TRUE Polycythemia: Príčiny, príznaky, diagnostika, liečba. TRUE Polycythemia: Čo to je, liečba, prognóza, príznaky, etapy, značky

Nadprodukcia červených krviniek je najdramatickejšia počas polycytém, ale vo väčšine prípadov sa tiež zlepšuje produkcia bielych krviniek a krvných doštičiek

Skutočnou polycytémou je zriedkavé, chronické ochorenie s účasťou nadprodukcie v kostnej dreni krvných buniek (myeloproliferácia).

Nadprodukcia červených krviniek je najviac dramatická, ale vo väčšine prípadov sa tiež zlepšuje produkcia bielych krviniek a krvných doštičiek. Výroba generálnej opravy červených krviniek v kostnej dreni vedie k abnormálne vysokému počtu cirkulujúcich erytrocytov v krvi. V dôsledku toho krv je hrubá a zvyšuje objem; Tento stav sa nazýva hypercyklážou krvi.

PolicyteMy je zvýšenie počtu erytrocytov v krvi. Keď polycytémia, hladiny hemoglobínu a množstvo červených krviniek (erytrocyty) sú tiež zvýšené, tiež zvýšený hematokrit (percentuálny podiel červených krviniek na krvnú plazmu). Počas úplného krvného testu sa môže ľahko detegovať zvýšené množstvo erytrocytov. Hladiny hemoglobínu nad 16,5 g / dl u žien a viac ako 18,5 g / dl, muži svedčia o polycytém. Z hľadiska hematokritu označujú polycytém hodnoty nad 48 u žien a nad 52 u mužov.

Výroba erytrocytov (erytropoes) sa vyskytuje v kostnej dreni a je regulovaná sériou určitých krokov. Jedným z dôležitých enzýmov regulujúcich tento proces je erytropoetín. Väčšina erytropoetínu sa vyrába v obličkách a menšej časti - v pečeni.

Polycytémia môžu byť spôsobené vnútornými problémami pri výrobe červených krviniek. Nazýva sa primárna polycytémia. Ak sa polycytémia dochádza v dôsledku iného hlavného zdravotného problému, sa nazýva sekundárna polycytémia. Vo väčšine prípadov je polycytémia sekundárne a vďaka inej chorobe. Primárne polycytémia je relatívne zriedkavé. Približne 1 až 5% novorodenca môže byť diagnostikovanou polycytémou (neonatálna polycytémia).

Primárne príčiny polycytém

Skutočná polycytémia je spojená s genetickou mutáciou v géne JAK2, ktorý zvyšuje citlivosť buniek kostnej drene do erytropoetínu. Výsledkom je, že produkcia červených krviniek sa zvyšuje. Hladiny iných typov krvných buniek (leukocyty a krvné doštičky) sa tiež často zvyšujú v tomto stave.

Primárna rodina a vrodená polycytémia je stav spojený s mutáciou v eporovom géne, čo spôsobuje zvýšenie produkcie červených krviniek v reakcii na erytropoetín.

Sekundárne príčiny polycyténia

Sekundárne polycytém sa vyvíja v dôsledku vysokých hladín cirkulujúceho erytropoetínu. Hlavnými dôvodmi nárastu erytropoetínu sú: chronická hypoxia (nízka krv kyslíka počas dlhého časového obdobia), zlé dodávky kyslíka v dôsledku neoprávnenej štruktúry červených krviniek a nádorov.

Niektoré z všeobecných podmienok, ktoré môžu viesť k zvýšeniu erytropoetínu v dôsledku chronickej hypoxie alebo nízkeho prívodu kyslíka, zahŕňajú: 1) chronické obštrukčné pľúcne ochorenie (CHOCHP, emfyzém, chronická bronchitída); 2) pľúcna hypertenzia; 3) Hypoventilácia syndróm; 4) Stagnujúce srdcové zlyhanie; 5) Obštrukčná spánková apnoe; 6) Zlý prietok krvi do obličiek; 7) Život vo veľkých nadmorských výškach.

2,3-BPG vzácny stav, v ktorom molekula hemoglobínu v červených krvinkách má abnormálnu štruktúru. V tomto stave má hemoglobín vyššia afinita na záchvat kyslíka a menej uvoľňuje ho na tkanivá tela. To vedie k väčšej produkcii červených krviniek, pretože telo berie túto anomáliu ako nedostatočnú úroveň kyslíka. Výsledkom je väčší počet cirkulujúcich erytrocytov.

Niektoré nádory spôsobujú sekréciu prebytku erytropoetínu, čo vedie k polycytémom. Bežné erytropoetín-rillácia nádoru: rakovina pečene (hepatocelulárny karcinóm), rakovina obličiek (renálny bunkový karcinóm), adrenálny adenóm alebo adenokarcinóm, rakovina maternice. Zvýšenie sekrécie erytropoetínu môže tiež viesť takými benígnymi štátmi ako cysta v obličkách a obličkovej obštrukcii.

Chronické účinky oxidu uhličitého môžu viesť k polycytémom. Hemoglobín má vyššiu afinitu k oxidu uhličitého ako kyslík. Preto keď sú molekuly oxidu uhoľnatého pripojené k hemoglobínu, môže sa vyskytnúť polycytém, čo vám umožňuje kompenzovať zlé dodávanie kyslíka na existujúce molekuly hemoglobínu. Takýto scenár môže nastať aj s oxidom uhličitým v dôsledku dlhodobého fajčenia.

Príčina polycytémie novorodencov (neonatálna polycytémia) je často prenos materskej krvi z placenty alebo transfúzie krvi. Dlhodobý Bad oleja do plodu (vnútromaternicový hypoxia) v dôsledku nedostatočnosti placenty môže tiež viesť k polycytémom novorodencov.

Relatívna polycytém

Relatívna polycytémia opisuje podmienky, za ktorých je objem erytrocytov vysoký v dôsledku zvýšenej koncentrácie v krvi červených krviniek v dôsledku dehydratácie. V týchto situáciách (zvracanie, hnačka, nadmerné potenie) je počet červených krviniek v normálnom rozsahu, ale v dôsledku straty tekutiny ovplyvňujúcej krvnú plazmu sa zvyšuje koncentrácia červených krviniek.

Polycytémia v dôsledku stresu

Erytrocytóza v dôsledku stresu je tiež známa ako pseudopolýza syndróm, ktorý sa prejavuje v obéznych mužoch stredného veku, pričom sa dirutické lieky na liečbu hypertenzie. Často tí istí ľudia sú fajčiari cigariet.

Rizikové faktory Polycythemia

Hlavnými rizikovými faktormi polycytémia sú: chronická hypoxia; Dlhodobé fajčenie cigariet; Rodinná a genetická predispozícia; Život vo veľkých nadmorských výškach; dlhodobé účinky oxidu uhličitého (pracovníci tunelov, ktorí slúžia personálom garáži, obyvatelia silne kontaminovaných miest); Ashkenazi židovského pôvodu (prípadne zvýšenie frekvencie polycytémie v dôsledku genetickej predispozície).

Príznaky polycytémie

Symptómy polycytémia sa môžu značne líšiť. U niektorých ľudí s polycytémom nie sú žiadne príznaky ochorenia. S priemernou polycytémou sú väčšina príznakov spojená so základným stavom, ktorý je zodpovedný za polycytém. Symptómy polycytémia môžu byť nejasné a pomerne bežné. Niektoré z dôležitých funkcií patrí: 1) slabosť, 2) krvácanie, krvné klinčeky (čo môže viesť k srdcovému infarktu, mŕtvici, pľúcnej embólii), 3) bolesť v kĺboch, 4) bolesť hlavy, 5) svrbenie (aj svrbenie po prijatí Duša alebo kúpeľ), 6) únava, 7) závraty, 8) bolesť brucha.

Kedy sa obrátiť na lekára?

Ľudia s primárnou polycytémou by si mali byť vedomí niektorých potenciálne závažných komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť. Tvorba krvných zrazenín (infarkt, mŕtvica, krvná zrazenina v pľúcach alebo nohách) a nekontrolované krvácanie (noseleblement, gastrointestinálne krvácanie), spravidla vyžadujú okamžitú lekársku pomoc z účasť na lekárom.

Pacienti s primárnou polycytémou by mali byť pod dohľadom lekára hematológa. Choroby vedúce k sekundárnej polycytémi môžu liečiť terapeut alebo lekárov iných špecializácií. Napríklad ľudia s chronickým pľúcnym ochorením musia pravidelne pozorovať pľúcneho pľúc, a pacienti s chronickým ochorením srdca sú kardiológom.

Krvný test počas polycytémie

Diagnostiková polycytémia je veľmi jednoduchá obvyklým krvným testom. Pri hodnotení pacienta s polycytémou je potrebné kompletné lekárske vyšetrenie. Je obzvlášť dôležité skúmať pľúca a srdce. Zvýšená slezina (splenomegaly) je charakteristickým znakom polycytémie. Preto je veľmi dôležité odhadnúť zvýšenie sleziny.

Na posúdenie príčiny polyconémie je dôležité vykonať úplný krvný test, určiť profil koagulácie krvi a metabolických panelov. Ďalšie typické štúdie, ktoré umožňujú určiť možné príčiny polycytém, zahŕňajú: RTG hrudníka, elektrokardiogram, echokardiografia, analýza hemoglobínu a meranie oxidu uhoľnatého.

So skutočnou polycytémou sú spravidla iné krvné bunky tiež reprezentované abnormálne vysokým počtom leukocytov (leukocytózy) a krvných doštičiek (trombocytóza). V niektorých prípadoch je potrebné skúmať produkty krvných buniek v kostnej dreni, pretože sú aspirační, alebo biopsia kostnej drene. Usmernenia sa tiež odporúča skontrolovať mutáciu génu JAK2 ako diagnostické kritérium skutočnej polycytém. Kontrola úrovne erytropoietiny sa nevyžaduje, ale v niektorých prípadoch môže táto analýza poskytnúť užitočné informácie. V počiatočnom štádiu polycyténia je hladina erytropoietiny zvyčajne nízka, ale keď sa môže zvýšiť hladinu tohto enzýmu. Výsledky by sa mali interpretovať, pretože úroveň erytropoetínu môže byť vysoká v reakcii na chronickú hypoxiu (ak je hlavnou príčinou polycytém).

Liečba polycytémie

Liečba sekundárnej polycytémie závisí od jeho príčiny. Ďalší kyslík môže byť potrebný pre ľudí s chronickou hypoxiou. Iné liečby môžu byť zamerané na liečbu príčiny polycytém (napríklad, čo zodpovedá liečbe srdcového zlyhania alebo chronického ochorenia pľúc).

Osoby s primárnou polycytémou môžu prijať niektoré opatrenia na liečbu doma na kontrolu príznakov a vyhnúť sa možným komplikáciám. Je dôležité použiť dostatočné množstvo tekutiny, aby sa zabránilo ďalšej koncentrácii krvi a dehydratácii tela. Neexistujú žiadne obmedzenia fyzickej aktivity. Ak osoba zvýšila slezinu, treba sa vyhnúť kontaktným športom, aby sa zabránilo zraneniu sleziny a jeho medzeru. Najlepšie je vyhnúť sa prípravám železa, pretože ich používanie môže prispieť k nadprodukcii červených krviniek.

Základom terapie pre polycytém zostáva krvná strana (darovanie krvi). Účelom krvavosti je zachovať hematokrit o 45% u mužov a 42% u žien. Spočiatku môže byť potrebné viesť krv každé 2-3 dni s odstránením 250 až 500 ml krvi. Potom, čo sa dosiahne cieľ, môže byť krvavé krv tak často.

Prípravok je široko odporúčaný na liečenie polycytémie je hydroxymeur. Tento liek sa odporúča najmä pre ľudí ohrozených krvných zrazenín. Tento liek sa odporúča najmä pre osoby staršie ako 70 rokov s vyššou úrovňou krvných doštičiek (trombocytózy; viac ako 1,5 milióna) s vysokým rizikom kardiovaskulárnych ochorení. Hydroxyimoevín sa tiež odporúča u pacientov, ktorí nie sú schopní prenášať krv. Hydroxyimoevín môže znížiť všetky zvýšené parametre krvi (leukocyty, erytrocyty a krvné doštičky), zatiaľ čo spotreba krvi znižuje hematokrit.

Aspirín sa tiež používa pri liečbe polycytém, aby sa znížilo riziko trombu. Avšak, tento liek by sa nemal používať na ľudí s akoukoľvek históriou krvácania. Aspirín sa spravidla používa v kombinácii s krviacimi.

Komplikácie pre polycytém

Časté monitorovanie sa odporúča na začiatku liečby krvácaním na prijateľnú hematokritu. Niektoré z komplikácií primárnej polycytém, ako je uvedené nižšie, často vyžadujú trvalé pozorovanie lekára. Medzi tieto komplikácie patria: 1) krvná zrazenina (trombóza) spôsobuje srdcový infarkt, trombus v nohách alebo pľúc, trombus v artériách. Tieto udalosti sa považujú za hlavné príčiny smrti v polycytémi; 2) Závažná strata krvi alebo krvácanie; 3) Transformácia na rakovinu krvi (napríklad leukémia, myelofibóza).

Prevencia polycytémie

Nie je možné zabrániť mnohým dôvodom pre sekundárne polycytém. Existujú však niektoré potenciálne preventívne opatrenia: 1) ukončenie fajčenia; 2) Vyhnite sa dlhodobému vplyvu oxidu uhoľnatého; 3) Včasná liečba chronických pľúcnych ochorení, srdcovej choroby alebo spánkovej apnoe.

Primárna polycytémia v dôsledku génovej mutácie sa spravidla nemôže vyhnúť.

Prognózy pre polycytém. Prognóza primárnej polycytémie bez liečby je zvyčajne zlá; S očakávanou dĺžkou života približne 2 roky. Avšak, vďaka jednému krvácaniu, mnohí pacienti môžu viesť normálny život a majú normálnu dĺžku života. Vyhliadky na sekundárne polycytém sú vo veľkej miere závislé od hlavnej príčiny ochorenia.

Vzdelávací a praktický príspevok bol odložený z fóra zdravia, aby sa zabezpečila bezpečnosť z dôvodu čiastočného odstránenia z miesta, radikálne obrázky používateľa, ktorý tento materiál vyslal na fórum a nedostatok odpovede na žiadosť o zavedené situácie vlastníkov zdrojov.

Demidova A.v., D.M.N, prof., Hlava. Oddelenie interného
choroby Ústredného ústavu lekárov

Eritrémia je chronická benígna leukémia, ktorá sa vyznačuje zvýšenými produktmi erytrocytov a v menšej miere a netrvalo leukocytoch a trombocytoch.

Klinické príznaky ochorenia sú určené predovšetkým plačom - zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov - a jeho následkov vo forme zahusťovania a zvyšovania viskozity krvi. Pilorový syndróm definuje rad charakteristických subjektívnych "vaskulárnych" sťažností - slabosť a zníženie pracovnej kapacity, meniace sa sfarbenie kože podľa typu erytrocyanózy, malej splelamgaly, ako aj vaskulárnych komplikácií - erytrolealgia, trombóza, hemoragia, krvácanie diseminovanú intravaskulárnu agregáciu Krvné doštičky (dva), DVS - syndróm, symptomatická arteriálna hypertenzia a takéto viscerálne komplikácie, ako sú žalúdočné vredy a 12-rosewoman, nefropatia.

Zvýšený tvorba krvných doštičiek a porušenie ich funkčných vlastností sú zodpovedné za pôvod erytrolealgie (ostré horiace bolesti v špičkách prstov s hyperémiou a opuchom pokožky) a určite zvyšujú riziko vzniku všetkých ostatných a najmä trombotických komplikácií Eritrémie.

Eritrémia, ak nie je liečená, je typickým príkladom trombopholického syndrómu s vysokou pravdepodobnosťou vyvíjania klinických príznakov hemostázových porúch.

Zvýšená tvorba granulocytov, vrátane bazofilov, je sprevádzaná vznikom tzv. Myeloproliferatívnych symptómov, ktoré zahŕňajú pokožku svrbenie, spojené s prijímaním vodných postupov (veľmi špecifické pre eritrémiu), ako aj porušenie močovej výmeny - Hyperuricémia a Urikosuria bez alebo s klinickými prejavmi vo forme mostnej diatézy a kameňov v obličkách, dni alebo dny Polyartraulgia. Mestská diatéza je často komplikovaná chronickou pyelonefritídou.

Zvýšenie sleziny je charakteristickým príznakom eritrémie a môže byť spôsobený: \\ t

1. zvýšené uloženie bunkových prvkov krvi;
2. "Pracovná" hypertrofia v dôsledku zvýšenia funkcie sekvestrajúceho;
3. extramentalárna tvorba krvi (myeloidná metaplázia s prevahou erytropoese).

Tieto príčiny splenomegaly sú často kombinované. Podobne, ale nie identické príčiny zvýšenia pečene: chronický cholecystogeatit, spôsobený častou infekciou žlčovej vody v dôsledku jej playochromy a zvýšenej tvorby kameňa, pečeňová fibróza môže byť spôsobená hepatomegáliou.

Rozsah klinických symptómov, cievnych a viscerálnych komplikácií sa v závislosti od individuálnej závažnosti a trvania ochorenia, stupňa zapojenia do myeloproliferatívneho procesu jednotlivých výhonkov tvorby krvi, možná účasť sleziny v myeloidnej tvorbe krvi, Pridanie infekčných a alergických komplikácií (druhé je veľmi charakteristické pre editrémiu a prejavuje sa s vazomotorom rinitídou a intoleranciou na množstvo liekov), vplyv "pozadia" chorôb (Eritreia je chorý najmä u starších a staroby) . Často, neurologické, nefrologické, srdcové patológie, ako aj vaskulárne symptómy v rôznych verziách, sa objavujú do popredia, až do trombovania arteriálnych stoniek, prstov nôh, chronickej venóznej insuficiencie atď.

Eritrémia sa vyznačuje určitou inscenáciou ochorenia a zmenou pilorského stupňa na anemické, zvyčajne cez fázu myeloidnej metaplázie sleziny. Je však známe, že špeciálna verzia eritrémie, ktorá je sprevádzaná splenomegaly na úkor myeloidnej metaplázie od samého začiatku.

Patogenéza anémie v anemickom štádiu ochorenia je nejednoznačná. Rozlišovať:

• anémia kvôli nedostatku kyseliny železa a kyseliny listovej;
• hemodoďová anémia;
• hypersecventration hemolytická anémia;
• autoimunitná hemolytická anémia;
• anémia v dôsledku zhoršenej tvorby erytrocytov (neefektívne erytropoes, potlačenie erytropoézy v leukégiizácii, ostro vyslovila myelofibóza, hypopláziu tvorby krvi atď.). Tieto dôvody môžu byť kombinované.

Nosologické formy anemického stupňa zahŕňajú po absolvovanú myelofibózu, RH "-Positive a RH" -gatívna chronická myelolomikóza (dochádza veľmi zriedka), akútna leukémia, striekajúca aplázia (dve nedávne formy sú zvyčajne označené cytostatickou ošetrením). V niektorých prípadoch je ťažké kvalifikovať terminály vo výsledku eritrémie.

Prieskum, inšpekcia a preskúmanie pacientov s eritrémiou by sa mali vykonávať podľa určitého plánu, ktorého cieľom je získať úplnú predstavu o klinických vlastnostiach tohto prípadu eritrémie, prítomnosti alebo neprítomnosti komplikácií, štádium ochorenia, jeho obmedzenia, spoľahlivosť diagnózy, liečby a jeho účinnosti. Ten je dôležitý pre ďalší výber metódy liečby, ako aj na predpovedanie eritremových výsledkov, z ktorých niektoré a najmä akútne leukémia sú v príčinnej súvislosti s leukosoygenovým účinkom cytostatiky.

Terapia má vplyv na klinické a hematologické prejavy eritrémie, vyrovnanie ich a sťažuje diagnostiku.

Plán prieskumu pre pacientov s eritrémiou je určený na vedeckú analýzu informácií získaných v prieskume a inšpekcii pacientov.

Prieskumový plán s podozrením z Eritrémie

• Prieskum hlasovania [šou]

  Pri vypočúvaní pacientov by ste mali zistiť:

  1. existujú alebo nie sú tieto sťažnosti - slabosť, potenie, zníženie pracovnej kapacity, strata telesnej hmotnosti, bolesti hlavy a závraty, zníženie pamäte, bolesť v tlaku v bolesti srdca, ostré horiace bolesti prstov, odstránené kyselinou acetylsalicylovou kyselinou, bolesťou Končatiny spôsobené trombmes venóznych plavidiel a (alebo) zníženia hodnoty krvného zásobovania, kože, spojené s prijímaním vodných postupov, epizód urtikárie a iných alergických prejavov, závažnosti v ľavej hypochondrium, ostré bolesti tejto lokalizácie, dyspeptic Fenoménu a bolesť v epigastrium (prázdny žalúdok alebo po jedle, nočná bolesť, atď.), Dysúčité javy a Bol Typ obličiek koliku, hasenie piesku moču alebo kameňmi, artralgia;
  2. Čas prejavov prvých príznakov choroby (dôležité na objasnenie trvania choroby) a ich charakter;
  3. čas prvej detekcie zmien v analýze periférnej krvi a ich charakteru;
  4. Čas a miesto diagnózy eritrémie, prítomnosť alebo neprítomnosť takýchto kritérií na diagnostiku eritrémie, as splenomegálie, pancotózy a pyneelózy v histomorfologickom prípravku kostnej drene;
  5. vlastnosti priebehu ochorenia, prítomnosť alebo neprítomnosť vaskulárnych a viscerálnych komplikácií eritrémie v histórii, predchádzajúce zaobchádzanie a jeho účinnosť (remisie sú úplné a neúplné, čiastočné zlepšenie, nedostatok účinku), trvanie remisií, klinických prejavov Recidíva ochorenia, dynamika ochorenia.
• Kontrola pacienta [šou]

  Pri skúmaní pacientov, charakterizovaných:

  • natieranie kože tváre, dlane, zastávky, viditeľné sliznice. Vyhodnotenie stupňa erythremie erytrocyanózy: + svetlo, ++ mierne vyslovované, +++ významné;
  • farbenie kože dolných končatín (existujú pigmentácia ako dôsledok trombophlebitídy, trofických porúch, opuchu, urodtárie, krvácania);
  • veľkosti sleziny v oblasti kruhu;
  • veľkosť pečene v kruhu;
  • stav periférnych arteriálnych a venóznych plavidiel;
  • krvný tlak;
  • telesná hmotnosť pacientov;
  • stav pľúc, srdce, gastrointestinálneho traktu, obličky podľa fyzického výskumu.
• Laboratórny výskum [šou]

  Laboratórny výskum:

  • analýza periférnej krvi s počtom počtu retikulocytov, krvných doštičiek, ESO. Štúdia morfológie erytrocytov, neutrofilov a krvných doštičiek v maľovanom rozmazaní. Hematokrit (centrifugácia 40 minút pri 3000 ot / min).
  • cytochemická štúdia - obsah alkalickej fosfatázy neutrofilov v periférnej krvi.
  • biochemické štúdium krvného železného séra, bilirubínu, pečeňových transamináz, proteínov a proteínových frakcií, protrombínového indexu, kreatinínu, močovinového dusíka, alkalickej fosfatázy, kyseliny močovej, laktát dehydrogenázy, histamínu a histididididekarboxyláza;
  • analýza moču. Pri nízkej špecifickej hmotnosti - Zimnitskyho vzorku; venovať pozornosť možnej prítomnosti urantov v moči, leukocyturii, baktériách;
• Morfologický výskum [šou]

  Morfologické štúdie:

  • tINPALOBIOPIA ILIAKOVACIEHO KÓNU (Ďalšie nátery histologických prípravkov dusičnanu strieborného, \u200b\u200bazureozínu v Mallor-Heidenhain a Berlín Azure na železo) sú žiaduce.

    Vo všetkých prípadoch odhadovanej eritrémie na potvrdenie diagnózy, rafinácie morfologického variantu a štádia ochorenia. Stupeň bunkovej hyperplázie, najmä msgariocytov, stavu retikulínu a kolagénového strómu, sa odhaduje obsah železa;

  • strry punktúra. Ukazuje sa najmä, ak je podozrenie na vývoj akútnej leukémie. Spolu s výpočtom myelogramu sa uskutočňuje cytogenetická štúdia buniek bodu. Mali by ste sa vyhnúť plotu veľkého množstva aspirátu, chovu. V mieste kostnej drene sa stanoví obsah Sideroblastov, celulárne a počet megakaryocytov v 1 mm3 (v komore) sa vypočítajú;
  • punktúra sleziny. Indikácie - v eryttrechovom štádiu pri vykonávaní sleziny z koreňového okraja o viac ako 5 cm (alebo) v prítomnosti leukoeritróbného vzoru periférnej krvi; Leukocytóza viac ako 15 000, výrazná tyčinka a viac ľavého posunu, erytrokarocytózy, anisopoycylocytózy; S takýmto obrazom krvi sa očakáva myeloidná metaplázia sleziny.
• Rádiologický výskum [šou]

  Rádiologické štúdie:

  • meranie hmotnosti cirkulujúceho erytrocyty pomocou erytrocytov Tag CR 51. Indikácia - vo všetkých prípadoch odhadovanej eritrémie a najmä v prípade potreby vykonávať diferenciálnu diagnózu s relatívnymi červenými krvinkami;
  • scintitititithopografická štúdia Hematopoys s 99mmi. Indikácie:
    • neplateľná slezina s cieľom objasniť svoje skutočné rozmery (záleží na diferenciálnej diagnóze s červenými krvinkami);
    • na objasnenie štádia ochorenia (blížna tvorba krvi sa zvyčajne pozorovalo v etitreiách 2B-3 eritreia).

    V súčasnosti môže byť definícia veľkosti sleziny vykonávať jednoduchšie - ultrazvukové vyšetrenie, ako aj počítačovú tomografiu;

  • funkčné štúdium erytropoézy s Fe 59. Indikácia je podozrenie z neefektívneho erytropoézy u pacientov v anemickom štádiu ochorenia a extramedlárneho (slepej) tvorby krvi;
  • Štúdium očakávanej dĺžky života erytrocytov pomocou štítku CR 51. Svedectvo je spontánna normalizácia červených krvných indikátorov, najmä s veľkou slezou. Podozrenie z hyperplanizmu a hemolytického charakteru anémie.
• Výskum dopravného kyslíka [šou]

  Výskum dopravného kyslíka

  Stanovenie nasýtenia arteriálnej krvného kyslíka, p50, oxymemoglobín disociačnej krivky. Indikácia je diferenciálna diagnóza s hypoxickými červenými krvinkami v prípadoch, keď diagnóza eritrémie spôsobuje pochybnosti.

• Kultúrny výskum [šou]

  Kultúrny výskum (materiálový plot so sternálnou punkciou):

  • erythortoidná kultúra bez a pridaním erytropoetínu. Indikácia - diferenciálna diagnostika eritrémie s červenými krvinkami, nie je povolené inými metódami;
  • kultúry granulocytov. Indikácia - diferenciálna diagnóza s platnou myelózou, nie je povolená inými metódami (s eritrium, počet predchodcov granulocytov sa nezvýši alebo mierne nezvýši, pričom sublicencia myelóza - dramaticky zvýšená);
  • kultúry fibroblastov. Indikácia - Diferenciálna diagnóza s subvodemickou myelózou, nie je povolená inými metódami. S Eritrémiou je rast fibroblastov dobrý a naopak.
• Stanovenie obsahu erytropoetín v sére a moči [šou]

  Stanovenie obsahu erytropoetín v sére a moči

  Indikácia je diferenciálna diagnóza eritrement a červených krviniek, ak nie je povolená iným. S neintatívnosťou jednorazového stanovenia obsahu erytropoetínov je ich opätovné preskúmanie potrebné pred a po niekoľkých krvácaniach.

• Štúdia hemostázy [šou]

  Štúdia hemostázy

  Výhodne vo všetkých prípadoch sa uistite, že budete nasledovať nasledujúce údaje:

  • klinické príznaky porúch mikrocirkulácie a thromocytov-vaskulárnej hemostázy (erytrolealgia, dynamické porušovanie mozgovej cirkulácie, angíny, nosovej, gumy a krvácania maternice, krvácanie na koži atď.);
  • komplikácia eritrémie trombózou arteriálnych a venóznych plavidiel;
  • podozrenie z šíreného agregácie intravaskulárnych krvných doštičiek.

  Skúmajú sa nasledujúce testy: Spontánny a ADF - Agregácia krvných doštičiek, Auto-Darget Test, KAOID-KEFALIN KOUNDÁCIA KOUNDOSTI, ANTAIRNIKA AKTIVITY PLAVA A KRŽADLOŽNOSTI (podľa VG Luchev v modifikáciách BF Archipov), protrombínový čas na KVIKA, trombín Čas BIGGSU A MCFARLAN, koncentrácia Antitrombín III podľa Abildgaard v modifikácii KMBISHEVSKY, Trombin-heparín Koagulačný čas podľa K.M.BISHEVSKY (na stanovenie plazmatickej hepainorezity), XII - závislá fibrinolýza v emmine a b.f. Arkhihipov, koncentrácia PDF v sére (s použitím antifibrinogénnych sérov alebo metódou tyrosínu), testov etanolu a sulfátu protamínu, fibrinolytickej aktivity krvi v euglobulínovej lýze.

Plán vyšetrenia pacientov s Eritrekou v anemickom štádiu ochorenia

• Prieskum a kontrola pacienta [šou]

  V prieskume a inšpekcii Pacienti majú byť vyplácaní sťažnostiam týkajúcim sa anemického syndrómu, možným porušením hemostázy s herecágiou a krvácaním, splenomegaly, hepatomegáliou a portálovým blokom, urate diatónu (polyartraults, mestská diatónu s útokmi renálnej koliky a brúsenia piesku a kameňov), as Dobre, ako je to možné, horúčka, potraviny, lymfoenopatia, vyčerpanie, infekčné komplikácie.

  Musíte špecifikovať

  • čas spontánnej normálnej normalizácie červených indikátorov krvi, vzhľad anémie, jeho dynamiky;
  • hmotnostný typ cytostatickej terapie, kurz a celkové dávky, prenosnosť a cytopénické komplikácie, účinnosť liečby;
  • posledná liečba cytostatikami (čas, liek, tolerancia, efekt);
  • výsledky predchádzajúcich punkčných trepanitatívnych prieskumov pacientov v eritremických a anemických stupňoch.
• Laboratórny výskum [šou]

  Laboratórny výskum

  • krvný test + krvné doštičky + rtikulocyty + hematokrit + alkalická fosfatáza neutrofilov (v periférnych krvných škvrnách);
  • analýza moču, zimnitsky test;
  • proteíny a bielkovinové frakcie, sérové \u200b\u200bbilirurín, pečeňové transaminázy, alkalická fosfatáza, močovina dusík, kreatinín, kyselina močová v krvnom sére, laktát dehydrogenáza, železné sérum.
• Morfologický výskum [šou]

  Morfologický výskum

  Strnálna punkcia s výpočtom myelogramov a cytogenetickej štúdie, trunkobiopsia iliakovej kosti, prepichnutie sleziny (s počtom krvných doštičiek viac ako 100 000 a absencia krvácania), prepichnutie zvýšených lymfatických uzlín (ak existujú ).

• Rádiologické štúdie [šou]

  Rádiologické štúdie

  • rutinné štúdie (hrudník, gastrointestinálny trakt, obličky - za klinických indikácií);
  • rádiografy dojčiat a bedrovej chrbtici, panvových kostí, jednej femorálnej kosti a ramena (na detekciu osteosklerózy).
• Rádiologický výskum [šou]

  Rádiologický výskum

  • funkčné štúdium erytropoézy s Fe 59 na odhad účinnosti erytropoese, jeho topografie, dĺžke života červených krviniek;
  • Štúdium očakávanej dĺžky života erytrocytov podľa CR 51, štúdie topografie hematopietiek 99m;
  • Štúdium obsahu kyseliny listovej (rádioimunitná metóda).
• Immunologický výskum [šou]

  Immunologický výskum

  • imunitné komplexy v krvnej plazme a neutrofiloch;
  • imunochemické štúdium sérových proteínov;
  • stanovenie t- a B-lymfocytov;
  • stanovenie subtypov T-lymfocytov.

Diagnostika a diferenciálna diagnóza eritrémie

Eritrémia sa vzťahuje na počet chorôb, ktorých diagnóza nie je jednoduchá. Faktory, ktoré určujú ťažkosti pri diagnostike eritrémie:

1. Možnosť miešania eritrémie so sekundárnou absolútnou a relatívnou erytrocytózou (pozri schému 1) v prípadoch (30-35%), keď neexistuje leukocytóza, trombocytóza a splenomegália, na základe ktorého je diagnostikovaná Eritrea.
2. Vonkajšie prejavy eritrémie a zmeny v krvi farbe môžu byť vyrovnané vývojom chronického nedostatku železa v dôsledku zrejmého alebo okultného krvácania z gastrointestinálneho traktu a ďasien. Ich príčinou je venózny pull-drift v kombinácii s porušením funkcie krvných doštičiek, ako aj častou komplikáciou erózií eritrémie a vredov žalúdka a 12-Rosewind, ktoré môžu pokračovať s syndrómom bolesti a bez neho. Pacienti s nedostatkom železa Eritrea majú obvyklú farbu kože a normálne množstvo hemoglobínu v analýze periférnej krvi, takže často nie je diagnostikovaná.
3. Vyrovnávacie prejavy eritrémie môžu mať tiež jeho komplikáciu intraHEP a najmä extrahepatickej hypertenzie portálu. V tomto prípade hyperplanizmus znižuje hematologické prejavy hyperprodukcie krvných buniek. Prítomnosť eritrémie v takýchto prípadoch odhaľuje splenektómiu (SE), ktorá sa zvyčajne vykonáva okolo hypertenzie extrahepatickej portálnej portálovej, nepredpokladá, že je to komplikácia eritrémie.
4. Diagnóza eritrémie môže komplikovať a nasmerovať prítomnosť takýchto sprievodných ochorení, ako difúzny pneumoskleróza, hypertenzia, renovskulárna hypertenzia, hyperneproidná rakovina obličiek atď., Ktoré môžu spôsobiť vývoj reaktívnych sekundárnych absolútnych červených krviniek. Často praktizoval situačný prístup (ak existuje dôvod na prevzatie tohto a naopak) môže viesť k chybným záverom.

   Takéto komplikácie eritrémie, ako je mestská diatónu, ulcerózne lézie gastrointestinálneho traktu, arteriálnej hypertenzie atď., Môžu byť prijaté na nezávislé choroby, najmä to, že zmeny v krvných testoch charakteristických pre eritrémiu môžu byť nerešpekovateľné.

5. Negatívny vplyv na diagnózu eritrémie má predpisovanie ošetrenia na objasnenie príčin Krasnokrovia. Bloodstojky komplikujú diagnózu po celej hladine páchateľa úkrytu a v dôsledku možnosti vyvíjania leukocytózy a trombocytózy, ktoré sú zvyčajne považované za eritrémiu. Dooming diferenciálnej diagnostiky eritrémie a sekundárnych červených krviniek po terapii.
6. Predpokladá sa, že leukocytóza a trombocytóza označujú EREMIA. Medzitým to nie je vždy prípad. Podľa našich údajov, ktoré sa zhodujú s prijatým S.Soboleva et al. (1972), extrahepatická portálna hypertenzia, vďaka trombóze slezinových žíl, ako aj syndróm Badda Kiaari, môže byť sprevádzané nielen "čisté" červené krvinky, ale aj pantózy. To isté platí pre jednotlivé prípady panelocytózy, ako aj renovskulárnej hypertenzie založenej na anomáliách pre rozvoj renálnych artérií.

   Interpretácia charakteru hemopatie podľa vyššie uvedeného ochorenia je veľmi ťažká, pretože každý z nich môže byť komplikovaný eritrémiou. jeden

   * 1 Je vhodné pripomenúť vám ako Lawrence et al. (1977) umožnili otázku povahy Krasnokrovriy, ktorá sa vyskytuje u pacientov pacientov, u pacientov s polycysticitou obličiek: zvýšenie erytropoetickej aktivity, zdá sa, že hovoria v prospech reaktívnej povahy Krasnocovie, ale keď Cysta cysta, obsah erytropoetínov v krvi padli a pancionóza zostala, autori, že dospeli k záveru o náhodnej asociácii dvoch samostatných chorôb - Eritrea a Kistan Cysta.

   Vo všetkých prípadoch, pri vykonávaní diferenciálnej diagnózy je potrebné pokúsiť sa správne pochopiť príčinu a následkov, vedený nielen logikou klinických faktorov, ale aj celý systém rozlíšenia leukémie z reaktívneho (pozri protokol N5), Použitie kultúrneho výskumu na ten istý účel nielen erytrocyty, ale aj fibroblasty a granulocyty.

7. Diagnóza eritrémie môže sťažiť pre jeho atypický začiatok, napríklad s leukocytóziou, trombocytózou, alebo len splenomegaly bez zmien v červených indikátoroch krvi. Vývoj pilorového syndrómu niekedy neskoro na niekoľko rokov, ktorý určuje počiatočnú formuláciu inej ako eritrémia, hematologická diagnóza - primárna trombocytémia alebo subrecemická myelosa - myelofibóza. Niekedy je tento hematologický obraz začiatku ochorenia trvalý, je veľmi jednoducho, napríklad z detekcie nedostatku železa, maskovanie ploty, ale v iných prípadoch je spontánny spojený s nezvyčajným vývojom myeloproliferatívneho procesu.
8. V niektorých prípadoch, choroba, ktorá je podobná eritres na syndróme Brawan, má rad známok iných myeloproliferatívnych ochorení, napríklad ostro vyslovené splezroliferatívne ochorenia, vďaka myeloidnej metaplacia, leuko-erytroblastický obraz periférnej krvi, retikulínu alebo kolagén myelofibóza v histologickej príprave kostnej drene, ktorá je charakteristickejšia pre subrecemickú myelosa-myelofibózu ako v prípade eritrémie.

   Niekedy je forma ochorenia blízko primárnej trombocytém (chronický megacariocyte myelose). Problémové, ktoré zahŕňajú tieto "hybridné", podľa definície RepTit et al. (1981), formy ochorenia a ako ich určiť. Vzájomný prechod symptómov je fenomén, veľmi charakteristický pre chronické myeloproliferatívne ochorenia (HPS). Napriek týmto ťažkostiam by sa malo usilovať o formulovanie nozologickej diagnózy, ako to určuje a prognóza a terapia.

9. Jedným z dôvodov diagnostických chýb je prehodnotenie možností histomorfologickej štúdie kostnej drene - Trepalobiopsia Iliac kostí. Záporné hodnoty možno systematizovať takto:
   • Získanie neúspešných vzoriek kostnej drene (podľa počtu materiálu, jeho fragmentáciou a kvalitou spracovania).
   • Štandardná farba prípravkov hematoxylínom-eozínom s obvyklým hrúbkou rezov v 5 MK vám nedovoľuje s istotou rozlíšiť malé bunky, a preto určiť typ proliferácie. Výnimkou sú len megacariocyty. Je potrebné použiť diferenčné sfarbenie, najmä azur-eozín, sfarbenie prvky erytroidného radu; Rovnako ako impregnácia s strieborným kyselinou dusičnou na posúdenie stavu stromasu retikulínu a ciev, často sa zmenil počas eritrium a ešte viac s inou hemoblastózou.
   • Naozaj je známe, že výsledky štúdie môžu závisieť od miesta kostnej drene. V niektorých našich pozorovaní v trepaáte získanej počas biopsie cez hrebeňový hrebeň bol myelofibóza, s priečnou biopsiou - normálnou kostnou dreňou, a len v bioptáte získanej zo zadného pípnutia, bola nájdená päyelóza, ktorá potvrdila Klinická diagnostika eritrémie. Konečná diagnóza vyrobená na základe analýzy prvých dvoch liekov môže byť chybná; V tomto ohľade je výhodná "zadná" biopsia kostnej drene.
   • Osobitne dôležitý je nasledujúca pozícia. Morfologicky diagnóza eritrémie sa považuje za presnú, ak sa deteguje trojstupňová hyperplázia, označená termínom "pancielóza". Frist et al. Navrhli novú morfologickú klasifikáciu eritrémie, v ktorej boli okrem vyššie uvedenej klasickej opcie, tri ďalšie boli pridelené: hyperplázia erytroidných a granulocytických výhonkov, erytroidov a megacariocytových výhonkov a iba erythroids. Prideľovanie poslednej morfologickej možnosti, t.j. Jednodejová leukémia, s výhradou overovania (podľa našich údajov, táto funkcia nepomstifikuje v prospech eritrémie); Keď sa potvrdí, diagnostické schopnosti morfologického spôsobu výskumu budú ďalej zúžené.
   • V štúdii tinanate v obvyklom svetelnom mikroskope je takmer nemožné rozlíšiť leukemickú (eritremickú) myeloproliferáciu z reaktívneho. Možno bude to uskutočniteľné pomocou elektrónovej mikroskopie, ale v praxi nasleduje v náročných prípadoch hľadať iné morfologické, dodatočné dôkazy o diagnóze eritrémie.
   • Je známe, že približne 1% prípadov zmien kostnej drene v spoľahlivej eritrémici môže byť neprítomné (Ellis et al., 1975). Naše dve pozorovania potvrdzujú príležitosť, ktorá je skôr spojená s náhodným zasiahnutím v nezmenenej oblasti, ale samotná skutočnosť je dôležitá.

   Všetky vyššie uvedené nie je diskreditovať hodnotu trepanobiopyia, priekopníkom aplikácie, ktorej v krajine av mee je naša klinika, ale vyžaduje objektívne posúdenie možností tejto metódy. Kurnick (1972) tiež verí, že Trepalobiopsia v Eritrémii má diagnostické schopnosti len v 80-85%. Treba poznamenať, že obsah informácií o metóde môže byť zvýšený nielen v dôsledku zlepšenia kvality plotov, spracovania a maliarní liekov, zrýchlenie načasovania spracovania liečiva, ktoré v Ellis štúdiách so štúdiou et al. Tvorba 1 deň, ale aj v dôsledku použitia farby na železo, zníženie obsahu, ktorého v prípravku je charakteristické pre editrémiu.

10. Vyvinutý v Spojených štátoch a skončil so všeobecne uznávanými kritériami pre diagnózu Eritreia sú založené na komplexnom hodnotení určitého kruhu výskumu.

Klasnokrovroviy Klasifikácia

1. Eritrémia (TRUE POLOKETYTEMY)
2. Sekundárne absolútne červené krvinky
   1. Na základe všeobecného tkaniva hypoxie

      A. S arteriálnym hypoxémiou

      • Výškové ochorenia
      • Chronické obštrukčné pľúcne ochorenia
      • Vrodené srdcové chyby
      • Získané ochorenia srdca: mixom, hypertrofická kardiomyopatia
      • Arteriovens skraty v pľúcach
      • Primárna pľúcna hypertenzia, ayex-arrylyag choroba, alveolárne a kapilárne bloky rôznych pôvodov
      • Pickwick syndróm
      • Karboxygemoglobinémia

      B. Bez arteriálnej hypoxémia

      • Hemoglobinopatia so zvýšenou afinitou kyslíka
      • Vrodený deficit 2,3 DR9 v červených krvinkách
   2. Paraneglastické červené krvinky
      • Hyperneroid rakovina
      • Hemangioblastoma cerezechka
      • Hepatóm
      • Fibromomóm
      • Nádory domácej sekrécie
   3. Na základe miestneho hypoxia obličiek
      • Hydronefróza
      • Stenóza renálnych artérií (prevažne vrodená)
3. Relatívna erytrocytóza (syndróm Gaisback)
4. Primárna erytrocytóza v dôsledku endogénnej hyperprodukcie erytropoetínu (hlavne recesívne dedičné ochorenie)
5. Rodinná erytrocytóza nejasných génov (dedičné červené krvinky v Chuvashii a Yakutík)

Odsek 1, z kategórie A zo značiek, poskytuje meranie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov (MCE) pre CR51 s výpočtom 1 kg telesnej hmotnosti. Identifikácia nárastu MCE umožňuje okamžite vylúčiť relatívnu erytrocytózu, ktorá je hlavnou hodnotou spôsobu. Pre konečnú diagnózu tejto erytrocytózy sa odporúča ďalšie meranie objemu cirkulujúcej plazmy (OTI) pre sérový albumín, ktorý bol označený I 131, pretože výpočet PCL podľa venózneho genatochrit je nepresný: neodráža sa hemOtokrit celého tela. Podľa Gilberta (1982) je diagnóza relatívnej erytrocytózy spoľahlivá, ak PL< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

Pozornosť by sa mala venovať týmto relatívnej erytrocytózy, ktorá je v našej krajine známa pomerne málo, zatiaľ čo podľa amerických autorov sú 5-krát častejšie ako sekundárne absolútne červené krvinky (Berlín, 1975). Informácie Gilbert (1982) má záujem o príčinnú súvislosť s fajčením tabakom nielen absolútne, ale aj relatívne červené krvinky.

Pri vykonávaní diferenciálnej diagnózy medzi Eritrea a Absolútnych červených krviniek, metóda merania MCE nie je informatívna, pretože jej zvýšenie je pozorované v oboch prípadoch. Absencia alebo malý stupeň rastúceho MCE sa môže vyskytnúť počas nedostatku železa eritrium v \u200b\u200bdôsledku mikrokytózy a zníženiu objemu každého erytrocytu.

Treba poznamenať, že normy MCE boli zmenené rádiologickým štandardizačným výborom: 36 ml / kg sa považuje za mužov, 32 ml / kg pre ženy. Výhodne, ako je spoľahlivejší, výpočet MCE na 1M 2 telesných povrchoch. Požiadavky na spoľahlivosť rádiologických meraní sa zvyšujú: GILBERT (1982) Na zvýšenie sa domnieva, že údaje MKO, ktoré o viac ako 25% prevyšujú odhadovanú normu o 1 m 2 povrchu tela.

Zavedenie kritérií diagnózy pre normálne saturáciu arteriálnej krvi kyslíka (92%) sa uskutočnilo na elimináciu najčastejšie zistených sekundárnych absolútnych červených krviniek spôsobených arteriálnou hypochémou.

Je však potrebné poznamenať, že pre úplnú výnimku hypoxickej erytrocytózy tejto štúdie nestačí (pozri protokol N3).

Diagnostická hodnota zmeny indikátora aktivity fosfatázy neutrofilov je obmedzená tým, že jeho zvýšenie je pozorované len asi 80% pacientov s erytémiou.

Zvýšenie nenasýteného VIT. V 12 viazaní schopnosti krvného séra počas eritrium, určeného rádioimunovým spôsobom, je spojené so zvýšenou sekréciou transkobalemínu - nosičového proteínu VIT. Pri 12 (Wasserman et al., 1956). Metóda v krajine nie je dodaná, okrem, jeho špecifickosť je problematická.

Mnohé prípady eritrémie sa nezhodujú do týchto diagnózových kritérií, a potom otázka s overovaním diagnózy zostáva otvorená. Domnievame sa, že je povinné získať potvrdenie diagnózy s pomocou Trepalobiopyium Iliac kostí, vždy veľmi starostlivo analyzovať znaky klinického obrazu ochorenia, venovať pozornosť prítomnosti kože trajektu spojené s vodnými postupmi, as presvedčivým príznakom eritrémie. To isté platí pre trombofilnú a zároveň hemoragickú diatézu, ktoré sú charakteristické len eritrémii a nie sú pozorované v červených krvinkách.

Eritreia Diagnostické schopnosti boli rozšírené v dôsledku používania rádiologických, kultúrnych, biologických a iných testov, ktoré sú uvedené nižšie.

Strávili sme spoločne s ya.d. Sakhibov (1983) Scintigrafická štúdia topografie Hematopois s 99m ukázala, že dáva predstavu o veľkosti sleziny, ktorá je jej hlavným významom. Pokiaľ ide o topografiu Gemopower, záleží na e eritremium štádiu a často sa nelíši od pozorovaného v červených krvinkách.

Bateman et al. (1980) Meranie separačného bazéna erytrocytov je zvýraznené: podľa ich údajov sa vždy zvyšuje s eritrium, pohybuje sa od 121 ml s neplateľnou slezou do 203 ml, keď sa zvyšuje.

Hodnota cytogenetických štúdií je obmedzená absenciou markerov pre merania eritromania, ale samotná skutočnosť detekcie e-mailov pozorovaných v 20-25% pacientov, pri uplatňovaní moderných metód výskumu by sa mala posudzovať v prospech eritrémie, skôr ako sekundárne červené krvinky.

Veľkým úspechom je vyvinúť spôsob získania kultúry červených krviniek a jeho použitie na diagnostiku a diferenciálnu diagnózu eritrémie (Zanjani, 1975). Rast erytroidnej kultúry v médiu bez pridania erytropoetínu (EP) sa berie do úvahy v prospech eritrémie, rast je len v prostredí s pridaním EP - v prospech červených krviniek (Zanjani, Lutton, Hoffman, 1977). Kultúra fibroblastov a kultúry fibroblastov je diagnostická: rastie počas eritrium, nie je pozorovaná počas červených krviniek.

Veľkého významu je tiež pripojený k stanoveniu krvného séra EP, ktorého obsah počas eritrémie je ostro redukovaný, a so sekundárnymi absolútnymi červenými krvinkami, je takmer nezávislý od ich pôvodu.

Podľa Napier a Wieczorek (1981), diagnostická hodnota stanovenia obsahu EP sa zvyšuje, ak sa štúdie vykonávajú pred a po krvinku: pre eritrémiu, absencia alebo malý stupeň reakcie na spotrebu krvi sa vyznačuje hypoxickým Červené krvinky - významný nárast pre vyrovnanie a obličiek - žiadna odpoveď.

V diferenciálnej diagnóze eritrémie sa môžu použiť informácie o morfologických a funkčných znakoch krvných buniek uvedených v protokole N5. Najväčšia hodnota je pripojená k zvýšeniu obsahu krvi histamínu a histidididekarboxylázy, lyzozýmu, serotonínu, absolútne zvýšenie počtu basofilov detekovateľných akrylovými modrými so špeciálnou farbou. Iní, vrátane imunologických, znakov neoplastického klonu buniek, sa používajú (pozri protokol N5).

V súčasnosti existujú prakticky úplné možnosti na určenie povahy Krasnokrovia, ale podliehajú formulácii príslušného výskumu, čo je naliehavá úloha pre zdravie krajiny. Služba prieskumu pacienta musí byť centralizovaná.

V praxi vždy na jednej strane vždy sleduje potvrdenie diagnózy Eritreia, na druhej strane, v neprítomnosti týchto - hľadať dôvody reaktívnej sekundárnej erytrocytózy, s vedomím patogenetickej klasifikácie červenej krvi Bunky (pozri schému 1) a vzhľadom na úvahy uvedené v odseku 3. Smer výskumu (hľadajúci hypoxickú erytrocytózu alebo paranoplastickú, alebo obličky alebo hormonálne) zvyčajne určuje klinický obraz o ochorení.

Prístup k diagnóze môže byť štandardizovaný ako Gilbert (1982) ponuky, ktoré vyvinuli 5 minút štúdie pacientov, "spustený" od okamihu odhaľovania zvýšenej detekcie hematokritu.

Predstavujeme krátke pripomienky, ktoré uľahčujú používanie týchto protokolov.

Podľa protokolu N1 sa skúmajú pacienti s hematokritom (NT)<55>55%. So zvýšením MCE sú možné eritremium a absolútne červené krvinky. Ak ukazovatele zodpovedajú kritériám diagnózy eritrémie, potom sa táto diagnóza vykonáva; Ak existuje podozrenie z Eritrea, ale informácie v jej prospech nestačia, pacienti sú dodatočne skúmajú protokolom N5. Pri absencii príznakov panmyelózy a nepoplatčiteľnej sleziny sa vykonáva ultrazvuk alebo scintigrafická definícia jeho rozmerov. Detekcia splenomegálie zvyšuje pravdepodobnosť diagnózy Eritrey, ale konečné potvrdenie diagnózy poskytuje štúdiu o protokole N5.

Izolovaná erytrocytóza bez Splenomegálie je indikátorom ďalšej štúdie pacientov podľa protokolu N3, ktorých vymenovanie je identifikovať alebo eliminovať všetky typy hypoxických červených krviniek na báze arteriálnej hypoxémie a len tkaniva, ktorého môže byť Obe hemoglobinopatia so zvýšenou afinitou k kyslíku a nedostatku 2,3 \u200b\u200bdifosfoglycerat v červených krvinkách. Malo by byť tiež vylúčené karboxygemoglobinémii spôsobeným škodlivým fajčením tabaku, iné vzácne príčiny hypoxickej erytrocytózy, najmä nočných hypoventilácií pľúc, všeobecnej obezity atď. (Pozri protokol N3). Štúdie by mali byť dostatočne hlboké av niektorých prípadoch monitor, ktorý sa dosiahne uložením arteriálneho katétra.

Pri vylúčení hypoxickej erytrocytózy sa uskutočňuje ďalšia štúdia podľa protokolu N4, ktorej účelom je identifikovať citrináciu na základe rôznych nádorov (pozri schému 1) a miestnej ischémie obličiek. Ak sa neskúmajú rutinné klinické štúdie uvedených, je vykonaná erytroidná kultúra a obsah erytropoetín (pozri vyššie).

Pri absencii zvyšujúcej sa úrovne erytropoetínov a endogénneho rastu kolónií je diagnostikovaná Eritrea.

V prospech eritrémie, nielen kvantitatívne ukazovatele počtu leukocytov a krvných doštičiek, ale aj ich kvalitatívnych zmien, ako aj produkciu vysokých množstiev histamínových granulocytov, lyzozýmu, transcobaleramina-3 so zvýšením nenasýteného VIT. V 12-viazaní schopnosti krvného séra. Vlastnosti eritremického klonu buniek uvedených v protokole N5 sa odporúča zohľadniť v tých izolovaných prípadoch, keď napriek hlbokému výskumu, povaha Krasnokrovia zostáva nejasná.

Pacienti s pružinami nejasných cytostatík Beeza nie sú ošetrené a pravidelne skúmané, až kým sa nainštaluje povaha Krasnokrovia.

Liečba eritrémie

Všeobecné ustanovenia

Moderná terapia eritrémie sa skladá z cytostatickej terapie a exfúzií krvi. Ten môže byť nezávislá liečba alebo pridaním cytostatickej terapie. Teoretický základ pre aplikáciu týchto sú moderné myšlienky o eritrémici ako neoplastické ochorenie krvného systému.

Pri liečbe eritrémie, spôsoby symptomatickej terapie takýchto prejavov a komplikácií eritrémie, ako je koža svrbenie, uranov, erytroleálgia, cievy a krvácanie trombóza, hypertenzia, žalúdok a 12-panvice a strata hmotnosti sú dôležité.

Na rozdiel od iných leukémie, ktoré sú liečení najmä podľa štandardizovaných programov, s eritrémiou, je vždy potrebné vyriešiť otázku výberu pre túto liečbu pacienta. To je určené veľkým množstvom klinických a hematologických foriem ochorenia, rozdiel v jeho závažnosti, štádiu ochorenia, potreba zohľadniť vek pacientov a preukázané leukozogénne účinky liečby rádioaktívnym fosforu, p 32 a niektoré chemoterapeutické lieky alkylačného mechanizmu účinku. To platí najmä pre chlorobutín (noci a atď, 1986), ale vzťahuje sa na Melosan (Landaw, 1984), Alkeran (melfalan), v menšej miere, na imimfose.

Túžba dosiahnuť s pomocou cytostatickej normalizácie červenej krvi, pre ktorú sú potrebné pomerne veľké dávky týchto liekov, je zbytočné, pretože rovnaké, ale rýchlejšie a zbavené negatívnych účinkov možno získať z krvnej pôdy. Preto je cytostatická terapia vždy vždy kombinovaná s krvácaním: vymenovanie prvej je normalizácia počtu leukocytov, krvných doštičiek a veľkosti sleziny, vymenovanie druhého je normalizácia indikátora Gematroita (NT-45% ), ku ktorému by sa mali vždy usilovať. Uskutočniteľnosť tejto kombinácie vyplýva zo skutočnosti, že cytostatika spôsobujú remisiu po 2-3 mesiacoch. Po ukončení liečby a krvotónmi majú rýchly účinok na syndróm pilor, zvyčajne určuje kliniku ochorenia.

Podmienky na vymenovanie a výber metódy liečby

1. Diagnóza problémov Eritrémia [šou]

   Zvlášť dôležité pri vymenovaní cytostatickej terapie, pre ktoré lekár nesie osobnú zodpovednosť. Vzhľadom k tomu, eritrémia nie je jedinou príčinou Krasnokrovriya a pretože môže prúdiť bez takých podporných predmetov svojej diagnózy, ako splenomegália, leukocytóza a trombocytóza, je potrebné prilákať dodatočné výskumné metódy, ktoré pomáhajú vyriešiť problém diferenciálnej diagnózy eritrium a sekundárne symptomatické erytrocytóza (pozri vyššie).

2. Vytvorenie štádia choroby [šou]

   Zriadenie fázy choroby: Eritremic, ktorý je rozdelený do počiatočnej alebo nízkoenergetickej (etapy 1), nasadenej, bez myeloidnej metaplázie (2a), nasadenej s myeloidnou metapláziou sleziny a anemian (3 etapa), čo ukazuje Súkromná patogenéza anémie a povahy hematologického výsledku. Prirodzene, aktivita liečby a jej špecifický obsah sa bude líšiť v rôznych štádiách ochorenia.

   • Etapa charakterizované prítomnosťou mierneho prístrešia; V analýze periférnej krvi je len ukazovatele červenej krvi, počet leukocytov a krvných doštičiek je normálne. Slezina je častejšie hmatateľná, ale ultrazvuk, scintigrafická štúdia zvyčajne deteguje mierny nárast.
   • Etapa II - Eritremic, stupeň nasadených klinických prejavov Eritreia. Časté príznaky v tomto období sú bolesti hlavy, ťažkosť v hlave, angíne, slabosť, arteriálna hypertenzia, svrbenie pokožky, spojené s prijímaním vodných postupov, krvácanie ďasien, masívne krvácanie po každom, dokonca aj malých prevádzkových intervenciách, trombotických komplikáciách, erytrolealgia. Je rozdelená na:
     • IIA StageTesnenie bez myeloidnej metaplázie sleziny, s menším alebo stredným zvýšením sleziny v dôsledku zvýšeného prietoku krvi a amplifikácie funkcie na ukladanie a sekvestrajúcu. Zmeny v analýze periférnej krvi môžu pokračovať ako čistým variantom červených krviniek a podľa typu pankitózy. V kostnej dreni (histomorfologická štúdia) sa nachádza hyperplázia troch alebo dvoch výhonkov krvnej tvorby rôznych stupňov závažnosti, megakaryocytózy.
     • Iib - s myeloidnou metaplazia slezina. Spolu s klinickými príznakmi spôsobenými rovinou (rastúca hmotnosť cirkulujúcich erytrocytov), \u200b\u200btakzvané sú všeobecne znázornené. Mefroliferatívne Spets: pokožka svrbenie, vyslovené splenomegaly, často - urans, chudnutie. V kostnej dreni, spolu s hyperpláziou buniek a megakaryocytózy, sa zvyčajne pozoruje retikulínu myelofibóza (počas maľovania histomorfologického prípravku s kyselinou dusičnou striebornou), hyperpláziou a nedostatkami ciev, a často ohniská alebo difúzne kolagén myelofibóza. Trojstupňová sieloidná metaplázia s prevahovaním erytropoes je pozorovaná v slezine. V tomto štádiu môže existovať postupný pokles škrupín a šírenie tvorby krvi na diafýzu rúrkových kostí. Hematologicky, rastúca leukocytóza, neutropylóza, posun vzorca vľavo na myelocyty, erytrokarocytózy, aniso-cacitosis a erytrocytov polychromatofilný.

       Táto fáza môže byť dokončená podľa obdobia normalizácie indikátorov červených krvi zvýšením sekvestrácie sleziny erytrocytov alebo neefektívnych erytropoese, alebo kombinácie oboch dôvodov so zmenou vedúcej línie myeloproliferácie na granulocytiku a príležitostne megacariocytov.

   • III - Anemic, má základ rôznych anemizačných mechanizmov, z ktorých väčšina postrekovacej hemolýzy erytrocytov, neúčinnej erytropoézy a redukcie erytropúrnej energie brainov, ako zmenou vedúcej línie myeloproliferácie (lekonizácie) a vývoj difúznej kolagénu myelofibrózy. Anemický stupeň môže mať základ pre druhú ako po absolvovanú myeloidnú metapláziu a myelofibózu, výsledky eritrémie: Plandrolage Meeldsplasis, akútna leukémia, chronická pH "-negatívna a pH" -pozitívna myelolomikóza, post-grantová oxlázia tvorby krvi, autoimunitná hemolýza červených krviniek a nedostatku kyseliny listovej. Dôvody pre rozvoj anémie môžu byť kombinované.

     Spolu s anémiou, v klinickom obraze tejto fázy, symptómy spôsobené významným tepelným hepatomegáliám: vyčerpanie, uranov, krvácanie spôsobené trombocytopéniou, syndrómom DVS, infekčnými komplikáciami a inými portálovými blokmi kvôli fibróze pečene a príležitostne - Sekundárny Baudd -Kari syndróm. Myelodisplasázia je charakterizovaná cytopármi, potravinami, často neinfekčnými horúčkou. Veľkosti sleziny na druhom môže byť také veľké, ak sa myelodysplasia vyvíja u pacientov, ktorí prešli etapami myeloidnej metaplázie sleziny a malých.

     Klinika akútnej leukémie nepotrebuje pripomienky. Funkcia krvného vzoru s akútnou leukémiou u pacientov s eritrémiou je častá (ale nie povinná) kombinácia blastosus s neutropylózou v krvnom vzorci. Sharp leukémia je často predchádzajúcou horúčkovitou syndrómom, ktoré nenachádzajú vysvetlenia v analýze periférnej krvi.

     Časť pacientov, myeloidná metaplázia sleziny nie je zistená na konci editremického štádia mnohých rokov, ale od samého začiatku, v čase diagnózy. Sú to zvláštne, oveľa ťažšie a ťažšie liečbu formou eritrémie, čo potrebuje takmer konštantná chemoterapeutická liečba, častejšie končí akútnou leukémiou.

3. Stanovenie hematologickej možnosti [šou]

   Existujú čisté erytrocytemické, pankitózy, bicyklitu (erytro + trombocytóza, eryto + leukocytóza). Vyhodnocuje sa aj vzorec krvi. Posunutie leukocytov vzorec na medziľahlé bunky granulocyteopoease, prítomnosť erytrokarocytov (normosoboblastov), \u200b\u200bje spravidla prejavmi myeloidnej metaplázie sleziny. S prirodzene, s čistou erytrocytemickou verziou ochorenia, je to logickejšie obmedziť liečbu jedným krvácaním a naopak.

4. Analýza klinického obrazu ochorenia [šou]

   Analýza klinického obrazu ochorenia sa uskutočňuje z polôh rozpadajúceho sa tranzitívnych (hemodynamických) symptómov spôsobených zvýšením hmoty cirkulujúcich erytrocytov a myeloproliferatívne, ku ktorému svrbenie pokožky, uranov, mestské, urticulmonálne a Iné typy alergií, významná splenomegaly, erytrolealgia, atď. Krvné látky môžu byť eliminované, ale nie myeloproliferatívne, ktorých prítomnosť často určuje výber cytostatickej terapie. Závažnosť ochorenia ako celku môže byť vážnym argumentom v prospech aktívnejších, t.j. cytostatická terapia.

5. Vyhodnotenie údajov štúdie vaskulárnej a koagulačnej hemostázy doštičiek [šou]

   Prítomnosť (alebo neprítomnosť) vaskulárnych komplikácií s rafináciou ich patogenézy, t.j. S hodnotením údajov štúdie hemostázy vaskulárnej a koagulácie doštičiek. Pacienti s trombózou plavidiel v momente alebo v histórii rizikovej skupiny, pretože Majú tendenciu recur. Ziskovne obzvlášť nebezpečné recidíva ischemických (trombotických) ťahov. Týka sa to včasnému vymenovaniu prostriedkov korekcie porúch hemostázy a základného zaobchádzania s erytémom, práve s pomocou cytostatiky. Arteriálna hypertenzia je tiež predmetom nezávislého spracovania, zhoršuje riziko ischemických a hemoragických ťahov.

6. Prítomnosť alebo neprítomnosť viscerálnych komplikácií eritrémie, vredu žalúdka a 12-rosewoman [šou]

   Byť histiged, môžu určiť výber terapie cytostatikou, a nie krvotou.

7. Vek pacientov a túžba mať potomstvo [šou]

   Všetky ostatné veci, ktoré sú rovnaké, mladý vek je dôležitým argumentom v prospech abstinencie z cytostatickej terapie pre dosť zrozumiteľné dôvody (hrozba vyvíjania akútnej leukémie, účinok na menštruačný cyklus, pre potomstvo).

8. Tieto merania hmotnosti erytrocytov s použitím CR51, vypočítané na 1 kg telesnej hmotnosti [šou]

   Pri riešení problému uskutočniteľnosti a objemu exfúzie krvi je mimoriadne žiaduce umiestniť tieto erytrocytovú hmotu CR51, vypočítaná na 1 kg telesnej hmotnosti.

9. Údaje Tpardobiopia Iliac Kosť [šou]

   Prítomnosť dátových trunkobiopsy Iliac kostí je dôležitá pre potvrdenie diagnózy eritrémie a posúdiť závažnosť ochorenia, stupeň hyperplázie buniek a jeho povaha: prudko výrazná pineelóza s megakaryocytóziou a hyperpláziou myeloidných buniek sú považované za v prospech účelu cytostatiky, zatiaľ čo malý stupeň hyperplázie a jeho preferenčná orientácia v smere erytropoézy - v prospech liečby krvných spojov.

   Informácie o stave kostnej drene, získané svojimi nehnuteľnosťami morfologickým vyšetrením, sa priamo týkajú výberu dávky cytostatiky. Nedostatočný účinok aj cytopénické komplikácie sú často spôsobené nekonzistentnosťou medzi akceptovanou kopulačnou dávkou cytostatiky a stupňom hyperplázie kostnej drene.

10. Funkčný stav obličiek [šou]

    Je potrebné vziať do úvahy funkčný stav obličiek (aspoň podiel moču vo vzorke na Zimnitsky, dusík močoviny a kreatinínu). Súvisí s odstránením chemoterapeutických činidiel a ovplyvňuje frekvenciu a závažnosť vedľajšieho účinku cytostatiky. Je tiež potrebné venovať pozornosť prítomnosti urád v moči - svedkovia urovnotnej diatézy, čo si vyžaduje komplexnú terapiu alopurinolom všeobecne a počas cytostatickej terapie.

11. Sprievodné choroby [šou]

    Je potrebné identifikovať a hodnotiť význam súbežných ochorení chorôb, najmä kardiovaskulárnych, pľúc a pečene. Ovplyvňujú prenosnosť krvných spojov, trvanie remisií, vyžadujú dodatočnú korekciu liekov. Podľa našich pozorovaní, prítomnosť sprievodnej pneumosklerózy, pľúcneho srdca a arteriálnej hypoxémie skracuje načasovanie dosiahnutej remisie. Pacienti, ktorí trpia srdcovými zlozvykami, sú horšie ako masívne krvácanie. Pacienti so zlým funkčným stavom pečene by sa mali liečiť cytostatikou. Pacienti so sprievodnou arteriálnou hypertenziou by mali navyše podávať hypotenzné lieky v súlade s odhadovanou (alebo dokázanou) patogenézou krvného tlaku.

Charakteristika individuálnych liečebných metód

Krv

MECHANIZMUS AKCIE. S pomocou krvných zložiek sa dosiahne vykladanie cievneho kanála z prebytočnej krvi, čo prináša rýchly symptomatický účinok na "vaskulárne" sťažnosti. Opakované krvácanie vytvára stav nedostatku železa, ktorý riadi tvorbu hemoglobínu, v menšej miere, erytropoes.

Pre nedostatok železa Eritreia, absencia chýbajúceho syndrómu (farba kože a sliznice je normálna alebo blízko k normálu) a dobre známe disproporcia medzi znížením rôznymi stupňami hemoglobínu a zvýšeným počtom erytrocytov, znížením farebného indikátora, mikrokytóza a hypochromy červených krviniek. Hmotnosť cirkulujúcich erytrocytov je blízko k normálu v dôsledku mikrokytózy a zníženia objemu oddelených červených krviniek. Vo frekvencii hematocritu (HT) v 45%, fyzikálnych vlastností krvného prístupu k normálu, riziko hemoragických komplikácií takmer zmizne a trombotické - významne znižuje.

Bloodstojky nekontrolujú počet leukocytov a krvných doštičiek, môžu okrem toho spôsobiť vývoj reaktívnej trombocytózy, prechodnej alebo stabilnej. V tejto súvislosti môže byť krvácanie sotva považované za primeraný spôsob liečenia pacientov so zvýšeným zvýšeným počtom krvných doštičiek a leukocytov.

Vplyv krvácania na veľkosti sleziny variabelly, v mnohých prípadoch je pozitívny. Týka sa to vrodenej splenomegalia, ale nie na myeloidnú metapláziu. V druhom prípade je trend smerom k vzostupu veľkosti sleziny zostáva a nie je kontrolovaný nimi, čo vytváralo v nasledujúcom nepotvrdenom predpoklade zrýchlenia rozvoja myelofibózy vplyvu krvavých krviniek. Niekedy ľahko uľahčujú svrbenie pokožky, ktoré možno vysvetliť odstránením spolu s krvou histamínu a serotonínu. Zvyčajne, koža svrbenie nie je eliminovaná krviacimi, rovnako ako erytrolealgia, žalúdočné a dvanástnikové vredy, mestská diatéza.

Technické ťažkosti ich výroby, ktoré sa však prekonajú (pozri nižšie) nevýhodám liečby krviacimi. Bloodstojky sú jednou nespornou výhodou, ktorá je absencia leukeosogénnych a onkogénnych vedľajších účinkov, ako aj zabezpečenie dobrého mediánskeho prežitia.

Eremiás malého predpisovania hematológie, jeho čisto erytrocytímová hematológia, čisto erytrocytemická hematologická liečba, je nežiaduca, pretože použitie cytostatiky je tu nežiaduce, a v predchádzajúcom období (predčasne vznikajú po užívaní cytostatického vyvrcholenia, má často patologický kurz a je vážne Prenesené pacienti), s eritrium relapsov po cytostatickej terapii, ak budú postupovať so zníženým alebo normálnym počtom leukocytov a krvných doštičiek.

Úlohou tejto terapie je normalizácia hematokritu (HT) alebo množstvo hemoglobínu (HB), resp. 45% a 140-150 g / l. Pod týmito ukazovateľmi je, že riziko vaskulárnych komplikácií prudko klesá. Počet krvných materiálov potrebných na normalizáciu HT a HU, u rôznych pacientov so široko kolísavým, čo je určené závažnosťou ochorenia a stupňa erytropoéského napätia. U jednotlivých pacientov to bolo 15-20, a zároveň je účinok neúplný a krátky, iné majú len 3-4. Normalizácia maľby krytu sa dosiahne a nie ht.

Po dosiahnutí implementácie tohto liečebného programu je NT a NT a HHHHHHHN-liečebný program priradený testovacou kontrola a štúdium periférnej krvi v klinike s frekvenciou 1 krát za 4-6 týždňov. S zvýšením týchto ukazovateľov sa krvácanie opäť vykonávajú, aby ich normalizovať. Ak sa koná remisia (normálna NT), pacient je priradený inú kontrolu po 2 mesiacoch, a tak neustále.

Bloodstojky sú predpísané 500 ml každý druhý deň v nemocnici a po 2 dňoch s ambulantnou liečbou. Je to možné a viac zriedkavý rytmus krvavých materiálov, napríklad 1-2 krát týždenne. Avšak, intenzívnejší liečebný režim je uprednostňovaný na dosiahnutie požadovaného výsledku v kratšom čase.

U pacientov so starobou a majú sprievodné kardiovaskulárne ochorenia, najmä nerey srdca, zle prepravujú spotrebu krvi, nie je viac ako 350 ml krvi a intervaly medzi krviacimi sú trochu rozširujúce. Na uľahčenie krvoltu a prevencie trombotických komplikácií je výskyt, ktorý podporuje reaktívne zvýšenie trombocytopoženosti a emisie do krvi mladých, hyperfunkčných krvných doštičiek, je vhodné aplikovať priebeh disaggentnej terapie, počnúc v predvečer prvého krvotlač a končí po 1-2 týždňoch po skončení krvného priebehu (v závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti reaktívnej trombocytózy): Kuraltil pre 150-200 mg denne denne a aspirín alebo prerušovane, 0,5 g na deň krvicenutého alebo 100 mg za deň 2 krát denne po jedle. V skupine s rizikom trombotických komplikácií sa dávka aspirínu môže zvýšiť na 0,5 g denne. Okrem toho, bezprostredne pred krvnoustavosť, odporúčame intravenózne podávanie Refooliglukin v dávke 400 ml, a cez ihlové dúha v kubovej žily druhej ruky - 5000. Heparín.

V prítomnosti kontraindikácií na príjem aspirínu (žalúdok a dvanástnikové vredy, erozívna gastritída, funkčná defekt krvných doštičiek s tendenciou k krvácaniu) je pridelená iba Kuraltil. S zlej znášanlivosti karantilu (u niektorých pacientov spôsobuje bolesti hlavy a (alebo) angíny), môže byť nahradený inými disggodávkami doštičiek: papaverín 0,04 3-krát denne, kyselina nikotínu 0,05 4-krát denne po jedle alebo trentálnej dennej dávky 300-600 mg.

Táto disaggentná terapia je potrebná pre pacientov s vysokým rizikom trombotických komplikácií (ich históriu a najmä počas krvoteutovania, erytrolealgia, dekompenzáciou srdcovej aktivity, hematológia hematológie trombocytózy Eritrémia, hyperkoagulácia podľa hemostázy štúdie) a je žiaduce vo všetkých ostatných prípady, ak neexistujú žiadne kontraindikácie. Krva nad pozadím disaggentnej terapie sa ľahko vykonáva, zatiaľ čo bez nich sú ťažké kvôli vysokej viskozite krvi. S pomocou ich pomoci sa dosiahne prevencia trombotických komplikácií krviniek: ak skôr počas exfúznej terapie neboli zriedkavé, potom v súčasnosti prakticky neprítomné.

Nedostatok železa, rozvíjajúci sa pod vplyvom krvavého krvava, je úlohou liečby, je to zvyčajne dobre tolerované a náhrada nepodlieha náhrade, pretože príjem železných prípravkov urýchľuje relapsu pilorového syndrómu a zvyšuje potrebu Bloodstation. Len s ťažkou toleranciou nedostatku železa a vzhľadu ostrého slabosti, suchosti kože, krehkosť nechtov, redukčná odolnosť voči infekciám je terapia železnými prípravkami. Odporúča sa, pretože po jej stretnutí sa odporúča relaps ochorenia, ktoré vyžadujú ďalšie krvinky, odporúča sa odstrániť tento začarovaný kruh so simultánnym predpisom železa a cytostatiky.

Terapia zváženia krvi môže byť sprevádzaná vývojom reaktívnej trombocytózy. S počtom krvných doštičiek menších ako 1 milión, pokračovanie disaggentnej terapie je znázornené, kým sa nezníži na 400 000 a pri stabilizácii trombocytémie je účelom cytostatiky. V budúcnosti je možné pokračovať v liečbe krvných spojov, vedených rovnakým princípom dosiahnutia trvalej kontroly nad útulkom, udržiavaním normálneho HT a HB.

Kontraindikácia ďalšieho spracovania krvného, \u200b\u200bje vyššie uvedený a klinicky výrazný nedostatok železa, slabá tolerovateľnosť, nedostatočná účinnosť, potreba častého uloženia krvotón a odstránenie veľkého množstva krvi s malým obdobím pôsobenia, vývojom pankitózy a splenomegaly, \\ t tj Progress Myeloproliferácia.

Bloodstojky môžu byť nahradené červeným krvným článkom (ECF), ktorých úlohou je tiež normalizujú NT a HB.

Metóda ECF sa môže uskutočniť veľkými nádržovými centrifugáciami alebo fadmónov krvi (RK-0,5, FC-3,5, FKU-5000, IWM, CS-1000 atď.). Je založený na odstúpení u pacientov s 1000-1400 ml erytroconcentrátu s návratom výslednej správnej plazmy a náhradu vzdialeného objemu erytrocytov izotonického roztoku chloridu sodného a refoolaglucín. Počet postupov ECF závisí od počiatočného počtu a objemu cirkulujúcich erytrocytov (1-2 postupov v priemere v intervaloch 5-7 dní). EDCF je zvyčajne dobre tolerovaný pacientmi a spôsobuje dlhodobú normalizáciu krvných ukazovateľov (v priemere 1-1,2 roky).

Jasnou výhodou tejto terapie je jednoduchosť a bezpečnosť liečby, čo najlepšie v porovnaní s efektom liečby krviacimi krviacimi. Avšak tiež nekontroluje myeloproliferatívne symptómy Eritrea, leukocytózy a trombocytózy. Ich zvyšovanie je základom pre prenos pacientov s cytostatickou liečbou.

Citostatická terapia

Akákoľvek cytostatická terapia eritrémie je zameraná na potlačenie zvýšenej aktivity kostnej drene a dosiahnutie kontroly nad hyperproduction bunkových prvkov. Správne vybrané liek a jeho dávka môžu zabezpečiť normalizáciu bunkových tukových vzťahov v kostnej dreni.

Indikácie cytostatickej terapie: Eritory sa vyskytujúce s leukocytózou, trombocytózou a splenomegáliou, svrbením kože, viscerálne a vaskulárne komplikácie, vážny tok ako celok, ale len s nedostatočnou účinnosťou predchádzajúcej terapie krviniek, potrebu ich častého opakovania, ich zlej znášanlivosti alebo komplikácie klinicky prejavuje významný nedostatok železa. Starší vek pacientov (viac ako 50 rokov), neschopnosť organizovať terapiu krvnýchuínov a kontrolu nad nimi v dôsledku bydlisku pacientov vo vidieckych oblastiach rozširuje svedectvo o cytostatickej terapii.

Kontraindikácia cytostatickej terapie Detský a mladistvý vek pacientov, prítomnosť liečby liečby v posledných stupňoch, ako aj príliš aktívnej cytostatickej terapii v dôsledku znepokojenia prechodu ochorenia vo fáze anémie.

Účinok cytostatickej terapie Malo by sa odhadnúť po 3 mesiacoch. Po skončení liečby, ktorý je vysvetlený tým, že erytrocyty-produkované erytrocyty žijú v priemere asi 2-3 mss. Zníženie počtu leukocytov a krvných doštičiek sa vyskytuje výrazne skôr, resp

Kritériom účinnosti akejkoľvek cytostatickej terapie je dosiahnutie hematologických remisí, kompletný, keď sú normalizované všetky krvné indikátory, a čiastočné, pri ktorom sú častejšie zvýšené alebo len erytrocyty, alebo leukocyty a (alebo) krvné doštičky. Remisie sprevádzajú regresiu klinických príznakov, tiež plných alebo neúplných.

Ukazovateľ kvality liečby Je to tiež trvanie remisií a jeho bezprostredná bezpečnosť je stupeň bočnej cytopénovej akcie.

Systém hematologickej kontroly v priebehu cytostatickej terapie

Liečba rádioaktívnym fosforu prakticky nevyžaduje kontrolné testy krvi v procese liečby, ale na jeho konci sa odporúča preskúmať krvný test 1 krát za 2 týždne počas 3 mesiacov, aby sa včas identifikoval cytopenický účinok lieku .

V priebehu chemoterapie Eritreia by sa hematologická kontrola mala uskutočniť s frekvenciou 1 krát za 7-10 dní počas prvých troch týždňov liečby a 1 krát o 5 dní neskôr; Podmienky štúdie periférnej krvi po ošetrení - každé 2 týždne po dobu troch mesiacov. Hematologická dynamika v procese liečby ovplyvňuje výber konečnej dávky kurzu tohto alebo ten liek. Malo by sa zastaviť v liečbe pádom počtu leukocytov na 5000 a (alebo) počet krvných doštičiek na 150 000, pričom sa zohľadní nevyhnutnosť cytopénie, a to aj keď sa liek zruší. Ak sa tieto cytopénické účinky, ktoré sa obmedzujú na dávku kurzu liekov, sa pacient zavádza úplnú dávku naplánovaného kurzu lieku.

Počas obdobia menčeka je potrebné vykonať prestávku v zaobchádzaní, ktoré do určitej miery prispieva k zachovaniu menštruačnej funkcie.

V súčasnosti sa cytostatická terapia eritrémia vykonáva s použitím rádioaktívneho fosforu, P22 a rôznych chemoterapeutických liekov: alkylačné činidlá a antimetabolity. Hoci P 32 v našej krajine sa zriedka uplatňuje, budeme zadávať dve systémy liečby týmto prípravkom.

1. Frakčný spôsob s prijímaním P22 vnútorným frakčným dávkam 2-3 ms v intervaloch 5-7 dní, ktorý sa užíva empiricky.

   Termínova dávka spôsobu spracovania je 5-8 ms (absorpcia liečiva je 70 až 50% prijatej dávky). V našej krajine.

2. Liek sa zavádza intravenózne v jednej dávke 2,3 ms / m2, ale nie viac ako 5 ms. Po 12 týždňoch, s nedostatočným účinkom P 32, je opätovne použitá v dávke, ktorá presahuje prvý o 25%. Po 12 týždňoch sa v prípade potreby uskutočňuje tretí priebeh liečby s iným zvýšením dávky o 25%, ale nie viac ako 7 ms. Nasledujúca liečba P 32, ak je to potrebné, sa vykonáva najskôr 6 mesiacov. Celková ročná dávka by nemala prekročiť 15 ms. Táto liečba dosahuje účinok, ktorý nevyžaduje podpornú liečbu, u 85-90%, pacientov.

Chemoterapia

Pri liečbe Eritrémii používate:

1. Cytostatické lieky alkybulay účinky:
   • Etylén amín - chlórbutín (leykeerán), cyklofosfán, melfalan. Po vytvorení vysokého mutagénneho účinku chlórbutínu, perspektívnych štúdií amerických autorov (večer a et al., 1981,1986) na liečbu Eritreia sa zastavil.
   • Etylénimín - IMIFOS, tréning, DIPIN.
   • Basulran (Melosan, Mileran), MyElobromol, CyTostop
   • Prodiavač
   • Natulan (Zamarbazin)
2. Antimetabolity: 6-merkaptopurín, hydroxyuropevín, tioguanín, azauridín (azarbín), cytozinarabinosid.

V poslednej dobe, z týchto liekov, preferencia sa poskytuje hydroxymevine a 6-mercatopurín sa používa hlavne, keď sa objaví blemia.

Tabuľka 1 ukazuje najčastejšie použité systémy liečby, denné a termínované dávky liekov. Tabuľka N1.. Eritrémie Liečba diagramov rôznych cytostatík

Droga	Dávka		Liečba
	denne	kurzy
Imimfos.	50 mg.	400-600 mg	Schéma N1 50 mg (1 injekčná liekovka) v zriedení 10 ml fyziologického roztoku IN / M alebo IN / IN, prvýkrát denne a potom každý druhý deň. Schéma N2 Úvod 50mg Imipros H / deň (od samého začiatku)
Melosan	2-4-6 mg	180-280 mg a viac	1 tabuľka. (2 mg) orálne 1-2-3 krát denne denne a ako počet leukocytov klesá za deň a menej často 2-3 mesiace., Pred nástupom remisie.
Myelobromol	250 mg.	7.5-10 g a viac	1 tabuľka. (250 mg) denne denne, ako sa počet leukocytov znižuje, a menej často pred remisiou
Cytostop.	400 mg - 1 g	7-10 g	Schéma N1 až 1G (10 Tabuľka 3MG) Raz viac ako 7-10 dní schéma N2 400-600 mg denne (4-6 stôl. 100 mg v 2-3 recepcii) denne počas 12 alebo viac dní, pred dosiahnutím kurzu dávka 7-10 g
Melfalan (alkeran)	6-10 mg		6-10 mg vo vnútri 1 krát denne pred raňajkami na 5-7 dní a potom 2-4 mg denne počas troch týždňov a viac

Výber spôsobu liečby ako celku a prostriedky cytostatickej terapie, najmä predstavujú určité ťažkosti. Na odporúčanie Polycythemia Vera SNOLY GROUP (Večer a SOVUT., 1986, USA), založené na trvalých potenciálnych štúdiách:

1. U pacientov vo veku 70 alebo viac rokov je výhodná p 32 - terapia v kombinácii s krbovou.
2. U pacientov mladších ako 50 rokov, najmä ženy vo veku pôrodu, len terapia krvných spojov. V prítomnosti absolútneho svedectva na cytostatickú terapiu v tomto veku - len hydroxymevín (Hydrea, Litarir). Tento liek sa nezúčastňuje Eritrem výsledky do akútnej leukémie, nespôsobuje amenorey a je dobre kontrolovaná leukocytóza a trombocytóza.
3. Vo veku 50-70 rokov - individuálny výber terapie. Pri absencii rizika trombózy je výhodné krvácanie. Z cytostatiky tu je výhodná hydroxyuropev.

Treba poznamenať, že z hľadiska účinnosti hydroxymeulu som horší ako alkylačnými činidlami na silu nárazu na erytrický výhonok, a teda, že liek prijímajúceho liečiva si zachováva významnú potrebu krvi. Ak je liečba alkylačnými činidlami, potom je liečba hydroximo-chevinom konštantná. V niektorých prípadoch liek selektívne potláča trombocytopoese, čo obmedzuje možnosť normalizácie počtu leukocytov. Účinok na veľkosti sleziny (problém 2b fázy ochorenia a post-poverenia myeloidnej metaplázie) je slabší ako Imipros, myelosan atď. Alkylačné lieky. V tomto ohľade sa zamietnutie používať alkylačné činidlá zdá predčasné a nie dostatočne primerané, najmä u pacientov starších a senilného veku.

Pri výbere lieku tejto skupiny sa odporúča zvážiť nasledovné: IMYPHOS je rovnako účinný ako v prípadoch Eritrea tečúcich s pancotózou a bez leukocytózy a trombocytózy. Remisie pokračujú od 1 roka do 5 rokov, v priemere 2-3 roky. Môže byť považovaný za voľbu medzi inými alkylačnými činidlami, berúc do úvahy nielen vysokú účinnosť, ale tiež jednoduchosť liečebného režimu a malý mutagénny účinok.

Myelosan je výhodné na liečbu tvary trombocytózy a leukocytózy ochorenia, jej 2b fázy. Výhodou, ale zároveň nevýhodou je jeho volebná trasa do megacariocytovu výhonku: monitoruje trombocytózu dobre, ale tiež spôsobuje vývoj chronickej trombocytopénia. Predávkovanie je plnené nebezpečenstvom vývoja prognosticky nepriaznivých sférických platní. Nepohodlná a liečba Diagram: Dva-trojmesačný príjem lieku v meniacich sa denných dávkach vyžaduje konštantnú hematologickú kontrolu. Mielosanova terapia je napriek tomu pomerne účinná metóda liečenia eritrémie. Podpora terapie s predpisom 2-4 mg lieku na týždeň predlžuje remisiu.

TERAPIA MIELOBROMOLU je vhodná pre polylinickú liečbu eritrémie. Priemerná doba trvania remisie bez udržiavacej terapie nepresahuje 8 mesiacov., Side-cytopenický účinok je výrazne menej výrazný ako Imipros a myelosana a vždy reverzibilne. Liečivo sa ukázalo ako v liečbe 2B editrémického štádia a poočkovej miery myeloidnej metaplázie sleziny ako prostriedku kontroly nad progresívnym nárastom počtu leukocytov a veľkosti sleziny. Zostávajúce alkylačné činidlá, vrátane melfalan, sa používajú v poradí podľa výnimky, napríklad v neefektívnosti imiprosu a melosanu alebo s významným splenomegáliou (liečivo významne znižuje veľkosť sleziny).

Opravy ochorenia sa musí liečiť rovnakým cytostaticky, ktorý spôsobil remisiu. Prechod na nový liek by mal byť argumentovaný alebo nedostatočná účinnosť predchádzajúcej alebo novej kvality ochorenia. Ak recidívy po cytostatickej terapii prúdi bez myeloproliferatívnych symptómov a pankitózy a bez cievnych komplikácií, môže byť liečená exfúznou krvou, kým nebudú účinné a sa objaví hrombocytóza a podstatná leukocytóza.

Prístupy k terapii Eritrem v závislosti od štádia ochorenia

V počiatočnom štádiu možno rozlíšiť 3 možné možnosti terapeutickej taktiky:

• Abstinencia zo všetkých typov aktívnej terapie. Indikácia je úplná subjektívna pohoda a malá závažnosť príznakov ochorenia, ako aj absencia progresie ochorenia počas dynamického pozorovania. Nepriamy faktor určujúci takýto taktiku liečby je mladý vek pacientov, túžba mať potomstvo.
• Terapia v krvavách. Indikácia je závažnosť pilorového syndrómu a "vaskulárnych" sťažností pacientov.
• Cytostatická terapia. Indikácia je kombinácia eritrium s výraznou aterosklerózou plavidiel a najmä s prítomnosťou príznakov zhoršeného krvného obehu v končatinách, dynamické porušovanie mozgovej cirkulácie, koronárnej insuficiencie, venóznej trombózy.

Liečba eritrémie v stupni 2A - bez myeloidnej metaplázie sleziny - uskutočňovala krvácanie aj cytostatiku. Doteraz sa diskutuje o princípoch terapie.

S čisto erytrocytemickými formami 2A je prítomná cytostatická terapia, ak pastier dosiahne veľkú gravitáciu, subjektívny stav pacientov je významne poškodený a liečba krvného hľadiska poskytuje malý účinok alebo sa nedá vykonať pre rad úvah.

V prítomnosti cievnych komplikácií je otázka účelu cytostatiky riešená v ich prospech, bez ohľadu na hematologický variant ochorenia. V tomto štádiu dávame prednosť imimfosu.

II B etapa ochorenia sa lieči cytostatickými liekmi, ale úlohou liečby nie je dosiahnutím úplných hematologických a klinických remisí (nie je vykonaná) a odstrašovanie myeloproliferatívneho procesu. Použité hydroxymeur, myelosan, myelobromol, menej často imifos. V prípadoch predčasného myeloidného metaplázie si slezina vyžaduje intenzívnejšiu cytostatickú chemoterapiu. P 32 -Terpia je neefektívne, nebezpečnejšie leukozogénne následky a u pacientov s touto nezvyčajnou formou ochorenia by sa nemali aplikovať.

Symptomatická liečba eritremickej edurómie

Liečba vaskulárnych komplikácií vyžaduje, v prvom rade, eliminuje úkryt s použitím krviniek a potom použitie cytostatiky. Okrem toho sa vykonávajú tieto terapeutické opatrenia.

• Počas trombózy plavidiel sa predpísali nesúhlasy s krvným doštičkou: aspirín pri 0,5 až 1 g denne a 2,50 mg za deň, na pozadí, z ktorých je možné vyrábať spotrebu krvi bez rizika zhoršenia trombózy; Ak štúdie hemostázy odhaľujú hypercoaguláciu a prítomnosť produktov degradácie fibrinogénu, je znázornené vymenovanie heparínu intravenózne alebo pod kožu brucha v jednej dávke 5 000 až 10 000 jednotiek. 2-4 krát denne. Dávka heparínu je určená kontrolou koagulácie krvi a vizuálne pozorovanie miest vstrekovania heparínu (s výrazným hematómom, liek sa zruší).

  Predmetom trombolytickej terapie môže byť akútna trombóza veľkých žíl a tepny.

  S nebezpečenstvom trombogogo, podľa kliniky (dynamické porušovanie mozgovej cirkulácie, nestabilnej angíny atď.) Alebo laboratórne štúdie, na účely prevencie, sú doštičky väčšinou aplikované, menej často ako heparín. Treba mať na pamäti, že liečba aspirínu u pacientov s erythresMMY je často komplikovaná nosným, portálovým a gastrointestinálnym krvácaním. Táto komplikácia je spôsobená týmito predpokladmi pre ňu vo forme nerozpoznaných ulceróznych lézií gastrointestinálneho traktu, charakteristického pre editrémiu a mohutné užívanie aspirínu, na prietok klinicky asymptomatickej a počiatočnej funkčnej defektivosti krvných doštičiek, zhoršil aspirín. V tejto súvislosti by sa malo pri riešení otázky jeho vymenovania, najmä vo veľkých dávkach, sa má vykonať gastroskopická štúdia.

  Miestna liečba ostrým trombophlebitída: Nastavenie nôh s ľadovými bublinami v prvý deň, heparínová masť a masť Vishonevsky v nasledujúcom týždni. S podozrivými komplikáciami penicilínu alebo polosyntetických prípravkov penicilínu.

• Vyjasné krvácanie, najmä vznikajúce po operácii, vyžadujú použitie všeobecnej a miestnej hemostatickej terapie. Intravenózne podávanie kyseliny aminokaprónovej, čerstvo zmrazenej plazmy v množstve 400 ml, ako aj lokálne použitie kyseliny aminokaprónovej je účinná.
• Erytrolealgia je najtypickejšou mikrocirkulačnou komplikáciou eritrémie, ktorá sa prejavuje vo forme útokov ostrých horiacich bolestí v prstoch alebo plantárnym povrchom nôh na pozadí obmedzenej začervenanie tejto stránky. Je to indikácia na účely 0,5 g aspirínu alebo 25 mg medindolu. Častá erytrolealgia s nedostatočným účinkom vstupu do aspirínu je indikáciou na ďalší účel heparínu.

  Ostatné poruchy mikrocirkulácie sa tiež liečia, najmä dynamické porušovanie mozgovej cirkulácie. V druhom prípade sa Refooliglukin použije ako prostriedok naliehavej terapie, bez krviacich alebo s krviacimi.

• Kusová diatéza (s klinickými prejavmi vo forme ochorenia obličiek, dny alebo asymptomatických) vyžaduje trvalý príjem alopurinolu (múdro) v dennej dávke 200 mg až 1 g; Okrem toho sa odporúča aj na pitie alkalických vôd, chorú stravu.
• Svrbenie pokožky je uľahčené vymenovaním antihistaminových prípravkov (dimedrol, tavegil, dizolín, pipolfen). Na tento účel sa na tento účel používa periactín (TsiprogeptAdín), ktorý má antihistaminikum a antiserotonínneme mechanizmus účinku. Predpisuje 4 mg vo vnútri 3-krát denne alebo pred užívaním vody. Môže to byť účinná terapia s blokátorom receptora receptora histamytidínu H2, ktorý je priradený 300 mg vo vnútri 3-krát denne. Informácie o pozitívnom účinku cholestramínu neboli potvrdené. Niektorí autori odporúčajú kožnú terapiu aspirínu, ale podľa našich pozorovaní je tu neefektívne.
• Arteriálna hypertenzia. Výber spôsobu liečby je určený jeho patogenézou a závažnosťou. V mnohých prípadoch je exfúzia krvi dostatočná, ale stabilná hypertenzia s pevným zvýšením periférnej a renálnej rezistencie podlieha liečbe vazodilatátorov, vrátane antagonistov vápnika (nifedipín, korintarchum), klofeelín alebo beta-adrenharchlars. S renovaskulárnym mechanizmom hypertenzie (s eritrium je možné), je znázornený zajatý.
• Eritreia dieterapia. Diéta s miernym obmedzením mäsa, ako produkt s bohatým obsahom železa. Nepotrebné obmedzenia sú nepraktické.

Indikácie pre hospitalizáciu

• Významná postcitostatická cytopézia (leukocyty<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• Prítomnosť čerstvých vaskulárnych komplikácií.
• Výrazná závažnosť ochorenia, ktorá robí zariadenie pacienta na klinike na liečenie a kontrolu postupu liečby.
• Podozrivá pre hematologickú transformáciu ochorenia a potrebu objasniť ju s použitím prepichnutia sleziny, pečene, kostnej drene a trunkobiopsy iliac kostí, cytogenetického výskumu.
• Potreba vykonávať krvné materiály u pacientov predtým tolerovaných vaskulárnych komplikácií.
• Potreba chirurgického zákroku, dokonca aj tak malá ako extrakcia zubov.

Vo všetkých ostatných prípadoch sa musia pozorovať a upokojiť ambulantný.

Liečba post-Studio myeloid metaplazia slezina

Toto obdobie sa vyznačuje progresívnym rastom sleziny, zmiznutia pilorového syndrómu, často (ale nie vždy) so zvýšením leukocytózy a omladenie krvného vzorca. Počet krvných doštičiek môže byť zvýšený, normálny a redukovaný. Kostná dreň zostáva hypercall, ale existuje už retikulínu, a často kolagén myelofibóza. Všetky tieto znamenia slúžia ako základ pre odmietnutie liečby krvmi, s výnimkou príležitostného recidívy pilorového syndrómu, ktoré sú eliminované vymenovaním krvných tieniach.

Indikácia cytostatickej terapie je leukocytóza\u003e 30000 / mm3, trombocytóza\u003e 600 000 / mm3, ako aj progresívny rast sleziny. Hydroxyimochina, myelobromol alebo myelosan 2-6 mg denne, ale krátke kurzy (za 10-20 dní) sa používajú. Úlohou liečby je kontajnment myeloproliferatívneho procesu: zníženie leukocytózy na 10.000-15.000 / mm3, trombocytóza - až 500 000 / mm3 a nižšie, zníženie veľkosti sleziny a suspenzie progresie integritu. Liečba sa má uskutočniť pod prísnejšími ako v erythramic fáze, hematologicky kontroly v dôsledku možnosti neočakávane rýchleho poklesu indikátorov krvi do relatívne malých malých dávok cytostatiky (napriek zvýšenému počtu krvných buniek, sú zásoby kmeňových buniek zrejmé do určitej miery vyčerpané). Zároveň je vhodné pridelenie alopurinolu v dôsledku vysokej frekvencie diatemickej diatézy v tomto štádiu a pravdepodobnosť jeho zvýšenia procesu liečby.

S Benignom priebehu tejto fázy, stabilné indikátory krvi, leukocytóza< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

Terapeutická taktika v detekcii trombocytopénie závisí od jeho patogenézy. Vo svojom hypersplenic Genesis sa používa prednizón (pozri nižšie), jeho kombinácia s gama terapiou alebo cytostatikou v malých dávkach, ako aj splenektómia.

S porušením tvorby krvných doštičiek je spiectrómia kontraindikovaná. Konzervatívna liečba nie je žiaduca. Používa hlavne prednizón. Ak je súčasne s trombocytopéniou, leukémizácia je pozorovaná alebo myelodysplázia je diagnostikovaná, schopnosti terapie cytozín-arabinozidy sa majú testovať v malých dávkach (10-25 mg za deň) alebo vinkristín v dávke 1 mg na / raz týždenne .

Stabilizácia maľby červenej krvi na normálnu hladinu je možná u pacientov s malým stupňom integritu bez jeho explicitnej Myelid metaplazia. Pri absencii leukocytózy a trombocytózy sa nevyžaduje aktívna terapia a ak sú prezentované, dobrý účinok má konštantný príjem leží v dennej dávke 0,5-1gr. Použitie alkylačných činidiel je žiaduce obmedziť vyššie uvedené úvahy.

Terapia anemického štádia eritrémie

Terapia anemického stupňa je diferencovaná, berúc do úvahy jeho patogenézu. S anémiou spôsobenou nedostatkom kyseliny železa alebo listovej je predpísaná vhodná substitučná terapia (dávka kyseliny listovej 5-15 mg / deň).

Hemodulský mechanizmus anémie je skutočný pri značnom splenomegálii, vždy v kombinácii so zvýšením objemu cirkulačnej plazmy. Klinické príznaky hemodilácie anémie nie sú sprevádzané. V týchto prípadoch je anémia laboratórnym fenoménom, nič viac. Ak sa ošetruje, potom pomocou náradia redukcie sleziny: radiačná terapia, cytostatika a (alebo) prednizón. Anémia spôsobená nedostatočnou tvorbou erytrocytov je výhodná pre liečbu androgén alebo anabolických hormónov. Prednizón je prevažne predpísaný podozrivým autoimunitným getóšom anémie (a trombocytopénia), ako aj na zníženie veľkosti sleziny. Použite dve systémy liečby:

1. Účel vysokej dávky prednizolónu (90-120 mg denne) po dobu 2 týždňov. nasledovaný prechodom na stredné a malé dávky v účinnom zaobchádzaní a zrušení lieku počas jeho neúčinnosti;
2. Účel od samého začiatku priemerných denných dávok (20-30 mg) a potom malých dávok (15-10 mg) po dobu 2-3 MEC, s povinným zrušením lieku na 1-2 mesiace. a obnovenie liečby. V mnohých prípadoch je pozorovaný jasný pozitívny účinok steroidnej terapie, ktorého mechanizmus pôsobenia nie je úplne zistený.

V praxi liečby anemického štádia Eritrémie nedávno nájde použitie spleťu.

Indikácie pre splenektómiu sú:

• Hemolytická anémia a trombocytopénia spôsobená hypersplnikom a autoimunitnými komplikáciami ochorenia. V prospech hemolytickej genesis, anémia svedčí o retikulocytóze, skrátenie očakávanej dĺžky života erytrocytov označených CR 51, a za úlohu sleziny v hypergemolýze červených krviniek - zvýšenie sekvestrácie selekcie sleziny. Nepriama, ale pozitívna hodnota je pozitívnym účinkom steroidnej terapie, ktorá by mala byť priradená pred vekom pacientov s prevádzkou.
• Obrovské množstvo sleziny, definujúce kompresie komplikácie, re-infarkt sleziny.
• Komplikácia hypertenzie v rámci a extrahepatickej portálnej portáli s vhodnými klinickými prejavmi.

Kontraindikácia splenektómie sú myelodysplasia (po odstránení sleziny, čoskoro sa vyvíjajú akútnu leukémiu), vysokú leukocytózu so zrelým a nezrelým vzorcom krvi, významným zvýšením pečene; Komplácia syndrómu DVS, narušený funkčný stav obličiek, kardiovaskulárneho systému, staroba (tolerancia operácie je horšia).

Odstránenie sleziny s hmotnosťou viac ako 3 kg je vážny prevádzkový zásah, v prvom rade, v dôsledku prirodzených porúch hemostázy a nebezpečenstva krvácania počas prevádzky a trombofylastických komplikácií po ňom. Preto by sa mali posielať len pacienti na spleť, ktorých konzervatívne schopnosti terapie sú plne vyčerpané a ktoré v ich somatickom stave je schopný ho preniesť.

Splenektómia by sa mala vykonávať len v špecializovaných chirurgických oddeleniach s dobre dodávanými hemostázami a resuscitáciou, vysoko kvalifikovaných chirurgov.

So správnym výberom pacientov sa dobré výsledky dosiahnu na operáciu mnoho rokov.

Výsledky Eritrement v akútnej leukémii sa liečia s polychimoterapiou, z ktorých je jeho histochemická možnosť ovplyvňuje jeho voľbu. Praktívne zníženie denných a termádových dávok je často spôsobené simultánnou prítomnosťou myelofibrózy. Účinnosť liečby je nízka, ale v niektorých prípadoch môže byť život pacientov predĺžený 1-2 roky.

Liečba myelodsplastických stavov u pacientov s Eritreou je prakticky nevyvinutá.

Obrázky krvi pripomínajúce chronickú myelolomikózu alebo sú liečené Mielosanom, myElobromolom a Látmirami. Náhle zvýšenie počtu leukocytov má zlý prognostický význam z hľadiska následného vývoja silnej krízy.

Najčastejším morfologickým základom všetkých hematologických transformácií Eritrémie je myelofibóza. Prostriedky na vystavenie druhému neexistuje (výnimka je ohnisková myelofibróza, čiastočne reverzibilná pod vplyvom primeranej cytostatickej terapie). Liečba je určená hematologickými a klinickými problémami štádia post-poverenia myeloidnej metaplázie a myelofibrózy.

Svedectvo pre hemotransphus je hladina hemoglobínu pod 80-90 g / l, bez ohľadu na typ hematologického výsledku.

Progresívna strata hmotnosti môže byť suspendovaná anabolickými hormónmi (Nerochol - 15-30 mg denne, retabolil, stanazol atď.).

Ťažké kvalifikovateľné hematologické výsledky sú najčastejšie predier myelodsplasiasia. Vyhliadky na jeho liečbu sú malé, systémy liečby nie sú vyvinuté.

Keď eritrium detekcia jedného alebo iného lymfoproliferatívneho ochorenia u pacienta: viacero rôznych, lymfocytových alebo prolimfocytových lymfómov, atď., Liečba režimy, prispôsobené druhému, vplyvu a eritremické druhy červenej krvi.

• Terapeutický nihilizmus v Eritrémii nie je odôvodnený z dôvodu nebezpečenstva vaskulárnych komplikácií, ktoré pacienti so zdravotným postihnutím a ktorí sú hlavnou príčinou smrti v edrómovej fáze, však nie sú odôvodnené a nadmerná terapeutická aktivita proti tejto benígnej hemoblastóze. Akcie lekára musia byť primerané a jemné.
• Hoci stupeň subjektívnych porúch, prirodzene odráža závažnosť ochorenia, pri riešení problému liečby je potrebné byť vedené nie tak, aby neboli tak obrovské kritériá pre závažnosť ochorenia, pretože sa nemusia zhodovať. Yatogénne účinky analýzy krvi a detekcie v nej "zvýšené" ukazovatele sú dobre známe. Pacienti z hysterického skladu, nadhodnotenie dôležitosti krvného testu, okamžite sa začnú cítiť zle a často dopyt od lekára zbytočne aktívne metódy liečby.
• Nemali by sa vykonať žiadne unáhlené a neprimerané závery o neefektívnosti predpísaného lieku. Malo by byť založené na skúsenostiach aspoň dvoch alebo troch celkových kurzov liečby, po ktorých môže byť liek nahradený iným. Nie je odôvodnené a je nebezpečné, ktoré lekári často praktizujú. Rýchla výmena jedného lieku iným. Existujú pacienti, ktorí v krátkom čase predpísali melosan, myelobromol, iMyphos, chlórbutín atď. Tento terapeutický prípad je často spôsobený tým, že s pomocou vybraných cytostatík sa nedosiahne úplná normalizácia červenej krvi. Medzitým je to naozaj časté fakt len \u200b\u200bdôvodom na dodatočný účel krvi.
• Starostlivosť o prevenciu predĺženia bežných dávok alkylácie cytostatiky je odôvodnené potvrdením ich leukeozogénneho účinku. Neexistuje žiadna istota, že aspoň niektoré z nich nezrýchľujú vývoj myelofibózy alebo určujú závažnosť jeho prúdenia. Obmedzenie celkových dávok sa môže dosiahnuť primeranou kombináciou cytostatických terapiých kurzov s liečbou liečby jedným krvácaním v prípadoch, keď recidíva ochorenia prejdú na čisto erytrocytémickú líniu. Úvod do praxe liečby eritrémiou takýchto antimetabolitov ako hydroxymeum, je veľmi vhodné, ako aj hľadanie iných cytostatických liekov.
• Symptomatická terapia jednotlivých prejavov a komplikácií Eritrémie by mala byť založená na vedomostiach ich patogenézy a potom je účinná.
• Malo by to byť si vedomí vysokého nebezpečenstva pre život pacientov operácie. Sú sprevádzané masívnym krvácaním a v následnej trombóze plavidiel, DVS syndróm.

Plánované operácie by sa mali vyrábať v období remisie Eritreia v hematologických centrách, kde je chirurgické oddelenie, hemostasiologické služby a kompetentný lekár. Núdzové operácie musia byť vykonané po rýchlom eliminácii prístrešia s erytrocytafferizáciou alebo masívnym krvným krvinom, po ktorom nasleduje zavedenie kryoplazmov až o 1 l deň, použitie deckonov, adroxónu, inhibítorov fibrinolýzy, čo zabezpečuje dobrú lokálnu hemostázu.

Dokonca aj taká malá prevádzka, pretože ťažba zubov musí byť načasovaná na obdobie remisie a vykonáva sa najmä v nemocnici. Zubár musí byť informovaný o prítomnosti choroby Eritrea.

Polycytémia je chronické ochorenie, v ktorom sa pozoruje zvýšenie krvi počtu červených buniek alebo erytrocytov. Stredné a staršie osoby sú náchylné na chorobu - muži podliehajú niekoľkokrát častejšie ako ženy. Viac ako polovica ľudí má zvýšenie počtu krvných doštičiek a leukocytov.

Vznik choroby môže byť spôsobený niekoľkými dôvodmi, pre ktoré sú jeho typy oddelené. Primárna alebo pravá polycytémia je spôsobená najmä genetickými anomáliami alebo nádormi kostnej drene a sekundárne polycytémia prispieva k vonkajším alebo vnútorným faktorom vplyvu. Bez riadnej liečby vedie k závažným komplikáciám, ktorej prognóza nie je vždy upokojujúca. Takže primárna forma, ak včas nespustí liečbu včas, môže viesť k smrti počas niekoľkých rokov progresie a výsledok sekundárne závisí od príčiny jeho vzhľadu.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú útoky ťažkých závratov a hluku v ušiach, zdá sa, že je to osoba, ktorú stráca vedomie. Na liečbu, krvácanie a chemoterapia.

Charakteristickým znakom tejto poruchy - nemôže spontánne zmiznúť a úplne vyliečiť, je to tiež nemožné. Osoba bude musieť pravidelne pravidelne brať krvné testy a byť pod dohľadom lekárov.

Etiológia

Príčiny výskytu ochorenia závisia od jeho formy a môžu byť spôsobené rôznymi faktormi. Skutočná polycytémia je vytvorená na:

• dedičná predispozícia na poruchy výroby;
• genetické zlyhania;
• malígne neoplazmy v oblasti kostnej drene;
• Účinky hypoxie (nedostatok kyslíka) na červených krvných nádržiach.

Sekundárne polycytémia Príčiny:

• chronické srdcové zlyhanie;
• nedostatočné prijatie na obličky krvi a kyslíka;
• klimatických podmienok. Najcitlivejšie pre ľudí žijúcich vo vysoko horských oblastiach;
• onkologické nádory vnútorných orgánov;
• rôzne infekčné ochorenia, ktoré spôsobujú intoxikáciu tela;
• Škodlivé pracovné podmienky, napríklad v bani alebo výške;
• ubytovanie v znečistených mestách alebo v blízkosti tovární;
• trvalé zneužívanie nikotínu;
• národ. Podľa štatistík sa polycytém prejavuje u ľudí židovského pôvodu, je to spôsobené genetikou.

Ochorenie sama o sebe je zriedkavé, ale ešte menej často existuje polycytém v novorodenci. Hlavným spôsobom prevodu choroby je cez placentu matky. Detské miesto neposkytuje dostatočný príjem kyslíka k plodu (chybný krvný obeh).

Odrody

Ako je uvedené vyššie, choroba je rozdelená na niekoľko druhov, ktoré priamo závisia od príčin výskytu:

• primárna alebo pravá polycytémia - spôsobená krvnými patológiami;
• sekundárne polycytém, ktoré môžu byť nazývané relatívne - v dôsledku vonkajších a vnútorných kauzačných činidiel.

TRUE Polycythemia, potom môže prúdiť v niekoľkých fázach:

• počiatočný, pre ktorý je charakteristický pre mierny prejav príznakov alebo ich úplnú neprítomnosť. Môže uniknúť viac ako päť rokov;
• odišiel. Je rozdelená na dve formy - bez malígneho vplyvu na slezinu a jeho prítomnosť. Fáza trvá jednu alebo dve desaťročia;
• heavy - je pozorovaná, tvorba rakovinových nádorov na vnútorných orgánoch, medzi ktorými pečeň a slezina, malígne krvné lézie.

Relatívna polycytémia sa stane:

• stres - založené na mene, je jasné, že sa vyskytne, keď dlhodobé prepätia ovplyvňujú telo, nepriaznivé pracovné podmienky a nezdravý životný štýl;
• fALSE - Na ktorom je hladina červených krviniek a v krvi v normálnom rozsahu.

Prognóza skutočnej polycytém je považovaná za nepriaznivý, životnosť s takýmto chorobou nepresahuje dva roky, ale šance na dlhú životnosť sa zvyšujú pri používaní krvi. V tomto prípade bude človek schopný žiť pätnásť alebo viac. Prognózy sekundárnej polycytémie sú plne závislé od výskytu ochorenia, ktoré spustili proces zvyšovania množstva červenej krvi Taurus.

Príznaky

V počiatočnej fáze, polycytémia pokračuje takmer bez prejavu. Zvyčajne sa deteguje náhodnou štúdiou alebo počas preventívneho odovzdania krvných testov. Prvé príznaky môžu byť omylom prijaté pre obvyklý studený alebo bod na normálny stav u starších pacientov. Tie obsahujú:

• zníženie zrakovej ostrosti;
• Ťažké závraty a skrutky;
• hluku v ušiach;
• poruchy spánku;
• studené prsty prsty.

Vo fáze nasadenia možno pozorovať tieto príznaky:

• bolesť vo svaloch a kosti;
• zvýšenie veľkosti sleziny, o niečo menej často mení objem pečene;
• Činnosť Gomena;
• neverciálne dosť dlhé krvácanie po odstránení zuba;
• vzhľad na koži modrín, ktorých povaha, ktorej človek nemôže vysvetliť.

Okrem toho sú špecifické príznaky tejto choroby:

• silné svrbenie kože, ktorá sa vyznačuje zvýšením intenzity po kúpaní alebo duši;
• bolestivé horiace nôžky prstov a nôh;
• žily, ktoré neboli predtým viditeľné;
• koža koža, kefy a tvár berie jasnú červenú farbu;
• pery a jazyk získavajú modrastý odtieň;
• oko Proteins nalial krv;
• celkovej slabosti tela pacienta.

Novorodenci, najmä dvojčatá, príznaky polycytémia začínajú byť vyjadrené za týždeň po narodení. Tie obsahujú:

• koža sčervenanie. Dieťa začne plakať a kričať a kričať počas dotyku;
• významné zníženie telesnej hmotnosti;
• v krvi sa nachádza veľký počet červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek;
• zvyšuje objemy pečene a sleziny.

Tieto funkcie môžu znamenať smrť dieťaťa.

Komplikácie

Dôsledkom neefektívneho alebo neskorého spracovania môže byť:

• izolácia vo veľkých množstvách kyseliny močovej. Urina sa koncentruje a získava nepríjemný zápach;
• vzdelávanie;
• chronické;
• a;
• poškodenie krvi, čo vedie k trofickým vredam na koži;
• krvácanie na rôznych miestach lokalít, ako je nos, guma, gastrointestinálny trakt atď.

A sú považované za najčastejšie príčiny smrti pacientov s takýmto zárezom.

Diagnostika

Polycytémia sa veľmi často deteguje náhodne, počas krvných testov z úplne odlišných dôvodov. Pri diagnostike lekára je potrebné:

• dôkladne sa zoznámiť s históriou choroby pacienta a jeho najbližších príbuzných;
• vykonávať duté vyšetrenie pacienta;
• zistite si dôvod na vzhľad ochorenia.

Pacient, zase, musí prejsť nasledujúcimi prieskumami:

Liečba primárnej choroby je pomerne pracný proces, ktorý zahŕňa účinok na nádory a zabránenie ich aktivite. V liekovej terapii hrá vek pacienta dôležitú úlohu, pretože tieto látky, ktoré pomôžu ľuďom až päťdesiat rokov, budú prísne zakázané na liečbu pacientov starších ako sedemdesiat rokov.

S vysokým obsahom erytrocytov v krvi je najlepším spôsobom krviaci - počas jedného postupu, množstvo krvi sa znižuje o približne 500 mililitrov. Modernejší spôsob liečenia polycytémie je považovaný za cytoferézu. Postupom je filtrovať krv. K tomu, že pacient v žilách oboch ruky vloží katétre, cez jednu krv vstúpi do zariadenia, a po filtrácii, čistená krv sa vracia do inej žily. Tento postup sa musí vykonávať každý druhý deň.

Pre sekundárne polycytému bude liečba závisieť od podkladového ochorenia a stupňa prejavu jeho symptómov.

Prevencia

Väčšina príčin výskytu polycytém nie je možné zabrániť, ale napriek tomu existuje niekoľko preventívnych opatrení:

• úplne opustiť fajčenie;
• zmeniť miesto alebo ubytovanie;
• na liečbu chorôb, ktoré môžu spôsobiť túto poruchu;
• pravidelne podstúpia preventívne inšpekcie na klinike a užívajte krvný test.

HepatosplegeGaly sa môže tiež rozvíjať. Diagnóza je stanovená na základe všeobecného krvného testu, testovania na prítomnosť mutácií gén 1AK2 a klinických kritérií. Liečba zahŕňa použitie nízkych dávok aspirínu u všetkých pacientov a myelosupresívnych liekov u pacientov v skupine s vysokou rizikovou. Bloodrózna slúžila na úroveň liečby, ale teraz je jej úloha protichodná.

Čo je to pravá polycytémia

Skutočnou polycytémou je najčastejšou myeloproliferatívnou chorobou. Výskyt v Spojených štátoch je 1,9 / 100 000, zatiaľ čo riziko sa zvyšuje s vekom. SP je trochu častejšie vyplývajúce z mužov. U detí sa IP stretne veľmi zriedka.

Patofyziológia pravého polycytémia

IP je zaznamenaná zvýšená šírácia všetkých buniek. V tomto ohľade sa PI niekedy nazýva Päyelosa kvôli zvýšeniu obsahu zástupcov všetkých 3 bunkových línií periférnej krvi. Zosilnené produkty jedného výhonku erytrocytov sa nazývajú červené krvinky. Izolovaná trombocytóza môže byť pozorovaná s IP, ale častejšie sa vyskytuje z iných dôvodov (sekundárna erytrocytóza).

Extrémna prepäťová tvorba krvi sa môže vyskytnúť v slezine, pečeni a iných orgánoch, ktoré môžu slúžiť ako miesto na tvorbu krvných buniek. Zvýšenie obratu bunkovej periférnej krvi. V konečnom dôsledku môže ochorenie prejsť na fázu deplécie, ktorej prejavy sú nerozoznateľné od primárnej myelofibrózy. Transformácia na akútnu leukémiu je zriedkavá, ale riziko sa zvyšuje pri použití alkylačných prípravkov a rádioaktívnych fosforu. Ten by sa mal používať len v zriedkavých prípadoch, alebo sa vôbec nepoužíva.

Komplikácie. Keď IP zvyšuje objem cirkulujúcej krvi a jeho viskozita sa zvyšuje. Pacienti sú náchylní k rozvoju trombózy. Trombóza sa môže vyskytnúť vo väčšine plavidiel, čo vedie k ťahom, prechodným ischemickým záchvatom alebo na syndróm Badda Kiaari. V minulosti odborníci verili, že zvýšená viskozita krvi je rizikovým faktorom trombózy. Nedávne štúdie ukazujú, že riziko trombózy môže závisieť predovšetkým na závažnosti leukocytózy. Táto hypotéza sa však ešte musí skontrolovať v prospektívnych štúdiách osobitne navrhnutých na tento účel.

Funkcia krvných doštičiek môže byť rozbitá, čo zvyšuje riziko krvácania. Zrýchlený obrat buniek môže spôsobiť zvýšenie koncentrácie kyseliny močovej, čím sa zvyšuje riziko vývoja dna a tvorby obličkových kameňov.

Genetické faktory. Klonálne hematopois je charakteristickým znakom IP. To naznačuje, že príčinou proliferácie je mutáciou buniek tvoriacich kmeňové. Mutácia JAK2 V617F (alebo jedna z niekoľkých ďalších vzácnych mutácií génu JAK2) sa deteguje od takmer všetkých pacientov s IP. Prakticky úplná dôvera však možno tvrdiť, že existujú iné mutácie, ktoré sú základom ochorenia. Udržiavajú JAK2 proteín v stave konštantnej aktivity, čo vedie k nadmernej bunkovej proliferácii, bez ohľadu na koncentráciu erytropoetínu.

Príznaky a príznaky skutočnej polycytémie

Zistil sa, že alebo náhodne na vysokej hemoglobíne alebo pri príznakoch vysokej viskozity, ako je únava, strata koncentrácie zaostrenia, bolesti hlavy, závraty, stmavnutie v očiach, svrbenie pokožky, nosové krvácanie. Niekedy sa prejavuje chorobami periférnych artérií alebo lézie mozgových ciev. Pacienti často chýbajú a väčšina zväčšenej sleziny. Trombóza sa môže vyskytnúť a často peptické vredy, niekedy komplikované krvácaním.

Skutočná polycytémia často prebieha asymptomatic. Niekedy nárast počtu cirkulujúcich erytrocytov a zvýšenie viskozity je sprevádzaný slabosťou, osvetlenými, porušovaním porušenia, únavy a dýchavičnosti. Častým príznakom je svrbenie, najmä po sprchovaní. Červená začervenanie tváre a rozširovanie retinálnych žíl, ako aj začervenanie a bolestivosť paliem a podrážok, niekedy v kombinácii s ischémiou Fingerti (erytrolealgia). Často sa pozoruje Hepateriagaly, 75% pacientov sa vyskytuje v splenomegaly (niekedy prudko vyslovuje).

Trombóza môže spôsobiť príznaky v postihnutej oblasti (napríklad neurologickú patológiu v mŕtvici alebo prechodných ischemických záchvatoch, bolesť nôh, opuch nôh alebo oboje počas ciev dolných končatín, jednostranná strata zraku počas trombózy sietnice).

Krvácanie je pozorované u 10% pacientov.

Zrýchlený metabolizmus môže spôsobiť teplotu subjektile a viesť k strate hmotnosti, čo ukazuje prechod ochorenia na depléciu fázu. Ten je klinicky nerozoznateľný od primárnej myelofibrózy.

Diagnóza skutočnej polycytém

• Všeobecná analýza krvi.
• Testovanie na mutácii génu JAK2.
• V niektorých prípadoch štúdia kostnej drene a stanovenie plazmatickej koncentrácie erytropoetínu.
• Uplatňovanie kritérií WHO.

Podozrenie z OP často vzniká už vo fáze všeobecného krvného testu, ale tiež by sa malo objaviť, ak existujú relevantné príznaky, najmä syndróm Badda Kiaari (to stojí za to, sa však hodnotí, že u niektorých pacientov, Badda Kiari sa vyvíja pred hematokritom.). Neutrofilná leukocytóza a trombocytóza sú časté, ale nie povinné prejavy. Pacienti s izolovaným zvýšením hladiny hemoglobínu alebo erytrocytózy môžu mať tiež IP, avšak v takýchto prípadoch by sa mala eliminovať sekundárna erytrocytóza. IP môže byť tiež podozrivý u niektorých pacientov s normálnou hemoglobínou, ale s mikrokytózou a príznakmi nedostatku železa. Táto kombinácia značiek sa môže vyskytnúť počas hemopoiessee, ktorý koná na pozadí obmedzených železných rezerv, čo je charakteristickým znakom niektorých IP prípadov.

Ktorý vyvinula nové diagnostické kritériá. Pacienti s podozrivými II by sa teda mali obvykle testovať na prítomnosť mutácií génu JAK2.

Štúdia vzorky kostnej drene nie je vždy potrebná.

V prípadoch, keď sa uskutočňuje, odborná príbuznosť, veľká hodnota a prepustenie megakaryocytov obvykle upozorňujú na kostnú dreň. V niektorých prípadoch sa detegujú retikulínové vlákna. Avšak, žiadne zmeny v kostnej dreni, umožňujú rozlíšiť PI z iných patologických stavov (napríklad vrodenou rodinnou polycithimesis) sprevádzanou erytrocytózou.

Koncentrácia erytropoetínu v plazme u pacientov s IP je zvyčajne nízka alebo umiestnená na spodnej hranici normy. Zvýšená koncentrácia ukazuje sekundárnu povahu erytrocytózy.

V niektorých prípadoch môže endogénna tvorba kolónií erytrotných buniek v trubici (prekurzory erytrocytov, prevzaté z periférnej krvi alebo kostnej drene pacientov s II, na rozdiel od tých u zdravých ľudí, môže tvoriť erythroidové bunky v kultúre bez pridania erytropoetínu).

Stanovenie súhrnnej hmotnosti červených krviniek s použitím chrómovo značených erytrocytov môže pomôcť rozlíšiť skutočnú a relatívnu polycytém, ako aj rozlišovať polycytém z myeloproliferatívnych ochorení. Technika vykonávania tohto testu je však zložitá. Zvyčajne sa neuskutoční, vzhľadom na jeho obmedzenú dostupnosť a skutočnosť, že je štandardizovaná len na použitie len na úrovni mora.

Nešpecifické odchýlky laboratórnych ukazovateľov, ktoré môžu byť pozorované v PI, sa vzťahujú na zvýšenie koncentrácie vitamínu B12 a zvýšenie 12-väzbovej schopnosti, ako aj hyperuricémii a hyperurickozurii (v\u003e 30% pacientov), Zvýšená expresia génu PRV-1 v leukocytoch, zníženie expresie génu C-MPL (trombopoetín receptor) v megacarocytoch a doštičkách. Tieto testy sa nevyžadujú na stanovenie diagnózy.

Diagnóza polycytém je diskutovaná v podsekcii "Zvýšená hemoglobín". Na diagnostiku je dôležité zvýšiť hmotnosť červených krviniek v prípade absencie dôvodov pre sekundárne červené krvinky a splenomegaly. Počet neutrofilov a krvných doštičiek sa často zvyšuje, v kostnej dreni je možné detekovať patologický karyotyp a in vitro kultúra kostnej drene demonštruje autonómny rast v neprítomnosti pridania rastových faktorov.

Prognóza pravého polycyténia

Všeobecne platí, že IP je konjugát s očakávanou dĺžkou života. Medián prežitia všetkých pacientov je od 8 do 15 rokov, hoci mnohí žijú oveľa dlhšie. Častou príčinou smrti je trombóza. Nasledujú komplikácie myelofibózy a vývoja leukémie.

Priemerné prežitie po diagnóze u pacientov užívajúcich liečbu presahuje 10 rokov. Niektorí pacienti žijú viac ako 20 rokov; Avšak cerebrovaskulárne a koronárne komplikácie sa vyskytujú u 60% pacientov. Choroba môže ísť do iného myeloproliferatívneho porušenia; Myelofibóza sa vyvíja u 15% pacientov. Akútna leukémia sa javí hlavne u pacientov, ktorí dostali rádioaktívny fosforu.

Liečba skutočnej polycytém

• Ošetrenie aspirínu,
• Možné krvácanie,
• Možná myelosupresívna liečba.

Terapia by mala byť vybraná individuálne s prihliadnutím na vek, pohlavie, zdravie, klinické prejavy a výsledky hematologických štúdií. Pacienti sú rozdelení do skupiny s vysokou rizikou a nízkou rizikovou skupinou. High-riziková skupina zahŕňa pacientov\u003e 60 rokov s čerpaním trombózy alebo prechodných ischemických záchvatov, alebo oboje.

Aspirín. Aspirín znižuje riziko trombózy. V tomto ohľade by pacienti, ktorí sa vykonávajú len na krvácanie alebo krvácanie, by mali dostať aspirín. Vyššie dávky aspirínu sú konjugát s neprijateľným vysokým rizikom krvácania.

Krvavé. Blooding bol základom liečenia pacientov v skupinách s vysokým a nízkym rizikom, pretože odborníci verili, že znižuje pravdepodobnosť trombózy. Platnosť krvavosti je v súčasnosti nejednoznačná, pretože nové štúdie naznačujú, že hladina hemoglobínu nemusí korelovať s rizikom trombózy. Niektorí lekári už neprinúste k prísnym odporúčaniam proti Bloodsk. KrvaVšetky stále zostáva jednou z možných alternatív pre každého pacienta. V menšom podiele pacientov s hyperémiou pokožky a zvýšenou viskozitou krvou môže krvletovanie znížiť závažnosť príznakov. Štandardná prahová hladina hematokritu, nad ktorou sa uskutočňuje krv, je\u003e 45% u mužov a\u003e 42% u žien. Akonáhle sa množstvo hematokritu stane prahom, je mesačne kontrolovaná a udržiavaná na rovnakej úrovni dodatočným krvácaním, ktoré sa vykonáva podľa potreby. V prípade potreby sa intravaskulárny objem doplní s kryštaloidným alebo koloidným roztokom.

Mielosuppresívna liečba je ukázaná pacientom z vysoko rizikovej skupiny.

Rádioaktívny fosforu (32P) sa na liečbu IP použil na liečbu IP. Účinnosť liečby je od 80 do 90%. Rádioaktívny fosfor je dobre tolerovaný a vyžaduje menšiu frekvenciu návštev na klinike po dosiahnutí kontroly nad chorobou. Použitie rádioaktívneho fosforu je však spojené s nárastom rizika vzniku akútnej leukémie. Leukémia vznikajúca po takejto terapii je často odolná voči indukčnej terapii a vždy nevyliečiteľná. Použitie rádioaktívneho fosforu sa teda vyžaduje opatrný výber pacienta (napríklad liek by mal byť predpísaný len tým pacientom, ktorých životnosť v dôsledku sprievodnej patológie nepresiahne 5 rokov). Priradiť ho len v zriedkavých prípadoch. Mnohí lekári ho vôbec nepoužívajú.

Hydroxymevinum potláča enzým ribonukleozididididipheat-reduktázy. Používa sa tiež na potlačenie aktivity kostnej drene. Neexistujú žiadne jednoznačné údaje o schopnosti hydroxymes vyvolať leukémiu. Pravdepodobnosť transformácie leukémie však existuje, aj keď je to malé. Pacienti týždenne vykonávajú krvný test. Po dosiahnutí rovnovážneho stavu sa intervaly medzi krvnými testmi zvýšia na 2 týždne a potom až 4 týždne. Ak úroveň leukocytov padá<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferón ALFA-2B sa vzťahuje v prípadoch, keď sa neuskutoční udržiavať požadovanú úroveň krvných prvkov alebo neefektívnosť pomocou hydroxyuroupe. Stojí za zmienku, že pegylovaný interferón alfa-2i je zvyčajne dobre tolerovaný. Tento liek ovplyvňuje ochorenie na molekulárnej úrovni a má relatívne nízku toxicitu.

Alkylačné lieky môžu vyvolať výskum leukémie, takže by sa mali vyhnúť.

V súčasnosti existuje niekoľko inhibítorov kaskády JAK2 v klinickom vývoji. V podstate sa skúmajú u pacientov s neskorými etapmi myelofibózy.

Liečba komplikácií. Hyperuricémia sa upraví pomocou alopurinolu, ak je zvýšenie koncentrácie kyseliny močovej sprevádzané symptómami alebo ak pacienti súčasne dostávajú myelosupresívnu liečbu. Svrbenie Je možné sa pokúsiť kontrolovať antihistaminové drogy, ale niekedy je ťažké dosiahnuť. Mielosupresia je často najúčinnejšou metódou. Príkladom potenciálne účinnej terapie môže byť cholestyramín, ciprogeptadín, cytin alebo paroxetín.

Krvavo rýchlo zastaví príznaky vysokej viskozity. 400-500 ml krvi sa odstráni - a vencekcia sa opakuje každých 5-7 dní pred znížením hematokritu pod 45%, odstránenie 400-500 ml krvi pri každom postupe (menej, ak chorý starší pacienti). Menej časté, ale pravidelné krvácanie, podporujú túto úroveň, kým sa hemoglobín nestane menším kvôli nedostatku železa. Podkladové ochorenie myeloproliferácie je potlačené hydroxykarbamidom alebo interferónom. Liečba rádioaktívnym fosforu (5 mki 32P intravenózne) je ponechaná pre starších pacientov, pretože sa zvyšuje 6-10-násobok rizika transformácie na akútnu leukémiu. Liečba proliferácie kostnej drene môže znížiť riziko oklúzie cievy, kontrolovať veľkosť sleziny a redukuje transformáciu v myelofibróze. Aspirín znižuje riziko trombózy.

Existuje mnoho typov onkologických lézií krvi, ktoré majú inú etiológiu a vyžadujú rozlíšenú liečbu. Jedným z pomerne zriedkavých patologických stavov tohto typu sa považuje za skutočnú polycytém. Podstatou tejto choroby je, že kostná dreň pacienta syntetizuje nadmerné množstvo erytrocytov, ako aj o niečo viac ako jedno krvné prvky. Na pozadí takýchto patologických procesov sa krv pacienta stáva nadmerne hrubá, jej celkový objem sa tiež zvyšuje. Pokúsme sa pochopiť prejavy skutočnej polycytém, ako aj metódy jeho korekcie mierne podrobnejšie.

Ako sa prejaví skutočná polycytémia? Príznaky stavu

Toto ochorenie môže dlho unikať dosť dlho, úplne nenechám vedieť. Skutočná polycytémia je často diagnostikovaná úplne náhodou na základe laboratórnych testov krvi, ktoré boli vykonané z iných dôvodov.

Klasickým symptómom tohto ochorenia sa považuje za výskyt koženého svrbenia, ktorý je znepokojený pacienta hlavne po vystavení vody teplou teplotou, napríklad po kúpaní, ktorá je spojená s aktívnym uvoľňovaním histamínu, rovnako ako foremeaddine. Takýto fenomén sa stará o štyridsať percent pacientov. Druhý výskyt symptómu sa považuje za gouty artritídu, ktorá je upevnená v pätine pacientov.

Pacienti so skutočnou polycytémom často vyvíjajú ulcerózne lézie žalúdka, ktoré môžu byť vysvetlené aktívnym vývojom histamínu, ako aj zvýšenú citlivosť na infekcie.

Niekedy choroba sa cíti ako symptóm ako erytrolealgia. Toto je nervová vaskulárna porucha, ktorá sa prejavuje periodickými blokovanými rukami a nohami. Končatiny sú natreté v červenotení alebo modrastej farbe, sú nafúknuté, okrem toho existujú bolesť v špičkách prstov.

Ďalšie príznaky skutočnej polycytém sú spojené so zvýšenou viskozitou krvi. Takže v tomto prípade orgány nemajú kyslík, ktorý sa môže prejaviť s bolesťami hlavy, hlukom v ušiach, problémy videnie. Mnohí pacienti si všimli výskyt dýchavičnosti, únavy a nedostatku koncentrácie.

Tendencia k tvorbe trombu môže vyvolať srdcový infarkt, mŕtvicu a trombózu hlbokých žíl. Koža pacienta je natretá v červeno-cherry tónoch, maľba oblohy sa mení, rovnako ako oko spojivky.

Ako vezme skutočná polycytémia? Štátu

Skutočná polycytémia má tri fázy vývoja v závislosti od aktivity patologických procesov. Takže prvá z nich sa nazýva stupeň práva. Zároveň pacient začína prvé zmeny v kostnej dreni, ako aj modifikované halassické zóny. Takáto fáza je takmer nikdy nezistená klinicky, je diagnostikovaná len náhodou.

Poslednou fázou je meno Anemian, v tomto prípade zostávajú prejavy rovnaké, ale sú spojené diagnostickým symptómom vo forme devastácie kostnej drene v dôsledku trvalej hyperplázie.

Ako je pravá polycytémia opravená? Štátna liečba

Bohužiaľ, toto ochorenie je nemožné úplne vyliečiť. Terapia pomáha znižovať príznaky a zabrániť komplikáciám. Jednou z hlavných spôsobov liečenia pravej polycytémie sa považuje za krvácanie, ktoré sú kombinované s inými metódami nárazu. Eliminácia časti pacienta pomáha znížiť jeho objem a znížiť pravdepodobnosť trombómov. Krvavé má tiež pozitívny vplyv na kognitívne vlastnosti.

Pacienti s takou diagnózou sa pripravujú na priradenie aspirínu, pretože znižuje krv a znižuje pravdepodobnosť trombózy.

S zvýšenou trombocytózou alebo obzvlášť silným svrbením môže existovať potreba chemoterapie, na podporu optimálneho hematokritu.

Vynikajúcou alternatívou k krvácaniu je červené krvinky, čo účinne eliminuje organizmus pacienta počas tisíc erytrocytov. V tomto prípade plazma so špeciálnym riešením sa vracia do krvného obehu, na rozdiel od krviacich, takáto technika nevedie k hypoproteinémii, neznižuje objem cirkulujúcej krvi a nespôsobuje hyperkoaguláciu.

Cyticostatiká sa zvyčajne používajú v podrobnom štádiu choroby. Liek sa často stáva melosanom, stojí za to konzumovať v počte štyroch šiestich gramov za deň. Liek sa zruší po tom, čo sa počet leukocytov výrazne zníži, celkové trvanie takejto liečby je približne dva mesiace. V určitých prípadoch môže byť príjem takýchto liečiva kombinovaný s krvácaním alebo rovnakou erytrocytafferézou.

V niektorých prípadoch môže lekár zaregistrovať pacienta vstrekovanie introferonu. Transplantácia kostnej drene s skutočným typom polycytémie takmer nikdy nedáva zmysel, pretože choroba nie je smrteľná.

Čo ohrozuje pravú polycyténiu? Štátna prognóza

Pri absencii adekvátnej terapie a včasnej diagnózy môže ochorenie dobre vyvolať fatálny výsledok. Použitie moderných liekov a technológií však umožňuje dosiahnuť pomerne významné prežitie u pacientov.

V prípade alarmujúcich symptómov stojí za to okamžite pristupovať k lekárovi, aby určili dôvody jeho vzhľadu, ako aj na výber správnej liečby.