एडिसन रोग अंतःस्रावी तंत्र की एक दुर्लभ बीमारी है, जिसमें शरीर के लिए पर्याप्त मात्रा में अधिवृक्क हार्मोन का उत्पादन करने की क्षमता का नुकसान होता है।
सबसे पहले, उत्पादित कोर्टिसोल की मात्रा कम हो जाती है। एडिसन रोग को कांस्य रोग के रूप में भी जाना जाता है।
यह नाम सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों के हाइपरपिग्मेंटेशन से आता है।
यह रोग क्या है और एडिसन क्यों है? एडिसन की बीमारी है, जो एक निश्चित रहस्य को कम करके आंका जाता है जो अधिवृक्क ग्रंथि पैदा करता है।
ऐसी कमी प्राथमिक और द्वितीयक प्रकृति की हो सकती है।
प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता को एक अलग बीमारी के रूप में पहचाना गया है। वर्णित उल्लंघन का नाम उस व्यक्ति के नाम पर रखा गया जिसने अपना शोध शुरू किया - एडिसन रोग।
यह रूप इस तथ्य के कारण बनता है कि अधिवृक्क प्रांतस्था क्षतिग्रस्त है। अधिवृक्क ग्रंथि की संरचना में क्षति और परिवर्तन के बाद, यह सामान्य मात्रा में कोर्टिसोल (17-हाइड्रोकार्टिसोन का एफ-यौगिक) और अक्सर - एल्डेस्ट्रोन का उत्पादन करने में सक्षम नहीं हो जाता है।
एक माध्यमिक प्रकृति के अधिवृक्क ग्रंथियों की अपर्याप्तता उत्पादित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन के स्राव की मात्रा के उल्लंघन की स्थिति में बनती है।
ACTH पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा निर्मित होता है और कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करने के लिए जिम्मेदार होता है।
मामले में जब एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन को बहुत धीरे-धीरे संश्लेषित किया जाता है, तो रक्त की मात्रा तेजी से गिरती है।
ACHT को विनियमित करने की लंबी अनुपस्थिति के साथ, ग्रंथियां स्राव पैदा करने की अपनी क्षमता पूरी तरह से खो सकती हैं।
एडिसन रोग की तुलना में माध्यमिक विफलता हार्मोन स्राव का अधिक लगातार विकार है।
एडिसन की बीमारी ग्रंथि के ऊतकों की पूरी मात्रा की शिथिलता की विशेषता नहीं है, लेकिन ज्यादातर अधिवृक्क प्रांतस्था के विकारों से होती है।
परिवर्तन मिनरलोकॉर्टिकॉइड और ग्लूकोकार्टिकोइड जैसे कार्यों पर भी लागू होते हैं। एडिसन रोग की पहली अभिव्यक्ति केवल उन मामलों में प्रकट होती है जहां दोनों तरफ अधिवृक्क ग्रंथि के 90% से अधिक ऊतकों में विकार होते हैं।
अंतर्राष्ट्रीय आंकड़ों के अनुसार, एडिसन रोग की आवृत्ति प्रत्येक आयु वर्ग के 100,000 में 1 व्यक्ति के बराबर होती है।
महिलाओं और पुरुषों के बीच पंजीकृत नैदानिक मामलों की संख्या लगभग बराबर है।
इस प्रकार, किसी ऐसी चीज़ के बारे में बात करना समझ में आता है जिसकी लिंग द्वारा स्पष्ट अभिव्यक्ति नहीं है। साथ ही मरीजों की नस्ल के हिसाब से कोई निर्भरता नहीं थी।
रोग का एक तथाकथित अज्ञातहेतुक रूप है, जिसका कोई स्पष्ट कारण नहीं है।
यह सिंड्रोम अक्सर बच्चों और महिलाओं में होता है। वयस्कों में सिंड्रोम के अज्ञातहेतुक रूप की आयु सीमा 30 से 50 वर्ष तक है।
सिंड्रोम के घातक होने के मुख्य कारण हैं:
यहां तक कि निदान की सच्चाई और इसकी समय पर स्थापना, पर्याप्त चिकित्सा के साथ, मृत्यु के जोखिम औसत से दो गुना अधिक स्तर पर हैं।
हृदय प्रणाली के रोग, घातक नवोप्लाज्म और वायरल रोग भी मृत्यु के बढ़ते जोखिम में योगदान कर सकते हैं।
वर्णित बीमारी वाले मरीजों को विभिन्न अभिव्यक्तियों का अनुभव हो सकता है। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता पाठ्यक्रम की अवधि और इसकी गंभीरता पर निर्भर करती है।
प्रारंभिक चरण में, जब एडिसन की बीमारी अभी शुरू नहीं हुई है, तो लक्षण खतरनाक नहीं लगते हैं।
तनाव कारक पैथोलॉजी की प्रगति की शुरुआत को भड़काते हैं, अधिकांश पंजीकृत नैदानिक मामलों में इसकी अभिव्यक्ति:
एडिसन रोग के पहले लक्षण, जो इस स्तर पर अपने स्वयं के नामों में से एक को पूरी तरह से सही ठहराते हैं - "कांस्य रोग", इस प्रकार हैं:
कभी-कभी, अधिवृक्क अपर्याप्तता अत्यंत तीव्रता से प्रकट होती है - एडिसन का संकट।
पैथोलॉजी की तीव्र शुरुआत निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:
जब एक तीव्र शुरुआत अधिवृक्क ग्रंथियों में एक खुले रक्तस्राव के साथ होती है, तो पतन को उकसाया जाता है - शरीर के तापमान में बदलाव के बिना गंभीर मतली और पक्ष और पेट में तेज दर्द।
लगभग 80% नैदानिक मामलों को अधिवृक्क प्रांतस्था के क्रमिक क्षरण से उकसाया जाता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों का बाहरी आवरण है।
विनाश शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के एंटीबॉडी के प्रभाव के कारण होता है। एक ऑटोइम्यून प्रकृति के रोगों में, शरीर के अपने एंटीबॉडी कोशिकाओं और ऊतकों पर एक व्यवस्थित हमला शुरू करते हैं, अनिवार्य रूप से उन्हें नष्ट कर देते हैं।
कभी-कभी क्षति न केवल अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित करती है, बल्कि अन्य ग्रंथियों को भी प्रभावित करती है। इस तरह के विकास के साथ, पॉलीग्लैंडुलर अपर्याप्तता उत्पन्न होती है और आगे बढ़ती है।
पॉलीग्लैंडुलर अपर्याप्तता, अन्यथा, दो प्रकारों में विभाजित है।
पहला प्रकार वंशानुगत बीमारियों को संदर्भित करता है जो माता-पिता में से किसी एक के आनुवंशिकी के उल्लंघन के कारण उत्पन्न होते हैं।
अधिवृक्क अपर्याप्तता के अलावा, निम्नलिखित लक्षण प्रकट हो सकते हैं:
दूसरे प्रकार को शायद ही कभी श्मिट सिंड्रोम कहा जाता है और अधिकांश भाग के लिए, युवा लोगों में प्रकट होता है।
उन्हें रोगसूचक अभिव्यक्तियों की निम्नलिखित सूची की विशेषता है:
वैज्ञानिकों का मानना है कि दूसरे प्रकार का भी वंशानुगत चरित्र होता है, क्योंकि अक्सर कई रक्त रिश्तेदार एक ही बार में इससे पीड़ित होते हैं।
एडिसन रोग के लगभग 20% नैदानिक मामलों में तपेदिक से उकसाया जाता है, क्योंकि ट्यूबरकुलस माइकोबैक्टीरिया अधिवृक्क ग्रंथियों की अखंडता को बाधित करता है।
1849 में डॉ थॉमस एडिसन द्वारा रोग के वर्णन के समय, तपेदिक मनुष्यों में अधिवृक्क अपर्याप्तता का मुख्य कारण-उत्तेजक था।
माइकोबैक्टीरियल संक्रमण के प्रभावी नियंत्रण के तरीकों के विकसित होने के बाद, तपेदिक को अब प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का मुख्य स्रोत नहीं माना जाता था।
अन्य कारण जो संभावित रूप से एडिसन रोग के उत्तेजक बन सकते हैं, निम्नलिखित ट्रिगर हैं:
इन कारणों से एडिसन रोग के मामलों की संख्या बहुत कम है। इसलिए, यह बेहद मुश्किल है।
एडिसन रोग, जिसका निदान जल्दी हो जाता है, की पहचान करना बेहद मुश्किल है।
रोगी के इतिहास और उसके द्वारा वर्णित लक्षणों के एक चिकित्सा पेशेवर द्वारा एक अत्यंत करीबी और व्यापक समीक्षा एडिसन रोग के बारे में डॉक्टर के संदेह के उभरने में योगदान कर सकती है।
अधिवृक्क अपर्याप्तता सिंड्रोम की तरह, प्रारंभिक निदान की पुष्टि करना और एडिसन रोग में इसकी सच्चाई की पुष्टि परीक्षणों की एक श्रृंखला और कुछ निश्चित अध्ययनों के बाद ही संभव है।
परीक्षणों का उद्देश्य यह निर्धारित करना है कि क्या कोर्टिसोल का स्तर अपर्याप्त है। अगला महत्व वास्तविक मूल कारण की खोज है।
निदान को स्पष्ट करने के लिए सबसे प्रभावी तरीका पिट्यूटरी क्षेत्र और अधिवृक्क ग्रंथियों की रेडियोलॉजिकल परीक्षा माना जाता है।
यदि एडिसन संकट के दौरान अधिवृक्क अपर्याप्तता का संदेह है, तो डॉक्टरों को ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन के साथ मिश्रित ग्लूकोज युक्त और खारा समाधान का अंतःशिरा प्रशासन करने की आवश्यकता होती है।
यदि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के प्रशासन से पहले निदान स्थापित करना असंभव है, तो कोर्टिसोल और एसीटीएच के लिए रक्त का नमूना लिया जाता है। संकट निम्नलिखित प्रयोगशाला उत्तर के अनुसार निर्धारित किया जाता है:
रोगी की स्थिति स्थिर होने के बाद, ACTH परीक्षण किया जाता है।
जब निदान निर्धारित किया गया है, पेरिटोनियम की एक अल्ट्रासाउंड और रेडियोलॉजिकल परीक्षा की आवश्यकता होती है। एडिसन रोग की उपस्थिति में मुख्य कारक अधिवृक्क ग्रंथियों और कैल्शियम जमा की अपरिवर्तित संरचना हैं।
रक्तस्राव के बाद कैल्सीफिकेशन हो सकता है, या - अधिवृक्क तपेदिक के साथ।
जैसा कि अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं:
माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के नैदानिक उपायों के रूप में, क्षतिग्रस्त अंग के मापदंडों और संरचना के वाद्य विश्लेषण की व्यापक तकनीकों का प्रदर्शन किया जाता है।
अधिवृक्क अपर्याप्तता का इलाज हार्मोन-क्षतिपूर्ति चिकित्सा के साथ किया जाता है।
कोर्टिसोल को एक संश्लेषित एनालॉग, ग्लुकोकोर्तिकोइद द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाएं हैं:
इन दवाओं का इस्तेमाल पूरे दिन में कई बार किया जाता है। वहीं, ड्रग थेरेपी के अलावा, रोगियों को एक निश्चित आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है।
चिकित्सीय आहार एक दैनिक आहार की तैयारी पर आधारित होता है, जिसमें रोगी के शरीर के लिए आवश्यक सभी पोषक तत्व और पोषक तत्व होते हैं।
मेनू निर्माण के मुख्य सिद्धांत निम्नलिखित घटकों की उपस्थिति हैं:
पर्याप्त चिकित्सा के साथ, एडिसन रोग के लिए रोग का निदान अनुकूल है।
अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा व्यावहारिक रूप से आदर्श से भिन्न नहीं होती है और स्वस्थ लोगों के करीब होती है।
एडिसन रोग के नैदानिक लक्षण रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हैं, जो बदले में अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल अपर्याप्तता की डिग्री, शरीर की आयु विशेषताओं, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति और, कुछ हद तक, इसके एटियलजि से निर्धारित होता है। (मुख्य रूप से तपेदिक नशा)। प्राथमिक ऑटोइम्यून, हाइपोप्लास्टिक प्रक्रियाओं, अधिवृक्क प्रांतस्था के शोष के साथ, रोग पिछले रोगों के साथ स्पष्ट एनामेनेस्टिक कनेक्शन के बिना अधिक बार धीरे-धीरे विकसित होता है।
एडिसन रोग के विशिष्ट लक्षणों में से एक थकान और मांसपेशियों में कमजोरी है। मांसपेशियों में कमजोरी शुरू में दिन के अंत में होती है। वृद्ध लोग आमतौर पर इसे काम पर अधिक काम, शारीरिक या मानसिक तनाव और उम्र में वृद्धि के साथ जोड़ते हैं। समय के साथ, मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ जाती है, न केवल दिन के अंत तक, बल्कि पहले के समय में भी होती है। सामान्य अस्थिभंग विशेषता है। नींद ताक़त नहीं लाती है, सामान्य शारीरिक और मानसिक सुस्ती, गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी लगातार नोट की जाती है, जिसके कारण चलना मुश्किल होता है, विशेष रूप से सीढ़ियाँ चढ़ना, गंभीर मामलों में, यहाँ तक कि बात करना और स्वतंत्र रूप से खाना। दूसरे शब्दों में, मांसपेशियों की कमजोरी एडिनमिया के चरित्र पर ले जाती है, जो एडिसन रोग के क्लासिक लक्षणों में से एक है। अस्थेनिया की गंभीरता, मांसपेशियों की कमजोरी रोग की गंभीरता के मानदंडों में से एक के रूप में काम कर सकती है।
क्रोनिक हाइपोकॉर्टिसिज्म का एक प्रारंभिक संकेत शरीर के वजन का धीरे-धीरे प्रगतिशील नुकसान (१००% मामलों) है, जो न केवल निर्जलीकरण के साथ जुड़ा हुआ है, एनाबॉलिक प्रक्रियाओं में कमी, बल्कि भूख में कमी (७०-९०% मामलों) में भी है। तपेदिक नशा के रूप में। वजन में कमी नगण्य से हो सकती है - 3-5 किग्रा, उच्चारित - 25-30 किग्रा या अधिक, और अपेक्षाकृत जल्दी (2-3 महीनों के भीतर) या धीरे-धीरे (कई महीनों और वर्षों में) विकसित हो सकती है।
रोग की शुरुआत में, किसी भी भोजन के लिए भूख कम हो जाती है, नमकीन के अपवाद के साथ, भविष्य में यह पूरी तरह से अनुपस्थित है। कुछ रोगियों में भूख में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कभी-कभी भूख की भावना होती है, सिरदर्द, चक्कर आना, सामान्य कमजोरी में वृद्धि, कभी-कभी कांपना, जो सापेक्ष हाइपरिन्सुलिनिज्म से जुड़े हाइपोग्लाइसीमिया की घटना को इंगित करता है। इन विकारों की हाइपोग्लाइसेमिक प्रकृति खाने के बाद उनमें कमी या उन्मूलन द्वारा इंगित की जाती है, विशेष रूप से मिठाई, एक गिलास चाय, चीनी का एक टुकड़ा या मिठाई।
हाइपोकॉर्टिसिज्म के स्पष्ट लक्षणों के साथ, रोगियों को मतली, पेट में दर्द, उल्टी की भी शिकायत होती है, जिससे महत्वपूर्ण राहत नहीं मिलती है। मल अक्सर अनियमित होता है, दस्त होने की प्रवृत्ति होती है। अलग-अलग तीव्रता और स्थानीयकरण का पेट दर्द आमतौर पर रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम, इसके विघटन का संकेत देता है; हार्मोन की पर्याप्त खुराक की नियुक्ति के साथ, एक नियम के रूप में, तेजी से घट जाती है।
रोगियों की शुरुआती शिकायतों में से एक शरीर की स्थिति में तेजी से बदलाव के साथ चक्कर आना है, खासकर जब बिस्तर से उठना, सिर में शोर, बेहोशी तक। यह बिगड़ा हुआ संवहनी स्वर, पानी-इलेक्ट्रोलाइट की गहरी हानि के परिणामस्वरूप धमनी हाइपोटेंशन के कारण है, मुख्य रूप से सोडियम चयापचय - हाइपोनेट्रेमिया। रोग के गंभीर मामलों में और एडिसन संकट के विकास में, धमनी हाइपोटेंशन चरम डिग्री तक पहुंच जाता है - पतन। आमतौर पर सिस्टोलिक रक्तचाप 13.3 kPa (100 मिमी Hg) से कम होता है, गंभीर मामलों में 9.3-8 kPa (70-60 मिमी Hg) तक पहुँच जाता है, डायस्टोलिक - 8-4 kPa (60-30 मिमी Hg), अधिक बार 8-5.7 केपीए (60-50 मिमी एचजी)। रक्तचाप का स्तर कॉर्टिकोस्टेरॉइड की कमी की डिग्री पर निर्भर करता है, हालांकि, रक्तचाप का सामान्य मूल्य अधिवृक्क प्रांतस्था की पुरानी अपर्याप्तता को बाहर नहीं करता है, जो ऐसे रोगियों में सहवर्ती उच्च रक्तचाप या माध्यमिक रोगसूचक, अक्सर गुर्दे, धमनी उच्च रक्तचाप के कारण हो सकता है। .
हाइपोकॉर्टिसिज्म रक्तचाप को कम करने में मदद करता है, कभी-कभी सामान्य मूल्यों तक, यानी सापेक्ष धमनी हाइपोटेंशन होता है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है, क्योंकि धमनी हाइपोटेंशन की अनिवार्य उपस्थिति पर एडिसन रोग के निदान में दिशानिर्देश पर्याप्त हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की कमी के कारण रोगियों की मृत्यु तक गंभीर परिणाम दे सकते हैं। इन मामलों में न केवल एक क्षैतिज स्थिति में (यह सामान्य और यहां तक कि ऊंचा हो सकता है), बल्कि एक ऊर्ध्वाधर स्थिति में भी रक्तचाप को मापना बहुत महत्वपूर्ण है।
एडिसन रोग के लक्षणों में से एक न्यूरोसाइकियाट्रिक विकार (तेजी से मानसिक थकान, स्मृति हानि, चिड़चिड़ापन, नींद की गड़बड़ी, अवसाद) है, जो 55-70% मामलों में होता है। स्वाद, घ्राण, दृश्य और श्रवण उत्तेजनाओं की धारणा की दहलीज कम हो जाती है, जो ग्लूकोकार्टिकोइड रिप्लेसमेंट थेरेपी के बाद ही सामान्य हो जाती है। पुरुषों में एडिसन रोग के शुरुआती लक्षणों में से एक शक्ति और सेक्स ड्राइव में कमी है, महिलाओं में - ओलिगो- और ऑप्सोमेनोरिया, गंभीर मामलों में - एमेनोरिया।
त्वचा के रंग में बदलाव पर ध्यान आकर्षित किया जाता है - हाइपरपिग्मेंटेशन, जो रोग के पहले लक्षणों (कमजोरी, थकान में वृद्धि) की शुरुआत के कुछ समय बाद या साथ ही रोग के अन्य अभिव्यक्तियों के साथ दिखाई देता है। रोग की शुरुआत में, शरीर के खुले हिस्से जो सूर्यातप (चेहरे, गर्दन, हाथों के पीछे), कपड़े रगड़ने के स्थान, विभिन्न कारकों के यांत्रिक प्रभाव (बेल्ट पहनने का क्षेत्र, पूर्वकाल) के संपर्क में आते हैं। और एक्सिलरी क्षेत्र, कोहनी, घुटने के जोड़ों की पूर्वकाल सतह के आसपास के मस्कुलोक्यूटेनियस सिलवटों को रंजित किया जाता है, वर्णक के शारीरिक जमाव के स्थान (स्तन ग्रंथियों के निपल्स, अंडकोश की त्वचा, लिंग, लेबिया, गुदा की परिधि) हैं। अधिक तीव्रता से दागदार।
त्वचा के निशान के रंजकता द्वारा विशेषता (पोस्टऑपरेटिव, पूर्व फोड़े के स्थान और अन्य प्युलुलेंट-भड़काऊ त्वचा रोग)। त्वचा रंजकता कांस्य, सुनहरा भूरा, कम अक्सर एक मिट्टी का मैला भूरा होता है। धीरे-धीरे, रंजकता त्वचा की पूरी सतह पर फैल जाती है, शेष संकेतित स्थानों में अधिक स्पष्ट होती है। हाथों के पिछले हिस्से और विशेष रूप से इंटरफैंगल जोड़ों के पृष्ठीय की बढ़ी हुई रंजकता बहुत विशेषता है: पामर सिलवटों के रंजकता को बनाए रखते हुए पामर, प्लांटर की सतह हल्की रहती है। 40-60% मामलों में, त्वचा रंजकता के साथ, श्लेष्म झिल्ली के स्थानीय रंजकता (दांतों, मसूड़ों, होंठ, कठोर और नरम तालू, पीछे की ग्रसनी दीवार, योनि श्लेष्मा के क्षेत्र में गालों की आंतरिक सतह) , मलाशय) का उल्लेख किया गया है। श्लेष्मा झिल्ली का रंग नीला-भूरा या नीला-भूरा होता है। कंजंक्टिवल मेम्ब्रेन पर ब्लिश-ब्राउन पिग्मेंटेशन पाया जा सकता है, अक्सर फंडस पर भूरे रंग के धब्बे पाए जाते हैं।
कुछ रोगियों में, रंजित त्वचा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, विभिन्न आकार और आकार (विटिलिगो और ल्यूकोडर्मा) के धब्बेदार धब्बे दिखाई देते हैं, जिसे पहली बार एडिसन ने देखा था। रंजकता की गंभीरता पर रोग की गंभीरता की कोई स्पष्ट निर्भरता नहीं है, हालांकि हाइपोकॉर्टिसिज्म का अधिक गंभीर रूप अक्सर अधिक तीव्र रंजकता के साथ होता है। कुछ रोगियों में, त्वचा की रंजकता रोग के अन्य लक्षणों की उपस्थिति से पहले होती है, जो कॉर्टिकोट्रोपिन (प्रतिक्रिया सिद्धांत के अनुसार) के बढ़े हुए स्राव से जुड़ी होती है। भविष्य में, अधिवृक्क प्रांतस्था की आरक्षित क्षमता में कमी के कारण, हार्मोन की पूर्ण कमी होती है, जो संबंधित क्लिनिक द्वारा प्रकट होती है। बहुत कम अक्सर, एक नियम के रूप में, माध्यमिक (एडेनोहाइपोफिसियल) हाइपोकॉर्टिसिज्म के साथ, रोग के स्पष्ट लक्षणों (एडिनेमिया, एनोरेक्सिया, वजन घटाने, धमनी हाइपोटेंशन) की उपस्थिति के बावजूद हाइपरपिग्मेंटेशन अनुपस्थित है।
एडिसन रोग में हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ, बालों का काला पड़ना, बालों का झड़ना (प्यूबिस पर, बगल में) अक्सर नोट किया जाता है (25% मामलों में)। ऐसे मामलों में हाइपरपिग्मेंटेशन की अनुपस्थिति न केवल जल्दी, बल्कि रोग के गंभीर रूपों के निदान में कुछ कठिनाइयों का कारण बनती है।
अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित करने वाले कई रोगों में, एक दुर्लभ विकृति जिसमें एक पुरानी लंबी अवधि होती है - एडिसन रोग, या हाइपोकॉर्टिसिज्म - विशेष ध्यान देने योग्य है। रोग अधिवृक्क प्रांतस्था को प्रभावित करता है, परिणामस्वरूप - महत्वपूर्ण हार्मोन की कमी विकसित होती है। पैथोलॉजी का नाम ब्रिटिश चिकित्सक थॉमस एडिसन के नाम से जुड़ा है, जिन्होंने 19 वीं शताब्दी में पहली बार एक गंभीर बीमारी के लक्षणों का वर्णन किया था।
एडिसन रोग सभी आयु समूहों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन मुख्य जोखिम समूह 20-40 वर्ष की आयु सीमा पर पड़ता है। हाइपोकॉर्टिसिज्म का शायद ही कभी निदान किया जाता है - प्रति 100 हजार लोगों में एक रोगी होता है। हालांकि, मामलों की सटीक संख्या स्थापित करना समस्याग्रस्त है - कई रोगी हल्के लक्षणों के कारण पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम से अनजान होते हैं और डॉक्टर के पास नहीं जाते हैं।
एड्रेनल ग्रंथियां गुर्दे के ऊपर रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में स्थित युग्मित ग्रंथियां होती हैं और उनके निकट होती हैं। उनकी अलग-अलग आकृतियाँ हैं - बायाँ गोलार्द्ध के रूप में है, दायाँ एक पिरामिड के रूप में है। अधिवृक्क ग्रंथियों के दो स्वतंत्र भाग होते हैं - कॉर्टिकल, सेरेब्रल और अंतःस्रावी प्रक्रियाओं के नियमन में सबसे महत्वपूर्ण हैं।
अधिवृक्क ग्रंथियां हार्मोन का उत्पादन करती हैं:
हार्मोन के उत्पादन के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों की गतिविधि मुख्य अंतःस्रावी अंगों द्वारा नियंत्रित होती है - हाइपोथैलेमस, पीनियल ग्रंथि और पिट्यूटरी ग्रंथि। जब शरीर में हार्मोन की सांद्रता कम हो जाती है, तो मस्तिष्क को एक समान संकेत भेजा जाता है - प्रतिक्रिया में, पिट्यूटरी ग्रंथि एक एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन जारी करती है, जिसके प्रभाव में अधिवृक्क ग्रंथियां हार्मोन का उत्पादन करती हैं।
अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित हार्मोन की भूमिका महान है। वे इसके लिए जिम्मेदार हैं:
एडिसन रोग का रोगजनन अधिवृक्क प्रांतस्था के लगातार शिथिलता के विकास पर आधारित है, परिणामस्वरूप, हार्मोन का संश्लेषण धीरे-धीरे धीमा हो जाता है। पिट्यूटरी ग्रंथि की सुरक्षा और पर्याप्त मात्रा में एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन की पृष्ठभूमि के खिलाफ हार्मोन के उत्पादन में विफलता होती है। पैथोफिज़ियोलॉजी उन कारणों के समूह की पहचान करती है जो अधिवृक्क ग्रंथियों के अंतःस्रावी कार्यों में व्यवधान पैदा करते हैं:
पैथोफिज़ियोलॉजी शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के लिए कांस्य रोग के विकास में एक विशेष भूमिका प्रदान करती है। ऑटोइम्यून क्षति के साथ, अधिवृक्क एंटीबॉडी का अंग पर ही हानिकारक प्रभाव पड़ता है। ऑटोइम्यून क्षति की प्रक्रिया को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन यह स्थापित किया गया है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति कांस्य रोग के विकास में अंतिम भूमिका नहीं निभाती है - एडिसन रोग माता-पिता से बच्चों में फैलता है।
एडिसन रोग की एक समृद्ध नैदानिक तस्वीर है, जो सभी अंग प्रणालियों पर हार्मोन की कमी के नकारात्मक प्रभाव के कारण है। पैथोलॉजी में निहित एक विशेषता विशेषता है - जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, रोगी की त्वचा एक कांस्य रंग प्राप्त करती है, इसलिए एडिसन की बीमारी को कभी-कभी कांस्य कहा जाता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का मलिनकिरण एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक और अल्फा-मेलानोसिस्टोस्टिमुलेटिंग हार्मोन के बढ़े हुए संश्लेषण के कारण होता है। लेकिन ऐसा लक्षण रोग के प्राथमिक रूपों के लिए विशिष्ट है, एडिसन रोग का द्वितीयक रूप त्वचा के कालेपन के साथ नहीं है।
नैदानिक अभिव्यक्तियों की विविधता को रोग संबंधी विकारों में विभाजित किया गया है:
हृदय और रक्त वाहिकाओं के काम में विकार हृदय की मांसपेशियों के संकुचन की आवृत्ति में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, हृदय की लय परेशान है, रक्त परिसंचरण की प्रक्रिया धीमी हो जाती है। तो, बच्चों में कांस्य रोग के दौरान, हृदय अपर्याप्त रूप से अपर्याप्तता की एक गंभीर डिग्री तक विकसित होता है। एडिसन रोग वाले अधिकांश लोग, हृदय की शिथिलता के कारण, पीला दिखाई देते हैं, पैरों पर सूजन दिखाई देती है, और अंगों को छूने से ठंड लगती है।
हाइपोकॉर्टिसिज्म के साथ, हृदय की मांसपेशियों के संकुचन को प्रोत्साहित करने के लिए आवश्यक तंत्रिका प्रतिक्रियाओं के संचरण की दर कम हो जाती है। सोडियम आयनों के एक साथ सक्रिय वाशआउट के साथ मायोकार्डियल टिशू में पोटेशियम आयनों के संचय की पृष्ठभूमि के खिलाफ लगातार अतालता होती है। ट्रेस तत्वों के अनुपात में असंतुलन भी हृदय ताल की खराबी का कारण बनता है, तीसरे पक्ष के अंगों में तंत्रिका संचरण का विकार।
रक्तचाप में अनियंत्रित गिरावट पैथोलॉजी का एक और विशिष्ट संकेत है। हाइपोटेंशन नसों और धमनियों के स्वर के कमजोर होने, हृदय गति और हृदय गति में कमी के कारण विकसित होता है। मूत्र के साथ सोडियम आयनों के त्वरित उत्सर्जन से शरीर का निर्जलीकरण होता है और दबाव में गिरावट आती है।
अधिवृक्क ग्रंथियां सेक्स हार्मोन का उत्पादन करती हैं जो शरीर को यौवन और कामेच्छा की उपस्थिति के लिए आवश्यक होती है। एडिसन रोग के साथ, एस्ट्रोजन और टेस्टोस्टेरोन का संश्लेषण कम हो जाता है, जिससे नकारात्मक प्रतिक्रियाएं होती हैं:
हार्मोन की कमी जठरांत्र संबंधी मार्ग को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है, जिससे अग्न्याशय, पेट, आंतों के स्रावी कार्यों में कमी आती है। लंबे समय तक हार्मोनल कमी के साथ, बृहदान्त्र और छोटी आंत की अंदरूनी परत के विली का शोष होता है। नतीजतन, पोषक तत्वों को आत्मसात करने की प्रक्रिया पूरी तरह से बाधित हो जाती है। गैस्ट्रिटिस, गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर, अग्नाशयशोथ विकसित होते हैं। रोगों की घटना का तंत्र सरल है - हार्मोन की कमी से आक्रामक कारकों से जठरांत्र म्यूकोसा की सुरक्षा में कमी होती है।
क्लासिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों के अलावा, अपच संबंधी लक्षण दिखाई देते हैं। मतली के हमले, उल्टी लंबे समय तक एडिसन रोग की विशेषता है। एपिसोडिक डायरिया के रूप में मल विकार आम है। लगभग सभी रोगियों में भूख कम देखी जाती है।
शरीर में डिहाइड्रेशन हार्मोन एल्डोस्टेरोन की कमी के कारण होता है। निर्जलीकरण के लक्षण नग्न आंखों से ध्यान देने योग्य होते हैं - रोगियों की सूखी झुर्रीदार त्वचा होती है, गाल शिथिल हो जाते हैं और गालों में गिर जाते हैं, निचली पलकें झुक जाती हैं, रोगी का चेहरा "शहीद" की अभिव्यक्ति लेता है। पेट अंदर खींच लिया जाता है।
निर्जलीकरण मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, जिसके गंभीर परिणाम होते हैं:
कांस्य रोग में प्रतिरक्षा प्रणाली पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। शरीर की प्राकृतिक सुरक्षा कम हो जाती है - रोगी वायरल और बैक्टीरियल बीमारियों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है। हाइपोकॉर्टिसिज्म से पीड़ित लोगों में ब्रोंकाइटिस, निमोनिया और निमोनिया होने की संभावना 2 गुना अधिक होती है।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, गंभीर तंत्रिका संबंधी विकार विकसित होते हैं। विशिष्ट लक्षण सुस्ती, सुस्ती के रूप में प्रकट होते हैं, रोगियों में सभी प्रकार की सजगता फीकी पड़ जाती है। हाइपोकॉर्टिसिज्म का दीर्घकालिक कोर्स लगातार अवसाद की ओर जाता है - पर्यावरण में रुचि खो जाती है, उदासीनता की अवधि अचानक चिड़चिड़ापन के प्रकोप से बदल जाती है, हर चीज से असंतोष। लगातार थकान, कमजोरी, उनींदापन से स्थिति बढ़ जाती है।
एडिसन की बीमारी धीरे-धीरे विकसित होती है, नैदानिक तस्वीर बढ़ रही है। लेकिन चिकित्सा में, हाइपोकॉर्टिसिज्म के लक्षणों की अचानक शुरुआत के मामले हैं। तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता में, एक जीवन-धमकी की स्थिति होती है - एक एडिसन संकट। संकट अक्सर उन रोगियों में विकसित होते हैं जो रोग की उपस्थिति के बारे में नहीं जानते हैं, या प्रतिस्थापन चिकित्सा के ढांचे में हार्मोन की अपर्याप्त खुराक के अभाव में।
कांस्य रोग में संकट तीव्र प्रतिश्यायी प्रक्रियाओं, चोटों, संचालन या संक्रामक घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है - अधिवृक्क अपर्याप्तता तेजी से बढ़ जाती है और रोगी की स्थिति गंभीर हो जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की व्यक्तिगत खुराक के साथ इलाज किए गए मरीजों में संकट हो सकता है। हालांकि, हार्मोन की तेज वापसी, खुराक में कमी या शरीर की जरूरतों में वृद्धि के साथ, संकट विकसित होने का खतरा होता है।
संकट के लक्षण:
एक संकट में रोगी की स्थिति गंभीर होती है, हार्मोन की बढ़ी हुई खुराक की शुरूआत द्वारा तत्काल चिकित्सा देखभाल के प्रावधान के बिना, निर्जलीकरण और सभी महत्वपूर्ण अंग प्रणालियों के कामकाज में व्यवधान के कारण एक घातक परिणाम हो सकता है।
बच्चों में एडिसन की बीमारी का अक्सर प्राथमिक विद्यालय और किशोरावस्था में निदान किया जाता है। शिशुओं और प्रीस्कूलर में पैथोलॉजी की पुष्टि के दुर्लभ मामले हैं। बच्चों में कांस्य रोग ज्यादातर मामलों में प्राथमिक होता है - अधिवृक्क अपर्याप्तता के गठन के लिए तंत्र आनुवंशिक रूप से निर्धारित और माता-पिता से प्रेषित होता है। रोग के द्वितीयक गठन के कारण वयस्कों में रोग के विकास को भड़काने वाले कारकों से भिन्न नहीं होते हैं:
बच्चों में रोग के प्रकट होने के प्रारंभिक लक्षण दिखने में दोष और शारीरिक विकास में अंतराल से जुड़े हैं:
लंबे समय तक हार्मोन की कमी (बीमारी के 1-3 साल बाद) की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक संकेत बनते हैं:
बच्चों में बीमारी कठिन होती है, जिससे शारीरिक और मानसिक रूप से बहुत कष्ट होता है। कांस्य रोग वाले बच्चे दूसरों की पृष्ठभूमि के खिलाफ खड़े होते हैं - उन्हें असामान्य पतलेपन, असामान्य गहरे रंग की त्वचा, पीलापन और कमजोरी, सामान्य विकास के साथ उम्र बेमेल, लंबे समय तक धूप में रहने में असमर्थता की विशेषता है। इसलिए, प्रतिस्थापन चिकित्सा का शीघ्र निदान और नुस्खे सर्वोपरि हैं।
"हाइपोकॉर्टिसिज्म" का निदान प्रयोगशाला परीक्षणों और विशेष परीक्षणों के परिणामों के अनुसार स्थापित किया गया है। लंबी अवधि की वर्तमान बीमारी के मामले में इंस्ट्रुमेंटल परीक्षा विधियां एड्रेनल ग्रंथि घाव की डिग्री निर्धारित करने में एक माध्यमिक भूमिका निभाती हैं।
यदि आपको अधिवृक्क अपर्याप्तता का संदेह है, तो रक्त और मूत्र अनिवार्य शोध के अधीन हैं। नैदानिक परीक्षण भी सांकेतिक हैं।
वाद्य परीक्षा में शामिल हैं:
पूरी जांच के बाद, परिणाम एक साथ लाए जाते हैं। इतिहास का संग्रह, आनुवंशिकता का अध्ययन, रोगी की वस्तुनिष्ठ परीक्षा अनिवार्य है। शिकायतों, बाहरी संकेतों और नैदानिक डेटा की समग्रता आपको एडिसन की बीमारी को अन्य पुरानी विकृतियों से अलग करने और निदान की पुष्टि करने की अनुमति देती है।
समय पर निर्धारित पर्याप्त उपचार रोगी की स्थिति को अनुकूलित करने की अनुमति देता है। एडिसन रोग के लिए थेरेपी जटिल है और इसमें शामिल हैं:
रोगी की स्थिर स्थिति को बनाए रखने के लिए सिंथेटिक हार्मोन का नियमित सेवन आवश्यक है। यह इस तथ्य के कारण है कि महत्वपूर्ण हार्मोन - एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोल - अधिवृक्क ग्रंथियों को छोड़कर कहीं भी संश्लेषित नहीं होते हैं। कांस्य रोग से पीड़ित लोगों के लिए, कोर्टिसोन मुख्य दवा के रूप में निर्धारित है। कोर्टिसोन ने लंबे समय से अंतःस्रावी विकारों के उपचार में खुद को साबित किया है।
व्यक्तिगत खुराक चुनते समय, नियमों पर विचार करना महत्वपूर्ण है:
रोगसूचक उपचार में शरीर के इष्टतम कार्यों को बनाए रखने के लिए दवाओं को निर्धारित करना शामिल है। लंबे समय तक निर्जलीकरण के साथ, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, अंतःशिरा खारा का संकेत दिया जाता है। रक्त शर्करा में तेज गिरावट के लिए 5% एकाग्रता पर ग्लूकोज की शुरूआत की आवश्यकता होती है।
यदि तपेदिक प्रक्रिया से हाइपोकॉर्टिसिज्म का कोर्स जटिल है, तो विशेष एजेंट निर्धारित किए जाते हैं - मुख्य और आरक्षित श्रृंखला (आइसोनियाज़िड) के एंटीबायोटिक्स। इस मामले में खुराक का चयन चिकित्सक द्वारा किया जाता है, जो एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ मिलकर उपचार प्रक्रिया को नियंत्रित करता है।
जटिल उपचार में आहार भोजन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। हाइपोकोप्टिसिज्म के मरीजों को प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, वसा और विटामिन के इष्टतम संतुलन के साथ उच्च कैलोरी आहार की आवश्यकता होती है। बुनियादी पोषण सिद्धांत:
हाइपोकॉर्टिसिज्म वाले मरीजों को सामान्य स्थिति की निगरानी, चिकित्सा की प्रभावशीलता का आकलन करने और संकटों के विकास को रोकने के लिए एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा आजीवन अवलोकन के अधीन किया जाता है। पर्यवेक्षण करने वाला डॉक्टर इसका रिकॉर्ड रखता है:
गंभीर जटिलताओं और अचानक मृत्यु को रोकने के लिए डॉक्टर एडिसन संकट की पहली अभिव्यक्तियों के बारे में रोगी को सूचित करने के लिए बाध्य है। सही जीवन शैली, पोषण और सहायक हार्मोन थेरेपी के अधीन, औसत जीवन प्रत्याशा आम लोगों से भिन्न नहीं होती है।
एडिसन रोग वाले व्यक्तियों को संकटों को रोकने के लिए कई निवारक उपायों का पालन करना चाहिए:
हाइपोकॉर्टिसिज्म की सामान्य रोकथाम के लिए, उन बीमारियों के विकास को रोकना महत्वपूर्ण है जो अधिवृक्क ग्रंथियों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं - तपेदिक, ऑटोइम्यून और ऑन्कोलॉजिकल रोग, कवक और प्रणालीगत विकृति। अधिवृक्क अपर्याप्तता के थोड़े से संदेह पर - एक तेज वजन घटाने, हृदय प्रणाली में परिवर्तन, रक्तचाप में वृद्धि - एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श करना आवश्यक है।
एडिसन की बीमारी, अपने प्रगतिशील जीर्ण पाठ्यक्रम के बावजूद, मौत की सजा नहीं है। प्रारंभिक पहचान और दीर्घकालिक सहायक देखभाल हाइपोकॉर्टिसिज्म वाले लोगों को बिना किसी परेशानी के पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देती है। मुख्य बात यह है कि चिकित्सा सिफारिशों का सख्ती से पालन करें, एक शांत, मनो-भावनात्मक और स्वस्थ जीवन शैली का पालन करें। एडिसन रोग से पीड़ित बच्चों की योजना बनाते समय, पैथोलॉजी के संचरण के जोखिम की पहचान करने और इसे कम करने के लिए विशेष प्रजनन केंद्रों से संपर्क करना समझ में आता है।
एडिसन रोग (हाइपोकॉर्टिसिज्म, कांस्य रोग) अंतःस्रावी तंत्र की एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन (मुख्य रूप से कोर्टिसोल) का स्राव कम हो जाता है।
इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1855 में ब्रिटिश चिकित्सक थॉमस एडिसन ने किया था। यह पुरुषों और महिलाओं को समान आवृत्ति के साथ प्रभावित करता है; अधिक बार युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में निदान किया जाता है।
एडिसन रोग का विकास विभिन्न रोग स्थितियों और रोगों के कारण अधिवृक्क प्रांतस्था या पिट्यूटरी ग्रंथि की कोशिकाओं को नुकसान के कारण होता है:
लगभग 70% मामलों में, एडिसन रोग अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ऑटोइम्यून घाव के कारण होता है। विभिन्न कारणों से, प्रतिरक्षा प्रणाली खराब हो जाती है, और यह अधिवृक्क कोशिकाओं को विदेशी के रूप में पहचानने लगती है। नतीजतन, एंटीबॉडी का उत्पादन होता है जो अधिवृक्क प्रांतस्था पर हमला करते हैं और नुकसान पहुंचाते हैं।
एडिसन सिंड्रोम कई वंशानुगत विकृति के साथ है।
कारण के आधार पर, एडिसन रोग है:
एडिसन रोग समान आवृत्ति वाले पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित करता है; अधिक बार युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में निदान किया जाता है।
एडिसन रोग में निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ हैं:
रक्त में, ग्लूकोज के स्तर में कमी और ईोसिनोफिलिया निर्धारित किया जाता है।
नैदानिक तस्वीर धीरे-धीरे विकसित होती है। कई वर्षों तक, लक्षण हल्के होते हैं और अपरिचित रह सकते हैं, केवल तभी ध्यान आकर्षित करते हैं जब तनाव या किसी अन्य बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक एडिसन संकट होता है। यह एक तीव्र स्थिति है जिसकी विशेषता है:
एडिसन रोग की सबसे खतरनाक जटिलता एडिसन संकट का विकास है, जो एक जानलेवा स्थिति है।
एडिसन संकट के साथ, एक स्पष्ट इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन होता है, जिसमें रक्त में सोडियम की मात्रा काफी कम हो जाती है, और फास्फोरस, कैल्शियम और पोटेशियम बढ़ जाता है। ग्लूकोज का स्तर भी तेजी से गिरता है।
नैदानिक तस्वीर के अध्ययन के आधार पर निदान का सुझाव दिया जाता है। इसकी पुष्टि के लिए, कई प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं:
एडिसन रोग के लिए मुख्य उपचार आजीवन हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी है, यानी ऐसी दवाएं लेना जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा उत्पादित हार्मोन को प्रतिस्थापित करती हैं।
एक संक्रामक रोग, आघात या आसन्न सर्जिकल हस्तक्षेप की पृष्ठभूमि के खिलाफ एडिसन संकट के विकास को रोकने के लिए, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा हार्मोनल दवाओं की खुराक की समीक्षा की जानी चाहिए।
पर्याप्त हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के साथ, रोगियों की जीवन प्रत्याशा उन लोगों के समान होती है जो इस बीमारी से पीड़ित नहीं होते हैं।
एडिसन संकट के मामले में, रोगी को एंडोक्रिनोलॉजी विभाग में आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, और गंभीर स्थिति में - गहन देखभाल इकाई में। अंतःस्रावी रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन को इंजेक्ट करके संकट को रोक दिया जाता है। इसके अलावा, जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन और हाइपोग्लाइसीमिया के मौजूदा उल्लंघनों को ठीक किया जा रहा है।
एडिसन रोग की सबसे खतरनाक जटिलता एडिसन संकट का विकास है, जो एक जानलेवा स्थिति है।
इसकी घटना के कारण हो सकते हैं:
एडिसन रोग के लिए पूर्वानुमान अच्छा है। पर्याप्त हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के साथ, रोगियों की जीवन प्रत्याशा उन लोगों के समान होती है जो इस बीमारी से पीड़ित नहीं होते हैं।
एडिसन रोग की रोकथाम के उपायों में उन सभी स्थितियों की रोकथाम शामिल है जो इसके विकास की ओर ले जाती हैं। कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं।
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एडिसन रोग तब होता है जब अधिवृक्क प्रांतस्था बाधित होती है। इस रोग का निदान पुरुषों और महिलाओं दोनों में किया जाता है, मुख्यतः मध्यम आयु (30 से 40 वर्ष तक) में। यह एक काफी दुर्लभ बीमारी है जो प्रति 100 हजार आबादी पर एक व्यक्ति में दर्ज की जाती है। एडिसन बिरमर रोग संक्रामक रोगों (सिफलिस, अधिवृक्क तपेदिक और टाइफस) के साथ-साथ अमाइलॉइडोसिस और घातक ट्यूमर के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है। 70% रोगियों में, रोग प्रतिरक्षा प्रणाली में विफलताओं के परिणामस्वरूप होता है (एंटीबॉडी शरीर की कोशिकाओं को विदेशी निकायों के लिए गलती करना शुरू कर देते हैं, हमला करते हैं और उन्हें नष्ट कर देते हैं)। अधिवृक्क प्रांतस्था कोशिकाओं के विनाश के साथ, ग्लूको- और मिनरलोकोर्टिकोइड्स (कोर्टिसोल, 11-डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन, एल्डोस्टेरोन) का संश्लेषण कम हो जाता है। वैज्ञानिकों ने साबित किया है कि ग्लूकोकार्टिकोइड्स शरीर में विभिन्न जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं (रक्तचाप, इंसुलिन एकाग्रता को नियंत्रित करते हैं, प्रोटीन, लिपिड और कार्बोहाइड्रेट के संश्लेषण के नियमन में भाग लेते हैं)।
अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन लेने वाले रोगियों में अक्सर हाइपोकॉर्टिसिज्म देखा जाता है। ज्यादातर मामलों में, रोग का एटियलजि अभी भी स्पष्ट नहीं है। प्राथमिक और माध्यमिक में वर्गीकृत। प्राथमिक विफलता तब विकसित होती है जब अधिवृक्क ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाता है, और माध्यमिक विफलता एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की अपर्याप्त उत्तेजना के कारण होती है।
एडिसन रोग: लक्षण
रोग के नैदानिक लक्षण शरीर में खनिज और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की कमी के कारण होते हैं। सबसे विशिष्ट लक्षण कमजोरी, हाइपोटेंशन, जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता (मतली, भूख न लगना, उल्टी, कब्ज, जो अक्सर दस्त के बाद होते हैं) हैं। कुछ रोगियों में, हाइपोक्लोरहाइड्रिया मनाया जाता है।
एडिसन की बीमारी बढ़ती चिड़चिड़ापन या अवसाद, लगातार सिरदर्द और अनिद्रा के साथ होती है। छाती का एक्स-रे सिकुड़ते दिल को दर्शाता है। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम रजिस्टर (रक्त में पोटेशियम की एकाग्रता में वृद्धि)। त्वचा रंजकता रोग की गंभीरता को नहीं दर्शाती है, हालांकि, उपचार के दौरान इसमें वृद्धि या कमी चिकित्सीय क्रियाओं की प्रभावशीलता को इंगित करती है।
माध्यमिक एडिसन रोग कम गंभीर लक्षणों की विशेषता है। यह त्वचा रंजकता (तथाकथित "सफेद एडिसन") के बिना बहुत स्पष्ट है। इस रोग का मुख्य कारण अधिवृक्क तपेदिक है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो एडिसन की बीमारी और भी बदतर हो जाती है। नैदानिक संकेत तेज होते हैं: मतली, उल्टी, दस्त, रक्तचाप तेजी से गिरता है, और रक्त में पोटेशियम की एकाग्रता बढ़ जाती है। परिधीय रक्त में, अवशिष्ट नाइट्रोजन की मात्रा, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या और हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है। इसलिए, यदि एडिसन संकट की अवधि के दौरान रोगी को समय पर सहायता प्रदान नहीं की जाती है, तो वह गुर्दे के लक्षणों के साथ मर जाता है और
निदान करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण प्रयोगशाला पैरामीटर रक्त प्लाज्मा में 17-OCS और मूत्र में 17-KS की सामग्री के साथ-साथ रक्त में ग्लूकोज के स्तर में कमी है। रक्त की रूपात्मक परीक्षा लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और विलंबित ईएसआर को इंगित करती है।
एडिसन की बीमारी को निम्नलिखित बीमारियों से अलग किया जाता है: कांस्य मधुमेह, पेलाग्रा, आर्सेन के साथ विषाक्तता, बिस्मथ और अर्जेन्टम। यह बीमारी, एक नियम के रूप में, समय-समय पर तेज होने के साथ एक पुराना कोर्स है। एडिसन बिरमर रोग की गंभीरता रोग के मुख्य लक्षणों की गंभीरता के साथ-साथ अधिवृक्क अपर्याप्तता की भरपाई के लिए आवश्यक दवाओं की संख्या से निर्धारित होती है।