पॉलीसिथेमिया (एरिट्रिया, वैक्यूस रोग): कारण और विकास, अभिव्यक्तियां, उपचार, पूर्वानुमान। पॉलीसिथेमिया रोग, या बहु-राज्य माध्यमिक पॉलीसिथेमिया

लाल रक्त कोशिकाओं का ओवरप्रोडक्शन पॉलीसिथेमिया के दौरान सबसे नाटकीय है, लेकिन अधिकांश मामलों में सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन भी सुधार हुआ है

सच्चा पॉलीसिथेमिया एक दुर्लभ, पुरानी बीमारी है जिसमें रक्त कोशिकाओं (मायलोपोफ्टरेशन) के अस्थि मज्जा में अधिक उत्पादन की भागीदारी होती है।

लाल रक्त कोशिकाओं का अधिक उत्पादन सबसे नाटकीय है, लेकिन ज्यादातर मामलों में सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट का उत्पादन भी सुधार हुआ है। अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का ओवरहाल उत्पादन रक्त में एरिथ्रोसाइट्स परिसंचरण की असामान्य रूप से उच्च संख्या की ओर जाता है। नतीजतन, रक्त मोटी है और मात्रा में बढ़ता है; इस स्थिति को रक्त अतिप्रवाह कहा जाता है।

पॉलिसीटेमी रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि है। जब पॉलीसिथेमिया, हेमोग्लोबिन के स्तर और लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की मात्रा भी बढ़ी जाती है, तो हेमेटोक्रिट (लाल रक्त कोशिकाओं का रक्त प्लाज्मा के प्रतिशत अनुपात) में भी वृद्धि हुई है। एक पूर्ण रक्त परीक्षण के दौरान एरिथ्रोसाइट्स की एक बढ़ी हुई मात्रा का आसानी से पता लगाया जा सकता है। महिलाओं में 16.5 ग्राम / डीएल से ऊपर हीमोग्लोबिन का स्तर और 18.5 ग्राम / डीएल से अधिक, पुरुष पॉलीसिथेमिया को गवाही देते हैं। हेमेटोक्रिट के दृष्टिकोण से, महिलाओं में 48 से ऊपर और पुरुषों में 52 से ऊपर के मूल्य की पॉलीसिथेमिया इंगित करें।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोपोज़) का उत्पादन होता है और कुछ चरणों की एक श्रृंखला द्वारा विनियमित होता है। इस प्रक्रिया को विनियमित करने वाले महत्वपूर्ण एंजाइमों में से एक एरिथ्रोपोइटिन है। अधिकांश एरिथ्रोपोइटिन गुर्दे में उत्पादित होते हैं, और एक छोटे से हिस्से - यकृत में।

लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में आंतरिक समस्याओं के कारण पॉलीसिथेमिया हो सकता है। इसे प्राथमिक पॉलीसिथेमिया कहा जाता है। यदि पॉलीसिथेमिया एक और मुख्य चिकित्सा समस्या के कारण होता है, तो इसे माध्यमिक पॉलीसिथेमिया कहा जाता है। ज्यादातर मामलों में, पॉलीसिथेमिया माध्यमिक है और एक और बीमारी के कारण। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है। लगभग 1-5% नवजात शिशु को पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) का निदान किया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया के प्राथमिक कारण

असली पॉलीसिथेमिया जैक 2 जीन में जेनेटिक उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ है, जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं की संवेदनशीलता को एरिथ्रोपोइटिन में बढ़ाता है। नतीजतन, लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ता है। इस स्थिति में अन्य प्रकार के रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स) के स्तर में भी वृद्धि हुई है।

प्राथमिक परिवार और जन्मजात पॉलीसीथेमिया एक राज्य है जो एक उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ है, जो एरिथ्रोपोइटिन के जवाब में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है।

पॉलीसिथेमिया के माध्यमिक कारण

द्वितीयक पॉलीसिथेमिया प्रसारित एरिथ्रोपोइटिन के उच्च स्तर के कारण विकसित होता है। एरिथ्रोपोपेटिन में वृद्धि के मुख्य कारण हैं: क्रोनिक हाइपोक्सिया (लंबे समय तक कम रक्त ऑक्सीजन), लाल रक्त कोशिकाओं और ट्यूमर की अनुचित संरचना के कारण खराब ऑक्सीजन डिलीवरी।

पुरानी हाइपोक्सिया या खराब ऑक्सीजन आपूर्ति के कारण एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि के कारण कुछ सामान्य स्थितियां शामिल हैं: 1) पुरानी अवरोधक फुफ्फुसीय रोग (सीओपीडी, एम्फिसीमा, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस); 2) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप; 3) हाइपोवेन्टिलेशन सिंड्रोम; 4) स्थिर दिल की विफलता; 5) अवरोधक नींद एपेना; 6) गुर्दे के लिए बुरा रक्त प्रवाह; 7) बड़ी ऊंचाई पर जीवन।

2,3-बीपीजी दुर्लभ राज्य जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन अणु में असामान्य संरचना होती है। इस राज्य में, हीमोग्लोबिन के पास ऑक्सीजन की जब्ती के लिए उच्च संबंध है और इसे शरीर के ऊतकों के लिए कम रिलीज़ किया जाता है। इससे लाल रक्त कोशिकाओं का अधिक उत्पादन होता है, क्योंकि शरीर इस विसंगति को ऑक्सीजन के अपर्याप्त स्तर के रूप में ले जाता है। परिणाम परिचालित एरिथ्रोसाइट्स की एक बड़ी संख्या है।

कुछ ट्यूमर अतिरिक्त एरिथ्रोपोइटिन के स्राव का कारण बनते हैं, जो पॉलीसिथेमिया की ओर जाता है। ट्यूमर का आम एरिथ्रोपोइटिन-रिलेशन: यकृत कैंसर (हेपेटोकेल्यूलर कार्सिनोमा), गुर्दे का कैंसर (गुर्दे सेलुलर कैंसर), एड्रेनल एडेनोमा या एडेनोकार्सीनोमा, गर्भाशय कैंसर। एरिथ्रोपोइटिन के स्राव में वृद्धि भी इस तरह के सौम्य राज्यों को गुर्दे और गुर्दे में बाधा में छाती के रूप में ले जा सकती है।

कार्बन ऑक्साइड के पुराने प्रभाव पॉलीसिथेमिया का कारण बन सकते हैं। हेमोग्लोबिन में ऑक्सीजन की तुलना में कार्बन ऑक्साइड के लिए उच्च संबंध है। इसलिए, जब कार्बन मोनोऑक्साइड अणु हीमोग्लोबिन से जुड़े होते हैं, तो पॉलीसिथेमिया हो सकता है, जो आपको मौजूदा हीमोग्लोबिन अणुओं को ऑक्सीजन की खराब डिलीवरी की क्षतिपूर्ति करने की अनुमति देता है। दीर्घकालिक धूम्रपान के कारण कार्बन डाइऑक्साइड के साथ ऐसा परिदृश्य भी हो सकता है।

नवजात शिशुओं (नवजात पॉलीसिथेमिया) की पॉलीसिथेमिया का कारण अक्सर प्लेसेंटा या रक्त संक्रमण से मातृ रक्त का हस्तांतरण होता है। प्लेसेंटा की अपर्याप्तता के कारण भ्रूण (इंट्रायूटरिन हाइपोक्सिया) को दीर्घकालिक खराब तेल वितरण भी नवजात शिशुओं के पॉलीसिथेमिया का कारण बन सकता है।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया उन शर्तों का वर्णन करता है जिनके तहत निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं के रक्त में बढ़ी हुई एकाग्रता के कारण एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा अधिक होती है। इन परिस्थितियों में (उल्टी, दस्त, अत्यधिक पसीना), लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य सीमा के भीतर होती है, लेकिन रक्त प्लाज्मा को प्रभावित करने वाले तरल पदार्थ के नुकसान के कारण, लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में वृद्धि होती है।

तनाव के कारण पॉलीसिथेमिया

तनाव के कारण एरिथ्रोसाइटोसिस को स्यूडोपोलिसिस सिंड्रोम भी कहा जाता है, जो मध्यम आयु वर्ग के मोटे पुरुषों में खुद को प्रकट करता है, जो उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए मूत्रवर्धक दवाएं लेता है। अक्सर ये वही लोग सिगरेट धूम्रपान करने वाले होते हैं।

पॉलीसिथेमिया जोखिम कारक

पॉलीसिथेमिया के मुख्य जोखिम कारक हैं: क्रोनिक हाइपोक्सिया; लंबी अवधि की धूम्रपान सिगरेट; परिवार और आनुवंशिक पूर्वाग्रह; बड़ी ऊंचाई पर जीवन; कार्बन ऑक्साइड के दीर्घकालिक प्रभाव (गेराज कर्मियों की सेवा करने वाले सुरंग श्रमिक, दृढ़ता से दूषित शहरों के निवासियों); यहूदी मूल की अशकेनाज़ी (संभवतः आनुवांशिक पूर्वाग्रह के कारण पॉलीसिथेमिया की आवृत्ति में वृद्धि)।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

पॉलीसिथेमिया के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। पॉलीसिथेमिया वाले कुछ लोगों में, बीमारी के कोई लक्षण नहीं हैं। औसत पॉलीसिथेमिया के साथ, अधिकांश लक्षण एक मूल स्थिति से जुड़े होते हैं जो पॉलीसिथेमिया के लिए ज़िम्मेदार होता है। पॉलीसिथेमिया के लक्षण अस्पष्ट और काफी आम हो सकते हैं। कुछ महत्वपूर्ण विशेषताओं में शामिल हैं: 1) कमजोरी, 2) रक्तस्राव, रक्त लौंग (जो दिल का दौरा, स्ट्रोक, फेफड़ों के एम्बोलिज्म) का कारण बन सकता है), 3) जोड़ों में दर्द, 4) सिरदर्द, 5) खुजली (गोद लेने के बाद भी खुजली) आत्मा या स्नान), 6) थकान, 7) चक्कर आना, 8) पेट दर्द।

डॉक्टर से कब संपर्क करें?

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले लोगों को कुछ संभावित गंभीर जटिलताओं से अवगत होना चाहिए जो हो सकते हैं। रक्त के थक्के (फेफड़ों या पैरों में फेफड़ों या पैरों में रक्त के थक्के) और अनियंत्रित रक्तस्राव (नाकबंद, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव) का गठन, एक नियम के रूप में, उपस्थित चिकित्सक से तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले मरीजों को हेमेटोलॉजिस्ट के डॉक्टर की देखरेख में होना चाहिए। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया की ओर जाने वाली बीमारियां चिकित्सक या अन्य विशेषज्ञों के डॉक्टरों का इलाज कर सकती हैं। उदाहरण के लिए, पुरानी फुफ्फुसीय बीमारी वाले लोगों को नियमित रूप से एक पल्मोनॉजिस्ट का निरीक्षण करना चाहिए, और पुरानी हृदय रोग वाले रोगी हृदय रोग विशेषज्ञ हैं।

पॉलीसिथेमिया के दौरान रक्त परीक्षण

सामान्य रक्त परीक्षण द्वारा पॉलीसिथेमिया का निदान बहुत आसान है। पॉलीसिथेमिया के साथ एक रोगी का मूल्यांकन करते समय, एक पूर्ण चिकित्सा परीक्षा आवश्यक है। फेफड़ों और दिल की जांच करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। बढ़ी हुई स्पलीन (स्प्लिनोमेगाली) पॉलीसिथेमिया की एक विशेषता विशेषता है। इसलिए, स्पलीन में वृद्धि का अनुमान लगाना बहुत महत्वपूर्ण है।

पॉलीसिथेमिया के कारण का आकलन करने के लिए, एक पूर्ण रक्त परीक्षण करना महत्वपूर्ण है, रक्त कोगुलेशन और चयापचय पैनलों की प्रोफ़ाइल निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। अन्य सामान्य अध्ययन जो पॉलीसिथेमिया के संभावित कारणों को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं, में शामिल हैं: छाती एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, इकोकार्डियोग्राफी, हीमोग्लोबिन विश्लेषण और कार्बन मोनोऑक्साइड माप।

एक नियम के रूप में, सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ, अन्य रक्त कोशिकाओं को असामान्य रूप से ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोसाइटोसिस) और प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोसिस) की असामान्य रूप से उच्च संख्या द्वारा भी दर्शाया जाता है। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं के उत्पादों की जांच करना आवश्यक है, इसके लिए वे आकांक्षा, या अस्थि मज्जा बायोप्सी हैं। वास्तविक पॉलीसिथेमिया के नैदानिक \u200b\u200bमानदंड के रूप में जैक 2 जीन उत्परिवर्तन की जांच करने के लिए दिशानिर्देशों की भी सिफारिश की जाती है। एरिथ्रोपोएटिना के स्तर की जांच की आवश्यकता नहीं है, लेकिन कुछ मामलों में यह विश्लेषण उपयोगी जानकारी प्रदान कर सकता है। पॉलीसिथेमिया के शुरुआती चरण में, एरिथ्रोपोइटिना का स्तर आमतौर पर कम होता है, लेकिन जब ट्यूमर एरिथ्रोपोइटिन को स्राव करता है, तो इस एंजाइम का स्तर बढ़ाया जा सकता है। परिणामों का व्याख्या किया जाना चाहिए, क्योंकि पुरानी हाइपोक्सिया के जवाब में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर उच्च हो सकता है (यदि यह पॉलीसिथेमिया का मुख्य कारण है)।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का उपचार इसके कारण पर निर्भर करता है। पुरानी हाइपोक्सिया वाले लोगों के लिए अतिरिक्त ऑक्सीजन की आवश्यकता हो सकती है। अन्य उपचारों का उद्देश्य पॉलीसिथेमिया के कारण के इलाज के लिए किया जा सकता है (उदाहरण के लिए, दिल की विफलता या पुरानी फेफड़ों की बीमारी के उपचार के अनुरूप)।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले व्यक्ति लक्षणों को नियंत्रित करने और संभावित जटिलताओं से बचने के लिए घर पर इलाज करने के लिए कुछ उपाय कर सकते हैं। शरीर के आगे रक्त एकाग्रता और निर्जलीकरण से बचने के लिए पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थ का उपयोग करना महत्वपूर्ण है। शारीरिक गतिविधि में कोई प्रतिबंध नहीं हैं। यदि किसी व्यक्ति ने स्पलीन में वृद्धि की है, तो स्पलीन की चोट और उसके अंतर को रोकने के लिए संपर्क खेल से बचा जाना चाहिए। लौह की तैयारी से बचने के लिए सबसे अच्छा है, क्योंकि उनका उपयोग लाल रक्त कोशिकाओं के अधिक उत्पादन में योगदान दे सकता है।

पॉलीसिथेमिया के लिए थेरेपी का आधार रक्तदान (रक्तदान) बनी हुई है। रक्तपात का उद्देश्य पुरुषों में 45% और महिलाओं में 42% हेमेटोक्रिट को संरक्षित करना है। प्रारंभ में, हर बार 250 से 500 मिलीलीटर रक्त को हटाने के साथ हर 2-3 दिनों में रक्त विचार करना आवश्यक हो सकता है। लक्ष्य हासिल करने के बाद, रक्तपात को अक्सर नहीं बनाया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार के लिए तैयारी की व्यापक रूप से अनुशंसा की जाती है हाइड्रोक्साइमर। इस दवा को रक्त के थक्के के खतरे में लोगों के लिए विशेष रूप से अनुशंसा की जाती है। कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों के उच्च जोखिम के साथ, इस दवा को उच्च स्तर के प्लैटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोसिस; 1.5 मिलियन से अधिक) के साथ 70 से अधिक वर्षों के व्यक्तियों के लिए विशेष रूप से अनुशंसा की जाती है। उन रोगियों के लिए हाइड्रोक्सिमोविन भी अनुशंसा की जाती है जो रक्तचाप को स्थानांतरित करने में सक्षम नहीं हैं। Hydroxyimoevin सभी उन्नत रक्त मानकों (ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स) को कम कर सकता है, जबकि रक्त की खपत हेमेटोक्रिट को कम कर देती है।

थ्रोम्बस के जोखिम को कम करने के लिए एस्पिरिन का उपयोग पॉलीसिथेमिया के इलाज में भी किया जाता है। हालांकि, इस दवा को रक्तस्राव के किसी भी इतिहास वाले लोगों के लिए उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। एक नियम के रूप में एस्पिरिन का उपयोग रक्तपात के साथ संयोजन में किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया के लिए जटिलताओं

स्वीकार्य हेमेटोक्रिट के लिए रक्तस्राव के साथ उपचार की शुरुआत में अक्सर निगरानी की सिफारिश की जाती है। जैसा कि नीचे संकेतित प्राथमिक पॉलीसिथेमिया की कुछ जटिलताओं, अक्सर डॉक्टर के स्थायी अवलोकन की आवश्यकता होती है। इन जटिलताओं में शामिल हैं: 1) रक्त क्लॉट (थ्रोम्बिसिस) एक दिल का दौरा पड़ता है, पैरों या फेफड़ों में थ्रोम्बस, धमनियों में थ्रोम्बस। इन घटनाओं को पॉलीसिथेमिया में मौत के मुख्य कारण माना जाता है; 2) गंभीर रक्त हानि या रक्तस्राव; 3) रक्त कैंसर में परिवर्तन (उदाहरण के लिए, ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस)।

पॉलीसिथेमिया की रोकथाम

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कई कारणों को रोका नहीं जा सकता है। फिर भी, कुछ संभावित निवारक उपाय हैं: 1) धूम्रपान की समाप्ति; 2) कार्बन मोनोऑक्साइड के दीर्घकालिक प्रभाव से बचें; 3) पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, हृदय रोग या नींद एपेने का समय पर उपचार।

जीन उत्परिवर्तन के कारण प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, एक नियम के रूप में, टाला नहीं जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया के लिए पूर्वानुमान। उपचार के बिना प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर खराब होता है; लगभग 2 वर्षों के लिए अपेक्षित जीवन प्रत्याशा के साथ। हालांकि, एक रक्तस्राव के लिए धन्यवाद, कई रोगी सामान्य जीवन का नेतृत्व कर सकते हैं और सामान्य जीवन प्रत्याशा कर सकते हैं। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए संभावनाएं काफी हद तक बीमारी के मुख्य कारण पर निर्भर हैं।

पॉलीसाइटमी प्रति यूनिट वॉल्यूम रक्त के सेल तत्वों की संख्या में वृद्धि है। इस बीमारी के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं: सही (या प्राथमिक) और रिश्तेदार (या माध्यमिक) पॉलीसिथेमिया। इस बीमारी के कई कारण हो सकते हैं: हेमेटोपोएटिक प्रणाली की बीमारियों से हाइपोक्सिया के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं में शारीरिक वृद्धि के लिए।

परिभाषा

ट्रू पॉलीसिथेमिया हेमेटोपोएटिक सिस्टम में सौम्य ट्यूमर परिवर्तनों से जुड़ी एक बीमारी है। Myeloid अंकुरित कोशिकाओं का एक अत्यधिक विभाजन है, यह विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के पूल के बारे में सच है। परिधीय रक्त में, बड़ी संख्या में परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिल को खारिज कर दिया जाता है।

पॉलीसिथेमिया (एमकेबी -10 कोड डी 45 असाइन करता है) ऑन्कोटिक दबाव में बदलाव और रक्त चिपचिपापन में वृद्धि की ओर जाता है। इसके संदर्भ में, परिधीय जहाजों में रक्त परिसंचरण धीमा हो जाता है, क्लॉम्स और मिठाई केशिकाओं में गठित की जा सकती है। आखिरकार, अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन भुखमरी और इस्किमिया के अधीन किया जाता है।

इस बीमारी का उल्लेख पहली बार 18 9 2 में दिखाई दिया। दस साल बाद, इस तरह के राज्य के कारणों के बारे में सुझाव दिया गया था, और बाद में यह वर्गीकरण को अलग नोसोलॉजी के रूप में दर्ज किया गया। अक्सर, पॉलीसिथेमिया बीमार वयस्क और बुजुर्ग लोग होते हैं। एक नियम के रूप में, लंबे समय तक बीमारी के लक्षण नहीं हैं या वे महत्वहीन नहीं हैं और चिंता का कारण बनते हैं।

ईटियोलॉजी और क्लिनिक

पॉलीसिथेमिया के कारण अभी तक अंत तक ज्ञात नहीं हैं। वैज्ञानिकों ने इस पर कई सिद्धांतों को आगे बढ़ाया। उनमें से सबसे विश्वसनीय दावा करता है कि उत्परिवर्तन के कारण स्टेम कोशिकाएं बदल सकती हैं। उत्परिवर्तन स्वयं क्यों होते हैं, आधुनिक चिकित्सा नहीं जानता है। लेकिन पहले से ही परिवर्तन के सटीक निर्देशांक की खोज की गई, यह दिखाता है कि इस बीमारी के अध्ययन में कौन सी सफलता की गई थी।

शुरुआती चरणों में, रोग कमजोर दिखाता है, और रोगी जटिलताओं के समय मदद मांग रहे हैं। एक नियम के रूप में, यह थ्रोम्बिसिस से जुड़े पूर्ण-श्रेणी और लक्षण हैं:

1. त्वचा के रंग को बदलना, संवहनी ग्रिड की उपस्थिति। उन जगहों पर जहां त्वचा पतली होती है (गर्दन, गाल, पेट पर), विस्तारित जहाजों अच्छी तरह से दिखाई देते हैं, और कवर चेरी खिलना बन जाते हैं। उसी समय, होंठ और भाषा नीली-बैंगनी हो सकती है, और आंख के जहाजों का इंजेक्शन भी है।
2. खुजली त्वचा। यह इस तथ्य के कारण है कि रक्त में सूजन मध्यस्थों की वृद्धि हुई है - सेरोटोनिन और हिस्टामाइन।
3. Acricyanosis के साथ उंगलियों की युक्तियों में दर्द। यह लक्षण रक्त के थक्के और त्वचा नेक्रोसिस के गठन के कारण प्रकट होता है।
4. बढ़ी हुई प्लीहा। चूंकि यह शरीर लाल रक्त कोशिकाओं के "विनाश" के लिए ज़िम्मेदार है, फिर उनकी मात्रा में वृद्धि के साथ, इसे अधिक शक्ति के साथ काम करने के लिए मजबूर होना पड़ता है। इससे इसकी प्रतिपूरक वृद्धि होती है।
5. गैस्ट्रिक और डुओडनल अल्सर। यह लक्षण थ्रोम्बम्स के गठन से भी जुड़ा हुआ है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा हाइपोक्सिया के प्रति बहुत संवेदनशील है, इसलिए जब इसे अल्सर को रक्त आपूर्ति का उल्लंघन किया जाता है, तो यह अन्य अंगों की तुलना में तेज़ होता है।
6. खून बह रहा है। न तो विरोधाभासी रूप से, रक्त चिपचिपापन में वृद्धि के साथ, मूल जहाजों की दीवारें यांत्रिक क्षति के लिए कमजोर हो जाती हैं, इसलिए मोटे भोजन का कारण बन सकता है, उदाहरण के लिए, एसोफैगस की नसों से खून बह रहा है।
7. यूरिक एसिड की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़े परगण्य दर्द।
8. पोत थ्रोम्बिसिस के कारण निचले अंगों में दर्द।

उपरोक्त सभी लक्षणों के अलावा, रोगी समग्र राज्य, सांस की तकलीफ, थकान, चक्कर आना, कान, सिरदर्द, दबाव बढ़ाने और यहां तक \u200b\u200bकि कम दृष्टि की गिरावट के बारे में शिकायत कर सकते हैं।

प्रयोगशाला में परीक्षण

सच्ची पॉलीसिथेमिया न केवल व्यक्तिपरक लक्षणों के परिसर से, बल्कि उद्देश्य अध्ययन के परिणाम भी विशेषता है। सामान्य रक्त परीक्षण में, एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई मात्रा को चिह्नित किया जाएगा (6-8 मिलियन प्रति घन मीटर। सामान्य के तहत मिमी), और हेमोग्लोबिन लाल कोशिकाओं की मात्रा के साथ बढ़ता है, लेकिन रंग संकेतक, इसके विपरीत, घटता है । क्योंकि हीमोग्लोबिन कोशिकाओं के एक बड़े पूल में बिखरे हुए हैं।

कुल रक्त की मात्रा दो गुना से अधिक बढ़ जाती है, हेमेटोक्रिट सेल तत्वों की ओर तेजी से स्थानांतरित हो जाता है और 65 प्रतिशत तक पहुंच जाता है। परिधीय रूप में, रक्त कोशिकाओं के युवा रूप प्रकट होने लगते हैं - reticulocytes। यदि उनमें से एक पीपीएम में सामान्य मात्रा में, तो वकीस बीमारी के दौरान, यह सूचक 15 से 20 के बीच है। यह लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल रूप से बढ़े पुनर्जन्म को इंगित करता है। कभी-कभी धुंध में विस्फोट कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। इस मामले में, ल्यूकेमिया का निदान गलती से उठाया जा सकता है।

ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में, हंसी कोशिकाओं के कारण बाईं ओर एक तेज शिफ्ट है, साथ ही न्यूट्रोफिल और ईसीनोफिल में वृद्धि हुई है। प्लेटलेट की संख्या 600 मिलियन के भीतर अभिभूत हो सकती है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, एरिथ्रोसाइट अवशोषण दर की मंदी प्रति घंटे एक मिलीमीटर को मनाया जाता है।

जटिलताओं

सही पॉलीसिथेमिया खुद को न केवल प्रकट करता है और जटिलताओं के रूप में इतना लक्षण नहीं है। अक्सर, वे जहाजों में बढ़ते थ्रोम्बिसिस के कारण होते हैं जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, पाचन अंगों और निचले हिस्सों को खिलाते हैं। यह दिल के दौरे और स्ट्रोक, यकृत सिरोसिस, तेज और पुरानी गहरी नसों के थ्रोम्बिसिस द्वारा प्रकट होता है।

साथ ही थ्रोम्बिसिस के परिणामों के साथ, रक्तस्राव से लड़ना जरूरी है। निरंतर इस्किमिया के कारण, नेक्रोसिस और अल्सर के स्पॉट श्लेष्म और त्वचा की पतली साइटों पर दिखाई देते हैं, जो यांत्रिक जलन के दौरान खून बहने लगते हैं।

यूरिक एसिड में वृद्धि के कारण, रोगियों ने अक्सर यूरोलिथियासिस को देखा, पित्ताशय की थैली की सूजन, गुर्दे के पदार्थ के स्क्लेरोसिस।

निदान

पॉलीसिथेमिया एक पॉलीथोलॉजिकल बीमारी है, जिसका निदान काफी जटिल है। यह सुनिश्चित करने के लिए कि निदान सही है, डॉक्टर को चाहिए:

रक्त, जैव रासायनिक संकेतक और हेमोग्राम के नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण का अनुमान लगाएं;

रोग के विशिष्ट दृश्य संकेत देखें (त्वचा का रंग, स्पलीन में वृद्धि);

बढ़ी हुई थ्रोम्बो गठन के लिए नमूने आचरण।

वकीस रोग एक अपवाद का निदान है। प्रारंभ में, विशेषज्ञ का अर्थ अधिक सामान्य रोगजनक है और यह सुनिश्चित करना चाहिए कि वे नहीं हैं। इनमें, उदाहरण के लिए, हाइपोक्सिया और विटामिन बी 12 के अनियंत्रित स्वागत शामिल हैं। अपने निष्कर्ष की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर को अस्थि मज्जा पंचर की आवश्यकता हो सकती है। यह अस्थि मज्जा के कार्य को निर्धारित करेगा। कुल मिलाकर, पॉलीसिथेमिया का निदान करने के लिए, आपको लगभग बीस विभिन्न संकेतक की आवश्यकता हो सकती है।

रोग के रूप

पॉलीसिथेमिया समय में कैसे विकसित होता है? नैदानिक \u200b\u200bप्रवाह आवंटित करने वाले पैथोलॉजी के चरण:

1. सबसे पहले, या प्रारंभिक। यह पांच साल से अधिक समय तक चल सकता है, रक्त को फैलाने वाले रक्त को बढ़ाने के रूप में प्रकट होता है, समग्र रक्त परीक्षण व्यावहारिक रूप से नहीं बदला जाता है, कोई जटिलता नहीं है।
2. दूसरा ए, या पॉलीसिथमिक मंच। यह बीमारी के पांच से पंद्रह वर्षों के अनुभव के बीच विकसित होता है। रोगियों को प्लीहा, लगातार धमनी और शिरापरक थ्रोम्बिसिस, पैथोलॉजिकल रक्तस्राव में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। रक्त परीक्षण में मायलोइड स्प्राउट की कोशिकाओं की संख्या बढ़ती है।
3. दूसरा बी चरण, या मायलोइड मेटाप्लासिया स्पलीन। एक ट्यूमर की उपस्थिति न केवल अस्थि मज्जा में है, बल्कि अन्य हेमेटोपोएटिक अंगों में भी है। बढ़ी जिगर, निरंतर थ्रोम्बिसिस। प्रयोगशाला विश्लेषणों में एनीसोसाइटोसिस मनाया जाता है।
4. तीसरा, या एनीमियन मंच। यह रोग अपने टर्मिनल चरण में गुजरता है। हेमोग्लोबिन एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई मात्रा के लिए पर्याप्त नहीं है। यकृत और प्लीहा बहुत बढ़ गया है, अस्थि मज्जा में निशान परिवर्तन मनाए जाते हैं। इस अवधि में, ल्यूकेमिया शामिल हो गया है, जो रोगियों की मौत का कारण बनता है।

बड़े और छोटे मानदंड

सबसे पहले, आपको यह सुनिश्चित करने की ज़रूरत है कि रोगी में वास्तव में पॉलीसिथेमिया है, जिनमें से लक्षण और उपचार हमारी समीक्षा में विचार किया जाता है। गलती नहीं होने के क्रम में, डॉक्टरों ने कार्यों का एक पूरा एल्गोरिदम लाया, जिसके बाद आप निदान कर सकते हैं।

सबसे पहले, Anamnesis और अनुसंधान करने के लिए आवश्यक है। यदि रोगी के पास है:

बढ़ती हीमोग्लोबिन या हेमेटोक्रिट;

प्लीहा बढ़ाना;

हेपेटिक नसों के थ्रोम्बिसिस, फिर एक निश्चित निदान की संभावना अधिक है।

अगला कदम माध्यमिक पॉलीसिथेमिया को खत्म करना है। इसके लिए, बड़े और छोटे मानदंडों को पैदा किया गया था।

बड़े मानदंड:

1. परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के कुल द्रव्यमान में वृद्धि।
2. 92 प्रतिशत से कम संतृप्ति ऑक्सीजन को कम करना।
3. बढ़ी हुई प्लीहा।

छोटे या अतिरिक्त मानदंड:

1. अन्य गठित तत्वों (प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) की संख्या में वृद्धि।
2. क्षारीय फॉस्फेटेज के स्तर को बढ़ाएं।
3. सीरम में विटामिन बी 12 में वृद्धि।

यदि रोगी के पास सभी बड़े मानदंड या दो बड़े और दो छोटे हैं, तो 90 प्रतिशत की संभावना के साथ, यह तर्क दिया जा सकता है कि यह सच पॉलीसिथेमिया है।

इलाज

सही रणनीति चुनने के लिए, डॉक्टर को याद किया जाना चाहिए कि पैथोफिजियोलॉजिकल प्रक्रियाओं ने पॉलीसिथेमिया लॉन्च किया है। लक्षण और उपचार निकटता से संबंधित हैं। सबसे पहले, थेरेपी का उद्देश्य अत्यधिक रक्त चिपचिपापन और रक्तस्राव का मुकाबला करना है।

लाल रक्त कोशिकाओं, phlebotomy, या, बस बोलते हुए, रक्तस्राव की संख्या को कम करने के लिए। इस तथ्य के बावजूद कि विधि पुरानी है, अगर प्राचीन नहीं कहें, तो यह इस मामले में बहुत अच्छा काम करता है। संवहनी बिस्तर से, अत्यधिक तरल और वर्दी तत्व छोड़ रहे हैं। भाग को हर दो से चार दिनों तक रक्त के आधे लीटर तक साफ किया जाता है जब तक कि हेमेटोक्रिट पैंतालीस प्रतिशत के भीतर नहीं होगा, और हीमोग्लोबिन स्तर मानक पर वापस नहीं आएगा। प्रक्रिया में रक्त प्रवाह में सुधार करने के लिए, रीपोलिग्लुकिन के 400 मिलीलीटर और मस्टर की प्रक्रिया के लिए हेपरिन की पांच हजार इकाइयां पेश की जाती हैं।

उपचार की दूसरी विधि - लाल रक्त कोशिका फॉस्फोरोसिस। आधुनिक प्रौद्योगिकियां आपको इस मामले में शरीर से किसी प्रकार के सेल प्रकार को हटाने की अनुमति देती हैं - लाल रक्त कोशिकाएं। रक्त कोशिका उत्पादों को सीमित करने के लिए, कीमोथेरेपी का भी उपयोग करें।

रोगों के प्रत्येक मामले के लिए व्यक्तिगत रूप से चुने गए तरीकों के विभिन्न संयोजन हैं। यह आपको अधिकतम सफलता प्राप्त करने की अनुमति देता है।

पॉलीसिथेमिया के निदान वाले लोगों के लिए क्या इंतजार कर रहा है? पूर्वानुमान को घातक नहीं कहा जा सकता है, लेकिन यह आशावादी नहीं होगा। भविष्य में, ये लोग अस्थि मज्जा और यकृत सिरोसिस की प्रतीक्षा कर रहे हैं। यदि बीमारी प्रगति शुरू होती है कि सबकुछ पुरानी मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ समाप्त हो जाएगा। औसत पर मरीजों को दस साल से अधिक नहीं रहते हैं।

द्वितीयक पॉलीसिथेमिया

सही और गलत (या रिश्तेदार) पॉलीसिथेमिया के बीच रोगजनक योजना में मौलिक मतभेद। रक्त मोटी, चिपचिपा हो जाता है, ठीक जहाजों को भर देता है और थ्रोम्बिसिस की ओर जाता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया गैज़बैक सिंड्रोम है, यह भी तनावपूर्ण स्यूडोपॉलिसेटीमी है, यह दोनों जन्मजात और अधिग्रहित दोनों हो सकते हैं, लेकिन लाल मस्तिष्क के कार्यों को नहीं बदला जा सकता है।

द्वितीयक रक्तस्राव विकार क्यों दिखाई देते हैं? अक्सर, यह कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम के vices के कारण होता है, जो इंट्रायूटरिन या प्रारंभिक बचपन में दिखाई देता है। निकटतम रिश्तेदारों के पास वंशानुगत रक्त रोगों की उपस्थिति भी रोगविज्ञान की संभावना को बढ़ाती है। लेकिन, एक नियम के रूप में, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों में, पारिवारिक इतिहास बोझ नहीं है। इस मामले में, डॉक्टर को कपड़े के ऑक्सीजन भुखमरी के कारणों की तलाश करने की जरूरत है।

लक्षण और उपचार

पॉलीसिथेमिया का निदान कई लक्षणों के आधार पर प्रदर्शित किया जाता है। दुर्भाग्यवश, उनमें से पैथोनोमोनिक नहीं, इसलिए, इस बीमारी का निदान एक समय लेने वाला है।

सबसे आम अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

लगातार थ्रोम्बिसिस;

जोड़ों और हड्डियों में दर्द (चोटों से संबंधित नहीं);

जिद्दी सिरदर्द, चक्कर आना;

स्नान प्रक्रियाओं के बाद खुजली;

अनिद्रा, थकान, सांस की तकलीफ;

वजन घटाने, अनुचित पसीना;

एक प्लीहा खाना पकाने में वृद्धि।

यह संभावित रोगी शिकायतों की पूरी सूची नहीं है। जैसा कि सूची से देखा जा सकता है, अलग-अलग वे न्यूरोलॉजिकल, कार्डियक, संधिशोथ रोगों की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में हो सकते हैं।

जैसे ही वास्तविक पॉलीसिथेमिया, स्वास्थ्य उपचार, दान और रक्त dilutions रोग के लक्षणों को खत्म करने के लिए उपयोग किया जाता है। अपेक्षाकृत कम मात्रा में रक्त की वापसी प्रणाली के दबाव को कम करना, ऊतकों में रक्त परिसंचरण में सुधार करना, अंगों में ऑक्सीजन की डिलीवरी में वृद्धि करना संभव हो जाता है। रोगियों को चक्कर आना और सिरदर्द से गुजरना पड़ता है, नींद सामान्य होती है, सांस की तकलीफ गायब हो जाती है। लेकिन ये उपद्रव उपाय हैं, उन्हें अनंत तक ले जाना असंभव है, इसलिए डॉक्टर को अभी भी हाइपोक्सिया का कारण मिलना चाहिए और यदि संभव हो, तो इसे जितनी जल्दी हो सके हटा दें।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया रोग न केवल वयस्कों में होता है। बहुत दुर्लभ मामलों में, दोनों बच्चे इसके लिए अतिसंवेदनशील हो सकते हैं। यदि गर्भावस्था के दौरान फल गंभीर हाइपोक्सिया से पीड़ित है, तो जन्म के बाद, उसके पास लाल रक्त कोशिकाओं की वृद्धि होगी। बच्चे का ऑक्सीजन भुखमरी विभिन्न कारणों से हो सकती है:

मां (हृदय रोग, गुर्दे, एनीमिया) में अपरिवर्तनीय रोगविज्ञान की उपस्थिति;

Eclampsia;

Feto भ्रूण सिंड्रोम;

- प्लेसेंटल अपर्याप्तता और अन्य।

जन्म के बाद, जन्मजात हृदय रोग जन्मजात हृदय दोषों को उत्तेजित कर सकते हैं, जिन्हें सही करना मुश्किल होता है, उदाहरण के लिए, मुख्य जहाजों के पारदर्शिता या महाधमनी नलिका को खोलना। छोटे बच्चे हाइपोक्सिया ले जाने के लिए कठिन होते हैं, इसलिए उपचार की समयबद्धता एक बड़ी भूमिका निभाती है। इस राज्य की जटिलताओं में से, अस्थि मज्जा hypoplasia अलग, तंत्रिका और श्वसन प्रणाली के अपरिवर्तनीय गिरावट अलग है।

सामग्री

हेमेटोलॉजिस्ट जानते हैं कि इस बीमारी का इलाज करना मुश्किल है और खतरनाक जटिलताओं का है। पॉलीसिथेमिया को रक्त की संरचना में बदलावों की विशेषता है, जो रोगी के स्वास्थ्य को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी कैसे विकसित होती है, किस प्रकार के लक्षणों की विशेषता है? रोगी के लिए निदान, उपचार, दवाओं, जीवन के पूर्वानुमान के तरीकों के बारे में जानें।

पॉलीसिथिमेटिव क्या है

यह रोग महिलाओं की तुलना में पुरुषों के लिए अधिक संवेदनशील है, मध्यम आयु वर्ग के लोग अधिक बार बीमार होते हैं। पॉलीसिथेमिया - ऑटोसोमल-रिकेसिव पैथोलॉजी, जिसमें रक्त में विभिन्न कारणों से एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है - रक्त टूरोस। इस बीमारी में अन्य नाम हैं - एरिथ्रोसाइटोसिस, बहु-दुनिया, वैक्यूस रोग, एरिट्रिया, आईसीडी -10 - डी 45 पर इसका कोड। बीमारी के लिए, विशेषता:

• splenomegaly - प्लीहा के आकार में एक महत्वपूर्ण वृद्धि;
• रक्त चिपचिपापन बढ़ाएं;
• महत्वपूर्ण पीढ़ी, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स;
• रक्त (बीसीसी) परिसंचरण की मात्रा में वृद्धि।

पॉलीसाइटेमिया क्रोनिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है, जिसे ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप माना जाता है। ट्रू एरिट्रिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) प्रकारों में विभाजित है:

• प्राथमिक - अस्थि मज्जा के सेलुलर घटकों के हाइपरप्लासिया से जुड़े एक प्रगतिशील रूप के साथ घातक बीमारी, - मायलोपोलिफ़रेशन। पैथोलॉजी एरिथ्रोबिस्ट अंकुरित को प्रभावित करती है, जो एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि का कारण बनती है।
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया - धूम्रपान, उच्च ऊंचाई उठाने, एड्रेनल ग्रंथियों के ट्यूमर, फुफ्फुसीय पैथोलॉजी के कारण हाइपोक्सिया के प्रति प्रतिपूर्ति प्रतिक्रिया।

अवकाश रोग खतरनाक जटिलताओं है। उच्च चिपचिपाहट के कारण, परिधीय जहाजों में रक्त परिसंचरण परेशान है। बड़ी मात्रा में, मूत्र एसिड प्रतिष्ठित है। यह सब बकवास है:

• खून बह रहा है;
• थ्रोम्बिसिस;
• ऑक्सीजन उपवास कपड़े;
• रक्तस्राव;
• हाइपरमिया;
• हेमोरेज;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• किडनी कोलिक;
• busty निकायों में अल्सर;
• गुर्दे की पथरी;
• splenomegaly;
• गाउट;
• मायलोफिब्रोसिस;
• लोहे की कमी से एनीमिया;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• आघात;
• पिता का परिणाम।

रोग के प्रकार

विकास कारकों के आधार पर खाली बीमारी, प्रजातियों में विभाजित है। प्रत्येक के अपने लक्षण और उपचार की विशेषताएं होती हैं। डॉक्टर आवंटित करते हैं:

• सही पॉलीसिथेमिया, जो लाल अस्थि मज्जा में ट्यूमर सब्सट्रेट की उपस्थिति का कारण बनता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं के विकास में वृद्धि हुई है;
• द्वितीयक एरिट्रिया - इसका कारण ऑक्सीजन भुखमरी, रोगी के शरीर में होने वाली पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं बन जाती है और प्रतिपूरक प्रतिक्रिया उत्पन्न होती है।

मुख्य

रोग ट्यूमर मूल द्वारा विशेषता है। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया - मायलोपोलिफ्टरेटिव रक्त कैंसर - तब होता है जब पॉलीपोटेंट अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को क्षतिग्रस्त कर दिया जाता है। रोगी के शरीर में बीमारी के लिए:

• रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को विनियमित करने, एरिथ्रोपोइटिन की गतिविधि;
• एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है;
• उत्परिवर्तित मस्तिष्क कोशिकाओं का संश्लेषण होता है;
• संक्रमित कपड़े का प्रजनन;
• हाइपोक्सिया के लिए एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में अतिरिक्त वृद्धि हुई है।

साथ ही, पैथोलॉजी को उच्च विखंडन क्षमता वाले उत्परिवर्तन कोशिकाओं को प्रभावित करना मुश्किल है। थ्रोम्बोटिक, हेमोरेजिक घाव प्रकट होते हैं। वैक्यूज रोग में एक विकास विशेषताएं हैं:

• यकृत, प्लीहा में परिवर्तन;
• थ्रोम्बोम्स के गठन के लिए चिपचिपा रक्त से कपड़े अभिभूत हैं;
• प्राथमिक सिंड्रोम विकसित करता है - त्वचा की चेरी-लाल त्वचा;
• एक मजबूत खुजली है;
• रक्तचाप बढ़ता है (विज्ञापन);
• हाइपोक्सिया विकासशील है।

सच्चा पॉलीसिथेमिया अपने घातक विकास के साथ खतरनाक है, जिससे भारी जटिलताओं का कारण बनता है। पैथोलॉजी के इस रूप के लिए इस तरह के चरणों की विशेषता है:

• प्रारंभिक - लगभग पांच साल जारी है, असममितीय आय, स्पलीन का आकार नहीं बदला गया है। बीसीसी थोड़ा बढ़ गया।
• विस्तारित चरण - 20 साल तक की अवधि। इसमें लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की एक उच्च सामग्री है। इसमें दो विकल्प हैं - स्पलीन को बदले बिना और माइलोइड मेटाप्लासिया की उपस्थिति के साथ।

रोग का अंतिम चरण स्नातकोत्तर (एनीमिक) है - जटिलताओं द्वारा विशेषता:

• माध्यमिक myelofibrosis;
• ल्यूकोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• यकृत, प्लीहा के मायलोइड परिवर्तन;
• पित्त, यूरोलिथियासिस;
• क्षणिक इस्केमिक हमलों;
• एनीमिया - अस्थि मज्जा की कमी का परिणाम;
• फुफ्फुसीय धमनी की एम्बोलिया;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• नेफ्राकोरोसिस;
• तीव्र, पुरानी रूप में ल्यूकेमिया;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार)

वेक्स बीमारी का यह रूप बाहरी और आंतरिक कारकों को उत्तेजित करता है। द्वितीयक पॉलीसिथेमिया के विकास के साथ, चिपचिपा रक्त, मात्रा में वृद्धि, जहाजों को भरता है, थ्रोम्बोव के गठन को उत्तेजित करता है। ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी के साथ, मुआवजा प्रक्रिया विकसित होती है:

• गुर्दे शायद ही कभी एरिथ्रोपोइटिन हार्मोन का उत्पादन शुरू करते हैं;
• अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स का सक्रिय संश्लेषण लॉन्च किया गया है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया दो रूपों में पाया जाता है। उनमें से प्रत्येक में विशेषताएं हैं। इन किस्मों को प्रतिष्ठित किया गया है:

• तनावपूर्ण - एक अस्वास्थ्यकर जीवनशैली, लंबे ओवरवॉल्टेज, तंत्रिका विकार, प्रतिकूल उत्पादन की स्थिति के कारण;
• गलत, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, विश्लेषण में प्लेटलेट की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर होती है, ईएसपी में वृद्धि प्लाज्मा वॉल्यूम में कमी का कारण बनती है।

घटना के कारण

बीमारी के उत्तेजक रोग कारक रोग के रूप में निर्भर करते हैं। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया लाल अस्थि मज्जा के ट्यूमर नियोप्लाज्म के परिणामस्वरूप होता है। सच्चे एरिथ्रोसाइटोसिस की घटना के पूर्व निर्धारित कारण हैं:

• शरीर में जेनेटिक खराबी - एंजाइम टायरोसिन किनेज का उत्परिवर्तन, जब एमिनो एसिड वैलिन को फेनिलालाइनाइन के साथ बदल दिया जाता है;
• वंशानुगत पूर्वाग्रह;
• अस्थि मज्जा के कैंसर ट्यूमर;
• ऑक्सीजन की कमी - हाइपोक्सिया।

एरिथ्रोसाइटोसिस का द्वितीयक रूप बाहरी कारणों का कारण बनता है। संबंधित रोग विकास में कम नहीं खेलते हैं। उत्तेजक कारक हैं:

• वातावरण की परिस्थितियाँ;
• हाइलैंड्स में आवास;
• स्थिर हृदय विफलता;
• आंतरिक अंगों के कैंसर ट्यूमर;
• फेफड़े हाइपरटेंशन;
• विषाक्त पदार्थों की क्रिया;
• शरीर का ओवरवॉल्टेज;
• एक्स-रे विकिरण;
• गुर्दे के लिए अपर्याप्त ऑक्सीजन प्रवाह;
• संक्रमण शरीर के नशा का कारण बनता है;
• धूम्रपान;
• खराब पारिस्थितिकी;
• आनुवंशिकी की विशेषताएं - यूरोपियन अक्सर बीमार होते हैं।

खाली बीमारी का द्वितीयक रूप जन्मजात कारण - स्वायत्त एरिथ्रोपोइटिन उत्पाद, हेमोग्लोबिन के उच्च संबंध ऑक्सीजन के लिए। बीमारियों के विकास के लिए भी अधिग्रहित कारक हैं:

• धमनी हाइपोक्सिमिया;
• किडनी पैथोलॉजी - सिस्टिक घाव, ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे धमनी स्टेनोसिस;
• कार्सिनोमा ब्रोंची;
• एड्रेनल ट्यूमर;
• gemarangoBlastoma Cerebellum;
• हेपेटाइटिस;
• जिगर का सिरोसिस;
• क्षय रोग।

वेक्स रोग के लक्षण

एरिथ्रोसाइट्स और रक्त की मात्रा की संख्या में वृद्धि के कारण होने वाली बीमारी विशिष्ट विशेषताओं से अलग है। वेस बीमारी के चरण के आधार पर उनकी अपनी विशेषताएं हैं। पैथोलॉजी के सामान्य लक्षण मनाए जाते हैं:

• चक्कर आना;
• लज़र में खराबी;
• cooperman लक्षण - श्लेष्म झिल्ली और त्वचा की एक नीली छाया;
• एंजिना के दौरे;
• निचले और ऊपरी छोरों की लाली, दर्द, जलती हुई बीमारी के साथ;
• विविध स्थानीयकरण का थ्रोम्बिसिस;
• त्वचा के मजबूत खुजली, पानी के साथ ampplifying।

रोगविज्ञान प्रगति के रूप में, रोगी के पास विभिन्न स्थानों के दर्द सिंड्रोम होते हैं। तंत्रिका तंत्र से विकार हैं। बीमारी के लिए, विशेषताएं हैं:

• कमजोरी;
• थकान;
• तापमान वृद्धि;
• प्लीहा बढ़ाना;
• कानों में शोर;
• डिस्पेना;
• चेतना की हानि की भावना;
• स्वेटिक सिंड्रोम - त्वचा का बरगंडी लाल रंग;
• सिरदर्द;
• उल्टी;
• रक्तचाप बढ़ाया;
• छूने से संपर्क में दर्द;
• मूत्रहीन;
• आँखों की लालिमा;
• अनिद्रा;
• हाइपोकॉन्ड्रियम, हड्डियों में दर्द;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।

आरंभिक चरण

विकास की शुरुआत में बीमारी का निदान करना मुश्किल है। लक्षण खराब रूप से व्यक्त किए जाते हैं, पुरानी उम्र के अनुरूप, वृद्ध लोगों की ठंड या राज्य की तरह दिखते हैं। विश्लेषण आयोजित करते समय पैथोलॉजी का मौका मिलता है। लाल रक्त कोशिका के प्रारंभिक चरण के बारे में लक्षण बताते हैं:

• चक्कर आना;
• दृश्य acuity में कमी;
• सिरदर्द के मुकाबलों;
• अनिद्रा;
• कानों में शोर;
• छूने से उंगलियों की दर्द;
• शीत अंग;
• इस्कैमिक दर्द;
• श्लेष्म सतहों, चमड़े की लाली।

तैनात (एरिट्रिक)

बीमारी का विकास उच्च रक्त चिपचिपापन के स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति से विशेषता है। पंकिटोसिस नोट किया गया है - घटकों की मात्रा के विश्लेषण में वृद्धि - लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट, प्लेटलेट्स। विस्तारित चरण के लिए, उपस्थिति:

• कीड़े को त्वचा की लाली;
• teleangiectasia - बिंदु हेमोरेज;
• दर्द के तीव्र हमले;
• खुजली, पानी के साथ बातचीत करते समय मजबूती।

बीमारी के इस चरण में, लौह की कमी के संकेत मनाए जाते हैं - नाखूनों का बंडल, सूखी त्वचा। एक विशिष्ट लक्षण यकृत, प्लीहा के आकार में एक मजबूत वृद्धि है। मरीजों में नोट किया गया:

• खट्टी डकार;
• श्वसन विकार;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• जोड़ों में दर्द;
• हेमोरेजिक सिंड्रोम;
• माइक्रोट्रोम्बोज;
• पेट अल्सर, डुओडेनम;
• खून बह रहा है;
• कार्डियलियाग - छाती में बाईं ओर दर्द;
• माइग्रेन।

लाल रक्त कोशिका के तैनात चरण के साथ, रोगी भूख की अनुपस्थिति के बारे में शिकायत करते हैं। अध्ययन के दौरान, पत्थरों को हलचल बुलबुले में पाया जाता है। रोग अलग है:

• छोटे कटौती से रक्तस्राव में वृद्धि;
• लय का उल्लंघन, हृदय चालकता;
• edema;
• गठिया के संकेत;
• दिल में दर्द;
• माइक्रोकॉलिस्म;
• यूरोलिथियासिस के लक्षण;
• स्वाद में परिवर्तन, गंध;
• त्वचा पर चोट लगी;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• गुर्दे कोलिक।

एनीमियन स्टेज

विकास के इस चरण में, रोग टर्मिनल चरण में जाता है। सामान्य कार्यप्रणाली के लिए शरीर में हीमोग्लोबिन की कमी होती है। रोगी के पास है:

• यकृत में एक महत्वपूर्ण वृद्धि;
• splenomegaly की प्रगति;
• स्पलीन ऊतकों को सील करना;
• एक हार्डवेयर अध्ययन के साथ - अस्थि मज्जा में परिवर्तन;
• गहरी नसों, कोरोनरी, सेरेब्रल धमनियों के संवहनी थ्रोम्बिसिस।

एक एनीमिक चरण में, रोगी के जीवन के लिए खतरा ल्यूकेमिया का विकास है। वकीस रोग के इस चरण के लिए, अप्लास्टिक लौह की कमी एनीमिया की घटना की विशेषता है, जिसका कारण संयोजी ऊतक के साथ अस्थि मज्जा से रक्त बनाने वाली कोशिकाओं का विस्थापन है। उसी समय, लक्षण मनाए जाते हैं:

• सामान्य कमज़ोरी;
• बेहोश;
• हवा की तकलीफ महसूस करना।

इस स्तर पर, उपचार की अनुपस्थिति में, रोगी जल्दी से एक घातक परिणाम आता है। Tricothetic, हेमोरेजिक जटिलताओं का नेतृत्व करता है:

• स्ट्रोक का इस्केमिक रूप;
• फुफ्फुसीय धमनियों का थ्रोम्बोम्बलवाद;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• सहज रक्तस्राव - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, एसोफैगस की नसें;
• कार्डियोस्क्लेरोसिस;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• दिल की धड़कन रुकना।

नवजात शिशुओं में रोग के लक्षण

यदि फल को इंट्रायूटरिन विकास की अवधि के दौरान हाइपोक्सिया का सामना करना पड़ा, तो प्रतिक्रिया में इसका शरीर लाल रक्त कोशिकाओं के विकास को बढ़ाने शुरू होता है। शिशुओं में एरिथ्रोसाइटोसिस की उपस्थिति में उत्तेजक कारक जन्मजात हृदय रोग, फुफ्फुसीय रोगविज्ञान बन रहा है। रोग इस तरह के परिणामों की ओर जाता है:

• अस्थि मज्जा स्क्लेरोसिस का गठन;
• नवजात शिशु की प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए जिम्मेदार ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन का उल्लंघन;
• मौत की ओर जाने वाले संक्रमण का विकास।

प्रारंभिक चरण में, रोग विश्लेषण के परिणामों के अनुसार पाया जाता है - हीमोग्लोबिन, हेमेटोक्रिट, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर। पैथोलॉजी की प्रगति में, जन्म के दूसरे सप्ताह में, उच्चारण लक्षणों को देखा जाता है:

• बच्चा छूने से रो रहा है;
• ब्लश चमड़ा;
• यकृत, प्लीहा का आकार;
• थ्रोम्बिसिस प्रकट होता है;
• शरीर का वजन कम;
• विश्लेषण में, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई मात्रा, प्लेटलेट्स का खुलासा किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया का निदान

एक हेमेटोलॉजिस्ट के साथ रोगी का संचार वार्तालाप, एक बाहरी निरीक्षण, अनामोनिस का संग्रह के साथ शुरू होता है। डॉक्टर की आनुवंशिकता, बीमारी की विशेषताएं, दर्द की उपस्थिति, लगातार रक्तस्राव, थ्रोम्बिसिस के संकेत। सेवन के दौरान, रोगी ने पॉलीसाइमेटिक सिंड्रोम का पता लगाया:

• bagrovo लाल ushenets;
• श्लेष्म मुंह, नाक की गहन पेंटिंग;
• साइनोटिक (चमकदार) नी रंग;
• हाथों की उंगलियों के आकार को बदलना;
• लाल आँखें;
• पैल्पेशन पर, प्लीहा के आकार में वृद्धि, यकृत निर्धारित किया जाता है।

डायग्नोस्टिक्स का अगला चरण प्रयोगशाला अध्ययन है। संकेतक जो बीमारियों के विकास के बारे में बात करते हैं:

• रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के कुल द्रव्यमान में वृद्धि;
• प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
• क्षारीय फॉस्फेट का महत्वपूर्ण स्तर;
• सीरम में विटामिन 12 की एक बड़ी मात्रा;
• पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप में एरिथ्रोपोइटिन को बढ़ाना;
• सिस्टम को कम करना (ऑक्सीजन संतृप्ति) - 92% से कम;
• ईएसआर में कमी;
• हेमोग्लोबिन को 240 ग्राम / एल के संकेतक में बढ़ाएं।

पैथोलॉजी के अंतर निदान के लिए, विशेष प्रकार के शोध और विश्लेषण लागू होते हैं। मूत्र विज्ञानी, कार्डियोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट की परामर्श आयोजित की जाती है। डॉक्टर नियुक्त करता है:

• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - यूरिक एसिड, क्षारीय फॉस्फेटेज के स्तर को निर्धारित करता है;
• रेडियोलॉजिकल रिसर्च - एरिथ्रोसाइट्स परिसंचरण में वृद्धि का खुलासा करता है;
• स्टर्नल पंचर - उरोस्थि से अस्थि मज्जा के साइटोलॉजिकल विश्लेषण के लिए एक बाड़;
• trepanobiopsy - इलियाक हड्डी से ऊतकों की हिस्टोलॉजी, एक त्रि-आयामी हाइपरप्लासिया का पता लगाने;
• आणविक अनुवांशिक विश्लेषण।

प्रयोगशाला अनुसंधान

पॉलीसिथेमिया रोग रक्त संकेतकों में हेमेटोलॉजिकल परिवर्तनों की पुष्टि करता है। पैथोलॉजी के विकास की विशेषता वाले पैरामीटर हैं। प्रयोगशाला परीक्षण डेटा बोलते हुए पॉलीसिथेमिया:

सूचक	इकाइयों	मूल्य
हीमोग्लोबिन
लाल रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने का द्रव्यमान
erythrocytosis	कोशिकाओं / लीटर
leukocytosis		12x109 से अधिक।
थ्रोम्बोसाइटोसिस		400x109 से अधिक
हेमेटोकोराइटिस
सीरम विटामिन बी 12 का स्तर
Alkaline फॉस्फेट		100 से ज्यादा।
रंगीन संकेतक

हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स

प्रयोगशाला अनुसंधान के बाद, हेमेटोलॉजिस्ट अतिरिक्त परीक्षण निर्धारित करते हैं। चयापचय, थ्रोम्बोमोरेजिक विकारों के विकास के जोखिम का आकलन करने के लिए, हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स लागू होता है। रोगी बीमारी की विशिष्टताओं के आधार पर अनुसंधान पास करता है। पॉलीसिथेमिया रोगी को बाहर किया जाता है:

• अल्ट्रासाउंड प्लीहा, गुर्दे;
• दिल का अध्ययन - Echocg।

हार्डवेयर डायग्नोस्टिक तरीके जहाजों की स्थिति का आकलन करने में मदद करते हैं, रक्तस्राव, अल्सर की उपस्थिति की पहचान करते हैं। सौंपा:

• फाइब्रोगैस्ट्रोडुडेनोस्कोपी (एफजीडीएस) पेट के श्लेष्म झिल्ली का वाद्य अध्ययन है, डुओडेनम;
• गर्दन, सिर, अंगों के सिर के अल्ट्रासोनिक डोप्लर (यूडीजी);
• आंतरिक अंगों की गणना की गई टोमोग्राफी।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

चिकित्सीय उपायों के साथ आगे बढ़ने से पहले, रोग के प्रकार और इसके कारण को जानना आवश्यक है - उपचार रेजिमेन इस पर निर्भर करता है। हेमेटोलॉजिस्ट से पहले एक कार्य है:

• प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के साथ अस्थि मज्जा में नियोप्लाज्म पर प्रभाव से ट्यूमर गतिविधि को रोकें;
• एक माध्यमिक रूप के साथ - रोगविज्ञान द्वारा उत्तेजित बीमारी की पहचान करने और इसे खत्म करने के लिए।

पॉलीसिथेमिया उपचार में एक विशेष रोगी के लिए पुनर्वास योजना और रोकथाम की तैयारी शामिल है। थेरेपी का तात्पर्य है:

• रक्तचाप जो एरिथ्रोसाइट्स की संख्या को सामान्य तक कम कर देता है - रोगी को हर दो दिनों में 500 मिलीलीटर रक्त होता है;
• शारीरिक गतिविधि को बनाए रखना;
• eritocitoforosis - नसों से रक्तचाप के बाद निस्पंदन और रोगी के लिए वापसी;
• आहार के साथ अनुपालन;
• रक्त संक्रमण और इसके घटकों;
• ल्यूकेमिया को रोकने के लिए कीमोथेरेपी।

मुश्किल परिस्थितियों में जो रोगी के जीवन को धमकी देते हैं, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, स्प्लेनेक्टोमी - प्लीहा को हटाने। पॉलीसिथेमिया के इलाज में, दवा दवाओं के उपयोग के लिए बहुत अधिक ध्यान दिया जाता है। थेरेपी योजना में आवेदन शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन - बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम के साथ;
• साइटोस्टैटिक माध्यम - हाइड्रोक्साइम्युरुचिन, इमिफ्रोस, घातक कोशिकाओं के विकास को कम करने;
• antiageants, पतला रक्त, dipyridamole, एस्पिरिन;
• इंटरफेरॉन, सुरक्षात्मक बलों में वृद्धि, साइटोस्टैटिक्स की प्रभावशीलता में वृद्धि।

लक्षण उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल होता है जो रक्त की चिपचिपाहट को कम करते हैं, थ्रोम्बिसिस को रोकने, रक्तस्राव के विकास को रोकते हैं। हेमेटोलॉजिस्ट निर्धारित करते हैं:

• पोत थ्रोम्बिसिस को बाहर करने के लिए - हेपरिन;
• गंभीर रक्तस्राव के साथ - aminocaproic एसिड;
• एरिथ्रोलिया के मामले में - उंगलियों की युक्तियों में दर्द - गैर-स्टेरॉयड एंटी-भड़काऊ माध्यम - वोल्टर, इंडोमेथेसिन;
• त्वचा के नीचे, एंटीहिस्टामाइन की तैयारी - सुपृष्ठी, लोराटाडाइन;
• रोग की संक्रामक उत्पत्ति के साथ - एंटीबायोटिक्स;
• हाइपोक्सिक कारणों में - हाइड्रोसेरेपी।

रक्त या लाल रक्त सेलिफेरिस

पॉलीसिथेमिया - फ्लेबोटोमी का इलाज करने का प्रभावी तरीका। रक्तचाप करने पर, रक्त को कम करने की मात्रा कम हो जाती है, लाल रक्त कोशिकाओं (हेमेटोक्रिट) की मात्रा कम हो जाती है, त्वचा की खुजली समाप्त हो जाती है। प्रक्रिया की विशेषताएं:

• phlebotomy से पहले, Microcirculation, रक्त प्रवाह में सुधार के लिए हेपरिन या refooliglucin पेश किया जाता है;
• अधिशेष को लीच का उपयोग करके हटा दिया जाता है या नसों का एक कट, पंचर बनाना;
• एक बार 500 मिलीलीटर रक्त तक साफ किया;
• प्रक्रिया 2 से 4 दिनों तक अंतराल के साथ की जाती है;
• हीमोग्लोबिन 150 ग्राम / एल को कम कर देता है;
• हेमेटोक्रिटिस 45% तक समायोजित किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार की एक और विधि प्रभावी रूप से प्रतिष्ठित है - लाल रक्त कोशिका। रोगी के रक्त के एक एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोसोरक्शन के साथ, अतिरिक्त एरिथ्रोसाइट्स व्युत्पन्न होते हैं। यह रक्त निर्माण प्रक्रियाओं में सुधार करता है, लौह अस्थि मज्जा की खपत को बढ़ाता है।साइटोफेरेसिस करने की योजना:

1. एक बंद सर्कल बनाएं - रोगी एक विशेष मशीन के माध्यम से दोनों हाथों की नसों को जोड़ता है।
2. एक रक्त से।
3. वे इसे एक अपकेंद्रित्र, विभाजक, फ़िल्टर के साथ डिवाइस के माध्यम से पास करते हैं, जहां लाल रक्त कोशिकाओं का हिस्सा खत्म हो जाता है।
4. शुद्ध प्लाज्मा रोगी को लौटता है - दूसरी तरफ एक नस में पेश किया गया।

Melodepressive थेरेपी साइटोस्टैटिक्स

पॉलीसिथेमिया के गंभीर प्रवाह के साथ, जब ब्लडस्क्रम सकारात्मक परिणाम नहीं देते हैं, तो डॉक्टर दवाओं को निर्धारित करते हैं जो मस्तिष्क कोशिकाओं के गठन और प्रजनन को दबाते हैं। साइटोस्टैटिक उपचार के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता को नियंत्रित करने के लिए लगातार रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है। संकेत पॉलीसिथिमेटिक सिंड्रोम से जुड़े कारक हैं:

• visceral, संवहनी जटिलताओं;
• त्वचा खुजली;
• splenomegaly;
• थ्रोम्बोसाइटोसिस;
• ल्यूकोसाइटोसिस।

हेमेटोलॉजिस्ट दवाओं के विश्लेषण, बीमारी की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के परिणामों को ध्यान में रखते हुए दवाएं लिखते हैं। Cytostatics के साथ थेरेपी के लिए contraindications बच्चों की उम्र है। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए औषधीय उत्पादों का उपयोग किया जाता है:

• Mialworking;
• Imifos;
• चक्रवैज्ञानिक;
• अल्करन;
• मेलोसन;
• हाइड्रोक्साइमर;
• साइक्लोफॉस्फामाइड;
• Mitobronitol;
• Busulfan।

कुल रक्त राज्य के सामान्यीकरण के लिए तैयारी

पॉलीसिथेमिया के साथ उपचार के कार्य: रक्त निर्माण का सामान्यीकरण, जिसमें रक्त की तरल स्थिति सुनिश्चित करना शामिल है, रक्तस्राव के दौरान इसका संग्रह, जहाजों की दीवारों की बहाली। डॉक्टरों से पहले, दवाओं की गंभीर पसंद होती है ताकि रोगी को नुकसान न पहुंचे। ब्लीडिंग रोकने में योगदान देने वाली दवाएं - हेमोस्टैटिक्स:

• कोगुलेंट - थ्रोम्बीन, विकासोल;
• फाइब्रिनोलिसिस इनहिबिटर - कन्फिकिला, अंबेन;
• संवहनी एकत्रीकरण उत्तेजक - कैल्शियम क्लोराइड;
• तैयारी जो पारगम्यता को कम करती है - रुतिन, एड्रोकसन।

रक्त के कुल राज्य को पुनर्स्थापित करने के लिए पॉलीसिथेमिया के इलाज में बहुत महत्व का एंटीथ्रोम्बोटिक दवाओं का उपयोग होता है:

• anticoagulant - हेपरिन, Girudine, फेनिलिन;
• फाइब्रोनोलिथिक्स - स्ट्रेप्टोलियासिस, फाइब्रिनोलिसिन;
• antiageants: थ्रोम्बोसाइट - एस्पिरिन (एसिटिसालिसिलिक एसिड), dipyridamol, indoborufen; एरिथ्रोसाइट - Reopluman, Reopolyglyukin, pentoxyfilline।

पूर्वानुमान वसूली

रोगी को पॉलीसिथेमिया के निदान की क्या उम्मीद है? पूर्वानुमान रोग, समय पर निदान और उपचार, कारणों, जटिलताओं की उपस्थिति के प्रकार पर निर्भर करता है। प्राथमिक रूप में अवकाश रोग में एक प्रतिकूल विकास परिदृश्य है। जीवन प्रत्याशा दो साल तक है, जो चिकित्सा की जटिलता, स्ट्रोक, दिल के दौरे, थ्रोम्बोम्बोलिक परिणामों के गठन के उच्च जोखिम से जुड़ी है। इस तरह के उपचार विधियों को लागू करके अस्तित्व में वृद्धि की जा सकती है:

• प्लीहा रेडियोधर्मी फॉस्फोरस के स्थानीय विकिरण;
• आजीवन रक्त परीक्षण प्रक्रिया;
• कीमोथेरेपी।

पॉलीसिथेमिया के द्वितीयक रूप के लिए एक अधिक अनुकूल पूर्वानुमान, हालांकि बीमारी नेफ्रोक्लोरोसिस, मायलोफिब्रोसिस, एरिथ्रोसायोनोसिस के साथ समाप्त हो सकती है। यद्यपि इलाज को पूरा करना असंभव है, इसलिए रोगी को काफी अवधि के लिए बढ़ाया जाता है - पंद्रह वर्ष से अधिक - प्रदान किया गया:

• हेमेटोलॉजिस्ट में स्थायी निगरानी;
• साइटोस्टैटिक उपचार;
• नियमित हेमोसोरक्शन;
• कीमोथेरेपी से गुजरना;
• बीमारी के विकास को उत्तेजित करने वाले कारकों का उन्मूलन;
• रोगियों का उपचार जो बीमारियों का कारण बनता है।

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ट्रू पॉलीसिथेमिया क्रोनिक ल्यूकेमिया के एक समूह से रक्त रोग है, जो ज्यादातर लाल रक्त कोशिकाओं के ट्यूमर प्रसार (प्रजनन) द्वारा विशेषता है। इसलिए, इस बीमारी को अलग-अलग एरिट्रिया कहा जाता है (ग्रीक शब्दों से "लाल" और "रक्त")।

विकास के कारण और तंत्र

सच्चे पॉलीसिथेमिया के विकास का कारण अज्ञात है। यह माना जाता है कि इस मामले में, एरिथ्रोसाइट्स के गठन की प्रक्रिया का विनियमन शुरू में उल्लंघन किया जाता है।

रक्त निर्माण के आधुनिक सिद्धांत के अनुसार, सभी मानव रक्त कोशिकाओं में एक पूर्ववर्ती सेल होता है। साझा करना और प्रजनन, इस स्टेम सेल के वंशज तेजी से विशिष्ट विशेषताओं को प्राप्त करते हैं और अंततः एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स या प्लेटलेट्स बन जाते हैं। एरिटर्मीमिया के साथ, रक्त कोशिका प्रणाली का संतुलन बदलता है, एरिथ्रोसाइट्स का अनियंत्रित अनावश्यक गठन शुरू होता है। इस मामले में, अन्य कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट) भी अधिक मात्रा में गठित होते हैं, लेकिन इतना उच्चारण नहीं किया जाता है।

नतीजतन, किसी व्यक्ति के खून में लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई मात्रा होती है जो बाहरी कारणों के कारण नहीं होती है। यह एरिट्रियमियम लाल रक्त कोशिकाओं से अलग होता है, जो बाहरी कारक की कार्रवाई पर शरीर की प्रतिक्रिया होती है (उदाहरण के लिए, हवा में ऑक्सीजन की कमी)।

रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, साथ ही प्लेटलेट कार्यों का उल्लंघन बढ़ाया थ्रोम्बिसिस की ओर जाता है।

बीमारी की प्रगति के दौरान, तथाकथित मायलोइड मेटाप्लासिया हो सकता है, जिसके लिए विकास के साथ रक्त निर्माण के सभी अंकुरित के उत्पीड़न की विशेषता है।

लक्षण

सच्ची पॉलीसिथेमिया के साथ एक रोगी की उपस्थिति पर्याप्त रूप से विशेषता है। अधिकतर यह एक मध्यम आयु वर्ग के व्यक्ति या बुजुर्ग है, जितना अधिक वजन के साथ। चेहरा लाल, स्क्लरों को इंजेक्शन दिया जाता है। होंठ और जीभ में एक विशेषता चेरी छाया होती है। ऐसे बाहरी लक्षणों को "एरिसोसिस" कहा जाता है।

मरीजों ने केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्य के उल्लंघन के संकेतों का पता लगाया। कानों में शिकायतें। मजेदार बेहोश और। कभी-कभी रोगी का स्वास्थ्य इतना खराब होता है कि वह कोई मानसिक काम नहीं कर सकता है। स्मृति और ध्यान, कमजोरी, चिड़चिड़ापन को कम करने के बारे में चिंतित।

मरीज अक्सर उरोस्थि के पीछे दर्द का संकेत देते हैं। हालांकि, इन संवेदनाओं को अक्सर अपने कपड़े के बढ़ते रक्त प्रवाह के परिणामस्वरूप स्टर्नम के परिष्कार के कारण होता है। हालांकि, ऐसे रोगी विकास के साथ कोरोनरी जहाजों सहित उच्च जोखिम हैं।

थ्रोम्बोटिक जटिलताओं से थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, मेसेंटर की नसों को संबंधित लक्षणों के विकास के साथ ले जाया जा सकता है। सेरेब्रल परिसंचरण के उल्लंघन की घटना को बाहर नहीं रखा गया है।

इरिट्रिया वाले मरीजों में, अक्सर निदान किया जाता है कि वे शरीर के तंत्रिका विनियमन के उल्लंघन से जुड़े हुए हैं। कभी-कभी, धमनी उच्च रक्तचाप विकास कर रहा है (यह पॉलीसिथेमिया के लिए एक बहुत ही विशिष्ट लक्षण नहीं है)।

थ्रोम्बिसिस के साथ, रक्तस्राव के साथ रक्तस्राव की प्रवृत्ति से जुड़े हेमोरेजिक सिंड्रोम को अक्सर नोट किया जाता है। यह न केवल नाक से खून बह रहा है, बल्कि हेमोराइडल, एसोफैगस की विस्तारित नसों से, साथ ही साथ मसूड़ों के खून बह रहा है। Subcutaneous Hemorrhages नोट किया जाता है, Echkimosis (चोट) आसानी से गठित किया जाता है।

गर्म स्नान प्राप्त करने के बाद लगभग आधे रोगियों की तीव्र त्वचा खुजली होती है, यह एरिट्रेमिया का एक लक्षण लक्षण है। कुछ रोगियों को उंगलियों की युक्तियों में दर्द जलने का अनुभव होता है, जो वास्तविक पॉलीसिथेमिया की भी विशेषता है। स्पर्श और दर्द संवेदनशीलता को तोड़ दिया जा सकता है।

अधिकांश रोगियों के पास एक प्लीहा होता है जो बाएं हाइपोकॉन्ड्रियम में गुरुत्वाकर्षण की भावना के रूप में प्रकट हो सकता है, इसलिए खाने के दौरान अत्यधिक तेजी से संतृप्ति की भावना।

रोग कैसे विकसित होता है? जब रोगी गंभीर जटिलताओं के बिना कई वर्षों तक रहते हैं तो एरिटेरिया प्रवाह अपेक्षाकृत सौम्य हो सकता है। कुछ मामलों में, बीमारी के पहले अभिव्यक्ति के पल से कुछ वर्षों में, मस्तिष्क के जहाजों के गंभीर थ्रोम्बिसिस या पेट की गुहा के जहाजों को उत्पन्न होता है, जिससे घातक परिणाम होता है।

पहले चरण में एक उद्देश्य चित्र रक्त परीक्षण देता है। एरिट्रेमिया पर संदेह करने के लिए, यदि एरिथ्रोसाइट्स की संख्या पुरुषों के लिए 5.7 * 1012 / एल से अधिक है और महिलाओं में 5.2 * 1012 / एल से अधिक है। पुरुषों में 177 ग्राम / एल से ऊपर एक ही समय में हीमोग्लोबिन का स्तर और महिलाओं में 172 ग्राम / एल। इस बीमारी का निदान विशेष मानदंडों के आधार पर किया जाता है। डायग्नोस्टिक सर्च का आवश्यक घटक इलियाक हड्डी का ट्रेपानोबियोपिया है।

इलाज

रक्तचाप को पॉलीसिथेमिया के रोगियों के लिए आसान बनाता है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया का उपचार अक्सर बाह्य रोगी होता है। अस्पताल में भर्तीकरण के लिए संकेत - बीमारी का गंभीर कोर्स, साइटोस्टैटिक्स के इलाज के बाद ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट की संख्या में कमी, अस्थि मज्जा या प्लीहा की पंचर की आवश्यकता, इलियाक हड्डी की ट्रेपेलोबियोप्सी। यदि सर्जरी की योजना बनाई गई है, तो भी माइनर को अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए (उदाहरण के लिए, दांत हटाने)।

उपचारात्मक कार्यक्रम में निम्नलिखित दिशाएं शामिल हैं:

• रक्तपात;
• erythrocytafferes;
• साइटोस्टैटिक दवाएं;
• लक्षणात्मक इलाज़।

खून

यह 50 वर्षों से कम उम्र के लोगों के इलाज का मुख्य तरीका है। जब शरीर को शरीर से हटा दिया जाता है, तो संवहनी चैनल अनलोड होता है, त्वचा खुजली को राहत मिलती है, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की संभावना कम हो जाती है।

चूंकि रक्तचाप के उपचार की एक स्वतंत्र विधि का उपयोग पॉलीसिथेमिया के एक सौम्य पाठ्यक्रम, साथ ही साथ प्रसन्नता और प्रीक्लिम्बरिक अवधि में किया जाता है। यदि कीमोथेरेपी के दौरान एरिट्रिया का एक विश्राम होता है, तो रक्त की खपत भी नियुक्त की जा सकती है। उन्हें हेमोग्लोबिन के स्तर में एक स्पष्ट कमी (150 ग्राम / एल से अधिक नहीं) तक किया जाना चाहिए।

प्रक्रिया आमतौर पर पॉलीक्लिनिक स्थितियों के तहत की जाती है। एक सत्र के भीतर, यह 350 से 500 मिलीलीटर रक्त से ढका हुआ है। वांछित संकेतकों तक पहुंचने से 2 दिन पहले रक्त सत्र दोहराए जाते हैं। भविष्य में, रक्त परीक्षण दो महीने में 1 बार निगरानी की जाती है।

शरीर में रक्तपात के परिणामस्वरूप, लौह सामग्री कम हो जाती है। अक्सर, रोगियों को अच्छी तरह से सहन किया जाता है। हालांकि, कभी-कभी एक कमजोरी, बालों के झड़ने, लोहे की कमी एनीमिया का उच्चारण होता है। इस मामले में, Cytostatic दवाओं के साथ एक परिसर में लौह की तैयारी निर्धारित की जानी चाहिए।

लोहे की कमी के गंभीर संकेतों के साथ ब्लडस्टॉक्स को उनके छोटे और अल्पकालिक प्रभाव के साथ निर्धारित नहीं किया जाता है।

Erythrocytaferes

इस प्रक्रिया के दौरान, रोगी के संवहनी बिस्तर से 1 - 1.4 लीटर रक्त लिया जाता है। इससे, एरिथ्रोसाइट्स को विशेष उपकरण से हटा दिया जाता है। शेष प्लाज्मा को भौतिक मात्रा में समायोजित किया जाता है और शिरापरक प्रणाली में डाला जाता है। Erythrocytaferesis रक्तस्राव के लिए एक विकल्प है। इस तरह के उपचार के पाठ्यक्रम 1-2 साल के लिए एक प्रभाव देते हैं।

सिटोस्टैटिक थेरेपी

बीमारी के गंभीर मामलों में, रक्तसुप्ति की अप्रभावीता में, 50 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों में साइटोस्टैटिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। वे अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रजनन को दबाते हैं। नतीजतन, एरिथ्रोसाइट्स सहित सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है। साइटोस्टैटिक्स के इलाज में, रक्त परीक्षण नियमित रूप से बाहर ले जाते हैं, जिसके अनुसार उपचार की प्रभावकारिता और सुरक्षा की निगरानी की जाती है।

अक्सर alkylating साइटोस्टैटिक्स और antimetabolites लागू होते हैं। रेडियोधर्मी फॉस्फोरस 32 पी कम आम है, यह मुख्य रूप से बुजुर्ग लोगों को दिखाया गया है।

लक्षण चिकित्सा चिकित्सा

पोत थ्रोम्बिसिस के साथ, एंटीसीगेंट्स निर्धारित किए जाते हैं, हेपरिन। तीव्र थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ, स्थानीय उपचार किया जाता है: पहले दिन बर्फ बुलबुले के साथ पैरों की शीतलन, फिर विष्णवस्की के हेपरिन मलम और मलम।

उच्चारण रक्तस्राव के साथ, अमिनोकैप्रोइक एसिड निर्धारित किया जाता है, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, हेमोस्टैटिक स्पंज स्थानीय रूप से।

एरिथ्रोलिया (उंगलियों की युक्तियों में दर्द, तलवों) का इलाज किया जाता है (इंडोमेथेसिन, वोल्टारेन)। हेपरिन नियुक्त किया जा सकता है।

सेरेब्रल परिसंचरण, उच्च रक्तचाप रोग, अल्सरेटिव पेट की बीमारी, उचित दवा आरेखों में व्यवधान में उपयोग किया जाता है। त्वचा खुजली के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है। कभी-कभी cimetidine (ब्लॉकर एच 2 रिसेप्टर्स) प्रभावी है।

Eritemia के दौरान प्लीहा को हटाने के संकेत।

पॉलिसीमेमी एक ऐसी बीमारी है जिसे केवल एक व्यक्ति के चेहरे पर देखकर निर्धारित किया जा सकता है। और यदि आपके पास अभी भी नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा है, तो संदेह बिल्कुल नहीं छोड़ा जाएगा। चिकित्सा साहित्य में आप इस पैथोलॉजी के अन्य नामों को पूरा कर सकते हैं: एरिटर्मीमिया, वीएसीए रोग। भले ही चयनित अवधि के बावजूद, बीमारी किसी व्यक्ति के जीवन के लिए एक गंभीर खतरा रखती है। इस लेख में हम इसकी घटना, प्राथमिक लक्षण, चरणों और प्रस्तावित उपचार विधियों के तंत्र के बारे में अधिक जानकारी में वर्णन करेंगे।

सामान्य जानकारी

सच्चे पॉलीसिथेमिया के तहत रक्त के मायलोपोलिफ़रेटिव कैंसर द्वारा समझा जाता है, जो अत्यधिक मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। अन्य एंजाइम तत्वों, अर्थात् ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स में कुछ हद तक वृद्धि होती है।

लाल रक्त कहानियां (अन्यथा लाल रक्त कोशिकाएं) मानव शरीर की सभी कोशिकाओं ऑक्सीजन के साथ संतृप्त होती हैं, इसे फेफड़ों से आंतरिक अंगों की प्रणालियों तक पहुंचाती हैं। वे ऊतकों से कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने और बाद के निकास के लिए फेफड़ों में परिवहन के लिए भी जिम्मेदार हैं।

अस्थि मज्जा में erythrocytes लगातार उत्पादन किया जाता है। यह जीआईपी के आकार के ऊतकों के संयोजन का प्रतिनिधित्व करता है, हड्डियों के अंदर स्थानीयकृत होता है और रक्त निर्माण की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार होता है।

ल्यूकोसाइट्स सफेद रक्त कहानियां हैं जो विभिन्न संक्रमणों से लड़ने में मदद करते हैं। प्लेटलेट्स ऐसे टुकड़े होते हैं जो रक्त वाहिकाओं की अखंडता के उल्लंघन के दौरान सक्रिय होते हैं। उनके पास एक-दूसरे के साथ एक साथ रहने की क्षमता है और छेद को छीनने की क्षमता है, जिससे रक्तस्राव रोक रहा है।

सही पॉलीसिथेमिया लाल रक्त वृषभ के अत्यधिक उत्पादन द्वारा विशेषता है।

रोग का प्रसार

इस पैथोलॉजी को आमतौर पर वयस्क रोगियों में निदान किया जाता है, लेकिन किशोरावस्था और बच्चों से मिल सकते हैं। लंबे समय तक, बीमारी स्वयं को महसूस नहीं कर सकती है, यानी, असम्बद्ध को आगे बढ़ाने के लिए। शोध के अनुसार, रोगियों की औसत आयु 60 और लगभग 79 वर्ष तक भिन्न होती है। युवा लोग बहुत कम बीमार होते हैं, लेकिन बीमारी बहुत कठिन हो जाती है। एक मजबूत सेक्स के प्रतिनिधियों, यदि आप सांख्यिकीय डेटा मानते हैं, तो पॉलीसिथेमिया कई बार अधिक बार निदान होता है।

रोगजनन

इस बीमारी से जुड़ी अधिकांश स्वास्थ्य समस्याएं एरिथ्रोसाइट्स की संख्या के निरंतर विकास के कारण होती हैं। नतीजतन, रक्त अत्यधिक मोटी हो जाता है।

दूसरी तरफ, इसकी बढ़ती चिपचिपापन क्लॉट्स (थ्रोम्बम्स) के गठन को उत्तेजित करता है। वे धमनियों और नसों के माध्यम से सामान्य रक्त प्रवाह में हस्तक्षेप कर सकते हैं। ऐसी स्थिति अक्सर स्ट्रोक और दिल के दौरे का कारण बन जाती है। बात यह है कि मोटी रक्त जहाजों के साथ कई गुना धीमा हो जाता है। दिल को सचमुच धक्का देने के लिए और अधिक प्रयास करना पड़ता है।

रक्त प्रवाह धीमा करने से आंतरिक अंगों को ऑक्सीजन की आवश्यक मात्रा प्राप्त करने की अनुमति नहीं होती है। इसमें दिल की विफलता, सिरदर्द, एंजिना, कमजोरी और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं के विकास को शामिल किया जाता है जिन्हें अनदेखा करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

रोग का वर्गीकरण

• I. प्रारंभिक चरण।

1. 5 साल और अधिक तक रहता है।
2. सामान्य आकार की कीपी।
3. रक्त परीक्षण एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में मध्यम वृद्धि दिखाते हैं।
4. जटिलताओं को शायद ही कभी निदान किया जाता है।

• II A. PolycyTemical चरण।

1. 5 और लगभग 15 वर्षों की अवधि।
2. कुछ अंगों (प्लीहा, यकृत), रक्तस्राव और थ्रोम्बिसिस में वृद्धि हुई है।
3. प्लीहा में कोई साइट नहीं है।
4. रक्तस्राव शरीर में लौह की कमी को उकसा सकता है।
5. रक्त परीक्षण में, लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट में एक प्रतिरोधी वृद्धि होती है।

• द्वितीय बी पॉलीसाइटिक चरण प्लीहा के माईलोइड मेटाप्लासिया के साथ।

1. विश्लेषण लिम्फोसाइट्स को छोड़कर, सभी रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री को दिखाता है।
2. प्लीहा में एक ट्यूमर प्रक्रिया है।
3. नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में, थकावट प्रकट होता है, थ्रोम्बिसिस, रक्तस्राव।
4. अस्थि मज्जा में निशान का एक क्रमिक गठन होता है।

• तृतीय। एनीमिक चरण।

1. रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में तेज कमी है।
2. प्लीहा और यकृत के आकार में एक स्पष्ट वृद्धि हुई है।
3. यह चरण, एक नियम के रूप में, निदान की पुष्टि के 20 साल बाद विकसित हो रहा है।
4. रोग को तीव्र या पुरानी ल्यूकेमिया में परिवर्तित किया जा सकता है।

रोग के कारण

दुर्भाग्यवश, वर्तमान में, विशेषज्ञ यह नहीं कह सकते कि कौन से कारक इस तरह की बीमारी के विकास को वास्तविक पॉलीसिथेमिया के रूप में देखते हैं।

सबसे अधिक वायरल-आनुवंशिक सिद्धांत के लिए इच्छुक है। मेरा जवाब है, विशेष वायरस (उनमें से सभी लगभग 15 टुकड़े हैं) मानव शरीर में पेश किए जाते हैं और कुछ कारकों के प्रभाव में प्रतिरक्षा सुरक्षा को प्रतिकूल रूप से प्रभावित करते हैं, अस्थि मज्जा कोशिकाओं और लिम्फ नोड्स के अंदर प्रवेश करते हैं। फिर रखे हुए पकने के बजाय ये कोशिकाएं तेजी से साझा करने और गुणा करने, सभी नए टुकड़े बनाने के लिए शुरू होती हैं।

दूसरी तरफ, पॉलीसिथेमिया का कारण वंशानुगत पूर्वाग्रह में छुपाया जा सकता है। वैज्ञानिकों ने साबित कर दिया है कि एक रोगी व्यक्ति के करीबी रिश्तेदार, साथ ही गुणसूत्रों की संरचना के उल्लंघन वाले लोगों को भी गिरने के लिए अतिसंवेदनशील हैं।

कारक होने के लिए पूर्ववर्ती

• एक्स-रे विकिरण, आयनकारी विकिरण।
• आंतों में संक्रमण।
• वायरस।
• क्षय रोग।
• सर्जिकल हस्तक्षेप।
• लगातार तनाव।
• दवाओं के कुछ समूहों का लंबे समय तक स्वागत।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

बीमारी के विकास के दूसरे चरण से शुरू होने से, रोगजनक प्रक्रिया सचमुच सभी आंतरिक अंग प्रणालियों को तैयार करती है। नीचे हम रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाओं को सूचीबद्ध करते हैं।

• कमजोरी और थकान की भावना को धक्का देना।
• पसीना बढ़ाया।
• प्रदर्शन में ध्यान देने योग्य कमी।
• मजबूत सिरदर्द।
• स्मृति की हानि

सही पॉलीसिथेमिया भी निम्नलिखित लक्षणों के साथ हो सकता है। प्रत्येक मामले में, उनकी गंभीरता भिन्न होती है।

निदान

सबसे पहले, डॉक्टर एक पूर्ण इतिहास एकत्र करता है। यह कई स्पष्ट मुद्दों से पूछ सकता है: जब यह सांस / दर्दनाक असुविधा की हवा की तरह / की कमी थी, आदि। पुरानी बीमारियों, बुरी आदतों, जहरीले पदार्थों के साथ संभावित संपर्कों की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए यह उतना ही महत्वपूर्ण था।

फिर एक शारीरिक निरीक्षण किया जाता है। विशेषज्ञ त्वचा का रंग निर्धारित करता है। पैल्पेशन और क्लच के माध्यम से, यह प्लीहा या यकृत में वृद्धि का खुलासा करता है।

बीमारी की पुष्टि करने के लिए, रक्त परीक्षण अनिवार्य में असाइन किए जाते हैं। यदि रोगी के पास यह रोगविज्ञान है, तो परीक्षण परिणाम निम्नानुसार हो सकते हैं:

• एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बढ़ाएं।
• बढ़ी हुई gemematocrit (लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत)।
• उच्च हीमोग्लोबिन।
• कम एरिथ्रोपोइटिन। यह हार्मोन नए एरिथ्रोसाइट्स के उत्पादन की प्रक्रिया में अस्थि मज्जा को उत्तेजित करने के लिए ज़िम्मेदार है।

निदान भी मस्तिष्क और बायोप्सी की आकांक्षा के तहत तात्पर्य है। अध्ययन के पहले संस्करण में मस्तिष्क के तरल हिस्से की बाड़ शामिल है, और बायोप्सी एक ठोस घटक है।

प्रतिभा परीक्षणों द्वारा पॉलीसिथेमिया रोग की पुष्टि की जाती है।

उपचार क्या होना चाहिए?

पॉलीसिथेमिया सत्य के रूप में इस तरह की बीमारी से पूरी तरह से खत्म हो गया है, यह संभव नहीं है। यही कारण है कि चिकित्सा नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में पूरी तरह से कमी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को कम करने पर केंद्रित है।

मरीजों को मुख्य रूप से रक्त की खपत सौंपी जाती है। यह प्रक्रिया चिकित्सीय उद्देश्यों के साथ रक्त की एक छोटी मात्रा (200 और लगभग 400 मिलीलीटर) को हटाने का तात्पर्य है। मात्रात्मक रक्त मानकों को सामान्य करना और इसकी चिपचिपापन को कम करना आवश्यक है।

मरीजों ने आम तौर पर विभिन्न प्रकार की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को विकसित करने के जोखिम को कम करने के लिए एस्पिरिन निर्धारित किया।

एक मजबूत खुजली या बढ़ी हुई थ्रोम्बोसाइटोसिस होने पर कीमोथेरेपी का उपयोग सामान्य हेमेटोक्रिट को बनाए रखने के लिए किया जाता है।

इस बीमारी के तहत अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण बेहद दुर्लभ है, क्योंकि पर्याप्त चिकित्सा के मामले में यह रोगविज्ञान घातक नहीं है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए, प्रत्येक मामले में विशिष्ट उपचार योजना व्यक्तिगत रूप से चुनी गई है। उपर्युक्त थेरेपी असाधारण रूप से हानिकारक है। इस बीमारी से निपटने की कोशिश करने की सिफारिश नहीं की जाती है।

संभावित जटिलताओं

यह बीमारी काफी गंभीर है, इसलिए इसके उपचार की उपेक्षा करना आवश्यक नहीं है। अन्यथा, प्रतिकूल जटिलताओं की संभावना बढ़ जाती है। इनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

इस तरह का अनुभव

खाली बीमारी एक दुर्लभ बीमारी है। इसके विकास के शुरुआती चरणों में दिखाई देने वाले लक्षण तत्काल सर्वेक्षण और बाद के थेरेपी के लिए एक कारण होना चाहिए। पर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में, यदि बीमारी को समय-समय पर निदान नहीं किया गया था, तो मृत्यु होती है। मौत का मुख्य कारण अक्सर संवहनी जटिलताओं या पुरानी ल्यूकेमिया में बीमारी के परिवर्तन के साथ उगता है। हालांकि, सक्षम थेरेपी और डॉक्टर से सभी सिफारिशों का स्पष्ट पालन करने से रोगी के जीवन (15-20 वर्षों के लिए) को काफी बढ़ाना संभव हो जाता है।

हमें उम्मीद है कि लेख में प्रस्तुत की गई पूरी जानकारी वास्तव में आपके लिए उपयोगी होगी। स्वस्थ रहो!