"Синя" вродена сърдечна болест и методи за нейната корекция: тетралогия на Fallot при новородени. Тетралогия на Fallot - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение Рисковите фактори в този момент са

Тетралогията на Fallot (TF) е CHD, характеризираща се с недоразвитие на изхода на дясната камера и изместване на ембрионалната конусна преграда напред и наляво, което води до четири дефекта: субаортна нерестриктивна VSD, стеноза на изхода на дясната камера (обикновено с нарушено развитие на фиброзния пръстен на белодробната клапа), хипертрофия на дясната камера и декстропозиция на аортата. Статистически данни . 9% от всички ИБС, диагностицирани в ранна детска възраст . 10-15% от всички UPU . 50% дефекти от син тип (с шунтиране на кръвта отдясно наляво).

Етиология . Нарушение на формирането на сърцето на 2-8-та гестационна седмица под въздействието на вирусна инфекция, промишлени опасности, някои лекарства, наследствени фактори . Често се свързва със синдром на Cornelia de Lange, множество наследствени аномалии, "лице на клоун", малки крака и ръце, полифалангия, гръбначни аномалии, олигофрения, ниско тегло при раждане.

Патогенеза . Поради факта, че аортата до голяма степен се отклонява не само от лявата, но и от дясната камера (местоположението на аортата е "нагоре" върху интервентрикуларната преграда), с тежка стеноза и голям дефект в систолата, кръвта от вентрикули навлиза в аортата и по-малко в белодробната артерия. Следователно при този дефект не се развива дяснокамерна недостатъчност. . При умерена стеноза, когато съпротивлението на изхвърляне на кръв в белите дробове е по-ниско, отколкото в аортата, има изпускане отляво надясно, което се проявява клинично с цианотична форма на TF . С увеличаване на тежестта на стенозата възниква кръстосан шок и след това шунт отдясно наляво с преход към цианотична форма на дефекта.

Има пет форми и съответно пет периода на проявление на болестта . Ранна цианотична форма (цианозата се появява от първите месеци от живота, но по-често до първата година) . Класическата форма (цианоза се появява, когато детето започне да ходи и бяга) . Тежка форма (със задух и цианотични пристъпи) . Късна цианотична форма (поява на цианоза на 6-10 години) . Бледа (цианотична) форма.

. Оплаквания .. изоставане в развитието .. Централна цианоза .. диспнея .. Дино-цианотични гърчове, свързани с пароксизмален спазъм на изхода на дясната камера - внезапно безпокойство, задух и цианоза с възможна последваща апнея, загуба на съзнание и конвулсии.

. Обективно .. Бледност или цианоза .. Симптоми на "тъпани" и "часовникови очила" .. Клекнала позиция след тренировка (осигурява увеличение на OPSS и намаляване на кръвния поток отдясно наляво) .. Систолично треперене по левия ръб на гръдната кост .. Усилване на I тон. Груб систолен шум на изтласкване с максимум във второто или третото междуребрие вляво от гръдната кост. Над белодробната артерия II тон е отслабен. При изразено колатерално кръвообращение на гърба над белодробните полета се чува систолен или систолно-диастоличен шум.

. ЕКГ. признаци на хипертрофия и претоварване на десните отдели, AV блокада, различни варианти на синдрома на болния синус.

. Рентгенография тела гръден кош клетки .. Обедняване на белодробния модел. При по-големи деца и възрастни може да се засили поради развитото колатерално кръвообращение. .. Децата се характеризират с малко сърце във формата на "обувка" .. Издуване на дъгата на дясната камера .. Издуване на дъгата на лявата камера в комбинация с отворен артериален канал.

. ехокардиография .. Оценка на миокардната хипертрофия и размера на кухината на дясната камера .. Диагностика на степента на стесняване на изхода на дясната камера и неговия анатомичен тип (ембриологичен, хипертрофичен, тубуларен или многокомпонентен) .. Декстропозиция на аортата .. VSD .. Необходимо е да се изследва стенозата на аортната клапа, тъй като недиагностицираната стеноза на аортната клапа след радикална корекция на дефекта води до бърза декомпенсация и белодробен оток .. Определя се диаметърът на фиброзните пръстени на всички клапи и се изследва структурата на техните платна.

. катетеризация кухини сърца .. Високо налягане в дясната камера .. Измерване на градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия .. Ниска оксигенация на кръвта в аортата.

. права и наляво вентрикулография и атриография. ангиопулмонография. коронарен ангиография. определяне на анатомичния тип дефект, идентифициране на съпътстващи аномалии на клапи, главни съдове и коронарни артерии.

медицински терапия . Облекчаване на задух-цианотични пристъпи - вдишване на овлажнен кислород. 1% разтвор на тримеперидин в / m - 0,05 ml на година от живота. Никетамид - 0,1 ml на година от живота. При липса на ефект - интравенозно приложение на кристалоиди . При ацидоза - 4% разтвор на натриев бикарбонат, 5% разтвор на глюкоза с инсулин, реополиглюкин, аминофилин. Ако няма ефект, спешно налагане на аортопулмонална анастомоза . Новородени с комбинация от TF с атрезия на белодробната клапа, когато белодробният кръвен поток зависи от състоянието на артериалния канал, за поддържане на кръвния поток в него до прилагане на аортопулмонална анастомоза, инфузия на PgE 1 (алпростадил) 0,05-0,1 mg/kg/мин.

Показания. всички пациенти с ТФ.

Противопоказания. необратима белодробна хипертония.

Методи хирургически лечение . Палиативните интервенции са създаването на интерсистемни анастомози (операция на Blalock-Taussig - субклавиално-белодробна анастомоза, операция Waterstone-Cooley - интраперикардна анастомоза между възходящата аорта и дясната белодробна артерия) и инфундибулопластика (пластика на десния артериален конус) - отворена експанзия на изхода на дясната камера. Палиативните интервенции се извършват по спешност при деца с тегло под 3 кг и свързани малформации, които влошават състоянието . Радикално хирургично лечение - VSD пластика с елиминиране на стеноза на изхода на дясната камера . Анатомичните видове дефекти и възможностите за тяхната радикална корекция са представени по-долу.

. Тип I - ембриологичен. . Характеристика ... Запушване на изходния поток на дясната камера поради предно изместване на предната част и/или слабо проникване на конусовидна преграда ... Максималното стесняване, като правило, е локализирано на нивото на ограничителния мускулен пръстен. ... Вентилният пръстен на белодробната артерия е умерено хипопластичен или почти нормален. . Хирургичен метод за корекция: икономична резекция на париеталната дръжка на артериалния конус, насочена към елиминиране на стеноза, причинена от промяна в нормалната му ориентация и удължаване.

. Тип II - хипертрофичен. . Характеристика ... Запушването се причинява от предно предно изместване и/или ниска пенетрация на коничния септум, който често е нормален по размер или удължен, с подчертана хипертрофия на проксималния му сегмент ... Максималното стесняване е локализирано на нивото на входа на изходния участък на дясната камера. . Хирургичен метод за корекция: масивна резекция на париеталната дръжка на коничната преграда, тъй като естеството на промените в този случай причинява две нива на стесняване - на границата между входящия и изходния участък на дясната камера и в областта на отвора водещи до десния артериален конус.

. Тип III - тръбен. . Характеристика ... Обструкцията е свързана с изразено неравномерно разделяне на артериалния ствол, в резултат на което конусът е рязко хипопластичен ... При този тип дефект, като правило, няма хипертрофия на преградата на артериалния конус. . ... Първичната радикална корекция е противопоказана ... Палиативната пластика на десния артериален конус предотвратява влошаването на структурните промени в дясната камера и позволява да се разчита на растежа както на централните, така и на периферните части на белодробното артериално дърво, както и на подходящата подготовка на лявата камера за радикална операция . Следователно палиативната пластика има предимства пред интерартериалните анастомози.

. Тип IV - многокомпонентен. . Характеристика: стеснението се дължи на значително удължаване на коничната преграда или висок разряд на модераторната връв - септално-маргиналните трабекули. . Методи за оперативна корекция ... При висок разряд на модераторния кабел е оптимално да се шунтира изхода на дясната камера с проводници ... При някои варианти на този тип дефекти, прилагането на радикална корекция е проблематично.

Специфични постоперативна усложнения . Хипофункция и тромбоза на анастомозата . Остатъчен VSD . Белодробна хипертония . Разкъсване на белодробната артерия от страната на анастомозата . Аневризма на дясната камера . Вентрикуларни аритмии . AV блок . Инфекциозен ендокардит.

Прогноза . 25% от децата умират през първата година от живота си, повечето през неонаталния период . Средната продължителност на живота на неоперираните пациенти е 12 години, в редки случаи пациентите живеят до 75 години. . Задух-цианотичните атаки често изчезват след 3 години . Следоперативна смъртност с радикална корекция - 5-16% . Физическото представяне в ранните етапи след операцията Fontan (вж. Атрезия на трикуспидалната клапа) съответства на 30-42% от възрастовата норма, след 1 година - 80%.

Синоним. Тетралогия на Фало.

Съкращения. TF е тетрадата на Фало.

Приложения . Триада фалло- UPU, състоящ се от три компонента: 1 ) белодробна стеноза, 2 ) DMPP, 3 ) компенсаторна хипертрофия на дясната камера. Хемодинамиката, симптомите, диагнозата се състоят от прояви на стеноза на белодробната артерия и ASD. Пентада фалло- UPU, състоящ се от пет компонента: четири знака на тетрада на Fallot и ASD. Хемодинамиката, клиничната картина, диагнозата и лечението са подобни на тези при тетрада на Fallot и ASD. МКБ-10. Q21 Вродени малформации на сърдечната преграда

Дефект на предсърдната преграда

Дефект на предсърдната преграда(AMPP) - UPU с наличие на съобщение между предсърдията. Статистически данни. 7,8% от всички ИБС, открити в ранна детска възраст и 30% при възрастни; VSD тип ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Синдромът на Lutembashe представлява 0,4% от всички случаи на ASD, комбинацията от ASD с пролапс на митралната клапа - 10-20%; преобладаващият пол е женски (2:1-3:1).

Етиология

фактори, които формират CHD (виж тетралогията на Fallot).

Патогенеза

ASD опции

Клинична картина

Оплаквания

задух, сърцебиене, умора по време на тренировка, изоставане във физическото развитие, чести инфекции, парадоксална емболия.

Обективно

Бледност на кожата. Бразди на Харисън - изместване на области на гръдния кош в резултат на хроничен задух. Разделяне на I тон с изразен компонент на трикуспидалната клапа. Изразено фиксирано разделяне на II тон (изразено - поради удължаването на времето за изтласкване на кръвта от дясната камера; фиксирано - поради факта, че зависимостта на венозното връщане от дихателните фази се изравнява чрез изхвърляне от лявото предсърдие ). Щракване при изтласкване и мек систоличен шум на относителна белодробна стеноза във второто междуребрие вляво от гръдната кост. Поради увеличения кръвен поток през трикуспидалната клапа, понякога се появява нискочестотен диастоличен шум над мечовидния процес на гръдната кост.

Инструментална диагностика

ЕКГ. Признаци на хипертрофия и претоварване на левите дялове, а при белодробна хипертония - и на десния. С ostium primum - рязко отклонение на EOS вляво поради изместване на хипопластичния клон на левия крак на пакета His напред. Различни варианти на синдрома на болния синус, AV блокада. При дефект като синус венозус - нисък предсърден ритъм или ритъм на AV връзката.

Югуларна флебография. същата амплитуда на вълните A и V.

рентгеново изследванегръдни органи. Укрепване на белодробния модел. Разширение и безструктурност на корените на белите дробове, изпъкналост на дъгата на дясното предсърдие и изместване нагоре на десния кардиовазален ъгъл. При рентгеноскопия - повишена пулсация на корените на белите дробове (доста специфичен признак). Симптом на турска сабя със съпътстващ аномален дренаж на десните белодробни вени в горната празна вена.

ехокардиография. Хипертрофия и дилатация на левите секции, а при белодробна хипертония - и на дясната. Визуализация на ASD в Доплер и Врежиме. Разграничаване от отворен овален отвор (анатомичното затваряне на последния се случва не по-късно от 2 години от живота) - непостоянството на визуализацията на шунта в режим на цветно доплерово картографиране и наличието на листовка в кухината на лявото предсърдие . Диагностика на съпътстващи аномалии (аномален дренаж на белодробната вена, клапни дефекти и др.). Определят се степента на изпускане и съотношението на белодробния минутен кръвоток към системния кръвоток (Qp/Qs). Възрастните се подлагат на трансезофагеална ехокардиография. При интравенозно контрастиране на десните части на сърцето - ефектът на отрицателното контрастиране (изместване на контрастно вещество от кръвния поток от лявото предсърдие).

Радионуклидна ангиокардиография(по метода на първия пасаж или равновесие): регистрация на патологичен шънт и неговата количествена оценка, диагностика на съпътстващ аномален белодробен венозен дренаж и вентрикуларна дисфункция.

Сондиране на кухините на сърцето. Показан при съмнение за белодробна хипертония, преди операция на открито сърце и при противоречиви клинични данни. Ако катетърът може да бъде прекаран от дясното предсърдие в лявото, това само по себе си не може да е признак на дефект на предсърдната преграда: понякога катетърът може да бъде прекаран и през отворения овален прозорец. Провеждайте тестове с аминофилин и вдишване на кислород, за да определите прогнозата за обратимостта на белодробната хипертония. Изчислява се съотношението на белодробния минутен кръвоток към системния (Qp/Qs) - референтен показател за стойността на нулиране.

Дясна атриография, ангиопулмонография. потокът на контраста от дясното предсърдие към лявото; идентифициране на съпътстващ аномален белодробен венозен дренаж.

Медицинска терапия

При неусложнени ASD от типа ostium secundum обикновено не се провежда профилактика на инфекциозен ендокардит. За ostium primum ASD, големи дефекти на венозен синус и комбинация от ASD с дефекти на митралната клапа, антибиотиците се предписват преди и в продължение на 6 месеца след неусложнена хирургична корекция. При деснокамерна недостатъчност се предписват диуретици.

хирургия

Показания. Съотношението Qp/Qs е 1,5 или повече, дефекти на ostium primum, големи дефекти на ostium secundum, съпътстващи хемодинамично значими аномалии (абнормален белодробен венозен дренаж, митрална стеноза и др.).

Противопоказания. тежко съпътстващо заболяване, което застрашава живота на пациента; краен стадий на циркулаторна недостатъчност, необратима белодробна хипертония, съотношението на общото белодробно съдово съпротивление към общото белодробно съдово съпротивление е 0,9 или повече.

Методи за хирургично лечение. Ендоваскуларна корекция с бутон или двупластов апарат Sideris или апарат Amplatz е осъществима при централни дефекти, не по-големи от 2 см. При липса на опит в ендоваскуларното лечение, малки дефекти се зашиват с кардиопулмонален байпас. В други случаи се препоръчва ASD пластика със синтетичен или автоперикарден пластир под кардиопулмонален байпас.

Специфични следоперативни усложнения

Синдром на слабост на синусовия възел (след корекция на дефекти тип синусов венозус). AV блок (след корекция на дефекти на ostium primum). При митрална недостатъчност, която е съществувала преди операцията, симптомите могат да се влошат след корекция на ASD. Предсърдното мъждене, възникнало преди операцията, като правило, продължава след нея.

Прогноза

В ранна детска възраст протичането е доброкачествено. В редки случаи тежките нарушения на кръвообращението могат да доведат до смърт през първите месеци от живота. Възможно е спонтанно затваряне на дефекта до 5-годишна възраст. Средната продължителност на живота без лечение е 40 години. 5-15% от пациентите умират преди 30-годишна възраст. 10-годишна преживяемост - 90%, 20-годишна - 88%, 30-годишна - 67%; 40-годишни - 44%, 50-годишни - 25%, 60-годишни - 13%, 70-годишни - 7%. Повече от 75% от пациентите с големи дефекти умират от други причини. При неусложнени дефекти от типа ostium secundum периоперативната смъртност е по-малка от 1%, тя е малко по-висока при дефекти от типа ostium primum, при последния също е необходимо протезиране или пластика на митралната клапа.

Тетралогия на Фало

Тетралогия на Фало(TF) – комбинирана вродена аномалия на сърцето, която се характеризира със стеноза на изходния тракт на дясната камера, дефект на камерната преграда, декстропозиция на аортата и миокардна хипертрофия на дясната камера. TF е един от най-честите сини (придружени от цианоза) вродени сърдечни дефекти. Честотата му е 10-15% сред всички вродени сърдечни пороци.

причини

Може би дефектът е наследствен.

Симптоми

Най-честите оплаквания и прояви са: изоставане в развитието; диспнея; тежки пристъпи на задух с прояви на цианоза; централна цианоза; загуба на съзнание; конвулсии.

По време на прегледа се отбелязват следните симптоми:

• бледа кожа или цианотични прояви
• симптом на "барабанни пръчки" или "часовникови очила"
• позицията на пациента, клекнал след малки натоварвания
• повишен първи сърдечен тон
• отслабване на втория тон над белодробната артерия
• наличието на систолен шум или систоличен диастолен.

Диагностика

За потвърждаване на диагнозата ТФ се снема пълна анамнеза, прави се ЕКГ и рентгенова снимка на гръдния кош.

Видове заболявания

Има четири основни форми на заболяването:

• ембриологични
• хипертрофичен
• тръбен
• многокомпонентен.

Ембриологичната форма се характеризира с изместване на коничната преграда напред и наляво. Зоната на максимално развитие на стенозата съответства на мускулния пръстен. В този случай фибринозният пръстен не се деформира.

Хипертрофичната форма се характеризира със същото изместване на преградата, както в ембриологичната форма, но освен това се отбелязват нейните изразени хипертрофични промени в проксималния сегмент. В този случай зоната на максимално развитие на стенозата се намира на нивото на изхода на дясната камера и ограничаващия мускулен слой.

тръбна форма. Обструкцията при третия тип ТФ се причинява от неравномерно оформено разделение на общия артериален ствол. В резултат на това белодробният конус става скъсен, стеснен и хипопластичен. Също така, тази форма е придружена от хипоплазия на фибриновия пръстен и стеноза на белодробната артерия.

многокомпонентна форма. Причината за развитието на обструкция при тази форма на ТФ е удължаването на коничната преграда. Тежестта на хемодинамичните нарушения се проявява под формата на запушване на отделителния канал на дясната камера. При тежка стеноза кръвта тече от двете вентрикули главно в аортата и в много малък обем в белодробната артерия и това състояние е придружено от артериална хипоксия. При умерено тежка стеноза периферното съпротивление е по-голямо в отделителните пътища, поради което се развива ляво-дясно изхвърляне на кръв от вентрикулите, което впоследствие води до цианотична форма на заболяването.

Лечение

Показанията за операция са абсолютни. У нас повечето хирурзи се придържат към етапен оперативен метод за лечение на ТФ.

До 3 години се извършват палиативни операции, които значително улесняват живота на пациентите. Целта на палиативната хирургия е да се увеличи притока на кръв към белодробната циркулация.

Усложнения

Основните усложнения на ТФ са инфекциозен ендокардит, парадоксална тромбоемболия, еритроцитоза, нарушения на хемостазата, инсулти, мозъчни абсцеси.

При неоперирани пациенти се присъединява бактериален ендокардит, но е по-често при деца, претърпели палиативен байпас в ранна детска възраст. Бебета с белодробна атрезия при наличие на голям колатерален кръвен поток могат да развият застойна сърдечна недостатъчност.

Предотвратяване

Всички пациенти с ТФ се нуждаят от редовно наблюдение в специализирани центрове за навременно откриване на усложненията, повечето от които ежегодно. При всяко посещение се извършва ехокардиография, ЯМР - по индивидуални показания.

При асимптоматични пациенти без хемодинамични нарушения няма ограничение на физическото натоварване. Пациенти с висок риск от развитие на аритмии и RCC, с дисфункция на двете камери, нейното прогресиране и пациенти с очевидна патология на възходящата аорта трябва да избягват изометрични упражнения и физическа активност с умерена до интензивна интензивност.

Комбинацията от четири строго определени анатомични дефекта в структурата на сърцето и кръвоносните съдове дава възможност да се диагностицира вродено сърдечно заболяване, наречено тетралогия на Fallot.

Заболяването е идентифицирано и описано от френския патолог Е. Л. Фало през 1888 г. През последните 100 години лекарите са успели да постигнат добри резултати в ранното откриване и отстраняване на този дефект.

Тетралогията на Fallot е вродено сърдечно заболяване, което често се диагностицира при новородени. Кодът по МКБ-10 е Q21.3.

Тетралогията на Fallot се среща при 3% от децата, което е една пета от всички открити вродени сърдечни пороци. 30% от всички спонтанни аборти и неразвиващи се бременности са свързани с наличието на тетралогията на Fallot в плода, а други 7% от бебетата с тази патология се раждат мъртви.

Тези тъжни цифри изобщо не свидетелстват в полза на абсолютната смъртност на това заболяване, но обръщат внимание на неговата тежест и неизбежността от спешна медицинска намеса.

Тетралогията на Fallot се диагностицира, ако има комбинация от четири анатомични дефекта в структурата на сърдечно-съдовата система при новородено наведнъж:

• Стеноза или стесняване на белодробната артериякойто излиза от дясната камера. Неговата пряка цел е да провежда венозна кръв към белите дробове. Ако има стесняване в устието на белодробната артерия, тогава кръвта от вентрикула на сърцето навлиза в артерията с усилие. Това води до значително увеличаване на натоварването от дясната страна на сърцето. С възрастта стенозата се увеличава - тоест този дефект има прогресивен ход.
• Вентрикуларен септален дефект (VSD). Обикновено вентрикулите на сърцето са разделени от глуха преграда, която ви позволява да поддържате различно налягане в тях. При тетралогията на Fallot има празнина в интервентрикуларната преграда и следователно налягането в двете вентрикули е изравнено. Дясната камера изпомпва кръв не само в белодробната артерия, но и в аортата.
• Декстропозиция или изместване на аортата. Обикновено аортата се намира от лявата страна на сърцето. С тетрада на Fallot той се измества надясно и се намира точно над отвора в интервентрикуларната преграда.
• Разширяване на дясната камера на сърцето. Развива се втори път, поради повишено натоварване на дясната страна на сърцето поради стесняване на артерията и изместване на аортата.

В 20-40% от случаите с тетралогия на Fallot има съпътстващи сърдечни дефекти:

• дясна аортна дъга;
• допълнителна горна празна вена вляво.

Таблица, сравняваща триадата, тетрадата и пентадата на Fallot.

Хемодинамика

При дефект се развиват следните последователни хемодинамични нарушения:

• Поради стеснението на белодробната артерия, дясната камера е претоварена с обем (от дясното предсърдие) и налягане (от белодробната артерия). Преливането с кръв предизвиква увеличаване на поразяващата му сила;
• Когато налягането в дясната камера стане критично, венозен шънт започва отдясно наляво;
• От лявата камера смесената кръв навлиза в аортата;
• Аортата, поради вродена декстропозиция, допълнително получава кръв от дясната камера;
• Съдържанието на въглероден диоксид в кръвта се увеличава, кислородът намалява (хипоксемия);
• Хипоксията започва във вътрешните органи, което се влошава от обедняването на белодробната циркулация;
• Поради недостиг на кислород се развива полицитемия - повишаване на нивото на кръвните клетки и хемоглобина.

Полезно видео, което говори за хемодинамиката в тетрада на Fallot:

Причини и рискови фактори

Анатомични структури на сърцето образувани в плода през първите три месеца от вътрематочното развитие.

Именно по това време всяко вредно външно въздействие върху тялото на бременната жена може да има фатален ефект върху образуването на вродено сърдечно заболяване.

Рисковите фактори по това време са:

• остри вирусни заболявания;
• употреба от бременна жена на определени лекарства, психоактивни и психотропни вещества (включително тютюн и алкохол);
• отравяне с тежки метали;
• радиоактивно излагане;
• възрастта на бъдещата майка е над 40 години.

Европейските учени са открили, че тетралогията на Fallot корелира с някои генетични заболявания при кърмачета, което им позволява да приемат наследствения характер на този дефект.

Видове UPU и етапи на неговото развитие

В зависимост от анатомичните характеристики на дефекта се разграничават няколко вида тетрада на Fallot:

• Ембриологични- максималното стесняване на артерията е на нивото на ограничителния мускулен пръстен. Стенозата може да се коригира чрез икономична резекция на conus arteriosus.
• хипертрофичен- максималното стесняване на артерията е на нивото на ограничителния мускулен пръстен и входа на дясната камера. Стенозата може да бъде елиминирана чрез масивна резекция на conus arteriosus.
• тръбен- целият артериален конус е стеснен и скъсен. Пациентите с такъв дефект не трябва да се подлагат на радикална хирургична корекция на стенозата на белодробната артерия. За тях е за предпочитане палиативната пластична хирургия, която помага да се предотврати влошаването на заболяването.
• Многокомпонентен- артериалната стеноза се причинява от редица анатомични промени, чиято позиция и особености определят успешния резултат от хирургичната корекция на стенозата.

В зависимост от характеристиките на клиничните прояви на дефекта се разграничават следните форми:

• цианотичен или класически- с тежка цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците;
• цианотична или "бледа" форма- по-често при деца от първите 3 години от живота в резултат на частична компенсация на дефекта.

Според тежестта на протичането се разграничават следните форми на заболяването:

• тежък. Задухът и цианозата се появяват почти от раждането при плач, хранене.
• класически. Заболяването дебютира на възраст 6-12 месеца. Клиничните прояви са тясно свързани с повишената физическа активност.
• Пароксизмална. Детето страда от тежки диспнея-цианотични пристъпи.
• Светлинаформа с късно начало на цианоза и задух - на 6-10 години.

В хода си заболяването преминава през три последователни етапа:

• Относително благополучие. Най-често тази фаза продължава от раждането до 5-6 месеца. Няма изразени симптоми на заболяването, което е свързано с частична компенсация на дефекта поради структурните особености на сърцето на новороденото.
• цианотична фаза. Най-трудният период в живота на бебе с тетрада на Fallot продължава 2-3 години. В същото време всички клинични прояви на заболяването са изразени: задух, цианоза, астматични пристъпи. Тази възрастова група е с най-голям брой смъртни случаи.
• преходна фазаили фазата на формиране на компенсаторни механизми. Клиничната картина на заболяването продължава, но детето се адаптира към заболяването си и знае как да предотврати или отслаби атаките на болестта.

Опасност и усложнения

Диагнозата тетрада на Fallot принадлежи към категорията на тежките сърдечни дефекти с висока смъртност. При неблагоприятен ход на заболяването средната продължителност на живота на пациента е 15 години..

Такива усложнения на заболяването не са необичайни:

• тромбоза на съдовете на мозъка или белите дробове поради повишен вискозитет на кръвта;
• мозъчен абсцес;
• остра или застойна сърдечна недостатъчност;
• бактериален ендокардит;
• забавено психомоторно развитие.

Симптоми на заболяването

В зависимост от степента на стесняване на артерията и размера на отвора в интервентрикуларната преграда, възрастта на появата на първите симптоми на заболяването и степента на тяхната прогресия се променят. Помислете за клиниката на заболяването, тетрадата на Fallot се характеризира с:

• Цианоза. Най-често се появява при деца под една година, първо на устните, след това на лигавиците, лицето, ръцете, краката и торса. Прогресира с увеличаване на физическата активност на детето.
• Удебелени пръстипод формата на "барабанни пръчки" и изпъкнали нокти под формата на "стъкла за часовници" се формират до 1-2 години.
• диспнеяпод формата на дълбоко аритмично дишане. В същото време честотата на вдишванията и издишванията не се увеличава. Недостигът на въздух се влошава при най-малко усилие.
• Бърза уморяемост.
• - изпъкналост на гръдния кош в областта на сърцето.
• Забавено двигателно развитиепоради принудителни ограничения в двигателната активност.
• Мърморене в сърцето.
• Типична позиция на тялотоболно дете - клекнало или легнало със свити към корема крака. Именно в тази поза бебето се чувства по-добре и затова несъзнателно я приема възможно най-често.
• припадъкдо състояние на хипоксемична кома.
• "Сини" пристъпи на задух и цианозас тежък пароксизмален ход на заболяването, при което малките деца (1-2 години) внезапно посиняват, започват да се задушават, стават неспокойни и след това могат да загубят съзнание или дори да изпаднат в кома. След пристъпа детето е отпаднало и сънливо. Често в резултат на такова обостряне бебето може дори да умре.

Ако подозирате тетрада на Fallot, трябва незабавно да се свържете с лекар. Детето се нуждае от спешна консултация с кардиолог или кардиохирург.

Цианотична диспнея

Атаката се развива със значително стесняване на белодробния ствол и характерни за малките деца. Причинява се от спонтанно свиване на дясната камера, което влошава хипоксемията. Дефицитът на кислород провокира церебрална хипоксия, а излишъкът на въглероден диоксид стимулира дихателния център.

Пристъпът се проявява с внезапна инспираторна диспнея (затруднено и учестено вдишване). Дишането на детето наподобява дишането на чуждо тяло и е съпроводено с генерализирано посиняване на кожата. Пациентът заема принудително клекнало положение и губи съзнание в рамките на 1-2 минути.

Алгоритъм на действие:

1. Извикай линейка.
2. Пазете детето от непознати.
3. Осигурете приток на свеж въздух.
4. Разкопчайте дрехите.
5. Уверете се, че дихателните пътища са свободни.

При пристигането на линейката се предприемат спешни мерки:

• кислородна терапия чрез маска (20% мокър кислород);
• определяне на жизнените показатели;
• въвеждането на бронходилататори и кардиотоници (еуфилин, норепинефрин);
• премахване на ЕКГ и едновременна подготовка за въвеждане на антиаритмични средства (пристъпът често се усложнява от фибрилация);
• транспортиране до болница.

Всички лекарства се прилагат интравенозно. Докато оказват грижи, парамедиците държат дефибрилатор в готовност. В болницата състоянието на детето се стабилизира със сърдечни лекарства и кислородна терапия.

Диагностика на заболяването

Заболяването се диагностицира въз основа на анамнеза, след клиничен преглед и аускултация на гръдния кош, като се вземат предвид резултатите от инструменталните методи на изследване.

Инспекция:

• Всеобщо посиняване на кожата и лигавиците по цялото тяло.
• Забавяне на растежа, дистрофия 2-3 градуса.
• Сърдечна гърбица.
• Фиброзни изменения по пръстите и ноктите ("часовникови стъкла", "барабанни палки").

Сондиране:

• В проекцията на белодробната артерия (нивото на второто междуребрие вляво от гръдната кост) се определя систолно треперене.
• Открива се сърдечен импулс в ребрения ъгъл.

Аускултация:

• Във 2-ро междуребрие вляво се чува продължителен систолен шум.
• Вторият тон е заглушен.
• В точката на Botkin - мек систоличен шум, причинен от изтичане на кръв през септален дефект.

Лабораторни данни:

• Полицитемия (повишени нива на кръвни клетки и хемоглобин).
• Забавяне на ESR до 2-0 mm на час.

Рентгенография:

• Намалено кръвоснабдяване на белите дробове (бледност на корените).
• Сплескване на дъгата на белодробния ствол.
• Хоризонтално положение на дясната камера.
• Изместване вдясно от аортната дъга.
• Подчертана сърдечна талия вляво.

• Изместване на оста на сърцето надясно.
• Значително повдигане на R вълната в десните отвеждания (V1-V2).
• Възможни признаци - бифуркация на R вълната, аритмии.

• Потвърждение на всички компоненти на дефекта.
• Сърце във формата на обувка.
• Изтичане на кръв от дясно на ляво.
• разлика в налягането между вентрикулите.

От диагностична гледна точка най-ценна е ехографията на сърцето с доплер. Инвазивни методи на изследване като ангиография и сърдечна катетеризация при новородени рядко се извършват, само в случай на незадоволителни резултати с помощта на други диагностични методи.

Диференциалната диагноза на тетрадата на Fallot се извършва със заболявания, подобни на клиничните прояви:

• инфекция на белодробната артерия;
• единичен стомах.

Как се открива в плода?

В повечето случаи (50-70%) дефектът се диагностицира след раждането. Голям брой диагностични пропуски са свързани с недостатъчното качество на ултразвуковия апарат (ултразвуковата диагностика е основният метод за диагностициране на плода).

Цялостната диагностика по време на бременност за наличието на тетрада на Fallot в плода включва:

• Генетично консултиране с определяне на кариотипа (дефектът често се комбинира с вродени синдроми - Patau, Down).
• Определяне на размера на пространството на яката през 1-ви триместър - размерът надвишава 3,5 mm.
• Ултразвук през 1-ви триместър - груби нарушения на полагането на сърцето (често - и други органи).
• Ехография на плода през 2 триместър - белодробна стеноза, септален дефект, декстропозиция на аортата.
• Цветно картографиране - турбулентен кръвоток, недостатъчен венозен приток в белодробната артерия.

Допълнителни тактики:

• Когато се диагностицира преди 22 седмици, жената трябва да реши дали желае да продължи бременността.
• При съгласие терапевт и акушер-гинеколог наблюдават бременната жена преди раждането.
• Доставката се извършва по естествен път.
• Детето е под наблюдението на неонатолог, след което се регистрира при кардиолог и кардиохирург.
• Планирано време за операция.

Времето на интервенцията зависи от степента на стесняване на белодробната артерия. При значителна стеноза операцията се извършва през първия месец от живота, с умерена - в рамките на 3 години от раждането.

Методи на лечение

Показано е хирургично лечение. Оптималната възраст за операция е до 3-5 години. Но преди тази възраст все още трябва да пораснете, след като сте преминали етапа на изразена цианоза и задух при дете на 1-2 години.

Доста често децата с тетрада на Fallot умират точно по време на тежки диспнея-цианотични атаки в ранна възраст, ако не им се осигури Компетентно медицинско обслужване и подкрепа:

• профилактика и лечение на съпътстващи заболявания (анемия, рахит, инфекциозни заболявания);
• предотвратяване на дехидратация;
• седативна терапия;
• лечение с адренергични блокери;
• лечение с антихипоксанти и невропротектори;
• кислородна терапия;
• поддържаща терапия с витамини и минерали.

Единственото противопоказание за радикална хирургична корекция на тетрада на Fallot може да бъде тежко. Иначе операцията е най-ефективният метод за лечение.

В зависимост от анатомичните особености на съществуващия дефект се предпочита методът на хирургична интервенция:

• Палиативна хирургияпрактикува се, когато е невъзможно напълно да се премахнат сърдечните заболявания. Необходими за оптимизиране на качеството на живот на пациента. Най-често в този случай се наслагва аорто-белодробна анастомоза - тоест белодробната артерия се свързва с субклавиалната артерия с помощта на синтетични импланти. Понякога палиативната хирургия е само първият етап от хирургическата интервенция при дете под 1 година - позволява на бебето да живее още няколко години, преди да претърпи радикална корекция на дефекта.
• Радикална корекцияосигурява елиминиране на дефекта на интервентрикуларната преграда и разширяване на белодробната артерия. Това е операция на открито сърце, след която детето след време ще може да води почти нормален живот. Важно е да се отбележи, че такава операция се препоръчва за деца под 3-5 години.

Етапи на хирургично лечение

Операцията се състои от два етапа - радикален и палиативен. Извършва се палиативна операция за облекчаване на състоянието на живота, извършва се радикална операция за отстраняване на дефекта.

Първият е елиминирането на стенозата на белодробния ствол (валвотомия)

Провежда се по план за деца под 3 години в кардиохирургична болница. Достъп - само отворен (отваряне на раклата).

Етапи:

1. Дисекция на ребрата и екстракция на гръдната кост.
2. Отваряне на гръдната кухина и разрез на перикардната торбичка.
3. Въвеждане на валвотомия в кухината на сърцето.
4. Дисекция на стените на белодробния ствол с цел разширяване на диаметъра му.

Резултатът от операцията е подобряване на притока на венозна кръв към белите дробове и премахване на хипоксията.

Вместо валвотомия могат да се извършат други интервенции:

• Резекция - отстраняване на стеснената част на дясната камера с цел увеличаване на нейната кухина;
• Създаване на байпасни пътища на кръвния поток - зашиване на субклавиалната артерия или аорта към клоните на белодробния ствол.

Второто е възстановяване на дефекта на камерната преграда

Извършва се при свързване на апарат сърце-бял дроб 3-6 месеца след първата интервенция.

Етапи:

1. Отваряне на гръдната кухина.
2. Свързване на апарат сърце-бял дроб.
3. Кардиоплегия (изключване на сърцето от системното кръвообращение).
4. Затягане на стените на аортата.
5. Отваряне на дясната камера.
6. Зашиване на септален дефект.
7. Допълнително зашиване на пластира към дясната камера за увеличаване на размера на нейната кухина.

Възможни следоперативни усложнения

Усложнения възникват в 2,5-7% от случаитеи са свързани с нараняване на микроструктурите и съдовете на сърцето, неправилна техника на работа:

• Увреждане на проводими влакна.
• Внезапен сърдечен арест.
• Руптура на белодробната клапа и целия анулус фиброзус.
• Неадекватна резекция на дясната камера (отстраняване на твърде голяма част от миокарда).

Прогноза след и без лечение, продължителност на живота

Без операция 3% от пациентите живеят до 40 години. Успешната операция позволява на пациентите да постигнат дълголетие (70 или повече години). Проследяването води до пожизнена регистрация, проследяване на физическата активност и лечение на съпътстващи заболявания.

Статистически данни за това колко дълго живеят хората с тази диагноза:

• Петгодишна преживяемост след операция: 92-97%.
• Живеят до 20 години: 87-88% от пациентите.
• Живеят до 30 години: 77-80% от пациентите.
• Средната продължителност на живота след интервенцията е 66-72 години.
• Продължителност на живота с придружаващи заболявания (аритмия): 50-55 години.

• Ранна регистрация за бременност (до 12 седмици).
• Регистрация на болно дете.
• Изключване на самолечение и отказ от операция.
• Минимизирайте хипотермията на детето, прекомерната физическа активност, преяждането.

• Мониторинг на благосъстоянието, теглото и продължителността на съня.
• Осигуряване на адекватна физическа активност.
• Балансирана диета.
• Класове в басейн, кардиологично училище.
• Редовни медицински прегледи.
• Лечение на съпътстващи заболявания (аритмии, блокади).

Единствената мярка за предотвратяване на тъжния изход от заболяването е навременното посещение на лекар при откриване на първите признаци на заболяването, стриктно наблюдение на детето и бдителен медицински контрол. Тетралогията на Фало не е болест, при която човек може да експериментира с алтернативни лечения и да се надява на чудо. Спасяването на живота на малък пациент е само в ръцете на кардиохирург.

Полезно видео

Елена Малишева и нейните колеги говорят за вродено сърдечно заболяване - тетрада на Фало:

дефект на венозен синус

Общ атриовентрикуларен канал

Ендокарден дефект в основата на сърцето

Първичен дефект на предсърдната преграда (тип II)

Вентрикуларен септален дефект с белодробна стеноза или артезия, декстропозиция на аортата и хипертрофия на дясната камера.

дефект на аортната преграда

Дефект на Айзенменгер

Септален (сърдечен) дефект NOS

В Русия Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен регулаторен документ за отчитане на заболеваемостта, причините за контакт на населението с медицински институции от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 беше въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. №170

Публикуването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2017 2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промени © mkb-10.com

Тетралогия на Фало - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение.

Кратко описание

Тетралогия на Fallot (TF) - CHD, характеризираща се с недоразвитие на изхода на дясната камера и изместване на ембрионалната конусна преграда напред и наляво, което води до четири дефекта: субаортна нерестриктивна VSD, стеноза на изхода на дясната камера (обикновено с нарушено развитие на фиброзния пръстен на белодробната клапа), хипертрофия на дясната камера и декстропозиция на аортата. Статистически данни 9% от всички ИБС, диагностицирани в ранна детска възраст 10-15% от всички ИБС 50% от син тип малформации (с шунтиране на кръвта отдясно наляво).

Причините

Етиология Нарушение на формирането на сърцето на 2-8 гестационна седмица под въздействието на вирусна инфекция, промишлени опасности, някои лекарства, наследствени фактори Често се комбинира със синдром на Корнелия де Ланге, множество наследствени аномалии, "лице на клоун", малки крака и длани, полифалангия, аномалии на прешлените, олигофрения, ниско тегло при раждане.

Патогенеза Поради факта, че аортата до голяма степен се отклонява не само от лявата, но и от дясната камера (местоположението на аортата "нагоре" върху интервентрикуларната преграда), с тежка стеноза и големи размери на дефекта в систолата, кръвта от вентрикулите навлиза в аортата и в по-малка степен в белодробната артерия. Следователно, при този дефект не се развива дясна вентрикуларна недостатъчност.При умерена стеноза, когато съпротивлението на изтласкването на кръвта в белите дробове е по-ниско, отколкото в аортата, възниква шунт отляво надясно, което клинично се проявява с цианотичен форма на TF , С увеличаването на тежестта на стенозата се появява кръстосан шок и след това шунт от дясно на ляво с прехода към цианотична форма на дефекта.

Симптоми (признаци)

Има пет форми и съответно пет периода на проявление на заболяването Ранна цианотична форма (цианозата се появява от първите месеци от живота, но по-често до първата година) Класическа форма (цианозата се появява, когато детето започне да ходи и тича) Тежка форма (със задух - цианотични пристъпи) Късна цианотична форма (поява на цианоза на 6-10 години) Бледа (цианотична) форма.

Оплаквания Забавяне на развитието Централна цианоза Задух Задух - цианотични пристъпи, свързани с пароксизмален спазъм на изхода на дясната камера - внезапно безпокойство, задух и цианоза с възможна последваща апнея, загуба на съзнание и конвулсии.

Обективно Бледност или цианоза Симптоми на "барабанни пръчици" и "часовникови очила" Клекнало положение след тренировка (осигурява увеличаване на периферното съдово съпротивление и намаляване на кръвния поток отдясно наляво) Систолично треперене по левия ръб на гръдната кост Укрепване на аз тон. Груб систолен шум на изтласкване с максимум във второ-трето междуребрие вляво от гръдната кост. Над белодробната артерия II тон е отслабен. При изразено колатерално кръвообращение на гърба над белодробните полета се чува систолен или систолно-диастоличен шум.

Диагностика

ЕКГ: признаци на хипертрофия и претоварване на десните участъци, AV блокада, различни варианти на синдрома на болния синус.

Рентгенография на гръдните органи Изчерпване на белодробния модел. При по-големи деца и възрастни може да се засили поради развитата колатерална циркулация.За децата е характерно сърце с малък размер под формата на "обувка".

Ехокардиография Оценка на хипертрофия на миокарда и размера на кухината на дясната камера Диагностика на степента на стесняване на изхода на дясната камера и нейния анатомичен тип (ембриологичен, хипертрофичен, тубуларен или многокомпонентен) Декстрапозиция на аортата VSD Задължителен преглед на аортната клапа за нейната стеноза, тъй като недиагностицираната стеноза на аортната клапа след радикална корекция на дефекта води до бърза декомпенсация и белодробен оток Определете диаметъра на фиброзните пръстени на всички клапи и изследвайте структурата на техните клапи.

Сърдечна катетеризация Високо налягане в дясната камера Измерване на градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия Ниска оксигенация на кръвта в аортата.

Дясна и лява вентрикулография и атриография, ангиопулмонография, коронарна ангиография: определяне на анатомичния тип на дефекта, идентифициране на съпътстващи аномалии на клапите, главните съдове и коронарните артерии.

Медикаментозна терапия Облекчаване на задуха - цианотични пристъпи - вдишване на овлажнен кислород. 1% p - p тримеперидин / m - 0,05 ml на година от живота. Никетамид - 0,1 ml на година от живота. При липса на ефект - интравенозно приложение на кристалоиди.При ацидоза - 4% р-р натриев бикарбонат, 5% р-р глюкоза с инсулин, реополиглюкин, аминофилин. Ако няма ефект, спешно налагане на аортопулмонална анастомоза Новородени с комбинация от ТФ с атрезия на белодробната клапа, когато белодробният кръвоток зависи от състоянието на артериалния канал, за да се поддържа кръвотокът в него до налагането на аортопулмонална анастомоза - инфузия на PgE 1 (алпростадил) 0,05–0,1 mg/kg/min.

Лечение

Показания: Всички пациенти с ТФ.

Противопоказания: необратима белодробна хипертония.

Методи за хирургично лечение Палиативни интервенции - създаване на интерсистемни анастомози (операция на Blelock-Taussig - субклавиално-белодробна анастомоза, операция Waterstone-Cooley - интраперикардна анастомоза между възходящата аорта и дясната белодробна артерия) и инфундибулопластика (пластика на десния артериален конус) - отворено разширение на изходния участък на дясната камера. Палиативните интервенции се извършват по спешност при деца с тегло под 3 kg и съпътстващи малформации, които влошават състоянието Радикално хирургично лечение - VSD пластика с елиминиране на стеноза на изхода на дясната камера Анатомичните видове малформации и възможностите за тяхната радикална корекция са представени по-долу .

Тип I - ембриологична характеристика Запушване на изхода на дясната камера поради предно изместване и/или ниска пенетрация на коничната преграда Максималното стесняване, като правило, е локализирано на нивото на ограничителния мускулен пръстен Клапен пръстен на белодробната артерия умерено хипопластичен или почти нормален Метод на хирургична корекция: икономична резекция на париеталната дръжка на артериалния конус, насочена към елиминиране на стеноза поради промяна в нормалната му ориентация и удължаване.

Тип II - хипертрофичен Характеристика Обструкцията се дължи на предно изместване и/или ниска пенетрация на коничния септум, който често е с нормален размер или удължен, с изразена хипертрофия на проксималния му сегмент.Максималното стеснение е локализирано на нивото на входа на изходния тракт на дясната камера конична преграда, тъй като естеството на промените в този случай причинява две нива на стесняване - на границата между входящия и изходния участък на дясната камера и в областта на отвора, водещ до десния артериален конус .

Тип III - тубуларен Характеристики Обструкцията е свързана с изразено неравномерно разделяне на артериалния ствол, в резултат на което конусът е рязко хипопластичен Този тип дефект, като правило, няма хипертрофия на преградата на артериалния конус Методи на хирургична корекция Първичната радикална корекция е противопоказана и ви позволява да разчитате на растежа както на централните, така и на периферните части на белодробното артериално дърво, както и на подходящата подготовка на лявата камера за радикална операция. Следователно палиативната пластика има предимства пред интерартериалните анастомози.

Тип IV - многокомпонентен Характеристика: стеснението се дължи на значително удължаване на коничния септум или висок разряд на модераторната връв - септални - маргинални трабекули Методи за хирургична корекция При висок разряд на модераторната връв оптимално е да се направи байпас изходния тракт на дясната камера с помощта на кондуити.При някои варианти на този тип дефект радикалната корекция е проблематична.

Специфични постоперативни усложнения Хипофункция и тромбоза на анастомозата Остатъчен VSD Белодробна хипертония Разкъсване на белодробната артерия от страната на анастомозата Аневризма на дясна камера Камерни аритмии AV блокада Инфекциозен ендокардит.

Прогноза 25% от децата умират през първата година от живота, повечето - през неонаталния период Средната продължителност на живота на неоперирани пациенти е 12 години, в редки случаи пациентите живеят до 75 години Задух - цианотичните атаки често изчезват след 3 години следоперативна смъртност с радикална корекция - 5–16% Физическото представяне в ранните етапи след операцията на Фонтан (виж Атрезия на трикуспидалната клапа) съответства на 30–42% от възрастовата норма, след 1 година - 80%.

Приложения Триада на Fallot - CHD, състояща се от три компонента: 1) стеноза на белодробната артерия, 2) ASD, 3) компенсаторна хипертрофия на дясната камера. Хемодинамиката, симптомите, диагнозата се състоят от прояви на стеноза на белодробната артерия и ASD Pentade of Fallot - CHD, състояща се от пет компонента: четири признака на тетралогията на Fallot и ASD. Хемодинамиката, клиничната картина, диагнозата и лечението са подобни на тези при тетрада на Fallot и ASD. МКБ-10. Q21 Вродени малформации на сърдечната преграда

Тетралогия на Фало

Тетралогия на Фало

• Асоциация на сърдечно-съдовите хирурзи на Русия

Ключови думи

• Тетрада на Фало
• белодробна стеноза
• колатерални артерии
• липса на белодробна артерия
• дефект на камерната преграда

Списък на съкращенията

БАЛКА - големи аорто-белодробни колатерални съдове

вродено сърдечно заболяване

PLA - налягане в белодробната артерия

VSD - дефект на камерната преграда

ASD - дефект на предсърдната преграда

CT - компютърна томография

LA - белодробна артерия

PH - белодробна хипертония

MRI - ядрено-магнитен резонанс

PDA - открит дуктус артериозус

RRL - общо белодробно съпротивление

OPS - общо периферно съпротивление

RP - дясно предсърдие

RV - дясна камера

CIBCC - сърдечен индекс на системното кръвообращение

TF - тетрада на Fallot

Sat O2 - насищане на кръвта с кислород

Термини и дефиниции

Тетралогията на Fallot е сложно вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с тежка стеноза на белодробната артерия, голям дефект на камерната преграда, изместване на аортата към дясната камера, хипертрофия на стената на дясната камера.

Колатералните съдове са необичайни съдове от аортата или нейните клонове, които осигуряват допълнителен кръвен поток към белите дробове.

Вентрикуларният септален дефект е анатомична връзка между дясната и лявата камера на сърцето.

Ендокардитът - възпаление на вътрешната обвивка на сърцето, е честа проява на други заболявания.

Ехокардиографията е ултразвуков метод за изследване на морфологични и функционални промени в сърцето и неговия клапен апарат.

1. Кратка информация

1.1 Определение

Тетралогията на Fallot (TF) се състои от четири компонента: инфундибуларна стеноза на дясната камера (RV), голям вентрикуларен септален дефект (VSD), изместване на аортата към RV (декстропозиция по-малко от 50%), RV хипертрофия. Образуването на сърцето в тетрада на Fallot се основава на въртенето на артериалния конус обратно на часовниковата стрелка. Това води до появата на декстропозиция на аортата, която "седи отгоре" на VSD, до невъзможност за свързване на преградата на артериалния конус с интервентрикуларната преграда и булбовентрикуларната гънка, което причинява VSD. В допълнение, предното изместване на преградата на артериалния конус причинява стесняване на LA.

Според тежестта на клиниката и морфологичния спектър дефектът е много вариабилен. Има един голям VSD, обикновено субаортален. Белодробната клапа (PA) обикновено е хипопластична и стенотична. Често има хипоплазия, стеноза на багажника и клоновете на LA. Рядко се наблюдава агенезия на един от клоновете на LA, често вляво.

Свързаните аномалии могат да включват ASD, атриовентрикуларна комуникация (по-често при пациенти със синдром на Даун) и дясна аортна дъга. Възможни са аномалии в развитието на коронарните артерии, често това са конични разклонения от дясната коронарна артерия, пресичащи отделителните пътища на панкреаса.

1.2 Етиология и патогенеза

Тетралогията на Fallot е вродено сърдечно заболяване, докато състоянието на детето зависи главно от степента на стеноза на LA, размера на PDA и наличието на големи аорто-белодробни колатерални артерии. С прогресирането на стенозата на LA, затварянето на PDA, колатералните артерии, състоянието на детето се влошава рязко и става критично.

1.3 Епидемиология

Тетрадата на Fallot се диагностицира при 8-13% от всички пациенти с вродени сърдечни заболявания. Сред дефектите, изискващи хирургично лечение в ранна детска възраст, тетралогията на Fallot представлява 15%. Честотата на дефекта при новородените варира от 4 до 7%. Средната продължителност на живота на пациентите с тетрада на Fallot е 12–13 години и зависи от степента на стеноза на LA. Смъртността през първата година от живота е 25%, до 3 години - 40%, до 10 години - 70%, до 40 години от живота - 95%. При "бледи" форми на дефекта продължителността на живота е малко по-дълга, отколкото при цианотичната форма. Обикновено тежките неоперирани пациенти умират от тромбоемболия в мозъчните съдове с образуване на абсцеси, сърдечна недостатъчност и инфекциозен ендокардит.

1.4 Кодиране по ICD 10

1.5. Класификация

• Тежка форма
• Класическа форма
• Тежка форма със задух и цианотични пристъпи
• Късна поява на цианоза
• Бледа форма

2. Диагностика

2.1. Оплаквания и анамнеза

• При събиране на анамнеза и оплаквания се препоръчва да се попита пациентът за наличието на задух, цианоза на устните и върховете на пръстите, препоръчва се да се обърне внимание на изоставането на пациента във физическото развитие, на клякането.

Коментари: С увеличаване на диспнея и цианоза, състоянието на пациентите се влошава и без спиране те могат да направят само няколко стъпки.

• Препоръчително е да се обърне внимание на степента на умора, задух по време на натоварване, понякога в покой.

2.2 Физикален преглед

• Препоръчва се да се обърне внимание на формата на гърдите.

Коментари: Пациентите с тетралогия на Fallot са склонни да бъдат хипостенични. Гърдите им обикновено са с цилиндрична форма и нямат сърдечна гърбица. Кожата и видимите лигавици са цианотични.

Коментари: Аускултаторно на левия ръб на гръдната кост във второ или трето междуребрие се чува груб систолен шум, дължащ се на притока на кръв през стенозата. II тон на белодробната артерия е отслабен, I тон е усилен. Ако пациентът има системна белодробна анастомоза, тогава се чува систоло-диастоличен шум. След извършване на субклавиално-белодробна анастомоза по Blalock-Taussig брахиалните и радиалните импулси отсъстват от страната на анастомозата.

2.3 Лабораторна диагностика

• Препоръчва се да се изследва динамиката на насищането на кръвта с кислород в капилярите или с помощта на пулсов оксиметър.

• Препоръчва се да се контролира нивото на хемоглобина, хематокрита, коагулограмата.

Коментар: Изследването се провежда, за да се оцени състоянието на пациента, индиректно да се оцени нивото на белодробния кръвоток и състоянието на системата за кръвосъсирване.

2.4. Инструментална диагностика

• Препоръчва се пациентът да бъде консултиран от лекари със сродни специалности, за да се изключат допълнителни несърдечни рискови фактори.

• Препоръчва се електрокардиограма

Коментари: TF се характеризира с отклонение на електрическата ос на сърцето надясно (от +100 до +180 °), хипертрофия на миокарда на дясната камера, непълна блокада на десния крак на снопа His, признаци на претоварване на дясно предсърдие.

• Препоръчва се рентгенография на гръдния кош

Коментари: В същото време се визуализира увеличаване на прозрачността на белодробните полета, което се дължи на намаляване на кръвния поток в белите дробове, представянето на белодробните съдове с тесни нишки и намаляване на корените на белите дробове . Диаметърът на сянката на сърцето остава нормален или леко разширен вляво поради увеличаване на панкреаса. Върхът на сърцето е повдигнат и заоблен. Талията на сърцето се подчертава поради прибирането на дъгата на белодробната артерия. Формата на сърцето наподобява "дървена обувка". Във 2-ра наклонена проекция ясно се вижда увеличение на дясната камера, което избутва назад и повдига малка лява камера („капачка“). Декстропозицията на аортата се вижда най-добре при страничен изглед.

• Препоръчва се ехокардиография (ECHOCG).

Коментари: ECHOCG е необходима за оценка на размера на дясната и лявата част на сърцето, местоположението и размера на VSD, степента на аортна декстропозиция, тежестта на RV хипертрофия, дължината и степента на стесняване на RV изходния тракт , комбинацията от субвалвуларна и клапна стеноза, размера на клапния анулус и PA ствола. Наличието на стеноза на LA и големината на градиента между RV и LA се препоръчва да се определят с помощта на доплерова ехокардиография.

• Препоръчва се извършване на сърдечна катетеризация и ангиокардиография

Коментари: Изследването е необходимо за идентифициране на хемодинамични нарушения, които са налице при пациенти с тетралогията на Fallot: високо налягане в RV, равно на налягането в LV и аортата, систолното налягане в LA е ниско, голям градиент на систолното налягане между RV и LA. В десните части на венозната кръв, в аортата, насищането на кръвта с кислород се намалява в зависимост от стойността на веноартериалния разряд. При дясната вентрикулография едновременно се контрастират ПА и асцендентната аорта и се отбелязва комбинирана стеноза на ПА. Разкриват се особености на анатомията на коронарните артерии, хода и разпределението на клоните на коронарните артерии в отделителните пътища на панкреаса. След палиативни интервенции с ACG се препоръчва да се оцени степента на подготовка на пациентите за радикална корекция, степента на развитие на LA системата, деформацията на клоновете на LA в областта на системно-белодробната анастомоза и степента на на увеличение на LV. С помощта на ендоваскуларни интервенции преди радикална операция се препоръчва коригиране на стенозите на клоновете на LA, премахване на системно-белодробни анастомози, БАЛКА.

• Препоръчва се ядрено-магнитен резонанс.

Коментар: Изследването е необходимо за получаване на изображения на ствола, клоновете и периферните клонове на ЛА, за определяне на степента на регургитация на ЛА и трикуспидалната клапа.

3. Лечение

3.1 Консервативно лечение

• Консервативното лечение на неоперирани пациенти е индивидуално и се препоръчва от опитен кардиолог.

• Препоръчва се приемането на антикоагуланти при предсърдно мъждене, както и след мозъчна тромбоемболия или преходни исхемични атаки.

• Препоръчва се умерена диуретична терапия при сърдечна недостатъчност, антиаритмична терапия.

• Препоръчва се за намаляване на нивото на хемоглобина и подобряване на реологията на кръвта, използването на интравенозни кристалоидни разтвори, лекарства, които подобряват състоянието на съдовата стена.

3.2 Хирургично лечение

3.2.1 Радикална корекция

Радикалната корекция може да се извърши като първична операция при благоприятна анатомия на ПА, обикновено през първата година от живота на пациента, или като втори етап на корекция след палиативна интервенция, ако клиничната оценка на състоянието на пациента показва благоприятна анатомия и хемодинамика.

• Препоръчва се да се извърши радикална корекция на тетрадата на Фало при следните условия:

1. Задоволително клинично и функционално състояние на пациентите:

а) ниво на хемоглобина под 180-190 g/l;

б) насищането с кислород в аортата е повече от 70–75%.

2. Анатомични критерии за оперативност на дефекта:

а) задоволително развитие на системата на белодробната артерия: (A1+B1)/nAo повече от 1,5, белодробен артериален индекс повече от 250;

б) липса на RV и LV хипоплазия (LV EDV над 40 ml/m2);

в) фракция на камерно изтласкване повече от 50%;

г) липсата на множество, големи колатерални артерии.

3. Хемодинамични критерии:

а) съотношението SIMKK / SIBKK повече от 0,65;

b) Съотношението IELK/SIMKK е повече от 0,55.

Коментари: Показанията за радикална корекция се определят въз основа на оценка на общото състояние на пациента, изследване на анатомията и хемодинамиката.

• Препоръчва се извършването на палиативни операции за тетралогия на Fallot при следните условия:
• Насищане на артериалната кръв с кислород по-малко от 70%;
• Ниво на хемоглобина над 190 g/l;
• Чести задух и цианотични атаки (2-3 r / d);
• По-продължителна терапия с бета-блокери;
• Наличието на съпътстваща екстракардиална патология,

• вродени несърдечни аномалии (ЦНС, бели дробове, черен дроб, бъбреци);
• инфекциозни усложнения;
• остър мозъчно-съдов инцидент.

Коментар: Целта на палиативните грижи е да се увеличи белодробният кръвоток и да се подготви за радикално възстановяване на дефекта. В резултат на многократни операции се наблюдава повишаване на артериалната сатурация с кислород, намаляване на хемоглобина, увеличаване на обема на LV (повече от 40 ml / m2), развитие на системата на LA и повишаване на налягането в LA. . В бъдеще пациентите могат да извършат радикална корекция на дефекта.

• За тетрада на Fallot се препоръчват следните видове палиативни операции:

• Създаване на системно-белодробни анастомози;
• Реконструкция на изходния тракт на панкреаса без VSD пластика;
• Създаване на централна анастомоза;
• Стентиране на клонове на PDA, LA;
• Транслуминална балонна валвулопластика на клапна стеноза на белодробната артерия.

4. Рехабилитация

• Препоръчително е пациентите след радикална корекция да бъдат прегледани ежегодно от кардиолог, специалист по вродени сърдечни заболявания.

Забележки: В зависимост от усложненията и остатъчното вродено сърдечно заболяване се препоръчват по-чести прегледи. Трябва да се направи ЕКГ за оценка на сърдечната честота и продължителността на QRS комплекса. Холтер мониторинг се препоръчва при съмнение за наличие на сърдечни аритмии.

5. Превенция и проследяване

5.1 Диспансерно наблюдение

• Препоръчително е пациентите след корекция на тетрадата на Fallot да извършват ехокардиография ежегодно.

• Препоръчва се пациентите след корекция на тетрадата на Fallot да се подлагат на ЯМР веднъж на 2-3 години от специалисти с опит в работата с вродени сърдечни заболявания.

• Препоръчва се да се извърши изследване на наследствена патология (напр. 22qll) при всички пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot.

• При пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot се препоръчва аускултация.

Коментари: Чува се лек систоличен шум в изходния тракт на RV и диастоличен шум в областта на LA поради белодробна регургитация. При тези пациенти обикновено липсва белодробният компонент на втория тон. Ако има шунт на VSD пластира, се чува пансистоличен шум.

• При повечето пациенти не се препоръчва редовно лечение при липса на остатъчни хемодинамични проблеми.

• Препоръчва се медикаментозно лечение на сърдечна недостатъчност при дисфункция на RV и LV.

• Електрокардиографията се препоръчва при пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot.

Коментари: Пациентите, подложени на радикална трансвентрикуларна корекция, почти винаги имат блок на десния сноп, а ширината на QRS комплекса отразява степента на RV дилатация. Ширина на QRS комплекс от 180 ms или повече е рисков фактор за внезапна сърдечна смърт. Откриването на трептене или предсърдно мъждене, пристъпи на камерна тахикардия индиректно показва тежки хемодинамични нарушения.

• Рентгенографията на гръдния кош се препоръчва при пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot.

Коментар: При пациенти с добър резултат от радикална корекция, белодробният модел обикновено е нормален. Разширяването на сърцето отразява тежка белодробна регургитация, недостатъчност на трикуспидалната клапа.

• Ехокардиографията се препоръчва при пациенти след радикална корекция на тетрадата на Fallot.