Multisistemska atrofija ali progresivna supranuklearna paraliza? Progresivna supranuklearna paraliza Kaj je PNP v medicini

3. Teorija zmanjšane aktivnosti živčnih rastnih faktorjev kaže na pomanjkanje aksonskega transporta s kasnejšo aksonopatijo.

4. Imunološka teorija pojasnjuje razvoj PNP kot rezultat navzkrižne proizvodnje avtoprotiteles proti strukturam PNS s kasnejšim avtoimunskim vnetjem in nekrozo.

Akutni vnetni demielinizirajoči PNP

Kronični vnetni demielinizirajoči PNP

Multifokalni motor PNP

PNP za sistemske bolezni

PNP kritični pogoji

Senzomotorni PNP tipa I

Senzomotorni PNP tip II

PNP z nagnjenostjo k paralizi zaradi stiskanja.

Strupeno (zdravilo ali zaradi zastrupitve z gospodinjskimi ali industrijskimi strupi).

PNP, ki ga povzročajo fizični dejavniki.

Zanj je značilen pojav akutne (ali subakutne) progresivne simetrične šibkosti v okončinah z izgubo tetivno-periostalnih refleksov. V 70 % primerov se pred AIDP pojavijo različne okužbe, prenesene dan prej (1-3 tedne). V drugih primerih se bolezen razvije brez očitnega razloga.

V tipični varianti se AIDP začne z bolečinami v telečnih mišicah (krči) in parestezijami v prstih na rokah in nogah, ki se nato hitro nadomestijo z razvojem mlahave pareze okončin.

Pandisautonomija (motnje srčnega ritma, nestabilnost krvnega tlaka)

Z izključno motoričnimi okvarami v okončinah

Miller Fisherjev sindrom (ki se kaže z ataksijo, arefleksijo in oftalmoplegijo).

Identifikacija disociacije beljakovin in celic v cerebrospinalni tekočini, ki jo najdemo pri 60-90% bolnikov po 7-10 dneh od začetka bolezni.

Rezultati elektronevromiografije (ENMG) kažejo na demielinizirajočo naravo lezije, ki se kaže v znatnem (> 80 %) zmanjšanju hitrosti prevodnosti impulza v vsaj dveh motoričnih živcih.

Sodoben pristop k diagnozi AIDP je izvajanje encimskih imunskih testov z odkrivanjem povečanega titra protiteles proti gangliozidom GM1 in GQ1b pri Miller Fisherjevem sindromu.

Hipo- ali arefleksija

Hipotrofija okončin

Pogosti znaki začetka bolezni so otrplost ali parestezija v okončinah

Vsak tretji bolnik ima ob začetku bolezni krče v telečnih mišicah.

2. 80 % bolnikov ima občutljive polinevrične in avtonomne (simpatične) motnje v okončinah.

3. V 20 % primerov so v klinični sliki CIDP znaki okvare centralnega živčnega sistema (piramidni, psevdobulbarni, cerebelarni simptomi).

4. Pri 17 % bolnikov so v proces vključeni lobanjski živci (pogosteje obrazna ali repna skupina).

Odkrivanje disociacije beljakovin in celic v cerebrospinalni tekočini (v 40-60% primerov)

Visok titer protiteles proti mielinu, povezanih z glikoproteinom

ENMG zazna zmanjšanje ali delni blok prevodnosti v dveh ali več motoričnih živcih

Z biopsijo suralnega živca je diagnostična vrednost identifikacija v 4 od 5 živčnih vlaken vzorca demielinizacije ali remielinacije, endonevralnega edema, proliferacije Schwannovih celic s tvorbo "čebulastih glav"

Distalna asimetrična pareza, pretežno v rokah

Hitro nastajanje izrazitih amiotrofij

Spodnje okončine so prizadete pozneje in v manjšem obsegu.

Tetivni refleksi so zmanjšani, vendar so lahko normalni

Rezultati ENMG - odkrivanje prevodnih blokov zunaj območij tipične kompresije živca

Alkohol se ne menja pogosteje

Pri nekaterih bolnikih je možno povečanje titra protiteles proti gangliozidom GM1, GA1, GD1b.

2) Globoki refleksi se postopoma zmanjšujejo.

3) Pogosto opazimo ortostatsko hipotenzijo in druge avtonomne motnje.

Identifikacija primarnega onkološkega procesa

Odkrivanje titra protiteles proti ANNA1, Hu

ENMG - značilen je aksonski tip poškodbe perifernega živca, ki se kaže v znatnem zmanjšanju amplitude M-odziva pri normalni hitrosti impulza

Primarni in sekundarni vaskulitis

1) sočasna ali zaporedna poškodba posameznih živcev v različnih okončinah

2) simetrični senzomotorni PNP

Sistemske poškodbe notranjih organov (ledvice, pljuča, srce, prebavila), kože, sklepov, ORL organov

Odkrivanje C-reaktivnega proteina

Povečan titer protiteles kardiolipina proti lupusnemu antikoagulantu in protiteles proti citoplazmi nevtrofilcev (specifično za Wegenerjevo granulomatozo)

Zgodnji (od 3. do 4. dne bolezni) razvoj bulbarnih simptomov (disfagija, disfonija, dizartrija)

Okulomotorične motnje (diplopija, midriaza, ptoza, omejevanje gibljivosti zrkla, oslabitev zenicnih reakcij na svetlobo, paraliza akomodacije) zaradi poškodbe kaudalnih in okulomotoričnih živcev

Po 1-2 tednih se običajno pridruži periferna pareza okončin, ki po pogostnosti in resnosti prevladuje v nogah

Značilne so motnje površinskih tipov občutljivosti distalnega tipa.

Bakteriološke študije sluznice žrela (izolacija Corinebacterium diphtheriae)

Nevrološke manifestacije bolezni:

Izguba površinske občutljivosti (bolečina, temperatura) v inervacijskih conah posameznih živcev (najpogosteje ulnarnih in peronealnih), pa tudi na mestih kožnih manifestacij gobavosti

Bolečina in zadebelitev posameznih živcev (pogosteje velikega ušesa)

Omejena mišična atrofija, ki prevladuje v tenarnih, hipotenarnih, medkostnih mišicah in zgodnji razvoj kontraktur prstov

Vegetativno-trofične motnje: suhost in luščenje kože, hipo- in anhidroza, izpadanje las, hipo- in hiperpigmentacija, progastost in krhkost nohtnih plošč, cianoza rok in stopal, trofične razjede in mutacije posameznih falang

Pojavijo se pareze obraznih mišic, predvsem zgornjega dela obraza ("maska sv. Antona").

Najpogostejši so:

Nevropatija obraznih živcev (možna diplegia facialis)

Potek bolezni je regresiven s pogostimi rezidualnimi motoričnimi primanjkljaji.

Pri diagnostiki bolezni je pomembno diagnostično pomembno povečanje titra specifičnih protiteles v krvi in likvorju.

Potek bolezni počasi napreduje.

2) Bolezen se začne postopoma, s parestezijami in disestezijami v distalnih okončinah tipa "rokavice" in "nogavice".

3) Zgodnji simptom je izguba Ahilovih refleksov.

4) V primeru napredovanja bolezni se pojavijo bolečine v nogah, ki se pojavljajo ali intenzivirajo ponoči, motene so vse površinske občutljivosti (bolečina, temperatura, otip, vibracije).

5) Nato se razvijejo oslabelost mišic stopal, tipične deformacije prstov (kladivaste, krempljeve), trofične razjede in osteoartropatije.

6) Značilni so vegetativni simptomi: ortostatska hipotenzija, impotenca, motnje srčnega ritma, gastropareza, driska, potenje in motnje zenic.

7) Lahko so prizadeti lobanjski živci (pogosteje III, VI, VII). Potek bolezni je regresiven in je jasno povezan z nivojem glikemije v krvi. Z ENMG se razkrije aksonska narava lezije.

Nezadosten vnos vitaminov skupine B, A, E kot posledica podhranjenosti ali neuravnotežene prehrane ali malabsorpcije v prebavilih

Pri bolnikih z ahilijo ali aklorhidrijo po operacijah želodca

Za bolezni jeter, ledvic, ščitnice in trebušne slinavke, disproteinemija

Pekoč občutek v spodnjih okončinah

Zmanjšano ali spuščeno koleno, Ahilovi refleksi

Opažene so amiotrofije pretežno distalnih okončin

Motnje gibanja niso značilne

Več kot 50% bolnikov razvije srčno patologijo, vključno s kardiomegalijo in atrijsko fibrilacijo, edemom nog, ortostatsko hipotenzijo, izgubo telesne mase, anemijo, stomatitisom, glositisom, heiliazo, dermatitisom, drisko, atrofijo roženice

Bolečine v nogah različne jakosti

Vegetativno-trofične motnje predstavljajo spremembe barve kože, hipo- ali anhidroza rok in stopal, izpadanje las na nogah.

Simetrično zmanjšanje vibracijske, taktilne, bolečinske in temperaturne občutljivosti v distalnih delih nog, njihova zmerna amiotrofija

Izguba Ahila, manj pogosto kolenski refleksi

Pogosta kombinacija z cerebelarno ataksijo, izraženo izključno v nogah (Marie-Foy-Alajuanin sindrom), Gaie-Wernickejeva polinencefalopatija, Korsakoffov sindrom, epileptični napadi, kronični hepatitis

Z ENMG se zabeleži klasična aksonska vrsta poškodbe živca.

Izguba globokih refleksov

Zgodnji (po 1-3 tednih) razvoj amiotrofij in mišičnih kontraktur v distalnih okončinah

Pomanjkanje spontanega dihanja ob prekinitvi mehanskega prezračevanja, česar ni mogoče razložiti z obstoječo pljučno in srčno-žilno patologijo

Z ENMG se zabeleži aksonska narava lezije.

Obstajata dve različici te bolezni:

1) tip I (demielinizirajoči) se pojavi pri 66,2 % bolnikov

2) Tip II (aksonski) - v 23% vseh primerov

Bolezen se začne pri 10-16 letih in je značilna triada simptomov:

1.atrofija rok in stopal

2.Motnja površinske občutljivosti

3.hipo- ali arefleksija

Z ENMG se razkrije demielinizacijska narava lezije.

Pri večini bolnikov je napoved ugodna.

Jemanje številnih zdravil (vinkristin, cisplatin, etambutol itd.)

Zastrupitev z gospodinjskimi ali industrijskimi strupi, kot so svinec, arzen, talij, ogljikov disulfid, dušikov oksid, se kažejo kot izključno motorične (na primer svinec) ali senzorične (ogljikov disulfid itd.) PNP

Splošne ali lokalne vibracije

Po ozeblinah, opeklinah, električnih poškodbah

Zanje so značilne predvsem senzorične motnje v okončinah.

Polinevropatije

Polinevropatije so heterogena skupina bolezni, za katere je značilna sistemska poškodba perifernih živcev. Polinevropatije delimo na primarne aksonske in primarne demielinizirajoče. Ne glede na vrsto polinevropatije je za njeno klinično sliko značilen razvoj mišične oslabelosti in atrofije, zmanjšani refleksi tetiv, različne motnje občutljivosti (parestezije, hipo- in hiperestezije), ki se pojavljajo v distalnih okončinah, avtonomne motnje. Pomemben diagnostični trenutek pri ugotavljanju diagnoze polinevropatije je ugotoviti vzrok njenega pojava. Zdravljenje polinevropatije je simptomatsko, glavna naloga je odpraviti vzročni dejavnik.

Polinevropatije

Ne glede na etiološki dejavnik pri polinevropatijah se odkrijeta dve vrsti patoloških procesov - poškodba aksona in demielinizacija živčnega vlakna. Pri aksonskem tipu lezije pride do sekundarne demielinizacije, pri demielinizirajoči leziji pa se aksonska komponenta ponovno združi. Večina toksičnih polinevropatij, aksonskega tipa GBS, HMSN tipa II, je predvsem aksonskih. Primarne demielinizirajoče polinevropatije vključujejo klasično različico GBS, CIDP, paraproteinemične polinevropatije, tip I NMSN.

Pri aksonskih polinevropatijah je predvsem na transportno funkcijo aksialnega cilindra vpliva aksoplazmatski tok, ki prenaša v smeri od motoričnega nevrona do mišice in nazaj številne biološke snovi, potrebne za normalno delovanje živcev in mišic. celice. Proces vključuje predvsem živce, ki vsebujejo najdaljše aksone. Sprememba trofične funkcije aksona in aksonskega transporta vodi do pojava denervacijskih sprememb v mišici. Denervacija mišičnih vlaken spodbuja razvoj prvega terminalnega in nato kolateralnega kalitve, rast novih terminalov in reinervacijo mišičnih vlaken, kar vodi v spremembo strukture MU.

Pri demielinizaciji pride do kršitve slane prevodnosti živčnega impulza, zaradi česar se zmanjša hitrost prevodnosti vzdolž živca. Poškodba demielinizirajočega živca se klinično kaže z razvojem mišične oslabelosti, zgodnjo izgubo tetivnih refleksov brez razvoja mišične atrofije. Prisotnost atrofije kaže na dodatno aksonsko komponento. Demielinizacijo živcev lahko povzroči avtoimunska agresija s tvorbo protiteles proti različnim komponentam perifernega mielinskega proteina, genetske motnje in izpostavljenost eksotoksinom. Poškodbe aksona živca lahko povzroči izpostavljenost živcev eksogenim ali endogenim toksinom, genetskim dejavnikom.

Klasifikacija polinevropatij

Do danes ni splošno sprejete klasifikacije polinevropatij. Glede na patogenetsko značilnost polinevropatije delimo na aksonske (primarna poškodba aksialnega cilindra) in demielinizirajoče (mielinska patologija). Po naravi klinične slike ločimo motorične, senzorične in avtonomne polinevropatije. Vendar pa v čisti obliki te oblike opazimo zelo redko, pogosteje odkrijejo kombinirano lezijo dveh ali treh vrst živčnih vlaken (motorno-senzornih, senzorno-vegetativnih itd.).

Po etiološkem dejavniku se polinevropatije delijo na dedne (Charcot-Marie-Tooth nevralna amiotrofija, Russi-Levyjev sindrom, Dejerine-Sott sindrom, Refsumova bolezen itd.), avtoimunske (Miller-Flescherjev sindrom, aksonalni tip GBS, paraprotein polinevropatije in nevropatije itd.), presnovne (diabetična polinevropatija, uremična polinevropatija, jetrna polinevropatija itd.), prebavne, toksične in infekcijske toksične.

V klinični sliki polinevropatije se praviloma združujejo znaki poškodb motoričnih, senzoričnih in avtonomnih vlaken. Glede na stopnjo vključenosti različnih vrst vlaken v nevrološki status lahko prevladujejo motorični, senzorični ali avtonomni simptomi. Poraz motoričnih vlaken vodi do razvoja mlahave pareze, za večino polinevropatij so značilne poškodbe zgornjih in spodnjih okončin z distalno porazdelitvijo mišične oslabelosti; pri dolgotrajni poškodbi aksona se razvije mišična atrofija. Za aksonske in dedne polinevropatije je značilna distalna porazdelitev mišične oslabelosti (pogosteje v spodnjih okončinah), ki je bolj izrazita v mišicah ekstenzorjih kot v mišicah upogibalkah. S hudo šibkostjo peronealne mišične skupine se razvije steppage (tako imenovani "petelin hoja").

Pridobljene demielinizirajoče polinevropatije se lahko kažejo s šibkostjo proksimalnih mišic. V hujših primerih so lahko prizadete CN in dihalne mišice, kar najpogosteje opazimo pri Guillain-Barréjevem sindromu (GBS). Za polinevropatije je značilna relativna simetrija mišične oslabelosti in atrofije. Asimetrični simptomi so značilni za več mononevropatij: multifokalna motorična nevropatija, multifokalna senzomotorna nevropatija Sumner-Lewis. Tetivni in periostalni refleksi s polinevropatijo se običajno zmanjšajo ali izginejo, najprej se zmanjšajo refleksi Ahilove tetive, z nadaljnjim razvojem procesa - kolenski in karporadialni, lahko ostanejo nedotaknjeni tetivni refleksi iz bicepsa in tricepsa ramenske mišice. za dolgo časa.

Senzorične motnje pri polinevropatiji so tudi najpogosteje razmeroma simetrične, najprej se pojavijo v distalnih predelih (kot so »rokavice« in »nogavice«) in se širijo proksimalno. Ob nastanku polinevropatije se pogosto odkrijejo pozitivni senzorični simptomi (parestezija, disestezija, hiperestezija), z nadaljnjim razvojem procesa pa se simptomi draženja nadomestijo s simptomi prolapsa (hipestezija). Poraz debelih mieliniziranih vlaken vodi do motenj globoke mišične in vibracijske občutljivosti, poškodba tankih mieliniziranih vlaken vodi do kršitve bolečine in temperaturne občutljivosti kože.

Kršitev avtonomnih funkcij se najbolj jasno kaže pri aksonskih polinevropatijah, saj so avtonomna vlakna nemielinizirana. Pogosteje opazimo simptome prolapsa: poškodbe simpatičnih vlaken, ki so del perifernih živcev, se kažejo s suho kožo, motnjo vaskularnega tonusa; poškodba visceralnih avtonomnih vlaken vodi do disavtonomije (tahikardija, ortostatska hipotenzija, zmanjšana erektilna funkcija, motnje v stanovanjskih in komunalnih storitvah).

Diagnoza polinevropatij

Ko se odkrije počasi progresivna senzomotorična polinevropatija, ki se je pojavila iz skupine peronealnih mišic, je treba razjasniti dedno anamnezo, zlasti prisotnost utrujenosti in šibkosti mišic nog, spremembe v hoji in deformacije stopal (visok dvig ) pri sorodnikih. Z razvojem simetrične šibkosti ekstenzorjev roke je treba izključiti zastrupitev s svincem. Za toksične polinevropatije so poleg nevroloških simptomov značilna splošna šibkost, povečana utrujenost in redko trebušne težave. Poleg tega je treba ugotoviti, katera zdravila je bolnik jemal / jemlje, da bi izključili polinevropatijo z zdravili.

Počasi progresiven razvoj asimetrične mišične oslabelosti je klinični znak multifokalne motorične polinevropatije. Za diabetično polinevropatijo je značilna počasi progresivna hipestezija spodnjih okončin v kombinaciji s pekočim občutkom in drugimi manifestacijami v stopalih. Uremična polinevropatija se praviloma pojavi v ozadju kronične ledvične bolezni (CRF). Z razvojem senzorično-avtonomne polinevropatije, za katero je značilno pekoč občutek, disestezija, v ozadju močnega zmanjšanja telesne teže, je treba izključiti amiloidno polinevropatijo.

Za dedne polinevropatije je značilna prevladujoča oslabelost mišic ekstenzorjev stopal, stopničastost, odsotnost refleksov Ahilove tetive in visok stopalni lok. V kasnejši fazi bolezni so kolenski in karporadialni tetivni refleksi odsotni, razvije se atrofija mišic stopal in nog. Za multiplo motorično polinevropatijo je značilna poškodba mišic, ki ustreza inervaciji posameznih živcev, brez senzoričnih motenj. V večini primerov prevladuje poraz zgornjih okončin.

Za senzorične polinevropatije je značilna distalna porazdelitev hipestezije. V začetnih fazah bolezni je možna hiperestezija. Za senzomotorne aksonske nevropatije sta značilni distalna hipestezija in oslabelost distalnih mišic. Pri avtonomnih polinevropatijah sta možna tako prolaps kot draženje avtonomnih živčnih vlaken. Za vibracijsko polinevropatijo, hiperhidrozo, motnje žilnega tonusa rok so značilne, za diabetično polinevropatijo, nasprotno, suha koža, trofične motnje, avtonomna disfunkcija notranjih organov.

Študijo protiteles proti GM1-ganlikozidom je priporočljivo opraviti pri bolnikih z motorično nevropatijo. Visoki titri (nad 1:6400) so specifični za motorično multifokalno nevropatijo. Nizki titri (1:400-1:800) so možni pri kronični vnetni demielinizirajoči poliradikulonevropatiji (CIDP), Guillain-Barréjevem sindromu in drugih avtoimunskih nevropatijah. Ne smemo pozabiti, da se povečan titer protiteles proti GM1-ganglikozidom odkrije pri 5% zdravih ljudi (zlasti pri starejših). Protitelesa proti glikoproteinu, povezanemu z mielinom, odkrijemo pri 50 % bolnikov z diagnozo paraproteinemične polinevropatije in v nekaterih primerih druge avtoimunske nevropatije.

Če obstaja sum na polinevropatijo, povezano z zastrupitvijo s svincem, aluminijem, živim srebrom, se opravijo preiskave krvi in urina na vsebnost težkih kovin. Možno je opraviti molekularno genetsko analizo za vse glavne oblike tipov HMSN I, IVA, IVB. Igelna elektromiografija za polinevropatije razkriva znake trenutnega procesa denervacije-reinervacije. Najprej je treba pregledati distalne mišice zgornjih in spodnjih okončin, po potrebi pa tudi proksimalne mišice. Biopsija živca je upravičena le, če obstaja sum na amiloidno polinevropatijo (odkrivanje amiloidnih usedlin).

Zdravljenje polinevropatij

Pri dednih polinevropatijah je zdravljenje simptomatsko. Pri avtoimunskih polinevropatijah je cilj zdravljenja doseči remisijo. Pri diabetičnih, alkoholnih, uremičnih in drugih kroničnih progresivnih polinevropatijah se zdravljenje zmanjša na zmanjšanje resnosti simptomov in upočasnitev procesa. Eden od pomembnih vidikov zdravljenja brez zdravil so fizioterapevtske vaje, katerih cilj je vzdrževanje mišičnega tonusa in preprečevanje kontraktur. Če se pri difterijski polinevropatiji razvijejo respiratorne motnje, bo morda potrebna mehanska ventilacija. Za dedne polinevropatije ni učinkovitega zdravljenja z zdravili. Vitaminski pripravki in nevrotrofična sredstva se uporabljajo kot vzdrževalna terapija. Vendar njihova učinkovitost ni v celoti dokazana.

Za zdravljenje porfirne polinevropatije je predpisana glukoza, ki običajno povzroči izboljšanje bolnikovega stanja, pa tudi zdravila proti bolečinam in druga simptomatska zdravila. Zdravljenje kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije z zdravili vključuje membransko plazmaferezo, humani imunoglobulin ali prednizolon. V nekaterih primerih je učinkovitost plazmafereze in imunoglobulina nezadostna, zato je treba, če ni kontraindikacij, takoj začeti zdravljenje z glukokortikosteroidi. Izboljšanje se običajno pojavi v dneh; po dveh mesecih lahko začnete postopoma zmanjševati odmerek na vzdrževalni odmerek. Z zmanjšanjem odmerka glukokortikosteroidov je potrebna kontrola EMG. Praviloma je mogoče prednizolon popolnoma preklicati v nekaj mesecih, če je potrebno, se lahko "zavarujete" z azatioprinom (bodisi ciklosporin ali mofetilmikofenolat).

Zdravljenje diabetične polinevropatije se izvaja v sodelovanju z endokrinologom, njegov glavni cilj je vzdrževanje normalne ravni sladkorja v krvi. Za lajšanje bolečin se uporabljajo triciklični antidepresivi, pa tudi pregabalin, gabapentin, lamotrigin, karbamazepin. V večini primerov se uporabljajo pripravki tioktične kisline in vitamini B. Regresijo simptomov v zgodnji fazi uremične polinevropatije dosežemo nefrologi s korekcijo nivoja uremičnih toksinov v krvi (programirana hemodializa, presaditev ledvice). Od zdravil se uporabljajo vitamini B, s hudim bolečinskim sindromom - triciklični antidepresivi, pregabalin.

Glavni terapevtski pristop pri zdravljenju toksične polinevropatije je prenehanje stika s strupeno snovjo. V primeru polinevropatij, odvisnih od zdravil, je treba prilagoditi odmerek ustreznega zdravila. Če je difterija potrjena, dajanje antitoksičnega seruma zmanjša verjetnost razvoja davične polinevropatije. V redkih primerih je zaradi razvoja kontraktur in deformacij stopal morda potrebno kirurško zdravljenje. Vendar pa je treba spomniti, da lahko dolgotrajna nepremičnost po operaciji negativno vpliva na motorično funkcijo.

Prognoza za polinevropatijo

Pri kronični vnetni demielinizirajoči poliradikulonevropatiji je napoved za življenje precej ugodna. Smrtnost je zelo nizka, vendar je popolno okrevanje zelo redko. Do 90% bolnikov na ozadju imunosupresivne terapije doseže popolno ali nepopolno remisijo. Hkrati je bolezen nagnjena k poslabšanju, uporaba imunosupresivne terapije je lahko posledica njenih stranskih učinkov, ki vodijo do številnih zapletov.

Pri dednih polinevropatijah je le redko mogoče doseči izboljšanje stanja, saj bolezen napreduje počasi. Vendar se bolniki praviloma prilagodijo svojemu stanju in v večini primerov ohranijo sposobnost samooskrbe do zelo poznih stopenj bolezni. Pri diabetični polinevropatiji je napoved za življenje ugodna, če je potrebno pravočasno zdravljenje in skrbno nadzorovati glikemijo. Šele v kasnejših fazah bolezni je izražen sindrom bolečine sposoben bistveno poslabšati bolnikovo kakovost življenja.

Napoved za življenje z uremično polinevropatijo je v celoti odvisna od resnosti kronične ledvične odpovedi. Pravočasna programirana hemodializa ali presaditev ledvice lahko privede do popolne ali skoraj popolne regresije uremične polinevropatije.

Polinevropatije - zdravljenje v Moskvi

Imenik bolezni

Bolezni živčevja

Zadnje novice

je samo v informativne namene

in ne nadomešča kvalificirane zdravstvene oskrbe.

polinevropatija (PNP)

Polinevropatija (PNP) - večkratne lezije perifernih živcev, ki se kažejo z ohlapno paralizo, vegetativno-žilnimi in trofičnimi motnjami, motnjami občutljivosti. V strukturi bolezni perifernega živčnega sistema je polinevropatija na drugem mestu po patologiji vretenc. Vendar pa je po resnosti kliničnih znakov in posledic polinevropatija ena najresnejših nevroloških bolezni.

Ta patologija velja za interdisciplinarni problem, saj se z njo soočajo zdravniki različnih specialnosti, predvsem pa nevrologi. Za klinično sliko polinevropatije je značilno zmanjšanje tetivnih refleksov, mišična atrofija in šibkost ter motnje občutljivosti. Zdravljenje bolezni je simptomatsko in je usmerjeno v odpravo dejavnikov, ki so jo izzvali.

Klasifikacija polinevropatij

Glede na prevladujoče klinične manifestacije je polinevropatija razdeljena na naslednje vrste:

občutljiva (prevladujejo simptomi vpletenosti senzoričnih živcev v proces);
motorični (prevlada simptomov poškodb motornih vlaken);
vegetativni (v simptomatologiji so izraziti simptomi vpletenosti avtonomnih živcev v proces, ki zagotavljajo normalno delovanje notranjih organov);
mešani (simptomi poškodbe vseh živcev).

Glede na porazdelitev lezije ločimo distalne lezije okončin in multiplo mononevropatijo. Po naravi poteka je polinevropatija akutna (simptomi se pojavijo v nekaj dneh), subakutna (klinična slika se oblikuje nekaj tednov), kronična (simptomi bolezni motijo od nekaj mesecev do nekaj mesecev). leta).

Glede na patogenetsko značilnost bolezni jih delimo na demielinizirajoče (mielinska patologija) in aksonalne (primarna poškodba aksialnega cilindra). Glede na etiologijo ločimo naslednje vrste bolezni:

dedni (Refsumova bolezen, Dejerine-Sottov sindrom, Russ-Levyjev sindrom);
avtoimunski (aksonski tip GBS, Miller-Flescherjev sindrom, paraneoplastične nevropatije, paraproteinemične polinevropatije);
presnovne (uremična polinevropatija, diabetična polinevropatija, jetrna polinevropatija);
prehranjevalni;
nalezljivo strupeno;
strupeno.

Etiologija in patogeneza polinevropatij

V središču polinevropatije so presnovni (dismetabolni), mehanski, toksični in ishemični dejavniki, ki izzovejo enake morfološke spremembe v mielinski ovojnici, intersticiju vezivnega tkiva in aksialnem cilindru. Če so poleg perifernih živcev v patološki proces vključene tudi korenine hrbtenjače, potem se bolezen imenuje poliradikuloneuropatija.

Polinevropatsko zastrupitev se lahko izzove: svinec, talij, živo srebro, arzen in alkohol. Zdravilna polinevropatija se pojavi pri zdravljenju z antibiotiki, bizmutom, emetinom, solmi zlata, izoniazidom, sulfonamidi, meprobamatom. Vzroki polinevropatij so lahko različni:

difuzne patologije vezivnega tkiva;
krioglobulinemija;
avitaminoza;
vaskulitis;
virusne in bakterijske okužbe;
maligne novotvorbe (limfogranulomatoza, rak, levkemija);
bolezni notranjih organov (ledvice, jetra, trebušna slinavka);
bolezni endokrinih žlez (hiper- in hipotiroidizem, sladkorna bolezen, hiperkortizozem);
genetske okvare encimov (porfirija).

Za polinevropatijo sta značilna dva patološka procesa - demielinizacija živčnega vlakna in poškodba aksona. Aksonske polinevropatije nastanejo zaradi težav s transportno funkcijo aksialnega cilindra, kar vodi v motnjo v normalnem delovanju mišičnih in živčnih celic. Zaradi kršitve trofične funkcije aksona se v mišicah pojavijo denervacijske spremembe.

Za proces demielinizacije je značilna kršitev slane prevodnosti živčnega impulza. Ta patologija se kaže z mišično oslabelostjo in zmanjšanjem tetivnih refleksov. Demielinizacijo živcev lahko izzove avtoimunska agresija, ki jo spremlja tvorba protiteles proti komponentam perifernega mielinskega proteina, izpostavljenost eksotoksinom in genetske motnje.

Klinična slika polinevropatije

Simptomatologija polinevropatije je odvisna od etiologije bolezni. Vendar pa je mogoče razlikovati znake, ki so skupni vsem vrstam bolezni. Vsi etiološki dejavniki, ki izzovejo bolezen, dražijo živčna vlakna, nato pa pride do kršitve funkcij teh živcev. Najbolj izraziti simptomi draženja živčnih vlaken so mišični krči (krči), tresenje (tresenje okončin), fascikulacije (nehote krčenje mišičnih snopov), bolečine v mišicah, parestezija (lezenje po koži), zvišan krvni tlak, tahikardija ( palpitacije) ...

Znaki živčne disfunkcije vključujejo:

mišična oslabelost v nogah ali rokah (najprej se razvije v mišicah, ki so najbolj oddaljene od glave);
mišična atrofija (redčenje);
zmanjšan mišični tonus;
hipoestezija (zmanjšana občutljivost kože);
nestabilnost hoje med hojo z zaprtimi očmi;
hipohidroza (suha koža);
vrtoglavica in utripanje muh pred očmi, ko poskušate vstati iz ležečega položaja, stabilen utrip.

Avtoimunske polinevropatije

Akutna vnetna oblika bolezni se pojavi s pogostnostjo enega do dveh primerov na sto tisoč ljudi. Diagnoza se diagnosticira pri moških, starih eno leto. Zanj je značilna simetrična šibkost okončin. Za tipičen potek bolezni so značilni boleči občutki v mišicah teleta in parestezije (otrplost in mravljinčenje) v prstih okončin, ki se hitro nadomestijo z mlahavo parezo. V proksimalnih predelih opazimo izgubljanje mišic in šibkost; palpacija razkrije bolečino živčnih debel.

Kronično obliko patologije spremlja počasno (približno dva meseca) poslabšanje motoričnih in senzoričnih motenj. Ta patologija se pogosto pojavlja pri moških (40-50 let in starejših od 70 let). Njeni značilni simptomi so mišična hipotonija in hipotrofija v rokah in nogah, hipo- ali arefleksija, parestezija ali otrplost v okončinah. Pri tretjini bolnikov se bolezen kaže s krči v telečnih mišicah.

Velika večina bolnikov (približno 80%) se pritožuje zaradi avtonomnih in polinevritičnih motenj. Pri 20% bolnikov so opaženi znaki poškodbe osrednjega živčevja - cerebelarni, psevdobulbarni, piramidni simptomi. Včasih so prizadeti tudi lobanjski živci. Kronična oblika bolezni ima hud potek in jo spremljajo resni zapleti, zato je eno leto po začetku polovica bolnikov delno ali popolno invalidnost.

Vnetne polinevropatije

Za obliko davice bolezni je značilen zgodnji pojav okulomotoričnih motenj (midriaza, ptoza, diplopija, omejena gibljivost zrkla, paraliza akomodacije, zmanjšane reakcije zenic na svetlobo) in bulbarni simptomi (disfonija, disfagija, dizartrija). En do dva tedna po začetku bolezni se v klinični sliki izrazijo pareze okončin, ki prevladujejo v nogah. Vse te simptome pogosto spremljajo manifestacije zastrupitve telesa.

Polinevropatijo, povezano s HIV, spremlja simetrična distalna šibkost v vseh okončinah. Njegovi zgodnji simptomi so blage bolečine v nogah in odrevenelost. V več kot polovici primerov so opaženi naslednji simptomi:

distalna pareza spodnjih okončin;
izguba ali zmanjšanje Ahilovih refleksov;
zmanjšanje občutljivosti na vibracije, bolečino ali temperaturo.

Vsi ti simptomi se pojavijo v ozadju drugih znakov okužbe s HIV - vročina, izguba teže, limfadenopatija.

Polinevropatije lymske borelioze veljajo za nevrološki zaplet bolezni. Njihovo klinično sliko predstavljajo močne bolečine in parastezije okončin, ki jih nato nadomestijo amiotrofije. Za bolezen so značilne hujše poškodbe rok kot nog. Pri bolnikih na rokah lahko globoki refleksi popolnoma izpadejo, ostanejo pa Ahilov in kolenski refleks.

Dismetabolične polinevropatije

Diagnosticira se pri 60-80% bolnikov s sladkorno boleznijo. Zgodnji simptomi te patologije so razvoj parestezij in disestezij v distalnih okončinah, pa tudi izguba Ahilovih refleksov. Če bolezen napreduje, se bolniki začnejo pritoževati zaradi hude bolečine v nogah, ki se ponoči intenzivirajo, pa tudi zaradi kršitve temperature, vibracij, otipne in bolečinske občutljivosti. Kasneje se simptomi bolezni dodajo še šibkost mišic stopal, trofične razjede in deformacije prstov. Za to bolezen so značilne avtonomne motnje: srčne aritmije, ortostatska hipotenzija, impotenca, gastropareza, motnje znojenja, motnje zenicnih reakcij, driska.

Alimentarna polinevropatija

Alimentarno polinevropatijo izzove pomanjkanje vitaminov A, E, B. Zanjo so značilne takšne manifestacije, kot so parestezija, pekoč občutek, disestezija v spodnjih okončinah. Pri bolnikih se ahilovi in kolenski refleksi zmanjšajo ali popolnoma izginejo, v distalnih delih rok in nog se pojavijo amiotrofije. Klinična slika patologije vključuje tudi srčno patologijo, edeme v nogah, hujšanje, ortostatsko hipotenzijo, anemijo, stomatitis, heiliazo, drisko, dermatitis, atrofijo roženice.

Alkoholna polinevropatija

Alkoholna polinevropatija velja za različico prehranske polinevropatije. To je posledica pomanjkanja vitaminov PP, E, A in skupine B, kar izzove učinek etanola na telo. Ta bolezen se kaže z bolečinami v nogah, disestezijo, krči. Bolniki imajo izrazite vegetativno-trofične motnje: sprememba tonusa kože, anhidroza rok in stopal. V distalnih delih nog in rok najdemo simetrično zmanjšanje občutljivosti.

Kritične polinevropatije

Kritične polinevropatije nastanejo zaradi hudih poškodb, okužb ali zastrupitve telesa. Za taka stanja je značilna večorganska odpoved. Zgodnji pojav mišične oslabelosti in kontraktur v distalnih delih rok in nog, izguba globokih refleksov, pomanjkanje spontanega dihanja po prenehanju mehanske ventilacije, ki ni posledica srčno-žilne ali pljučne patologije, se štejejo za izrazite znake. bolezni.

Dedne polinevropatije

Polinevropatija, ki ima dedno etiologijo, se običajno kaže pri bolnikih s starostjo. Za to bolezen je značilna naslednja triada simptomov: kršitev površinske občutljivosti, atrofija rok in stopal, hipo- ali arefleksija. Pri bolnikih opazimo tudi deformacijo stopal.

Diagnoza polinevropatij

Diagnoza polinevropatije se začne z zbiranjem zgodovine bolezni in pritožb bolnikov. Zdravnik naj namreč vpraša bolnika, koliko časa nazaj so se pojavili prvi simptomi bolezni, predvsem mišična oslabelost, odrevenelost kože in drugo, kako pogosto uživa alkohol, ali so njegovi sorodniki imeli to bolezen, ali ima sladkorno bolezen. . Zdravnik pacienta vpraša tudi, ali je njihova dejavnost povezana z uporabo kemikalij, predvsem soli težkih kovin in bencina.

Na naslednji stopnji diagnoze se opravi temeljit nevrološki pregled za odkrivanje znakov nevrološke patologije: mišična oslabelost, območja otrplosti kože, kršitev trofizma kože. Nujno je treba opraviti krvne preiskave za identifikacijo vseh vrst toksinov, za določitev beljakovinskih produktov in ravni glukoze.

Za natančno diagnozo lahko nevrolog dodatno predpiše elektronevromiografijo. Ta tehnika je potrebna za prepoznavanje znakov poškodbe živcev in oceno hitrosti impulza vzdolž živčnih vlaken. Opravi se biopsija živca, ki vključuje pregled koščka živca, ki ga bolniku vzamejo s posebno iglo. Poleg tega se boste morda morali posvetovati z endokrinologom in terapevtom.

Zdravljenje polinevropatij

Taktika zdravljenja polinevropatije je izbrana glede na njeno etiologijo. Za zdravljenje dedne bolezni se izbere simptomatsko zdravljenje, katerega namen je odpraviti najbolj izrazite znake patologije, ki poslabšajo kakovost življenja bolnika. Cilj avtoimunske oblike polinevropatije je doseči remisijo. Zdravljenje alkoholnih, diabetičnih in uremičnih polinevropatij se zmanjša na upočasnitev poteka bolezni in odpravo njenih simptomov.

Fizikalna terapija ima pomembno vlogo pri zdravljenju vseh vrst polinevropatij, ki pomaga pri preprečevanju kontraktur in ohranjanju normalnega mišičnega tonusa. Če ima bolnik dihalno stisko, je indicirana mehanska ventilacija. Ni učinkovitega zdravljenja polinevropatije, ki bi omogočilo, da se je za vedno znebite. Zato zdravniki predpisujejo podporno terapijo, ki je namenjena zmanjšanju resnosti simptomov bolezni.

Zdravljenje porfirne polinevropatije vključuje predpisovanje glukoze, simptomatskih in analgetičnih zdravil bolniku.
Za zdravljenje kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije se uporablja membranska plazmafereza (metoda čiščenja pacientove krvi izven njegovega telesa). Če je ta tehnika neučinkovita, bo zdravnik predpisal glukokortikosteroide. Po začetku terapije se bolnikovo stanje v dneh izboljša. Po dveh mesecih zdravljenja lahko začnete zmanjševati odmerek zdravila.
Pri zdravljenju diabetične polinevropatije poleg nevrologa pomembno sodeluje tudi endokrinolog. Cilj zdravljenja je postopno znižanje ravni sladkorja v krvi. Za odpravo intenzivne bolečine, zaradi katere bolnik trpi, so predpisana zdravila, kot so gabapentin, pregabalin, karbamazepin, lamotrigin.
Terapija uremične polinevropatije vključuje korekcijo ravni uremičnih toksinov v krvi s presaditvijo ledvice ali programirano hemodializo.
Uspeh zdravljenja toksične polinevropatije je odvisen od tega, kako hitro se prekine pacientov stik s strupeno snovjo. Če je bolezen postala posledica jemanja zdravil, je treba njeno zdravljenje začeti z zmanjšanjem njihovega odmerka. Pravočasna uporaba antitoksičnega seruma bo pomagala preprečiti poslabšanje davične polinevropatije s potrjeno diagnozo davice.

Prognoza za polinevropatijo

Bolniki z diagnozo kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije imajo ugodno zdravstveno prognozo. Stopnja umrljivosti bolnikov s to diagnozo je zelo nizka. Vendar pa je nemogoče popolnoma ozdraviti patologijo, zato zdravljenje zagotavlja odpravo njenih simptomov. Izvajanje imunosupresivne terapije omogoča doseganje remisije bolezni v več kot 90% primerov. Vendar pa je treba spomniti, da bolezen polinevropatije spremljajo številni zapleti.

Dedna polinevropatija napreduje zelo počasi, zato je njeno zdravljenje težko, prognoza za bolnike pa slaba. Kljub temu se številnim bolnikom uspe prilagoditi in se naučiti živeti s svojimi boleznimi. Ugodna prognoza za diabetično polinevropatijo je možna le, če se pravočasno zdravi. Običajno zdravniki uspejo normalizirati bolnikovo stanje. Šele v kasnejših fazah polinevropatije se lahko bolnik pritožuje nad sindromom hude bolečine. Napoved za življenje bolnika z uremično polinevropatijo je odvisna od resnosti kronične ledvične odpovedi.

Brahiocefalne arterije so žile, ki oskrbujejo s krvjo možgane, tkivo glave, ramenski obroč in roke. Ločeni so od aorte v višini ramen. Raziskovalna metoda temelji na uporabi Dopplerjevega učinka, ki je poimenovan po avstrijskem znanstveniku Christianu Dopplerju, ki ga je odkril.

Glavne prednosti Doppler ultrazvoka vratnih žil:

Dopplerjev ultrazvok je neinvazivna in zato neboleča metoda;
ne traja veliko časa - pregled traja le nekaj minut;
to je poceni študija;
hkrati je Dopplerjev ultrazvok informativen in bo zdravniku pomagal pri pravilni diagnozi.

UZDG BCA vam omogoča, da določite:

stanje žilnih sten;
žilne lezije tudi v zgodnjih fazah;
prisotnost in resnost ateroskleroze;
prisotnost in resnost stenoze;
hitrost in naravo pretoka krvi.

Doppler pokaže tudi anatomske značilnosti vratnih žil – na primer, koliko se zvijajo okoli hrbtenice.

Ob vseh teh prednostih ne pozabite, da je Doppler bolj primitivna tehnika kot dupleksno in tripleksno žilno skeniranje. So bolj informativni, vendar zahtevajo bolj sofisticirano opremo in so dražji.

Dvostransko ali tripleksno skeniranje bo zagotovilo več informacij, ki bodo vašemu zdravniku pomagale izbrati pravo zdravljenje. Informacijska vsebina dodatno poveča uporabo metode barvnega preslikavanja za ultrazvočno diagnostiko.

Indikacije in kontraindikacije

Skupina tveganja za nastanek cerebrovaskularnih nesreč vključuje ljudi z boleznimi, kot so:

sladkorna bolezen;
hipertenzija;
cervikalna osteohondroza;
avtoimunske vaskularne lezije (vaskulitis);
debelost;
angina pektoris;
srčna ishemija;
zgodovina srčnega infarkta in možganske kapi;
srčni napadi, kapi, hipertenzija in ateroskleroza v zgodovini sorodnikov;
starost nad 40 let.

Ob prisotnosti teh bolezni je indiciran periodičen (enkrat letno ali enkrat na dve leti) načrtovani ultrazvok vratnih žil. Prav tako je priporočljivo redno opravljati ta pregled za ljudi s kadilskimi izkušnjami 15 let ali več.

Neposredne indikacije za prehod UZ brahiocefaličnega debla so tudi:

glavobol;
vrtoglavica;
omedlevica;
motnje spanja;
trajne ali prehodne motnje vida;
utripajoče muhe, tančica pred očmi;
tinitus, zvonjenje v glavi;
pomanjkanje koordinacije;
kršitev taktilnih občutkov, šibkost v rokah in nogah;
kršitev koncentracije pozornosti;
poslabšanje spomina.

Za več informacij o indikacijah in pregledu si oglejte videoposnetek:

Pravila priprave na postopek in postopek vodenja

Za pripravo na študijo morate prilagoditi prehrano. Dan pred študijo je treba izključiti živila, ki vplivajo na tonus krvnih žil:

pijače, ki vsebujejo kofein (čaj, kava, energijske pijače);
alkohol;
slane hrane.

Dve uri pred postopkom se vzdržite vročih kopeli in kajenja ter bivanja v zadimljenih prostorih: v prvem primeru se arterije in žile razširijo, v drugem - skrčijo.

Poleg tega rezultati ultrazvočnega pregleda BCA izkrivljajo zdravila, ki spreminjajo žilni tonus in vplivajo na naravo krvnega pretoka. Pred diagnozo se morate posvetovati s svojim zdravnikom o tem, katera zdravila je treba preklicati.

Kot je navedeno zgoraj, Dopplerjev ultrazvok traja zelo malo časa. Nekaj minut bo dovolj, da izkušeni ultrazvočni specialist opravi vse potrebne manipulacije.

Za postopek se morate sleči do pasu. Med pregledom bolnik leži na kavču in občasno spreminja položaj - na hrbtu, na boku, na trebuhu - tako da lahko diagnostik pregleda vse žile, ki jih je treba preveriti.

Tudi z ultrazvočno diagnostiko vratnih žil je mogoče opraviti dodatne funkcionalne preiskave:

zadrževanje diha;
spreminjanje vodoravnega položaja telesa v navpični;
jemanje določenih zdravil (najpogosteje je to nitroglicerin).

Načela za dekodiranje rezultatov in normalnih kazalnikov

Specialist za diagnostiko lahko pripravi poročilo takoj po koncu postopka. Pri dešifriranju rezultatov se podatki, pridobljeni med študijo, primerjajo z normalnimi kazalniki stanja sten arterij in naravo pretoka krvi v vsaki od njih.

V sklepu je navedeno:

stanje sten krvnih žil;
opis patoloških sprememb, če obstajajo;
narava krvnega obtoka.

Običajno v žilah ni zožitev in aterosklerotičnih plakov, ki bi ovirali gibanje krvi, krvni pretok nima turbulenc. V tem primeru se kri prosto giblje po arterijah in venah, kar zagotavlja možganom, glavi in tkivom rok zadostno količino kisika in hranil.

Zaključek specialista ultrazvoka je treba pokazati lečečemu zdravniku, ki bo pridobljene podatke primerjal s klinično sliko, vam svetoval o vseh vprašanjih in po potrebi predpisal zdravljenje.

Nenormalnosti in možne diagnoze

S spremembami v krvnih žilah in naravi krvnega pretoka lahko sklep vključuje takšne koncepte, kot so:

stenoza je patološko zoženje lumena posode, zaradi česar kri ne more prosto prehajati skozi njih;
anevrizma - izbočenje stene posode zaradi njenega redčenja, pri katerem se stena arterije ali vene razširi več kot dvakrat (spoznajte anevrizmo karotidne arterije);
ateroskleroza - tvorba holesterolnih plakov na stenah krvnih žil, ki ovirajo pretok krvi, kar povzroči povečano tveganje;
okluzija - kršitev prehodnosti posode zaradi poškodbe njene stene;
turbulenten tok - ko se kri premika skozi žilo, nastanejo vrtinčki.

Povprečne cene v Rusiji in tujini

Cena Dopplerjevega ultrazvoka v Rusiji se giblje od 500 do 5000 rubljev. Specifični stroški so odvisni od regije in se razlikujejo od ene bolnišnice ali klinike do druge, vendar je povprečna cena 1000-1500 rubljev. V sosednjih državah je cena nižja - na primer v Ukrajini je približno 300 grivna.

Hkrati se, kot je navedeno zgoraj, UZDG BCA redko uporablja. Pri nas se uporablja predvsem v državnih poliklinikah za zdravljenje po polici obveznega zdravstvenega zavarovanja. V plačanih klinikah tako v Rusiji kot v drugih državah se danes uporabljajo naprednejše metode - dupleksno in tripleksno skeniranje brahiocefalnih arterij z barvnim preslikavanjem.

Ne zahteva posebne priprave, z izjemo rahlega popravka prehrane in preklica nekaterih zdravil dan pred posegom, hkrati pa vam omogoča natančno oceno ne le stanja arterij, ampak tudi naravo pretoka krvi v njih. Postopek bo zdravniku omogočil, da izbere pravo zdravljenje, da bi v primeru kršitve obnovil normalno oskrbo s krvjo v glavi in rokah ter se izognil razvoju resnih zdravstvenih težav, na primer, da bi preprečil možgansko kap.

Vendar pa se ta raziskovalna metoda že lahko šteje za zastarelo in, če je mogoče, je vredno biti pozoren na sodobnejše dupleksno skeniranje brahiocefalnih arterij.

Polinevropatija je poškodba perifernih živcev in krvnih žil, ki jih oskrbujejo s hrano. Ta patološki proces včasih imenujemo polinevropatija, sprememba ene črke, nevropatija, poliradikuloneuropatija ali polinevritis, vendar se slednje (polinevritis) dojema kot vnetje, za periferne živce pa resnični vnetni proces nekako ni značilen, če se pojavi, je zelo redek.

Drugi dejavniki so osnova polinevropatij: presnovne motnje (jasen primer je diabetična polinevropatija), ishemični dejavniki, mehanske poškodbe, ki povzročajo morfološke spremembe v živčnih vlaknih. In tudi okužba, ki pride v živčna vlakna, ne povzroči tipičnega vnetja, ampak se kaže kot alergijska reakcija. Zato beseda "polinevritis" postopoma zapušča terminologijo.

Če poleg perifernih živcev motnje prizadenejo tudi korenine hrbtenjače, bolezen imenujemo poliradikulonevropatija. Patološki proces je najbolj opazen, ko so prizadeti distalni deli nog (polinevropatija spodnjih okončin) - kaže ga značilna "petelinska hoja" bolnika.

Razlogi za razvoj te patologije so zelo raznoliki, skoraj vsak dejavnik, ki je vsaj enkrat negativno vplival na telo, lahko povzroči nastanek bolezni, medtem ko posamezni primeri bolezni ostajajo skrivnost za vedno.

Kako razumeti diagnozo?

V večini primerov bolniki v "diagnozi" ne vidijo le besede "polinevropatija", običajno se ji doda definicija. In če sta besedi "alkoholičen" ali "strupen" ljudem bolj ali manj jasni, potem drugi izrazi ("aksonski" in "demielinizirajoči") postavljajo vprašanja. Da bi bralec razumel pomen teh definicij, bo moral na podlagi podatkov iz različnih virov poskusiti nekako razvrstiti to patologijo, saj splošno sprejeta različica klasifikacije še ni bila razvita.

Po izvoru se razlikujejo naslednje oblike polinevropatije:

Prehransko.
Dedno.
Avtoimunske.
Presnovna (jetrna, uremična, diabetična polinevropatija).
Strupeno.
Infekcijsko strupeno.

Medtem lahko v literaturi najdete še eno delitev bolezni glede na etiološki dejavnik, kjer razlikujejo: vnetni, čeprav je pravo vnetje razvrščeno kot izjemno redko, strupena, alergična in travmatično opcije.

demielinizacija pri nevropatiji

Glede na vrsto patološkega procesa sta bili ugotovljeni dve obliki bolezni in zdi se, da se mnenja tukaj ne razlikujejo:

Aksonska polinevropatija - pojavi se, ko je akson poškodovan;
Demielinizirajoči - nastane iz demielinizacije živčnih vlaken.

Treba je opozoriti, da sta ti dve obliki kratkotrajni in zato ne obstajata vedno v svoji čisti obliki: pri primarni poškodbi aksona se kot sekundarna patologija doda demielinizirajoča komponenta, pri demielinizaciji pa aksonska.

Glede razvrstitve polinevropatije glede na naravo poteka ni posebnega nesoglasja, zato je pri opisu bolezni mogoče najti:

Akutni procesi;
Subakutna možnost;
Kronični potek.

Poleg tega se glede na razširjenost simptomov določene vrste nevropatije razlikujejo motorične, senzorične avtonomne oblike, ki pa se v izolirani obliki pojavljajo precej redko, pogosteje pa opazimo. motorično-senzorične oz senzorično-vegetativni vrste bolezni.

Vse vrste nevropatije je precej težko opisati (ali le našteti) - veliko jih je, vendar se je treba zavedati, da imajo vse oblike ne glede na etiološki dejavnik skupne klinične manifestacije, ki so enake obseg kot izvor, določite terapevtski pristop in prognozo bolezni ...

Simptomi polinevropatije

tipične lezije pri polinevropatiji

Sistemska poškodba perifernih živcev se nanaša na glavne klinične manifestacije, značilne za celotno skupino nevropatij in ni tako pomembna: kateri vrsti pripada in v katero smer se patološki proces premika - prisotni bodo glavni simptomi:

mišična oslabelost in atrofija;
Zmanjšani tetivni refleksi;
Periferna pareza;
Senzorične motnje v distalnih okončinah (hipostezija, parastezija, hiperstezija);
Trofične vegetativno-žilne motnje.

Demielinizirajoči PNP se kažejo predvsem v trpljenju velikih mielinskih (motoričnih in senzoričnih) živčnih vlaken, medtem ko avtonomni in senzorični živci brez mielina, ki zagotavljajo površinsko občutljivost, ne da bi bili posebej vključeni v proces, ostanejo nedotaknjeni in nedotaknjeni. Ta različica bolezni se kaže z izgubo globokih refleksov in kršitvijo vibracijskih občutkov z relativnim ohranjanjem površinske občutljivosti. Demielinizacija, ki ne vpliva samo na distalne dele okončin, sčasoma razširi meje in se začne širiti do korenin, kar se kaže:

Periferna pareza;
Slabost okončin (distalni deli);
Zadebelitev živca v primeru kroničnega poteka.

Takšna polinevropatija spodnjih okončin ne spada med nepopravljive procese. Z odpravo etiološkega dejavnika in ustrezno zdravljenjem se mielinske ovojnice obnovijo in v 1,5-2 mesecih pride do regresije nevroloških simptomov.

Aksonske nevropatije lahko prizadenejo različne vrste vlaken s postopnim razvojem patološkega stanja. Tipični simptomi te vrste PNP vključujejo:

Občutljive motnje (bolečina, temperatura);
Vegetativne motnje;
Odsotnost motenj globokih refleksov v zgodnji fazi bolezni.

V primeru aksonopatije je skoraj nemogoče pričakovati popolno obnovo izgubljenih funkcionalnih sposobnosti. Aksoni se regenerirajo počasi, procesi ohranjenih aksonov pa, čeprav poskušajo nadomestiti izgubo, tega ne zmorejo v celoti.

Ker pa je za dober učinek terapevtskih ukrepov pomemben predvsem vzročni dejavnik, je posebna pozornost namenjena njegovemu iskanju.

Kateri dejavniki povzročajo prizadetost perifernih živcev?

Poškodbe NK pri sladkorni bolezni

Diabetes mellitus je glavni vzrok

Najpogosteje je nevropatija mišljena, ko govorijo o zapletih zelo pogoste bolezni po vsem svetu - diabetes mellitus (diabetična nevropatija,), zato ni mogoče le poudariti njenega prevladujočega položaja na seznamu vzrokov. Poškodba majhnih žil pri sladkorni bolezni je opažena pri polovici ali več bolnikov s sladkorno boleznijo. Ko se bolezen manifestira, je težko predvideti, lahko se zgodi že na začetku bolezni in postane prvi simptomi sladkorne bolezni ali pa se razvoj bolezni lahko odloži v nedogled, preračunano na več let.

Glavni dejavnik, ki sproži mehanizem razvoja diabetične nevropatije, je ishemična komponenta in presnovne motnje v živčnem vlaknu.

Pojav prvih nevroloških znakov diabetične polinevropatije (občutek vibracij na gležnjih je skrajšan, Ahilovi refleksi so zmanjšani) ne daje razloga za domnevo, da se bo bolezen začela hitro razvijati. Diabetik lahko živi s temi simptomi več let brez drugih pritožb, dokler se proces ne začne napredovati, ko klinična slika dobi barvo, značilno za nevropatijo:

V stopalih in nogah je močna, zelo boleča bolečina, ki postane še bolj akutna na toploti in v mirovanju;
Noge postanejo šibke;
Avtonomna inervacija začne trpeti;
Intenzivnost bolečine se sčasoma še povečuje – postanejo neznosne;
Hkrati z rastjo bolečine se pojavi srbenje (ne vedno, vendar zelo pogosto), barva kože se spremeni (od vijolične do črne);
Nastane diabetično stopalo, ki ne vodi le do zmanjšanja funkcionalnosti spodnjih okončin, ampak je pogosto razlog za njihovo amputacijo.

Polinevropatija spodnjih okončin, ki se razvije v ozadju sladkorne bolezni, je najpogostejši resen zaplet sladkorne bolezni tipa 2 in glavobol endokrinologov, zato je že postavljena diagnoza (DM) razlog za preprečevanje poškodb živčnih vlaken. , pojav prvih znakov pa je za revizijo terapije v stran za izboljšanje učinkovitosti. Poleg ukrepov za kompenzacijo osnovne bolezni (DM) je predpisano zdravljenje, ki zagotavlja izboljšanje oskrbe s krvjo, lajša otekline in preprečuje prodiranje okužbe (lokalna antibiotična terapija).

Diabetična nevropatija, video - program "Življenje je zdravo!"

Zaženite mehanizem nastanka nevropatije in jo naredite sočasno, razen so lahko druge bolezni: hematološka patologija, kolagenoza, žolčna ciroza, neoplazme, hipotiroidizem, multipli mielom itd.

Pomanjkanje vitaminov B

Pomanjkanje nekaterih vitaminov iz skupine B (B1, B12, B6), ki imajo po naravi nevrotropni učinek (pozitivno vplivajo na centralni živčni sistem in periferne živce), zato se v obliki zdravil uporabljajo kot pomembno sredstvo za patogenetsko zdravljenje. Seveda, če iz kakršnega koli razloga pride do pomanjkanja teh vitaminov v telesu, ki se ne bo hitro napolnilo, bodo kmalu postali očitni simptomi kronične aksonske polinevropatije:

Pomanjkanje vitamina B1 (tiamina) povzroči nevropatijo spodnjih okončin, ki spominja na diabetično ali alkoholno;
Pomanjkanje B6 (piridoksina) - tvori predvsem senzorične motnje, ki se kažejo z odrevenelostjo in mravljinčenjem;
(cianokobalomin) - najpogosteje vodi do degeneracije hrbtenjače in poškodbe zadnjih vrvic, včasih do razvoja senzoričnih motenj z otrplostjo in mravljinčenjem.

Glavno zdravljenje te vrste polinevropatije je uvedba vitaminov B in askorbinske kisline v terapevtskih odmerkih ter prehrana, bogata s temi koristnimi snovmi.

Strupena oblika

Toksična oblika bolezni s poškodbo lobanjskih živcev se lahko razvije kot zaplet infekcijskega procesa, ki ga povzročajo povzročitelji, kot so Lefflerjev bacil (davica bacil - davica nevropatija), virus herpesa, virus človeške imunske pomanjkljivosti (HIV).

Huda zastrupitev, ki se razvije kot posledica prodiranja v kri snovi, ki so tuje človeškemu telesu, ki pridejo tja po naključju ali namerno, da bi storile samomor: arzen, metanol, ki ga zamenjujemo z etanolom, ogljikovim monoksidom, diklorvosom in drugimi organofosforji ( ali preprosto strupene) kemične spojine. Toksična polinevropatija nastane tudi pri kroničnem uživanju alkoholnih pijač, razlika je le v tem, da zgoraj navedeni strupi delujejo zelo hitro in v 2-4 dneh prizadenejo živce ter povzročijo akutno aksonsko polinevropatijo, alkohol pa zastruplja njegovo telo mesece in leta, ustvarjanje osnove za napredovanje patološkega procesa. V večini primerov v šestih mesecih oseba, ki trpi zaradi alkoholizma, "izkoristi svoje možnosti" za to bolezen.

Alkoholna polinevropatija se razvije pri 2 - 3 % ljudi, ki ne poznajo ukrepov v močnih pijačah, in je na drugem mestu po diabetikih. Glavno vlogo pri nastanku patološkega procesa igrata 2 dejavnika: 1) toksični učinek etanola na živčni sistem, 2) presnovne motnje v živcih. Vpliv alkohola ne vpliva le na periferne živce, določene spremembe vplivajo tudi na možgane in hrbtenjačo.

Simptomi alkoholne polinevropatije se razvijajo postopoma:

Najprej se pojavijo bolečine v teletih, ki se poslabšajo zaradi pritiska, in parestezije v distalnih predelih;
Nekoliko kasneje prideta šibkost in paraliza, ki prizadeneta tako zgornje kot spodnje okončine;
Paretične mišice hitro začnejo atrofirati;
Globoki refleksi se povečajo, njihova območja se razširijo;
Začne se pojavljati kršitev površinske občutljivosti, kot so nogavice in rokavice;
Poglabljanje kliničnih manifestacij v odsotnosti zdravljenja lahko privede do dejstva, da zunanji znaki PNP začnejo spominjati na tabes dorsalis pri sifilisu, vendar pomanjkanje značilnih simptomov(RW – pozitiven, motnja uriniranja, »lumbago«) kaže na drugačen vzročni dejavnik in drugačno vrsto nevropatije, ki nima nobene zveze s sifilisom.

Včasih se alkoholna polinevropatija hitro razvije in se običajno pojavi po hudi hipotermiji. Za to vrsto je značilna široka paleta sprememb v živčnem sistemu, bolniki imajo praviloma "zgovoren" videz in imajo veliko pritožb. Vazomotorične, sekretorne in trofične motnje so vzrok za povečano potenje, otekanje distalnih delov spodnjih in zgornjih okončin, spremembe temperature in barve kože.

Bolečina pri alkoholni polinevropatiji se lahko poveča v nekaj mesecih. Medtem lahko pravočasno zdravljenje, ki vključuje vitaminsko terapijo, nootrope, fizioterapevtske postopke, proserin, obrne razvoj procesa.

V zaključku tega poglavja je treba spomniti na nevropatijo, ki se razvije zaradi uporabe snovi, namenjenih zdravljenju in preprečevanju bolezni. Zdravilna polinevropatija se razvije v ozadju zdravljenja z zdravili, ki jih je težko razvrstiti kot enostavne: zlate soli, bizmut, sulfonamidi, antikonvulzivi, antibakterijska in kemoterapevtska zdravila. V drugih primerih so po potovanju na cepljenje (dajanje cepiv in serumov) lahko prizadeti periferni živci.

Poškodba, kompresija, hipotermija in neznan dejavnik

V tem pododdelku smo zbrali več podobnih razlogov, saj lahko pogosto slišite, da so se manifestacije bolezni razvile po modricah ali hipotermiji, včasih so se pojavili znaki polinevropatije kot posledica okužbe ali kot posledica kompresijskih sindromov, kar je tako. bogata z.

Tako je nevropatija pogosto posledica:

Posebno zanimiva je polinevropatija, ki se je prvotno imenovala poporodni polinevritis. Po nadaljnjem preučevanju tega patološkega stanja se je izkazalo, da ni tako po porodu in se lahko razvije v kateri koli fazi nosečnosti, zato je bolezen zdaj dobila drugo ime - polinevropatija pri nosečnicah.

Izvor PNP pri nosečnicah je povezan z:

S pomanjkanjem vitaminov (zlasti skupine B) med nosečnostjo;
S povečano občutljivostjo na beljakovine, ki vstopajo v žensko telo iz placente in ploda in so ji tuje;
S toksičnim učinkom presnovnih produktov na periferne živce.

Simptomi polinevropatije spodnjih okončin (parestezija, pareza, paraliza in bolečina) se pojavijo v ozadju popolnega dobrega počutja, vendar se pogosto razvoj bolezni ne konča s tem in znaki zastrupitve (splošna šibkost, slabost, bruhanje itd.). .) se dodajo simptomom PNP.

Glavno zdravljenje te patologije je imenovanje vitaminskih kompleksov, ki vsebujejo vitamine B, desenzibilizacijsko terapijo.

Dednost

Dedne nevropatije predstavljajo heterogeno skupino patoloških stanj: nekatere genske mutacije povzročajo en sam simptom, druge pa, nasprotno, dajejo veliko različnih simptomov, med katerimi se kaže poškodba perifernih živcev.

Presnovne nevropatije vključujejo dedno amiloidozo, pa tudi porfirije in motnje presnove lipidov istega izvora. Skrivnostne oblike predstavljajo dedne motorično-senzorične (Charcot-Marie-Toothov sindrom) in senzorično-vegetativne tipe (Fabryjeva bolezen). Kot primer dednih PNP naj navedemo Fabryjevo bolezen (spolno povezana lastnost, lizosomska bolezen shranjevanja), pri kateri se nevropatija pojavlja kot eden od mnogih simptomov. Ker se gen, ki obvladuje to patologijo, nahaja na kromosomu X, moški večinoma zbolijo, kar je razumljivo – imajo le en kromosom X in če se izkaže, da je okvarjen, je bolezen neizogibna. Znani pa so primeri bolnih žensk, a zakaj se to zgodi - od genetikov do zdaj ni dokončnega odgovora. Bolezen ima bogato simptomatologijo (intoleranca na vadbo, zmanjšano potenje, poškodbe notranjih organov) in značilen videz bolnika (akromegalija). Manifestacije nevropatije lahko enako vplivajo na spodnje in zgornje okončine: stopala in dlani imajo nenehno pekoč občutek, odrevenelost in bolečino. Simptomi se poslabšajo zaradi krize, ki jo sproži stres, mraz ali vročina.

Zdravljenje

Čeprav je zdravljenje polinevropatije določeno ob upoštevanju vzročnega dejavnika in predvideva učinek na osnovno bolezen, ki je povzročila poškodbo perifernih živcev, bi morali biti terapevtski ukrepi celoviti in hkrati usmerjeni v odpravo simptomov PNP.

Problem zdravljenja presnovnih oblik PNP, ki so predvsem najpogostejše vrste: diabetična polinevropatija (zaplet sladkorne bolezni tipa 2) in alkoholna polinevropatija (posledica kronične zastrupitve z alkoholom). Praviloma te in pogosto tudi druge nevropatije spremljajo intenzivna bolečina in huda senzorična okvara. Za zmanjšanje kliničnih manifestacij sodobna medicina ponuja različne metode zdravljenja:

Polinevropatija (odvisno od izvora in kliničnih manifestacij) lahko včasih bolnika za dalj časa priklene v postelji. Tako on sam kot predvsem njegovi sorodniki se morajo spomniti, da ni vse na milost in nemilost kemičnim spojinam, imenovanim droge. Pomembno vlogo igrajo pravilna prehrana, rehabilitacijski ukrepi in predvsem nega in pozornost.

Video: periferna polinevropatija, program "O najpomembnejši stvari"

Eden od gostiteljev bo odgovoril na vaše vprašanje.

Trenutno so odgovori na naslednja vprašanja: A. Olesya Valerievna, dr., učitelj medicinske univerze

Prosto se lahko zahvalite strokovnjaku za pomoč ali podprete projekt SosudInfo.

> Polinevropatija

Te informacije ni mogoče uporabiti za samozdravljenje!
Posvetovanje s specialistom je nujno!

Kaj je polinevropatija?

Polinevropatija (PNP) je bolezen perifernega živčnega sistema, ki nastane zaradi poškodbe živcev s kakšnim negativnim dejavnikom. Zaradi vpliva tega dejavnika pride do upočasnitve ali popolnega bloka prevodnosti impulzov vzdolž živčnega vlakna.

Kakšni so simptomi bolezni?

PNP se kaže z naslednjimi simptomi: zmanjšana občutljivost v rokah in nogah, huda mišična oslabelost, bolečine v okončinah. V primeru hitrega napredovanja bolezni se lahko razvijejo trofične razjede. Videz okončin s PNP je bled, z območji hiperemije (pordelosti), hladni na dotik. V napredovalem primeru bolezni bolnik komaj dvigne roko ali nogo – razvije se tako imenovana ohlapna paraliza.

Klasifikacija polinevropatij

Po naravi primarnega škodljivega faktorja PNP delimo na vnetne, posttravmatske, alergijske (avtoimunske), toksične. Glede na stopnjo razvoja bolezni in resnost kliničnih manifestacij lahko ločimo akutne, subakutne in kronične oblike bolezni.

Kdo je v nevarnosti za razvoj te patologije?

Ljudje z zlorabo alkohola in diabetesom mellitusom so izpostavljeni tveganju za razvoj PNP. Tveganje za razvoj te bolezni se poveča pri delu v nevarnih pogojih: v zadimljenih, prašnih, plinsko onesnaženih prostorih, v vročih trgovinah metalurške proizvodnje. Dejavniki, kot so hipotermija okončin, pogoste nalezljive bolezni, serumska bolezen, peroralna zastrupitev s solmi težkih kovin in pomanjkanje vitaminov, lahko izzovejo polinevropatijo.

Poseben primer te patologije je Guillain-Barréjev sindrom, katerega glavni vzrok se šteje za avtoimunsko poškodbo živčnega tkiva. Odložena davica lahko izzove tudi polinevropatijo.

Metode za diagnosticiranje bolezni

Splošni zdravnik lahko predlaga diagnozo polinevropatije, za končno diagnozo pa mora bolnika napotiti k nevrologu, ki bo opravil potrebne preglede. Celovita diagnostika vključuje splošne klinične preiskave krvi in urina ter študijo nevrološkega statusa. Od posebnih diagnostičnih metod se uporablja elektronevromiografija, ki pomaga določiti stopnjo poškodbe živčnega vlakna z upočasnitvijo prevodnosti živčnega impulza. Če sumite na Guillain-Barréjevo bolezen, se v cerebrospinalni tekočini pregleda na protitelesa.

Osnovna načela zdravljenja

Nevrologi sodelujejo pri zdravljenju vseh vrst nevropatije. Uporabljajo se zdravila, ki izboljšajo prevodnost živcev. Za avtoimunske lezije so predpisani glukokortikosteroidi. Pomembno mesto zavzema vitaminska terapija, predvsem pri alkoholni polinevropatiji in PNP, ki je posledica ravno hipovitaminoze ali pomanjkanja vitaminov. Pri toksičnem PNP se plazmafereza uporablja za odstranjevanje toksinov iz telesa. Masaža, vadbena terapija, akupunktura omogočajo ohranjanje mišičnega tonusa na zadostni ravni.

Napoved in preprečevanje polinevropatije

Prognoza za nevropatijo je odvisna od osnovnega vzroka. Pri Guillain-Barréjevem sindromu se okrevanje pojavi v 70 % primerov. Pri drugih vrstah PNP je tudi stopnja ozdravitve precej visoka. V primeru alkoholne etiologije PNP je prognoza odvisna od bolnikove sposobnosti, da zavrne pitje alkohola. Pri diabetičnem PNP je prognoza odvisna od doslednosti hipoglikemične terapije. Pomanjkanje zdravljenja diabetesa mellitusa lahko privede do gangrene spodnjih okončin in njihove amputacije.

Preprečevanje polinevropatije je vzdrževanje zdravega načina življenja, opustitev slabih navad (kajenje, pitje alkohola). Ob prisotnosti kroničnih bolezni je treba nadzorovati splošno stanje telesa, izvajati vse zdravniške recepte in po potrebi popraviti zdravljenje.

V strukturi bolezni perifernega živčnega sistema je polinevropatija na drugem mestu po patologiji vretenc. Vendar pa je po resnosti kliničnih znakov in posledic polinevropatija ena najresnejših nevroloških bolezni.

Klasifikacija polinevropatij

Glede na prevladujoče klinične manifestacije je polinevropatija razdeljena na naslednje vrste:

občutljiva (prevladujejo simptomi vpletenosti senzoričnih živcev v proces);
motorični (prevlada simptomov poškodb motornih vlaken);
vegetativni (v simptomatologiji so izraziti simptomi vpletenosti avtonomnih živcev v proces, ki zagotavljajo normalno delovanje notranjih organov);
mešani (simptomi poškodbe vseh živcev).

dedni (Refsumova bolezen, Dejerine-Sottov sindrom, Russ-Levyjev sindrom);
avtoimunski (aksonski tip GBS, Miller-Flescherjev sindrom, paraneoplastične nevropatije, paraproteinemične polinevropatije);
presnovne (uremična polinevropatija, diabetična polinevropatija, jetrna polinevropatija);
prehranjevalni;
nalezljivo strupeno;
strupeno.

Etiologija in patogeneza polinevropatij

difuzne patologije vezivnega tkiva;
krioglobulinemija;
avitaminoza;
vaskulitis;
virusne in bakterijske okužbe;
maligne novotvorbe (limfogranulomatoza, rak, levkemija);
bolezni notranjih organov (ledvice, jetra, trebušna slinavka);
bolezni endokrinih žlez (hiper- in hipotiroidizem, sladkorna bolezen, hiperkortizozem);
genetske okvare encimov (porfirija).