VPS al septului interventricular. Caracteristici ale circulației sângelui în cazurile de defect septal ventricular la nou-născuți. Simptome de defecte medii și leziuni mari ale VSD

Nu există o clasificare anatomică unică a VSD; în munca noastră utilizăm următoarea opțiune:

— VSD perimembranoasă(cel mai frecvent tip, până la 80% din toate cazurile);

— VSD subarterial(posibil dezvoltarea insuficienței AoV (valva aortică);

— VSD muscular(sunt mai multe - ca brânza elvețiană);

— aflux VSD(asemănător cu un defect în AVC (comunicare atrioventriculară).

Pe baza dimensiunii, disting între restrictiv (diametrul defectului este mai mic decât diametrul aortei) și nerestrictiv (diametrul defectului este mai mare/egal cu diametrul aortei).

VSD, excluzând stadiul terminal, se caracterizează prin manevră de la stânga la dreapta. Evacuarea sângelui din VS către VD are loc în timpul sistolei. Și deoarece contracția VS și RV are loc simultan, întregul flux sanguin din VSD este trimis către PA (artera pulmonară), vasele pulmonare și, după trecerea prin ICC (circulația pulmonară), revine în LA (atriul stâng). ) și VS (ventriculul stâng). Astfel, PA, LA și LV se confruntă cu supraîncărcare de volum, ceea ce duce la dilatarea lor.

Direcția și volumul descărcării sunt determinate de presiunea variabilă în ventriculi, de mărimea defectului și de mărimea rezistenței pulmonare totale sau a rezistenței vasculare pulmonare.

Un nivel scăzut de TLR (rezistență pulmonară totală) determină un volum mai mare de descărcare de sânge, ceea ce este deosebit de semnificativ pentru VSD mari nerestrictive.

Supraîncărcarea de volum pe termen lung a ICB duce la o creștere a rezistenței vasculare pulmonare și la o creștere a presiunii în PA și RV, de exemplu. la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Volumul scurgerii de sânge stânga-dreapta scade. Pe măsură ce PH (hipertensiune pulmonară) progresează, descărcarea poate deveni transversală sau chiar dreapta-stânga. Hipertensiunea pulmonară ridicată și șuntarea de la dreapta la stânga a sângelui prin VSD sunt semne ale sindromului Eisenmenger.

CLINICA

A. Manifestări clinice ale bolii depinde de volumul scurgerii de sânge stânga-dreapta și de gradul de supraîncărcare a volumului ICB și LV:

- copiii cu discuri ventriculare mici sunt asimptomatici;

- la VSD medii și mari, există semne de insuficiență circulatorie cauzate de hipervolemia ICB și supraîncărcare de volum a VS (întârzierea dezvoltării fizice, scăderea toleranței la activitatea fizică, dificultăți de respirație, tahicardie, frecvente). boli bronhopulmonare);

- un tablou clinic sever este tipic pentru sugarii de peste 1-2 luni cu VSD mari, când există o scădere fiziologică maximă a nivelului sanguin după naștere și, ca urmare, o creștere semnificativă a fluxului sanguin de la stânga la dreapta ;

- odată cu dezvoltarea sindromului Eisenmenger apare grade diferite severitatea cianozei membranelor mucoase și a pielii.

b. Examinare fizică:

— deformarea toracelui („cocoașa inimii”) cu DM mare și dilatare semnificativă a VS;

- tremurături sistolice de-a lungul jumătății inferioare a marginii stângi a sternului (cauza - vibrația structurilor inimii care apare atunci când sângele trece prin VSD);

— la persoanele cu PA mare, există o predominare semnificativă a componentei pulmonare a tonului II, care este definită ca un accent al tonului II în punctul de auscultare a PA;

- suflu holosistolic sau sistolic precoce de intensitate moderată sau mare (3-5/6) de scurgere de sânge prin VSD de-a lungul jumătății inferioare a marginii stângi a sternului;

— suflu diastolic ușor de stenoză hemodinamică relativă a VM la vârful inimii (cu șunt semnificativ stânga-dreapta);

— la pacienții cu VSD infundibulară se poate auzi un suflu diastolic de insuficiență AoC din cauza formării unei „hernii” a valvelor semilunare;

— la pacienții cu PH ridicat în proiecția PA, se poate auzi un suflu diastolic ușor de insuficiență hemodinamică a valvei PA pe fondul dilatației sale pronunțate.

DIAGNOSTICĂ

Electrocardiografie

— ECG este normal la pacienții cu DVS mic;

- hipertrofie VS, uneori hipertrofie LA (cu VSD de marime medie);

- hipertrofie VS și VD, uneori hipertrofie LA (cu VSD mare);

— hipertrofie pancreatică (cu dezvoltarea PH crescută).

Ecocardiografie

VSD perimembranoasă sunt cel mai bine vizualizate folosind ecocardiografia bidimensională în combinație cu cartografierea Doppler color atunci când sunt situate din poziția parasternală stângă la extinderea axei lungi a ventriculului stâng și din aceeași poziție în proiecția axei scurte a inimii la nivelul valvă aortică. Defectele de intrare trebuie să fie determinate în poziția cu 4 camere. Defectele localizate la ieșirea ventriculului drept (subcrestinală și suprapectineală) sunt în proiecția axului scurt al ventriculului stâng din poziția parasternală.

Pentru a căuta numeroase variante ale VSD musculare, se folosesc secțiuni polipoziționale non-standard.

Pentru VSD restrictiv:

gradient RVD > 50 mm Hg.
Diametrul VSD este mai mic de 80% din dimensiunea FC (inelul fibros) al AoV (valva aortică).

Pentru VSD nerestrictiv:

gradient LV RV< 50 мм рт.ст.
Diametrul VSD-ului este mai mult de 80% din dimensiunea FC AoK.

Informații importante sunt furnizate de măsurarea gradientului de presiune interventricular, care se realizează folosind Doppler cu undă continuă (CW).

Înalt gradient se consideră o descărcare dacă depășește 50 mmHg, cu gradient redus- sub 30 mm Hg. Determinarea direcției de descărcare este, de asemenea, importantă. Defectele nerestrictive includ VSD al căror diametru este mai mare de 0. -1 din diametrul inelului fibros al AoK.

TRATAMENT ŞI OBSERVARE

1. Observarea și tratamentul pacienților cu VSD necorectat

A. Tratamentul insuficienței cardiace când apar simptome (diuretice, digoxină). Asigurarea adecvată a nevoilor metabolice ale organismului prin utilizarea amestecurilor bogate în calorii la copiii din primul an de viață. Dacă este necesar, alimentația este asigurată printr-un tub.

b. Prevenirea endocarditei bacteriene atunci când este indicat.

V. În absența hipertensiunii pulmonare, activitatea fizică a pacienților nu este limitată.

Metode de tratament endovascular

Pentru VSD perimembranoasă, utilizarea celor mai populare ocludere Amplatzer are un risc mare de a dezvolta bloc AV și bloc de ramificație (până la 20%). Uneori, pentru defecte mici se folosesc ocludere de tip spirală; pentru defecte restrictive mari se pot folosi dispozitive Sideris.

Cele mai bune efecte se obțin cu închiderea endovasculară a defectelor musculare care nu sunt localizate în partea trabeculară.

Interventie chirurgicala

Indicații pentru tratamentul chirurgical:

- simptome de insuficiență cardiacă și frecvente afectiuni respiratorii pe fondul terapiei medicamentoase obișnuite;

- asimptomatici (copii cu vârsta de cinci ani sau mai mult);

- curs asimptomatic la copiii cu vârsta sub cinci ani în prezența unei creșteri a dimensiunii inimii, a prolapsului valvei AV în VSD sau apariției insuficienței AV sau a unui istoric de episoade de endocardită.

Contraindicații la tratamentul chirurgical:

— hipertensiune pulmonară mare (TLC > 10 U/m2 inițial și > 7 U/m2 după utilizarea vasodilatatoarelor);

— prezența contraindicațiilor absolute datorate patologiei somatice concomitente.

Tactici chirurgicale

Pacienții nou-născuți cu simptome de insuficiență cardiacă refractară la terapia medicamentoasă necesită tratament chirurgical înainte de vârsta de trei luni.

Nou-născuții cu o VSD mare (presiune în artera pulmonară > 50% din presiunea sistemică) susceptibilă unui tratament conservator trebuie observați, urmat de tratament chirurgical la vârsta de cel puțin 6 luni sau mai devreme dacă rezistența vasculară pulmonară > 4 unități sau Qp/Qs depășește 2: 1.

La pacienții nou-născuți cu o VSD mică (presiune în artera pulmonară mai mică de 50% din presiunea sistemică), închiderea spontană a defectului este posibilă. Astfel de pacienți necesită terapie medicamentoasă adecvată (dacă sunt prezente simptome) și examinare periodică. Tratament chirurgical efectuate la vârsta de cinci ani sau când apar insuficiență aortică, episoade de backendocardită, creșterea volumului inimii, fără a ține cont de valorile Q p / Q s, care sunt adesea sub 2:1.

Greutate mică la naștere, pacienți prematuri, pacienți cu multiple defecteși se poate efectua o operație paliativă - îngustarea arterei pulmonare cu determinarea unor tactici ulterioare la vârsta de 1 an.

Tehnica chirurgicala

Defectul poate fi accesat:

- prin atriul drept(În cele mai multe cazuri);

— prin ventriculul drept (convenient pentru chirurgia plastică a defectelor subarteriale);

— prin artera pulmonară sau aortă (utilizare limitată);

- prin ventriculul stâng (ultima soluție).

Defectul se închide cu ajutorul unui plasture, fixându-l pe marginile defectului cu o sutură continuă. Materialul de ales pentru plasture este Dacron sau orice alt velur sintetic, PTFE sau (limitat in cazul infectiei septice) xenopericard/aupericard tratat cu glutaraldehida. Defectele musculare mici pot fi închise cu o sutură în formă de U pe tampoane.

Complicații specifice ale tratamentului chirurgical:

— VSD rezidual;

- deteriorarea sistemului de conducere până la dezvoltarea blocului AV stadiul III;

— insuficiență valvulară aortică (perforație cuspidiană);

- insuficienta valvei tricuspidiane;

— tahicardie ectopică nodal atrioventricular (întinderea severă a inelului TC în timpul intervenției chirurgicale).

Urmărire postoperatorie

eu. Durata de observare a pacienților cu VMG corectată în absența tulburărilor hemodinamice este de 1 - 2 ani.

Înainte de anulare, se efectuează ECG, ultrasonografie inimile. Pacienții cu HP în stadiul inițial II-III sunt observați timp de cel puțin 3 ani pentru a exclude progresia hipertensiunii pulmonare. Dacă este necesar, terapia medicamentoasă pentru hipertensiunea pulmonară se efectuează cu o creștere a perioadelor de observație.

2. Prevenirea endocarditei bacteriene se realizează conform indicațiilor în primele 6 luni după corectarea chirurgicală a defectului sau mai mult în cazul șunturilor reziduale în VSD.

În cazul înregistrării în perioada postoperatorie blocul atrioventricular tranzitoriu pe termen scurt necesită observare pe termen lung fără limite de timp (ECG o dată la 6 luni, monitorizare ECG o dată pe an).
Admisibilitatea educației fizice și sportului după corectarea defectului.

Definiție

Un defect septal ventricular este un defect cardiac congenital în care există o legătură patologică între ventriculul drept și ventriculul stâng al inimii.

Epidemiologie

Este detectată în 25-30% din cazuri de toate malformațiile cardiace congenitale, la fel de des la bărbați și femei.

Anatomie patologică

Defectele pot fi localizate deasupra sau sub creasta supraventriculară, în partea membranoasă sau musculară a septului interventricular, defectele perimembranoase fiind cele mai frecvente (75-80%). Defecte ale septului muscular sau trabecular sunt observate în 20% din toate defectele septului ventricular.

Aproximativ jumătate dintre defecte sunt de dimensiuni mici, dar pot varia de la 1 la 30 mm sau mai mult și au forme diferite: rotunde, elipsoide, cu margini moi sau fibros modificate. Defectul mai evidențiază hipertrofie miocardică și dilatare a cavităților ambelor ventricule și atriilor, dilatarea trunchiului pulmonar, uneori semnificativă.

Tulburări hemodinamice

Tulburările funcționale depind în primul rând de dimensiunea deschiderii și de starea patului vascular pulmonar. Cu defecte mici (până la 10 mm), apare un gradient de presiune semnificativ în VD și VS, iar în timpul sistolei apare o ușoară descărcare arteriovenoasă de sânge prin defect. Datorită rezistenței scăzute a sângelui în circulația pulmonară, presiunea în VD și PA fie crește ușor, fie rămâne normală. În diastolă, ca urmare a creșterii presiunii telediastolice în VD, o parte din sângele din cavitatea acestuia poate reveni în secțiunile stângi, provocând supraîncărcare de volum a atriului stâng și în special a VS.

Defectele moderate sau mari cauzează congestie pulmonară și supraîncărcare de volum VS, ceea ce poate duce la hipertensiune pulmonară.

Defectele mari ale septului interventricular nu interferează cu evacuarea sângelui de la stânga la dreapta; ambii ventriculi funcționează ca o singură cameră de pompare cu două ieșiri, egalând presiunea în circulația sistemică și pulmonară. Cantitatea de șunt de sânge este invers proporțională cu raportul dintre rezistența vasculară pulmonară și cea sistemică. Dacă rezistența pulmonară este normală sau crescută, dar este mai mică de jumătate din rezistența în circulația sistemică, apare o descărcare mare de sânge, fluxul sanguin pulmonar este de 2 ori sau mai mare decât cel sistemic, o creștere semnificativă a presiunii în se observă circulaţia pulmonară, suprasolicitarea volumică şi sistolică a VS şi VD, ceea ce determină dezvoltarea decompensării circulatorii severe.

La acești pacienți, dezvoltarea modificărilor structurale în plămâni, precum și hipertensiunea pulmonară secundară, este observată foarte devreme. Dacă rezistența pulmonară totală este jumătate sau mai mare decât rezistența periferică totală, atunci volumul de descărcare scade.

Tabloul clinic

Tabloul clinic depinde de vârsta pacientului, de dimensiunea defectului și de valoarea rezistenței vasculare a plămânilor. Cu defecte mici, nu există manifestări clinice ale defectului; respirația scurtă în timpul efortului fizic este cel mai adesea prima manifestare a decompensării.

Cu defecte mari (diametru > 10 mm sau mai mult de jumătate din diametrul orificiului aortic), pacienții se plâng de dificultăți de respirație de tip tahipnee, cu participarea mușchilor auxiliari, palpitații, durere în zona inimii, tuse persistentă, care crește cu modificări ale poziției corpului.

La palparea pieptului, tremorul sistolic este adesea detectat în al patrulea spațiu intercostal din stânga și în zona procesului xifoid.

Semnul clinic principal al defectului este un suflu holosistolic puternic caracteristic al lui Roger asociat cu primul sunet, auzit la al treilea sau al patrulea spațiu intercostal din stânga sternului, extinzându-se până la vârful inimii.

Diagnosticare

Pentru mici defecte ECG în interior normă fiziologică. Cu defecte mari, sunt evidențiate semne nespecifice de hipertrofie combinată atât a ventriculilor, cât și a atriilor, modificări ale 8T-T, fibrilație atrială și tulburări de conducere intraventriculară.

Pe radiografie, cu defecte mici inima este de dimensiuni normale, cu cele mari - cardiomegalie, model pulmonar crescut din cauza debordării patului arterial. În cazul hipertensiunii pulmonare severă, zonele hilare sunt întărite, iar modelul vascular al părților periferice ale plămânilor pare „epuizat”. Arcul trunchiului pulmonar se umflă de-a lungul conturului stâng, iar în timpul fluoroscopiei se observă o creștere a pulsației sale.

Un studiu de ecocardiografie cu cartografiere Doppler color vă permite să verificați diagnosticul - determinați în mod direct dimensiunea și localizarea defectului, prezența și direcția scurgerii de sânge. Gradientul de presiune dintre VS și RV poate fi evaluat folosind Doppler cu undă continuă. O ecocardiograma poate dezvălui:

O creștere a dimensiunii tuturor camerelor inimii;

Hiperkineza pereților VS;

Defect de sept ventricular vizualizat (>10 mm);

Curgerea turbulentă prin partiție de la stânga la dreapta (Fig.

În timpul cateterizării inimii drepte, se observă o creștere semnificativă a presiunii în VD și PA, precum și o creștere a saturației de oxigen din sânge, începând de la nivelul VD și crescând în trunchiul pulmonar.

Angiocardiografia selectivă este de obicei efectuată la pacienții cu vârsta peste 40 de ani în timpul intervenției chirurgicale planificate; metoda permite să se judece locația defectului, dimensiunea acestuia și, de asemenea, să excludă patologia concomitentă.

Defectul septului ventricular

Mod B, poziție apicală cu patru camere

Pacienților cu simptome de IC li se prescrie terapie medicamentoasă pentru a stabiliza starea înainte de corectarea chirurgicală.

Indicatiile absolute pentru interventie chirurgicala sunt condiție critică sau IC care nu este supusă terapiei conservatoare, precum și suspiciunea de a dezvolta modificări ireversibile în vasele pulmonare.

Indicațiile relative pentru intervenția chirurgicală sunt un defect mare cu semne de scurgere semnificativă de sânge, boli respiratorii frecvente și întârziere în dezvoltarea fizică.

Tratamentul chirurgical este contraindicat dacă presiunea sistolică în PA este egală cu presiunea sistemică și scurgerea sanguină arteriovenoasă este mai mică de 40% din volumul minute al circulației pulmonare și există șunt dreapta-stânga.

Închiderea spontană a defectului apare în 15-60% din cazuri. Observarea clinică a pacienților este necesară din cauza posibilității de apariție ulterioară a diverse complicatii(afectarea sistemului de conducere al inimii, insuficiență a valvei tricuspide, fibrilație atrială). În general, rata de supraviețuire la 25 de ani pentru toți pacienții este de 87%, mortalitatea crescând odată cu dimensiunea defectului.

La pacienţii neoperaţi cu un mic defect izolat şi presiune normalăîn pancreas prognosticul este favorabil, deși rămân cu risc crescut de a dezvolta endocardită infecțioasă. Cu defecte moderate și mari, există un risc mare de a dezvolta diverse complicații, inclusiv endocardită infecțioasă, insuficiență aortică, tulburări de ritm și conducere, disfuncție VS și moarte subită.

Defecte ale septului ventricular - Defecte cardiace congenitale

Pagina 2 din 4

Definiție

Un defect de sept ventricular este o malformație cardiacă congenitală în care există o comunicare între camerele drept și stânga ale inimii la nivelul ventriculilor.

Un defect septal ventricular este detectat fie ca o singură anomalie de dezvoltare (așa-numitul defect septal ventricular izolat), fie este o componentă obligatorie a unui complex mai complex de anomalii intracardiace (tetralogia lui Fallot, origine vasculară din ventriculul drept, atrezie de unul dintre orificiile atrioventriculare etc.).

Epidemiologie

Defectul septal ventricular este cel mai frecvent defect și reprezintă 9-25% din toate malformațiile cardiace congenitale.

Anatomie și clasificare patologică

În funcție de localizarea defectului, se disting trei tipuri.

eu. Membranoase– situat în partea superioară a septului interventricular imediat sub valva aortică și cuspidul septal al valvei aortice. Adesea se închide spontan.

II. Muscular– situat în partea musculară a septului, la o distanță considerabilă de valve și sistemul de conducere.

III. Supracrestal (defect septal ventricular al tractului de ieșire al VD)– situat deasupra crestei supraventriculare (un fascicul muscular care separă cavitatea pancreasului de tractul său de ieșire). Adesea însoțită de insuficiență aortică. Nu se închid spontan.

Tulburările hemodinamice cu un defect septal ventricular sunt determinate de prezența comunicării între cameră și presiune ridicatași o cameră de joasă presiune. În condiții normale, presiunea în ventriculul drept în timpul sistolei este de 4-5 ori mai mică decât în ventriculul stâng. Prin urmare, prin defectul septal ventricular, sângele este evacuat de la stânga la dreapta, în funcție de mai mulți factori. Principala este diferența de rezistență la ejecția sângelui din ventriculul stâng dintre circulația sistemică și rezistența oferită la ejecție de defectul în sine, ventriculul drept și vasele circulației pulmonare.

Când dimensiunea defectului este mică, el însuși oferă o rezistență semnificativă la fluxul sanguin în timpul sistolei. Volumul de sânge șuntat prin el se dovedește a fi mic. Datorită rezistenței scăzute în circulația pulmonară, presiunea în ventriculul drept și arterele pulmonare fie crește ușor, fie rămâne normală. Cu toate acestea, excesul de sânge care intră în circulația pulmonară prin defect revine în secțiunile din stânga, determinând supraîncărcarea volumului acestora.

Cu defecte mari, hemodinamica se modifică. Dacă defectul nu rezistă la ejecția sângelui, atunci în timpul sistolei curge din ventriculul stâng în cercul mic în cantități mai mari decât în aortă, deoarece rezistența în cercul mic este de 4-5 ori mai mică decât în cercul mare. . Consecința acestei descărcări este o creștere bruscă a presiunii în ventriculul drept și arterele pulmonare. Presiunea în circulația pulmonară cu defecte septale ventriculare mari devine adesea aceeași ca în cea mare. Creșterea presiunii în circulația pulmonară se datorează a doi factori: I) revărsare semnificativă de sânge în circulația pulmonară, adică. o creștere a volumului de sânge care trebuie împins prin ventriculul drept cu fiecare ciclu cardiac; 2) rezistență crescută a vaselor periferice ale plămânilor.

Acești factori influențează apariția hipertensiunii pulmonare, dar rolul fiecăruia dintre ei este foarte individual. În cazurile în care hipertensiunea pulmonară este determinată în principal de prezența unui șunt mare, hemodinamica este stabilizată datorită mai multor factori. Deoarece volumul minut al circulației sistemice în condiții normale este relativ constant, în ciuda prezenței scurgerii de sânge, inima funcționează, întâmpinând suprasolicitari mari atât în partea stângă, cât și în cea dreaptă. Părțile stângi ale inimii se confruntă cu suprasolicitare, pompând un volum de sânge de multe ori mai mare decât ar trebui; cea mai mare parte a acestui sânge este derivată prin defect (supraîncărcare de volum și sistolice). La rândul său, ventriculul drept, primind acest volum de sânge și întinzându-se mult mai mult decât este necesar în timpul fiecărui ciclu (supraîncărcare de volum), dezvoltă o presiune de multe ori mai mare decât în mod normal pentru a împinge acest volum de sânge prin vasele plămânilor (supraîncărcare sistolica).

Astfel, cu o scurgere mare de sânge de la stânga la dreapta se observă: o creștere semnificativă a presiunii în circulația pulmonară, suprasolicitari volumetrice și sistolice ale ventriculului stâng și drept. Caracteristică defectelor cu scurgere de sânge mare și rezistență pulmonară scăzută este predominarea supraîncărcării părților stângi ale inimii. Modificările hemodinamice ulterioare în prezența unor defecte mari sunt de obicei considerate dinamic.

Perioada de stabilizare nu poate dura mult, deoarece sunt activate alte mecanisme de compensare. Principala este restructurarea vaselor pulmonare, care funcționează sub sarcină submaximală sau maximă la presiune mare. Restructurarea începe cu îngroșarea învelișului mijlociu al arterelor mici, reducându-le lumenul până la obliterarea completă. În același timp, apare scleroza zonelor altor vase etc., adică are loc o reducere a patului vascular. Acest proces, în unele cazuri, durează mulți ani și uneori se dezvoltă atât de repede încât ne face să ne gândim la modificările pulmonare care apar în paralel și indiferent de prezența scurgerilor de sânge. Prognosticul pentru modificări ulterioare este individual, dar hemodinamica se schimbă treptat. Reducerea patului vascular, fiziologic sau anatomic, duce la un rezultat - o creștere a rezistenței vasculare pulmonare. Ventriculul drept începe să experimenteze o suprasolicitare sistolica mai mare și hipertrofii treptat. În același timp, volumul de sânge evacuat prin defect din ventriculul stâng scade. Acest lucru se datorează faptului că rezistența integrală oferită de circulația pulmonară se apropie de rezistența circulației sistemice. Deversarea de sânge și, în consecință, supraîncărcarea de volum a secțiunilor din stânga și din dreapta sunt reduse. Inima scade în dimensiune, presiunea în cercul pulmonar devine egală cu presiuneaîn mare. Treptat, evacuarea sângelui prin defect este echilibrată, iar ulterior, deoarece modificările rezistenței pulmonare sunt mai labile decât cele sistemice, în anumite situații o depășește, iar sângele este evacuat din ventriculul drept spre stânga (invers sau încrucișat). deversare). Hipoxemia arterială apare mai întâi în timpul efortului și apoi în repaus. Această imagine este caracteristică sindromului Eisenmenger și poate fi observată cu existența pe termen lung a defectelor și, uneori, în copilăria timpurie.

Pe măsură ce modificările vaselor pulmonare, caracteristice hipertensiunii pulmonare, cresc, supraîncărcarea de volum a ambilor ventriculi scade cu o creștere izolată graduală a supraîncărcării sistolice a ventriculului drept.

Semnele caracteristice ale sindromului Eisenmenger și condițiile limită sunt absență completă supraîncărcarea ventriculului stâng, volumul său mic și hipertrofia pronunțată a ventriculului drept.

Este destul de clar că împărțirea defectelor în mari și mici este arbitrară. Un defect este considerat mare dacă diametrul său este mai mare de 1 cm sau mai mult de jumătate din diametrul aortei. De asemenea, se poate considera că presiunea în ventriculul drept egală cu 1/3 din cea sistemică indică un mic defect al septului interventricular, iar 2/3 sau mai mult — despre cel mare.

Mulți ani de experiență a cardiologilor indică faptul că un defect de sept ventricular poate fi închis chirurgical numai dacă există modificări asociate cu scurgerea sângelui de la stânga la dreapta.

Dacă scurgerea de sânge este echilibrată sau inversată, operația este riscantă. Prin urmare, evaluarea stării hemodinamice în fiecare caz specific necesită o abordare integrată (determinarea presiunii, rezistenței și volumului de descărcare).

Întrucât manifestările clinice, prognosticul și tactica de management ale pacienților cu defecte mari și mici sunt diferite, este mai indicat să se prezinte informații despre aceste defecte separat, deși anatomic în ambele cazuri sunt luate în considerare defecte izolate ale septului interventricular.

Această formă nosologică a defectului se numește boala Tolochinov-Roger. Defectele au un diametru mai mic de 1 cm; raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și fluxul sanguin sistemic este de 1,5-2:1, presiunea în circulația pulmonară este de 1/3 din cea sistemică. Frecvența identificării unor astfel de pacienți cu astfel de defecte ajunge la 25-40% din toți pacienții cu defecte septului ventricular. Principalul semn clinic al defectului este suflu sistolic aspru peste zona inimii. care poate fi detectat deja în prima săptămână de viață. Unii copii au simptome de oboseală ușoară și dificultăți de respirație la efort. Unii copii cu un istoric clinic „slab” au avut o imagine pronunțată a insuficienței cardiace, ceea ce indică o scădere a defectului. Copiii sunt bine dezvoltați. Există o „cocoașă a inimii” slab definită. Impulsul apical este moderat întărit. Nu există semne de decompensare, tensiunea arterială este normală. La palparea toracelui se determină un tremor sistolic pronunțat de-a lungul marginii stângi a sternului, intensificându-se spre marginea inferioară a sternului. La auscultare, zgomotele cardiace sunt normale, al doilea ton este adesea „acoperit” de suflu sistolic. Deasupra zonei inimii la toți pacienții se detectează un suflu sistolic aspru cu sunet maxim în al treilea - al patrulea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului, crescând spre procesul xifoid. Nu se efectuează pe vasele gâtului și spatelui.

În cele mai multe cazuri, în cadrul normei fiziologice. Derivațiile precordiale stângi pot prezenta semne ușoare de suprasolicitare ventriculară stângă.

Pe radiografie

Inima este fie de dimensiuni normale, fie există o ușoară mărire a atriului stâng și a ventriculilor. Artera pulmonară de obicei nu se umflă, deși talia cardiacă poate fi aplatizată. Modelul pulmonar nu este îmbunătățit.

Defectul septului ventricular al inimii

Defectul septului ventricular (VSD) - defect din nastere inima, caracterizată prin prezența unui defect în septul muscular între ventriculii drept și stâng ai inimii. VSD este cel mai frecvent defect cardiac congenital la nou-născuți, incidența sa fiind de aproximativ 30-40% din toate cazurile de malformații cardiace congenitale. Acest defect a fost descris pentru prima dată în 1874 de P. F. Tolochinov și în 1879 de H. L. Roger.

În funcție de împărțirea anatomică a septului interventricular în 3 părți (superior - membranos sau membranos, mijlociu - muscular, inferior - trabecular), ele dau, de asemenea, nume defectelor septului interventricular. În aproximativ 85% din cazuri, VSD este situat în așa-numita porțiune membranoasă, adică imediat sub cuspizii coronarieni și necoronarii drepti ai valvei aortice (când este privit din ventriculul stâng al inimii) și la nivelul joncțiunea cuspidului anterior al valvei tricuspide în cuspidul său septal (când este privit din lateralul ventriculului drept). În 2% din cazuri, defectul este localizat în partea musculară a septului și pot exista mai multe găuri patologice. O combinație de mușchi și alte localizări ale VSD este destul de rară.

Dimensiunea defectelor septului ventricular poate varia de la 1 mm la 3,0 cm sau chiar mai mult. În funcție de dimensiune, se disting defecte mari, a căror dimensiune este similară sau mai mare decât diametrul aortei, defecte medii, având un diametru de ¼ până la ½ din diametrul aortei și defecte mici. Defectele părții membranoase, de regulă, au o formă rotundă sau ovală și ajung la 3 cm; defectele părții musculare a septului interventricular sunt cel mai adesea rotunde și mici.

Destul de des, în aproximativ 2/3 din cazuri, VSD poate fi combinată cu o altă anomalie concomitentă: un defect sept interatrial(20%), canal arterial permeabil (20%), coarctația aortei (12%), insuficiență congenitală valva mitrala(2%), stanoza aortei (5%) și artera pulmonară.

Reprezentare schematică a unui defect septal ventricular.

Cauzele VSD

Tulburările în formarea septului interventricular au fost descoperite în primele trei luni de sarcină. Septul interventricular al fătului este format din trei componente, care în această perioadă trebuie comparate și conectate adecvat între ele. Încălcarea acestui proces duce la faptul că un defect rămâne în septul interventricular.

Mecanismul dezvoltării tulburărilor hemodinamice (mișcarea sângelui)

La fătul situat în uterul mamei, circulația sângelui se realizează de-a lungul așa-numitului cerc placentar (circulația placentară) și are propriile sale caracteristici. Cu toate acestea, la scurt timp după naștere, nou-născutul stabilește un flux sanguin normal prin circulația sistemică și pulmonară, care este însoțit de apariția unei diferențe semnificative între tensiunea arterială în ventriculii stângi (presiune mai mare) și drept (presiune mai mică). În acest caz, VSD-ul existent duce la faptul că sângele din ventriculul stâng este pompat nu numai în aortă (unde ar trebui să curgă normal), ci și prin VSD în ventriculul drept, ceea ce în mod normal nu ar trebui să fie cazul. Astfel, cu fiecare bătaie a inimii (sistolă), apare o descărcare patologică de sânge din ventriculul stâng al inimii spre dreapta. Acest lucru duce la o creștere a sarcinii pe ventriculul drept al inimii, deoarece efectuează o muncă suplimentară pentru a pompa un volum suplimentar de sânge înapoi în plămâni și în camerele stângi ale inimii.

Volumul acestei descărcări patologice depinde de dimensiunea și localizarea VSD: în cazul unui defect mic, acesta din urmă nu are practic niciun efect asupra funcționării inimii. Pe partea opusă a defectului din peretele ventriculului drept și, în unele cazuri, pe valva tricuspidiană, se poate dezvolta o îngroșare a cicatricii, rezultată dintr-o reacție la vătămare din eliberarea patologică a sângelui care țâșnește prin defect.

În plus, din cauza descărcării patologice, volumul suplimentar de sânge care intră în vasele plămânilor (circulația pulmonară) duce la formarea hipertensiunii pulmonare (creșterea tensiunii arteriale în vasele circulației pulmonare). În timp, mecanismele compensatorii sunt activate în organism: o creștere a masa musculara ventriculii inimii, adaptarea treptată a vaselor plămânilor, care absorb mai întâi excesul de sânge care vine și apoi se modifică patologic - se formează îngroșarea pereților arterelor și arteriolelor, ceea ce le face mai puțin elastice și mai dense. O creștere a tensiunii arteriale în ventriculul drept și arterele pulmonare are loc până când, în final, presiunea în ventriculul drept și stânga este egalată în toate fazele ciclului cardiac, după care descărcarea patologică din ventriculul stâng al inimii spre dreapta. se opreste. Dacă, de-a lungul timpului, tensiunea arterială în ventriculul drept este mai mare decât în stânga, apare așa-numitul „șunt invers”, în care sângele venos din ventriculul drept al inimii curge prin același VSD în ventriculul stâng.

Simptomele VSD

Momentul de apariție a primelor semne de VSD depinde de dimensiunea defectului în sine, precum și de dimensiunea și direcția descărcării patologice a sângelui.

Defecte minoreîn părțile inferioare ale septului interventricular în marea majoritate a cazurilor nu au un efect semnificativ asupra dezvoltării copiilor. Astfel de copii se simt satisfăcători. Deja în primele zile după naștere apare o intensitate moderată. murmur cardiac timbru aspru, răzuitor, pe care medicul îl ascultă în sistolă (în timpul ritm cardiac). Acest zgomot se aude mai bine în spațiul intercostal al patrulea-cincelea și nu este transportat în alte locuri; intensitatea sa poate scădea în poziție în picioare. Deoarece acest zgomot este adesea singura manifestare a unui mic VSD, care nu are un impact semnificativ asupra bunăstării și dezvoltării copilului, această situație în literatura medicală a primit numele figurativ „mult zgomot pentru nimic”.

În unele cazuri, în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal de-a lungul marginii stângi a sternului, puteți simți un tremor în momentul contracției inimii - tremor sistolic sau „torc de pisică” sistolic.

La defecte mari zona membranoasă a septului interventricular, simptomele acestui defect cardiac congenital, de regulă, nu apar imediat după nașterea copilului, ci după 12 luni. Părinții încep să observe dificultăți atunci când hrănesc copilul: acesta începe să simtă dificultăți de aer, este forțat să facă o pauză și să respire, motiv pentru care poate rămâne înfometat, și apare anxietatea.

Nascuti cu o greutate normala, astfel de copii incep sa ramana in urma in dezvoltarea lor fizica, ceea ce se explica prin malnutritie si scaderea volumului de sange circulant. cerc mare circulația sângelui (datorită descărcării patologice în ventriculul drept al inimii). Apar transpirație severă, paloare, marmorare a pielii și ușoară cianoză a părților finale ale brațelor și picioarelor (cianoză periferică).

Caracteristică respirație rapidă cu implicarea muschilor respiratori auxiliari, tuse paroxistica care apare la schimbarea pozitiei corpului. Se dezvoltă pneumonie recurentă (pneumonie), care este dificil de tratat. În stânga sternului, are loc deformarea toracelui - se formează o cocoașă cardiacă. Impulsul apical se deplasează spre stânga și în jos. Tremuratul sistolic este palpabil în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului. La auscultarea (ascultarea) inimii, se detectează un suflu sistolic aspru în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal. La copiii mai mari grupă de vârstă de bază Semne clinice defectele persistă, au plângeri de durere în zona inimii și bătăi rapide ale inimii, copiii continuă să rămână în urmă în dezvoltarea fizică. Odată cu vârsta, sănătatea și starea multor copii se îmbunătățesc.

Complicațiile VSD:

Regurgitare aortică observat în rândul pacienților cu VSD în aproximativ 5% din cazuri. Se dezvoltă dacă defectul este localizat în așa fel încât să provoace, de asemenea, căderea unuia dintre foilele valvei aortice, ceea ce duce la o combinație a acestui defect cu insuficiența valvei aortice, a cărei adăugare complică semnificativ evoluția bolii datorită o creștere semnificativă a sarcinii pe ventriculul stâng al inimii. Printre manifestari clinice Predomină scurtarea severă a respirației și uneori se dezvoltă insuficiență ventriculară stângă acută. La auscultarea inimii se aude nu numai suflu sistolic descris mai sus, ci și un suflu diastolic (în timpul fazei de relaxare cardiacă) la marginea stângă a sternului.

Stenoza infundibulară observat în rândul pacienților cu VSD și în aproximativ 5% din cazuri. Se dezvoltă dacă defectul este situat în partea posterioară a septului interventricular sub așa-numitul cuspid septal al valvei tricuspide (cu trei foi) sub creasta supraventriculară, ceea ce face ca o cantitate mare de sânge să treacă prin defect și să traumatizeze. creasta supraventriculară, care în consecință crește în dimensiune și devine cicatrice. În consecință, are loc îngustarea secțiunii infundibulare a ventriculului drept și formarea stenozei subvalvulare a arterei pulmonare. Acest lucru duce la o scădere a descărcării patologice prin VSD din ventriculul stâng al inimii spre dreapta și descărcarea circulației pulmonare, dar există și o creștere bruscă a sarcinii pe ventriculul drept. Tensiunea arterială în ventriculul drept începe să crească semnificativ, ceea ce duce treptat la o descărcare patologică de sânge din ventriculul drept spre stânga. Cu stenoză infundibulară severă, pacientul dezvoltă cianoză (albăstruire a pielii).

Endocardită infecțioasă (bacteriană).– afectarea endocardului (mucoasa interioară a inimii) și a valvelor cardiace cauzată de infecție (cel mai adesea bacteriană). La pacienții cu VSD, riscul de a dezvolta endocardită infecțioasă este de aproximativ 0,2% pe an. Apare de obicei la copiii mai mari și la adulți; mai des cu VSD mici, care este cauzată de leziuni endocardice din cauza vitezei mari a descărcării patologice a sângelui. Endocardita poate fi provocată de proceduri dentare sau de leziuni cutanate purulente. Inflamația apare mai întâi în peretele ventriculului drept, situat pe partea opusă a defectului sau de-a lungul marginilor defectului în sine, și apoi se extinde la valvele aortice și tricuspide.

Hipertensiune pulmonara– creșterea tensiunii arteriale în vasele circulației pulmonare. În cazul acestui defect cardiac congenital, se dezvoltă datorită intrării unui volum suplimentar de sânge în vasele plămânilor, cauzat de descărcarea sa patologică prin VSD din ventriculul stâng al inimii spre dreapta. În timp, hipertensiunea pulmonară se agravează din cauza dezvoltării mecanismelor compensatorii - formarea îngroșării pereților arterelor și arteriolelor.

sindromul Eisenmenger– localizarea subaortică a defectului septal ventricular în combinație cu modificări sclerotice ale vaselor pulmonare, dilatarea trunchiului arterei pulmonare și creșterea masei și dimensiunii musculare (hipertrofie) în principal a ventriculului drept al inimii.

Pneumonie recurentă– cauzate de stagnarea sângelui în circulația pulmonară.

Tulburări ale ritmului cardiac.

Insuficienta cardiaca.

Tromboembolism– blocarea acută a unui vas de sânge de către un tromb care s-a rupt din locul său de formare pe peretele inimii și a intrat în sângele circulant.

Diagnosticul instrumental al VSD

1. Electrocardiografie (ECG):În cazul unui VSD mic, este posibil să nu fie detectate modificări semnificative ale electrocardiogramei. De regulă, axa electrică a inimii se află într-o poziție normală, dar în unele cazuri se poate abate la stânga sau la dreapta. Dacă defectul este mare, acest lucru se reflectă mai semnificativ în electrocardiografie. Cu o scurgere patologică pronunțată de sânge printr-un defect de la ventriculul stâng al inimii spre dreapta fără hipertensiune pulmonară, electrocardiograma evidențiază semne de suprasolicitare și o creștere a masei musculare a ventriculului stâng. Dacă se dezvoltă hipertensiune pulmonară semnificativă, apar simptome de supraîncărcare a ventriculului drept al inimii și a atriului drept. Tulburările de ritm cardiac apar rar, de obicei la pacienții adulți sub formă de extrasistolă și fibrilație atrială.

2. Fonocardiografie(înregistrarea vibrațiilor și a semnalelor sonore emise în timpul activității inimii și a vaselor de sânge) permite înregistrarea instrumentală a zgomotelor patologice și a zgomotelor cardiace alterate cauzate de prezența unui VSD.

3. Ecocardiografie(examinarea cu ultrasunete a inimii) permite nu numai detectarea unui semn direct defect din nastere– întreruperea semnalului ecou în septul interventricular, dar și pentru a stabili cu exactitate localizarea, numărul și mărimea defectelor, precum și determinarea prezenței semnelor indirecte ale acestui defect (creșterea dimensiunii ventriculilor inimii și stângi). atrium, creșterea grosimii peretelui ventriculului drept și altele). Ecocardiografia Doppler ne permite să identificăm un alt semn direct al defectului - fluxul sanguin patologic prin VSD în sistolă. În plus, este posibil să se evalueze tensiunea arterială în artera pulmonară, amploarea și direcția scurgerii de sânge patologic.

4. Radiografia organelor toracice(inima și plămânii). Cu VSD mici, nu sunt detectate modificări patologice. Cu o dimensiune semnificativă a defectului, cu o descărcare pronunțată de sânge din ventriculul stâng al inimii spre dreapta, o creștere a dimensiunii ventriculului stâng și atriului stâng, apoi a ventriculului drept și o creștere a modelului vascular. ale plămânilor sunt determinate. Pe măsură ce se dezvoltă hipertensiunea pulmonară, se determină extinderea rădăcinilor plămânilor și bombarea arcului arterei pulmonare.

5. Cateterizarea cavităților cardiace efectuat pentru a măsura presiunea în artera pulmonară și în ventriculul drept, precum și pentru a determina nivelul de saturație de oxigen din sânge. Caracterizat printr-un grad mai mare de saturație a sângelui cu oxigen (oxigenare) în ventriculul drept decât în atriul drept.

6. Angiocardiografie– introducerea unui agent de contrast în cavitățile inimii prin catetere speciale. Când contrastul este introdus în ventriculul drept sau artera pulmonară, se observă contrastul repetat, care se explică prin revenirea contrastului la ventriculul drept cu descărcare patologică de sânge din ventriculul stâng prin VSD după trecerea prin circulația pulmonară. Când contrastul solubil în apă este introdus în ventriculul stâng, se determină fluxul de contrast de la ventriculul stâng al inimii spre dreapta prin VSD.

Tratamentul VSD

Dacă VSD este de dimensiuni mici, nu există semne de hipertensiune pulmonară și insuficiență cardiacă și dezvoltare fizică normală, în speranța închiderii spontane a defectului, este posibil să se abțină de la intervenția chirurgicală.

La copiii de vârstă preșcolară timpurie, indicațiile pentru intervenția chirurgicală sunt progresia precoce a hipertensiunii pulmonare, insuficiența cardiacă persistentă, pneumonia recurentă, întârzierea severă a dezvoltării fizice și deficitul de greutate corporală.

Indicațiile pentru tratamentul chirurgical la adulți și copii cu vârsta peste 3 ani sunt: oboseală crescută, frecvente infecții virale respiratorii acute care duc la dezvoltarea pneumoniei, insuficienței cardiace și un tablou clinic tipic al defectului cu o descărcare patologică de peste 40%.

Intervenția chirurgicală se reduce la chirurgia plastică a VSD. Operația se efectuează cu ajutorul dispozitivului bypass cardiopulmonar. Dacă diametrul defectului este de până la 5 mm, acesta se închide prin sutură cu suturi în formă de U. Dacă diametrul defectului este mai mare de 5 mm, acesta se închide cu un plasture din material sintetic sau biologic tratat special, care este acoperit cu țesuturile proprii într-un timp scurt.

În cazurile în care chirurgia radicală deschisă nu este imediat posibilă din cauza Risc ridicat efectuarea intervenției chirurgicale folosind circulație artificială a sângelui la copiii din primele luni de viață cu DVS mari, subponderal, cu insuficiență cardiacă severă care nu este supusă corectării medicamentoase, tratamentul chirurgical se efectuează în două etape. În primul rând, o manșetă specială este plasată pe artera pulmonară deasupra valvelor sale, ceea ce crește rezistența la ejecție din ventriculul drept, ducând astfel la egalizarea tensiunii arteriale în ventriculii drept și stâng ai inimii, ceea ce ajută la reducerea volumului patologic. descărcare prin VSD. După câteva luni, se efectuează a doua etapă: îndepărtarea manșetei aplicate anterior din artera pulmonară și închiderea VSD.

Prognosticul pentru VSD

Durata și calitatea vieții cu un defect septal ventricular depind de dimensiunea defectului, de starea vaselor de circulație pulmonară și de severitatea dezvoltării insuficienței cardiace.

Micile defecte ale septului ventricular nu au un impact semnificativ asupra speranței de viață a pacienților, dar cresc riscul de apariție a endocarditei infecțioase cu până la 1-2%. Dacă un mic defect este localizat în zona musculară a septului interventricular, se poate închide singur înainte de vârsta de 4 ani la 30-50% dintre astfel de pacienți.

În cazul unui defect de dimensiuni medii, insuficiența cardiacă se dezvoltă deja în copilăria timpurie. În timp, starea se poate îmbunătăți datorită unei reduceri a dimensiunii defectului, iar la 14% dintre astfel de pacienți se observă închiderea spontană a defectului. La vârste mai înaintate se dezvoltă hipertensiunea pulmonară.

În cazul dimensiunilor mari Prognosticul VSD serios. Astfel de copii au deja vârstă fragedă Se dezvoltă insuficiență cardiacă severă, iar pneumonia apare adesea și reapare. Aproximativ 10-15% dintre astfel de pacienți dezvoltă sindromul Eisenmenger. Majoritatea pacienților cu defecte septale ventriculare mari fără intervenție chirurgicală mor în copilărie sau adolescență din cauza insuficienței cardiace progresive, adesea în combinație cu pneumonie sau endocardită infecțioasă, tromboză a arterei pulmonare sau ruptura anevrismului acesteia, embolism paradoxal în vasele creierului.

Speranța medie de viață a pacienților fără intervenție chirurgicală în cursul natural al VSD (fără tratament) este de aproximativ 23-27 de ani, iar la pacienții cu de dimensiuni mici defect - până la 60 de ani.

Chirurgul M.E. Kletkin

Adauga un comentariu

Defectul septal ventricular este cel mai frecvent defect cardiac congenital. Defectele septului ventricular apar cu o frecvență egală la ambele sexe. În cele mai multe cazuri, acestea sunt diagnosticate în copilărie din cauza unui suflu cardiac aspru. La 25-40% se produce închiderea spontană a defectului septal ventricular, din care 90% apar înainte de vârsta de 8 ani. grad tulburări funcționale depinde de amploarea descărcării și de rezistența vasculară pulmonară. Dacă există un șunt de la stânga la dreapta, dar raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și sistemic (QP/QS)< 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS >2:1) fluxul sanguin pulmonar și rezistența vasculară pulmonară cresc semnificativ; presiunile în ventriculul drept și stânga sunt egalizate. Pe măsură ce rezistența vasculară pulmonară crește, este posibilă o schimbare a direcției de descărcare (de la dreapta la stânga), care se manifestă prin cianoză, un simptom al bețișoarelor; riscul de embolism paradoxal crește. În absența tratamentului, se dezvoltă insuficiență ventriculară dreaptă și stângă și modificări ireversibile ale vaselor pulmonare (sindromul Eisenmenger).

A. Tipuri

1. Membranoase(75%): situat în partea superioară a septului interventricular imediat sub valva aortică și foița septală a valvei tricuspidiene. De multe ori se închid spontan.

2. Muscular(10%): situat în partea musculară a septului, la o distanță considerabilă de valve și sistemul de conducere. Defectele septului ventricular muscular sunt multiple, fenestrate și adesea se închid spontan.

3. Supracrestal(defecte septale ventriculare ale tractului de ieșire ventricular drept, 5%): situat deasupra crestei supraventriculare (un fascicul muscular care separă cavitatea ventriculului drept de tractul său de ieșire). Adesea însoțită de insuficiență aortică. Nu se închid spontan.

4. Canal AV(defect Septul AV, defect de sept interventricular al tractului aferent ventricular drept, 10%): se găsește în partea posterioară a septului interventricular în apropierea atașării inelelor valvei mitrale și tricuspide. Deseori întâlnit în sindromul Down. Un defect de sept ventricular este combinat cu un defect de sept atrial de tip ostium primum și malformații ale cuspidelor și coardelor valvelor mitrale și tricuspide. Nu se inchide spontan.

B. Tabloul clinic.Prima manifestare este de obicei un suflu aspru al inimii. Defectele septale ventriculare mici sunt adesea asimptomatice și pot rămâne nerecunoscute. Cu defecte mari ale septului interventricular, întârziere în dezvoltarea fizică și frecvente infecție respiratorie. În acelea în cazuri rare când un pacient cu un defect septal ventricular mare supravieţuieşte până la adolescenţă şi varsta matura, există simptome de insuficiență ventriculară dreaptă și stângă (respirație scurtă, umflarea picioarelor, ortopnee). Sindromul Eisenmenger (hipertensiune pulmonară ireversibilă datorată șuntării de la stânga la dreapta) se poate prezenta cu amețeli, sincopă, hemoptizie, abcese cerebrale și dureri toracice.

ÎN. Cursul și prognosticul în absența tratamentului

1. Mici defecte ale septului ventricular:speranța de viață nu se modifică semnificativ, dar riscul de endocardită infecțioasă crește.

2. Defecte ale septului ventricular de dimensiune medie:insuficiența cardiacă se dezvoltă de obicei în copilărie; cu închiderea spontană sau reducerea dimensiunii, apare o ameliorare. Hipertensiunea pulmonară severă este rară.

3. Defecte septale ventriculare mari(fără un gradient de presiune între ventriculi, sau nerestrictive): în majoritatea cazurilor diagnosticate la o vârstă fragedă, în 10% duc la sindromul Eisenmenger; majoritatea pacienților mor în copilărie sau adolescență. Mortalitatea maternă în timpul sarcinii și nașterii cu sindrom Eisenmenger depășește 50%; în 3,3% din cazuri, rudele directe ale pacienţilor cu defecte septului ventricular au acest defect.

G. Examinare fizică

1. Aspect.În insuficiența cardiacă se observă slăbiciune și cașexie; Adesea, depresiuni se găsesc în partea inferioară a peretelui toracic anterior, așa-numitele șanțuri Harrison (deplasarea zonelor toracice ca urmare a dificultății cronice de respirație). Când aruncați de la dreapta la stânga, există cianoză și un simptom de tobe.

2. Puls.Cu mici defecte ale septului interventricular, pulsul în arterele periferice este normal, nici pulsația venelor jugulare nu este modificată. În hipertensiunea pulmonară se observă distensia venelor jugulare, unde A de amplitudine mare (contracție atrială cu ventricul drept rigid) și, uneori, val V (regurgitație tricuspidiană) pe venograma jugulară.

3. Palpare.Impulsul apical întărit. Tremur la marginea inferioară stângă a sternului.

4. Auscultatie.Suflu pansistolic aspru la marginea sternală inferioară stângă. Divizarea patologică a celui de-al doilea ton ca urmare a prelungirii perioadei de ejecție a ventriculului drept. Cu defectele supracrestale ale septului interventricular există un suflu diastolic de insuficiență aortică.

D. Studii non-invazive

1. ECG.Cu o descărcare mare de la stânga la dreapta: suprasolicitare a atriului stâng și a ventriculului stâng, abaterea axei electrice spre stânga. Cu hipertensiune pulmonară: suprasolicitare a ventriculului drept, devierea axei electrice spre dreapta.

2. Raze x la piept.Pentru mici defecte ale septului interventricular: normal. Cu un șunt mare de la stânga la dreapta: ventriculul stâng mărit, model vascular pulmonar crescut datorită fluxului sanguin pulmonar crescut. Cu hipertensiune pulmonară: mărire marcată a trunchiului și părților proximale ale arterei pulmonare cu o îngustare accentuată a ramurilor distale, epuizarea modelului vascular pulmonar.

3. EchoCG.Ecocardiografia bidimensională este efectuată pentru a vizualiza direct defectul septal ventricular, pentru a identifica patologia valvelor mitrale și aortice, a camerelor cardiace mărite și a defectelor congenitale concomitente. Folosind un studiu Doppler (inclusiv culoare), se evaluează magnitudinea și direcția descărcării și se calculează presiunea în artera pulmonară.

E. Cercetare invazivă.Cateterismul cardiac și angiografia coronariană sunt efectuate pentru a confirma diagnosticul, a măsura presiunea arterei pulmonare și a exclude boala coronariană (dacă este cazul și înainte de intervenția chirurgicală). Cantitatea de șunt poate fi evaluată calitativ folosind ventriculografia stângă și cantitativ prin saturația de oxigen din sânge în ventriculul drept (spre deosebire de defectele septului atrial în loc de saturația mixtă de oxigen sânge venos utilizați valoarea medie a saturației în atriul drept).

ȘI. Tratament

1. Medicament.Cu un curs asimptomatic și presiune normală în artera pulmonară (chiar și cu defecte septale ventriculare mari), este posibil tratament conservator. Dacă închiderea spontană nu are loc până la vârsta de 3-5 ani, este indicată corectarea chirurgicală. Pentru congestia plămânilor, utilizați hidralazină (sau nitroprusiatul de sodiu pentru terapie de urgență), care reduce rezistența vasculară periferică într-o măsură mai mare decât rezistența vasculară pulmonară, ceea ce duce la o scădere a șuntului de la stânga la dreapta și la ameliorarea stării. Pentru insuficienta ventriculara dreapta se prescriu diuretice. Înainte și timp de 6 luni după corectarea chirurgicală necomplicată a unui defect de sept ventricular, este indicată prevenirea endocarditei infecțioase. Insuficiență cardiacă și hipertensiune pulmonară la copiii mici.

V. La adulți - QP/QS > 1,5:1.Tratamentul chirurgical este ineficient pentru hipertensiunea pulmonară severă, când raportul dintre rezistența vasculară pulmonară și rezistența vasculară periferică totală este de 0,9.

Defectul septului ventricular VSD este cel mai frecvent defect cardiac congenital și este prezent la aproximativ 3 până la 4 din 1.000 de născuți vii. Ca urmare a închiderii spontane a micilor defecte septului ventricular, incidența acestei boli scade odată cu vârsta, în special la adulți. VSD-urile mari sunt de obicei corectate în copilărie. Fără tratament chirurgical, astfel de pacienți dezvoltă rapid hipertensiune pulmonară ridicată, ceea ce îi face inoperabili. Prin urmare, la pacienții adulți, DVS mici sunt mai frecvente, sau o combinație de DVS cu stenoza arterei pulmonare (PA), care limitează fluxul de sânge în plămâni și previne dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Astfel de pacienți perioadă lungă de timp te simti bine, nu ai plangeri si nu ai limitari activitate fizicași poate chiar să se angajeze în sporturi profesioniste. Cu toate acestea, chiar și cu o descărcare de sânge arteriovenoasă relativ mică la vârsta adultă, VSD poate fi complicată de dezvoltarea insuficienței aortice, anevrism al sinusului Valsalva, endocardită infecțioasă și alte patologii cardiace.

Tabloul clinic VSD la pacienții adulți este tipic pentru acest defect. În timpul auscultației, în stânga și în dreapta sternului se aude un suflu sistolic de intensitate diferită. Intensitatea zgomotului depinde de mărimea defectului și de gradul de hipertensiune pulmonară. La pacienţii cu insuficienţă aortică concomitentă se aude şi un suflu diastolic. Când un anevrism al sinusului Valsalva se rupe, zgomotul are un caracter sistolic-diastolic „asemănător unei mașini”. ECG evidențiază semne de supraîncărcare a inimii stângi, cu excepția pacienților cu stenoză AP, când predomină sarcina pe ventriculul drept (VD). La pacienții cu hipertensiune pulmonară (HP) ridicată, se observă mai des hipertrofia ventriculară combinată, iar odată cu dezvoltarea sindromului Eisenmenger, hipertrofia severă a VD (sindromul Eisenmenger se caracterizează prin dezvoltarea hipertensiunii pulmonare ireversibile din cauza șunturii de la stânga la dreapta) .

Diagnosticare. Imaginea cu raze X este reprezentată de o intensificare a modelului pulmonar, precum și de o creștere a umbrei inimii. La pacienții cu un DVS mic, radiografia toracică poate fi normală. În prezența unei scurgeri mari de sânge de la stânga la dreapta, există semne de mărire a atriului stâng, a ventriculului stâng și a modelului pulmonar crescut. Pacienții cu hipertensiune pulmonară severă nu vor avea o mărire a ventriculului stâng (LV), dar vor avea bombarea arcului pulmonar și o slăbire a modelului pulmonar la periferia plămânului.

Ecocardiografia Doppler este principala metodă instrumentală diagnostice moderne VSD, care vă permite să obțineți date fiabile despre anatomia defectului. Ecocardiografia transtoracică este aproape întotdeauna diagnostică la majoritatea adulților cu ferestre ecocardiografice bune. Datele care trebuie obținute în timpul studiului includ numărul, dimensiunea și localizarea defectelor, dimensiunile camerelor, funcția ventriculară, prezența sau absența insuficienței aortice, stenoza pulmonară, insuficiența tricuspidiană. Nota presiune sistolicăîn pancreas ar trebui, de asemenea, să facă parte din studiu. La adulții cu ferestre ecocardiografice slabe, poate fi necesară ecocardiografia transesofagiană.

Tomografie computerizata cu sporirea contrastului iar imagistica RM poate fi folosită pentru a evalua anatomia vase mari, dacă există defecte asociate, precum și pentru a vizualiza acele VSD care nu sunt clar vizibile pe EchoCG. În plus, RMN face posibilă evaluarea volumului de șuntare a sângelui, precum și prezența fibrozei în miocardul ventricular, care se poate dezvolta ca urmare a existenței pe termen lung a defectului.

Angiocardiografia și cateterismul cardiac sunt efectuate la pacienții adulți cu VSD la care datele non-invazive nu oferă complete. tablou clinic. Conform recomandărilor American Heart Association, principalele indicații pentru acest studiu sunt următoarele:

Interventie chirurgicala. Conform ghidurilor Asociației Americane de Inimă, închiderea chirurgicală a unui VSD este necesară atunci când raportul fluxului sanguin pulmonar și sistemic este mai mare de 1,5:1,0. Când VSD este combinată cu stenoza PA, tratamentul chirurgical este indicat în toate cazurile. Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt, de asemenea, disfuncția progresivă sistolică sau diastolică a ventriculului stâng, patologie valvulară concomitentă, ruptura de anevrism sinusului Valsalva și antecedente de endocardită infecțioasă.

De regulă, defectele mici nu duc la dezvoltarea HP, dar sunt un factor de risc pentru dezvoltarea endocarditei infecțioase, a insuficienței aortice și tricuspide și a aritmiilor. Pe baza acestui fapt, C. Backer et al. (1993) recomandă închiderea chirurgicală a micilor VSD perimembranoase ca prevenire a acestor complicații. Trebuie remarcat faptul că această abordare nu este general acceptată, în ciuda incidenței semnificativ ridicate a patologiei cardiace concomitente la pacienții adulți cu VSD.

Operațional Tratamentul VSD efectuate în condiții de circulație artificială, hipotermie și cardioplegie. Defectele mici (până la 5 - 6 mm) sunt suturate, cele mai mari sunt închise cu un plasture, de obicei cu un material sintetic (de exemplu, Dacron, politetrafluoretilenă (Gore-Tex)). Accesul la VSD se face prin atriul drept, mai rar prin ventriculul drept. În cazurile în care înlocuirea valvei aortice este efectuată simultan, VSD poate fi închis folosind o abordare prin aortă. Uneori, cu localizarea VSD subtricuspidiană, vizualizarea marginilor sale poate necesita disecția foiței septale a valvei tricuspidiene cu restaurarea sa ulterioară. În unele cazuri, când marginile VSD perimembranoase sunt îndepărtate de valvele tricuspide și aortice, precum și cu VSD musculare, închiderea endovasculară este posibilă folosind dispozitive speciale (ocludere). Închiderea VSD percutanată reprezintă o alternativă atractivă la tratamentul chirurgical la pacienții cu factori de risc ridicat pentru intervenție chirurgicală, repetat anterior. interventii chirurgicale, VSD-uri musculare slab accesibile și VSD-uri cu brânză elvețiană.

O contraindicație pentru închiderea VSD este hipertensiunea pulmonară sclerotică cu șunt de la dreapta la stânga (sindromul Eisenmenger). Pentru a îmbunătăți calitatea vieții, pacienților cu sindrom Eisenmenger li se prezintă terapie de vasodilatație pulmonară, inclusiv, în special, bosentan. O metodă radicală de tratament este corectarea defectului în combinație cu un transplant pulmonar sau un transplant de complex cardiopulmonar. M. Inoue şi colab. (2010) au raportat închiderea cu succes a VSD cu transplantul simultan al ambilor plămâni.

Principii de bază ale monitorizării pacienților cu VSD, operate la vârsta adultă, sunt formulate în Recomandările Asociației Americane a Inimii (2008):

Adulții fără VSD reziduală, fără leziuni asociate și cu presiune normală în artera pulmonară nu necesită monitorizare continuă decât dacă sunt trimiși spre evaluare de către un medic generalist. Pacienții care dezvoltă bloc bifascicular sau bloc trifascicular tranzitoriu după închiderea VSD sunt expuși riscului de a dezvolta bloc cardiac complet. Astfel de pacienți necesită o examinare anuală.

Sarcina la pacientele cu VSD și hipertensiune pulmonară severă (complex Eisenmenger) nu este recomandată din cauza mortalității materne și fetale ridicate. Femeile cu DVS mici, fără hipertensiune pulmonară și fără defecte concomitente, nu au un risc cardiovascular ridicat în timpul sarcinii. Sarcina este de obicei bine tolerată. Totuși, șuntarea de la stânga la dreapta poate crește odată cu creșterea debitului cardiac în timpul sarcinii, o afecțiune contrabalansată de scăderea rezistenței periferice. La femeile cu șunt arteriovenos mare, sarcina poate fi complicată de aritmii, disfuncție ventriculară și progresia hipertensiunii pulmonare.

Problema tratamentului chirurgical obligatoriu al pacienților adulți cu DVS mici care nu prezintă complicații rămâne controversată. Unii autori consideră că este suficientă o observare atentă pentru diagnosticarea precoce a complicațiilor în curs de dezvoltare. Puncte cheie Factorii care ar trebui monitorizați la acești pacienți sunt dezvoltarea insuficienței aortice, insuficienței tricuspidiene, evaluarea gradului de șuntare și hipertensiunea pulmonară, dezvoltarea disfuncției ventriculare și stenoza subpulmonară și subaortică. Intervenția chirurgicală în timp util va preveni progresia ulterioară a patologiei cardiace. Potrivit lui C. Backer et al. (1993), tratamentul chirurgical este indicat pentru toți pacienții cu risc teoretic de a dezvolta posibile complicații ale VSD.

– o anomalie intracardiacă congenitală caracterizată prin prezența comunicării între ventriculul drept și cel stâng. Un defect de sept ventricular se manifestă prin dificultăți de respirație, dezvoltare fizică întârziată, oboseală, bătăi rapide ale inimii și prezența unei „cocoașe inimii”. Diagnosticul instrumental al defectului septal ventricular include ECG, ecocardiografie, radiografie toracică, ventriculografie, aortografie, cateterizare a camerelor cardiace, RMN. Pentru defectele septului ventricular se efectuează intervenții radicale (închiderea defectului) și paliative (îngustarea arterei pulmonare).

Factorii imediati care cauzează perturbarea embriogenezei sunt efecte nocive pentru făt în primul trimestru de gestație: boli ale gravidei ( infecții virale, tulburări endocrine), intoxicație cu alcool și droguri, radiatii ionizante, curs patologic al sarcinii (toxicoză severă, amenințare cu avortul spontan etc.). Există dovezi ale unei etiologie ereditare a defectului septului ventricular. Defectele septului ventricular dobândite pot fi o complicație a infarctului miocardic.

Caracteristici ale hemodinamicii în defectul septal ventricular

Se formează septul interventricular pereții interiori ambii ventriculi și reprezintă aproximativ 1/3 din suprafața fiecăruia dintre ei. Septul interventricular este reprezentat de componente membranoase și musculare. La rândul său, secțiunea musculară este formată din 3 părți - aflux, trabecular și ieșire (infundibular).

Septul interventricular, împreună cu alți pereți ai ventriculilor, participă la contracția și relaxarea inimii. La făt, se formează complet până în a 4-a-5-a săptămână de dezvoltare embrionară. Dacă acest lucru nu se întâmplă dintr-un motiv oarecare, rămâne un defect în septul interventricular. Tulburările hemodinamice cu defect de sept ventricular sunt cauzate de comunicarea dintre ventriculul stâng cu presiune mare și ventriculul drept cu presiune scăzută (în mod normal, în timpul sistolei, presiunea în ventriculul stâng este de 4-5 ori mai mare decât în cel drept).

După naștere și stabilirea fluxului sanguin în circulația sistemică și pulmonară, din cauza unui defect septal ventricular, are loc un șunt de la stânga la dreapta, al cărui volum depinde de dimensiunea găurii. Cu un volum mic de sânge șuntat, presiunea în ventriculul drept și arterele pulmonare rămâne normală sau crește ușor. Cu toate acestea, cu un flux mare de sânge prin defect în circulația pulmonară și revenirea acestuia în părțile stângi ale inimii, se dezvoltă supraîncărcarea volumetrică și sistolica a ventriculilor.

O creștere semnificativă a presiunii în circulația pulmonară cu defecte septale ventriculare mari contribuie la apariția hipertensiunii pulmonare. O creștere a rezistenței vasculare pulmonare determină dezvoltarea secreției de sânge din ventriculul drept spre stânga (sunt invers sau încrucișat), ceea ce duce la hipoxemie arterială (sindrom Eisenmenger).

La vârsta de 3-4 ani, pe măsură ce insuficiența cardiacă crește, astfel de copii încep să se plângă de palpitații și dureri în zona inimii, tendință la sângerări nazale și leșin. Cianoza tranzitorie este înlocuită cu orală și acrocianoză constantă; Sunt îngrijorat de scurtarea constantă a respirației în repaus, ortopnee, tuse (sindromul Eisenmenger). Prezența hipoxiei cronice este indicată de deformarea falangelor degetelor și unghiilor („tobe”, „ochelari de ceas”).

Examinarea relevă o „cocoașă de inimă”, dezvoltată într-o măsură mai mică sau mai mare; tahicardie, extinderea limitelor totușii cardiace, suflu pansistolic intens aspru; hepatomegalie si splenomegalie. Wheezingul congestiv se aude în părțile inferioare ale plămânilor.

Diagnosticul defectului septal ventricular

La metode diagnostic instrumental defectele septului ventricular includ ECG, FCG, radiografie toracică, EchoCS, cateterism cardiac, angiocardiografie, ventriculografie.

O electrocardiogramă pentru un defect de sept ventricular reflectă supraîncărcarea ventriculară, prezența și severitatea hipertensiunii pulmonare. La pacienții adulți pot fi înregistrate aritmii (extrasistolă, fibrilație atrială), tulburări de conducere (bloc de ramură dreaptă, sindrom WPW). Fonocardiografia înregistrează un suflu sistolic de înaltă frecvență cu maxim în spațiul intercostal III-IV din stânga sternului.

În cazuri rare, VSD nu are un impact semnificativ asupra duratei și calității vieții. Închiderea spontană a defectului septal ventricular se observă în 25-40% din cazuri, mai ales când este mică. Cu toate acestea, chiar și în acest caz, pacienții ar trebui să fie sub supravegherea unui cardiolog din cauza posibile complicații din sistemul de conducere al inimii și un risc ridicat de endocardită infecțioasă.