Polyctyhemia (Eritreja, Bolesa Vacoise): vzroki in razvoj, manifestacije, zdravljenje, napoved. Polyctyhemia bolezen ali večdržavna sekundarna policitemija

Prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic je najbolj dramatična med policymia, vendar se v večini primerov izboljša proizvodnja belih krvnih celic in trombocitov

True Polyctyemia je redka, kronična bolezen s sodelovanjem prekomerne proizvodnje v kostnem mozgu krvnih celic (mielopoleferacija).

Prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic je najbolj dramatična, vendar se v večini primerov izboljša proizvodnja belih krvnih celic in trombocitov. Proizvodnja rdečih krvnih celic v kostnem mozgu vodi do nenormalno visokega števila kroženja eritrocitov v krvi. Posledično je kri debele in povečanje obsega; Ta pogoj se imenuje hiperciznanost krvi.

Politelju je povečanje števila eritrocitov v krvi. Ko so policionirali tudi policythemije, hemoglobina in količina rdečih krvnih celic (eritrocitov), \u200b\u200bpovečana tudi hematokrita (odstotek razmerje rdečih krvnih celic v krvno plazmo). Med popolnim preskusom krvi je mogoče zlahka zaznati povečana količina eritrocitov. Ravni hemoglobina nad 16,5 g / dl pri ženskah in več kot 18,5 g / dl, moški pričajo na policitemijo. Z vidika hematokrita, navedite policitemijo vrednosti nad 48 pri ženskah in več kot 52 pri moških.

Proizvodnja eritrocitov (eritropojev) se pojavi v kostnem mozgu in je urejena z vrsto določenih korakov. Eden od pomembnih encimov, ki urejajo ta proces, je eritropoetin. Večina eritropoetina se proizvaja v ledvicah in manjši del - v jetrih.

Polyctyemia lahko povzročijo notranje težave pri proizvodnji rdečih krvnih celic. Imenuje se primarna policiza. Če se Polyctyemia pojavi zaradi drugega glavnega medicinskega problema, se imenuje sekundarna policitemija. V večini primerov je Polyctyemia sekundarna in zaradi druge bolezni. Primarna policythitmija je relativno redka. Približno 1-5% novorojenčka je mogoče diagnosticirati policitemijo (neonatalna policitemija).

Primarni vzroki policitemije

True Polyctyhemia je povezana z genetsko mutacijo v genu JAK2, ki povečuje občutljivost celic kostnega mozga na eritropoetin. Posledično se poveča proizvodnja rdečih krvnih celic. V tem stanju se pogosto povečajo tudi ravni drugih vrst krvnih celic (levkocitov in trombocitov).

Primarna družina in prirojena policitemija je država, povezana z mutacijo v EERO GENE, ki povzroča povečanje proizvodnje rdečih krvnih celic v odziv na eritropoetin.

Sekundarni vzroki poličink

Sekundarna policitemija se razvija zaradi visokih ravni kroženja eritropoetina. Glavni razlogi za povečanje eritropoetina so: kronična hipoksija (nizka kisik v krvi v daljšem časovnem obdobju), slaba dobava kisika zaradi nepravilne strukture rdečih krvnih celic in tumorjev.

Nekateri splošni pogoji, ki lahko povzročijo povečanje eritropoetina zaradi kronične hipoksije ali slabe oskrbe s kisikom, vključujejo: 1) kronično obstruktivno pljučno bolezen (KOPB, emfizem, kronični bronhitis); 2) pljučna hipertenzija; 3) hipoventilacijski sindrom; 4) Stagtant srčno popuščanje; 5) Obstruktivna apneja spanja; 6) slab pretok krvi v ledvice; 7) Življenje na velikih nadmorskih višinah.

2,3-BPG redko stanje, v katerem ima hemoglobinska molekula v rdečih krvnih celicah nenormalno strukturo. V tem stanju ima hemoglobin višjo afiniteto za napad kisika in manj sprosti za tkiva telesa. To vodi do večje proizvodnje rdečih krvnih celic, saj telo to anomalijo prevzame kot nezadostno raven kisika. Rezultat je večje število kroženja eritrocitov.

Nekateri tumorji povzročajo izločanje presežnega eritropoetina, ki vodi do policitemije. Skupna eritropoetin-vrtenje tumorja: rak jeter (hepatocelični karcinom), rak ledvic (rak ledvic), adenoma adrenalov ali adenokarcinom, rak maternice. Povečanje izločanja eritropoetina lahko takšne benigne države vodi kot cista v ledvicah in obstrukciji ledvic.

Kronični učinki ogljikovega oksida lahko vodijo do policitemije. Hemoglobin ima višjo afiniteto za ogljikov oksid kot kisik. Zato, ko so molekule ogljikovega monoksida pritrjene na hemoglobin, se lahko pojavi policyemia, ki vam omogoča, da nadomestimo slabo dostavo kisika na obstoječe molekule hemoglobina. Takšen scenarij se lahko pojavi tudi pri ogljikovem dioksidu zaradi dolgotrajnega kajenja.

Vzrok poličink novorojenčkov (Neonatalna policitemija) je pogosto prenos materske krvi iz placente ali transfuzije krvi. Dolgoročno dostavo slabega olja na plod (intrauterina hipoksija) Zaradi nezadostnosti placente lahko vodi tudi do policitemije novorojenčkov.

Relativna policitemija

Relativna policitemija opisuje pogoje, pod katerimi je volumen eritrocitov visok zaradi povečane koncentracije v krvi rdečih krvnih celic kot posledica dehidracije. V teh situacijah (bruhanje, driska, prekomerno znojenje) je število rdečih krvnih celic v normalnem območju, vendar zaradi izgube tekočine, ki vpliva na krvno plazmo, se poveča koncentracija rdečih krvnih celic.

Polyctyemia zaradi stresa

Eritrocitoza zaradi stresa je znana tudi kot sindrom psevdopolize, ki se manifestira v debelih moških srednjih let, ki jemljejo diuretične droge za zdravljenje hipertenzije. Pogosto so ti isti ljudje kadilci cigaret.

Dejavniki tveganja polycythemije

Glavni dejavniki tveganja policitemije so: kronična hipoksija; Dolgoročne kajenje cigaret; družina in genetska predispozicija; Življenje na velikih nadmorskih višinah; Dolgotrajni učinki ogljikovega oksida (tunelski delavci, ki služijo garažnim osebjem, prebivalci močno onesnaženih mest); Ashkenazi judovskega porekla (po možnosti povečanje frekvence poličink zaradi genetske predispozicije).

Simptomi policite

Simptomi policitemije se lahko zelo razlikujejo. Pri nekaterih ljudeh s policitemijo ni simptomov bolezni. S povprečno policitemijo je večina simptomov povezana z osnovno stanje, ki je odgovorno za policitemijo. Simptomi policitemije so lahko nejasni in dokaj pogosti. Nekatere pomembne značilnosti vključujejo: 1) šibkost, 2) krvavitev, krvni klinčki (ki lahko vodijo do srčnega napada, kap, pljuč embolijo), 3) bolečine v sklepih, 4) glavobol, 5) srbenje (tudi po sprejetju Duša ali kopel), 6) utrujenost, 7) omotica, 8) bolečine v trebuhu.

Kdaj se obrnete na zdravnika?

Ljudje s primarno policitemijo se morajo zavedati nekaterih potencialno resnih zapletov, ki se lahko pojavijo. Oblikovanje krvnih strdkov (infarkt, kap, krvni strdek v pljučih ali nogah) in nenadzorovano krvavitev (nosblement, krvavitev iz gastrointestinala), praviloma zahtevajo takojšnjo zdravniško pomoč pri zdravniku.

Bolniki s primarnim policitemijo morajo biti pod nadzorom zdravnika hematologa. Bolezni, ki vodijo do sekundarne policythemije, lahko zdravljenje terapevta ali zdravnikov drugih specializacij. Na primer, ljudje s kronično pljučno boleznijo morajo redno opazovati pulmolog, bolniki s kronično srčno boleznijo pa so kardiolog.

Krvni test med policitemijo

Diagnosticiranje policythemije je zelo enostavno z običajnim krvnim testom. Pri ocenjevanju bolnika s policitemijo je potreben popoln zdravniški pregled. Posebej pomembno je preučiti pljuča in srce. Povečana vranica (Splenomegaly) je značilna značilnost policitemije. Zato je zelo pomembno oceniti povečanje vranice.

Da bi ocenili vzrok policitemije, je pomembno, da izvedete popoln preskus krvi, določite profil koagulacije krvi in \u200b\u200bpresnovnih plošč. Druge tipične študije, ki omogočajo ugotavljanje možnih vzrokov poličink, so: rentgenski žarki, elektrokardiogrami, ehokardiografija, hemoglobinska analiza in merjenje ogljikovega monoksida.

Z resnično policitemijo, kot pravilo, druge krvne celice predstavljajo tudi nenormalno veliko število levkocitov (levkocitoza) in trombocitosi (trombocitoza). V nekaterih primerih je treba raziskati proizvode iz krvnih celic v kostnem mozgu, za to so aspiracija, ali biopsija kostnega mozga. Smernice so priporočene tudi za preverjanje mutacije gena JAK2 kot diagnostično merilo prave policitemije. Preverjanje ravni eritropoetina ni potrebno, vendar v nekaterih primerih ta analiza lahko zagotovi koristne informacije. V začetni fazi policitemije je raven eritropoetina običajno nizka, toda ko se tumor izloča eritropoetin, se lahko poveča raven tega encima. Rezultate je treba razlagati, saj je raven eritropoetina lahko visoka kot odziv na kronično hipoksijo (če je glavni vzrok policitemije).

Zdravljenje policite

Zdravljenje sekundarnih policitemijev je odvisno od njegovega vzroka. Za ljudi s kronično hipoksijo je morda potreben dodaten kisik. Druge obdelave je mogoče nameniti obravnavanju vzroka policitemije (na primer, kar ustreza zdravljenju srčnega popuščanja ali kronične pljučne bolezni).

Osebe s primarnim policitemijo lahko sprejmejo nekatere ukrepe za zdravljenje simptomov in preprečevanje morebitnih zapletov. Pomembno je uporabiti zadostno količino tekočine, da bi se izognili nadaljnji koncentraciji krvi in \u200b\u200bdehidraciji telesa. V telesni dejavnosti ni omejitev. Če je oseba povečala vranico, se je treba izogibati stiku s športom, da bi preprečili poškodbo vranice in njegovo vrzel. Najbolje je, da se izognemo železom pripravkom, saj lahko njihova uporaba prispeva k prekomerni proizvodnji rdečih krvnih celic.

Osnova zdravljenja za policite ostaja krvavitev (darovanje krvi). Namen krvava je ohraniti hematokrita približno 45% pri moških in 42% žensk. Sprva je morda treba upoštevati krvi vsake 2-3 dni z odstranitvijo 250 do 500 ml krvi vsakič. Po doseženem cilju se lahko krvavi ne tako pogosto ne.

Priprava je zelo priporočljiva za zdravljenje policitemije je hidroksimeum. To zdravilo je še posebej priporočljivo za ljudi, ki jim grozi krvni strdki. To zdravilo je posebej priporočljivo za osebe, starejše od 70 let, z višjo stopnjo trombocitov (trombocitoza; več kot 1,5 milijona), z veliko tveganje za bolezni srca in ožilja. Hydroxyimoepin je priporočljivo tudi za bolnike, ki ne morejo prenesti krvnih. Hydroxyimoepin lahko zmanjša vse povišane krvne parametre (levkocite, eritrocite in trombocite), medtem ko poraba krvi zmanjšuje hematokrita.

Aspirin se uporablja tudi pri zdravljenju policitemije za zmanjšanje tveganja tromb. Vendar pa se to zdravilo ne sme uporabljati za ljudi s katero koli zgodovino krvavitve. Aspirin se praviloma uporablja v kombinaciji s krvavitvijo.

Zapleti za policite

Pogosto spremljanje je priporočljivo na začetku zdravljenja s krvavitvijo do sprejemljivega hematokrita. Nekateri zapleti primarnega policitemija, kot je navedeno spodaj, pogosto zahtevajo trajno opazovanje zdravnika. Ti zapleti vključujejo: 1) krvni strdek (tromboza) Povzroča srčni napad, trombom v nogah ali pljučih, trombom v arterijih. Ti dogodki se štejejo za glavne vzroke smrti na policisti; 2) huda izguba krvi ali krvavitev; 3) Transformacija v krvni rak (na primer levkemijo, mielofibroza).

Preprečevanje policitemije

Več razlogov za sekundarne poličinke ni mogoče preprečiti. Kljub temu obstajajo nekateri potencialni preventivni ukrepi: 1) prenehanje kajenja; 2) Izogibajte se dolgotrajnemu vplivu ogljikovega monoksida; 3) Pravočasno zdravljenje kroničnih pljučnih bolezni, bolezni srca ali apneje spanje.

Primarni policitemija zaradi genske mutacije se praviloma ni mogoče izogniti.

Napovedi za policitemijo. Prognoza za primarno policitemijo brez zdravljenja je običajno slaba; S pričakovano pričakovano življenjsko dobo približno 2 leti. Zaradi ene krvavitve pa lahko številni bolniki vodijo normalno življenje in imajo običajno življenjsko dobo. Obeti za sekundarno poličinko so v veliki meri odvisni od glavnega vzroka bolezni.

Policyty je povečanje števila celičnih elementov krvi na volumen enote. Razlikujeta se dve vrsti te bolezni: resnična (ali primarna) in relativna (ali sekundarna) policitemija. Ta bolezen ima lahko veliko razlogov: od bolezni hematopoetskega sistema za fiziološko povečanje rdečih krvnih celic med hipoksijo.

Opredelitev

Resnična policitemija je bolezen, povezana z benignimi tumorskimi spremembami v hematopoetskem sistemu. Obstaja čezmerna delitev celic mieloida, še posebej velja za bazen rdečih krvnih celic. V periferni krvi se zavrnite veliko število zrelih rdečih krvnih celic, trombocitov in nevtrofilcev.

Polyctyhemia (MKB-10 dodeli koda D 45) vodi do spremembe vkotnega tlaka in povečanje viskoznosti krvi. Glede na to se krvni obtok v perifernih plovilih upočasni, krom in sladkarije lahko tvorijo v kapilarjih. Navsezadnje so organi in tkiva izpostavljeni kisiknemu laku in ishemiji.

Prvič, ko je ta bolezen pojavila leta 1892. Deset let kasneje, je bilo predlagano o vzrokih take države, in celo kasneje je vstopil v klasifikacijo kot ločeno nosologijo. Najpogosteje, policitemija je bolni in starejši ljudje. Praviloma ni simptomov bolezni že dolgo časa ali pa niso nepomembne in povzročijo tesnobo.

Etiologija in klinika

Vzroki poličink še niso znani do konca. Znanstveniki so na tem predložili več teorij. Najbolj zanesljivi od njih trdi, da so matične celice predmet sprememb zaradi mutacij. Zakaj se pojavijo mutacije, sodobna medicina ne ve. Toda že, kakšne natančne koordinate sprememb je bilo odkrito, kaže, kateri preboj v študiji te bolezni je bil opravljen.

V začetnih fazah bolezen kaže šibko, bolniki pa prosijo za pomoč v času zapletov. Praviloma je polno razpon in simptomi, povezani s trombozo:

1. Spreminjanje barve kože, videz vaskularne mreže. Na mestih, kjer je koža tanka (na vratu, licah, trebuhu), se razširjena posoda dobro pojavijo, pokrovi pa postanejo češnjevi cvetovi. Hkrati pa so lahko ustnice in jezik modro-vijolične, in tudi vbrizgavanje očesnih plovil.
2. Srbeča koža. To je posledica dejstva, da je v krvi povečana količina vnetja mediatorjev - serotonin in histamin.
3. Bolečine v konicah prstov, ki spremljajo atriko. Ta simptom se pojavi zaradi nastanka krvnih strdkov in kožne nekroze.
4. Povečana vranica. Ker je ta organ odgovoren za "uničenje" rdečih krvnih celic, potem s povečanjem njihove količine, je tudi prisiljena delati z večjo močjo. To vodi do njegovega kompenzacijskega povečanja.
5. Razjede na želodcu in dvanajstnika. Ta simptom je povezan tudi z tvorbo trombomov. Gastrointestinalna sluznica je zelo občutljiva na hipoksijo, tako da, ko je kršitev njegove krvne oskrbe z razjedami, je hitrejša kot v drugih organih.
6. Krvavitev. Ker niti paradoksalno, s povečano viskoznostjo krvi, stene izvirnih plovil postanejo ranljive za mehanske poškodbe, tako grobo hrano lahko povzroči, na primer krvavitev iz žil požiralnika.
7. Pereganske bolečine, povezane s povečanjem količine sečne kisline.
8. Bolečine v spodnjih okončinah zaradi tromboze plovila.

Poleg vseh zgoraj navedenih simptomov se lahko pacienti pritožujejo zaradi poslabšanja celotnega stanja, zasoplost, utrujenost, omotico, ušesa, glavobol, povečanje tlaka in celo zmanjšanega vida.

Laboratorijski testi

Pravi policitemijo je značilna ne le s kompleksom subjektivnih simptomov, ampak tudi rezultate objektivnih študij. V splošnem krvnem preskusu bo označena večja količina eritrocitov (do 6-8 milijonov na kubične metre. MM pod normalno), in hemoglobin pa se poveča s količino rdečih celic, vendar barvni indikator, na nasprotnem, zmanjšuje . Ker se hemoglobin izkaže, da se raztrese v velikem bazenu celic.

Skupni volumen krvi se izkaže za več kot dvakrat, hematokrit pa se strmo premakne na celične elemente in doseže 65 odstotkov in več. V periferni obliki se začnejo pojavljajo mlade oblike krvnih celic - retikulocite. Če jih v normalni količini na eni PPM, potem med okusno boleznijo, ta kazalnik giblje med 15 in 20. To označuje patološko povečano regeneracijo rdečih krvnih celic. Včasih se v razmazu odkrijete eksplozije celice. V tem primeru se lahko diagnoza levkemije napačno dvigne.

V levkocitni formuli, je oster premik na levo zaradi smehovih celic, kot tudi povečanje nevtrofilcev in eozinofilcev. Število trombocitov se lahko preobremene v 600 milijonov. Glede na to se upočasnitev stopnje sedimentacije eritrocitov opazimo do enega milimetra na uro.

Zaplete

Prava policitemija se manifests ne samo in ne toliko simptomov kot zapletov. Najpogosteje so posledica povečane tromboze v plovilih, ki hranijo centralni živčni sistem, prebavo organov in spodnjih okončin. To se kaže zaradi srčnih napadov in udarcev, jetrne ciroze, ostre in kronične globoke venske tromboze.

Istočasno s posledicami tromboze se je treba boriti s krvavitvijo. Zaradi konstantne ishemije se na tankih območjih sluznice in kože, ki se začnejo krvaviti med mehanskim draženjem, se pojavijo točke nekroze in razjede.

Zaradi povečanja sečne kisline, bolnikov pogosto opazili uroliazijo, vnetje žolčnika, skleroza snovi ledvic.

Diagnostika

Polyctyhemia je polietološka bolezen, od katerih je diagnoza precej zapletena. Da bi zagotovili, da je diagnoza pravilna, mora zdravnik:

Ocenite klinično analizo krvi, biokemičnih kazalnikov in hemograma;

Oglejte si značilne vizualne znake bolezni (barva kože, povečanje vranice);

Izvedite vzorce za večjo tvorbo thrombo.

Bolezen varovanja je diagnoza izjeme. Sprva specialist pomeni pogostejše patologije in se prepričajte, da niso. Ti vključujejo na primer hipoksijo in nenadzorovan sprejem vitamina B12. Da bi potrdili svoj zaključek, bo zdravnik morda potreboval kostnega mozga. To bo določilo funkcijo kostnega mozga. Skupaj, da bi diagnozo policitemije, boste morda potrebovali približno dvajset različnih kazalnikov.

Oblike bolezni

Kako se v času razvije policit? Stopnje patologije, ki dodelijo klinični tok:

1. Prvič, ali začetno. Lahko traja več kot pet let, se manifestira v obliki povečanega kroženja krvi, splošni preskus krvi se praktično ni spremenjen, ni zapletov.
2. Druga a, ali polletno stopnjo. Razvija se med petimi do petnajst let izkušenj bolezni. Bolniki imajo pomembno povečanje vranice, pogosto arterijsko in vezno trombozo, patološko krvavitev. Število celic mieloida raste v krvnem testu.
3. Druga faza B ali mieloid metaplasia vranica. Videz tumorja ni samo v kostnem mozgu, temveč tudi v drugih hematopoetskih organih. Povečana jetra, konstantna tromboza. Anizocitoza opazimo v laboratorijskih analizah.
4. Tretja ali anemija. Bolezen preide v svojo terminalno stopnjo. Hemoglobin ni dovolj za povečano količino eritrocitov. Jetra in vranice sta močno razširjena, spremembe brazgotin se opazujejo v kostnem mozgu. V tem obdobju je levkemija pridružena, kar povzroča smrt bolnikov.

Velika in majhna merila

Najprej se morate prepričati, da ima bolnik reslyythiemia, katerih simptomi in zdravljenje se upoštevajo pri našem pregledu. Da se ne moti, so zdravniki prinesli celoten algoritem dejanj, po katerih lahko naredite diagnozo.

Prvič, treba je zbrati anamnezo in izvajati raziskave. Če ima bolnik:

Povečanje hemoglobina ali hematokrita;

Povečanje vranice;

Tromboza jeter žile, potem je verjetnost zanesljive diagnoze visoka.

Naslednji korak je odpraviti sekundarno policitemijo. Za to so bile vzrejene velike in majhne merila.

Velika merila:

1. Povečanje skupne mase eritrocitov v periferni krvi.
2. Zmanjšanje kisika za nasičenost manj kot 92 odstotkov.
3. Povečana vranica.

Majhna ali dodatna merila:

1. Povečanje števila drugih oblikovanih elementov (trombociti, levkociti).
2. Izboljšajte raven alkalne fosfataze.
3. Povečanje vitamina B12 v serumu.

Če ima bolnik vsa velika merila ali dve veliki in dve majhni, potem z verjetnostjo 90 odstotkov, je mogoče trditi, da je to prava policitemija.

Zdravljenje

Da bi izbrali pravo taktiko, je treba zdravnika spomniti, kateri patofiziološki procesi sprožijo poličinko. Simptomi in zdravljenje so tesno povezani. Prvič, terapija je namenjena boju proti prekomerni viskoznosti krvi in \u200b\u200bkrvavitvam.

Za zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, flebotomije ali, preprosto govoreče, krvavitev. Kljub dejstvu, da je metoda stara, če ne bi rekla starodavne, v tem primeru dobro deluje. Iz vaskularne postelje, prekomerni tekoči in enotni elementi odhajajo. Del se očisti na pol litra krvi vsaka dva do štiri dni, dokler se hematokrit ne bo v petdesetih odstotkih, in raven hemoglobina se ne vrne v norma. Za izboljšanje pretoka krvi v postopek, 400 mililitrov remolyglukina in pet tisoč enot heparina se uvedejo v pacientov postopek.

Druga metoda zdravljenja - fosoforeza rdečih krvnih celic. Sodobne tehnologije vam omogočajo, da odstranite nekakšno vrsto celic iz telesa, v tem primeru - rdeče krvne celice. Da bi omejili izdelke iz krvnih celic, uporabite tudi kemoterapijo.

Obstajajo različne kombinacije metod, ki so posebej izbrane za vsak primer bolezni. To vam omogoča, da dosežete največji uspeh.

Kaj čaka na ljudi z diagnozo policitemije? Napoved ni mogoče imenovati usodne, ampak tudi ne bo optimistična. V prihodnosti ti ljudje čakajo na kostni mozeg in jetrno cirozo. Če bolezen začne napredovati, da se bo vse končalo s kronično mieloblastično levkemijo. Bolniki v povprečju živijo največ deset let.

Sekundarna policitemija

Temeljne razlike v patogenetskem načrtu med resničnimi in lažnimi (ali relativnimi) policitemijo. Kri postane debela, viskozna, napolni fine plovila in vodi do tromboze. Sekundarna Polycythemia je GAISBack sindrom, je tudi stresna psevdopolicitenost, lahko je tako prirojena in pridobljena, vendar funkcije rdečih možganov se ne spremenijo.

Zakaj se pojavijo se sekundarne motnje krvavitve? Najpogosteje je to posledica presledkov kardiovaskularnega sistema, ki se je pojavil intrauterina ali zgodnjega otroštva. Prisotnost dedne bolezni v bližini najbližjih sorodnikov povečuje tudi verjetnost patologije. Ampak, praviloma, pri bolnikih s sekundarno policitemijo, družinska zgodovina ni obremenjena. V tem primeru mora zdravnik poiskati vzroke kisika lakote tkanin.

Simptomi in zdravljenje

Diagnoza policitemije je razstavljena na podlagi številnih simptomov. Na žalost pa patognomonična med njimi ni, zato je diagnoza te bolezni precej zamudna.

Najpogostejše manifestacije vključujejo:

Pogosta tromboza;

Bolečine v sklepih in kostih (ki niso povezane s poškodbami);

Trmaše glavobole, omotica;

Srbenje po postopkih kopeli;

Nespečnost, utrujenost, kratko sapo;

Izguba teže, nerazumno potenje;

Povečanje kuhanja vranice.

To ni popoln seznam možnih pritožb bolnikov. Kot je razvidno iz seznama, se lahko ločeno pojavijo v klinični sliki nevroloških, srčnih, revmatoloških bolezni.

Tako kot pri pravih policitemiji, zdravilu, darovanje in razredčitvah krvi se uporabljajo za odpravo simptomov bolezni. Umik relativno majhne količine krvi omogoča zmanjšanje tlaka sistema, izboljšanje krvnega obtoka v tkivih, povečajo dostavo kisika na organe. Bolniki so omotici in glavoboli, spanec normalizira, kratkost dihanja izgine. Toda to so paliativni ukrepi, ki jih je nemogoče nositi v neskončnost, zato mora zdravnik še vedno najti vzrok hipoksije in, če je mogoče, ga čim prej odpravi.

Polyctyhemia pri novorojenčkih

Polyctyhemia bolezen se pojavi ne le pri odraslih. V zelo redkih primerih sta lahko oba otroka dovzetna. Če je sadje utrpelo hudo hipoksijo med nosečnostjo, potem po rojstvu, bo imel večjo količino rdečih krvnih celic. Otrok kisika otroka lahko povzročijo različni razlogi:

Prisotnost neplavacijske patologije v materni (bolezni srca, ledvice, anemija);

Ekslampsia;

Feto fetalni sindrom;

- insuficienca placenta in druge.

Po rojstvu lahko prirojene bolezni srca povzročijo prirojene okvare srca, ki jih je težko popraviti, na primer, prenos glavnih plovil ali odprt aortni kanal. Majhni otroci so težje nositi hipoksijo, zato je pravočasnost zdravljenja igra veliko vlogo. Z zapletov tega stanja je hipoplazija kostnega mozga izolirana, nepopravljiva degeneracija živčnega in respiratornega sistema.

Vsebina

Hematologi vedo, da je ta bolezen težko zdraviti in ima nevarne zaplete. Polyctyemia je značilna sprememba v sestavi krvi, ki vplivajo na bolnikovo zdravje. Kako se razvija patologija, kakšne simptome je značilna? Naučite se metod za diagnozo, metode zdravljenja, zdravil, napovedi življenja za bolnika.

Kaj je policitimetiva

Bolezen je bolj dovzetna za moške kot ženske, ljudje srednjih let, ki so bolj pogosto. Polyctyhemia - avtosomsko-recesivna patologija, v kateri iz različnih razlogov v krvi poveča število eritrocitov - krvi tauros. Bolezen ima druga imena - eritrocitoza, multi-svet, vacouse, Eritreja, njena koda na ICD-10 - D45. Za bolezen, značilnost:

• splenomeGaly - pomembno povečanje velikosti vranice;
• povečanje viskoznosti krvi;
• pomembna generacija, levkociti, trombociti;
• povečanje količine kroženja krvi (BCC).

Polycytemia spada v skupino kroničnih levkemije, velja za redko obliko levkemije. TRUE ERITREA (Polyctyhemia Vera) je razdeljena na vrste:

• Primarna - maligna bolezen s progresivno obliko, povezano s hiperplazijo celičnih komponent kostnega mozga, - mielopoleferacijo. Patologija vpliva na eritrobist, ki povzroča povečanje števila eritrocitov.
• Sekundarna policitemija - kompenzacijska reakcija na hipoksijo, ki jo povzroča kajenje, dvigovanje visokega nadmorske višine, tumorjev nadledvičnih žlez, pljučne patologije.

Počitniška bolezen je nevarna zapleta. Zaradi visoke viskoznosti je moten krvni obtok v perifernih plovilih. V velikih količinah se razlikuje urinska kislina. Vse to je povsem:

• krvavitev;
• tromboza;
• tkanine za post kisika;
• krvavitve;
• hiperemija;
• krvavitev;
• trofične razjede;
• ledvična kolika;
• razjede v busty telesa;
• ledvični kamni;
• splošnogalija;
• protin;
• mielofibroza;
• anemijo pomanjkanja železa;
• miokardni infarkt;
• kap;
• rezultat očeta.

Vrste bolezni

Bolezen vac, odvisno od razvojnih faktorjev, je razdeljena na vrste. Vsak ima svoje simptome in značilnosti zdravljenja. Zdravniki dodelijo:

• prava policitemija, ki povzroča videz tumorskega substrata v rdečem kostnem mozgu, kar vodi do povečanja razvoja rdečih krvnih celic;
• sekundarna Eritreja - njegov vzrok postane kisik stradanje, patološki procesi, ki se pojavljajo v bolnikovem telesu in povzročajo kompenzacijsko reakcijo.

Primarno.

Za bolezen je značilna izvor tumorja. Primarna policythemia - mieloproleferativni rak krvi - se pojavi, ko so polipotentne matične celice kostnega mozga poškodovane. Za bolezni v bolnikovem telesu:

• dejavnost eritropoetina, ki ureja proizvodnjo krvnih celic;
• Število eritrocitov, levkocitov, trombocitov se poveča;
• pojavi se sinteza mutiranih možganskih celic;
• oblikovano proliferacijo okuženih tkanin;
• obstaja kompenzacijska reakcija na hipoksijo - dodatno povečanje števila eritrocitov.

Hkrati je patologija težko vplivati \u200b\u200bna mutirajoče celice, ki imajo visoko celično zmogljivost. Trombotične, hemoragične lezije. Vacoise bolezen ima razvojne značilnosti:

• spremembe v jetrih, vranici;
• tkanine so preobremenjene z viskozno krvi nagnjeni k oblikovanju trombomov;
• primarni sindrom razvija - kožo kože češnjeve kože;
• obstaja močan srbenje;
• povečuje krvni tlak (AD);
• hipoksija se razvija.

Resnična policitemija je nevarna z malignim razvojem, kar povzroča velike zaplete. Za to obliko patologije so značilne take faze:

• Začetno - se nadaljuje približno pet let, nadaljuje asimptomatsko, velikost vranice se ne spremeni. BCC se je nekoliko povečal.
• Razširjena stopnja - trajanje do 20 let. Ima visoko vsebnost rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov. Ima dve misi - brez spreminjanja vranice in s prisotnostjo mieloidne metaplazije.

Zadnja faza bolezni je porazdanka (anemična) - značilna zaradi zapletov:

• sekundarna mielofibroza;
• leukopenija;
• trombocitopenija;
• myeloidna transformacija jeter, vranica;
• žolč, urolitiaza;
• prehodne ishemične napade;
• anemija - rezultat izčrpanja kostnega mozga;
• embolija pljučne arterije;
• miokardni infarkt;
• nefroceleroza;
• levkemija v akutni, kronični obliki;
• krvavitve v možganih.

Sekundarna policitemija (relativna)

Ta oblika okuženih bolezni povzročajo zunanje in notranje dejavnike. Z razvojem sekundarne policitemije, viskozne krvi, ki imajo povečane količine, zapolni plovila, ki povzročajo nastanek trombov. S kisikom stradanje tkiv se razvije kompenzacijski proces:

• ledvice začnejo komaj proizvajati eritropoetinskega hormona;
• začela se je aktivna sinteza eritrocitov v kostnem mozgu.

Sekundarna policitemija najdemo v dveh oblikah. Vsak od njih ima funkcije. Te sorte se razlikujejo:

• stresen - posledica nezdravega načina življenja, dolgih prenapetostnih, živčnih motenj, škodljivih proizvodnih pogojev;
• fALSE, v katerem je skupno število eritrocitov, levkocitov, trombocitov v analizah v normalnem območju, povečanje ESP povzroči zmanjšanje prostornine plazme.

Vzroki pojava

Provokativni faktorji bolezni bolezni je odvisen od oblike bolezni. Primarne poličinke se pojavi kot rezultat tumorskega neoplazma rdečega kostnega mozga. Vnaprejšnji razlogi za nastanek prave eritrocitoze so:

• genetske motnje v telesu - mutacija encimskega tirozin kinaze, ko se aminokislinska valin nadomesti s fenilalaninom;
• dedna predispozicija;
• tumorji raka iz kostnega mozga;
• pomanjkanje kisika - hipoksija.

Sekundarna oblika eritrocitoze povzroča zunanje vzroke. Povezane bolezni ne igrajo manj v razvoju. Izvorni dejavniki so:

• klimatske razmere;
• nastanitev na višavcih;
• stagtant srčno popuščanje;
• tumorji raka notranjih organov;
• hipertenzija pljuč;
• delovanje strupenih snovi;
• prenapetost telesa;
• rentgensko sevanje;
• nezadosten pretok kisika do ledvic;
• okužbe, ki povzročajo zastrupitev telesa;
• kajenje;
• slaba ekologija;
• značilnosti genetike - Evropejci so pogosteje bolni.

Sekundarna oblika okusne bolezni povzroči prirojene vzroke - avtonomne eritropoetinske izdelke, visoko afiniteto hemoglobina na kisik. Prav tako so pridobljeni dejavniki za razvoj bolezni:

• arterijska hipoksomija;
• ledvična patologija - cistične lezije, tumorji, hidronefroza, stenoza ledvične arterijske;
• karcinom Bronchi;
• adrenalne tumorje;
• gemarangoblastoma cerebellum;
• hepatitis;
• ciroza jeter;
• tuberkuloza.

Simptomi okusne bolezni

Bolezen, ki jo povzroča povečanje števila eritrocitov in prostornine krvi, se odlikujejo z značilnimi značilnostmi. Imajo svoje lastne značilnosti, odvisno od stopnje bolezni. Upoštevani so skupni simptomi patologije:

• omotica;
• okvara vida;
• kooporman simptom - modri odtenek sluznice in kože;
• episterice angine;
• rdečina spodnjih in zgornjih okončin, ki jo spremlja bolečina, goreča bolezen;
• tromboza raznolike lokalizacije;
• močno srbenje kože, ojačanje z vodo.

Kot patologija napreduje, ima bolnik bolečine sindrome različnih lokacij. Obstajajo motnje iz živčnega sistema. Za bolezen, značilnost:

• šibkost;
• utrujenost;
• povečanje temperature;
• povečanje vranice;
• hrup v ušesih;
• dispneja;
• občutek izgube zavesti;
• pletni sindrom - Burgundska rdeča barva kože;
• glavoboli;
• bruhanje;
• povečan krvni tlak;
• bolečine v stikih iz dotikov;
• urilni uri;
• rdečina oči;
• nespečnost;
• bolečine v hipohondriju, kosti;
• pljučna embolija.

začetna faza

Bolezen je težko diagnosticirati na samem začetku razvoja. Simptomi so slabo izraženi, videti kot hladno ali stanje starejših, ki ustreza starosti. Patologija se razkrije naključno pri izvajanju analiz. O začetni fazi rdečih krvnih celic govori simptome:

• omotica;
• zmanjšanje ostrine vida;
• napadi glavobolov;
• nespečnost;
• hrup v ušesih;
• soreness prstov iz dotikov;
• hladne okončine;
• ishemične bolečine;
• rdečica sluznice, usnja.

Uvajanje (ERITREMIK)

Za razvoj bolezni je značilen pojav izrazit znakov visoke viskoznosti krvi. Pacitoza je opaziti - povečanje analize količine komponent - rdeče krvne celice, levkocita, trombocite. Za razširjeno stopnjo, prisotnost:

• rdečina kože na napake;
• teleangiektazija - Potrmage;
• akutni napadi bolečine;
• srbenje, ojačanje pri interakciji z vodo.

Na tej stopnji bolezni so opazili znake pomanjkanja železa - sveženj želov, suha koža. Značilen simptom je močno povečanje velikosti jeter, vranice. Pri bolnikih, ugotovljenih:

• prebavne motnje;
• dihalne motnje;
• arterijska hipertenzija;
• bolečine v sklepih;
• hemoragičen sindrom;
• mikrotromboza;
• Želodčne razjede, dvanajstnika;
• krvavitev;
• cardialiag - bolečina na levi v prsih;
• migrena.

Z razporejeno stopnjo rdeče krvne celice se bolniki pritožujejo zaradi odsotnosti apetita. Med študijem so kamnovi najdemo v živahnem mehurčku. Bolezen je drugačna:

• povečana krvavitev iz majhnih kosov;
• kršitev ritma, srčne prevodnosti;
• edema;
• znaki protina;
• bolečine v srcu;
• mikrokolizme;
• simptomi urolitiaze;
• spremembe v okusu, vonj;
• modrice na koži;
• trofične razjede;
• ledvična kolika.

Anemian faza

Na tej stopnji razvoja bolezen preide v terminalsko fazo. Organ za normalno delovanje nima hemoglobina. Bolnik ima:

• znatno povečanje jeter;
• napredovanje Splenomegalije;
• tesnilna tkiva vranin;
• s pomočjo strojne opreme - spremembe kostnega mozga;
• vaskularna tromboza globokih žil, koronarnih, cerebralnih arterij.

V anemični fazi je nevarnost za bolnikovo življenje razvoj levkemije. Za to stopnjo bolezni VEVO, se pojav anemije pomanjkanja aplastičnega železa, katerega vzrok je razseljevanje celic, ki tvori krvi iz kostnega mozga z vezno tkivo. Hkrati se opazujejo simptomi:

• splošna šibkost;
• omedlevica;
• občutek kratkega zraka.

Na tej stopnji, v odsotnosti zdravljenja, bolnik hitro pride do smrtni izid. Trikothetski, hemoragični zapleti vodijo k njemu:

• ishemična oblika kapi;
• tromboembolizem pljučnih arterij;
• miokardni infarkt;
• spontana krvavitev - prebavil, žile požiralnika;
• kardioskleroza;
• arterijska hipertenzija;
• odpoved srca.

Simptomi bolezni pri novorojenčkih

Če je sadje utrpelo hipoksijo v obdobju razvoja intrauterina, njeno telo v odzivu začne izboljšati razvoj rdečih krvnih celic. Ekvir za sprožitev v videzu eritrocitoze pri dojenčkih postaja prirojena srčna bolezen, pljučne patologije. Bolezen vodi do takih posledic:

• oblikovanje skleroze kostnega mozga;
• kršitev proizvodnje levkocitov, ki so odgovorni za imunski sistem novorojenčka;
• razvoj okužb, ki vodijo do smrti.

V začetni fazi se bolezen najde glede na rezultate analiz - raven hemoglobina, hematokrita, rdečih krvnih celic. Pri napredovanju patologije se v drugem tednu po rojstvu opazijo izrazit simptomi:

• otrok joka iz dotikov;
• blush usnje;
• velikost jeter, vranice;
• pojavi se tromboza;
• zmanjšana telesna teža;
• v analizah se razkrije povečana količina eritrocitov, levkocitov, trombocitov.

Diagnoza policitemije

Komunikacija bolnika z hematologom se začne s pogovorom, zunanjim pregledom, zbirko anamneza. Zdravnik ugotavlja dednost, značilnosti bolezni, prisotnost bolečine, pogosto krvavitev, znake tromboze. Med vnosom je pacient zaznal policitetski sindrom:

• bagrovo Red Rushenets;
• intenzivna slika sluznice, nosu;
• cianotična (sijoča \u200b\u200bbarva);
• spreminjanje oblike prstov rok;
• rdeče oči;
• na palpaciji je povečanje velikosti vranice, jetra se določi.

Naslednja faza diagnostike je laboratorijske študije. Kazalniki, ki govorijo o razvoju bolezni:

• povečanje skupne mase eritrocitov v krvi;
• povečanje števila trombocitov, levkocitov;
• pomembna raven alkalne fosfataze;
• velika količina vitamina 12 v serumu;
• povečanje eritropoetina v sekundarni obliki policitemije;
• zmanjšanje sistema (nasičenost kisika) - manj kot 92%;
• zmanjšanje ESR;
• povečajte hemoglobin na indikatorje 240 g / l.

Za diferencialno diagnozo patologije se uporabljajo posebne vrste raziskav in analiz. Posvetovanja urologa, kardiologov, gastroenterolog potekajo. Zdravnik imenuje:

• biokemični krvni test - določa raven sečne kisline, alkalne fosfataze;
• radiološke raziskave - razkriva povečanje kroženja eritrocitov;
• sllnal punkcija - ograja za citološko analizo kostnega mozga iz prsnice;
• trepanobiopsija - histologija tkiv iz iliacske kosti, ki odkriva tridimenzionalno hiperplazijo;
• molekularna genetska analiza.

Laboratorijske raziskave

Polyctyhemia bolezen Potrdi hematološke spremembe kazalnikov krvi. Obstajajo parametri, ki opredeljujejo razvoj patologije. Laboratorijski test Podatki, ki govorijo Polyctyhemia:

Indikator	Enote	Vrednost
Hemoglobin.
Masa kroženja rdečih krvnih celic
Eritrocitoza	celice / liter
Leukocitoza		več kot 12x109.
Trombocitoza		več kot 400x109.
Hematokritis.
Raven serumskega vitamina B 12
Alkalna fosfataza.		več kot 100.
Barvit indikator

Diagnostika strojne opreme

Po laboratorijskih raziskavah hematologi predpisujejo dodatne teste. Za oceno tveganja razvoja metaboličnih, trombohemoragičnih motenj se uporablja diagnostika strojne opreme. Bolnik preide na raziskave, odvisno od posebnosti bolezni. Polycythemia pacient se izvede:

• Ultrazvočna vranica, ledvice;
• Študija srca - Echocg.

Diagnostične metode strojne opreme pomagajo oceniti stanje plovil, ugotoviti prisotnost krvavitve, razjede. Dodeljeno:

• fibrogastroduodenoskopija (FGDS) je instrumentalna študija sluznice želodca, dvanajstnika;
• ultrazvočni Doppler (UDG) vratu, glave, glave okončin;
• izračunana tomografija notranjih organov.

Zdravljenje policite

Preden nadaljujete s terapevtskimi ukrepi, je treba ugotoviti vrsto bolezni in njegov vzrok - režim zdravljenja je odvisen od tega. Pred hematologi je naloga:

• s primarnim policitom preprečuje delovanje tumorja z vplivom na neoplazmo v kostnem mozgu;
• s sekundarno obliko - identifikacijo bolezni, ki jo povzroča patologija in jo odpravila.

Zdravljenje polycythemije vključuje pripravo rehabilitacijskega načrta in preprečevanja določenega bolnika. Terapija pomeni:

• krvavitev, ki zmanjšuje število eritrocitov na normalno - bolnik traja 500 ml krvi vsaka dva dni;
• ohranjanje telesne dejavnosti;
• eritocitoforoza - krvni tlak iz žil, ki mu sledi filtracija in se vrnemo k bolniku;
• skladnost z prehrano;
• transfuzija krvi in \u200b\u200bnjegove komponente;
• kemoterapija za preprečevanje levkemije.

V težkih situacijah, ki ogrožajo pacientovo življenje, se izvede presaditev kostnega mozga, slektromamija - odstranitev vranice. Pri zdravljenju policitemije se veliko pozornosti namenja uporabi zdravil zdravil. Shema terapije vključuje uporabo:

• kortikosteroidni hormoni - s hudim potekom bolezni;
• citostatična sredstva - hidroksimeruchin, imipros, ki zmanjšuje rast malignih celic;
• antiagreginti, redčenje krvi, dipiridamola, aspirin;
• Interferon, povečanje zaščitnih sil, krepitev učinkovitosti citostatike.

Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo zdravil, ki zmanjšujejo viskoznost krvi, preprečevanje tromboze, razvoj krvavitve. Hematologi predpisujejo:

• izključitev tromboze plovila - heparin;
• s hudo krvavitvijo - aminokaprojska kislina;
• v primeru eritrolealgije - bolečine v konicah prstov - nesteroidna protivnetna sredstva - Voltarja, indomettacina;
• pod kožo, antihistaminski pripravki - suprastin, loratadin;
• z infekcijsko genezo bolezni - antibiotiki;
• v hipoksičnih razlogih - hidrocerapija.

Krvave ali rdeče krvne celiferis

Učinkovit način za zdravljenje policitemije - Phlebotomijo. Pri opravljanju krvi se zmanjšuje količina kroženja krvi, se zmanjša količina rdečih krvnih celic (hematokrita), se izloča srbenje kože. Značilnosti postopka:

• pred phobotomijo se uvede heparin ali remooliglucin za izboljšanje mikrocirkulacije, pretoka krvi;
• presežek se odstrani z uporabo pijavk ali naredijo rez, punkcijo žil;
• takoj očiščen do 500 ml krvi;
• postopek se izvaja z intervalom od 2 do 4 dni;
• hemoglobin zmanjšuje do 150 g / l;
• hematokritis se prilagodi na 45%.

Druga metoda zdravljenja policitemije se razlikuje učinkovito - rdeče krvne celice. Z extracorporreal Hedocorkurenje pacientove krvi, so izpeljane dodatne eritrocite. To izboljšuje procese oblikovanja krvi, poveča porabo železovega kostnega mozga.Shema izvajanja Cytoferesis:

1. Ustvarite zaprt krog - bolnik povezuje žile obeh rok prek posebnega stroja.
2. Od enega vzemite krvi.
3. Prenašajo ga skozi napravo s centrifugom, separatorjem, filtri, kjer se odpravi del rdečih krvnih celic.
4. Prečiščena plazemska se vrne bolniku - po drugi strani v veno.

Melodapresivna terapija Cytostatics.

S hudim pretokom policitemije, ko krvi ne dajejo pozitivnih rezultatov, zdravniki predpisujejo droge, ki zavirajo tvorbo in reprodukcijo možganskih celic. Citostatska obdelava zahteva konstantne krvne preskuse za nadzor učinkovitosti zdravljenja. Indikacije so dejavniki, povezani s polikastiznim sindromom:

• visceral, vaskularni zapleti;
• skin srbenje;
• splošnogalija;
• trombocitoza;
• levkocitoza.

Hematologi predpisujejo droge ob upoštevanju rezultatov analiz, klinične slike bolezni. Kontraindikacije za terapijo s citostatiko je otroška starost. Zdravila se uporabljajo za zdravljenje policitemije:

• Mielworking;
• IMifos;
• Ciklofosfane;
• Alkeran;
• Melosan;
• Hidroksimeru;
• Ciklofosfamid;
• Mitobonitol;
• Busulfan.

Pripravki za normalizacijo skupne krvne države

Naloge zdravljenja s policitemijo: normalizacija formacije krvi, ki vključuje zagotavljanje tekočega stanja krvi, njegovo koagulacijo med krvavitvijo, obnova stene plovil. Pred zdravniki obstaja resna izbira zdravil, da ne bi škodovala bolniku. Predpisana zdravila, ki prispevajo k ustavitvi krvavitve - hemostatike:

• coaagulant - Trombina, Vikasol;
• inhibitorji fibrinolize - Conficilla, Ambsen;
• vaskularni agregacijski stimulansi - kalcijev klorid;
• pripravki, ki zmanjšujejo prepustnost - Rutin, Adrokson.

Zelo pomembno pri zdravljenju policitemije za obnovitev agregatnega stanja krvi ima uporabo antitrombotičnih zdravil:

• antikoagulant - Heparin, Girudin, fenilin;
• fibronolitki - streptoliaza, fibrinolizina;
• antiagreginti: trombocita - aspirin (acetilsalicilna kislina), dipiridamol, indoborufen; Eritrocyte - Reopluman, Reopolyglyukin, Pentoxyfalla.

Napoved okrevanja

Kaj pacient pričakuje diagnozo policitemije? Napovedi so odvisne od vrste bolezni, pravočasne diagnostike in zdravljenja, razlogov, videza zapletov. Počitniška bolezen v primarni obliki ima neugoden razvojni scenarij. Pričakovana življenjska doba je do dve leti, ki je povezana s kompleksnostjo terapije, visoka tveganja za nastanek udarcev, srčnih napadov, trombemboličnih posledic. Survival se lahko poveča z uporabo takih metod zdravljenja:

• lokalno obsevanje radioaktivnega fosforja vranika;
• postopki za testiranje na ravni krvi;
• kemoterapija.

Ugodnejša napoved za sekundarno obliko poličink, čeprav se bolezen lahko konča z nefrocelerozo, mielofibrozo, eritrocianozo. Čeprav je nemogoče dokončati zdravljenje, se bolnik podaljša za precejšnje obdobje - več kot petnajst let - zagotovljeno:

• stalni nadzor v hematologu;
• citostatično zdravljenje;
• redna hetostrukcija;
• s kemoterapijo;
• izločanje dejavnikov, ki povzročajo razvoj bolezni;
• zdravljenje patologij, ki povzročajo bolezni.

Video.

TRUELLLICYEMIJA je krvna bolezen iz skupine kroničnih levkemije, za katero je značilna tumorska proliferacija (reprodukcija) večinoma rdečih krvnih celic. Zato se ta bolezen različno imenuje Eritreja (iz grških besed "Rdeča" in "kri").

Vzroki in mehanizmi razvoja

Razlog za razvoj prave policitemija ni znan. Predpostavlja se, da je v tem primeru ureditev postopka oblikovanja eritrocitov na začetku kršena.

Po moderni teoriji formacije krvi imajo vse človeške krvne celice eno predhodnico celice. Skupna raba in vzreja, potomci te matične celice pridobijo vse bolj specifične lastnosti in sčasoma postanejo eritrocite, levkociti ali trombociti. Z Eritremijo se spremeni ravnotežje krvnega celičnega sistema, se začne nenadzorovana odvečna tvorba eritrocitov. V tem primeru se oblikujejo tudi druge celice (levkocite in trombociti), vendar ne tako izrazite.

Kot rezultat, v krvi osebe, je večja količina rdečih krvnih celic, ki niso posledica zunanjih vzrokov. Ta eritremij se razlikuje od rdečih krvnih celic, ki so odziv telesa na delovanje zunanjega faktorja (na primer pomanjkanje kisika v zraku).

Povečanje števila eritrocitov v krvi, kot tudi kršitev funkcij trombocitov vodi do izboljšane tromboze.

Med napredovanjem bolezni se lahko pojavi tako imenovana mieloidna metaplazija, za katero je značilna zatiranje vseh orvotijev krvi z razvojem.

Simptomi

Videz bolnika z resnično poličinskomijo je dovolj značilen. Najpogosteje je oseba srednjih let ali starejši, s prekomerno telesno težo. Obraz rdeče, sclers se injicirajo. Ustnice in jezik imajo značilen češnjev odtenek. Takšni zunanji simptomi se imenujejo "erytroza".

Bolniki so zaznani znake kršitve funkcije centralnega živčnega sistema. Pritožbe, hrup v ušesih. Smešno omedlenje in. Včasih zdravje bolnika tako poslabša, da ne more storiti nobenega duševnega dela. Zaskrbljen zaradi zmanjšanja spomina in pozornosti, šibkosti, razdražljivosti.

Bolniki pogosto kažejo na bolečino za prsnico. Vendar pa so ti občutki najpogosteje posledica prefinjenosti STERNERJA, ki je posledica povečanega pretoka krvi njegove tkanine. Vendar pa so takšni pacienti visoko tveganje, vključno s koronarnimi plovili, z razvojem in.

Trombotični zapleti lahko vodijo do tromboflebitis, vene mesenter z razvojem ustreznih simptomov. Pojav kršitev cerebralnega obtoka ni izključen.

Pri bolnikih z Eritrejo se pogosto diagnosticira, da so povezani s kršitvijo živčne regulacije telesa. Občasno se razvija arterijska hipertenzija (to ni zelo značilen simptom za policite).

Skupaj s trombozo se pogosto opazimo hemoragični sindrom, ki je povezan s težnjo k krvavitvi. Skrbi se ne le krvavitev iz nosu, temveč tudi hemoroidal, od razširjenih žil požiralnika, pa tudi krvavitve dlesni. Označena so subkutane krvavitve, ehkimoza (modrice) se zlahka oblikujejo.

Približno polovica bolnikov se pojavi intenzivna koža srbenja po prejemu vroče kopeli, je značilen simptom Eritremije. Nekateri bolniki doživljajo sežiganje bolečine v konicah prstov, kar je značilno tudi za pravo policitemijo. Lahko razbita občutljivost taktilne in bolečine.

Večina bolnikov ima vranijo, ki se lahko manifestira kot občutek gravitacije na levem hipohondriju, tako da je občutek pretirano hitrega nasičenosti pri prehranjevanju.

Kako se razvija bolezen? Eritremija tok je lahko relativno benigno, ko bolniki živijo več let brez hudih zapletov. V nekaterih primerih, v nekaj letih od trenutka prve manifestacije bolezni, resna tromboza možganskih plovil ali plovil trebušne votline, ki povzročajo usodni izid.

Objektivna slika na prvi fazi daje krvni test. Sumimo Eritremijo, če število eritrocitov presega 5,7 * 1012 / l za moške in več kot 5,2 * 1012 / l pri ženskah. Raven hemoglobina hkrati nad 177 g / l pri moških in 172 g / l pri ženskah. Diagnoza te bolezni se izvaja na podlagi posebnih meril. Potrebna sestavina diagnostičnega iskanja je trepanobiopija iliac kosti.

Zdravljenje

Krvavitev olajša bolnikom s policitemijo.

Zdravljenje prave policitemije je najpogosteje ambulantno. Indikacije za hospitalizacijo - izrecno hudo potek bolezni, zmanjšanje števila levkocitov in trombocitov po zdravljenju s citostatiko, potrebo po puncturtu kostnega mozga ali vranice, trepalobiopsiopsiopsijo na iliac kosti. Bolnik mora biti nujno hospitaliziran, če je načrtovana operacija, celo manjša (na primer odstranitev zob).

Terapevtski program vključuje naslednje smeri:

• krvavitev;
• eritrocitaffere;
• citostatske droge;
• simptomatsko zdravljenje.

Krvavitev

To je glavna metoda zdravljenja ljudi, mlajših od 50 let. Ko je telo odstranjeno iz telesa, je žilni kanal raztovorjen, srbenje s kožo se razbremeni, verjetnost trombotičnih zapletov se zmanjšuje.

Kot neodvisna metoda zdravljenja krvnih pogonov se uporablja v benignem poljubnotem času, kot tudi v rodni dobi in precimbije. Če je po poteku kemoterapije obstajala ponovitev Eritreje, se lahko imenuje tudi poraba krvi. Izvesti jih je treba, dokler ne izrazite znižanje ravni hemoglobina (ne višje od 150 g / l).

Postopek se običajno izvaja pod poliklinskimi pogoji. V eni seji je prekrita s 350 do 500 ml krvi. Krvne seje se ponavljajo 2 dni, preden dosežejo želene kazalnike. V prihodnosti se krvni test spremlja 1 čas v dveh mesecih.

Kot posledica krvavitve v telesu se vsebnost železa zmanjša. Najpogosteje bolniki dobro prenašajo. Včasih pa obstaja šibkost, izpadanje las, izrecno anemijo pomanjkanja železa. V tem primeru je treba pripravke železa predpisati v kompleksu s citostatičnimi zdravili.

Krvavice niso predpisane z majhnim in kratkoročnim učinkom, s hudimi znaki pomanjkanja železa.

Eritrocytaferes.

Med tem postopkom je od bolnikove žilne postelje vzeta 1 - 1,4 litra krvi. Od njega se eritrociti odstranijo iz posebnega instrumenta. Preostala plazma se prilagodi prvotnemu volumnu fizičnega in izliva v venski sistem. Eritrocitaferoza je alternativa krvavitvi. Tečaji takega zdravljenja dajejo učinek za 1-2 let.

CITOSTACIJA

V težkih primerih bolezni, v neučinkovitosti krvi, so citostatske droge predpisane osebe, starejše od 50 let. Zatretijo reprodukcijo celic v kostnem mozgu. Posledično se zmanjša število vseh krvnih celic, vključno z eritrociti. Pri zdravljenju s citostatiki se krvni preskusi redno izvajajo, v skladu s katerimi se spremlja učinkovitost in varnost zdravljenja.

Najpogosteje uporabljajo alkiliranje citostatike in antimetabolitov. Radioaktivni fosfor 32P je manj pogost, ki je prikazan predvsem starejšim osebam.

Simptomatska terapija

S trombozo plovila so predpisani antiagreginti, heparin. Z akutnim tromboflebitisom se izvede lokalno zdravljenje: hlajenje nog z ledenimi mehurčki na prvem dnevu, nato heparin mazilo in mazilo Vishnevsky.

Z izrazito krvavitvijo je aminokaprojska kislina predpisana, sveže zamrznjena plazma, hemostatična goba lokalno.

Eritroleelgia (bolečina v konicah prstov, podplatov) se zdravi (indomettacin, voltared). Heparin je mogoče imenovati.

V motnje cerebralnega obtoka, hipertenzivne bolezni, ulcerozna želodčne bolezni, se uporabljajo ustrezni diagrami drog. Za zdravljenje srbenja s kožo se uporabljajo. Včasih je cimetidin (receptorji za blokator H2) učinkovit.

Indikacije za odstranitev vranice med Eritremijo.

Politelju je bolezen, ki jo lahko določimo samo na obraz osebe. In če imate še vedno diagnostični pregled, dvom sploh ne bo ostal. V medicinski literaturi se lahko srečate z drugimi imeni te patologije: Eritremija, Vaca Boles. Ne glede na izbrani mandat, bolezen nosi resno grožnjo življenja osebe. V tem članku bomo podrobneje opisali o mehanizmu njegovega nastanka, primarnih simptomov, faz in predlaganih metod zdravljenja.

splošne informacije

Pod resničnim policitemijo razumejo mieloproleferativni rak krvi, ki proizvaja rdeče krvne celice v čezmernih količinah. Manjši obseg je povečanje drugih encimskih elementov, in sicer levkocitov in trombocitov.

Rdeče krvne zgodbe (drugače rdeče krvne celice) so nasičene s kisikom vse celice človeškega telesa, ki jo izpuste iz pljuč na sisteme notranjih organov. Odgovorni so tudi za odstranjevanje ogljikovega dioksida iz tkiv in ga prevažajo v pljuča za poznejši izdih.

Eritrocite se nenehno proizvajajo v kostnem mozgu. Predstavlja kombinacijo tkiva v obliki gip, lokalizirano znotraj kosti in je odgovorna za proces formacije krvi.

Leukocite so bele krvne zgodbe, ki pomagajo pri boju proti različnim okužbam. Trombociti so fragmenti, ki se aktivirajo med kršitvami celovitosti krvnih žil. Imajo možnost, da se med seboj držijo in zamašijo luknjo, s čimer se ustavi krvavitev.

Za resnične policitemije je značilna pretirana proizvodnja rdečega bivalnega parusa.

Razširjenost bolezni

Ta patologija se običajno diagnosticira pri odraslih bolnikih, vendar lahko izpolnjujejo mladostnike in otroke. Dolgo časa se bolezen ne bo počutila, to je, da nadaljuje asimptomatsko. Po raziskavah se povprečna starost bolnikov spreminja od 60 in približno 79 let. Mladi so bolni manj pogosto, vendar se bolezen nadaljuje veliko težje. Predstavniki močnega spola, če verjamete na statistične podatke, policythiemia je večkrat pogosteje diagnosticirano.

Patogeneza

Večina zdravstvenih težav, povezanih s to boleznijo, se pojavi zaradi nenehne rasti števila eritrocitov. Kot rezultat, kri postane pretirano debela.

Po drugi strani pa njegova povečana viskoznost povzroča nastanek strdkov (trombomov). Lahko motijo \u200b\u200bnormalno pretok krvi skozi arterije in žile. Takšna situacija pogosto postane vzrok udarcev in srčnih napadov. Stvar je, da je debela kri večkrat počasnejša vzdolž plovil. Srca morajo bolj prizadevati za dobesedno.

Upočasnitev pretoka krvi ne omogoča notranjih organov, da bi dobili zahtevano količino kisika. To vključuje razvoj srčnega popuščanja, glavobola, angine, šibkosti in drugih zdravstvenih težav, ki jih ni priporočljivo zanemariti.

Klasifikacija bolezni

• I. Začetna faza.

1. Traja od 5 let in še več.
2. Običajnih velikosti.
3. Preskusi krvi kažejo zmerno povečanje števila eritrocitov.
4. Zapleti se izjemno diagnosticirajo.

• II A. Poliktične faze.

1. Trajanje od 5 do približno 15 let.
2. Obstaja povečanje nekaterih organov (vranica, jetra), krvavitve in tromboze.
3. V samem vranici ni spletnih mest.
4. Krvavitev lahko povzroči pomanjkljivost železa v telesu.
5. V krvnem testu je odporna rast rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov.

• II B. Polycytemic faza z mieloidno metaplazijo vranice.

1. Analize kažejo na povečano vsebnost vseh krvnih celic, razen limfocitov.
2. Obstaja tumorski proces v vranici.
3. V klinični sliki se pojavi izčrpanost, tromboza, krvavitev.
4. V kostnem mozgu je postopna tvorba brazgotin.

• III. Anemična stopnja.

1. V krvi je močno zmanjšanje eritrocitov, trombocitov in levkocitov.
2. Obstaja izrazito povečanje velikosti vranice in jeter.
3. Ta faza, praviloma razvija 20 let po potrditvi diagnoze.
4. Bolezen se lahko pretvori v akutno ali kronično levkemijo.

Vzroki bolezni

Na žalost strokovnjaki trenutno ne morejo reči natančno, kateri dejavniki vodijo k razvoju takšne bolezni kot prave poličinke.

Najbolj nagnjena na virusno-genetsko teorijo. I Confinted, posebni virusi (vse od njih so približno 15 kosov), so uvedeni v človeško telo in pod vplivom nekaterih dejavnikov, ki negativno vplivajo na imunsko zaščito, prodrejo v celice kostnega mozga in bezgavke. Nato te celice namesto položenega zorenja začenjajo hitro deliti in množiti, ki tvorijo vse nove fragmente.

Po drugi strani pa je vzrok policitemije lahko skrit v dedni predispoziciji. Znanstveniki so dokazali, da so bližnji sorodniki osebe pacienta, pa tudi ljudje s kršitvami strukture kromosomov, bolj dovzetni za to padel.

Dejavnikov, ki se pojavljajo

• X-ray obsevanje, ionizirajoče sevanje.
• Črevesne okužbe.
• Virusi.
• Tuberkuloza.
• Kirurške posege.
• Pogosto stres.
• Podaljšan sprejem nekaterih skupin zdravil.

Klinična slika

Od druge stopnje razvoja bolezni se patološki proces izkaže, da se narisajo dobesedno vse notranje organske sisteme. Spodaj navajamo subjektivne občutke bolnika.

• Šibkost in potiskanje občutka utrujenosti.
• Povečano znojenje.
• Opazno zmanjšanje uspešnosti.
• Močne glavobole.
• Oslabitev spomina.

Resnične poličinke lahko spremljajo tudi naslednji simptomi. V vsakem primeru se njihova resnost razlikuje.

Diagnostika

Prvič, zdravnik zbira popolno zgodovino. Lahko zahteva številna pojasnila vprašanja: ko je bila zraka podobna / kratkost dihanja / boleče nelagodje, itd Prav tako je bilo pomembno ugotoviti prisotnost kroničnih bolezni, slabih navad, možnih stikov s strupenimi snovmi.

Potem se izvede fizični pregled. Specialist določa barvo kože. S pomočjo palpacije in sklopke, razkriva povečanje vranice ali jeter.

Za potrditev bolezni so preskusi krvi dodeljeni v obvezni. Če ima bolnik ta patologija, so rezultati preskusa lahko naslednji:

• Povečajte število eritrocitov.
• Povečana gematokrita (odstotek rdečih krvnih celic).
• Visok hemoglobin.
• Nizko eritropoetin. Ta hormon je odgovoren za spodbujanje kostnega mozga v procesu izdelave novih eritrocitov.

Diagnoza prav tako pomeni pod težnjo možganov in biopsije. Prva različica študije vključuje ograjo tekočega dela možganov, biopsija pa je trdna komponenta.

Polycythemia bolezen potrjujejo genius testi.

Kaj bi moralo biti zdravljenje?

Popolnoma premagajte takšno bolezen, saj je policitemija resnična, ni mogoče. Zato se terapija osredotoča izključno na zmanjšanje kliničnih manifestacij in zmanjšuje trombotične zaplete.

Bolniki v glavnem določajo porabo krvi. Ta postopek pomeni odstranitev majhne količine krvi (od 200 in približno 400 ml) s terapevtskimi namenom. Potrebno je normalizirati kvantitativne parametre krvi in \u200b\u200bzmanjšati viskoznost.

Bolniki so običajno predpisali aspirin, da se zmanjša tveganje za razvoj različnih vrst trombotičnih zapletov.

Kemoterapija se uporablja za vzdrževanje normalne hematokrita, ko je močna srbeča ali povečana trombocitoza.

Presaditev kostnega mozga v tej bolezni je izjemno redka, saj ta patologija ni smrtonosna v primeru ustrezne terapije.

Opozoriti je treba, da je posebna shema zdravljenja v vsakem primeru izbrana individualno. Zgorajša opisana terapija je izjemno škodljiva. Ni priporočljivo, da bi se poskušali spopasti s to boleznijo.

Možni zapleti

Ta bolezen je precej resna, zato ni treba zanemariti njenega zdravljenja. V nasprotnem primeru se povečuje verjetnost škodljivih zapletov. Ti vključujejo naslednje:

Napoved

Bolezen vac je redka bolezen. Simptomi, ki se pojavljajo v zgodnjih fazah njegovega razvoja, bi morali biti razlog za takojšnje raziskave in naknadno terapijo. V odsotnosti ustreznega zdravljenja, če bolezen ni bila diagnosticirana pravočasno, se smrt zgodi. Glavni vzrok smrti je najpogosteje zaraščen z vaskularnimi zapleti ali preoblikovanjem bolezni v kronični levkemiji. Vendar pa pristojna terapija in jasna spoštovanje vseh priporočil zdravnika omogočajo znatno podaljšanje življenja bolnika (15-20 let).

Upamo, da bodo celotne informacije, predstavljene v članku, resnično koristne za vas. Biti zdrav!