PNP cu ataxie. Natura statică a ataxiei cerebeloase. Cum este diagnosticată ataxia?

O patologie care se manifestă ca abilități motorii afectate se numește ataxie. Apare din cauza dezvoltării neoplasmelor sau boală gravă creierul și măduva spinării. Există mai multe tipuri de ataxie, în funcție de localizarea leziunii. Instalarea acestuia din urmă este o condiție prealabilă pentru un tratament eficient.

Informații generale

Termenul „ataxie” are rădăcini grecești și se traduce literal prin „tulburare”. Boala pe care o descrie este destul de comună și se manifestă ca o lipsă de coordonare și echilibru. Când apare, o persoană se confruntă cu inconsecvență în interacțiunea diferitelor grupe musculare. Mai mult, puterea membrelor sale fie este complet conservată, fie scade ușor. În același timp, leziunile implică vag și stângăcie a mișcărilor nu numai în timpul mersului, ci și într-o poziție normală în picioare.

Datorită faptului că corpul are mai multe secțiuni sistem nervos, asigurând echilibrul și coordonarea, atunci când apare ataxia, medicul, în primul rând, efectuează o examinare pentru a exclude defecțiunile în activitatea unuia dintre ei. Adică, în activitatea cerebelului, cortexul lobului frontal, aparatul vestibular, conductorii sensibilității articulare-musculare profunde, lobii occipitali și temporali ai creierului.

Notă!Ataxiile sunt patologii care implică necoordonarea mișcărilor. Cu alte cuvinte, o persoană cu acest diagnostic este afectată în: vorbire, mers, motricitate fină, înghițire și mișcările ochilor. Activitatea ei motrică poate deveni neregulată, intermitentă sau chiar mai dificilă.

feluri

În primul rând, este diagnosticată ataxia ereditară și dobândită. Există o altă clasificare - în funcție de natura leziunilor. Potrivit acesteia, patologia poate fi:

• static, când echilibrul este perturbat (este dificil pentru o persoană să stea calm);
• dinamic, atunci când există o perturbare a mișcărilor, de exemplu, la mers;
• static-dinamic, când apar semne de ambele tipuri.

În funcție de localizarea leziunii, ataxia se distinge:

• Sensibil. Apare atunci când sensibilitatea mușchi-articulare este afectată. Acesta din urmă este posibil cu afectarea coloanelor posterioare ale măduvei spinării, nervilor periferici, talamusului, cortexului lob parietal, dezvoltarea neurosifilisului sau diferite patologii vasculare. Boala se manifestă ca instabilitate și un mers neobișnuit, atunci când o persoană își îndoaie excesiv picioarele la articulațiile genunchiului sau șoldului și își bate picioarele. Un semn distinctiv al bolii este intensificarea simptomelor bolii în momentul în care pacientul închide ochii.
• Cerebelos. Deteriorarea cerebelului poate provoca atât dezvoltarea ataxiei dinamice, diagnosticată când apar probleme în emisfere, cât și ataxiei statodinamice. Acesta din urmă se observă pe fondul patologiilor vermisului cerebelos și se manifestă prin tulburări de mers, instabilitate.. Cauzele bolii pot fi atât tumorile cerebrale, cât și bolile vasculare ale structurilor cerebeloase. Pe lângă toate, când ataxie cerebeloasă Se pot dezvolta tulburări de scriere de mână și de vorbire.
• Vestibular. Această ataxie este diagnosticată atunci când există o defecțiune a aparatului vestibular. Odată cu instabilitatea în acest caz, o persoană simte amețeli constante, greață până la vărsături, nistagmus orizontal. Cauza dezvoltării bolii este cel mai adesea bolile urechii, în special boala Meniere. O trăsătură distinctivă a acestei ataxii este o dependență pronunțată de mișcările capului. Când se fac viraje strânse, simptomele se intensifică.
• Cortical. Patologia apare atunci când apare o tumoare Lobii frontali, pentru abcese, tulburări circulatorii în creier, encefalită. Principalele sale simptome sunt necoordonarea mișcărilor, tulburarea mersului, uneori pierderea capacității de a merge și de a sta în picioare, deviația pronunțată a spatelui corpului, împletirea membrelor, apariția unui „mers de vulpe” atunci când pacientul își pune picioarele într-una. linia. În ciuda faptului că vederea nu afectează severitatea simptomelor, acestea din urmă sunt adesea însoțite de tulburări de auz, miros, memorie și apariția halucinațiilor.

Notă! Medicii disting, de asemenea, ataxia psihogenă și cea intrapsihică. Dacă se dezvoltă, o persoană experimentează o scindare a funcțiilor mentale. Acest tip de boală poate fi recunoscut prin mișcările sale elaborate la mers: pacientul merge fără să se îndrepte sau să-și încrucișeze picioarele.

Ataxiile, care sunt de natură ereditară, sunt, de asemenea, împărțite în mai multe tipuri, și anume:

• Ataxia Pierre Marie– se transmite de la părinți și se caracterizează prin apariția simptomelor de ataxie cerebeloasă, hipoplazie cerebeloasă și atrofie a puțului cerebral. La risc sunt persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 35 de ani. Patologia este suspectată în cazurile de tulburări ale expresiilor faciale, vorbirii, dificultăți de mers, pierderea capacității de a mișca rapid brațele, contracții involuntare ale mușchilor degetelor și membrelor, ptoză - cădere. pleoapa superioară, apariția depresiei, a fricii.
• ataxia lui Friedreich. Patologia care apare în căsătoria consanguină. Se manifestă în principal ca tulburări de mers, atunci când o persoană își așează picioarele prea late atunci când merge. Pe măsură ce boala progresează, există o încălcare a coordonării mâinii și a expresiilor faciale, atunci când are loc contracția involuntară a mușchilor faciali, vorbirea încetinește, tulburări de auz și reflexe scăzute. Dacă pacientului nu i se acordă asistență în timp util, acesta dezvoltă boli cardiovasculare, iar riscul de fracturi și luxații articulare crește. Adesea, patologia este însoțită de tulburări hormonale, diabetul zaharat, disfuncții sexuale.
• sindromul Louis-Bar. Patologia ereditară, ale cărei semne apar chiar și în copilărie timpurie Când un copil împlinește vârsta de 9 ani, își pierde capacitatea de a merge. Odată cu aceasta, notează el retard mintal, tendinta la acuta boli infecțioase– , hipoplazie glanda timus. Adesea pe acest fundal există tumoare maligna, ceea ce agravează evoluția bolii, făcând prognosticul ei nefavorabil.

Cauzele ataxiei

Cauzele patologiei sunt:

Notă!Formele acute de ataxie apar, de regulă, pe fondul anemiei falciforme.

Simptome de ataxie

Este de remarcat faptul că fiecare formă a bolii se manifestă diferit. Între timp, majoritatea patologiilor sunt caracterizate de următoarele simptome:

Diagnosticare

Diagnosticul ataxiei constă, în primul rând, în identificarea formei acesteia. Pentru a face acest lucru, specialistul colectează anamneza, efectuează o examinare generală și trimite pacientul pentru teste de laborator. studii instrumentale.

Când ia anamneză, medicul întreabă despre boli anterioareși medicamentele folosite pentru tratamentul lor, ereditatea. La examen general el evaluează tonusul muscular, calitatea vederii, auzul, reflexele și, de asemenea, efectuează teste de coordonare - deget-nas și genunchi-călcâi.

În plus, el poate trimite pacientul la:

• și și - vă permit să excludeți sau să confirmați prezența eșecurilor metabolice, precum și să identificați semne de otrăvire sau inflamație;
• – procedura ajută la diagnosticarea proceselor atrofice în partea superioară a craniului;
• electroencefalografie - o metodă concepută pentru a evalua activitatea electrică a zonelor individuale ale creierului;
• și măduva spinării - rezultatele acestui studiu ajută la analiza strat cu strat asupra structurii țesutului cerebral, identificând posibile pustule, neoplasme și hemoragii;
• puncția coloanei vertebrale cu analiza obligatorie a lichidului cefalorahidian;
• teste genetice pentru detectarea mutațiilor;
• Diagnosticul ADN dacă există patologii ereditare.

Important!Pentru a face un diagnostic precis, este extrem de important să contactați un specialist cu experiență și să fiți supus tuturor examinărilor necesare. ÎN în cazuri rare Patologia poate să semene cu scleroza multiplă în simptome, inducând astfel în eroare medicii.

Tratamentul ataxiei

Tratamentul ataxiei este predominant simptomatic. Neurolog prescrie complexe de vitamine, inclusiv cele care conțin și medicamente care vizează în general întărirea organismului, creșterea imunității și conservarea activitate motorie . În plus, pot fi prescriși agenți de normalizare tensiune arteriala sau îmbunătățirea microcirculației creierului.

Când este detectată o infecție, aceasta este utilizată. Pentru scleroza multiplă este posibil să se utilizeze medicamente hormonale si plasmafereza.

Notă! Cheia succesului în tratarea ataxiei este identificarea în timp util a cauzei patologiei și eliminarea acesteia. Acesta este motivul pentru care tumorile sunt îndepărtate chirurgical.

La diagnosticarea otrăvirii se administrează soluții de susținere. În plus, pentru a întări organismul, medicul poate recomanda exercițiu fizic care vizează creșterea tonusului muscular. Bastoanele, premergătorii sau alte dispozitive pot, de asemenea, ajuta la ameliorarea stării pacientului.

Prognoza

Detectarea precoce a bolii și respectarea tuturor recomandărilor unui specialist permite unei persoane să își mențină capacitatea de muncă cât mai mult timp posibil. În același timp, lipsa de calificare îngrijire medicală poate duce la distrugerea sistemului neuropsihic și la o deteriorare constantă a bunăstării pacientului. Ca urmare, un rezultat nefavorabil atât pentru capacitatea de muncă, cât și pentru viață este practic garantat.

Ataxia vestibulară este un tip de ataxie care are ca rezultat disfuncția sistemului vestibular. Sistemul vestibular este format din canalele urechii interne, care conțin lichid.

Ei simt mișcările capului și ajută la echilibrul și orientarea în spațiu. Ataxia vestibulară este o consecință a unei tulburări urechea internă.

Semnalele de la urechea internă nu pot ajunge la cerebel și trunchiul cerebral atunci când o persoană are ataxie vestibulară. O persoană cu ataxie vestibulară se confruntă cu o pierdere a echilibrului în timp ce își menține puterea. Pacientul are adesea amețeli, senzația că totul în jur se învârte. Prezintă pierderea echilibrului sau mișcarea involuntară a ochilor.

În cazuri unilaterale sau acute, anomalia este asimetrică, pacientul prezintă greață, vărsături și amețeli. În cazurile bilaterale cronice lente este simetrică, persoana simte doar un dezechilibru sau instabilitate.

Există multe tipuri de ataxie. În acest articol, vom discuta unele dintre cele mai comune tipuri, cauze și tratamente disponibile.

Fapte rapide

Este cauzată ataxia gamă largă factori.

• Simptomele includ o coordonare slabă, vorbire greșită, tremor și probleme de auz.
• Diagnosticul este complex și necesită adesea o serie de studii.
• Nu este întotdeauna vindecabil, dar simptomele pot fi adesea ameliorate.

Aparține unui grup de tulburări care afectează coordonarea, vorbirea și echilibrul. Îngreunează înghițirea și mersul.

Unii oameni se nasc cu el, alții dezvoltă sindromul încet în timp. Pentru unii, este rezultatul unei alte afecțiuni, cum ar fi accidentul vascular cerebral, scleroza multiplă, tumora cerebrală, vătămarea capului sau consumul excesiv de alcool.

Se înrăutățește sau se stabilizează în timp. Depinde parțial de cauză.

Tipuri

Următoarele sunt câteva dintre cele mai comune tipuri de ataxie:

Ataxie cerebeloasă

Cerebelul este responsabil de percepția senzorială, coordonarea și controlul motor.

Cauzat de disfuncția cerebelului, o zonă a creierului implicată în asimilarea percepției senzoriale, coordonării și controlului motor.

Ataxia cerebeloasă provoacă probleme neurologice, ca:

Amploarea simptomelor depinde de ce părți ale cerebelului sunt afectate și dacă există leziuni pe o parte (unilaterală) sau pe ambele părți (bilaterale).

Dacă sistemul vestibular este afectat, controlul echilibrului feței și al ochilor va fi afectat. Persoana stă cu picioarele larg depărtate pentru a obține un echilibru mai bun și pentru a evita legănarea înainte și înapoi.

Chiar și atunci când pacientul are ochii deschiși, echilibrul la unirea picioarelor este dificil. Dacă cerebelul este afectat, pacientul va avea un mers neobișnuit cu pași neuniformi, iar bâlbâiala începe și se oprește. Spinocerebelul reglează poziția corpului și mișcarea membrelor.

Dacă structurile profunde ale creierului sunt afectate, persoana va avea probleme cu mișcările voluntare. Capul, ochii, membrele și trunchiul pot tremura în timpul mersului. Vorbirea este neclară, cu modificări de ritm și volum.

Ataxie senzorială

Apare din cauza pierderii propriocepției. Propiocepția este sensul poziției relative a părților adiacente ale corpului. Indică dacă corpul se mișcă cu forța necesară și oferă feedback cu privire la poziția părților sale unul față de celălalt.

Un pacient cu ataxie senzorială are în mod obișnuit un mers instabil, cu călcâiul lovind puternic în timp ce lovește solul la fiecare pas. Instabilitatea posturală se înrăutățește în condiții de lumină scăzută. Dacă medicul vă cere să stați cu ochii închiși și picioarele împreună, instabilitatea se va agrava. Acest lucru se datorează faptului că pierderea propriocepției face o persoană mult mai dependentă de inputul vizual.

Este dificil pentru el să efectueze mișcări bine coordonate ale membrelor, trunchiului, faringelui, laringelui și ochilor.

Ataxiile cerebrale

Ataxia cerebeloasă cu debut precoce apare de obicei între 4 și 26 de ani. Tarziu apare dupa ce pacientul a ajuns la 20. Tarziu se caracterizeaza prin simptome mai putin severe in comparatie cu precoce.

ataxie(ataxie greacă - tulburare) - coordonare afectată a mișcărilor; una dintre cele mai frecvent observate tulburări motorii. Forța la nivelul membrelor poate fi complet păstrată. Cu toate acestea, mișcările devin incomode, imprecise, continuitatea și consistența lor, echilibrul în picioare și mersul sunt întrerupte.

A evidentia:

• ataxie statică - dezechilibru în picioare,
• ataxie dinamică - necoordonare în timpul mișcărilor.

Coordonarea normală a mișcărilor se datorează activității prietenoase și extrem de automatizate a mai multor părți ale sistemului nervos central - cerebelul, aparatul vestibular, conductorii sensibilității musculare profunde și cortexul frontal și temporal. Organul central pentru coordonarea mișcărilor este cerebelul.

Clinica.

În practica clinică, se obișnuiește să se facă distincția între:

• ataxie datorată perturbării conductoarelor senzoriale musculare profunde (ataxie sensibilă sau columnară posterioară);
• ataxie datorată leziunilor cerebeloase (ataxie cerebeloasă);
• ataxie din cauza afectarii aparatului vestibular (ataxie vestibulară);
• ataxie cu afectarea cortexului regiunii frontale sau temporo-occipitale (ataxie corticală).

Ataxie sensibilă sau columnară posterioară apare cu afectarea coloanelor posterioare (fasciuni Gaulle și Burdach), mult mai rar - nervii periferici, rădăcinile dorsale, talamusul optic, cortexul lobului parietal al creierului ( tabes dorsalis, mieloza funiculara, unele forme de polineuropatie, tulburari vasculare, tumori).

In functie de localizarea leziunii, aceasta poate fi exprimata la toate extremitatile sau numai la picioare, intr-un picior sau brat.
Cele mai tipice fenomene sunt ataxia senzorială, care apare atunci când există o tulburare a simțului articular-muscular la nivelul extremităților inferioare. Există instabilitate generală. La mers, pacientul își îndoaie excesiv picioarele la articulațiile genunchiului și șoldului și le coboară pe podea cu o forță excesivă (mers ștampilat). Adesea există senzația de a merge pe un covor gros sau pe vată. Pacientul, folosind controlul vederii, încearcă să compenseze afectarea funcției motorii și, prin urmare, atunci când merge, se uită constant la picioarele sale. Controlul vederii se reduce semnificativ, iar închiderea ochilor crește brusc simptomele ataxiei. În cazurile de deteriorare severă a coloanelor posterioare, statul în picioare și mersul sunt complet imposibile.

Ataxie cerebeloasă observată cu afectarea vermisului, emisferelor și pedunculilor cerebelosi.
În poziţia Romberg sau la mers, pacientul deviază sau cade spre emisfera cerebeloasă afectată. Când un vierme este infectat, există o picătură laturi diferite, adesea înapoi. La mers, pacientul se clătina și își desfășoară picioarele larg depărtate (mers beat). Mersul pe flanc este brusc perturbat. Mișcările sunt incomode și măturatoare. Încetinirea și necoordonarea mișcărilor sunt mai pronunțate pe partea afectată. Controlul vederii (închiderea și deschiderea ochilor) are un efect relativ mic asupra severității tulburărilor de coordonare. Vorbirea este afectată - devine lentă, întinsă, sacadată și uneori scanată. Schimbările în scrisul de mână se manifestă prin neuniformitatea, amploarea și macrografia apare adesea. De obicei, tonusul muscular scade, mai mult pe partea afectata, iar uneori reflexele tendinoase scad.

Se observă ataxia cerebeloasă cu tumori, focare vasculare în cerebel și trunchi cerebral.

Ataxie vestibulară se dezvoltă cu afectarea oricărei părți a aparatului vestibular, care include labirintul, nervul vestibular, nucleii din trunchiul cerebral și centrul cortical din lobul temporal al creierului.
Semne caracteristice ale ataxiei vestibulare: amețeli sistemice (pacientului i se pare că toate obiectele se mișcă într-o anumită direcție), nistagmus orizontal, greață, vărsături. Pacientul se clătina la întâmplare în lateral sau cade. La întoarcerea capului, amețelile se intensifică. Se remarcă precauția cu care pacienții își mișcă capul.
Ataxia vestibulară se observă atunci când (circulație slabă în sistemul vertebral), encefalită stem, tumori ale celui de-al patrulea ventricul al creierului,

Ataxia corticală se dezvoltă în principal atunci când lobul frontal al creierului este deteriorat din cauza disfuncției sistemului fronto-pontin-cerebelos.
Piciorul contralateral la leziune suferă cel mai mult. Există instabilitate la mers, în special la întoarcere, și o abatere în direcția opusă emisferei afectate. Controlul vizual are un efect relativ redus asupra gradului de ataxie. În caz de leziuni severe ale lobului frontal, pacientul nu poate sta în picioare sau nu poate merge deloc (astasia-abasia).

Ataxie frontală este, de asemenea, însoțită de alte simptome de afectare a lobului frontal (modificări mentale, reflex de apucare, afectarea simțului mirosului).
Ataxia frontală este uneori dificil de distins de ataxia cerebeloasă. Identificarea dovezilor de hipotonie la nivelul membrului ataxic vorbește în favoarea leziunilor cerebeloase. Cele mai frecvente cauze ale ataxiei frontale sunt tumori

"ataxie" tradus literal din limba greacăînseamnă „tulburare”. Cu toate acestea, înțelegerea noastră actuală a termenului este mișcări slab coordonate asociate în primul rând cu deteriorarea cerebelului și/sau a conexiunilor cerebeloase. Pe lângă ataxia cerebeloasă (care reprezintă cele mai multe cazuri de ataxie în practica clinică), există și cazuri de așa-numită ataxie senzorială și vestibulară, cauzate, respectiv, de afectarea căilor proprioceptive spinale și a sistemului vestibular.

Manifestări clinice ale diferitelor tipuri de ataxie

Ataxie cerebeloasă

Din punct de vedere clinic, ataxia cerebeloasă se manifestă ca un mers instabil și instabil cu o bază extinsă, precum și necoordonare și stângăcie a mișcărilor, disartrie (vorbire cântată, sacadată), dismetrie a sacadelor și oscilații. Pacienții stau de obicei cu picioarele larg depărtate; atunci când încearcă să-și apropie picioarele, încep să se legăne sau chiar să cadă; din cauza echilibrului instabil, este nevoie de sprijin sau sprijin din partea obiectelor din jur. Chiar și manifestările minore ale ataxiei mersului pot fi detectate în timpul așa-numitei mers în tandem în linie dreaptă. Ataxia poate fi generalizată sau poate afecta în primul rând mersul, mișcările brațelor, picioarelor, vorbirea și mișcările ochilor; poate fi unilateral sau poate implica ambele părți. Ataxia este adesea însoțită de hipotonie musculară, încetinire a mișcării, tremor de intenție (tremor de acțiune care crește în amplitudine la apropierea unei ținte), control alterat al mișcărilor complexe multi-articulare (asinergie), reflexe posturale crescute, nistagmus (de obicei orizontal în ataxia cerebeloasă). ), și unele simptome cognitive și afective.schimbări (așa-numitul „sindrom cognitiv-afectiv cerebelos”, cauzat de obicei de afectarea ischemică acută, destul de mare, a lobului posterior al cerebelului). Trebuie subliniat faptul că tulburări de mișcare cu ataxie nu sunt de obicei asociate cu slăbiciune musculară, hiperkinezie, spasticitate etc., cu toate acestea, toate, precum și altele simptome suplimentare se poate complica tablou clinic boli. La rândul său, ataxia severă poate fi principala cauză a dizabilității și a inadaptarii sociale.

Ataxia trunchiului relativ izolată cu afectarea stării în picioare și a mersului se observă cu leziuni limitate ale vermisului cerebelos (pacienții deviază sau cad înainte cu leziuni rotative ale vermisului și înapoi cu leziuni caudale). Ataxia la nivelul membrelor este de obicei atribuită leziunilor emisferelor cerebeloase, dismetria sacadă disfuncției părților dorsale ale vermisului. Afectarea unilaterală a cerebelului se manifestă prin tulburări pe partea cu același nume: astfel de pacienți stau cu umărul coborât ipsilateral, se clatine și se abat atunci când merg în direcția leziunii, testele de coordonare relevă și ataxie în brațul și piciorul implicat. Deși la om nu există o corespondență strictă între anumite părți ale corpului și regiunile emisferei cerebeloase, se crede că leziunile emisferelor anterosuperioare au ca rezultat ataxie la nivelul picioarelor (un model similar observat în degenerescenta cerebeloasă alcoolică), în timp ce emisferele posterolaterale sunt asociate cu mișcări ale brațelor, feței și vorbirii. Ataxia poate fi, de asemenea, asociată cu afectarea căilor cerebeloase; uneori se manifestă destul de caracteristic simptome clinice, cum ar fi, de exemplu, un tremor „rubral” aspru, de mare amplitudine, atunci când vă întindeți brațele în fața dvs. (tipic de deteriorare a buclei dento-rubrale, de exemplu, în scleroza multiplă sau boala Wilson-Konovalov).

Ataxie sensibilă

În comparație cu ataxia senzorială cerebeloasă, este destul de rară. De obicei, este o consecință a deteriorarii coloanelor posterioare și, în consecință, o încălcare a aferentării proprioceptive (de exemplu, cu boala Friedreich, deficit de vitamine E și B12, neurosifilis). Ataxia sensibilă poate fi diagnosticată printr-un deficit proprioceptiv distinct și o creștere semnificativă a simptomelor cu închiderea ochilor. Uneori, în astfel de cazuri, puteți observa fenomenul de „pseudoatetoză” la membrul afectat.

Ataxie vestibulară

Disfuncția vestibulară poate provoca un sindrom numit ataxie vestibulară (sau labirintică). De fapt, acest sindrom poate fi considerat un subtip specific de ataxie sensibilă. Pacienții cu ataxie vestibulară prezintă tulburări severe ale mersului și stării în picioare ( tulburare vestibulară echilibru), dar fără a implica membrele și vorbirea. Cu leziuni unilaterale ale labirintului, „mersul de flancare” în direcția deteriorării este afectat semnificativ. Acest tip de ataxie este adesea însoțit de amețeli, vărsături și pierderea auzului.

Fiziopatologia

Fiziopatologic, ataxia cerebeloasă este o defecțiune a mecanismelor normale anti-inerțiale care sunt responsabile pentru netezimea, uniformitatea și precizia mișcărilor.

În condiții fiziologice, orice mișcare voluntară este rezultatul activității coordonate și organizate precis a multor mușchi antagonişti și sinergici. Coordonată în spațiu și timp, interacțiunea dintre diverși mușchi se realizează prin conexiuni bilaterale ale cerebelului cu diferite niveluri sistemul nervos central implicat în îndeplinirea funcțiilor motorii (zonele motorii ale cortexului, ganglionii bazali, nucleii trunchiului cerebral, formarea reticulară, neuronii motori ai măduvei spinării, neuronii și căile proprioceptive). Fiind principalul centru coordonator al mișcărilor, cerebelul primește în mod proactiv informații despre orice modificări tonusului muscularși pozițiile părților corpului, precum și orice acțiuni planificate. Folosind aceste informații anticipative, cerebelul corectează activitatea musculară, exercită controlul motorului fin și asigură executarea precisă a mișcărilor. Prin urmare, bolile care afectează cerebelul duc la desincronizarea contracțiilor musculare, care se manifestă clinic prin „glume” neregulate confuze - vorbire scanată, tremor de intenție, dismetrie, titubare a trunchiului și alte fenomene cerebeloase.

Tulburări atactice în leziunile cerebeloase

Leziunile cerebelului și ale tractului cerebelos pot fi cauzate de acute sau patologie cronică(Vezi tabelul).

Ataxie acută

Paroxismele repetate ale ataxiei acute sunt observate în ataxiile periodice (episodice). Aceste boli ereditare sunt cauzate de defecte genetice ale canalelor ionice (calciu, potasiu), care, la rândul lor, duc la tulburări în excitabilitatea neuronilor. Unii pacienți cu paroxisme ataxice pot răspunde bine la acetazolamidă (forme sensibile la acetazolamidă de ataxie periodică). Ataxiile periodice aparțin grupului așa-numitelor canalopatii.

Ataxie cronică

Ataxia cronică poate fi cauzată de o serie de diverse boli(vezi tabelul) atât de natură genetică, cât și non-genetică. Ataxia cerebeloasă cronică sau subacută, în special în La o vârstă frageda, este o manifestare tipică scleroză multiplă, al cărui diagnostic este confirmat de un curs recidivant și de multiple focare de demielinizare în creier și măduva spinării la RMN. Trebuie amintit întotdeauna că ataxia cerebeloasă cronică sau subacută poate fi cauzată de o tumoare (printre tumorile caracteristice cerebelului se numără schwannomul cerebelopontin, meduloblastomul și hemangioblastomul), hidrocefalia cu presiune normală (sindromul Hakimi-Adams) și degenerarea cerebeloasă paraneoplazică (cancerul pulmonar). și alte neoplasme sistemice); toate aceste boli necesită adecvate și în timp util tratament chirurgical. Degenerescenta cerebeloasa poate fi cauzata si de alcoolism cronic, hipotiroidism, boala celiaca, deficit de vitamina B12, insolatie si abuzul de anumite medicamente cu efecte anxiolitice, hipnotice si anticonvulsivante.

Ataxia cronică progresivă este caracteristica cheie sindroame atactice degenerative, atât ereditare, cât și sporadice.

Ataxiile ereditare sunt un grup heterogen de boli clinic și genetic, cel mai adesea transmise în mod autosomal dominant sau autosomal recesiv.

Pentru ataxiile autozomale dominante (ADA), până în prezent, 28 de loci au fost cartografiați pe diferiți cromozomi și au fost identificate 14 gene și produsele lor proteice. În majoritatea SCA autozomal dominant, mutațiile sunt reprezentate de expansiuni intragenice patologice ale repetărilor trinucleotidelor (mutații „dinamice”). Cea mai comună expansiune este expansiunea repetițiilor CAG, care sunt traduse la nivel de proteine ​​într-o prelungire proporțională a regiunii poliglutaminei a proteinei (de unde și denumirea de boli „poliglutamină” și un mecanism specific de neurodegenerare). Există o corelație inversă între numărul de repetări trinucleotide din gena mutantă și vârsta de debut a bolii; Mai mult, cu cât extinderea este mai mare, cu atât mai greu simptome clinice. În plus față de mutațiile dinamice, SCA poate fi cauzată și de mutații punctuale ale genelor care codifică, de exemplu, protein kinaza gamma, factorul de creștere a fibroblastelor și o serie de alte proteine. Frecvența de apariție a anumitor forme de SCA autosomal dominant variază în diferite populații. De exemplu, în Rusia, mai mult de 40% dintre familiile cu SCA dominantă sunt asociate cu mutații ale genei ATXN1 pe cromozomul 6p (SCA1), în timp ce în majoritatea țărilor din Europa de Vest predomină mutațiile genei ATXN3 (SCA3 sau boala Machado-Joseph). .

Dintre ataxiile autosomale recesive și recesive legate de X, cea mai frecventă este ataxia lui Friedreich, cauzată de extinderea repetărilor GAA în regiunea necodificatoare a genei FRDA de pe cromozomul 9q. Produs proteic Se crede că această genă, frataxina, este implicată în homeostazia fierului mitocondrial. Astfel, boala Friedreich este o formă mendeliană de citopatii mitocondriale. De obicei, boala se manifestă destul de devreme (până la 20 de ani) și se manifestă prin ataxie mixtă senzorio-cerebeloasă, disartrie, slăbiciune musculară, cardiomiopatie, deformări ale scheletului, diabet și o evoluție progresivă constantă. Există o corelație destul de strictă între durata expansiunii și manifestările clinice ale bolii Friedreich, astfel încât un debut relativ târziu și o evoluție „benignă” sunt caracteristice unei extinderi scurte a repetărilor GAA.

Ataxia degenerativă sporadică (idiopatică) este un grup eterogen, care include, la rândul său, atrofia cerebeloasă corticală parenchimatosă și atrofia olivopontocerebeloasă. Aceasta din urmă este acum considerată o formă de atrofie a sistemelor multiple, o boală neurodegenerativă severă caracterizată prin implicarea unui număr de sisteme cerebrale și spinale (cerebel, ganglioni bazali, trunchi cerebral, nuclei autonomi ai măduvei spinării și neuronii motori) și prezența a incluziunilor citoplasmatice gliale specifice alfa-sinuclein-pozitive.

Diagnostic

La pacientii cu tulburări atactice diagnosticul se bazează în primul rând pe studii neuroimagistice (CT, RMN) şi neurofiziologice (potenţiale evocate, electroneuromiografie etc.) care oferă date despre caracteristicile structurale şi funcţionale ale sistemului nervos central şi periferic. În majoritatea cazurilor de ataxie ereditară, verificarea diagnosticului prin analiza ADN este acum disponibilă atât pentru pacienții înșiși, cât și pentru rudele lor clinic sănătoase din grupul „de risc”. Pentru a preveni noi cazuri de boală în aceste familii, pot fi efectuate consiliere genetică medicală și diagnosticare ADN prenatală.

La pacientii cu ataxie sporadica este necesara cautarea tuturor tulburarilor somatice posibile care pot determina simptome cerebeloase (neoplasme, boli endocrine etc.). Ataxia poate fi o manifestare a unui număr de boli metabolice (a se vedea tabelul), așa că ar trebui să se efectueze un screening biochimic adecvat.

Tratament

Tratamentul și prognosticul sindroamelor ataxice se bazează pe cauza acestora. Dacă există un tratament radial (cum ar fi intervenția chirurgicală pentru tumorile cerebeloase sau corectarea deficiențelor de vitamine), se poate aștepta complet sau recuperare parțială sau cel puțin oprirea progresiei ulterioare.

Nu există tratament pentru ataxie în sine. Limitat efect pozitiv a fost raportată în ataxiile degenerative cu amantadină, buspironă, L-5-hidroxitriptofan, factor de eliberare a tirotropinei și pregabalin, cu toate acestea, aceste date nu au fost confirmate de studiile randomizate. Sunt mesaje tratament de succes tremor cerebelos cu izoniazidă și unele anticonvulsivante (clonazepam, carbamazepină și topiramat); în unele cazuri este posibilă intervenția chirurgicală stereotaxică asupra nucleilor talamici.

Fizioterapia este o componentă importantă în tratamentul pacienților cu ataxie. Are ca scop prevenirea diverse complicatii(cum ar fi contracturi și atrofie musculară), mentine starea fizică, îmbunătățiți coordonarea și mersul pe jos. Sunt recomandate complexe speciale de exerciții „cerebeloase” și „senzoriale”, precum și proceduri cu părereși stabilografie.

Primele abordări ale terapiei genice și celulare pentru ataxiile ereditare sunt în stadiul de dezvoltare; Este posibil ca aceste tehnologii să facă un progres semnificativ în tratament în viitor.

Masa. Cauzele ataxiei acute și cronice

Ataxie acută			Ataxie cronică
		ischemic hemoragic Scleroză multiplă Leziuni cerebrale Infecţie: Intoxicație acută cu medicamente și otrăvire: etanol neuroleptice antidepresive anticonvulsivante somnifere medicamente pentru chimioterapie talie metilmercur bismut MELAS, boala Leigh și alte encefalomiopatii mitocondriale cu debut acut Tumori și malformații cu manifestări acute și subacute Deficit de tiamină (encefalopatie Wernicke) Ataxii periodice Degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica Hipertermie (insolație) Hipoglicemie (insulinom) Boli metabolice ereditare: boala" Sirop din esență de arțar" boala Hartnup acidurie mevalonica si alte acidurii hiperamoniemia ereditară			Scleroză multiplă Tumorile cerebeloase Ischemie cerebrală cronică Hidrocefalie cu presiune normală (sindrom Hakim-Adams) Degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica Displazie sau hipoplazie cerebeloasă (ataxie congenitală, de obicei nu progresivă) boli prionice (forma atactică) Alcoolism cronic Hipotiroidismul Deficit de vitamina B12 Hipertermie (insolație) Abuzul de medicamente cu efecte anxiolitice, hipnotice și anticonvulsivante Ataxia glutenului Ataxie ereditară cu moștenire autosomal dominantă, autosomal recesivă și legată de X Ataxii degenerative idiopatice sporadice: atrofia cerebeloasă corticală parenchimoasă atrofie olivopontocerebeloasă Genetic boli metabolice: encefalomiopatie mitocondrială cu simptome atactice cronice (NARP etc.) boala lui Refsum boala Gaucher, tipul III boala Niemann-Pick boala Tay-Sachs deficit de hexosaminidază B deficit de neuraminidază deficit de vitamina E (AVED) adrenoleucodistrofie și alte leucodistrofii boala Wilson-Konovalov neuroacantocitoză xantomatoza cerebrotendinoasă

Ataxia este o tulburare motorie în care o persoană nu poate coordona mișcările în mod normal. Pacienții experimentează o oarecare pierdere a forței membrelor și le este dificil să-și mențină echilibrul în timp ce stau în picioare sau se mișcă. Din exterior, mișcările par incomode, o persoană nu le poate face cu acuratețe, continuitatea și consistența sunt perturbate.

Ataxia: cum e?

Ataxia este o boală asociată cu incapacitatea de a controla cu exactitate mișcările. În mod normal, coordonarea se realizează prin activitatea structurilor musculare: sinergiști, antagonişti. Pentru o succesiune normală de contracții, sistemul de coordonare are trei mecanisme de control: prin cerebel, receptori și impulsuri ale aparatului vestibular. Cerebelul este un organ central; conexiunile și sistemele sale sunt cele mai importante pentru coordonarea corectă. Receptorii sunt necesari pentru a evalua cât de întinși sunt mușchii, capsulele articulare și tendoanele. Prin receptori, în fiecare moment de timp, informații despre starea țesuturilor sunt furnizate centrului coordonator. În cele din urmă, impulsurile sunt necesare pentru a evalua poziția organismului în spațiu.

Ataxia este o afecțiune patologică în care funcționarea unuia dintre cele trei sau mai multe puncte simultan este perturbată. Clasificarea cazurilor se bazează pe o evaluare a performanței diferitelor elemente ale sistemului de coordonare.

Ce este?

Principalele tipuri de boli:

• sensibil;
• vestibular;
• cerebelos;
• cortical.

Posibilă ataxie ereditară. Acestea sunt boli ale lui Friedreich, Pierre-Marie, Louis-Bar.

De unde necazul?

Cauzele ataxiei sunt diverse vânătăi și lovituri, leziuni ale craniului și creierului. Capacitatea de a coordona mișcările poate fi afectată dacă lichidul se acumulează în cavitățile creierului, dacă există o malformație a creierului sau a craniului, precum și fluxul sanguin afectat. Ataxia poate apărea din cauza encefalitei sau paraliziei, cancer sau abces. Dacă în copilărie pacientul suferă de epilepsie, riscul de a dezvolta ataxie este evaluat ca fiind peste medie.

Mai multe despre tipuri

Sindromul de ataxie de tip senzitiv poate fi observat dacă integritatea și funcționalitatea ganglionilor periferici sau a trunchiului cerebral posterior, a medularei parietale, a nervilor posteriori și a tuberculului responsabil de vedere sunt afectate.

Forma cerebeloasă este observată dacă sănătatea și integritatea vermisului acestui organ, picioarelor și emisferelor sunt afectate. Mai des, acest lucru este observat pe fondul proceselor sclerotice și al encefalitei.

Tipul vestibular de ataxie este observat dacă funcționarea și integritatea aparatului vestibular (oricare dintre părțile sale) este perturbată. Pot fi afectați nucleii trunchiului cerebral, cortexul din partea temporală a creierului, labirintul creierului sau nervul responsabil de funcționarea sistemului.

Forma corticală este posibilă atunci când funcționarea lobului frontal este perturbată.

Ataxia ereditară poate fi transmisă prin unul dintre cele două mecanisme: autosomal recesiv, autosomal dominant.

Cum să observi?

Simptomele ataxiei depind de forma bolii. În special, atunci când sunt sensibile, picioarele suferă, în primul rând mușchii și articulațiile. Pacientul își pierde stabilitatea, își îndoaie excesiv picioarele când merge și se simte ca și cum ar merge pe vată. În mod reflex, o astfel de persoană se uită constant la picioarele sale în timp ce se mișcă pentru a compensa lipsa de activitate. SIstemul musculoscheletal. Dacă închideți ochii, simptomele vor deveni mai pronunțate. Dacă afectarea zonelor creierului este foarte gravă, pacientul își pierde capacitatea de mișcare în principiu.

Simptomele ataxiei cerebeloase includ instabilitate la mers, distanță nejustificată a picioarelor și mișcări de măturat. Pacientul este incomod, iar atunci când merge, cade într-o parte - asta arată ce emisferă a cerebelului este afectată. Problemele de coordonare nu depind de controlul vizual al situației; simptomele persistă în mod egal dacă ochii sunt deschiși și închiși. Pacientul vorbește încet și scrie vag. Tonusul muscular scade, reflexele tendinoase sunt afectate.

Manifestări: ce altceva este posibil?

Dacă se dezvoltă forma vestibulară, se poate observa prin impulsuri frecvente la greață și vărsături. Pacientul se simte amețit, această senzație devine mai puternică dacă întoarceți capul, chiar și cu o mișcare lină.

Ataxia corticală se exprimă ca instabilitate în timpul mișcării, cel mai pronunțată la întoarcere, tulburări în percepția mirosurilor, precum și probleme mentale. Reflexul de apucare al pacientului dispare.

Forme ereditare

Ataxia lui Pierre-Marie este aproape de cerebeloasă în manifestările sale. Mai des, primele manifestări ale bolii sunt observate la vârsta de aproximativ 35 de ani - mersul este perturbat, se observă dificultăți cu expresiile faciale. Este dificil pentru pacient să-și miște brațele și să vorbească, reflexele tendinoase cresc și puterea musculară membrele inferioare slăbește. Sunt posibile convulsii involuntare pe termen scurt. Vederea scade, inteligența se deteriorează. Mulți suferă de depresie.

Boala lui Friedreich este însoțită de disfuncția sistemului Gaulle, Clarke și a coloanei vertebrale. Mersul devine incomod, persoana se mișcă nesigur, măturator, în timp ce picioarele sunt desfășurate nerezonabil de lat. Pacientul se abate de la centru în direcții diferite. Expresiile faciale suferă treptat, vorbirea se deteriorează, reflexele anumitor grupe de tendoane scad, iar auzul slăbește. Dacă boala este severă, scheletul se modifică și inima suferă.

Sindromul Louis-Bar apare de obicei la copii. Boala se caracterizează printr-o rată mare de progres, iar până la vârsta de zece ani pacientul nu se mai poate mișca. Funcționarea nervilor craniului este perturbată, inteligența rămâne în urmă, iar imunitatea scade. Pacienții cu acest sindrom sunt caracterizați prin bronșită frecventă, pneumonie și secreții nazale.

Cum pot verifica starea?

Dacă bănuiți ataxie cerebeloasă, vestibulară sau oricare dintre cele descrise mai sus, trebuie să consultați un medic pentru un diagnostic complet. Abia după formulare diagnostic final puteți alege un program de tratament.

Dacă se suspectează ataxie, pacientul este îndrumat către RMN pentru a evalua starea creierului, electroencefalografie și electromiografie. Dacă se suspectează o formă ereditară, este necesară diagnosticarea ADN. Pe baza rezultatelor acestui tip de analiză indirectă, medicii determină cât de mare este probabilitatea de a moșteni agentul patogen în cadrul familiei. Pacientului i se prescrie și angiografie RMN. Dacă există tumori cerebrale, această metodă ajută la determinarea lor cât mai precis posibil.

Pentru a identifica ataxia ereditară, statică, cerebeloasă și orice altă formă, se fac o serie de teste cercetări suplimentare. Pacientul este examinat de un oftalmolog, un neurolog și un psihiatru. ÎN analize de laborator pot fi identificate probleme metabolice.

Cum să lupți?

Tratamentul ataxiei este posibil numai într-un cadru clinic. Este imposibil să faci față acestei boli pe cont propriu - nu contează sub ce formă sau tip se dezvoltă tulburarea. Controlul tratamentului revine neurologului. Ideea principală a cursului terapeutic este eliminarea bolii care a dus la ataxie. Dacă este un neoplasm, acesta este îndepărtat; dacă există o hemoragie, țesutul deteriorat este îndepărtat. În unele cazuri, îndepărtarea abcesului și stabilizarea presiunii în sistem circulator, scăderea presiunii în fosa posterioară a craniului.

Tratamentul ataxiei implică practicarea de exerciții de gimnastică, un complex al cărora este dezvoltat în funcție de starea pacientului. Scopul principal al gimnasticii este de a întări țesutul muscular și de a ușura problemele de coordonare. Pacientului i se prescriu tonice generale, vitamine și ATP.

Cum să tratezi ataxia în sindromul Louis-Bar? Pe lângă măsurile descrise mai sus, pacientului i se prescriu medicamente pentru a elimina imunodeficiența. Este prescris un curs de imunoglobuline. Pentru boala Friedreich, medicamentele sunt indicate pentru corectarea performanței mitocondriilor.

Dacă nu o tratezi?

Cu ataxie, o persoană nu se poate mișca normal, astfel încât progresul patologiei devine motivul pentru atribuirea statutului de persoană cu dizabilități. Există riscul decesului. Cu ataxie, pacienții suferă de tremurături ale mâinilor, amețeli severe și frecvente, este imposibil să se miște independent, să înghită, iar capacitatea de a defeca este afectată. În timp, există insuficiență a sistemului respirator, inima în forma cronica, starea imunitară scade. Pacientul se caracterizează prin infecții frecvente.

Complicațiile evidente nu sunt observate în 100% din cazuri. Dacă urmați cu strictețe recomandările medicului și luați medicamente prescrise de un specialist și luați măsuri pentru a corecta semnele bolii, calitatea vieții dumneavoastră va rămâne la același nivel. Pacienții care primesc terapie adecvată trăiesc până la o vârstă înaintată.

Pericole și probabilitate de îmbolnăvire

Procentul predominant de pacienți sunt indivizi predispuși la ataxie din cauza unui factor genetic. Este foarte probabil ca tratamentul pentru ataxie (cerebeloasă, sensibilă sau de alt tip) să fie necesar pentru persoanele care au avut o infecție a creierului, suferă de epilepsie și neoplasme maligne. Probabilitatea de ataxie este mai mare în prezența unor malformații ale craniului, creierului și problemelor de flux sanguin.

Pentru a minimiza nașterea persoanelor care suferă de ataxie, cu ereditate slabă, este necesar să se adopte o abordare foarte responsabilă a problemei procreării. În unele cazuri, medicul vă poate recomanda să vă abțineți cu totul de la a avea copii. Acest lucru este valabil mai ales dacă aveți deja copii cu ataxie din cauza geneticii.

Prevenirea ataxiei implică evitarea căsătoriilor între rude apropiate, tratarea oricăror focare infecțioase și controlul tensiunii arteriale, precum și menținerea unei rutine zilnice normale, alimentație adecvată. Sporturile care prezintă risc de TBI ar trebui evitate.

Forma cerebeloasă: caracteristici

Cu această formă a bolii, pacientul nu poate coordona mișcările, vorbirea devine scandată și tremurul brațelor, picioarelor și capului este deranjant. Boala poate afecta atât copiii, cât și adulții. Pentru clarificarea diagnosticului, sunt necesare un examen fizic și studii instrumentale. Ataxia nu poate fi eliminată complet. La dezvoltare rapida Prognosticul bolii este negativ. Excepție este ataxia cerebeloasă, care se explică prin infecție.

Mai des, boala este detectată într-o formă ereditară; un procent mult mai mic de cazuri sunt dobândite. Ataxia cerebeloasă poate fi provocată de lipsa vitaminei B12, leziuni ale capului, neoplasm, virus sau infecție, scleroză, paralizie cerebrală și afecțiuni patologice similare, accident vascular cerebral, intoxicații cu otrăvuri, metale. Statisticile arată că forma dobândită este observată mai des după un accident vascular cerebral sau o accidentare. Ereditarul poate fi explicat printr-o mutație genetică. În prezent, nu există o explicație detaliată a cauzelor proceselor.

Tipuri și forme: cerebeloase

Boala ereditară poate fi congenitală și nu predispusă la progres, autosomal recesivă și recesivă, în care insuficiența cerebeloasă progresează treptat. Forma Batten se distinge, formă congenitală, în care dezvoltarea copilului încetinește, dar pe viitor pacientul reușește să se adapteze. Forma tardivă de ataxie cerebeloasă este boala lui Pierre-Marie. Cel mai adesea diagnosticat la vârsta de 25 de ani și mai mult.

Ataxia cerebeloasă poate fi acută (pe fondul invaziei virale, infecții), subacută, provocată de un neoplasm, scleroză, cronică, predispusă la progres și paroxistic-episodic. Pentru a clarifica ce formă trebuie tratată într-un anumit caz, medicul prescrie teste și studii.

Specificul manifestării formei cerebeloase

Tabloul clinic al formei progresive a bolii este specific, astfel încât de obicei este ușor să stabiliți un diagnostic precis. Boala poate fi presupusă pe baza simptome generale, comportamentul pacientului, posturile pe care le ia. Când observăm o persoană, cineva are senzația că încearcă să se echilibreze, pentru care își întinde brațele în lateral. Pacientul tinde să evite să-și întoarcă corpul și capul și cade voluntar dintr-o împingere ușoară atunci când încearcă să-și miște picioarele și nici măcar nu își dă seama de acest lucru. Membrele sunt încordate, mersul este asemănător cu cel al unui bețiv, corpul este îndreptat și aruncat înapoi.

Pe măsură ce ataxia cerebeloasă progresează, are ca rezultat incapacitatea de a corecta mișcările. Este imposibil să atingi vârful nasului. Rinichii și vorbirea se schimbă, fața arată ca o mască, mușchii sunt tonifiați tot timpul, spatele, gâtul, picioarele și brațele dor. Posibile convulsii, nistagmus, strabism. Unii pacienți au vedere slăbită, auz și dificultăți la înghițire.

Forma cerebeloasă: congenitală

Puteți suspecta o boală la un copil dacă eforturile pe care copilul le depune pentru a face mișcări sunt disproporționate față de acțiune. Pacientul este instabil, dezvoltarea este lentă, începe să se târască și să meargă mai târziu decât semenii săi. Se observă nistagmus, cuvintele sunt pronunțate în silabe, clar separate unele de altele. Dezvoltarea vorbirii și a psihicului este încetinită.

Simptomele enumerate pot indica nu numai ataxia cerebeloasă, ci și alte afecțiuni patologice asociate cu funcția creierului. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să arătați copilul medicului.

Ce să fac?

În cazul ataxiei cerebeloase, scopul principal al tratamentului este încetinirea proceselor negative. Forma Friedreich, ca și alte forme congenitale, nu poate fi tratată. Utilizarea unor abordări radicale, conservatoare, ajută la păstrarea calității vieții pacientului cât mai mult timp posibil. Se prescriu medicamente, rudele sunt învățate regulile de îngrijire a celor aflați în nevoie.

Tratamentul ataxiei presupune utilizarea de nootropice, stimulente ale fluxului sanguin în creier, medicamente pentru convulsii, substanțe care reduc tonusul muscular, relaxante musculare și medicamente betagestin.

Pacientului i se prescriu masaj, gimnastică, terapie ocupațională, kinetoterapie, cursuri de logopedie și psihoterapie. Medicul vă va recomanda ce obiecte vă vor ajuta să vă adaptați vieții - bastoane, paturi și alte articole de uz casnic.

Respectarea strictă a recomandărilor medicale ajută la încetinirea progresului bolii, dar este imposibil să scapi complet de ataxia cerebeloasă congenitală. Prognosticul este determinat de motive stare patologică, forma de manifestare, vârsta pacientului, semne vitale ale corpului.