TRUELLLICYEMIA: Vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje. TRUELLLICYEMIA: Kaj je, zdravljenje, napoved, simptomi, faze, znaki

Prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic je najbolj dramatična med policymia, vendar se v večini primerov izboljša proizvodnja belih krvnih celic in trombocitov

True Polyctyemia je redka, kronična bolezen s sodelovanjem prekomerne proizvodnje v kostnem mozgu krvnih celic (mielopoleferacija).

Prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic je najbolj dramatična, vendar se v večini primerov izboljša proizvodnja belih krvnih celic in trombocitov. Proizvodnja rdečih krvnih celic v kostnem mozgu vodi do nenormalno visokega števila kroženja eritrocitov v krvi. Posledično je kri debele in povečanje obsega; Ta pogoj se imenuje hiperciznanost krvi.

Politelju je povečanje števila eritrocitov v krvi. Ko so policionirali tudi policythemije, hemoglobina in količina rdečih krvnih celic (eritrocitov), \u200b\u200bpovečana tudi hematokrita (odstotek razmerje rdečih krvnih celic v krvno plazmo). Med popolnim preskusom krvi je mogoče zlahka zaznati povečana količina eritrocitov. Ravni hemoglobina nad 16,5 g / dl pri ženskah in več kot 18,5 g / dl, moški pričajo na policitemijo. Z vidika hematokrita, navedite policitemijo vrednosti nad 48 pri ženskah in več kot 52 pri moških.

Proizvodnja eritrocitov (eritropojev) se pojavi v kostnem mozgu in je urejena z vrsto določenih korakov. Eden od pomembnih encimov, ki urejajo ta proces, je eritropoetin. Večina eritropoetina se proizvaja v ledvicah in manjši del - v jetrih.

Polyctyemia lahko povzročijo notranje težave pri proizvodnji rdečih krvnih celic. Imenuje se primarna policiza. Če se Polyctyemia pojavi zaradi drugega glavnega medicinskega problema, se imenuje sekundarna policitemija. V večini primerov je Polyctyemia sekundarna in zaradi druge bolezni. Primarna policythitmija je relativno redka. Približno 1-5% novorojenčka je mogoče diagnosticirati policitemijo (neonatalna policitemija).

Primarni vzroki policitemije

True Polyctyhemia je povezana z genetsko mutacijo v genu JAK2, ki povečuje občutljivost celic kostnega mozga na eritropoetin. Posledično se poveča proizvodnja rdečih krvnih celic. V tem stanju se pogosto povečajo tudi ravni drugih vrst krvnih celic (levkocitov in trombocitov).

Primarna družina in prirojena policitemija je država, povezana z mutacijo v EERO GENE, ki povzroča povečanje proizvodnje rdečih krvnih celic v odziv na eritropoetin.

Sekundarni vzroki poličink

Sekundarna policitemija se razvija zaradi visokih ravni kroženja eritropoetina. Glavni razlogi za povečanje eritropoetina so: kronična hipoksija (nizka kisik v krvi v daljšem časovnem obdobju), slaba dobava kisika zaradi nepravilne strukture rdečih krvnih celic in tumorjev.

Nekateri splošni pogoji, ki lahko povzročijo povečanje eritropoetina zaradi kronične hipoksije ali slabe oskrbe s kisikom, vključujejo: 1) kronično obstruktivno pljučno bolezen (KOPB, emfizem, kronični bronhitis); 2) pljučna hipertenzija; 3) hipoventilacijski sindrom; 4) Stagtant srčno popuščanje; 5) Obstruktivna apneja spanja; 6) slab pretok krvi v ledvice; 7) Življenje na velikih nadmorskih višinah.

2,3-BPG redko stanje, v katerem ima hemoglobinska molekula v rdečih krvnih celicah nenormalno strukturo. V tem stanju ima hemoglobin višjo afiniteto za napad kisika in manj sprosti za tkiva telesa. To vodi do večje proizvodnje rdečih krvnih celic, saj telo to anomalijo prevzame kot nezadostno raven kisika. Rezultat je večje število kroženja eritrocitov.

Nekateri tumorji povzročajo izločanje presežnega eritropoetina, ki vodi do policitemije. Skupna eritropoetin-vrtenje tumorja: rak jeter (hepatocelični karcinom), rak ledvic (rak ledvic), adenoma adrenalov ali adenokarcinom, rak maternice. Povečanje izločanja eritropoetina lahko takšne benigne države vodi kot cista v ledvicah in obstrukciji ledvic.

Kronični učinki ogljikovega oksida lahko vodijo do policitemije. Hemoglobin ima višjo afiniteto za ogljikov oksid kot kisik. Zato, ko so molekule ogljikovega monoksida pritrjene na hemoglobin, se lahko pojavi policyemia, ki vam omogoča, da nadomestimo slabo dostavo kisika na obstoječe molekule hemoglobina. Takšen scenarij se lahko pojavi tudi pri ogljikovem dioksidu zaradi dolgotrajnega kajenja.

Vzrok poličink novorojenčkov (Neonatalna policitemija) je pogosto prenos materske krvi iz placente ali transfuzije krvi. Dolgoročno dostavo slabega olja na plod (intrauterina hipoksija) Zaradi nezadostnosti placente lahko vodi tudi do policitemije novorojenčkov.

Relativna policitemija

Relativna policitemija opisuje pogoje, pod katerimi je volumen eritrocitov visok zaradi povečane koncentracije v krvi rdečih krvnih celic kot posledica dehidracije. V teh situacijah (bruhanje, driska, prekomerno znojenje) je število rdečih krvnih celic v normalnem območju, vendar zaradi izgube tekočine, ki vpliva na krvno plazmo, se poveča koncentracija rdečih krvnih celic.

Polyctyemia zaradi stresa

Eritrocitoza zaradi stresa je znana tudi kot sindrom psevdopolize, ki se manifestira v debelih moških srednjih let, ki jemljejo diuretične droge za zdravljenje hipertenzije. Pogosto so ti isti ljudje kadilci cigaret.

Dejavniki tveganja polycythemije

Glavni dejavniki tveganja policitemije so: kronična hipoksija; Dolgoročne kajenje cigaret; družina in genetska predispozicija; Življenje na velikih nadmorskih višinah; Dolgotrajni učinki ogljikovega oksida (tunelski delavci, ki služijo garažnim osebjem, prebivalci močno onesnaženih mest); Ashkenazi judovskega porekla (po možnosti povečanje frekvence poličink zaradi genetske predispozicije).

Simptomi policite

Simptomi policitemije se lahko zelo razlikujejo. Pri nekaterih ljudeh s policitemijo ni simptomov bolezni. S povprečno policitemijo je večina simptomov povezana z osnovno stanje, ki je odgovorno za policitemijo. Simptomi policitemije so lahko nejasni in dokaj pogosti. Nekatere pomembne značilnosti vključujejo: 1) šibkost, 2) krvavitev, krvni klinčki (ki lahko vodijo do srčnega napada, kap, pljuč embolijo), 3) bolečine v sklepih, 4) glavobol, 5) srbenje (tudi po sprejetju Duša ali kopel), 6) utrujenost, 7) omotica, 8) bolečine v trebuhu.

Kdaj se obrnete na zdravnika?

Ljudje s primarno policitemijo se morajo zavedati nekaterih potencialno resnih zapletov, ki se lahko pojavijo. Oblikovanje krvnih strdkov (infarkt, kap, krvni strdek v pljučih ali nogah) in nenadzorovano krvavitev (nosblement, krvavitev iz gastrointestinala), praviloma zahtevajo takojšnjo zdravniško pomoč pri zdravniku.

Bolniki s primarnim policitemijo morajo biti pod nadzorom zdravnika hematologa. Bolezni, ki vodijo do sekundarne policythemije, lahko zdravljenje terapevta ali zdravnikov drugih specializacij. Na primer, ljudje s kronično pljučno boleznijo morajo redno opazovati pulmolog, bolniki s kronično srčno boleznijo pa so kardiolog.

Krvni test med policitemijo

Diagnosticiranje policythemije je zelo enostavno z običajnim krvnim testom. Pri ocenjevanju bolnika s policitemijo je potreben popoln zdravniški pregled. Posebej pomembno je preučiti pljuča in srce. Povečana vranica (Splenomegaly) je značilna značilnost policitemije. Zato je zelo pomembno oceniti povečanje vranice.

Da bi ocenili vzrok policitemije, je pomembno, da izvedete popoln preskus krvi, določite profil koagulacije krvi in \u200b\u200bpresnovnih plošč. Druge tipične študije, ki omogočajo ugotavljanje možnih vzrokov poličink, so: rentgenski žarki, elektrokardiogrami, ehokardiografija, hemoglobinska analiza in merjenje ogljikovega monoksida.

Z resnično policitemijo, kot pravilo, druge krvne celice predstavljajo tudi nenormalno veliko število levkocitov (levkocitoza) in trombocitosi (trombocitoza). V nekaterih primerih je treba raziskati proizvode iz krvnih celic v kostnem mozgu, za to so aspiracija, ali biopsija kostnega mozga. Smernice so priporočene tudi za preverjanje mutacije gena JAK2 kot diagnostično merilo prave policitemije. Preverjanje ravni eritropoetina ni potrebno, vendar v nekaterih primerih ta analiza lahko zagotovi koristne informacije. V začetni fazi policitemije je raven eritropoetina običajno nizka, toda ko se tumor izloča eritropoetin, se lahko poveča raven tega encima. Rezultate je treba razlagati, saj je raven eritropoetina lahko visoka kot odziv na kronično hipoksijo (če je glavni vzrok policitemije).

Zdravljenje policite

Zdravljenje sekundarnih policitemijev je odvisno od njegovega vzroka. Za ljudi s kronično hipoksijo je morda potreben dodaten kisik. Druge obdelave je mogoče nameniti obravnavanju vzroka policitemije (na primer, kar ustreza zdravljenju srčnega popuščanja ali kronične pljučne bolezni).

Osebe s primarnim policitemijo lahko sprejmejo nekatere ukrepe za zdravljenje simptomov in preprečevanje morebitnih zapletov. Pomembno je uporabiti zadostno količino tekočine, da bi se izognili nadaljnji koncentraciji krvi in \u200b\u200bdehidraciji telesa. V telesni dejavnosti ni omejitev. Če je oseba povečala vranico, se je treba izogibati stiku s športom, da bi preprečili poškodbo vranice in njegovo vrzel. Najbolje je, da se izognemo železom pripravkom, saj lahko njihova uporaba prispeva k prekomerni proizvodnji rdečih krvnih celic.

Osnova zdravljenja za policite ostaja krvavitev (darovanje krvi). Namen krvava je ohraniti hematokrita približno 45% pri moških in 42% žensk. Sprva je morda treba upoštevati krvi vsake 2-3 dni z odstranitvijo 250 do 500 ml krvi vsakič. Po doseženem cilju se lahko krvavi ne tako pogosto ne.

Priprava je zelo priporočljiva za zdravljenje policitemije je hidroksimeum. To zdravilo je še posebej priporočljivo za ljudi, ki jim grozi krvni strdki. To zdravilo je posebej priporočljivo za osebe, starejše od 70 let, z višjo stopnjo trombocitov (trombocitoza; več kot 1,5 milijona), z veliko tveganje za bolezni srca in ožilja. Hydroxyimoepin je priporočljivo tudi za bolnike, ki ne morejo prenesti krvnih. Hydroxyimoepin lahko zmanjša vse povišane krvne parametre (levkocite, eritrocite in trombocite), medtem ko poraba krvi zmanjšuje hematokrita.

Aspirin se uporablja tudi pri zdravljenju policitemije za zmanjšanje tveganja tromb. Vendar pa se to zdravilo ne sme uporabljati za ljudi s katero koli zgodovino krvavitve. Aspirin se praviloma uporablja v kombinaciji s krvavitvijo.

Zapleti za policite

Pogosto spremljanje je priporočljivo na začetku zdravljenja s krvavitvijo do sprejemljivega hematokrita. Nekateri zapleti primarnega policitemija, kot je navedeno spodaj, pogosto zahtevajo trajno opazovanje zdravnika. Ti zapleti vključujejo: 1) krvni strdek (tromboza) Povzroča srčni napad, trombom v nogah ali pljučih, trombom v arterijih. Ti dogodki se štejejo za glavne vzroke smrti na policisti; 2) huda izguba krvi ali krvavitev; 3) Transformacija v krvni rak (na primer levkemijo, mielofibroza).

Preprečevanje policitemije

Več razlogov za sekundarne poličinke ni mogoče preprečiti. Kljub temu obstajajo nekateri potencialni preventivni ukrepi: 1) prenehanje kajenja; 2) Izogibajte se dolgotrajnemu vplivu ogljikovega monoksida; 3) Pravočasno zdravljenje kroničnih pljučnih bolezni, bolezni srca ali apneje spanje.

Primarni policitemija zaradi genske mutacije se praviloma ni mogoče izogniti.

Napovedi za policitemijo. Prognoza za primarno policitemijo brez zdravljenja je običajno slaba; S pričakovano pričakovano življenjsko dobo približno 2 leti. Zaradi ene krvavitve pa lahko številni bolniki vodijo normalno življenje in imajo običajno življenjsko dobo. Obeti za sekundarno poličinko so v veliki meri odvisni od glavnega vzroka bolezni.

Izobraževalni in praktični dodatek je bil preložen iz foruma Zdravje Compass, da se zagotovi varnost zaradi delno odstranitve s strani mesta, radikalnih slik uporabnika, ki je to gradivo objavil na forumu in pomanjkanju odgovora na zahtevo za uveljavljeno situacijo na lastnike virov.

Demidova a.v., d.m.n, prof., Glava. Oddelek za notranje
bolezni centralnega inštituta zdravnikov

Eritremija je kronična benigna levkemija, za katero je značilna povečanje produktov eritrocitov in v manjši meri in ne-trajno levkocitov in trombocitov.

Klinični simptomi bolezni se določijo predvsem z jokom - povečanje mase krožnih eritrocitov - in njegovih posledic v obliki zgoščevanja in povečanja viskoznosti krvi. Sindrom Pilor definira številne karakteristične subjektivne "vaskularne" pritožbe - šibkost in zmanjšanje delovne zmogljivosti, spreminjanje barve kože z vrsto eritrocianoze, majhno eritromalijo, kot tudi vaskularne zaplete - eritrolealgija, tromboza, hemoragija trombociti (dva), DVS - sindrom, simptomatska arterijska hipertenzija in takšne visceralne zaplete, kot so želodčne razjede in 12-rosewoman, nefropatija.

Povečana tvorba trombocitov in kršitev njihovih funkcionalnih lastnosti so odgovorna za izvor eritrolealgije (ostrih bolečin v kurcih v konicah prstov s hiperemijo in otekanjem kože) in zagotovo povečajo tveganje za razvoj vseh drugih in zlasti trombotičnih zapletov Eritremije.

Eritremija, če se ne obravnava, je tipičen primer trombofilnega sindroma z veliko verjetnostjo razvoja kliničnih simptomov motenj hemostaznih.

Povečana tvorba granulocitov, vključno z bazofilci, spremlja nastanek tako imenovanih mielololiferativnih simptomov, ki vključujejo srbenje s kožo, povezano s sprejem vodnih postopkov (zelo specifično za Eritremijo), kot tudi kršitev izmenjave Urata - Hyperuricemia in Urikosurija brez ali s kliničnimi manifestacijami v obliki mostne diateze in kamnov v ledvicah, protin ali protina poliartraulgia. Mestna diateza je pogosto zapletena s kroničnim pielonefritis.

Povečanje vranice je značilen simptom Eritremije in je lahko posledica:

1. povečan polog celičnih elementov krvi;
2. "Delovna" hipertrofija zaradi povečanja njegove sekvestrirne funkcije;
3. ekstramedularne krvne tvorbe (mieloidna metaplazija s prevlado eritropozo).

Ti vzroki za Splonomegalijo so pogosto kombinirani. Podobno, vendar ne enaki vzroki povečanja jeter: kronični holecistogit, ki ga povzroča pogosta okužba žolča zaradi playochromyja in povišane tvorbe kamna, jelna fibroza lahko povzroči hepatomegalijo.

Obseg kliničnih simptomov, vaskularnih in visceralnih zapletov se zelo razlikujejo glede na individualno resnost in trajanje bolezni, stopnjo vključenosti v mielopoliferativni proces posameznih otvoritev krvi, možnemu sodelovanju vranice v estaviji mieloidne krvi, Dodajanje nalezljivih in alergijskih zapletov (slednje je zelo značilno za Eritremijo in se manifestirajo z vazomotorjem, rinitisom in nestrpnostjo do številnih zdravil), vpliv "Ozadje" bolezni (Eritreja je v glavnem pri starejših in starosti) . Pogosto, nevrološka, \u200b\u200bnefrološka, \u200b\u200bsrčna patologija, kot tudi vaskularni simptomi v različnih različicah, se pojavljajo v ospredju, do trombing arterijskih stebla, prstov stopal, kronične venske insuficience itd.

Eritremija je značilna določena uprizoritev bolezni in spremembo faze pilota na anemiko, običajno skozi fazo metaplazije mieloidne metaplazije vranice. Znano je, vendar je posebna različica Eritremije, ki jo spremljajo Splohygaly na račun mieloidne metaplazije od samega začetka.

Patogeneza anemije v anemični fazi bolezni je dvoumna. Razlikujte:

• anemijo zaradi pomanjkanja železa in folne kisline;
• anemija za hemodaillion;
• hipersecventracija hemolitična anemija;
• autoimmune hemolitična anemija;
• anemija zaradi oslabljenega eritrocite tvorbe (neučinkovite eritropoje, zatiranje eritropozo v levkemizaciji, močno izraženo mielofibroza, hipoplazija krvi tvorba itd.). Ti razlogi se lahko kombinirajo.

Nosološke oblike anemične faze vključujejo post-graduirano mielofibrozo, RH "-Pozitivno in Rh" -Regativno kronično mielolomikozo (se pojavi zelo redko), akutna levkemija, brizgalna aplazija (dva nedavna oblika sta običajno označena s citostatičnim zdravljenim). V nekaterih primerih je težko kvalificirati terminalne države pri izidu Eritremije.

Raziskava, pregled in pregled bolnikov Eritremije je treba izvesti po določenem načrtu, katerega namen je pridobiti popolno predstavo o kliničnih značilnostih tega primera Eriterije, prisotnosti ali odsotnosti zapletov, faze bolezni, njene omejitve, zanesljivosti diagnoze, zdravljenja in njegove učinkovitosti. Slednje je pomembno za naslednjo izbiro metode zdravljenja, kot tudi za napovedovanje rezultatov Eritrema, od katerih so nekatere in zlasti akutne levkemije v vzročni povezavi z levosoosoiznim učinkom citostatike.

Terapija vpliva na klinične in hematološke manifestacije Eritremije, njihovo izravnavo in jih je težko diagnosticirati.

Raziskovalni načrt za Eritremijo bolnikov je namenjen znanstveni analizi informacij, pridobljenih v raziskavi in \u200b\u200bpregledu bolnikov.

Raziskovalni načrt z sumom Eritremije

• Anketa ankete [Show]

  Pri intervjuju bolnikov, morate izvedeti:

  1. obstajajo ali ne naslednji pritožbe - šibkost, znojenje, zmanjšanje delovne zmogljivosti, hujšanje, glavobol in omotica, zmanjšanje pomnilnika, tlačne bolečine v bolečini srca, ostrih sežigalnih bolečin v prstih, odstranjene z acetilsalicilno kislino, bolečine v okončine, ki jih povzročajo grommevi venskih plovil in (ali) okvare oskrbe s krvjo, sebumom kože, povezanim s sprejemom vodnih postopkov, epizod urtikarije in drugih alergijskih manifestacij, resnost v levem hipohondriju, ostrih bolečinah te lokalizacije, dispeptične pojavi in \u200b\u200bbolečine v epigastriumu (prazen želodec ali po obrokih, nočne bolečine, itd.), disurske fenomene in vrsto ledvične kolike ledvic, gašenje z urinom pesek ali kamni, Artralgia;
  2. Čas manifestacij prvih znakov bolezni (pomembno je pojasniti trajanje bolezni) in njihovega značaja;
  3. čas prvega odkrivanja sprememb v analizi periferne krvi in \u200b\u200bnjihovega značaja;
  4. Čas in kraj diagnoze Eritremije, prisotnosti ali odsotnosti takih meril za diagnozo Eritremije, kot Splomegaly, Pantytosis in PyneeEloves v histomorfološki pripravi kostnega mozga;
  5. značilnosti tečaja bolezni, prisotnosti ali odsotnosti vaskularnih in visceralnih zapletov Eritremije v zgodovini, predhodnem zdravljenju in njegovi učinkovitosti (odpuščanja so popolna in nepopolna, delna izboljšava, pomanjkanje učinka), trajanje remisij, klinične manifestacije Ponavljanje bolezni, dinamika bolezni.
• Pregled bolnika [Show]

  Pri preučevanju bolnikov, označenih:

  • slikarstvo kože obraza, dlani, ustavi, vidne sluznice. Ocena stopnje erithrojia eritrocianoze: + svetloba, ++ zmerno izrazito, +++ pomembna;
  • barvanje kože spodnjih okončin (obstaja pigmentacija kot posledica tromboflebitis, trofičnih motenj, otekanja, urtarija, krvavine);
  • velikosti vranice v drobilu;
  • velikost jeter v drobljenju;
  • stanje perifernih arterijskih in venskih plovil;
  • krvni pritisk;
  • telesna masa bolnikov;
  • stanje pljuč, srca, gastrointestinalnega trakta, ledvice glede na fizične raziskave.
• Laboratorijske raziskave [Show]

  Laboratorijske raziskave:

  • analiza periferne krvi s štetjem števila retikulocitov, trombocitov, ESO. Študija morfologije eritrocitov, nevtrofilcev in trombocitov v poslikanem razmazu. Hematokrit (centrifuga 40 minut pri 3000 vrt / min).
  • cytochemical študija - vsebnost alkalne fosfataze nevtrofilcev v perifernem krvnem raztresu.
  • biokemična študija krvi - železovega seruma, bilirubina, jetrnih transaminaz, beljakovin in beljakovinskih frakcij, protrombinskega indeksa, kreatinina, sečnine dušika, alkalne fosfataze, sečne kisline, laktat dehidrogenaze, histamina in histidydidecarboxylase;
  • analiza urina. Pri nizki specifični teži - vzorec Zimnitsky; Bodite pozorni na možno prisotnost ure v urinu, levkocituriji, bakteriuriji;
• Morfološka raziskava [Show]

  Morfološke študije:

  • zaželena je tinpalobiopija kosti Iliac (dodatno slikanje histoloških pripravkov srebrovega nitrata, azureosina v Mallor-Heidenhainu in Berlinu azure na železu).

    V vseh primerih ocenjene eritremije, da potrdi diagnozo, prefinjenost morfološke variante in stopnjo bolezni. Stopnja celične hiperplazije, zlasti msgacariocytes, stanje retikulina in kolagene strome, je ocenjena vsebnost železa;

  • sterny punkcija. Prikazana je predvsem, če je sum, da je razviti akutno levkemijo. Skupaj z izračunom mielogramov se izvede citogenetska študija celic točke. Izogibajte se ograji velikih količin aspiratskih, vzreje. V točki kostnega mozga se določi vsebnost sideroblastov, celistnost in število megakarnoocitov v 1 mm 3 (v komori);
  • punkcija vranice. Indikacije - V eriginalni fazi, ko izvajate vranico iz robov, ki jih je več kot 5 cm (ali) v prisotnosti levkoeritrokalnega vzorca periferne krvi; Levkocitoza več kot 15.000, izrazitega palice in več levega premika, eritrokarocitoze, anizopoycilocitoza; S takšno sliko krvi se pričakuje mieloidna metaplazija vranice.
• Radiološke raziskave [Show]

  Radiološke študije:

  • merjenje mase krožnih eritrocitov z uporabo eritrocyte tag CR 51. Indikacija - v vseh primerih ocenjene Eritremije in zlasti po potrebi, da izvajajo diferencialno diagnozo z relativnimi rdečimi krvnimi celicami;
  • scintititopografska študija hematopojev z 99 m. Indikacije:
    • neobvezna vranica, da bi pojasnila svoje prave dimenzije (pomembno je za diferencialno diagnozo z rdečimi krvnimi celicami);
    • Če želite pojasniti stopnjo bolezni (nastajanja krvi diafinar, se običajno opazi v fazah 2B-3 ERITREIA).

    Trenutno lahko opredelitev velikosti vranice izvaja enostavnejši - ultrazvočni izpit, kot tudi računalniško tomografijo;

  • funkcionalna študija eritropoščine s Fe 59. Indikacija je sum neučinkovitega eritropoščine pri bolnikih v anemični fazi bolezni in ekstramedularne (vrhunske) krvne tvorbe;
  • Študija pričakovane življenjske dobe eritrocitov z oznako CR 51. Pričevanje je spontano normalizacijo kazalnikov rdeče krvi, zlasti z veliko vranico. Sum hiperplonizma in hemolitičnega značaja anemije.
• Raziskave prometnega kisika [Show]

  Raziskave prometnega kisika

  Določanje nasičenosti arterijske kisika, p 50, oksimemoglobin krivulje disociacije. Navedba je diferencialna diagnoza s hipoksičnimi rdečimi krvnimi celicami v primerih, ko diagnoza Eritremije povzroča dvom.

• Kulturne raziskave [Show]

  Kulturne raziskave (materialna ograja z stenčno punkcijo):

  • erithortoid kultura brez in z dodatkom eritropoetina. Indikacija - diferencialna diagnoza Eritremije z rdečimi krvnimi celicami, ki niso dovoljena z drugimi metodami;
  • kultura granulocitov. Navedba - diferencialna diagnoza s subleciemic mielosis, ki ni dovoljena z drugimi metodami (z Eritrijem, število granulocitov predhodnikov se ne povečajo ali rahlo povečajo, s sublececiemic mielose - se dramatično povečal);
  • kultura fibroblastov. Indikacija - Diferencialna diagnoza s sublefemično mielozo, ki ni dovoljena z drugimi metodami. Z Eritremijo je rast fibroblastov dobra in obratno.
• Določanje vsebnosti eritropotin v serumu in urinu [Show]

  Določanje vsebnosti eritropotin v serumu in urinu

  Indikacija je diferencialna diagnoza eriterimenta in rdečih krvnih celic, če ni dovoljena druga. Z nepristranskostjo enkratnega določanja vsebnosti eritropoetins je njihov ponovni pregled potreben pred in po več krvavitvi.

• Študija hemostaza [Show]

  Študija hemostaza

  Prednostno v vseh primerih, se prepričajte, da sledite naslednjim odčitkom:

  • klinični znaki motenj mikrocirkulacij in trombocitne-žilne hemostaze (eritrolealgije, dinamične kršitve cerebralnega cirkulacije, angina, nos, gumi in krvavitve maternice, krvavitve na koži itd.);
  • zaplet Eritremije s trombozo arterijskih in venskih plovil;
  • sumljiva razširjena intravaskularna agregacija trombocitov.

  Raziskani so naslednji preskusi: spontano in agregacijo s trombocitov, preskus za samodejno prilagajanje, čas koagulacije krvi kaid-kefalin, protiplačana aktivnost plazme in trombocitov (po VG Luchevu v spremembah BF Archipov), protrombinskega časa na Kviki, trombina Čas Biggsu in McFarlan, koncentracija antitrombina III v skladu z Abildgaard pri spremembi Kmbishevsky, trombin-heparin koagulacije časa po K.m.bishevsky (določitev plazme heparinorezistance), XII - odvisna fibrinoliza v Emmarmin in B.F. Arkifov, koncentracija PDF v serumu (Uporaba antifibrinogenih serumov ali tirozijske metode), etanola in preskuse sulfata protamina, fibrinolitične aktivnosti krvi v evlobulin lizo.

Načrt pregleda bolnikov z Eritrejo v anemični fazi bolezni

• Raziskava in pregled bolnika [Show]

  V raziskavi in \u200b\u200bpregledu Bolnike je treba plačati pritožbam, ki se nanašajo na anemični sindrom, morebitno kršitev hemostaze s hemoragijo in krvavitvami, ereknomegalije, hepatomegalijam in blokom portala, urita diateza (poliartraints, urbana diateza z napadi ledvične kolike in peskanja peska in kamenja), kot Kot možno videz vročino, hrana, limfoenopatija, izčrpanost, nalezljivi zapleti.

  Navesti morate

  • čas spontane normalizacije kazalnikov rdečih krvi, videz anemije, njene dinamike;
  • tEŽA Vrsta citostatičnega zdravljenja, domače naloge in skupne odmerke, prenosljivost in citopenične zaplete, učinkovitost obdelave;
  • zadnja obdelava s citostatiko (čas, droga, strpnost, učinek);
  • rezultati predhodnih punkcijskih tropanitativnih raziskav bolnikov v eritremičnih in anemičnih fazah.
• Laboratorijske raziskave [Show]

  Laboratorijske raziskave

  • preskus krvi + trombociti + rticulocite + hematokrit + alkalna fosfataza nevtrofilcev (v perifernih krvi črpala);
  • analiza urina, preskus Zimnitsky;
  • beljakovine in beljakovinske frakcije, serumski bilirubin, jetrne transaminaze, alkalna fosfataza, dušik serea, kreatinin, sečna kislina v krvnih serumu, laktat dehidrogenaza, železni serum.
• Morfološka raziskava [Show]

  Morfološka raziskava

  Zdrlno punkcijo z izračunom mielogramov in citogenetske študije, Trunebiopsiopsiopsiopsiopsiopsiopsiopsovino, punkcijo vranice (s številom trombocitov več kot 100.000 in odsotnost krvavitve), punkcijo povečanih bezgavk (če obstaja ).

• Radiološke študije [Show]

  Radiološke študije

  • rutinske študije (prsi, prebavni trakt, ledvice - pod kliničnimi indikacijami);
  • radiografi dojenčkov in ledvene hrbtenice, medenične kosti, eno stegneno kost in ramo (za odkrivanje osteoskleroze).
• Radiološke raziskave [Show]

  Radiološke raziskave

  • funkcionalna študija eritropoščine s Fe 59 za ocenjevanje učinkovitosti eritropoščine, topografije, pričakovane življenjske dobe rdečih krvnih celic;
  • Študija pričakovane življenjske dobe eritrocitov po CR 51, študija topografije hematopojev 99m;
  • Študija vsebine folne kisline (metoda radioimmune).
• Imunološke raziskave [Show]

  Imunološke raziskave

  • imunski kompleksi v krvni plazmi in nevtrofili;
  • imunokemična študija serumskih beljakovin;
  • določanje T- in B-limfocitov;
  • določanje podtipov T-limfocitov.

Diagnostika in diferencialna diagnoza Eritremije

Eritremija se nanaša na število bolezni, katerih diagnoza ni preprosta. Dejavniki, ki določajo težave pri diagnozi eritremije: \\ t

1. Možnost mešanja eritremije s sekundarno absolutno in relativno eritrocitozo (glej shemo 1) v primerih (30-35%), kadar ni levkocitoze, trombocitoze in eritreja, na podlagi katere se diagnosticira Eritreja.
2. Zunanje manifestacije eritremije in sprememb v krvni barvi lahko izravnamo z razvojem pomanjkanja kroničnega železa zaradi očitne ali okultne krvavitve iz gastrointestinalnega trakta in dlesni. Njihov vzrok je venski polno kaplja v kombinaciji s kršitvijo funkcije trombocitov, kot tudi pogostega zapleta eritremije erozij in razjede želodca in 12-rosewind, ki lahko nadaljuje s sindromom bolečine in brez njega. Bolniki z pomanjkanjem železa Eritreja imajo običajno barvo kože in normalno količino hemoglobina v analizi periferne krvi, zato se pogosto ne diagnosticira.
3. Izravnavanje manifestacij Eritremije je lahko tudi njegov zaplet Intrahep in, zlasti ekstrahepatične portal hipertenzije. V tem primeru hiperplanizem zmanjšuje hematološke manifestacije hiperprodukcije krvnih celic. Prisotnost Eritremije v takih primerih razkriva sploktomija (SE), ki se običajno izvaja o ekstrahepatični portal hipertenzije, ne ob predpostavki, da je to zaplet Eritremije.
4. Eritremijana diagnoza lahko zaplete in usmerja prisotnost takih spremljajočih bolezni, saj razpršena pnevmoskleroza, hipertenzija, obnovo živahne hipertenzije, hipernephoid rak ledvic, itd, ki sami lahko povzročijo razvoj reaktivnih sekundarnih absolutnih rdečih krvnih celic. Pogosto vadil situacijski pristop (če obstaja razlog za prevzemanje slednjega in obratno), lahko povzroči napačne zaključke.

   Takšni zapleti Eritremije, kot so urbana diateza, ulcerozne lezije prebavil, arterijske hipertenzije, itd, se lahko sprejmejo za samostojne bolezni, zlasti, da so spremembe krvnih testov, značilnih za Eritremijo, je lahko nerezopable.

5. Negativni vpliv na diagnozo Eritremije ima na recept zdravljenja, da bi pojasnili vzroke Krasnokrovije. Krvavice otežuje diagnozo vzdolž ravni obeševanja zavetišča in zaradi možnosti razvoja levkocitoze in trombocitoze, ki se običajno obravnavajo v korist Eritremije. Usoditi diferencialno diagnozo eritremije in sekundarnih rdečih krvnih celic po terapiji.
6. Menijo, da levkocitoza in trombocitoza označujeta Eremijo. Medtem, to ni vedno tako. Po naših podatkih, ki sovpada s prejetimi S.Soboleva et al. (1972), ekstrahepatična portal hipertenzija, zaradi tromboze žil vranice, kot tudi badda kiaari sindrom lahko spremljajo ne le "čiste" rdeče krvne celice, ampak tudi PANTOSES. Enako velja za posamezne primere paneleocitoze, pa tudi za obnovo hipertenzijo, ki temelji na anomalijah za razvoj ledvičnih arterij.

   Razlaga značaja hemopatij pod zgoraj navedeno boleznijo je zelo težka, saj je vsaka od njih lahko zapletena z Eritremijo. eno

   * 1 Primerno je, da vas spomnim kot Lawrence et al. (1977) Dovoli so vprašanje narave Krasnokrovij, ki se pojavi pri bolnikih bolnikov, pri bolnikih z ledvično polikastičnostjo: povečanje eritropoetske dejavnosti, se zdi, da govori v korist reaktivne narave Krasnocrovije, toda ko je Cista cista, vsebnost eritropotinov v krvi padla, in pacitoza ostala, avtorje, ki so jih prišli do zaključka o naključnem združenju dveh ločenih bolezni - Eritreje in Kistan ciste.

   V vseh primerih, ko izvaja diferencialno diagnozo, je treba poskušati pravilno razumeti vzrok in posledice, vodenega ne le z logiko kliničnih dejavnikov, ampak tudi celoten sistem razlikovanja levkemije od reaktivnega (glej Protocol N5), Z uporabo kulturnih raziskav za isti namen ne le eritrocite, ampak tudi fibroblastos in granulocite.

7. Eritremijana diagnoza lahko otežuje njen atipični začetek, na primer z levkocitozo, trombocitozo ali samo elastično brez sprememb v kazalnikih rdečih krvi. Razvoj sindroma Pilorja včasih zamuja že več let, ki določa začetno formulacijo razen Eritremije, hematološke diagnostike - primarna trombocitemija ali subblafemic mielosa - mielofibrosis. Včasih je ta hematološka podoba začetka bolezni stalna, je zelo preprosto, na primer z odkrivanjem pomanjkanja železa, prikrivanje ptanatorja, vendar v drugih primerih je spontana z nenavadnim razvojem mieloproleferativnega procesa.
8. V nekaterih primerih ima bolezen, ki je podobna Eritroes na Brawan sindrom, številne znake drugih mielololiferativnih bolezni, na primer, močno izgovorjeno Splošnogalijo, zaradi mieloidne metaplacije, levko-eritroblastične slike periferne krvi, reticulin ali kolagenska mielofibroza v histološki pripravi kostnega mozga, ki je bolj značilna za sublecemic mielosa-mielofibrosis kot za Eritremijo.

   Včasih je oblika bolezni blizu primarne trombocitemije (kronična megacariocyte mielose). Težavično, ki vključuje te "hibridne", po definiciji Reptit et al. (1981), oblike bolezni in kako jih določiti. Medsebojni prehod simptomov je pojav, zelo značilen za kronične mielololiferativne bolezni (HPS). Kljub tem težavam si mora prizadevati za oblikovanje nozološke diagnoze, saj določa in napoved in terapijo.

9. Eden od razlogov za diagnostične napake je ponovno ocenjevanje možnosti histomorfološke študije kostnega mozga - trepalobiopsija Iliac kosti. Negativni dejavniki vrednosti se lahko sistemizirajo na naslednji način:
   • Pridobivanje neuspešnih vzorcev kostnega mozga (po številu materiala, njegova razdrobljenost in kakovost predelave).
   • Standardna barva pripravkov hematoksilina-eozina z običajno debelino kosov v 5 MK vam ne omogoča samozavestnega razlikovanja majhnih celic in zato določiti vrsto širjenja. Izjema so samo megacariocytes. Treba je uporabiti razlikovanje barvanje, zlasti azur-eozina, barvni elementi errithroidnega vrstice; Kot tudi impregnacija z Nurnikovo kislino, da oceni stanje retikulina strome in plovil, pogosto spremenjene med Eritrium in še bolj z drugo hemoblastozo.
   • Znano je, da so rezultati študije lahko odvisni od kraja kostnega mozga. Tako je bila v nekaterih naših opazovanjih v drenanu, pridobljenem med biopsijo skozi glavnik kosti kosti, mielofibroza, z prečno biopsijo - normalni kostni mozeg in samo v bioptatu, pridobljenem iz zadnjega piska, je bila najdena päyelosis, ki je potrdila Klinična diagnoza Eritremije. Končna diagnoza na podlagi analize prvih dveh zdravil je lahko napačna; V zvezi s tem je bolj zaželena biopsija kostnega mozga.
   • Naslednje mesto je še posebej pomembno. Morfološko diagnostika Eritremije se šteje za točno, če je zaznana tristopenjska hiperplazija, označena z izrazom "Pantielosis". Frish et al. Predlagali so novo morfološko klasifikacijo Eritremije, v kateri je poleg zgoraj navedene klasične možnosti še tri dodeljene: hiperplazija eritroidnih in granulocitskih kalčkov, eritroidnih in megacariocitskih kalčkov ter samo eriroidov. Dodelitev zadnje morfološke možnosti, tj. Ena-zemeljska levkemija, ki je predmet preverjanja (po naših podatkih, ta funkcija ne priča v korist Eritremije); Ko se potrdi, se bodo diagnostične zmogljivosti morfološke metode raziskav šele zožile.
   • V študiji vodanata v običajnem lahkem mikroskopu je skoraj nemogoče razlikovati levkemične (ERItremic) mielopoleferacije od reaktivnega. Morda bo to izvedljivo z uporabo elektronske mikroskopije, vendar v praksi sledi v težkih primerih, da iščejo druge morfološke, dodatne dokaze o diagnozi Eritremije.
   • Znano je, da je lahko približno 1% primerov sprememb kostnega mozga v zanesljivi eritremiji odsotni (Ellis et al., 1975). Naša dva stališča potrjujejo priložnost, ki je raje povezana z naključnim zadetkom na nespremenjenem območju, vendar je dejstvo pomembno.

   Vse navedeno ne diskreditira vrednosti trepanobiopyia, pionirja uporabe, katerih v državi in \u200b\u200bv Meeju je naša klinika, vendar zahteva objektivno oceno možnosti te metode. Kurnyck (1972) verjame tudi, da ima trepalobiopsija v Eritremiji diagnostične zmogljivosti le v 80-85%. Opozoriti je treba, da se lahko informacijska vsebina metode poveča ne le zaradi izboljšanja kakovosti ograje, predelave in slikarskih zdravil, pospešujejo čas obdelave drog, ki je v študijah ELLIS z et al. Naredite 1 dan, pa tudi kot posledica uporabe barve na železo, zmanjšanje vsebine, ki je v pripravku značilna za Eritremijo.

10. Razvita v Združenih državah in se je končala s splošno sprejetimi merili za diagnozo Eritreje, temeljijo na celoviti oceni določenega kroga raziskav.

KRASNOKROVIY KLASIFIKACIJA

1. Eritremija (prava politika)
2. Sekundarne absolutne rdeče krvne celice
   1. Na podlagi splošnega tkiva hipoksije

      A. Z arterijsko hipoksomijo

      • High-rast bolezen
      • Kronične obstruktivne pljučne bolezni
      • Prirojene okvare srca
      • Pridobljene bolezni srca: Mikmoma, hipertrofična kardiomiopatija
      • Arteriovenski shunts v pljučih
      • Primarna pljučna hipertenzija, bolezen ayex-arrylyag, alveolarni in kapilarni bloki različnih izvorov
      • Pickwick sindrom.
      • Karboksigemoglobinemija

      B. Brez arterijske hipoksemije

      • Hemoglobinopatija s povečano kisikovo afiniteto
      • Prirojen primanjkljaj 2,3 dr. V rdečih krvnih celicah
   2. Paranegnastične rdeče krvne celice
      • Hipernefroid rak
      • Hemangioblastoma cerezeechka.
      • Hepatoma
      • Fibromomoma
      • Tumorja domačega sekreja
   3. Na podlagi lokalne hipoksije ledvic
      • Hidronefroza
      • Stenoza ledvičnih arterij (pretežno prirojeno)
3. Relativna eritrocitoza (sindrom Gaisback)
4. Primarna eritrocitoza zaradi endogene hiperprodukcije eritropoetina (predvsem recesivno-dedne bolezni)
5. Družinska eritrocitoza nejasnih genov (dedne rdeče krvne celice v Chuvashia in Yakutiji)

Odstavek 1, iz kategorije A znakov, zagotavlja merjenje mase krožnih eritrocitov (MCE) za CR 51 z izračunom 1 kg telesne mase. Identifikacija povečanja MCE vam omogoča takojšnjo izključitev relativne eritrocitoze, ki je glavna vrednost metode. Za končno diagnozo te eritrocitoze je bila priporočena dodatna meritev prostornine kroženja plazme (OTI) za serumski albumin, označena z I 131, ker je izračun PCL v skladu z venskim gematocrit netočen: ne odraža hematokritne stopnje celotnega telesa. Po Gilbert (1982) je diagnoza relativne eritrocitoze zanesljiva, če PL< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

Pozornost je treba nameniti tej relativni eritrocitozi, ki je v naši državi znana sorazmerno malo, medtem ko je po mnenju ameriških avtorjev 5-krat pogosteje kot sekundarne absolutne rdeče krvne celice (Berlin, 1975). Informacije Gilbert (1982) je zanimiva za vzročno povezavo s kajenjem tobaka ne le absolutne, temveč tudi relativne rdeče krvne celice.

Pri izvajanju diferencialne diagnoze med Eritrejo in absolutnimi rdečimi krvnimi celicami, metoda merjenja MCE ni informativna, saj se njeno povečanje opazi v obeh primerih. Odsotnost ali majhna stopnja povečanja MCE se lahko pojavi med pomanjkanjem železa Eritrium zaradi mikrocitoze in zmanjšanja prostornine vsakega eritrocita.

Opozoriti je treba, da so standardi MCE spremenili odbor za radiološko standardizacijo: 36 ml / kg se šteje za moške, 32 ml / kg za ženske. Prednostno, kot je bolj zanesljiv, izračun MCE na 1m 2 telesne površine. Zahteve za zanesljivost radioloških meritev se povečujejo: Gilbert (1982) za povečanje upošteva le tiste številke MCE, ki za več kot 25% presegajo ocenjeno normo za 1 m 2 površine telesa.

Uvedba diagnoznih meril za normalno nasičenost arterijske kisika v krvi (92%) je bila narejena za odpravo najpogosteje najdenih sekundarnih absolutnih rdečih krvnih celic, ki jih povzroča arterijska hipohemija.

Vendar je treba omeniti, da za popolno izjemo hipoksične eritrocitoze te študije ni dovolj (glej Protokol N3).

Diagnostična vrednost spremembe indikatorja aktivnosti fosfataze nevtrofilcev je omejena, ker se njeno povečanje opazi le okoli 80% bolnikov z eritemijami.

Povečanje nenasičenega Vit. Pri 12-zavezujočih zmožnostih krvnega seruma med Eritrijem, ki jo določa metoda radioimulne, je povezana z izboljšano izločanje trantvbalamina - vit nosilnega proteina. Na 12 (Wasserman et al., 1956). Metoda v državi ni dostavljena, poleg tega pa je njena specifičnost problematična.

Mnogi primeri Eritremije se ne ujemajo z merili za diagnozo, nato pa je vprašanje s preverjanjem diagnoze ostaja odprto. Menimo, da je obvezno pridobiti potrditev diagnoze s pomočjo trepalobiopzije z iliac kosti, vedno zelo skrbno analizirati značilnosti klinične slike bolezni, bodite pozorni na prisotnost kožnega trajekta, povezanega z vodnimi postopki, kot prepričljiv simptom Eritremije. Enako velja za trombofilno in hkrati hemoragično diatezo, ki so značilne samo za eritremijo in se ne opazujejo v rdečih krvnih celicah.

Eritreia diagnostične zmogljivosti so bile razširjene zaradi uporabe radioloških, kulturnih, bioloških in drugih preskusov, ki so navedeni spodaj.

Skupaj smo preživeli z YA.D. Sakbov (1983) Scintigrafska študija topografije Hematopoisa z 99m je pokazala, da daje idejo o velikosti vranice, ki je njegov glavni pomen. Kar zadeva topografijo Gemopopowa, je odvisna od eritremijevega faze in se pogosto ne razlikuje od opazovanega v rdečih krvnih celicah.

Bateman et al. (1980) Merjenje ločevalnega bazena eritrocitov je označeno: Po njihovih podatkih se vedno poveča z Eritrium, se giblje od 121 ml z neobveščenim vranico do 203 ml, ko se poveča.

Vrednost citogenetskih študij je omejena z odsotnostjo markerja za meritve Eritromania, vendar je treba razmisliti o dejstvu detekcije e-pošte, opaženih pri 20-25% bolnikov, pri uporabi sodobnih raziskovalnih metod, bi bilo treba obravnavati v korist Eritremije, temveč kot sekundarne rdeče krvne celice.

Velik dosežek je razviti metodo za pridobivanje kulture rdečih krvnih celic in njegovo uporabo za diagnozo in diferencialno diagnozo Eritremije (Zanjani, 1975). Rast eritroidne kulture v mediju brez dodajanja eritropoetin (EP) se šteje za Eritremijo, rast je le v okolju z dodajanjem EP - v korist rdeče krvne celice (Zanjani, Lutton, Hoffman, 1977). Kultura fibroblastov in kulture fibroblastov je diagnostične: raste med Eritrium, ne opazimo med rdečimi krvnimi celicami.

Zelo pomembna je tudi pritrjena tudi določitev EP krvnega seruma, katere vsebina med Eritremijo je močno zmanjšana in s sekundarnimi absolutnimi rdečimi krvnimi celicami, je skoraj neodvisna od njihovega izvora.

Po Napierju in Wieczoreku (1981) se diagnostična vrednost določanja vsebnosti EP povečuje, če se študije izvajajo pred in po krvi krvi: za Eritremijo, odsotnost ali majhna stopnja odziva na porabo krvi, za hipoksično Rdeče krvne celice - Pomembno povečanje, za panerja in ledvic - brez odgovora.

V diferencialni diagnostici eritremije se lahko uporabijo informacije o morfoloških in funkcionalnih značilnostih krvnih celic, ki so določene v protokolu N5. Največja vrednost je pritrjena na povečanje vsebnosti krvi histamina in histididekarboksilaze, lizozyme, serotonina, absolutnega povečanja števila bazofilcev, ki jih zazna akrilna modra s posebno barvo. Uporabljajo se drugi, vključno z imunološkimi, značilnostmi neoplastičnega klona celic (glej Protocol N5).

Tako trenutno obstajajo praktično popolne možnosti za določitev narave Krasnokrovije, vendar je predmet oblikovanja ustreznih raziskav, ki je nujna naloga za zdravje države. Služba za nadzor bolnikov mora biti centralana.

V praksi vedno sledi, na eni strani, da poišče potrditev diagnoze Eritreje, na drugi strani, v odsotnosti teh - da bi poiskala razloge za reaktivno sekundarno eritrocitozo, ki imajo znanje patogenetske klasifikacije rdeče krvi celice (glej shemo 1) in ob upoštevanju premislekov iz odstavka 3. \\ T Smer raziskav (iskanje hipoksične eritrocitoze ali paranoplastika ali ledvic ali hormon) običajno določa klinično sliko bolezni.

Pristop k diagnostici je lahko standardiziran, kot ponuja Gilbert (1982), ki je razvil 5 minut študije bolnikov, "se je začel" od trenutka odkrivanja povečanega zaznavanja hematokrita.

Predstavljamo kratke pripombe, ki olajšujejo uporabo teh protokolov.

Po protokolu N1 se preiskujejo bolniki s hematokritom (NT)<55>55%. S povečanjem MCE sta možna tako eritremij kot absolutne rdeče krvne celice. Če kazalniki ustrezajo meril za diagnozo Eritremije, potem je ta diagnoza narejena; Če obstaja sum Eritreje, vendar informacije v njeni korist ni dovolj, bolnike dodatno preiskujejo s protokolom N5. V odsotnosti znakov Panmyelosis in nevzdrževalne vranice se izvede ultrazvok ali scintigrafska opredelitev njegovih dimenzij. Odkrivanje Splenomegaly poveča verjetnost diagnoze Eritreje, vendar končna potrditev diagnoze daje študijo o protokolu N5.

Izolirana eritrocitoza brez splomegalije je indikator za nadaljnjo študij bolnikov po protokolu N3, katerega sestanek je identificirati ali odpraviti vse vrste hipoksičnih rdečih krvnih krvnih celic, ki temeljijo na arterijski hipoksomiji, in samo tkivo, ki je lahko Obe hemoglobinopatija z večjo afiniteto do kisika in pomanjkanja 2.3 diffosphoglycerat v rdečih krvnih celicah. Prav tako bi ga morali izključiti karboksignemoglobinemijo, ki jo povzroča zlonamerno kajenje tobaka, drugih redkih vzrokov hipoksične eritrocitoze, zlasti nočne hipoventilacije pljuč, splošne debelosti itd. (Glej Protokol N3). Študije morajo biti dovolj globoke in v nekaterih primerih monitorji, ki se doseže z uvedbo arterial kateter.

V izključitvi hipoksične eritrocitoze se izvede nadaljnja študija v skladu s Protokolom N4, katere namen je identificirati citate na podlagi različnih tumorjev (glej shemo 1) in lokalne ledvične ishemije. Če se slednje rutinske klinične študije niso odkrile, se izvedejo eritroidna kultura in vsebnost eritropotin (glej zgoraj).

Če ni vse večje stopnje eritropotin in endogene rasti kolonij, je Eritreja diagnosticirana.

V korist Eritremije, ne le kvantitativni kazalniki števila levkocitov in trombocitov, temveč tudi njihove kvalitativne spremembe, pa tudi proizvodnja velikih količin histamin granulocitov, lizocima, transcobalamina-3 s povečanjem nenasičenega Vit. V 12-zavezujočih zmožnosti krvnega seruma. Značilnosti eritremičnih kloroških celic, določenih v protokolu N5, se priporoča, da se upoštevajo pri teh izoliranih primerih, ko kljub globokim raziskavam narava Krasnokrovije ostaja nejasna.

Bolniki z izviri nejasno Beeza Cytostatics se ne obravnavajo in občasno pregledajo, dokler ni nameščena narava Krasnokrovije.

Zdravljenje Eritremije

Splošne določbe

Sodobna terapija Eritremije je sestavljena iz citostatičnega zdravljenja in izvlečkov krvi. Slednje je lahko samostojno zdravljenje ali dodatek k citostatični terapiji. Teoretična osnova za uporabo slednjih so sodobne ideje o Eritremiji kot neoplastični bolezni krvnega sistema.

Pri zdravljenju Eritremije, metode simptomatskega zdravljenja takih manifestacij in zapletov Eritremije, kot so kožo srbeče, ulant, eritrolealgije, plovila in krvavitve tromboze, hipertenzija, želodec in 12-pans in hujšanje sta pomembna.

Za razliko od druge levkemije, ki se v glavnem obravnavajo v skladu s standardiziranimi programi, z Eritremijo, je vedno potrebno rešiti vprašanje izbire prednostne za to terapijo bolnika. To je določena z veliko različnih kliničnih in hematoloških oblik bolezni, razlika v svoji gravitaciji, fazi bolezni, potrebo po upoštevanju starosti bolnikov in dokazanih levkeosogeosogenih učinkov terapije z radioaktivnim fosforjem, str 32, in nekatera kemoterapevtska zdravila alkidilskega mehanizma delovanja. To še posebej velja za klorobutin (noči in itd, 1986), vendar se uporablja za Melosan (Landawna, 1984), Alkeran (MELFalan), v manjši meri, na iMemphos.

Želja po doseganju s pomočjo citostatike normalizacije rdeče krvi, za katere je potrebna precej velike odmerke teh zdravil, je nepotrebna, saj je enaka, vendar hitrejša in prikrajšana za negativne učinke, je mogoče pridobiti iz krvavanja. Zato je citostatična terapija vedno v kombinaciji s krvavitvijo: imenovanje prvega je normalizacija števila levkocitov, trombocitov in velikosti vranice, imenovanje drugega je normalizacija kazalnika Gematroita (NT-45% ), ki bi morala vedno prizadevati. Izvedljivost te kombinacije izhaja iz dejstva, da citostatika povzroči remisijo po 2-3 mesecih. Po zaključku zdravljenja in krvi imajo hiter učinek na pilorski sindrom, ki običajno določa kliniko bolezni.

Pogoji za imenovanje in izbiro metode zdravljenja

1. Problemska diagnoza Eritremija [Show]

   Še posebej pomembno pri imenovanju citostatičnega zdravljenja, za katerega zdravnik nosi osebno odgovornost. Ker Eritremija ni edini vzrok Krasnokrovije in ker lahko teče brez takšnih podpornih postavk svoje diagnoze, kot Splenomegalia, levkocitoza in trombocitoza, je treba privabiti dodatne raziskovalne metode za pomoč pri reševanju problema diferencialne diagnoze eritrija in sekundarnega simptoma eritrocitoza (glej zgoraj).

2. Vzpostavitev faze bolezni [Show]

   Vzpostavitev stopnje bolezni: ERITREMIKA, ki je razdeljena na začetno ali nizko moč (1. faza 1), razporejena, brez mieloidne metaplazije (2a), razporejena z mieloidno metaplazijo vranice in anemija (3 faze), ki označuje zasebna patogeneza anemije in naravo hematološkega izida. Seveda se bo aktivnost terapije in njegova posebna vsebina razlikovala pri različnih fazah bolezni.

   • Stopnjo značilna prisotnost zmernega zavetišča; V analizi periferne krvi so številni levkociti in trombociti normalni. Vrn je pogostejša otipljiva, vendar ultrazvok, scintigrafska študija običajno zaznava rahlo povečanje.
   • Faza II. - ERITREMIKA, stopnja razporejenih kliničnih manifestacij Eritreje. Pogosti simptomi v tem obdobju so glavoboli, težka v glavi, angina, šibkost, arterijska hipertenzija, srbenje s kožo, povezano z sprejem vodnih postopkov, krvavitve dlesni, masivne krvavitve po kakršnih koli, celo majhnih operativnih intervencijah, trombotičnih zapletov, eritrolealgia. Razdeljen je na:
     • Iia faza.Teče brez mieloidne metaplazije vranice, z manjšim ali zmernim povečanjem vranice zaradi povečanega pretoka krvi in \u200b\u200bojačanja deponiranja in sekvestriranja funkcije. Spremembe v analizi periferne krvi lahko nadaljujejo tako z varianto čistega rdečega krvnega celice in po vrstah pacitoze. V kostnem mozgu (histomorfološka študija), hiperplazija treh ali dveh kalčkov krvi nastajanja različnih stopenj resnosti, se najde MegakaryOctytosis.
     • Iib faza - z mieloidno metaplasijo vraen. Skupaj s kliničnimi simptomi, ki jih povzroča letalo (povečanje mase krožnih eritrocitov), \u200b\u200bso tako imenovane široko zastopane. MEFROLISERATIVNI MAPETS: Srčkanje kože, izgovorjeno Splošnogalija, pogosto - ulant, hujšanje. V kostnem mozgu, skupaj z celično hiperplazijo in megakarnoocitozo, se ponavadi opazimo retikulina mielofibroza (zaznana je med slikanjem histomorfološkega pripravka z Nurnikovo kislino), hiperplazijo in pomanjkljivostmi plovil, pogosto pa je osrednja ali razpršena kolagenska mielofibroza. V točki vranice opazimo tristopenjsko sieloidno metaplazijo s prevlado eritropojev. V tej fazi lahko pride do postopnega zmanjševanja školjk in razmnoževanja krvi na diaphizo cevastih kosti. Pri hematološko, rastoči levkocitozi, nevtropiloza, premik formule na levo do mielocitov, eritrokarocitoze, anizo-cacitoze in eritrocite polikromatofili.

       Ta faza se lahko zaključi z obdobjem normalizacije kazalnikov rdečega krvi s povečanjem zaporedja vranice eritrocitov ali neučinkovitega eritropoščine ali kombinacije obeh razlogov s spremembo vodilne linije mieloproleferacije na granulocitskem in občasno megacariocyte.

   • III - Anemična, ima osnovo različnih mehanizmov anemizacije, od katerih je večina škropljenje hemolize eritrocitov, neučinkovitih eritropozo in zmanjšanje kost-možganske eritroposte, tako s spreminjanjem vodilne linije myletoleferacije (lekomiranje) in razvoj razpršene kolagenske mielofibroze. Anemična faza ima lahko osnovo za drugo kot po graduirano mieloidno metaplazijo in mielofibrozo, rezultati Eritremije: Plantrolage Meelodsplasis, akutni levkemijo, kronični pH "-negativni in pH" -Pozitivna mielolomikoza, post-donacija oksilazije krvi, Avtoimunska hemoliza rdečih krvnih celic in pomanjkljivosti folne kisline. Razlogi za razvoj anemije se lahko kombinirajo.

     Skupaj z anemijo, v klinični sliki te faze, so predstavljeni simptomi, ki jih povzroča velika toplotno hepatomegalija: izčrpanost, ulanti, krvavitve, ki jih povzroča trombocitopenija, DVS sindrom, nalezljive zaplete in drugi portal blok zaradi fibroze jeter in občasno - Sekundarni BADD -Kari sindrom. Za mielodisplasiasis je značilna citops, hrana, pogosto ne-nalezljiva vročina. Velikosti vranice na slednjem so lahko tako velika, če se mielodysplasia razvija pri bolnikih, ki so prešli skozi stopnjo mieloidne metaplazije vranice in majhnih.

     Klinika akutne levkemije ne potrebuje komentarjev. Značilnost vzorca krvi z akutno levkemijo pri bolnikih z Eritremijo je pogosta (vendar ne obvezna) kombinacija Blastosusa z nevtropilozilozo v formuli krvi. Sharp levkemijo pogosto gre za vročinskega sindroma, ki ne najde pojasnil v analizi periferne krvi.

     Del bolnikov, metaplazija myeloida vranice, se ne zazna na koncu eritremične faze več let, ampak od samega začetka, v času diagnoze. To so nenavadne, veliko bolj hude in težko za zdravljenje v obliki Eritremije, ki potrebujejo skoraj stalno kemoterapevtsko zdravljenje, pogosteje se konča z akutno levkemijo.

3. Določanje hematološke opcije [Show]

   Obstajajo čista eritrocitematična, pacitoza, bicicitoza (eritro + trombocitoza, erito + levkocitoza). Ocenjena je tudi formula krvi. Premik levkocitne formule na vmesne celice granulociteaze, prisotnost eritrokarocitov (normozoblastov), \u200b\u200bpraviloma, so manifestacije mieloidne metaplazije vranice. Seveda, s čisto eritrocitemsko različico bolezni, je bolj logično omejiti terapijo z eno krvavitvijo in obratno.

4. Analiza klinične slike bolezni [Show]

   Analiza klinične slike bolezni se izvaja iz položajev razpadanja prehodnih (hemodinamičnih) simptomov, ki jih povzroča povečanje mase krožnih eritrocitov, in myopoleleferative, na katero srbenje kože, ulant, urbana, urticulmonarna in Druge vrste alergij, pomembne eritromegalije, eritrolealgije itd. krvavice lahko odpravijo, vendar ne miropoleliferativne, prisotnost, od katerih pogosto določa izbiro citostatičnega zdravljenja. Resnost bolezni kot celote je lahko težja argument v korist bolj aktivnega, t. citostatična terapija.

5. Ocena podatkov o študiji žil-žilne in koagulativne hemostaze [Show]

   Prisotnost (ali odsotnost) vaskularnih zapletov z izpopolnjevanjem patogeneze, t.j. Z oceno podatkov o študiji žil-žilne in koagulacijske hemostaze. Bolniki, ki imajo trombozo plovil v trenutku ali zgodovini tvegane skupine, ker Ponavadi se ponavljajo. Nevarno ponavljajoče se ishemične (trombotične) kapi. To ga obvezuje pravočasno imenovanje sredstev za popravek motenj hemostaz, in na temeljno zdravljenje eritemov, natančno s pomočjo citostatike. Arterijska hipertenzija je prav tako odvisna od neodvisnega zdravljenja, ki je poslabšala tveganje ishemičnih in hemoragičnih potez.

6. Prisotnost ali odsotnost visceralnih zapletov Eritremije, razjede želodca in 12-rosewoman [Show]

   Biti but, lahko določijo izbiro terapije s citostatiko in ne s krvjo.

7. Starost bolnikov in željo po potomcih [Show]

   Vse druge stvari, ki so enake, mlada starost je pomemben argument v prid abstinenci iz citostatičnega zdravljenja zaradi povsem razumljivih razlogov (grožnja razvijanja akutne levkemije, učinek na menstrualni cikel, za potomce).

8. Te meritve eritrocitov z uporabo CR 51, izračunane na 1 kg telesne mase [Show]

   Pri reševanju vprašanja izvedljivosti in volumna ffuzije krvi je izjemno zaželena, da se ta eritrocitna masa postavi CR 51, izračunana na 1 kg telesne mase.

9. Podatki Tpardobiopia Iliac kost [Show]

   Prisotnost podatkov Trunebiopsiopsiopsiopsiopsiopsiopsiopsiopsiopsiopsiopsiopsiopsiopsije pomembna za potrditev diagnoze Eritremije, in da se oceni resnost bolezni, stopnja celične hiperplazije in njene narave: močno izražajo pinelozo z megakarnoocitozo in hiperplazijo mieloidnih celic se štejejo za Namen citostatike, medtem ko je majhna stopnja hiperplazije in njena prednostna usmeritev v smeri eritropozo - v korist zdravljenja s krvsummi.

   Informacije o stanju kostnega mozga, pridobljene z njihovim morfološkim pregledom, je neposredno povezana z izbiro odmerka citostatike. Tako nezadosten učinek in citopenični zapleti so pogosto posledica neskladnosti med sprejetem spajnim odmerkom citostatike in stopnje hiperplazije kostnega mozga.

10. Funkcionalno stanje ledvic [Show]

    Treba je upoštevati funkcionalno stanje ledvic (vsaj delež urina v vzorcu na Zimnitsky, dušik sečnine in kreatinin). To je povezano z odstranitvijo kemoterapevtskih sredstev in vpliva na pogostost in resnost neželenega učinka citostatike. Prav tako je treba posvetiti pozornost prisotnosti uratov v urinu - priče urinematične diateze, ki zahteva celovito terapijo z alopurinolom na splošno, in zlasti med citostatično terapijo.

11. Spremljajoče bolezni [Show]

    Potrebno je identificirati in oceniti pomen sočasnih bolezni bolezni, zlasti kardiovaskularnih, pljuč in jeter. Vplivajo na prenosljivost krvi, trajanje remisij, zahtevajo dodatno popravek drog. Glede na naše pripombe, prisotnost sočasne pnevmoskleroze, pljučno srce in arterijsko hipoksomijo skrajša čas doseženega remisije. Bolniki, ki trpijo zaradi srčnih pis, so slabši od masivne krvavitve. Bolniki s slabim funkcionalnim, stanje jeter je treba zdraviti s citostatiko. Bolniki s sočasno arterijsko hipertenzijo morajo dodatno vzeti hipotenzivna zdravila v skladu z ocenjeno (ali dokazano) patogenezo dviganja krvnega tlaka.

Značilnosti posameznih metod zdravljenja

Krvavitev

Mehanizem ukrepanja. S pomočjo krvi, raztovarjanje žilnega kanala iz odvečne krvi, dosežemo, kar prinaša hiter simptomatski učinek na "vaskularne" pritožbe. Ponavljajoča se krvavitev ustvari stanje pomanjkanja železa, ki nadzoruje tvorbo hemoglobina, v manjši meri, eritropoje.

Za pomanjkanje železa Eritreja, odsotnost manjkajočega sindroma (barva kože in sluznice je normalna ali blizu normalne) in znano nesorazmernost med zmanjšano z različnimi stopnjami hemoglobina in povečanim številom eritrocitov, zmanjšanje barvnega indikatorja, Mikrocitoza in hipoklomija rdečih krvnih celic. Masa kroženja eritrocitov je blizu normalno zaradi mikrocitoze in zmanjšanja prostornine ločene rdeče krvne celice. V hematokritski stopnji (HT) v 45%, fizične lastnosti pristopa krvi do normalnega, tveganje hemoragičnih zapletov skoraj izgine, in trombotic - bistveno se zmanjšuje.

Tudi krvavice ne nadzorujejo števila levkocitov in trombocitov, lahko povzročijo razvoj reaktivne trombocitoze, prehodne ali stabilne. V zvezi s tem se krvavitev težko šteje za ustrezno metodo zdravljenja bolnikov s povečanim povečanim številom trombocitov in levkocitov.

Učinek krvavitve na velikosti Vraen Variabelly, v mnogih primerih je pozitiven. To se nanaša na prirojeno Splenomegalijo, vendar ne na mieloidno metaplazijo. V slednjem primeru se trend do vzpona velikosti vranice ostane in ne nadzoruje z njimi, kar je nastalo v poznejšem, ki ni potrjeno predpostavko o pospeševanju razvoja mielofibroze vpliva krvi. Včasih zlahka olajšajo srbenje s kožo, ki jo je mogoče razložiti z odstranitvijo skupaj s krvjo histamina in serotonina. Ponavadi, srbenje s kožo se ne izloča z krvavimi, kot tudi eritrolealgijo, želodčni in dvanajstnika razjede, urbana diateza.

Tehnične težave pri njihovi proizvodnji, ki pa je premagana (glej spodaj) za slabosti zdravljenja krvi. Krvavice so ena od nespornih prednosti, ki je odsotnost levkeosogenih in onkogenih stranskih učinkov, kot tudi zagotavljanje dobrega srednjega preživetja.

Eremije majhne na recept hematologije, njegova zgolj eritrocisnemične hematologije, povsem eritrocisnemične hematološke obravnave, je nezaželena, saj je uporaba citostatike tukaj nezaželena in v prezgodnjih obdobjih (predčasno nastala po jemanju Cytostatics Climax pogosto ima patološki tečaj in je resno Preneseni bolniki), pri čemer se Eritrium ponovi po citostatičnem zdravljenju, če nadaljujejo z zmanjšanim ali normalnim številom levkocitov in trombocitov.

Naloga te terapije je normalizacija hematokrita (HT) ali količina hemoglobina (HB), 45% in 140-150 g / l. V teh kazalnikih je tveganje za vaskularne zaplete močno zmanjšuje. Število krvi, ki so potrebni za normalizacijo HT in HU, pri različnih bolnikih, ki se široko spreminjajo, ki se določi z resnostjo bolezni in stopnjo eritropoške napetosti. Pri posameznih bolnikih je bilo 15-20, hkrati pa je učinek nepopoln in kratek, drugi pa imajo samo 3-4. Normalizacija slikanja pokrova se doseže in ne HT.

Ob doseganju izvajanja tega programa zdravljenja je program NT in NT in H H H H H H HP dodeljen preskusni inšpekcijski pregled in študij periferne krvi v kliniki s frekvenco 1 Čas v 4-6 tednih. Z naraščanjem teh kazalnikov se odzračevanje ponovno izvajajo, da bi jih normalizirali. Če se drži remisija (Normal NT), je bolnik dodelil še en pregled po 2 mesecih, in tako nenehno.

Krvavice so predpisane 500 ml vsak drugi dan v bolnišnici in po 2 dneh z ambulantno zdravljenje. Možno je in bolj redko ritem krvi, na primer, 1-2 krat na teden. Vendar pa je bolj intenziven režim zdravljenja bolje doseči želeni rezultat v krajšem času.

Pri bolnikih s starostjo in sočasnimi kardiovaskularnimi boleznimi, zlasti vicemi src, slabo prenašanje porabe krvi, niso več kot 350 ml krvi, intervali med krvavitvijo pa se nekoliko raztezajo. Da bi olajšali krvavo in preprečevanje trombotičnih zapletov, se pojav, ki spodbuja reaktivno povečanje trombocitopoga in emisij v krvi mladih, hiperfunkcionalnih trombocitov, je priporočljivo uporabiti tečaj razčlenjevanja terapije, ki se začne na predvečer prvega krvi in se konča po 1-2 tednih po koncu tečaja krvnega toka (odvisno od prisotnosti ali odsotnosti reaktivne trombocitoze): keraltil za 150-200 mg na dan na dan dnevno in aspirin ali občasno, 0,5 g na dan krvi, ali 100 mg na dan 2-krat na dan po obrokih. V skupini tveganj trombotičnih zapletov se lahko odmerek aspirin poveča na 0,5 g na dan. Poleg tega, takoj pred krvavitvijo, priporočamo intravensko dajanje remooliglukina pri odmerku 400 ml in skozi igelno Duff v Cubal Vein druge roke - 5000. Heparin.

V prisotnosti kontraindikacij za sprejem aspirina (želodčne in dvanajstnika, erozivni gastritis, funkcionalna pomanjkljivost trombocitov s težnjo po krvavitvi) dodeljen samo s Kuraltil. S slabimi toleranco Karantelja (pri nekaterih bolnikih povzroča glavobole in (ali) angino), jo lahko nadomestijo z drugimi disaggreginti trombocitov: papaverine 0,04 3-krat na dan, nikotinska kislina 0,05 4-krat na dan po obroku ali TRUENtal dnevni odmerek 300-600 mg.

Ta razsektorska terapija v različici tečaja je potrebna za bolnike z veliko tveganje za trombotične zaplete (njihova zgodovina in zlasti med krvavi, eritrolealgijo, dekompenzacijo srčne dejavnosti, trombocitoza hematološke opcije eritremije, hiperkoagulacijo po študiji hemostaza) in je zaželeno v vseh drugih Če ji ni kontraindikacij. Krvavost ob ozadju razčlenjevanja terapije se zlahka izvede, brez njih pa so težko zaradi visoke viskoznosti krvi. S svojo pomočjo dosežemo preprečevanje trombotičnih zapletov krvi iz krvi: če prej med odtiranjem izrednega zdravljenja niso bili redki, potem je trenutno praktično odsoten.

Pomanjkanje železa, ki razvija pod vplivom krvi, je naloga zdravljenja, ponavadi se dobro prenaša in nadomestilo ni predmet nadomestila, saj sprejem železnih pripravkov pospešuje ponovitev sindroma pilor in poveča potrebo po krvavitev. Samo s hudo toleranco pomanjkanja železa in videza ostre šibkosti, suhosti kože, krhkosti nohtov, je zmanjšanje odpornosti proti okužbam, je prikazana terapija z železnimi pripravki. Ker je po njenem sestanku priporočljivo ponovitev bolezni, ki zahteva naslednjo krvi, je priporočljivo, da se ta začarani krog odpravi s sočasnim receptom železa in citostatike.

Zdravljenje krvi bi lahko spremljala razvoj reaktivne trombocitoze. S številom trombocitov, ki je manjša od 1 milijona, je nadaljevanje razčlenjevalne terapije prikazano, dokler se ne zmanjša na 400.000, in pri stabilizaciji trombocitemije je namen citostatike. V prihodnje je mogoče nadaljevati zdravljenje krvi, vodenega z enakim načelom doseganja trajnega nadzora nad zatočišče, ohranjanje normalnega HT in HB.

Kontraindikacija za nadaljnjo obdelavo krvi je zgoraj navedena in klinično izrazita pomanjkanja železa, slaba toleranca, nezadostna učinkovitost, potreba po pogostem uvedbi krvi in \u200b\u200bodstranjevanje velikih količin krvi z majhnim obdobjem delovanja, razvoj pacitoze in splomegalije, tj Napreduje mladoleto.

Krvavice se lahko nadomestijo z rdečo krvno celico (ECF), katere naloga je tudi normalizacijo NT in HB.

Metoda ECF lahko izvedejo s centrifugemi iz velikih rezervoarjev ali fadmoni krvi (RK-0.5, FC-3.5, FKU-5000, IWM, CS-1000 itd.). Temelji na umiku pri bolnikih z 1000-1400 ml eritroconcentrata z vrnitvijo nastalega ustrezne plazme in povračila daljinskega prostornine eritrocitov izotonske raztopine natrijevega klorida in remooliglucina. Število postopkov ECF je odvisno od začetne številke in prostornine kroženja eritrocitov (v povprečju v povprečju v intervalih 5-7 dni). EDCF običajno dobro prenašajo bolniki in povzročajo dolgoročno normalizacijo kazalnikov krvi (v povprečju 1-1,2 leta).

Enostavnost in varnost zdravljenja, kar je najbolje v primerjavi z krvnim učinkom zdravljenja z eritrocythernises jasno prednost te terapije. Vendar pa tudi ne nadzoruje minolopliferativnih simptomov Eritreje, levkocitoze in trombocitoze. Njihovo povečanje je osnova za prenos bolnikov s citostatičnim zdravljenjem.

CITOSTACIJA

Vsaka citostatična terapija za Eritremijo je namenjena zatiranjem povečanega aktivnosti kostnega mozga in doseganje nadzora nad hiperprodukcijo celičnih elementov. Pravilno izbrano zdravilo in njegov odmerek lahko zagotovijo normalizacijo celičnih maščobnih odnosov v kostnem mozgu.

Indikacije za citostatično terapijo: Eriterrees, ki se pojavljajo z levkocitozo, trombocitozo in eripomegalijo, srbenje s kožo, visceralnimi in žilnimi zapleti, resnim tokom kot celoto, vendar le z nezadostno učinkovitostjo prejšnjega zdravljenja s krvjo, potrebo po njihovi pogosti ponovitvi, njihova slaba prenašanje ali zaplet Klinično izraženo pomembno pomanjkljivost železa. Starejša starost bolnikov (več kot 50 let), nezmožnost organiziranja terapije s krvjo in nadzorom nad njimi zaradi prebivališča bolnikov na podeželskih območjih razširjajo pričanje za citostatično terapijo.

Kontraindikacija za citostatično terapijo Otroška in mladostna starost bolnikov, prisotnost zdravljenja za zdravljenje na zadnjih fazah, kot tudi preveč aktivna citostatična terapija zaradi skrbi prehoda bolezni v fazi anemije.

Učinek citostatičnega zdravljenja Ocenjujejo se po 3 mesecih. Po koncu zdravljenja, ki je pojasnjeno z dejstvom, da eritrocite proizvajajo eritrocite v povprečju približno 2-3 MSS. Zmanjšanje števila levkocitov in trombocitov se pojavi bistveno prej, čas njihovega življenja, in največ citopeničnih ukrepov pade na koncu prvega meseca zdravljenja.

Merilo za učinkovitost vsega citostatskega zdravljenja je doseganje hematoloških remisij, popolno, ko so vsi kazalniki krvi normalizirani, in delne, na katerih je pogosteje povišane ali le eritrocite ali levkocite in (ali) trombocite. Remisije, ki spremljajo regresijo kliničnih simptomov, tudi polne ali nepopolne.

Kazalnik kakovosti Prav tako je trajanje remisij, njegova neposredna varnost pa je stopnja stranskega citopeničnega ukrepa.

Sistem hematološkega nadzora nad citostatično terapijo

Zdravljenje z radioaktivnim fosforjem praktično ne zahteva kontrolnih preskusov krvi v postopku zdravljenja, vendar je na svojem koncu priporočljivo raziskati krvni test 1 čas v 2 tednih 3 mesece, da se pravočasno identificira citopenični učinek zdravila .

V okviru kemoterapije Eritreia je treba hematološki nadzor izvesti s frekvenco 1 do 7-10 dni v prvih treh tednih zdravljenja in 1 čas v 5 dneh kasneje; Pogoji študija periferne krvi po obdelavi - vsake 2 tedna tri mesece. Hematološka dinamika v procesu zdravljenja vpliva na izbiro odmerka končnega tečaja tega ali tega zdravila. Treba je ustaviti pri zdravljenju s padcem števila levkocitov na 5.000 in (ali) število trombocitov na 150.000, ob upoštevanju neizogibne citopenije, ki se povečuje, tudi ko je zdravilo preklicano. Če ti citopenični učinki, ki omejujejo odmerek zdravila tečaja, ne pojavijo, pacient uvaja popoln odmerek zdravila, ki je bil na voljo.

Med menškim obdobjem je treba obravnavati premor, ki do neke mere prispeva k ohranjanju menstruacijske funkcije.

Trenutno se citostatična terapija Eritremija izvaja z uporabo radioaktivnega fosforja, P 32 in različnih kemoterapevtskih zdravil: alkilirajočega sredstva in antimetabolitov. Čeprav se P 32 v naši državi redko uporablja, bomo določili dve shemi zdravljenja s tem pripravo.

1. Delna metoda s prejemanjem P 32 notranjih delih odmerkov 2-3 ms v intervalih 5-7 dni, ki se vzame empirično.

   Izraz doza metode zdravljenja je 5-8 ms (absorpcija zdravila je 70-50% sprejetega odmerka). V naši državi.

2. Zdravilo se uvede intravensko v enem samem odmerku 2,3 \u200b\u200bmS / m 2, vendar ne več kot 5 ms. Po 12 tednih, z nezadostnim učinkom P 32, se ponovno uporabi v odmerku, ki presega prvo za 25%. Po 12 tednih, če je potrebno, se tretji potek zdravljenja izvede z drugim povečanjem odmerka za 25%, vendar ne več kot 7 ms. Naslednja obdelava P 32, če je potrebno, se izvede ne prej kot 6 mesecev. Skupni letni odmerek ne sme presegati 15 ms. Ta terapija dosega učinek, ki ne zahteva podporne terapije, pri 85-90% bolnikih.

Kemoterapija

Pri zdravljenju Eritremije uporabite:

1. Citostatske droge učinkov alkybulay:
   • Etilen amin - klorubutin (Leykeran), ciklofosfon, Melalan. Po vzpostavitvi visokega mutagenega učinka klorobutina, bodočih študij ameriških avtorjev (zvečer in et al., 1981,1986) za zdravljenje Eritreje, se je ustavil.
   • Etilenimine - imifos, usposabljanje, dipina.
   • Basulen (Melosan, Mileran), Mielobromol, Cytostop
   • Prodimin.
   • Natulan (Zamarbazin)
2. Antimetaboliti: 6-merkaptopurine, hidroksiropevin, tioguanin, azaridin (azarbin), citosinarabinozid.

V zadnjem času, iz teh zdravil, prednost daje hidroksimimenine, in 6-Mercatopurin se uporablja predvsem, ko se pojavi Blemsemia.

Tabela 1 prikazuje, da so sheme zdravljenja, ki se najpogosteje uporabljajo, so navedene dnevne in roke odmerkov zdravil. Tabela N1.. ERITREMIA Zdravljenje diagrami različnih citostatikov

Zdravilo	Odmerek		Sheme zdravljenja
	dnevno	tečaji
IMemphos.	50 mg.	400-600 mg.	Shema N1 50mg (1 viala) v razredčitvi z 10 ml fiziološke raztopine v / m ali v / v, prvi 3 dni dnevno in nato vsak drugi dan. Shema N2 Uvod 50mg imipros h / dan (od samega začetka)
Melosan.	2-4-6 mg.	180-280 mg in več	1 tabela. (2 mg) ustno 1-2-3 krat na dan, in ko se število levkocitov v enem dnevu zmanjša za 2-3 mesece., Pred začetkom remisije.
Mielobromole	250 mg.	7,5-10 g in več	1 tabela. (250 mg) na dan dnevno, saj se število levkocitov zmanjša, in manj pogosto, pred remisijo
CYTOSTOP.	400 mg - 1 g	7-10 G.	Shema N1 do 1G (10 tabela. 3 mg) enkrat več kot 7-10 dni shema N2 400-600 mg na dan (4-6 tabela. 100 mg v 2-3 recepciji) na dan 12 ali več dni, pred doseganjem tečaja odmerek 7-10 g
Melalan (Alkeran)	6-10 mg.		6-10 mg v notranjosti 1-krat na dan pred zajtrkom 5-7 dni, nato pa 2-4 mg na dan tri tedne in več

Izbira metode zdravljenja kot celote in sredstva citostatičnega zdravljenja zlasti predstavljajo določene težave. Na priporočilo PolyCythemije Vera Stnoly Group (večer in Sovut., 1986, ZDA), ki temelji na trajnih prihodnjih študijah: \\ t

1. Za bolnike, stare 70 let ali več let, je zaželeno P 32 - terapija v kombinaciji s krvlji.
2. Pri bolnikih, mlajših od 50 let, zlasti ženske v rodni dobi, samo terapija krvi. V prisotnosti absolutnega pričevanja na citostatično terapijo v tej starosti - samo hidroksimimeni (hidrin, LITAL). To zdravilo ne sodeluje Eritrem izidov v akutno levkemijo, ne povzroča amenoreje in je dobro nadzorovana z levkocitozo in trombocitozo.
3. Pri starosti 50-70 let - individualna izbira terapije. V odsotnosti tveganja tromboze je raje krvavitev. Od citostatike je tukaj raje hidroksiropev.

Opozoriti je treba, da z vidika učinkovitosti hidroksimeruma sem slabše od alkilirajočih sredstev o moči vpliva na eritroon kalčle in zato tisti, ki prejemajo zdravilo, ohranja pomembno potrebo po krvi. Če je zdravljenje z alkilirnimi sredstvi, je obdelava s hidroksimo-Chevin konstanten. V nekaterih primerih se selektivno zdravilo selektivno zavira trombocitopozo, ki omejuje možnost normalizacije števila levkocitov. Učinek na velikosti vranice (problem 2B faza bolezni in post-poverilnice mieloid metaplazija) je šibkejša od imipros, mielosan, itd. Alkilirajoče droge. V zvezi s tem se zavrnitev uporabe alkilicijskih sredstev zdi prezgodnja in ni dovolj razumna, zlasti pri bolnikih starejših in senile.

Pri izbiri zdravila te skupine je priporočljivo razmisliti o naslednjih: imiphos je enako učinkovit oba v primerih Eritreje, ki tečeta s stantatozo in brez levkocitoze in trombocitoze. Odpusti se nadaljujejo od 1 do 5 let, povprečno 2-3 let. Lahko se šteje za izbiro med drugim alkilirajočimi sredstvi, pri čemer se upošteva le visoka učinkovitost, temveč tudi preprostost režima zdravljenja in majhnega mutagenega učinka.

MyElosan je bolj zaželen za zdravljenje trombocitoze in levkocitoznih oblik bolezni, njen 2B fazi. Prednost, vendar hkrati, je pomanjkljivost njegova volilna pot do megacariocyte shut: to spremlja trombocitozo dobro, ampak povzroča tudi razvoj kronične trombocitopenije. Preveliko odmerjanje je polno nevarnosti razvijanja razvedrilnih neugodnih sferičnih zmogljivosti. Neprijeten in zdravljeni diagram: dvomesečni sprejem zdravila v spreminjajočih se dnevnih odmerkih zahtevajo stalni hematološki nadzor. Kljub temu je Mielosanova terapija precej učinkovita metoda zdravljenja Eritremije. Podporna terapija z receptom 2-4 mg zdravila na teden podaljšuje remisijo.

Zdravilo Mielobromol je primerno za poliklinsko zdravljenje Eritremije. Povprečno trajanje remisije brez vzdrževalne terapije ne presega 8 mesecev., Stranski citopenični učinek je bistveno manj izrazit kot imipros in mielosana, in vedno reverzibilno. Zdravilo se je izkazalo za zdravljenje 2B eritremije faze in postletno mieloidno metaplazijo vranice kot sredstvo za nadzor nad progresivnim povečanjem števila levkocitov in velikosti vranice. Preostalih alkilicijskih sredstev, vključno z zdravilom MELFalanom, se uporabljajo, na primer, v neučinkovitosti Imiprosa in Melosana ali z znatno etanomegalijo (zdravilo bistveno zmanjšuje velikost vranice).

Ponavljanja bolezni je treba obravnavati z isto citostatiko, ki je povzročila remisijo. Prehod na novo zdravilo je treba trditi ali nezadostna učinkovitost predhodne ali nove kakovosti bolezni. Če ponovitve po citostatskem zdravljenju tokovi brez mirolololiferativnih simptomov in pacitoze in brez žilnih zapletov, se lahko zdravimo z ekfazično krvjo, dokler ne bodo učinkovite in se pojavimo tombocitoza in znatna levkocitoza.

Pristopi k zdravljenju z Eritremom, odvisno od stopnje bolezni

V začetni fazi je mogoče razlikovati 3 možne možnosti za terapevtske taktike:

• Abstinence iz vseh vrst aktivne terapije. Navedba je popolna subjektivna blaginja in majhna resnost simptomov bolezni, pa tudi odsotnost napredovanja bolezni med dinamičnim opazovanjem. Posredni dejavnik, ki določa takšne taktike zdravljenja, je mlada starost bolnikov, želja po potomcih.
• Terapija v krvi. Navedba je resnost pilorskega sindroma in "vaskularne" pritožbe bolnikov.
• Citostatična terapija. Navedba na to je kombinacija eritrija z izraziti aterosklerozo plovil in zlasti s prisotnostjo znakov oslabljenega krvnega obtoka v okončinah, dinamične kršitve možganske cirkulacije, koronarne insuficience, venske tromboze.

Zdravljenje Eritremije v fazi 2a - brez mieloidne metaplazije vranice - izvedemo krvavitve in citostatike. Razpravljajo o načelih izbire terapije.

S povsem eritrocitemiškimi oblikami 2a je prikazana citostatična terapija, če pastir doseže veliko težo, subjektivno stanje bolnikov je bistveno oslabljeno, zdravljenje krvi pa daje majhen učinek ali ga ni mogoče izvesti za več vidikov.

V prisotnosti vaskularnih zapletov je vprašanje citostatike rešeno v njihovo korist, ne glede na hematološko različico bolezni. V tej fazi raje imamo immphhos.

II B faza bolezni se obravnava s citostatskimi zdravili, vendar naloga zdravljenja ni doseganje popolnih hematoloških in kliničnih odpustov (ni izvedeno), in odvračanje mladoletoletoriferativnega procesa. Rabljeni hidroksimeru, mielosan, mielobromol, manj pogosto IMifos. V primerih zgodnje mieloidne metaplazije, je vranica zahteva bolj intenzivno citostatično kemoterapijo. P 32 - Atratska je neučinkovita, bolj nevarna levkeosogene posledice, pri bolnikih s to nenavadno obliko bolezni pa se ne uporabljajo.

Simptomatsko zdravljenje eritremične faze Eritremije

Zdravljenje vaskularnih zapletov zahteva, najprej odpraviti zavetišče z uporabo krvi, in nato uporabo citostatike. Poleg tega se izvajajo naslednji terapevtski ukrepi.

• Med trombozo plovila so predpisane nesoglasje s trombociti: aspirin na 0,5-1 g na dan in 2,50 mg na dan, v skladu z ozadjem, ki ga je mogoče ustvariti porabo krvi brez tveganja poslabšanja tromboze; Če študije hemostaze razkrijejo hiperkoagulacijo in prisotnost produktov razgradnje fibrinogena, se prikaže sestanek heparina intravensko ali pod kožo trebuha v enem odmerku 5.000-10.000 enot. 2-4 krat na dan. Odmerek heparina je določen s krmiljenjem koagulacije krvi in \u200b\u200bvizualnim opazovanjem mestih heparina (z izrazitima hematomama, zdravilo je preklicano).

  Akutna tromboza velikih žil in arterije je lahko predmet trombolitične terapije.

  Z Trombogogo nevarnostjo, po kliniki (dinamične kršitve cerebralnega cirkulacije, nestabilne angine, itd) ali laboratorijske študije, za namene preprečevanja, se trombociti večinoma uporabljajo, manj pogosto kot heparin. Upoštevati je treba, da je terapija aspirina pri bolnikih z eritromm pogosto zapletena s krvavitvijo nosu, portala in prebavil. Ta zaplet je posledica predpogojev za to v obliki nepripoznanih ulceroznih lezij prebavil, značilnosti Eritremije in mogoč za jemanje aspirina, ki je klinično asimptomatsko in začetno funkcionalno pomanjkljivost trombocitov, poslabšanega aspirina. V zvezi s tem je treba pri reševanju vprašanja svojega imenovanja, zlasti v velikih odmerkih, izvesti gastroskopsko študijo.

  Lokalno zdravljenje z ostrim tromboflebitis: polaganje nog z ledenimi mehurčki v prvem dnevu, heparin mazilo in mazilo Vishnevsky v naslednjem tednu. Z domnevnim zapletom penicilina ali polsintetičnih pripravkov penicilina.

• Izrazita krvavitev, zlasti nastajajoča po operaciji, zahtevajo uporabo splošne in lokalne hemostatične terapije. Intravensko dajanje aminokaprojske kisline, sveže zamrznjenega plazme v količini 400 ml, kot tudi lokalna uporaba aminokaprojske kisline, je učinkovita.
• Eritrolealgija je najbolj tipičen mikrocirkulacijski zaplet za Eritremijo, ki se manifestira v obliki napadov oster gorečih bolečin v prstih ali plantarni površini nog ob ozadju omejene rdečice tega območja. Gre za navedbo za 0,5 g aspirina ali 25 mg metindolla. Pogosta eritrolealgija z nezadostnim učinkom sprejema v aspirin je navedba dodatnega namena heparina.

  Druge mikrocirkulacijske motnje se obravnavajo, zlasti dinamične kršitve cerebralnega cirkulacije. V slednjem primeru se remooliglukin uporablja kot sredstvo nujne terapije, brez ali s krvavitvijo.

• Diateza kosov (s kliničnimi manifestacijami v obliki ledvične bolezni, protin ali asimptomatski) zahteva trajni sprejem alopurinola (milurita) v dnevnem odmerku 200 mg do 1 g; Poleg tega se priporoča tudi piti alkalne vode, bolne prehrane.
• Srčkanje kože je olajšano z imenovanjem antihistaminskih pripravkov (Dimdrol, Tavegil, DIZOLIN, pipolfen). V tujini, v ta namen, se uporablja periactin (tsiprogeptadine), ki ima antihistaminin in antiserotoninnemenski mehanizem delovanja. Predpisana je 4 mg notranjosti na 3-krat na dan ali pred jemanjem vodnih postopkov. Morda je učinkovita terapija z zavirarjem receptorjev histamitidina H2, ki je dodeljena 300 mg v notranjosti 3-krat na dan. Informacije o pozitivnem učinku holestramina niso bile potrjene. Nekateri avtorji priporočajo aspirinovo kožno terapijo, vendar je po naših opazovanjih neučinkovita.
• Arterijska hipertenzija. Izbira metode zdravljenja je določena z njegovo patogenezo in resnostjo. V mnogih primerih zadostuje krvni raztrgan, vendar stabilna hipertenzija s fiksno povečevanjem perifernega in ledvičnega žilnega upora je predmet zdravljenja z vazodilatatorji, vključno s kalcijevimi antagonisti (nifedipin, korintralni), klofnin ali beta-adrelobloclars. Z obnovljenim mehanizmom hipertenzije (z Eritrijem je možno, je prikazan v ujetništvu.
• Eritreia dieterapija. Prehrana z zmernim mesom, kot izdelek z bogato vsebnostjo železa. Nepotrebne omejitve so nepraktične.

Indikacije za hospitalizacijo

• Pomembna postcitostatična citopenija (levkocite<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• Prisotnost svežih vaskularnih zapletov.
• Izrazita težnja bolezni, ki omogoča objekt pacienta v kliniki za zdravljenje in nadzor napredka zdravljenja.
• Vustavljanje za hematološko preoblikovanje bolezni in potrebo po pojasnitvi z uporabo punkcije vranice, jeter, kostnega mozga in trungabiopsiopsiopsije Iliac kosti, citogenetske raziskave.
• Potrebo po izvedenju krvi pri bolnikih, ki so predhodno prenašali vaskularne zaplete.
• Potreba po operaciji, čeprav je tako majhna kot ekstrakcija zob.

V vseh drugih primerih je treba opaziti bolnike in obravnavati ambulantno.

Zdravljenje post-studia mieloid metaplasia vranica

Za to obdobje je značilna progresivna rast vranice, izginotje pilorskega sindroma, pogosto (vendar ne vedno) s povečanjem levkocitoze in pomlajevanjem formule krvi. Število trombocitov je mogoče povišano, normalno in zmanjšano. Kostni mozeg ostaja hipercall, vendar je že retikulin, in pogosto kolagenska mielofibroza. Vsi ti znaki služijo kot osnova za zavrnitev zdravljenja s krvmi, razen občasne ponovitve pilorskega sindroma, ki se izločajo z imenovanjem krvi.

Navedba citostatične terapije je levkocitoza\u003e 30000 / mm 3, trombocitoza\u003e 600.000 / mm 3, kot tudi progresivna rast vranice. Uporabljajo se hidroksimochina, mielobromol ali mielosan 2-6 mg na dan, vendar se uporabljajo kratki tečaji (v 10-20 dneh). Naloga zdravljenja je zadrževanje minolopliferativnega procesa: zmanjšanje levkocitoze na 10.000-15.000 / mm 3, trombocitoza - do 500.000 / mm 3 in spodaj, zmanjšanje velikosti vranice in prekinitev napredovanja integracije. Zdravljenje je treba izvesti pod strožjimi kot v eriginamični stopnji, hematološko nadzoru zaradi možnosti nepričakovanega hitrega padca kazalnikov krvi v razmeroma majhne odmerke citostatike države (kljub povečanju števila krvnih celic so zaloge izvornih celic očitno do neke mere izčrpana). Priporočljivo je, hkrati pa dodelitev alopurinola zaradi visoke frekvence diateze na tej stopnji in verjetnost povečanja procesa zdravljenja.

Z beninkom te faze, stabilni kazalniki krvi, levkocitoza< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

Terapevtske taktike pri odkrivanju trombocitopenije je odvisna od njegove patogeneze. V njegovem hiperserničnem genezi se uporablja prednizon (glej spodaj), njegovo kombinacijo z gama terapijo ali citostatiko v majhnih odmerkih, kot tudi sploktomija.

S kršitvijo nastajanja trombocitov je spelectomija kontraindicirana. Konzervativna terapija ni zaželena. Uporablja predvsem prednizon. Če se hkrati s trombocitopenijo opazimo levkemizacijo ali je diagnosticirana mielodisplazija, je treba zmogljivosti citozin-arabinozidne terapije preskusiti v majhnih odmerkih (10-25 mg na dan), ali vincristin pri odmerku 1 mg na / enkrat na teden .

Stabilizacija slike rdeče krvi na normalni ravni je možna pri bolnikih z majhno stopnjo integracije brez njene eksplicitne metaplazije. V odsotnosti levkocitoze in trombocitoze, aktivna terapija ni potrebna, in če so predstavljene, ima dober učinek stalen sprejem laž v dnevnem odmerku 0,5-1gr. Uporaba alkilicijskih sredstev je zaželena, da se omeji na zgoraj navedene ugotovitve.

Terapija anemične faze Eritremije

Terapija anemične faze se razlikuje, ob upoštevanju njegove patogeneze. Z anemijo, ki jo povzroča pomanjkanje železa ali folne kisline, je predpisana ustrezna nadomestna terapija (odmerek folne kisline 5-15 mg / dan).

Mehanizem anemije hemodulus anemije je resničen na precejšnji epromegaly, vedno v kombinaciji s povečanjem prostornine kroženja plazme. Klinični znaki anemije hemodutilu ne spremljajo. V teh primerih je anemija laboratorijski fenomen, nič več. Če se zdravi, potem s pomočjo orodij za zmanjšanje vranice: radiacijska terapija, citostatika in (ali) prednizon. Anemija, ki jo povzroča nezadostna tvorba eritrocitov, je bolj primerna za zdravljenje androgena ali anabolnih hormonov. Prednizon je pretežno predpisan z osumljenim avtoimunsko genezo anemije (in trombocitopenije), kot tudi za zmanjšanje velikosti vranice. Uporabite dve shemah zdravljenja:

1. namen visokega odmerka prednizolona (90-120 mg na dan) za obdobje 2 tednov. sledi prehod na srednje in majhne odmerke učinkovito zdravljenje in odpoved zdravila med njegovo neučinkovitostjo;
2. namen od samega začetka povprečnih dnevnih odmerkov (20-30 mg), nato pa majhne odmerke (15-10 mg) za obdobje 2-3 MEC, z obvezno odpoved zdravila za 1-2 mesecev. in nadaljevanje zdravljenja. V mnogih primerih je opaziti jasen pozitivni učinek steroidne terapije, katerega mehanizem delovanja ni v celoti izveden.

V praksi terapije Anemične faze Eritremije pred kratkim ugotavlja uporabo slektromije.

Indikacije za slektromijo so:

• Hemolitična anemija in trombocitopenija, ki jo povzročajo hiperperjevi in \u200b\u200bavtoimunski zapleti bolezni. V korist hemolitične geneze, anemijo pričajo retikulocitozo, skrajšanje pričakovane življenjske dobe eritrocitov, označenih z CR 51, in v prid vlogi vranice v hipergemolizi rdečih krvnih celic - povečanje kazalnika vranice za sekvestracijo. Posredna, vendar pozitivna vrednost je pozitiven učinek steroidne terapije, ki ga je treba dodeliti pred smerjo bolnikov z delovanjem.
• Ogromna količina vranice, ki opredeljuje komplet kompresije, ponovno infarkt vranice.
• Zaplet znotraj in ekstrahepatične portal hipertenzije z ustreznimi kliničnimi manifestacijami.

Kontraindikacija na slektromijo so mielodysplasia (po odstranitvi vranice, ti bolniki kmalu razvijejo akutno levkemijo), visoko levkocitozo z zrelo in nezrelo formulo krvi, kar je znatno povečanje jeter; Zapletenost sindroma DVS, motenega funkcionalnega stanja ledvic, kardiovaskularnega sistema, starost (toleranca delovanja je slabše).

Odstranitev vranice, ki tehta več kot 3 kg, je resna operativna intervencija, predvsem zaradi naravnih motenj hemostaze in nevarnosti krvavitve med delovanjem in trombofilativnimi zapleti po njem. Zato je treba na spertomijo poslati samo bolnike, katerih konzervativne zmogljivosti terapije so popolnoma izčrpane in ki jih v svojem somatskem statusu lahko prenesejo.

Splontomija je treba izvesti samo v specializiranih kirurških oddelkih z dobro dobavljeno hemostazo in oživljanje, visoko usposobljenih kirurgov.

Z desno izbiro bolnikov se dobri rezultati dosežejo za kirurgijo že vrsto let.

Eritrement Rezultati v akutni levkemiji se zdravijo s polichimoterapijo, izbiro, na kateri njegova histokemijska možnost vpliva na svojo izbiro. Pogosto je prakticirano zmanjšanje dnevnih in terminalnih odmerkov posledica hkratne prisotnosti mielofibroze. Učinkovitost zdravljenja je nizka, v nekaterih primerih pa se lahko življenje bolnikov podaljša za 1-2 let.

Zdravljenje mielodsplastičnih držav pri bolnikih z Eritrejo je praktično ni razvito.

Slike krvi, ki spominjajo na kronično mielolomikozo ali so tiste, ki se zdravijo z zdravilom Mielosan, Myelobromol in Litalire. Nenadno povečanje števila levkocitov ima slab prognostični pomen v smislu naknadnega razvoja močne krize.

Najpogostejša morfološka osnova vseh hematoloških transformacij Eritremije je mielofibroza. Sredstva za izpostavljenost slednjim ne obstaja (izjema je osrednja mielofibroza, delno reverzibilna pod vplivom ustrezne citostatične terapije). Zdravljenje se določi s hematološkimi in kliničnimi težavami faze post-poverilnice mieloidne metaplazije in mielofibroze.

Pričevanje za HemoTransphous je raven hemoglobina pod 80-90 g / l, ne glede na vrsto hematološkega izida.

Progresivna izguba teže se lahko prekine z anabolnimi hormoni (Nerochol - 15-30 mg na dan, Retabolil, Stanazol itd.).

Težke kvalificirane hematološke rezultate so najpogosteje predier mielodsplasia. Možnosti za njegovo zdravljenje so majhne, \u200b\u200bsheme zdravljenja niso razvile.

Ko je Eritrium detekcijo ene ali druge limfoproliferativne bolezni pri bolniku: več raznih, limfocitskih ali prolimfocitskih limfom, itd, zdravljenje, ki je prilagojen slednjim, vpliv in na eritremičnih lutkah rdeče krvi.

• Terapevtski nihilizem v Eritremiji ni upravičen zaradi nevarnosti vaskularnih zapletov, ki so invalidni bolniki in ki so glavni vzrok smrti v eritromi, pa niso upravičeni in pretirane terapevtske aktivnosti proti tej benigno hemoblastozi. Ukrepi zdravnika morajo biti razumni in občutljivi.
• Čeprav je stopnja subjektivnih motenj, seveda, odraža resnost bolezni, pri reševanju vprašanja zdravljenja, je treba, da se ne bo toliko, kot pri objektivnih merilih za resnost bolezni, ker ne sovpadajo. Jatrogeni učinki analize krvi in \u200b\u200bodkrivanja v njem "povišani" kazalniki so dobro znani. Bolniki histeričnega skladišča, precenjujejo pomen krvnega testa, takoj začnejo počutiti slabo in pogosto zahtevajo zdravnika nepotrebnih metod zdravljenja.
• Ne premišljene in nerazumne ugotovitve o neučinkovitosti predpisanega zdravila ne smejo biti. Temeljiti mora na izkušnjah vsaj dveh ali treh skupnih tečajev zdravljenja, po katerem se zdravilo lahko nadomesti z drugim. Ni upravičeno in je nevarna, ki jo zdravniki pogosto izvajajo. Hitra zamenjava ene droge drugim. Obstajajo bolniki, ki so v kratkem času predpisani melosan, mielobromol, imiphos, klorbutin itd. Ta terapevtski primer je pogosto posledica dejstva, da s pomočjo izbrane citostatike, popolna normalizacija rdeče krvi ni dosežena. Medtem, to, pravzaprav, pogosto dejstvo je le razlog za dodaten namen krpica.
• Skrb za preprečevanje razširitve skupnih odmerkov alkilirajočega citostatike je utemeljena s potrditvijo njihovega levkeosogenega ukrepa. Ni zaupanja, da vsaj nekateri od njih ne pospešujejo razvoja mielofibroze ali določajo resnost njegovega toka. Omejitev skupnih odmerkov se lahko doseže z razumno kombinacijo citostatičnih terapijskih tečajev z zdravljenjem zdravljenja z eno krvavitvijo v primerih, ko ponavljajoče se bolezni nadaljujejo do zgolj eritrocitemične črte. Uvod v prakso zdravljenja eritremije takšnih antimetabolitov kot hidroksimema, je zelo priporočljivo, kot tudi iskanje drugih citostatskih zdravil brez avtomobilov.
• Simptomatska terapija posameznih manifestacij in zapletov Eriterije bi morala temeljiti na poznavanju njihove patogeneze, nato pa je učinkovita.
• Zavedati se mora visoke nevarnosti za življenje bolnikov s kirurgijo. Spremljajo jih masivna krvavitev, in v poznejši plovilni trombozi, DVS sindrom.

Načrtovane operacije je treba predložiti v obdobju odpuščanja Eritreje v hematoloških centrih, kjer je kirurški oddelek, hemostasiološka služba in pristojni zdravnik. Operacije nujnih primerov je treba izvesti po hitrem odpravljanju zavetišča z eritrocitafirizacijo ali masivnim krvjem krvi, čemur sledi uvedba krioplazmov do 1 l na dan, uporabo decibinganov, adroxon, zaviralcev fibrinolize, zagotavljanje dobre lokalne hemostaze.

Tudi takšno majhno delovanje, saj je treba ekstrakcijo zob časovno omejiti na obdobje odpuščanja in se izvaja predvsem v bolnišnici. Zobozdravnik mora biti obveščen o prisotnosti Eritreje.

Polyctyhemia je kronična bolezen, pri kateri opazimo povečanje krvi števila rdečih celic ali eritrocitov. Srednji in starejši ljudje so dovzetni za bolezen - moški so predmet večkrat pogosteje kot ženske. Več kot polovica ljudi se povečuje število trombocitov in levkocitov.

Pojav bolezni je lahko posledica več razlogov, zaradi katerih so njene vrste ločene. Primarna ali prava policitemija je v glavnem posledica genskih anomalij ali tumorjev kostnega mozga, sekundarna policitemija pa prispeva k zunanjim ali notranjim dejavnikom vpliva. Brez ustreznega zdravljenja vodi do hudih zapletov, katerih napoved ni vedno tolaša. Torej, primarna oblika, če pravočasno ne zažene terapijo pravočasno, lahko povzroči smrt v več letih napredovanja, in izid sekundarnega je odvisen od vzroka njegovega videza.

Glavni simptomi bolezni so napadi težke omotice in hrupa v ušesih, se zdi, da je oseba, ki jo izgubi zavest. Za zdravljenje se uporabljajo krvavitve in kemoterapija.

Posebnost te motnje - ne more spontano izginiti in popolnoma zdraviti, je tudi nemogoče. Oseba bo morala redno vzeti preskuse krvi redno in biti pod nadzorom zdravnikov.

Etiologija

Vzroki pojava bolezni so odvisni od njegove oblike in jih lahko povzročijo različni dejavniki. Resnična policitemija je oblikovana na:

• dedna predispozicija na motnje proizvodnje;
• genske napake;
• maligne neoplazme na področju kostnega mozga;
• učinki hipoksije (pomanjkanje kisika) na rdeče krvne cisterne.

Sekundarna policitemija vzrokov:

• kronično srčno popuščanje;
• nezadosten vstop v ledvice krvi in \u200b\u200bkisika;
• podnebne razmere. Najbolj dovzetni za ljudi, ki živijo na zelo gorskih območjih;
• onkološki tumorji notranjih organov;
• različne nalezljive bolezni, ki povzročajo zastrupitev telesa;
• Škodljive delovne pogoje, na primer, v rudniku ali višini;
• nastanitev v onesnaženih mestih ali v bližini tovarn;
• trajna zloraba nikotina;
• naroda. Po statističnih podatkih se policitemija kaže pri ljudeh judovskega porekla, to je posledica genetike.

Bolezen sama po sebi je redka, vendar je celo manj pogosto v novorojenčkih policythium. Glavni način za prenos bolezni je skozi materno placento. Kraj otroka ne zagotavlja zadostnega vnosa kisika na plod (okvarjeno krvni obtok).

Sorte

Kot je navedeno zgoraj, je bolezen razdeljena na več vrst, ki so neposredno odvisne od vzrokov pojava:

• primarna ali prava policiza - zaradi krvnih patologij;
• sekundarna policitemija, ki se lahko imenuje relativna - zaradi zunanjih in notranjih vzročnih zastopnikov.

TRUELLLICYEMIA, nato pa lahko teče v več fazah:

• začetna, za katero je značilna za rahlo manifestacijo simptomov ali popolne odsotnosti. Lahko puščajo več kot pet let;
• odšel. Razdeljen je na dve obliki - brez malignega vpliva na vraencu in s svojo prisotnostjo. Stopnja traja eno ali dve desetletji;
• opazimo se, da je nastajanje tumorjev raka na notranjih organih, med katerimi jetra in vranice, maligne krvne lezije.

Relativna policythemia se zgodi:

• kresen - na podlagi imena postane jasno, da se pojavi, ko dolgoročne prenapetosti vplivajo na telo, škodljive delovne pogoje in nezdravo življenjski slog;
• fALSE - na kateri je raven rdečih krvnih celic in v krvi v normalnem območju.

Napoved prave policitemije se šteje za neugodno, življenjska doba s takšno bolezen ne presega dveh let, vendar se možnosti za dolgo življenjsko dobo povečajo pri uporabi krvi. V tem primeru bo oseba lahko živela petnajst ali več. Napovedi sekundarne policitemije so v celoti odvisne od pojava bolezni, ki je sprožila proces povečanja količine rdečega bivalnega taurusa.

Simptomi

V začetni fazi se policit nadaljuje skoraj brez manifestacije. Običajno je zaznana z naključno študijo ali med preventivnim predajo krvnih testov. Prvi simptomi se lahko pomotoma sprejeli za običajno hladno ali kažejo na normalno stanje pri starejših. Tej vključujejo:

• zmanjšanje ostrine vida;
• huda omotica in vijak;
• hrup v ušesih;
• motnje spanja;
• hladni prstovi prstov.

V fazi razmeščanja se lahko opazijo naslednji znaki:

• bolečine v mišicah in kostih;
• povečanje velikosti vranice, malo manj pogosto spreminja prostornine jeter;
• bloodfaction GOMENA;
• ivertible precej dolgo krvavitev po odstranitvi zoba;
• videz na koži modric, katerih narava ne more pojasniti.

Poleg tega so posebni simptomi te bolezni:

• močno srbenje kože, za katero je značilna povečanje intenzivnosti po kopanju ali duši;
• boleče pekoč nož in noge;
• žile, ki niso bile predhodno opazne;
• vratna koža, ščetke in obraza vzamejo svetlo rdečo barvo;
• ustnice in jezik pridobijo modrikasto senco;
• oči beljakovine, ki so nalivale kri;
• skupna šibkost bolnikovega telesa.

Novorojenček, zlasti dvojčki, se simptomi poličink začnejo izraziti v enem tednu po rojstvu. Tej vključujejo:

• rdeči Usnjene drobtine. Otrok začne jokati in kričati med dotikom;
• znatno zmanjšanje telesne teže;
• v krvi se najde veliko število rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov;
• poveča obseg jeter in vranice.

Te funkcije lahko povzročijo smrt otroka.

Zaplete

Posledica neučinkovitega ali poznega zdravljenja je lahko:

• izolacijo v velikih količinah sečne kisline. Urina postane koncentrirana in pridobi neprijeten vonj;
• izobraževanje;
• kronično;
• pojav in;
• okvara krvi, ki vodi do trofičnih razjed na koži;
• krage na različnih lokacijah lokalizacije, kot so nos, gumi, gastrointestinalni trakt itd.

In se štejejo za najpogostejše vzroke smrti bolnikov s tako zarezo.

Diagnostika

Polycythemia se zelo pogosto odkrije naključno, med krvnimi preskusi za povsem različne razloge. Pri diagnosticiranju zdravnika je potrebno:

• temeljito se seznanite z zgodovino bolnikove bolezni in njegovih najbližjih sorodnikov;
• izvedite votlo preiskavo pacienta;
• ugotovite razlog za videz bolezni.

Pacient, nato pa mora prenesti naslednje raziskave:

Zdravljenje primarne bolezni je precej težavni proces, ki vključuje učinek na tumorje in preprečevanje njihove dejavnosti. V terapiji o zdravilu, starost bolnika igra pomembno vlogo, saj bodo te snovi, ki bodo pomagala ljudem do petdeset let, strogo prepovedana za zdravljenje bolnikov, starejših od sedemdeset.

Z visoko vsebnostjo eritrocitov v krvi, je najboljši način krvavi - med enim postopkom, količina krvi se zmanjša za približno 500 mililitrov. Sodobnejša metoda zdravljenja Polyctyhemia se šteje za citoferezo. Postopek je filtrirati kri. Če želite to narediti, bolnik v žilah obeh rok vstavi katetre, skozi eno kri vstopi v napravo in po filtraciji, prečiščena krvi vrne v drugo veno. Ta postopek je treba izvesti vsak drugi dan.

Za sekundarno poličinsko zdravljenje bo zdravljenje odvisno od osnovne bolezni in stopnje manifestacije njenih simptomov.

Preprečevanje

Večina vzrokov pojava poličink ni mogoče preprečiti, vendar kljub temu obstaja več preventivnih ukrepov:

• popolnoma opustite kajenje;
• spremeni kraj dela ali nastanitev;
• pravočasno za zdravljenje bolezni, ki lahko povzročijo to motnjo;
• redno pregledujejo preventivne preglede v kliniki in preskus krvi.

Tudi hepatosplegeGaly se lahko razvije. Diagnoza je določena na podlagi splošnega krvnega preskusa, testiranja za prisotnost mutacij gen 1AK2 in kliničnih meril. Zdravljenje vključuje uporabo nizkih odmerkov aspirina pri vseh bolnikih in mielosupresivnih zdravilih pri bolnikih v visoki skupini tveganja. Krvava, ki se uporablja za standard zdravljenja, zdaj pa je njena vloga protislovna.

Kaj je prava policitemija

True Polyctyemia je najpogostejša mielopoliferativna bolezen. Incidenca v Združenih državah je 1,9 / 100.000, medtem ko se tveganje poveča s starostjo. SP je nekoliko pogosteje zaradi moških. Pri otrocih, IP se srečuje zelo redko.

Patofiziologija prave policitemije

OP je opaziti izboljšano širjenje vseh celičnih kalčkov. V zvezi s tem se PI včasih imenuje Päyelosa zaradi povečanja vsebine predstavnikov vseh 3 celičnih linij periferne krvi. Ojačani izdelki ene eritrocite kalijo se imenujejo rdeča krvna celica. Izolirana trombocitoza lahko opazimo z IP, vendar se pogosteje pojavi iz drugih razlogov (sekundarna eritrocitoza).

Extreme Trans Con Formation se lahko pojavi v vranici, jetrih in drugih organih, ki lahko služijo kot kraj za tvorbo krvnih celic. Promet celične periferne krvi. Konec koncev, lahko bolezen preklopi na fazo izčrpanja, katerih manifestacije se ne razlikujejo od primarne mielofibroze. Transformacija v akutno levkemijo je redka, vendar se tveganje poveča pri uporabi alkilacijskih pripravkov in radioaktivnega fosforja. Slednje je treba uporabljati samo v redkih primerih ali ne uporabljati.

Zapleti. Ko IP poveča volumen kroženja krvi in \u200b\u200bnjegovo viskoznost poveča. Bolniki so nagnjeni k razvoju tromboze. Tromboza se lahko pojavi v večini plovil, kar vodi do udarcev, prehodnih ishemičnih napadov ali na sindromu Badda Kiaari. V preteklosti so strokovnjaki menili, da je povečana viskoznost v krvi dejavnik tveganja tromboze. Nedavne študije kažejo, da je tveganje tromboze lahko predvsem odvisno od resnosti levkocitoze. Vendar je treba to hipotezo še vedno preveriti v prihodnjih študijah, posebej zasnovanih v ta namen.

Funkcija trombocitov se lahko zlomi, kar povečuje tveganje za krvavitev. Pospešen promet celic lahko povzroči povečanje koncentracije sečne kisline, s čimer se poveča tveganje za razvoj protina in nastajanja ledvičnih kamnov.

Genetski dejavniki. Klonalni hematopois je posebnost OP. To nakazuje, da je vzrok za širjenje mutacija celic, ki tvorijo steblo. Mutacija Jak2 V617F (ali ena od več drugih redkih mutacij gena JAK2) je zaznana od skoraj vseh bolnikov z IP. Vendar pa je skoraj popolno zaupanje lahko trdi, da obstajajo druge mutacije, na katerih temelji bolezen. Vzdržujejo jak2 proteina v stanju stalne dejavnosti, ki vodi do presežnega proliferacije celic, ne glede na koncentracijo eritropoetina.

Znaki in simptomi prave policitemije

Najdeno je ali naključno na visokem hemoglobinu ali v simptomih visoke viskoznosti, kot so utrujenost, izguba koncentracije izostritve, glavobol, omotica, zatemnitev v oči, srbenje s kožo, krvavitev za nos. Včasih se kaže zaradi bolezni perifernih arterij ali lezije možganskih plovil. Bolniki pogosto manjkajo, in večina pa je razširjena vranica. Tromboza se lahko pojavi in \u200b\u200bpogosto peptične razjede, včasih zapletene s krvavitvijo.

Prava policitemija pogosto poteka asimptomatsko. Včasih povečanje števila krožnih eritrocitov in povečanje viskoznosti spremljajo šibkost, osvetljene, kršitve kršitve, utrujenosti in zasoplost. Pogost simptom je srbenje, še posebej po prho. Obradno rdečico in širitev retinalnih žil, kot tudi rdečina in bolečina dlani in podplatov, včasih v kombinaciji s ishemijo prstov (eritrolealgija). Pogosto ga opazuje Hepateriagaly, 75% bolnikov se pojavi v Splenomegaliji (včasih ostro izgovarja).

Tromboza lahko povzroči simptome na prizadetem območju (na primer, nevrološka patologija v možganskem možganskem možganskem možganskem možganskem možganskem možganskem udarcu, bolečine v stopalih, otekanje stopal, ali oboje v posodah spodnjih okončin, enostranska izguba vida med trombozo retinalne posode).

Krvavitev opazimo pri 10% bolnikov.

Pospešena presnova lahko povzroči podfebrično temperaturo in povzroči hujšanje, kar kaže na prehod bolezni na fazo izčrpanja. Slednje je klinično nerazpostavljeno od primarne mielofibroze.

Diagnoza prave policitemije

• Splošna analiza krvi.
• Testiranje na mutaciji gena JAK2.
• V nekaterih primerih je študija kostnega mozga in določitev plazemske koncentracije eritropoetina.
• Uporaba meril WHO.

Sumi OP se pogosto pojavi že na stopnji splošnega krvnega preskusa, vendar bi moralo nastati tudi, če obstajajo ustrezni simptomi, zlasti sindrom Badda Kiaari (vendar je vredno, da je vredno, da pri nekaterih bolnikih, Badda Kiari se razvija pred hematokritom.). Nevtrofilna levkocitoza in trombocitoza so pogoste, vendar ne obvezne manifestacije. Bolniki z izoliranim povečanjem ravni hemoglobina ali eritrocitoze imajo lahko tudi OP, v takih primerih pa je treba izločiti sekundarno eritrocitozo. OP se lahko sumi tudi pri nekaterih bolnikih z običajnim hemoglobinom, vendar z mikrocitozo in znaki pomanjkanja železa. Ta kombinacija znakov se lahko pojavi med hemopoesee, ki poteka v ozadju omejenih železnih rezerv, ki je posebnost nekaterih primerov IP.

Ki je razvil nova diagnostična merila. Tako je treba bolnike z osumljenim II običajno preskusiti na prisotnost mutacij gena JAK2.

Študija vzorca kostnega mozga ni vedno potrebna.

V primerih, ko se izvede, poleeleloza, velika vrednost in množica megakaryocitov običajno opozarja na kostni mozeg. V nekaterih primerih se odkrijejo retikulina vlakna. Vendar pa nobene spremembe v kostnem mozgu omogočajo razlikovanje PI iz drugih patoloških pogojev (na primer, prirojena družinska policitimis), ki jo spremlja eritrocitoza.

Koncentracija eritropoetina v plazmi pri bolnikih z IP je običajno nizka ali na spodnji meji norme. Povečana koncentracija označuje sekundarno naravo eritrocitoze.

V nekaterih primerih lahko endogena tvorba kolonij erithroidnih celic v cevi (eritrocitni predkurzorji, vzeti iz periferne krvi ali kostnega mozga z II, za razliko od tistih pri zdravih ljudeh tvorijo eritroidne celice v kulturi, ne da bi dodal eritropoetin).

Določanje agregatne mase rdečih krvnih celic, ki uporabljajo krom-označene eritrocite, lahko pomagajo razlikovati resnične in relativne poličinke, kot tudi razlikovanje policitemije od mirolopliferativnih bolezni. Vendar pa je tehnika izvajanja tega testa zapletena. Običajno se ne izvaja, glede na njeno omejeno razpoložljivost in dejstvo, da je standardizirana za uporabo samo na morskem gladinju.

Neposebena odstopanja laboratorijskih kazalnikov, ki jih je mogoče opaziti v PI, se nanaša na povečanje koncentracije vitamina B 12 in povečanje 12-zavezujočih sposobnosti, pa tudi hiperurikemije in hiperurickozurijo (v\u003e 30% bolnikov), \\ t Povečan izraz gena PRV-1 v levkocitih, zmanjšanje izraza gen C-MPL (trombopoeetin receptor) v megakarocitih in trombocitih. Ti preskusi niso potrebni za vzpostavitev diagnoze.

Diagnozo policitemije obravnavamo v "povečanem hemoglobin" pododdelku. Za diagnozo je pomembno povečati maso rdečih krvnih celic v odsotnosti razlogov za sekundarne rdeče krvne celice in splomegalije. Število nevtrofilcev in trombocitov se pogosto poveča, v kostnem mozgu je mogoče zaznati patološki kariotip, in vitro kostna kostna kostna kultura kaže avtonomno rast v odsotnosti dodajanja rastnih dejavnikov.

Napoved prave policitemije

Na splošno je IP konjugat s pričakovano življenjsko dobo. Srednje preživetje vseh bolnikov je od 8 do 15 let, čeprav mnogi živijo veliko dlje. Pogost vzrok smrti je tromboza. V nadaljevanju so zapleti mielofibroze in razvoja levkemije.

Povprečno preživetje po diagnozi pri bolnikih, ki prejemajo zdravljenje, presega 10 let. Nekateri bolniki živijo več kot 20 let; Vendar pa se cerebrovaskularni in koronarni zapleti pojavijo pri 60% bolnikov. Bolezen lahko gre na drugo mladoletolerativno kršitev; MyElofibroza se razvija v 15% bolnikov. Akutna levkemija se pojavi predvsem pri bolnikih, ki so prejeli radioaktivni fosfor.

Zdravljenje prave policitemije

• Zdravljenje aspirina,
• Možna krvavitev,
• Možno mielosupresivno terapijo.

Zdravljenje je treba izbrati individualno ob upoštevanju starosti, spola, zdravja, kliničnih manifestacij in rezultatov hematoloških študij. Bolniki so razdeljeni na visoko tvegano skupino in skupino z nizkim tveganjem. Skupina z visoko tveganjem vključuje bolnike\u003e 60 let z žrebanjem tromboze ali prehodnih ishemičnih napadov ali oboje.

Aspirin. Aspirin zmanjšuje tveganje tromboze. V zvezi s tem, bolniki, ki se izvajajo samo za krvavitev ali krvavitev, prejemajo aspirin. Višji odmerki aspirina so konjugirani s nesprejemljivo visoko tveganje krvavitve.

Krvavitev. Krvavost je bila osnova zdravljenja bolnikov v skupinah velikega in nizkega tveganja, saj so strokovnjaki menili, da zmanjšuje verjetnost tromboze. Veljavnost krvi je trenutno dvoumna, saj nove študije kažejo, da raven hemoglobina ne more biti povezana s tveganjem tromboze. Nekateri zdravniki ne upoštevajo več strogih priporočil proti krvi. Krvava še vedno ostaja ena od možnih alternativ za vsakega bolnika. V manjšem deležu bolnikov s hiperemijo kože in povečana viskoznost krvi lahko zmanjša resnost simptomov. Standardna praga Hematokrita, nad katero se izvede krvavitev, je\u003e 45% pri moških in\u003e 42% žensk. Ko količino hematokrita postane prag, se mesečno preveri in vzdržuje na isti ravni z dodatnimi krvavitvami, ki se izvede po potrebi. Če je potrebno, je intravaskularna prostornina dopolnjena s kristaloidnimi ali koloidnimi raztopinami.

Mielosupresivna terapija je prikazana bolnikom iz visoko tvegane skupine.

Radioaktivni fosfor (32P) je bil uporabljen za dolgo časa za zdravljenje IP. Učinkovitost zdravljenja je od 80 do 90%. Radioaktivni fosfor se dobro prenaša in zahteva manjšo frekvenco obiskov klinike po doseganju nadzora nad boleznijo. Vendar pa je uporaba radioaktivnega fosforja povezana s povečanjem tveganja za razvoj akutne levkemije. Leukemija, ki se pojavi po takšni terapiji, je pogosto odporna na indukcijsko terapijo in vedno neozdravljiva. Tako uporaba radioaktivnega fosforja zahteva skrbno izbiro bolnika (na primer, zdravilo je treba predpisati samo tistim bolnikom, katerih pričakovana življenjska doba zaradi sočasne patologije ne presega 5 let). Dodelite ga samo v redkih primerih. Mnogi zdravniki ga sploh ne uporabljajo.

Hidroksimevinum zavira encim ribonukleozidedididipheat-reduktaze. Uporablja se tudi za zaviranje aktivnosti kostnega mozga. Ni nedvoumnih podatkov o zmožnosti hidroksimov, da bi povzročili levkemijo. Vendar pa obstaja verjetnost transformacije v levkemiji, čeprav je majhna. Bolniki tedensko opravljajo krvni test. Po doseganju ravnotežnega stanja se intervali med preskusi krvi povečajo na 2 tedna, nato pa do 4 tedne. Če stopnja levkocitov pade<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferon ALFA-2B se uporablja v primerih, ko ne uspe ohranjati želene ravni krvnih elementov ali neučinkovitosti z uporabo hidroksiuroupe. Treba je omeniti, da se pegilirani interferon alfa-2i običajno dobro prenaša. To zdravilo vpliva na bolezen na molekularni ravni in ima relativno nizko toksičnost.

Alkilirajoče droge lahko povzročijo razvoj leukemije, zato se jim je treba izogibati.

Trenutno je v fazi kliničnega razvoja več kaskadnih inhibitorjev JAK2. V bistvu se raziskujejo pri bolnikih s poznimi fazami mielofibroze.

Zdravljenje zapletov. Hyperuricemia se prilagodi z uporabo alopurinola, če se povečanje koncentracije sečne kisline spremljajo simptomi ali če bolniki hkrati prejemajo mielosupresivno terapijo. Srbenje je mogoče poskušati nadzorovati z antihistaminskimi zdravili, včasih pa je težko doseči. Mielosupression je pogosto najučinkovitejša metoda. Primer potencialno učinkovitega zdravljenja je lahko holestiramin, ciprogeptadin, citin ali paroksetin.

Krvava hitro ustavi simptome visoke viskoznosti. Odstrani se 400-500 ml krvi - in venezika se ponovi vsakih 5-7 dni pred zmanjšanjem hematokrita pod 45%, odstranjevanje 400-500 ml krvi pri vsakem postopku (manj, če bolne starejše). Manj pogoste, vendar redne krvavitve, podpirajo to raven, dokler hemoglobin ne postane manjša zaradi pomanjkanja železa. Osnovna bolezen mieloproleferiranja je potlačena s hidroksikarbamidom ali interferonom. Zdravljenje z radioaktivnim fosforjem (5 MKI 32P intravensko) je ostalo za starejše bolnike, saj poveča 6-10-kratno tveganje preoblikovanja v akutno levkemijo. Zdravljenje širjenja kostnega mozga lahko zmanjša tveganje za okluzijo plovila, nadzira velikost vranice in zmanjša transformacijo v mielofibrozi. Aspirin zmanjšuje tveganje tromboze.

Obstaja veliko vrst onkoloških lezij krvi, ki imajo različne etiologije in zahtevajo ugledno zdravljenje. Ena od precej redkih patoloških stanj te vrste se šteje, da je prava policitemija. Bistvo te bolezni je, da kostni mozeg bolnika sintetizira prekomerno količino eritrocitov, kot tudi nekaj več kot ene krvne elemente. Glede na takšne patološke procese pacientova kri postane pretirano debela, se njegov skupni obseg poveča tudi. Poskusimo razumeti manifestacije prave poličinke, kot tudi metode njegovega popravka nekoliko podrobneje.

Kako se manifest prave policythemije? Simptomov statusa

Ta bolezen lahko dolgo pušča dovolj časa, absolutno ne daješ vedeti. Prava policitemija se pogosto popolnoma diagnosticira po naključju na podlagi laboratorijskega testiranja krvi, ki so bile izvedene iz nekaterih drugih razlogov.

Klasičen simptom te bolezni se šteje, da je pojav usnjene srbenja, ki je zaskrbljen zaradi pacienta, ki je v glavnem po izpostavljenosti vode s toplo temperaturo, na primer po kopanju, ki je povezana z aktivnim sproščanjem histamina, kot tudi kot foremeaddine. Tak fenomen skrbi približno štirideset odstotkov bolnikov. Drugi pojav simptoma se šteje za Goutity Artritis, ki je določen v petici bolnikov.

Bolniki z resnično policitemijo pogosto razvijajo ulcerozne lezije želodca, ki jih je mogoče razložiti z aktivnim razvojem histamina, kot tudi povečano občutljivost na okužbe.

Včasih se bolezen počuti kot simptom kot eritrolealgija. To je živčna vaskularna motnja, ki se kaže s periodičnimi blokiranimi rokami in nogami. Udove so pobarvane v rdečkasti ali modrični barvi, ki so napihnjene, poleg tega pa je bolečina v konicah prstov.

Drugi simptomi prave poličinke so povezani s povečano viskoznostjo krvi. Torej, v tem primeru, Organi nimajo kisika, ki se lahko manifestirajo z glavoboli, hrup v ušesih, vid težave. Mnogi bolniki opažajo videz kratnosti dihanja, utrujenosti in pomanjkanja koncentracije.

Tendenca na tvorbo tromb, lahko povzroči srčni napad, kap in trombozo globokih žil. Koža bolnika je pobarvana v rdečih češnjih tonih, slikanje neba se spreminja, kot tudi očesno konjunktivo.

Kako traja prava policitemija? Stanje države

Resnična policitemija ima tri faze razvoja, odvisno od aktivnosti patoloških procesov. Torej se prva od teh imenuje faza desno. Hkrati pa je bolnik začel prve spremembe v kostnem mozgu, kot tudi modificirane helasične cone nastanejo. Takšna stopnja se skoraj nikoli ni zaznala s klinično, je diagnosticirana le naključna.

Zadnja faza je ime anemija, v tem primeru pa se manifestacije ostanejo enake, vendar se jim pridružijo diagnostični simptom v obliki razpršitve kostnega mozga zaradi trajne hiperplazije.

Kako je popravljena prava policitemija? Državno zdravljenje

Na žalost je ta bolezen nemogoče popolnoma zdraviti. Terapija pomaga zmanjšati simptome in preprečiti zaplete. Ena od glavnih metod zdravljenja prave policitemije se šteje za krvavitev, ki se združujejo z drugimi metodami vpliva. Odprava dela pacienta pomaga zmanjšati njen obseg in zmanjšati verjetnost trombomov. Krvavost ima tudi pozitiven učinek na kognitivne značilnosti.

Bolniki s takšno diagnozo so narejeni za dodelitev aspirina, saj razredči kri in zmanjšuje verjetnost tromboze.

Z zvišano trombocitozo ali posebno močno srbenje lahko obstaja potreba po kemoterapiji, podpirati optimalno hematokrit.

Odlična alternativa krvavitvi je rdeča krvna celica, ki učinkovito odpravlja bolnikovega organizma nad tisoč eritrociti. V tem primeru se plazma s posebno rešitev vrne znotraj krvnega obtoka, za razliko od krvavitve, taka tehnika ne vodi do hipoproteinemije, ne zmanjšuje prostornine kroženja krvi, in ne povzroča hiperkoagulacije.

Citikostatika se običajno uporabljajo na podrobni fazi bolezni. Zdravilo pogosto postaja melosan, vredno je porabiti v notranjosti štirih-šest gramov na dan. Zdravilo se prekliče po tem, ko se bo število levkocitov bistveno zmanjšalo, je skupno trajanje takega zdravljenja približno dva meseca. V nekaterih primerih se lahko sprejem takšne droge kombinira s krvavitvijo ali isto eritrocitaforezo.

V nekaterih primerih lahko zdravnik registrira pacient injicirajoči introferon. Presaditev kostnega mozga z resnično vrsto policitemije skoraj nikoli nima smisla, saj bolezen ni usodna.

Kaj ogroža prava policitemija? Državna napoved

V odsotnosti ustrezne terapije in pravočasne diagnoze se lahko bolezen izzove usoden rezultat. Vendar pa uporaba sodobnih zdravil in tehnologij omogoča doseganje precej pomembnega preživetja pri bolnikih.

V primeru zaskrbljujočih simptomov je vredno takoj dostopati do zdravnika, da določi razloge za njen videz, kot tudi za izbiro pravega zdravljenja.