Bulbárny syndróm je porucha sprevádzaná súčasným zlyhaním funkcie viacerých nervov – glosofaryngeálneho, hypoglossálneho a vagusového. To vedie k narušeniu procesov žuvania a prehĺtania, dysfunkcií reči. Medzi nebezpečné dôsledky patológie patrí zmena fungovania srdca a dýchacieho systému. Liečba bulbárneho syndrómu je založená tak na použití rôznych skupín liekov, ako aj na implementácii chirurgických zákrokov. Prognóza ochorenia je zvyčajne opatrná. Výsledok závisí od etiológie lézie.
Mnoho nepriaznivých faktorov môže vyvolať výskyt porúch nervového systému a reflexného oblúka. Patria sem infekčné agens aj neinfekčné patológie. Hlavné príčiny bulbárneho syndrómu u detí a dospelých sú:
Bulbarov syndróm je charakterizovaný špecifickými klinickými prejavmi. Medzi klasické znaky patria:
Bulbarov syndróm nie je nezávislou chorobou. Preto potvrdenie prítomnosti problému spočíva v nájdení príčiny jeho výskytu, ako aj v stanovení povahy patologických porúch. Na tento účel sa vykonávajú štandardné diagnostické štúdie - testy krvi, moču a výkalov, ako aj všeobecné vyšetrenie pacienta a anamnéza.
V mnohých prípadoch je potrebné použitie vizuálnych metód, najmä zobrazovanie magnetickou rezonanciou, ktoré umožňuje zistiť prítomnosť nádorových a ischemických procesov v lebečnej dutine. Informatívna a elektromyografia, ktorá sa používa na rozlíšenie centrálnej a periférnej paralýzy.
Liečba bulbárneho syndrómu by mala byť zameraná na príčinu jeho výskytu. Pacienti zároveň často vyžadujú núdzovú starostlivosť, najmä na pozadí akútneho srdcového a respiračného zlyhania. Terapia je tiež symptomatická a je zameraná na zlepšenie celkového stavu pacienta. Používajú sa konzervatívne metódy, tradičné a ľudové, ako aj radikálne.
Masáž má výrazný účinok pri bulbárnom syndróme. Pomáha uvoľniť svaly a obnoviť normálne prekrvenie postihnutej oblasti. Kinezioterapia zlepšuje trofizmus a fungovanie nervového systému, to znamená špeciálne cvičenia, ktoré majú pozitívne recenzie. Cvičenia sa používajú na obnovenie fungovania svalov tváre. Gymnastika sa používa aj na zlepšenie funkcie svalov zapojených do procesu prehĺtania.
Po stabilizácii stavu pacienta bude potrebná práca s logopédom. Je potrebný na nápravu vytvorených porúch reči. Výrazný terapeutický účinok počas rehabilitácie po poškodení mozgu, napríklad v dôsledku mŕtvice, má elektroforéza s hydrokortizónom a lidokaínom.
V niektorých prípadoch sú potrebné radikálnejšie metódy. Používajú sa ako na zmiernenie stavu pacientov, tak aj na ovplyvnenie príčiny ochorenia. Niektorí pacienti podstúpia tracheostómiu na udržanie dostatočného dýchania. Mnohé vyžadujú aj nazogastrickú sondu. Chirurgická intervencia je nevyhnutná u pacientov s resekovateľnými nádormi v lebečnej dutine, ako aj u tých, ktorí utrpeli v dôsledku rôznych zranení.
V mnohých prípadoch je liečba len symptomatická. Presné protokoly na riešenie bulbárneho syndrómu neboli vyvinuté, pretože terapia je zameraná na príčinu ochorenia. Zároveň existujú odporúčania, ktoré sa používajú vo väčšine európskych krajín na zmiernenie stavu pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou. Rovnaké princípy možno použiť na liečbu bulbárneho syndrómu:
V mnohých prípadoch pacienti s bulbárnym syndrómom nemôžu normálne jesť. Na tento účel je inštalovaná špeciálna trubica, cez ktorú sa dodáva jedlo. Podobné vlastnosti naznačujú použitie tekutých produktov. Strava by zároveň mala byť vyvážená a poskytovať telu dobrú výživu.
Výsledok lézie do značnej miery závisí od príčiny ochorenia. Dôležitá je aj včasnosť lekárskej starostlivosti, aj keď ani adekvátnou terapiou nie je vždy možné ochorenie vyliečiť. Zároveň je prognóza pseudobulbárneho syndrómu oveľa lepšia, pretože patológia nie je sprevádzaná porušením funkcie životne dôležitých orgánov.
Najväčším nebezpečenstvom pri poruche je zlyhanie srdca a dýchania. Pacienti často zomierajú v dôsledku ťažkej arytmie, aspiračnej pneumónie a asfyxie, keď sa jedlo dostane do dýchacieho traktu.
Prevencia vývoja problému je založená na prevencii výskytu infekcií a neprenosných ochorení, ktoré môžu viesť k vzniku patológie. K tomu je dôležité viesť zdravý životný štýl, ako aj pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia u lekárov.
Bulbarov syndróm je neurologická patológia spôsobená dysfunkcia troch párov hlavových nervov súčasne: IX, X a XII. Porucha motorickej inervácie svalov hlavy a krku sa prejavuje porušením procesu prehĺtania, hádzaním potravy do dýchacích orgánov, odchýlkami reči, zachrípnutím hlasu, patologickou zmenou chuťových vnemov a vegetatívnymi príznakmi.
Bulbárny syndróm je charakterizovaný blokovaním nervových impulzov na úrovni kraniálnych jadier alebo motorických vlákien. Mierna forma patológie sa vyvíja s jednostranným poškodením nervov IX, X a XII. Obojstranné poškodenie tých istých nervov vedie k rozvoju závažného stupňa ochorenia.
Bulbárny syndróm má naopak závažnejší priebeh a prejavuje sa život ohrozujúcimi dysfunkciami: arytmiou, atrofiou ochrnutých svalov a zástavou dýchania. Charakteristická je triáda symptómov: dysfónia, dysfágia, dysartria. Niektorí pacienti dokonca nie sú schopní sami jesť. Diagnóza syndrómu je založená na údajoch o vyšetrení pacienta a výsledkoch ďalších vyšetrení. Liečba zvyčajne začína naliehavými opatreniami a potom pokračuje etiotropnou, patogenetickou a symptomatickou terapiou.
Bulbarov syndróm je závažný progresívny proces, ktorý vedie k invalidite a zhoršeniu kvality života. Syndróm, ktorý sa rýchlo objavil s rýchlym nárastom klinických príznakov, je smrteľný a vyžaduje si pohotovostnú lekársku starostlivosť a hospitalizáciu pacientov na jednotke intenzívnej starostlivosti.
Bulbarov syndróm je akútny, progresívny, striedajúci sa s jednostrannou alebo obojstrannou povahou lézie.
Etiopatogenetické faktory paralýzy sú veľmi rôznorodé: narušené prekrvenie mozgu, TBI, akútne infekcie, novotvary, opuch mozgového tkaniva, zápal, vystavenie neurotoxínom.
Bulbarov syndróm je prejavom rôznych duševných a somatických ochorení, ktoré možno podľa pôvodu rozdeliť do nasledujúcich skupín:
Faktory vyvolávajúce vývoj syndrómu:
Elektrické impulzy z mozgu vstupujú do kôry a potom do motorických jadier bulbárnej zóny. Z nich začínajú nervové vlákna, pozdĺž ktorých sú signály vysielané do kostrových svalov hornej časti tela. Centrá medulla oblongata u zdravých ľudí sú zodpovedné za sluch, mimiku, prehĺtanie a zvukovú výslovnosť. Všetky hlavové nervy sú štrukturálnymi zložkami CNS.
Pod vplyvom etiologického faktora je narušený synaptický prenos nervových impulzov a súčasne sú zničené jadrá IX, X a XII párov hlavových nervov.
Etiopatogenetický faktor môže pôsobiť negatívne na jednej z troch úrovní:
V dôsledku poškodenia jadier a vlákien týchto nervov dochádza k narušeniu trofizmu svalového tkaniva. Svaly zmenšujú objem, stenčujú sa, ich počet sa znižuje až úplne vymizne. Bulbárna paralýza je sprevádzaná hypo- alebo areflexiou, hypo- alebo atóniou, hypo- alebo atrofiou paralyzovaných svalov. Keď sa do procesu zapoja nervy inervujúce dýchacie svaly, pacienti zomierajú na udusenie.
Klinika syndrómu je spôsobená porušením inervácie svalov hrdla a jazyka, ako aj dysfunkciou týchto orgánov. U pacientov sa vyvinie špecifický komplex symptómov - dysfágia, dysartria, dysfónia.
Pri vyšetrovaní pacientov špecialisti zisťujú odchýlku jazyka smerom k lézii, jeho hypotenziu a nehybnosť a jednotlivé fascikulácie. V závažných prípadoch je zaznamenaná glossoplégia, ktorá skôr alebo neskôr končí patologickým zriedením alebo skladaním jazyka. Nehybnosť a slabosť palatinových oblúkov, uvuly a hltanových svalov vedie k dysfágii. Neustály reflux potravy do dýchacieho traktu môže viesť k vdýchnutiu a rozvoju zápalu. Porušenie autonómnej inervácie slinných žliaz sa prejavuje hypersaliváciou a vyžaduje neustále používanie vreckovky.
U novorodencov je bulbárny syndróm prejavom detskej mozgovej obrny v dôsledku pôrodnej traumy. Bábätká majú motorické a zmyslové poruchy, je narušený proces sania, často grgajú. U detí starších ako 2 roky sú príznaky patológie podobné ako u dospelých.
Diagnostiku a liečbu bulbárnej obrny vykonávajú odborníci v oblasti neurológie. Diagnostické opatrenia sú zamerané na identifikáciu bezprostrednej príčiny patológie a spočívajú v vyšetrení pacienta, identifikácii všetkých symptómov ochorenia a vedení elektromyografie. Získané klinické údaje a výsledky výskumu umožňujú určiť závažnosť paralýzy a predpísať liečbu. Ide o povinné diagnostické metódy, ktoré sú doplnené všeobecným testom krvi a moču, tomografiou mozgu, ezofagoskopiou, vyšetrením likvoru, elektrokardiografiou a konzultáciou oftalmológa.
Pri prvom neurologickom vyšetrení sa zisťuje neurologický stav pacienta: zrozumiteľnosť reči, zafarbenie hlasu, slinenie, prehĺtací reflex. Nezabudnite študovať vzhľad jazyka, identifikovať atrofiu a fascikulácie, zhodnotiť jeho pohyblivosť. Dôležitou diagnostickou hodnotou je hodnotenie dychovej frekvencie a srdcovej frekvencie.
Potom je pacient odoslaný na ďalšie diagnostické vyšetrenie.
Pacientom s akútnym bulbárnym syndrómom, sprevádzaným príznakmi respiračnej a kardiovaskulárnej dysfunkcie, by mala byť v plnej miere poskytnutá núdzová lekárska starostlivosť. Resuscitačné opatrenia sú zamerané na udržanie vitálnych funkcií organizmu.
Hlavným cieľom terapeutických opatrení je eliminovať ohrozenie života pacienta. Všetci pacienti s ťažkými neurologickými poruchami sú transportovaní do zdravotníckeho zariadenia, kde im je poskytnutá adekvátna liečba.
Etapy terapie:
Bulbárny syndróm sa sotva poddá ani adekvátnej terapii. K zotaveniu dochádza v ojedinelých prípadoch. V procese liečby sa stav pacientov zlepšuje, paralýza oslabuje, svalová práca sa obnovuje.
Fyzioterapeutické metódy používané na liečbu bulbárneho syndrómu:
Chirurgická intervencia sa uchyľuje v prípadoch, keď konzervatívna liečba nedáva pozitívne výsledky. Operácie sa vykonávajú v prítomnosti nádorov a zlomenín:
Tradičná medicína používaná na liečbu paralýzy: infúzie a odvary z liečivých bylín, tinktúra na alkohol z pivonky, silný roztok šalvie - lieky, ktoré posilňujú nervový systém a uvoľňujú napätie. Pacientom sa odporúčajú liečebné kúpele s odvarom šalvie alebo divej ruže.
Preventívne opatrenia na zabránenie vzniku bulbárneho syndrómu:
Prognóza patológie je určená priebehom základnej choroby, ktorá sa stala hlavnou príčinou syndrómu. Porážka jadier infekčnej etiológie je úplne vyliečená a procesy prehĺtania a reči sa postupne obnovujú. Akútna cerebrovaskulárna príhoda, prejavujúca sa klinikou syndrómu, má v 50 % prípadov nepriaznivú prognózu. S degeneratívnymi patológiami a chronickými ochoreniami nervového systému paralýza postupuje. Pacienti zvyčajne zomierajú na kardiopulmonálne zlyhanie.
Bulbarov syndróm je jednou z najzávažnejších neurologických porúch. Tento komplex symptómov sa vyskytuje pri kombinovanej periférnej lézii niekoľkých párov kraniálnych nervov kaudálnej skupiny. Potenciálne život ohrozujúci je rýchlo sa objavujúci a rastúci bulbárny syndróm. V tomto prípade je potrebná núdzová hospitalizácia pacienta na sledovanie jeho stavu a vedenie intenzívnej starostlivosti.
V závislosti od etiológie základného ochorenia dochádza k porušeniu synaptického prenosu s relatívnou štrukturálnou integritou hlavných formácií, deštrukciou jadier alebo výraznou kompresiou nervových štruktúr. Zároveň nedochádza k poruche vedenia impulzov pozdĺž kortikálno-jadrových dráh a poškodeniu centrálnych motorických neurónov vo frontálnej oblasti mozgu, čo odlišuje bulbárny syndróm od. To je dôležité nielen pre diagnostiku úrovne poškodenia v centrálnom nervovom systéme a určenie príčiny vzniku hlavných symptómov, ale aj pre posúdenie prognózy ochorenia.
Bulbarov syndróm sa vyvíja so súčasným poškodením IX, X a XII párov hlavových nervov. Patologický proces môže zachytiť ich motorické jadrá v medulla oblongata (predtým nazývané bulb), korene, ktoré idú do základne mozgu alebo už vytvorené nervy. Poškodenie jadier býva obojstranné alebo obojstranné, pre tento syndróm nie je charakteristická mozaikovitosť.
Paralýza svalov jazyka, mäkkého podnebia, hltana, epiglottis a hrtana, ktorá sa vyvíja s bulbárnym syndrómom, je klasifikovaná ako periférna. Preto sú sprevádzané znížením alebo stratou palatinového a faryngeálneho reflexu, hypotóniou a následnou atrofiou ochrnutých svalov. Nie je vylúčený výskyt fascikulácií viditeľných pri vyšetrovaní jazyka. A následné zapojenie do patologického procesu neurónov respiračných a vazomotorických centier v medulla oblongata, porušenie parasympatickej regulácie spôsobiť rozvoj život ohrozujúcich stavov.
Bulbarov syndróm môže byť spôsobený:
Mnohí autori označujú bulbárny syndróm ako zmeny v porážke svalov mäkkého podnebia, hltana a hrtana. V tomto prípade je ich príčinou porušenie neuromuskulárneho prenosu alebo primárna lézia svalového tkaniva pri myopatiách alebo dystrofickej myotónii. Medulla oblongata (cibuľka) zostáva pri myopatických ochoreniach neporušená, preto hovoria o špeciálnej forme bulbárnej obrny.
Kombinovaná periférna lézia glosofaryngeálneho, vagusového a hypoglossálneho nervu vedie k paréze svalov podnebia, hltana, hrtana a jazyka. Charakteristické je spojenie triády „dysfónia-dyzartria-dysfágia“ s parézou polovice jazyka, prepadnutím palatinového závesu a vymiznutím hltanových a palatinových reflexov. Zmeny viditeľné v orofaryngu sú najčastejšie asymetrické, výskyt obojstranných bulbárnych príznakov je prognosticky nepriaznivým znakom.
Pri vyšetrení sa odhalí odchýlka (odchýlka) jazyka smerom k ohnisku. Jeho paralyzovaná polovica sa stáva hypotonickou a neaktívnou, môžu sa v nej objaviť fascikulácie. Pri bilaterálnej bulbárnej obrne je zaznamenaná takmer úplná nehybnosť celého jazyka alebo glosoplégia. V dôsledku rastúcej atrofie paretických svalov sa postihnutá polovica jazyka postupne stenčuje, získava patologické skladanie.
Paréza svalov mäkkého podnebia vedie k nehybnosti palatinových oblúkov, ochabnutiu a hypotenzii palatinovej opony s odchýlkou palatinovej uvuly na zdravú stranu. Spolu s prolapsom faryngeálneho refexu, dysfunkciou svalov hltana a epiglottis to spôsobuje dysfágiu. Vyskytujú sa ťažkosti s prehĺtaním, dusením, vhadzovaním potravy a tekutín do nosovej dutiny a dýchacích ciest. Preto majú pacienti s bulbárnym syndrómom vysoké riziko vzniku aspiračnej pneumónie a bronchitídy.
Pri porážke parasympatickej časti hypoglossálneho nervu je narušená autonómna inervácia slinných žliaz. Výsledné zvýšenie produkcie slín spolu so zhoršeným prehĺtaním spôsobuje slinenie. Niekedy je to také výrazné, že pacienti sú nútení neustále používať vreckovku.
Dysfónia pri bulbárnom syndróme sa prejavuje nosovosťou, hluchotou a zachrípnutím hlasu v dôsledku obrny hlasiviek a paréz mäkkého podnebia. Nosový odtieň reči sa nazýva nazolalia, takáto nazalizácia zvukovej výslovnosti sa môže objaviť aj pri absencii zjavných porušení prehĺtania a dusenia. Dysfónia sa kombinuje s dyzartriou, keď sa objaví nezrozumiteľná reč v dôsledku zhoršenej pohyblivosti jazyka a iných svalov zapojených do artikulácie. Poškodenie predĺženej miechy často vedie ku kombinácii bulbárneho syndrómu s parézou tvárového nervu, čo ovplyvňuje aj zrozumiteľnosť reči.
Pri ťažkej paralýze svalov podnebia, hltana a hrtana môže dôjsť k asfyxii v dôsledku mechanického zablokovania lúmenu dýchacieho traktu. Pri obojstrannom poškodení nervu vagus (alebo jeho jadier v medulla oblongata) je inhibovaná práca srdca a dýchacieho systému, čo je spôsobené porušením ich parasympatickej regulácie.
Liečbu si nevyžaduje samotný bulbárny syndróm, ale základné ochorenie a vznikajúce život ohrozujúce stavy. S nárastom závažnosti symptómov a objavením sa príznakov srdcového a respiračného zlyhania je potrebné pacienta previesť na jednotku intenzívnej starostlivosti. Podľa indikácií sa vykonáva IVL, je inštalovaná nazogastrická sonda.
Na nápravu porúch sa okrem etiotropnej terapie predpisujú lieky rôznych skupín s neurotrofickými, neuroprotektívnymi, metabolickými a vaskulárnymi účinkami. Hypersaliváciu možno znížiť atropínom. V období rekonvalescencie alebo pri chronických ochoreniach sú na zlepšenie reči a prehĺtania predpísané masáže, logopédia, kinezioterapia.
Bulbárny syndróm je hrozným znakom poškodenia medulla oblongata. Jeho vzhľad si vyžaduje povinnú návštevu lekára na objasnenie etiológie a rozhodnutie o potrebe hospitalizácie.
Petrov K. B., doktor lekárskych vied, profesor, vám ponúka prezentáciu o klinických variantoch bulbárneho syndrómu a neliekových metódach liečby tohto stavu:
Bulbárny syndróm označuje patológiu hlavových nervov, keď nie je ovplyvnený jeden nerv, ale celá skupina: glosofaryngeálny, vagus a hypoglossálny, ktorých jadrá sa nachádzajú v predĺženej mieche.
Bulbárny syndróm (inak - bulbárna obrna) môže byť jednostranný alebo obojstranný. Na pozadí patológie sa najčastejšie vyskytujú poruchy prehĺtania. To vedie k tomu, že sa to stáva ťažké alebo nemožné (afágia). Tiež zvyčajne na pozadí syndrómu dochádza k poruchám artikulácie reči a hlasu - získava nosový a chrapľavý odtieň.
Môžu sa vyvinúť aj poruchy autonómneho systému, ktoré sa zvyčajne prejavujú porušením srdcovej činnosti a dýchania.
Najčastejšie príznaky bulbárneho syndrómu sú:
Medzi hlavné príčiny bulbárneho syndrómu lekári zahŕňajú rôzne choroby:
Pseudobulbárny syndróm sa zvyčajne vyskytuje iba na pozadí bilaterálneho poškodenia kortikálno-jadrových dráh, ktoré idú do jadier nervov bulbárnej skupiny z motorických kortikálnych centier.
Táto patológia sa prejavuje centrálnou paralýzou prehĺtania, poruchou fonácie a artikulácie reči. Na pozadí pseudobulbárneho syndrómu sa môže vyskytnúť aj:
Na rozdiel od bulbárneho syndrómu sa však v týchto prípadoch atrofia svalov jazyka nevyvíja. Zvyčajne sú zachované aj palatinálne a faryngeálne reflexy.
Pseudobulbárny syndróm sa spravidla pozoruje na pozadí dyscirkulačných, akútnych porúch cerebrálnej cirkulácie v oboch hemisférach mozgu, amyotrofickej laterálnej sklerózy. Považuje sa za menej nebezpečné, pretože nevedie k porušeniu životne dôležitých funkcií.
Po konzultácii s terapeutom na diagnostiku bulbárneho syndrómu je zvyčajne potrebné podstúpiť sériu štúdií:
V závislosti od klinických príznakov a charakteru priebehu patológie môže lekár predpovedať výsledok a účinnosť navrhovanej liečby bulbárneho syndrómu. Terapia je spravidla zameraná na odstránenie príčin základnej choroby. Zároveň sa prijímajú opatrenia na podporu a resuscitáciu narušených dôležitých funkcií tela, a to:
Na pozadí pseudobulbárneho a bulbárneho syndrómu je veľmi dôležité vykonávať starostlivú starostlivosť o ústnu dutinu av prípade potreby tiež pozorovať pacientov počas jedla, aby sa zabránilo vdýchnutiu.
Všetko zaujímavé
Video: Chiariho malformácia typu I: príznaky, liečba, operácia. Rozhovor s neurochirurgom Reutovom A.A. Arnold-Chiari anomáliou je vrodená patológia vývoja kosoštvorcového mozgu, pri ktorej dochádza k nesúladu vo veľkosti zadnej lebečnej ...
Video: Šokujúce výsledky pri liečbe svalovej dystrofie, atrofie a myopatie!Svalová atrofia je proces, ktorý sa rozvíja vo svaloch a vedie k progresívnemu úbytku objemu, v dôsledku čoho sa znovuzrodia. Inými slovami,…
Video: Amyotrofická laterálna skleróza (ALS). Kto je ohrozený ochorením Amyotrofická laterálna skleróza je degeneratívne ochorenie nervového systému spojené so zánikom periférnych a centrálnych motorických neurónov, inak sa toto ochorenie nazýva motorický neurón ...
Dysfágia je porucha prehĺtania spôsobená funkčnými alebo organickými prekážkami, ktoré zabraňujú prirodzenému pohybu bolusu potravy cez pažerák. Pacient zažíva nepríjemnosti, pretože neustály pocit ...
Dystónia je syndróm charakterizovaný konštantnou alebo kŕčovitou svalovou kontrakciou, ktorá postihuje tak agonistický sval, ako aj protiľahlý sval. Pomerne často sú takéto kŕče nepredvídateľné. Choroba sa môže stať chronickou...
Video: Test na prítomnosť dyzartrie Časť 1) Dyzartria - spojená s nedostatočnou inerváciou rečového aparátu, spôsobená poškodením podkôrových a zadných oblastí mozgu, porušením výslovnosti. Ochorenie je charakterizované obmedzenou pohyblivosťou...
Hypotalamický syndróm je súbor porúch vyvolaných patológiami hypotalamu rôzneho pôvodu. Môžu to byť dysfunkcie endokrinného systému, vegetatívne poruchy, poruchy v priebehu metabolických ...
Klinefelterov syndróm je genetické ochorenie charakterizované prítomnosťou aspoň jedného extra chromozómu X u chlapcov. To zvyčajne vedie k porušeniu puberty s následnou neplodnosťou, ktorú nemožno liečiť. Prvý klinický prípad ...
Video: Maniodepresívna psychózaManický syndróm je patologický stav charakterizovaný kombináciou zvýšenej aktivity, ktorá je zvyčajne sprevádzaná dobrou náladou, s nedostatkom únavy. V manickom stave v...
Svalová slabosť alebo myasténia je zníženie kontraktility jedného alebo viacerých svalov. Tento príznak možno pozorovať v ktorejkoľvek časti tela. Častejšia je svalová slabosť na nohách a rukách.
Syndróm nepokojných nôh (RLS) je jedným z najčastejších neurologických ochorení charakterizovaných nepríjemnými pocitmi bolesti v nohách, ktoré spôsobujú, že človek robí akékoľvek nútené pohyby ...
Dysfunkcia hlavových nervov, ktorých jadrá sa nachádzajú v medulla oblongata, sa nazýva bulbárny syndróm. Hlavnou charakteristikou ochorenia je celková paralýza jazyka, svalov hltana, pier, epiglottis, hlasiviek a mäkkého podnebia. Často je dôsledkom bulbárneho syndrómu (ochrnutie) porucha rečového aparátu, funkcie prehĺtania, žuvania a dýchania.
Menej výrazný stupeň obrny sa prejavuje pri jednostrannom poškodení jadier nervov IX, X, XI a XII (kaudálna skupina), ich kmeňov a koreňov v predĺženej mieche, viac sa však vyskytuje závažný stupeň bulbárneho syndrómu. často s obojstranným poškodením tých istých nervov.
Pseudobulbárny syndróm je obojstranné prerušenie kortikonukleárnych dráh, ktoré vedie k neurologickému syndrómu. S bulbárnym syndrómom je to podobné v klinickom obraze, má však množstvo charakteristických znakov a vyskytuje sa v dôsledku poškodenia iných častí a štruktúr mozgu.
Zásadný rozdiel medzi bulbárnym a pseudobulbárnym syndrómom je v tom, že pri druhom nedochádza k narušeniu rytmu srdcovej činnosti, atrofii paralyzovaných svalov a zástave dýchania (apnoe). Často je sprevádzaný neprirodzeným násilným smiechom a plačom pacienta, ktorý vzniká porušením spojenia medzi centrálnymi subkortikálnymi uzlinami a mozgovou kôrou. Najčastejšie sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje s difúznymi mozgovými léziami, ktoré majú traumatickú, vaskulárnu, intoxikáciu alebo infekčnú genézu.
Zoznam možných príčin paralýzy je pomerne široký, zahŕňa genetické, cievne, degeneratívne a infekčné faktory. Takže genetické príčiny zahŕňajú akútnu intermitentnú porfýriu a Kennedyho bulbospinálnu amyotrofiu, degeneratívne príčiny zahŕňajú syringobulbiu, lymskú boreliózu, poliomyelitídu a Guillain-Barrého syndróm. Príčinou bulbárneho syndrómu môže byť aj mozgová príhoda predĺženej miechy (ischemická), ktorá je oveľa pravdepodobnejšia ako iné ochorenia, ktorá bude smrteľná.
K rozvoju bulbárneho syndrómu dochádza pri amyotrofickej laterálnej skleróze, paroxyzmálnej myopégii, Fazio-Londe spinálnej amyotrofii, záškrtu, postvakcinačnej a paraneoplastickej polyneuropatii, ako aj v dôsledku hypertyreózy.
Medzi ďalšie pravdepodobné príčiny bulbárneho syndrómu patria také ochorenia a procesy v zadnej lebečnej jamke, mozgu a kraniospinálnej oblasti, ako napríklad:
Na pozadí paroxyzmálnej myopégie, myasténie gravis, dystrofickej myotónie, okulofaryngeálnej myopatie, Kearns-Sayrovho syndrómu, psychogénnej dysfónie a dysfágie sa môže vyvinúť aj paralýza.
Pri paralýze majú pacienti problémy s jedením tekutej potravy, často sa ňou dusia a niekedy nie sú schopní reprodukovať prehĺtacie pohyby, čo môže spôsobiť vytekanie slín z kútikov úst.
V obzvlášť závažných prípadoch bulbárneho syndrómu môže dôjsť k poruche kardiovaskulárnej aktivity a respiračného rytmu, čo je spôsobené blízkosťou jadier hlavových nervov kaudálnej skupiny s centrami dýchacieho a kardiovaskulárneho systému. Takéto zapojenie do patologického procesu srdcového a dýchacieho systému často vedie k smrti.
Znakom bulbárneho syndrómu je strata palatinových a faryngálnych reflexov, ako aj atrofia svalov jazyka. Je to spôsobené poškodením jadier nervov IX a X, ktoré sú súčasťou reflexných oblúkov vyššie uvedených reflexov.
Najčastejšie príznaky bulbárneho syndrómu sú nasledovné:
Symptómy paralýzy v každom jednotlivom prípade môžu mať rôznu závažnosť a zložitosť.
Pred začatím priamej liečby musí lekár vyšetriť pacienta, najmä orofaryng, identifikovať všetky príznaky ochorenia, vykonať elektromyografiu, podľa ktorej je možné určiť závažnosť paralýzy.
V niektorých prípadoch je na záchranu života pacienta s bulbárnym syndrómom potrebná predbežná núdzová starostlivosť. Hlavným cieľom takejto pomoci je eliminovať ohrozenie života pacienta pred jeho prevozom do zdravotníckeho zariadenia, kde sa následne zvolí a naordinuje adekvátna liečba.
Lekár môže v závislosti od klinických príznakov a povahy patológie predpovedať výsledok ochorenia, ako aj účinnosť navrhovanej liečby bulbárneho syndrómu, ktorá sa vykonáva v niekoľkých fázach, a to:
Kŕmenie pacientov s paralýzou sa vykonáva enterálne cez potravinovú trubicu.
Bulbarov syndróm je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nesprávneho fungovania hlavových nervov. Často aj pri použití adekvátnej liečby je možné dosiahnuť 100% zotavenie pacienta iba v ojedinelých prípadoch, ale je celkom možné výrazne zlepšiť pohodu pacienta.