Trikuspidna atrezija. Atrezija trikuspidalne zaklopke: življenjsko nevarna prirojena bolezen. Specifični zapleti kirurškega zdravljenja

- prirojena srčna anomalija, za katero je značilna odsotnost atrioventrikularne komunikacije med desnimi komorami srca. Klinična slika atrezije trikuspidalne zaklopke vključuje zaostanek v telesnem razvoju otroka, dispnejo v mirovanju, cianozo, znake srčnega popuščanja. Atresijo trikuspidalne zaklopke diagnosticiramo z uporabo niza instrumentalnih študij: EKG, rentgen prsnega koša, ehokardiografija, sondiranje srčnih votlin, atriografija in ventrikulografija, ascendentna aortografija. Za korekcijo atrezije trikuspidalne zaklopke so bile predlagane številne kirurške tehnike - atrioseptostomija, sistemsko-pljučne anastomoze, Gemi-Fontaine in Fontaine operacije.

Splošne informacije

Trikuspidna atrezija (trikuspidna atrezija) je prirojena malformacija trikuspidalne zaklopke, ki povezuje desni atrij z desnim prekatom. Pri atreziji se na mestu trikuspidalne zaklopke tvori gosta membrana, ki preprečuje komunikacijo med desnimi deli srca. V kardiologiji je atrezija trikuspidalne zaklopke 1,6–3 % vseh prirojenih srčnih napak, odkritih v otroštvu. Po pogostosti pojavljanja med napakami cianotičnega ("modrega") tipa je atrezija trikuspidalne zaklopke druga le Fallotovi tetradi in transpoziciji velikih žil. V odsotnosti korekcije stopnja umrljivosti bolnikov z atrezijo trikuspidalne zaklopke v prvem letu življenja doseže 75-90%.

Vzroki atrezije trikuspidalne zaklopke

V etiologiji atrezije trikuspidalne zaklopke ima vodilno vlogo kršitev tvorbe srca v zgodnjih fazah embriogeneze (2-8 tednov). Teratogeni dejavniki v tem obdobju gestacije so lahko virusne okužbe (rdečke, gripa), kronični alkoholizem matere, industrijske nevarnosti, jemanje nekaterih zdravil (sulfonamidi, antibiotiki, aspirin itd.).

Vzroki za nastanek prirojenih srčnih napak so starost matere nad 35 let, toksikoza prvega trimesečja nosečnosti, nevarnost prekinitve nosečnosti, mrtvorojenost v anamnezi, endokrine bolezni (diabetes mellitus). Upoštevati morate tudi dedni dejavnik: prisotnost v družini drugih otrok ali sorodnikov s prirojenimi srčnimi napakami.

Značilnosti hemodinamike atrezije trikuspidalne zaklopke

Anatomska osnova atrezije trikuspidalne zaklopke je obliteracija desne atrioventrikularne odprtine. Posledično je tudi vtočni stožec desnega prekata nerazvit, to je hipoplazija desnega prekata. V tem primeru se kri pretaka iz desnega atrija v levi skozi okvaro medatrialnega septuma.

Nadalje skozi mitralno zaklopko kri vstopi v levi prekat, od koder lahko hiti v dveh smereh: bodisi v aorto, bodisi skozi okvaro interventrikularnega septuma v normalno razvit stožec desnega prekata in od tam v pljučna arterija. V odsotnosti okvare interventrikularnega septuma pride do komunikacije med večjim in manjšim krvnim obtokom preko odprtega ductus arteriosus ali preko sistemskih kolateralnih arterij.

Tako pri atreziji trikuspidalne zaklopke v levem prekatu pride do mešanja venske krvi iz vene cave in arterijske krvi iz pljučnih ven. V večini primerov večja količina krvi nato vstopi v aorto, manjši del pa v pljuča. Nezadostna stopnja nasičenosti s kisikom v krvi vodi do razvoja cianoze. Zaradi nerazvitosti desnega prekata je levi prekat pod povečanim stresom, skoraj v celoti zagotavlja črpalno funkcijo srca, kar na koncu vodi v razvoj srčnega popuščanja.

Razvrstitev trikuspidalne atrezije

Glede na morfološke značilnosti ločimo več oblik atrezije trikuspidalne zaklopke: mišično (76 %), membransko (7-12 %), valvularno (4,8-6 %), atrezijo Ebsteinovega tipa (2-8 %) in odprto- vrsta atrezije atrioventrikularnega kanala (redki primeri).

Pri najpogostejši mišični obliki atrezije trikuspidalne zaklopke se dno desnega atrija nahaja nad prosto steno levega prekata (neskladje atrioventrikularnega razmerja); hipoplazija desnega prekata nastane zaradi odsotnosti njegovega dotočnega sinusa. Za membransko obliko atrezije trikuspidalne zaklopke je značilna lokacija dna desnega atrija nad atrioventrikularnim delom interventrikularnega septuma; obstaja hipoplazija desnega prekata zaradi odsotnosti njegovega sinusa.

Pri valvularni atreziji sta desni atrij in prekat ločena z neperforirano vlaknasto membrano, ki jo tvorijo spojene konice trikuspidalne zaklopke (konkordanca atrioventrikularnega razmerja); kljub prisotnosti hipoplazije je desni prekat v celoti oblikovan.

Trikuspidna atrezija je kompleksna napaka, katere popravek poteka v fazah. Na prvi stopnji se doseže zagotavljanje ustreznega pljučnega pretoka krvi in ​​odprava hipoksemije. Na drugi in tretji stopnji se zaporedoma doseže preusmeritev sistemske vrnitve v pljučni obtok.

Na prvi stopnji korekcije atrezije trikuspidalne zaklopke pri majhnih otrocih z neustrezno interatrialno komunikacijo se izvede atrioseptostomija ali endovaskularna balonska atrioseptostomija, ki omogoča razširitev defekta atrijskega septuma in zmanjšanje tlaka med atriji.

Atresija trikuspidalne zaklopke s povečanim pljučnim pretokom krvi, ki se pojavi s sindromom respiratorne stiske in acidozo, je indikacija za zožitev pljučnega debla z manšeto. V primeru nezadostnega pljučnega krvnega pretoka se v prvi fazi aplicirajo sistemsko-pljučne anastomoze (aorto-pulmonalna anastomoza po Bleloku).

V drugi fazi so bolniki z atrezijo trikuspidalne zaklopke podvrženi bilateralni dvosmerni kava-pljučni anastomozi ali operaciji Gemi-Fontaine, kar predlaga različne možnosti anastomoze SVC in pljučne arterije.

Popolna hemodinamska korekcija atrezije trikuspidalne zaklopke je zagotovljena s Fontainovo operacijo, s katero se doseže ločitev malega in velikega krvnega obtoka ter odpravijo hemodinamske motnje. Zaradi operacije Fontaine je desni prekat izključen iz sodelovanja v krvnem obtoku. Levi prekat črpa kri v aorto, kri pa pasivno teče v pljuča iz vene cave.

Napoved in preprečevanje atrezije trikuspidalne zaklopke

Kompleksna kirurška korekcija atrezije trikuspidalne zaklopke omogoča doseganje visoke stopnje preživetja: v 5 letih - 80 -88% in 10 let - 70%. Dolgoročno do smrti bolnikov praviloma pride zaradi kroničnega srčnega popuščanja ali ciroze jeter. Nekateri bolniki potrebujejo ponovni poseg zaradi stenoze ali okluzije implantiranih protez. V odsotnosti srčne kirurgije pride do smrti bolnikov z atrezijo trikuspidalne zaklopke v zgodnjem otroštvu.

Preprečevanje prirojenih srčnih napak vključuje medicinsko in genetsko svetovanje, izključitev antenatalnih nevarnosti, določitev indikacij za prekinitev nosečnosti ob odkritju kritičnih napak, ki so nezdružljive z življenjem ploda. Preprečevanje neugodnega razvoja atrezije trikuspidalne zaklopke se zmanjša na pravočasno diagnozo anomalije, zagotavljanje posebne nege za otroka, določitev optimalne metode in časa kirurške korekcije okvare.

Vse bolnike z atrezijo trikuspidalne zaklopke (tako pred operacijo kot po operaciji) mora spremljati kardiolog in pred kirurškimi in zobozdravstvenimi posegi prejemati preventivno antibiotično terapijo, da se izognemo razvoju infektivnega endokarditisa.

ATREZIJA TROPISNEGA VENTILA medu.
Atresija trikuspidalne zaklopke (ATV) .- prirojena srčna bolezen (CHD) z odsotnostjo komunikacije med desnim atrijem in desnim prekatom. To okvaro vedno spremljajo tri anatomske značilnosti - atrijska komunikacija (bodisi odprto ovalno okno ali okvara atrijskega septuma), hipoplazija desnega prekata in povečanje levega prekata. Frekvenca. 1,6-3 % CHF.
Etiologija - dejavniki, ki tvorijo CHD (glej Tetralogijo Fallot). Razvrstitev V kliniki je najbolj priročna naslednja klasifikacija. ...
ATK s povečanim pretokom pljučne krvi
z normalno razporeditvijo velikih žil (MS) in brez stenoze pljučne arterije (PA).
z normalnim položajem MS, pljučno atrezijo in odprtim arterioznim duktusom (PDA)
s transpozicijo velikih žil (TMS) in brez stenoze PA
s TMS, atrezijo aorte in PDA
s TMS, defekt ventrikularnega septuma (VSD), brez stenoze PA.
ATK z normalnim ali zmanjšanim pretokom pljučne krvi
z normalno lokacijo stenoze MS in PA
z normalno lokacijo MS, pljučno atrezijo in PDA
s stenozo TMS in PA.
Hemodinamika je odvisna od možnosti ATK. Vsa venska kri iz desnega atrija vstopi skozi atrijsko komunikacijo v levi atrij in se meša z arterijsko krvjo, kar vodi do zmanjšanja nasičenosti krvi s kisikom v arterijah sistemskega krvnega obtoka. Pri ATK z zmanjšanim pljučnim pretokom imajo bolniki izrazito hipoksemijo, ki ni značilna za varianto s povečanim pljučnim pretokom.

Klinična slika

odvisno od velikosti interatrijske komunikacije in stanja pretoka krvi v pljučnem obtoku.
Dispneja v mirovanju, ki se poslabša zaradi napora.
Zaostajanje v telesnem razvoju.
Huda cianoza, dispneja-cianotični napadi (glejte Tetralogijo Fallot).
Simptomi bobnastih palic in urnih očal.
Znaki srčnega popuščanja (povečanje jeter, tahikardija itd.).
Tolkala - povečanje meja srca.
Auskultacija
Sistolični šum v III-IV medrebrnem prostoru (zaradi stenoze VSD in PA)
diastolični šum na vrhu (zaradi povečanega pretoka krvi skozi mitralno zaklopko)
Pri odraslih bolnikih se hrup morda ne sliši.
Komorbidnost
TMS
DMZHP
OAP
LA stenoza.

Diagnostika

EKG. Deviacija EOS srca v levo, hipertrofija levega prekata in desnega atrija
Rentgenski pregled prsnih organov - povečanje žilnega vzorca pljuč, povečanje sence srca (predvsem zaradi levega odseka)
Kateterizacija srca - kateter se ne izvaja iz desnega atrija v desni prekat, ampak zlahka prehaja v levi atrij in naprej v levi prekat; povečan pritisk v desnem atriju; zmanjšana nasičenost krvi s kisikom v levem atriju
Angiokardiografija - tok kontrasta iz desnega atrija v levo, simptom svetlobnega trikotnika (razsvetljenje na mestu odsotnosti dotočnega dela desnega prekata). Še posebej informativna je leva ventrikulografija, ki omogoča oceno velikosti VSD, stenoze PA, konsistence mitralne zaklopke, lokacije MS
Ehokardiografija razkriva odsotnost odmevnih signalov iz trikuspidalne zaklopke, velikost defektov septuma, položaj žil debla in njihovo patologijo, velikost votline desnega prekata in spremembe mitralne zaklopke.

Diferencialna diagnoza

Edini srčni prekat
Transpozicija velikih žil
Hipoplazija trikuspidnega ventila
Fallotova tetrada
Atrezija pljuč.

Zdravljenje:

Terapija z zdravili
Lajšanje dispneja-cianotičnih napadov (glejte Tetralogijo Fallot)
Popravek cirkulacijske odpovedi.
Kirurško zdravljenje je indicirano za vse bolnike z ATC, vrsto kirurškega zdravljenja določajo velikost medatrialne komunikacije, stanje pljučnega krvnega obtoka, prisotnost sočasnih okvar in starost bolnika.
Paliativna kirurgija
Pri otrocih prvih mesecev življenja z majhno interatrialno komunikacijo je indicirana atrioseptostomija (razširitev interatrijske komunikacije) po Rushkindu in Mimerju.
S povečanim pretokom pljučne krvi se izvede operacija za zožitev pljučnega debla
Pri zmanjšanem pljučnem krvnem obtoku se uporabi ena od sistemsko-pljučnih anastomoz (glej Tetralogijo Fallot).
Radikalno kirurško zdravljenje - Fontaine hemodinamska korekcija in njene modifikacije.

Zapleti

Odpoved cirkulacije
Pljučna hipertenzija
Pooperativno
Ascites
Hidrotoraks
Odvodnik prenapetosti. Potek in napoved. Potek je progresiven, prognoza je slaba
Do prvega leta življenja umre 75-90% bolnikov
Po kirurškem zdravljenju v bolnišnični fazi je umrljivost do 20 %, dolgoročno pa umre do 12 % bolnikov. Obstajajo posamezni primeri pričakovane življenjske dobe tistih, ki so operirani do 30 in 60 let.
Glej tudi Tetrad of Fallot

Okrajšave

ATK - trikuspidna atrezija
CHD prirojena srčna bolezen
PDA - patent ductus arteriosus
LA - pljučna arterija
MS - velika plovila
TMS - transpozicija velikih žil
VSD - okvara ventrikularnega septuma

ICD

Q22.4 Prirojena trikuspidna stenoza

Priročnik za bolezni. 2012 .

Oglejte si, kaj je "ATREZIJA TRILEVNEGA VENTILA" v drugih slovarjih:

Atresija- Atresija je prirojena odsotnost ali pridobljena zaraščanje naravnih odprtin in kanalov v telesu. V večini primerov ima atrezija značaj prirojene anomalije, manj pogosto je posledica drugih patoloških procesov. Razlikovati ... ... Wikipedia

Trikuspidna atrezija (trikuspidna atrezija) je prirojena malformacija trikuspidalne zaklopke, ki povezuje desni atrij z desnim prekatom. Pri atreziji se na mestu trikuspidalne zaklopke tvori gosta membrana, ki preprečuje komunikacijo med desnim srcem. V kardiologiji je atrezija trikuspidalne zaklopke 1,6–3 % vseh prirojenih srčnih napak, odkritih v otroštvu. Po pogostosti pojavljanja med napakami cianotičnega ("modrega") tipa je atrezija trikuspidalne zaklopke druga le Fallotovi tetradi in transpoziciji velikih žil. V odsotnosti korekcije stopnja umrljivosti bolnikov z atrezijo trikuspidalne zaklopke v prvem letu življenja doseže 75-90%.

Značilnosti hemodinamike pri atreziji trikuspidalne zaklopke.

Anatomska osnova atrezije trikuspidalne zaklopke je obliteracija desne atrioventrikularne odprtine. Posledično je tudi vtočni stožec desnega prekata nerazvit, kar pomeni, da pride do hipoplazije desnega prekata. V tem primeru se kri pretaka iz desnega atrija v levi skozi okvaro medatrialnega septuma.
Nadalje skozi mitralno zaklopko kri vstopi v levi prekat, od koder lahko hiti v dveh smereh: bodisi v aorto, bodisi skozi okvaro interventrikularnega septuma v normalno razvit stožec desnega prekata in od tam v pljučna arterija. Če v interventrikularnem septumu ni okvare, pride do komunikacije med večjim in manjšim krvnim obtokom preko odprtega ductus arteriosus ali preko sistemskih kolateralnih arterij.
T. Oh, pri atreziji trikuspidalne zaklopke v levem prekatu pride do mešanja venske krvi iz vene cave in arterijske krvi iz pljučnih ven. V večini primerov večja količina krvi nato vstopi v aorto, manjši del pa v pljuča. Nezadostna nasičenost krvi s kisikom povzroči razvoj cianoze. Zaradi nerazvitosti desnega prekata je levi prekat pod povečanim stresom, skoraj v celoti zagotavlja črpalno funkcijo srca, kar na koncu vodi v razvoj srčnega popuščanja.

Obstaja super spekter prirojenih srčnih napak pri katerem ni dveh normalno razvitih ventriklov. V teh primerih se uporabljajo izrazi "skupni ventrikel", "triprekatno srce z enim prekatom", "enotno ventrikularno srce" itd., vendar je najbolj uspešen in pogost izraz "enojni prekat". Značilna značilnost patologije je kršitev povezave atrija s prekati: za razliko od običajnega srca, ko votlina vsakega od atrija komunicira s svojim prekatom, so z enim prekatom atrijske votline povezane samo z enim , dobro razvit in dominanten prekat.

Enkratni ventrikularni utrip po mnenju M.L. Jacobs in J.E. Mauer je približno 0,13 na 1000 novorojenčkov, med vsemi CHD - 2,5%, med "kritičnimi" CHD - 5,5%. Najpogostejša možnost (do 70% primerov) je dvojni dotok levega prekata s transpozicijo glavnih arterij (aorta odstopa od diplomanta).

Do zadnjega debata se nadaljuje o tem, katero patologijo vključiti v sindrom enega samega prekata. Po klasični Van Praaghovi definiciji se trikuspidna in mitralna zaklopka ali skupna atrioventrikularna zaklopka pretakata v en sam ventrikel. Tako je po tej definiciji atrezija atrioventrikularnih zaklopk izključena iz spektra patologije. Drugi avtorji predlagajo, da lahko trikuspidna atrezija predstavlja tudi en sam prekat. Leta 2000 je M.L. Jacobs in J.E. Mayer je na podlagi kliničnih potreb predlagal, da se posameznemu prekatu pripišejo naslednje nepravilnosti: srca z dvojnim dotokom levega ali desnega prekata, srca z odsotnostjo ene od atrioventrikularnih zaklopk (mitralna ali trikuspidna atrezija), srca s skupno atrioventrikularna zaklopka in en dobro razvit skupni prekat (neuravnotežen skupni atrioventrikularni kanal), en sam ventrikel s heterotaksnim sindromom in druge redke različice enega samega ventrikularnega srca, ki niso vključene v te kategorije.

ampak sindrom hipoplazije levega srca, atrezija pljučne arterije z nedotaknjenim interventrikularnim septumom, srca z atrioventrikularno zaklopko, ki se nahaja zgoraj, jih razvrščajo kot neodvisne patologije. Menimo, da je ta sistematizacija primerna za pediatrične kardiologe, ki se osredotočajo predvsem na klinične manifestacije okvare, saj v veliki meri temelji na glavni značilnosti patologije - hemodinamiki, ki je lastna srcu z enim prekatom. Zanj je značilno, da se krvni obtok v majhnem in velikem krogu izvaja vzporedno in ne zaporedno, kot pri normalnem srcu.

V skladu z anatomija ventrikularnega segmenta srca z dvojno dotočnim prekatom so identificirane naslednje nozologije: dvojno dotočni levi prekat (več kot 63 % primerov), dvojno dotočni desni prekat (približno 20 %), dvojno dotočni enojni (nedeterministični) prekat (približno 17 % primerov). Drugi ventrikel v klasični varianti patologije obstaja v obliki rudimentarne ali hipoplastične komore, ki je "diplomant" za eno od velikih žil; pogosto se obravnava kot del izločilnega trakta enega samega prekata. Izhod je povezan z votlino glavnega ventrikla skozi odprtino, ki je označena kot "bulboventrikularno okno". V redkih primerih je diplomant popolnoma odsoten; v tem primeru obe žili odstopata od enega samega prekata. Pri trikuspidni atreziji je drugi (desni) prekat bolj izrazit; odprtino med ventrikloma pogosto imenujemo VSD.

En sam ventrikel lahko spremljajo tudi anomalije položaja srca in notranjih organov (14 % bolnikov).

Z razširjeno lastnostjo za vsak konkreten primer opisujejo tudi izstop velikih žil iz ventrikla, prisotnost diplomanta - z restriktivnim ali nerestriktivnim bulboventrikularnim oknom in aorto ali pljučno arterijo, ki jo zapušča; dvojni izpust žil iz prekata, položaj žil (transpozicija, malpozicija - do 75% primerov), atrezija, stenoza ali hipoplazija pljučne arterije (50%), subaortna stenoza. Anomalije dotoka sistemskih ali pljučnih ven niso tako pomembne, saj kri, ki teče v srce, sčasoma vstopi v isti en sam ventrikel. Bistven dejavnik je le obstrukcija pljučnih ven, ki vodi do zastoja v pljučnem obtoku in zmanjšanja oksigenacije krvi. Pri atreziji atrioventrikularne zaklopke je velikega pomena premer atrijske komunikacije, skozi katero se izprazni pripadajoči atrij.

Za atrezijo trikuspidalne zaklopke (ATK) je značilna odsotnost komunikacije med desnim atrijem in desnim prekatom.Okvaro sta prva opisala Kreysig (1817) in E. Sieveking (1854). Pogostost po kliničnih podatkih je 2,4%, po patoloških podatkih - 2,6-5,3%, po Fallotovi tetradi in transpoziciji velikih žil (TMS) je na tretjem mestu po razširjenosti med okvarami cianotičnega tipa.
Anatomija, klasifikacija. Glavne anatomske značilnosti okvare so odsotnost komunikacije med desnim atrijem in desnim prekatom, prisotnost interatrijske komunikacije, hipoplazija ali odsotnost desnega prekata ter razširitev votline levega prekata. Pogost element okvare je VSD, v odsotnosti pa se komunikacija med velikim in pljučnim obtokom izvaja preko odprtega duktusa arteriozusa (PDA) ali preko velikih sistemskih kolateralnih arterij (slika 76).
Razlikujemo lahko naslednje morfološke različice trikuspidne atrezije: mišično, membransko, valvularno, atrezijo tipa Ebsteinove anomalije in atrezijo atrioventrikularnega kanala [Falkovsky GE et al., 1981].
Pri vseh variantah ATK je votlina desnega atrija

a - normalna lokacija velikih žil, VSD; b-normalna lokacija velikih žil z odprtim arterioznim duktusom brez VSD; c - transpozicija velikih žil, VSD.

široka, njegova stena je hipertrofirana. Stopnja teh sprememb je odvisna od obsega interatrijske komunikacije, brez katere je življenje z ATK nemogoče; najpogosteje ga predstavlja okvara na območju ovalnega okna ali sekundarni ASD, manj pogosto lahko najdete primarno okvaro ali popolno odsotnost septuma. Desni prekat je praviloma hipoplastičen zaradi odsotnosti dotočnega dela in ga predstavlja infundibularna komora, zagotavlja dovajanje krvi v oba kroga krvnega obtoka, njegova stena je nekoliko odebeljena. Čelni atrij 1 levi prekat je razširjen, njihov miokard je hipertrofiran. Mitralni foramen je vedno razširjen. Levi prekat komunicira s hipoplastičnim desnim prekatom preko VSD. Pri normalni razporeditvi velikih žil se pljučno deblo odmika od slednjega in v 80% primerov

njegovo zoženje je določeno zaradi valvularne, supravalvularne stenoze ali majhne velikosti VSD; pri D-transpoziciji žil je stenoza manj pogosta; aorta odstopi od levega prekata na svojem običajnem mestu. Z atrezijo pljučne zaklopke in odsotnostjo VSD votlina desnega prekata ni opredeljena ali je predstavljena z režastim slepim žepom; v takih primerih opazimo PDA ali velike sistemske kolateralne arterije.
Pri TMS se pljučno deblo oddalji od levega prekata, aorta pa od hipoplastičnega desnega prekata; votlina desnega prekata in VSD sta nekoliko večja kot pri normalni lokaciji velikih žil. V 30-60% primerov opazimo pljučno stenozo, v drugih primerih ni stenoze in opazimo znake pljučne hipertenzije. Odsotnost VSD pri TMS vodi v atrezijo aortne ustnice. V teh pogojih je življenje možno le, če obstaja PDA, skozi katerega kri teče iz pljučnega debla v sistemski krvni obtok.
Pri korigiranem TMS se aorta oddalji od hipoplastičnega desnega prekata, ki se nahaja levo in pred pljučnim deblom, ki odhaja neposredno od levega prekata. Ker se inverzija razširi na atrioventrikularne zaklopke, je v levi atrioventrikularni odprtini trikuspidna zaklopka
Predlagana razvrstitev upošteva stanje pljučnega pretoka krvi, vrsto lokacije velikih žil in naravo sočasnih srčnih napak:
1) trikuspidna atrezija s povečanim pljučnim pretokom: a) z normalno lokacijo velikih žil brez pljučne stenoze, b) z normalno lokacijo velikih žil, pljučno atrezijo in velikim PDA, c) s TMS brez pljučne stenoze, d) s TMZ, atrezijskim ustjem aorte in velikim PDA, e) z inverzijo TMZ, majhnim VSD; 2) trikuspidna atrezija z normalnim ali zmanjšanim pljučnim pretokom: a) z normalno lokacijo velikih žil in valvularno ali subvalvularno pljučno stenozo, b) z normalno lokacijo velikih žil, odsotnostjo VSD, pljučne atrezije in majhnega PDA, c) s TMS in valvularno ali subvalvularno pljučno stenozo, d) z inverzno TMS in valvularno ali subvalvularno pljučno stenozo. Najpogostejša vrsta okvare je kombinacija ATK z normalnim žilnim položajem in majhnim VSD
Hemodinamika (glej sliko 76). Če v predporodnem obdobju okvara ne vpliva bistveno na razvoj ploda, lahko otrok kmalu po rojstvu umre. To je posledica majhne velikosti ali zaprtosti ovalnega okna (ali PDA), zaradi česar ni mogoče izprazniti sistemske venske krvi. Hemodinamske manifestacije okvare z vsemi njenimi anatomskimi različicami imajo skupne značilnosti. Venska kri, ki vstopa v desni atrij skozi votlo veno, se preko interatrijske komunikacije pošlje v levi atrij, kjer se pomeša s oksigenirano krvjo, ki teče iz pljučnih ven.

Pri majhnem ASD se desni atrij razširi, njegova stena hipertrofira, sistolični in povprečni tlak v njem je večji od tistega v levem atriju, volumen krvi, ki ga črpa desni atrij, je majhen, kar vodi do venske kongestije, srčnega popuščanja. . Pri velikih velikostih atrijske komunikacije je gradient tlaka med atriji minimalen, desni atrij je normalne velikosti, levi pa znatno povečan.
Iz levega atrija mešana kri vstopi v levi prekat, nato skozi VSD - v hipoplastični desni prekat in iz njih v velike žile. Ker v pljučnem deblu in aorti kroži mešana kri, se pri večini bolnikov odkrije arterijska hipoksemija, katere stopnja je odvisna od volumna pljučnega krvnega pretoka in obsega interatrijske komunikacije.
Pri velikem VSD (brez stenoze pljučne arterije) je ne glede na vrsto razmerja med velikimi žilami tlak v obeh prekatih enak in že od rojstva obstaja hipertenzija pljučnega obtoka; v povezavi s pomembnim pljučnim pretokom krvi se poveča volumen oksigenirane krvi, ki teče v levi atrij, kjer se velik volumen arterijske krvi pomeša z manjšim volumnom venske krvi. Cianoza je v takih primerih minimalna, povečuje pa se z zmanjšanjem pljučnega krvnega pretoka zaradi razvoja sklerotičnih sprememb v žilni postelji pljuč.
Stanje hemodinamike pri bolnikih z ATC brez VSD je odvisno od vrednosti PDA, v odsotnosti pa od kalibra sistemskih kolateralnih arterij. Pri velikem PDA se lahko celo opazi pljučna hipertenzija, vendar je pogosteje majhna, kar vodi do pomanjkanja pljučnega pretoka krvi.
Najtežja varianta okvare, pri kateri pljučna hipertenzija obstaja od trenutka rojstva bolnika, je ATK s TMS, odsotnost DM. CP in atrezija aortne odprtine. V teh pogojih glavno funkcijo oskrbe s krvjo v obeh krogih krvnega obtoka opravlja pljučna arterija.
Pri bolnikih z ATK in sočasno pljučno stenozo, ne glede na naravo lokacije velikih žil, obstaja pomanjkanje pljučnega pretoka krvi, hipoksemija in cianoza.
Klinika, diagnostika. Klinična slika trikuspidne atrezije je odvisna predvsem od velikosti ASD in stanja pretoka krvi v pljučnem obtoku. Pri ATK z zmanjšanim pljučnim pretokom krvi pri 75-85% bolnikov takoj po rojstvu opazimo cianoza, ki se povečuje z naporom, kričanjem in s starostjo. Dispneja-cianotični napadi, kot pri Fallotovi tetradi, so opaženi pri 10-15% bolnikov in so povezani s krčem iztočnega trakta desnega prekata ob prisotnosti subvalvularne pljučne stenoze; mnogi bolniki počepnejo, da preprečijo napade.

Večina bolnikov ima pomanjkanje telesnega razvoja, težko dihanje v mirovanju, simptome »bobnastih palic« in »urnih očal«. V prisotnosti majhne interatrijske komunikacije je mogoče opaziti otekanje cervikalnih žil in njihovo pulziranje. Večina bolnikov ima policitemijo, ki se s starostjo povečuje.
Pri pregledu je apikalni impulz, ki ga tvori levi prekat, povečan, razpršen, srčni impulz je oslabljen. Pri perkusiji je srce rahlo povečano ali normalno. Srčne grbe običajno ni. Avskultacija razkrije normalen I ton in oslabljen II ton nad pljučno arterijo. Pri veliki večini bolnikov se ob levem robu prsnice sliši grob sistolični šum, povezan z VSD ali pljučno stenozo. Pri bolnikih s pljučno atrezijo opazimo odsotnost sistoličnega in neprekinjenega sistolično-diastoličnega hrupa v drugem medrebrnem prostoru na levi ali desni strani prsnice in je odvisen od kompenzacijske PDA ali sistemskih kolateralnih arterij.
EKG zagotavlja najpomembnejše diagnostične informacije (slika 77). Odmik električne osi srca v levo (od 0 do -90 °) se pojavi v 80-85% vseh primerov, kar je povezano z anomalijo srčnega prevodnega sistema (zgodnji izpust pred
njena leva veja Njegovega snopa, podaljšanje desne veje). Ta simptom pri bolniku s cianozo je treba obravnavati kot tipičen za to okvaro. V prsnih odvodih so znaki hipertrofije miokarda levega prekata, pogosto z negativnim zobom 7V6_6. Valovi Pi, n, y so povečani in obratno sorazmerni z velikostjo atrijske komunikacije; možno je skrajšanje intervala PR
Na rendgenogramu prsnih organov je ozek žilni snop, izčrpavanje pljučnega vzorca. Senca srca je normalne velikosti ali rahlo povečana, atrioventrikularni kot je pomaknjen navzgor zaradi povečanja desnega atrija. Leva kontura srca je zaobljena, vrh je dvignjen nad diafragmo, pas srca je poudarjen. Pri poševnih projekcijah se določi povečanje desnega atrija in levega prekata ter "prerezana" sprednja kontura srca (v drugem poševnem položaju) na mestu projekcije desnega prekata.
ATK s povečanim pljučnim pretokom krvi je veliko manj pogost, klinična slika se razlikuje od zgoraj predstavljene. Zgodnja umrljivost v tej klinični skupini je posledica pljučne hipertenzije, ki je prisotna že od rojstva; slednje vodi do povečanja tlaka v levem atriju in delnega zapiranja foramena ovale, kar otežuje praznjenje desnega atrija. Smrt običajno nastopi zaradi srčnega popuščanja, le majhno število bolnikov preživi starost 1-2 let. Cianoza v zgodnjem otroštvu je pogosto odsotna ali blaga. Povečanje cianoze pri starejših otrocih je običajno povezano s postopnim zmanjšanjem pljučnega pretoka krvi z razvojem sklerotičnih sprememb v žilah pljuč. Glavni simptomi so znaki srčnega popuščanja (kratka sapa, hepatomegalija, tahikardija). Srce je povečano. Pri auskultaciji se ugotovi grob sistolični šum VSD in naglas II tona nad pljučno arterijo. Na vrhu se včasih sliši diastolični šum zaradi povečanega pretoka krvi skozi mitralno zaklopko.
EKG je enak kot v prejšnji skupini, vendar se pogosteje beleži visok in podaljšan Pi val. n.aVL v66, kar kaže na hipertrofijo levega atrija. Na rentgenskem pregledu prsnih organov je povečanje pljučnega vzorca vzdolž arterijskega in venskega ležišča, pulziranje korenin pljuč. Senca srca je znatno povečana, predvsem zaradi njegovih levih delov. Z normalno lokacijo velikih žil vzdolž levega obrisa srca se določi izbočenje loka pljučne arterije.
Pri univariatni ehokardiografiji je treba vedno sumiti na ATC pri bolniku s cianozo in razširjenim levim prekatom v odsotnosti odmevnih signalov iz trikuspidalne zaklopke. Pri sektorskem skeniranju postavljanje diagnoze ne predstavlja večjih težav. Desni prekat je običajno

A
hipoplastičen, levi prekat je razširjen in hipertrofiran, komunikacija med desnim atrijem in ventriklom, odmevnih signalov iz trikuspidalne zaklopke ni. Atriji so povečani in odkrijejo se sekundarni ASD ali odprt foramen ovale. Hkrati se določijo sočasne okvare: TMS, VSD, pljučna stenoza.
Pri kateterizaciji srčnih votlin ni mogoče prenesti katetra iz desnega atrija v desni prekat, ta prodre v levi atrij in nato v levi prekat. Povečana sta sistolični in srednji tlak v desnem atriju, med desnim in levim atrijem je tlakni gradient, katerega velikost je določena z velikostjo atrijske komunikacije. V levem prekatu se zabeleži tlak, enak sistemskemu tlaku. Analiza plinske sestave krvi razkriva zmanjšanje nasičenosti krvi s kisikom v levem atriju zaradi izpusta venske krvi vanj in enako stopnjo hipoksemije v levem prekatu in sistemski arteriji. Pri bolnikih s povečanim pljučnim pretokom krvi je stopnja hipoksemije minimalna in se znatno poveča s sklerozo pljučnih žil.
Angiokardiografija je kritična pri diagnozi (slika 78). Pri desni atriografiji kontrastno sredstvo, mimo desnega prekata, vstopi v votlino levega atrija, v njegovo uho (U) in nato v levi prekat, aorto in pljučno deblo. V tem primeru se v anteroposteriorni projekciji neposredno nad diafragmo med kontrastiranim desnim atrijem in levim prekatom razkrije nekontrastabilen trikoten odsek (označen s puščicami na sliki 78), ki se nahaja
nameščen na mestu dotočnega dela desnega prekata - tako imenovano "okno desnega prekata", značilna lastnost
ATK.
Leva ventrikulografija daje pomembne informacije za izbiro metode kirurškega zdravljenja. Pri normalnem položaju žil iz hipoplastičnega desnega prekata je pljučna arterija vedno kontrastna, pri TMS je razmerje obrnjeno. Pri inverzni transpoziciji je edina razlika v tem, da se aorta, ki sega od hipoplastičnega desnega prekata, nahaja levo in pred pljučnim deblom, ki se začne neposredno iz levega prekata.
Diferencialno diagnozo je treba opraviti z enim samim prekatom, pljučno atrezijo s hipoplazijo trikuspidnega ventila in desnega prekata ter transpozicijo velikih žil.
Tečaj, zdravljenje. Prognoza za to okvaro je zelo resna, potek je progresiven, hipoksija in znaki srčnega popuščanja se s starostjo povečujejo. Večina otrok z ATK umre v prvem letu življenja, saj zapiranje odprtega ovalnega okna ali dlančnika onemogoča preživetje. Po R. Sadeju, A. Castanedi (1976) je 49,5 % bolnikov umrlo v prvih 6 mesecih življenja in le 10 % jih je živelo več kot 10 let. Obstajajo osamljeni primeri bolnikov, ki so preživeli do 30 in celo 60 let, ko je bila ATK kombinirana z majhno pljučno stenozo, so bili veliki VSD in ASD. Bolniki, ki so bili podvrženi paliativnim operacijam v otroštvu, preživijo tudi odraslost.
Kirurško zdravljenje vključuje paliativno in radikalno operacijo. Indikacije za paliativno operacijo so določene glede na velikost atrijske komunikacije, stanje pljučnega krvnega obtoka, starost bolnikov itd. poglavje 12). Po uspešni atrioseptostomiji se glede na stanje pljučnega krvnega obtoka opravi ena od paliativnih operacij. S povečanim pljučnim pretokom krvi - zoženje pljučnega debla. Pri bolnikih s pomanjkanjem pljučnega krvnega obtoka v zgodnji starosti se izvaja ena od vrst sistemsko-pljučnih anastomoz, ki s povečanjem pretoka krvi v pljuča zmanjšajo stopnjo hipoksemije. Med njimi ima prednost subklavijsko-pljučna anastomoza po metodi Blalock-Taussig. Dobre rezultate pri bolnikih, starejših od 10-12 let, lahko dosežemo z uporabo cava-pulmonalne anastomoze, ki ne ustvarja dodatne obremenitve levega prekata in poveča učinkovit pljučni pretok krvi; uporabna je pri bolnikih s katero koli velikostjo medatrijska komunikacija.

Začetek korektivnih operacij v ATK je bilo postavljeno leta 1971 s sporočilom F. Fontana in E. Baudeta, ki sta opisala izvirno tehniko za odpravo okvare v obliki zapiranja interatrijske komunikacije, ki povezuje desni atrij s pljučnim deblom s pomočjo aortna homoproteza, implantacija homok zaklopke v ustju spodnje vene cave in ustvarjanje kava-pljučne anastomoze, zato se pri tej operaciji anatomske spremembe ne odpravijo, ampak se zaradi ločitve pljučnega in sistemskega krvnega obtoka odpravijo hemodinamske motnje , zato so tehniko operacije poimenovali hemodinamska korekcija ali »Fontaineova operacija«. Pri nas je prvo operacijo po metodi Fontaine izvedel V. A. Bukharin (1974). Indikacije za hemodinamsko korekcijo okvare so oblikovali A. Choussat et al. (1977): 1) najnižja starost bolnika je 4 leta;

1. prisotnost sinusnega ritma na EKG; 3) normalno sotočje vene cave; 4) normalni volumen desnega atrija; 5) povprečni tlak v pljučnem deblu ni večji od 15 mm Hg. Umetnost .; 6) upor pljučnih žil ne sme presegati 4 enot / m2;

1. razmerje premerov pljučnega debla in aorte - ne manj kot 0,75; 8) normalno delovanje levega prekata z iztisnim deležem najmanj 0,6; 9) delovanje mitralne zaklopke ni moteno; 10) brez poškodb zaradi prejšnjih medžilnih anastomoz.

Glede na anatomske značilnosti okvare se uporabljata predvsem 2 načina delovanja: povezava desnega atrija z desnim prekatom in s pljučnim deblom. Prva tehnika se uporablja pri dobro razvitem iztočnem traktu desnega prekata in odsotnosti valvularne pljučne stenoze.Postopek vključuje odpiranje desnega atrija, zapiranje interatrijske komunikacije in VSD. Med desnim atrijem in desnim prekatom je šivan vod. Ob upoštevanju težav pri implantaciji in postavitvi kanala pri otrocih ter možnosti zožitve njegovega lumna na dolgi rok po operaciji je metoda neposredne povezave desnega atrija z desnim prekatom, ki jo je predlagal V. Bjork idr. (1979).
Druga tehnika - povezava desnega atrija s pljučnim deblom se uporablja s sočasnim TMS, hipoplazijo ali atrezijo ustja pljučnega debla in majhne votline desnega prekata.
V zadnjem času se daje prednost ustvarjanju neposrednih komunikacij [Podzolkov VP, itd., 1985; Doty D. et al., 1981], pogosto pa je treba ustvarjeno anastomozo razširiti s perikardialnim obližem.
Povezava desnega atrija z infundibularnim delom desnega prekata, vključno s pljučnim deblom z zaklopko, se uporablja za majhno votlino hipoplastične desne

ventrikla, vendar z normalnim premerom pljučnega debla in odsotnostjo valvularne stenoze.
Bolnišnična smrtnost po hemodinamski korekciji trikuspidne atrezije se giblje od 5 do 20 %.