पॉलीसिथेमिया वेरा: कारण, लक्षण, निदान, उपचार। पॉलीसिथेमिया वेरा: यह क्या है, उपचार, रोग का निदान, लक्षण, चरण, संकेत

पॉलीसिथेमिया में लाल रक्त कोशिकाओं का अतिउत्पादन सबसे नाटकीय है, लेकिन ज्यादातर मामलों में सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन भी बढ़ जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा एक दुर्लभ, पुरानी बीमारी है जिसमें अस्थि मज्जा (मायलोप्रोलिफरेशन) में रक्त कोशिकाओं का अधिक उत्पादन होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं का अतिउत्पादन सबसे नाटकीय है, लेकिन ज्यादातर मामलों में सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन भी बढ़ जाता है। अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के अतिरिक्त उत्पादन के परिणामस्वरूप रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या असामान्य रूप से बढ़ जाती है। नतीजतन, रक्त गाढ़ा हो जाता है और मात्रा में बढ़ जाता है; इस स्थिति को रक्त हाइपरविस्कोसिटी कहा जाता है।

पॉलीसिथेमिया रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है। पॉलीसिथेमिया के साथ, हीमोग्लोबिन का स्तर और लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की संख्या बढ़ जाती है, और हेमटोक्रिट (रक्त प्लाज्मा में लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत) भी बढ़ जाता है। पूर्ण रक्त गणना के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या का आसानी से पता लगाया जा सकता है। महिलाओं में हीमोग्लोबिन का स्तर 16.5 ग्राम / डीएल से ऊपर और पुरुषों में 18.5 ग्राम / डीएल से अधिक पॉलीसिथेमिया का संकेत देता है। हेमटोक्रिट के संदर्भ में, पॉलीसिथेमिया महिलाओं में 48 से ऊपर और पुरुषों में 52 से ऊपर के मूल्यों का संकेत है।

लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोपोएसिस) का उत्पादन अस्थि मज्जा में होता है और विशिष्ट चरणों की एक श्रृंखला द्वारा नियंत्रित किया जाता है। इस प्रक्रिया को नियंत्रित करने वाले महत्वपूर्ण एंजाइमों में से एक एरिथ्रोपोइटिन है। अधिकांश एरिथ्रोपोइटिन गुर्दे में उत्पादित होते हैं, और यकृत में अल्पसंख्यक होते हैं।

पॉलीसिथेमिया लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के साथ आंतरिक समस्याओं के कारण हो सकता है। इसे पॉलीसिथेमिया प्राइमरी कहते हैं। यदि पॉलीसिथेमिया किसी अन्य अंतर्निहित चिकित्सा समस्या के कारण होता है, तो इसे द्वितीयक पॉलीसिथेमिया कहा जाता है। ज्यादातर मामलों में, पॉलीसिथेमिया एक अन्य विकार के लिए माध्यमिक है। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है। लगभग 1-5% नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) का निदान किया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया के प्राथमिक कारण

पॉलीसिथेमिया वेरा JAK2 जीन में एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं की एरिथ्रोपोइटिन की संवेदनशीलता को बढ़ाता है। नतीजतन, लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ जाता है। इस स्थिति में अन्य प्रकार की रक्त कोशिकाओं (श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स) का स्तर भी अक्सर बढ़ जाता है।

प्राथमिक पारिवारिक और जन्मजात पॉलीसिथेमिया एपोर जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ी एक स्थिति है जो एरिथ्रोपोइटिन के जवाब में लाल रक्त कोशिका उत्पादन में वृद्धि का कारण बनती है।

पॉलीसिथेमिया के माध्यमिक कारण

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया परिसंचारी एरिथ्रोपोइटिन के उच्च स्तर के कारण विकसित होता है। एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि के मुख्य कारण हैं: क्रोनिक हाइपोक्सिया (लंबे समय तक रक्त में कम ऑक्सीजन का स्तर), असामान्य लाल रक्त कोशिका संरचना और ट्यूमर के कारण खराब ऑक्सीजन वितरण।

कुछ सामान्य स्थितियां जो क्रोनिक हाइपोक्सिया या खराब ऑक्सीजन आपूर्ति के कारण एरिथ्रोपोइटिन को बढ़ा सकती हैं, उनमें शामिल हैं: 1) क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (सीओपीडी, वातस्फीति, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस); 2) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप; 3) हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम; 4) कंजेस्टिव दिल की विफलता; 5) ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया; 6) गुर्दे में खराब रक्त प्रवाह; 7) उच्च ऊंचाई पर जीवन।

2,3-बीपीएच एक कमी की स्थिति है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन अणु की असामान्य संरचना होती है। इस अवस्था में, हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन ग्रहण करने के लिए उच्च आत्मीयता होती है और शरीर के ऊतकों के लिए कम ऑक्सीजन छोड़ता है। इससे लाल रक्त कोशिकाओं का अधिक उत्पादन होता है, क्योंकि शरीर इस विसंगति को ऑक्सीजन के अपर्याप्त स्तर के रूप में मानता है। परिणाम लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी की अधिक संख्या है।

कुछ ट्यूमर अतिरिक्त एरिथ्रोपोइटिन को स्रावित करने का कारण बनते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पॉलीसिथेमिया होता है। सामान्य एरिथ्रोपोइटिन-विमोचन ट्यूमर: यकृत कैंसर (हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा), गुर्दे का कैंसर (गुर्दे की कोशिका कार्सिनोमा), अधिवृक्क एडेनोमा या एडेनोकार्सिनोमा, गर्भाशय कैंसर। गुर्दे में एक पुटी और गुर्दे की रुकावट जैसी सौम्य स्थितियां भी एरिथ्रोपोइटिन के स्राव को बढ़ा सकती हैं।

कार्बन मोनोऑक्साइड के लगातार संपर्क से पॉलीसिथेमिया हो सकता है। हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन की तुलना में कार्बन मोनोऑक्साइड के लिए उच्च आत्मीयता होती है। इसलिए, जब कार्बन मोनोऑक्साइड अणु हीमोग्लोबिन से जुड़ते हैं, तो मौजूदा हीमोग्लोबिन अणुओं को खराब ऑक्सीजन वितरण की भरपाई के लिए पॉलीसिथेमिया हो सकता है। लंबे समय तक धूम्रपान के कारण कार्बन डाइऑक्साइड के साथ भी ऐसा ही परिदृश्य हो सकता है।

नवजात शिशु का पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) अक्सर प्लेसेंटा या रक्त आधान से मातृ रक्त के स्थानांतरण के कारण होता है। प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण भ्रूण (अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया) को लंबे समय तक खराब ऑक्सीजन वितरण भी नवजात शिशु के पॉलीसिथेमिया का कारण बन सकता है।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया उन स्थितियों का वर्णन करता है जिनमें निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ती एकाग्रता के कारण लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा अधिक होती है। इन स्थितियों (उल्टी, दस्त, अत्यधिक पसीना) में, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य सीमा के भीतर होती है, लेकिन रक्त प्लाज्मा को प्रभावित करने वाले द्रव के नुकसान के कारण लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता बढ़ जाती है।

तनाव से संबंधित पॉलीसिथेमिया

तनाव के कारण होने वाले एरिथ्रोसाइटोसिस को स्यूडोपॉलीसिथेमिया सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, जो मोटे मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों में होता है जो उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए मूत्रवर्धक लेते हैं। अक्सर यही लोग सिगरेट पीने वाले होते हैं।

पॉलीसिथेमिया के लिए जोखिम कारक

पॉलीसिथेमिया के मुख्य जोखिम कारक हैं: क्रोनिक हाइपोक्सिया; लंबे समय तक सिगरेट पीना; परिवार और आनुवंशिक प्रवृत्ति; उच्च ऊंचाई पर जीवन; कार्बन मोनोऑक्साइड (सुरंग श्रमिकों, गेराज रखरखाव कर्मियों, अत्यधिक प्रदूषित शहरों के निवासी) के लिए दीर्घकालिक जोखिम; यहूदी मूल के अशकेनाज़ी (एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण पॉलीसिथेमिया की घटनाओं में वृद्धि संभव है)।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

पॉलीसिथेमिया के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। पॉलीसिथेमिया वाले कुछ लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। पॉलीसिथेमिया मध्य में, अधिकांश लक्षण अंतर्निहित स्थिति से जुड़े होते हैं जो पॉलीसिथेमिया के लिए जिम्मेदार होते हैं। पॉलीसिथेमिया के लक्षण अस्पष्ट और काफी सामान्य हो सकते हैं। कुछ महत्वपूर्ण संकेतों में शामिल हैं: 1) कमजोरी, 2) रक्तस्राव, रक्त के थक्के (जिससे दिल का दौरा, स्ट्रोक, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता हो सकता है), 3) जोड़ों का दर्द, 4) सिरदर्द, 5) खुजली (नहाने के बाद भी खुजली या स्नान), 6) थकान, 7) चक्कर आना, 8) पेट दर्द।

डॉक्टर को कब दिखाना है?

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले लोगों को कुछ संभावित गंभीर जटिलताओं के बारे में पता होना चाहिए जो हो सकती हैं। रक्त के थक्के (दिल का दौरा, स्ट्रोक, फेफड़ों या पैरों में रक्त के थक्के) और अनियंत्रित रक्तस्राव (नाक से खून बहना, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव) को आमतौर पर आपके डॉक्टर से तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले मरीजों की निगरानी एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा की जानी चाहिए। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया की ओर ले जाने वाले रोगों का इलाज एक सामान्य चिकित्सक या अन्य विशिष्टताओं के डॉक्टरों द्वारा किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, पुरानी फेफड़ों की बीमारी वाले लोगों की नियमित रूप से एक पल्मोनोलॉजिस्ट द्वारा निगरानी की जानी चाहिए, और हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा पुरानी हृदय रोग वाले लोगों की निगरानी की जानी चाहिए।

पॉलीसिथेमिया के लिए रक्त परीक्षण

नियमित रक्त परीक्षण के साथ पॉलीसिथेमिया का निदान करना बहुत आसान है। पॉलीसिथेमिया वाले रोगी का मूल्यांकन करते समय एक पूर्ण चिकित्सा परीक्षा की आवश्यकता होती है। फेफड़ों और हृदय की जांच करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। पॉलीसिथेमिया में बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) आम है। इसलिए, प्लीहा के इज़ाफ़ा का मूल्यांकन करना बहुत महत्वपूर्ण है।

पॉलीसिथेमिया के कारण का आकलन करने के लिए, एक पूर्ण रक्त गणना, क्लॉटिंग प्रोफाइल और चयापचय पैनल करना महत्वपूर्ण है। पॉलीसिथेमिया के संभावित कारणों को निर्धारित करने के लिए अन्य विशिष्ट परीक्षणों में छाती का एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, इकोकार्डियोग्राफी, हीमोग्लोबिन विश्लेषण और कार्बन मोनोऑक्साइड माप शामिल हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा में, एक नियम के रूप में, अन्य रक्त कोशिकाओं में भी सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइटोसिस) और प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोसिस) की असामान्य रूप से उच्च संख्या होती है। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं के उत्पादन की जांच करना आवश्यक होता है, इसके लिए अस्थि मज्जा की आकांक्षा या बायोप्सी की जाती है। दिशानिर्देश पॉलीसिथेमिया वेरा के नैदानिक ​​मानदंड के रूप में JAK2 उत्परिवर्तन के परीक्षण की भी सिफारिश करते हैं। एरिथ्रोपोइटिन स्तर परीक्षण की आवश्यकता नहीं है, लेकिन कुछ मामलों में यह परीक्षण उपयोगी जानकारी प्रदान कर सकता है। पॉलीसिथेमिया के शुरुआती चरणों में, एरिथ्रोपोइटिन का स्तर आमतौर पर कम होता है, लेकिन एरिथ्रोपोइटिन-स्रावित ट्यूमर में इस एंजाइम का स्तर ऊंचा हो सकता है। परिणामों की व्याख्या की जानी चाहिए क्योंकि क्रोनिक हाइपोक्सिया (यदि यह पॉलीसिथेमिया का अंतर्निहित कारण है) के जवाब में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर अधिक हो सकता है।

पॉलीसिथेमिया के लिए उपचार

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए उपचार कारण पर निर्भर करता है। क्रोनिक हाइपोक्सिया वाले लोगों के लिए पूरक ऑक्सीजन की आवश्यकता हो सकती है। अन्य उपचार पॉलीसिथेमिया के कारण के इलाज के लिए निर्देशित किए जा सकते हैं (उदाहरण के लिए, दिल की विफलता या पुरानी फेफड़ों की बीमारी के लिए उपयुक्त उपचार)।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले व्यक्ति लक्षणों को नियंत्रित करने और संभावित जटिलताओं से बचने के लिए कुछ घरेलू उपचार उपाय कर सकते हैं। अधिक रक्त एकाग्रता और निर्जलीकरण से बचने के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ पीना महत्वपूर्ण है। शारीरिक गतिविधि पर कोई प्रतिबंध नहीं है। यदि किसी व्यक्ति की प्लीहा बढ़ी हुई है, तो प्लीहा को चोट और टूटने से बचाने के लिए संपर्क खेलों से बचना चाहिए। आयरन की खुराक से बचना सबसे अच्छा है क्योंकि वे लाल रक्त कोशिकाओं के अतिउत्पादन को बढ़ावा दे सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया के लिए चिकित्सा का मुख्य आधार फेलोबॉमी (रक्तदान) है। फेलोबॉमी का लक्ष्य पुरुषों में लगभग 45% और महिलाओं में 42% हेमेटोक्रिट को बनाए रखना है। प्रारंभ में, आपको हर 2 से 3 दिनों में रक्तस्राव की आवश्यकता हो सकती है, हर बार 250 से 500 मिलीलीटर रक्त निकाल दिया जाता है। लक्ष्य प्राप्त होने के बाद, रक्तस्राव कम बार किया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया की व्यापक रूप से सिफारिश की जाती है। यह दवा विशेष रूप से रक्त के थक्कों के जोखिम वाले लोगों के लिए अनुशंसित है। इस दवा की सिफारिश विशेष रूप से 70 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों के लिए की जाती है, जिनमें हृदय रोगों के उच्च जोखिम के साथ प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोसिस; 1.5 मिलियन से अधिक) में वृद्धि होती है। उन रोगियों के लिए भी हाइड्रोक्सीयूरिया की सिफारिश की जाती है जो फेलोबॉमी को सहन करने में असमर्थ हैं। हाइड्रोक्सीयूरिया सभी ऊंचा रक्त गणना (श्वेत रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स) को कम कर सकता है, जबकि फ्लेबोटोमी केवल हेमेटोक्रिट को कम करता है।

रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए एस्पिरिन का उपयोग पॉलीसिथेमिया के उपचार में भी किया जाता है। हालांकि, रक्तस्राव के किसी भी इतिहास वाले लोगों में इस दवा का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। एस्पिरिन आमतौर पर फेलोबॉमी के साथ संयोजन में प्रयोग किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया की जटिलताओं

एक स्वीकार्य हेमटोक्रिट के लिए फेलोबॉमी के साथ, उपचार की शुरुआत में लगातार निगरानी की सिफारिश की जाती है। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया की कुछ जटिलताओं, जैसा कि नीचे वर्णित है, को अक्सर निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। इन जटिलताओं में शामिल हैं: 1) रक्त का थक्का (घनास्त्रता) दिल का दौरा, पैरों या फेफड़ों में रक्त के थक्के और धमनियों में रक्त के थक्के का कारण बनता है। इन घटनाओं को पॉलीसिथेमिया में मृत्यु का प्रमुख कारण माना जाता है; 2) गंभीर रक्त हानि या रक्तस्राव; 3) रक्त कैंसर में परिवर्तन (उदाहरण के लिए, ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस)।

पॉलीसिथेमिया की रोकथाम

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कई कारणों को रोका नहीं जा सकता है। हालांकि, कुछ संभावित निवारक उपाय हैं: 1) धूम्रपान बंद करना; 2) कार्बन मोनोऑक्साइड के लंबे समय तक संपर्क से बचें; 3) पुरानी फेफड़ों की बीमारी, हृदय रोग या स्लीप एपनिया का समय पर इलाज।

जीन उत्परिवर्तन के कारण प्राथमिक पॉलीसिथेमिया आमतौर पर अपरिहार्य है।

पॉलीसिथेमिया के लिए भविष्यवाणियां। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के लिए रोग का निदान आमतौर पर उपचार के बिना खराब होता है; लगभग 2 वर्ष की जीवन प्रत्याशा के साथ। हालांकि, यहां तक ​​​​कि एक फेलोबॉमी के साथ, कई रोगी सामान्य जीवन जी सकते हैं और सामान्य जीवन काल कर सकते हैं। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए दृष्टिकोण काफी हद तक रोग के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है।

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डेमिडोवा ए.वी., डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रो।, हेड। आंतरिक विभाग
केंद्रीय उन्नत चिकित्सा अध्ययन संस्थान के रोग

एरिथ्रेमिया एक पुरानी सौम्य ल्यूकेमिया है जो एरिथ्रोसाइट्स के उत्पादन में वृद्धि और ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के कुछ हद तक और असंगत रूप से विशेषता है।

रोग के नैदानिक ​​लक्षण मुख्य रूप से प्लीटोरा द्वारा निर्धारित किए जाते हैं - लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी द्रव्यमान में वृद्धि - और इसके परिणाम गाढ़ा होने और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के रूप में होते हैं। प्लेटोरिक सिंड्रोम कई विशिष्ट व्यक्तिपरक "संवहनी" शिकायतों को निर्धारित करता है - कमजोरी और काम करने की क्षमता में कमी, एरिथ्रोसायनोसिस के प्रकार से त्वचा का मलिनकिरण, मामूली स्प्लेनोमेगाली, साथ ही संवहनी जटिलताओं - एरिथ्रोमेललगिया, घनास्त्रता, रक्तस्राव, रक्तस्राव, प्रसार इंट्रावास्कुलर एकत्रीकरण (डीआईए) प्लेटलेट्स, रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप और पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर, नेफ्रोपैथी जैसी आंत संबंधी जटिलताएं।

प्लेटलेट्स का एक बढ़ा हुआ गठन और उनके कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन एरिथ्रोमेललगिया (हाइपरमिया और त्वचा शोफ के साथ उंगलियों में तीव्र जलन दर्द) की उत्पत्ति के लिए जिम्मेदार है और निश्चित रूप से एरिथ्रेमिया की अन्य सभी और विशेष रूप से थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के जोखिम को बढ़ाता है।

एरिथ्रेमिया, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो थ्रोम्बोफिलिक सिंड्रोम का एक विशिष्ट उदाहरण है जिसमें हेमोस्टेसिस विकारों के नैदानिक ​​लक्षणों के विकास की उच्च संभावना है।

बेसोफिल सहित ग्रैन्यूलोसाइट्स का बढ़ा हुआ गठन, तथाकथित मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों की उपस्थिति के साथ होता है, जिसमें जल प्रक्रियाओं के सेवन से जुड़े प्रुरिटस शामिल हैं (एरिथ्रेमिया के लिए बहुत विशिष्ट), साथ ही बिगड़ा हुआ यूरेट चयापचय - हाइपरयूरिसीमिया और यूरिकोसुरिया बिना या साथ यूरिक एसिड डायथेसिस और गुर्दे की पथरी, गाउट या गाउटी पॉलीआर्थ्राल्जिया के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ। यूरेट डायथेसिस अक्सर क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस से जटिल होता है।

बढ़े हुए प्लीहा एरिथ्रेमिया का एक विशिष्ट लक्षण है और इसके कारण हो सकते हैं:

1. रक्त कोशिकीय तत्वों का बढ़ा हुआ जमाव;
2. इसके अनुक्रमिक कार्य में वृद्धि के कारण "कामकाजी" अतिवृद्धि;
3. एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (एरिथ्रोपोएसिस की प्रबलता के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया)।

स्प्लेनोमेगाली के ये कारण अक्सर संयुक्त होते हैं। यकृत के बढ़ने के कारण समान हैं, लेकिन समान नहीं हैं: क्रोनिक कोलेसिस्टोहेपेटाइटिस, इसके फुफ्फुसीय संक्रमण के कारण पित्त के लगातार संक्रमण और पत्थर के गठन में वृद्धि के कारण होता है, यकृत फाइब्रोसिस भी हेपेटोमेगाली का कारण बन सकता है।

नैदानिक ​​​​लक्षणों, संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं की सीमा व्यक्तिगत गंभीरता और रोग की अवधि के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न होती है, मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में व्यक्तिगत हेमटोपोइएटिक वृद्धि की भागीदारी की डिग्री, मायलोइड हेमटोपोइजिस में प्लीहा की संभावित भागीदारी, संक्रामक के अलावा और एलर्जी संबंधी जटिलताएं (बाद वाले एरिथ्रेमिया की बहुत विशेषता हैं और पित्ती, वासोमोटर राइनाइटिस और कई दवाओं के प्रति असहिष्णुता द्वारा प्रकट होते हैं), "पृष्ठभूमि" रोगों का प्रभाव (एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से वृद्ध और वृद्धावस्था में बीमार है)। अक्सर, न्यूरोलॉजिकल, नेफ्रोलॉजिकल, कार्डियक पैथोलॉजी, साथ ही विभिन्न रूपों में संवहनी लक्षण, धमनी चड्डी के घनास्त्रता तक, पैर की उंगलियों के गैंग्रीन, पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता आदि सामने आते हैं।

एरिथ्रेमिया रोग के एक निश्चित चरण और फुफ्फुस चरण से एनीमिक में परिवर्तन की विशेषता है, आमतौर पर प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण के माध्यम से। हालांकि, एरिथ्रेमिया का एक विशेष प्रकार ज्ञात है, जो शुरू से ही माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण स्प्लेनोमेगाली के साथ होता है।

रोग के एनीमिक चरण में एनीमिया का रोगजनन अस्पष्ट है। अंतर करना:

• लोहे और फोलिक एसिड की कमी के कारण एनीमिया;
• हेमोडायल्यूशनरी एनीमिया;
• हाइपरसेक्वेस्ट्रेशन हेमोलिटिक एनीमिया;
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
• एरिथ्रोसाइट्स के बिगड़ा गठन के कारण एनीमिया (अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस, ल्यूकेमाइजेशन के दौरान एरिथ्रोपोएसिस का दमन, स्पष्ट मायलोफिब्रोसिस, हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया, आदि)। इन कारणों को जोड़ा जा सकता है।

एनीमिक चरण के नोसोलॉजिकल रूपों में पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस, आरएच "-पॉजिटिव और आरएच" -नेगेटिव क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (बहुत दुर्लभ), तीव्र ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस के अप्लासिया (बाद के दो रूप आमतौर पर साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए लोगों में देखे जाते हैं) शामिल हैं। कुछ मामलों में, एरिथ्रेमिया के परिणाम में टर्मिनल राज्यों को अर्हता प्राप्त करना मुश्किल होता है।

एरिथ्रेमिया वाले मरीजों का साक्षात्कार, परीक्षा और परीक्षा एक विशिष्ट योजना के अनुसार की जानी चाहिए, जिसका उद्देश्य एरिथ्रेमिया के किसी दिए गए मामले की नैदानिक ​​​​विशेषताओं की पूरी तस्वीर प्राप्त करना है, जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति, चरण रोग, इसकी अवधि, निदान की विश्वसनीयता, किया गया उपचार और इसकी प्रभावशीलता। उत्तरार्द्ध उपचार पद्धति की अगली पसंद के लिए महत्वपूर्ण है, साथ ही एरिथ्रेमिया के परिणामों की भविष्यवाणी करने के लिए, जिनमें से कुछ, और विशेष रूप से तीव्र ल्यूकेमिया, साइटोस्टैटिक्स के ल्यूकेमिया प्रभाव से संबंधित हैं।

थेरेपी एरिथ्रेमिया के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों को प्रभावित करती है, उन्हें समतल करती है और निदान को जटिल बनाती है।

नीचे प्रस्तावित एरिथ्रेमिया वाले रोगियों की जांच की योजना भी सर्वेक्षण और रोगियों की परीक्षा के दौरान प्राप्त जानकारी के वैज्ञानिक विश्लेषण के लिए तैयार की गई है।

संदिग्ध एरिथ्रेमिया वाले मरीजों की जांच के लिए योजना

• रोगी साक्षात्कार [प्रदर्शन]

  मरीजों का साक्षात्कार करते समय पता लगाना चाहिए:

  1. निम्नलिखित शिकायतें मौजूद हैं या नहीं - कमजोरी, पसीना, प्रदर्शन में कमी, वजन में कमी, सिरदर्द और चक्कर आना, स्मृति हानि, हृदय क्षेत्र में दर्द का दर्द, उंगलियों में तीव्र जलन दर्द, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा हटा दिया गया, हाथ-पांव में दर्द शिरापरक घनास्त्रता और (या) बिगड़ा हुआ धमनी रक्त की आपूर्ति, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़ी त्वचा की खुजली, पित्ती के एपिसोड और अन्य एलर्जी अभिव्यक्तियाँ, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में गंभीरता, इस स्थानीयकरण के तीव्र दर्द, अपच संबंधी लक्षण और अधिजठर में दर्द (एक पर) खाली पेट या खाने के बाद, रात में दर्द, आदि।), पेचिश की घटना और दर्द जैसे कि गुर्दे का दर्द, मूत्र में रेत या पथरी का मार्ग, गठिया;
  2. रोग के पहले लक्षणों के प्रकट होने का समय (बीमारी की अवधि को स्पष्ट करने के लिए महत्वपूर्ण) और उनकी प्रकृति;
  3. परिधीय रक्त और उनकी प्रकृति के विश्लेषण में परिवर्तन की पहली पहचान का समय;
  4. एरिथ्रेमिया के निदान का समय और स्थान, हिस्टोमोर्फोलॉजिकल अस्थि मज्जा तैयारी में एरिथ्रेमिया के निदान के लिए इस तरह के मानदंडों की उपस्थिति या अनुपस्थिति जैसे स्प्लेनोमेगाली, पैनसाइटोसिस और पैनमाइलोसिस;
  5. रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, इतिहास में एरिथ्रेमिया की संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति, पिछले उपचार और इसकी प्रभावशीलता (पूर्ण और अपूर्ण छूट, आंशिक सुधार, प्रभाव की कमी), छूट की अवधि, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रिलैप्स, रोग की गतिशीलता।
• रोगी परीक्षा [प्रदर्शन]

  जब मरीजों की जांच की जाती है तो उनकी विशेषता होती है:

  • चेहरे, हथेलियों, पैरों, दृश्य श्लेष्मा झिल्ली की त्वचा का रंग। एरिथ्रेमिया की विशेषता एरिथ्रोसायनोसिस की डिग्री का आकलन: + हल्का, ++ मध्यम उच्चारण, +++ महत्वपूर्ण;
  • निचले छोरों की त्वचा का रंग (क्या थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, ट्रॉफिक विकार, एडिमा, पित्ती, रक्तस्राव के परिणामस्वरूप रंजकता है);
  • कुर्लोव के अनुसार प्लीहा का आकार;
  • कुर्लोव के अनुसार जिगर का आकार;
  • परिधीय धमनी और शिरापरक वाहिकाओं की स्थिति;
  • रक्त चाप;
  • रोगियों के शरीर का वजन;
  • शारीरिक परीक्षण के अनुसार फेफड़े, हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे की स्थिति।
• प्रयोगशाला अनुसंधान [प्रदर्शन]

  प्रयोगशाला अनुसंधान:

  • परिधीय रक्त का विश्लेषण रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ईएसआर की संख्या की गिनती। सना हुआ स्मीयर में एरिथ्रोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स के आकारिकी का अध्ययन। हेमेटोक्रिट (3000 आरपीएम पर 40 मिनट के लिए केंद्रापसारक)।
  • साइटोकेमिकल अध्ययन - परिधीय रक्त स्मीयर में न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री।
  • जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - सीरम आयरन, बिलीरुबिन, यकृत ट्रांसएमिनेस, प्रोटीन और प्रोटीन अंश, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स, क्रिएटिनिन, यूरिया नाइट्रोजन, क्षारीय फॉस्फेट, यूरिक एसिड, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, हिस्टामाइन और हिस्टिडाइन डिकार्बोक्सिलेज;
  • मूत्र का विश्लेषण। कम विशिष्ट गुरुत्व के साथ - ज़िम्नित्सकी परीक्षण; मूत्र, ल्यूकोसाइटुरिया, बैक्टीरियूरिया में पेशाब की संभावित उपस्थिति पर ध्यान दें;
• रूपात्मक अध्ययन [प्रदर्शन]

  रूपात्मक अध्ययन:

  • इलियम की ट्रेपैनोबायोप्सी (सिल्वर नाइट्रेट के साथ हिस्टोलॉजिकल तैयारी का अतिरिक्त धुंधलापन, मैलोरी-हेडेनहैन के अनुसार अज़ूरोसिन और लोहे के लिए प्रशिया नीला वांछनीय है)।

    यह संदिग्ध एरिथ्रेमिया के सभी मामलों में निदान की पुष्टि करने, रोग के रूपात्मक रूप और चरण को स्पष्ट करने के लिए संकेत दिया गया है। सेलुलर हाइपरप्लासिया की डिग्री, विशेष रूप से माइक्रोकैरियोसाइट्स, रेटिकुलिन और कोलेजन स्ट्रोमा की स्थिति, लोहे की सामग्री का आकलन किया जाता है;

  • स्टर्नल पंचर। यह मुख्य रूप से तीव्र ल्यूकेमिया के संदिग्ध विकास के लिए संकेत दिया गया है। मायलोग्राम की गिनती के साथ, पंचर कोशिकाओं का एक साइटोजेनेटिक अध्ययन किया जाता है। बड़ी मात्रा में एस्पिरेट, रक्त पतला करने से बचें। अस्थि मज्जा के छिद्र में, साइडरोबलास्ट की सामग्री निर्धारित की जाती है, सेलुलरता और 1 मिमी 3 (कक्ष में) में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या की गणना की जाती है;
  • तिल्ली का पंचर। संकेत - एरिथ्रेमिक चरण में, जब प्लीहा परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति में कॉस्टल किनारे के नीचे से 5 सेमी (या) से अधिक फैलता है; ल्यूकोसाइटोसिस 15,000 से अधिक, स्पष्ट छुरा और अधिक बाईं पारी, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस, एनिसोपोइकिलोसाइटोसिस; एक समान रक्त चित्र के साथ, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया की अपेक्षा की जाती है।
• रेडियोलॉजिकल अनुसंधान [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल अनुसंधान:

  • एरिथ्रोसाइट लेबल सीआर 51 का उपयोग करके परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान का मापन। संकेत - संदिग्ध एरिथ्रेमिया के सभी मामलों में, और विशेष रूप से यदि आवश्यक हो, रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान करने के लिए;
  • 99m Te का उपयोग करके हेमटोपोइजिस का स्किंटिटोपोग्राफिक अध्ययन। संकेत:
    • अपने वास्तविक आकार को स्पष्ट करने के लिए गैर-पल्पेबल प्लीहा (यह एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान के लिए महत्वपूर्ण है);
    • रोग के चरण को स्पष्ट करने के लिए (डायफिसियल हेमटोपोइजिस आमतौर पर एरिथ्रेमिया के चरण 2 बी -3 में मनाया जाता है)।

    वर्तमान में, प्लीहा के आकार का निर्धारण एक सरल - अल्ट्रासाउंड, साथ ही कंप्यूटेड टोमोग्राफी के साथ किया जा सकता है;

  • Fe 59 का उपयोग करके एरिथ्रोपोएसिस का कार्यात्मक अध्ययन। संकेत - रोग के एनीमिक चरण में रोगियों में अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस का संदेह और एक्स्ट्रामेडुलरी (प्लीहा) हेमटोपोइजिस;
  • सीआर 51 लेबल का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल का अध्ययन। संकेत - लाल रक्त की संख्या का सहज सामान्यीकरण, विशेष रूप से एक बड़ी प्लीहा के साथ। हाइपरस्प्लेनिज्म और हेमोलिटिक एनीमिया का संदेह।
• ऑक्सीजन परिवहन अनुसंधान [प्रदर्शन]

  ऑक्सीजन परिवहन अध्ययन

  धमनी रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति, पी 50, ऑक्सीहीमोग्लोबिन पृथक्करण वक्र का निर्धारण। संकेत - उन मामलों में हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान जहां एरिथ्रेमिया का निदान संदेह में है।

• सांस्कृतिक अनुसंधान [प्रदर्शन]

  सांस्कृतिक अध्ययन (स्टर्नल पंचर द्वारा नमूनाकरण):

  • एरिथ्रोपोइटिन के बिना और बिना एरिथ्रोइड संस्कृति। संकेत - एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ एरिथ्रेमिया का विभेदक निदान, अन्य विधियों द्वारा हल नहीं किया गया;
  • ग्रैन्यूलोसाइट्स की संस्कृति। संकेत - सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ विभेदक निदान, जो अन्य तरीकों से हल नहीं होता है (एरिथ्रेमिया के साथ, ग्रैनुलोसाइटिक अग्रदूतों की संख्या में वृद्धि या थोड़ी वृद्धि नहीं होती है, सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ यह तेजी से बढ़ जाता है);
  • फाइब्रोब्लास्ट संस्कृति। संकेत - सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ विभेदक निदान, अन्य विधियों द्वारा हल नहीं किया गया। एरिथ्रेमिया के साथ, फाइब्रोब्लास्ट की वृद्धि अच्छी होती है और इसके विपरीत।
• रक्त सीरम और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का निर्धारण [प्रदर्शन]

  रक्त सीरम और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन सामग्री का निर्धारण

  संकेत - एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस का विभेदक निदान, अगर इसे किसी अन्य तरीके से हल नहीं किया जाता है। यदि एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का एक भी निर्धारण जानकारीपूर्ण नहीं है, तो कई रक्तपात से पहले और बाद में उन्हें फिर से जांचना आवश्यक है।

• हेमोस्टेसिस का अध्ययन [प्रदर्शन]

  हेमोस्टेसिस का अध्ययन

  यह सभी मामलों में वांछनीय है, आवश्यक रूप से निम्नलिखित संकेतों के लिए:

  • बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस (एरिथ्रोमेललगिया, सेरेब्रल परिसंचरण के गतिशील विकार, एनजाइना पेक्टोरिस, नाक, मसूड़े और गर्भाशय रक्तस्राव, त्वचा पर रक्तस्राव, आदि) के नैदानिक ​​​​संकेत;
  • धमनी और शिरापरक वाहिकाओं के घनास्त्रता द्वारा एरिथ्रेमिया की जटिलता;
  • प्रसारित इंट्रावास्कुलर प्लेटलेट एकत्रीकरण का संदेह।

  निम्नलिखित परीक्षणों की जांच की जाती है: सहज और एडीपी - प्लेटलेट एकत्रीकरण, ऑटोकैग्यूलेशन परीक्षण, रक्त जमावट का काओलिन-सेफेलिन समय, प्लाज्मा और प्लेटलेट्स की एंटीहेपरिन गतिविधि (वीजी लीचेव के अनुसार, बीएफ आर्किपोव द्वारा संशोधित), क्विक के अनुसार प्रोथ्रोम्बिन समय, थ्रोम्बिन समय बिग्स और मैकफारलान के अनुसार, केएम बिशेव्स्की द्वारा संशोधित एबिल्डगार्ड के अनुसार एंटीथ्रॉम्बिन III की एकाग्रता, केएम बिशेव्स्की (प्लाज्मा हेपरिन प्रतिरोध निर्धारित करने के लिए) के अनुसार थ्रोम्बिन-हेपरिन क्लॉटिंग समय, बारहवीं - जीएफ एरेमिन और बीएफ आर्किपोव के अनुसार निर्भर फाइब्रिनोलिसिस, की एकाग्रता सीरम में पीडीपी (एंटीफिब्रिनोजेन सेरा या टायरोसिन विधि द्वारा), इथेनॉल और प्रोटामाइन सल्फेट परीक्षण, यूग्लोबुलिन लसीस द्वारा रक्त की फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि।

रोग के एनीमिक चरण में एरिथ्रेमिया के साथ रोगियों की परीक्षा की योजना

• रोगी का साक्षात्कार और परीक्षा [प्रदर्शन]

  पूछताछ और जांच करते समयरोगियों को एनीमिक सिंड्रोम से जुड़ी शिकायतों पर ध्यान देना चाहिए, रक्तस्राव और रक्तस्राव के साथ संभावित बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस, स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली और पोर्टल ब्लॉक, यूरेट डायथेसिस (पॉलीआर्थ्राल्जिया, यूरिक एसिड डायथेसिस वृक्क शूल के हमलों और रेत और पत्थरों के निर्वहन के साथ), साथ ही साथ। संभावित उपस्थिति बुखार, अस्थि-पंजर, लिम्फैडेनोपैथी, थकावट, संक्रामक जटिलताओं।

  आपको निर्दिष्ट करना होगा

  • लाल रक्त गणना के सहज सामान्यीकरण का समय, एनीमिया की उपस्थिति, इसकी गतिशीलता;
  • लागू साइटोस्टैटिक थेरेपी के वजन प्रकार, पाठ्यक्रम और कुल खुराक, इसकी सहनशीलता और साइटोपेनिक जटिलताओं, उपचार प्रभावकारिता;
  • साइटोस्टैटिक्स (समय, दवा, सहिष्णुता, प्रभाव) के साथ अंतिम उपचार;
  • एरिथ्रेमिक और एनीमिक चरणों में रोगियों के पिछले पंचर-ट्रेपनेशन परीक्षा के परिणाम।
• प्रयोगशाला अनुसंधान [प्रदर्शन]

  प्रयोगशाला अनुसंधान

  • रक्त परीक्षण + प्लेटलेट्स + रेटिकुलोसाइट्स + हेमटोक्रिट + न्युट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट (परिधीय रक्त स्मीयरों में);
  • मूत्र विश्लेषण, ज़िम्नित्सकी का परीक्षण;
  • प्रोटीन और प्रोटीन अंश, सीरम बिलीरुबिन, यकृत ट्रांसएमिनेस, क्षारीय फॉस्फेट, यूरिया नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन, रक्त सीरम में यूरिक एसिड, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, सीरम आयरन।
• रूपात्मक अध्ययन [प्रदर्शन]

  रूपात्मक अध्ययन

  मायलोग्राम काउंट और साइटोजेनेटिक परीक्षा के साथ स्टर्नल पंचर, इलियम की ट्रेपैनोबायोप्सी, प्लीहा का पंचर (100,000 से अधिक की प्लेटलेट काउंट के साथ और कोई रक्तस्राव नहीं), बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पंचर (यदि कोई हो)।

• एक्स-रे परीक्षा [प्रदर्शन]

  एक्स-रे अध्ययन

  • नियमित परीक्षाएं (छाती, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे - नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार);
  • वक्ष और काठ का रीढ़, श्रोणि की हड्डियों, एक फीमर और ह्यूमरस (ऑस्टियोस्क्लेरोसिस का पता लगाने के लिए) के रेडियोग्राफ।
• रेडियोलॉजिकल अनुसंधान [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल अनुसंधान

  • एरिथ्रोपोएसिस की प्रभावशीलता, इसकी स्थलाकृति, एरिथ्रोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा का आकलन करने के लिए Fe 59 का उपयोग करके एरिथ्रोपोएसिस का कार्यात्मक अध्ययन;
  • Cr 51 के अनुसार एरिथ्रोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा का अध्ययन, 99m Te के अनुसार हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति का अध्ययन;
  • फोलिक एसिड (रेडियोइम्यूनोसे) की सामग्री का अध्ययन।
• इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन [प्रदर्शन]

  इम्यूनोलॉजिकल स्टडीज

  • रक्त प्लाज्मा और न्यूट्रोफिल में प्रतिरक्षा परिसरों;
  • रक्त सीरम प्रोटीन का इम्यूनोकेमिकल अध्ययन;
  • टी- और बी-लिम्फोसाइटों का निर्धारण;
  • टी-लिम्फोसाइट उपप्रकारों का निर्धारण।

एरिथ्रेमिया के निदान और विभेदक निदान

एरिथ्रेमिया उन बीमारियों में से एक है, जिसका निदान आसान नहीं है। एरिथ्रेमिया के निदान में कठिनाइयों को निर्धारित करने वाले कारक:

1. एरिथ्रेमिया को माध्यमिक निरपेक्ष और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (योजना 1 देखें) के साथ मिलाने की संभावना उन मामलों में (30-35%) जब ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली नहीं होते हैं, जिसके आधार पर एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।
2. एरिथ्रेमिया की बाहरी अभिव्यक्तियाँ और रक्त के रंग में परिवर्तन को जठरांत्र संबंधी मार्ग और मसूड़ों से स्पष्ट या गुप्त रक्तस्राव के कारण होने वाली पुरानी लोहे की कमी के विकास से समतल किया जा सकता है। उनका कारण प्लेटलेट्स की शिथिलता के साथ शिरापरक जमाव है, साथ ही पेट और ग्रहणी के क्षरण और अल्सर के साथ एरिथ्रेमिया की लगातार जटिलता है, जो दर्द के साथ और बिना हो सकती है। लोहे की कमी वाले एरिथ्रेमिया वाले मरीजों की त्वचा का रंग सामान्य होता है और परिधीय रक्त के विश्लेषण में हीमोग्लोबिन की सामान्य मात्रा होती है, इसलिए अक्सर इसका निदान नहीं किया जाता है।
3. इंट्राहेपेटिक और, विशेष रूप से, एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलता भी एरिथ्रेमिया की अभिव्यक्तियों को समतल कर सकती है। विकासशील हाइपरस्प्लेनिज्म रक्त कोशिकाओं के हाइपरप्रोडक्शन के हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों को नकारता है। ऐसे मामलों में एरिथ्रेमिया की उपस्थिति स्प्लेनेक्टोमी (एसई) द्वारा प्रकट की जाती है, जो आमतौर पर अतिरिक्त पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए किया जाता है, यह सुझाव दिए बिना कि यह एरिथ्रेमिया की जटिलता है।
4. एरिथ्रेमिया का निदान जटिल और गलत तरीके से सहवर्ती रोगों की उपस्थिति से हो सकता है जैसे फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप, नवीकरणीय उच्च रक्तचाप, हाइपरनेफ्रॉइड किडनी कैंसर, आदि, जो स्वयं प्रतिक्रियाशील माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास का कारण हो सकता है। अक्सर प्रचलित स्थितिजन्य दृष्टिकोण (यदि बाद वाले और इसके विपरीत मानने का कारण है) गलत निष्कर्ष पर ले जा सकता है।

   स्वतंत्र रोगों के लिए, एरिथ्रेमिया की ऐसी जटिलताएं जैसे यूरेट डायथेसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अल्सरेटिव घाव, धमनी उच्च रक्तचाप, आदि को भी लिया जा सकता है, खासकर जब रक्त परीक्षण में परिवर्तन एरिथ्रेमिया की विशेषता हल्के हो सकते हैं।

5. लाल रक्त के कारणों को स्पष्ट होने तक उपचार की नियुक्ति से एरिथ्रेमिया के निदान पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। रक्तपात से निदान को प्लीटोरा के स्तर की रेखा के साथ और प्रतिक्रियाशील ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास की संभावना के कारण जटिल हो जाता है, जिसे आमतौर पर एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाता है। चिकित्सा के बाद एरिथ्रेमिया और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का विभेदक निदान विफलता के लिए बर्बाद है।
6. यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का संकेत देते हैं। हालांकि, यह मामला हमेशा नहीं होता है। हमारे आंकड़ों के अनुसार, जो एस.एस. सोबोलेवा एट अल द्वारा प्राप्त किए गए लोगों के साथ मेल खाता है। (1972), प्लीहा शिरा के घनास्त्रता के साथ-साथ बड-चियारी सिंड्रोम के कारण होने वाला अतिरिक्त पोर्टल उच्च रक्तचाप न केवल "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ हो सकता है, बल्कि पैनसाइटोसिस द्वारा भी हो सकता है। यह पैरानोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस के व्यक्तिगत मामलों के साथ-साथ गुर्दे की धमनियों के विकास में असामान्यताओं के आधार पर नवीकरणीय उच्च रक्तचाप पर भी लागू होता है।

   उपरोक्त रोगों में हेमोपैथियों की प्रकृति की व्याख्या करना बहुत कठिन है, क्योंकि उनमें से प्रत्येक एरिथ्रेमिया की जटिलता भी हो सकती है। 1

   * 1 यह याद करना उचित है कि कैसे लॉरेंस एट अल। (1977) ने पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के रोगियों में पेसिटोसिस के साथ बहने वाले लाल रक्त की प्रकृति के प्रश्न को हल किया: एरिथ्रोपोएटिक गतिविधि में वृद्धि लाल रक्त की प्रतिक्रियाशील प्रकृति के पक्ष में बोलती प्रतीत होती है, लेकिन जब, अल्सर की दवा के उन्मूलन के बाद, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री गिर गई, और पैनसाइटोसिस बना रहा, लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि दो अलग-अलग बीमारियों - एरिथ्रेमिया और रीनल सिस्ट का एक आकस्मिक संबंध था।

   सभी मामलों में, विभेदक निदान करते समय, कारण और प्रभाव को सही ढंग से समझने की कोशिश करना आवश्यक है, न केवल नैदानिक ​​​​कारकों के तर्क द्वारा निर्देशित, बल्कि प्रतिक्रियाशील से ल्यूकेमिक को अलग करने की पूरी प्रणाली द्वारा भी (प्रोटोकॉल N5 देखें) , एक ही उद्देश्य के लिए न केवल एरिथ्रोसाइट्स, बल्कि फाइब्रोब्लास्ट और ग्रैन्यूलोसाइट्स के संस्कृति अध्ययन का उपयोग करते हुए।

7. एरिथ्रेमिया का निदान इसकी असामान्य शुरुआत से जटिल हो सकता है, उदाहरण के लिए, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, या लाल रक्त गणना में बदलाव के बिना केवल स्प्लेनोमेगाली के साथ। प्लेथोरिक सिंड्रोम के विकास में कभी-कभी कई वर्षों की देरी होती है, जो शुरू में एरिथ्रेमिया के अलावा एक हेमटोलॉजिकल निदान की स्थापना निर्धारित करता है - प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया या सबल्यूकेमिक मायलोसिस - मायलोफिब्रोसिस। कभी-कभी रोग की शुरुआत के इस हेमटोलॉजिकल एटिपिज्म को बहुत ही सरलता से समझा जाता है, उदाहरण के लिए, लोहे की कमी का पता लगाने से जो ढेर सारे मास्क करता है, लेकिन अन्य मामलों में यह सहज होता है, जो मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया के असामान्य विकास से जुड़ा होता है।
8. कुछ मामलों में, प्लेथोरिक सिंड्रोम में एरिथ्रेमिया के समान होने वाली बीमारी में अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के कई लक्षण होते हैं, उदाहरण के लिए, मायलोइड मेटाप्लासिया के कारण स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली, परिधीय रक्त की ल्यूको-एरिथ्रोब्लास्टिक तस्वीर, हिस्टोलॉजिकल में रेटिकुलिन या कोलेजन मायलोफिब्रोसिस। एरिथ्रेमिया की तुलना में सबल्यूकेमिक मायलोसिस-मायलोफिब्रोसिस के लिए अधिक अस्थि मज्जा की तैयारी।

   कभी-कभी रोग का रूप प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया (क्रोनिक मेगाकारियोसाइटिक मायलोसिस) के करीब होता है। यह समस्याग्रस्त है जहां ये "हाइब्रिड" हैं, जैसा कि रेटिट एट अल द्वारा परिभाषित किया गया है। (1981), रोग के रूप और उन्हें कैसे नामित किया जाए। पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों (सीएमपीडी) में लक्षणों का पारस्परिक अतिव्यापी होना एक बहुत ही सामान्य घटना है। इन कठिनाइयों के बावजूद, किसी को एक नोसोलॉजिकल निदान तैयार करने का प्रयास करना चाहिए, क्योंकि यह रोग का निदान और चिकित्सा दोनों को निर्धारित करता है।

9. नैदानिक ​​​​त्रुटियों के कारणों में से एक अस्थि मज्जा की हिस्टोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा की संभावनाओं का अधिक आकलन है - इलियम की ट्रेपैनोबायोप्सी। नकारात्मक महत्व के कारकों को निम्नानुसार व्यवस्थित किया जा सकता है:
   • तकनीकी रूप से असफल अस्थि मज्जा के नमूने प्राप्त करना (सामग्री की मात्रा, इसके विखंडन और प्रसंस्करण की गुणवत्ता के संदर्भ में)।
   • 5 माइक्रोन की एक सामान्य खंड मोटाई पर हेमटॉक्सिलिन-एओसिन के साथ तैयारी का मानक धुंधलापन किसी को आत्मविश्वास से छोटी कोशिकाओं को अलग करने की अनुमति नहीं देता है और इसलिए, प्रसार के प्रकार को निर्धारित करने के लिए। एकमात्र अपवाद मेगाकारियोसाइट्स है। विभेदक दागों का उपयोग करना आवश्यक है, विशेष रूप से नीला-ईओसिन, जो एरिथ्रोइड श्रृंखला के तत्वों को रंग देता है; साथ ही रेटिकुलिन स्ट्रोमा और रक्त वाहिकाओं की स्थिति का आकलन करने के लिए सिल्वर नाइट्रेट के साथ संसेचन, जो अक्सर एरिथ्रेमिया और अन्य हेमोब्लास्टोस में और भी अधिक बदल जाते हैं।
   • अपेक्षाकृत कम ज्ञात है कि परीक्षण के परिणाम इस बात पर निर्भर हो सकते हैं कि अस्थि मज्जा कहाँ काटा जाता है। इस प्रकार, हमारी कुछ टिप्पणियों में, इलियाक शिखा के माध्यम से बायोप्सी के साथ प्राप्त ट्रेपेनेट ने मायलोफिब्रोसिस दिखाया, एक अनुप्रस्थ बायोप्सी के साथ - सामान्य अस्थि मज्जा, और केवल पश्च ट्यूबरकल पैनमाइलोसिस से प्राप्त बायोप्सी में पाया गया, जिसने नैदानिक ​​​​निदान की पुष्टि की एरिथ्रेमिया पहली दो दवाओं के विश्लेषण के आधार पर अंतिम निदान गलत हो सकता है; इसलिए, एक "पीछे" अस्थि मज्जा बायोप्सी बेहतर है।
   • अगला बिंदु विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। मॉर्फोलॉजिकल रूप से, एरिथ्रेमिया का निदान सटीक माना जाता है यदि तीन-विकास हाइपरप्लासिया पाया जाता है, जिसे "पैनमाइलोसिस" शब्द से दर्शाया जाता है। फ्रिश एट अल। एरिथ्रेमिया का एक नया रूपात्मक वर्गीकरण प्रस्तावित किया, जिसमें, उपरोक्त शास्त्रीय संस्करण के अलावा, तीन और प्रतिष्ठित हैं: एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु, एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक कीटाणुओं के हाइपरप्लासिया और केवल एरिथ्रोइड। अंतिम रूपात्मक संस्करण का अलगाव, अर्थात। एक-रोगाणु ल्यूकेमिया, सत्यापन के अधीन (हमारे आंकड़ों के अनुसार, यह लक्षण एरिथ्रेमिया के पक्ष में गवाही नहीं देता है); जब इसकी पुष्टि हो जाती है, तो अनुसंधान की रूपात्मक पद्धति की नैदानिक ​​क्षमताएं और कम हो जाएंगी।
   • एक साधारण प्रकाश सूक्ष्मदर्शी में ट्रेपेनेट की जांच करते समय, ल्यूकेमिक (एरिथ्रेमिक) मायलोप्रोलिफरेशन को प्रतिक्रियाशील से अलग करना लगभग असंभव है। शायद यह इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी की मदद से संभव होगा, लेकिन व्यवहार में, कठिन मामलों में, किसी को एरिथ्रेमिया के निदान के रूपात्मक अतिरिक्त साक्ष्य के अलावा अन्य प्राप्त करने का प्रयास करना चाहिए।
   • यह ज्ञात है कि लगभग 1% मामलों में, महत्वपूर्ण एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में परिवर्तन अनुपस्थित हो सकता है (एलिस एट अल।, 1975)। हमारे दो अवलोकन ऐसी संभावना की पुष्टि करते हैं, जो एक असंशोधित क्षेत्र में एक आकस्मिक हिट के साथ जुड़ा हुआ है, लेकिन तथ्य स्वयं महत्वपूर्ण है।

   उपरोक्त सभी ट्रेपैनोबायोप्सी के मूल्य को बदनाम नहीं करते हैं, जिसका अग्रणी देश और दुनिया में हमारा क्लिनिक है, लेकिन इस पद्धति की क्षमताओं के एक उद्देश्य मूल्यांकन की आवश्यकता है। कुर्निक (1972) का यह भी मानना ​​है कि एरिथ्रेमिया में ट्रेपैनोबायोप्सी की नैदानिक ​​क्षमता केवल 80-85% है। ध्यान दें कि विधि की सूचना सामग्री को न केवल दवाओं के संग्रह, प्रसंस्करण और धुंधला होने की गुणवत्ता में सुधार के परिणामस्वरूप, दवाओं के प्रसंस्करण समय में तेजी लाने के परिणामस्वरूप बढ़ाया जा सकता है, जो एलिस एट अल के अध्ययन में है। 1 दिन हैं, लेकिन लोहे के लिए रंग के उपयोग के परिणामस्वरूप, तैयारी में सामग्री में कमी एरिथ्रेमिया की विशेषता है।

10. संयुक्त राज्य अमेरिका में विकसित और अब आम तौर पर स्वीकृत एरिथ्रेमिया के निदान के लिए मानदंड, एक निश्चित श्रेणी के अध्ययनों के व्यापक मूल्यांकन पर आधारित हैं।

लाल रक्त का वर्गीकरण

1. एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा)
2. माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस
   1. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया के आधार पर

      ए धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ

      • ऊंचाई की बीमारी
      • लंबे समय तक फेफड़ों में रुकावट
      • जन्मजात हृदय रोग
      • एक्वायर्ड हार्ट डिजीज: मायक्सोमा, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी
      • फेफड़ों में धमनीविस्फार शंट
      • प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, एयर्स-अरिलियाग रोग, विभिन्न मूल के वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक
      • पिकविक सिंड्रोम
      • कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया

      बी धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना

      • ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी
      • एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 DR9 की जन्मजात कमी
   2. पैरानोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस
      • हाइपरनेफ्रॉइड कैंसर
      • अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा
      • हेपेटोमा
      • फाइब्रॉएड
      • अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर
   3. स्थानीय किडनी हाइपोक्सिया के आधार पर
      • हाइड्रोनफ्रोसिस
      • गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस (मुख्य रूप से जन्मजात)
3. सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (जिसबेक सिंड्रोम)
4. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस एरिथ्रोपोइटिन के अंतर्जात अतिउत्पादन के कारण (मुख्य रूप से आवर्ती वंशानुगत रोग)
5. अस्पष्ट उत्पत्ति का परिवार एरिथ्रोसाइटोसिस (चुवाशिया और याकुतिया में वंशानुगत एरिथ्रोसाइटोसिस)

संकेतों की श्रेणी ए से आइटम 1 शरीर के वजन के प्रति 1 किलो सीआर 51 के अनुसार परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स (एमसीई) के द्रव्यमान की माप के लिए प्रदान करता है। एमसीई में वृद्धि का खुलासा करने से आप सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को तुरंत बाहर कर सकते हैं, जो कि विधि का मुख्य महत्व है। इस एरिथ्रोसाइटोसिस के अंतिम निदान के लिए, I 131 के साथ लेबल किए गए सीरम एल्ब्यूमिन के लिए परिसंचारी प्लाज्मा मात्रा (वीसीपी) के एक अतिरिक्त माप की सिफारिश की जाती है, क्योंकि शिरापरक हेमटोक्रिट के लिए वीसीपी गणना गलत है: यह पूरे शरीर के हेमटोक्रिट को प्रतिबिंबित नहीं करता है। गिल्बर्ट (1982) के अनुसार, सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान विश्वसनीय है यदि वीसीपी< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

इन सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जिसके बारे में हमारे देश में अपेक्षाकृत कम जाना जाता है, जबकि अमेरिकी लेखकों के अनुसार, वे माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (बर्लिन, 1975) की तुलना में 5 गुना अधिक बार होते हैं। रुचि की जानकारी गिल्बर्ट (1982) द्वारा तम्बाकू धूम्रपान के साथ कारण संबंध पर न केवल निरपेक्ष, बल्कि सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस की जानकारी है।

एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच एक विभेदक निदान करते समय, एमसीई को मापने की विधि जानकारीपूर्ण नहीं है, क्योंकि इसकी वृद्धि दोनों मामलों में देखी जाती है। एमसीई में वृद्धि की अनुपस्थिति या छोटी डिग्री माइक्रोसाइटोसिस के कारण लोहे की कमी एरिथ्रेमिया के साथ हो सकती है और प्रत्येक एरिथ्रोसाइट की मात्रा में कमी हो सकती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रेडियोलॉजिकल रिसर्च के मानकीकरण के लिए समिति ने एमसीई मानकों को बदल दिया: पुरुषों के लिए, मानदंड 36 मिली / किग्रा है, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा। पसंदीदा, अधिक विश्वसनीय के रूप में, शरीर की सतह के 1m 2 के लिए MCE की गणना है। रेडियोलॉजिकल मापन की विश्वसनीयता के लिए आवश्यकताएं बढ़ रही हैं: गिल्बर्ट (1982) केवल उन एमसीई आंकड़ों में वृद्धि पर विचार करता है जो शरीर की सतह के प्रति 1 एम 2 किसी व्यक्ति के लिए आदर्श से 25% अधिक हैं।

धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण होने वाले सबसे सामान्य माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर करने के लिए सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति (92%) के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों की संख्या का परिचय दिया गया था।

हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अकेले यह अध्ययन हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस को पूरी तरह से बाहर करने के लिए पर्याप्त नहीं है (प्रोटोकॉल एन 3 देखें)।

न्यूट्रोफिल की फॉस्फेट गतिविधि के सूचकांक में परिवर्तन का नैदानिक ​​​​मूल्य इस तथ्य से सीमित है कि इसकी वृद्धि केवल एरिथ्रेमिया वाले लगभग 80% रोगियों में देखी जाती है।

असंतृप्त vit में वृद्धि। एरिथ्रेमिया में रक्त सीरम की 12-बाध्यकारी क्षमता में, रेडियोइम्यूनोसे विधि द्वारा निर्धारित किया जाता है, यह विट के वाहक प्रोटीन, ट्रांसकोबालामिन के बढ़े हुए स्राव से जुड़ा होता है। बी 12 (वासरमैन एट अल।, 1956)। देश में विधि स्थापित नहीं हुई है, इसके अलावा, इसकी विशिष्टता समस्याग्रस्त है।

एरिथ्रेमिया के कई मामले इन नैदानिक ​​​​मानदंडों में फिट नहीं होते हैं, और फिर निदान की पुष्टि करने का सवाल खुला रहता है। हम इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी का उपयोग करके निदान की पुष्टि प्राप्त करना अनिवार्य मानते हैं, हमेशा रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं का बहुत सावधानीपूर्वक विश्लेषण करते हैं, एरिथ्रेमिया के एक ठोस लक्षण के रूप में जल प्रक्रियाओं से जुड़ी खुजली की उपस्थिति पर ध्यान आकर्षित करते हैं। वही थ्रोम्बोफिलिक और एक ही समय में रक्तस्रावी डायथेसिस पर लागू होता है, जो केवल एरिथ्रेमिया की विशेषता है और एरिथ्रोसाइटोसिस में नहीं देखा जाता है।

रेडियोलॉजिकल, सांस्कृतिक, जैविक और अन्य परीक्षणों के उपयोग के परिणामस्वरूप एरिथ्रेमिया के निदान की संभावनाएं अब विस्तारित हो गई हैं, जिन्हें नीचे उल्लिखित किया गया है।

99m Te का उपयोग करके हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति का एक सूक्ष्म अध्ययन, हमारे द्वारा Ya.D. Sakhibov (1983) के साथ मिलकर किया गया, यह दर्शाता है कि यह प्लीहा के आकार का एक विचार देता है, इसका मुख्य महत्व क्या है। हेमोपोइजिस की स्थलाकृति के लिए, यह एरिथ्रेमिया के चरण पर निर्भर करता है और अक्सर एरिथ्रोसाइटोसिस में मनाया जाने से अलग नहीं होता है।

बेटमैन एट अल। (1980) एरिथ्रोसाइट्स के प्लीहा पूल को मापने के महान महत्व पर जोर देते हैं: उनके आंकड़ों के अनुसार, एरिथ्रेमिया के साथ यह हमेशा बढ़ जाता है, इसकी वृद्धि के साथ 121 मिली से लेकर गैर-स्प्लीन प्लीहा तक 203 मिली।

साइटोजेनेटिक अध्ययन का मूल्य एरिथ्रेमिया के लिए मार्कर माप की अनुपस्थिति से सीमित है, हालांकि, आधुनिक शोध विधियों का उपयोग करते समय 20-25% रोगियों में देखे गए एयूप्लोइडी का पता लगाने के तथ्य को एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाना चाहिए, न कि माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

एरिथ्रोसाइट्स की संस्कृति प्राप्त करने के लिए एक विधि का विकास और एरिथ्रेमिया के निदान और विभेदक निदान के लिए इसका उपयोग एक बड़ी उपलब्धि है (ज़ंजानी, 1975)। एरिथ्रोपोइटिन (ईपीओ) को शामिल किए बिना एक माध्यम में एरिथ्रोइड संस्कृति की वृद्धि को एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाता है; केवल ईपीओ के साथ एक माध्यम में वृद्धि एरिथ्रोसाइटोसिस (ज़ंजानी, ल्यूटन, हॉफमैन, 1977) के पक्ष में है। फाइब्रोब्लास्ट की संस्कृति भी नैदानिक ​​​​मूल्य की है: एरिथ्रेमिया के साथ, यह बढ़ता है, एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, यह नहीं देखा जाता है।

रक्त सीरम में ईपी के निर्धारण से भी बहुत महत्व जुड़ा हुआ है, जिसकी सामग्री एरिथ्रेमिया में तेजी से कम हो जाती है, और माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस में, यह उनकी उत्पत्ति की परवाह किए बिना लगभग बढ़ जाता है।

नेपियर और विएज़ोरेक (1981) के अनुसार, ईपी सामग्री का निर्धारण करने का नैदानिक ​​मूल्य बढ़ जाता है यदि अध्ययन फेलोबॉमी से पहले और बाद में किया जाता है: एरिथ्रेमिया को हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के लिए फेलोबॉमी की प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति या निम्न डिग्री की विशेषता है - एक महत्वपूर्ण वृद्धि, पैरानियोब्लास्टिक और वृक्क कोशिकाओं के लिए - कोई प्रतिक्रिया नहीं।

एरिथ्रेमिया के विभेदक निदान में, प्रोटोकॉल N5 में वर्णित रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं की जानकारी का अब उपयोग किया जा सकता है। सबसे बड़ा महत्व रक्त में हिस्टामाइन और हिस्टिडीन डिकार्बोक्सिलेज, लाइसोजाइम, सेरोटोनिन की सामग्री में वृद्धि से जुड़ा हुआ है, बेसोफिल की संख्या में एक पूर्ण वृद्धि, ऐक्रेलिक नीले रंग के साथ एक विशेष धुंधला के माध्यम से पता चला है। अन्य, प्रतिरक्षाविज्ञानी सहित, कोशिकाओं के एक नियोप्लास्टिक क्लोन की विशेषताओं का भी उपयोग किया जाता है (प्रोटोकॉल N5 देखें)।

इस प्रकार, वर्तमान में, लाल रक्त की प्रकृति को निर्धारित करने के लगभग पूर्ण अवसर हैं, लेकिन उपयुक्त अध्ययन की स्थापना के अधीन है, जो देश की स्वास्थ्य देखभाल के लिए एक जरूरी कार्य है। रोगी जांच सेवाओं को केंद्रीकृत किया जाना चाहिए।

व्यवहार में, एक ओर हमेशा, एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि की तलाश करनी चाहिए, दूसरी ओर, इस तरह की अनुपस्थिति में, प्रतिक्रियाशील माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के कारणों की तलाश करें, एरिथ्रोसाइटोसिस के रोगजनक वर्गीकरण का ज्ञान होना चाहिए (देखें। योजना 1) और पैराग्राफ 3 में बताए गए विचारों को ध्यान में रखते हुए। अनुसंधान की दिशा (चाहे हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस, या पैरानियोप्लास्टिक, या रीनल, या हार्मोनल देखने के लिए) आमतौर पर रोग की नैदानिक ​​तस्वीर से ही निर्धारित होती है।

निदान के दृष्टिकोण को भी मानकीकृत किया जा सकता है, जैसा कि गिल्बर्ट (1982) द्वारा सुझाया गया था, जिन्होंने नीचे प्रस्तुत रोगियों के अध्ययन के लिए 5 प्रोटोकॉल विकसित किए, जिस क्षण से एक ऊंचा हेमटोक्रिट का पता चला है, "शुरू" हो गया।

इन प्रोटोकॉल का उपयोग करना आसान बनाने के लिए यहां संक्षिप्त टिप्पणियां दी गई हैं।

प्रोटोकॉल N1 के अनुसार, हेमटोक्रिट (Ht) वाले रोगी<55>55%। एमसीई में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों संभव हैं। यदि संकेतक एरिथ्रेमिया के निदान के मानदंडों को पूरा करते हैं, तो यह निदान किया जाता है; यदि एरिथ्रेमिया का संदेह है, लेकिन इसके पक्ष में पर्याप्त जानकारी नहीं है, तो रोगियों की अतिरिक्त जांच प्रोटोकॉल N5 के अनुसार की जाती है। पैनमाइलोसिस और नॉन-पैल्पेबल प्लीहा के संकेतों की अनुपस्थिति में, इसके आकार का एक अल्ट्रासाउंड या स्किंटिग्राफिक निर्धारण किया जाता है। स्प्लेनोमेगाली का पता लगाने से एरिथ्रेमिया के निदान की संभावना बढ़ जाती है, लेकिन निदान की अंतिम पुष्टि प्रोटोकॉल N5 के अनुसार एक अध्ययन द्वारा प्रदान की जाती है।

स्प्लेनोमेगाली के बिना पृथक एरिथ्रोसाइटोसिस एन 3 प्रोटोकॉल के अनुसार रोगियों के आगे के अध्ययन के लिए एक संकेतक है, जिसका उद्देश्य धमनी हाइपोक्सिमिया और केवल ऊतक हाइपोक्सिमिया दोनों के आधार पर सभी प्रकार के हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस का पता लगाना या बाहर करना है, जो दोनों हीमोग्लोबिनोपैथी के कारण हो सकता है ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता और एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी। आपको भारी तंबाकू धूम्रपान, हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के अन्य दुर्लभ कारणों, विशेष रूप से फेफड़ों के रात के हाइपोवेंटिलेशन, सामान्य मोटापे, आदि के कारण होने वाले कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया को भी बाहर करना चाहिए (प्रोटोकॉल एन 3 देखें)। अध्ययन काफी गहरा होना चाहिए और, कुछ मामलों में, मॉनिटर, जो एक धमनी कैथेटर लगाने से प्राप्त होता है।

यदि हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर रखा गया है, तो एन 4 प्रोटोकॉल के अनुसार आगे का शोध किया जाता है, जिसका उद्देश्य विभिन्न ट्यूमर (योजना 1 देखें) और स्थानीय रीनल इस्किमिया के आधार पर दृश्य साइटोसिस की पहचान करना है। यदि नियमित नैदानिक ​​​​अध्ययनों द्वारा उत्तरार्द्ध का पता नहीं लगाया जाता है, तो एरिथ्रोइड संस्कृति और एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का एक अध्ययन किया जाता है (ऊपर देखें)।

एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में वृद्धि और कॉलोनियों के अंतर्जात विकास की अनुपस्थिति में, एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के पक्ष में न केवल ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या के मात्रात्मक संकेतक हैं, बल्कि उनके गुणात्मक परिवर्तन भी हैं, साथ ही असंतृप्त विट में वृद्धि के साथ ग्रैनुलोसाइट्स द्वारा हिस्टामाइन, लाइसोजाइम, ट्रांसकोबालामिन -3 की बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन। रक्त सीरम की 12-बाध्यकारी क्षमता में। प्रोटोकॉल N5 में निर्दिष्ट एरिथ्रेमिक क्लोन की कोशिकाओं की विशेषताओं को उन अलग-अलग मामलों में ध्यान में रखने की सिफारिश की जाती है, जब गहन शोध के बावजूद, लाल रक्त की प्रकृति अस्पष्ट रहती है।

अस्पष्ट उत्पत्ति के लाल रक्त वाले मरीजों का साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज नहीं किया जाता है और लाल रक्त की प्रकृति स्थापित होने तक समय-समय पर जांच की जाती है।

एरिथ्रेमिया का उपचार

सामान्य प्रावधान

एरिथ्रेमिया के लिए आधुनिक चिकित्सा में साइटोस्टैटिक थेरेपी और रक्त बहना शामिल है। उत्तरार्द्ध उपचार की एक स्वतंत्र विधि या साइटोस्टैटिक थेरेपी के अतिरिक्त हो सकता है। उत्तरार्द्ध के आवेदन के लिए सैद्धांतिक आधार रक्त प्रणाली के एक नियोप्लास्टिक रोग के रूप में एरिथ्रेमिया की आधुनिक अवधारणा है।

एरिथ्रेमिया के उपचार में, त्वचा की खुजली, यूरेट डायथेसिस, एरिथ्रोमेललगिया, संवहनी घनास्त्रता और रक्तस्राव, धमनी उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर और वजन घटाने के रूप में एरिथ्रेमिया की ऐसी अभिव्यक्तियों और जटिलताओं के रोगसूचक उपचार के तरीकों का बहुत महत्व है।

अन्य ल्यूकेमिया के विपरीत, जिनका मुख्य रूप से मानकीकृत कार्यक्रमों के अनुसार इलाज किया जाता है, एरिथ्रेमिया के साथ किसी दिए गए रोगी के लिए पसंदीदा चिकित्सा का चुनाव करना हमेशा आवश्यक होता है। यह रोग के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल रूपों की एक विस्तृत विविधता, इसकी गंभीरता में अंतर, रोग के चरण, रोगियों की उम्र को ध्यान में रखने की आवश्यकता और रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ चिकित्सा के सिद्ध ल्यूकेमिया परिणामों द्वारा निर्धारित किया जाता है, पी 32, और क्रिया के अल्काइलेटिंग तंत्र की कुछ कीमोथेराप्यूटिक दवाएं। यह क्लोरबुटिन (वेचक एट अल।, 1986) के लिए विशेष रूप से सच है, लेकिन यह कुछ हद तक, इमीफोस के लिए, माइलोसन (लैंडॉ, 1984), अल्केरन (मेलफालन) पर भी लागू होता है।

साइटोस्टैटिक्स की मदद से लाल रक्त के सामान्यीकरण को प्राप्त करने की इच्छा, जिसके लिए इन दवाओं की पर्याप्त बड़ी खुराक की आवश्यकता होती है, अतिश्योक्तिपूर्ण है, उसी के बाद से, लेकिन तेजी से और नकारात्मक परिणामों से रहित, रक्तपात से प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है। इसलिए, साइटोस्टैटिक थेरेपी को वर्तमान में हमेशा रक्तपात के साथ जोड़ा जाता है: पूर्व का उद्देश्य ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और प्लीहा के आकार को सामान्य करना है, बाद का उद्देश्य हेमटोक्रिट (Ht-45%) को सामान्य करना है, जो हमेशा होना चाहिए मांग की। इस संयोजन की समीचीनता इस तथ्य से भी अनुसरण करती है कि साइटोस्टैटिक्स 2-3 महीनों में छूट का कारण बनता है। उपचार पूरा होने पर, और रक्तपात का प्लेथोरिक सिंड्रोम पर त्वरित प्रभाव पड़ता है, जो आमतौर पर रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को निर्धारित करता है।

उद्देश्य की शर्तें और उपचार पद्धति की पसंद

1. एरिथ्रेमिया के निदान के साक्ष्य [प्रदर्शन]

   साइटोस्टैटिक थेरेपी निर्धारित करते समय यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, जिसके लिए डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से जिम्मेदार है। चूंकि एरिथ्रेमिया एरिथ्रेमिया का एकमात्र कारण नहीं है और चूंकि यह स्प्लेनोमेगाली, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस जैसे निदान के ऐसे सहायक बिंदुओं के बिना आगे बढ़ सकता है, इसलिए एरिथ्रेमिया और माध्यमिक रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के विभेदक निदान की समस्या को हल करने में मदद करने के लिए अतिरिक्त शोध विधियों को शामिल करना आवश्यक है। (ऊपर देखो)।

2. रोग के चरण की स्थापना [प्रदर्शन]

   रोग के चरण की स्थापना: एरिथ्रेमिक, जो प्रारंभिक या स्पर्शोन्मुख (चरण 1) में विभाजित है, विस्तारित, बिना माइलॉयड मेटाप्लासिया (2 ए) के, प्लीहा और एनीमिक (चरण 3) के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ तैनात किया गया है, जो विशेष रोगजनन का संकेत देता है। एनीमिया और हेमटोलॉजिकल परिणाम की प्रकृति। स्वाभाविक रूप से, चिकित्सा की गतिविधि और इसकी विशिष्ट सामग्री रोग के विकास के विभिन्न चरणों में भिन्न होगी।

   • स्टेज Iमध्यम प्लीटोरा की उपस्थिति की विशेषता; परिधीय रक्त के विश्लेषण में, केवल लाल रक्त की मात्रा में वृद्धि होती है, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य होती है। प्लीहा अक्सर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफिक परीक्षा आमतौर पर इसकी मामूली वृद्धि को प्रकट करती है।
   • चरण II- एरिथ्रेमिक, एरिथ्रेमिया के उन्नत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण। इस अवधि में अक्सर लक्षण सिरदर्द, सिर में भारीपन, एनजाइना पेक्टोरिस, कमजोरी, धमनी उच्च रक्तचाप, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़ी प्रुरिटस, मसूड़ों से रक्तस्राव, किसी के बाद भी बड़े पैमाने पर रक्तस्राव, यहां तक ​​​​कि मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप, थ्रोम्बोटिक जटिलताएं, एरिथ्रोमेललगिया हैं। इसमें उप-विभाजित है:
     • आईआईए चरण, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना आगे बढ़ना, प्लीहा के मामूली या मध्यम वृद्धि के साथ, इसकी बढ़ी हुई रक्त भरने और जमा और सीक्वेस्टिंग फ़ंक्शन में वृद्धि के कारण। परिधीय रक्त के विश्लेषण में परिवर्तन शुद्ध एरिथ्रोसाइटिक प्रकार और पैनसाइटोसिस के प्रकार दोनों में हो सकता है। अस्थि मज्जा (हिस्टोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा) में, अलग-अलग गंभीरता के तीन या दो हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया, मेगाकारियोसाइटोसिस पाए जाते हैं।
     • आईआईबी चरण- प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। पेलेटोरा (परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि) के कारण नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ, तथाकथित। मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षण: प्रुरिटस, गंभीर स्प्लेनोमेगाली, अक्सर यूरेट डायथेसिस, वजन कम होना। अस्थि मज्जा में, सेलुलर हाइपरप्लासिया और मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस आमतौर पर मनाया जाता है (सिल्वर नाइट्रेट के साथ एक हिस्टोमोर्फोलॉजिकल तैयारी को धुंधला करके पता लगाया जाता है), हाइपरप्लासिया और रक्त वाहिकाओं का मोटा होना, और अक्सर फोकल या फैलाना कोलेजन मायलोफिब्रोसिस। प्लीहा के छिद्र में, एरिथ्रोपोएसिस की प्रबलता के साथ तीन-पंख वाले माइलॉयड मेटाप्लासिया होता है। इस स्तर पर, फुफ्फुस में एक क्रमिक कमी और ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस के लिए हेमटोपोइजिस का प्रसार देखा जा सकता है। हेमटोलॉजिकल शब्दों में, ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया में वृद्धि, मायलोसाइट्स के लिए बाईं ओर सूत्र का एक बदलाव, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस, एनिसो-पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट पॉलीक्रोमैटोफिलिया विशेषता है।

       यह चरण एरिथ्रोसाइट्स या अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस के बढ़े हुए प्लीहा अनुक्रम के कारण लाल रक्त गणना के सामान्यीकरण की अवधि के साथ समाप्त हो सकता है, या दोनों कारणों के संयोजन के साथ ग्रैनुलोसाइटिक और शायद ही कभी मेगाकारियोसाइटिक के लिए मायलोप्रोलिफरेशन की अग्रणी रेखा में परिवर्तन के साथ समाप्त हो सकता है।

   • चरण III- एनीमिक, एनीमिज़ेशन के विभिन्न तंत्रों पर आधारित, जिनमें से मुख्य हैं एरिथ्रोसाइट्स के स्प्लेनिक हेमोलिसिस में वृद्धि, अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस और अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोएसिस में कमी, दोनों मायलोप्रोलिफरेशन (ल्यूकोमाइज़ेशन) की अग्रणी लाइन को बदलकर और डिफ्यूज़ कोलेजन मायलोफिब्रोसिस विकसित करना। एनीमिक चरण पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया और मायलोफिब्रोसिस के अलावा एरिथ्रेमिया के परिणामों पर आधारित हो सकता है: प्री-ल्यूकेमिक मायलोइड्सप्लासिया, एक्यूट ल्यूकेमिया, क्रोनिक पीएच "-नेगेटिव और पीएच" -पॉजिटिव मायलोजेनस ल्यूकेमिया, हेमोपोएटिक म्यूकोसा और हेमोलिटिक एसिड के पोस्टसाइटोस्टैटिक अप्लासिया। .. एनीमिया के विकास के कारणों को जोड़ा जा सकता है।

     एनीमिया के साथ, इस चरण की नैदानिक ​​​​तस्वीर महत्वपूर्ण स्प्लेनो-हेपेटोमेगाली के कारण लक्षण प्रस्तुत करती है: थकावट, यूरेट डायथेसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण रक्तस्राव, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, संक्रामक जटिलताओं, आदि। यकृत फाइब्रोसिस के कारण पोर्टल ब्लॉक संभव है और, शायद ही कभी, सेकेंडरी बड-सीरी सिंड्रोम। माइलोडिसप्लासिया की विशेषता साइटोपेनियास, ऑसाल्जिया और अक्सर गैर-संक्रामक बुखार है। उत्तरार्द्ध में प्लीहा का आकार दोनों बड़ा हो सकता है, यदि माइलोडिसप्लासिया उन रोगियों में विकसित होता है जो प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण से गुजर चुके हैं, या छोटे हैं।

     तीव्र ल्यूकेमिया के क्लिनिक को किसी टिप्पणी की आवश्यकता नहीं है। एरिथ्रेमिया के रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया में रक्त की तस्वीर की एक विशेषता रक्त गणना में न्यूट्रोफिलिया के साथ ब्लास्टोसिस का लगातार (लेकिन आवश्यक नहीं) संयोजन है। तीव्र ल्यूकेमिया का विकास अक्सर एक ज्वर सिंड्रोम से पहले होता है, जिसे परिधीय रक्त के विश्लेषण में समझाया नहीं जा सकता है।

     कुछ रोगियों में, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया का पता दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के एरिथ्रेमिक चरण के अंत में नहीं, बल्कि शुरुआत से ही निदान के समय लगाया जाता है। ये अजीबोगरीब हैं, एरिथ्रेमिया के रूपों का इलाज करना बहुत अधिक गंभीर और कठिन है, जिसमें लगभग निरंतर कीमोथेरेपी उपचार की आवश्यकता होती है, जो अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया में समाप्त होता है।

3. हेमटोलॉजिकल वेरिएंट का निर्धारण [प्रदर्शन]

   शुद्ध एरिथ्रोसाइटेमिक, पैनसाइटोसिस, बाइसाइटोसिस (एरिथ्रो + थ्रोम्बोसाइटोसिस, एरिथ्रो + ल्यूकोसाइटोसिस) के बीच अंतर करें। रक्त गणना का भी मूल्यांकन किया जाता है। ल्यूकोसाइट सूत्र में ग्रैनुलोसाइटोपोइजिस की मध्यवर्ती कोशिकाओं में बदलाव, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स (नॉरमोबलास्ट्स) की उपस्थिति, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया की अभिव्यक्तियाँ हैं। स्वाभाविक रूप से, बीमारी के शुद्ध एरिथ्रोसाइटेमिक संस्करण के साथ, अकेले रक्तपात के साथ चिकित्सा के लिए खुद को सीमित करना और इसके विपरीत अधिक तार्किक है।

4. रोग की नैदानिक ​​तस्वीर का विश्लेषण [प्रदर्शन]

   रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर का विश्लेषण एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि, और मायलोप्रोलिफेरेटिव, जिसमें प्रुरिटस, यूरेट डायथेसिस, पित्ती और अन्य प्रकार की एलर्जी शामिल हैं, के कारण फुफ्फुसीय (हेमोडायनामिक) लक्षणों को अलग करने के दृष्टिकोण से किया जाता है। महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली, एरिथ्रोमेललगिया, आदि, लेकिन मायलोप्रोलिफेरेटिव नहीं, जिसकी उपस्थिति अक्सर साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा की पसंद को निर्धारित करती है। सामान्य रूप से रोग की गंभीरता अधिक सक्रिय होने के पक्ष में एक मजबूत तर्क हो सकती है, अर्थात। साइटोस्टैटिक थेरेपी।

5. प्लेटलेट-संवहनी और जमावट हेमोस्टेसिस के अध्ययन से डेटा का मूल्यांकन [प्रदर्शन]

   उनके रोगजनन के स्पष्टीकरण के साथ संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति (या अनुपस्थिति), अर्थात्। प्लेटलेट-संवहनी और जमावट हेमोस्टेसिस के अध्ययन डेटा के मूल्यांकन के साथ। इस समय या इतिहास में संवहनी घनास्त्रता वाले मरीजों को खतरा है, क्योंकि वे पुनरावृत्ति करते हैं। इस्केमिक (थ्रोम्बोटिक) स्ट्रोक के रिलैप्स विशेष रूप से प्रागैतिहासिक रूप से खतरनाक होते हैं। यह हेमोस्टेसिस विकारों के सुधार के लिए उपचार की समय पर नियुक्ति और साइटोस्टैटिक्स की मदद से एरिथेमिया के मौलिक उपचार दोनों को बाध्य करता है। धमनी उच्च रक्तचाप भी स्व-उपचार के अधीन है, जो इस्केमिक और रक्तस्रावी स्ट्रोक के जोखिम को बढ़ाता है।

6. एरिथ्रेमिया, पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर की आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति [प्रदर्शन]

   हिस्टामाइन-मध्यस्थता होने के कारण, वे रक्तपात के बजाय साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा की पसंद का निर्धारण कर सकते हैं।

7. बीमार की उम्र और संतान पैदा करने की इच्छा [प्रदर्शन]

   अन्य सभी चीजें समान होने के कारण, काफी समझने योग्य कारणों (तीव्र ल्यूकेमिया का खतरा, मासिक धर्म चक्र पर प्रभाव, संतानों पर प्रभाव) के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी से दूर रहने के पक्ष में कम उम्र एक महत्वपूर्ण तर्क है।

8. सीआर 51 का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का मापन डेटा, शरीर के वजन के 1 किलो प्रति गणना की जाती है [प्रदर्शन]

   रक्त प्रवाह की व्यवहार्यता और मात्रा पर निर्णय लेते समय, शरीर के वजन के 1 किलो के लिए गणना की गई सीआर 51 का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान को मापने पर डेटा होना अत्यधिक वांछनीय है।

9. इलियाक ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा [प्रदर्शन]

   इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी से डेटा की उपस्थिति एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि करने और रोग की गंभीरता का आकलन करने के लिए महत्वपूर्ण है, सेल हाइपरप्लासिया की डिग्री और इसकी प्रकृति: मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ स्पष्ट पैनमाइलोसिस और मायलोइड कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया को इसके पक्ष में माना जाता है। साइटोस्टैटिक्स को निर्धारित करना, जबकि हाइपरप्लासिया की एक छोटी डिग्री और एरिथ्रोपोएसिस की ओर इसकी प्रमुख दिशा - रक्तपात चिकित्सा के पक्ष में।

   हिस्टो-मॉर्फोलॉजिकल परीक्षा के दौरान प्राप्त अस्थि मज्जा की स्थिति के बारे में जानकारी सीधे साइटोस्टैटिक की खुराक की पसंद से संबंधित है। दोनों अपर्याप्त प्रभाव और साइटोपेनिक जटिलताएं अक्सर साइटोस्टैटिक की स्वीकृत पाठ्यक्रम खुराक और अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया की डिग्री के बीच एक विसंगति के कारण होती हैं।

10. गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति [प्रदर्शन]

    गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक है (ज़िम्नित्सकी, यूरिया नाइट्रोजन और क्रिएटिनिन के अनुसार नमूने में मूत्र का कम से कम विशिष्ट गुरुत्व)। यह कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों के उन्मूलन से संबंधित है और साइटोस्टैटिक्स के दुष्प्रभावों की आवृत्ति और गंभीरता को प्रभावित करता है। मूत्र में पेशाब की उपस्थिति पर भी ध्यान देना आवश्यक है - यूरिक एसिड डायथेसिस के गवाह, सामान्य रूप से एलोप्यूरिनॉल के साथ सुधारात्मक चिकित्सा की आवश्यकता होती है, और विशेष रूप से साइटोस्टैटिक थेरेपी के दौरान।

11. साथ देने वाली बीमारियाँ [प्रदर्शन]

    एरिथ्रेमिया से जुड़े रोगों, विशेष रूप से हृदय, फेफड़े और यकृत रोगों के महत्व की पहचान की जानी चाहिए और उनका मूल्यांकन किया जाना चाहिए। वे रक्तपात की सहनशीलता, छूट की अवधि को प्रभावित करते हैं, और अतिरिक्त दवा सुधार की आवश्यकता होती है। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, सहवर्ती फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, कोर पल्मोनेल और धमनी हाइपोक्सिमिया की उपस्थिति प्राप्त छूट के समय को कम करती है। हृदय दोष से पीड़ित रोगी बड़े पैमाने पर रक्तपात को और भी बदतर सहन करते हैं। खराब कार्यात्मक, जिगर की स्थिति वाले मरीजों को साइटोस्टैटिक्स के साथ सावधानी के साथ इलाज किया जाना चाहिए। सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप वाले मरीजों को अतिरिक्त रूप से रक्तचाप में वृद्धि के कथित (या सिद्ध) रोगजनन के अनुसार एंटीहाइपरटेन्सिव दवाएं लेनी चाहिए।

व्यक्तिगत उपचार विधियों की विशेषताएं

रक्तपात

कारवाई की व्यवस्था। रक्तपात की मदद से, अतिरिक्त रक्त से संवहनी बिस्तर को उतारना प्राप्त होता है, जो "संवहनी" शिकायतों के संबंध में एक त्वरित रोगसूचक प्रभाव लाता है। बार-बार रक्तपात होने से लोहे की कमी की स्थिति पैदा हो जाती है, जो हीमोग्लोबिन के निर्माण को कुछ हद तक एरिथ्रोपोएसिस को नियंत्रित करता है।

आयरन की कमी एरिथ्रेमिया को प्लेथोरिक सिंड्रोम (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग सामान्य या सामान्य के करीब) की अनुपस्थिति और असंतुलन, प्रयोगशाला डॉक्टरों के लिए अच्छी तरह से जाना जाता है, हीमोग्लोबिन की मात्रा अलग-अलग डिग्री और बढ़ी हुई संख्या के बीच होती है। एरिथ्रोसाइट्स, रंग सूचकांक में कमी, माइक्रोसाइटोसिस और एरिथ्रोसाइट हाइपोक्रोमिया। इसी समय, माइक्रोसाइटोसिस और व्यक्तिगत एरिथ्रोसाइट की मात्रा में कमी के कारण परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान सामान्य के करीब है। 45% के हेमटोक्रिट (Ht) के साथ, रक्त के भौतिक गुण सामान्य के करीब होते हैं, रक्तस्रावी जटिलताओं का जोखिम लगभग गायब हो जाता है, और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं में काफी कमी आती है।

रक्तपात सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या को नियंत्रित नहीं करता है, इसके अलावा, वे प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस, क्षणिक या स्थिर के विकास का कारण बन सकते हैं। इस संबंध में, रक्तपात को शायद ही प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की प्रारंभिक रूप से बढ़ी हुई संख्या वाले रोगियों के इलाज का एक पर्याप्त तरीका माना जा सकता है।

प्लीहा के आकार पर रक्तपात का प्रभाव परिवर्तनशील होता है, कई मामलों में यह सकारात्मक होता है। यह कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली पर लागू होता है, लेकिन मायलोइड मेटाप्लासिया पर नहीं। बाद के मामले में, प्लीहा के आकार में वृद्धि की प्रवृत्ति बनी रहती है और उनके द्वारा नियंत्रित नहीं होती है, जिसने मायलोफिब्रोसिस के विकास को तेज करने वाले रक्तपात के प्रभाव के बारे में एक बाद की अपुष्ट धारणा को जन्म दिया। वे कभी-कभी त्वचा की खुजली से राहत देते हैं, जिसे रक्त के साथ कुछ हिस्टामाइन और सेरोटोनिन को हटाने से समझाया जा सकता है। आमतौर पर, रक्तपात से खुजली समाप्त नहीं होती है, जैसा कि एरिथ्रोमेललगिया, पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर, यूरेट डायथेसिस है।

ब्लडलेटिंग थेरेपी के नुकसान में उनके उत्पादन की तकनीकी कठिनाई शामिल है, जो कि, हालांकि, पार करने योग्य है (नीचे देखें)। रक्तपात के पीछे एक निर्विवाद लाभ है, जो ल्यूकेमिया और ऑन्कोजेनिक दुष्प्रभावों की अनुपस्थिति के साथ-साथ जीवित रहने का एक अच्छा माध्यम सुनिश्चित करना है।

उपचार की एक स्वतंत्र विधि के रूप में रक्तपात के लिए एक संकेत एक छोटे से नुस्खे और सौम्य पाठ्यक्रम का एरिथ्रेमिया है, इसका विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक हेमटोलॉजिकल संस्करण, प्रसव उम्र में एक बीमारी है, क्योंकि साइटोस्टैटिक्स का उपयोग यहां अवांछनीय है, और प्रीमेनोपॉज़ल अवधि (रजोनिवृत्ति जो होती है) समय से पहले साइटोस्टैटिक्स लेने के बाद अक्सर एक कठिन रोग पाठ्यक्रम और रोगी होते हैं), साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद एरिथ्रेमिया के पुनरुत्थान के साथ, यदि वे ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कम या सामान्य संख्या के साथ आगे बढ़ते हैं।

इस थेरेपी का लक्ष्य क्रमशः हेमटोक्रिट (Ht) या हीमोग्लोबिन (Hb), 45% और 140-150 g / l की मात्रा को सामान्य करना है। यह इन संकेतकों के साथ है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। एचटी और एचबी को सामान्य करने के लिए आवश्यक रक्तपात की संख्या अलग-अलग रोगियों में व्यापक रूप से भिन्न होती है, जो रोग की गंभीरता और एरिथ्रोपोएसिस तनाव की डिग्री से निर्धारित होती है। कुछ रोगियों में, यह 15-20 था, और प्रभाव अधूरा और अल्पकालिक है, दूसरों में यह केवल 3-4 था। पूर्णांक रंगाई का सामान्यीकरण Ht की तुलना में अधिक तेज़ी से प्राप्त किया जाता है।

जब, इस उपचार कार्यक्रम के परिणामस्वरूप, एचटी और एचबी का सामान्यीकरण हासिल किया जाता है, तो रोगी को एक पॉलीक्लिनिक में एक नियंत्रण परीक्षा और परिधीय रक्त का अध्ययन सौंपा जाता है, जिसकी आवृत्ति 4-6 सप्ताह में 1 बार होती है। इन संकेतकों में वृद्धि के साथ, उन्हें सामान्य करने के लिए फिर से रक्तपात किया जाता है। यदि छूट (सामान्य t) बनी रहती है, तो रोगी को 2 महीने के बाद एक और परीक्षा दी जाती है, और इसी तरह लगातार।

एक अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर रक्तपात निर्धारित किया जाता है और 2 दिन बाद आउट पेशेंट उपचार के साथ निर्धारित किया जाता है। रक्तपात की एक दुर्लभ लय भी संभव है, उदाहरण के लिए, सप्ताह में 1-2 बार। हालांकि, कम समय में वांछित परिणाम प्रदान करते हुए, अधिक गहन उपचार आहार बेहतर है।

वृद्धावस्था के रोगियों में और सहवर्ती हृदय रोगों के साथ, विशेष रूप से हृदय दोष, खराब सहनशील रक्तपात, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, जिसकी घटना थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस में प्रतिक्रियाशील वृद्धि और युवाओं के रक्त में हाइपरफंक्शनल प्लेटलेट्स की रिहाई से सुगम होती है, यह सलाह दी जाती है कि पहले की पूर्व संध्या पर शुरू होने वाले एंटीप्लेटलेट थेरेपी का एक कोर्स निर्धारित किया जाए। रक्तपात और रक्तपात के पाठ्यक्रम के अंत के 1-2 सप्ताह बाद (प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर): प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम प्रति दिन और एस्पिरिन या रुक-रुक कर, रक्तपात के प्रति दिन 0.5 ग्राम, या लगातार 100 भोजन के बाद दिन में 2 बार मिलीग्राम। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम समूह में, एस्पिरिन की खुराक को प्रति दिन 0.5 ग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। इसके अलावा, रक्तपात से ठीक पहले, हम 400 मिलीलीटर की खुराक में रियोपोलीग्लुसीन के अंतःशिरा प्रशासन की सलाह देते हैं, और 5000 इकाइयों को ड्यूफो सुई के माध्यम से दूसरे हाथ की क्यूबिटल नस में डालते हैं। हेपरिन

यदि एस्पिरिन (पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर, इरोसिव गैस्ट्रिटिस, रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ कार्यात्मक प्लेटलेट दोष) लेने के लिए मतभेद हैं, तो केवल क्यूरेंटिल निर्धारित है। क्यूरेंटिल की खराब सहनशीलता के साथ (कुछ रोगियों में यह सिरदर्द और (या) एनजाइना पेक्टोरिस का कारण बनता है), इसे अन्य प्लेटलेट एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ बदला जा सकता है: पैपवेरिन 0.04 दिन में 3 बार, निकोटिनिक एसिड 0.05 दिन में 4 बार भोजन के बाद या ट्रेंटल में। 300-600 मिलीग्राम की दैनिक खुराक।

पाठ्यक्रम संस्करण में यह एंटीप्लेटलेट थेरेपी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए अनिवार्य है (उनका इतिहास और विशेष रूप से रक्तपात की अवधि के दौरान, एरिथ्रोमेललगिया, कार्डियक अपघटन, एरिथ्रेमिया के थ्रोम्बोसाइटिक हेमटोलॉजिकल संस्करण, हेमोस्टेसिस के अध्ययन के अनुसार हाइपरकोएग्यूलेशन) और है अन्य सभी मामलों में वांछनीय है, अगर इसके लिए कोई मतभेद नहीं हैं। एंटीप्लेटलेट थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तपात करना आसान है, जबकि उनके बिना रक्त की उच्च चिपचिपाहट के कारण वे मुश्किल हैं। उनकी मदद से, रक्तपात की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की रोकथाम हासिल की जाती है: यदि पहले एक्सफ्यूजन थेरेपी के दौरान वे असामान्य नहीं थे, तो अब वे व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं।

आयरन की कमी, जो रक्तपात के प्रभाव में विकसित होती है, उपचार का एक कार्य है, आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है और इसकी भरपाई नहीं की जा सकती है, क्योंकि आयरन सप्लीमेंट प्लेथोरिक सिंड्रोम के पुनरुत्थान को तेज करता है और रक्तपात की आवश्यकता को बढ़ाता है। केवल लोहे की कमी की गंभीर सहनशीलता और गंभीर कमजोरी, शुष्क त्वचा, भंगुर नाखून, और संक्रमण के प्रतिरोध में कमी की उपस्थिति के साथ लोहे की तैयारी के साथ चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। चूंकि इसकी नियुक्ति के बाद आमतौर पर बीमारी का पुनरावर्तन होता है, जिसके लिए आगे रक्तपात की आवश्यकता होती है, इसलिए लोहे की तैयारी और साइटोस्टैटिक्स को एक साथ निर्धारित करके इस दुष्चक्र को खत्म करने की सिफारिश की जाती है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास के साथ रक्तपात चिकित्सा हो सकती है। यदि प्लेटलेट्स की संख्या 1 मिलियन से कम है, तो एंटीप्लेटलेट थेरेपी की निरंतरता 400,000 तक गिरने तक और थ्रोम्बोसाइटेमिया के स्थिरीकरण के साथ, साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है। भविष्य में, आप रक्तपात के साथ उपचार जारी रख सकते हैं, सामान्य एचटी और एचबी को बनाए रखते हुए, प्लीटोरा पर निरंतर नियंत्रण प्राप्त करने के समान सिद्धांत द्वारा निर्देशित।

रक्तपात के साथ आगे के उपचार के लिए विरोधाभास उपरोक्त और चिकित्सकीय रूप से व्यक्त लोहे की कमी, खराब सहनशीलता, अपर्याप्त प्रभावशीलता, रक्तपात के लगातार नुस्खे की आवश्यकता और कार्रवाई की एक छोटी अवधि के साथ बड़ी मात्रा में रक्त को हटाने, अग्नाशयशोथ और स्प्लेनोमेगाली का विकास है, अर्थात। माइलोप्रोलिफरेशन को आगे बढ़ाएं।

रक्तपात को एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस (ईसीएफ) द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो एचटी और एचबी को भी सामान्य करता है।

ECF विधि को बड़े ग्लास सेंट्रीफ्यूज या रक्त अंश (RK-0.5, FK-3.5, PKU-5000, IBM, CS-1000, आदि) के साथ किया जा सकता है। यह रोगियों से अपने स्वयं के प्लाज्मा की वापसी और आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान और रियोपोलीग्लुसीन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की हटाई गई मात्रा के प्रतिस्थापन के साथ 1000-1400 मिलीलीटर एरिथ्रोकोनसेंट्रेट को हटाने पर आधारित है। ईसीएफ प्रक्रियाओं की संख्या प्रारंभिक संख्या और परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा पर निर्भर करती है (औसतन 5-7 दिनों के अंतराल पर 1-2 प्रक्रियाएं)। ईसीपी आमतौर पर रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है और रक्त की मात्रा के दीर्घकालिक सामान्यीकरण (औसतन 1-1.2 वर्ष) का कारण बनता है।

उपचार की सादगी और सुरक्षा, रक्तपात की तुलना में एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस उपचार का बेहतर प्रभाव इस चिकित्सा का एक स्पष्ट लाभ है। हालांकि, यह एरिथ्रेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों को भी नियंत्रित नहीं करता है। उनकी वृद्धि रोगियों को साइटोस्टैटिक उपचार में स्थानांतरित करने का आधार है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी

एरिथ्रेमिया के लिए किसी भी साइटोस्टैटिक थेरेपी का उद्देश्य अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि को दबाने और सेलुलर तत्वों के अतिउत्पादन पर नियंत्रण प्राप्त करना है। सही ढंग से चयनित दवा और इसकी खुराक अस्थि मज्जा में सेलुलर-फैटी अनुपात के सामान्यीकरण को सुनिश्चित कर सकती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत:एरिथ्रेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली, प्रुरिटस, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ आगे बढ़ना, सामान्य रूप से गंभीर पाठ्यक्रम, लेकिन केवल रक्तपात के साथ पिछली चिकित्सा की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, उनकी लगातार पुनरावृत्ति की आवश्यकता, उनकी खराब सहनशीलता या नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट महत्वपूर्ण लोहे की जटिलता कमी। रोगियों की बुजुर्ग आयु (50 वर्ष से अधिक), ग्रामीण क्षेत्रों में रहने वाले रोगियों के कारण रक्तपात के साथ चिकित्सा को व्यवस्थित करने और उन पर नियंत्रण करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक थेरेपी के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेदरोगियों के बचपन और किशोरावस्था हैं, पिछले चरणों में उपचार के लिए अपवर्तकता की उपस्थिति, साथ ही एनीमिया के चरण में रोग के संक्रमण के डर के कारण अतीत में अत्यधिक सक्रिय साइटोस्टैटिक थेरेपी।

साइटोस्टैटिक थेरेपी का प्रभाव 3 महीने के बाद मूल्यांकन किया जाना चाहिए। उपचार के अंत के बाद, जिसे इस तथ्य से समझाया गया है कि उपचार से पहले उत्पादित एरिथ्रोसाइट्स औसतन लगभग 2-3 एमएस रहते हैं। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी उनके जीवनकाल के अनुसार बहुत पहले होती है, और उपचार के पहले महीने के अंत में अधिकतम साइटोपेनिक प्रभाव होता है।

किसी भी साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रभावशीलता के लिए मानदंड हेमेटोलॉजिकल रिमिशन की उपलब्धि है, पूर्ण, जब सभी रक्त पैरामीटर सामान्यीकृत होते हैं, और आंशिक होते हैं, जिसमें अक्सर कुछ हद तक ऊंचा या केवल एरिथ्रोसाइट्स, या ल्यूकोसाइट्स और (या) प्लेटलेट्स रहते हैं। छूट नैदानिक ​​लक्षणों के प्रतिगमन के साथ है, या तो पूर्ण या अपूर्ण।

उपचार की गुणवत्ता का एक संकेतकछूट की अवधि है, और इसकी तत्काल सुरक्षा साइड साइटोपेनिक क्रिया की डिग्री है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रगति के हेमटोलोगिकल नियंत्रण की प्रणाली

रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ उपचार के लिए व्यावहारिक रूप से उपचार के दौरान नियंत्रण रक्त परीक्षण की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन दवा के साइटोपेनिक प्रभाव की समय पर पहचान करने के लिए 3 महीने के लिए हर 2 सप्ताह में एक बार रक्त परीक्षण की जांच करने की सिफारिश की जाती है।

एरिथ्रेमिया के लिए कीमोथेरेपी के दौरान, उपचार के पहले तीन हफ्तों के दौरान 7-10 दिनों में 1 बार की आवृत्ति पर और उसके बाद 5 दिनों में 1 बार हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण किया जाना चाहिए; उपचार के बाद परिधीय रक्त के अध्ययन का समय - हर 2 सप्ताह में तीन महीने तक। उपचार के दौरान हेमटोलॉजिकल डायनेमिक्स किसी विशेष दवा के अंतिम कोर्स की खुराक की पसंद को प्रभावित करता है। यदि ल्यूकोसाइट्स की संख्या 5000 तक गिर जाती है और (या) प्लेटलेट्स की संख्या 150,000 हो जाती है, तो दवा बंद होने पर भी साइटोपेनिया में वृद्धि की अनिवार्यता को ध्यान में रखते हुए उपचार रोक दिया जाना चाहिए। यदि दवाओं के पाठ्यक्रम की खुराक को सीमित करने वाले ये साइटोपेनिक प्रभाव नहीं होते हैं, तो रोगी को दवा की पूर्ण निर्धारित पाठ्यक्रम खुराक दी जाती है।

मासिक धर्म के दौरान, आपको उपचार से एक ब्रेक लेने की आवश्यकता होती है, जो कुछ हद तक मासिक धर्म समारोह के संरक्षण में योगदान देता है।

वर्तमान में, एरिथ्रेमिया की साइटोस्टैटिक थेरेपी रेडियोधर्मी फास्फोरस, पी 32, और विभिन्न कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग करके की जाती है: अल्काइलेटिंग एजेंट और एंटीमेटाबोलाइट्स। यद्यपि हमारे देश में पी 32 का उपयोग बहुत कम होता है, हम इस दवा के साथ दो उपचार के नियमों का संकेत देंगे।

1. 5-7 दिनों के अंतराल पर 2-3 एमएस की आंशिक खुराक में मौखिक रूप से पी 32 के सेवन के साथ आंशिक विधि, जिसे अनुभवजन्य रूप से लिया जाता है।

   उपचार की इस पद्धति के लिए पाठ्यक्रम की खुराक 5-8 mS है (दवा का अवशोषण ली गई खुराक का 70-50% है)। हमारे देश में इसका इस्तेमाल होता है।

2. दवा को 2.3 mS / m 2 की एकल खुराक में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, लेकिन 5 mS से अधिक नहीं। 12 सप्ताह के बाद, यदि प्रभाव अपर्याप्त है, तो पी 32 को एक खुराक पर फिर से प्रशासित किया जाता है जो पहले 25% से अधिक हो जाता है। अगले 12 हफ्तों के बाद, यदि आवश्यक हो, तो उपचार का एक तीसरा कोर्स एक और खुराक में 25% की वृद्धि के साथ किया जाता है, लेकिन 7 एमएस से अधिक नहीं। पी 32 के साथ अगला उपचार, यदि आवश्यक हो, तो 6 महीने से पहले नहीं किया जाता है। कुल वार्षिक खुराक 15 एमएस से अधिक नहीं होनी चाहिए। यह थेरेपी एक ऐसा प्रभाव प्राप्त करती है जिसे 85-90% रोगियों में रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है।

कीमोथेरेपी

एरिथ्रेमिया के उपचार में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

1. अल्काइलेटिंग प्रभाव के लिए साइटोस्टैटिक दवाएं:
   • एथिलीनमाइन - क्लोरब्यूटिन (ल्यूकेरन), साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेलफलन। अमेरिकी लेखकों (वेचक एट अल।, 1981, 1986) के संभावित अध्ययनों द्वारा क्लोरब्यूटिन के एक उच्च उत्परिवर्तजन प्रभाव की स्थापना के बाद, एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए इसका उपयोग बंद कर दिया गया।
   • एथिलीनमाइन - इमीफोस, ट्रेमोल, डिपिन।
   • Busulyran (mielosan, milran), myelobromol, cytostop
   • प्रोडिमिन
   • नटुलन (प्रोकार्बाज़िन)
2. एंटीमेटाबोलाइट्स: 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, हाइड्रोक्सीयूरिया, थियोगुआनाइन, एज़ौरिडीन (अज़रिबिन), साइटोसिन अरेबिनोसाइड।

हाल ही में, इन दवाओं में से, हाइड्रोक्सीयूरिया को प्राथमिकता दी गई है, और 6-मर्काटोप्यूरिन का उपयोग मुख्य रूप से तब किया जाता है जब ब्लास्टेमिया प्रकट होता है।

तालिका 1 सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले उपचार के नियमों को दिखाती है, दवाओं की दैनिक और पाठ्यक्रम खुराक का संकेत दिया जाता है। तालिका N1... विभिन्न साइटोस्टैटिक्स के साथ एरिथ्रेमिया के लिए उपचार फिर से शुरू होता है

एक दवा	खुराक		उपचार के नियम
	दैनिक भत्ता	पाठ्यक्रम
इमीफोस	50 मिलीग्राम	400-600 मिलीग्राम	योजना N1 50mg (1 बोतल) 10 मिलीलीटर खारा i / m या i / v में पतला, पहले 3 दिन हर दिन, और फिर हर दूसरे दिन। 50mg imiphos h / day का N2 रेजिमेन प्रशासन (शुरू से)
मिलोसान	2-4-6 मिलीग्राम	180-280 मिलीग्राम और अधिक	1 टेबल। (2 मिलीग्राम) मौखिक रूप से दिन में 1-2-3 बार, और जैसे-जैसे ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटती जाती है, हर दूसरे दिन और 2-3 महीने तक कम बार, जब तक कि छूट नहीं हो जाती।
मायलोब्रोमोल	250 मिलीग्राम	7.5-10 ग्राम और अधिक	1 टेबल। (250 मिलीग्राम) प्रति दिन हर दिन, जैसे-जैसे ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटती जाती है, हर दूसरे दिन या उससे कम, जब तक कि छूट न हो जाए
साइटोस्टॉप	400 मिलीग्राम-1 ग्राम	7-10 ग्राम	योजना N1 1 ग्राम (प्रत्येक में 10 गोलियां 100 मिलीग्राम) एक बार 7-10 दिनों के लिए योजना N2 400-600 मिलीग्राम प्रति दिन (4-6 गोलियां 100 मिलीग्राम 2-3 खुराक में) रोजाना 12 या अधिक दिनों के लिए, पाठ्यक्रम की खुराक तक पहुंचने से पहले 7-10 ग्राम का
मेलफ़लान (अल्केरन)	6-10 मिलीग्राम		5-7 दिनों के लिए नाश्ते से पहले 6-10 मिलीग्राम मौखिक रूप से प्रति दिन 1 बार, और फिर प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम तीन सप्ताह या उससे अधिक के लिए

सामान्य रूप से उपचार की विधि का चुनाव और विशेष रूप से साइटोस्टैटिक थेरेपी के साधन कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करते हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा स्टोनोली ग्रुप (वेचक एट अल।, 1986, यूएसए) की सिफारिश पर, दीर्घकालिक संभावित अध्ययनों के आधार पर:

1. 70 वर्ष और उससे अधिक आयु के रोगियों के लिए, पी 32 बेहतर है - रक्तपात के साथ संयोजन में चिकित्सा।
2. 50 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के लिए, विशेष रूप से प्रसव उम्र की महिलाओं के लिए, केवल रक्तपात चिकित्सा। इस उम्र में साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए पूर्ण संकेतों की उपस्थिति में - केवल हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया, लिटलिर)। यह दवा तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम को नहीं बढ़ाती है, एमेनोरिया का कारण नहीं बनती है, और ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस को अच्छी तरह से नियंत्रित करती है।
3. 50-70 वर्ष की आयु में - चिकित्सा की एक व्यक्तिगत पसंद। घनास्त्रता के जोखिम की अनुपस्थिति में, फेलोबॉमी को प्राथमिकता दी जाती है। साइटोस्टैटिक्स में से, यहां भी हाइड्रोक्सीयूरिया को प्राथमिकता दी जाती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रभावशीलता के दृष्टिकोण से, एरिथ्रोइड स्प्राउट पर प्रभाव के मामले में हाइड्रोक्सीयूरिया अल्काइलेटिंग एजेंटों से नीच है, और इसलिए, इस दवा को लेने वालों को अभी भी रक्तपात की एक महत्वपूर्ण आवश्यकता है। यदि अल्काइलेटिंग एजेंटों के साथ उपचार एक कोर्स उपचार है, तो हाइड्रोक्सीचेविना के साथ उपचार स्थायी है। कुछ मामलों में, दवा चुनिंदा रूप से थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस को दबा देती है, जो ल्यूकोसाइट्स की संख्या को सामान्य करने की संभावना को सीमित करती है। प्लीहा के आकार पर प्रभाव (चरण 2बी रोग और पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया की समस्या) इमीफोस, माइलोसन और अन्य अल्काइलेटिंग दवाओं की तुलना में कमजोर है। इस संबंध में, अल्काइलेटिंग एजेंटों के उपयोग की अस्वीकृति समय से पहले और अपर्याप्त रूप से उचित लगती है, खासकर बुजुर्ग और बुजुर्ग रोगियों में।

इस समूह में एक दवा का चयन करते समय, निम्नलिखित पर विचार करने की सिफारिश की जाती है: इमीफोस एरिथ्रेमिया के मामलों में समान रूप से प्रभावी होता है जो पैन्सीटोसिस के साथ होता है और ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के बिना होता है। छूट 1 से 5 साल तक चलती है, औसतन 2-3 साल। इसे अन्य अल्काइलेटिंग एजेंटों के बीच पसंद का साधन माना जा सकता है, न केवल इसकी उच्च दक्षता को ध्यान में रखते हुए, बल्कि उपचार की सादगी और इसके कम उत्परिवर्तजन प्रभाव को भी ध्यान में रखते हुए।

रोग के थ्रोम्बोसाइटिक और ल्यूकोसाइटिक रूपों के उपचार के लिए माइलोसन को प्राथमिकता दी जाती है, इसका चरण 2 बी। एक फायदा, लेकिन एक ही समय में एक नुकसान, मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु के लिए इसका चयनात्मक ट्रॉपिज्म है: यह थ्रोम्बोसाइटोसिस को अच्छी तरह से नियंत्रित करता है, लेकिन यह क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास का कारण भी बन सकता है। ओवरडोज हेमटोपोइजिस के पूर्वानुमान के प्रतिकूल अप्लासिया के विकास के जोखिम से भरा होता है। उपचार आहार भी असुविधाजनक है: दवा को अलग-अलग दैनिक खुराक में लेने के दो से तीन महीने के लिए निरंतर हेमटोलॉजिकल नियंत्रण की आवश्यकता होती है। फिर भी, मायलोसन थेरेपी एरिथ्रेमिया के इलाज का एक काफी प्रभावी तरीका है। प्रति सप्ताह 2-4 मिलीग्राम दवा की नियुक्ति के साथ रखरखाव चिकित्सा छूट की अवधि को बढ़ाती है।

मायलोब्रोमोल थेरेपी एरिथ्रेमिया के आउट पेशेंट उपचार के लिए सुविधाजनक है। रखरखाव चिकित्सा के बिना छूट की औसत अवधि 8 महीने से अधिक नहीं होती है, साइड साइटोपेनिक प्रभाव इमीफोस और मायलोसन की तुलना में बहुत कम स्पष्ट होता है, और हमेशा प्रतिवर्ती होता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या और प्लीहा के आकार में प्रगतिशील वृद्धि को नियंत्रित करने के साधन के रूप में दवा ने स्टेज 2 बी एरिथ्रेमिया और प्लीहा के पोस्टरीथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया के उपचार में खुद को अच्छी तरह से साबित कर दिया है। मेलफलन सहित अन्य अल्काइलेटिंग एजेंट, एक असाधारण आधार पर उपयोग किए जाते हैं, उदाहरण के लिए, जब इमीफोस और मायलोसन अप्रभावी होते हैं या जब स्प्लेनोमेगाली महत्वपूर्ण होता है (दवा तिल्ली के आकार को काफी कम कर देती है)।

रोग के पुनरावर्तन का इलाज उसी साइटोस्टैटिक एजेंट के साथ किया जाना चाहिए जो छूट का कारण बना। एक नई दवा के संक्रमण को या तो बीमारी की पिछली या नई गुणवत्ता की अपर्याप्त प्रभावशीलता से उचित ठहराया जाना चाहिए। यदि साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद रिलैप्स मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों और पैन्काइटोसिस के बिना और संवहनी जटिलताओं के बिना होता है, तो जब तक वे प्रभावी होते हैं और थ्रोम्बोसाइटोसिस और महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस प्रकट नहीं होते हैं, तब तक रक्त के बहिर्वाह के साथ इसका इलाज किया जा सकता है।

रोग के चरण के आधार पर एरिथ्रेमिया थेरेपी के लिए दृष्टिकोण

प्रारंभिक चरण में, चिकित्सीय रणनीति के लिए 3 संभावित विकल्प हैं:

• सभी प्रकार की सक्रिय चिकित्सा से परहेज करना। संकेत पूर्ण व्यक्तिपरक कल्याण और रोग के लक्षणों की कम गंभीरता, साथ ही गतिशील अवलोकन के दौरान रोग की प्रगति की अनुपस्थिति है। उपचार की इस तरह की रणनीति का निर्धारण करने वाला एक अप्रत्यक्ष कारक रोगियों की कम उम्र, संतान पैदा करने की इच्छा है।
• रक्तपात चिकित्सा। इसके लिए संकेत रोगियों की प्लेथोरिक सिंड्रोम और "संवहनी" शिकायतों की गंभीरता है।
• साइटोस्टैटिक थेरेपी। इसके लिए संकेत जहाजों के गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ एरिथ्रेमिया का एक संयोजन है और विशेष रूप से चरम सीमाओं में बिगड़ा हुआ धमनी परिसंचरण के संकेतों की उपस्थिति के साथ, मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकार, कोरोनरी अपर्याप्तता, शिरापरक घनास्त्रता।

चरण 2 ए में एरिथ्रेमिया का उपचार - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना - रक्तपात और साइटोस्टैटिक्स दोनों द्वारा किया जाता है। चिकित्सा चुनने के सिद्धांतों पर ऊपर चर्चा की गई है।

स्टेज 2 ए के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के मामले में, साइटोस्टैटिक थेरेपी का संकेत दिया जाता है यदि प्लेटोरा बहुत गंभीरता का है, रोगियों की व्यक्तिपरक स्थिति काफी खराब है और रक्तपात चिकित्सा का बहुत कम प्रभाव पड़ता है या कई कारणों से नहीं किया जा सकता है।

संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति में, रोग के हेमटोलॉजिकल संस्करण की परवाह किए बिना, साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति का सवाल उनके पक्ष में तय किया जाता है। इस स्तर पर, हम इमीफोस पसंद करते हैं।

बीमारी के चरण II बी का इलाज साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ किया जाता है, लेकिन उपचार का लक्ष्य पूर्ण हेमेटोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​छूट (यह संभव नहीं है) प्राप्त करना नहीं है, बल्कि मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया को रोकना है। हाइड्रोक्सीयूरिया, मायलोसन, मायलोब्रोमोल, कम अक्सर इमीफोस का इस्तेमाल किया। प्लीहा के प्रारंभिक माइलॉयड मेटाप्लासिया के मामलों में, अधिक गहन साइटोस्टैटिक कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। पी 32 -थेरेपी अप्रभावी है, ल्यूकेमिया के परिणामों के साथ अधिक खतरनाक है, और रोग के इस असामान्य रूप वाले रोगियों में इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

एरिथ्रेमिया के एरिथ्रेमिक चरण का लक्षणात्मक उपचार

संवहनी जटिलताओं के उपचार के लिए, सबसे पहले, रक्तपात की मदद से प्लीटोरा को खत्म करना और फिर साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करना आवश्यक है। इसके अलावा, निम्नलिखित चिकित्सीय गतिविधियाँ की जाती हैं।

• संवहनी घनास्त्रता के मामले में, प्लेटलेट डिसएग्रीगेंट्स निर्धारित हैं: एस्पिरिन, प्रति दिन 0.5-1 ग्राम और कौरंटिल, प्रति दिन 150 मिलीग्राम, जिसके खिलाफ घनास्त्रता को बढ़ाने के जोखिम के बिना रक्तपात किया जा सकता है; यदि हेमोस्टेसिस अध्ययनों से हाइपरकोएग्यूलेशन और फाइब्रिनोजेन डिग्रेडेशन उत्पादों की उपस्थिति का पता चलता है, तो हेपरिन को 5,000-10,000 इकाइयों की एकल खुराक में अंतःशिरा या पेट की त्वचा के नीचे इंगित किया जाता है। दिन में 2-4 बार। हेपरिन की खुराक रक्त जमावट की निगरानी और हेपरिन के इंजेक्शन साइटों के दृश्य अवलोकन द्वारा निर्धारित की जाती है (गंभीर हेमटॉमस के साथ, दवा रद्द कर दी जाती है)।

  एक बड़ी शिरा और धमनी का तीव्र घनास्त्रता भी थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी का एक उद्देश्य हो सकता है।

  थ्रोम्बोजेनिक खतरे के मामले में, क्लिनिक (मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकार, अस्थिर एनजाइना पेक्टोरिस, आदि) या प्रयोगशाला परीक्षणों के अनुसार, रोकथाम के उद्देश्य से, प्लेटलेट एंटीप्लेटलेट एजेंटों का मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है, कम अक्सर हेपरिन। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एरिथ्रोइडिज्म वाले रोगियों में एस्पिरिन थेरेपी अक्सर नाक, मसूड़े और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव से जटिल होती है। यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों के रूप में इसके लिए एक पूर्वापेक्षा की उपस्थिति के कारण होती है, एरिथ्रेमिया की विशेषता और जो एस्पिरिन लेने से पहले चिकित्सकीय रूप से स्पर्शोन्मुख हो सकती है, और प्लेटलेट्स की प्रारंभिक कार्यात्मक खराबी, एस्पिरिन द्वारा बढ़ जाती है। . इस संबंध में, इसकी नियुक्ति पर निर्णय लेते समय, विशेष रूप से बड़ी खुराक में, गैस्ट्रोस्कोपिक परीक्षा की जानी चाहिए।

  तीव्र थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के लिए स्थानीय उपचार: पहले दिन बर्फ के बुलबुले के साथ पैर को कवर करना, अगले सप्ताह में हेपरिन मरहम और विस्नेव्स्की का मरहम। यदि आपको एरिज़िपेलस की जटिलता पर संदेह है, तो पेनिसिलिन या अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन की तैयारी का एक कोर्स।

• गंभीर रक्तस्राव, विशेष रूप से सर्जरी के बाद, सामान्य और स्थानीय हेमोस्टेटिक चिकित्सा के उपयोग की आवश्यकता होती है। अमीनोकैप्रोइक एसिड का अंतःशिरा प्रशासन, 400 मिलीलीटर की मात्रा में ताजा जमे हुए प्लाज्मा, साथ ही साथ एमिनोकैप्रोइक एसिड का सामयिक अनुप्रयोग प्रभावी है।
• एरिथ्रोमेललगिया एरिथ्रेमिया के लिए सबसे विशिष्ट माइक्रोकिरुलेटरी जटिलता है, जो इस क्षेत्र की सीमित लाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ उंगलियों या पैरों की तल की सतह में तीव्र जलन दर्द के हमलों के रूप में प्रकट होती है। यह 0.5 ग्राम एस्पिरिन या 25 मिलीग्राम मेथिंडोल की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। एस्पिरिन लेने से अपर्याप्त प्रभाव के साथ बढ़ी हुई एरिथ्रोमेललगिया हेपरिन की अतिरिक्त नियुक्ति के लिए एक संकेत है।

  अन्य microcirculatory विकारों, विशेष रूप से, मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकारों का इलाज इसी तरह किया जाता है। बाद के मामले में, रियोपोलीग्लुसीन का उपयोग आपातकालीन चिकित्सा के साधन के रूप में भी किया जाता है, बिना रक्तपात के या बिना।

• यूरिक एसिड डायथेसिस (नेफ्रोलिथियासिस, गाउट या स्पर्शोन्मुख के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ) को 200 मिलीग्राम से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में एलोप्यूरिनॉल (मिलुराइट) के निरंतर सेवन की आवश्यकता होती है; इसके अलावा, बहुत सारे क्षारीय पानी, एक क्षारीय आहार पीने की सिफारिश की जाती है।
• एंटीहिस्टामाइन (डिपेनहाइड्रामाइन, टैवेगिल, डायज़ोलिन, पिपोल्फेन) की नियुक्ति से खुजली से राहत मिलती है। विदेशों में, इस उद्देश्य के लिए, पेरीएक्टिन (साइप्रोहेप्टाडाइन) का उपयोग किया जाता है, जिसमें एंटीहिस्टामाइन और एंटीसेरोटोनिन क्रिया का तंत्र होता है। उसे 4 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार या जल उपचार लेने से पहले निर्धारित किया जाता है। हिस्टामाइन एच 2-रिसेप्टर ब्लॉकर, सिमेटिडाइन के साथ उपचार प्रभावी हो सकता है, और 300 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार निर्धारित किया जाता है। कोलेस्टारामिन के सकारात्मक प्रभाव के बारे में जानकारी की पुष्टि नहीं की गई थी। कुछ लेखक प्रुरिटस के इलाज के लिए एस्पिरिन की सलाह देते हैं, लेकिन, हमारी टिप्पणियों के अनुसार, यह यहाँ अप्रभावी है।
• धमनी का उच्च रक्तचाप। उपचार पद्धति का चुनाव इसके रोगजनन और गंभीरता से निर्धारित होता है। कई मामलों में, रक्त का बहिर्वाह पर्याप्त होता है, लेकिन परिधीय और गुर्दे-संवहनी प्रतिरोध में एक निश्चित वृद्धि के साथ स्थिर उच्च रक्तचाप का इलाज वैसोडिलेटर्स के साथ किया जाना चाहिए, जिसमें कैल्शियम विरोधी (निफ़ेडिपिन, कोरिनफ़र), क्लोनिडीन या बीटा-ब्लॉकर्स शामिल हैं। उच्च रक्तचाप के नवीकरणीय तंत्र के साथ (एरिथ्रेमिया के साथ यह संभव है), कैप्टोप्रिल का संकेत दिया जाता है।
• एरिथ्रेमिया के लिए आहार चिकित्सा। लोहे से भरपूर भोजन के रूप में मांस के मध्यम प्रतिबंध के साथ आहार दिखाया। अनावश्यक प्रतिबंध व्यावहारिक नहीं हैं।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

• महत्वपूर्ण पोस्टसाइटोस्टैटिक साइटोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स)<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• ताजा संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति।
• रोग की व्यक्त गंभीरता, जिसके कारण रोगी के लिए उपचार के लिए बार-बार क्लिनिक जाना और उपचार के दौरान निगरानी करना मुश्किल हो जाता है।
• रोग के हेमटोलॉजिकल परिवर्तन का संदेह और तिल्ली, यकृत, अस्थि मज्जा और इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी, साइटोजेनेटिक अध्ययन के पंचर का उपयोग करके इसे स्पष्ट करने की आवश्यकता है।
• उन रोगियों में रक्तपात की आवश्यकता जो पहले संवहनी जटिलताओं का सामना कर चुके हैं।
• सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता, यहां तक ​​कि दांत निकालने जितना छोटा।

अन्य सभी मामलों में, रोगियों को एक आउट पेशेंट के आधार पर देखा और इलाज किया जाना चाहिए।

प्लीहा के पोस्टरिट्रेमिक माइलॉयड मेटाप्लासिया का उपचार

इस अवधि में प्लीहा की प्रगतिशील वृद्धि, प्लेथोरिक सिंड्रोम का गायब होना, अक्सर (लेकिन हमेशा नहीं) ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और रक्त गणना का कायाकल्प होता है। प्लेटलेट काउंट हाई, नॉर्मल और लो हो सकता है। अस्थि मज्जा हाइपरसेलुलर रहता है, लेकिन पहले से ही रेटिकुलिन होता है, और अक्सर कोलेजन मायलोफिब्रोसिस होता है। ये सभी संकेत रक्तपात के साथ चिकित्सा से इनकार करने के आधार के रूप में काम करते हैं, कभी-कभी देखे गए फुफ्फुसीय सिंड्रोम के अपवाद के अपवाद के साथ, जो रक्तपात की नियुक्ति से समाप्त हो जाते हैं।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के संकेत ल्यूकोसाइटोसिस> 30,000 / मिमी 3, थ्रोम्बोसाइटोसिस> 600,000 / मिमी 3, साथ ही प्लीहा की प्रगतिशील वृद्धि हैं। Hydroxyurea, myelobromol या myelosan प्रति दिन 2-6 मिलीग्राम पर उपयोग किया जाता है, लेकिन छोटे पाठ्यक्रमों (10-20 दिन) में। उपचार का लक्ष्य मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया को रोकना है: ल्यूकोसाइटोसिस को 10,000-15,000 / मिमी 3, थ्रोम्बोसाइटोसिस को 500,000 / मिमी 3 और नीचे तक कम करना, तिल्ली के आकार को कम करना और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति को रोकना। साइटोस्टैटिक्स की अपेक्षाकृत छोटी खुराक के प्रशासन के लिए रक्त की मात्रा में अप्रत्याशित रूप से तेजी से गिरावट की संभावना के कारण एरिथ्रेमिक चरण की तुलना में कठोर हेमटोलॉजिकल नियंत्रण के तहत उपचार किया जाना चाहिए (रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के बावजूद, स्टेम सेल स्टोर स्पष्ट रूप से हैं कुछ हद तक समाप्त)। इस स्तर पर यूरिक एसिड डायथेसिस की उच्च आवृत्ति और उपचार के दौरान इसके बढ़ने की संभावना के कारण एलोप्यूरिनॉल को एक साथ निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

इस चरण के सौम्य पाठ्यक्रम के साथ, स्थिर रक्त गणना, ल्यूकोसाइटोसिस< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाने के लिए चिकित्सीय रणनीति इसके रोगजनन पर निर्भर करती है। इसकी हाइपरस्प्लेनिक उत्पत्ति के साथ, प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है (नीचे देखें), गामा थेरेपी या छोटी खुराक में साइटोस्टैटिक्स के साथ इसका संयोजन, साथ ही स्प्लेनेक्टोमी।

यदि प्लेटलेट गठन बिगड़ा हुआ है, तो स्प्लेनेक्टोमी को contraindicated है। रूढ़िवादी चिकित्सा पर्याप्त रूप से विकसित नहीं हुई है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से प्रयोग किया जाता है। यदि ल्यूकेमाइजेशन को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या मायलोयोडिस्प्लासिया के साथ एक साथ देखा जाता है, तो छोटी खुराक में साइटोसिन-अरेबिनोसाइड (प्रति दिन 10-25 मिलीग्राम) के साथ चिकित्सा की संभावनाओं का परीक्षण किया जाना चाहिए, या प्रति सप्ताह 1 बार अंतःशिरा में 1 मिलीग्राम की खुराक पर विन्क्रिस्टाइन का परीक्षण किया जाना चाहिए।

सामान्य स्तर पर लाल रक्त की तस्वीर का स्थिरीकरण स्प्लेनोमेगाली की एक छोटी डिग्री वाले रोगियों में इसके स्पष्ट मायलोइड मेटाप्लासिया के बिना भी संभव है। ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस की अनुपस्थिति में, सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, और यदि वे मौजूद हैं, तो 0.5-1 ग्राम की दैनिक खुराक में लिटालिर के निरंतर सेवन का अच्छा प्रभाव पड़ता है। उपरोक्त विचारों के लिए एल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग वांछनीय रूप से सीमित है।

एरिथ्रेमिया के एनीमिक चरण की चिकित्सा

एनीमिक चरण का उपचार इसके रोगजनन को ध्यान में रखते हुए भेदभाव द्वारा किया जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले एनीमिया के मामले में, उपयुक्त रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है (फोलिक एसिड की खुराक 5-15 मिलीग्राम / दिन)।

एनीमिया का हेमोडायल्यूशनरी तंत्र महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ वास्तविक है, जो हमेशा परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ संयुक्त होता है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया के नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ नहीं है। इन मामलों में, एनीमिया एक प्रयोगशाला घटना है, इससे ज्यादा कुछ नहीं। यदि इसका इलाज किया जाता है, तो प्लीहा संकुचन का अर्थ है: विकिरण चिकित्सा, साइटोस्टैटिक्स और (या) प्रेडनिसोलोन। अपर्याप्त लाल रक्त कोशिका उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक हार्मोन के साथ किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया (और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा के आकार को कम करने के उद्देश्य से निर्धारित किया जाता है। दो उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1. 2 सप्ताह की अवधि के लिए प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 90-120 मिलीग्राम) की एक उच्च खुराक की नियुक्ति। प्रभावी उपचार और अप्रभावी होने पर दवा को बंद करने के साथ मध्यम और निम्न खुराक के बाद के संक्रमण के साथ;
2. औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति, और फिर 2-3 महीने की अवधि के लिए छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम), 1-2 महीने के लिए दवा के अनिवार्य रद्दीकरण के साथ। और उपचार फिर से शुरू करना। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, जिसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं जाता है।

अंतिम समय में एरिथ्रेमिया के एनीमिक चरण के उपचार के अभ्यास में, स्प्लेनेक्टोमी आवेदन पाता है।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत हैं:

• हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हाइपरस्प्लेनिज्म और रोग की ऑटोइम्यून जटिलताओं दोनों के कारण होता है। एनीमिया की हेमोलिटिक उत्पत्ति रेटिकुलोसाइटोसिस द्वारा समर्थित है, सीआर 51 के साथ लेबल किए गए एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल को छोटा करना, और एरिथ्रोसाइट हाइपरहेमोलिसिस में प्लीहा की भूमिका के पक्ष में प्लीहा अनुक्रम सूचकांक में वृद्धि। एक अप्रत्यक्ष लेकिन सकारात्मक महत्व स्टेरॉयड थेरेपी का सकारात्मक प्रभाव है, जिसे रोगियों को सर्जरी के लिए रेफर करने से पहले निर्धारित किया जाना चाहिए।
• प्लीहा का विशाल आकार, जो संपीड़न जटिलताओं को निर्धारित करता है, बार-बार प्लीहा रोधगलन।
• इसी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलता।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए मतभेद हैं माइलोडिसप्लासिया (प्लीहा को हटाने के बाद, ये रोगी जल्द ही तीव्र ल्यूकेमिया विकसित करते हैं), परिपक्व और अपरिपक्व रक्त गणना के साथ उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, यकृत में उल्लेखनीय वृद्धि; प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम की जटिलता, गुर्दे की खराब कार्यात्मक स्थिति, कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम, वृद्धावस्था (ऑपरेशन की सहनशीलता खराब हो जाती है)।

3 किलो से अधिक वजन वाली तिल्ली को हटाना एक गंभीर सर्जिकल हस्तक्षेप है, मुख्य रूप से नियमित हेमोस्टेसिस विकारों और सर्जरी के दौरान रक्तस्राव के जोखिम और इसके बाद थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं के कारण। इसलिए, केवल वे रोगी जिन्होंने रूढ़िवादी चिकित्सा की संभावनाओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया है और जो अपनी दैहिक स्थिति के अनुसार इसे स्थानांतरित करने में सक्षम हैं, उन्हें स्प्लेनेक्टोमी के लिए भेजा जाना चाहिए।

स्प्लेनेक्टोमी केवल विशेष सर्जिकल विभागों में एक अच्छी तरह से स्थापित हेमोस्टेसिस और पुनर्जीवन सेवा, और उच्च योग्य सर्जनों के साथ किया जाना चाहिए।

शल्य चिकित्सा के लिए रोगियों के सही चयन से कई वर्षों तक अच्छे परिणाम प्राप्त होते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणामों का इलाज पॉलीकेमोथेरेपी की मदद से किया जाता है, जिसका चुनाव इसके हिस्टोकेमिकल संस्करण से प्रभावित होता है। दैनिक और पाठ्यक्रम खुराक में अक्सर प्रचलित कमी मायलोफिब्रोसिस की एक साथ उपस्थिति के कारण होती है। उपचार की प्रभावशीलता कम है, लेकिन कुछ मामलों में, रोगियों के जीवन को 1-2 साल तक बढ़ाया जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के रोगियों में मायलोइड्सप्लास्टिक स्थितियों का उपचार व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं होता है।

रक्त के चित्र जो पुराने माइलॉयड ल्यूकेमिया से मिलते जुलते हैं या होते हैं, उनका इलाज मायलोसन, मायलोब्रोमोल और लिटालिर से किया जाता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में अचानक वृद्धि एक बिजली संकट के बाद के विकास के संदर्भ में खराब रोगनिरोधी मूल्य है।

एरिथ्रेमिया के सभी हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों का सबसे लगातार रूपात्मक आधार मायलोफिब्रोसिस है। उत्तरार्द्ध को प्रभावित करने का कोई साधन नहीं है (अपवाद फोकल मायलोफिब्रोसिस है, जो पर्याप्त साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रभाव में आंशिक रूप से प्रतिवर्ती है)। उपचार पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया और मायलोफिब्रोसिस के हेमटोलोगिक और नैदानिक ​​​​चरण द्वारा निर्धारित किया जाता है।

रक्त आधान के लिए संकेत 80-90 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन का स्तर है, चाहे हेमटोलॉजिकल परिणाम के प्रकार की परवाह किए बिना।

एनाबॉलिक हार्मोन (नेरोबोल - 15-30 मिलीग्राम प्रति दिन, रेटाबोलिल, स्टैनज़ोनोल, आदि) द्वारा प्रगतिशील वजन घटाने को रोका जा सकता है।

हेमेटोलॉजिकल परिणामों को अर्हता प्राप्त करने में मुश्किल अक्सर प्री-ल्यूकेमिक मायलोइडिसप्लासिया होता है। उसके इलाज की संभावनाएं छोटी हैं, उपचार के नियम विकसित नहीं किए गए हैं।

जब एरिथ्रेमिया के साथ एक रोगी एक विशेष लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारी का पता लगाता है: एकाधिक मायलोमा, लिम्फोसाइटिक या प्रोलिम्फोसाइटिक लिम्फोमा इत्यादि, उपचार के नियमों का चयन किया जाता है जो बाद के लिए अनुकूलित होते हैं, जो लाल रक्त के एरिथ्रेमिक पैरामीटर को भी प्रभावित करते हैं।

• एरिथ्रेमिया में चिकित्सीय शून्यवाद संवहनी जटिलताओं के खतरे, रोगियों को अक्षम करने और एरिथ्रेमिक चरण में मृत्यु का मुख्य कारण होने के कारण उचित नहीं है, हालांकि, इस सौम्य हेमोब्लास्टोसिस के संबंध में अत्यधिक चिकित्सीय गतिविधि भी उचित नहीं है। डॉक्टर के कार्य उचित और नाजुक होने चाहिए।
• यद्यपि व्यक्तिपरक विकारों की डिग्री स्वाभाविक रूप से रोग की गंभीरता को दर्शाती है, उपचार का निर्णय लेते समय, किसी को उनके द्वारा इतना निर्देशित नहीं किया जाना चाहिए जितना कि रोग की गंभीरता के उद्देश्य मानदंड द्वारा किया जाना चाहिए, क्योंकि वे मेल नहीं खा सकते हैं। रक्त परीक्षण का आईट्रोजेनिक प्रभाव और उसमें "उन्नत" मापदंडों का पता लगाना सर्वविदित है। एक हिस्टेरिकल स्वभाव के रोगी, रक्त परीक्षण के मूल्य को कम करके, तुरंत बुरा महसूस करने लगते हैं और अक्सर चिकित्सक से अनुचित रूप से सक्रिय उपचार विधियों की मांग करते हैं।
• निर्धारित दवा की अप्रभावीता के बारे में जल्दबाजी और निराधार निष्कर्ष नहीं निकालना चाहिए। यह उपचार के कम से कम दो से तीन पूर्ण पाठ्यक्रमों के अनुभव पर आधारित होना चाहिए, जिसके बाद दवा को दूसरे में बदला जा सकता है। यह उचित और खतरनाक नहीं है, अक्सर डॉक्टरों द्वारा अभ्यास किया जाता है, एक दवा को दूसरे के साथ जल्दी से बदलने के लिए। ऐसे मरीज हैं जिन्हें थोड़े समय में मायलोसन, मायलोब्रोमोल, इमीफोस, क्लोरब्यूटिन आदि निर्धारित किए गए थे। यह चिकित्सीय छलांग अक्सर इस तथ्य के कारण होता है कि चयनित साइटोस्टैटिक एजेंट की मदद से लाल रक्त का पूर्ण सामान्यीकरण प्राप्त नहीं होता है। इस बीच, यह, वास्तव में, असामान्य तथ्य नहीं है, केवल रक्तपात की अतिरिक्त नियुक्ति का आधार है।
• अल्काइलेटिंग साइटोस्टैटिक्स की कुल खुराक के निर्माण को रोकने के लिए चिंता उनके ल्यूकेमिया प्रभाव की पुष्टि से उचित है। इसमें कोई निश्चितता नहीं है कि उनमें से कम से कम कुछ मायलोफिब्रोसिस के विकास में तेजी नहीं लाते हैं या इसके पाठ्यक्रम की गंभीरता का निर्धारण नहीं करते हैं। कुल खुराक की सीमा को साइटोस्टैटिक थेरेपी के पाठ्यक्रमों के उचित संयोजन द्वारा प्राप्त किया जा सकता है, जिसमें अकेले रक्तपात के साथ चिकित्सा के पाठ्यक्रम होते हैं, जहां रोग की पुनरावृत्ति पूरी तरह से एरिथ्रोसाइटेमिक लाइन के साथ आगे बढ़ती है। एरिथ्रेमिया के इलाज के अभ्यास में हाइड्रोक्सीयूरिया जैसे एंटीमेटाबोलाइट्स का परिचय बहुत ही समीचीन है, जैसा कि अन्य गैर-म्यूटाजेनिक साइटोस्टैटिक दवाओं की खोज है।
• व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों और एरिथ्रेमिया की जटिलताओं की रोगसूचक चिकित्सा उनके रोगजनन के ज्ञान पर आधारित होनी चाहिए, और फिर यह प्रभावी है।
• आपको सर्जिकल हस्तक्षेप वाले रोगियों के जीवन के लिए उच्च खतरे के बारे में पता होना चाहिए। वे बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ होते हैं, और बाद में संवहनी घनास्त्रता, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के साथ होते हैं।

हेमेटोलॉजिकल केंद्रों में एरिथ्रेमिया की छूट की अवधि में नियोजित संचालन किया जाना चाहिए, जहां एक शल्य चिकित्सा विभाग, एक हेमोस्टियोलॉजिकल सेवा और एक सक्षम चिकित्सक है। एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस या बड़े पैमाने पर रक्तपात द्वारा प्लेटोरा के तेजी से उन्मूलन के बाद आपातकालीन संचालन किया जाना चाहिए, इसके बाद प्रति दिन 1 लीटर तक क्रायोप्लाज्मा की शुरूआत, डिकिनोन, एड्रोक्सोन, फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों का उपयोग, और अच्छे स्थानीय हेमोस्टेसिस सुनिश्चित करना।

यहां तक ​​​​कि दांत निकालने के रूप में इस तरह के एक छोटे से ऑपरेशन को छूट की अवधि के साथ मेल खाना चाहिए और मुख्य रूप से एक अस्पताल में किया जाना चाहिए। रोगी में एरिथ्रेमिया की उपस्थिति के बारे में दंत चिकित्सक को सूचित किया जाना चाहिए।

पॉलीसिथेमिया एक पुरानी बीमारी है जिसमें रक्त में लाल कोशिकाओं या एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है। मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध लोग इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं - पुरुष महिलाओं की तुलना में कई गुना अधिक बार प्रभावित होते हैं। आधे से अधिक लोगों में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि देखी गई है।

रोग की शुरुआत कई कारणों से हो सकती है जिसके कारण इसके प्रकार विभाजित होते हैं। प्राथमिक या पॉलीसिथेमिया वेरा मुख्य रूप से आनुवंशिक असामान्यताओं या अस्थि मज्जा ट्यूमर के कारण होता है, जबकि माध्यमिक पॉलीसिथेमिया बाहरी या आंतरिक कारकों के कारण होता है। उचित उपचार के बिना, यह गंभीर जटिलताओं की ओर ले जाता है, जिसका पूर्वानुमान हमेशा आश्वस्त करने वाला नहीं होता है। इसलिए, प्राथमिक रूप, यदि समय पर चिकित्सा शुरू नहीं की जाती है, तो कई वर्षों की प्रगति में मृत्यु हो सकती है, और माध्यमिक का परिणाम इसकी घटना के कारण पर निर्भर करता है।

रोग के मुख्य लक्षण गंभीर चक्कर आना और टिनिटस के हमले हैं, ऐसा लगता है कि वह चेतना खो रहा है। उपचार के लिए रक्तपात और कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

इस विकार की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि यह अनायास गायब नहीं हो सकता है और इससे पूरी तरह से उबरना भी असंभव है। एक व्यक्ति को अपने जीवन के अंत तक नियमित रूप से रक्त परीक्षण करने और डॉक्टरों की देखरेख में रहने की आवश्यकता होगी।

एटियलजि

रोग की शुरुआत के कारण इसके रूप पर निर्भर करते हैं और विभिन्न कारकों के कारण हो सकते हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा तब होता है जब:

• उत्पादन गड़बड़ी के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति;
• आनुवंशिक विफलताएं;
• अस्थि मज्जा में घातक नवोप्लाज्म;
• रक्त में लाल कोशिकाओं पर हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) का प्रभाव।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कारण होता है:

• पुरानी दिल की विफलता;
• गुर्दे को रक्त और ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति;
• वातावरण की परिस्थितियाँ। उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने वाले लोगों के लिए अतिसंवेदनशील;
• आंतरिक अंगों के ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर;
• विभिन्न संक्रामक रोग जो शरीर के नशा का कारण बनते हैं;
• हानिकारक काम करने की स्थिति, उदाहरण के लिए, खदान में या ऊंचाई पर;
• प्रदूषित शहरों में या कारखानों के पास रहना;
• निकोटीन का दीर्घकालिक दुरुपयोग;
• राष्ट्र। आंकड़ों के अनुसार, पॉलीसिथेमिया यहूदी मूल के लोगों में ही प्रकट होता है, यह आनुवंशिकी के कारण होता है।

यह रोग अपने आप में दुर्लभ है, लेकिन नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया और भी कम होता है। रोग के संचरण की मुख्य विधि माँ की नाल के माध्यम से होती है। बेबी सीट भ्रूण (अपर्याप्त रक्त परिसंचरण) को पर्याप्त ऑक्सीजन प्रदान नहीं करती है।

किस्मों

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग कई प्रकारों में विभाजित है, जो सीधे इसकी घटना के कारणों पर निर्भर करता है:

• प्राथमिक या पॉलीसिथेमिया वेरा - रक्त विकृति के कारण;
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया, जिसे सापेक्ष कहा जा सकता है - बाहरी और आंतरिक रोगजनकों के कारण होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा, बदले में, कई चरणों में हो सकता है:

• प्रारंभिक, जो बहुत कम या कोई लक्षण नहीं है। यह पांच साल तक चल सकता है;
• तैनात। इसे दो रूपों में विभाजित किया गया है - प्लीहा पर घातक प्रभाव के बिना और इसकी उपस्थिति के साथ। मंच एक या दो दशकों तक रहता है;
• गंभीर - मनाया, आंतरिक अंगों पर कैंसर के ट्यूमर का गठन, जिसमें यकृत और प्लीहा, घातक रक्त घाव शामिल हैं।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया है:

• तनावपूर्ण - नाम के आधार पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि यह तब होता है जब शरीर लंबे समय तक अत्यधिक परिश्रम, प्रतिकूल काम करने की स्थिति और एक अस्वास्थ्यकर जीवन शैली से प्रभावित होता है;
• झूठा - जिसमें एरिथ्रोसाइट्स और रक्त का स्तर सामान्य सीमा के भीतर होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का पूर्वानुमान प्रतिकूल माना जाता है, इस तरह की बीमारी के साथ जीवन प्रत्याशा दो साल से अधिक नहीं होती है, लेकिन फेलोबॉमी के उपचार में उपयोग किए जाने पर लंबे जीवन की संभावना बढ़ जाती है। इस मामले में, एक व्यक्ति पंद्रह साल या उससे अधिक समय तक जीवित रह सकता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया की भविष्यवाणी पूरी तरह से रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करती है, जिसने रक्त में लाल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की प्रक्रिया को गति दी।

लक्षण

प्रारंभिक चरण में, पॉलीसिथेमिया बहुत कम या बिना किसी लक्षण के आगे बढ़ता है। यह आमतौर पर एक यादृच्छिक अध्ययन के दौरान या रोगनिरोधी रक्त परीक्षण के दौरान पाया जाता है। पहले लक्षण सामान्य सर्दी के लिए गलत हो सकते हैं या वृद्ध लोगों में सामान्य स्थिति का संकेत दे सकते हैं। इसमे शामिल है:

• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• गंभीर चक्कर आना और सिरदर्द के दौरे;
• कानों में शोर;
• सो अशांति;
• ठंडी उँगलियाँ।

विस्तारित चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं:

• मांसपेशियों और हड्डी में दर्द;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि, यकृत की मात्रा थोड़ी कम बार बदलती है;
• मसूड़ों से खून बहना;
• दांत निकालने के बाद काफी लंबे समय तक लगातार रक्तस्राव;
• त्वचा पर खरोंच का दिखना, जिसकी प्रकृति कोई व्यक्ति नहीं बता सकता।

इसके अलावा, इस बीमारी के विशिष्ट लक्षण हैं:

• त्वचा की गंभीर खुजली, जो स्नान या स्नान करने के बाद तीव्रता में वृद्धि की विशेषता है;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों की दर्दनाक जलन;
• नसों की अभिव्यक्ति जो पहले दिखाई नहीं दे रही थी;
• गर्दन, हाथ और चेहरे की त्वचा चमकीले लाल रंग की हो जाती है;
• होंठ और जीभ नीले पड़ जाते हैं;
• आंखों के गोरे उकेरे जाते हैं;
• रोगी के शरीर की सामान्य कमजोरी।

नवजात शिशुओं, विशेष रूप से जुड़वा बच्चों में, पॉलीसिथेमिया के लक्षण जन्म के एक सप्ताह बाद दिखाई देने लगते हैं। इसमे शामिल है:

• टुकड़ों की त्वचा की लाली। छूने पर बच्चा रोना और चीखना शुरू कर देता है;
• महत्वपूर्ण वजन घटाने;
• रक्त में बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स पाए जाते हैं;
• यकृत और प्लीहा की मात्रा बढ़ जाती है।

ये लक्षण बच्चे की मौत का कारण बन सकते हैं।

जटिलताओं

अप्रभावी या असामयिक उपचार के परिणाम हो सकते हैं:

• बड़ी मात्रा में यूरिक एसिड का उत्सर्जन। मूत्र केंद्रित हो जाता है और एक अप्रिय गंध लेता है;
• शिक्षा ;
• दीर्घकालिक;
• घटना और;
• संचार संबंधी विकार, जो त्वचा पर ट्रॉफिक अल्सर की ओर जाता है;
• स्थानीयकरण के विभिन्न स्थानों में रक्तस्राव, उदाहरण के लिए, नाक, मसूड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, आदि।

और उन्हें ऐसी बीमारी वाले मरीजों की मौत का सबसे आम कारण माना जाता है।

निदान

पॉलीसिथेमिया का पता अक्सर संयोग से, रक्त परीक्षण के दौरान, पूरी तरह से अलग कारणों से लगाया जाता है। निदान करते समय, डॉक्टर को चाहिए:

• रोगी और उसके तत्काल परिवार के चिकित्सा इतिहास को ध्यान से पढ़ें;
• रोगी की पूरी जांच करें;
• रोग की शुरुआत के कारण का पता लगाएं।

बदले में, रोगी को निम्नलिखित परीक्षाओं से गुजरना होगा:

प्राथमिक बीमारी का उपचार एक श्रमसाध्य प्रक्रिया है, जिसमें ट्यूमर को प्रभावित करना और उनकी गतिविधि को रोकना शामिल है। ड्रग थेरेपी में, रोगी की उम्र एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, क्योंकि वे पदार्थ जो पचास से कम उम्र के लोगों की मदद करेंगे, सत्तर से अधिक रोगियों के इलाज के लिए सख्त वर्जित होंगे।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च सामग्री के साथ, सबसे अच्छा उपचार रक्तपात है - एक प्रक्रिया के दौरान, रक्त की मात्रा लगभग 500 मिलीलीटर कम हो जाती है। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए साइटोफेरेसिस को अधिक आधुनिक तरीका माना जाता है। प्रक्रिया में रक्त को छानना शामिल है। इसके लिए रोगी को दोनों हाथों की नसों में कैथेटर डाला जाता है, एक रक्त के माध्यम से यह तंत्र में प्रवेश करता है, और छानने के बाद शुद्ध रक्त दूसरी नस में वापस आ जाता है। यह प्रक्रिया हर दूसरे दिन की जानी चाहिए।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए, उपचार अंतर्निहित बीमारी और इसके लक्षणों की सीमा पर निर्भर करेगा।

प्रोफिलैक्सिस

पॉलीसिथेमिया के अधिकांश कारणों को रोका नहीं जा सकता है, लेकिन इसके बावजूद, कई निवारक उपाय हैं:

• धूम्रपान पूरी तरह से छोड़ दें;
• काम या निवास का स्थान बदलें;
• उन बीमारियों का तुरंत इलाज करें जो इस विकार का कारण बन सकती हैं;
• क्लिनिक में नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना और रक्त परीक्षण करना।

हेपेटोसप्लेनोमेगाली भी विकसित हो सकती है। निदान एक पूर्ण रक्त गणना, 1AK2 जीन उत्परिवर्तन और नैदानिक ​​​​मानदंडों की उपस्थिति के लिए परीक्षण के आधार पर स्थापित किया गया है। उपचार में सभी रोगियों में कम खुराक वाली एस्पिरिन और उच्च जोखिम वाले रोगियों में मायलोस्प्रेसिव दवाएं शामिल हैं। रक्तपात करना देखभाल का मानक हुआ करता था, लेकिन इसकी भूमिका अब विवादास्पद है।

पॉलीसिथेमिया वेरा क्या है

पॉलीसिथेमिया वेरा सबसे आम मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार है। संयुक्त राज्य अमेरिका में घटना 1.9 / 100,000 है, जिसमें उम्र के साथ जोखिम बढ़ रहा है। पुरुषों में पीआई कुछ अधिक आम है। बच्चों में पीवी बहुत दुर्लभ है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का पैथोफिज़ियोलॉजी

पीआई के साथ, सभी सेल लाइनों का प्रसार बढ़ा है। इस संबंध में, परिधीय रक्त के सभी 3 सेल लाइनों के प्रतिनिधियों की सामग्री में वृद्धि के कारण पीआई को कभी-कभी पैनमाइलोसिस कहा जाता है। एक लाल रक्त कोशिका वंश के बढ़े हुए उत्पादन को एरिथ्रोसाइटोसिस कहा जाता है। पृथक थ्रोम्बोसाइटोसिस पीआई के साथ हो सकता है, लेकिन अधिक बार यह अन्य कारणों (द्वितीयक एरिथ्रोसाइटोसिस) के लिए होता है।

एक्स्ट्राओसियस हेमटोपोइजिस तिल्ली, यकृत और अन्य अंगों में हो सकता है जो रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए एक साइट के रूप में काम कर सकते हैं। परिधीय रक्त कोशिकाओं का कारोबार बढ़ जाता है। अंततः, रोग एक कमी के चरण में जा सकता है, जिसकी अभिव्यक्तियाँ प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस से अप्रभेद्य हैं। तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन दुर्लभ है, लेकिन अल्काइलेटिंग दवाओं और रेडियोधर्मी फास्फोरस के उपयोग से जोखिम बढ़ जाता है। उत्तरार्द्ध का उपयोग केवल दुर्लभ अवसरों पर किया जाना चाहिए, या बिल्कुल भी नहीं किया जाना चाहिए।

जटिलताएं। पीआई के साथ, परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और इसकी चिपचिपाहट बढ़ जाती है। मरीजों को घनास्त्रता विकसित होने का खतरा होता है। अधिकांश जहाजों में घनास्त्रता हो सकती है, जिससे स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमले या बड-चियारी सिंड्रोम हो सकता है। अतीत में, विशेषज्ञों का मानना ​​​​था कि रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि घनास्त्रता के लिए एक जोखिम कारक थी। हाल के अध्ययनों से संकेत मिलता है कि घनास्त्रता का जोखिम मुख्य रूप से ल्यूकोसाइटोसिस की गंभीरता पर निर्भर हो सकता है। हालाँकि, इस परिकल्पना का परीक्षण अभी तक इस उद्देश्य के लिए विशेष रूप से तैयार किए गए संभावित अध्ययनों में किया जाना है।

प्लेटलेट फंक्शन से समझौता किया जा सकता है, जिससे रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। त्वरित सेल टर्नओवर यूरिक एसिड की एकाग्रता को बढ़ा सकता है, जिससे गाउट और गुर्दे की पथरी का खतरा बढ़ जाता है।

जेनेटिक कारक। क्लोनल हेमटोपोइजिस पीआई की एक बानगी है। यह इंगित करता है कि प्रसार का कारण हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं में एक उत्परिवर्तन है। JAK2 V617F म्यूटेशन (या कई अन्य दुर्लभ JAK2 म्यूटेशनों में से एक) लगभग सभी PV रोगियों में पाया जाता है। हालांकि, यह लगभग पूर्ण निश्चितता के साथ तर्क दिया जा सकता है कि बीमारी के पीछे अन्य उत्परिवर्तन भी हैं। वे JAK2 प्रोटीन को निरंतर गतिविधि की स्थिति में रखते हैं, जिससे एरिथ्रोपोइटिन की एकाग्रता की परवाह किए बिना अत्यधिक कोशिका प्रसार होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण और लक्षण

यह या तो उच्च हीमोग्लोबिन द्वारा दुर्घटना से या बढ़ी हुई चिपचिपाहट के लक्षणों से पता चला है, जैसे थकान, एकाग्रता में कमी, सिरदर्द, चक्कर आना, आंखों का काला पड़ना, खुजली वाली त्वचा, नाक से खून बहना। कभी-कभी यह परिधीय धमनी रोग या मस्तिष्कवाहिकीय रोग के रूप में प्रकट होता है। मरीजों में अक्सर फुफ्फुस होता है, और ज्यादातर रोगियों में एक बढ़े हुए प्लीहा का फूलना होता है। घनास्त्रता और अक्सर पेप्टिक अल्सर, कभी-कभी रक्तस्राव से जटिल हो सकता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है। कभी-कभी परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ कमजोरी, आलस्य, दृश्य हानि, थकान और सांस की तकलीफ होती है। खुजली एक सामान्य लक्षण है, खासकर नहाने के बाद। चेहरे की निस्तब्धता और रेटिनल शिरा वृद्धि और हथेलियों और तलवों की लालिमा और कोमलता हो सकती है, कभी-कभी उंगलियों के इस्किमिया (एरिथ्रोमेललगिया) के संयोजन में। हेपटोमेगाली आम है, और 75% रोगियों में स्प्लेनोमेगाली (कभी-कभी गंभीर) होती है।

घनास्त्रता प्रभावित क्षेत्र में लक्षण पैदा कर सकता है (उदाहरण के लिए, स्ट्रोक या क्षणिक इस्केमिक हमलों में तंत्रिका संबंधी विकृति, पैर में दर्द, पैर की सूजन, या दोनों निचले छोरों के घनास्त्रता में, रेटिना घनास्त्रता में एकतरफा दृष्टि हानि)।

10% रोगियों में रक्तस्राव होता है।

एक त्वरित चयापचय निम्न-श्रेणी के बुखार का कारण बन सकता है और वजन घटाने का कारण बन सकता है, जो बीमारी के एक बर्बादी चरण में संक्रमण को इंगित करता है। उत्तरार्द्ध प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस से चिकित्सकीय रूप से अप्रभेद्य है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान

• सामान्य रक्त विश्लेषण।
• JAK2 जीन में उत्परिवर्तन के लिए परीक्षण।
• कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा का अध्ययन और एरिथ्रोपोइटिन के प्लाज्मा एकाग्रता का निर्धारण।
• डब्ल्यूएचओ मानदंड का आवेदन।

पीआई का संदेह अक्सर पूर्ण रक्त गणना के चरण में पहले से ही उत्पन्न होता है, लेकिन यह संबंधित लक्षणों की उपस्थिति में भी उत्पन्न होना चाहिए, विशेष रूप से बुद्ध-चियारी सिंड्रोम में (यह ध्यान दिया जाना चाहिए, हालांकि, कुछ रोगियों में, बुद्ध-चियारी हेमटोक्रिट बढ़ने से पहले सिंड्रोम विकसित होता है)। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस आम हैं लेकिन आवश्यक अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं। हीमोग्लोबिन या एरिथ्रोसाइटोसिस में अलग-अलग वृद्धि वाले मरीजों में भी पीआई हो सकते हैं, लेकिन ऐसे मामलों में, पहले माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस से इंकार किया जाना चाहिए। सामान्य हीमोग्लोबिन के स्तर वाले कुछ रोगियों में पीआई का भी संदेह हो सकता है लेकिन माइक्रोसाइटोसिस और लोहे की कमी के लक्षण। सुविधाओं का यह संयोजन सीमित लोहे के भंडार की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाले हेमटोपोइजिस के साथ हो सकता है, जो पीआई के कुछ मामलों की एक विशिष्ट विशेषता है।

डब्ल्यूएचओ ने नए नैदानिक ​​मानदंड विकसित किए हैं। इसलिए, संदिग्ध पीआई वाले रोगियों को आमतौर पर JAK2 म्यूटेशन के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए।

अस्थि मज्जा के नमूने की जांच हमेशा आवश्यक नहीं होती है।

उन मामलों में, जब इसे किया जाता है, अस्थि मज्जा में, पैनमाइलोसिस, एक बड़े आकार और मेगाकारियोसाइट्स की भीड़, आमतौर पर ध्यान आकर्षित करती है। कुछ मामलों में, रेटिकुलिन फाइबर पाए जाते हैं। हालांकि, अस्थि मज्जा में कोई भी परिवर्तन पीआई को अन्य रोग स्थितियों (उदाहरण के लिए, जन्मजात पारिवारिक पॉलीसिथेमिया) से एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ अलग करने के लिए पूर्ण निश्चितता के साथ संभव बनाता है।

पीआई रोगियों में प्लाज्मा एरिथ्रोपोइटिन सांद्रता आमतौर पर कम या कम सामान्य सीमा के पास होती है। बढ़ी हुई एकाग्रता एरिथ्रोसाइटोसिस की एक माध्यमिक प्रकृति को इंगित करती है।

कुछ मामलों में, एक टेस्ट ट्यूब में एरिथ्रोइड सेल कॉलोनियों के अंतर्जात गठन के लिए एक अध्ययन किया जाता है (पी के साथ रोगियों के परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा से लिए गए एरिथ्रोसाइट अग्रदूत, स्वस्थ लोगों के विपरीत, एरिथ्रोपोइटिन को जोड़े बिना संस्कृति में एरिथ्रोइड कोशिकाओं का निर्माण कर सकते हैं। )

क्रोमियम-लेबल वाली लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग करके लाल रक्त कोशिकाओं के कुल द्रव्यमान का निर्धारण सच्चे और सापेक्ष पॉलीसिथेमिया को अलग करने में मदद कर सकता है, साथ ही पॉलीसिथेमिया को मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों से अलग कर सकता है। हालाँकि, इस परीक्षण को करने की तकनीक जटिल है। यह आमतौर पर इसकी सीमित उपलब्धता और इस तथ्य को देखते हुए नहीं किया जाता है कि इसे केवल समुद्र के स्तर पर उपयोग के लिए मानकीकृत किया गया है।

प्रयोगशाला मानकों में गैर-विशिष्ट असामान्यताएं जिन्हें पीआई के साथ देखा जा सकता है, उनमें विटामिन बी 12 की एकाग्रता में वृद्धि और बी 12 बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि, साथ ही हाइपरयूरिसीमिया और हाइपर्यूरिकोसुरिया (> 30% रोगियों में मौजूद) में वृद्धि हुई अभिव्यक्ति शामिल है। ल्यूकोसाइट्स में पीआरवी -1 जीन की, मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स में सी-एमपीएल जीन (थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर) की अभिव्यक्ति में कमी। निदान स्थापित करने के लिए इन परीक्षणों की आवश्यकता नहीं है।

पॉलीसिथेमिया के निदान पर एलिवेटेड हीमोग्लोबिन उपखंड में चर्चा की गई है। निदान के लिए, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली के कारणों की अनुपस्थिति में एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि करना महत्वपूर्ण है। न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट की संख्या अक्सर बढ़ जाती है, अस्थि मज्जा में असामान्य कैरियोटाइप पाया जा सकता है, और विट्रो अस्थि मज्जा संस्कृति में विकास कारकों की अनुपस्थिति में स्वायत्त वृद्धि दिखाई देती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की भविष्यवाणी

सामान्य तौर पर, आईपी जीवन प्रत्याशा में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। सभी रोगियों के लिए औसत जीवित रहने की दर 8 से 15 वर्ष है, हालांकि कई अधिक समय तक जीवित रहते हैं। मृत्यु का एक सामान्य कारण घनास्त्रता है। अगले सबसे लगातार मायलोफिब्रोसिस की जटिलताएं और ल्यूकेमिया के विकास हैं।

उपचार प्राप्त करने वाले रोगियों में निदान के बाद जीवित रहने की औसत दर 10 वर्ष से अधिक है। कुछ रोगी 20 से अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं; हालांकि, 60% रोगियों में सेरेब्रोवास्कुलर और कोरोनरी जटिलताएं होती हैं। रोग एक अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार में प्रगति कर सकता है; 15% रोगियों में मायलोफिब्रोसिस विकसित होता है। तीव्र ल्यूकेमिया मुख्य रूप से रेडियोधर्मी फास्फोरस से उपचारित रोगियों में होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए उपचार

• एस्पिरिन उपचार
• संभावित रक्तपात
• संभव मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी।

थेरेपी को व्यक्तिगत रूप से चुना जाना चाहिए, उम्र, लिंग, स्वास्थ्य की स्थिति, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और हेमटोलॉजिकल अध्ययनों के परिणामों को ध्यान में रखते हुए। मरीजों को हाई रिस्क और लो रिस्क ग्रुप में बांटा गया है। उच्च जोखिम वाले समूह में 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगी शामिल हैं जिनका घनास्त्रता या क्षणिक इस्केमिक हमलों, या दोनों का इतिहास रहा है।

एस्पिरिन। एस्पिरिन घनास्त्रता के जोखिम को कम करता है। इसलिए, जिन रोगियों को केवल खून बह रहा है या खून बह रहा है, उन्हें एस्पिरिन प्राप्त करना चाहिए। एस्पिरिन की उच्च खुराक से रक्तस्राव का अस्वीकार्य रूप से उच्च जोखिम होता है।

रक्तपात। उच्च और निम्न जोखिम दोनों समूहों में रोगियों के लिए रक्तपात उपचार का मुख्य आधार था, क्योंकि विशेषज्ञों का मानना ​​​​था कि इससे घनास्त्रता की संभावना कम हो जाती है। फेलोबॉमी की वैधता वर्तमान में विवादास्पद है, क्योंकि नए शोध से संकेत मिलता है कि हीमोग्लोबिन का स्तर घनास्त्रता के जोखिम से संबंधित नहीं हो सकता है। कुछ चिकित्सक अब सख्त फेलोबॉमी दिशानिर्देशों का पालन नहीं करते हैं। रक्तपात किसी भी रोगी के लिए संभावित विकल्पों में से एक बना हुआ है। निस्तब्ध त्वचा और बढ़े हुए रक्त की चिपचिपाहट वाले रोगियों के एक छोटे से अनुपात में, रक्तस्राव लक्षणों से राहत दे सकता है। मानक हेमटोक्रिट थ्रेशोल्ड जिसके ऊपर फेलोबॉमी की जाती है, पुरुषों में> 45% और महिलाओं में> 42% है। जैसे ही हेमटोक्रिट मूल्य दहलीज से नीचे आता है, इसे मासिक रूप से जांचा जाता है और अतिरिक्त रक्तपात द्वारा उसी स्तर पर बनाए रखा जाता है, जिसे आवश्यकतानुसार किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो इंट्रावस्कुलर वॉल्यूम को क्रिस्टलोइड या कोलाइडल समाधानों के साथ फिर से भर दिया जाता है।

उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी का संकेत दिया जाता है।

पीवी के इलाज के लिए रेडियोधर्मी फास्फोरस (32P) का लंबे समय से उपयोग किया जाता रहा है। उपचार की प्रभावशीलता 80 से 90% है। रेडियोधर्मी फास्फोरस अच्छी तरह से सहन किया जाता है और रोग नियंत्रण प्राप्त करने के बाद कम क्लिनिक के दौरे की आवश्यकता होती है। हालांकि, रेडियोधर्मी फास्फोरस के उपयोग से तीव्र ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। ऐसी चिकित्सा के बाद ल्यूकेमिया अक्सर प्रेरण चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी होता है और हमेशा लाइलाज होता है। इस प्रकार, रेडियोधर्मी फास्फोरस के उपयोग के लिए रोगियों के सावधानीपूर्वक चयन की आवश्यकता होती है (उदाहरण के लिए, दवा केवल उन रोगियों को निर्धारित की जानी चाहिए जिनकी सहवर्ती विकृति के कारण जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक नहीं है)। इसे केवल दुर्लभ मामलों में ही निर्धारित किया जाना चाहिए। कई डॉक्टर इसका इस्तेमाल बिल्कुल नहीं करते हैं।

हाइड्रोक्सीयूरिया एंजाइम राइबोन्यूक्लियोसाइड डाइफॉस्फेट रिडक्टेस को रोकता है। इसका उपयोग अस्थि मज्जा गतिविधि को दबाने के लिए भी किया जाता है। ल्यूकेमिया को भड़काने के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया की क्षमता पर कोई स्पष्ट डेटा नहीं है। हालांकि, ल्यूकेमिया में परिवर्तन की संभावना मौजूद है, हालांकि यह छोटा है। मरीजों का साप्ताहिक रक्त परीक्षण होता है। संतुलन तक पहुंचने के बाद, रक्त परीक्षणों के बीच के अंतराल को बढ़ाकर 2 सप्ताह और फिर 4 सप्ताह तक कर दिया जाता है। यदि श्वेत रक्त कोशिका की संख्या गिरती है<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

इंटरफेरॉन अल्फ़ा -2 बी का उपयोग उन मामलों में किया जाता है जब हाइड्रोक्सीयूरिया की मदद से रक्त कोशिकाओं के आवश्यक स्तर को बनाए नहीं रखा जा सकता है, या जब बाद वाला अप्रभावी होता है। यह ध्यान देने योग्य है कि पेगीलेटेड इंटरफेरॉन अल्फा -2 बी आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है। यह दवा आणविक स्तर पर रोग पर कार्य करती है और इसमें अपेक्षाकृत कम विषाक्तता होती है।

अल्काइलेटिंग दवाएं ल्यूकेमिया को ट्रिगर कर सकती हैं और इससे बचा जाना चाहिए।

JAK2 कैस्केड के कई अवरोधक वर्तमान में नैदानिक ​​विकास के चरण में हैं। उनका मुख्य रूप से मायलोफिब्रोसिस के देर के चरणों वाले रोगियों में अध्ययन किया जाता है।

जटिलताओं का उपचार। हाइपरयूरिसीमिया को एलोप्यूरिनॉल के साथ ठीक किया जाता है यदि यूरिक एसिड एकाग्रता में वृद्धि लक्षणों के साथ होती है या यदि रोगी एक साथ मायलोस्प्रेसिव थेरेपी प्राप्त कर रहे हैं। खुजली को एंटीहिस्टामाइन से नियंत्रित करने की कोशिश की जा सकती है, लेकिन कभी-कभी इसे हासिल करना मुश्किल होता है। Myelosuppression अक्सर सबसे प्रभावी तरीका है। संभावित प्रभावी चिकित्सा के उदाहरणों में कोलेस्टारामिन, साइप्रोहेप्टाडाइन, सिमेटिडाइन या पैरॉक्सिटाइन शामिल हैं।

रक्तपात जल्दी से हाइपरविस्कोसिटी के लक्षणों से राहत देता है। 400-500 मिलीलीटर रक्त हटा दिया जाता है - और हर 5-7 दिनों में वेनसेक्शन दोहराया जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट 45% कम नहीं हो जाता है, प्रत्येक प्रक्रिया के साथ 400-500 मिलीलीटर रक्त निकाल दिया जाता है (यदि रोगी बुजुर्ग है तो कम)। लोहे की कमी के कारण हीमोग्लोबिन कम होने तक कम लगातार लेकिन नियमित फ्लेबोटमी इस स्तर को बनाए रखता है। अंतर्निहित मायलोप्रोलिफरेशन को हाइड्रोक्सीकार्बामाइड या इंटरफेरॉन द्वारा दबा दिया जाता है। रेडियोधर्मी फास्फोरस (5 mCi 32P अंतःशिरा) के साथ उपचार बुजुर्ग रोगियों के लिए आरक्षित है, क्योंकि इससे तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन का जोखिम 6-10 गुना बढ़ जाता है। अस्थि मज्जा प्रसार का उपचार संवहनी रोड़ा के जोखिम को कम कर सकता है, प्लीहा के आकार को नियंत्रित कर सकता है और मायलोफिब्रोसिस में परिवर्तन को कम कर सकता है। एस्पिरिन घनास्त्रता के जोखिम को कम करता है।

रक्त के कई प्रकार के ऑन्कोलॉजिकल घाव होते हैं, जिनके अलग-अलग एटियलजि होते हैं और अलग-अलग उपचार की आवश्यकता होती है। इस प्रकार की दुर्लभ रोग स्थितियों में से एक को पॉलीसिथेमिया वेरा माना जाता है। इस रोग का सार यह है कि रोगी का अस्थि मज्जा लाल रक्त कोशिकाओं की अत्यधिक मात्रा के साथ-साथ कुछ अन्य रक्त तत्वों का संश्लेषण करता है। ऐसी रोग प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी का रक्त अत्यधिक गाढ़ा हो जाता है, और इसकी कुल मात्रा भी बढ़ जाती है। आइए पॉलीसिथेमिया वेरा की अभिव्यक्तियों के साथ-साथ इसके सुधार के तरीकों को थोड़ा और विस्तार से समझने की कोशिश करें।

पॉलीसिथेमिया वेरा कैसे प्रकट होता है? स्थिति के लक्षण

यह बीमारी खुद को बिल्कुल भी महसूस किए बिना काफी लंबे समय तक चल सकती है। पॉलीसिथेमिया वेरा का अक्सर प्रयोगशाला रक्त परीक्षणों के आधार पर दुर्घटना से निदान किया जाता है जो किसी अन्य कारण से किए गए थे।

इस बीमारी का क्लासिक लक्षण खुजली की शुरुआत माना जाता है, जो मुख्य रूप से गर्म पानी के संपर्क में आने के बाद रोगी को चिंतित करता है, उदाहरण के लिए, नहाने के बाद, जो हिस्टामाइन की सक्रिय रिहाई के साथ-साथ प्रोस्टाग्लैंडीन से जुड़ा होता है। यह घटना लगभग चालीस प्रतिशत रोगियों को चिंतित करती है। दूसरा सबसे आम लक्षण गठिया गठिया माना जाता है, जो रोगियों के पांचवें हिस्से में दर्ज किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा वाले रोगियों में, पेट के अल्सरेटिव घाव अक्सर विकसित होते हैं, जिसे हिस्टामाइन के सक्रिय उत्पादन के साथ-साथ संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि द्वारा समझाया जा सकता है।

कभी-कभी रोग खुद को एरिथ्रोमेललगिया जैसे लक्षण से महसूस करता है। यह एक न्यूरोवस्कुलर डिसऑर्डर है जो हाथ और पैरों में रुक-रुक कर होने वाले ब्लॉकेज के रूप में प्रकट होता है। अंग लाल या नीले हो जाते हैं, सूजन हो जाते हैं और उंगलियों में दर्द होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के अन्य लक्षण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ जुड़े हुए हैं। तो इस मामले में, अंगों में ऑक्सीजन की कमी होती है, जो खुद को सिरदर्द, टिनिटस और दृष्टि समस्याओं के रूप में प्रकट कर सकता है। कई रोगी सांस की तकलीफ, थकान और एकाग्रता की कमी की रिपोर्ट करते हैं।

रक्त का थक्का बनने की प्रवृत्ति दिल का दौरा, स्ट्रोक और गहरी शिरा घनास्त्रता को भड़का सकती है। रोगी की त्वचा लाल-चेरी टोन में रंगी हुई है, ताल का रंग बदलता है, साथ ही ओकुलर कंजाक्तिवा भी।

पॉलीसिथेमिया वेरा कैसे आगे बढ़ता है? राज्य के चरण

पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के तीन चरण हैं, जो रोग प्रक्रियाओं की गतिविधि पर निर्भर करता है। तो उनमें से पहले को पीक स्टेज कहा जाता है। उसी समय, रोगी को अस्थि मज्जा के अंदर पहले परिवर्तनों के साथ-साथ परिवर्तित हेमटोपोइएटिक क्षेत्रों के गठन का अनुभव करना शुरू हो जाता है। इस चरण का चिकित्सकीय रूप से लगभग कभी पता नहीं चलता है, इसका निदान केवल संयोग से किया जाता है।

अंतिम चरण को एनीमिक कहा जाता है, इस मामले में अभिव्यक्तियाँ समान रहती हैं, लेकिन लगातार हाइपरप्लासिया के कारण अस्थि मज्जा के खाली होने के रूप में एक नैदानिक ​​लक्षण जोड़ा जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा को कैसे ठीक किया जाता है? हालत का इलाज

दुर्भाग्य से, इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। थेरेपी लक्षणों को कम करने और जटिलताओं को रोकने में मदद करती है। पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के मुख्य तरीकों में से एक को रक्तपात माना जाता है, जो कि जोखिम के अन्य तरीकों के साथ जोड़ा जाता है। रोगी के कुछ रक्त को निकालने से मात्रा को कम करने और रक्त के थक्कों के विकास की संभावना को कम करने में मदद मिलती है। रक्तपात का संज्ञानात्मक कार्य पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

इस निदान वाले रोगियों को एस्पिरिन देने की प्रथा है, क्योंकि यह रक्त को पतला करता है और रक्त के थक्कों की संभावना को कम करता है।

बढ़े हुए थ्रोम्बोसाइटोसिस या विशेष रूप से गंभीर खुजली के साथ, इष्टतम हेमटोक्रिट बनाए रखने के लिए कीमोथेरेपी से गुजरना आवश्यक हो सकता है।

रक्तपात का एक उत्कृष्ट विकल्प एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस है, जो रोगी के शरीर से एक हजार से अधिक लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावी ढंग से हटा देता है। इस मामले में, एक विशेष समाधान के साथ प्लाज्मा रक्तप्रवाह में लौटता है, रक्तपात के विपरीत, यह तकनीक हाइपोप्रोटीनेमिया की ओर नहीं ले जाती है, परिसंचारी रक्त की मात्रा को कम नहीं करती है, और हाइपरकोएग्यूलेशन का कारण नहीं बनती है।

साइटोस्टैटिक्स आमतौर पर रोग के उन्नत चरण में उपयोग किया जाता है। Mielosan अक्सर पसंद की दवा बन जाती है, इसे आंतरिक रूप से प्रति दिन चार से छह ग्राम की मात्रा में सेवन करना चाहिए। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में काफी कमी आने के बाद दवा रद्द कर दी जाती है, इस तरह के उपचार की कुल अवधि लगभग दो महीने है। कुछ मामलों में, ऐसी दवा को रक्तपात या उसी एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस के साथ जोड़ा जा सकता है।

कुछ मामलों में, डॉक्टर रोगी को इंटरफेरॉन का इंजेक्शन लिख सकता है। सच्चे प्रकार के पॉलीसिथेमिया के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण लगभग कभी भी समझ में नहीं आता है, क्योंकि यह रोग घातक नहीं है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का खतरा क्या है? स्थिति पूर्वानुमान

पर्याप्त चिकित्सा और समय पर निदान के अभाव में, रोग एक घातक परिणाम को भड़का सकता है। हालांकि, आधुनिक औषधीय योगों और प्रौद्योगिकियों का उपयोग रोगियों में काफी महत्वपूर्ण जीवित रहने की दर हासिल करना संभव बनाता है।

यदि खतरनाक लक्षण होते हैं, तो आपको इसकी घटना के कारणों को निर्धारित करने के साथ-साथ सही उपचार का चयन करने के लिए तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।