Simptomi in znaki poliradikuloneuritisa (ascendentna Landryjeva paraliza). Landryjeva akutna naraščajoča paraliza Poglejte, kaj je "Landryjeva naraščajoča paraliza" v drugih slovarjih

Guillain-Barrejev sindrom predstavlja postinfekcijsko polinevropatijo z akutnim začetkom, ki prizadene predvsem motorična vlakna, včasih pa tudi senzorične in avtonomne živce. Sindrom se pojavlja v vseh starostnih skupinah in ni dedna bolezen. Ta bolezen je podobna eksperimentalnemu alergijskemu polinevritisu pri laboratorijskih živalih.
večina bolniki diagnosticirana je demielinizirajoča polinevropatija, vendar v nekaterih primerih prevladuje aksonska degeneracija.

paraliza običajno se razvije približno 10 dni po nespecifični virusni okužbi, običajno s simptomi črevesne okužbe (zlasti Campylobacter jejuni) ali akutne respiratorne virusne okužbe (zlasti Mycoplasma pneumoniae). Mišična oslabelost se običajno pojavi v spodnjih okončinah, nato v trupu, zgornjih okončinah in kasneje v bulbarnih mišicah.

Landryjeva naraščajoča paraliza jaz Landryjeva ascendentna paraliza (J. V. O. Landry, Francoz, 1826-1865)

kompleks simptomov, za katerega je značilen razvoj ohlapne mišične paralize, ki se začne od nog, širi navzgor in postopoma vključuje mišice trupa, rok, obraza, žrela, grla, jezika. Obstaja disfunkcija dihalnih mišic, bulbarna paraliza .

Napoved je neugodna. V odsotnosti intenzivne nege bolniki običajno umrejo zaradi odpovedi dihanja (Respiratorna odpoved) , hipoksija (Hypoxia) in hiperkapnija.

Bibliografija: Gusev E.I., Grečko V.E. in Burd G.S. Živčne bolezni, M., 1988; Popova L.M. in zdravljenje hudih oblik poliradikulonevritisa, str. 6, M., 1974.

II Landryjeva ascendentna paraliza (J. B. O. Landry, 1826-1865, francoski zdravnik)

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prva pomoč. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedični slovar medicinskih izrazov. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

Oglejte si, kaj je "Landryjeva naraščajoča paraliza" v drugih slovarjih:

LANDRY ASCENDENTNA PARALIZA- (DISEASE), akutna bolezen živčevja, ki jo je prvič opisal Landry leta 1859. Paraliza L. se nanaša na značilen kompleks simptomov, ki predstavlja nekakšen klin.… … Velika medicinska enciklopedija

- (J. V. O. Landry, 1826 1865, francoski zdravnik) glej Ascendentna paraliza ... Velik medicinski slovar

- (p. ascendens; sinonim: Landryjeva naraščajoča paraliza, Landryjev sindrom) periferni P., ki se začne od nog in se hitro širi zaporedno na mišice trupa, rok, vratu, obraza, jezika, žrela, grla; opazili na primer pri nekaterih... Velik medicinski slovar

KOPENSKA PARALIZA- (Landry-Guillain-Barrejev sindrom; opisal francoski zdravnik J. B. O. Landry, 1826–1865; sinonim - naraščajoča paraliza) - klinična različica akutne vnetne poliradikulonevropatije (Guillain-Barrejev sindrom) s hudim potekom: mlahava paraliza ... ...

Landryjeva paraliza- Sin.: Landry–Kussmaulov sindrom. Guillain-Barréjev sindrom (glej), pri katerem se vzpenjajoča ohlapna paraliza razširi na mišice, ki jih inervirajo kranialni živci. V tem primeru se razvije bulbarni sindrom (glej). Možna pareza ali paraliza obraza,... ... Enciklopedični slovar psihologije in pedagogike

- (J. B. O. Landry) glej Ascendentna paraliza ... Veliki medicinski slovar Medicinska enciklopedija

- (paralize; grško paralysis sprostitev) motnje motorične funkcije v obliki pomanjkanja prostovoljnih gibov zaradi motene inervacije ustreznih mišic. Pri nekaterih oblikah P. je odsotnost prostovoljnih gibov kombinirana z ... ... Medicinska enciklopedija

Bolezen se razvije po inkubacijskem obdobju. To obdobje pri ljudeh se giblje od 2-3 tednov do 6-8 mesecev in celo več. V povprečju traja inkubacijska doba od 20 do 60 dni. Krajša inkubacijska doba je odvisna od ugriza v glavo, daljša inkubacijska doba je pri ugrizih v nogo. V razvoju simptomatologije ločimo več obdobij, ki jih je mogoče zmanjšati na naslednje: a) prodromalno, b) obdobje vznemirjenja, c) obdobje paralize.

Za prodromalno obdobje, ki nastopi po koncu inkubacije, je značilen pojav bolečine na mestu ugriza in vzdolž živčnih debel. V zgodnjem obdobju bolnik izgubi apetit, se pritožuje zaradi glavobola, pojavijo se motnje spanja. Ti simptomi se lahko razvijejo v ozadju vročine z mrzlico in vročino. V tem obdobju se lahko pojavijo suha usta, obložen jezik, črevesne in srčno-žilne motnje. Zavest ostaja jasna, vendar se že pojavljajo simptomi melanholije, depresije in mračnih misli, ki so sprva zmerni, nato pa hitro napredujejo. Po N. M. Krolu je ta "kompleks simptomov tesnobe" zelo značilen za steklino. Nato pride drugo obdobje s simptomi razburjenja in povečane občutljivosti. Značilni simptomi v tem času so strah pred hidrofobijo (hidrofobija), strah pred vdihavanjem zraka (aerofobija) in druge vrste povečane občutljivosti na različna visceralna draženja ter taktilne in boleče vplive. Za vse te fobije so značilni ustrezni napadi lokalnih in bolj splošnih krčev, drgetanja in konvulzij. N. M. Krol ta stanja opisuje takole: »... Dotikanje kože, vnos hrane ali pijače na ustno sluznico, rahel udarec od daleč, najmanjša močna svetloba, nenadno trkanje ipd. povzročajo napade t.i. hidro-, aero-, foto-, auko- in druge fobije, za katere je značilen cel kompleks pojavov vegetativno-učinkovite narave, in sicer: nenadno tresenje celega telesa, izjemno boleči krči v žrelu, izraženi s krči. zakrčenost in pojavi se huda zasoplost. Inspiratorne mišice se skrčijo, doseže se globok vdih in sodelujejo vse pomožne dihalne mišice: obraz postane cianotičen, celotno telo in roke se tresejo. Že tako razširjene zenice se še bolj razširijo, oči še bolj izstopijo, bolniki včasih spuščajo neartikulirane zvoke, srčni utrip se pospeši, dihanje zastane, obrazna mimika izraža nepopisen strah in trpljenje. V iskanju odrešitve bolniki začnejo hiteti naokoli in grabiti prvi predmet, na katerega naletijo; ne najdejo miru, prosijo za pomoč. Vdih se konča z 2-3 krčevitimi kontrakcijami diafragme.

Napadu sledi kolcanje in v nekaterih primerih obilno slinjenje.

Brez kakršnih koli neposrednih dražečih dejavnikov, le ob spominu na vodo, lahko bolniki doživijo krče.

Skupaj s povečanjem teh simptomov napredujejo tudi duševne motnje. Anksioznost bolnikov se stopnjuje, tesnoba in strah lahko dosežeta stopnjo nepopisne groze, piše N. M. Krol in navaja navodila A. P. Čehova, da »ni bolezni, ki je bolj boleča in strašnejša od hidrofobije«. Hkrati so lahko bolniki zelo agresivni, saj se v literaturi ponavljajo navedbe o steklini. Bolniki pogosto doživljajo halucinacije in delirična stanja. Če primerjamo simptome tega obdobja s simptomi steklih živali, lahko opazimo veliko podobnosti. Pri psih se pojavi tudi tesnoba, dezorientacija, postanejo agresivni, grizejo, trgajo predmete, težko požirajo in pojavijo se krči žrelnih mišic. Prava hidrofobija, kot jo opazimo pri ljudeh, se pri steklih psih ne pojavi.

V avtonomnem živčnem sistemu pride do pomembnih sprememb: spremeni se volumen zenic (»zenična igra«), utrip se pospeši, pojavi se bledica in druge žilne reakcije. V tem obdobju lahko pride do paralize posameznih kranialnih živcev. Opazimo tudi različne kombinacije paralize okončin, pogosto z motnjami sfinktra. Če bolezen poteka po glavni vrsti z vsemi obdobji, se paraliza pojavi v terminalnih fazah. Vendar pa se lahko pri "paralitični obliki" pri živalih in ljudeh paraliza pojavi zgodaj. V takih primerih so lahko zgoraj opisani simptomi manj izraziti, vendar se paraliza pojavi zgodaj in hitro napreduje, kar vodi v zgodnjo smrt. Hkrati z razvojem paralize opazimo ataksijo in splošno tresenje, lahko se razvijejo afazija, senzorične motnje in drugi žariščni simptomi. Smrt nastopi zaradi paralize dihanja in požiranja.

Steklina se lahko klinično zgodaj pokaže kot žariščni ali diseminirani mielitis. Ena od teh paralitičnih oblik je steklina tipa Landryjeve paralize. N. F. Gamaleya je menil, da je za te oblike značilna naslednja slika:

1. začetek z visoko vročino, splošno slabo počutje, glavoboli, splošna šibkost;
2. lokalizirana bolečina v prizadetem udu in bolečina v pasu;
3. občutek otrplosti, fibrilarne mišične kontrakcije, ataksija, pareza, paraliza prej prizadetih mišic ob ohranjanju občutljivosti, ki je oslabljena šele kasneje;
4. paraliza, pred katero se pojavi bolečina, se razširi na preostale okončine, trup, medenične organe, mišice obraza, jezika, oči;
5. postopoma se razvije poškodba dihalnega centra, sprememba inspiratorne faze in težave pri požiranju tekočine; poškodba dihalnega centra povzroči dispnejo, medtem ko dihalne mišice še delujejo;
6. dihanje spet postane normalno;
7. smrt zaradi srčne paralize z daljšim trajanjem bolezni kot pri ekscitirani obliki. Takšne primere opisujeta Levi in ​​Knutti.

Znani so izbruhi stekline, pri katerih je za bolezen značilen hiter razvoj v obliki akutne paralize. Podoben izbruh sta v Trinidadu opisala Hirst in Pown. Steklino s klinično sliko naraščajoče paralize je opisal N. S. Chetverikov. N. M. Krol uvršča med paralitične tiste oblike stekline, za katere so že v zgodnjem obdobju značilni simptomi ascendentne Landryjeve paralize. Avtor na podlagi lastnih opažanj in njihove primerjave z literarnimi podatki ugotavlja naslednje oblike:

1. nevritični tip v obliki polinevritisa, pleksitisa ali paralize kranialnih živcev (po Kochu);
2. spinalni tip v obliki flakcidne paraplegije, pogosteje spodnjih, redkeje zgornjih okončin, z ali brez poškodbe medeničnih organov;
3. spinobulbarni tip, najpogosteje v obliki naraščajoče Landryjeve paralize;
4. spinobulbarno-diencefalni tip.

Steklina je običajno smrtna. Obstajajo le posamezni znaki, da je steklina v redkih primerih neuspešna in lahko povzroči ozdravitev (Koch). Klinična slika bolezni po cepljenju proti steklini je postala znana, odkar so se cepljenja začela široko uporabljati za preprečevanje stekline. Število takšnih primerov glede na cepljene je približno 0,5 %. Pri boleznih, ki jih povzročajo cepljenja proti steklini, so glavne spremembe značilne hiperergične vrste vnetja s prisotnostjo nekroze, proliferacije mikroglije in perivaskularnih demielinizacijskih žarišč. Te spremembe so razpršene narave in jih najdemo v hrbtenjači, predelih stebla in možganih (glejte podatke Hirotsugu Shiraki in Sugishi Otani zgoraj). Tako lahko v primerih bolezni, povzročenih s cepljenjem proti steklini, govorimo o diseminiranem encefalomielitisu in v nekaterih primerih o encefalomiel-radikulonevritisu. Kar zadeva pomen virusa, v takšnih primerih le njemu ne moremo pripisati odločilnega pomena. Redkost takih primerov kaže, da je v patogenezi bolezni odločilnega pomena spremenjena reaktivnost telesa, kot so alergijske reakcije na ozadju motenj nevrotrofičnih funkcij. Najpogosteje se bolezen pojavi 10-12, manj pogosto 20-30 dan od začetka cepljenja. Bolezen se razvije subakutno in redko hitro. S hitrim razvojem se zgodaj pojavijo bulbarni pojavi. Za klinično sliko pri otrocih in odraslih je značilen določen polimorfizem.

a) tip osnovnega encefalomielitisa;

b) ascendentna paraliza tipa Landry;

c) encefalomielo-radikulonevritični tip.

V nasprotju s pravo steklino lahko pri cepilnem encefalomielitisu, tudi z zelo hitrim potekom, opazimo ugoden izid s popolno ali delno obnovitvijo funkcij. Smrtnih žrtev je zdaj manj pogosto kot prej.

Sindrom, ki ga je leta 1859 opisal Landry, je zaplet ascendentnih oblik poliomielitisa (Heine-Medina bolezen), difteritisa in polinevritisa.

Etiopatogeneza Landryjevega sindroma.

Etiologija - nalezljiva. Landryjev sindrom se najpogosteje pojavi med razvojem akutnega anteriornega poliomielitisa (Heine-Medinova bolezen) ali davice. Ugotovljene motnje imajo progresivno tendenco navzgor, od nivoja ledvenega dela hrbtenjače do vratnega dela in do možganskega debla. Zaradi naraščajočega napredovanja nevroinfekcije paraliza zajame spodnje okončine, nato zgornje in končno se vzpostavi paraliza dihanja, požiranja, govora in kardiorespiratornega centra podolgovate medule.

Pri Landryjevem sindromu, ki se je pojavil med otroško paralizo, paraliza najprej prizadene mehur in danko; pri davici je paraliza danke in mehurja zapoznela ali pa je celo odsotna.

Landryjev sindrom je znan tudi pod drugimi imeni:

• naraščajoča paraliza možganskega debla;
• Landryjeva ascendentna paraliza;
• akutni ascendentni polinevritis;
• Landry-Kissmaulov sindrom.

Simptomatologija Landryjevega sindroma

Na splošno so klinične manifestacije tega sindroma, ne glede na okvir, v katerem se bolezen pojavi, enake.

Mnogi simptomi se prepletajo z znaki osnovne klinične bolezni. Na začetku bolniki občutijo visoko vročino, utrujenost, kašelj, plitvo dihanje in parestezijo okončin. Po kratkem času se pojavi naslednje:

• ohlapna simetrična paraliza okončin;
• tetivni refleksi oslabijo ali izginejo, najprej na stopalu, nato na spodnjem delu noge, trupu, prstih, podlakti, rami;
• paraliza očesnih in obraznih mišic;
• paraliza dihalnih mišic.

Kasneje se hkrati s paralizo dihalnih mišic pojavijo hude srčne in dihalne motnje:

• tahikardija, kolaps;
• Cheyne-Stokesovo dihanje;
• cianoza;
• asfiksija.

Potek in prognoza Landryjevega sindroma

Posebno huda sta potek in prognoza zaradi paralize dihalnih mišic in vitalnih centrov podolgovate medule.

Zdravljenje Landryjevega sindroma

V primeru nevarnosti paralize dihanja z grozečo asfiksijo je priporočljivo bolnika uvesti v "jeklena pljuča", da sprostimo dihalne mišice in hkrati zagotovimo dobro pljučno prezračevanje.

Za odpravo mišične atrofije po mišični paralizi se priporočajo ponavljajoči se aktivni in pasivni gibi ter masaža mišic.

Ker se Landryjev sindrom najpogosteje pojavi kot zaplet akutnega anteriornega poliomielitisa in davice, lahko popolno zdravljenje slednje včasih prepreči nastanek tega sindroma.

Preprečevanje Landryjevega sindroma vključuje uporabo cepljenj (obveznih) proti otroški paralizi in davici.

(J. V. O. Landry, francoski zdravnik, 1826-1865) - kompleks simptomov, za katerega je značilen razvoj ohlapnih mišic, ki se, začenši od nog, širijo navzgor in postopoma zajamejo mišice trupa, rok, obraznih mišic, žrela, grla, jezik . Obstaja disfunkcija dihalnih mišic, bulbarna paraliza.

Ascending Landry lahko povzročijo paramiksovirusi (virus ošpic, virus mumpsa), mikrovirusi (Coxsackie A in B, ECHO), drugi virusi (rdečke, steklina, a, a, preprosti a, citomegalija, črne koze), virus humane imunske pomanjkljivosti. Provoke L.v.p. lahko mikoplazma pljučnica, kemična zastrupitev, nekatere dedne encimske okvare, na primer akutna intermitentna jetrna porfirija. Razvoj a olajšajo poškodbe in kirurški posegi, ki jih spremljajo reaktivno vnetje in latentne virusne okužbe. Patogeneza L.v.p. ni dovolj jasno. Morfološko se znaki difuznega destruktivno-vnetnega procesa odkrijejo predvsem v perifernih živcih, hrbtenjači in njenih koreninah, jedrih kranialnih živcev, njihovih koreninah in perifernih deblih. Opažena je žariščna perivenozna demielinizacija; značilna je odmrtost aksonov, zlasti v perifernih živcih.

Bolezen se običajno začne s povišanjem telesne temperature, splošno šibkostjo in občutkom šibkosti, difuznim glavobolom in kataralnimi manifestacijami zgornjih dihalnih poti. Glede na to se po 3-6 dneh pojavi parestezija v distalnih delih rok in nog. Nato se začne razvijati mlahava paraliza mišic stopala. Imajo naraščajoč značaj, pokrivajo mišice nog, trupa, rok, vratu, obraznih mišic,

mišice žrela, grla, jezika. Paraliza diafragme, medrebrnih mišic in trebušnih mišic vodi do odpovedi dihanja in oslabljenega refleksa kašlja. Postopoma se razvijejo afagija, afonija in anartrija, pojavi se stanje, ki ogroža bolnikovo življenje. paraliza imajo vse znake perifernih simptomov: hipotenzijo, arefleksijo, moteno hitrost prevodnosti po živčnih deblih, reakcijo popolne ali delne degeneracije mišic. Motnje občutljivost odvisno od tega, kateri deli živčnega sistema so pretežno prizadeti: s polinevropatijo, poliradikuloneuritisom je občutljivost motena glede na vrsto rokavic in nogavic; z mielitisom opazimo prevodno vrsto motnje; ko so prizadeti le sprednji rogovi in ​​sprednje korenine hrbtenjače, občutljivost ni motena. Pri razširjeni poškodbi hrbtenjače opazimo motnje delovanja mehurja in danke.

Paraliza dihalnih mišic in oslabljen refleks kašlja prispevata k razvoju gnojne bronhopnevmonije in pljučne atelektaze. Če je delovanje mehurja oslabljeno, se lahko razvije ascendentna okužba sečil. Možne motnje srčnega ritma (ventrikularne aritmije), trombembolija, diseminirana intravaskularna koagulacija.

Diagnozo postavimo na podlagi značilne klinične slike in poteka bolezni. V cerebrospinalni tekočini v akutni fazi bolezni odkrijejo pleocitozo z normalno vsebnostjo beljakovin ali disociacijo beljakovin in celic.

Zdravljenje poteka v bolnišnici, za pravočasno zdravljenje je potrebna hospitalizacija na oddelku za intenzivno nego in oživljanje. umetno prezračevanje. V primeru afagije se bolnik hrani po nazogastrični sondi (do 3000 kcal na dan). Za preventivo