इचथ्योसिस वल्गरिस: लक्षणों, कारणों और उपचार के तरीकों का विवरण। जन्मजात इचिथोसिस एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस केवल पुरुषों को प्रभावित करता है। जन्म के कुछ समय बाद, गर्दन, अंगों, धड़ और नितंबों पर बड़े, गहरे भूरे, कीचड़ जैसी शल्क दिखाई देने लगते हैं।

ग्रीक में इस बीमारी का नाम "मछली" है। दरअसल, रोगी की त्वचा मछली के तराजू जैसी दिखने वाली ग्रे सींग वाली संरचनाओं से ढकी होती है। चूंकि प्रभावित त्वचा के क्षेत्र पसीने और वसामय ग्रंथियों से रहित होते हैं, समय के साथ वे सूखी साँप की त्वचा के समान होने लगते हैं।

ज़ेरोसिस, जिसे ज़ेरोडर्मा के रूप में भी जाना जाता है, एक लक्षण है, जिसके मुख्य लक्षण त्वचा की गंभीर सूखापन, इसकी खुरदरापन और कभी-कभी त्वचा पर पायरियासिस की उपस्थिति होती है।

शुष्क त्वचा का मुख्य कारण वसामय ग्रंथियों (हाइपोफंक्शन) के विघटन में निहित है। सीबम (वसा) के उत्पादन में कमी या कमी, जो वास्तव में एक आक्रामक बाहरी वातावरण से त्वचा की एक सुरक्षात्मक परत है, और जो त्वचा के जल संतुलन को भी बनाए रखती है, जिससे त्वचा शुष्क हो जाती है और विभिन्न संक्रमणों की चपेट में आ जाती है।

आवश्यक मात्रा में सीबम की कमी के साथ, त्वचा न केवल सूख जाती है, यह कसती है, गुच्छे बनती है, झुर्रियाँ पड़ती हैं।

यह देखा गया है कि यदि किसी व्यक्ति की सूखी और बहुत शुष्क त्वचा है, तो झुर्रियाँ बहुत पहले दिखाई देती हैं, जबकि उम्र बढ़ने के अन्य लक्षण भी दिखाई नहीं देते हैं। बेशक, समय से पहले त्वचा की झुर्रियों का कारण बनने वाला आखिरी कारक सूरज की किरणें नहीं हैं, जो त्वचा को अतिरिक्त रूप से शुष्क कर देती हैं।

ज़ेरोसिस - आईसीडी

आईसीडी-10: L85.3।

1.2 एटियलजि और रोगजनन

इचथ्योसिस वल्गारिस (syn.: ऑटोसोमल डोमिनेंट इचिथोसिस वल्गारिस, कॉमन इचिथोसिस) अपूर्ण पैठ और परिवर्तनशील अभिव्यक्ति के साथ वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख मोड की विशेषता है।

मुख्य आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष प्रोफिलग्रिन के केराटोहायलिन कणिकाओं के प्रोटीन की अभिव्यक्ति का उल्लंघन है। गुणसूत्र 1q22 पर जीन बहुरूपता पाया गया।

प्रोफाइलग्रेगिन जीन (R501X और 2282del4) में उत्परिवर्तन की पहचान की गई है। कई जीनों को शामिल करने की संभावना, जिनमें से एक प्रोफिलग्रेगिन की अभिव्यक्ति को प्रभावित करता है, को बाहर नहीं रखा गया है।

फिलाग्रेगिन की कमी एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम में मुक्त अमीनो एसिड की सामग्री में कमी की ओर ले जाती है, जो पानी को बनाए रखने में सक्षम होती है, जिससे इचिथोसिस वल्गरिस वाले रोगियों की त्वचा में सूखापन बढ़ जाता है।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस (syn.: एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस, ब्लैकनिंग इचिथोसिस) एक अप्रभावी, एक्स-लिंक्ड प्रकार की विरासत की विशेषता है।

आनुवंशिक दोष - Xp22.32 पर एक लोकस के साथ स्टेरॉयड सल्फाटेस जीन में उत्परिवर्तन। इस एंजाइम की कमी से एपिडर्मिस में अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल सल्फेट का जमाव होता है, सींग वाले तराजू के आसंजन में वृद्धि होती है और हाइपरकेराटोसिस प्रतिधारण होता है।

लैमेलर इचिथोसिस (समान: लैमेलर इचिथोसिस, कोलोडियन चाइल्ड, ड्राई इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा) को ऑटोसोमल रिसेसिवली और ऑटोसोमल दोनों तरह से विरासत में मिला जा सकता है। कुछ मामलों में, जीन एन्कोडिंग में एंजाइम केराटिनोसाइट ट्रांसग्लूटामिनेज़ (गुणसूत्र 14q11) पाए जाते हैं, जो स्ट्रेटम कॉर्नियम संरचना की कोशिकाओं में एक दोष की ओर जाता है।

कंजेनिटल बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (सिंक: ब्रोका एरिथ्रोडर्मा, इचिथियोसिफॉर्म एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस) - लगभग आधे मामलों में एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत का पता लगाया जा सकता है। अन्य मामलों में, वंशावली में केवल एक जांच होती है। 12q11-13 और 17q12-q21 का लिंकेज पाया गया (KRT1 और KRT10 केराटिन जीन का म्यूटेशन)।

भ्रूण इचिथोसिस (syn।: "हार्लेक्विन भ्रूण", जन्मजात केराटोसिस, अंतर्गर्भाशयी इचिथोसिस, सार्वभौमिक जन्मजात हाइपरकेराटोसिस) एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत की विशेषता है जिसमें पूर्ण जीन पैठ, अभिव्यक्ति - मध्यम गंभीरता से गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं।

अन्य जन्मजात इचिथोसिस (जन्मजात गैर-बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा) - इस समूह में लक्षणों में से एक के रूप में इचिथोसिस सहित कई सिंड्रोम शामिल हैं: नेथर्टन सिंड्रोम, रूड सिंड्रोम, सोजोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम, यंग-वोगेल सिंड्रोम, कोमल के रैखिक परिधि इचिथोसिस।

इचथ्योसिस वल्गरिस एक ऑटोसोमल प्रमुख डर्मेटोसिस है जिसमें अधूरा पैठ और परिवर्तनशील अभिव्यंजना होती है। मुख्य दोष, केराटोहायलिन कणिकाओं के एक प्रोटीन, प्रोफिलग्रेगिन की अभिव्यक्ति का आनुवंशिक रूप से निर्धारित उल्लंघन है।

क्रोमोसोम 1q22 पर लोकस के साथ एक समस्याग्रस्त क्षेत्र पाया गया। प्रोफाइलग्रेगिन जीन (R501X और 2282del4) में उत्परिवर्तन की पहचान की गई है।

यह संभव है कि कई जीन शामिल हों, जिनमें से एक प्रोफिलग्रेगिन की अभिव्यक्ति को प्रभावित करता है। फ़्लैग्रेगिन जीन में उत्परिवर्तन से एटोपिक रोग का खतरा बढ़ जाता है।

फिलाग्रेगिन की कमी एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम में मुक्त अमीनो एसिड की सामग्री में कमी का कारण बनती है, जिसका कार्य पानी को बनाए रखना है, और इसके परिणामस्वरूप, इचिथोसिस वल्गरिस वाले रोगियों की त्वचा का सूखापन बढ़ जाता है।

एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस अप्रभावी है, एक्स क्रोमोसोम से जुड़ा हुआ है। मुख्य अनुवांशिक दोष स्टेरॉयड सल्फाटेस जीन में उत्परिवर्तन है, जिसका स्थान Xp22.32 है। स्टेरॉयड सल्फेट में कमी से एपिडर्मिस में अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल सल्फेट का जमाव होता है और सींग वाले तराजू के बढ़ते आसंजन के परिणामस्वरूप हाइपरकेराटोसिस होता है।

ऑटोसोमल रिसेसिव कंजेनिटल इचथ्योसेस - कॉमन से ऑटोसोमल रिसेसिव कंजेनिटल इचथ्योसेस एरिथ्रोडर्मा है, जो जन्म से ही प्रकट होता है। विभिन्न जीनोटाइप के बावजूद, ichthyoses का यह समूह "लैमेलर ichthyoses" नाम से एकजुट है।

फेनोटाइपिक रूप से समान रोगों का समूह विभिन्न जीनोटाइप पर आधारित होता है। सभी मामलों में, दोषपूर्ण जीन एपिडर्मल बाधा की अखंडता को बनाए रखने में शामिल होते हैं।

सबसे अधिक बार, जीन में उत्परिवर्तन होते हैं जो केराटिनोसाइट्स (गुणसूत्र 14q11) के एंजाइम ट्रांसग्लूटामिनेज को एनकोड करते हैं, जो बदले में, स्ट्रेटम कॉर्नियम की कोशिकाओं को संरचनात्मक नुकसान पहुंचाता है। दूसरा सबसे आम उत्परिवर्तन ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन जीन को प्रभावित करता है, जो लैमेलर निकायों में लिपिड परिवहन में शामिल होता है।

शेष दोषपूर्ण जीन जो ऑटोसोमल रिसेसिव कंजेनिटल इचिथोसिस में होते हैं, विभिन्न ट्रांसपोर्ट प्रोटीन और एंजाइम को एनकोड करते हैं जो स्ट्रेटम कॉर्नियम के लिपिड घटकों को संश्लेषित करते हैं।

नॉन-बुलस कंजेनिटल इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा एक ऐसी बीमारी है जिसमें वंशानुक्रम का एक प्रमुख ऑटोसोमल रिसेसिव मोड होता है। 14q11.2 और 17p13.1 लोकी (विभिन्न लाइपोक्सिनेज जीनों के उत्परिवर्तन (एराकिडोनेट-12-लाइपोक्सिनेज़, एराकिडोनेट-लाइपोक्सिनेज़ 3) की पहचान की गई है।

लैमेलर (लैमेलर) इचिथोसिस - आधे रोगियों में ट्रांसग्लूटामिनेज़ 1 जीन (14q11.2) में उत्परिवर्तन होता है; ज्यादातर मामलों में वंशानुक्रम का तरीका ऑटोसोमल रिसेसिव है, लेकिन वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख मोड भी संभव है।

बुलस (एपिडर्मोलिटिक; केराटिनोपैथिक) इचिथोसिस

बुलस इचिथोसिस में जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा, कर्ट-मैकलीन स्पाइनी इचिथोसिस और सीमेंस-टाइप बुलस इचिथोसिस शामिल हैं।

सभी बुलस इचथ्योसेस के लिए सामान्य केराटिन जीन में एक उत्परिवर्तन है, जो एपिडर्मिस के दानेदार और ऊपरी काँटेदार परतों के वैक्यूलर अध: पतन का कारण बनता है, जिससे सतही फफोले बनते हैं।

यह विशेषता है कि लैमेलर निकाय एक ही समय में अपने लिपिड को इंटरसेलुलर स्पेस में नहीं छोड़ सकते हैं। जैसे-जैसे एपिडर्मिस की मोटाई बढ़ती है, फफोले पड़ने की प्रवृत्ति कम हो जाती है।

कर्ट-मैकलीन स्पिनस इचिथोसिस "ट्रू स्पिनस इचिथोसिस" है जो केराटिन 1 जीन में एक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। साथ ही जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा, कर्ट-मैकलीन इचिथोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। हालांकि, कटाव की नैदानिक ​​​​अनुपस्थिति में इसका अंतर, हिस्टोलॉजिक - एपिडर्मोलिसिस का पता नहीं चला है।

इचथ्योसिस बुलस सीमेंस टाइप (इचथ्योसिस एक्सफोलिएटिव) एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिली सभी इचिथोसिस में, सीमेंस टाइप इचिथोसिस सबसे हल्का है। यह केराटिन 2e म्यूटेशन से जुड़ा है। इस रूप के साथ, पामर-प्लांटर केराटोज नहीं होते हैं, त्वचा के अन्य क्षेत्रों में हाइपरकेराटोसिस खराब रूप से व्यक्त किया जाता है।

हार्लेक्विन इचथ्योसिस (इचथ्योसिस भ्रूण) को पूर्ण जीन पैठ के साथ वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव मोड की विशेषता है। लिपिड परिवहन ABCA12 के लिए महत्वपूर्ण जीन का उत्परिवर्तन पाया गया, जो क्रोमोसोम 2q34 पर एन्कोडेड है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीर से मध्यम गंभीरता से अभिव्यक्ति।

कंजेनिटल बुलस इचथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (एपिडर्मोलिटिक हाइपरकेराटोसिस, ब्रोका रोग) एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। अन्य मामलों में, वंशावली में केवल एक जांच होती है। लोकी 12q11-13 और 17q12-q21 (केराटिन जीन K1 और K10 के उत्परिवर्तन) से जुड़ाव की पहचान की गई।

पीलिंग स्किन सिंड्रोम (पीलिंग सिंड्रोम) रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। एक्रल रूप ट्रांसग्लूटामिनेज-5 जीन (गुणसूत्र 15q15.2 पर टीजीएम-5) के उत्परिवर्तन पर आधारित होते हैं, जबकि सामान्यीकृत रूप कॉर्नियोडेसमोसिन जीन (गुणसूत्र 6p21.3 पर सीडी5एन) के उत्परिवर्तन पर आधारित होता है।

कारण

यह बीमारी वंशानुगत है, लेकिन वैज्ञानिकों के लिए जीन उत्परिवर्तन की उपस्थिति का तंत्र अभी तक स्पष्ट नहीं है।

ज़ेरोसिस के दो मुख्य कारण हो सकते हैं - जन्मजात (एटोपिक ज़ेरोसिस) या अधिग्रहित।

यदि हम ज़ेरोसिस के बारे में बात करते हैं, जो जीवन के पहले महीनों में शिशुओं में प्रकट होता है, तो यह इचिथोसिस के हल्के रूप का लक्षण हो सकता है। अगर हम त्वचा के अधिग्रहीत जेरोसिस के बारे में बात करते हैं, तो विभिन्न प्रतिकूल कारक (कारण) इसमें योगदान दे सकते हैं।

बेशक, ज़ेरोसिस के कारण, वसामय ग्रंथियों के हाइपोफंक्शन के कारण को नामित करना उचित है, जिससे उनके द्वारा सीबम का अपर्याप्त उत्पादन होता है, जो शुष्क त्वचा द्वारा प्रकट होता है। आइए उन पर विचार करें।

ज़ेरोसिस (शुष्क त्वचा) के कारण:

• त्वचा की विशेषताएं - पतली त्वचा;
• विटामिन (हाइपोविटामिनोसिस) के शरीर में कमी, विशेष रूप से विटामिन ए;
• प्रत्यक्ष सूर्य के प्रकाश (पराबैंगनी विकिरण) की त्वचा के संपर्क में, सहित। धूपघड़ी की यात्रा, साथ ही ठंड, हवा, बारिश, बर्फ, ठंढ;
• गर्म पानी में लगातार स्नान, दैनिक गर्म फुहारें;
• शरीर को धोने के लिए सर्फैक्टेंट्स (सर्फैक्टेंट्स) के साथ साबुन का उपयोग;
• सुरक्षात्मक उपकरण (दस्ताने) के बिना घरेलू क्लीनर और डिटर्जेंट का उपयोग;
• शराब पर आधारित सौंदर्य प्रसाधनों का उपयोग;
• शरीर में हार्मोनल परिवर्तन, उम्र से संबंधित परिवर्तन;
• हार्मोनल एजेंटों का दीर्घकालिक उपयोग - प्रणालीगत और बाहरी ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाएं;
• चयापचयी विकार;
• दिन के शासन का उल्लंघन - काम / आराम / नींद;
• अंतःस्रावी तंत्र, त्वचा, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग: सोरायसिस, एक्जिमा, इचिथोसिस, जिल्द की सूजन, कूपिक केराटोसिस, मधुमेह, गैस्ट्रोडोडेनाइटिस, हेपेटाइटिस, यकृत सिरोसिस, हाइपोथायरायडिज्म ऑन्कोलॉजिकल रोग.

इचिथोसिस का मुख्य कारण एक वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन है जो प्रोटीन और वसा के चयापचय (विनिमय) के उल्लंघन से उकसाया जाता है।

1.4 आईसीडी-10 कोडिंग

Q80.0 - इचिथोसिस सिम्प्लेक्स;

Q80.1 - एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस (एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस);

Q80.2 लैमेलर (लैमेलर) इचिथोसिस;

Q80.3 - जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा;

Q80.4 भ्रूण इचिथोसिस ("हार्लेक्विन भ्रूण");

Q80.8 - अन्य जन्मजात इचिथोसिस;

Q80.9 - जन्मजात इचिथोसिस, अनिर्दिष्ट

Q80.0 - इक्थियोसिस सरल;

Q80.1 - एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस [एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस];

Q80.2 लैमेलर [लैमेलर] इचिथोसिस;

Q80.3 - जन्मजात बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा;

Q80.4 भ्रूण इचिथोसिस ["हार्लेक्विन भ्रूण"];

Q80.8 - अन्य जन्मजात इचिथोसिस;

Q80.9 - जन्मजात इचिथोसिस, अनिर्दिष्ट

1.3 महामारी विज्ञान

साहित्य के अनुसार, जनसंख्या में जन्मजात इचिथोसिस की घटना की आवृत्ति भौगोलिक क्षेत्र और औसत पर निर्भर करती है: इचिथोसिस वल्गारिस के साथ - 1:250-1:1000, एक्स-लिंक्ड - 1:2000-1:6000, लैमेलर - कम 1:300,000 से इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा के साथ - 1:100,000।

2011 में रूसी संघ के क्षेत्र में, केवल 6488 रोगियों को पंजीकृत किया गया था, जिनमें से 1384 लोगों को उनके जीवन में पहली बार निदान किया गया था। कुल मिलाकर, 2847 बच्चे हैं, जो प्रति 100,000 जनसंख्या पर 13.1 है, जिनमें से 858 लोगों का उनके जीवन में पहली बार निदान किया गया है (3.9 प्रति 100,000 जनसंख्या)।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2015

कंजेनिटल बुलस इचथियोफॉर्म एरिथ्रोडर्मा (Q80.3) जन्मजात इचिथोसिस, अनिर्दिष्ट (Q80.9) अन्य जन्मजात इचिथोसिस (Q80.8) इचथ्योसिस भ्रूण [हार्लेक्विन भ्रूण] (Q80.4) इचथ्योसिस सिम्प्लेक्स (Q80.0) इचथ्योसिस एक्स-लिंक्ड (Q80) .1), लैमेलर [लैमेलर] इचिथोसिस (Q80.2)

अनाथ रोग

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
विशेषज्ञ परिषद
REM पर RSE "रिपब्लिकन सेंटर
स्वास्थ्य विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 15 सितंबर, 2015
प्रोटोकॉल #9

मत्स्यवत- यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित त्वचा रोगों का एक बड़ा समूह है जिसमें केराटिनाइजेशन (केराटिनाइजेशन) की प्रक्रिया का एक विशिष्ट उल्लंघन होता है, हाइपरकेराटोसिस और / या छीलने की उपस्थिति के साथ सभी या अधिकांश त्वचा की हार से चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है।

प्रोटोकॉल का नाम:जन्मजात इचिथोसिस।

प्रोटोकॉल कोड:

ICD-10 कोड:
क्यू 80 जन्मजात इचिथोसिस
क्यू 80.0 जन्मजात इचिथोसिस सरल
क्यू 80.1 एक्स-लिंक्ड जन्मजात इचिथोसिस (एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस)
क्यू 80.2 जन्मजात लैमेलर (लैमेलर) इचिथोसिस
क्यू 80.3 कंजेनिटल बुलस इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा
क्यू 80.4 जन्मजात इचिथोसिस भ्रूण ("हार्लेक्विन भ्रूण")
क्यू 80.8 अन्य जन्मजात इचिथोसिस
क्यू 80.9 जन्मजात इचिथोसिस, अनिर्दिष्ट

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संकेताक्षर:

अलाट -अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे पर जैसा -एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस जीआईटी -जठरांत्र पथ मिलीग्राम -मिलीग्राम एमएल -मिली लीटर इन -अंतरराष्ट्रीय गैर-मालिकाना नाम यूएसी -सामान्य रक्त विश्लेषण ओएएम -सामान्य मूत्र विश्लेषण एसएलई -प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष एसएफटी -चयनात्मक फोटोथेरेपी बच्चा-इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा और अंग दोष के साथ जन्मजात हेमिडिस्प्लासिया आईबीआईडीएस-इचिथोसिस, भंगुर बाल, बिगड़ा हुआ बुद्धि, प्रजनन क्षमता में कमी और छोटा कद बच्चा-केराटाइटिस-इचिथोसिस-बहरापन (केराटाइटिस-इचिथोसिस-बहरापन)

प्रोटोकॉल विकास तिथि: 2015

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:त्वचा विशेषज्ञ, सामान्य चिकित्सक, बाल रोग विशेषज्ञ, चिकित्सक।

नोट: इस प्रोटोकॉल में सिफारिशों और साक्ष्य के स्तरों के निम्नलिखित वर्गों का उपयोग किया जाता है:
सिफारिश वर्ग:
कक्षा I - निदान पद्धति या चिकित्सीय हस्तक्षेप का लाभ और प्रभावशीलता सिद्ध और / या आम तौर पर मान्यता प्राप्त है
वर्ग II - परस्पर विरोधी साक्ष्य और/या उपचार के लाभ/प्रभावशीलता के बारे में मतभेद
कक्षा II ए - उपचार के लाभ / प्रभावशीलता के उपलब्ध प्रमाण
कक्षा II बी - लाभ/प्रभावकारिता कम विश्वसनीय
कक्षा III - उपलब्ध साक्ष्य या सामान्य राय कि उपचार सहायक/प्रभावी नहीं है और कुछ मामलों में हानिकारक हो सकता है

ए	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) वाले बड़े आरसीटी जिनके परिणाम एक उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं।
में	उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययनों की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययनों में पक्षपात के बहुत कम जोखिम या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम वाले आरसीटी, के परिणाम जिसे उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
साथ	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकता के बिना कोहोर्ट या केस-कंट्रोल या नियंत्रित परीक्षण। जिसके परिणामों को उचित आबादी या पूर्वाग्रह के बहुत कम या कम जोखिम (++ या +) के साथ आरसीटी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है, जिसके परिणाम उपयुक्त आबादी के लिए सीधे सामान्यीकृत नहीं किए जा सकते हैं।
डी	केस सीरीज या अनियंत्रित अध्ययन या विशेषज्ञ की राय का विवरण।
जीपीपी	बेस्ट फार्मास्युटिकल प्रैक्टिस।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण:
आनुवंशिक कारक को देखते हुए:
1. वंशानुगत रूप:
ऑटोसोमल प्रमुख (अशिष्ट, सरल);
ऑटोसोमल रिसेसिव (लैमेलर, फीटल इचिथोसिस, कोमेल का लीनियर सर्कमफ्लेक्स इचिथोसिस, लैम्बर्ट का स्पाइनी इचिथोसिस);
एक्स-लिंक्ड रिसेसिव।

2. इचिथोसिस सहित वंशानुगत सिंड्रोम:
नेथर्टन;
· Refsum;
· अयस्क;
सजोग्रेन-लार्सन;
जंग-वोगल;
· पोपोवा;
डोफमैन-चानारिन सिंड्रोम;
सिंड्रोम कोनराडी-हुनर्मन;
· आईबीआईडीएस-सिंड्रोम;
· बाल-सिंड्रोम;
· बच्चे-सिंड्रोम।

3. इक्थियोसिफॉर्म अधिग्रहीत स्थितियां:
रोगसूचक (हाइपोविटामिनोसिस ए, रक्त रोग, घातक नवोप्लाज्म, आदि);
बूढ़ा इचिथोसिस;
डिस्कॉइड इचिथोसिस।

तराजू के प्रकार के आधार पर:
इचथ्योसिस सरल (तराजू छोटे होते हैं, सभी त्वचा प्रभावित होती है);
इचथ्योसिस शानदार (तराजू एक मोज़ेक, भूरा-पारदर्शी के रूप में स्थित हैं);
इचिथोसिस सर्पेंटाइन (तराजू बड़े, भूरे-भूरे रंग के होते हैं)।

नैदानिक ​​तस्वीर की गंभीरता के अनुसार:
गंभीर रूप (एक बच्चा समय से पहले पैदा होता है और पहले दिनों में मर जाता है);
मध्यम गंभीरता (सौम्य, यानी जीवन के अनुकूल);
देर से रूप (जीवन के 2-3 महीनों से पहली अभिव्यक्तियाँ, कम अक्सर - 2-5 वर्ष)।

विकास के समय के आधार पर:
शिशु (2 वर्ष तक);
बच्चे (2 से 13 वर्ष की आयु तक);
· वयस्क।

प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार:
सीमित;
सामान्य;
फैलाना।

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​​​उपायों की सूची

आउट पेशेंट स्तर पर की जाने वाली मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:
यूएसी;
· ओएएम।

आउट पेशेंट स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:(साक्ष्य का स्तर III, IV - C, D)
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण।

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए रेफरल पर की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची: अस्पताल के आंतरिक नियमों के अनुसार, स्वास्थ्य सेवा के क्षेत्र में अधिकृत निकाय के वर्तमान आदेश को ध्यान में रखते हुए।

बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएं अस्पताल स्तर पर की जाती हैं:
यूएसी;
· ओएएम।

अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण अस्पताल स्तर पर किए गए: (साक्ष्य का स्तर II, III - B, C)
बाद के ऊतक विज्ञान के साथ त्वचा की बायोप्सी की पैथोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा;
· इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा;
स्तर I और II इम्यूनोग्राम।

आपातकालीन देखभाल के स्तर पर किए गए नैदानिक ​​​​उपाय:नहीं किए जाते।

निदान करने के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड:

शिकायतें और इतिहास:
शिकायतें:
त्वचा की सूखापन;
कसना की भावना;
त्वचा खुरदरापन;
छीलना;
ऑनिकोडाइस्ट्रोफी;
पतला होना, बालों का दुर्लभ होना;
मध्यम खुजली।

अनामनेसिस:
रोग के पहले लक्षणों की उपस्थिति का समय: साधारण (अश्लील) इचिथोसिस के साथ, नवजात शिशु की त्वचा प्रभावित नहीं होती है, पहली अभिव्यक्तियाँ जीवन के पहले वर्ष (3-7 महीने) या बाद में (5 तक) होती हैं साल); एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के साथ - जन्म से पहली अभिव्यक्तियाँ, लेकिन अधिक बार जीवन के पहले हफ्तों या महीनों से शुरू होती हैं।
· आनुवंशिकता: रिश्तेदारी की पहली और दूसरी डिग्री के रिश्तेदारों में इचिथोसिस की उपस्थिति;
रोग की मौसमीता: साधारण इचिथोसिस के साथ, एक स्पष्ट मौसम होता है - गर्मियों में सुधार और सर्दियों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बढ़ जाती हैं; एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के साथ, मौसम कमजोर रूप से व्यक्त किया जाता है, लेकिन अधिकांश रोगियों ने गर्मियों में सुधार देखा है।

एलर्जी का इतिहास:
अक्सर एटोपिक जिल्द की सूजन के साथ जन्मजात इचिथोसिस का एक संयोजन, ब्रोन्कियल अस्थमा, वासोमोटर राइनाइटिस, पित्ती की एक साथ अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। कई खाद्य पदार्थों और दवाओं के प्रति असहिष्णुता विशेषता है।
कॉमरेडिटीज की उपस्थिति। सरल जन्मजात इचिथोसिस के साथ, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और पित्त पथ के रोग विशेषता हैं (गैस्ट्रिटिस, एंटरोकोलाइटिस, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया)। क्रिप्टोर्चिडिज़्म या हाइपोजेनिटलिज़्म है। मरीजों को प्योकोकल, वायरल और फंगल संक्रमण होने की आशंका होती है। एक्स-लिंक्ड इचिथोसिस के साथ, दृश्य हानि, क्रिप्टोर्चिडिज़्म के बिना कॉर्निया का बादल देखा जाता है।

शारीरिक जाँच:
पैथोग्नोमोनिक लक्षण:
त्वचा की सूखापन;
महीन-लैमेलर हीरे के आकार का छिलका, उनका रंग सफेद और गहरे भूरे से भूरे रंग में भिन्न होता है;
कूपिक श्रृंगीयता;
हथेलियों और तलवों पर त्वचा के पैटर्न का सुदृढीकरण;
हथेलियों और तलवों की हाइपरलाइनरिटी।

प्रयोगशाला निदान:(साक्ष्य का स्तर II, III - B, C)
त्वचा बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा: बालों के रोम के मुंह में केराटोटिक प्लग के गठन के साथ मध्यम हाइपरकेराटोसिस; दानेदार परत का पतला होना या न होना। डर्मिस में, स्केन्ट्री पेरिवास्कुलर लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ, एट्रोफिक वसामय ग्रंथियां होती हैं, बालों के रोम और पसीने की ग्रंथियों की संख्या नहीं बदली जाती है।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी:केराटोहायलिन कणिकाओं की संख्या में तेज कमी, उनका छोटा आकार, टोनोफिलामेंट्स के बंडलों के किनारे पर स्थानीयकरण; परतदार कणिकाओं की संख्या में कमी; एकल दानेदार उपकला कोशिकाएं।

वाद्य अनुसंधान:नहीं किए जाते।

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत:
निदान को सत्यापित करने और बार-बार गर्भधारण में रोग की संभावना का अनुमान लगाने के लिए चिकित्सीय आनुवंशिक परामर्श;
गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट (हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया, गैस्ट्रिटिस, कोलाइटिस, ग्रहणीशोथ, आदि की उपस्थिति में);
ऑक्यूलिस्ट (एक्ट्रोपियन, मायोपिया, दूरदर्शिता, दृष्टिवैषम्य, अभिसारी स्ट्रैबिस्मस, ऑप्टिक तंत्रिका के आंशिक शोष, नवजात डैक्रीओसाइटिस, आदि की उपस्थिति में);
Otorhinolaryngologist (सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस की उपस्थिति में, बाहरी श्रवण नहर, क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, आदि के बंद होने के कारण श्रवण तीक्ष्णता में कमी);
न्यूरोपैथोलॉजिस्ट (वंशानुगत सिंड्रोम के लिए, इचिथोसिस सहित, हाइड्रोसिफ़लस, माइक्रोसेफली, मिर्गी, मानसिक मंदता, पोलिनेरिटिस, पैरेसिस और डिस्टल एक्सट्रीमिटीज़ के पक्षाघात, गैट विकार, पैरों की पैथोलॉजिकल स्थिति, सेरेबेलर लक्षण (गतिभंग) के रूप में सहवर्ती विकृति के साथ संयुक्त अक्षिदोलन) और आदि);
एलर्जीवादी (ब्रोन्कियल अस्थमा, एलर्जी राइनाइटिस, पित्ती, हे फीवर और अन्य एलर्जी स्थितियों के रूप में सहवर्ती विकृति की उपस्थिति में);
एंडोक्रिनोलॉजिस्ट (क्रिप्टोर्चिडिज़्म के रूप में सहवर्ती विकृति की उपस्थिति में, हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज़्म, मानसिक मंदता, थायरॉयड और अग्न्याशय की विकृति, आदि);
एक बाल रोग विशेषज्ञ (निमोनिया, एनीमिया, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों की उपस्थिति में, बॉडी मास इंडेक्स में कमी और अन्य स्थितियां)।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान
जन्मजात इचिथोसिस का विभेदक निदान अधिग्रहित इचिथोसिस, इचिथियोसिफ़ॉर्म डर्माटोज़, सोरियाटिक एरिथ्रोडर्मा और अन्य जैसे रोगों के साथ किया जाता है। तालिका 1 जन्मजात इचिथोसिस के लिए मुख्य नैदानिक ​​अंतर नैदानिक ​​​​मानदंड दिखाता है।

तालिका 1. जन्मजात इचिथोसिस के लिए मुख्य नैदानिक ​​अंतर नैदानिक ​​​​मानदंड:

एक्वायर्ड इचिथोसिस	अधिग्रहित इचिथोसिस वयस्कता में प्रकट होता है, अक्सर अचानक, रोगसूचक होता है। यह एक पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया है और 20-50% मामलों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोमा, मायलोमा, फेफड़े के कार्सिनोमा जैसे घातक नवोप्लाज्म के साथ होता है। अंडाशय और गर्भाशय ग्रीवा। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ अक्सर ट्यूमर प्रक्रिया का पहला लक्षण होती हैं या रोग बढ़ने पर विकसित होती हैं। इसके अलावा, इचिथोसिस का यह रूप गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (मैलाबॉर्शन सिंड्रोम) के विकृति के साथ विकसित हो सकता है, ऑटोइम्यून बीमारियों (एसएलई, डर्माटोमायोसिटिस), अंतःस्रावी विकार (मधुमेह मेलेटस), रक्त रोग, गुर्दे की बीमारियों के साथ, शायद ही कभी कुछ दवाएं लेने पर (सिमेटिडाइन, निकोटिनिक एसिड, एंटीसाइकोटिक दवाएं)। अधिग्रहित इचिथोसिस में हिस्टोलॉजिकल चित्र जन्मजात इचिथोसिस के समान है। निदान को सत्यापित करने के लिए, एनामेनेस्टिक डेटा, आनुवंशिकता, सहवर्ती विकृति के बोझ पर ध्यान देना आवश्यक है।
दाद बाल	कूपिक केराटोसिस का एक सामान्य वंशानुगत रूप (विरासत का प्रकार जीन के चर पैठ के साथ ऑटोसोमल प्रमुख है) अंगों की एक्सटेंसर सतहों की त्वचा पर एक प्रमुख स्थानीयकरण के साथ। यह अपरिवर्तित त्वचा की पृष्ठभूमि पर सामान्य मांस से लाल-भूरे रंग के सममित, कूपिक सींग वाले पपल्स द्वारा प्रस्तुत किया जाता है। हथेलियों और तलवों की त्वचा नहीं बदली है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का शिखर यौवन की अवधि में आता है। हिस्टोलॉजिकल तस्वीर: स्पष्ट कूपिक हाइपरकेराटोसिस, दानेदार परत संरक्षित है। वयस्कता में, त्वचा की प्रक्रिया में धीरे-धीरे सुधार और प्रतिगमन होता है।
सोरियाटिक एरिथ्रोडर्मा	सोरायसिस के पाठ्यक्रम के एक गंभीर रूप का एक प्रकार, जो परेशान करने वाले कारकों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप विकसित होता है (सीधे सूर्य के प्रकाश के संपर्क में, स्व-विषाक्तता, यांत्रिक प्रभाव, तर्कहीन उपचार, आदि)। बाद की उम्र में रोग की शुरुआत। चिकित्सकीय रूप से, यह घुसपैठ के निरंतर, संगम, हाइपरेमिक फॉसी द्वारा दर्शाया जाता है, कभी-कभी प्रचुर मात्रा में लैमेलर या पायरियासिस छीलने के साथ। "सोरायटिक ट्रायड" के पैथोग्नोमोनिक संकेत बने रहते हैं। लिम्फैडेनोपैथी है, सामान्य स्थिति का उल्लंघन, सोरियाटिक आर्थ्रोपैथी संभव है।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा	वंशानुगत डर्मेटोसिस, आघात के परिणामस्वरूप त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले और कटाव के रूप में प्रकट होता है या स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा की पृष्ठभूमि के खिलाफ अनायास होता है, त्वचा में भड़काऊ परिवर्तन फैलता है, एपिडर्मिस का व्यापक उच्छेदन होता है। एरिथ्रोडर्मा और सींग वाले द्रव्यमान की परतें अनुपस्थित हैं। हिस्टोलॉजिकल तस्वीर: एसेंथोलिसिस, डर्मिस के ऊपरी हिस्से में - एडिमा, रक्त और लसीका वाहिकाओं का फैलाव और अलग-अलग तीव्रता की पुरानी भड़काऊ घुसपैठ, जिसमें लिम्फोसाइट्स, फाइब्रोब्लास्ट्स, हिस्टियोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं शामिल हैं।

विदेश में इलाज

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इलाज

उपचार के लक्ष्य:

नैदानिक ​​लक्षणों से राहत: त्वचा के जलयोजन में सुधार, केराटोलिसिस की उपलब्धि और केराटिनाइजेशन प्रक्रिया का सामान्यीकरण;
जटिलताओं के विकास की रोकथाम;
रिलैप्स की संख्या कम करना, लंबे समय तक छूट;
जीवन की गुणवत्ता और रोग निदान में सुधार।

उपचार रणनीति:

गैर-दवा उपचार:
मोड नंबर 2 (सामान्य);
तालिका संख्या 15 (सामान्य);
एलर्जी (घरेलू रसायन - क्लीनर, डिटर्जेंट, सौंदर्य प्रसाधन, जानवरों के बाल, सिंथेटिक कपड़े) के साथ सीधे संपर्क को सीमित करने की सिफारिश की जाती है।

चिकित्सा उपचार:
स्थानीय चिकित्सा:जन्मजात इचिथोसिस के सभी रूपों में उपयोग किया जाता है। हल्की गंभीरता के साथ, मोनोथेरेपी संभव है:
प्रणालीगत चिकित्सा:जन्मजात इचिथोसिस के मध्यम रूपों के उपचार में उपयोग किया जाता है।

रोगजनन, क्लिनिक, गंभीरता, जटिलताओं के लिंक को ध्यान में रखते हुए उपचार व्यापक होना चाहिए।
इन समूहों की अन्य दवाओं और नई पीढ़ी की दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया जाने वाला चिकित्सा उपचार:

)

प्रणालीगत चिकित्सा
रेटिनोइड्समैं तृतीय, चतुर्थ- साथ,डी)


· रेटिनॉल पामिटेट + अल्फा-टोकोफेरील एसीटेट, कैप्सूल 10 मिलीग्राम, 10-14 दिनों के लिए प्रतिदिन 1 कैप्सूल दिन में एक बार। 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में गर्भनिरोधक।

स्थानीय चिकित्सा
Dexpanthenol

रोगी स्तर पर चिकित्सा उपचार प्रदान किया जाता है

आवश्यक दवाओं की सूची ( आवंटित होने की 100% संभावना है)

प्रणालीगत चिकित्सा
रेटिनोइड्समैंपीढ़ियों (साक्ष्य का स्तर तृतीय, चतुर्थ- साथ,डी)
रेटिनॉल, 100,000 IU के कैप्सूल, भोजन के बाद मौखिक रूप से, 3500-6000 IU / किग्रा / दिन की दर से प्रति दिन 1 बार, रखरखाव चिकित्सा के लिए 2 बार की क्रमिक खुराक में कमी के साथ 7-8 सप्ताह। 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में गर्भनिरोधक।
रेटिनॉल, 33000 IU कैप्सूल, अंदर (खाने के 10-15 मिनट बाद) सुबह जल्दी या देर शाम को 3500-6000 IU / किग्रा / दिन की दर से प्रति दिन 1 बार, 7-8 सप्ताह में धीरे-धीरे कमी के साथ रखरखाव चिकित्सा के लिए खुराक 2 गुना। 7 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में गर्भनिरोधक।
· रेटिनोल + अल्फा-टोकोफेरील एसीटेट, कैप्सूल 10 मिलीग्राम, अंदर रोजाना 1 कैप्सूल 10-14 दिनों के लिए दिन में एक बार। 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में गर्भनिरोधक।

रेटिनोइड्सद्वितीयपीढ़ियों (साक्ष्य का स्तरद्वितीय - चतुर्थ - में)*
· एसिट्रेटिन की गोलियां, 0.5-1.0 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, भोजन के साथ या दूध के साथ दिन में एक बार 2-4 सप्ताह के लिए।
· आइसोट्रेटिनॉइन की गोलियां, 0.5-1.0 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, मौखिक रूप से भोजन के साथ दो विभाजित मात्रा में, 4-6 महीने।

हेपेटोप्रोटेक्टर्स (सबूत का स्तर बी)
Ursodeoxycholic एसिड, कैप्सूल, 250 मिलीग्राम, मौखिक रूप से, बिना चबाए, भोजन या हल्के नाश्ते के साथ, उपचार के पूरे पाठ्यक्रम के लिए दिन में 3 बार खूब पानी पिएं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स(सबूत का स्तर तृतीय, चतुर्थ- साथ,डी)
· प्रेडनिसोलोन, ampoule, 30 mg, 1.0 ml, iv या im, खुराक और बहुलता अलग-अलग निर्धारित की जाती है।

स्थानीय चिकित्सा
केराटोलिटिक एजेंट (साक्ष्य का स्तरद्वितीय - चतुर्थ - में)
ग्लिसरीन (ग्लिसरॉल) या विटामिन ई एसीटेट युक्त अन्य इमोलिएंट्स।

Dexpanthenol, मरहम, क्रीम 5%, त्वचा के क्षतिग्रस्त या सूजन वाले क्षेत्र पर दिन में 1-2 बार लगाया जाता है (साक्ष्य का स्तर IV - C, D)।

सामयिक रेटिनोइड्स(सबूत का स्तरद्वितीय - चतुर्थ - में)*
· ट्रेथियोनाइन, 0.1%, 0.05%, 0.025% क्रीम/जेल; 0.05% लोशन; एक पतली परत में प्रभावित त्वचा क्षेत्र की धुली और सूखी सतह पर 0.1% घोल समान रूप से लगाया जाता है (जेल और क्रीम को उंगली से लगाया जाता है, लोशन और घोल को कपास झाड़ू से लगाया जाता है) 6 के लिए दिन में 1-2 बार घंटे, फिर पानी से धो लें। उपचार का कोर्स 4-6 सप्ताह (14 सप्ताह तक) है। निवारक उद्देश्यों के लिए - सप्ताह में 1-3 बार लंबे समय तक (गर्म पानी से उपचार के बाद)। निष्पक्ष और शुष्क त्वचा वाले लोगों के लिए, उपचार की शुरुआत में एक्सपोज़र का समय 30 मिनट है, फिर एक्सपोज़र की अवधि धीरे-धीरे बढ़ जाती है।
· ताजारोटिन, 0.1%, 0.05% जेल; 0.1% क्रीम, प्रभावित त्वचा की धुली और सूखी सतह पर समान रूप से लगाएं, दिन में एक बार रात में।
· लिओरोज़ोल, 5% क्रीम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र की धुली और सूखी सतह पर रात में समान रूप से दिन में एक बार लगाएँ।

बाहरी उपयोग के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड की तैयारी(सबूत का स्तरचतुर्थ- साथ,डी)

बहुत मजबूत (चतुर्थ)
· क्लोबेटासोल प्रोपियोनेट, 0.05% मलहम, क्रीम, प्रभावित त्वचा की सतह पर एक पतली परत में लगाया जाता है, दिन में 1-2 बार हल्के से रगड़ा जाता है।
मजबूत (तृतीय)
बीटामेथासोन वेलेरियनेट, 0.1% मरहम, क्रीम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र में एक पतली समान परत में दिन में 1-2 बार लगाया जाता है, या
मिथाइलप्रेडनिसोलोन एसेपोनेट, 0.1% मरहम, क्रीम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र में एक पतली परत में दिन में 1-2 बार लगाया जाता है, या
Mometasone furoate, 0.1% क्रीम, मरहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र में एक पतली समान परत में दिन में 1-2 बार लगाया जाता है, या
· बीटामेथासोन डिप्रोपियोनेट, 0.05% क्रीम, मलहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर एक पतली समान परत में दिन में 1-2 बार लगाया जाता है।
मध्यम रूप से मजबूत (द्वितीय)
Fluocinol acetonide, 0.025% क्रीम, मरहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र में एक पतली समान परत में दिन में 1-2 बार लगाया जाता है, या
Triamcinolone acetonide, 0.1% क्रीम, मलहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र में एक पतली समान परत में दिन में 1-2 बार लगाया जाता है, या
Flumethasone pivalate, 0.02% क्रीम, मरहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र में एक पतली समान परत में दिन में 1-2 बार लगाया जाता है।
कमजोर (मैं)
प्रेडनिसोलोन, 0.25%, 0.5% क्रीम, मरहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर एक पतली समान परत में दिन में 1-2 बार बाहरी रूप से लगाया जाता है, या
· Hydrocortisone एसीटेट, 0.1%, 0.25%, 1.0% और 5.0% क्रीम, मरहम, त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर एक पतली समान परत में दिन में 1-2 बार लगाया जाता है। संयुक्त:
बेटामेथासोन डिप्रोपियोनेट + जेंटामाइसिन सल्फेट + क्लोट्रिमेज़ोल, एक तीन-घटक मरहम जिसमें 1000 मिलीग्राम: बीटामेथासोन डिप्रोपियोनेट + जेंटामाइसिन सल्फेट (1 मिलीग्राम) + क्लोट्रिमेज़ोल (10 मिलीग्राम), पूरी प्रभावित त्वचा की सतह और आस-पास के क्षेत्र में एक पतली परत लगाएँ, 1-2 दिन में कई बार, या
हाइड्रोकार्टिसोन + नैटामाइसिन + नियोमाइसिन, एक तीन-घटक मरहम, 1000 मिलीग्राम युक्त क्रीम: हाइड्रोकार्टिसोन + नैटामाइसिन (10 मिलीग्राम) + नियोमाइसिन (3500 इकाइयाँ), पूरे प्रभावित त्वचा की सतह और आस-पास के क्षेत्र में दिन में 1-2 बार एक पतली परत लगाएँ , या
बीटामेथासोन + जेंटामाइसिन, एक दो-घटक मरहम, 1000 मिलीग्राम युक्त क्रीम: बीटामेथासोन (1 मिलीग्राम) + जेंटामाइसिन सल्फेट (1 मिलीग्राम), पूरे प्रभावित त्वचा की सतह और आस-पास के क्षेत्र में दिन में 1-2 बार एक पतली परत लगाएं।

आपातकालीन आपातकालीन देखभाल के चरण में प्रदान किया गया दवा उपचार:आवश्यक नहीं

अन्य प्रकार के उपचार:
15-20 प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम के साथ चयनात्मक फोटोथेरेपी;
विटामिन ए की तैयारी के साथ संयुक्त फोटोकैमोथेरेपी (पीयूवीए), 15-20 प्रक्रियाओं का एक कोर्स;
बाहरी स्नान:
नमक स्नान (10 ग्राम/ली सोडियम क्लोराइड, t°=35-38°C, 10-15 मिनट);
स्टार्च (1-2 कप स्टार्च, t°=35-38°C, 15-20 मिनट);
सल्फाइड (0.1-0.4 g/l, t°=36-37°C, 8-12 मिनट);
ऑक्सीजन (दबाव में = 2.6 kPa, t°=36°С, 10-15-20 मिनट);
क्षारीय, पितृदोष, समुद्री नमक या कैमोमाइल के काढ़े से स्नान।

आउट पेशेंट स्तर पर प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:नहीं।

स्थिर स्तर पर प्रस्तुत अन्य प्रकार:
ब्रॉडबैंड यूवीए+यूवीबी फोटोथेरेपी (290-400 एनएम);
संकीर्ण बैंड यूवीबी फोटोथेरेपी (311-313 एनएम);
यूवीए-1 (340-400 एनएम)।

आपातकालीन चरण के दौरान प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:आवश्यक नहीं।

सर्जिकल हस्तक्षेप: नहीं।

आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप: नहीं।

अस्पताल में प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप: नहीं।

आगे की व्यवस्था:
एक त्वचा विशेषज्ञ, बाल रोग विशेषज्ञ के साथ निवास स्थान पर डिस्पेंसरी पंजीकरण;
संबंधित विशेषज्ञों द्वारा अवलोकन और उपचार;
बीच-बीच में, त्वचा की देखभाल (इमोलिएंट्स और अन्य एमोलिएटर्स का उपयोग);
· निवारक कार्रवाई;
· स्पा उपचार;
चिकित्सा और सामाजिक पुनर्वास।

निदान और उपचार विधियों की उपचार प्रभावकारिता और सुरक्षा के संकेतक:
व्यक्तिपरक संवेदनाओं में कमी या गायब होना,
मुख्य त्वचा पर चकत्ते का प्रतिगमन,
नए तत्वों की उपस्थिति नहीं
सामान्य स्थिति में सुधार।

उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं (सक्रिय पदार्थ)।

एसिट्रेटिन (एसिट्रेटिन)

बेटमेथासोन (बीटामेथासोन)

विटामिन ई (विटामिन ई)

जेंटामाइसिन (जेंटामाइसिन)

हाइड्रोकार्टिसोन (हाइड्रोकार्टिसोन)

ग्लिसरॉल (ग्लिसरॉल)

डेक्सपैंथेनॉल (डेक्सपैंथेनॉल)

आइसोट्रेटिनॉइन (Isotretinoin)

क्लोबेटासोल (क्लोबेटासोल)

क्लोट्रिमेज़ोल (क्लोट्रिमेज़ोल)

लियारोज़ोल (लियारोज़ोल)

मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मिथाइलप्रेडनिसोलोन)

मोमेटासोन (मोमेटासोन)

नैटामाइसिन (नैटामाइसिन)

नियोमाइसिन (नियोमाइसिन)

प्रेडनिसोलोन (प्रेडनिसोलोन)

रेटिनॉल (Retinol)

ताजारोटीन (ताजारोटीन)

ट्रेटिनोइन (Tretinoin)

ट्रायम्सीनोलोन (ट्रायम्सिनोलोन)

उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड (उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड)

फ्लुमेथासोन (फ्लुमेटासोन)

फ्लुओसिनोलोन एसीटोनाइड (फ्लुओसिनोलोन एसीटोनाइड)

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत, अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार का संकेत:

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:नहीं

योजनाबद्ध अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
प्रक्रिया की व्यापकता, गंभीर पाठ्यक्रम के लिए प्रणालीगत चिकित्सा की आवश्यकता होती है;
आउट पेशेंट उपचार से प्रभाव का अभाव।

निवारण

निवारक कार्रवाई:
चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श;
एक बीमार बच्चे के होने के उच्च जोखिम के बारे में माता-पिता के साथ बातचीत, साथ ही उच्च स्तर की अभिव्यंजना के साथ-साथ सेप्सिस, निमोनिया, आदि से मृत्यु की संभावना;
· प्रसवकालीन निदान;
डिहाइड्रेटिंग एजेंटों और एलर्जिनिक पदार्थों से संपर्क करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्षारीय साबुन का उपयोग न करें;
जोखिम कारकों का उन्मूलन;
सहरुग्णता का उपचार;
फाइटोथेरेपी, एडाप्टोजेन्स के पाठ्यक्रम;
चिकित्सा और कॉस्मेटिक उत्पादों का उपयोग;
· स्पा उपचार।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. RCHD MHSD RK, 2015 की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों के कार्यवृत्त
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जानकारी

डेवलपर्स की सूची:

1) बत्पेनोवा गुलनार रिस्कल्डिविना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, जेएससी "अस्ताना मेडिकल यूनिवर्सिटी" के त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के मुख्य स्वतंत्र त्वचा विशेषज्ञ
2) त्सोई नताल्या ओलेगोवना - डॉक्टर पीएचडी, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के आरईएम "डर्मेटोवेनेरोलॉजी के वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान" पर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के वरिष्ठ शोधकर्ता।
3) बाएव असिलज़ान इसेविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के आरईएम "त्वचा और यौन रोगों के वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान" पर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के वरिष्ठ शोधकर्ता।
4) ज़ेटपिसबायेवा ज़ुल्फ़िया सेतमागंबेटोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी "अस्ताना मेडिकल यूनिवर्सिटी" के त्वचाविज्ञान विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर।
5) इहंबायेवा ऐनूर न्यग्यमानोव्ना - जेएससी "नेशनल सेंटर फॉर न्यूरोसर्जरी", क्लिनिकल फ़ार्माकोलॉजिस्ट।

एक ऐसी स्थिति जिसमें सरकारी अधिकारी का निर्णय उसकी व्यक्तिगत रूचि से प्रभावित हो:अनुपस्थित।

समीक्षक:नुरुशेवा सोफिया मुखितोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, त्वचा विभाग के प्रमुख और आरईएम पर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के यौन रोग "एस.डी. असफेंडियारोव"।

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त्वचा रोगों से संबंधित, इचिथोसिस वल्गारिस गंभीर अभिव्यक्तियों और कई लक्षणों के साथ त्वचा के एपिडर्मिस का एक गंभीर घाव है। मल्टीकोम्पोनेंट दवाओं के उपयोग से उपचार के आधुनिक तरीके रोग की अप्रिय अभिव्यक्तियों को काफी कम कर सकते हैं, लेकिन इचिथोसिस वल्गरिस का उपचार आमतौर पर लंबा होता है। यह लेख आपको एक वयस्क और एक बच्चे में इचिथोसिस वल्गरिस के लक्षणों और संकेतों, उनके उपचार और वंशानुक्रम के बारे में विस्तार से बताएगा।

रोग की विशेषताएं

त्वचा की एक बीमारी का प्रतिनिधित्व करना, जिसमें केराटिनाइजेशन प्रक्रिया का उल्लंघन होता है, पुरुषों और महिलाओं दोनों में इचिथोसिस वल्गारिस एक ही तरह से आगे बढ़ता है: एपिडर्मिस युवा कोशिकाओं के केराटिनाइजेशन के दौरान अपनी एकरूपता खो देता है, इसमें से कुछ और त्वचा का सख्त होना घटित होना। साथ ही, यह त्वचा परिवर्तन सीमित क्षेत्रों (सीमित) और क्षेत्र में व्यापक और असीमित (फैलाना) दोनों में हो सकता है।

ICD-10 कोड: Q80.0 इचथ्योसिस सरल।

इचिथोसिस वल्गारिस में उपकला परत की कोशिकाओं के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया सामान्य से कुछ अलग होती है: जब रोगाणु कोशिकाएं विभाजित होती हैं, तो वे त्वचा की ऊपरी परत में चले जाते हैं। उसी समय, सामान्य परिस्थितियों में, निचली परतों को धीरे-धीरे पुराने लोगों द्वारा बदल दिया जाता है, जिससे त्वचा की अगोचर छीलने का कारण बनता है।

इस तरह से त्वचा की कोशिकाओं का जीवन चक्र बदल जाता है, क्योंकि एपिडर्मिस की सतह परतों में जमा होने वाले पदार्थों के साथ उपकला कोशिकाओं का संचलन होता है। इससे त्वचा का धीरे-धीरे मोटा होना, उसका मोटा होना होता है। साथ ही, मृत कोशिकाओं की अस्वीकृति धीमी हो जाती है, जिससे एपिडर्मिस की ऊपरी परत की मोटाई में भी वृद्धि होती है।

बच्चों में इक्थ्योसिस वल्गरिस (फोटो)

वर्गीकरण

आज, ऐसी त्वचा की स्थिति के कई अलग-अलग रूपों की पहचान की गई है, जिसमें त्वचा की ऊपरी परत की मोटाई का उल्लंघन होता है, और उनके विविध रूपात्मक पैटर्न से रोग का एकीकृत वर्गीकरण विकसित करना मुश्किल हो जाता है। सामान्य शब्द "इचथ्योसिस" का तात्पर्य त्वचा रोगों की एक महत्वपूर्ण संख्या की उपस्थिति से है, जिसमें इसका क्रमिक मोटा होना देखा जाता है, एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं में बदलाव और मृत कोशिकाओं की अस्वीकृति की दर का उल्लंघन भी पाया जाता है। .

त्वचा की रोग संबंधी स्थितियों के बारे में एक एकीकृत दृष्टिकोण की कमी, बड़ी संख्या में ऐसी बीमारियाँ जिनकी समान अभिव्यक्तियाँ हैं, ने इचिथोसिस के एकीकृत वर्गीकरण को पेश करना मुश्किल बना दिया है।

राज्य के प्रकार से

त्वचा रोगों के क्षेत्र में ऐसे प्रमुख विशेषज्ञों की शिक्षाओं के अनुसार वी.टी. कुकलिन और आई.आई. पोटोट्स्की, इचिथियोस को निम्नलिखित किस्मों में विभाजित किया जा सकता है (बहुत सशर्त रूप से):

1. पैथोलॉजिकल स्थितियां, जिसका कारण जीन उत्परिवर्तन माना जाना चाहिए। उन्हें आमतौर पर विभिन्न प्रकार के जीनोडर्माटोज़ या जन्मजात इचिथोसिस के रूप में जाना जाता है;
2. इचिथोसिस जैसी स्थिति, समान अभिव्यक्तियों वाले त्वचा रोगों के वे रूप हैं जो जीवन के दौरान प्राप्त होते हैं और इचिथियोसियोफॉर्म कहलाते हैं।

वही विशेषज्ञ वंशानुगत सिंड्रोम के एक उपसमूह को अलग से अलग करते हैं, जिसमें त्वचा का मोटा होना (हाइपरकेराटोसिस) सबसे स्पष्ट लक्षणों में से एक है:

• रेफसम सिंड्रोम;
• यंग-वोगेल सिंड्रोम;
• सजोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम;
• पोपोव का सिंड्रोम।

लक्षणों से

आज, जीवन के दौरान हासिल की गई बीमारी की विविधता का वर्गीकरण भी उपयोग में है। यह हाइपरकेराटोसिस के लक्षणों और अभिव्यक्तियों पर आधारित है और इस प्रकार है:

1. रोगसूचक अधिग्रहित इचिथोसिस, जो आमतौर पर एक निश्चित विकृति द्वारा उकसाया जाता है या किसी बीमारी का प्रकटन बन सकता है, जिसमें थायरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों, बेरीबेरी, ऑटोइम्यून, सूजन और संक्रामक रोग, चयापचय संबंधी विकार, भोजन या दवाओं से एलर्जी शामिल हो सकती है। ;
2. थाली के आकार काअधिग्रहित इचिथोसिस;
3. बूढ़ा, या सेनील इचिथोसिस।

बाहरी दिखावे के अनुसार

1990 में सुवोरोवा के.एन. रोग की बाहरी अभिव्यक्तियों के आधार पर एक वर्गीकरण प्रस्तावित किया गया था, और जो इचिथोसिस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर आधारित है। इस वर्गीकरण के अनुसार, रोग के निम्नलिखित रूपों को विभाजित किया जाना चाहिए:

• साधारण, या साधारण इचिथोसिस। रोग का यह रूप शरीर की पूरी त्वचा को नुकसान पहुंचाता है, जिसमें कई छोटे पैमाने दिखाई देते हैं;
• प्रतिभाशालीएक किस्म - त्वचा के बड़े सिलवटों को छोड़कर लगभग सभी त्वचा के पूर्णांक भी प्रभावित होते हैं। भूरे रंग के तराजू मोज़ेक पैटर्न में व्यवस्थित होते हैं;
• टेढ़ा- त्वचा के घाव केवल एक्सटेंसर सतहों और शरीर की पार्श्व सतह पर होते हैं, और तराजू में एक स्पष्ट भूरा रंग होता है।

गंभीरता से

एक अन्य प्रकार का वर्गीकरण रोग की गंभीरता पर आधारित है, और यह इस पर है कि इचिथोसिस का रूप निर्धारित किया जाता है:

• अधिक वज़नदार- इसके परिणामस्वरूप नवजात शिशु की मृत्यु हो जाती है;
• देर- जन्म के क्षण से दूसरे महीने के दौरान पहले लक्षणों की अभिव्यक्ति देखी जाती है;
• उदारवादी- यह रोग जीवन के अनुकूल है।

वर्गीकरण के सूचीबद्ध तरीके इस बीमारी की प्रकृति की बेहतर समझ की अनुमति देते हैं और इसे एक निश्चित प्रकार को असाइन करने की संभावना प्रदान करते हैं, जिससे उपचार प्रणाली की पसंद में आसानी होती है।

कारण

इचथ्योसिस वल्गारिस एक साधारण प्रकार के इचिथोसिस को संदर्भित करता है, इसका विकास सीधे शरीर में जीन परिवर्तन की उपस्थिति से संबंधित होता है और यह विरासत के एक आटोसॉमल प्रभावशाली प्रकार से विरासत में मिला है। इसी समय, उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिले हैं, वे एंजाइम सिस्टम और त्वचा केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया को नियंत्रित कर सकते हैं। यह तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

जीन म्यूटेशन के साथ, त्वचा को मॉइस्चराइज करने की प्रक्रिया में बदलाव होता है, उत्पादित दोषपूर्ण केराटिन की मात्रा में वृद्धि होती है, जिसे नाखूनों, बालों और त्वचा का प्रोटीन माना जाता है, साथ ही साथ उपकला का अत्यधिक केराटिनाइजेशन भी होता है। शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के मामले में, जो विशेष रूप से वसायुक्त और प्रोटीन विकारों की विशेषता है, त्वचा के बाधा कार्यों का उल्लंघन होता है, जिससे कोशिका के ऊतकों के अंदर कोलेस्ट्रॉल का क्रमिक संचय होता है। यह तथाकथित सीमेंटिंग प्रभाव देता है, त्वचा को मोटा करता है, इसकी सांस लेने की प्रक्रिया को बाधित करता है, जो मानव प्रतिरक्षा को काफी कम करता है और प्रतिरक्षा और अंतःस्रावी तंत्र के कामकाज को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

हम कह सकते हैं कि इचिथोसिस वल्गारिस एक ऐसी बीमारी है जो जीन उत्परिवर्तन या उनके गठन में गड़बड़ी के कारण विकसित होती है। आज, एक जीन की उत्परिवर्तनीय प्रक्रियाओं की संभावना या ऐसी प्रक्रिया में एक निश्चित संख्या में जीन की भागीदारी मान ली जाती है, जो बड़ी संख्या में रोग की किस्मों का कारण बनती है।

लक्षण

इचिथोसिस वल्गरिस की बाहरी अभिव्यक्तियों में त्वचा की असमान छीलने, इसकी ऊपरी परत का मोटा होना, त्वचा के बदले हुए क्षेत्रों में स्पर्श संवेदनाओं में परिवर्तन जैसे लक्षण शामिल हैं। रोग की सक्रियता का तंत्र इस प्रकार है:

1. केराटिन का अत्यधिक उत्पादन, जो त्वचा की संरचना में बदलाव के साथ होता है;
2. एपिडर्मिस की ऊपरी परत में केराटिनोसाइट्स के संचलन की गति में वृद्धि;
3. कोशिका के ऊतकों में क्षय उत्पादों के संचय के दौरान उनके बीच के बंधन को मजबूत करके मृत कोशिकाओं की अस्वीकृति को धीमा करना;
4. डिस्ट्रोफिक प्रकृति के उपकला कोशिकाओं द्वारा अधिग्रहण, त्वचा की ऊपरी परत में पुटिकाओं (वैक्यूल्स) की उपस्थिति, एपिडर्मिस की मोटाई में परिवर्तन।

• इचिथोसिस वल्गरिस के विकास के साथ, बालों का झड़ना होता है, और छीलने की प्रकृति आटे की तरह, पायरियासिस या छोटे-लैमेलर होती है। नाखून प्लेटों की नाजुकता और पतलापन भी अक्सर देखा जाता है, और पूरे शरीर में त्वचा के घाव होते हैं, केवल पार्श्व सतहों, ग्लूटल और ग्रीवा क्षेत्रों के अपवाद के साथ।
• तराजू का रंग भिन्न हो सकता है: ग्रे से सफ़ेद और काला। निचले पैर की सामने की सतह मछली के तराजू के रूप में तराजू से ढकी होती है और इसमें चमकदार सतह होती है।

वल्गर इचिथोसिस का निदान

सामान्य इचिथोसिस का निदान पहले से ही रोगी की त्वचा की बाहरी जांच के साथ किया जा सकता है, जिसमें त्वचा की शुष्कता, उसके मोटे होने और बालों के झड़ने की शिकायत होती है। इचिथोसिस वुल्गारिस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति सींग वाले उपकला के द्रव्यमान के साथ बालों के रोम के मुंह की हार है, जिसमें मांस या लाल-भूरे रंग के ट्यूबरकल होते हैं, जो त्वचा के तराजू से ढके होते हैं और कभी-कभी लाल रंग के कोरोला से घिरे होते हैं।

हालांकि, बाहरी परीक्षा के बड़े धुंधलेपन से एक सटीक निदान बाधित होता है। इसलिए, अधिक सटीक निदान के लिए, कई अतिरिक्त अध्ययन किए जाने चाहिए, जो कि बहुत महंगे हैं। उनकी कम उपलब्धता भी रोग का निदान करना और इसकी विविधता को स्पष्ट करना कठिन बना देती है। इसलिए, विशिष्ट अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में, निम्नलिखित नैदानिक ​​क्रियाओं पर अधिक ध्यान दिया जाता है:

• रिश्तेदारों की वंशावली की परीक्षाइस तरह के त्वचा रोगों की उपस्थिति के बाद से, किसी भी रूप में इचिथोसिस से पीड़ित लोगों के परिवार में उपस्थिति बाद की पीढ़ियों में इस बीमारी की पहचान के लिए एक संकेतक है;
• रोगी की उम्र, जिस पर रोग के लक्षण दिखाई देने लगे, साथ ही मौसमी अनुपात - आमतौर पर ठंड के मौसम की शुरुआत के साथ इचिथोसिस वल्गारिस में गर्म मौसम की तुलना में अधिक स्पष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं;
• ऐसी बीमारियों की उपस्थिति, जठरांत्र संबंधी मार्ग के घावों के रूप में, अंतःस्रावी और पित्त पथ, आंतों, अग्न्याशय के कामकाज में असामान्यताएं, क्योंकि वे दोनों किसी भी रूप के इचिथोसिस के विकास का कारण बन सकते हैं, और सहवर्ती रोग हो सकते हैं।

प्रयोगशाला अनुसंधान की सहायता से, रोगी की प्रतिरक्षा स्थिति निर्धारित करने के लिए सहवर्ती विकृति की पहचान करना संभव हो जाता है।

इलाज

इचिथोसिस की अभिव्यक्तियों को कम करने और त्वचा की स्थिति में सुधार करने से आप रोगी की स्थिति को ठीक कर सकते हैं, लेकिन आपको इस बात की जानकारी होनी चाहिए कि इस बीमारी के पूर्ण इलाज के लिए उपचार के कोई विशेष तरीके नहीं हैं। रोग के उपचार में विटामिन ए का उपयोग होता है, जो त्वचा की सामान्य स्थिति दोनों में सुधार करता है और एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन की प्रक्रिया के सामान्यीकरण को सुनिश्चित करता है।

चिकित्सीय तरीका

उपचार के औषधीय तरीकों के समानांतर, निम्नलिखित सिफारिशों को देखा जाना चाहिए:

• मॉइस्चराइजिंग और पौष्टिक उत्पादों के साथ त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों की नियमित देखभाल, जिसमें विटामिन ए या इसके डेरिवेटिव भी शामिल होने चाहिए;
• गर्म स्नान करना (पानी का तापमान 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं)। ऐसे में आपको साबुन का इस्तेमाल नहीं करना चाहिए, ठंडे तापमान पर नहाना चाहिए। जैल का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है जिसमें प्राकृतिक तेल और औषधीय पौधों के अर्क, व्युत्पन्न नेफ़थलीन होते हैं। स्नान के लिए एक उत्कृष्ट अतिरिक्त खारा या स्टार्च, कैमोमाइल काढ़े और उत्तराधिकार होगा;
• गर्म स्नान करने के बाद, विटामिन ए की उच्च सामग्री वाली क्रीम का उपयोग किया जाना चाहिए;
• औषधीय जड़ी बूटियों के जलसेक से प्रभावित क्षेत्रों को धोने से रोग के लक्षणों को जल्दी से कम करने में मदद मिलती है। उपयुक्त कैमोमाइल, मदरवॉर्ट, कलैंडिन, प्लांटैन।

एलर्जी की घटना से बचने के लिए उपस्थित चिकित्सक के साथ त्वचा के लिए किसी भी तैयारी के उपयोग पर पहले से सहमति होनी चाहिए।

चिकित्सीय तरीके से

विटामिन ए के साथ उपचार के दौरान 4-5.5 हजार यूनिट (प्रति 1 किलो शरीर के वजन) की दैनिक खुराक लेना शामिल है। विटामिन ए के उपयोग की अवधि कम से कम दो महीने है, जिसके बाद तीन सप्ताह के लिए ब्रेक लिया जाता है, यदि आवश्यक हो, तो पाठ्यक्रम दोहराया जाता है।

जिंक युक्त तैयारी करके जटिल चिकित्सा भी की जाती है: जिंकट्राल, जिंक, जिंकिट - इन दवाओं ने इचिथोसिस के उपचार में खुद को साबित कर दिया है और त्वचा की स्थिति में सुधार किया है। उन्हें विटामिन सी और ई के संयोजन में लिया जाता है - इसलिए दवाओं से जस्ता बेहतर अवशोषित होता है और चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ जाती है।

रोग प्रतिरक्षण

त्वचा पर पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं की सक्रियता को रोकने के लिए, इसकी स्थिति में परिवर्तनों की उपस्थिति के साथ-साथ त्वचा विशेषज्ञ द्वारा समय पर परीक्षा से गुजरना चाहिए।

जटिलताओं

उपचार की अनुपस्थिति या चिकित्सा पद्धति के अनुचित चयन से रोग की अभिव्यक्तियाँ बिगड़ने की संभावना है, जो रोगी के जीवन की समग्र गुणवत्ता को काफी खराब कर देती है। शायद त्वचा की सूजन की उपस्थिति, इसके कार्यों की कमजोरी, और जटिलताओं के सक्रिय विकास के साथ शैशवावस्था में, एक घातक परिणाम होने की संभावना है।

पूर्वानुमान

समय पर उपचार और चिकित्सा पद्धति के सही चयन के साथ, यह संभावना है कि त्वचा की स्थिति में सुधार होगा, और इसके स्पष्ट छीलने को समाप्त कर दिया जाएगा।

अनुचित या अपर्याप्त उपचार के साथ गंभीर जटिलताओं की उपस्थिति में जीवन प्रत्याशा कम हो सकती है: रोगी जितना छोटा होगा, उसकी जीवन प्रत्याशा पर इस बीमारी का प्रभाव उतना ही अधिक होगा। बहुत कुछ रोग के रूप, शरीर के प्रतिरोध के स्तर और प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज पर भी निर्भर करता है।

यह वीडियो बताता है कि इचिथोसिस क्या है: