Hemoragični sindrom pri novorojenčkih. Hemoragična bolezen novorojenčka: simptomi in zdravljenje

Hemoragična bolezen pri novorojenčkih je pogost pogoj, s katerim se morajo spoprijeti številni starši. Številni starši so po izpolnitvi te diagnoze začeli prijeti za glavo in iskati vse vrste načinov za odpravo patologije. Da bi se pravilno odločili za odpravo bolezni, ugotovimo, katere so njene značilnosti in kako otroka zaščititi pred to boleznijo.

Značilnosti bolezni in vzroki za pojav

Hemoragična bolezen je patološka sprememba krvi, med katero pride do kršitve njene strjevanja. Zaradi tega ljudje pogosto doživljajo diatezo, ki jo povzroča kršitev sinteze strjevanja krvi in \u200b\u200bpomanjkanje vitamina K. To patološko stanje je praviloma pogosteje kot običajno diagnosticirano pri novorojenčkih. Modrice in znaki krvavitve so glavni simptomi bolezni v prvih dneh življenja.

Med vsemi boleznimi novorojenčkov pri nas hemoragična bolezen predstavlja 1,5%. V evropskih državah je to patološko stanje diagnosticirano v 0,01% primerov skupnega števila poporodnih bolezni. To je posledica dejstva, da se v mnogih evropskih državah izvaja profilaktično dajanje vitamina K dojenčkom.

Po mnenju strokovnjakov lahko to patologijo razvrstimo na primarno in sekundarno bolezen. Primarne motnje se običajno pojavijo med intrauterinim razvojem ali v prvih dneh po porodu. Pogosteje kot običajno je to posledica naravnega pomanjkanja vitamina K. Hemoragična bolezen pri novorojenčkih ima različne vzroke.

Primarni vzroki za nastanek bolezni

• Uporaba prepovedanih zdravil med nosečnostjo;
• motnje jeter in črevesja pri nosečnici;
• gestoza in toksikoza med nosečnostjo;
• motena in nezrela črevesna mikroflora dojenčkov;
• placentna neprepustnost vitamina K;
• najmanjša vsebnost vitamina v materinem mleku.

V središču razvoja sekundarnih vzrokov bolezni so motnje v delovanju plazemskih dejavnikov koagulacije krvi, ki se pojavljajo v jetrih, pogosteje kot običajno pa imajo pozno obliko. Poleg tega je materina uporaba antagonistov vitamina K lahko pomemben vzrok za pomanjkanje vitamina K.

Sekundarni vzroki za nastanek bolezni

• Prezgodnji porod do 37 tednov;
• fetalna hipoksija;
• črevesna disbioza;
• motnje jeter, črevesja, trebušne slinavke in žolčevodov;
• dolgotrajna uporaba antibiotikov.

Vzrokov za bolezni je veliko. Da bi pravilno ugotovili, kaj točno je sprožilo razvoj patološkega stanja, je treba opraviti ustrezno diagnozo. Ker bo način in način zdravljenja bolezni odvisen od tega, kaj natančno temelji na pojavu hemoragične bolezni.

Značilnosti vitamina K in njegov pomen v telesu

V procesu strjevanja krvi sodeluje do deset beljakovin, od katerih se 5 sintetizira s pomočjo vitamina K. Poleg tega je nepomemben v procesu zgoščevanja krvi v jetrih. S pomočjo tega vitamina človeško telo zadrži tako osvobojene elemente v sledovih, kot je kalcij, ki ima pomembno vlogo pri delovanju kostnega sistema.

Pomanjkanje vitamina K škoduje telesu. Zato je v primeru pomanjkanja nujno takoj začeti odpravljati to patologijo. Pri odraslih je pomanjkanje tega vitamina veliko manj pogosto kot pri otrocih. Ker telo odrasle osebe lahko pomanjkanje nadomesti z uživanjem zelenjave in druge hrane.

Simptomi bolezni

Prvi in \u200b\u200bnajpomembnejši simptom bolezni so krvavitve in podplutbe. Pogosto se takšna kršitev pojavi v prenatalnem obdobju, ko zdravnik diagnosticira krvavitev otrokovih notranjih organov. Pomemben simptom bolezni je tudi prisotnost krvavega izcedka po iztrebljanju ali po regurgitaciji.

Ta simptom se praviloma pojavi na 7. dan otrokovega življenja. Hemoragična bolezen novorojenčkov ima zgodnje in pozne simptome, ki se razlikujejo glede na čas nastopa in oblike manifestacije.

Zgodnji simptomi bolezni:

1. modrice na otrokovem telesu, prepoznane po porodu;
2. krvavitev iz nosu;
3. prisotnost krvi v otrokovem blatu ali po pljuvanju;
4. stalne krvavitve ran po injekcijah;
5. znaki anemije.

Pozni simptomi bolezni:

1. pogosto zatiranje s krvjo;
2. intrakranialna krvavitev;
3. neodvisno nastajajoče modrice na koži;
4. prisotnost krvi v urinu;
5. očitni simptomi motenj v prebavilih;
6. stalna in dolgotrajna krvavitev popkovnične rane.

V večini primerov je pozna oblika simptomov osnova za okvaro jeter. V primeru akutne bolezni ima otrok simptome hipovolemičnega šoka. Zaradi pogostega bruhanja in motenega blata otrokovo telo doživlja pomanjkanje tekočine, kar povzroči zmanjšanje količine obtočne krvi. To patološko stanje je zelo nevarno za življenje in zdravje otroka.

Da bi preprečili nastanek resnih zapletov, je treba pravočasno poiskati zdravniško pomoč, saj je bolezen bolje zdraviti v začetni fazi njegovega nastanka.

Diagnoza bolezni

Zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka je pomembno za normalno otrokovo življenje. Pravočasna diagnoza je ključ do hitrega okrevanja otroka. V primeru zgodnjih simptomov bo zdravnik mater obvestil o potrebi po pregledu. Praviloma je najbolj informativna diagnostična metoda krvni test.Poleg tega lahko strokovnjak ponudi dodatne raziskovalne metode, ki bodo pomagale oceniti stanje novorojenčka. Pri izvajanju diagnostičnih študij otroci ne doživljajo hudega stresa, diagnoza se izvede hitro in neboleče.

Raziskovalne metode

1. splošna analiza krvi;
2. test strjevanja krvi;
3. analiza iztrebkov na okultno kri;
4. ultrazvočni pregled notranjih organov.

Poglobljena diagnoza otrokovega stanja se izvede v primeru, da zdravnik ne razume razlogov za odstopanje. Če imajo starši novorojenčka nagnjene k nastanku teh patoloških sprememb, lahko strokovnjak predlaga tudi diagnozo otrokovega zdravja. Praviloma gre za klasični krvni test in ultrazvočni pregled otrokovih organov. Ta postopek se izvaja, da se izključi razvoj notranje krvavitve.

Metode zdravljenja

Način zdravljenja bolezni je odvisen od resnosti patologije. Če ima otrok povprečno obliko bolezni brez očitnih znakov zapletov, bo uporabljena vitaminska terapija. Tri dni bodo otroku vbrizgavali sintetični vitamin K, ki nadomešča njegovo pomanjkanje. Po mnenju strokovnjakov se vitamin bolje absorbira, če ga dajemo intravensko ali intramuskularno. Peroralna uporaba vitamina se šteje za neučinkovito.

V primeru hude oblike bolezni bodo sprejeti ukrepi za odpravo patoloških stanj in vzrokov za njihov nastanek. Če je krvavitev nevarna za otrokovo življenje, se vbrizga sveža zamrznjena krvna plazma. Po uvedbi stabilizira otrokovo stanje.

Napoved bolezni

Napoved bolezni bo pozitivna v primeru lažje oblike bolezni, ko otroku nič ne ogroža življenja. Pravočasna diagnostika v kombinaciji s sodobnimi metodami zdravljenja se zlahka spopade z obstoječo patologijo.

V primeru resnih sprememb in zlasti pri velikem številu notranjih krvavitev je lahko ogroženo otrokovo življenje.

Preventivni ukrepi

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj patologije, ima pomembno vlogo preprečevanje hemoragične bolezni novorojenčkov. Med nosečnostjo morajo biti mlade matere previdne glede zdravja.

Preventivni ukrepi za nosečnice:

1. uporaba antibakterijskih zdravil je mogoča, če je tveganje za zaplete pri materi veliko večje kot pri otroku;
2. izključiti uporabo zdravil, ki izpodrivajo vitamin K.

Pri nas uporaba vitamina K za preventivne ukrepe novorojenčkov ni stalna praksa. Kljub temu lahko nekateri strokovnjaki s posebnimi indikacijami priporočijo uvedbo vitaminskega pripravka. To se naredi v primeru očitnega pomanjkanja vitamina, brez zapletov.

Indikacije za dajanje vitaminov

• intrauterina hipoksija;
• nedonošenost;
• poporodni zapleti;
• uporaba antagonističnih zdravil med nosečnostjo;
• jasni znaki pomanjkanja vitamina K pri porodnici.

Nekateri perinatalni centri izvajajo dodatno diagnostiko otrokovega zdravja. Po dogovoru z zdravnikom lahko dojenčki opravijo poglobljeno zdravstveno diagnostiko po porodu. To bo pomembno, če je mati med nosečnostjo trpela za boleznimi, ki vplivajo na vsebnost vitamina K v telesu. Ob izrazitem pomanjkanju vsebnosti tega vitamina se mladim staršem lahko svetuje, da za svojega otroka opravijo tečaj vitaminske terapije.

Pogosto zastavljena vprašanja

Po diagnozi zgodnje hemoragične bolezni novorojenčkov imajo starši veliko vprašanj. V tem poglavju smo zbrali najpomembnejše. Zahvaljujoč odgovorom strokovnjaka lahko dobite koristne informacije o tej temi.

Moj dojenček je star tri mesece in ga hranijo po steklenički. Po regurgitaciji je v mešanici primesi krvi. Je ta simptom simptom bolezni?

Odgovor: »Pozno hemoragično bolezen novorojenčkov lahko povzročijo motnje v prebavnem sistemu. Pogosto zatiranje, krvavitev in motnje blata so lahko simptom razvoja odstopanja. Seveda je prisotnost krvi v regurgitirani mešanici znak okvare prebavnega sistema. A to še ne pomeni, da je ravno hemoragična bolezen vzrok za razvoj tega odstopanja. V tem primeru je treba diagnosticirati zdravje otroka, da bi ugotovili vzrok patološke spremembe. "

Otroku je bila diagnosticirana hemoragična bolezen. Otrokovo stanje je stabilno, vendar so nam v porodnišnici svetovali, naj cepljenje zavračamo za obdobje 6 mesecev. Med načrtovanim kliničnim pregledom je pediater začel govoriti o potrebi po cepljenju, čeprav smo stari šele 4 mesece. Kako biti v tej situaciji? Pogovor z zdravnikom ni dal konkretnega odgovora.

Odgovor: »V skladu s protokolom ima to patološko stanje jasen zdravniški ugovor proti cepljenju. Trajanje umika je neposredno odvisno od stopnje, stopnje in oblike bolezni. Če govorimo o blagi obliki patologije, za katero je značilno le očitno pomanjkanje vitamina K, je obdobje odpovedi zdravniku minimalno. V primeru hudih oblik motenj v telesu, z več hematomi in krvavitvami, se bo znatno povečala, dokler se telo v celoti ne obnovi. Preden se odločite za potrebo po cepljenju, morate vsaj opraviti krvni test za strjevanje krvi. "

Po porodu so otroka poslali na oddelek za intenzivno nego novorojenčkov. Zdravnik je diagnosticiral akutno obliko hemoragične bolezni. Večkratni cefalohematomi, zlatenica in hipoksija so glavni razlogi za premestitev otroka. Zelo me skrbi otroka. Zakaj je bila odločitev o premestitvi sprejeta, ko pa mu življenje ni nič ogrožalo?

Odgovor: »Odločitev o premestitvi dojenčkov na oddelek za intenzivno nego sprejme neonatolog, potem ko oceni njegovo zdravstveno stanje. Da bi izključili razvoj resnih patologij, je treba izvesti poglobljeno diagnozo otrokovega zdravja. Navsezadnje lahko latentne oblike disfunkcije organov vodijo do nepopravljivih posledic. Zgodnja oblika diagnoze in značilnosti zdravstvene nege bodo otroku pomagale postati močnejši. Ker opazovanje poškodovanih otrok poteka skozi strogo vodstvo neonatologa skozi celotno bivanje v bolnišnici, je okrevanje dojenčka veliko hitrejše. "

V enem mesecu je zdravnik med rutinskim pregledom dejal, da sumi na razvoj hemoragične bolezni. Prejeli smo napotnico za analizo protrombinskega kompleksa. Ali moram to storiti?

Odgovor: »Analiza protrombina je presejalni test, ki igra pomembno vlogo pri diagnozi te bolezni. Pri uporabi analize bo zdravnik lahko ocenil pomanjkanje dejavnikov protrombinskega kompleksa in zunanje koagulacijske poti. Če je strokovnjak določil to študijo, je to potrebno. Vse metode diagnosticiranja bolezni se izberejo po presoji lečečega zdravnika glede na značilnosti patologije. "

Hemoragični sindrom je patološko stanje, za katerega je značilno povečano krvavitev krvnih žil in se razvije kot posledica kršitve homeostaze. Znaki patologije so pojav kožnih in sluznih krvavitev ter razvoj notranjih krvavitev. Bolezen se lahko razvije v kateri koli starosti - tako pri novorojenčkih kot pri starejših. Obstajajo akutne in kronične oblike tega patološkega stanja. V akutni obliki pri otrocih ali odraslih je potrebna nujna medicinska oskrba, v kronični - kompleksno zdravljenje patologije.

Vzroki

Preprosto je s preprostimi besedami opisati zapletene procese hematopoeze in njihove spremembe, zato se razvije hemoragični sindrom. Če upoštevamo mehanizem kršitve, potem temelji na nepravilnostih celične strukture krvnih žil, motnjah strjevanja krvi, pa tudi na kršitvi encimske aktivnosti in funkcije krvnih elementov, odgovornih za strjevanje.

Zdravniki so ugotovili številne bolezni, pri katerih oseba verjetno razvije hemoragični sindrom. Ta patološka motnja se zlasti razvije pri nekaterih vrstah onkologije, hudih virusnih okužbah, pa tudi pri pomanjkanju protrombina v krvi itd.

Obstajata dve obliki bolezni:

• prirojena ali primarna;
• sekundarni (pridobljeni).

Za dedne (prirojene) patologije je splošno merilo prisotnost genetske določitve. To pomeni, da ima človeško telo že pokvarjen gen, ki lahko v kateri koli starosti (od otrok do odraslih) povzroči hemoragični sindrom pri človeku. Za pridobljene hematopoetske patologije so značilne poškodbe sten krvnih žil zaradi avtoimunskega procesa, kemične zastrupitve, vnetja ali mehanskih poškodb.

Glavni razlogi, ki povzročajo takšno patološko motnjo, vključujejo:

• vazopatija;
• trombocitopatija in;
• motnje strjevanja krvi.

Da bi razumeli, kaj točno je vzrok bolezni, je treba razmisliti, kaj so vazopatije in druge patološke spremembe v krvnem sistemu. Vazopatije lahko povzročijo obsežne vnetne procese in genetske okvare, za njih pa je značilna povečana prepustnost žilnih sten. O trombocitopatiji pravijo, kadar so funkcije oslabljene, medtem ko jih je v krvi dovolj. To se lahko zgodi tako z genskimi mutacijami kot tudi zaradi mehanskih, bioloških ali kemičnih učinkov na telo odraslih in otrok. Za trombocitopenijo je značilno zmanjšanje števila trombocitov v krvi, hkrati pa ohranja njihove funkcije. To stanje je lahko posledica avtoimunskih procesov v telesu. Poleg tega kršitev nastane zaradi hudih zastrupitev, okužb, onkoloških procesov v telesu, zlorabe drog in po izpostavljenosti sevanju.

Zelo pogosto pride do kršitve s cirozo jeter. To je posledica dejstva, da pri bolezni obstaja zapletena lezija posod, ki jo spremlja njihova širitev. Posledično se pojavijo simptomi, kot so podplutbe na koži, krvavitve iz požiralnika, maternice, dlesni in nosu. Razvoj takšnega patološkega stanja, kot je hemoragični sindrom pri cirozi jeter, je tudi posledica kršitve njegovega delovanja, zaradi česar organ ne more sodelovati v procesu tvorbe snovi, ki vplivajo na strjevanje krvi.

Sorte

V sodobni medicinski praksi obstaja pet glavnih oblik bolezni, ki se lahko pojavijo tako pri otrocih kot pri odraslih. Hkrati hemoragični sindrom pri novorojenčkih predstavlja edematozno-hemoragična sorta te patologije - šesta oblika, ki je samostojna.

Razlikujejo se naslednje vrste:

• hematom, ki je posledica krvnih bolezni, ki jih povzročajo genske mutacije. Pri tej vrsti se pojavijo obsežne krvavitve zaradi poškodb v mehkih tkivih, ki tvorijo modrice na koži, otekline in edeme mesta poškodbe;
• petehialno pegasti - zaradi dednih in pridobljenih motenj hemostaze, zaradi česar je bolnikovo strjevanje krvi moteno. Kaže se s pojavom modric različnih premerov na telesu otrok ali odraslih;
• vijolična neke vrste ta sindrom, ki je običajno posledica različnih vaskulitisov. Njegove manifestacije so eritem na koži, pa tudi razvoj notranjih krvavitev, zlasti iz jeter, črevesja;
• mikrocirkulacijski vrsta sindroma se pojavi pri von Willebrandovi bolezni, razširjeni intravaskularni koagulaciji in prevelikem odmerjanju zdravil, ki povzročajo motnje v hematopoetskem sistemu. Pri tej vrsti patologije so opaženi naslednji simptomi: hemoragične krvavitve na koži petehialne narave in pojav velikih hematomov v retroperitonealnem prostoru;
• angiomatozna vrsta sindroma se pojavi na področjih vaskularnih patologij. Zanj je značilna dolgotrajna krvavitev z določeno lokalizacijo.

Za edematozno-hemoragični sindrom so značilne spremembe v pljučih, zato so takšni otroci ob rojstvu opaženi s sproščanjem krvave pene iz dihalnih poti. Ti otroci potrebujejo nujno zdravniško pomoč, ker v nasprotnem primeru obstaja velika verjetnost smrti. Glavni razlog za napredovanje te vrste bolezni je v maternici maternice.

Simptomi

V klinični sliki bolezni posebno mesto zavzema kožni sindrom, ki se kaže v petehialnih krvavitvah na koži in sluznicah ter v pojavu hematomov različnih premerov po telesu. Običajno se pojavijo po določenem travmatičnem učinku, tudi manjšem.

Drug simptom je krvavitev različne lokalizacije. Lahko se pojavi krvavitev:

• iz nosnih poti;
• dlesni;
• požiralnik in drugi notranji organi;
• maternica.

Poleg tega se v sklepih in mišicah pojavijo krvavitve, kar povzroči oslabljeno gibljivost in otekanje, čemur sledi razvoj vnetnega procesa. V nekaterih primerih (na primer, ko se v sklepih nabira kri) opazimo sindrom hude bolečine.

Z razvojem hemoragičnega sindroma s cirozo jeter so opaženi naslednji simptomi:

• šibkost in;
• bruhanje z nečistočami venske krvi;
• temno tekoče blato (melena);
• razvoj.

Zelo pogosto s cirozo jeter, zapleteno s hemoragičnim sindromom, bolniki umrejo zaradi krvavitev iz prebavil. Torej, prej ko je diagnosticirana patologija, večja je možnost, da se oseba izboljša.

Diagnostika in zdravljenje

Diagnostika je namenjena ugotavljanju vzroka za razvoj patologije in nadaljnjemu učinkovitemu odpravljanju prav tega vzroka. Toda v akutni obliki je pogosto potrebna nujna oskrba, katere cilj je ustaviti krvavitev in normalizirati hemostazo. Če je človek v kritičnem stanju, prejme nujno pomoč, diagnoza pa se izvede, ko se njegovo stanje stabilizira.

Diagnoza v tem primeru vključuje laboratorijske preiskave, ki omogočajo natančno sliko krvi. Naredijo se koagulacijski testi in včasih je predpisana punkcija sternela. Zdravljenje bolezni je odvisno od naslednjih dejavnikov:

• stopnja bolezni;
• razlogi, ki so jo povzročili;
• resnost procesa.

Kot smo že omenili, v večini primerov akutne oblike takšne patologije, kot je hemoragični sindrom, zahtevajo nujno oskrbo bolnika. V ta namen zdravniki ustavijo žarišče krvavitve - uporablja se krioterapija ali hemostatska terapija ter kirurški poseg ali laserska baroterapija. Po prenehanju žarišča krvavitve ali v primerih, ko nujna oskrba ni potrebna, se bolnikom s to motnjo predpišejo zdravila, ki povečajo strjevanje krvi.

Če pride do velike izgube krvi, je indicirano nadomestno zdravljenje - bolnikom se injicira plazma, koncentrat darovalcev trombocitov. Tudi zdravljenje vključuje uporabo heparina, v nekaterih primerih pa je indicirano dajanje prednizolona.

Zdravljenje hemoragičnega sindroma pri bolnikih s cirozo jeter ima svoje značilnosti - poleg tega, da bo zdravljenje v tem primeru namenjeno ustavitvi žarišča krvavitve, vključevalo pa bo tudi restavrativno in nadomestno terapijo. Za cirozo jeter je potrebno tudi sočasno zdravljenje osnovne bolezni.

V istih primerih, ko gre za prirojeno hemofilijo, zdravljenje ne more biti 100% učinkovito. Zato zdravniki uporabljajo hormonska zdravila za normalizacijo krvnega obtoka in takšni bolniki morajo nenehno prestajati terapijo, da bi se izognili zapletom, in so pod nadzorom zdravnika.

Žal se tudi po uspešnem porodu in pozitivni zdravniški oceni otrokovega stanja ne more vsak upati, da nima zdravstvenih težav. Nekatere bolezni se pojavijo nekoliko kasneje, hkrati pa so zelo nevarne in zahrbtne. Na primer, hemoragično bolezen novorojenčkov lahko diagnosticiramo tako tretji dan po porodu kot tudi kasneje, ko sta mati in otrok že doma. Včasih je zelo težko sumiti na to patologijo, vendar je to treba storiti, saj lahko s takšno težavo življenje traja nekaj minut!

Značilnosti bolezni

Na seznamu koagulopatij ali bolezni, povezanih z motnjami koagulacijskega sistema, ne zadnje mesto zaseda resna patologija - hemoragična bolezen novorojenčka. Gre za bolezen novorojenih otrok, ki je povezana s povečano krvavitvijo kože in notranjih organov zaradi nezadostnih dejavnikov strjevanja krvi, zlasti zaradi pomanjkanja vitamina K.

V večini primerov se koagulopatija, ki spada v skupino hemoragične diateze, razvije že v obdobju med koncem prvega in koncem tretjega dne po porodu. Kot posledica pomanjkanja vitamina K v telesu dojenčka se pojavi akutno pomanjkanje faktorjev strjevanja krvi (faktorji trombinskega indeksa) - II, VII, IX, C, S, X. Ker je bolezen neposredno povezana z novorojenčkom, priznana je kot prirojena. Incidenca hemoragične bolezni novorojenčkov v različnih državah je 0,25-1,5%, v zadnjih letih pa se je v številnih državah ta številka zaradi zgodnjega parenteralnega dajanja vitamina K zmanjšala na 0,01% ali manj.

Vzroki bolezni

Vitamin K v telesu katere koli osebe je odgovoren za aktivacijo pojavov gama-karboksilacije glutaminske kisline v koagulacijskih faktorjih, ki so navedeni spodaj:

• protrombin (II);
• prokonvertin (VII);
• antihemofilni globulin B (IX);
• faktor Stuart-Prower (X).

Prav tako je vloga vitamina K velika v beljakovinah antikoagulantnega sistema (C, S), v osteokalcinu in številnih drugih beljakovinah. Če tega vitamina v otrokovem telesu ni dovolj, dejavniki trombinskega indeksa ostanejo neaktivni, ne morejo vezati kalcija in izvesti postopka strjevanja krvi. Zgodnje oblike hemoragične bolezni novorojenčkov so povezane z dejstvom, da vitamin K zelo šibko prodira z materinim krvnim tokom skozi posteljico, zato na začetku v telesu novorojenčka ni dovolj (le 50% zahtevanega kazalnika). Šele v 3-5 dneh od rojstva začnejo vitamin K aktivno proizvajati mikroorganizmi, ki naseljujejo črevesje. Pred tem obdobjem se lahko podaljša protrombinski čas, pa tudi aktivirani delni tromboplastinski čas, ki povzroči pojav simptomov hemoragične bolezni novorojenčka.

Kljub temu je incidenca te bolezni precej nizka, to pomeni, da se sprožitev mehanizma za izvajanje koagulopatije ne pojavi pri vseh novorojenčkih. Pri zdravih otrocih, tudi ob upoštevanju nizke vsebnosti vitamina K v telesu, sistem hemostaze deluje stabilno. Zgodnje oblike patologije se praviloma pojavijo pod vplivom dejavnikov, povezanih z dogodki ali boleznimi materinega telesa med nosečnostjo. Glavni so navedeni spodaj:

• jemanje aspirina, nesteroidnih protivnetnih zdravil;
• dolgotrajno zdravljenje s posrednimi antikoagulanti;
• jemanje antikonvulzivnih zdravil, antibiotikov nekaterih skupin širokega spektra delovanja;
• izvajanje posebnega zdravljenja tuberkuloze;
• črevesna disbioza;
• bolezen jeter;
• enteropatija;
• gestoza;
• hudo znižanje ravni estrogena.

Tudi hemoragična bolezen novorojenčkov se pogosto pojavi pri nedonošenčkih, ki niso bili rojeni pravočasno. Pri takih dojenčkih se zmanjša proizvodnja PPPF v jetrih, predhodnikih predhodnikov polipeptidnih faktorjev koagulacije v plazmi. To se lahko zgodi pri nekaterih jetrnih boleznih - hepatitisu, atreziji žolčnih poti. Poleg tega obstaja tudi pozna hemoragična bolezen, ki jo povzročajo številni patogeni dejavniki otrokovega telesa. Torej je njegova sinteza vitamina K lahko motena, kar se zgodi iz naslednjih razlogov:

• dolgotrajna parenteralna prehrana;
• sindrom malabsorpcije;
• jemanje zdravil antagonistov vitamina K, na primer Neodikumarin, Coumarin;
• črevesna nezrelost;
• pozno pritrditev na dojko;
• umetno hranjenje;
• jemanje antibiotikov širokega spektra, zlasti cefalosporinov 3. generacije;
• perinatalna hipoksija;
• porod s carskim rezom;
• asfiksija pri porodu;
• rojstne travme.

Kljub temu, da materino mleko vsebuje premajhno količino vitamina K za otrokovo telo, zgodnje pritrjevanje na dojke resno zmanjša verjetnost za razvoj hemoragične bolezni novorojenčkov, saj laktacija prispeva k zgodnji kolonizaciji črevesja z mikrofloro in začetku proizvodnja te snovi neposredno v otrokovem telesu.

Razvrstitev in simptomi

Razvrstitev hemoragične bolezni novorojenčka vključuje dve vrsti:

1. Primarna hemoragična bolezen. Pojavi se pri prvotno nizki vsebnosti vitamina K v otrokovi krvi.
2. Sekundarna hemoragična bolezen. Vključuje motnje v proizvodnji PPPF v strjevanju krvi zaradi bolezni jeter in drugih patologij ter dejavnikov tveganja.

Poleg tega je bolezen razdeljena na tri oblike:

1. Zgodnja oblika se pojavi v 1-2 dneh otrokovega življenja, zanjo so značilne velike krvavitve v tkivih.
2. Klasična oblika se razvije na 3-5. Dan otrokovega življenja, v tem času se pojavi krvavitev.
3. Pozna oblika je možna od 2. do 8. tedna od rojstva otroka, njene posledice so lahko zelo resne, saj najpogosteje vključujejo krvavitve v možganih in notranjih organih.

Zgodnjo obliko bolezni je zelo težko razviti. Običajno se pojavi takoj po rojstvu, najpozneje ob koncu prvega ali drugega dne. Najpogosteje se kaže v obliki kožno-hemoragičnega sindroma - izpuščaji s krvavitvami na zadnjici, včasih pa tudi po celotni koži. Če se je patologija začela že v maternici, je po porodu na otrokovi glavi opazna oteklina - cefalohematomi, na kateri so opazne krvavitve - petehije. Kri je opazna tudi v otrokovem blatu, krvavo bruhanje (hematemeza) in melena - možen je črni iztrebki. Hude manifestacije zgodnje oblike bolezni so lahko pljučna krvavitev, krvavitve v lobanji, vranici, jetrih, nadledvičnih žlezah. Količina hemoglobina v krvi pade, razvije se anemija.

Simptomi klasične oblike bolezni so lahko naslednji:

• šibkost, letargija otroka;
• kožni hemoragični sindrom, podplutbe, petehije in ekhimoza na koži;
• popkovna krvavitev, ko odpade preostali del popkovnice, krvavitev, ki se po obrezovanju kožice ne ustavi;
• edematozni hemoragični sindrom - otekanje na glavi in \u200b\u200btelesu s področji krvavitve;
• ponavljajoče se krvavitve iz nosu;
• krvavo bruhanje, pojav krvi v blatu (črevesna krvavitev) v ozadju nastanka razjed in erozije v tankem črevesu;
• povečan bilirubin zaradi razgradnje rdečih krvnih celic v krvi in \u200b\u200bčrevesju;
• intrakranialne krvavitve z nevrološkimi simptomi;
• težko dihanje, kašelj s krvavimi progami, ki odraža pljučno krvavitev;
• simptomi akutnega trebuha v ozadju jetrnih krvavitev;
• pomanjkanje apetita, zmanjšana motorična aktivnost, bolečine v hrbtu zaradi krvavitev v nadledvičnih žlezah;
• pojav krvi v urinu zaradi krvavitve v ledvicah;
• huda anemija.

Običajno se najhujše krvavitve in hematomi v možganih pojavijo pri otrocih, ki so bili rojeni prezgodaj, s hudo hipoksijo in rojstno travmo. Dojenčki z jetrnimi patologijami in drugimi resnimi odstopanji v prebavnem sistemu lahko razvijejo pozno obliko hemoragične bolezni novorojenčkov. Praviloma se pojavi najpozneje do konca drugega meseca otrokovega življenja, vendar so bili primeri razvoja patologije zabeleženi v 10-12 tednih. Pri polovici bolnikov se bolezen začne z intrakranialno krvavitvijo, pred katero so velike in večkratne, včasih pa majhne posamične modrice na koži. Drugi možni simptomi:

• krvavitev v notranje organe;
• melena - kri v blatu;
• bruhanje krvi;
• obsežne krvavitve v sluznicah in koži;
• hematurija;
• anemija;
• cefalohematomi;
• krvavitev z mesta injiciranja.

Tako je treba sumiti na razvoj hemoragične bolezni, ko se pri otroku na telesu, zlasti na prsih, nahajajo modrice, ker otrok te starosti ni mogel sam udariti. Nujno je tudi poklicati rešilca, če po odvzemu krvi za analizo otrokov prst še dolgo krvavi, kar s 100-odstotno natančnostjo odraža prisotnost težav s strjevanjem krvi. V nekaj urah ali nekaj dneh se bodo začetni simptomi razvili v resnejše težave, zato pomen zgodnjega obiska zdravnika ni dvoma.

Možni zapleti

Nevarnost in resnost te bolezni je zelo velika. Tveganje je še posebej resno pri pozni obliki patologije, ki se razvije, ko je otrok zunaj sten bolnišnice brez nadzora zdravnikov, njegovi začetni simptomi pa so lahko izbrisani, zamegljeni. Pri pozni obliki se intrakranialnim krvavitvam ni mogoče izogniti, če se zdravljenje ni začelo čim prej. Težave pri prepoznavanju hemoragične bolezni novorojenčkov v pozni obliki in njene redkosti povzročajo na tej stopnji visoko smrtnost, ker simptomi bolezni niso seznanjeni z vsakim okrožnim pediatrom.

Možni zapleti hemoragične bolezni novorojenčka so lahko:

• padec krvnega tlaka in temperature na kritično število;
• ishemična nekroza kože nog, rok, trebuha;
• hude krvavitve v notranjih organih do njihove disfunkcije in prenehanja dela.

Napoved okrevanja je ugodna le pri blagih oblikah patologije in zgodnjem zdravljenju. V primeru motenj v pljučih, srcu, ledvicah in drugih organih, ob resni izgubi krvi in \u200b\u200bmožganskih krvavitvah je napoved slaba in tveganje za smrt veliko.

Diagnostične metode

Med pregledom in fizičnimi pregledi zdravnik opozori na prisotnost kožnega hemoragičnega sindroma v obliki krvavitev in natančnih petehij, hematomov. Možni so tudi drugi znaki krvavitve - melena, krvavo bruhanje itd. Instrumentalni pregledi otroka običajno vključujejo ultrazvok ledvic, jeter, nadledvične žleze, nevrosonografijo, ultrazvok srca.

Laboratorijski krvni testi lahko potrdijo diagnozo. Značilno je podaljšanje časa strjevanja krvi (PT - protrombinski čas, APTT - delni tromboplastinski čas), število trombocitov je povečano ali skoraj normalno, obstaja normalen čas krvavitve (TB - trombinski čas). Zaznajo tudi anemijo - zmanjšanje števila eritrocitov, hemoglobina, hematokrita. Anemija se izrazi v 2-3 dneh krvavitve.

Ločiti je treba hemoragično bolezen novorojenčkov z drugimi nepravilnostmi in patologijami v prvih dneh življenja. Torej, meleno je treba razlikovati od tega, da otrok med porodom požira materino kri, kar se zgodi pri 30% otrok s krvjo v blatu v prvem dnevu življenja. Za to se z analizo Apt-Downerja odvzame blato ali bruhanje s krvjo. Vodno raztopino surovin centrifugiramo, dodamo posebne reagente in zaznamo vrsto hemoglobina. Hemoglobin tipa A je značilen za materino kri, v drugih primerih pa za prisotnost otrokove lastne krvi.

Krvavitev iz črevesja s sumom na hemoragično bolezen novorojenčkov ločimo tudi od anorektalne poškodbe, črevesne angiomatoze, papiloma in drugih kirurških težav. Prav tako je treba razlikovati patologijo od drugih dednih (prirojenih) koagulopatij, od sindroma razširjene intravaskularne koagulacije in od trombocitopenične purpure.

Metode zdravljenja

Metode za zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčkov je treba uporabljati v kombinaciji, začetek zdravljenja pa se izvaja že v prvih minutah po pojavu prvih znakov zgodnje ali klasične oblike patologije. Uporabljajo se naslednje metode zdravljenja:

1. Hranjenje otroka do 7-8-krat na dan z materinim materinim mlekom je normalno, kar ustreza starosti. Če patologijo spremlja trombocitopenična purpura, se hranjenje nadaljuje vsaj 3 tedne.
2. Intravensko dajanje vitamina K, v blagih primerih intramuskularno dajanje. Odmerjanje je 1-2 mg. Interval uporabe je vsakih 12 ur.
3. Uvedba zdravila Vikasol - hemostatičnega zdravila (nadomešča uporabo vitamina K, vendar je manj učinkovita). Odmerek je od 2 do 5 mg. po 12 urah.
4. V primeru ponavljajočih se krvavitev - intravenska transfuzija sveže ali zamrznjene plazme, dajanje protrombinskih kompleksov PP5B (Protromplex, Octaplex).
5. Infuzija raztopine natrijevega bikarbonata, raztopine trombina na aminokaprojski kislini, raztopine nekaprojske kisline z raztopino Adroxon.
6. Zdravljenje z askorbinsko kislino, rutinom, kalcijevim glukonatom, kalcijevim kloridom, kalcijevim pantotenatom.
7. Po potrebi se v postopek zdravljenja uvedejo glukokortikosteroidi in antibiotiki.
8. Če pride do hipovolemičnega šoka, se izvajata transfuzija rdečih krvnih celic in intenzivna infuzijska terapija.

Vsi ukrepi za zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčkov se izvajajo pod budnim nadzorom neonatologa.

Česa ne

Uvajanje prevelikih odmerkov hemostatičnih zdravil je prepovedano zaradi velikega tveganja za pojav Heinzovih teles in razvoja hiperbilirubinemije zaradi povečane hemolize eritrocitov. Otrokovi starši v nobenem primeru ne bi smeli odlašati z bolnišnico, če se na otrokovi koži pojavijo celo majhne modrice in drugi zaskrbljujoči simptomi.

Preventivni ukrepi

Za preprečevanje patologije dajemo vsem nedonošenčkom po 0,5 mg. vitamin K enkrat po rojstvu, za otroke, rojene pravočasno in z normalno telesno težo, pa 1 mg. intramuskularno ali peroralno. Še posebej pomembno je, da zdravilo dajemo otrokom, rojenim z zadušitvijo in rojstnimi travmami, pa tudi materam, katerih nosečnost je potekala s toksikozo ali če je bil otrok okužen v maternici.

Zgodnje pritrjevanje otroka na dojke po rojstvu je tudi dobra preventiva bolezni, vendar ta metoda ne nadomešča dajanja zdravil za optimizacijo strjevanja krvi. Če je ženska že imela otroke s hemoragično boleznijo novorojenčkov iz prejšnjih nosečnosti, potem celo nosečnost preživijo pod stalnim nadzorom zdravnikov, preden rodijo - v bolnišnici.

Pediatrija Predavanje številka 1

HEMORAGIČNE BOLEZNI PRI OTROKIH.

Hemoragične bolezni so takšna patološka stanja, za katera je značilna težnja k nadaljnjemu razvoju sindroma povečane krvavitve, ki temelji na nekaterih spremembah hemostatskega sistema.

Ta velika skupina bolezni z različnimi genezami in kliničnimi manifestacijami in dejstvo, da so združeni v eno skupino, je posledica dejstva, da je za vse te bolezni značilen sindrom povečane krvavitve.

V skladu s tem tri skupine hemostaze ločijo tri skupine hemoragičnih bolezni:

1. Vazopatije - ta patologija temelji na spremembah žilne povezave.

2. Trombocitopatija, ki temelji na spremembah povezave trombocitov hemostaze.

3. Koagulopatija: temelji na okvari faktorjev strjevanja krvi.

Z vidika razširjenosti v strukturi hemoragičnih bolezni pri otrocih se najpogosteje srečujejo z vazopatijami. Vazopatije so kombinirana skupina, ki vključuje naslednje bolezni:

1. hipovitaminoza vitamina C

2. Retinalna angiomatoza

3. dedna preprosta purpura

4. Schönlein-Henochova bolezen (enako kot hemoragični vaskulitis, kapilarna toksikoza, po mednarodni klasifikaciji bolezni, alergijska purpura).

PATOGENEZA

Patogeneza Schönlein-Henochove bolezni temelji na imunopatološkem procesu. Pravzaprav s to patologijo govorimo o 3. vrsti alergijskih reakcij - Artyusovem fenomenu.

Določen antigen vstopa v telo. V primeru presežne zaloge antigena na eni strani in neke vrste nezrelosti imunskega sistema na drugi strani, ki antigena ne more aktivno vezati in odstraniti, se del antigena iz nekega razloga namenoma odloži na endotelij posode (mikrokapilarni). Protitelesa so vezana na antigen in z dodatkom komplementa pride do reakcije antigen-protitelo. V tem primeru nastanejo mikroprecipitati, kar vodi do kršitve hemodinamike v mikrocirkulacijski postelji in moten je prehod postelje. Pod vplivom faktorjev komplementa se kanal poškoduje, poveča se prepustnost (s tem potenje vsebine posode v zunanje okolje). Ker opazimo mikrotrombozo, se krvne celice, zlasti nevtrofilci, poškodujejo s sproščanjem škodljivih dejavnikov (lizosomskih encimov), kar spet krši celovitost kapilarne stene. Vse to vodi v ishemijo, podhranjenost organa.

Dokazano je, da je najpomembnejši člen v patogenezi te bolezni tudi kršitev faktorjev strjevanja krvi s hiperkoagulacijo na eni strani in s pomanjkanjem fibrinolitične funkcije na drugi strani, kar posledično poveča krvavitev.

Alergijsko reakcijo izzovejo alergeni, ki vstopijo v telo. V strukturi alergenov so na prvem mestu nalezljivi alergeni: streptokoki, stafilokoki. Kot alergeni lahko delujejo tudi živilski dejavniki, kemični dejavniki in zdravila. To dokazujejo dejstva iz anamneze: približno 2-3 tedne pred pojavom simptomov povečane krvavitve je otrok bodisi okužen ali pa je jemal zdravila ali užival hrano. Pri preučevanju zgodovine življenja in bolezni pri otrocih s to patologijo lahko opazimo naslednje: pri nekom so se simptomi povečane krvavitve pojavili po podhladitvi, po fizični ali duševni travmi. Zato se domneva, da ti dejavniki zmanjšujejo splošno odpornost, vključno z imunološko, in sprožijo bolezen bodisi v vlogi paralergije (tj. Ko se bolezen razvije mimo faze preobčutljivosti).

Ta bolezen velja za dedno, podeduje se avtosomno recesivno. Enako pogosto se pojavlja pri dečkih in deklicah. Epizode te bolezni pogosteje opazimo spomladi in jeseni, pogosteje pri otrocih predšolske in šolske starosti.

Proces ožilja je lahko sistemski, vendar je najpogosteje (v veliki večini primerov) lokaliziran znotraj enega sistema. Prav zaradi te okoliščine je mogoče ugotoviti več kliničnih oblik te bolezni.

RAZVRSTITEV

1. v klinični obliki

• sklepni

  trebuhu

  ledvični

  srce

  mešano

2. Po resnosti

• zmerno

3. Po obdobju (ali fazi)

aktivna faza

faza popuščanja

faza remisije

4. Dolvodno

akutna (simptome bolezni opazimo v 1,5 - 2 mesecih)

subakutni (simptome bolezni opazimo od 2 do 6 mesecev)

kronično (6 ali več)

Pomembno se je naučiti, kako oceniti resnost in potek, ki določa zdravljenje.

za kožno obliko je značilen videz predvsem na ekstenzorjih in stranskih površinah spodnjih okončin, zadnjice in redko na trupu hemoragičnega izpuščaja, katerega velikost je od prosovega zrna do 5 kopejkov. Makularno-papularni izpuščaj. Včasih je izpuščaj srbeč. Elementi so kombinirani z edemi spodnjega dela noge, stopal, zunanjih spolnih organov, vek, kot je Quinckejev edem. Hemoragični elementi v hudih primerih so nekrotični, kar je eno od meril za resnost bolezni. Čez nekaj časa elementi izginejo, nato pa pride do ponovitve. To ponovitev lahko sproži kršitev motoričnega režima, prehrane itd.

sklepna oblika. V patološki proces so najpogosteje vključeni veliki sklepi. V središču sklepnega sindroma je potenje serozno-hemoragične tekočine v votlino in sinovialno membrano, periartikularna tkiva. Zelo enostavno si je zapomniti kliniko sklepnega sindroma - simptomi so enaki kot pri revmi: pogosteje so prizadeti veliki sklepi, navzven sklepi povečani, sindrom bolečine in vse to mine brez posledic. Na vrhuncu procesa so bolečine zelo moteče, otrok zavzame prisilni položaj. Sklepi so otečeni, boleči pri palpaciji.

Trebušna oblika. Temelji na znojenju serozno - hemoragične tekočine v sluznicah prebavnega trakta. Klinika: bolečine v trebuhu, razvoj zaščitne napetosti sprednje trebušne stene. Dispeptični simptomi: bruhanje, včasih s krvjo, tekoče blato s krvjo. Takšni otroci najpogosteje hodijo k kirurgom ali v nalezljivo bolnišnico s kliniko za kakršen koli gastroenteritis. Če je otrok sprejet na kirurški oddelek, se diagnoza postavi med laparotomijo.

po literaturi se v 30-40% primerov med razvojem krize pojavijo ledvični simptomi v obliki ledvične krvavitve, čemur sledi pojav simptomov hemoragičnega nefritisa

žal so pri tej bolezni možni tudi nevrogeni simptomi, ko pride do krvavitev v strukturah možganov ali hrbtenjače. V tem primeru je možen pojav periferne paralize, afazije, epileptiformnih napadov.

Opišejo tudi srčno obliko, ko se patogenetske in histološke enake spremembe spremenijo v membranah srca. Hkrati pride do širjenja vseh meja srca, zmanjšanja krvnega tlaka.

Resnost

Blaga stopnja: praviloma gre za blago kožno obliko, ki jo lahko kombiniramo z bolečinami v trebuhu.

Zmerno hudo: običajno sklepni ali izolirani trebuh.

Hude: praviloma gre za oblike, ki se kombinirajo po lokalizaciji: hude kožne lezije + lezije ledvic, centralnega živčnega sistema, srca itd.

DIAGNOSTIKA

Diagnoza Schönlein-Henochove bolezni temelji na prepoznavanju kliničnih simptomov in laboratorijskih metod.

LABORATORIJSKA DIAGNOSTIKA

Klinični krvni test: zmanjšanje števila, eritrocitov, hemoglobina, barvnega indeksa, anizocitoza, poikilocitoza, levkocitoza, nevtrofilija s premikom v levo, pospešena ESR

Proteinogram: zmanjšanje alfa globulinov, povečanje nekaterih frakcij gama globulinov

Kot značilni patogenezi smo rekli, da je eden od elementov patogeneze razvoj hiperkoagulabilnosti, zato obstaja še eno merilo za laboratorijsko diagnozo: preučevanje časa strjevanja krvi (pri Shenlein-Henochovi bolezni se zmanjša). Običajno se strjevanje začne ob 8. in konča ob 10. minutah. Uporabite metode za določanje strjevanja na steklu in po Lee-Whiteu (odvzem krvi iz vene).

SODOBNE METODE ZA ZDRAVLJENJE BOLEZNI SCHENLEIN-GENOCHA.

NAČIN: na vrhuncu bolezni je režim strogo posteljni. Razširite režim, ko se simptomi povečane krvavitve zmanjšajo.

PREHRANA: ker lahko dejavniki hrane delujejo kot sprožilci, tudi če v preteklosti ni intolerance za nekatera živila, je priporočljivo izključiti obvezne alergene iz prehrane (mleko, jajca itd.)

problem protiinfektivne terapije se reši glede na okoliščine. Ne smemo pa pozabiti, da so antibiotiki tudi provokativni dejavniki.

Vitamini: vitamin C, rutin, kalcij

antihistaminiki

v vseh primerih, ne glede na resnost bolezni, je heparin predpisan v odmerku 150-500 U / kg / dan v štirih injekcijah. Heparin se injicira subkutano v trebuh. V blagi obliki se heparin daje 10-14 dni. V zmernih in hudih primerih se heparin daje intravensko v prvih 2-3 dneh, nato pa subkutano 1-1,5 meseca. Odmerek izberemo individualno, merilo učinkovitosti je čas strjevanja krvi, ki ga je treba zmanjšati.

Pri zmernih in hudih oblikah se prednizolon uporablja tudi po 0,5 - 0,7 mg na kg na dan 5 dni, nato se vzame 5-dnevni premor, nato se izvede še 5-dnevni tečaj in tako naprej, dokler se ne doseže učinek.

V nekaterih primerih, zlasti pri kroničnih ponavljajočih se oblikah, je mogoče uporabiti zdravila aminokinolinske serije: rezohin, plakvinil itd. Imajo imunosupresivni, protivnetni, analgetični učinek.

Tudi pri zmernih in hudih oblikah je mogoče povezati antiagregacijske snovi (trental).

Uporabite lahko tudi plazmaferezo, hemosorpcijo, enterosorpcijo.

V veliki večini primerov je mogoče ustaviti prvo krizo v otrokovem življenju in tam se lahko vse ustavi, vendar pod pogojem, da ste dosegli remisijo, ste izvedli splošno okrepitveno terapijo in sanirali kronična žarišča okužbe. Izogibati se je treba dajanju seruma.

TROMBOCITOPATIJE

V okviru koncepta trombocitopatije obstajajo:

1. trombocitopenične oblike

2. možnosti, ko so trombociti normalni in obstajajo simptomi krvavitve (trombastenija, von Willebrandova bolezen itd.)

Glavna oblika patologije med trombocitopenijo je Werlhofova bolezen (trombocitopenična purpura).

RAZVRSTITEV

Po izvoru ločimo prirojene in pridobljene oblike.

V središču prirojenih različic Werlhofove bolezni je nekakšna napaka trombocitov. Ta napaka se lahko nanaša na membrano, encimske sisteme, ki zagotavljajo vitalno aktivnost trombocitov. Ta napaka povzroči krajšo življenjsko dobo trombocitov. Pod vplivom kakršnih koli zunanjih dejavnikov se razvije kriza.

Najpogosteje obstajajo pridobljene oblike, ki so z vidika patogeneze razdeljene v 2 podskupini:

in. Neimunske oblike

b. Imunske oblike

Neimunske oblike so razmere, ko se Werlhofova bolezen ponovno razvije v ozadju katere koli bolezni, na primer v levkemiji, megaloblastični anemiji.

Imunske oblike: imunopatogenetski mehanizmi so pomembni pri patogenezi takšnih oblik. Te oblike so glede na naravo protiteles, usmerjenih proti ploščam, razdeljene v 3 podskupine:

1. izoimunske oblike

2. heteroimunske oblike

3. avtoimunske oblike

Različica izoimunske oblike Werlhofove bolezni je nekje patogenetično analogna hemolitični bolezni novorojenčkov, ko protitelesa proti plodovim trombocitom vstopijo v plod skozi posteljico iz materinega telesa v plod. Protitelesa vstopijo v kanal, pojavi se reakcija antigen-protitelo z antigenom (trombociti).

Heteroimunska oblika: to je različica, ko se virus ali zdravilo naseli na membrani trombocitov in nastane hapten, na katerem se v otrokovem telesu začnejo proizvajati protitelesa proti tem haptenom.

Avtoimunske oblike: protitelesa v telesu se sintetizirajo za nespremenjeno trombocit (s SLE, kroničnim hepatitisom).

Od teh treh oblik je najpogostejša oblika heteroimunska oblika.

KLINIČNE MANIFESTACIJE

Simptomi povečane krvavitve (razdeljeni v 2 skupini):

1. Krvavitve v koži in sluznicah

2. krvavitev (običajno sluznice). Te krvavitve so lahko tudi v votlini.

Z Werlhofovo boleznijo se pojavijo krvavitve v katerem koli oddelku različnih velikosti. Pojav obsežnejših krvavitev je povezan z mikrotravmami kože in je pogosteje petehialne narave.

Krvavitev se pojavi tudi med provokacijo: ekstrakcija zoba, tonzilektomija. Izzivajoči trenutki so lahko enaki kot pri Schönlein-Henochovi bolezni. Zelo redko so krvavitve lahko v notranjih organih in centralnem živčnem sistemu. Za razliko od Schönlein-Henochove bolezni pri Werlhofovi bolezni ni sindroma bolečine.

DIAGNOSTIKA

Diagnoza se ugotovi ne le na podlagi klinične slike. Izjemno pomembna točka pri diagnozi so laboratorijske diagnostične metode:

klinični test krvi: anemija, zmanjšanje števila eritrocitov, hemoglobina, barvni indeks, anizocitoza. ESR je običajno normalen, pri beli krvi praviloma ni sprememb.

Določitev števila trombocitov - ima večjo diagnostično vrednost. Načeloma se simptomi krvavitve lahko pojavijo tudi, ko število trombocitov pade na 100 tisoč v 1 μl.

študija časa krvavitve: čas krvavitve se podaljša (običajno 2-4 po Dukeu)

študija umika krvnega strdka: pri Werlhofovi bolezni je retrakcija motena, včasih pa povleka sploh ni opaziti

preverite simptome turnirja, simptom kladiva, simptom stiskanja

Vse te spremembe so posledica dejstva, da trombociti sodelujejo ne le v trombocitni povezavi hemostaze, temveč v vseh fazah strjevanja krvi. Skladno s tem se kršitve pojavijo na vseh povezavah hemostaze.

OBLIKE WERLHOFOVE BOLEZNI

Blaga oblika: krvavitve opazimo le v koži

Zmerna resnost: v koži, sluznicah so krvavitve

Huda oblika: obstajajo obilne krvavitve in krvavitve iz kože sluznice.

NAČIN: postelja, dokler simptomi krvavitve ne popustijo

PREHRANA: če obstajajo dokazi o alergijah na hrano, je seveda treba dati hipoalergeno prehrano

TERAPIJA Z DROGAMI:

1. Na vrhu kota, kar pomeni heteroimunsko obliko, je imenovanje glukokortikoidov. Dodelite odmerek 1 mg / kg telesne mase na dan. Najpogosteje se prednizon uporablja v 2 odmerkih (zjutraj in zvečer). Če v 4-5 dneh po terapiji ta odmerek ne učinkuje, se odmerek poveča za 1,5-krat, kar je praviloma dovolj za klinični in hematološki učinek.

V vsakem primeru je čas terapije individualen, vendar je v povprečju pri heteroimunskih oblikah tečaj 4-6 tednov. Nato začnejo odpovedovati 15 mg prednizona na dan. Ko dosežete vzdrževalni odmerek (na primer, če znižate odmerek, se stanje poslabša, potem morate odmerek nekoliko povečati), se prednizolon umakne zelo počasi.

Glukokortikoidi se uporabljajo tudi za avtoimunske oblike, vendar če v 4 mesecih po zdravljenju s prednizolonom niste prejeli učinka, ga ne boste dobili. V tem primeru je priporočljivo povezati kirurško zdravljenje (prej je bila opravljena splenektomija, katere negativna stran je, da po odstranitvi vranice obstaja nagnjenost k okužbam, upočasnitev razvoja, zato delna odstranitev vranice je zdaj razvit).

2. Predpisani so tudi dodatki vitamina C, rutina in kalcija.

Praviloma je s pravilno terapijo mogoče doseči dolgoročno remisijo.

PREVENTIVA je enaka kot pri Shenlein-Henochovi bolezni.

KOAGULOPATIJA.

Skupina koagulopatij vključuje:

1. hemofilija A, B, C.

2. pseudogeomphilia (hipoprotrombinemija, hipoproaccelerinemija, hipokonvertinemija, afibrinogenemija itd.)

3. hemoragične bolezni, ki jih povzroča presežek antikoagulantov v krvi.

Hemofilijo A povzroča pomanjkanje antihemofilnega globulina (koagulacijski faktor VIII).

Hemofilijo B povzroča pomanjkanje faktorja strjevanja IX.

Hemofilijo C povzroča pomanjkanje faktorja strjevanja krvi XI (Rosenthalov faktor) in je najhujša.

Hemofilija A in B sta dedni bolezni, ki se prenašata v povezavi s kromosomom X, avtosomno recesivno).

Hemofilija C se prenaša avtosomno prevladujoče (prizadete so tako ženske kot moški).

V središču povečane krvavitve je pomanjkanje faktorjev strjevanja krvi. Izzivalni trenutek je vedno travma (fizična), tj. kršitev celovitosti sluznice, kože.

Potek hemofilije ima značilnosti:

1. krvavitev ne pride takoj po poškodbi, po 2-3 urah

2. resnost krvavitve ne ustreza poškodbi

3. trajanje krvavitve do nekaj ur in dni.

4. Nastane strdek, vendar kri še naprej teče (izteka).

5. pride do krvavitve v mišice, sklepe, notranje organe.

6. Krvavitev je lahko iz iste maščevalnosti (krvavitve se ponovijo).

Pri mišični krvavitvi opazimo bolečino. obstaja raztezanje mišic, stiskanje živčnih končičev. S hemarthrozo opazimo izgubo fibrina, nastanejo adhezije sinovialne membrane, kalcifikacija. Redko pride do krvavitve v možganih, notranjih organih.

Zdravljenje je lokalno in splošno:

LOKALNO OBDELAVA: lapis, železov klorid, prelivi z efedrinom, trombinske gobice, materino mleko. Po potrebi uporabite atravmatične igle, tanek šivalni material.

SPLOŠNO OBRAVNAVO: uporabite, če lokalno ne pomaga.

Za hemofilijo A: transfuzija citrirane krvi, krioprecipitat.

Za hemofilijo B, C se uporabljajo transfuzija krvne plazme, krioprecipitati in koncentrat koagulacijskih faktorjev.

Pri hemoatrozi se punkcija sklepa izvede z uvedbo hidrokortizona, da se prepreči razvoj hemarritisa.

Huda izguba krvi je nevarno stanje telesa, ki zahteva nujno zdravniško pomoč. Prišlo je do resnega zmanjšanja mikrocirkulacije krvi. Celice različnih organov začnejo občutiti lakoto zaradi zmanjšanja oskrbe s hranili in kisikom. Hkrati pa se škodljive snovi ne odstranjujejo iz telesa. Prav tako se neopazno poveča hemoragični šok, ki se lahko razvije z izgubo krvi več kot 500 ml. V hudih primerih je možna polisistemska in več organov. Ker se obtok krvi v vitalnih organih (pljuča, možgani) skoraj ustavi, lahko pride do smrti.

Vzroki in posledice šoka

Pojav hemoragičnega šoka v porodništvu lahko sledi resni poškodbi ali patologiji z veliko izgubo krvi. Krvavitev je lahko odprta in zaprta. se lahko pojavijo pri onkoloških boleznih, ulceroznih patologijah prebavil, v porodništvu.

Osrednja točka pri razvoju hemoragičnega šoka je motnja v krvnem obtoku. Količina krvi, ki kroži v telesu, začne strmo upadati. Seveda se telesni sistemi začnejo hitro odzivati \u200b\u200bna ta proces.

Sprejemniki oddajajo alarmni signal vzdolž živčnih končičev na vse organe, ki se odzovejo s krepitvijo svojih funkcij: vazospazem, hitro dihanje. Nadaljnji razvoj vodi k centralizaciji krvnega obtoka in še močnejšemu padcu tlaka, stimulaciji baroreceptorjev.

Sčasoma v krvnem obtoku ostanejo le možgani in srce. Vsi drugi organi prenehajo sodelovati v krvnem obtoku. Najhitreje padajoča količina kisika v pljučnem sistemu. To je tisto, kar vodi v smrt.

Zdravniki se osredotočajo na najpomembnejše simptome izgube krvi, s katerimi lahko diagnosticiramo njen nastanek.

Simptomi hemoragičnega šoka:

• Lahko se pojavijo napadi slabosti, hkrati pa občutek suhosti v ustih;
• Splošna šibkost s hudo omotico;
• in zatemnitev, izguba zavesti.
• Koža postane bleda zaradi zmanjšanja volumna krvi v mišičnih tkivih. Ko se bliža izguba zavesti, je možna siva barva kože. To je posledica kompenzacijske prerazporeditve pretoka krvi.
• Okončine so prepotene in lepljive.
• V ledvicah je opaziti stradanje kisika, kar vodi do tubulne nekroze in ishemije.
• Dihalna funkcija je okvarjena, kar vodi v videz.
• Moteno je delo srca.

Zgoraj navedeni znaki zlahka diagnosticirajo hemoragični šok zaradi izgube krvi v porodništvu. Da bi se izognili smrtnemu izidu, bo treba nujno ugotoviti vzrok hemoragičnega šoka.

Razlikujejo se glavni kazalniki splošnega stanja žrtve:

• Temperatura in ton kože;
• (samo če obstajajo drugi znaki hemoragičnega šoka);
• Indeks šoka (po mnenju zdravnikov je to zelo informativen pokazatelj resnega stanja). Izračuna se kot razmerje med hitrostjo pulza in vrednostjo sistoličnega tlaka;
• Urna količina urina. S postopnim zmanjševanjem se diagnosticira pristop šoka;
• ... Testiranje lahko razkrije težave s pretokom krvi.

Faze hemoragičnega šoka

Obstaja splošno sprejeta klasifikacija, v skladu s katero se simptomi bolezni pojavljajo v fazah. V razvoju hemoragičnega šoka je več stopenj.

1. stopnja

Kompenzirani šok se pojavi, ko se volumen obtočne krvi močno zmanjša na petnajst odstotkov. Manifestacija takšnega prenapetosti je izražena v zmerni tahikardiji (do 90-110 utripov / min), zmanjšanju uriniranja, ostrem bledenju kože, zmernem zmanjšanju. Poleg tega tlak v žilah ostane nespremenjen. Zavest je normalna.

Kadar nujna oskrba ni bila zagotovljena ali je bila opravljena pozno, je trajanje kompenziranega šoka običajno dolgo. Toda kasneje to vodi do nevarnih posledic.

2. stopnja

Ko se količina obtočene krvi zmanjša na dvajset odstotkov, govorijo o subkompenziranem hemoragičnem šoku. Na tej stopnji pride do padca tlaka, letargije, manifestacije, zameglitve zavesti.

3. stopnja

Pri dekompenziranem ali nekompenziranem reverzibilnem šoku se diagnosticira izguba krvi do štirideset odstotkov in se kaže v povečanju srčno-žilnih okvar, motenju kompenzacijskih mehanizmov telesa. Poleg tega se zgodi, za kar je značilno močno znižanje tlaka, oslabitev pulza do nitastega, hladnega posnetka okončin, kratka sapa, tahikardija (120-140 utripov / min).

4. stopnja

Nepovraten šok. Nepovratnost tega stanja je odvisna od izkušenj zdravnikov in metod oživljanja. Bolnikovo stanje je označeno kot izredno težko.

Količina krvi v obtoku se zmanjša za več kot petinštirideset odstotkov. Možna popolna izguba zavesti, bleda in "marmorna" koža, nizek (do 60 mm Hg), pulz skoraj ni otipljiv, izrazita tahikardija (140-160 utripov / min).

Nadaljnje poslabšanje krvnega obtoka v telesu vodi do nepopravljive izgube plazme, nenadne otrplosti, ostre. V tej fazi je potrebna nujna hospitalizacija (oživljanje).

Hemoragični šok v otroštvu

Hemoragični šok pri otrocih je opredeljen kot signal nevarnosti. Konec koncev vzrok hemoragičnega šoka v otroštvu ni lahko le izguba krvi, temveč tudi druge težave, ki motijo \u200b\u200bprehrano celic.

Za hemoragični šok pri otroku je značilno zelo resno stanje. Posebnost je v določenem organu. Hipoksija tkiva in acidoza spremenita metabolične procese v celicah, kar vodi do različnih motenj v organih funkcionalne motnje.

Nezrelost organov in sistemov velja za možne dejavnike pojava šoka pri novorojenčkih.

Hemoragični šok pri novorojenčkih se lahko razvije kot posledica izgube krvi zaradi odlepitve posteljice, poškodbe popkovničnih žil ali notranjih organov, močne itd.

Simptomi manifestacije

Simptomi hemoragičnega šoka pri otrocih so skoraj podobni simptomom pri odraslih bolnikih. Bled ton kože in "marmoriranost" kože, "ledene" roke in stopala in pogosto splošno znižanje temperature. Hitri impulz je slabo slišen. Nizek krvni tlak.

Vzrok hemoragičnega šoka je zmanjšanje količine obtočne krvi zaradi krvavitve, izgube elektrolitov ali (zlasti pri opeklinah), različnih oblik dehidracije in drugih razlogov.

Pri odraslih bolnikih četrtletno zmanjšanje količine obtočene krvi telo učinkovito kompenzira z regionalno vazokonstrikcijo in preusmerjenim pretokom krvi. V otroštvu je to nemogoče, saj so zaloge otrokovega telesa nezadostne.

Izguba krvi do deset odstotkov volumna krvi v obtoku pri otrocih je lahko nepopravljiva. Pravočasno obnavljanje izgubljene količine krvi ali plazme bo preprečilo razvoj šoka.

V začetnih fazah hemoragičnega šoka odtok krvi iz posod, ki oskrbujejo kožo in mišice, obnovi pretok krvi, ki hrani srce, možgane, ledvice in jetra. Posledično koža postane bleda, hladna in prepotena. Polnjenje vratnih žil se zmanjša.

Z nadaljnjo izgubo krvi se začnejo težave v srčnem sistemu (tahikardija, ki jo spremlja šibek pulz, znižanje krvnega tlaka), zmanjša se diureza, zavest bolnika se spremeni s spremembo obdobij vznemirjenja in zaviranja, dihanje postane pogosto.

Če se zdravljenje šoka ne začne, se splošno otrokovo stanje vedno poslabša, krvni tlak pade na nevarno raven, opazi se depresija, srčni utrip postane aritmičen in redek, grožnja zastoja srca in dihanja je resnična.

Za morebitne krvavitve morate takoj poklicati rešilca. Prva pomoč lahko žrtvi reši življenje.

Pred prihodom zdravnikov morate:

• Zaustavite krvavitev s kablom ali improviziranimi sredstvi. To lahko storite v primeru odprte krvavitve, ko je vir viden.
• Olajšajte dostop do zraka. Pazite, da popustite ovratnik. Prepričajte se, da v ustih žrtve ni tujkov, kar je mogoče v nesreči. Naredite vse, da preprečite ponikanje jezika. Vse to bo pomagalo rešiti žrtev pred zadušitvijo do prihoda strokovnjakov.
• Če je potrebno, lahko žrtvi daste analgetike, ki ne vplivajo na delovanje dihal in obtočil.

Specialistične akcije med hospitalizacijo

Ko je žrtev hospitalizirana v stanju hemoragičnega šoka, zdravniki opravijo predhodno oceno njegovega splošnega stanja. Preverijo se biometrični kazalniki žrtve in ustavi krvavitev. Ti ukrepi bodo osebo pripeljali iz šoka in zmanjšali tveganje za smrt. Infuzijsko okrepljeno zdravljenje je obvezno. Potrebovali boste inhalacijo stoodstotnega kisika, injekcijo adrenalina.

Za krvavitve in šok je zelo pomembno prepoznati in zapreti vir izgube krvi. Poskusite pomagati oškodovancu z zagotavljanjem prve pomoči. Tako lahko oškodovanec počaka na kvalificirano zdravniško pomoč.