लिम्फ उद्धरण ल्यूकेमिया क्या है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया क्या है। तीव्र लिम्फोकोसिस का उपचार

लिम्फोसाइट्स - ल्यूकोसाइट्स (सफेद रक्त कोशिकाओं) की एक किस्म - प्रतिरक्षा प्रणाली का एक प्रमुख संरचना और कार्यात्मक तत्व। स्वस्थ इन-लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा सेल में अलग-अलग, इम्यूनोग्लोबुलिन्स - एंटीबॉडी, कोशिका की संक्रामक, रोगजनक, जहरीले, विदेशी कोशिकाओं को निष्क्रिय करना। ल्यूकिया लिम्फोसाइट्स इस क्षमता से वंचित हैं।

क्रोनिक LimfoleChikoz - सीएलएल - क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया - प्राथमिक अस्थि मज्जा क्षति के साथ रक्त प्रणाली की ट्यूमर रोग।
आईसीडी -10: C91.1 पर कोड

9 5% मामलों में मोर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट ट्यूमर परिपक्व अटूट इन-लिम्फोसाइट्स है जिसमें रिसेप्टर सीडी मार्करों के एक विशिष्ट सेट के साथ: सीडी 5 / सीडी 1 9 / सीडी 23। 5% मामलों में, ल्यूकेमिक कोशिकाओं में टी सेल फेनोटाइप होता है।

गैर-कार्यात्मक ल्यूकेमिक लिम्फोसाइट्स का क्लोन लगातार गुणा करता है और अस्थि मज्जा, परिधीय रक्त, लिम्फ नोड्स, स्पलीन, यकृत में जमा होता है।
प्रजनन की दर तेज (सेल विभाजन दर), आक्रामक सीएलएल।

लिम्फोलेकोसिस क्रोनिक की विशेषताएं

सीएलएम 30% और सभी मानव ल्यूकेमिया से है और 65 से अधिक लोगों में सभी ल्यूकेमिया का 40% है। सीएलएल मूल रूप से लिम्फोपोलिफ़रेटिव बीमारियों के अन्य रूपों से अलग है:

• क्रोनिक लिम्फोलोइकोसिस - बुजुर्गों की बीमारी। उम्र की उम्र, जितनी बार सीएलएल पाया जाता है:

- बचपन में, एचएल की घटना शून्य के करीब है;
- 30-45 साल की उम्र में, सीएलएल बेहद दुर्लभ है;
- 50 वर्षों की उम्र में, बीमारियों का अध्ययन किया जाता है, 60-70 तक 75 वर्षों के बाद उनकी अधिकतम और कमी तक पहुंच जाती है।

• अक्सर, यह रोग असम्बद्ध, बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है और सामान्य रक्त परीक्षण के अध्ययन में यादृच्छिक रूप से पाया जाता है।

• लिम्फोलिकोसिस में, क्रोनिक असामान्य लिम्फोसाइट्स सामान्य से उपस्थिति में भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण होते हैं।

जीएलएल के साथ रोगी जीवाणु संक्रमण के प्रतिरोध को कम करते हैं, जीवन के साथ असंगत एक immunodeficiency राज्य धीरे-धीरे गठित किया जाता है।

पुरानी लिम्फोलेकोसिस का वास्तविक कारण अज्ञात है। बढ़ते कारक वायरस के जीव और अनुवांशिक पूर्वाग्रह के जीव पर प्रभाव पर विचार करते हैं, हालांकि वंशानुगत ट्रांसमिशन सीएलएल का कोई सटीक सबूत नहीं है। आयनकारी विकिरण, बेंजीन के साथ संपर्क, गैसोलीन के पास सीएलएल के विकास पर महत्वपूर्ण भूमिका नहीं है।

सफेद दौड़ के लोग अफ्रीकी और एशियाई लोगों की तुलना में अधिक बार बीमार हैं। क्रोनिक लिम्फोलोइकोसिस चीन और जापान में बहुत कम ज्ञात है। साथ ही, सीएलएल अक्सर इज़राइल में पाया जाता है। पुरुष बीमार हैं महिलाओं की तुलना में अधिक बार (औसतन 2: 1 पर)।

लिम्फोलेकोसिस के लक्षण पुराने
/ जैसा कि वे बढ़ रहे हैं /

बीमारी की शुरुआत असम्बद्ध हो जाती है, कोई व्यक्तिपरक असुविधा नहीं होती है। रक्त में - एक छोटा, लगातार बढ़ रहा है (लिम्फोसाइट्स की पूर्ण संख्या में वृद्धि), ल्यूकोसाइट्स की संख्या मानक से अधिक नहीं है।

परिधीय रक्त स्मीयर बीमार एचएल
अटूट लिम्फोसाइट्स और गमप्रच की छायाएं स्पष्ट रूप से दिखाई दे रही हैं - नष्ट ल्यूकेमस लिम्फोसाइट्स के कर्नेल।

अंतिम निदान को स्पष्ट करने के लिए:
- हड्डी सेरेब्रल बिंदु का एक अध्ययन किया जाता है: मायलोग्राम।
डायग्नोस्टिक सीटीएल मानदंड: अस्थि मज्जा ≥30% में लिम्फोसाइट्स की संख्या।
- इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन की आवश्यकता है - इम्यूनोफेनोटाइपिंग: लिम्फोसाइट सीडी मार्कर का निर्धारण।

चूंकि ल्यूकेसियम लिम्फोसाइट्स की संख्या बढ़ रही है, रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस मनाया जाता है (ल्यूकोसाइट्स की पूर्ण संख्या बढ़ जाती है)। महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस ≥50-100-200 x10 9 / एल दिखाई देने के साथ:

ट्यूमर फॉर्म क्लल में गर्भाशय ग्रीवा लिम्फ नोड्स बढ़ाएं

• कमजोरी, थकान।
• पसीना आना।
• अनमोटिव त्वचा खुजली।
• रक्त-मुक्ति कीड़े की खराब सहनशीलता।
• लिम्फ नोड्स में वृद्धि: गर्भाशय ग्रीवा, अक्षीय, इंजिनिनल, आंतरिक।
• वजन कम करना।

लिम्फ नोड्स में सामान्यीकृत वृद्धि पुरानी लिम्फोलेकोसिस का सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bसंकेत है - कभी-कभी बीमारी की शुरुआत में दिखाई देती है, कभी-कभी बाद में जुड़ती है। लिम्फ नोड्स सममित रूप से, बहुत धीरे-धीरे बढ़ते हैं और बड़े मंदारिन के आकार तक पहुंच सकते हैं। वे जंगम, दर्द रहित हैं, फिस्टुला नहीं बनाते हैं। लिम्फ नोड्स हाइपरप्लासिया एक अल्ट्रासाउंड या एक्स-रे अध्ययन के दौरान निर्धारित किया जाता है।

• बढ़ी हुई प्लीहा -
  पीएलएल के बहुत ही बार लक्षण, लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ।
• यकृत का विस्तार -
  मनाया नहीं जा सकता।
• प्रतिरक्षा को कम करना, रक्त में इम्यूनोग्लोबुलिन को कम किया।

बार-बार सर्दी, मूत्र पथ संक्रमण, एंजिना, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया रोगी की मौत का कारण बन सकता है।

• ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाओं का विकास: हेमोरेजिक डायथेसिस, हेमोलिटिक संकट संभव है।
• चमड़ा घाव: एरिथ्रोडर्मिया, एक्जिमा, स्लिमिंग (हर्पस ज़ोस्टर)।
• स्वस्थ कोशिकाओं के ल्यूकेमिक लिम्फोसाइट्स और अस्थि मज्जा में रक्त निर्माण के अंकुरित के कारण रक्त में न्यूट्रोसाइट्स, रक्त में न्यूट्रोफिल की संख्या को कम करना।

एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ईएसपी में वृद्धि सीएलएल की प्रगति और ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाओं में वृद्धि में दिखाई देती है।

• क्रोनिक लिम्फोलोइकोसिस में सभी प्रतिरक्षा इकाइयों में कमी आई है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, अन्य ट्यूमर विभिन्न स्थानीयकरण के कैंसर हैं।

लिम्फोलेकोसिस क्रोनिक के रूप
उपचार / पूर्वानुमान

• बेनिन क्रोनिक लिम्फोलेकोसिस।

लिम्फोसाइट्स और ल्यूकोसाइटोसिस की बढ़ती बहुत धीरे-धीरे होती है। लिम्फ नोड्स में वृद्धि महत्वहीन है। कोई एनीमिया नहीं है। कोई नशा नहीं है।
रोगी का स्वास्थ्य संतोषजनक है।

उपचार:

लिम्फ नोड्स और एक स्थिर रक्त पैटर्न में मामूली वृद्धि के साथ, विशिष्ट थेरेपी नहीं की जाती है।
रोगी श्रम और मनोरंजन के एक तर्कसंगत मोड की सिफारिश करता है, प्राकृतिक विटामिन में समृद्ध स्वस्थ भोजन, एक डेयरी-सब्जी आहार।
इसे धूम्रपान, शराब छोड़ दिया जाना चाहिए, ठंडा और विद्रोह से बचें।
रोगी हेमेटोलॉजिस्ट-ऑन्कोलॉजिस्ट, चिकित्सक की निरंतर पर्यवेक्षण में है। रक्त विश्लेषण को कम से कम 1 बार 3 - 6 महीने में किया जाता है।

पूर्वानुमान:

अनुकूल। कुछ रोगियों में सौम्य सीएलएल की प्रगति कई सालों से नहीं होती है।

• प्रगतिशील क्रोनिक लिम्फोलेकोसिस। क्लासिक आकार।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि हर महीने होती है। लिम्फ नोड्स धीरे-धीरे बढ़ते हैं। नशा के लक्षण प्रकट होते हैं: वजन घटाने, बुखार, पसीना, कमजोरी।

उपचार:

विशिष्ट कीमोथेरेपी (क्लोराबुकिल, साइक्लोफॉस्फन, फ्लुडराबाइन इत्यादि) ल्यूकोसाइट्स ≥50x109 / एल की पूर्ण संख्या में वृद्धि के साथ निर्धारित की जाती है।
पर्याप्त समय पर पाठ्यक्रम उपचार के साथ पूर्ण दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना संभव है।

पूर्वानुमान:

अनुकूल।

• क्रोनिक लिम्फोसेसिस का ट्यूमर आकार।

परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस कम है।
लिम्फ नोड्स, बादाम, स्पलीनिंग में काफी वृद्धि हुई और कॉम्पैक्ट किया गया।

उपचार:

संयुक्त पाठ्यक्रम सीवीपी कीमोथेरेपी (साइक्लोफोस्फन, विनक्रिस्टीन, प्रेडनिसोन), चॉप (साइक्लोफॉस्फन, एड्रिबोस्फस, विंट्रिस्टिन, प्रेडनिसोन), आदि
विकिरण चिकित्सा।

पूर्वानुमान:

मध्यवर्ती।

• क्रोनिक लिम्फोकोसिस का स्प्लेनोमगल आकार।

ल्यूकोसाइटोसिस मध्यम। लिम्फ नोड्स को आम तौर पर बढ़ाया जाता है। प्लीहा में काफी वृद्धि हुई है।

उपचार:

विकिरण चिकित्सा।
उच्चारण हाइपरप्लानिज्म के साथ - स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाने)।
संकेतों के अनुसार संयुक्त कीमोथेरेपी।

पूर्वानुमान:

अनुकूल।

• क्रोनिक लिम्फोसेसिस का क्रॉसथिमोज़्डा आकार।

लिम्फ नोड्स और स्पलीन में वृद्धि मामूली है।
परिधीय रक्त में - लिम्फोसाइटोसिस, साइटोपेनिया: एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और स्वस्थ ल्यूकोसाइट्स में तेजी से चलती कमी।
एनीमिया, रक्तस्राव।
अस्थि मज्जा में - परिपक्व ल्यूकेमिक लिम्फोसाइट्स का एक आक्रामक फैलाने वाला प्रसार। माइलोग्राम - लिम्फोसाइटिक मेटाप्लासिया 90% की तलाश करता है।

उपचार:

वैंप प्रोग्राम (साइटोसर, vincristine, मेथोट्रेक्सेट, prednisolone) के तहत कोर्स कीमोथेरेपी।

पूर्वानुमान:

विपरीत।

• क्रोनिक प्रोलिमफोसाइटिक ल्यूकेमिया।

कभी-कभी इसे पुरानी लिम्फोसेसिस का एक प्रोलिफोसाइटिक रूप माना जाता है।
आईसीडी -10: C91.3 पर कोड
ल्यूकेमस लिम्फोसाइट्स रूपात्मक रूप से छोटे और शास्त्रीय सीएलएल रूपों की तुलना में अधिक प्रतिरक्षाशील रूप से विभेदित कोशिकाएं हैं। रोगियों में, लिम्फोसाइट्स के युवा रूपों के बड़े प्रतिशत और स्पलीन में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ बहुत अधिक ल्यूकोसाइटोसिस होता है।

उपचार:

कीमोथेरेपी सीवीपी, काट, आदि के संयुक्त पाठ्यक्रम
विकिरण चिकित्सा।
क्रोनिक लिम्फोलोसिस का यह रूप मानक उपचार के लिए खराब रूप से सक्षम है।

पूर्वानुमान:

विपरीत।

• उच्च फ्लशिंग (बाल सेल) पुरानी लिम्फोलेकोसिस।

आईसीडी -10: C91.4 पर कोड
सीएलएल का विशेष रूप, जिसमें ल्यूकेमिक लिम्फोसाइट्स में विशेषता रूपात्मक विशेषताएं हैं: विली के रूप में बढ़ी हुई साइटप्लाज्म, "बालों वाली" लिम्फोसाइट्स का कर्नेल विस्फोट सेल के मूल जैसा दिखता है।

रक्त स्मीयर में ल्यूकेमिक बालों वाली सेल लुम्फोसाइट।

लिम्फोसाइटोसिस के साथ, वीकेएफएफसी के साथ विशिष्ट लक्षणों को देखा जाता है:
- परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि नहीं हुई है;
- प्लीहा और यकृत में काफी वृद्धि हुई है;
- उच्चारण cytopenia। वैकल्पिक रोगी विशेष रूप से अक्सर संक्रमण, नेक्रोटिक वास्कुलिट्स, रक्तस्राव, हड्डी के घावों से पीड़ित होते हैं। मरीजों में से, पुरुषों में पुरुषों का हावी है (5: 1)।

उपचार:

क्रोनिक लिम्फोलेकोसिस के उच्च-टाइमर आकार वाले मरीजों के इलाज के लिए एक पुरानी विधि प्लीहा को हटाने का है।
वर्तमान में, विशिष्ट कीमोथेरेपी (क्लैड्रिबिन, आदि) को प्राथमिकता दी जाती है।
कीमोथेरेपी के साथ, टीपी के इलाज में, पुनः संयोजक इंटरफेरॉन-अल्फा (रेफरन, इंट्रॉन ए) की तैयारी सफलतापूर्वक उपयोग की जाती है। 80% रोगियों में उनके आवेदन की प्रभावशीलता का उल्लेख किया गया था।

पूर्वानुमान:

अपेक्षाकृत अनुकूल।

डिस्पेंसराइजेशन

सीएलएल के एक पुष्टिकरण निदान वाले मरीज़ हेमेटोलॉजिस्ट-ऑन्कोलॉजिस्ट में गतिशील अवलोकन के तहत हैं। रक्त विश्लेषण हर 1-3-6 महीने किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो साइटोस्टैटिक थेरेपी का समर्थन करना ल्यूकेमिक आक्रामकता को शामिल करने के लिए निर्धारित किया गया है।

निवारण

आज तक, क्रोनिक लिम्फोक्रोसिस का विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस मौजूद नहीं है।
जड़ी बूटियों का उपचार, अन्य अपरंपरागत लोक विधियां असंगत हैं, और कुछ मामलों में रोगी के लिए घटित रूप से खतरनाक हैं।

आधुनिक थेरेपी क्लेल की संभावनाएं

अल्किलिंग ड्रग्स, एंटीमेटाबोलाइट्स (पॉइंटिक और पाइरिमिडाइन एनालॉग) के अभ्यास में खोज और परिचय क्रांति थी। संयुक्त उपचार के नियमों में क्लोराबुकिल (लेकीरन), फ्लुद्रबाइन (बाढ़, फ्लिगरर्ड), आदि का उपयोग, यह आपको 80-85% सीएलएल मामलों में छूट के लिए प्रतिरोधी प्राप्त करने की अनुमति देता है।

पुरानी लिम्फोलेकोसिस के इलाज में एक आशाजनक दिशा मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की तैयारी है। प्रेडनिसोन और साइटोस्टैटिक्स के संयोजन में, मोनोडमेट में थेरेपी एचएलएल रिटक्सिमैब (मैबर), एलेंटुज़ुमाब (सीएएमपीएटी), बड़ी संख्या में मरीजों के लिए बहुत प्रभावी साबित हुआ।

हाल के दशकों में, लिम्फैटोसिस क्रोनिक एक बीमारी में एक बीमार बीमारी बन गया है जिसका सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है।

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स्टेज एचएलएल पी।राय (1975)		स्टेज एचएलएल पी।बिनेट (1981)
	रक्त और अस्थि मज्जा में केवल लिम्फोसाइटोसिस। जोखिम की डिग्री कम है। 12.5 से अधिक वर्षों का औसत अस्तित्व।		औसत जीवन रक्षा - 10 साल। कदम। जोखिम कम है।
	लिम्फोसाइटोसिस लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ संयुक्त होता है; जोखिम की डिग्री मध्यवर्ती, औसत जीवन रक्षा -8.5 - 9 साल है।		लिम्फ नोड्स 3 या अधिक क्षेत्रों में बढ़े हुए हैं + 100 ग्राम / एल से अधिक की हेमोग्लोबिन सामग्री - प्लेटलेट्स - 100x10 9 / l.median उत्तरजीविता से अधिक - 5 साल। जोखिम की डिग्री मध्यवर्ती है।
	लिम्फोसाइटोसिस + स्प्लिनोमेगाली या लिम्फ नोड्स के आकार के बावजूद यकृत वृद्धि; पूर्वानुमान - मध्यवर्ती, औसत जीवन रक्षा - 6 साल
चरण III	लिम्फोसाइटोसिस और 110 ग्राम / एल से कम के हेमोग्लोबिन के स्तर में कमी एल \\ y, प्लीहा और यकृत में वृद्धि, या उसके बिना; जोखिम की डिग्री उच्च है, औसत जीवन रक्षा - 3 साल से कम
	लिम्फोसाइटोसिस प्लस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 x10 9 / l से नीचे, भले ही लिम्फ नोड्स, स्पलीन और यकृत के आयामों के बावजूद; जोखिम की डिग्री उच्च है, औसत जीवन रक्षा -1.5 वर्ष

प्रयोगशाला निदान सीएलएल।

परिधीय रक्त की तस्वीर:

बीमारी की प्रगति करते समय - 200x10 9 / एल और अधिक तक रोग के शुरुआती चरणों में 10x10 9 / एल से ल्यूकोसाइटोसिस। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि 10% रोगियों ल्यूकोसाइटोसिस को नहीं देखा जाता है।

रिश्तेदार या पूर्ण न्यूट्रोपेनिया।

पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस 5x10 9 / एल से अधिक है, 3-5% प्रोलिम्फोसाइट्स दिखाई दे सकते हैं। पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस 10x10 9 / एल से अधिक नैदानिक \u200b\u200bसीटीएल मानदंड है, लेकिन पहले से ही लिम्फोसाइट्स के स्तर पर, एलपीजेड द्वारा 5x10 9 / एल से अधिक पर संदेह किया जाना चाहिए।

लिम्फोसाइट्स की रूपरेखा परिपक्व सामान्य लिम्फोसाइट्स से मेल खाती है। सीएलएल की विशेषता विशेषता लिम्फोसाइट्स (बोटकिन-गम्बट्रेक्ट छाया) के डीलैपिडेटेड कोर के रक्त स्मीयर और केएम की उपस्थिति है। 50% से अधिक की राशि में न्यूक्लियस (प्रोमलोसाइट्स) में व्यापक साइटप्लाज्म और न्यूक्लियलाओ के साथ बड़ी कोशिकाओं का पता लगाना प्रोलिमफोसाइटिक ल्यूकेमिया इंगित करता है। विभाजित, मुड़, अनियमित रूप से नाभिक द्वारा अनियमित रूप से आकार के साथ लिम्फोसाइट्स का पता, क्रोमैटिन की एक मोटी भारी या रेशेदार संरचना एक लिम्फोसरकोमा में संभावित परिवर्तन को इंगित करती है।

नॉर्मोच्रोमिक एनीमिया, सामान्य / मैक्रोसाइटिक (मैक्रोसाइटोसिस लंबे हेमोलिसिस के खिलाफ उत्पन्न होने वाली फोलिक एसिड की कमी के कारण हो सकता है)। सीएलएल में एमिया या तो पैथोलॉजिकल लिम्फोसाइट्स द्वारा स्वस्थ अंकुरित, या कनेक्शन में स्वस्थ अंकुरित के विस्थापन के कारण केएम में सामान्य रक्त गठन के पुल को कम करके विकसित करता है ऑटोम्यून्यून जटिलताओं के अनुलग्नक के साथ। परिधीय रक्त में केएम और रेटिक्युलोसाइट्स में एरिथ्रोसाइरोसाइट्स की पूरी अनुपस्थिति के साथ एआईजीए या आंशिक रंग-मिल्किंग एप्लासिया टाइप करें।

रेटिक्युलोसाइट्स अधिक सामान्य होते हैं; ऑटोइम्यून हेमोलिसिस में, रेटिक्युलोसाइटोसिस मनाया जाता है; बीमारी की प्रगति करते समय - reticulocytopenia।

प्लेटलेट सामान्य हैं; बीमारी की प्रगति और ऑटोम्यून्यून जटिलताओं के विकास - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

अस्थि मज्जा अनुसंधान:

सीएलएल के निदान के लिए किमी की प्रणाली अनिवार्य है।बीमारी के चरण के आधार पर, सीएम सामान्य या हाइपरकेक हो सकता है। स्टेरोनल प्वाइंट में लिम्फोसाइट्स की सापेक्ष सामग्री - 30% और उससे अधिक तक, कुल मोनोमोर्फिक लिम्फोइड घुसपैठ तक। टीपार्डोबोपिया के अनुसार, सीएम को नुकसान फोकल या फैला हुआ चरित्र है। बीमारी के चरण के बावजूद, केएम लिम्फोइड कोशिकाओं के फैलाव घुसपैठ एक खराब प्रजनन विशेषता है और फोकल घुसपैठ (लगभग 10 वर्षों) की तुलना में रोगियों (4 साल से कम) के छोटे जीवनकाल के साथ संयुक्त है। सीएलएल के प्राथमिक निदान में, Trepalobiopyia अनिवार्य नहीं है।

अतिरिक्त शोध विधियों।

रक्त रसायन। विशिष्ट परिवर्तन विशेषता नहीं हैं। हेमोलिसिस की उपस्थिति में: सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री, हप्पोग्लोबिन की कमी। अतिरिक्त साइटोलिसिस, एलडीएच गतिविधि, यूरिक एसिड सामग्री, पोटेशियम स्तर में वृद्धि के जवाब में वृद्धि हो सकती है।

इम्यूनोलॉजिकल स्टडीज। सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन (आईजीएम, आईजीजी, आईजीए) की एकाग्रता में कमी के साथ लगभग सभी रोगियों में हाइपोगम्माग्लोबुलिनिया है। एनीमिया की एक ऑटोम्यून्यून उत्पत्ति सीओएमबी के सकारात्मक प्रत्यक्ष टूटने से पुष्टि की जाती है।

रक्त कोशिकाओं और केएम की इम्यूनोफोनोटाइपिंग आपको ट्यूमर की सेलुलर संरचना की पुष्टि करने की अनुमति देती है। 9 5% मामलों में सीएलएल में, बी-सेल फेनोटाइप सतह बी-सेल एंटीजन सीडी 1 9, सीडी 20, सीडी 21, सीडी 7 9 ए और सीडी 5, सीडी 23 सक्रियण एंटीजन की अभिव्यक्ति के साथ निर्धारित किया जाता है। बी-सेल क्लल का अनिवार्य मार्कर एंटीगेंक्ड 5 की अभिव्यक्ति है। सीडी 23 + की अभिव्यक्ति आपको लिम्फैटिक असेंबली के मंडल जोन की कोशिकाओं से ल्यूकेमिकमोग्रामोम से सीएलएल को अलग करने की अनुमति देती है, जो सीएलएल इम्यूनोफेनोटाइपिक बी सेल विशेषता के समान ही है।

बी-सीएलएल के लिए सतह आईजीएम की कमजोर अभिव्यक्ति की भी विशेषता है, जो अक्सर एक ही प्रकाश श्रृंखला के साथ आईजीएम + आईजीडी है। सीएलएल में अभिव्यक्ति सीडी 38 + की उपस्थिति एक प्रतिकूल प्रजनन संकेत है।

लसीका नोड्स के साइटोग्राम . लिम्फोमा को बाहर करने के लिए आवश्यक होने पर लिम्फ नोड बायोप्सी की जाती है . इसके बाद के हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल रिसर्च के साथ यह एक खुली बायोप्सी होना चाहिए। पंचर बायोप्सी उचित नहीं है, क्योंकि यह न तो उन्मूलन नहीं हो सकता है और न ही एलपीजेड के निदान की पुष्टि नहीं करता है। सीएलएल के साथ, लिम्फ नोड साइटोग्राम मॉर्फोलॉजिकल परिपक्व लिम्फोसाइट्स की मोनोमोर्फिक आबादी के प्रसार द्वारा विशेषता है।

साइटोजेनेटिक और आण्विक जैविक अनुसंधान। सीएलएल के साथ कर्योटाइप के परिवर्तन 50 - 80% मामलों में पाए जाते हैं। बी-सेल क्लल के लिए, यह सबसे विशेषता है: Delection13Q14 (64% मामले), ट्रिसोमी 12 (25%), विलोपन 11 क्यू (15%) और डिलीशन 17 पी (8%)। कुछ मामलों में, क्रोमोसोम 6 के लंबे कंधे को हटाने, 14Q32 क्षेत्र की भागीदारी के साथ स्थानांतरण का पता चला है। ट्यूमर कोशिकाओं की साइटोजेनेटिक विशेषताओं के अध्ययन में प्रजनन मूल्य होता है: 12 गुणसूत्र की ट्राइसोमी, और विलोपन 11 क्यू-प्रतिकूल पूर्वानुमान, हटाना 17p -krayne प्रतिकूल पूर्वानुमान, पृथक विलोपन 13 क्यू-अनुकूल पूर्वानुमान।

अल्ट्रासोनिक और रेडियल स्टडीज (पेट की गुहा का अल्ट्रासाउंड, छाती का रेडियोग्राफ, यदि आवश्यक हो, तो गणना की गई टोमोग्राफी) आपको लिम्फ नोड्स, हेपेटोस्प्लेगली के केंद्रीय समूहों में वृद्धि प्रकट करने की अनुमति देती है, जो सीएलएल चरण को सेट करते समय महत्वपूर्ण है।

मुख्य नैदानिक \u200b\u200bमानदंड CLL:

परिधीय रक्त में लिम्फोसाइट्स की पूर्ण संख्या 10x10 9 / एल से अधिक है;

किमी में 30% से अधिक लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति;

ल्यूकेमिक कोशिकाओं (सीडी 5, सीडी 23, सीडी 1 9, सीडी 20) के बी-सेल क्लोन की इम्यूनोलॉजिकल पुष्टिकरण।

सीएलएल का निदान निर्धारित किया जाता है जबकि मानदंड 1 और मानदंड 2 या 3. परिधीय रक्त में लिम्फोसाइट सामग्री 10x10 9 / एल से कम है, यह निदान 2 और 3 मानदंड स्थापित करने के लिए पर्याप्त है .

सीएचएल का विभेदक निदान।यह लिम्फैडेनोपैथी और लिम्फोसाइटोसिस के साथ रोगों के साथ किया जाता है : अन्य एलपीजेड, लिम्फ नोड्स में या किमी में कैंसर मेटास्टेसिस, साथ ही वायरल (रूबेला, कॉर्टेक्स, साइटोमेगागोवायरस, एचआईवी, हरपीज, संक्रामक मोनोन्यूक्लोसिस) और कुछ जीवाणु (विषाक्त पदार्थ, तपेदिक) संक्रमण के एक बड़े समूह। प्रतिक्रियाशील और ट्यूमर लिम्फैडेनोपैथी और लिम्फोसाइटोसिस में नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में निदान के लिए निर्णायक मूल्य नहीं है। इस संबंध में, अंतिम निदान का अंतर निदान और फॉर्मूलेशन लिम्फैटिक असेंबली, ट्रेपेलोबियोप्सी, स्टर्नल पेंचर के साथ-साथ सीरोलॉजिकल और सांस्कृतिक अध्ययन (संक्रामक बीमारियों को खत्म करने के लिए) की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों पर आधारित है।

उपचार एक्सएल।

प्रगति के संकेतों के बिना बीमारी के न्यूनतम अभिव्यक्तियों के साथ, विशिष्ट चिकित्सा से बचना संभव है। निर्णय लेने का निर्णय हर 3-4 महीने की समीक्षा की जानी चाहिए। इस तरह के अवलोकन के दौरान, हल करने के लिए आवश्यक है, एक बीमारी स्थिर या प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। थेरेपी की शुरुआत के लिए संकेत हैं:

"सामान्य लक्षण" की उपस्थिति: कमजोरी, पसीना, गैर संक्रामक बुखार, वजन घटाने;

पुन: बैक्टीरियल संक्रमण के लिए एक्सपोजर;

रोगजनक लिम्फोसाइट्स, या एक ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया के साथ किमी के घुसपैठ के कारण एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास;

भारी प्रगतिशील लिम्फैडेनोपैथी या स्प्लेनोमेगाली, संपीड़न की समस्याएं, या हाइपरप्लानिज्म की अभिव्यक्तियां;

150x10 9 / एल और संबंधित हाइपरवोल सिंड्रोम से अधिक का परिधीय रक्त लिम्फोसाइटोसिस;

उच्चारण (80% या अधिक) रोगजनक लिम्फोसाइट्स द्वारा किमी की घुसपैठ;

12 महीने से भी कम समय में रक्त में लिम्फोसाइट्स की पूर्ण संख्या को दोगुना करना;

जटिल गुणसूत्र विचलन की उपस्थिति;

बीमारी का उन्नत चरण: राय द्वारा पिनेट, III-IV से।

ल्यूकेमिक कोशिकाओं पर साइटोस्टैटिक प्रभाव का आधुनिक स्पेक्ट्रम काफी व्यापक है। इसमें ग्लूकोकोर्टिकोइड हार्मोन, एल्केलेटिंग यौगिकों - क्लोराबुकिल या क्लोरोबूटिन और साइक्लोफोस्फेन शामिल हैं; Purine एनालॉग - फ्लूडाराबिन या "Fludara", pentostatin या 2 deoxy formycin iCladinbin या 2 chldozecoidoid; इंटरफेरॉन; मोनोक्लोनल एंटीबॉडी: सीडी 20 - रिटक्सिमैब या मैबर केसीडी 52 - कैम्पथ 1 एच।

साइटिकोस्टैटिक तैयारी पहली पंक्ति के उपचार के रूप में उपयोग की जाती है: फ्लुद्रबाइन, क्लोरुबूटिन, साइक्लोफॉस्फन। इन दवाओं को मोनोथेरेपी मोड और संयोजन (तालिका) दोनों में निर्धारित किया जाता है। सीएलएल के इलाज में मुख्य दवा फ्लूडाराबिन है। चिकित्सा की बाद की रेखाओं के रूप में, साइटोस्टैटिक और हार्मोनल दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है, साथ ही साथ मोनोक्लोनल एंटीबॉडी - रिटक्सिमैब (मैबर) और एक पूर्वपुराजुमाब (कैम्पस या कैम्पाथ)।

Fludarabin या एफसीआर मोड (फ्लूडाराबिन, साइक्लोफॉस्फन, ritximab) के साथ संयोजन में पहली पंक्ति के उपचार में rituximabs का उपयोग किया जा सकता है। यह मोड सबसे प्रभावी है और आपको सीएलएल के 70% रोगियों में दीर्घकालिक पूर्ण उपाय प्राप्त करने की अनुमति देता है।

तालिका - सीएलएल थेरेपी मोड

Fludarabin चक्रवात (एफसी।)
में / में Fludarabin
में / में चक्रवात
चक्र को 2 9 दिनों, 6 चक्रों के लिए दोहराया जाता है। 1 चक्र में rituximab (एफसीआर) 375 मिलीग्राम / एम 2 के साथ संयोजन, फिर 500 मिलीग्राम / एम 2 / चक्र
Fludarabin मोनोथेरेपी
में / में Fludarabin
चक्र को 2 9 दिनों, 6 चक्रों के लिए दोहराया जाता है।
क्लोरबुटिन - पल्स थेरेपी
क्लोरबुटिन प्रति ओएस।
हर्बूटिन रिसेप्शन 12 महीने के लिए हर 15 दिनों को दोहराता है (खुराक को 0.1 मिलीग्राम / किग्रा की अच्छी प्रतिक्रिया के साथ कम किया जा सकता है)

निवारक थेरेपी के साथ, क्लोरुबूटिन (लेकीरन) मानक खुराक में निर्धारित किया जाता है - 5 - 10 मिलीग्राम / दिन 1 - सप्ताह में 3 बार लंबे समय तक (वर्षों से)। ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, 100x10 9 / एल से अधिक, लिम्फ नोड्स और स्पलीन में उल्लेखनीय वृद्धि अधिक गहन चिकित्सा (एफसी, एफसीआर, क्लोरोबूटिन पल्स) दिखाती है।

एचएल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स वाले मरीजों के आचरण में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, विशेष रूप से prednisone, methylprednisolone। ग्लूकोकोर्टिकोइड मोनोथेरेपी का एक संकेत ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है। अन्य साइटोस्टैटिक्स के साथ prednisolone के विभिन्न संयोजनों के लिए, वे काफी व्यापक उपयोग किया जाता है। प्रेडनिसोलोन के लिम्फोक्रोलिटिक प्रभाव, साथ ही साथ इसके कई दुष्प्रभाव, रक्त शर्करा में वृद्धि, ऑस्टियोपोरोसिस, मनोविज्ञान में वृद्धि, संक्रमण की संवेदनशीलता में वृद्धि और पहले इलाज वाले तपेदिक के पुनर्मूल्यांकन, डॉक्टरों के लिए जाना जाता है।

इसके अलावा, एक या चिमेरिक मोनोक्लोनिक एंटीबॉडी (मेबेरा और कैम्पाथ -1 एच) को रोगियों के पहले मरीजों के पहले या सामरिक लक्ष्य के साथ उपचार की वसूली से जोड़ा जा सकता है।

जीएलएल के साथ allogeneous टीजीएससी एक नियम के रूप में, एक नियम के रूप में, युवा रोगियों (55 वर्ष से अधिक नहीं) के साथ या बीमारी के आक्रामक पाठ्यक्रम के साथ या हटाने की उपस्थिति में।

ऑटोम्यून्यून जटिलताओं के इलाज में, मुख्य भूमिका कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन से संबंधित है। ऐसे मामलों में जहां ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया जिद्दी या आवर्ती है, स्प्लेनेक्टॉमी दिखाया गया है।

संक्रामक जटिलताओं के उपचार के लिए जल्द से जल्द व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स के उद्देश्य की आवश्यकता होती है, मुख्य रूप से संयोजन में और लगातार प्रतिरोधी माइक्रोफ्लोरा के कारण उच्च चिकित्सीय खुराक में। इंट्रावेनस इम्यूनोग्लोबुलिन को नियुक्त करने की सलाह दी जाती है।

लिम्फ नोड्स और / या स्पलीन में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, दूरस्थ गैमटेरैपी का उपयोग किया जाता है।

उपचारात्मक लिम्फोकोथेसिसिसिस का उपयोग 200x10 9 / एल से अधिक की हाइपरलाइकलोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ ल्यूकोस्टेस विकास के खतरे में किया जाता है। इसे डायटेक्यूलर डायथेसिस की रोकथाम को ध्यान में रखना चाहिए, खासकर उच्च ट्यूमर द्रव्यमान के साथ। इस अंत में, एलोपुरिनोल निर्धारित किया गया है।

सीएलएल थेरेपी की प्रभावशीलता को पूर्ण या आंशिक छूट, स्थिरीकरण या प्रक्रिया की प्रगति के रूप में अनुमानित किया जाता है। पूर्ण छूट के मानदंड हैं: रोग के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की अनुपस्थिति, लिम्फोसाइट्स की मात्रा 4x10 9 / एल से कम है, 1.5x10 9 / एल से अधिक granulocytes, प्लेटलेट्स 100x10 9 / l, अस्थि मज्जा से अधिक सामान्य रूप से है।

रोग का पूर्वानुमान. सीएलएल में औसत जीवन प्रत्याशा 15 साल है। ट्यूमर प्रक्रिया की प्रगति अक्सर चिल्स प्रोलिमफोसाइटिक ल्यूकेमिया के परिवर्तन की ओर ले जाती है, जिसे ल्यूकोसाइटोसिस, प्रोलिम्फोसाइट्स की संख्या, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की संख्या बढ़ जाती है। इन परिवर्तनों के साथ तेज लिम्फैडेनोपैथी, स्प्लेनोमेगाली, चिकित्सा के लिए अपवर्तक का विकास होता है। 3 - 10% मामलों में रिचटर सिंड्रोम (बड़े सेल एनाप्लास्टिक लिम्फोसरकोमा) में एक परिवर्तन होता है। यह रोगियों की कुल स्थिति में गिरावट की विशेषता है, सामान्य लक्षणों के विकास, जैसे बुखार, वजन घटाने, पसीना, लिम्फ नोड्स में तेज वृद्धि के साथ एक तेज वृद्धि के साथ, वजन घटाने, पसीना, और / या फोसी के अतिरिक्त स्थानीयकरण के साथ ट्यूमर वृद्धि। सभी और एमएम में सीएलएल परिवर्तन के एकल मामलों का वर्णन किया गया है।

क्रोनिक लिम्फोलोइकोसिस - घातक ट्यूमर की तरह नियोप्लाज्म, जो परिपक्व एटिपिकल लिम्फोसाइट्स के अनियंत्रित विभाजन द्वारा विशेषता है, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, साथ ही अन्य अंगों को प्रभावित करता है। 95-98% मामलों में, इस बीमारी को लिम्फोसाइटिक में विशेषता है 2-5% - टी-लिम्फोसाइटिक में प्रकृति। बी-लिम्फोसाइट्स के मानदंड में विकास के कई चरणों को पारित करते हैं, जिनमें से अंतिम एक प्लाज्मा सेल का गठन माना जाता है जो नम्र प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार होता है। क्रोनिक लिम्फोक्रोसिस के दौरान गठित एटिपिकल लिम्फोसाइट्स इस चरण तक नहीं पहुंचते हैं, रक्त-कंटेनर अंगों में जमा होते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में गंभीर विचलन पैदा करते हैं। यह बीमारी बहुत धीरे-धीरे विकसित हो रही है, और कई सालों के लिए भी प्रगति कर सकती है।

इस बीमारी को हेमेटोपोएटिक प्रणाली के ऑन्कोलॉजिकल घावों के सबसे आम प्रकारों में से एक माना जाता है। यह सभी ल्यूकेमिया के 30 से 35% तक विभिन्न डेटा के लिए जिम्मेदार है। हर साल, पुरानी तरल पदार्थों की घटनाओं की घटना प्रति 100,000 आबादी 3-4 मामलों की सीमा के भीतर होती है। यह संख्या 65-70 वर्षों से अधिक बुजुर्गों में तेजी से बढ़ जाती है, जो प्रति 100,000 लोगों के 20 से 50 मामलों का गठन करती है।

रोचक तथ्य:

• पुरुष कालक्रमीय रूप से महिलाओं की तुलना में लगभग 1.5-2 गुना अधिक होते हैं।
• यूरोप और उत्तरी अमेरिका में यह बीमारी सबसे आम है। लेकिन पूर्वी एशिया की आबादी, इसके विपरीत, इस बीमारी से ग्रस्त दुर्लभ होती है।
• एक क्रोनिक्युल्फोलोमिसोसिस के लिए आनुवंशिक पूर्वाग्रह है, जो रिश्तेदारों के बीच इस बीमारी को विकसित करने का जोखिम बढ़ाता है।
• पहली बार, 1856 में जर्मन वैज्ञानिक Virkhov द्वारा पुरानी लिम्फोलोइकोसिस का वर्णन किया गया था।
• 20 वीं शताब्दी की शुरुआत तक, सभी ल्यूकेमिया को आर्सेनिक के रूप में माना जाता था।
• बीमारी के सभी मामलों में से 70% 65 वर्षों से अधिक आबादी पर आते हैं।
• 35 वर्ष से कम उम्र के पुरानी लिम्फोलोइकोसिस असाधारण दुर्लभता है।
• यह बीमारी घातकता के निम्न स्तर की विशेषता है। हालांकि, चूंकि क्रोनिक लिम्फोलिकोसिस प्रतिरक्षा प्रणाली के काम को काफी हद तक बाधित करता है, अक्सर इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, "माध्यमिक" घातक ट्यूमर होते हैं।

लिम्फोसाइट्स क्या हैं?

लिम्फोसाइटों - प्रतिरक्षा प्रणाली के काम के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं। उन्हें विभिन्न प्रकार के ल्यूकोसाइट्स या "व्हाइट ब्लड टॉरी" माना जाता है। वे हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा प्रदान करते हैं और अन्य प्रकार की कोशिकाओं को नियंत्रित करते हैं। मानव शरीर में सभी लिम्फोसाइट्स में, केवल 2% रक्त में प्रसारित होते हैं, शेष 98% विभिन्न अंगों और ऊतकों में होते हैं, जो हानिकारक पर्यावरणीय कारकों के खिलाफ स्थानीय सुरक्षा प्रदान करते हैं।

लिम्फोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा कुछ घंटों से दशकों तक भिन्न होती है।

लिम्फोसाइट्स के गठन की प्रक्रिया लिम्फोइड या लिम्फोपॉज अंगों नामक कई अंगों द्वारा प्रदान की जाती है। वे केंद्रीय और परिधीय में विभाजित हैं।

केंद्रीय अधिकारियों में एक लाल अस्थि मज्जा और थाइमस (कांटा लौह) शामिल है।

अस्थि मज्जा यह अधिमानतः कशेरुका के शरीर में, श्रोणि की हड्डियों और खोपड़ी, उरोस्थि, रिब्रिक्स और मानव शरीर की ट्यूबलर हड्डियों में और पूरे जीवन में रक्त निर्माण का मुख्य अंग है। हेमेटोपोएटिक ऊतक एक जेली जैसी सामग्री है जो लगातार युवा कोशिकाओं का उत्पादन कर रही है, फिर रक्त प्रवाह में गिर रही है। अन्य कोशिकाओं के विपरीत, लिम्फोसाइट्स अस्थि मज्जा में जमा नहीं होते हैं। गठन, वे तुरंत रक्त प्रवाह में जाते हैं।

टिमस - लिम्फोपोसोइस अंग, बचपन में सक्रिय। यह छाती के शीर्ष पर स्थित है, तुरंत स्टर्नम के पीछे। युवावस्था की शुरुआत के साथ, थाइमस धीरे-धीरे एट्रोफाइड है। टिमस बार्क लिम्फोसाइट्स का 85% है, इसलिए "टी-लिम्फोसाइट" नाम - टिमस से एक लिम्फोसाइट। ये कोशिकाएं यहां से अधिक अपरिपक्व होती हैं। रक्त प्रवाह के साथ, वे लिम्फोपावर के परिधीय अंगों में आते हैं, जहां वे अपने पकने और भेदभाव जारी रखते हैं। उम्र के अलावा, थाइमस के कार्यों की कमजोरी ग्लूकोकोर्टिकोइड दवाओं के तनाव या रिसेप्शन को प्रभावित कर सकती है।

लिम्फोपावर के परिधीय अंग स्पलीन, लिम्फ नोड्स, साथ ही गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट ("पीयर" प्लेक) के अंगों में लिम्फोइड क्लस्टर हैं। ये अंग टी और लिम्फोसाइट्स से भरे हुए हैं, और प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

लिम्फोसाइट्स जीव की कोशिकाओं की एक अनूठी श्रृंखला है, जो इसकी विविधता और कार्यप्रणाली की सुविधा से प्रतिष्ठित है। ये गोल कोशिकाएं हैं, जिनमें से अधिकांश कर्नेल पर कब्जा कर लेती है। लिम्फोसाइट्स में एंजाइमों और सक्रिय पदार्थों का एक सेट उनके मुख्य कार्य के आधार पर भिन्न होता है। सभी लिम्फोसाइट्स को दो बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है: टी और वी।

टी lymphocytes - सामान्य मूल और एक समान संरचना द्वारा विशेषता कोशिकाएं, लेकिन विभिन्न कार्यों के साथ। टी-लिम्फोसाइट्स के बीच, कोशिकाओं का एक समूह विदेशी पदार्थों (एंटीजन) पर प्रतिक्रिया करता है, कोशिकाओं को एलर्जी प्रतिक्रिया, सहायक कोशिकाओं (सहायक), कोशिकाओं (हत्यारों) पर हमला करने वाले कोशिकाओं का एक समूह, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (दमनकारियों) को दबाने वाली कोशिकाओं का एक समूह साथ ही विशेष कोशिकाएं, एक निश्चित विदेशी पदार्थ की स्मृति को संग्रहीत करती हैं जो मानव शरीर में अपने समय में गिर गई है। इस प्रकार, अगली हिट के साथ, इस पदार्थ को तुरंत इन कोशिकाओं के कारण पहचाना जाता है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की उपस्थिति की ओर जाता है।

लिम्फोसाइट्स में अस्थि मज्जा की कुल उत्पत्ति में भी भिन्न है, लेकिन कार्यों की एक बड़ी विविधता। टी-लिम्फोसाइट्स, हत्यारों, दमनकारियों के मामले में, कोशिकाओं की इस श्रृंखला के बीच मेमोरी कोशिकाओं को हाइलाइट किया जाता है। हालांकि, अधिकांश इन-लिम्फोसाइट्स इम्यूनोग्लोबुलिन का उत्पादन करने वाली कोशिकाएं हैं। ये विशिष्ट प्रोटीन हैं जो मानवीय प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार हैं, साथ ही विभिन्न सेलुलर प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसेसिस क्या है?

शब्द "ल्यूकेमिया" का अर्थ हेमेटोपोएटिक प्रणाली की एक जैव संबंधी बीमारी है। इसका मतलब यह है कि सामान्य रक्त कोशिकाओं में जीन और कार्यप्रणाली की एक परेशान संरचना के साथ "अटूट" कोशिकाएं दिखाई देती हैं। इस तरह के कोशिकाओं को माना जाता है क्योंकि वे लगातार और अनियंत्रित होते हैं, समय के साथ सामान्य "स्वस्थ" कोशिकाओं को बाहर करते हैं। बीमारी के विकास के साथ, समान कोशिकाओं की अधिक मात्रा शरीर के विभिन्न अंगों और ऊतकों, अपने कार्यों को परेशान करने और उन्हें नष्ट करने में शुरू होती है।

लिम्फोलोइकोसिस ल्यूकेमिया है, जो कोशिकाओं की लिम्फोसाइटिक श्रृंखला को प्रभावित करता है। यही है, अटूट कोशिकाएं लिम्फोसाइट्स के बीच दिखाई देती हैं, उनके पास एक समान संरचना होती है, लेकिन वे मुख्य कार्य खो देते हैं - शरीर की प्रतिरक्षा सुरक्षा सुनिश्चित करना। चूंकि ऐसी कोशिकाएं सामान्य लिम्फोसाइट्स के साथ गायब हो जाती हैं, इसलिए प्रतिरक्षा कम हो जाती है, जिसका मतलब है कि शरीर हर दिन हानिकारक कारकों, संक्रमण और बैक्टीरिया की एक बड़ी संख्या से पहले अधिक रक्षाहीन हो जाता है।

क्रोनिक लिम्फोलोइकोसिस बहुत धीरे-धीरे होता है। अधिकांश मामलों में, अधिकांश मामलों में, बाद के चरणों में प्रकट होते हैं जब अटूट कोशिकाएं सामान्य से अधिक होती हैं। शुरुआती "असम्बद्ध" चरणों में, यह बीमारी मुख्य रूप से एक नियोजित रक्त परीक्षण करने के दौरान पाया जाता है। क्रोनिक तरल पदार्थ में, लिम्फोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि के कारण ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या बढ़ जाती है।

आम तौर पर, ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में लिम्फोसाइट्स की मात्रा 1 9 से 37% तक होती है। लिम्फोलेकोसिस के बाद के चरणों में, यह राशि 98% तक बढ़ सकती है। यह याद रखना चाहिए कि "नया" लिम्फोसाइट्स अपने कार्यों को पूरा नहीं करते हैं, और इसलिए, रक्त में अपनी बड़ी सामग्री के बावजूद, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की शक्ति काफी कम हो जाती है। इस कारण से, क्रोनिक तरल एमपीएच अक्सर वायरल, जीवाणु और फंगल प्रकृति की बीमारियों की एक पूरी श्रृंखला के साथ स्वस्थ लोगों की तुलना में अधिक और कठिन बहती है।

क्रोनिक लिम्फोकोसिस के कारण

अन्य ओन्कोलॉजिकल बीमारियों के विपरीत, "क्लासिक" कैंसरजन्य कारकों के साथ क्रोनिकलीजनोनोफोलेकोसिस का रिश्ता अभी तक स्थापित नहीं हुआ है। इसके अलावा, यह बीमारी एकमात्र ल्यूकेमिया है, जिसकी उत्पत्ति आयनकारी विकिरण से जुड़ी नहीं है।

आज तक, पुरानी लिम्फोक्रोसिस की उपस्थिति का मुख्य सिद्धांत आनुवांशिक बना हुआ है। गतिविधियों में पाया गया कि, चूंकि बीमारी लिम्फोसाइट्स के गुणसूत्रों में विकसित होती है, इसलिए कुछ परिवर्तन उनके अनियंत्रित विभाजन और विकास से संबंधित होते हैं। इसी कारण से, सेल विश्लेषण के साथ, लिम्फोसाइट्स के सेलुलर वेरिएंट की विविधता का पता चला है।

लिम्फोसाइट्स में पूर्ववर्ती सेल पर अनिर्दिष्ट कारकों के प्रभाव में, कुछ बदलाव इसकी अनुवांशिक सामग्री में होते हैं, जो इसके सामान्य कामकाज का उल्लंघन करते हैं। यह पिंजरा सक्रिय रूप से साझा करना शुरू कर देता है, तथाकथित "एटिपिकल कोशिकाओं का क्लोन" बनाने के लिए। भविष्य में, नई कोशिकाएं पके हुए और लिम्फोसाइट्स में बदल जाती हैं, लेकिन वे आवश्यक कार्य नहीं करते हैं। यह स्थापित किया गया है कि जीन उत्परिवर्तन "नए" अटैबिकल लिम्फोसाइट्स में हो सकते हैं, जिससे उपनगरीय उपनिवेश और बीमारी के अधिक आक्रामक विकास के कारण हो सकता है।
जैसे ही रोग का कारण बनता है, कैंसर कोशिकाओं को धीरे-धीरे सामान्य लिम्फोसाइट्स, और फिर अन्य रक्त कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। प्रतिरक्षा कार्यों के अलावा, लिम्फोसाइट्स विभिन्न सेलुलर प्रतिक्रियाओं में शामिल हैं, और अन्य कोशिकाओं के विकास और विकास को भी प्रभावित करते हैं। जब उनके अटूट कोशिकाओं को प्रतिस्थापित किया जाता है, तो यह एरिथ्रोसाइट और myoolecitar पंक्तियों के पूर्ववर्तियों के विभाजन के दमन में मनाया जाता है। स्वस्थ रक्त कोशिकाओं के विनाश में एक ऑटोम्यून्यून तंत्र भी शामिल है।

एक पूर्वाग्रह है जो क्रोनिक लिम्फोलिकोसिस द्वारा विरासत में मिला है। यद्यपि वैज्ञानिकों ने अभी तक इस बीमारी के तहत क्षतिग्रस्त जीनों का एक सटीक सेट स्थापित नहीं किया है, आंकड़े बताते हैं कि परिवार में जहां पुरानी लिम्फोलेकोसिस का कम से कम एक मामला प्रकट हुआ है, रिश्तेदारों में बीमारी का खतरा 7 गुना बढ़ जाता है।

क्रोनिक लिम्फोक्रोसिस के लक्षण

रोग के शुरुआती चरणों में, लक्षण व्यावहारिक रूप से प्रकट नहीं होते हैं। यह रोग साल के असम्बद्ध के लिए विकसित हो सकता है, केवल समग्र रक्त परीक्षण में कुछ बदलावों के साथ। बीमारी के शुरुआती चरणों में ल्यूकोसाइट्स की संख्या मानदंड की ऊपरी सीमा के भीतर भिन्न होती है।

सबसे पहले संकेत आमतौर पर पुरानी लिम्फोकोसिस के लिए महत्वपूर्ण होते हैं, वे कई बीमारियों के साथ आम लक्षण होते हैं: कमजोरी, थकान, सामान्य बीमारी, वजन घटाने, उच्च पसीना। बीमारी के विकास के साथ, लक्षण इसकी अधिक विशेषता हैं।

लक्षण	अभिव्यक्ति	मूल तंत्र
लसीका नोड्स की हार	रोगी की जांच करते समय, लिम्फ नोड्स में वृद्धि प्रकट होती है, उन्हें क्षमा किया जा सकता है, वे घने, दर्द रहित, "परीक्षण" स्थिरता हैं। गहरे लिम्फ नोड्स (इंट्राजेनिक, इंट्रा-पेट) में वृद्धि अल्ट्रासाउंड परीक्षा में प्रकट होती है।	रक्त में लिम्फोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के कारण, वे सक्रिय रूप से लिम्फ नोड्स को घुसपैठ करते हैं, जिससे उनकी वृद्धि होती है और, समय, मुहर के साथ।
स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली	स्पलीन और यकृत में वृद्धि आमतौर पर दाएं और बाएं हाइपोकॉन्ड्रियम के क्षेत्र में अप्रिय संवेदना (भारीपन, दर्द) के साथ होती है। जब पैल्पेशन, आप प्लीहा की देखभाल कर सकते हैं और यकृत की सीमाओं के विस्थापन को प्रकट कर सकते हैं।	उद्भव तंत्र भी लिम्फोसाइट्स की संख्या में धीरे-धीरे वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, विभिन्न अंगों और ऊतकों को घुसपैठ करता है।
एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ग्रैनुलोसाइट	एनीमिया त्वचा कवर, चक्कर आना, धीरज में कमी, कमजोरी और थकान में कमी में प्रकट होता है। रक्त प्लेटलेट की संख्या में कमी रक्त प्रसंस्करण प्रक्रियाओं के उल्लंघन की ओर ले जाती है - रक्तस्राव का समय बढ़ता है, रक्तचाप की उत्पत्ति (पेटीचिया, पोक) के विभिन्न चकत्ते त्वचा पर दिखाई दे सकते हैं। रक्त Granulocytes की संख्या को कम करने से विभिन्न संक्रामक जटिलताओं की ओर जाता है।	अस्थि मज्जा में लिम्फोइड ऊतक के अत्यधिक प्रसार के कारण, यह धीरे-धीरे हेमेटोपोएटिक ऊतक के अन्य तत्वों को प्रतिस्थापित करता है, जिससे विभाजन और अन्य रक्त कोशिकाओं के पकने का उल्लंघन होता है।
शरीर की प्रतिरक्षा गतिविधि को कम करना	प्रतिरक्षा कार्यों की हानि का मुख्य अभिव्यक्ति संक्रामक प्रकृति की अक्सर बीमारियों की प्रवृत्ति है। शरीर की कमजोर सुरक्षा के कारण, विभिन्न जटिलताओं के साथ, ऐसी बीमारियां अधिक से अधिक होती हैं।	प्रतिरक्षा की कमजोरी सामान्य लिम्फोसाइट्स "एटिपिकल" कोशिकाओं के प्रतिस्थापन के साथ लिम्फोसाइट्स के साथ संरचना के समान होती है, लेकिन उनके कार्यों का प्रदर्शन नहीं करती है।
ऑटोम्यून्यून जटिलताओं	पुरानी तरल पदार्थ में ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाएं।	ये लक्षण हेमेटोपोएटिक ऊतक के साथ-साथ रक्त कोशिकाओं के तत्वों के लिए एंटीबॉडी के गठन से जुड़े होते हैं। ये एंटीबॉडी अपने स्वयं के जीव कोशिकाओं पर हमला करते हैं, जिससे उनके बड़े विनाश की ओर अग्रसर होता है।

क्रोनिक लिम्फोकोसिस का निदान

ज्यादातर मामलों में, पुरानी लिम्फोलेकोसिस का निदान मुश्किल नहीं है। अन्य लिम्फोप्रोलिफ्टिव ट्यूमर के साथ इस बीमारी के अंतर निदान के साथ कठिनाइयां हो सकती हैं। मुख्य विश्लेषण जिन पर यह निदान आधारित है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण
• मीलोग्राम
• रक्त रसायन
• सेल मार्करों की उपस्थिति के लिए विश्लेषण (immunophenotyping)

विश्लेषण	इस अध्ययन का उद्देश्य	परिणामों की व्याख्या
सामान्य रक्त विश्लेषण	ल्यूकोसाइट्स और रक्त लिम्फोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या की पहचान करें	5 × 10 9 / एल से अधिक रक्त में लिम्फोसाइट्स की पूर्ण संख्या में वृद्धि पुरानी लिम्फोलेकोसिस की उपस्थिति की संभावना को इंगित करती है। कभी-कभी लिम्फोब्लास्ट और प्रोलिम्फोसाइट्स होते हैं। रक्त के सामान्य विश्लेषण के व्यवस्थित आचरण में, धीरे-धीरे लिम्फोसाइटोसिस को बढ़ाने के लिए संभव है, जो ल्यूकोकॉकर फॉर्मूला (70-80-90%) की अन्य कोशिकाओं को विस्थापित करता है, और बाद के चरणों में - और अन्य रक्त कोशिकाएं (एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) । विशेषता विशेषता लिम्फोसाइट्स के घुमावदार कोर है, जिसे gumnecht की छाया कहा जाता है।
मीलोग्राम	लाल अस्थि मज्जा कोशिकाओं लिम्फोपोलिफ़ायर्टिव कपड़े के प्रतिस्थापन का पता लगाना	बीमारी की शुरुआत में, अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइट्स की सामग्री अपेक्षाकृत छोटी (लगभग 50%) है। बीमारी के विकास के साथ, यह संख्या 98% तक बढ़ जाती है। Moderatemeuleofibrosis का भी पता लगाया जा सकता है।
रक्त रसायन	प्रतिरक्षा के काम, साथ ही अन्य अंगों और प्रणालियों के काम में विचलन का पता लगाना	रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में विचलन के शुरुआती चरणों में उल्लेख नहीं किया गया। बाद में, hypoproteinemia और hypogammaglobulinemia दिखाई देते हैं। यकृत के घुसपैठ के दौरान, यकृत के नमूने में विचलन प्रकट किए जा सकते हैं।
immunophenotyping	क्रोनिक फिम्बोलिक के विशिष्ट सेलुलर मार्करों की पहचान	इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा के दौरान "एटिपिकल" लिम्फोसाइट्स की सतह पर, सीडी 5 एंटीजन (टी-सेल मार्कर), सीडी 1 9 और सीडी 23 (बी-सेल मार्कर) का पता लगाया जाता है। कभी-कभी सीडी 20 और सीडी 7 9 बी सीडी 20 कोशिकाओं की कम मात्रा में पाया जाता है। सेल सतह पर आईजीएम और आईजीजी इम्यूनोग्लोबुलिन की एक कमजोर अभिव्यक्ति को भी नोट करता है।

क्रोनिक लिम्फोक्रोसिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, इस तरह के अध्ययनों को अक्सर लिम्फ नोड की बायोप्सी के रूप में उपयोग किया जाता है, इसके बाद हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, साइटोजेनेटिक शोध, अल्ट्रासाउंड और गणना की गई टोमोग्राफी होती है। उनका उद्देश्य पुरानी द्रव एमपीएच और अन्य लिम्फोप्रोलिफ़रेटिव बीमारियों के बीच मतभेदों की पहचान करना है, साथ ही घुसपैठ लिम्फोसाइट्स, प्रसार और बीमारी की प्रगति, उपचार की सबसे तर्कसंगत विधि का चयन, उपचार की प्रगति का पता लगाना भी है।

स्टेज एचएलएल पी।राय

स्टेज एचएलएल पी।बिनेट

0 - परिधीय रक्त में पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस या अस्थि मज्जा में 5 × 10 9 / एल से अधिक, 4 सप्ताह के लिए संग्रहीत; अन्य लक्षणों की कमी; कम जोखिम श्रेणी; 10 से अधिक वर्षों का अस्तित्व मैं - पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस, लिम्फ नोड्स में वृद्धि के अनुसार पूरक; इंटरमीडिएट जोखिम श्रेणी; 7 साल की औसत उत्तरजीविता दर II - निरपेक्ष लिम्फोसाइटोसिस, स्पलीन या यकृत में वृद्धि के पूरक, इसमें लिम्फ नोड्स में वृद्धि की उपस्थिति भी हो सकती है; इंटरमीडिएट जोखिम श्रेणी; 7 साल की औसत उत्तरजीविता दर III - पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस, सामान्य रक्त विश्लेषण में हेमोग्लोबिन में कमी के अनुसार पूरक 100 जी / एल से कम, संभवतः लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा में वृद्धि; उच्च जोखिम श्रेणी; 1.5 साल की औसत उत्तरजीविता दर चतुर्थ - पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा पूरक 100 × 10 9 / एल, संभवतः एनीमिया, लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा में वृद्धि; उच्च जोखिम श्रेणी; 1.5 साल की औसत उत्तरजीविता दर

ए - 100 ग्राम / एल से अधिक का हेमोग्लोबिन स्तर, 100 × 10 9 / एल से अधिक का प्लेटलेट स्तर; हार के तीन जोन से कम; 10 से अधिक वर्षों का अस्तित्व बी 100 ग्राम / एल से अधिक हेमोग्लोबिन का स्तर है, 100 × 10 9 / एल से अधिक प्लेटलेट स्तर; हार के तीन जोन से अधिक; 7 साल की औसत उत्तरजीविता दर सी 100 ग्राम / एल से कम का एक हीमोग्लोबिन स्तर है, 100 × 10 9 / एल से कम प्लैटलेट स्तर; क्षति जोन की कोई भी संख्या; औसत 1.5 साल पर अस्तित्व। * खोया क्षेत्र - सिर, गर्दन, अक्षीय और वोनिनिनल क्षेत्र, प्लीहा, यकृत।

Chronomicolimpholecosis का उपचार

दुर्भाग्यवश, पुरानी द्रव एमपीएच एक उपचार रोग नहीं है, हालांकि, समय पर निदान और उचित रूप से चयनित चिकित्सा के साथ, रोगियों के जीवन की अवधि और गुणवत्ता में काफी सुधार किया जा सकता है। फिर भी, उच्च गुणवत्ता वाले उपचार के साथ भी, यह बीमारी प्रगति को धीमा करने की क्षमता को बरकरार रखती है।

बीमारी के शुरुआती चरणों को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है। इस स्तर पर, रोगी की स्थिति एक हेमेटोलॉजिस्ट की निरंतर पर्यवेक्षण के तहत है। रोगी के एक स्थिर धीमी प्रवाह के साथ, यह किसी भी दवा को प्राप्त किए बिना अच्छा महसूस कर सकता है। दवा चिकित्सा की शुरुआत के लिए संकेत रोग की एक महत्वपूर्ण प्रगति है (रक्त में लिम्फोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, लिम्फ नोड्स या प्लीहा में वृद्धि), रोगी की स्थिति में गिरावट, जटिलताओं की उपस्थिति।

एक दवा	कारवाई की व्यवस्था	आवेदन का तरीका	दक्षता
Fludarabiny	Purine अनुरूपता के एक समूह से साइटोस्टैटिक तैयारी	25 मिलीग्राम / एम 2 तीन दिनों के लिए अंतःशिरा। पाठ्यक्रमों के बीच अंतराल - एक महीने	इसे सबसे कुशल Purine एनालॉग माना जाता है। अधिकांश रोगियों से पूर्ण रिमेशन प्राप्त किए जा सकते हैं। छूट अवधि का विस्तार करने के लिए, इस दवा का उपयोग अन्य साइटोस्टैटिक्स के साथ संयोजन में किया जाता है
साईक्लोफॉस्फोमाईड	Antitumor, Cytostatic, immunosuppressive, alkylating प्रभाव	250 मिलीग्राम / एम 2 तीन दिनों के लिए अंतःशिरा	अन्य दवाओं के साथ संयोजन में, सबसे कम उम्र के दुष्प्रभावों के साथ सबसे प्रभावी उपचार योजनाएं
Rituximab	सीडी 20 एंटीजन के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी	तीन सप्ताह में 375 मिलीग्राम / एम 2 बार	साइटोस्टैटिक्स के साथ संयोजन में पूर्ण और दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने की संभावना बढ़ जाती है
क्लोरैम्बुसिल	एल्केलेटिंग पदार्थ, डीएनए संश्लेषण अवरोधक	4-6 सप्ताह के लिए प्रति दिन 2 से 10 मिलीग्राम तक	इसे लिम्फोइड ट्यूमर ऊतक पर एक चुनावी कार्रवाई के साथ एक प्रभावी साइटोस्टैटिक माना जाता है

क्रोनिकली फ्लोरिफोलेकोसिस का उपचार जटिल है, यानी। दवाओं के निम्नलिखित मुआवजे का उपयोग किया जाता है:

• "एफसीआर" - Fludarabine, साइक्लोफॉस्फामाइड, Rituximab सबसे आम और अत्यधिक कुशल उपचार regimen है;
• क्लोरंबुकिल + ritximab - somatic रोगियों की उपस्थिति में लागू होता है;
• "साइरस" - साइक्लोफॉस्फामाइड, vincristine, prednisone - कार्यक्रम हर 3 सप्ताह में दोहराया जाता है, यह कुल 6-8 चक्रों में किया जाता है, आमतौर पर नियुक्त किया जाता है जब बीमारी अन्य दवाओं के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रगति कर रही है;
• "स्नोर" - साइक्लोफॉस्फामाइड, vincristine, prednisone, Adriablastine एसएटी कार्यक्रम की प्रभावशीलता की अनुपस्थिति में किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संयोजन में रक्त में लिम्फोसाइट्स के उच्च स्तर की लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति में, लिम्फ नोड्स या प्लीहा, तंत्रिका ट्रंक के लिम्फोसाइटिक घुसपैठ, अंगों के साथ-साथ अंगों और प्रणालियों में वृद्धि के साथ आवश्यक है। इसका उपयोग रोग के देर के चरणों में या दवा उपचार की प्रभावशीलता की अनुपस्थिति में घुसपैठ वाले अंग के स्थानीय विकिरण के रूप में किया जाता है।

स्प्लेनेक्टोमी यह सामान्य रक्त परीक्षण में स्पष्ट साइटोपेनिया की उपस्थिति में एक अप्रभावी, लेकिन लागू विधि है, ग्लूकोकोर्टिकोइड उपचार की प्रभावशीलता की अनुपस्थिति के साथ-साथ स्पलीन में ही महत्वपूर्ण आकारों के लिए खुद को वृद्धि के साथ।

क्रोनिक तरल पदार्थ में मौसम

क्रोनिक लिम्फोलेकोसिस से पूर्ण वसूली के मामलों को आज पता नहीं चला है। रोगियों की जीवन प्रत्याशा कारकों के सेट पर निर्भर करती है, जैसे सामान्य स्वास्थ्य, लिंग, आयु, निदान की समयबद्धता और निर्धारित उपचार की प्रभावशीलता, और कई महीनों तक कई महीनों तक - व्यापक रूप से उतार-चढ़ाव।

• पूर्ण छूट - यह नशा के लक्षणों की कमी, लिम्फ नोड्स, स्पलीन और लिवर के सामान्य आकार, 1,0 जीजी / एल से अधिक की हेमोग्लोबिन सामग्री, न्यूट्रोफिल 1.5 × 10 9 / एल से अधिक है, प्लेटलेट्स 100 से अधिक हैं × 10 9 / एल। इसके अलावा, पूर्ण छूट की अनिवार्य स्थितियां सामान्य माइलोग्राम हैं (बायोप्टेट में लिम्फोइड ऊतक की मात्रा 30% से अधिक नहीं है), कम से कम दो महीने की प्राप्त स्थिति की अवधि।
• आंशिक छूट- यह राज्य कम से कम दो महीने की अवधि है, जिसमें सामान्य रक्त परीक्षण में लिम्फोसाइट्स की संख्या 50% कम हो जाती है, प्लीहा और लिम्फ नोड्स का आकार भी दो गुना कम हो जाना चाहिए। हेमोग्लोबिन, न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट संकेतक को उपचार से पहले रक्त परीक्षण की तुलना में पूर्ण छूट के साथ पूर्ण छूट या 50% की वृद्धि के अनुरूप होना चाहिए।
• रोग की प्रगति - यह उपचार के बाद सुधार की अनुपस्थिति में स्थापित किया गया है, रोगी की समग्र स्थिति में गिरावट, लक्षणों की गंभीरता में वृद्धि, साथ ही साथ नए लक्षणों की अभिव्यक्ति, एक और आक्रामक रूप में बीमारी का संक्रमण।
• रोग का स्थिर पाठ्यक्रम - एक ऐसी स्थिति जिसमें सुधार का कोई संकेत नहीं है, न ही रोगी की स्थिति में गिरावट के संकेत।

"सोर" या "स्नोर" योजनाओं का उपयोग करते समय, 30-50% रोगियों में पूर्ण उपाय हासिल किए जाते हैं, हालांकि, वे आमतौर पर अल्पकालिक होते हैं। एफसीआर प्रोग्राम लगभग 9 5% मामलों में छूट की ओर जाता है, और छूट की अवधि में दो साल तक की अवधि होती है।

विवरण:

क्रोनिक लिम्फोलोइकोसिस लिम्फैटिक ऊतक की एक जैविक बीमारी है, जिसमें ट्यूमर लिम्फोसाइट्स परिधीय रक्त, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स में जमा होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के विपरीत, ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रजनन केवल बीमारी के आखिरी चरणों में विकसित होता है।

क्रोनिक लिम्फोकोसिस के लक्षण:

दुर्बलता
बढ़ी हुई लिम्फ नोड्स
पेट में गुरुत्वाकर्षण (बाईं हाइपोकॉन्ड्रियम में)
संक्रमण के बगल में
पसीना आना
शरीर के वजन को कम करना

अक्सर, पुरानी लिम्फोलेकोसिस का पहला लक्षण लिम्फैटिक नोड्स के आकार में वृद्धि होती है। प्लीहा में वृद्धि के कारण, पेट में गुरुत्वाकर्षण की भावना हो सकती है। अक्सर रोगियों को महत्वपूर्ण सामान्य कमजोरी का अनुभव होता है, वजन कम होता है, उन्होंने संक्रामक बीमारियों के विकास की आवृत्ति में वृद्धि की है। लक्षण धीरे-धीरे लंबे समय तक विकास कर रहे हैं। लगभग 25% मामलों में, बीमारी को यादृच्छिक रूप से पाया जाता है जब किसी अन्य अवसर के माध्यम से नियुक्त रक्त का विश्लेषण किया जाता है (dispensarization, नकारात्मक बीमारी के लिए परीक्षा)।

क्रोनिक लिम्फोकोसिस का चरण:

क्रोनिक लिम्फोलेकोसिस - राय, बिनेट सिस्टम और क्रोनिक लिम्फोल पर अंतरराष्ट्रीय कार्यकारी समूह के चरणों की परिभाषा के कई दृष्टिकोण हैं। वे सभी इस तथ्य को ध्यान में रखते हैं कि पुरानी लिम्फोलोइकोस के रोगियों की जीवन प्रत्याशा ट्यूमर (लिम्फ नोड्स के प्रभावित समूहों की संख्या) और अस्थि मज्जा में रक्त निर्माण के उल्लंघन की डिग्री के प्रसार की डिग्री पर निर्भर करती है। अस्थि मज्जा में ट्यूमर वृद्धि के कारण अस्थिजनित बीमारी के विकार से एनीमिया (रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट संख्या में कमी) के विकास की ओर जाता है। क्रोनिक लिम्फोलेकोसिस के चरण का निर्धारण उपचार शुरू करने की आवश्यकता पर निर्णय लेना संभव बनाता है और इस रोगी थेरेपी मोड के लिए सबसे स्वीकार्य चुनना संभव बनाता है।

पुरानी लिम्फोकसायकल पर अंतर्राष्ट्रीय कार्यकारी समूह द्वारा प्रस्तावित क्रोनिक लिम्फोक्रोसिस के स्टेजिंग की वर्तमान प्रणाली के अनुसार, तीन चरण हैं:
चरण ए - लिम्फ नोड्स के 2 से अधिक समूहों (या उनके घाव की अनुपस्थिति में) की हार के साथ; और अनुपस्थित।
चरण बी - लिम्फ नोड्स के 3 या अधिक समूहों को आश्चर्यचकित; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया अनुपस्थित हैं।
चरण सी लिम्फ नोड्स के प्रभावित समूहों की संख्या के बावजूद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या एनीमिया की उपस्थिति है।

कुछ लक्षणों की उपलब्धता के आधार पर, क्रोनिक लिम्फोकोसिस के चरण के प्रतिष्ठित पदनाम में रोमन आंकड़ों को जोड़ा जा सकता है:
मैं - लिम्फैडेनोपैथी की उपस्थिति में
II - प्लीहा (स्प्लोनोमेगाली) में वृद्धि के साथ
Iii - एनीमिया के साथ
IV - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ

डायग्नोस्टिक्स:

पुरानी लिम्फोकोसिस का निदान करने के लिए, निम्नलिखित अध्ययन किए जाने चाहिए:
चिकित्सा परीक्षण
ल्यूकोसाइट फॉर्मूला गिनती के साथ रक्त का नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण
अस्थि मज्जा का अध्ययन आपको इस बीमारी की हार की विशेषता की तस्वीर की पहचान करने की अनुमति देता है।
अस्थि मज्जा कोशिकाओं और परिधीय रक्त की इम्यूनोफेनोटाइपिंग क्रोनिक लिम्फोकसायकल में ट्यूमर कोशिकाओं की विशिष्ट प्रतिरक्षा मार्करों की पहचान करता है।
प्रभावित लिम्फैटिक असेंबली की बायोप्सी अपने morphological और immunological अनुसंधान के साथ।
Β 2-माइक्रोग्लोबुलिन के स्तर का निर्धारण रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने में मदद करता है।
साइटोजेनेटिक विश्लेषण हमें ट्यूमर कोशिकाओं की विशेषताओं पर डेटा प्राप्त करने की अनुमति देता है, जो कुछ मामलों में प्रजनन मूल्य होता है।
इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर को निर्धारित करने से यह निर्धारित करने की अनुमति मिलती है कि इस रोगी में संक्रामक जटिलताओं को विकसित करने का कितना बड़ा जोखिम है।

क्रोनिक लिम्फोकोसिस का उपचार:

उपचार के लिए निर्धारित करें:

कई अन्य ट्यूमर के विपरीत, ऐसा माना जाता है कि क्रोनिक लिम्फोलिसिस में, बीमारी के शुरुआती चरणों में चिकित्सा की सलाह नहीं दी जाती है। यह इस तथ्य के कारण है कि पुरानी लिम्फोलेकोसिस के शुरुआती चरणों में अधिकांश रोगियों में, यह रोग "स्मोल्डिंग" चरित्र है, और रोगी लंबे समय तक इलाज के बिना कर सकते हैं, सामान्य रूप से महसूस करने और जीवन के सामान्य तरीके को महसूस कर सकते हैं। उपचार केवल तब शुरू किया जाना चाहिए जब बीमारी की प्रगति के संकेत, जिनमें निम्न शामिल हैं:
रक्त लिम्फोसाइट संख्या में तेजी से वृद्धि
लिम्फ नोड्स में प्रगतिशील वृद्धि
स्पलीन में महत्वपूर्ण वृद्धि
राइजिंग एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
ट्यूमर के लक्षणों की उपस्थिति - बुखार, रात पसीने, वजन घटाने, गंभीर कमजोरी

पुरानी लिम्फोलेकोसिस के उपचार के लिए कई दृष्टिकोण हैं:
कीमोथेरेपी दवा क्लोरुबूटिन हाल ही में पुरानी लिम्फोलेकोसिस का इलाज करने की मानक विधि थी। वर्तमान में, दवाओं के एक नए समूह का उपयोग, तथाकथित purine अनुरूप, जिसका प्रतिनिधि एक बाढ़ साबित हुआ है।
पुरानी लिम्फोलोसिस के इलाज के लिए प्रभावी तरीकों में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके Biimmunotherapy शामिल हैं। इन दवाओं की शुरूआत आपको शरीर के स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचाए बिना ट्यूमर कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से नष्ट करने की अनुमति देती है।
उपचार के अन्य तरीकों की असंतोषजनक दक्षता में, हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण के साथ उच्च गुणवत्ता वाली कीमोथेरेपी की जा सकती है। इसका उपयोग एक बड़े ट्यूमर द्रव्यमान के साथ सहायक उपचार विधि के रूप में किया जाता है।
स्पलीन (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने से कभी-कभी इस अंग में उल्लेखनीय वृद्धि हुई होती है।

उपचार विधि की पसंद एक बहुत ही महत्वपूर्ण समाधान है जो रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए निदान से संबंधित सटीक डेटा पर आधारित होना चाहिए। रोगियों के साथ उपचार के मुद्दों की चर्चा और इच्छा पर, अपने प्रियजनों के साथ सामान्य उपचार कार्यक्रम की मंजूरी का एक अभिन्न तत्व है।

लिम्फोसाइट्स से मिलकर। यह रोग पहले चरणों में असम्बद्ध हो सकता है, लेकिन गंभीर जटिलताओं को धमकाता है, अगर यह समय पर अपने उपचार के लिए आगे नहीं बढ़ता है।

महामारी विज्ञान

यह रोग पूरी आबादी के बीच व्यापक है, हालांकि, अक्सर यूरोपीय लोगों को प्रभावित करता है।

यह दिखाता है कि सालाना प्रति 100,000 लोगों के 3 मामलों को पंजीकृत करता है, साथ ही साथ:

1. बीमारी बुजुर्गों के अधिकांश भाग के लिए हड़ताली है;
2. महिला मंजिल उन्हें 2 गुना कम बीमार करता है;
3. बीमारी विरासत में दी जा सकती है;

वर्गीकरण

आधुनिक चिकित्सा अभ्यास में, क्रोनिक लिम्फोलेकोसिस के 9 रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• सौम्य। यह रोग बेहद धीरे-धीरे, जटिलताओं, विकास, फिर वृद्धावस्था के लिए होता है। एक सौम्य रूप के साथ, रोगी 50 साल तक जीवित रह सकता है।
• प्रगतिशील। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या और लिम्फ नोड्स के आकार, स्पलीन तेजी से बढ़ रहा है। यह जटिलताओं के प्रारंभिक विकास और एक लघु जीवन जीवनकाल (10 साल तक) निर्धारित करता है।
• फोडा। यह लिम्फ नोड्स के आकार में वृद्धि की विशेषता है।
• अस्थि मज्जा। यह व्यापक अस्थि मज्जा घावों द्वारा विशेषता है।
• Splenomegalithic। यह प्लीहा के आकार में तेजी से वृद्धि की विशेषता है।
• जटिल साइटोलिटिक सिमागम। इस रूप में, ट्यूमर कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रभाव में मर रही हैं, जो शरीर को नशे में डालती है।
• Prolimphocytic। इस रूप की एक विशेषता तेजी से विकास, प्लीहा और परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि है। इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण से पता चलता है कि बी-सेल क्रोनिक लिम्फोलॉकोसिस, लिम्फोक्रोसिस की टी-सेल प्रकृति, अक्सर पहले।
• जटिल paraproteinemia। इस मामले में, ट्यूमर कोशिकाओं को प्रोटीन द्वारा अलग किया जाता है, जो शरीर में मौजूद नहीं होना चाहिए।
• । नामित क्योंकि ट्यूमर कोशिकाओं में बेलिनों के समान उपस्थिति में प्रक्रियाएं होती हैं।
• टी-फॉर्म। यह रोग तेजी से विकास कर रहा है, त्वचा को अधिक नुकसान पहुंचाता है।

न केवल पूर्वानुमान, बल्कि एक जोखिम समूह भी इस पर निर्भर करता है। तो, टी-फॉर्म अक्सर युवा जापानी आश्चर्यचकित करता है।

कारण

यह अब के लिए अज्ञात है, पुरानी लिम्फोलोइकोसिस किस कारण से होता है। कई सिद्धांत हैं, जिनमें से सबसे लोकप्रिय वायरल-जेनेटिक है।

यह सिद्धांत कहता है कि मानव शरीर में पेश किया गया वायरस, कुछ कारकों के कारण शरीर की सुरक्षात्मक क्षमताओं को कमजोर करता है। प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोर होने के कारण, वायरस अयोग्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं और लिम्फ नोड्स में प्रवेश करता है, जिससे उन्हें पकने के चरण के बिना अनियंत्रित विभाजन का कारण बनता है। आज 15 प्रकार के वायरस हैं जो ऐसी प्रक्रिया में सक्षम हैं।

वायरस के विनाशकारी प्रभाव को निर्धारित करने वाले कारकों को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है:

1. आयनकारी विकिरण का प्रभाव;
2. मजबूत एक्स-रे विकिरण का प्रभाव;
3. वाष्प वार्निश और अन्य रसायनों के प्रभाव;
4. सोने और मजबूत एंटीबायोटिक दवाओं के लंबे समय तक स्वागत लवण;
5. संगत वायरल रोग;
6. आंतों के संक्रमण की उपस्थिति;
7. तनाव स्थिर;
8. स्थानांतरित संचालन;

एक निर्णायक भूमिका में बीमारी के लिए आनुवांशिक पूर्वाग्रह होता है। पारिवारिक इतिहास में भारी बहुमत में, पुरानी लिम्फोलेकोसिस के मामले पाए गए।

नैदानिक \u200b\u200bलक्षण

क्रोनिक लिम्फोलेकोसिस के लक्षणों को कई सिंड्रोम के तहत जोड़ा जा सकता है, जिसके लिए सुविधाओं का एक निश्चित सेट विशेषता है:

• हाइपरप्लास्टिक। यह ट्यूमर कोशिकाओं के विकास पर आधारित है, जो लिम्फ नोड्स, गर्दन और चेहरे दुश्मन में वृद्धि से व्यक्त किया गया है। प्लीहा में वृद्धि के कारण, रोगी तीव्र दर्द, एक स्थानीय पेट महसूस कर सकता है।
• अयोग्यता। जब ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट कर दिया जाता है, तो क्षय उत्पादों को शरीर में जमा होता है, जिससे इसकी विषाक्तता होती है। यह कमजोरी की समग्र स्थिति उत्पन्न करता है, थकान और पसीना बढ़ाता है, लगातार ऊंचा तापमान, वजन घटाने।
• रक्तहीनता से पीड़ित। कुछ धातुओं और सूक्ष्मदर्शी के नुकसान से जुड़ा हुआ है। यह कमजोरी, चक्कर आना, कानों में शोर, सांस की तकलीफ, छाती क्षेत्र में दर्द से व्यक्त किया जाता है।
• हेमोरेजिक। यदि खुद को प्रकट करता है, तो यह कमजोर है। यह subcutaneous और sublicatural हेमोरेज द्वारा व्यक्त किया जाता है, साथ ही नाक, आसंजन, गर्भाशय और अन्य अंगों से खून बह रहा है।

बीमारी को कमजोर प्रतिरक्षा द्वारा व्यक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी सिंड्रोम के साथ भी हो सकता है। तथ्य यह है कि पुरानी लिम्फोल ल्यूकोसाइट्स के दौरान छोटी मात्रा में गठित होते हैं, इसलिए शरीर संक्रमण का सामना नहीं कर सकता है।

रोग के चरणों

क्रोनिक ल्यूकेमिया 3 चरणों में वितरित किया जाता है:

• प्रारंभिक। एकमात्र चरण जिसे उपचार की आवश्यकता नहीं है। इस चरण के दौरान, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या थोड़ा बढ़ जाती है, और प्लीहा आकार में थोड़ा बढ़ जाती है।
• प्रस्थान किया। इस चरण के दौरान, ऊपर वर्णित सिंड्रोम दिखाई देने लगते हैं। एक डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है ताकि बीमारी अगले चरण में बहती न हो।
• टर्मिनल। जटिलताओं के साथ, माध्यमिक ट्यूमर की घटना।

प्रारंभिक निदान के साथ, बीमारी को रोका जा सकता है, क्योंकि जब कोई संदेह डॉक्टर से मिलने लायक होता है।

जटिलताओं

अक्सर, रोगी सीधे लिम्फोलेकोसिस से मर नहीं जाते हैं, लेकिन इसकी जटिलताओं से। वायरस और बैक्टीरिया के कारण सबसे आम संक्रामक। इसके अलावा, रोग जटिल हो सकता है:

• कीट काटने के लिए एलर्जी प्रतिक्रिया;
• एनीमिया;
• रक्तस्राव में वृद्धि;
• माध्यमिक ट्यूमर का आगमन;
• न्यूरोलकेमिया;
• वृक्कीय विफलता;

जटिलताओं का उदय ट्यूमर के आकार और चरण पर निर्भर करता है। कभी-कभी रोग उनके बिना बिल्कुल बह सकता है।

नैदानिक \u200b\u200bतरीकों

पुरानी लिम्फोलोसिस का निदान इतिहास के संग्रह और संकेतों के विश्लेषण के साथ शुरू होता है। उसके बाद, रोगी निर्धारित किया गया है:

• और बायोकेमिकल।
• मूत्र का विश्लेषण।
• अस्थि मज्जा पंचर। समय पर प्रक्रिया हड्डी को छेदती है और इसकी सामग्री निकालती है। अध्ययन आपको ट्यूमर कोशिकाओं की प्रकृति की पहचान करने की अनुमति देता है।
• Trepalobiopia। अस्थि मज्जा की स्थिति का अनुमान लगाने की अनुमति देने के लिए सटीक अध्ययन।
• उनका अध्ययन करने के लिए पंचर या लिम्फ नोड्स को हटाने।
• साइटोकेमिकल परीक्षण जो ट्यूमर के प्रकार को निर्धारित करते हैं।
• Citogenetic अस्थि मज्जा अध्ययन। वंशानुगत उत्परिवर्तन प्राप्त करें।
• लम्बल पंचर तंत्रिका तंत्र को नुकसान का निर्धारण।
• अंगों की स्थिति का आकलन करने के लिए अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे।
• प्रक्रिया के प्रसार की पहचान करने के लिए एमआरआई।
• कार्डियक लय के उल्लंघन की पहचान करने के लिए ईसीजी।

डायग्नोस्टिक्स के दौरान, चिकित्सकों की अतिरिक्त सलाह, जैसे चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ और अन्य की भी आवश्यकता हो सकती है।

खून की पेंटिंग

क्रोनिक लिम्फोल में रक्त परीक्षण में, ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या का पता चला है.

परिपक्व कोशिकाओं के कारण मूल्य काफी हद तक बढ़ रहा है। उनमें से युवा रूपों में प्रो-लिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट्स कहा जाता है। रोग की उत्तेजना के दौरान उत्तरार्द्ध की संख्या 70% तक बढ़ सकती है।

क्रोनिक ल्यूकेमिया के लिए, ल्यूकोलिसिस कोशिकाओं की एक विस्तृत संख्या की विशेषता है। दूसरे और तीसरे चरण में, विश्लेषण एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगा सकता है।

बच्चों और बुजुर्गों में पुरानी लिम्फोसेसिस का उपचार

यह ध्यान देने योग्य है कि पुरानी लिम्फोलोइकोसिस को हमेशा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। तो, शुरुआती चरण में, डॉक्टर का अवलोकन दिखाया गया है।

उपचार की एक कट्टरपंथी और प्रभावी विधि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। हालांकि, प्रक्रिया की जटिलता और भौतिक अस्वीकृति की उच्च संभावना के कारण यह बेहद दुर्लभ है।

क्रोनिक लिम्फोलोसिस का इलाज करने का मुख्य तरीका कीमोथेरेपी है, जिसे इस तरह के परिदृश्यों के अनुसार किया जा सकता है:

• ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड के साथ मोनोथेरेपी। ऑटोम्यून्यून जटिलताओं की उपस्थिति में उपयोग किया जाता है। मुख्य तैयारी 60-90 मिलीग्राम / दिन की खुराक में prednisone है।
• Alkylating द्वारा चिकित्सा का मतलब हैउदाहरण के लिए, क्लोरंबुकिल या साइक्लोफॉस्फामाइड। कभी-कभी इसे prednisone के साथ जोड़ा जा सकता है।
• Kladerin + prednisolone। अक्सर इस तरह की चिकित्सा आपको पूर्ण उपाय प्राप्त करने की अनुमति देती है।

इसके साथ-साथ, हेमोस्टैटिक और कीटाणुशोधन दवाओं को लागू किया जा सकता है।

खाना

जब पुरानी ल्यूकेमिया की खोज की, उचित पोषण का पालन किया। 40 ग्राम तक वसा की खपत को सीमित करना आवश्यक है, इसे प्रोटीन में बदलना।

ताजा सब्जी भोजन पर ध्यान केंद्रित करना महत्वपूर्ण है, जिसमें बहुत सारे विटामिन होते हैं। उच्च लौह और एस्कॉर्बिक एसिड सामग्री के साथ फाइटोथेरेपी भी दिखा रहा है।

पूर्वानुमान और जीवन प्रत्याशा

भविष्यवाणी की गई बीमारी के पाठ्यक्रम केवल अपने गतिविधि संकेतकों के आधार पर संभव है।

• सांख्यिकी के रूप में, क्रोनिक लिम्फोल यह केवल 30% के लिए धीमी सीमा है। इस मामले में, मृत्यु बीमारी के कारण नहीं है, बल्कि अन्य कारणों से।
• दूसरी ओर, 15% मामलों में तेज विकास मनाया जाता हैजो पल से 2-3 साल के बाद मौत को समाप्त करता है निदान किया जाता है।
• अन्यथा, रोग दो चरणों में मनाया जाता है: धीरे-धीरे प्रगतिशील और टर्मिनल में, जो रोगी की मृत्यु तक 10 साल तक रहता है।

निवारण

क्रोनिक ल्यूकेमिया के खिलाफ विशिष्ट प्रोफेलेक्सिस मौजूद नहीं है। मुख्य प्रोफेलेक्टिक एजेंट एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग करके ल्यूकेमिया का समय पर उपचार है। एक पुरानी रूप में बहने के जोखिम को कम करने के लिए स्वस्थ जीवनशैली दोनों, जिनके मूल नियम हैं:

1. दिन के शासन के साथ अनुपालन;
2. मध्यम शारीरिक गतिविधि;
3. बुरी आदतों से इनकार;

न्यूनतम मात्रा में वसा और उच्च फाइबर के साथ आहार का पालन करना वांछनीय है।

इस वीडियो में क्रोनिक लिम्फोलोइकोसिस, इसके लक्षण और उपचार विधियां क्या हैं: