बच्चों में इटेन्को कुशिंगा। इटेनको-कुशिंग रोग और सिंड्रोम। साहित्य डेटा और प्राप्त परिणामों की चर्चा

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम एक रोग प्रक्रिया है, जिसका गठन ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन के उच्च स्तर से प्रभावित होता है। मुख्य एक कोर्टिसोल है। रोग का उपचार व्यापक होना चाहिए और इसका उद्देश्य उस कारण को रोकना चाहिए जो रोग के विकास में योगदान देता है।

रोग का कारण क्या है?

कुशिंग सिंड्रोम कई कारणों से हो सकता है। रोग को तीन प्रकारों में विभाजित किया जाता है: बहिर्जात, अंतर्जात और स्यूडोसिंड्रोम। उनमें से प्रत्येक के पास शिक्षा के अपने कारण हैं:

1. बहिर्जात। इसके विकास के कारणों में किसी अन्य बीमारी के उपचार के दौरान स्टेरॉयड का ओवरडोज या लंबे समय तक उपयोग शामिल है। एक नियम के रूप में, स्टेरॉयड का उपयोग तब किया जाता है जब अस्थमा, रुमेटीइड गठिया को ठीक करना आवश्यक होता है।
2. अंतर्जात। इसके बनने से शरीर में आंतरिक खराबी आ जाती है।
3. स्यूडोसिंड्रोम। ऐसे समय होते हैं जब किसी व्यक्ति में कुशिंग सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के समान लक्षण होते हैं, लेकिन वास्तव में ऐसा नहीं है। यह स्थिति अधिक वजन, पुरानी शराब के नशे, गर्भावस्था, तनाव, अवसाद के कारण होती है।

रोग स्वयं कैसे प्रकट होता है?

कुशिंग सिंड्रोम प्रत्येक रोगी में अलग तरह से प्रकट होता है। कारण यह है कि एक निश्चित व्यक्ति का शरीर इस रोग प्रक्रिया के लिए अपने तरीके से प्रतिक्रिया करता है। निम्नलिखित सबसे आम लक्षण हैं:

• भार बढ़ना;
• कमजोरी, थकान;
• अत्यधिक बाल विकास;
• ऑस्टियोपोरोसिस।

भार बढ़ना

बहुत बार, कुशिंग रोग के लक्षण तेजी से वजन बढ़ने में प्रकट होते हैं। 90% रोगियों में यह रोग का निदान मनाया जाता है। ऐसे में पेट, चेहरे, गर्दन पर चर्बी की परत जम जाती है। इसके विपरीत हाथ और पैर पतले हो जाते हैं।

मांसपेशियों की बर्बादी कंधों और पैरों पर ध्यान देने योग्य है। यह प्रक्रिया रोगी को सामान्य कमजोरी और तेजी से थकान से जुड़े लक्षणों का अनुभव करने का कारण बनती है। मोटापे के साथ संयोजन में, रोग की यह अभिव्यक्ति शारीरिक गतिविधि के दौरान रोगी के लिए महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण बनती है। कुछ स्थितियों में, एक व्यक्ति को खड़े होने या बैठने पर दर्द हो सकता है।

पतली त्वचा

कुशिंग सिंड्रोम में एक समान लक्षण अक्सर होता है। त्वचा मार्बल हो जाती है, अत्यधिक शुष्क हो जाती है और इसमें स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस के क्षेत्र होते हैं। रोगी को सायनोसिस होता है, और घाव और घाव भरने में बहुत लंबा समय लगता है।

अत्यधिक बाल बनना

इस तरह के लक्षण एक महिला में आम हैं, जिसे इटेन्को-कुशिंग रोग का निदान किया गया है। छाती, ऊपरी होंठ और ठुड्डी पर बाल बनने लगते हैं। इस स्थिति का कारण अधिवृक्क ग्रंथियों - एण्ड्रोजन द्वारा पुरुष हार्मोन का त्वरित उत्पादन है। इस लक्षण के अलावा, महिलाओं को मासिक धर्म की अनियमितता का अनुभव होता है, और पुरुषों को नपुंसकता का अनुभव होता है और कामेच्छा में कमी आती है।

कुशिंग सिंड्रोम के रोगियों में 90% मामलों में इस विकृति का निदान किया जाता है। यह खुद को एक दर्द सिंड्रोम के रूप में प्रकट करता है जो हड्डियों और जोड़ों को प्रभावित करता है। पसलियों और छोरों के सहज फ्रैक्चर के गठन को बाहर नहीं किया जाता है। यदि इटेन्को-कुशिंग रोग बच्चे के शरीर को प्रभावित करता है, तो बच्चे के विकास के विकास में ध्यान देने योग्य अंतराल है।

कार्डियोमायोपैथी

कुशिंग सिंड्रोम में, यह स्थिति रोगी को बहुत बार प्रभावित करती है। कार्डियोमायोपैथी आमतौर पर मिश्रित प्रकार की होती है। इसके गठन, इलेक्ट्रोलाइट व्यवधान या स्टेरॉयड के अपचय प्रभाव को प्रभावित करता है। एक व्यक्ति में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• दिल की लय का उल्लंघन;
• उच्च रक्तचाप रीडिंग;

प्रस्तुत लक्षणों के अलावा, कुशिंग सिंड्रोम जैसे विकृति का कारण बन सकता है। यह 10-20% मामलों में निर्धारित होता है। आप विशेष दवाओं की मदद से रक्त शर्करा के स्तर को नियंत्रित कर सकते हैं।

तंत्रिका तंत्र के संबंध में निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ होती हैं:

• सुस्ती;
• डिप्रेशन;
• उत्साह;
• खराब नींद;
• स्टेरॉयड मनोविकृति।

बच्चों में रोग का विकास

युवा रोगियों में इटेन्को-कुशिंग रोग का निदान शायद ही कभी किया जाता है। लेकिन पाठ्यक्रम की गंभीरता अंतःस्रावी विकृति के बीच एक अग्रणी स्थान रखती है। ज्यादातर, यह बीमारी बच्चों को अधिक उम्र में प्रभावित करती है। लेकिन पूर्वस्कूली बच्चों में प्रक्रिया के गठन से इंकार नहीं किया जा सकता है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया इतनी जल्दी कई प्रकार के आदान-प्रदान को कवर करती है, इसलिए, समय पर निदान और चिकित्सा जल्द से जल्द की जानी चाहिए।

मोटापा बच्चों में बीमारी का पहला लक्षण है। वसा ऊपरी धड़ में जमा होती है। चेहरा चंद्रमा के आकार का हो जाता है, और त्वचा का रंग लाल-लाल होता है। पूर्वस्कूली रोगियों में, चमड़े के नीचे के वसा ऊतक का एक समान वितरण होता है।

90% रोगियों में स्टंटिंग का निदान किया जाता है। अतिरिक्त वजन के साथ, यह निर्जलीकरण की ओर जाता है। विकास मंदता को एपिफ़िशियल ग्रोथ ज़ोन के बंद होने की विशेषता है।

बच्चों में, वयस्कों की तरह, बाल बढ़ने लगते हैं, हालांकि वास्तविक यौवन में देरी होती है। लड़कों में, ऐसे लक्षण अंडकोष और लिंग के विकास में देरी से जुड़े होते हैं, और लड़कियों में, अंडाशय की शिथिलता, गर्भाशय के हाइपोप्लासिया, स्तन ग्रंथियों की सूजन की अनुपस्थिति और मासिक धर्म के साथ। बाल शरीर के क्षेत्रों जैसे पीठ, रीढ़, अंगों को प्रभावित करने लगते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति को त्वचा के ट्राफिज्म का उल्लंघन माना जाता है। यह लक्षण खिंचाव बैंड के गठन में व्यक्त किया जाता है। वे, एक नियम के रूप में, निचले पेट, पक्षों, नितंबों, आंतरिक जांघों पर ध्यान केंद्रित करते हैं। ये धारियां एकवचन या बहुवचन हो सकती हैं। इनका रंग गुलाबी और बैंगनी होता है। इस प्रक्रिया के दौरान, त्वचा शुष्क, पतली हो जाती है, इसे घायल करना बहुत आसान होता है। अक्सर, एक बच्चे का शरीर फोड़े, कवक और फुरुनकुलोसिस से प्रभावित होता है। छाती, चेहरे और पीठ के क्षेत्र में मुंहासे होते हैं। ट्रंक और अंगों की त्वचा पर लाइकेन जैसे चकत्ते बन जाते हैं। एक्रोसायनोसिस होता है। नितंबों पर त्वचा शुष्कता के साथ होती है, और वे स्पर्श करने के लिए ठंडे होते हैं।

इटेनको-कुशिंग की बीमारी अक्सर बच्चों में हड्डी के कंकाल के ऑस्टियोपोरोसिस के रूप में प्रकट होती है। परिणाम हड्डी द्रव्यमान में कमी है। वे भंगुर हो जाते हैं, इसलिए अक्सर फ्रैक्चर होते हैं। घाव फ्लैट और ट्यूबलर लगाया जाता है। जब एक फ्रैक्चर होता है, तो इसकी नैदानिक ​​​​विशेषताएं नोट की जाती हैं: फ्रैक्चर साइट पर दर्द सिंड्रोम की अनुपस्थिति या तेज कमी। उपचार के दौरान, पर्याप्त रूप से बड़ा और लंबे समय तक चलने वाला कैलस बन सकता है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम बच्चों में हृदय प्रणाली के संबंध में रोग परिवर्तन का कारण बनता है। यह इलेक्ट्रोलाइट चयापचय और हार्मोनल व्यवधान के उल्लंघन के रूप में प्रकट होता है। इस मामले में, बढ़े हुए रक्तचाप संकेतक अनिवार्य हैं। यह रोग का एक स्थायी और प्रारंभिक लक्षण है। प्रेशर रीडिंग रोगी की उम्र पर निर्भर करती है। वह जितना छोटा होगा, रक्तचाप उतना ही अधिक होगा। लगभग सभी रोगियों में निदान किया जाता है।

युवा रोगियों में, तंत्रिका संबंधी और मानसिक विकार होते हैं। इन लक्षणों को निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है:

• मल्टीफोकल;
• टूट - फूट;
• अलग गंभीरता;
• गतिशीलता

अक्सर मानसिक विकार होता है। यह स्थिति अवसादग्रस्त मनोदशा, उत्तेजना में प्रकट होती है, अक्सर रोगियों में आत्मघाती विचार होते हैं। जब कुशिंग सिंड्रोम एक स्थिर छूट पर पहुंच गया है, तो ये सभी अभिव्यक्तियां जल्दी से दूर हो जाती हैं।

बच्चों को अक्सर स्टेरॉयड मधुमेह के लक्षणों का निदान किया जाता है, जो बिना एसिडोसिस के होता है।

चिकित्सीय गतिविधियाँ

रोग के उपचार में सबसे पहले उपाय शामिल हैं, जिसका उद्देश्य पैथोलॉजी के कारण को खत्म करना और हार्मोनल पृष्ठभूमि को संतुलित करना है। इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम तीन उपचार पेश कर सकता है:

• औषधीय;
• किरण;
• शल्य चिकित्सा।

समय पर इलाज शुरू करना बहुत जरूरी है, क्योंकि आंकड़ों के मुताबिक अगर शुरुआत से पहले 5 साल में इलाज शुरू नहीं किया गया तो 30-50% मामलों में मौत हो जाती है।

दवाई से उपचार

इस तरह के उपचार में दवाओं का एक परिसर केंद्रित होता है, जिसकी क्रिया का उद्देश्य अधिवृक्क प्रांतस्था में हार्मोन के उत्पादन को कम करना है। अक्सर चिकित्सक उपचार के अन्य तरीकों के संयोजन में रोगी को दवाएं लिखते हैं। इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के उपचार के लिए, रोगी को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• मितोटन;
• मेटिरापोन;
• त्रिलोस्टेन;
• एमिनोग्लुटेथिमाइड।

एक नियम के रूप में, इन दवाओं का उपयोग तब किया जाना चाहिए जब उपचार की शल्य चिकित्सा पद्धति ने सकारात्मक परिणाम नहीं दिया है, या ऑपरेशन करना असंभव है।

उपचार की इस पद्धति का उपयोग उस स्थिति में करने की सलाह दी जाती है जब बीमारी पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण हुई हो। विकिरण चिकित्सा, पिट्यूटरी ग्रंथि पर प्रभाव के कारण, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन को कम कर सकती है। एक नियम के रूप में, चिकित्सा की इस पद्धति को दवा या शल्य चिकित्सा उपचार के संयोजन में किया जाता है। अक्सर यह दवाओं के साथ संयोजन के कारण होता है कि कुशिंग सिंड्रोम के उपचार पर विकिरण चिकित्सा का प्रभाव बढ़ जाता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

रोग के उपचार के लिए, अक्सर एक ऑपरेशन निर्धारित किया जाता है। इसमें माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके एडेनोमा को हटाना शामिल है। रोगी बहुत जल्दी ठीक हो जाता है, और ऐसी चिकित्सा की प्रभावशीलता 70-80% होती है। यदि कुशिंग सिंड्रोम अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ट्यूमर के कारण होता है, तो ऑपरेशन में इस नियोप्लाज्म को हटाने के उपाय शामिल हैं। यदि रोग बहुत कठिन है, तो डॉक्टर दो अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोगी को जीवन भर ग्लूकोकार्टिकोइड्स को प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में उपयोग करना होगा।

इटेन्को-कुशिंग रोग एक ऐसी स्थिति है जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि की विशेषता है। रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ मोटापा और उच्च रक्तचाप हैं। उपचार तभी सकारात्मक परिणाम देता है जब सभी चिकित्सीय प्रक्रियाओं को समय पर किया गया हो।

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समान लक्षणों वाले रोग:

मोटापा शरीर की एक ऐसी अवस्था है जिसमें उसके रेशों, ऊतकों और अंगों में अधिक मात्रा में चर्बी जमा होने लगती है। मोटापा, जिसके लक्षण औसत की तुलना में 20% या अधिक वजन बढ़ना है, केवल सामान्य असुविधा का कारण नहीं है। यह इस पृष्ठभूमि के खिलाफ मनो-शारीरिक समस्याओं, जोड़ों और रीढ़ की समस्याओं, यौन जीवन से जुड़ी समस्याओं के साथ-साथ शरीर में ऐसे परिवर्तनों के साथ अन्य स्थितियों के विकास से जुड़ी समस्याओं की उपस्थिति की ओर जाता है।

क्रोनिक थकान सिंड्रोम (संक्षिप्त सीएफएस) एक ऐसी स्थिति है जिसमें मानसिक और शारीरिक कमजोरी होती है, जो अज्ञात कारकों के कारण होती है और छह महीने या उससे अधिक समय तक चलती है। क्रोनिक थकान सिंड्रोम, जिसके लक्षण कुछ हद तक संक्रामक रोगों से जुड़े माने जाते हैं, इसके अलावा, जनसंख्या के जीवन की त्वरित गति और सूचना के बढ़े हुए प्रवाह से निकटता से संबंधित है, जो बाद की धारणा के लिए एक व्यक्ति को सचमुच प्रभावित करता है।

उदासीनता एक मानसिक विकार है जिसमें व्यक्ति काम, किसी भी गतिविधि में रुचि नहीं दिखाता है, कुछ भी नहीं करना चाहता है और सामान्य तौर पर, जीवन के प्रति उदासीन है। ऐसी स्थिति अक्सर किसी व्यक्ति के जीवन में अदृश्य रूप से आती है, क्योंकि यह खुद को दर्दनाक लक्षणों के रूप में प्रकट नहीं करता है - एक व्यक्ति केवल मनोदशा में विचलन नहीं देख सकता है, क्योंकि जीवन की कोई भी प्रक्रिया, और अक्सर उनका संयोजन, उदासीनता का कारण बन सकता है। .

हाइपरएंड्रोजेनिज्म एक रोग संबंधी स्थिति है जो लड़कियों और महिलाओं में होती है, और शरीर में एण्ड्रोजन के बढ़े हुए स्तर की विशेषता होती है। एण्ड्रोजन को एक पुरुष हार्मोन माना जाता है - यह महिला शरीर में भी मौजूद होता है, लेकिन नगण्य मात्रा में, इसलिए, जब इसका स्तर बढ़ जाता है, तो एक महिला में मासिक धर्म की समाप्ति और बांझपन, पुरुष-पैटर्न बाल विकास और कुछ अन्य सहित लक्षण लक्षण विकसित होते हैं। हार्मोनल पृष्ठभूमि में बदलाव के लिए तत्काल सुधार की आवश्यकता होती है, क्योंकि इससे महिला के शरीर में कई विकृति का विकास हो सकता है।

मानसिक विकार, जो मुख्य रूप से कम मूड, मोटर मंदता और विचार गड़बड़ी की विशेषता है, एक गंभीर और खतरनाक चिकित्सा स्थिति है जिसे अवसाद के रूप में जाना जाता है। बहुत से लोग मानते हैं कि अवसाद कोई बीमारी नहीं है और, इसके अलावा, कोई विशेष खतरा नहीं है, जिसके बारे में वे गहराई से गलत हैं। अवसाद एक खतरनाक प्रकार की बीमारी है, जो व्यक्ति की निष्क्रियता और अवसाद के कारण होती है।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा उत्पादित) का अत्यधिक उत्पादन, जो या तो एड्रेनल ग्रंथियों के विकृति (ट्यूमर, नोडुलर हाइपरप्लासिया), या एसीटीएच (पिट्यूटरी एडेनोमा) के हाइपरप्रोडक्शन के कारण हो सकता है। पहले मामले में, इस स्थिति को आमतौर पर इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के रूप में नामित किया जाता है, दूसरे में - इटेन्को-कुशिंग रोग।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म का रोगजनन

बुनियाद इटेन्को-कुशिंग रोगहाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी ग्रंथि की कार्यात्मक प्रणाली में प्रतिक्रिया का उल्लंघन होता है - एड्रेनल कॉर्टेक्स, पिट्यूटरी ग्रंथि की लगातार उच्च गतिविधि और कॉर्टिकोट्रोप्स के हाइपरप्लासिया या अधिक बार, एसीटीएच-उत्पादक पिट्यूटरी एडेनोमा और हाइपरप्लासिया के विकास की विशेषता है। दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों का प्रांतस्था। नतीजतन, हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षणों के विकास के साथ उत्पादन की दर और लगभग सभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड अंशों का कुल दैनिक उत्सर्जन बढ़ जाता है। के बीच में इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोमअधिवृक्क ग्रंथि के एक स्वायत्त सौम्य या घातक ट्यूमर या अधिवृक्क ग्रंथि के डिसप्लेसिया का गठन निहित है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण

ठेठ के लिए हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षणलगभग सभी अंगों और प्रणालियों को सामान्यीकृत क्षति, विकास दर में कमी, शरीर के वजन में वृद्धि, वसा का असमान वितरण, हिर्सुटिज़्म, स्ट्राई, हाइपरपिग्मेंटेशन, प्राथमिक या माध्यमिक एमेनोरिया, ऑस्टियोपोरोसिस, मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। लक्षणों और अभिव्यक्तियों के संदर्भ में इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, इटेन्को-कुशिंग रोग से बहुत अलग नहीं है।

बच्चों में इटेन्को-कुशिंग रोग की ख़ासियत 70% रोगियों में वसा का एक समान वितरण है, और केवल 30% में - इसका शास्त्रीय वितरण। बच्चों में इटेनको-कुशिंग रोग के लिए रुका हुआ विकास (नैनिज़्म) विशिष्ट है। बच्चों में इटेंको-कुशिंग रोग में हड्डी के कंकाल की हार की विशिष्ट विशेषताओं में से एक कंकाल की हड्डियों के अस्थि-पंजर के क्रम और समय का उल्लंघन है, और कभी-कभी रोग संबंधी अस्थि-पंजर के अन्य लक्षणों की उपस्थिति होती है।

इटेनको-कुशिंग रोग वाले बच्चों में पाए जाने वाले न्यूरोलॉजिकल लक्षण अलग-अलग गंभीरता के होते हैं, लेकिन अस्थिर, क्षणिक होते हैं। यह स्पष्ट रूप से इस तथ्य के कारण है कि ज्यादातर मामलों में वे सेरेब्रल एडिमा के कारण होने वाले कार्यात्मक परिवर्तनों पर आधारित होते हैं, या उच्च उच्च रक्तचाप के कारण इंट्राकैनायल दबाव में गतिशील बदलाव होते हैं।

बच्चों में इटेन्को-कुशिंग की बीमारी के साथ, लिंग की परवाह किए बिना, यौन विकास में अंतराल होता है और समय से पहले यौन विकास होता है, जिसे ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एण्ड्रोजन के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों के अतिरिक्त उत्पादन द्वारा समझाया जा सकता है। इटेनको-कुशिंग रोग वाले बच्चों में आसानी से रक्तस्राव होता है, रक्तस्रावी चकत्ते अक्सर देखे जाते हैं, जो रक्त जमावट प्रणाली में परिवर्तन (रक्त में हेपरिन में उल्लेखनीय वृद्धि, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में कमी) के साथ-साथ पतलेपन से जुड़ा होता है। ऊतक प्रोटीन की सामग्री में कमी और केशिका पारगम्यता में वृद्धि के कारण त्वचा का शोष।

मायोपैथिक सिंड्रोम की डिग्री के आधार पर, ट्रॉफिक विकार, ऑस्टियोपोरोसिस, स्टेरॉयड मधुमेह, उच्च रक्तचाप, मानसिक विकार, इम्यूनोडिफ़िशिएंसी और यौन रोग, रोग की गंभीरता के विभिन्न डिग्री प्रतिष्ठित हैं।

हल्के रूप में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म की विशेषता वाले 3-4 संकेतों का एक संयोजन देखा जाता है - अधिक बार डिस्प्लास्टिक मोटापा, ट्रॉफिक त्वचा विकार, मध्यम उच्च रक्तचाप और बिगड़ा हुआ यौन कार्य, हल्का ऑस्टियोपोरोसिस।

इटेनको-कुशिंग रोग की मध्यम गंभीरता के साथ, हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लगभग सभी लक्षण विकसित होते हैं।

गंभीर रूप को हृदय प्रणाली के विघटन, फ्रैक्चर के साथ गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस आदि के रूप में जटिलताओं की उपस्थिति की विशेषता है। नैदानिक ​​लक्षणों में वृद्धि की दर के आधार पर, एक तेजी से प्रगतिशील (3-6 महीने के भीतर) पाठ्यक्रम और ए रोग के टारपीड पाठ्यक्रम को प्रतिष्ठित किया जाता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म का निदान

मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि और सामयिक निदान के परिणामों पर डेटा हैं। इटेनको-कुशिंग की बीमारी को कोर्टिसोल और एसीटीएच के रक्त स्तर में एक साथ वृद्धि के साथ-साथ मुक्त कोर्टिसोल और 17-ओसीएस के दैनिक मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि की विशेषता है।

एक मिटाए गए नैदानिक ​​चित्र और अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य में मामूली वृद्धि के साथ, एक छोटे डेक्सामेथासोन परीक्षण के परिणाम, एसीटीएच स्राव को दबाने के लिए डेक्सामेथासोन की क्षमता के आधार पर, पैथोलॉजिकल की उपस्थिति को साबित करने और कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म को बाहर करने के लिए उपयोग किया जाता है।

एक बड़ा डेक्सामेथासोन परीक्षण इटेनको-कुशिंग रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम में अंतर करने की अनुमति देता है, 17-ओसीएस की रिहाई 50% से अधिक कम हो जाती है)।

इटेनको-कुशिंग रोग के साथपरीक्षण सकारात्मक है, और कॉर्टिकोस्टेरोमा के साथ नकारात्मक है। इटेनको-कुशिंग रोग में सामयिक निदान का उद्देश्य पिट्यूटरी ग्रंथि और द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के मैक्रो- या माइक्रोडेनोमा की पहचान करना है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के साथ- एक अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर का पता दूसरे के कम या सामान्य आकार के साथ लगाया जाता है। इस समस्या को हल करने के लिए, एक एक्स-रे अनुसंधान पद्धति का उपयोग किया जाता है - तुर्की काठी की विकृति, अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, एनएमआर, अधिवृक्क ग्रंथियों की एंजियोग्राफी।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म का विभेदक निदान

गंभीर हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, इटेन्को-कुशिंग रोग और कॉर्टिकोस्टेरोमा, एक्टोपिक एसीटीएच उत्पादन के सिंड्रोम के बीच विभेदक निदान किया जाता है। मिटाए गए रूप के साथ - यौवन किशोर डिस्पिट्यूटारिज्म या हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम ऑफ प्यूबर्टी (PUD) के साथ।

पीयूडी को हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम की शिथिलता की विशेषता है। इस स्थिति की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एक समान मोटापा, कई पतली लकीरें, क्षणिक उच्च रक्तचाप, लंबा कद (शुरुआती यौवन में), त्वरित या सामान्य हड्डी भेदभाव, फॉलिकुलिटिस हैं। PYB के लिए पैथोग्नोमोनिक त्वचा पर सफेद से बैंगनी-लाल रंग की धारियां होती हैं। माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास समय पर शुरू होता है, लेकिन जल्दी से आगे बढ़ता है और समय से पहले समाप्त हो जाता है।

पब का परिणाम सहज वसूली हो सकता है या, कम अक्सर, हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम के लिए एक संक्रमण, इटेन्को-कुशिंग रोग।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म का उपचार

इन रोगियों के उपचार में, आहार चिकित्सा, निर्जलीकरण चिकित्सा, नॉट्रोपिक को महत्व दिया जाता है। इटेनको-कुशिंग रोग का उपचारशल्य चिकित्सा, विकिरण और दवा। उनके संयोजन और मोनोथेरेपी दोनों का उपयोग किया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स का हाइपरसेरेटियन प्राथमिक हो सकता है, जो कॉर्टेक्स के छोटे-गांठदार या गांठदार हाइपरप्लासिया, अधिवृक्क ग्रंथियों के एडेनोमा या घातक नवोप्लाज्म और माध्यमिक के कारण होता है। उत्तरार्द्ध के लक्षण एडेनोहाइपोफिसिस द्वारा एसीटीएच के अत्यधिक स्राव या गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर द्वारा एसीटीएच के एक्टोपिक स्राव के साथ होते हैं (थाइमोमा, नेफ्रोब्लास्टोमा, आदि में तंत्रिका शिखा कोशिकाओं या आइलेट कोशिकाओं से)। नैदानिक ​​​​तस्वीर निर्धारित की जाती है जिसके द्वारा ग्लूकोकार्टिकोइड्स स्रावित होते हैं बच्चे में जरूरत से ज्यादा। एक बच्चे में हाइपोकॉर्टिसिज्म और हाइपरकोर्टिसोलिज्म के मुख्य लक्षणों पर विचार करें।

बच्चों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म

अतिरिक्त ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरेपी (इटेंको-कुशिंग ड्रग सिंड्रोम) के कारण हो सकता है। माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, अधिवृक्क प्रांतस्था का द्विपक्षीय फैलाना हाइपरप्लासिया पिट्यूटरी एडेनोमा (इटेंको-कुशिंग रोग), या एक्टोपिक एसीटीएच-स्रावित ट्यूमर (एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम) से जुड़े एसीटीएच के अधिक उत्पादन के कारण बनता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण

साथ ही, बच्चों में कमजोरी, थकान में वृद्धि, हाथ-पांव की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी और विकास मंदता जैसे लक्षणों का अनुभव होता है। भूख में वृद्धि, चेहरे पर प्रमुख वसा के जमाव के साथ मोटापा (गाल पर एक उज्ज्वल ब्लश के साथ "चाँद का चेहरा") और गर्दन में ("भैंस का खुरदरापन"), सिर के पीछे, कॉलरबोन के ऊपर, पीठ में और पेट। पेट, छाती, जांघों और कंधों की त्वचा पर, बैंगनी या बैंगनी रंग की खिंचाव की धारियां (स्ट्राई) और हाइपरट्रिचोसिस दिखाई देते हैं।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के ऐसे लक्षण दिखाई देते हैं: ऑस्टियोपोरोसिस का विकास, हड्डियों की उम्र में कमी, धमनी उच्च रक्तचाप, बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता। रक्त में, ल्यूकोसाइटोसिस, लिम्फोपेनिया, ईोसिनोपेनिया, एरिथ्रोसाइटोसिस, रक्त जमावट में वृद्धि की प्रवृत्ति, हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया पाए जाते हैं।

बच्चों में हाइपोकॉर्टिसिज्म

हाइपोकॉर्टिसिज्म अधिवृक्क प्रांतस्था (अधिवृक्क अपर्याप्तता) के कार्य में कमी है।

क्रोनिक एड्रेनल अपर्याप्तता

यह हाइपोकॉर्टिसिज्म के निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है: सामान्य कमजोरी, तेजी से थकान, विकास में देरी, एनोरेक्सिया, वजन में कमी, हाइपोग्लाइसीमिया, आवर्तक मतली, उल्टी, ढीले मल, पेट में दर्द, धमनी हाइपोटेंशन।

1. प्राथमिक पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के हाइपरपिग्मेंटेशन (ACTH के बढ़े हुए स्राव का एक परिणाम), नमक, हाइपोनेट्रेमिया और हाइपरकेलेमिया (एल्डोस्टेरोन की कमी के कारण) की बढ़ती आवश्यकता को नोट किया जाता है।
2. माध्यमिक क्रोनिक एड्रेनल अपर्याप्तता में, ये लक्षण अनुपस्थित हैं, कमजोर हाइपोनेट्रेमिया के अपवाद के साथ।

जन्मजात पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता

प्राथमिक जन्मजात पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्ततास्टेरॉयडोजेनेसिस एंजाइमों में दोष वाले बच्चों में अक्सर विकसित होता है, कम अक्सर अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपोप्लासिया के साथ। अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता वंशानुगत बीमारियों (पी) का एक समूह है जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था में कोर्टिसोल का जैवसंश्लेषण एंजाइम या परिवहन प्रोटीन में से एक में दोष के कारण बिगड़ा हुआ है। कोर्टिसोल के संश्लेषण में कमी से एसीटीएच का अधिक उत्पादन होता है, जिससे अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया होता है और स्टेरॉइडोजेनेसिस के दोषपूर्ण चरण से पहले मेटाबोलाइट्स का संचय होता है। जन्मजात अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता के 5 प्रकार हैं, जिनकी बच्चों में अलग-अलग अभिव्यक्तियाँ हैं (तालिका)

टेबल। जन्मजात अधिवृक्क प्रांतस्था की शिथिलता के नैदानिक ​​​​रूप

फार्म	नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ
स्टेरॉयडोजेनिक स्टार प्रोटीन की कमी (जन्मजात एड्रेनल लिपोइड हाइपरप्लासिया)	नमक हानि सिंड्रोम झूठे पुरुष उभयलिंगी अल्पजननग्रंथिता
3-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज की कमी	क्लासिक रूप: नमक हानि सिंड्रोम, झूठा पुरुष और महिला उभयलिंगीपन गैर-शास्त्रीय रूप: समय से पहले अधिवृक्क, मासिक धर्म की अनियमितता, हिर्सुटिज़्म, मुँहासे, बांझपन
21 हाइड्रॉक्सिलस की कमी (CYP2I जीन)	क्लासिक रूप: नमक हानि सिंड्रोम, झूठी महिला उभयलिंगीपन (प्रसवपूर्व पौरूष) गैर-शास्त्रीय रूप: समय से पहले अधिवृक्क, मासिक धर्म की अनियमितता, हिर्सुटिज़्म, मुँहासे, बांझपन
11 हाइड्रॉक्सिलस की कमी (CYP11B1 जीन)	शास्त्रीय रूप: झूठी महिला उभयलिंगीपन (प्रसवपूर्व पौरूष), धमनी उच्च रक्तचाप गैर-शास्त्रीय रूप: समय से पहले अधिवृक्क, मासिक धर्म की अनियमितता, हिर्सुटिज़्म, मुँहासे, बांझपन
17-हाइड्रॉक्सिलेज की कमी (CYP17 जीन)	झूठा पुरुष उभयलिंगीपन विलंबित यौन विकास (लड़कियों में) धमनी उच्च रक्तचाप

माध्यमिक जन्मजात पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तताएडेनोहाइपोफिसिस या हाइपोथैलेमस के जन्मजात विकृति के कारण होता है।

प्राथमिक अधिग्रहित हाइपोकॉर्टिसिज्म (एडिसन रोग) वर्तमान में अधिवृक्क प्रांतस्था (ऑटोइम्यून एड्रेनालाईटिस) को ऑटोइम्यून क्षति के परिणामस्वरूप सबसे अधिक बार विकसित होता है। स्थिति I (बर्फ़ीला तूफ़ान सिंड्रोम) या II (श्मिट सिंड्रोम) ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम का एक घटक हो सकता है, अधिवृक्क ग्रंथियों में एक द्विपक्षीय तपेदिक प्रक्रिया के साथ-साथ हिस्टोप्लाज्मोसिस से जुड़ा हो सकता है। पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता के दुर्लभ कारणों में वोलमैन रोग (वंशानुगत लिपिड संचय रोग), एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी (फैटी एसिड ऑक्सीकरण के उल्लंघन के कारण वंशानुगत रोग), एमाइलॉयडोसिस, नियोप्लाज्म मेटास्टेसिस आदि शामिल हैं।

अधिग्रहित पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता (एसीटीएच या कॉर्टिकोलिबरिन की कमी) के माध्यमिक रूप लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोइड उपचार का परिणाम हो सकते हैं, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट में एडेनोहाइपोफिसिस या हाइपोथैलेमस को नुकसान, सर्जरी या विकिरण के बाद, नियोप्लाज्म, संक्रमण आदि के साथ।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता

एक तीव्र रूप में एक बच्चे में हाइपोकॉर्टिसिज्म रोगी की सामान्य गंभीर स्थिति, गंभीर कमजोरी, एडिनमिया, एनोरेक्सिया, उल्टी, पेट दर्द, ढीले मल, सांस की तकलीफ में वृद्धि, सायनोसिस, रक्तचाप में गिरावट, कमजोर नाड़ी की विशेषता है। आक्षेप, चेतना की हानि, संवहनी पतन के मामले।

जन्म के आघात, घनास्त्रता या शिरापरक अन्त: शल्यता और डीआईसी सिंड्रोम के कारण रक्तस्राव के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था को द्विपक्षीय क्षति के साथ तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित हो सकती है। रक्तस्रावी अधिवृक्क रोधगलन अक्सर गंभीर संक्रमणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, मुख्य रूप से मेनिंगोकोकल, न्यूमोकोकल या स्ट्रेप्टोकोकल एटियलजि। अधिवृक्क ग्रंथियों में तीव्र रक्तस्राव एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों में तनाव, प्रमुख ऑपरेशन, सेप्सिस, जलन, थक्कारोधी के साथ उपचार के दौरान हो सकता है।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता ग्लूकोकार्टिकोइड उपचार ("वापसी सिंड्रोम") के अचानक समाप्ति के साथ-साथ द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी के बाद हाइपरकोर्टिकिज़्म वाले बच्चों में हो सकती है।

इटेन्को-कुशिंग रोग- हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम की एक बीमारी।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम- अधिवृक्क प्रांतस्था (एडी) या गैर-अधिवृक्क स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर, एसीटीएच या कॉर्टिकोलिबरिन (ब्रांकाई, थाइमस, अग्न्याशय, यकृत का कैंसर) का उत्पादन, जिससे हाइपरकोर्टिसोलिज्म होता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म आईट्रोजेनिक और कार्यात्मक भी हो सकता है।

इटेंको-कुशिंग रोग का वर्णन पहली बार 1924 में सोवियत न्यूरोपैथोलॉजिस्ट इटेंको और 1932 में अमेरिकी सर्जन कुशिंग द्वारा किया गया था।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म का वर्गीकरण (मारोवा एन.आई. एट अल।, 1992)

अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

1. हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी उत्पत्ति, पिट्यूटरी ट्यूमर के इटेन्को-कुशिंग रोग।

   इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम - सीएन ट्यूमर - कॉर्टिकोस्टेरोमा, कॉर्टिकोब्लास्टोमा; सीडी का किशोर डिसप्लेसिया प्राथमिक अधिवृक्क उत्पत्ति की एक बीमारी है।

   ACTH-एक्टोपिक सिंड्रोम - ब्रांकाई, अग्न्याशय, थाइमस, यकृत, आंतों, अंडाशय के ट्यूमर, ACTH या कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन (कॉर्टिकोलिबरिन) या इसी तरह के पदार्थों को स्रावित करना।

द्वितीय. बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

सिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का दीर्घकालिक प्रशासन - आईट्रोजेनिक इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम।

कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

1. यौवन-किशोर डिस्पिट्यूएटारिज्म (किशोर हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम)।

   हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम।

   गर्भावस्था।

   मोटापा।

   मधुमेह।

   मद्यपान।

   जिगर की बीमारी।

एटियलजि

रोग के केंद्र में और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र या अधिवृक्क प्रांतस्था में एक ट्यूमर प्रक्रिया (सौम्य या घातक एडेनोमास) है। इटेनको-कुशिंग रोग 70-80% रोगियों में पाया जाता है, और 20-30% - सिंड्रोम में।

कुछ मामलों में, मस्तिष्क की चोट या न्यूरोइन्फेक्शन के बाद रोग विकसित होता है।

20 से 40 वर्ष की आयु के बीच महिलाएं अधिक बार (पुरुषों की तुलना में 3-5 गुना अधिक) बीमार होती हैं, लेकिन यह बच्चों और 50 से अधिक लोगों में भी होती है।

रोगजनन

इटेनको-कुशिंग रोग के साथ ACTH के स्राव को नियंत्रित करने के तंत्र का उल्लंघन किया जाता है। डोपामाइन में कमी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में सेरोटोनर्जिक गतिविधि में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमस द्वारा सीआरएच (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन, कॉर्टिकोलिबरिन) का संश्लेषण बढ़ जाता है। CRH के प्रभाव में, पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH का स्राव बढ़ जाता है, इसका हाइपरप्लासिया या एडेनोमा विकसित होता है। ACTH अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स - कोर्टिसोल, कॉर्टिकोस्टेरोन, एल्डोस्टेरोन, एण्ड्रोजन के स्राव को बढ़ाता है। दीर्घकालिक दीर्घकालिक कोर्टिसोलमिया एक लक्षण परिसर के विकास की ओर जाता है हाइपरकोर्टिसोलिज्म- इटेन्को-कुशिंग रोग।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था (एडेनोमा, एडेनोकार्सिनोमा) के ट्यूमर अत्यधिक मात्रा में स्टेरॉयड हार्मोन का उत्पादन करते हैं, "नकारात्मक प्रतिक्रिया" का तंत्र काम करना बंद कर देता है, रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एसीटीएच की सामग्री में एक साथ वृद्धि होती है।

क्लिनिक

रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर केवल कुछ सिंड्रोम की गंभीरता में भिन्न होती है।

शिकायतों

मरीजों ने अपनी उपस्थिति में बदलाव, पेट, छाती और जांघों की त्वचा पर लाल खिंचाव वाली धारियों के साथ मोटापे के विकास, सिरदर्द और हड्डियों में दर्द, सामान्य और मांसपेशियों की कमजोरी, यौन रोग, बालों की रेखा में परिवर्तन पर ध्यान दिया।

नैदानिक ​​सिंड्रोम

मोटापावसा के एक प्रकार के पुनर्वितरण के साथ: चेहरे पर इसका अत्यधिक जमाव, ग्रीवा रीढ़ ("क्लाइमेक्टेरिक कूबड़"), छाती, पेट में। रोगी का चेहरा गोल ("चंद्रमा के आकार का"), लाल-लाल, अक्सर एक सियानोटिक रंग ("मांस-लाल") के साथ होता है। इस तरह के चेहरे को "मैट्रन का चेहरा" कहा जाता था। रोगियों की उपस्थिति एक महान विपरीत प्रस्तुत करती है: एक लाल चेहरा, एक छोटी मोटी गर्दन, एक मोटा शरीर, अपेक्षाकृत पतले अंगों और चपटे नितंबों के साथ।

त्वचाविज्ञान सिंड्रोम।पारभासी चमड़े के नीचे की रक्त वाहिकाओं के साथ त्वचा पतली, सूखी, अक्सर परतदार होती है, जो इसे एक मार्बल रूप (त्वचा का "मार्बलिंग") देती है। पेट की त्वचा पर, कंधों, जांघों की आंतरिक सतह, स्तन ग्रंथियों के क्षेत्र में, लाल-बैंगनी रंग की चौड़ी धारियां दिखाई देती हैं - स्ट्री। त्वचा के स्थानीय हाइपरपिग्मेंटेशन को अक्सर नोट किया जाता है, अक्सर कपड़ों (गर्दन, कोहनी, पेट), पेटीचिया और कंधों, फोरआर्म्स और पैरों की त्वचा पर घर्षण के स्थानों में।

मुंहासे या पुष्ठीय दाने, एरिज़िपेलस अक्सर चेहरे, पीठ, छाती पर पाए जाते हैं।

सिर पर बाल अक्सर झड़ते हैं, और महिलाओं में गंजापन पुरुष पैटर्न जैसा दिखता है।

विरलिंग सिंड्रोम- महिलाओं में एण्ड्रोजन की अधिकता के कारण: हाइपरट्रिचोसिस, यानी। शरीर के बालों का बढ़ना (चेहरे और पूरे धड़ पर प्रचुर मात्रा में तोप के रूप में, मूंछों और दाढ़ी की वृद्धि, प्यूबिस पर नर प्रकार की वृद्धि हीरे के आकार की होती है)।

धमनी उच्च रक्तचाप सिंड्रोम।उच्च रक्तचाप आमतौर पर हल्का होता है, लेकिन यह 220-225 / 130-145 मिमी एचजी तक महत्वपूर्ण हो सकता है। उच्च रक्तचाप हृदय की अपर्याप्तता से जटिल है: सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, निचले छोरों में एडिमा, बढ़े हुए यकृत।

धमनी उच्च रक्तचाप अक्सर आंखों के जहाजों को नुकसान से जटिल होता है: धमनियों का संकुचित होना, रक्तस्राव और दृष्टि में कमी का पता चलता है। प्रत्येक चौथे रोगी में अंतःस्रावी दबाव में वृद्धि होती है, कुछ मामलों में दृश्य हानि के साथ ग्लूकोमा में बदल जाता है। सामान्य से अधिक बार, मोतियाबिंद विकसित होते हैं।

ईसीजी उच्च रक्तचाप के रूप में बदलता है - बाएं निलय अतिवृद्धि के संकेत: लेवोग्राम, आरवी 6> 25 मिमी, आरवी 6> आरवी 5> आरवी 4, आदि, एसटी खंड में कमी आई, एवीएल में नकारात्मक टी लहर के साथ। वी 5-वी 6 (बाएं वेंट्रिकल का सिस्टोलिक अधिभार)।

रक्तचाप में वृद्धि अक्सर लंबे समय तक बीमारी का एकमात्र लक्षण होता है, और हृदय प्रणाली में परिवर्तन विकलांगता और अधिकांश मौतों का कारण बनता है।

ऑस्टियोपोरोसिस सिंड्रोम।विभिन्न स्थानीयकरण और तीव्रता, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की हड्डियों में दर्द की शिकायतों से प्रकट। रीढ़, पसलियां, उरोस्थि और खोपड़ी की हड्डियां सबसे अधिक बार प्रभावित होती हैं। अधिक गंभीर मामलों में, ट्यूबलर हड्डियां, यानी। अंग। बचपन में, रोग विकास मंदता के साथ होता है।

हड्डी के ऊतकों में परिवर्तन हाइपरकोर्टिसोलिज्म से जुड़े होते हैं: हड्डी के ऊतकों में प्रोटीन अपचय से हड्डी के ऊतकों में कमी आती है, कोर्टिसोल हड्डी के ऊतकों से सीए ++ पुनर्जीवन को बढ़ाता है, जिससे हड्डी की नाजुकता होती है। कोर्टिसोल आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को भी बाधित करता है, गुर्दे में विटामिन डी को सक्रिय डी 3 में बदलने से रोकता है।

यौन रोग सिंड्रोम।यह पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक कार्य में कमी और विशेष रूप से महिलाओं में एड्रेनल ग्रंथियों द्वारा एण्ड्रोजन के गठन में वृद्धि के कारण होता है।

महिलाओं में, मासिक धर्म की अनियमितता ओलिगो-एमेनोरिया के रूप में विकसित होती है, माध्यमिक बांझपन, गर्भाशय और अंडाशय के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन देखे जाते हैं। पुरुषों में शक्ति, यौन इच्छा में कमी होती है।

एस्थेनो-वनस्पति सिंड्रोम।थकान, मनोदशा में गड़बड़ी उत्साह से लेकर अवसाद तक की विशेषता है। कभी-कभी तीव्र मनोविकृति, दृश्य मतिभ्रम, मिरगी के दौरे, आक्षेप विकसित होते हैं।

स्नायु कमजोरी सिंड्रोम।यह हाइपरकोर्टिसोलिज्म और इसके कारण मांसपेशियों में प्रोटीन के बढ़ते टूटने, हाइपोकैलिमिया के विकास के कारण होता है। मरीजों को गंभीर कमजोरी की शिकायत होती है, जो कभी-कभी इतनी स्पष्ट होती है कि बिना सहायता के रोगी कुर्सी से नहीं उठ सकते। जांच करने पर, अंगों की मांसपेशियों के शोष, पूर्वकाल पेट की दीवार का पता चलता है।

कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकारों का सिंड्रोम।बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता से लेकर मधुमेह मेलेटस ("स्टेरॉयड मधुमेह") के विकास तक। ग्लूकोकार्टिकोइड्स यकृत में ग्लूकोनोजेनेसिस को बढ़ाते हैं, परिधि पर ग्लूकोज के उपयोग को कम करते हैं (इंसुलिन की क्रिया का विरोध), और ग्लाइकोजेनोलिसिस पर एड्रेनालाईन और ग्लूकागन के प्रभाव को बढ़ाते हैं। स्टेरॉयडल मधुमेह की विशेषता इंसुलिन प्रतिरोध है, जो कीटोएसिडोसिस का एक बहुत ही दुर्लभ विकास है, और आहार और मौखिक ग्लूकोज कम करने वाली दवाओं द्वारा अच्छी तरह से नियंत्रित किया जाता है।

प्रयोगशाला और वाद्य डेटा का सिंड्रोम

रक्त के सामान्य विश्लेषण में, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या और हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि का पता चलता है; ल्यूकोसाइटोसिस, लिम्फोपेनिया, ईोसिनोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि;

कुछ रोगियों में हाइपोकैलिमिया, हाइपरनेट्री- और क्लोरेमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया, कैल्शियम के स्तर में वृद्धि, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, हाइपरग्लाइसेमिया, ग्लूकोसुरिया।

सेला टरिका की रेडियोग्राफी, गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, अधिवृक्क ग्रंथियां सेला टरिका में वृद्धि, पिट्यूटरी ऊतक के हाइपरप्लासिया, अधिवृक्क ग्रंथियों, ऑस्टियोपोरोसिस का पता लगा सकती हैं; अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड बहुत जानकारीपूर्ण नहीं है। इटेनको-कुशिंग रोग में, दृश्य क्षेत्रों के संकुचन का पता लगाया जा सकता है। रेडियोइम्यून स्कैनिंग अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा आयोडीन-कोलेस्ट्रॉल के अवशोषण में दो-तरफा वृद्धि का पता लगाता है।

रोग या इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के निदान को स्पष्ट करने के लिए, कार्यात्मक नमूने: साथ डेक्सामेथासोन(लिडल टेस्ट) और Synaktenom-डिपो (ACTH).

डेक्सामेथासोन 2 दिनों के लिए लिया जाता है, हर 6 घंटे में 2 मिलीग्राम। फिर, कोर्टिसोल या 17-ओसीएस का दैनिक उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है और प्राप्त परिणामों की तुलना परीक्षण से पहले की जाती है। इटेनको-कुशिंग रोग में, अध्ययन किए गए संकेतकों का मूल्य 50% या उससे अधिक कम हो जाता है ("प्रतिक्रिया" तंत्र संरक्षित है), इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम में, यह नहीं बदलता है।

Synakten-depot (ACTH) को सुबह 8 बजे 250 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है और 30 और 60 मिनट के बाद रक्त में कोर्टिसोल और 17-OCS की सामग्री निर्धारित की जाती है। इटेनको-कुशिंग रोग (और आदर्श में) के मामले में, निर्धारित संकेतकों की सामग्री 2 या अधिक बार बढ़ जाती है, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के साथ - नहीं। एक संदिग्ध मामले में, तथाकथित को अंजाम दें। "बिग टेस्ट": सिनाकटेन-डिपो को 1 मिलीग्राम की खुराक पर सुबह 8 बजे इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है और रक्त में कोर्टिसोल और 17-ओसीएस की सामग्री 1, 4, 6, 8, 24 घंटों के बाद निर्धारित की जाती है। परिणाम का मूल्यांकन किया जाता है जैसा कि पिछले परीक्षण में था।

कभी-कभी सामग्री के ऊतकीय परीक्षण के साथ सर्जिकल एड्रेनलेक्टॉमी का उपयोग किया जाता है।

विभेदक निदान

इटेनको-कुशिंग रोग और सिंड्रोम

आम:संपूर्ण नैदानिक ​​तस्वीर

मतभेद:

तालिका 33

संकेत	इटेन्को-कुशिंग रोग	इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम
विरलिंग सिंड्रोम	कमजोर रूप से मखमली बालों के रूप में व्यक्त किया गया	चेहरे पर उच्चारण, ट्रंक
मोटापा सिंड्रोम	उल्लेखनीय रूप से व्यक्त किया गया	मध्यम उच्चारण
तुर्की काठी की पी-ग्राफी (परिवर्तन)
अधिवृक्क ग्रंथियों का आर-ग्राफी (रेट्रोपेन्यूमोपेरिटोपियम)	दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों का इज़ाफ़ा	एक अधिवृक्क ग्रंथि का बढ़ना
तुर्की सैडल की सीटी और एमआरआई (गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग)	परिवर्तन
अधिवृक्क ग्रंथियों की रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग	दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में आइसोटोप के संचय में वृद्धि	एक अधिवृक्क ग्रंथि में समस्थानिकों का बढ़ा हुआ संचय
	बढ़ा हुआ
	सकारात्मक	नकारात्मक

आहार-संवैधानिक मोटापा

आम: अधिक वजन, उच्च रक्तचाप, मानसिक अस्थिरता, बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट चयापचय, कभी-कभी हल्का हिर्सुटिज़्म।

मतभेद:

तालिका 34

संकेत	इटेनको-कुशिंग रोग या सिंड्रोम	मोटापा
यहां तक ​​कि वसा जमाव
चेहरे और सूंड पर चर्बी जमा होना
त्वचा पर खिंचाव के निशान	गुलाबी, लाल बैंगनी	पीला (सफेद)
अमायोट्रॉफी
कोर्टिसोल स्राव की दैनिक लय		बचाया
डेक्सामेथासोन और एसीटीएच परीक्षण	उत्तर उठाया	उत्तर सामान्य है
तुर्की काठी, अधिवृक्क ग्रंथियों के अध्ययन का एक्स-रे डेटा

हाइपरटोनिक रोग

विभेदक निदान मुश्किल है जब रक्तचाप में वृद्धि रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का एकमात्र और दीर्घकालिक लक्षण है।

आम: सिस्टोलिक-डायस्टोलिक उच्च रक्तचाप।

मतभेद:

तालिका 35

रोग और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का विभेदक निदान अन्य अंतःस्रावी रोगों के साथ किया जाना चाहिए: पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम (स्टीन-लेवेंथल), यौवन-किशोर बेसोफिलिज्म (किशोर हाइपरकोर्टिसोलिज्म); शराब के नशे में कुशिंगवाद के साथ।

गंभीरता सेइटेनको-कुशिंग रोग हो सकता है: हल्का, मध्यम और गंभीर।

हल्की डिग्री- रोग के मध्यम गंभीर लक्षण, कुछ अनुपस्थित हैं (ऑस्टियोपोरोसिस, मासिक धर्म संबंधी विकार)।

मध्यम- सभी लक्षण व्यक्त किए जाते हैं, लेकिन कोई जटिलताएं नहीं होती हैं।

गंभीर डिग्री- सभी लक्षण व्यक्त किए जाते हैं, उपस्थिति जटिलताएं:हृदय विफलता, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्राथमिक अनुबंधित गुर्दा, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, एमेनोरिया, मांसपेशी शोष, गंभीर मानसिक विकार।

प्रवाह: प्रगतिशील- कई महीनों के भीतर संपूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर का तेजी से विकास; टी ऑर्पीड- कई वर्षों में रोग का धीमा, क्रमिक विकास।

इलाज

आहार। आपको भोजन में पर्याप्त मात्रा में पूर्ण प्रोटीन और पोटेशियम की आवश्यकता होती है, साधारण कार्बोहाइड्रेट (शर्करा), ठोस वसा का प्रतिबंध।

तरीका। बख्शते - भारी शारीरिक श्रम और स्पष्ट मानसिक तनाव के साथ श्रम से मुक्ति।

विकिरण उपचार। हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के विकिरण का उपयोग हल्के से मध्यम इटेन्को-कुशिंग रोग के लिए किया जाता है।

गामा थेरेपी (60Co विकिरण स्रोत) का उपयोग सप्ताह में 5-6 बार 1.5-1.8 Gy की खुराक पर किया जाता है, कुल खुराक 40-50 Gy होती है। प्रभाव 3-6 महीनों में प्रकट होता है, 60% मामलों में छूट संभव है।

हाल के वर्षों में, पिट्यूटरी ग्रंथि के प्रोटॉन विकिरण का उपयोग किया गया है। विधि की प्रभावशीलता अधिक (80-90%) है, और दुष्प्रभाव कम स्पष्ट हैं।

विकिरण चिकित्सा का उपयोग शल्य चिकित्सा और चिकित्सा उपचार के संयोजन में किया जा सकता है।

शल्य चिकित्सा

1. adrenalectomy विकिरण चिकित्सा के साथ संयोजन में इटेन्को-कुशिंग रोग के मध्यम रूप के लिए एकतरफा संकेत दिया गया है; द्विपक्षीय - गंभीर मामलों में, जबकि अधिवृक्क प्रांतस्था के एक हिस्से के चमड़े के नीचे के ऊतक में ऑटोट्रांसप्लांटेशन किया जाता है।

   अधिवृक्क ग्रंथियों का विनाशइटेनको-कुशिंग रोग में, इसमें एक कंट्रास्ट एजेंट या इथेनॉल को इंजेक्ट करके हाइपरप्लास्टिक एड्रेनल ग्रंथि का विनाश होता है। इसका उपयोग विकिरण या ड्रग थेरेपी के संयोजन में किया जाता है।

   ट्रांसफेनोइडल एडेनोमेक्टोमीछोटे पिट्यूटरी एडेनोमा के साथ, ट्रांसफ्रंटल एडिनोमेक्टोमीबड़े एडेनोमा के साथ। ट्यूमर न होने पर लगाएं हेमीहाइपोफिसेक्टॉमी.

दवाई से उपचार इसका उद्देश्य पिट्यूटरी और अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य को कम करना है। दवाओं का उपयोग किया जाता है:

ए) एसीटीएच के स्राव को दबाने;

बी) अधिवृक्क प्रांतस्था में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संश्लेषण को अवरुद्ध करना।

ACTH स्राव अवरोधक केवल उपचार के मुख्य तरीकों के अतिरिक्त के रूप में उपयोग किया जाता है।

पार्लोदेल- डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्ट, 2.5-7 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर विकिरण चिकित्सा, एड्रेनालेक्टॉमी के बाद और स्टेरॉइडोजेनेसिस ब्लॉकर्स के संयोजन में निर्धारित किया जाता है। उपचार की अवधि 6-24 महीने है।

Cyproheptadine (पेरिटोल) एक एंटीसेरोटोनिन दवा है, जिसे 1-1.5 महीने के लिए 8-24 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

अधिवृक्क कॉर्टिकोस्टेरॉइड स्राव के अवरोधक।उनका उपयोग अन्य उपचारों के सहायक के रूप में भी किया जाता है।

क्लोडिटानयह 2-5 ग्राम / दिन की खुराक में निर्धारित किया जाता है जब तक कि अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्य सामान्य नहीं हो जाता है, फिर वे 6-12 महीनों के लिए 1-2 ग्राम / दिन की रखरखाव खुराक पर स्विच करते हैं। दवा अधिवृक्क प्रांतस्था के स्रावी कोशिकाओं के अध: पतन और शोष का कारण बनती है।

ममोमाइट- एक दवा जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संश्लेषण को अवरुद्ध करती है, उसे 0.75-1.5 ग्राम / दिन की खुराक में विकिरण चिकित्सा से पहले और बाद में एड्रेनालेक्टॉमी के लिए प्रीऑपरेटिव तैयारी के साधन के रूप में निर्धारित किया जाता है।

रोगसूचक चिकित्सा। संक्रमण की उपस्थिति में एंटीबायोटिक्स, प्रतिरक्षा उत्तेजक (टी-एक्टिन, थाइमलिन); एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, दिल की विफलता का उपचार; हाइपरग्लेसेमिया के साथ - आहार, मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक दवाएं; ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार: विटामिन डी 3 (ऑक्सीडेविट), कैल्शियम लवण, हार्मोन कैल्सीटोनिन या कैल्सीट्रिन (देखें "ऑस्टियोपोरोसिस")।

नैदानिक ​​परीक्षण

छूट की स्थिति में, रोगियों की जांच एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा वर्ष में 2-3 बार, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ - वर्ष में 2 बार, एक मनोचिकित्सक - संकेतों के अनुसार की जाती है।

सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण, हार्मोन और इलेक्ट्रोलाइट स्तर का मूल्यांकन वर्ष में दो बार किया जाता है। साल में एक बार सेला टरिका और रीढ़ के क्षेत्र की विकिरण जांच की जाती है।

5.1. त्रुटि का पता लगाएं! क्रोनिक एड्रेनल कॉर्टेक्स अपर्याप्तता के एटियलॉजिकल कारक हैं:

हाइपरटोनिक रोग;

एड्स (अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम);

तपेदिक;

अधिवृक्क प्रांतस्था में एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया।

5.2. त्रुटि का पता लगाएं! एडिसन रोग के सबसे आम नैदानिक ​​लक्षण हैं:

त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन;

हाइपोटेंशन;

शरीर के वजन में वृद्धि;

सेक्स ग्रंथियों के कार्य में कमी।

5.3. त्रुटि का पता लगाएं! पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता के उपचार में, एटियलजि के आधार पर, वे उपयोग करते हैं:

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स;

प्रोटीन में उच्च आहार;

तपेदिक विरोधी दवा;

टेबल नमक का प्रतिबंध।

5.4. त्रुटि का पता लगाएं! एडिसन संकट की विशेषता है:

रक्तचाप में वृद्धि;

भूख की गंभीर हानि;

बार-बार उल्टी;

मस्तिष्क संबंधी विकार: मिरगी के दौरे।

5.5. त्रुटि का पता लगाएं! एडिसन संकट के लिए, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन विशेषता है:

रक्त में क्लोराइड की कमी<130 ммоль/л;

रक्त में पोटेशियम की कमी<2 мэкв/л;

कम ग्लूकोज<3,3ммоль/л;

रक्त में सोडियम की कमी<110 мэкв/л.

5.6. त्रुटि का पता लगाएं! एडिसोनिक संकट के लिए आपातकालीन देखभाल प्रदान करने के लिए, उपयोग करें:

हाइड्रोकार्टिसोन अंतःशिरा;

हाइड्रोकार्टिसोन अंतःशिरा;

लेसिक्स अंतःशिरा;

अंतःशिरा कार्डियक ग्लाइकोसाइड।

5.7. त्रुटि का पता लगाएं! इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम और बीमारी के विभेदक निदान में, अध्ययन का बहुत महत्व है:

ACTH की सांद्रता का निर्धारण;

अधिवृक्क स्कैन;

तुर्की काठी (पिट्यूटरी ग्रंथि) की गणना टोमोग्राफी;

सीआरजी परीक्षण (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीज़िंग हार्मोन)।

5.8. त्रुटि का पता लगाएं! फियोक्रोमोक्टोमा के साथ कैटेकोलामाइन संकट के लिए, यह विशेषता है:

सामान्य रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ महत्वपूर्ण तीव्र उच्च रक्तचाप;

संकट के बिना लगातार उच्च रक्तचाप;

बढ़े हुए रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ महत्वपूर्ण तीव्र उच्च रक्तचाप;

हाइपर- और हाइपोटेंशन एपिसोड का लगातार उच्छृंखल परिवर्तन।

5.9. त्रुटि का पता लगाएं! फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ कैटेकोलामाइन संकट की राहत में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

α-ब्लॉकर्स - अंतःशिरा फेंटोलामाइन;

संवहनी दवाएं - अंतःशिरा कैफीन;

β-ब्लॉकर्स - अंतःशिरा प्रोप्राकोलोल;

सोडियम नाइट्रोप्रासाइड अंतःशिरा।

5.10. आमतौर पर, कैटेकोलामाइन संकट की सबसे जानलेवा जटिलता है:

महत्वपूर्ण हाइपरग्लेसेमिया;

"तीव्र पेट" के लक्षण;

गंभीर हृदय ताल गड़बड़ी;

नमूना उत्तर: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. व्यावहारिक कौशल की सूची .

अधिवृक्क रोगों वाले रोगियों से पूछताछ और परीक्षा; अधिवृक्क क्षति में योगदान करने वाले जोखिम कारकों के इतिहास की पहचान; अधिवृक्क रोगों में मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की पहचान। पैल्पेशन, पेट के अंगों का पर्क्यूशन। प्रारंभिक निदान करना, एड्रेनल पैथोलॉजी वाले एक विशिष्ट रोगी की परीक्षा और उपचार के लिए एक योजना तैयार करना। सामान्य नैदानिक ​​​​परीक्षणों (रक्त, मूत्र, ईसीजी) और अधिवृक्क ग्रंथियों के घाव की पुष्टि करने वाले विशिष्ट परीक्षणों के अध्ययन के परिणामों का मूल्यांकन: हार्मोन ग्लूकोकार्टिकोइड्स, रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन, अल्ट्रासाउंड, अधिवृक्क ग्रंथियों की सीटी; उत्तेजक परीक्षण। समान रोगों के साथ विभेदक निदान। अधिवृक्क प्रांतस्था अपर्याप्तता, क्रोमैफिनोमा, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के लिए उपचार निर्धारित करना। एडिसन संकट, कैटेकोलामाइन संकट के लिए आपातकालीन देखभाल प्रदान करना।

7. छात्रों का स्वतंत्र कार्य .

रोगी के बिस्तर पर वार्ड में, वह पूछताछ करता है, रोगियों की जांच करता है। उन शिकायतों, इतिहास, जोखिम कारकों, लक्षणों और सिंड्रोम की पहचान करता है जिनका अधिवृक्क रोग के निदान में नैदानिक ​​महत्व है।

अध्ययन कक्ष में, वह रोग के नैदानिक ​​इतिहास के साथ काम करता है। प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा के परिणामों का एक योग्य मूल्यांकन देता है। पाठ के इस विषय पर शिक्षण सहायक सामग्री के साथ काम करता है।

8. साहित्य .

इटेनको-कुशिंग रोग बच्चों में अपेक्षाकृत दुर्लभ है, लेकिन पाठ्यक्रम की गंभीरता के संदर्भ में यह अंतःस्रावी रोगों में पहले स्थान पर है। बड़े बच्चों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है, हालाँकि हाल ही में छोटे बच्चों में इस बीमारी की अधिक से अधिक रिपोर्ट सामने आई है।

इस बीमारी में कई तरह के मेटाबॉलिज्म के विकार इतने गंभीर होते हैं कि मरीजों की समय पर जांच और इलाज की समस्या बेहद अहम हो जाती है.

अधिक बार रोग की पहली अभिव्यक्ति मोटापा है। उपचर्म वसा ऊतक मुख्य रूप से शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में, VII ग्रीवा कशेरुका (तथाकथित "क्लाइमेक्टेरिक कूबड़") के क्षेत्र में वितरित किया जाता है, और अंग पतले रहते हैं। चेहरा चाँद के आकार का, लाल-लाल (मैट्रोनिज़्म) हो जाता है। छोटे बच्चों में, चमड़े के नीचे के वसा ऊतक का वितरण भी हो सकता है।

लगभग सभी रोगियों के पास है विकास मंदता, जो मोटापे के साथ मिलकर विकृति की ओर ले जाता है। विकास मंदता को एपिफ़िशियल ग्रोथ ज़ोन के देर से बंद होने के साथ जोड़ा जाता है।

प्रारंभिक यौवन प्रकट होता है, और वास्तविक यौवन में देरी होती है। यह लड़कों में अंडकोष और लिंग के विलंबित विकास में, अंडकोश के अविकसितता में, लड़कियों में - गर्भाशय के हाइपोप्लेसिया में और अंडाशय के हाइपोफंक्शन में, स्तन ग्रंथियों की सूजन की अनुपस्थिति में, अनुपस्थिति या समाप्ति में प्रकट होता है। मासिक धर्म। विरिलिज़्म ("दाढ़ी", "मूंछें", "साइडबर्न"), पीठ पर, रीढ़ की हड्डी के साथ, चरम पर, मखमली बालों की वृद्धि दिखाई दे सकती है।

त्वचा ट्राफिज्म का उल्लंघन रोग का एक विशिष्ट लक्षण है, जो खिंचाव की धारियों - खिंचाव के निशान की उपस्थिति में व्यक्त किया जाता है। वे आम तौर पर निचले पेट, धड़ की पार्श्व सतह, नितंबों, आंतरिक जांघों पर स्थित होते हैं। स्ट्राई सिंगल या मल्टीपल हो सकते हैं, इनका रंग गुलाबी से बैंगनी तक होता है। त्वचा शुष्क, पतली और आसानी से घायल हो जाती है। अक्सर पुष्ठीय, कवक त्वचा के घाव, फुरुनकुलोसिस होते हैं। एक्ने वल्गरिस चेहरे, छाती, पीठ और ट्रंक और अंगों की त्वचा पर लाइकेन जैसे चकत्ते दिखाई देते हैं। एक्रोसायनोसिस नोट किया जाता है। नितंबों के क्षेत्र में त्वचा शुष्क, सियानोटिक, स्पर्श करने के लिए ठंडी होती है।

इटेनको-कुशिंग रोग की सबसे आम अभिव्यक्तियों में से एक है अस्थि सुषिरता(दुर्लभ) हड्डी के कंकाल का। हड्डी के द्रव्यमान को कम करता है। वे नाजुक हो जाते हैं और फ्रैक्चर होने का खतरा होता है। सपाट हड्डियां (खोपड़ी, रीढ़, श्रोणि की हड्डियां, पैर और हाथ), कम अक्सर ट्यूबलर प्रभावित होते हैं। फ्रैक्चर के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में कुछ विशेषताएं हैं: फ्रैक्चर की साइट पर दर्द संवेदनशीलता में अनुपस्थिति या तेज कमी, और उपचार के दौरान, अपर्याप्त रूप से बड़े पैमाने पर और लंबे समय से मौजूद कैलस का गठन।

इटेनको-कुशिंग रोग उच्च रक्तचाप, इलेक्ट्रोलाइट चयापचय संबंधी विकारों और हार्मोनल संतुलन में परिवर्तन के कारण हृदय प्रणाली में परिवर्तन के साथ है। रक्तचाप में वृद्धि लगभग अनिवार्य है, एक काफी लगातार और प्रारंभिक लक्षण। बच्चा जितना छोटा होगा, रक्तचाप उतना ही अधिक होगा। तचीकार्डिया ज्यादातर रोगियों में मनाया जाता है।

मरीजों को अक्सर न्यूरोलॉजिकल और मानसिक विकार होते हैं। स्नायविक रोगसूचकता की एक विशिष्ट विशेषता मल्टीफोकैलिटी, घिसावट, बदलती गंभीरता और गत्यात्मकता है। मानसिक विकार अक्सर होते हैं (शायद ही कभी, उन्माद, उत्तेजना और पागल राज्य, कभी-कभी आत्मघाती विचार); रोग की एक स्थिर छूट प्राप्त करने के बाद, ये विकार जल्दी से गायब हो जाते हैं।

बच्चों में, स्टेरायडल मधुमेह की अभिव्यक्तियाँ देखी जा सकती हैं, जो बिना एसिडोसिस के आगे बढ़ती हैं।

इटेन्को-कुशिंग रोग में नैदानिक ​​तस्वीर कुशिंग सिंड्रोम और ड्रग हाइपरकोर्टिसोलिज्म के समान है। हालांकि, कुशिंग सिंड्रोम के साथ, हिर्सुटिज़्म अधिक स्पष्ट होता है (लड़कियों में भगशेफ का पौरुष और अतिवृद्धि होता है, लड़कों में लिंग में वृद्धि होती है)। बच्चों की वृद्धि आमतौर पर वास्तविक उम्र से आगे होती है, विकास क्षेत्र भी पासपोर्ट की उम्र से आगे होते हैं।

ड्रग हाइपरकोर्टिसोलिज्म ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं की बड़ी खुराक के लंबे समय तक उपयोग से जुड़ा है। यह प्रगतिशील द्वारा विशेषता है भार बढ़ना, चेहरे की गोलाई का दिखना, चेहरे, अंगों, रीढ़ की हड्डी पर मखमली बालों का बढ़ना। निदान लंबे समय तक ग्लुकोकोर्तिकोइद उपयोग के इतिहास पर आधारित है। दवा बंद करने के बाद ड्रग हाइपरकॉर्टिसिज्म गायब हो जाता है।

इटेन्को-कुशिंग रोग का निदान नैदानिक ​​तस्वीर, हार्मोनल परिवर्तन, एक्स-रे डेटा, जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन और परिधीय रक्त पर आधारित है।

हार्मोनल अनुसंधान का बहुत महत्व है। एक नियम के रूप में, मूत्र में 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (17-ओसीएस) का बढ़ा हुआ उत्सर्जन होता है; 17-कीटो-स्टेरॉयड (17-केएस) का उत्सर्जन सामान्य सीमा के भीतर रह सकता है या थोड़ा बढ़ सकता है।

पेरिनियल ऊतक में ऑक्सीजन की शुरूआत करके अधिवृक्क ग्रंथियों की एक्स-रे परीक्षा से उनके हाइपरप्लासिया का पता चलता है। कंकाल की हड्डियों की एक्स-रे परीक्षा, एक नियम के रूप में, खोपड़ी और अन्य सपाट हड्डियों की हड्डियों में वक्ष और काठ की रीढ़ में ऑस्टियोपोरोसिस का पता चलता है। कलाई के जोड़ के साथ हाथ की हड्डियों की रेडियोग्राफी द्वारा निर्धारित कंकाल की हड्डियों के अस्थिकरण में देरी की विशेषता है।

रक्त जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन हाइपोकैलिमिया और हाइपरनाट्रेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, हाइपरलकसीमिया, हाइपोफॉस्फेटेमिया में प्रकट होता है, क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में कमी में। ग्लोब्युलिन के कारण कुल प्रोटीन की मात्रा थोड़ी बढ़ जाती है, एल्ब्यूमिन की मात्रा कम हो जाती है। परिधीय रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री और हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, सापेक्ष लिम्फोपेनिया और ईोसिनोपेनिया नोट किए जाते हैं।

एक दृष्टांत के रूप में, हम एक अवलोकन प्रस्तुत करते हैं।

रोगी के।, 13 वर्ष, को शरीर के वजन में तेजी से वृद्धि (वर्ष के दौरान 10 किलो जोड़ा गया), विकास की समाप्ति, चेहरे की लालिमा, खिंचाव के निशान की उपस्थिति की शिकायतों के साथ एंडोक्रिनोलॉजी संस्थान के बाल रोग विभाग में भर्ती कराया गया था। शरीर पर सिर दर्द, तेज थकान, मासिक धर्म न आना...

आनुवंशिकता बोझ नहीं है। माता-पिता स्वस्थ हैं। परिवार में एक और बच्चा है, जिसकी उम्र 6 साल है, स्वस्थ है। लड़की का जन्म दूसरी सामान्य गर्भावस्था, पहले जन्म से हुआ था; जन्म के समय शरीर का वजन 3600 ग्राम। बचपन में, वह सामान्य रूप से बढ़ी और विकसित हुई। पिछले रोग: खसरा, स्कार्लेट ज्वर, चेचक।

11 साल की उम्र से, बिना किसी स्पष्ट कारण के, शरीर का वजन बढ़ना शुरू हो गया, चेहरा लाल और गोल हो गया, शरीर पर गुलाबी धारियां, चेहरे और अंगों पर अतिरिक्त बाल दिखाई देने लगे।

प्रवेश पर: ऊंचाई 154 सेमी, शरीर का वजन 76 किलो। त्वचा सूखी, पतली, परतदार होती है। नितंबों का सायनोसिस, पेट की त्वचा पर गुलाबी रंग की लकीरें। चमड़े के नीचे के वसा ऊतक अविकसित होते हैं, छाती और पेट में अधिक वितरित होते हैं, एक "क्लाइमेक्टेरिक कूबड़" होता है। अंग अपेक्षाकृत पतले प्रतीत होते हैं। स्तन ग्रंथियां अच्छी तरह से विकसित होती हैं। प्यूबिक और एक्सिलरी हेयर ग्रोथ। रोगी के मोटापे के कारण हृदय की सीमाएँ निर्धारित नहीं होती हैं। सुस्त दिल लगता है, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। पल्स 90-100 प्रति मिनट, बीपी 140/100 मिमी एचजी। कला। फेफड़ों में घरघराहट नहीं सुनाई देती है। ऑक्यूलिस्ट ने स्पास्टिक रेटिनल एंजियोपैथी का खुलासा किया। न्यूरोपैथोलॉजिस्ट ने कार्बनिक मस्तिष्क क्षति की अवशिष्ट घटनाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ डाइएन्सेफेलिक सिंड्रोम की घटना को नोट किया। जांच करने पर, स्त्री रोग विशेषज्ञ ने बाहरी जननांग अंगों की सूजन और सायनोसिस का उल्लेख किया। भगशेफ वायरल नहीं है, गर्भाशय हाइपोप्लासिया है।

सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण सामान्य सीमा के भीतर हैं। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: हाइपोकैलिमिया, हाइपरनाट्रेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया। मूत्र में 17-OCS का उत्सर्जन 36.5 μmol / s (आदर्श 10.8 μmol / s) था, 17-KS का उत्सर्जन 21.6 μmol / s (आदर्श 18.4 + 2.6 μmol / s) था। डेक्सामेथासोन के साथ एक परीक्षण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, 17-OCS का उत्सर्जन घटकर 12.6 µmol / s, 17-KS - 4.2 µmol / s (परीक्षण सकारात्मक है)।

खोपड़ी, वक्ष और काठ का रीढ़, मध्यम ऑस्टियोपोरोसिस के रेडियोग्राफ़ पर। सामान्य आकार की तुर्की काठी, स्पष्ट आकृति के साथ। अस्थि आयु पासपोर्ट आयु से मेल खाती है। रेट्रोपेरिटोनियम की स्थितियों में रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की जांच करते समय, बढ़े हुए, त्रिकोणीय अधिवृक्क ग्रंथियां निर्धारित की जाती हैं।

शिकायतों, इतिहास, नैदानिक ​​​​तस्वीर, हार्मोनल मापदंडों और सुप्रारेनोग्राफी डेटा के आधार पर, निदान किया गया था: इटेन्को-कुशिंग रोग, मध्यम रूप (आंकड़ा देखें)।

रोगी को विकिरण चिकित्सा से गुजरना पड़ा - 9000 रेड की खुराक पर एक प्रोटॉन बीम के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि का विकिरण।

विकिरण के एक साल बाद एक अनुवर्ती परीक्षा से पता चला कि रोगी की स्थिति में काफी सुधार हुआ है: वह अधिक सक्रिय हो गई, 10 किलो वजन कम हो गया, 5 सेमी बढ़ गया, मैट्रोनिज़्म गायब हो गया, स्ट्राइ पीला हो गया और कम हो गया, चेहरे पर बाल और हाथ-पैर गायब हो गए। एचईएल को सामान्य किया गया। सभी जैव रासायनिक पैरामीटर सामान्य हो गए, प्लाज्मा ACTH सामग्री 86 एनजी / एमएल तक गिर गई। रोगी के पास रोग की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट है।

इटेनको-कुशिंग रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विविधता, रोग प्रक्रिया में कई अंगों और प्रणालियों की भागीदारी इस बीमारी के उपचार की जटिलता को निर्धारित करती है।

सभी उपचार विधियों को रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा में विभाजित किया जा सकता है। रूढ़िवादी उपचार व्यापक होना चाहिए। इसमें आहार चिकित्सा, विकिरण चिकित्सा, दवा रोगजनक चिकित्सा, और उपचय स्टेरॉयड और सेक्स हार्मोन का उपयोग शामिल है।

इटेनको-कुशिंग रोग से पीड़ित बच्चों को एक उप-कैलोरी आहार निर्धारित किया जाता है जो कार्बोहाइड्रेट में कम और प्रोटीन और विटामिन में उच्च होता है।

इटेनको-कुशिंग रोग के लिए सबसे रोगजनक उपचार विकिरण चिकित्सा है। अधिकांश लेखकों का मानना ​​​​है कि यह रोग हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के विकारों पर आधारित है, जिसमें एसीटीएच की वृद्धि हुई है और इस क्षेत्र का विकिरण हाइपरफंक्शनिंग सेलुलर तत्वों को दबा देता है, एसीटीएच रिलीज को कम करता है और एड्रेनल कॉर्टेक्स के हाइपरफंक्शन को कम करता है।

वर्तमान में, एक्स-रे थेरेपी को अधिक आधुनिक प्रकार की विकिरण चिकित्सा - प्रोटॉन थेरेपी द्वारा प्रतिस्थापित किया जा रहा है। आवेशित कणों - प्रोटॉन के बीम का उपयोग करके विकिरण होता है। साथ ही, पैथोलॉजिकल फोकस (पिट्यूटरी ग्रंथि) को 8000-10000 हैप्पी की खुराक दी जाती है। एक्स-रे और गामा थेरेपी पर इस प्रकार की विकिरण चिकित्सा का लाभ प्रोटॉन विकिरण की उच्च प्रत्यक्षता है, जो आपको आसपास के ऊतकों में न्यूनतम विकिरण जोखिम के साथ फोकस में अधिकतम खुराक प्राप्त करने की अनुमति देता है। एक प्रोटॉन बीम के साथ विकिरण एक बार किया जाता है।

दवाओं में से, वर्तमान में पार्लोडेल (ब्रोमोक्रिप्टिन) का उपयोग किया जाता है, जो एसीटीएच सहित पिट्यूटरी ग्रंथि के कुछ ट्रॉपिक हार्मोन के उत्पादन को दबा देता है, और क्लोडिटन, एक जहरीली दवा जो अधिवृक्क प्रांतस्था के परिगलन का कारण बनती है। इन दवाओं के संयोजन को रोग के हल्के रूपों के लिए संकेत दिया गया है। इटेनको-कुशिंग रोग (कुल एड्रेनालेक्टॉमी) का सर्जिकल उपचार रोग की एक महत्वपूर्ण अवधि (4-5 वर्ष से अधिक) के साथ, तेजी से विकास और तीव्र पाठ्यक्रम के साथ, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उच्च गंभीरता (एक प्रवृत्ति के साथ उच्च रक्तचाप) के साथ इंगित किया जाता है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, दिल की विफलता)। यह बच्चे की उपस्थिति और सामान्य स्थिति को जल्दी से सामान्य कर देता है, लेकिन बाद में क्रोनिक हाइपोकॉर्टिसिज्म की ओर जाता है, जिसके लिए रोगियों को जीवन भर कॉर्टिकोस्टेरॉइड रिप्लेसमेंट थेरेपी प्राप्त होती है। कोई भी तनावपूर्ण स्थिति तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के लक्षण पैदा कर सकती है।

इटेनको-कुशिंग रोग से पीड़ित बच्चों को निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण और देखभाल की आवश्यकता होती है। उन्हें स्कूल के काम के बोझ को सीमित करने और लंबे समय तक ताजी हवा में रहने की सलाह दी जाती है। उन्हें सामान्य शारीरिक प्रशिक्षण से छूट दी गई है; उन्हें अचानक आंदोलनों, कूदने से बचना चाहिए, जिससे बिना दर्द के रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर हो सकता है।

रक्तचाप में लगातार वृद्धि के साथ, बच्चों को उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों को रोकने के लिए एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, रिसर्पाइन, मूत्रवर्धक निर्धारित किए जाते हैं।

बचपन में हाइपरकोर्टिसोलिज्म अंतःस्रावी परेशानी का एक दुर्जेय संकेत है, इसलिए, जब इसके पहले लक्षण दिखाई देते हैं (मोटापा, स्ट्राइ, अत्यधिक बाल विकास), तो आपको तुरंत एक बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए। बच्चे का केवल समय पर निदान और उपचार ही गंभीर जटिलताओं और विकलांगता से बचने में मदद करेगा।