Термин "системно красная волчанка" является искаженным, используемым в обиходе вариантом названия "системной красной волчанки".
Врачи и ученые для обозначения системного аутоиммунного заболевания предпочитают более полный термин – "системная красная волчанка", поскольку редуцированная форма "красная волчанка" может вводить в заблуждение. Такое предпочтение обусловлено тем, что название "красная волчанка" традиционно используется для обозначения туберкулеза кожи , который проявляется образованием на кожном покрове красно-коричневых бугорков. Поэтому применение термина "красная волчанка" для обозначения системного аутоиммунного заболевания требует уточнения, что речь идет не о туберкулезе кожи.
Описывая аутоиммунное заболевание, мы будем в дальнейшем тексте для его обозначения использовать термины и "системная красная волчанка", и просто "красная волчанка". В данном случае необходимо помнить, что под красной волчанкой понимается именно системная аутоиммунная патология, а не туберкулез кожи.
Соединительная ткань имеет важное значение для всех органов, так как именно в ней проходят кровеносные сосуды. Ведь сосуды проходят не прямо между клетками органов, а в особых небольших как бы "футлярах", образованных именно соединительной тканью. Такие прослойки соединительной ткани проходят между участками различных органов, разделяя их на маленькие доли. При этом каждая такая долька получает снабжение кислородом и питательными веществами из тех кровеносных сосудов, которые проходят по ее периметру в "футлярах" из соединительной ткани. Поэтому повреждение соединительной ткани приводит к расстройству кровоснабжения участков различных органов, а также к нарушению целостности в них кровеносных сосудов.
Применительно к красной волчанке очевидно, что повреждение антителами соединительной ткани приводит к кровоизлияниям и разрушению структуры тканей различных органов, что и вызывает разнообразные клинические симптомы.
Красной волчанкой чаще страдают женщины , причем по различным данным соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 1:9 или 1:11. Это означает, что на одного мужчину, заболевшего системной красной волчанкой, приходится 9 – 11 женщин, также страдающих данной патологией. Кроме того, известно, что волчанка чаще встречается у представителей негроидной расы, чем у европеоидов и монголоидов. Заболевают системной красной волчанкой люди всех возрастов, в том числе и дети, однако наиболее часто патология впервые проявляется в 15 – 45 лет. У детей младше 15 лет и взрослых старше 45 лет волчанка развивается крайне редко.
Также известны случаи неонатальной красной волчанки , когда новорожденный ребенок появляется на свет уже с данной патологией. В таких случаях ребенок заболел волчанкой еще в утробе матери, которая сама страдает данным заболеванием. Однако наличие таких случаев передачи заболевания от матери к плоду не означает, что у женщин, страдающих красной волчанкой, обязательно рождаются больные дети. Напротив – обычно женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают нормальных здоровых детей, поскольку данное заболевание не является инфекционным и не способно передаваться через плаценту . А случаи рождения детей, больных красной волчанкой, матерями, также страдающими данной патологией, свидетельствуют о том, что предрасположенность к заболеванию обусловлена генетическими факторами. И поэтому если малыш получает такую предрасположенность, то он еще в утробе матери, страдающей волчанкой, заболевает и появляется на свет уже с патологией.
Причины системной красной волчанки в настоящее время достоверно не установлены. Врачи и ученые предполагают, что заболевание полиэтиологично, то есть его вызывает не какая-то одна причина, а совокупность сразу несколько факторов, действующих на организм человека в один и тот же промежуток времени. Причем вероятные причинные факторы способны спровоцировать развитие красной волчанки только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию. Иными словами, системная красная волчанка развивается только при наличии генетической предрасположенности и под действием одновременно нескольких провоцирующих факторов. Среди наиболее вероятных факторов, способных спровоцировать развитие системной красной волчанки у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию, врачи выделяют стрессы , длительно текущие вирусные инфекции (например, герпетическая инфекция, инфекция, вызываемая вирусом Эпштейна-Барр и т.д.), периоды гормональной перестройки организма, длительное воздействие ультрафиолетового излучения, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, противоэпилептические средства, антибиотики, препараты для лечения злокачественных опухолей и др.).
Несмотря на то, что хронические инфекции могут способствовать развитию красной волчанки, заболевание не является заразным и не относится к опухолевым . Системной красной волчанкой невозможно заразиться от другого человека, она может развиться только в индивидуальном порядке, если имеется генетическая предрасположенность.
Системная красная волчанка протекает в форме хронического воспалительного процесса, который может затрагивать как практически все органы, так и только некоторые отдельные ткани организма. Наиболее часто красная волчанка протекает в виде системного заболевания или в изолированной кожной форме. При системной форме волчанки поражаются практически все органы, но больше всего страдают суставы, легкие , почки , сердце и головной мозг . При кожной форме красной волчанки обычно поражается кожный покров и суставы.
Вследствие того, что хронический воспалительный процесс приводит к повреждениям структуры различных органов, клинические симптомы красной волчанки очень разнообразны. Однако любая форма и разновидность красной волчанки характеризуется следующими общими симптомами:
Для волчанки характерно наличие не всех симптомов сразу, а их постепенное появление с течением времени . То есть в начале заболевания у человека появляются только некоторые симптомы, а затем, по мере прогрессирования волчанки и поражения все большего количества органов, присоединяются новые клинические признаки. Так, некоторые симптомы могут появляться спустя годы после развития заболевания.
Женщины, страдающие красной волчанкой, могут вести обычную половую жизнь. Причем, в зависимости от целей и планов, можно как использовать контрацептивные средства , так и напротив, пытаться забеременеть . Если женщина желает выносить беременность и родить ребенка, то ей следует встать на учет как можно раньше, поскольку при красной волчанке повышен риск выкидыша и преждевременных родов . Но в целом беременность при красной волчанке протекает вполне нормально, хоть и с высоким риском осложнений, и в подавляющем большинстве случаев женщины рожают здоровых детей.
В настоящее время системная красная волчанка не поддается полному излечению . Поэтому основная задача терапии заболевания, которую ставят перед собой врачи – это подавление активного воспалительного процесса, достижение стойкой ремиссии и недопущение тяжелых рецидивов. Для этого применяется широкий спектр лекарств. В зависимости от того, какой именно орган поражен в наибольшей степени, для лечения красной волчанки подбирают различные лекарственные средства.
Основными препаратами для лечения системной красной волчанки являются глюкокортикоидные гормоны (например, Преднизолон , Метилпреднизолон и Дексаметазон), которые эффективно подавляют воспалительный процесс в различных органах и тканях, тем самым минимизируя степень их повреждения. Если заболевание привело к повреждению почек и центральной нервной системы, или же нарушено функционирование сразу многих органов и систем, то в сочетании с глюкокортикоидами для лечения волчанки применяют иммуносупрессоры – препараты, подавляющие активность иммунной системы (например, Азатиоприн, Циклофосфамид и Метотрексат).
Кроме того, иногда в терапии красной волчанки, помимо глюкокортикоидов, применяют противомалярийные препараты (Плаквенил, Арален, Делагил, Атабрин), которые также эффективно подавляют воспалительный процесс и поддерживают ремиссию, профилактируя обострения. Механизм положительного действия противомалярийных препаратов при волчанке неизвестен, но на практике точно установлено, что данные лекарственные средства эффективны.
Если у человека с красной волчанкой развиваются вторичные инфекции, то ему вводят иммуноглобулин. Если же имеется сильная боль и припухлость суставов , то, помимо основного лечения, необходимо принимать препараты группы НПВС (Индометацин , Диклофенак , Ибупрофен , Нимесулид и т.д.).
Человеку, страдающему системной красной волчанкой, необходимо помнить, что данное заболевание – пожизненное , его нельзя вылечить полностью, вследствие чего придется постоянно принимать какие-либо лекарственные средства, чтобы поддерживать состояние ремиссии, не допускать рецидивов и иметь возможность вести нормальный образ жизни.
Так, врачи и ученые пришли к выводу, что волчанка развивается только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию . Таким образом, основным причинным фактором условно считают генетические особенности человека, поскольку без предрасположенности красная волчанка никогда не развивается.
Однако для того, чтобы красная волчанка развилась, одной генетической предрасположенности мало, необходимо также дополнительное длительное воздействие некоторых факторов, способных запустить патологический процесс.
То есть очевидно, что имеется ряд провоцирующих факторов, которые приводят к развитию волчанки у людей, имеющих к ней генетическую предрасположенность. Именно эти факторы можно условно отнести к причинам системной красной волчанки.
В настоящее время врачи и ученые к провоцирующим факторам красной волчанки относят следующие:
Лекарственные средства, являющиеся одним из причинных факторов волчанки, могут вызывать и собственно заболевание, и так называемый волчаночный синдром . При этом на практике наиболее часто фиксируется именно волчаночный синдром, который по своим клиническим проявлениям похож на красную волчанку, но не является заболеванием, и проходит после отмены вызвавшего его лекарственного препарата. Но в редких случаях лекарства могут спровоцировать и развитие собственной красной волчанки у людей, имеющих генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Причем перечень лекарств, способных провоцировать волчаночный синдром и собственно волчанку, совершенно одинаков. Так, среди лекарственных препаратов, использующихся в современной лечебной практике, к развитию системной красной волчанки или волчаночного синдрома могут приводить следующие:
Системная красная волчанка – это заболевание аутоиммунной системы, в результате которого нарушается деятельность систем и органов человеческого организма, что приводит к их разрушению.
Несмотря на то, что недуг не заразен, более 5 миллионов человек по всему миру страдает волчанкой, среди них известная актриса и певица Селена Гомес .
Больные люди вынуждены полностью изменить привычный образ жизни, регулярно посещать врача и постоянно принимать лекарственные препараты, потому что болезнь неизлечима.
Волчанка возникает как следствие гиперактивной деятельности иммунитета относительно собственных клеток. Свои ткани она воспринимает как чуждые ей и начинает бороться с ними, повреждая их.
В результате поражается определенный орган, система или весь организм. Спровоцировать развитие недуга может банальное переохлаждение организма, стресс, травмы, инфекции.
Рискуют приобрести недуг:
Беременные дамы и кормящие грудью мамы;
молодежь в период гормональной встряски;
люди, в роду у которых отмечались случаи волчанки;
заядлые курильщики;
любители спиртных напитков;
больные, страдающие эндокринными заболеваниями, частыми ОРЗ и ОРВИ;
дамы, злоупотребляющие приемом солнечных ванн и любительницы искусственного загара в солярии;
люди, страдающие хроническими дерматитами.
Волчанка разделяется на типы:
Дискоидная , поражающая лишь кожный покров. На лице образуется розово-красное пятно, напоминающее бабочку, с центром на переносице. Пятно имеет ярко выраженную отечность, оно плотное и покрыто мелкими чешуйками, при удалении которых развивается гиперкератоз и новые очаги заболевания.
Красная глубокая
. На теле проявляются отечные красно-синюшные пятна, суставы становятся болезненными, показатель СОЭ ускорен, развивается железодефицитная анемия.
Центробежная эритема
. Редко встречающаяся форма волчанки с минимальной отечностью розово-красных пятен на лице бабочкообразной формы. Отмечаются частые клинические проявления недуга даже при благоприятном исходе лечения.
Системная красная.
Наиболее распространенный вид недуга, поражающий, помимо кожи, суставы и органы. Сопровождается появлением отечных пятен на коже (лицо, шея, грудь), подъемом температуры, слабостью, мышечно-суставной болью. На ладонях и коже стоп появляются пузырьки, переходящие в язвы и эрозии.
Течение недуга тяжелое, часто наблюдается летальный исход даже при квалифицированной терапевтической помощи.
Выделяются 3 формы заболевания :
Острая . Характерно резкое начало болезни с резким подъемом температуры. Возможна сыпь на теле, на носу и щеках цвет эпидермиса может измениться до синюшного (цианоз).
На протяжении 4-6 месяцев развивается полиартрит, воспаляются брюшинные оболочки, плевра, перикард, развивается пневмонит с поражением стенок альвеол в воздухоносной ткани легких, наблюдаются колебания психического и неврологического характера. Без соответствующей терапии больной человек живет не более 1,5-2 лет.
Подострая . Присутствуют общие симптомы СКВ, к ним присоединяется болезненность и сильная отечность суставов, фотодерматоз, чешуйчатые изъязвления на коже.
Отмечается:
Сильная приступообразная боль в голове;
утомляемость;
поражение сердечной мышцы;
атрофия скелета;
изменение цвета кончиков пальцев рук и ног, в большинстве случаев приводящее к их омертвению;
увеличение лимфатических узлов;
пневмония;
нефрит (воспаление почек);
сильное сокращение количества лейкоцитов и тромбоцитов в составе крови.
Хроническая . Продолжительное время больного мучает полиартрит, поражаются мелкие артерии. Присутствует иммунная патология крови, характеризующаяся возникновением кровоподтеков на коже даже при легком надавливании на нее, точечной сыпью, кровью в испражнениях, кровотечениями (маточными, носовыми).
Видео:
М32 Системная красная волчанка
M32.0 Лекарственная СКВ
M32.1 СКВ с поражением органов или систем
M32.8 Другие формы СКВ
M32.9 СКВ неуточненная
Конкретная причина развития недуга не выявлена, но среди вероятных и наиболее распространенных факторов, отмечаются:
Наследственная предрасположенность;
заражение организма вирусом Эпштейна-Барра (наблюдается взаимосвязь вируса и волчанки);
повышение уровня эстрогена (гормональный сбой);
длительное пребывание под солнечными лучами или в солярии (искусственный и натуральный ультрафиолет провоцируют мутационные процессы и поражают соединительную ткань).
Красная волчанка симптомы и причины имеет достаточно размытые, характерные для многих недугов:
Скорая утомляемость при минимальной нагрузке;
резкий скачок температуры;
боль в мускулах, мышцах и суставах, их утренняя неподвижность;
сильная диарея;
сыпь на коже (красная, фиолетовая), пятна;
нарушения психики;
ухудшение памяти;
повышенная чувствительность кожи к воздействию света (солнце, солярий);
заболевания сердца;
стремительная потеря веса;
выпадение волос клочками;
опухание лимфоузлов;
воспаление в кровеносных сосудах кожи (васкулит);
накапливание жидкости, провоцирующее заболевание почек, в результате из-за затрудненного оттока жидкости отекают ступни и ладони;
анемия понижение количества гемоглобина, транспортирующего кислород.
Заболевание необходимо лечить у врача-ревматолога. Обычно терапия включает препараты:
Противовоспалительные нестероидные средства;
при высыпании преимущественно в области лица применяют противомалярийные препараты;
при тяжелом течении используют глюкокортикостероиды внутрь (в больших дозах, но коротким курсом);
при наличии большого количества антифосфолипидных тел используют варфарин под контролем особого параметра свертывающей системы крови.
При исчезновении признаков обострения дозу лекарств постепенно снижают и терапию прекращают. Но ремиссия при волчанке обычно непродолжительная, хотя при постоянном приеме лекарств эффект терапии довольно сильный.
Лечение средствами народной медицины малоэффективно, лекарственные травы рекомендуется использовать как дополнение к медикаментозной терапии. Они снижают активность воспалительного процесса, витаминизируют организм, предотвращают кровоточивость.
Своевременно диагностированная красная волчанка продолжительность жизни у пациента предполагает длительную и дальнейший прогноз благоприятный.
Смертность наблюдается лишь в случае поздней диагностики заболевания и присоединении к нему прочих недугов, вызывающих сбои в работе внутренних органов, вплоть до невозможности их восстановления.
Быстрый переход по странице
Системная красная волчанка (СКВ), или болезнь Лимбана Сакса – это один из серьезных диагнозов, который можно услышать на приеме у доктора, как взрослым людям, так и детям. При несвоевременном лечении СКВ приводит к поражению суставов, мышц, сосудов и органов человека.
К счастью, СКВ не распространенная патология — на 1000 людей ее диагностируют у 1-2 человек.
Заболевание приводит к формированию недостаточности одного из органов. Поэтому данная симптоматика выходит на первый план в клинической картине.
Факт! — Системная красная волчанка относится к числу неизлечимых (но не смертельных при адекватной курации). Но при исполнении всех рекомендаций доктора, больным удается вести нормальную и полноценную жизнь.
Системная красная волчанка – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся поражением кожи человека и каких-либо внутренних органов (чаще это почки).
Как показывает статистика, то чаще всего эта патология развивается у женщин до 35 лет. У мужчин же волчанка диагностируется в 10 раз реже, что объясняется особенностями гормонального фона.
К предрасполагающим факторам болезни относятся следующие:
Системная красная волчанка, причины которой выявлены не до конца, имеет немало предрасполагающих факторов к возникновению диагноза. Как уже говорилось выше, то это заболевание чаще всего развивается у людей молодого возраста, а поэтому появление его у детей не исключено.
Порой наблюдаются и такие случаи, когда у ребенка с рождения наблюдается СКВ. Это происходит из-за того, что у малыша имеется врожденное нарушение соотношения лимфоцитов.
Другой причиной врожденного заболевания считается низкая степень развития комплементарной системы, которая отвечает за гуморальный иммунитет.
Если не лечить СКВ при умеренной степени активности, то она перейдет в тяжелую форму. А лечение на этой стадии становится неэффективным, при этом срок жизни пациента обычно не превышает трех лет.
Причиной смерти становится развитие гломерулонефрита, поражающего клубочковый аппарат почек. Последствия сказываются на головном мозге и нервной системе.
Поражение головного мозга происходит из-за асептического менингита на фоне отравления азотистыми продуктами. А поэтому любое заболевание нужно долечивать до стадии стойкой ремиссии, чтобы не допускать развития осложнений.
При выявлении симптомов красной системной волчанки обращаться к доктору надо незамедлительно. Помимо этого, смерть может наступить из-за легочного кровотечения. Риск летального исхода в этом случае равен 50%.
Медиками выделено несколько видов СКВ, которые будут представлены в таблице ниже. У каждого из этих видов, основным симптомом является сыпь. Т.к. этот признак общий, его в таблице нет.
Вид/признак | Симптомы | Особенности |
Системная красная волчанка (классический вариант) | Мигрень, лихорадка, боль в области почек, недомогание, спазмы в разных частях тела. | Заболевание быстро прогрессирует из-за поражения любого органа или системы в организме. |
Дисковидная волчанка | Утолщение эпидермиса, появление бляшек и рубцов, поражение слизистой рта и носа. | Одно из распространенных заболеваний этого вида: эритема Биетта, моментально развивающаяся и глубоко поражающая кожу. |
Неонатальная волчанка | Проблемы с печенью, пороки сердца, нарушения в работе кровеносной и иммунной системы. | Чаще всего появляется у новорожденных детей. Но эта форма болезни редкая и при соблюдении мер профилактики ее удастся избежать. |
Красная волчанка, вызванная приемом лекарств | Все симптомы СКВ. | Болезнь проходит после прекращения приема препарата, который ее вызвал (без дополнительного вмешательства). Препараты, которые приводят к развитию заболевания: противосудорожные, антиаритмические, воздействующие на артерии. |
У этого заболевания есть несколько степеней, протекающих с характерными симптомами.
1. Минимальная степень . Основными симптомами являются такие: усталость, неоднократное повышение температуры, болезненные спазмы в суставах, незначительные мелкие высыпания красного оттенка.
2. Умеренная. На этой стадии высыпания становятся ярко выраженными. Могут появиться поражения внутренних органов, сосудов.
3. Выраженная. На этой стадии проявляются осложнения. Больные замечают нарушения со стороны работы опорно-двигательного аппарата, головного мозга, кровеносных сосудов.
Выделяются такие формы заболевания : острая, подострая и хроническая, каждая из которых отличается друг от друга.
Острая форма проявляется болью в суставах и повышенной слабостью, а поэтому больные обозначают день, когда болезнь начала развиваться.
Первые шестьдесят дней развития болезни появляется общая клиническая картина поражения органов. Если болезнь начнет прогрессировать, то через 1,5-2 года больной способен наступить летальный исход.
Подострую форму болезни выявить сложно, так как отсутствуют ярко выраженные симптомы. Но эта самая часто встречающаяся форма заболевания. До того момента, как произойдет поражение органов, обычно проходит 1,5 года.
Особенностью хронической болезни является то, что на протяжении длительного времени больного беспокоят одновременно несколько симптомов заболевания. Периоды обострения проявляются редко, а для лечения требуются небольшие дозировки препаратов.
Системная красная волчанка, первые признаки которой будут описаны ниже – опасное заболевание, лечить которое нужно своевременно. Когда болезнь начинает развиваться, ее симптомы схожи с простудными диагнозами. К первым признакам СКВ относятся следующие:
Перед тем, как появятся характерные наружные симптомы, отличительной особенностью этого заболевания является озноб. Он сменяется повышенной потливостью.
Зачастую после него к болезни присоединяются кожные проявления, которые характеризуют волчаночный дерматит.
Сыпь при волчанке локализуется на лице, в области переносицы и скул. Высыпания при СКВ красные или розовые, а если присмотреться на их очертание, удастся заметить крылья бабочки. Высыпания появляются на груди, руках и шее.
Особенности высыпаний следующие:
К признаку этого серьезного заболевания относится регулярное выпадение волос. У больных наблюдается полное или частичное облысение, поэтому данный симптом нуждается в своевременном лечении.
Своевременное и патогенетически направленное лечение важно при этом заболевании, от него зависит общее состояние здоровья пациента.
Если говорить об острой форме болезни, то лечение разрешено проводить под наблюдением доктора. Врач может прописать прием следующих препаратов (в скобках указаны примеры медикаментов):
Совет! Лечение проводится под контролем специалиста. Так как одно из распространённых средств – аспирин, бывает опасным для пациента, препарат замедляет свертываемости крови. А при длительном приеме нестероидных средств может раздражаться слизистая, на фоне чего часто развивается гастрит и язва.
Но не всегда лечить системную красную волчанку необходимо в стационаре. И дома разрешено соблюдать рекомендации, предписанные доктором, если позволяет степень активности процесса.
В следующих случаях госпитализация больного обязательна:
В дополнение к препаратам «внутрь» нужно использовать и мази для наружного применения. Не стоит исключать процедур, влияющих на общее состояние больного. Доктор может прописать следующие средства для лечения:
Стоит отметить, что благоприятный прогноз при этом заболевании удается заметить при вовремя начатом лечении. Диагноз СКВ схож с дерматитом, себореей, экземой.
Лечение системной красной волчанки должно проводиться курсами длительностью не менее полугода. Чтобы не допустить осложнений, ведущих к инвалидизации, помимо адекватного лечения пациенту нужно придерживаться следующих рекомендаций:
Так как полностью излечиться от этого недуга нельзя, терапию необходимо направить на снятие симптомов СКВ и устранение воспалительного аутоиммунного процесса.
Осложнений у этого заболевания не мало. Некоторые из них приводят к инвалидности, другие – к летальному исходу пациента. Казалось бы, высыпания на теле, но приводят к плачевным последствиям.
К осложнениям относятся следующие состояния:
Факт! Инкубационный период СКВ у больных может длиться месяцами и годами – это и является самой главной опасностью при таком заболевании.
Если болезнь появляется у беременных женщин, то нередко приводит к преждевременным родам или выкидышу. Также к числу осложнений относится изменение эмоционального состояния пациента.
Перемены в настроении зачастую наблюдаются у женской половины человечества, мужчины же спокойнее переносят заболевание. К осложнениям эмоционального типа относятся следующие:
Системная красная волчанка, прогноз которой не всегда благоприятен, относится к редким заболеваниям, а поэтому причины ее появления до сих пор не изучены. Самое главное – это комплексное лечение и избегание провоцирующих факторов.
Если у родственников человека диагностировано это заболевание, важно заниматься профилактикой и стараться вести здоровый образ жизни.
В завершении хочется сказать — это заболевание приводит к инвалидности, и даже смерти больного. А поэтому при первых симптомах системной красной волчанки не стоит откладывать визит к врачу. Диагностика на ранней стадии позволяет спасти кожные покровы, сосуды, мышцы и внутренние органы — существенно продлить и улучшить качество жизни.
При упоминании красной волчанки, многие пациенты не понимают, о чем идет речь, и при здесь волк. Это объясняется тем, что проявление болезни на коже в Средневековье считали похожим на укусы дикого зверя.
Латинское слово «эритематозус» обозначает слово «красная», а «люпус» – «волк». Заболевание характеризуется сложным развитием, осложнениями и не до конца выясненными причинами появления. Существует следующие формы патологии – кожная (дискоидная, диссеминированная, подострая) и системная (генерализованная, тяжело протекающая, острая), неонатальная (обнаруживается у маленьких детей).
Лекарственный волчаночный синдром также бывает, и вызывается приемом медикаментов. В медицинской литературе встречаются следующие наименования системной красной волчанки (СКВ): болезнь Либмана-Сакса, эритематозный хрониосепсис.
СКВ – болезнь соединительной ткани, сопровождающаяся ее иммунокомплексным поражением. При системном аутоиммунном заболевании антитела, вырабатываемые иммунной системой, наносят вред здоровым клеткам. Патологии больше подвержены женщины, чем мужчины.
В 2016 году заболевание обнаружили у певицы Селен Гомес. В результате, девушка поведала, что знала о болезни в 2013 году. В свои 25 лет ей пришлось перенести пересадку почку.
Знаменитая певица борется с болезнью
Согласно википедии, по характеру симптомов, причинам возникновения, классификация системная красная волчанка по МКБ-10 является такой:
К общим симптомам аутоиммунного заболевания относят:
К первым признакам волчанки относят увеличение температурного режима тела. Понять, как начинается болезнь, сложно, но лихорадка появляется на первых порах. Температура при красной волчанке может быть свыше 38 градусов. Перечисленные симптомы не служат причиной для постановки диагноза. При подозрениях на системную волчанку следует ориентироваться на проявления, однозначно характеризующие патологию.
Характерный признак заболевания – сыпь в виде бабочки, расположенная на щеках, переносице. Чем раньше обнаружится болезнь, тем ниже риск развития осложнений.
Многих интересуют такие вопрос, чешется ли красная волчанка – при патологии зуда не наблюдается. Системная красная волчанка отражается не только на состоянии кожи, как на фото выше, но и на здоровье внутренних органов, поэтому вызывает серьезные осложнения.
У каждого 15-й пациента с патологией есть симптомы синдром Шегрена, характеризующегося сухостью рта, глаз, а у женщин – влагалища. В некоторых случаях заболевание начинается с синдрома Рейно – это когда немеет или белеет кончик носа, пальцы, ушные раковины. Перечисленные неприятные симптомы возникают вследствие стресса или переохлаждения.
Если болезнь прогрессирует, то системная волчанка будет проявляться периодами ремиссии и обострения. Опасность волчанки состоит в том, что в патологический процесс постепенно вовлекаются все органы и системы организма.
При СКВ американские ревматологи используют специальную систему критериев для диагностики. Если у больного обнаруживается 4 из нижеописанных признаков, то ставят диагноз «системная волчанка». Также, знание этих симптомов поможет провести самодиагностику и вовремя обратиться к врачу:
Подавленный во время болезни иммунитет, делает организм беззащитным перед бактериальными и вирусными инфекциями. Поэтому, для снижения риска развития осложнений необходимо сократить к минимуму контакты с другими людьми. При диагнозе, учебу или работу прерывают на год, оформляя 2-ую группу инвалидности.
Воспалительный процесс, сопровождающий системную волчанку, поражает разные органы, вызывая тяжелые осложнения, такие как:
Волчанка у женщин в положении повышает риск преждевременных родов и преэклампсии (осложнения нормальной беременности, возникающие во 2-3 триместре). При недуге увеличивается вероятность выкидыша.
Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.
Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.
Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.
Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.
История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.
В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.
В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.
Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.
Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.
Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).
У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.
Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.
Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.
Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.
В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:
Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:
Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.
Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.
Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:
На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.
Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.
В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:
Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:
1) Болезни сердца:
2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.
3) Заболевания крови, опасные для жизни.
4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.
Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:
Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.
Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.
Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.
Госпитализация необходима в следующих случаях:
Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).
Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.
Опасные и вредные продукты при волчанке:
Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.
Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка - 80 %, через 20 лет - 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.
В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:
Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.
Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе: