Болест на Мениер (синдром на Мениер) - лечение и прогноза. Какво представлява синдромът на Мениер и какви са симптомите на заболяването? Болест на Майер

Това е вродена и много рядка аномалия, чиято особеност е първичната липса на 2/3 от горните части на влагалището и матката. При синдрома на Rokitansky-Kustner се наблюдава нормално развитие на яйчниците и външните полови органи, тежестта на вторичните полови характеристики също се запазва и няма хромозомни аномалии. За синдрома на Rokitansky-Kustner е присъща първична аменорея, доста често аномалията може да се комбинира с дефекти на други системи. Синдромът на Рокитански-Къстнер се диагностицира в хода на гинекологичен преглед (ултразвук, лапароскопия, ЯМР). Хирургичното лечение на синдрома на Рокитански-Къстнер се свежда до създаването на изкуствена вагинална тръба (неовагина).

Какво е?

Какво е?

Синдромът на Rokitansky-Küstner е много рядък: само 1 на 4500-5000 случая на новородени момичета. Има както семейни, така и спорадични форми на аномалията. Изолираният синдром на Rokitansky-Kustner се характеризира от съвременната гинекология като аплазия на влагалището и матката. Независимо от това, има вид дефект, който се комбинира с вродени патологии на развитието на сърцето, гръбначния стълб, бъбреците и други органи.

За първи път тази аномалия започва да се изучава още през далечния 19 век. По това време немският учен Майер започва да изследва вагиналната аплазия и нейната връзка с други патологии. Малко по-късно Рокитански и Къстнер стигнаха до заключението, че този синдром се характеризира и с липсата на матката, но яйчниците продължават да изпълняват напълно своите функции. Изследването на това явление не спря дотук, друг учен Хаузер доказа, че този дефект може да се комбинира с други патологии на развитието на скелета и бъбреците. Ето защо това заболяване често се нарича "синдром на Rockytansky, Kustner, Mayer, Hauser".

Етиология на синдрома на Рокитански-Къстнер

Развитието на синдрома на Рокитански-Къстнер в много аспекти остава неизследвано. Спорадичните случаи на синдрома зависят от нарушението на ембриогенезата, по-точно от развитието на Мюлеровите канали, които са предшественици на женските полови органи. Тези нарушения се провокират от тератогенни фактори, ниска производителност на биологично активното вещество MIS, което се намира в клетките на ембриона, дефекти в образуването на мезенхима и др.

Фамилният тип на синдрома на Rokitansky-Küstner се характеризира с автозомно доминантен тип предаване, с непълна пенетрантност и генна експресивност.

При жените синдромът на Rockitan-Küstner-Mayer се диагностицира в 20% от случаите, ако преди това е била диагностицирана първична аменорея.

Клиника на синдрома на Рокитански-Къстнер

По принцип синдромът на Рокитански-Къстнер се диагностицира за първи път при момичета, които посещават лекар поради липса на менструация. Ако говорим за по-възрастни пациенти, тогава те са загрижени преди всичко от невъзможността да имат пълноценен сексуален живот. Освен това има случаи, когато синдромът на Рокитански-Къстнер се открива, когато жена спешно отиде при лекар поради разкъсване на перинеума, което е причинило полов акт. Такива случаи са по-скоро изключение, но се случват. Ето защо всяка жена трябва да се грижи за здравето си.

Жените, които са диагностицирани със синдром на Rockitan Küstner Mayer, имат нормално развита вторична полова характеристика и външни гениталии. Основната характеристика на синдрома на Рокитански-Къстнер е, че вагината или напълно липсва, или има формата на съкратена сляпа торба. Проява на недоразвитието на вътрешните органи може да бъде рудиментарна матка, която има начало от два рога с тънки дефектни фалопиеви тръби (възможно е и тяхното отсъствие) или малка нишка. В същото време яйчникът изпълнява напълно всички функции, които са му възложени.

При около 40% от жените синдромът на Rockitans-Küstner-Mayer-Hauser се комбинира с дефекти на пикочната система и с аномалии на скелета (аплазия на бъбрека, удвояване на уретерите, бъбречна дистопия, подковообразен бъбрек). Очевидно е, че жената, която е диагностицирана със синдром на Рокитански-Къстнер, е безплодна.

Диагностика на синдрома на Рокитански-Къстнер

Диагнозата на това заболяване включва общ преглед, чиято цел е да се определи правилното телосложение, съответствието на сексуалното и физическото развитие с нормите за определена възраст.

Гинекологичният преглед на стол ни позволява да определим при пациенти със синдром на Рокитански-Къстнер окосмяване по женски модел, нормално развитие на външните полови органи. С помощта на сонда се изследва вагината, за да се идентифицира химена и дължината на самата вагина. При синдрома на Рокитански-Къстнер вагината е 1-1,5 см. Използването на ректално-абдоминалния метод помага за изследване на връвта, която се поставя на мястото на матката. Освен това е възможно да се палпира отсъствието на придатъци.

Изследва се и червата, по-специално се създава BT график, който напълно съответства на промените във фазите на менструалния цикъл. Всичко това потвърждава факта, че яйчникът работи съвсем нормално.

За да се потвърди наличието на синдром на Рокитански-Къстнер, се практикува ЯМР или трансабдоминален ултразвук на тазовите органи. Понякога се извършват колпопоеза и диагностична лапароскопия.

Лечение на синдрома на Рокитански-Къстнер

Колпопоезата от сигмоидното дебело черво или тазовия перитонеум (пластично образуване на неовагината) е основното лечение на синдрома на Рокитански-Къстнер. Също така, вагината може да бъде подложена на бужиране и разширяване, но това е възможно само ако е с дължина 2-4 см. Основната цел на такава интервенция е да се създадат необходимите условия за нормален полов живот.

Доста често реконструктивната интимна пластична хирургия включва лапароскопска колпопоеза. Създадената изкуствена вагина, която се основава на чревна тъкан, не се нуждае от допълнителна влага. Този факт значително подобрява сексуалния живот на жена, страдаща от синдрома на Рокитански-Къстнер.

След операцията невагиналната тъкан претърпява някои морфофункционални промени, изразяващи се в дисплазия и атрофия на чревната лигавица, склероза. Изкуствената вагина може да претърпи втвърдяване и стеноза на образованието, за да се предотврати това, е необходимо периодично да се извършва бужиенаж или да се провежда редовна сексуална активност.

При синдрома на Rokitansky-Küstner лапароскопската колпопоеза има предимства пред отворената хирургия и дава по-добър естетичен резултат. За пластична хирургия на неовагината, ако е невъзможно да се извърши колпопоеза, се използва малкото или напречното дебело черво, тазовият перитонеум.

Трябва да се разбере, че синдромът на Рокитански-Къстнер е рядък и сложен дефект. Лечението му може да бъде многопластово и продължително. Много интересна информация за това може да се прочете в интернет по искане „Синдром на Рокитански-Къстнер: лечение“.

Прогноза за синдрома на Рокитански-Къстнер

Синдромът на Рокитански-Къстнер се нуждае от опция за палиативно лечение, благодарение на което аменореята продължава и женското тяло се адаптира към нормален сексуален живот.

След пластична хирургия на вагината ще се наблюдава възстановяване на женската сексуална функция.

Болестта на Мениер е невъзпалително заболяване на средното ухо, характеризиращо се с шум в ушите, замаяност, загуба на равновесие и бързо влошаване на слуховата способност. Заболяването е доста често срещано и често се среща дори при известни хора, но въпреки това точните причини за развитието му остават неясни. Към днешна дата методите на лечение, достъпни за медицината, не са в състояние напълно да премахнат болестта, а само временно да облекчат състоянието на пациента. Можете да разберете по-подробно какво представлява болестта на Мениер, ако прочетете повече за общата информация за болестта, нейните видове и възможни симптоми.

Разновидности на формите на болестта на Мениер

Не бъркайте болестта на Мениер със синдрома на Мениер, които имат много общи черти, но остават различни състояния. Болестта на Мениер е независимо заболяване, чиято класификация зависи от симптомите в началните етапи на развитие. Има три основни форми на това заболяване:

• кохлеарна форма - среща се в около 50% от всички случаи, докато се характеризира с тежко увреждане на слуха;
• вестибуларен - среща се при 20% от пациентите и се проявява с вестибуларни нарушения;
• класически - диагностициран в 30% от случаите, докато пациентите имат вестибуларни и слухови нарушения.

С напредването на заболяването пациентът изпитва ремисия (временна липса на болезнени прояви) и фаза на обостряне, когато се появяват изразени пристъпи. Въз основа на продължителността на пристъпите и интервалите между появата им заболяването има три степени:

• Първият (лек) се характеризира с незначителни пристъпи, прекъсванията между които могат да продължат месеци или дори години.
• Вторият (среден) - пристъпите могат да продължат до 5 часа, докато за няколко дни пациентите са инвалидизирани.
• Третият (тежък) - продължителността на пристъпите надвишава пет часа, като честотата може да варира от веднъж на ден до веднъж седмично. Такива пациенти са напълно инвалидизирани.

Важно!Когато продължителността на пристъпите и честотата на тяхното възникване се увеличават значително, има сериозни вестибуларни нарушения и бързо влошаване на слуха, причинено от увреждане на звукопроводящия и звукоприемащия апарат, това показва необратимостта на хода на болестта на Мениер.

Как може да се прояви болестта на Мениер

Водещият симптом на заболяването се счита за повтарящо се замайване, което се проявява заедно с чувство на гадене и повръщане. Пациентите се оплакват от усещане за въртене на всичко наоколо, както и от срутване и движение на собственото им тяло в пространството. Световъртежът може да достигне такава сила, че хората не могат да стоят или седят, а когато позицията им се промени, се наблюдава увеличаване на тежестта на проявите.

Също така при атаки на болестта на Мениер се формират следните състояния:

• шум в засегнатото ухо;
• липса на координация;
• загуба на равновесие;
• нарушения на слуха;
• тахикардия;
• повишено изпотяване;
• диспнея;
• бледност на кожата.

Колко дълго продължават пристъпите и какви интервали между появата им зависи от етапа на прогресиране на заболяването. Следните фактори могат да причинят нова атака:

• тютюнопушене;
• стрес;
• злоупотребата с алкохол;
• повишаване на общата температура;
• медицински действия.

Често пациентите предварително предвиждат пристъп въз основа на предишно състояние, което се проявява с повишен шум в ушите, загуба на равновесие и влошаване на слуха.

Диагностика на болестта на Мениер

Световъртежът с шум в ушите и увреждане на слуха позволяват на отоларинголога да идентифицира заболяването по време на първия преглед, но точната диагноза на болестта на Мениер изисква допълнителни диагностични мерки. За да се определи степента на увреждане на слуха, е необходимо да се проведат специални изследвания:

• аудиометрия;
• проучване на камертона;
• измерване на акустичен импеданс;
• отоакустична емисия;
• електрокохлеография.

Аудиометрия - ви позволява да диагностицирате смесен характер на увреждане на слуха. При първите етапи на заболяването изследването разкрива намаляване на слуха при честоти от 125 до 1000 Hz.

Измерването на акустичния импеданс ви позволява да прецените колко подвижни са слуховите костици и мускулната тъкан. Целта на това изследване е да се открият аномалии в слуховия нерв. Също така, за да се премахне рискът от неврома, пациентите трябва да се подложат на ЯМР на мозъка.

Отоскопията и микроотоскопията са необходими за откриване на промени в тъпанчевата мембрана и външния слухов канал. По този начин може да се изключи възможността от възпалителен процес.

За определяне на вестибуларни нарушения при болестта на Meniere се предписват следните изследвания:

• вестибулометрия;
• непряка отолитометрия;
• стабилография.

Когато пациентът изпитва системен световъртеж, но слухът му не се влошава, той е диагностициран със синдром на Meniere. Тогава диагнозата на заболяването, поради което е възникнал синдромът, изисква участието на невролог и назначаването на други диагностични мерки:

• електроенцефалограма;
• ECHO-EG;
• дуплексно сканиране;
• REG и USDG.

При диагностициране на болестта на Meniere е важно тя да се разграничи от други заболявания, които имат подобни прояви, като лабиринтит, отосклероза или отит на средното ухо.

Методи за лечение на болестта на Мениер

В медицината болестта на Мениер се определя като нелечимо заболяване, но все пак е възможно да се спре по-нататъшното й прогресиране и да се намалят симптомите до минимум. Обикновено на пациентите се предписва комплексно лечение, което включва използването на редица различни методи, предназначени да облекчат състоянието на пациента. Също така по време на терапията е важно да се отървете от лошите навици и да се придържате към здравословна диета. Възможно е да се подобри функционалността на вестибуларния апарат със специална гимнастика.

Медикаментозна терапия

При провеждане на медикаментозно лечение на болестта на Мениер се предписват различни лекарства, които трябва да се приемат както по време на пристъпите, така и през интервалите между появата им. За да спрете гърчовете:

• антихилинергични лекарства;
• адренергични блокери;
• антихистамини;
• противовъзпалителни лекарства;
• вазодилатиращи лекарства;
• препарати от групата на бетахистин.

По време на интервалите между пристъпите лечението се провежда с профилактични средства, които намаляват проявите на заболяването. На пациентите през този период се предписва час:

• Бетагестинови препарати;
• диуретици;
• венотоници;
• лекарства, които нормализират микроциркулацията.

Лечението се предписва от лекар въз основа на резултатите от диагностичните процедури, етапа на развитие на заболяването и общото здравословно състояние на пациента.

Лечението на болестта на Мениер чрез физиотерапия се предписва през интервалите между началото на пристъпите, за да се подобри притока на кръв в засегнатата област, както и да се подобри микроциркулацията в мозъка. На пациентите се предписват следните физиотерапевтични процедури:

• ултравиолетово облъчване на зоната на яката;
• дарсонвализация на зоната на яката;
• електрофореза;
• терапевтични вани на основата на морска сол или борови игли.

Ако лекарствената терапия и физиотерапевтичните методи не са ефективни, на пациента се предписва лечение чрез хирургични процедури.

Оперативна терапия

Задачата на хирургичната терапия е да запази, подобри оттока на ендолимфа и да намали възбудимостта на вестибуларните рецептори. В зависимост от механизма на операцията, хирургичното лечение е разделено на няколко вида:

• Разрушителен - за прекъсване на предаването на импулси, унищожаването или отстраняването на лабиринтни клетки се извършва с помощта на ултразвук.
• Хирургична интервенция във вегетативната нервна система - отстраняват се шийните симпатикови възли и се резецира тъпанчевата струна.
• Дренаж – лабиринтът се дренира през областта на средното ухо. Възможна е и фенестрация на полукръглия канал.

За съжаление, при операции на вътрешното ухо има висок риск от загуба на слуха от засегнатата страна. Има и други лечения за болестта на Мениер, като химична лабиринтектомия - антибиотикът гентамицин се инжектира в средното ухо. Така импулсите от засегнатата страна се прекъсват, а координацията става изцяло зависима от здравото ухо.

Традиционни методи на лечение

Методите на традиционната медицина не могат да се използват като основна терапия, а се използват като допълнение към медикаментозното лечение за облекчаване на клиничните прояви на заболяването. От средствата на традиционната медицина при лечението на болестта на Мениер могат да се разграничат следните:

• диуретични инфузии, като кит, мащерка или репей;
• чай с цветя от джинджифил, лимон, портокал или лайка;
• тампони със сок от лук, които трябва да се поставят в ухото;
• дъх на водна пара и гроздов оцет.

Важно!Лечението с народни средства трябва да се извършва само след одобрение от лекуващия лекар. Независимите опити за домашно лечение могат не само да бъдат неефективни, но и да влошат ситуацията.

Как можете да предотвратите атака на болестта на Мениер?

Както при болестта, така и при синдрома на Мениер, превантивните мерки играят специална роля в лечението. След първите няколко пристъпа пациентите започват да наблюдават модела на факторите, провокиращи атака. Ако избягвате тези фактори, можете да удължите периода на ремисия с няколко години. По-често припадъците могат да възникнат поради следните причини:

• постоянен стрес;
• пристрастяване към алкохол и тютюнопушене;
• груби звуци;
• мощни вибрации;
• чести спадове на налягането;
• инфекции на ушите, гърлото или носа.

Също така е важно да наблюдавате диетата си, като следвате специална диета, която Вашият лекар може да Ви предпише по време на лечението.

Специална гимнастика за болестта на Мениер

Лечението на болестта на Мениер чрез извършване на специални физически упражнения се нарича още вестибуларна рехабилитация, насочена към повишаване на устойчивостта към външни фактори и стрес с цел намаляване на честотата на пристъпите на заболяването. Използването на такава гимнастика се обсъжда предварително с лекаря, тъй като може да е противопоказано за някои пациенти.

Важно!Лечебната гимнастика не трябва да се извършва по време на обостряне на заболяването, тъй като това може да повлияе негативно на здравето на пациента и да влоши ситуацията.

Прогноза за пациенти с болест на Мениер

Болестта на Мениер не застрашава живота на човек, но постоянната загуба на слуха и нарушеното функциониране на вестибуларния апарат значително влошават живота на пациента и постепенно водят до инвалидизация. Хирургичното лечение в ранните стадии на заболяването може да подобри прогнозата, но слухът не може да бъде напълно запазен.

Може ли болестта на Мениер да бъде излекувана?

Болестта не е напълно излекувана, тъй като механизмът на възникване на болестта на Мениер не е напълно изяснен. Всички методи на терапия са насочени основно към облекчаване на състоянието на пациента. Понякога хирургическата терапия включва разрушаване на самия вестибуларен апарат. Ако пациентът е диагностициран със синдрома на Мениер, тогава всичко зависи от това дали е известна причината за заболяването. Ако заболяването се лекува успешно без никакви усложнения, тогава синдромът на Мениер може да бъде елиминиран безвъзвратно.

Дава ли се група инвалидност на пациенти с болест на Мениер?

Обикновено при диагностицирана болест на Мениер на пациента не се дава група инвалидност. С ефективна терапия пациентите бързо се връщат на крака и благодарение на превенцията остават напълно функционални. Група инвалидност може да бъде дадена само на пациенти, които принадлежат към следните категории:

• пациенти със синдром на Мениер, възникнал поради нелечимо заболяване;
• пациенти с тежко необратимо увреждане на слуха;
• пациенти, за които не е възможно да се намери ефективна терапия, но често се появяват гърчове;
• пациенти, диагностицирани със съпътстващи сериозни заболявания.

По-често групата с увреждания се дава на пациенти, при които заболяването е започнало да се проявява още в детството, тъй като с напредването на хода на болестта на Meniere. В същото време слухът постепенно се влошава и гърчовете зачестяват, което води до инвалидизация на пациента и причинява много неудобства в ежедневието.

Ключовият момент на тази аномалия е резорбцията на мюлеровите структури в ранния етап на ембриогенезата.

Диагностика

Клинично вродената аплазия на вагината и матката се проявява само в пубертета. Характерна особеност на синдрома на Рокитански Кюстнер е липсата на менструална функция (менархе) в пубертетния период, с навременното и нормално развитие на вторични женски полови белези и без симптоми на яйчникови или хипоталамо-хипофизарни нарушения.

Юноши със синдром на Рокитански Кюстнер Майер Хаузер имат нормален женски тип тяло. Външните полови органи и вторичните полови белези са нормално развити.

Въпреки това, вагината може да отсъства напълно или да представлява съкратена сляпа торбичка.

Вътрешните полови органи варират от пълната липса на матката и тръбите до наличието на един или два рога на матката с тънки, недоразвити тръби. Изключително рядко е ембрионална затворена кухина да остане в един от рогата на матката, облицована с функциониращ ендометриум. Яйчниците са с нормална структура и имат нормална ендокринна и генеративна функция. Това се потвърждава от навременното и нормално развитие на женските вторични полови белези, млечните жлези и двуфазните цикли на базалната температура.

Уговорете час с генетик още сега

Симптоми

Често при синдрома на Rokitansky Küstner се отбелязват циклично възникващи болки в долната част на корема, вероятно свързани с овулация или подуване на рогата на матката в "предменструалната фаза". Образуването на хематоми в рога на матката е изключително рядко. Понякога диагнозата се поставя по време на спешни повиквания на момичета в болницата във връзка с тежки разкъсвания на перинеума, пикочния мехур или ректума при опит за полов акт. При визуално и палпационно изследване се установява липса на влагалището и матката, т.е. структури, които са производни на Müllerian canaliculi. Все още не е изяснена причината за ембрионалното забавяне на тяхното развитие.

Въпреки това, механизъм, подобен на способността на ембрионалния тестис да секретира анти-Мюлеров фактор, предполага, че очевидно при някои обстоятелства ембрионалният яйчник също придобива способността да освобождава „анти-Мюлеров фактор“.

Известно е, например, че в редица случаи със синдрома на Rokitansky-Kustner се наблюдава миграция на яйчниците в ингвиналните канали, т.е. задейства се механизъм, който е характерен само за мъжката ембрионална полова жлеза.

В постпубертетната възраст пациентите могат да получат лек хирзутизъм, а при изследване на яйчниците понякога се разкрива поликистоза, придружена от хиперплазия на тека тъканта. С други думи, могат да се наблюдават симптоми, характерни за хиперандрогените. Диференциалната диагноза е със синдром на тестикуларна феминизация. И в двата случая пациентките имат добре оформен женски фенотип и отиват на лекар с оплаквания от липса на менструация. При преглед се установява липса на матката и влагалището.

Въпреки това, при пълната форма на синдрома на текстилната феминизация при пациентите, като правило, няма сексуален растеж на космите, а при непълна форма има сексуално неопределена структура на външните полови органи.Определянето на мъжкия кариотип (46 XY) потвърждава диагнозата текстилна феминизация. Откриването по време на ревизия на тестисите в ингвиналните канали, херниалните торбички или коремната кухина категорично потвърждава диагнозата. Изключително рядко при синдрома на Rokitansky Küstner-Mayer-Hauser е възможна миграция на яйчниците в ингвиналните канали.

Болест на Мениере рядкост заболяване на вътрешното ухопроявява се с триада от симптоми - световъртеж, загуба на слуха и шум в ухото/шум в ушите. Заболяването има пароксизмален характер, но общата динамика на заболяването е различна. При повечето пациенти тежестта и на трите от горните симптоми се увеличава с времето. При някои пациенти заболяването не прогресира дори без лечение. Има и редки случаи на единичен пристъп на заболяването без последващите му повторения и прогресиране на нарушения на слуха и равновесието.

Поради факта, че точната причина за заболяването все още не е известна, методите за неговото лечение не са насочени и следователно се характеризират с променлив успех. Въпреки факта, че болестта на Мениер не води до смърт, тежко толерираните атаки я нареждат сред сериозни заболявания, водещи до инвалидизация на пациента и ограничаване на професията му.

Анатомия на вътрешното ухо и вестибуларния апарат

Познаването на анатомията на вътрешното ухо е изключително важно за разбирането на същността на болестта на Мениер, тъй като именно там се намират периферните части на анализаторите на слуха и баланса.

Вътрешното ухо или лабиринтът е сложна костна структура с още по-сложна вътрешна организация, разположена в пирамидата на темпоралната кост между вътрешния слухов канал и кухината на средното ухо ( тъпанчева кухина). Лабиринтът от своя страна е разделен на два вида - костен и ципести. Костният лабиринт определя формата на вътрешното ухо. Мембранният лабиринт се намира вътре в костния лабиринт, повтаря формата му и е основата, върху която са разположени специфични рецептори. Лимфата циркулира в кухината на мембранния лабиринт.

Вътрешното ухо е разделено на три основни части - преддверието, кохлеята и полукръглите канали. Преддверието е междинна секция, която е в пряк контакт с тъпанчевата кухина, кохлеята и полукръглите канали. Кохлеята съдържа периферен участък на слуховия анализатор - спирала ( Кортиев) орган, а полукръглите канали са периферната част на вестибуларния анализатор.

Анатомия на костния лабиринт

Костният лабиринт на вътрешното ухо е система от взаимосвързани кухини, разположени в пирамидата на темпоралната кост. Има три части на костния лабиринт - преддверието, кохлеята и полукръглите канали. Кохлеята е разположена отпред, малко навътре и надолу от преддверието, а полукръглите арки, съответно, отзад, навън и нагоре от вестибюла.

Преддверието е елипсовидна кухина, разположена между кохлеята и полукръглите арки. Комуникацията с кохлеата се осъществява чрез широкия отвор на кохлеарния канал. Комуникацията с полукръглите канали е чрез 5 малки дупки. На повърхността на преддверието, обърната към тъпанчевата кухина, има два отвора - овален и кръгъл прозорец. Овален прозорец ( прозорец на вестибюла) има централно разположение и леко надвишава диаметъра на кръглия прозорец. В овалния прозорец има пластина на стремето ( една от трите костици на средното ухо), чиито движения причиняват флуктуации в лимфата на вътрешното ухо. кръгъл прозорец ( охлюв прозорец) се намира по-близо до входа на охлюва. Затяга се с тънка еластична пластина, чиято цел е да овладява вибрациите на лимфата след преминаването й през кохлеята, както и да предпазва спиралния орган ( система от механорецептори в кухината на кохлеарния канал, която трансформира механичните вибрации на лимфата в електрически импулси) от механични повреди. Също така, тази мембрана предотвратява обратното преминаване на лимфната вълна през кохлеята, елиминирайки "ехо" ефекта.

Кохлеята е представена от спирален костен канал, който прави 2,5 завъртания. Спирална костна плоча минава приблизително в средата на кохлеарния костен канал, разделяйки го на две секции. Първата секция се нарича стълбище на вестибюла. Той комуникира с кухината на вестибюла чрез един широк отвор. Втората част се нарича тъпанчева стълба, тъй като комуникира с тъпанчевата кухина през кръгъл прозорец. Вътрешната крайна част на охлюва се нарича негов купол. В областта на този купол спираловидна костна плоча образува отвор, наречен хеликотрема, който свързва стълбището на вестибюла с тъпанчевото стълбище.

Костните полукръгли морски видри са три дъговидни кухини, разположени строго перпендикулярно на ( под прав ъгъл) един спрямо друг. Предният полукръг канал е разположен вертикално и перпендикулярно на оста на пирамидата на слепоочната кост. Задният полукръгли канал също е разположен вертикално, но вече почти успоредно на задната повърхност на пирамидата на темпоралната кост. Третият - страничният полукръг канал е разположен хоризонтално. Всеки канал има два крака. Краката на предния и задния полукръгли канали са свързани от едната страна, образувайки по-широк общ крак. Така комуникацията на полукръглите канали с вестибюла става само през 5 малки отвора. Всеки крак има своя собствена дупка. В единия край на всеки полукръг канал има разширение, наречено ампула.

Анатомия на мембранния лабиринт

Мембранният лабиринт е тънка полупрозрачна съединителнотъканна мембрана, покриваща вътрешната повърхност на костния лабиринт. Той е плътно прикрепен към костния лабиринт с помощта на голям брой от най-фините нишки. Кухината на мембранния лабиринт е изпълнена с ендолимфа. Пространството между костния и ципестия лабиринт е изпълнено с перилимфа.

Електролитният състав на ендолимфата и перилимфата е различен, което играе важна роля за осигуряване на механизма за възприемане на звуци и поддържане на баланс. Образуването на перилимфата се осъществява от стената на мембранния лабиринт. Ендолимфата се образува в ендолимфната торбичка, разположена в твърдата мозъчна обвивка. През ендолимфатичния канал, който преминава във водоснабдяването на вестибюла, тази течност навлиза в сферичната ( сакулус) и елипсовидна ( утрикулус) торбичка, свързана помежду си с малък канал. Тези торбички от своя страна комуникират с кохлеарния канал и полукръглите канали, разположени в полукръглите канали. Всеки полукръг канал образува своя собствена ампула ( разширяване преди съединяване с вестибюла), който съдържа рецепторите за линейно и ъглово ускорение. Слуховите рецептори са разположени в кухината на кохлеарния канал.

Обемът на ендолимфата и перилимфата не е постоянен, а клони към определена референтна стойност. Излишната перилимфа навлиза в средното ухо през кръглия и овалния прозорец. Излишната ендолимфа попада в лесно разширим ендолимфатичен сак, разположен в черепната кухина.

Механизъм за предаване и възприятие на звук

Вътрешната структура на кохлеята и принципът на работа на звукоприемащия апарат на ухото трябва да бъдат разгледани по-подробно. Почти по цялата дължина кохлеарната кухина е разделена от две мембрани - тънка вестибуларна мембрана и по-плътна основна мембрана. Тези мембрани разделят кохлеарната кухина на три удара - горен, среден и долен. Горен и долен проход ( стълбището на вестибюла и съответно барабанното стълбище) общуват помежду си чрез дупката в купола на охлюва - хеликотрона, докато средният ход ( мембранозен канал) е изолиран от тях. Перилимфата циркулира в горните и долните канали, а ендолимфата, богата на калиеви йони, циркулира в средния канал, поради което е положително заредена спрямо перилимфата. Върху основната мембрана в кухината на мембранния канал има спирала ( Кортиев) орган, който трансформира механичните вибрации на лимфата в електрически импулси.

Когато звукова вълна навлезе в ушния канал, тя вибрира тъпанчето. Чрез системата от костици в средното ухо тези механични вибрации се усилват приблизително 20 пъти и се предават на стремежа, който плътно припокрива овалния прозорец на преддверието. Трептенията на стремето предизвикват трептения на перилимфата, които се разпространяват до стълбището на вестибюла. Тъй като вестибюлната мембрана, разделяща вестибюла и мембранозния канал, е тънка, перилимфните трептения се предават непроменени към ендолимфата на мембранния канал, което от своя страна причинява трептения на основната мембрана, върху която е разположен спиралният орган.

Свитият орган се състои от приблизително 3500 вътрешни рецепторни космени клетки и 12 000 до 20 000 външни космени клетки. Когато основната мембрана вибрира, космите на тези рецептори са свързани с покривната мембрана ( компонент на спиралния орган - тънка пластина, висяща над рецепторите) се отклоняват с по-малко от половината от диаметъра на водородния атом. Отклонението на тези косми причинява отваряне на йонни канали, калиеви йони проникват в рецепторната клетка, предизвиквайки нейното възбуждане и генериране на нервен импулс. Впоследствие импулсите от вътрешни и външни рецептори по влакната на VIII двойка черепни нерви навлизат в мозъка, където се обработват в ядрата на слуховия анализатор и предизвикват съответните усещания.

Механизмът на функциониране на вестибуларния апарат

Структурите на вестибуларния апарат са разположени в полукръговите канали и вестибюла на лабиринта.

Във вестибюла има две чанти - елипсовидни ( кралица) и сферични. На вътрешната повърхност на всеки от торбичките има възвишение, образувано от натрупване на механорецептори. Единият полюс на тези рецептори е прикрепен към стената на торбичката, а другият е обърнат към нейната кухина и е свободен. В свободния край на рецептора има една дълга подвижна коса и около 60 - 80 къси и неподвижни косми. Късите косми се намират в дебелината на желеобразна мембрана, съдържаща голям брой микроскопични отолитни кристали ( калциев карбонат).

В покой тези кристали не влизат в контакт с космите и не се получава тяхното дразнене. Въпреки това, в началото на праволинейно движение във всяка посока, отолитната мембрана, като желеобразна, леко изостава от подлежащата рецепторна клетка, поради което кристалите на отолита влизат в контакт с къси косми, причинявайки тяхното дразнене. Дразненето на късите косми се сумира и клетката генерира нервен импулс. Колкото по-силно е ускорението, толкова повече отолитни кристали са в контакт с къси косми. По-силното дразнене на космите води до по-чести импулси на този нервен рецептор. Колкото по-висока е честотата на импулса на саксовия рецептор, толкова по-силно се усеща усещането за ускорение или движение в пространството.

Така рецепторите на вестибюлните торбички определят интензивността на праволинейното ускорение. Посоката на ускорение се определя чрез анализиране на данните от рецепторите на полукръговите канали, зрителния анализатор и механорецепторите на скелетните мускули.

Рецепторите на полукръглите канали са концентрирани само в областта на ампулите и са разположени под формата на кристи ( хребети). Тези рецептори са прикрепени с единия полюс към стената на ампулата, а с другия свободен полюс са потопени в ендолимфата. На свободния полюс на рецептора има и подвижни косми, но те се различават от късите и неподвижни косми на торбичките. По време на въртенето на главата около една от осите ендолимфата се движи по полукръглите канали. Тъй като всеки канал има само два отвора, движението на ендолимфата може да бъде само в две посоки. Когато ендолимфата се движи, например, напред, космите на рецепторите се отклоняват напред, йонните канали за калий се отварят, мембраната на този рецептор се деполяризира и се образува нервен импулс. Когато ендолимфата се движи в обратна посока, космите на рецепторите се отклоняват назад, затваряйки йонните канали и спирайки импулса на този рецептор.

Горният механизъм е приблизителен. Всъщност импулсите от невроните на вестибуларния апарат се появяват постоянно с определена честота, която мозъкът възприема като състояние на покой и баланс. Движението на ендолимфата в полукръговите канали води до увеличаване или намаляване на честотата на импулсите в зависимост от посоката на нейното движение.

По този начин рецепторите на ампулите на трите полукръгли канала постоянно изпращат информация до мозъка за положението на главата спрямо три оси - предната ( ляво, дясно), вертикален ( горе долу) и сагитално ( напред и назад). Тези импулси попадат в центровете на равновесие в продълговатия мозък ( анкилозиращ спондилит, ядра на Deiters и Schwalbe) по влакната на VIII двойка черепни нерви. Освен това тези ядра координират дейността на гръбначния мозък, малкия мозък, автономните нервни ганглии, окуломоторните ядра, мозъчната кора и др.

Причини и патогенеза на болестта на Мениер

Непосредствената причина за развитието на симптомокомплекса на болестта на Мениер е повишаването на ендолимфното налягане в лабиринта. Това състояние се нарича иначе ендолимфатичен хидропс или воднянка на лабиринта. Не е установена ясна причинно-следствена връзка между развитието на това заболяване и определени етиологични фактори. Въпреки това според повечето изследователи до болестта на Мениер могат да доведат ангионевроза, вегетативно-съдова дистония, инфекции на средното ухо, алергични заболявания, недостиг на витамини и др. Случаи на развитие на това заболяване са докладвани в различни периоди от време след мозъчна травма нараняване.

Смята се, че горните фактори по един или друг начин водят до увеличаване на количеството ендолимфа, циркулираща във вътрешното ухо. Увеличаването на скоростта на производство на ендолимфа, намаляването на скоростта на нейната резорбция и нарушаването на пропускливостта на мембраната се считат за възможни механизми. По един или друг начин високото лимфно налягане води до изпъкване на стремето от овалния прозорец на преддверието, което затруднява пренасянето на механичен импулс от тъпанчевата мембрана към ендолимфатната течност. Освен това повишеното налягане на ендолимфата нарушава функционирането на йонните канали на рецепторните клетки и нарушава тяхното хранене. В резултат на горните процеси тези рецептори постепенно натрупват определен потенциал, чието изхвърляне се случва в момента на обостряне на заболяването и се проявява като вестибуларна криза.

симптоми ( знаци) Болест на Мениер

Болестта на Мениер се описва с три оплаквания:

• системно замайване;
• загуба на слуха;
• шум в ушите.

В повечето случаи има пароксизмално протичане с прогресивно увреждане на слуха. Тежестта на заболяването обаче не се определя от слуховите увреждания, а от тежестта на световъртежа и причинените от него вегетативни разстройства.

Световъртеж

Световъртежът с болестта на Мениер е най-неприятният от всички симптоми и има пароксизмален характер. Честотата на гърчовете може да се различава при един и същ пациент и с напредването на заболяването честотата им може да се увеличи, да остане непроменена или дори да намалее. Физическата и психическата умора е един от факторите, водещи до по-чести пристъпи.

Развитието на атака може да възникне независимо от времето на деня, но е забелязано, че по-често атаките се отбелязват през нощта и сутринта. Продължителността на пристъпа на замаяност варира от няколко минути до няколко дни ( средно 2-6 часа). Някои пациенти могат да имат предчувствие за приближаване на атака известно време преди да започне, както по време на аура при епилепсия. Интензивността на световъртежа също може да варира от лека до изключително тежка. Автономните симптоми, свързани с световъртеж, включват гадене, повръщане, промени в кръвното налягане, повишено изпотяване и хоризонтален нистагъм ( неволеви осцилаторни движения на очите). В някои случаи пациентите са принудени да заемат хоризонтално положение веднага след началото на атаката, тъй като всяко завъртане на главата причинява увеличаване на вегетативните симптоми.

Такъв пациент не само изпитва усещане за въртене на предмети, но и не може да стои на краката си поради внезапна загуба на равновесие. Ако началото на атаката е мигновено, тогава преминаването му като правило отнема известно време - от 6 до 48 часа, през което замайването и свързаните с тях вестибуларни симптоми постепенно намаляват. Нистагъмът изчезва последният и може да продължи до седмица след преминаване на атаката. Също така, известно време след атака, пациентът може да изпита силна обща слабост. Независимо от това, няколко дни след атаката, работоспособността се възстановява напълно, а по време на периода на ремисия пациентът води пълноценен живот.

Увреждане на слуха

Загубата на слуха при болестта на Meniere е прогресивна и по-често двустранна, въпреки че загубата на слуха обикновено е малко по-изразена от едната страна. В началните стадии на заболяването се нарушава само звукопроводящата система на ухото с непокътнат звукоприемащ апарат. Това се потвърждава от данните от аудиограмата, която показва признаци на загуба на слуха от проводящ тип. С напредването на заболяването увреждането на спиралата ( Корти) орган, а слуховите увреждания са от смесен тип.

Първоначално възприемането на ниски и говорни честоти се влошава с практически непроменен слух по отношение на високите честоти. По време на атака на заболяването загубата на слуха се увеличава рязко, а след атака слухът донякъде се възстановява, но не достига нивото, което е било преди атаката. С други думи, при всеки пристъп на болестта на Мениер загубата на слуха се влошава.

Шум в ушите

В началните етапи на заболяването шумът в ушите е епизодичен, нискочестотен, бръмчащ ( не шипящ). С напредването на заболяването честотният диапазон на шума може да се промени и неговата интензивност може да се увеличи. Присъства постоянно, а при пристъпи се засилва от страна на по-сериозни органични нарушения. Отличителна черта на шума при болестта на Meniere е неговото персистиране, когато каротидната артерия е притисната от съответната страна. Тази маневра помага да се разграничи заболяването от съдовите шумове.

Клинични форми и етапи

Разграничаване на типичния и атипичния ход на болестта на Meniere.

При типично протичане заболяването дебютира с поява на слаб шум в ушите или едното ухо, след което след известно време се появяват едновременно нарушения на слуха и баланса. Увреждането на слуха в този случай е двустранно.

Друг ход на заболяването се счита за атипичен, като например появата на слухови нарушения, а след това вестибуларно и обратно.

В развитието на болестта на Мениер се разграничават три етапа:

• обратими;
• стадий на изразени клинични прояви;
• финал ( терминал) сцена.

Тези етапи се установяват според резултатите от аудиограмата. В обратимия стадий признаци на воднянка на лабиринта се откриват само преди атаката.

В стадия на изразени клинични прояви, ендолимфното налягане във вътрешното ухо непрекъснато се повишава. Положителен тест за дехидратация потвърждава наличието на този конкретен стадий, когато увреждането на слуха протича предимно според проводимостта и спиралният орган е леко увреден. Клинично този стадий се проявява чрез флуктуиране ( прекъсващ) загуба на слуха - увреждане на слуха по време на пристъп и подобряването му по време на ремисия.

В крайния стадий на заболяването загубата на слуха става смесена - проводима и сензорна, което показва органична лезия на спиралата ( Корти) тяло. Слухът е трайно увреден и не се променя по време на припадъци, за разлика от вестибуларните симптоми и шума в ушите. Тестът за дехидратация на този етап ще бъде отрицателен.

Диагностика на болестта на Мениер

Диагнозата на болестта на Meniere се основава на определяне на подходящата клинична картина, както и на такова инструментално изследване като аудиометрия. Други инструментални методи ( ядрено-магнитен резонанс, метод на предизвикан потенциал) имат много по-ниско информационно съдържание.

Клинично се дефинира триада от симптоми - вестибуларни нарушения, загуба на слуха и шум в ушите. Измерването на пулса и кръвното налягане по време на атака може да разкрие свързани вегетативно-съдови нарушения.

Аудиометрия

Аудиометрията е ключов и почти единствен метод за диагностициране на слухови увреждания при болестта на Мениер. Този метод е предназначен за изследване на слуховите прагове за въздушна и костна проводимост на звук с различни честоти. Аудиометричната картина при болестта на Meniere варира в зависимост от стадия на заболяването.

Аудиометрия в началния стадий на заболяването
В началния стадий на заболяването в междинния период няма промени в аудиограмата, тоест се записва нормална аудиограма на здрав човек. Само известно време преди атаката и в началото на атаката има повишаване на прага на чувствителност за ниски звуци. В този случай е налице костно-въздушната междина, което показва кондуктивен тип загуба на слуха. С други думи, страда само предаването на звука по въздух, докато костната проводимост и слуховите рецептори не са нарушени.

Аудиометрия в стадий на напреднали клинични прояви
В стадия на напреднали клинични прояви в междупристъпния период се наблюдава постоянна загуба на слуха при ниски и говорни честоти с въздушна проводимост. Костната пропускливост може да бъде нормална или леко намалена. По време на атака слухът е значително нарушен. Костно-въздушната междина все още е налице. Състоянието на кохлеарния сензорен апарат е нормално или леко влошено.

Именно в този стадий на заболяването е подходящ тестът за дехидратация с фуроземид ( диуретик). Целта му е временно да намали налягането на ендолимфатната течност и да демонстрира подобрение на слуха на този фон. За да се направи проба, пациентът се подлага на аудиометрия преди интравенозно приложение на фуросемид и след 2 до 3 часа, в зависимост от скоростта на развитие на диуретичния ефект. Ако на втората аудиограма прагът на говорните честоти намалее ( чуваемостта се подобрява) с 10 dB ( децибел - единица за звукова мощност), тогава пробата се счита за положителна.

Положителен тест за дехидратация се регистрира само във втория стадий на заболяването, когато въздушната проводимост е нарушена поради повишаване на ендолимфното налягане във вътрешното ухо и спираловият орган все още не е увреден. В началния етап такъв тест не може да се извърши, тъй като в този случай той ще бъде положителен само преди атаката и в началния й период и е почти невъзможно да се предвиди времето на атаката. С други думи, в 99% от случаите този тест ще бъде отрицателен, тъй като през по-голямата част от времето ендолимфното налягане във вътрешното ухо не се повишава.

Аудиометрия в краен стадий
В терминалния стадий на заболяването се наблюдава постоянна загуба на слуха през междупристъпния период и по време на пристъп и с двата вида проводимост. Костно-въздушната междина изчезва. Тестът за дехидратация е отрицателен, тъй като на този етап намаляването на ендолимфното налягане във вътрешното ухо не подобрява възприемането на звуци поради необратимо увреждане на кохлеарния сензорен апарат.

В допълнение към посочените по-горе промени в аудиограмата по етапи на заболяването, има и някои от неговите промени, които могат да присъстват на всеки от етапите. Една от тези промени е феноменът на бифуркация на звуците, тоест различно честотно възприемане на звуци от лявото и дясното ухо. Също така, в началния стадий на заболяването може да има положителен феномен на ускоряване на увеличаването на силата на звука.

Лечение на болестта на Мениер

Лечението на болестта на Meniere се разделя на лечение по време на атака и лечение по време на ремисия ( междупристъпен период). Поради факта, че етиологията на заболяването остава неясна, се използва основно симптоматично и патогенетично лечение, което може да облекчи състоянието на пациента.

Лечение по време на атака

Първата помощ по време на пристъп на болестта на Мениер е поставянето на пациента в удобна за него позиция, при която световъртежът и свързаното с него гадене биха били минимални. Самият пациент трябва да избере тази позиция. Освен това трябва да се елиминират всички възможни дразнители, като светлина, звуци, вибрации и т.н. Поставянето на топла нагревателна подложка върху краката и горчични пластири върху цервико-тилната област води до бързо намаляване на ендолимфното налягане във вътрешното ухо чрез изтичането му в ендолимфната торбичка.

От използваното медикаментозно лечение:

• разтвор на атропин сулфат подкожно ( 1 ml - 0,1%);
• интравенозен разтвор на глюкоза ( 20 мл - 40%);
• интравенозен разтвор на новокаин ( 10 мл - 5%);
• разтвор на пиполфен ( 2 мл - 2,5%) или супрастин ( 20 mg / ml - 1 ml) интрамускулно;
• разтвор на промедол ( 1 мл - 2%) или хлорпромазин ( 1 ml - 2,5%) интрамускулно.

Интравенозното приложение на новокаин е разрешено само ако пациентът преди това не е бил алергичен към това лекарство. За да се елиминира този риск, се извършва алергичен скарификационен тест. Ако в резултат на теста не се открие алергия към новокаин, тогава интравенозното му приложение трябва да се извършва изключително бавно поради аритмогенния ефект ( способността да причиняват неправилен сърдечен ритъм).

В случай на рефрактерност ( намаляване на ефективността) проведеното лечение е многократно приложение на атропин, хлорпромазин и новокаин. Ако имате умения да прилагате лекарства зад ухото, можете да въведете смес от новокаин, атропин и кофеин ( 1 мл - 10%). По този начин се повишава ефективността на лекарствата и се намаляват техните системни странични ефекти.

В интервала между назначаването на горните средства, не по-рано от един час след приложението на последното лекарство, се препоръчва да се приложи капка разтвор на натриев бикарбонат ( 50 мл - 5%). Повтарящите се инжекции на това лекарство се извършват само под контрола на киселинно-алкалния баланс на кръвта.

Лечение по време на ремисия

Лечението на болестта на Meniere по време на ремисия се състои в предписване на:

• бетахистин ( вертран, бетасерк, тагиста - 16 mg) вътре ежедневно в продължение на поне 3 - 4 месеца;
• реополиглюкин ( 100 mg / ml - 100 ml) интравенозно капково 1 - 2 пъти седмично в продължение на 3 - 4 месеца;
• винпоцетин ( 5 мг) вътре ежедневно в продължение на 2 - 3 месеца;
• папаверин ( 40 мг) вътре в кратки курсове от 10 - 14 дни с почивка от 1 - 2 месеца;
• пирацетам ( 800 mg) на курсове от 10 - 14 дни с интервали от няколко месеца и др.

Всички изброени по-горе лекарства са сериозни наркотици. Поради високия риск от нежелани реакции е задължително да се консултирате с Вашия лекар ( оториноларинголог / УНГ) за необходимостта от тяхното използване, както и за индивидуалната дозировка и комбинирания режим.

Практиката за лечение на тази патология с методи на алтернативна медицина, като акупунктура, лазерна пункция и др., се счита за положителна. Здравословният и умерен начин на живот ви позволява да удължите ремисията на заболяването и да направите атаките по-малко болезнени.

Хирургично лечение

Към тези методи на лечение се прибягва като последен етап, когато други методи не са дали желания ефект.

Хирургичното лечение се развива в три посоки:

• дисекция на нервите, отговорни за регулирането на налягането в лабиринта;
• декомпресионни операции;
• разрушителни операции.

Дисекция на нервите, отговорни за регулирането на ендолимфното налягане в лабиринта
Този вид хирургична интервенция е показан в началния стадий на заболяването, тъй като по правило дава временен ефект и донякъде забавя прогресията на заболяването. По-специално, барабанната струна се дисектира и носовият нервен плексус се унищожава ( малка структура на средното ухо).

Декомпресионни операции
Този вид операция е показана при втория и третия стадий на заболяването. Тяхната ефективност е висока и няма много странични ефекти в сравнение с разрушителните операции. Същността на тези операции е да се образува дупка или малка празнина в една или повече структури, в които циркулира ендолимфата ( вестибюлни торбички, кохлеарен канал, ендолимфатичен сак). В резултат на това излишната течност постоянно ще се източва в черепната кухина или средното ухо, откъдето ще се абсорбира естествено.

Деструктивни операции
Този вид хирургична интервенция се използва рядко, само когато други методи на медицинска и хирургична интервенция не са довели до желания резултат. Същността му се крие в едностранното или двустранното разрушаване на лабиринта, след което патологичните импулси от него спират и пристъпите на замайване изчезват. Известно време след операцията мозъкът частично компенсира вестибуларната функция на изгубения орган поради съвместната работа на зрителния анализатор, малкия мозък и мозъчната кора. За съжаление слухът по време на тези операции е безвъзвратно загубен и затова подобни операции се препоръчват само на третия стадий на заболяването, когато слухът вече е загубен.

Прогноза за болестта на Мениер

Въпреки факта, че болестта на Мениер не е фатална, тя носи значителни мъки на своите собственици, поради което принадлежи към категорията на тежки, инвалидизиращи заболявания. Постоянните пристъпи на световъртеж, гадене и повръщане, скокове на кръвното налягане и прогресивна загуба на слуха до пълна глухота водят до сериозно влошаване на качеството на живот.

Лекува ли се болестта на Мениер с народни средства?

Болестта на Мениер е едно от заболяванията, при които лечение с народни средства ( билки, корени, пчелни продукти и др.) практически няма ефект.

Основната цел на традиционната медицина е облекчаване на възпалителния процес и спазмолитичен ефект. Тъй като болестта на Мениер не принадлежи към възпалителните заболявания, средствата на традиционната медицина в повечето случаи са безсилни. Освен това, когато ги използвате, рискът от излишен прием на течности и електролитен дисбаланс се увеличава, което може да увеличи хидропсите ( воднянка) лабиринт и предизвикват нов пристъп на болестта.

Въпреки това, един от най-ефективните методи, използвани за спешно намаляване на налягането в кухината на лабиринта, е да се приложи горчични пластири в цервико-тилната област и да се приложи топла нагревателна подложка върху краката. Тези манипулации водят до разширяване на съдовете на главата, шията и долните крайници, както и до преразпределение на течността от главата към тялото. Това от своя страна води до намаляване на скоростта на образуване на ендолимфа и до ускоряване на скоростта на нейната евакуация. Освен това, под въздействието на горчични пластири, възниква рефлекторно разширяване на ендолимфатната торбичка, в която се влива излишната ендолимфа, намалявайки налягането във вътрешното ухо и спирайки атаката на заболяването.

Трудно е да се каже дали този метод се прилага за традиционната медицина. От една страна, горчичните мазилки все по-малко се считат за традиционна медицина поради противоречивия механизъм на действие, за разлика от конвенционалните лекарства. От друга страна, горният метод за спиране на пристъп на болестта на Мениер е описан в сериозни медицински източници, което не позволява да се съмняваме в неговата надеждност.

Кое е най-ефективното средство за лечение на болестта на Мениер?

Най-ефективното лечение на болестта на Мениер е лекарство, наречено бетахистин. Съществува и на пазара под търговското наименование betaserk, tagista, vertran и др.

Въпреки факта, че етиологията на болестта на Мениер е неизвестна, следователно причината, която трябва да бъде ликвидирана за пълно излекуване, е неизвестна, бетахистинът показа най-добрия и стабилен ефект в сравнение с лекарствата от други групи, използвани за комплексно лечение на това заболяване. За развитието на ефекта бетахистин трябва да се приема непрекъснато през целия живот, ако не предизвиква значителни странични ефекти. Резултатът от лечението не се проявява веднага, а след 3 до 4 месеца от приема на лекарството, когато се създава достатъчната му концентрация в структурите на вътрешното ухо.

В резултат на клинични проучвания пациентите с болест на Meniere, които са приемали това лекарство според всички препоръки в продължение на много години, развиват пристъпи на заболяването няколко пъти по-рядко. Продължителността на пристъпа и неговата тежест също намаляват, а шумът в ушите става по-тих и дори напълно изчезва. Прогресирането на увреждането на слуха се забави, но не спря напълно. Така бетахистинът не е в състояние да излекува болестта на Мениер, но значително улеснява нейното протичане и забавя увреждането на пациента поради загуба на слуха.

Въпреки факта, че това лекарство се препоръчва да се използва през целия живот, то трябва временно да бъде отменено по време на обостряне на стомашна язва и язва на дванадесетопръстника. Лечението може да бъде възобновено само след ендоскопско потвърждение за излекуване на язва. В допълнение, това лекарство е абсолютно противопоказано при феохромоцитом ( доброкачествен тумор на надбъбречната жлеза, секретиращ адреналин и неговите аналози) поради увеличаване на скоростта на секреция на биологично активни вещества. Освобождаването на големи количества адреналин в кръвния поток от тумора води до животозастрашаващи скокове в кръвното налягане и сърдечната честота. По този начин бетахистин може да се приема само след хирургично отстраняване на този тумор. С развитието на алергична реакция към компонентите на лекарството трябва незабавно да се отмени.

Болестта на Мениер дава ли инвалидност?

При болестта на Мениер се показва първа или втора степен на увреждане в зависимост от тежестта на клиничните нарушения.

При оценката на тежестта на тази патология състоянието на пациента се изследва по време на атака и в междинния период ( период на ремисия). За да се определи тежестта на слуховите увреждания, се извършва аудиометрия. За оценка на вестибуларните нарушения се извършва обективно неврологично изследване със задължителни позиционни тестове ( пръстов тест, тест на Ромберг и др.). Не е възможна обективна оценка на шума в ушите, поради което се вземат предвид субективните усещания на пациента относно честотата и силата на шума. Пациентите в терминален стадий на заболяването обикновено изпитват втора или дори първа степен на увреждане.

Имате ли нужда от диета за болестта на Мениер?

Според повечето изследователи диетата не играе голяма роля при болестта на Мениер, но се приветства като интегриран подход към лечението на това заболяване.

При болестта на Мениер се препоръчва постоянно въздържание от пикантни и солени храни. За една седмица от всеки месец диетата трябва да се затяга. Солта трябва да бъде напълно елиминирана, консумацията на вода трябва да бъде ограничена до половин литър на ден и един литър в горещите дни. При енергична физическа работа приемът на течности може да се увеличи, но пациентът трябва постоянно да изпитва лека жажда. Препоръчително е да се увеличи делът на плодовете и зеленчуците в диетата. Млечните продукти трябва да присъстват в поне едно хранене на ден. Месо и риба са разрешени само варени 2-3 пъти седмично. Спазвайки тези прости препоръки за хранене, в повечето случаи е възможно да се увеличи периодът на ремисия при болестта на Мениер.

Има ли упражнения за болестта на Мениер?

Упражнения за болестта на Мениер съществуват и те са насочени главно към възстановяване на вестибуларния апарат след пристъп. Упражненията за възстановяване на слуха, ако съществуват, най-вероятно нямат желания ефект поради факта, че органичното увреждане на спиралния орган, развиващо се поради високото налягане на ендолимфата в лабиринта, е необратимо.

Органичното увреждане на структурите на вестибуларния апарат също практически не се възстановява, но за разлика от слуховия анализатор, вестибуларният анализатор може частично да компенсира загубените функции поради съвместната работа на зрителния анализатор, проприоцептивните рецептори ( рецептори, които измерват напрежението в мускулите, сухожилията и връзките), малкия мозък и ретикуларната формация на мозъка.

Упражненията при болестта на Мениер са насочени към ускоряване на адаптацията на организма към загуба на рецептори във вестибуларния апарат след поредната атака на световъртеж. Такива упражнения включват клекове с опора, повдигане на главата и след това на торса от легнало положение, въртене около оста с опора, гимнастика за очите и т.н. и повръщане.

Трябва да започнете такива упражнения 2 до 3 дни след атаката. Препоръчително е да им давате общо поне два часа на ден. Разбира се, трябва да правите не два часа подред, а комплекти от 20-30 минути. Ежедневните упражнения могат да намалят времето за възстановяване на предишния баланс 2 - 3 пъти по-бързо, отколкото се случва, когато пациентът не тренира.

Болестта на Мениер е доста рядка патология, която се характеризира с повтарящи се пристъпи, често в комбинация с кохлеарни симптоми, честотата й е около 20-200 случая на 100 000 население (което е дори по-малко, достигайки 1000 случая на сто хиляди население), но често има е свръхдиагностика на това заболяване.

Няма разлики в честотата при лица от различен пол. Заболяването започва на 30-50-годишна възраст, преди навършване на двадесет или след 70 години, дебютът на болестта на Мениер е изключително рядък. Има наследствена предразположеност, приблизително всеки десети показва фамилна анамнеза.

Информация за лекарите. Диагностичният код според класификацията H81.0 на ICD-10, според този код, се отнася до патология на УНГ.

Причини

Казано на прост и достъпен за лаика език, няма еднозначни представи за причините за заболяването. Механизмите на развитие са доста сложни и представляват комбинация от редица фактори.

Ако се задълбочите в нюансите, тогава преди да говорите за причините и патогенезата на заболяването, трябва да обърнете внимание на състоянието, свързано с болестта на Мениер - ендолимфатичен хидропс - разширяването на ендолимфното пространство на кохлеята и лабиринта. Тази ендолимфатична воднянка понякога възниква сама по себе си, а може да бъде и вторична, например, да се развие след нараняване на вътрешното ухо, метаболитни нарушения, инфекция и др. При заболяването се среща само наличието на идиопатично състояние, в други случаи говорим за синдром на Мениер, въпреки много сходната клинична картина. Това е основната разлика между тези термини.

Ендолимфатичен хидропс се открива при почти всички пациенти с болест на Meniere по време на патоморфологично изследване. В същото време причините остават неясни, както не са ясни механизмите, които водят до съществуващия симптомокомплекс, пароксизмално състояние и прогресия. В същото време самата воднянка на охлюва може да бъде свързана както с увеличаване, така и с намаляване на резорбцията на течности. Съществува хипотеза за наличието на обструктивен процес в каналите или торбичката (придатъци на пространството за ендолимфата на лабиринта и кохлеята). Тази теория беше потвърдена при морски свинчета след експеримента, докато воднянка не се образува при същите условия при маймуни. Има и данни за нарушен йонообмен.

Обяснението за повтарящите се причини, както обикновено се смята, е разкъсването на мембраните, които ограждат ендолимфата от перилимфата, и промяната в концентрацията на калий и нарушаването на работата на космените клетки поради това. В този случай бързото възстановяване на разкъсването на мембраната води до нормализиране на съдържанието на йони. Предполага се също, че космените клетки са банално "притиснати" от повишеното налягане на лабиринтната ендолимфа.

Симптоми и диагноза

Основните прояви на болестта на Мениер са пристъпи на системно замайване, което е придружено от загуба на слуха, наличие на кохлеарни симптоми (усещане за запушване на ухото). Световъртежът бързо достига максимум, може да бъде придружен от гадене до повръщане, изпотяване, нестабилност при ходене, понякога се появява диария (в тежки случаи). Често всяко движение влошава страданието на пациента. Атаката продължава до няколко часа, но редица симптоми (например нестабилност) могат да продължат до няколко дни след атаката. В началото на пристъпа възниква възбуда, насочена към увредения лабиринт, която след това преминава в нистагъм на потискане, който се насочва в другата посока и продължава няколко часа. Освен това е възможно да се развие възстановителен нистагъм (посоката е същата като тази на възбудителния нистагъм).

В началото на заболяването замаяност или увреждане на слуха могат да се появят изолирано, 2-3 години след дебюта, всички симптоми се наблюдават в съвкупност. Това помага в случай на продължително повтарящо се световъртеж, когато диагнозата на болестта на Мениер е малко вероятна.

Честотата на атаките може да бъде напълно различна (от 2 пъти седмично до 1 път годишно). Първоначално увреждането на слуха се променя непредвидимо след атака. В аудиометрията именно флуктуациите на слуховите увреждания при ниски честоти дават възможност за изясняване и поставяне на диагноза. В по-късните етапи слухът намалява в целия честотен спектър, както и постоянен и изразен шум в ушите. След 10-15 години (крайни стадии) замайването изчезва, докато постоянният дисбаланс (лек и умерен), загубата на слуха (не до глухота) и шумът от засегнатата страна остават. Важно е да се знае, че двустранните симптоми се наблюдават при около 40% от пациентите с болестта на Мениер. Засягането на второто ухо може да се случи на всеки етап от заболяването.

Внезапните падания без световъртеж и загуба на съзнание (отолтични катастрофи на Тумаркин) могат да усложнят хода на заболяването. В същото време пациентът отбелязва, че някаква сила го бута, след като падне, те стават доста лесно. Понякога на фона на болестта на Мениер (според някои автори) може да се развие.

За да се постави диагноза, е важно ясно да се съберат оплаквания, анамнеза и да се идентифицират характерни вестибуларни и кохлеарни симптоми. Аудиометрията е важна за потвърждаване на нискочестотната загуба на слуха и вариациите на симптомите в ранните етапи. Понякога се използва електрокохлеография. Този метод обаче не е оптимален, фалшиво отрицателни резултати са чести. остават нормални. Калоричният тест в половината от случаите разкрива едностранна хипофункция на лабиринта от засегнатата страна, но в 20% - от обратната. По-специфично е вариацията в отговорите при многократни калорични тестове, която се среща при 40% от хората. ЯМР не показва промени от страна на мозъка и е задължителен само при съмнителни случаи (съмнение за тумор, постоянна прогресия и др.); при двустранен процес е важно да се изключи сифилис на вътрешното ухо и автоимунни лезии.

Болестта на Мениер трябва да се диференцира от воднянка на лабиринта след травма, лабиринтит от различен произход. Трябва също да се обърнете към пълна диференциална диагноза с. Също така е важно да се изключат ТИА, сифилитична лезия,.

Лечение

Няма налични лечения, които предотвратяват прогресията на заболяването при болестта на Meniere. Симптоматичното лечение включва назначаване на лекарства, психологическа корекция и хирургични техники. Както показва практиката, се дават положителни ефекти (и др.), Някои специфични диуретици (бензофлуазид,). Диетата с ниско съдържание на сол се счита за важна от някои клиницисти, въпреки че няма данни за надеждна ефективност. При атака можете да прибягвате до вестибулолитици, симптоматични средства. Важно е да се обясни на пациента, че е по-вероятно незасегнатото ухо да остане такова, докато корекцията на слуха е възможна с помощта на слухов апарат. Повишената тревожност поради наличието на диагноза може да изисква корекция на тревожност(и) с антидепресанти, лекарства против тревожност. Важно е да се помни за лошата съвместимост на редица лекарства против тревожност с лекарства с активната съставка бетахистин хидрохлорид, следователно курсовете на лечение трябва да бъдат отделни.

Оценката на ефективността се извършва не по-рано от 2-3 месеца терапия. Качествен и обективен метод за оценка на ефекта от лечението е воденето на дневник на благосъстоянието, в който си струва да се посочи честотата, продължителността, тежестта на замайването и други прояви. Трябва да се има предвид, че лечението не предотвратява прогресирането на загубата на слуха.

При тежки, чести атаки, както и при неефективността на консервативното лечение, е възможна операция. Най-често се прибягва до дисекция на вестибуларния нерв, при която 90% от пациентите могат да постигнат ремисия на симптомите на световъртеж, без да се засяга слуховата функция. По-малко инвазивна интервенция е прилагането на ототоксичен антибиотик, гентамицин, в средното ухо. Това лекарство може да се прилага дори в амбулаторна практика, действа главно върху вестибуларните космени клетки, което позволява запазване на слуха при повечето пациенти. Интервенцията върху ендолимфатичния сак е съмнителна и проучванията не са показали статистически значима ефикасност до момента.

Прогноза

Общата прогноза е неблагоприятна за възстановяване и благоприятна за живота. Заболяването е нелечимо, въпреки вероятността от развитие на ремисия, никой не е имунизиран от обостряне на процеса. Няма уникално ефективна, патогенетично обоснована терапия или идеална хирургична интервенция. Болестта на Мениер води до тежка загуба на слуха и постоянен дисбаланс в крайните стадии (макар и в лека степен).

Авторски кадри

Литературни източници

Абдулина О.В., Парфенов В.А. Вестибуларен световъртеж в спешната неврология. // Клинична геронтология. 2005.11 (8). 15-18.
Алексеева Н.С. Световъртеж. Отоневрологични аспекти. Москва: MedPress-информ, 2014. 184 стр.
Аптикеева Н.В., Долгов А.М. Вестибуларен световъртеж и атаксия в спешната неврология. // Неврология, невропсихиатрия, психосоматика. 2013. (4). 34–38.
Weiss G. Световъртеж // Неврология. Изд. М. Самуелс. // М .: Практика, 1997 - С. 9-120
Веселаго О.В. Алгоритми за диагностика и лечение на световъртеж. // Руски медицински журнал. 2012 г. 20 (10). 489-492.
Гусев Е.И., Никифоров А.С., Камчатнов П.Р. Неврологични симптоми, синдроми и заболявания. Москва: GEOTAR Media, 2014. 1038 стр.
М. В. Замерград Световъртеж: ролята на съдовите фактори. // Ефективна фармакотерапия. 2013. (45). 34-38.
Замерград М.В., Парфенов В.А., Яхно Н.Н. и други Диагностика на системен световъртеж в амбулаторната практика. // Неврологично списание. 2014.19 (2). 23-29.
М. В. Замерград Пет принципа на вестибуларната рехабилитация. // Ефективна фармакотерапия. 2017. (1). 4-9.
Исакова Е.В., Романова М.В., Котов С.В. Диференциална диагноза на симптома на "замайване" при пациенти с мозъчен инсулт. // Руски медицински журнал. 2014.22 (16). 1200-1205.
Левин О.С., Щулман Д.Р. Неврология: Наръчник за практически лекар. Москва: Медпрес-информ, 2013. 1016 стр.
Тардова И.М. Базиларна мигрена: клинични характеристики и диференциална диагноза. // Вестник по неврология и психиатрия. C.C. Корсаков. 2014. 114. (2). 4-8.
Щулман Д.Р. Световъртеж и дисбаланс // Болести на нервната система / Изд. Н.Н. Яхно. // Москва: Медицина, 2005. С. 125-130.
Bisdorff A, Bosser G, Gueguen R, Perrin P. Епидемиологията на световъртеж, замаяност и нестабилност и нейните връзки с съпътстващи заболявания. // Front Neurol. 22. 2013 г. (4). 29.
Бранд Т. Фобичен постурален световъртеж. // Неврология. 1996. 46. (6). 1515-1519.
Бранд Т. Вертиго. Неговите мултисензорни синдроми. Лондон: Springer, 2000. 503 стр.
Бранд Т., Дитерих М. Световъртеж и световъртеж: чести оплаквания. Лондон: Springer, 2004. 208 стр.