Саркоидоза - симптоми, диагностика и лечение. Саркоидоза: международни помирителни документи и препоръки Леки лезии в саркоидоза

Цитат:Velsel A.A., Velsel I.Yu. Саркоидоза: международни помирителни документи и препоръки // RMG. 2014. №5. Стр. 356.

Саркоидозата в съвременното му разбиране е епителиоидната клетъчна полиорганна грануломатоза на неидентифицирана природа. Саркоидозата се намира във всички страни по света, поразителни хора от всяка възраст, раса и пол, но по-често се наблюдават при възрастни на възраст 20-40 години, в африканските американци и жителите на страните от Скандинавия. Симптомите и тежестта на потока варират в зависимост от пода и раса: афро-американците, саркоидозата е по-тежка от тази на представителите на европейското еднодневно състезание. Маркренарни прояви са различни в различните популации: афро-американците са по-често хроничен конус, в жителите на Северна Европа - болезнени кожни лезии, японците - поражението на сърцето и окото. В Русия бяха отбелязани етническите характеристики на потока на саркоидоза, вътрешнобрудни прояви на болестта преобладават.

Първото международно споразумение за саркоидоза, публикувано през 1999 г., запазва значението и сега. Съвременните диагностични методи ви позволяват да диагностицирате с доста висока точност. Въпреки това, лечението на това заболяване е предмет на постоянни дискусии, резултатът от който е едно общо резюме: ако не знаем причините за болестта, те не могат да я повлияят, лечението трябва да бъде насочено към предотвратяване или контролиране на увреждане на органи, инвестиране на симптоми и подобряване на качеството на живот на пациентите. При предписване на лечение трябва да преценим очакваните ползи с възможни нежелани явления (НСИ) и отдалечени последици.

Грануломатозното възпаление в белите дробове може да възникне по много причини, сред които е наличието на определен специфичен антиген, предизвикващ грануломатозния отговор. Колкото и парадоксално, прототипът на такава реакция е белодробната туберкулоза, в която микроорганизмът е провокиращ антиген. Няма съмнение, че целта на лечението на туберкулоза е унищожаването на патогена и почистването на макроорганизма. Вероятно лечението на грануломатозно възпаление с туберкулоза с анти-профлулматични имуносупресивни лекарства се увенчава с успех. Реалната опасност от развитието на туберкулоза при пациенти, получаващи инфликсимаб, потвърждава тази позиция.

Поддържането на пациенти със саркоидоза, като правило, се случва с участието на психонически лекар и с екстрапилт на проявите изисква мултидисциплинарен подход. Пациентът трябва да се консултира с офталмолог, когато побеждава очите, кардиолога - с поражението на сърцето, неврологът - когато ангажира нервната система, нефрологът - с бъбречни щети и т.н. до момента, международните експерти по саркоидозата признават, че значителна част От пациентите на саркоидозата не се нуждаят от лечение, докато има пациенти, безусловно изискване на терапията.

При оценката на ефективността на лечението е важно да се изберат правилно параметрите, за които ще разчитаме на оценката на дейността на процеса и прогнозиране на вероятни обостряния и рецидиви. Като обективни критерии за оценка, влошаване на радиационния модел и респираторните функции (принудителен жизнен капацитет на белите дробове и дифузионната способност на въглероден оксид), засилване на задух и повишаване на необходимостта от системна терапия. При премахването на имуносупресивната терапия честотата на рецидификациите на саркоидозата е от 13 до 75%. В повечето изследвания няма ясно определение за обостряне. Рискът да бъдат взети от обострянето на саркоидоза за рецидив.

Наскоро бе публикуван член на прегледа, в който авторите показаха, че обострянията на саркоидозата не могат да бъдат истински рецидиви на саркоидозата, а по-скоро ситуацията, в която заболяването действително е запазено, а клиничният отговор е само временно подобрение в отговор на имуносупресиращия терапия. Тъй като ние не знаем какво точно антигенът е причинен от саркоидоза, е трудно да се определи дали този антиген се елиминира от тялото и болестта наистина се премества в етапа на ремисия. На същата работа се подчертава, че по-рано наличните маркери за активно грануломатично възпаление по време на саркоидозата, включително ангиотензин-щадящи серумния ензим, резултатите от сканирането с галий-67, анализът на течността на бронхоалвеоларната промивка често се променя под влиянието на Ефективна терапия и не може да бъде предсказачи на рецидив, особено за улавянето на галий 67, което бързо се потиска чрез използване на глюкокортикостероиди (GCS), независимо от ефекта на самата на саркоидоза.

Като модерни и надеждни критерии за дейността на процеса и ефективност на терапията се предлага да се оцени нивото на разтворимия интерлевкинов рецептор (IL) -2 серум и резултатът от позитрон-емисионна томография (PET) с 18F-флуоридоксиглюкоза (FDG ). Наскоро публикуваното проучване показа възможността за наблюдение на пациенти със саркоидоза чрез оценка на нивото на разтворимия IL-2 рецептор и PET FDG. Необходими са по-нататъшни изследвания, за да се потвърдят тези разпоредби, но техните резултати могат да имат по-голямо клинично и финансово значение. PET FDG е скъпо проучване, но разумното прилагане на този метод ще позволи на клиницистите да ограничат използването на други по-скъпи или по-потенциално опасни режими на терапия. Освен това постоянно повишеното ниво на разтворимия рецептор на IL-2 и промените в PET FDG потвърждават предположението, че много обостряния на саркоидозата в действителност са проявление на хронично ток саркоидоза, която е частично потискана от имуносупресивна терапия и реалната ремисия на болестта не се постига.

През 2013 г. Международната асоциация за Sarcoidoz и белодробен грануломатозам (WOROG) разработи помирителни препоръки за лечение на саркоидоза, чиито ключови позиции са представени по-долу.

Препарати, използвани за лечение на саркоидоза

GKS се счита за препарати на първия ред за пациенти със саркоидоза, която се показва на лечение. Устните GCs при повечето пациенти намаляват системното възпаление, като по този начин се забавя, спират и дори предотвратяват увреждане на органа. GCS може да бъде назначен под формата на монотерапия или в комбинация с други лекарства. Препоръчителната дневна доза варира от 3 до 40 mg / ден (и само с импулсна терапия за 1000 mg еднократно) с намаление за най-малко 9-12 месеца. Последиците от използването на GCS могат да бъдат захарен диабет, артериална хипертония, увеличаване на телесното тегло, катаракта, глаукома. При продължително използване на GKS се препоръчва да се идентифицира и лечение на остеопороза, да се подложи на инспекция от офталмолог. Необходимо е също да се контролира кръвното налягане, телесното тегло, кръвната захар, костната плътност. Препоръчват се локални GCs или инжектиране вместо лезии, когато кожата се повреди, докато ще натиснете капки за очи. Инхалацията GCS може да бъде полезна, когато е доказана бронхиална хиперреактивност и синдром на кашлица.

Хидроксихлороквин. При лечението на саркоидоза, това антиматрично лекарство е най-ефективно в случай на лезия на кожата, фугите и хиперкалцемия в доза от 200-400 mg / ден. При приемане на хидроксихлорин, увреждане на зрението, са възможни промени от черния дроб и кожата. Благодарение на окулотона (Maculostation) на всеки 6 месеца. Показва се проверка на офталмолог. Друг антималарен лекарствен хлокхин се използва за лечение на кожата и белодробната саркоидоза. Тя е по-често от хидроксихлороквин, причинява NIA от главата на трака и органите и следователно се прилага по-рядко.

Понастоящем метотрексатът е един от най-изучаваните и често назначава се стероидни, заместващи лекарства по време на саркоидоза. В сравнение с други цитотоксични средства, използвани в саркоидозата, това лекарство се характеризира с висока ефективност, ниска токсичност и ниска цена. Метотрексатът е структурен антагонист на ензими, свързан с фолиева киселина. Най-важният е дихидрофолатидният ензим. В синтеза на ДНК и РНК са включени фолиеви киселинни ензими. Пътят на влияние на метотрексат върху възпалителните заболявания е известен само частично (механизми на действие - противовъзпалителни, имуномодулационни и антипролиферативни). През 2013 г. експертите на Wasog разработиха препоръки за използването на метотрексат по време на саркоидоза и не само ги публикуваха, но също така създадоха мобилно приложение за смартфони и таблети, което позволява да се наслаждават на ръководството и да го допълват с клиничните си случаи.

1) подготовката на втория ред:

• с острактност към стероиди;
• с нежелани реакции, причинени от стероиди;
• като средство за намаляване на дозата на стероид;

2) приготвянето на първия ред като моно- или комбиниран със стероиди от терапия.

Особено често това лекарство се препоръчва от експерти с форма на невросарко. При саркоидоза, метро-trequet се приема навътре в доза от 2.5-15 mg 1р. / NED. При невросарко-форма и саркоидоза на сърцето и окото, дозата може да бъде до 25 mg 1 r. / NED. Може да се предложи подкожно приложение в случаи на непоносимост или недостатъчен отговор. На дъното на стомашно-чревния тракт, включително мукозит, отделянето на перорална доза се препоръчва за 2 части по време на 12-часовия период. Лекарството има токсичност по отношение на черния дроб и кръвната система, може да причини фиброза на белите дробове. Показва главно с урина. На всеки 1-3 месеца. Необходимо е да се извърши общ клиничен кръвен тест, функционален чернодробен и бъбречни проби. Корекция на дозата или преход към друго лекарство е необходимо с бъбречна недостатъчност (серумен креатинин\u003e 1.5; Glomeric филтриране<50 мл/мин). Для снижения токсичности назначают внутрь фолиевую кислоту в дозе 5 мг 1 р./нед. через 24 ч после приема метотрексата либо ежедневно 1 мг.

Азатиоприн. Експертите на Wasog отбелязаха, че има ограничен брой проучвания, показващи, че азатиоприн е толкова ефективен като метотрексат, при лечението на саркоидоза. Използва се с такива противопоказания за лечението на метотрексат като бъбречна или чернодробна дисфункция. Лекарството се предписва в доза от 50-200 mg / ден. Когато приемате корекция, могат да възникнат следните нежелани реакции: реакции от кръвната система и стомашно-чревния тракт, диспепсия, устни язви, миалгия, слабост, жълтеница и смелост. Доказано е, че азатиоприн е по-често от метотрексат, води до опортюнистични инфекции и тенденция към злокачествено заболяване. Някои клиницисти се препоръчват до първата цел на азатиотичната оценка нивото на тиопирин S-метилтрансфераза, с недостиг, който рискът от развитие на токсични реакции се увеличава. Други се препоръчват да провеждат общ клиничен кръвен тест след 2 и 4 седмици. След началото на лечението. На всеки 1-3 месеца. Трябва да се извърши общ клиничен кръвен тест, функционални чернодробни и бъбречни проби.

Микофенолат мофетил е предназначен за предотвратяване на реакцията на отхвърлянето на трансплантацията и се назначава в момента с редица автоимунни и възпалителни заболявания, включително ревматоиден артрит и лупус неприт. В някои наблюдения нейната ефективност е показана при лечението на саркоидоза. Препоръчителни дози - 500-1500 mg 2 r. / Ден. При микофенолат, мофетил е свързан с такива нежелани реакции като диария, левкопения, сепсис и повръщане. В сравнение с азациотеа, използването му е по-често придружено от опортюнистични инфекции и осветителство. Препоръчва се поне на всеки 3 месеца. Провеждане на общ клиничен кръвен тест, чернодробни и бъбречни проби.

Лефломоидът е цитотоксично средство, използвано под формата на монотерапия или в комбинация с метотрексат за лечение на ревматоиден артрит. С саркоидоза свидетелството за своята дестинация обслужва очите и белите дробове. Препоръчителни дози - 10-20 mg / ден. Реакцията от кръвната система и хепатотоксичността е вероятно. Въпреки че опитът на използването на това лекарство е ограничен, той може да бъде алтернатива за пациенти с непоносимост на метотрексат. За да наблюдавате преносимостта, се препоръчва да се извърши общ клиничен анализ на кръвта, функционални проби на черния дроб и бъбреците на всеки 1-3 месеца. По време на развитието на тежка токсична реакция се предписва холестирамин.

Циклофосфамидът, дължащ се на високата му токсичност, обикновено се оставя в резерв за пациенти с тежка саркоидоза, огнеупорна към метотрексат и азациоло. В отделни наблюдения е показано, че циклофосфамидът е ефективен при тежка невросаркоидоза, устойчива на други видове лечение, включително въвеждането на GCS и терапия с лекарства, преобладаващи активността на туморната некроза (анти-FNF). Страничните реакции включват гадене, повръщане, анорексия, алопеция, акне, левкопения, устни язви, хиперпигментация и слабост на кожата. По-рядко има толкова по-тежки явления като хеморагичен цистит и увеличаване на риска от развитие на рак. В сравнение с дневната устната употреба на лекарството, прекъсването във въвеждането е по-малко токсично. Както при използването на други имуносупресори, мониторингът трябва да включва обща клинична кръвна теста, чернодробни и бъбречни проби на всеки 1-3 месеца. Месечно поведение на урината се дължи на риска от рак на уринарния балон.

Инфликсимаб. FNO-a инхибитор, инфузионна инфликсимаб, одобрена за използване при някои възпалителни заболявания, включително ревматоиден артрит и болестта на Крон. Малък брой краткосрочни проучвания показват, че инфликсимаб намалява симптомите на саркоидозата при пациенти с огнеупорност към други видове лечение. Препоръчвам

3-5 mg / kg първоначално след 2 седмици, след това всички

4-8 седмици Инфликсимаб може да причини алергични реакции, увеличаване на риска от инфекции, особено туберкулоза, обременена от застояла сърдечна недостатъчност, увеличаване на риска от злокачествено заболяване. Може да се появи тежка инфузионна реакция, включително анафилаксия. Phricksimab също увеличава риска от развитие на инфекции и някои видове рак, автоимунни заболявания и демиимилизиращи заболявания. Преди прилагането на инфликсимаб се препоръчва да се формулира торберкулиновата проба, в случай на признаци на активна инфекция, тя не го прилага. При лечението на пациенти с инфликсимаб с саркоидоза, преустановяването на приема на лекарства с много висока вероятност води до рецидив.

Амалимумаб. Инхибиторът на TNF адалимумаб (подкожни инжекции) е одобрен за използване при ревматоид и някои други форми на артрит. Ограничен брой наблюдения показват, че адалимумаб намалява проявяването на саркоидоза. Препоръчва се дози - 40-80 mg на всеки 1-2 седмици. Adalimumab може да причини различни имена, включително болка в корема, гадене, диария, диспепсия, главоболие, обрив, сърбеж, фарингит, синузит, ангина, алергични реакции, увеличаване на риска от инфекции, особено туберкулоза, обременена сърдечна недостатъчност, увеличаване на риска от злокачественост . Локалните реакции са описани на мястото на инжектиране. Adalimumab също увеличава риска от развитие на определени видове рак, автоимунни и демиелинизиращи заболявания. Адалимумаб може да бъде предписан на пациенти, успешно лекувани инфликсимаб, които са образували антитела. Преди прилагането на адалимумаб се препоръчва да се формулира торбекулиновата проба, в случай на признаци на активна инфекция, тя не се прилага.

Пентоксифилин. Лекарството е регистрирано за лечение на периодичен хромотип и по време на саркоидоза в дозата 1200-2000 mg / ден, може да се използва за намаляване на дозата на GKS. Основното нещо е гадене, което често се намира при прилагане на дози, използвани за лечение на саркоидоза.

Деривати на тетрациклин. Миноциклин и доксициклин показват положителни свойства при лечението на кожна саркоидоза. Не се дават точни препоръки. И двата лекарства могат да причинят гадене и миноциклинът е хепатит и замаяност.

Макролиди. Редица проучвания свидетелстват за ефективността на азитромицин с дългосрочно приемане (3 месеца и повече). Комбинацията от азитромицин, левофлоксацин, рифампицин и етанавтолов ("ясен режим") се извършва, но изследването не е завършено.

Характеристики на терапията с саркоидоза на различна локализация

Саркоидоза на белите дробове. Подходът към лечението на пациенти със саркоидоза на белите дробове зависи от наличието на симптоми на заболяването и тежестта на техните прояви и функционални нарушения. Асимптоматични пациенти с радиационни етапи на саркоидоза 0 или аз не изискват лечение. Чуждестранни експерти отбелязват, че няма достатъчно основание за прилагане на пациенти с саркоидоза на II-IV етап без задух. Ако пациентите имат функция на външното дишане нормално или леко намалено, те могат да останат под наблюдение. Състоянието на около 70% от тези пациенти остава стабилно или спонтанно подобрение. Саркоидоза Пациенти с етапи 0 и I с недостиг на въздух се препоръчва да се извърши ECHOCG за установяване на причините за недостиг на въздух, включително сърдечен. X-Ray изчислена томография с висока разделителна способност ви позволява да идентифицирате промените в паренхима на белите дробове, които не се виждат върху рентгенограма на гръдните органи. Ако няма да се докаже за стагнация на сърдечна недостатъчност или белодробна хипертония, трябва да се обмисли използването на GKS.

GCS остава за подготовката на първия избор в признаците на лезия на белите дробове с дихателна недостатъчност. Началната доза е 20-40 mg преднизолон или неговия еквивалент. Приемащият GCS пациент трябва да се контролира от лекаря всеки

1-3 месеца. В зависимост от състоянието на пациента, дозата може да бъде намалена върху тези посещения. След 3-6 месеца. Дозата GCS трябва да бъде намалена до физиологично ниво - например, преднизон до 10 mg / ден или по-малко. Ако такова намаление не е достатъчно за ефективни контролни или токсични реакции от използването на GCS, трябва да се обмисли допълнително лечение на стероид-заместващи лекарства, като метотрексат или азатиоприн. И двете лекарства се прилагат за 6 месеца. Да се \u200b\u200bоцени тяхната ефективност, която обикновено е висока (2/3 от пациентите). Има определени обосновки за комбинация от 2 цитостатика. Лефломоидът може да се използва и в комбинация с метотрексат. Ако в отговор на използването на преднизон в комбинация с цитотоксични агенти, ефектът не е получен, тогава клиницистът трябва да оцени дали фазата на повреда на белите дробове е обратима (гранулома или фиброза).

Освен това клиницист трябва да има предвид наличието на белодробна хипертония като причина за недостиг на въздух. Има и екстрапилечни причини за недостиг на недостиг на въздух, като анемия, сърдечна недостатъчност, затлъстяване, други системни заболявания и синдром на умора. Тестът с 6-минутно ходене или кардиопулмонов тест с натоварване може да помогне за идентифициране на това, което се случва по време на товара. Необходимо е да се определят пациенти, които са показани за подпомагане на кислород.

Всички тези лекарства са ефективни при лечението на възпалителни процеси в белите дробове, но не водят до противоположно развитие на фиброза. Ефектът обикновено е видим за 3-6 месеца. От момента на назначаването на едно от наркотиците.

Саркоидозата на сърцето се намира в 5-20% от случаите на саркоидоза. Оцеляването на тези пациенти директно корелира със запазването на нормалната функция на лявата камера. Няма разлики в оцеляването на пациенти в продължение на 5 години при лечението на преднизон в доза над 30 mg / ден или по-малка от тази доза. Много пациенти с тежка кардиомиопатия и хронична саркоидоза се нуждаят от терапия, за да намалят прогресията на сърдечната функция. Цитотоксичните средства често се използват за намаляване на дозата на GKS при пациенти с намаляване на фракцията на експулсиране на лявата камера (по-малко от 50%), което изисква дневна доза преднизолон повече от 10 mg за стабилизиране на сърдечната функция. Ролята на инхибиторите на FNO-a остава неясна, тъй като този вид терапия е в състояние да укрепи застоялата сърдечна недостатъчност и кардиомиопатия на нерекоидатичен характер. Въпреки това, в проучвания, проведени в малки групи пациенти, се показва положителният ефект на тези лекарства по време на сърдечната саркоидоза. В момента се разработва свидетелство за превантивно имплантиране на дефибрилатор или пейсмейкър. Ефективността на радиочестотната аблация за предотвратяване на сърдечни аритмии по време на саркоидоза не се определя, използването му е ограничено. Тъй като увреждането на сърцето на саркоидозата често е различно, дефиницията на пространството за аблация често е невъзможна. Постоянните пейсмейкъри се препоръчват при висока степен на сърдечна блокада.

Сърдечната трансплантация е показана при пациенти с тежка саркоидоза на сърцето, дава добро оцеляване в сравнение с трансферите над други лезии на сърцето, въпреки че е възможно повтаряне на грануломатозния процес в трансплантираното сърце.

Увреждането на очите е 11% от всички случаи на саркоидоза. Саркоидозата засяга всяка част от окото, включително ландните жлези, повърхността на очите, предните и задните сегменти. Лечението зависи от специфичните прояви и тяхната тежест.

Лечението на увеит води офталмолог в сътрудничество с пулмолог или ревматолог, упражняващ терапията на системна саркоидоза. Предникът често се лекува с капки за очи с GCS за потискане на възпалението, капки, водещи до парализа на настаняването, за да се премахне болката и да предотврати развитието на вътреочни белези. В някои случаи се използват перпекулационните инжекции на GCS и вътреочни дългосрочни кортикостероидни импланти. Въпреки това, използването на импланти е по-често придружено от развитието на катаракта и глаукома и в момента се изследва. При тежки случаи инфликсимабът може да бъде ефективен.

С задната част, системната терапия обикновено се използва за пускане. Системата GCS са ефективни за контролиране на възпалението както при първоначалните, така и при отдалечени етапи. Ако се изисква повече от 10 mg преднизон за контрол на заболяването, трябва да се използват стероид-заместващи лекарства: метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил. Напоследък опитът свидетелства, че моноклоналните анти-FNF инфликсаб или адалемаб антитела са ефективни. При всеки увеит, включително саркоидния, и двата лекарства са ефективни при огнеупорност към други видове лечение.

Невросаркоидозата е приблизително 5-15% от саркоидоза. Неврологичните прояви на саркоидоза включват невропатията на черепните нерви, лезията на мозъчните обвивки (остър и хроничен менингит), хидроцефал, паренхимни лезии на централната нервна система (ендокринопатия, обемно образование, енцефалот / васкулопатия, атаки на припадъци и гръбначен мозък аномалии), периферна невропатия и миопатия.

Системата GCS се препоръчва за терапия на първия ред. За да се избегнат усложнения при продължителна употреба на GCS, се препоръчва да се допълни лечението с цитостатици в ранните етапи на лечение на пациентите, които най-вероятно ще бъдат необходими дълги терапия. Пациентите с остро заболяване и тежък поток се въвеждат в / във високи дози метилпреднизолон за 3 дни или харчат анти-FNF терапия. Инфликсимаб се използва и за терапията на хронична форма на невросаркоидоза или като "мост", докато се постигне ефект на противовъзпалителна терапия, която обикновено е 2-3 месеца. Инфиксимабната инфузия се извършва на всеки 2-8 седмици. или с големи интервали в съответствие с клиничните индикации. Мидофенолат и циклофосфамид показаха тяхната ефективност в някои случаи рефрактери за невросаркоидозата на GKS.

Кожните лезии се намират в 25% от саркоидозните пациенти. Въпреки факта, че саркоидозата на кожата не застрашава живота на пациента, той може да причини значителни козметични проблеми, които имат значително въздействие върху качеството на живот. Ако пациентът има няколко местни промени, тогава използването на крем с GCS или GCS инжекции към мястото на лезията е ефективно. Ако лезиите не реагират на локално лечение или заболяване на кожата са по-обширни, може да са необходими някои видове системна терапия. Системата GCS обикновено се използва за постигане на бърз ефект. Но поради риска от странични ефекти трябва да се вземат предвид и други лекарства за дългосрочно лечение. Хидроксихлооникът често е подготовка на стероид на първия избор. Сред цитостатиката, най-добрият отговор може да бъде получен при използване на метотрексат. При някои забележителни случаи тетрациклин дериватите са ефективни.

С изключително сериозен поток от саркоидоза на кожата, може да се използва инфликсимаб. В някои случаи се използват хлорокмин и талидомид. Подходите към терапията с различни форми на саркоидоза на кожата са различни. С Lupus Pernio), според големи ретроспективни проучвания, анти-флозарната терапия е надеждно по-ефективна от цитостатичните и антималарни лекарства и те трябва да се разглеждат като лекарства на втората линия при лечението на тази специфична форма на саркоидоза на кожата. Въпреки това, анти-FNF терапията е придружена от по-голяма токсичност, а рискът / ползите трябва да преценят отношението към този хроничен процес.

Чернодробната саркоидоза се появява с честота от 11% (на базата на симптоми) до 80% (според биопсията на черния дроб). Повечето пациенти със саркоидоза на чернодробното лечение не изискват. Това са пациенти без симптоми или с леко повишени функционални чернодробни тестове, без признаци на холестаза (нормални стойности на билирубин) и нормална синтетичен чернодробна функция, без хепатомегалия според физичните и / или радиационните проучвания. Обосновката за началото на системната терапия на чернодробната саркоидоза е да се увеличат стойностите на функционалните проби на черния дроб повече от 3 пъти от горната граница на нормата, дори при липса на симптоми. Първите препарати обикновено са системни GKS. Ако отговорът на GCS е недостатъчен, се използват цитостатици. Най-проученото приложение в тази ситуация азатурик. Метотрексат и лефломоидът е по-вероятно да доведат до хепатотоксични реакции. Въпреки това, азатиоприн също има хепатотоксичност, която изисква и наблюдава чернодробните функционални проби. За лечение на симптомите на холестаза, като жълтеница и сърбеж на кожата, е възможно да се използва яростна киселина в доза от 10 mg / kg / ден. За съжаление, въпреки лечението, цирозата може да напредне и дори да доведе до необходимостта от трансплантация на черния дроб.

Спленомегалия е характерна за саркоидозата в по-голяма степен от хепатомегалия, но често не изисква лечение, когато е идентифицирано и може да мине спонтанно. Данните, въз основа на които могат да бъдат предоставени препоръки за лечение, са ограничени, но свидетелските показания в началото на лекарствената терапия са хиперпланизъм с цитопения или инфарктна слезката. Системата GCS води до добър резултат. По правило не се извършва сгънотектомия.

Нефропатията за саркоидоза се проявява по-често от интерстициална нефрит, грануломатозно възпаление или други патологични признаци, като мембранна нефропатия, пролиферативен или болен гломерулонефрит, фокална гломеросклеоза и дори ига нефропатия.

Тъй като субектите за терапевтични препоръки са малко, при освобождаване на бъбречната недостатъчност, преднизон започва да се използва с 40 mg / ден с постепенно намаляване на дозата, както се препоръчва за саркоидоза на други органи. Обикновено функцията на бъбреците се подобрява, въпреки че не винаги е възможно да се постигнат нормални креатинни нива. В редки случаи има бъбречна трансплантация.

Повишени продукти от 1,25- (OH) 2-витамин D3 макрофаги на белите дробове и грануломите могат да доведат до увеличаване на абсорбцията на калций. В резултат на това води до хиперкалцемия около 5% от саркоидозните пациенти, хиперкалцийюррията е малко по-често. Нефтроинозата може да се развие поради постоянна хиперкалцемия и / или хиперкалтура и да доведе до бъбречна недостатъчност. С по-изразена хиперкалцемия (ca\u003e 11 mg / dBc) или нефролитиаза обикновено се предписват преднизон при доза

20-40 mg / ден. Намаляването на нивото на хиперкалцемия обикновено е бързо и след 1-2 месеца. Можете да започнете да намаляваме в дозата на GKS. При хиперкалцемия и хиперкалций-урия, добавки на витамин D витамин D. Кетоконазол не влияят директно на саркоидозната гранула, но потиска метаболизма на витамин D и може да се използва като допълнителна хиперкалцемия и хиперкалций терапия.

Качеството на живот на пациентите със саркоидоза се намалява не само поради поражението на специфични органи, но и поради умора, психологически стрес и болка, особено когато станат хронични. Специфична терапия на тези държави не е разработена, но лечението на основния процес на локализация, като правило, подобрява състоянието на пациента. В същото време, някаква работа предполага, че умората може да бъде свързана с използването на преднизолон. Преди това такива необясними симптоми, като умора, болка и намаляване на когнитивната функция, могат поне частично да обяснят невропатия на малки влакна. Парадоксът е, че противовъзпалителните лекарства могат да бъдат неефективни при това състояние, докато определен ефект се постига при прилагане на габапентин.

Представените данни отразяват чуждестранен подход към лечението на пациенти със саркоидоза, което може да се различава от вътрешните позиции за редица позиции. Руските клинични препоръки за пациенти с саркоидоза в края на 2013 г. бяха изготвени от експерти от руското дихателско общество и са свободно достъпни на уебсайта www.pulmonology.ru.

Литература

1. Лоунхок G.W., CONDABEL U, ANDO M. et al. Изявление за саркоидоза // Amer. Й. Крит. Грижа MED. 1999. Vol. 160 (2). R. 736-755.
2. Ramiro S., Gaujoux-Viala C., Nam J.L. et al. Безопасност на синтетични и биологични DMARDS: систематична литература, която информира актуализацията на EULACT за управление на ревматоиден артрит // ANN. Рев. Dis. 2014. vol. 73 (3). R. 529-535.
3. Baughman R., Strent M., Judson M., Maier L., Moller D., Rossman M., Stern B. Насоки за лечение на саркоидоза // http://www.sarcoidosprotocol.org 06.02.2014.
4. Baughn r.p., Judson M.A. Рецидиви на саркоидоза: Какво представляват и можем да предскажем кой ще ги получи? // ЕВРО. Respir. J. 2014. Vol. 43 (2). R. 337-339.
5. Vorslaars a.d.m., Verwoerd A., Van Moorsel c.h.m. et al. Прогнозиране на рецидив след преустановяване на инфликсимаб терапия при тежка саркоидоза // EUR. Respir. J. 2014. Vol. 43 (2). R. 602-609.
6. Cremers J.P., Strent M., Bast A., Shigemitsu H., Baghman R.P., Valeyre D., Sweiss N.J., Jansen T.L. Многонационална световна асоциация на световната асоциация на саркоидоза и други грануломатозни нарушения за използване на метотрексат в саркоидоза: интегриране на систематични литературни изследвания и експертно мнение на саркоидолозите по света // Curr. Мнение. Пулма. MED. 2013. Vol. 19 (5). R. 545-561.
7. Парк М.К., Фонтана младши, Бабалия Х., Гилбърт-Макклийн Л.И., Stylianou M., Joo J., Moss J., Manganiello v.c. Стероидни ефекти на пентоксикия в белодробна саркоидоза // саркоидоза ВАСС. Дифузен белия дроб. Dis. 2009. Vol. 26 (2). R. 121-131.

Той е епителиоид клетъчен грануломатоза. Естеството на появата на което не е инсталиран досега. Саркоидозата засяга не само белите дробове. Болестта е полиоргер. Това означава, че много органи могат да повредят.

Епидемиология

Най-често саркоидозата се развива при възрастни на възраст от 20 до 40 години, но това не означава, че хората от други възрастови групи не могат да се разболеят. За саркоидоза в разпределението няма граници под формата на пола, раса.

Най-трудните случаи на патология се намират сред жителите на африканските страни и представители на негроидната надпревара. Тези хора имат чест феномен, който ще отнеме. Европа жителите имат такива симптоми на саркоидозаПодобно на лезиите на кожата, които са много болезнени, очите и сърцето са засегнати от азиатските представители.

В Русия саркоидозата се проявява чрез интраторани заболявания, включително заболявания на белите дробове.

Възможности за съвременна медицина срещу саркоидоза

В момента саркоидозата може лесно да се диагностицира с модерни методи на изследване. Всички биха били добри, но при лечението на заболяване, много подводни камъни, свързани с неизвестността на произхода на заболяването. Ако не знаем какво причинява патология, ние не знаем как да го лекуваме ефективно.

Лека лезия със саркоидоза

В белите дробове, грануломатичното възпаление може да възникне в резултат на много причини. От тях е възможно да се разграничи наличието на специфичен антиген, който причинява развитието на възпалителния процес.

Тази реакция е много подобна на реакцията с туберкулоза на белите дробове, но самият микроб е антиген в туберкулоза, провокира грануломатозния отговор на имунната система. Ясно е, че туберкулозата е необходима от антибиотици, защото има добре познат микроорганизъм.

Кой трябва да бъде третиран със саркоидоза?

Винаги саркоидозата трябва да продължи да включва лекаря на пулмолога. Въпреки това, в присъствието на симптоми от окото, сърцето, нервната система, бъбреците изискват консултации с тесни специалисти, които по принцип се извършват, когато пациентът пада върху приемането на лекаря и се определя подходяща диагноза. Много лекари смятат, че съществуват пациенти със саркоидоза, които не се нуждаят от лечение в лечението.

Критерии за оценка на саркоидозата

Според тези критерии лекарите могат да определят дейността на болестта, нейната отрицателна динамика. От тях най-основните са:

• влошаване на респираторната функция;
• влошаване на рентгеновата картина на белите дробове;
• укрепване на задух с леко упражнение и самостоятелно;
• укрепване на необходимостта от лечение.

Ако имуносупресивната терапия е отменена (терапия, която инхибира активността на имунната система на пациента), болестта се повтори в 15-75% от случаите, въпреки че някои експерти предупреждават да не се отнасят до всички рецидиви, като например рецидиви, тъй като това може да бъде обичайното влошаване на болестта. Рецидивът се различава от обострянето на онова, което възниква след пълното излекуване на патологията. Оскъпването се развива на фона на хронично възникващия процес.

За да се оцени правилно дейността на процеса и ефективността на лечението, използвайте нивото на разтворимите нива на интерлевкин.

Какви лекарствени лекарства се използват за саркоидоза?

Глюкокортикостероиди

Първите подготовки за лечение на саркоидоза Счита се за глюкокортикостероиди (GKS). Когато се използват орални GCs при много пациенти, системното възпаление избледнява, че помага да се спаси тялото от необратими щети. Тези лекарства могат да бъдат присвоени както в единствената опция, така и в комплекса с други лекарства. GCS на ден се предписва в доза от 3 до 40 mg / kg, а намаляването на дозата преминава през цялата година.

GCS лекарствата са достатъчно опасни и последиците от тяхното използване могат да бъдат:

• диабет;
• значително увеличаване на телесното тегло;
• развитие.

Ако има хипективност на бронхите, което се доказва клинично, е възможно да се използват GKS под формата на вдишване.

Антималиийски фондове

Хидроксихлооникът се използва успешно за лечение на саркоидоза. Въпреки това, с белодробни лезии, почти не се използва. Това лекарство е ефективно главно в лезията на кожата, хипокалцемия и лезии на ставите. От страничните ефекти на хидрохлорин най-светлото око, кожа и чернодробно заболяване. За да се предотврати заболяването на очите на всеки шест месеца, се извършва експозиция на окуляра.

С белодробна саркоидоза се използва друго лекарство от тази група - хлорохин. Тази форма на лекарственото антимализатните средства е по-токсична и във връзка с това, тя рядко се използва.

Methotrexat.

Това лекарство замества GCS по време на саркоидоза и е цитотоксично. Неговата ефективност е висока, токсичността е ниска, лекарството също е на разположение. Използването на метотрексат се препоръчва само в случай на неефективност на GCS, в присъствието на нежелани реакции, причинени от тях, като средство, което спомага за намаляване на дозата на GKS.

Метотрексат може да се използва и като основно лекарство, но само в комбинация с GKS.

За да се намали токсичността до минимум, заедно с метотрексат, се предписва фолиева киселина.

Азатиоприн

Изследване на лекарството. Това също е ефективно, както горното описано метотрексат. Азатиоприн се използва в случай на толерантност към метотрексат. От противопоказанията за използване на метотрексат можете да разпределите бъбречна и чернодробна недостатъчност.

Странични ефекти на азатиотици:

• диспепсия;
• язви на устната кухина;
• болка в мускулите;
• жълтеница;
• слабост;
• гледна точка.

В този случай азатиопринът по-често причинява опортюнистични инфекции и рак.

Mikophenolate mofetil.

Лекарството първо се синтезира за преместване на реакцията на отхвърляне след трансплантация на органи. В момента нейното използване е по-широко: автоимунни заболявания, възпалителни процеси на системен характер, като jade jade, ревматоиден артрит.

От страничните ефекти на лекарството, те маркират диария, повръщане, сепсис. Когато се назначава на всеки 3 месеца, е необходимо да се извърши лабораторна тест за кръв.

Характеристика лечение на саркоидоза светлина

При лечението на саркоидоза на белите дробове, лекарят ще бъде индивидуално, в зависимост от наличието на симптоми, функционални нарушения. Ако симптомите не са маркирани и етапът на радиация на заболяването е в рамките на 0-1 за лечение на такова заболяване не е необходимо. Необходимо е да се извърши динамично наблюдение, за да не се пропусне активирането на патологичния процес.

Ако няма недостиг на въздух при пациенти със саркоидоза 2-4 етапа, не трябва да назначавате GKS.Европейските лекари прилагат такава тактика на пациента. Когато функцията на външното дишане се поддържа или с незначително намаляване, можете да наблюдавате само пациента без използването на лекарства. Практиката показва, че държавата в 70% от тези пациенти остава на стабилно ниво, а някои дори идва да се подобрят.

Пациентите със саркоидоза 0-1 етап и закъснение се препоръчват на всеки шест месеца да провеждат ултразвукови сърца, за да идентифицират причините за недостиг на въздух. Използва се и рентгенова изчислена томография, която ви позволява да идентифицирате неразличимост при нормална рентгенография в белите дробове.

СаркоидозаСъщо така се нарича саркоид е заболяване, което включва анормални натрупвания на възпалителни клетки (гранулома), които могат да образуват възли в различни органи. Грануломите най-често се намират в белите дробове или сродни лимфни възли, но всеки орган може да бъде засегнат. Саркоидозата, очевидно, се дължи на имунния отговор към инфекция или друг спусък (така нареченият антиген, който може да дойде от околната среда), който продължава дори след първичната инфекция или друг антиген, произтича от тялото. В повечето случаи тя се втвърдява без медицинска намеса, но в някои случаи причинява дългосрочни последици или става опасно за живота и изисква медицинска намеса, най-често с лекарства. 1 Алфа, 25 (ОН) 2 Витамин D3 е основната причина за високо ниво на калций в кръвта по време на саркоидоза и се извършва при пренапрежение на саркоидни грануломи. Гама интерферон, произведен от активирани макрофаги и лимфоцити, играе важна роля в синтеза на 1 алфа, 25 (OH) 2 витамин D3.

... описа същата кожа, но не е свързана с измръзване. В редица произведения през 1914-1917. Шауман показа системния характер на това заболяване. (Бек, доброкачествена лимфонануломатоза, доброкачествен гранулома) през 1889 г., Besnier описва промени в кожата, локализирани ...

Лечението, като правило, е предназначено да облекчи симптомите и по този начин не променя хода на заболяването. Такова лечение обикновено се състои от противовъзпалителни лекарства, като ибупрофен или аспирин. В случая, когато състоянието се развива до такава степен, че има прогресивен и / или животозастрашаващ курс, лечението най-често включва стероиди, като преднизон или преднизон. В допълнение, могат да се използват лекарства, които най-често се използват за лечение на рак и потискане на имунната система, като метотрексат, азатиоприн и лефломид. Средната смъртност е по-малка от 5% при разграничени случаи.

В САЩ болестта най-често изумява хората от североетия (особено скандинавски или исландски) или африкански / афро-американски произход на възраст 20-29 години, въпреки че лицето на всяка раса или възрастова група може да бъде докоснато. Япония има по-ниско разпространение на саркоидоза от Съединените щати, въпреки че тези хора имат болест, по правило, по-агресивно и сърцето често е засегнато. Японската пикова честота представлява друга възраст - 25-40 години. Болестта се развива около 2 пъти по-често при жени, чийто най-често отнема по-агресивен курс. Саркоидът в развиващите се страни често е неправилно диагностициран като туберкулоза, тъй като неговите симптоми често приличат на туберкулоза.

Знаци и симптоми

Саркоидозата е системно възпалително заболяване, което може да повлияе на всеки орган, въпреки че може да е асимптоматичен и се намира случайно около 5% от случаите. Характерни симптоми, като правило, неясно и включват умора (не отстранени чрез сън; присъстват в 66% от случаите), загуба на тегло, липса на енергия, болка в ставите и болка (които се срещат при около 70% от случаите), артрит (14 -38% от лицата), сухото око, подуване на коляното, замъглено зрение, недостиг на въздух, суха, разкъсана кашлица или увреждане на кожата. В по-редки случаи хората могат да кашлят кръв. Кожните симптоми варират от обрив и възли (малки бучки) към еритема, пръстенна гранулама или нарязан лупус. Саркоидозата и ракът могат да се имитират взаимно, което усложнява поведението на разликите.

Комбинацията от нодуларна еритема, двустранна интуста лимфаденопатия и болка в ставите се нарича Lefgren синдром, който има относително благоприятна прогноза. Тази форма на заболяването се осъществява значително по-често от скандинавските пациенти.

Airways.

Към днешна дата локализацията в белите дробове се счита за най-често срещаната проява на саркоидоза. На минимум 90% от жертвите преживяват белодробно участие. Като цяло, в почти 50% от случаите, постоянните белодробни нарушения се развиват и в 5-15% - прогресивна фиброза на белодробния паренхим. Саркоидозата на белите дробове, преди всичко междустелищното заболяване на белите дробове, в което възпалителният процес включва алвеолите, бронхите и малките кръвоносни съдове. Физически изследване в остри и подлешни случаи, като правило, показва сухи колела. Най-малко 5% от хората ще страдат от белодробна артериална хипертония. По-малко вероятно е да бъдат разстройства в горните дихателни пътища (включително ларинкса, фаринкса, очевидни синуси на носа), което се среща в 5-10% от случаите.

Саркоидозата на белите дробове може да бъде разделена на четири етапа. Етап 0 - без спешно участие. Етап I - двустранни лимфни възли. Етап II - белодробен паренхим. Етап III - белодробни инфилтрати с фиброза. Етап IV е крайният етап на белите дробове с белодробна фиброза и образуването на празнота.

Кожа

Болестта изумява кожата на 9-37% от лицата. След белите дробове кожата е вторият най-често засегнат орган. Сред най-често срещаните лезии на кожата е нодуларна еритема, плакати, макулопалютни обриви, лупус без охлаждане и подкожни възшки. Лечението не се изисква, като щети, като правило, минава спонтанно за 2-4 седмици. Въпреки че може да развали появата, саркоидозата на кожата причинява рядко сериозни проблеми. Саркоидозата на скалпа се проявява като дифузна или фокална загуба на коса.

Очи

Увреждането на очите се заема с около 10-90% от случаите. Офталмологичните прояви включват, неразделимо и възпаление на ретината, което може да доведе до загуба на зрителна острота или слепота. Най-често срещаната проявление на офталмологичната саркоидоза ще отнеме. Комбинацията от предния увеит, вапотит, парализа на VII на черепния нерв и треска се нарича несигурна треска или синдром на Хаерфорд. Наблюдава се развитието на нодула в склерата, свързано със саркоидоза.

Сърце

Разпространението на участието на сърцето в това заболяване варира и до голяма степен зависи от състезанието. Така че, в Япония повече от 25% от саркоидозата са изправени пред симптоматично сърдечно участие, докато в САЩ и Европа само около 5% от случаите с участието на сърцето. В аутопсията в САЩ честотата на участието на сърцето се разкрива около 20-30%, докато в Япония - 60%. Проявите на кардиоаркоидоза могат да варират от асимптоматични нарушения на проводимостта до смъртна камерна аритмия. Нарушенията на проводимостта най-често се срещат като сърдечни прояви на саркоидоза и могат да включват пълна блокада на сърцето. В допълнение към нарушенията на проводимостта, често се развиват вентрикуларни аритмии, които се срещат около 23% от лицата с поражението на сърцето. Внезапно смъртта на сърцето, дължаща се на камерна аритмия или пълна блокада на сърцето - рядко се среща с усложнения на кардиоаркоидоза. Кардиосаркоидозата може да причини фиброза, образуването на гранулома или група от течност в интерфейса на сърцето или комбинацията от първите две.

Нервна система

Болестта може да удари някоя от зоните на нервната система. Саркоидозата, засягаща нервната система, е известна като невросаркоидоза. Най-често краниалните нерви страдат, като отчитат около 5-30% от случаите на невросаркоидоза и парализа на периферния нерв, често двустранно проявление на суркоид от нервната система. Това се случва внезапно и като правило е преходно. Участието на ЦНС присъства в 10-25% от случаите. Сред другите общи прояви на невросаркоидоза дисфункция на зрителния нерв, дисфункция на небето, подуване на нерв, невроендокринни промени, увреждане на слуха, нарушения на хипоталамус и хипофизни жлези, хроничен менингит и периферна невропатия. Миелопатия, увреждането на гръбначния мозък, възниква при около 16-43% от случаите на невросаркоидоза и често се свързва с лоша прогноза за подтипове на невросаркоидозата. На свой ред парализа на лицеви нерви и остър менингит, причинен от саркоидоза, има тенденция към най-благоприятната прогноза. Друга обща среща в саркоидозата с неврологична участие е невропатията на малки вегетативни или сетивни влакна. Невроендокринната саркоидоза има около 5-10% от случаите на невросаркоидоза и може да причини непродаден диабет, промени в менструалния цикъл и хипоталамната дисфункция. Последното може да доведе до промени в нивото на телесната температура, настроението и пролактин.

Ендокринни и екзокринни системи

В саркоидите нивото на пролактин често се увеличава и се отбелязва хиперпролактинеминемията при 3-32% от случаите. Това често води до аменорея, галакторейска или небуреер. Също така често води до увеличаване на 1,25-дихидрокси витамин D, активен витамин D метаболит, който обикновено се хидролизира в бъбреците, но при пациенти със саркоидоза може да се появи витамин D хидроксилиране от бъбреците, специфично вътре в намерените имунни клетки в грануломите, образувани във връзка с заболяване. 1 Алфа, 25 (ОН) 2D3 обслужва основната причина за хиперкалцемия по време на саркоидоза и се извършва в прекомерно количество саркоидни грануломи. Гама интерферон, произведен от активирани макрофаги и лимфоцити, играе важна роля в синтеза на 1 алфа, 25 (OH) 2D3. Хиперкалциурията (прекомерна екскреция на калций в урината) и хиперкалцемия (повишено съдържание на калций в кръвта) се наблюдават<10% людей и, вероятно, происходят от повышенного производства 1,25-дигидрокси витамина D. Дисфункция щитовидной железы наблюдается у 4,2-4,6% больных.

Увеличаването на паротидната жлеза е заета с около 5-10% от лицата. Като правило, участието на двустранно. Желязото най-често не е болезнено, но еластично и гладко. Възможна сухота в устата; На други екзокринни жлези заболяването рядко се влияе. Очите им, техните жлези или почти сухите жлези са засегнати в 20-50% от случаите.

Стомашно-чревни и пикочни системи

Симптоматичното участие на стомашно-чревния тракт възниква при по-малко от 1% от лицата (докато черният дроб е изключен), а държавата най-често засяга стомаха, въпреки че тънък или дебел черво може да бъде засегнат и в малък процент от случаите. Изследването на аутопсията установи участието на GCT за по-малко от 10% от хората. Вероятно тези случаи имитират болестта на Crohn, по-обикновена грануломатозна болест, която засяга червата. При отваряне почти 1-3% от хората откриват доказателства за участието на панкреаса. Симптоматичните увреждания на бъбреците възникват само в 0,7% от случаите, въпреки че доказателствата за участие на бъбреците по време на откриването са открити в 22% от хората и това се случва единствено в случаи на хронично заболяване. Симптоматичното участие на бъбреците се проявява като правило, под формата на нефролсиноза, зад нея е грануломатозна интерстициална нефрит, която се проявява под формата на намаляване на креатининовия клирънс и намаление на протеинурия. По-малко вероятно е да бъдат засегнати от придатъците на яйцата, простатата, яйчниците, маточните тръби, матката или вулвата, в последния случай е възможно да се изкривяват Чили вулва. В 5% от случаите участието на яйцата се намира на откриването. При мъжете саркоидозата може да доведе до безплодие.

Около 70% от хората имат грануломи в черния дроб, въпреки че само в 20-30% от случаите се виждат в анализа на чернодробната функция, отразяващ този факт. 5-15% от лицата откриват хепатомегалия, т.е. увеличение на черния дроб. Само 5-30% от лезията на черния дроб е симптоматично. По правило тези промени отразяват холестичния модел и включват повишени нива на алкална фосфатаза (най-честото отклонение от нормата в анализа на чернодробната функция по време на саркоидоза), докато билирубин и аминотрансфераза само леко се увеличават. Жълтеницата е рядкост.

Хематологични и имунологични промени

Често се срещат аномални клинични кръвни изследвания, съставляват повече от 50% от случаите, но не са диагностични. Limphopal е най-често срещаната хематологична аномалия по време на саркоидоза. Анемията е заета от около 20% от хората със саркоид. Левкопения се развива по-рядко и се случва в по-малък човек, но рядко е сериозен. Тромбоцитопенията и хемолитичната анемия са доста редки. В отсъствието на Спленомегали левкопения може да отразява участието на костния мозък, но най-често механизмът е преразпределението на кръвните Т клетки към заболяването. Други неспецифични знаци включват моноцитоза, настъпила в повечето случаи на саркоид, увеличаване на чернодробните ензими или алкална фосфатаза. Хората със саркоидоза често имат имунологични аномалии, например, алергични за тестване на антигени, като Candida или пречистен протеинов продукт (PPD). Поликлоналната хипергамаглобулинемия също е доста често имунологична аномалия едновременно.

Увеличаването на лимфните възли е обичайното явление за саркоидозата и се среща при 15% от пациентите. Размерът на интрагенните сглобки се увеличава на 75-90% от хората. Обикновено участва в възли на печене, но най-често участват парарахел възли. Периферната лимфаденопатия се среща много често, особено с участието на цервикална (по-често и шия), аксиларна, епидекларт и ингвинални възли. Около 75% от случаите продължават с микроскопското участие на далака, а само 5-10% от случаите наистина се появяват спленомегалия.

Кости, фуги и мускули

Костните увреждания в саркоидозата са маркирани в 1-13% от случаите. В 5-15% от случаите болестта влияе върху костната, ставната или мускулната тъкан.

Видео за саркоидоза

Причини за саркоидоза

Точната причина за заболяването остава необяснима. В момента работната хипотеза - при индивиди с генетична чувствителност на саркоидоза се причинява от промени в имунния отговор след контакт с екологичен, професионален или инфекциозен агент. В някои случаи може да се започне лечението на FNF инхибитори, като етанацепт.

Генетичен

Наследствеността на саркоидозата варира в зависимост от надпреварата, например, около 20% от афро-американците с това заболяване имат член на семейството с него, докато подобен показател за белите американци е около 5%. В проучванията на генетичната предразположеност са идентифицирани много кандидатки гени, но само някои са потвърдени в по-нататъшни изследвания, а надеждните генетични маркери остават неизвестни. В момента най-интересният кандидат е BTNL2 генът. Също така се изучават редица HLA-д-р рискови алели. При устойчива саркоидоза с болестта HLA-GAPLOTYPE HLA-B7-DR15 е сътрудничим или друг ген между тези две локуси е свързан. При нестабилно заболяване е отбелязано мощна генетична връзка с HLA-DR3-DQ2.

Инфекциозен

Някои инфекциозни агенти изглеждат до голяма степен свързани със саркоидозата, но нито една от известните асоциации не може да се счита за доста конкретна, за да се приеме пряка причинно-следствена роля. Основните инфекциозни агенти включват микобактерии, гъби, Borrelia и Rickettsia. Неотдавнашен мета-анализ, посветен на ролята на микобактериите в саркоидоза, установи, че те присъстват в 26,4% от случаите, но в мета-анализа има и евентуална пристрастност на публикацията, така че резултатите се нуждаят от допълнително потвърждение. Каталаната пероксидаза на туберкулоза Mycobacteria се определя като възможен катализатор за саркоидоза антиген. Също така докладва прехвърлянето на заболяването чрез трансплантация на органи.

Автоимунен

Асоциацията на автоимунните заболявания се наблюдава многократно. Точният механизъм на тази зависимост не е известен, но някои данни потвърждават хипотезата, че това е следствие от разпространението на TH1 лимфокини. За измерване на прогресията бяха използвани тестове за забавена свръхчувствителност на кожата.

Патофизиология

Грануломатичното възпаление се характеризира предимно чрез натрупване на моноцити, макрофаги и активирани Т-лимфоцити, с увеличаване на производството на основни възпаления медиатори, TNF, IFN-y, IL-2, IL-8, IL-10, IL-12 , IL-18, IL-18, IL-23 и TGF-p, което показва TH1-медииран имунен отговор. Саркоидозата има парадоксално въздействие върху възпалителните процеси. Характеризира се с повишаване на активирането на макрофаги и T-клетки CD4 помощници, което води до ускорено възпаление, но имунният отговор към антигенно стимулиране, като туберкулин, се потиска. Това парадоксално състояние на едновременна хипер и хигрунт предполага идеята за състоянието на озелеите. Атегията може да бъде подчинена и при повишен риск от инфекции и рак.

Регулаторните Т-лимфоцити върху периферията на саркоидните грануломи изглежда потискат секрецията на IL-2, която вероятно причинява състояние на Aerygia, предотвратявайки антиген-специфични реакции на паметта. Органите на Шаумун са идентифицирани по време на саркоидоза, това е включването на калций и протеин в гигантските гигантски клетки на лангхани, като част от гранулома.

Въпреки че TNF, вероятно играе важна роля при образуването на гранулома (който се поддържа от констатацията, че при животни от формулирането на образуването на микобактериален гранулом, спирането на продукцията на TNF или IFN-y инхибира образуването на гранулома), саркоидоза Все още може да се развие при хора, преминаващи лечение на TNF антагонисти, като Etnercept. Вероятно В клетките също играят роля в патофизиологията на това заболяване. Серумните нива на разтворими клас I HLA и аса са по-високи в лицата със саркоидоза. По същия начин, съотношението на Т-клетките CD4 / CD8 в бронхоалвеоларната промиване обикновено е по-високо при индивиди с белодробен саркоид (обикновено\u003e 3.5), въпреки че може да е нормално или дори необичайно ниско в някои случаи. Нивата на асо, както е установено, обикновено корелират с общото натоварване на гранулома.

За саркоидозата също се съобщава в рамката на синдрома за възстановяване на имунитет на ХИВ, т.е. когато хората получават лечение на ХИВ, имунната им система е възстановена и в резултат на това тя започва да атакува антигените на опортюнистични инфекции, заснети преди споменатото намаляване, и полученото Имунният отговор причинява увреждане на здравите тъкани.

Диагностика

Диагнозата на саркоидозата се осъществява чрез метода на изключване, тъй като няма специфични анализи за това състояние. За да се елиминира саркоидозата в случай на проявление с белодробни симптоми, можете да използвате рентгеново рентгенография на гърдите, PT на гръдния кош, биопсия, домашен любимец, медиастиноскопия, отворена биопсия на белите дробове, бронхоскопия с биопсия, ендоронхиален ултразвук и ендоскопски ултразвук и ендоскопски ултразвук с FNK медиастиналния лимфен възел. Тъканта от биопсията на лимфните възли също се подлага на поточна цитометрия за елиминиране на рак и специално оцветяване (оцветяване на свършването и оцветяване с метанамин-сребро според Homori) за премахване на микроорганизмите и гъбичките.

Серумните маркери саркоидоза включват суроватъчен амилоид А, разтворим интерлевкин 2, лизозимен рецептор, ангиотензин-конвертиращ ензим и гликопротеин KL-6. Ангиотензин-преобразуващ кръвен ензим се използва в саркоидоза. Топката може да покаже повишено (най-малко 3,5 пъти) съотношението на Т-клетките CD4 / CD8, което служи като доказателство (но не и доказателство) на белодробния саркоид. Поне в едно проучване, съотношението на индуцирания мокър CD4 / CD8 и нивото на TNF корелира със съотношението в промивната течност.

Диференциалната диагноза включва метастатично заболяване, лимфом, септична емболия, ревматоидни възли, грануломатоза с полианит, вятърно масло, туберкулоза и атипични инфекции, като микобактериален комплекс, цитомегаловирус и криптокок. Саркоидозата най-често се бърка с туморни заболявания като лимфом, или с разстройства, характеризиращи се с грануломатозен възпалителен процес на мононуклеарни клетки, като микобактериални и гъбични заболявания.

Промените на рентгеновите лъчи на гърдите са разделени на четири етапа:

• Етап 1: Badge Limphadenopathy
• Етап 2: разкъсана лимфаденопатия и retaconomolar Infiltrates
• Етап 3: двустранни белодробни инфилтрати
• Етап 4: Фибробзно-кисточна саркоидоза, като правило, с гърди, взривяване, кисточни и булевидни промени

Въпреки че хората с резултатите от рентгеновия етап 1, като правило, имат остри или подчинени обратими форми на заболяването, при хора с етапи 2 и 3 често имат хронично, прогресивно заболяване; Тези модели не представляват последователни "етапи" на саркоидозата. В това отношение, с изключение на епидемиологичните цели, тази рентгенова класификация е основно исторически интерес.

С саркоидоза в бялата популация, гърдата лимфаденопатия и нодланд еритема се отбелязват най-често чрез първоначални симптоми. В това население полезният инструмент в правилната диагностика е биопсия на ледения мускул. Наличието на неакумулиращи епителиоидни грануломи в проби от ледения мускул е крайното доказателство за саркоидоза, както и други туберкулоидни и гъбични заболявания, изключително рядко присъстват в този мускул хистологично.

Класификация

Специалистите разпределяха следните видове саркоидоза:

• пръстеновидници
• еритродермично
• ихтиосооформ
• хипофициране
• синдром на LEFGRÖN.
• oznooded Volchanka.
• morcheofofamnaya.
• отслабване
• невросаркоидоза
• папула
• саркоидоза на Рубцов
• подкожно
• системен
• пептични.

Лечение на саркоидоза

Повечето хора (\u003e 75%) изискват само симптоматично лечение с нестероидни противовъзпалителни средства (NSPSVP), като ибупрофен или аспирин. При хора с белодробни симптоми, ако само нарушената дихателна система не е разрушителна, се извършва активното саркоидозно наблюдение, като правило, без терапия в рамките на 2-3 месеца; Ако възпалението не падне спонтанно, започнете терапията. Кортикостероидите, обикновено преднизон или преднизон, са стандартен метод на лечение в продължение на много години. При някои пациенти такова лечение може да забави или да обърне курса на заболяването, но други хора не реагират на стероидната терапия. Използването на кортикостероиди с лека форма на заболяването е противоречиво, защото в много случаи заболяването минава спонтанно. Въпреки широкото им използване, доказателствата в подкрепата на използването на кортикостероиди в най-добрия случай са слаби.

Тежките симптоми обикновено се лекуват с кортикостероиди, въпреки че стероидните средства често се използват като алтернатива, като азатиоприн, метотрексат, микофенолова киселина и лефене. Метотрексатът е най-широко използван и изучаван. Метотрексат се счита за лечение на първия ред с невросаркоидоза, често в комбинация с кортикостероиди. Дългосрочното лечение с това лекарство е свързано с увреждане на черния дроб в 10% от хората и следователно може да бъде значителен проблем при хората с чернодробни лезии и следователно е необходим редовен контрол чрез анализиране на чернодробната функция. В допълнение, метотрексатът може да се различава в белодробната токсичност (увреждане на белите дробове), въпреки че е доста рядко и по-често може да наруши левкопенията поради саркоидоза. Поради тези причини за безопасност често се препоръчва метотрексат да се комбинира с фолиева киселина за предотвратяване на токсичността. Азатиотичното лечение също може да причини увреждане на черния дроб. Лефломид се използва като заместител на метотрексат, евентуално поради неговата, вероятно намалена белодробна токсичност. Мидофенологичната киселина се използва успешно в съдовата форма на заболяването, невросаркоидоза (особено с увреждането на централната нервна система; минимално ефективно за миопатия) и белодробна саркоидоза.

Тъй като грануломите са причинени от клъстерите на клетките на имунната система, по-специално Т клетки, се постигат определени успехи, като се използват имуносупресори (циклофосфамид, кладрин, хлорамбуцил, циклоспорин), имуномодулаторни фондове (пентоксифилин и талидомид) и антитумор некроза (Например, инфликсимаб, етанки, голимумаб и адалимумаб).

В клиничното изпитване циклоспоринът в комбинация с преднизон не показва значително предимство само на преднизон при хора с белодробна саркоидоза, въпреки че има доказателства за повишена токсичност, дължаща се на добавяне на циклоспорин до стероиди, включително инфекции, злокачествени неоплазми (рак) , хипертония и бъбречна дисфункция. По същия начин, хлорамбуцил и циклофосфамид рядко се използват при лечението на саркоидоза поради високата им степен на токсичност, по-специално потенциала да предизвика злокачествено образование. В клинични проучвания, инфликсимабът успешно се използва за лечение на лека саркоидоза в няколко души. Overnercept, от друга страна, не може да демонстрира значителна ефективност при хора със съдова саркоидоза в чифт клинични проучвания. По същия начин голимумаб не показва предимствата на хората с белодробна саркоидоза. В едно от клиничните проучвания на адалимумаб, реакцията реагира на лечение около половината от пациентите, които могат да се видят, когато приемате инфликсимаб, но тъй като адалимумаб е по-добре толерантен, може да бъде по-предпочитан от инфликсимаб.

UrsodoxyCholic киселина се използва успешно за лечение на случаи с увреждания на черния дроб. Талидомидът също е успешно тестван като лечение на устойчиво охлаждане в клинично изпитване, което може да бъде свързано с неговата анти-FNF активност, въпреки че нейната ефективност срещу белодробната саркоидоза в клиничния тест не се наблюдава. Кожното заболяване може успешно да се лекува с антималия (като хлокхин и хидроксихлорхин) и антибиотичен тетрациклин ред, миноциклин. Антималариалните препарати също така демонстрират ефективността на лечението с хиперкалцемия и невросаркоидоза, причинена от саркоидоза. Въпреки това, дългосрочната употреба на антималарни лекарства е ограничена до способността им да причиняват необратима слепота и следователно необходимостта от редовни офталмологични проучвания. Тази токсичност обикновено е по-малка в хидроксихлорин, отколкото в хлорин, въпреки че хидроксихлороквин може да счупи глюкозния хомеостаза.

Наскоро бяха тествани селективни фосфодиестеразни 4 (PDE4) инхибитори за лечение на саркоидоза, като апризаст (производно на талидомид), рофлумиласт и по-малко подтип-селективен PDE4 инхибитор, пентоксифифилин. Успешните резултати бяха постигнати при лечението на саркоидоза на кожата чрез апреминист в малко отворено проучване. Пентоксифилялинът се използва успешно за лечение на остро заболяване, въпреки че използването му до голяма степен се ограничава до неговата токсичност за стомашно-чревния тракт (главно гадене, повръщане, диария). Клиничните случаи поддържат ефективността на ритуксимаб, анти-CD20 моноклонално антитяло и в момента се провежда клиничен тест на аторвастатин като лечение на саркоидоза. Съобщава се, че АСЕ инхибиторите са причинени от ремисия на саркоидоза и подобряване на кожата с белодробна форма, включително подобряване на функциите на белите дробове, ремоделиране на белодробния паренхим и превенцията на белодробна фиброза в едно проучвателно серия. Никотинови мазилки, както е открити, имат противовъзпалителен ефект при пациенти със саркоидоза, въпреки че ефектите за модифициране на болестта изискват допълнително проучване. Антимикобактериално третиране (лекарства, които убиват микобактериите, патогените на туберкулоза и проказа) също се оказаха толкова ефективни при лечението на хронична саркоидоза на кожата в едно клинично изследване. В едно малко проучване, кверцетин с определен ранен успех също е тестван за лечение на белодробен суркод.

Поради необичайната си природа, лечението на саркоидоза на мъжки репродуктивен тракт е противоречиво. По този начин диференциалната диагноза включва рак на тестисите, така че някои специалисти препоръчват оркектомия, дори ако има доказателства за саркоидоза в други органи. В нов подход бяха предложени биопсията на яйцата, придатъците и резекцията на най-голямата лезия.

Прогноза

Заболяването може да върви спонтанно или да стане хронично, с обостряния и ремисии. При някои хора тя може да напредне в белодробна и смърт фиброза. Около половината от случаите са в процес на лечение или могат да бъдат елиминирани в рамките на 12-36 месеца и най-много в продължение на 5 години. В някои случаи заболяването обаче може да се поддържа в продължение на няколко десетилетия. Две трети от хората с това състояние постигат ремисия за 10 години след диагностицирането. С участието на сърцето прогнозата обикновено е по-малко благоприятна, въпреки че кортикостероидите изглеждат ефективни по отношение на подобряването на атриовентрикуларното поведение. Прогнозата обикновено е по-малко благоприятна за африканските американци, в сравнение с белите американци. За лица с това заболяване рискът от развитие на рак, по-специално рак на белия дроб, лимфом и в други органи, които засягат саркоидозата, са значително увеличени. В случай на синдром на саркоидос-лимфом, саркоидът е придружен от развитието на лимфопролиферативни нарушения, като лимфом, който не е Hodgkinsky. Това може да се дължи на основните имунологични аномалии, които се срещат по време на саркоидозата. Тя може също да следва рака или да се случи едновременно с рак. Има съобщения за левкемия на влага, остра миелоидна левкемия и остра миелобластна левкемия, свързана със саркоидоза.

Епидемиология

Саркоидозата най-често е поразителна млади възрастни и двата пола, въпреки че изследванията съобщават за повече случаи при жените. Честотата е най-висока за лица, по-млади от 40, а върха попада върху възрастовата група от 20-29 години; Вторият връх се наблюдава при жени на възраст над 50 години.

Саркоидът се среща по целия свят във всички раси със средна норма на заболеваемост от 16,5 на 100 000 мъже и 19 на 100 000 жени. Болестта е най-често срещана в страните от Северна Европа, а най-високата годишна честота (60 на 100 000) е маркирана в Швеция и Исландия. В Обединеното кралство разпространението на 16 на 100 000 души. В Съединените щати болестта е по-често срещана при хора от африкански произход, отколкото в бяло, с годишна честота от 35.5 и 10.9 на 100 000, съответно. Саркоидозата е по-малко вероятно да се срещне в Южна Америка, Индия, Испания, Канада и във Филипините. Възможно е по-добра чувствителност към саркоидоза при пациенти с целиакия. Предполага се между две нарушения.

В допълнение, изненадан от саркоидозните лица има сезонно клъстеризиране. В Гърция около 70% от случаите са диагностицирани през март и могат всяка година, в Испания, около 50% - в периода от април до юни, а в Япония болестта се диагностицира главно през юни и юли.

Разликите в разпространението в целия свят могат поне да бъдат частично свързани с липсата на скрининг програми в някои региони на света и да се сбърнат с наличието на други грануломатозни заболявания, като туберкулоза, която може да предотврати диагнозата саркоидоза, където са често срещани. Освен това може да има различия в тежестта на заболяването между хората от различни националности. Някои проучвания показват, че проявите на заболяването при хора от африкански произход могат да бъдат по-сериозни и разпръснати, отколкото в бяло, за които асимптоматичното заболяване е по-характерно. Проявите изглеждат малко по-различни в зависимост от расата и пола. Еритема е много по-често срещана сред мъжете от жените и в бяло, отколкото в други раси. Японците по-често имат очи и сърдечни лезии.

Саркоидоза е по-често сред представителите на някои професии, а именно пожарникарите, уроци, военни, служители на хората, които работят в отрасли, в които се използват пестициди, правоприлагащите органи, както и медицински персонал. През годината след терористичните атаки от 11 септември, разпространението на саркоидозата се увеличава 4 пъти (до 86 случая на 100 000).

История

За първи път болестта е описана през 1877 г. Дерматолог Джонатан Хачинсън, като държава, причиняваща червено, вдигна обрив по лицето, ръцете и ръцете си. През 1888 г. друг дерматолог Ернесте Бипла е изобретен терминът "огорчен лупус". По-късно през 1892 г. се определя хистологията на агнешкото пиле. През 1902 г. поражението на костта е описано за първи път от група от трима лекари. Между 1909 и 1910 година. За първи път тя е описана със саркоидоза, а след това през 1915 г. д-р Шауман е отбелязан, че това е систематично състояние. През същата година е описано и участието на белите дробове. През 1937 г. треската на инвентара е описана за първи път, а през 1941 г. - синдром на Lefgren. През 1958 г. в Лондон се проведе първата международна конференция за саркоидоза, а през 1961 г. в Съединените щати се проведе същото събитие във Вашингтон, област Колумбия. Също така се нарича болест на плажа Beck болест или болестта на beanie-beck shaumann.

Саркоидоза в обществото и културата

Световната асоциация на саркоидозата и други грануломатозни заболявания (WOROG) е организирането на лекари, участващи в диагностиката и лечението на това заболяване и свързаните с тях условия. WORGOG публикува списание "саркоидоза, васкулит и дифузни белодробни заболявания". Освен това фонд за изследване на саркоидозата (FSR) е посветен на подпомагането на научни изследвания и възможни методи за неговото лечение.

Имаше опасения, че спасителите, работещи по колапса на Световния търговски център, са изложени на повишен риск от саркоидоза.

През 2014 г., в писмо до Британския медицински журнал Ланцет, беше отбелязано, че лидерът на френската революция Maximilian Robespierre страда от саркоидоза и се предполага, че държавата го е причинила забележимо влошаване в над главата на ерата на терора .

Етимология

Думата "саркоидоза" идва от гръцката дума sarcο - "плът", суфикс - видос, което означава "тип", "напомня" или "подобно", и -sis, обща суфикс, в гръцкото значение "състояние". Така цялата дума означава "състояние, наподобяващо груба плът". Първите случаи на саркоидоза, признати в Скандинавия в края на XIX век. Като нова патологична единица, те се проявяват като кожни възли, наподобяващи кожата Саркома, следователно първоначалното име се случва от тук.

Бременност

Саркоидозата като правило, не пречи на успешна бременност и раждане; Увеличаването на нивата на естроген през този период, може би дори има лек положителен имуномодулационен ефект. В повечето случаи ходът на заболяването не зависи от бременността, с подобрение в някои случаи и влошаване на симптомите в много редки случаи, въпреки че трябва да се отбележи, че използван брой имуносупресори (като метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) В саркоидозата, устойчива на кортикостероиди, се различават по тератогенност.

Знаем, че това е безвкусна грануломатоза, ние можем с висока вероятност за вероятност да го разпознаем с рентгеново изследване, изучава се синдром на Löfgren ... Въпреки това, ние не знаем какво причинява това заболяване, следователно всички терапевтични ефекти са насочени към това следствие, а не поради причината. В такава ситуация всяко лекарствено или друго медицинско въздействие трябва първо да се ръководи от принципа "не вреден". Следователно е необходимо да се определи къде и когато пациентите със саркоидоза трябва да бъдат третирани.

Къде да се лекува?

Ако водещата роля на фтизиатричната услуга в ранното откриване на интражестната саркоидоза трябва да запази стойността си, тогава престоя на тези пациенти в болниците против туберкулоза трябва да бъдат преразгледани. Най-малко нечовешко лекувани с пациент без туберкулозни хормони и цитостатици в една клиника с пациенти, чийто храчка в 30-50% от случаите, устойчиви на антитуберкулозни лекарства на микобактерии, се наблюдава. В анти-туберкули институции пациентите със саркоидоза с превантивна или диференциално-диагностична цел често се предписват туберкулостатика, която създава нови проблеми.

Ако phthisiar иска да се предпази от претенциите на пациента, той трябва да бъде подкрепящи информираното съгласие на пациента, в които рискът от заразяване с туберкулоза е ясно формулирана.

От дълго време бяха предложени фтизиопедиатъра да запазят записи на пациенти със саркоидоза на деца в анти-туберкулични диспансери по време на диференциалния диагностичен период (според 0-та група от счетоводство), и след това наблюдават от прецизния педиатър, провеждайки повтарящи се курсове на лечение в детски болници. Предложено е също така да се отмени групата от диспансер в антитуберкулоза и информация за пациентите със саркоидоза да се прехвърлят към клиниката на мястото на пребиваване.

Този въпрос остава отворен, същата част от пациентите все още е под патронажа на фтизиаторите и, заедно с преднизон, той получава анонизид, а другата част се наблюдава в белодробни центрове или институции. Нашият опит показва възможността за наблюдение на пациенти в мултидисциплинарни диагностични центрове, където всички необходими неинвазивни проучвания могат да бъдат извършени в рамките на 2-3 дни в дневните болници. Цитологичната и хистологична проверка на диагнозата се извършва най-добре в гръдните отделения на онкологичните диспансери.

Белодробните отделения в съвременните условия често са пълни с тежка разрушителна пневмония и остават там, които не отговарят на пациентите, не са по-малко опасни, отколкото в антитуберкулозни институции.

Лечение на пациенти със саркоидоза, според нас, по-добре е да се изразходват за амбулаторни условия, концентриране на тези пациенти в регионални (регионални, регионални, републикански) центрове под надзора на 1-2 специалисти в региона. В изключителни случаи (по-малко от 10%) от пациентите, пациентите трябва да бъдат хоспитализирани в специализирани отрасли: с neurosarco с форма на неврологични, с cardiosarcoidososis - в кардиология, с nephrumarcoidosis - да нефрологична и т.н. Този пациент изисква висококвалифицирана помощ и скъпи методи за наблюдение, които имат само такъв "орган". Така че, наблюдавахме 3 пациенти със саркоидоза на сърцата, които се наблюдават от Holter и тийнейджър с невроскаркоидоза, която се лекува в неврохирургичното разделение под контрола на мозъка на магнитната резонанс (MRI). В същото време физиопулмолог, постоянно ангажиран със саркоидоза, служи като водещ консултант. Трябва да се припомни, че отново, съгласно ICD_10, саркоидоза се дължи на класа на "кръв заболяването, кръвотворните органи и отделни нарушения, включващи механизъм имунната."

Кога да започнете лечение?

На световното и вътрешното опита на спазване пациенти sarcoido sarcoido свидетелства, че до 70% от новооткритите случаи може да бъде придружен от спонтанна ремисия. Поради това е препоръчително да се придържат към международното споразумение от 1999 г., според което пациентите на саркоидозата трябва да бъде най-интензивно през първите две години след откриването, за да се определи прогнозата и необходимостта от назначаване на лечението. За етап I има достатъчно наблюдение 1 път за 6 месеца. За II, III, IV етапи, това трябва да се извърши по-често (на всеки 3 месеца). Терапевтичната намеса е показана при пациенти с тежка, активна или прогресивна болест. След прекратяване на лечението на всички пациенти, независимо от рентгеновия етап, трябва да се наблюдава най-малко 3 години. По-късно, наблюдението няма да се изисква, докато не се появят нови (стари) симптоми или ще се появят екстрапилеозни заболявания. Стабилен асимптоматичен етап I не изисква назначаване на лечението, но осигурява дълго наблюдение (не по-малко често 1 път годишно). Пациенти с постоянен поток на етапи II, III и IV, независимо дали лечението е назначено или не, изискват и дългосрочен контрол най-малко 1 път годишно. Пациентите, при които опрощаване беше поискано от назначаването на глюкокортикостероиди (GKS), което се дължи по-голяма честота на обострянията и рецидиви между тях. При пациенти със спонтанна реформа, прогресията на заболяването или рецидивът рядко се появяват. Пациентите със сериозни екстравални прояви изискват дълго наблюдение, независимо от радиологичния етап на процеса.

Мненията за симптомите, изискващи целта на стероид или цитостатична терапия да останат противоречиви. При пациенти с такива прояви на болестта, както и увреждане на кожата, предната ще uveit или кашлица, на GCS на местното действие (кремове, капки, вдишване) се използват. Системното лечение на GKS се извършва от пациенти със системна лезия в присъствието на увеличаващи оплаквания. Системната хормонална терапия е абсолютно необходимо при извършване на сърцето, нервната система, с хиперкалциемия, както и когато побеждавайки на окото, който не реагира на местно лечение. Използването на системно третиране на GKS за други екстрапедивни прояви и с увреждане на белите дробове, според повечето лекари, се показва само при напредъка на симптомите. Пациенти с постоянни промени в белите дробове (инфилтрация) или с прогресивно влошаване на респираторната функция (капацитет на белия дроб и DLCO) дори при липса на други симптоми изискват системно лечение на GCS.

Чрез вземане на решение за началото на хормоналната терапия, лекарят трябва да свърже прогнозния риск от нежелани реакции с предвидената полза за пациента. Наскоро започваме лечение с алтернативни, нежни схеми и дава окуражаващи резултати.

Какво да лекувате?

Много проучвания показват, че кратките курсове за лечение с адренокортикотропен хормон или GCS могат благоприятно да повлияят на инфилтративните промени, открити върху рентгенографии, и дългосрочното лечение на GKS води до грануломус резорбция, която е доказана по време на многократни биопсии. Използването на GCS на опера обикновено води до облекчаване на респираторните симптоми, подобряване на рентгеновата картина и външни дихателни функции (FVD). Въпреки това, след преустановяване на лечението, често се появяват симптомите и рентгеновата влошаване (в някои повтарящи се групи в продължение на 2 години в края на лечението, повече от 1/3 от пациентите са маркирани в края на терапията).

Основни препарати за лечение на саркоидоза: системни GKS; Инхалация gks; метотрексат; хлокхин и хидроксихлооник; Пентоксифилиин, инфликсимаб; Антиоксиданти.

Системни GKS.

Основните лекарства, използвани за лечение на саркоидоза, са преднизолон и други GKS: метилпредизолон, триамцинолон, дексаметазон, бетаметазон в дози, еквивалентни на 20-40 mg преднизолон. Khomenko a.g. и др. Продукт предпише 20-40 мг преднизон в продължение на 2-3 месеца, след това постепенно намаляване дози в продължение на 3-4 месеца на 1/4 таблетки за 4 дни (5 мг на всеки 2 седмици), поддържаща дози (5-10 мг ) Използвайте от няколко месеца до 1-1.5 години. За подкрепа на терапията се дава предпочитание на преднизон. Пациентите се препоръчват диети, обогатени с протеин и калий, витамини, диуретици, ограничаване на прием на течности, солени, остри ястия. Разработени схеми за размера на терапията.

Костина Z.I. и др. Препоръка преднизолон или метилпреднизолон 25-30 мг / ден с намаление от 5 мг всеки 3-4 седмици (общо курс на 2200-2500 мг) в комбинация с други не-mertic лекарства. Борисов с.Е. и Купетс Е.А. Докладвайте положителен опит за лечение на пациенти със саркоидоза GKS на операционна система в началната доза от 0,5 mg / kg дневно.

Малките дози GKS (до 7,5 мг / ден) в комбинация с delagille и витамин Е, причинени нежелани реакции 2-3 пъти по-често, но са неефективни при пациенти с инфилтрати, изтичане огнища, хиповентилация сайтове, масивни дисеминиране с нарушения на на FVD (Особено обструктивна), с саркоидоза на бронхите.

Има препоръки за извършване на импулсна терапия с пациенти с първо идентифицирана саркоидоза и с повтарящ се курс на заболяването. Техниката се състои в предписване на преднизолон в доза от 5 mg / kg интравенозно капка (върху 200 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид със скорост от 40-60 капки в минута) три пъти с интервал от 3 дни и орално при доза 0.5 мг / кг дневно при 2 -Y дни след всяка интравенозно приложение. След импулсната терапия дневната доза на преднизолона постепенно намалява от 0.5 до 0.25 mg / kg в продължение на един месец, след това дозата се намалява с 2.5 mg до 0.15 mg / kg. Поддържащата терапия с тази доза продължава до 6 месеца.

В случай на синдром на Lötgren, използването на системни GKS е подходящо само в екстремни случаи. Този тип заболяване в повечето случаи има добра прогноза, въпреки че клиниката му е много притеснена за пациента и плаши доктора. Препоръчително е да се използват нестероидни противовъзпалителни лекарства, пентоксиилилин, витамин Е.

Вдишване на бъчви.

Постоянното подобряване на инхалационни GKS (ICCC) се извършва за лечение на бронхиална астма, която позволява в повечето случаи да заболяването под контрол. Резултатите от приложението на ICCC по време на саркоидозата са по-малко оптимистични. Въпреки това, човек може да се съгласи със мнението, че със саркоидоза на белите дробове без системна лезия е препоръчително да започне с ICCC.

Ilkovich m.m. et al. показва, че вдишването на флонолид от 500 μg 2 пъти на ден при пациенти със саркоидоза I и II етапи за 5 месеца водят до надеждно положително в сравнение с нетретирани пациенти с радиологична динамика на процеса, намаляване на систоличното налягане в белодробното равнище артерия. Според изследователите, предимството на ICCC е свързано не само с липсата на странични ефекти, характерни за системните лекарства, но и с пряко въздействие върху органа_Mish. Беше отбелязана осъществимостта на последователна и комбинирана употреба на инхалация и системни GKS по време на саркоидоза на етап II и по-горе. Също така имаме положителен опит с дългосрочен мониторинг на саркоидоза II на прогреса с използване на вдишване на флуоролид. Служителите на болницата на Св. Георги (Лондон) проведоха метаанализа на литературни данни, свързани с използването на GCS по време на саркоидозата на белите дробове. 66 възрастни пациенти с хистологично проверена саркоидоза на белите дробове са включени в лечението, които са получени чрез iChax Budesonide при доза от 0.8-1,2 mg / ден. Беше доказано, че с леки форми на саркоидоза, особено с ясно изразен кашлица, обещаващи използването на будезонид в продължение на 6 месеца. В същото време не е имало надеждно влияние върху рентгеновата картина.

Methotrexat.

Това лекарство е проектирано и добре проучено в ревматологията. Принадлежи към антиметаболитната група, според структурата, близка до фолиева киселина. Терапевтичната ефикасност и токсичните реакции, възникващи в процеса на лечение на метотрексат, се определят до голяма степен от антифолатните свойства на лекарството. В литературата има много творби, които описват успешното лечение на саркоидоза чрез метотрекс. При ниски дози (7.5-15 mg 1 път на седмица) се показва метотрексат за лечение на огнеупорни форми на саркоидоза, особено когато лезията на поддържащия апарат и кожа.

Имаме ограничен опит в лечението на пациенти със саркоидоза на II-III етапи с висока ефективност (в 75% от случаите). При продължително лечение, дори малки дози метотрексат се изисква за контрол на чернодробната функция и биопсия на черния дроб с дължината на терапията повече от 12 месеца.

Хлорин и хидроксихлооник

Хлорохин и хидроксихлороквин отдавна се използват в саркоидоза. При битови проучвания често се препоръчва хлокхин (Delagil) на ранните етапи на саркоидоза, преди дестинацията на хормоните. Шарма O.P. показват ефективността на хлорин фосфат с невросарко-оформен при пациенти, толерантен към GKS или с непоносимост към GKS. Най-информативен метод за диагностика и наблюдение е MRI, използвайки контрастни вещества, базирани на гадолиния.

Хидроксихлорхин (Plakvenil) при доза от 200 mg всеки друг ден в продължение на 9 месеца може да бъде полезен за лечение на саркоидоза и хиперкалцемия. И двете лекарства могат да причинят необратими лезии на зрението, което изисква постоянен контрол на офталмолог.

Антагонисти tNF.

фактор на туморна некроза (TNF) играе важна роля в образуването на грануломи и прогресирането на саркоидоза. Ето защо през последните години е имало интензивно проучване на наркотиците, които намаляват дейността на този цитокин. Те включват пентоксифилин, талидомид и inclixamab infliksimab тератогенност и инфликсимаб - химерни моноклонални антитела, които специфично инхибират TNF.

Имаме положителен опит с лечението с пациенти с пентоксифелин със саркоидоза на етап II. Чертежът илюстрира ефекта на лечение с pentoxifylin (200 мг 3 пъти дневно след хранене) в комбинация с витамин Е в продължение на 1 година. Baghman r.p. и по-ниски. Препоръчвайте инфликсимаб с хронична устойчива саркоидоза в присъствието на Lupus pernio.

Антиоксидантове

По време на саркоидоза се установява рязко засилване на свободните радикални реакции на фона на изчерпването на антиоксидантната сигурност на организма. Този факт е основата за използването на антиоксиданти, сред които токоферолът (витамин Е) най-често се предписва. В домашната практика се използва интравенозното прилагане на натриев тиосулфат, но все още не е проучвания, което позволява надеждно да докаже своя ефект върху хода на саркоидозата. N-ацетилцистеин (ACC, Fluimucil) също има антиоксидантни свойства.

Други лекарства и методи

Препарати от различни групи се използват за лечение на саркоидоза, като azatioprine (цитостатичен и immunospressant), циклофосфамид (антинеопластично лекарство със силна имуносупресивен ефект), циклоспорин А (имуносупресант, инхибиращи ефекти на клетъчния и хуморален имунитет), колхицин (алкалоид) , изотретиноин (dermatoprotector), кетоконазол (фунгицид и antidegenic лекарство) и много други. Всички те изискват допълнително проучване в контролирани проучвания.

Специално внимание се отделя на опита на туберкулозата на RAM, чиито служители се използват успешно чрез екстракорпорални методи за лечение на саркоидоза. При многократни рецидиви на саркоидоза и значителен брой имунни комплекси в кръвта се показва плазмафереза. Екстракорпоралната модификация на лимфоцити (ЕМЛ) преднизолон най-активно влияе на интерстициалния процес в белодробната тъкан, което води до значително намаляване на проявите на алвеолита и ЕМЛ на циклоспорин, напротив, е по-силно засегнат от грануломатозния процес. Механизмът на действие на ЕМЛ е медииран, чрез намаляване на функционалната активност на Т-лимфоцитите и потискане на синтеза на провъзпалителни цитокини.

Разширената хранителна терапия за 10-14 дни има стимулиращ ефект върху надбъбречната кора, антиоксидантно действие, модулира имунологичен статус. Той е най-ефективен при пациенти със саркоидоза на белите дробове I и II етапи с продължителност на заболяването не повече от 1 година. За по-продължително гладуване се показва под формата на спомагателен метод в комбинация с GKS.

През последните години трансплантацията на белите дробове се превърна в реална операция в много страни по света. Индикация за трансплантация може да бъде тежки форми на саркоидоза на белите дробове от III-IV етапи. Оцеляването след белодробната трансплантация през първата година е до 80%, в продължение на 4 години - до 60%. Борбата с реакцията на отхвърлянето на трансплантацията е важна. Положителният опит на трансплантацията на белите дробове в саркоидоза има клиниките на Съединените щати, Великобритания, Норвегия, Франция.

Заключение

Въпросът за мястото и методите за лечение на саркоидоза остава отворен. Съвременното ниво на развитие на медицинската наука осигурява само контрол върху симптомите, но все още не е получил убедителни данни, че всеки метод на лечение е в състояние да промени потока на саркоидоза.

Пулмолозите, ревматолозите, фликтаращите, имунолозите и специалистите на много други индустрии имат много работа по лъчите на саркоидоза етиологията и търсят ключове към неговото лечение.

Литературен списък

1. Amineeva l.h. Диагностика, лечение и диспансерно наблюдение на пациенти със саркоидоза: автор. ... бр. пчелен мед. наука UFA, 1999.

2. Борисов S.E., Kupavtseva e.a. // Sat. Научно TR., Сделка. 80_ годишнина от тяхната физиопулмонология на ММА. Тях. Сехенов. М., 1998. стр. 62.

3. Ilkovich m.m. et al. // ter. архив. 1996. № 3. стр. 83.

4. Ilkovich m.m. et al. // Пулмона. 1999. № 3. стр. 71.

5. Костина Z.I. et al. // probl. Тръба. 1995. No. 3. стр.34.

6. Lebedeva L.V., Олианишин В.н. // probl. Тръба. 1982. № 7. стр. 37.

7. Ozerov l.v. et al. // probl. Тръба. 1999. № 1. стр. 44.

8. Романов v.v. // probl. Тръба. 2001. № 3. стр. 45.

9. Khomenko a.g. и други. Саркоидоза като системна грануломатоза. M., 1999.

10. Shilova m.v. et al. // probl. Тръба. 2001. № 6. стр. 6.

11. Baghman r.p., долен e.e. // саркоидоза ВАС. Дифузен белодробен дис. 2001. V. 18. No. 1. стр. 70.

12. Belfer M.H., Stevens R.W. // Amer. FAM. Лекар. 1998. V. 58. No. 9. стр. 2041.

13. Лоунхак G.W. et al. // Amer. Й. Крит. Грижа MED. 1999. V. 160. стр. 736.

14. Паротански N.S., Jones P.W. // Cochrane база данни Syst. Rev. 2000. No. 2. CD 001114.

15. Sharma o.p. // арх. Неврол. 1998. V. 55. No. 9. стр. 1248.

16. Winterbauer R.H. et al. // Clin. Гърдите мед. 1997. V. 18. No. 4. стр. 843.

Пулмонология

Саркоидоза (D86), белодробна саркоидоза (D86.0)

Пулмонология

Главна информация

Кратко описание

Министерство на здравеопазването на Руската федерация
Руското дихателно общество

Диагностика и лечение на саркоидоза(Федерални клинични препоръки)

Дефиниция

Саркоидозатова е системно възпалително заболяване на неизвестния характер, характеризиращ се с образуването на не-циервен гранул, мултисистемна лезия с определена честота на участие на различни органи и активиране на Т-клетки на мястото на гранулираното възпаление с освобождаването на. \\ T различни хемокини и цитокини, включително туморен некрозен фактор (TNF алфа). Клиничните признаци на саркоидозата са разнообразни и липсата на специфични диагностични тестове затруднява неинвазивната диагноза. Разликите в проявите на това заболяване приемат, че саркоидозата има повече от една причина, която може да допринесе за различни заболявания на заболяването (фенотипове) на заболяването.

Класификация

Фенотипове (опции за специални потоци) саркоидоза
1. Локализация
а. Класически, с преобладаване на интрагенни (белодробни) лезии
б. С преобладаването на екстремни лезии
° С. Обобщени
2. Според характеристиките на потока
а. При остър старт на заболяването (синдроми на Lötgren, Heerfordta-valdrestram и др.)
б. С първоначално хроничен поток.
° С. Recurney.
д. Саркоидоза на деца под 6 години.
д. Саркоидоза огнеупорна за лечение.

В момента саркоидозата на гръдните органи е разделена на 5 етапа (от 0 до iv). Тази класификация се прилага в повечето чуждестранни и част от вътрешната работа и е включена в международното споразумение.

сцена	Рентгенова снимка	Честота среща
Етап 0.	Няма промени в рентгенограма на гръдните органи.	5%
Етап I.	Лимфаденопатия на интрашеенкови лимфни възли; Паренхима белите дробове не се променят.	50%
Етап II.	Лимфаденопатия на интрашеенкови лимфни възли; Патологични промени в белите дробове на паренхима.	30%
Етап III	Патология на светлината паренхима без лимфаденопатия на интрашенова лимфни възли.	15%
Етап IV.	Необратима фиброза на белите дробове.	20%

Концепцията за етапите на саркоидоза на респираторните органи е доста условно, преходът на заболяването последователно от етапа на етапа се наблюдава рядко. Етап 0 свидетелства само за липсата на лезия на белите дробове и интраторамните лимфни възли, но не изключва саркоидоза на друга локализация. Във връзка с това трябва да се разпредели клиничните и радиологични форми на саркоиидоза: саркоидоза на VGGLU, саркоидоза на VGGLU и белите дробове, саркоидоза на белите дробове, както и саркоидоза на дихателните органи, съчетани с единична лезия на други органи и генерализирана саркоидоза. За да се опише хода на заболяването, се използват концепциите за активната фаза (прогресия), регресионните фази (спонтанни или под влияние на лечението) и стабилизиращата фаза (стационарна фаза). Тъй като усложненията описват стенозата на бронхите, ателектази, белодробна и белодробна сърдечна недостатъчност. Как изходът от процеса се счита за пневмосклероза, емфиза белите дробове, вкл. Буклетки, влакнести промени в корените.

Концепцията за прогресивната, неподвижна (стабилна) и повтаряща се саркоидоза се използва за характеризиране на хода на заболяването. Саркоидозата, предоставена от естествения поток, може да регресира, да запази болен, напредък в началния етап (форма) или с прехода към следващия етап или с обобщение, подобно на потока.

В международната класификация на болестите на 10-ия преглед саркоидозата се възлага на класа на кръвните заболявания, хематопоетични органи и имунологични разстройства:

ICD-10:

Д.50- Д.89 класIII. Заболявания на кръвта, хематопоетични органи и отделни заболявания, включващи имунния механизъм

D86 саркоидоза
D86.0 саркоидоза бели дробове
D86.1 саркоидоза на лимфните възли.
D86.2 Саркоидоза на белите дробове със саркоидоза на лимфни възли
D86.3 саркоидоза на кожата
D86.8 саркоидоза на други рафинирани и комбинирани локализации
Иридоциклит със саркоидоза + (H22.1 *)
Множество парализа на чиновници по време на саркоидоза + (G53.2 *)

Саркоидни (и):
Атропатик + (m14.8 *)
Миокардит + (i41.8 *)
Миостат + (M63.3 *)

D86.9 саркоидозата е неуточнена.

Етиология и патогенеза

Морфология на саркоидозата

Морфологичната субстрат саркоидоза е епителио-клетъчна гранула - компактно натрупване на мононуклеарни фагоцити - макрофаги и епителиоидни клетки, с присъствието на гигантски мулти-основни клетки, лимфоцити и гранулоцити или без тях. Процесите на трансформация и диференциация на клетките се регулират от цитокини - протеини с ниско молекулно тегло, получени от клетките на имунната система.

По-често от другите саркоидозни органи засягат леки и интрагенни лимфни възли (до 90% от наблюденията). Всеки гранул в саркоидоза преминава няколко етапа на развитие: 1) рано - клъстерът на макрофаги, понякога при смес на хистиоцити, лимфоцити, неутрофили, 2) гранулиране с натрупване на епителиоидни клетки в центъра и макрофаги по периферията, 3) епителио -Lymphocytic Гранутум 4) Появата на гигантски мулти-основни клетки (първите клетки на "чужди тела", и в следващите клетки на Пирогов-ланханза), 5) ранна клетъчна некроза в центъра на гранулите, дължащи се на пиноза на ядрата, \\ t Появата на апоптотична телешка, епителна клетъчна некроза, 6) централен фибриноид, гранулиран, коагулационна некроза, 7) гранула с частична фиброза, понякога прилича на амилоид, със сребърен, ретикулин влакна, 8) открива хиалин гранула. Въпреки това, гранулите на различни етапи на развитие и кореспонденцията между клиничния и радиологичния и морфологичния етап на процеса по време на саркоидозата са практически открити в биоптити.

Процесът на организиране на гранула започва с периферията, която им дава ясно дефинирана, "щампована" външен вид. Домашните автори разпределят три етапа на образуване на гранули - пролиферативна, гранулирана и влакнеста-хиалина. Гранулите със саркоидоза обикновено са по-малки, отколкото с туберкулоза, а сливането не е характерно. По време на саркоидоза развитието на централната некроза е възможно при 35% от наблюденията, но обикновено е точка, лошо визуализирана. В същото време, в центъра на гранулите, има клъстер от клетъчен детрит, некротизирани гигантски клетки. Малките некробиотични трикове или единични апоптотични клетки не трябва да се разглеждат като фиброза. В началния етап на образуване на некроза могат да бъдат открити неутрофили. Саркоидните гранули се лекуват или от характерната концентрична фиброза, или под формата на хомогенни хиалинови тела. За разлика от саркоидозата, гранулите на туберкулозата са лекуващи под формата на линейни или звездни трупи, или на тяхно място остават лимфитнични клъстери.

Моноцитите, тъканните макрофаги и епителиоидни клетки имат общ произход и принадлежат към мононуклейната фагоцитна система. Епиелиоидните клетки са по-големи от макрофажа, размерът им е 25-40 микрона, има централно или ексцентрично ядро \u200b\u200bс ядро, хетерохроматин. Значителен брой лимфоцити в тъканите на белите дробове по време на саркоидоза е предимно Т-клетки. Лимфоцитите обикновено са многобройни и добре видими в хистологични секции по периферията.

Гигантските клетки се образуват чрез сливане на мононуклеарни фагоцити, но тяхната фагоцитна активност е ниска. Първо, гигантските клетки съдържат произволно разположени ядки - клетки като "чужди тела", впоследствие ядрото се преместват в периферията, която е характерна за клетките на Пирогов-ланханза. Понякога гигантските клетки могат да съдържат включване в цитоплазмата, като астероид Телец, Шаумун Телец или кристалоидни структури.

Астероидните включвания също се намират в цитоплазмата на гигантски клетки при различни гранули. В саркоидните гранули те ги откриват при 2-9% от пациентите. С саркоидоза има и Taurus hamazaki-wenberg. Тези телета се намират в гранули, в зоните на периферните силина на лимфните възли в гигантски клетки и извънклетъчни. Те също се наричат \u200b\u200bжълти или спирални приказки. Това са овални, кръгли или удължени конструкции с размер 0.5-0.8 цт, съдържащ липофускин. Тънката (игла) кристалоидни структури, които са кристали на холестерол, са повече от 17% от пациентите със саркоидоза. Също така, по време на саркоидоза, присъствието на центрофер е определената вакуумни клъстера в цитоплазмата на гигантските клетки. При боядисване на хематоксилин и еозин тези структури могат да приличат на гъби.

В проучването на бронхиалната биопсия и белите дробове, с гранулираност болести, като правило, открита разпространена лезия с васкулит, периваскувит, перибруни; Гранулите най-често са локализирани в разделянето на интермалора, понякога диагнозата затруднява развитието на фиброза. Увреждането на гранулираността на бронхите и бронхиола по време на саркоидоза се среща често и се описва при 15-55% от пациентите. В същото време лигавицата на бронхите може да не се променя, неговото удебеляване, подуване, хиперемията се извършва в редица наблюдения. Изследването на бронхобиопий потвърждава наличието на гранула в стената на бронхите от 44% с непроменена лигавица и в 82% - с ендоскопски видими промени. Гранулеманското увреждане на бронхите може да доведе до бронхоконстрикция с последващото развитие на ателектаза. Бронхоконстрикцията може също да бъде свързана с развитието на фиброза и е изключително рядко, - с компресия на бронхите повишени лимфни възли.

Увреждането на съдовете на малък кръг от кръвообращение е често намиране, честотата на гранулирания ангиит може да достигне 69%. По отношение на наблюденията появата на гранула в стената на съдовете се дължи на растежа на гранулите от периваскуларна светлина, но в повечето случаи гранулите се образуват първоначално в стената на съда. В редки наблюдения саркоидните гранули се намират в съда Intima.
Смята се, че развитието на алвеолит предхожда образуването на гранула. Алвеолит по време на саркоидоза се характеризира с наличието на възпалителна инфилтрация в интерфейса на белия дроб, докато 90% от клетъчния състав е представен от лимфоцити.

Етиология Саркоидоза
Никое лидерство не дава точна информация за етиологията на това заболяване, което ги ограничава с редица хипотези.

Инфекциозни хипотези, свързани с фактор. Факторът за инфекция в саркоидоза се счита за задейства: постоянната антигенна стимулация може да доведе до нарушаване на регулирането на производството на цитокини в генетично предразположен индивид. Въз основа на резултатите от проучванията, публикувани в света, могат да се приписват саркаоидозните тригери:
- миофобактерии (класически и филтриращи форми)
- Chlamydophila pneumoniae. ;
- Borrelia burgdorferi. - причинител на лаймско заболяване;
- propionibacterium acnes. Бактериите започват на кожата и червата на здрав човек;
- Отделни видове вируси: вирус на хепатит С, херпес вирус, JC вирус (John Cunningham).
Значението на теорията на спусъка се потвърждава от възможността за предаване на саркоидоза от животно на животно в експеримента, с трансплантация на човешки тела

Екологични хипотези. Вдишването на метален прах или дим може да причини гранулирани промени в белите дробове, подобно на саркоидозата. Способността да се стимулира образуването на гранули е прахообразен алуминий, бариев, берилий, кобалт, мед, злато, редкоземни метали (лантаниди), титан и цирконий. В международното проучване е създаден достъп до повишен риск от развитие на саркоидоза сред заетите в промишлеността, свързани с ефектите на органичния прах, особено сред хората с бяла кожа. Увеличеният риск от саркоидоза бе отбелязан сред онези, които са работили със строителни и градински материали, както и сред учителите. Рискът от саркоидоза също е по-висок сред тези, които са работили в контакт с деца. Имаше отделни произведения, които свързват саркоидозата при вдишване на тонер прах. Американските изследователи отбелязаха, че съществуват доста убедителни изследвания, показващи, че селскостопанският прах, мухъл, работа в пожари и военна служба, свързани със смесен прах и дим, са рисковите фактори за развитието на саркоидоза.

Факторът за пушене в саркоидозата има две различни последици.. Като цяло, саркоидозните пушачи се срещнаха значително по-рядко, но пушачите, страдащи от саркоидоза, имаше по-ниски стойности на функцията на външното дишане, по-често имаше интерстициални промени, нивото на неутрофилите в течността е по-високо. Маслинови пушачи, диагнозата се повдига късно, защото саркоидозата се крие върху други симптоми.

Хипотези, свързани с наследственост. Предпоставки за възможна наследена чувствителност към саркоидоза са семейни случаи на това заболяване, първият от който е описан в Германия в два сеяла през 1923 година. Членовете на семействата на пациентите на саркоидоза имат няколко пъти повече риск да получат саркоидоза, отколкото други хора от една и съща популация. В многоцентровото проучване за достъп (изследване на саркоидологията на саркоидозата) е показано, че сред роднините на пациента саркоидоза първото и второто ниво рискът от заболяване е забележимо по-висок, отколкото в населението като цяло. В САЩ сред африканските американци семейната саркоидоза се среща в 17% от случаите и сред белите - 6%. Феноменът на семейната саркоидоза позволява специфични генетични причини.

Най-вероятните наследствени фактори са:
- локуси на хромозоми, отговорни за левкоцитните антигени на основния комплекс "Хистосъвместимост" на човека (HLA);
- полиморфизъм на гените на тумор некроза фактор - TNF алфа;
- полиморфизъм на ангиотензиновия конвертиращ ензимен ген (ACE);
- полиморфизъм на рецепторния ген към витамин D (VDR);
- други гени (все още има индивидуални публикации).

Ролята на макрофагите и лимфоцитите, ключови цитокини.Основата на имунопатогенезата на саркоидоза на белите дробове е реакцията на свръхчувствителност на бавния тип (GZT). Този тип имунна възпаление е ефекторна фаза на специфичен клетъчен отговор. Класическата реакция на GZT включва следните процеси на имунореактивност: активирането на цитокините на съдовата ендотелий, набирането на моноцити и лимфоцити от кръвния поток и тъканите в центъра на GZT, активиране на функциите на алвеоларни макрофаги лимфокинами, елиминиране на причинния антиген и тъкан Увреждане на секрецията на активирани макрофаги и лимфоцити. Най-разпространеното ефекторно тяло на възпаление по време на саркоидоза са леки и лезии на кожата, сърцето, черния дроб, окото и другите вътрешни органи могат също да бъдат наблюдавани.

В острата фаза на развитието на GZT, устойчиви в организма и лошо разрушителният антиген стимулира секрецията на МВ-12 макрофаги. Активирането на Т-лимфоцитите от тези цитокин води до потискане на цитокнезьорката функция на Th2 лимфоцити и за укрепване на секрецията на Th1 лимфоцити IFN-y, TNF-a, IL-3, GM-CSF, които активират макрофаги / моноцити, допринасяне не само за стимулиране на техните продукти, но и тяхната миграция от кръвния поток във фокуса на възпалението. Невъзможността за премахване на антигенния стимул определя диференциацията на макрофагите в епителиоидни клетки, които секретират TNF-a. В бъдеще някои епителиоидни клетки се сливат, образувайки многоядрени гигантски клетки.
Гранулираният вид възпаление се основава на това коя реакцията на GZT се характеризира с активиране на T-Helpers 1 тип. Един от ключовите цитокини за индуциране на клетъчен имунен отговор в белите дробове е IL-12. Взаимодействието на IL-12 със специфични рецептори върху повърхностната мембрана на лимфоцитите води до активиране на синтеза на G-INF и развитието на TH1 клетъчния клон.

Прогресивният курс на саркоидоза характеризира следните показатели:

1. Високи нива на хемокини в Zhbal и в супернатантите на клетките Zhbal - CX-Chemokinov (MIP-1, MCP-1, Rants), както и CC-хемокин - IL-8. Това са тези хемокини, които са отговорни за набиране на ефекторни клетки на възпаление в белодробната тъкан.
2. Повишени нива на IL-2 и INF-G израз, както и CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R CD4 + -LIMphocytes BBAL.
3. Най-високата прогностична стойност е нивото на синтеза на TNF-A от алвеоларни макрофаги. С този критерий можете да разпределите група пациенти, които в близко бъдеще болестта ще напредне и може да се премести в етапа на образуване на пневмофиброза.

Епидемиология

Епидемиология саркоидоза

Идентифицирането на саркоидозата е тясно свързано с нивото на познаване на лекарите за признаците на това заболяване, тъй като се приема, че саркоидозата е "голям симулатор". Импредните форми на заболяването са най-често открити по време на флуорографски и рентгенови изследвания, след което пациентът веднага се изпраща до фтизиатра (за изключване на туберкулоза) и / или пулмолог за по-нататъшно наблюдение. При работа с оплаквания, ставна, кожа, око, неврологична (друга локализация - по-рядко) проявлението на саркоидозата се разкрива по-често. Процесът на диагностициране на саркоидоза е далеч от съвършенство и до 2003 г., когато всички пациенти със саркоидоза са под наблюдение на фитиатори, всеки трети пациент премина тест терапия с туберкулоза и практически всеки е превантивна терапия с изониазид. В момента тази практика се признава като ирационална.

Заболеваемост Саркоидозата в Русия не е достатъчна, според наличните публикации, тя варира от 2 до 7 на 100 000 възрастни.

Разпространение Саркоидозата в Русия има вариации от 22 до 47 на 100 хиляди възрастни и зависи от наличието на центрове и специалисти. През 2002 г. първият активен скрининг на тези пациенти е извършен през 2002 г., преобладаването е 64.4 на 100 хиляди. Преобладаването на саркоидозата сред африканските американци достига 100 на 100 хиляди, в скандинавските страни - 40-70 на 100 хиляди души, и В Корея, Китай, африканските страни, в Австралия - саркоидозата е рядкост. Има етнически характеристики на заболяването - чести кожни лезии сред черните пациенти, високо разпространение на кардиозаркоидоза и невросаркоидоза - в Япония. Преобладаването на семейната саркоидоза е 1,7% в Обединеното кралство, 9.6% - в Ирландия и до 14% в други страни, 3,6% във Финландия и 4.3% в Япония. Най-голям риск от саркоидоза е създаден от братя и сестри, последвани от чичото, тогава баби и дядовци, а след това родителите. В Татарстан случаите на семейната саркоидоза представляват 3%.

Женските резултати от саркоидозата в Русия са сравнително редки - от 0,3% от всички наблюдавани и до 7,4% от хронично болезнени. Тяхната причина главно е белодробна сърдечна недостатъчност, невросаркоидоза, кардиосаркоидоза и при провеждане на имуносупресивна терапия, в резултат на присъединяването на неспецифична инфекция и туберкулоза. Смъртността на саркоидозата е не повече от 5-8%. В САЩ, смъртността от саркоидоза е 0.16-0.25 на 100 хиляди възрастни. Смъртността на саркоидозата в референтните проби достига 4,8%, което е повече от 10 пъти, отколкото в пробата на населението (0.5%). Референтната извадка от кортикостероиди е планирана 7 пъти по-често, отколкото в населението, и този фактор има висока степен на корелация с смъртността. Това позволи да се заключи, че прекомерната употреба на саркоидоза саркоидоза може да повлияе неблагоприятно на прогнозата на хода на това заболяване.

Диагностика

Клинична диагностика

Анамнеза (въздействие върху околната среда на екологичните фактори и симптомите)
Физическо изследване
Общ преглед Редиаграфия на гръдния кош в прави и странични издатини
PCT на гръдните органи
Респираторни изследвания: спирометрия и DLCO
Клиничен кръвен тест: бяла кръв, червена кръв, плати
Съдържание на серум: калций, чернодробни ензими (Alate, Asaat, SFF), креатин, кръвен урея азот
Общ анализ на урината
ЕКГ (според мониторинга на Холтер)
Изпит в офталмолога
Tuberculin кожни тестове

Съберете анамнеза, оплаквания. Най-ярко описва пациентите с рязко текуща саркоидоза - линдром на Lespgren.Което лесно се разпознава въз основа на остра треска, възникнала, възлия на еритема, остър артрит на глезена и двустранната лимфаденопатия на корените на белите дробове, добре видими върху правилната и странична възпроизводима рентгенография на гръдния кош.

Слабост. Честотата на умората, умората варира от 30% до 80% в зависимост от възрастта, пола, расата и може да няма пряка корелация с поражението на тези или други органи, участващи в грануливия процес.

Болка и дискомфорт В гърдите са чести и необясними симптоми. Болката в гърдата по време на саркоидоза няма пряка връзка с характера и обема на промените, открити дори на RTC. Пациентите често по време на целия активен период на заболяването празнуват дискомфорт в областта на гърба, изгаряйки в междуобщностната област, тежестта в гърдите. Болките могат да бъдат локализирани в костите, мускулите, ставите и нямат характерни характеристики.

Диспнея Може да има различни причини - лек, централен, метаболитен и сърдечен произход. Най-често това е признак на нарастващи рестриктивни нарушения и намаляване на способността на дифузията на белите дробове. В подробностите, оплакванията на пациента обикновено характеризират недостига на въздух като чувство за липса на въздух, а лекарят изяснява нейния вдигателен, експирателен или смесен характер.

Кашлица По време на саркоидозата обикновено е суха. С увеличаване на интрагенните лимфни възли, тя може да се дължи на синдрома на компресия. В същото време, в по-късните етапи, кашлицата е следствие от обширни интерстициални промени в белите дробове, и относително рядко - резултатът от поражението на плеврата.

Висока температура - Характеристика за острия поток на синдрома на Lötgren или Heerfordt-Waldenström (Heerfordt-Waldenström (Heerfordt-Waldenström) - "неразделна треска", когато пациентът, заедно с треска, има увеличение на паролите на лицевия нерв (Bella Paralysis). Честотата на треската по време на саркоидозата варира от 21% до 56%.

Ставш синдромтя е най-изразена в синдрома на Lötgren, но може да се срещне като независим знак. Болката и подуването могат да бъдат в глезените, пръстите и краката, по-рядко - в други фуги, включително гръбнака. Ставният синдром е разделен на остър, който може да се осъществи без последствия и хронични - водещи до деформация на ставите.

Намаляване на зрителната острота и / или наклоненото виждане - могат да бъдат важни признаци на саркоидозичен увеит, който изисква задължителни офталмологични проучвания и активно лечение.

Неприятни, сърцебиене или брадикардия, усещане за прекъсвания - може да бъде знак за поражението на сърдечната саркоидоза, която е една от най-сериозните прояви на това заболяване, което води до внезапна сърдечна смърт. Според клинични прояви на саркоидоза на сърдечно-съдовата система, три основен синдром - болка (кардиос), аритмични (прояви на ритмични и проводимост) и синдром на дефицит на кръвообращението. Също така описва инфузионните и миокардичните версии на потока на саркоидоза на сърцето. Диагнозата на кардиоаркоидоза се основава на резултатите от инструментални проучвания и, ако е възможно, биопсия.

Неврологични оплаквания разнообразни. Патогномоникът за саркоидоза се счита за парализа на Бела - едностранна парализа на лицевия нерв, който се счита за знак за благоприятна прогноза. Мозъчните нарушения се проявяват в далечните затворени етапи на саркоидозата, тъй като невросаркоидозата може да бъде асимптоматична. Жалбите са неспецифични: чувство за тежест в тилния регион, намалявайки паметта към текущите събития, увеличавайки главоболието с времето, менингите симптоми без увеличаване на телесната температура, умерени ленти. С саркоидоза с "обемно" лезия на мозъка, се развиват епилептиформните припадъци, промени в психиката. Започнаха случаи на нечовешки, последвани от изразен неврологичен дефицит. Обемът на неврологичното се определя от смъртта на нервните клетки и унищожаването на вътрешните връзки между оцелелите неврони.

Инспекция Това е съществен аспект на диагнозата саркоидоза, тъй като кожата е засегната доста често и може да бъде биопто. Дневникът еритема е важен, но неспецифичен знак, неговата биопсия няма диагностична стойност. Определени за саркоидозни възли, плаки, макулопазни промени, лупус Перио, Scar саркоидоза. Проявите на саркоидозата на кожата вероятно са в райони на кожата, където чужди тела могат да получат (белези, белези, татуировки и др.). Идентифицирането на промените в кожата и хистологичните изследвания позволяват да се избегнат ендоскопски или открити диагностични операции. Откриването на увеличените слюнчени жлези (изпотит) има голямо клинично значение в саркоидозата на по-младото детство.

Физическо изследване Тя може да не открие светлинна патология дори с изразени промени върху рентгенографите на гръдните органи. Когато палпацията може да бъде открита безболезнена, подвижните повишени периферни лимфни възли (по-често цервикални и ингвинални), както и подкожни уплътнения - саркоиди Dary-Russi. Следите се срещат средно-акустични промени около 20% от пациентите със саркоидоза. Важно е да се оцени размера на черния дроб и далака. Изрични клинични признаци на респираторна повреда се откриват по време на саркоидозата на дихателните органи относително рядко, като правило, в случай на развитие на изразени пневмосклеротични промени и етапи IV.

Увреждане на органите и системите по време на саркоидоза

Лека лезия със саркоидозатова е най-често, неговото проявление съставлява основата на тези препоръки.

Саркоидозни промени в кожатасе срещат с честота от 25% до 56%. Промените в саркоидозата могат да бъдат разделени в реактивна - възлови еритема, произтичащи от остра и подцевка до хода на заболяването, и всъщност саркоидозата на кожата е специфични полиморфни нарушения, които са трудни за визуално разпознаване и изискват биопсия.
Удари еритема ( Еритема. нодозум ) Това е васкулит с първични разрушителни пролиферативни лезии на артериолите, капилярите, сферата. В дермата има периваскуларна хистиоцитна инфилтрация. Има признаци на септални панели. Подкожните мастни прегради са удебелени и инфилтрирани с възпалителни клетки, които се простират до перисептални участъци от мастни фракции. Удението на преградите се дължи на оток, кръвоизлив и неутрофилна инфилтрация. Хистопатологичният маркер на възлияния еритема е наличието на така наречената радиална гранула на депесия (Miescher) - сортове липоидна некробиоза - които се състоят от добре дефинирани възлови групи с малки хистиоцити, разположени радиално около централната цепнатина. Саркоидните гранули възлагат еритема не съдържат, биопсията на нейните елементи няма диагностична значимост. В саркоиидоза, нодланд еритема често се проявява в състава на синдрома на Lötgren, което го прави подходящо провеждане на директен преглед на прегледи в директни и странични прогнози за идентифициране или премахване на инструстичната лимфаденопатия.
Обикновено възлите на еритема Nodosum са регресирани спонтанно в продължение на няколко седмици и често просто мир и легла са достатъчни. Аспирин, НСПВС, калиев йодид допринасят за анестезията и резолюцията на синдрома. Системните кортикостероиди ви позволяват бързо да премахнете проявите на нодуларна еритема. Не трябва да забравяме за високата вероятност за спонтанно опрощаване на саркоидозата и сама по себе си възложите еритема не е индикация за назначаването на SCS в саркоидоза.

Саркоидоза на кожата Той се среща с честота от 10-30% или почти всеки 3-ти пациент със системна саркоидоза, което дава голямо значение на задълбочена проверка на кожата на пациента със саркоидоза. Кожните лезии могат да бъдат първото наблюдавано проявление на заболяването. Определени за саркоидозни възли, плаки, макулопазни промени, лупус Перио, Scar саркоидоза. Редките прояви включват Lihenoid, псориазоподобни, язви, анголаупоид, ихтиоза, алопеция, хипоцинядност, увреждане на ноктите и подкожна саркоидоза. Саркоидозата може също да се проявява на пръстеновидни, индуктивни плаки - гранулама. Разграничават се следните форми на саркоидоза на кожата: клинично типична - кожа саркоид - голям размер, малък месл и дифузен-инфилтратив; Zheny - тестван Volchanka на Beanie-Tesrecsert, анголаупид на Brock-посещение; Подкожните саркоиди на Дарий-руси и атипични форми са забелязани, лихтеноидни, псориазоподобни саркоиди, както и смесени форми - малък месл и голям член, малък месл и подкожна, малка мезия и анголаупол, дифузно-инфилтриране и подкожно.
Саркоидни пластовеобикновено локализирана симетрично върху кожата на тялото, задните части, крайниците и хората са безболезнени ясно дефинирани извисяващи се зони на кожното запечатване на пурпурно-синя живопис на периферията и атрофиране по-бледа в центъра. Плаките са една от системните прояви на хронична саркоидоза, комбинирани със спленомегалия, лезии на светли, периферни лимфни възли, се запазват за дълго време и изискват лечение. Хистологичното изследване на плаката има висока диагностична значимост.
Хистологичният модел на саркоидоза на кожата най-често се характеризира с присъствието на "голи" епителио-клетъчни гранули, т.е. без възпалителен отговор около и вътре в гранулите, без казаза (фибрино-оформена некроза); Наличието на различен брой гигантски клетки на типа Пирогов-лангхани и вида на чужди тела; непроменени или атрофични епидермиса. Всички тези знаци се използват с диференциалната диагноза на кожата саркоидоза и туберкулоза лупус.
Лупус без охлаждане (Лупус pernio.) - Хронични кожни лезии на носа, бузата, ушите и пръстите. Най-характерната за кожата на носа, бузите и обвивката на ушите, по-рядко челото, крайниците и задните части, те причиняват сериозни козметични дефекти и по този начин причиняват значителни психологически страдания пациенти. Засегнатото уплътнение на кожата е запечатано, боядисано в червен, лилав или лилав цвят поради голям брой плавателни съдове в зоната за промяна. Заболяването продължава хронично, обикновено с рецидиви през зимата. Език лупус, като правило, е един от компонентите на хроничната системна саркоидоза с увреждане на светлината, костите, очите, тя не минава спонтанно, често устойчива на терапевтични и хирургични ефекти и може да се използва като маркер на ефективността на. \\ T Лечение на системна саркоидоза.
Остро развиваната саркоидоза на кожата обикновено регресира спонтанно, докато саркоидозата на хроничната кожа причинява естетическо увреждане и изисква лечение. Локалната употреба на GCS под формата на мехлеми, кремове и интрадермални инжекции на триамксинолон ацетонид (3-10 mg / ml) е ефективен при ограничени кожни лезии без експресирани системни прояви, когато системата GKS не се прилага или трябва да намали дозата си . Тежките кожни лезии и генерализираната саркоидоза с участието на кожата са индикация за целите на системната терапия, която включва системни стероиди, метотрексат, антималарни препарати.

Поражение на органа на зрението по време на саркоидоза Позовавайки се на най-опасните, изискващи лекари и лечение, тъй като неадекватната оценка на държавата и невременната определена терапия може да доведе до значително намаляване и дори загуба на визия. Очите са изумени от саркоидоза при около 25-36% от случаите. 75% от тях имат предната част, 25-35% - задната част ще отнеме. Има лезии на конюнктива, склера и ирис. Увреждането на очите изисква активна терапия, местна и системна. Подлежащите лезии на очите могат да доведат до слепота. Саркоидозата е възможната причина за окото на възпалителните процеси в съдовия път. 1.3-7.6% от пациентите с хроничен увеит и свръхчувствителност има саркоидиотична етиология. 13.8% от хроничен гранулиран увеит - саркоид. В случай на саркоидоза на очите, 80% има системни разстройства (близки и сухи и сухотабюлни жлези, лимфни възли на леки корени, патология на костната система, черния дроб, далака, кожата и лигавиците). UVETRETS компонента на Heerfordt-Waldenström (Heerfordt-Waldenström (Heerfordt-Waldenström) или "Insparantal Fever", характеристика на саркоидозата, когато пациентът, заедно с треска, има увеличение на паролите на лицевия нерв (Bella Paralysis).
При разкриване на увеит от всякакъв характер е необходимо дългосрочно наблюдение на пациента, тъй като системната саркоидоза може да бъде открита през следващите 11 години. В допълнение, ако изтриете предшестваната идентификация на саркоидоза за 1 година или повече, саркоидозата трябва да се разглежда като хронична. Годишното изследване на офталмолог е показан в пациент със саркоидоза с определяне на зрителната острота и инспекцията на лампата. За деца под 5 години клинична триада се характеризира с увеит, кожни лезии и артрит. Поражението на саркоидозата на очния нерв се появява рядко, но е индикация за дългосрочно лечение с кортикостероиди.

Саркоидоза на периферни лимфни възли (LU), \\ tна всеки четвърти пациент се случва достъпна палпация. По-често към процеса участват задни и предни цервикални лимфни възли, разрешения, лакът, аксилар и ингвинал. LU плътна еластична, не омекотява и не образува фистула. Появата на саркоидоза на периферния език или тяхното участие в процеса е лош прогностичен знак. Курсът на болестта в този случай може да бъде повтарящ се. Хистологично изследване на отдалечения Lou, откриването на гранула за епител-оминене-клетки в нея изисква сравнение с клиниката и поражението на други органи за диференциалната диагноза на саркоидоза и саркоидната реакция.

Поражението на далака по време на саркоидоза.По време на саркоидоза се намира Спленомегалия - увеличаване на далака и хиперпланизма - увеличаване на далака с увеличаване на броя на клетъчните елементи в костния мозък и намаляването на оформените елементи в периферната кръв (еритроцити, левкоцити или тромбоцити). Честотата на лезията на далака варира от 10% до 40%. Промените се откриват с ултразвукови, MRI и RTC проучвания и са основа за диференциална диагноза с неопластични и инфекциозни заболявания. Промените в далака имат характер на огнища или фокус, размерът на органа (хомогенна спленомегалия) се увеличава.
Спленомегалия може да се прояви с клинично дискомфорт и болка в коремната кухина. Системните ефекти могат да се проявят с пурпурна тромбоцитопения, агранулоцитоза. Възможно е да се увреди на саркоидозата на далака и костите на черепа без интратство патология, случаи на спленомегалия и хиперпланизъм при пациенти с полиоргана саркоидоза.
Биопсията на иглата на далака (информативност достига 83%) под контрола на изчислена томография или ултразвуково изображение е трудно, ако размерите на променените зони имат малки размери. Тя може да бъде опасна, ако поражението се намира близо до целта или локализирано по периферията. С масивна спленомегалия с изразени системни прояви прекарват спленектомия. Понякога спленектомията има благоприятен ефект върху саркоидозата. Лезиите на далака по време на саркоидозата са най-често чувствителни към лечението на SCS.

Саркоидоза на хематопоетичната система. Гранулите са нечисти в биопсия на костния мозък и могат да бъдат свързани с широк спектър от инфекциозни и неинфекциозни нарушения. В този контекст саркоидозата е най-вероятната причина за появата на гранулата в костния мозък. Гранулите могат да се появят както като вторични, причинени от приемането на лекарства (токсична миелопатия), както и в миелопатия, причинена от HIV инфекция. В тези случаи малките гранули са свързани с основното заболяване и трудно се разпознават. За да идентифицирате микроорганизмите, трябва да проведете специално оцветяване. Гранулите, подобни на фибрин (гранули, подобни на RAM) са типични за треска-Ku, но могат да възникнат при реактивни условия, след лекарствена терапия и по време на други инфекциозни заболявания, като например болест на липа. Една от проявите на костния мозък на костния мозък може да бъде треска от неясни гени в комбинация с лимфопения. Най-често щетите на хематопоетичната система се открива с саркоидоза на полиоргана.

Победете бъбрецитесъс саркоидоза се среща при 15-30% от пациентите. Спектърът на клинични признаци, причинен от участието на бъбреците по време на саркоидоза, е доста широк - от субклинична протеинурия до тежък нефластичен синдром, междудържавни нарушения на тубула и бъбречна недостатъчност. Увреждането на бъбреците по време на саркоидоза се дължи на промени поради образуването на гранулирани и неспецифични саркоидни реакции, включително нарушения на електролитен дисбаланс и предимно нарушения на калциевия обмен. Гранулите в бъбреците са по-често локализирани в кортикалния слой.
Важен принос за развитието на нефропатия в саркоидозата се прави нарушения на калциевия обмен, хиперкалцемия и хиперкалциурия. Калциевият нефролитиаза се открива при 10-15% пациенти със саркоидоза, частта от пациенти с калцинация изчезват по време на нормализирането на калциевия метаболизъм.
Трябва да се има предвид, че сам по себе си идентифицирането на епителио-клетъчното гранулиране в бъбреците не потвърждава най-накрая диагностицирането на саркоидоза, тъй като може да се осъществи с други заболявания, например инфекции, лекарствена нефропатия, ревматични заболявания.

Поражение на мускулно-скелетната система В саркоидоза често се срещат, преди всичко, под формата на съвместен синдром, докато увреждането на костите и мускулите се диагностицират значително по-рядко.
Победете ставите В саркоидоза тя е в комплекса на симптом на синдрома на Lötgren. Честотата на съединителния синдром по време на острия поток на саркоидоза достига 88%. Най-често артритът е локализиран в глезените, коленете и лактите, често артрит придружава възприятие еритема. Клиничните прояви изчезват за няколко седмици, хронични или ерозивни промени бяха изключително редки и винаги са придружени от системни прояви на саркоидоза. Ревматичните прояви на саркоидоза заедно с артрит могат да бъдат придружени от люлеенето на меките тъкани в съседство със ставата, терцозита, дактилит, поражението на костите и миопатия. Два вида артрит, различаващи се в клиничен поток и прогноза. Остър артрит в саркоидозата често минава спонтанно и е разрешен без последствия. Хроничен артрит, макар и по-малко типичен, може да напредне и да причини деформация на ставите. В същото време се появяват пролиферативни и възпалителни промени в синовия и гранулите, които не са нулеви, се появяват при половината от пациентите. Диференциалната диагноза най-често се извършва с ревматоиден артрит.
Саркоидозни кости С различни честоти се срещат в различни страни - от 1% до 39%. Най-често срещаният асимптоматичен цистоид се разпределя за малки кости на ръце и крака. Литките лезии бяха редки, локализирани в телата на прешлените, дългите кости, тазовите кости и острието и обикновено са придружени от висцерални лезии. При диагностицирането на информативна радиография, RTC, MRI, PET, радиоизотопна сканиране, но само биопсия на костта ви позволява уверено да говорите за наличието на грануларност. Поражението на костите на пръстите се проявява от костни кисти на терминални фаланси и дистрофия на ноктите, най-често такава комбинация е признак на хронично текуща саркоидоза. Сцинтиграфският модел е подобен на множество метастази в костта.
Поражението на костите на черепа Рядко е и се проявява с цисточни образувания на долната челюст, изключително рядко - под формата на унищожаване на костите на черепа.
Повреда на гръбначния стълб Те се проявяват от болка в гърба, литичните и разрушителните промени в прешлените, могат да бъдат подобни на анкилозиращия спондилит.
Саркоидоза на мускулите Той се проявява чрез образуването на възли, гранулиран мосит и миопатия. Диагнозата се потвърждава чрез електромонография. Мускулната биопсия разкрива наличието на инфилтрация чрез мононуклеарни изкуства с образуването на неразмерна гранула.

Саркоидоза на участниците и устната кухина Той е 10-15% от случаите на саркоидоза.
Синьонсална саркоидоза Намерени са други находища на саркоидоза на ENT органите. Щетите на носа и парапазните синуси по време на саркоидоза се срещат в 1-4% от случаите. Саркоидозата на носа се проявява чрез неспецифични симптоми: назална ипотека, ринор, образуването на корички върху лигавицата, носално кървене, болка в носа, увреждане на миризмата. Ендоскопското изследване на назалната лигавица най-често разкрива картина на хроничен риносинузит с възли върху дял и / или в назални мивки, с образуването на кора, могат да бъдат намерени малки саркоидозични възли. Най-типичната локализация на смелищата мембранна се променя назалната част и горната назална мивка. В редки случаи саркоидозата наблюдава разрушаването на носния дял, синусите, носа, които създават сериозни диференциални диагностични проблеми и изискват задължителна хистологична проверка на диагнозата.
Саркоидоза на бадемите Той се среща като проявление на генерализираната саркоидоза, много по-рядко - като независима патология. Тя може да упражнява асимптоматично течащи бадеми с двустранно увеличаване на тъканта на чиято тъкан след тонзилектомия, гранулите, които не са нулеви, характерни за саркоидозата.
Саркоидоза на Лантаня (0.56-8.3%) често е проявление на полиорганска, системна саркоидоза и може да доведе до такива симптоми като дисфония, дисфагия, кашлица, понякога - увеличаване на дишането поради обструкцията на горните дихателни пътища. Саркоидозата на ларинкса може да бъде намерена с права или непряка лирикоскопска: тъканта на горната част на ларилата е симетрично променена, тъканта е бледа, яде и подобна на тъканта на настеструм. Можете да откриете подуване и еритема лигавица, гранули и възли. Крайната диагноза се потвърждава от биопсия. Саркоидозата на ларинкса може да доведе до животозастрашаващи дихателни пътища. За лечение първоначално е възможно да се назначат инхалационни и / или системни стероиди, но ако симптомите не спират и / или възникнат проблеми на горните дихателни пътища, кортикостероидите се инжектират в лезионната област. При тежки случаи се използват трахеотомия, ниска височинна терапия, хирургично изрязване.
Саркоидоза на ухото Се отнася до редки локализации на заболяването и обикновено се комбинират с други локализации на заболяването. Саркоидозата на ухото се проявява чрез намаляване на слуха, звънене в ушите, глухотата, вестибуларните нарушения. Поражението на ухото може да се комбинира с увреждането на слюнчените жлези, често се придружава от пареза и паралим на лицевия нерв. Саркоидозата може да доведе до загуба на значителна загуба на сензорни знания. Случаите се отбелязват с поражението на средното ухо и проводящата загуба на слуха. Гранулите разкриват в средното ухо по време на диагностичната тимпанотомия. Гранулният процес причинява некроза на наковалнята на вътрешното ухо и обгражда нервния хорда тимпани. Поражението на ухото в саркоидоза може да бъде подобно на много други заболявания на ухото. В същото време не се предлага саркоидоза, а интрашегенните прояви на заболяването могат да отсъстват или да останат незабелязани. Да подозират саркоидозата на ухото помага на комбинацията от поражение на няколко органа.
Саркоидоза на устната кухина и езика Често не се случва и може да се проявява чрез подуване и язви на оралната лигавица, език, устните, адхезията. Orofamingy саркоидоза може да бъде причина за нощната обструктивна апнея, като единственото проявление на заболяването. Също така, както в саркоидозата на други локализации, поражението на устната кухина и езикът може да бъде изолиран или проявление на системното заболяване. Саркоидозата на устната кухина и езика създава диференциални диагностични проблеми. В случай на хистологично потвърждение на саркоидоза на оралната и езиковата кухина, е необходим пациент за търсене на други локализации на саркоидоза или източник на саркоидна реакция. В случаите на тежко поражение на полиорган, като правило, се изисква целта на системата GCS, с изолирана лезия, може да има достатъчно локална употреба на противовъзпалителни средства.

Саркоидоза на сърцетотой е един от жизнените опции за проявление на заболяването, възниква при 2-18% от пациентите със саркоидоза. Курсът на саркоидоза на сърцето се характеризира с определена автономия, а не съвпадаща с фазите на процеса в леки и вътрешнобрудни лимфни възли. Има отлична фулминант (внезапна сърдечна смърт, сърдечна версия, кардиогенен шок), бързо пресичане (с нарастваща тежест на проявления към критично ниво за максимум 1-2 години) и бавно край (хронични, рецидиви и. \\ T Подобрения) Опции за кардиоидоидоза. Независимите прогнози за смъртност са функционалната класа дефицит на кръвообращението (NK, на Ню Йорк класификация), крайният диастолен размер на лявата камера (LV), наличието на стабилна вентрикуларна тахикардия. Лабораторни маркериПонастоящем не съществува специфична за кардиоаркоидоза. Обсъжда се ролята на увеличаването на формистични пептиди от тип А и В при пациенти с нормална фракция на емисиите. Нивото на кардиоспецифични ензими и тропонини се увеличава изключително рядко. При пациенти със саркоидоза на сърцето се описва повишаване на титъра на антитела към миокарда, без да се определя количественият обхват. Честота на откриване на ЕКГ патология Тя значително зависи от характера на грануларността в сърцето: 42% с микроскопичен тип и 77% - с обширна гранулирана инфилтрация. За изясняване на диагнозата миокардна сцинтиграфия С перфузионни радиофармацевтични препарати, MRI на сърцата със забавен контрастен диетил пентаацетат на гадолиника, домашен любимец.

Невросаркоидоза
Увреждането на нервната система се намира в 5-10% от случаите. Разграничават се следните клинични прояви на невросаркоидоза:
1. поражението на черепните нерви.
2. поражението на черупките на мозъка.
3. Нарушения на функцията на хипоталамуса.
4. Лезиите на мозъка Тахани.
5. увреждането на тъканта на гръбначния мозък.
6. Конвулсивен синдром.
7. Периферна невропатия.
8. Миопатия.
В процеса на гранулерематоза със саркоидоза всички отдели на централната и периферната нервна система участват отделно или в различни комбинации. Пациентите налагат оплаквания за хронични главоболия от глупави, много по-рядко остра, понякога мигренозна природа; умерено, рядко интензивно, замаяност, като правило, във вертикалното положение на тялото; люлка при ходене, понякога в продължение на няколко години; Постоянна сънливост. Доминиращото място в обективни неврологични симптоми е заета от нарушения на функциите на анализатори: вестибулар, вкус, слухов, визуален, обонятелен. В проучването на пациентите, проучванията на RCT и MRI имат водещо значение. Саркоидозата на хипофизната жлеза може да се прояви с увредено функция и импотентност. Много неспецифични симптоми по време на саркоидозата могат да показват увреждането на малки нервни влакна (малка невропатия на влакна), която в 33% от случаите е импотентност. Клинични данни, резултатите от количествен тест върху чувствителността и биопсията на кожата, показват, че невропатията на малките влакна е доста често феномен по време на саркоидоза. Като правило, пациентите на невросаркоидозата се нуждаят от активно лечение на SCS, имуносупресори.

Саркоидоза в гинекологията

Ca rkidose пикочни пътища. Саркоидозата на уретрата при жени се срещна в изолирани случаи и се проявява с намаляване на силата на урината.

Саркоидоза на външни генитални органие много рядко състояние, което се проявява с нови промени на вулвата и кожата на перианския регион

Саркоидоза на яйчниците и матката. Саркоидозата на матката е най-опасното проявление на кървене в постменопауза. Диагнозата обикновено е случайно случайно след хистологично изследване на материала, получен по време на съпътстващата цена или премахване на матката.

Поражение на тръбите на фалопияпри саркоидоза беше изключително рядко при жени с поражение на полиегоя.

Саркоидоза на гърдата Често открити по време на изследването за подозрение за рак на гърдата. Тя се диагностицира с биопсия с гъста безболезнена формация в млечната жлеза въз основа на откриването на множество гранули, които не са zephisy.
По този начин, саркоидозата не може да се счита за състояние, което често и сериозно нарушава женската функция. В повечето случаи бременността може да бъде запазена, но във всеки случай въпросът трябва да бъде решен индивидуално, а патронажа на бременната жена трябва да води както лекарите на женски консултации и специалисти по саркоидоза.

Саркоидоза в урологията.
Саркоидоза на семената и придатъците Тя може да продължи с една инстастична лезия, с други екстрактни прояви и без тях. Саркоидозата на семената и придатъците може да се комбинира с онкопатологията на една и съща локализация, или реакцията на гранулиране може да придружава туморния процес, без да е знак за саркоидоза.
Саркоидоза на простатната жлеза Създава трудности при диференциалната диагноза с рак на простатата, защото може да бъде придружен от повишено ниво на PSA.
Изгледът на активното лечение на урогениталната саркоидоза при мъжете е двусмислен: от ранното използване на глюкокортикостероиди за предотвратяване на развитието на мъжкото безплодие до многогодишно наблюдение без лечение и сериозни последици; Непосредствеността на пациентите със саркоидоза е много вероятно да бъде следствие от лъва на хипофизата и невропатия на малки влакна.

P Производство на органите на системата за храносмилане по време на саркоидоза

Саркоидос от слюнчещи гли(6%) трябва да бъдат диференцирани с промени в хроничния сиалеадентат, туберкулоза, котешки драскотини, актиномикоза и синдром на бедите. Той се проявява чрез двустранно подуване на близките слюнчести жлези, което обикновено е придружено от поражение и други органи. Се осъществява в състава на характерния синдром - Heerfordt-Waldenström.) Когато пациентът има треска, увеличаване на очилата на близката слюнката, предната част ще вземе парализа на лицето на лицето (парализа на Бела).

Саркоидоза на езофалокализацията е изключително рядка и трудна за диагностика. По-често има тягов дивертикул в гранулираното възпаление на лимфните възли на медиастинума, вторичната ахалазия е описана поради саркоидозата на хранопровода.
Саркоидозастомах Той се среща по-често като гранунер гастрит, може да бъде причина за образуването на язви и стомашно кървене, образувания, подобни на полипите по време на гастроскопия. При всички пациенти с хистологично изследване на биоптати се намират неземиеви епителиоидни гранули.
Саркоидоза на червата Както глобата, така и дебелината е представена в литературата с описания на някои случаи, потвърдени от хистологични проучвания на биопсия. Тя може да бъде комбинирана с ограничена и масивна абдоминална лимфаденопатия.
Саркоидоза на черния дроб се отнасят до чести (66-80% от случаите) локализацията на заболяването, която често тече скрита. Многобройни фокусни промени в намалената плътност в черния дроб и далака на коремните органи на коремните органи дори с нормален рентгенография на гръдния кош. Хепатопулморански синдром (GPS), характеризиращ се с триад от изразена чернодробна патология, артериална хипоксемия и вътрешно-пътната дилатация на съдовете, рядко се срещат саркоидоза. Чернодробната саркоидоза само в 1% от случаите води до цироза и портална хипертония.
Панкреас Тя рядко се влияе, промените могат да приличат на рак. При 2/3 пациенти със саркоидоза на панкреаса, болка в корема и в ¾ от случаите - интракураксична лимфаденопатия. Хронично повишеното ниво на липаза може да бъде един от основните признаци, изискващи изключването на саркоидоза. В някои случаи захарният диабет може да се развие поради саркоидна инфилтрация на панкреаса.

Функционално изследване
Задължителен и доста информативен метод е спирометрия. От целия комплекс от спирометрични проучвания, спирометрията на принудителното издишване трябва да се използва с определянето на обемите (ФЕЗ, ФЕВ 1 и техните отношения на FEV 1 / Fire%) и токовете на обема - връх (POS) и миг при 25 ° С. %, 50% и 75% от началното принудително издишване (MOS 25, MOS 50 и MOS 75). Освен това е препоръчително да се определи средната обемна скорост на площадката от 25% до 75%: 25-75). Спирометрията трябва да се извърши най-малко 1 път за 3 месеца в активната фаза на процеса и ежегодно при последващо наблюдение.

Вторият важен метод е измерването различна способност на белите дробове Метода на самотни, вдъхновен от оценката на абсорбцията на въглероден оксид ( DLCO.). Тази техника обикновено се предлага в пулмоложки или диагностични центрове.
Оценката на напрегнатата на белите дробове, основана на измерването на вътрешното и трансдиафрагмалното налягане, не се препоръчва за широко приложение, но може да се използва в центрове, участващи в диагностиката на саркоидозата, за да се оцени динамиката на пациентите с изразен междурициален процес в белите дробове.

Резултати от проучванията на функцията на външното дишане (FVD) по време на саркоидоза Много хетерогенна. На етап I, за дълго време, състоянието на дихателния апарат остава непокътната. При прогресиране на саркоидоза възникват промени, характерни както за интерстициалните лезии на светлина и интрашенова лимфаденопатия. В по-голямата част от пациентите с прогресивна саркоидоза се развиват ограничителни разстройства, но ендобонските гранули могат да доведат до развитие на необратима бронхиална обструкция. Видът на нарушенията няма строга корелация с етапа на саркоидоза (с изключение на етап iv). Така при пациенти със саркоидоза на етап III са описани и двата вида нарушения на външната респираторна функция - с преобладаване на запушване и с преобладаването на ограничението.

Ограничителни промени С прогресивна интрашенова саркоидоза, предимно увеличаване на фиброзата на лека тъкан и образуването на "клетъчна светлина". Намаляването на конфитюр (Freak) в изследването в динамиката показва необходимостта от активна терапия или корекция на провежданото лечение. За точна диагностика на ограничителен синдром е необходимо да се извърши бодилетизъм с оценка на общия капацитет на белите дробове (EL) и остатъчния обем (OO).

Обструктивен синдром В ранните етапи се показва само MOS 75. Приблизително половината от пациентите са намалени MOS 50 и moc 75 в комбинация с намаление в DLCO. Класическата проба с краткодействаща бронхоодолитна в саркоидоза Пациентите е отрицателна, използването на SCS не подобрява отговора на бронхолитиката. При някои пациенти след лечението на SCS или метотрексат е възможно да се намали обструкцията. Хиперреактивността на бронхите, доказана от тест с метавин, често придружава ендоборхиалната саркоидоза.
Да се \u200b\u200bоцени безопасността и обратимостта на функционалното състояние на белите дробове при наблюдение и лечение на най-информативния пожар (Zack) и DLCO

Капацитет на дифузия на белите дробове (DLCO.) - индикатор, който е включен в стандарта на задължителното проучване при интерстициални (дифузни, разпространени) заболявания на белите дробове. С саркоидоза, DLCO е изключително информативен и динамичен параметър. Клетъчната инфилтрация може да деформира капилярния канал и да доведе до обратими нарушения на газовия обмен. По-често увреждане на способността на дифузията при пациенти се открива от етапите от II, III и IV на заболяването, с разпространение на саркоидни огнища и развитието на пневмофиброза.

Нарушаване на газовете по време на саркоидоза Може да се открие при определяне на насищането на кръвта с кислород (насищане, SA0 2) по време на теста с 6 минути пеша (6MWT). При пациенти с II и по-горе, 6MWD може да бъде намален. Фактори, ограничаващи това разстояние, бяха пържени, наситеност по време на товара и резултат от самочувствие за дихателна здраве.

Нарушения на FVD на централния генезис и мускулести нарушения. Белите дробове са изумени в повечето случаи на саркоидоза, но респираторната недостатъчност не е непременно следствие от поражението на белите дробове всъщност. Нарушаване на респираторното регулиране с хипоксемия, изискваща вентилационна подкрепа може да се дължи на невросаркоидоза (това трябва да се има предвид, когато наситеността намалява при пациенти със саркоидоза). Намаляването на параметрите на спирометрията също може да бъде следствие от мускулатурна саркоидоза. Максималното перорално налягане върху дишането (Pimax) и при издишване (Pemax) се редуцират от всеки трети пациент със саркоидоза.

Натоварване кардиопулмонални тестове Те са по-чувствителни показатели за ранно откриване на заболяването на белите дробове, отколкото светли функционални проучвания при пациенти със саркоидоза. Промените в газовия обмен по време на натоварването могат да бъдат най-чувствителният метод, отразяващ разпространението на саркоидозата в ранните етапи. По време на саркоидоза, намаление на максималния аеробния контейнер (Vo2Max) е 20-30%. Това се отбелязва при пациенти като нормално, така че с нарушен FVD, което го прави неясен механизъм на това явление. Обяснението на хиповентингцията може да бъде мускулна слабост или намаляване на стимул от ЦНС.

Методи за визуализация

Във връзка с трудностите на клиничното и лабораторно разпознаване на саркоидоза на различни органи, решаваща роля в диагнозата принадлежи към медицинските методи за визуализация, които включват традиционни радиологични техники, изчислена томография (КТ), магнитно резонансно изображение (MRI), радионни методи, радионуклид , ултразвуково изследване (ултразвук), включително ендоскопско ултразвуково изследване с тънка биопсия на лимфни възли.

Традиционни радиологични техники Важно при първичната диагностика на интражеглия саркоидоза - проверете флуорографията и рентгенография на прегледа в две прогнози. Редиографията запазва стойността си с динамично наблюдение и оценка на ефективността на лечението. Специални рентгенови техники, като линейна томография, контрастни техники, рентгенови функционални техники понастоящем са загубили практическото си значение и са заменени с изчислена томография (КТ). На рентгенограма на пациент с интражестна саркоидоза се открива симетрично увеличаване на лимфните възли на корените на белите дробове и / или двустранните фокусно-интерстициални промени в белите дробове. Характеризират се несъответствието между относително задоволителното състояние на пациента и разпространението на патологичния процес на снимките. Трябва да се помни, че е възможно атипична рентгенова картина на саркоидоза - едностранно увеличение на VGU или лимфните възли на горния медиастинум, едностранно разпространение, фокусиращи се, инфилтрати, кухини, бикове. При 5-10% от случаите на саркоидоза всички промени в белите дробове върху рентгенографите обикновено отсъстват.
Радиологичният метод, като същевременно поддържа водещо място в първичната идентификация на светлинната патология, постепенно губи своето значение при характеризиране на мек болест. Освен това, така наречените радиационни етапи, основани на класификацията на саркоидозата, не отразяват хронологията на процеса, или по-скоро ги наричат \u200b\u200bвидове или варианти на потока на процеса. Беше особено очевидно, че рентгеновата изчислена томография в диагнозата и наблюдението на саркоидоза саркоидоза се използва широко.

CT сканиране Понастоящем е най-точен и специфичен метод за диагностициране на интрагенична и екстремна саркоидоза.
В момента в диагностицирането на саркоидоза се използват две CT технологии. Първият от тях е традиционна стъпка по стъпка, в която отделните тънки томографски участъци (1-2 mm) се отделят един от друг с разстояние 10-15 mm. Такова проучване може да се извърши на всеки томограф. Тя ви позволява да получите подробен образ на най-малките анатомични структури на лека тъкан и да разкриете минималните патологични промени в нея. Недостатъкът на технологията стъпка по стъпка е изборният образ на светлинния паренхим, невъзможността за изграждане на две и триизмерни реформи, трудността при оценката на меките структури и кръвоносните съдове на медиастинума, за които е необходимо Предварително извършвайте серия от стандартни томограми с дебелина 8-10 mm.

Появата на многослойна КТ (МСК) значително промени подхода към диагностицирането на светлинна патология. Томографите с многоремен детектор ви позволяват да разделите един пакет рентгено излъчване в няколко томографски слоя, от 4 до 300 или повече. Предимството на МСК е способността да се получи серия от съседни томографски участъци с дебелина от 0.5 - 1 mm. Резултатът от спиралното сканиране в МСК е възможността за изграждане на две и триизмерни реформи, както и едновременно поведение на VRT и КТ ангиография.

За саркоидоза се характеризира увеличаване на лимфните възли на всички групи от централния медиистинум и корените на белите дробове, които са радиологично проявени от двустранната експанзия на сянката на медиастинума и корените на белите дробове, полицикълът на техните контури . Лимфните възли имат сферична или осцилираща форма, хомогенна структура, гладки ясни контури, без перифокална инфилтрация и склероза. Със значително увеличаване на лимфните възли, които определят външната компресия на бронхите, в белите дробове могат да се появят промени в белите дробове, характерни за хиповутни и ателектационни нарушения. Въпреки това, такива промени се наблюдават значително по-рядко, отколкото с туберкулоза или увреждане на тумора на лимфните възли. С дълъг хроничен поток в една трета от пациентите в структурата на лимфните възли се появява калцината. Последното в CT изображенията имат формата на множество, двустранни, монолитни, неправилни форма на варовик, разположени далеч от бронхите в центъра на лимфните възли.

Най-характерният знак за саркоидоза е разпространението на смесен, фокален и интерстициален характер. Повечето големи оценки имат залифрафизъм на фокусни промени. Множество малки огнища се намират по протежение на бронхите греди, реколти на Interdole, крайбрежната плевра, в интердуластични прегради, причинявайки неравномерно ("ясно") удебеляване на интерстициални белодробни конструкции. Този тип дистрибуция на огнища по протежение на белодробното междутеглида се определя в КТ като перилимфатично, т.е. Комитета възникват и визуализират по курса на лимфните съдове. За разлика от други заболявания с подобно разпределение на огнища, например лимфогенна карциноматиоза, са доминирани точно фокусни промени в комбинацията с периброска и пропан-съчетани съединения по време на саркоидозата, докато сгъстването на междудолак и интрагасите се наблюдават значително по-малко. Една от проявите на активната саркоидоза при VCTS може да бъде симптом на "матово стъкло" с различна дължина и локализация. Морфологичният субстрат симптом на матово стъкло е разнообразие от най-малки фокуси, неразличими с VRT като самостоятелно образование или, в по-редки случаи се наблюдава истинско "матово стъкло" като проявление на дифузно удебеляване на междумодурни дялове, дължащи се на алвеолит. Такива промени трябва да бъдат диференцирани с лимфогенна разтворена туберкулоза, алергичен алвеолит и декваралната интерстициална пневмония.

Хроничният повтарящ се поток на саркоидоза се характеризира с появата на полиморфизъм на фокусни промени, под формата на увеличаване на размера на огнищата, деформацията на техните контури и сливане в малки консолидационни зони. Наред с това се определя различната степен на тежест на инфилтрация и склероза на интерстициалните структури на белите дробове. Оформе се повече или по-малко големи меки чиниищи конгломерати, неразделни от анатомичните коренови структури, се образуват около топлехите бронхи. Структурите на меката маса са видими за деформираните лукети на бронхите. Периброскалните конгломерати се инкубират дълбоко в леката тъкан по бронхите лъчи. При такива инфилтрати е възможно да се образуват кухини.

Четвъртият етап на интражеглионезата саркоидоза се характеризира с влакнеста трансформация на лека тъкан с различна степен с образуването на плевропонумузировка, дистрофични промени, развитието на клетъчна светлина или емфизем. В повечето случаи обширните площи на пневмосклероза се формоват в лека тъкан под формата на уплътняващи зони на леката тъкан с видим разширен и деформиран въздушен лумен на бронхите. Такива промени обикновено се наблюдават в горните части в корена. Обемът на горните фракции намалява. Какво води до мигането на кортикални и надиафрагмални отдели на белите дробове и в най-тежките случаи - до образуването на хулизен емфизем и клетъчен белия дроб.

Магнитен резонанс (MRI) при пациенти със саркоидоза, подобно на способностите за диагностика на КТ при откриването на интражестна лимфаденопатия. Но при оценката на състоянието на светлината паренхима, ЯМР е значително по-нисък от КТ и следователно няма независима диагностична стойност. ЯМР информативен с невро и кардиосаркоидоза.

На радионуклид методи Проучванията в саркоидозата на респираторните органи се използват чрез перфузионна пулмоцинтигиграфия с MMA-TS-99M и положителна булмонцинтиграфията с цитрата на GA-67. Сцинтиграфските методи имат важна диагностична стойност за характеристиките на микроциркулационните нарушения на белите дробове и функциите на лимфните възли, както в зоната на локализацията, така и в интактните белодробни участъци, ви позволяват да изясните разпространението и степента на активност на възпалителното Процес при пациенти с различни потоци от саркоидоза на дихателните органи.
Въпреки това, радионуклидното изследване не е метод за нозологична диагноза и положителна обратна връзка с пневматична цинтиграфия с цитрата на GA-67 не е диагностика за саркоидоза, тъй като увеличеното натрупване на RFP в белите дробове и VGU се намира в туморите, метастатично увреждане, Различни възпалителни и гранулирани заболявания, туберкулоза.

Позитронна емисионна томография (PET) е един от относително новите методи на радиационна диагностика. Най-често срещаният индикатор е 18-флуоро-2-диоксигликоза (18FDG). В допълнение, клиниката използва радиофармация, обозначени 13N и 15O. В саркоидоза, PET позволява надеждна информация за дейността на процеса и в комбинация с методите на анатомична визуализация (CT, MRI) за идентифициране на локализацията на висока метаболитна активност, т.е. топографията на активната саркоидоза. Лечението с преднизононе потиска възпалителната активност до такава степен, че е невъзможно да се открие с домашен любимец.

Ендоскопски ултразвуков преглед С реализацията на повърхностна аспирационна биопсия на тънките игри на лимфните възли на медиастинума, като се превръща в най-обещаващ метод за диференциална диагноза лимфаденопатия. Ендоскопският ехографски модел на лимфни възли по време на саркоидоза има някои отличителни характеристики: лимфните възли са добре изключени един от друг; Структурата на възлите изохогенен или хипохогенност с атипичен кръвен поток. Въпреки това, тези характеристики не позволяват да се разграничат лезията на лимфните възли по време на саркоидоза от туберкулоза или тумор.

Радри диагностика на екстраполе саркоидоза.С ултразвук обикновено се идентифицират множество хипогенични възли, които са локализирани както в черния дроб, така и в далака. Част от пациентите с провеждане на CT проучвания ще позволят не само да се потвърдят промените в хепатолията, но също така дава възможност за откриване на малки промени и инфилтрати в двата белия дроб, с или без спешна лимфаденопатия. На компютърни томограми, като правило, хепатомегалия се наблюдава с гладки или вълнообразни контури, дифузна хетерогенност на паренхима. В контраст в структурата на черния дроб може да се определи малки огнища с намалена плътност. В повечето случаи се откриват спленомегалия и увеличаване на лимфните възли в хепатодионналната връзка, в портата на черния дроб и далака, в перипанкрейската тъкан. Промените в гранулистите заболявания са неспецифични и изискват морфологична проверка.

С саркоидоза на сърцето на ултразвук се откриват единични огнища в миокарда, включително в интервентрикуларната преграда от 3-5 mm. Комплексите в сърцето с времето могат да бъдат калцинирани. В ЕКГ, екстрасистоли могат да бъдат записани проводими нарушения. Когато ЯМР в засегнатата част на сърцето може да бъде увеличаване на интензивността на сигнала върху T-2 суспендирани изображения и след контрастирането на T-1 окачени изображения. В редки случаи, когато саркоидозата на сърцето на сърцето може да се прояви в зоните на миокардно удебеляване, слабо натрупване на контраст лекарство, но този знак е неспецифичен и може да се разглежда само с клинични и лабораторни данни.
С невросарко-форма на ЯМР се разкрива хидроцефал, удължението на базалните резервоари, единични или множествени гранули, ISO-монтирани върху Т-1 окачени томограми и хипер-атринг на Т-2 суспендирани изображения с добро усилване на сигнала след контрастяване. Типична локализация на саркоид - хипоталамус и област на визуално пресичане. Възможни са тромбоза на съдове с микрофинимки. ЯМР е особено чувствителен към поражението на мозъчните обвивки.

Саркоидозата на костите и ставите се проявява в рентгенография и на RTC под формата на кисточни или литни промени. В ЯМР в скелетно-мускулни симптоми, инфилтрация на малки и големи кости, признаци на остеонексиза, артрит, инфилтрация на меки тъкани, обемни образувания на различна локализация, миопатия и възприявията в мускулите са разкрити. Важно е от тези пациенти, които са имали увреждане на костите на ЯМР, рентгеновото изследване показа подобни промени в 40% от случаите.

Инвазивни диагностични методи
Саркоидозата на белите дробове изисква диференциална диагноза с редица леки заболявания, които се основават на морфологичната проверка на диагнозата. Това ви позволява да предпазвате такива пациенти от неоснователно предписана най-често анти-туберкулоза химиотерапия или химиотерапия с антитуморни лекарства. Системна терапия със стероиди, използвани в съответствие с показанията по време на саркоидоза, също трябва да се прилага само ако има морфологично потвърдена диагноза, така че да не причинява рязко прогресиране на заболяването при индивиди с погрешна диагноза на саркоидоза.
Саркоидозата се отнася до заболявания, при които само изследването на тъканния материал позволява да се получат диагностично значими данни, за разлика от туберкулозата и някои онкологични заболявания на белите дробове, когато е възможно да се изследват естествените зауствания (мокри) върху съдържанието на патогени или туморни клетки .

В идеалния случай се установява диагнозата саркоидоза, когато клиничните радиологични данни се поддържат чрез откриване на незезифицирана (без некроза) епителио-клетъчна гранула в биоатопта на леката тъкан и / или лимфното сглобяване, и / или лигавица на бронхите.
При пациенти със саркоидоза на белите дробове, морфологичната проверка на диагнозата трябва да се извършва във всички случаи веднага след откриването на рентгенографски промени в лимфните възли на медиастинума и / или леката тъкан, независимо от присъствието или отсъствието на клинични прояви. Процесът на по-рязкото и по-малко от неговата продължителност, толкова по-голям е вероятността за получаване на биоптат, съдържащ типична структура на структурата (неактивни епителиоидни клетъчни гранули и клетки на чужди тела).
В световната практика (включително в Руската федерация) се счита за препоръчително да се използват следните методи за биопсия за диагностициране на саркоидоза на белите дробове:

Бронхоскопски:
· Биопсива светлина (CHBB). Извършва се по време на бронхоскопия със специални микромуки, които се движат в подлюрна площ под рентгенов контрол или без такава и има белодробна тъкан. Като правило се извършва в присъствието на разпространение в леката тъкан, но при пациенти със саркоидоза тя е доста ефективна и с радиологично непокътната светлина.
· Класическа високопрофилна игла биопсия на интрагенни лимфни възли - Kchib VGLA (Синоним аспирация на трансбранхиална игла VGLU, международна съкращение TBNA). Тя се извършва по време на бронхоскопия със специални игли, мястото на пункция през стената на бронхите и дълбочината на проникване се избира предварително според компютърната томография. Тя се извършва само със значително увеличение на VGGLU на определени групи.
· Ендоскопски слънчеви пробиви на медиастинални лимфни възли под контрола на ендотонографията. Провежда се по време на ендоскопия на ултразвуков бронхоскоп или ултразвук-гастроскоп със специални игли, "насочване на целта" и самият пробив се контролира от ултразвуково сканиране [Eusbuchka 2013]. Кандидатствайте само с разширен VGLU. Разграничават се следните видове тези биопсии, използвани в саркоидоза на белите дробове:

Transbronchial тънък аспирация на аспирация по контрола на ендоборхиалната сонография EBUS-TTAB (международно съкращение - EBUS-TBNA) . Провежда се по време на бронхоскопия ултразвуков бронхоскоп.
♦ Непрекъснато аспирационна биопсия под контрола на ендосонография EUS-TAB (международна съкращение - EUS-FNA) (извънредна ситуация с ултразвуков гастроскоп). Провежда се по време на езофагоскопия Uzi-гастроскоп.
♦ Странност за аспирация на тънък игра под контрола на ендосонографията eus-b-tab (международна съкращение - eus-b-fna) (извънредна ситуация с ултразвуков бронхоскоп). Провежда се по време на ултразвуков бронхоскоп от езофагоскопия.
· Директна биопсия на лигавицата бронхи (директна биопсия). Тя се извършва от лигавици по време на бронхоскопия. Той се прилага само ако има промени в лигавицата, характерна за саркоидозата.
· Brick-Biopsy на лигавицата на бронхите (Brash Biopsy). Извършва се скарификация и отстраняване на слоя на лигавицата на бронхите със специална четка. Прилага се само ако има характеристика на саркоидозата в лигавицата.
· Bronchoalveolar Lava (топка), за да се получи бронхоалвеоларен флъш (синоним - течност от бронхоалвеолар), се извършва по време на бронхоскопия чрез администриране и аспирация на физиологичен разтвор в бронхолвеоларно пространство. Коефициентът на лимфоцитни субпопулации се диагностицира, но се използва главно цитограма за определяне на активността на саркоидозата.

Хирургически методи Биопсия

Торакотомия от биопсия бял дроб и гениален лимфата възли .
Така наречената "отворена биопсия" в момента се прилага изключително рядка поради травматичност, по-често се използва по-щадящата му опция - миниатрите, които също ви позволяват да приемате фрагменти от белия дроб и лимфните възли на всяка група.
Операцията използва ендотрахеална анестезия и прилага напреднала торакотомия през 4-ти или 5-ти интертерструон, осигурявайки оптимален подход към елементите на корена на белия дроб.
Индикации За такъв вид операция, това е невъзможността за предоперативен етап да се класифицира процеса в тъканите на светлината, лимфните възли на медиастинума като доброкачествени. Подозрителните случаи са единични асиметрични заоблени сенки в комбинация с Mediastinum лимфаденопатия, често от хора над 50 години прояви на бластоматозен процес. В такива случаи диагнозата саркоидоза на дихателните органи е хистологична намиране в стените на рак.
Относително противопоказания Що се отнася до всяка дълготрайна работа, нестабилното състояние на сърдечно-съдовата, респираторна система, тежък черен дроб, бъбрек, коагулопатична болест, декомпенсиран захарен диабет и др.
Торакотомията е придружена от дълъг следоперативен етап на възстановяване. Пациентите в повечето случаи се оплакват от болка в следоперативния белег, чувство за изтръпване в дерматома в хода на повредения междукостален нерв, който остава до шест месеца и в някои случаи живот.
Торакотомия ви позволява да получите най-добрия достъп до органите на гръдната кухина, но винаги трябва да се използва оценка на рисковете от обща анестезия, хирургично нараняване, дългосрочна хоспитализация. Типични усложнения на торакотомия са хемоторакс, пневмоторакс, образуване на бронхипнорови фистули, плетокил фистули. Смъртността от този тип хирургична интервенция е различна информация от 0.5 до 1,8%.

Видеоотоскопия./ видео- подпомаган торакоскопия (Вани.).
Има следните разновидности на минимално инвазивни интрашетни интервенции:
· Видеоотокарнороскопски операции, при които торакоскопът, подравнен с видеокамерата и инструментите, се инжектират в плевралната кухина през торакопортите,
· Функционални придружени операции, когато се комбинира мини-торакотомия (4-6 см) и торакоскопия, което ви позволява да имате двоен поглед върху управляваната зона и да използвате традиционни инструменти.
Тези техники за минимално инвазивни интервенции значително намаляват периодите на хоспитализация на пациентите, броя на следоперативните усложнения.
Абсолютни противопоказания За видео фототракоскопия, плътността на плевралната кухина-фиброторнакс, нестабилната хемодинамика и шок на пациента.
Относителни противопоказания Това са: невъзможността за провеждане на отделна вентилация на белите дробове, предходна торакотомия, голямо количество лезия на плевра, коагулопатия, предварително проведена радиационна терапия на светлинни образувания на светлина и планове за резекция на белия дроб в бъдеще.

Медиастинокопия.

Процедурата е малка действаща, изключително информативна при наличие на повишени групи лимфни възли, достъпни за инспекцията, значително по-ниска при цената на торакотомия и видео фотокоскопция.

Абсолютни противопоказания: противопоказания за анестезията, екстремната кифоза на гръдния стълб, присъствието на трахеостоми (след лангоктомия); Горният синдром на кухите вени, предшестваща стеноомия, медиастиноскопия, аортна аневризма, трахея деформации, тежко увреждане на шиналния кабел, лъчева терапия на медиастинум и оргови органи.

Алгоритъм за използване на биопсии:
· Първо, ендоскопски (бронхоскопски или извънредни) биопсии се извършват, ако има промени в бронхите мукоза, - директна биопсия и четка \u003d биопсия на лигавицата. При идентифициране на увеличени VGLs, достъпни за аспирационна биопсия, KCHIP VGLU или EBUS-TBNA и / или авариен EUS-B-FNA
· Хирургическите биопсии се извършват само при пациенти, които се провалят ендоскопски методи за получаване на диагностично значителен материал, който е около 10% от пациентите със саркоидоза. По-често са резекция на WTTS, тъй като най-малко травматичните операции, по-рядко класически отворена биопсия, още по-рядко медиен стикер (поради малкия брой налични VGU групи).
Позитивни моменти Използване на ендоскопски техники: възможността за извършване на амбулаторни условия под местна анестезия или седация; Провеждане на няколко вида биопсии от различни групи лимфни възли и различни участъци от светлина и бронхи за едно проучване; Нисък процент усложнения. Значително по-ниски разходи, отколкото с хирургическите биопсии.
Отрицателни моменти: малък размер на биопсия, който е достатъчен за цитологични, но не винаги - за хистологични проучвания.
Противопоказание За всички видове ендоскопски биопсии са всички противопоказания за бронхоскопия и допълнително - нарушение на коагулационната система на кръвта, наличието на инфекциозен процес в бронхите, придружени от гноен разряд
Показатели за ефективност на ендоскопски биопсии, включително сравнителни.

Цел Biopsy Lekki. (CHLEB) е препоръчаните биопсии по време на саркоидоза. Диагностичната стойност до голяма степен зависи от опита за извършване на процедурата и броя на биопсиите, както и рискът от пневмоторакс и кървене.
Общото ниво на диагностика по време на саркоидоза е значително по-добро в Ebus-TBNA, отколкото когато chbl (p<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (пс.<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Класически Buropse Biopsy Интраантен лимфни възли - KCCHB VGU има диагностична стойност до 72% при пациенти с 1 саркоидозни етапи на белите дробове, чувствителност -63.6%, специфичност - 100%, положителна прогностична стойност - 100%, отрицателна прогностична стойност - 9.1%.

Сексуална подчинена аспирационна биопсия под контрола на ендосонография EUS-TAB (Eus.- FNA.) I.Eus.- б.- FNA. Те имат много висока диагностична стойност и рязко намаляват броя на медийната ретураскопия и отворените биопсии в диагностицирането на саркоидоза на белите дробове. Тези видове биопсия се прилагат само с увреждане на медиастиналните лимфни възли, в непосредствена близост до хранопровода.

Аспирация на трансбронхиална тон-клен Биопсията върху контрола на ендоборхиалната сонография EBUS-TTAB (EBUS-TBNA) е разумен метод за оценка на състоянието на интрашенова лимфата при липса на тежки усложнения. С него е възможно да се направи диагноза саркоидоза, особено на етапа I, когато има аденопатия, но в леката тъкан няма рентгенови прояви. Сравнението на резултатите от съвременната биопсия под контрола на сонографията -EBUS-TBNA и медиастиноскопия в патологията на Медиистинум се оказа високото съгласие на методите (91%; Kappa - 0.8, 95% доверителен интервал 0.7-0.9). Специфичността и положителната прогностична стойност за двата метода са 100%. Чувствителност, отрицателна прогностична стойност и диагностична точност от 81%, 91%, 93% и 79%, 90%, 93%, съответно. В този случай няма усложнения с Ebus - TBNA и с медиастиноскопия -2.6%.

Директна биопсия на лигавиците (пряка биопсия) и четка-биопсия на лигавицата на бронхите (BASH Biopsy). При бронхоскопия в 22 - 34% от пациентите в активната фаза на саркоидоза на светлината, характеристика на тази промяна на заболяването в бронхите мукоза: убедителни съдове, (съдово съществуване), единични или многократни дупки под формата на възли и плаки, исхемични парцели на лигавиците (исхемични петна). При такива промени при 50,4% от пациентите и с непроменена лигавица - в 20%, в биоаптат е възможно да се идентифицират неразредени гранули или / или епителиоидни клетки.

Bronchoalveolar Lavage,течна биопсия се извършва при пациенти със саркоидоза по време на диагноза и в процеса на лечение. Така че съотношението на CD4 / CD8\u003e 3.5 е характерно за саркоидозата и се среща при 65,7% от пациентите със саркоидоза от 1-2 етапа. Ендопулмоналната цитограма на бронхоалвеоларния флъш, получена чрез топката, се използва за характеризиране на активността на саркоидозата на белите дробове и ефективността на лечението: с активния процес, делът на лимфоцитите достига 80%, докато стабилизирането намалява до 20%.

Лабораторна диагностика

Лабораторна диагностика

Тълкуване на резултатите от лабораторните изследвания и допълнителни тестове
Клиничен кръвен тест

може да бъде в нормални стойности. Неспецифично и в същото време е важно увеличението на ESP, най-ярко изразено по време на острата версии на саркоидозата. Промените в ESP с форма на вълна или умерено увеличение са възможни за дълго време при хронично и ниско алпатомско заболяване. Възможно е увеличаване на броя на левкоцитите в периферната кръв с остра и подзадача на саркоидоза. Limphopalic също е свързан с признаци на дейност. Тълкуването на клиничния анализ на кръвта трябва да се извърши, като се вземе предвид терапията. Когато се използват системни стероиди, ЕЕ намалява и увеличаването на броя на периферните левкоцити на кръвта, лимфопизмът изчезва. С терапия с метотрексат, контролът върху броя на левкоцитите и лимфоцитите е критерият за лечение (едновременно с оценката на стойностите на аминотрансферазата - alosy и Aatata). Лео- и лимфоптиците в комбинация с растежа на Ат и Ас са индикации за премахване на метотрексат.

Тромбоцитопения По време на саркоидозата се намира в повредата на черния дроб, далака и костния мозък, който изисква подходящи добавки и диференциална диагноза с автоимунна тромбоцитопенична лилава.

Оценка на бъбречната функциявключва обща анализ на урината, определение на креатинините, азот на кръвната урея.

AngioTensinpreshing ензим (асо). Тъй като заболяванията на грануларност, местната стимулация на макрофаги води до аномалната секреция на АСЕ. Определението за ACE активност в кръвта отнема 5-10 минути. Когато приемате кръв от Виена за това изследване, е невъзможно да се наложи вносването твърде дълго (повече от 1 минута), тъй като нарушава резултатите. 12 часа преди изваждането на кръвта, пациентът не трябва да пие и да яде. Основата на определението за АСЕ е радиоимунен метод. За лица над 20 години стойностите от 18 до 67 единици в 1 литър (U / L) се считат за нормални. За хората от по-млади хора нивото на ACE варира значително и това изследване обикновено не се използва. С достатъчна степен на точност е възможно да се определи белодробният процес като саркоидоза само когато активността на серумната маймуна е постигната повече от 150% от нормата. Подобряването на дейността на АСЕ в серума трябва да се тълкува като маркер на саркоидоза, а не значителен диагностичен критерий.

С-реактивен протеин - протеин с остра възпалена фаза, чувствителен индикатор за увреждане на тъкани при възпаление, некроза, нараняване. Обикновено по-малко от 5 mg / l. Неговото увеличение е характерно за синдрома на Lötgren и други варианти на остър поток на саркоидоза на всяка локализация.

Ниво на калций в кръв и урина. Нормалното съдържание на калций в кръвния серум е както следва: често срещани 2.0-2.5 mmol / l, йонизиран 1.05-1.30 mmol / l; в урината - 2.5 - 7.5 mmol / ден; в гръбначния флуид - 1.05 - 1.35 mmol / l; В слюнка - 1.15 - 2.75 mmol / l. Хиперкалцемия по време на саркоидоза се счита за проява на активна саркоидоза, причинена от хиперпродукция на активната форма на витамин D (1,25-дихидроксивитамин D3 или 1.25 (OH) 2D3) чрез макрофаги в мястото на гранулираната реакция. Хиперкалциарията е много по-често срещана. Хиперкалцемия и хиперкалций със саркоидоза са причинени за започване на лечение. Тази връзка трябва да внимава с хранителни добавки и витаминните комплекси, съдържащи високи дози витамин D.

Cweama-zilzbach.. Опит на Kweyama. Интрадермалното приложение на тъканта на лимфната възел, засегната от саркоидоза, се нарича, в отговор, на която пациентите със саркоидоза се образуват от паприла, с чиято биопсия е характерна за характерните гранули. Louis Siltsbach подобри този тест с помощта на суспензията на далака. В момента тестът не се препоръчва за широко приложение и може да се използва в добре оборудвани центрове, специално включени в диагнозата саркоидоза. При тази процедура е възможно инфекциозен агент, ако антигенът е слабо приготвен или лошо наблюдаван.

Tuberculin тест Той е включен в списъка на задължителните първични изследвания както в международни, така и в национални препоръки. Тестът Manta с 2, PPD-L с активна саркоидоза дава отрицателен резултат. При лечението на SCS пациенти със саркоидоза, заразена с туберкулоза, пробата може да стане положителна. Отрицателният тест на Manta има висока чувствителност за диагностициране на саркоидоза. Ваксинацията на BCG, проведена в детството, няма корелации с туберкулинова реакция при възрастни. Tuberculin Anery по време на саркоидоза не се свързва с туберкулиновата чувствителност в общата популация. Положителната реакция на манту (папула 5 mm или повече) в очаквания случай на саркоидоза изисква много задълбочена диференциална диагноза и изключване на съпътстващата туберкулоза. Значението на Diasskin последователността (интрадермално приложение на алергенна туберкулоза - протеинът на CPF10-ESAT6) по време на саркоидоза не е напълно инсталиран, но в повечето случаи резултатът му е отрицателен.

Лечение в чужбина

Лечение на третиране в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвети за медицински преглед

Лечение в чужбина

Получете съвети за медицински преглед