Ide o vrodenú a veľmi zriedkavú anomáliu, ktorej zvláštnosťou je primárna absencia 2/3 horných úsekov vagíny a maternice. Pri Rokitanského-Kustnerovom syndróme sa pozoruje normálny vývoj vaječníkov a vonkajších genitálií, zachováva sa aj závažnosť sekundárnych sexuálnych charakteristík a neexistujú žiadne chromozomálne abnormality. Primárna amenorea je vlastná Rokitanského-Kustnerovmu syndrómu, pomerne často môže byť anomália kombinovaná s defektmi v iných systémoch. Rokitansky-Kustnerov syndróm je diagnostikovaný počas gynekologického vyšetrenia (ultrazvuk, laparoskopia, MRI). Chirurgická liečba Rokitanského-Küstnerovho syndrómu sa redukuje na vytvorenie umelej vaginálnej trubice (neovaginy).
Rokitanského-Kustnerov syndróm je veľmi zriedkavý: iba 1 z 4500-5000 prípadov novorodencov. Existujú familiárne aj sporadické formy anomálie. Izolovaný Rokitansky-Kustnerov syndróm charakterizuje moderná gynekológia ako aplázia vagíny a maternice. Existuje však typ defektu, ktorý je kombinovaný s vrodenými patológiami vo vývoji srdca, chrbtice, obličiek a iných orgánov.
Po prvýkrát sa táto anomália začala študovať vo vzdialenom 19. storočí. V tom čase začal nemecký vedec Mayer skúmať vaginálnu apláziu a jej vzťah s inými patológiami. O niečo neskôr prišli Rokitansky a Kustner k záveru, že tento syndróm je tiež charakterizovaný absenciou maternice, ale zároveň vaječníky naďalej plne plnia svoje funkcie. Štúdium tohto javu sa tam nezastavilo, ďalší vedec Hauser dokázal, že tento defekt možno kombinovať s inými patológiami vývoja kostry a obličiek. Preto sa táto choroba často nazýva „Rokitansky, Kustner, Mayer, Hauserov syndróm“.
Vývoj Rokitanského-Kustnerovho syndrómu zostáva do značnej miery nepreskúmaný. Sporadické prípady syndrómu závisia od narušenia embryogenézy, presnejšie od vývoja Mullerových kanálikov, ktoré sú prekurzormi ženských pohlavných orgánov. Tieto poruchy vyvolávajú teratogénne faktory, nízka produktivita biologicky aktívnej látky MIS, ktorá sa nachádza v bunkách embrya, poruchy tvorby mezenchýmu atď.
Familiárny typ Rokitanského-Kustnerovho syndrómu je charakterizovaný autozomálne dominantným typom prenosu s neúplnou penetranciou a génovou expresivitou.
U žien je Rokitansky-Kustner-Meyerov syndróm diagnostikovaný v 20% prípadov, ak bola predtým diagnostikovaná primárna amenorea.
V zásade je syndróm Rokitansky-Kustner prvýkrát diagnostikovaný u dievčat, ktoré šli k lekárovi kvôli nedostatku menštruácie. Ak hovoríme o starších pacientoch, tak ich v prvom rade znepokojuje neschopnosť viesť plnohodnotný sexuálny život. Okrem toho existujú prípady, keď sa syndróm Rokitansky-Kustner zistí, keď žena naliehavo navštívi lekára v dôsledku pretrhnutia perinea, ktoré spôsobilo pohlavný styk. Takéto prípady sú výnimkou, ale stávajú sa. Preto by sa každá žena mala starať o svoje zdravie.
Ženy s diagnostikovaným syndrómom Rokitana Kustnera Mayera majú normálne vyvinutú sekundárnu sexuálnu charakteristiku a vonkajšie pohlavné orgány. Hlavnou charakteristikou Rokitanského-Kustnerovho syndrómu je, že vagína buď úplne chýba, alebo má formu skráteného slepého vaku. Prejavom nevyvinutosti vnútorných orgánov môže byť rudimentárna maternica, ktorá má predok z dvoch rohov s tenkými defektnými vajíčkovodmi (je možná aj ich absencia) alebo malou šnúrkou. Vaječník zároveň plne vykonáva všetky funkcie, ktoré sú mu priradené.
Asi u 40 % žien sa Rokitansky-Küstner-Meyer-Hauserov syndróm kombinuje s malformáciami močového systému a s anomáliami skeletu (aplázia obličiek, zdvojenie močovodov, dystopia obličiek, oblička v tvare podkovy). Je zrejmé, že žena, ktorej diagnostikovali Rokitansky-Kustnerov syndróm, je neplodná.
Diagnóza tohto ochorenia zahŕňa všeobecné vyšetrenie, ktorého účelom je identifikovať správnu postavu, súlad sexuálneho a fyzického vývoja s normami pre určitý vek.
Gynekologické vyšetrenie na stoličke umožňuje určiť u pacientov s Rokitansky-Kustnerovým syndrómom rast vlasov ženského typu, normálny vývoj vonkajších genitálií. Pomocou sondy sa vyšetrí vagína, aby sa identifikovala panenská blana a dĺžka samotnej vagíny. V prípade Rokitanského-Kustnerovho syndrómu je vagína 1-1,5 cm.Použitie rektoabdominálnej metódy pomáha pri vyšetrení povrazca, ktorý je uložený namiesto maternice. Okrem toho je možné palpovať absenciu príloh.
Vyšetruje sa aj črevo, najmä sa vytvorí rozvrh BT, ktorý plne zodpovedá zmenám vo fázach menštruačného cyklu. To všetko potvrdzuje skutočnosť, že vaječník funguje úplne normálne.
Na potvrdenie prítomnosti Rokitanského-Kustnerovho syndrómu sa praktizuje MRI alebo transabdominálny ultrazvuk panvových orgánov. Niekedy sa vykonáva kolpopoéza a diagnostická laparoskopia.
Kolpopoéza z sigmoidálneho hrubého čreva alebo panvového pobrušnice (plastická formácia neovagíny) je hlavnou liečbou Rokitanského-Kustnerovho syndrómu. Vagína môže byť tiež vystavená bougienage a dilatácii, ale to je možné len vtedy, ak je dlhá 2-4 cm.Hlavným cieľom takéhoto zásahu je vytvoriť potrebné podmienky pre normálny sexuálny život.
Rekonštrukčná a obnovujúca intímna plastická chirurgia často zahŕňa laparoskopickú kolpopoézu. Vytvorená umelá vagína, ktorá je založená na črevných tkanivách, nepotrebuje ďalšiu vlhkosť. Táto skutočnosť výrazne zlepšuje sexuálny život ženy, ktorá trpela Rokitanského-Kustnerovým syndrómom.
Po operácii neovaginálne tkanivá podliehajú niektorým morfologickým a funkčným zmenám, ktoré sa prejavujú dyspláziou a atrofiou črevnej sliznice, sklerózou. Umelá vagína môže prejsť sklerózou a stenózou osvietenia, aby sa tomu zabránilo, je potrebné periodické bougienage alebo pravidelná sexuálna aktivita.
Pri Rokitanského-Küstnerovom syndróme má laparoskopická kolpopoéza výhody oproti otvorenej intervencii a poskytuje lepší estetický výsledok. Na neovaginálnu plastiku, ak nie je možné vykonať kolpopoézu, sa používa malé alebo priečne hrubé črevo, panvové pobrušnice.
Malo by byť zrejmé, že Rokitansky-Kustnerov syndróm je zriedkavý a komplexný defekt. Jeho liečba môže byť viacúrovňová a zdĺhavá. Veľa zaujímavých informácií o tom možno prečítať na internete na žiadosť "Rokitansky-Kustnerov syndróm: liečba."
Rokitanského-Kustnerov syndróm potrebuje paliatívnu možnosť liečby, vďaka ktorej amenorea pretrváva a ženské telo sa prispôsobuje normálnemu sexuálnemu životu.
Po plastickej operácii vagíny dôjde k obnoveniu ženských sexuálnych funkcií.
Meniérova choroba je nezápalové ochorenie lokalizované v strednom uchu, ktoré sa vyznačuje tinnitom, závratmi, stratou rovnováhy a rýchlym zhoršením sluchových schopností. Ochorenie je pomerne časté a často sa vyskytuje aj u známych ľudí, no napriek tomu presné príčiny jeho vývoja zostávajú nevyriešené. Doteraz dostupné metódy liečby v medicíne nie sú schopné úplne odstrániť chorobu, ale iba dočasne zmierniť stav pacienta. Viac o tom, čo je Meniérova choroba, sa dozviete, ak sa dozviete viac o všeobecných informáciách o chorobe, jej typoch a možných príznakoch.
Nezamieňajte si Meniérovu chorobu s Meniérovým syndrómom, ktoré majú veľa spoločného, ale stále sú rozdielne. Meniérova choroba je nezávislé ochorenie, ktorého klasifikácia závisí od symptómov v počiatočných štádiách vývoja. Existujú tri hlavné formy tohto ochorenia:
Ako choroba postupuje, pacient zažíva remisiu (dočasnú absenciu bolestivých prejavov) a fázu exacerbácie, kedy dochádza k výrazným záchvatom. Na základe trvania záchvatov a intervalov medzi ich výskytom má choroba tri stupne:
Dôležité! Pri výraznom predĺžení trvania záchvatov a frekvencie ich výskytu dochádza k závažným vestibulárnym poruchám a k rýchlemu zhoršovaniu sluchu v dôsledku poškodenia zvukovovodného a zvukovo-vnímacieho aparátu, svedčí to o nezvratnosti priebehu Meniérovej choroby.
Vedúcim príznakom ochorenia sú opakujúce sa závraty, ktoré sa vyskytujú spolu s pocitom nevoľnosti a zvracania. Pacienti sa sťažujú na pocit rotácie všetkého okolo, ako aj na prepadnutie a pohyb vlastného tela v priestore. Závraty môžu dosiahnuť takú silu, že ľudia nie sú schopní stáť alebo sedieť a so zmenou ich polohy sa pozoruje zvýšenie závažnosti prejavov.
Pri záchvatoch Meniérovej choroby sa vytvárajú aj tieto stavy:
Ako dlho záchvaty trvajú a aké sú intervaly medzi ich výskytom, závisí od štádia progresie ochorenia. Nasledujúce faktory môžu spôsobiť nový útok:
Pacienti často vopred predpokladajú záchvat predchádzajúcim stavom, ktorý sa prejavuje zvýšeným tinnitom, stratou rovnováhy a zhoršením sluchových schopností.
Vertigo s prítomnosťou tinnitu a poruchy sluchu umožňujú otolaryngológovi identifikovať ochorenie už pri prvom vyšetrení, ale presná diagnóza Meniérovej choroby si vyžaduje ďalšie diagnostické opatrenia. Na určenie stupňa sluchových porúch je potrebné vykonať špeciálne štúdie:
Audiometria - umožňuje diagnostikovať zmiešanú povahu straty sluchu. V prvých štádiách ochorenia nám štúdia umožňuje zaznamenať zníženie sluchu vo frekvenciách od 125 do 1000 Hz.
Akustická impedancia vám umožní posúdiť, ako mobilné sú sluchové kostičky a funkčné svalové tkanivá. Účelom tejto štúdie je odhaliť patológie v sluchovom nerve. Aby sa vylúčilo riziko neurinómu, pacienti by mali podstúpiť MRI mozgu.
Otoskopia a mikrootoskopia sú potrebné na zistenie zmien na bubienku a vonkajšom zvukovode. Možno teda vylúčiť možnosť zápalového procesu.
Na určenie vestibulárnych porúch pri Meniérovej chorobe sú predpísané nasledujúce štúdie:
Keď má pacient systémové závraty, ale sluch sa nezhoršuje, diagnostikujú mu Meniérov syndróm. Potom diagnóza choroby, ktorá spôsobila syndróm, vyžaduje zapojenie neurológa a vymenovanie ďalších diagnostických opatrení:
Pri diagnostike Meniérovej choroby je dôležité odlíšiť ju od iných ochorení, ktoré majú podobné prejavy, ako sú labyrintitída, otoskleróza, či zápal stredného ucha.
V medicíne je Meniérova choroba klasifikovaná ako nevyliečiteľná choroba, no stále je možné zastaviť jej ďalšiu progresiu a minimalizovať príznaky. Zvyčajne sa pacientom predpisuje komplexná liečba, ktorá zahŕňa použitie množstva rôznych metód určených na zmiernenie stavu pacienta. Aj počas terapie je dôležité zbaviť sa zlých návykov a dodržiavať zdravú výživu. Funkčnosť vestibulárneho aparátu môžete zlepšiť špeciálnou gymnastikou.
Pri medikamentóznej liečbe Meniérovej choroby sa predpisujú rôzne lieky, ktoré sa musia užívať tak počas záchvatov, ako aj počas intervalov medzi ich výskytom. Na zastavenie záchvatov:
Počas intervalov medzi záchvatmi sa liečba uskutočňuje profylaktickými prostriedkami, ktoré znižujú prejavy ochorenia. Pacientom počas tohto obdobia je predpísaná recepcia:
Liečbu predpisuje lekár na základe výsledkov diagnostických postupov, štádia vývoja ochorenia a celkového zdravotného stavu pacienta.
Liečba Meniérovej choroby prostredníctvom fyzioterapie je predpísaná počas intervalov medzi nástupom záchvatov na zlepšenie prietoku krvi v postihnutej oblasti, ako aj na zlepšenie mikrocirkulácie mozgu. Pacientom sú predpísané nasledujúce fyzioterapeutické postupy:
Ak lieková terapia a fyzioterapeutické metódy nie sú účinné, pacientom je predpísaná liečba chirurgickými zákrokmi.
Úlohou chirurgickej terapie je zachovať, zlepšiť odtok endolymfy a znížiť excitabilitu vestibulárnych receptorov. V závislosti od mechanizmu operácie je chirurgická liečba rozdelená do niekoľkých typov:
Bohužiaľ, pri vykonávaní operácií vo vnútornom uchu existuje vysoké riziko straty sluchu zo strany lézie. Existujú aj iné spôsoby liečby Meniérovej choroby, napríklad chemická labyrintektómia - zavedenie antibiotika gentamicínu do stredného ucha. Dochádza tak k prerušeniu impulzov z postihnutej strany a koordinácia sa stáva úplne závislou od zdravého ucha.
Metódy tradičnej medicíny nemožno použiť ako hlavnú terapiu, ale používajú sa ako doplnok k lekárskej liečbe na zmiernenie klinických prejavov ochorenia. Z tradičnej medicíny pri liečbe Meniérovej choroby možno rozlíšiť:
Dôležité! Liečba ľudovými prostriedkami by sa mala vykonávať až po schválení ošetrujúcim lekárom. Pokusy o samoliečbu doma môžu byť nielen neúčinné, ale môžu aj zhoršiť situáciu.
Tak pri ochorení, ako aj pri Meniérovom syndróme zohrávajú v liečbe osobitnú úlohu preventívne opatrenia. Už po niekoľkých prvých záchvatoch pacienti začínajú pozorovať vzorec faktorov, ktoré vyvolávajú záchvat. Ak sa vyhnete takýmto faktorom, môžete predĺžiť obdobie remisie na niekoľko rokov. Častejšie sa záchvaty môžu vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:
Je tiež dôležité sledovať stravu dodržiavaním špeciálnej diéty, ktorú môže lekár predpísať počas liečby.
Liečba Meniérovej choroby vykonávaním špeciálnych fyzických cvičení sa nazýva aj vestibulárna rehabilitácia, zameraná na zvýšenie odolnosti voči vonkajším faktorom a stresu s cieľom znížiť frekvenciu atakov chorôb. Použitie takejto gymnastiky je vopred prediskutované s lekárom, pretože môže byť pre niektorých pacientov kontraindikované.
Dôležité! Liečebnú gymnastiku nemožno vykonávať počas exacerbácie ochorenia, pretože to môže nepriaznivo ovplyvniť zdravie pacienta a zhoršiť situáciu.
Meniérova choroba neohrozuje človeka na živote, ale trvalá porucha sluchu a porucha funkcie vestibulárneho aparátu výrazne zhoršujú život pacienta a postupne vedú k invalidite. Chirurgická liečba v počiatočných štádiách vývoja ochorenia môže zlepšiť prognózu, ale nie je možné úplne zachovať sluch.
Choroba nie je úplne vyliečená, pretože mechanizmus Meniérovej choroby nie je úplne známy. Všetky metódy terapie sú primárne zamerané na zmiernenie stavu pacienta. Niekedy chirurgická terapia zahŕňa deštrukciu samotného vestibulárneho aparátu. Ak je pacientovi diagnostikovaný Meniérov syndróm, potom všetko závisí od toho, či je známa príčina ochorenia. Ak sa ochorenie úspešne lieči bez akýchkoľvek komplikácií, potom možno Meniérov syndróm natrvalo odstrániť.
Zvyčajne s diagnostikovanou Meniérovou chorobou nie je pacientom poskytnutá skupina so zdravotným postihnutím. Účinnou terapiou sa pacienti čoskoro postavia na nohy a vďaka prevencii si plne zachovávajú schopnosť pracovať. Skupinu zdravotného postihnutia možno poskytnúť iba pacientom, ktorí patria do nasledujúcich kategórií:
Častejšie sa skupina so zdravotným postihnutím podáva pacientom, u ktorých sa choroba začala prejavovať v detstve, pretože Meniérova choroba postupuje s progresiou. Zároveň sa postupne zhoršuje sluch a častejšie sa vyskytujú záchvaty, čo vedie pacienta k invalidite a spôsobuje veľa nepríjemností v každodennom živote.
Kľúčovým bodom tejto anomálie je resorpcia Müllerových štruktúr v ranom štádiu embryogenézy.
Klinicky sa vrodená aplázia vagíny a maternice prejavuje až v puberte. Charakteristickým znakom syndrómu Rokitanského Kustnera je absencia tvorby menštruačnej funkcie (menarche) v pubertálnom období, s včasným a normálnym vývojom sekundárnych ženských sexuálnych charakteristík a bez akýchkoľvek príznakov porúch vaječníkov alebo hypotalamo-hypofýzy.
Adolescenti so syndrómom Rokitansky Küstner Mayer Hauser majú normálny typ ženského tela. Vonkajšie pohlavné orgány a sekundárne pohlavné znaky sú normálne vyvinuté.
Vagína však môže úplne chýbať alebo môže byť prítomná ako skrátený slepý vak.
Vnútorné reprodukčné orgány siahajú od úplnej absencie maternice a trubíc až po prítomnosť jedného alebo dvoch rohov maternice s tenkými nedostatočne vyvinutými trubicami. Je extrémne zriedkavé, že v jednom z rohov maternice zostane rudimentárna uzavretá dutina vystlaná funkčným endometriom. Vaječníky majú normálnu štruktúru a majú normálnu endokrinnú a generatívnu funkciu. Potvrdzuje to včasný a normálny vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík žien, mliečnych žliaz a dvojfázové cykly bazálnej teploty.
Rezervujte si stretnutie s genetikom
Pri syndróme Rokitanského Kustnera sú často zaznamenané cyklické bolesti v dolnej časti brucha, pravdepodobne spojené s ovuláciou alebo opuchom rohov maternice v "predmenštruačnej fáze". Tvorba hematometra v rohu maternice je popísaná veľmi zriedkavo. Niekedy sa diagnóza robí, keď dievčatá naliehavo idú do nemocnice kvôli vážnym ruptúram perinea, močového mechúra alebo konečníka pri pokuse o pohlavný styk. Vizuálnym a palpačným vyšetrením sa zistí absencia pošvy a maternice, t.j. štruktúry, ktoré sú derivátmi Mullerových tubulov. Dôvod embryonálneho oneskorenia ich vývoja zatiaľ nebol objasnený.
Mechanizmus podobný schopnosti fetálneho semenníka vylučovať antimullerovský faktor však naznačuje, že za určitých okolností zrejme aj vaječník embrya získava schopnosť vylučovať „antimullerovský faktor“.
Je napríklad známe, že v mnohých prípadoch s Rokitanského-Kustnerovým syndrómom sa pozoruje migrácia vaječníkov do inguinálnych kanálov, t.j. spustí sa mechanizmus, ktorý je jedinečný pre mužskú embryonálnu pohlavnú žľazu.
V postpubertálnom veku môžu pacienti pociťovať mierny hirsutizmus a vyšetrenie vaječníkov niekedy odhalí polycystické ochorenie sprevádzané hyperpláziou tkaniva theca. Inými slovami, možno pozorovať symptómy charakteristické pre hyperandrogénne. Diferenciálna diagnóza je so syndrómom testikulárnej feminizácie. V oboch prípadoch majú pacienti dobre vytvorený ženský fenotyp a chodia k lekárovi so sťažnosťami na absenciu menštruácie. Pri vyšetrení odhalia absenciu maternice a vagíny.
Pri plnej forme syndrómu textikulárnej feminizácie však pacienti spravidla nemajú sexuálny rast vlasov a pri neúplnej forme existuje rodovo neurčitá štruktúra vonkajších genitálií. Stanovenie mužského karyotypu (46 XY) potvrdzuje diagnózu textikulárnej feminizácie. Detekcia pri revízii semenníkov v inguinálnych kanáloch, herniálnych vakoch alebo brušnej dutine nakoniec potvrdí diagnózu. Pri syndróme Rokitansky Küstner Mayer Hauser je extrémne zriedkavé mať migráciu vaječníkov do inguinálnych kanálov.
Meniérova choroba je vzácny ochorenie vnútorného ucha, prejavuje sa triádou symptómov - závraty, strata sluchu a hluk v uchu / ušiach. Ochorenie má paroxysmálny charakter, ale všeobecná dynamika ochorenia je iná. U väčšiny pacientov sa závažnosť všetkých troch vyššie uvedených symptómov časom zvyšuje. U niektorých pacientov choroba nepostupuje ani pri absencii liečby. Ojedinele sa vyskytujú aj prípady jednorazovej ataky choroby bez jej následných opakovaní a progresie porúch sluchu a rovnováhy.
Vzhľadom na to, že presná príčina ochorenia stále nie je známa, spôsoby jeho liečby nie sú cielené, a preto sa vyznačujú rôznou úspešnosťou. Napriek tomu, že Meniérova choroba nevedie k smrti, ťažké záchvaty ju zaraďujú medzi závažné ochorenia, ktoré vedú k invalidite pacienta a obmedzeniu jeho povolania.
Vnútorné ucho alebo labyrint je zložitá kostná štruktúra s ešte zložitejšou vnútornou organizáciou, ktorá sa nachádza v pyramíde spánkovej kosti medzi vnútorným zvukovodom a dutinou stredného ucha ( bubienková dutina). Labyrint sa zase delí na dva typy – kostný a blanitý. Kostný labyrint určuje tvar vnútorného ucha. Membranózny labyrint sa nachádza vo vnútri kostného labyrintu, opakuje svoj tvar a je základom, na ktorom sa nachádzajú špecifické receptory. Lymfa cirkuluje v dutine membranózneho labyrintu.
Vnútorné ucho je rozdelené na tri hlavné časti - vestibul, slimák a polkruhové kanáliky. Vestibul je stredná časť v priamom kontakte s bubienkovou dutinou, slimákom a polkruhovými kanálikmi. Slimák obsahuje periférnu časť sluchového analyzátora - špirálu ( Corti) orgán a polkruhové kanáliky sú periférnou časťou vestibulárneho analyzátora.
Vestibul je elipsovitá dutina umiestnená medzi slimákom a polkruhovými oblúkmi. Komunikácia s kochleou prebieha cez široký otvor kochleárneho kanála. Komunikácia s polkruhovými kanálmi sa uskutočňuje cez 5 malých otvorov. Na povrchu vestibulu smerujúceho do bubienkovej dutiny sú dva otvory - oválne a okrúhle okno. oválne okno ( predsieňové okno) má centrálnu polohu a trochu presahuje priemer okrúhleho okienka. Oválne okienko obsahuje strmeň ( jedna z troch kostičiek stredného ucha), ktorých pohyby spôsobujú kolísanie lymfy vnútorného ucha. okrúhle okno ( slimačie okno) sa nachádza bližšie ku vchodu do slimáka. Sťahuje sa tenkou elastickou platničkou, ktorej účelom je tlmiť výkyvy lymfy po jej prechode slimákom, ako aj chrániť špirálovitý orgán ( systém mechanoreceptorov v dutine kochleárneho kanála, ktorý premieňa mechanické vibrácie lymfy na elektrické impulzy) pred mechanickým poškodením. Táto membrána tiež zabraňuje spätnému prechodu lymfatických vĺn cez slimák, čím sa eliminuje efekt "echo".
Slimák je reprezentovaný špirálovitým kostným kanálom, ktorý vykonáva 2,5 otáčky. Približne v strede kostného kanála slimáka prechádza špirálovitá kostná platnička, ktorá ju rozdeľuje na dve časti. Prvá časť sa nazýva schodisko vestibulu. S predsieňovou dutinou komunikuje cez jeden široký otvor. Druhá časť sa nazýva scala tympani, pretože komunikuje s bubienkovou dutinou cez okrúhle okno. Vnútorná koncová časť slimáka sa nazýva jeho kupola. V oblasti tejto kupoly špirálová kostná doska tvorí otvor nazývaný helicotrema, ktorý spája scala vestibuli so scala tympani.
Kostné polkruhové morské vydry sú tri oblúkové dutiny umiestnené striktne kolmo ( v pravom uhle) vo vzájomnom vzťahu. Predný polkruhový kanál je umiestnený vertikálne a kolmo na os pyramídy spánkovej kosti. Zadný polkruhový kanál je tiež umiestnený vertikálne, ale už takmer paralelne so zadným povrchom pyramídy temporálnej kosti. Tretí - laterálny polkruhový kanál je umiestnený horizontálne. Každý kanál má dve nohy. Nohy predného a zadného polkruhového kanála sú na jednej strane spojené a tvoria širší spoločný pedikel. Komunikácia polkruhových kanálov s vestibulom teda prebieha iba cez 5 malých otvorov. Každá noha má svoj otvor. Na jednom konci každého polkruhového kanálika je predĺženie nazývané ampulka.
Zloženie elektrolytov endolymfy a perilymfy je odlišné, čo hrá dôležitú úlohu pri poskytovaní mechanizmu na vnímanie zvukov a udržiavanie rovnováhy. Tvorba perilymfy sa uskutočňuje stenou membranózneho labyrintu. Endolymfa sa tvorí v endolymfatickom vaku umiestnenom v dura mater. Cez endolymfatický kanál, ktorý leží v prívode vody do vestibulu, sa táto tekutina dostáva do sférického ( sacculus) a eliptické ( utriculus) vak, prepojený malým kanálikom. Tieto vaky zase komunikujú s kochleárnym kanálikom a polkruhovými kanálikmi umiestnenými v polkruhových kanáloch. Každý polkruhový kanálik tvorí svoju vlastnú ampulku ( predĺženie pred spojením s predsieňou), ktorý obsahuje receptory priamočiareho a uhlového zrýchlenia. Sluchové receptory sú umiestnené v dutine kochleárneho kanálika.
Objem endolymfy a perilymfy nie je konštantný, ale má tendenciu k určitej referenčnej hodnote. Prebytočná perilymfa vstupuje do stredného ucha cez okrúhlu a oválnu fenestru. Nadbytočná endolymfa sa dostáva do ľahko roztiahnuteľného endolymfatického vaku umiestneného v lebečnej dutine.
Keď zvuková vlna vstúpi do vonkajšieho zvukovodu, spôsobí vibráciu bubienka. Prostredníctvom systému zvukových kostičiek v strednom uchu sú tieto mechanické vibrácie zosilnené približne 20-krát a prenesené na strmeň, ktorý tesne prekrýva oválne okienko predsiene. Vibrácie strmeňa spôsobujú vibrácie perilymfy, ktoré sa šíria do scala vestibuli. Pretože membrána vestibulu oddeľujúca vestibul a membránový kanál je tenká, vibrácie perilymfy sa prenášajú nezmenené na endolymfu membránového kanála, čo zase spôsobuje vibrácie hlavnej membrány, na ktorej je umiestnený špirálový orgán.
Špirálový orgán pozostáva z približne 3 500 vnútorných receptorových vláskových buniek a 12 000 až 20 000 vonkajších vláskových buniek. Keď hlavná membrána vibruje, chĺpky týchto receptorov spojené s krycou membránou ( zložka špirálového orgánu - tenká platňa visiaca nad receptormi) sú odklonené o menej ako polovicu priemeru atómu vodíka. Odchýlka týchto chĺpkov spôsobuje otvorenie iónových kanálov, draselné ióny prenikajú do receptorovej bunky, spôsobujú jej excitáciu a generovanie nervového impulzu. Následne impulzy z vnútorných a vonkajších receptorov pozdĺž vlákien VIII páru hlavových nervov vstupujú do mozgu, kde sú spracované v jadrách sluchového analyzátora a spôsobujú zodpovedajúce pocity.
V predsieni sú dva vaky - elipsovité ( matochka) a sférické. Na vnútornom povrchu každého z vakov je vyvýšenina vytvorená nahromadením mechanoreceptorov. Jeden pól týchto receptorov je pripevnený k stene vaku a druhý smeruje k jeho dutine a je voľný. Na voľnom konci receptora je jeden dlhý pohyblivý vlas a asi 60 - 80 krátkych a nepohyblivých vlasov. Krátke chĺpky sa nachádzajú v hrúbke rôsolovitej membrány obsahujúcej veľké množstvo mikroskopických kryštálov otolitu ( uhličitan vápenatý).
V pokoji tieto kryštály neprichádzajú do kontaktu s chĺpkami a nedochádza k ich podráždeniu. Na začiatku priamočiareho pohybu v akomkoľvek smere však otolitová membrána, ktorá je podobná rôsolovi, trochu zaostáva za spodnou receptorovou bunkou, vďaka čomu sa kryštály otolitu dostávajú do kontaktu s krátkymi chĺpkami, čo spôsobuje ich podráždenie. Podráždenie krátkych chĺpkov je zhrnuté a bunka generuje nervový impulz. Čím silnejšie je zrýchlenie, tým viac kryštálov otolitu je v kontakte s krátkymi vlasmi. Silnejšie podráždenie chĺpkov vedie k častejším impulzom tohto nervového receptora. Čím vyššia je frekvencia impulzov receptora vaku, tým silnejší je pocit zrýchlenia alebo pohybu v priestore.
Receptory vestibulového vaku teda určujú intenzitu priamočiareho zrýchlenia. Smer zrýchlenia sa určuje analýzou údajov receptorov polkruhových kanálikov, vizuálneho analyzátora a mechanoreceptorov kostrových svalov.
Receptory polkruhových kanálikov sú sústredené len v oblasti ampuliek a sú umiestnené vo forme krís ( hrebene). Tieto receptory sú jedným pólom pripevnené k stene ampulky a druhým voľným pólom sú ponorené do endolymfy. Pohyblivé chĺpky sa nachádzajú aj na voľnom póle receptora, líšia sa však od krátkych a nepohyblivých chĺpkov vačkov. Počas rotácie hlavy okolo jednej z osí sa endolymfa pohybuje pozdĺž polkruhových kanálikov. Pretože každý kanál má iba dva otvory, pohyby endolymfy môžu byť iba v dvoch smeroch. Keď sa endolymfa pohne napríklad dopredu, chĺpky receptorov sa vychýlia dopredu, otvoria sa iónové kanály pre draslík, membrána tohto receptora sa depolarizuje a vytvorí sa nervový impulz. Keď sa endolymfa pohybuje opačným smerom, chĺpky receptorov sa odchyľujú dozadu, čím sa uzavrú iónové kanály a zastaví sa impulz tohto receptora.
Vyššie uvedený mechanizmus je približný. V skutočnosti sa impulzy z neurónov vestibulárneho systému vyskytujú neustále s určitou frekvenciou, ktorú mozog vníma ako stav pokoja a rovnováhy. Pohyb endolymfy v polkruhových kanáloch vedie k zvýšeniu alebo zníženiu frekvencie impulzov v závislosti od smeru jej pohybu.
Receptory ampúl všetkých troch polkruhových kanálikov teda neustále posielajú do mozgu informácie o polohe hlavy vzhľadom na tri osi - frontálnu ( vľavo vpravo), vertikálne ( hore dole) a sagitálne ( sem a tam). Tieto impulzy vstupujú do centier rovnováhy v predĺženej mieche ( Bekhterev, Deiters a jadrá Schwalbe) pozdĺž vlákien VIII páru hlavových nervov. V budúcnosti tieto jadrá koordinujú činnosť miechy, mozočka, ganglií autonómnych nervov, okulomotorických jadier, mozgovej kôry atď.
Vývoj záchvatu môže nastať bez ohľadu na dennú dobu, avšak bolo zaznamenané, že útoky sú o niečo bežnejšie v noci a ráno. Trvanie záchvatu závratov sa pohybuje od niekoľkých minút do niekoľkých dní ( v priemere 2 - 6 hodín). Niektorí pacienti môžu predvídať prístup záchvatu nejaký čas pred jeho začiatkom, ako napríklad počas aury pri epilepsii. Intenzita závratov sa tiež môže meniť od miernej až po extrémne silnú. Autonómne symptómy spojené so závratmi zahŕňajú nevoľnosť, vracanie, zmeny krvného tlaku, potenie a horizontálny nystagmus ( mimovoľné oscilačné pohyby očí). V niektorých prípadoch sú pacienti nútení zaujať vodorovnú polohu ihneď po nástupe záchvatu, pretože akékoľvek otočenie hlavy spôsobuje zvýšenie autonómnych symptómov.
Takýto pacient nielenže zažíva pocit otáčania predmetov, ale nemôže stáť na nohách kvôli náhlej strate rovnováhy. Ak je nástup záchvatu súčasný, potom jeho prechod spravidla trvá nejaký čas - od 6 do 48 hodín, počas ktorých závraty a vestibulárne symptómy s tým spojené postupne klesajú. Nystagmus zmizne ako posledný a možno ho pozorovať až týždeň od okamihu, keď záchvat prešiel. Tiež po určitom čase po útoku môže pacient pociťovať silnú všeobecnú slabosť. Napriek tomu sa niekoľko dní po útoku pracovná kapacita úplne obnoví a počas obdobia remisie pacient vedie plnohodnotný život.
Spočiatku sa zhoršuje vnímanie nízkych a rečových frekvencií s prakticky nezmeneným sluchom vo vzťahu k vysokým frekvenciám. Počas záchvatu choroby sa strata sluchu prudko zvyšuje a po záchvate sa sluch trochu obnoví, ale nedosahuje úroveň, ktorá bola pred útokom. Inými slovami, s každým záchvatom Meniérovej choroby sa strata sluchu zhoršuje.
V typickom priebehu choroba začína miernym hlukom v ušiach alebo jednom uchu, po ktorom sa po chvíli súčasne objavia poruchy sluchu a rovnováhy. Porucha sluchu je v tomto prípade obojstranná.
Za atypický sa považuje odlišný priebeh ochorenia, ako je vznik porúch sluchu, potom vestibulárnych a naopak.
Existujú tri štádiá vývoja Meniérovej choroby:
V štádiu výrazných klinických prejavov sa tlak endolymfy vo vnútornom uchu neustále zvyšuje. Pozitívny dehydratačný test potvrdzuje prítomnosť tohto konkrétneho štádia, kedy porucha sluchu prebieha prevažne vodivým typom a špirálovitý orgán je mierne poškodený. Klinicky sa toto štádium prejavuje kolísaním ( prerušovaný) strata sluchu - strata sluchu pri záchvate a jej zlepšenie počas remisie.
V konečnom štádiu ochorenia sa strata sluchu stáva zmiešanou – vodivou a neurosenzorickou, čo poukazuje na organickú léziu špirály ( Cortiho) orgán. Sluch je trvalo narušený a počas záchvatov sa na rozdiel od vestibulárnych symptómov a tinnitu nemení. Dehydratačný test v tomto štádiu bude negatívny.
Klinicky je určená triáda symptómov – vestibulárne poruchy, strata sluchu a tinitus. Meranie pulzu a krvného tlaku počas záchvatu môže odhaliť pridružené vegetatívno-cievne poruchy.
Audiometria v počiatočnom štádiu ochorenia
V počiatočnom štádiu ochorenia v interiktálnom období nedochádza k žiadnym zmenám v audiograme, to znamená, že sa zaznamenáva normálny audiogram zdravého človeka. Len nejaký čas pred záchvatom a na začiatku záchvatu dochádza k zvýšeniu prahu citlivosti nízkych zvukov. Súčasne je prítomný vzduchovo-kostný interval, ktorý poukazuje na prevodový typ straty sluchu. Inými slovami, trpí iba prenos zvuku vzduchom, zatiaľ čo kostné vedenie a sluchové receptory nie sú ovplyvnené.
Audiometria v štádiu pokročilých klinických prejavov
V štádiu pokročilých klinických prejavov v interiktálnom období dochádza k neustálemu poklesu sluchu na nízkych a rečových frekvenciách s vedením vzduchu. Priechodnosť kostí môže byť normálna alebo mierne znížená. Počas záchvatu sa sluch výrazne zhoršuje. Vzduchová a kostná medzera je stále prítomná. Stav zmyslového aparátu slimáka je normálny alebo sa trochu zhoršuje.
Práve v tomto štádiu ochorenia je relevantný dehydratačný test s furosemidom ( diuretikum). Jeho účelom je dočasne znížiť tlak endolymfatickej tekutiny a preukázať zlepšenie sluchu na tomto pozadí. Na test sa pacient podrobí audiometrii pred intravenóznym podaním furosemidu a po 2 až 3 hodinách v závislosti od rýchlosti rozvoja diuretického účinku. Ak sa prah frekvencie reči zníži na druhom audiograme ( sluch sa zlepšuje) o 10 dB ( decibel je jednotka intenzity zvuku), vzorka sa považuje za pozitívnu.
Pozitívny dehydratačný test sa zaznamenáva až v druhom štádiu ochorenia, keď je zhoršené vedenie vzduchu v dôsledku zvýšenia tlaku endolymfy vo vnútornom uchu a špirálový orgán ešte nie je poškodený. V počiatočnom štádiu nie je možné takýto test vykonať, pretože v tomto prípade bude pozitívny iba pred útokom a v jeho počiatočnom období a je takmer nemožné predpovedať čas útoku. Inými slovami, v 99% prípadov bude tento test negatívny, pretože väčšinou nie je zvýšený tlak endolymfy vo vnútornom uchu.
Audiometria v terminálnom štádiu ochorenia
V terminálnom štádiu ochorenia dochádza k neustálemu poklesu sluchu v interiktálnom období a pri záchvate s oboma typmi vedenia. Interval vzduch-kosť zmizne. Dehydratačný test je negatívny, pretože v tomto štádiu pokles tlaku endolymfy vo vnútornom uchu nezlepšuje vnímanie zvukov v dôsledku nezvratného poškodenia zmyslového aparátu slimáka.
Okrem vyššie uvedených zmien na audiograme podľa štádií ochorenia existujú aj niektoré jeho zmeny, ktoré môžu byť prítomné v ktoromkoľvek štádiu. Jednou z týchto zmien je fenomén bifurkácie zvuku, teda rozdielne frekvenčné vnímanie zvukov ľavým a pravým uchom. Taktiež v počiatočnom štádiu ochorenia môže dôjsť k pozitívnemu javu zrýchlenia nárastu objemu.
Z použitej medikamentóznej liečby:
V prípade žiaruvzdornosti ( zníženie účinnosti) prebiehajúcej liečby sa vykonáva opakované podávanie atropínu, chlórpromazínu a novokaínu. Ak máte zručnosti za podávaním liekov do ucha, môžete zadať zmes novokaínu, atropínu a kofeínu ( 1 ml – 10 %). Tým sa zvyšuje účinnosť liekov a znižujú sa ich systémové vedľajšie účinky.
V intervale medzi vymenovaním vyššie uvedených prostriedkov, nie skôr ako jednu hodinu po podaní posledného lieku, sa odporúča kvapkať roztok hydrogénuhličitanu sodného ( 50 ml – 5 %). Opakované injekcie tohto lieku sa vykonávajú iba pod kontrolou acidobázickej rovnováhy krvi.
Všetky vyššie uvedené drogy sú závažné drogy. Vzhľadom na vysoké riziko vedľajších účinkov je nevyhnutné poradiť sa so svojím lekárom ( otorinolaryngológ/ORL) o potrebe ich použitia, ako aj o individuálnom dávkovaní a kombinovanom režime.
Za pozitívum sa považuje prax liečby tejto patológie metódami alternatívnej medicíny, ako je akupunktúra, laserová punkcia atď.. Zdravý a mierny životný štýl vám umožňuje predĺžiť remisiu ochorenia a urobiť útoky menej bolestivé.
Chirurgické metódy liečby sa vyvíjajú v troch smeroch:
Dekompresné operácie
Tento typ chirurgickej intervencie je indikovaný v druhom a treťom štádiu ochorenia. Ich účinnosť je vysoká a v porovnaní s deštruktívnymi operáciami nie je veľa vedľajších účinkov. Podstatou týchto operácií je vytvorenie otvoru alebo malej medzery v jednej alebo viacerých štruktúrach, v ktorých endolymfa cirkuluje ( vestibulárne vaky, kochleárny vývod, endolymfatický vak). Výsledkom je, že prebytočná tekutina bude neustále krvácať do dutiny lebky alebo stredného ucha, odkiaľ prirodzene vymizne.
Deštruktívne operácie
Tento typ chirurgickej intervencie sa používa zriedka, iba ak iné metódy lekárskej a chirurgickej intervencie nepriniesli požadovaný výsledok. Jeho podstata spočíva v jednostrannom alebo obojstrannom zničení labyrintu, po ktorom prestanú patologické impulzy z neho a záchvaty závratov zmiznú. Po určitom čase po operácii mozog čiastočne kompenzuje vestibulárnu funkciu strateného orgánu vďaka spoločnej práci vizuálneho analyzátora, mozočka a mozgovej kôry. Žiaľ, sluch pri týchto operáciách je nenávratne stratený, a preto sa takéto operácie odporúčajú až v treťom štádiu ochorenia, keď už dochádza k strate sluchu.
Hlavným účelom tradičnej medicíny je zmierniť zápalový proces a antispazmodický účinok. Keďže Meniérova choroba nie je zápalové ochorenie, tradičná medicína je vo väčšine prípadov bezmocná. Navyše ich použitie zvyšuje riziko nadmerného príjmu tekutín a nerovnováhy elektrolytov, čo môže zvýšiť hydrops ( vodnatieľka) labyrintu a spôsobiť ďalší záchvat choroby.
Napriek tomu jednou z účinných metód používaných na urgentné zníženie tlaku v labyrintovej dutine je aplikácia horčicových náplastí na cervikálno-okcipitálnu oblasť a aplikácia teplej vyhrievacej podložky na nohy. Tieto manipulácie vedú k rozšíreniu ciev hlavy, krku a dolných končatín, ako aj k redistribúcii tekutiny z hlavy do tela. To zase vedie k zníženiu rýchlosti tvorby endolymfy a zrýchleniu rýchlosti jej evakuácie. Pôsobením horčičných náplastí navyše dochádza k reflexnej expanzii endolymfatického vaku, do ktorého prúdi nadbytočná endolymfa, čím sa znižuje tlak v dutine vnútorného ucha a zastavuje sa ataka choroby.
Ťažko povedať, či táto metóda patrí do tradičnej medicíny. Na jednej strane sú horčičné náplasti čoraz menej považované za tradičnú medicínu kvôli kontroverznému mechanizmu účinku, na rozdiel od konvenčných liekov. Na druhej strane, vyššie uvedený spôsob zastavenia útoku Meniérovej choroby je opísaný vo vážnych lekárskych zdrojoch, čo neumožňuje pochybovať o jeho spoľahlivosti.
Napriek tomu, že etiológia Meniérovej choroby nie je známa, a preto nie je známa príčina, ktorú je potrebné pre úplné vyliečenie odstrániť, betahistín vykazoval najlepší a najstabilnejší účinok v porovnaní s inými skupinami liekov používaných na komplexnú liečbu tohto ochorenia. . Na rozvinutie účinku sa má betahistín užívať nepretržite počas celého života, ak nespôsobuje výrazné vedľajšie účinky. Výsledok liečby sa nedostaví hneď, ale po 3-4 mesiacoch užívania lieku, kedy sa vytvorí jeho dostatočná koncentrácia v štruktúrach vnútorného ucha.
V dôsledku klinických štúdií sa u pacientov s Meniérovou chorobou, ktorí užívali tento liek podľa všetkých odporúčaní po mnoho rokov, niekoľkokrát menej často vyvinuli záchvaty choroby. Trvanie záchvatu a jeho závažnosť sa tiež znížili a tinitus sa stíšil a dokonca úplne zmizol. Progresia straty sluchu sa spomalila, no nezastavila sa úplne. Betahistín teda nie je schopný vyliečiť Meniérovu chorobu, no výrazne uľahčuje jej priebeh a odďaľuje invaliditu pacienta v dôsledku straty sluchu.
Napriek tomu, že sa tento liek odporúča používať počas celého života, počas exacerbácie peptického vredu žalúdka a dvanástnika by sa mal dočasne prerušiť. Liečba môže byť obnovená až po endoskopickom potvrdení hojenia vredu. Okrem toho je tento liek absolútne kontraindikovaný pri feochromocytóme ( benígny nádor nadobličiek, ktorý vylučuje epinefrín a jeho analógy) v dôsledku zvýšenia rýchlosti sekrécie biologicky aktívnych látok. Nádor uvoľňuje veľké množstvo adrenalínu do krvného obehu, čo vedie k život ohrozujúcim nárastom krvného tlaku a srdcovej frekvencie. Betahistín sa teda môže užívať až po chirurgickom odstránení tohto nádoru. S rozvojom alergickej reakcie na zložky lieku by sa mala okamžite zrušiť.
Pri hodnotení závažnosti tejto patológie sa skúma stav pacienta počas záchvatu a v interiktálnom období ( obdobie remisie). Audiometria sa vykonáva na určenie závažnosti poruchy sluchu. Na posúdenie vestibulárnych porúch sa vykonáva objektívne neurologické vyšetrenie s povinnými pozičnými testami ( prstno-nosový test, Rombergov test atď.). Objektívne posúdenie tinnitu nie je možné, preto sa berú do úvahy subjektívne pocity pacienta o frekvencii a hlasitosti hluku. Pacienti v terminálnom štádiu ochorenia zvyčajne dostávajú druhý alebo dokonca prvý stupeň invalidity.
Pri Meniérovej chorobe sa odporúča neustála abstinencia od korenistých a slaných jedál. Jeden týždeň v každom mesiaci by sa mala diéta sprísniť. Soľ treba úplne vylúčiť, spotrebu vody obmedziť na pol litra denne a jeden liter v horúcich dňoch. Pri aktívnej fyzickej práci sa môže zvýšiť príjem tekutín, ale pacient by mal neustále pociťovať mierny smäd. Odporúča sa zvýšiť podiel ovocia a zeleniny v strave. Mliečne výrobky by mali byť prítomné aspoň v jednom jedle denne. Mäso a ryby sú povolené len varené 2-3 krát týždenne. Dodržiavaním týchto jednoduchých výživových odporúčaní je vo väčšine prípadov možné predĺžiť obdobie remisie Meniérovej choroby.
Organické poškodenie štruktúr vestibulárneho aparátu sa tiež prakticky neobnoví, avšak na rozdiel od sluchového analyzátora môže vestibulárny analyzátor čiastočne kompenzovať stratené funkcie v dôsledku spoločnej práce vizuálneho analyzátora, proprioceptívnych receptorov ( receptory, ktoré merajú napätie vo svaloch, šľachách a väzoch), mozoček a retikulárna formácia mozgu.
Cvičenia pri Meniérovej chorobe sú zamerané na urýchlenie adaptácie organizmu na stratu receptorov vestibulárneho aparátu po ďalšom záchvate závratov. Takéto cvičenia zahŕňajú drepy s oporou, zdvíhanie hlavy a potom tela z polohy na chrbte, rotáciu okolo osi s oporou, gymnastiku pre oči atď. Postačí akékoľvek cvičenie, ktoré pacientovi spôsobí mierne závraty, ale nie nevoľnosť. vracanie.
Takéto cvičenia musíte začať 2-3 dni po útoku. Vhodné je dopriať im celkovo aspoň dve hodiny denne. Samozrejme, nemusíte robiť dve hodiny v rade, ale prístupy po dobu 20-30 minút. Denné cvičenia môžu skrátiť čas na obnovenie predchádzajúcej rovnováhy 2-3 krát rýchlejšie, ako sa to stane, keď pacient necvičí.
Meniérova choroba je pomerne zriedkavá patológia, ktorá sa vyznačuje opakujúcimi sa záchvatmi, často v kombinácii s kochleárnymi príznakmi, jej výskyt je asi 20-200 prípadov na 100 000 obyvateľov (čo je ešte menej a dosahuje 1 000 prípadov na sto tisíc obyvateľov), ale často dochádza k nadmernej diagnóze týchto chorôb.
Neexistujú žiadne rozdiely vo frekvencii medzi jednotlivcami rôzneho pohlavia. Choroba začína v 30-50 rokoch, pred dvadsiatimi alebo po 70 rokoch, nástup Meniérovej choroby je extrémne zriedkavý. Existuje dedičná predispozícia, približne jeden z desiatich poukazuje na rodinnú anamnézu.
Informácie pre lekárov. Kód diagnózy podľa ICD-10 klasifikácie H81.0, podľa tohto kódu, sa vzťahuje na patológiu ORL.
Povedané jednoduchým a pre laikov prístupným jazykom, neexistujú jednoznačné predstavy o príčinách ochorenia. Vývojové mechanizmy sú pomerne zložité a predstavujú kombináciu viacerých faktorov.
Ak sa ponoríme do nuancií, potom predtým, ako hovoríme o príčinách a patogenéze choroby, je potrebné venovať pozornosť stavu spojenému s Meniérovou chorobou - endolymfatický hydrops - rozšírenie endolymfického priestoru kochley a labyrintu. Táto endolymfatická hydrokéla sa niekedy vyskytuje samostatne a môže byť aj sekundárna, napríklad po úraze vnútorného ucha, poruchách metabolizmu, infekcii atď. Pri ochorení sa vyskytuje len prítomnosť idiopatického stavu, v ostatných prípadoch hovoríme o Meniérovom syndróme aj napriek veľmi podobnému klinickému obrazu. Toto je hlavný rozdiel medzi týmito pojmami.
Endolymfatický hydrops sa počas patomorfologickej štúdie nachádza takmer u všetkých pacientov s Meniérovou chorobou. Dôvody zároveň zostávajú nejasné, rovnako ako mechanizmy, ktoré vedú k existujúcemu komplexu symptómov, paroxysmálnemu stavu a progresii. V tomto prípade môže byť kvapkanie samotného slimáka spojené so zvýšením aj znížením resorpcie tekutín. Existuje hypotéza o prítomnosti obštrukčného procesu v kanáloch alebo vaku (prílohy priestoru pre endolymfu labyrintu a slimáka). Táto teória sa po experimente potvrdila u morčiat, zatiaľ čo u opíc sa vodnateľnosť za rovnakých podmienok nevytvorila. Existujú aj údaje o porušení iónovej výmeny.
Vysvetlením opakujúcich sa príčin, ako sa bežne verí, je prasknutie membrán, ktoré obklopujú endolymfu z perilymfy a zmena koncentrácie draslíka a v dôsledku toho narušenie vláskových buniek. V tomto prípade rýchla obnova prasknutia membrány vedie k normalizácii obsahu iónov. Existuje tiež hypotéza, že vláskové bunky sú „stlačené“ zvýšeným tlakom labyrintovej endolymfy.
Hlavnými prejavmi Meniérovej choroby sú záchvaty systémových závratov, ktoré sú sprevádzané stratou sluchu, prítomnosťou kochleárnych symptómov (, pocit upchatého ucha). Závraty rýchlo dosahujú maximum, môžu byť sprevádzané nevoľnosťou až zvracaním, potením, neistotou pri chôdzi, niekedy sa objavuje hnačka (v závažných prípadoch). Často akýkoľvek pohyb zhoršuje utrpenie pacienta. Záchvat trvá až niekoľko hodín, ale množstvo symptómov (napríklad nestabilita) môže pretrvávať až niekoľko dní po záchvate. Na začiatku záchvatu nastáva vzruch smerujúci do poškodeného labyrintu, ktorý sa následne mení na utláčajúci nystagmus, ktorý je smerovaný opačným smerom a trvá niekoľko hodín. Je možný ďalší rozvoj zotavovacieho nystagmu (smer je rovnaký ako u excitačného nystagmu).
Na začiatku ochorenia sa môžu vyskytnúť závraty alebo poruchy sluchu izolovane, po 2-3 rokoch od nástupu sa všetky príznaky pozorujú v súhrne. Pomáha pri dlhodobo sa opakujúcich závratoch, kedy je diagnóza Meniérovej choroby nepravdepodobná.
Frekvencia útokov môže byť úplne odlišná (od 2-krát týždenne až po 1-krát za rok). Spočiatku, po záchvate, sa porucha sluchu mení nepredvídateľne. Pri audiometrii práve rovnaké kolísanie straty sluchu na nízkych frekvenciách umožňuje objasniť a stanoviť diagnózu. V neskorších štádiách sa sluch znižuje v celom frekvenčnom spektre, rovnako ako tinitus sa stáva konštantným a výrazným. Po 10-15 rokoch (konečné štádiá) závraty vymiznú, pričom pretrvávajú trvalé poruchy rovnováhy (mierne a stredne výrazné), strata sluchu (nie až hluchota) a hluk na postihnutej strane. Je dôležité vedieť, že bilaterálne symptómy sa pozorujú u približne 40 % pacientov s Meniérovou chorobou. K postihnutiu druhého ucha môže dôjsť v ktoromkoľvek štádiu ochorenia.
Náhle pády bez závratov a straty vedomia (Tumarkinove otoltické katastrofy) môžu skomplikovať priebeh ochorenia. Pacient zároveň poznamenáva, že ho tlačí určitá sila, no po páde sa celkom ľahko zdvihnú. Niekedy sa na pozadí Meniérovej choroby (podľa niektorých autorov) môže vyvinúť.
Na stanovenie diagnózy je dôležité jasne zhromaždiť sťažnosti, anamnézu a identifikovať charakteristické vestibulárne a kochleárne symptómy. Audiometria je dôležitá na potvrdenie nízkej frekvencie straty sluchu a variácií symptómov v skorých štádiách. Niekedy sa používa elektrokochleografia. Táto metóda však nie je optimálna, časté sú falošne negatívne výsledky. zostať normálne. Kalorický test v polovici prípadov odhalí jednostrannú hypofunkciu labyrintu na postihnutej strane, ale v 20 % na opačnej strane. Špecifickejšia je variácia odpovedí pri opakovaných kalorických testoch, ktorá sa vyskytuje u 40 % ľudí. MRI nevykazuje žiadne zmeny v mozgu a je povinná iba v pochybných prípadoch (podozrenie na nádor, konštantná progresia atď.), Pri bilaterálnom procese je dôležité vylúčiť syfilis vnútorného ucha a autoimunitné lézie.
Meniérovu chorobu treba odlíšiť od vodnatieľky labyrintu po úraze, labyrintitídy rôzneho pôvodu. K plnohodnotnej diferenciálnej diagnostike by ste mali pristúpiť aj s. Dôležité je tiež vylúčiť TIA, syfilitickú léziu,.
Neexistujú žiadne liečby, ktoré by zabránili progresii ochorenia pri Ménièrovej chorobe. Symptomatická liečba zahŕňa vymenovanie liekov, psychologickú korekciu, chirurgické techniky. Ako ukazuje prax, uvádzajú sa pozitívne účinky ( atď.), Niektoré špecifické diuretiká (benzofluazid,). Niektorí lekári považujú diétu s nízkym obsahom soli za dôležitú, hoci neexistujú dôkazy o významnej účinnosti. S útokom sa môžete uchýliť k vestibulolytikám, symptomatickým prostriedkom. Je dôležité pacientovi vysvetliť, že nepostihnuté ucho tak často zostáva, pričom korekcia sluchu je možná pomocou načúvacieho prístroja. Zvýšená úzkosť v dôsledku prítomnosti diagnózy môže vyžadovať korekciu úzkosti (a) pomocou antidepresív, liekov proti úzkosti. Je dôležité pamätať na zlú kompatibilitu mnohých liekov proti úzkosti s liekmi s účinnou látkou hydrochlorid betahistínu, takže liečebné cykly by mali byť oddelené.
Hodnotenie účinnosti sa vykonáva najskôr po 2-3 mesiacoch liečby. Kvalitatívnou a objektívnou metódou na hodnotenie účinku liečby je vedenie denníka pohody, v ktorom stojí za to uviesť frekvenciu, trvanie, závažnosť závratov a iné prejavy. Treba mať na pamäti, že liečba nezabráni progresii straty sluchu.
Pri ťažkých, častých záchvatoch, ako aj pri neúčinnosti konzervatívnej liečby je možná chirurgická intervencia. Najčastejšie sa uchýli k disekcii vestibulárneho nervu, pri ktorej 90% pacientov môže dosiahnuť ústup príznakov závratov bez ovplyvnenia sluchovej funkcie. Menej invazívnym zákrokom je zavedenie ototoxického antibiotika gentamicínu do stredného ucha. Tento liek je možné podávať aj v ambulantnej praxi, pôsobí najmä na vestibulárne vláskové bunky, čo umožňuje u väčšiny pacientov zachrániť sluch. Zásah na endolymfatický vak je otázny, štúdie doteraz nepreukazujú štatisticky významnú účinnosť.
Celková prognóza je zlá na zotavenie a priaznivá pre život. Choroba je nevyliečiteľná, napriek pravdepodobnosti remisie, nikto nie je imúnny voči exacerbácii procesu. Jednoznačne účinná, patogeneticky podložená terapia či ideálna chirurgická intervencia neexistuje. Meniérova choroba vedie v konečných štádiách (aj keď v miernom stupni) k ťažkej strate sluchu a pretrvávajúcej nerovnováhe.
Abdulina O.V., Parfenov V.A. Vestibulárne vertigo v urgentnej neurológii. // Klinická gerontológia. 2005. 11. (8). 15-18.
Alekseeva N.S. Závraty. Otoneurologické aspekty. Moskva: MedPress-inform, 2014. 184 s.
Aptikeyeva N.V., Dolgov A.M. Vestibulárne vertigo a ataxia v urgentnej neurológii. // Neurológia, neuropsychiatria, psychosomatika. 2013. (4). 34–38.
Weiss G. Vertigo// Neurológia. Ed. M. Samuels. // M.: Prax, 1997 - S. 9-120
Veselago O.V. Algoritmy na diagnostiku a liečbu závratov. // Ruský lekársky časopis. 2012. 20. (10). 489-492.
Gusev E.I., Nikiforov A.S., Kamčatnov P.R. Neurologické symptómy, syndrómy a choroby. Moskva: GEOTAR Media, 2014. 1038 s.
Zamergrad M.V. Závraty: úloha cievnych faktorov. // Efektívna farmakoterapia. 2013. (45). 34-38.
Zamergrad M.V., Parfenov V.A., Yakhno N.N. Diagnostika systémového vertiga v ambulantnej praxi. // Neurologický časopis. 2014. 19. (2). 23-29.
Zamergrad M.V. Päť princípov vestibulárnej rehabilitácie. // Efektívna farmakoterapia. 2017. (1). 4-9.
Isakova E.V., Romanova M.V., Kotov S.V. Diferenciálna diagnostika symptómu "závratu" u pacientov s mozgovou príhodou. // Ruský lekársky časopis. 2014. 22. (16). 1200-1205.
Levin O.S., Shtulman D.R. Neurológia: príručka pre praktického lekára. Moskva: Medpress-inform, 2013. 1016 s.
Tardová I.M. Bazilárna migréna: klinické znaky a diferenciálna diagnostika. // Journal of Neurology and Psychiatry. C.C. Korsakov. 2014. 114. (2). 4-8.
Shtulman D.R. Závraty a nerovnováha // Choroby nervového systému / Ed. N.N. Yakhno. // Moskva: Medicína, 2005. S. 125-130.
Bisdorff A, Bosser G, Gueguen R, Perrin P. Epidemiológia vertiga, závratov a nestability a jej súvislosti s komorbiditami. // Predný Neurol. 2013. 22. (4). 29.
Brandt T. Fóbické posturálne vertigo. // Neurológia. 1996. 46. (6). 1515-1519.
Brandt T. Vertigo. Jeho multisenzorické syndrómy. Londýn: Springer, 2000. 503 s.
Brandt T., Dieterich M. Vertigo a závrat: bežné sťažnosti. Londýn: Springer, 2004. 208 s.