Dermatomiozita juvenilă. Simptome Diagnosticare. Tratament. Dermatomiozita: o încercare dificilă care necesită un diagnostic precis și un tratament adecvat Deteriorarea țesutului subcutanat

Dermatomiozita (fibromiozita generalizata, miozita generalizata, angiomiozita, sclerodermatomiozita, poikilodermatomiozita, polimiozita) este o afectiune sistemica. boala inflamatorie, afectând țesutul muscular, pielea, capilarele și organele interne.

Manifestări ale pielii dermatomiozita

Cauze și factori de risc

Rolul principal în mecanism patologic dezvoltarea dermatomiozitei aparține proceselor autoimune, care poate fi considerată un eșec sistem imunitar. Sub influența factorilor provocatori, începe să perceapă fibrele musculare netede și transversal păroase ca străine și să producă anticorpi împotriva lor (autoanticorpi). Acestea nu afectează doar mușchii, ci se depun și în vasele de sânge.

S-a sugerat că dezvoltarea dermatomiozitei poate fi cauzată și de factori neuroendocrini. Acest lucru este parțial confirmat de dezvoltarea bolii în perioade de tranziție viata (in perioada pubertatii, menopauzei).

Factori predispozanți:

• niste infecții virale(virusul Coxsackie, picornavirusurile);
• neoplasme maligne;
• hipotermie;
• hiperizolație (expunere prelungită la soare);
• stres;
• reactii alergice;
• hipertermie;
• sarcina;
• provocări de droguri, inclusiv vaccinare.

Formele bolii

În funcție de cauza apariției, se disting următoarele forme de dermatomiozită:

• idiopatic (primar) – boala începe de la sine, fără legătură cu niciun factor, nu este posibil să se afle cauza;
• tumoră secundară (paraneoplazică) – se dezvoltă pe fondul tumorilor maligne;
• pentru copii (juvenili);
• combinate cu alte patologii țesut conjunctiv.

Natura proces inflamator Dermatomiozita poate fi acută, subacută și cronică.

In lipsa unui tratament adecvat, aproximativ 40% dintre pacienti mor in primii doi ani de la momentul diagnosticarii; motivul este sângerare gastrointestinală si insuficienta respiratorie.

Stadiile bolii

Tabloul clinic al dermatomiozitei este împărțit în mai multe etape:

1. Perioada prodromală - apar precursori nespecifici ai bolii.
2. Perioada manifestă se caracterizează printr-un tablou clinic detaliat cu simptome vii.
3. Perioada terminală se caracterizează prin dezvoltarea complicațiilor [de exemplu, distrofie, epuizare (cașexie)].

Simptome

Una dintre cele mai vechi semne nespecifice dermatomiozită – slăbiciune musculară membrele inferioare, care se intensifică treptat în timp. De asemenea, perioada manifestă a bolii poate fi precedată de sindromul Raynaud, poliartralgie și erupții cutanate.

Principalul simptom al dermatomiozitei este afectarea mușchilor scheletici (striați). Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin slăbiciune crescândă a mușchilor gâtului, membrele superioare, ceea ce în timp îngreunează efectuarea celor mai obișnuite, de rutină acțiuni. La curs sever Din cauza slăbiciunii musculare severe, pacienții își pierd capacitatea de mișcare și de autoîngrijire. Pe măsură ce dermatomiozita progresează la proces patologic mușchii faringelui se retrag, secțiunea superioară tractului digestiv, diafragma, muschii intercostali. Ca urmare, există:

• tulburări ale funcției vorbirii;
• disfagie;
• tulburări de ventilație pulmonară;
• pneumonie congestivă recurentă.

Dermatomiozita se caracterizează prin manifestări ale pielii:

• erupție maculară eritematoasă;
• edem periorbitar;
• Simptomul lui Gottron (eritem periungual, striații ale plăcii unghiale, roșeață a palmelor, pete solzoase eritematoase pe pielea degetelor);
• alternând zone de atrofie și hipertrofie a pielii, pigmentare și depigmentare.

Deteriorarea membranelor mucoase pe fondul dermatomiozitei duce la dezvoltarea:

• hiperemie și umflarea pereților faringelui;
• stomatită;
• conjunctivită.

Manifestările sistemice ale dermatomiozitei includ leziuni:

• articulații (falangie, încheietura mâinii, cot, umăr, gleznă, genunchi);
• inima – pericardită, miocardită, miocardiofibroză;
• plămâni – pneumoscleroză, alveolită fibrozată, pneumonie interstițială;
• organe tract gastrointestinal– hepatomegalie, disfagie;
• sistemul nervos – polinevrita;
• rinichi – glomerulonefrită cu afectare a funcției excretorii renale;
• glandele endocrine - scăderea funcției gonadelor și a glandelor suprarenale.

Caracteristicile dermatomiozitei la copii

În comparație cu pacienții adulți, dermatomiozita debutează mai acut la copii. Perioada prodromală se caracterizează prin:

• stare generală de rău;
• creșterea temperaturii corpului;
• mialgie;
• scăderea forței musculare;
• artralgie;
• slăbiciune generală.

Tabloul clinic dermatomiozita juvenila combină semne de deteriorare diverse organeși sisteme, dar cele mai pronunțate modificări inflamatorii sunt din piele si muschii.

La copii și adolescenți, pe fondul dermatomiozitei, se pot forma calcificări intramusculare, intrafasciale și intradermice, de obicei localizate în proiecție articulații mari, fese, centura umărului și zona pelviană.

Diagnosticare

Principalele criterii de diagnostic pentru dermatomiozită:

• simptomele clinice ale leziunii sistem muscularși pielea;
• modificări patomorfologice caracteristice fibre musculare;
• modificări electromiografice;
• activitate crescută a enzimelor serice.

Rolul principal în mecanismul patologic de dezvoltare a dermatomiozitei aparține proceselor autoimune, care pot fi considerate ca o defecțiune a sistemului imunitar.

la auxiliar (suplimentar) markeri de diagnostic Dermatomiozita include calcificarea și disfagia.

Diagnosticul de dermatomiozită se face în prezența:

• erupție cutanată, combinată cu oricare trei criterii principale;
• manifestări ale pielii, două criterii principale și două suplimentare.

Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează o examinare de laborator și instrumentală:

• test general de sânge (se detectează o creștere a VSH, leucocitoză cu o schimbare a formulei leucocitelor spre stânga);
• test biochimic de sânge (pentru niveluri crescute de aldolază, transaminaze, seromucoid, haptoglobină, acizi sialici, mioglobină, fibrinogen, α2- și γ-globuline);
• test imunologic de sânge (detectă prezența anticorpilor nespecifici la endoteliu, miozină, tiroglobulină, o creștere a nivelului de anticorpi specifici miozitei, un număr mic de anticorpi la ADN și celulele LE, o scădere a nivelului de IgA cu o creștere simultană în IgM și IgG, o scădere a numărului de limfocite T, o scădere a titrului complement);
• examenul histologic al unei biopsii musculocutanate (se stabilesc pierderea striațiilor încrucișate, infiltrarea inflamatorie a miocitelor, modificări degenerative, fibroză severă);
• electromiografie (se depistează oscilații fibrilare în repaus, modificări polifazice de unde scurte, excitabilitate musculară crescută).

Tratament

Terapia pentru dermatomiozită are ca scop suprimarea activității procesului inflamator autoimun și se efectuează de obicei cu corticosteroizi pe o perioadă lungă (1-2 ani). Dacă este necesar, regimul poate include medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, în special salicilați.

Dacă terapia cu corticosteroizi este ineficientă, se prescriu citostatice cu efect imunosupresor pronunțat.

Pentru a îmbunătăți funcția contractilă musculară, se folosesc injecții cu Proserina, vitamine B, cocarboxilază și ATP.

ÎN anul trecut V tratament complex plasmafereza și limfocitafereza au început să fie folosite pentru dermatomiozită.

Pentru a preveni formarea contracturilor musculare, se recomandă exerciții fizice regulate.

În funcție de natura procesului inflamator, dermatomiozita poate fi acută, subacută și cronică.

Posibile complicații și consecințe

În absența unei terapii adecvate, dermatomiozita progresează lent, ducând la slăbiciune musculară severă și leziuni ale organelor interne. Acest lucru provoacă dizabilități la pacienți și în cazuri severe- rezultat letal.

Terapia cu corticosteroizi pe termen lung pentru dermatomiozită poate provoca o serie de patologii:

• hipertensiune arteriala;
• obezitatea;
• osteoporoza;
• Diabet.

Prognoza

In lipsa unui tratament adecvat, aproximativ 40% dintre pacienti mor in primii doi ani de la momentul diagnosticarii; Cauza este sângerarea gastrointestinală și insuficiența respiratorie.

Terapia imunosupresoare îmbunătățește semnificativ prognosticul pe termen lung. Cu toate acestea, chiar și în acest context, unii pacienți dezvoltă contracturi articulare persistente și deformări ale extremităților superioare și inferioare.

Prevenirea

Măsurile de prevenire primară pentru dermatomiozită nu au fost dezvoltate. Prevenție secundară are ca scop prevenirea exacerbărilor bolii și reducerea activității procesului inflamator. Include:

• igienizarea focarelor de infecție cronică;
• limitarea activității fizice;
• evitarea expunerii excesive la soare și a hipotermiei;
• aderarea la rutina zilnică;
• control la dispensar de către un medic reumatolog;
• respectarea atentă a regimului terapeutic prescris de medic.

Videoclip de pe YouTube pe tema articolului:

Dermatomiozita (DZ) este o boală progresivă sistemică caracterizată prin înfrângere predominantă striată și musculatura neteda cu afectarea funcției motorii și a pielii. La 60% din populația cu DZ clasic apar leziuni ale pielii și ale mușchilor concomitent; o formă de DZ manifestată prin leziuni doar ale pielii este extrem de rară. DM este comună în toate zonele climatice și geografice ale pământului și ocupă locul trei printre bolile sistemice ale țesutului conjunctiv după sclerodermia sistemică. Boala se poate dezvolta la orice vârstă și este mai frecventă la femei. Rata de incidență în populație este de 1,8 cazuri la 100.000 de pacienți pe an. În etiopatogenia bolii, teoriile imune și infecțioase sunt semnificative. Acest articol descrie un caz al unei forme rare de DZ amiopatic care se caracterizează prin leziuni cutanate fără implicarea musculară tipică a DZ. Potrivit diverselor surse, durata leziunilor cutanate de miozită variază de la 6 la 24 de luni. și altele. Mai frecvent la populația asiatică. Sunt considerate probleme actuale de etiologie și patogeneză, moderne clasificare internationala, algoritmul este descris căutarea diagnosticuluiși tratamentul acestei boli.

Cuvinte cheie:boala autoimuna, dermatomiozită, dermatomiozită amiopatică, simptome ale pielii, erupție heliotropă, semnul lui Gottron, semnul „șal”, semnul „toc”, „mâna mecanicului”, sindromul Tibierge-Weissenbach, slăbiciune musculară, tratament topic.

Pentru cotatie: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartyan M.G. Dermatomiozita: caz clinicși revizuirea literaturii // RMJ. Revista medicală. 2017. Nr. 11. p. 850-852

Dermatomiozita: un caz clinic și o revizuire a literaturii
Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

Prima Universitate Medicală de Stat din Moscova numită după I.M. Sechenov

Dermatomiozita (DZ) este o boală sistemică progresivă caracterizată printr-o leziune predominantă a musculaturii striate și netede cu afectarea funcției motorii și leziuni cutanate. La 60% din populatia cu DZ clasic apar leziunile pielii si muschilor concomitent, forma de DZ care se manifesta doar prin leziunea cutanata este extrem de rara. DM este comună în toate zonele climatice și geografice ale pământului și ocupă locul trei după sclerodermia sistemică printre bolile sistemice ale țesutului conjunctiv. Boala se poate dezvolta la orice vârstă și este mai frecventă la femei. Rata de incidență în populație este de 1,8 cazuri la 100.000 de pacienți pe an. Teoriile imune și infecțioase sunt semnificative în etiopatogenia bolii. Acest articol descrie cazul unei forme rare de dermatomiozită amiopatică, care se caracterizează prin leziuni cutanate, fără o leziune tipică DM a mușchilor. Conform diverselor date, durata leziunilor cutanate fără simptome de miozită este de 6 până la 24 de luni și mai mult. Este mai frecventă la populația asiatică. Articolul ia în considerare problemele actuale de etiologie și patogeneză, clasificarea internațională modernă, algoritmul de căutare și tratament diagnostic al acestei boli.

Cuvinte cheie: boli autoimune, dermatomiozită, dermatomiozită amiopatică, simptome ale pielii, erupție cutanată heliotrop, semn Gottron, simptom „șal”, simptom „toc”, „mână mecanic”, sindrom Tibierge-Weissenbach, slăbiciune musculară, tratament topic.
Pentru citare: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomiozita: un caz clinic și o revizuire a literaturii // RMJ. 2017. Nr 11. P. 850–852.

Articolul este dedicat problemei dermatomiozitei

Dermatomiozita (DZ) este o boală autoimună caracterizată prin leziuni ale pielii și slăbiciune musculară. Incidența DZ este de 1,8 cazuri la 100.000 de pacienți pe an. Femeile se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât bărbații. Incidența maximă apare între 40 și 50 de ani.

Etiopatogenie

Există teorii imune și infecțioase care explică originea DZ.
Teoria imunității afirmă: cele mai semnificative sunt tulburările imune umorale asociate cu depunerea complexelor imune în vase mici, cu activarea complementului și dezvoltarea vasculopatiei, însoțite de infiltrație inflamatorie. muschii scheletici(Predomină limfocitele T CD4+, macrofagele și limfocitele B).
Teoria infecției se bazează pe descrierile pacienților cu DZ și sindroame asemănătoare polimiozitei la pacienții infectați cu virusul Coxsackie, parvovirusul B19, virusul Epstein-Barr, virusul imunodeficienței umane și virusul leucemiei cu celule T umane de tip I.
Factorii predispozanți sau declanșatori pentru dezvoltarea bolii sunt: ​​exacerbarea infecției focale, traumatisme fizice și mentale, hipotermie, supraîncălzire, hiperizolație, vaccinare, alergie la medicamente.
Nu există o clasificare general acceptată a DZ, dar un număr de autori identifică următoarele forme clinice:
1) DM clasic, inclusiv eventual înrudit boli sistemiceţesut conjunctiv şi tumori maligne;
2) DM juvenil;
3) DM amiopatic (CADM).

Tabloul clinic

La 60% din populația cu DZ clasic apar leziuni cutanate și musculare simultan. În 30% din cazuri, erupția precedă miozita, iar la 10% dintre pacienți mușchii sunt afectați înaintea pielii.
Leziunile musculare sunt însoțite următoarele simptome:
simptom „cămașă”: pacientul nu își poate ridica brațele când se îmbracă;
simptom „scări”: pacientul nu poate urca scările din cauza unui mers instabil, „de rață”.
Manifestările cutanate ale DZ sunt variate:
semn „șal”: eritem violet macular adesea pruriginos, simetric, confluent, care afectează pielea de pe suprafețele extensoare ale degetelor, mâinilor și antebrațelor; pielea umerilor, zonele deltoide, spatele omoplaților și gâtului;
Simptomul lui Gottron: eritem luminos, adesea pe față, gât, decolteu, umeri, peste articulații, în special articulațiile interfalangiene și metacarpofalangiene proximale, pe suprafața exterioară a coapselor și picioarelor;
simptom „ochelari”: edem periorbitar și eritem cu o tentă violet sau roșu-vișiniu;
„mâna mecanicului”: capilarită, peeling și crăpături pe vârful degetelor și palmelor;
simptom de „toc”: eritem violet macular confluent pe partea laterală a coapselor;
sindromul Tibierge-Weissenbach: calcificarea țesuturilor afectate;
descuamarea scalpului, care poate fi însoțită de alopecie necicatrice.

Diagnosticare

Criteriile de diagnostic pentru DZ și polimiozită (PM) au fost elaborate de A. Bohan și J.B. Peter în 1975 și completat ulterior de Tanimoto și colab. (1995).
Criterii de piele:
erupție heliotropă (eritem edematos roșu-violet pe pleoapele superioare);
Semnul Gottron (eritem atrofic cheratic roșu-violet peste suprafețele extensoare ale articulațiilor degetelor);
eritem al suprafeței extensoare a articulațiilor (eritem roșu-violet ridicat peste coate și genunchi).
Criterii PM:
slăbiciune musculară proximală (extremități superioare sau inferioare);
niveluri crescute de CPK seric sau aldolază;
dureri musculare (palpabile sau spontane);
modificări miogenice la electromiografie (EMG): potențiale unității motorii polifazice de scurtă durată cu potențiale de fibrilație spontană;
autoanticorpi anti-Jo1 pozitivi;
artrită sau artralgie nedistructivă;
semne de inflamație sistemică (febră, VSH, nivel CRP).
Pentru a pune un diagnostic de DZ este necesară o combinație a cel puțin unul dintre criteriile cutanate cu patru criterii PM (sensibilitate 98,9%, specificitate 95,2%).
Spre deosebire de versiunea clasică, CADM se caracterizează prin leziuni cutanate tipice DM cu o absență clară a lezării fibrelor musculare. Potrivit diverselor surse, durata leziunilor cutanate fără simptome de miozită variază de la 6 la 24 de luni. și altele. Mai frecvent la populațiile asiatice. Conform literaturii de specialitate, detectarea pozitivității pentru anticorpii anti-CADM-140 (MDA5) la pacienți este considerată ca un factor de risc pentru miopatiile inflamatorii idiopatice.
Criteriile standard de diagnostic pentru CADM sunt:
erupție cutanată tipică pentru DZ;
examen histologic al biopsiei cutanate: reducerea rețelei capilare, depunerea complexului de atac membranar pe capilare și de-a lungul joncțiunii dermo-epidermice, modelul variabil al keratinocitelor complexului de atac membranar;
examenul histologic al biopsiei musculare nu corespunde DZ probabil sau cert;
fără slăbiciune musculară;
nivel normal creatin fosfokinaza (CPK);
imagine EMG normală.

Tratamentul DM necesită o abordare individuală, ținând cont de severitatea, durata și natura bolii. Medicamente de elecție - glucocorticoizi acţiune scurtă: prednisolon, metilprednisolon. În caz de rezistență la doze mari de glucocorticoizi, este posibilă utilizarea citostaticelor. Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt metotrexatul și azatioprina.

Observație clinică

Pacientul E., 64 de ani, internat în secția dermatovenerologică Nr. 2/2 a Clinicii de Boli Cutanate și Venerice (KKVB) denumită după. V.A. Rakhmanova 01.11.2016. La internare, ea s-a plâns de o erupție pe pielea scalpului, feței, pieptului, gâtului, suprafeței extensoare a extremităților superioare și interioarei coapselor, însoțită de durere moderată și mâncărime. Istorie de familie nu împovărat. Boli însoțitoare: diabet zaharat tip 2, colecistită cronică, hipertensiune arteriala Gradul II, histerectomie pentru fibrom (1993).
Istoricul bolii: se consideră bolnavă din octombrie 2012, când pentru prima dată, pe fondul insolației active (în timpul unei șederi de 3 săptămâni în Australia), a observat apariția unor erupții pe pielea pieptului, a feței. și mâinile. La contactarea unui dermatolog s-au discutat următoarele diagnostice: lupus eritematos sistemic, dermatomiozită, sarcoidoză cutanată. S-a efectuat o biopsie a lamboului musculocutanat al umărului, urmată de examen histologic. Concluzie: există unele trăsături caracteristice leziunilor din grupa colagenozelor (lupus eritematos, dermatomiozită).
Pacientul a fost îndrumat la un reumatolog. Factorul antinuclear (ANF) din 10 iulie 2013: 1/1280 (normal: 1/160). S-a pus diagnosticul de lupus eritematos cutanat; ANF+”, s-a prescris tratament cu plaquenil (400 mg/zi timp de 2 luni, apoi o doză de întreținere de 200 mg/zi timp de 2 ani) - fără efect, procesul a progresat. În iulie 2015, a consultat din nou un reumatolog. Au fost efectuate teste: analize reumatoide din data de 18 iulie 2015: Antistreptolizin-O (ASL-O) - negativ, factor reumatoid (RF) - negativ, proteina C-reactiva - negativ. Metilprednisolonul a fost prescris în doză de 4 mg/zi, pe care pacientul a întrerupt-o independent după o lună din cauza lipsei de efect.
La 11 ianuarie 2016, ea a contactat KKVB numit după. V.A. Rakhmanova. La examinare, am observat: pe pielea umerilor, toracelui, decolteului, mâinilor și coapselor - eritem violet macular confluent, la suprafața căruia se notează multiple telangiectazii; eritem ușor umflat al pielii feței, în special zona periorbitală cu peeling la suprafață; pe scalp – peeling și subțierea difuză a părului (Fig. 1); în zona crestelor periungale proximale ale degetelor - telangiectazie; peste articulațiile interfalangiene și metacarpofalangiene, răspândindu-se liniar peste tendoanele extensoare ale mâinii și degetelor - eritem edematos macular roz-violet confluent (Fig. 2).

Dirijată diagnostic diferentiat intre dermatomiozita amiopatica si eritematoza.
A fost efectuată o examinare suplimentară de laborator și instrumentală.
Biopsie diagnostică profundă a grăsimii subcutanate și a țesutului muscular adiacent în leziunea din zona umărului:
- rezultat examen histologic biopsie: epidermă cu reducere focală a straturilor, hipercheratoză ușoară, acantoză, joncțiunea dermoepidermică este compactată, în dermă apar infiltrate limfomacrofage minore localizate perivascular sau lângă foliculi de păr. Concluzie: modificările sunt nespecifice;
‒ date dintr-un studiu imunohistochimic al biopsiei: Ig – acumulare moderată în stratul papilar al dermei (difuz și granular), nu în membrana bazală, fixare larg răspândită în nucleele keratinocite ale tuturor straturilor epidermei; IgM – nesemnificativ în zona dermoepidermică; IgA – urme în stratul papilar al dermului, ca parte a unor corpi hialini mari; Componenta complementului C3c - nesemnificativă în straturile papilare și reticulare ale dermei; fibrină - fixare în vasele dermei. Concluzie: tabloul imunomorfologic nu contrazice diagnosticul de lupus eritematos.
MSCT de organe cufăr: semne CT de limfadenopatie ușoară a ganglionilor limfatici hilari.
ECG: ritm sinusal. Modificări moderate ale miocardului.
EMG: în mușchii examinați există semne ale unui proces muscular primar inactiv.
Densitometrie: indicatorii se încadrează în norma de vârstă.
Capilaroscopia: de tip miopatic (cel mai adesea astfel de modificări apar în DZ).
IgG anti-CMV: 616,1 U/ml (>= 6,0 - pozitiv), IgM anti-CMV: negativ, anti-HSV (tip 1 și 2) IgG: indice de pozitivitate 17,7 (>1,1 - pozitiv), anti-HSV (tip 1 și 2) IgM: negativ, anti-EBV IgG-EBNA (proteina nucleară): 429 U/ml (>20 - pozitiv), anti-EBV IgM-VCA (proteina capside):<10 Ед/мл.
Test biochimic de sânge: albumină – 59,8%; α1 – 3,9%; α2 – 9,0%; β1 – 10,4%; γ – 16,9%; CPK total – 94 unități/l; AST – 19 unități/l; ALT – 21 unități/l; LDH – 375 unități/l; bilirubina totală – 8,1 µmol/l; creatinina – 0,69 mg/dl; albumină – 44,5 g/l; proteine ​​totale – 69,5 g/l; KA – 2,83; glucoză – 8,6 mmol/l; colesterol – 7,3 mmol/l; trigliceride – 2,80 mmol/l; LDL – 4,14 mmol/l; VLDL – 1,27 mmol/l; HDL – 1,91 mmol/l.
Luând în considerare tabloul clinic tipic, capilaroscopia, EMG, s-a pus diagnosticul final de „dermatomiozită amiopatică” și s-a efectuat tratamentul: metilprednisolon 24 mg/zi și un curs de plasmafereză terapeutică nr. 5. În timpul tratamentului, un efect pozitiv pronunțat a fost observată sub forma regresiei erupției cutanate cu 70%.

Literatură

1. el-Azhary R.A., Pakzad S.Y. Dermatomiozita amiopatică: revizuire retrospectivă a 37 de cazuri // J Am Acad Dermatol. 2002. Vol. 46. ​​​​P. 560‒565.
2. Jacobson D.L., Gange S.J., Rose N.R., Graham N.M. Epidemiologia și povara estimată a populației a bolilor autoimune selectate în Statele Unite // Clin Immunol Immunopathol. 1997. Vol. 84(3). R. 223–243.
3. Bohan A., Peter J.B., Bowman R.L., Pearson C.M. Analiza asistată de computer a 153 de pacienți cu polimiozită și dermatomiozită // Medicină (Baltimore). 1977. Vol. 56(4). R. 255–286.
4. Tymms K.E., Webb J. Dermatopolimiozita și alte boli ale țesutului conjunctiv: O revizuire a 105 cazuri // J Rheumatol. 1985. Vol. 12(6). R. 1140–1148.
5. Radenska-Lopovok S.G. Principalele tipuri de miopatii inflamatorii: diagnostic diferenţial morfologic // Boli neuromusculare. 2011 nr. 1. pp. 5‒8.
6. Wolf K. et al. Dermatologia lui Fitzpatrick în practica clinică: în 3 volume / trad. din engleza sub general ed. acad. A.A. Kubanova. M.: Editura Panfilov; BINOM. Laboratorul de cunoștințe, 2012. Vol. 2. .
7. Okorokov A.N. Diagnosticul bolilor organelor interne. T. 2. Diagnosticul bolilor reumatice și sistemice ale țesutului conjunctiv. Diagnosticul bolilor endocrine. 2000.
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Idiopathic inflammatory myopathies // Handb Clin Neurol. 2014. Vol. 119. R. 495‒512. doi: 10.1016/B978-0-7020-4086-3.00032-1
9. Rodionov A.N. Dermatovenerologie. Un ghid complet pentru medici. Sankt Petersburg: Știință și tehnologie, 2014. 872 p. .
10. Antelava O.A., Radenska-Lopovok S.G., Guseva N.G., Nasonov E.L. Abordări moderne ale criteriilor de clasificare a miopatiilor inflamatorii idiopatice // Reumatologie științifică și practică. 2007. Nr. 5. pp. 41–46. doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20
11. Sontheimer R.D. O unitate de microfotografie digitală portabilă pentru documentarea rapidă a modificărilor capilare ale pliului unghial periungual în bolile autoimune ale țesutului conjunctiv // J Rheumatol. 2004 martie. Vol. 31(3). R. 539‒544.
12. Ghazi E., Sontheimer R.D., Werth V.P. Importanța includerii dermatomiozitei amiopatice în spectrul miozitei inflamatorii idiopatice // Clin Exp Rheumatol. 2013 ian-feb. Vol. 31(1). R. 128‒134. Epub 2012 22 noiembrie.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R. et al. Al 119-lea workshop internațional ENMC: design de studiu în miopatiile inflamatorii idiopatice la adulți, cu excepția miozitei cu corpuri de incluziune, 10-12 octombrie 2003, Naarden, Țările de Jos. Discord neuromuscular. 2004 mai. Vol. 14(5). R. 337‒345. doi: 10.1016/j.nmd.2004.02.006
14. Dermatovenerologie. Conducerea națională. Ediție scurtă / ed. Yu.S. Buova, Yu.K. Skripkina, O.L. Ivanova. M.: GEOTAR-Media, 2013. 514 p. .

• Roșeață a pielii
• Slăbiciune
• Febră
• Durere abdominală
• Pierderea poftei de mâncare
• Dispneea
• Slabiciune musculara
• Dureri articulare
• Gură uscată
• Iritatii ale pielii
• Piele uscata
• Tuse
• Peeling pielea
• Durere la înghițire
• Dureri musculare
• Răgușeală a vocii
• Prosternare
• Unghii fragile
• Roșeață a mucoasei bucale
• Umflarea mucoasei bucale

O boală caracterizată prin afectarea musculară cu manifestări de abateri ale funcțiilor motorii și formarea de edem și eritem pe piele se numește boala Wagner sau dermatomiozită. Dacă nu există sindroame cutanate, atunci boala se numește polimiozită.

• Cauze
• Boala juvenilă
• Simptome
• La copii
• Diagnosticare
• Tratament
• Prevenirea

Boala apare predominant la adulții cu vârsta peste 40 de ani, dar este posibilă și afectarea inflamatorie a sistemului muscular la copiii între 5 și 15 ani. Boala din copilărie se numește dermatomiozită juvenilă. Adesea, semnele de stare generală de rău apar la femei și fete, ceea ce se datorează structurii fiziologice a corpului. Boala este diagnosticată în special în timpul pubertății, drept urmare boala în sine este provocată de dezvoltarea hormonală.

Dermatomiozita este o boală rară, dar cu simptome severe și o rată mare de deces. Astfel, merită să aveți o idee despre dermatomiozită, cauzele, simptomele și metodele de tratament ale acesteia, pe care acest articol le va acoperi.

În funcție de semnele procesului patologic, această boală este de două tipuri:

Dermatomiozita primară sau idiopatică, care se caracterizează prin semne de apariție independentă care nu sunt asociate cu patologii precoce.

Secundar sau paraneoplazic apare pe baza anomaliilor patologice predominante care au apărut ca urmare a unor boli anterioare. Adesea, tipul secundar este cel mai frecvent.

În funcție de agravarea bolii, există trei grade de complicații, care se caracterizează prin simptome corespunzătoare.

În funcție de semnele dermatomiozitei, se disting următoarele tipuri:

• Picant, caracterizat printr-un debut brusc;
• Subacută, care se caracterizează printr-o agravare a formei acute, provocată ca urmare a lipsei unui tratament adecvat;
• Cronic, ca o consecință, apare ca urmare a neluării măsurilor adecvate pentru a scăpa de boală.

Cauze

Dermatomiozita aparține unui număr de boli, ale căror cauze rămân la un nivel insuficient studiat. Dar asta nu înseamnă că nu există presupuneri. Tulburările inflamatorii ale sistemului muscular sunt boli multifactoriale, adică au cauze diferite. Probabilitatea cea mai mare de a provoca dermatomiozită este determinată de predominanța factorilor infecțioși. Au fost efectuate studii relevante pe această temă, care au dovedit fiabilitatea declarației.

Un rol semnificativ în dezvoltarea bolii îl au bolile virale, provocate de intrarea în organism a picornavirusurilor, parvovirusurilor și a virusului gripal. Agentii patogeni bacterieni ocupă un loc de cinste printre cauzele formării proceselor inflamatorii în mușchii netezi și scheletici. Acești agenți patogeni includ:

Streptococ hemolitic de grupa A

• streptococi de grup A;
• medicamente hormonale;
• vaccinuri împotriva tifoidului și rujeolei.

Factorul patogenetic care provoacă boala este, de asemenea, o reacție autoimună cu formarea de autoanticorpi. Acești anticorpi sunt vizați în primul rând împotriva proteinelor citoplasmatice și a ARN-ului (acizi ribonucleici) care formează baza țesutului muscular. Astfel de reacții provoacă un dezechilibru între limfocitele T și B și, de asemenea, duc la respingerea funcției T-supresoare.

Pe lângă motivele de mai sus, există o serie de factori declanșatori (minori) care tind să formeze dermatomiozită la om. Acești factori includ:

• hipotermie corporală;
• supraîncălzire;
• predispoziție ereditară;
• traume psihice și fizice;
• reacții alergice la medicamente;
• exacerbarea focarelor de infecții.

Astfel, toate motivele de mai sus provoacă apariția dermatomiozitei, care se caracterizează prin următoarele perioade de apariție:

Pronormal- caracterizat prin severitate predominantă pe o perioadă de la câteva zile până la o lună.

manifesta- un stadiu avansat, care include apariția mușchilor, pielii și a altor sindroame.

Distrofic- stadiul cel mai dificil al bolii, cauzat de apariția unei stări de rău generală a organismului.

Cauzele bolii juvenile

Cauzele dermatomiozitei din copilărie rămân, de asemenea, neclare, dar diferă în anumite privințe de adulți. În primul rând, semnele dermatomiozitei apar la copiii cu vârsta cuprinsă între 4 și 10-15 ani, dar localizarea maximă a bolii apare la vârsta de 7 ani.

Dermatomiozita juvenilă apare ca urmare a expunerii copiilor la soare, adică prin acțiunea razelor de radiație. De asemenea, medicii nu exclud bolile infecțioase de care ar fi putut suferi copilul încă de la începutul nașterii. Mai ales dacă bolile infecțioase s-au cronicizat.

Specia juvenilă este specială, deoarece corpul copilului nu este încă pregătit pentru teste atât de serioase, care pot duce la moarte dacă nu se iau măsurile corespunzătoare.

Simptomele bolii

Prezența bolii la o persoană poate fi determinată de următoarele semne caracteristice descrise mai jos.

Boala se caracterizează printr-o progresie treptată. În primul rând, simptomele generale sunt plângerile persoanei cu privire la slăbiciunea generală. Această slăbiciune apare din cauza deteriorării mușchilor membrelor. Simptomele de slăbiciune apar neobservate și pot dura ani de zile, așa că este aproape imposibil să se determine prezența dermatomiozitei pe baza unor astfel de semne.

Este o altă problemă dacă boala are un curs acut, caz în care persoana experimentează, pe lângă slăbiciune generală, și dureri în mușchi. Durerea este pronunțată și apare în decurs de 2 săptămâni. Aceasta se caracterizează printr-o creștere a temperaturii, ceea ce duce la o pierdere completă a rezistenței. În cazuri rare, forma acută este cauzată de apariția unei erupții cutanate și poliartralgie.

Să luăm în considerare mai detaliat ce organe și sisteme sunt afectate de dermatomiozita cu simptome caracteristice.

Sistem muscular. Deoarece dermatomiozita este o boală a sistemului muscular, ei sunt primii care suferă. Apare slăbiciune completă a corpului, devine dificil pentru o persoană să se ridice din pat și să efectueze diverse activități fizice. Boala merge atât de adânc încât mușchii gâtului nu pot funcționa. Cel mai adesea, pacientul se află într-o poziție orizontală și nu verticală. Odată cu localizarea bolii, apare o tulburare a țesuturilor musculare ale esofagului, faringelui și laringelui, care se reflectă sub formă de tulburări de vorbire, apariția tusei și dificultăți de mâncare. La înghițirea alimentelor, apare o durere tăioasă ascuțită în gât. Dacă examinați cavitatea bucală, puteți observa aspectul de umflătură, roșeață și uscăciune. Rareori există un efect negativ asupra mușchilor oculari.

Afecțiuni ale pielii. Apariția sindromului cutanat oferă o imagine clară a predominanței dermatomiozitei. Dintre anomaliile pielii, merită evidențiate următoarele semne:

• apariția unei erupții cutanate pe față în zona pleoapelor superioare, a nasului, a pliului nazolabial. Erupția se răspândește pe tot corpul: pe stern, spate, genunchi și coate. Erupția apare deosebit de clar pe extremitățile superioare;
• asprurea palmelor din cauza înroșirii lor și a descuamării în continuare a pielii;
• unghiile devin casante si apare eritemul. Deseori există separarea unghiilor pe degetele de la picioare și mai rar pe mâini;
• pielea din tot corpul devine uscată și roșie pe măsură ce boala progresează;
• imaginea ulterioară contribuie la apariția atrofiei.

Simptomele dermatomiozitei

Apariția primelor anomalii patologice pe piele ar trebui să provoace confuzie la pacient și să-l conducă la un dermatolog pentru a determina boala.

Articulații. Durerea articulară apare rar la îndoirea/extinderea brațelor și picioarelor. Sunt afectate și articulațiile încheieturii mâinii, cotului, încheieturii mâinii, umărului și genunchiului. Umflarea apare la nivelul articulațiilor, limitând mobilitatea acestora. Odată cu durerea în mușchi și în articulații, apare slăbiciune generală a corpului. Este posibil să se dezvolte deformarea articulației, care este prevenită cu succes prin administrarea de glucocorticosteroizi.

Membrana mucoasă. Apar hiperemie, umflarea gurii, stomatită și conjunctivită. Apare iritația peretelui din spate al faringelui, ceea ce duce la dificultăți de înghițire a alimentelor.

Insuficienta cardiaca. Boala este atât de gravă încât afectează adesea mușchiul inimii. În acest caz, apar următoarele boli:

• miocardită și miocardiofibroză;
• tahicardie;
• bloc atrioventricular de diferite grade de complexitate.

În cazuri rare, poate apărea pericardita, care depinde mai degrabă de cauza afecțiunii țesutului muscular.

Plămânii. Boala duce la dezvoltarea pneumoniei pulmonare la o persoană, care aproape întotdeauna se termină cu eșec. De asemenea, apare alveolita, afectarea mușchilor intercostali, integritatea diafragmei este perturbată, iar aspirația are loc în momentul înghițirii. Rezultatul este dificultăți de respirație, tuse, răgușeală și gură uscată.

Tract gastrointestinal. Pacientul își pierde pofta de mâncare, ceea ce se reflectă în pierderea în greutate și apar dureri abdominale. Durerea abdominală are o formă plictisitoare de manifestare care poate dura mult timp. Cauzele acestor dureri se află în afecțiunile musculare: faringe, esofag și tractul gastrointestinal. O examinare cu raze X relevă o creștere a dimensiunii ficatului.

SNC și rinichi. Se observă doar în cazuri rare. Glomerulonefrita poate fi diagnosticată în rinichi, iar polinevrita în sistemul nervos central. Aceste boli sunt diagnosticate exclusiv într-un spital. Dermatomiozita contribuie la perturbarea sistemului endocrin și a organelor genitale. Există o încălcare a urinării și dezvoltarea infertilității la fete.

Simptome la copii

Simptomele dermatomiozitei juvenile

Dermatomiozita juvenilă la copii începe cu afectarea organelor interne. Simptomele bolii diferă de la adulți, în primul rând, prin durata de formare a bolii. Primele semne caracteristice ale prezenței bolii la copii sunt afectarea pielii. Toate sindroamele pielii încep pe față și extremități, unde apare eritemul și se înroșește. Mai ales pe față la copii, eritemul apare în jurul ochilor, ceea ce poate duce la umflături și dureri atunci când clipiți. Dacă copilul, chiar și cu astfel de simptome, nu este tratat, atunci eritemul se răspândește în tot corpul.

Distrofia musculară și lipodistrofia parțială - în cazuri frecvente, apar în copilărie. Când mușchii sunt afectați, un copil se confruntă cu slăbiciune, oboseală, lipsă de dorință pentru jocuri active etc. Pe baza primelor semne, părinții nu exclud posibilitatea ca copilul să se infecteze și încearcă să găsească cauza.

Important! La primele simptome vizibile ale bolii, ar trebui să arătați imediat copilul medicului pentru a identifica boala.

Părinții observă o pierdere completă a poftei de mâncare la copil, care este cauzată de dezvoltarea aspirației. La înghițirea alimentelor, apare o senzație dureroasă, iar alimentele pot pătrunde în tractul respirator, ceea ce poate duce la dezvoltarea pneumoniei.

Calcificarea apare destul de des și la copii, care se dezvoltă la 40% dintre pacienții cu dermatomiozită. Calcinoza este depunerea sărurilor de calciu în țesuturile moi și organele. Sărurile pot fi depuse subcutanat sau în țesutul conjunctiv în zona fibrelor musculare. Depunerea lor în locuri mai traumatizante nu poate fi exclusă:

• în zona articulațiilor;
• de-a lungul tendonului lui Ahile;
• pe șolduri;
• pe fese si umeri.

În acest caz, calcificarea devine difuză în natură, adică este determinată de durata apariției sale.

Atunci când mușchii diafragmei sunt deteriorați, există o posibilitate de insuficiență respiratorie, care afectează în primul rând mușchiul inimii. Primele simptome nu indică exact boala dermatomiozită, așa că vor fi necesare studii de diagnostic pentru a clarifica.

Diagnosticare

Diagnosticul dermatomiozitei include colectarea de date despre simptome, precum și efectuarea unui sondaj, studii de laborator și instrumentale. Astfel de studii includ:

• Raze X. Razele X determină prezența calcificărilor, o creștere a dimensiunii mușchiului inimii și semnele de osteoporoză.
• Analize de sânge. Analiza relevă compoziția creatin fosfokinazei, aldolazei și ESR. Pe baza cantității crescute a acestor componente, medicul determină prezența bolii.
• Electrocardiografie. Acest studiu vă permite să determinați prezența tulburărilor de conducere și a aritmiilor.
• Spirografie. Vă permite să detectați prezența insuficienței respiratorii.
• Studiu imunologic. Este detectat un titru ridicat de factor reumatoid.
• Biopsie musculară. Dacă toate studiile de mai sus nu ne permit să facem o imagine a bolii, atunci metoda decisivă este biopsia. Se efectuează sub anestezie locală; o probă de țesut muscular este prelevată de la pacient folosind un dispozitiv special pentru examinare. După prelevarea probei, se efectuează un examen microscopic pentru a determina prezența inflamației.

spirografie computerizată

După stabilirea diagnosticului, medicul va lua decizia corespunzătoare cu privire la alegerea metodei de tratament pentru boală.

Tratamentul bolii

După excluderea bolilor tumorale și infecțioase, este necesar să se înceapă tratamentul direct al dermatomiozitei. Principalele medicamente eficiente în tratamentul acestei boli sunt glucocorticosteroizii. În plus, trebuie luat în doze mari, dar întotdeauna conform prescripției medicului. Unul dintre aceste medicamente este prednisolonul, care este prescris în funcție de natura manifestării bolii.

În funcție de natura bolii, doza este selectată în următoarele cantități:

• Pentru simptome acute - 80–100 mg/zi;
• Pentru forma subacută - 60 mg/zi;
• În formă cronică - 30–40 mg/zi.

Medicamentul Prednisolon

Dacă doza a fost prescrisă corect, atunci după șapte zile puteți observa inhibarea simptomelor bolii (intoxicație). După două săptămâni, umflarea dispare, eritemul devine palid și creatinuria scade.

Semnele juvenile ale bolii la copii sunt, de asemenea, tratate cu prednisolon, dar în doze diferite. Pentru copii, doza medicamentului este de 10-20 mg/zi, iar un efect pozitiv este observat după trei zile.

Dacă forma bolii a fost determinată incorect și medicamentul nu are efect, atunci se ia decizia de a crește treptat doza. Doza prescrisă este utilizată timp de 1,5-2 luni, după care cantitatea de medicament este redusă treptat în 2 ani.

Pe lângă glucocorticosteroizi, nu poate fi exclusă posibilitatea ca un medic să prescrie medicamente citostatice: metotrexat și azatioprină.

Medicamentul Metotrexat

Aruncă o privire mai atentă la efectele acestor medicamente.

Metotrexatul se începe cu o doză de cel mult 7,5 mg/săptămână. După care doza este crescută treptat, la discreția medicului, cu 0,25 mg pe săptămână. Medicamentul funcționează eficient, dar primele modificări pot fi observate nu mai devreme de șase luni mai târziu. Ulterior, dinamica pozitivă a efectelor medicamentului este revizuită și, dacă este prezentă, doza este redusă. Tratamentul poate dura până la doi până la trei ani.

Următoarele persoane nu ar trebui să utilizeze metotrexat:

• femei gravide;
• persoanele cu boli de rinichi și ficat;
• persoanele cu boli ale măduvei osoase.

Azatioprina este prescrisă din cauza prezenței contraindicațiilor la metotrexat. Are un efect mai blând, dar mai puțin eficient. Doza începe de la 2 mg/zi și continuă până când apar modificări pozitive. Aceste modificări apar după aproximativ 7-8 luni, după care merită să reduceți doza de medicament.

Pe lângă medicamentele de mai sus, se folosesc și produse fortificate care au un efect pozitiv asupra tratamentului - acestea sunt vitaminele B, cocarboxilaza, ATP și medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene.

Prevenirea

Pe lângă tratament, o boală numită dermatomiozită trebuie prevenită prin evitarea hipotermiei și tratamentul prompt pentru infecții. De asemenea, nu este permis să luați medicamente spontan și fără prescripție medicală, în special cele necunoscute. De asemenea, este necesar să se mențină igiena și curățenia în casă, mai ales acolo unde sunt copii mici.

Ce să fac?

Dacă crezi că ai Dermatomiozita si simptome caracteristice acestei boli, atunci medicii te pot ajuta: reumatolog, dermatolog.

este o miopatie inflamatorie a copilariei cu afectare predominanta a muschilor proximali ai extremitatilor, dezvoltarea vasculitei sistemice si modificari caracteristice ale pielii. Manifestări specifice ale pielii sunt observate sub forma unei erupții eritematoase în jurul ochilor, precum și la nivelul gâtului și articulațiilor mari (genunchi și coate). Însoțită de slăbiciune musculară progresivă, inclusiv mușchii netezi ai organelor respiratorii și digestive, precum și țesutul muscular striat al inimii. Se notează afectarea articulațiilor și calcificarea. Dermatomiozita juvenilă este confirmată după detectarea anticorpilor de miozită în sânge. Terapia se efectuează cu corticosteroizi și citostatice.

ICD-10

M33.0 Dermatomiozita juvenilă

Informații generale

Cauze

Etiologia bolii rămâne în prezent necunoscută. Descoperirea cazurilor familiale sugerează o posibilă predispoziție genetică. Infecția virală joacă un anumit rol, deoarece unii viruși (virusuri Coxsackie din grupele A și B, picornavirusuri) se găsesc adesea în sângele copiilor bolnavi. În plus, dermatomiozita juvenilă poate debuta pe fondul unei boli virale sau la scurt timp după recuperare. Rolul principal în patogeneză este jucat de reacția autoimună a organismului la propriile miocite, precum și la celulele musculare netede ale peretelui vascular.

Simptomele dermatomiozitei juvenile

Boala debutează de obicei subacut. Primul simptom poate fi slăbiciune musculară. Slăbirea forței musculare în dermatomiozita juvenilă este mai tipică pentru mușchii proximali ai extremităților, așa că la început devine dificil pentru copil să ridice brațele (de exemplu, să se pieptene) și să urce scările.

De-a lungul timpului, slăbiciunea progresează uneori atât de mult încât pacientul nu poate să se ridice din poziție culcat sau chiar să-și ridice capul de pe pernă. Apăsarea asupra mușchilor provoacă disconfort și este dureroasă. Slăbiciunea musculară se poate răspândi la mușchii netezi ai organelor interne, provocând dificultăți de respirație și de înghițire și posibile cazuri de sufocare.

La aproximativ jumătate dintre pacienți, dermatomiozita juvenilă începe cu leziuni ale pielii. Manifestările cutanate sunt foarte specifice. Astfel, erupțiile eritematoase pe pleoape și în jurul ochilor sunt caracteristice - un simptom al ochelarilor de „dermatomiozită”. Leziuni similare ale pielii sunt observate în zona articulațiilor, de obicei genunchi și coate, precum și în jurul gâtului și în zona articulațiilor mici ale mâinii. Adesea, la locurile afectate, se observă subțierea epidermei și necroza superficială a zonelor cutanate. Telangiectazia poate apărea și aici ca semn al vasculitei sistemice. Dermatomiozita juvenilă se caracterizează prin leziuni vasculare, care se manifestă prin simptome intestinale: retenție de scaun, esofagită, gastrită și, ocazional, sunt posibile perforații.

Adesea, deasupra mușchilor inflamați se formează zone de lipodistrofie, față de care relieful muscular devine mai vizibil. Există, de asemenea, umflarea sinovială în jurul mușchilor modificați. Pielea de peste zonele afectate pare pastoasa. Umflarea se observă și la nivelul organelor interne, de exemplu, în sacul inimii (pericardită) și în jurul plămânilor. Foarte des, dermatomiozita juvenilă este însoțită de simptome de calcificare. Calcificările sunt localizate între fibrele musculare sau subcutanat, adesea întâlnite în jurul articulațiilor. Articulațiile în sine sunt de obicei afectate, dar poliartrita se rezolvă rapid cu terapie.

Complicații

Slăbiciunea cardiacă și miocardita sunt frecvente în dermatomiozita juvenilă. Ulterior, este posibilă dezvoltarea cardiomiopatiei dilatate cu simptome de insuficiență cardiacă congestivă. Pneumonia diagnosticată poate fi asociată cu slăbiciune a mușchilor intercostali (pneumonie ipostatică) și cu intrarea accidentală a alimentelor în plămâni din cauza dificultății de înghițire. Baza pentru un tablou clinic atât de divers al dermatomiozitei juvenile este aceeași vasculită cu afectarea țesutului muscular. Astfel, modificările inflamatorii pot fi observate în fibrele musculare situate în orice organ.

Diagnosticare

Unele simptome ale bolii sunt patognomonice și simplifică foarte mult diagnosticul corect. Aceste semne includ leziuni caracteristice ale zonei periorbitale, pielea din jurul gâtului și peste articulațiile mari. Cu toate acestea, după cum sa menționat mai sus, manifestările cutanate ale dermatomiozitei juvenile sunt exprimate doar la jumătate dintre copiii afectați.

În același timp, slăbiciunea musculară este un simptom foarte nespecific, caracteristic multor boli ale țesutului conjunctiv și patologii neurologice. În special, se observă în miastenia gravis și distrofiile musculare progresive. În plus, pe fondul bolilor virale, slăbiciunea musculară poate fi o consecință a intoxicației generale. Pentru a confirma diagnosticul de dermatomiozită juvenilă este necesar:

1. Test de sange. Anticorpii specifici sunt detectați în sânge și concentrația produselor este determinată folosind hormoni steroizi. Există o experiență de succes în utilizarea citostaticelor în tratament. Deoarece dermatomiozita juvenilă este o boală autoimună, se observă un efect pozitiv.

   În faza de remisiune, este necesară monitorizarea regulată a stării musculare și a forței musculare. Manifestările cutanate sunt reduse prin administrarea de vitamina D și utilizarea de protecție solară. Copilul continuă să ia corticosteroizi în mod continuu. Sunt prezentate și activitatea fizică și gimnastica.

   Prognoza

   Prognosticul bolii este îndoielnic. În ultimele decenii, rata mortalității prin dermatomiozita juvenilă a scăzut semnificativ și în prezent nu depășește 1% în rândul copiilor afectați. Există și cazuri de restabilire aproape completă a forței musculare. În același timp, utilizarea constantă a corticosteroizilor poate duce la patologii cronice ale stomacului și intestinelor, precum și la dezvoltarea stărilor depresive (efectul hormonilor steroizi asupra sistemului nervos). Cazurile cu debut precoce și curs continuu recidivante de dermatomiozită juvenilă au un prognostic nefavorabil. În același timp, diagnosticarea la timp a bolii oferă o șansă de 90% de succes a tratamentului.

Dermatomiozita, numită și boala Wagner, este o boală inflamatorie foarte severă a țesutului muscular, care se dezvoltă treptat și afectează și pielea, provocând umflături și eritem, precum și organele interne. În acest caz, mobilitatea este foarte afectată. Foarte des, această boală sistemică poate fi complicată de depunerea de calciu în țesutul muscular sau de dezvoltarea bolilor infecțioase purulente.

Dezvoltarea acestei boli la femei apare de 2 ori mai des decât la bărbați. Boala este, de asemenea, selectivă la vârsta victimelor; criteriile de selecție indică copii cu vârsta între 5 și 15 ani sau adulți între 40 și 60 de ani.

Cauze

Oficial, dermatomiozita este considerată o boală multisimptomatică. Și totuși, istoria lungă a studiului său nu a dat roade sub forma unei înțelegeri a etiologiei sale. Prin urmare, clasificarea bolilor îl desemnează ca idiopatic. Experții consideră că boala poate fi influențată de:

• complicații după infecții virale, cum ar fi gripa;
• fenomen secundar pe fondul cancerului existent;
• predispoziție genetică la această boală;
• reacție la diferite medicamente;
• reacție la vaccinarea împotriva holerei, rujeolei, oreionului, tifoidului, rubeolei;
• sarcina;
• expunere la soare;
• alergii la medicamente;
• rănire;
• hipotermie;
• borrelioza.

Simptome

Pentru a diagnostica cu succes boala, trebuie să acordați atenție următoarelor simptome:

• apariția slăbiciunii musculare, care se poate exprima prin dificultăți în desfășurarea celor mai simple activități zilnice;
• pe piele, zonele afectate sunt vizibile sub formă de dermatită, apariția de umflături în jurul ochilor, o schimbare a culorii pielii în roșu în zona feței și decolteului, apariția unei erupții roșii pe articulațiile mici ale mâinilor. , a cărei suprafață este peeling, aspre și exfoliere a pielii de pe palme, asemănătoare suprafeței cu palmele unei persoane care lucrează în condiții fizice nefavorabile;
• dificultate la inghitire;
• uscarea suprafețelor membranelor mucoase ale corpului;
• dificultăți de funcționare a plămânilor;
• disfuncție cardiacă;
• chiar la începutul dezvoltării bolii, se observă cel mai adesea afectarea articulațiilor mici, de obicei începând de la mâini;
• umflarea mâinilor;
• apariția durerii și amorțelii în degete;
• disfuncție renală.

Diagnosticare

Diagnosticul de deteriorare atunci când apare boala este relativ simplu. Include următoarele criterii.

Cea mai frecventă manifestare a bolii la suprafața pielii poate fi apariția unor noduli și plăci roșii și roz, care uneori se desprind. Localizarea lor apare de obicei în zonele articulațiilor extensoare. Uneori în schimb apare doar roșeața, care poate fi îndepărtată în timp. De asemenea, comună este și apariția unei erupții cutanate violet localizate de la marginea pleoapei superioare pe tot spațiul până la linia sprâncenelor. Poate fi combinat cu umflarea și arată ca ochelari violet. Acest simptom este imediat vizibil, mai ales în comparație cu o fotografie anterioară a pacientului. O astfel de erupție se bazează nu numai în această zonă, ci se răspândește și pe față, împrăștiată de pe gât până la piept, acoperind zona decolteului și apare și pe partea superioară a spatelui și a brațelor. Poate fi găsit pe stomac, precum și pe toată partea inferioară a corpului. Când se dezvoltă sclerodermia, dermatomiozita trece la un stadiu mai profund.

Într-un stadiu incipient al dezvoltării bolii, puteți observa un alt semn important, căruia pacienții înșiși acordă atenție să dureze. Acestea sunt modificări care afectează patul unghial. În acest caz, crestele periungale devin roșii, iar pielea crește în jurul patului.

Toate aceste manifestări sunt primele semne care apar cu mult înainte de apariția leziunilor musculare. Afectarea simultană atât a pielii, cât și a țesutului muscular este extrem de rară. Diagnosticul în timp util al bolii poate ajuta la oprirea sau pur și simplu încetinirea dezvoltării acesteia.

Slăbiciunea musculară indică în mod clar că mușchii sunt deja afectați. În timp ce își fac lucrurile obișnuite, pacienții observă dificultăți atunci când urcă scările sau în procesul de a-și pune în ordine aspectul. Se exprimă prin slăbiciune a mușchilor de la nivelul umerilor și pelvisului, mușchii responsabili de flexia gâtului, precum și a mușchilor abdominali. Pe măsură ce boala progresează, poate împiedica o persoană să-și țină capul sus, mai ales când își asumă o poziție orizontală sau se ridică din ea. Atunci când mușchii intercostali sunt afectați, aceștia afectează funcționarea diafragmei. Acest lucru duce la insuficiență respiratorie. Afectând mușchii localizați în faringe, boala modifică timbrul vocii și provoacă, de asemenea, dificultăți la înghițire. În această perioadă, unii pacienți pot prezenta apariția durerii în țesutul muscular, deși mai des nu apare. Inflamația musculară duce la afectarea aportului de sânge, scade masa musculară, iar țesutul conjunctiv crește din ce în ce mai mult. În acest moment, se dezvoltă contacte tendon-mușchi. Această etapă a bolii poate complica polimiozita, făcând dermatomiozita mai dureroasă.

Când boala afectează plămânii, insuficiența respiratorie poate fi însoțită de diferite boli infecțioase, pneumonie și alveolită. Persoana începe să respire frecvent și superficial și începe să aibă dificultăți de respirație. Uneori se dezvoltă fibroza. Dacă leziunea este pronunțată, atunci însoțitorul constant al pacientului va fi dificultăți de respirație, respirație șuierătoare, zgomot în piept și respirație șuierătoare. Desigur, volumul pulmonar scade brusc.

Uneori se pot observa depozite de calciu în țesutul muscular. Acest lucru apare cel mai adesea la o vârstă fragedă, în special la preșcolari. O puteți observa acordând atenție prezenței nodulilor sub piele, plăcilor de pe suprafața pielii sau formațiunilor asemănătoare unei tumori. Dacă depozitul se află pe suprafața pielii, atunci organismul încearcă să scape de el, ceea ce provoacă supurație și respingere sub formă de firimituri. Diagnosticul depozitelor situate în straturi adânci poate avea succes numai cu examenul cu raze X.

Articulațiile afectate pot răni, uneori există umflături și se simt rigide dimineața. Astfel de articulații își pierd mobilitatea.

Inima este un organ format din mușchi. Prin urmare, toate membranele sale suferă, provocând tahicardie, tonuri înfundate, tulburări în ritmul bătăilor inimii și atacuri de cord apar destul de des. Astfel, boala este rapid fatală dacă nu este oprită la timp.

Când tractul gastrointestinal este afectat, putem observa un tablou clinic caracteristic unor boli precum colita sau gastrita.

Studiile de diagnostic arată că activitatea glandelor responsabile de activitatea sexuală și a glandelor suprarenale este tocită.

Când diagnosticați dermatomiozita idiopatică, puteți observa mici modificări ale testelor:

• VSH în testul general de sânge este doar ușor crescut;
• există leucocitoză ușoară;
• Există enzime în sânge care se formează ca urmare a defalcării musculare.

Toate celelalte teste de diagnostic sunt efectuate numai pentru a confirma diagnosticul de dermatomiozită.

Tratament

Principalele medicamente necesare pentru tratarea cu succes a dermatomiozitei sunt glucocorticoizii, alături de care, dacă este necesar, se folosesc citostatice. În procesul de tratament sunt implicate și medicamentele a căror funcție principală este de a restabili microcirculația și metabolismul în organism. În plus, este nevoie de medicamente care să susțină organele interne și să prevină dezvoltarea diferitelor complicații.

Prognoza

Prognosticul pentru pacienții cu această boală nu este foarte bun. 2 din 5 pacienți mor în doar 2 ani de la detectarea acestuia. Principalele cauze de deces sunt problemele cu sistemul respirator, atacul de cord și complicațiile gastro-intestinale.