Juvenilni dermatomiozitis. Simptomi Diagnostika. Zdravljenje. Dermatomiozitis: težak test, ki zahteva natančno diagnozo in kompetentno zdravljenje Poškodbe podkožja

Dermatomiozitis (generalizirani fibromiozitis, generalizirani miozitis, angiomiozitis, sklerodermatomiozitis, poikilodermatomiozitis, polimiozitis) je sistemska vnetna bolezen, ki prizadene mišično tkivo, kožo, kapilare in notranje organe.

Kožne manifestacije dermatomiozitisa

Vzroki in dejavniki tveganja

Glavna vloga v patološkem mehanizmu razvoja dermatomiozitisa pripada avtoimunskim procesom, ki jih lahko obravnavamo kot odpoved imunskega sistema. Pod vplivom provocirajočih dejavnikov začne zaznavati gladka in prečno dlakava mišična vlakna kot tujka in proti njim razvijati protitelesa (avtoprotitelesa). Ne poškodujejo le mišic, ampak se tudi odlagajo v krvnih žilah.

Domneva se, da je razvoj dermatomiozitisa lahko posledica nevroendokrinih dejavnikov. To deloma potrjuje razvoj bolezni v prehodnih obdobjih življenja (v puberteti, menopavzi).

Predispozicijski dejavniki:

• nekatere virusne okužbe (Coxsackie virus, picornavirusi);
• maligne neoplazme;
• hipotermija;
• hiperinsolacija (daljša izpostavljenost soncu);
• stres;
• alergijske reakcije;
• hipertermija;
• nosečnost;
• provokacija drog, vključno s cepljenjem.

Oblike bolezni

Glede na vzrok za nastanek se razlikujejo naslednje oblike dermatomiozitisa:

• idiopatska (primarna) - bolezen se začne sama od sebe, brez povezave s kakršnimi koli dejavniki, ni mogoče ugotoviti vzroka;
• sekundarni tumor (paraneoplastični) - se razvije v ozadju malignih tumorjev;
• otroci (mladoletni);
• v kombinaciji z drugimi patologijami vezivnega tkiva.

Po naravi vnetnega procesa je dermatomiozitis akutni, subakutni in kronični.

V odsotnosti ustreznega zdravljenja približno 40 % bolnikov umre v prvih dveh letih od trenutka diagnoze; vzrok je krvavitev v prebavilih in odpoved dihanja.

Faze bolezni

V klinični sliki dermatomiozitisa ločimo več stopenj:

1. Prodromalno obdobje - pojavijo se nespecifični predhodniki bolezni.
2. Manifestno obdobje - za katerega je značilna podrobna klinična slika z izrazitimi simptomi.
3. Za terminalno obdobje je značilen razvoj zapletov (na primer distrofija, izčrpanost (kaheksija)).

Simptomi

Eden najzgodnejših nespecifičnih znakov dermatomiozitisa je mišična oslabelost spodnjih okončin, ki se sčasoma postopoma povečuje. Tudi pred manifestnim obdobjem bolezni se lahko pojavijo Raynaudov sindrom, poliartralgija in kožni izpuščaji.

Glavni simptom dermatomiozitisa so skeletne (progaste) mišice. Klinično se to kaže z naraščajočo šibkostjo vratnih in zgornjih okončin, kar sčasoma otežuje izvajanje najpogostejših, rutinskih dejanj. Pri hudem poteku bolezni bolniki zaradi hude mišične oslabelosti izgubijo sposobnost gibanja in samooskrbe. Ko dermatomiozitis napreduje, se v patološki proces vlečejo mišice žrela, zgornjega prebavnega trakta, diafragme in medrebrnih mišic. rezultat je:

• motnje govorne funkcije;
• disfagija;
• oslabljeno prezračevanje pljuč;
• ponavljajoča se kongestivna pljučnica.

Za dermatomiozitis so značilne kožne manifestacije:

• eritematozni pikčasti izpuščaj;
• periorbitalni edem;
• Gottronov simptom (periungualni eritem, proge nohtne plošče, pordelost dlani, eritematozne luskaste lise na koži prstov);
• menjava področij atrofije in hipertrofije kože, pigmentacije in depigmentacije.

Poraz sluznice v ozadju dermatomiozitisa vodi do razvoja:

• hiperemija in otekanje sten žrela;
• stomatitis;
• konjunktivitis.

Sistemske manifestacije dermatomiozitisa vključujejo lezije:

• sklepi (falange, zapestje, komolec, rama, gleženj, koleno);
• srca - perikarditis, miokarditis, miokardiofibroza;
• pljuča - pnevmoskleroza, fibrozirajoči alveolitis, intersticijska pljučnica;
• organi gastrointestinalnega trakta - hepatomegalija, disfagija;
• živčni sistem - polinevritis;
• ledvice - glomerulonefritis z okvaro izločanja ledvic;
• endokrine žleze - zmanjšanje delovanja spolnih žlez in nadledvičnih žlez.

Značilnosti poteka dermatomiozitisa pri otrocih

V primerjavi z odraslimi bolniki se dermatomiozitis pri otrocih začne bolj akutno. Za prodromalno obdobje je značilno:

• splošno slabo počutje;
• povišana telesna temperatura;
• mialgija;
• zmanjšana mišična moč;
• artralgija;
• splošna šibkost.

Klinična slika juvenilnega dermatomiozitisa združuje znake okvare različnih organov in sistemov, vendar so najbolj izrazite vnetne spremembe na koži in mišicah.

Pri otrocih in mladostnikih se v ozadju dermatomiozitisa lahko tvorijo intramuskularne, intrafascialne in intradermalne kalcifikacije, običajno lokalizirane v projekciji velikih sklepov, zadnjice, ramenskega obroča in medenice.

Diagnostika

Glavna diagnostična merila za dermatomiozitis:

• klinični simptomi poškodbe mišičnega sistema in kože;
• značilne patomorfološke spremembe mišičnih vlaken;
• elektromiografske spremembe;
• povečana aktivnost serumskih encimov.

Glavna vloga v patološkem mehanizmu razvoja dermatomiozitisa pripada avtoimunskim procesom, ki jih lahko obravnavamo kot odpoved imunskega sistema.

Pomožna (dodatna) diagnostična označevalca dermatomiozitisa sta kalcifikacija in disfagija.

Dermatomiozitis se diagnosticira, ko:

• kožni izpuščaj v kombinaciji s katerimi koli tremi glavnimi merili;
• kožne manifestacije, dva glavna in dva dodatna merila.

Za potrditev diagnoze se opravi laboratorijski in instrumentalni pregled:

• splošni krvni test (zazna se povečanje ESR, levkocitoza s premikom levkocitne formule v levo);
• biokemični krvni test (za zvišanje ravni aldolaze, transaminaz, seromukoida, haptoglobina, sialične kisline, mioglobina, fibrinogena, α2- in γ-globulinov);
• imunološki krvni test (razkriva prisotnost nespecifičnih protiteles proti endoteliju, miozinu, tiroglobulinu, zvišanje ravni protiteles, specifičnih za miozitis, majhno količino protiteles proti DNA in LE-celicam, znižanje ravni IgA z hkratno povečanje IgM in IgG, zmanjšanje števila T-limfocitov, zmanjšanje titra komplementa);
• histološki pregled mišično-kutane biopsije (ugotovijo se izguba prečne proge, vnetna infiltracija miocitov, degenerativne spremembe, izrazita fibroza);
• elektromiografija (zaznajo se fibrilarna nihanja v mirovanju, polifazne kratkovalovne spremembe, povečana razdražljivost mišic).

Zdravljenje

Terapija dermatomiozitisa je namenjena zatiranju aktivnosti avtoimunskega vnetnega procesa in se običajno izvaja s kortikosteroidi dolgotrajno (1-2 leti). Po potrebi se lahko v shemo vključijo nesteroidna protivnetna zdravila, zlasti salicilate.

Če je kortikosteroidna terapija neučinkovita, se predpišejo citostatiki, ki imajo izrazit imunosupresivni učinek.

Za izboljšanje kontraktilne funkcije mišic se uporabljajo injekcije proserina, vitaminov B, kokarboksilaze, ATP.

V zadnjih letih se plazmafereza in limfocitafereza uporabljata pri kompleksnem zdravljenju dermatomiozitisa.

Za preprečevanje nastanka mišičnih kontraktur je prikazana redna vadbena terapija.

Po naravi vnetnega procesa je dermatomiozitis akutni, subakutni in kronični.

Možni zapleti in posledice

V odsotnosti ustrezne terapije dermatomiozitis počasi napreduje, kar vodi v hudo mišično oslabelost, poškodbe notranjih organov. To postane vzrok za invalidnost bolnika in v hujših primerih smrt.

Dolgotrajno zdravljenje s kortikosteroidi za dermatomiozitis lahko povzroči številne patologije:

• arterijska hipertenzija;
• debelost;
• osteoporoza;
• sladkorna bolezen.

Napoved

V odsotnosti ustreznega zdravljenja približno 40 % bolnikov umre v prvih dveh letih od trenutka diagnoze; vzrok je krvavitev v prebavilih in odpoved dihanja.

Imunosupresivna terapija bistveno izboljša dolgoročno prognozo. Vendar pa tudi v njegovem ozadju pri nekaterih bolnikih nastanejo trajne sklepne kontrakture, pride do deformacije zgornjih in spodnjih okončin.

Profilaksa

Primarni ukrepi za preprečevanje dermatomiozitisa niso bili razviti. Sekundarna preventiva je namenjena preprečevanju poslabšanja bolezni in zmanjšanju aktivnosti vnetnega procesa. Vključuje:

• saniranje žarišč kronične okužbe;
• omejevanje telesne dejavnosti;
• izogibanje prekomernemu izpostavljanju soncu in hipotermiji;
• upoštevanje dnevne rutine;
• dispanzerski nadzor pri revmatologu;
• skrbno upoštevanje režima zdravljenja z zdravili, ki ga je predpisal zdravnik.

YouTube video, povezan s člankom:

Dermatomiozitis (DM) je sistemska progresivna bolezen, za katero je značilna prevladujoča lezija progastih in gladkih mišic z moteno motorično funkcijo, pa tudi kože. Pri 60 % populacije s klasično DM se pojavijo kožne in mišične lezije hkrati, oblika DM, ki se kaže le s poškodbo kože, je izjemno redka. DM je pogost v vseh podnebnih in geografskih območjih zemlje in je na tretjem mestu med sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva po sistemski sklerodermi. Bolezen se lahko razvije v kateri koli starosti, pogostejša je pri ženskah. Incidenca v populaciji je 1,8 primera na 100.000 bolnikov na leto. V etiopatogenezi bolezni sta pomembni imunska in infekcijska teorija. V tem članku je opisan primer redke oblike amiopatske DM, za katero so značilne kožne lezije, brez mišičnih lezij, značilnih za DM. Po različnih virih je trajanje lezije kože miozitisa od 6 do 24 mesecev. in več. Pogosteje pri azijskem prebivalstvu. Obravnavana so aktualna vprašanja etiologije in patogeneze, predstavljena je sodobna mednarodna klasifikacija, opisan algoritem za diagnostično iskanje in zdravljenje te bolezni.

ključne besede: avtoimunska bolezen, dermatomiozitis, amiopatski dermatomiozitis, kožni simptomi, heliotropni izpuščaj, Gottronov simptom, simptom šala, simptom kubure, mehanikova roka, Tiberge-Weissenbachov sindrom, mišična oslabelost, lokalno zdravljenje.

za citiranje: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartyan M.G. Dermatomiozitis: klinični primer in pregled literature // BC. Zdravniški pregled. 2017. št.11. S. 850-852

Dermatomiozitis: klinični primer in pregled literature
Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

Prva moskovska državna medicinska univerza po imenu I.M. Sechenov

Dermatomiozitis (DM) je sistemska progresivna bolezen, za katero je značilna prevladujoča lezija progastih in gladkih mišic z moteno motorično funkcijo in poškodbo kože. Pri 60 % populacije s klasično DM se lezije kože in mišic pojavijo hkrati, oblika DM, ki se kaže le s kožno lezijo, je izjemno redka. DM je pogost v vseh podnebnih in geografskih območjih zemlje in zaseda tretje mesto po sistemski sklerodermi med sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva. Bolezen se lahko razvije v kateri koli starosti, pogosteje pa je pri ženskah. Stopnja incidence v populaciji je 1,8 primera na 100.000 bolnikov na leto. Imunska in infekcijska teorija sta pomembni pri etiopatogenezi bolezni. V članku je opisan primer redke oblike amiopatskega dermatomiozitisa, za katerega so značilne kožne lezije, brez tipične DM lezije mišic. Po različnih podatkih je trajanje kožnih lezij brez simptomov miozitisa od 6 do 24 mesecev in več. Pogostejša je pri azijskem prebivalstvu. Članek obravnava aktualna vprašanja etiologije in patogeneze, sodobno mednarodno klasifikacijo, algoritem diagnostičnega iskanja in zdravljenja te bolezni.

ključne besede: avtoimunska bolezen, dermatomiozitis, amiopatski dermatomiozitis, kožni simptomi, heliotropni izpuščaj, znak Gottron, simptom šala, simptom kubure, mehanska roka, Tibierge-Weissenbachov sindrom, mišična oslabelost, lokalno zdravljenje.
za citiranje: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomiozitis: klinični primer in pregled literature // RMJ. 2017. št. 11. str. 850–852.

Članek je posvečen problemu dermatomiozitisa

Dermatomiozitis (DM) je avtoimunska bolezen, za katero so značilne lezije kože in mišična oslabelost. Incidenca DM je 1,8 primera na 100.000 bolnikov na leto. Ženske zbolijo 2-krat pogosteje kot moški. Najvišja incidenca se pojavi med 40. in 50. letom starosti.

Etiopatogeneza

Obstajajo imunske in nalezljive teorije, ki pojasnjujejo izvor DM.
Imunska teorija pravi, da so najpomembnejše humoralne imunske motnje, povezane z odlaganjem imunskih kompleksov v majhnih žilah, z aktivacijo komplementa in razvojem vaskulopatije, ki jo spremlja vnetna infiltracija skeletnih mišic (CD4 + T-limfociti , prevladujejo makrofagi in B-limfociti).
Infekcijska teorija temelji na opisu bolnikov z DM in polimiozitisom podobnimi sindromi pri bolnikih, okuženih z virusom Coxsackie, parvovirusom B19, virusom Epstein-Barr, virusom humane imunske pomanjkljivosti in virusom humane T-celične levkemije tipa I.
Predispozicijski oziroma sprožilni dejavniki za razvoj bolezni so: poslabšanje žariščne okužbe, telesne in duševne travme, hipotermija, pregrevanje, hiperinsolacija, cepljenje, alergija na zdravila.
Splošno sprejete klasifikacije DM ni, vendar številni avtorji razlikujejo naslednje klinične oblike:
1) klasična DM, vključno s sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva in malignimi tumorji;
2) mladoletni DM;
3) amiopatski DM (CADM).

Klinična slika

Pri 60 % populacije s klasično DM se hkrati pojavijo kožne in mišične lezije. V 30 % primerov pred miozitisom nastopijo izpuščaji, pri 10 % bolnikov pa so mišice prizadete pred kožo.
Poškodbe mišic spremljajo naslednji simptomi:
simptom "srajce": bolnik ne more dvigniti rok pri oblačenju;
simptom »stopnic«: bolnik se ne more povzpeti po stopnicah zaradi negotove, »račje« hoje.
Kožne manifestacije DM so raznolike:
znak "šala": pogosto srbeč, simetričen, sotočen, makularni vijolični eritem, ki prizadene kožo na ekstenzorskih površinah prstov, rok in podlakti; koža ramen, deltoidnih predelov, zadnjega dela lopatic in vratu;
Gottronov simptom: svetel eritem, pogosteje na obrazu, vratu, dekolteju, na ramenih, nad sklepi, predvsem proksimalni interfalangealni in metakarpofalangealni, na zunanji površini stegen in nog;
simptom "očal": periorbitalni edem in eritem, ki ima lila ali češnjevo rdeč odtenek;
"Mehanikova roka": kapilare, luščenje in razpoke na blazinicah prstov in dlani;
simptom kubure: izcedek, makularni vijolični eritem na stranskih stegnih;
Tiberge-Weissenbachov sindrom: kalcifikacija prizadetih tkiv;
luščenje na lasišču, ki ga lahko spremlja alopecija brez brazgotin.

Diagnostika

Diagnostična merila za DM in polimiozitis (PM) sta razvila A. Bohan in J.B. Petra leta 1975, nato pa so ga dopolnili Tanimoto et al. (1995).
Kriteriji kože:
heliotropni izpuščaj (rdečkasto-vijolični edematozni eritem na zgornjih vekah);
Gottronov simptom (rdeče-vijolični keratični atrofični eritem nad ekstenzornimi površinami sklepov prstov);
eritem ekstenzorne površine sklepov (povišan rdečkasto-vijolični eritem nad komolci in koleni).
PM merila:
oslabelost proksimalnih mišic (zgornje ali spodnje okončine);
zvišane ravni CPK ali aldolaze v serumu;
bolečine v mišicah (palpacijske ali spontane);
miogene spremembe na elektromiografiji (EMG): kratkotrajni, polifazni potenciali motoričnih enot s potenciali spontane fibrilacije;
pozitivna anti-Jo1 avtoprotitelesa;
nedestruktivni artritis ali artralgija;
znaki sistemskega vnetja (zvišana telesna temperatura, ESR, raven CRP).
Za postavitev diagnoze DM je treba združiti vsaj enega od kožnih kriterijev s štirimi merili PM (občutljivost 98,9 %, specifičnost 95,2 %).
V nasprotju s klasično varianto so za CADM značilne kožne lezije, značilne za DM, z jasno odsotnostjo lezij mišičnih vlaken. Po različnih virih je trajanje kožnih lezij brez simptomov miozitisa od 6 do 24 mesecev. in več. Pogosteje pri azijskem prebivalstvu. Glede na literaturo se odkrivanje protiteles proti CADM-140 (MDA5) pri bolnikih šteje za dejavnik tveganja za idiopatske vnetne miopatije.
Standardna diagnostična merila za CADM so:
izpuščaj, značilen za DM;
histološka preiskava kožne biopsije: zmanjšanje kapilarne mreže, odlaganje membransko napadalnega kompleksa na kapilare in vzdolž dermalno-epidermalnega stika, spremenljiva keratinocitna slika membranskega napadnega kompleksa;
histološka preiskava mišične biopsije ne ustreza verjetnemu ali zanesljivemu DM;
pomanjkanje mišične oslabelosti;
normalna raven kreatin fosfokinaze (CPK);
normalna slika EMG.

Zdravljenje DM zahteva individualen pristop ob upoštevanju resnosti, trajanja in narave bolezni. Zdravila izbire so kratkodelujoči glukokortikoidi: prednizolon, metilprednizolon. Z odpornostjo na visoke odmerke glukokortikoidov je možna uporaba citostatikov. Najpogosteje uporabljena zdravila sta metotreksat in azatioprin.

Klinično opazovanje

Bolnik E., star 64 let, hospitaliziran na dermatovenerološkem oddelku št. 2/2 Klinike za kožne in venerične bolezni (KKVB) im. V.A. Rakhmanov 11.01.2016. Ob sprejemu se je pritožila zaradi izpuščajev na lasišču, obrazu, prsnem košu, vratu, ekstenzorski površini zgornjih okončin in notranji strani stegen, ki jih spremljata zmerna bolečina in srbenje. Družinska zgodovina ni obremenjena. Sočasne bolezni: sladkorna bolezen tipa 2, kronični holecistitis, arterijska hipertenzija II. stopnje, ekstirpacija maternice zaradi fibroidov (1993).
Zdravstvena anamneza: meni, da je bolna od oktobra 2012, ko je prvič v ozadju aktivne insolacije (med 3-tedenskim bivanjem v Avstraliji) opazila pojav izpuščajev na koži prsnega koša, obraza in rok. Ob stiku z dermatologom so bile obravnavane naslednje diagnoze: sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis, kožna sarkoidoza. Opravljena je biopsija mišično-kožnega ramenskega zavihka, nato pa histološki pregled. Zaključek: obstajajo nekatere značilnosti, značilne za lezije iz skupine kolagenoz (eritematozni lupus, dermatomiozitis).
Bolnika so napotili k revmatologu. Antinuklearni faktor (ANF) z dne 07. 10. 2013: 1/1280 (norma je 1/160). Diagnoza kožni eritematozni lupus; ANF ​​+ ", je bilo predpisano zdravljenje s Plaquenilom (400 mg / dan 2 meseca, nato vzdrževalni odmerek 200 mg / dan 2 leti) - brez učinka, proces je napredoval. Julija 2015 se je ponovno obrnila na revmatologa. Opravljene so bile analize: revmatski testi od 18.07.2015: Antistreptolizin-O (ASL-O) - negativno, Revmatoidni faktor (RF) - negativno, C-reaktivni protein - negativno. Metilprednizolon je bil predpisan v odmerku 4 mg / dan, ki ga je bolnik po enem mesecu sam preklical zaradi pomanjkanja učinka.
01.11.2016 prijavil na KKVB im. V.A. Rakhmanov. Pri pregledu so bili pozorni na: na koži ramen, prsnega koša, dekolteja, rok, stegen - drenažo, makularni vijolični eritem, na površini katerega opazimo več teleangiektazij; rahlo edematozni eritem kože obraza, zlasti periorbitalno območje z luščenjem na površini; na lasišču - luščenje in razpršeno redčenje las (slika 1); v območju proksimalnih periungualnih gub prstov - telangiektazija; nad interfalangealnim in metakarpofalangealnim sklepom, ki se linearno razteza čez ekstenzorske kite roke in prstov - konfluentni makularni rožnato-vijolični edematozni eritem (slika 2).

Opravljena je bila diferencialna diagnoza med amiopatskim dermatomiozitisom in eritematozo.
Opravljeni so bili dodatni laboratorijski in instrumentalni pregledi.
Globoka diagnostična biopsija podkožne maščobe in sosednjega mišičnega tkiva v predelu ramen:
- rezultat histološke preiskave biopsije: povrhnjica z žariščno redukcijo plasti, rahla hiperkeratoza, akantoza, dermoepidermalni stik je zgoščen, v dermisu se perivaskularno ali ob lasnih mešičkih nahajajo manjši limfomsko-makrofagni infiltrati. Zaključek: spremembe so nespecifične;
- podatki iz imunohistokemične študije biopsije: Ig - zmerno kopičenje v papilarni plasti dermisa (difuzno in granularno), ne v bazalni membrani, razširjena fiksacija v jedrih keratinocitov vseh plasti povrhnjice; IgM - nepomembno v dermoepidermalni coni; IgA - sledi v papilarni plasti dermisa, v sestavi velikih hialinskih teles; C3c-komponenta komplementa - nepomembno v papilarni in retikularni plasti dermisa; fibrin - fiksacija v posodah dermisa. Zaključek: imunomorfološka slika ni v nasprotju z diagnozo eritematoznega lupusa.
MSCT prsnih organov: CT znaki blage limfadenopatije intratorakalnih bezgavk.
EKG: sinusni ritem. Zmerne spremembe v miokardu.
EMG: v pregledanih mišicah so znaki neaktivnega primarnega mišičnega procesa.
Denzitometrija: kazalniki znotraj starostne norme.
Kapilaroskopija: miopatski tip (najpogosteje se takšne spremembe pojavijo pri DM).
anti-CMV IgG: 616,1 U / ml (> = 6,0 - pozitivno), anti-CMV IgM: negativno, anti-HSV (tip 1 in 2) IgG: 17,7 indeks pozitivnosti (> 1,1 - pozitiven), anti-HSV (tip 1 in 2) IgM: negativno, anti-EBV IgG-EBNA (jedrski protein): 429 U / ml (> 20 - pozitivno), anti-EBV IgM -VCA (kapsid protein):<10 Ед/мл.
Biokemični krvni test: albumin - 59,8%; α1 - 3,9 %; α2 - 9,0 %; β1 - 10,4 %; γ - 16,9 %; KFK skupaj - 94 enot / l; AST - 19 enot / l; ALT - 21 enot / l; LDH - 375 enot / l; skupni bilirubin - 8,1 μmol / l; kreatinin - 0,69 mg / dl; albumin - 44,5 g / l; skupne beljakovine - 69,5 g / l; CA - 2,83; glukoza - 8,6 mmol / l; holesterol - 7,3 mmol / l; trigliceridi - 2,80 mmol / l; LDL - 4,14 mmol / l; VLDL - 1,27 mmol / l; HDL - 1,91 mmol / l.
Ob upoštevanju tipične klinične slike, kapilaroskopije, EMG je bila postavljena končna diagnoza "amiopatski dermatomiozitis" in izvedeno zdravljenje: metilprednizolon 24 mg / dan in tečaj terapevtske plazmafereze št. 5. Med zdravljenjem je bil izrazit pozitiven učinek je bilo opaženo v obliki regresije izpuščajev za 70%.

Literatura

1.el-Azhary R.A., Pakzad S.Y. Amiopatski dermatomiozitis: retrospektivni pregled 37 primerov // J Am Acad Dermatol. 2002. letnik. 46. ​​str. 560-565.
2. Jacobson D.L., Gange S.J., Rose N.R., Graham N.M. Epidemiologija in ocenjena populacijska obremenitev izbranih avtoimunskih bolezni v ZDA // Clin Immunol Immunopathol. 1997. letnik. 84 (3). R. 223–243.
3. Bohan A., Peter J.B., Bowman R.L., Pearson C.M. Računalniško podprta analiza 153 bolnikov s polimiozitisom in dermatomiozitisom // Medicina (Baltimore). 1977. letnik. 56 (4). R. 255-286.
4. Tymms K.E., Webb J. Dermatopolimiozitis in druge bolezni vezivnega tkiva: pregled 105 primerov // J Rheumatol. 1985. letnik. 12 (6). R. 1140-1148.
5. Radenska-Lopovok S.G. Glavne vrste vnetnih miopatij: morfološka diferencialna diagnoza // Živčno-mišične bolezni. 2011 št. 1. S. 5-8.
6. Wolf K. et al., Fitzpatrickova Dermatologija v klinični praksi: v 3 zvezkih / per. iz angleščine pod skupno. izd. akad. A.A. Kubanova. Moskva: založba Panfilov; BINOMIALNO. Laboratorij znanja, 2012. 2. letnik.
7. Okorokov A.N. Diagnostika bolezni notranjih organov. T. 2. Diagnoza revmatskih in sistemskih bolezni vezivnega tkiva. Diagnoza endokrinih bolezni. 2000.
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Idiopatske vnetne miopatije // Handb Clin Neurol. 2014. letnik. 119. str. 495-512. doi: 10.1016 / B978-0-7020-4086-3.00032-1
9. Rodionov A.N. Dermatovenerologija. Popoln vodnik za zdravnike. SPb .: Nauka i tehnika, 2014.872 str. ...
10. Antelava O.A., Radenska-Lopovok S.G., Guseva N.G., Nasonov E.L. Sodobni pristopi k klasifikacijskim merilom idiopatskih vnetnih miopatij // Znanstvena in praktična revmatologija. 2007. št.5. S. 41–46. doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20
11. Sontheimer R.D. Prenosna digitalna mikrofotografska enota za hitro dokumentiranje periungualnih kapilarnih sprememb pri avtoimunskih boleznih vezivnega tkiva // J Rheumatol. marec 2004 Zv. 31 (3). R. 539-544.
12. Ghazi E., Sontheimer R.D., Werth V.P. Pomen vključitve amiopatskega dermatomiozitisa v spekter idiopatskega vnetnega miozitisa // Clin Exp Rheumatol. 2013 januar-febr. Zv. 31 (1). R. 128-134. Epub 2012, 22. nov.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R. et al. 119. mednarodna delavnica ENMC: načrtovanje poskusov pri odraslih idiopatskih vnetnih miopatijah, z izjemo miozitisa inkluzijskega telesa, 10.-12. oktober 2003, Naarden, Nizozemska. Živčno-mišična motnja. maja 2004. Zv. 14 (5). R. 337-345. doi: 10.1016 / j.nmd.2004.02.006
14. Dermatovenerologija. Državno vodstvo. Kratka izdaja / ur. Yu.S. Butova, Yu.K. Skripkina, O.L. Ivanova. M .: GEOTAR-Media, 2013.514 str. ...

• Pordelost kože
• Slabost
• Povišana temperatura
• Bolečine v trebuhu
• Izguba apetita
• dispneja
• Slabost mišic
• Bolečine v sklepih
• Suha usta
• Kožni izpuščaji
• Suha koža
• kašelj
• Luščenje kože
• Bolečina pri požiranju
• Bolečine v mišicah
• Hripavost glasu
• Prostracija
• Krhki nohti
• Pordelost ustne sluznice
• Otekanje ustne sluznice

Bolezen, za katero je značilna poškodba mišic z manifestacijami motenj v motoričnih funkcijah ter nastanek edema in eritema na koži, se imenuje Wagnerjeva bolezen ali dermatomiozitis. Če ni kožnih sindromov, se bolezen imenuje polimiozitis.

• Vzroki
• Mladoletna bolezen
• Simptomi
• Pri otrocih
• Diagnostika
• Zdravljenje
• Profilaksa

Bolezen se pojavlja pretežno pri odraslih, starih 40 let, vendar niso izključene vnetne lezije mišičnega sistema v otroštvu od 5 do 15 let. Bolezen v otroštvu se imenuje juvenilni dermatomiozitis. Pogosto se znaki slabega počutja pojavijo pri ženskah in deklicah, kar je posledica fiziološke strukture telesa. Še posebej pogosto se bolezen diagnosticira v puberteti, zaradi česar se sama bolezen izzove s hormonskim razvojem.

Dermatomiozitis je redka bolezen, vendar s hudimi simptomi in visoko stopnjo smrti. Tako je vredno imeti idejo o dermatomiozitisu, njegovih vzrokih, simptomih manifestacije in metodah zdravljenja, o katerih bomo razpravljali v tem članku.

Glede na znake patološkega procesa je ta bolezen dveh vrst:

Primarni ali idiopatski dermatomiozitis, za katerega so značilni znaki neodvisnega pojava, ki niso povezani z zgodnjimi patologijami.

Sekundarni ali paraneoplastični nastane na podlagi prevladujočih patoloških nepravilnosti, ki so nastale kot posledica prenesenih obolenj. Pogosto se najpogosteje nahaja sekundarna vrsta.

Glede na poslabšanje bolezni ločimo tri stopnje zapletov, za katere so značilni ustrezni simptomi.

Glede na znake dermatomiozitisa ločimo naslednje vrste:

• Začinjeno značilen nenaden začetek;
• Subakutna, za katerega je značilno poslabšanje akutne oblike, ki je posledica pomanjkanja ustreznega zdravljenja;
• Kronična, posledično nastane kot posledica neupoštevanja ustreznih ukrepov za odpravo bolezni.

Vzroki

Dermatomiozitis se nanaša na številne bolezni, katerih vzroki ostajajo na premalo razumljeni ravni. Vendar to ne pomeni, da ni nobenih predpostavk. Vnetne motnje mišičnega sistema so večfaktorske bolezni, torej imajo različne vzroke. Največja verjetnost izzove dermatomiozitisa je posledica prevlade infekcijskih dejavnikov. Ob tej priložnosti so bile izvedene ustrezne študije, ki so dokazale zanesljivost izjave.

Pomembno vlogo pri razvoju slabega počutja igrajo virusne bolezni, ki jih povzroča zaužitje pikornavirusov, parvovirusov in virusa gripe. Bakterijski patogeni zasedajo častno mesto med vzroki za nastanek vnetnih procesov gladkih in skeletnih mišic. Ti patogeni vključujejo:

Streptokok hemolitične skupine A

• streptokoki skupine A;
• hormonska zdravila;
• cepiva proti tifusu in ošpicam.

Patogenetski dejavnik, ki povzroča bolezen, je tudi avtoimunska reakcija s tvorbo avtoprotiteles. Ta protitelesa ciljajo predvsem na citoplazemske beljakovine in RNA (ribonukleinske kisline), ki tvorijo hrbtenico mišičnega tkiva. Takšne reakcije povzročajo neravnovesje med limfociti T in B, vodijo pa tudi do zavrnitve funkcije T-supresorja.

Poleg zgornjih razlogov obstajajo številni sprožilni (sekundarni) dejavniki, ki prav tako nagibajo k tvorbi dermatomiozitisa pri ljudeh. Ti dejavniki vključujejo:

• hipotermija telesa;
• pregrevanje;
• dedna nagnjenost;
• duševne in fizične travme;
• alergijske reakcije na zdravila;
• poslabšanje žarišč okužb.

Tako vsi zgoraj navedeni razlogi povzročajo nastanek dermatomiozitisa, za katerega so značilna naslednja obdobja seveda:

Prodnormalno- za katero je značilna prevladujoča resnost v obdobju od nekaj dni do enega meseca.

Manifestirano- napredovala faza, ki vključuje pojav mišičnih, kožnih in drugih sindromov.

Distrofična- najtežja stopnja bolezni, zaradi pojava splošnega slabega počutja telesa.

Vzroki za mladoletne bolezni

Vzroki za otroški dermatomiozitis ostajajo nejasni, vendar se na nek način razlikujejo od odraslih. Prvič, znaki dermatomiozitisa se pojavijo pri otrocih, starih od 4 do 10-15 let, vendar se vrhunec lokalizacije bolezni pojavi pri 7 letih.

Juvenilni dermatomiozitis nastane kot posledica izpostavljanja otrok soncu, torej zaradi delovanja sevalnih žarkov. Zdravniki tudi ne izključujejo nalezljivih bolezni, s katerimi bi lahko bil otrok bolan od samega začetka rojstva. Še posebej, če so nalezljive bolezni postale kronične.

Mladostna vrsta je posebna, saj otrokovo telo še ni pripravljeno na tako resne preizkušnje, zaradi katerih je lahko izvid, če ne sprejmemo ustreznih ukrepov, usoden.

Simptomi bolezni

Prisotnost bolezni pri človeku je mogoče ugotoviti po naslednjih značilnih značilnostih, opisanih spodaj.

Za bolezen je značilen postopen potek. Prvič, splošni simptomi so pritožbe osebe zaradi splošne šibkosti. Ta šibkost nastane zaradi poškodbe mišic okončin. Simptomi šibkosti se pojavijo neopazno, lahko trajajo leta, zato je po takšnih znakih skoraj nemogoče ugotoviti prisotnost dermatomiozitisa.

Druga stvar je, če ima bolezen akutno naravo poteka, v tem primeru oseba poleg splošne šibkosti doživi tudi bolečine v mišicah. Bolečine so izrazite in se pojavijo v 2 tednih. V tem primeru je značilno zvišanje temperature, kar vodi do popolne okvare. V redkih primerih je akutna oblika posledica pojava kožnega izpuščaja in poliartralgije.

Poglejmo podrobneje, katere organe in sisteme prizadene dermatomiozitis z značilnimi simptomi.

Mišični sistem... Ker je dermatomiozitis bolezen mišičnega sistema, so prvi, ki ustrezno trpijo. Obstaja popolna šibkost telesa, človeku je težko vstati iz postelje, izvajati različna fizična dejanja. Bolezen gre tako globoko, da mišice v vratu ne morejo delovati. Najpogosteje je bolnik v vodoravnem in ne navpičnem položaju. Z lokalizacijo bolezni pride do motenj mišičnih tkiv požiralnika, žrela, grla, kar se odraža v obliki okvare govora, pojava kašlja in težav pri prehranjevanju. Pri zaužitju hrane se pojavi ostra režujoča bolečina v grlu. Če pregledate ustno votlino, lahko opazite sliko videza: otekanje, pordelost in suhost. Redko pride do negativnega učinka na očesne mišice.

Kožne bolezni... Začetek kožnega sindroma daje jasno sliko o prevladi dermatomiozitisa. Med nepravilnostmi na koži je treba izpostaviti naslednje znake:

• pojav izpuščaja na obrazu v zgornjih vekah, nosu, nasolabialni gubi. Izpuščaj se razširi po celem telesu: na prsnico, hrbet, kolenske in komolčne sklepe. Posebej izrazit je izpuščaj na zgornjih okončinah;
• hrapavost dlani zaradi njihove pordelosti in nadaljnjega luščenja kože;
• nohti postanejo krhki, pojavi se eritem. Pogosto pride do razslojevanja nohtov na nogah in manj pogosto na rokah;
• koža po celem telesu med potekom bolezni postane suha in rdeča;
• nadaljnja slika prispeva k nastanku atrofije.

Simptomi dermatomiozitisa

Manifestacija prvih patoloških nepravilnosti na koži bi morala povzročiti zadrego pri bolniku in ga pripeljati do dermatologa, da ugotovi bolezen.

Sklepi... Redko se bolečine v sklepih pojavijo pri upogibanju/iztegovanju rok in nog. Prizadeti so tudi karpalni, komolčni, zapestni, ramenski in kolenski sklepi. V sklepih se pojavi oteklina, ki omejuje njihovo gibljivost. Skupaj z bolečinami v mišicah in bolečinami v sklepih se pojavi splošna šibkost telesa. Možna je tvorba sklepne deformacije, ki jo uspešno preprečimo z jemanjem glukokortikosteroidov.

Sluznice... Obstaja hiperemija, edem neba, stomatitis in konjunktivitis. Zadnja stena grla je razdražena, kar vodi do težav pri požiranju hrane.

Odpoved srca... Bolezen je tako resna, da pogosto prizadene srčno mišico. V tem primeru se pojavijo takšne bolezni:

• miokarditis in miokardiofibroza;
• tahikardija;
• atrioventrikularni blok različnih stopenj zapletenosti.

V redkih primerih se lahko pojavi perikarditis, ki je bolj odvisen od vzroka, ki je povzročil slabo počutje mišičnega tkiva.

Pljuča... Bolezen vodi do razvoja pljučne pljučnice pri človeku, ki se skoraj vedno konča z neuspehom. Obstaja tudi alveolitis, poškodba medrebrnih mišic, motena je celovitost diafragme, v času požiranja nastane aspiracija. Posledica je kratka sapa, kašelj, hripavost in suha usta.

Prebavila... Pacientu izgine apetit, kar se odraža v hujšanju, pojavijo se bolečine v trebuhu. Bolečine v trebuhu imajo dolgočasno obliko manifestacije, ki jo lahko opazujemo dolgo časa. Vzroki za te bolečine so neločljivo povezani z boleznimi mišic: žrela, požiralnika in prebavil. Pri rentgenskem pregledu opazimo povečanje velikosti jeter.

CNS in ledvice... Opaža se le v redkih primerih. Glomerulonefritis je mogoče diagnosticirati v ledvicah, polinevritis pa v osrednjem živčnem sistemu. Te bolezni se diagnosticirajo izključno v bolnišnici. Dermatomiozitis prispeva k motnjam endokrinega sistema in genitalij. Pri deklicah pride do motenj uriniranja in razvoja neplodnosti.

Simptomi pri otrocih

Simptomi juvenilnega dermatomiozitisa

Juvenilni dermatomiozitis pri otrocih se začne s poškodbo notranjih organov. Simptomi bolezni se od odraslih razlikujejo predvsem po trajanju nastanka bolezni. Prvi značilni znaki prisotnosti bolezni pri otrocih so poškodbe kože. Vsi kožni sindromi se začnejo na obrazu in okončinah, kjer eritem postane rdeč. Večinoma na obrazu pri otrocih se pojavi eritem okoli oči, kar lahko povzroči njihovo otekanje in bolečino pri utripanju. Če otroka, tudi s takšnimi simptomi, ne zdravimo, se eritem razširi po telesu.

Mišična distrofija in delna lipodistrofija - v pogostih primerih se pojavijo v otroštvu. Pri poškodbah mišic otrok doživi šibkost, utrujenost, pomanjkanje želje po aktivnih igrah itd. Starši ob prvih znakih ne izključujejo možnosti okužbe otroka in poskušajo najti vzrok.

Pomembno! Ob prvih opaznih simptomih bolezni je vredno otroka takoj pokazati zdravniku, da ugotovi bolezen.

Starši opazijo popolno izginotje otrokovega apetita, ki je posledica razvoja aspiracije. Pri požiranju hrane se pojavi boleč občutek, medtem ko lahko hrana vstopi v dihala, kar je preobremenjeno z razvojem pljučnice.

Otroci imajo pogosto tudi kalcifikacija, ki se razvije pri 40 % bolnikov z dermatomiozitisom. Kalcifikacija je odlaganje kalcijevih soli v mehkih tkivih in organih. Soli se lahko odlagajo podkožno ali v vezivnem tkivu v predelu mišičnih vlaken. Njihovo odlaganje na bolj travmatičnih mestih ni izključeno:

• v predelu sklepov;
• vzdolž Ahilove tetive;
• na bokih;
• na zadnjici in ramenih.

V tem primeru kalcifikacija postane razpršena, to je, da jo povzroči trajanje tečaja.

Pri poškodbah mišic diafragme obstaja možnost nastanka respiratorne odpovedi, ki se odraža predvsem v srčni mišici. Prvi simptomi ne kažejo natančne bolezni dermatomiozitisa, zato bodo za pojasnitev potrebni diagnostični testi.

Diagnostika

Diagnoza dermatomiozitisa vključuje zbiranje podatkov o simptomih, pa tudi izvedbo ankete, laboratorijskih in instrumentalnih študij. Te študije vključujejo:

• rentgensko slikanje... Rentgenski žarki ugotavljajo prisotnost kalcifikacij, povečanje velikosti srčne mišice in znake osteoporoze.
• Krvni test... Analiza razkrije sestavo kreatin fosfokinaze, aldolaze in ESR. Po povečani količini teh sestavin zdravnik ugotovi prisotnost bolezni.
• Elektrokardiografija... Ta študija vam omogoča, da ugotovite prisotnost motenj prevodnosti in aritmij.
• Spirografija... Omogoča vam, da ugotovite prisotnost respiratorne odpovedi.
• Imunološke raziskave... Ugotovljen je visok titer revmatoidnega faktorja.
• Biopsija mišic... Če vse zgornje študije ne omogočajo tvorbe slike o bolezni, je biopsija odločilna metoda. Izvaja se v lokalni anesteziji, bolniku se s pomočjo posebne naprave za pregled vzame vzorec koščka mišičnega tkiva. Po odvzemu vzorca se opravi mikroskopski pregled, da se ugotovi prisotnost vnetja.

Računalniška spirografija

Po postavitvi diagnoze bo zdravnik sprejel ustrezno odločitev o izbiri zdravljenja bolezni.

Zdravljenje bolezni

Po izključitvi tumorskih in nalezljivih bolezni je treba nadaljevati z neposrednim zdravljenjem dermatomiozitisa. Glavna učinkovita zdravila pri zdravljenju te bolezni so glukokortikosteroidi. Poleg tega je treba sprejem izvajati v velikih odmerkih, vendar vedno v skladu z zdravniškim receptom. Eno od teh zdravil je prednizon, ki je predpisan glede na naravo manifestacije bolezni.

Glede na naravo bolezni se odmerek izbere v naslednji količini:

• Za akutne simptome - 80-100 mg / dan;
• V subakutni obliki - 60 mg / dan;
• V kronični obliki - 30-40 mg / dan.

Zdravilo Prednizolon

Če je bil odmerek pravilno predpisan, lahko po sedmih dneh opazimo zaviranje simptomov bolezni (zastrupitev). Po dveh tednih edem izgine, eritem bledi in kreatinurija se zmanjša.

Mladoletni simptom bolezni pri otrocih se zdravi tudi s prednizolonom, vendar v različnih odmerkih. Za otroke je odmerek zdravila 10-20 mg / dan, pozitiven učinek pa opazimo po treh dneh.

Če je bila oblika bolezni napačno določena in učinek zdravila ni, se sprejme odločitev o postopnem povečevanju odmerka. Predpisani odmerek se uporablja 1,5-2 meseca, nato pa se količina zdravila postopoma zmanjšuje v 2 letih.

Poleg glukokortikosteroidov ni izključena verjetnost predpisovanja zdravnika in citostatikov: metotreksata in azatioprina.

Zdravilo Metotreksat

Podrobneje razmislite o učinku teh zdravil.

Metotreksat se začne z odmerkom, ki ne presega 7,5 mg / teden. Po tem se odmerek postopoma povečuje po presoji zdravnika za 0,25 mg na teden. Zdravilo deluje učinkovito, vendar je prve spremembe mogoče opaziti ne prej kot šest mesecev kasneje. Po tem se pregleda pozitivna dinamika učinka zdravila in, če je na voljo, se odmerek zmanjša. Zdravljenje lahko traja do dve do tri leta.

Naslednje osebe ne smejo uporabljati metotreksata:

• nosečnica;
• ljudje z boleznimi ledvic in jeter;
• ljudi z boleznimi kostnega mozga.

Azatioprin je predpisan zaradi prisotnosti kontraindikacij za metotreksat. Ima bolj nežen učinek, vendar manj učinkovit. Odmerjanje se začne pri 2 mg / dan in se nadaljuje, dokler se ne pojavijo pozitivne spremembe. Te spremembe se pojavijo v približno 7-8 mesecih, nato pa je vredno zmanjšati odmerek zdravila.

Poleg zgornjih zdravil se uporabljajo tudi obogatena sredstva, ki pozitivno vplivajo na zdravljenje - to so vitamini B, kokarboksilaza, ATP in nesteroidna protivnetna zdravila.

Profilaksa

Poleg zdravljenja je treba bolezen, imenovano dermatomiozitis, preprečiti z izogibanjem hipotermiji in pravočasnim zdravljenjem okužb. Prav tako ni dovoljeno jemati zdravil spontano in brez recepta, še posebej nepoznanih. Prav tako je treba vzdrževati higieno in čistočo v hiši, zlasti tam, kjer so majhni otroci.

Kaj storiti?

Če mislite, da imate Dermatomiozitis in simptomi, značilni za to bolezen, vam lahko pomagajo zdravniki: revmatolog, dermatolog.

- To je vnetna miopatija otroštva s prevladujočo lezijo proksimalnih mišic okončin, razvojem sistemskega vaskulitisa in značilnimi kožnimi spremembami. Obstajajo specifične kožne manifestacije v obliki eritematoznega izpuščaja okoli oči, pa tudi na vratu in velikih sklepih (koleni in komolci). Spremlja ga progresivna mišična oslabelost, vključno z gladkimi mišicami dihalnih in prebavnih organov, pa tudi progasto mišično tkivo srca. Opažene so poškodbe sklepov in kalcifikacija. Juvenilni dermatomiozitis se potrdi po odkritju protiteles proti miozitisu v krvi. Terapija se izvaja s kortikosteroidi in citostatiki.

ICD-10

M33.0 Juvenilni dermatomiozitis

Splošne informacije

Vzroki

Etiologija bolezni trenutno ni znana. Odkrivanje družinskih primerov nam omogoča, da govorimo o možni genetski predispoziciji. Virusna okužba igra vlogo, saj se nekateri virusi (virusi Coxsackie skupin A in B, pikornavirusi) pogosto nahajajo v krvi bolnih otrok. Poleg tega se lahko juvenilni dermatomiozitis pojavi v ozadju virusne bolezni ali kmalu po okrevanju. Glavna vloga v patogenezi je pripisana avtoimunski reakciji telesa na lastne miocite, pa tudi na gladke mišične celice žilne stene.

Simptomi juvenilnega dermatomiozitisa

Bolezen se običajno začne subakutno. Prvi simptom je lahko mišična oslabelost. Oslabitev mišične moči pri juvenilnem dermatomiozitisu je bolj značilna za proksimalne mišice okončin, zato otroku sprva postane težko dvigniti roke (na primer česati) in se vzpenjati po stopnicah.

Sčasoma šibkost včasih tako napreduje, da bolnik ne more sedeti iz ležečega položaja in celo odtrgati glavo od blazine. Pritisk na mišice je neprijeten in boleč. Mišična oslabelost se lahko razširi na gladke mišice notranjih organov, kar otežuje dihanje in požiranje, lahko pa se pojavijo tudi primeri zadušitve.

Pri približno polovici bolnikov se juvenilni dermatomiozitis pojavi s kožnimi lezijami. Kožne manifestacije so zelo specifične. Torej, značilni eritematozni izpuščaji na vekah in okoli oči - simptom očal "dermatomiozitisa". Podobna poškodba kože je opažena v predelu sklepov, običajno kolena in komolca, pa tudi okoli vratu in na območju majhnih sklepov roke. V lezijah pogosto opazimo redčenje povrhnjice in površinsko nekrozo kožnih predelov. Tu se lahko pojavijo tudi telangiektazije kot znak sistemskega vaskulitisa. Za juvenilni dermatomiozitis so značilne vaskularne lezije, ki se kažejo s simptomi iz črevesja: zastajanje blata, ezofagitis, gastritis, občasno je možna tudi perforacija.

Nad vnetimi mišicami se pogosto tvorijo področja lipodistrofije, na ozadju katerih postane mišični relief bolj opazen. Okoli spremenjenih mišic je tudi sinovialni edem. Koža na prizadetih območjih je videti pastozna. Edem opazimo tudi v notranjih organih, kot je bursa srca (perikarditis) in okoli pljuč. Zelo pogosto juvenilni dermatomiozitis spremljajo simptomi kalcifikacije. Kalcifikacije se nahajajo med mišičnimi vlakni ali podkožno, pogosto jih najdemo okoli sklepov. Običajno so prizadeti tudi sami sklepi, vendar se poliartritis med terapijo hitro ustavi.

Zapleti

Pogosto se pri juvenilnem dermatomiozitisu pojavijo srčna oslabelost in miokarditis. Kasneje je možen razvoj dilatacijske kardiomiopatije s simptomi kongestivnega srčnega popuščanja. Diagnoza pljučnice je lahko posledica oslabelosti medrebrnih mišic (hipostatska pljučnica) in nenamernega zaužitja hrane v pljuča zaradi težav pri požiranju. V središču tako raznolike klinične slike juvenilnega dermatomiozitisa je isti vaskulitis s poškodbo mišičnega tkiva. Tako lahko opazimo vnetne spremembe v mišičnih vlaknih, ki se nahajajo v katerem koli organu.

Diagnostika

Nekateri simptomi bolezni so patognomonični in močno poenostavijo pravilno diagnozo. Takšni znaki vključujejo značilno poškodbo periorbitalne regije, kože okoli vratu in čez velike sklepe. Vendar, kot je navedeno zgoraj, so kožne manifestacije pri juvenilnem dermatomiozitisu izražene le pri polovici bolnih otrok.

Hkrati je mišična oslabelost zelo nespecifičen simptom, značilen za številne bolezni vezivnega tkiva in nevrološke patologije. Zlasti je opažen pri miasteniji gravis, progresivnih mišičnih distrofijah. Poleg tega je v ozadju virusnih bolezni lahko mišična oslabelost posledica splošne zastrupitve. Za potrditev diagnoze juvenilnega dermatomiozitisa je potrebno:

1. Krvni test. Izvaja se odkrivanje specifičnih protiteles v krvi, določanje koncentracije produktov s steroidnimi hormoni. Obstajajo uspešne izkušnje povezovanja z zdravljenjem s citostatiki. Ker je juvenilni dermatomiozitis avtoimunska bolezen, je bil pozitiven učinek.

   V fazi remisije je potrebno redno spremljanje stanja mišic in mišične moči. Kožne manifestacije se zmanjšajo z vnosom vitamina D in uporabo krem ​​za sončenje. Otrok še naprej redno jemlje kortikosteroide. Prikazana je tudi telesna dejavnost in gimnastika.

   Napoved

   Napoved bolezni je dvomljiva. V zadnjih desetletjih se je umrljivost zaradi juvenilnega dermatomiozitisa znatno zmanjšala in trenutno ne presega 1 % med bolnimi otroki. Obstajajo tudi primeri skoraj popolnega okrevanja mišične moči. Hkrati lahko stalna uporaba kortikosteroidov vodi do kroničnih patologij želodca in črevesja ter do razvoja depresivnih stanj (vpliv steroidnih hormonov na živčni sistem). Primeri zgodnjega začetka in nenehno ponavljajočega se poteka juvenilnega dermatomiozitisa imajo neugodno prognozo. Hkrati pa pravočasna diagnoza bolezni zagotavlja 90-odstotno možnost za uspešno zdravljenje.

Dermatomiozitis, imenovan tudi Wagnerjeva bolezen, je zelo huda vnetna bolezen mišičnega tkiva, ki se razvija postopoma in prizadene tudi kožo, povzroča edeme in rdečico ter notranje organe. V tem primeru je mobilnost močno oslabljena. Zelo pogosto se lahko ta sistemska bolezen zaplete zaradi odlaganja kalcija v mišičnih tkivih ali razvoja gnojnih nalezljivih bolezni.

Razvoj te bolezni pri ženskah se pojavi 2-krat pogosteje kot pri moških. Bolezen je selektivna tudi glede na starost žrtev, merila za njeno izbiro so otroci, stari od 5 do 15 let, ali odrasli od 40 do 60 let.

Vzroki za nastanek

Uradno se dermatomiozitis šteje za multisimptomatsko bolezen. Vendar pa dolga zgodovina njegovega preučevanja ni obrodila sadov v obliki razumevanja njegove etiologije. Zato ga razvrstitev bolezni označuje kot idiopatsko. Strokovnjaki menijo, da na bolezen lahko vplivajo:

• zapleti po prejšnjih virusnih okužbah, kot je gripa;
• sekundarni pojav v ozadju obstoječe onkološke bolezni;
• genetska nagnjenost k tej bolezni;
• reakcija na različna zdravila;
• reakcija na cepljenje proti koleri, ošpicam, mumpsu, tifusu, rdečkam;
• nosečnost;
• insolacija;
• alergija na zdravila;
• poškodba;
• hipotermija;
• borelioza.

Simptomi

Da bi bila diagnoza bolezni uspešna, morate biti pozorni na naslednje simptome:

• pojav mišične oslabelosti, ki se lahko izrazi v težavah pri opravljanju najpreprostejših dnevnih dejavnosti;
• na koži so opazna prizadeta mesta v obliki fotografije dermatitisa, pojav edema okoli oči, sprememba barve kože v rdečo na obrazu in predelu dekolteja, pojav rdečega izpuščaja nad majhnimi sklepi dlani, katerih površina je luskasta, hrapava in luščena koža na dlaneh, ki spominja na površino dlani osebe, ki dela v neugodnih fizičnih razmerah;
• težave pri požiranju;
• izsušitev površin sluznice telesa;
• težko delo pljuč;
• disfunkcija srca;
• na samem začetku razvoja bolezni najpogosteje opazimo poškodbe majhnih sklepov, ki se običajno začnejo na rokah;
• otekanje rok;
• pojav bolečine in otrplosti v prstih;
• motnje v delovanju ledvic.

Diagnostika

Diagnoza lezije v primeru bolezni je razmeroma enostavna. Vključuje taka merila.

Najpogostejša manifestacija bolezni na površini kože je lahko pojav rdečih in rožnatih vozličev in plakov, ki se včasih luščijo. Njihova lokacija se običajno pojavi na območjih ekstenzorskih sklepov. Včasih se namesto njih pojavi le rdečica, ki jo je mogoče sčasoma odstraniti. Pogost je tudi pojav lila izpuščaja, ki se nahaja od roba zgornje veke po vsem prostoru do linije obrvi. Lahko se kombinira z edemom in izgleda kot vijolična očala. Ta simptom je takoj opazen, še posebej v primerjavi s prejšnjo fotografijo bolnika. Takšen izpuščaj ne temelji le na tem področju, ampak se širi tudi po obrazu, se v razsutem stanju spusti vzdolž vratu do prsnega koša, pokriva dekolte in se pojavi tudi na zgornjem delu hrbta in rokah. Lahko ga srečate na trebuhu, pa tudi na celotnem spodnjem delu telesa. Ko se razvije skleroderma, dermatomiozitis preide v globljo stopnjo.

V zgodnji fazi razvoja bolezni je opaziti še en pomemben simptom, na katerega so v zadnjem koraku pozorni tudi bolniki sami. To so spremembe, ki so prizadele nohtno posteljico. V tem primeru se periungualni grebeni obarvajo rdeče, koža pa raste okoli ležišča.

Vse te manifestacije so prvi zvonovi, ki se pojavijo že dolgo pred pojavom poškodb mišic. Sočasna poškodba kože in mišičnega tkiva je izjemno redka. Pravočasna diagnoza bolezni lahko pomaga ustaviti ali preprosto upočasniti njen razvoj.

Na to, da so mišice že prizadete, jasno kaže mišična šibkost. Pacienti pri opravljanju običajnih poslov opazijo težave pri vzpenjanju po stopnicah ali pri urejanju svojega videza. Kaže se v oslabelosti mišic na ravni ramen in medenice, mišic, ki so odgovorne za upogibanje vratu, pa tudi mišic stiskalnice. Ko bolezen napreduje, lahko človek oteži držanje glave, še posebej, če zavzame vodoravni položaj ali se dvigne z njega. Ko so prizadete medrebrne mišice, vplivajo na delovanje diafragme. To vodi do odpovedi dihanja. Bolezen, ki prizadene mišice v žrelu, spremeni ton glasu in povzroči tudi težave pri požiranju. V tem obdobju se lahko pri nekaterih bolnikih pojavi bolečina v mišičnih tkivih, vendar se to pogosteje ne zgodi. Vnetje mišic vodi do motenj oskrbe s krvjo, mišična masa se zmanjša, vezivno tkivo pa vedno bolj raste. V tem času se razvijejo tetivno-mišični stiki. Ta stopnja razvoja bolezni lahko zaplete polimiozitis, pri katerem bo dermatomiozitis bolj boleč.

Ko bolezen prizadene pljuča, se lahko dihalni odpovedi pridružijo različne nalezljive bolezni, pljučnica in alveolitis. Oseba začne hitro in plitvo dihati, razvije se težko dihanje. Včasih se razvije fibroza. Če je lezija izrazita, bodo kratka sapa, piskanje, škrtanje v prsnem košu in piskanje stalni spremljevalec bolnika. Seveda se volumen pljuč močno zmanjša.

Včasih lahko opazite odlaganje kalcija v mišičnem tkivu. Najpogosteje se to zgodi v mladosti, zlasti pri predšolskih otrocih. Opazite ga lahko tako, da ste pozorni na prisotnost vozličev pod kožo, plakov na površini kože ali tvorb, ki spominjajo na tumor. Če je usedlina na površini kože, se jo telo poskuša znebiti, kar povzroči suppuration in njeno zavrnitev v obliki drobtin. Diagnoza usedlin, ki se nahajajo v globokih plasteh, je lahko uspešna le z rentgenskim pregledom.

Prizadeti sklepi lahko bolijo, včasih se pojavi oteklina, zjutraj pa čutijo togost. Ti sklepi izgubijo svojo mobilnost.

Srce je organ, stkan iz mišic. Zato trpijo vse njegove membrane, kar povzroča tahikardijo, pridušene tone, motnje v ritmu srčnega utripa, pogosto se pojavijo srčni napadi. Tako je bolezen hitro usodna, če se ne ustavi pravočasno.

Pri poškodbah gastrointestinalnega trakta lahko opazimo klinično sliko, značilno za bolezni, kot sta kolitis ali gastritis.

Diagnostične študije kažejo, da je aktivnost žlez, ki so odgovorne za spolno aktivnost, in nadledvične žleze motena.

Pri diagnosticiranju idiopatskega dermatomiozitisa lahko opazite majhne spremembe v testih:

• ESR v splošnem krvnem testu se le rahlo poveča;
• obstaja rahla levkocitoza;
• v krvi je prisotnost encimov, ki nastanejo kot posledica razpada mišic.

Vsi drugi diagnostični testi se izvajajo samo za potrditev diagnoze dermatomiozitisa.

Zdravljenje

Glavna zdravila, potrebna za uspešno zdravljenje dermatomiozitisa, so glukokortikoidi, skupaj s katerimi se po potrebi uporabljajo citostatiki. V proces zdravljenja so vključena tudi zdravila, katerih glavna naloga je obnoviti mikrocirkulacijo in presnovo v telesu. Poleg tega obstaja potreba po zdravilih, ki podpirajo notranje organe in pomagajo preprečiti razvoj različnih zapletov.

Napoved

Napoved za bolnike s to boleznijo ni zelo spodbudna. 2 od 5 bolnikov umreta v samo 2 letih po odkritju. Glavni vzroki smrti so težave z dihali, srčni infarkt in gastrointestinalni zapleti.