Defect cardiac congenital al septului interventricular. Defect cardiac congenital VSD

Defect septul interventricular VSD este cel mai frecvent defect cardiac congenital și este prezent la aproximativ 3 până la 4 din 1.000 de născuți vii. Ca urmare a închiderii spontane a micilor defecte septului ventricular, incidența acestei boli scade odată cu vârsta, în special la adulți. VSD-urile mari sunt de obicei corectate în copilărie. Fără tratament chirurgical, astfel de pacienți dezvoltă rapid hipertensiune pulmonară ridicată, ceea ce îi face inoperabili. Prin urmare, la pacienții adulți, DVS mici sunt mai frecvente, sau o combinație de DVS cu stenoza arterei pulmonare (PA), care limitează fluxul de sânge în plămâni și previne dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Astfel de pacienți perioadă lungă de timp te simti bine, nu ai plangeri si nu ai limitari activitate fizicași poate chiar să se angajeze în sporturi profesioniste. Cu toate acestea, chiar și cu o descărcare de sânge arteriovenoasă relativ mică la vârsta adultă, VSD poate fi complicată de dezvoltarea insuficienței aortice, anevrism al sinusului Valsalva, endocardită infecțioasă și alte patologii cardiace.

Tabloul clinic VSD la pacienții adulți este tipic pentru acest defect. În timpul auscultației, în stânga și în dreapta sternului se aude un suflu sistolic de intensitate diferită. Intensitatea zgomotului depinde de mărimea defectului și de gradul de hipertensiune pulmonară. La pacienţii cu insuficienţă aortică concomitentă se aude şi un suflu diastolic. Când un anevrism al sinusului Valsalva se rupe, zgomotul are un caracter sistolic-diastolic „asemănător unei mașini”. ECG evidențiază semne de supraîncărcare a inimii stângi, cu excepția pacienților cu stenoză AP, când predomină sarcina pe ventriculul drept (VD). La pacienții cu hipertensiune pulmonară (HP) ridicată, se observă mai des hipertrofia ventriculară combinată, iar odată cu dezvoltarea sindromului Eisenmenger, hipertrofia severă a VD (sindromul Eisenmenger se caracterizează prin dezvoltarea hipertensiunii pulmonare ireversibile din cauza șunturii de la stânga la dreapta) .

Diagnosticare. Imaginea cu raze X este reprezentată de o intensificare a modelului pulmonar, precum și de o creștere a umbrei inimii. La pacienții cu un VSD mic, radiografie cufăr poate fi normal. În prezența unei scurgeri mari de sânge de la stânga la dreapta, există semne de mărire a atriului stâng, a ventriculului stâng și a modelului pulmonar crescut. Pacienții cu hipertensiune pulmonară severă nu vor avea o mărire a ventriculului stâng (LV), dar vor avea bombarea arcului pulmonar și o slăbire a modelului pulmonar la periferia plămânului.

Ecocardiografia Doppler este principala metoda instrumentală diagnostice moderne VSD, care vă permite să obțineți date fiabile despre anatomia defectului. Ecocardiografia transtoracică este aproape întotdeauna diagnostică la majoritatea adulților cu ferestre ecocardiografice bune. Datele care trebuie obținute în timpul studiului includ numărul, dimensiunea și localizarea defectelor, dimensiunile camerelor, funcția ventriculară, prezența sau absența insuficienței aortice, stenoza pulmonară, insuficiența tricuspidiană. Nota presiune sistolicăîn pancreas ar trebui, de asemenea, să facă parte din studiu. La adulții cu ferestre ecocardiografice slabe, poate fi necesară ecocardiografia transesofagiană.

scanare CT Cu sporirea contrastului iar imagistica RM poate fi folosită pentru a evalua anatomia vase mari, dacă există defecte asociate, precum și pentru a vizualiza acele VSD care nu sunt clar vizibile pe EchoCG. În plus, RMN face posibilă evaluarea volumului de șuntare a sângelui, precum și prezența fibrozei în miocardul ventricular, care se poate dezvolta ca urmare a existenței pe termen lung a defectului.

Angiocardiografia și cateterismul cardiac sunt efectuate la pacienții adulți cu VSD la care datele neinvazive nu oferă un tablou clinic complet. Conform recomandărilor American Heart Association, principalele indicații pentru acest studiu sunt următoarele:

determinarea volumului bypass-ului, precum și evaluarea presiunii și a rezistenței vasculare a circulației pulmonare la pacienții cu suspectare. hipertensiune pulmonara;
reversibilitatea hipertensiunii pulmonare trebuie testată folosind diverși agenți vasodilatatori;
evaluarea defectelor asociate, cum ar fi insuficiența aortică, stenoza pulmonară, anevrismul sinusului Valsalva rupt;
diagnosticul mai multor DVS;
efectuarea angiografiei coronariene la pacienții cu vârsta peste 40 de ani cu risc de boală coronariană;
evaluarea anatomiei VSD în cazurile în care este planificată închiderea endovasculară.

Interventie chirurgicala. Conform ghidurilor Asociației Americane de Inimă, închiderea chirurgicală a unui VSD este necesară atunci când raportul fluxului sanguin pulmonar și sistemic este mai mare de 1,5:1,0. Când VSD este combinată cu stenoza PA, tratamentul chirurgical este indicat în toate cazurile. Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt, de asemenea, disfuncția progresivă sistolică sau diastolică a ventriculului stâng, patologie valvulară concomitentă, ruptura de anevrism sinusului Valsalva și antecedente de endocardită infecțioasă.

De regulă, defectele mici nu duc la dezvoltarea HP, dar sunt un factor de risc pentru dezvoltarea endocarditei infecțioase, a insuficienței aortice și tricuspide și a aritmiilor. Pe baza acestui fapt, C. Backer et al. (1993) recomandă închiderea chirurgicală a micilor VSD perimembranoase ca prevenire a acestor complicații. Trebuie remarcat faptul că această abordare nu este în general acceptată, în ciuda incidenței semnificativ ridicate a patologiei cardiace concomitente la pacienții adulți cu VSD.

Tratament chirurgical VSD se efectuează în condiții de circulație artificială, hipotermie și cardioplegie. Defectele mici (până la 5 - 6 mm) sunt suturate, cele mai mari sunt închise cu un plasture, de obicei cu un material sintetic (de exemplu, Dacron, politetrafluoretilenă (Gore-Tex)). Accesul la VSD se face prin atriul drept, mai rar prin ventriculul drept. În cazurile în care înlocuirea valvei aortice este efectuată simultan, VSD poate fi închis folosind o abordare prin aortă. Uneori, cu localizarea VSD subtricuspidiană, vizualizarea marginilor sale poate necesita disecția foiței septale a valvei tricuspidiene cu restaurarea sa ulterioară. În unele cazuri, când marginile VSD perimembranoase sunt îndepărtate de valvele tricuspide și aortice, precum și cu VSD musculare, închiderea endovasculară este posibilă folosind dispozitive speciale (ocludere). Închiderea VSD percutanată reprezintă o alternativă atractivă la tratamentul chirurgical la pacienții cu factori de risc înalți intervenție chirurgicală, multiple intervenții chirurgicale anterioare, VSD musculare slab accesibile și VSD cu brânză elvețiană.

O contraindicație pentru închiderea VSD este hipertensiunea pulmonară sclerotică cu șunt de la dreapta la stânga (sindromul Eisenmenger). Pentru a îmbunătăți calitatea vieții, pacienților cu sindrom Eisenmenger li se prezintă terapie de vasodilatație pulmonară, inclusiv, în special, bosentan. O metodă radicală de tratament este corectarea defectului în combinație cu un transplant pulmonar sau un transplant de complex cardiopulmonar. M. Inoue şi colab. (2010) au raportat închiderea cu succes a VSD cu transplantul simultan al ambilor plămâni.

Principii de bază ale monitorizării pacienților cu VSD, operate la vârsta adultă, sunt formulate în Recomandările Asociației Americane a Inimii (2008):

pacienții adulți cu VSD și insuficiență cardiacă reziduală, șunt rezidual, hipertensiune pulmonară, insuficiență aortică, obstrucție a tractului de ieșire RV și VS trebuie examinați cel puțin o dată pe an;
pacienții adulți cu VSD reziduale mici și nicio altă patologie trebuie examinați la fiecare 3 până la 5 ani;
pacienții adulți după închiderea VSD cu un ocluzator trebuie examinați la fiecare 1 până la 2 ani, în funcție de localizarea VSD și de alți factori;
pacientii operati pt VSD mare, trebuie monitorizat pe tot parcursul vieții, deoarece în unele cazuri HP poate progresa, în plus, acești pacienți rămân expuși riscului de a dezvolta aritmii.

Adulți fără VSD reziduală, fără leziuni asociate și cu presiune normalăîn artera pulmonară nu necesită observare continuă decât dacă sunt trimise spre examinare de către un medic practică generală. Pacienții care dezvoltă bloc bifascicular sau bloc trifascicular tranzitoriu după închiderea VSD sunt expuși riscului de a dezvolta bloc cardiac complet. Astfel de pacienți necesită o examinare anuală.

Sarcina la pacientele cu VSD și hipertensiune pulmonară severă (complex Eisenmenger) nu este recomandată din cauza mortalității materne și fetale ridicate. Femeile cu DVS mici, fără hipertensiune pulmonară și fără defecte concomitente, nu au un risc cardiovascular ridicat în timpul sarcinii. Sarcina este de obicei bine tolerată. Totuși, șuntarea de la stânga la dreapta poate crește odată cu creșterea debitului cardiac în timpul sarcinii, o afecțiune contrabalansată de scăderea rezistenței periferice. La femeile cu șunt arteriovenos mare, sarcina poate fi complicată de aritmii, disfuncție ventriculară și progresia hipertensiunii pulmonare.

Problema tratamentului chirurgical obligatoriu al pacienților adulți cu DVS mici care nu prezintă complicații rămâne controversată. Unii autori consideră că observarea atentă la diagnostic precoce dezvoltarea complicațiilor este suficientă. Punctele cheie de monitorizat la acești pacienți sunt dezvoltarea insuficienței aortice, insuficienței tricuspidiene, evaluarea gradului de șuntare și hipertensiunea pulmonară, dezvoltarea disfuncției ventriculare și stenoza subpulmonară și subaortică. Intervenția chirurgicală în timp util va preveni progresia ulterioară a patologiei cardiace. Potrivit lui C. Backer et al. (1993), tratamentul chirurgical este indicat tuturor pacienţilor cu risc teoretic de dezvoltare posibile complicații VSD.

Un defect septal ventricular (VSD) este o gaură situată în perete care servește la separarea cavităților ventriculilor drept și stâng.

Informații generale

Această condiție are ca rezultat amestecarea (suntarea) anormală a sângelui. În practica cardiologică, un astfel de defect este cea mai frecventă patologie cardiacă congenitală. Condiții critice cu VSD se dezvoltă cu o frecvență de douăzeci și unu la sută. Atât copiii de sex masculin, cât și cei de sex feminin sunt la fel de susceptibili la acest defect.

VSD la făt poate fi izolat (adică singura anomalie existentă în organism) sau parte a unor defecte complexe (atrezie a valvei tricuspide, transpunerea vaselor, trunchiurile arteriale comune, tetralogia Fallot).

În unele cazuri, septul interventricular este complet absent; acest defect se numește un singur ventricul al inimii.

Clinica VSD

Simptomele unui defect de sept ventricular apar adesea în primele zile sau luni după nașterea copilului.

Cele mai frecvente manifestări ale defectului includ:

• dificultăți de respirație;
• cianoza pielii (în special vârful degetelor și buzelor);
• scăderea apetitului;
• cardiopalmus;
• oboseală;
• umflarea abdomenului, picioarelor și picioarelor.

VSD la naștere poate fi asimptomatică dacă defectul este suficient de mic și apare doar în stadii mai avansate. întâlniri târzii(șase ani sau mai mult). Simptomele depind direct de dimensiunea defectului (găurii), cu toate acestea, medicul trebuie să fie atent la zgomotele auzite în timpul auscultării.

VSD la făt: cauze

Orice defecte cardiace congenitale apar din cauza tulburărilor de dezvoltare a organului primele etape embriogeneza. Rol importantîn același timp, aparține factorilor externi de mediu și genetici.

Cu VSD la făt, se determină o deschidere între ventriculul stâng și cel drept. Stratul muscular al ventriculului stâng este mai dezvoltat decât cel drept și, prin urmare, sângele bogat în oxigen din cavitate pătrunde în dreapta și se amestecă cu sângele sărăcit de oxigen. Ca urmare, mai puțin oxigen ajunge la organe și țesuturi, ceea ce duce în cele din urmă la cronicizare lipsa de oxigen organism (hipoxie). La rândul său, prezența volumului sanguin suplimentar în ventriculul drept atrage după sine dilatarea (expansiunea), hipertrofia miocardică și, în consecință, apariția insuficienței ventriculare drepte cardiace și a hipertensiunii pulmonare.

Factori de risc

Cauzele exacte ale VSD la făt sunt necunoscute, dar un factor important este istoricul familial (adică prezența unui defect similar la rudele apropiate).

În plus, factorii care sunt prezenți în timpul sarcinii joacă, de asemenea, un rol imens:

Clasificare

Există mai multe opțiuni pentru locația VSD-ului:

• VSD conoventriculară, membranoasă, perimembranoasă la făt. Este cea mai comună locație a defectului și reprezintă aproximativ optzeci la sută din toate astfel de defecte. Este detectat un defect pe partea membranoasă a septului dintre ventriculi cu răspândire probabilă la secțiunile de ieșire, sept și intrare; sub valva aortică și valva tricuspidiană (foliolă sa septală). Destul de des, anevrismele apar în partea membranoasă a septului, ceea ce duce ulterior la închiderea (completă sau parțială) a defectului.
• VSD trabeculară, musculară la făt. Se găsește în 15-20% din toate astfel de cazuri. Defectul este complet înconjurat de mușchi și poate fi localizat în orice parte a părții musculare a septului dintre ventriculi. Pot fi observate mai multe astfel de găuri patologice. Cel mai adesea, astfel de VSD la făt se închid spontan spontan.
• Deschiderile subpulmonare, subarteriale, infundibulare și crestale ale tractului de ieșire reprezintă aproximativ 5% din toate astfel de cazuri. Defectul este localizat sub ieșirea sau secțiunile în formă de con ale septului. Destul de des, această VSD din cauza prolapsului foiței drepte este combinată cu insuficiența aortică;
• Defecte în zona tractului aferent. Orificiul este situat în zona septului de intrare, direct sub zona de atașare a valvelor ventriculare-atriale. Cel mai adesea, patologia însoțește sindromul Down.

Cel mai adesea se găsesc defecte unice, dar se găsesc și defecte multiple ale septului. VSD poate fi implicat în defecte cardiace combinate, cum ar fi tetralogia Fallot, transpunerea vaselor și altele.

În funcție de dimensiune, se disting următoarele defecte:

• mic (simptomele nu sunt exprimate);
• medie (clinica apare în primele luni după naștere);
• mare (de obicei decompensat, cu simptome vii, curs severși complicații care pot duce la deces).

Complicațiile VSD

Dacă nu dimensiuni mari defect manifestari clinice poate să nu apară deloc, sau găurile se pot închide spontan imediat după naștere.

Pentru defecte mai mari, pot apărea următoarele complicații grave:

• Caracterizat prin dezvoltarea unor modificări ireversibile în plămâni ca urmare a hipertensiunii pulmonare. Această complicație se poate dezvolta atât la copiii mici, cât și la copiii mai mari. În această stare, o parte a sângelui se deplasează de la ventriculul drept la cel stâng printr-o gaură din sept, deoarece din cauza hipertrofiei miocardului ventriculului drept, acesta se dovedește a fi „mai puternic” decât cel stâng. Prin urmare, sângele epuizat de oxigen ajunge la organe și țesuturi și, ca urmare, se dezvoltă hipoxia cronică, manifestată printr-o nuanță albăstruie (cianoză) a falangelor unghiilor, buzelor și a pielii în general.
• Insuficienta cardiaca.
• Endocardita.
• Accident vascular cerebral. Se poate dezvolta cu defecte septale mari din cauza fluxului sanguin turbulent. Se pot forma cheaguri de sânge, care pot înfunda ulterior vasele de sânge ale creierului.
• Alte patologii ale inimii. Pot apărea aritmii și patologii valvulare.

VSD la făt: ce să faci?

Cel mai adesea, astfel de defecte cardiace sunt detectate în timpul unei a doua ecografii de rutină. Cu toate acestea, nu este nevoie să intrați în panică.

• Este necesar să conduci imagine obișnuită viata si nu fi nervos.
• Medicul curant trebuie să monitorizeze cu atenție femeia însărcinată.
• Dacă defectul este detectat în timpul celei de-a doua ecografii planificate, medicul va recomanda așteptarea celei de-a treia examinări (la 30-34 de săptămâni).
• Dacă se detectează un defect la a treia ecografie, se prescrie o altă examinare înainte de naștere.
• Deschiderile mici (de exemplu, VSD 1 mm la făt) se pot închide spontan înainte sau după naștere.
• Poate fi necesară consultarea unui neonatolog și ECHO fetal.

Diagnosticare

Prezența unui defect poate fi suspectată prin auscultarea inimii și examinarea copilului. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, părinții află despre prezența unui astfel de defect chiar înainte de a se naște copilul, în timpul examinărilor ecografice de rutină. Defecte destul de mari (de exemplu, un VSD de 4 mm la un făt) sunt de obicei detectate în al doilea sau al treilea trimestru. Cele mici pot fi detectate după naștere întâmplător sau când apar simptome clinice.

Un diagnostic de VSD la un nou-născut sau un copil mai mare sau un adult poate fi pus pe baza:

• Plângerile pacientului. Această patologie este însoțită de dificultăți de respirație, slăbiciune, dureri de inimă și piele palidă.
• Istoricul bolii (momentul apariției primelor simptome și relația acestora cu stresul).
• Istoricul vieții (ereditate complicată, boli materne în timpul sarcinii și așa mai departe).
• Examinare generală (greutate, înălțime, dezvoltare adecvată vârstei, nuanța pielii etc.).
• Auscultatie (murmure) si percutie (extindere a limitelor inimii).
• Examen de sânge și urină.
• Date ECG (semne de hipertrofie ventriculară, tulburări de conducere și de ritm).
• Examinarea cu raze X (schimbarea formei inimii).
• Vetriculografie și angiografie.
• EchoCG (adică ecografie a inimii). Acest studiu vă permite să determinați localizarea și dimensiunea defectului, iar cu măsurători Doppler (care pot fi efectuate chiar și în perioada prenatală) - volumul și direcția sângelui prin orificiu (chiar dacă boala cardiacă congenitală - VSD la făt). are 2 mm diametru).
• Cateterizarea cavităților cardiace. Adică, introducerea unui cateter și utilizarea acestuia pentru a determina presiunea în vasele și cavitățile inimii. Conform datelor, se ia o decizie cu privire la alte tactici de management al pacientului.
• RMN. Se prescrie în cazurile în care nu este informativ.

Tratament

Atunci când un VSD este detectat la făt, este urmată o abordare de așteptare și vedere, deoarece defectul se poate închide spontan înainte de naștere sau imediat după naștere. Ulterior, dacă diagnosticul este menținut, un astfel de pacient este gestionat de cardiologi.

Dacă defectul nu interferează cu circulația sângelui și starea generală a pacientului, acesta este pur și simplu monitorizat. În cazul unor găuri mari care interferează cu calitatea vieții, se ia decizia de a efectua o intervenție chirurgicală.

Intervențiile chirurgicale pentru VSD pot fi de două tipuri: paliative (restricționarea fluxului sanguin pulmonar în prezența defectelor combinate) și radicale (închiderea completă a deschiderii).

Metode de operare:

• Pe inima deschisa(de exemplu, cu tetralogia lui Fallot).
• Cateterism cardiac cu aplicare controlată a unui plasture pe defect.

Prevenirea defectului septului ventricular

Specific măsuri preventive Fătul nu are VSD, totuși, pentru a preveni bolile cardiace congenitale, este necesar:

Prognoza

Pentru VSD mici la făt (2 mm sau mai puțin), prognosticul este favorabil, deoarece astfel de deschideri se închid adesea spontan. În prezența unor defecte mari, prognosticul depinde de localizarea acestora și de prezența unei combinații cu alte defecte.

Defectul septal ventricular congenital (VSD) este rezultatul formării incomplete a septului dintre ventriculi. La embrion, IVS constă dintr-o parte membranoasă și musculară. Majoritate defecte congenitale„perimembranoasă”, adică sunt situate la joncțiunea părților membranoase și musculare.

Cauzele defectului septal ventricular al inimii

DVS sunt cele mai frecvente defecte congenitale: 1 din 500 de copii născuți în viață. Defectul poate fi izolat sau poate face parte dintr-un defect cardiac congenital complex. VSD dobândită poate apărea atunci când se rupe, complicând MI acut sau din cauza unui traumatism.

Speranța de viață a pacientului este determinată de starea hemodinamicii, care depinde de zona defectului și de starea arterelor pulmonare. Localizarea defectului are o influență mai mică asupra prognosticului. La un pacient care a trăit până la vârsta adultă și nu a suferit tratament chirurgical, defectul inițial este mic. Un pacient neoperat cu un defect semnificativ, de regulă, moare în copilărie. IVS se poate închide spontan. Aproximativ 50% din toate defectele sunt mici, iar trei sferturi dintre ele se închid spontan. Chiar și defectele mari scad odată cu vârsta. De regulă, defectele părții trabeculare a IVS se închid spontan și foarte rar în partea membranoasă. Închiderea spontană a defectelor are loc în primii 5 ani de viață ai unui copil în 90% din toate cazurile. Literatura descrie cazuri izolate de închidere spontană a defectului la un adult. Astfel, un medic care observă un adolescent sau un pacient adult cu un defect de sept ventricular are de-a face cu o zonă aproape stabilă a defectului. În absența unor modificări semnificative în zona defectului, un rol decisiv în prognosticul bolii revine rezistenței vasculare pulmonare, al cărei grad depinde de supraîncărcarea volumului sanguin care apare în timpul scurgerii de sânge de la stânga la dreapta.

Simptomele și semnele defectului septului ventricular

Fluxul de sânge din ventriculul stâng cu presiune ridicataîn VD, presiunea scăzută în timpul sistolei produce un suflu pansistolic care iradiază în toată regiunea precordială. Un mic defect produce adesea un suflu puternic (maladie de Roger) în absența altor anomalii hemodinamice. În schimb, un defect mare poate produce un murmur moale, mai ales pe măsură ce presiunea VD crește.

VSD congenital se prezintă sub formă de IC la sugar sau ca un suflu cu tulburări hemodinamice minime la copiii mai mari și la adulți și rareori sub forma sindromului Eisenmenger. La unii copii, zgomotul devine mai silențios sau dispare după închiderea spontană a defectului.

Insuficiența cardiacă complică un defect mare, de obicei între 4 și 6 săptămâni de viață, dar este absent în perioada postnatală timpurie. Pe lângă zgomot, există pulsații parasternale pronunțate, tahipnee și retragere a coastelor inferioare la inspirație. La examinare cu raze X pieptul arată congestia plămânilor, ECG arată sindromul de hipertrofie VS și RV.

Se observă de obicei în 24 de ore ( riscul cel mai mare) până la 10 zile după IAM și apar în 2-4% din cazuri. Observat clinic deteriorare accentuată starea pacientului, apariția unui suflu pansistolic aspru (cu epicentrul în regiunea marginii stângi a sternului, dedesubt), perfuzie tisulară afectată și edem pulmonar. Absența unui suflu la un pacient cu debit cardiac scăzut nu exclude un defect septal ventricular.

În practica clinică, se obișnuiește să se evalueze:

• raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și fluxul sanguin total;
• presiunea medie a arterei pulmonare;
• raportul dintre rezistența vasculară pulmonară și rezistența vasculară totală.

În 1994, în cadrul studiului clinic „Primul studiu de istorie naturală a malformațiilor cardiace congenitale”, a fost creată o clasificare a defectului de sept ventricular, ținând cont de valorile care caracterizează relația dintre fluxul sanguin pulmonar și rezistența vasculară pulmonară cu fluxul sanguin sistemic. si rezistenta vasculara sistemica.rezistenta. Clasificarea ține cont de nivelul presiunii din artera pulmonară. În conformitate cu clasificarea, toate defectele septului ventricular sunt împărțite în 4 grupuri:

• grupa 1 - defect septal ventricular cu scurgere minoră de sânge; raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și sistemic< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• grupa 2 - defect septal ventricular cu scurgere pronunțată de sânge; raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și sistemic este >1,2, presiunea medie în artera pulmonară este crescută (>20 mmHg); rezistența vasculară pulmonară nu a crescut încă semnificativ: raportul rezistenței vasculare pulmonare și sistemică<0,2;
• grupa 3 - defect septal ventricular cu scurgere mare de sânge; rezistența vasculară pulmonară crește semnificativ;
• grupa 4 - pacienti cu sindrom Eisenmenger; rezistența vasculară pulmonară atinge 65% din rezistența sistemică; Presiunea în artera pulmonară este aproape egală cu presiunea sistemică.

Pacienții din grupul 1 nu dezvoltă modificări morfofuncționale semnificative în camerele inimii. Cu o scurgere pronunțată sau semnificativă de sânge, începe și progresează rapid restructurarea morfofuncțională a camerelor inimii.

• Mărimea atriului stâng și a ventriculului stâng depinde direct de gradul și severitatea scurgerii de sânge de la stânga la dreapta. Volumul mai mare de sânge în ventriculul drept, rezultat în urma însumării a două volume din atriul drept și din ventriculul stâng, determină o supraîncărcare a volumului sanguin în artera pulmonară, vasele pulmonare și venele pulmonare și, în consecință, în atriul stang. Supraîncărcarea volumului de sânge în atriul stâng determină o creștere a presiunii în acesta și creșterea acestuia. Un volum mai mare de sânge care curge din atriul stâng în ventriculul stâng duce la hipertrofia și dilatarea acestuia. Prin urmare, remodelarea inimii stângi este o funcție de magnitudinea șuntării de la stânga la dreapta. La aproximativ 5% dintre pacienții cu defect de sept ventricular, are loc prolapsul valvei aortice în defectul de sept ventricular, care se manifestă clinic ca insuficiență aortică. Această evoluție a bolii agravează brusc prognosticul bolii.
• Ventriculul drept al inimii se confruntă cu o supraîncărcare a volumului sanguin, care se transmite arterei pulmonare și vaselor pulmonare și duce la obstrucția și obliterarea arteriolelor pulmonare. Pe lângă restructurarea morfologică a arterelor pulmonare, în ele apare un spasm pronunțat. Însumarea restructurării morfologice a arterelor pulmonare și a spasmului acestora duce la o creștere bruscă a rezistenței vasculare pulmonare și a presiunii în artera pulmonară. Astfel, ventriculul drept depășește postsarcina crescută în timpul sistolei, ceea ce duce la hipertrofia sa rapidă, dilatare și o creștere pronunțată atât a presiunii telediastolice cât și a presiunii telesistolice. Aproximativ 5% dintre pacienții cu un defect septal ventricular dezvoltă obstrucție a tractului de ieșire al ventriculului drept.

Când funcția ventriculului drept este decompensată, valva tricuspidă și atriul drept sunt incluse în proces. Atriul drept crește brusc și începe stagnarea circulației sistemice. În timpul primului deceniu al bolii, fiecare al zecelea pacient dezvoltă sindromul Eisenmenger - o creștere rapid progresivă a rezistenței vasculare pulmonare. Ca urmare, sângele începe să curgă de la dreapta la stânga, ceea ce duce la cianoză severă, hipoxie a organelor și, de fapt, este un prevestitor al morții iminente.

Pentru defectele de suprafață mare, comparabile cu diametrul aortei, ciclul de restructurare a camerelor inimii și a vaselor pulmonare descris mai sus are loc pe parcursul mai multor ani. Insuficiența circulatorie este cauza morții. Defecte mai mici sunt tipice pentru acei pacienți adolescenți și adulți care vin sub supravegherea unui medic. Toate procesele descrise care conduc la restructurarea camerelor inimii și a vaselor pulmonare au loc în ele, dar viteza lor este mai puțin semnificativă.

Conform rezultatelor unui studiu bazat pe date dintr-o urmărire de 25 de ani a 1280 de pacienți cu defect septal ventricular, s-a constatat că în lotul de pacienți tratați (chirurgical și medical) rata de supraviețuire a fost de 87%. O analiză a stării clinice a pacienților adulți care au venit la medic a arătat că 3 dintre aceștia prezentau modificări morfofuncționale pronunțate și moderat exprimate în camerele inimii și arterelor pulmonare. Sindromul Eisenmenger este diagnosticat la 10% dintre pacienți.

Diagnosticul defectului septal ventricular

Plângerile pacientului depind de stadiul bolii și sunt determinate în primul rând de gradul de hipertensiune pulmonară. În decada 3-4 a bolii, hipertensiunea pulmonară la pacienții neoperați este evidentă și duce la dificultăți de respirație cu moderată. activitate fizica sau în repaus, oboseală. Nu există plângeri specifice defectului septal ventricular, ele sunt identice cu plângerile pacienților cu ICC.

În stadiile inițiale, înainte de dezvoltarea sindromului Eisenmenger, rezultatele examinării pacientului sunt neinformative. Puteți vedea bombarea sistolice a ventriculului drept, ceea ce indică suprasolicitarea acestuia cu volumul și presiunea sanguină. Stadiul terminal al bolii se caracterizează prin umflarea vaselor gâtului și cianoză difuză. Dacă stadiul terminal al bolii are loc în adolescență, atunci este detectat sindromul „drumstick”.

Prin palpare este posibil să se identifice un impuls apical bombat și difuz, deplasat spre stânga și în jos, combinat cu un impuls cardiac.

Cel mai precoce semn de diagnostic al bolii este un zgomot patologic care apare atunci cand sangele este sonat de la stanga la dreapta.Intensitatea acestuia se modifica odata cu durata bolii si reflecta restructurarea morfofunctionala a ventriculilor inimii si arterei pulmonare. La începutul bolii, suflu sistolic este aspru, ocupă întreaga sistolă, zgomotul maxim este în centrul sternului și nu este transportat în zona axilară. Pe măsură ce hipertensiunea pulmonară progresează, suflul se diminuează. Analiza dinamicii zgomotului este de competența absolută a medicului. O reflectare completă și obiectivă a tabloului auscultator în istoricul medical, monitorizarea intensității zgomotului devine importantă pentru alegerea unei perioade tratament chirurgical boli.

Dinamica primului ton reflectă remodelarea ventriculului stâng. Gradul de atenuare a primului ton este proportional cu gradul de atenuare a suflului sistolic cauzat de un defect septal ventricular. În stadiile ulterioare ale bolii, tabloului tipic auscultator i se va alătura un tablou de insuficiență tricuspidiană și stenoză relativă a arterei pulmonare. Datorită prolapsului cuspidului valvei aortice, suflul diastolic apare la 5% dintre pacienți la punctele 2 și 5 de auscultație cardiacă. În cursul tipic al bolii, diagnosticul auscultator al bolii nu provoacă dificultăți.

Nu există semne electrocardiografice caracteristice doar unui defect de sept ventricular: se înregistrează modificări caracteristice hipertrofiei VS și VD. Blocul AV de gradul I este adesea înregistrat.

Baza diagnosticului este ecocardiografia Accesul tradițional vă permite să verificați defectul, zona sa, localizarea și estimarea volumului de scurgere de sânge. Pentru a evalua prognosticul și tactica de tratament, este important să se evalueze dimensiunea ventriculului drept, care indică indirect hipertensiunea pulmonară.

Cateterizarea cavităților cardiace se efectuează pentru a lua o decizie finală cu privire la oportunitatea tratamentului chirurgical al pacientului.

Tratamentul unui pacient cu un defect septal ventricular

VSD-urile mici nu necesită nici un tratament - prevenirea endocarditei infecțioase este suficientă. IC cauzată de VSD la sugar este tratată inițial conservator cu digoxină și diuretice. Insuficiența cardiacă permanentă este o indicație pentru tratamentul chirurgical al defectului. Dispozitivele percutanate pentru închiderea defectelor au fost deja dezvoltate.

Ecocardiografia Doppler vă permite să identificați toate defectele mici care sunt predispuse la închiderea spontană. Sindromul Eisenmenger este prevenit prin identificarea semnelor de rezistență pulmonară crescută (o serie de ECG și EchoCG) și prin prescrierea promptă a tratamentului chirurgical. Închiderea chirurgicală a defectului este contraindicată în sindromul Eisenmenger complet dezvoltat.

Un defect septal ventricular semnificativ și creșterea rezultată a rezistenței vasculare pulmonare necesită tratament chirurgical cât mai devreme (în copilărie). Copiii neoperați mor înainte de adolescență.

Pe baza acestui fapt, medicul se confruntă cu:

• cu un adolescent cu hipertensiune pulmonară severă și sindrom Eisenmenger, în urma căruia nu a fost operat mai devreme;
• cu un pacient adult a cărui zonă de defect a fost inițial mică, ceea ce i-a permis să trăiască până la vârsta mijlocie fără intervenție chirurgicală;
• cu un pacient operat.

Principii generale de management al pacienţilor cudefect de sept ventricular.

• Nivelul rezistenței vasculare pulmonare este principalul indicator care determină prognosticul bolii și rezultatul operației. Dacă rezistența vasculară pulmonară nu depășește valoarea rezistenței vasculare generale, atunci operația previne restructurarea ulterioară nefuncțională a vaselor pulmonare.
• Corectarea chirurgicală a unui defect de sept ventricular efectuată atunci când rezistența vasculară pulmonară este > 1/3 din rezistența vasculară totală nu oprește progresia hipertensiunii pulmonare.
• Mișcarea sângelui turbulent în defectul IVS contribuie la apariția EI. În acest sens, prevenirea acestuia este obligatorie pentru pacienții cu VSD.
• Toți pacienții cu defect septal ventricular prezintă un risc ridicat moarte subita. În perioada postoperatorie ajunge la 2%. În acest sens, monitorizarea Holter este obligatorie atât în ​​perioada pre- și postoperatorie. Problema alegerii și eficacității medicamentelor antiaritmice la pacienții cu VSD rămâne nerezolvată.
• Din cauza lipsei cercetărilor care să evalueze eficacitatea tratamentului medicamentos al pacienților cu defect septal ventricular înainte de operație, această tactică trebuie dezvoltată împreună cu chirurgul. Se poate presupune că medicamentele tradiționale pentru tratamentul ICC sunt eficiente și pentru tratamentul pacienților cu VSD.
• La pacienții cu VSD, este necesar să se atingă tensiunea arterială țintă. Hipertensiunea arterială duce la creșterea scurgerii de la stânga la dreapta.
• Dacă un pacient cu VSD dezvoltă fibrilație atrială, tactica de tratament ar trebui să vizeze controlul mai degrabă frecvența decât ritmul. Monitorizarea stării sistemului de coagulare a sângelui la pacienții cu defect septal ventricular și fibrilatie atriala- o componentă importantă a tratamentului. MHO trebuie menținut la 2-2,5.
• Când apare boala coronariană, trebuie discutată problema intervenției simultane asupra arterei coronare și a corectării defectului IVS.
• În perioada postoperatorie, în absența unei creșteri a hipertensiunii pulmonare, tactica de management al pacientului vizează prevenirea remodelării camerelor inimii; dacă hipertensiunea pulmonară crește, corectarea acesteia.

Măsurile de stabilizare a stării pacientului au ca scop câștigarea de timp pentru restabilirea definitivă a integrității peretelui miocardic. Tratamentul hipotensiunii arteriale și al edemului pulmonar se efectuează conform principiilor descrise în altă parte. Cele mai importante prevederi sunt prezentate mai jos:

• Monitorizarea invazivă (cateterizarea arterelor arteriale și pulmonare) este necesară pentru a oferi un suport hemodinamic adecvat. Nevoie în terapie prin perfuzie sau diureticele determină starea pancreasului și presiunea capilară pulmonară (PCWP). Debitul cardiac, tensiunea arterială medie și rezistența vasculară determină nevoia de vasodilatatoare.
• Daca tensiunea arteriala sistolica este >110, se prescriu vasodilatatoare pentru a reduce rezistenta vasculara si severitatea sonantei, de obicei incepand cu nitroprusiatul de sodiu.Nitratii dilata venele, ceea ce duce la cresterea sonentului, si de aceea trebuie evitata utilizarea lor. Vasodilatatoarele nu sunt prescrise pentru disfuncția renală.
• La pacienţii cu hipotensiune arterială severă este indicată administrarea de medicamente cu proprietăţi inotrope (iniţial dobutamina, dar în funcţie de efectul hemodinamic poate fi necesară epinefrina). Creșterea tensiunii arteriale reduce severitatea șunturilor.
• În cele mai multe cazuri, instalarea rapidă a unui balon intra-aortic este indicată pentru contrapulsarea balonului.
• Trebuie să vă contactați chirurgul cât mai curând posibil pentru a decide asupra tratamentului chirurgical. Mortalitatea chirurgicală continuă să rămână ridicată (20-70%), mai ales pe fondul șocului intraoperator, IAM posteroinferior și infarctul ventricular drept. Acum urmează recomandările privind realizarea asociate Risc ridicat bypass coronarian și repararea sau înlocuirea valvei mitrale.
• Cu retragere treptată terapie medicamentoasăși metode mecanice de tratament pentru a obține o anumită vindecare în zona infarctului intervenție chirurgicală poate fi amânată cu 2-4 săptămâni.
• Este ideal să se efectueze cateterismul înainte de intervenția chirurgicală pentru a identifica vasul care va fi ocolit.
• Închiderea defectului septal cu un cateter sau un dispozitiv asemănător unui tub stabilizează pacientul până când devine posibil tratament final.

Prognosticul defectului de sept ventricular

Cu excepția sindromului Eisenmenger, prognosticul pe termen lung este foarte favorabil pentru VSD congenitale. Mulți pacienți cu sindrom Eisenmenger mor în a doua sau a treia decadă de viață; o mică parte dintre pacienți supraviețuiesc până în a cincea decadă fără transplant.

Dintre toate bolile cardiace congenitale, această patologie este cea mai frecventă. VSD este o deschidere patologică între ventriculii stângi și drepti ai inimii, care provoacă formarea unei porțiuni suplimentare de sânge, crește sarcina asupra structurilor inimii și afectează negativ funcționarea plămânilor.

În viitor, fără un tratament adecvat, o astfel de afecțiune poate provoca o serie de complicații grave.

Cauzele defectelor septului ventricular la nou-născuți, copii mai mari și adulți

Mai mulți factori pot provoca apariția bolii în cauză:

• Tratament cu medicamente antiepileptice, hormoni în timpul sarcinii.
• Infecția corpului unei femei în timpul sarcinii. Adesea, această patologie cardiacă este diagnosticată la nou-născuții ale căror mame primele etape in timpul sarcinii ati avut gripa, rujeola, rubeola sau herpesul.
• Predispozitie genetica. Disponibilitate a acestei boli la părinți, crește riscul de a avea un copil nesănătos.
• Toxicoză severă în primul trimestru de sarcină, amenințare de avort spontan.
• Alimentația necorespunzătoare a unei femei însărcinate, ceea ce duce la o deficiență de vitamine și microelemente, pierdere severă greutate.
• Trăind în regiuni cu ecologie slabă.
• Alcoolism, dependență de droguri.
• Intoxicatii chimice.
• Expunerea la radiații radioactive.
• Sarcina târzie (după vârsta de 40 de ani).
• Fiind în permanență într-o situație stresantă.

Tipuri de VSD - caracteristici hemodinamice pentru diferite tipuri de defecte

Prin natura sa, anomalia în cauză poate fi reprezentată prin:

1. O boală independentă (congenitală).
2. Unitatea componentă a combinatului
3. Exacerbarea rezultată în urma infarctului miocardic.

În funcție de parametrii găurii patologice, există:

• Mic defect. Aceasta apare atunci când dimensiunea anomaliei nu depășește 2/3 din diametrul aortei.
• VSD mediu. Parametrii defectului în astfel de cazuri sunt aproximativ egali cu jumătate din lumenul aortei.
• Mare anomalie. Este diagnosticat atunci când dimensiunea defectului depășește diametrul aortei.

În funcție de localizarea anomaliei, se disting trei tipuri de defecte:

1. Patologia perimembranoasă. Acest defect este situat sub valva aortică, în zona superioara septul interventricular. Este adesea de dimensiuni mici și se închide singur pe măsură ce copilul crește.
2. Defect muscular. Este localizat in sectorul muscular al septului la o distanta considerabila de valve. Dacă parametrii unei astfel de anomalii sunt puțini, aceasta poate dispărea în timp.
3. Anomalii subarteriale (supracrestale).. Situată puțin deasupra crestei supraventriculare. Un astfel de defect nu se închide de la sine și este diagnosticat în 5% din cazuri.

În absența oricăror tulburări asociate cu activitatea inimii, sângele circulă prin mici și cercuri mari. Cu acest fenomen, sângele este pompat din ventriculul stâng numai în aortă.

Defectul septului ventricular provoacă ejecție patologică a sângelui în ventriculul drept, ceea ce mărește sarcina asupra lui.

Din cauza acestei patologii, ventriculul drept pompează inutil sânge suplimentar către inimă și plămâni, ceea ce supraîncărcă ambii ventriculi.

Vor fi determinate volumele de eliberare patologică luate în considerare dimensiunea defectului, precum și localizarea acestuia.

Cu o anomalie de diametru mic Nu există perturbări grave în funcționarea inimii. Apariția unei porțiuni suplimentare de sânge provoacă hipertensiune pulmonară.

De-a lungul timpului, prin includerea reacțiilor compensatorii ale corpului, are loc egalizarea presiunii: pereții vase de sânge dupa ingrosare devin mai putin elastice. In afara de asta, masa musculara ritmul cardiac crește, ceea ce favorizează și eliminarea procesului patologic.

Pentru dimensiuni mari VSD cu ajutor măsuri de diagnostic se confirmă atrofia pereților ventriculilor stângi și/sau drepti ai inimii. Dacă ejecția patologică a sângelui este semnificativă ca volum, se dezvoltă șuntarea inversă: ventriculul drept returnează o anumită porțiune de sânge către ventriculul stâng.

În viitor, acest lucru poate provoca hipoxemie arterială.

Tratament pentru această afecțiune chirurgical rareori dă rezultate pozitive.

Simptomele defectelor septului ventricular și metode de bază pentru diagnosticarea VSD

Patologia în cauză se manifestă în funcție de parametrii anomaliei, volumul și direcția eliberării patologice a sângelui:

• Micile defecte localizate în secțiunea inferioară a septului interventricular adesea nu afectează starea generala bebelus

Ele pot fi recunoscute după zgomotul caracteristic dintre coasta a 4-a și a 5-a în timpul aplicării sistolei. ÎN în cazuri rare pe partea stângă a sternului, medicul poate asculta așa-numitul. "toc pisica"

La o vârstă mai înaintată, astfel de defecte se manifestă ca o ușoară dificultăți de respirație atunci când se efectuează orice manipulări fizice. Nu există abateri în dezvoltarea fizică.

• Defectele, a căror dimensiune începe de la jumătate din diametrul aortei și mai sus, provoacă condiții critice în fiecare al patrulea caz

La vârsta de până la 3 ani, pacienții tineri au următoarele plângeri:

1. Oboseală rapidă. Bebelușii dorm de cele mai multe ori.
2. Pierderea greutății corporale. Acest lucru se datorează dificultății mari de respirație atunci când suge: copilul iese adesea de la sân și respiră profund. Acest lucru duce la malnutriție și anxietate.
3. Piele palidă, transpirație.
4. Culoarea albastră a extremităților superioare și inferioare. Acest fenomen este o consecință a tulburărilor de circulație sanguină.
5. Tuse persistenta, care apare la schimbarea pozitiei corpului.
6. ARVI frecvent, antecedente de pneumonie, care necesită măsuri de tratament pe termen lung.
7. Formarea cocoasei inimii.
8. Creșterea parametrilor hepatici.
9. Umflarea membrelor.

Această patologie necesită tratament. Dacă nu există efect de la terapie medicamentoasă recurge la intervenția chirurgicală.

Lăsată netratată, poate duce la o serie de complicații grave care pot fi fatale.

Datorită lui, acest defect la sugari este adesea cunoscut înainte să se nască.

Palparea toracelui nou nascut, ascultându-l folosind un special instrument medical poate fi un motiv pentru cercetări instrumentale suplimentare:

De ce sunt DVS periculoase la copii și adulți - prognostic pentru defecte VSD la copii și adulți

Femeile care au un istoric al bolii în cauză trebuie să se supună unui consult cu un genetician, cardiolog sau ginecolog înainte de a planifica o sarcină.

În cazurile în care VSD este combinat cu boala Eisenmenger, se recomandă întreruperea artificială a sarcinii.

În plus, viitoarele mame care sunt diagnosticate cu un defect septal ventricular prezintă un risc semnificativ de a da naștere unui copil cu o patologie similară.

Prognosticul pentru acest defect cardiac va depinde de dimensiunea defectului, de oportunitatea și adecvarea măsurilor de tratament:

• VSD mare fără tratamentîn 55-80% din cazuri se termină cu decesul copiilor sub vârsta de 6-12 luni. Acest fenomen este rezultatul dezvoltării unor complicații grave (insuficiență cardiacă, endocardită bacteriană etc.). In alte cazuri durata medie viata variaza intre 20-25 de ani.
• Defecte de dimensiune medie Fără terapie, în 10% din cazuri se închid de la sine. Alți pacienți dezvoltă insuficiență cardiacă în copilărie.
• Defecte minore in 20-40% din cazuri se pot inchide spontan fara nici un tratament. Cu toate acestea, astfel de pacienți, pentru a preveni apariția endocarditei infecțioase, necesită monitorizare regulată de către un cardiolog în viitor.

Defectele septului ventricular (VSD) sunt cele mai frecvente malformații cardiace congenitale, reprezentând 30 până la 60% din toate defectele cardiace congenitale la sugarii la termen; prevalenţa este de 3-6 la 1.000 de naşteri. Aceasta nu include 3-5% dintre nou-născuții cu mici defecte septului ventricular muscular, care de obicei se închid singure în primul an.

Defectele septului ventricular sunt de obicei izolate, dar pot fi combinate și cu alte defecte cardiace. Deoarece defectele septului ventricular reduc fluxul sanguin prin istmul aortic, insuficienta cardiaca severa sugari Cu acest defect, coarctația aortei trebuie întotdeauna exclusă. Defectele septului ventricular apar adesea cu alte defecte cardiace. Astfel, ele apar cu transpunerea corectată a arterelor mari și sunt adesea însoțite de alte tulburări (vezi mai jos).

Defectele septului ventricular sunt întotdeauna prezente cu un truncus arterios comun și origine dublă a arterelor mari din ventriculul drept; în acest din urmă caz ​​(dacă nu există stenoză de valvă pulmonară), manifestările clinice vor fi aceleași ca și în cazul unui defect septal ventricular izolat.

Defecte ale septului ventricular pot apărea în orice parte a septului ventricular. La naștere, aproximativ 90% dintre defecte sunt localizate în partea musculară a septului, dar deoarece majoritatea se închid spontan în 6-12 luni, defectele perimembranoase predomină ulterior. VSD-urile pot varia în dimensiune, de la găuri mici la absență completăîntregul sept interventricular (ventricul unic). Majoritatea defectelor trabeculare (cu excepția multiplelor defecte de tip „brânză elvețiană”) și perimembranoase ale septului ventricular se închid de la sine, ceea ce nu se poate spune despre defecte mari ale părții aferente a septului interventricular și defectele infundibulare (subaortice, ca în tetralogia Fallot, subpulmonar sau situat sub ambele valve semilunare) . Defectele infundibulare, în special subpulmonare și situate sub ambele valve semilunare, sunt adesea acoperite de prolapsul cuspidului septal al valvei aortice în ele, ceea ce duce la insuficiență aortică; acesta din urmă se dezvoltă doar la 5% dintre albi, dar la 35% dintre japonezi și chinezi cu acest defect. Când defectele septului ventricular perimembranos se închid spontan, se formează adesea un pseudoanevrism al septului ventricular; detectarea lui indică o probabilitate mare de închidere spontană a defectului.

Manifestari clinice

Când sângele este șuntat de la stânga la dreapta printr-un defect al septului ventricular, ambii ventriculi sunt supuși supraîncărcării de volum, deoarece volumul în exces de sânge pompat de ventriculul stâng și aruncat în vasele pulmonare intră în ele prin ventriculul drept.

Suflu sistolic dintr-un defect de sept ventricular este de obicei aspru și ca o panglică. Cu o descărcare mică, zgomotul poate fi auzit doar la începutul sistolei, dar pe măsură ce scurgerea crește, începe să ocupe întreaga sistolă și se termină simultan cu componenta aortică a celui de-al doilea sunet. Volumul suflului poate fi disproporționat cu magnitudinea șuntului și uneori se poate auzi un suflu puternic cu un șunt nesemnificativ hemodinamic (boala Roger). Un murmur puternic este adesea însoțit de flutter sistolic. Suflul este de obicei auzit cel mai bine inferior la marginea stângă a sternului și se aude în toate direcțiile, dar este cel mai puternic în direcția procesul xifoid. Cu toate acestea, cu un defect septal ventricular subpulmonar ridicat, suflul poate fi auzit cel mai bine la mijlocul sau superior la marginea sternului stâng și transportat la dreapta sternului. În cazuri rare, cu defecte foarte mici, suflul poate fi fusiform și ascuțit, asemănător cu un suflu sistolic funcțional. Cu o scurgere mare de sânge de la stânga la dreapta, când raportul dintre fluxul sanguin pulmonar și sistemic depășește 2:1, un zgomot mezodiastolic zgomotos, precum și un al treilea sunet, pot apărea la vârf sau medial acestuia. Proporțional cu magnitudinea descărcării, pulsația în zona inimii crește.

Cu mici defecte ale septului interventricular, nu există hipertensiune pulmonară pronunțată și componenta pulmonară a celui de-al doilea ton rămâne normală sau crește doar ușor. În cazul hipertensiunii pulmonare, un accent de al doilea ton apare deasupra trunchiului pulmonar. La o radiografie toracică, dimensiunea ventriculului stâng și a atriului stâng crește, iar modelul pulmonar crește, dar cu o descărcare mică, aceste modificări pot fi foarte ușoare sau absente cu totul; cu o cantitate mare de descărcare, în vasele cercului pulmonar apar semne de stagnare venoasă. Deoarece sângele este șuntat la nivelul ventriculilor, aorta ascendentă nu este dilatată. ECG-ul rămâne normal cu mici defecte, dar cu o descărcare mare prezintă semne de hipertrofie ventriculară stângă, iar cu hipertensiune pulmonară hipertrofie ventriculară dreaptă. Mărimea și localizarea defectului septal ventricular sunt determinate folosind ecocardiografie.

Figura: Defect muscular al părții posterioare a septului interventricular cu ecocardiografie în poziție cu patru camere din abordul apical. Diametrul defectului este de aproximativ 1 cm LA - atriul stâng; VS - ventriculul stâng; RA - atriul drept; RV - ventricul drept.

Un studiu Doppler permite localizarea prin tulburări ale fluxului sanguin în ventriculul drept, iar cu un studiu Doppler color pot fi observate chiar și multiple defecte septului ventricular. În cea mai gravă formă de defect septal ventricular - un singur ventricul - un RMN poate fi folosit pentru a vă face o idee despre anatomia inimii.

Cu un șunt mare de la stânga la dreapta, apar semne de supraîncărcare de volum și insuficiență cardiacă. La nou-născuții la termen, aceasta apare de obicei între 2 și 6 luni, dar la copiii prematuri poate apărea mai devreme. Deși șuntarea de la stânga la dreapta ar trebui să atingă un maxim cu 2-3 luni, când rezistența vasculară pulmonară atinge minimul, uneori insuficiența cardiacă la sugarii născuți se dezvoltă deja în prima lună de viață. Acest lucru apare de obicei atunci când un defect septal ventricular este combinat cu anemie, șunt mare stânga-dreapta la nivelul atriilor sau printr-un canal arterial permeabil sau coarctația aortei. În plus, insuficiența cardiacă se poate dezvolta mai devreme decât era de așteptat cu defecte ale septului ventricular în combinație cu originea dublă a arterelor mari din ventriculul drept. Acest lucru se poate întâmpla deoarece plămânii fetali primesc niveluri crescute de oxigen din sânge înainte de naștere și, ca urmare, rezistența vasculară pulmonară este mai mică după naștere.

Tratament

Defectele septale ventriculare izolate sunt cele mai frecvente malformații cardiace congenitale, așa că toți pediatrii ar trebui să știe ce să facă atunci când sunt detectate. Tabelul prezintă algoritmul de luare a deciziilor, iar numerele dintre paranteze sunt explicate mai jos.

Defecte septului ventricular (VSD): management

VSD identificat prin murmur
(1) Asimptomatic Inima nu este mărită, bătăile apexului sunt normale Componenta pulmonară a tonului II nu este intensificată Concluzie: VSD mic		Curs simptomatic Semne de scurgere de sânge de la stânga la dreapta Întărirea componentei pulmonare a celui de-al doilea ton Insuficienta cardiaca Concluzie: VSD mare
↓		↓
Urmărire de 1 an		EchoCG
↓	↓	↓			↓
Niciun zgomot Fara alte simptome Concluzie: închidere spontană	Zgomotul rămâne	Nu există defecte asociate			Există defecte asociate
↓	↓	↓	↓		↓
Nu este necesară supraveghere	EchoCG	subaortică, subpulmonar sau subtricuspidian defect	Trabecular sau perimembranoase defect		Tratamentul defectelor asociate Posibilă închidere a VSD
		↓	↓
VSD infundibular ←		Operațiune	Conservator tratament	→	(2) Rezultatele tratamentului sunt satisfăcătoare sau bune
↓	↓	↓			↓
Consultație cu un cardiolog O posibilă intervenție chirurgicală	VSD musculară sau perimembranoasă	Tratament conservator ineficient			Conservator tratament
	↓	↓			↓	↓
	Observare Prevenirea endocarditei infecțioase	Operațiune			(3) Insuficiență cardiacă recurentă Pneumonie frecventă Sindromul Down	Rezultatele tratamentului sunt satisfăcătoare sau bune
					↓	↓
					Operațiune	Tratament conservator
					(4) Indicații sociale←
					↓	↓
					Operațiune	Nu există indicații sociale pentru intervenție chirurgicală
						↓
					(5) Circumferința capului crește lent←	Tratament conservator
					↓	↓
					Operațiune	(6) Circumferința capului crește în mod normal
						↓
					(7) Rămâne o scurgere mare de sânge de la stânga la dreapta←	Continuați tratamentul conservator timp de până la 1 an
					↓
					Operațiune	(8) Fluxul sanguin de la stânga la dreapta a scăzut
						↓
					EchoCG
					↓	↓	↓
					(9) VSD mare Hipertensiune pulmonara	(10) VSD mare Obstrucția tractului de ieșire a ventriculului drept	VSD a scăzut Fără hipertensiune pulmonară
					↓	↓	↓
					Operațiune	Operațiune	Prevenirea endocarditei infecțioase

1. Mici defecte ale septului ventricular apar la 3-5% dintre nou-născuți, în majoritatea cazurilor se închid singure la 6-12 luni. Nu este necesar să se efectueze o ecocardiogramă doar pentru a confirma astfel de defecte. Este important de remarcat faptul că, în cazul defectelor septale ventriculare mari la nou-născuți, în maternitate nu se aude zgomot, deoarece din cauza rezistenței vasculare pulmonare mari, scurgerea sângelui printr-un astfel de defect este foarte nesemnificativă și nu formează un sânge turbulent. curgere. Prin urmare, suflurile care indică un defect septal ventricular detectat în maternitate sunt aproape întotdeauna cauzate de mici defecte.

2. Deoarece defectele perimembranoase și trabeculare se închid foarte des de la sine, astfel de copii până la vârsta de 1 an pot fi tratați conservator în speranța că intervenția chirurgicală nu va fi necesară. Închiderea spontană a defectelor septului ventricular poate apărea în mai multe moduri: datorită creșterii și hipertrofiei părții musculare a defectului, închiderea defectului datorită proliferării endocardice, integrarea valvei tricuspide în defectul cuspidului septal și prolapsul în valva aortică. defect cuspidian (în acest din urmă caz, apare insuficiența aortică). Pe măsură ce defectul scade, suflul sistolic se poate intensifica inițial, dar pe măsură ce defectul scade în continuare, el dispare, se scurtează, devine fuziform, de înaltă frecvență și șuierat, care de obicei prefigurează închiderea sa completă. Închiderea spontană a defectului apare în 70% din cazuri, de obicei în primii trei ani. În 25%, defectul scade, dar nu se închide complet; hemodinamic poate fi aproape nesemnificativ. Prin urmare, dacă defectul scade, tratamentul chirurgical trebuie amânat în speranța închiderii spontane a defectului. Tabelul enumeră situațiile în care tratamentul chirurgical ar trebui luat în considerare fără a aștepta închiderea spontană a defectului.

3. Cu sindromul Down (trisomia cromozomului 21), vasele plămânilor sunt afectate foarte devreme, prin urmare, dacă defectul rămâne mare, operația nu este întârziată.

4. În cazuri rare, intervenția chirurgicală este efectuată din motive sociale. Printre acestea se numără imposibilitatea supravegherii medicale constante din cauza locuirii în zone îndepărtate sau a neglijenței părinților. În plus, unii dintre acești copii sunt foarte greu de îngrijit. Au nevoie să fie hrăniți la fiecare două ore și necesită atât de multă atenție încât alți copii suferă adesea; uneori, acest lucru duce chiar la destrămarea familiei.

5. Cu defectele septale ventriculare mari, creșterea este întotdeauna întârziată, greutatea este de obicei sub percentila a 5-a, iar înălțimea este sub percentila a 10-a. Cu toate acestea, după închiderea spontană sau chirurgicală a defectului, apare o creștere bruscă. Majoritatea copiilor au o circumferință normală a capului, dar uneori creșterea acesteia încetinește brusc cu 3-4 luni. Când defectul este închis la această vârstă, circumferința capului atinge valori normale, dar dacă operația este întârziată cu 1-2 ani, acest lucru nu se întâmplă.

6. În absența motivelor de mai sus care necesită un tratament chirurgical precoce, intervenția chirurgicală poate fi amânată cu până la 1 an în speranța că defectul se va închide sau va deveni mai mic.

7. Dacă până la vârsta de 1 an rămâne o scurgere mare de sânge de la stânga la dreapta, corectarea chirurgicală nu se efectuează numai în prezența unor circumstanțe speciale, deoarece în viitor crește riscul de deteriorare ireversibilă a vaselor pulmonare. semnificativ. Până la vârsta de 2 ani, la o treime dintre copii apar leziuni ireversibile ale vaselor pulmonare.

8. Odată cu scăderea scurgerilor de sânge, starea se îmbunătățește; pulsația în regiunea inimii slăbește, dimensiunea inimii scade, suflul mezodiastolic slăbește sau dispare, suflu sistolic slăbește sau se modifică, tahipneea scade și dispare, apetitul se îmbunătățește, creșterea se accelerează, nevoia de tratament medicamentos. Cu toate acestea, trebuie amintit că ameliorarea poate fi cauzată nu numai de o scădere a defectului septal ventricular, ci și de deteriorarea vaselor pulmonare și, mai rar, de obstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept. Pentru a determina tactici suplimentare în această etapă, este necesar să se efectueze o ecocardiografie și uneori cateterism cardiac.

9. Afectarea severă a vaselor pulmonare cu defect septal ventricular se dezvoltă rar înainte de vârsta de 1 an. Cu toate acestea, uneori acest lucru este posibil, așa că dacă fluxul sanguin de la stânga la dreapta scade, este necesar să se efectueze o examinare. Când vasele plămânilor sunt deteriorate, nu există sau foarte puțină manevrare de la stânga la dreapta, iar timp de câțiva ani este posibil să nu existe șunturi de la dreapta la stânga. Cu toate acestea, de obicei până la vârsta de 5-6 ani, cianoza crește, mai ales în timpul activității fizice (sindromul Eisenmenger). Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare severe, trunchiul pulmonar se extinde vizibil, iar modelul vascular pulmonar format de vasele periferice devine mai sărac. În unele cazuri, afectarea vasculară pulmonară poate progresa foarte rapid, determinând hipertensiune pulmonară ireversibilă la 12-18 luni; Acest lucru nu poate fi permis în nicio circumstanță. Pentru orice modificare neclară a tabloului clinic se efectuează ecocardiografie și, dacă este necesar, cateterism cardiac; pentru defecte mari, cateterizarea poate fi efectuată de rutină la vârsta de 9 și 12 luni pentru a identifica leziunile vasculare pulmonare asimptomatice.

10. Hipertrofia și obstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept se dezvoltă de obicei destul de repede, astfel încât scurgerea sângelui de la stânga la dreapta poate fi observată foarte un timp scurt. Apoi apare cianoza, mai întâi în timpul activității fizice, apoi în repaus; tablou clinic poate semăna cu tetralogia lui Fallot. Cu obstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept, probabilitatea închiderii spontane a defectului septului ventricular este scăzută. Evacuarea sângelui de la dreapta la stânga poate fi complicată de tromboză și embolie a vaselor cerebrale și abcese cerebrale, iar hipertrofia tractului de evacuare complică operația; prin urmare, închiderea defectului și, dacă este necesar, rezecția țesutului fibros și muscular al tractului de evacuare al ventriculului drept se efectuează cât mai devreme posibil.

Rata mortalității pentru închiderea chirurgicală primară a defectelor septului ventricular este foarte scăzută. Dacă închiderea primară nu este posibilă din cauza defectelor musculare multiple sau a altor circumstanțe complicate, se efectuează îngustarea chirurgicală a trunchiului pulmonar, care reduce șuntul stânga-dreapta, reduce fluxul sanguin pulmonar și presiunea arterei pulmonare și elimină insuficiența cardiacă. Când trunchiul pulmonar este îngustat, apar complicații; în plus, eliminarea îngustării trunchiului pulmonar cu închiderea ulterioară a defectului septal ventricular crește mortalitatea acestei operații.

Consecințe și complicații

La unii copii, când defectul septal ventricular se închide spontan, pot apărea clicuri la mijlocul sau la capătul sistolei. Aceste clicuri apar din cauza proeminenței în ventriculul drept a părții membranoase dilatate anevrismului a septului interventricular sau a cuspidului valvei tricuspidiene înglobat în defect. Printr-o gaură mică rămasă în vârful acestui pseudoanevrism, se menține o ușoară scurgere de sânge de la stânga la dreapta. De obicei defectul este complet închis și pseudoanevrismul dispare treptat, dar ocazional poate crește. Pseudoanevrismul poate fi observat la ecocardiografie.

Cu defectele septului ventricular, în special cele infundibulare, se dezvoltă adesea insuficiența aortică. Folioul valvei aortice prolapsează în defect, iar sinusul Valsalva se dilată anevrism; Ca urmare, anevrismul sinusului Valsalva sau foișorul valvei se poate rupe. Se crede că insuficiența aortică se dezvoltă ca urmare a presiunii asupra valvei, care nu este susținută de septul interventricular, precum și a efectului de aspirație al fluxului sanguin care curge prin defect. Chiar și cu un defect septal ventricular mic sau aproape închis, prezența insuficienței aortice necesită închiderea chirurgicală a defectului, deoarece în caz contrar prolapsul valvei aortice poate crește. În cazul defectelor infundibulare, corectarea precoce a defectului poate fi justificată, înainte de apariția semnelor de insuficiență aortică.

O altă complicație a defectului septal ventricular este endocardita infecțioasă. Poate apărea chiar și după închiderea spontană a defectului. Dacă apare endocardita infecțioasă pe valva tricuspidă care acoperă defectul, ruptura acesteia poate duce la o comunicare directă între ventriculul stâng și atriul drept. În acest sens, prevenirea endocarditei infecțioase trebuie continuată chiar și cu defecte foarte mici; Când defectul este închis complet spontan, prevenirea endocarditei infecțioase este oprită.

Literatură:

„Cardiologie pediatrică” ed. J. Hoffman, Moscova 2006