Kako se širi sindrom Stevena Jonesa? Fotografije Stevens-Johnsonovega sindroma pri otrocih in odraslih, simptomi. Hitra pomoč pri hospitalizaciji

Stevens-Johnsonov sindrom je huda stopnja multiformnega eritema, pri kateri nastanejo mehurčki na sluznici ust, oči, žrela, reproduktivnega sistema in drugih predelih kože in sluznic.

Vzroki za razvoj bolezni so alergija, ki se je razvila med jemanjem antibiotika ali antibakterijskih zdravil. Takšna bolezen se lahko razvije v ozadju dednosti. V tem primeru se telo samostojno bori s sindromom Steven-Johnson.

Med potekom bolezni opazimo zastrupitev telesa in razvoj alergij. Bolezen se hitro razvija. V tem primeru se pojavijo naslednji simptomi:

• huda vročina;
• bolečine v mišicah in sklepih;
• poškodbe ustne sluznice;
• videz mehurčkov.

Oči so prizadete kot konjunktivitis, vendar je vnetje alergično. Nato se pridruži bakterijska lezija, proti kateri se splošno stanje bolnika močno poslabša. Nato se pojavijo majhne razjede, roženica se vname.

Če se je vnetje razširilo na genitalije, se diagnosticira uretritis, vulvovaginitis. Pozni simptomi bolezni Stephena Jonesa so povezani s kožnimi lezijami. Pretisni omoti, ki se pojavijo na koži, so zaobljeni in vijolične barve. Premer madežev se giblje od 1-5 cm V mehurjih je bistra vodena tekočina ali kri.

Če jih odprete, bodo na njihovem mestu ostale pomanjkljivosti svetlo rdečega odtenka. Nato se pojavi skorja. Pogosteje se Stevens-Johnsonov sindrom diagnosticira na trupu in presredku. V tem primeru je splošno stanje bolnika moteno. Pacient ima naslednje simptome:

• vročina;
• vrtoglavica;
• šibkost;
• utrujenost.

S3uajPNDSp0

Zgornji simptomi se pojavijo v 2-3 tednih. Zdravniki vključujejo pljučnico, drisko in ledvično odpoved kot zaplete bolezni. V 10% primerov je Stevens Johnsonov sindrom usoden.

Diagnostične metode

Za diagnosticiranje bolezni se uporabljajo različne raziskovalne metode. V splošnem krvnem testu laboratorijski pomočniki razkrijejo visoko vsebnost levkocitov, prisotnost njihovih mladih oblik in posebnih celic, ki so odgovorne za razvoj alergij. To poveča hitrost sedimentacije eritrocitov.

Takšni pojavi so nespecifični in se pojavijo pri kateri koli vnetni bolezni. Za diagnosticiranje Stevens-Johnsonovega sindroma se opravi biokemični krvni test (visoke ravni bilirubina, sečnine in aminotransferaze).

Bolnik ima slabo strjevanje krvi. To se zgodi v ozadju nizke vsebnosti beljakovin (fibrina), ki so odgovorne za strjevanje krvi. Posledično se poveča vsebnost encimov, ki so odgovorni za razgradnjo fibrina.

Vsebnost skupnih beljakovin v krvi se zmanjša. Strokovnjaki priporočajo izvedbo takšne posebne študije, kot je imunogram. Ta diagnostična metoda vam omogoča odkrivanje visoke vsebnosti T-limfocitov in nekaterih specifičnih protiteles v krvi.

Zdravnik postavi diagnozo po popolnem pregledu bolnika. Pacient mora zdravnika obvestiti o pogojih svojega življenja, prehrani, jemanju zdravil, delovnih razmerah, alergijah, trenutnih obolenjih, dednih boleznih.

ZlSniNtRLTE

Zdravljenje je predpisano ob upoštevanju:

• datumi začetka bolezni;
• različni dejavniki pred boleznijo;
• seznam zaužitih zdravil.

Za oceno zunanjih simptomov bolezni se mora bolnik sleči. Zdravnik pregleda kožo in sluznice. Stevens Johnsonov sindrom se pogosto zamenjuje z Lyellovim sindromom in pemfigusom.

Na podlagi dobljenih rezultatov je predpisan ustrezen potek zdravljenja. Pacient z diagnozo zadevnega sindroma je sprejet v enoto za intenzivno nego. Stevens-Johnsonova bolezen se zdravi s splošnimi in lokalnimi terapijami. Pri splošni metodi zdravljenja se bolniku predpišejo visoki odmerki kortikosteroidnih zdravil, antihistaminikov in antibakterijskih zdravil.

Terapevtske dejavnosti

Lokalno zdravljenje zadevne bolezni je jemanje naslednjih sredstev:

• anestetične raztopine in mazila (v prisotnosti hudega sindroma bolečine);
• antiseptične raztopine (za zdravljenje prizadetih območij);
• mazila na osnovi glukokortikosteroidov;
• epitelizirajoča zdravila, katerih delovanje pospešuje celjenje prizadetih elementov.

Pred zdravljenjem poškodb drugih organov boste potrebovali pomoč zdravnikov ozkega profila, vključno z oftalmologom, specialistom ORL, kardiologom, pulmologom in gastroenterologom.

Bolnikom s Stevens-Johnsonovim sindromom so pogosteje predpisani pripravki nadledvičnih hormonov. Odmerek je izbran ob upoštevanju stopnje poškodbe telesa. Zdravila se dajejo, dokler se bolnikovo splošno počutje ne izboljša. Nato zdravnik zmanjša odmerek zdravila. Potek zdravljenja traja 1 mesec.

V hudih primerih se zdravila ne jemlje peroralno. Aplicira se intravensko. V tem primeru se uporabljajo tekoči hormoni. Za odstranitev antigenov iz bolnikovega telesa se uporabljajo posebna zdravila in metode čiščenja krvi (hemosorpcija, plazmafereza).

Pri blagi obliki bolezni se jemljejo tablete, ki prispevajo k odstranjevanju toksinov iz telesa skozi črevesje. Zaradi zastrupitve telesa je priporočljivo piti 2-3 litre tekočine na dan. Med zdravljenjem je treba zagotoviti, da se takšna količina tekočine takoj izloči iz telesa. V nasprotnem primeru se lahko razvijejo resni zapleti. Takšna stanja je mogoče opaziti le, ko je bolnik hospitaliziran.

GssWcEaakto

Po potrebi zdravnik opravi intravensko transfuzijo beljakovin in plazemskih raztopin. Poleg tega se lahko bolniku predpišejo zdravila, ki vključujejo kalcij, kalij. Z razvojem alergij se jemljejo antialergijska zdravila ("Suprastin").

Zapleti in prognoza

Če so prizadete velike površine kože, se lahko razvije infekcijski proces. V tem primeru je zdravljenje sindroma sestavljeno iz jemanja antibakterijskih sredstev in protiglivičnih zdravil. Lahko vzamete "aktivno oglje" (1 tableta na 10 kg). To zdravilo se pije zjutraj na prazen želodec. Stevens Johnsonovega sindroma ni mogoče zdraviti brez posvetovanja z zdravnikom.

Za zdravljenje kožnih izpuščajev se uporablja posebna krema, ki vključuje pripravke hormonov skorje nadledvične žleze. Za preprečevanje okužbe se uporabljajo antiseptiki. Zadevni sindrom je opažen v kateri koli starosti. Pogosteje se diagnosticira pri moških kot pri ženskah. Po priporočilu zdravnika se lahko uporabljajo ljudska zdravila.

8ZpD9_j1hfw

Preprečevanje ponovnega razvoja bolezni je izključitev vnosa različnih zdravil in bioloških dodatkov. Najprej se morate posvetovati s svojim zdravnikom. Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma je predpisano po določitvi vrste alergena (v primeru nagnjenosti k alergijam). Zapleti obravnavane patologije zdravniki vključujejo:

• slepota, ki se razvije v ozadju sekundarnega keratitisa;
• stenoza prebavnega sistema;
• zožitev sečil;
• bolezni sluznice;
• tahikardija;
• poškodbe več kot 10 % površine povrhnjice.

Napoved bolezni je ugodna. Odvisno je od resnosti bolezni, prisotnosti različnih zapletov in bolnikove imunosti.

Stevensov sindrom – Johnson – je patološki proces alergijske narave, ki prizadene sluznice organov in kožo. Bolezen je težka, prizadene predvsem moške v mladosti in srednjih letih. Značilna značilnost sindroma je nastanek mehurčkov, ki jim sledi pojav erozij na njihovem mestu.

Vzroki bolezni

Bolezen se kaže z akutnim buloznim vnetjem in je alergijske narave. Ta patologija je odziv telesa na vnos določenih alergenov vanj.

Patogeneza nastanka bolezni do konca ostaja nejasna. Menijo, da se med njegovim razvojem poveča in stimulira citotoksični T - limfociti, ki uničujejo kožne celice. Ta patološki proces vodi do luščenja povrhnjice iz dermisa.

Naslednji dejavniki lahko izzovejo razvoj malignega eritema , ki jih lahko združimo v več skupin:

• povzročitelji infekcijske narave;
• zdravilna zdravila;
• volumetrični procesi maligne narave;
• nepojasnjenih razlogov.

Poleg tega se upošteva verjetnost patogeneze genetske narave, ko je posledica okvare v telesu znatno zmanjšanje njegove obrambe. Ta proces vodi do patoloških sprememb ne le na koži, temveč tudi na membranah krvnih žil.

Dejavniki tveganja za razvoj sindroma

Razvoj procesa pri odraslih bolnikih v glavnem izzovejo naslednji dejavniki:

• maligne neoplazme;
• jemanje različnih zdravil.

Za razliko od odraslih se lahko Stevens-Johnsonov sindrom pri otrocih razvije v ozadju naslednjih okužb:

• ošpice;
• parotitis;
• ARVI;
• norice.

Poleg virusne patologije imajo pomembno vlogo pri nastanku malignega eksudativnega eritema naslednje patologije:

• salmoneloza;
• tuberkuloza;
• tularemija;
• gonoreja;
• bruceloza;
• trihofitoza.

Včasih se sindrom manifestira kot posledica zaužitja alergenov iz hrane, različnih kemikalij ali kot odziv telesa na cepivo. Ni vedno mogoče ugotoviti vzroka, ki je povzročil razvoj patologije. V tem primeru se pojavi idiopatska oblika sindroma, ki se pojavi pri četrtini bolnikov.

Simptomi in znaki bolezni

Značilnost patologije je akutni začetek bolezni z kasnejšim napredovanjem in prisotnostjo kliničnih manifestacij:

• splošna šibkost;
• dvig temperature na visoke stopnje;
• bolečina v mišicah in sklepih;
• tahikardija;
• suh kašelj, vneto grlo in vneto grlo;
• bruhanje in tekoče blato.

Prisotnost simptomov, podobnih akutnim respiratornim virusnim okužbam, in napredovanje procesa zahtevata takojšnjo zdravniško pomoč in nujen zgodnji začetek zdravljenja, zlasti pri alergijskem razpoloženju telesa.

Po akutnem začetku bolezni se simptomi bolezni še naprej razvijajo, prizadenejo kožo in sluznice:

• ustne votline - klinične manifestacije začnejo hitro rasti in v 24 urah se na sluznici pojavijo veliki mehurčki. Odpiranje teh formacij spremlja obsežen erozivni proces. Površina erozije se začne prekrivati ​​s filmi in krvnimi skorjami. Ta patologija se lahko razširi na rdeči rob ustnic, kar včasih ovira pacientov vnos hrane in vode;
• oko - ob začetnih manifestacijah bolezni je poškodba vidnega organa podobna konjunktivitisu, ki ima alergijsko razpoloženje. Vendar pa pogosto povzroči zaplet v obliki okužbe in razvoja gnojnega procesa. Na očesni veznici in roženici nastanejo erozije in majhne razjede, torej se razvije keratitis. Poleg tega se lahko patologija razširi na šarenico in veke, kar povzroči iridociklitis in blefaritis;
• genitalije - lezija, ki jo opazimo v pomembnem delu primerov poteka patološkega procesa. Poteka v obliki vnetja s tvorbo erozij in razjed v sečnici (uretritis), kožici moških genitalij (balanopostitis), zunanjih ženskih spolovil (vulvitis), nožnici (vaginitis). Pogosto se ta proces lahko konča z nastankom strikture, to je zožitvijo sečnice;
• koža - pojav izpuščajev na okončinah, prsih in hrbtu, ki se razvijejo v mehurje velike velikosti do 0,5 cm v premeru, ki vsebujejo prozorno ali krvno skrivnost v notranjosti. Po odprtju se te formacije spremenijo v erozijo in razjede, prekrite s skorjo.

Obdobje aktivnih izpuščajev pri Stevens-Johnsonovem sindromu traja do 3 tedne, proces okrevanja po celjenju erozij in razjed pa je lahko dolg in traja več mesecev.

Bolezen je še posebej nevarna med nosečnostjo, ki se lahko konča s splavom ali prezgodnjim porodom zaradi resnosti patologije in razvoja visoke zastrupitve telesa bodoče matere.

Razvrstitev malignega eksudativnega eritema

Trenutno ima patologija več pogojnih klasifikacij, ki se razlikujejo glede na določene parametre.

Po provokacijskem faktorju:

• idiopatski tip - najpogostejši maligni eritem, katerega pojav izzovejo virusi in glive;
• simptomatski tip - pojav patologije je posledica uporabe zdravil ali cepljenja.

Po naravi vnetnega procesa:

• blaga oblika - kožni izpuščaji so nepomembni in jih ne spremlja sprememba splošnega stanja bolnika;
• huda oblika - poteka z izrazitimi kliničnimi manifestacijami, ki jih spremljajo različni zapleti, ki ogrožajo bolnikovo življenje.

Po vrsti izpuščaja:

• vezikularni eritem - videz na koži majhnih mehurčkov do 4 mm v premeru, napolnjenih s seroznim izločkom;
• makulopapularni eritem - pojav madežev in papul na koži brez prisotnosti skrivnosti znotraj formacij;
• bulozni eritem - pojav mehurčkov velikega premera (do 2 cm), napolnjenih s seroznim izločkom;
• vesiculo - bulozni eritem - za katerega je značilen pojav pikčastih izpuščajev in mehurčkov na koži in sluznicah. Razlikuje se po hudem poteku.

Diagnostični ukrepi

Zelo pomembna je zgodnja diagnoza pri hitrem poteku simptomov Stevens-Johnsonovega sindroma. Pravočasno predpisano zdravljenje bo ustavilo napredovanje bolezni in preprečilo razvoj zapletov.

Diagnoza bolezni se izvaja na podlagi anamneze, fizičnega pregleda, laboratorijskih podatkov, vključno z:

• splošna analiza krvi;
• kemija krvi;
• imunološki krvni test;
• koagulogram;
• biopsija kože;
• bakterijska inokulacija vsebine erozije;
• splošna in biokemična analiza urina;
• Zimnitsky test.

Glede na indikacije se izvede instrumentalni pregled organov:

• Ultrazvok ledvic;
• CT ali MRI ledvic;
• Ultrazvok mehurja;
• radiografija pljuč.

Diferencialna diagnoza malignega eksudativnega eritema se izvaja z različnimi kožnimi vnetnimi procesi, ki jih spremlja nastanek mehurčkov. To so alergijski in preprosti kontaktni dermatitis, aktinični in herpetiformni dermatitis.

Poleg tega se diferenciacija sindroma izvaja z različnimi oblikami pemfigusa, pa tudi z Lyellovim sindromom. Diferencialna diagnoza se izvaja na podlagi pritožb pacienta, anamneze razvoja patologije, simptomov, laboratorijskih parametrov.

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma

Terapija bolezni se izvaja na celovit način in je namenjena izboljšanju bolnikovega počutja, zaustavitvi elementov izpuščaja in preprečevanju razvoja zapletov.

Ker se patološki proces hitro širi, se ukrepi zdravljenja izvajajo nujno v naslednji obliki:

• intravensko dajanje hemodeza, glukoze, plazme;
• ekstrakorporalna hemokorekcija;
• transfuzija krvi darovalca;
• uvedba velikih odmerkov hormonov - hidrokortizon, deksametazon;
• antibakterijska sredstva;
• zdravila, ki lajšajo alergijsko razpoloženje telesa - Suprastin, Tavegil;
• zunanje zdravljenje prizadetih delov organov;
• simptomatsko zdravljenje - glede na indikacije, zdravila za lajšanje bolečin, krepilna zdravila;
• prehrana z izjemo živil z alergijsko nagnjenostjo.

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma je namenjeno preprečevanju nadaljnjega napredovanja bolezni z izključitvijo učinka alergena na telo.

Možni zapleti in prognoza

Pozno začeto zdravljenje grozi z različnimi zapleti na notranjih organih. Potek malignega patološkega procesa lahko povzroči krvavitev iz izločilnih organov, pljučnico in ledvično patologijo.

Poleg tega je lahko razvoj kolitisa zaplet, poškodba oči pa je zapletena zaradi slepote. Glede na tako hude zaplete osnovne bolezni, zaradi katerih umre 10 % bolnikov, imata zgodnja diagnoza in zdravljenje zelo pomembno vlogo.

Samo v tem primeru bo napoved za življenje pozitivna. Pozna obdobja začetka zdravljenja z zdravili dajejo neugodno prognozo, saj se ob reševanju bolnikovega življenja v večini primerov pojavi invalidnost in invalidnost.

Profilaksa

Da bi preprečili to hudo patologijo, je treba upoštevati številne preventivne ukrepe, kot so:

• opustitev kajenja in pitja alkohola;
• spoštovanje diete v prehrani in zavračanje živil, ki lahko povzročijo alergije;
• v prisotnosti kronične patologije notranjih organov, ambulantno opazovanje zdravnika in pravočasno zdravljenje njihovih poslabšanj;
• visokokakovostno zdravljenje prehladnih sezonskih virusnih patologij;
• izključitev nenadzorovanega vnosa zdravil;
• zmerna telesna aktivnost v obliki plavanja, fitnesa;
• utrjevanje telesa.

Z upoštevanjem teh preprostih priporočil za preprečevanje bolezni se lahko izognete tako hudi poškodbi telesa. In ko se pojavijo prvi znaki, bo posvetovanje s specialistom in zdravljenje, ki ga je predpisal, omogočilo pravočasno ustaviti razvoj patološkega procesa in preprečiti različne zaplete.

Raznolikost oblik kožnih lezij zahteva njihovo podrobno razvrstitev, ki omogoča, da obstoječo trenutno bolezen pripišemo določenemu tipu in sestavimo najučinkovitejši režim zdravljenja. Dejansko imajo nekatere oblike ne le zelo neprijeten potek za bolnika, ampak lahko predstavljajo tudi nevarnost za njegovo življenje.

In ena od teh sort je maligni multiformni eksudativni ekcem, imenovan Stevens-Johnsonov sindrom, ki ima značilne simptome s poškodbo zgornje plasti povrhnjice in sluznice. Njegov potek spremlja aktivno poslabšanje splošnega stanja bolnika, izrazita razjeda površin, ki lahko privede do resnih zapletov za zdravje ljudi, če ni potrebne izpostavljenosti zdravilu. V tem članku bomo govorili o razlikah med Lyellovim in Stevens-Johnsonovim sindromom, ali je pri tem mogoče plavati, pa tudi o vzrokih in zdravljenju bolezni.

Značilnosti bolezni

Stevens-Johnsonov sindrom se zelo hitro razvija s hitrim poslabšanjem značilnih simptomov, kar močno negativno vpliva na bolnikovo zdravje. Poškodbe kože se izražajo v pojavu izpuščaja na njeni površini, ki se postopoma poglablja v zgornjo plast povrhnjice in povzroči nastanek dobro opredeljenih lezij. V tem primeru bolnik občuti znatno bolečino prizadetih predelov kože, tudi z rahlim mehanskim učinkom nanjo.

• To stanje se lahko pojavi v skoraj vseh starostih, najpogosteje pa ga opazimo pri ljudeh, starejših od 40 let.
• Toda po mnenju zdravnikov se je danes takšno patološko stanje začelo pojavljati v mlajši starosti, pa tudi pri dojenčkih.
• Stevens-Johnsonov sindrom se pri moških pojavlja enako pogosto kot pri ženskah, medtem ko so simptomi bolezni popolnoma podobni.

Kot katera koli druga kožna lezija se tudi Stevens-Johnsonov sindrom hitreje odzove na zdravljenje, če se odkrije čim prej. Zato vam pravočasno zdravljenje za pregled omogoča, da sestavite učinkovitejši režim zdravljenja, da preprečite nadaljnje poslabšanje patološkega stanja pacientove kože.

Lyellov in Stevens-Johnsonov sindrom (fotografija)

Razvrstitev

V medicinski praksi je to stanje razdeljeno na več stopenj, odvisno od stopnje zanemarjanja bolezni.

• Sprva Opažene so lezije kože pri Stevens-Johnsonovem sindromu, ki jih spremlja poslabšanje splošnega stanja, videz in izguba orientacije v prostoru. Nekateri bolniki imajo drisko, prebavne motnje. Skupaj s tem se na prvi stopnji razvoja bolezni na koži začnejo pojavljati lezije, za katere je značilno povečanje njene občutljivosti. Trajanje prve faze je lahko od nekaj dni do 2 tednov.
• V drugi fazi napredovanje Stevens-Johnsonovega sindroma, se poveča površina prizadete kože, poveča se tudi preobčutljivost kože. Na površini kože se najprej oblikuje majhen izpuščaj, nato s serozno vsebino bolnik žeja, proizvodnja sline se zmanjša. V tem primeru so značilne manifestacije opažene tako na površini kože kot na sluznicah, predvsem genitalij in ustne votline. V tem primeru imajo izpuščaji simetrično razporeditev, trajanje druge stopnje razvoja bolezni pa ni več kot 5 dni.
• Tretja stopnja za katero je značilna splošna oslabitev bolnikovega telesa, koža in sluznice z lezijami bolijo, se zelo manifestira. V odsotnosti zdravstvene oskrbe ali njene nezadostnosti je verjeten smrtni izid.

Ta videoposnetek vam bo povedal o značilnostih in konceptu Stevens-Johnsonovega sindroma:

Vzroki za Stevens-Johnsonov sindrom

Obstaja več razlogov, ki sprožijo nastanek Stevens-Johnsonovega sindroma in njegovo napredovanje. Razlogi, ki lahko povzročijo takšno stanje, vključujejo:

• infekcijske lezije telesa, ki močno zmanjšajo stopnjo učinkovitosti imunskega sistema. Najpogosteje ta vzrok postane glavni zagon za nastanek Stevens-Johnsonovega sindroma pri otrocih in dojenčkih, ko je njihov imunski sistem oslabljen;
• uporaba nekaterih zdravil, od katerih eno vsebuje veliko količino sulfidaminov, prav tako izzove nastanek Stevens-Johnsonovega sindroma;
• maligne lezije telesa, ki vključujejo AIDS;
• idiopatska različica bolezni se lahko razvije kot posledica psihološke preobremenitve, živčne preobremenitve in dolgotrajnih depresivnih stanj.

Prav tako vzroki za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma vključujejo kombinacijo naštetih razlogov ali njihovo kombinacijo.

Simptomi

Najbolj značilne manifestacije med aktivacijo Stevens-Johnsonovega sindroma vključujejo poslabšanje stanja kože, ki se pojavi zelo hitro od druge stopnje trenutnega patološkega procesa. V tem primeru so opaženi naslednji simptomi:

• zvišanje telesne temperature in splošna oslabitev telesa, na nekaterih delih telesa pa nastanejo mesta z rdečimi pikami. Velikosti takšnih območij se lahko znatno razlikujejo, njihova lokalizacija je različna. Pike so lahko posamezne, nato se začnejo združevati. Lokacija lis je običajno simetrična;
• po nekaj urah (10-12) na površini takšnih madežev nastanejo otekline, zgornja plast povrhnjice se začne luščiti. V notranjosti madeža nastane mehurček, v katerem je serozna tekočina sivkaste barve. Ko se tak mehur odpre, na njegovem mestu ostane prizadeto območje, ki ima povečano občutljivost in bolečino;
• postopoma proces pokriva vse večjo površino kože, vzporedno pa pride do občutnega poslabšanja bolnikovega stanja.

Pri poškodbah sluznice opazimo preobčutljivost, otekanje tkiv in njihovih tkiv. Ko se odprejo nastali mehurčki, se sprosti eksudat serozno-krvave sestave, zaradi česar opazimo hitro dehidracijo bolnika. Po odprtju na koži ostane več mehurčkov, koža na njih ima svetlo rdečo barvo in povečano občutljivost.

Ko se odkrije Stevens-Johnsonov sindrom, opazimo postopno poslabšanje trenutnega stanja, površina kože spremeni svoj videz, tudi z rahlim mehanskim učinkom nanjo, opazimo znatno bolečino s tvorbo erozij pomembnega območja, medtem ko mehurji na koži se ne tvorijo. Telesna temperatura je še naprej povišana.

Diagnostika

Zahvaljujoč diagnozi v začetnih fazah razvoja bolezni je mogoče čim hitreje izboljšati bolnikovo stanje. Za diagnostiko se uporabljajo metode, kot so biokemični in splošni krvni testi, analiza urina, podatki koagulograma in biopsija kože žrtve.

Manifestacije tega stanja so lahko podobne drugim vrstam kožnega ekcema, zato se bodo laboratorijske metode izognile napakam pri diagnozi. Treba je razlikovati med Stevens-Johnsonovim sindromom in.

Zdravljenje

Zdravljenje, pomoč pri razvoju Stevens-Johnsonovega sindroma je treba izvesti čim prej, da se prepreči znatno poslabšanje patološkega procesa, ki bolniku omogoča življenje.

Prva pomoč je v napolnitvi telesa žrtve s tekočino, ki jo nenehno izgublja v procesu aktiviranja patoloških procesov v koži.

Spodnji videoposnetek vam bo povedal o diagnozi in zdravljenju Stevens-Johnsonovega sindroma:

Terapevtsko

Ker je za to stanje značilno hitro poslabšanje patoloških procesov v koži, zagotavljanje pomoči na terapevtski način nima izrazite učinkovitosti. Najučinkovitejši je vnos določenih zdravil za lajšanje bolečin in odpravo glavnih simptomov bolezni.

Počitek v postelji in prehrana, ki temelji na tekoči in pire hrani, lahko štejemo za pomembno terapevtsko sredstvo za to stanje.

Zdravila

Najpomembnejši v fazi aktivacije manifestacije Stevens-Johnsonovega sindroma je vnos glukokortikosteroidov. Tudi zdravila z izrazitim učinkom morajo vključevati:

• preklic predhodno jemanih zdravil, da se odpravi možnost poslabšanja trenutnega stanja;
• dajanje infuzij za preprečevanje hude dehidracije;
• dezinfekcija kože s sredstvi, ki posušijo prizadeta območja;
• jemanje antibakterijskih zdravil;
• antihistaminiki, ki lajšajo pekoč občutek in srbenje kože;
• dezinfekcija sluznice z mazilom ali vodikovim peroksidom.

Hitrost zagotavljanja zdravstvene oskrbe določa njeno učinkovitost in prejem izrazitih rezultatov zdravljenja.

Druge metode

• Operacija ni priporočljiva, če se odkrije Stevens-Johnsonov sindrom.
• Tradicionalne metode se izkažejo za nemočne tudi z aktivnim procesom lezij kože.

Stevens-Johnsonov sindrom (fotografija otroka)

Preprečevanje bolezni

Kot preventivne ukrepe lahko imenujemo odpravo slabih navad, pripravo jedilnika, ki temelji na zdravi hrani, redni pregled pri zdravniku za odkrivanje morebitnih nepravilnosti in bolezni.

Napoved

Na začetku zdravljenja v zgodnjih fazah je stopnja preživetja 95-98%, v naprednejših fazah - od 60 do 82%. V odsotnosti pomoči bolnik umre v 93% primerov.

Ta videoposnetek vam bo povedal o Stevens-Johnsonovem sindromu pri mladem dekletu in kako se spopasti s to boleznijo:

Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza – reakcije na epidermolitična zdravila (ELR) so akutne, hude alergijske reakcije, za katere so značilne obsežne lezije kože in sluznic, ki jih povzročajo zdravila.

Etiologija in epidemiologija

Najpogosteje se Stevens-Johnsonov sindrom razvije pri jemanju zdravil, vendar v nekaterih primerih vzroka bolezni ni mogoče določiti. Med zdravili, ko se jemljejo, se pogosteje razvije Stevens-Johnsonov sindrom, so: sulfonamidi, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, klormazanon, penicilini. Manj pogosto razvoj sindroma olajša vnos cefalosporinov, fluorokinolonov, vankomicina, rifampicina, etambutola, tenoksikama, tiaprofenske kisline, diklofenaka, sulindaka, ibuprofena, ketoprofena, naproksena, tiabendaka.

Incidenca EBR je ocenjena na 1–6 primerov na milijon ljudi. ELR se lahko pojavi v kateri koli starosti, tveganje za nastanek bolezni se poveča pri ljudeh, starejših od 40 let, pri HIV pozitivnih (1000-krat), bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom in rakom. Starejša kot je starost bolnika, resnejša je sočasna bolezen in obsežnejša je kožna lezija, slabša je napoved bolezni. Stopnja umrljivosti zaradi ELR je 5–12%.

Za bolezni je značilno latentno obdobje med jemanjem zdravila in razvojem klinične slike (od 2 do 8 tednov), ki je potrebno za nastanek imunskega odziva. Patogeneza ELR je povezana z množično smrtjo bazalnih keratinocitov kože in epitelija sluznice, ki jo povzroča Fas-inducirana in s perforinom/granzimom posredovana celična apoptoza. Programirana celična smrt se pojavi kot posledica imunsko posredovanega vnetja, ki ima pomembno vlogo pri razvoju katerega imajo citotoksične T celice.

Razvrstitev

Glede na območje prizadete kože se razlikujejo naslednje oblike ELR:

• Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) - manj kot 10% telesne površine;
• toksična epidermalna nekroliza (TEN, Lyellov sindrom) - več kot 30% telesne površine;
• vmesna oblika SS / TEN (lezija 10-30% kože).

simptomi z

Pri Stevens-Johnsonovem sindromu pride do poškodbe sluznice vsaj dveh organov, prizadeto območje ne doseže več kot 10% celotne kože.

Stevens-Johnsonov sindrom se razvije akutno, poškodbe kože in sluznice spremljajo hude splošne motnje:
visoka telesna temperatura (38 ... 40 ° C), glavobol, koma, dispeptični simptomi itd. Izpuščaji so lokalizirani predvsem na koži obraza in trupa. Za klinično sliko je značilen pojav večkratnih polimorfnih izpuščajev v obliki vijolično rdečih madežev z modrikastim odtenkom, papul, veziklov, tarči podobnih žarišč. Zelo hitro (v nekaj urah) se na teh mestih oblikujejo mehurčki, do dlani odrasle osebe in več; ko se združijo, lahko dosežejo velikanske razsežnosti. Pokrovi mehurja se razmeroma zlahka uničijo (pozitivni simptom Nikolskyja), pri čemer tvorijo obsežne svetlo rdeče erodirane jokajoče površine, obrobljene z ostanki pokrovov mehurja ("epidermalni ovratnik").

Včasih se na koži dlani in stopal pojavijo zaobljene temno rdeče lise s hemoragično komponento.

Najhujše poškodbe opazimo na sluznicah ustne votline, nosu, genitalij, koži rdečega roba ustnic in v perianalnem predelu, kjer se pojavijo mehurčki, ki se hitro odprejo in izpostavijo obsežne, močno boleče erozije, prekrite s sivkast fibrinozni plak. Na rdeči meji ustnic se pogosto oblikujejo debele rjavo-rjave hemoragične skorje. Pri poškodbah oči opazimo blefarokonjunktivitis, obstaja tveganje za nastanek razjed roženice in uveitisa. Bolniki nočejo jesti, se pritožujejo zaradi bolečine, pekočega občutka, povečane občutljivosti pri požiranju, parestezije, fotofobije, bolečega uriniranja.

Diagnoza z indrom Stevens-Johnson / Lyell

Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma temelji na rezultatih zgodovine bolezni in značilni klinični sliki.
Pri kliničnem krvnem testu se odkrijejo anemija, limfopenija, eozinofilija (redko); nevtropenija je neugoden prognostični znak.

Po potrebi se opravi histološki pregled biopsije kože. Histološki pregled razkrije nekrozo vseh plasti povrhnjice, nastanek vrzeli nad bazalno membrano, odmik povrhnjice, v dermisu je vnetna infiltracija nepomembna ali odsotna.

Diferencialna diagnoza

Stevens-Johnsonov sindrom je treba razlikovati od pemphigus vulgaris, stafilokoknega sindroma opečene kože, toksične epidermalne nekrolize (Lyellov sindrom), za katero je značilen odmik povrhnjice več kot 30 % telesne površine; reakcija presadka proti gostitelju, multiformni eksudativni eritem, škrlatinka, toplotna opeklina, fototoksična reakcija, eksfoliativna eritrodermija, fiksna toksidermija.

Zdravljenje z

Cilji zdravljenja

• izboljšanje splošnega stanja bolnika;
• regresija izpuščajev;
• preprečevanje razvoja sistemskih zapletov in ponovitev bolezni.

Splošne opombe o terapiji

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma izvaja dermatovenerolog, terapijo težjih oblik ELR izvajajo drugi specialisti, kot svetovalec je vključen dermatovenerolog.

Če se odkrije epidermolitična reakcija na zdravilo, je zdravnik, ne glede na specializacijo, dolžan bolniku zagotoviti nujno medicinsko pomoč in zagotoviti njegov prevoz v opeklinski center (oddelek) ali na enoto za intenzivno nego.

Takojšnja ukinitev zdravila, ki je sprožila razvoj ELR, poveča preživetje s kratkim razpolovnim časom. V dvomljivih primerih morate prenehati jemati vsa zdravila, ki niso vitalna, zlasti tista, ki ste jih začeli uporabljati v zadnjih 8 tednih.

Upoštevati je treba neugodne prognostične dejavnike poteka ELR:

• Starost > 40 let - 1 točka.
• Srčni utrip > 120 / min. - 1 točka.
• Lezija> 10 % površine kože - 1 točka.
• Maligne novotvorbe (vključno z anamnezo) - 1 točka.
• Pri biokemični preiskavi krvi:
• raven glukoze> 14 mmol / l - 1 točka;
• raven sečnine> 10 mmol / l - 1 točka;
• bikarbonati< 20 ммоль/л – 1 балл.

Verjetnost smrtnega izida: 0-1 točka (3%), 2 točki (12%), 3 točke (36%), 4 točke (58%),> 5 točk (90%).

Indikacije za hospitalizacijo

Diagnosticiran Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza.

Režimi zdravljenja z Stevens-Johnson/Lyellov indrom

Sistemska terapija

Sistemska glukokortikosteroidna zdravila:

• prednizon 90-150 mg
• deksametazon 12-20 mg

Infuzijsko zdravljenje (dovoljeno je menjavanje različnih shem):

• kalijev klorid + natrijev klorid + magnezijev klorid 400,0 ml
• natrijev klorid 0,9% 400 ml
• kalcijev glukonat 10% 10 ml
• natrijev tiosulfat 30% 10 ml

Prav tako je upravičeno izvajati postopke hemosorpcije, plazmafereze.

V primeru infekcijskih zapletov so predpisana antibakterijska zdravila ob upoštevanju izoliranega patogena, njegove občutljivosti na antibakterijska zdravila in resnosti kliničnih manifestacij.

Zunanja terapija

Sestoji iz skrbne nege in nege kože s čiščenjem, odstranjevanjem nekrotičnega tkiva. Obsežne in agresivne odstranitve nekrotične povrhnjice ne smemo izvajati, saj površinska nekroza ni ovira za ponovno epitelizacijo in lahko pospeši proliferacijo matičnih celic prek vnetnih citokinov.

Za zunanjo terapijo se uporabljajo raztopine antiseptikov: raztopina vodikovega peroksida 1%, raztopina klorheksidina 0,06%, raztopina kalijevega permanganata.

Za zdravljenje erozije se uporabljajo obloge za rane, anilinska barvila: metilensko modro, fukorcin, briljantno zelena.

V primeru poškodb oči je potreben posvet z oftalmologom. Zaradi pogostega razvoja sindroma suhega očesa ni priporočljivo uporabljati kapljic za oko z antibakterijskimi zdravili. Priporočljivo je uporabljati kapljice za oko z glukokortikosteroidnimi zdravili (deksametazon), umetnimi solzami. V primeru njihovega nastanka je potrebno mehansko uničenje zgodnjih sinehij.

V primeru poškodbe ustne sluznice večkrat dnevno sperite z antiseptičnimi (klorheksidin, miramistin) ali protiglivičnimi (klotrimazol) raztopinami.

Posebne situacije

Zdravljenje otrok sStevens-Johnson / Lyell indrom

Zahteva intenzivno interdisciplinarno interakcijo pediatrov, dermatologov, oftalmologov, kirurgov:

• nadzor ravnotežja tekočin, elektrolitov, temperature in krvnega tlaka;
• aseptično odpiranje še vedno elastičnih mehurčkov (pnevmatika ostane na mestu);
• mikrobiološko spremljanje žarišč na koži in sluznicah;
• nega oči in ustne votline;
• antiseptične ukrepe, za zdravljenje erozije pri otrocih se uporabljajo anilinska barvila brez alkohola: metilensko modro, briljantno zeleno;
• nelepilne obloge za rane;
• namestitev pacienta na posebno vzmetnico;
• ustrezno analgetično zdravljenje;
• skrbna terapevtska gimnastika za preprečevanje kontraktur.

Med na videz neškodljivimi so akutne, lahko bi celo rekli, resne oblike bolezni, ki jih izzove alergen. Ti vključujejo Stevens Johnsonov sindrom. Po naravi je izjemno nevaren in spada v podvrsto tistih alergijskih reakcij, ki so šokno stanje za človeško telo. Razmislite, kako nevaren je ta sindrom in kako se odziva na zdravljenje.

Značilnosti bolezni

Ta sindrom je bil prvič omenjen leta 1922. Ime je prejel po avtorju, ki je opisal glavne znake bolezni. Pojavi se lahko v kateri koli starosti, pogosteje pa pri ljudeh, starejših od 20 let.

Na splošno gre za bolezen kože in sluznic človeškega telesa, ki jo povzročajo alergije. Predstavlja obliko, ko celice povrhnjice začnejo odmirati, posledično se ločijo od dermisa.

Johnsonov sindrom je maligni eksudativni eritem, ki lahko povzroči smrt. Stanje, ki ga povzroča sindrom, ogroža ne le zdravje, ampak tudi življenje. Nevarno je, ker se vsi simptomi pojavijo v nekaj urah. Lahko rečemo, da je to strupena oblika bolezni.

Ta sindrom se ne pojavlja kot običajna alergijska reakcija. Na sluznicah nastanejo mehurčki, ki se dobesedno lepijo okoli grla, genitalij in kože. Zaradi tega se lahko človek zaduši, zavrne jesti, ker je zelo boleče, oči se lahko zlepijo, zakisajo, nato pa se mehurji napolnijo s gnojem. In moram reči, da je takšno stanje za človeka zelo nevarno.

Bolnik s simptomom Stevensa Johnsona je v stanju vročine, sama bolezen napreduje bliskovito - zvišanje telesne temperature, vneto grlo. Vse to so le začetni simptomi. Zelo je podoben prehladu ali SARS, zato mnogi preprosto niso pozorni in ne sumijo, da je čas za zdravljenje bolnika.

Pogosto se kožne lezije ne pojavijo na enem delu telesa, kasneje pa se vsi izpuščaji združijo skupaj. Ko bolezen napreduje, izzove odvajanje kože.

Vendar pa zdravniki navajajo, da je to patološko stanje zelo redko in le 5 ljudi od milijona prebivalstva je nagnjenih k patologiji. Do danes znanost preučuje mehanizem razvoja, preprečevanja in zdravljenja sindroma. To je pomembno, ker ljudje s tem stanjem potrebujejo nujno pomoč usposobljenih strokovnjakov in posebno nego.

Vzroki za sindrom

Do danes so znani štirje glavni razlogi za razvoj SJS.

Jemanje zdravil velja za eno izmed njih. Najpogosteje so to zdravila iz kategorije antibiotikov.

• sulfonamidi;
• cefalosporini;
• antiepileptična zdravila;
• nekatera protivirusna in nesteroidna protivnetna zdravila;
• antibakterijska zdravila.

Naslednji vzrok za SJS je okužba, ki vstopi v človeško telo. Med njimi:

• bakterijske - tuberkuloza, gonoreja, salmoneloza;
• virusni - herpes simplex, hepatitis, gripa, AIDS;
• glivična - histoplazmoza.

Rak je ločen dejavnik, ki izzove SJS. Ta sindrom je lahko zaplet malignega tumorja.

Zelo redko se lahko ta bolezen pojavi v ozadju alergij na hrano, če v telo sistematično vstopijo snovi, ki lahko povzročijo zastrupitev.

Še manj pogosto se sindrom razvije kot posledica cepljenja, ko telo reagira s povečano občutljivostjo na sestavine cepiva.

Vendar pa medicina do danes ne ve, zakaj se lahko bolezen razvije brez svojih izzivalnih razlogov. T-limfociti so sposobni zaščititi telo pred tujimi organizmi, vendar se v stanju, ki povzroča sindrom, ti T-limfociti aktivirajo proti lastnemu telesu in uničijo kožo.

Stanje telesa, ki ga povzroča sindrom, lahko imenujemo anomalija človeškega telesa. Reakcije, ki jih sproži, se razvijejo zelo hitro in pogosto brez jasnega razloga.

Vendar se zdravniki osredotočajo na dejstvo, da ni vredno opustiti jemanja zdravil, ki izzovejo sindrom. Običajno so vsa ta zdravila predpisana kot zdravljenje resnih bolezni, pri katerih je brez zdravljenja smrt možna veliko hitreje.

Glavna stvar je, da vsi nimajo alergij, zato je treba zdravnika, ki se je udeležil, prepričati o ustreznosti imenovanja ob upoštevanju bolnikove zdravstvene anamneze.

Simptomi sindroma: kako razlikovati od drugih bolezni

Kako hitro se bo bolezen razvila, je odvisno od stanja imunskega sistema osebe. Vsi simptomi se lahko pojavijo v enem dnevu ali v nekaj tednih.

Vse se začne z nerazumljivim srbenjem in majhnimi rdečimi pikami. Prvi znak razvoja sindroma je pojav mehurčkov ali mehurčkov na koži. Če se jih dotaknete ali se jih slučajno dotaknete, bodo preprosto odpadli in za seboj pustili gnojne rane.

Nato se telesna temperatura močno dvigne – do 40 stopinj Celzija, začnejo se glavobol, bolečine, zvišana telesna temperatura, prebavne motnje, pordelost in vneto grlo. Upoštevati je treba, da se vse to zgodi v kratkem času. Zato morate takoj poklicati rešilca ​​ali bolnika nujno odpeljati v bolnišnico. Zamuda lahko stane človeka življenja.

Po bliskovitem pojavu zgornjih simptomov postanejo majhni mehurčki veliki. Pokriti so s svetlo sivim filmom in skorjo sklenjene krvi. Patologija se pogosto razvije v ustih. Pacientove ustnice se držijo skupaj, zato zavrača hrano in ne more spregovoriti niti besede.

Po videzu je celotna slika podobna hudim opeklinam kože, simptomi pa so podobni opeklinam 2. stopnje. Le mehurčki se luščijo v celih ploščah in na njihovem mestu ostane mokra koža, podobna ichorju.

Sprva je prizadetih le nekaj delov telesa – obraz in okončine. Nato bolezen napreduje in vse erozije se združijo. Tako ostanejo dlani, stopala in glava nedotaknjeni. To dejstvo postane za zdravnike glavno pri prepoznavanju SJS.

Bolnik z rahlim pritiskom na kožo že od prvih dni pojava simptomov občuti hude bolečine.

Sindromu se lahko pridruži tudi nalezljiva bolezen, ki bo le poslabšala potek bolezni. Drug dejavnik pri identifikaciji SDD je poškodba oči. Zaradi gnoja se lahko veke zrastejo in pojavi se resen konjunktivitis. Posledično lahko bolnik izgubi vid.

Genitalije ne bodo ostale nedotaknjene. Praviloma se začne razvoj sekundarnih bolezni - uretritis, vaginitis, vulvitis. Čez nekaj časa se prizadeta področja kože zaraščajo, vendar ostanejo brazgotine in pride do zožitve sečnice.

Vsi mehurji na koži bodo svetlo škrlatni s primesjo gnoja in krvi. Ko se spontano odprejo, na njihovem mestu ostanejo rane, ki se nato prekrijejo s hrapavo skorjo.

Naslednje fotografije so zbirka primerov, kako izgleda Stevens Johnsonov sindrom:

Diagnoza bolezni

Da bi pravilno diagnosticirali in ne zamenjali sindroma z drugo boleznijo, je treba opraviti teste za potrditev SJS. To so najprej:

• kemija krvi;
• biopsija kože;
• Analiza urina;
• rezervoar za sejanje iz sluznice.

Seveda bo specialist ocenil naravo izpuščaja, in če se pojavijo zapleti, se boste morali posvetovati ne le z dermatologom, temveč tudi s pulmologom in nefrologom.

Po potrditvi diagnoze je treba nemudoma začeti zdravljenje. Zamuda lahko stane pacienta življenja ali vodi v razvoj resnejših zapletov.

Pomoč, ki jo lahko bolniku pred hospitalizacijo zagotovimo na domu. Potrebno je preprečiti dehidracijo telesa. To je glavna stvar v prvi fazi terapije. Če bolnik lahko pije sam, mu morate redno dajati čisto vodo. Če bolnik ne more odpreti ust, se intravensko injicira več litrov fiziološke raztopine.

Glavna terapija bo namenjena odpravljanju zastrupitve telesa in preprečevanju zapletov. Najprej se bolniku ustavi dajanje zdravil, ki so izzvala alergijsko reakcijo. Edina izjema so lahko vitalna zdravila.

Po hospitalizaciji je bolniku predpisano:

1. Hipoalergena prehrana- hrana mora biti mešana ali tekoča. V hudih primerih se telo hrani intravensko.
2. Infuzijska terapija- injiciramo sol in raztopine, ki nadomeščajo plazmo (6 litrov izotonične raztopine na dan).
3. Zagotovite popolno sterilnost prostora tako da nobena okužba ne more priti do odprtine rane.
4. Redno zdravljenje ran z dezinfekcijskimi raztopinami in sluznice. Za oči azelastin, v primeru zapletov - prednizolon. Za ustno votlino - vodikov peroksid.
5. Antibakterijski, protibolečinski in antihistaminiki.

Osnova zdravljenja morajo biti hormonski glukokortikoidi. Pogosto je bolniku takoj prizadeta ustna votlina in ne more odpreti ust, zato se zdravila dajejo z injekcijo.

Za čiščenje krvi iz strupenih snovi se bolniku daje plazemska filtracija ali membranska plazmafereza.

Ob pravilni terapiji zdravniki običajno dajejo pozitivno prognozo. Vsi simptomi naj izginejo v 10 dneh po začetku zdravljenja. Čez nekaj časa se bo telesna temperatura znižala na normalno, vnetje s kože pod vplivom zdravil pa se bo umirilo.

Popolno okrevanje bo prišlo v enem mesecu, ne več.

Metode preprečevanja

Na splošno se za preprečevanje bolezni uporabljajo običajni previdnostni ukrepi. Tej vključujejo:

1. Zdravnikom je prepovedano predpisovati zdravilo za zdravljenje, ki ga ima bolnik alergija.
2. Ni vredno uživanja zdravila iz iste skupine, kot tudi zdravila, na katera je bolnik alergičen.
3. Ne sme se zaužiti hkrati veliko droge.
4. Vedno boljši slediti navodila o uporabi drog.

Tudi tisti, ki imajo šibko imuniteto in tisti, ki so že vsaj enkrat prestali SDS, se morajo vedno spomniti, da morate skrbeti zase in biti pozorni na alarmne zvonce. Težko je napovedati razvoj sindroma.

Če upoštevate preventivne ukrepe, se bo mogoče izogniti zapletom in hitremu razvoju bolezni.

Seveda morate vedno spremljati svoje zdravje - redno se kaliti, da se telo lahko upre boleznim, uporabljajte protimikrobna in imunostimulirajoča zdravila.

Ne pozabite na prehrano. Biti mora uravnotežen in popoln. Oseba mora prejemati vse potrebne vitamine in minerale, da ne bo primanjkovala.

Glavno jamstvo za učinkovito zdravljenje je nujna terapija. Vsi, ki so v kategoriji tveganja, naj si to zapomnijo in v primeru sumljivih simptomov nemudoma poiščejo zdravniško pomoč.

Glavna stvar je, da ne paničarite in sprejmete prve pomembne ukrepe v začetni fazi bolezni. Multiformni eritem je zelo redek, poslabšanje pa se običajno pojavi v izven sezone - jeseni ali spomladi. Bolezen se razvije pri moških in ženskah, starih od 20 do 40 let. Vendar pa obstajajo tudi primeri, ko je bil simptom ugotovljen pri otrocih, mlajših od 3 let.

Če poznate tveganja, se lahko rešite številnih zapletov sindroma, ki lahko prinesejo številne zdravstvene težave.