Addisonova bolezen je redka bolezen endokrinega sistema, ki sestoji iz izgube sposobnosti proizvodnje nadledvičnih hormonov v zadostnih količinah za telo.
Najprej se zmanjša količina proizvedenega kortizola. Addisonova bolezen je znana tudi kot bronasta bolezen.
To ime izvira iz hiperpigmentacije delov telesa, ki so izpostavljeni sončnim žarkom.
Kaj je ta bolezen in zakaj Addisonova? Addisonova bolezen je, ki jo izzove podcenjevanje določene skrivnosti, ki jo proizvaja nadledvična žleza.
Takšna pomanjkljivost je lahko primarne in sekundarne narave.
Primarna insuficienca nadledvične žleze je bila opredeljena kot ločena bolezen. Opisana kršitev je dobila ime po osebi, ki je začela njeno raziskavo – Addisonova bolezen.
Ta oblika nastane zaradi dejstva, da je skorja nadledvične žleze poškodovana. Po poškodbi in spremembi strukture nadledvične žleze postane nesposobna več proizvajati kortizol (F-spojina 17-hidrokortizona) in pogosto - aldesteron v normalnih količinah.
Insuficienca nadledvične žleze sekundarne narave nastane, če je motena količina proizvedenega izločanja adrenokortikotropina.
ACTH proizvaja hipofiza in je odgovoren za stimulacijo nadledvičnih žlez, da proizvajajo kortizol.
V primeru, da se adrenokortikotropin sintetizira prepočasi, krvna slika hitro pada.
Z dolgotrajno odsotnostjo regulacijskega ACHT lahko žleze popolnoma izgubijo sposobnost proizvajanja izločkov.
Sekundarna odpoved je pogostejša motnja izločanja hormonov kot Addisonova bolezen.
Za Addisonovo bolezen ni značilna disfunkcija celotnega volumna žleznih tkiv, temveč večinoma motnje skorje nadledvične žleze.
Spremembe veljajo tudi za funkcije, kot sta mineralokortikoid in glukortikoid. Prve manifestacije Addisonove bolezni se pojavijo le v primerih, ko se motnje pojavijo v več kot 90% tkiv nadledvične žleze na obeh straneh.
Po mednarodnih podatkih se Addisonova bolezen pogosto pojavlja pri 1 osebi na 100.000 v vsaki starostni skupini.
Število registriranih kliničnih primerov med ženskami in moškimi je približno enako.
Zato je smiselno govoriti o nečem, kar ni jasno izraženo po spolu. Prav tako ni bilo odvisnosti glede na raso bolnikov.
Obstaja tako imenovana idiopatska oblika bolezni, ki nima očitnega vzroka.
Ta sindrom se pogosto pojavlja pri otrocih in ženskah. Starostni razpon idiopatske oblike sindroma pri odraslih je od 30 do 50 let.
Glavni razlogi, zakaj je sindrom usoden, so:
Tudi ob resnici diagnoze in njeni pravočasni postavitvi, ustrezni terapiji so tveganja smrti na ravni dvakrat višja od povprečja.
K povečanemu tveganju smrti lahko prispevajo tudi bolezni srčno-žilnega sistema, maligne novotvorbe in virusne bolezni.
Pri bolnikih z opisano boleznijo se lahko pojavijo različne manifestacije. Primarna insuficienca nadledvične žleze je odvisna od trajanja poteka in njegove resnosti.
V začetni fazi, ko se Addisonova bolezen še ni začela, se simptomi ne zdijo nevarni.
Stresni dejavniki izzovejo začetek napredovanja patologije, njene manifestacije v večini registriranih kliničnih primerov:
Prvi simptomi Addisonove bolezni, ki na tej stopnji v celoti upravičuje eno od lastnih imen - "bronasta bolezen", so naslednji:
Občasno se nadledvična insuficienca pokaže izjemno akutno - Addisonova kriza.
Za akutni pojav patologije so značilni naslednji simptomi:
Ko akutni začetek spremlja odprta krvavitev v nadledvične žleze, se izzove kolaps - huda slabost brez spremembe telesne temperature navzgor in ostre bolečine v boku in trebuhu.
Približno 80% kliničnih primerov izzove postopna degradacija skorje nadledvične žleze, ki je zunanji pokrov nadledvične žleze.
Uničenje nastane zaradi vpliva protiteles na imunski sistem telesa. Pri boleznih avtoimunske narave začnejo lastna protitelesa telesa sistematično napadati celice in tkiva ter jih neizogibno uničiti.
Včasih poškodbe ne prizadenejo le nadledvične žleze, temveč tudi druge žleze. S takšnim razvojem nastane in napreduje poliglandularna insuficienca.
Poliglandularna insuficienca je sicer razdeljena na dve vrsti.
Prva vrsta se nanaša na dedne bolezni, ki nastanejo zaradi kršitve genetike enega od staršev.
Poleg insuficience nadledvične žleze se lahko pojavijo naslednji simptomi:
Druga vrsta se redko imenuje Schmidtov sindrom in se večinoma kaže pri mladih.
Zanje je značilen naslednji seznam simptomatskih manifestacij:
Znanstveniki so nagnjeni k prepričanju, da ima druga vrsta tudi dedni značaj, saj pogosto trpi več krvnih sorodnikov hkrati.
Približno 20% kliničnih primerov Addisonove bolezni izzove tuberkuloza, saj tuberkulozne mikobakterije kršijo celovitost nadledvične žleze.
V času opisa bolezni leta 1849 s strani dr. Thomasa Addisona je bila tuberkuloza glavni vzrok-provokator nadledvične insuficience pri ljudeh.
Potem ko so bile razvite metode za učinkovit boj proti mikobakterijski okužbi, tuberkuloza ni več veljala za glavni vir primarne nadledvične insuficience.
Drugi vzroki, ki lahko postanejo provokatorji Addisonove bolezni, so naslednji sprožilci:
Ti razlogi predstavljajo izjemno majhno število primerov Addisonove bolezni. Zato je izjemno težko.
Addisonovo bolezen, ki jo odkrijemo zgodaj, je zelo težko prepoznati.
Izjemno natančen in izčrpen pregled bolnikove anamneze in simptomov, ki jih opisuje zdravnik, lahko prispeva k nastanku zdravnikovega suma na Addisonovo bolezen.
Tako kot sindrom insuficience nadledvične žleze je tudi pri Addisonovi bolezni možno potrditi predhodno diagnozo in njeno resničnost šele po vrsti testov in določenem obsegu študij.
Namen testov je ugotoviti, ali je raven kortizola nezadostna. Naslednje po pomembnosti je iskanje pravega vzroka.
Najučinkovitejša metoda za pojasnitev diagnoze se šteje za radiološko preiskavo regije hipofize in nadledvične žleze.
Če obstaja sum na insuficienco nadledvične žleze med Addisonovo krizo, morajo zdravniki intravensko dajati raztopine, ki vsebujejo glukozo, in fiziološke raztopine, pomešane z glukokortikoidnimi hormoni.
Če pred dajanjem glukokortikoidov ni mogoče postaviti diagnoze, se odvzame vzorec krvi za kortizol in ACTH. Krizo določimo glede na naslednji laboratorijski odgovor:
Po stabilizaciji bolnikovega stanja se opravi test ACTH.
Ko je diagnoza postavljena, je potreben ultrazvočni in radiološki pregled peritoneja. Glavni dejavniki prisotnosti Addisonove bolezni so nespremenjena struktura nadledvičnih žlez in depoziti kalcija.
Kalcifikacije se lahko pojavijo po krvavitvi ali - pri tuberkulozi nadledvične žleze.
Kot dodatne študije se izvajajo:
Kot diagnostični ukrepi za sekundarno insuficienco nadledvične žleze se izvajajo celovite tehnike instrumentalne analize parametrov in strukture poškodovanega organa.
Nadledvična insuficienca se zdravi s hormonsko kompenzacijsko terapijo.
Kortizol se nadomesti s sintetiziranim analogom, glukokortikoidom. Najpogosteje uporabljena glukokortikoidna zdravila so:
Ta zdravila se uporabljajo večkrat čez dan. Hkrati pa bolnikom poleg terapije z zdravili svetujemo, da se držijo določene prehrane.
Terapevtska dieta temelji na pripravi dnevne prehrane, ki vsebuje vsa hranila in hranila, ki so potrebna za bolnikovo telo.
Glavna načela oblikovanja menija so prisotnost naslednjih komponent:
Ob ustrezni terapiji je napoved Addisonove bolezni ugodna.
Pričakovana življenjska doba bolnikov z insuficienco nadledvične žleze se praktično ne razlikuje od norme in je blizu zdravih ljudi.
Klinični simptomi Addisonove bolezni so odvisni od resnosti bolezni, ki je odvisna od stopnje hormonske insuficience skorje nadledvične žleze, starostnih značilnosti telesa, prisotnosti sočasnih bolezni in v določeni meri njene etiologije. (predvsem tuberkulozna zastrupitev). S primarnimi avtoimunskimi, hipoplastičnimi procesi, atrofijo skorje nadledvične žleze se bolezen pogosteje razvija postopoma brez jasne anamnestične povezave s preteklimi boleznimi.
Eden od značilnih simptomov Addisonove bolezni je utrujenost in mišična oslabelost. Mišična oslabelost se najprej pojavi proti koncu dneva. Starejši ga običajno povezujejo s preobremenjenostjo na delovnem mestu, povečanim fizičnim ali duševnim stresom in starostjo. Sčasoma se mišična oslabelost poveča, ne le ob koncu dneva, ampak tudi prej. Značilna je splošna astenija. Spanje ne prinaša energije, nenehno opažamo splošno fizično in duševno letargijo, hudo mišično oslabelost, zaradi katere se je težko premikati, zlasti pri plezanju po stopnicah, v hudih primerih celo govoriti in jesti samostojno. Z drugimi besedami, mišična oslabelost dobi značaj adinamije, ki je eden od klasičnih simptomov Addisonove bolezni. Resnost astenije, mišična oslabelost lahko služi kot eno od meril za resnost bolezni.
Zgodnji znak kroničnega hipokorticizma je postopno progresivna izguba telesne teže (100% primerov), ki je povezana ne le z dehidracijo, zmanjšanjem anabolnih procesov, ampak tudi z zmanjšanjem apetita (70-90% primerov) kot tuberkulozna zastrupitev. Izguba teže je lahko od nepomembne - 3-5 kg, do izrazite - 25-30 kg ali več, in se razvija relativno hitro (v 2-3 mesecih) ali počasi (v več mesecih in letih).
Na začetku bolezni se zmanjša apetit za katero koli hrano, razen za slano, v prihodnosti pa je popolnoma odsoten. V ozadju zmanjšanja apetita nekateri bolniki včasih občutijo občutek lakote, ki ga spremljajo glavobol, omotica, naraščajoča splošna šibkost, včasih tresenje, kar kaže na pojav hipoglikemije, povezane z relativnim hiperinzulinizmom. Hipoglikemično naravo teh motenj kaže zmanjšanje ali odprava le-teh po zaužitju, zlasti sladkarij, kozarca čaja, koščka sladkorja ali sladkarij.
Z izrazitimi simptomi hipokorticizma se bolniki pritožujejo tudi nad slabostjo, bolečinami v trebuhu, bruhanjem, kar ne prinaša bistvenega olajšanja. Blato je pogosto nepravilno, obstaja nagnjenost k driski. Bolečine v trebuhu različne intenzivnosti in lokalizacije običajno kažejo na hud potek bolezni, njeno dekompenzacijo; z imenovanjem zadostnih odmerkov hormonov se praviloma hitro zmanjša.
Ena od zgodnjih pritožb bolnikov je omotica s hitro spremembo položaja telesa, zlasti pri vstajanju iz postelje, hrup v glavi, vse do omedlevice. To je posledica oslabljenega žilnega tonusa, arterijske hipotenzije, ki je posledica globoke okvare vodno-elektrolitnega, predvsem presnove natrija - hiponatremije. V hudih primerih bolezni in razvoju Addisonove krize arterijska hipotenzija doseže skrajno stopnjo - kolaps. Običajno je sistolični krvni tlak manjši od 13,3 kPa (100 mm Hg), v hudih primerih doseže 9,3-8 kPa (70-60 mm Hg), diastolični - 8-4 kPa (60-30 mm Hg), pogosteje 8-5,7 kPa (60-50 mm Hg). Raven krvnega tlaka je odvisna od stopnje pomanjkanja kortikosteroidov, vendar normalna vrednost krvnega tlaka ne izključuje kronične insuficience skorje nadledvične žleze, ki je lahko posledica sočasne hipertenzije pri takih bolnikih ali sekundarne simptomatske, pogosto ledvične, arterijske hipertenzije. .
Hipokorticizem pomaga znižati krvni tlak, včasih na normalne vrednosti, torej pride do relativne arterijske hipotenzije. To si je treba zapomniti, saj lahko smernica pri diagnozi Addisonove bolezni o obvezni prisotnosti arterijske hipotenzije povzroči resne posledice, vse do smrti bolnikov zaradi pomanjkanja ustreznega hormonskega nadomestnega zdravljenja. V teh primerih je zelo pomembno meriti krvni tlak ne le v vodoravnem položaju (lahko je normalen ali celo povišan), temveč tudi v navpičnem položaju.
Eden od simptomov Addisonove bolezni so nevropsihiatrične motnje (hitra duševna utrujenost, motnje spomina, razdražljivost, motnje spanja, depresija), ki se pojavijo v 55-70 % primerov. Zmanjša se prag zaznavanja okusnih, vohalnih, vidnih in slušnih dražljajev, ki se normalizirajo šele po nadomestnem zdravljenju z glukokortikoidi. Eden od zgodnjih znakov Addisonove bolezni pri moških je zmanjšanje moči in spolnega nagona, pri ženskah - oligo- in opsomenoreja, v hudih primerih - amenoreja.
Pozornost pritegne sprememba barve kože - hiperpigmentacija, ki se pojavi nekaj časa po pojavu prvih znakov bolezni (slabost, povečana utrujenost) ali hkrati z drugimi manifestacijami bolezni. Na začetku bolezni so odprti deli telesa, izpostavljeni sončni svetlobi (obraz, vrat, zadnji del rok), mesta drgnjenja oblačil, mehanski učinki različnih dejavnikov (območje nošenja pasu, sprednji in zadnji del mišično-kožne gube, ki obkrožajo aksilarno regijo, komolce, sprednjo površino kolenskih sklepov) so pigmentirane, mesta fiziološkega odlaganja pigmenta (bradavičke mlečnih žlez, koža mošnje, penis, sramne ustnice, obod anusa) so intenzivneje obarvana .
Zanj je značilna pigmentacija kožnih brazgotin (pooperativne, mesta nekdanjih vrenj in drugih gnojno-vnetnih kožnih bolezni). Pigmentacija kože je bronasta, zlato rjava, redkeje zemeljsko blatno rjava. Postopoma se pigmentacija razširi na celotno površino kože, na označenih mestih pa ostane bolj izrazita. Zelo značilna je povečana pigmentacija zadnje strani rok in predvsem hrbtne površine medfalangealnih sklepov: dlani, plantarne površine ostanejo svetle, medtem ko se pigmentiranost dlančnih gub ohranja. V 40-60% primerov se poleg pigmentacije kože pojavi tudi lokalna pigmentacija sluznice (notranje površine lic v predelu zob, dlesni, ustnice, trdo in mehko nebo, zadnja stena žrela, vaginalna sluznica). , rektum). Barva sluznice je modrikasto siva ali modrikasto siva. Na konjunktivalni membrani je mogoče najti modrikasto rjavo pigmentacijo, pogosto na fundusu najdemo rjave lise.
Pri nekaterih bolnikih se na ozadju pigmentirane kože pojavijo depigmentirane lise različnih velikosti in oblik (vitiligo in levkoderma), ki jih je prvi opazil Addison. Ni jasne odvisnosti resnosti bolezni od resnosti pigmentacije, čeprav hujšo obliko hipokorticizma pogosto spremlja intenzivnejša pigmentacija. Pri nekaterih bolnikih se pigmentacija kože pojavi pred pojavom drugih simptomov bolezni, kar je povezano s povečanim izločanjem kortikotropina (po principu povratne informacije). V prihodnosti zaradi izčrpavanja rezervne zmogljivosti skorje nadledvične žleze pride do absolutnega pomanjkanja hormonov, kar se kaže v ustrezni kliniki. Precej redkeje je praviloma pri sekundarnem (adenohipofiznem) hipokorticizmu hiperpigmentacija odsotna kljub prisotnosti hudih simptomov bolezni (adinamija, anoreksija, izguba telesne mase, arterijska hipotenzija).
Poleg hiperpigmentacije pri Addisonovi bolezni pogosto opazimo temnenje las, izpadanje las (na pubisu, v pazduhi) (v 25% primerov). Odsotnost hiperpigmentacije v takih primerih povzroča določene težave pri diagnosticiranju ne le zgodnjih, temveč tudi hudih oblik bolezni.
Med številnimi boleznimi, ki prizadenejo nadledvične žleze, si zasluži posebno pozornost redka patologija s kroničnim dolgotrajnim potekom - Addisonova bolezen ali hipokortizem. Bolezen prizadene skorjo nadledvične žleze, posledično se razvije pomanjkanje vitalnih hormonov. Ime patologije je povezano z imenom britanskega zdravnika Thomasa Addisona, ki je v 19. stoletju prvi opisal simptome hude bolezni.
Addisonova bolezen lahko prizadene vse starostne skupine, vendar je glavna skupina tveganja v starostnem razponu 20-40 let. Hipokorticizem je redko diagnosticiran - na 100 tisoč ljudi je en bolnik. Vendar je določitev natančnega števila primerov problematična - mnogi bolniki se zaradi blagih simptomov ne zavedajo poteka patologije in ne gredo k zdravniku.
Nadledvične žleze so parne žleze, ki se nahajajo v retroperitonealnem prostoru nad ledvicami in tesno ob njih. Imajo različne oblike - leva je v obliki poloble, desna je v obliki piramide. Nadledvične žleze imajo dva samostojna dela – kortikalni, možganski in so izjemnega pomena pri uravnavanju endokrinih procesov.
Nadledvične žleze proizvajajo hormone:
Dejavnost nadledvičnih žlez za proizvodnjo hormonov uravnavajo glavni endokrini organi - hipotalamus, epifiza in hipofiza. Ko se koncentracija hormonov v telesu zmanjša, se v možgane pošlje ustrezen signal - v odgovor hipofiza sprošča adrenokortikotropni hormon, pod vplivom katerega nadledvične žleze proizvajajo hormone.
Vloga hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze, je velika. Odgovorni so za:
Patogeneza Addisonove bolezni temelji na razvoju trajne disfunkcije skorje nadledvične žleze, zaradi česar se sinteza hormonov postopoma upočasni. Neuspeh v proizvodnji hormonov se pojavi v ozadju ohranjanja funkcionalnosti hipofize in proizvodnje zadostnih količin adrenokortikotropnega hormona. Patofiziologija identificira skupino vzrokov, ki povzročajo motnje endokrinih funkcij nadledvične žleze:
Posebno vlogo pri razvoju bronaste bolezni patofiziologija pripisuje avtoimunskim procesom v telesu. Z avtoimunsko poškodbo nadledvična protitelesa škodljivo vplivajo na sam organ. Proces avtoimunske okvare ni v celoti raziskan, ugotovljeno pa je, da ima genetska predispozicija pomembno vlogo pri nastanku bronaste bolezni – Addisonova bolezen se prenaša s staršev na otroke.
Addisonova bolezen ima bogato klinično sliko, ki je posledica negativnega vpliva pomanjkanja hormonov na vse organske sisteme. Za patologijo je značilna značilnost - koža bolnika z napredovanjem pridobi bronast odtenek, zato se Addisonova bolezen včasih imenuje bronasta. Razbarvanje kože in sluznic je posledica povečane sinteze adrenokortikotropnih in alfa-melanocistostimulirajočih hormonov. Toda tak simptom je značilen za primarne oblike bolezni, sekundarne oblike Addisonove bolezni ne spremlja zatemnitev kože.
Raznolikost kliničnih manifestacij je razdeljena na patološke motnje:
Motnje v delovanju srca in krvnih žil so povezane z zmanjšanjem pogostosti krčenja srčne mišice, motenj srčnega ritma, proces krvnega obtoka se upočasni. Tako je med potekom bronaste bolezni pri otrocih srce nepopolno razvito do hude stopnje insuficience. Večina ljudi z Addisonovo boleznijo je zaradi motenj v delovanju srca videti bleda, na nogah se pojavijo otekline, okončine so na dotik hladne.
Pri hipokorticizmu se zmanjša hitrost prenosa živčnih reakcij, potrebnih za spodbujanje krčenja srčne mišice. Vztrajna aritmija se pojavi v ozadju kopičenja kalijevih ionov v miokardnem tkivu s hkratnim aktivnim izpiranjem natrijevih ionov. Neravnovesje v razmerju elementov v sledovih povzroča tudi odpoved srčnega ritma, motnjo prenosa živcev v organih tretjih oseb.
Še en tipičen znak patologije je nenadzorovan padec krvnega tlaka. Hipotenzija se razvije zaradi oslabitve tonusa ven in arterij, zmanjšanja srčnega utripa in srčnega utripa. Pospešeno izločanje natrijevih ionov z urinom vodi v dehidracijo telesa in padec tlaka.
Nadledvične žleze proizvajajo spolne hormone, ki jih telo potrebuje za puberteto in pojav libida. Z Addisonovo boleznijo se sinteza estrogena in testosterona zmanjša, kar vodi do pojava negativnih reakcij:
Pomanjkanje hormonov negativno vpliva na prebavila, kar vodi do zmanjšanja sekretornih funkcij trebušne slinavke, želodca, črevesja. Pri dolgotrajni hormonski pomanjkljivosti pride do atrofije resic, ki obdajajo notranjo sluznico debelega črevesa in tankega črevesa. Posledično je proces asimilacije hranil popolnoma moten. Razvijajo se gastritis, razjeda želodca in dvanajstnika, pankreatitis. Mehanizem nastanka bolezni je preprost - pomanjkanje hormonov vodi v pomanjkanje zaščite sluznice prebavil pred agresivnimi dejavniki.
Poleg klasičnih bolezni prebavil se pojavijo dispeptični simptomi. Za dolgotrajno Addisonovo bolezen so značilni napadi slabosti, bruhanja. Pogosta je motnja blata v obliki epizodične driske. Pri skoraj vseh bolnikih opazimo slab apetit.
Dehidracija telesa nastane zaradi pomanjkanja hormona aldosterona. Simptomi dehidracije so opazni s prostim očesom – bolniki imajo suho nagubano kožo, lica se povesijo in padajo v lica, spodnje veke se povesijo, pacientov obraz dobi »mučeniški« izraz. Trebuh postane vlečen.
Dehidracija vpliva na možgane in centralni živčni sistem, kar vodi do hudih posledic:
Pri bronasti bolezni je imunski sistem negativno prizadet. Naravna obramba telesa pade – bolnik postane bolj dovzeten za virusne in bakterijske bolezni. Tisti, ki trpijo za hipokorticizmom, imajo 2-krat večjo verjetnost, da bodo imeli diagnozo bronhitisa, pljučnice in pljučnice.
Ko bolezen napreduje, se razvijejo hude nevrološke motnje. Tipični simptomi se pojavijo v obliki letargije, letargije, pri bolnikih izginejo vse vrste refleksov. Dolgotrajni potek hipokorticizma vodi v vztrajno depresijo - izgubi se zanimanje za okolje, obdobja apatije se nenadoma zamenjajo z izbruhi razdražljivosti, nezadovoljstva z vsem. Stanje še poslabša stalna utrujenost, šibkost, zaspanost.
Addisonova bolezen se razvija postopoma, klinična slika se kaže v porastu. Toda v medicini obstajajo primeri nenadnega pojava znakov hipokorticizma. Pri akutni nadledvični insuficienci nastopi življenjsko nevarno stanje - Addisonova kriza. Krize se pogosto razvijejo pri bolnikih, ki se ne zavedajo prisotnosti bolezni ali ob odsotnosti neustreznega odmerka hormonov v okviru nadomestnega zdravljenja.
Krize pri bronasti bolezni se lahko pojavijo v ozadju akutnih kataralnih procesov, poškodb, operacij ali infekcijskih lezij - nadledvična insuficienca se močno poslabša in bolnikovo stanje postane kritično. Pri bolnikih, ki se zdravijo s posameznimi odmerki kortikosteroidov, se lahko pojavijo krize. Vendar pa z ostrim umikom hormonov, zmanjšanjem odmerka ali povečanjem potreb telesa obstaja tveganje za nastanek krize.
Simptomi krize:
Stanje bolnika v krizi je hudo, brez zagotavljanja nujne medicinske pomoči z uvedbo povečanih odmerkov hormonov lahko pride do smrtnega izida zaradi vse večje dehidracije in motenj v delovanju vseh vitalnih organskih sistemov.
Addisonova bolezen pri otrocih se pogosteje diagnosticira v osnovni šoli in adolescenci. Obstajajo redki primeri potrditve patologije pri dojenčkih in predšolskih otrocih. Bronasta bolezen pri otrocih je v večini primerov primarna - mehanizem nastanka nadledvične insuficience je genetsko določen in se prenaša od staršev. Razlogi, ki vodijo do sekundarnega nastanka bolezni, se ne razlikujejo od dejavnikov, ki izzovejo razvoj bolezni pri odraslih:
Začetni znaki manifestacije bolezni pri otrocih so povezani z napakami v videzu in zaostankom v telesnem razvoju:
Sekundarni znaki se oblikujejo v ozadju dolgotrajnega pomanjkanja hormonov (po 1-3 letih bolezni):
Bolezen pri otrocih je težka, povzroča veliko fizičnega in duševnega trpljenja. Otroci z bronasto boleznijo izstopajo v ozadju drugih - zanje je značilna nenormalna vitkost, netipičen temen ten kože, bledica in šibkost, starostna neusklajenost s splošnim razvojem, nezmožnost dolgotrajnega bivanja na soncu. Zato sta zgodnja diagnoza in predpisovanje nadomestnega zdravljenja izjemnega pomena.
Diagnoza "hipokortizem" se postavi na podlagi rezultatov laboratorijskih preiskav in posebnih testov. Instrumentalne metode pregleda imajo sekundarno vlogo pri določanju stopnje lezije nadledvične žleze v primeru dolgotrajne trenutne bolezni.
Če sumite na insuficienco nadledvične žleze, sta kri in urin predmet obveznih raziskav. Indikativni so tudi diagnostični testi.
Instrumentalni pregled vključuje:
Po popolnem pregledu se rezultati povzamejo. Obvezna je anamneza, študij dednosti in objektivni pregled bolnika. Skupnost pritožb, zunanjih znakov in diagnostičnih podatkov omogoča razlikovanje Addisonove bolezni od drugih kroničnih patologij in potrditev diagnoze.
Pravočasno predpisano ustrezno zdravljenje omogoča optimizacijo bolnikovega stanja. Terapija Addisonove bolezni je kompleksna in vključuje:
Za vzdrževanje stabilnega stanja bolnika je potrebno redno jemanje sintetičnih hormonov. To je posledica dejstva, da se vitalni hormoni - aldosteron, kortizol - ne sintetizirajo nikjer, razen v nadledvičnih žlezah. Za tiste, ki trpijo za bronasto boleznijo, je kortizon predpisan kot glavno zdravilo. Kortizon se je že dolgo izkazal pri zdravljenju endokrinih motenj.
Pri izbiri posameznega odmerka je pomembno upoštevati pravila:
Simptomatsko zdravljenje vključuje predpisovanje zdravil za vzdrževanje optimalnih telesnih funkcij. Pri dolgotrajni dehidraciji, neravnovesju elektrolitov je indicirana intravenska fiziološka raztopina. Močan padec krvnega sladkorja zahteva uvedbo glukoze v koncentraciji 5%.
Če je potek hipokorticizma zapleten zaradi tuberkuloznega procesa, so predpisana posebna zdravila - antibiotiki glavne in rezervne serije (Isoniazid). Izbira odmerka v tem primeru izvaja ftiziater, ki skupaj z endokrinologom nadzoruje proces zdravljenja.
Dietna hrana igra pomembno vlogo pri kompleksnem zdravljenju. Bolniki s hipokopticizmom potrebujejo okrepljeno visokokalorično prehrano z optimalnim ravnovesjem beljakovin, ogljikovih hidratov, maščob in vitaminov. Osnovna prehranska načela:
Bolniki s hipokorticizmom so podvrženi vseživljenjskemu opazovanju endokrinologa za spremljanje splošnega stanja, oceno učinkovitosti terapije in preprečevanje razvoja kriz. Nadzorni zdravnik vodi evidenco o:
Zdravnik je dolžan bolnika obvestiti o prvih manifestacijah Addisonove krize, da prepreči resne zaplete in nenadno smrt. Ob upoštevanju pravilnega življenjskega sloga, prehrane in podporne hormonske terapije se povprečna pričakovana življenjska doba ne razlikuje od običajnih ljudi.
Posamezniki z Addisonovo boleznijo morajo upoštevati številne preventivne ukrepe za preprečevanje krize:
Za splošno preprečevanje hipokorticizma je pomembno preprečiti razvoj bolezni, ki negativno vplivajo na nadledvične žleze - tuberkuloza, avtoimunske in onkološke bolezni, glivične in sistemske patologije. Ob najmanjšem sumu na insuficienco nadledvične žleze - nenadna izguba teže, spremembe v srčno-žilnem sistemu, zvišanje krvnega tlaka - se je treba posvetovati z endokrinologom.
Addisonova bolezen kljub napredujočemu kroničnemu poteku ni smrtna obsodba. Zgodnje odkrivanje in dolgotrajno podporno zdravljenje omogočata ljudem s hipokorticizmom polno življenje brez neugodja. Glavna stvar je strogo upoštevati zdravniška priporočila, se držati mirnega, psiho-čustvenega in zdravega načina življenja. Pri načrtovanju otrok, ki trpijo za Addisonovo boleznijo, je smiselno, da se obrnete na posebne centre za razmnoževanje, da ugotovite tveganje za prenos patologije in ga zmanjšate.
Addisonova bolezen (hipokorticizem, bronasta bolezen) je redka bolezen endokrinega sistema, pri kateri se zmanjša izločanje hormonov (predvsem kortizola) v skorji nadledvične žleze.
Bolezen je leta 1855 prvič opisal britanski zdravnik Thomas Addison. Enako pogosto prizadene moške in ženske; pogosteje diagnosticirana pri mladih in srednjih letih.
Razvoj Addisonove bolezni je posledica poškodb celic skorje nadledvične žleze ali hipofize, ki jih povzročajo različna patološka stanja in bolezni:
V približno 70 % primerov je Addisonova bolezen posledica avtoimunske lezije skorje nadledvične žleze. Iz različnih razlogov imunski sistem pokvari delovanje in začne nadledvične celice prepoznavati kot tuje. Posledično nastanejo protitelesa, ki napadajo in poškodujejo skorjo nadledvične žleze.
Addisonov sindrom spremljajo številne dedne patologije.
Glede na vzrok je Addisonova bolezen:
Addisonova bolezen enako pogosto prizadene moške in ženske; pogosteje diagnosticirana pri mladih in srednjih letih.
Addisonova bolezen ima naslednje manifestacije:
V krvi se ugotovi znižanje ravni glukoze in eozinofilija.
Klinična slika se razvija počasi. Že vrsto let so simptomi blagi in lahko ostanejo neprepoznani, pozornost pa pritegnejo šele, ko se v ozadju stresa ali kakšne druge bolezni pojavi addisonova kriza. To je akutno stanje, za katerega so značilni:
Najnevarnejši zaplet Addisonove bolezni je razvoj Addisonove krize, življenjsko nevarnega stanja.
Pri Addisonovi krizi pride do izrazitega neravnovesja elektrolitov, pri katerem se vsebnost natrija v krvi znatno zmanjša, fosfor, kalcij in kalij pa se poveča. Tudi raven glukoze močno pade.
Diagnoza se predlaga na podlagi študije klinične slike. Da bi to potrdili, se izvajajo številni laboratorijski testi:
Glavno zdravljenje Addisonove bolezni je vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje, to je jemanje zdravil, ki nadomeščajo hormone, ki jih proizvaja skorja nadledvične žleze.
Da bi preprečili razvoj Addisonove krize v ozadju nalezljive bolezni, travme ali bližajoče se operacije, mora odmerjanje hormonskih zdravil pregledati endokrinolog.
Ob ustreznem hormonskem nadomestnem zdravljenju je pričakovana življenjska doba bolnikov enaka kot pri ljudeh brez te bolezni.
V primeru Addisonove krize bolnik potrebuje nujno hospitalizacijo na endokrinološkem oddelku, v resnem stanju pa na oddelku za intenzivno nego. Krizo ustavimo z intravenskim injiciranjem hormonov skorje nadledvične žleze. Poleg tega se odpravljajo obstoječe kršitve vodno-elektrolitnega ravnovesja in hipoglikemije.
Najnevarnejši zaplet Addisonove bolezni je razvoj Addisonove krize, življenjsko nevarnega stanja.
Vzroki za njen nastanek so lahko:
Prognoza za Addisonovo bolezen je dobra. Ob ustreznem hormonskem nadomestnem zdravljenju je pričakovana življenjska doba bolnikov enaka kot pri ljudeh brez te bolezni.
Preventivni ukrepi za Addisonovo bolezen vključujejo preprečevanje vseh tistih stanj, ki vodijo do njenega razvoja. Posebnih preventivnih ukrepov ni.
YouTube video, povezan s člankom:
Addisonova bolezen se pojavi, ko je motena skorja nadledvične žleze. Ta bolezen je diagnosticirana pri moških in ženskah, večinoma srednjih let (od 30 do 40 let). To je dokaj redka bolezen, ki je zabeležena pri eni osebi na 100 tisoč prebivalcev. Addisonova Birmerjeva bolezen se lahko razvije zaradi nalezljivih bolezni (sifilis, nadledvična tuberkuloza in tifus), pa tudi amiloidoze in malignih tumorjev. Pri 70 % bolnikov se bolezen pojavi kot posledica okvar v imunskem sistemu (protitelesa začnejo zamenjati telesne celice s tujki, jih napadajo in uničujejo). Z uničenjem celic skorje nadledvične žleze se zmanjša sinteza gluko- in mineralokortikoidov (kortizol, 11-deoksikortikosteron, aldosteron). Znanstveniki so dokazali, da glukokortikoidi uravnavajo različne biokemične procese v telesu (uravnavajo krvni tlak, koncentracijo inzulina, sodelujejo pri uravnavanju sinteze beljakovin, lipidov in ogljikovih hidratov).
Hipokorticizem pogosto opazimo pri bolnikih, ki jemljejo hormone skorje nadledvične žleze. V večini primerov etiologija bolezni še vedno ostaja nejasna. razvrščeni na primarne in sekundarne. Primarna odpoved se razvije, ko je nadledvično tkivo poškodovano, sekundarna odpoved pa je posledica nezadostne stimulacije adrenokortikotropnega hormona.
Addisonova bolezen: simptomi
Klinični znaki bolezni so posledica pomanjkanja mineralov in glukokortikoidov v telesu. Najbolj značilni znaki so šibkost, hipotenzija, motnje v delovanju prebavil (slabost, izguba apetita, bruhanje, zaprtje, ki jim pogosto sledi driska). Pri nekaterih bolnikih opazimo hipoklorhidrijo.
Addisonovo bolezen spremljajo povečana razdražljivost ali depresija, pogosti glavoboli in nespečnost. Rentgenski posnetek prsnega koša kaže krčenje srca. Elektrokardiogram registrira (povečana koncentracija kalija v krvi). Pigmentacija kože ne odraža resnosti bolezni, vendar njeno povečanje ali zmanjšanje med zdravljenjem kaže na učinkovitost terapevtskih ukrepov.
Za sekundarno Addisonovo bolezen so značilni manj izraziti simptomi. Zelo očitno je brez pigmentacije kože (tako imenovani "beli dodatek"). Glavni vzrok te bolezni je tuberkuloza nadledvične žleze. Če se Addisonova bolezen ne zdravi, se poslabša. Klinični znaki se okrepijo: slabost, bruhanje, driska, krvni tlak se močno zniža, koncentracija kalija v krvi se poveča. V periferni krvi se poveča količina preostalega dušika, število eritrocitov in vsebnost hemoglobina. Če torej bolniku v obdobju Addisonove krize ne zagotovi pravočasne pomoči, umre z znaki ledvične in
Najpomembnejši laboratorijski parametri za postavitev diagnoze so vsebnost 17-OCS v krvni plazmi in 17-KS v urinu ter znižanje ravni glukoze v krvi. Morfološki pregled krvi kaže na limfocitozo, eozinofilijo in zapoznelo ESR.
Addisonova bolezen se razlikuje od naslednjih bolezni: bronasta sladkorna bolezen, pelagra, zastrupitev z arzenom, bizmutom in argentom. Ta bolezen ima praviloma kronični potek s periodičnimi poslabšanji. Resnost Addison Birmerjeve bolezni je določena z resnostjo glavnih znakov bolezni, pa tudi s številom zdravil, ki so potrebna za kompenzacijo nadledvične insuficience.