Аномалии на женски генитални органи. Ембриология и малформации на развитието на мъжки генитални органи

Водоразработването на гениталните органи се наблюдава в случаите, когато тяхната формация спира при вътрематочната или детска степен на развитие и анатомичните и функционалните характеристики на сексуалния апарат, характерни за детското тяло остават в зряла възраст.

Най-често се случва недоразвитие на матката.

Има две форми за развитие на матката: Хипопластична матка (матката хипопластичност) и детска матка (матка инфантилис).

Гапластична матка Тя се отличава с факта, че тялото й е два пъти по-дълго от шийката на матката.

Детска матка Той има много дълга врата (два пъти по-голяма от тялото на матката), вагиналната част на шията е тясна, конична форма, с отвор на точката на матката. Недостатъчният матка, особено детски, често се отличава с погрешна позиция под формата на остра коронална тофексия. Дължината на кухината на слаборазвита матка е винаги по-малка от нормалната (по-малка от 7 cm).

Разграничавам Три степени на матката изостаналост: Първата степен - дължината на матката на матката е 5-7 cm; Втората степен е 3,5 - 5 cm; Третата е по-малка от 3,5 cm.

При жени страдащи слабо развита маткаОбикновено има признаци на изостаналост и други генитални органи. Яйчите са намалени, недоразвити, са разположени високо. Маточните тръби са удължени, намотката, техните лумени са много тесни, които предразполагат към извънматочна бременност или безплодие, големите устни на шаблона са слабо развити, не покриват малките задушени устни и клитора. Влагалището е тесно, с рязко изразено сгъване на лигавицата, трезорите не са изразени. Млечните жлези са слабо развити.
Менструацията при жени с маточна изостаналост е почти винаги закъсняла, оскъдна.

В жените S. детска матка менструация придружени от силна болка (дисменорея). Детската функция е счупена. Жените с детска матка страдат от устойчиво безплодие, намаление на либидо и оргазъм.

В жените S. хипопластична матка Бременността обикновено идва след много години семеен живот, нарушенията на либидо са редки. Сексуалната функция с недоразвитието на генитални органи винаги е нарушена и определена от степента на изоставане на гениталиите.

Функционалната прогноза за педиатрична матка е много по-лоша, отколкото с хипопластичната.

Лечение на слабо развитието на вътрешните органи Това е цялостен ефект върху организма с хормони в комбинация с терапия с разграбване, спорт, подходяща редукция на труда и отдиха, физиотерапевтични методи и гинекологичен масаж. Препоръчително е сенаториумно-курортно лечение. Методите за хирургично лечение, използвани преди (разпускане - кървавото разширяване на шийката на матката и стърженето на лигавицата на матката), не винаги са оправдани. Бременността е благоприятен фактор, който допринася за по-нататъшното развитие на матката, но бременността често завършва със спонтанни аборт или преждевременно раждане.

Vagon дефекти и матка в момичетата

Полетия за развитие на вътрешните генитални органи - вродени увреждания на формата и структурата на матката и вагината.

Синоними

Аномалии или малформации на развитието на вагината и матката.

Код на ICD-10

Q51 вродени аномалии (малформации) на тялото и шийката на матката.

Q52 Други вродени аномалии (малформации) на женските генитални органи.

Епидемиология

Полетия за развитие на женски генитални органи Съставляват 4% сред всички вродени аномалии за развитие. Те са открити в 3,2% от жените в репродуктивната възраст. Според E.A. Богданова (2000), сред момичетата с гинекологична патология, 6.5% откриват аномалии за развитието на вагината и матката. Малформациите на урогениталната система заемат 4e място (9.7%) в структурата на всички аномалии за развитието на съвременен човек. През последните 5 години се отбелязва 10контално увеличение на честотата на увреждане на развитието на генитални органи в момичетата. От такива пороци най-често в юношеския период на живот в момичетата откриват атразия от девствена плоча, аплазията на по-ниските вагинални отдели и удвояването на вагината и матката с частична или пълна аплазия на една от вагината. При момичетата най-често срещаните пороци на гениталното развитие са аплазията на матката и влагалището (синдром на Рокитан-Кустър-Майер) и пороци, водещи до нарушаване на изтичането на менструалната кръв с функциониращ матка. Честотата на аплазата на вагината и матката е 1 случай на 4000-5000 новородени момичета.

Предотвратяване

Понастоящем не са разработени превантивни дейности.

Скрининг

Рисковата група за момичета с пороци включва жени, които имат професионална вредност и лоши навици (алкохолизъм, пушене), Преместени по отношение на бременността от 8 до 16 седмици вирусни инфекции.

Класификация

Понастоящем има много класификации на вагинални дефекти и матката въз основа на различията в ембриогенезата на вътрешните генитални органи, върху резултатите от радиологичното изследване, върху разпределението на отделни клиниционалични форми.

В практическата си дейност най-често се използват детски и юношески гинеколози е.А. Класификация Богданова и Г.н. Alimbaeva (1991)в които пороците се считат за клинично проявени в пуберталната възраст (виж фиг.):

Клас I - Атрезия Джим (варианти на структурата на химените);

клас II - пълна или непълна аплазия на вагината и матката:

Пълна аплазия на матката и влагалището (синдром на Hauser Rokitan-Custera-Mayer);

Пълна аплазия вагина и шийката на матката с функциониращ матка;

Пълно анукуло на вагината с функциониращ матка;

Частично акабилитация на вагината до средната или горната трета с функциониращ матка;

клас III - пороци, свързани с липсата на сливане или непълно сливане на сдвоени ембрионални сексуални тръби:

Пълно удвояване на матката и вагината;

Удвояване на тялото и шийката на матката в присъствието на една вагина;

Удвояване на тялото на матката в присъствието на една цервикална и една вагина (седло на матката, съветник, матка с пълна или непълна вътрешна дял, матка с елементарно функциониране на затворен рог);

клас IV - Породи, свързани с комбинация от удвояване и аплазия на сдвоени ембрионални сексуални тръби:

Удвояване на матката и вагината с частична аплазия на една вагина;

Удвояване на матката и вагината с пълна аплазия на двете вагина;

Удвояване на матката и вагината с частична аплазия на двете вагина;

Удвояване на матката и вагината с пълна аплазия на целия канал от едната страна (единичен сателит).

Фиг. Дефектите на развитието на вагината и матката най-често се проявяват в една публикация.

1 - Atresia; 2 - аплазия вагина и матката; 3 - частична или пълна атрезия на вагината; 4 - удвояване на вагината и матката с частична или пълна аплазия на една от вагината.

Етиология и патогенеза

Досега не е установено точно това, което е в основата на появата на малформации на матката и вагината. Въпреки това, ролята на наследствените фактори, биологичната малоценност на клетките, образуващи гениталиите, въздействието на вредните физически, химични и биологични агенти е несъмнено.

Появата на различни форми на малформации на матката и вагината зависи от патологичното влияние на тератогенните фактори или прилагането на наследственото предразположеност в процеса на ембриогенеза.

Има няколко теории за отсъствието или само частично сливане на сдвоени ембрионални сексуални канали (Muller канали). В съответствие с една от тях, нарушаването на сливането на muller канали се дължи на транслокацията на гена, активираща синтеза на молаево вещество, върху хромозома, както и поради спорадични генни мутации и въздействието на тератогенните фактори. Предполага се също, че бавно движение на епителий, обхващащо сексуални гребени, може да бъде причинено от нарушеното образуване на пилета с Мюлер. Както е добре известно, развитието на вътрешните и външните генитални органи в женския тип е свързано с генетично определяната загуба на тъканна реакция върху андрогените. В тази връзка, липсата или дефицитът на естрогенните рецептори в клетките на Muller могат да бъдат настраняващи образуването си, което води до такива промени като аплазия на матката.

Теорията е от интерес за ролята на ранното перфорация на стената на уринарния синус. Натискът в лумена на вагината и каналните канали пада и изчезва една от причините, водещи до смъртта на преградните клетки между парамейненефралдските канали. По-късно сближаване на канали с Мълър помежду си и покупаването между тях, мезенхимните кръвоносни съдове води до запазване на клетките на медиалните стени на каналите и образуването на дял, двойна или двойна матка.

В допълнение, сблизо и резорбция на контактни стени на Muller каналите могат да предотвратят аномалиите за развитие на съседните органи: малформации на пикочната система (при 60% от пациентите) или нарушаване на площта (при 35% от пациентите с матката и вагината) дефиниране).

Измъчванията на влагалището и матката често придружават дефектите на развитието на пикочната система, което обяснява общата ембриогенеза на сексуални и урасни системи. В зависимост от вида на пороците на гениталните органи, честотата на придружаващите дефекти на пикочната система е от 10 до 100%. Освен това развитието на някои видове генитални аномалии придружава съответните аномалии на пикочната система. Така че, когато удвоявате матката и вагината с частична аплазия на една от вагината в 100% от случаите, се наблюдава бъбречната аплазия от страна на пороците на гениталните органи.

При липса на условия за нарастване на канали на Muller се появява пълна аплазия на матката и вагината. По време на разлогането или бавно напредъка на урогениталния тракт към урогениталния синус, аплазия на вагината се формира с функциониращ матка. В същото време дължината на аплазата се дължи на тежестта на забавянето в растежа на каналите. Според литературата, в почти всички случаи, пълният апелат на вагината в присъствието на матката е комбиниран с аплазията на врата и цервикалния канал. Понякога пациентите откриват 2 елементарна матка.

Ефектите на факторите, които предотвратяват резорбцията на стените на каналните канали, водят до образуването на различни версии за удвояване на матката и вагината.

Клинична картина

При публикуване на пациенти с аплазия на вагината, матката, атрезията на химените, аплазията на цялата или част от вагината с функциониращ матка, основната аменорея се наблюдава и (или) синдром на болка.

Момичетата с аплазия вагина и матката Характерната жалба е липсата на менструация в бъдеще - невъзможността за сексуален живот. В някои случаи, ако има функционираща рудиментарна матка с една или от двете страни, циклични болки могат да се появят в малък таз в дъното на корема.

При пациенти с Atresia Virgin Splas в публикация, оплаквания около циклично повтарящи се болки, чувство на тежест в дъното на корема, понякога трудности при уринирането. Литературата представлява много примери за нарушаването на функцията на съседните тела при момичетата с атрезия на химън и образуването на големи хематолос.

Характерната жалба при пациенти с аплазийната част на вагината с функциониращ матка разглеждат присъствието на циклично повтарящо се (на всеки 3-4 седмици) в дъното на корема (с хематоколпозита, с хематометър - оформена с хематеметър). Може да се появи и повръщане, увеличаване на телесната температура, бързото, болезнено уриниране, нарушаване на дефекацията.

При удвояване на вагината и матката с частична аплазия на една от вагината и добавената функционираща измамник на матката се характеризира със рязко болезнена менструация. При тази форма на заместник, прекъсването на изтичането на менструалната кръв от една от вагината, която е частично придадена (сляпо затворена) на нивото на горната, средна или долна трета. Пациентите са загрижени за месечната повтаряща се най-силна болка в дъното на корема, които не са спряни от аналгетици, нито спазматика. Болките могат да доведат до суицидни опити. Когато влагата на пациента има постоянна кръв или гнойни уплътнения от секс.

С такъв вид, като пълно удвояване на матката и влагалището, фактор, вътрематочна преграда (пълна или непълна), клинични прояви на заболяването могат да отсъстват, или пациентите имат оплаквания за болезнена менструация.

Пациентите с елементарен затворен ъгъл на матката правят оплакванията върху най-силната болка в дъното на корема, които малко след менархе, растящи с всяка менструация, докато болките не се купуват от спазмата и аналгетици. Интензивността на болката и неефективността на терапията води до факта, че при пациентите могат да се появят самоубийствени мисли, а понякога дори се опитват да се самоубият. Рутрината (без шията) може да лежи до главната матка и се случва интимно свързана без съобщения на кухините на тези модули между тях

от само себе си. В тази ситуация, в присъствието на функциониращ ендометриален, има нарушение на изтичането на менструалната кръв от рудиментарната маточна кухина (рога). Кръвта, натрупваща се в матката, води до образуването на хематометри и хематосалпини отстрани на роговете.

Диагностика

Постепенната диагноза включва задълбочено проучване на историята, гинекологичното изследване (вагиноскопия и реколкодомерно проучване), ултразвук и mRI на малки таз и бъбречни органи, хистероскопия и лапароскопия.

Анамнеза

Диагностицирането на малформации на матката и вагината представлява значителни трудности. Недостатъчното познаване на лекарите на тази патология води до факта, че въз основа на данните за клиничната картина и гинекологичното изследване с удвояване на матката и влагалището с частична аплазия, един от тях често поставя погрешни диагнози, като: Cysta Gardner Strack , PARAVETRAL CYST, паравагинална киста, ретроперитонеално образование, вагина тумор, цервикален тумор, яйчник (с усукани явления), яйчникова дисфункция, остър апендицит, остър корем, повтарящ се неспецифичен вулвивагинит и др.

Сред неразумните хирургични интервенции най-често извършват дисекцията на "atrocheted" девствена плоча, пункция и дренаж на хематокол, зачервяване на "стрикта" на вагината, диагностичната лапаротомия, при най-добрата лапароскопия, пробиване на хематометри, опити за метропластика , премахване на придатъците на матката или тугликтомия, апендектомия, опити за премахване на "нефункционални" бъбреци, резекция на яйчниците.

Физическо изследване

С пълно прилагане на вагината и матката, структурата на външните генитални органи при пациенти има и собствени характеристики. Външната дупка на уретрата е по-вероятно удължена и изменена надолу (може да се вземе за дупка в Virgin Peg).

Очакването на вагината може да бъде представено от няколко изпълнения. Може да има:

изгладената повърхност от уретрата към ректума;

вида на девствената плоча без вдлъбнатина в перинеума;

вида на девствената плоча с дупка, през която сляпо завършването на вагината е с дължина 1-3 cm;

появата на общия, сляпо завършващ канала при пациенти, живеещи в сексуален живот (в резултат на естествено колопагация).

Реколкодолното проучване показва липсата на матка в кухината на малък таз. При пациенти с астерна физика могат да бъдат поставени една или две мускулни ролки.

При атреса на девствената плоча в някои случаи диагнозата, поставена в момичетата на гърдата в присъствието на тъкани на чатала в областта на местоположението на девствената плоча в резултат на образуването на муктокулос.

Въпреки това, предимно клинични симптоми се откриват в публичността. Когато гинекологичната инспекция можете да откриете празното от неработените химен, полупрозрачно на тъмното съдържание. Под реколкодминалната инспекция в кухината на малкия таза се определя образуването на стегната или мека еластична консистенция, отгоре, на която по-гъсто образование е осезаемо - матката.

При пациенти с пълна или непълна аплазия на влагалището с функциониращ рудиментарен матка по време на гинекологичния преглед, липсата на вагина или присъствието на долната му част се отбелязва на кратко разстояние. С реколкодолно проучване, сферично образуване, чувствително по време на палпацията и опитите на офсетовете (матката) на палпата, е осезаема. Шийката на матката не е дефинирана. В областта на придатъците често се среща образуването на ретор-форма (хематосалпини).

При момичета с аплазия на влагалището, с пълноправно функциониращо матка по време на реколкодолно проучване на разстояние от 2 до 8 см от ануса (в зависимост от нивото на вагината Aplasa), образуването на таголастична консистенция (хематоколос ) се открива, което може да надхвърли границите на малък таз. Тази формация се определя от палпацията на корема. В същото време, по-ниското ниво на наложената част на вагината, най-големият размер може да достигне хематоколо. В същото време, както е отбелязано по-горе, хематометър се среща по-късно и следователно синдромът на болката е по-слабо изразен. На върха на хематоколите, по-гъсто образование (матката) е осезаемо, което може да бъде увеличено по размер (хематометом). В областта на придатъците понякога се определя образуването на ретор-подобна форма (хематозалпинги).

В присъствието на елементарен затворен ужас, матката визуално дефинира една вагина и една врата на матката, обаче, по време на реколкодолното проучване, малко болезнено образуване, нарастващо по време на менструация, от неговата страна - хематозалпинкс е осезаема. Отличителна характеристика на този тип порок: идентифициране на бъбречните Апла отстрани на елементарните рогове в 100% случаи.

Във вагиноскопия при пациенти с удвояване на матката и аплазата на една от вагината е визуализирана една вагина, една врата на матката, издатината на страничната или главната стена на вагината. Със значително количество цервикална издатина, шийката на матката може да не е достъпна за проверка. При реколкодолно проучване, туморната образуваща се консистенция се определя в малък таза, фиксиран, нисък скок, долният полюс на който се намира на 2-6 см над ануса (в зависимост от нивото на аплазата на вагината) Горната страна понякога достига пъпната област. Беше отбелязано, че по-ниското ниво на аплазия на една от вагината (определена от долния полюс на хематокола), по-слабо изразен синдром на болка. Това се дължи на по-големия резервоар на вагината в аплазията на по-ниската си трета, по-късно до екстрахирането и образуването на хематометри и хематозалпинкс.

Лабораторно изследване

Лабораторните изследвания са неинформирани за идентифициране на вида на развитието на матката и влагалището, но са необходими за изясняване на състояния и болести, по-специално състоянието на системата на пикочната мрежа.

Инструментални изследвания

С ултразвук при пациенти с пълна аплазия, влагалището и матката в малкия басейн на матката обикновено отсъстват, или се определя под формата на една или две мускулни ролки. Яйчите в техния размер по-често съответстват на възрастовата норма и са разположени високо на стените на малкия таз. При пациенти с аплазия на влагалището по време на елементарен функциониращ ултразвук ултразвук, липсата на шийката на матката и вагината се открива, наличието на хематозалпини. При пациенти с пълноправен матка има ехографска картина на хематокол и, доста често хематометри. Те имат формата на ехонегативни формации, които запълват кухината на малкия таз.

Редукторният рог върху ехограмата визуализира като образуването на заоблена форма с хетерогенна вътрешна структура в непосредствена близост до матката. В същото време, с тази форма, ултразвуковата картина не винаги е възможна да се тълкува правилно, що се отнася до наличието на вътрематочна преграда, усукана тръба, усукана кистата на яйчниците, нодрата форма на аденомиза и др. Високата диагностична стойност в тази ситуация има ЯМР и хистероскопия.

В случай на хистероскопия в матката се открива само една уста на маточната тръба. MRI ви позволява да определите вида на заетостта с точност, която се приближава 100%. Трябва да се отбележи, че въпреки

високата диагностична стойност на спиралната CT, това изследване е конюгат с радиалното натоварване върху тялото, което е изключително нежелано при вентилацията.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на пълноценна апелария на вагината и матката трябва да се извършва с различни варианти за забавяне на сексуалното развитие, предимно генезис на яйчниците (Dysgenesia gonad, STF). Трябва да се помни, че при пациенти с аплазия на вагината и матката, наличието на нормален женски кариотип (46, xx) и нивото на сексуалния хроматин, женски фенотип (нормално развитие на млечни очила, прекомерност и развитие на външни генитални тела за женски тип) са характерни.

Диференциалната диагноза на пороците, свързани с прекъсването на изтичането на менструалната кръв, трябва да се извърши с аденомиза (маточна ендометриоза), функционално уместно и остри.

Показания за консултация с други специалисти

При идентифициране на патологията на бъбреците и пикочната система е необходим урологът или нефрологът.

Пример за формулирането на диагнозата

Синдром на Rokitan-Custer.

Удряйки тялото на матката с удвояване на шийката и вагината със затворена десница. Хематоколос.

Хематометър. Хематозалпинкс. Аплазия на десния бъбрек.

Къри матка.

Единична матка.

Чудесно парче, напълно затваряне на влагалището.

Лечение

Лечение на лечението

При пациенти с аплазия вагина и маточна или с нарушение на изтичането на менструалната кръв, е необходимо да се създаде изкуствена вагина.

Показания за хоспитализация

Синдром на болка или хирургична корекция на малформацията на матката и вагината.

Лечение на неверност

При пациенти с аплазия, влагалището и матката могат да се използват така наречените безкръвни колпопоходи с колелца. При извършване на колбата върху шнените, изкуствената вагина се формира от участъка на лигавицата на очакване на влагалището и задълбочаването на наличната или оформена по време на процедурата "ями" в вулвата област, използвайки протектора (Collanelongator), използвайки протектора (Collanelongator) . Степента на натиск на апаратурата върху пациента с тъкани регулира специален винт, като се вземат предвид собствените си усещания. Процедурата на пациента се провежда независимо под надзора на медицинския персонал.

Тази техника е подобрена от E.V. Уваров в катедрата по гинекологията на детски и младежка възраст Гък Рамн Нкагип. Понастоящем процедурата се извършва с едновременна употреба на овъглестия крем и гел Kontraktubex за подобряване на тъканта на опън на външната страна на вагината. Консерватизмът на метода, както и липсата на нужда да започнат сексуален живот веднага след неговото прекратяване, се считат за неоспорими предимства на колбаргата.

Продължителността на първата процедура е средно 20 минути. Впоследствие времето се увеличава до 30-40 минути. Една скорост на колонанция включва около 15-20 процедури, започвайки от един с преход след 1-2 дни за две процедури на ден. Обикновено прекарват от 1 до 3 курса за колабология с интервал от около 2 месеца.

В огромното мнозинство от наблюденията при пациенти с аплазия на влагалището и матката, при извършване на съвместно сътрудничество, е възможно да се постигне положителен ефект (образуването на опън неовагина, предаване на 2 напречни пръсти до дълбочина най-малко 10 cm. ). С неефективността на консервативното лечение, е доказано, че извършва експлоатацията на силпеуреца от перетонеума.

Лечение на Медия

С дефекти на матката и вагината не се използват.

Хирургия

При пациенти с аплазия, влагалището и матката използват хирургична дворцоване.

Първите съобщения за опитите за провеждане на тази операция са посочени в началото на XIX век, когато Dupuitren се опита да създаде остър и тъптен канал в напечатаема тъкан през 1817 година. Преди въвеждането на ендоскопски технологии в медицината, операцията по кормпопера е придружена от изключително висок риск от вътрешно и постоперативни усложнения.

За да се предотврати свръхрастението на създадената реконструкционна дупка, те се опитаха да изпълнят дълготрайната си тампонада и дилатация, да представят в създадения тунел между пикочния мехур и ректуването на протезите (Hegare разширения от сребърна и неръждаема стомана). Тези процедури обаче бяха изключително болезнени за пациентите и не са достатъчно ефективни. По-късно е извършено множество варианти на царство с трансплантация на кожни клапи в създадения тунел. След извършване на такива операции, настъпиха белег за неспазване, както и некроза на имплантирани кожни клапи.

Обшивка Снегирев през 1892 г. изпълнява работата на Solpopoez от ректума, която не е открила широка употреба поради голямата техническа сложност, високата честота на интра и следоперативните усложнения (образуването на ректовагинална и парагерна фистула, стриктура на ректума). По-късно бяха предложени от методите на царството от фина и дебелото черво.

Към днешна дата някои хирурзи прилагат работата на сигмоидална чапла. Неговите предимства включват възможността за извършване на тази хирургична намеса дълго преди началото на сексуалния живот при откриване на порок в детството. Трябва да се отбележи, че отрицателните партии за този вид полпеполета смятат своите крайни наранявания (необходимостта от извършване на отпадъци, изолиране и намаляване на сегмента на сигмоидното пресичане), появата на големия брой на използваните пациенти на стартирането на. \\ T Стени на Съюза, усложнения на възпалителния характер, до перитонит, абсцеси и чревна обструкция, преценяващи дестинации във вагината.

Последствията от това може да бъде отказ на сексуалния живот. Психотрайствената ситуация при пациенти е изхвърлянето на сексуалния тракт с характерната чревна миризма и честата загуба на вагината в процеса на сексуален контакт. Този метод е само исторически интерес.

В съвременните условия "златният стандарт" на хирургичната дворцоване при пациенти с аплазия на вагината и матката се считат за колпопоимес от петел перитонеума с лапароскопска помощ. През 1984 г., N.D. Селезнева и колегите й за първи път бяха предложени от Колпопое от таза Пуренк с лапароскопска помощ, използвайки принципа на "светлинни прозорци", чиято техника е подобрена през 1992 г. L.V. Adamyan.

Тази хирургична интервенция се извършва два хирургски бригади: човек извършва ендоскопски стъпки, а вторият е чатала. Под ендотрахеалната анестезия се произвежда диагностична лапароскопия, по време на която състоянието на малките органи на таза, мобилността на перитонеума на мехурното отклонение, обръща внимание на броя и местоположението на мускулните ролки.

Вторият екип от хирурзи преминава към етапа на перинеалката на операцията: кожата на чатала е изрязана в долния край на малките сексуални устни на разстояние 3-3,5 см в напречната посока между ректума и пикочния мехур нивото на задния скок. Каналът в строго хоризонтална посока, без да се променя ъгъла, създава остър и най-вече тъп. Това е най-отговорният етап от операцията поради възможността за раняване на пикочния мехур и ректума. Каналът е оформен на путар от таза.

Следващият отговорник на операцията е идентифицирането на перитонеума. Извършва се с лапароскоп чрез подчертаване (диафаноскопия) на париеталната перитонеум от коремната кухина и привличането му с меки щипки или манипулатор. Перитонеумът се улавя в тунелни скоби и се нарязват на ножици. Ръбовете на нарязания перитонеум са намалени и поставени с отделни верни шевове до ръбовете на рязането на кожата, образувайки входа във вагината.

Последният етап от операцията - образуването на купола на Съюза се извършва чрез лапароскопски чрез налагане на саламура върху четката на пикочния мехур, мускулните ролки (маточни рудиалали) и перитонеума на страничните стени на малък таз и сигмоид червата. Местоположението за създаването на купола на Съюза обикновено се избира на разстояние 10-12 см от кожата нарязания на перинеума.

В продължение на 1-2 дни се въвежда марля с вазелин или левомекол в нетала. Началото на сексуалния живот е възможно след 3-4 седмици след операцията и редовното сексуално сношение или изкуствена подкрепа, за да се запази луменът на несвързането, считайки за предпоставка за предотвратяване на залепването на стените.

Дистанционните резултати показват, че почти всички пациенти са доволни от сексуалния живот. В гинекологичния преглед, видимата граница между навечерието на вагината и създадената независима, дължината (11-12 cm), разтегаемостта и способността на вагината са доста достатъчни. Има умерено сгъване на вагината и малко количество лигавица, отделена от нея.

Трябва да се отбележи, че при наличие на дефектни елементарни, но функциониращи входове и синдром на болка, поради ендометриоза (според ЯМР и последващите хистологични изследвания), едновременно с внедряването на дворцова перитонеум, се извършва ендометриогенните огнища. Отстраняването на функциониращите мускулни тежки тежести (тежки) е възможно с изразена болка в болката при младите пациенти, без да държи царството. Colpopoez се извършва на втория етап от лечението: хирургически (от тазовата перитонеум преди началото на сексуалния живот) или консервативна (колабелация за сирнетата).

Подобна тактика за лечение се считат за единственият разумен метод за корекция на аплазата на вагината при пациенти с елементарен функциониращ матка. За да изберете хирургичен метод за корекция, е необходимо да имате ясна представа за анатомичната и функционалната пълнота на матката. Функционираща матка с аплазия на цервикална или цервикална канала се счита за елементарно, слабо развито тяло, което не може напълно да приложи своята репродуктивна функция. В този случай няма нужда да се запази такава матка. Всички опити за запазване на тялото и създаването на рационално между матката и очакването на вагината през стопанството на сигмоид или перитонеална дворцоване не бяха увенчани с успех поради развитието на тежки постоперативни инфекциозни усложнения, които изискват повтарящи се операции. В съвременните условия разкопчаването на функционираща рудиментарна матка по време на вагината Aplasia може да бъде направена чрез лапароскопски достъп.

Етапи на изкореняване на функционираща елементарна матома с лапароскопски достъп:

диагностична лапароскопия (одит на малки таза, хистеротомия, отваряне и изпразване на хематометри, ретроградна хистероскопия, потвърждаваща липсата на продължаване на матката в лумена на цервикалния канал);

създаване на канал към функционираща елементарна маточна и тазова перитонеума перинеален достъп;

експретиране на функционираща елементарна матома с лапароскопичен достъп (пресичане на маточни лигаменци, маточни тръби, ядене на яйчникови пакети, отваряне на мелници, пресичане на маточни съдове, отрязване на матката);

колпопоези от пациентите на тазовата перитонеум, готови за началото на сексуалния живот (пациенти, които не планират секс, след операцията и изцелението на шевовете, могат да бъдат извършени collabolugation).

Следва да се плати на факта, че в определен брой работещи пациенти с аплазия на влагалището и елементарна матка с хистологично изследване на отдалечения орган, не функциониращи ендометриум и аденомиоза и многобройната ендометриум хетеротопия се разкриват в Дебелина на елементарната хетеротопия, която, която е имплантирана и причинява изразена болка.

За съжаление, момичетата в аплазия на вагината (частична или пълна) и функциониращата матка със симптомите на "острата корема" често са направени от неправилна диагноза (остър апендицит) и извършват неадекватни хирургични интервенции (апендектомия, диагностична лапаротомия или лапароскопия, \\ t премахване или резекция на маточни придатъци, погрешно и злонамерено дисекцията на очевидното "атрохет" девствена плоча и др.). Провеждане на хирургични интервенции в обема на пункцията и дренаж на хематоколос, включително, последвани от аплодисментите на налаганата част на вагината, считайте за неприемливи интервенции. Те не само не елиминират причината за болестта, но и затрудняват извършването на адекватната си корекция във връзка с развитието на инфекциозен процес в коремната кухина (пиокулос, пилометър и т.н.) и белег деформацията на вагината .

В момента една вагинопластика по метода на плъзгащия се капак се счита за оптимален начин за коригиране на непълната аплазия на вагината с функциониращ матка. За да се намали рискът от развитие на усложнения, свързани с операция, обективна оценка на състоянието на матката и придатъците, в случай на необходимост от коригиране на съпътстващата гинекологична патология, вагинопластиката трябва да се извърши с лапароскопска помощ.

В допълнение, създаването на пневмоперитонеум допринася за изместването на долния край на хематокола, че дори и с недостатъчното му пълнене, той прави много по-лесен за извършване на операцията.

Етапи на вагинопластията чрез плъзгащи се клапи:

разпръсквано разпространява вулва и да мобилизира клапите за 2-3 cm;

създайте тунел в ретровагалната тъкан до долния полюс на хематоколите. Този етап на работа е най-сложният и отговорен във връзка с риска от раняване на пикочния мехур и ректума. Степента на риск зависи от нивото на подреждане на наложената част от вагината;

мобилизирайте долния полюс на хематоколоза за 2-3 см от субектите на тъканите;

направете висок разрез на долния полюс на хематоколос (под ъгъл 45 ° по отношение на прав напречно сечение);

мощност и изпразнени хематоколос, промива се с влагалище с антисептично решение, визуализира шийката на шийката;

свързани са ръбовете на вулвата и долния край на изпразните хематоколс от типа "клин в жлеба" (на принципа на "съоръженията" принципи).

След операцията се въвежда хлабав тампон, импрегниран с вазелин масло, последвано от ежедневна рехабилитация и повторно прилагане на тампон за 2-3 дни.

В присъствието на функциониращ затворен ужас, матката произвежда елементарна маточна и хематосалпинкс от лапароскопски достъп. Да се \u200b\u200bнамали нараняването на основната матка в тези ситуации, в които рудиментарната матка е тясно свързана с главната, L.V. Adamyan и Ma. Стицакова (2003) е разработена метода на хирургична корекция на затворен функциониращ рог, разположен в дебелината на основната матка. Методът е да се извърши лапароскопия, ретроградна хистерорецеконсоскопия и резекция на ендометриал на затворено функциониращ ужас на матката.

Хирургично лечение с удвояване на матката и вагината с частична аплазия на един от тях Състои се от разпространение на стената на затворената вагина и създаването на съобщение между него и функциониращото вагина при лапароскопски контрол:

Вагинален етап:

- хематоколпозита;

Хематокола;

-Подготовка с антисептично решение;

- изследването на затворената стена на вагината (създаването на "овален прозорец" с размер 2 cm2.5 cm);

Лапароскопски етап:

- оксималност на интерпреторността на модула, състоянието на яйчниците, маточни тръби;

- Контрол на хематоколос изпразването;

От хематосалпини;

- показване и коагулация на огнища на ендометриоза;

Възникване на коремната кухина.

Момичетата с Дерезия Дева Splava под местна анестезия произвеждат ключово дисекция и изпразване на хематокол.

Приблизително увреждане

Болестта не причинява увреждания. Възможните срокове за увреждания от 10 до 30 дни могат да се дължат на процент на повторно преобразуване след необходимите оперативни интервенции.

Допълнителна поддръжка

При пациенти с аплазия вагина и матката, при липса на постоянен сексуален партньор, е препоръчително периодично повторяеми курсове за сътрудничество (2-3 пъти годишно), за да се предотврати стриктната независимост след хирургичната дворцоване. След хирургичната корекция на влагалището и матката при пациенти с аплазия на влагалището с функциониращ матка, диспансерното наблюдение е показано 1 път на 6 месеца до 18-годишна възраст за целите на своевременната диагностика на белег се променя във вагината.

Информация за пациента

Липсата на независима менструация на възраст над 15 години и по-възрастна, наличието на циклична, нарастваща болка при интензивността на корема с менархе смятат да се консултират в гинеколог на детската и юлезаема възраст за своевременно откриване на матката и вагината. С тежка болка в първия

сексуалният контакт или пълната невъзможност за сексуален живот трябва да спре опити от сексуални отношения, за да се избегнат проницателните пропуски и уретрата с вагина Аплазия.

Прогноза

При пациенти, които се сблъскват на гинеколога в квалифициран, оборудван със съвременна високо прецизно диагностично и хирургическо оборудване, съоръжението, прогнозата на благоприятното заболяване. Пациентите с аплазия вагина и матката в контекста на развитието на спомагателни методи на възпроизвеждане не се считат за абсолютно безплодни, тъй като те имат възможност да използват услугите на сурогатни майки по програмата ECO и PE.

Библиография

Adamyan L.V., Богданова Е.А. Оперативна гинекология на децата и юношите / L.V. Адамиан, Е.А. Богданова. - m.: Elixsky, 2004. - 206 p.

Adamian l.v. Полетове за развитието на матката и вагината / L.V. Адамийски, v.i. Кулаков, А.с. Хашувоева. - м.: Медицина, 1998. -320 p.

Adamian l.v. Аномалии на урогениталната система - етапи на ембриогенеза / L.V. Adamian, z.n. Makiyan // ендоскопия и алтернативни подходи при хирургично лечение на женски болести. - М., 2001.

Богданова Е.А. Гинекология на децата и тийнейджърите / E.A. Богданова. - m.: MIA, 2000. - 332 p.

Кулаков v.i. Клиничното значение на използването на магниторантност томография при момичета с пороци за разработване на генитални органи / v.i. Kulakov et al.; Ед. A.N. Стицакова // Проблеми с акушерството, гинекологията и перинатината: събота. Научно TR.- M., 2002. - стр. 112-118.

Какво се нарича вродена малформация?

Съгласно термина "вродени дефект на дефекта" трябва да се разбира чрез постоянни морфологични промени в организма или целия организъм, които надхвърлят вариациите на тяхната структура. Вродените дефекти на развитието възникват вътрематочности в резултат на нарушаване на процесите на развитието на ембриона или (много по-рядко) след раждането на детето като следствие от нарушаването на по-нататъшното образуване на органи. Тъй като синонимите на термина "вродени дефекти на развитие" могат да прилагат концепциите за "вродени аномалии" (Аномалия;гръцки. "отклонение"; В биологията - отклонение от структурата и / или функцията, присъщи на този биологичен вид, които възникват в резултат на нарушение на развитието на организма), "вродени дефекти" и "дефекти на развитието", но обикновено вродени повиквания, причинени от вътрематочна. Концепцията за "вродена дефект" не се ограничава до нарушения на развитието, но включва вродени метаболитни нарушения. Вродените аномалии са по-често наречени малформации, а не придружени от нарушение на функцията на тялото.

Колко често са дефектите на развитието?

Честотата на дефектите на неизправност (PR) на сексуалната система е около 2,5%. Хромозомалната и генната патология причинява около 30% от сексуалните заболявания.

Какви са етапите на нормалното развитие на гениталиите?

В процеса на ембрионално развитие се полагат сексуални жлези. При ембриона на 3-4-та седмица на развитие на вътрешната повърхност на първичния бъбрек се образува полагането на гонада. В същото време, феталът се наблюдава асиметрия на яйчниковото развитие, което се проявява в анатомично и функционално преобладаване на десния яйчник. Този модел се поддържа в репродуктивната възраст. Клиничното значение на това явление е, че след отстраняването на десния яйчник има значително по-често смущения на менструалната функция и невроендокринните синдроми.

Формирането на сексуалната система е тясно свързано с развитието на пикочната система, така че разглеждането на процеса на тяхното развитие е по-правилно извършено едновременно като унифицирана система.

Какви са характеристиките на развитието на пикочната система?

Човешкият бъбрек придобиват крайната си анатомична и функционална форма не веднага, но след два междинни етапа на развитие: ръце (Pronefhos)и първични бъбреци (Мезонефос),или тяло на вълк. В резултат на тези две трансформации, финалната или вторичната, се формира бъбреците (Metanephos).Всички тези примитиви се образуват последователно от различни зони на нефрогогенни светлини, разположени по протежение на концепцията на гръбначния стълб. В същото време наддаването съществува кратко време, бързо е изложено на обратното развитие и листа след себе си само основният уринарен остатък или вълка (мезонфтрален) канал. Успоредно с това, регресът на злините се среща образуването на тяло на тялото, което е две надлъжни ролки, разположени симетрично по протежение на фрактурата на гръбначния стълб. Крайният бъбрек се формира от каудалния отдел на нефрогогенно стегнат, а уретера - от Wolf Duch. Тъй като постоянният бъбрек и урерът развиват регресията на вълците и вълк. Остатъците им под формата на тънки тубули, облицовани с епител, местата се запазват и могат да се образуват цисти (парапол). Останалата част от краниалния край на първичния бъбрек (Epoofroonon)намира се в широк сноп между тръбата и яйчника; Каудален край Paroophoron)също така в широк сноп между тръбата и матката. Останки от каналта Wolfova (Gartnerovsky) се намират в страничните участъци на шийката на матката и влагалището и могат да служат като фон за формирането на киста (кистата на Киста Гарнеров), а останките на корпусите на вълците са родителска киста.

Какви са етапите на развитието на сексуалната система?

Успоредно с развитието на системата на пикочната система се основава сексуалната система. На 5-та седмица на развитие на вътрешната повърхност на вълците, се появява рушово удебеляване на ембрионалния епител, рязко ограничено от волфрамната тъкан - твърдите твърди зародиша (яйчниците в мъж и тестиси в мъж). Едновременно с полагането на половите жлези на външната повърхност на двете вълци, удебеляване на ембрионалния епител под формата на тежък, наречен Muller, започва да се развива. Те се намират

успоредно и патицата от Волф Тел. Тъй като те се превръщат в посоката на опашката на тежките епителни образувания на Мюлер, се превръщат в канали (параменфрал). Едновременно с този женски ембрион, Wolfovo и Wolf канал постепенно се намаляват. В бъдеще горните отдели на Muller канали остават прах от духа на вълците, а долните отклонения са отклонени и близки до сливането, образуват един общ канал.

Какво време на бременност се формират вътрешни гениталии?

От горните отдели на Muller канали са оформени маточни тръби, а от дъното - матката и по-голямата част от вагината. Този процес започва с 5-6-та седмица и завършва на 18-та седмица на вътрематочно развитие. Краищата на горните отдела се разширяват и образуват флуили. Постепенно разширяване на каналите на Мюлер достигат до пикочен канал и участват в образуването на вагината. С образуването на Muller канали, Urogenital Canal се разделя на урина и секс. Пълното сливане на Muller канали и образуването на матката възниква в края на 3-тия месец от развитието на ембриона и образуването на лумена на вагината - на 5-тия месец. Парцели с мелерски канали, участвали в образуването на маточни тръби и сексуални жлези (яйчници), първо се намират по оста на тялото на ембриона (вертикално), постепенно се движат в хоризонтално положение и позиция, характерна за възрастната жена се приема в хоризонтално положение и на 4-тия месец на плода.

Какви елементи са образувани външни гениталии?

Външните гениталии са оформени от урината и кожните капаци на долните тела на ядреното тяло. В долния край на тялото на ембриона се образува часовник, където краят на червата попада в утробата, натрова се развива от тях, а след това се движи с Мюлер. Allantois (пикочен канал) оставя клоака. Дял, който идва отгоре, разделя клоаката към гръбния отдел (ректума)и вентрален отдел - уринар (Синусово урогениталис).От върха на пикочния синус се образува пикочен мехур, от дъното - уретрата и очакването на вагината. Вентралната повърхност на клоаката (кликазната мембрана) е първото твърдо вещество (Таблица 12.1).

Таблица 12.1.Бинзисът на нормалното развитие и дефекти на развитието на вътрешните генитални органи

Ембриогенезисно време *	Нормално развитие	Патологично развитие
Две седмици	Образуването на уринар	Не развивайте офериране, толфовете, Mullares Move и яйчниците
4-5 седмици	Образование Мюлер Шодов	Muller не развива преместване от една или и двете от двете страни.
5-6 седмици	Обединяване на два пола и подове	Непълното сливане на Muller се движи или пълната им изолация един от друг
7-11 седмици	В резултат на сливането на дисталните краища на мулоларни движения се образуват шийката на матката и вагината	Дисталните краища на Мюлер не се сливат; Двойното матка се образува с частичен или пълен вагинален дял
13-14 седмици	Образува се мускулна обвивка на вътрешните генитални органи; матка, тръби и цервикант	Мускулната обвивка на матката и тръбите не се образува. Атрезия възниква на вагината и шийката на матката
15-16 седмици	Има сливане на родовете на матката; Матката отнема крайната форма	Сливането на рога не се случва; Къри матката се формира с елементарен рог, саддо матка; Въпрос с дял

Забележка:* - срокове от момента на зачеването (период на овулация)

Какви са нарушенията на развитието на сексуалната система?

Нарушенията на развитието на сексуалната система включват:

1) аномалии за сексуално развитие, придружени от нарушение на сексуалната диференциация (малформации на матката и вагината, дисгенската гонада, вродени AGS);

Кога са дефектите на развитието на генитални органи?

Полетите за развитието на гениталните органи се появяват вече в процеса на ембрионално развитие, въпреки че в някои случаи те могат да се развиват и постнали. Полетите за развитието на гениталните органи могат да бъдат много разнообразни както в анатомичния си характер, така и в резултатите от въздействието върху състоянието на здравето на жената. Правилно оценява характеристиките на изчислените пороци, необходимо е да се разгледа нормалният процес на развитие на гениталиите.

Какви са причините

засягащ нормалната ембриогенеза?

Причините, засягащи напредъка на нормалния процес на ембрионално развитие, са разнообразни, така че е невъзможно да се установят всички фактори, които могат да бъдат обосновани във всеки конкретен случай, въпреки че в някои случаи връзката между появата на пороци и някои увреждащи (тератогенни) Факторите могат да бъдат ясно установени. Всички тератогенни фактори могат да бъдат разделени на следните групи (Таблица 12.2).

а) генетична, определяща грим за мъжете и женската секс;

б) външна (среда, нараняване, тератогенно въздействие);

в) домашни (ензими, хормони).

Таблица 12.2.Възможни и невероятни тератогенни фактори (слот R., 1999)

Възможни фактори	Невероятни фактори
Алкохолизъм	Инхалационна анестезия
Биопсия Chorione.	Диоксин
Карбамазепин	Аспирин (ацетилсалицилова киселина)
Разрушим.	Bendektin.
Ерготамин	Лекарства (с изключение на кокаин)
Хипервитамин А.	Метронидазол.
Водя	Ваксина срещу Рубела
Примидон	Spermocides.
Стрептомицин	Радиация от телевизия или компютър
Цинк дефицит

Кои етапи на ембриогенезата възникват различни малформации?

Също така се установява, че формирането на определена дефиниция зависи от периода на ембриогенеза, по време на който патогенният фактор има своя ефект.

Въз основа на особеностите на морфогенезата и типичните реакции на ембриона и плода върху въздействието на патогенните фактори на външната среда, целият период на вътрематочно развитие може да бъде разделен на следните стъпки: развитие на предварително имплантация (първоначален период); имплантиране, органогенеза и плацент (ембрионен период); Фетогенеза (плодороден период).

Началният период на вътрематочно развитие продължава от момента на оплождане преди имплантацията на бластоцистите. Отличителната характеристика на първоначалния период е голям компенсаторно адаптивни възможности на развиващия се ембрион. В случай на увреждане на голям брой клетки, ембрион умира и в случай на увреждане на отделни бластомери, по-нататъшният цикъл на развитие не е нарушен (принципа на "всичко или нищо").

Вторият период на вътрематочно развитие е ембрионалният (9-56-ти ден след оплождането). По това време, когато зародишът е най-чувствителен към тератогенни фактори, се образуват по-груби малформации. След 36-те дни на развитието на вътрематочките, рядко се формират груби дефекти (с изключение на дефектите на твърдо небе, пикочни пътища и генитални органи).

Третият период е плод. Дефектите за развитие за този период не са характерни. Под влиянието на факторите на външната среда се появяват спирачният растеж и смъртта на плодките клетки, което се проявява допълнително чрез изостаналост или функционална незрялост.

Най-отговорният период в образуването на женската сексуална система е 9-та седмица (първа триместър на бременността) на вътрематочно развитие.

Какъв е механизмът на появата на PR?

Тясното ембрионално свързване на сексуалните и пикочните системи определя честите комбинации от техните аномалии: количеството на дефектите на пикочните части е от 10 до 100%.

Механизмът на появата на PR изследва не достатъчно. Смята се, че формирането на PR възниква в резултат на нарушаването на процесите на размножаване, миграция и диференциация на клетките, смъртта на индивида

клетъчни маси, забавяне на резорбцията, нарушенията на лепването на тъканите. Спирането или забавянето на клетъчното възпроизвеждане води до аплазия или хипоплазия на органа, нарушение на сливането на индивидуални ембрионални структури, в нормален период, който се случва в строго определени периоди. В случаи на ниска пролиферативна активност на клетките, контактът между ембрионалните структури е закъснял. В резултат на промените в клетъчната миграция могат да се развият аплазии, хетеротопии и редица сложни дефекти. Промените в клетъчната диференциация могат да се появят във всеки период на ембриогенеза и да бъдат причина за анестезията на органа, нейната морфологична и функционална незрялост. Забавянето на физиологичното разпадане на клетките диета в процеса на ембриогенеза може да доведе до атрезия, стеноза.

Какви нарушения са приети да се отнасят до вродени пороци?

АГНЕЯ- пълно вродено отсъствие на орган.

Aplasia.- вродена липса на орган с присъствието на съдовите му крака.

Gapopia.- изостаналост на тялото.

Хиперплазия (хипертрофия) - увеличаване на относителните размери на тялото поради увеличаване на количеството (хиперплазия) или обем (хипертрофия) на клетките.

Хетеротопия- наличието на клетки, тъкани или цели региони на органа в друг орган или в тези зони на същото тяло, където те не трябва да бъдат.

Хетероплазия- нарушаване на диференцирането на отделните видове тъкани.

Етопопия- разселване на органа, т.е. местоположението му в необичайно място.

Удвояване,и също увеличение сред този или друг орган или част от него.

Atresia.- пълно отсъствие на канал или естествен отвор. Стеноза- стесняване на канал или дупка.

Устойчивост - запазването на ембрионалните структури, в нормата за изчезване до определен период на развитие. Една от формите на устойчивост - изразяване (Araphia) е входящата част на ембрионалната пропаст.

Dischronia.- нарушение на темпото (ускорение или забавяне) на развитие. Процесът може да се отнася до клетките, тъканите, органите или целия организъм.

Какъв принцип е разликата в малформации на развитието?

Вродените малформации се различават по етиологичен атрибут, последователност от възникване в организма, времето на излагане на тератогенен фактор и локализация. Най-често срещаните класификации, основани на етиологичния принцип и локализацията, са най-често срещани.

Според етиологичната основа е препоръчително да се прави разлика между три групи дефекти: а) наследствени, б) екзогенен, в) многофакторант.

Какви пороци са наследствени?

Наследството включва пороци, произтичащи от мутации, т.е. Устойчиви промени в наследствените структури в портите - хармонични мутации, или (много по-рядко) в Zygote - зиготични мутации. В зависимост от това, което е настъпило мутацията - на нивото на гени или хромозоми, наследствените дефекти са разделени на ген и хромозомален.

Какви пороци са екзогенни за екзогенната група?

Екзогенната група комбинирани дефекти, причинени от увреждане на тератогенни фактори на ембриона и плода. Тъй като дефектите, причинени от тератогени, могат да копират генетично детерминистични малформации, те често се наричат фенокопия.

Какви са пороците за развитие на генитални органи?

Нарушенията на развитието на сексуалната система включват:

1) аномалии за сексуално развитие, придружени от нарушение на сексуалната диференциация (малформации на матката и вагиналната, дисгрезията, вроден адреногенеталният синдром - Ags, феминизацията на тен, различни интерстексия);

2) аномалии за сексуално развитие без намеса на сексуалната диференциация (преждевременно пубертет, забавяне на пубертета).

Честотата на половата система е около 2.5%. Хромозомалната и генната патология причинява около 30% от сексуалните заболявания.

PR гениталните органи вече се появяват в процеса на ембрионално развитие, въпреки че в някои случаи те могат да се развиват и постнали.

Честотата на вродените PR генитални органи при новородени е 0.2-0.9%, а по отношение на всички дефекти - около 4%.

Полетите за развитието на гениталните органи могат да бъдат много разнообразни както в анатомичния си характер, така и в зависимост от резултатите от въздействието върху здравето на жената. Да се \u200b\u200bоценят правилно характеристиките на изчислените пороци, трябва да се усети нормалният процес на развитие на гениталиите (виж глава 1).

Каква е етиологията на увреждането на развитието на генитални органи?

Причините, засягащи хода на нормалния процес на ембрионално развитие са разнообразни, така че е невъзможно да се установят всички фактори, които могат да бъдат обосновани във всеки конкретен случай, въпреки че понякога връзката между появата на пороци и някои увреждащи (тератогенни) фактори могат да бъдат ясно установени. Всички тератогенни фактори могат да бъдат разделени на следните групи:

Генетичен, определящ мъжката и женската сексуална диференциация;

Външна (среда, нараняване, тератогенно въздействие);

Вътрешни (ензими, хормони).

Тясната ембрионална връзка на сексуалните и пикочните системи определя комбинациите на техните аномалии: честотата на комбинацията от остриета на урината и сексуалната сфера е от 10 до 100%.

Какви са дефектите на развитието на вулвата и девствената плоча?

Вулва с неработещ девствен спрей на 14-годишно момиче.

Сред Vulvari се наблюдава вулвата деформация, поради хипоспадична (изостанала на уретрата с нейното откритие във влагалището) или Epispal (неправилно развити външни гениталии с изостаналата страна на предната стена на уретрата, разцепването на клитора и листата) с неестествено откритие във влагалището или неговата неговка.

Най-честата патология е атреса на химените, което се случва в 0.02-0,04% от момичетата. Клинично атрезът на девствената плоча се проявява по време на пубертета, когато се разкрива липсата на менструация. Менструалната кръв, натрупваща във влагалището, разтяга стените си (Hematokolpos). Горна полюс

който е видим малък плътна матка, е над равнината на входа в малък таз. Постепенно менструалната кръв може да запълва и разтегли маточната кухина (хематометър) и маточни тръби (хематозалпинкс).

Атреса на химените известно време вече не може да покаже нищо, но тъй като кръвта се натрупва във вагината, матката, маточните тръби възникват симптоми, свързани с притискането на пикочния мехур и червата, издърпват болки в гърба, както и болка в гърба и малиаз Менструационни дни. В случай на менструална кръв в коремната кухина или нейната инфекция се появяват перитонеални симптоми.

Какви са диагнозата и лечението на Atresia Gymen?

Диагнозата се настройва при инспектиране (Фиг. 12.1) въз основа на ултразвуковите данни. Твърда, леко изпъкнала прах Bluish Splaw, а понякога и всички чатала. По време на прекомпионното проучване се открива еластично образуване на тумор, отгоре, от която се определя матката (Фиг. 12.2).

Фиг. 12.1.Atresia Gimena.

Фиг. 12.2.SAGITTAL PELVIS с нетрафрован девствен PEG: 1 - хематозалпинкс; 2 - хематометом; 3 - Хематоколос; 4 - Симфим; 5 - Хематоперитонеум

Фиг. 12.3.Неработен девствен полюс. Проводим разрез и кръгова ексцизия

Диференциалната диагноза трябва да се извършва с дистопен (тазова) бъбрек, тумор на яйчниците.

Лечението на атрасния химен е в кръстосаното разтваряне и налагането на отделни шевове по ръбовете на намаленото или частичното изрязване. Операцията се извършва в асептични условия; Той е придружен от изпразване на хематоколос (фиг. 12.3). Прогнозата е благоприятна.

Какви са малформации за развитие на вагината? Какви са причините за тяхното събитие?

Честотата на аномалиите на вагината е 1: 5000 рода.

Вгина на Женяност това е основната пълна липса на вагина. Тя може да бъде открита преди периода на пубертета или преди началото на сексуалния живот. В случай на проверка, такива пациенти между половите устните имат лека вдлъбнатина - до 2-3 cm.

APLASIA VAGINA. той се наблюдава в резултат на недостатъчно развитие на по-ниските отдели на Muller (ParamEmeVoneConeChric) канали. Честотата на вагиналната и матката е 1 до 20 000 жени. В случай на проверка жените имат женски тип тяло, външните генитални органи са разработени правилно; Kariotype 46xx. Матката често е елементарна, маточни тръби и яйчници (които се намират на нивото на безименната линия или по-висока) често с признаци на забавяне на развитието. Функцията на яйчниците се намалява. При някои жени матката се развива нормално, могат да се наблюдават двуфазни циклични промени в ректалната температура и екскрецията на естроген и прогестерон.

Основните оплаквания са липсата на менструация (вярна или фалшива аменорея), невъзможността за сексуален живот, липсата на бременност.

Atresia vagina. тя възниква поради белезите след възпалителния процес в антенаталния или постнаталния период, което води до пълно или частично вагинално снабдяване. Клинично се проявява в периода на сексуално зреене на лентата на менструалната кръв във влагалището, маточната кухина, маточните тръби.

Диагнозата е поставена при реколкоменова и вагинално проучване, усещане, вагинозоскопия, ултразвук, вагина инспекция в огледалата.

Какво лечение е възможно с неясно развитието?

Лечението на Agensia и вагината Aplasia е само хирургично - създаването на изкуствена вагина. За тази цел се използва малък тазов, кожна клапа, парцел от резециран сигмоид или ректум, алопластични материали. След пластичната хирургия, жените могат да живеят сексуален живот.

Лечението на хирургическия влагалището на Атрезия и е да се раздели обраслото пространство. В случай на обширна атрисия, разделянето е завършено с пластична хирургия.

Понякога във вагината се намира надлъжен или напречен дял. Този тип аномалия може да бъде комбиниран с купиум матка. Надлъговеният дял не се показва и може да бъде открит при разглеждането на гинеколог или акушер в родилната болница.

Какви са пороците за развитие на матката?

В зависимост от степента на тежест, варианта на PRS са много разнообразни и зависят от това дали пълното или частично сливане на параменконефтрални канали се наблюдават в процеса на органогенеза (Фиг. 12.4).

Свойствата обикновено се свързват с действието на увреждащи фактори през първите 3 месеца от вътрематочно развитие или с генетични фактори. Жените от Priyaki често отбелязаха наследствена наследственост, потомство - честотата на аномалиите за развитие е повишена.

АГНЕЯ МАТИКсъщо така се среща в невизуални плодове в комбинация с други тежки малформации.

Удвояване на матката и вагината (матката didelphys) той е изключително рядко наблюдаван и характеризиращ се с присъствието на две напълно независими

Фиг. 12.4.Непълнен списък с опции за аномалии на канали с Muller (от Stoeeckel): 1 - улавяне Didelphys;2 - улавяне Дуплекс et v. дуплекс;3 - улавяне BICORNIS BICollis, v. Симплекс;4 - улавяне BICORNIS UNICOLLIS;5 - улавяне Arcuatus;6 - улавяне SEEPUS DUPLEX SEU BILocularis;7 - улавяне субсипт;8 - улавяне Biforis;9 - улавяне Foras Arcuatus;10 - v. септа;11 - v. субсипта;12 - улавяне Unicornis;13 - улавяне BICORNIS RUDICIMARIUS SOLDUS CULT V. Solida.(Mayer-Rokitansky-Kuster синдром); четиринадесет - улавяне BICORNIS RUDIMENIARIUSPARTIM EXCAVATUS;15 - улавяне Unicornis;16 - улавяне BICORNIS CUM HAEMATOMETRA.

половин органи: Два матка (всяка има една тръба и яйчник), две шийките на матката и две вагина. Матката и влагалището са разположени напълно поотделно, между тях има пикочен мехур и права черва. И двете половини могат да бъдат разработени задоволително или неравномерно. И двата матката могат да функционират добре и в тях може да се появи бременност.

Какви функции за матката дуплекс и вагина дуплекс (Septa)?

Има малко по-чести дуплекс с дуплекс и вагина (Septa).С тази форма на аномалия има и две матка, две шийки и две вагина, но в определена област (обикновено в района на матката), двете части на сексуалната система влизат в контакт помежду си с помощта често с помощта от влакнест мускулен дял. Често се отбелязва от изоставането на един от матката, атрезията на химените, вътрешния Oz, частична атрезия или вагиналната аплазия от едната страна, която е съпроводена от развитието на едностранни хематоколни.

Какви са характеристиките в етурната матка?

Другият доказва съветник (Матка bicornis bicollis),на които има обща вагина и разделена шийка и тела на матката, и утерус Бинкорнис Unicollis.- Разделете само тялото на матката. Предоставението на матката може да бъде изразено незначително. Ако сливането на канали на Muller не се случи само в долната част, това води до дълбоко отклонение - матката arcuatus.Със значително закъснение в развитието на един от парамереонефтралните канали се формират матка Бинчурсс елементарен рог. Рядък вид матолина е матката Unicornis (матката pseudounicornis).

Какво е синдром на Maer-Rokitan-Cutore?

Отнася се специална аномалия матката бинюрнис рудиментариус solidus,името е и името на синдрома на Maer-Rokitan-Kustener. Този заместник се характеризира с наличието на фини свързващи инциденти във вагината и маточната област.

Каква е клиниката с пороците на матката?

Удвояването на матката и влагалището може да бъде асимптоматично. Менструалният, сексът и дори детските функции остават нормални. Но поради факта, че този вид дефекти често се придружават от забавяне на развитието на матката и яйчниците, след това се наблюдава

менструални нарушения, повтарящи се спонтанна спонтанна аборт, слабост на обща активност, кървене в периодите на отлагане и след раждането и др. Бременност, която се наблюдава в електопична и ако е прекъсната (рудиментарни рога), след това се характеризира с тежко клинично кървене .

Каква е диагнозата пороци за развитие на матката?

Диагностика.Имотът в повечето случаи се диагностицира с конвенционални методи на изследване: с огледала, биманни изследвания, чувствителни, ултразвук. Изследването на пикочната система ни позволява да определим формата на неизправност на уринарните органи.

Какво е лечението в пороците на матката?

Лечение.Някои видове матоци (Саддот, едностранно и т.н.), течащи асимптоматични, не изискват лечение. Ако един или друг заместник е придружен от не-неясна бременност, тогава свидетелството произвежда пластична хирургия (фиг. 12.5).

Фиг. 12.5.Метропластика в етурната матка (работа на Strasmann): А - напречна част на дъното на матката; Б - преграда; B Overlay.

швейцарец на матката

Допълнителен или елементарен, рог (извън или по време на бременност) матката се отстраняват по време на операцията.

Прогнозата в повечето случаи е благоприятна.

Какви са дефектите на развитието на яйчниците?

Аплазия яйчника това е изключително рядко и очевидно може да се наблюдава само при невизуални плодове с други дефекти на развитието, а не съвместимо с живота.

Липсата на яйчник от едната страна понякога се наблюдава с един матка, но два яйчника са по-често разработени с едноглав матката.

Недостатъчното анатомично и функционално развитие на яйчниците обикновено се комбинира с изоставането на други раздели на сексуалната система.

До рядката форма PR липса на яйчници или дисгрезия (ГД).Яйчниците са представени чрез свързващи резервоари, които могат да съдържат отделни групи кортикални или мозъчни клетки. Външните гениталии по едно и също време са слабо развити, матката е елементарна. ГД възниква в резултат на хромозомни нарушения.

Няколко форми на ГД:

Типична ГД форма (Sherosezhevsky-Turner синдром);

Чиста ГД;

Смесена ГД форма.

Какво е характерно за типичната форма на ГД - Синдром на Шеросежевски - Търнър?

За тази форма се характеризират изразени соматични аномалии: нисък растеж (до 150 см), широки рамене, тесен таза, къса врата с чудесни гънки и нисък растеж на косата, отклонение на лакътя и коленните стави, малформации на сърдечно-съдовата система, бъбреците, бъбреците , микрогениране и високо небе, ниско-ниски собствени черупки, множество пигментни петна и др. Характерни признаци на сексуално забавяне: млеците не са разработени с широко разпространени зърна, сексуалното разбиране липсва, остра хипоплазия на генитални органи със съединителни резервоари вместо яйчници, първични аменорея. Интелектуалното развитие Обичайно, по време на проучването, се откриват хромозомни нарушения (45x0, 46xx, 46x0) (45x0, 46xx, 46x0), половата хроматин се намалява или липсва, синтеза на естроген се намалява, съдържанието на FSH и LH в. \\ T Кръвната плазма е рязко увеличена.

Типичната форма на ГД се диагностицира при раждането. Децата се отличават с малка маса на тялото, особен оток на крайниците, които скоро преминават без лечение.

Какви са причините и клиничната картина с изтрита форма на ГД?

Най-голям интерес към клиниката и трудността в диагнозата е изтрита ГД форма.Причината за заболяването също е хромозомни аномалии в кариотипа на пациентите. Клиничните прояви се характеризират със значителна вариабилност. Мозаичният характер на кариотипа най-често се открива - 45 x0 / 46xx. По време на преобладаването на клонинг 45x0 пациенти на външен вид по-близо до клиничната картина на синдрома на Шережевски. Преобладаването на нормалния клетъчен клон 46ХХ изглажда соматични реклами на типичната форма на ГД. Пациентите по-малко вероятно има нисък растеж, може да има недостатъчно, но спонтанно развитие на вторични генитални органи в присъствието на първична аменорея. Навременното появяване на менструацията е 20% от пациентите, а 10% отбелязват относително редовна менструация в продължение на 10 години след менархе, която след това отива в олигоменор и вторична аменорея. В случай на инспекция, външните гениталии са хипопластични. С ултразвук и лапароскопия, има и рязко хипопластични яйчници, съдържащи елементи на строма, съединителна тъкан с единични любовни фоликули с хистологично изследване.

Какво се характеризира с чиста форма на ГД?

В този случай няма клинична версия на соматични аномалии. Растеж обикновен или под средния, млечните жлези не са разработени, сексуалните измами са оскъдни или отсъстващи. По време на изпита външните генитални органи, влагалището и матката са слабо развити, яйчниците са елементарни, типични първични аменорея. Пол хроматин е отрицателен, karyotype 46H, 46xx, 450. Секрецията на естроген е рязко намалена.

Какво се характеризира със смесена форма на ГД?

Тази форма на разместване е аномалиите, които комбинират характеристиките на чиста форма с прояви на типична форма. За пациентите има нормален растеж, интерхезична физика, липсата на соматични отклонения и признаци на вирилизация. В проучването се откриват забавяне на развитието на млечните жлези, симптомите на вирилизацията, известно увеличаване на клитора към фона на гениталната хипоплазия. Кариотипът е по-често 45x / 45h. С лапароскопия и хистологично изследване, от едната страна и недостатъчно развити елементи на тестикуларната тъкан - от друга.

Какво лечение се използва при ГД?

Лечение на ГД.това зависи от неговата форма и кариотипа на пациентите. Със смесени и чисти форми на ГД с кариотип от 46 часа, трябва да се започне лечение с отстраняването на гонада, без да се чака признаци на вирилизация, поради висок риск от злокачествено заболяване в тези форми на инспекция. Пациентите с типични и чисти форми на ГД по време на Karyotype 46xx се извършват с заместваща хормонална терапия чрез половни хормони, което води до феминизация на фигурата, развитието на млечни жлези, външни и вътрешни генитални органи и циклични менструални секрети. Всичко това елиминира момичетата от съзнанието на собствената си малоценност и допринася за тяхната социална адаптация.

Какво състояние съответства на термина "хермафродитизъм"?

Този термин обозначава такава патология на развитието на гонадите, в която индивидът се намира анатомично и функционално развит гонади на двата пола. Има два вида хермафродизъм: вярно и невярно.Истински хермафродитизъм или Боби, - наличието на гонада на двата пола в един индивид: яйчник и яйца или гонада на смесена структура (яйцеклетност). Фалшивният хермафродитизъм или псевдо-еродитизъм, е несъответствието на структурата на външните генитални органи с естеството на гениталните жлези. Разграничаване на фалшив женски и мъжки псевдо-еродитизъм.

Какво е фалшив женски хермафродитизъм?

Фалшивият женски хермафродитизъм е много по-рядко. Причините за тази форма на хермафродитита са: приемане на андроиди или прогестерон; наличието на тумора на майката андрогеензание; Генетично определяната хиперпродукция на андрогените при дете, която започва вътрематочна вродена форма на адреногенетичен синдром. В случай на инспекция, вътрешните гениталии (вагина, матката, маточните тръби и яйчниците) са разработени на женски тип, но в същото време са запазени от твърдите генитални елементи на мъжете. Външните генитални органи са разработени по вид подхождащ към мъжете: клитора е увеличен, хвърлял средата на големите сексуални устни, за да напомни на скротума, уретрата и влагалището в долната трета не са разделени и образуват урогенен синус, който се отваря под увеличения клитор.

Какво се характеризира с мъжки псевдо-еродитизъм?

Мъжът псевдо-еродродитизъм се характеризира с обратни съотношения: ако има мъжки сексуални жлези (тестиси), външните генитални органи са повече или по-малко напомнящи структурата на жените. Когато инспекцията се открива малък пенис, наподобяващ увеличен клитор, хипонтатален. Често, скротумът се разделя на две удари в средната линия на гънките, наподобяващи големи секс устни.

Каква е диагнозата и лечението на мъжки псевдо-еврафродитизъм?

Диагнозата на тези дефекти често е трудна, особено в детството, така че понякога има грешки при повишаването на такива деца: женското дете се повдига като момче и обратно.

Разбирането на тестисите премахват хирургично поради опасността от тяхното злокачествено. Андрогенният комплект тумор също се отстранява. Въпросът за оперативното лечение се решава индивидуално във всеки конкретен случай и зависи от формата на хермафродитизъм. Пластмасовите операции се използват и за коригиране на външни генитални органи, хормонална терапия.

Какво разбирате в нарушение на сексуалното развитие при момичетата?

Процесът на сексуално развитие (узряване) се характеризира с появата на множество количествени и качествени промени в организма на момичетата, които го подготвят за извършване на репродуктивната функция. Тежки две фази на пубертетските периоди. Първото предварително подкрепено - характеризиращо се с "скок" на растежа, появата на вторични сексуални знаци, по-нататъшното развитие на гениталните органи и завършва с появата на първата менструация. Втората фаза започва с периода на менарха и завършва с завършването на сексуалното и соматичното развитие. Физиологичният процес на сексуалното развитие протича в определена генетично кодирана последователност, която допринася главно за невроендокринната система, особено секс стероидните хормони.

Нарушения на сексуалното развитие на неравномерно по същество на патологичния процес, клиничната картина, времето на появата и проявлението на симптомите. Разграничават следните нарушения на сексуалното развитие при момичетата:

Преждевременно сексуално развитие;

Наказателно забавяне;

Нарушения на сексуалното развитие в възрастта на публичността;

Липса на сексуално развитие (разсейване на гонад, яйчника аплазия).

Какви са причините за сексуалното развитие при момичетата?

Патологични процеси, действащи в вътрематочния период, играят голяма роля при появата на нарушения на сексуалното развитие, по време на раждането и в периода на новородено (гестоза, заплаха от бременност, аномалии на генеричните сили, дефиксията на плода, наранявания на централната нервна система, присъствие, хипотрофия на плода, инфекциозни болести и алкохолизъм на майката и др.). На специално място са прехвърлени инфекциозни болести в детството и публичността. Редки причини за аномалиите за развитие са неоплазми и кисти на хипоталамско-хипофизната система, яйчници, надбъбречни жлези. Естеството на нарушенията може да бъде органично или функционално.

Какво е преждевременното сексуално развитие (PPR) на изосексуалната форма (за женски тип)?

Сексуалното развитие се счита за преждевременно, ако в първото десетилетие на живота на момичето се появяват менструация (менструално като вторични сексуални знаци (до 8 години). В зависимост от тежестта на знаците, пълната и непълна форма на PPR се отличава. Пълната форма включва тези случаи, когато момичетата развиват всички вторични сексуални знаци с наличието на менструация (менструални реакции). Тази форма на PPR се характеризира с ускоряване на темповете на растеж и узряване на костната система и процесът на узряване на костите надвишава над темповете на растеж на техния растеж, което причинява ранен растеж на растежа. Такива момичета имат нисък растеж с признаци на дисплански физика: тесни рамене, къси крайници с относително дълъг торс. В случай на непълно, вторичните сексуални знаци се развиват, но менструацията (или менструалният разряд) липсва. За разлика от пълната форма, с тази патология, растежът и узряването на костите се случват едновременно с това, няма значително забавяне на растежа и значителните промени във физиката.

Какви форми на PPR се различават в момичетата?

В зависимост от етиологията, патогенезата и клиничната картина се отличават, церебрални, яйчници и конституционни PPR образувания.

За церебрална форма, в допълнение към признаците на PPR, поражението на централната нервна система е характерно. В същото време, процесът на хипофизотропни структури на хипоталамуса участва в процеса, преждевременната секреция на RGLG, която стимулира образуването и разпределението на FSH и LH. Това от своя страна причинява растеж и узряване на фоликулите, секрецията на естрогена в яйчниците. В някои случаи има признаци на органична лезия на ЦНС, придружена от забавянето на интелектуалното развитие, в други - неврологични симптоми, показващи функционални нарушения на поразителни структури (умерено затлъстяване, хиперхидроза, лейственост на вазомоторни реакции и др.).

Формата на яйчниците на PPR (False PPR) се развива в резултат на фоликуларни кисти или хормонално активни тумори на яйчниците. Растежът и умственото развитие на такива деца съответстват на възрастта.

С конституционната форма на PPR не е възможно да се идентифицира всяка неврологична, церебрална или друга патология. Преждевременното е само възрастта, когато започва сексуалното развитие. Очевидно има отклонения в прилагането на генетичната програма за съзряване на невросекреторни структури на хипоталамуса. Процесът на формиране на цирболен тип секреция на RG LG се случва във втория, но през първото десетилетие на живота, което се потвърждава непряко от наследствения, семеен характер на конституционния PPR.

Каква е диагнозата PPR?

Диагнозата на ППР не представлява трудности. Проучването трябва да се извършва в специализирани болници. Диагнозата обикновено се поставя с обективно изследване на момичето. По-трудно е да се определи причината, която е причинила ППР. Задължителните методи за изследване са ултразвук на органите на Съюза, лапароскопия със съмнителни резултати от ултразвук, неврологични изследвания, използващи EEG и REG, хормонални изследвания (гонадотропини), дефиниция на костната епоха. Тестовете на функционалната диагностика (TFD) са широко използвани.

Какви са принципите на лечение на PPR?

Лечението на PPR се извършва в зависимост от идентифицираната патология, която е причинила PPR и в спирането на процеса PPR. Туморите на яйчниците подлежат на хирургично лечение. Фоликуларната киста, която е причинила PPR, не се препоръчва, тъй като претърпя обратното развитие, след което симптомите, причинени от него, са изчезнали. Спирането на PPR процеса се произвежда на нивото на целевите тъкани. По този начин, за да се потисне преждевременната активност на невроендокринните структури на хипоталамуса и гонадотропните клетки на хипофизната жлеза, се използват синтетични агонисти на RG LH. Ефектът на тези лекарства се основава на LG и FSH рецепторната блокада, в резултат на което разпределението на техните предни фракции на хипофизата е рязко намалено, което води до прекратяване на преждевременната активност на яйчниците.

Предотвратяването на ППР се свежда до защитата на здравето на майката и бащата на бъдещото дете, предотвратяването на усложнения на бременността и раждането (асфирси, наранявания), рационалното лечение на инфекциозни болести в детството.

Какви са нарушенията на сексуалното развитие в публичността (хетеросексуален PPR)?

Тази форма на PPR се характеризира с появата на признаци на сексуално зреене на противоположния пол (мъжки) при момичетата през първото десетилетие на живота. Най-честата клинична форма на хетеросексуален PPR е патологията, наречена "адреногенен синдром", който е известен сред клиницистите като вродена хиперплазия на надбъбречните жлези, фалшивите женски хермафродитизъм или PPR момичета в хетеросексуален тип.

Какво е етиологията на AGS?

AGS е следствие от вродения дефицит на ензимната система (С-21-хидроксилаза), която участва в синтеза на стероидни хормони на надбъбречни жлези. В този случай синтезът на кортизол е нарушен - основният глико-дипикоиден хормон на надбъбречната кора, образуването на която се намалява. Съгласно принципа на обратна връзка, формирането на ACTH в предния дял на хипофизната жлеза се увеличава и синтеза на кортизолови прекурсори се увеличава, от които андрогените се образуват в резултат на дефицита на ензима. Заболяването е автозомно и рецесивно и се случва в един случай с 5000 новородени.

Какви са клиничните прояви на AGS?

Клинично вродената форма на AGCS на възраст от 3-5 години започва да проявява картина на PPR на мъжки тип: мъжки тип физика и разпределение на мускулната и мастната тъкан, добро развитие на костната и мускулната тъкан ("Малки Херкулес", според Л. Уилкинс).

Нарушаването на надбъбречната функция започва вече вътреатоцин, диагнозата на вродените Ags може да бъде поставена в новородено момиче. В случай на инспекция, вирусирането на външни генитални органи се открива: увеличаване на клитора, сливането на големи зародишни устни и постоянството на урогениталния синус, отваряне под увеличения клитор. Често такива момичета са взети за момчета с хипоспадичен и крипторхизъм. В случай на ясно изразена вирилизация, тази форма на PPR се нарича фалшива женствена хермафродитизъм, която е най-честата форма на хермафродититизъм сред сексуалните заболявания. Целният диагностичен метод остава ултразвук или компютърна томография на надбъбречните жлези. Най-информативно тестът е увеличеното съдържание на 17-ченге, 17 онP, DEA в урината и / или тестостерона в кръвта, нормализирани след провеждане на проба с глюкокортикоиди.

Диференциалната диагноза се извършва с виризиращ тумор на надбъбречни жлези, които са се развили в момичетата през първото десетилетие на живота. С тази патология виризацията на външните генитални органи е проект само в увеличаване на клитора. Пробата с глюкокортикоиди не води до намаляване на 17-ченгера или тестостерон. По време на изследването се открива едностранно увеличение на надбъбречната жлеза.

Какви са принципите на лечението на AGS?

Вродената форма на AGS се третира с цел глюкокортикоиди за дълго време. Дозата на лекарството зависи от нивото на хипереандрогениране. С груба вирилизация се извършва пластична операция. Лечение на надбъбречни тумори.

Какво разбирате под закъснението в сексуалното развитие (SRR)?

Под закъснението в сексуалното развитие те разбират отсъствието или слабото развитие на вторични сексуални знаци на възраст от 13 до 14 години и липсата на менарх на възраст 15-16 години.

Какво е етиологията на SPR?

Причините за КРР са нарушения на механизмите на регулиране на дейността на сексуалната система или първичната функционална недостатъчност на яйчниците. От голямо значение е генният нарушения, усложнени по време на вътрематочно развитие, неблагоприятни ефекти на редица фактори (дефектно хранене, хипотиреоидизъм, хроничен тонзилит, детски и други инфекции, които могат да имат неблагоприятни ефекти върху яйчниците; ревматизъм, операции на яйчниците и т.н. .). Има 2 форми на SRR: централен и яйчен генезис.

Какви са причините за централния генезис на CPR?

Причините за CPR могат да бъдат церебрални органични нарушения: травматични, токсични, инфекциозни лезии (енцефалит, епилепсия, тумори на хипоталамната област). Тази патология на централната нервна система може да причини CPR, ако процесът на медиобаза хипоталамус участва в процеса.

Какви доставчици са свързани с церебрални форми?

Церебралните форми включват CPRS в психоза, невроза, поради стресови ситуации. Една от мозъчните форми на SRR е нервна анорексия (Анорексия нервоза)- отказ на храни, разглеждан като невротична ситуация в отговор на промени в тялото в периода на пубертета. Тази форма включва CPR на фона на загуба на телесно тегло по време на пубертета, когато момичетата започват да наблюдават диета.

Каква е патогенезата срещу фона на загубата на телесно тегло?

В резултат на стресовите ефекти образуването и освобождаването на ендорфините са нарушени. При собствените и хипоталамични допаминергични структури, синтезът и секрецията на гонадолибени са нарушени и в резултат на това се намалява гонадотропин хипофизията. Определена роля играе намаление на броя на мастната тъкан, където се извършва екстракционният синтез на естроген.

Каква е клиниката на мозъчните форми на SRR?

Под церемониалните форми на CPR, основната и понякога единствена оплакване е нарушение на сексуалното развитие. Момичетата с CPRS се различават от връстниците в достатъчна степен на вторичен секс

знаци и аменорея, липсата на "феминизация на фигурата" - разпределение на мазнината и мускулната тъкан за женския тип и промяна в структурата на таза.

Момичета с ZPR маркира елчоидална физика: удължението на ръцете и краката, относително къса торс, намаление на напречните размери на таза. Техният растеж обикновено е по-висок от връстника.

Недостигът на естрогените, играе важна роля в процесите на осификация, е причината за затягане в такъв период на растеж на растежа. В гинекологично проучване се отбелязва хипоплазия на гениталните органи (изразена сексуална инфантилизъм).

Какво се характеризира с яйчника на SRR?

С оварианската форма на SPR, се отбелязва намаление на фоликуларния апарат; Подобни яйчници се наричат \u200b\u200bхипопластична, "нечувствителна", устойчива на гонадотропна стимулация. Може би в патогенезата на тази патология, детските инфекциозни болести играят определена роля (Корея рубеола, варетит и др.) Или токсични влияния, които причиняват нарушения на фоликуларния апарат или яйчниците.

Каква е клиниката в оварианската форма на SRR?

За клиничната картина на SRR при хипопластични яйчници се характеризират междусемерни характеристики на отклонение; Въпреки забавянето на процесите на епифизата на тръбните кости, дължината на тялото на момичетата не надвишава обичайните възрастови стандарти.

Вторичните сексуални знаци са слабо развити, има и хипоплазия от външни и вътрешни генитални органи. Първичната аменорея е характерна, но може да има оскъдна и редки менструация.

За хормоналните характеристики на такива пациенти, обикновено рязко намаляване на естрогена в кръвта с увеличаване на съдържанието на гонадропините. Parabazl клетки преобладават във вагиналната мазала, има единични междинни съединения.

Какви са критериите за диагностика на SPR?

По време на изследването на момичетата с CPR се използват следните критерии:

Липса на менарх на възраст 16 години;

Липса на признаци на пениса на пубертета на възраст 13-14 години и по-възрастни;

Липса на менарх в продължение на 3 години и повече от началото на развитието на млечните жлези и сексуалната сяра;

Ума на показателите за хронологична възраст на растежа и телесното тегло.

Основният проблем при диагностицирането на ZPR е да се установи нивото на увреждане на репродуктивната система. Анамнезата има голямо значение, с колекцията, от която изяснява информацията за сексуалното развитие на сестрите и кръвните роднини. Когато внимателно отбележете характеристиките на тялото, развитието на вторични сексуални характеристики и генитални органи.

Какви са методите за диагностициране на SPR?

При пациенти с SPR, в предполагаеми церебрални форми на патология, се изисква неврологично изследване. От инструментални методи за изследване:

EEG и парцал, позволяващи разграничаване на органични или функционални нарушения на церебрални и дефнизирани структури;

Рентгенография на черепа и турското седло, според указанията - компютърна томография на мозъка;

Пациенти с идентифицирана патология на турското седло - изследването на цветните полета на изгледа и околната ДНК;

Ултразвуково изследване на малките органи за таза за изясняване на размера на матката и яйчниците;

Ако има допълнителни индикации - лапароскопия с биопсия на гонад.

Хормонални проучвания. Нивото на пролактин е препоръчително да се определят пациенти с нормален вид физика и добре развити млечни жлези.

Ако в хормоналното проучване се открива ниско ниво на гонадотропини (FSH и LH), това елиминира основната недостатъчност, но не позволява диференциране на хипоталамско или хипофизорно ниво на патология.

Какви функционални проби се извършват с цел диференциална диагностика?

1. Проба с RGLG:интравенозно въвежда 100 μg ръст LH, последвано от определението на LH в кръвта след 15, 30, 60 и 120 минути. Увеличаването на съдържанието на LG показва запазената гонадотропна активност на хипофизната жлеза и нарушаването на функцията на хипоталамните структури. Липсата на увеличаване на нивото на LG показва хипофизната офракерност, т.е. липсата на образование в го гонадотропините.

2. проба с кломифен: приемането на смилане (кломифен) е 100 mg на ден в продължение на 5 дни, последвано от (след 2-3 дни), определението за кръв LG или E2 показва активирането на гонадотропната функция на хипофизата и индиректно на яйчниците . Дефиницията на естроген до известна степен може да замени изследването на тестовете на функционалната диагностика.

3. проба с перамална позволява ви да разберете функционалното състояние на яйчниците, отговорът им на стимулация на гонадотропните лекарства и по този начин елиминирате основната им малоценност.

Какво лечение се извършва в CPR?

При разработването на сложна терапия на CPR, насочена към нормализиране на функцията на дизефалния регион, е необходимо участието на невропатолог.

В допълнение към общите ефекти, предприети, за да се нормализира функцията на по-високата регулаторна репродуктивна функция на структурите, се използва хормонална терапия - замяна, генитални хормонални лекарства в цикличен режим, гонадотропни лекарства, които стимулират функцията на яйчниците.

Използването на РГ LG за лечение на хипоталамични форми на SRR е задачата на най-близкото бъдеще.

Сексуалната (репродуктивна) система на жената е представена от външни и вътрешни генитални органи, както и ендокринни жлези. Всички структурни промени в органите са придружени от нарушение на тяхното функционално състояние. Аномалиите са промени в структурата и структурата, засягащи цялостен орган или част от него и с вроден произход. Много често те са причина за развитието на женското безплодие, сложно от курса на бременност и раждане.

Делът на аномалиите на репродуктивната система е 2-4% от всички вродени малформации. От тях 40% засягат сексуалната и пикочната система.

Основните причини (етиология)

По време на вътрематочно развитието на организма, момичето се вкарва, образува и премахва всички системи. Под влиянието на различни провокиращи фактори има нарушение на процесите на образуване и узряване на структурите на репродуктивната система. Днес има значителни причини, те са условно разделени на ендогенни и екзогенни. Вътрешните етиологични (причинно-следствени) фактори са свързани с разстройства в генетичния материал на плода, както и с различни промени в тялото на бременната жена, третират ги:

• Патологията на майката, която често има латентна (скрита) тока и изостря по време на бременност.
• Половината история - рискът от развитие на аномалии на структурите се увеличава значително в присъствието на безплодни бракове, спонтанен аборт.
• Родителска възраст над 35-40 години.

Външните причини включват отрицателни ефекти на външната среда, които включват и инфекции, най-често срещаните фактори са:

• Приемане на някои наркотици на бременна жена, която води до факта, че плодът е нарушен от образуването и узряването на генитални органи.
• Пушенето и приемането на алкохол, което може да доведе до различни мутации в гените на феталните клетки.
• Инфекциозни процеси с бактериален или вирусен произход. Най-често срещаните аномалии на развитието на сексуалната система могат да причинят някои сексуални инфекции, вируса на Epstein-Barr, рубеола.
• Неблагоприятни екологични фактори, по-специално повишен радиационен фон, замърсяването на въздуха.
• Лоша мачищна храна с недостатъчен поток от витамини и минерали в тялото.

Въздействието на повечето външни причинно-следствени фактори може да се избегне. Изключението или максималното ограничаване на тяхното действие е основата за предотвратяване на аномалиите на органите на репродуктивната система при жените.

Аномалиална класификация

За удобство на диагнозата, както и последващата идентификация на терапевтичната тактика за провеждане на жена с аномалии, те бяха разделени на няколко основни групи:

В зависимост от степента на промени на аномалиите, има светлина, умерена, както и тежка. При локализация на промените, аномалиите на външните генитални органи, девствените SPLA и вагината, матката, както и яйчниците и техните придатъци се различават.

Промени във външните генитални структури

Промените във външните структури на репродуктивната система са често срещана причина за психологическия дискомфорт на една жена. Положителната точка е, че те рядко водят до развитието на женското безплодие или други тежки функционални нарушения. Най-често срещаните промени включват:

• Аномалиите на клитора - дефектите са придружени от липса на структура (Agnesia), увеличаване или намаляване по размер.
• Намаляване на зародишната устна (хипоплазия).
• Промени в вулвата, които могат да бъдат придружени от входа на входа (интензивно) във вагината.

Аномалиите на външните структури на репродуктивната система често се комбинират с пороци за развитие на пикочните пътища и ректума.

Вагината вагина и химен

Вагината и девственият чист (химен) често са изложени на вродени промени, най-често срещаните от тях са:

• Атрезия (инфекция) на химен - изолирано увреждане, непроменено от други органи, се открива след началото на менструалното кървене в тийнейджърското момиче. Тъй като няма изход за кръв, той се натрупва в кухината на влагалището, простира го, което е причината за развитието на постоянна болка в корема, която е склонна да се укрепи. В случай на инспекция, акцентът на химените се нарича.
• Атрезия на влагалището - лумената инфекция е следствие от генетични нарушения или възпалителен процес във феталното тяло при по-късна бременност. Незадължителна атрезия е образуването на дял във вагината.
• Хипоплазията е да се намали по размер вагина, рядко се комбинира главно с промени в структурите на пикочните пътища (аномалиите на уреорите, пикочния мехур, уретрата).

Изолирани променливи на развитието на вагината и химъните обикновено не се отразяват във функционалното състояние на цялата репродуктивна система.

Промени в матката

Структурните разстройства, засягащи матката, са най-често срещаната вродена патология на репродуктивната система на жените. Те водят до сложен курс на бременност и раждане:

• Хипоплазията на матката със запазването на пропорциите на органа или с изразено удължение на областта на шията.
• Удвояване на структури. Може би изолиран удвояване на самия матка (съвет).
• Промяната на формата на матката и нейната позиция е тънка матка, наклона на органа напред или назад.

Всички малформации на матката в различни степени влияят на възможностите на една жена, за да забременеят, но винаги го усложнява.

Пороците на яйчниците и техните придатъци

Нарушаването на развитието на яйчниците и техните придатъци (маточни тръби) почти винаги влияят върху репродуктивната функция на жената. Най-често срещаните варианти на дефекти са:

• Липсата на яйчници или рязко нарушаване на тяхното функционално състояние е тежък порок, който се комбинира с вродени хромозомни аномалии (синдром на Шерешевски-Търнър, кланфелтер) и промени от вътрешната секреция на жлези.
• Липсата на един яйчник, докато вторият орган често може да остане функционално активен.
• Удвояването на една или и двете яйчници е много рядка патология, която може да се различава по различни начини за функционалното състояние на репродуктивната система.

Много често дефектите на развитието на яйчниците са съчетани с аномалиите на други вътрешни и външни генитални органи.

Принципи на диагностика и лечение

Диагнозата аномалии за развитие на репродуктивната система на жената се основава на използването на методи за визуализация, използвайки ултразвук (ултразвук), рентгенография, компютър или магнитно резонанс. Лечението обикновено се предписва радикал, включва хирургична корекция на формата на органа, пластмаса. При нарушение на функционалното състояние на вътрешната секреция е предписана хормонално-покриваща терапия, която е дълга.

Прогнозата за аномалиите на органите и структурите на репродуктивната система на жените зависи от тежестта на промените, които засягат функционалното състояние.

Държавна образователна институция по висше професионално образование

Дагестан Държавна медицинска академия

Федерална здравна агенция

и социално развитие

Катедра по акушерство и гинекология на педиатричните зъбни и медицински и превантивни факултети

Методическо развитие за практически урок по темата:

"Аномалии на развитието на женски генитални органи"

Makhachkala 2011.

Компилатор:асистент отдел K.m.n. E.g.garunov.
Редактиран от: глава Катедра по акушерство и гинекология, почитан

доктор на Дагестан, доктор по медицински науки, професор

Z.m.alikhanova.

Рецензент: Доктор, доцент на катедрата по акушерство и

гинекология на медицинския факултет на DGMA, B.R. Ибрахимов.

1. Кратко съдържание тема.

Развитието на генитални органи възниква в тясна връзка с развитието на пикочните пътища и бъбреците. Следователно аномалиите на развитието на тези две системи често се срещат едновременно. Бъбреците се развиват на етапи: офериране (главен бъбрек), първичен бъбрек (тяло на вълк) и крайния бъбрек. Всички тези образувания се появяват от нефрогенни пилета, разположени по гръбнака.

3) тумор или хиперплазия corticotrophs хипофиза

4) дефект на синтеза на ензимач с натрупване на прекурсори на биосинтеза

а) Право 1,2,3

б) Право 1,3

в) дясно 2, 4

г) Право 4

д) всичко е вярно.

2 . Причината за фалшива аменорея в момичетата от пуберте може да бъде изброена, с изключение на:

а) Атрезия Гимен;

б) влагалището на Atresia;

в) аплазията на матката;

г) атрезен цервикален канал.
3. Фалшивата аменорея може да се дължи на:

а) атрезен цервикален канал;

б) аплазията на органите на матката;

в) disgenezia gonad;

г) всички болести, изброени по-горе
4. Характерните характеристики на физиката в адреногениталния синдром:

а) увеличаване на ширината на раменете;

б) тесни таза;

в) скъсяване на крайниците;

г) всички изброени.
5. Atresia е:

а) дясно 1, 2, 3

б) дясно 1, 2

в) всички изброени

г) Право 4

д) нищо от изброените
10. Характеристики на физиката на момичетата с вроден адреногенетичен синдром:

а) тесни рамене;

б) широк таз;

в) дълги крайници;

г) висок растеж;

д) нищо от изброените.

11. Причината за фалшива аменорея в пубертените момичета може да бъде

1) Atresia Gamem

2) влагалището на Atresia

3) Atresia цервикален канал

4) Aplasia матка

а) дясно 1, 2, 3

б) дясно 1, 2

в) всички изброени

г) Право 4

д) нищо от изброените

12. С аномалиите на развитието на тялото на матката се произвеждат операции, за да се възстанови женската функция. Най-голямата стойност от тези операции има

а) салбостомия

б) салпинголаза

в) имплантиране на маточни тръби в матката

г) метропластика

д) трансплантация на яйчника в матката

13. Противопоказания за пластмасови операции на шийката на матката е

а) бременност

б) подозрение за злокачествения процес в областта на шийката на матката

в) острен възпалителен процес на гениталии

г) всички изброени

д) нищо от изброените

14. Най-добри резултати от работата на създаването на изкуствена вагина са получени в метода на Colpopper

в) от ректума

г) на феталните черупки

д) кожа

15. Свидетелски показания за операцията в пороците на матката е

а) обичайно непоносимо

б) безплодие

в) тежка дисменорея

г) всички изброени

д) нищо от изброените

16. Ако обикновено се прилага дял в матката

1) Метропластика

2) дисекция на дяла по време на оперативната хистероскопия

3) изрязване на дяла по време на оперативната лапароскопия

4) дисекция на дяла с ножици през цервикалния канал

а) дясно 1, 2, 3

б) дясно 1, 2

в) всички изброени

г) Право 4

д) нищо от изброените

17. Показания за дисекция на девствена плоча

1) напълно инфекция

2) Неговата ясно изразена твърдост, наблюдаваща сексуалния живот

3) необходимостта от стъргване на матката при жените

не живеят секс

4) Развитие на вулловгинит при момичетата

а) дясно 1, 2, 3

б) дясно 1, 2

в) всички изброени

г) Право 4

д) нищо от изброените
7. ситуационни задачи
Номер 1
Пациент на 24 години, доставен на гинекологичния отдел на линейката с оплаквания от разряд на кръв от секс тракт на фона на 2 седмици закъснение на менструацията, дърпа болка в дъното на корема през деня. HB 85 g / l. Менструална функция без функции. В анамнеза на 2 преждевременно преждевременно през цезаровата секция. От бременност не е защитена. По време на инспекцията беше разкрито: във вагината има пълен дял, две цервикални шийки без видима патология. Избор на кръв с съсиреци, изобилие. Правото матката е малко по-голямо от лека последователност. Лявата матка не се увеличава. Скрининг на палпатора без функции.
Въпроси:

1. 
   Диагноза?
2. 
   План за поддръжка?
3. 
   Метод на контрацепция?

Номер 2.

Едно момиче от 13,5 години в продължение на 5 месеца, притеснено за периодични болки в долната половина на живо. Вторичните сексуални знаци се разработват правилно.

Когато палпацията на корема се определя от еластична форма на маркер, горният полюс от които на 2 напречни пръсти над крилото. В случай на проверка на външни генитални органи: девствените сфери ще се включат, сините бъгове. С ректално изследване: Еластичното образуване на етикети се определя в малък таз.

Въпроси:

1. 
   Диагноза?
2. 
   Тактика на лечението?

8. Стандарти на отговорите на тестовете и ситуационните задачи.
Тестове:

1 - G 6 - при 11 - A 16 - B

2 - при 7 - B 12 - G 17 - a

3 - А 8 - А 13 - G

4 - G 9 - A 14 - B

5 - А 10 - D 15 - G

На задачи

Номер 1.

Диагноза: Сплит матката. Музикална бременност в дясната матка. Полученият аборт в малък период. Анемия със средна тежест.

Тактика - изстъргване на кухината на дясната матка под контрола на ултразвук, лечението на анемия.

Контрацепция - комбинирани орални контрацептиви (включително противопоказания).

Номер 2.

Диагноза: Atresia Virgin Splava. Хематоколос, хематометом.

Лечението е кръстосано разрез на SPLAVA и отстраняване на съдържанието на гениталния тракт.

- нарушения на формата, размера, локализацията, количеството, симетричността и пропорциите на вътрешни и външни генитални органи. Причината за появата на неблагоприятна наследственост, интоксикация, инфекциозни заболявания, ранния и късен гестоза, хормонални нарушения, професионални опасности, стрес, лошо хранене, лоша екология и др. Диагнозата е установена въз основа на жалби, анамнеза, външна инспекция, \\ t гинекологични изследвания и инструментални резултати. Терапевтичните тактики се определят от характеристиките на определението за развитие.

Общ

Аномалии на женските генитални органи - нарушения на анатомичната структура на гениталните органи, възникнали през периода на развитие на вътрематождустата. Обикновено придружени от функционални нарушения. Съставляват 2-4% от общия брой вродени дефекти. Повече от 40% от случаите са комбинирани с аномалиите на пикочната система. Пациентите могат също така да изпитат малформации на по-ниските отдели на стомашно-чревния тракт, вродени дефекти на сърцето и аномалиите на костната мускулна система.

Честото съчетание на аномалиите на женските генитални органи с други вродени дефекти определя необходимостта от задълбочено изпитание на пациентите с тази патология. Вродените малформации на външните генитални органи обикновено се определят при раждането. Аномалиите на вътрешните генитални органи могат да бъдат открити по време на менархия период, по време на планираното гинекологично изследване, когато се прилагат към гинеколог с оплаквания от нарушение на функциите на репродуктивната система (например безплодие) или по време на периода на бременност. Лечението се извършва от специалисти в областта на гинекологията.

Класификация на женските генитални аномалии

Като се вземат предвид анатомичните особености, се различават следните видове вродени дефекти на женската репродуктивна система:

• Липса на орган: пълна - Agenesia, частична - аплазия.
• Нарушаване на лумена: пълна инфекция или изостаналост - атрезия, стесняване - стеноза.
• Промяна на размера: редукция - хипоплазия, увеличаване - хиперплазия.

Увеличаване на броя на интеграциите или техните части се нарича анимация. Обикновено се наблюдава удвояване. Аномалии на женските гениталии, в които отделните органи образуват твърда анатомична структура, наричана сами. С необичайната локализация на тялото говори за ектопия. Според тежестта се отличават три вида женски генитални аномалии. Първият е белите дробове, които не засягат функциите на гениталиите. Втората средна тежест, която оказва известно въздействие върху функциите на репродуктивната система, но не с изключение на детето. Третият е тежък, придружен от богати нарушения и неизлечима безплодие.

Причини за женските генитални аномалии

Тази патология се среща под влиянието на вътрешни и външни тератогенни фактори. Вътрешните фактори включват генетични нарушения и патологични състояния на организма на майката. Такива фактори включват всякакви мутации и обременена наследственост на неясната етиология. Роднините на пациента могат да заслужават малформации, безплодни бракове, множество аборти и висока детска смъртност.

Списъкът на вътрешните фактори, причиняващи аномалиите на женските генитални органи, включва и соматични заболявания и ендокринни разстройства. Някои специалисти в изследването им споменават възрастта на родителите над 35 години. Сред външните фактори, допринасящи за развитието на аномалии на женските генитални органи, посочват наркомания, алкохолизъм, получаване на редица лекарства, лошо хранене, бактериални и вирусни инфекции (особено в първия триместър на бременността), професионална вредност, отравяне на домакинството, Неблагоприятна екологична ситуация, йонизираща радиация, оставаща в зоната на военните действия и др.

Нарушаването на органогенезата става непосредствена причина за аномалиите на женските генитални органи. Най-грубите дефекти възникват с неблагоприятни ефекти в ранните периоди на бременността. Отметка на двойки малки канали се случва в първия месец на бременността. Първоначално те имат тип тежък, но на втория месец те се трансформират в каналите. Впоследствие, долната и средната част на тези канали се сливат, матката се оформя от средната част, от дъното - увеличаването на вагината. На 4-5 месеца има разграничение между тялото и шийката на матката.

Fallopiev тръби с произход от горната, не щавна част от Muller Duks, са положени с 8-10 седмици. Образуването на тръбите е завършено до 16 седмици. Девственото пръскане идва от дъното на спонтанните канали. Външните генитални органи са оформени от кожата и пикочния синус (предната част на часовника). Тяхната диференциация се извършва на 17-та седмица от бременността. Образуването на вагината започва на седмица 8, нейният засилен растеж попада в продължение на 19 седмици.

Възможности за аномалии на женски генитални органи

Аномалии на външни генитални органи

Дефектите на развитието на клитора могат да се проявят под формата на агененозия, хипоплазия и хипертрофия. Първите два дефекта са изключително редки аномалии на женските генитални органи. Клиторната хипертрофия се открива с вроден адреногенетичен синдром (вродена хиперплазия на надбъбречните жлези). Произведената хипертрофия се счита за свидетелство за хирургическа корекция.

Аномалиите на вулвата, като правило, са открити в състава на множество дефекти на развитие, съчетани с вродени дефекти на ректума и по-ниските отдели на пикочната система, която се дължи на образуването на изброените органи на генерала КЛОК. Такива аномалии на женски генитални органи могат да бъдат наблюдавани, като хипоплазия на големи сексуални устни или вагинална инфекция, която не е комбинирана с анус. Често има рециклиране и ректовагинални фистули. Лечение Оперативна - пластмаса на сексуални устни, пластмасова вагина, изрязване на фистула.

Аномалии на девствената плоча и вагината

Аномалии на тръбите на яйчниците и матката

Нахлуващите общи аномалии на маточни тръби са вродени обструкции и различни опции за слабо развити тръби, обикновено комбинирани с други признаци на инфантилизъм. Аномалиите на женските генитални органи, които повишават риска от ектопична бременност, включват асиметрични тръби в Гунопиев. Рядко идентифицира такива дефекти на развитие като аплазия, пълно удвояване на тръбите, разцепване на тръбите, слепи удари и допълнителни дупки в тръбите.

Явните аномалии обикновено възникват в хромозомни нарушения, са комбинирани с вродени дефекти или нарушение на други органи и системи. Наблюдава се разседа на яйчниците и синдром на кланфелора. Амедиацията на един или и двете гонади и пълното удвояване на яйчниците се отнасят до броя на изключително редките аномалии на женските генитални органи. Възможни яйчници хипоплазия, обикновено съчетани с предразвиенето на други отдели на репродуктивната система. Описани са случаи на ектопии на яйчниците и образуването на допълнителна гонада в непосредствена близост до основното тяло.

Развитието на бременност в аномална маточна тръба е индикация за спешна тръба. При нормално функциониращите яйчници и анормални тръби, бременността е възможна чрез екстракорпорално оплождане, взето с пункцията на фолида на яйцето. В случаите на аномалии на яйчниците е възможно да се използват репродуктивни технологии с оплождане