Polycythemia vera: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje. Polycythemia vera

Policitemija je kronična bolezen, pri kateri se poveča število rdečih krvnih celic ali eritrocitov v krvi. Bolezen prizadene ljudi srednjih let in starejše - moški so prizadeti nekajkrat pogosteje kot ženske. Več kot polovica ljudi ima povečano število trombocitov in levkocitov.

Začetek bolezni je lahko posledica več razlogov, zaradi katerih so njene vrste razdeljene. Primarno ali policitemijo vero povzročajo predvsem genetske nepravilnosti ali tumorji kostnega mozga, sekundarno policitemijo pa povzročajo zunanji ali notranji dejavniki. Brez ustreznega zdravljenja vodi do resnih zapletov, katerih napoved ni vedno pomirjujoča. Torej, primarna oblika, če se s terapijo ne začne pravočasno, lahko povzroči smrt v več letih napredovanja, izid sekundarne pa je odvisen od vzroka njenega pojava.

Glavni simptomi bolezni so napadi hude omotičnosti in tinitusa, osebi se zdi, da izgublja zavest. Za zdravljenje se uporabljajo krvavitve in kemoterapija.

Posebnost te motnje je, da ne more spontano izginiti in se tudi nemogoče popolnoma ozdraviti. Oseba bo morala do konca svojega življenja redno opravljati krvne preiskave in biti pod nadzorom zdravnikov.

Etiologija

Vzroki za nastanek bolezni so odvisni od njene oblike in so lahko posledica različnih dejavnikov. Polycythemia vera se pojavi, ko:

• dedna nagnjenost k motnjam proizvodnje;
• genetske napake;
• maligne novotvorbe v kostnem mozgu;
• učinki hipoksije (pomanjkanja kisika) na rdeče krvne celice v krvi.

Sekundarno policitemijo povzročajo:

• kronično srčno popuščanje;
• nezadostna oskrba ledvic s krvjo in kisikom;
• podnebne razmere. Najbolj dovzetni za ljudi, ki živijo v visokogorskih območjih;
• onkološki tumorji notranjih organov;
• različne nalezljive bolezni, ki povzročajo zastrupitev telesa;
• škodljive delovne razmere, na primer v rudniku ali na višini;
• bivanje v onesnaženih mestih ali v bližini tovarn;
• dolgotrajna zloraba nikotina;
• narod. Po statističnih podatkih se policitemija kaže pri ljudeh judovskega izvora, to je posledica genetike.

Sama bolezen je redka, policitemija pa je pri novorojenčkih še manj pogosta. Glavni način prenosa bolezni je skozi materino posteljico. Otroški sedež plodu ne zagotavlja dovolj kisika (neustrezen krvni obtok).

Sorte

Kot je navedeno zgoraj, je bolezen razdeljena na več vrst, ki so neposredno odvisne od vzrokov njenega pojava:

• primarna ali policitemija vera - povzročena s krvnimi patologijami;
• sekundarna policitemija, ki jo lahko imenujemo relativna - povzročajo jo zunanji in notranji patogeni.

Policitemija vera se lahko pojavi v več fazah:

• začetni, za katerega je značilno malo ali nič simptomov. Lahko traja do pet let;
• razporejeni. Razdeljen je v dve obliki - brez malignega učinka na vranico in s svojo prisotnostjo. Oder traja eno ali dve desetletji;
• hudo - opaženo, nastanek rakavih tumorjev na notranjih organih, vključno z jetri in vranico, maligne lezije krvi.

Relativna policitemija je:

• stresno - na podlagi imena postane jasno, da se pojavi, ko na telo vpliva dolgotrajna prenapetost, neugodni delovni pogoji in nezdrav način življenja;
• napačno - pri katerem je raven eritrocitov in v krvi v mejah normale.

Napoved policitemije vere velja za neugodno, pričakovana življenjska doba s takšno boleznijo ne presega dveh let, vendar se možnosti za dolgo življenje povečajo pri uporabi pri zdravljenju flebotomije. V tem primeru lahko oseba živi petnajst let ali več. Napovedi sekundarne policitemije so popolnoma odvisne od poteka bolezni, ki je sprožila proces povečanja števila rdečih krvnih celic v krvi.

Simptomi

V začetni fazi se policitemija pojavi z malo ali brez simptomov. Običajno ga najdemo med naključno študijo ali med profilaktičnim krvnim testom. Prvi simptomi se lahko zamenjajo za prehlad ali kažejo na normalno stanje pri starejših. Tej vključujejo:

• zmanjšana ostrina vida;
• huda omotica in napadi glavobola;
• hrup v ušesih;
• motnje spanja;
• hladne konice prstov.

V razširjeni fazi se lahko pojavijo naslednji simptomi:

• bolečine v mišicah in kosteh;
• povečanje velikosti vranice, volumen jeter se spreminja nekoliko manj pogosto;
• krvavitev dlesni;
• dolgotrajna krvavitev po ekstrakciji zoba;
• videz modric na koži, katerih narave človek ne more razložiti.

Poleg tega so posebni simptomi te bolezni:

• hudo srbenje kože, za katero je značilno povečanje intenzivnosti po kopeli ali prhanju;
• boleče pečenje konic prstov na rokah in nogah;
• manifestacija žil, ki prej niso bile vidne;
• koža vratu, rok in obraza dobi svetlo rdečo barvo;
• ustnice in jezik postanejo modrikasti;
• belci oči so krvavi;
• splošna šibkost pacientovega telesa.

Pri novorojenčkih, zlasti dvojčkih, se simptomi policitemije začnejo pojavljati teden dni po rojstvu. Tej vključujejo:

• pordelost kože drobtin. Otrok ob dotiku začne jokati in kričati;
• znatna izguba teže;
• v krvi najdemo veliko število eritrocitov, levkocitov in trombocitov;
• volumni jeter in vranice se povečajo.

Ti znaki lahko povzročijo smrt otroka.

Zapleti

Posledice neučinkovitega ali nepravočasnega zdravljenja so lahko:

• izločanje velikih količin sečne kisline. Urin postane koncentriran in dobi neprijeten vonj;
• izobraževanje;
• kronično;
• pojav in;
• motnje krvnega obtoka, kar vodi v trofične razjede na koži;
• krvavitve na različnih mestih lokalizacije, na primer nos, dlesni, prebavila itd.

In veljajo za najpogostejše vzroke smrti bolnikov s takšno boleznijo.

Diagnostika

Policitemijo zelo pogosto odkrijejo po naključju med preiskavo krvi iz povsem različnih razlogov. Pri diagnozi zdravnik potrebuje:

• pozorno preberite anamnezo bolnika in njegove ožje družine;
• opraviti popoln pregled bolnika;
• ugotovite vzrok za nastanek bolezni.

Pacient mora opraviti naslednje preglede:

Zdravljenje primarne bolezni je precej naporen proces, ki vključuje vplivanje na tumorje in preprečevanje njihove aktivnosti. Pri zdravljenju z zdravili ima starost bolnika pomembno vlogo, saj bodo tiste snovi, ki bodo pomagale mlajšim od petdeset let, strogo prepovedane za zdravljenje bolnikov, starejših od sedemdeset let.

Z visoko vsebnostjo rdečih krvnih celic v krvi je najboljše zdravljenje krvno prepuščanje - v enem postopku se volumen krvi zmanjša za približno 500 mililitrov. Sodobnejše zdravljenje policitemije je citofereza. Postopek je sestavljen iz filtriranja krvi. V ta namen se pacientu v žile obeh rok vstavijo katetri, skozi eno kri vstopi v aparat, po filtriranju pa se prečiščena kri vrne v drugo veno. Ta postopek je treba izvajati vsak drugi dan.

Pri sekundarni policitemiji bo zdravljenje odvisno od osnovne bolezni in obsega njenih simptomov.

Preprečevanje

Večine vzrokov policitemije ni mogoče preprečiti, vendar kljub temu obstaja več preventivnih ukrepov:

• popolnoma opustite kajenje;
• spremenite kraj dela ali bivanja;
• takojšnje zdravljenje bolezni, ki lahko povzročijo to motnjo;
• redno opravljati preventivne preglede na kliniki in opraviti krvni test.

Policitemija Je bolezen, za katero je značilno povečanje količine rdečih krvnih celic v krvnem obtoku. Ta bolezen je lahko primarna in sekundarna in je posledica izpostavljenosti določenim vzrokom. Tako primarna kot sekundarna policitemija sta precej grozljivi bolezni, ki lahko povzročita resne posledice.

Tako se primarna ali policitemija vera pojavi, ko se v kostnem mozgu pojavi tumorska podlaga in povečana proizvodnja rdečih krvnih celic. Zato se v naprednih fazah ta lezija poveča v velikosti in premakne vse druge podlage iz kostnega mozga - prednike prihodnjih krvnih celic.

Sekundarna policitemija se pojavlja v popolnoma različnih situacijah, vendar je ena vodilnih splošna hipoksija (stradanje kisika) telesa. Tako je sekundarna policitemija pokazatelj nekaterih patoloških procesov v telesu, ki nastanejo kot kompenzacijska reakcija.

Polycythemia vera

Polycythemia vera je bolezen s čisto neoplastično genezo. Temeljno pri tej bolezni je, da so matične celice prizadete v rdečem kostnem mozgu ali bolje rečeno na matičnih celicah krvnih teles (imenovane tudi pluripotentne matične celice). Posledično se v telesu močno poveča število eritrocitov in drugih krvnih celic (trombocitov in levkocitov). Ker pa je telo prilagojeno določeni količini njihove vsebnosti v krvi, bo vsako preseganje omejitev povzročilo določene motnje v telesu.

Polycythemia vera je precej maligna in težko zdravljiva. To je posledica dejstva, da je skoraj nemogoče vplivati ​​na glavni vzrok policitemije vere - mutirane matične celice z visoko mitotično aktivnostjo (sposobnost delitve).

Pletorični sindrom bo presenetljiv in značilen simptom policitemije. To je posledica visoke vsebnosti rdečih krvnih celic v toku. Za ta sindrom je značilna temno rdeča barva kože s hudim srbenjem.

Polycythemia vera ima tri glavne stopnje, ki se nahajajo glede na aktivnost procesa. Prva faza je najvišja stopnja. Na tej stopnji bodo nastale prve spremembe v kostnem mozgu in nastala bodo spremenjena področja hematopoeze. Vročinske stopnje je skoraj nemogoče klinično zaznati. Najpogosteje se na tej stopnji diagnoza policitemije vere postavi naključno, na primer pri preiskavah krvi za diagnosticiranje druge bolezni.

Po najvišji stopnji sledi stopnja kliničnih manifestacij: tukaj se bodo pojavili vsi klinični znaki te bolezni, sindrom pletora, povečanje vranice. Po stopnji kliničnih manifestacij se bo pojavila zadnja stopnja - anemična. Pri njej se bodo razkrili vsi enaki klinični znaki, dodali pa jim bodo tudi diagnostične simptome »opustošenja« kostnega mozga (zaradi stalne hiperplazije kostnega mozga).

Pomembno je omeniti, da je policitemija vera zaradi svojih zapletov grozljiva bolezen. Povečano število rdečih krvnih celic in trombocitov bo povzročilo povečano tvorbo trombov in razvoj trombotičnih lezij v telesu. Poleg tega se celoten krvni tlak dvigne, kar lahko vodi v trajne in hemoragične kapi, ki jim sledi intrakranialna krvavitev in smrt.

Povzroča policitemijo

S policitemijo bo glavna manifestacija povečanje krvnega obtoka iz takšnih ali drugačnih razlogov v številu rdečih krvnih celic. Razlogi za ta mehanizem bodo odvisni od vrste policitemije. Razlikovati med absolutno in relativno policitemijo.

Z absolutno policitemijo se neposredno poveča količina rdečih krvnih celic v krvnem obtoku. Absolutna policitemija vključuje policitemijo vero, policitemijo v hipoksičnih stanjih in obstruktivne pljučne lezije, hipoksijo, povezano z lezijami ledvic in nadledvičnih žlez. V vseh teh pogojih pride do povečane sinteze rdečih krvnih celic.

Pri policitemiji veri eritrociti intenzivno sintetizirajo tumorsko hiperplastična področja kostnega mozga, hipoksija bo povzročila odzivno povečanje števila eritrocitov v krvi, z določeno okvaro ledvic pa sintezo eritropoetina, glavnega hormona, ki je odgovoren za začetek tvorbe novih eritrocitov se lahko poveča.

Z relativno policitemijo se bodo volumni eritrocitov povečali zaradi zmanjšanja volumna plazme. Običajno je plazma približno 5% več kot krvnih celic. Z izgubo plazme se to razmerje krši, plazma postane manjša. Glavni paradoks je, da se z relativno policitemijo število eritrocitov dobesedno ne spremeni - ostane v mejah normale. Toda zaradi zmanjšanja krvne plazme v razmerju plazma: oblikovani elementi jih je več - njihovo "relativno" število se povečuje.

Torej lahko take nalezljive bolezni, kot sta kolera in salmoneloza, pripišemo relativni policitemiji. Pri njih opazimo hudo bruhanje in drisko, kar vodi v izgubo telesa pomembnih notranjih zalog vode, vključno s plazmo. Poleg tega lahko opekline povzročijo zmanjšanje volumna plazme in razvoj relativne policitemije ter izpostavljenost visokim temperaturam, kar bo povzročilo povečano znojenje.

Posebno pozornost je treba nameniti tudi dvema najpogostejšima vzrokoma policitemije: tumorski leziji rdečega kostnega mozga in učinku hipoksije na sintezo rdečih krvnih celic.

Tumorska poškodba rdečega kostnega mozga je bistvena za razvoj primarne ali policitemije vere. Pri tej vrsti policitemije se na ravni genoma matičnih celic pojavi mutacija, ki se začne nenadzorovano deliti in ustvariti lastne nove klone tumorja. Pri tem je pomembno omeniti, da so te pluripotentne matične celice "alfa in omega" vseh prihodnjih krvnih celic: eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Te pluripotentne celice med rastjo doživijo določeno diferenciacijo in tvorijo tri glavna področja hematopoeze glede na število oblikovanih elementov: eritrocit, trombocit in levkocit. Nato se iz vsakega kalčka postopoma rodijo bodoči oblikovani elementi.

Toda pri policitemiji veri je pluripotentna matična celica že z genetsko napako in sintetizira popolnoma enake okvarjene naslednje celice progenitorjev hematopoetskih mest. Posledično so te celice del hematopoetskih kalčkov in se tako kot njihovi predniki intenzivno delijo in ustvarijo ogromno oblikovanih elementov. Tako se v policitemiji veri oblikujeta dva patološka procesa - presežek normalnih ravni eritrocitov in hkratna hiperplazija (povečanje velikosti) prizadetih območij hematopoeze.

Učinek hipoksije na telo ima na sebi številne patološke pojave, med katerimi pomembno mesto zaseda razvoj sekundarne policitemije. Vzrok sekundarne policitemije med hipoksijo je razložen z dejstvom, da telo poskuša nadomestiti pomanjkanje kisika v telesu s sintezo novih rdečih krvnih celic. To je posledica učinka hipoksije na ledvice, med katero slednja proizvaja posebno snov - eritropoetin. Eritropoetin sproži procese diferenciacije pluripotentnih matičnih celic v retikulocite (predhodnike eritrocitov) in nadaljnje nastajanje novih eritrocitov. Zato, ko hipoksija vpliva na hematopoezo, je mogoče izslediti naslednjo povezavo: močnejši kot je njen učinek na telo, več eritropoetina bodo sintetizirale ledvice in močnejša bo eritrocitna regija kostnega mozga, ki bo sintetizirala nove rdeče krvne celice .

Simptomi policitemije

Glavni in morda najpomembnejši simptom policitemije bo tako imenovani "pletorov sindrom". Ta sindrom je posledica povečanja volumna vseh krvnih celic in splošnega obilja.

Osnova pletoričnega sindroma bodo pritožbe samih bolnikov, pa tudi motnje, ki jih je mogoče ugotoviti s pomočjo objektivnih raziskav.

Med pritožbami bolnikov bodo glavni kazalci pletoričnega sindroma stalni, kar se bo izmenjevalo z omotico. Poleg tega bo pletorični sindrom vedno spremljal pritožbe pacientov zaradi srbenja. Njegov pojav je razložen z dejstvom, da pri policitemiji veri pride do velike sinteze posebnih snovi - prostaglandinov in histaminov, ki jih mastociti sintetizirajo, kar bo zaradi delovanja na histaminske receptorje povzročilo pojav hudega, včasih celo neznosnega srbenja kože. Mimogrede, ena izmed klasičnih in značilnih policitemije bo posebna narava tega srbečega kože - po stiku kože z vodo (pri kopanju, tuširanju ali celo preprostem umivanju) se lahko večkrat poveča. Pomembno pa je vedeti, da je pletora simptom izključno policitemije vere. Pri sekundarni policitemiji barva kože ne bo doživela tako pomembnih sprememb.

Poleg zgoraj opisanih pritožb bodo bolniki navedli tudi spremembe v rokah. Te spremembe imenujemo eritromelalgija. Koža rok bo imela značilno "rdeče-cianotično" barvo. Poleg tega bo spremembo barve rok in prstov spremljala huda bolečina na prizadetih območjih, ki se bo pojavila ob vsakem stiku s katero koli površino. Vzrok za to stanje je enak kot pri pletorični srbeči koži - proizvodnja velikih količin histaminov.

Objektivno je mogoče ugotoviti prisotnost posebne barve pri bolnikih s policitemijo-koža bo modrikasto rdeča, včasih celo češnjeve barve. Prišlo bo tudi do pomembnih sprememb v srčno -žilnem sistemu. Najbolj značilni med njimi bodo: povišan krvni tlak in razvoj tromboze. Značilen znak spremembe krvnega tlaka pri policitemiji bo zvišanje sistoličnega krvnega tlaka nad 200 mm Hg.

Drugi sindrom policitemije je mieloproliferativni sindrom. Ta kompleks simptomov je bolj značilen za pravo ali primarno policitemijo. Ta sindrom spremlja povečanje vranice ali jeter. Njegov glavni razlog je, da vranica v telesu opravlja funkcijo tako imenovanega "skladišča" ali "skladišča" za rdeče krvne celice. Običajno se v vranici uničijo eritrociti, ki končajo svoj življenjski cikel. Ker pa lahko s policitemijo število rdečih krvnih celic včasih desetkrat preseže normo, je število rdečih krvnih celic, ki se kopičijo v vranici, ogromno. Posledično pride do hiperplazije tkiva vranice in njenega povečanja. Povečanju vranice pri mieloproliferacijskem sindromu bodo dodani tudi pritožbe bolnikov na šibkost, povečano utrujenost ter bolečine v cevastih kosteh in v levem hipohondriju. Boleči simptomi so natančno razloženi s proliferacijo hematopoetskih območij, ki jih je spremenil tumor, in hiperplastično vranico.

Toda poleg zgoraj opisanih simptomov policitemije, ki so neposredno povezani s patogenezo te bolezni, in sicer povečanje števila rdečih krvnih celic v krvnem obtoku in spremembe po tem stanju, obstajajo tudi simptomi - znaki večjih bolezni kar je privedlo do razvoja sekundarnih policitemij. Takšni simptomi so lahko (akrocianoza in razširjena cianoza) pri temeljnih vzrokih sekundarne policitemije iz dihal (najpogosteje lahko kronične obstruktivne lezije pljučnega sistema povzročijo njen videz) in učinki splošne hipoksije telesa. Odkrijejo se lahko tudi simptomi okvarjenega delovanja ledvic ali tumorskih lezij, ki lahko povzročijo tudi sekundarno policitemijo.

Poleg tega ne smemo pozabiti na učinek povzročiteljev bolezni na glavni mehanizem razvoja policitemije. Glavni možni znaki pri nalezljivih sekundarnih policitemijah bodo obilno in bruhanje, kar bo povzročilo močno zmanjšanje volumna plazme, kar pomeni nespecifično povečanje števila rdečih krvnih celic.

Policitemija novorojenčka

Prve znake razvoja policitemije lahko opazimo tudi pri novorojenčkih. Policitemija novorojenčka se pojavi kot odziv otrokovega telesa na intrauterino hipoksijo, ki jo je utrpela, ki se lahko razvije zaradi placentne insuficience. V odgovor, otrokovo telo, ki poskuša popraviti hipoksijo, začne sintetizirati povečano število rdečih krvnih celic. Popolnoma enako pomanjkanje kisika kot sprožilni dejavnik neonatalne hipoksije lahko opazimo pri prisotnosti "modrih" prirojenih srčnih napak ali pljučnih bolezni pri novorojenčku.

Poleg policitemije, povezane z dihanjem, se pri novorojenčkih in odraslih lahko razvije tudi policitemija vera. Dvojčki so lahko še posebej ogroženi.

Ta bolezen se pojavi v prvih tednih življenja novorojenčka in njeni prvi znaki bodo znatno povečanje hematokrita (do 60%) in zvišanje vrednosti hemoglobina za 22 -krat.

Policitemija novorojenčkov ima več kliničnih faz: začetno fazo, proliferativno stopnjo in fazo izgube.

Na začetni stopnji se policitemija praktično ne manifestira v ničemer in se razvije brez kakršnih koli kliničnih manifestacij. Poleg tega je mogoče ugotoviti prisotnost policitemije pri otroku na tej stopnji le s pregledom kazalnikov periferne krvi: hematokrita, hemoglobina in ravni eritrocitov.

Stopnja širjenja ima veliko svetlejšo kliniko. Na tej stopnji ima otrok povečana jetra in vranico. Razvijajo se pletorični pojavi: koža postane značilen »pletorno-rdeč« odtenek, otrokova tesnoba ob dotiku kože. Tromboza bo dodana pletoričnemu sindromu. V analizah bo prišlo do spremembe števila trombocitov, eritrocitov in premikov levkocitov. Poleg tega se lahko povečajo kazalniki vseh krvnih celic - ta pojav se imenuje panmieloza.

Na stopnji izčrpanosti bo otrok še imel znake povečanja vranice in jeter, pojavila se bo znatna izguba telesne mase, astenizacija in izčrpanost.

Takšne klinične spremembe so za novorojenčka zelo težke in lahko povzročijo nepopravljive spremembe in posledično smrt. Poleg tega lahko policitemija vera pri novorojenčku povzroči procese skleroze v kostnem mozgu, saj se zaradi nenehnega razmnoževanja tumorskih celic v kostnem mozgu normalno delujoče hematopoetsko tkivo premakne in njegovo vezno tkivo se nadomesti. Poleg tega lahko ta pojav povzroči motnje v proizvodnji določenih vrst belih krvnih celic, ki so odgovorne za imunsko obrambo otrokovega telesa. Posledično se pri novorojenčku lahko razvijejo hude bakterijske okužbe, ki postanejo vzrok njihove smrti.

Zdravljenje policitemije

Za pravilno zdravljenje policitemije je pomembno ugotoviti osnovni vzrok, ki je postal sprožilni dejavnik za razvoj te patologije. Razlika v učinku na glavni sprožilni faktor policitemije bo temeljna v shemi zdravljenja. Tako se na primer pri sekundarni policitemiji ukvarjajo z odpravljanjem njenega temeljnega vzroka, pri policitemiji veri pa poskušajo delovati na tumorske celice in ustaviti posledice povečane proizvodnje celic - tvorjenih elementov krvi.

Polycythemia vera je precej težko zdraviti. Na tumorske celice je zelo težko delovati in ustaviti njihovo aktivnost. Poleg tega je starost temeljnega pomena pri imenovanju terapije s policitemijo, katere cilj je zaviranje presnove tumorskih celic. Torej, za bolnike s policitemijo vero, mlajše od 50 let, je imenovanje nekaterih zdravil strogo prepovedano, predpisani so le tistim bolnikom, katerih starost je več kot 70 let. Najpogosteje se za zatiranje tumorskega procesa uporabljajo mielosupresivna zdravila: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamide.

Toda poleg neposrednega vpliva na tumor v kostnem mozgu se je pomembno boriti tudi s posledicami povečane vsebnosti krvnih telesc. Zaradi velikega števila rdečih krvnih celic je postopek krvavitve izredno učinkovit. Poleg tega je ta postopek vodilni pri zdravljenju policitemije vere. Glavni cilj pri predpisovanju krvavitve pri policitemiji veri je znižanje vrednosti hematokrita na 46%. Enota krvi, ki se običajno odstrani med postopkom, ustreza približno 500 ml. Ob prisotnosti določenih patologij (na primer disfunkcije srčno-žilnega sistema) se ta prostornina zmanjša na 300-350 ml.

Pred prvim postopkom krvavitve so bolnikom dodeljene številne študije, katerih cilj je določiti parametre hemoglobina, ugotoviti natančno število eritrocitov, hematokrita in določiti parametre koagulacije. Vsi ti kazalniki so potrebni za pravilen izračun pogostosti posega, količine odvzete krvi in ​​izračuna ciljnih kazalcev (zlasti hematokrita).

Pred začetkom prvega krvavitve je bolniku predpisana antiagregacijska zdravila: Aspirin ali Curantil. Mimogrede, ta ista zdravila so predpisana za uporabo v nekaj tednih po koncu postopka. Pred samim pretakanjem krvi je bolniku predpisana tudi uvedba reopoliglucina s heparinom za izboljšanje agregatnega stanja krvi. Običajno se postopki izvajajo z zaporedjem 1 vsaka dva dni.

Drugo sodobnejše zdravljenje policitemije vere je citofereza. Ta postopek je sestavljen iz dejstva, da je bolnik povezan s posebnim aparatom s čistilnimi filtri. S kateterizacijo žil obeh rok se pacientov krvni obtok na tem aparatu zapre tako, da kri iz ene vene vstopi v aparat, preide skozi filtre in se vrne v drugo veno. Ta aparat centrifugira kri, ki vstopi vanj, in "odstrani" del eritrocitov, plazmo pa vrne pacientu. Tako ta aparat odstrani odvečne rdeče krvne celice iz krvnega obtoka pri bolnikih s policitemijo vero.

Kot je navedeno zgoraj, se sekundarna policitemija pozdravi, ko se ozdravi in ​​odpravi osnovni vzrok policitemije. V primeru hipoksičnih vzrokov policitemije je predpisana intenzivna terapija s kisikom in odprava hipoksičnega faktorja, če obstaja. Pri policitemijah, ki so se razvile kot posledica nalezljivih bolezni, se s povzročiteljem antibiotikov najprej odpravi sam povzročitelj bolezni, v primeru izgube velike količine tekočine pa se izvedejo nadomestne intravenske infuzije koloidnih raztopin.

Napoved policitemije je neposredno odvisna od njene vrste in pravočasnosti zdravljenja. Polycythemia vera je bolezen s hujšo prognozo: zaradi težav pri njeni terapiji in nenehnega povečevanja števila eritrocitov so takšni bolniki prisiljeni nenehno nadaljevati tečaje hemoeksfuzijske terapije. Poleg tega imajo ti bolniki veliko tveganje za trombembolične zaplete, možgansko kap in arterijsko hipertenzijo. Napoved sekundarne policitemije je odvisna od osnovne bolezni. Poleg tega je učinkovitost njegove odprave odvisna od zgodnje diagnoze in imenovanja ustreznega zdravljenja.

19.10.2017

Vakezova bolezen, imenovana tudi policitemija vera, je kronična benigna patologija. Značilnost oblike je povečanje števila eritrocitov, viskoznosti krvi in ​​hematokrita.

Zdravnik lahko pri zunanjem pregledu prepozna pacientovo eritrocitozo - obraz pridobi bogat rdeč odtenek, enakomerno porazdeljen po celotni površini kože. Stanje ne izgine samo (kot v primeru čustvenega stresa, menopavze ali izpostavljenosti vročini), ampak zahteva zdravljenje.

Vzroki policitemije

Zdravljenje eritrocitoze je obvezno, saj sicer stanje vodi do tromboze in resnih stanj. Bolezen se pogosto diagnosticira pri moških, starejših od 60 let. Patologija se ne šteje za običajno, pojavi se pri 1 od 25 tisoč ljudi.
Natančen vzrok patologije še ni ugotovljen; obstaja domneva, da so krive genetske nepravilnosti. Krivca problema še niso odkrili.

Med dejavniki, ki spodbujajo razvoj primarne policitemije, so:

• ionizirajoče, rentgensko obsevanje;
• dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil;
• stik z barvami in laki ter drugimi strupenimi snovmi;
• kirurške operacije;
• stres;
• tuberkuloze, pa tudi črevesnih in virusnih okužb.

Sekundarna policitemična bolezen se razvije pod vplivom naslednjih razlogov:

• zmanjšanje 2,3-difosfoglicerata;
• povečana afiniteta hemoglobina do kisika;
• avtonomna sinteza eritropoetina;
• pri kajenju, pljučnih boleznih, srčnih boleznih itd .;
• hidronefroza, cista, arterijska stenoza in druge ledvične bolezni;
• maternični fibrom, bronhialni karcinom, cerebelarni hemangioblastom in drugi tumorji;
• endokrine patologije;
• hepatitis, ciroza in druge bolezni jeter.

Simptomi eritrocitoze

Če obstaja sum na policitemijo, simptome in zdravljenje določi zdravnik na podlagi pritožb pacientov in diagnostičnih rezultatov. Patologija se kaže z boleznimi:

• okvara sluha in vida;
• poslabšanje spomina;
• povečano znojenje;
• stalen občutek šibkosti;
• nizka učinkovitost;
• omotica in glavobol.

Ko se razvije policitemija vera, povzroča bolečine v prstih zaradi zamašitve majhnih žil, bolečine v okončinah, srbenje po telesu zaradi občasno izpuščaja na koži zaradi motenega krvnega obtoka. V prihodnosti simptomi policitemije kažejo naslednje:

• kapilare se razširijo, sluznice postanejo rdeče;
• obstaja občutek angine pektoris;
• trombociti se kopičijo v povečani vranici, pod rebrom se pojavi nelagodje;
• povečanje jeter morda boli;
• zaradi uriniranja se pojavijo bolečine v ledvenem delu;
• zaraščanje kostnega mozga vodi v bolečine v sklepih in kosteh;
• krvavitev iz dlesni, nosu;
• imunost se zmanjša, posledično se razvijejo nalezljivi in ​​vnetni procesi;
• okvare centralnega živčnega sistema - nespečnost, težave s spominom v obliki možganskih krvavitev.

Faze policitemije

Polycythemia vera se ne pojavi takoj, bolezen se razvija postopoma, simptomi se pojavljajo v porastu. Zdravniki razlikujejo tri stopnje patologije:

1. Traja 5 let ali več. Velikost vranice je v mejah normale, v OVK je zaznati rahlo povečanje števila eritrocitov. Kostni mozeg proizvaja več rdečih krvnih celic in drugih celic, ne pa limfocitov. V začetni fazi praktično ni zapletov.
2. Razdeljen je na 2 podrazredi: prva se imenuje policitemična in je napisana II A, druga se imenuje policitemična z mieloidno metaplazijo v vranici in je napisana II B.

Prva od teh oblik traja 5-15 let. Značilne manifestacije bodo: povečana vranica in jetra, tromboza in krvavitev, pletorični sindrom. Hkrati se rast tumorja v vranici ne zazna. Pri pregledu krvi je opazno pomanjkanje železa, kar je razloženo s pogostimi krvavitvami. V OVK je prišlo do povečanja števila vseh vrst krvnih celic, v kostnem mozgu pa do cicatricialnih motenj.

Za drugo obliko je značilen povečan volumen jeter in vranice, patološko stanje pa napreduje. V vranici je opazen tumorski proces, bolnik je določen: izčrpanost telesa, tromboza, krvavitev.

V rezultatih CBC je opazno povečanje krvnih celic, ne pa limfocitov. Rdeče krvne celice se razlikujejo po velikosti in obliki, obstaja pa tudi veliko nezrelih krvnih celic. Rakne spremembe v kostnem mozgu se povečujejo.

1. Zadnja stopnja ali anemija se razvije približno 15-20 let po začetku bolezni in je značilna znatno povečanje velikosti vranice in jeter. V kostnem mozgu se odkrijejo globalne rutinske spremembe, prisotne so motnje krvnega obtoka, število levkocitov, eritrocitov in trombocitov pada. Na tej stopnji razvoja se lahko bolezen spremeni v kronično / akutno obliko levkemije.

Kljub hudemu toku ima policitemija vera dobro prognozo. Oseba s takšno diagnozo lahko živi nekaj desetletij in glede na odkritje bolezni po 60 letih je to normalno obdobje. Pomemben dejavnik, ki vpliva na pričakovano življenjsko dobo, je oblika levkemije, v katero se preoblikuje policitemija vera.

Diagnoza eritrocitoze

Zdravnik postavi natančno diagnozo na podlagi rezultatov laboratorijskih testov. V splošni analizi se patologija odkrije po naslednjih kazalnikih:

• raven hemoglobina - približno 180 g / l;
• norma eritrocitov je presežena;
• razmerje rdeče krvi in ​​plazme presega normalno vrednost;
• velikost levkocitov in trombocitov se poveča, njihovo število pa se poveča;
• ESR je pod normalno ali enako nič.

Polycythemia vera ne spremlja vedno sprememba oblike rdečih krvnih celic, v nekaterih primerih ne odstopajo od norme, vendar je mogoče zaznati krvne celice različnih velikosti. S trombociti je mogoče oceniti resnost patologije in približno prognozo. Veliko jih govori o hudem poteku bolezni.

Poleg splošnega laboratorijskega krvnega testa morate opraviti še naslednje teste:

• radiološki. Omogoča vam oceno števila rdečih krvnih celic v obtoku v krvi;
• biokemijske raziskave. Omogoča identifikacijo indikatorja alkalne fosfataze in sečne kisline. Običajno je količina sečnine v krvi veliko večja od običajne med policitemijo. To kaže, da je patologija privedla do takega zapleta, kot je protin;
• trepanobiopsija. Potrebovali boste biomaterial iz iliuma, ki ga pošljete na histološki pregled. Zahvaljujoč analizi je mogoče natančno diagnosticirati policitemijo;
• sternalna punkcija. Potrebovali boste kostni mozeg, odvzet iz prsnice. Poslan je na citološki pregled;
• Ultrazvok organov v trebušni votlini. Ultrazvočna študija vam omogoča, da ugotovite nepravilnosti v stanju jeter in vranice, povečanje njihove velikosti itd.

Zdravljenje policitemije

Pri tej obliki eritrocitoze, kot je policitemija, se zdravljenje izvaja z uporabo mielosupresivne terapije. Glede na učinek zdravil na telo se predpisujejo po diagnozi. Zdravnik bo upošteval starost in prisotnost drugih bolezni pri pacientu, hematološke parametre, prisotnost določenih simptomov.

Izberete lahko zdravljenje za policitemijo, če je mogoče - varčno. Močna zdravila so predpisana le v primeru hude stopnje bolezni.

Flebotomija (flebotomija) je včasih edina možnost, ki lahko olajša stanje bolne osebe. Postopek se izvaja samo za osebe, mlajše od 40 let. Na začetku takšne terapije se bolniku vsak drugi dan vzame 500 ml krvi. V skrajnih primerih lahko starejši bolnik opravi poseg, nato pa krvi vzamejo polovico manj, le 2 -krat na teden.

Puščanje krvi se nadaljuje, dokler testi ne potrdijo zmanjšanja števila rdečih krvnih celic. Na koncu postopka se enkrat na mesec analizira hematokrit, če se pojavi potreba, se ponovno uporabi flebotomija. Druga indikacija za poseg je operacija.

Mielosupresivna terapija je zdravljenje policitemije vere z zdravili. Terapija je indicirana za trombozo, nenadzorovano srbenje in presnovni sindrom. Indikacija je lahko starost in slabo zdravje po flebotomiji.

Zdravila za mielosupresivno terapijo so:

• Anagrelid. Relativno sodobna medicina, katere lastnosti še niso v celoti raziskane. S stabilnim potekom patologije se zdravilo dobro prenaša. Menijo, da ga je mogoče jemati dolgo časa, saj ne povzroča levkemije. Med stranskimi učinki jemanja zdravila so bolniki pogosteje opazili glavobol, tahikardijo in zastajanje tekočine v telesu. Za odpravo tveganja neželenih učinkov se zdravljenje začne z minimalnimi odmerki, ki jih postopoma povečujejo;
• Radioaktivni fosfor. V večini primerov je predpisano. Zagotavlja stabilno remisijo šest mesecev ali več. Jemanje zdravila poveča tveganje za razvoj levkemije, ki je ni mogoče zdraviti s kemoterapijo. Zdravniki raje predpisujejo radioaktivni fosfor tistim bolnikom, ki imajo neugodno prognozo - natančneje, tistim, ki lahko v nekaj letih umrejo;
• Namesto hidroksiureje se subkutano predpisuje interferon 3 -krat na teden;
• Hidroksiurea se že dolgo uporablja pri zdravljenju, vendar lastnosti zdravila niso v celoti razumljene. Pred predpisovanjem tega zdravila bodo zdravniki bolniku izkrvavili. Zdravilo se daje enkrat na dan, krvni test pa je treba opraviti tedensko.

Ko se stanje osebe v ozadju terapije izboljša, je treba teste opraviti ne tako pogosto - najprej jih opravimo po 2 tednih, nato po 4. Po normalizaciji števila trombocitov in levkocitov v krvi se hidroksisečnina prekliče .

Po premoru se zdravljenje nadaljuje, pri čemer se odmerek zmanjša v zahtevanem območju. S hudim potekom patologije in potrebo po pogostem krvavitvi se mesečni odmerek zdravila poveča za nekaj mg. Neželeni učinki so običajno redki. Lahko je kožni izpuščaj, okvara prebavnega trakta, razjede na koži, zvišana telesna temperatura, poslabšanje stanja nohtov. Ob prisotnosti neželenih učinkov se zdravljenje z zdravili ustavi.

Nekatera zdravila, ki so predpisana med mielosupresivno terapijo, lahko povzročijo razvoj levkemije, zato se je najbolje, če se le da, izogibati njihovemu predpisovanju.

Uporaba eritrocitafereze pri zdravljenju

Med imenovanjem zdravil za mielosupresivno terapijo in med krvavitvijo je priporočljivo dnevno jemati acetilsalicilno kislino, da se zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov in krvnih strdkov. Preden ga vzamete, se morate prepričati, da ni kontraindikacij.

Eritrocitafereza je postopek, pri katerem se pacientu odvzame 1-1,5 litra krvi, nato pa se z njim s posebno opremo odstranijo eritrociti. Nastalo plazmo razredčimo s fiziološko raztopino, da dobimo prvotni volumen in jo nato vrnemo bolniku. Ta postopek je alternativa krvavitvi; izvaja se enkrat na nekaj let.

Med zdravljenjem policitemije vere so predpisana zdravila za odpravo in preprečevanje možnih zapletov. To so zdravila:

• Alopurinol - sredstvo, ki bo zmanjšalo količino sečne kisline v krvi;
• antihistaminiki za srbečo kožo. Glede na to, da takšna zdravila v vsakem primeru ne pomagajo, mielosupresivna terapija ostaja edina možnost. Po higienskih postopkih vode bolnikom s srbenjem svetujemo, da jih čim bolj previdno obrišejo, ne da bi pri tem dražili kožo;
• Aspirin je predpisan za hudo povečanje majhnih krvnih žil v okončinah, ki ga spremljajo bolečine.

Šele po zmanjšanju števila trombocitov v krvi je predpisan kirurški poseg, če zdravnik meni, da je to potrebno.

Zdrava prehrana

Poleg zdravil zdravnik daje recepte za prilagoditev bolnikove prehrane in življenjskega sloga. Izbira prehrane je odvisna od stopnje patologije:

• v prvi fazi policitemije so dovoljena vsa živila, razen tistih, ki povečujejo hematopoezo;
• na drugi stopnji omejijo ali popolnoma opustijo meso in ribe, kislico in stročnice. In potem, ko je bil bolnik odpuščen iz bolnišničnega doma, morate upoštevati priporočila, ki jih je prejel od zdravnika, in redno hoditi na preglede.

Ljubiteljem tradicionalne medicine ni nič všeč - krvnih bolezni z zelišči ne bo mogoče pozdraviti. Da, obstajajo rastline, ki zvišujejo raven hemoglobina in redčijo kri, vendar jih ni, ki bi pomagale pri obvladovanju eritrocitoze. Zato je bolje, da se ne poskušate ozdraviti, da ne bi poslabšali. Pomemben pogoj za ohranjanje zdravja je pravočasen obisk zdravnika in kompetentna terapija. Od tega je odvisna nadaljnja napoved.

Zdravstveno stanje ljudi s takšno diagnozo je treba spremljati ne le, ko se počutje poslabša, ampak nenehno, tudi če se zdi, da je vse v redu. Zdravstveni nadzor sestavljajo redni testi in pregledi.

Tako preprečevanje policitemije ni, saj medicina še ni razvila načinov za preprečevanje genske mutacije. Toda to ni razlog, da ne želite vzdrževati svojega zdravja na višini.

8.5.2. PRAVA POLITICEMIJA.

Polycythemia vera je kronična klonska mieloproliferativna motnja, za katero je značilno povečanje absolutnega števila rdečih krvnih celic, pogosto pa tudi belih krvnih celic in trombocitov ter splenomegalija. Za policitemijo vero je značilna izrazita proliferacija eritroidov, v manjši meri - mieloidnih in megakariocitnih rasti kostnega mozga, z ohranjeno sposobnostjo celic za diferenciacijo in zorenje.

Polycythemia vera se od drugih onkohematoloških bolezni razlikuje po kroničnem, relativno benignem poteku in dolgem preživetju.

Epidemiologija.

Polycythemia vera je redka bolezen, v Zahodni Evropi in Združenih državah je incidenca 5–17 primerov na milijon prebivalcev na leto. Na Japonskem in v Rusiji je nizka stopnja pojavnosti (2 oziroma 0,4 primera na 1 milijon prebivalcev na leto).

Moški zbolijo pogosteje kot ženske (razmerje 1,2: 1). Povprečna starost, pri kateri je bolezen diagnosticirana, je 60 let. Polycythemia vera je izjemno redka pred 30. letom starosti.

Etiologija in patogeneza.

Etiološki dejavniki policitemije vere vključujejo izpostavljenost ionizirajočemu sevanju in kemičnim mutagenom. To potrjuje povečanje incidence med prebivalci Japonske po atomskih bombnih napadih, pa tudi med delavci v kemičnih obratih in na bencinskih črpalkah.

Osnova patogeneze policitemije vere je klonska proliferacija neoplastično transformiranih matičnih celic. Povečanje števila eritrocitov je posledica povečanja njihove proizvodnje v kostnem mozgu, torej ima tumorsko naravo. Povečanje eritrocitoze olajša tudi nenadzorovano izločanje eritropoetina s strani tumorja.

Z napredovanjem bolezni se pojavita levkocitoza in trombocitoza, ki ju spremlja razvoj kvalitativnih nenormalnosti trombocitov. Motnje mikrocirkulacije, ki izhajajo iz tega ozadja, prispevajo k razvoju tromboze, ki je pogost vzrok smrti pri bolnikih s policitemijo vero. Spremembe števila trombocitov in kršitve njihove funkcije (nezadostna agregacija, okvare membrane itd.) Prispevajo k razvoju smrtno nevarnih hemoragičnih zapletov.

Pri izidu bolezni lahko pride do njene transformacije iz eritremične faze v posteritremično mielofibrozo (posteritremična mieloidna metaplazija). Sekundarna mielofibroza pri bolnikih s policitemijo je reaktivna in se razvije v ozadju tumorskega procesa. Patogeneza fibroblastne proliferacije pri policitemiji, tako kot pri drugih mieloproliferativnih boleznih, je povezana predvsem s sproščanjem rastnega faktorja trombocitov iz megakariocitov ali trombocitov. Poleg tega v povprečju vsak tretji bolnik s policitemijo vero v terminalni fazi razvije sekundarno akutno levkemijo.

Klinična slika.

Polycythemia vera se razvija postopoma, neopazno in ima kroničen potek. Glavne klinične manifestacije bolezni so posledica tumorske proliferacije celic eritroidne, granulocitne in megakariocitne serije, kar vodi v hipervolemijo, povečano viskoznost, motnje mikrocirkulacije in manifestacije hipermetabolizma.

Bolniki s policitemijo vero imajo številne nespecifične pritožbe (teža v glavi, glavobol, omotica, šibkost, srbenje, okvara vida, parestezije, bolečine v sklepih).

V začetnih fazah bolezni so njene glavne manifestacije posledica hiperprodukcije eritrocitov (pletorični sindrom). Pri pregledu je pozornost namenjena cianotično rdeči barvi kože obraza, zlasti ličnic, konice nosu, ušes in rok. Ustnice in druge vidne sluznice so temno češnjeve ali temno rdeče barve in se razlikujejo od cianotične temno modre barve, opažene pri bolnikih s hipoksijo druge geneze. Veznica in sklera sta hiperemični, njihova vaskulatura je povečana in napolnjena s krvjo ("kunčje oči"). Pri pregledu ustne votline opazimo cianotično rdečo barvo jezika, sluznice in mehkega neba. Objektivni pregled organov in sistemov omogoča odkrivanje arterijske hipertenzije, hepato- in splenomegalije pri večini bolnikov.

Splošno srbenje, ki se poslabša pri umivanju ali kopanju, se pojavi v 50% primerov policitemije vere. Med resnostjo srbenja in resnostjo bolezni ni nobene povezave (približno 20% bolnikov še naprej čuti srbenje po normalizaciji števila rdečih krvnih celic). Vzrok srbenja pri policitemiji veri ni dokončno ugotovljen.

Tromboze različnih lokalizacij (globoka venska tromboza spodnjih okončin, tromboembolija vej pljučne arterije, kapi, miokardni infarkt in drugi notranji organi) so vzrok smrti pri 30-40% bolnikov. Posebno resen trombotični zaplet pri policitemiji veri je Budd-Chiarijev sindrom, ki se razvije kot posledica tromboze ali obstrukcije jetrne ali spodnje vene vene in je značilen za bolečine v trebuhu, hepatosplenomegalijo, ascites, edem spodnjih okončin, zlatenico, širjenje površinskih žil sprednje trebušne stene (z razvojem portalne hipertenzije) in je kljub zdravljenju pri večini bolnikov usodna.

Nevrološke motnje, ki so posledica povečanja viskoznosti krvi in ​​motenj mikrocirkulacije v možganskih žilah, se pojavijo pri 60–80% nezdravljenih bolnikov s policitemijo vero. Te spremembe v blagih primerih se kažejo z zmanjšanjem spomina, omotico; poleg tega se lahko razvijejo okvare vida, dinamične motnje možganske cirkulacije, možganski infarkti, možganske krvavitve, demenca.

Polycythemia vera se pogosto kaže s simptomi perifernih žilnih lezij (intenzivna pordelost ali cianoza prstov, eritromelalgija, tromboflebitis). Za eritromelalgijo so značilne pekoča bolečina v prstih (s hlajenjem se zmanjšuje) in zvišanje lokalne temperature. Polycythemia vera je najpogostejši vzrok eritromelalgije in ena redkih bolezni, pri kateri se pojavi ishemija prstov (v nekaterih primerih razjeda) z ohranjenim pulziranjem. Pri nekaterih bolnikih so bolečina in razjede na prstih in rokah prvi simptomi policitemije vere. Patogeneza eritromelalgije je povezana z motnjami v presnovi arahidonske kisline v trombocitih. Glavna metoda zdravljenja je imenovanje antiagregacijskih sredstev.

Pri 30-40% bolnikov s policitemijo vero se pojavijo simptomi hemoragičnega sindroma, ki segajo od manjših (krvavitev iz nosu, dlesni) do neposredno smrtno nevarnih (krvavitve iz prebavil in drugih votlin). Glavni razlog za razvoj hemoragičnega sindroma so trombocitoza in kvalitativne spremembe trombocitov; pomembna je tudi uporaba protivnetnih zdravil, ki zavirajo delovanje trombocitov. Pri 5-10% bolnikov s policitemijo vero so hemoragični zapleti vzrok smrti. Najpogostejši vir smrtonosne krvavitve je prebavila (peptične razjede ali varikoze požiralnika zaradi portalne hipertenzije).

V fazi hematoloških izidov policitemije vere se razvije posteritmična mielofibroza ali sekundarna akutna levkemija. Posteritremična mielofibroza se pojavi pri 10-20% bolnikov s policitemijo vero. Ta stopnja bolezni se razvije v povprečju 10-15 let po diagnozi policitemije vere in je značilna: 1) naraščajoča splenomegalija; 2) normalno ali zmanjšano število rdečih krvnih celic; 3) levkoeritroblastična krvna slika in dakriocitoza (kapljičasti eritrociti); 4) huda fibroza kostnega mozga.

Splenomegalija je povezana z bolečinami v trebuhu zaradi ponavljajočih se infarktov vranice in stiskanja zgornjih prebavil. Anemija, značilna za terminalno stopnjo bolezni, je posledica neučinkovite eritropoeze in zunajbojne proizvodnje eritrocitov s skrajšano življenjsko dobo. V nekaterih primerih je povečanje anemije tudi posledica pomanjkanja folata ali železa.

Pri 20–40% bolnikov v fazi hematoloških izidov bolezni se razvije sekundarna akutna levkemija, odporna na terapijo. Drugi vzroki smrti pri policitemiji veri so nalezljivi zapleti, disfunkcija notranjih organov (odpoved krvnega obtoka, odpoved jeter).

Laboratorijski podatki.

Klinični krvni test. Vsi bolniki s policitemijo vero imajo zvišanje ravni hematokrita, hemoglobina in eritrocitov. Značilna je anizo- in poikilocitoza eritrocitov, pogosto opazimo hipokromijo, mikrocitozo in polikromatofilijo. Pri 75% bolnikov se odkrije levkocitoza s premikom v levo proti mielocitom, zvišanje ravni eozinofilcev in bazofilcev. Trombocitozo najdemo v 50% primerov; V brisu periferne krvi pogosto najdemo velikanske oblike trombocitov (velikosti eritrocitov). Značilno je tudi zmanjšanje ESR (do 0-1 mm / h). Za fazo post-eritremične mielofibroze je značilen pojav dakriocitoze (kapljičasti eritrociti) in levkoeritroblastična krvna slika (prisotnost nezrelih celic nevtrofilne serije in normociti v periferni krvi). Z razvojem sekundarne akutne levkemije opazimo blastemijo. V citokemični študiji so pri 70% bolnikov opazili povečanje aktivnosti alkalne fosfataze nevtrofilcev.

Biokemijske raziskave. Večina bolnikov doživi zvišanje ravni sečne kisline. Pogosto opazimo tudi spremembe v agregaciji trombocitov in podaljšanje trajanja krvavitve.

Tabela 8.5.2.1.

Laboratorijski znaki policitemije vere.

1) zvišanje ravni hemoglobina nad 175 g / l pri odraslih moških in 155 g / l pri ženskah, običajno v kombinaciji s povečanjem števila eritrocitov (nad 6,0x10 12 / l pri moških in 5,5x10 12 / l pri ženske) in hematokrit (nad 55% pri moških in 47% pri ženskah);

2) nevtrofilna levkocitoza;

3) povečanje ravni bazofilcev v obtoku;

4) povečanje števila trombocitov;

5) raven alkalne fosfataze nevtrofilcev se običajno poveča;

6) hipercelični kostni mozeg, zlasti razširjena megakariocitna linija (trepanobiopsija je najbolj nazorna);

7) povečana viskoznost krvi;

8) prekurzorji eritrocitov v obtoku (CFU-E, BFU-E) rastejo in dozorijo in vitro, ne glede na dodatek eritropoetina.

Kostni mozeg. Pri pregledu mielograma pri bolnikih s policitemijo vero se odkrije povečano število mielokariocitov, draženje eritroidne linije in megakariocitoza.

Glavna metoda za diagnosticiranje policitemije vere je trepanobiopsija. V trepanobioptatu najdemo hipercelični kostni mozeg (celičnost od 60 do 100%), hiperplazijo eritroidnega rodu, povečanje števila eozinofilcev, bazofilcev in zlasti megakariocitov; pogosti so velikanski poliploidni megakariociti. Kombinacija prevelikega števila povečanih megakariocitov s hudo eritroidno hiperplazijo je značilen znak policitemije vere. Morfološki pregled odkrije tudi odsotnost zalog železa. Za napredovanje bolezni je značilen razvoj retikularne ali kolagenske mielofibroze.

Citogenetska študija... Kromosomske nepravilnosti se odkrijejo pri 15–20% bolnikov v času diagnoze, 30–50% - med zdravljenjem in v več kot 80% primerov - z razvojem sekundarne akutne levkemije. V začetni fazi policitemije vere se najpogosteje ugotavljata trisomija 8 in 9 kromosomov, delecija dolge roke kromosoma 20 (20q-); z napredovanjem bolezni najdemo 13q-, 12q- in 1q-.

Zaradi potrebe po diferencialni diagnozi s sekundarno (simptomatsko) eritrocitozo mora načrt pregleda za bolnika s sumom na policitemijo vključevati tudi določitev nasičenosti hemoglobina s kisikom, radiografijo turškega sedla, sečil, dolgih kosti, določitev ravni eritropoetin in sposobnost kostnega mozga, da v odsotnosti eksogenega eritropoetina tvori eritroidne kolonije. Glede na indikacije se izvajajo tudi druge študije (študija funkcije zunanjega dihanja, ehokardiografija itd.).

Razvrstitev.

Za določitev stopnje policitemije vere se uporablja razvrstitev na podlagi rezultatov kliničnega, laboratorijskega in instrumentalnega pregleda.

Stadiji bolezni in njihove značilnosti so predstavljeni v tabeli 8.5.2.2.

Tabela 8.5.2.2.

Faze razvoja policitemije vere.

	Klinične manifestacije
I. Začetna ali manj simptomatska	Subjektivno počutje. Zmerno izražena pletora. Povečanje vranice po ultrazvoku. Izolirana eritrocitoza periferne krvi. S trepanobiopsijo - žariščna ali popolna panmieloza s prevlado hiperplazije eritroidne linije.
II A. Razširjena (eritremična) brez mieloidne metaplazije vranica	Izgovorjena pletora. Srbenje, ki se je po vodnih posegih poslabšalo, eritromelalgija, splenomegalija (100%bolnikov), hepatomegalija (50%), arterijska hipertenzija (30%), tromboza arterijskih in venskih žil, razjeda na želodcu in dvanajstniku. Hiperurikemija (asimptomatska ali zapletena zaradi diateze sečne kisline ali protina). V periferni krvi - eritrocitoza, nevtrofilija s prebadanjem, trombocitoza, bazofilija. Trepanobiopsija - možna je tri -rastna hiperplazija z izrazito megakariocitozo, retikulinom in žariščno kolagensko mielofibrozo.
IIB. Razširjena (eritremična) z mieloidno metaplazijo vranice	Ohranjeni so vsi glavni subjektivni in objektivni znaki, značilni za stopnjo IIA. Srbenje je pogostejše kot v fazi IIA. Pomembna spleno- in hepatomegalija. Diateza sečne kisline pri 50% bolnikov. V periferni krvi - pancitoza, premik formule levkocitov v levo v mielocite. Trepanobiopsija - panmieloza, izrazita megakariocitoza, retikulin in žariščna kolagena mielofibroza.
III. Stabilizacija (normalizacija ravni eritrocitov).	Vsi simptomi stopnje IIB trajajo. Pogostost trombotičnih in hemoragičnih zapletov, srbenje kože se zmanjša. V periferni krvi ostaja normalizacija ravni eritrocitov in hemoglobina, levkocitoza, nevtrofilija, bazofilija in trombocitoza. Ni potrebe po flebotomiji in citostatični terapiji.
IV. Posteritremična mielofibroza	Hematološki izid bolezni. Značilna je prisotnost sistemskih manifestacij (zvišana telesna temperatura, izguba teže). Povečanje splenomegalije. V periferni krvi - anemija (posledica pomanjkanja železa, folne kisline, neučinkovita eritropoeza ali motena proizvodnja eritrocitov), ​​trombocitopenija ali pancitopenija, normocitoza, dakriocitoza. S trepanobiopsijo - mielofibrozo ob ohranjanju ali zmanjševanju mieloidnega rodu. Pri 20-40% bolnikov - sekundarna akutna levkemija.

Diagnoza in diferencialna diagnoza.

Tabela 8.5.2.3. predstavila v ZDA in postala splošno sprejeta merila za diagnozo policitemije vere.

Tabela 8.3.2.3.

Merila za diagnozo policitemije vere.

1. Povečanje mase eritrocitov za 36 ml / kg za moške in za več kot 32 ml / kg za ženske.

2. Normalna nasičenost arterijske krvi s kisikom - več kot 92% (v prisotnosti eritrocitoze, opredeljene v prvem merilu).

3. Splenomegalija.

4. Trombocitoza (število trombocitov nad 400x10 9 / l) in levkocitoza nad 12x10 9 / l.

5. Hipercelularnost kostnega mozga v kombinaciji z megakariocitno hiperplazijo in pomanjkanjem zalog železa.

6. Nizke ravni eritropoetina v serumu (< 30 мЕД/мл) (при наличии эритроцитоза, определенного в первом критерии).

7. Nenormalna proliferativna sposobnost kostnega mozga, ki se kaže z nastankom eritroidnih kolonij v odsotnosti eksogenega eritropoetina.

Opomba. Za postavitev diagnoze policitemije vere so potrebna 4 merila.

Ne smemo pozabiti, da tudi v tipičnih primerih diagnoza policitemije vere ni vedno enostavna. V začetni fazi je treba izključiti primarno eritrocitozo (družinsko, prirojeno, benigno policitemijo) - kronično bolezen družinske ali sporadične narave, za katero je značilen razmeroma benigni potek z reaktivnim povečanjem eritropoeze v odsotnosti znakov mieloproliferacije . Pogosto se ta bolezen odkrije v otroštvu in je očitno posledica prirojene hiperprodukcije eritropoetina ali spremembe občutljivosti receptorjev na eritropoetin. Poleg tega je treba izvesti diferencialno diagnozo z velikim številom sekundarne (simptomatske) eritrocitoze.

Glavni vzroki eritrocitoze so prikazani v tabeli 8.5.2.4.

Tabela 8.5.2.4.

Glavne variante eritrocitoze.

PRIMARNO.

1) policitemija vera;

2) primarna eritrocitoza (družinska dedna eritrocitoza).

SEKUNDARNO.

I. Povzročeno s kompenzacijskim povečanjem ravni eritropoetina

(zmanjšanje oksigenacije tkiv):

1) biti na visoki nadmorski višini;

2) kronične bolezni dihal z alveolarno hipoventilacijo;

3) bolezni srca in ožilja, zlasti pri prirojenih "modrih" srčnih napakah, kardiovaskularni šant od desne proti levi;

4) hemoglobinopatija z visoko afiniteto do kisika;

5) karboksihemoglobinemija ("eritrocitoza kadilcev");

6) prirojeno zmanjšanje eritrocitov 2,3-difosfoglicerata.

II. Nastane zaradi prekomerne proizvodnje eritropoetina

(normalna oksigenacija tkiva):

1. Tumorji, ki proizvajajo eritropoetin ali stimulans eritropoeze:

a) ledvični rak;

b) hepatocelularni rak;

c) cerebelarni hemangioblastom;

d) leiomiom maternice;

e) rak jajčnikov;

f) feokromocitom.

2. Bolezni ledvic (policistična, hidronefroza).

3. Kortikalna hipersekrecija adrenalina

4. Izpostavljenost eksogenim androgenom, eritropoetinu, kobaltu

5. Nepojasnjeno ("bistveno").

RELATIVNA ERITROCITOZA.

1. Centrogeni (stresna eritrocitoza), ki se razvije kot posledica kontuzij, organskih bolezni osrednjega živčevja, hipertenzije itd.

2. Vzrok za dehidracijo (bruhanje, opekline, enteropatija itd.).

Po izključitvi simptomatske eritrocitoze je treba izvesti diferencialno diagnozo med policitemijo vero in drugimi mieloproliferativnimi boleznimi (kronična mieloična levkemija, subleukemična mieloza, esencialna trombocitemija).

Za kronično mieloično levkemijo je poleg značilnih kliničnih in laboratorijskih podatkov značilna prisotnost specifičnih citogenetskih (Philadelphia kromosom) in molekularno genetskih nepravilnosti (himerni gen bcr-abl), znižanje ravni alkalne fosfataze nevtrofilcev.

Bolniki s post-eritremično mielofibrozo se praktično ne razlikujejo od bolnikov s subleukemično mielozo. Zgodovina policitemije vere pomaga postaviti pravilno diagnozo.

Pri diferencialni diagnozi esencialne trombocitemije in policitemije vere, ki jo spremlja trombocitoza, višja raven trombocitov pri trombocitemiji (pogosto več kot 1000x10 9 / l), pa tudi določitev skupne mase eritrocitov (s policitemijo vero se poveča) , nudi pomembno pomoč.

Zdravljenje.

Uporaba sodobnih metod zdravljenja policitemije vere prispeva k znatnemu povečanju pričakovane življenjske dobe bolnikov: pri nezdravljeni policitemiji je povprečna stopnja preživetja 18 mesecev, pri optimalnem zdravljenju - 10-15 let.

Splošna načela zdravljenja.

1. Terapija mora biti individualna.

2. Treba je čim prej zmanjšati volumen krvi. Glavna metoda je flebotomija (kontraindikacije - hemoragični sindrom in tromboza) Volumen hemoeksfuzije med flebotomijo je odvisen od splošnega stanja pacienta in je povprečno 250-500 ml vsak drugi dan. Pri starejših bolnikih s sočasno srčno -žilno in pljučno patologijo se flebotomija izvaja dvakrat na teden (ali pa se zmanjša količina odvzete krvi).

3. Glavni cilj zdravljenja je vzdrževati hematokrit pri 42–45%in število trombocitov pod 400x10 9 / l.

4. Izogibati se je treba visokim odmerkom citostatikov. Za izključitev hude toksičnosti je priporočljivo uporabiti podporno flebotomijo in ne potencialno toksične kemoterapije.

5. V primeru hiperurikemije se alopurinol uporablja v odmerku 100–300 mg / dan.

6. Za zdravljenje pruritusa se uporabljajo antagonisti histamina H 1 ali H 2 (ciproheptadin v odmerku 4-16 mg na dan, cimetidin - 900 mg na dan, ranitidin - 300 mg na dan). Če ni učinka, se uporabljajo aspirin in mielosupresivna zdravila, z negativnim rezultatom tega zdravljenja pa PUVA v kombinaciji s psoralenom ali holesterolom.

7. Načrtovane kirurške posege in zdravljenje pri zobozdravniku je treba odložiti do normalizacije števila eritrocitov in trombocitov za vsaj 2 meseca. Če je treba opraviti nujne kirurške operacije, se predhodno izvede flebotomija in eritrocitafereza, dokler se raven hematokrita ne normalizira.

8. Ženske in moški, ki nameravajo imeti otroke, je treba zdraviti s flebotomijo, da se odpravijo teratogeni učinki sevanja in kemoterapije. Med nosečnostjo zdravljenje običajno ni potrebno; po potrebi se izvede flebotomija.

Tabela 8.5.2.5. je predstavljen algoritem za zdravljenje bolnikov s policitemijo vero.

Tabela 8.5.2.5.

Algoritem za zdravljenje policitemije vere.

Mladi bolniki (< 40 лет) или bolniki s standardnim tveganjem (> 40 let)	Bolniki z visokim tveganjem> 40 let (predhodna tromboza, visoka incidenca flebotomije, starost> 69 let)
flebotomijo za vzdrževanje hematokrita< 45 %	mielosupresija: hidroksisečnina 30 mg / kg enkrat na teden, nato 15 mg / kg
Tromboza ali hemoragični sindrom; Sistemski simptomi; Hudo srbenje, neodzivno na antagoniste histaminskih receptorjev	< 300х10 9 /л
bolečina v splenomegaliji mielosupresija: hidroksisečnina (30 mg / kg teden dni, nato 15-20 mg / kg), ki podpira flebotomijo pri hematokritu> 47%	podporna flebotomija, če je hematokrit> 47%; v primeru recidiva (flebotomija pogosteje kot vsaka 2-3 meseca ali so klinične manifestacije bolezni) se začne zdravljenje z enakimi odmerki
busulfan 4-6 mg / dan 4-8 tednov, dokler se krvna slika ali število trombocitov ne normalizirata< 300х10 9 /л, поддерживающие флеботомии при гематокрите > 47%	ni odgovora
v primeru ponovitve se zdravljenje ponovno zažene z enakimi odmerki	32 R pri 2,3 mCu / m 2 intravenozno vsakih 12 tednov po potrebi (ne več kot 5 mCu na sejo), flebotomija s hematokritom> 47%;
	Če ni odziva, povečajte odmerek za 25%
trombocitoza + ponavljajoča se tromboza
	Trombocitoza + ponavljajoča se tromboza
majhni odmerki aspirina, interferona
Bolečina, ki jo povzroča splenomegalija ali ponavljajoča se tromboza	Majhni odmerki aspirina; Interferon

Napoved.

Napoved policitemije vere je odvisna od narave in resnosti nastalih zapletov, trajanja eritremične faze in časa pred preoblikovanjem v posteritremično mielofibrozo ali razvoja sekundarne akutne levkemije. Na preživetje vpliva tudi ustreznost zdravljenja pri eritremična stopnja.

________________________________________________________________

Polycythemia vera je kronična klonska mieloproliferativna motnja, za katero je značilno povečanje absolutnega števila rdečih krvnih celic, pogosto pa tudi belih krvnih celic in trombocitov ter splenomegalija.

Klinični in laboratorijski podatki.

Pletorični sindrom;

Srbenje, poslabšanje po pranju;

Spleno- in hepatomegalija;

Arterijska hipertenzija, peptični ulkus, hiperurikemija;

Mielofibroza ali sekundarna akutna levkemija v zadnji fazi;

V periferni krvi v začetni fazi - eritrocitoza, nato - levko- in trombocitoza; anemija ali pancitopenija v fazi hematoloških izidov;

S trepanobiopsijo - panhiperplazijo mieloidnega tkiva, v fazi izidov - post -eritremična mielofibroza.

Flebotomija;

Citostatična terapija (hidroksisečnina, busulfan);

Policitemija (eritemija, Vakezova bolezen): vzroki, znaki, potek, terapija, prognoza

Policitemija je bolezen, za katero je mogoče domnevati le, če pogledamo bolnikov obraz. In če še vedno opravite potreben krvni test, potem sploh ne bo dvomov. V referenčnih knjigah ga najdemo tudi pod drugimi imeni: eritremija in Vakezova bolezen.

Rdečica obraza je precej pogosta in za to vedno obstaja razlaga. Poleg tega je kratkotrajen in se ne zadržuje dolgo. Nenadno zardevanje obraza lahko povzročijo različni razlogi: zvišana telesna temperatura, zvišan krvni tlak, nedavne sončne opekline, neprijetna situacija in čustveno labilni ljudje na splošno pogosto zardevajo, tudi če tisti okoli njih ne vidijo predpogojev za to.

Policitemija je drugačna. Tukaj pordelost je obstojna, ni prehodna, enakomerno porazdeljena po celem obrazu. Barva pretirano "zdrave" obilice je nasičena, svetla češnja.

Kakšna bolezen je policitemija?

Polycythemia vera (eritemija, Vakezova bolezen) spada v skupino hemoblastoz (eritrocitoza) ali kronično z benignim potekom. Za bolezen je značilno razmnoževanje vseh treh hematopoetskih poganjkov z znatno prednostjo eritrocitnih in megakariocitnih, zaradi česar se povečuje ne le število rdečih krvnih celic, ampak tudi drugih krvnih celic, ki izvirajo iz teh kalčkov, kje vir tumorskega procesa so prizadete matične celice mielopoeze. Prav oni začnejo nenadzorovano razmnoževanje in diferenciacijo v zrele oblike eritrocitov.

Predvsem v takšnih razmerah trpijo nezrele rdeče krvne celice, ki so tudi v majhnih odmerkih preobčutljive za eritropoetin. S policitemijo hkrati opazimo tudi rast levkocitov granulocitne serije(najprej zabodite in nevtrofilcev)in trombociti... Na celice limfoidnega niza, ki vključujejo limfocite, patološki proces ne vpliva, saj izvirajo iz drugega kalčka in imajo drugačno pot razmnoževanja in zorenja.

Rak ali ne rak?

Eritremija - ne pomeni, da jo najdemo ves čas, vendar bo v mestu s 25 tisoč prebivalci nekaj ljudi, medtem ko moške, stare 60 let ali več, ta bolezen iz nekega razloga "ljubi" bolj, čeprav katera koli oseba se lahko sreča s takšno starostjo patologije. Res je, da za novorojenčke in majhne otroke policitemija vera ni značilna če se pri otroku odkrije eritremija, se bo najverjetneje obrabila sekundarni lik in je simptom in posledica druge bolezni (toksična dispepsija, stresna eritrocitoza).

Za mnoge ljudi je bolezen, imenovana levkemija (in ni pomembno: akutna ali kronična), povezana predvsem s krvnim rakom. Tukaj je zanimivo razumeti: ali je rak ali ne? V tem primeru bi bilo bolj smotrno, jasneje in pravilneje govoriti o malignosti ali benignosti policitemije vere, da bi določili mejo med "dobrim" in "zlim". Ker pa beseda "rak" označuje tumorje iz epitelno tkivo, potem je v tem primeru ta izraz neprimeren, ker ta tumor izvira iz hematopoetsko tkivo.

Vakezova bolezen se nanaša na maligni tumorji , hkrati pa je zanj značilna visoka diferenciacija celic. Potek bolezni je dolg in kroničen, zaenkrat je kvalificiran kot benigna... Vendar lahko tak potek traja le do določene točke in nato z ustreznim in pravočasnim zdravljenjem, vendar se po določenem času, ko pride do pomembnih sprememb v eritropoezi, bolezen preide v akutno obliko in pridobi bolj "zlobne" lastnosti in manifestacije. Takšna je - policitemija vera, katere napoved bo v celoti odvisna od tega, kako hitro bo napredovala.

Zakaj kalčki nepravilno rastejo?

Vsak bolnik, ki trpi zaradi eritremije, prej ali slej postavi vprašanje: "Zakaj se mi je zgodila ta" bolezen "?" Iskanje vzroka številnih patoloških stanj je običajno koristno in daje določene rezultate, povečuje učinkovitost zdravljenja in spodbuja okrevanje. Ampak ne v primeru policitemije.

Vzroke bolezni je mogoče le domnevati, ne pa tudi nedvoumno navesti. Pri ugotavljanju izvora bolezni je lahko le en namig za zdravnika - genetske nepravilnosti... Patološki gen še ni odkrit, zato natančna lokalizacija okvare še ni določena. Obstajajo pa predlogi, da je lahko Vakezova bolezen povezana s trisomijo 8 in 9 parov (47 kromosomov) ali drugo motnjo kromosomskega aparata, na primer z izgubo odseka (izbris) dolge roke C5, C20, vendar to je še vedno ugibanje, čeprav temelji na zaključkih znanstvenih raziskav.

Pritožbe in klinična slika

Če o vzrokih policitemije ni ničesar reči, potem o kliničnih manifestacijah lahko govorimo dolgo in veliko. So svetle in raznolike, saj že od 2. stopnje razvoja bolezni v proces sodelujejo dobesedno vsi organi. Subjektivni občutki pacienta so splošne narave:

• Slabost in stalen občutek utrujenosti;
• Znatno zmanjšanje zmogljivosti;
• Prekomerno potenje;
• Glavobol in omotica;
• Opazno zmanjšanje spomina;
• Motnje vida in sluha (zmanjšanje).

Pritožbe, značilne za to bolezen in za katere so značilne:

• Akutna pekoča bolečina v prstih na rokah in nogah (krvne žile so zamašene s trombociti in eritrociti, ki tvorijo majhne agregate);
• Bolečina, čeprav ne tako pekoča, v zgornjih in spodnjih okončinah;
• Srbenje telesa (posledica tromboze), katerega intenzivnost se po prhanju in vroči kopeli izrazito poveča;
• Ponavljajoči se izpuščaj, na primer urtikarija.

Očitno je, da vzrok vse te pritožbe - kršitev mikrocirkulacije.

Z nadaljnjim razvojem bolezni se pojavlja vedno več novih simptomov:

1. koža in sluznica zaradi širjenja kapilar;
2. Bolečine v predelu srca, ki spominjajo na;
3. Boleče občutke v levem hipohondriju, ki nastanejo zaradi preobremenitve in povečanja vranice zaradi kopičenja in uničenja trombocitov in eritrocitov (je nekakšen depo za te celice);
4. Povečanje jeter in vranice;
5. Razjeda na dvanajstniku in dvanajstniku;
6. Disurija (uriniranje je oteženo) in bolečine v ledvenem delu zaradi razvoja diateze sečne kisline, ki je nastala zaradi premika v puferskih sistemih krvi;
7. Posledično bolečine v kosteh in sklepih hiperplazija(zaraščanje) kostni mozeg;
8. Protin;
9. Hemoragične manifestacije: krvavitve (iz nosu, dlesni, črevesne) in kožne krvavitve;
10. Konjunktivna vaskularna injekcija, zato se očem takšnih bolnikov rečejo "kunčje oči";
11. Nagnjenost k arterijam;
12. golenice;
13. Možna koronarna tromboza z razvojem;
14. Vmesna klavdikacija, ki lahko povzroči gangreno;
15. (skoraj 50% bolnikov), kar povzroča nagnjenost k možganskim kapom in srčnim napadom;
16. Poškodbe dihal zaradi imunske motnje, ki se ne morejo ustrezno odzvati na povzročitelje vnetja. V tem primeru se rdeče krvne celice začnejo obnašati kot zaviralci in zavirajo imunološki odziv na viruse in tumorje. Poleg tega so v krvi nenormalno visoke, kar še poslabša stanje imunskega sistema;
17. Ledvice in sečila trpijo, zato imajo bolniki nagnjenost k pielonefritisu, urolitiazi;
18. Osrednji živčni sistem ne ostane stran od dogodkov v telesu, ko je vpleten v patološki proces, se pojavijo simptomi (s trombozo), (manj pogosto), nespečnost, motnje spomina, mnestične motnje.

Od asimptomatske do končne faze

Zaradi dejstva, da za policitemijo na prvih stopnjah je značilen asimptomatski potek, zgornje manifestacije se ne pojavijo v enem dnevu, ampak se kopičijo postopoma in dolgo časa, pri razvoju bolezni je običajno razlikovati 3 stopnje.

Začetna stopnja. Bolnikovo stanje je zadovoljivo, simptomi so zmerno izraženi, trajanje faze je približno 5 let.

Faza naprednih kliničnih manifestacij. Poteka v dveh fazah:

II A - poteka brez mieloidne metaplazije vranice, prisotni so subjektivni in objektivni simptomi eritremije, trajanje obdobja je 10-15 let;

II B - pojavi se mieloidna metaplazija vranice. Za to stopnjo je značilna jasna slika bolezni, simptomi so izraziti, jetra in vranica se znatno povečajo.

Končna stopnja, ki ima vse znake malignega procesa. Pacientove pritožbe so različne, "vse boli, vse je narobe." Na tej stopnji celice izgubijo sposobnost diferenciacije, kar ustvari substrat za levkemijo, ki nadomesti kronično eritremijo, oziroma gre v akutna levkemija.

Za končno stopnjo je značilen posebej hud potek (hemoragični sindrom, pretrganje vranice, infekcijski in vnetni procesi, ki jih zaradi globoke imunske pomanjkljivosti ni mogoče zdraviti). Običajno se kmalu zatem konča s smrtjo.

Tako je pričakovana življenjska doba policitemije 15-20 let, kar morda ni slabo, zlasti če upoštevamo, da lahko bolezen prehiti po 60. letu. In to pomeni, da obstaja določena možnost življenja do 80 let. Vendar pa je napoved bolezni še vedno najbolj odvisna od njenega izida, torej od tega, kakšna oblika levkemije se v tretji fazi spremeni v eritremijo (kronična mieloična levkemija, mielofibroza, akutna levkemija).

Diagnoza Vakezove bolezni

Diagnoza policitemije vere temelji predvsem na laboratorijskih podatkih z določitvijo naslednjih kazalnikov:

• , pri katerem lahko opazite znatno povečanje eritrocitov (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (razmerje plazme in rdeče krvi). Število trombocitov lahko doseže raven 500-1000 x 10 9 / l, medtem ko se lahko znatno povečajo, levkociti pa do 9,0-15,0 x 10 9 / l (zaradi palic in nevtrofilcev). pri policitemiji veri je vedno zmanjšan in lahko doseže nič.

Morfološko se eritrociti ne spreminjajo vedno in pogosto ostanejo normalni, v nekaterih primerih pa lahko opazimo eritremijo anizocitoza(eritrociti različnih velikosti). Resnost in prognoza bolezni pri policitemiji v splošnem krvnem testu kažejo na trombocite (več jih je, težji je potek bolezni);

• BAC (biokemični krvni test) z določitvijo ravni in. Za eritremijo je zelo značilno kopičenje slednjega, kar kaže na razvoj protina (posledica Vakezove bolezni);
• Radiološki pregled z uporabo radioaktivnega kroma pomaga ugotoviti povečanje rdečih krvnih celic v obtoku;
• Sternalna punkcija (odvzem kostnega mozga iz prsnice) z naknadno citološko diagnozo. V pripravi - hiperplazija vseh treh klic z znatno prevlado rdečih in megakariocitnih;
• Trepanobiopsija(histološki pregled materiala, vzetega iz iliuma) je najbolj informativna metoda, ki omogoča najbolj zanesljivo identifikacijo glavnega simptoma bolezni - trojna hiperplazija.

Bolnika poleg hematoloških parametrov za diagnozo policitemije vere pošljejo na ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušnih organov (povečanje jeter in vranice).

Torej je bila postavljena diagnoza ... Kaj sledi?

Potem se bo pacient zdravil na hematološkem oddelku, kjer taktiko določajo klinične manifestacije, hematološki parametri in stadij bolezni. Zdravljenje eritremije običajno vključuje:

1. Pretok krvi, ki zmanjša število rdečih krvnih celic na 4,5-5,0 x 10 12 / l in Hb (hemoglobin) na 150 g / l. Če želite to narediti, v intervalu 1-2 dni vzemite 500 ml krvi, dokler število eritrocitov in Hb ne pade. Postopek krvavitve včasih nadomestijo hematologi z eritrocitoferezo, ko se po vzorčenju s centrifugiranjem ali ločevanjem loči rdeča kri, plazma pa se vrne pacientu;
2. Citostatična terapija (mielosan, imifos, hidroksiurea, hidroksikarbamid);
3. (aspirin, dipiridamol), ki pa zahtevajo previdnost pri uporabi. Torej, acetilsalicilna kislina lahko poveča manifestacijo hemoragičnega sindroma in povzroči notranjo krvavitev, če ima bolnik razjedo na želodcu ali dvanajstniku;
4. Interferon-α2b, ki se uspešno uporablja s citostatiki in povečuje njihovo učinkovitost.

Režim zdravljenja eritremije podpiše zdravnik za vsak primer posebej, zato je naša naloga le na kratko seznaniti bralca z zdravili, ki se uporabljajo za zdravljenje Vakezove bolezni.

Prehrana, prehrana in ljudska zdravila

Pomembno vlogo pri zdravljenju policitemije ima način dela (zmanjšanje telesne aktivnosti), počitek in prehrana. V začetni fazi bolezni, ko simptomi še niso izraženi ali so šibko izraženi, se bolniku dodeli miza številka 15 (splošno), vendar z nekaj pridržki. Bolniku se ne priporoča uživanje živil, ki krepijo hematopoezo.(na primer jetra) in predlagajo revizijo prehrane ter dajo prednost mlečnim in rastlinskim izdelkom.

Na drugi stopnji bolezni je bolniku dodeljena miza številka 6, ki ustreza prehrani za protin in omejuje ali popolnoma izključuje jedi iz rib in mesa, stročnice in kislica. Po odpustu iz bolnišnice se mora bolnik držati priporočil zdravnika in med ambulantnim opazovanjem ali zdravljenjem.

Vprašanje: "Ali ga je mogoče zdraviti z ljudskimi zdravili?" zvoki z enako frekvenco za vse bolezni. Eritremija ni izjema. Kot je bilo že omenjeno, sta potek bolezni in pričakovana življenjska doba bolnika v celoti odvisna od pravočasno začetega zdravljenja, katerega namen je doseči dolgotrajno in stabilno remisijo ter odložiti tretjo stopnjo za čim daljše obdobje.

V obdobju umirjanja patološkega procesa se mora bolnik še vedno spomniti, da se lahko bolezen kadar koli vrne, zato se mora o svojem življenju brez poslabšanja pogovoriti z zdravnikom, pri katerem je opazen, občasno opraviti teste in opraviti pregled.

Zdravljenja z ljudskimi zdravili za krvne bolezni ne bi smeli posploševati, in če obstaja veliko receptov za zvišanje ravni hemoglobina ali za, potem to sploh ne pomeni, da so primerni za zdravljenje policitemije, iz katere na splošno zdravilnih zelišč še niso našli... Vakezova bolezen je občutljiva zadeva in da bi nadzorovali delovanje kostnega mozga in tako vplivali na hematopoetski sistem, morate imeti objektivne podatke, ki jih lahko oceni oseba z določenim znanjem, torej lečeči zdravnik.

Za zaključek bi rad bralcem povedal nekaj besed o relativni eritemiji, ki je ne moremo zamenjati s pravo, saj relativna eritrocitoza se lahko pojavi v ozadju številnih somatskih bolezni in se uspešno konča, ko je bolezen ozdravljena. Poleg tega lahko eritrocitoza kot simptom spremlja dolgotrajno bruhanje, drisko, opekline in hiperhidrozo. V takih primerih je eritrocitoza začasen pojav in je povezana predvsem z dehidracijo telesa, ko se količina obtočne plazme, ki jo sestavlja 90% vode, zmanjša.

Video: policitemija v programu "Življenje je zdravo!"