Ce este boala hemolitică periculoasă a nou-născuților. Ce schimbări apar în corpul copilului? În funcție de severitatea icterului în forma jaggptională

Șase din o mie de copii sunt diagnosticați boala hemolitică a nou-născutului (GBN). Aceasta este o consecință a conflictului imunologic (incompatibilitatea) sângelui mamei și a copilului ei. Cine ridică ea? Cum se procedează și cât de periculoasă este această boală? Dacă există o metode eficiente Ajuta bebelușii?

De ce este boala hemolitică a nou-născuților

Toate vinurile - diferențele în compoziția antigen (genetică) a proteinelor de celule roșii din sânge - celule roșii din sânge. Astăzi, există deja 14 sisteme de grup pentru medici, care includ aproximativ 100 de antigeni situați pe cochilii de eritrocitare. O parte din copilul lor primește de la mamă, cealaltă - de la Tatăl. Și dacă nu există astfel de proteine \u200b\u200bîn sângele unor astfel de proteine \u200b\u200bși fătul are - se dezvoltă GBN.

Cele mai renumite sisteme sunt RUS și AVO. Dar alți antigeni au considerat anterior o cauză rară a dezvoltării GBN, în fiecare zi provoacă tot mai mult. Adică, boala hemolitică a nou-născutului poate să apară nu numai datorită unui conflict sau incompatibilității rhesus în grupurile de sânge (în sistemul AVO), ci și din cauza diferențelor din oricare dintre celelalte 12 sisteme de grup.

Mecanismul de dezvoltare a conflictului imunologic în timpul incompatibilității pentru fiecare dintre cele 14 sisteme este aproximativ același. După 8 săptămâni de sarcină (mai des în a doua jumătate a acesteia), cantitatea de sânge a sângelui fătului (adică antigeni) pătrunde în placenta în fluxul sanguin al mamei. Ca răspuns, sistemul său imunitar produce celule - anticorpi care distrug străinii. Dar ele nu se disting odată, dar, ca gardieni de frontieră, sunt circulați constant în sânge, pregătiți pentru re-atac. Noțiuni de bază la fătul de intrauterină, în timpul nașterii sau cu laptele mamei, ele provoacă distrugerea (hemoliza) a celulelor roșii din sânge. Adică, "bătălia" anticorpilor maternali împotriva eritrocitelor copilului este deja în corpul copilului. Durata și agresivitatea depinde de numărul de pătruns celulele imune și de la maturitatea copilului. Aceasta este o boală hemolitică.

Cea mai periculoasă versiune a conflictului imunologic este incompatibilitatea sângelui prin sistemul Rhesus. În 90% din cazuri, el apare dintr-o mamă dezvăluită, care a purtat deja un copil rhesus-pozitiv. Adică prima sarcină, de regulă, curge fără GBN. Al doilea fruct rhesus-pozitiv începe să sufere de intrauterină, deoarece sistemul imunitar al femeii are deja celule de memorie, activând rapid și reproducerea pentru a distruge eritrocitele copilului. Prin urmare, chiar înainte de naștere, sănătatea copilului poate suferi foarte mult, până la moartea sa antenatală. Și după naștere, boala se dezvoltă din primele minute, simptomele patologice cresc foarte violent.

Odată cu incompatibilitatea sângelui fătului și a mamei sale pe sistemul de AVO, boala hemolitică a nou-născutului se dezvoltă în timpul primei sarcini. Dar pe clinică este rar atât de greu ca și cu un conflict de rhesus. Acest lucru se datorează faptului că unele țesături de țesut, hrană pentru alimente Și Pupovina au un set antigenic similar și ia parte din greva celulelor materne ucigașe. Aceasta este, boala în tratamentul său adecvat avansează mult mai moale, fără consecințe dezastruoase.

Când luați o înregistrare de femei la sarcină, aceasta va clarifica cu siguranță nu numai grupul său de sânge, ci și tatăl copilului. Riscul de dezvoltare a GBN va fi:

• mame cu o (1) grup, dacă soțul / soția are oricare altul;
• la femeile cu un grup (2), dacă soțul este în (3) sau ab (4);
• În mamele cu (3) de către grup, dacă Tatăl are un copil - A (2) sau AB (4).

Forme clinice de boli hemolitice ale nou-născuților

1. anemic.

Datorită distrugerii celulelor roșii din sânge la copil, numărul lor și conținutul de hemoglobină din sânge scade treptat. În general, testul de sânge la începutul conflictului, se găsește un număr crescut de forme tinere de celule roșii - reticulocite și după câteva zile dispariția lor datorită epuizării rezervelor de măduvă osoasă. Această formă de GBN se dezvoltă cu conflicte non-grele asupra sistemului AVO, conform altor grupuri de antigen rare (de exemplu, Kell, S, Kidd, M, Luteran). Copilul se datorează deficitului de oxigen palid, lent, cu un ficat mărit. El suge slab și încet se adaugă în greutate. Pentru tratament poate fi necesar să se introducă masa de eritrocite a donatorului. Anemia însoțește copilul timp de câteva luni, hemoglobina poate scădea aproximativ 3 săptămâni dramatic. Prin urmare, acești copii trebuie să repete în mod repetat testul general de sânge pentru a nu pierde deteriorarea bolii. Amintiți-vă că anemia grea impune o amprentă negativă asupra dezvoltării intelectuale a copilului!

2. Yellowee.

Cea mai comună versiune a fluxului de boală hemolitică. Chiar și copiii din nou-născutul continental au sisteme de ficat enzimatic "începe" câteva zile după naștere. Perioada de gestație mai mică, cu atât mai mult a exprimat imaturitatea ficatului, iar sângele mai mare al copilului este slab curățat de eritrocitele bilirubinei eliberate în timpul dezintegrării. Ca rezultat, se acumulează, provocând pictura galbenă a pielii și a tuturor membranelor mucoase. În plus, este amânată sub formă de cristale în tubulele renale, deteriorarea acestora, provocând pancreasul și pereții intestinali.

Complicația cea mai periculoasă a hiperbilirubinemiei este icterul nuclear. Este deteriorarea toxică a miezului cerebral, reversibil numai în stadiul inițial. Apoi vine moartea lor, manifestată de convulsii, încălcarea conștiinței până la comă. Copiii supraviețuitori rămân un defect neurologic și mental rezistent, paralizia cerebrală a copiilor se dezvoltă adesea.

În analiza sângelui, împreună cu semne de anemie, creșterea indirectă, și apoi direct, bilirubina este dezvăluită. Nivelul critic la care apar simptome ale icterului nuclear, fiecare copil are propria sa. Este influențată de perioada de gestație, prezența unei infecții concomitente, consecințele intrauterinei și postpartumului oxigen foame, SuperCooling, foamete. Pentru copiii Dover, aproximativ 400 μmol / l sunt considerați aproximativ.

3. Chiar.

4. Inspectoratul de Moartea cu macerare.

Aceasta este moartea fătului în perioadele timpurii de gestație pe fondul dezvoltării catastrofale a edemului bolii hemolitice.

Complicațiile bolii hemolitice ale nou-născuților

Păstrarea lungă a anemiei încalcă dezvoltarea fizică și intelectuală a copilului. Hemoglobina scăzută nu este doar piele palidă. Eritrocitele aduc oxigen în fiecare celulă, fără de care o persoană nu poate exista. Cu deficitul său (hipoxie), toate procesele de viață sunt inițial încetinite și apoi se opresc deloc. Hemoglobina inferioară, cu atât copilul suferă mai puternic: inima, pielea, plămânii, intestinele, toate organele endocrine și creier.

Complicațiile icterului, în plus față de cele enumerate mai sus, pot fi o sindrom de îngroșare a bilei și tulburări digestive asociate, colice în stomac și modificări ale testului de sânge. Chiar și când formă ușoară Encefalopatia bilirubinei Leziunea creierului poate provoca o perturbare îndelungată a modului de somn și de veghe, creșterea frecvenței respirației sau a inimii inimii, încetinirea dezvoltării mentale, sindromul astenic, nevroza și durerile de cap.

Sa observat că, după GBN, copiii sub 2 ani sunt mai susceptibili la bolile infecțioase, recuperarea mai lungă și, adesea, necesită un tratament mai activ, inclusiv numirea medicamentelor antibacteriene. Aceasta indică efectul advers al concentrației ridicate de bilirubină sistem imunitar Copil.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților

Dacă creșterea anticorpilor anti-lorus este dezvăluită în timpul sarcinii, pentru prevenirea severă forme GBN. Următoarele metode de tratament ale femeilor sunt utilizate:

1. Plasmafereza.

Începând de la 16 săptămâni, 2 - 3 ori cu un interval de la 4 la 8 săptămâni, mama îndepărtează plasma împreună cu acumularea celulelor imune agresive.

2. Flapul tatălui tatălui se micșorează.

Această grefă străină în dimensiunea 2 cu 2 cm face greva anticorpului anti-european, economisind celulele roșii din sânge din hemoliză.

3. Funcționarea intrauterină a transfuziei de sânge înlocuite cu ajutorul Cordo-Beer.

Cu orice fel de GBN se aplică:

1. Cursuri regulate terapie non-specificăcare vizează reducerea foamei de oxigen a fătului. Acestea sunt vitamine, medicamente antihoxid, medicamente de urgență, terapie cu oxigen, inclusiv oxigenare hiperbarică.
2. Stimularea maturării sistemelor hepatice enzimatice prin primirea unui fenobarbital cu 3 zile înainte de intervalul de planificare.
3. Încercările sunt făcute pentru a utiliza o fototerapie intrauterină particulară: raze laser cu o anumită lungime de undă pentru a traduce forma toxică a bilirubinei în siguranță pentru făt.

După naștere, cantitatea de îngrijire medicală depinde în mod direct de severitate și de rata de dezvoltare a simptomelor bolii hemolitice. Tratament cuprinzător pot include:

• prevenirea sindromului de îngroșare a biliei și stagnarea conținutului intestinal (clisme de curățare, hrănire timpurie și doping obligatoriu);
• activarea enzimelor hepatice, neutralizarea bilirubinei indirecte (fenobarbital);
• administrarea soluției intravenos de glucoză pentru prevenirea deteriorării renale și creșterea separării fracției bilirubinei solubile în apă cu urină;
• fototerapie: expunerea pe termen lung a copilului utilizând un anumit spectru de lungimi de undă pentru traducerea unei bilirubină dăunătoare, acumulată în piele, non-periculoasă;
• Înlocuirea transfuziei de sânge - cu formele galbene și edeme ale GBN, masa eritrocitelor - cu anemic.

Astăzi, medicii au o oportunitate reală de a ajuta o femeie să suporte și să dea naștere unui copil sănătos atunci când incompatibilitatea imunologică sângele lor. Este important ca viitorul mamă să colaboreze în mod activ cu medicii și și-a îndeplinit toate recomandările.

Boala hemolitică a nou-născutului și a fătului este o anemie hemolitică izoimună, care apare atunci când sângele și fătul sunt incompatibilități asupra antigenelor de eritrocitare, în timp ce antigenele sunt eritrocite ale fătului, iar anticorpii sunt produse în corpul mamei. Boala hemolitică a nou-născutului este diagnosticată la aproximativ 0,6% dintre copii. Mortalitatea perinatală de 2,5%.

Codul ICD-10

P55 Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului

Ce cauzează o boală hemolitică a nou-născuților?

Apariția conflictului imunitar care stă la baza bolii hemolitice a nou-născuților este posibilă dacă mama este antigen-negativă, iar fructul este antigen-pozitiv. Odată cu dezvoltarea GBPIN asupra factorului RH, mama eritrocite a mamei resh-negative, iar fătul este rezervă-pozitiv, adică. Conține un factor. Punerea în aplicare a conflictului (dezvoltarea GBPIN) este de obicei efectuată la sarcini repetateDeoarece sensibilizarea precedentă este necesară.

Boala hemolitică a nou-născuților în funcție de incompatibilitatea grupului se dezvoltă la 0 (1) grupul de sânge din mama și (ii) sau, mai rar, în grupul de sânge (III) din făt. Punerea în aplicare a conflictului este posibilă la prima sarcină. GBPING poate apărea atunci când incompatibilitățile în alte sisteme antigenice rare: Kell, Luteran etc.

Cum se dezvoltă boala hemolitică?

Pentru dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului, este necesar să se atingă eritrocitele antigen-pozitive ale fătului în graviderea antigenului sanguin-negativ. În același timp, nu atât de mult faptul că tranziția de tranplacentare a eritrocitelor fătului, cât de mult este cantitatea de sânge de fructe care intră în corpul mamei. Pentru factorii care contribuie la imunizarea ISO, în special în factorul Rhesus includ:

• precedente avorturi medicale și non-medicale;
• precedente spontane (una sau mai multe) avorturi;
• precedentă sarcină ectopică;
• nașterea precedentă (prematură și urgentă);
• metode de diagnosticare invazivă (amniocensiune, cordocenzis, corion Abion);
• amenințarea la adresa avortului de sarcină.

Boala se bazează pe hemoliza (distrugerea) eritrocitelor, datorită incompatibilității sângelui mamei și fătului în factorul rhesus, grupul și alți factori de sânge care apar timp de 3-4 luni de dezvoltare intrauterină și amplificând brusc după naștere.

Atunci când eritrocitele antigen-pozitive ale fătului în fluxul sanguin al unei femei negative antigen în corpul său sunt produse prin anticorpi anti-cabluri sau de grup. Dacă anticorpii se referă la clasa IgG, transplacentar trec în fluxul sanguin al fătului, se leagă la eritrocitele antigen-pozitive ale fătului, determinând hemoliza.

Sistemul antigenic constă din șase antigeni majori: eritrocitele C, C, D, D, E și E. Conține un factor D și eritrocitele Rhese-negative nu le conțin, deși adesea detectează alte antigene ale Sisteme rhesus. Introducerea fluxului sanguin al eritrocitelor gravioase RH-negative ale fătului, având un antigen D, duce la prima sarcină la sinteza primilor anticorpi RH aparținând imunoglobulinelor de clasă M care nu penetrează placenta. Apoi sunt produse imunoglobulinele din clasa G, capabile să depășească bariera placentară. Datorită numărului mic de eritrocite ale fătului și mecanismelor imunosupresoare, răspunsul imun primar este redus. Acesta este motivul pentru care realizarea conflictului cu incompatibilitatea RHUST în timpul primei sarcini nu se întâmplă practic, iar copilul se naște sănătos. Cu sarcini repetate, este posibilă dezvoltarea conflictului, iar copilul se naște cu o boală hemolitică a nou-născutului.

Antigenii A și B sunt amplasați pe suprafața exterioară a membranei plasmatice a eritrocitelor. Anticorpii izoimune anti-A și anti-grup aparțin clasei IgG, spre deosebire de anticorpi de grup natural - aer, care se referă la clasa IgM. Anticorpii izoimune pot fi conectați la antigenele corespunzătoare A și B și fixate pe alte țesuturi, inclusiv pe țesuturile placentei. Acesta este motivul pentru care boala hemolitică a nou-născuților conform sistemului AVO se poate dezvolta la prima sarcină, dar doar aproximativ 10% din cazuri.

Cu posibilitatea de a implementa ambele opțiuni de conflict, se produce conflictul asupra sistemului AV (0).

Dar nu numai factorul RH este cauza dezvoltării bolii. Poate apărea cu incompatibilitatea sângelui și cu alți factori. În plus, boala hemolitică a fătului poate să apară atunci când sângele mamei și a fătului este inconsistent în conformitate cu principalele grupuri de sânge ale sistemului AB0. Antigenele A și B, moștenite de la Tatăl, pot provoca mamă cu un grup de sânge 0 formarea de aglutinine incomplete, care, spre deosebire de aglutininele de a-și p-β convenționale, pot trece printr-o barieră placentară și provoacă hemoliza eritrocitelor fătului . Conflictul asupra solului de inconsecvență în sistemul AB0 se găsește în 10% din cazuri și venituri, de regulă, benigne. Trebuie remarcat faptul că discrepanța dintre sângele fătului și mama nu duce întotdeauna la dezvoltarea bolii. De exemplu, incompatibilitatea rhesus apare în 5-10% din cazurile de sarcină, iar conflictul rhesus este de 0,8%.

Patogeneza în forma fatală a bolii hemolitice a nou-născuților

Forma generală sau malul mării apare dacă hemoliza începe încă intrauterină, aproximativ 18-22 săptămâni de sarcină, este intensă și duce la dezvoltarea anemiei pronunțate a fătului. Ca rezultat, are loc hipoxia severă a fătului, ceea ce provoacă adânc tulburări metabolice Și daune perete vascular.. Îmbunătățirea permeabilității peretelui vascular duce la faptul că albumina și apa se deplasează din sângele fătului în interfața țesuturilor. În același timp, sinteza albuminei în ficatul copilului este redusă, care agravează hipoproteinemia.

Ca rezultat, se formează încă un sindrom etnic general, se dezvoltă ascite, lichidul se acumulează în cavități pleurale, în cavitatea pericardia etc. Reducerea funcției de drenaj a sistemului limfatic agravează dezvoltarea asciților și a acumulării de fluid în alte cavități ale corpului. Hypoproteinemia, acumularea de fluid în cavități în combinație cu deteriorarea peretelui vascular duce la dezvoltarea insuficienței cardiace.

Ca urmare a metaplaziei eritroide în organe și fibroză pronunțată, hepato și splenomegalia se formează în ficat. Ascitele și hepatosplegegalia determină o poziție înaltă a diafragmei, ceea ce duce la hipoplazia pulmonară. O cantitate crescută de bilirubină indirectă în eșantion de hemoliză este derivată din țesuturile de sânge și făt prin placentă din corpul mamei, deci nu există bucurie la naștere.

Patogeneza cu forma icterică a unei boli hemolitice a nou-născuților

Forma icterică a bolii se dezvoltă dacă hemoliza începe cu puțin timp înainte de livrare. Ca urmare a distrugerii eritrocitelor, concentrația de bilirubină indirectă (neconjugată) este crescută rapid și semnificativ, ceea ce duce la următoarele modificări:

• acumularea unei bilirubine indirecte în substanțele lipidice ale țesuturilor, ceea ce determină scrollurile galbene și sculeria - icter, precum și ca urmare a acumulării de bilirubină indirectă în kernelurile de bază ale creierului, ceea ce duce la înfrângerea sa cu dezvoltarea sa Neuroni neuroni, glioza și formarea encefalopatiei bilirubinei (icter nuclear);
• creșterea încărcăturii pe glucuronlontransferaza ficatului, care duce la epuizarea acestei enzime, a căror sinteză începe în celulele hepatice numai după naștere, iar rezultatul este susținut și hiperborbinemie;
• creșterea excreției bilirubinei conjugate (direct), care poate duce la o încălcare a excreției cizmelor și dezvoltarea complicațiilor - colestază.

La fel ca în forma exterioară, se dezvoltă hepatosplegegalia.

Patogeneza formei anemice de boală hemolitică

Forma anemică se dezvoltă la admiterea la sângele fătului cu puțin timp înainte de naștere cantități mici de anticorpi materni. În același timp, hemoliza nu este intensă, iar ficatul nou-născutului afișează în mod activ bilirubina indirectă. Anemia domină, iar icterul lipsește sau exprimă minim. Chapatosplegegalia este caracteristică.

Simptomele bolii hemolitice ale nou-născuților

Boala hemolitică a nou-născutului și a fătului are trei forme clinice: anemic, galben și edem. Printre acestea este cea mai severă și mai proastă nefavorabilă - umflare.

General semnele clinice. Toate formele bolii hemolitice ale nou-născutului: Palorul pielii și membranele mucoase vizibile ca rezultat al anemiei, hepatosplegegaliei. Împreună cu acest lucru, părinții, formele galbene și anemice au propriile caracteristici.

Forma generală

Cea mai severă formă a unei boli hemolitice nou-născute. Imagine clinică, în plus față de simptomele de mai sus, este caracterizată de comun sindromul complet.: Anasarka, ascite, hidropericard, etc. Este posibil ca apariția hemoragiei pe piele, dezvoltarea sindromului DVS ca o consecință a hipoxiei, tulburărilor hemodinamice cu insuficiență cardiovasculară. Se remarcă expansiunea limitelor inimii, eșecul tonurilor sale. Adesea după naștere, tulburările respiratorii se dezvoltă pe fundalul plămânilor.

Forma icterică a bolii hemolitice

Aceasta este cea mai comună formă a unei boli hemolitice a nou-născutului. În plus față de manifestările clinice generale, care includ palorul pielii și membranele mucoase vizibile, de regulă, o creștere moderată și moderată a splinării și a ficatului, marchează, de asemenea, icterul de umbra galbenă mai caldă. La nașterea unui copil, apele de spațiere, cojile de cordon, grăsimea originală pot fi zgâriate.

Dezvoltarea timpurie a icterului este caracteristică: apare fie la naștere, fie în primele 24-36 de ore de viață nou-născută.

Conform gradului de severitate a icterului, se disting trei grade ale liniei icterice ale unei boli hemolitice nou-născute:

• lumină: icter Apară până la sfârșitul primei sau începutul celei de-a doua zi a vieții copilului, conținutul de bilirubină în sângele de cordon nu depășește 51 μmol / l, creșterea bilirubinei orar - până la 4-5 μmol / l , creșterea ficatului și a splinei este moderată - mai puțin de 2,5 și respectiv 1,0 cm;
• stadiul mediu: icterul apare imediat la naștere sau în primele ore după naștere, cantitatea de bilirubină în sângele din cordon este depășită 68 μmol / l, creșterea orară a bilirubinei - până la 6-10 μmol / l, creșterea ficat - până la 2,5-3,0 cm și Selezenka la 1,0-1,5 cm;
• greutate: diagnosticată în conformitate cu ultrasunetele placentei, indicatorii densității optice a bilirubinei apelor octoplodice obținute în timpul amniocentului, cantitatea de hemoglobină și valoarea hematocritului de sânge, obținută în timpul cordocentului. În cazul unui tratament neexedim lansat sau inadecvat, icterul poate fi însoțit de dezvoltarea următoarelor complicații.

Icterul nuclear

În același timp, simptomele indicând deteriorarea sistemului nervos. În primul rând, sub formă de intoxicație bilirubină (letargie, căscătoare patologică, scăderea apetitului, jeeping, hipotensiune musculară, dispariția fazei reflexe II) și apoi encefalopatia bilirubină (poziția forțată a corpului cu opistonus, strigătul "creier", suflare Un primăvară mare, dispariția reflexului moro, convulsii, simptomele de geam patologic - simptomele "soarelui", nistagm etc.).

Sindromul îngroșând galben, când icterul dobândește o nuanță verzui, ficatul crește ușor comparativ cu zilele anterioare, apare o tendință la Aolia, saturația culorii de urină crește.

Forma anemică a unei boli hemolitice a nou-născuților

Cea mai mică formă și cea mai ușoară formă a bolii. Pe fundalul patenității pielii, letargii, sugele sărace, tahicardia, hepatosplegegalia, pot fi muzele de tonuri de inimă și zgomotul sistolic.

Împreună cu schimbările din corpul fătului, există schimbări în placentă. Acest lucru este exprimat în creșterea masei sale. Dacă raportul masei placentei la masa fătului este 1: 6, apoi cu un conflict de rhesus - 1: 3. O creștere a placentei are loc în principal datorită edemului său.

Dar acest lucru nu se limitează la patologia în rezerve-conflict. În plus față de enumerate, cu un conflict rhesus, se observă moartea fetală antenatală (prenatală) și întreruperile spontane repetate ale sarcinii.

Și cu o activitate ridicată a anticorpilor, pot apărea avorturi spontane termene limită Sarcină.

La femeile au suferit un conflict rhesus, toxicoza sarcinii, anemie, funcția hepatică este perturbată.

Clasificare

În funcție de tipul de conflict, se distinge boala hemolitică a nou-născuților:

• cu incompatibilitatea eritrocitelor mamei și a fătului conform factorului RH;
• când incompatibilitățile din sistemul AVO (incompatibilitatea grupului);
• În incompatibilitatea factorilor de sânge rari.

De manifestari clinice Aloca:

• forma de ieșire (anemie cu apă);
• yellowee (anemie cu icter);
• o formă anemică (anemie fără icter și apă).

În funcție de severitatea formei galbene, clasificați ca lumină, gravitație moderată și grea.

În plus, se distinge prin complicat (icter nuclear, sindromul de îngroșare, sindromul hemoragic, daunele renale, glandele suprarenale etc.) și formele necomplicate ale bolii hemolitice ale nou-născutului.

Diagnosticarea bolii hemolitice a nou-născuților

Diagnosticul bolilor hemolitice ale nou-născuților se bazează pe examinarea imunologică a gravidă, cu ultrasunete, dropometrometrie a fluxului sanguin de fructe și placentare și uterino-placentă, metode electrofiziologice de examinare, studiul apei acumulative (în timpul amniocente), cordocentă și testarea fructelor.

Cercetarea imunologică vă permite să determinați prezența anticorpilor, precum și o schimbare a cantității lor (creșterea sau reducerea titrului). Ultrasunetele vă permite să măsurați volumul placentei, să determinați creșterea grosimii sale, să detectați în mai multe moduri, să măriți dimensiunea ficatului și splina fătului, o creștere a dimensiunii abdomenului fătului comparativ la dimensiunea capului și a pieptului, fătul ascites. Dopplerometria face posibilă detectarea unei creșteri a raportului systra-diastolic și a indicelui de rezistență în artera corpurilor ombilicale și o creștere a ratei debitului sanguin în artera de creier mediu a fătului. Metodele electrofiziologice (cardiotocografia cu definiție a stării fătului) vă permit să detectați ritmul monoton cu stadiul mediu și forme severe Boli și ritm "sinusoidal" în forma de focalizare a GBP. Studiul de acumulare a apei (în timpul amniocentelor) face posibilă determinarea creșterii densității optice a bilirubinei în apele uleioase. În cele din urmă, cordocentatul și studiul sângelui fătului fac posibilă detectarea unei scăderi a hematocritului, a hemoglobinei reduse, creșterea concentrației de bilirubină, pentru a efectua o probă indirectă CUMMC și determină corpul de fructe, prezența unui RHEVV factor.

Deoarece predicția bolii depinde de conținutul bilirubinei, atunci bebelușul născut cu o suspiciune a bolii hemolitice a nou-născuților pentru a dezvolta mai multe tactici medicale, în primul rând, este necesar să se facă o analiză biochimică a sângelui cu definiția concentrației de bilirubină (General, indirect, direct, proteine, albumină, act, ALT, și apoi efectuați un sondaj pentru a afla etiologia hiperbilirubinemiei. În acest scop, nou-născutul este fabricat dintr-un test de sânge general, determină reformarea rhesis cu posibilă sensibilizare RH și grupul de sânge cu posibilă sensibilizare avo-sensibilizare, definiția anticorpilor și reacția directă CumaMAX este determinată.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice nou-născute se desfășoară cu alte anemii. Acestea includ anemia ereditară din cauza următoarelor încălcări:

• încălcarea morfologiei eritrocitelor (microsferocite, elipocitoză, stomatocitoză);
• deficitul enzimatic de eritrocyte (dehidrogenază glucoză-6-fosfat, glutation reductază, peroxidază de glutation, piruvatkinase);
• anomalia sintezei hemoglobinei (a-talasemie).

Pentru a elimina aceste boli, este necesar să se colecteze cu atenție anamneza despre prezența altor purtători ai acestei patologii și să efectueze următoarele studii:

• definiția morfologiei eritrocitelor;
• determinarea rezistenței osmotice și a diametrului eritrocitelor;
• determinarea activității enzimelor de eritrocite;
• definiția hemoglobinei de tip.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților

În primul rând, dacă vorbim despre conflictul rhesus, este necesar să se diagnosticheze boala chiar și în perioada de dezvoltare a fătului intrauterin, să-și estimez severitatea și, în consecință, prognoza bolii și să efectueze tratament la termenul de realizând fructele vitalității. Toate metodele terapeutice și preventive utilizate în această perioadă de viață a fătului sunt împărțite în non-invazive și invazive.

Metode non-invazive

La ne. metode invazive Includeți plasmafereza și introducerea imunoglobulinei intravenoase gravide.

Plasmafereza gravidă se desfășoară în scopul detoxificării, reocecției și imunocorrecției.

Contraindicații pentru plasmafereză:

• deteriorarea severă a sistemului cardiovascular;
• anemie (hemoglobină mai mică de 100 g / l);
• hipoproteinemie (mai mică de 55 g / l);
• hipocoagulare;
• starea imunodeficienței;
• reacții alergice în istoria preparatelor de proteine \u200b\u200bși coloidale, anticoagulante.

Imunoglobulina pentru administrare intravenoasă este utilizată pentru a inhiba produsele propriilor anticorpi materni și blocade ale anticorpilor RH în timpul transportului lor placentar. Folosind imunoglobulină pentru administrare intravenoasă la o doză de 0,4 g pe kilogram de masa corporală a femeilor însărcinate. Această doză este distribuită timp de 4-5 zile. Repetați cursurile de introducere necesită la fiecare 3 săptămâni înainte de livrare. Aceasta metoda Tratamentul nu este considerat general acceptat, deoarece cu cursul serios al bolii, rezultatul fătului este îmbunătățit ușor.

Metode invazive

Metodele invazive includ cordocenta și transfuzia intrauterină a masei eritrocitelor. Aceste proceduri sunt efectuate numai cu sensibilizarea RH, în prezent aceasta este singura metodă patogenetică de tratare a bolii hemolitice a fătului.

Indicații pentru codul Cordo:

• vuzurat anamneza obstetrică (moartea copiilor anteriori din formele grele de boală hemolitică a nou-născuților);
• titru de anticorpi ridicat (1:32 și mai mare);
• când ecografia - semne de boală hemolitică a fătului;
• valorile ridicate ale densității optice ale bilirubinei în apele uleioase obținute în timpul amniocentului (zona de 3RD a crinului).

Datele în care se desfășoară cordocenzis: de la data de 24 până la 35 de săptămâni de sarcină.

Indicarea transfuziei intrauterine a masei eritrocitelor în timpul descoperirii răscumpărării pozitive în făt este o scădere a hemoglobinei și a hematocritului de mai mult de 15% din norma determinată la o anumită perioadă de sarcină. Pentru transfuzia intrauterină a masei eritrocitelor, se utilizează numai eritrocitele "spălate" 0 (1) ale grupului de sânge RH-negativ. Inspectoratul Transfuzia masei de eritrocite se efectuează în funcție de citirile de 1-3 ori.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului, spre deosebire de terapia bolii hemolitice a fătului, include, în primul rând, tratamentul hiperbilirubinemiei, în a doua - corecția anemiei și, în cele din urmă, terapia impromisă care vizează restaurarea funcțiilor de restaurare a funcțiilor diverse organe și sisteme. Toți nou-născutul cu boala Gatim nu se aplică pieptului și se hrănesc artificial în primele 5-7 zile de viață, deoarece anticorpii pot pătrunde lapte matern Femeile și suge în intestinul nou-născuților, ceea ce duce la creșterea hemolizei.

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Tratamentul hiperbilirubinemiei implică utilizarea conservatorului și terapie operațională. Începe cu tratamentul conservator și când valori critice Bilirubina se combină cu transfuzia de sânge înlocuită (SCP) înlocuită (SCP).

Terapia conservatoare include fototerapia (FT) și utilizarea imunoglobulinei pentru administrarea intravenoasă. Terapia cu perfuzie, la recomandarea Asociației Ruse a specialiștilor de medicină periană (remiză), se desfășoară în caz de imposibilitate a unei scăderi adecvate a unui copil. Phenobarbital este în prezent practic utilizat datorită faptului că începutul efectului este în mod semnificativ întârziat de la momentul aplicării sale și, pe fundalul utilizării, se produce sindromul de opresiune al SNC.

Fototerapie

Mecanismul de acțiune al fototerapiei se bazează pe faptul că atunci când se efectuează pe zonele iradiate din piele și stratul de grăsime subcutanat la o adâncime de 2-3 mm ca rezultat al proceselor de fotocurare și fotoizomerizare, un izeromer solubil în apă Se formează bilirubină indirectă - Lumirubină, care este apoi introdusă în sânge și este îndepărtată cu vindecătorul și urina.

Indicații pentru fototerapie:

• jaggilitatea pielii la naștere;
• concentrație ridicată de bilirubină indirectă.

Principiile fototerapiei:

• doza de iradiere - cel puțin 8 μW / (SM2HNM);
• distanța de la sursa la pacientul specificată în instrucțiunile pentru dispozitiv trebuie respectată;
• copilul trebuie plasat în Kuvez;
• ochii și genita copilului trebuie protejați;
• ar trebui să schimbați poziția copilului sub lămpile FT la fiecare 6 ore.

Valorile minime ale concentrației bilirubinei indirecte (μmol / l), sub care este prezentată fototerapia

Fototerapia este efectuată în modul constant cu pauze pentru hrănirea copilului timp de 3-5 zile. Anulare FT trebuie anulată cu o scădere a conținutului bilirubinei indirecte sub 170 μmol / l.

La efectuarea fototerapiei, pot apărea diferite reacții și efecte secundare.

Complicații și efecte secundare ale fototerapiei

Manifestări	Mecanism de dezvoltare	Evenimente
Sindromul "pielea tăbăcită"	Inducerea sintezei melaninei	Observare
Sindromul "copil de bronz"	Acumularea produselor de fotocoză de bilirubină directă	Anulați ft.
	Activarea funcției intestinale secretoare	Observare
Insuficiența la lactază	Daune seroase epitelului satului
	Deteriorarea eritrocitelor circulante ca urmare a fotografiilor de fotosensibilizare	Anulați ft.
Arsuri de piele	Radiația lampă excesivă	Anulați ft.
	Creșteți pierderea fluidului	Crește volumul fluidului rigid
Erupții cutanate	Îmbunătățirea educației și a emisiilor de histamină în timpul fotosensibilizării	Observație, dacă este necesar - anulați ft

Atunci când apar semne de colestază, este evidențiată de o creștere a fracției directe de bilirubină cu 20-30% sau mai mult, o creștere a activității act și ALT, fosfatază alcalină, concentrația de colesterol, timpul de fototerapie ar trebui să fie limitat la 6-12 H / zi sau anulați complet pentru a evita sindromul de dezvoltare "copilul bronz".

Utilizarea imunoglobulinei

Imunoglobulina pentru administrare intravenoasă este utilizată pentru a bloca receptorul FC, care împiedică hemoliza. Este necesar să introduceți o administrație de imunoglobulină (în primele 2 ore de viață), care este posibilă numai cu diagnosticul antenativ al bolii. Mai târziu, administrarea imunoglobulinei este posibilă, dar mai puțin eficientă.

Folosind imunoglobuline standard pentru administrare intravenoasă: Sandoglobin, ISIVEN (Italia), NP Polyglobin (Germania) etc.

Posibile scheme de administrare a imunoglobulinei:

• 1 g / kg la fiecare 4 ore;
• 500 mg / kg la fiecare 2 ore;
• 800 mg / kg zilnic în decurs de 3 zile.

Indiferent de doză și multiplicitate, este obținut (95%) efect pozitivcare sa manifestat într-o reducere semnificativă a frecvenței SPAC și a duratei fototerapiei.

Terapia cu perfuzie

Terapia cu perfuzie se desfășoară în cazurile în care nu există posibilitatea de a desena în mod adecvat copilul pe fundalul fototerapiei. Volumul zilnic al fluidului a introdus rasa trebuie majorat cu 10-20% (la copii cu un corp de masă extrem de scăzut - cu 40%) comparativ cu nevoia fiziologică.

La efectuarea terapiei cu perfuzie, urmați masa corpului copilului, evaluați diureza, conținutul de electroliți, glucoza din sânge, hematocrit.

Terapia cu perfuzie include în principal overflow de o soluție de glucoză 10 %4. Terapia cu perfuzie se efectuează intravenos sau intragastral prin sonda gastrică. Injecția intragastrală a fluidului poate fi pornită din 3-4-a zi de viață, se poate adăuga o soluție de sulfat de magneziu 25% pentru a preveni dezvoltarea colestazei în picurator în picură / kg, dar-shpa - 0,5 ml / kg, 4% Soluție de potasiu clorură - 5 ml / kg. În cazul administrării intragastrale a fluidului, nu este nevoie să reduceți volumul de hrănire.

Terapia operațională - transfuzie de sânge înlocuit

Disting mai devreme (în primele 2 zile de viață) și mai târziu (cu 3 zile de viață) SRK.

Indicarea pentru SRK-ul târziu este valorile concentrației de bilirubină indirectă, egală cu 308-340 μmol / l (pentru un nou-născut donat).

Indicații pentru transfuzia de sânge întârziată înlocuită în nou-născuții în funcție de greutatea corporală la naștere

1 * Valorile minime ale bilirubinei - mărturia la începutul tratamentului adecvat în cazurile în care copilul acționează asupra corpului factori patologici, crescând riscul encefalopatiei bilirubinei (anemie; evaluare pe scara APGAT la minutul 5 mai mic de 4 puncte; Ra02 mai puțin de 40 mm Hg. Durata de mai mult de 1 oră; sânge arterial de pH este mai mic de 7,15 durata mai mare de 7,15 1 oră; temperatura rectala mai puțin de 35 ° C; Concentrația de albumină mai mică de 25 g / l; deteriorarea stării neurologice pe fundalul hiperbilirubinemiei; Boala infecțioasă generalizată sau meningita).

Odată cu apariția primelor simptome ale intoxicației cu bilirubină, se arată un SCP imediat, indiferent de concentrația de bilirubină.

Selectarea medicamentelor pentru transfuzia de sânge înlocuită

Cu un conflict RH izolat, o singură linie de rhesus-negativă cu sângele unei mase de eritrocite a copilului și o plasmă este posibilă, dar este posibil să se utilizeze grupul de sânge plasmă AB (IV). Cu un conflict de grup izolat, o masă de eritrocitare 0 (1) a grupului coincide cu factorul de rezervă cu o rezervă de eritrocite ale unui copil și o plasmă AB (IV) sau o grupare cu un grup de sânge de sânge . Cu posibilitatea de a dezvolta și incompatibilitatea RH și incompatibilitatea conform sistemului AVO, precum și după hemotransfusurile intrauterine pentru SPK, o masă eritrocitată de rhesus-negativă 0 (1) din grupul de sânge și o plasmă AB (IV) sau un grup cu un grup de sânge al unui copil este utilizat.

În boala hemolitică a nou-născutului cu un conflict pentru factorii de sânge rari, se folosește sângele donator, ceea ce nu are un factor de "conflict".

Calculul volumului de medicamente pentru transfuzia de sânge înlocuită

Volumul total este de 1,5-2 OCC, adică. Pentru un copil dongy aproximativ 150 ml / kg, și pentru prematură - aproximativ 180 ml / kg.

Raportul masei de eritrocit și plasmă depinde de concentrația inițială de hemoglobină înainte de funcționarea operațiunii. Volumul total constă din volumul masei de eritrocite necesare pentru corectarea anemiei și volumul masei de eritrocite și plasma necesară pentru a obține volumul SCP. Volumul masei eritrocite necesare pentru corectarea anemiei este calculat prin formula:

volumul masei eritrocite (ml) \u003d (160 este hemoglobina copilului în g / l) x 0,4 x masa copilului în kg.

Din volumul total ar trebui să fie scăzută prin volumul masei eritrocite necesare corecției anemiei; Volumul rămas este alimentat cu masa de eritrocit și plasmă într-un raport de 2: 1. Cele de mai sus corespunde următorului raport al masei de eritrocit, în funcție de concentrația de hemoglobină la copil.

Tehnica transfuziei de sânge

SCP-urile sunt efectuate prin unul dintre navele mari (vena ombilicală, vena subclaviană). Înainte de SRP, sângele este luat pentru a determina concentrația de bilirubină, compatibilitatea sângelui a donatorului și a destinatarului. Srks sunt efectuate de "metoda pendulului", adică. Retragerea și introducerea unei porțiuni alternative a sângelui de la calculul de până la 5-7 ml pe kilogram de masa copilului. Înainte de începutul SRP, impunerea de plasmă este posibilă de la calcularea a 5 ml / kg. Începeți SRK cu îndepărtarea sângelui. Înainte de începutul SRK și la lungimea sa, cateterul a fost spălat cu o soluție de heparină de sodiu.

Cu concentrația inițială de hemoglobină sub 80 g / l, SRK începe cu corecția anemiei, adică De la introducerea numai masei de eritrocite sub controlul conținutului de hemoglobină. După atingerea concentrației de hemoglobină, 160 g / L este administrată masa de eritrocit și plasmă. Pentru aceasta, este posibilă dizolvarea masei eritrocitare a plasmei și se poate introduce alternativ două seringi de masă eritrocite și o seringă de plasmă.

La capătul SRK, sângele este re-efectuat pentru a determina concentrația de bilirubină. După ce SRP continuă să se teiească conservatoare.

SRK poate fi însoțit de dezvoltarea efectelor secundare imediate și întârziate.

Complicațiile transfuziei de sânge înlocuite

Manifestări		Evenimente
Cardul		Controlul cardiac.
	Supraîncărcarea volumului
	Insuficienta cardiaca
Vascular	T Romboembo IA, Embolia Air	Respectarea transfuziei de sânge
		Spălarea cateterului cu o soluție de heparină de sodiu
Coagulativ	Supradozaj heparină sodiu	Controlul dozei Heparin de sodiu
	Trombocitopenie.	Monitorizarea numărului de trombocite
Electrolit	Hipercalemie.	Pentru profilaxia pentru fiecare 100 ml transfundat (masa eritrocitelor și totalul plasmei), introduceți 1-2 ml de soluție de calciu 10% gluconat
	Hipocalcemia.
	Hipernamenta.	Control
		CPU Control.
Infecțios	Virale	Control donor
	Bacterian	Pentru a preveni complicațiile după SPK și în momentul găsirii unui cateter într-o navă mare, terapia antibacteriană este prescrisă
	Distrugerea mecanică a celulelor donatoare	Control
	Enterocolit nonscritic	Observație, detecție. simptomele clinicecorespunzătoare terapiei
	Hipotermie	Controlul temperaturii corporale, încălzirea
	Hipoglicemia.	Pentru profilaxia pentru fiecare transfuzat 100 ml (masa eritrocitelor și totalul plasmei), introduceți 2 ml de soluție de glucoză 10 %4
Reacția "Transplant împotriva gazdei"		Depășirea medicamentelor din sânge expuse la iradiere
		Nu utilizați volume mari pentru SPK

Anemia târzie se dezvoltă în 2-3 săptămâni după SRK. De obicei poartă caracteristici de hiphegenerare și hipo-eelectropoetic. Pentru corecția sa, se utilizează eritropoietină recombinantă (epoetină alfa subcutanată 200 UI / kg o dată la trei zile 4-6 săptămâni).

Atunci când deficitul de fier este detectat pe fundalul tratamentului cu eritropoietină recombinantă în terapie, sunt incluse preparate de fier într-o doză de glandă reciclabilă de 2 mg / kg.

Prevenirea

Prevenirea este concepută pentru femeile având un sânge negativ. Prevenirea incompatibilității grupului nu există.

Pentru a preveni dezvoltarea rezervelor - sensibilizarea tuturor femeilor având o afiliere a sângelui negativ, în primele 72 de ore (de preferință în prima zi) după naștere, cu un sânge pozitiv al rezervei într-un nou-născut sau în cazul unui avort , atât spontană, cât și non-prosperă, trebuie introdusă una doza de imunoglobulină anti-Dbox.

Pentru a preveni toate consecințele negative ale conflictului rhesus și conflictul asupra altor factori de sânge, este necesar să se determine grupul de sânge al viitoarei mame și, dacă sa dovedit că există un sânge neagră, atunci ar trebui să fie găsit În cazul în care această femeie nu are nici un sânge pozitiv (și, în general, nu a strălucit niciun sânge); Aflați ce contul adevărata sarcină. (Nu au existat avort artificial sau spontan, moartea intrauterină a fătului, genurile premature sau moartea unui nou-născut la scurt timp după naștere din icter). Informațiile despre rezervele tatălui viitorului copil sunt, de asemenea, importante.

Pentru a preveni prevenirea, în plus față de anterior, Anversus este utilizat - imunoglobulină. Acest lucru se face sau după nașterea unui copil rezistent pozitiv sau după primul avort artificial. Acesta este introdus de un număr mai curat intramuscular, o dată, cel târziu la 72 de ore după naștere. Această prevenire specifică a conflictului rhesus este posibilă numai de la femeile fără nonsens (sensibilizare - crește sensibilitatea), adică cei care nu au depășit sângele rhesus-pozitiv, nu aveau avorturi sau avorturi și, în general, această sarcină E Primul.

Pe lângă profilaxie specificăDe asemenea, este efectuată nespecifică. Acesta include diverse medicamente care reduc sensibilizarea corpului și creșterea imunobiologică forțe de protecție. Uneori, cu același scop, se folosește atacul unei clapete gravioase cu crăpări a soțului ei.

După cum știți, fiecare femeie însărcinată ar trebui să predea analiza grupului de sânge și a factorului RHHEV. Acest studiu este necesar pentru a sugera probabilitatea unei boli hemolitice a nou-născutului. De ce apare această boală și ce este periculoasă?

Boala hemolitică a nou-născutului este asociată cu conflictul imunologic al mamei și al fătului. Este posibil atunci când sângele mamei și copilul ei nu coincide în anumiți parametri.

Cauze de reasecunalizare Conflict și conflicte pentru grupul de sânge

O femeie însărcinată nu are acel antigen în sânge, care are fătul său (poate fi un anumit antigen al grupului de sânge sau rezv-antigen d). Copilul primește acest antigen de la Tatăl. Astfel, de exemplu, se întâmplă dacă gravidă gravidă (care nu are un antigen d) atinge un copil rhesus-pozitiv (are un antigen dhesus derivat de la tatăl său) sau în cazul nașterii la mama cu grupul I de copil din sânge cu grupul II sau III.

Acestea sunt cele mai frecvente opțiuni de conflict. Dar există mai rare atunci când copilul moștenește alți antigeni antigen antigen de la Tatăl (fiecare are propriul nume și provoacă caracteristicile sale de cursul bolii). Organism mama viitoare Începe să producă anticorpi speciali de proteine \u200b\u200bîmpotriva antigenului, care are un făt și este absent de la femeia în sine. Anticorpii pot începe să fie generați mai devreme - chiar și în timpul sarcinii și pot apărea în aproape procesul de naștere. Acești anticorpi pot pătrunde în placentă copilului. Cu cât este mai mic termenul de sarcină, în care au început anticorpii, cu atât mai mare se acumulează și cel mai probabil o boală mai severă a copilului. Întrucât antigene de grup și rhesus se află în celulele roșii din sânge, se reflectă consecințele conflictului. Rezultatul unei astfel de nepotriviri este hemoliza sau distrugerea eritrocitelor în făt sau copilul deja născut sub acțiunea anticorpilor mamă. Prin urmare, numele - boala hemolitică.

Antigene și anticorpi

Prezența anumitor antigeni determină ce grup de sânge va avea o persoană. Deci, dacă nu există antigeni A și B în eritrocite - în grupul de sânge al omului. Există un antigen A - va avea grupul II, B - III și cu antigeni A și în același timp - IV.

Există un echilibru între conținutul antigenelor din celulele roșii din sânge și conținutul altor proteine \u200b\u200bspeciale (anticorpi) în partea lichidă a sângelui - plasmă. Denotă de anticorpi ai literelor "alfa" și "beta".

Antigenii și anticorpii (de exemplu, antigenul alfa A și anticorpii de antigen) nu trebuie să fie prezenți în sângele aceleiași persoane, deoarece încep să interacționeze între ele, distrugând în cele din urmă celulele roșii din sânge. Acesta este motivul pentru care o persoană, de exemplu, cu grupul de sânge III din celulele roșii din sânge, există un antigen în anticorpi din plasmă din sânge - alfa. Apoi eritrocitele sunt stabile și pot efectua funcția principală - tolera oxigenul la țesuturi.

În plus față de antigenele de grup menționate mai sus (adică, există încă multe alte antigene în eritrocite, există încă multe alte antigene. Combinația dintre ele pentru fiecare individ poate fi unică. Cel mai renumit Rees-antigen (așa-numitul factor rhesus). Toți oamenii sunt împărțiți în rhesus-pozitiv (în eritrocitele lor există un antigen de rhesus, denotat ca un antigen rhesus d) și dezvăluie (acest antigen nu are). În primul rând - majoritatea. În sângele lor, în mod natural, nu trebuie să existe anticorpi de anticorpi (prin analogie cu anticorpi cu grupuri de sânge), altfel va apărea distrugerea celulelor roșii din sânge.

Ce se întâmplă în corpul fătului sau nou-născutului?

Consecințele distrugerii celulelor roșii din sânge (celulele roșii din sânge) trebuie să se dezvolte (mai adesea lentă, treptată, dar uneori - extrem de rapidă) a anemiei într-un copil - în reducerea cantității de hemoglobină, precum și în apariția icterului . Cu un curs serios al bolii, copilul se poate naște cu culoarea deja galbenă a pielii sau foarte palidă, edem, dar aceste cazuri sunt rare. La majoritatea covârșitoare a copiilor, boala hemolitică vă permite să suspectați icterul prea luminos sau devreme.

Este necesar să se facă o rezervare că pielea multor nou-născuți complet sănătoși, aproximativ în a treia zi de viață începe să dobândească o nuanță galbenă. Și aceasta este o explicație fiziologică: ficatul copilului nu este destul de matur, procesează încet pigmentul, numit bilirubină (și anume, cauzează galbenul pielii). Particularitatea sa constă în capacitatea de a se acumula în acele țesuturi ale corpului care conțin grăsimi. Astfel, locul ideal de acumulare de bilirubină - fibră grasă subcutanată. Luminozitatea umbrației galbene depinde de cantitatea acestui pigment în corpul nou-născutului.

Icundul fiziologic nu se manifestă niciodată devreme și trece fără tratament timp de aproximativ 8-10 zile de viață a unui copil dudus. Nivelul de bilirubină cu ea nu depășește valoarea de 220-250 μmol / l, mai des există chiar mai puțin decât numerele specificate. Starea copilului în icterul fiziologic nu suferă.

În cazul bolii hemolitice, bilirubina se formează atât de mult încât ficatul necorespunzător al copilului nu este capabil să îl elimine rapid. În boala hemolitică, apare o degradare crescută a celulelor "roșii", produsul transformării hemoglobinei este acumulat în sânge - pigmentul bilirubinei. Prin urmare, combinația de boală hemolitică a anemiei și icterului.

Icterul cu o boală hemolitică apare devreme (poate chiar în prima zi a vieții copilului) și este păstrată mult timp. Caracterizată prin creșterea ficatului și a splinei. Culoarea pielii copilului este strălucitoare galbenă, sclers pot fi scrolled - proteine \u200b\u200boculare. Dacă există anemie, bebelușul pare palid, iar icterul poate părea atât de strălucitor.

Icterul poate fi, de asemenea, manifestarea altor boli ale nou-născutului, de exemplu, defecte congenitale Ficat, mișcări biliare sau infecții intrauterine - hepatită. Acesta este unul dintre cele mai frecvente semne ale copiilor nefavorabili. Prin urmare, numai medicul poate lua probabil unul sau alt caz de icter de un nou-născut la normal sau patologie.

Manifestări ale bolii

De regulă, conflictul pentru grupul de sânge curge pentru copil este destul de ușor.

Cu un conflict rhesus notat cantitate mare Cazurile în care sunt exprimate manifestări și tratament. În plus, debutul intrauterin al bolii, când la naștere, copilul are anumite semne, este prerogativa conflictului rhesus. Dacă boala a început încă în interiorul uterului, atunci copilul, de regulă, prematur, poate fi născut cu edem, anemie pronunțată. Dacă conflictul se manifestă într-un copil numai după naștere (nu existau semne de suferință intrauterină), atunci el determină apariția anemiei și a icterului menționat deja. Icterul este încă un semn mai frecvent de conflict. Dacă este foarte pronunțată (și, în consecință, nivelul bilirubinei este ridicat patologic), există un risc de deteriorare a sistemului nervos central al copilului.

După cum sa menționat mai sus, bilirubina este capabilă să se acumuleze în țesuturile corpului care conține grăsime. Ei bine, dacă este fibră subcutanată. Mai rău, când o bilirubină din sânge este atât de mult încât începe să pătrundă în anumite structuri ale creierului (în primul rând - în așa-numitul "nucleu subcortical"), deoarece conțin și incluziuni de grăsime. În mod normal, cu un nivel mic de circulație în sânge, nu apare bilirubina.

Pentru fiecare copil, nivelul critic al bilirubinei, mai sus, care poate fi prezis de tulburări neurologice, individual. În grupul de risc crescut sunt acei copii care au icter (inclusiv ca o manifestare a bolii hemolitice) dezvoltate pe un fundal nefavorabil. De exemplu, s-au născut prematur sau au experimentat o deficiență de oxigen în perioada intrauterină, nu au respira imediat după naștere, care a cerut măsurile reconstructive, au fost răcite etc. Acești factori sunt destul de mult, iar pediatrii le iau în considerare atunci când rezolvă problema tacticii rezultatelor tratamentului și a prognozării rezultatelor.

Posibile consecințe ale conflictului RHEV

Ca urmare a bilirubinei asupra sistemului nervos central (pentru "nucleele subcortice"), poate apărea o "icter nucleară" - o stare, reversibilă cu un tratament adecvat numai la începutul său. Dacă totuși, înfrângerea creierului sa întâmplat, apoi se dezvoltă câteva săptămâni explicite consecințe la distanțăCând întârzierea este observată în dezvoltarea psihomotorie a copilului, pierderea parțială sau completă a vederii sau a auzului, apariția crampe repetate a copilului sau mișcările obsesive. Și este imposibil să returneze un astfel de copil cu o sănătate completă.

Trebuie remarcat faptul că un astfel de curs nefavorabil al bolii cu consecințe evidente este extrem de rar, numai cu o combinație a procesului încă intrauterin de distrugere semnificativă a celulelor roșii din sânge și, ca rezultat, creșterea rapidă a nivelului de bilirubină nou-născutul. Nivelul de bilirubină, mai mare de 340 μmol / l, este considerat potențial periculos pentru copiii DOVER. Consecințele mai puțin pronunțate se referă la riscul dezvoltării anemiei în primul an de viață într-un copil care a suferit o boală hemolitică. Cantitatea redusă de hemoglobină în anemie determină fluxul insuficient de oxigen către autoritățile copil, care este nedorit pentru organismul în creștere. Ca rezultat, copilul poate părea palid, rapid obosit, este expus la un risc mai mare de a se îmbolnăvi, de exemplu infecția respiratorie.

Nivelul modern de dezvoltare a medicinei, tactica corectă de diagnosticare și terapeutică fac posibilă evitarea consecințelor pronunțate ale bolii hemolitice a nou-născutului. Majoritatea covârșitoare a cazurilor de boală are un curs favorabil.

Cum se estimează probabilitatea bolii hemolitice?

Cel mai important lucru este observația în timp util a gravidei femeie de consultare. În această etapă, se pot efectua un număr de studii care confirmă sau elimină conflictul RHHEV. Cel mai renumit studiu este detectarea anticorpilor gravide împotriva eritrocitelor fătului. Creșterea sarcinii sau, chiar mai gravă, o schimbare asemănătoare valului (apoi ridicată, apoi scăzută sau nu determinată deloc) vă permite să suspectați o prognoză mai gravă pentru copil și vă face să schimbați tactica examinării și tratamentul a viitoarei mame. În plus, metodele de diagnosticare cu ultrasunete a stării fătului și a placentei, obținând o probă de ape ocolit, realizând analiza sângelui fătului obținut din ramura ombilicală etc.

Cine intră în grupul de risc?

Boala poate apărea în fructe și nou-născuți dacă mamele lor sunt dezvăluite sau au un grup de sânge.

Luați în considerare prima versiune a conflictului de pe grupul de sânge. Legile de moștenire sugerează posibilitatea nașterii într-o femeie cu primul grup de sânge al copilului cu grupul II sau III. În acest caz, poate apărea incompatibilitatea în factorul de grup. Dar "poate" nu înseamnă "trebuie". Nu toate cazurile din combinația potențial adversă a grupurilor de sânge a mamei și a copilului va duce la consecințe nedorite. În principiu, o previziune de sută la sută, va apărea un astfel de conflict, este destul de greu de oferit. Este necesar să se țină cont de alți factori. Cel mai simplu, poate, este o afiliere a grupului de sânge al tatălui copilului. Dacă tatăl are grup de sânge, atunci este clar că boala hemolitică a nou-născutului din factorul de grup nu își amenință copilul. La urma urmei, dacă mama și tata au grupul de sânge I, atunci bebelușul lor va fi cu grupul I. Orice altă afiliere a grupului de sânge a Tatălui va angaja un potențial pericol.

În cazul incompatibilității rhesus (Mom - Rh-negativ, și copilul este o boală cu rhesus-pozitivă) poate să apară dacă această sarcină la mama repetată și nașterea acestui copil rhesus pozitiv a precedat nașterea sau cazurile de alte rezultate de sarcină (pentru Exemplu, avorturi, avorturi, măsurarea sarcinii). Adică faptul că sarcina precedentă în viața unei femei în viață este semnificativă, în timpul căreia anticorpii ar fi putut fi deja formați. Pe parcursul următoarea sarcină Anticorpii devin mai mult - se acumulează. Dar nu este necesar să credem că soarta de a avea o boală hemolitică așteaptă fiecare copil o mamă dezvăluită. Prea mulți factori contribuie la posibilitatea implementării acestei boli. Este demn de menționat cel puțin posibilitatea de a prezice reserve-afilierea copilului viitor. Dacă mama și tata sunt rhesus-negativ, boala nu este teribilă, deoarece va fi, de asemenea, un rhesus-negativ. Bebelușul cu sânge neagră în aceeași mamă de mamă se poate naște în cazul unui tată rhesus-pozitiv. În acest caz, tatăl, fiind un rhesus-pozitiv, nu trece prin moștenirea Regs-antigen D: În conformitate cu legile moștenirii, este foarte posibil. Prin urmare, este posibilă doar să ghiciți dacă viitorul copil va fi rhesus-pozitiv, după ce a primit un antigen Rhesus D de la tată sau dezvăluie negativ, fără a primi antigenul adecvat.

În prezent, este posibil să se determine probabilitatea nașterii unui copil rhesus-pozitiv sau rhow-negativ în rândul unui cuplu, unde o femeie este o observație negativă, iar un om este un rhesus-pozitiv. Analiza detaliată necesară a factorului rhesus este efectuată, de obicei, în laboratoare speciale (de exemplu, atunci când stațiile de transfuzie a sângelui).

Sondaje necesare

În cazul nașterii într-o femeie rhesus-negativă sau o femeie cu grupul I de sânge de la venele cordoanelor ombilicale, ia o cantitate mică de sânge pentru teste. Ca urmare, se determină un grup și rezerve de sânge la un copil, precum și nivelul de bilirubină în sângele cordonului. Dacă este necesar, în viitor, poate fi prescris un studiu al nivelului de bilirubină, precum și un test de sânge general (vă permite să diagnosticați anemia). În procesul de tratament, nivelul bilirubinei este controlat ori de câte ori este necesar caracteristicile individuale Dezvoltarea bolii la un copil: de obicei - 1 timp pe zi sau în două zile. Dar există cazuri în care controlul este necesar de mai multe ori într-o singură zi.

Dacă există o suspiciune de boală hemolitică, atunci să confirme diagnosticul, studiul sângelui copilului și al mamei este prescris pe așa-numita compatibilitate, cu alte cuvinte, se determină dacă există anticorpi în sânge care pot distruge roșu celule de sânge.

Caracteristicile hrănirii copilului

Este important să subliniem că copiii cu icter care rezultă dintr-o boală hemolitică ar trebui să primească o nutriție adecvată, altfel nivelul bilirubinei poate crește. Prin urmare, astfel de copii au nevoie de alăptare mai frecventă și mai prelungită. Nu ar trebui să se teamă că anticorpii conținuți în lapte vor exacerba situația, deoarece sub acțiunea mediului agresiv al anticorpului stomacal, care a căzut cu lapte, a distrus aproape imediat. Diagnosticul bolii hemolitice în sine nu este o contraindicație la alăptare. Dar posibilitatea și metoda de hrănire mama Lapte. (suge de la piept sau hrănire cu un lapte de scriere) determină medicul pe baza stării copilului. Dacă starea copilului este severă, aceasta poate fi alimentată sub formă de soluții administrate și venă.

Tratamentul icterului la nou-născuți

Cel mai bun mod de a trata forma jaggptioasă (și este cu o boală dată cea mai frecventă) - îngheț (sau fototerapie). Copilul în apariția unei ilumbări pronunțate este plasat sub o lampă specială. Lămpile pentru fototerapie arată diferit, dar majoritatea ele arată ca lămpi de lumină lungă. Adesea, ambii părinți și medici spun: "Sunbatches pentru copii". De fapt, exact contrariul. Pielea lui sub acțiunea de lumină a acestor lămpi este decolorată, jaggilitatea este redusă considerabil. Se întâmplă pentru că de la grăsime subcutanata Frunze de pigment bilirubin. Pur și simplu devine solubil în apă și într-o astfel de stare poate fi îndepărtată cu urina și fender.

Copilul poate primi fototerapie atât în \u200b\u200bDepartamentul de nou-născuți, cât și în camera maternă, dacă starea lui nu este grea și este pe alăptare. Această metodă care permite să nu separăm mama și copilul este preferabilă, dar acest lucru este posibil numai dacă există echipamente adecvate în secțiile postpartum.

Dacă condiția copilului necesită, poate fi numit administrarea intravenoasă de glucoză și alte soluții. O indicație pentru perfuzia intravenoasă poate fi un nivel ridicat de bilirubină, precum și incapacitatea copilului de a primi cantitatea necesară de lapte prin gură. Lipsesc la norma nevoii fiziologice pentru volumul fluidului este administrat, respectiv, intravenos.

De sine forme grele. Boli însoțite de distrugerea "Oblivionului" a eritrocitelor sub acțiunea anticorpilor materni și, ca rezultat, icter severă și anemie, necesită transfuzii de sânge. O astfel de transfuzie se numește schimbată. Sângele unui copil, care conține eritrocite gata de distrugere, este aproape complet înlocuit de un sânge donator selectat cu atenție, care va fi rezistent la acțiunea anticorpilor mamă, deoarece nu conține un antigen "problematic". Deci, pentru transfuzia de schimb, copilul rezistent-pozitiv ia sângele negativ, și acest lucru înseamnă că, ca rezultat al transfuziei în organism, eritrocitele rezidente nu vor cădea, ceea ce se poate prăbuși cu anticorpi care circulă în sângele său. Acesta va fi rezistent la acțiunea anticorpilor maternali Rez-negativ eritrocite. Uneori, severitatea specială a bolii necesită transfuzii de schimb multiple la nou-născut.

Calendarul tratamentului bolii hemolitice este individual. Majoritatea cazurilor ilegale ale bolii se termină până în ziua de 7-8 ani a vieții copilului: până când copilul poate primi fototerapie. Dacă statul este bun, el este evacuat acasă. Dar cazuri cu o icter lungă intensă, fototerapie slab durabilă sau boală hemolitică cu complicații (sau în combinație cu alta patologie semnificativă) Necesită studii și tratamente suplimentare într-un spital de copii.

Tehnologiile moderne de îngrijire medicală sugerează că tratamentul nu sa născut încă copil. Dacă în timpul sarcinii, a fost confirmată diagnosticul bolii hemolitice a fătului, a fost dezvăluită anemie exprimată (și acest lucru este posibil, în primul rând, relevant pentru incompatibilitatea rhesus) și există un pericol pentru sănătate și chiar și viața unui copil, atunci Transfuzia de sânge face fructul înainte de naștere. Sub controlul cu ultrasunetele, un ac lung este perforat de o venă de ombilieți fetali și sunt introduse eritrocitele donatoare cu atenție. Desigur, această tactică nu este aplicată în spitalele de maternitate obișnuite.

Prevenirea icterului la copii

Este posibil să se evite apariția bolii? Este dificil să răspundeți afirmativ la această întrebare în cazul unei incompatibilități a unei mame și a unui copil într-un grup de sânge. Dar prevenirea conflictului rhesus a fost de mult cunoscută și chiar desemnată în documente de reglementare speciale.

Este împărțită în nespecifică și specifică. Primul implică prevenirea avortului, insuportabil, adică. Alții, alții decât nașterea, rezultatele primei sarcini la femeile negative ale Rus. Pur și simplu, pentru o femeie rhesus-negativă, este important ca înainte de nașterea unui copil, nu au existat cazuri de întrerupere a sarcinii, deoarece fiecare dintre ele poate crește șansa de formare a anticorpilor și, prin urmare, nașterea unui bolnav copil. Desigur, o astfel de femeie poate fi născută și dezvăluie-negativă (respectiv, fără boală hemolitică). Dar prevenirea avortului datorită efectelor lor indiscutabile pentru sănătate nu va fi niciodată superfluă.

Profilaxia specifică este în introducerea unei femei rătăcite-negative după primul avort sau de avort spontan al unui preparat special - anti-imunoglobulină anti-Ausus. El va proteja copilul, pe care mama va fi lansat la sarcina ulterioară, de la anticorpi, pur și simplu fără a le permite să se formeze. Astfel, este asigurată protecția împotriva anticorpilor viitorului copil (care probabil că dorește să dea naștere la un anumit moment).

Când prima sarcină într-o femeie rhesus-negativă se termină cu nașterea, determinați dezavantajul copilului. Dacă copilul rhesus este pozitiv, femeia este introdusă și imunoglobulină. În cazul în care nou-născut rhesus-negativ, imunoglobulina nu este atribuită, pentru că Anticorpii în acest caz nu se pot forma.

Tehnicile moderne implică introducerea imunoglobulinei, o femeie rezidă-negativă chiar și în timpul sarcinii. Dacă tatăl tatălui este rezervă-pozitiv și în sângele unui anticorp însărcinat detectat, atunci pe o perioadă de 28 și 34 de săptămâni poate fi introdusă cu o imunoglobulină anti-suită. Pentru a face acest lucru, determinați că rezervele fătului nu are nevoie.

Usinina Anna Neonatolog,
profesor asociat al Departamentului de Neonatologie și Perinatologie
Universitatea Medicală de Stat de Nord,
arkhangelsk.

Astăzi, această boală este foarte rară, poate fi prevenită prin analizarea regulată a testului de sânge al unei femei însărcinate. Dacă este necesar, copilul va face transfuzia de sânge înainte sau după naștere.

Boala hemolitică a nou-născuților (GBN) este boala, care se bazează pe distrugerea celulelor roșii din sânge datorită conflictului imunologic al mamei și a fătului. Boala se dezvoltă în incompatibilitatea sângelui mamei și a fătului în funcție de factorul RH sau de grupurile de sânge. Dacă femeia este Rh-negativ, adică eritrocitele sângelui său nu conține antigenul Rh, iar RH RH este pozitiv, adică celulele roșii din sânge au un antigen, apoi se poate dezvolta un conflict. Sau dacă mama are 0 (1) un grup de sânge (și celulele sale roșii din sânge nu au antigeni) și în tipul Fetus A (P) sau în (W) de sânge, adică eritrocitele fătului au un Antigenul A sau B - În acest caz, un conflict poate dezvolta în funcție de incompatibilitatea grupului.

Pentru nașterea unui copil cu un GBN, este necesară o sensibilizare precedentă a unei femei în timpul sarcinilor anterioare, în timpul avortului, când transfuzia de sânge Rh-pozitiv. Pentru dezvoltarea unei situații de conflict, nu toate femeile Rh-negative sau având 0 (1) un grup de sânge apare conflict, deoarece starea placentei are importanța dezvoltării sale. Dacă placenta este sănătoasă și efectuează o funcție de barieră, nu este permeabilă pentru anticorpi, adică nu penetrează fătul din corp. Încălcarea permeabilității placentei poate fi în gestozitatea sarcinii și a bolilor mamei, când conflictul este posibil în timpul primei sarcini, adică GBN.

Problema incompatibilității sângelui. Boala hemolitică apare cel mai adesea cu incompatibilitatea RH. Când sângele matern are un rhesus negativ, iar sângele copilului este pozitiv, atunci mama are anticorpi care distrug celulele roșii din sângele viitorului. Cu toate acestea, anticorpii din alte grupuri de sânge pot fi, de asemenea, implicate în această boală.

Fără tratament, copilul se naște cu un exces de bilirubină liberă (produs toxic al decăderii eritrocitelor), care se manifestă sub formă de icter și poate provoca o înfrângere ireversibilă a creierului.

Cauzele bolilor hemolitice ale nou-născuților

Cauza bolii poate fi, de asemenea, o nepotrivire compatibilitatea grupului: De exemplu, mama are primul grup de sânge, iar fătul este un alt grup.

Din păcate, boala hemolitică cauzată de diferite canale se găsește în 99% dintre femeile cu sânge negativ.

Atunci când antigenele Rhrest se prăbușesc prin placenta din fătul din sângele mamei, atunci anticorpii RHHEV încep să fie produsă în sânge matern, care poate distruge sau deteriora numai formațiunile de sânge emergente: ficat, splină, măduvă osoasă.

Se întâmplă în a treia lună de sarcină, când rhesusul său personal este instalat în sângele fătului.

Creșteți probabilitatea și severitatea cursului bolii: transfuzia trecută a mamei de sânge incompatibil, nașterea anterioară sau sarcina care se încheie cu un avort.

Patogeneza.. RH - AG, antigeni A sau în eritrocitele fătului sunt accesate prin placenta din sângele mamei, determină formarea de anticorpi (la) la ei. Anticorpii penetrează bariera placentară și sunt fixați pe eritrocitele fătului, anticorpul antigen se bazează pe membranele eritrocitelor, ceea ce determină distrugerea eritrocitelor, hemoglobina este eliberată, care se dezintegrează pe GEM și GLOBIN. Globina se transformă în bilirubină indirectă sau bilirubină liberă, care în ficat se transformă într-o linie dreaptă (asociată bilirubină) și este excretată în intestin cu bilă. Cu un nivel ridicat de decădere a eritrocitelor, hemoglobina nu are timp în ficatul se mișcă în bilirubina directă, se acumulează în sânge și duce la dezvoltarea icterului. INDIRECT BILIRUBIN FAT solubil, deci se acumulează în celulele grase ale celulelor grase subcutanate de către celule tesut nervos, manifestă proprietăți neurotoxice, cauzează encefalopatia de bilirubină. În plus, aceasta dăunează alte organe: ficat, inimă, plămâni.

Forme clinice și simptome ale bolilor hemolitice ale nou-născuților

Se disting trei forme ale bolii: edeme (2%), galben (88%), anemic (10%). Forma clinică Depinde de gradul și starea sensibilizării mamei, adică cantitățile de anticorpi generate.

Forma anemică - Samia. formă ușoară. Există o paloare a pielii, o ușoară creștere a ficatului și a splinei. Copiii sunt sâni lentilă, slab suge, cantitatea de hemoglobină și celulele roșii din sânge sunt reduse în sânge cu o creștere a formelor imature de eritrocite - reticulocite, eritro și normal. Nivelul bilirubinei indirecte este din ce în ce mai mare.

Formă îngălbenită Se întâlnește cel mai des. Simptomul principal este icterul, care este deja la nașterea unui copil sau apare în prima, a doua zi, spre deosebire de icterul fiziologic, care apare în a treia zi. Există o creștere a ficatului, splinării, în sângele anemiei, o scădere a hemoglobinei, a eritrocitelor, a unei creșteri a reticulocitelor, a formelor pline de eritrocite, adică forme imature. Creșterea numărului de bilirubină indirectă duce la dezvoltarea simptomelor de intoxicație bilirubică: letargie, somnolență, depresia reflexelor fiziologice, scăderea ton muscular. Nou-născutul apare la timp, cu culoarea normală a pielii și greutatea corporală, dar icterul apare în a doua zi. Copilul suge pieptul rău, lent, reflexele se manifestă.

Dacă nivelul bilirubinei atinge cifre critice de 340 pmol / l în andocare și 200 μmol / l în prematură, atunci pot apărea simptome de encefalopatie de bilirubină: rigiditate reducerea musculară, Tensiunea unui izvor mare, un strigăt strălucitor, un simptom al "soarelui", poate fi o temperatură ridicată a caracterului central, tulburărilor respiratorii și a activității cardiace. Apelarea galben închis, culoarea scaunului nu se schimbă.

Emirates Cel mai greu. Fătul moare intrauterină sau prematură născută. Copiii nu sunt viabile. Există edeme pronunțate din toate țesuturile, palorul pielii și membranele mucoase, grupul fluidului în toate cavitățile - abdominal, toracic. Ficatul și splina sunt semnificativ crescute. În analiza sângelui, cantitatea de hemoglobină și celulele roșii din sânge este semnificativ redusă. Placenta este mărită, edem. Nou-născutul apare cu edemul general.

Dacă există un sânge negativ RH sau 0 (1) un tip de sânge, chiar dacă copilul sa născut fără manifestări vizibile ale bolii (GBN), toată lumea ia sânge din cordonul ombilical imediat după ce este convertit la nivelul indirect bilirubină și hemoglobină. Copilul este apoi realizat prin controlul creșterii orar de bilirubină, adică fiecare oră să ia sânge pentru a determina nivelul de bilirubină. Cu creșterea rapidă a nivelului de bilirubină indirectă, se rezolvă problema transfuziei de sânge înlocuite, fără a aștepta aspectul simptomelor HBN.

Diagnosticul final se face în conformitate cu istoricul sarcinii, testului de sânge (grup și rhesus), determinând nivelul de birubilină și alte studii de laborator.

Observarea sarcinii în boala hemolitică a nou-născuților

De obicei, o femeie care sa născut deja un copil cu un conflict RHHEV trebuie luată măsuri preventive Pentru a opri producția de anticorpi împotriva unei reacții pozitive (injecții gamma-globulină, de exemplu). Dar, dacă, în ciuda tuturor măsurărilor de precauție, anticorpii au apărut încă în sângele unei femei însărcinate, se efectuează un test de sânge pentru a determina și a evalua riscul de complicații posibile în funcție de perioada de sarcină.

Dezvoltarea fătului este monitorizată de ultrasunete, pentru a detecta orice anomalie cât mai curând posibil, în care anemia poate fi turnată: hemoragie în jurul inimii, o umflare comună ... În unele cazuri, amneenocenția este făcută pentru a clarifica Riscul și măsurați nivelul bilirubinei în apele acumulative luate în analiză.

Transfuzia în uter sau după naștere

În cazul transfuzilor intrauterine, sângele este utilizat cu rhesus negativ (pentru a evita distrugerea noilor eritrocite cu anticorpi conținute în sângele mamei). Introducerea se face prin ultrasunetele ombilicale sub control și poate fi repetată de mai multe ori înainte de livrare.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților

Tratamentul este îndreptat în primul rând la cât mai mult posibil. Îndepărtarea operațională Produse de degradare toxice de la un corp nou-născut. Dacă Birubileil crește prea repede, rezolvați problema transfuziei de sânge.

Măsurile terapeutice vizează reducerea nivelului de bilirubină, eliminând anticorpii din corpul copilului și eliminarea anemiei.

Tratament conservator: perfuzarea soluțiilor de glucoză de 10%, hemodesa, albumină; medicamente care contribuie la traducerea NB în PB - fenobarbital; Preparate care împiedică absorbția inversă a bilirubinei din intestin - carbullen, colestiramină; Fototerapia - expunerea copilului este albastră, deoarece sub acțiunea luminii există o dezasamblare de NB în piele și țesut subcutanat, reduc astfel nivelul său în corpul copilului. De obicei, petrece această procedură în pasarele, care sunt instalate pe iluminatorul de lumină specială, copilul este pus pe "ochelari de protecție ușoară. Puteți utiliza lumina solară obișnuită, pentru care copilul dezvăluit este plasat pe lumina soarelui strălucitoare (lângă fereastră).

Tratamentul operațional - transfuzia de sânge înlocuit (SCP) cu un ritm rapid de creștere a bilirubinei sau la concentrația ridicată, fără a aștepta complicații. Pentru SRP, ele sunt folosite în RH - conflict "Blood-negru cu un singur log, cu o incompatibilitate AVO a unei singure-busteni la rata de 150 ml / kg. În timpul operației, 70% din sângele pacientului este înlocuit. Funcționarea se efectuează prin cateterul ombilical: face alternativ tensiunea arterială 20 ml și a introdus aceeași cantitate de proaspăt preparată sânge de donator. Înainte de operație, asistenta se pregătește echipată, clătirea stomacului, face o clismă de curățare și un pantof copil în lenjerie sterilă, lăsând un stomac deschis. Copilul este plasat pe plăcile de încălzire sau în Kuvez și urmează temperatura și activitatea vitală organe importante. După funcționarea SCP, este necesară o observație intensivă. În plus față de SRP, puteți utiliza hemizorbție sau plasmă (îndepărtarea bilirubinei din sânge sau plasmă, trecându-le prin sorbent).

Primele 5 zile ale laptelui donator al copiilor. Copilul este aplicat pe piept după reducerea conținutului bilirubinei în sângele și reducerea icterului.

Prevenirea bolilor hemolitice ale nou-născuților

Contabilitate strictă - RH-Accesorii de donator de sânge și destinatar atunci când transfuzia de sânge, avertismente sarcina nedorităDeoarece în timpul avorturilor există o sensibilizare ridicată a femeilor, femeile de negare RH nu sunt recomandate pentru întreruperea primei sarcini.

Metoda specifică de profilaxie este introducerea unei femei cu imunoglobulina de sângerare RH-negativă anti-D, care încetinește formarea de anticorpi. Imunoglobulina este introdusă după nașterea unui copil sănătos pozitiv, precum și după întreruperea sarcinii.

La creșterea titrului de anticorpi, femeile însărcinate conduc detoxifiere, terapie hormonală, antihist-mină. Flapul de piele este produs de la soț cu scopul de a fixa anticorpii de pe transplant.

Prognoza pentru GBN depinde de severitatea bolii, cel mai înalt nivel de bilirubină, indiferent dacă encefalopatia bilirubină era la fel ca și exprimată. După o encefalopatie medie și severă a bili-rubinului, paralyca, orbire, surditate, întârzierea în dezvoltarea mentală pot rămâne. După encefalopatia luminoasă, reacțiile inadecvate la vaccinări preventive, retardarea în dezvoltarea psihomotorie, pot apărea tulburări psihice.

Boala hemolitică a nou-născuților (GBN) - Boala datorată incompatibilității sângelui mamei și fătului în funcție de diferiți antigeni din sânge din acesta din urmă (moștenit de la tată) și absent de sângele mamei. Cel mai adesea, boala se dezvoltă cu incompatibilitatea sângelui mamei și a fătului de-a lungul restrângerii antigenului (1 caz de 200-250). Trebuie remarcat faptul că există mai multe tipuri de antigenul rhesus, notat de zona de vin - Rh 0, Rh ", RH." La sugestia Fischer-Flight, tipurile de antigen Resh au început să fie indicate prin literele D, E și C, respectiv, conflictul rhesus se dezvoltă cu Rh 0, adică (d) -antigen, conform altor tipuri. Cauza bolii hemolitice poate fi incompatibilitatea antigenelor AVO.

Boala hemolitică a nou-născutului este posibilă dacă sângele sângelui și fetusului este incoerentă și în funcție de alte antigene: sisteme M, N, S, P sau Luteran (LU), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (FY) , etc.

Patogeneza.. Dacă sângele și fătul sunt nepotrivite în corpul unei femei însărcinate, sunt produse anticorpi, care apoi pătrunde în timpul sarcinii printr-o barieră placentară în sângele fătului și provoacă distrugerea (hemoliza) a celulelor roșii din sânge. Ca rezultat al hemolizei consolidate, există o încălcare a schimbului de bilirubină. Ultimul eșec contribuie la lipsa ficatului sub forma imaturității sistemului enzimatic al glucuronyltransferazei. Acesta din urmă este responsabil pentru conjugarea unei bilirubine indirecte cu acid glucuronic și transformarea acestuia în bilirubină directă netoxică (bilirubin-glucuronid).

Următoarele opțiuni de penetrare a anticorpilor sunt posibile printr-o placentă:

1. în timpul sarcinii, ceea ce duce la forme congenitale GBN (nașterea fructelor macerate, edem, anemic, în formă de galben);
2. în timpul nașterii, ceea ce duce la dezvoltarea icterului postpartum;

Anticorpii antiflow se formează la 3-5% dintre femeile cu sânge revolu-negativ în timpul sarcinii fructe cu sânge rhesus-pozitiv. De obicei, copiii cu un conflict rhesus sunt născuți din GBN de la 2-3 sarcini, mai puțin de la prima sarcină în cazurile de sensibilizare în transfuzii de sânge din trecut, cu excepția factorului Rees. La unele femei, cantitatea de anticorpi nu poate fi nesemnificativă și anticorpii nu penetrează placenta, în timp ce un copil sănătos al lui Rhesib-pozitiv poate fi născut într-o femeie sensibilizată la Rhesib după nașterea copiilor care suferă de GBN. Cu incompatibilitatea avo, boala se dezvoltă deja sub 1 sarcină.

Severitatea GBN este Nonodnakova depinde de cantitatea de anticorpi care penetrează mama la făt, capacitățile compensatorii ale organismului fătului. Boala hemolitică a nou-născutului se manifestă în 3 forme principale: edem anemic, galben, edem.

Clinica. Boala hemolitică a nou-născuților se poate manifesta în următoarele opțiuni:

1. copilul moare în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină (în săptămâna 20-30);
2. născut cu edem universal;
3. sub formă de icter severă timpuriu sau
4. anemie grea.

Simptomele comune pentru toate formele bolii sunt anemia normocromică a unui caracter de hiperegenerator cu prezența unor forme tinere de eritrocite în sânge (eritroblaste, normale, cantitate crescută de reticulocite), o creștere a ficatului și a splinei.

Emirates Bolile se dezvoltă cu o acțiune prelungită a isagantilului în timpul sarcinii; Fructele nu mor, deoarece produsele toxice sunt îndepărtate prin placentă din corpul mamei. Datorită reacțiilor adaptive ale fătului, se formează focalizarea formării sângelui extrapulil, splina crește (5-12 ori), glanda ficatului, inima, secreția internă. Funcțiile hepatice sunt rupte, în special formarea de proteine, permeabilitatea navelor crește, iar hipoaolbuminemia se dezvoltă. Toate acestea conduc la umflarea severă a stratului de grăsime subcutanată, acumularea de lichid în cavități (pleurală, abdominală) și o creștere a masei fătului de aproape 2 ori împotrivă vârsta normă. Anemie (HB 35-50 g / l, eritrocite 1-1,5 x 10 12 / l), eritrobushemia sunt pronunțate. Placenta este crescut brusc, edem. Încălcarea schimburilor în unele cazuri poate fi cauza morții fetale înainte de naștere sau în timpul nașterii. Forma ochilor este extrem de dificilă și, în majoritatea cazurilor, se termină cu un rezultat fatal. Copilul născut în viață moare în următoarele minute sau ore.

În prezent, este posibil să se salveze niște copii cu edem congenital comun prin utilizarea cu prudență transfuzii de sânge înlocuite.

Formă îngălbenită Se dezvoltă atunci când este expus la o isagolată pe un fruct destul de matur. Copilul se naște de obicei la timp, cu o greutate corporală normală, fără schimbări vizibile în culoarea pielii. GBN se dezvoltă în câteva ore. Deja în prima zi a vieții sale, icterul este dezvăluit, care este rapid îmbunătățit; Mai puțin frecvent, copilul se naște cu pielea de colorat icter. Aceeași colorare are apă de aeronavă și unsoare originale. La toți copiii cu o formă galbenă de boală, există o creștere a ficatului, splină, ganglioni limfatici, uneori inimile; Creșterea conținutului de bilirubină în sângele cordonului - peste 51 μmol / l (la nou-născuții sănătoși, acesta variază în decurs de 10,2-51 μmol / l, constituind o medie de 28,05 μmol / l pe van den-berg). În următoarele 72 de ore la copiii cu GBN, nivelul bilirubinei crește intens, o creștere orară - de la 0,85 la 3,4 μmol / l.

Este posibil să se determine creșterea orară a bilirubinei cu formula:

unde în creșterea orar a bilirubinei; În n 1 - nivelul bilirubinei la prima definiție; În n 2 - nivelul bilirubinei în timpul celei de-a doua definiții; N 1 - vârsta copilului în ore la prima definiție; N 2 este vârsta copilului în ore cu a doua definiție a bilirubinei.

Imaturitatea sistemelor hepatice enzimatice ale nou-născutului duce la acumularea de bilirubină indirectă. Bilirubina indirectă este o otravă citoplasmică și duce la deteriorarea hepatocitelor (celule hepatice), celulele musculare Miocardic, dar mai ales neuroni (celule nervoase).

Creșterea intensivă a conținutului bilirubinei indirecte (creștere orară de la 0,85 până la 3,4 μmol / l), cu excepția cazului în care să ia măsuri pentru a reduce, destul de curând (după 24-48 ore) conduce la acumularea sa excesivă și la apariția unei jaundice pronunțate brusc Cu simptomele intoxicației cu bilirubină și înfrângerea sistemului nervos central (icterul nuclear sau encefalopatia bilirubină), care este însoțită de o deteriorare a stării copilului: Letargia suge, copilul suge mai rău, adesea obstacole apar, vărsături, adesea convulsii tonice (în ziua de 4-5 ani), rigiditatea mușchilor occipitali, încălcările ochilor și spasmele privirii (simptomul soarelui "Soarele" - o întoarcere involuntară a globului de ochi al cărții, în conexiunea cu care banda de sclera este vizibilă între marginea superioară a corneei și secolul superior); Respirația devine regenerată și neregulată, se dezvoltă crize de cianoză, reflexe congenitale ale lui Moro, Robinson, Babkina sunt reduse. În plus, bilirubina cristalină din brainstorming-ul rinichilor are loc - se dezvoltă infarctul de rinichi Bilirubin. Încălcarea funcției hepatice la GBN se manifestă nu numai printr-o încălcare a formării bilirubinei directe, ci și o scădere a sintezei protrombinei și a proteinei. Nivelul de promovare din sânge scade. Creșterea timpului de sângerare. Încărcarea hepatică a produselor de hemoliză duce adesea la o încălcare a fazei de excreție cu dezvoltarea unei icteruri mecanice - așa-numitul sindrom de ardere bilă. În acest caz, sindromul lui Kal este decolorat (de obicei la copiii cu această formă de o ambarcațiune de culoare galbenă strălucitoare), ficatul crește și mai mult, nivelul bilirubinei directe crește, în urină multe pigmenți bile (reacția Gmelinului este pozitiv).

Proprietățile toxice ale bilirubinei indirecte încep să apară în cazul în care nu este asociată cu albumina de plasmă a sângelui (capacitatea redusă a bolnavului de plasmă) și, prin urmare, pătrunde cu ușurință din patul vascular. Cu o cantitate suficientă de albumină în sânge, înfrângerea creierului începe să se dezvolte la nivelul bilirubinei, depășind semnificativ criticul.

Pericolul daunelor TSS sub formă de intoxicație bilirubică (icter nuclear) apare atunci când crește nivelul bilirubinei indirecte în copilul de andocare de peste 306-340, în prematură - de la 170 la 204 μmol / l. Encefalopatia bilirubinică emergentă poate duce la un rezultat fatal după 36 de ore după nașterea unui copil. Copiii care stau în viață sunt în mod semnificativ rămas în urma dezvoltării mentale.

Mai târziu există o întârziere moderată dezvoltare comună Copil. Datorită opresiunii mecanismelor de protecție imună, acești copii sunt ușor dezvoltați de pneumonie, omfalită, sepsis. Intoxicație bilirubinică, complicații boli infecțioase, anemie, schimbările în organele interne determină cursul sever al formei icter congenitale a HBN cu un număr mare de decese. Tratamentul în timp util al pacienților face posibilă prevenirea rezultatelor adverse ale acestei forme de GBN.

Forma anemică Încasări, de regulă, relativ ușor. Se dezvoltă ca urmare a unui impact scurt al unei mici doze de ioantilă a mamei pe făt; În acest caz, deteriorarea fătului este mică, produsele de hemoliză sunt evacuate de placentă în corpul mamei. După naștere și opriți funcția placentei cu ciuperci suficiente, icterul lipsește, copilul se dezvoltă în mod normal cu anemie. Aceste cazuri sunt rare. Principalul simptom al acestei forme a bolii este patele pielii în combinație cu o cantitate mică de hemoglobină și eritrocite, o creștere a formelor imature ale eritrocitelor (eritroblaste, normoblaste, reticulocite). Ficatul și splina sunt lărgite. Anemia se dezvoltă la sfârșitul celei de-a 1-a 2-a săptămânii de viață a doua, conținutul de hemoglobină și eritrocite scade, apar ansocitoză, policromasie, eritroblastoză. Ficatul și splina sunt lărgite.

De obicei, palorul pielii este detectat în mod clar din primele zile ale vieții, dar, în cazuri mai ușoare, este mascată de eritemul fiziologic și icterul tranzitoriu și detectat în mod clar numai în ziua de 7-10 a vieții. Cu transfuzii fracționate resh-negativ sânge Rapid vine recuperarea copilului.

Dezvoltarea bolilor hemolitice ale nou-născuților nu este întotdeauna determinată de înălțimea titrului de anticorpi iswalled la femeile gravide. Aceasta contează gradul de maturitate al organismului nou-născut - un curs mai sever al bolii este notat în bebelușii prematuri.

Boala hemolitică a nou-născutului, asociată cu incompatibilitatea sângelui mamei și a copilului asupra antigenelor sistemului AVO, se găsește la aceeași frecvență ca GBN, datorită incompatibilității Rhesus. GBN asociat cu incompatibilitatea grupului apare în cazurile în care mama are 0 (i) un grup de sânge și copilul A (II) sau (iii). De obicei, boala are loc la prima sarcină. Din punct de vedere clinic, boala hemolitică a nou-născuților asociată cu fluxurile de incompatibilitate AVO într-o formă ușoară (în 90% din cazuri), asemănătoare unei icteruri tranzitorii. Cu toate acestea, cu o frecvență, un caz pentru generarea de 2000-2200 poate să apară sub formă de icter severă și complică encefalopatia de bilirubină dacă nu vor fi efectuate măsuri active pentru a reduce nivelul bilirubinei, incluzând transfuzia de sânge înlocuită.

Cauză curent greu Procesul în astfel de cazuri se dovedește a fi asociat bolile acute și cronice ale mamei în timpul sarcinii, determinând o creștere a permeabilității barierei placentare pentru izoantilă. GBN asociat cu incompatibilitatea grupului, sub formă de edem nu este respectată.

Diagnosticul precoce.. Destul de sarcină, "amenințată" pentru a dezvolta boala hemolitică în făt. Presupunerea posibilității de dezvoltare a GBN ar trebui să apară atunci când examinează o femeie însărcinată în consultarea femeilor. Sângele negativ negativ de la mamă și dezvăluie-pozitiv de la Tatăl, instrucțiunile din istoria mamei privind transfuzia de sânge, fără a lua în considerare factorul de raze ar trebui să se asume despre posibilitatea de GBN la viitorul copil. Prezența unei anamneze bordonate (nașteri morți, avorturi spontane, nașterea sugarilor cu GBN, backlogul în dezvoltarea mentală a copiilor din sarcini anterioare) face ca să se gândească la posibilitatea unui flux grav de GBN la copilul așteptat și la luarea O astfel de femeie pentru contabilitate specială cu necesitatea unui complex special de cercetare. În primul rând, sângele unei femei cu reformare negativă ar trebui să fie examinată pentru prezența anticorpilor rhesus: în timpul celei de detectare, trebuie efectuate măsuri preventive care vizează slăbirea fenomenelor de izoimunizare.

Diagnosticul bolii în fătul intrauterin poate fi stabilit pe baza rezultatelor studiului apelor octoplodice obținute de amniocente (densitatea lor optică, conținutul de bilirubină în ele).

Este important să se stabilească un diagnostic de GBN cu o evaluare a severității bolii imediat după nașterea copilului. Criteriile de prezență a bolii sunt: \u200b\u200bsangele negative ale mamei și sângele rhesus-pozitiv într-un nou-născut, cu prezența anticorpilor mamei în sânge; Cu o incompatibilitate a grupului - prezența a 0 (i) a grupurilor la mama și A (II) sau (iii) - la un copil cu un mare tip de aglutinină a-sau β-aglutinine din mediul proteic în ser.

Tabelul 1. Simptome de diagnostic diferențial la incompatibilitatea RH și AV0

Incompatibilitate	Manifestări
	Clinic					Paraclinic
	Starea generală	Icter		Animi.	Ficat, Selezenka.	Reacția Cumbsis.	Reacția lui Munka Andersen	Eritroblaste, ratikulocite	Morfologie eritrocite
		aspect	intensitate
RH.	Încălcate	până la 14.	+ + +	+ - + +	engled.	+	(-)	+ +	macrocytes.
AV0.	bun	1-2 zile	+ - + +	-	nu a crescut	(-)	(+)	+	sfeocite

De regulă, în cazul MCGN extrem sever, diagnosticul nu provoacă dificultăți chiar și în absența datelor anamnestice; Apa uleioasă și lubrifiant generic sunt vopsite în galben sau verde, copilul este ejectat, jeled sau palid, ficat și splină sunt semnificativ crescute.

În cazurile în care statul este neclar, pentru diagnosticarea precoce și prognoza problemelor legate de boală analiza clinică Sângele unui nou-născut, în special al cablului, deoarece schimbările în IT cu GBN sunt detectate semnificativ mai devreme decât alte semne clinice ale bolii.

Următorii indicatori ai sângelui cordonului indică prezența GBN:

1. hemoglobina este sub 166 g / l;
2. prezența eritroblastelor și a normelor în cantitatea de mai mult de 10 la 100 leucocite;
3. eșantionul CUMMC pozitiv cu conflicte de respect; Când conflictul asupra sistemului de cumbesă de probă AVO este negativ;
4. conținutul de bilirubină este de peste 51 μmol / l van-den berg;
5. reducerea nivelului de proteine \u200b\u200bdin sânge la 40-50 g / l.

Dacă sângele ombilical pentru studiu nu a fost luat, atunci în legătură cu apariția unei boli hemolitice datorită apariției timpurii a icterului (în prima zi după naștere), este necesar să se evalueze severitatea bolii hemolitice în funcție de o creștere orară a bilirubinei.

Este dificil să se stabilească un diagnostic în cazurile în care GBN este cauzată de alți antigeni. Pentru aceasta, serul de proces este un studiu pentru prezența anticorpilor la antigene rare. Atâta timp cât motivul a provocat boala, tratamentul ar trebui să vizeze combaterea bilirubinei indirecte intoxicante.

Diagnostic diferentiat. În relația de diagnostic diferențial ar trebui să se datoreze în principal hiperbilirubinemiei cu o creștere a bilirubinei indirecte și a hiperbilirubinemiei, sub care există hemoliză, adică care curge cu eritroblastoză și reticuloză în sângele periferic:

• datorită defectelor membranelor de eritrocite congenitale sau dobândite cu schimbări tipice în morfologia lor, cum ar fi sferozitoza, elipestocitoza, stomatocitoza și picnocitoza;
• ca urmare a defectelor enzimatice ale eritrocitelor - glucoz-6-fosfathidrogenazei (cea mai frecventă boală enzimatic-metabolică), piruvatkinaza etc.

Principalele criterii diferențiale-diagnostice sunt testele CUMMC pozitive sau Mulka-Andersen în boala hemolitică a nou-născutului și provizia insuficienței enzimatice. Thalassemia și coagulopatia intravasculară diseminată includ aici. Pentru a confirma diagnosticul de alfa-Thalassamia, valoarea istoriei familiale a copilului și, în principal, stabilirea prin electroforeză hemoglobină a hemoglobinei Barta. Diagnosticul în coagulopatia intravasculară diseminată este facilitată de modificările caracteristice ale factorilor de coagulare a sângelui sau de testele globale, ca timp de protrombină, trombină, timp de heparină, numărul de trombocite, eritrocite fragmentate.

Hiperbilirubinemia endocrină metabolică este mai puțin cunoscută și mai dificil de diagnosticat. Kriegler-sindromul salarial (hiperbiliruiu de familie non-hymolitic cu icter nuclear) se caracterizează prin hiperbillarină a tipului indirect fără date de hemoliză și este transmisă ca o boală autosomal-recesivă. Părinții au o capacitate redusă de a conjuga bilirubina fără icter. Icterul din copil este deja manifestat în primele zile după naștere, uneori cu valori foarte mari ale bilirubinei. În acest sens, poate fi necesar în transfuzia de sânge a sângelui.

Familia tranzitorie Hiperbilirubinemia neonatală sau sindromul Lucea-DryColla se manifestă în creșterea bilirubinei indirecte fără date care indică hemoliza. Se crede că are loc sub influența efectului inhibitor al unui factor, cu toate probabilitățile, steroidul femeilor însărcinate, încălcând conjugarea normală a bilirubinei. Cu o icter pronunțată, unii copii trebuie să facă schimb de transfuzie de sânge.

Icterul însoțește în mod regulat hipotiroidismul nou-născuților cu ei specii caracteristice, hipotensiune, o voce brută, o burtă mare și, în principal, rămânând în dezvoltarea nucleelor \u200b\u200bosoase și a deviațiilor specifice ale nivelului hormonilor tiroidieni. La copii există o hiperbilirubinemie de tip indirectă, care apare la nou-născuții cu hipocituitarism sau anenenphalia. O icter pronunțată puternic cu aceste două grupe de boli este asociată cu prezența hipotiroidismului.

Multe medicamente, hormoni și alte substanțe și state joacă un rol în apariția hiperbilirubinemiei la nou-născuți, cum ar fi sulfonamide, vitamina K, în special în doze mari, novobiocină, hipoxie, acidoză etc. Trei α-20-p-pregneadiol și Laptele unor mame sunt, de asemenea, cauza acestui stat dureros.

La nou-născuții a căror mamă este bolnavă diabet, hiperbilirubinemiu cu o creștere a bilirubinei indirecte fără hemoliză este observată mai des și a exprimat mai mult decât la nou-născuții sănătoși. Se pare că a 3-a zi după naștere, când hematocritele cresc, care este explicată în prezent prin hiperbilirubinemie la acești copii.

Icterul și anemia pot fi observate în timpul sepsisului, citomegaliei, toxoplasmozei, hepatitei infecțioase congenitale, sifilisului și alte boli.

Tratamentul GBN. - Complex, care vizează cea mai rapidă eliminare din organismul produselor toxice nou-născute de hemoliză, în principal bilirubină indirectă, precum și anticorpi care contribuie la continuarea procesului hemolitic și la creșterea funcționalității diferitelor sisteme și organe, în special ficat și rinichi.

Cel mai metoda eficientă. Lupta împotriva hiperbilirubinei cu severitate severă și moderată a formelor de boală este transfuzia de schimb timpurie a sângelui la o rată de 150-180 ml / kg de masa nou-născutului. Cu un conflict rhesus, sângele negativ-negativ cu un grupă este transfuzat, cu un conflict avo - eritrocite 0 (i) ale grupurilor suspendate în plasma AV (IV). Pentru transfuzia de schimb, sângele donatorului (stabilizatori 7, 5) ar trebui să fie proaspăt, nu mai mult de 3 zile de depozitare după gard.

Indicarea transfuziei de sânge de schimb este:

• creșteți conținutul bilirubinei în plasma din sânge în prima zi la 171,04 μmol / l
• bilirubina crește de sânge cu 0,85 μmol / l pe oră

Transfuzia de sânge de schimb aplicată timpurie vă permite să corelați anemia, să obțineți o parte semnificativă a eritrocitelor sensibilizate, care, la rândul lor, limitează dezvoltarea procesului hemolitic și elimină o anumită cantitate de bilirubină înainte de distribuția sa în cantități mai semnificative în extravasculare spaţiu. În prezența anemiei severe (hematocrit 35% sau mai puțin), transfuzia de sânge este utilizată - 25-80 mg / kg de masa corpului masei de eritrocicolit 30 minute după naștere pentru a crește hematocritul la 40%. Este indicat pentru posibilitatea apariției hipovolemiei la astfel de copii. Prin urmare, se recomandă înainte de a continua manipulările pentru a schimba volumul de sânge, conduce o măsurare aprofundată a tensiunii venoase și arteriale.

Este foarte potrivit și ușor de realizat transfuzia de schimb prin vena ombilicală (primele 3-5 zile de viață). Prin cateter, introdus în vena ombilicală, producă mai întâi 10 ml de sânge, apoi este introdusă aceeași cantitate de sânge a donatorului, durata procedurii este de 1 ½ - 2 ore (rata de înlocuire a sângelui - 2- 3 ml / min) este introdus la sfârșitul transfuziei 50 ml de sânge este mai mare decât derivată. După înlocuirea la fiecare 100 ml de sânge, copilul trebuie introdus intravenos 1 ml de clorură de soluție de calciu 10%. După transfuzia de sânge, se efectuează terapia de detoxifiere: injectarea abundentă a lichidului interior, transfuzia plasmatică intravenoasă, albumină, glucoză (100-250 ml).

Datorită faptului că lemon Acid. Sângele conservat pentru transfuzia de schimb este foarte rapid metabolizat în ficat la bicarbonați, majoritatea copiilor nu au nici o dificultate în timpul transfuziei însuși fără tăcere, dacă este foarte lentă. Cu toate acestea, după transfuzie, unii nou-născuți dezvoltă alcaloză, care pot continua 72 de ore. Este periculos să provoace sânge conservat cu un acid, deoarece acest lucru poate afecta direct miocardul și poate provoca stop cardiac. În acest sens, la copii într-o stare de șoc sau acidoză metabolică semnificativă, se recomandă utilizarea sângelui alcalizat. Pe de altă parte, nu trebuie să uităm că, prin introducerea fondurilor de alcalinizare, există riscul creșterii osmolarității cu consecințele sale. Eliminarea a 60 ml de plasmă din sângele donatorului înainte de transfuzia de sânge reduce aciditatea și sarcina cu citrate și normalizează hematocritul.

Unii autori recomandă utilizarea sângelui heparinizat în timpul transfuziei de schimb valutar. Trebuie remarcat faptul că conținutul de calciu, electroliți ionizați, echilibrul acid-alcalin și nivelurile de zahăr din sânge nu sunt modificate. Dar, ca rezultat, nivelul acizilor grași neutilitați, care poate înlocui bilirubina în complexul albumin-bilirubin, crește semnificativ utilizarea heparinei. De asemenea, ar trebui să poarte posibilele modificări ale parametrilor de coagulare într-un nou-născut. Cel mai important dezavantaj al sângelui heparinizat atunci când este utilizat pentru transfuzii de schimb este că acesta ar trebui să fie aplicat nu mai târziu de ora 24 de la momentul luării acestuia de la donator și conserve.

Din cele de mai sus rezultă că transfuzia de schimb de sânge la nou-născuți este asociată cu o serie de complicații, dacă nu să ia în considerare schimbările biochimice care pot apărea în timpul acestei manipulări.

Fenobbital este utilizat pentru a îmbunătăți funcția hepatică. Tratamentul cu fenobarbital se datorează efectului său de inducere asupra activității gluchoniconyltransferazei și a celor stabilite capacitatea crescută Ligatin pentru a lega bilirubina în hepatocyte. Acesta este folosit deja din prima zi la o doză de 5 mg / kg greutate corporală de 2-3 ori pe zi, unii clinicieni sunt recomandați la 10 mg / kg greutate corporală pe zi. Se crede că acest tratament nu poate da rezultate cu o icter deja manifestată.

Încălcarea funcției de separare a ficatului și dezvoltarea "sindromului de concentrare a biliei" poate fi prescrisă în interiorul unei soluții de magneziu 5-10% de sulfat de 5 ml de 2-3 ori pe zi, 10-20% soluție de xilitol , Sfânt, Sorbitol. Eficace este, de asemenea sensarea duodenală Cu scopul de drenaj galben. Cu toate acestea, tratamentul cu ajutorul agarului, a carbonului activ și a sulfului de magnezie pentru reducerea circulației enterohepatale și a resorbției de bilirubină este respinsă de majoritatea autorilor bazați pe practică ocazionalădeoarece nu oferă rezultate pozitive.

Copilul este prescris: hrănirea cu lapte donator, aplicând pieptului nu mai devreme decât 10-12th (în funcție de mărturie și mai târziu) a zilei de viață, acid adenositanofosforic (ATP) de 0,5 ml intramuscular, metionină, acid ascorbic, piridoxină, cianocobalamină, tocoferol 10 mg prin gură. Prednisolonul de 1-1,5 mg / kg este, de asemenea, prescris în interiorul timp de 7-8 zile.

Fototerapia (iradierea lămpilor nou-născute "lumini albastre sau albastre") se arată, de asemenea: sesiuni timp de 3 ore cu intervale de 1-2 ore, adică Până la 12-16 ore pe zi (fototerapia durează de la 2 la 6 zile). Sub acțiunea bilirubinei luminoase este oxidată, transformându-se în Biliverdin și alte substanțe netoxice.

În prezent, fototerapia este cea mai mare metodă adecvată Reglementarea nivelului bilirubinei la nou-născuți. Datele statistice arată că, după introducerea fototerapiei în practică, numărul transfuzii de sânge a scăzut semnificativ. Metoda se bazează pe fotisterizarea bilirubin-IX-a și a producției de fotobilină, foarte repede eliberată cu bilă. Acest proces este realizat în piele și în rețeaua sa capilară la o adâncime de 2 mm. Indicațiile pentru acest tratament sunt în principal hiperbilirubinemie prematură cu incompatibilitatea RH și AVO, de obicei după transfuzia de sânge a sângelui. Există rapoarte despre un efect mai favorabil al fototerapiei decât transfuzia de schimb de sânge într-un nou-născut, cu o hiperbilirubină non-magiată. Afișajul pentru a activa fototerapia sunt afișate pe masă. 2, în care fiecare caz individual este estimat în funcție de vârsta postnatală, greutatea corporală la naștere, patologia la nașterea și nivelul bilirubinei.

În prezența hipoxia perinatală, suferința metabolică (pH 7,25 sau inferioară), hipotermie (sub 35 °), proteina serică scăzută (50 g / l și mai jos), tulburări cerebrale, greutatea corporală la naștere la mai puțin de 1500 g și simptome de deteriorare clinică trebuie aplicate Fototerapie și schimb de transfuzie de sânge, ca și în cazul unei grupuri bilirubice ulterioare, mai mari, specificată în tabelul 2.

Tabelul 2. Direcțiile principale în tratamentul hiperbilirubineei (pe maro și sottr.)

Ser bilirubină (μmol / l)	Masa corpului la nastere	< 24 ч	24-48 C.	49-72 C.	> 72
85,52	Tot	Sub control
85,52 - 153,93	Tot	Fototerapie în hemoliză	Sub control
171,04 - 239,45	< 2500 г	Transfuzia de schimb de sânge în hemoliză	Fototerapie
	\u003e 2500 G.			Cercetare la nivelul bilirubinei 12 mg
256,56 - 324,9	< 2500 г	Transfuzia de schimb de sânge		Uneori transfuzia de sânge
	\u003e 2500 G.			Fototerapie
342,08	Tot	Transfuzia de schimb de sânge

Cu toate acestea, cu o utilizare mai lungă, fototerapia duce la un rând fenomene laterale: Deteriorarea retinei, deviația embriogenezei (experimente pe animale), Trobmocytopenia, palorul pielii și sindromul "Coperului Copper", observat în datele îndreptate spre hedas. Se presupune că întârzierea unui produs obținut în timpul fototerapiei este cauza acestei culori specifice a pielii la un copil. Deoarece efectele secundare descriu, de asemenea, prezența fecalelor verzi și a pierderilor de lichide și a unor săruri cu fecale.

În practică, este necesar să se țină cont de următoarele măsuri de siguranță:

• Înainte de a aplica fototerapie, este necesar, dacă este posibil, să se determine etiologia hiperbilirubinei pentru a evita trecerea amenințării la viață
• Protecția ochilor și Gonad
• Controlați temperatura copilului
• Controlați echilibrul apei (de 2 ori pe zi pentru a măsura temperatura copilului, cantitatea și masa specifică de urină, hematocrit) și, dacă este necesar, introduceți mai mult lichid
• Investigați bilirubina la fiecare 12 ore și când mărturie și mai des, fără să se bazeze pe gravitatea gravității icterului în culoarea pielii
• Controlați numărul de trombocite
• Explorați hematocritul, în special atunci când boala hemolitică
• Utilizați amestecul de nutrienți fără lactoză în fecale dispeptice care conțin o cantitate crescută de substanțe reducătoare

Întrebarea transfuziei de sânge repetate înlocuite este rezolvată la rata de creștere a nivelurilor de bilirubină în dinamică. În nou-născuții diluați, astfel de indicații apar cu creșterea orară a conținutului de bilirubină mai mult de 5,13 μmol / l, sau este necesar să se navigheze nivelul bilirubinei, care depășește cifrele critice (de la scara ruptă): nivelul de Bilirubina indirectă în andocarea mai mult de 306 și în prematură - peste 204 μmol / l.

La dezvoltarea unui copil, anemia (hemoglobină redusă sub 80 g / l) se efectuează tratament anti-diamemină prin transfuzii fracționate de sânge de 20-25 ml de 2-3 ori. Copiii cu GBN au nevoie de îngrijire atentă, hrănire adecvată.

Dacă copilul nu a primit transfuzie de sânge înlocuit, atunci este necesar în primele 2-3 săptămâni să se hrănească cu lapte donator, orientat în același timp nu numai pe conținutul de anticorpi din laptele mamei, ci și pe severitatea bolii.

Copiii tratați cu transfuzii de sânge înlocuite, laptele de rasă pot fi inițiate în termene anterioare (din ziua 5-7 a vieții).

După tratamentul In. perioada acută Boli atunci când se descărcă de la maternitate Sau spitalul la copil este necesar de la o vârstă de 3 săptămâni până la 2 luni la fiecare 10-14 zile pentru a face testul de sânge și cu o scădere a hemoglobinei pentru a efectua un curs de tratament cu vitamina la 12 până la 50 μg în fiecare zi, 10-12 injecții pe curs. Copiii cu înfrângerea sistemului nervos central sunt prescrise o rată de vitamină de 12-50 μg în fiecare zi, pe parcursul a 20 de injecții.

Prognoza. Copiii care au suferit o boală hemolitică a nou-născuților și, în timp util, cu transfuzii de sânge suficiente în cantitatea de transfuzii de schimb, în \u200b\u200bviitor se dezvoltă de obicei bine. Cu forme ușoare și grele de icter, prognoza este favorabilă. Pacienții din GBN în formă de icter greu cu hiperbilirubinemie deasupra numerelor "critice" din perioada acută, care nu sunt tratați într-o transfuzie sanguină înlocuită în timp util, pot muri în primele zile ale vieții. În supraviețuitorii rămase cu dezvoltarea icterului nuclear, leziunea organică a SNC este detectată în continuare, care se manifestă de către GAL-ul în dezvoltarea fizică și mentală, deteriorarea auzului și încălcarea discursului.

Copiii cu fenomene reziduale în starea CNS necesită terapie restaurativă. Pentru ei, trebuie să se stabilească o bună atenție, ele sunt efectuate masaj, tratamentul cu medicamente este numit - acidul glutamic, vitaminele complexului în (în 6, în 1, la 12), aminal.

Acțiuni preventive Pentru a preveni HBN sau a reduce gravitatea, ar trebui să se desfășoare deja în consultarea femeilor și sunt următoarele:

1. Determinarea factorului RH și a grupului de sânge la toate femeile însărcinate
2. Toate femeile cu sânge negativ-negativ și din grupul 0 (i) trebuie luate în considerare, colectarea istoricului detaliat, aflați dacă au făcut transfuzia de sânge fără a lua în considerare rezervele. Toate aceste femei în mod regulat (1 timp pe lună) Este necesar să se determine titrul anticorpilor Rhesus. Cu o anamneză nefavorabilă (pe GBN), titrului ridicat al anticorpilor este efectuat timpuriu (timp de 2 săptămâni).
3. În prezent, o desensibilizare cu sângele negativ este realizată cu succes de o serie de evenimente speciale: în ultimele 3 luni de sarcină - acesta este un rezistent la șocul unei clapete de piele de la soțul ei, introducerea primariabilă (dacă un copil are a Rezistent la sânge pozitiv) imediat după livrare (pentru primele 72 de ore după țintă) Antiresus-gamma-imunoglobulină (200-250 μg), preparat din sângele femeilor Rees-negative care au dat naștere unui copil rezistent pozitiv. Acest mod pune scopul de a neutraliza factorul RH ca antigen.
4. Femeile gravide cu sânge negativ, care crește rapid titrul de anticorpi, mai ales dacă sarcina anterioară sa încheiat în mod inexact, cu 3-4 săptămâni înainte de livrare ar trebui plasată într-un spital specializat de maternitate pentru monitorizarea sarcinii. La femeile însărcinate cu anticorpi cu titer înalt în spital, este necesar să se monitorizeze în dinamica nivelului bilirubinei al fătului. La subtitrări de bilirubină ridicată, poate fi necesară mai devreme decât gradul inițial de maturitate al fătului (care este posibil cu studii moderne), permițându-i să facă față vieții off-arme. Sunt descrise cazuri de efectuare a transfuziei de sânge intrauterocal din făt.
5. Cu sânge rhesus-negativ, este necesar să se mențină prima sarcină, deoarece, de obicei, primul copil se naște în mod normal, amenințarea cu GBN la copii crește astfel de femei în timpul sarcinilor repetate.