Vrodené srdcové ochorenie pre intervenickulárnu septum. Vrodená choroba srdca DMGP

Defekt intervenickulárneho oddielu (DMCP) je najbežnejšie vrodené srdcové ochorenia a je prítomné približne 3 - 4 deti z 1000 živých detí. V dôsledku spontánneho uzavretia malých defektov intervenickulárneho oddielu sa frekvencia tohto ochorenia zníži s vekom, najmä u dospelých. Veľké DMWPS sú zvyčajne korigované v detstve. Bez operačného spracovania sa títo pacienti rýchlo vyvíjajú vysokú pľúcnu hypertenziu, ktorá ich robí nefunkčným. Preto dospelí pacienti sú pravdepodobnejšie malé DMWPS alebo kombinácia DMWP s pľúcnou tepnou stenózou (LA), ktorá obmedzuje prietok krvi do pľúc a zabraňuje rozvoju pľúcnej hypertenzie. Títo pacienti sa po dlhú dobu cítia dobre, neukladajú sťažnosti a nemajú žiadne obmedzenia na fyzickú aktivitu a môžu sa dokonca zapojiť do profesionálnych športov. Aj s relatívne malým arteriovenóznym vypúšťaním krvi v dospelosti môže byť PMCP komplikovaný vývojom aortálnej insuficiencie, Valsalvy Sine Aneurysm, infekčnej endokarditídy a ďalšej srdcovej patológii.

Klinický obraz DMGP u dospelých pacientov typických pre tento zverák. S auskultation, systolický hluk rôznych intenzity vľavo a vpravo od hrudnej kosti je počúvaný. Intenzita hluku závisí od veľkosti chyby a stupňa pľúcnej hypertenzie. U pacientov so sprievodnou aortovou insuficienciou je tiež počúvaný diastolický hluk. V prieniku je aneuryzmou sinusového hlusu Waltzaalvy "Strojový" Systole-histologický charakter. EKG detekuje príznaky preťaženia ľavotočivých srdcových kancelárií s výnimkou pacientov s La stenózou, keď zaťaženie pravej komory (PJ) prevláda. U pacientov s vysokou pľúcnou hypertenziou (LH) je často pozorovaná kombinovaná hypertrofiou komôr a vo vývoji syndrómu Eisenmenger - exprimovaný PJ hypertrofie (syndróm génu Eisenmen je charakterizovaný vývojom ireverzibilnej pľúcnej hypertenzie v dôsledku reliéfu krvi správny).

Diagnostika. Rádiologický obraz je reprezentovaný amplifikáciou pľúcneho vzoru, ako aj zvýšenie tieňa srdca. U pacientov s malým DMWP môže byť rádiografia hrudníka normálna. Ak existuje veľký vypúšťanie krvi zľava doprava, existujú príznaky zvyšovania ľavého atrimu, ľavej komory a získajú pľúcny vzor. U pacientov so závažnou pľúcnou hypertenziou nebude žiadny nárast ľavej komory (LV), ale bude existovať vyfukovanie pľúcnej artérie Arc a oslabenie pľúcneho vzoru na obvode pľúc.

Doppler-echokardiografia je hlavnou inštrumentálnou metódou modernej DMWP DIAGNOSTIKA, ktorá umožňuje spoľahlivé údaje o viceprezidentovi anatómii. Snímač echokardiografie takmer vždy má diagnostickú hodnotu u väčšiny dospelých s dobrými echokardiografickými oknami. Údaje, ktoré treba získať počas štúdie, zahŕňajú množstvo, rozmery a lokalizáciu defektov, veľkosť komôr, funkciu komôr, prítomnosť alebo neprítomnosť aortátovej regurgitácie stenózy pľúcnej artérie, trojrozmerné regurgitácia. Hodnotenie systolického tlaku v PJ by mal byť aj súčasťou štúdie. U dospelých s chudobnými echokardiografickými oknami, možno budete potrebovať perkusovú echokardiografiu.

Počítačová tomografia s kontrastnou amplifikáciou a MP-tomografiou sa môže použiť na posúdenie anatómie hlavných ciev, ak existujú súvisiace zlozvyky, ako aj vizualizovať tie davyd, ktoré nie sú jasne viditeľné pre ECCG. Okrem toho vám MRI umožňuje posúdiť množstvo krvného posúvania, ako aj prítomnosť fibrózy v myokardiu komôr, ktoré sa môžu vyvinúť v dôsledku dlhej existencie zverák.

Angicardiografia a katetrizácia srdca sa uskutočňuje dospelým pacientom s DMWP, v ktorom neinvazívne údaje nedávajú kompletný klinický obraz. Podľa odporúčaní American Cardiology Association sú hlavné údaje o tejto štúdii: \\ t

stanovenie posúvania, ako aj posúdenia tlaku a cievnej rezistencie malého kruhu krvného obehu u pacientov s podozrením pľúcnej hypertenzie;
reverzibilita pľúcnej hypertenzie sa musí overiť s použitím rôznych vazodilantových liekov;
hodnotenie súvisiacich zlozvyky, ako je aortálna insuficiencia, stenóza pľúcnej artérie, prielom aneuryzmov valcového sínusu;
diagnostika viacnásobného DMWP;
vykonávanie koronárnych pacientov starších ako 40 rokov s rizikom IBS;
vyhodnotenie anatómie DMWP v prípadoch, keď sa plánuje endovaskulárnemu uzavretiu.

Chirurgia. Podľa odporúčaní Americkej kardiologickej asociácie je chirurgický uzáver DMCP potrebný s pomerom pľúcneho prietoku krvi na systémové viac ako 1,5: 1,0. S kombináciou DMCP so stenózou La chirurgickej liečby je ukázané vo všetkých prípadoch. Svedectvo o chirurgickej liečbe je tiež progresívnou systolickou alebo diastolickou dysfunkciou LV, sprievodnej patológie ventilu, prielomom aneuryzmov valcového sínusu, infekčnú endokarditídu v histórii.

Spravidla sa malé chyby nevedú k rozvoju LH, sú však rizikovým faktorom pre rozvoj infekčnej endokarditídy, aortálnej a trojkvalitnej insuficiencie a arytmií. Na základe tohto, C.FACKER et al. (1993) Odporúčajú chirurgické uzavretie malého perimunózneho DMCP ako prevencie týchto komplikácií. Treba poznamenať, že tento prístup nie je všeobecne akceptovaný, napriek spoľahlivej vysokej frekvencii vývoja súbežnej srdcovej patológie u dospelých pacientov s DMCP.

Prevádzkové spracovanie DMWP sa vykonáva za podmienok umelého obehu, hypotermií a kardioplegie. Malé defekty (do 5 - 6 mm) sú rezané, väčšie uzavreté náplasťou, zvyčajne syntetickým materiálom (napríklad DAKRON, Polytetrafluóretylén (Gore-Tex)). Prístup k DMWP sa vykonáva cez pravý atrium, menej často cez pravú komoru. V prípadoch, keď sa protetika aortátového ventilu vykonáva súčasne, DMWP môže uzavrieť prístup cez aortu. Niekedy, s subitrickspecial Lokalizácia DMWP, aby sa vizualizovali svoje hrany, môže byť potrebné zistiť septové krídlo trojvalcového ventilu s jeho následným obnovením. V niektorých prípadoch, s odľahlosťou okrajov perimunózneho DMWC z trojstranných a aortálnych ventilov, ako aj svalov DMCP, je možné endovaskulárne zatvárať ich pomocou špeciálnych zariadení (oklutérov). Perkutánny uzáver DMCP predstavuje zlyhanie atraktívnej alternatívy k chirurgickej liečbe u pacientov s vysokými rizikovými faktormi pre prevádzkovú intervenciu, zopakovali predchádzajúce chirurgické intervencie, zle prístupné svalové DMWC a DMCP, ako je švajčiarsky syr.

Kontraindikácia uzavretia DMWP je sklerotická pľúcna hypertenzia s krvným výtokom vpravo doľava (syndróm EisenMengenGeger). S cieľom zlepšiť kvalitu života pacienti s eisenmenovým nemeckým syndrómom ukazujúcim pľúcny vazodilatačný terapia, vrátane najmä bozenthane. Metóda radikálovej liečby je korekcia defektu v kombinácii so svetlom alebo transplantom prenosom kardiovaskulárneho komplexu. M. Inoue et al. (2010) Hlásené o úspešnom uzavretí DMWP s simultánnym transplantom oboch pľúc.

Základné princípy pozorovania pacienta s DMWPDospelí prevádzkovaní v dospelosti sú formulované v odporúčaniach American Cardiology Association (2008):

dospelí pacienti s DMCP a zvyškové srdcové zlyhanie, zvyškový vybíjanie, pľúcna hypertenzia, insuficiencie aorty, obštrukciu PJ a LV, obštrukciu PJ a LV traktu musia absolvovať prieskum aspoň raz ročne;
dospelí pacienti s malým reziduálnym DMWP a bez akejkoľvek inej patológie by sa mali preskúmať každé 3 - 5 rokov;
dospelí pacienti po uzavretí DMCP Preploššie by sa mali preskúmať každých 1 až 2 roky v závislosti od lokalizácie DMWP a iných faktorov;
pacienti prevádzkovaní pre veľký DMGP by sa mali pozorovať počas celého života, pretože v niektorých prípadoch môže LGS napredovať, okrem toho, že títo pacienti zostávajú v rizikovej skupine arytmií.

Dospelí bez zvyškového DMWP, bez súbežného poškodenia a normálneho tlaku v pľúcnej artérii, nemusia pokračovať v pozorovaní, s výnimkou prípadov smeru vyšetrenia zo strany praktického lekára. Pacienti, ktorí vyvinú biphaskulárnu blokádu alebo prechodnú trifascikulárnu blokádu po uzavretí DMCP, majú riziko úplnej priečnej blokády srdca. Títo pacienti potrebujú ročný prieskum.

U pacientov s tehotenstvom s DMWP a závažnou pľúcnou hypertenziou (komplex EisenMenger) sa neodporúčajú kvôli vysokej materskej a intrauterskej mortelicitu. Ženy s malým DMGP bez pľúcnej hypertenzie a bez sprievodných nedostatkov nemajú počas tehotenstva veľké kardiovaskulárne riziko. Typicky je tehotenstvo dobre tolerované. Avšak, reset krv zľava doprava sa môže zvýšiť so zvýšením srdcového výstupu počas tehotenstva, tento stav je vyvážený znížením periférnej rezistencie. U žien s veľkým arteriovenóznym vypúšťaním krvi môže byť tok tehotenstva komplikovaný arytmií, komorovou dysfunkciou a progresiou pľúcnej hypertenzie.

Otázka povinnej chirurgickej liečby dospelých pacientov s malým DMWP, ktorý nemá žiadne komplikácie, zostáva rekonštrukovateľná. Niektorí autori sa domnievajú, že starostlivé pozorovanie s cieľom včasnej diagnózy vývoja komplikácií je dostatočná. Kľúčovými bodmi, ktoré by mali byť sledované u týchto pacientov, sú vývojom aortálnej insuficiencie, trojrozmerné regurgitáciu, posúdenie stupňa skratky krvi a pľúcnej hypertenzie, vývoj komorovej dysfunkcie, ako aj volieb a stenózy so strihou. Včasné vykonávanie operačného intervencie zabráni ďalšiemu progresii srdcovej patológie. Podľa C. Backer et al. (1993), Chirurgická liečba je ukázaná všetkým pacientom s teoretickým rizikom vývoja možných komplikácií DMCP.

Defekt interveniculárneho septu (DMCP) je diera umiestnená v stene, ktorá slúži na oddelenie dutiny pravých a ľavých komôr.

Všeobecný

Tento stav vedie k abnormálnemu miešaniu (posun) krvi. V kardiologickej praxi je takáto vada najbežnejšou vrodenou patológiou srdca. Kritické podmienky pre DMWP sa vyvíjajú s frekvenciou dvadsaťjeden percent. Rovnako je výskyt tejto chyby podlieha deťom mužom aj ženu.

DMWP v plodov sa môže izolovať (to znamená, že jediná existujúca anomália v tele) je buď súčasťou komplexných defektov (atresia trojcerninového ventilu, transpozície ciev, spoločných arteriálnych stoniek, tetradu TETRAD).

V niektorých prípadoch je intervenickulárna oddiel úplne neprítomná, takéto vice sa nazýva jedinou komorou srdca.

Klinika DMZHP

Symptómy defektu interventnice sa často prejavujú v prvých dňoch alebo mesiacoch po narodení dieťaťa.

Najčastejšie prejavy spoločnosti zahŕňajú:

• lapanie po dychu;
• cyanózy kože (najmä prsty a pery);
• pokles chutí do jedla;
• srdcové palpitácie;
• rýchla únava;
• edém v bruchu, zastávke a nohách.

DMWP pri narodení môže byť asymptomatický, ak je chyba dostatočne malá, a zjavná len neskôr (šesť alebo viac rokov). Symptomatické látky priamo závisia od hodnoty vice (otvor), avšak upozornenie lekára by mal počúvať, keď auskultácia.

DMZHP V plodoch: dôvody

Akékoľvek vrodené srdcové chyby sa objavujú v dôsledku porušeniam v rozvoji orgánu v počiatočných štádiách embryogenézy. Dôležitú úlohu v tejto oblasti patrí k vonkajším environmentálnym a genetickým faktorom.

V DMWP je plod určený otvorom medzi ľavým a pravým komôr. Svalnašia vrstva ľavej komory je viac rozvinutá ako vpravo, a preto krv obohatená kyslíkom preniká z dutiny vpravo a zmieša sa s krvou vyčerpanou kyslíkom. Výsledkom je, že menej kyslíka prichádza k orgánom a tkanivám, čo v konečnom dôsledku vedie k chronickým kyslíkom hladom tela (hypoxia). Na druhej strane, prítomnosť dodatočného objemu krvi v pravej komore znamená svoju dilatáciu (expanziu), hypertrofia myokardu, a v dôsledku toho výskyt srdcového poľavkového zlyhania a pľúcnej hypertenzie.

Rizikové faktory

Presné dôvody pre výskyt DMWP v plode sú neznáme, ale dôležitým faktorom je záťaž dedičnosti (to znamená prítomnosť takejto chyby s najbližšími príbuznými).

Okrem toho, faktory, ktoré sú prítomné počas tehotenstva, hrajú obrovskú úlohu:

Klasifikácia

Pre umiestnenie DMWP existuje niekoľko možností:

• Konventrikulárny, membránový, perimunózny DMCP v plode. Je to najčastejšie umiestnenie chyby a je približne osemdesiat percent všetkých podobných zlozvyky. Vada na membránovom časti oddielu medzi komory sa nachádza s pravdepodobnou distribúciou na výstupe, septálnych a vstupných oddeleniach; Pod aortálnym ventilom a trikuspidovým ventilom (jeho septálny krídlo). Pomerne sa často vyskytuje aneuryzmy v membránovom časti oddielu, čo je dôvod, prečo sa vyskytne uzáver (plná alebo čiastočná) chyba.
• Trabeculentný, svalnatý DMWP z plodu. Nachádza sa v 15-20% všetkých takýchto prípadov. Vada je obklopená svaly úplne a môže byť umiestnená v ktorejkoľvek časti svalovej časti oddielu medzi komormi. Môže existovať niekoľko takýchto patologických otvorov. Najčastejšie sa taký plot JMM spontánne zatvára.
• Elegantné, gienting, infundibulárne, odpadové otvory končiaceho traktu sú približne 5% všetkých takýchto prípadov. Vada je lokalizovaná pod víkendovými alebo kónovými priečkami. Často sa tento DMCP v dôsledku prolapsu pravej krídla kombinuje s nedostatkom aorty;
• Vady v oblasti priniesol cestu. V oblasti vstupu oddielu je otvor, priamo pod oblasťou pripojenia komorových a predsieňových ventilov. Najčastejšie sa patológia sprevádza syndróm.

Najčastejšie sa detegujú jednotlivé chyby, ale v oddiele sa nachádza viaceré chyby. DMWP sa môže zúčastniť kombinovaných srdcových defektov, ako je tetrad Fallo, transpozícia plavidiel a iných.

V súlade s veľkosťami sa rozlišujú tieto chyby: \\ t

• malé (príznaky nie sú vyjadrené);
• médium (klinika sa vyskytuje v prvých mesiacoch po dodaní);
• veľké (častejšie dekompenzované, s jasnými príznakmi, ťažkými tokom a komplikáciami, ktoré môžu viesť k smrti).

Komplikácie DMCP

S malými veľkosťami defektov sa klinické prejavy nemusia vyskytnúť vo všetkých buď diery môžu spontánne zatvoriť ihneď po narodení.

S väčšou chybou sa môže vyskytnúť nasledujúce závažné komplikácie:

• Vyznačuje sa vývojom ireverzibilných zmien v pľúcach v dôsledku pľúcnej hypertenzie. Takáto komplikácia môže rozvíjať malé aj viac dospelých detí. V záležitosti podobného stavu sa časť krvi pohybuje z pravej strany do ľavej komory cez otvor v oddiele, pretože v dôsledku hypertrofie myokardu pravej komory sa ukáže, že je "silnejší" vľavo. Preto krv vyčerpaná kyslíkom klesá na orgány a tkanivá, a v dôsledku toho chronická hypoxia sa vyvíja, prejavuje sa modrým odtieňom (kyanózy) nechta phalanxu, pery a pokožky pokožky všeobecne.
• Zástava srdca.
• Endokarditída.
• Mŕtvica. Môže sa vyvinúť pod veľkými defektmi, kvôli turbulentnému prietoku krvi. Tvorba trombu je možná, že môžu následne hranici mozgových ciev.
• Ostatné srdcové patológie. Je možné nastať arytmií a patológie ventilov.

DMZHP z plodu: Čo robiť?

Najčastejšie sa takéto dedinky srdca nachádzajú na druhom plánovanom ultrazvuku. Nemali by ste však paniku.

• Je potrebné vykonať obyčajný životný štýl a nie nervózny.
• Účasť lekára musí starostlivo sledovať tehotná.
• Ak je vrece zistené počas druhého plánovaného ultrazvuku, lekár odporučí čakať na tretí prieskum (v 30-34 týždňoch).
• Ak sa chyba nachádza na treťom ultrazvuku, ešte jedna skúška je predpísaná pred pôrodom.
• Malé (napríklad DMWP 1 mm v ploduch) otvory môžu byť spontánne zatvorené pred poradením.
• Môže byť potrebné konzultovať neonatológ a implementáciu plodu.

Diagnostika

Je možné podozrenie na prítomnosť obimu s auskultizáciou srdca a vyšetrenia dieťaťa. Vo väčšine prípadov sa však rodičia dozvedia o prítomnosti takejto chyby pred narodením dieťaťa, pri vykonávaní plánovaných ultrazvukových štúdií. Pomerne veľké defekty (napríklad DMWP 4 mm v plode) sú zistené spravidla v druhom alebo treťom trimestri. Malé je možné objaviť po náhodnom pôrode, keď sa objavia klinické príznaky.

Diagnóza "JMM" novorodenca alebo staršie dieťa alebo dospelý môže byť uvedený na základe:

• Sťažností pacienta. Táto patológia je sprevádzaná krátkosťou dychu, slabosti, bolesti v srdci, kože bledosť.
• Anamnéza choroby (čas prvých príznakov a ich spojenie s zaťažením).
• Životná história (zaťažená dedičnosť, matka choroba počas tehotenstva a tak ďalej).
• Všeobecná inšpekcia (hmotnosť, rast, zodpovedajúci vek, odtieň pokožky a iných).
• Auscultation (zvuky) a perkusie (rozšírenie hraníc srdca).
• Štúdium krvi a moču.
• Údaje EKG (príznaky komorovej hypertrofie, poškodenia vodivosti a rytmus).
• Rengenic Research (modifikovaný tvar srdca).
• Veterná bulotografia a angiografia.
• EHOCHE (to znamená, že srdce ultrazvuk). Táto štúdia vám umožňuje určiť lokalizáciu a rozmery defektu a s DOPPLEREKTROM (ktorá sa môže vykonávať v intrauterinnom období) - objem a smer krvi cez otvor (aj keď UPU je DMCP v plode 2 mm v priemere).
• Kartická katetrizácia. To znamená, že zavedenie katétra a definíciu s jeho pomocným tlakom v plavidlách a dutinách srdca. Údaje sa preto rozhodujú o ďalšej taktike pacienta.
• MRI. Priradiť v prípadoch, ak neinformatívny.

Liečba

Keď DMWP Detekcia, plod dodržiavajte očakávanú taktiku, pretože vada môže spontánne blízko pred pôrodom alebo ihneď po dodaní. Následne pri zachovaní diagnózy sa kardiológovia zaoberajú vykonávaním takéhoto pacienta.

Ak chyba neporušuje krvný obeh a všeobecný stav pacienta, jednoducho pozorujú. S veľkými otvormi, ktoré porušujú kvalitu života, rozhodujú o operácii.

Prevádzkové intervencie v DMWP môžu byť dva typy: Palivo (obmedzenie pľúcneho prietoku krvi v prítomnosti kombinovaných defektov) a radikál (úplné zatváranie otvoru).

Metódy operácií:

• Otvorené so srdcom (napríklad s notebookom FallO).
• Srdcová katetrizácia s kontrolovaným uložením patchwork pre chybu.

Prevencia defektu interventnice

Neexistujú žiadne špecifické profylaktické opatrenia na zabránenie UPU, aby sa zabránilo UPU:

Prognóza

S malým DMWP v plode (2 mm a menej) je prognóza priaznivá, pretože takéto otvory sú často spontánne zatvorené. S významnými vadami závisí predpoveď na ich lokalizácii a prítomnosti kombinácie s inými zlozami.

Vrodená defekt intervenickulárnej oddielu (DMWP) - výsledok nekompletných oddielov tvorby medzi komormi. Embryo MZHP sa skladá z membrány a svalov. Väčšina vrodených defektov "perimembranous", t.j. Nachádzajú sa v križovatke membrány a svalovej časti.

Príčiny chyby interveniculárnej septu srdca

DMCP je najčastejšie UPU: 1 na 500 detí narodených nažive. Vada môže byť izolovaná alebo položená súčasťou komplexu UPU. Získané DMWP sa môže vyskytnúť, keď je medzera, komplikuje ich akútne alebo počas zranenia.

Priemerná dĺžka života pacienta je určená stavom hemodynamiky, ktorá závisí od oblasti chyby a stavu pľúcnych artérií. Lokalizácia vady má menší vplyv na prognózu. U pacienta, ktorý žil dospelým a nie chirurgickým spracovaním, počiatočná chyba je malá. Untaxalizovaný pacient s významnou defektom je zvyčajne umierajúci v detstve. MZHP môže zavrieť spontánne. Približne 50% všetkých defektov má malé veľkosti a tri štvrté z nich sú spontánne zatvorené. Dokonca aj veľké chyby sú znížené s vekom. Spontánne zatvára, podľa pravidla, vady v trabekulárnej časti MZHP a veľmi zriedkavo v membránovej časti. Spontánne uzavretie vád sa vyskytuje v prvých 5 rokoch života dieťaťa v 90% všetkých prípadov. Literatúra opisuje jednotlivé prípady spontánneho uzavretia chyby u dospelých. Tak, lekár, ktorý sleduje teenager alebo dospelý pacienta s defektom interveniculárneho septu, sa zaoberá prakticky stabilnou oblasťou defektu. Pri absencii významných zmien v oblasti defektu, rozhodujúca úloha v prognóze ochorenia patrí k pľúcnej vaskulárnej rezistencii, ktorých stupeň závisí od objemu preťaženia krvi vypúšťaného z vypúšťania krvi zľava doprava.

Príznaky a príznaky defektu intervenickulárneho oddielu

Bloodstream od LV s vysokým tlakom v PZH s nízkym tlakom počas syštra, vytvára pannistickú šum, ožarovanie po celej predkordnej oblasti. Malý defekt často vytvára hlasný hluk (Maladie de Roger) v neprítomnosti iných hemodynamických porúch. A naopak, veľká chyba môže dať mäkký hluk, najmä so zvýšením tlaku v PJ.

Vrodený DMWP sa prejavuje ako CH v detstve alebo ako hluk s minimálnymi hemodynamickými poruchami starších detí a dospelých a zriedka ako syndróm Eisenmenger. V niektorých deťoch sa hluk stáva pokojným alebo zmizne po spontánnom uzavretí defektu.

Zlyhanie srdca komplikuje veľkú chybu zvyčajne v období 4-6 týždňov života, ale chýba v skorom postnatálnom období. Okrem hluku, existuje výrazná paštívna pulzácia, tachypnee a dolný okraj inhalácie. S röntgenovým štúdiom hrudníka je možné vidieť plnohodnotné pľúca na EKG - LV a PZH Hypertrofia syndróm.

Zvyčajne sa pozorovali v období 24 hodín (najväčšie riziko) až 10 dní po OIM a stretávajú sa v 2-4% prípadov. Klinicky pozoroval ostré zhoršenie stavu pacienta, vzhľad hrubého pannistického hluku (s epicentrom v oblasti ľavého okraja hrudnej kosti, nižšie), rušenie tkanivovej perfúzie a pľúcnom opuch. Nedostatok hluku u pacienta s nízkymi emisiami srdca nevylučuje chybu intervenickulárneho oddielu.

V klinickej praxi je zvytne posúdiť:

• pomer pľúcneho prietoku krvi do všeobecného prietoku krvi;
• priemerný tlak v pulmonálnej artérii;
• pomer pľúcnej vaskulárnej rezistencie na spoločnú vaskulárnu rezistenciu.

V roku 1994, v rámci klinickej štúdie, prvá prirodzená história štúdia vrodených srdcových defektov "(prvá prirodzená história štúdia vrodených srdcových defektov) vytvorila klasifikáciu defektúry interveniculárneho priepasti, pričom sa zohľadnilo magnitúdy, ktoré charakterizujú Pripojenie pľúcneho prietoku krvi a pľúcnej vaskulárnej rezistencie so systémovým prietokom krvi a systémovej vaskulárnej rezistencie. Klasifikácia berie do úvahy úroveň tlaku v pľúcnej artérii. V súlade s klasifikáciou sú všetky interventnické septácie defekty rozdelené do 4 skupín:

• skupina 1 - defekt intervenickulárneho oddielu s miernym výtokom krvi; Pomer pľúcnej krvi do systému< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• skupina 2 - porucha interventnice oddielu s ťažkým vybitím krvi; Pomer pľúcnej krvi prietoku na systémový\u003e 1,2, priemerný tlak v pľúcnej artérii sa zvyšuje (\u003e 20 mm Hg); Lonantická vaskulárna rezistencia sa ešte nezvýšila: pomer pľúcnej vaskulárnej rezistencie na systémový<0,2;
• skupina 3 - defekt intervenickulárneho oddielu s veľkým vypustením krvi; Pľúcna vaskulárna odolnosť rastie významne;
• skupina 4 - Pacienti s syndrómom Eisenmenger; Pľúcna vaskulárna odolnosť dosahuje 65% systémové; Tlak v pľúcnej artérii je takmer rovnaký ako systémový tlak.

Pacienti z 1. skupiny nevyvíjajú významné morfoffunkčné zmeny v srdcových komorách. S výrazným alebo významným vypúšťaním krvi začína a rýchlo postupuje morfoffunkčnú reštrukturalizáciu srdcových komôr.

• Veľkosť ľavej atrium a ľavou komory závisí priamo od stupňa a závažnosti výtoku krvi zľava doprava. Väčší objem krvi v pravej komore, ktorý vznikol v dôsledku súčtu dvoch objemov z pravej predsiene a z ľavej komory, spôsobuje preťaženie s objemom krvi pľúcnej artérie, nádobom s malým kruhom a pľúcnym žily, a preto ľavý atrium. Preťaženie krvi ľavého atrimu spôsobuje zvýšenie tlaku v ňom a jeho zvýšenie. Väčší objem krvi prichádzajúci z ľavého atrimu do ľavej komory vedie k jeho hypertrofie a dilatácii. V dôsledku toho je prestavba ľavého sekcií srdca funkciou vypúšťania zľava doprava. Približne 5% pacientov s defektom v intervenickulárnom priehradke vzniká k proliferácii severného ventilu krídla v defektom interveniculárneho septu, ktorá sa klinicky prejavuje aortálnym zlyhaním. Takýto priebeh ochorenia dramaticky zhoršuje predpoveď choroby.
• Správna komora srdca zažíva preťaženie objem krvi, ktorý sa prenáša do pľúcnej artérie a pľúcnych ciev a vedie k obštrukcii a prerušeniu pľúcnych arteriolov. Okrem morfologickej reštrukturalizácie pľúcnej artérie majú výrazné kŕče. Summovanie morfologickej reštrukturalizácie pľúcnych artérií a ich spazmu vedie k prudkému zvýšeniu pľúcnej pľúcnej rezistencie a tlaku v pulmonálnej artérii. Správna komora v Systole preto prekonáva zvýšenú záťaž, ktorá vedie k rýchlej hypertrofie, dilatácii a výraznému rastu samozrejme diastolického a konečného systolického tlaku. Približne 5% pacientov s defektom interveniculárneho prepážky tvorí obštrukciu vzdialenej dráhy pravej komory.

Pri dekompenzácii funkcie pravej komory sa proces obsahuje trikuspidový ventil a pravý atrium. Správny atrium prudko sa zvyšuje, začína stagnáciu vo veľkom obehu kruhu. Počas 1. dekádu ochorenia sa každý desatinový pacient objaví syndróm Eisenmenger - rýchlo progresívny rast pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Vo svojom konci, krvný reset začína vpravo doľava, čo vedie k výraznej cyanóze, hypoxia orgánov a v skutočnosti je prekurzorom rýchleho fatálneho výsledku.

S veľkými chybami z hľadiska defektov, porovnateľných s priemerom aortického priemeru, opísanom vyššie, cyklus srdcových komôr a pľúcnych ciev sa vyskytuje niekoľko rokov. Nedostatočnosť krvného obehu - príčina smrti. Menšie chyby sú charakteristické pre tých teenagerov a dospelých pacientov, ktorí spadajú pod dohľad nad lekárom. Všetky opísané procesy vedúce k reštrukturalizácii srdcových komôr a pľúcnych ciev, sa však vyskytujú aj v nich, ich rýchlosť je menej významná.

Podľa výsledkov štúdie na základe 25-ročných údajov o pozorovaní u 1280 pacientov s defektom intervenickou septou sa zistilo, že v skupine liečených pacientov (chirurgicky a liek) sadzba prežitia - 87%. Analýza klinického stavu dospelých pacientov, ktorí prišli k lekárovi, ktorí prišli k lekárovi ukázali, že Y3 z nich vyslovili a mierne vyslovili morfofunkčné zmeny v srdcových komorách a pľúcnych artériách. Syndróm Eisenmenger je diagnostikovaný u 10% pacientov.

Diagnostika defektu intervenickulárnej oddielu

Sťažnosti pacienta závisia od štádia ochorenia a primárne určená stupňom pľúcnej hypertenzie. V 3-4. dekáde choroby je pľúcna hypertenzia v undeputed pacientov zrejmá a vedie k vzniku dýchavičnosti s miernou fyzickou aktivitou alebo v pokoji, únava. Sťažnosti nie sú špecifické pre konflasturáciu intervenickulárneho oddielu, sú identické so sťažnosťami pacientov s HSN.

V počiatočných štádiách, pred vývojom syndrómu EISENMENGERU, sú výsledky kontroly pacienta neskúmatívne. Je možné vidieť systolický úder na pravú komoru, ktorá označuje hlasitosť a tlak preťaženia. Pre terminálny stupeň ochorenia sa vyznačuje opuch hrdlových nádob a difúznej kyanózy. Ak nastal terminálny stupeň ochorenia v adolescencii, potom detekciu syndrómu "Drum palice".

Palparato môže určiť naprašovanie a rozliate apikálny tlak, posunutý doľava a dole, v kombinácii so sypaním srdca.

Najskoršie diagnostické znamenie ochorenia - patologického šumu lyží, ktorý sa objaví pri resetovaní krvi zľava doprava, jeho intenzita sa líši v trvaní ochorenia a odráža morffofunkčnú reštrukturalizáciu komôr srdca a pľúcnej artérie. Na začiatku ochorenia, systolický hluk hrubý, zaberá celý systol, maximálny hluk v strede hrudnej kosti sa nevykonáva v axilačnej zóne. Ako pľúcna hypertenzia je chránená, šum oslabuje. Analýza dynamiky hluku je absolútna spôsobilosť lekára. Kompletné a objektívne reflexie auskultačného vzoru v histórii ochorenia, monitorovanie intenzity hluku je dôležité pre výber termínu chirurgickej liečby ochorenia.

Dynamika i tónu odráža remodelovanie ľavej komory. Stupeň oslabenia i tónu je úmerný stupňu oslabenia systolického hluku v dôsledku defektu intervenickulárneho oddielu. V nasledujúcich štádiách ochorenia na typický auskultačný obraz sa pripojí obrázok tricuptického zlyhania a relatívnej stenózy pľúcnej tepny. Vzhľadom na proliferáciu severného aortálneho ventilu sa 5% pacientov objavuje diastolický hluk v 2. a 5. bodoch srdcového auskultation. V typickom priebehu ochorenia, auskultilatívna diagnostika ochorenia nespôsobuje ťažkosti.

Neexistujú žiadne vlastnosti len pre chybu intervenickulárnej oddielu elektrokardiografických značiek: opraviť zmeny vlastnosti LV a PJ hypertrofie. Často registrovať AV-blokáda I titul.

Základ diagnostiky - echokardiografia. Tradičný prístup vám umožňuje overiť chybu, jeho plochu, lokalizáciu a vyhodnotiť objem výtoku krvi. Na posúdenie prognózy a terapeutickej taktiky je dôležité posúdenie rozsahu pravej komory, čo nepriamo označuje pľúcnu hypertenziu.

Konečným rozhodnutím o uskutočniteľnosti chirurgického spracovania pacienta sa vykonáva katercheterializácia srdcových dutín.

Liečba pacienta s defektom intervenickulárnej oddielu

Malý DMWP nevyžaduje žiadnu liečbu - dostatočnú prevenciu infekčnej endokarditídy. CH, vďaka DMWP v detstve, sa najprv spracuje konzervatívnym digoxínom a diuretikám. Trvalé zlyhanie srdca - indikácia na chirurgickú liečbu defektu. Expresívne zariadenia na zatvorenie vady už boli vyvinuté.

Doppler-EHOCHE umožňuje identifikovať všetky malé chyby, ktoré sú náchylné na spontánny uzáver. Syndróm Eisenmenger je varovaný identifikáciou známok zvýšeného mäkkého odporu (EKG a ECCG série) av čase pridelenej chirurgickej liečbe. Chirurgický uzáver chyby je kontraindikovaný s plne rozvinutým syndrómom Eisenmerger.

Významný vada intervenickulárnej oddielu a rast pľúcnej vaskulárnej rezistencie určenej nimi vyžadujú chirurgickú liečbu v najväčšom čase (v ranom detstve). Undepet Deti zomrú pred adolescenciou.

Na základe toho lekára čelí:

• s teenagerom s ťažkou pľúcnou hypertenziou a syndrómom Eisenmenger, v dôsledku čoho nie je prevádzkovaný na starších;
• s dospelým pacientom, v ktorom bola oblasť defektov pôvodne malá, čo mu umožnilo žiť do stredného veku bez operácie;
• s prevádzkovanými pacientmi.

VŠEOBECNÉ ZÁSADY UŽÍVATEĽOVdefekt intervenickulárneho oddielu.

• Úroveň pľúcnej vaskulárnej rezistencie je hlavným ukazovateľom, ktorý definuje prognózu ochorenia a výsledku operácie. Ak pľúcna vaskulárna odolnosť nepresahuje ultrazvuk celkovej vaskulárnej rezistencie, operácia zabraňuje ďalšej nefunkčnej reštrukturalizácii pľúcnych ciev
• Chirurgická korekcia defektu interventnice, vyrobená s pľúcnou vaskulárnou rezistenciou\u003e 1/3 celkovej vaskulárnej rezistencie, nezastavuje progresiu pľúcnej hypertenzie.
• Turbulentný tok krvi v chybe MZP prispieva k vzniku IE. V tejto súvislosti je jej prevencia povinná pre pacientov s DMCP.
• Všetci pacienti s vadeou intervenickulárnych oddielov majú vysoké riziko náhlej smrti. V pooperačnom období dosahuje 2%. V tomto ohľade je monitorovanie zahyknutia povinné ako v predbežnom a pooperačnom období. Otázka voľby a účinnosti antiarytmických liekov u pacientov s DMCP zostáva nevyriešená.
• Vzhľadom na nedostatok štúdie, účinnosť účinnosti pacientov liečebných pacientov s defektom interveniculárnej septu pred operáciou, musí byť táto taktika vyvinutá v spojení s chirurgom. Dá sa predpokladať, že tradičné lieky na liečbu CHF sú účinné a na liečenie pacientov s DMCP.
• U pacientov s DMGP je potrebné cieľové peklo. Vysoký krvný tlak vedie k zvýšeniu resetu zľava doprava.
• Ak sa nachádza pacienta s DMWP blikajúce arytmie, liečba taktiky by mala byť nasmerovaná na frekvenčnú kontrolu a nie rytmus. Dôležitou súčasťou liečby je monitorovanie stavu koagulačného systému krvi u pacientov s vadeou interventnice a blikajúce arytmie. MHO sa musí udržiavať na 2-2,5.
• Pri vstupe do IBS by sa mala diskutovať otázka simultánnej rušenia na koronárnu artériu a korekciu chyby MZP.
• V pooperačnom období, pri absencii rastu pľúcnej hypertenzie, sú hlavné taktiky pacienta zamerané na prevenciu remodelácie srdcových komôr s rastom pľúcnej hypertenzie - na jeho korekciu.

Opatrenia na stabilizáciu stavu pacienta sú zamerané na získanie času na konečnú obnovu integrity múru myokardu. Liečba hypotenzie a pľúcneho edému sa vyrábajú zásadami opísanými v celom princípoch. Nižšie sú najdôležitejšie ustanovenia:

• Pre primeranú hemodynamickú podporu je potrebné invazívne monitorovanie (katetrizácia tepny a pľúcnej artérie). Potreba infúznej terapie alebo diuretík určuje stav PJ a tlak svahu pľúcnych kapilár (DZLK). Srdcový výstup, priemerný krvný tlak a vaskulárna rezistencia určujú potrebu vazodilatátorov.
• Ak sa systolický krvný tlak\u003e 110, aby sa znížil vaskulárnu rezistenciu a závažnosť posunu, predpisujú vazodilatátory sa zvyčajne začínajú dusičnanmi dusičnanmi, ktoré rozširujú žily, čo vedie k zvýšeniu posunu, a preto je potrebné sa vyhnúť ich cieľom. Vasodilatátory nie sú predpísané zhoršenými funkciami obličiek.
• U pacientov s ťažkou hypotenziou ukazuje účel liekov s inotropnými vlastnosťami (prvý dobutamín, ale v závislosti od hemodynamického účinku sa môže vyžadovať zavedenie epinefrínu). Zvýšený krvný tlak znižuje závažnosť posúvania.
• Vo väčšine prípadov sa zobrazí rýchla inštalácia vnútropodničného valca pre balón protiprúd.
• Čo najskôr sa obráťte na chirurg, aby ste vyriešili problém chirurgickej liečby. Prevádzková mortalita naďalej zostáva vysoká (20-70%), najmä na pozadí intraoperačného šoku, pomstu OIM a infarktom pravej komory. Teraz nasleduje odporúčania na vykonávanie vysokého rizika koronárnych posunovacích a plastov alebo protetiky mitrálneho ventilu.
• S postupným zrušením liekovej terapie a mechanických liečebných metód, aby sa dosiahlo niektoré hojenie v oblasti infarktu, chirurgický zákrok môže byť oneskorený o 2-4 týždne.
• V ideálnom prípade vykonajte katetrizáciu pred operáciou s cieľom identifikovať plavidlo, ktorá bude vystavená posunu.
• Uzatvorenie defektu septu s katétrom alebo zariadením pripomínajúcim sondu zaisťuje stabilizáciu stavu pacienta, kým sa konečná liečba nestane.

Predpoveď s vadeou intervenickulárnej oddielu

S výnimkou syndrómu Eisenmenger je dlhodobá prognóza veľmi priaznivá s vrodeným DMWC. Mnohí pacienti s syndrómom Eisenmenger zomrie v desaťročiach života II alebo III, malá časť pacientov žije do 5. dekádu bez transplantácie.

Zo všetkých vrodených ochorení srdca je najbežnejšia patológia najbežnejšia. DMWP je patologickým otvorom medzi ľavým a pravým komôr srdca, ktorý vyvoláva tvorbu ďalšej časti krvi, zvyšuje zaťaženie srdcových štruktúr, negatívne ovplyvňuje prácu pľúc.

V budúcnosti môže bez primeraného zaobchádzania, takýto štát môže vyvolať rad závažných komplikácií.

Dôvody pre výskyt defektov intervenickulárnej oddielu u novorodencov, detí starších a dospelých

Vykonávať vzhľad posudzovaného ochorenia môže niekoľko faktorov:

• Liečba antiepileptickými prostriedkami, hormónmi počas tehotenstva.
• Infekcia tela ženy na obdobie detského nástroja. Často je špecifikovaná patológia srdca diagnostikovaná u novorodencov, ktorých mamičky na začiatku tehotenstva tehotenstva roztrhali chrípku, kravu, rubeolu alebo herpes.
• Genetické predispozície. Prítomnosť tohto ochorenia u rodičov zvyšuje riziko narodenia, nie je zdravé dieťa.
• Jasne výrazná toxikóza v prvom trimestri tehotenstva, hrozby potratu.
• Nesprávne potraviny tehotná, čo vedie k nedostatku vitamínov a mikroelementov, silnú stratu hmotnosti.
• Ubytovanie v regiónoch so zlým prostredím.
• Alkoholizmus, drogová závislosť.
• Otrava chemikálií.
• Vystavenie rádioaktívnemu žiareniu.
• Neskoré tehotenstvo (po 40 rokoch).
• Trvalé miesto v stresovej situácii.

Typy DMWP - Vlastnosti hemodynamiky za rôznych typov defektov

Prirodzene môže byť predložená anomáliou prezentovaná:

1. Nezávislé (vrodené) ochorenie.
2. Komponentová jednotka
3. Exacerbácia vznikajúca z infarktu myokardu.

V závislosti od parametrov patologického otvoru rozlišuje:

• Malá chyba. Existuje miesto, keď rozmery anomálií nepresahujú 2/3 priemeru aorty.
• Middle Davyd. Parametre defektov v takýchto prípadoch sú približne rovnaké ako polovica lúmenu aorty.
• Veľká anomália. Diagnostikovaná, keď rozmery chyby prekračujú priemer aorty.

Na základe umiestnenia anomálie sú tri odrody vice:

1. Perimunózna patológia. Zadaná chyba sa nachádza pod aortálnym ventilom, v hornej oblasti interventnice. Často má malé veľkosti a s rastúcim dieťaťom sa zavrie nezávisle.
2. Svalová chyba. Lokalizované v svalnom sektore oddielu v značnej vzdialenosti od ventilov. Ak sú parametre takéhoto abnormalizmu slabé, môže časom zmiznúť.
3. Giverlal (zape) anomália. Je mierne vyššia ako dozorný hrebeň. Takáto chyba nie je nezávisle uzavretá a je diagnostikovaná v 5% prípadov.

Pri absencii akéhokoľvek porušenia spojené s prácou srdca, krv sa v malých a veľkých kruhoch. S týmto fenoménom je krv vstrekovaná krv z ľavej komory len v aorte.

Vada vystupuje intervenickulárnu oblasť patologické uvoľňovanie krvi v pravej komoreČo na ňom vylepšuje zaťaženie.

Kvôli špecifikovanej patológii sa pravá komora vykonáva zbytočné čerpanie prídavnej časti krvi v srdci a pľúcach, ktoré preťažujú obe komory.

Určia sa objemy uvažovaných patologických emisií veľkosti vice, ako aj jeho lokalizácia.

S malým priemerom anomálie vážne obavy v práci srdca nie sú pozorované. Vzhľad dodatočnej krvnej časti provokuje pľúcnu hypertenziu.

Postupom času, pomocou komplexných reakcií organizmu, tlak je vyrovnaný: steny krvných ciev sa vytiahne po zahusťovaní sa stáva menej elastickým. Okrem toho sa svalnatá hmotnosť srdca zvyšuje, ktorá tiež uprednostňuje elimináciu patologického procesu.

S veľkými veľkosťami davyd s pomocou diagnostických opatrení je potvrdená atrofiou stien ľavého a / alebo pravého komôr srdca. Ak je patologické uvoľňovanie krvi významné v jeho objeme, reverzné posunovanie sa vyvíja: pravá komora vracia určitú časť krvi do ľavej komory.

V budúcnosti to môže provokovať arteriálne hypoxémia.

Liečba takéhoto štátu chirurgicky zriedkavoruje pozitívne výsledky.

Príznaky defektov interveniculárneho septu a základných metód diagnózy DMWP

Patológia, ktorá bola posudzovaná, sa vykazuje, v závislosti od parametrov anomálie, objem a smeru patologických emisií krvi:

• Malé chyby lokalizované v spodnej časti intervenickulárnej oddielu, často neovplyvňujú všeobecný stav dieťaťa.

Počas používania systolu môžu byť rozpoznané charakteristickým hlukom medzi 4 a 5 rebrami. V zriedkavých prípadoch na ľavej strane prsníka môže lekár počúvať tzv. "Cat purr".

V staršom veku sa takéto chyby prejavujú menšou krátkosťou pri vykonávaní akýchkoľvek fyzických manipulácií. Neexistujú žiadne odchýlky vo fyzickom vývoji.

• Defekty, ktorej veľkosť začína od ½ priemeru aorty a vyššie, v každom štvrtom prípade provokovať kritické stavy

Vo veku 3 rokov majú malý pacienti tieto sťažnosti:

1. Rýchla únavnosť. Bábätká väčšinu času spí.
2. Zníženie telesnej hmotnosti. Je to spôsobené veľkou dousnosťou sania: dieťa sa často rozbije z hrudníka, hlboko dýcha. To vedie k podvýžive, úzkosti.
3. Bledosť kože, potenie.
4. Lesklá farba horných a dolných končatín. Takýto fenomén je dôsledkom porúch krvného obehu.
5. Uťahovanie kašľaktorý sa zobrazí pri zmene polohy tela.
6. Časté ARVI, pneumónia v histórii, Ktoré vyžadujú dlhodobé lekárske udalosti.
7. Vytvorenie srdcového hrba.
8. Zvýšenie parametrov pečene.
9. Prázdne končatiny.

Táto patológia potrebuje liečbu. Pri absencii účinku z liekovej liečby sa uchýlili k chirurgickým zákrokom.

Nedostatok liečby môže viesť k množstvu vážnych komplikácií, ktoré sú schopné viesť k smrteľnému výsledku.

O zadanom vikach do detí, vďaka, často vedia viac pred ich narodením.

Palpáciou hrudníka novorodencaJej počúvanie so špeciálnym lekárskym nástrojom môže byť dôvodom ďalšieho inštrumentálneho výskumu:

Čo sú nebezpečné DAVYD u detí a dospelých - prognóza pre chyby MZP u detí a dospelých

Ženy, ktoré majú históriu zvažovaných chorôb, pred plánovaním tehotenstva, musia nevyhnutne poradiť od genetiky, kardiológu, gynekológa.

V prípadoch, keď je DMWP kombinovaný so ochorením EisenMengeneraOdporúča sa umelé prerušenie tehotenstva.

Okrem toho budúce matky, ktoré diagnostikujú defekt intervenickulárneho septu, podliehajú významnému riziku, že má dieťa s podobnou patológiou.

Prognóza tohto búšenia srdca bude závisieť od veľkosti chyby, včasnosti a primeranosti terapeutických opatrení:

• Veľký DMCP v neprítomnosti liečby V 55-80%, ku koncoch končia v smrti detí do 6-12 mesiacov. Podobný fenomén je výsledkom vývoja závažných komplikácií (zlyhanie srdca, bakteriálnej endokarditídy atď.). V iných prípadoch sa priemerná dĺžka života pohybuje do 20-25 rokov.
• Stredné veľkosti Bez terapie v 10% prípadov sú uzavreté nezávisle. Zvyšok pacientov stále rozvíja zlyhanie srdca v detstve.
• Malé chyby V 20-40% prípadov môže spontánne zatvoriť bez akejkoľvek liečby. Títo pacienti však, aby sa zabránilo vzniku infekčnej endokarditídy, v budúcnosti potrebujú pravidelné pozorovanie kardiológom.

Defekty intervenickulárneho oddielu (DMCP) sú najčastejšie vrodené srdcové defekty, ktoré tvoria 30 až 60% všetkých vrodených srdcových defektov v dokovači; Prevalencia je 3-6 na 1 000 novorodencov. To nepočíta sa 3-5% novorodencov s malými svalovými chybami intervenickulárneho oddielu, ktorý sa zvyčajne zavrie počas prvého roka.

Defekty intervenkrujúceho oddielu sú zvyčajne izolované, ale môžu byť kombinované s inými srdcovými chybami. Keďže defekt interveniculárneho septu znižujú prietok krvi cez aortálne vklady, s vážnym zlyhaním srdca u dojčiat s týmto viceprezidentom, aorta koagulácia by mala byť vždy vylúčená. Defekty intervenickulárneho oddielu sa často nachádzajú pri iných srdcových defektoch. Sú to s korigovaným transpozíciou hlavných artérií, pričom často sprevádzajú iné porušenia (pozri nižšie).

Defekty intervenickulárneho oddielu sú vždy k dispozícii so všeobecným arteriálnym kufrom a dvojitou existenciou hlavných artérií z pravej komory; V druhom prípade (ak neexistuje nie je stenóza pľúcneho artérie ventilu), klinické prejavy budú rovnaké ako s izolovanou defektom intervenickulárneho oddielu.

Vady interveniculárneho oddielu sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti. Pri narodení, približne 90% chýb je lokalizovaných v svalovej časti oddielu, ale pretože väčšina z nich je nezávisle uzavretá počas 6-12 mesiacov, dominujú sa perimunózne defekty. Rozmery DMWP môžu byť najviac odlišné: od malých otvorov až po úplnú absenciu celého intervenickulárneho oddielu (jediná komora). Väčšina trabekulárnych (s výnimkou viacerých defektov, ako je "švajčiarsky syr") a perimunóznymi defektmi interveniculárneho prepážky sú uzavreté nezávisle, čo sa nedá povedať o hlavných dedinkách prináša časť intervenickulárnej oddielu a infundibulárnych defektov (sumenial, as Fallo tetrade, elegantné alebo umiestnené pod semi-krátkym ventilom). Infundibulárne defekty, najmä zvýšené a umiestnené za oboch polochorových ventilov, sú často pokryté číslovacím ventilom aortického ventilu v nich, čo vedie k aortickému zlyhaniu; Ten sa vyvíja len v 5% bielej, ale 35% japonských a čínštiny s týmto zverákom. V spontánnom uzavretí perimunóznych defektov intervenickulárnej oddielu sa často vytvára pseudo-oscilácia interventnice oddielu; Jeho identifikácia hovorí o vysokej pravdepodobnosti spontánneho uzavretia defektu.

Klinické prejavy

Pri resetovaní krvi zľava doprava cez defekt interveniculárneho priepasti, obe komory sú vystavené preťaženiu, pretože prebytočné množstvo krvi, čerpanej ľavou komorou a vypustená do nádob našich kruhu, spadá do nich cez pravú komoru .

Systolický hluk s defektom intervenickulárnej oddielu zvyčajne hrubý a opaľovací. S miernym vypúšťaním môže byť hluk počuť len na začiatku systole, avšak, keď sa zvyšuje výtok, začne zaberať celý systol a končí súčasne s aortálnou zložkou druhého tónu. Objem šumu môže byť neprimeraný rozsah vypúšťania, niekedy hlasný hluk možno počuť s hemodynamicky nevýznamným vypúšťaním (kýchanie). Hlasný hluk je často sprevádzaný systolickým jitterom. Hluk je zvyčajne najlepšie, aby sa počuli od dna ľavého okraja hrudnej kosti, vykonáva sa vo všetkých smeroch, ale najsilnejší v smere procesu tvaru meča. Avšak s vysokou volebnou defektom intervenickulárnej oddielu môže byť hluk najlepší najvyšší v strede alebo z nad ľavým okrajom hrudnej kosti a sú priamo z hrudnej kosti. V zriedkavých prípadoch, s veľmi malými chybami, môže byť hluk v tvare vretena a vysokofrekvenčný, pripomínajúci funkčný systolický hluk. S veľkým resetom krvi zľava doprava, keď pomer toku pľúcneho krvi do systému presahuje 2: 1, na hornej alebo mediálne sa môže objaviť húpaný mezodiastický hluk, ako aj III tón. Úmerná hodnotiju absolutóriu zvyšuje pulgáciu v oblasti srdca.

S malými chybami intervenickulárneho prepážky výraznej pľúcnej hypertenzie neexistuje žiadna pľúcna zložka tónu zostáva normálna alebo len mierne amplifikovaná. Pri pľúcnej hypertenzii sa objaví zaostrenie druhého tónu nad pľúcnym kmeňom. Na rádiografii hrudníka zvyšuje rozmery ľavej komory a ľavého atriu a pľúcny vzor, \u200b\u200bavšak s miernym resetom môžu byť tieto zmeny veľmi nevýznamné alebo neprítomné vôbec; S veľkou veľkosťou vypúšťania, v plavidlách malého kruhu sú známky venóznej stagnácie. Keďže krv sa resetuje na komorovej úrovni, vzostupná aorta sa nerozširuje. EKG zostáva normálne s malými chybami, avšak s veľkým resetom sa objavuje príznaky hypertrofie ľavej komory a s pľúcnou hypertenziou a vpravo. Rozmery a usporiadanie defektu intervenickulárneho oddielu sa stanovia pomocou ECCG.

Obrázok: Svalnatý defekt zadnej časti interveniculárneho prepážky na echrokous v štvorkostnej polohe od apikálneho prístupu. Priemer chyby je asi 1 cm. LA je ľavý atrium; LV - ľavá komora; Ra je ten správny atrium; RV - pravá komora.

Dopplerová štúdia vám umožní lokalizovať prietok krvi v pravej komore, a dokonca aj viacnásobné defekty intervenickulárneho oddielu je možné vidieť s farebnou Dopplerovou štúdiou. S najťažšou formou chyby intervenickulárnej oddielu - jedinou komorou na získanie myšlienky anatómie srdca môže byť použitím MRI.

S veľkým resetom krvi sa objavia známky preťaženia a srdcového zlyhania. V ukotvenie sa to zvyčajne vyskytuje medzi 2 a 6 mesiacmi a predčasné môže nastať predtým. Aj keď krvný výtok zľava doprava by mal dosiahnuť maximálne 2-3 mesiace, keď pľúcna vaskulárna odolnosť dosahuje svoje minimum, niekedy srdcové zlyhanie v poslednom mesiaci životu sa vyvíja v prvom mesiaci. To sa zvyčajne deje s kombináciou chyby interveniculárneho prepážky s anémiou, veľkým výtokom krvi zľava doprava na úrovni átria alebo cez otvorený arteriálny kanál alebo s koarnením aorty. Okrem toho, srdcové zlyhanie sa môže vyvinúť pred očakávaným obdobím v chybách interveniculárnej prepážky v kombinácii s dvojitou poruchou hlavných artérií z pravej komory. Môže to byť kvôli narodeniu ľahkých plodov dostať krv so zvýšeným obsahom kyslíka a v dôsledku toho, pľúcna vaskulárna odolnosť po narodení sa ukáže, že je nižšia.

Liečba

Izolované interventrikulárne defekty sú najčastejšie vrodené srdcové chyby, takže všetci pediatri by mali vedieť, čo majú robiť, keď sú zistené. Tabuľka zobrazuje rozhodovací algoritmus a obrázky v zátvorkách sú dešifrované nižšie.

Defekty intervenickulárnej oddielu (DMWP): Údržba

DMWP, odhalil hlukom
(1) asymptomatický tok Srdce sa nezvýši, horný push je obyčajný Tón pľúcnej zložky II nie je vylepšený Záver: Little Davyd		Symptomatický tok Príznaky vypúšťania krvi zľava doprava Posilnenie pľúcnej zložky tónu Zástava srdca Záver: Veľký DMWP
↓		↓
Pozorovanie na 1 rok		Eht
↓	↓	↓			↓
Hluk žiadny Žiadne iné príznaky Záver: Spontánne uzavretie	Hluk zostáva	Neexistujú žiadne sprievodné chyby			K dispozícii sú sprievodné zlozvyky
↓	↓	↓	↓		↓
Pozorovanie sa nevyžaduje	Eht	Subaportálny Elegantné alebo podložný Defekt	Trabekulárne alebo Perimunózny Defekt		Liečba sprievodných nedostatkov Možné uzavretie DMCP
		↓	↓
Infundibular DMWP ←		Prevádzka	Konzervatívny Liečba	→	(2) Výsledky liečby uspokojivé alebo dobré
↓	↓	↓			↓
Konzultácia s kardiológom Prevádzka je možná	Svalnatý alebo perimembranous Davy	Konzervatívna liečba neefektívny			Konzervatívny Liečba
	↓	↓			↓	↓
	Pozorovanie Prevencia infekčnej endokarditídy	Prevádzka			(3) Opakovanie zlyhania srdca Častá pneumónia Downov syndróm	Výsledky liečby uspokojivé alebo dobré
					↓	↓
					Prevádzka	Konzervatívna liečba
					(4) sociálne údaje ←
					↓	↓
					Prevádzka	Sociálne čítanie do prevádzky nie je
						↓
					(5) Hlavný kruh sa pomaly zvyšuje ←	Konzervatívna liečba
					↓	↓
					Prevádzka	(6) Obvod hlavy sa zvyčajne zvyšuje
						↓
					(7) Je tu veľký vypúšťanie krvi zľava doprava ←	Pokračujte v konzervatívnej liečbe do 1 roka
					↓
					Prevádzka	(8) resetovaný krv zľava doprava
						↓
					Eht
					↓	↓	↓
					(9) Veľký DMWP Pľúcna hypertenzia	(10) veľký dmwp Obštrukcia koncovej dráhy pravej komory	DMCP znížila pľúcna hypertenzia
					↓	↓	↓
					Prevádzka	Prevádzka	Prevencia infekčnej endokarditídy

1. Malé defekty zadávania sa opili v 3-5% novorodencov, vo väčšine prípadov sú nezávisle uzavreté na 6-12 mesiacov. Nie je potrebné vykonávať ECHOCG na potvrdenie takýchto závad. Je dôležité poznamenať, že s veľkými chybami intervenickulárneho oddielu, novorodenca v materskej nemocnici nepočuje hluk, pretože vzhľadom na vysokú pľúcnu vaskulárnu rezistenciu je vypúšťanie krvi veľmi zanedbateľné a netvorí sa Turbulentný prietok krvi. Z tohto dôvodu, zvuky ukazujúce na interventnické septové defekty identifikované v materskej nemocnici sú takmer vždy spôsobené malými chybami.

2. Keďže perimunózne a trabekulárne defekty sú veľmi často blízko nezávisle nezávisle, až 1 rok takýchto detí sa môže vykonávať konzervatívne v nádeji, že operácia nebude potrebná. Spontánne uzavretie defektov interveniculárneho prepážky sa môže vyskytnúť niekoľkými spôsobmi: vďaka rastu a hypertrofie svalovej časti defektu, sútoku vady v dôsledku konania endokardu, vložením do defektu vylučovania krídlo trojvalcového ventilu a prolapsu do defektu klapky severného ventilu (v druhom prípade existuje aortálne zlyhanie). Keď sa defekt znižuje, systolický hluk sa môže najprv zvýšiť, ale s ďalším poklesom defektu, ustúpi, skrátenie, stáva sa chrbticou, vysokofrekvenčným a pízaním, ktorý zvyčajne predpovedá jeho úplné uzavretie. Spontánne uzavretie chyby sa vyskytuje v 70% prípadov, zvyčajne v prvých troch rokoch. V 25% sa chyba zníži, ale nie je úplne zatvorená; Hemodynamicky to môže byť takmer nevýznamné. V tomto ohľade, ak sa defekt znižuje, chirurgická liečba by mala byť odložená v nádeji spontánne uzavretie chyby. Tabuľka uvádza situácie, v ktorých by ste mali premýšľať o chirurgickej liečbe, bez toho, aby ste čakali na spontánne uzavretie chyby.

3. V nadšenom syndróme (Trisomy na 21. chromozóme), nádoby pľúc sú ohromené veľmi skoro, takže ak chyba zostáva veľká, operácia nie je odložená.

4. V zriedkavých prípadoch sa operácia vykonáva podľa sociálnych indikácií. Patrí medzi ne nemožnosť neustáleho lekárskeho pozorovania v dôsledku ich pobytu v odľahlých oblastiach alebo nedbanlivosti rodičov. Okrem toho, niektoré z týchto detí sú veľmi ťažké. Musia byť kŕmené každé dve hodiny a vyžadujú toľko pozornosti, že iné deti často trpia; Niekedy to vedie aj k členeniu rodiny.

5. Pri vysokých dedinkách intervenickulárnej oddielu, vždy oneskoril rast, hmotnosť je zvyčajne pod 5, a rast pod 10. percentilom. Po spontánnom alebo chirurgickom uzavretí chyby však dochádza k prudkému skoku rastu. Väčšina detí má normálny obvod hlavy, ale niekedy sa jeho zvýšenie prudko spomaľuje o 3-4 mesiace. Pri zatváraní vady v tomto veku dosahuje obvod hlavy normálnymi hodnotami, ale ak je operácia odložená na 1-2 roky, to nevyskytuje.

6. Vzhľadom na to, že neexistujú vyššie uvedené dôvody, ktoré vyžadujú včasné chirurgické ošetrenie, operácia môže byť odložená na 1 rok v nádeji, že chyba sa zatvorí alebo sa stáva menej.

7. Ak do 1 roka existuje veľký vypúšťanie krvi zľava doprava, chirurgická korekcia sa nevykonáva len vtedy, ak existujú zvláštne okolnosti, pretože ďalej významne zvyšuje riziko nezvratného poškodenia pľúcnych ciev. V tretine detí sa vyskytne nezvratné poškodenie plavidiel pľúc.

8. S poklesom absolutória krvi sa stav zlepší; Pulzácia je oslabenie v oblasti srdca, rozmery srdca sa znižujú, oslabuje alebo zmizne mezodiastolický hluk, slabé alebo systolické zmeny hluku, Taple sa znižuje a zmizne, chuť chutí sa zlepšuje, rast sa zrýchľuje, že je potrebné znížiť potrebu lieku. Treba však pripomenúť, že zlepšenie môže byť spôsobené nielen k zníženiu defektu intervenickulárneho oddielu, ale aj léziou ciev pľúc a menej často, obštrukciu pravého komory. Na určenie ďalších taktiky v tomto štádiu je potrebné vykonávať ECCG a niekedy aj katedráciu srdca.

9. Ťažká lézia plavidiel pľúc počas chyby interventnice oddielu sa zriedkavo rozvíja do 1 roka. Niekedy je však možné, preto, ak krv reset zľava na správne klesá, je potrebné vykonať prieskum. So poškodením plavidiel pľúc, krvná výtok zľava doprava chýba alebo veľmi malá, s tým niekoľko rokov nemusí byť vypustením krvi vpravo. Avšak, zvyčajne 5-6 rokov, je zvýšená kyanóza, najmä počas fyzickej aktivity (EisenMengenGegerov syndróm). S vývojom závažnej pľúcnej hypertenzie, pľúcny trup sa výrazne rozširuje a pľúcny vaskulárny vzor tvorený periférnymi cievami je slabý. V niektorých prípadoch môže lézia pľúcnych ciev napredovať veľmi rýchlo, čo spôsobuje ireverzibilnú pľúcnu hypertenziu o 12-18 mesiacov; Nie je možné to dovoliť. S akoukoľvek nejasnou zmenou v klinickom obraze sa ECCG vykonáva a v prípade potreby katetrizácia srdca; S veľkými defektmi sa katetrizácia môže vykonávať vo veku 9 a 12 mesiacov, aby sa identifikovala asymptomatická lézia pľúcnych ciev.

10. Hypertrofia a obštrukcia pravicovej komory, zvyčajne sa vyvíja pomerne rýchlo, takže krvný reliéf zľava doprava možno pozorovať veľmi krátky čas. Cyanóza sa objaví, najprv pri cvičení a potom sami; Klinický obraz sa môže podobať FallO TETRAD. Pri obštrukcii pravej komory je pravdepodobnosť spontánneho uzavretia defektu intervenickulárne malá. Obnovenie krvi vpravo doľava môže byť komplikované trombózou a embliary mozgových ciev a mozgových abscesov a hypertrofia koncovej dráhy komplikuje operáciu; Zatvorenie defektu, a ak je to potrebné, resekcia vláknitého a svalového tkaniva pravého komory pravej komory, sa vykonáva, ak je to možné.

S primárnym chirurgickým uzavretím defektov intervenickulárnej oddielu je mortalita veľmi nízka. Ak je primárne uzáver nemožné v dôsledku viacerých svalových defektov alebo iných komplikovaných okolností, sa vykonáva chirurgické zúženie pľúcneho trupu, ktorý znižuje vypúšťanie krvi zľava doprava, znižuje pľúcny prietok krvi a tlak v pulmonálnej artérii a eliminuje zlyhanie srdca . So zúžením pľúcneho trupu, okrem toho sú komplikácie komplikácie, eliminácia zúženia pľúcneho trupu s následným uzavretím defektu interveniculárneho priepasti zvyšuje mortalitu tejto operácie.

Dôsledky a komplikácie

V niektorých deťoch, so spontánnym uzavretím defektu intervenickulárneho septu v strede alebo konci systole, sa môžu zobraziť kliknutia. Tieto kliknutia sa vyskytujú v dôsledku opuchu do pravej komory Aneuryzmaticky rozšírená membránová časť interveniculárneho prepážky alebo trojzložkovej ventilovej klapky v defekte. Prostredníctvom malého otvoru zostávajúceho v hornej časti tohto pseudo-oscilácie zostáva mierny reset krvi zľava doprava. Zvyčajne je defekt konečne uzavretý a pseudo-osanizmus postupne zmizne, ale môže sa občas zvýšiť. Pseudo-omnation možno vidieť na ECHOC.

V defektoch intervenickulárneho oddielu, najmä s infundibulárnym, často sa tvaruje aortátové zlyhanie. Sash aortického ventilu sa prehltne do defektu, Waltzalvy Sinus je aneurymaticky sa rozširuje; Výsledkom je, že sa môže vyskytnúť aneuryzma valčitého alebo ventilového krídla. Predpokladá sa, že aortálna insuficiencia sa vyvíja v dôsledku tlaku na krídla, ktorá nie je podopretá intervenickulárnym oddielom, ako aj odsávanie prúdu krvi prúdiacej cez defekt. Dokonca aj s malou alebo takmer uzavretou defektou interveniculárneho septu, prítomnosť aortálnej nedostatočnosti vyžaduje chirurgický uzáver chyby, pretože inak sa môže zvýšiť proliferácia klapky severného ventilu. V prípade infundibulárnych defektov môže byť korekcia predbežnej sondy odôvodnená, pred výskytom príznakov aortálnej nedostatočnosti.

Ďalšou komplikáciou defektu interventnice je infekčná endokarditída. Môže sa vyskytnúť aj po spontánnom uzavretí defektu. Ak sa infekčná endokarditída nastáva na krídle trojvinného ventilu uzatvárajúceho defektu, jej medzera môže viesť k vzniku priamej správy medzi ľavou komorou a pravým atriom. V tomto ohľade by sa prevencia infekčnej endokarditídy mala pokračovať aj s veľmi malými chybami; Pri úplnom spontánnom uzavretí defektu je prevencia infekčnej endokarditídy ukončená.

Literatúra:

"Detská kardiológia" Ed. J. Hoffman, Moskva 2006