Буллезная эмфизема легкого (Альвеолярная киста, Буллезная болезнь, Буллезное легкое, Ложная киста, Синдром исчезающего легкого). Буллезная эмфизема легких: причины возникновения и характерные симптомы

Булла легкого - наполненный воздухом тонкостенный пузырь величиной от 1 до 10-15 см и более, расположенный под висцеральной плеврой и ограниченный перилобулярными прослойками. Булла легкого чаще локализуется в верхних отделах легких; одним из объяснений этого является наличие более выраженных перилобулярных прослоек в этих отделах.

Буллы имеют, как правило, приобретенный характер. Причиной развития булл, по всей вероятности, являются локальные нарушения проходимости бронхиол и мельчайших бронхов с образованием в них клапанного механизма из-за рубцовых или функциональных изменений (локальный бронхоспазм, рубцовый стеноз, накопление вязкого секрета). В результате возникновения бронхиального клапана, пропускающего воздух только в направлении альвеол, последние постепенно растягиваются, перегородки между ними атрофируются, вследствие чего возникают напряженные тонкостенные полости, которые, постепенно увеличиваясь, могут достигать больших и даже гигантских размеров.

Множественные буллы могут развиваться на фоне диффузной эмфиземы легких, которая в этом случае характеризуется как буллезная. При множественных буллах большого диаметра (до 10 см и более) некоторые авторы выделяют так называемую «буллезную болезнь легкого».

Клинически неосложненные буллы легкого чаще всего протекают бессимптомно. При множественных и гигантских буллах могут наблюдаться нарушения внешнего дыхания, связанные в основном со сдавлением напряженными буллами функционирующей легочной ткани со смещением средостения в здоровую сторону. При двусторонних поражениях клинические проявления булл могут быть выражены более ярко. Самым частым осложнением булл легкого являются их разрыв и возникновение спонтанного пневмоторакса.

Диагностика булл легкого основана на рентгенологических исследованиях - рентгенографии, томографии, торакоскопии (при осложнениях пневмотораксом), реже - ангиопульмонографии и компьютерной томографии. При крупных буллах и буллезной эмфиземе наблюдается нарушение внешнего дыхания (в первую очередь возрастание ООЛ).

Дифференциальная диагностика проводится с врожденными и вторичными (после абсцессов легких) кистами легких.

Лечение . Мелкие неосложненные буллы лечения не требуют. Консервативное лечение распространенной буллезной эмфиземы легких проводится по общим принципам лечения эмфиземы. При гигантских буллах, вызывающих нарушения внешнего дыхания, показано их оперативное удаление или трансторакальное дренирование с длительной активной аспирацией. При осложнении булл рецидивирующим спонтанным пневмотораксом производится их удаление, чаще всего путем резекции легкого в сочетании с костальной плеврэктомией или другими приемами, обеспечивающими сращение легкого с грудной стенкой (плевродез).

Буллезная эмфизема легких - это патология, которая является наиболее распространенной среди тех мужчин, у кого в амнезе есть большой стаж курения и у тех, у кого присутствуют хронические заболевания. Такая эмфизема характеризуется образованием булл в легких, которые можно устранить с помощью хирургического вмешательства или медикаментозного лечения. Средства народной медицины помогают облегчить симптомы патологии. При появлении первых симптомов заболевания необходимо обратиться к пульмонологу для диагностики и последующего лечения болезни. Прогноз является неблагоприятным в связи с тем, что это заболевание является следствием хронического бронхита.

Буллезная эмфизема легких: описание заболевания

Буллезная эмфизема легких - патология дыхательной системы. Это заболевание характеризуется расширением воздушных пространств в легких. Оно было описано в 1687 году С. Бартолинусом. Является следствием хронического бронхита и бронхиальной астмы.

Буллезную эмфизему легких относят к хронической обструктивной болезни легких. Данное заболевание распространено среди пожилых людей (после 60 лет). Болезнь развивается чаще у мужчин. Буллезная эмфизема легких делится на первичную и вторичную, острую (после приступа бронхиальной астмы) и хроническую форму (следствие хронических заболеваний).

По распространенности поражения эта патология подразделяется на несколько видов:

• единичная;
• односторонняя, локализована максимум в 2 частях одного легкого;
• одностороняя, локализована в 3 и более частях;
• двусторонняя.

Одна булла достигает размеров более 10 см. Булла образуется у 99% людей, которые выкуривают больше 1 пачки сигарет в день. Развитие болезни протекает незаметно.

Причины болезни

Возникновению буллезной эмфиземы легких способствуют следующие причины:

• курение, которое провоцирует воспаление в дыхательных путях;
• хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма, туберкулез и хронический бронхит;
• генетические и наследственные факторы, которые способствуют развитию этого заболевания;
• работа на вредном производстве;
• нарушение кровообращения в легких;
• плохая экология.

Клиническая картина болезни, осложнения

Буллезная эмфизема врачами классифицируется следующим образом:

• как бессимптомная (нет характерных симптомов);
• с клиническими проявлениями;
• осложненная форма.

Данное состояние характеризуется уменьшением эластичности легочной ткани, перерастяжением альвеол и увеличением количества воздуха в легких. Существуют определенные симптомы патологии:

• постепенное развитие одышки;
• одышка становится сильнее при возникновении инфекций или заболеваниях дыхательных путей;
• кашель;
• слизистая мокрота;
• резкое снижение веса (в связи с постоянной работой мышц, отвечающих за дыхание);
• пневмоторакс (скопление воздуха или газов в плевральной полости);
• боль в грудной клетке.

Если рассматривать первичную эмфизему, то она возникает преимущественно у людей в молодом или среднем возрасте. Характерны кашель и одышка. Симптомы вторичной эмфиземы характеризуются появлением розового цвета лица, сухого кашля, иногда с мокротой, одышки. Грудная клетка имеет форму бочки. Существуют симптомы, при помощи которых можно отличить первичную от вторичной эмфиземы:

При появлении первых симптомов этого заболевания рекомендуется обратиться к врачу-пульмонологу . Если затянуть и не установить вовремя диагноз, то возможны осложнения: дыхательная недостаточность, пневмоторакс. Самым опасным осложнением является сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу. Не следует заниматься самолечением, иначе возникнут негативные последствия.

Диагностика заболевания

Диагностика данной болезни проводится с помощью инструментальных и лабораторных исследований. Необходимо сдать общий анализ крови. Рентген обнаруживает низкое расположение купола диафрагмы и уплощение его стенки. Компьютерная томография подтверждает повышенное содержание воздуха в легких.

Диагностика этой патологии проводится с помощью сбора анамнеза заболевания, аускультации, перкуссии и спирометрии. При появлении осложнений пациента начинает наблюдать торакальный хирург. Торакальный хирург наблюдает пациента, если есть показания к хирургическому вмешательству. Только он может назначить операцию.

Лечение, профилактика, прогноз

Специального лечения для этой патологии не разработано. Назначают терапию, которая проводится при хронической обструктивной болезни легких и бронхиальной астме. При лечении является важным устранение факторов, которые поспособствовали развитию этого заболевания, только в этом случае терапия будет эффективной.

В лечении этой патологии применяют антибиотики и бронхорасширяющие средства. В некоторых случаях назначают глюкокортикоиды - гормонные препараты, которые оказывают противовоспалительное действие. Диуретики применяются в случае осложнений, эти препарата выводят лишнюю воду из организма.

Врачи-пульмонологи в большинстве случаев назначают такие препараты, как Бронхосан, Солвин и Флуимуцил. Данные лекарственные средства импортные. Выпускаются в форме капель и таблеток. Отпускаются в аптеке только по рецепту! Перед применением необходимо ознакомиться с инструкцией.

Врачи рекомендуют нормализовать функционирование дыхательной системы. Для этого следует выполнять дыхательную гимнастику, совершать прогулки на свежем воздухе с последующим увеличением дистанции. Эффективным методом лечения является оксигенотерапия. Данный вид терапии позволяет увеличить содержание кислорода в крови.

Если эта патология была обнаружена у детей, или медикаментозная терапия не эффективна, то применяют оперативное вмешательство. Операция при буллезной эмфиземе легких в России является малораспространенной. Во время операции происходит удаление булл, благодаря этому уменьшается объем легких, дыхание пациента облегчается. В более тяжелых случаях требуется пересадка легкого или его удаление.

Существуют средства народной медицины, которые используются в терапии буллезной эмфиземы легких. Альтернативные методы лечения направлены на облегчение симптомов, а не на устранение заболевания. Для этого рекомендуется принимать отвары трав и делать массаж грудной клетки.

При развитии эмфиземы легких следует использовать:

• мелиссу;
• мяту;
• тимьян;
• гречиху;
• шалфей;
• корни девясила;
• анис;
• эвкалиптовые листья;
• траву хвоща полевого;
• корень алтея и солодки.

Иногда пациенты используют картофель "в мундире". Из него можно делать компрессы.

Профилактика этой болезни заключается в пропаганде здорового образа жизни. Благодаря отказу от курения возможно снизить риск возникновения заболеваний системы дыхания и буллезной эмфиземы легких в частности. Для профилактики крайне важно, чтобы человек, который имеет какие-то хронические заболевания, наблюдался у пульмонолога, чтобы предотвратить развитие этой патологии.

В связи с тем, что данное заболевание имеет прогрессирующее и хроническое течение, то полностью вылечить его невозможно. Не исключена инвалидность. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Что бы быстро вылечить кашель, бронхит, пневмонию и укрепить иммунитет нужно всего лишь...

Буллезная эмфизема легких – хроническое заболевание, характеризующееся локальными изменениями ткани, выраженными деструкцией альвеолярных перегородок и образованием воздушных кист-булл диаметром больше 1 см. То есть, стенки альвеол разрушаются из-за их растяжения.

Что такое булы?

Эмфизематозная булла — это участок скопления воздуха в легких. Легочные пузырьки со всех сторон сдавливают здоровые участки и часть легкого спадает. Заболевание служит непосредственной причиной спонтанного пневмоторакса в 80% случаев.

Диагностическое подтверждение заболевания производится при помощи МРТ, рентгенографии, КТ, сцинтиграфии или торакоскопии. При неосложненном течении симптомы могут не проявляться даже до возникновения спонтанного пневмоторакса.

При бессимптомной форме проводится динамическое наблюдение; при осложненном или прогрессирующем течении болезни проводится хирургическое лечение.

Причины развития заболевания

Существует несколько теорий возникновения заболевания.

1. Механическая теория предполагает, что горизонтальное расположение первого-второго ребра у некоторых людей травмирует верхушку легкого, что и вызывает развитие буллезной эмфиземы.
2. Сосудистая теория высказывает мнение, что була появляется в результате легочной ишемии.
3. Инфекционная теория предполагает наличие связи между буллезной эмфиземой и вирусными инфекциями дыхательных путей. Буллы могут проявиться после перенесенного обструктивного бронхиолита, перенесенного туберкулеза. Замечено, что рецидивы спонтанного пневмоторакса происходят в периоды эпидемий аденовирусной инфекции и гриппа.

Буллы в легких имеют или врожденное, или приобретенное происхождение.

Врожденные буллезные изменения образуются при нехватке ингибитора эластазы — a1-антитрипсина, в результате чего происходит ферментативное разрушение ткани легких.

Приобретенные развиваются на фоне существующих эмфизематозных изменений легких. 90% больных — это длительные курильщики, выкуривающие больше 20 сигарет в день на протяжении 10-20 лет.

Пассивное курение увеличивает вероятность развития болезни до 43%.

Также факторами риска выступают:

• Хронические заболевания дыхательной системы – хронический бронхит, астма, бронхоэктазы, пневмосклероз, пневмокониоз, саркоидоз;
• Туберкулез;
• Патологии кровообращения в легких;
• Наследственный фактор;
• Плохая экология;
• Длительная работа в непроветриваемых помещениях.

Классификация

Буллы различают 3 типов.

Пузыри находятся:

• На поверхности органа на узенькой ножке;
• На поверхности легкого и крепятся к нему через широкое основание;
• В глубине легочной ткани.

Также буллы могут быть множественными и единичными, одно – (в одном легком) и двухсторонними (в двух легких), напряженными и ненапряженными.

Форма заболевания может быть локализованной в одном-двух сегментах или генерализованной.

По размеру буллы могут быть:

1. Мелкие — до 1 см,
2. Средние — от 1 см до 5 см,
3. Крупные — от 5 см до 10 см,
4. Гигантскими — 10 см — 15 см.

Буллёзная лёгких эмфизема по течению разделяется на:

• Бессимптомное;
• С клиническими проявлениями — с кашлем, с одышкой и с болями в груди;
• Осложненная спонтанным пневмоторакса и другими патологиями.

Симптомы

Наиболее часто эмфизематоз диагностируется у людей астенической конституции, с ВСД, с искривлениями позвоночника, с деформацией грудной клетки.

Общими признаками наличия заболевания можно считать: утомляемость, потерю аппетита, перебои со сном, слабость.

К специфическим симптомам относятся:

• Появление одышки даже в состоянии покоя;
• Кашель с мокротой;
• Боль в груди;
• Трансформация грудной клетки в сторону её увеличения или искривления;
• Изменение цвета кожи до синеватого или серого.

Начало заболевания как правило не проявляется никакими симптомами. Когда эмфизематозные буллы достигают огромных размеров, они начинают сдавливать участки легкого, что вызывает одышку.

Наиболее часто булез определяется только при выявлении осложнений — например, при развитии рецидивирующего пневмоторакса.

Буллезный спонтанный пневмоторакс — это то осложнение буллезной болезни, при которой она и выявляется. Обычно поражению подвергается правое легкое.

При физическом напряжении, сильном кашле или поднятии тяжестей булла разрывается, воздух выходит в плевральную полость, развивается коллапс легкого. Больной отмечает резкие боли в грудной клетке, отдающие в шею, в ключицу или в руку.

Развивается одышка, приступообразный сухой кашель, больной вынужден принять более удобное положение и не может сделать глубокий вдох. При обследовании выявляются тахикардия и расширение межреберных промежутков. При осложненном пневмотораксе в плевральной полости легкого присутствует серозный экссудат.

Если спонтанный пневмоторакс продолжает развиваться, состояние больного резко ухудшается. Осложненный пневмоторакс может привести к внутриплевральному кровотечению. Разрыв плевры может вызвать потерю сознания. У больного учащается сердцебиение и наблюдается бледность.

Диагноститка

Диагностика основана на клинических и рентгенологических данных.

Определить наличие булл и поставить диагноз помогают методы диагностики:

1. Осмотр больного.
2. Перкуссия помогает выявить участок повышенной воздушности.
3. Аускультация выявляет свистящие сухие хрипы.
4. Анализ крови помогает определить соотношение СО2 и О2.
5. Спирометрия помогает получить данные о дыхательных объемах.

Рентгенография не всегда способна выявить заболевание. На томограммах КТ высокого разрешения буллы видны как тонкостенные полости с ровными контурами.

Сцинтиграфия легких помогает оценить соотношение функционирующей и патологичной легочной ткани, что необходимо при планировании оперативного лечения.

Больного лечит пульмонолог, при развитии осложнений лечением занимается торакальный хирург.

Видео

При диагностике важно дифференцировать буллезную эмфизему от заболеваний:

• Бронхоэктатической болезни;
• Хронического бронхита;
• Диффузной эмфиземы легкого;
• Пневмоторакса;
• Пневмокониоза.

Лечение и профилактика

Больные, у которых болезнь протекала бессимптомно до первого эпизода спонтанного пневмоторакса просто наблюдаются у врача. Им назначается физическая реабилитация, физиотерапия, рекомендуется избегать физических нагрузок и инфекционных заболеваний.

Эффективным методом лечения является оксигенотерапия, которая предполагает ингаляции насыщенной кислородом газо-воздушной смесью.

Как лечить неосложненное заболевание?

Назначается медикаментозная терапия:

• Бронхолитиками;
• Глюкокортикостероидами;
• Диуретическими средствами;
• При присоединении бактериальной инфекции назначаются антибиотики.

При спонтанном пневмотораксе выполняется плевральная пункция или дренируется плевральная полость для расправления легкого. При нарастании дыхательной недостаточности и увеличении размеров полости, неэффективности дренирующих процедур, рецидивах пневмоторакса проводится операция по удалению булл: буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия, краевая резекция.

Профилактика буллезной болезни такая же, как и профилактика эмфиземы легких.

Необходимо бросить курить, в том числе нельзя находиться в одном помещении в курящими, исключить контакт с вредными производственными факторами, избегать респираторных инфекций.

Прогноз

При устранении основной причины заболевания и своевременном лечении больной может излечиться. Слабый легочный пневмоторакс может пройти незамеченным, что грозит серьезными последствиями. При рецидиве могут развиться следующие осложнения: гемоторакс, реактивный плеврит, аспирационная пневмония.

Если не лечится и не устранить причину развития болезни возможно развитие осложнений, способствующих развитию дыхательной недостаточности и присоединению инфекции. Самым опасным осложнением является сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу.

Естественно многим больным приходит в голову вопрос: сколько живут с эмфиземой буллезной?

Ответ на этот вопрос зависит от многих факторов: с какой степенью тяжести было диагностировано заболевание, насколько своевременно назначалось лечение и пр.

Продолжительность жизни имеет следующую статистику:

• При легкой форме психологический рубеж 4 года преодолевают больше 80% заболевших;
• При умеренной форме – около 70%;
• При тяжелой форме – до 50%.



БУЛЛА

БУЛЛА

(лат. bulla ). 1) восковая или металлическая печать, привешиваемая к какой-либо государственной бумаге, к папским грамотам. 2) постановление папы по духовным делам. - Золотая булла. Уложение римско-немецкого императора Карла IV .

, 1910 .

БУЛЛА

Мелкая бухарская монета = 1/4 коп.

Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка.- Чудинов А.Н. , 1910 .

БУЛЛА

лат. bulla , восковая или металлическая печать, особенно на папских грамотах. Постановление папы по духовным делам. Золотая булла: уложение римско-немецкого императора Карла IV .

Объяснение 25000 иностранных слов, вошедших в употребление в русский язык, с означением их корней.- Михельсон А.Д. , 1865 .

БУЛЛА

папская грамота, написанная (по-латыни и на пергаменте) после совета с кардиналами.

Полный словарь иностранных слов, вошедших в употребление в русском языке.- Попов М. , 1907 .

БУЛЛА

папская грамота, составляемая по соглашению с советом кардиналов, объявляется во всеведение. Пишется по-латыни на пергаменте.

Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка.- Павленков Ф. , 1907 .

Булла́

(лат. bulla)

1) в средние века - императорская грамота или постановление;

2) послание, распоряжение, издаваемое римскими папами.

Новый словарь иностранных слов.- by EdwART, , 2009 .

Булла

буллы, ж. [латин. bulla, букв. шарик, кружочек ] (спец.). Папская грамота, послание. [От круглой печати, подвешенной к грамоте. ]

Большой словарь иностранных слов.- Издательство «ИДДК» , 2007 .

Булла

ы, ж. ( ср.-лат. bulla печать, документ с печатью лат. bulla шарик).
1. ист. В средние века в Зап. Европе: императорская грамота или постановление.
2. Послание, распоряжение, издаваемое Римским Папой.
|| Ср. бреве , декреталия , энциклика .

Толковый словарь иностранных слов Л. П. Крысина.- М: Русский язык , 1998 .

Синонимы :

Смотреть что такое "БУЛЛА" в других словарях:

Папы Урбана VIII (1637) У этого термина существуют и другие значения, см. Булла (значения). Булла (от лат. bulla … Википедия

- (иноск.) грамота, постановленіе вообще (въ особенности папы) отъ свинцовой печати, прикрѣплявшейся къ такимъ постановленіямъ, въ видѣ круглой капсюли. Ср. «Золотая булла» договоръ Императора Карла IV съ государственными чинами, названная симъ… … Большой толково-фразеологический словарь Михельсона (оригинальная орфография)

- (лат. bulla шарик; ср. век. лат. печать документ с печатью), в средние века круглая металлическая печать, обычно скреплявшая папский, императорский, королевский акты, а также название самих актов. См. Золотая булла 1222, Золотая булла 1356 … Большой Энциклопедический словарь

БУЛЛА - (позлднелат. bulla печать, документ с печатью) 1) в средние века круглая металлическая печать, обычно скреплявшая папский, императорский, королевский акты, а тж. название самих актов (например, Золотая булла 1222 г., Золотая булла 1356 г.); 2)… … Юридическая энциклопедия

- (позднелат. печать или документ, скрепленный печатью) круглая металлическая печать, которая обычно в Средние века скрепляла папский, императорский, королевский акт (документ); название самого акта. Важнейшие королевские и императорские акты,… … Юридический словарь

Послание, печать, грамота Словарь русских синонимов. булла сущ., кол во синонимов: 3 грамота (14) печать … Словарь синонимов

Булла - семейство петерб. фотографов; Карл Карлович (1855/56 1929) родоначальник рус. фоторепортажа. Мальчиком с родителями приехал из Германии. Начинал службу в фирме Дюнант лаборантом. В 1886 получил свидет во на право снятия фотографич. видов столицы… … Российский гуманитарный энциклопедический словарь

- (шарик, печать, документ с печатью) в средние века круглая металлическая печать, обычно скреплявшая папский, императорский, королевский акты, а также название самих актов … Исторический словарь

БУЛЛА, буллы, жен. (лат. bulla, букв. шарик, кружочек) (спец.). Папская грамота, послание. (От круглой печати, подвешенной к грамоте.) Толковый словарь Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 … Толковый словарь Ушакова

Жен., лат. постановление на письме папы, по делам веры. Толковый словарь Даля. В.И. Даль. 1863 1866 … Толковый словарь Даля

Книги

• Династия Булла: Карл. Александр. Виктор. Юрий , Эльбек В., Светов Ю., Бюргановский Д. (ред.). Фотомонография «Династия Булла: Карл, Александр, Виктор, Юрий» выходит в серии, начатой в 2013 году, и является непосредственным продолжением фотомонографии «Первыйфоторепортёр России Карл…

Буллезная эмфизема легких считается достаточно опасным заболеванием, которое без адекватного лечения способно вызвать серьезные осложнения. Только своевременная и эффективная терапия дает хороший прогноз на излечение. В большинстве случаев эта патология развивается в результате длительной приверженности к такой вредной привычке, как курение.

Сущность патологии

Буллезная эмфизема легких - это такое легочное заболевание, при котором в легочной паренхиме образуются буллы, т.е. воздушные полости. В международной пульмонологической практике выделяется 2 основных направления развития этой болезни: формирование блебов (пузырьков) размером не более 10 мм в субплевральной и интерстицилиальной зоне и булл (полостей) размером более 10 мм со стенками, покрытыми эпителием альвеол. Буллезный вариант патологии наиболее часто поражает мужчин, причем с повышенной частотой выявления в младенческие годы, когда проявляются врожденные дефекты, и в возрасте старше 52-56 лет.

Болезнь, как правило, развивается в результате потери эластичности тканей. Нормальный цикл дыхания включает активный процесс - вдох, в котором участвуют диафрагма и дыхательные мышцы, и пассивный - выдох, когда весь объем воздуха покидает легкие с помощью эластической тяги альвеолярных стенок. Под влиянием ряда внутренних и внешних факторов происходит нарушение эластичности, в результате чего воздух не полностью выходит из легких. С каждым дыхательным циклом количество воздушной массы накапливается, создавая чрезмерное давление внутри альвеол. Их стенки растягиваются, формируя буллы, которые при разрушении альвеолярных стенок объединяются с образованием обширных полостей (вплоть до 10-12 см).

Буллы могут формироваться в одном или обоих легких. Наиболее распространенная локализация - поверхностная, под плеврой, но в ряде случаев отмечается глубинное расположение - диффузная эмфизема. По мере развития болезни буллы, расширяясь, оказывают компрессионное воздействие на соседние легочные ткани, вызывая ателектаз - уменьшение размеров здоровой части легкого.

Этиология заболевания

В этиологическом механизме формирования буллезной эмфиземы легких выделяются механические, сосудистые, инфекционные, обструктивные, генетические и ферментативные составляющие. Причины механической этиологии заключаются в частом механическом повреждении верхушки легкого 1-2 ребрами. В сосудистом направлении отмечается существенная роль легочной ишемии.

Инфекционное поражение, как правило, объясняется влиянием возбудителей заболевания дыхательных путей вирусного типа. В качестве провоцирующих причин выделяются: обструктивный бронхиолит, грипп, инфекции аденовирусного характера, туберкулез. Генетическая предрасположенность также отмечается рядом исследователей. Врожденные дефекты составляют основу этиологии болезни в детском возрасте. Среди основных факторов выделяются такие патологии развития плода еще в материнской утробе: дефицит aльфа-1-антитрипсина (ингибитор элестаза), синдромы Марфана и Элерса-Данлоса и различные формы дисплазии.

Вторичная буллезная эмфизема развивается под воздействием внешних факторов и приобретенных патологий. Решающую роль играют эмфизематозные изменения при различных заболеваниях легких и пневмосклерозе. Почти у 85-87% больных выявляется связь зарождения буллезной эмфиземы в результате длительного и частого курения (более 12 лет при выкуривании 18-22 сигарет в сутки). Свою роль может сыграть и пассивное курение, особенно в раннем возрасте. Можно отметить такие провоцирующие причины: воздействие дыма и плохой экологии, опасная концентрация химических взвесей, хронические или частые заболевания респираторного характера и ряд других.

Развитие патологии

В развитии буллезной легочной эмфиземы четко прослеживается 2 стадии. На начальном этапе (стадия 1) обструктивные и ограниченные склеротические процессы, а также плевральные изменения способствуют формированию клапанной системы, т.е. свободного впускания воздуха при вдохе и частичного ограничения выходного потока при выдохе, что вызывает появление пузырей в пределах межальвеолярных перегородок. На следующем этапе (стадия 2) происходит увеличение объема полостей путем объединения их при разрушении перегородок. Дальнейшее развитие болезни идет в направлении воздействия на здоровые ткани легкого с риском различных осложнений.

В процессе разрастания воздушных пузырей могут образовываться различные типы булл (с учетом расположения относительно легочной паренхимы):

• экстрапаренхиматозные буллы, соединенные с легкими при помощи узкой ножки;
• поверхностные буллы (на легочной поверхности) с широким основанием;
• интрапаренхиматозные буллы, расположенные в глубине легочной ткани.

Буллы могут быть единичными и многочисленными; одно- и двухсторонними, напряженными и ненапряженными. По степени охвата органа различается локализованная (поражение до 2 легочных сегментов) и генерализованная (поражение 3 и более сегментов) эмфизема. Сами буллы могут иметь разные размеры: маленькие (до 10 мм), средние (11-49 мм), крупные (50-99 мм) и огромные (более 10 см).

Симптоматика заболевания

По симптоматическому проявлению буллезная эмфизема легких подразделяется на 3 характерные разновидности: бессимптомная, с выраженной клиническими признаками и осложненная с признаками других патологий. Можно выделить следующие специфические симптомы: общие признаки (слабость, похудение, бессонница, быстрая утомляемость); прогрессирующая одышка; кашель с небольшим объемом мокроты; болевой синдром в области груди; частое дыхание. По мере развития болезни меняется внешний вид грудной клетки (выпирания между ребрами, бочкообразная форма, выпирание ключицы) и появляется сероватый или синеватый отлив кожного покрова.

Осложнения буллезной эмфиземы могут выражаться рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, легочным или плевральным свищом, харканьем кровью, дыхательной недостаточностью хронического характера, эмфиземой средостения, возникновением легочной ригидности. Осложнения нередко связываются с искривлением позвоночника, нарушениями вегето-сосудистой системы, мышечной атрофией.

Наиболее характерное осложнение - рецидивирующий пневмоторакс. Такое обострение болезни обуславливается чрезмерным повышением давления в полостях при физических нагрузках, сильном кашле, различном натуживании. В такие периоды происходит разрыв стенки буллы с проникновением воздуха в плевральную полость. Возникает легочный коллапс, выражающийся такими признаками:

• неожиданная сильная боль в груди, отдающая в руку, ключицу, шею;
• затрудненность вдоха;
• приступ кашля;
• тахикардия;
• тахипноэ.

Как выявляется болезнь

Определение наличия буллезной эмфиземы проводится с помощью функциональных и рентгенографических диагностических методов. При появлении первых признаков необходимо обратиться к пульмонологу, который проведет необходимые исследования. Рентгенография легких - наиболее распространенный способ диагностики легочных патологий, но при буллезной эмфиземе он имеет недостаточную информативность, а потому совмещается с компьютерной томографией с высокой разрешающей способностью. Именно на томографии буллы различаются в виде полостей с тонкими стенками и четкими границами. Если необходимо уточнить диагноз, то проводится торакоскопия.

В части функциональных исследований важно узнать степень нарушения дыхательных функций. С этой целью осуществляется вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия. Оцениваются функции внешнего дыхания. В качестве критериев оценки эмфизематозного поражения оцениваются уменьшение ОФВ1, пробы Тиффно, повышение легочного объема и наличие функциональной остаточной емкости.

Принципы лечения болезни

Лечение буллезной легочной эмфиземы начинается с устранения причин, провоцирующих болезнь. В этом отношении, первый шаг - полный отказ от курения, так как при продолжении этой вредной привычки любое лечение окажется бессмысленным. Следующий шаг - нормализация функционирования дыхательной системы. Следует принять следующие профилактические меры: дыхательная гимнастика с умеренными физическими нагрузками; ежедневные прогулки на свежем воздухе, начиная с дистанции 800-1000 м и последующим увеличением; прогулки проводятся в умеренном темпе с равномерным дыханием при удлиненном выдохе.

Консервативное лечение эффективно на начальных стадиях болезни. Оно проводится комплексным методом с назначением следующих групп препаратов:

1. Бронхолитики: для исключения бронхиальных спазм, как правило, в форме аэрозолей - Беротек, Сальбутамол.
2. Глюкокортикостероиды: обеспечивают бронхорасширяющее и противовоспалительное воздействие - Преднизолон и гормональные препараты.
3. Диуретики: для выведения воды из организма при риске дыхательной и сердечной недостаточности - Фуросемид.
4. Антибиотики: при присоединении бактериальной инфекции - препараты направленного действия.

Видео репортаж о буллезной эмфиземе:

Из физиотерапевтических способов лечения выделяется оксигенотерапия. В основе такой методики заложено вентилирование легких газо-воздушной смесью, насыщенной кислородом. Процедура позволяет нормализовать кислородное питание тканей, что благоприятно сказывается на их регенерации.

При лечении развитой патологии наиболее эффективно оперативное лечение, оно назначается, когда консервативная терапия не дает положительного результата или возникает реальный риск осложнений.

С учетом обширности зоны поражения применяются следующие хирургические технологии: буллэктомия, краевая резекция, сегментэктомия, лобэктомия. Хирургическое вмешательство может проводиться путем открытого доступа или с применением современной эндоскопической аппаратуры, обеспечивающей видеоконтроль (торакоскопическая резекция). Для устранения риска неконтролируемого пневмоторакса (если существуют реальные предпосылки) может проводиться плевродез в виде обработки тальком плевральной полости, лазерной или диатермокоагуляции. Возможно осуществление плеврэктомии.

Видео о эмфиземе легких:

Буллезная эмфизема легких не допускает длительного бездействия. Это опасное заболевание, поэтому при первых признаках патологии необходимо принимать эффективные меры.