Дефект на интервентрикуларната преграда на сърцето. Новороденият мускулен дефект на интервентрикуларния дял в сърцето: какви са последствията и лечението на Дейви

Дефектът на интервентрикуларната преграда (DMCP) е 25-30% от целия прос като отделен заместник и повече от 50%, като се вземат предвид DMWP като част от други пороци. Като изолиран заместник с честота 2-6 случая на 1000 новородени. Първо описани клинично H.L. Роджър през 1879 г. и под това име "болест на Роджър" (синоним - Толочинова-Роджър болест) е известна като лека асимптоматична форма на малка мускулна част на интервентрикуларната преграда. През 1897 г. Eisenmenger описва данните за аутопсия на починалия пациент с голяма DMWP, цианоза и тежка белодробна хипертония.

Интервентните дефекти на преградата имат многофакторна етиология, тяхното възникване се определя от взаимодействието на наследствени фактори и въздействия върху околната среда през периода на развитие на вътрематождустата.

От факторите, които не са лекувани, най-известната е връзката с майчинския диабет и употребата на алкохол по време на бременност. Сред генетичните фактори, асоциациите с тризоми 13, 18 и 21 двойки, хромозомни делеции от 4, 5, 21, 32 са най-известни.

Преобладаващият брой интервентрикуларни дефекти (95%) се появява извън хромозомните аномалии и се свързва с антенатално увреждане на интракардиален кръвен поток, диференциацията на мезенхилната тъкан, структурата на извънклетъчната матрица, механизмите на апоптоза, полагането на ендокардиални подложки.

Морфология
Според класификацията на R. VAN PRAAGH (1989) се различават следните сортове.

Мембраната (перимебренозната, конуретрикуларна) е 79% от всички DMWP и се намира само в мебелната част или по-нататък продължава от нейните граници, а в горната част обикновено се ограничава от влакнестия пръстен на трикуспидалния клапан. Perimbranous DMWP може да се комбинира с дивертикулус или аневризми на септалния лъч на трикуспидалния клапан, който частично или напълно затвори дефекта, намалявайки обхвата на нулирането. Понякога такива дефекти са придружени от шунт между LV и PP.

Мускулестта е 11% от общия DMWP и се намира в трабекуларната част на дяла. Такива дефекти от страна на PJ са по-склонни да изглеждат няколко, а отстрани на LV - единични. Дефектите на множество мускулни части са известни като "швейцарско сирене". Видът на мускулестите дефекти са дефекти на захранващата част на дяла, които са разположени под септичната крила на трикуспидалния клапан (и също се наричат \u200b\u200bатриовентрикуларен дефект, но не са придружени от аномалии на атриовентрикуларни клапани). Те са разположени на гърба и директно в непосредствена близост до септалния лъч на трикуспидалния клапан в захранващата част на интервентрикуларния дял от страна на PJ.

Subiutal (отвинтен, конус, инфундибулар) е 4-5% от всички DMWP и се локализира в инфундибуларната част на изходната пътека на дясната камера. При деца от страните от Азия този вид дефект е до 30% от всички DMWP. Такъв дефект обикновено е кръгъл, лежи директно от белодробния клапан. Благодарение на характеристиките на мястото, той може да бъде придружен от въртене на десния коронарен капак на аортния клапан в горния край на дефекта и аортната регургитация.

Хемодинамични нарушения
Зависи от размера на дефекта: диаметърът е голям, което е равно на или надвишава диаметъра на устата на аортата. С такъв дефект почти няма съпротива за нулиране на кръвта отляво надясно, и се нарича "нередовен". Със значително количество дефект, двата вентрикуларна хемодинамично функционират като камера с една помпа с два изхода, изравняващо налягането в системния и белодробния кръгъл кръг. Поради тази причина систоличното налягане в дясната камера е равно на това вляво и съотношението на обема на белодробния кръвен поток към системата (QP / QS) е в обратната зависимост от съотношението на белодробната и системната съдова съпротивление . В такива случаи величината на шунта наляво е обратно пропорционална на отношението на белодробната и системната съдова резистентност.

При пациенти с обширни дефекти и значимо облекчаване на кръв отляво надясно възникват увеличение на венозното връщане в левите отдели, включително към лявата камера, която може да доведе до развитие на лявата вентрикуларна недостатъчност.

С малки размери на DMWP има значителна резистентност към кръвното облекчение чрез дефект, така че налягането в дясната камера е нормално или леко повишено и съотношението QP / QS рядко надвишава 1.5. В такива случаи дефектите се наричат \u200b\u200bограничителни.

Със средния размер на интервентрикуларния дефект се увеличава систоличното налягане в дясната камера, но не надвишава 50% от тези вляво и QP / QS \u003d 2.5-3.0. С множество DMWP, хемодинамичните разстройства зависят от общата им площ.

Симптоми
С малък дефект няма субективни симптоми на CH, децата растат нормално и се развиват. С средна и голяма DMCP от първите месеци от живота се появява хипотрофията, преносимостта на натоварванията намалява, често се отбелязват честа пневмония и застоял. Симптомите на CH със средно и голям интервентрикуларен дефект първо се появяват или достигат максимален интензитет от 3-8-та седмица от живота. При хранене възниква изразена умора. Признаците на голям дефект са раздразнителност или сънливост, тахип-Nae, сериозна тахикардия, охлаждане и мрамор, подсилена пулсация на сърцето, хепатомегалия и спленомега-лиа, разширяване на сърдечните граници вдясно или в двете посоки, акариканоза.

Когато аускултацията се чува благословен шум на кръвта чрез дефект с максимум в третата и четвъртата междукостазъм вляво на гръдната кост, и във втория и третия интеркосталс II тон над белодробната артерия. С голям интервентрикулен дефект се образува сърдечна гърба и в сърцето се появява пулсация. Systolic Jitter е по-характерен за средноразмерния DMWP. Ако дефектът е голям и налягането в белодробната артерия е силно увеличено, интензивността на тонала се увеличава до металния тон поради развитието на обструктивната лезия на белодробните съдове, а систоличният шум намалява или изчезва изобщо, тъй като Налягането в дясната камера става равно на налягането вляво.

Въпреки това, ако детето оцелее през този период, тежестта на клиничните симптоми може да намалее поради развитието на дифузното обструктивно увреждане на белодробните съдове

(необратим LH), на фона, на който намалява обемът на лявото дясно и венозното възвръщаемост на левите президенти на сърцето. Поради това, степента на кардиомегалия намалява и Тапър изчезва самостоятелно, но подобряването на благосъстоянието е измамно. Благодарение на белодробната хипертония, необратимите промени в съдовете на белите дробове непрекъснато напредват. Симптомите на необратимата белодробна хипертония под формата на синдрома на Eisenmenger стават клинично очевидни до възрастта на възраст 5-7 години и постепенно на 2-3-та десетилетие на живота ще доведе до тежка десен вентрикуларна недостатъчност, развитието на вентрикуларните аритмии, внезапно смърт.

Диагностика
На предната рентгенография на гърдите с малък дефект сърдечната сянка не се разширява и няма промени в съдовия модел на белите дробове. Със средно и голям дефект: кардиомегалия чрез увеличаване на всички камари на сърцето и белодробната артерия. Степента на кардиомегалия съответства на величината на левия шънт. Значително подсилен съдов модел на белите дробове. С обструктивно увреждане на белодробните съдове, размерите на цевта и основните клонове на белодробната артерия са рязко увеличени, а периферните зони на белодробните полета стават невероятни. В същото време, размерът на сърдечната сянка може да се приближи нормалното.

Електрокардиограмата в 12 стандартни води са нормални при деца с малък DMWP. Когато средноразмерен дефект с увеличаване на налягането в PZH форма RSR в V1-V3 като признак на хипертрофия на дясната камера и признаци на хипертрофия на LV с обем на претоварване и висока амплитуда R в левия гръден кош. С голям дефект с незначително увеличаване на съпротивата на малки плавателни съдове: позицията на електрическата ос на сърцето е неспецифична (P-BiateLiale), признаци на хипертрофия на двете вентитри - високоволтови равнини QRS в среднопреждащни проводници . С голям DMWC с обструктивни увреждания на белодробните съдове, електрическата ос на сърцето е рязко отхвърлена надясно (р-пулзала), експресирани признаци на дясната хипертрофия с високо амплитудни зъби R в дясното брутално води и увеличаване на зъбите в лявата гръдница води. Важно е също така в дясното сърфиране (низходящ сегмент и отрицателни зъби).

С доплерхокардиография, локализацията и размерът на дефекта се определят, посоката на разреждане чрез нея, дилатацията на PP и PJ, LA, парадоксалното движение на МЗП, признаци на регургит на TradeSpeed, увеличават налягането в PJ и LA. Размерът на дефекта трябва да бъде свързан с диаметъра на корена на аортата. Така че дефектът, близък до размера на диаметатите, се счита за голям, от 1/3 до 2/3 от диаметъра на корена на аортата - средно, по-малко от 1/3 - малък.

С различна локализация на дефектите, тяхната визуализация може да бъде най-доброто от различни прогнози, например:

Perimbranous подбаатрален дефект - от подкостерна проекция с предния наклон на сензора;

Почвен дефект - от павастинална проекция по дълга ос, от проекцията на къса ос и от сагитална подкостеална проекция;

Дефекти в мускулната част - всички издатини, използващи цветно доплерно картографиране;

Дефектът в доставките е от апикалната четирикамерна проекция.

Лабораторни данни - Общ тест за кръв и композиция на кръвта обикновено.

Сърдечна катетеризация и ангиокардиография
Поради ранното прилагане на хирургичната корекция на заместник и способностите на двуизмерна доплерокардиография, която осигурява необходимата информация за приемането на диагностични и терапевтични решения, тя рядко се използва през последното десетилетие. Въпреки това, в диагнозата на голям DMWP с висока устойчивост на белодробни съдове, особено при по-голямо дете, сърдечната катетеризация е необходима за уточняване на нивото на налягане в белодробната артерия и определяне на реакцията на белодробни съдове върху използването на вазодилататор, тъй като това Данните са необходими за вземане на решение относно затварянето на DMCP.

Естествена еволюция на заместник
Малките дефекти са спонтанно в близост до 4-5 години при 40-50% от тези пациенти. Със средни и големи дефекти, в застойната сърдечна недостатъчност се случва много рано, достигайки максималните прояви на 5-8-та седмица от живота.

С големи дефекти, тежък ГВ и забавянето на физическото развитие остават стабилно, неблагоприятният резултат възниква в първите месеци на живота или ранното обструктивно поражение на белодробните съдове вече е образувано по възраст 6-12 месеца. Развитието на обструкцията на белодробните съдове води до намаляване на кръвта чрез шунта и съответно, за намаляване на степента на сърдечна недостатъчност. Вторичният инфекциозен ендокардит е по-често срещан в по-възрастната възрастова група пациенти.

Свързани дефекти
В DMWP с очевидни симптоми на Гл на 1 година от живота в 25% от случаите, отвореният артериален канал е в същото време, при 10% - хемодинамично значима коарктизация на аортата, в 2% от случаите - вродена митрална стеноза.

При деца над 3 години в субаартния тип, DMCP често наблюдава липсата на аортна клапа, а правилната коронарна крила обикновено се разпространява в дефекта и само от време на време е не-корона.

Наблюдение преди операцията
За да се намали степента на претоварване на белодробни съдове, диуретиците се присвояват на излишна кръв, за да се намали налягането на лявото нулиране и инхибиторите след товаренето - асо, дигоксинът се изисква допълнително.

При бебета с голям DMIP, тежката застойна сърдечна недостатъчност често се случва със значителни трудности при храненето и слабата наддаване на тегло. В тези случаи храната трябва да се извършва чрез обзаведено кърма или адаптирани млечни смеси и малки порции; Ако детето не е в състояние самостоятелно да смуче необходимия дневен обем, храненето се извършва чрез назогастралната сонда. В допълнение към лекарствата за лечение на сърдечна недостатъчност при анемия, е необходимо да се присмиват препарати от желязо или трансфузия на промитите еритроцити до увеличаване на нивото на хемоглобин 130-140 g / l. Тежката хиперсия на малък кръг от кръвообращение може да бъде придружена от явленията на нарастващия оток на белите дробове. С респираторна недостатъчност с Ros2\u003e 50 mm Hg. Може да е необходимо IVL с положително налягане в края на издишването, което ще намали метаболитните нужди на детето и ще намали степента на сърдечна недостатъчност. В тези случаи фуроземидът обикновено се въвежда интравенозно непрекъсната инфузия с начална скорост от 0,1 mg / kg на час и вместо дигоксин, се използва инфузия на интрифни бързодействащи лекарства - допамин или добутамин - със средна скорост на приложение на 5-7 μg / kg в минута. За да се намали следренето и лечението на оток на белите дробове, нитроглицерин с начална скорост от 0.2 ug / kg в минута се прилага интравенозно. и по-нататък титруването на дозата за постигане на ефекта; Покритието за периода на лечение на остра сърдечна недостатъчност се отменя. След стабилизиране на държавата, въпросът за хирургичната корекция на заместник трябва да бъде бързо разрешен.

Условия за оперативно лечение
Показания за операции под 1 година възникват от около 30% от децата с DMWC. Операцията е показана в симптомите на сериозна CH, белодробна хипертония и забавяне на физическото развитие, въпреки лечението с диуретици, дигоксин и Асо инхибитори. За други пациенти (с изключение на тези, които имат дефект по-малък от 0,3 cm), оптималната възраст на операцията е 1-2 години, дори ако симптомите са минимални. Интервентни дефекти с размер 0,1-0.2 cm не са придружени от хемодинамични заболявания и хирургичното лечение не подлежи на.

Видове оперативно лечение
За първи път затварянето на DMWP при условията на паралелно кръвообращение (с един от родителите на детето) е направено от Лилеей през 1954 г. и в условията на изкуствена кръвообращение - J. Kirklin през 1955 г. в MAO клиника.

В зависимост от формата и размера на дефекта, той е смутен или пластмасов достъп през средната стерна или от дясната предна торакотомия.

Мини-инвазивна операция - оклузия от устройството на амплилатера - се извършва в много сърдечни центрове на света с малки дефектни размери.

Резултата от оперативното лечение
От 1980-1990. Ефектът от експлоатационното лечение е отличен и смъртността е по-малка от 1%.

Следоперативно наблюдение
Инспекция с кардиолог веднъж годишно. Рекабилизирането на дефект или пълна следоперативна AV-блокада (EXT имплантация) се среща при около 2% от пациентите. Понякога задвижваните деца продължават с белодробна хипертония поради обструктивната лезия на белодробните съдове, които могат да изискват лечение през целия живот.

Дефектът на интервентрикуларната преграда на сърцето при деца е вродена аномална връзка между двете вентрикули на сърцето, което възниква поради слабо развитието на различни нива. Този вид аномалия се отнася до най-често срещаните вродени сърдечни дефекти при деца - тя се среща, според различни автори, в 11-48% от случаите.

В зависимост от местоположението на дефекта на интервентрикуларния дял, плодът разпредели следните видове:

Дефекти на мембранната част на дяла. Размерите им от 2 до 60 мм, формата е различна, се наблюдават в 90% от случаите, \\ t
Дефекти на мускулната част на дяла. Размерите са малки (5-20 mm) и с намаляване на сърдечния мускул, луменът на дефекта намалява още повече, те се появяват в 2-8% от случаите.
Липсата на дял на барберю се намира в 1-2% от случаите.

Като дефект на интервентрикуларния дял при деца

Интервентният дефект на преградите при деца е придружен от развитието на компенсаторна хипертрофия на миокарда на вентрикулите и малък кръг от кръвообращение, тежестта, която зависи от възрастта на детето и степента на дефекта.

Трудността на кръвния поток през малък и голям кръг от кръвообращение по време на дефекта на интервентрикуларния дял при деца дава основната клинична картина. Обезценката на хемодинамиката зависи от размера и посоката на кръвния поток през дефекта, който от своя страна се определя от величината и местоположението на дефекта, съдовете на малкия кръг на кръвообращението, градиента на съдовата съпротива на малки и големи кръгове на кръвообращението, състоянието на миокарда и вентрикулите на сърцето. Хемодинамичните заболявания не са статични, но както промените в развитието и развитието на детето, което води до промени в клиничната картина на дефектите, трансформират ги в други клинични форми.

С малък дефект на интервентрикуларната преграда в плода (до 5 mm), кръвта се разрязва през нея от лявата камера в дясната малка и не предизвиква изразени хемодинамични нарушения. Благодарение на големия капацитет на съдовете на малък кръг от кръвообращение, налягането в дясната камера не се повишава, допълнителният товар пада върху лявата камера, която често е хипертрофия.

Когато интервентрикуларната преграда дефект при деца на границата на размерите на 10-20 мм, нулирането преминава през 70% от кръвта, която левите вентрикул се нулира. Това причинява значителни обемни претоварвания на малък кръг от кръвообращение, което води до ниски претоварвания на дясната камера и след това към неговата хипертрофия. Първо, под влиянието на голямо кръвно налягане, възникват артериите на малък кръг от кръвообращение, поради което се улеснява работата на дясната камера. Налягането в съдовете на малкия кръг от кръвообращение остава нормално, но изразеният голям кръвен синдром може да доведе до развитие на повишено налягане в белодробната артерия, с голям дефект, стойността на разрядването на кръвта през нея е основно зависима върху съотношението на съдовата устойчивост на малки и големи кръгове на кръвообращението.

Систоличното налягане в белодробната артерия с голям дефект на интервентрикуларната преграда продължава на високо ниво. Това се дължи на факта, че налягането се предава на белодробната артерия от лявата камера (хидродинамичен фактор). Високото налягане в белодробната артерия води до претоварване и увеличаване на размерите на дясната камера. Той провокира голям обем освобождаваща кръв през дефект, който води до преливане на венозното легло на малък кръг от кръвообращение и причинява обемно претоварване на левия атриум, в резултат на което систолично и диастолично налягане в лявата камера в лявата камера , остави атриум, белодробни вени се увеличават. С дългосрочни подобни претоварвания, това води до хипертрофия (увеличение с размер) ляво вентрикул и лява атриум. Повишено налягане в белодробните вени и левите атриуми, дължащи се на неврографския механизъм на компенсацията на натоварването, води до СПА, и по-нататък до склерозата на белодробни артериоли. Децата от първата година от живота развиват сърдечна недостатъчност, а повече от 50% от децата умират под годината.

Дефект на интервентрикуларната преграда в плода и неговите типове

Изолираният дефект на интервентрикуларния дял в плода, в зависимост от неговия размер, обхватът на релефа на кръвта е клинично разделен на 2 форми.

първо включва малки дефекти на интервентрикуларната преграда в полярната, разположена главно в мускулния дял, които не са придружени от тежки хемодинамични заболявания (болест на Толочишов-Роже);
към втората група Дефектите на интервентрикуларната преграда в плода имат достатъчно големи размери, разположени в мембранната част на дяла, водят до тежки хемодинамични заболявания.

Клиника Топочинов-Роджър. Първото, а понякога единственото проявление на заместник е систоличен шум в сърцето, който се появява като правило, от първите дни на живота на детето. Децата растат добре, без оплаквания за тях. Сърдечни граници в рамките на възрастовата норма. През III-IV междукопон вляво на гръдната кост при повечето пациенти, систоличният трепт се слуша. Характерният симптом на дефекти е груб, много силен систоличен шум, който се случва, когато кръвта преминава през тесен отвор в преградата с високо налягане от лявата камера вдясно. Шумът заема, като правило, целият систола често се слива с втория тон. Максималният му звук в III-IV междукостуя от гръдната кост, добре се осъществява в сърцето на сърцето, точно зад гръдната кост, чута на гърба на междуобхватното пространство, е добре извършено на костите , премина през въздуха и слуша, дори ако повдигнете стетоскопа върху сърцето (отдалечен шум).

Някои деца слушат много лек систоличен шум, което е по-добре определено в легнало положение и значително намалява или дори напълно изчезва по време на тренировка. Такава промяна в шума може да бъде обяснена с факта, че с товара поради мощно намаляване на мускулите на сърцето, дупката в интервентрикуларната преграда при деца е напълно затворена, а кръвният поток през него е завършен. Няма признаци на сърдечна недостатъчност с болестта на Толочинов-Роджър.

Признаци на произнасят интервентрикуларен дефект на преградата

Изявеният дефект на интервентрикуларния дял при деца изглежда рязко от първите дни след раждането. Децата са родени навреме, но при 37-45% се наблюдава умерено изразена вродена хипотрофия, причината за това не е ясна.

Първият симптом на пороците е систоличен шум, който се чува от новородения период. В редица деца, през първите седмици от живота, признаците на недостиг на кръвообращението се появяват под формата на недостиг на въздух, който възниква първо в загриженост, смучене и след това в спокойно състояние.

По време на децата често болни с остри респираторни заболявания, пневмония. Повече от 2/3 деца изостават във физическо и психомоторно развитие, 30% развиват хипотрофия на II степен.

Бледа кожа. Импулсно ритмично, често наблюдавана тахикардия. Артериалното налягане не се променя. За повечето деца централният "сърдечен гърч" започва да се образува рано, над горната част на стомаха се появява патологично пулсация. Систоличният трептя се определя в интеркруд III-IV вляво от гръдната кост. Границите на сърцето са леко разширени в диаметъра и нагоре. Патологичен акцент II тон в II междурекостала от лявата част на гръдната кост, която често се комбинира с неговото разделяне. Всички деца се чуват за типичен шум от интервентрикуларния дефект - шумовата систолична, груба, която заема цялото систола, с максимален звук в III междуредостанцията отляво на гръдната кост, е добре прехвърлена вдясно от гръдната кост в Интеркостал III-IV, в лявата стребална зона и обратно, той често "измива" гърдите. В 2/3 от децата от първите месеци на живота се появяват дефицит на кръвообращението, които се появяват първо под формата на тревожност, затруднено всмукване, недостиг на въздух, тахикардия, не винаги се тълкуват като проявление на сърдечна недостатъчност и е често се считат за свързани заболявания (остра, пневмония).

Дефект на интервентрикуларната преграда на сърцето при деца след година

Дефектът на интервентрикуларната преграда на сърцето при деца над една година преминава в етапа на затихване на клинични признаци поради интензивния растеж и анатомичното развитие на тялото на детето. На възраст от 1 до 2 години идва фазата на относителна компенсация, за която е характерна липса на задух, тахикардия. Децата стават по-активни, започват да се добавят по-добре в тялото, по-добре е да растете и много от тях настигат колеги в развитието си, много по-малко в сравнение с първите години от живота съжаляват за съпътстващи заболявания. С обективна проверка 2/3 деца отбелязаха централно разположената "сърдечна гърба", се определя систолично трептене в W-IV междукопон вляво от гръдната кост.

Границите на сърцето са леко разширени в диаметъра и нагоре. Горното тласък на средната сила и подсилена. С аускултация, разделянето на втория тон в Ii Intercesery отляво на гръдната кост и може да бъде неговата акцентност. По крайлетия ръб на гръдната кост, груб систоличен шум с максимум звук в III Inter Estreon отляво и голяма зона на разпределение се слуша.

Частите от децата са изслушани на диастоличните шумове на относителната недостатъчност на белодробния артериален вентил, възникващи поради повишена белодробна циркулация в белодробната артерия и увеличаването на белодробната хипертония (шум на Греъм - стил) или относителна митрална стеноза, която се случва Голяма лявата атриум кухина поради голяма артериовенозна кръв се освобождава от дефект (флинт шум). Шумът на Греъм - Stille слуша 2-3 междукопон в лявата част на гръдната кост и е добре приет на основата на сърцето. Шумът на Flint е по-добре определен в точката на ботки и се извършва на върха на сърцето.

В зависимост от степента на хемодинамични заболявания, има много голяма вариабилност на клиничния ход на дефекта на интервентрикуларния дял при деца, който изисква различен терапевтичен и хирургичен подход към тези деца.

Диагнозата на интервентрикуларния септален дефект при деца се поставя на базата на резултатите от ЕКГ, ехо-кг, капритизация.

Диференциалната диагноза се извършва с вродени сърдечни дефекти, които продължават с претоварване на малък кръг от кръвообращение, както и с придобитите проблеми - дефицит на митралната клапа. Диагнозата е трудна, когато е комбинация от пристрастяване на интервентрикуларния дял с други вродени сърдечни дефекти, особено през ранна възраст.

Усложнения и прогноза за интервентрикуларни дефекти при деца

При деца от първата година от живота има чести усложнения на хипотрофията, дефицит на кръвообращението, повтаряща се застояла бактериална пневмония. При по-големи деца - бактериален ендокардит. Често има емболия на кръвообращението, което води до развитието на инфаркт и абсцеси на белите дробове. При 80-90% от децата с възрастта, заместникът се усложнява от развитието на белодробна хипертония.

Лоша екология, небалансирана храна, ниският стандарт на живот на населението - всичко това води до различни детски патологии. Днес тя ще бъде за вицевото сърце. От нашата статия ще научите какъв е болестта и дали трябва да победите тревога, ако лекарите са го открили в новородено или възрастно дете.

Какъв е дефектът на интервентрикуларната преграда в сърцето?

Дефектът на интервентрикуларния дял е патологията на развитието на сърдечна армия, която се е случило около 40% от новородените. DMCP е кухина, образувана в сърцето на плода на етапа на образуването му. Последствията от патологията се посочва диаметърът на кухината. DMWP в 1-2 mm обикновено се забавя независимо по време на първия начин на живот на бебето. Съответно, колкото по-голям е диаметърът, толкова по-големи са рисковете. Най-опасната е кухината на диаметъра над 30 mm.

Форми и видове DMGP

Тази статия разказва за типичните начини за решаване на вашите въпроси, но всеки случай е уникален! Ако искате да научите от мен как да решам точно вашия проблем - задайте въпроса си. Това е бързо и безплатно!

VPS DMWP при новородени (или по-големи деца) може да бъде едновременно независимо заболяване и част от историята като част от всяка патология на сърдечно-съдовата система. Експертите провеждат заместник-класификация в два параметъра - размер и местоположение. Всяка класификация съдържа определен брой видове и форми. Размерът се отличава с размера:

малък (до 1 см);
среда (1-2 cm);
голям (2 см и повече).

Различава се локализацията на дефекта:

Ключова роля в ефективността на лечението на DMCP играе своевременна и правилна диагностика. Периодични изследвания на лекаря откриват патология на ранен етап и помагат да се избегнат неблагоприятни ефекти, свързани с динамиката на заболяването. Процедурата за медицинско наблюдение и терапевтични мерки зависи от вида на откритите заместник.

Причини за външен вид и симптоми

Общи фактори, влияещи върху появата на пристрастяване на интервентрикуларния дял или DMCP:

присъствието в историята на детето на чести инфекциозни заболявания (херпес, рубеола, епидемичен варетит, вятърни мелници и др.);
ранна токсикоза при влизане в плода;
странични ефекти на лекарствата;
неспазване на майката на балансираните диети по време на бременност или кърмене;
авитиноза;
късно бременност (след 40 години);
историята на майката на хроничните патологии на ендокринната или сърдечно-съдовата система;
нарушение на радиационния фон на мястото на пребиваване на майката или детето;
наследствен фактор;
вродени патологии в генома.

Дефектът на интервентрикуларите в сърцето се развива в 40% от новородените

Симптомите на дефекта на интервентрикуларния дял на сърцето са представени в таблицата:

По-късно, с 3-4 години при удара на сърцето, децата независимо докладват симптомите, причиняващи безпокойство от тях, например:

болезнени усещания в областта на сърцето;
недостиг на въздух в отсъствието на външни фактори;
честа кашлица;
периодично кървене на носа;
припадък.

Когато детето расте, болестта ще започне да показва болки в сърцето, недостиг на въздух и честа кашлица

Как се диагностицира патологията?

Методите за диагностика на DMCP включват:

Аускултация. Този вид медицински преглед разкрива шума в сърцето. Ако те надхвърлят нормата, можем да говорим за вероятността за трабекулар.
Ултразвук на сърцето. Най-често ултразвуковото изследване се извършва в присъствието на съпътстващи патологии. Лабораторното изследване е абсолютно безопасно. Тя дава обективна оценка на такива важни показатели като работата на сърцето, проводимостта, общото състояние.
Рентгенография на гръдния кош. Рентгеновото облъчване е метод на изследване, за който не е необходимо да се прибягва често с оглед на вредния му ефект върху организма. Въпреки това, ако е необходимо, диагностицира шест месеца или година за проследяване на степента на дефиниция.
Импулсна оксиметрия. Абсолютно безопасни изследвания. Сензорът е инсталиран от специалист на пръста на пациента за откриване на последното ниво на насищане с кръв с кислород.
Сърдечна катетеризация. Един от най-точните и в същите скъпи методи за диагностициране на DMWP. Чрез бедрената кост специалистът въвежда катетър с контрастен агент. Контрастът помага една секция на снимката и се фокусира върху другата. С помощта на катетеризация се определя състоянието на сърдечните структури, налягането в нейните камери и в резултат на това общия риск от патология. Изследването се извършва с помощта на рентгенови лъчи само чрез назначаване на лекар.
Магнитен резонанс. Най-скъпият диагностичен метод. Прилага се в редки случаи, когато всички останали не са дали резултати. Въпроси пълната информация за структурата на слоя на сърдечния мускул.

Ултразвуково сърце проучване на гърдите

Методи за лечение

Много фактори влияят на лечението на дефект на интервентрикуларната преграда. Те включват вида на патологията, възрастта на пациента и дори неговото психологическо състояние. Размерите на терапията с DMWC на \u200b\u200bсърцето са две: консервативни и експлоатационни. Хирургичната интервенция обикновено не е прибрана без сериозна причина. За да се диагностицира необходимостта от операция, наблюдението се изисква до 4-5 години (с изключение на спешни случаи).

Лекарство

Лечението с медикас не позволява сто процента излекуване от болестта. Никое лекарство не може да премахне кухината, образувана в сърцето. Подготовката са предназначени само за да се сведе до минимум проявяването на симптомите на DMWP (закъснение на недостиг, палирии, нослно кървене). В допълнение, лечението с лекарства намалява риска от усложнения след операцията, ако е необходимо.

По-долу е даден списък с лекарства, използвани като част от сложна терапия в DMWP:

регулатори на мускулния сърдечен ритъм (дигоксин и бета-блокери - вътрешен и анарарилин);
регулатори на кръвосъсирването (аспирин, варзарин).

Операция

Хирургичната интервенция в DMWP е само в екстремни случаи. Според д-р Комаровски необходимостта от операции от този вид възниква много рядко. Въпреки това, много педиатри препоръчват да работят като дете, за да предотвратят възможни обостряния в зряла възраст. Възможността на хирургичната интервенция се решава индивидуално във всеки случай.

По време на операцията хирургът налага специален "пластир" към кухината, която предотвратява изобилния изтичане на кръв от лявата част на сърцето вдясно. Това може да се направи по няколко начина. Изборът на метод зависи от спешността на операцията: премахването на дефекта може да се извърши както в извънредна ситуация, така и както е планирано. Хирургичните интервенции по време на дефекта на интервентрикуларната преграда на сърцето са разделени на 2 вида:

Сърдечната катетеризация е най-честият и най-малък травматичен метод на работа. Катетърът се въвежда в мястото на дефекта през феморалната вена на пациента. До края на лодката се закрепва парче мрежа, с която дефектът е затворен. Извършва се под местна анестезия.
Отворена операция. Счита се за по-агресивен метод, изисква дълга рехабилитация и конюгат с рисковете от усложнения. С отворена операция, хирургът прави рязане на сърцето и поставя синтетичен пластир в интервентрикуларната кухина на преградата. Тя се извършва под обща анестезия ..

Усложнения и последици за детето

Усложнения след операция за затваряне на DMWP - рядък феномен. Според статистиката фатален резултат по време или след операцията възниква само в 1% от случаите.

Други сериозни усложнения под формата на патологии на сърдечно-съдовата система или инсулт води 1-2% от операциите. Понякога в този случай има нужда от повторна хирургична интервенция.

Интервентният дефект на преградата е вроден заместник на неговото развитие, което води до съобщение между дясната и лявата вентрикула. С изолиран интервентрикуларен септален дефект, останалите сърца се развиват нормално и всички сегменти са свързани концентрично.

Интервентният ефект на преградата (DMWP) е най-често срещаната вродена аномалия на сърцето, сравнително лесно диагностицирана с традиционни изследвания. Въпреки това, истинската честота на неговото явление, странно, е неизвестна. По този начин, значително увеличение на диагнозата на DMWP между жизнената (от 1.35-4.0 на 1000 до 3.6-6.5 на 1000) е отбелязано след въвеждането в широката практика на ехокардиографската техника. По-нататъшното увеличение на честотата на откриване на DMWP сред "здравословните" новородени бяха свързани с появата на цветово доплерно сканиране, което позволява да се открият малки дефекти.

Вероятно широкото въвеждане на пренатална ехокардиография ще засегне и тези показатели. Сред всички вродени дефекти на сърдечния дефект, интервентрикуларната преграда е средно в 20-41% от случаите (в зависимост от критериите за нейната "изолация"). Честотата на критичните държави е около 21%.

Дефектът може да бъде разположен във всяка зона на интервентрикуларния дял. Самият дял се състои от два основни компонента: малка мембрана и почивка на мускулеста. Последният, на свой ред, има три части: доставка, трабекуларен, депозитар (инфундибулар).

Посоката на облекчаването на кръвта и нейната стойност се определя от размера на дефекта на интервентрикуларната преграда и разликата в налягането между лявата и дясната вентрикула. Последният зависи от съотношението на общите белодробни и общи периферни съпротивления, опън на вентрикулите, венозният се връща към тях. В това отношение, с други равни, могат да бъдат разграничени различни фази на заболяването.

1. Веднага след раждането, поради високата АЛК и "твърдата" дясна камера, разрядът на кръвта отляво надясно може да отсъства или да бъде кръст. Натовареното натоварване на лявата камера се повдига леко. Сърдечни размери в ерата на трептенията.

2. След обикновена еволюционна намаление на OLS, тя става няколко пъти по-ниска от OPS. Това води до увеличаване на левия десния разряд и насипният кръвен поток през малък кръг от кръвообращение (хиперволемия на малък кръг от кръвообращение). В този случай кръвта, която преминава през белите дробове, е разделена на неефективна и ефективна част. Ефективната част на белодробния кръвен поток представлява кръв, падаща от белите дробове в левите глави на сърцето и по-нататък в системните съдове. Рециклирането на кръв през белите дробове е неефективна част от притока на кръв. Благодарение на повишената кръвна възвръщаемост на левите отдели, се развива обемното претоварване на левия атриум и лявата камера. Увеличава се сърдечните размери. В случаите на голям шунт се появява умерено систолично претоварване на дясната камера. Ако преразпределението на притока на кръв се увеличава в полза на неефективно белодробно и става невъзможно да се гарантира нуждите на периферните органи и тъканите, възниква сърдечна недостатъчност. Налягането в белодробните съдове през този период зависи от обема на шунта и обикновено се определя от едно или друго ниво на техния компенсационен спазъм ("разреждане" хипертония).

С големи дефекти на интервентрикуларния дял, което води до ранна хипертрофия на лявата камера, която вече е в периода на новородено, се отбелязва увеличаване на скоростта и обема на кръвния поток в лявата коронарна артерия, която отразява увеличените нужди на миокарда в кислород.

Fetal ehoche. Поради липсата на промени на четирите камерна проекция на сърцето и ясни признаци на разтоварване на кръв, откриването на заместник е трудно; Тя е пренасталично диагностицирана само в 7% от случаите. Диагнозата се прави от откриването на ехонегативната част на дяла с ясни ръбове на най-малко две прогнози. Най-трудно е да се диагностицират трабекуларските дефекти по-малко от 4 mm в диаметър. Сред идентифицираните дефекти, част може да се затвори по време на раждането.

Естествения ход на дефекта на интервентрикуларната преграда.

В интраутриновия период на дефекта на интервентрикуларния дял той не повлиява хемодинамиката и развитието на плода поради факта, че налягането в вентрикулите е равносторно и не се появява голямо разтоварване на кръвта.

От началото на влошаването на държавата след раждането на детето е малко вероятно, доставката в специализирана институция не е непременно. Заместникът се отнася до втората категория гравитация.

В постнаталния период с малки дефекти, благоприятна, съвместима с дългосрочен активен живот. Големите дефекти на интервентрикуларния дял могат да доведат до смърт на детето през първите месеци от живота. Критичните условия в тази група се развиват при 18-21% от пациентите, но понастоящем смъртността през първата година от живота не надвишава 9%.

Спонтанното затваряне на дефекта на интервентрикуларния дял се появява доста често (при 45-78% от случаите), но точната вероятност за това събитие е неизвестна. Това се дължи на различните характеристики на дефектите, включени в проучването. Известно е, че големи дефекти, съчетани със синдром на Даун или съществуваща значителна сърдечна недостатъчност, рядко са затворени сами. Малкият и мускул DMWP спонтанно изчезват по-често. Повече от 40% от дупките са затворени през първата година от живота, но този процес може да продължи до 10 години. За съжаление, е невъзможно да се предскаже курсът на дефект във всеки случай. Известно е само, че по отношение на 6 години има най-лоша прогноза, тясно спонтанно едва в 29% от случаите, а в 39% се нуждаят от операции. Съответните показатели за мускулни дефекти на интервентрикуларния дял са 69% и 3%.

С динамично наблюдение на големи дефекти, придружени от тежка белодробна хиперволемия, беше отбелязано дори увеличение на диаметъра им, докато детето расте.

През първите седмици от живота, шумът може да бъде напълно отсъстващ поради високата устойчивост на белодробни съдове и отсъствието на разряд на кръв през дефект. Характерна аускултативна характеристика на заместник е постепенното външен вид и увеличаване на настистолския или ранния систоличен шум в левия долен ръб на гръдната кост. С развитието на голямо нулиране, вторият тон върху белодробната артерия се подсилва и се разделя.

Като цяло клиничната картина се определя от размера и посоката на окачване на кръвта чрез дефекта. При малки дефекти (болестта на Тоочинова) пациентите, с изключение на шума, практически няма симптоми, обикновено се развиват и растат. Дефекти с голямо разтоварване отляво надясно обикновено се проявяват клинично от 4-8 седмици, придружени от забавяне на растежа и развитието, повтарящи се респираторни инфекции, намаляване на толерантността към физическото натоварване, сърдечна недостатъчност с всички класически симптоми - изпотяване, бързо Дишане (включително с участието на коремните мускули), тахикардия, застоял в белите дробове, хепатомегалия, синдром на оток.

Трябва да се отбележи, че причината за трудното състояние при кърмачета с дефект на интервентрикуларния дял почти винаги е обемното претоварване на сърцето, а не с висока белодробна хипертония.

Електрокардиография по време на дефекта на интервентрикуларния дял. Промените на ЕКГ отразяват степента на натоварване от лявата или дясната камера. Новородената запазва господството на дясната камера. Тъй като освобождаването се увеличава чрез дефекта, има признаци на претоварване на лявата камера и левия атриум.

Рентгенография на гърдите. Степента на кардиомегалия и тежестта на белодробния модел е пряко зависима от величината на шунта. Увеличаването на сянката на сърцето се дължи главно на лявата камера и лявото предсърдно, в по-малка степен - с дясната камера. Забележими промени в белодробния чертеж се появяват със съотношението на белодробен и системен кръвен поток 2: 1 или повече.

Характерно за децата от първите 1,5-3 месеца от живота с големи дефекти се увеличава в динамиката на степента на белодробна хиперволемия. Това се дължи на физиологичното намаляване на OLS и увеличаване на нулиране от ляво на дясно.

Ехокардиография. Двумерната ехокардиография е водещ метод за диагностициране на интервент на интервентрикуларния дял. Основната диагностична характеристика е директното изобразяване на изображения. За да проучите различните части на дяла, е необходимо да се използва сърдечно сканиране в няколко секции по надлъжните и късите оси. В същото време се определят размерът, локализацията и броя на дефектите. Инсталирайте RESET и неговата посока може да се използва с помощта на спектрално и цветно доплерно картографиране. Последната техника е изключително полезна за визуализиране на малки дефекти, включително в мускулната част на дяла.

След откриване на заместник, степента на дилатация и хипертрофия на различни части на сърцето анализират налягането в дясната камера и белодробната артерия.

При наличието на дефекти от 1 или 2-ри типове (подстриален или мембран) е необходимо да се оцени състоянието на аортния вентил, тъй като е вероятно неговият пролапс или неуспех.

Лечение на дефекта на интервентрикуларния дял.

Тактиката на лечението се определя от хемодинамичната значимост на дефекта и прогнозата, известна на нея. Като се има предвид високата вероятност за спонтанно затваряне на дефекти (40% през първата година от живота) или тяхното намаляване на размера, при пациенти със сърдечна недостатъчност е препоръчително първо да се прибегне до терапията с диуретици и дигоксин. Възможно е също така да се използват инхибитори на синтез на АСЕ, които улесняват притока на кръвта на хахата от лявата камера и по този начин намаляват нулирането през DMCP. Освен това е необходимо да се осигури лечението на свързани заболявания (анемия, инфекциозни процеси), енергично адекватни ястия.

За деца, податливи на терапия, е възможен отложена операция. Деца с малки дефекти на интервентрикуларния дял, които са достигнали шест месеца без признаци на сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония или забавяне на развитието, обикновено не са кандидати за работа. Корекцията на порок, като правило, не е показана в съотношение QP / QS по-малко от 1.5: 1.0.

Свидетелството за хирургична интервенция е сърдечната недостатъчност и забавянето на физическото развитие при деца, които не са податливи на терапията. В тези случаи операцията прибягва от първата половина на живота. При деца над една година хирургичната интервенция е показана в съотношението на белодробни и системни кръвни (QP / Qs) повече от 2: 1. Съотношението на съпротивлението на белодробния и системния канал G 0.5 или наличието на обратното разтоварване на кръвта е възможността за въпрос на разпит и да изискват задълбочен анализ на причините за това състояние.

Оперативните интервенции са разделени на палиативни и радикални. Понастоящем палиативната суспензия на белодробната артерия за ограничаване на белодробния кръвен поток се използва само в присъствието на съпътстващи дефекти и аномалии, възпрепятстват първичната корекция на DMCP. Работата по избор е затварянето на дефект при изкуствена кръвообращение. Болничната смъртност не надвишава 2-5%. Рискът от експлоатация нараства при деца на възраст под 3 месеца, в присъствието на множество ДКИ или свързани сериозни аномалии на развитие (поражението на централната нервна система, белите дробове, бъбреците, генетичните заболявания, присъствието и т.н.).

Атентетау Маялара

Фигура 1. Схемата на здраво сърце на фигура 1 показва схемата за циркулация на веригата. На кухите вени в десния атриум (PP) идват венозни (на фиг. - синя) кръв. След това тя влиза в дясната камера (PJ) и белодробната артерия (LA) в белите дробове. В белите дробове кръвта е наситена с кислород и се връща в левия атриум (LP). След това - до лявата камера (LV) и Aort (AOR), която се разпределя в цялото тяло. Музикалната тъкан с кислород и приемане на въглероден диоксид, кръвта отива в кухите вени, десния атриум и др. Естествено, лявата камера изпълнява много по-голяма работа от дясната, поради което налягането му е по-високо (4-5 пъти по-високо от вдясно). Какво се случва, ако има дефект в дяла между вентрикулите? Кръвта по време на систола (редукция) на сърцето идва от лявата камера не само в аортата, тъй като тя трябва да бъде, но и в дясната камера, в която налягането е по-ниско, а в дясната камера не е само венец , но и артериален (наситен с кислород) кръв.

Фигура 2. Хемодинамиката на DMWP ще доведе до кръвен поток, когато интервентрикуларната преграда е дефект (фиг. 2): кръвта идва от кухите вени в дясната атрия, след това дясната камера, белодробната артерия, светлината, лявата атриум, лявата камера и след това част от нея се губи дясната камера и тя отново попада в белодробната артерия, белите дробове и др. Така, според малка циркулация на кръвта (дясната камера - белите дробове - левият атриум) непрекъснато се движи с допълнителния кръвен обем. В същото време в началото се случва допълнително натоварване (все още трябва да осигури организъм с кислород, т.е. необходимия обем на кръвта, който приема този кислород) и след това върху дясната камера, което води до тяхната хипертруфия , т.е. Нараства. Но най-важното нещо е голямо количество кръв, минаващо през съдовете на белите дробове, чийто канал не е предназначен за това, причинява патологични промени в стената си, съдовете с течение на времето са склеризирани, техният вътрешен лумен намалява, интраваскуларна резистентност се увеличава. В крайна сметка, дясната камера може да "помпа" кръв през стесните съдове само по един начин: увеличаване на налягането. Има състояние, наречено белодробна хипертония. Налягането в белодробната артерия (и съответно в дясната камера) се увеличава до потомните цифри, тя става по-висока, отколкото в лявата камера и кръвта променя посоката на маневриране: тя започва да се възстановява от дясната камера в лявата. Това е най-тежкото състояние се нарича Eisenmenome синдром. В този случай само трансплантация на сърце и белия дроб може да помогне на пациента.

Курсът на заболяването зависи от много фактори: един от основните е размерът на дефекта и обема на повредената кръв. Често се случва, че децата вече са неизползваеми деца. За диагностика, достатъчно ултразвук на сърцето, понякога в съмнителни случаи прибягват до катетеризацията (чувство) на сърцето.

Методът на лечение на заместник: хирургически. Операцията се извършва при условия на изкуствено кръвообращение, със сърдечна спирка. За да затворите DMGP, обикновено е достатъчно да спрете сърцето за 20-30 минути, което е доста безопасно за пациента. Малките дефекти са измислени, големи затворени с пластир от различни синтетични вещества. Резултатите от лечението са добри. Понякога деца преди операцията получават дигоксин и други сърдечни сърца за лечение на сърдечна недостатъчност.

Има интервентрикуларни дефекти, които не изискват хирургично лечение, т.нар. Болестта на Толочинова. Това са мускулести дефекти с диаметър 1-2 mm, с минимален разряд на кръв. Тази диагноза трябва да потвърди квалифициран кардиолог на сърдечната хирургическа болница. Напоследък е възможно да се затворят някои DMWP Endocardially Occliates, без да се отваря гърдите.

Дефект на интервентрикуларния дял

При дете, една малка дефектна стойност в интервентрикуларния дял изобщо може да не се появи. Със значителна величина на дефекта, смесването на два вида кръв става по-изразено и се открива от кожата на кожата, особено върху върховете на пръстите и устните.

Но дефектът на интервентрикуларния дял, за щастие, лесно се прилага за лечение. Малките размери на DMCP не могат да причинят усложнения или независимо срам. Със значително количество DMCP се изисква хирургична операция, която понякога се изисква само когато се появят първите симптоми на този тип сърдечен дефект.

Признаци на DMCP.

Проявите на DMCP в повечето случаи възникват в първите дни, месеци или седмици след появата на детето.

Основните признаци на DMWP:

Цианоза (синусия) на кожата, най-силната по устните, както и върховете на пръстите; Лошо общо развитие, липса на апетит; Бърза умора; Меч; Подуване на корема, краката и спиране; Сърцебиене на сърце.

Тези характеристики могат да се наблюдават в други държави, но с вродени сърдечни дефекти, те могат да бъдат комбинирани по-специално с дефект на интервентрикуларния дял.

Има случаи, когато няма признаци на DMWP при раждането на дете. И ако дефектът е доста малък по размер, симптомите на DMCP могат да бъдат открити в края на детството.

Симптомите на този сърдечен дефект могат да бъдат различни, всичко зависи от стойността на дефекта в дяла. Първите подозрения за присъствието на DMWP от лекар могат да се появят с аускултацията на сърцето, когато слушате шум в сърцето.

Също така, проявите на DMWP могат да бъдат наблюдавани в зряла възраст, като признаци на сърдечна недостатъчност, например, когато дъхът.

Когато трябва да се консултирате с лекар

За лекаря трябва да се свържете със следните симптоми:

Липса на наддаване на тегло; Бърза умора по време на игри и храна; Плач или меч по време на хранене; Кожна синазност, особено в зоната на ноктите и около устните;

Лекарят трябва да бъде извикан с внезапен външен вид:

Неправилно или бързо сърцебиене; Подуване при напрежение; Слабост или умора; Едел на краката, краката и глезените.

Причините дефект

Причината за формирането на дефекти, като DMWP, се превръща в нарушение на развитието на сърцето при началните етапи на образуването на плода. В същото време генетичните фактори играят основната роля и външно екологични фактори.

С дефект на DMWP има дупка между вентрикулите, дясно и ляво.

Мускулите на лявата камера са малко "по-силни" мускули на дясната камера, затова кръвта, обогатена с кислород, попада от лявата камера вдясно, и се обединява с кръв, лош кислород.

В резултат на това малко количество окислена кръв пада на органите и тъканите, което причинява хронична хипоксия. И товарният капацитет на дясната камера е обширен за нейното разширяване, хипертрофия на миокарда с по-нататъшното образуване на дясната сърдечна недостатъчност.

Основни рискови фактори DMWP

Истински причини за образуването на DMWP, както и много други вродени сърдечни дефекти. Няма, но изследователите определят редица основни рискови фактори, водещи до появата на DMWP при дете.

Например, той може да бъде генетични фактори, следователно, ако във вашето семейство някой има вродена сърдечна болест, тогава, за да изясните риска от изяви от вашето бъдещо дете от порок, трябва да се прибягва до генетична консултация.

Сред рисковите фактори, които играят ролята в образуването на DMWP, по време на бременност, се определят следното:

Рубела - вирусно заболяване. Рубелата по време на бременност увеличава риска от външен вид в новородени вродени сърдечни дефекти, включително DMCP и много други аномалии. Приемане на алкохол и някои лекарства по време на бременност. Алкохолът и някои лекарства, които са взети по-специално в ранна бременност, по време на полагането на основните фетални тела могат да увеличат риска от аномалии за развитие, включително DMWP. Невалидно лечение на диабет. Високото ниво на кръвната захар в бъдещата майка води до хипергликемия в плода, която също генерира риск от различни аномалии на развитието, включително DMCP.

Усложнения за най-вродена сърдечна болест

С малка величина на дефекта на интервентрикуларния дял, човек може да не усети никакви проблеми. Малките размери на DMWP в ранна детска възраст могат да се затварят независимо.

Но може да възникнат жизнено опасни усложнения с голяма стойност на този дефект:

Синдром на Eisenmenger.

Белодробната хипертония в някои случаи може да причини необратими промени в белите дробове. Това усложнение се нарича синдром на Eisenmenger, който най-често се развива в малкия брой пациенти с DMWP след дълъг период от време.

Това усложнение може да се появи при по-възрастни и рано детство. По-голямата част от кръвта под това усложнение преминава през дефекта от дясната камера в лявото вентила, това се дължи на факта, че дясната камера става "по-силна" ляво. Ето защо слабата кръв на кислород отива към тъканите и органите, след което възниква хронична хипоксия (липса на кислород в тъканите). Той се проявява от синазността на кожата, най-много в областта на устните и фалангите на ноктите, както и в белите дробове с необратими промени.

Сърдечна недостатъчност

Повишен кръвен поток може да се даде и на сърдечна недостатъчност в присъствието на дефект в интервентрикуларната преграда, тъй като с такова състояние сърцето не може да изпомпва кръв.

Ендокардит

Рискът от ендокардио (инфекциозно увреждане на вътрешния слой на сърцето) е доста високо при пациенти с DMWP.

Удар

При пациенти с голям дефект в интервентрикуларния дял рискът от инсулт се увеличава, тъй като кръвта, преминаваща през този дефект, може да образува кломи, способни да затварят мозъчните съдове.

Много други болести на сърцето.

Също така за патологията на апарата и нарушаването на ритъма на сърцето може да се извърши от DMWP.

Дефект на интервентрикуларния дял по време на бременност

Много жени с DMWP с малък дефект, прехвърляне на бременност не може да бъде проблем.

Но с достатъчно голям размер на дефекта на интервентрикуларната преграда, или ако жената има усложнения от този заместник, под формата на сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония или аритмия, рискът от усложнения по време на бременност се увеличава.

Жените със сърдечни заболявания, включително DMWP, имат висок риск от бебешки външен вид с вродена сърдечна болест.

Жените без сърдечни дефекти, много рядко могат да раждат дете с тази патология. Пациент със сърдечни заболявания преди вземане на решение по време на бременност, трябва да се консултирате с Вашия лекар. Тя трябва също така да спре приемането на някои лекарства, които допринасят за появата на DMWP, така че посещението на лекаря е необходимо.

Диагностика на DMWP.

При редовна инспекция може да се подозира, че интервентрикуларният дефект на преградите може да се подозира.

В някои случаи лекарят с аускултация научава за възможността за DMWP, когато се чуят шумовете на сърцето.

DMWP може да бъде открит, когато сърдечният ултразвук, който се извършва по всеки повод.

Когато с аускултация от лекар, шумовете се разкриват в сърцето, се нуждаят от специални изследвания, което позволява да се определи вида на сърдечния дефект:

Сърце ултразвук (ехокардиография).

Този метод е метод за безопасно проучване, което позволява да се оцени състоянието на сърдечния мускул, неговата работа и сърдечна проводимост.

Рентгенография на гърдите.

Този тип проучване ви позволява да откриете разширяването на сърцето и наличието на допълнителна течност в белите дробове, което може да бъде знак за сърдечна недостатъчност.

Импулсна оксиметрия.

Тази проучвателна процедура помага за откриване на насищане с кръв с кислород. Специалният сензор е инсталиран на Fingertip, за да регистрира нивото на кислорода в кръвта. Сърдечни проблеми говорят с нисък насищане с кислород.

Сърдечна катетеризация.

Методът е рентгенова снимка. Катетърът се въвежда през бедрената кост, с нейната помощ, в кръвния поток се въвежда специален контрастен агент, след което се извършва рентгеновия комплекс. Това помага на лекаря да определи състоянието на структурите на сърцето. Също така, този метод помага да се разкрие натискът в камерите на сърцето, което позволява сърцето патология косвено да прецени.

Магнитен резонанс.

Този метод, без рентгенова радиация, позволява да се получи слой-слойна структура на тъканите и органите. Като скъп диагностичен метод, ЯМР се прибягва, когато ехокардиографията не дава ясен отговор.

Лечение дефект между лявата и дясната камера на сърцето

DMWP спешно хирургично лечение не изисква, ако нейните усложнения не застрашават живота на пациента. Ако DMWP е открит при дете, тогава лекарят може първо да наблюдава общото си състояние, тъй като дефектът може да повлияе на времето.

Но когато Дайдйд не се премахва, но в същото време дупка е малка, тя може да не се намесва в човек да води нормален начин на живот, така че хирургичната корекция също не се изисква.

В повечето случаи, когато DMWP, без хирургична интервенция, не е необходимо.

Времето на екзекуция на хирургичната корекция с това удряне на сърцето има пряка зависимост от цялостното състояние на здравето на детето и наличието на други вродени сърдечни дефекти.

Методи за лечение на наркотици на DMWP

Трябва да се отбележи веднага забелязано, че нито едно лекарство не води до дефект на дефект на интервенцията. Но все пак консервативното лечение помага за намаляване на проявлението на DMWC и намалява риска от усложнения след операцията.

Ето някои от лекарствата, които могат да се прилагат от пациенти с DMWP:

Препарати от сърдечен ритъм: дигоксин и бета-блокери, като инделен и анаралин; Препарати, които намаляват кръвосъсирването: антикоагуланти (аспирин и варфарин), които намаляват коагулацията на кръвта, намалява риска от усложнение на DMWP-инсулт.

Оперативно лечение на DMCP

Препоръчват се много сърдечни хирурзи за оперативно лечение на DMWP в ранна детска възраст, за да се предотвратят потенциалните усложнения при зряла възраст.

Оперативното лечение, както при възрастни, така и при деца, е да затворите дефекта поради налагането на "пластири", което предотвратява прехода на кръв от лявата страна на сърцето вдясно. За които може да се направи един от следните методи:

- катетеризация на сърцето

Това е минимално инвазивен метод на лечение, при който под рентгенов контрол се въвежда тънка сонда чрез феморалната вена и нейният край се доставя на мястото на дефекта. След това решетката затваря дефекта в дяла, който се въвежда чрез него.

След известно време, тези мрежести микроби с кърпа, което води до пълно затваряне на дефекта.

Такава намеса има значителни предимства - най-малкият следоперативен период и минималната честота на усложненията. Тъй като този метод на лечение е по-малко травматизиран, той е по-лесен за пациента.

Възможни усложнения с този метод на лечение:

Инфекциозни усложнения в страната на въвеждането на кратера, болка или кървене. Алергична реакция към веществото, използвано по време на катетеризацията. Увреждане на кръвоносния съд.

- отворена хирургична интервенция

Този метод за експлоатация на сърдечни дефекти се извършва под обща анестезия. Състои се в част от гърдите и се свързва с изкуствената циркулационна единица на пациента. Изрязването на сърцето се извършва, след което пластирът от синтетичния материал е пришит в интервентрикуларния дял. Недостатъкът на този метод е, че има по-дълъг следоперативен период и много по-голям риск от усложнения.

Интервентният дефект на преградата (DMWP) е вродена сърдечна болест, характеризираща се с наличието на дефект в мускулния дял между дясната и лявата камера на сърцето. DMWP е най-често срещаната вродена сърдечна болест при новородените, нейната честота е приблизително 30-40% от всички случаи на вродени сърдечни дефекти. Този замисъл е описан за първи път през 1874 г. от P. F. Tolochinov и през 1879 г. H. L. Roger.

Според анатомичното разделение на интервентрикуларния дял на 3 части (горната част-уеб-монтирана, или мембрана, средно-мускулест, по-ниска трабекула), дават имена и дефекти на интервентрикуларния дял. Приблизително 85% от случаите на DMWP се намират в така нареченото предплащане, което е незабавно под десните коронарни и не-коронарни клапи на аортния вентил (ако погледнете от лявата камера на сърцето) и в Място на прехода на предната клапа на тризърния клапан в своя разделен крила (ако погледнете със страни на дясната камера). В 2% от случаите дефектът се намира в мускулната част на дяла, докато е възможно наличието на няколко патологични дупки. Това е доста рядко комбинацията от мускулни и други локализации на DMCP.

Размерите на дефектите на интервентрикуларния дял могат да бъдат от 1 mm до 3,0 cm и дори повече. В зависимост от размера, големите дефекти са изолирани, мащабът на който е подобен или надвишава диаметъра на аортата, средните дефекти, имащи диаметър от ¼ до ½ аорта диаметър и малки дефекти. Дефектите на брезната част, като правило, имат кръгла или овална форма и достигат 3 см, мускулната част на интервентрикуларния дял е най-често кръгла и малка.

Доста често, в около 2/3 от случаите, DMWP може да се комбинира с друга съпътстваща аномалия: дефект на разпространителния дял (20%), отворен артериален канал (20%), аорта (12%), вроден дефицит на митралната клапа (2%), мениаса на аортна (5%) и лека артерия.

Схематично представяне на дефекта на интервентрикуларния дял.

Причини за появата на DMZHP

Нарушенията на образуването на интервентрикуларния дял, както е установено, възникват през първите три месеца на бременността. Интервентният дял на плода е оформен от трите компонента, които през този период трябва да се сравняват и адекватно да се свързват помежду си. Нарушаването на този процес води до факта, че дефектът остава в интервентрикуларния дял.

Механизъм за развитие на увреждане на хемодинамиката (кръвно движение)

Пенсът, разположен в майката на майката, кръвообращението се извършва в така наречения плацентарен кръг (плацентарна кръвообращение) и има свои собствени характеристики. Въпреки това, скоро след раждането, новороденото установява нормален кръвен поток върху големите и малки кръгове на кръвообращението, което е придружено от появата на значителна разлика между кръвното налягане вляво (налягане по-голямо) и дясното (налягане) вентрикулите . В същото време съществуващите DMWP води до факта, че кръвта от лявата камера се инжектира не само в аортата (където и трябва да тече нормално), но и чрез DMWP - в дясната камера, която не трябва да бъде в. \\ T норма. Така, с всяко съкращение на сърцето (Systole), има патологично нулиране на кръвта от лявата камера на сърцето вдясно. Това води до увеличаване на натоварването на дясната камера на сърцето, тъй като тя произвежда допълнителна работа по изпомпване на допълнителен кръвен обем отново в белите дробове и левите страна на сърцето.

Обемът на този патологичен разряд зависи от размера и местоположението на DMWP: в случай на малки размери на дефекта, последният почти не засяга работата на сърцето. От другата страна на дефекта в стената на дясната камера и в някои случаи на тристепенния клапан може да се развие сгъстяване, което е следствие от реакцията на травма от патологичната емисия на кръвта, която тече през дефект.

В допълнение, поради патологичен разряд, допълнителният обем на кръвта, протичащ в съдовете на белите дробове (малък кръг от кръвообращение) води до образуването на светлина хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на кръвообращението). С течение на времето организмът включва компенсаторни механизми: настъпва мускулната маса на вентрикулите на сърцето, постепенното адаптиране на съдовете на белите дробове, което първо взема предвид прекомерния обем на кръвта и след това патологично се променя - удебеляване на стените От артериите и артериолите се образуват, което ги прави по-малко еластични и по-плътни. Повишено кръвно налягане в дясната камера и леките артерии се появяват, докато накрая изравняването на налягането в дясната и лявата вентрикула във всички фази на сърдечния цикъл, след което патологичното нулиране от лявата камера на сърцето в правилните спирки. Ако с течение на времето кръвното налягане в дясната камера се оказва по-високо, отколкото вляво, се случва така наречената "обратна нулиране", в която вляво вляво влязъл влязъл вляво вентрикул.

Симптоми на davyd.

Крайните срокове за появата на първите признаци на DMWP зависи от размера на самия дефект, както и стойностите и посоките на патологично изхвърляне на кръвта.

Малки дефекти В по-ниските отдели на интервентрикуларната преграда в огромния брой случаи няма значително въздействие върху развитието на децата. Такива деца се чувстват задоволителни. Вече през първите няколко дни след раждането, средната интензивност на шума на сърцето на груб, почистващ тембър, който лекарят слуша в систола (по време на сърдечно съкращение). Този шум е по-добре чуден в четвъртата пета междукоста и не се извършва на други места, интензивността му в постоянното положение може да намалее. Тъй като този шум често е единственото проявление на малък DMWP, който няма значително влияние върху благосъстоянието и развитието на детето, такава ситуация в медицинската литература е получила фигуративното име "много шум от нищо. "

В някои случаи, в третия четвърт междукоста в левия край на гръдната кост, можете да се погрижите за трептене в момента на сърдечно съкращение - систолично трептене или систолична "Cat Murllykanny".

За големи дефекти Секцията Webbed (мембранозната) на симптомите на интервентрикуларната преграда на този вроден сърдечен дефект, като правило, не се появяват веднага след раждането на детето, но след 12 месеца. Родителите започват да забелязват трудности при храненето на дете: той изглежда недостиг, той е принуден да вземе паузи и вдишване, което може да остане гладно, се появява безпокойство.

Роден с нормална маса, такива деца започват да изостават от физическото си развитие, което се дължи на недохранването и намаляват обема на кръвта, циркулираща кръв в голям кръг (поради патологичния разряд в дясната камера на сърцето). Има изразено изпотяване, бледност, мрамор на кожата, малък начин на живот на крайните отделения на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характеризиращ се с бързо дишане с участието на помощни дихателни мускули, атакуваща кашлица, произтичаща от промяна на позицията на тялото. Повтарянето на пневмония се развива (възпаление на светлината), които са трудни за лечение. Вляво от маратока се среща деформацията на гърдите - образува се сърце. Топ тласък се променя от лявата страна и надолу. Тества се систоличният треперещ в третия четвъртия междуредостан в левия ръб на гръдната кост. С аускултация (слушане) на сърцето се определя груб систоличен шум в третия четвъртия междукост. При деца на по-възрастна възрастова група се запазват основните клинични признаци на заместник, те изглеждат оплаквания за болката в областта на сърцето и бързото сърце, децата продължават да изостават в своето физическо развитие. С възрастта, благосъстоянието и състоянието на много деца се подобряват.

Усложнения на DMWP:

Аортна регургитация Наблюдава се при пациенти с DMWP около 5% от случаите. Тя се развива, ако дефектът е разположен по такъв начин, че да определи и увисването на един от северните клапи, което води до комбинация от този дефект с липсата на аортна клапа, закрепването на което значително усложнява хода на болест поради значително увеличаване на натоварването на лявата камера на сърцето. Сред клиничните прояви преобладава надвишават недостиг на въздух, понякога се развива остър ляв лява вентрикуларен отказ. С аускултация на сърцето, не само описаният систоличен шум се слуша, но и диастолич (в главата на сърдечната релаксация) шум от левия ръб на гръдната кост.

Инфондибуларна стеноза Наблюдава се при пациенти с ДМПИ също в около 5% от случаите. Той се развива, ако дефектът е разположен в задната част на интервентрикуларната преграда под така наречения кино крила на трибудиналния (триизмерен) клапан под върховния сателитен хребет, който причинява преминаването през дефекта на голямо количество Кръв и травматизация на гнездото на Supersparce, което се увеличава по размер и го прави горещо. В резултат на това има стесняване на инфундибуларния дясно вентрикул и образуването на свързана стеноза на лека артерия. Това води до намаляване на патологичния разряд през DMWP от лявата камера на сърцето вдясно и разтоварване на малкия кръг на кръвообращението, но се появява рязко увеличаване на натоварването върху дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва да нараства значително, което постепенно води до патологично изпускане на кръв от дясната камера наляво. С произнасяната инфундибуларна стеноза, пациентът се появява цианоза (кожна синазност).

Инфекциозен (бактериален) ендокардит - поражението на ендокарда (вътрешната обвивка на сърцето) и сърдечните клапани, причинени от инфекция (най-често бактериален). При пациенти с DMWP рискът от инфекциозен ендокардит е приблизително 0.2% годишно. Обикновено се случва при деца на по-възрастната възрастова група и възрастни; По-често с малки размери на DMWP, които се причиняват от нараняване на ендокарда при висока скорост на поток от патологичен разряд на кръв. Ендокардитът може да бъде провокиран от стоматологични процедури, гнойни кожени щети. Възпалението се появява първо в стената на дясната камера, разположена от другата страна на дефекта или по краищата на самия дефект, и след това се разпределят аортните и тристепенните клапани.

Светлина хипертония - повишено кръвно налягане в съдовете на малък кръг от кръвообращение. В случай на този вроден сърдечен дефект, той се развива поради потока на лекия допълнителен обем кръв, поради патологичното разреждане на него през DMWP от лявата камера на сърцето вдясно. С течение на времето има влошаване на лека хипертония поради развитието на компенсаторни механизми - образуването на удебеляване на стените на артериите и артериолите.

Синдром на EisenMengeneger - постепенното подреждане на дефекта на интервентрикуларния дял в комбинация с склеротични промени в светлинните съдове, разширяването на приютската артерия и увеличаването на мускулната маса и размерите (хипертрофия) е предимно дясната вентрикуларна сърце.

Повтаряне на пневмония - Поради стагнация на кръв в малък кръг кръг.
Сърдечен ритъм.

Сърдечна недостатъчност.

Тромбоемболия - остро нововъзникващо запушване на кръвоносния съд с тромб, който се разпаднал от мястото на образуването му на стената на сърцето и падна в циркулираща кръв.

Инструментална диагностика на DMCP

1. Електрокардиография (ЕКГ): В случай на малки размери на DMWP, може да не се открият значителни промени върху електрокардиограмата. Като правило се характеризира нормалното положение на електрическата ос на сърцето, но в някои случаи може да се отклони наляво или надясно. Ако дефектът има големи размери, това е по-значително отражение при електрокардиография. При ясно изразено патологично изпускане на кръв през дефект от лявата камера на сърцето вдясно без светлина хипертония върху електрокардиограмата, се откриват признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. В случай на развитие на значителна светлинна хипертония, появяват се симптомите на претоварване на дясната вентрикуларно сърце и десния атриум. Нарушения на сърдечния ритъм все повече се намират като правило при възрастни пациенти под формата на екстрасистол, предсърдно трептене.

2. Фонокардиография (Записването на вибрации и звукови сигнали, публикувани по време на активността на сърцето и кръвоносните съдове), позволява на инструментите за автоматично коригиране на патологичния шум и променени сърдечни тонове, причинени от присъствието на DMWP.

3. Ехокардиография (Ултразвуково изследване на сърцето) позволява не само да се открие пряк знак за вроден дефект - почивка на ехо в интервентрикуларния дял, но и да се определи точно местоположението, броя и размерите на дефектите, както и да се определи присъствието на Непреки признаци на този заместник (увеличаване на размера на вентрикулите на сърцето и оставени атриум, увеличаването на дебелината на стените на дясната камера и др.). Доплер-ехокардиографията ви позволява да идентифицирате друг пряк знак на заместник - патологичен поток от кръв през DMWP към систола. Освен това е възможно да се оцени кръвното налягане в светлината на артерията, ценностите и посоките на патологичния разряд на кръвта.

4. Рентгенография на гръдните органи (сърца и бели дробове). С малки размери патологичните промени в DMWP не се определят. Със значителни размери на дефект с изразена кръв отляво на сърцето вдясно, увеличение на размера на лявата камера и левия атриум се определя и след това дясната камера, печалбата на съдовия модел на белите дробове. С развитието на светлинната хипертония се определя разширяването на корените на белите дробове и емулсия на дъга на лека артерия.

5. Катетеризация на сърдечни кухини Тя се извършва за измерване на налягането в стенопис и в дясната камера, както и определяне на нивото на насищане с кръв с кислород. Характеризира се с по-висока степен на насищане с кръв с кислород (оксигенация) в дясната камера, отколкото вдясно на атриума.

6. Ангиокардиография - Въвеждане на контрастен агент в сърдечната кухина чрез специални катетри. С въвеждането на контраст с дясната камера или светлината, тя се наблюдава от повтарящи се контрасти, което се обяснява с връщането към дясната вентрикула от контраст с патологичното изпускане на кръвта от лявата камера след DMCP след преминаване през DMCP след преминаване през DMCP след преминаване през DMCP след преминаване през малък кръг от кръвообращение. Когато водоразтворим контраст се въвежда в лявата камера, потокът от контраст от лявата камера на сърцето се определя вдясно през DMCP.

Лечение на DMCP.

С малки количества DMWP, липсата на признаци на светлина хипертония и сърдечна недостатъчност, нормално физическо развитие с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта е възможно да се въздържат от хирургична интервенция.

При деца на ранно предучилищна възраст свидетелството за хирургична интервенция е ранното прогресиране на леката хипертония, устойчива сърдечна недостатъчност, повтаряща се пневмония, изразена изостаналост при физическото развитие и дефицита на телесното тегло.

Показания за хирургично лечение при възрастни и деца на възраст над 3 години са: повишена умора, чести ARVI, водещи до развитието на пневмония, сърдечна недостатъчност и типична клинична картина на пороците за патологично освобождаване над 40%.

Оперативната интервенция се свежда до пластмаса DMWP. Операцията се извършва с използване на изкуствен обратен апарат. Когато диаметърът на дефекта е до 5 mm, той се затваря чрез релефни P-образни шевове. Когато диаметърът на дефекта е повече от 5 mm, той е затворен с кръпка от синтетична или специална обработка на биологичен материал, който е покрит със собствени тъкани за кратко време.

В случаите, когато една открита радикална операция не е възможно поради големия риск от оперативна намеса, използвайки изкуствена кръвообращение при деца от първите месеци от живота с големи размери на DMWP, недостатъчно тегло, с ненужна корекция на лекарството с тежка сърдечна недостатъчност, хирургически Лечението се извършва на два етапа., Първо, има припокриване на специалните си клапани на маншета на леката артерия, която увеличава устойчивостта на емисиите от дясната камера, като по този начин води до подравняване на кръвното налягане в дясната и лявата вентрика на сърцето, което помага да се намали обемът на патологично нулиране през DMWP. След няколко месеца се извършва вторият етап: отстраняването на предварително насложено маншет с лека артерия и затварянето на DMCP.

Прогноза за Дейстрад

Изкачването и качеството на живот по време на дефекта на интервентрикуларния дял зависят от стойността на дефекта, състоянието на кръвообращението на кръвообращението, тежестта на развиващата се сърдечна недостатъчност.

Дефекти на интервентрикуларната преграда от малък размер на значителен ефект върху продължителността на живота на пациентите нямат, но до 1-2% увеличават риска от инфекциозен ендокардит. Ако малките размери са разположени в мускулната площадка на интервентрикуларния дял, тя може самостоятелно да бъде близо до 4-годишна възраст при 30-50% от тези пациенти.

В случай на средноразмерна дефект, сърдечната недостатъчност се развива в ранна детска възраст. С течение на времето е възможно да се подобри състоянието поради намаляване на размерите на дефекта и при 14% от тези пациенти има самостоятелно затваряне на дефекта. На по-възрастна възраст се развива лека хипертония.

В случай на голямо количество DMWP, прогнозата е сериозна. При такива деца, в ранна възраст, се развива тежка сърдечна недостатъчност, а пневмония се появява и повтаря. Приблизително 10-15% от тези пациенти се образуват от синдром на Eisenmenger. Повечето от пациентите с дефекти на интервентрикуларния дял на големи размери без хирургия умират вече в детска или млада възраст от прогресивна сърдечна недостатъчност, в комбинация с пневмония или инфекциозен ендокардит, тромбоза на леката артерия или празнина на нейния аневризма, парадоксална емболия в мозъчните съдове.

Средната продължителност на живота на пациентите без оперативна намеса в естествения курс на DMWP (без лечение) е приблизително 23-27 години, а при пациенти с малки дефекти - до 60 години.

Клетки от лекар хирург M.E.