Adisono liga ir jos simptomai. Addisono liga Dažniausia Adisono ligos priežastis yra

Adisono liga yra reta endokrininės sistemos liga, pasireiškianti tuo, kad prarandama galimybė gaminti pakankamai antinksčių hormonų organizmui.

Visų pirma, sumažėja gaminamo kortizolio kiekis. Adisono liga taip pat žinoma kaip bronzos liga.

Šis pavadinimas kilęs iš saulės spindulių paveiktų kūno vietų hiperpigmentacijos.

Kas yra ši liga ir kodėl Adisonas? Adisono liga yra, kurią išprovokuoja tam tikros antinksčių išskiriamos paslapties neįvertinimas.

Toks trūkumas gali būti pirminis ir antrinis.

Pirminio tipo nepakankamumas

Pirminis antinksčių nepakankamumas nustatytas kaip atskira liga. Aprašytas pažeidimas buvo pavadintas jo tyrimą pradėjusio asmens vardu - Adisono liga.

Ši forma susidaro dėl to, kad yra pažeista antinksčių žievė. Pažeidus ir pakeitus antinksčių struktūrą, ji nebegali normaliai gaminti kortizolio (17-hidrokortizono F junginio) ir dažnai-aldesterono.

Antrinio tipo nepakankamumas

Jei sutrinka gaminamo adrenokortikotropino sekrecijos kiekis, susidaro antrinio pobūdžio antinksčių nepakankamumas.

AKTH gamina hipofizė ir yra atsakinga už antinksčių stimuliavimą gaminti kortizolį.

Tuo atveju, kai adrenokortikotropinas sintezuojamas per lėtai, kraujo rodikliai sparčiai mažėja.

Ilgai nesant reguliuojančio ACHT, liaukos gali visiškai prarasti gebėjimą gaminti sekreciją.

Antrinis nepakankamumas yra dažnesnis hormonų sekrecijos sutrikimas nei Adisono liga.

Pokyčiai organizme

Adisono ligai būdingas ne viso liaukos audinio tūrio sutrikimas, bet dažniausiai antinksčių žievės sutrikimai.

Pakeitimai taip pat taikomi tokioms funkcijoms kaip mineralokortikoidas ir gliukortikoidas. Pirmieji Addisono ligos pasireiškimai pasireiškia tik tais atvejais, kai sutrikimai atsiranda daugiau nei 90% abiejų pusių antinksčių audinių.

Addisono ligos ypatybės

Remiantis tarptautine informacija, Adisono liga pasireiškia 1 žmogui iš 100 000 kiekvienos amžiaus grupės.

Moterų ir vyrų registruotų klinikinių atvejų skaičius yra maždaug vienodas.

Taigi prasminga kalbėti apie tai, kas neturi aiškios lyties išraiškos. Taip pat nebuvo priklausomybės pagal pacientų rasę.

Yra vadinamoji idiopatinė ligos forma, kuri neturi aiškios priežasties.

Šis sindromas dažnai pasireiškia vaikams ir moterims. Idiopatinės sindromo formos amžius suaugusiems yra nuo 30 iki 50 metų.

Pagrindinės priežastys, kodėl sindromas yra mirtinas, yra šios:

1. Vėlyva diagnozė arba klaidinga diagnozė.
2. Neteisingai apskaičiuota reikalinga mineralokortikoidų ir gliukokortikoidų hormonų dozė.
3. Ūminė Adisono krizė, kuri nebuvo greitai suimta.
4. Paslėpta ligos eiga ir staiga atsirado gyvybei pavojingų simptomų.

Net jei diagnozė yra teisinga ir laiku nustatoma, tinkamai gydant, mirties rizika yra dvigubai didesnė nei vidutinė.

Širdies ir kraujagyslių sistemos ligos, piktybiniai navikai ir virusinės ligos taip pat gali padidinti mirties riziką.

Kaip tiksliai progresuoja liga?

Pacientams, sergantiems aprašyta liga, gali pasireikšti įvairios apraiškos. Pirminis antinksčių nepakankamumas priklauso nuo kurso trukmės ir jo sunkumo.

Pradiniame etape, kai Addisono liga dar neprasidėjo, simptomai neatrodo grėsmingi.
Streso veiksniai išprovokuoja patologijos progreso pradžią, jos pasireiškimą daugeliu registruotų klinikinių atvejų:

• virusinė liga;
• trauma;
• chirurginio pobūdžio medicininės intervencijos;
• steroidų perdozavimas.

Pirmieji Addisono ligos simptomai, kurie šiame etape visiškai pateisina vieną iš savo pavadinimų - „bronzinė liga“, yra šie:

1. Kūno odos hiperpigmentacija - oda ir gleivinės keičia savo atspalvį į bronzą. Odos spalva pasikeičia, kol neatsiranda jokių papildomų simptomų - vadinamosios Adisono melasmos.
2. Kartais hiperpigmentacija nėra aiškiai išreikšta - tai paaiškinama laiku nustatytu pažeidimu ir teisingai paskirta terapija.
3. Kartu su hiperpigmentacija ir kartu su ja gali pasireikšti vitiligo apraiškos - visiškas odos pigmento nebuvimas. Dažniausiai tai pasireiškia idiopatine ligos forma.
4. Beveik visi pacientai jaučia padidėjusį nuovargį, galvos svaigimą, bendrą progresuojantį silpnumą, skausmingus sąnarius ir raumenis, silpnėja apetitas dėl staigaus kūno svorio sumažėjimo.
5. Pagrindinės gastroenterologinės apraiškos yra pykinimas, vėmimas ir viduriavimas.
6. Vyrams libido išnyksta ir atsiranda impotencijos požymių. Moterims atsiranda menstruacijų sutrikimų.

Kartais antinksčių nepakankamumas pasireiškia itin ūmiai - Adisono krizė.

Ūminiam patologijos atsiradimui būdingi šie simptomai:

• sąmonės sumišimas;
• kraujagyslių žlugimas, sparčiai besiplečiantys indai ir kraujospūdžio sumažėjimas;
• kūno temperatūra staigiai pasiekia 40 ° C ir daugiau;
• koma gali būti išprovokuota;
• pjovimo skausmas pilve.

Kai ūmią pradžią lydi atviras kraujavimas iš antinksčių, išprovokuojamas kolapsas - stiprus pykinimas, nepakitus kūno temperatūrai aukštyn, ir aštrūs skausmai šone ir pilve.

Pagrindinės šios endokrininės ligos priežastys

Apie 80% klinikinių atvejų išprovokuoja laipsniškas antinksčių žievės, kuri yra išorinis antinksčių dangtis, irimas.

Sunaikinimas įvyksta dėl organizmo imuninės sistemos antikūnų įtakos. Sergant autoimuninio pobūdžio ligomis, paties organizmo antikūnai pradeda sistemingą ataką prieš ląsteles ir audinius, neišvengiamai juos sunaikindami.

Kartais žala pažeidžia ne tik antinksčius, bet ir kitas liaukas. Esant tokiai raidai, atsiranda ir progresuoja poliglandulinis nepakankamumas.

Daugiakampio nepakankamumas

Priešingu atveju poliglandulinis nepakankamumas yra suskirstytas į dvi rūšis.

Pirmasis tipas reiškia paveldimas ligas, atsirandančias dėl vieno iš tėvų genetikos pažeidimų.
Be antinksčių nepakankamumo, gali pasireikšti šie simptomai:

• seksualinio vystymosi proceso lėtumas;
• sunki ir kenksminga anemija;
• liaukų, kurios gamina hormonus, reguliuojančius fosforo (ir kalcio) apykaitą, neveiklumas;
• lėtinė kandidozė ar kitos grybelinės infekcijos;
• kepenų patologija, dažnai hepatitas.

Antrasis tipas retai vadinamas Schmidto sindromu ir dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms.
Jiems būdingas toks simptominių apraiškų sąrašas:

1. Skydliaukės, kuri yra atsakinga už paslapties, reguliuojančios medžiagų apykaitos procesus organizme, pasyvumas.
2. Lytinis vystymasis yra lėtas, kaip ir pirmojo tipo.
3. Gali pasireikšti diabeto simptomai arba pats diabetas.
4. Kai kurių sričių odoje visiškai nėra pigmento - vitiligo.

Mokslininkai linkę manyti, kad antrasis tipas taip pat turi paveldimą pobūdį, nes gana dažnai nuo jo kenčia keli kraujo giminaičiai vienu metu.

Tuberkuliozė ir kiti veiksniai

Apie 20% klinikinių Adisono ligos atvejų išprovokuoja tuberkuliozė, nes tuberkuliozės mikobakterijos pažeidžia antinksčių vientisumą.

Tuo metu, kai 1849 m. Aprašė ligą gydytojas Thomas Addisonas, tuberkuliozė buvo pagrindinė žmonių antinksčių nepakankamumo priežastis.

Sukūrus veiksmingos mikobakterijų infekcijos kontrolės metodus, tuberkuliozė nebebuvo laikoma pagrindiniu pirminio antinksčių nepakankamumo šaltiniu.

Kitos priežastys, kurios gali tapti Adisono ligos provokatoriais, yra šios priežastys:

• lėtinės virusinės ligos, dažnai grybelinės;
• piktybiniai procesai ir vėžio ląstelių susidarymas;
• per didelis baltymų dauginimasis organizme - amiloidozė;
• chirurginės intervencijos, skirtos pašalinti antinksčius;
• genetiniai anomalijos, įskaitant anomalijas formuojant antinksčius;
• imunitetas gaminamam AHCT;
• kraujavimas antinksčiuose;
• neveiklių hormonų sekrecija.

Šios priežastys lemia labai mažą Adisono ligos atvejų skaičių. Todėl tai yra nepaprastai sunku.

Diagnostikos taktika

Anksčiau diagnozuota Adisono liga yra labai sunku nustatyti.

Nepaprastai išsami ir išsami medicinos specialisto peržiūra apie paciento istoriją ir jo aprašytus simptomus gali padėti gydytojui įtarti Adisono ligą.

Kaip ir antinksčių nepakankamumo sindromą, patvirtinti preliminarią diagnozę ir patvirtinti jos tiesą sergant Adisono liga galima tik atlikus testų seriją ir atlikus tam tikrą spektrą tyrimų.

Tyrimų tikslas - nustatyti, ar kortizolio lygis yra nepakankamas. Kitas svarbus yra tikrosios pagrindinės priežasties paieška.

Veiksmingiausiu diagnozės išaiškinimo metodu laikomas hipofizės ir antinksčių radiologinis tyrimas.

Avarinė diagnostika

Jei Adisono krizės metu įtariamas antinksčių nepakankamumas, gydytojai į veną turi leisti gliukozės turinčių ir druskos tirpalų, sumaišytų su gliukokortikoidiniais hormonais.

Jei prieš skiriant gliukokortikoidus neįmanoma nustatyti diagnozės, paimamas kortizolio ir AKTH kraujo mėginys. Krizė nustatoma pagal šį laboratorinį atsakymą:

• nepakankamai įvertintos natrio vertės;
• sumažėjęs gliukozės kiekis;
• didelis kalio kiekis.

Kai paciento būklė stabilizuojasi, atliekamas AKTH tyrimas.

Kiti tyrimai

Nustačius diagnozę, būtina atlikti pilvo ertmės ultragarsinį ir radiologinį tyrimą. Pagrindiniai Adisono ligos veiksniai yra nepakitusi antinksčių struktūra ir kalcio nuosėdos.

Kalcifikacijos gali atsirasti po kraujavimo arba - sergant antinksčių tuberkulioze.

Kadangi atliekami papildomi tyrimai:

• odos tuberkulino tyrimas;
• tikrinti, ar nėra kraujo autoimuninių antikūnų.

Kaip antrinio antinksčių nepakankamumo diagnostikos priemonės, atliekami išsamūs pažeisto organo parametrų ir struktūros instrumentinės analizės metodai.

Pagrindiniai gydymo postulatai

Antinksčių nepakankamumas gydomas hormonus kompensuojančia terapija.

Kortizolį pakeičia sintezuotas analogas - gliukokortikoidas. Dažniausiai vartojami gliukokortikoidiniai vaistai:

• Deksametazonas;
• Hidrokortizonas;
• Prednizolonas.

Šie vaistai vartojami kelis kartus per dieną. Tuo pačiu metu, be vaistų terapijos, pacientams patariama laikytis tam tikros dietos.

Terapinė dieta pagrįsta dienos raciono, kuriame yra visos paciento organizmui reikalingos maistinės medžiagos ir maistinės medžiagos, paruošimu.

Pagrindiniai meniu sudarymo principai yra šie komponentai:

1. Riebalų, angliavandenių, baltymų, vitaminų kiekis(C, B - ypač) turėtų būti optimalus. Rekomenduojama vartoti juodųjų serbentų, erškėtuogių sultinio.
2. Valgyti valgomąją druską ir turėtų būti itin didelis - paros norma yra 20 gramų.
3. Dienos dieta turėtų būti kuo mažiau ankštinių augalų, bulvių, kofeino turinčio maisto ir grybų.
4. Mėsos produktų valgymas, žuvis ir daržovės leidžiami tik virti arba kepti.
5. Maistas yra dalinis, o prieš miegą turėtumėte susilaikyti nuo kieto maisto vartojimo. Pienas yra geriausias maistas prieš miegą.

Tinkamai gydant, Adisono ligos prognozė yra palanki.

Pacientų, sergančių antinksčių nepakankamumu, gyvenimo trukmė praktiškai nesiskiria nuo normos ir yra artima sveikų žmonių.

Klinikiniai Addisono ligos simptomai priklauso nuo ligos sunkumo, o tai savo ruožtu lemia antinksčių žievės hormoninio nepakankamumo laipsnis, kūno amžiaus ypatybės, gretutinių ligų buvimas ir tam tikru mastu jos etiologija (pirmiausia apsinuodijimas tuberkulioze). Esant pirminiams autoimuniniams, hipoplastiniams procesams, antinksčių žievės atrofijai, liga vystosi dažniau palaipsniui, be aiškaus anamnezinio ryšio su praeities ligomis.

Vienas iš būdingų Addisono ligos simptomų yra nuovargis ir raumenų silpnumas. Raumenų silpnumas iš pradžių atsiranda dienos pabaigoje. Vyresni žmonės dažniausiai tai sieja su pervargimu, padidėjusiu fiziniu ar psichiniu stresu ir amžiumi. Laikui bėgant raumenų silpnumas didėja, atsiranda ne tik dienos pabaigoje, bet ir anksčiau. Būdinga bendra astenija. Miegas nesuteikia energijos, nuolat pastebimas bendras fizinis ir psichinis mieguistumas, stiprus raumenų silpnumas, dėl kurio sunku judėti, ypač lipant laiptais, sunkiais atvejais net kalbant ir valgant savarankiškai. Kitaip tariant, raumenų silpnumas įgauna adynamijos pobūdį, kuris yra vienas iš klasikinių Addisono ligos simptomų. Astenijos sunkumas, raumenų silpnumas gali būti vienas iš ligos sunkumo kriterijų.

Ankstyvas lėtinio hipokorticizmo požymis yra palaipsniui progresuojantis kūno svorio sumažėjimas (100% atvejų), susijęs ne tik su dehidratacija, anabolinių procesų sumažėjimu, bet ir apetito sumažėjimu (70–90% atvejų). kaip apsinuodijimas tuberkulioze. Svoris gali sumažėti nuo nežymių-3–5 kg, iki ryškių-25–30 kg ar daugiau ir vystytis palyginti greitai (per 2–3 mėnesius) arba lėtai (per daugelį mėnesių ir metų).

Ligos pradžioje apetitas sumažėja bet kuriam maistui, išskyrus sūrus, ateityje jo visiškai nėra. Atsižvelgiant į kai kurių pacientų apetito sumažėjimą, kartais atsiranda alkio jausmas, lydimas galvos skausmo, galvos svaigimo, didėjantis bendras silpnumas, kartais drebulys, o tai rodo hipoglikemijos reiškinius, susijusius su santykiniu hiperinsulinizmu. Šių sutrikimų hipoglikeminį pobūdį rodo jų sumažėjimas ar pašalinimas po valgio, ypač saldumynų, stiklinės arbatos, gabalėlio cukraus ar saldumynų.

Su ryškiais hipokorticizmo simptomais pacientai taip pat skundžiasi pykinimu, pilvo skausmu, vėmimu, o tai žymiai nepalengvina. Išmatos dažnai būna netaisyklingos, yra polinkis į viduriavimą. Įvairaus intensyvumo ir lokalizacijos pilvo skausmas dažniausiai rodo sunkią ligos eigą, jos dekompensaciją; skiriant pakankamas hormonų dozes, paprastai greitai mažėja.

Vienas iš ankstyvųjų pacientų skundų yra galvos svaigimas, kai greitai keičiasi kūno padėtis, ypač atsikėlus iš lovos, triukšmas galvoje, iki alpimo. Taip yra dėl sutrikusio kraujagyslių tonuso, arterinės hipotenzijos dėl didelio vandens ir elektrolitų, visų pirma natrio metabolizmo, sutrikimo - hiponatremijos. Sunkiais ligos atvejais ir vystantis Adisono krizei arterinė hipotenzija pasiekia kraštutinį laipsnį - žlugimą. Paprastai sistolinis kraujospūdis yra mažesnis nei 13,3 kPa (100 mm Hg), sunkiais atvejais pasiekia 9,3-8 kPa (70-60 mm Hg), diastolinis-8-4 kPa (60-30 mm Hg), dažniau 8-5,7 kPa (60–50 mm Hg). Kraujo spaudimo lygis priklauso nuo kortikosteroidų trūkumo laipsnio, tačiau normali kraujospūdžio vertė neatmeta lėtinio antinksčių žievės nepakankamumo, kuris gali atsirasti dėl tokių pacientų hipertenzijos ar antrinės simptominės, dažnai inkstų, arterinės hipertenzijos. .

Hipokorticizmas padeda sumažinti kraujospūdį, kartais iki normalių verčių, tai yra, yra santykinė arterinė hipotenzija. Svarbu tai prisiminti, nes Adisono ligos diagnozavimo gairės dėl privalomo arterinės hipotenzijos buvimo gali sukelti rimtų pasekmių iki pacientų mirties, nes trūksta tinkamos pakaitinės hormonų terapijos. Tokiais atvejais labai svarbu matuoti kraujospūdį ne tik horizontalioje padėtyje (jis gali būti normalus ir net padidėjęs), bet ir vertikalioje padėtyje.

Vienas iš Addisono ligos simptomų yra neuropsichiatriniai sutrikimai (greitas psichinis nuovargis, atminties sutrikimas, dirglumas, miego sutrikimas, depresija), kurie pasireiškia 55–70% atvejų. Sumažėja skonio, uoslės, regos ir klausos dirgiklių suvokimo slenkstis, kurie normalizuojasi tik po pakaitinės gliukokortikoidų terapijos. Vienas iš ankstyvųjų Adisono ligos požymių vyrams yra potencijos ir lytinio potraukio sumažėjimas, moterims - oligo ir opsomenorėja, sunkiais atvejais - amenorėja.

Atkreipiamas dėmesys į odos spalvos pasikeitimą - hiperpigmentaciją, kuri atsiranda praėjus kuriam laikui po pirmųjų ligos požymių atsiradimo (silpnumas, padidėjęs nuovargis) arba kartu su kitomis ligos apraiškomis. Ligos pradžioje atviros kūno dalys, kurios yra veikiamos insoliacijos (veidas, kaklas, rankų nugarėlė), drabužių trynimo vietos, įvairių veiksnių mechaninis poveikis (diržo nešiojimo sritis, priekinė dalis) ir užpakalinės raumenų ir raukšlės, supančios pažasties sritį, alkūnes, priekinį kelio sąnarių paviršių) yra pigmentuotos, daugiau fiziologinio pigmento nusėdimo vietų (pieno liaukų speneliai, kapšelio oda, varpos, lytinės lūpos, išangės apskritimas). intensyviai nudažytas.

Būdingas odos randų pigmentacija (pooperacinis, buvusių virimo vietų ir kitų pūlingų-uždegiminių odos ligų). Odos pigmentacija dėvi bronzinį, aukso rudą, rečiau žemišką purvinai rudą atspalvį. Pamažu pigmentacija plinta į visą odos paviršių, šiose srityse išlieka ryškesnė. Labai būdinga padidėjusi rankų užpakalinės dalies, o ypač tarpfalanginių sąnarių nugaros, pigmentacija: delno, padų paviršiai išlieka šviesūs, išlaikant delnų raukšlių pigmentaciją. 40–60% atvejų kartu su odos pigmentacija yra vietinė gleivinės pigmentacija (vidiniai skruostų paviršiai uždaromų dantų, dantenų, lūpų, kieto ir minkšto gomurio srityje, užpakalinė ryklės sienelė, makštis gleivinė, tiesioji žarna). Gleivinės spalva yra melsvai pilka arba melsvai pilka. Melsvai rudos spalvos pigmentaciją galima rasti ant junginės membranos, dažnai rudos dėmės randamos ant dugno.

Kai kuriems pacientams pigmentinės odos fone atsiranda įvairių dydžių ir formų (vitiligo ir leukoderma) depigmentuotos dėmės, kurias pirmą kartą pastebėjo Addisonas. Nėra aiškios ligos sunkumo priklausomybės nuo pigmentacijos sunkumo, nors sunkesnę hipokorticizmo formą dažnai lydi intensyvesnė pigmentacija. Kai kuriems pacientams odos pigmentacija atsiranda prieš kitų ligos simptomų atsiradimą, kuris yra susijęs su padidėjusia kortikotropino sekrecija (pagal grįžtamojo ryšio principą). Ateityje dėl išeikvoto rezervinio pajėgumo antinksčių žievės atsiranda absoliutus hormonų trūkumas, kuris pasireiškia atitinkamoje klinikoje. Daug rečiau, paprastai, esant antriniam (adenohipofiziniam) hipokortikizmui, hiperpigmentacijos nėra, nepaisant sunkių ligos simptomų (adinamija, anoreksija, svorio kritimas, arterinė hipotenzija).

Kartu su hiperpigmentacija sergant Adisono liga dažnai pastebimas plaukų tamsėjimas, plaukų slinkimas (ant gaktos, pažasties) (25% atvejų). Hiperpigmentacijos nebuvimas tokiais atvejais sukelia tam tikrų sunkumų diagnozuojant ne tik ankstyvas, bet ir sunkias ligos formas.

Tarp daugelio ligų, turinčių įtakos antinksčiams, ypatingas dėmesys nusipelno retos patologijos, kurios eiga yra lėtinė - Adisono liga arba hipokorticizmas. Liga pažeidžia antinksčių žievės sluoksnį, todėl išsivysto gyvybiškai svarbių hormonų trūkumas. Patologijos pavadinimas siejamas su britų gydytojo Thomaso Addisono vardu, kuris XIX amžiuje pirmą kartą aprašė sunkios ligos simptomus.

Adisono liga gali paveikti visas amžiaus grupes, tačiau pagrindinė rizikos grupė yra 20–40 metų. Hipokortika diagnozuojama retai - 100 tūkstančių žmonių tenka vienas pacientas. Tačiau nustatyti tikslų atvejų skaičių yra problematiška - daugelis pacientų dėl lengvų simptomų nežino apie patologijos eigą ir nesikreipia į gydytoją.

Antinksčiai yra suporuotos liaukos, esančios retroperitoninėje erdvėje virš inkstų ir arti jų. Jie turi skirtingas formas - kairysis yra pusrutulio formos, dešinysis - piramidės formos. Antinksčiai turi dvi nepriklausomas dalis - žievės, smegenų ir yra nepaprastai svarbūs reguliuojant endokrininius procesus.

Antinksčiai gamina hormonus:

• adrenalinas ir norepinefrinas;
• kortizolis ir kortikosteronas;
• aldosteronas;
• testosteronas, estrogenas.

Antinksčių veiklą hormonų gamybai reguliuoja pagrindiniai endokrininiai organai - pagumburis, kankorėžinė liauka ir hipofizė. Kai sumažėja hormonų koncentracija organizme, į smegenis siunčiamas atitinkamas signalas - reaguodama hipofizė išskiria adrenokortikotropinį hormoną, kurį veikiant antinksčiai gamina hormonus.

Antinksčių gaminamų hormonų vaidmuo yra puikus. Jie yra atsakingi už:

• palaikyti optimalią medžiagų apykaitą;
• vandens ir druskos pusiausvyros nustatymas;
• lipidų apykaita;
• organizmo imuninio atsako optimizavimas;
• kraujospūdžio stabilizavimas;
• seksualinio potraukio stimuliavimas, antrinių seksualinių savybių raida.

Ligos etiologija

Adisono ligos patogenezė grindžiama nuolatinės antinksčių žievės funkcijos sutrikimo išsivystymu, dėl kurio hormonų sintezė palaipsniui sulėtėja. Hormonų gamybos gedimas atsiranda dėl hipofizės funkcinės būklės išsaugojimo ir pakankamo adrenokortikotropinio hormono kiekio. Patofiziologija nustato priežasčių grupę, dėl kurios sutrinka antinksčių endokrininės funkcijos:

• svarbus veiksnys, didinantis ligos tikimybę, yra tuberkuliozinis organų pažeidimas. Sergant tuberkulioze, sunaikinamos ne tik antinksčių smegenys, bet ir visa struktūra. Tuberkuliozinio proceso eiga neigiamai veikia kitus organus - plaučius, stemplę;
• antinksčių funkcijos sutrikimas, išprovokuotas organo pašalinimo operacijos;
• ilgalaikis tam tikrų vaistų, galinčių blokuoti hormonų gamybą, vartojimas;
• onkologinių procesų buvimas - tiesiai antinksčiuose arba dėl metastazių;
• imunodeficito būklė sergant ŽIV infekcija;
• sunkios sisteminės infekcinės ir specifinės ligos - sifilis, amiloidozė, reumatas;
• dideli kraujavimai organo smegenyse;
• grybelinės infekcijos (blastomikozė).

Patofiziologija priskiria ypatingą vaidmenį vystantis bronzos ligai autoimuniniams procesams organizme. Su autoimunine žala antinksčių antikūnai daro žalingą poveikį pačiam organui. Autoimuninės žalos procesas nėra visiškai suprantamas, tačiau nustatyta, kad genetinė polinkis nevaidina paskutinio vaidmens vystantis bronzinei ligai - Adisono liga perduodama iš tėvų vaikams.

Klinikinės apraiškos

Adisono liga turi turtingą klinikinį vaizdą, kurį lemia neigiamas hormonų trūkumo poveikis visoms organų sistemoms. Yra būdingas patologijai būdingas bruožas - paciento oda, progresuodama, įgauna bronzinį atspalvį, todėl Adisono liga kartais vadinama bronzine. Odos ir gleivinės spalvos pasikeitimą sukelia padidėjusi adrenokortikotropinių ir alfa-melanocistostimuliuojančių hormonų sintezė. Bet toks simptomas būdingas pirminėms ligos formoms, antrinė Adisono ligos forma nėra lydima odos patamsėjimo.

Klinikinių apraiškų įvairovė yra suskirstyta į patologinius sutrikimus:

• iš odos, gleivinės;
• širdies ir kraujagyslių sistemoje;
• reprodukcinėje sistemoje;
• iš virškinimo trakto;
• kiti sisteminiai sutrikimai.

Širdies ir kraujagyslių sistema

Širdies ir kraujagyslių darbo sutrikimas yra susijęs su širdies raumens susitraukimų dažnio sumažėjimu, sutrinka širdies ritmas, sulėtėja kraujotaka. Taigi, sergant bronzos liga vaikams, širdis yra neišsivysčiusi iki sunkaus nepakankamumo laipsnio. Dauguma Adisono liga sergančių žmonių dėl širdies veiklos sutrikimų atrodo blyškūs, ant kojų atsiranda patinimas, o galūnės jaučiasi šaltos.

Esant hipokortizmui, sumažėja nervinių reakcijų, būtinų širdies raumens susitraukimams stimuliuoti, perdavimo greitis. Nuolatinė aritmija atsiranda dėl kalio jonų kaupimosi miokardo audinyje, tuo pat metu aktyviai praplaunant natrio jonus. Mikroelementų santykio disbalansas taip pat sukelia širdies ritmo sutrikimą, nervų perdavimo sutrikimą trečiųjų šalių organuose.

Nekontroliuojamas kraujospūdžio sumažėjimas yra dar vienas tipiškas patologijos požymis. Hipotenzija išsivysto dėl susilpnėjusio venų ir arterijų tono, sumažėjus širdies ritmui ir širdies ritmui. Pagreitėjęs natrio jonų išsiskyrimas su šlapimu sukelia organizmo dehidrataciją ir slėgio kritimą.

Dauginimosi sistema

Antinksčiai gamina lytinius hormonus, kurių organizmui reikia brendimui ir libido atsiradimui. Sergant Addisono liga, sumažėja estrogeno ir testosterono sintezė, todėl atsiranda neigiamų reakcijų:

• moterys patiria menstruacinio ciklo sutrikimą iki amenorėjos; oda praranda elastingumą; iškrenta gaktos plaukai ir pažastys; padidėja rizika susirgti ginekologinėmis ligomis - mioma, mastopatija, endometriozė;
• vyrams sumažėja lytinis potraukis, išsivysto impotencija;
• sumažėjęs reprodukcinis pajėgumas iki moterų nevaisingumo ir persileidimo.

Skrandis ir žarnynas

Hormonų trūkumas neigiamai veikia virškinimo traktą, todėl sumažėja kasos, skrandžio, žarnyno sekrecinės funkcijos. Esant ilgesniam hormonų trūkumui, atsiranda atrofija tarp gaubtinės žarnos ir plonosios žarnos. Dėl to visiškai sutrinka maistinių medžiagų įsisavinimo procesas. Išsivysto gastritas, skrandžio opa ir dvylikapirštės žarnos opa, pankreatitas. Ligų atsiradimo mechanizmas yra paprastas - dėl hormonų trūkumo virškinimo trakto gleivinė nėra apsaugota nuo agresyvių veiksnių.

Be klasikinių virškinimo trakto ligų, atsiranda dispepsijos simptomų. Pykinimo, vėmimo priepuoliai būdingi ilgalaikei Adisono ligai. Išmatų sutrikimas, pasireiškiantis epizodiniu viduriavimu, yra dažnas. Prastas apetitas pastebimas beveik visiems pacientams.

Kiti simptomai

Kūno dehidratacija atsiranda dėl hormono aldosterono trūkumo. Dehidratacijos simptomai pastebimi plika akimi - pacientai turi sausą raukšlėtą odą, skruostai suglemba ir krenta į skruostus, nusileidžia apatiniai vokai, paciento veidas įgauna „kankinio“ išraišką. Pilvas tampa įtrauktas.

Dehidratacija veikia smegenis ir centrinę nervų sistemą, o tai sukelia skaudžias pasekmes:

• išsivysto raumenų silpnumas, galūnės gali prarasti jautrumą iki parestezijos ir paralyžiaus;
• trombozės rizika padidėja dėl kraujo sutirštėjimo ir širdies raumens siurbimo funkcijos sumažėjimo;
• visų organų deguonies badas išsivysto dėl vangios kraujotakos ir sulėtėjusių medžiagų apykaitos procesų.

Sergant bronzos liga, imuninė sistema yra neigiamai paveikta. Krenta natūrali organizmo gynyba - pacientas tampa jautresnis virusiniams ir bakteriniams negalavimams. Žmonėms, kenčiantiems nuo hipokortikos, 2 kartus dažniau diagnozuojamas bronchitas, pneumonija ir pneumonija.

Kai liga progresuoja, atsiranda sunkių neurologinių sutrikimų. Tipiški simptomai pasireiškia mieguistumu, mieguistumu, visų tipų refleksai pacientams išnyksta. Ilgalaikė hipokorticizmo eiga veda į nuolatinę depresiją - prarandamas susidomėjimas aplinka, apatijos periodus staiga pakeičia irzlumo protrūkiai, nepasitenkinimas viskuo. Situaciją apsunkina nuolatinis nuovargis, silpnumas, mieguistumas.

Adisono krizė

Adisono liga vystosi palaipsniui, klinikinis vaizdas pasireiškia didėjant. Tačiau medicinoje pasitaiko atvejų, kai staiga atsiranda hipokorticizmo požymių. Esant ūminiam antinksčių nepakankamumui, atsiranda gyvybei pavojinga būklė - Adisono krizė. Krizės dažnai išsivysto pacientams, kurie nežino, kad yra liga, arba jei pakaitinė terapija nėra tinkama hormonų dozė.

Bronzinės ligos krizės gali įvykti ūmių katarinių procesų, traumų, operacijų ar infekcinių pažeidimų fone - antinksčių nepakankamumas smarkiai pablogėja ir paciento būklė tampa kritinė. Krizės gali kilti pacientams, gydomiems individualiomis kortikosteroidų dozėmis. Tačiau staigiai nutraukus hormonų vartojimą, sumažinus dozę ar padidėjus organizmo poreikiams, kyla krizės išsivystymo pavojus.

Krizės simptomai:

• aštrus nepakeliamas apatinių galūnių, nugaros ar pilvo skausmas;
• pykinimo priepuoliai kartu su nenumaldomu vėmimu, dėl kurio atsiranda dehidratacija ir šokas;
• kraujospūdžio sumažinimas iki kritinio lygio;
• stiprus nerimas, panika, sumišimas;
• staigus natrio jonų koncentracijos sumažėjimas kartu su hiperkalemija ir hiperkalcemija kraujyje;
• gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas;
• rudos apnašos išvaizda burnoje.

Paciento būklė krizės metu yra sunki, nesuteikiant skubios medicininės pagalbos įvedus didesnes hormonų dozes, mirtina baigtis gali atsirasti dėl didėjančios dehidratacijos ir visų gyvybiškai svarbių organų sistemų veiklos sutrikimo.

Ligos eiga vaikystėje

Vaikų Adisono liga dažniau diagnozuojama pradinėje mokykloje ir paauglystėje. Retais atvejais kūdikiai ir ikimokyklinio amžiaus vaikai patologiją patvirtina. Vaikų bronzinė liga daugeliu atvejų yra pirminė - antinksčių nepakankamumo susidarymo mechanizmas yra genetiškai nustatytas ir perduodamas iš tėvų. Priežastys, lemiančios antrinį ligos formavimąsi, nesiskiria nuo veiksnių, provokuojančių ligos vystymąsi suaugusiesiems:

• autoimuniniai sutrikimai;
• tuberkuliozės pažeidimas;
• chirurginės antinksčių operacijos;
• atidėtos katarinės ligos;
• onkologija.

Pradiniai vaikų ligos pasireiškimo požymiai yra susiję su išvaizdos defektais ir fizinio vystymosi atsilikimu:

• „bronzinės“ odos ir vitiligo (baltų dėmių) išvaizda;
• nenatūralus plonumas ir niūri išvaizda;
• asteninis sindromas (silpnumas, impotencija);
• galvos svaigimas ir alpimas;
• virškinimo trakto problemos - viduriavimas, pykinimas, vėmimas, apetito stoka.

Antriniai požymiai susidaro dėl ilgalaikio hormonų trūkumo (po 1–3 metų ligos):

• nuolatinis troškulys ir noras valgyti tik sūrų maistą;
• mažas cukraus kiekis kraujyje;
• amenorėja mergaitėms, antrinių seksualinių savybių nebuvimas;
• sulėtėjusi kraujotaka, odos cianozė;
• traukuliai;
• sunku nuryti;
• depresinis sindromas.

Vaikų liga yra sunki, sukelia daug fizinių ir psichinių kančių. Bronzos liga sergantys vaikai išsiskiria iš kitų - jiems būdingas nenormalus plonumas, netipiškas tamsus odos atspalvis, blyškumas ir silpnumas, amžiaus neatitikimas bendram vystymuisi, nesugebėjimas ilgai būti saulėje. Todėl labai svarbu anksti diagnozuoti ir paskirti pakaitinę terapiją.

Apklausos taktika

„Hipokorticizmo“ diagnozė nustatoma pagal laboratorinių tyrimų ir specialių tyrimų rezultatus. Instrumentiniai tyrimo metodai atlieka antraeilį vaidmenį nustatant antinksčių pažeidimo laipsnį ilgalaikės dabartinės ligos atveju.

Laboratoriniai tyrimai

Jei įtariate antinksčių nepakankamumą, kraujas ir šlapimas turi būti privalomai tiriami. Diagnostiniai tyrimai taip pat yra orientaciniai.

• Bendrame bronzos liga sergančių pacientų kraujo tyrime yra daug nukrypimų nuo įprasto varianto: padidėja hematokritas (kiekybinis leukocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ir plazmos santykis); didėjant adrenokortikotropinio hormono kiekiui, sumažėja hormonų (kortizolio, aldosterono, testosterono) koncentracija.
• Biochemija parodys kraujo jonų pusiausvyros pažeidimus - natrio trūkumą su kalio pertekliumi.
• Šlapimo analizė yra informatyvi tiriant gliukokortikoidų ir testosterono metabolinių produktų koncentraciją.
• Diagnostiniai tyrimai - naudojant sinakheno depą ir AKTH - leidžia patikimiausiai nustatyti endokrininių sutrikimų lygį. Tyrimas skirtas nustatyti tikslinį organą.

Instrumentinis tyrimas apima:

• EKG ir EchoCG - siekiant nustatyti širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų laipsnį.
• KT ir MRT - siekiant nustatyti patologinius procesus antinksčiuose, širdyje, nervų ir virškinimo sistemose; pagrindinė Adisono ligos priežastis priklauso nuo nustatyto antinksčių dydžio - tuberkuliozės atveju organas yra padidėjęs ir jame yra kalcio druskų sluoksnių, autoimuninio proceso atveju organas mažėja.
• Kaukolės rentgeno spinduliai yra būtini, kai antinksčių nepakankamumo priežastis slypi hipofizėje ar pagumburyje.

Po išsamaus tyrimo rezultatai sujungiami. Privalomas anamnezės rinkimas, paveldimumo tyrimas, objektyvus paciento tyrimas. Skundų, išorinių požymių ir diagnostikos duomenų visuma leidžia atskirti Adisono ligą nuo kitų lėtinių patologijų ir patvirtinti diagnozę.

Gydymas

Laiku paskirtas tinkamas gydymas leidžia optimizuoti paciento būklę. Adisono ligos terapija yra sudėtinga ir apima:

• pagrindinis gydymas pasirenkant optimalią sintetinės kilmės hormonų dozę (pakaitinė terapija);
• simptominis gydymas, siekiant palengvinti nerimą keliančias apraiškas (skausmą, virškinimo trakto sutrikimus, depresiją, dehidrataciją);
• racionalus kaloringas maistas.

Pakaitinė terapija

Norint išlaikyti stabilią paciento būklę, būtina reguliariai vartoti sintetinius hormonus. Taip yra dėl to, kad gyvybiškai svarbūs hormonai - aldosteronas, kortizolis - nėra sintetinami niekur, išskyrus antinksčius. Tiems, kurie kenčia nuo bronzos ligos, kortizonas skiriamas kaip pagrindinis vaistas. Kortizonas jau seniai įrodė endokrininės sistemos sutrikimų gydymą.

Renkantis individualią dozę, svarbu atsižvelgti į taisykles:

• nustatytas vaistų kiekis turėtų būti identiškas hormonų lygiui, kuris fiziologiškai sintetinamas sveikiems žmonėms;
• pakaitinė terapija pradedama mažomis dozėmis (siekiant prisitaikyti prie kūno), palaipsniui dozė didinama, kol pasiekiama tinkama kūno būklė;
• vaistai, kurių sudėtyje yra hormonų, vartojami mažinimo principu - didžiausia dozė geriama ryte, mažesnė - dieną, mažiausia - vakare; principo laikymasis grindžiamas natūralia antinksčių veikla, kurios aktyviausios anksti ryte ir pasyvios vakare;
• su papildomomis krizėmis, į veną arba į raumenis įvedama hormonų dozė, padidinus dozę.

Neigiamų simptomų pašalinimas

Simptominis gydymas apima vaistų skyrimą optimalioms kūno funkcijoms palaikyti. Esant ilgai trunkančiai dehidratacijai, elektrolitų disbalansui, nurodomas intraveninis fiziologinis tirpalas. Staigus cukraus kiekio kraujyje sumažėjimas reikalauja įvesti 5% koncentracijos gliukozę.

Jei hipokorticizmo eigą apsunkina tuberkuliozinis procesas, skiriami specialūs agentai - pagrindinės ir atsarginės serijos antibiotikai (izoniazidas). Dozę šiuo atveju pasirenka ftiziatras, kuris kartu su endokrinologu kontroliuoja gydymo procesą.

Dieta

Dietinis maistas atlieka svarbų vaidmenį sudėtingame gydyme. Pacientams, sergantiems hipokoptizmu, reikia sustiprintos kalorijų turinčios dietos, kurioje būtų optimalus baltymų, angliavandenių, riebalų ir vitaminų balansas. Pagrindiniai mitybos principai:

• norint išvengti hipoglikemijos, reikalingas dalinis maisto suvartojimas, bent 4-5 valgiai, lengva vakarienė prieš miegą baltymų produktų (pieno) pavidalu;
• padidinkite dienos druskos kiekį iki 2 šaukštų. l.;
• kasdien vartoti mėsą ir virtas daržoves;
• griežti maisto produktų, kuriuose yra daug kalio, vartojimo apribojimai - visų rūšių bulvės, džiovinti vaisiai, riešutai, šokoladas;
• privaloma naudoti didelėmis dozėmis produktų, kurių sudėtyje yra askorbo rūgšties ir vitamino B (erškėtuogių, citrusinių vaisių, alaus mielių nuoviras).

Prognozė ir prevencinės priemonės

Pacientai, sergantys hipokorticizmu, visą gyvenimą turi būti stebimi endokrinologo, kad stebėtų bendrą būklę, įvertintų gydymo veiksmingumą ir užkirstų kelią krizių vystymuisi. Prižiūrintis gydytojas registruoja:

• širdies ritmo rodikliai - pulsas, pulsas;
• kraujo parametrai - jonai, krešumas, hematokritas;
• svoris ir apetito išsaugojimas;
• cukraus kiekis kraujyje nevalgius.

Gydytojas privalo informuoti pacientą apie pirmąsias Adisono krizės apraiškas, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų ir staigios mirties. Laikantis teisingo gyvenimo būdo, mitybos ir palaikomosios hormonų terapijos, vidutinė gyvenimo trukmė nesiskiria nuo paprastų žmonių.

Asmenys, sergantys Adisono liga, turi laikytis kelių prevencinių priemonių, kad išvengtų krizių:

• vengti intensyvios fizinės veiklos ir stresinių situacijų;
• neatšaukite ir nekoreguokite hormonų dozės savarankiškai;
• laiku gydyti infekcines ir virusines ligas.

Bendrai hipokorticizmo prevencijai svarbu užkirsti kelią negalavimų, neigiamai veikiančių antinksčius, vystymuisi - tuberkuliozei, autoimuninėms ir onkologinėms ligoms, grybelinėms ir sisteminėms patologijoms. Mažiausiai įtarus antinksčių nepakankamumą - staigus svorio kritimas, širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai, kraujospūdžio šuoliai - būtina kreiptis į endokrinologą.

Nepaisant progresuojančios lėtinės eigos, Adisono liga nėra mirties nuosprendis. Ankstyvas aptikimas ir ilgalaikis palaikomasis gydymas leidžia hipokortizmu sergantiems žmonėms gyventi visavertį gyvenimą be diskomforto. Svarbiausia yra griežtai laikytis medicininių rekomendacijų, laikytis ramaus, psichoemocinio ir sveiko gyvenimo būdo. Planuojant vaikus, kenčiančius nuo Adisono ligos, tikslinga kreiptis į specialius reprodukcijos centrus, kad būtų galima nustatyti patologijos perdavimo riziką ir ją sumažinti.

Adisono liga (hipokorticizmas, bronzos liga) yra reta endokrininės sistemos liga, kai sumažėja antinksčių žievės hormonų (pirmiausia kortizolio) sekrecija.

Pirmą kartą šią ligą 1855 metais aprašė britų gydytojas Thomas Addisonas. Jis vienodai dažnai veikia vyrus ir moteris; dažniau diagnozuojama jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Adisono ligos vystymąsi sukelia antinksčių ar hipofizės ląstelių pažeidimai, kuriuos sukelia įvairios patologinės būklės ir ligos:

• autoimuninis antinksčių žievės pažeidimas;
• antinksčių tuberkuliozė;
• antinksčių pašalinimas;
• kraujavimas antinksčių audiniuose;
• adrenoleukodistrofija;
• sarkoidozė;
• ilgalaikė pakaitinė hormonų terapija;
• grybelinės infekcijos;
• sifilis;
• amiloidozė;
• AIDS;
• navikai;
• švitinimas.

Apie 70% atvejų Adisono ligą sukelia autoimuninis antinksčių žievės pažeidimas. Dėl įvairių priežasčių sutrinka imuninė sistema ir ji pradeda atpažinti antinksčius kaip svetimus. Dėl to gaminami antikūnai, kurie puola ir pažeidžia antinksčių žievę.

Adisono sindromą lydi daugybė paveldimų patologijų.

Ligos formos

Priklausomai nuo priežasties, Adisono liga yra:

1. Pirminis. Tai atsiranda dėl nepakankamo veikimo ar pačios antinksčių žievės pažeidimo.
2. Antrinis. Priekinė hipofizės skiltis išskiria nepakankamą adrenokortikotropinio hormono kiekį, dėl kurio sumažėja antinksčių žievės hormonų sekrecija.
3. Jatrogeninis. Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas sukelia antinksčių atrofiją, be to, sutrinka ryšys tarp pagumburio, hipofizės ir antinksčių.

Adisono liga vienodai dažnai pasireiškia vyrams ir moterims; dažniau diagnozuojama jauniems ir vidutinio amžiaus žmonėms.

Simptomai

Addisono liga pasireiškia šiais simptomais:

• odos ir gleivinių patamsėjimas;
• raumenų silpnumas;
• hipotenzija;
• ortostatiniai žlugimai (staigus kraujospūdžio sumažėjimas keičiant padėtį);
• sumažėjęs apetitas, svorio kritimas;
• potraukis rūgščiam ir (arba) sūriam maistui;
• padidėjęs troškulys;
• pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas;
• disfagija;
• rankų ir galvos drebulys;
• galūnių parestezija;
• tetanija;
• poliurija (padidėjęs šlapimo išsiskyrimas), dehidratacija, hipovolemija;
• tachikardija;
• dirglumas, irzlumas, depresija;
• seksualinė disfunkcija (moterų menstruacijų nutraukimas, vyrų impotencija).

Kraujyje nustatomas gliukozės kiekio sumažėjimas ir eozinofilija.

Klinikinis vaizdas vystosi lėtai. Simptomai daugelį metų yra lengvi ir gali likti neatpažinti, todėl atkreipia dėmesį tik tada, kai streso ar kitos ligos fone įvyksta priklausomybės krizė. Tai ūminė būklė, kuriai būdingi:

• staigus kraujospūdžio sumažėjimas;
• vėmimas, viduriavimas;
• staigus aštrus pilvo, apatinės nugaros ir apatinių galūnių skausmas;
• sumišimas ar ūminė psichozė;
• alpimas dėl staigaus kraujospūdžio sumažėjimo.

Pavojingiausia Adisono ligos komplikacija yra Adisono krizės, pavojingos gyvybei, vystymasis.

Esant Adisono krizei, pasireiškia ryškus elektrolitų pusiausvyros sutrikimas, kai natrio kiekis kraujyje žymiai sumažėja, padidėja fosforo, kalcio ir kalio. Gliukozės lygis taip pat smarkiai sumažėja.

Diagnostika

Diagnozė siūloma remiantis klinikinio vaizdo tyrimu. Norėdami tai patvirtinti, atliekami keli laboratoriniai tyrimai:

• stimuliacijos testas su AKTH;
• AKTH lygio kraujyje nustatymas;
• kortizolio kiekio kraujyje nustatymas;
• elektrolitų kiekio kraujyje nustatymas.

Gydymas

Pagrindinis Adisono ligos gydymas yra visą gyvenimą trunkanti pakaitinė hormonų terapija, tai yra, vaistų, pakeičiančių antinksčių žievės hormonus, vartojimas.

Siekiant užkirsti kelią Adisono krizės vystymuisi infekcinės ligos, traumos ar artėjančios chirurginės intervencijos fone, endokrinologas turėtų peržiūrėti hormoninių vaistų dozę.

Taikant tinkamą pakaitinę hormonų terapiją, pacientų gyvenimo trukmė yra tokia pati kaip žmonių, kurie neserga šia liga.

Adisono krizės atveju pacientui reikia skubios hospitalizacijos endokrinologijos skyriuje, o sunkios būklės - intensyviosios terapijos skyriuje. Krizė sustabdoma į veną suleidžiant antinksčių žievės hormonų. Be to, taisomi esami vandens ir elektrolitų pusiausvyros pažeidimai bei hipoglikemija.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Pavojingiausia Adisono ligos komplikacija yra Adisono krizės, pavojingos gyvybei, vystymasis.

Jo atsiradimo priežastys gali būti:

• stresas (chirurgija, emocinis stresas, trauma, ūminės infekcinės ligos);
• abiejų antinksčių pašalinimas be tinkamos pakaitinės hormonų terapijos;
• dvišalė antinksčių venų trombozė;
• dvišalė antinksčių arterijų embolija;
• dvišalis kraujavimas antinksčių audiniuose.

Prognozė

Addisono ligos prognozė yra gera. Taikant tinkamą pakaitinę hormonų terapiją, pacientų gyvenimo trukmė yra tokia pati kaip žmonių, neturinčių šios ligos.

Prevencija

Adisono ligos prevencijos priemonės apima visų tų sąlygų, kurios sukelia jos vystymąsi, prevenciją. Specialių prevencinių priemonių nėra.

„YouTube“ vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:

Adisono liga atsiranda, kai sutrinka antinksčių žievė. Ši liga diagnozuojama tiek vyrams, tiek moterims, daugiausia vidutinio amžiaus (nuo 30 iki 40 metų). Tai gana reta liga, kuri registruojama vienam asmeniui 100 tūkstančių gyventojų. Adisono Birmerio liga gali išsivystyti dėl infekcinių ligų (sifilio, antinksčių tuberkuliozės ir šiltinės), taip pat dėl ​​amiloidozės ir piktybinių navikų. 70% pacientų liga atsiranda dėl imuninės sistemos sutrikimų (antikūnai pradeda klaidingai organizmo ląsteles laikyti svetimkūniais, puola ir naikina). Sunaikinus antinksčių žievės ląsteles, sumažėja gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų (kortizolio, 11-deoksikortikosterono, aldosterono) sintezė. Mokslininkai įrodė, kad gliukokortikoidai reguliuoja įvairius organizmo biocheminius procesus (reguliuoja kraujospūdį, insulino koncentraciją, dalyvauja reguliuojant baltymų, lipidų ir angliavandenių sintezę).

Hipokortika dažnai stebima pacientams, vartojantiems antinksčių žievės hormonus. Daugeliu atvejų ligos etiologija vis dar lieka neaiški. skirstomi į pirminius ir antrinius. Pirminis nepakankamumas išsivysto pažeidus antinksčių audinį, o antrinis - dėl nepakankamo adrenokortikotropinio hormono stimuliavimo.

Adisono liga: simptomai

Klinikiniai ligos požymiai atsiranda dėl mineralų ir gliukokortikoidų trūkumo organizme. Būdingiausi požymiai yra silpnumas, hipotenzija, virškinimo trakto funkcijos sutrikimas (pykinimas, apetito praradimas, vėmimas, vidurių užkietėjimas, po kurio dažnai atsiranda viduriavimas). Kai kuriems pacientams stebima hipochlorhidrija.

Adisono ligą lydi padidėjęs dirglumas ar depresija, dažni galvos skausmai ir nemiga. Krūtinės ląstos rentgenograma rodo susitraukiančią širdį. Elektrokardiograma registruoja (padidėjusi kalio koncentracija kraujyje). Odos pigmentacija neatspindi ligos sunkumo, tačiau jos padidėjimas ar sumažėjimas gydymo metu rodo terapinių veiksmų efektyvumą.

Antrinei Adisono ligai būdingi ne tokie sunkūs simptomai. Jis labai ryškus be odos pigmentacijos (vadinamasis „baltasis addisonas“). Pagrindinė šios ligos priežastis yra antinksčių tuberkuliozė. Jei negydoma, Adisono liga pablogėja. Klinikiniai požymiai sustiprėja: pykinimas, vėmimas, viduriavimas, smarkiai sumažėja kraujospūdis, padidėja kalio koncentracija kraujyje. Periferiniame kraujyje padidėja likusio azoto kiekis, eritrocitų skaičius ir hemoglobino kiekis. Todėl, jei Adisono krizės laikotarpiu pacientui nesuteikiama laiku teikiama pagalba, jis miršta nuo inkstų ir

Svarbiausi laboratoriniai parametrai diagnozei nustatyti yra 17-OCS kiekis kraujo plazmoje ir 17-KS šlapime, taip pat gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas. Morfologinis kraujo tyrimas rodo limfocitozę, eozinofiliją ir uždelstą ESR.

Adisono liga skiriasi nuo šių ligų: bronzinio diabeto, pellagra, apsinuodijimo arsenu, bismutu ir argentumu. Ši liga, kaip taisyklė, turi lėtinę eigą su periodiniu paūmėjimu. Addisono Birmerio ligos sunkumą lemia pagrindinių ligos požymių sunkumas, taip pat vaistų, reikalingų antinksčių nepakankamumui kompensuoti, skaičius.