Kakšne so značilne manifestacije Keratodermija podplatov? Palm in podplati Ceratodermia: Oblike bolezni, zdravljenje, sindromi, v katerih je Keratodermija eden glavnih simptomov

Ceratodermija je kolektivno ime velike skupine dermatoze, za katere je značilna kršitve občutljivega kože. Najpogosteje je ta patološki proces lokaliziran na območju podplatov in dlani. Keratodermija dlani se kaže zaradi zgoščevanja sloja roga, medtem ko so orožna območja običajno jasno opredeljena z ohlapnim vijoličnim vezjem, medtem ko se požgana območja rjavkasta rumena, trdna in razpokana. Po nekaj časa se tkanine pod deformirano površino kože umrejo.

Poleg tega je Keratoderma Palms značilen z opaznimi spremembami v obliki prstov. Opozorili so se, da so plošče za nohte zgoščene, z videzom opaznih tuberkov na njihovi površini. V razvitih pokopanih je zgoščena plast zelo globoko krvavitev razpok. Bolniki s plantarnim keratodermijo, ko hoja pogosto pritožujejo zaradi precej hude bolečine.

Razlogi za razvoj te dermatološke bolezni še niso v celoti razumljeni, vendar strokovnjaki še vedno vodilna vloga dajejo določene mutacije v genih. Možen izziv, ki jih je mogoče spodbuditi faktorji Keratodermije, lahko postanejo naslednje države: dedne bolezni, notranje organe, virusne in bakterijske okužbe, hormonske disfunkcije in vitamin A. Insuficiencce je običajno razlikovati s kontaktno in razpršeno keratodermijo.

Osrednja oblika bolezni vključuje linearno ceratodermijo fuchs, omejeno Ceratodermia Brooera-Francošhest, pospeševalca kosti, opazila je razširila Ceratodermia Fisher-Bushke.

Razpršena oblika bolezni pripada: Keratodermija mezona, keratodemium nepotrebno utripa, moto, keratodermijo, keratodermijo Papillon-Lefevra.

Moting keratodermija

Tudi to stanje se imenuje dedni rudarski keratoma in sindrom fononinkal. Skupna keratodermija je podedovana z avtosomalnim prevladujočim tipom različne difuzne keratodermije. Običajno se ta država razvija v drugem letu življenja, manifestiranje razpršenih pohotnih formacij na koži podplatov in dlani, s hudo hiperhidrozo. Po določenem času opazimo nastanek na prstih brazde v obliki kabla, ki pogosto vodi v pogodbenice in spontano amputacijo prizadetih prstov. Na območju kolena in / ali komolcev in na hrbtnih površinah ščetk se razvija izrazito folikularno. Diropske spremembe plošč za nohte so bolj opazne, pogosteje po vrstah »urnih očal«. Pogosto, v tem stanju, je izguba sluha, Ruby Baldness in.

Keratodermija Papillon Lefevra.

Ta vrsta bolezni je podedovana samodejno-Recesivno in ima drugo ime - Palm-Plantal Hyperkeratosis, ki je pogosto v kombinaciji. Najpogosteje se bolezen pokaže za tretje leto življenja. Glede na simptome, je podobna obliki mele, vendar se dodajo značilne spremembe iz zob (hitro progresivna parodontaloza, kariesa, anomalije zob).

Keratodermia Mele.

Najpogosteje se ta oblika bolezni razvija v starostnem razponu med petnajstimi in dvajset let. To stanje je podedovano avtosomalno in recesivno in ima naslednje sinonime: dedne progain postelje nekoga, prehodno palmovo keratozo Siemens, prirojeno progresivno akrokratsko, mezonsko bolezen. Ta oblika keratodermije se kaže z rumeno-rjavimi debelimi roželnimi plasti, katere površina je prekrita z globokimi razpokami. Na celotnem območju osredotočanja lezije je jasno izsledkana vijolična vijolična kontura. Pogosto patološki proces gre na noge, podlaket, hrbtno površino postaje in krtače. Pri skoraj vseh bolnikih opazimo lokalno hiperhidrozo, ki vodi do tvorbe postaje in dlani različnih črnih točk na površinah postanke in dlani (umik kanalov znojnih žlez). Nohte plošče deformirajo in zgostijo.

Ceratodermia UNNONED TUST.

Ta obrazec se prenaša z avtosomno prevladujočim tipom, najpogosteje razvije v prvih dveh letih življenja in ima naslednje sinonime: UNNONE-toast sindrom, prirojene ichhoze podplati in dlani. Za to obliko bolezni je opremljen pretirano razpršeno orogiranje kože podplatov in dlani (obstajajo primeri, ko samo podplati). Postopek patološkega kože se vedno začne z rahlim zgoščevanjem kožnih podplatov in dlani, ki spominja na modrikasto-rjavi trak najmanj eritem, ki se nahaja na meji z zdravo kožo. Sčasoma se na površini spremenjenih mest pojavijo rumenkaste gladke roženice. Včasih se lahko območja lezij preselijo na zadnje površine prstov ali zapestja. Precej redko pri bolnikih so opazili nastanek globokih ali površinskih razpok, pa tudi lokalno hiperhidrozo. Poleg tega so bile opisane s tem stanjem, so bili opisani posamezni primeri zobne škode, nohtov (opaznih zgoščevalnih) in las, ki so bili v kombinaciji z različnimi patologijami razvoja notranjih organov in anomalij okostnega razvoja okostja.

Za vse keratodermije je značilno veliko število negativnih posledic. Na prvem mestu je patološko oroganje kože na podplatih in dlani. Poleg tega nekatere oblike bolezni izzovejo razvoj različnih patoloških procesov v notranjih organih, pa tudi motnje živčnih in endokrinih sistemov. Poleg tega posamezne vrste keratodermije vodijo k značilnim boleznim zob, ki pogosto pomenijo njihovo prezgodnjo izgubo. Ne samo kožo, ampak tudi nohte, lasje so izpostavljeni patološkim degenerativnim spremembam. Opisane so bile primere, ko je Keratodermija združena s tako onkološko boleznijo.

Ceratodermija Zdravljenje

Diagnoza te bolezni temelji na značilni klinični sliki in podatkih, pridobljenih histoloških študijah.

Zdravljenje ceratodermije je dovolj dolg proces, ki je pogosto odložen že več let. Celotno obdobje zdravljenja bolnika je treba sprejeti s diagram vitamina B, askorbinske kisline, vitaminov E in A.

Na splošno terapijo vseh oblik keratodermije je prikazana uporaba Neotigazona. Odmerek zdravila je neposredno odvisen od resnosti patološkega procesa in se giblje od 0,3 do 1 miligrama na 1 kg telesne mase pacienta. V odsotnosti Neotigazona je priporočljivo za dolgoročno uporabo vitamina A, v odmerku 100.000-300.000 mg na dan.

Zunanja obdelava keratodermije je uvedba krem \u200b\u200bin uporabo posebnih luščenih mazil. Kompleks prikazuje uporabo fizioterapevtskega zdravljenja. Ko CEERADMIYA PAPILLION LEFEVERA prikazuje obvezno divjak ustne votline in sprejem antibiotikov.

Veliko zdravnikov kot osnova za zdravljenje te patologije jemljejo zdravilo Retinol. Vendar pa je treba predpisati z izjemno previdnostjo, saj je v primeru nepravilno izračunanega odmerka, ali zaradi posameznih značilnosti telesa, je razvoj takih neželenih učinkov možen kot povečanje tlaka hrbtenjaje in hipervitaminoze A.

Na žalost, tudi kljub uporabi celovitega zdravljenja z uporabo najsodobnejših zdravil drog, ne uspe v popolnem utrjevanju te bolezni, končno okrevanje pa se ne pojavi. Kljub temu pa je v primeru pravočasnega in najpomembnejšega, pravilno izbranega zdravljenja, je mogoče opazno oslabiti simptome bolezni in na minimum za zmanjšanje neudobnih občutkov, ki jih povzroča keratodermija.

Keratodermija je niz patologij kože, ki jih spremlja kršitev procesa ECZing v zgornjih plasth povrhnjice, ki vodi do odvečne tvorbe orogacije. Trenutno natančna etiologija ni vzpostavljena. Obstaja več oblik patološkega procesa, ki so značilni za klinične manifestacije. Zdravljenje je vedno dolgo, popolno zdravilo ne more doseči.

Značilnosti bolezni

Kljub razvoju sodobne znanosti v trenutku točnega razloga, ki povzroča, da epidermis ni ustanovljen. V večini primerov se znanstveniki strinjajo, da patogeneza temelji na mutacijah genov, ki se prenašajo z dedovanjem.

Znano je, da so dejavniki izzivalnih držav:

1. Nekaj \u200b\u200bsindromov dediščine.
2. Kronične oblike virusnih in bakterijskih bolezni.
3. Tumorske neoplazme.
4. Različne hormonske motnje ob ozadju disfunkcije kalčkov.
5. Vitamin A. Pomanjkanje

V medicinski praksi ni splošno sprejeta klasifikacija nenormalnega postopka. Na podlagi kliničnih simptomov in etiologije nastanka keratodermije je razdeljen na razpršen videz in lokalni tip. V prvem primeru obstaja neprekinjena lezija kože dlani. Na goriščni obliki so prizadete le posamezna območja kože.

Bolezni, ki temeljijo na mutaciji genov:

• UNRONEN BESED (PALUDON-PLANIC keratoza);
• Mezozem (dedna oblika patologije, ki ima transgrenovo naravo);
• Papyon Lefevra;
• Mutirajočo obliko fenoninkarjeve bolezni;
• Keratoza folikularne roza oblikovane oblike.

Po številu patoloških procesov, za katere je značilen gorilni poraz:

1. Fuchse bolezen;
2. Kosta patologija;
3. Ceratodermija ribiški grm;
4. Omejena bolezen Brukuer-Francošhesta.

Opomba, nenormalne spremembe v postanki in dlani, ki se pojavljajo na ozadju raka, se nanašajo na paranelastične keratodermijo.

Oblike Keratodermije klinike

Zdravljenje keratodermije Palls in podplati so posledica vzrokov, kliničnih manifestacij in oblike patološkega procesa. Potrebna je diferencialna diagnoza, ki vam omogoča razlikovanje ene vrste bolezni iz drugega tipa.

UNNOUNE TOST.

Ta patologija je podedovana. Včasih se manifestira v vsaki generaciji, v nekaterih primerih skozi eno generacijo. Razlog za generacijo genov znanstvenikov ne more pojasniti. Simptomi nenormalnega postopka se kažejo v prvih letih otrokovega življenja, praviloma do 2 leti. Prvič, koža postane bolj gosta, se pojavi pigmentacija, rdečina. Te klinične manifestacije so jasno vidne ob ozadju normalne kože.

Po kratkem času se pojavijo pohotne plasti. V nekaterih primerih je prizadet zadnji del ščetk zgornjih okončin. Kot dodatni simptom je močno znojenje. Ločeni pacienti se pritožujejo nad videzom razpok, so površni in globoki.

Mezoth.

Patologija spremlja klinika: rumena in rjava jedra se pojavijo na podplatih in palmovih pacienta, ki imajo dovolj globokih ran v obliki razpok. Na robovih prizadetega območja je slanica vidna s prostim očesom, njena širina se giblje od 2 do 5 mm.

Značilnosti klinike:

• V nenormalnem postopku, v večini primerov, kože pokrova hrbta ščetk in stopal, so noge vključene;
• V 50% primerov je čezmerno znojenje;
• Škoda plošče za nohte - postane napačna oblika, zgosti.

V večini kliničnih slik se bolezen kaže med 16 in 20 let.

Papillion Lefevra.

Prvi simptomi se manifestirajo v otroku do 3 leta starosti. Vsi klinični znaki so podobni sliki Mele. Razlika je, da so bolnikovi zobje prizadete. Obstajajo zgodnje zobne bolezni - caries, parodontalna bolezen, gingivitis itd. Bolniki iz zgodnjega otroštva so potrebne proteze.

Mutacijska vrsta keratodermije

Prve negativne značilnosti se manifedijo do dveh let. Prvič, obstaja razpršena orogljiva dlanka in podplati, celotna slika spremlja prekomerno znojenje. Po nekaj časa je mobilnost sklepov omejena. Plošča za nohte je gladka, vendar se bistveno zgosti (kot na fotografiji).

Pomembno: Bolezen pogosto spremlja kršitev funkcionalnosti genitalnih žlez pri moških, vodi k kršitvi slušne dojemanja do popolne gluhosti.

Glavni trenutek diagnoze je v dejstvu mutacije. Na primer, prsti se spontano spremenijo. Z drugimi besedami, je spontana amputacija falange. V večini primerov so pri bolnikih diagnosticirani drugi dedni sindromi.

Osvetljene oblike keratodermije

Lokalna keratodermija se zdijo podedovane patologije, ki se lahko manifestirajo kot samostojna bolezen ali sestava z genetskimi sindromi. Običajno je njihova manifestacija diagnosticirana v pubertalnem obdobju ali pozneje.

Linearna ceratodermija fuchsa.

Bolezen spremlja prisotnost pohotnih plasti, ki so podobne vrstici. Prisotni so na kožnih palmah in se ustavijo. Risba poraz v vseh sorodnikih ima podobne značilnosti. Potrebni neoplazme štrlijo nad površino kože za 5-10 mm, prekrita so z majhnimi in globokimi razpokami.

Akroceratolastoidni kost

Vrsta dediščine ni pojasnjena, mnogi znanstveniki predlagajo, da se bolezen prenaša s prevladujočim tipom. Patologija je diagnosticirana samo v predstavnikih lepega nadstropja, starega od 18 do 20 let.

Na vrhu zgornjih okončin je nastanek večkratne tvorbe pohotnih papul ovalne oblike, premera do 3 mm. Površina škode je lupljenje, luščenje rumene in bele barve. Patološki elementi praktično ne povzročajo nad kožo. Obstaja hiperhidroza postanke in dlani.

Ceratodermija Fisher-Bush

Dedna oblika razpršene kerate je sinonim za bolezen. Manifestira se v adolescenci. Na koži dlani so podplati in falange prstov majhni "biseri" z energično površino, ki se skozi čas pretvorijo v masivne cevi z robovi kraterjev. Velikost vtičev do 1 centimetra. Potting ni zlomljen.

Brukauer Francošhest.

Pri otrocih. Zanj je značilen resortor kožnih območij, ki so podvrženi stalnemu tlaku. Dodatni simptomi so zložen jezik, hitro uničenje plošče za nohte, duševno zaostalost, distrofijo roženice.

Metode zdravljenja keratodermije

Zdravljenje bolezni je potrebna z zdravilom Niothigan. Aktivna snov pomeni - acitrin. Glavna komponenta je analog sistemske kisline retinične kisline.

Zdravilo ureja procese diferenciacije na celični ravni, ima antipsihoratično lastnino. Doziranje je vedno izbrano individualno v skladu z vsakim kliničnim primerom. Bodite prepričani, da upoštevamo stopnjo nepravilnega procesa, starostne skupine pacienta, njeno težo. Običajno se priprava zdravil vzame enkrat na dan. Pijte zdravilo z vodo ali mleko.

Kontraindikacije za uporabo:

1. Težka oblika ledvičnega ali jeter.
2. Obdobje nosečnosti, dojenja.
3. Nestrpnost zdravilne učinkovine.
4. Sprejem zdravil z visoko vsebnostjo vitamina A.

V primeru, če ima bolnik medicinske kontraindikacije, se zdravljenje priporoča udarni odmerki vitamina A.

To je vredno vedeti: Med terapevtskim tečajem je 98% bolnikov prepoznali stranske reakcije. Za njihovo izravnavo je treba zmanjšati odmerjanje.

Seznam stranskih učinkov iz uporabe:

• Suhe ustnice, razpokani v vogalih ust;
• Krvavitev nosu;
• Oftalmološke patologije (konjunktivitis, keratitis itd.);
• Suhost v ustni votlini, stalen občutek žeje;
• Kršitev zaznavanja okusa;
• Piling in redčenje kože po vsej telesu;
• Različni dermatitis, izpadanje las;
• Glavoboli, kršitev vizualnega zaznavanja;
• Napadi slabosti in bruhanja itd.

Mora biti priporočena orodja za zunanjo uporabo s keratolitičnim učinkom. Prispevajo k aktivnemu pilingu mrtvih celic, zaradi katerih so odstranjene iz kože. Mazilo z aromatičnimi retinoidi zagotavljajo normalizacijo procesov energije, zavirajo reprodukcijo epitelnih celic.

Popularno zdravljenje

Netradicionalna terapija se izvaja z uporabo:

1. Eterična olja, ki mehčajo kožo Pospešiti regeneracijo;
2. Brazerji na osnovi breme in terminarjev;
3. Aloe Vera listi v obliki stiskanja;
4. Infuzijo na osnovi čebule.

Kljub dejstvu, da sodobna medicinska praksa uporablja najnovejša zdravila, je nemogoče doseči popolno zdravljenje patologije. Celo celovito zdravljenje ne omogoča reševanja.
Pripravki pomagajo bistveno zmanjšati simptome poraz dermisa, izboljšati bolnikovo dobro počutje. Posebna profilaksa ne obstaja.

Opis:

Keratodermija je skupina dermatoze, za katero je značilna kršitev procesov energije, - s prekomernim drgnjenjem v glavnem palmm in podplatah.

Vzroki Keratodermije:

Vzroki in patogeneza bolezni so popolnoma nejasni. Študije so ugotovile, da je Keratodermija posledica mutacij v genih kodiranja keratin 6, 9, 16. V patogenezi, je pomanjkanje vitamina hormonske disfunkcije zelo pomembno, predvsem spolne žleze, bakterijske in virusne okužbe. So eden od simptomov dednih bolezni in tumorjih notranjih organov (perappsoriatična keratodermija).

Simptomi keratodermije:

Razlikovati difuzno (keratodermijo Unna-toast, keratoderma Meleda, keratoderme Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma in sindromov, vključno z difuzno keratoderme kot enega od glavnih simptomov) in kontaktna (razširjajo lisasta keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone mejo keratodermijo Bryuaauera-Frantseshesti linearni Keratodermia Fuchs in drugi) keratodermija.

Owin-Tut Keratodermija (sinonima: prirojene dlani in podplati, sindrom win-tust) se prenaša avtosomal dominant. Obstaja razpršena prekomerna oroghing kože dlani in podplatov (včasih samo podplat), ki se razvija v prvih dveh letih življenja. Koža-patološki proces se začne z rahlim zgoščevanjem kože dlani in podplatov v obliki traku eriteme zveste barve na meji z zdravo kožo. Sčasoma se njihove površine zdijo gladke, rumenkaste barvne rogove. Poraz redko prehaja površino ulji pave zapestja ali prstov. Pri nekaterih bolnikih se lahko oblikujejo površinske ali globoke razpoke, lokalna hiperhidroza pa je zabeležena. Na opazovanem avtor bolnika, stric matere, brata in sina trpel zaradi keratodermije wurni-tust.

Opisani so primeri šokiranja nohtov (zgoščevalne), zobje, dlake s keratodermijo z win-zob v kombinaciji z različnimi anomalijami okostja in patologijo notranjih organov, živčnih in endokrinih sistemov.

Histopatologija. Z histološkim pregledom, izrazito, granulacijo, akantozo, se odkrijejo majhne vnetne infiltrate v zgornji plasti dermisa. Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od drugih vrst keratodermije.

Keratodermija Meles (Sinonime: Meleova bolezen, prirojena progresivna acgenerata, Siemensova dlanka, ki je prestopana keratoza, dedna verjetna keratoza, ki je odporna na dlani), je podedovana z avtosomsko recesijo. V tej obliki keratodermije se pojavijo debele pohotne plasti rumeno-rjave barve z globokimi razpokami. Na robovih ostrenja lezije je vidna vidna vijačna meja le nekaj milimetrov široka. To je značilno za prehod procesa na zadnjo površino ščetk in zaustavitve, podlakti in nog. Večina bolnikov ima lokalno hiperhidrozo. V zvezi s tem postane površina dlani in podplatov rahlo mokro in prekrita s črnimi pikami (znojenje žleze).

Bolezen se lahko razvije do 15-20 let. Žeblji, deformirali.

Histopatologija. V histološkem pregledu se razkrije hiperkeratoza, včasih akantaza, v papirni plasti dermisa - kronične.

Diferencialna diagnoza. Keratodermija melo je treba razlikovati od ceratodermy of Manun-TUST.

Keratodermija papilija Lefevra (sinonim: paludualna-nasadna hiperkeratoza s parodontitisom) je podedovana samodejno-recesivno.

Bolezen se kaže v 2-3 letih življenja. Klinična slika bolezni je podobna merilni bolezni. Poleg tega je značilna spreminjajoče se zobje (nenormalno disketa mlečnih in stalnih zob z razvojem, hitro progresivno paradozo s prezgodnjo zobozdravstveno izgubo).

Histopatologija. V histološkem pregledu, odebelitev vseh plasti povrhnjice, zlasti roga, v dermisu - manjše celične akumulacije limfocitov in histiocitov se razkrivajo.

Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od drugih keratodovs. Hkrati je pomembna posebna točka značilna patologija zob, ki se ne pojavljajo v drugih oblikah dednih razpršenih keratodovs.

Pot Keratodermija (sinonimi: FONONINKL sindrom, dedni rudarski keratom) je nekakšna razpršena keratoderma, podedovana avtosomalna prevladujoča. Razvito na 2. letu življenja, za katere je značilna razpršena pohotne plasti na koži dlani in podplati s hiperhidrozo. Sčasoma se oblikujejo, sčasoma se oblikujejo brazde v obliki kabla, ki vodi v pogodbenice in spontano amputacijo prstov. Na zadnji površini ščetk, kot tudi na območju komolcev in kolena, je izražena folikularna keratoza. Nosilne plošče se spremenijo (pogosto po vrsti oken Watch). Opisani so primeri Ruby Baldness, izgube sluha, patchionichi.

Histopatologija. V histološkem pregledu, močna hiperkeratoza, granulacija, akanthoza, v dermis - majhne vnetne infiltrate, ki sestoji iz limfocitov in histiocitov, zaznajo.

Diferencialna diagnoza. V diferenciaciji združenja keratodermije iz drugih oblik razpršene keratodermije, je treba obravnavati predvsem posledica multifer učinek, neokrnjene za druge oblike. Izvajanje diferencialne diagnoze vseh oblik razpršene keratodermije, je treba spomniti, da je lahko eden od glavnih simptomov številnih dednih sindromov.

Zdravljenje keratodermije:

Za predpisovanje zdravljenja:

Keratodermija v splošni terapiji kaže Neotigan. Odmerek zdravila je odvisen od resnosti procesa in je 0,3-1 mg / kg bolnikove teže. V odsotnosti Neotigazona se vitamin A priporoča v odmerku 100 do 300.000 mg na dan za dolgo časa. Zunanja terapija je uporaba mazil z aromatičnimi retinoidi, keratolitičnimi in steroidi.

Keratodermija je skupina dermatoze, za katero je značilna kršitev procesov energije, - s prekomernim drgnjenjem v glavnem palmm in podplatam.

Vzroki in patogeneza Bolezni niso končno pojasnjene. Študije so ugotovile, da je Keratodermija posledica mutacij v genih kodiranja keratin 6, 9, 16. V patogenezi, je pomanjkanje vitamina hormonske disfunkcije zelo pomembno, predvsem spolne žleze, bakterijske in virusne okužbe. So eden od simptomov dednih bolezni in tumorjih notranjih organov (parapsorska keratodermija).

Simptomi. Razlikovati difuzno (keratodermijo Unna-toast, keratoderma Meleda, keratoderme Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma in sindromov, vključno z difuzno keratoderme kot enega od glavnih simptomov) in kontaktna (razširjajo lisasta keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone mejo keratodermijo Bryuaauera-Frantseshesti linearni Keratodermia Fuchs in drugi) keratodermija.

WIN-TEXT CERATODERMIA (Sinonimi: prirojena ichtioza dlani in podplatov, prehodna prevladujoča, se prenaša v prehodnega prevladujočega sindroma. Obstaja razpršena prekomerna oroghing kože dlani in podplatov (včasih samo podplat), ki se razvija v prvih dveh letih življenja. Koža-patološki proces se začne z rahlim zgoščevanjem kože dlani in podplatov v obliki traku eriteme zveste barve na meji z zdravo kožo. Sčasoma se na njihovi površini pojavijo gladki, trdni, rumenkasti udarci lajanja. Poraz redko gre na zadnjo površino zapestja ali prstov. Pri nekaterih bolnikih se lahko oblikujejo površinske ali globoke razpoke, lokalna hiperhidroza pa je zabeležena. Na opazovanem avtor bolnika, stric matere, brata in sina trpel zaradi keratodermije wurni-tust.

Opisani so primeri šokanja nohtov (zgoščevalne), zob, las z beatlodermijo WIN-Besedilo v kombinaciji z različnimi anomalijami okostja in patologije notranjih organov, živčnih in endokrinih sistemov.

Histopatologija. V histološkem pregledu, izraziti hiperkeratoza, granulacijo, akanthoza, majhne vnetne infiltrate v zgornji sloj dermis. Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od drugih vrst keratodermije.

Keratodermia Mele. (Sinonime: Melejeva bolezen, prirojena progresivna acroneracija, Siemensova dlani dlani, ki jo je preslikal Keratoza, dedna verjetna keratoza, ki je odporna proti palmah), podedovana z avtosomsko recesijo. V tej obliki keratodermije se pojavijo debele pohotne plasti rumeno-rjave barve z globokimi razpokami. Na robovih ostrenja lezije je vidna vidna vijačna meja le nekaj milimetrov široka. To je značilno za prehod procesa na zadnjo površino ščetk in zaustavitve, podlakti in nog. Večina bolnikov ima lokalno hiperhidrozo. V zvezi s tem postane površina dlani in podplatov rahlo mokro in prekrita s črnimi pikami (znojenje žleze).

Bolezen se lahko razvije do 15-20 let. Žeblji, deformirali.

Histopatologija. V histološkem pregledu se razkrije hiperkeratoza, včasih akantoza, v papirni plasti dermisa - kronične vnetne infiltracije.

Diferencialna diagnoza. Keratodermija melo je treba razlikovati od ceratodermy of Manun-TUST.

Keratodermija Papillon Lefevra. (Sinonim: Paludualna-nasadna hiperkeratoza s parodontitisom) je podedovana samodejno-recesivno.

Bolezen se kaže v 2-3 letih življenja. Klinična slika bolezni je podobna merilni bolezni. Poleg tega so značilne spremembe zob (nenormalnosti tipalnih mlečnih in stalnih zob z razvojem kariesa, gingivitis, hitro progresivno paradontozo s prezgodnjo zobozdravstveno izgubo).

Histopatologija. V histološkem pregledu, odebelitev vseh plasti povrhnjice, zlasti roga, v dermisu - manjše celične akumulacije limfocitov in histiocitov se razkrivajo.

Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od drugih keratodovs. Hkrati je pomembna posebna točka značilna patologija zob, ki se ne pojavljajo v drugih oblikah dednih razpršenih keratodovs.

Moting keratodermija (Sinonimi: FONONINKL sindrom, dedni rudarski keratom) je nekakšen difuzni keratodermij, podedovan avtosomski dominant. Razvito na 2. letu življenja, za katere je značilna razpršena pohotne plasti na koži dlani in podplati s hiperhidrozo. Sčasoma se oblikujejo, sčasoma se oblikujejo brazde v obliki kabla, ki vodi v pogodbenice in spontano amputacijo prstov. Na zadnji površini ščetk, kot tudi na območju komolcev in kolena, je izražena folikularna keratoza. Nosilne plošče se spremenijo (pogosto po vrsti oken Watch). Opisani so primeri hipogonadizma, rubinskega plešavosti, izgube sluha, pakhionichi.

Histopatologija. V histološkem pregledu, močna hiperkeratoza, granulacija, akanthoza, v dermis - majhne vnetne infiltrate, ki sestoji iz limfocitov in histiocitov, zaznajo.

Diferencialna diagnoza. V diferenciaciji združenja keratodermije iz drugih oblik razpršene keratodermije, je treba obravnavati predvsem posledica multifer učinek, neokrnjene za druge oblike. Izvajanje diferencialne diagnoze vseh oblik razpršene keratodermije, je treba spomniti, da je lahko eden od glavnih simptomov številnih dednih sindromov.

Zdravljenje. Keratodermija v splošni terapiji kaže Neotigan. Odmerek zdravila je odvisen od resnosti procesa in je 0,3-1 mg / kg bolnikove teže. V odsotnosti Neotigazona se vitamin A priporoča v odmerku 100 do 300.000 mg na dan za dolgo časa. Zunanja terapija je uporaba mazil z aromatičnimi retinoidi, keratolitičnimi in steroidi.

Ceratodermija je kombinacija kožnih bolezni, ki nastanejo zaradi kršitve procesov uničenja kože. Prednostno se bolezen pokaže prekomerno drgnjenje na območjih kože, kjer ni žlez lojnic - na dlani in podplatih.

Simptomi dermatoze je odvisen od njenega stališča, vendar v vsakem primeru se kakovost življenja bolnika bistveno poslabša. Obdelava bolezni je dolga.

Razlogov

Zanesljiv vzrok videza Keratodermije ni definiran. Znanstveniki so nagnjeni, da verjamejo, da ima bolezen dedno naravo, nastane zaradi generacije genov. Vendar pa obstajajo dejavniki, ki povečujejo verjetnost dermatoze:

• kršitev hormonskega ozadja;
• disfunkcija spolnih žlez;
• kronične virusne in nalezljive bolezni;
• patologija dedne narave;
• avitaminoza, šibka imuniteta;
• zastrupitev s težkimi kovinami;
• oncološke bolezni.

Če so med sorodniki pri bolnikih s keratodermijo, potem se morate obrniti na bolnišnico na prvih simptomih bolezni. Bolezen je mogoče zdravljenje le zgodaj.

Je cena ceratodermije? Vse oblike te bolezni ne prenašajo od bolnika na zdravo osebo. Tudi bolezen se prenaša tudi prek gospodinjskih aparatov ali na druge načine.

Oblike

Klinične manifestacije so odvisne od raznolikosti dermatoze. Glede na simptome je keratodermija razdeljena na razpršeno in žarišče.

Treba je ločiti Khaksisthausen keratodermijo posebej. To je kronični keratodemattitis, ki se razvija med menopavzo zaradi pomanjkanja estrogena v telesu.

Kliklična keratodermija najdemo v 20% žensk, starejših od 45 let.

Zdravniki vežejo na videz te bolezni s starostno izčrpanje jajčnikov, zato se keratodermija šteje za enega od simptomov Klimakov. Papeljivih izpuščajev se pojavijo na morskem in dlani žensk, ki se združijo v eno veliko žarico, ki tvorijo pokopano območje na celotni površini. Papula so prekrita z lestvico. Koža je suha, zato se pojavijo razpoke.

Ženske so mučene ne le boleče občutke, ampak tudi močno srbenje. Rassobs je mogoče okužiti. Klinična slika je podobna suhi ekcem.

Razpršena

Obstajajo takšne razpršene oblike:

• Tost-UNBE (prirojena ichtiza podplati in dlani). To je dedna bolezen, zato se lahko prvi simptomi pojavijo že v zgodnji starosti, v prvih dveh letih otrokovega življenja. Blusi kože in po nekaj časa se pojavijo rumeni pohotni udarci. V središču poraz, se lahko pojavijo majhne in globoke razpoke. Žeblji so vključeni v patološki proces.
• Nemi. Druga imena bolezni je protocudientna keratoza na palm ali posname keratoze Siemensa. Ta obrazec je tudi dedna. Simptomi se pojavijo do 16-20 let, redko se pojavljajo v otroštvu. Ocenjena območja rumeno-rjave barve, na robu meje Lite z debelino 2-4 mm. Razpoke so globoke, noge ustavljanja ustavi.
• Verner. Dedna oblika, katere simptomi se kažejo v prvih 2-3 mesecih življenja. Napajalna plošča je prizadeta.
• Motnje. Druga imena so dedni keratoma ali sindrom fononinkal. Prvi simptomi se pojavijo pri starosti 2 leti. Koža nog in dlani je oroging, brazde nastanejo na prstih, ki jih moti njihova mobilnost, lahko pride do spontanega amputacije prstov.
• Papillion Lefevra. Simptomatic je podobna bolezni Meladaya. Ne samo stopala in dlani, ampak tudi bližnja območja kože in zob.

Osredotočenost

Obstajajo 4 kontaktne oblike:

Simptomi

Palm in podplati Ceratodermije se kažejo na območjih rumeno-rjave barve z orožjo kožo. To območje ima jasno oris vijolične vijolične sence.

Koža na dotik je trdna, pojavijo se razpoke. S palpostično keratodermijo se spremeni oblika prstov. Postanejo bolj ostri, plošča za nohte je odebeljena in deformirana.

Kakšen zdravnik se ukvarja z zdravljenjem keratodermije?

Prvi simptomi najpogosteje zazna pediater pri preučevanju otroka. Dermatolog se ukvarja z nadaljnjim zdravljenjem. Včasih se mora posvetovati z zobozdravnikom, genetiko in onkologom.

Diagnostika

Posebni diagnostični postopki ne obstajajo. Med raziskavo je pomembno, ne le za diagnosticiranje, ampak tudi za vzpostavitev vzroka nastopa dermatoze.

Zaključek je odložen po vizualnem pregledu in na podlagi teh histoloških študij.

Keratodermy je pomembno razlikovati z drugimi oblikami keratoze, psoriaze in ekcema.

Zdravljenje

Zdravljenje keratodernosti dolgoročno. Na žalost je nemogoče doseči polnoprave. Zdravljenje je namenjeno olajšanju simptomov in odpravo zunanjih manifestacij.

Skozi potek terapije mora bolnik vzeti vitaminate z vsebnostjo vitaminov A, B, C in E. Zdravljenje je izbrano individualno za vsakega bolnika.

Osnova je uporaba zdravila Neotigan. Ta agent ima proti-akcije. Izboljšuje procese regeneracije kože, normalizira celično orogiranje. Diagram in doziranje izbere zdravnik, ki temelji na resnosti klinične slike.

Namesto Neotigazona lahko retinol dodeli, vendar je treba to zdravilo vzeti previdno. Če ne opazujete odmerka, bo na voljo stranska reakcija v obliki vitamina a hipovitaminoze in povečanje tlaka žlindne tekočine.

Poleg tega, da jemljete tablete in vitamine znotraj, se prikaže zunanja terapija. Sestavljen je na nanašanje piling krem \u200b\u200bin mazil.

Ko mora Ceratodermija Papillion Lefevdra vzeti antibiotike in narediti ustno sahanacijo.

Terapevtski dogodki izgledajo takole:

• uporaba zdravil za izboljšanje krvnega obtoka, kot je veranka ali trocsertin;
• imunomodulatorji terapije;
• sprejem homeopatskih zdravil, kot so psorinum, grafit, metalliacs in žveplo;
• uporaba mazil z retinoidi (za normalizacijo postopkov orožja), na primer, retinoe mazilo;
• uporaba krem \u200b\u200bz glukokortikosteroidi (za zmanjšanje vnetja), na primer, advantan;
• uporaba keratolitskih mazil, kot so benzalitin, puščanje, zeleni planet, sečnina, salicilna ali diaklorska mazilo. Ta sredstva so zmehčala zaprte plasti;
• mehansko čiščenje BruSdown Sekcij (šele po mehčanju kože), uporaba piskov in lupin;
• krioterapija;
• diametromaogulacija;
• laserska terapija;
• salne kopeli.

Potek postopkov fizioterapija je 25-30 sej.

Ko je menopavzal Ceratodermia vreden z uporabo Estradiole Cream.

Ceratodermia se lahko obravnavajo z ljudskimi zdravili. Stružilci iz porušitve breme in mleka, aloe sok, tinkture lupine z jabolčni kis, propolis. Bistveni in zdravilni učinki imajo eterična olja Gerani, Melissa, sivke in jasmina.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi ne obstajajo. Izogibajte se dejavniku izzivalnega dejavnika, uravnavati hormonsko ozadje in povečati imuniteto.

Ker je Keratodermija genetska bolezen, je nemogoče izogniti. Kljub dejstvu, da je nemogoče znebiti bolezni, je treba izpolniti vsa priporočila zdravnika, da odpravijo neprijetne simptome.