Psihiatrie mkb 10 scleroză multiplă. Scleroză multiplă. Scleroza multiplă: cauze

Scleroză multiplă(sinonim: scleroză multiplă, scleroză diseminată) este o boală cronică demielinizantă care se dezvoltă ca urmare a influenței unui factor patologic extern (cel mai probabil infecțios) asupra unui organism predispus genetic. În această boală, se observă o leziune multifocală a substanței albe a sistemului nervos central, în cazuri rare, cu implicarea sistemului nervos periferic. În majoritatea cazurilor, scleroza multiplă (SM) se caracterizează printr-un curs constant, adesea ondulant, care în viitor poate fi înlocuit cu o progresie treptată.

Din punct de vedere istoric, rate mai mari de prevalență (morbiditate) și incidență ale SM se găsesc în zonele geografice cele mai îndepărtate de ecuator. În ultimii ani, această dependență a fost mai puțin pronunțată, iar scleroza multiplă a devenit obișnuită în multe regiuni din sud. Relația directă dintre prevalența sclerozei multiple și latitudine se datorează cel mai probabil nu numai localizării geografice, ci și unui număr mare de caracteristici socio-economice etnice.

În funcție de prevalența sclerozei multiple, se disting trei zone: zona cu risc ridicat cu o incidență mai mare de 50 la 100.000 de populații include Europa de Nord și Centrală, sudul Canadei și nordul Statelor Unite, sudul Australiei și Noua Zeelandă. Zona cu risc mediu are o frecvență de 10-50 la 100.000 de locuitori și include centrul și sudul Statelor Unite, Hawaii, nordul Scandinaviei, sudul Europei, Israel, populația albă din Africa de Sud, nordul și vestul Ucrainei, Partea europeană a Rusiei și Orientul Îndepărtat. Zona cu risc scăzut cu o frecvență de 10 sau mai puțin la 100.000 de populații include Asia, nordul Americii de Sud, Alaska, Groenlanda, Caraibe, Mexic, cea mai mare parte a Africii, Orientul Apropiat și Mijlociu. Principala tendință în epidemiologia sclerozei multiple din ultimele decenii este o creștere clară a prevalenței și a incidenței în majoritatea regiunilor.

În Rusia, pe lângă zonele stabilite istoric cu risc ridicat de scleroză multiplă în nordul și nord-vestul țării, în anii 1980, zonele cu risc ridicat de SM au fost descrise în sudul părții europene, în regiunea Volga și Orientul îndepărtat.

O caracteristică a răspândirii geografice a sclerozei multiple este prezența unor zone mici cu o rată de incidență foarte mare (clustere) și cazuri izolate de creștere bruscă a ratelor de morbiditate (microepidemii de SM), printre care epidemia de MS în Insulele Feroe (Danemarca) ) după cel de-al doilea război mondial este cel mai faimos.

Pe lângă obiceiurile geografice, dietetice, caracteristicile socio-economice și de mediu au un impact semnificativ asupra riscului de apariție a sclerozei multiple. Se atrage atenția asupra diferențelor de vârstă și sex. SM este rar diagnosticată la pacienții cu vârsta sub 15 și peste 55 de ani, deși în ultimii ani a existat o creștere a cazurilor de debut precoce al bolii înainte de vârsta de 15 ani (10-12 ani), care este de 2-8 % din numărul total de pacienți cu SM în diferite regiuni.

Ce provoacă scleroza multiplă:

În prezent, scleroza multiplă este definită ca o boală multifactorială. Aceasta este înțeleasă ca participarea atât a factorilor externi, cât și a celor ereditare.

Factori externi , acționând asupra indivizilor predispuși genetic, poate stimula dezvoltarea procesului inflamator-autoimun în sistemul nervos central și distrugerea mielinei. Agenții infecțioși, în special infecțiile virale, sunt probabil cei mai importanți. Numeroase studii au arătat că cel mai probabil nu există un singur virus ca cauză principală a sclerozei multiple. În această boală, a fost detectat un titru crescut de anticorpi în ser și lichid cefalorahidian către diferiți viruși, care poate fi o consecință a imunoreglării afectate (activarea policlonală a imunității umorale) și nu indică semnificația etiologică a unui anumit agent patogen.

Virusul rujeolic, rubeola, mononucleoza infecțioasă (virusul Epstein-Barr), virusul herpes, precum și diverse bacterii pot acționa ca factor declanșator, participând la inducerea și menținerea proceselor inflamatorii și autoimune. Se acordă multă atenție participării infecției virale latente și persistente, inclusiv a virusurilor oportuniste pentru oameni, în stimularea sistemului imunitar și reactivarea procesului patologic. Diversi factori exogeni și endogeni care afectează permeabilitatea barierei hematoencefalice (BBB), care separă antigenele creierului ca organ de barieră de sistemul imunitar al sângelui, pot acționa, de asemenea, ca declanșatoare ale exacerbărilor sclerozei multiple. Printre acești factori, leziunile capului și ale spatelui, stresul, stresul fizic și mental și operațiile pot avea o importanță deosebită. Se presupune că caracteristicile nutriționale au o mare influență asupra proceselor imunologice și biochimice din sistemul nervos central, în special, predominanța grăsimilor și proteinelor animale poate fi unul dintre factorii de risc suplimentari pentru dezvoltarea sclerozei multiple. Nu este exclus un efect patologic suplimentar al exotoxinelor, în special vopselele, solvenții organici și produsele din ulei.

Prezenta lui factori genetici predispoziție la scleroza multiplă, care se manifestă cel mai clar în cazurile familiale ale bolii. În familiile de pacienți, riscul unui al doilea caz de boală la diferite grupuri etnice este de 4-20 de ori mai mare decât la această populație în ansamblu. SM este de 4 ori mai frecventă la gemenii monozigoți decât la gemenii dizigotici. Studiile epidemiologice și genetice au relevat o relație între riscul de a dezvolta SM și anumiți loci ai sistemului major de histocompatibilitate pe cromozomul 6 (sistemul HLA), care determină specificitatea răspunsului imun la un individ dat. Studiile inițiale prin metode indirecte au relevat o legătură cu locusampurile A3 și B7 din prima clasă. S-a observat o asociere mai puternică cu setul de alele pentru locusul HLA din clasa a doua, care este moștenită legată. Acest set se numește haplotip DR2 (sau Dw2). Studiile care utilizează metode directe de genotipare au permis clarificarea compoziției sale alelice, care este descrisă în prezent ca DRB1 * 1501, DQA1 * 0102, DQB1 * 0602. În plus față de acest haplotip, singura asociere confirmată este relația dintre SM și DR4 la locuitorii insulei Sardinia (Italia). În plus față de asocierile cu genele sistemului HLA, sunt cercetate posibile asociații ale riscului de a dezvolta SM cu gene pentru citokine, proteine \u200b\u200bde mielină, enzime nespecifice, receptori de celule T, imunoglobuline etc. Cel mai probabil, SM este o boală multigenică care necesită o combinație de anumite alele pentru mai multe gene ... Sub influența factorilor externi, această predispoziție ereditară se realizează ca un proces demielinizator cronic, a cărui activitate și originalitate a manifestărilor clinice depind și de setul individual de factori externi și genetici.

Patogenie (Ce se întâmplă?) În timpul sclerozei multiple:

Starea sistemului imunitar are o mare importanță în patogeneza sclerozei multiple. Acest lucru este dovedit de studii histologice: prezența infiltratelor, constând din celule imunocompetente, într-o placă proaspătă; legătură cu factori genetici care controlează sistemul imunitar; diverse modificări ale indicatorilor reacțiilor imunologice ale sângelui și lichidului cefalorahidian; capacitatea imunosupresoarelor de a suprima exacerbarea bolii și, în cele din urmă, prezența anticorpilor și a clonelor celulare specifice antigenelor cerebrale, printre care cea mai encefalitogenă este proteina bazică mielină (MBP). Un grup mic de celule activate determină o creștere a permeabilității barierei hematoencefalice, ceea ce duce la pătrunderea unui număr mare de celule sanguine în țesutul cerebral și la dezvoltarea unei reacții inflamatorii. Ulterior, are loc o descompunere a toleranței la antigenii de mielină și sunt incluse în procesul patologic diferite reacții autoimune celulare și, într-o măsură mai mică, umorale. Reacțiile autoimune la POM și la alte antigene cresc ca o avalanșă. Rolul principal în demararea și menținerea procesului imunopatologic îl joacă celulele care prezintă antigen - microglia, astrocite și endoteliu vascular cerebral, capabile să atragă limfocitele circulante în țesut și să le activeze. Multe celule gliale, cum ar fi celulele sanguine, sunt capabile să producă citokine de activare care stimulează răspunsurile inflamatorii și autoimune. Dintre citokinele de activare, interferonul gamma, factorul de necroză tumorală alfa, interleukinele 1, 2 și 6 (IL1, IL2, IL6), care pot spori expresia moleculelor de aderență și pot stimula prezentarea antigenului la limfocite, sunt de o importanță majoră. O creștere a producției de citokine poate avea loc sub influența diferiților factori externi și interni, ceea ce reactivează procesul patologic. Distrugerea directă a mielinei poate avea loc în diferite moduri - celule activate, citokine, anticorpi. Este posibilă schimbarea răspunsurilor imune de la antigene externe la antigene cerebrale (mecanisme ale mimicii moleculare), dezvoltarea unui răspuns la superantigene și stimularea policlonală a imunității în caz de mecanisme insuficiente pentru controlul răspunsurilor autoimune.

Nu este exclusă posibilitatea unui efect citopatic direct al virusurilor, citokinelor. produși de descompunere a mielinei și a altor substanțe toxice în oligodendrocite (celule care sintetizează mielina). O mare importanță în patogeneza sclerozei multiple sunt caracteristicile metabolismului din țesutul cerebral, modificările proprietăților reologice ale sângelui, ca în orice inflamație, tulburările metabolice ale zincului, cuprului, fierului și ale altor microelemente, metabolismul acizilor grași polinesaturați, aminoacizi și alți factori. În același timp, suferă fibrele nervoase, care suferă modificări degenerative ireversibile. Citokinele, produsele de peroxidare și alte substanțe pot deteriora fibrele nervoase deja în stadiile incipiente ale bolii.

Un proces autoimun prelungit duce la o epuizare a sistemului imunitar cu dezvoltarea imunodeficienței secundare și o scădere a activității hormonale a cortexului suprarenal.

Patomorfologie. Din punct de vedere morfologic, procesul patologic în SM se caracterizează prin numeroase modificări focale la nivelul creierului și măduvei spinării. Localizarea favorită a focarelor (sau plăcilor) este substanța albă periventriculară, cordoanele laterale și posterioare ale măduvei spinării cervicale și toracice, cerebelului și trunchiului cerebral. În aceste părți ale sistemului nervos central, se formează un număr mare de focare de diferite dimensiuni și forme, care diferă de țesutul nervos normal prin culoare și consistență. O caracteristică a unei plăci proaspete este infiltrarea perivasculară a țesutului cerebral cu elemente limfoide din sânge, dintre care majoritatea sunt celule T, precum și edem local pronunțat, care duce în stadiile incipiente la un bloc tranzitor de conducere a impulsului nervos de-a lungul fibră. Distrugerea mielinei și degenerarea ulterioară a axonului sunt motivele blocării persistente a conducerii impulsului nervos. O placă veche, inactivă de scleroză multiplă, cenușie și densă la atingere, se caracterizează în primul rând prin proliferarea reactivă a astrocitelor (astroglioză) și o scădere a conținutului de oligodendrocite. În unele cazuri, noi zone de edem și infiltrare perivasculară pot fi observate de-a lungul marginilor vechii plăci, ceea ce indică posibilitatea creșterii focarelor vechi.

Simptome ale sclerozei multiple:

În cazuri tipice, primul clinic simptome ale sclerozei multipleapar la tineri (de la 18 la 45 de ani), deși recent debutul SM a fost descris din ce în ce mai mult atât la copii, cât și la persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Primele simptome ale bolii sunt adesea nevrita retrobulbară, scăderea acuității vizuale, scotoamele, senzația de imagini încețoșate, un voal în fața ochilor, orbire tranzitorie la unul sau doi ochi (acesta din urmă într-un proces bilateral). Boala poate începe cu tulburări oculomotorii (diplopie, strabism, oftalmoplegie internucleară, nistagmus vertical), nevrită a nervului facial, amețeli, simptome piramidale (mono-, hemi- sau parapareză centrală cu reflexe tendinoase și periostale, clonuri ale picioarelor piramidale, reflexe patologice abdominale ale pielii), tulburări cerebeloase (eșalonate la mers, ataxie statică și dinamică, tremur intenționat, nistagmus orizontal), tulburări de sensibilitate superficială (amorțeală, dis- și parestezie) sau profundă (ataxie sensibilă, pareză sensibilă, hipotensiune arterială).

Cele mai vechi simptome ale deteriorării căilor pot fi epuizarea rapidă și dispariția reflexelor abdominale, scăderea sensibilității la vibrații și disestezie, asimetria reflexelor tendinoase. Mult mai rar, primele semne ale bolii pot fi tulburările nevrotice, sindromul oboselii cronice, disfuncțiile organelor pelvine (retenție urinară, urgență), precum și tulburările autonome.

Studiile retrospective analitice au arătat că apariția sclerozei multiple cu nevrită retrobulbară și tulburări senzoriale și o primă remisie lungă sunt semne ale unui curs mai favorabil al bolii, în timp ce apariția semnelor de deteriorare a tractului piramidal sau a căilor cerebeloase și a prima remisiune (sau un curs progresiv primar, adică absența remisiunilor în general) sunt prognostic nefavorabile. Ca o reflectare a tulburărilor autonom-endocrine la femei, se observă nereguli menstruale, la bărbați - impotență.

Progresia sclerozei multiple duce la deteriorarea altor părți ale sistemului nervos central și la apariția de noi simptome. Deja în etapele inițiale, oboseala crescută este caracteristică (sindromul „oboseală cronică”). În etapele ulterioare, modificările psihopatologice se pot manifesta sub formă de instabilitate emoțională, euforie sau depresie, iritabilitate, letargie, apatie, inteligență scăzută de diferite grade până la demență. Convulsiile epileptice în SM sunt rare, deși unii pacienți pot avea modificări paroxistice ale tonusului, dureri nevralgice și alte tulburări senzoriale paroxistice. Cea mai izbitoare manifestare a paroxismelor senzoriale în SM este „lumbago” ca sindromul Lermitt. Sindromul Lermitte se exprimă prin senzații dureroase neplăcute de furnicături, tensiune, „flux curent” de-a lungul spatelui de la cap până la picioare, mai des când gâtul este extins. Cauza presupusă este un focus de demielinizare în măduva spinării la nivel cervical cu edem sever. În acest caz, deformarea mecanică, de exemplu, atunci când gâtul este extins sau activarea fibrelor piramidale deteriorate, duce la iritarea fibrelor sensibile care trec prin această secțiune și la apariția unor senzații deosebite.

Există o serie de complexe simptomatice caracteristice sclerozei multiple, care reflectă trăsăturile manifestării clinice a leziunilor demielinizante. Dintre acestea, cele mai frecvente sindroame de „divizare clinică”, „inconsecvență a simptomelor clinice” și „baie fierbinte”.

Sindromul „clivajului clinic”, sau „disocierea”, a fost descris de D.A. Markov și A.L. Leonovici. Autorii au înțeles acest sindrom ca o varietate de manifestări ale discrepanței dintre simptomele afectării diferitelor căi în SM. Acest sindrom reflectă combinația la un pacient a simptomelor de deteriorare a căilor diferite sau a diferitelor niveluri de deteriorare. De exemplu, se observă reflexe tendinoase ridicate, semne anormale ale piciorului, împreună cu hipotensiune arterială severă la pacienții cu SM, cu leziuni simultane ale tractului piramidal și ale conductoarelor cerebeloase, mai rar - cu încălcarea sensibilității profunde. Unul dintre cele mai cunoscute și bine studiate sindroame MS este sindromul băii fierbinți. Se știe că atunci când temperatura ambiantă crește, starea pacienților cu SM se agravează. Acest sindrom este nespecific și reflectă susceptibilitatea crescută a fibrei nervoase, lipsită de teaca de mielină („izolare”), la influențe externe. Toate aceste modificări, de regulă, sunt de natură tranzitorie, instabilă, care este mai specifică pentru scleroza multiplă decât deteriorarea stării în sine. Scleroza multiplă se caracterizează prin fenomenul clinic de fluctuații ale severității simptomelor SM nu numai pe parcursul mai multor luni sau ani, ci și într-o zi, care este asociată cu sensibilitatea ridicată a fibrei demielinizate la modificările homeostaziei.

Clinic general manifestăriscleroză multiplăpoate fi împărțit în 7 grupe principale:

1. înfrângerea sistemului piramidal cu hemi-, para- și tetrapareză cu o creștere corespunzătoare a reflexelor tendinoase și a simptomelor piramidale patologice;
2. deteriorarea cerebelului și căilor sale cu dezvoltarea ataxiei statice și dinamice, a hipotensiunii musculare;
3. tulburări ale sensibilității, la început profunde, cu dezvoltarea ataxiei sensibile și parezei sensibile, apoi durerii și temperaturii în funcție de tipul conductiv;
4. afectarea substanței albe a trunchiului cerebral cu diverse tulburări de inervație craniană, cel mai adesea cu dezvoltarea simptomelor oculomotorii, afectarea nervului facial (pareza periferică a mușchilor feței);
5. nevrita optică (inclusiv nevrita retrobulbară) cu scăderea acuității vizuale și a aspectului bovinelor;
6. disfuncție a organelor pelvine, adesea de tipul impulsului urgent, retenție urinară, ulterior incontinenței urinare;
7. modificări neuropsihologice, afectarea memoriei, euforie sau depresie, sindromul oboselii cronice este caracteristic.

În majoritatea cazurilor, pacienții prezintă simptome de afectare atât a creierului, cât și a măduvei spinării ( forma cefalorahidiană ). În unele cazuri, tabloul clinic este dominat de simptomele leziunii măduvei spinării ( forma coloanei vertebrale ) sau cerebel ( formă cerebelară sau hiperkinetică ). În acest din urmă caz, tremurul intenționat poate fi atât de pronunțat încât atinge un grad de hiperkinezie și face imposibilă orice mișcare intenționată. Se produc dismetrie, adiadochokinezie, vorbire scandată, ataxie pronunțată.

Curgere.La 85-90% dintre pacienți, boala are un curs ondulant cu perioade de exacerbări și remisii, care după 7-10 ani de boală la aproape toți pacienții este înlocuit de progresie secundară, când există o deteriorare treptată a stării pacienților . În 10–5% din cazuri, SM are o evoluție în primul rând progresivă (progresivă) de la bun început. Gravitatea afectării sistemului nervos și rata de dezvoltare a simptomelor ireversibile variază semnificativ la diferiți pacienți. Sunt posibile cazuri de evoluție „ușoară”, „favorabilă” a bolii cu perioade de remisie sau stabilizare de zeci de ani, precum și variante cu curgere rapidă ( forma tulpinii scleroză multiplă , sau boala Marburg ). O adevărată exacerbare a SM ar trebui diferențiată de pseudo-exacerbări, atunci când deteriorarea stării pacientului este asociată nu cu activarea procesului imunopatologic, ci cu modificări nespecifice ale homeostaziei. Acestea se caracterizează printr-o aprofundare temporară a simptomelor deja prezente la pacient și nu prin apariția altora noi. Exacerbările subclinice sunt posibile atunci când se formează focare noi în zone mute clinic (substanță albă periventriculară) și sunt detectate numai cu imagistica prin rezonanță magnetică.

Diverse modificări ale homeostaziei pot fi declanșatoare care provoacă o exacerbare a bolii. Adesea acest rol îl joacă infecțiile, stresul psihogen, mai rar - traume, hipotermie și stres fizic, operații (în special sub anestezie), expunerea la toxine și radiații. Observațiile dinamice pe termen lung ale femeilor cu SM în diferite țări europene au arătat că sarcina și nașterea nu afectează prognosticul pe termen scurt și lung în SM, iar la mulți pacienți induc dezvoltarea unei remisii persistente pe termen lung. Întreruperea artificială a sarcinii, în special la o dată ulterioară, este destul de des cauza unor exacerbări severe a SM.

Diagnosticul sclerozei multiple:

Polimorfismul clinic al SM, cauzat de un set individual de factori externi și genetici de patogenie, provoacă dificultăți semnificative în diagnosticul precoce. Din 1983, criteriile de diagnostic ale lui S. Poser au fost utilizate pentru a face diagnosticul de SM. Conform acestor criterii, boala ar trebui să apară înainte de vârsta de 59 de ani, cu cel puțin două leziuni ale substanței albe a sistemului nervos central, a cărei apariție ar trebui separată în timp cu cel puțin o lună.

Criteriul separării în localizare și în momentul formării focarelor („diseminarea la loc și timp”) este principalul atunci când se stabilesc clinic diagnostic fiabilRS. Este important ca, înainte de stabilirea diagnosticului de SM, să fie excluse toate celelalte cauze ale unei astfel de leziuni multifocale ale SNC. În multe cazuri, nu este posibil din punct de vedere clinic să se identifice pe deplin aceste criterii: există simptome asociate cu un singur focar și un curs de remitere a bolii sau semne clinice de deteriorare a două focare care apar simultan în substanța albă etc. Pentru a ține cont de astfel de cazuri, a fost introdus conceptul probabilSM, când diagnosticul poate fi confirmat sau respins după o examinare suplimentară.

În diagnosticul SM, atunci când există manifestări clinice ale unei singure leziuni cu un curs caracteristic ondulant al procesului, este important să se verifice prezența mai multor leziuni. Leziunea subclinică a conductorilor poate fi detectată prin metode suplimentare. Primul grup de metode - metode neurofiziologice ale potențialelor evocate, care permit, atunci când latența și amplitudinea vârfurilor curbei se modifică, să diagnosticheze deteriorarea sistemului conductiv corespunzător (potențiale evocate tulpină vizuală, somatosenzorială și cu latență scurtă). Metodele neurofiziologice permit identificarea focarelor subclinice și confirmarea diagnosticului în 50-60% din cazuri.

În 90% din cazuri, leziunile multifocale sunt confirmate prin imagistica prin rezonanță magnetică a creierului, când se înregistrează o creștere focală a intensității semnalului pe imaginile ponderate T2. Uneori, cu procese severe pe termen lung, focarele pot fuziona în zone de hiperintensitate, se relevă atrofia secundară a substanței creierului.

Studiu RMN extrem de informativ folosind Magnevist și alți agenți de contrast, de obicei pe bază de gadoliniu (Gd-DTPA). Contrastul paramagnetic îmbunătățește semnalul din zona inflamației și edemului (în imaginile cu pondere T). Această metodă face posibilă identificarea focarelor proaspete cu permeabilitate crescută la BBB, adică face posibilă monitorizarea activității procesului patologic. Comparațiile cu datele studiilor patomorfologice au făcut posibilă concluzia că intensificarea contrastului are loc exclusiv în focarele proaspete de demielinizare cu modificări inflamatorii pronunțate sub formă de edem și infiltrare celulară.

Detectarea leziunilor multifocale ale substanței albe a creierului la RMN nu este o bază pentru diagnosticarea SM: astfel de modificări pot fi observate în diferite boli neurologice. Această metodă poate fi utilizată ca metodă suplimentară, adică pentru a confirma presupunerea clinică a diagnosticului. Detectarea producției crescute de IgG în lichidul cefalorahidian are o anumită valoare diagnostică. Cu focalizare izoelectrică, aceste IgG formează grupări oligoclonale, motiv pentru care sunt numite „imunoglobuline oligoclonale”. Acest fenomen este o consecință a stimulării imunității umorale, precum și a unui titru crescut de anticorpi împotriva diferiților viruși, adică indică anumite tulburări ale imunoreglării în creier.

Imunoglobulinele oligoclonale din lichidul cefalorahidian sunt caracteristice SM și sunt depistate la 80-90% dintre pacienții cu SM. Prin urmare, a fost introdusă o secțiune specială în scara Poser: „Laborator confirmat” SM de încredere sau probabilă. În același timp, imunoglobulinele oligoclonale pot fi detectate și în alte boli inflamatorii și în unele boli infecțioase ale sistemului nervos (de exemplu, în neuro SIDA), indicând prezența unui proces imunopatologic în sistemul nervos central.

Diferite modificări ale parametrilor răspunsurilor imune ale sângelui periferic, care indică prezența unui dezechilibru în sistemul imunitar, sunt de importanță indirectă: o scădere a conținutului de celule T, în special un fenotip supresor, o scădere a activității funcționale a supresoare specifice și nespecifice, o creștere relativă a conținutului de celule B și semne ale activării lor policlonale.in vivo a crescut nivelurile de producție de citokine de activare și anticorpi la MBP. Aceste modificări fac posibilă determinarea activității procesului patologic într-o măsură mai mare, dar nu au o valoare independentă de diagnostic, deoarece acestea variază semnificativ la fiecare pacient. În sânge, leucopenia, neutropenia sunt adesea găsite, iar în stadiul acut - limfocitoza. Se observă o creștere a agregării plachetare, o tendință la creșterea conținutului de fibrinogen și, în același timp, activarea fibrinolizei. Cu o exacerbare și evoluția progresivă a bolii, a fost dezvăluită o disfuncție a cortexului suprarenal, manifestată printr-o scădere bruscă a excreției urinare a C21-corticosteroizilor (în special a fracției glucocorticoide), o scădere a nivelului de cortizol în plasma sanguină. . În timpul remisiei, hormonii steroizi urinari și nivelurile plasmatice de cortizol revin adesea la normal.

Diferențierea SM în etapele inițiale rezultă din tulburări nevrotice, disfuncție vegetativ-vasculară, labirintită sau sindrom Meniere, nevrită optică de diferite etiologii, tumori ale creierului și măduvei spinării, encefalomielită acută diseminată, encefalită de diferite etiologii, boli degenerative ale centrului central sistem nervos.

MS spinal trebuie diferențiat de tumorile măduvei spinării. Spre deosebire de tumoare, simptomele coloanei vertebrale ale SM în etapele inițiale se caracterizează printr-o severitate mai mică a parezei (spasticitatea predomină pe fondul simptomelor piramidale patologice pronunțate), tulburări ale sensibilității și funcției organelor pelvine. În cazurile dificile din punct de vedere diagnostic, informațiile necesare sunt date de o puncție lombară (prezența unui bloc al spațiului subarahnoidian și o creștere accentuată a conținutului de proteine \u200b\u200bîn tumorile măduvei spinării), metodele de cercetare a contrastului și tomografia RMN. Diagnosticul diferențial al SM și bolile degenerative progresive ale sistemului nervos poate fi dificil. Deci, forma hiperkinetică a sclerozei multiple poate semăna cu forma tremurândă a distrofiei hepatocerebrale, a ataxiei cerebeloase. Cu o parapareză pronunțată mai mică, ar trebui exclusă prezența bolii Strumpel, în care nu există semne de deteriorare a altor părți ale sistemului nervos. Judecata finală în favoarea unei anumite boli în multe cazuri poate fi făcută numai pe baza observării dinamice a pacienților.

Tratamentul pentru scleroza multiplă:

Datorită faptului că etiologia bolii este neclară, în prezent nu există tratament etiotrop pentru SM. Principiile tratamentului pacienților cu SM se bazează pe o abordare individuală, luând în considerare gradul de activitate al procesului imunopatologic în fiecare moment specific la un pacient dat, durata bolii și severitatea simptomelor neurologice individuale. Tratamentul patogenetic are ca scop combaterea exacerbării sau progresiei bolii și include în principal medicamente antiinflamatorii și imunosupresoare Terapia patogenetică vizează prevenirea distrugerii țesutului cerebral de către celulele activate ale sistemului imunitar și substanțele toxice. Administrarea medicamentelor imunomodulatoare la pacienții cu SM ar trebui efectuată strict individual pe baza și sub controlul stării imune și luând în considerare toate indicațiile și contraindicațiile, inclusiv determinarea activității procesului imunopatologic la momentul imunocorecție propusă. În ultimii ani, a apărut un grup de medicamente noi care, cu utilizarea prelungită, pot reduce frecvența exacerbărilor și pot încetini progresia bolii, adică având efect preventiv. Tratamentul simptomatic selectat corespunzător, reabilitarea medicală și socială a pacienților sunt de o mare importanță. Terapia simptomatică vizează menținerea și corectarea funcțiilor sistemului deteriorat, compensând încălcările existente. O mare importanță este un grup de medicamente metabolice care promovează regenerarea mielinei deteriorate și îmbunătățesc propriile mecanisme de control asupra procesului imunopatologic.

Terapie patogenetică. Cu o exacerbare a bolii, medicamentele la alegere sunt corticosteroizii și medicamentele hormonului adrenocorticotrop (ACTH), care au efecte antiinflamatorii și imunosupresoare. Scopul acestor medicamente este de a limita procesele inflamatorii și autoimune și gradul de distrugere a mielinei, adică îmbunătăți starea pacienților în momentul exacerbării, reduce durata exacerbării și previne dezvoltarea consecințelor neurologice persistente. Corticosteroizii practic nu afectează cursul procesului patologic în viitor. Majoritatea studiilor clinice și-au dovedit eficacitatea în special în exacerbarea evoluției recidivante a bolii. Trebuie subliniat faptul că utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor peroși are un număr mare de efecte secundare, printre care se poate distinge suprimarea hematopoiezei, osteoporozei și ulcerațiilor.

Cele mai răspândite în prezent sunt cursurile scurte de doze mari de corticosteroizi solubili, care pot fi administrate intravenos în timpul etapei acute de activare a procesului patologic. Cu această schemă de administrare, există semnificativ mai puține efecte secundare decât în \u200b\u200bcazul cursurilor lungi de prednisolon în tablete. Cel mai adesea se folosește metilprednisolon (metipred, solumedrol, urbazonă). Acest medicament diferă de prednisolon în prezența unei grupări metil, care îmbunătățește legarea acestuia la receptorii corespunzători și oferă un efect mai rapid și mai activ al metipredului asupra celulelor țintă. Metipred reduce permeabilitatea peretelui vascular, normalizează funcția BBB, reduce edemul, are un ușor efect desensibilizant și imunosupresor. Medicamentul este capabil să pătrundă în BBB, prin urmare are un efect antiinflamator și anti-edem general și local, dovadă fiind o scădere a numărului de focare de demielinizare care acumulează contrast într-un studiu RMN. Efecte secundare - limfopenie, monocitopenie, poate exista o creștere a glicemiei și a glucozuriei tranzitorii, tulburări electrolitice, activarea bolilor fungice, dispepsie, dureri abdominale, tulburări de somn, scădere în greutate. De regulă, se folosește un curs scurt - 500-1000 mg pe zi (pentru 400-500 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu) timp de 3-7 zile, în funcție de gravitatea exacerbării și severitatea semnelor imunologice de activare a bolii . După aceea, este posibil să se efectueze un scurt curs de întreținere a prednisolonului în comprimate, începând de la 10-20 mg la două zile și reducând doza cu 5 mg. Ameliorarea clinică apare mai des după doza 2-3. Contraindicațiile sunt ulcerul gastric și ulcerul duodenal, sepsisul și efectele secundare ale utilizării metipredului în istorie. Într-o evoluție malignă a bolii, este posibilă utilizarea combinată a corticosteroizilor cu plasmafereză sau cu citostatice, dar aceasta din urmă este rar utilizată, deoarece riscul de însumare a efectelor secundare crește.

În absența metipredului, poate fi utilizată dexametazona. Efectele sale clinice, imunologice și secundare sunt apropiate de cele ale metipredului. Dozare: 8 mg de 2 ori pe zi, reducând 2 mg la fiecare 2 zile. Principalele probleme cu utilizarea dexametazonei sunt asociate cu o inhibare mai pronunțată a producției proprii de corticosteroizi decât cea a metilprednisolonului. Dacă o exacerbare a SM se manifestă ca nevrită retrobulbară izolată, uneori este suficient să se administreze dexametazonă retrobulbară până la 1 ml timp de 7-10 zile.

În absența acestor medicamente, este posibil să se efectueze un curs de prednisolon în comprimate (1,0-1,5 mg per 1 kg de greutate corporală în fiecare zi, 2/3 din doză dimineața, restul după-amiază, pentru 15-20 de zile, apoi reducerea treptată a dozei cu 5 -10 mg la fiecare 2-3 zile cu anulare completă pe lună). Acest curs este semnificativ mai puțin eficient decât introducerea metilprednisolonului. Când se utilizează cursuri de prednisolon pe termen lung, pe lângă imunodeficiența secundară severă, pot apărea epuizarea cortexului suprarenal și a sindromului Itsenko-Cushing, osteoporoză, ulcere gastrice, limfopenie, monocitopenie, niveluri crescute de glucoză din sânge, glucozurie tranzitorie și alte reacții adverse severe .

Stimulanții producției de corticosteroizi endogeni, și anume ACTH și analogii săi sintetici (synacthen depot), sunt utilizați pentru exacerbarea SM remitente și pentru creșterea activității bolii în formele progresive. Principalele avantaje ale ACTH sunt mai puține efecte secundare, menținerea producției endogene de steroizi. În același timp, unii pacienți pot prezenta edem, modificări ale tensiunii arteriale, hipertricoză. ACTH normalizează permeabilitatea BBB, ajutând la reducerea edemului, reducerea conținutului de celule și IgG din lichidul cefalorahidian. Îmbunătățirea stării pacienților are loc, de regulă, în primele zile de la începerea tratamentului. Cea mai comună schemă: 40 UNITĂȚI de ACTH intramuscular de 2 ori pe zi timp de 2 săptămâni. Se folosește un analog sintetic al ACTH - synacthen-depot. Medicamentul este cel mai eficient la pacienții cu leziuni ușoare ale SNC în stadiul activ. Schema recomandată: 3 ml intramuscular 1 dată pe zi timp de 3 zile consecutive, apoi 3 ml intramuscular 1 dată în trei zile de 3-7 ori, în funcție de gravitatea exacerbării.

În patogeneza exacerbării în SM, reacțiile nespecifice caracteristice oricărui proces inflamator sunt esențiale. În acest stadiu, utilizarea angioprotectoarelor și a agenților antiplachetari este justificată, întărind peretele vascular și reducând permeabilitatea BBB. Se recomandă utilizarea unor curate de curantil (0,025 g de 3 ori pe zi cu o oră înainte de mese), trental (0,1 g de 3 ori pe zi), fitină și acid glutamic (fiecare medicament 0,25 g de 3 ori pe zi). Pentru a potența efectul antiplachetar, este posibil să se utilizeze antioxidanți, cum ar fi alfa-tocoferolul. Aceste medicamente, precum și inhibitori ai enzimelor proteolitice, în special trasilol, counterkal sau gordox (de 3-7 ori intravenos, 25.000-50.000 UI în 500 ml soluție de clorură de sodiu izotonică), acid epsilon-aminocaproic (100 ml soluție 5% 5-7 zile o dată pe zi), suprimă unele mecanisme de afectare directă a țesuturilor în timpul inflamației, în special acțiunea enzimelor proteolitice ale macrofagelor și a produselor reacțiilor radicale libere.

În prezent, este posibilă nu numai administrarea de medicamente imunoactive, ci și eliminarea agenților patologici din sânge folosind plasmafereză. În SM, efectul modulator al plasmaferezei poate fi asociat cu eliminarea produselor de degradare a mielinei, a antigenelor, a anticorpilor și a substanțelor active imunologic. În același timp, poate exista o reacție alergică acută la administrarea plasmei, ducând la o exacerbare a SM; prin urmare, plasma congelată sau înlocuitori de sânge proteic complex sunt mai des folosiți. În SM, efectul plasmaferezei a fost studiat cu

Scleroza multiplă este o boală cronică care afectează organele sistemului nervos central. Constă în principal în respingerea acoperirii proteice a terminațiilor nervoase cu participarea celulelor imune. Nu are o localizare specifică specifică, apare mai ales la o vârstă fragedă de lucru. Practic nu afectează speranța de viață, dar îi reduce semnificativ calitatea. Scleroza multiplă ICD-10 se referă la boli demielinizante ale sistemului nervos central (cod G35-G37).

Clasificarea internațională a bolilor din cea de-a zecea revizuire în același subgrup adaugă următoarele patologii, similare în etiologie și patogenie:

1. Neuromielita optică (G0) - datorită dezvoltării inflamației;
2. Leucoencefalita hemoragică acută și subacută (G1) este un proces degenerativ care are loc în emisferele cerebrale. Etiologia nu a fost încă clarificată, se presupune că declanșatorul este o infecție virală, dar nu există încă date obiective.
3. Scleroza difuză (G0) - proliferarea țesutului conjunctiv care înlocuiește celulele sănătoase ale țesutului nervos;
4. Demielinizarea centrală a corpului calos (G1) - respingerea mielinei într-o zonă specifică a trunchiului cerebral;
5. Mielinoliza pontină centrală (G2) este distrugerea componentei proteice în procesul de compensare a hiponatremiei. Motivul principal: alcoolism, insuficiență renală și hepatică cronică, diabet zaharat.

Scleroza multiplă, codificată ca G35, include și procese multiple și generalizate.

Boala se formează sub influența mai multor factori. Factorii externi includ impactul negativ al mediului, inhalarea sau consumul de compuși chimici toxici, microflora bacteriană sau virală patogenă, stresul fizic și emoțional excesiv, nutriția necorespunzătoare, lipsa vitaminelor B în alimentele consumate. Motivele interne sunt predispoziția genetică, prezența bolilor concomitente ale sistemului endocrin, nervos, imunitar, insuficiența metabolică.

Patogenia, conform uneia dintre cele mai recunoscute teorii, începe cu sinteza autoanticorpilor către propriile celule. Rezultatul este formarea unui focar cronic de inflamație, scleroză în plăci și atrofia terminațiilor nervoase.

Simptome

În primele etape ale dezvoltării patologiei, tabloul clinic este absent, deoarece mecanismele de compensare sunt activate, celulele sănătoase încep să funcționeze pentru ele însele și pentru țesutul sclerozat.

Când jumătate din structuri sunt deteriorate, pacientul începe să se plângă de diferite tipuri de insuficiență vizuală, sensibilitate scăzută a pielii de pe trunchi și extremități, slăbiciune musculară și o modificare a mersului. În plus, starea de sănătate se înrăutățește treptat, simptomele sunt completate de dureri la nivelul brațelor și picioarelor datorate spasmului muscular, apariția reflexelor patologice, detectate în timpul unei examinări generale de către un specialist, oboseală crescută în timpul activităților normale de lucru, pareza feței mușchii. Există o tulburare mentală, o schimbare de comportament, dispoziție. Pacientul poate vorbi indistinct sau poate vorbi expresii logice fără legătură. Uneori mișcările intestinului și urinarea sunt dificile. Crizele epileptice apar rar.

Camerele umplute, dușurile fierbinți, supraîncălzirea la soare pot afecta bunăstarea unei persoane. Astfel de nuanțe trebuie amintite pentru a fi evitate pentru a preveni convulsiile.

Diagnostic

Diagnosticul preliminar se face în timpul examinării generale inițiale și pe baza istoricului medical și a reclamațiilor subiective. Desemnarea metodelor generale de laborator pentru studiul sângelui și urinei nu va ajuta practic la confirmarea diagnosticului, dar va oferi o imagine completă a bunăstării pacientului, prezența bolilor concomitente care agravează starea de sănătate și evoluția patologia. Dintre analizele specifice, cel mai informativ este studiul compoziției plasmei sanguine pentru a detecta autoanticorpi la mielină. Pentru aceasta, lichidul cefalorahidian este, de asemenea, luat ca material biologic în timpul procesului de puncție.

Pe măsură ce se utilizează diagnosticarea instrumentală, imagistica computerizată și prin rezonanță magnetică, vă permite să determinați cu exactitate prezența zonelor sclerozate, mărimea și localizarea acestora, pentru a vizualiza pe deplin structura formațiunilor anatomice. Potențialele evocate sunt rareori utilizate pentru a înregistra excitația anumitor căi.

Tratament și prognostic

Comitetul internațional nu a stabilit pe deplin tacticile complete de tratament, deoarece etiologia sclerozei multiple nu a fost studiată cu precizie. Medicii direcționează în principal terapia pentru a opri proliferarea țesutului conjunctiv și pentru a ameliora simptomele care deranjează persoana bolnavă.

Cu exacerbări ale patologiei în etapele inițiale, se prescriu glucocorticoizi - medicamente antiinflamatoare cu steroizi. De asemenea, opresc progresia bolii. Pentru a suprima producția de imunoglobuline patologice și pentru a reduce activitatea sistemului imunitar, se utilizează medicamente din grupul de citostatice.

Tratamentul simptomatic include:

1. Antidepresive - pentru schimbări bruște ale dispoziției și comportamentului;
2. Anticonvulsivante și relaxante musculare - pentru a reduce durerea musculară și a restabili activitatea motorie a sistemului musculo-scheletic;
3. Tranquilizante și sedative - cu excitabilitate excesivă a sistemului nervos;
4. Diuretice (diuretice) și laxative saline - redau actul defecației și urinării;
5. Vitamine B, nootropice - îmbunătățesc circulația sângelui și funcția creierului.

În un sfert din cazuri, patologia se termină favorabil, pacienții își redau pe deplin capacitatea de a lucra. În alte situații, după cinci ani, fără terapia corectă, o persoană devine invalidă.

Pentru ca oamenii de știință din întreaga lume să își unească forțele în lupta împotriva diferitelor boli, trebuie să aibă o înțelegere comună a problemei. Calificarea internațională (ICD) este concepută pentru a oferi o abordare unificată în diagnosticul și tratamentul patologiilor. Pe măsură ce medicina se dezvoltă, sistemul este îmbunătățit, iar ICD-10 este deja a zecea ediție, care include cele mai noi inovații în acest domeniu.

Structura este concepută în așa fel încât rezultatele statistice să fie grupate într-un anumit mod, ceea ce face posibilă utilizarea eficientă a datelor pentru rezolvarea problemelor practice și epidemiologice.

ICD-10 include următoarele grupuri:

• boli epidemiologice, generale, traumatice;
• boli de tip local cu localizări caracteristice;
• patologii de tip ereditar și asociate cu dezvoltarea corpului.

Scleroză multiplă cod ICD-10

În conformitate cu ICD-10, diagnosticul bolii în cauză la adulți (bărbați sau femei) și copii este pus sub forma - codul de diagnostic „Scleroză multiplă” - G35. În acest caz, se presupune că înfrângerea virusului imun are loc în copilărie, dar manifestarea bolii la copii nu depășește 3-7 la sută din toate cazurile detectate de patologie. Aflați cum se manifestă boala la tineri.

Informații de bază despre boală

Scleroza multiplă este o leziune a sistemului nervos de natură multifocală. Această patologie afectează în principal creierul și măduva spinării. Afecțiunea se bazează pe distrugerea mielinei, care este o teacă de protecție pentru fibrele nervoase prin care se transmit impulsurile corespunzătoare. Ca urmare a pierderii „izolării”, conductorii pierd o parte din semnal, ceea ce perturbă funcționarea sistemului nervos.

Boala are un curs cronic cu exacerbări periodice. Cel mai adesea începe să se dezvolte la vârsta de 25-45 de ani și, în cazuri rare, afectează chiar și copiii. Remisiunea poate dura mult timp, dar pe măsură ce patologia progresează, exacerbările apar din ce în ce mai des. Boala se poate manifesta sub diferite forme. Convulsiile severe asociate cu pierderea mobilității sunt caracteristice. Cum să trăiești sau ce stil de viață ar trebui să fie cu scleroză multiplă, citește și, de asemenea, află ce dietă să urmezi făcând clic pe link.

Etiologia bolii este dificil de studiat și nu este pe deplin înțeleasă. Se crede că este legat de o tulburare a sistemului imunitar. Un rol semnificativ îl joacă predispoziția ereditară la nivel genetic.

Oferă handicap cu această boală, cât trăiesc cu un astfel de diagnostic? Căutați informații în articolele aferente.

Concluzie

Scleroza multiplă este o boală neurologică gravă și, pe măsură ce progresează, subminează sănătatea umană. Diagnosticul bolii trebuie efectuat ținând seama de clasificarea internațională.

RCHRH (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății din Ministerul Sănătății din Republica Kazahstan)
Versiune: Arhivă - Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2007 (Ordinul nr. 764)

Scleroza multiplă (G35)

Informații generale

Scurta descriere

Scleroza multiplă (PC) - o boală cronică, progresivă, demielinizantă a sistemului nervos, care se dezvoltă pe fondul imunodeficienței secundare, caracterizată prin semne de leziuni multifocale ale substanței albe ale creierului și măduvei spinării, ducând la dizabilități severe.

Cod protocol: P-T-014 „Scleroză multiplă”

Profil: terapeutic

Etapă: PHC

Cod (coduri) pentru ICD-10: G35 Scleroza multiplă

Clasificare

Există următoarele forme de SM:

Prin localizarea preferențială a procesului:

1. Cerebrale.

2. Spinal.

3. Cerebrospinal.

În cursul bolii:

1. Recurent - formă remitentă, între exacerbări boala nu progresează.

2. Formă în primul rând progresivă (progresia constantă a tulburărilor neurologice este observată chiar de la începutul bolii).

3. Forma progresivă secundară (intensificarea treptată a tulburărilor neurologice).

4. Progredient - formă recurentă (exacerbările sunt suprapuse cursului progresiv primar).

Diagnostic

Criterii de diagnostic

Diagnosticul PC se bazează în principal pe trei metode principale:

Observație clinică atentă (semne de leziune multifocală);

Diagnosticare folosind imagistica prin rezonanță magnetică (RMN);

Cercetări neuroimunologice.

Diagnostic clinic fiabil - la pacienții cu un curs de remitere și semne de cel puțin două focare în substanța albă a diferitelor părți ale sistemului nervos central.

Diagnosticul probabil se stabilește în prezența semnelor de leziune multifocală a substanței albe, dar numai cu o exacerbare evidentă clinic sau cu detectarea semnelor de 1 focalizare, dar anamnestic cel puțin 2 exacerbări.

Plângeri și anamneză:

Insuficiență vizuală la unul sau la ambii ochi;

Impotenţă;

Amețeli și greață;

Tulburare de vorbire;

Creșterea oboselii.

Examinare fizică:

Nevrita optică;

Pareză spastică a unuia sau mai multor membre;

Mers atactic;

Tremur intenționat;

Diverse tulburări somatosenzoriale;

Disfuncția vezicii urinare și a rectului;

Tulburări psihiatrice, cum ar fi dezorientarea.

Cercetări de laborator: citoză și o creștere a imunoglobulinelor din lichidul cefalorahidian.

Cercetare instrumentală

Cea mai informativă și promițătoare metodă de diagnosticare topică a SM este RMN, care face posibilă vizualizarea leziunii multifocale a sistemului nervos central în SM in vivo și în dinamică face posibilă judecarea stadiului procesului de demielinizare la un anumit pacient. . Cu toate acestea, rezultatele RMN luate izolat (fără a lua în considerare tabloul clinic al bolii) nu sunt un criteriu absolut în stabilirea diagnosticului de SM.

Indicații pentru consultarea specialiștilor: conform indicațiilor.

Diagnostic diferențial: nr.

Lista principalelor măsuri de diagnostic:

1. Consultația cu un oftalmolog.

2. Imagistica prin rezonanță magnetică.

3. Numărul complet de sânge.

4. Analiza generală a urinei.

5. Test biochimic de sânge.

Lista măsurilor de diagnostic suplimentare:

1. Analiza lichidului cefalorahidian.

2. Tomografie computerizată.

3. Consultația cu un reumatolog.

Tratament în străinătate

A urmat tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Tacticile de tratament

Obiective de tratament

Prevenirea sau întârzierea apariției dizabilității, îmbunătățirea activității zilnice, reducerea severității spasticității, prevenirea apariției complicațiilor (contracturi, escare), îmbunătățirea calității vieții.

Tratament fără medicamente: nu.

Tratament medicamentos

Nu există niciun medicament disponibil pentru tratarea SM. Sarcina principală în tratamentul SM este de a obține o remisie stabilă, trebuie amintit că eficacitatea tratamentului bolii depinde în mare măsură de un diagnostic în timp util. Cele mai bune rezultate pot fi obținute cu o combinație de tratament medicamentos, reabilitare și tratament adecvat.

Întreaga gamă de remedii pentru SM poate fi împărțită în două grupe principale - patogenetice și simptomatice.

Tratamentul patogenetic are ca scop prevenirea distrugerii țesutului cerebral de către celulele activate ale sistemului imunitar. Majoritatea medicamentelor din acest grup sunt medicamente imunotrope care afectează imunoreglarea, starea barierei hematoencefalice. Acestea includ: imunosupresoare - glucocorticoizi (metilprednisolonă). Imunomodulatori - interferon beta-1b sau analogii săi (cei mai eficienți, reduc numărul recidivelor și previn formarea de noi focare). Doza recomandată de 0,25 mg (8 milioane UI), care este conținută în 1 ml de soluție preparată, se administrează subcutanat la fiecare două zile.

Rezultatele semnificative statistic din studiile pivot au permis Asociației Americane de Neurologie să ofere interferonului beta-1b cel mai înalt nivel de recomandare - o recomandare de tip A pentru tratamentul SM recidivant-remisivă și secundară progresivă.

Tratamentul trebuie să fie pe termen lung, procesul patologic în SM rămâne sensibil la terapia cu beta-interferon pentru o lungă perioadă de timp. Inițierea timpurie a tratamentului cu medicamente beta-interferon reduce acumularea de deficite neurologice și amână debutul dizabilității.

Pacienții cu SM exacerbată (inclusiv nevrita optică) trebuie să primească doze mari de corticosteroizi. Cursul trebuie început cât mai curând posibil: metilprednisolon IV, 1 g pe zi, timp de 3 până la 5 zile, urmat de trecerea la prednisolon oral.

În prima săptămână, pacientul ia prednison la o doză de 1 mg / kg pe zi, apoi se efectuează o reducere rapidă a dozei până la anularea completă în decurs de 1-2 săptămâni.

Utilizarea frecventă (de mai mult de 3 ori pe an) sau utilizarea prelungită a corticosteroizilor (mai mult de 3 săptămâni) trebuie evitată. Dacă recidiva este cauzată de o infecție virală sau bacteriană, glucocorticoizii nu trebuie prescriși.

Tratament simptomatic:

1. Ar trebui acordată atenție menținerii bunăstării generale, se recomandă medicamente care îmbunătățesc microcirculația sângelui - dextrani pentru un curs de tratament de 2-3 ori de la 200 la 400 ml; nootropice (vinpocetină 10 mg, 1 comprimat de 3 ori, curs de tratament 1 lună; un complex de peptide obținut din creierul unui porc, într-o doză de 50,0 până la 100,0 ml intravenos pentru un curs de tratament de la 5 la 10 injecții).

2. Spasticitatea musculară nu este întotdeauna dăunătoare, ea poate, într-o anumită măsură, facilita mișcarea cu slăbiciunea mușchilor extremităților inferioare. În tratamentul spasticității musculare, sunt prescrise preparate de baclofen (doza inițială este de 5 mg de 2-3 ori pe zi; doza uzuală este de la 20 la 30 mg / zi) sau tolperizonul de la 50 la 150 mg / zi.

3. În caz de disfuncție a vezicii urinare, este necesar să se prescrie un tratament adecvat conform datelor examenului urologic. Disfuncția vezicii urinare poate duce la dezvoltarea unei infecții a tractului urinar. Unora dintre pacienți li se prezintă cateterizare periodică, precum și spălarea vezicii urinare cu soluții aseptice și antiseptice. Pentru a controla frecvența urinării, se prescrie desmopresină 100-400 mcg pe cale orală sau 10-40 mcg intranazal o dată pe zi. Pentru incontinența urinară, oxibutinina este indicată între 5 și 15 mg / zi.

4. În caz de constipație este necesar să se realizeze mișcări intestinale regulate cu ajutorul laxativelor sau cu clisme de curățare.

5. La diagnosticarea depresiei, trebuie prescrise antidepresive (fluvoxamină 50 mg - 100 mg; fluoxetină 20 mg).

Indicații pentru spitalizare:

1. Pentru examinare în caz de suspiciune de SM.

2. Fluxul progresiv.

Acțiuni preventive: consultările și măsurile de reabilitare trebuie efectuate la intervale regulate.

Management ulterior, principiile examinării clinice

La prescrierea măsurilor de tratament și reabilitare, este recomandabil să fiți prezenți la programarea medicului cu membrii familiei pacientului.

Lista medicamentelor esențiale:

1. * Metilprednisolon 4 mg, tabel., Pulbere pentru prepararea soluției injectabile 40 mg, 125 mg, 250 mg, 500 mg

2. * Betaferon 8 milioane UI subcutanat la fiecare două zile (interferon beta-1b, pulbere liofilizată sterilă).

Lista medicamentelor suplimentare:

* - medicamente incluse în lista medicamentelor esențiale (vitale).

Prevenirea

Prevenire primară: tratament în timp util și eficient al infecțiilor virale.

informație

Surse și literatură

1. Protocoale pentru diagnosticul și tratamentul bolilor Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan (Ordinul nr. 764 din 28.12.2007)
   1. 1. Ghiduri clinice pentru medicii practicanți. M, 2002 2. Ghiduri clinice plus o carte de referință farmacologică. IN Denisov, YL Shevchenko.M.2004 3. Medicină bazată pe dovezi. Carte de referință anuală. Ediția 2.2003 4. Scleroza multiplă. Ghid clinic național pentru diagnostic și management în îngrijirea primară și secundară Institutul Național pentru excelență clinică. 2004. 2. Utilizarea mitoxantronei pentru tratamentul sclerozei multiple: raport al subcomitetului de evaluare a terapiei și tehnologiei din cadrul Academiei Americane de Neurologie. 2003. 3. Grupul de studiu al sclerozei multiple IFNB și Grupul de analiză MS / RM al Universității din Columbia Britanică. Interferon beta-lb în tratamentul sclerozei multiple. Rezultatul final al studiului controlat randomizat. Rezultatul final al studiului controlat randomizat // Neurologie.1995 V. 45 P. 1277-1285. 4. Gusev E.I., Demina T.L., Boyko A.N., Khachanova N.V. Unele probleme ale terapiei cu medicamente beta-interferon // J. Nevrol. și un psihiatru. Specialist. problema: Scleroza multiplă. - 2003. - Nr. 2. - S. 98-102. 5. Gold R. Aderarea la tratament: valoarea suportului pacientului. Prezentare orală la International Sobering Symposium. Copenhaga, 2004.

informație

Kamenova S. U. - Șef. Departamentul de Neurologie, ASIUV.

Kuzhibaeva K.K. - profesor asociat al Departamentului de Neurologie, ASIUV.

Fișiere atașate

Atenţie!

• Automedicația poate provoca daune ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu ar trebui să înlocuiască o consultație personală cu un medic. Asigurați-vă că contactați un furnizor de asistență medicală dacă aveți vreo boală sau simptome care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozarea acestora trebuie discutate cu un specialist. Numai un medic poate prescrie medicamentul potrivit și dozarea acestuia, ținând cont de boală și de starea corpului pacientului.
• Site-ul MedElement și aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” sunt exclusiv informații și resurse de referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie utilizate pentru modificări neautorizate ale prescripțiilor medicului.
• Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru orice daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

Pacienții cu scleroză multiplă trebuie monitorizați în permanență de un neurolog. Obiectivele tratamentului pentru scleroza multiplă includ: ameliorarea și prevenirea exacerbărilor, încetinirea progresului procesului patologic.
Pentru ameliorarea exacerbărilor sclerozei multiple, terapia cu impulsuri cu metilprednisolon este cel mai adesea utilizată timp de 4-7 zile. Cu eficacitatea scăzută a acestei terapii cu impulsuri, după finalizarea acesteia, metilprednisolonul este prescris pe cale orală la două zile, cu o reducere treptată a dozei pe parcursul unei luni. Înainte de a începe tratamentul, este necesar să se excludă contraindicațiile la utilizarea glucocorticoizilor și, în cursul tratamentului, să se adauge terapie concomitentă (preparate de potasiu, gastroprotectori). În caz de exacerbare, este posibilă plasmafereza (de la 3 la 5 ședințe) urmată de introducerea metilprednisolonului.
Cea mai importantă direcție a terapiei patogenetice a sclerozei multiple este modularea evoluției bolii pentru a preveni exacerbările, a stabiliza starea pacientului și, dacă este posibil, a preveni transformarea cursului de remitere a bolii într-unul progresiv. Componentele terapiei patogenetice a sclerozei multiple - imunosupresoare și imunomodulatoare - au un singur nume „PITRS” (medicamente care modifică cursul sclerozei multiple). Se utilizează imunomodulatori care conțin interferon beta (interferon beta-1a pentru administrare subcutanată și intramusculară) și acetat de glatiramer. Aceste medicamente modifică echilibrul imunitar către un răspuns antiinflamator.
Medicamentele de linia a doua - imunosupresoare - blochează multe răspunsuri imune și împiedică limfocitele să treacă bariera hematoencefalică. Eficacitatea clinică a imunomodulatorilor este evaluată cel puțin o dată la 3 luni. Afișat anual pentru RMN. Când se utilizează interferoni beta, sunt necesare teste regulate de sânge (trombocite, leucocite) și teste ale funcției hepatice (ALT, AST, bilirubină). Din grupul imunosupresoarelor, pe lângă natalizumab și mitoxantronă, ciclosporina, azatioprina sunt utilizate în unele cazuri.
Scopul terapiei simptomatice este ameliorarea și slăbirea principalelor manifestări ale sclerozei multiple. Pentru ameliorarea oboselii cronice, se utilizează antidepresive (fluoxetină), amantadină și medicamente care stimulează sistemul nervos central. Cu tremurul postural, se utilizează beta-blocante neselective (propranolol) și barbiturice (fenobarbital, primidonă), cu tremur intenționat - carbamazepină, clonazepam, cu tremor de repaus - medicamente levodopa. Pentru ameliorarea simptomelor paraxistice, se utilizează carbamazepină sau alte anticonvulsivante și barbiturice.
Depresia răspunde bine la tratamentul cu amitriptilină (un antidepresiv triciclic). Cu toate acestea, ar trebui să vă amintiți despre capacitatea amitriptilinei de retenție urinară. Tulburările pelvine în scleroza multiplă sunt cauzate de o modificare a naturii urinării. Pentru incontinența urinară, se utilizează medicamente anticolinergice, antagoniști ai canalelor de calciu. În caz de afectare a golirii vezicii urinare, se utilizează relaxante musculare, stimulente ale activității contractile a detrusorului vezicii urinare, agenți colinergici și cateterizare intermitentă.