डर्माटोमायोसिटिस: केस रिपोर्ट और साहित्य समीक्षा। किशोर जिल्द की सूजन शरीर में अन्य विकार

- एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ संयोजी ऊतक की भड़काऊ विकृति फैलाना, बिगड़ा हुआ मोटर कार्यों, त्वचा में रुचि, छोटे जहाजों और आंतरिक अंगों के साथ चिकनी और धारीदार मांसपेशी फाइबर के घावों की विशेषता है। त्वचा सिंड्रोम की अनुपस्थिति में, वे पॉलीमायोसिटिस की उपस्थिति की बात करते हैं। डर्माटोमायोसिटिस के क्लिनिक में पॉलीआर्थ्राल्जिया, गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, बुखार, एरिथेमेटस-स्पॉटी रैश, त्वचा का कैल्सीफिकेशन, आंत के लक्षण होते हैं। डर्माटोमायोसिटिस के लिए नैदानिक ​​मानदंड नैदानिक, जैव रासायनिक, इलेक्ट्रोमोग्राफिक संकेतक हैं। मुख्य चिकित्सा हार्मोनल है, डर्माटोमायोसिटिस का कोर्स लहर जैसा है।

सामान्य जानकारी

- एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ संयोजी ऊतक की भड़काऊ विकृति फैलाना, बिगड़ा हुआ मोटर कार्यों, त्वचा में रुचि, छोटे जहाजों और आंतरिक अंगों के साथ चिकनी और धारीदार मांसपेशी फाइबर के घावों की विशेषता है। त्वचा सिंड्रोम की अनुपस्थिति में, वे पॉलीमायोसिटिस की उपस्थिति की बात करते हैं। डर्माटोमायोसिटिस के क्लिनिक में पॉलीआर्थ्राल्जिया, गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, बुखार, एरिथेमेटस-स्पॉटी रैश, त्वचा का कैल्सीफिकेशन, आंत के लक्षण होते हैं। डर्माटोमायोसिटिस के लिए नैदानिक ​​मानदंड नैदानिक, जैव रासायनिक, इलेक्ट्रोमोग्राफिक संकेतक हैं। मुख्य चिकित्सा हार्मोनल है, डर्माटोमायोसिटिस का कोर्स लहर जैसा है।

वायरल संक्रमण (पिकोर्नवायरस, कॉक्ससेकी वायरस) और आनुवंशिक स्थिति के साथ डर्माटोमायोसिटिस का एटियलॉजिकल संबंध माना जाता है। मांसपेशियों में वायरस की पुरानी दृढ़ता और वायरल और मांसपेशियों की संरचनाओं के बीच एंटीजेनिक समानता मांसपेशियों के ऊतकों के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी के गठन के साथ एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को प्रेरित करती है। हाइपोथर्मिया, संक्रामक उत्तेजना, तनाव, अतिताप, हाइपरिनसोलेशन, दवा उत्तेजना (टीकाकरण, एलर्जी) डर्माटोमायोसिटिस के विकास के लिए शुरुआती बिंदु के रूप में काम कर सकते हैं।

डर्माटोमायोसिटिस का वर्गीकरण

डर्माटोमायोसिटिस के क्लिनिक में परिभाषित लक्षण धारीदार मांसपेशियों की हार है। गर्दन की मांसपेशियों में कमजोरी, निचले और ऊपरी छोरों के समीपस्थ भागों की विशेषता है, जिससे दैनिक गतिविधियों को करने में कठिनाई होती है। गंभीर घावों के साथ, रोगी मुश्किल से बिस्तर पर उठ पाते हैं, अपना सिर नहीं पकड़ सकते, स्वतंत्र रूप से आगे बढ़ सकते हैं और वस्तुओं को अपने हाथों में पकड़ सकते हैं।

ग्रसनी और ऊपरी पाचन तंत्र की मांसपेशियों की भागीदारी भाषण हानि, निगलने के विकार, घुट द्वारा प्रकट होती है; डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों को नुकसान फेफड़ों के बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन, कंजेस्टिव निमोनिया के विकास के साथ होता है। जिल्द की सूजन का एक विशिष्ट संकेत विभिन्न अभिव्यक्तियों के साथ त्वचा के घाव हैं। चीकबोन्स, नासोलैबियल सिलवटों, नाक के पंखों, ऊपरी पीठ, उरोस्थि, जोड़ों (घुटने, कोहनी, मेटाकार्पोफैंगल, इंटरफैंगल) के क्षेत्र में ऊपरी पलकों पर पेरिऑर्बिटल एडिमा, एरिथेमेटस-स्पॉटी रैश का विकास होता है।

विशिष्ट गॉटट्रॉन के लक्षण की उपस्थिति है - उंगलियों की त्वचा पर एरिथेमेटस स्पॉट छीलना, हथेलियों की छीलने और लाली, भंगुर और धारीदार नाखून, पेरियुंगुअल एरिथेमा। डर्माटोमायोसिटिस का क्लासिक संकेत टेलंगीक्टेसियास, सूखापन, हाइपरकेराटोसिस और त्वचा क्षेत्रों के शोष (पोइकिलोडर्माटोमायोसिटिस) के संयोजन में अपचयन और रंजकता के फॉसी की त्वचा पर प्रत्यावर्तन है।

जिल्द की सूजन के साथ श्लेष्म झिल्ली की ओर से, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, स्टामाटाइटिस, एडिमा और तालु के हाइपरमिया और पीछे की ग्रसनी दीवार की घटनाएं नोट की जाती हैं। कभी-कभी घुटने, टखने, कंधे, कोहनी, कलाई के जोड़ों, हाथों के छोटे जोड़ों को नुकसान के साथ आर्टिकुलर सिंड्रोम होता है। किशोर जिल्द की सूजन के साथ, श्रोणि, कंधे की कमर, नितंब और जोड़ों के प्रक्षेपण में इंट्राडर्मल, इंट्राफेशियल और इंट्रामस्क्युलर कैल्सीफिकेशन दिखाई दे सकते हैं। चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन से त्वचा का अल्सर हो सकता है और कैल्शियम जमा बाहर की ओर एक उखड़े हुए द्रव्यमान के रूप में निकल सकता है।

जिल्द की सूजन की प्रणालीगत अभिव्यक्तियों में, हृदय के घाव (मायोकार्डियोफिब्रोसिस, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस) हैं; फेफड़े (अंतरालीय निमोनिया, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस); गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (डिस्फेगिया, हेपेटोमेगाली); गुर्दे (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस), तंत्रिका तंत्र (पोलीन्यूरिटिस), अंतःस्रावी ग्रंथियां (अधिवृक्क ग्रंथियों और गोनाडों का हाइपोफंक्शन)।

डर्माटोमायोसिटिस का निदान

डर्माटोमायोसिटिस के मुख्य नैदानिक ​​​​मार्कर त्वचा और मांसपेशियों के घावों की विशेषता नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं; मांसपेशी फाइबर का पैथोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तन; सीरम एंजाइम के स्तर में वृद्धि; विशिष्ट इलेक्ट्रोमोग्राफिक परिवर्तन। डर्माटोमायोसिटिस के निदान के लिए अतिरिक्त (सहायक) मानदंड में डिस्पैगिया और कैल्सीफिकेशन शामिल हैं।

जिल्द की सूजन के निदान की विश्वसनीयता 3 मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंडों और त्वचा लाल चकत्ते या 2 मुख्य, 2 सहायक मानदंड और त्वचा अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में संदेह से परे है। त्वचा के घावों का पता चलने पर डर्माटोमायोसिटिस की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है; किसी भी 2 अन्य मुख्य अभिव्यक्तियों के संयोजन के साथ-साथ किसी भी मुख्य और 2 सहायक मानदंडों के संयोजन के साथ। पॉलीमायोसिटिस के तथ्य को स्थापित करने के लिए, 4 नैदानिक ​​​​मानदंडों की आवश्यकता होती है।

रक्त चित्र मध्यम एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र के न्युट्रोफिलिक बदलाव, प्रक्रिया की गतिविधि के अनुसार ईएसआर में वृद्धि की विशेषता है। डर्माटोमायोसिटिस के जैव रासायनिक मार्कर α2- और γ-ग्लोब्युलिन, फाइब्रिनोजेन, मायोग्लोबिन, सियालिक एसिड, हैप्टोग्लोबिन, सेरोमुकोइड, ट्रांसएमिनेस, एल्डोलेज़ के स्तर में वृद्धि हैं, जो मांसपेशियों के ऊतकों की क्षति की गंभीरता को दर्शाते हैं। डर्माटोमायोसिटिस में रक्त के एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन से पता चलता है कि एक कम पूरक टीयर, टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी, आईजीए में कमी के साथ आईजीजी और आईजीएम इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि, एलई-कोशिकाओं की एक छोटी संख्या और डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का पता चलता है। मायोसिटिस-विशिष्ट एंटीबॉडी की एक उच्च सामग्री, थायरोग्लोबुलिन, मायोसिन, एंडोथेलियम आदि के लिए गैर-विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति।

मस्कुलोक्यूटेनियस बायोप्सी की जांच करते समय, गंभीर मायोसिटिस, फाइब्रोसिस, अध: पतन, मांसपेशियों के तंतुओं की सूजन घुसपैठ और अनुप्रस्थ पट्टी के नुकसान की एक तस्वीर निर्धारित की जाती है। डर्माटोमायोसिटिस रिकॉर्ड के साथ एक इलेक्ट्रोमोग्राम ने मांसपेशियों की उत्तेजना, शॉर्ट-वेव पॉलीफ़ेज़ परिवर्तन, और आराम से तंतुमय दोलनों में वृद्धि की। नरम ऊतक रेडियोग्राफ कैल्सीफिकेशन के क्षेत्रों को दिखाते हैं; फेफड़ों के एक्स-रे से हृदय के आकार में वृद्धि, फुस्फुस का आवरण का कैल्सीफिकेशन, फेफड़े के ऊतकों के बीचवाला फाइब्रोसिस का पता चलता है। हड्डियों में मध्यम ऑस्टियोपोरोसिस का पता चलता है।

डर्माटोमायोसिटिस उपचार

श्वसन की मांसपेशियों और तालु की मांसपेशियों को नुकसान के मामले में, पर्याप्त श्वास और निगलने के कार्यों को सुनिश्चित करना आवश्यक है। डर्माटोमायोसिटिस में भड़काऊ घटनाओं को दबाने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) का उपयोग सीरम रक्त एंजाइमों और रोगी की नैदानिक ​​स्थिति के नियंत्रण में किया जाता है। उपचार के दौरान, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की इष्टतम खुराक का चयन किया जाता है, और दवाओं को लंबे समय तक (1-2 वर्ष) लिया जाता है। स्टेरॉयड पल्स थेरेपी संभव है। डर्माटोमायोजिटिस के लिए विरोधी भड़काऊ आहार सैलिसिलेट्स की नियुक्ति के द्वारा पूरक किया जा सकता है।

डर्माटोमायोसिटिस का पूर्वानुमान और रोकथाम

जिल्द की सूजन के एक उन्नत पाठ्यक्रम के साथ, रोग के विकास के पहले 2 वर्षों में मृत्यु दर 40% तक पहुंच जाती है, मुख्य रूप से श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के कारण। जिल्द की सूजन की एक गंभीर लंबी प्रकृति के साथ, अंगों के संकुचन और विकृति विकसित होती है, जिससे विकलांगता होती है। समय पर गहन कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी रोग गतिविधि को दबा देती है और दीर्घकालिक पूर्वानुमान में काफी सुधार करती है।

जिल्द की सूजन के विकास को रोकने के लिए कोई उपाय विकसित नहीं किया गया है। डर्माटोमायोसिटिस की माध्यमिक रोकथाम के उपायों में एक रुमेटोलॉजिस्ट का औषधालय नियंत्रण, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रखरखाव चिकित्सा, शरीर की प्रतिक्रियाशील अतिसंवेदनशीलता में कमी, फोकल संक्रमण की स्वच्छता शामिल हैं।

डर्माटोमायोसिटिस संयोजी ऊतकों, चिकनी और कंकाल की मांसपेशी फाइबर, त्वचा और आंतरिक अंगों की एक सूजन फैलाने वाली बीमारी है। यदि कोई त्वचा लक्षण नहीं है, तो वे पॉलीमायोसिटिस की बात करते हैं। डर्माटोमायोसिटिस निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट होता है: मांसपेशियों में कमजोरी, बुखार, माइग्रेन, पॉलीआर्थ्राल्जिया। पैथोलॉजी का निदान जैव रासायनिक और प्रयोगशाला परिणामों पर आधारित है। समस्याओं को कम करने या खत्म करने का एक प्रभावी तरीका हार्मोनल है, बीमारी का कोर्स लहर जैसा है।

वायरल संक्रमण और आनुवंशिक कारकों के साथ जिल्द की सूजन के बीच एक संबंध है। मांसपेशियों के ऊतकों में रोगाणुओं के लंबे समय तक जीवित रहने, वायरल और मांसपेशी प्रणालियों की समानता से मांसपेशियों में स्वप्रतिपिंडों का उदय होता है। जिल्द की सूजन के गठन के लिए प्रारंभिक बिंदु एक संक्रामक वायरस, गंभीर अवसाद, हाइपोथर्मिया, एलर्जी, टीकाकरण, अतिताप का तेज हो सकता है।

लेख में, हम निम्नलिखित पर विचार करेंगे: डर्माटोमायोसिटिस: इस विकृति के लक्षण और उपचार, निदान और इसके विकास के कारण।

डर्माटोमायोसिटिस एक प्रणालीगत तीव्र विकृति है, जिसके कारण मांसपेशियों के ऊतक और त्वचा सबसे पहले प्रभावित होती है, अंगों का कामकाज बाधित होता है, जो एक शुद्ध संक्रमण के साथ हो सकता है। एक चौथाई रोगियों में त्वचा रोग नहीं देखे जाते हैं। इस मामले में, पॉलीमायोसिटिस का मतलब है। डर्माटोमायोसिटिस सूजन संबंधी न्यूरोमस्कुलर रोगों के वर्ग से संबंधित है। 25% मामलों में माध्यमिक ट्यूमर विकृति देखी जाती है। रोग तीव्र, सूक्ष्म, या जीर्ण हो सकता है।

डर्माटोमायोसिटिस का विकास एक प्रोड्रोमल चरण, नैदानिक ​​​​लक्षण और एक तेज अवधि के साथ होता है। रोग भड़काऊ गतिविधि के विभिन्न अभिव्यक्तियों (1 से 3 तक) के साथ गुजर सकता है।

पैथोलॉजी के कारण

आज तक, कारण अज्ञात है। यह माना जाता है कि पैथोलॉजी की उपस्थिति के लिए मुख्य शर्त वायरल संक्रमण है, लेकिन एक भी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अध्ययन अभी तक 100% संभावना के साथ इसे साबित करने में सक्षम नहीं है। एक महत्वपूर्ण घटक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है। माना जाता है कि 15% मायोपैथिस ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी से जुड़े हैं, जिसमें हम अक्सर डर्माटोमायोसिटिस के बारे में बात कर रहे हैं।

यह रोग हल्के कमजोरी, अस्वस्थता, बुखार, वजन और भूख में कमी, त्वचा रोग के रूप में प्रकट होने लगता है, जिसके बाद कूल्हों और कंधों में बीमारी बढ़ जाती है। डर्माटोमायोसिटिस कई महीनों में धीरे-धीरे आगे बढ़ सकता है, या तुरंत एक तीव्र रूप ले सकता है, जो अक्सर युवा पीढ़ी में होता है।

जोखिम

डर्माटोमायोसिटिस सबसे अधिक बार ओवरटेक करता है महिलापुरुषों की तुलना में।

टेबल। नैदानिक ​​​​समूह और लिंग द्वारा डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस) वाले 150 रोगियों का वितरण।

ज्यादातर महिलाएं बीमार होती हैं उम्र 40 से 60 वर्ष की आयु तक, बच्चे - 5-15 वर्ष की आयु में।

अक्सर लोग पीड़ित होते हैं कामजो हानिकारक पदार्थों के जहरीले प्रभाव से जुड़ा है।

रोग तीव्र या जीर्ण वायरल और जीवाणु के साथ होता है संक्रमणों.

अंतःस्रावी रोग। थायरॉयड ग्रंथि की खराबी।

हार्मोनल व्यवधान, रजोनिवृत्ति, गर्भावस्था।

स्थायी चिलचिलाती धूप में रहनाया, इसके विपरीत, एक लंबा ठंड में रहो.

पैथोलॉजी के लक्षण

रोग के क्लिनिक का क्रमिक विकास होता है। डर्माटोमायोसिटिस की शुरुआत में, आप मांसपेशियों के ऊतकों की कमजोरी में वृद्धि देख सकते हैं, जो कई वर्षों में खराब हो सकती है। तीव्र विकास विशेष रूप से जिल्द की सूजन की विशेषता नहीं है। मुख्य लक्षण त्वचा की जलन, रेनॉड सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं।

गर्दन, बाहों में कमजोरी है, जो दैनिक कार्य के प्रदर्शन में बाधा उत्पन्न कर सकती है। रोग के अधिक उन्नत रूपों के साथ, रोगियों के लिए बिस्तर से उठना, अपने सिर को निलंबित रखना मुश्किल होता है, और अपने आप चलना मुश्किल होता है।

गले की मांसपेशियों, ऊपरी पाचन नहरों की हार से अस्पष्ट भाषण, निगलने में कठिनाई और भोजन पारित करने में कठिनाई होती है। डायाफ्राम और इंटरकोस्टल ऊतकों के उल्लंघन से फेफड़ों की खराबी और निमोनिया का विकास होता है। जिल्द की सूजन की एक विशिष्ट विशेषता त्वचा का संक्रमण है। चेहरे की सूजन, गालों पर दाने, नासोलैबियल सिलवटों, छाती, कंधे के ब्लेड के क्षेत्र में।

गॉटट्रॉन का सबसे अधिक देखा जाने वाला लक्षण, जो हाथों पर त्वचा के छीलने, हथेलियों पर लाल धब्बे, भंगुर और एक्सफ़ोलीएटिंग नेल प्लेट्स द्वारा प्रकट होता है। जिल्द की सूजन का एक प्राकृतिक लक्षण त्वचा पर रंजकता और अपचयन में परिवर्तन है, साथ में सूखापन, शोष और हाइपरकेराटोसिस भी है।

श्लेष्म झिल्ली में स्टामाटाइटिस और नेत्रश्लेष्मलाशोथ की प्रक्रियाएं होती हैं, सूजन स्वयं प्रकट होती है। कभी-कभी कंधे, कोहनी, हाथ, घुटने और टखनों के जोड़ों का विकार पाया जा सकता है। जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस कंधों, श्रोणि और नितंबों में इंट्रामस्क्युलर और इंट्राडर्मल कैल्सीफिकेशन के साथ होता है। कैल्सीफिकेशन त्वचा पर अल्सर के गठन और कैल्शियम जमा की रिहाई को भड़काते हैं।

पैथोलॉजी के प्रणालीगत लक्षण काम को प्रभावित करते हैं:

• दिल, मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियोफिब्रोसिस के लिए अग्रणी;
• फेफड़े, जो न्यूमोस्क्लेरोसिस और निमोनिया का कारण बनते हैं:
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, हेपेटोमेगाली और डिस्पैगिया को उत्तेजित करना;
• तंत्रिका प्रणाली;
• अंतःस्रावी ग्रंथियां, जो गोनाड और अधिवृक्क ग्रंथियों के विघटन को भड़काती हैं;
• गुर्दे, जिससे ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है।

डर्माटोमायोसिटिस सामान्य रूप से, पहली नज़र में, तुच्छ समस्याओं के साथ प्रकट होना शुरू हो जाता है, जैसे: कमजोरी, भूख और वजन में कमी, बुखार, एक मामूली त्वचा लाल चकत्ते की उपस्थिति। धीरे-धीरे, रोग प्रगति करना शुरू कर देता है और अभिव्यक्ति के अधिक गंभीर रूपों को प्राप्त करता है। पैथोलॉजी धीरे-धीरे आगे बढ़ सकती है और कई महीनों तक खींच सकती है या तीव्र रूप ले सकती है, जो आमतौर पर लोगों में उनकी युवावस्था में पाई जाती है।

लक्षणों में निम्नलिखित हैं।

1. चमड़े के नीचे का कैल्सीफिकेशन - ज्यादातर मामलों में बच्चों में होता है।
2. एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम। तीव्र बुखार, फेफड़ों की बीमारी, और गठिया समरूपता द्वारा प्रकट। एक नियम के रूप में, इस तरह के लक्षण के साथ, रक्त में जो -1 के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। पैथोलॉजी वसंत में सक्रिय रूप से प्रकट होती है।

टेबल। डर्माटोमायोसिटिस के साथ त्वचा के घावों के प्रकार।

त्वचा के घाव के विकल्प	विवरण
पेरिओरिबिटल एडिमा (हेलीओट्रोप रैश)	आंखों के आसपास बैंगनी या गहरे नीले रंग के दाने।
एरिथेमेटस फोटोसेंसिटिव रैश	चेहरे की एरिथेमा घुटनों, कोहनी, गर्दन और डायकोलेट में।
गॉटट्रॉन पपल्स	कोहनी और घुटने के जोड़ों की फ्लेक्सर सतहों पर, घने एरिथेमेटस रैश, अक्सर मेटाकार्पोफैंगल और समीपस्थ इंटरफैंगल जोड़ों पर स्थानीयकृत होते हैं।
"मैकेनिक का हाथ"	हाथों की त्वचा में छीलने, दर्दनाक दरारें।
नाखून बिस्तर की केशिकाएं	नाखून बिस्तर की विस्तारित और घुमावदार केशिकाएं।
पोइकिलोडर्मा	मकड़ी नसों, छीलने की उपस्थिति के साथ हाइपरपिग्मेंटेशन और शोष, जो त्वचा के प्रभावित क्षेत्र की भिन्न प्रकृति को निर्धारित करता है।

डर्माटोमायोसिटिस का निदान

• प्रयोगशाला कारक;
• मांसपेशी बायोप्सी।

पॉलीमायोसिटिस पर संदेह किया जाना चाहिए जब एक रोगी को समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, मांसपेशियों में दर्द के बिना प्रकट होने का पता चलता है। यदि निम्नलिखित समस्याओं की पुष्टि की जा सकती है, तो रोग के निदान की सटीकता बेहतर हो जाती है:

• समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी;
• त्वचा के लाल चकत्ते;
• मांसपेशी एंजाइमों का अत्यधिक काम। क्रिएटिन किनसे की अत्यधिक मात्रा की अनुपस्थिति में, एल्डोलेज़ या एमिनोट्रांस्फरेज़ में वृद्धि के लिए एक परीक्षा आयोजित करना सार्थक है, जो क्रिएटिन किनसे की तुलना में इतना विशिष्ट नहीं है;
• मांसपेशियों के ऊतकों में असामान्यताएं, जिन्हें एमआरआई और इलेक्ट्रोमोग्राफी करके पता लगाया जा सकता है;
• मांसपेशी बायोप्सी में असामान्यताएं पाई गईं।

एक मांसपेशी बायोप्सी वायरल संक्रमण के कारण होने वाले मायोसिटिस और रबडोमायोलिसिस सहित नैदानिक ​​​​रूप से समान लक्षणों को ठीक करने में मदद कर सकती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान पाए गए मौजूदा विकार एक अलग प्रकृति के हो सकते हैं, लेकिन वे आम हैं: मांसपेशियों के ऊतकों के अध: पतन और पुनर्जनन के स्थान, भड़काऊ प्रतिक्रियाएं।
उपचार शुरू करने से पहले, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि निदान सटीक है। यह हिस्टोलॉजिकल सत्यापन का उपयोग करके किया जा सकता है। यह अन्य मांसपेशी विकृति की उपस्थिति की थोड़ी सी भी संभावना को बाहर करने के लिए किया जाता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बारे में जागरूकता बढ़ाने के लिए, जितना संभव हो उतने संकेतों के अनुरूप पेशी से बायोप्सी ली जानी चाहिए:

• नैदानिक ​​​​परीक्षणों के समय कमजोरी;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी के साथ प्राप्त परिवर्तन;
• एमआरआई के बाद भड़काऊ प्रतिक्रियाओं का पता लगाना।

नैदानिक ​​​​अध्ययनों की मदद से, किसी को आश्वस्त किया जा सकता है, या, इसके विपरीत, किसी बीमारी की उपस्थिति की संभावना का खंडन किया जा सकता है, इसकी जटिलता की डिग्री का आकलन किया जा सकता है, और क्रॉस-उल्लंघन का पता लगाया जा सकता है। यह स्वप्रतिपिंडों की पहचान करने लायक है। स्वप्रतिपिंडों का पता लगाने की संभावना 75% है। अन्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की विशेषता वाली क्रॉस-जटिलताओं का पता लगाने में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का अधिक संपूर्ण अध्ययन बहुत महत्वपूर्ण है। लगभग 25% रोगियों में मायोसिटिस-विशिष्ट स्वप्रतिपिंड मौजूद हैं। यह अभी भी ज्ञात नहीं है कि एंटीबॉडी और रोगजनन के बीच क्या संबंध है।

ध्यान दें! क्रिएटिन किनसे गतिविधि का अस्थायी अवलोकन रोग निगरानी के लिए अच्छे परिणाम प्रदान करता है। तीव्र मांसपेशी शोष में, मायोसिटिस की गतिविधि की परवाह किए बिना, एंजाइम की गतिविधि सामान्य रह सकती है। एमआरआई के दौरान प्राप्त जानकारी, क्रिएटिन किनसे के स्तर को कम करके आंका जाता है और मांसपेशियों की बायोप्सी मायोपैथी और पॉलीमायोसिटिस को निर्धारित करने में मदद करती है।

डॉक्टर अक्सर कैंसर की जांच पर जोर देते हैं, क्योंकि घातक ट्यूमर में डर्माटोमायोसिटिस देखा जा सकता है

कुछ स्वास्थ्य अधिकारी 40 वर्ष या उससे अधिक उम्र के डर्माटोमायोसिटिस वाले रोगियों और 60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों को पॉलीमायोसिटिस के साथ स्क्रीनिंग की सलाह देते हैं। एक नियम के रूप में, इस आयु वर्ग के लोगों में मौजूदा बीमारियों के साथ, घातक ट्यूमर बहुत बार पाए जाते हैं।

स्क्रीनिंग एक शारीरिक परीक्षा को संदर्भित करता है जिसमें शामिल हैं:

• श्रोणि, स्तन ग्रंथियों और मलाशय की परीक्षा;
• प्रयोगशाला और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• मैमोग्राफी;
• मूत्र का विश्लेषण;
• छाती का एक्स - रे;
• अन्य अध्ययन।

जरूरी! इतिहास और भौतिक डेटा के आधार पर अतिरिक्त परीक्षा की आवश्यकता को सौंपा गया है। कभी-कभी श्रोणि और वक्ष क्षेत्र का सीटी स्कैन निर्धारित किया जाता है। जिन युवा रोगियों में घातक ट्यूमर के नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं, उन्हें स्क्रीनिंग की आवश्यकता नहीं होती है।

संभावित जटिलताएं

1. निगलने में कठिनाई। गैस्ट्रिक मांसपेशियों की हार।
2. श्वसन पथ की बीमारी, पेक्टोरल मांसपेशियों के घावों के कारण सांस की तकलीफ, जो सबसे खराब स्थिति में श्वसन गिरफ्तारी का कारण बन सकती है।
3. महत्वाकांक्षा निमोनिया। इस तथ्य के कारण कि निगलने की प्रक्रिया परेशान है, पेट में जो है वह साँस लेने पर श्वसन अंगों में प्रवेश कर सकता है, जो निमोनिया की उपस्थिति को भड़काएगा।
4. कैल्शियम जमा। कैल्शियम त्वचा, मांसपेशियों और संयोजी ऊतकों में जमा किया जा सकता है।
5. हृदय रोग। मायोकार्डिटिस, अतालता और दिल की विफलता।
6. संवहनी रोग। ठंड के मौसम में उंगलियों और नाक पर सफेद त्वचा रेनॉड सिंड्रोम का संकेत है।
7. गुर्दे की समस्या। गुर्दे की विफलता की उपस्थिति।
8. ऑन्कोपैथोलॉजी की उच्च संभावना।

रोग का उपचार

कई मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं। भड़काऊ प्रक्रिया धीमी होने तक मोटर प्रक्रियाएं मध्यम होनी चाहिए। उपचार के प्रारंभिक चरणों में, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। गंभीर बीमारी वाले वयस्कों को दिन में एक बार मुंह से 50 मिलीग्राम प्रेडनिसोन निर्धारित किया जाता है। क्रिएटिन किनसे की गतिविधि की निरंतर निगरानी को उपचार का एक प्रभावी संकेतक माना जाता है: बड़ी संख्या में रोगियों में, 2-3 महीनों के बाद, मांसपेशियों की ताकत में और वृद्धि के साथ इसकी कमी या अनुमेय मानदंडों की उपलब्धि देखी जाती है।

जब एंजाइम गतिविधि स्थिर हो जाती है, तो इस्तेमाल की जाने वाली प्रेडनिसोन की मात्रा कम हो जाती है। यदि एंजाइम की क्रिया बढ़ जाती है, तो खुराक फिर से बढ़ा दी जाती है। यदि पूरी तरह से ठीक हो जाता है, तो एजेंट को उसकी आगे की स्थिति के सख्त पर्यवेक्षण के तहत रोगी के आहार से धीरे-धीरे वापस ले लिया जाता है। लेकिन ज्यादातर मामलों में, वयस्क रोगियों को प्रेडनिसोन के साथ दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता होती है। बच्चों के लिए, प्रति दिन 40-50 मिलीग्राम की खुराक का इरादा है। छूट के बाद बच्चों द्वारा दवा को बंद करने की अनुमति है।

ऐसे मामले हैं जब लंबे समय से ग्लूकोकार्टिकोइड की एक बड़ी खुराक का उपयोग करने वाले रोगियों में स्टेरॉयड मायोपैथी की उपस्थिति के परिणामस्वरूप कमजोरी बढ़ जाती है।

इस दवा के साथ चिकित्सा के लिए अनुचित प्रतिक्रिया के मामले में और जब हार्मोनल मायोपैथी या अन्य समस्याएं दिखाई देती हैं, तो इस्तेमाल की जाने वाली दवा की मात्रा को कम करना या प्रेडनिसोलोन को छोड़ना आवश्यक है। इस मामले में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार पर विचार करने योग्य है। कई विशेषज्ञ चिकित्सा के प्रारंभिक चरणों में संयोजन चिकित्सा निर्धारित करते हैं।
कुछ मरीज़ अकेले मेथोट्रेक्सेट को 5 साल या उससे अधिक समय तक लेते हैं। इंट्रावेनस ड्रग थेरेपी उन रोगियों के लिए फायदेमंद हो सकती है जो दवा स्वीकार नहीं करते हैं। लेकिन उनकी काफी कीमत तुलनात्मक अध्ययन को व्यवस्थित करना संभव नहीं बनाती है। मायोसिटिस, एक घातक ट्यूमर के समान, अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संबंध में अधिक अपवर्तकता से अलग होता है। ट्यूमर के समान मायोसिटिस, हटा दिए जाने पर कम हो सकता है।

जरूरी! ऑटोइम्यून बीमारी वाले मरीजों में एथेरोस्क्लेरोसिस होने का खतरा अधिक होता है और इसलिए इसकी नियमित निगरानी की जानी चाहिए। निरंतर और दीर्घकालिक उपचार के लिए रोगियों से ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम की आवश्यकता होती है।

आवश्यक रोगी देखभाल

1. डर्माटोमायोसिटिस वाले व्यक्ति के सोने का स्थान आरामदायक, मुलायम और गर्म रखना चाहिए। प्रभावित जोड़ों को संभावित माइक्रोट्रामा से बचाया जाना चाहिए।
2. डॉक्टर के निर्देशानुसार जोड़ों पर गर्म सेक लगाएं।
3. रोगियों को दवाओं के प्रशासन की लगातार निगरानी करना, उन्हें लेने की आवश्यकता की याद दिलाना और खुराक के अनुपालन की निगरानी करना आवश्यक है। उपचार के दौरान सामान्य स्थिति और उभरती जटिलताओं से संभावित विचलन को ट्रैक करें।
4. रोगी स्वच्छता नियंत्रण। यदि आवश्यक हो, तो बिस्तर और व्यक्तिगत लिनन बदलते समय, स्नान करते समय सहायता प्रदान करें। यदि जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द हो, अत्यधिक कमजोरी हो, तो रोगी अकेले इन सरल क्रियाओं को करने में असमर्थ होता है।
5. रोगी के आहार में आवश्यक विटामिन, विशेष रूप से विटामिन बी, सी और डी होना चाहिए, और बहुत अधिक फैटी एसिड शामिल नहीं होना चाहिए। यह टेबल नमक के उपयोग को कम करने लायक है। भोजन कैलोरी में उच्च और पेट द्वारा अच्छी तरह से अवशोषित होना चाहिए, आहार संतुलित होना चाहिए।
6. उपचारात्मक जिम्नास्टिक का नियमित प्रदर्शन। शारीरिक व्यायाम का उद्देश्य प्रभावित मांसपेशियों और जोड़ों, व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों के साथ काम करना होना चाहिए। यदि जिल्द की सूजन का पता चला है, तो यह चेहरे की मांसपेशियों के लिए विशेष जिम्नास्टिक अभ्यास करने के लायक है। अभ्यास के दौरान, सभी जोड़ों पर सक्रिय और निष्क्रिय भार लागू होते हैं। रोगी की स्थिति के पूर्ण अवलोकन के साथ प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रियाओं की कमजोर गतिविधि के समय चिकित्सा प्रक्रियाओं को पूरा करना चाहिए।
7. यह देखते हुए कि उपचार में एक लंबा समय लगता है, उपयोग किए गए चिकित्सीय एजेंटों से विभिन्न जटिलताओं की संभावना है (विशेषकर जब एक साइटोस्टैटिक और एक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग करते हैं)। यह रोगी के साथ निरंतर बातचीत पर विशेष ध्यान देने योग्य है, जिसके दौरान यह चिकित्सा के आवश्यक अर्थ को व्यक्त करने के लायक है, रोगी को अधिक सहिष्णुता और संयम दिखाने के लिए, सकारात्मक विचारों को निर्देशित करने और अच्छी भावनाओं के साथ चार्ज करने के लिए। मरीज के परिवार से बात करना भी उतना ही जरूरी है। यह उन्हें अद्यतित करने और रोग के सार और बारीकियों, उपचार के स्थापित पाठ्यक्रम को उजागर करने, संभावित जटिलताओं से परिचित कराने और रोगी को आवश्यक सहायता और सहायता प्रदान करने में सहिष्णु होने के लिए आश्वस्त करने के लायक है।
8. रोगी को अपने दिन के इष्टतम संगठन के साथ, उसके काम के घंटों और आराम की अवधि के बारे में सोचने में मदद करना उचित है। रात के काम को मना करना, शारीरिक गतिविधि को कम करना और भावनात्मक विस्फोटों से बचाना बेहतर है।

जिल्द की सूजन की रोकथाम और रोग का निदान

रोग के गंभीर और उन्नत रूपों में, पैथोलॉजी के विकास के पहले कुछ वर्षों में मृत्यु का जोखिम सभी मामलों में लगभग 30-40% है, विशेष रूप से श्वसन पथ की बीमारी और पेट में रक्तस्राव के परिणामस्वरूप। रोग की गंभीरता के साथ, संकुचन प्रकट होते हैं और अंगों को धीरे-धीरे हटा दिया जाता है, जो भविष्य में रोगी के विकलांग होने के साथ समाप्त हो जाता है। समय पर सहायता और एक चिकित्सीय पाठ्यक्रम की स्थापना से रोग के विकास को रोकने और आगे के पूर्वानुमान में सुधार करने में मदद मिलेगी।

डर्माटोमायोसिटिस की रोकथाम के लिए गैर-विशिष्ट तरीकों में शामिल हैं: रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन, दवा सेवन की निगरानी।

मरीजों को उन कारणों से बचना चाहिए जो बीमारी के तेज होने को भड़काते हैं, अर्थात्: लंबे समय तक धूप और सर्दी, सर्दी, गर्भपात, अवसाद, रसायनों के साथ लगातार संपर्क, एलर्जी वाली दवाएं लेना।

महिलाओं को रुमेटोलॉजिस्ट से अपनी गर्भावस्था की जांच करनी चाहिए।

घातक ट्यूमर का समय पर पता लगाने और उपचार द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है।

उपसंहार

डर्माटोमायोसिटिस एक अत्यंत अप्रिय बीमारी है, जिससे छुटकारा पाना बहुत आसान नहीं है। हालांकि, रोगी जितनी जल्दी मदद मांगता है और चिकित्सा शुरू करता है, उतनी ही आसानी से उसके लिए यह बीमारी गुजर जाएगी और उतनी ही तेजी से वह फिर से एक पूर्ण जीवन जीने में सक्षम होगा।

डर्माटोमायोसिटिस (डर्माटोमायोसिटिस; यूनानी डर्मा, डर्मेट स्किन + माइस, मायोस मसल + -इटिस; सिन.: वैगनर रोग, वैगनर-अनफेरिच्ट-हेप रोग) - धारीदार और कुछ हद तक, चिकनी मांसपेशियों, साथ ही त्वचा के घावों के प्रणालीगत घावों के परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन की विशेषता वाली बीमारी। यह फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के समूह के अंतर्गत आता है।

डर्माटोमायोसिटिस के तीव्र रूप का वर्णन वैगनर (ई। वैगनर, 1863), अनफेरिक्ट (एच। अनवेरिच्ट, 1887) और पी। हेप, 1887) द्वारा किया गया है, जो पुराना रूप है - पेट्ज़ेम और क्लेजैट (जी। पेटजेस, सी। क्लेजैट, 1906)। ) डर्माटोमायोजिटिस का अध्ययन केवल 1940 के दशक से संयोजी ऊतक के एक फैलाना प्रणालीगत रोग के रूप में किया गया है। 20 वीं सदी

डर्माटोमायोसिटिस किसी भी उम्र में होता है; महिलाओं में हावी है। घटना 1: 200,000 - 1: 280,000 [रोज और वाल्टन (ए। बोस, जे। वाल्टन), 1966; मेड्सगर, डावसन, मासी (टी. मेड्सगर, डब्ल्यू. डावसन, ए. मासी), 1970]।

एटियलजि

एटियलजि अज्ञात है। कई लेखक डर्माटोमायोसिटिस को विभिन्न प्रतिजनों (माइक्रोबियल, ट्यूमर, आदि) के प्रति संवेदीकरण प्रतिक्रिया के रूप में मानते हैं। एक पच्चर इस अवधारणा के पक्ष में बोलता है, रोग की अभिव्यक्तियाँ, जैसे कि एरिथेमा नोडोसम (देखें। एरिथेमा नोडोसम), पित्ती (देखें), ईोसिनोफिलिया (देखें), अक्सर रोग की शुरुआत में मनाया जाता है। डब्ल्यू नॉर्टन एट अल। (1970), क्लुग और सेनिचसेन (एन. किंग, एन. सोनिचसेन, 1973) ने प्रभावित ऊतकों में (त्वचा के फाइब्रोब्लास्ट के साइटोप्लाज्म में, त्वचा और मांसपेशियों की केशिकाओं के एंडोथेलियम में, मांसपेशियों के सार्कोप्लाज्म में) वायरस जैसे साइटोप्लाज्मिक समावेशन पाए। फाइबर) और इसके आधार पर डी के एटियलजि में वायरस की भूमिका संभव मानी जाती है।

रोगजनन

रोगजनन अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। सबसे अधिक मान्यता प्राप्त परिकल्पना डी के विकास का ऑटोइम्यून तंत्र है। ऑटोइम्यून विकारों का सबूत कंकाल की मांसपेशियों में एंटीबॉडी की उपस्थिति से है। मांसपेशियों की क्षति सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं (विलंबित प्रकार की प्रतिक्रियाओं) के कारण भी हो सकती है; इस दृश्य की पुष्टि प्रायोगिक आंकड़ों से होती है: जब गिनी सूअरों को फ्रायंड के सहायक (एडजुवेंट्स देखें) के साथ एक विषम मांसपेशी निलंबन के साथ इंजेक्ट किया जाता है, तो जानवरों में सामान्यीकृत मायोसिटिस विकसित होता है, जो मनुष्यों में डी जैसा दिखता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

डर्माटोमायोजिटिस में, सामान्यीकृत कंकाल की मांसपेशियों के घावों को शव परीक्षा में नोट किया जाता है। नेक्रोसिस, फाइब्रोसिस और कैल्सीफिकेशन (देखें) के फॉसी के साथ मांसपेशियां सूजी हुई, पीली, धूसर या पीले-भूरे रंग की होती हैं। सूक्ष्म रूप से मोर्फोल। मांसपेशियों में परिवर्तन बहुत परिवर्तनशील होते हैं और रोग के चरण और दर के साथ-साथ उस उम्र पर निर्भर करते हैं जिसमें रोग उत्पन्न हुआ था। फोकल प्रोटीन डिस्ट्रोफी (देखें) और स्ट्रोमा (छवि 1) से बाद के परिगलन और मैक्रोफेज प्रतिक्रिया के साथ मायोसाइट्स के वेक्यूलर डिस्ट्रोफी (देखें) का उल्लेख किया गया है। घाव एक घुसपैठ से घिरे होते हैं जिसमें मुख्य रूप से जहाजों के चारों ओर स्थित छोटे लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं होती हैं या मांसपेशी फाइबर के बीच अलग-अलग होती हैं। भविष्य में, अंतरालीय फाइब्रोसिस विकसित होता है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ मायोसाइट्स की ओर से पुनर्योजी प्रक्रियाओं का तेज होता है। अंतरालीय फाइब्रोसिस की तीव्रता रोग के पाठ्यक्रम, अवधि और अवस्था की प्रकृति पर निर्भर करती है। फाइब्रोसिस अक्सर मांसपेशियों की कोशिकाओं के तीव्र बड़े पैमाने पर परिगलन के साथ मनाया जाता है, जो देर से उपचार के साथ विकसित होता है। रोग के परिणाम में, मांसपेशियों के तंतुओं का शोष विकसित होता है (देखें। मांसपेशी शोष), उनमें से फोकल प्रतिपूरक अतिवृद्धि के साथ बारी-बारी से।

इलेक्ट्रॉन-सूक्ष्म रूप से, प्रक्रिया के तेज होने के दौरान, मांसपेशियों की कोशिकाओं के फोकल अध: पतन, साइटोप्लाज्मिक हाइलिन निकायों के गठन को देखा जाता है।

इंट्रामस्क्युलर धमनी और केशिकाओं के एंडोथेलियम और बेसमेंट झिल्ली का मोटा होना है। अक्सर, एंडोथेलियल कोशिकाओं में वायरस जैसे समावेशन पाए जाते हैं, जो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (देखें) से मिलते जुलते हैं।

त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों में, श्लेष्म डिस्ट्रोफी के साथ परिगलन और एडिमा के फॉसी पाए जाते हैं (देखें), साथ ही फाइब्रोसिस और कैल्सीफिकेशन।

मायोकार्डियम में, परिवर्तन पाए जाते हैं जो कंकाल की मांसपेशियों में परिवर्तन के समान होते हैं, लेकिन वे बहुत कम स्पष्ट होते हैं। एंडोकार्डिटिस और पेरिकार्डिटिस अत्यंत दुर्लभ हैं। यकृत का वसायुक्त अध: पतन संभव है। मूल रूप से, स्ट्रोमा, वास्कुलिटिस (वास्कुलिटिस देखें) और अंगों को बनाने वाली चिकनी मांसपेशियों को मामूली क्षति में आंत के परिवर्तन मध्यम भड़काऊ और स्केलेरोजिंग प्रक्रियाओं में कम हो जाते हैं।

डी के साथ, मोटर टर्मिनल नसों और उनके अंत के हिस्से में परिवर्तन नोट किए जाते हैं। उनमें डिस्ट्रोफिक और पुनर्योजी प्रक्रियाएं देखी जाती हैं। मांसपेशियों और तंत्रिका तंतुओं में परिवर्तन की गंभीरता के बीच एक निर्भरता भी है।

पैथोमोर्फोल के लिए, बच्चों में डी। में परिवर्तन, विनाशकारी पैनवास्कुलिटिस की व्यापकता विशेषता है, जो केवल मांसपेशियों या त्वचा तक ही सीमित नहीं है, बल्कि चला गया है। - किश। पथ, हृदय, फेफड़े, परिधीय नसें, आदि। अंतरंग हाइपरप्लासिया और पोत की दीवारों के फाइब्रोसिस से अंगों में उनका रोड़ा और हाइपोक्सिक परिवर्तन होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

डर्माटोमायोजिटिस का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। इडियोपैथिक, प्राथमिक और रोगसूचक, माध्यमिक, डर्माटोमायोसिटिस हैं, जो बच्चों में ट्यूमर एंटीजन और डर्माटोमायोसिटिस के जवाब में विकसित होते हैं।

माध्यमिक जिल्द की सूजन की नैदानिक ​​तस्वीर प्राथमिक एक से मौलिक रूप से भिन्न नहीं होती है। विलियम्स (आर. विलियम्स, 1959) के अनुसार, माध्यमिक डी. 17% मामलों में मनाया जाता है; बीमार डी के बीच 40 वर्ष से अधिक उम्र का है, माध्यमिक डी की आवृत्ति 50% तक बढ़ जाती है। महीनों या वर्षों तक डी. का रोगसूचकता ट्यूमर के प्रकट होने से पहले हो सकता है। डी. सबसे अधिक बार फेफड़े, प्रोस्टेट, अंडाशय, गर्भाशय, स्तन ग्रंथि और बृहदान्त्र के ट्यूमर में देखा जाता है। डी के व्यक्तिगत मामलों का वर्णन घातक लिम्फोमा के साथ-साथ सौम्य और घातक थाइमोमा के साथ किया गया है। पाठ्यक्रम की प्रकृति से, तीव्र, सबस्यूट और ह्रोन को प्रतिष्ठित किया जाता है, रूपों डी। तीव्र रूप में ठंड लगना के साथ बुखार, कंकाल की मांसपेशियों के तेजी से बढ़ते सामान्यीकृत घाव, प्रगतिशील डिस्पैगिया (देखें), डिस्फ़ोनिया (देखें), क्षति की विशेषता है। हृदय और अन्य अंग। वयस्कों में एक्यूट डी शायद ही कभी देखा जाता है। सबस्यूट फॉर्म में धीमा कोर्स होता है। रोग अक्सर धीरे-धीरे बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी के साथ शुरू होता है, किनारों का पता शारीरिक रूप से लगाया जाता है। भार (ऊंचे कदमों पर काबू पाना, कपड़े धोना आदि), कम बार जिल्द की सूजन की घटना के साथ। बाद में, कंधे और पेल्विक गर्डल की मांसपेशियों की क्षति बढ़ जाती है, डिस्पैगिया और डिस्फ़ोनिया जुड़ जाते हैं। रोग की शुरुआत से 1 - 2 वर्षों के बाद, मांसपेशियों और आंत के अंगों को गंभीर क्षति के साथ डी की एक विस्तृत तस्वीर आमतौर पर देखी जाती है। क्रोन, डी। का रूप चक्रीय रूप से आगे बढ़ता है, मांसपेशियों और त्वचा के शोष और काठिन्य की प्रक्रियाएं लंबे समय तक प्रबल होती हैं, यह संभव है कि दूरस्थ छोरों (प्रकोष्ठों, पैरों की मांसपेशियों) के पृथक मांसपेशी समूह शामिल हो सकते हैं प्रक्रिया। मांसपेशियों की क्षति को अक्सर पुरानी आवर्तक जिल्द की सूजन (देखें) के साथ जोड़ा जाता है।

डर्माटोमायोसिटिस में त्वचा का घाव बहुरूपी है: एरिथेमा (देखें) और एडिमा (देखें) मुख्य रूप से शरीर के खुले हिस्सों पर। पेटीचियल, पैपुलर, बुलस रैश (देखें। चकत्ते), टेलैंगिएक्टेसियास, रंजकता और अपचयन, हाइपरकेराटोसिस आदि के फॉसी हैं। त्वचा, च। गिरफ्तार प्रभावित मांसपेशियों के ऊपर, सूजी हुई, रूखी या सख्त। एरीथेमा अक्सर चेहरे, गर्दन, छाती, जोड़ों के ऊपर, अग्र-भुजाओं और कंधे की बाहरी सतह पर, जांघों और पैरों के सामने की तरफ स्थानीयकृत होती है; बहुत प्रतिरोधी है, अक्सर छीलने और खुजली के साथ। एक प्रकार के पेरिऑर्बिटल एडिमा और एरिथेमा (रंग। अंजीर। 4) द्वारा विशेषता - "चश्मा" का एक लक्षण। अक्सर ट्रॉफिक विकार, शुष्क त्वचा, अनुदैर्ध्य पट्टी और नाखूनों की भंगुरता, बालों का झड़ना आदि होते हैं। आधे से अधिक रोगियों में नेत्रश्लेष्मलाशोथ (देखें), स्टामाटाइटिस (देखें), हाइपरमिया के रूप में श्लेष्मा झिल्ली का एक साथ घाव होता है। और गले की सूजन, साथ ही मुखर सिलवटें। त्वचा सिंड्रोम आमतौर पर डी के अन्य लक्षणों की उपस्थिति से पहले होता है, जिसमें मांसपेशियों की क्षति भी शामिल है, हालांकि, कुछ रोगियों में, त्वचा में परिवर्तन व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित होते हैं (वास्तव में पॉलीमायोसिटिस)।

D. का कार्डिनल संकेत कंकाल की मांसपेशियों की हार है। विशिष्ट क्षति मुख्य रूप से समीपस्थ छोरों, कंधे और श्रोणि कमर, गर्दन, पीठ, ग्रसनी, ऊपरी अन्नप्रणाली, स्फिंक्टर्स की मांसपेशियों को होती है। मांसपेशियों में दर्द प्रकट होता है, विशेष रूप से आंदोलन और तालमेल के साथ; मांसपेशियां घनी या गुदगुदी होती हैं, मात्रा में बढ़ जाती हैं। सक्रिय आंदोलनों की एक महत्वपूर्ण सीमा में लगातार प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी व्यक्त की जाती है। रोगी खड़े नहीं हो सकते, बैठ नहीं सकते, अपने पैर को एक कदम ("बस" लक्षण) ऊपर उठा सकते हैं, अपने हाथ में एक वस्तु पकड़ सकते हैं, अपने बालों में कंघी कर सकते हैं, पोशाक ("शर्ट" लक्षण), चलते समय आसानी से गिर सकते हैं; गर्दन और पीठ की मांसपेशियों को नुकसान के साथ, वे अपने सिर को तकिए से नहीं फाड़ सकते हैं या इसे एक सीधी स्थिति में नहीं रख सकते हैं (सिर छाती पर पड़ता है); नकली मांसपेशियों की हार के साथ, एक मुखौटा जैसा चेहरा दिखाई देता है। रोग के विकास की ऊंचाई पर (तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में), रोगी लगभग पूरी तरह से स्थिर हो जाते हैं; आंदोलनों को केवल हाथों और पैरों में संरक्षित किया जाता है।

इस प्रक्रिया में ग्रसनी की मांसपेशियों की भागीदारी डिस्पैगिया की घटना का कारण बनती है (निगलने पर घुट, इसके माध्यम से तरल भोजन डाला जाता है)। भोजन की आकांक्षा संभव है। इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम की हार से गतिशीलता की सीमा होती है और फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में कमी होती है (देखें)। स्वरयंत्र की मांसपेशियों को नुकसान के साथ, नाक की आवाज, स्वर बैठना दिखाई देता है; आंख की मांसलता को नुकसान डिप्लोपिया (देखें), पीटोसिस (देखें) की ओर जाता है; स्फिंक्टर्स की मांसपेशियों को नुकसान - उनकी गतिविधि के विकार के लिए। फिर प्रभावित मांसपेशियों का शोष या ossifying myositis की एक तस्वीर विकसित होती है (देखें। Myositis)। डी पर कैल्सीफिकेशन माध्यमिक है और इसमें एक पुनरावर्ती चरित्र है। कैल्सीफिकेशन के फॉसी अक्सर कंधे और पेल्विक गर्डल की सबसे अधिक प्रभावित मांसपेशियों में और सजीले टुकड़े या बड़े पैमाने पर जमा के रूप में चमड़े के नीचे के ऊतकों में स्थानीयकृत होते हैं। सतही रूप से स्थित कैल्सीफिकेशन का फॉसी, चूने के द्रव्यमान की रिहाई के साथ खुल सकता है।

तंत्रिका तंत्र की हार, डी में नोट की गई, ने सीनेटर (एच। सीनेटर, 1888) को रोग न्यूरोडर्माटोमायोसिटिस कहने के लिए जन्म दिया। परिवर्तन मुख्य रूप से परिधीय और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र में नोट किए जाते हैं; सी की हार एन। साथ। शायद ही कभी मनाया जाता है और इसे एस्थेनो-डिप्रेसिव और एस्थेनिक सिंड्रोम के रूप में व्यक्त किया जाता है (देखें। एस्थेनिक सिंड्रोम)। ईईजी बायोपोटेंशियल की पैथोलॉजिकल लय को प्रकट करता है। कुछ लेखक दौरे के साथ मेनिन्जाइटिस और एन्सेफलाइटिस की संभावना पर ध्यान देते हैं।

परिधीय तंत्रिका तंत्र की हार रेडिकुलर दर्द, तंत्रिका चड्डी की व्यथा, मोनो- और पोलिनेरिटिस (देखें। पॉलीनेरिटिस) द्वारा प्रकट हो सकती है। पोलिनेरिटिस के साथ, संवेदनशीलता क्षीण होती है, विशेष रूप से हाथ और पैरों के बाहर के हिस्सों में। संवेदनशीलता में कमी, उसमें वृद्धि की तरह, गहरी नहीं है। रिफ्लेक्सिस आमतौर पर कम होते हैं, कभी-कभी असमान होते हैं। कण्डरा सजगता में कमी या हानि मांसपेशियों के संयुक्त घाव और एक परिधीय मोटर न्यूरॉन के परिणामस्वरूप हो सकती है।

वनस्पति विकार विविध हैं - हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया, बिगड़ा हुआ थर्मोरेग्यूलेशन, एनोरेक्सिया, आदि की प्रवृत्ति।

लगभग आधे रोगियों में फोकल या फैलाना मायोकार्डिटिस होता है (देखें), कभी-कभी हृदय ताल गड़बड़ी और कंजेस्टिव दिल की विफलता के लक्षणों के साथ। एंडोकार्डिटिस और पेरीकार्डिटिस दुर्लभ हैं।

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (देखें। न्यूमोस्क्लेरोसिस) के परिणामस्वरूप फेफड़ों की हार संवहनी या अंतरालीय निमोनिया द्वारा प्रकट होती है। फेफड़ों के कैल्सीफिकेशन के विकास के कुछ मामलों का वर्णन किया गया है। फुफ्फुसीय विफलता अपेक्षाकृत दुर्लभ है और मुख्य रूप से श्वसन की मांसपेशियों और डायाफ्राम को नुकसान के कारण होती है।

चिकनी पेशियों की हार हुई।-किश। पथ अन्नप्रणाली और आंतों के हाइपोटेंशन की ओर जाता है। कुछ रोगियों में, भूख में कमी, पेट में दर्द, गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस की घटना (देखें)। झेल.-किश. वयस्कों में रक्तस्राव और आंत्र वेध दुर्लभ हैं। लगभग 1/3 रोगियों में मध्यम यकृत वृद्धि देखी गई है।

डी में उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता के साथ गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मामले बहुत दुर्लभ हैं, अधिक बार गुर्दे की क्षति क्षणिक प्रोटीनुरिया (देखें) द्वारा प्रकट होती है।

डी के दुर्लभ लक्षणों में सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, प्लीहा का बढ़ना भी शामिल है। कुछ मामलों में, फंडस के जहाजों के घावों का वर्णन किया गया है।

रोग के सामान्य लक्षणों में से, सबसे आम है वजन कम होना, कभी-कभी महत्वपूर्ण (10-20 किग्रा तक)। ज्वर का तापमान एक तीव्र पाठ्यक्रम या डी के तेज होने के साथ नोट किया जाता है; सबस्यूट और ह्रोन पर, सबफ़ेब्राइल तापमान पाठ्यक्रम के दौरान दर्ज किया जाता है।

गठिया दुर्लभ है। लगभग 25% रोगियों में आर्थ्राल्जिया (देखें) और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों की सूजन होती है। जोड़ों की शिथिलता मांसपेशियों की क्षति से जुड़ी होती है। कभी-कभी D. को Raynaud के सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है (देखें Raynaud की बीमारी)।

रोग के तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में प्रयोगशाला अध्ययन मध्यम एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, कम अक्सर ल्यूकोपेनिया, ईोसिनोफिलिया), त्वरित आरओई, अल्फा -2-1 और गामा ग्लोब्युलिन में वृद्धि दिखाते हैं। मांसपेशियों की क्षति की गंभीरता और व्यापकता का एक संकेतक रक्त में एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि है - क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, ग्लूटामिक और पाइरुविक ट्रांसएमिनेस, लैक्टेट और मैलेट डिहाइड्रोजनेज, साथ ही मूत्र में क्रिएटिन की उपस्थिति। ह्रोन में, प्रयोगशाला अनुसंधान डेटा में डी के वर्तमान परिवर्तन इतने स्पष्ट और स्पष्ट नहीं हैं। कई रोगियों में रुमेटी कारक का बढ़ा हुआ अनुमापांक होता है। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और ल्यूपस कोशिकाएं अत्यंत दुर्लभ हैं।

पियर्सन (एसएम पियर्सन, 1972) के अनुसार, एक इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन (देखें। इलेक्ट्रोमोग्राफी) एक विशेषता त्रय का खुलासा करता है: सहज फिब्रिलेशन और मांसपेशियों की धाराओं की सकारात्मक क्षमता; एक छोटे आयाम के साथ क्षमता का एक पॉलीफ़ेज़ कॉम्प्लेक्स, मांसपेशियों के यांत्रिक उत्तेजना के बाद स्वैच्छिक मांसपेशी संकुचन, उच्च आवृत्ति एक्शन पोटेंशिअल ("स्यूडोमायोटोनिया") के वॉली के दौरान दिखाई देता है।

जटिलताओं

सबसे लगातार और दुर्जेय जटिलता, तीव्र जिल्द की सूजन में मृत्यु के कारणों में पहले स्थान पर एक कट है, गंभीर आकांक्षा निमोनिया (देखें) है, जो निगलने के उल्लंघन में खाद्य द्रव्यमान की आकांक्षा के परिणामस्वरूप विकसित होता है। इंटरकोस्टल मांसपेशियों को नुकसान के कारण फेफड़ों का लगातार हाइपोवेंटिलेशन (देखें। फुफ्फुसीय वेंटिलेशन) और डायाफ्राम बैक्टीरियल निमोनिया के विकास के लिए आवश्यक शर्तें बनाता है। कुछ मामलों में, छाती के भ्रमण के तेज प्रतिबंध के साथ श्वसन की मांसपेशियों को गंभीर नुकसान से श्वसन विफलता (देखें) और श्वासावरोध (देखें) की घटना बढ़ सकती है। स्थिर रोगियों को ट्रॉफिक अल्सर (देखें), बेडोरस (देखें) का अनुभव हो सकता है। थकावट का विकास संभव है। डी में दिल और गुर्दे की विफलता अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

निदान

निदान रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर आधारित है, मुख्य रूप से मांसपेशियों और त्वचा के विशिष्ट घावों पर। ईोसिनोफिलिया (देखें), एंजाइमों की बढ़ी हुई सामग्री, क्रिएटिनुरिया (देखें) नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं। डर्माटोमायोसिटिस के निदान को स्पष्ट करने के लिए, इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन, और विशेष रूप से मांसपेशियों और त्वचा बायोप्सी के डेटा, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। कुछ बीमार डी में त्वचा में परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ त्वचा के घावों के समान हो सकता है; डी पर पेशी आकृति विज्ञान अधिक विशेषता है।

डी. के सभी मामलों में, विशेष रूप से वृद्ध व्यक्तियों में, ट्यूमर को बाहर करने के लिए पूरी तरह से सामान्य नैदानिक ​​​​परीक्षा करना आवश्यक है।

डी के लिए एक्स-रे डेटा विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन वे नरम ऊतकों और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री को स्पष्ट करने में मदद कर सकते हैं। तथाकथित का उपयोग करके रेडियोग्राफ लिया जाना चाहिए। नरम ऊतक संरचना प्राप्त करने के लिए नरम विकिरण। रोग के तीव्र चरण में, ऐसे रेडियोग्राफ़ पर मांसपेशियां अधिक पारदर्शी दिखती हैं, आत्मज्ञान का उल्लेख किया जाता है। चमड़े के नीचे के ऊतक बहुत पारदर्शी होते हैं, कभी-कभी इसमें छोटी नसें भी दिखाई देती हैं। हॉर्न के साथ। D. कोमल ऊतकों में कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति विशिष्ट होती है (चित्र 2)। चमड़े के नीचे के ऊतक में, अनियमित आकार के कैल्सीफिकेशन सबसे अधिक बार पाए जाते हैं, और मांसपेशियों और चमड़े के नीचे के ऊतकों की सीमा पर, कभी-कभी एक टेप प्रकार का कैल्सीफिकेशन नोट किया जाता है। कूल्हे के जोड़ के क्षेत्र में अक्सर व्यापक कैल्सीफिकेशन होता है - तथाकथित। स्यूडोट्यूमरस परिवर्तन।

फेफड़ों में, मुख्य रूप से बेसल क्षेत्रों में, अंतरालीय फाइब्रोसिस की एक तस्वीर सामने आती है। कभी-कभी फुस्फुस का आवरण में कैल्सीफिकेशन होता है। दिल अक्सर बड़ा हो जाता है।

विभेदक निदानतीव्र और सूक्ष्म डर्माटोमायोजिटिस में संक्रामक और तंत्रिका संबंधी बीमारियों, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (देखें), सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (देखें) के साथ किया जाना चाहिए।

डी। की तीव्र शुरुआत के साथ, जब बुखार, ठंड लगना, त्वरित आरओई होता है, तो मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ने से संक्रामक रोगों (सेप्सिस, टाइफस, एरिज़िपेलस, आदि) को बाहर करना संभव हो जाता है। रोग का तेजी से विकास, गतिहीनता, बिगड़ा हुआ निगलने से गंभीर पोलिनेरिटिस (देखें) की नकल होती है। देखे गए घावों की उत्पत्ति और प्रकृति का स्पष्टीकरण छद्म-न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को वास्तविक से अलग करना संभव बनाता है।

स्क्लेरोडर्मा में आमतौर पर तीव्र शुरुआत नहीं होती है। इसके साथ प्रमुख लक्षण जिल्द की सूजन की घटना के बिना त्वचा की घनी सूजन है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विपरीत, डी। आंत की विकृति के साथ इतना स्पष्ट नहीं है, रोग की तस्वीर में मांसपेशियों की क्षति होती है, त्वचा की एक अलग प्रकृति बदलती है, रक्त में ल्यूपस कोशिकाएं नहीं होती हैं।

क्रोन। डी। बिना त्वचा सिंड्रोम (वास्तव में पॉलीमायोसिटिस) को विभिन्न मायोपैथियों के साथ विभेदित किया जाना चाहिए: प्रगतिशील पेशी अपविकास, थायरोटॉक्सिक मायोपैथी, आदि। (मायोपैथी देखें)। मांसपेशियों की बायोप्सी अक्सर महत्वपूर्ण होती है।

इलाज

क्रोनिक डर्माटोमायोसिटिस के तीव्र, सबस्यूट और एक्ससेर्बेशन में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किए जाते हैं, ट्राईमिसिनोलोन को छोड़कर, जो डी में contraindicated है, क्योंकि यह मायोपैथी का कारण बन सकता है। प्रेडनिसोलोन का उपयोग पर्याप्त, आमतौर पर बड़ी, खुराक में करना बेहतर होता है: तीव्र पाठ्यक्रम में 80-100 मिलीग्राम, सबस्यूट 60 मिलीग्राम के साथ, ह्रोन के तेज होने के साथ। डी. 30-40 मिलीग्राम प्रति दिन। सहिष्णुता और contraindications की अनुपस्थिति के अधीन ये खुराक 2 से 3 महीने के लिए निर्धारित हैं। और अधिक एक विशिष्ट चिकित्सीय प्रभाव के लिए। बाद के महीनों में, एक रखरखाव के लिए प्रेडनिसोलोन की खुराक में बहुत धीमी कमी की जाती है: तीव्र और सबस्यूट डी में। रोग के पहले वर्ष के दौरान, यह 30-40 मिलीग्राम होना चाहिए; रोग के दूसरे और तीसरे वर्ष में, रखरखाव की खुराक 20-10 मिलीग्राम तक कम हो जाती है; गहरी पच्चर की अवधि के दौरान, छूट, दवा का पूर्ण रद्दीकरण संभव है। रोग के बढ़ने और तनावपूर्ण स्थितियों के साथ, खुराक बढ़ा दी जाती है। तीव्र डी में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (ट्रायम्सिनोलोन को छोड़कर) के उपयोग के लिए व्यावहारिक रूप से कोई मतभेद नहीं हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ साइटोटोक्सिक दवाओं का उपयोग किया जाता है। मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के उपयोग से अच्छे प्रभाव की खबरें हैं। हालांकि, साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ डी के उपचार की तकनीक अभी तक पर्याप्त रूप से विकसित नहीं हुई है। उपचार की अवधि 2-6 महीने है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयुक्त होने पर, उपचार के छोटे पाठ्यक्रमों का उपयोग किया जाता है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं: चिंगामाइन (क्लोरोक्वीन, रेज़ोक्विन, डेलागिल), हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) लंबे समय तक (वर्षों से) उपयोग की जाती हैं, व्यावहारिक रूप से डी। डी। - निदान के क्षण से।

रोग की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संयोजन में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग किया जा सकता है - आम तौर पर स्वीकृत खुराक में सैलिसिलेट्स (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) और इंडोमेथेसिन।

डी। के जटिल उपचार में कोकार्बोक्सिलेज और बी विटामिन, साथ ही एनाबॉलिक हार्मोन (नेरोबोल, रेटाबोलिल) भी शामिल हैं, जो विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक उपयोग या रोगी की कमी के साथ संकेतित होते हैं। कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति में, कॉम्प्लेक्सिंग एजेंटों का उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से एथिलीनडायमिनेटेट्राएसेटिक एसिड (Na 2 EDTA) का सोडियम नमक।

तीव्र और सूक्ष्म डी में, बिस्तर पर आराम, सावधानीपूर्वक देखभाल आवश्यक है, भविष्य में - लेटने के लिए व्यक्तिगत तकनीकों के सावधानीपूर्वक उपयोग के साथ आंदोलनों की सीमा का क्रमिक विस्तार। शारीरिक शिक्षा। उपचार के मालिश और फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों को केवल प्रक्रिया की गतिविधि में एक अलग कमी और रोग के ह्रोन, रूप में संक्रमण के साथ लागू किया जा सकता है। संकुचन के विकास के साथ मांसपेशियों के शोष और फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं की प्रबलता के साथ, चिकित्सीय परिसर में नेताओं को लेटना होता है। जिम्नास्टिक, मालिश, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं (पैराफिन अनुप्रयोग, हयालूरोनिडेस के साथ वैद्युतकणसंचलन, आदि)। जब प्रक्रिया की गतिविधि कम हो जाती है, तो बालनोथेरेपी और स्पा उपचार संभव है।

बीमार डी का पोषण पूर्ण, प्रोटीन और विटामिन से भरपूर होना चाहिए।

पूर्वानुमान

अनुपचारित तीव्र और सबस्यूट डी के लिए रोग का निदान खराब है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ समय पर चिकित्सा के प्रभाव में, ये रूप अधिक सौम्य, ह्रोन, पाठ्यक्रम प्राप्त करते हैं, और कुछ रोगियों में, कार्य क्षमता की बहाली के साथ दीर्घकालिक पूर्ण छूट शुरू होती है। ह्रोन में जीवन के लिए पूर्वानुमान। डी. अधिक अनुकूल है, कार्य क्षमता के लिए पूर्वानुमान खराब है।

माध्यमिक डी के साथ, रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

डर्माटोमायोजिटिस के लिए रोकथाम व्यावहारिक रूप से प्रक्रिया की तीव्रता और प्रगति की रोकथाम है। यह रोग के संभावित शीघ्र निदान, अस्पताल में समय पर और सक्रिय उपचार, और फिर रोगियों के औषधालय अवलोकन, पर्याप्त सहायक चिकित्सा, विकलांगता या सीमित शारीरिक के साथ रोजगार के लिए प्रदान करता है। एलर्जीनिक कारकों का भार और उन्मूलन।

बच्चों में डर्माटोमायोजिटिस

नैदानिक ​​तस्वीर

शुरुआत अक्सर सूक्ष्म होती है। हालांकि, रोग का तीव्र, तीव्र विकास अक्सर देखा जाता है। बच्चों में क्रोनिक और सबस्यूट डी। अधिक सक्रिय हो सकता है।

बचपन में वेज, डी की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर वयस्कों से भिन्न नहीं होती हैं, लेकिन पाठ्यक्रम अधिक घातक है। तापमान में वृद्धि, गंभीर प्रणालीगत मांसपेशियों की क्षति, स्पष्ट अंग विकृति के साथ एक लहरदार, प्रगतिशील पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता। विभिन्न प्रकार के वेजेज, सिंड्रोम रोग प्रक्रिया में विभिन्न कैलिबर के जहाजों की भागीदारी से जुड़े होते हैं, मुख्य रूप से माइक्रोवैस्कुलचर।

त्वचा में परिवर्तन बड़ी स्थिरता के साथ होते हैं (पॉलीमायोसिटिस अपने आप में अत्यंत दुर्लभ है) और, जोड़ों के ऊपर स्थित पैराऑर्बिटल एरिथेमा के अलावा, अक्सर व्यापक एडिमा और त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के गहरे परिगलन के साथ होता है (मुद्रण। अंजीर। 1-3) . रोग के दौरान, एरिथेमा फीका पड़ जाता है, टेलैंगिएक्टेसिया प्रकट होता है (देखें), डिक्लेमेशन के क्षेत्र, हाइपर- और डिपिगमेंटेड स्पॉट। जोड़ों के ऊपर, त्वचा अपनी लोच खो देती है, झुर्रीदार, खुरदरी या पतली हो जाती है, तथाकथित जैसी होती है। एट्रोफिक निशान। अक्सर मौखिक गुहा, श्वसन पथ, कंजाक्तिवा के श्लेष्म झिल्ली में विभिन्न परिवर्तन होते हैं, जो एडिमा के साथ प्रतिश्यायी-अल्सरेटिव प्रतिक्रियाओं द्वारा प्रकट होते हैं।

दर्द और सूजन के साथ डिफ्यूज़ कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी बच्चे की मोटर क्षमताओं को सीमित करती है और अक्सर लगभग पूर्ण गतिहीनता की ओर ले जाती है। बच्चों में वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक बार, कण्डरा-मांसपेशियों के संकुचन (चित्र 3) और कैल्सीफिकेशन विकसित होते हैं। जबकि वयस्कों में मांसपेशियों के कैल्सीफिकेशन के विकास का अर्थ है रोग के सक्रिय चरण का अंत, बच्चों में, सक्रिय डी के साथ संयोजन में व्यापक कैल्सीफिकेशन देखा जा सकता है। कभी-कभी कैल्सीफिकेशन आंशिक रूप से त्वचा की सतह (प्रिंटिंग। चित्र 5) से ऊपर निकल जाते हैं।

श्वसन और ग्रसनी की मांसपेशियों की हार डिस्पैगिया (देखें), डिसरथ्रिया (देखें), छाती के भ्रमण में कमी से प्रकट होती है। श्वसन की मांसपेशियों को प्रगतिशील क्षति श्वसन गिरफ्तारी का कारण बन सकती है।

आधे रोगियों में गठिया है। गठिया हो सकता है, कभी-कभी बाद में संयुक्त विकृति के साथ।

डी में फेफड़े की क्षति सबसे अधिक बार संवहनी-अंतरालीय निमोनिया द्वारा व्यक्त की जाती है, जो प्रक्रिया की प्रगति, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के गठन, फुफ्फुसीय हृदय रोग और ब्रोन्कोपमोनिया के लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है। माध्यमिक संक्रमण की परत, फुफ्फुसीय तपेदिक संभव है। चिपकने वाली प्रक्रियाओं के विकास के साथ, फुफ्फुस शुष्क और एक्सयूडेटिव दोनों हो सकता है, अक्सर महत्वपूर्ण प्रवाह के बिना।

दिल की क्षति अधिक बार फैलाना या फोकल मायोकार्डिटिस (देखें), मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और कम अक्सर एंडोमायोकार्डिटिस, मायोपेरिकार्डिटिस या पैनकार्डिटिस (देखें) द्वारा प्रकट होती है। कभी-कभी पीटोसिस (मुद्रण। अंजीर। 1), एक्सोफथाल्मोस होते हैं।

रोग के सक्रिय चरण में, कुछ हद तक फंडस के वाहिकाएं प्रभावित होती हैं।

पूर्वानुमान

कई मामलों में, पर्याप्त चिकित्सा की समय पर नियुक्ति के साथ, न केवल प्रक्रिया की गतिविधि को कम करना संभव है, बल्कि मोटर फ़ंक्शन की संतोषजनक प्रतिपूरक क्षमताओं के साथ एक निष्क्रिय चरण में रोग के संक्रमण को प्राप्त करना भी संभव है। क्रॉन।, गंभीर डिस्ट्रोफी, व्यापक कैल्सीफिकेशन और अपरिवर्तनीय कण्डरा-मांसपेशियों के संकुचन के साथ एक निरंतर प्रगति की प्रक्रिया विकलांगता की ओर ले जाती है।

उन मामलों में जब तेजी से और घातक रूप से वर्तमान प्रक्रिया को रोकना संभव नहीं है, जिसमें बहुत तेज़, "सरपट दौड़ना" पाठ्यक्रम है, यह रोग कुछ महीनों में घातक हो सकता है। मृत्यु का कारण त्वचा के प्रगतिशील ट्राफिक विकार, श्वसन पथ के श्लेष्म झिल्ली और चला गया हो सकता है। - किश। सेप्सिस या विपुल स्वरयंत्र और ग्रासनली रक्तस्राव और पेरिटोनिटिस की घटना के साथ एक माध्यमिक संक्रमण के विकास के साथ पथ। मृत्यु का तत्काल कारण फुफ्फुसीय हृदय की विफलता की घटना हो सकती है, जो श्वसन की मांसपेशियों के अपरिवर्तनीय प्रगतिशील घाव की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है।

प्रोफिलैक्सिस

डी. को रोकने के लिए, जिन बच्चों में पर्यावरण और आंतरिक वातावरण दोनों के लिए कई कारकों के प्रति अतिसंवेदनशीलता होती है, उन्हें फॉसी ह्रोन, संक्रमण की लगातार स्वच्छता की आवश्यकता होती है। उन्हें विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए (पिछले एलर्जी प्रतिक्रियाओं को ध्यान में रखते हुए) सभी प्रकार के टीकाकरण, एंटीबायोटिक दवाओं, सल्फोनामाइड्स, प्लाज्मा और रक्त आधान का उपयोग और गामा ग्लोब्युलिन का प्रशासन।

डी से बीमार बच्चे रोगनिरोधी टीकाकरण, सूर्य के संपर्क, फिजियोथेरेपी और थर्मल प्रक्रियाओं (बाद में, विशेष रूप से रोग के सक्रिय चरण में) के लिए बिल्कुल contraindicated हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ निष्क्रिय चरण डी (कम से कम 2 साल के लिए छूट) में सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाना चाहिए। परस्पर संक्रमण के मामले में, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड और अन्य सैलिसिलेट के पाठ्यक्रमों की सिफारिश की जाती है; एंटीबायोटिक्स केवल पूर्ण संकेत के लिए निर्धारित हैं। एक व्यापक परीक्षा और अनुशंसित उपायों के कार्यान्वयन पर सख्त नियंत्रण के साथ डर्माटोमायोसिटिस वाले बच्चों की सक्रिय निगरानी करना आवश्यक है।

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डर्माटोमायोसिटिस उपचार

डर्माटोमायोसिटिस के कारण

शायद ही कभी, जिल्द की सूजन के साथ, अन्य प्रकार के त्वचा पर चकत्ते होते हैं - पपल्स, पुरपुरा, बुलस चकत्ते, फोटोडर्माटाइटिस। कुछ रोगियों में त्वचा के घाव के प्रकार के बावजूद, जिल्द की सूजन के साथ खुजली हो सकती है।

डर्माटोमायोसिटिस में विशिष्ट परिवर्तनों में नाखून की परतों के हाइपरमिया और हाइपरट्रॉफी, माइक्रोइन्फर्क्शन (डिजिटल गठिया) और नाखून बिस्तर के किनारे के साथ टेलैंगिएक्टेसिया शामिल हैं। कभी-कभी खालित्य, धारीदार और भंगुर नाखून होते हैं। डर्माटोमायोजिटिस के लंबे समय तक चलने के मामले में, त्वचा एट्रोफिक हो जाती है, जिसमें अपचयन के फॉसी आदि होते हैं।

श्लेष्म झिल्ली की हार अक्सर होती है, स्वयं प्रकट होती है, और इसकी कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं होती हैं।

जिल्द की सूजन की नैदानिक ​​तस्वीर में आर्टिकुलर सिंड्रोम अग्रणी नहीं है; यह एक तिहाई से भी कम रोगियों में मनाया जाता है। आर्टिकुलर सिंड्रोम मुख्य रूप से पॉलीआर्थ्राल्जिया द्वारा प्रकट होता है, सममित हाथों के विकास की संभावना कम होती है - कोहनी, कंधे, घुटने के जोड़। ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति के बाद गठिया जल्दी से गायब हो जाता है, जिससे जोड़ों का विनाश और विकृति नहीं होती है। कार्यात्मक सीमा केवल मांसपेशियों के संकुचन के कारण होती है।

घर पर जिल्द की सूजन का उपचार

डर्माटोमायोजिटिस का तीव्र कोर्स बुखार, सामान्यीकृत मायोसिटिस को पूर्ण गतिहीनता, एरिथेमा, डिस्पैगिया, विसेरोपैथी, उपचार के अभाव में - 2-6 महीनों में मृत्यु की विशेषता है। इस संबंध में, रोगी को अस्पताल में भर्ती दिखाया गया है। प्रारंभिक पर्याप्त चिकित्सा के साथ, डर्माटोमायोजिटिस के एक सूक्ष्म या जीर्ण पाठ्यक्रम में संक्रमण की संभावना है।

एक सूक्ष्म पाठ्यक्रम के मामले में, लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं, चक्रीय पाठ्यक्रम विशिष्ट होता है, और शुरुआत से 1-2 साल बाद एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर दिखाई देती है।

क्रोनिक कोर्स अधिक अनुकूल, चक्रीय है, यह मध्यम मांसपेशियों की कमजोरी और मायलगिया की विशेषता है, कभी-कभी स्थानीय। त्वचा के घाव या तो अनुपस्थित हैं, या हाइपरपिग्मेंटेशन, हाइपरकेराटोसिस के रूप में प्रकट होते हैं। मांसपेशियों के शोष और काठिन्य की प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं, आंत की अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी देखी जाती हैं।

डर्माटोमायोसिटिस का कोर्स बेहद विषम है और शुरुआत के प्रकार, प्रतिरक्षाविज्ञानी उपप्रकार, निदान की समयबद्धता और उपचार की शुरुआत पर निर्भर करता है। अक्सर, रोग, विशेष रूप से बुजुर्गों में, प्रगति की ओर जाता है, एक लहरदार पाठ्यक्रम। युवा लोगों में, पूर्ण स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।

इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस के लिए औसत पांच साल की जीवित रहने की दर 85% है। माध्यमिक रोकथाम के मुख्य घटक, प्रक्रिया के सामान्यीकरण को रोकने और बाद में तेज होने के उद्देश्य से, जल्द से जल्द संभव निदान, समय पर सक्रिय और दीर्घकालिक उपचार, और उत्तेजक कारकों से बचाव है। तीव्र संक्रमण का पर्याप्त उपचार और पुराने संक्रमण के फॉसी की स्वच्छता का बहुत महत्व है।

डर्माटोमायोसिटिस का इलाज करने के लिए कौन सी दवाएं हैं?

ग्लूकोकार्टिकोइड्स:

• - मौखिक रूप से 1-2 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर के वजन प्रति दिन; पहले हफ्तों के दौरान, रिसेप्शन दिन में तीन बार और फिर सुबह में एक बार किया जाता है;
• - पल्स थेरेपी के हिस्से के रूप में, लगातार तीन दिनों तक 1000 मिलीग्राम।

साइटोस्टैटिक्स:

• - प्रति सप्ताह 7.5-25 मिलीग्राम मौखिक रूप से या अंतःस्रावी रूप से;
• - प्रति दिन 100-200 मिलीग्राम;
• - प्रति दिन 150-500 मिलीग्राम;
• - प्रति दिन 200 मिलीग्राम।

एक दिन में 2 ग्राम प्रति 1 किलो शरीर के वजन या 1 ग्राम प्रति 1 किलो शरीर के वजन के लिए दो दिनों के लिए प्रति माह 1 बार 3 महीने के लिए।

वैकल्पिक तरीकों से जिल्द की सूजन का उपचार

डर्माटोमायोसिटिस उपचारलोक उपचार विकासशील लक्षणों और जटिल विकारों पर पर्याप्त प्रभाव नहीं डालते हैं। इस संबंध में, लोक उपचार का उपयोग दवाओं के उपयोग के प्रचलन में हीन है। डर्माटोमायोजिटिस की स्व-दवा को contraindicated है, पेशेवर मदद लेने और लोक व्यंजनों का उपयोग केवल किसी विशेषज्ञ की सिफारिश पर करने की सलाह दी जाती है, यदि कोई हो।

गर्भावस्था के दौरान जिल्द की सूजन का उपचार

डर्माटोमायोसिटिस एक बीमारी को संदर्भित करता है, जिसका उपचार काफी हद तक हार्मोन युक्त दवाओं के उपयोग से निर्धारित होता है। डर्माटोमायोसिटिस वाली महिलाओं में गर्भावस्था की अनुमति केवल उस अवधि के दौरान दी जाती है जब रोग की एक स्थिर छूट प्राप्त हो जाती है, और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक कम से कम हो जाती है।

चिकित्सा अभ्यास से पता चलता है कि बच्चे के जन्म के दौरान बीमारी बहुत कम होती है, हालांकि, इस तरह की योजना बनाने का निर्णय आपके उपस्थित चिकित्सक के साथ मिलकर किया जाना चाहिए, और गर्भवती डॉक्टरों को निदान के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए। डॉक्टरों के मार्गदर्शन में कोई भी चिकित्सीय उपाय किया जाता है।

गॉटट्रॉन का संकेत - बैंगनी-लाल, उंगली के जोड़ों की एक्स्टेंसर सतह पर स्केलिंग, एट्रोफिक या मैकुलर एरिथेमा के साथ;

कोहनी और घुटने के जोड़ों की एक्स्टेंसर सतह पर त्वचा की एरिथेमा;

पॉलीमायोसिटिस के लिए मानदंड:

• समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी (ऊपरी और निचले छोर और धड़);
• बढ़ा हुआ सीरम सीपीके या एल्डोलेज़;
• मांसपेशियों में दर्द, सहज या तालु पर;
• इलेक्ट्रोमोग्राम पर मायोजेनिक परिवर्तन;
• जो-एल-एंटीबॉडीज का पता लगाना;
• गैर-विनाशकारी गठिया या गठिया;
• प्रणालीगत सूजन के संकेत;
• बायोप्सी सामग्री का सूक्ष्म डेटा (मायोफिब्रिल्स के अध: पतन या परिगलन के साथ कंकाल की मांसपेशियों की सूजन घुसपैठ, सक्रिय फागोसाइटोसिस या सक्रिय पुनर्जनन के संकेत)।

डर्माटोमायोसिटिस के निदान के लिए, पॉलीमायोसिटिस के लिए कम से कम 3 त्वचीय मानदंडों में से एक और 8 में से 4 मानदंडों की आवश्यकता होती है। पॉलीमायोसिटिस के निदान के लिए, पॉलीमायोसिटिस के लिए 8 में से कम से कम 4 मानदंडों की आवश्यकता होती है।

प्रयोगशाला डेटाजिल्द की सूजन के साथ, वे सामान्य रक्त परीक्षण में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं दिखाते हैं। कुछ रोगियों में मध्यम रक्ताल्पता, ल्यूकोसाइटोसिस होता है, जिसमें बाईं ओर सूत्र का थोड़ा सा बदलाव होता है, कम अक्सर ल्यूकोपेनिया, ईोसिनोफिलिया का उल्लेख किया जाता है। केवल आधे रोगियों में, ईएसआर मामूली रूप से बढ़ता है, बाकी में यह अपरिवर्तित रहता है।

सबसे महत्वपूर्ण प्रयोगशाला परिवर्तन "मांसपेशी" एंजाइमों के रक्त एकाग्रता में वृद्धि हैं - क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (सीपीके), एल्डोलेज़, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, ऐलेनिन और विशेष रूप से एसपारटिक एमिनोट्रांस्फरेज़, साथ ही साथ मायोग्लोबिन। मांसपेशियों के ऊतकों में सूजन और क्षति का सबसे विशिष्ट और संवेदनशील मार्कर सीपीके है, जिसकी गतिविधि अधिकांश रोगियों में 10 गुना या उससे अधिक बढ़ जाती है। रोग की गंभीरता और उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए इस एंजाइम का स्तर मुख्य प्रयोगशाला बेंचमार्क है।

हाइपरयुरिसीमिया, क्रिएटिनुरिया, मायोग्लोबिन्यूरिया अक्सर नोट किया जाता है।

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन से 20-40% रोगियों में रुमेटी कारक, कम अनुमापांक में एंटीन्यूक्लियर कारक, पूरक गतिविधि में कमी और कभी-कभी ले कोशिकाओं का पता चलता है। डर्माटोमायोसिटिस के पक्ष में एक महत्वपूर्ण तर्क रक्त में मायोसिटिस-विशिष्ट एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक की उपस्थिति है। यह उल्लेखनीय है कि इन एंटीबॉडी की अनुपस्थिति निदान में बाधा नहीं बन सकती है, क्योंकि वे केवल 35-40% रोगियों में पाए जाते हैं।

त्वचा पर लाल चकत्ते के बिना मांसपेशियों की कमजोरी वाले मरीजों, विशेष रूप से सामान्य सीपीके स्तर के साथ, थायरॉयड और अधिवृक्क शिथिलता के साथ विभेदक निदान के उद्देश्य से, टी 3, टी 4, टीएसएच, कोर्टिसोल और इलेक्ट्रोलाइट स्तर का निर्धारण दिखाया गया है।

सभी रोगियों में निदान की पुष्टि करने के लिए रोग प्रक्रिया में शामिल कंकाल की मांसपेशी की बायोप्सी की सिफारिश की जाती है। सूजन के फोकस को देखते हुए, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या स्किन्टिग्राफी का उपयोग करके सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र का निर्धारण किया जा सकता है।

इलेक्ट्रोमोग्राफी का संकेत दिया जाता है, सबसे पहले, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परीक्षा के संदिग्ध परिणामों के मामले में। भड़काऊ मायोपैथी (90% से अधिक) के निदान में विधि में उच्च संवेदनशीलता है, लेकिन परिवर्तन विशिष्ट नहीं हैं।

फेफड़ों के कैंसर का पता लगाने के लिए सभी रोगियों को फेफड़े के एक्स-रे या एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी की आवश्यकता होती है। एक ईसीजी दिखाया गया है, अस्थिर ताल और चालन की गड़बड़ी के साथ - दैनिक ईसीजी निगरानी। संकेतों के अनुसार ट्यूमर प्रक्रियाओं की खोज के लिए, पाचन तंत्र की एक्स-रे और एंडोस्कोपिक परीक्षा, श्रोणि अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा और उदर गुहा, मैमोग्राफी, आदि निर्धारित हैं।

पत्र से अन्य रोगों का उपचार - d

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डर्माटोमायोसिटिस (डीएम)- बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन के साथ-साथ एरिथेमा और एडिमा के रूप में त्वचा के साथ धारीदार और चिकनी मांसपेशियों के प्रमुख घाव के साथ प्रणालीगत प्रगतिशील बीमारी। 25-30% रोगियों में, त्वचा सिंड्रोम अनुपस्थित है; इस मामले में, "पॉलीमायोसिटिस" (पीएम) शब्द का प्रयोग किया जाता है। कुछ लेखक बीमारी को समग्र रूप से संदर्भित करने के लिए उत्तरार्द्ध का उपयोग करते हैं। कम सामान्यतः इस्तेमाल किया जाने वाला शब्द "डर्माटोपॉलीमायोसिटिस" या उन लेखकों के नाम से रोग का नाम है जिन्होंने इसका वर्णन किया है, वैगनर की बीमारी, वैगनर-अनफेरिच-हेप की बीमारी। आधुनिक अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, डीएम प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के समूह के अंतर्गत आता है।

पहली बार डीएम (तीव्र पीएम) का वर्णन ई। वैगनर ने 1863 में किया था, कुछ समय बाद - आर। नेर और एन। अनवरिच (1887) द्वारा। XX सदी की शुरुआत तक। रोग के विभिन्न रूपों की पहचान पहले ही की जा चुकी है। बाद में, चिकित्सकों और आकृति विज्ञानियों की कई टिप्पणियों ने डीएम में विभिन्न आंत संबंधी विकृति की संभावना के साथ-साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस और संयोजी ऊतक के एक अजीब घाव की उपस्थिति को दिखाया, जिससे डीएम को कोलेजन रोगों के समूह में वर्गीकृत करना संभव हो गया। डीएम में पाठ्यक्रम की गंभीरता और उच्च (50% से अधिक) मृत्यु दर के आधार पर, ईएम तारीव ने इसे तथाकथित घातक या बड़े कोलेजनोज के समूह में शामिल किया, जो बाद में फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के समूह में बदल गया। रोग का एक स्पष्ट रूप से स्पष्ट विचार, इसकी नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताओं का गठन किया गया है, हालांकि एटियलजि और रोगजनन के मुद्दों का अपर्याप्त अध्ययन किया जाता है। वर्तमान में, डीएम के साथ दसियों और सैकड़ों रोगियों के अपेक्षाकृत बड़े आंकड़े और दीर्घकालिक व्यक्तिगत अवलोकन हैं, जिसके विश्लेषण से विकास के सामान्य पैटर्न और रोग के मुख्य नैदानिक ​​रूपों को प्रकट करना संभव हो जाता है। डीएम के वेरिएंट या उपप्रकारों की संभावित आनुवंशिक विविधता, जिसे कुछ लेखकों द्वारा डीएम-पीएम कॉम्प्लेक्स के रूप में नामित किया गया है, पर चर्चा की गई है। डीएम और पीएम के अलावा, अन्य संयोजी ऊतक रोगों के साथ घातक ट्यूमर (पैरानियोप्लास्टिक डीएम-पीएम) के साथ रोग के लगातार संयोजन और किशोर डर्माटोमायोजिटिस का एक विशेष प्रकार है, जो वर्गीकरण में परिलक्षित होता है।

डीएम का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है, हालांकि रोग के कई समूह और वर्गीकरण प्रस्तावित किए गए हैं। उनमें से, सबसे प्रसिद्ध और अपेक्षाकृत व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला ए बोहन और वाई पीटर का वर्गीकरण है।

ए। बोहन और वाई। पीटर द्वारा डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस) का वर्गीकरण:

• प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) पॉलीमायोसिटिस
• प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) जिल्द की सूजन
• नियोप्लाज्म के साथ संयोजन में डर्माटोमायोसिटिस (या पॉलीमायोसिटिस)
• वास्कुलिटिस के साथ संयोजन में बच्चों के डर्माटोमायोसिटिस (या पॉलीमायोसिटिस)
• अन्य संयोजी ऊतक रोगों के साथ संयोजन में पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस

हाल के दशकों में डीएम (पीएम) की आवृत्ति में वृद्धि के बारे में एक राय है, जो नए एलर्जेंस की बढ़ती संख्या के साथ जुड़ा हुआ है, नियोप्लाज्म की आवृत्ति में वृद्धि के साथ, आदि, लेकिन इसमें कोई स्पष्ट आंकड़े नहीं हैं। संबद्ध। हाल के वर्षों में रोगों के इस समूह के निदान में सुधार को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए।

डीएम (पीएम) महिलाओं को अधिक बार प्रभावित करते हैं; अधिकांश लेखकों के अनुसार वयस्क रोगियों (महिलाओं और पुरुषों) में लिंगानुपात 2:1 या अधिक है।

डीएम किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में पीएम के कुछ अवलोकनों का वर्णन किया गया है। इन मामलों में, यह बहुत महत्वपूर्ण है, हालांकि कभी-कभी यह बड़ी कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है, जन्मजात मायोपैथी के साथ विभेदक निदान।

डीएम के दो आयु शिखर हैं, जिनमें से एक (10-14 वर्ष की आयु में) किशोर रूप को दर्शाता है, और दूसरा (45-64 वर्ष की आयु में) माध्यमिक (पैरानियोप्लास्टिक) रूप में वृद्धि से मेल खाता है रोग की।

बच्चों (किशोर) डीएम (पीएम) में डीएम मामलों की कुल संख्या का 1/5 से 1/3 हिस्सा होता है, इडियोपैथिक - 30-40% मामले, और अगला लगभग 1/3 संयुक्त और माध्यमिक के समूह पर पड़ता है ( पैरानियोप्लास्टिक) रोग के रूप, और वृद्धावस्था में उत्तरार्द्ध का अनुपात बढ़ जाता है।

अज्ञातहेतुक डीएम के रोगियों की प्रमुख आयु 30 से 60 वर्ष है। डीएम (पीएम) के 380 प्रकाशित मामलों की समीक्षा में, 17% रोगी 15 वर्ष से कम आयु के थे, 14% 15 से 30 के बीच थे, 60% 30-60 वर्ष की आयु के बीच थे, और केवल 9% 60 से अधिक थे उम्र के साल।

महिलाओं की प्रधानता और किशोरावस्था में रुग्णता में वृद्धि (किशोर डीएम), जैसा कि आरए और एसएलई में देखा गया है, इन रोगों के विकास में सेक्स हार्मोन से जुड़े सामान्य कारकों की उपस्थिति का सुझाव देता है।

क्या डर्माटोमायोसिटिस को उत्तेजित करता है

रोग के एटियलजि को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। संक्रमण की भूमिका (वायरल, टोक्सोप्लाज्मोसिस), आनुवंशिक कारक और डीएम (पीएम) के प्रतिरक्षा सिद्धांत पर चर्चा की जाती है। जैसा कि आप जानते हैं, कई वायरल रोगों (इन्फ्लूएंजा, रूबेला, आदि) में, मांसपेशियों के ऊतकों पर वायरस का प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष प्रभाव माना जाता है, जो खुद को चिकित्सकीय (आमतौर पर मायलगिया) और रूपात्मक रूप से प्रकट करता है। डीएम के साथ, हम रोगज़नक़ के लंबे समय तक बने रहने की संभावना के बारे में बात कर रहे हैं। डीएम के वायरल एटियलजि का कोई प्रत्यक्ष प्रमाण नहीं है, लेकिन अप्रत्यक्ष तर्क काफी व्यापक है। कोई वायरस के संपर्क में आने के कम से कम तीन संभावित मार्गों के बारे में सोच सकता है:

• मांसपेशियों के ऊतकों को सीधा नुकसान,
• मांसपेशी फाइबर की सतह पर व्यक्त वायरल एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के माध्यम से,
• एंटीजेनिक मिमिक्री, जो बाद में प्रतिरक्षा परिसरों आदि के गठन के साथ क्रॉस एंटीबॉडी (ऑटोएंटिबॉडी) की उपस्थिति का कारण बनती है।

सबसे आम विचार यह है कि एक पुराना वायरल संक्रमण मांसपेशियों में बना रहता है और एक पीएम पैटर्न के विकास के साथ एक माध्यमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बनता है। इस परिकल्पना के पक्ष में तर्क डीएम वाले रोगियों की मांसपेशियों (नाभिक और साइटोप्लाज्म में) में वायरस जैसे कणों (मायक्सोवायरस-जैसे और पिकोर्नावायरस-जैसे) का इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म पता लगाना है। हालांकि, ऐसे कण कभी-कभी सामान्य मांसपेशियों और अन्य बीमारियों के अध्ययन में पाए जाते हैं, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि डीएम (पीएम) में उनका पता लगाने का एटियलॉजिकल महत्व नहीं हो सकता है। एक अन्य प्रमाण मायोटॉक्सिक गुणों वाले वायरस की खोज और प्रायोगिक अध्ययन है। हालांकि, डीएम (पीएम) के रोगियों में, ऐसे वायरस की पहचान नहीं की गई है, व्यक्तिगत टिप्पणियों के अपवाद के साथ, उदाहरण के लिए, क्रोनिक डीएम के साथ एक 14 वर्षीय लड़के में मल से कॉक्ससेकी ए 2 वायरस का अलगाव, इकोवायरस में तीव्र पीएम के साथ दो भाई। डीएम के साथ वयस्क रोगियों की मांसपेशियों से वायरस को अलग नहीं किया गया था, हालांकि कुछ नवजात शिशुओं में मायोपैथी के साथ वायरस को अलग किया गया था और वायरस जैसे कण सूक्ष्म रूप से इलेक्ट्रॉन पाए गए थे।

Coxsackie B वायरस के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि को बचपन के DM में एक नियंत्रित अध्ययन में नोट किया गया था, जिसे वायरल संक्रमण की एटियलॉजिकल भूमिका के पक्ष में एक अप्रत्यक्ष तर्क के रूप में भी माना जाता है।

वर्तमान में, चूहों में पीएम के कॉक्ससेकी वायरस मॉडल का प्रयोग प्रायोगिक अध्ययनों में सफलतापूर्वक किया जाता है। मांसपेशियों के ऊतकों के लिए कॉक्ससेकी बी वायरस का ट्रॉपिज्म सिद्ध हो गया है। चूहों पर एक प्रयोग में अलग-अलग पिकोर्नावायरस के संबंध में, मायोसिटिस और इसकी विशेषता जो-1 एंटीजन के बीच संबंध दिखाया गया था।

कई कार्य टोक्सोप्लाज्मोसिस की संभावित एटियलॉजिकल भूमिका पर भी चर्चा करते हैं, विशेष रूप से, टोक्सोप्लाज्मा गोंडी के पूरक-फिक्सिंग एंटीबॉडी पीएम के रोगियों में नियंत्रण की तुलना में अधिक बार पाए जाते हैं। इसके अलावा, उच्च टाइटर्स वाले रोगियों में आमतौर पर बीमारी की अवधि (2 साल तक) होती है और अक्सर विशिष्ट एंटीटॉक्सोप्लाज्मा आईजीएम एंटीबॉडी होते हैं, जिसका स्तर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान कम हो जाता है। हालांकि, सवाल बना हुआ है - क्या यह टोक्सोप्लाज्मा संक्रमण से दूषित है, जो पीएम के विकास को उत्तेजित करता है, या रोग के रोगजनन में इसकी प्रत्यक्ष भागीदारी है। संक्रामक कारक पर डेटा को सारांशित करते हुए, कोई भी इसकी संभावित सहायक भूमिका के साथ-साथ प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की तैनाती में वायरस की संभावित भागीदारी और संपूर्ण रूप से रोग प्रक्रिया को बाहर नहीं कर सकता है।

आनुवंशिक कारक निस्संदेह डीएम के विकास में एक भूमिका निभाते हैं, अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की उत्पत्ति में उनकी भागीदारी के समान, अर्थात, विरासत के बहुक्रियात्मक सिद्धांत के ढांचे के भीतर। यह रोग के लिए एक पूर्वाभास की उपस्थिति के लिए प्रदान करता है, जिसे केवल विभिन्न बाहरी और अंतर्जात कारकों (पर्यावरण, संक्रामक, प्रतिरक्षा, अंतःस्रावी, आदि) के संयोजन में महसूस किया जाता है। डीएम के लिए, ऐसे रोग-आरंभ करने वाले कारक हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, कॉक्ससेकी 2 और वायरस के अन्य समूह उनके कारण या पहले से मौजूद प्रतिरक्षा (ऑटोइम्यून) शिफ्ट के कारण होते हैं।

यद्यपि रोग निर्धारण का आणविक आधार स्थापित नहीं किया गया है, इसके विकास में आनुवंशिक कारकों की भागीदारी के पक्ष में कई अप्रत्यक्ष प्रमाण हैं। यह डीएम के पारिवारिक मामलों की उपस्थिति है, हालांकि जुड़वा बच्चों सहित, डीएम रोगियों के रिश्तेदारों में अन्य आमवाती रोगों का पता लगाना (हर सातवें परिवार में, विभिन्न एलर्जी और ऑटोइम्यून सिंड्रोम, प्रयोगशाला परिवर्तन - के स्तर में वृद्धि) इम्युनोग्लोबुलिन, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, आरएफ इस प्रकार, ईएम तारीव ने एक ऐसे परिवार का अवलोकन किया जहां तीव्र डीएम, डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस और संवैधानिक हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया के मामले संयुक्त थे, और एपी सोलोविओव - दो बहनें, जिनमें से एक डीएम थी, दूसरी - आरए। दो में मनाया गया। परिवारों में डीएम और स्क्लेरोडर्मा का एक संयोजन। डीएम के साथ 33 रोगियों के 45 करीबी रिश्तेदारों की जांच में, 13 को अन्य ऑटोइम्यून रोग पाए गए, और इन परिवारों और रोगियों में सीरम आईजीजी का औसत स्तर कम हो गया, और सी 3 घटक पूरक बढ़ा दिया गया था। जोड़े जहां पत्नी को बीमारी की शुरुआत के 5 साल बाद घातक परिणाम के साथ गंभीर डीएम था, और पति को मायालगिया, मांसपेशियों का सख्त होना और सीरम में वृद्धि हुई थी प्रवाह क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, जो फिर से रोग के विकास में एक संक्रामक कारक की भागीदारी की परिकल्पना पर लौटता है।

डीएम के साथ हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन (एचएलए) के संबंधों का अध्ययन करने वाले कुछ विशेष इम्यूनोजेनेटिक अध्ययन हैं, या उन्हें थोड़ी मात्रा में सामग्री पर किया गया है। फिर भी, यह यूरोपीय आबादी में B8-, B14- और DR3-एंटीजन के साथ DM (PM) की पहचान की गई एसोसिएशन और नीग्रो में B7 और DRW-6 के साथ जुड़ाव पर ध्यान दिया जाना चाहिए। कुछ समय बाद एफसी अर्नेट एट अल। एंटी Jo-1 (DM एंटीबॉडी की विशेषता) और HLA-DR3 के बीच एक संबंध का उल्लेख किया। सभी जो-1-पॉजिटिव डीएम मरीज भी DR3- या DRW-6 पॉजिटिव थे। HLA-DRW-4 एंटीजन के साथ एक नकारात्मक संबंध, जो कि सेरोपोसिटिव आरए वाले रोगियों की विशेषता है, नोट किया गया था। B8 एंटीजन के साथ जुड़ाव विभिन्न प्रतिरक्षा (ऑटोइम्यून) स्थितियों के लिए जाना जाता है और डीएम के विकास में प्रतिरक्षा कारकों की भागीदारी की पुष्टि करता है। शायद यह कुछ हैप्लोटाइप्स की उपस्थिति है जो डीएम के नैदानिक ​​रूपों की विशेषताओं की व्याख्या करता है, अन्य संयोजी ऊतक रोगों के साथ संयोजन (उदाहरण के लिए, स्क्लेरोडर्मा के साथ अधिक बार और आरए के साथ दुर्लभ), प्रतिरक्षा घटक की गंभीरता, आदि। के साथ संबंध HLA-B8 और DR3 किशोर DM में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं और वर्तमान में इसे रोगों के आनुवंशिक मार्कर के रूप में माना जाता है।

रोगजनन (क्या होता है?) डर्माटोमायोसिटिस के दौरान

डीएम के रोगजनन का प्रतिरक्षा सिद्धांत अग्रणी है और आनुवंशिक और वायरल (संक्रामक) लोगों के साथ घनिष्ठ रूप से जुड़ा हुआ है, यह सेलुलर और विनोदी प्रतिरक्षा के स्पष्ट विकारों से साबित होता है, सक्रिय रूप से रोग प्रक्रिया के विकास में भाग लेता है। डीएम ने एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, परिसंचारी और निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों की एक विस्तृत श्रृंखला का खुलासा किया, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि, रक्त में टी और बी-लिम्फोसाइटों की आबादी में असंतुलन, मांसपेशियों के ऊतकों पर लिम्फोसाइटों का साइटोटोक्सिक प्रभाव, आदि। दूसरी बीमारी, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों और सिंड्रोम के साथ, जिसमें हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस, सेग्रेन सिंड्रोम आदि शामिल हैं, ट्राइकिनोसिस में "माध्यमिक" डीएम (पीएम) का विकास, टीकाकरण के बाद, फोटोसेंसिटाइजेशन और ड्रग अतिसंवेदनशीलता की उत्तेजक भूमिका प्रतिरक्षा की भागीदारी की पुष्टि करती है। रोग के रोगजनन में तंत्र।

डीएम (पीएम) के विकास में सेलुलर प्रतिरक्षा की महत्वपूर्ण भूमिका निस्संदेह है, जिसका तर्क निम्नलिखित डेटा द्वारा दिया गया है:

• मांसपेशियों में लिम्फोइड घुसपैठ में मुख्य रूप से टी-हेल्पर फेनोटाइप के प्रतिरक्षा लिम्फोसाइट्स होते हैं;
• मांसपेशियों के प्रतिजन के संपर्क में आने पर, डीएम (पीएम) वाले रोगियों के लिम्फोसाइट्स रूपांतरित हो जाते हैं और मैक्रोफेज-अवरोधक कारक (MIF) के उत्पादन में वृद्धि करते हैं;
• डीएम (पीएम) में लिम्फोसाइट्स नियंत्रण लिम्फोसाइटों की तुलना में मांसपेशियों की कोशिकाओं पर एक उच्च साइटोटोक्सिक प्रभाव दिखाते हैं;
• वे लिम्फोटॉक्सिन छोड़ते हैं, जो मांसपेशियों के चयापचय को बाधित कर सकते हैं, और एक विशेष कारक जो सरकोप्लाज्मिक रेटिकुलम और मांसपेशियों की सिकुड़न क्षमता से जुड़े कैल्शियम आयनों को रोकता है;
• प्रायोगिक डीएम वाले जानवरों के लिम्फोसाइटों का कंकाल की मांसपेशियों पर साइटोटोक्सिक प्रभाव होता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि ये सभी प्रतिक्रियाएं डीएम के लिए विशिष्ट नहीं हैं; उन्हें वायरल मायोसिटिस और कुछ मायोपैथीज में भी देखा जा सकता है, हालांकि, उनके रोगजनक महत्व को बाहर नहीं करता है। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि डीएम में परिधीय मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं का ऊतक संस्कृति में त्वचा के फाइब्रोब्लास्ट पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है। यह डीएम में संयोजी ऊतक के घाव और रोग के रोगजनन में सेलुलर प्रतिक्रियाओं की भागीदारी का सुझाव देता है।

डीएम में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में परिवर्तन एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि द्वारा निर्धारित) की उपस्थिति से संकेत मिलता है, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, एंटी-मांसपेशी, एंटी-मायोसिन, एंटी-मायोग्लोबिन और एंटी-साइटोस्केलेटल एंटीबॉडी, परिसंचारी और स्थिर में। प्रतिरक्षा परिसरों के जहाजों। हाल के वर्षों में, इन अध्ययनों में रुचि बढ़ी है, पृथक एंटीबॉडी की अधिक विस्तृत विशेषताएं दिखाई दी हैं, हालांकि, वर्तमान में, उनकी रोगजनक भूमिका, ऑटोइम्यून प्रक्रिया में मध्यस्थता करने के लिए एंटीबॉडी की क्षमता, अप्रमाणित रहती है। उपरोक्त में से कुछ एंटीबॉडी अन्य मांसपेशियों की बीमारियों वाले रोगियों के रक्त सीरम में भी पाए जाते हैं, जो हमें मांसपेशियों की क्षति के कारण के बजाय परिणाम के रूप में विचार करने की अनुमति देता है।

पहले, यह माना जाता था कि डीएम के लिए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का निर्माण अस्वाभाविक है, कम से कम एसएलई की तुलना में, जिसमें उनकी उपस्थिति को रोग के नैदानिक ​​​​संकेत के रूप में माना जाता है। वर्तमान में, हेप-2 कोशिकाओं जैसे अधिक संवेदनशील सबस्ट्रेट्स का उपयोग करते समय, एसजेएस और डीएम दोनों में उच्च आवृत्ति के साथ एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। विशेष रूप से, इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधि एचईपी -2 का उपयोग करते समय, एसएलई और एसएसएस में लगभग 100% और डीएम (पीएम) में 78% में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाना संभव बनाती है। एंटीबॉडी विषमता मिली। हाल के अध्ययनों के अनुसार, सबसे विशिष्ट एंटीबॉडी, PM-1, Ku-, Jo-1 और Mi-2 एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी हैं। ... ...

PM-1 एंटीबॉडी, जो न्यूक्लियर और न्यूक्लियर फ्लोरेसेंस देते हैं, डीएम के साथ 60% रोगियों में पाए गए, अधिक बार डीएम और एसएस के संयोजन के साथ। PM-1 एंटीजन के और शुद्धिकरण के साथ, DM में इसकी पहचान की आवृत्ति घटकर 9-12% हो गई; आरए और एसएलई के रोगियों में, इस एंटीजन का पता नहीं चला था, लेकिन एसजेएस के साथ 32 में से 2 रोगियों (6%) में इसका पता चला था। एम. रीचलिन एट अल। ओवरलैप सिंड्रोम (DM-SSD) में PM-1 एंटीबॉडी की विशिष्टता और DM में उनकी सापेक्ष दुर्लभता की पुष्टि की। इस घटना को "डीएम-एसएसए एंटीबॉडीज" नाम देने का प्रस्ताव किया गया है। एसजेएस, आरएनपी एंटीबॉडी (29%), एसएसए एंटीबॉडी (14%), एसएसबी एंटीबॉडी (5%), एससीएल -70 एंटीबॉडी (10%), डीएनए एंटीबॉडी (6%) के संयोजन में डीएम के साथ 77 रोगियों के एक अध्ययन में और एसएम-एंटीबॉडी (10%), हालांकि, अन्य एंटीबॉडी के साथ पीएम -1 एंटीबॉडी का जुड़ाव शायद ही कभी देखा गया था। एसएम एंटीबॉडी वाले मरीजों में भी एसएलई के लक्षण दिखाई दिए। इस प्रकार, पीएम -1 एंटीबॉडी की उपस्थिति अस्तित्व की पुष्टि करती है और स्क्लेरोडर्मा के साथ डीएम के क्रॉस फॉर्म की प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं की विशेषता है, जिसे हम नैदानिक ​​डेटा के आधार पर भी भेद कर सकते हैं।

एंटी-कू एंटीबॉडी मुख्य रूप से डीएम (पीएम) और एसजेएस के लक्षणों वाले रोगियों में भी देखे जाते हैं: इसलिए, वे अक्सर एंटी-पीएम -1 एंटीबॉडी के साथ पाए जाते हैं। हालांकि, केयू प्रणाली इम्यूनोडिफ्यूजन और अन्य भौतिक और रासायनिक गुणों द्वारा पीएम -1 एंटीबॉडी से अलग करती है।

परमाणु घुलनशील प्रतिजन को निर्देशित एंटी-जो-1 एंटीबॉडी को डीएम के लिए विशिष्ट माना जाता है। एम सी होचबर्ग एट अल। डीएम (पीएम) के 23% रोगियों में जो-एल विरोधी पाया गया और एसएलई और एसजेएस के किसी भी मामले में नहीं। सबसे अधिक बार, इन एंटीबॉडी का पता पीएम (47% में) में पाया जाता है, जिसमें ओवरलैप सिंड्रोम भी शामिल है। जो-1 एंटीबॉडीज को हिस्टिडाइल आरएनए ट्रांसफरसिंथेटेस के लिए निर्देशित किया जाता है और इसलिए इस एंजाइम से जुड़े वायरल एजेंटों के लिए एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया पेश कर सकता है। यह नोट किया गया था कि जो-एल-पॉजिटिव रोगियों में अंतरालीय फेफड़े के घाव अधिक आम हैं और वयस्क डीएम की विशेषता DR-3 और DRW-6 एंटीजन के साथ एक जुड़ाव है।

हम DM (PM), HLA-, DR3- और Jo-1-पॉजिटिव वाले रोगियों के उपसमूह की उपस्थिति के बारे में बात कर सकते हैं, जिन्हें अक्सर अंतरालीय फेफड़े के घाव होते हैं। एमआई-2 एंटीबॉडी डीएम के लिए विशिष्ट के रूप में वर्णित पहले प्रकार के अवक्षेपण एंटीबॉडी का प्रतिनिधित्व करते हैं। वे डीएम के लगभग 25% रोगियों में होते हैं (कम अक्सर - त्वचा में परिवर्तन की अनुपस्थिति में); अन्य रोगों में, संयोजी ऊतक की पहचान नहीं की गई थी।

इस प्रकार, एंटी-एमआई 2 डीएम के लिए अधिक विशिष्ट हैं, और एंटी-जो -1, इसके विपरीत, पीएम के लिए, जबकि एंटी-पीएम -1 को मुख्य रूप से एसडीएस के साथ डीएम (पीएम) के संयोजन या क्रॉसओवर की विशेषता है।

डीएम वाले बच्चों में वास्कुलिटिस वाले बच्चों में संवहनी दीवार में प्रतिरक्षा परिसर पाए गए, जो उनके रोगजनक महत्व का सुझाव देते हैं। इसी समय, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) रोग प्रक्रिया की गतिविधि के विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षणों में से एक है, जो गतिविधि के अन्य संकेतकों और प्रतिरक्षा विकारों की उपस्थिति से संबंधित है। एक पूर्वव्यापी विश्लेषण से पता चला है कि सीईसी-पॉजिटिव डीएम (पीएम) रोगियों को सीईसी-नकारात्मक रोगियों की तुलना में प्रेडनिसोलोन (औसतन, 2 गुना) की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। यह डायग्नोस्टिक (गतिविधि का निर्धारण करने में) और, कुछ हद तक, डीएम (पीएम) में सीईसी के पूर्वानुमान संबंधी महत्व को इंगित करता है। सीईसी स्तर का उपयोग उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए भी किया जा सकता है: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की पर्याप्त खुराक का उपयोग करते समय, अधिकांश रोगियों में यह कम हो जाता है।

दो समूहों में सीईसी के तुलनात्मक अध्ययन में: पहला अज्ञातहेतुक डीएम (पीएम) के साथ और दूसरा डीएम के साथ अन्य फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के संयोजन में, यह पाया गया कि दूसरे समूह में सीईसी का पता लगाने और क्लक के लिए बाध्यकारी का प्रतिशत पहले की तुलना में थोड़ा अधिक है। दोनों समूहों में, सीईसी में वृद्धि प्रक्रिया गतिविधि के उच्च प्रयोगशाला संकेतकों के साथ सहसंबद्ध है, लेकिन दूसरे समूह में, सकारात्मक ऑटोइम्यून परीक्षण अधिक बार पाए गए: पहले समूह में 10% रोगियों में एलई कोशिकाएं और दूसरे में 38% में। , एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 40 और 69%, RF - 40 और 85%, क्रमशः।

सीआईसी की रोगजनक भूमिका की चर्चा लिम्फोसाइटों के एफसी रिसेप्टर्स के साथ उनकी बातचीत के संबंध में की जाती है, जिससे इम्युनोग्लोबुलिन के जैवसंश्लेषण में वृद्धि होती है (और फिर सीआईसी में बाद में वृद्धि, यानी एक दुष्चक्र), और लिम्फोसाइटों की रिहाई सूजन और मांसपेशियों की क्षति के विकास में शामिल।

ऊतकों (मांसपेशियों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं, आदि) में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव से इम्युनोकोम्पलेक्स सूजन का विकास होता है।

यह सब डीएम (पीएम) के स्थानीय और सामान्य रोगजनन में निस्संदेह भागीदारी और प्रतिरक्षा विकारों की अग्रणी भूमिका की गवाही देता है।

लगभग आधे रोगियों में, रोग की शुरुआत सूर्यातप, शीतलन, भावनात्मक तनाव, टीकाकरण, टेटनस टॉक्सोइड के प्रशासन, एपॉक्सी रेजिन के साथ संवेदीकरण, फोटो सॉल्वैंट्स, ड्रग्स (पेनिसिलिन, सल्फोनामाइड्स, क्लोरप्रोमाज़िन, इंसुलिन, विटामिन बी 1,) से पहले हुई थी। बी 6, बी 12), आदि, डीएम की तीव्र शुरुआत में अधिक बार पूर्वनिर्धारित या रोग-उत्तेजक कारक प्रकट होते हैं।

डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण

रोग की शुरुआत तीव्र हो सकती है, लेकिन अधिक बार रोगसूचकता धीरे-धीरे विकसित होती है, मुख्य रूप से त्वचा और मांसपेशियों की अभिव्यक्तियों की विशेषता होती है: पेरिऑर्बिटल क्षेत्र में एडिमा और हाइपरमिया, शरीर के खुले हिस्सों पर, मायलगिया, मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि, कभी-कभी आर्थ्राल्जिया, कम -ग्रेड बुखार। एक तीव्र शुरुआत के साथ - 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बुखार, स्थिति में तेज गिरावट, चेहरे, धड़, अंगों पर अधिक सामान्यीकृत और उज्ज्वल एरिथेमा, तेजी से बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी, बीमारी के पहले महीने में पहले से ही गतिहीनता तक . क्रोनिक डीएम के अवलोकन भी होते हैं, जब त्वचा के लक्षण लंबे समय तक मांसपेशियों की क्षति से पहले होते हैं, जो धीरे-धीरे विकसित होता है और आमतौर पर तीव्र और सूक्ष्म रूपों के रूप में स्पष्ट नहीं होता है। पीएम के साथ, कोई त्वचा घाव नहीं होता है, लेकिन पहले से ही रोग की शुरुआत से, मांसपेशियों के लक्षण तेजी से या धीरे-धीरे विकसित होते हैं। पुरानी पीएम की तस्वीर के प्रतिबिंब के रूप में मांसपेशियों की कमजोरी (5-10 वर्षों के भीतर) का बहुत धीमा विकास भी संभव है, जिसे कभी-कभी प्रगतिशील मांसपेशी डिस्ट्रॉफी से अलग करना मुश्किल होता है। रेनॉड सिंड्रोम या संयुक्त कठोरता के साथ रोग की शुरुआत में, कभी-कभी पिछली ज्वर की स्थिति, जिसमें पीएम की विशेषता तस्वीर बाद में जोड़ी जाती है, हम आमतौर पर संयोजी ऊतक के अन्य रोगों के साथ पीएम के संयोजन के बारे में बात कर रहे हैं, अधिक बार एसजेएस ( ओवरलैप सिंड्रोम)।

चिक्तिस्य संकेत

• शरीर के तापमान में वृद्धि
• त्वचा क्षति:
  • • पर्विल
    • पेरिओरिबिटल एडिमा
    • केशिकाओं
• रेनॉड सिंड्रोम
• सामान्यीकृत कंकाल की मांसपेशी क्षति:
  • • दुर्बलता
    • मांसलता में पीड़ा
    • अवकुंचन
    • कड़ा हो जाना
• निगलने में कठिनाई
• श्लेष्मा झिल्ली का घाव
• गठिया / जोड़ों का दर्द
• दिल की क्षति:
  • • मायोकार्डियम
    • अंतर्हृदकला
    • पेरीकार्डियम
• Iiterstitial निमोनिया, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस
• चिपकने वाला फुफ्फुस
• नेफ्रैटिस
• हेपेटोमेगाली (वसायुक्त अध: पतन)

रोग की विस्तृत तस्वीर त्वचा और मांसपेशियों के प्रचलित घावों के साथ पॉलीसिस्टमिसिटी और पॉलीसिंड्रोमिज्म की विशेषता है, जो डीएम के साथ एक अजीब प्रकार के रोगियों और बढ़ती गतिहीनता का कारण बनती है। अक्सर श्लेष्मा झिल्ली इस प्रक्रिया में शामिल होती है; संयुक्त क्षति, जैसे आंत की विकृति, आमतौर पर हल्की होती है और उतनी बार नहीं होती है, उदाहरण के लिए, एसएलई और एसजेएस के साथ।

त्वचा क्षतिडीएम के साथ यह बहुरूपी है: एरिथेमा, एडिमा और जिल्द की सूजन मुख्य रूप से शरीर के खुले हिस्सों पर होती है; पैपुलर, बुलस, कभी-कभी अल्सरेटेड, पेटीचियल रैशेज, टेलैंगिएक्टेसियास, पिग्मेंटेशन और डिपिग्मेंटेशन के फॉसी, हाइपरकेराटोसिस आदि देखे जाते हैं।डीएम में भूमिका। उज्ज्वल एरिथेमा अक्सर चेहरे, गर्दन पर, डिकोलेट क्षेत्र में, जोड़ों के ऊपर, विशेष रूप से समीपस्थ इंटरफैंगल और मेटाकार्पोफैंगल (गॉट्रॉन सिंड्रोम) के ऊपर, अग्र-भुजाओं और कंधे की बाहरी सतह पर, जांघों की सामने की सतह पर स्थानीयकृत होता है। पैर। इस तरह की त्वचा में परिवर्तन, विशेष रूप से केशिकाओं के साथ, एसएलई में त्वचा के घावों के समान होते हैं, लेकिन अधिक लगातार, नीले रंग के होते हैं, और छीलने और खुजली के साथ हो सकते हैं। कभी-कभी जिल्द की सूजन में एक स्क्वैमस चरित्र होता है और यह seborrhea या सोरायसिस जैसा दिखता है। चेहरे और अंगों की एडिमा, मुख्य रूप से प्रभावित मांसपेशियों के ऊपर, एक ढीली या घनी प्रकृति होती है, कभी-कभी स्क्लेरोडर्मा में त्वचा के घावों जैसा दिखता है। अक्सर सूखी त्वचा, अनुदैर्ध्य पट्टी और नाखूनों की भंगुरता, बालों के झड़ने आदि के रूप में ट्राफिक विकार होते हैं। केशिकाओं के फैलाव और केशिकाओं के फैलाव की वजह से नाखून की परतें हाइपरमिक हो सकती हैं, जो केपिलरोस्कोपी द्वारा पता चला है। कभी-कभी एक प्रकार के क्रोनिक डीएम को प्रतिष्ठित किया जाता है - पोइकिलोडर्माटोमायोसिटिस, जो कि पोइकिलोडर्मा के प्रकार के त्वचा के घावों की विशेषता है, जब रंजकता और अपचयन, कई टेलैंगिएक्टेसिया, त्वचा का पतला होना, सूखापन, हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्र होते हैं। कम अक्सर, पोइकिलोडर्मा एरिथेमेटस, बुलस, पेटीचियल और अन्य चकत्ते के परिणाम के रूप में विकसित होता है, एक तीव्र और सबस्यूट कोर्स की अधिक विशेषता, प्रक्रिया की एक प्रकार की पुरानीता का संकेत देती है जो अनायास या चिकित्सा के प्रभाव में होती है।

लगभग आधे रोगियों में, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, स्टामाटाइटिस, कभी-कभी बढ़े हुए लार के साथ, हाइपरमिया, ग्रसनी की सूजन, सच्चे मुखर डोरियों को एक ही समय में नोट किया जाता है। त्वचा सिंड्रोम डीएम के अन्य लक्षणों की उपस्थिति से पहले हो सकता है, जिसमें मांसपेशियों की क्षति भी शामिल है, लेकिन पीएम के रोगियों में, त्वचा में परिवर्तन व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं। शायद ही कभी, कई वर्षों में त्वचा में परिवर्तन व्यावहारिक रूप से रोग का एकमात्र लक्षण होता है।

इस प्रकार, हालांकि त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन अलग-अलग होते हैं, प्रक्रिया के लक्षण और प्रमुख स्थानीयकरण अक्सर रोगी पर पहली नज़र में डीएम पर संदेह करना संभव बनाते हैं।

कंकाल की मांसपेशियों की भागीदारी डीएम का एक प्रमुख लक्षण है। समीपस्थ छोरों, कंधे और श्रोणि कमर, गर्दन, पीठ, ग्रसनी, ऊपरी अन्नप्रणाली, स्फिंक्टर्स की मांसपेशियों के एक प्रमुख घाव के साथ गंभीर, अक्सर नेक्रोटिक मायोसिटिस के विकास की विशेषता है।

चिकित्सकीय रूप से, मांसपेशियों में दर्द, प्रभावित मांसपेशियों का घनत्व या ढीली प्रकृति, उनकी मात्रा में वृद्धि, और तालमेल पर कोमलता नोट की जाती है। पीएम (डीएम) का प्रमुख संकेत मांसपेशियों की कमजोरी में लगातार प्रगति कर रहा है, जो उन रोगियों के सक्रिय आंदोलनों की एक महत्वपूर्ण सीमा में व्यक्त किया जाता है जो खड़े नहीं हो सकते, बैठ सकते हैं, अपने पैर को एक कदम ऊपर उठा सकते हैं ("बस" का लक्षण) ), उनके हाथ में एक वस्तु पकड़ें, उनके बालों को ब्रश करें, कपड़े पहने ("शर्ट" लक्षण), चलते समय आसानी से गिरें। गर्दन और पीठ की मांसपेशियों को नुकसान के साथ, रोगी अपने सिर को तकिए से नहीं उठा सकते हैं या इसे पकड़ नहीं सकते हैं "बैठते समय (सिर छाती पर पड़ता है), बैठ नहीं सकते और अपने आप बिस्तर से बाहर नहीं निकल सकते। लगभग सभी आंदोलनों से जुड़े समीपस्थ मांसपेशियों (कंधे और पेल्विक गर्डल) की भागीदारी के साथ मुश्किल होती है। ), जबकि अंगों के बाहर के हिस्सों में (हाथ और पैरों में) संतोषजनक ताकत और गति की पूरी श्रृंखला संरक्षित होती है।

इस प्रक्रिया में गर्दन और पीठ की मांसपेशियों की क्रमिक भागीदारी उन रोगियों की स्थिति की गंभीरता को बढ़ा देती है, जिन्हें बढ़ती अक्षमता और गतिहीनता के कारण निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है।

इस प्रक्रिया में ग्रसनी की मांसपेशियों के शामिल होने से डिस्पैगिया (निगलने पर दम घुटना) होता है, श्वासनली में भोजन की आकांक्षा संभव है। एसजेएस में देखे गए डिस्पैगिया के विपरीत, डीएम रोगियों को ठोस और तरल भोजन दोनों को निगलने में कठिनाई होती है, जो कभी-कभी नाक से फैल जाता है। मुख्य रूप से अन्नप्रणाली के ऊपरी हिस्से, नरम तालू की मांसपेशियां और जीभ प्रभावित होती है; स्यूडोबुलबार लक्षण विकसित करना तंत्रिका संबंधी रोग की नकल करता है।

इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम की हार, सीमित गतिशीलता और फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, न्यूमोनिक जटिलताओं के विकास में योगदान देता है - डीएम में मृत्यु के मुख्य कारणों में से एक।

स्वरयंत्र की मांसपेशियों को नुकसान के साथ, आवाज का एक नाक स्वर (डिसफ़ोनिया), स्वर बैठना, एफ़ोनिया तक दिखाई देता है। स्फिंक्टर्स की मांसपेशियों की हार से उनकी गतिविधि में गड़बड़ी होती है। डीएम रोगियों की स्थिति और विकलांगता की गंभीरता कण्डरा-मांसपेशियों के संकुचन, शोष और पहले से प्रभावित मांसपेशी समूहों के कैल्सीफिकेशन के लगातार विकास के कारण भी होती है।

लक्षणों के विकास की दर मुख्य रूप से रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति पर निर्भर करती है। तीव्र मामलों में, मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी पहले 2-3 हफ्तों के भीतर प्रकट हो सकती है, जिसे अक्सर मायोग्लोबिन्यूरिया के साथ जोड़ा जाता है। अधिक बार, पीएम के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं - 3-6 महीनों के भीतर (सबएक्यूट कोर्स)। जब पुरानी डीएम (पीएम) की बात आती है तो मांसपेशियों की कमजोरी कई सालों में बन सकती है। इसी समय, प्रक्रिया का विशिष्ट स्थानीयकरण बना रहता है - छोरों की मांसपेशियों के समीपस्थ भाग।

चेहरे की मांसपेशियांबहुत कम ही प्रभावित होते हैं, इस प्रक्रिया में आंख की मांसपेशियों की भागीदारी व्यावहारिक रूप से पीएम के साथ नहीं देखी जाती है। हालांकि, जी। सेराट्राइस और ए। शियानो भी डीएम (पीएम) के प्रकार को एक क्षेत्रीय रूप के रूप में संदर्भित करते हैं - एक स्क्लेरोज़िंग या भड़काऊ प्रकृति के कुछ मांसपेशी समूहों (कंधे, स्कैपुलर, ऊरु) के घावों के साथ खंडीय पॉलीमायोसिटिस। यहां वे कक्षीय मायोसिटिस भी शामिल करते हैं, जिसमें पीटोसिस, डिप्लोपिया मनाया जाता है, साथ ही कई अन्य "स्थानीय मायोसिटिस, जो हमारी राय में, अत्यधिक है। रोग के गंभीर मामलों में "मांसपेशियों की खपत" (मायोफथिसिस) की डिग्री 39 में से 6 रोगियों में, DM, D. Beaurain et al के लक्षणों के साथ, ब्राचियो-स्कैपुलर रिट्रैक्टाइल कैप्सुलिटिस देखा गया; इन 6 रोगियों में से 4 में स्क्लेरोडर्मा के लक्षण भी थे और सभी 6 में - पॉजिटिव एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (ओवरलैप सिंड्रोम) ), ताकि यह माना जा सके कि कंधे का रिट्रैक्टाइल कैप्सुलिटिस पीएम और स्क्लेरोडर्मा दोनों से जुड़ा है।

यह बिल्कुल स्पष्ट है कि मांसपेशियों की क्षति की प्रकृति, विकृति की गंभीरता और स्थानीयकरण रोगियों के अध्ययन समूह के भीतर और एक व्यक्तिगत रोगी की तस्वीर दोनों में भिन्न होता है। यह काफी हद तक रोग की अवधि, रोग प्रक्रिया के विकास की डिग्री और रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति, चिकित्सा आदि पर निर्भर करता है।

बायोप्सीड मांसपेशियों में रूपात्मक परिवर्तननीचे प्रस्तुत किया गया है, साथ ही इलेक्ट्रोमोग्राफी के डेटा, मांसपेशियों के एंजाइमों का अध्ययन मायोसिटिस की गंभीरता, गंभीरता और गतिविधि के आधार पर भिन्न होता है, हालांकि, उनके पास इस बीमारी की विशेषताएं हैं जो निदान को सत्यापित करना संभव बनाती हैं।

कैल्सीफिकेशन भी विशेषता में से एक के रूप में कार्य करता है, हालांकि माध्यमिक, डीएम के लक्षण और एक डिस्ट्रोफिक या चयापचय ("रिपेरेटिव") चरित्र है। प्रभावित ऊतक, जिसमें पहले भड़काऊ और यहां तक ​​\u200b\u200bकि परिगलित परिवर्तन नोट किए गए थे, को शांत किया जाता है: कैल्शियम चयापचय परेशान नहीं होता है (रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस का स्तर सामान्य रहता है)।

कड़ा हो जानाडीएम के साथ बच्चों में अधिक आम है, लेकिन वयस्कों में डीएम के पाठ्यक्रम को भी जटिल कर सकता है, खासकर पर्याप्त और समय पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अनुपस्थिति में। किशोर डीएम में, यह रोग की शुरुआत के लगभग 16 महीने बाद विकसित होता है। आमतौर पर प्रभावित मांसपेशियों से सटे प्रावरणी और चमड़े के नीचे के ऊतकों के क्षेत्रों को शांत किया जाता है, अर्थात मुख्य रूप से कंधे और श्रोणि करधनी के क्षेत्र में, लेकिन कोहनी और अन्य जोड़ों के क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन हो सकता है। कैल्सीफिकेशन के बड़े क्षेत्र, कभी-कभी तेज दर्द, या पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में उनके फैलने से रोगियों की गतिहीनता और विकलांगता हो जाती है। जब चमड़े के नीचे रखा जाता है, तो कैल्सीफिकेशन को छोटे द्रव्यमान के रूप में आंशिक रूप से खारिज कर दिया जाता है, जिससे अल्सरेशन और कभी-कभी दमन होता है। चिकित्सकीय रूप से पर्याप्त रूप से विशिष्ट, उन्हें रेडियोग्राफिक रूप से पुष्टि की जाती है, जो कि गहराई से स्थित होने पर पता लगाने के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। हमने 4 युवा रोगियों को श्रोणि और कंधे की कमर में व्यापक कैल्सीफिकेशन के साथ देखा, जो व्यावहारिक रूप से गतिहीन थे और दर्द से पीड़ित थे। इसलिए, हम उन लेखकों से सहमत नहीं हो सकते हैं जो कैल्सीफिकेशन को एक अच्छे रोगसूचक संकेत के रूप में मानते हैं, हालांकि यह वास्तव में वयस्क रोगियों में एक तीव्र पाठ्यक्रम के संक्रमण को एक सूक्ष्म और यहां तक ​​​​कि पुराने पाठ्यक्रम में, अनायास या चिकित्सा के दौरान इंगित करता है। बेशक, डीएम (पीएम) वाले सभी रोगियों में ऊतक कैल्सीफिकेशन इतना स्पष्ट नहीं होता है; यह धीरे-धीरे विकसित हो सकता है और व्यावहारिक रूप से दर्द रहित हो सकता है या केवल एक निश्चित स्थिति में महसूस किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, बैठना - ग्लूटल क्षेत्रों में अपेक्षाकृत छोटे कैल्सीफिकेशन के साथ।

कैल्सीफिकेशन, प्रकृति और स्थानीयकरण को ध्यान में रखते हुए, एक निश्चित नैदानिक ​​​​और विभेदक नैदानिक ​​​​मूल्य है।

कैल्सीफाइड रोगियों का इलाज करना मुश्किल और आमतौर पर अप्रभावी होता है। व्यक्तिगत कैल्सीफिकेशन को शल्यचिकित्सा से हटाने के प्रयास समग्र रूप से समस्या का समाधान नहीं करते हैं। चिकित्सीय एजेंट (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, डिफोस्फॉनेट्स, मैगेडा इन्फ्यूजन, आदि) भी ठोस परिणाम नहीं देते हैं। छोटे सतही कैल्सीफिकेशन के साथ, ट्रिलोन बी के साथ डीएमएसओ का स्थानीय उपयोग कुछ प्रभाव देता है। कुछ रोगियों में, प्रोबेनेसिड और कोल्सीसिन के उपयोग से आंशिक सुधार देखा गया। दुर्लभ मामलों में, कैल्सीफिकेशन का सहज पुनर्जीवन देखा जाता है। डीएम (पीएम) के लिए आर्टिकुलर सिंड्रोम कम विशिष्ट है, जिसे आमतौर पर आर्थ्राल्जिया या पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान के रूप में व्यक्त किया जाता है, गठिया दुर्लभ हैं। जोड़ों की शिथिलता और सिकुड़न अक्सर मांसपेशियों की क्षति से जुड़ी होती है। एक्स-रे परीक्षा में कभी-कभी हड्डियों के हल्के ऑस्टियोपोरोसिस का पता चलता है। किशोर डीएम (पीएम) में, गठिया सहित संयुक्त क्षति अधिक स्पष्ट है। वयस्कों में, एपी सोलोविवा द्वारा 27.7% में आर्टिकुलर सिंड्रोम का उल्लेख किया गया था: आंदोलन के दौरान दर्द, विशेष रूप से चरम के बड़े जोड़ों में, शिथिलता - सक्रिय और निष्क्रिय दोनों आंदोलनों की सीमा, कठोरता और कभी-कभी जोड़ों में सूजन। कोहनी, कंधे, घुटने के जोड़ और हाथ अधिक बार प्रभावित होते हैं। डीएम (पीएम) के साथ 1 / 3-1 / 2 रोगियों में संयुक्त क्षति देखी जाती है, अधिक बार जब अन्य संयोजी ऊतक रोगों (ओवरलैप सिंड्रोम) के साथ जोड़ा जाता है। दर्द की तीव्रता मध्यम है; वे रात में अधिक बार होते हैं और सुबह जारी रहते हैं; हमेशा मांसपेशियों के लक्षणों की तुलना में पृष्ठभूमि में पीछे हट जाते हैं। वे आम तौर पर रोग की शुरुआत में प्रकट होते हैं और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ जल्दी से रोक दिए जाते हैं (गठिया और गठिया दोनों), जिसे डीएम (पीएम) के निदान और विभेदक निदान में भी ध्यान में रखा जाना चाहिए।

रेनॉड सिंड्रोमडीएम के साथ भी देखा जा सकता है, लेकिन यह एसजेएस की तरह सामान्य और अक्सर नहीं होता है। यह डीएम (पीएम) के लगभग 1 / 4-1 / 3 रोगियों में नोट किया जाता है, अधिक बार उन बच्चों में जिनमें यह इस रूप की विशेषता वाले वास्कुलिटिस की तस्वीर में प्रवेश करता है। स्क्लेरोडर्मा के साथ डीएम के संयुक्त रूपों के लिए विशिष्ट। अज्ञातहेतुक डीएम में, यह अक्सर एक्रोस्फिक्सिया की प्रबलता के साथ एक द्विध्रुवीय चरित्र होता है, आमतौर पर अक्सर व्यक्त किया जाता है और एसजेएस के साथ क्रॉस रूपों के अपवाद के साथ, ट्रॉफिक अल्सर और उंगलियों के परिगलन का कारण नहीं बनता है, जिसमें यह बाद की विशेषता है और हो सकता है रोग का पहला लक्षण हो।

कैपिलारोस्कोपी से माइक्रोकिर्युलेटरी विकारों का पता चलता है, जो रेनॉड के सिंड्रोम और वास्कुलिटिस दोनों के साथ संयुक्त है: केशिका छोरों का विस्तार, धीमा रक्त प्रवाह और कीचड़ सिंड्रोम, एवस्कुलर क्षेत्र, हालांकि बाद वाले एसजेएस की अधिक विशेषता हैं। ये परिवर्तन पीएम की तुलना में डीएम के साथ अधिक बार पाए जाते हैं। मायोसिटिस की गंभीरता और गतिविधि के साथ उनका स्पष्ट संबंध नहीं है, हालांकि वे लंबे समय तक छूट के साथ कम हो जाते हैं; रेनॉड सिंड्रोम, त्वचा, जोड़ों और फेफड़ों के घावों, ओवरलैप सिंड्रोम वाले रोगियों में अधिक बार पाया जाता है।

आंतरिक अंग क्षतिआमतौर पर मध्यम रूप से व्यक्त, डीएम के अधिकांश रोगियों में होता है, लेकिन रोग की तस्वीर में प्रबल नहीं होता है, उदाहरण के लिए, एसजेएस और एसएलई में। कुछ दिखाई देने वाले विसराइट्स रोग में अंतर्निहित पेशीय विकृति के कारण या बढ़ जाते हैं। यह मुख्य रूप से श्वसन और पाचन तंत्र की हार पर लागू होता है। डीएम (पीएम) की अन्य आंत संबंधी अभिव्यक्तियाँ अंतरालीय ऊतक और अंगों के जहाजों में एक रोग प्रक्रिया के विकास के कारण होती हैं, जो संयोजी ऊतक के हित और रोगों के इस समूह में निहित प्रक्रिया की प्रणालीगत प्रकृति की पुष्टि करती है। अधिक बार, एक भड़काऊ और डिस्ट्रोफिक प्रकृति की मायोकार्डियल क्षति, अंतरालीय निमोनिया का विकास या पाचन तंत्र के फैलाना अंतरालीय फाइब्रोसिस (डिस्फेगिया, वास्कुलिटिस, स्फिंक्टर घाव) मनाया जाता है, कम अक्सर गुर्दे प्रभावित होते हैं।

दिल को नुकसान, खासकर मायोकार्डियम, अक्सर डीएम के रोगियों में देखा जाता है, और प्रणालीगत मामलों में मृत्यु का कारण हो सकता है। यह हृदय की मांसपेशियों में फैलाना या फोकल परिवर्तन (कार्यात्मक और रूपात्मक परीक्षा के साथ), चालन विकार, अतालता, शायद ही कभी - दिल की विफलता की विशेषता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, डीएम (पीएम) वाले 30-50% रोगियों में नैदानिक ​​और (या) इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक विसंगतियाँ पाई जाती हैं। डीएम वाले बच्चों में ईसीजी परिवर्तन एक खराब रोग का संकेत देने की अधिक संभावना है।

नैदानिक, कार्यात्मक और रूपात्मक तुलनाओं ने नैदानिक ​​लक्षणों की सापेक्ष कमी और विकृति विज्ञान की पहचान करने में सहायक विधियों की महत्वपूर्ण भूमिका को दिखाया। दिल की क्षति डीएम (पीएम) की सक्रिय अवधि में अधिक बार विकसित होती है और टैचीकार्डिया द्वारा व्यक्त की जाती है, हृदय की सीमाओं का मध्यम विस्तार, स्वरों का मफल होना, अधिक बार एपेक्स में, अतालता, हाइपोटेंशन। ये संकेत मायोकार्डियम को प्रमुख क्षति का संकेत देते हैं, जिसकी पुष्टि विशेष अध्ययनों से होती है।

एंडोकार्डियल और पेरिकार्डियल क्षतिशायद ही कभी पता लगाया जाता है, हालांकि, इकोकार्डियोग्राफी और अन्य वाद्य अनुसंधान विधियों का उपयोग करते हुए, हृदय रोग, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स के व्यक्तिगत मामलों सहित रोग प्रक्रिया में पेरीकार्डियम और एंडोकार्डियम को शामिल करने वाले डीएम (पीएम) की टिप्पणियों की संख्या में वृद्धि हुई है।

दिल की जांच के लिए नए गैर-आक्रामक तरीकों ने डीएम (पीएम) में इसके घाव की आवृत्ति और विभिन्न प्रकृति की पुष्टि करना संभव बना दिया है। इस प्रकार, इकोकार्डियोग्राफी, 24 घंटे की निगरानी, ​​201Tl के साथ छिड़काव स्किन्टिग्राफी और केंद्रीय हेमोडायनामिक्स के एक अध्ययन का उपयोग करते हुए, ए। अस्करी ने सभी जांच किए गए रोगियों में हृदय में परिवर्तन का खुलासा किया, साथ ही उनके पास क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज के कार्डियक अंश का उच्च स्तर था। .

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अनुसंधान में, लय और चालन की गड़बड़ी सबसे अधिक विशेषता है - विभिन्न डिग्री की नाकाबंदी, टी तरंग में परिवर्तन और एसटी खंड का विस्थापन। ए। अस्करी ने वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, एट्रियल फाइब्रिलेशन, बिगेमिनिया का खुलासा किया, जो कभी-कभी एक ही रोगी में अलग-अलग समय पर देखे जाते थे, जो अक्सर इंट्रावेंट्रिकुलर चालन गड़बड़ी से जुड़े होते थे - एट्रियोवेंट्रिकुलर बंडल के बाएं या दाएं पैर की नाकाबंदी, आदि। एट्रियल के रूप में इस तरह की ताल गड़बड़ी और सुप्रावेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, बिगमिनिया, पारंपरिक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक परीक्षा द्वारा नहीं पाया गया था, लेकिन 24 घंटे की होल्टर निगरानी द्वारा पता लगाया गया था। कभी-कभी ईसीजी पर वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के टर्मिनल भाग में परिवर्तन समान थे, साथ ही 201Tl के साथ अध्ययन में परिवर्तन, रोधगलन में देखे गए लोगों के साथ, लेकिन एंजियोग्राफी और पोस्टमॉर्टम परीक्षा के दौरान कोई कोरोनरी रोड़ा नहीं था, हालांकि, पैथोलॉजी की उत्पत्ति में माइक्रोवैस्कुलचर के हित को बाहर नहीं करता है।

पोस्टमॉर्टम जांच और बायोप्सी से मायोकार्डियम में बदलाव का पता चला जो काफी हद तक कंकाल की मांसपेशियों में पाए जाने वाले समान थे। यह मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ है, कभी-कभी परिगलन और मांसपेशी फाइबर का शोष। वहाँ भी फाइब्रोसिस है जो कोरोनरी रोड़ा से जुड़ा नहीं है, एसजेएस के समान है, लेकिन कम स्पष्ट है। डीएम (पीएम) में इन परिवर्तनों की उत्पत्ति को मायोकार्डिटिस की उपस्थिति से समझाया गया है, लेकिन यह संभव है, कम से कम भाग में, छोटे जहाजों की हार के कारण इस्केमिक परिवर्तनों के कारण, एसएस में माइक्रोकिरकुलेशन विकारों की भूमिका के समान। "पॉलीमायोसिटिस कार्डियोपैथी" शब्द का प्रयोग कभी-कभी इस विकृति के संदर्भ में किया जाता है।

अवलोकन की प्रक्रिया में, गतिकी नोट की जाती है हृदय रोगविज्ञान, कई रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान कार्डिटिस के लक्षणों में कमी सहित, जो जाहिरा तौर पर, इस समूह में मुख्य रूप से भड़काऊ प्रकृति साबित होती है। बीमार। अन्य टिप्पणियों में, जहां इस तरह के सुधार को नहीं देखा गया था, डिस्ट्रोफिक परिवर्तन या मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की प्रबलता को मान लेना संभव था। आमतौर पर, कार्डिटिस का विकास परिधीय मांसपेशियों के सक्रिय घाव से संबंधित होता है, हालांकि यह आमतौर पर पैथोलॉजी के समय और गंभीरता के संदर्भ में पृष्ठभूमि में होता है, और पर्याप्त चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सकारात्मक हृदय गतिकी आमतौर पर प्रचलित घाव के समानांतर रहती है। परिधीय मांसपेशियां। हालांकि, गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता के साथ अपेक्षाकृत देर से तीव्र मायोकार्डिटिस का एक अवलोकन है, जो एक सामान्य पीएम के साथ 65 वर्ष की महिलाओं में घातक रूप से समाप्त हो गया है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एज़ैथियोप्रिन के साथ उपचार के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया है, जो 7 सप्ताह के लिए किया गया था। एक शव परीक्षा में कंकाल की मांसपेशियों की स्थिति में स्पष्ट सुधार के साथ मायोकार्डिटिस का पता चला। लेखक परिधीय पेशी विकृति विज्ञान के साथ समानता की कमी की ओर ध्यान आकर्षित करते हैं।

हाल ही में प्रकाशित एक अवलोकन डीएम के साथ एक रोगी में कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस विकसित करने की संभावना को भी दर्शाता है। पहले, डीएम में पेरिकार्डियल घावों की महान दुर्लभता पर जोर दिया गया था, हालांकि तीव्र पेरिकार्डिटिस के पृथक मामलों का वर्णन किया गया है। हमने 32 वर्षीय रोगी में दिल की विफलता के साथ कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस के विकास को भी देखा, जिसमें पीएम की गंभीर अभिव्यक्तियों को एसजेएस के संकेतों के साथ जोड़ा गया था।

इस प्रकार, कार्डियक पैथोलॉजी डीएम (पीएम) में अक्सर देखी जाती है और कुछ रोगियों में मायोकार्डियल नेक्रोसिस या हृदय की तीनों झिल्लियों को संयुक्त क्षति के साथ मृत्यु या प्रगतिशील हृदय विफलता का कारण हो सकता है, जिसे पारंपरिक रूप से पैनकार्डिटिस कहा जा सकता है। पैथोलॉजी के विकास में माइक्रोकिरकुलेशन विकारों की भूमिका को भी ध्यान में रखना चाहिए, चयापचय प्रक्रियाओं की लगातार भागीदारी, जो गहन और लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी वाले रोगियों में सामने आ सकती है। डीएम रोगियों में फेफड़े की क्षति कई कारकों के कारण होती है और इसमें मांसपेशी सिंड्रोम (हाइपोवेंटिलेशन), संक्रामक एजेंट, निगलने वाले विकारों के मामलों में आकांक्षा, साथ ही फुफ्फुसीय विकृति जैसे कि अंतरालीय निमोनिया और फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस शामिल हैं। कुछ मामलों में, पीएम (जैसे, मेथोट्रेक्सेट) वाले लोगों के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं पल्मोनरी फाइब्रोसिस का कारण बन सकती हैं।

मांसपेशियों की कमजोरी, डायाफ्राम सहित श्वसन की मांसपेशियों तक फैली हुई, फेफड़ों के वेंटिलेशन समारोह में कमी का कारण हो सकती है, और इसलिए डीएम के साथ गंभीर रूप से बीमार रोगियों में फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता के अध्ययन को नियंत्रित करने की सिफारिश की जाती है। (पीएम) गतिकी में।

एन.एम. पौन एट अल के अनुसार, एक महत्वपूर्ण श्वसन क्रिया का बिगड़नाऔर इस प्रक्रिया में श्वसन की मांसपेशियों की भागीदारी को देखे गए रोगियों (53 लोगों) के 3/4 में नोट किया गया था। 53 में से 16 में, इन परिवर्तनों को फेफड़ों की क्षति के साथ जोड़ा गया था, 37 में कोई फुफ्फुसीय विकृति उचित नहीं थी, और मांसपेशियों की कमजोरी को कुल महत्वपूर्ण क्षमता में कमी और अधिकतम फुफ्फुसीय वेंटिलेशन, अवशिष्ट मात्रा और धमनी सीओ 2 सामग्री में वृद्धि के साथ जोड़ा गया था। बार-बार एटेलेक्टैसिस और निमोनिया। लेखक महत्वपूर्ण क्षमता संकेतकों का उपयोग करने के महत्व पर जोर देते हैं, जिसमें कमी 55% से कम हाइपरकेनिया से जुड़ी हो सकती है और आगे रोग के पाठ्यक्रम और मांसपेशियों की स्थिति को जटिल बना सकती है। डीएम (पीएम) में घटी हुई कार्यक्षमता श्वसन और श्वसन दोनों मांसपेशियों की चिंता करती है, जो रोगियों के इस समूह को एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लोगों से अलग करती है। चिकित्सकीय रूप से, अधिक लगातार और उथली श्वास का उल्लेख किया जाता है, सांस की तकलीफ दिखाई देती है, जो वेंटिलेशन विफलता के विकास को इंगित करती है। एक्स-रे से डायफ्राम के उच्च स्थान का पता चलता है, कभी-कभी एटेलेक्टैसिस। ग्रसनी की मांसपेशियों के कार्य के बिगड़ने से निगलने में गड़बड़ी होती है - डिस्पैगिया, जो खांसी की तीव्रता और तरल पदार्थ या भोजन की आकांक्षा में कमी के साथ, आकांक्षा निमोनिया के विकास की ओर जाता है, जो हाइपोवेंटिलेशन और गंभीर सामान्य स्थिति के साथ होता है। रोगी, चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देते हैं और मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

दरअसल, फेफड़े की क्षति अक्सर मध्यम अंतरालीय निमोनिया या फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के रूप में होती है।

फेफडो मे काट 5-10% रोगियों में देखा गया और मुख्य रूप से एक्स-रे परीक्षा द्वारा इसका पता लगाया गया। फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण मुख्य रूप से कुल और महत्वपूर्ण फेफड़ों की क्षमता में कमी के साथ एक प्रतिबंधात्मक प्रकार के विकार का संकेत देते हैं; हाइपोक्सिमिया फेफड़ों की प्रसार क्षमता में मामूली कमी की विशेषता है। फेफड़ों की गंभीर क्षति के साथ सांस की तकलीफ और खांसी, घरघराहट और क्रेपिटस देखा जाता है।

रूपात्मक परीक्षा से पता चलता है कि वायुकोशीय-सेप्टल फाइब्रोसिस, अंतरालीय मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ, जिसमें मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स होते हैं, बड़ी संख्या में बड़ी मोनोन्यूक्लियर और प्लाज्मा कोशिकाएं होती हैं, वायुकोशीय उपकला के टाइप I हाइपरप्लासिया, मुक्त वायुकोशीय मैक्रोफेज की संख्या में वृद्धि। प्रभावित ऊतक स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होता है। धमनी और धमनी की दीवार के इंटिमा और मीडिया के मोटे होने के साथ अंतरालीय शोफ और संवहनी परिवर्तन भी अक्सर देखे जाते हैं। यदि फेफड़े की बायोप्सी वायुकोशीय दीवारों (आमतौर पर तीव्र पाठ्यक्रम में) में भड़काऊ परिवर्तनों को प्रकट करती है, तो चिकित्सीय प्रभाव बेहतर होता है, और सूजन की अनुपस्थिति में फाइब्रोसिस की उपस्थिति एक खराब रोगसूचक संकेत है। कुछ रोगियों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के बावजूद तेजी से प्रगतिशील घातक फुफ्फुसीय विफलता विकसित हो सकती है। ऐसे मामलों में जब तीव्र डीएम के साथ एक रोगी, फेफड़े के हाइपोवेंटिलेशन (कभी-कभी कृत्रिम श्वसन तंत्र के कनेक्शन की आवश्यकता होती है), गंभीर डिस्पैगिया और घुट के साथ, गंभीर निमोनिया की घटना बढ़ जाती है, आमतौर पर हम फुफ्फुसीय की मिश्रित प्रकृति के बारे में बात कर रहे हैं पैथोलॉजी: 1) फेफड़ों और वास्कुलिटिस के बीचवाला ऊतक को नुकसान, 2) श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान; और 3) आकांक्षा निमोनिया।

इसे फेफड़ों में ट्यूमर, अक्सर मेटास्टेटिक, प्रक्रिया की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए।

परिवर्तन जठरांत्र पथबहुत बार नोट किया जाता है और डिस्फेगिया, भूख की कमी, कभी-कभी - पेट में दर्द और गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस में वृद्धि से प्रकट होता है।

डिस्फेगिया, स्वाभाविक रूप से, केवल सशर्त रूप से रोग के आंत संबंधी लक्षणों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। ग्रसनी की मांसपेशियों और ऊपरी अन्नप्रणाली की मांसपेशियों की सिकुड़न शक्ति में कमी, बिगड़ा हुआ क्रमाकुंचन, नरम तालू और जीभ की मांसपेशियों की कमजोरी है। यह घुट, ठोस और तरल भोजन के खराब निगलने का कारण बनता है, जिसे नाक से बाहर निकाला जा सकता है। आवाज एक नाक स्वर पर ले जाती है। डिस्फ़ोनिया को अक्सर डिस्पैगिया के साथ जोड़ा जाता है और कभी-कभी गंभीर रूप से बीमार रोगियों में एफ़ोनिया में बदल जाता है।

कुछ रोगियों में, ऐंठन के साथ क्रिकोफेरीन्जियल मांसपेशियों की शिथिलता भी देखी जाती है, जिससे कभी-कभी कसना, फाइब्रोसिस और सर्जरी की आवश्यकता होती है। इस प्रक्रिया में एसोफैगल स्फिंक्टर की भागीदारी के साथ, भाटा ग्रासनलीशोथ का विकास संभव है।

ग्रसनी-एसोफेगल डिस्पैगिया डीएम (पीएम) का एक महत्वपूर्ण नैदानिक, विभेदक नैदानिक ​​​​संकेत है। एसजेएस के विपरीत, ऊपरी अन्नप्रणाली और ग्रसनी की अंगूठी प्रभावित होती है, इसलिए नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर अलग होती है। विशेष रूप से, स्क्लेरोडर्मा के साथ, तरल भोजन अच्छी तरह से गुजरता है, नाक से नहीं निकलता है, लेकिन साथ ही, स्क्लेरोडर्मा एसोफैगिटिस की क्षति और जटिलताओं के एक्स-रे संकेत अक्सर अधिक स्पष्ट होते हैं। प्रक्रिया के इस स्थानीयकरण के पूर्वानुमान संबंधी महत्व को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए।

गंभीर प्रगतिशील डिस्पैगिया, जब ठोस भोजन regurgitated होता है, और नाक के माध्यम से तरल डाला जाता है, आकांक्षा की संभावना के कारण, रोगी के जीवन के लिए तत्काल खतरा बन जाता है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अधिकतम खुराक के साथ तत्काल चिकित्सा के लिए एक सीधा संकेत है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, गैस्ट्रिक वेध के साथ डीएम के कुछ मामलों का वर्णन किया गया है, जो पाचन तंत्र के साथ वास्कुलिटिस और नेक्रोसिस पर आधारित हैं।

कार्यात्मक परीक्षणों में बदलाव के साथ यकृत का मध्यम इज़ाफ़ा लगभग 1/3 रोगियों में देखा जाता है, कम अक्सर - हेपेटोलियनल और ग्रंथियों के प्लीहा सिंड्रोम।

डीएम (पीएम) में गुर्दे की क्षति अपेक्षाकृत दुर्लभ है। तीव्र पाठ्यक्रम में, गंभीर लगातार मायोग्लोबिन्यूरिया गुर्दे की विफलता के विकास को जन्म दे सकता है। कुछ रोगियों में, फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गुर्दे के संवहनी विकृति के साथ धमनी में फाइब्रिनोइड परिवर्तन, घनास्त्रता मनाया गया; ग्लोमेरुलिटिस। नैदानिक ​​​​रूप से, एपी सोलोविएवा (1980) द्वारा देखे गए 130 डीएम रोगियों में से 31 में क्षणिक प्रोटीनमेह था, और केवल 3 में गंभीर गुर्दे की विकृति थी। डीएम वाले बच्चों में, 41.5% में माइक्रोहेमेटुरिया और सिलिंड्रुरिया के साथ क्षणिक प्रोटीनमेह था। प्रोटीनमेह के कारणों को स्पष्ट करते समय, किसी को गतिविधि और रोग की गंभीरता, स्टेरॉयड और अन्य चिकित्सा के प्रभाव, नियोप्लास्टिक गुर्दे की क्षति, संक्रमण आदि के साथ संभावित संबंध को ध्यान में रखना चाहिए।

तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान भी दुर्लभ है। अधिक बार हम छद्म-न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के बारे में बात कर रहे हैं, हालांकि कुछ रोगियों में वास्कुलिटिस के कारण हल्के पोलिनेरिटिस और यहां तक ​​\u200b\u200bकि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों को विकसित करना संभव है। कभी-कभी देखा गया मानसिक विकार, रोगियों की भावनात्मक अस्थिरता कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के सेवन से जुड़ी होती है। स्वायत्त विकार सबसे आम हैं। अंतःस्रावी क्षेत्र में परिवर्तन (गोनाडों के घटते कार्य, पिट्यूटरी-अधिवृक्क सिंड्रोम, आदि) रोग की गंभीरता और वास्कुलिटिस, और चल रहे स्टेरॉयड थेरेपी दोनों से जुड़े हो सकते हैं।

• रोग का कोर्स

डीएम का पाठ्यक्रम लहरदार, प्रगतिशील और अत्यधिक परिवर्तनशील है। तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूप हैं।

तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता बुखार, धारीदार मांसपेशियों का एक भयावह रूप से बढ़ता सामान्यीकृत घाव है जो गतिहीनता, व्यापक एरिथेमेटस चकत्ते, प्रगतिशील डिस्पैगिया, डिस्फ़ोनिया, हृदय और अन्य अंगों को नुकसान पहुंचाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के बिना, इन रोगियों की, एक नियम के रूप में, बीमारी के पहले वर्ष के दौरान, और कभी-कभी इसकी शुरुआत के 2 महीने बाद ही मृत्यु हो जाती है। तीव्र डीएम के रोगियों में मृत्यु का कारण अधिक बार आकांक्षा निमोनिया था, जो फेफड़ों के हाइपोवेंटिलेशन, फुफ्फुसीय हृदय और गुर्दे की विफलता की स्थितियों में आसानी से उत्पन्न होता है और तेजी से फैलता है। एक तीव्र पाठ्यक्रम भी बच्चों और किशोरों में डीएम की विशेषता है, जिसमें कई दिल के दौरे, इस्किमिया और मांसपेशी शोष की विशेषता एंजियोपैथी होती है। बच्चों में डीएम के सबसे तीव्र मामलों में, मांसपेशियों में भड़काऊ परिवर्तन व्यक्त नहीं किए जाते हैं, परिगलन और संवहनी विकृति प्रबल होती है।

गतिहीनता और निगलने संबंधी विकारों के साथ तीव्र डीएम के भयावह रूप से तेजी से विकास के कारण, गंभीर पोलीन्यूराइटिस और स्यूडोबुलबार विकारों की नकल करते हुए, इन रोगियों को अक्सर न्यूरोलॉजिकल अस्पतालों में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, बुखार और रक्तस्रावी त्वचा पर चकत्ते के साथ - संक्रामक और बहुत कम अक्सर त्वचाविज्ञान और चिकित्सीय में। समय पर निदान, आपातकालीन और पर्याप्त चिकित्सा (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की भारी खुराक) के अभाव में, रोगी रोग और जटिलताओं की मुख्य अभिव्यक्तियों से मर जाते हैं।

वर्तमान में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मदद से, आमतौर पर प्रक्रिया की प्रगति को रोकना और नैदानिक ​​छूट तक रोगियों की स्थिति में सुधार करना संभव है।

सबस्यूट कोर्स को डीएम के लक्षणों में धीमी वृद्धि की विशेषता है, लेकिन बीमारी की शुरुआत से 1-2 साल बाद, आमतौर पर डीएम (पीएम) की गंभीर मांसपेशियों की क्षति, एरिथेमा या डर्मेटाइटिस और विसेराइटिस के साथ पहले से ही विकसित तस्वीर होती है। , ऊतक कैल्सीफिकेशन संभव है। एक सबस्यूट कोर्स के साथ, रोग अक्सर धीरे-धीरे बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी के साथ शुरू होता है, जो व्यायाम के दौरान पाया जाता है, कम अक्सर जिल्द की सूजन के साथ। बाद में, रोग की एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर कंधे और पेल्विक गर्डल, डिस्पैगिया, डिस्फ़ोनिया और कभी-कभी मायोकार्डियम, फेफड़े और गुर्दे की मांसपेशियों के प्रमुख घाव के साथ विकसित होती है।

डीएम (पीएम) के पाठ्यक्रम के इस प्रकार का पूर्वानुमान भी प्रीकोर्टिकोस्टेरॉइड युग में प्रतिकूल था। अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो गई या वे कई फ्लेक्सियन संकुचन, व्यापक कैल्सीफिकेशन और कभी-कभी पूर्ण स्थिरीकरण के साथ अक्षम हो गए।

आधुनिक चिकित्सा लक्षणों के विपरीत विकास का कारण बनती है, ऊतक कैल्सीफिकेशन के विकास को रोकती है और छूट प्राप्त करने की अनुमति देती है।

एक पुराने पाठ्यक्रम में, रोग आमतौर पर लंबे समय तक चक्रीय रूप से आगे बढ़ता है; मांसपेशी शोष और काठिन्य की प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं; उनका स्थानीय घाव संभव है, जिसमें छोरों के बाहर के हिस्से भी शामिल हैं। अक्सर, क्रोनिक डीएम वाले रोगियों में जिल्द की सूजन, खुजली, हाइपरपिग्मेंटेशन और हाइपरकेराटोसिस विकसित होते हैं। आंत के घाव दुर्लभ हैं। डीएम के इस रूप के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है।

• जटिलताओं

इंटरकोस्टल को नुकसान के कारण सीमित छाती गतिशीलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर आकांक्षा निमोनिया के विकास के साथ खराब निगलने के मामले में सबसे लगातार और दुर्जेय जटिलता (डीएम के साथ रोगियों में मृत्यु के कारणों में पहले स्थान पर है) की आकांक्षा है। मांसपेशियों और डायाफ्राम। फेफड़ों का हाइपोवेंटिलेशन भी परस्पर संक्रमण के कारण निमोनिया के विकास के लिए आवश्यक शर्तें बनाता है। कुछ मामलों में, छाती के भ्रमण के तेज प्रतिबंध के साथ श्वसन की मांसपेशियों को गंभीर क्षति से श्वसन विफलता और श्वासावरोध बढ़ सकता है, जिसके लिए यांत्रिक वेंटिलेशन के उपयोग की आवश्यकता होती है। दिल की विफलता और विशेष रूप से डीएम में गुर्दे की विफलता अपेक्षाकृत दुर्लभ है। स्थिर रोगी अक्सर अल्सर, बेडसोर्स विकसित करते हैं, जो आसानी से संक्रमित हो जाते हैं; डिस्ट्रोफी, थकावट संभव है।

• बच्चों के (किशोर) डर्माटोमायोजिटिस

बचपन में डीएम (पीएम) लड़कों और लड़कियों में लगभग समान आवृत्ति के साथ होता है, कुछ लेखकों के अनुसार, यह लड़कों में भी प्रबल हो सकता है। डीएम से पीएम का अनुपात लगभग 2:1 है। बच्चों में डीएम 4-10 साल की उम्र में अधिक बार विकसित होता है और 50% मामलों में इसकी तीव्र शुरुआत होती है।

ए। बोहन और जे। पीटर ने इस समूह में वास्कुलिटिस की गंभीरता और आवृत्ति के कारण बच्चों में डीएम (पीएम) को एक विशेष रूप के रूप में पहचाना। बचपन में डीएम के पूर्वानुमान का आकलन अलग-अलग तरीकों से किया जाता है। ए। रोज़ और जे। वाल्टन इसे वयस्क डीएम की तुलना में बेहतर मानते हैं: 20 वर्ष से कम आयु के 19 रोगियों में उन्होंने देखा कि वयस्कों में मृत्यु दर के 39% की तुलना में कोई मृत्यु नहीं हुई थी। नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ आम तौर पर वयस्कों में डीएम (पीएम) की तस्वीर के समान होती हैं, लेकिन गंभीर वास्कुलिटिस और माइक्रोएंजियोपैथियों से जुड़ी कुछ विशेषताएं होती हैं, अक्सर अधिक तीव्र शुरुआत और एक्सयूडेटिव घटक (एडिमा, सिनोवाइटिस, आदि) के साथ, बाद में व्यापक ऊतक कैल्सीफिकेशन का विकास।

रोग अधिक बार बुखार, मांसपेशियों, हाथों और पैरों में तेज दर्द, मांसपेशियों में वृद्धि और सामान्य कमजोरी, प्रगतिशील वजन घटाने के साथ शुरू होता है।

अधिकांश रोगियों में त्वचा के घावों को चेहरे की बकाइन छाया या पेरिऑर्बिटल क्षेत्रों में विशेषता हेलियोट्रोपिक एरिथेमा के रूप में नोट किया जाता है, माथे पर चकत्ते, पलकें, कभी-कभी गाल, गर्दन, छाती की आगे और पीछे की सतह, हाथ-पैर। अक्सर, त्वचा की सूजन, चमड़े के नीचे के ऊतक, पेरीआर्टिकुलर ऊतक समानांतर में विकसित होते हैं, कभी-कभी अनुकरण करते हैं या वास्तव में सिनोव्हाइटिस के साथ संयुक्त होते हैं। नाखून बिस्तर के क्षेत्र में, कभी-कभी माइक्रोनेक्रोसिस (वास्कुलिटिस), टेलैंगिएक्टेसिया होता है; हाथ के जोड़ों के ऊपर - गॉटट्रॉन का पर्विल (एक विशिष्ट सियानोटिक-सफ़ेद छाया, शोष और मोमी छीलने या उज्जवल के साथ)। गंभीर वास्कुलिटिस के साथ, त्वचा के अल्सरेशन और नेक्रोसिस, आंत के अंग (आंत, आदि) संभव हैं।

मांसपेशियों की क्षति मांसपेशियों की कमजोरी और रोगियों की गतिहीनता में वृद्धि की विशेषता है, अक्सर अधिक स्पष्ट दर्द घटक के साथ, जिसे कभी-कभी पॉलीआर्थराइटिस से अंतर करना मुश्किल होता है। उभरती हुई डिस्पैगिया और डिस्फ़ोनिया अब डीएम (पीएम) के निदान पर संदेह करने की अनुमति नहीं देते हैं, लेकिन कभी-कभी वे न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का सुझाव देते हैं। विकास के साथ श्वसन की मांसपेशियों की बढ़ती क्षति विशेष रूप से प्रतिकूल है।

डर्माटोमायोसिटिस का निदान

रोग की विशेषता नैदानिक ​​तस्वीर के बावजूद, निदानयह, विशेष रूप से शुरुआत में, बड़ी मुश्किलें पेश करता है। डीएम (पीएम) का निदान, एक नियम के रूप में, गलत निदान से पहले होता है, त्वचा संबंधी लक्षणों में त्वचा संबंधी निदान और पेशीय लोगों में तंत्रिका संबंधी निदान होते हैं। उनमें से सबसे विशिष्ट हैं जिल्द की सूजन, एलर्जी एडिमा, एरिज़िपेलस, न्यूरोडर्माेटाइटिस, एरिथ्रोडर्मा, संक्रामक मायोसिटिस, पोलिनेरिटिस, पोलियोमाइलाइटिस, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम, मायस्थेनिया ग्रेविस, आदि। एलर्जी और संक्रामक रोगों का निदान, संयोजी ऊतक के अन्य प्रणालीगत रोग, अधिक बार - एसएलई भी अक्सर होते हैं।

डीएम (एचजीएम) वाले रोगियों में हमने देखा, लगभग सभी गलत निदान के "चरण" से गुजरे। एपी सोलोविएवा ने इडियोपैथिक वाले 100 रोगियों और ट्यूमर डीएम वाले 30 रोगियों में गलत निदान का विश्लेषण प्रस्तुत किया। लगभग सभी रोगियों में गलत निदान हुआ, और उनमें से कई में सही निदान 3-4 या अधिक त्रुटिपूर्ण रोगियों द्वारा किया गया था। विशेष रूप से दुखद तथ्य यह है कि डीएम (पीएम) के देर से निदान वाले रोगी, विशेष रूप से बच्चे, जीवन के लिए अक्षम हो जाते हैं (लगातार संकुचन, सामान्यीकृत कैल्सीफिकेशन), और बीमारी के तीव्र पाठ्यक्रम में, बच्चों और वयस्कों दोनों की मृत्यु हो सकती है, अपेक्षाकृत अपेक्षाकृत कम होने के बावजूद। शीघ्र और पर्याप्त उपचार की स्थिति के लिए प्रभावी आधुनिक चिकित्सा।

हमें यह स्वीकार करना होगा कि बीमारी की क्लासिक तस्वीर के साथ भी, विभिन्न प्रोफाइल के डॉक्टर (चिकित्सक, त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, आदि), जिनके पास रोगी मुड़ते हैं, गलत तरीके से रोगसूचकता और बीमारी का समग्र रूप से आकलन करते हैं, जाहिर है अपर्याप्त ज्ञान के कारण इस क्षेत्र में। इसी समय, डीएम (पीएम) के ऐसे मामले हैं जिनका निदान करना वास्तव में मुश्किल है, असामान्य रूप से होने या अन्य बीमारियों के साथ संयुक्त, जब न केवल ज्ञान, बल्कि अनुभव और बीमारी के पाठ्यक्रम के अवलोकन की भी आवश्यकता होती है।

हाल के वर्षों में, आमवाती समूह के अन्य रोगों, एक अलग प्रकृति की मांसपेशियों की क्षति, और विभिन्न अंतःस्रावी और न्यूरोपैथी की उपस्थिति में डीएम (पीएम) के अति निदान की दिशा में एक विपरीत प्रवृत्ति का पता चला है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के अनुचित नुस्खे के कारण रोगी के लिए यह प्रवृत्ति प्रतिकूल और कभी-कभी खतरनाक भी होती है, जिसके परिणामस्वरूप स्टेरॉयड निर्भरता और जटिलताएं होती हैं। एपी सोलोविओवा डीएम (पीएम) के सबसे लगातार अति निदान वाले रोगियों के 4 मुख्य समूहों की पहचान करता है:

• आमवाती और संबंधित रोग (गठिया, एसएलई, एसएस, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, आरए, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, लेफ़लर फाइब्रोप्लास्टिक एंडोकार्टिटिस, आवर्तक पित्ती, एरिथेमा नोडोसम, पैनिक्युलिटिस, बेक का सारकॉइडोसिस;
• अंतःस्रावी रोग (myxedema, थायरोटॉक्सिकोसिस, मधुमेह मेलेटस के साथ मधुमेह पोलिनेरिटिस, मोटापा, आदि);
• विभिन्न मांसपेशियों और न्यूरोमस्कुलर रोग (मायस्थेनिया ग्रेविस), मायोटोनिया, विभिन्न पॉलीमायोसिटिस, पॉलीफाइब्रोमायोसिटिस;
• neuropsychiatric विकार (वनस्पति रोग, मनोरोगी, सिज़ोफ्रेनिया, आदि)।

यह सब डीएम के निदान और विभेदक निदान की नींव के आगे विकास की आवश्यकता को इंगित करता है। डीएम (पीएम) का निदान आमतौर पर रोग के विशिष्ट नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों पर आधारित होता है, जिसमें नैदानिक ​​तस्वीर प्रमुख होती है। EBM के लिए कोई आधिकारिक रूप से स्वीकृत अंतर्राष्ट्रीय मानदंड नहीं हैं, लेकिन सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर, हम इसे अलग कर सकते हैं डीएम (पीएम) के लिए 7 मुख्य नैदानिक ​​मानदंड:

• विशिष्ट त्वचा परिवर्तन।
• इतिहास और परीक्षा के अनुसार छोरों की समीपस्थ मांसपेशियों के सममित भागों में प्रगतिशील कमजोरी।
• एक या अधिक सीरम मांसपेशी एंजाइमों की सांद्रता में वृद्धि।
• इलेक्ट्रोमोग्राफी में मायोपैथिक परिवर्तन।
• मांसपेशी बायोप्सी पर पॉलीमायोसिटिस की एक विशिष्ट तस्वीर।
• बढ़ा हुआ क्रिएटिनुरिया।
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान मांसपेशियों की कमजोरी में कमी के उद्देश्य संकेत।

डीएम के लिए पहले पांच मानदंड, पहले और अगले चार मानदंडों में से किन्हीं तीन की उपस्थिति में, हम डीएम के "निश्चित" निदान की बात कर सकते हैं। अगले चार मानदंडों में से पहले और किन्हीं दो की उपस्थिति में, डीएम के निदान को "संभावित" मानने का प्रस्ताव है, और पहले और बाद में से एक की उपस्थिति में - "संभव" के रूप में। पीएम के मामले में, चार मानदंड (दूसरा, तीसरा, चौथा और पांचवां) की उपस्थिति चार में से किन्हीं तीन मानदंडों की उपस्थिति में "निश्चित" का निदान करना संभव बनाती है - "संभावित", और समान चार में से कोई दो मानदंड - "संभव" पीएम। टी. मेड्सगर और ए. मासी के अनुसार, पीएम का निदान दूसरे और 5वें मानदंड या दूसरे, चौथे और तीसरे (या 6वें) मानदंड की उपस्थिति में निश्चित है; 2 और 4 या 2 और 3 (या 6 वां) मानदंड की उपस्थिति हमें "संभावित" और दूसरे और 7 वें - पीएम के "संभावित" निदान के बारे में बोलने की अनुमति देती है।

वायरल पॉलीमायोसिटिस। वायरल संक्रमणों में, अक्सर मायलगिया देखा जाता है, जो मांसपेशियों में सूजन संबंधी परिवर्तनों के कारण हो सकता है। एक्यूट पीएम को बचपन में अधिक बार वायरल फ्लू के साथ वर्णित किया जाता है। इलेक्ट्रोमोग्राम पर, कोई विशेष परिवर्तन नहीं पाया जाता है, लेकिन रक्त सीरम में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज का स्तर काफी बढ़ जाता है (मामलों में 2/3 में 10-15 गुना), मांसपेशियों की बायोप्सी से नेक्रोसिस के साथ गैर-विशिष्ट मायोपैथी या भड़काऊ घुसपैठ की तस्वीर का पता चलता है मांसपेशी फाइबर। रूपात्मक विशेषताओं में अंतर, जाहिरा तौर पर, मांसपेशियों की विकृति की गतिविधि और गंभीरता को दर्शाता है, जो नैदानिक ​​​​मापदंडों के साथ काफी हद तक संबंधित है। Subacute myositis कभी-कभी खसरा, रूबेला और एक जीवित टीके का उपयोग करके टीकाकरण के साथ मनाया जाता है। कॉक्ससेकी वायरल संक्रमण भी भड़काऊ मांसपेशियों की क्षति के साथ होता है, और ईसीएचओ वायरल संक्रमण तीव्र वैक्यूलर मायोपैथी के साथ होता है। क्रोनिक पीएम में अक्सर वायरस जैसे कण पाए जाते हैं।

मांसपेशियों के क्षेत्र में फोड़े के रूप में बैक्टीरियल पाइोजेनिक मायोसिटिस (पीएम) अक्सर स्ट्रेप्टोकोकल और स्टेफिलोकोकल वनस्पतियों से जुड़ा होता है। गैस गैंग्रीन और कुष्ठ रोग के दुर्लभ मामलों में, मांसपेशियां संक्रमित हो जाती हैं और मायोसिटिस विकसित होता है।

फोकल गांठदार मायोसिटिस तीव्र या पुराना हो सकता है, बाद वाला डीएम (पीएम) के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में करीब है; हिस्टोलॉजिकल रूप से, भड़काऊ परिवर्तनों के अलावा, कभी-कभी कंकाल की मांसपेशी रोधगलन का पता लगाया जाता है।

जाइंट सेल मायोसिटिस आमतौर पर तपेदिक, सारकॉइडोसिस सहित विभिन्न ग्रैनुलोमैटस स्थितियों के एक सिंड्रोम के रूप में कार्य करता है, दुर्लभ मामलों में यह स्वतंत्र प्रतीत होता है। इसे विशाल कोशिका मायोकार्डिटिस, मायस्थेनिया ग्रेविस और थायोमा के साथ जोड़ा जा सकता है। स्नायु बायोप्सी से मांसपेशियों के तंतुओं के बहुसंकेतन, मायोफिब्रोब्लास्ट से जुड़े पुनर्योजी परिवर्तन और दुर्लभ मामलों में, ग्रैनुलोमा का पता चलता है।

पॉलीमेल्जिया रुमेटिका में, जिसे अक्सर विशाल कोशिका अस्थायी धमनीशोथ की घटना के साथ जोड़ा जाता है, दर्द प्रबल होता है, और मांसपेशियों की कमजोरी नहीं, जैसा कि डीएम (पीएम) में होता है; सच्चे पीएम, प्रयोगशाला संकेतों की कोई तस्वीर नहीं है, लेकिन आंदोलनों का एक स्पष्ट प्रतिबंध है, जो कभी-कभी अज्ञातहेतुक पीएम या डीएम के गलत निदान की ओर जाता है।

पीएम संयोजी ऊतक के अन्य रोगों में भी संभव है, विशेष रूप से, एसजेएस, एसएलई के साथ, कुछ मामलों में - आरए और सारकॉइडोसिस के साथ। दवा एलर्जी और सीरम बीमारी के विकास के साथ, मायोसिटिस भी अक्सर विकसित होता है (सं। सामान्य प्रतिक्रिया की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में।

इसे विभिन्न मायोपैथियों में माध्यमिक पीएम विकसित करने की संभावना को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए: प्राथमिक पेशी डिस्ट्रोफी, जिसमें फासिओस्कैपुलो-फेमोरल, आदि शामिल हैं। बायोप्सी से भड़काऊ घुसपैठ का पता चल सकता है, अक्सर बीचवाला, लेकिन कभी-कभी पेरिवास्कुलर। इन रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (यहां तक ​​कि बड़ी खुराक में और लंबे समय तक) का उपयोग आमतौर पर रक्त सीरम में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज के कम स्तर के बावजूद महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं देता है। मांसपेशियों के प्रतिजनों की निरंतर रिहाई के लिए एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की संभावना को मानता है, जिसे भी दबाया जाना चाहिए, लेकिन निर्णायक कारक, निश्चित रूप से, अंतर्निहित रोग प्रक्रिया का उपचार है।

विभिन्न एंडोक्रिनोपैथिस (हाइपरकोर्टिसोलिज्म, हाइपर- और हाइपोथायरायडिज्म) और चयापचय संबंधी विकार मायोपैथी के विकास के साथ हो सकते हैं। मादक मायोपैथी, बिगड़ा हुआ लिपिड चयापचय या कार्निटाइन पामिटाइन ट्रांसफ़ेज़ की कमी से जुड़ी मायोपैथी आदि ज्ञात हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (पूर्व जुवेंटीबस) के साथ उपचार के प्रभाव या कमी का उपयोग इन स्थितियों में अंतर करने के लिए किया जा सकता है। हालांकि, विपरीत स्थिति को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए, जब ड्रग थेरेपी (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, डी-पेनिसिलमाइन, एमिनोक्विनोलिन ड्रग्स, आदि) मायोपैथी का कारण बनती है, हालांकि, अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

अन्य प्राथमिक और माध्यमिक मायोपैथियों पर ध्यान दिए बिना, डीएम (पीएम) के विभेदक निदान की सुविधा के लिए, विशेष रूप से बाद की असामान्य तस्वीर में, हम डब्ल्यू द्वारा प्रस्तावित एक अलग उत्पत्ति की मांसपेशियों की क्षति के साथ रोगों के मुख्य समूहों की एक सूची देते हैं। पैडली।

रोगों की इस सूची को ग्रैनुलोमैटस मायोसिटिस (सारकॉइडोसिस), सोरायसिस में मायोपैथिस, पैनिक्युलिटिस, डिफ्यूज़ फासिसाइटिस, स्टेरॉयड थेरेपी आदि द्वारा पूरक किया जा सकता है, हालांकि, जैसा कि प्रस्तुत किया गया है, यह सूजन, डिस्ट्रोफिक और अन्य प्रकृति के मांसपेशियों के घावों की एक विस्तृत श्रृंखला को दिखाता है। .

इस प्रकार, डीएम (पीएम) का निदान और विभेदक निदान अक्सर इसकी परिवर्तनशीलता और मांसपेशियों की क्षति या मांसपेशियों या एक अलग उत्पत्ति के न्यूरोमस्कुलर पैथोलॉजी के साथ बड़ी संख्या में बीमारियों के कारण मुश्किल होता है। हालांकि, यह हड़ताली है कि मांसपेशियों और त्वचा के विशिष्ट घावों के साथ डीएम की एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के साथ, ज्यादातर मामलों में, रोग का निदान (विशेषकर शुरुआत में) गलत है। हाइपो-, डीएम के वर्तमान में विख्यात अतिनिदान की तरह, उपचार और रोग का निदान की ख़ासियत के कारण रोगियों के लिए प्रतिकूल परिणामों और जटिलताओं से बहुत भरा है। हाल के दशकों में डीएम (पीएम) के रोगियों के उपचार में निस्संदेह प्रगति को देखते हुए, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि चिकित्सा की प्रभावशीलता की आधारशिला रोग का शीघ्र निदान है। डीएम (पीएम) के एक स्थापित निदान के साथ, प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और माध्यमिक (ट्यूमर) डीएम का विभेदन, जो उपचार की रणनीति और रोग का निदान निर्धारित करता है, रोगी के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है।

प्रयोगशाला डेटा।प्रयोगशाला अध्ययन मुख्य रूप से डीएम की सामान्य गतिविधि की विशेषता है, और केवल मूत्र में क्रिएटिन की उपस्थिति और रक्त में क्रिएटिन किनसे, एमिनोट्रांस्फरेज और एल्डोलेस के स्तर में वृद्धि सीधे मांसपेशियों की क्षति की गंभीरता और व्यापकता का संकेत देती है। कुछ डीएम रोगियों में मध्यम रक्ताल्पता, ल्यूकोसाइटोसिस, कम अक्सर ल्यूकोपेनिया, ईोसिनोफिलिया, ईएसआर में वृद्धि, ए 2- और जी-ग्लोबुलिन, सेरोमुकोइड और सेरुलोप्लास्मिन के स्तर में वृद्धि होती है। प्रतिरक्षा असामान्यताएं अक्सर होती हैं: विभिन्न एंटीन्यूक्लियर और अन्य एंटीबॉडी का पता लगाना, कभी-कभी रुमेटीइड और ल्यूपस कारक (अधिक बार एक छोटे टिटर में), प्रतिरक्षा परिसरों, आदि। जब नियोप्लाज्म के साथ और विशेष रूप से ओवरलैप सिंड्रोम के भीतर डीएम (पीएम) के साथ संयुक्त - डिस्प्रोटीनेमिया और प्रोटीन अंशों में परिवर्तन आमतौर पर अधिक स्पष्ट होते हैं। जैव रासायनिक परीक्षणों में, सबसे विशेषता मांसपेशी एंजाइमों के सीरम स्तर में वृद्धि है, जो मांसपेशियों की क्षति की गंभीरता को दर्शाती है। मांसपेशियों की विकृति का एक अच्छा संकेतक, जिसका उपयोग डीएम (पीएम) के रोगियों में चिकित्सा की प्रभावशीलता को नियंत्रित करने के लिए भी किया जाता है, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज है, कुछ हद तक एल्डोलेस, एमिनोट्रांस्फरेज, और क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज की सामग्री सामान्य स्तर से 80 से अधिक हो सकती है। गुना, औसतन यह 5-10 गुना बढ़ जाता है। इसी समय, डीएम (पीएम) के साथ व्यक्तिगत रोगियों को सीरम क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज स्तर (चिकित्सा शुरू करने से पहले) में वृद्धि के बिना वर्णित किया गया है, जिसमें नियोप्लाज्म के साथ संयुक्त भी शामिल है। इस तरह के प्रत्येक अवलोकन के लिए इसके स्पष्ट नैदानिक, रूपात्मक और इलेक्ट्रोमोग्राफिक डेटा के निदान और पुष्टि के सत्यापन की आवश्यकता होती है।

प्रतिरक्षा चरित्र में विभिन्न सीरोलॉजिकल परिवर्तन प्रक्रिया की गतिविधि को दर्शाते हैं, लेकिन अक्सर डीएम में संयोजी ऊतक के अन्य रोगों के संयोजन में देखे जाते हैं, विशेष रूप से एसएलई, जब, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ, एलई कोशिकाएं भी हो सकती हैं। पता चला। इडियोपैथिक डीएम (पीएम) को विभिन्न एंटीबॉडी का पता लगाने की विशेषता है - एंटीन्यूक्लियर, एंटी-मांसल, एंटी-मायोसिन, एंटी-मायोग्लोबिन, आदि। डीएम (पीएम) के लिए विशिष्ट एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी में, हाल के अध्ययनों के अनुसार, पीएम हैं- 1, केयू, जो-1 और एमआई-2 एंटीबॉडी, और बाद वाले डीएम में अधिक बार होते हैं, जो -1 - पीएम में, और पीएम -1 अक्सर एसएस के साथ पीएम के संयोजन में पाए जाते हैं (पैथोजेनेसिस देखें)।

निदान के अलावा, एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों के रोगजनक महत्व, विशेष रूप से किशोर डीएम के लिए वास्कुलोपैथी विशेषता के विकास के साथ संवहनी दीवार को नुकसान में उनकी भागीदारी पर चर्चा की जाती है।

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन।इलेक्ट्रोमोग्राफी की मदद से, आयाम में कमी और प्रभावित मांसपेशियों की बायोपोटेंशियल की अवधि को छोटा करना, पॉलीफैसिटी, और कभी-कभी सहज गतिविधि जैसे कि फाइब्रिलेशन, स्यूडोमायोटोनिक गड़बड़ी आदि का पता चलता है। एसएम पियर्सन के आंकड़ों के अनुसार , इलेक्ट्रोमोग्राफिक परिवर्तनों की निम्नलिखित त्रय डीएम (पीएम) की विशेषता है: और सकारात्मक क्षमता, जैसे कि मांसपेशी डी-नर्व में; 2) स्वैच्छिक मांसपेशी संकुचन के दौरान प्रकट होने वाली संभावनाओं का बहुरूपी परिसर, जिसका आयाम सामान्य से बहुत कम है; 3) मांसपेशियों की यांत्रिक उत्तेजना के बाद उच्च आवृत्ति वाली ऐक्शन पोटेंशिअल ("स्यूडोमायोटोनिया") के वॉली। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन का नैदानिक ​​​​महत्व विवादास्पद है। वास्तव में, डीएम (पीएम) के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी डेटा सख्ती से विशिष्ट नहीं हैं, वे बीमारी के दौरान बदल सकते हैं और स्वयं डीएम (पीएम) को कई अन्य मायोपैथीज से अलग करने की अनुमति नहीं देते हैं, लेकिन नैदानिक ​​​​तस्वीर और अन्य के संयोजन में अध्ययन, वे व्यापक रूप से डीएम (पीएम) के निदान के लिए उपयोग किए जाते हैं।

सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी को प्राथमिकता दी जाती है। वास्तविक मांसपेशियों की क्षति की पुष्टि करने और इसकी प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए व्यक्तिगत संकेतों के महत्व पर जोर दिया जाता है। इस प्रकार, अन्य मायोजेनिक संकेतों के साथ, पॉलीफैसिक क्षमता, "मायोसिटिस" प्रक्रिया के पक्ष में एक तर्क है; द्विध्रुवीय परिसरों की संख्या तीन-चरण वाले पर प्रबल होती है।

पीएम के लिए विशिष्ट डेटा के साथ, कभी-कभी बार-बार भार के साथ, मायस्थेनिक-प्रकार की क्षमता के आयाम में एक प्रगतिशील कमी नोट की जाती है, जो पीएम के स्यूडोमायस्थेनिक रूप या मायस्थेनिक सिंड्रोम के साथ इसके संयोजन का सुझाव देती है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इलेक्ट्रोमोग्राफी मांसपेशियों में परिवर्तन का कारण बन सकती है, इसलिए बायोप्सी को कंकाल की मांसपेशी के एक अलग क्षेत्र में किया जाना चाहिए।

रूपात्मक अध्ययन।जब घाव (कंधे, जांघ, आदि की मांसपेशियों) के क्षेत्र में एक मांसपेशी बायोप्सी की जाती है, तो एक भड़काऊ और अपक्षयी प्रकृति के स्पष्ट परिवर्तन आमतौर पर पाए जाते हैं: लिम्फोसाइटों की प्रबलता के साथ सेलुलर घुसपैठ, हिस्टियोसाइट्स की भागीदारी और मांसपेशी फाइबर के बीच और छोटे जहाजों के आसपास प्लाज्मा कोशिकाएं, अनुप्रस्थ पट्टी के नुकसान के साथ मांसपेशी फाइबर के परिगलन, अपक्षयी परिवर्तन, फागोसाइटोसिस और पुनर्जनन के तत्व (चित्र। 6.5)। एक नियम के रूप में, संवहनी विकृति को खंडीय प्रोलिफेरेटिव वास्कुलिटिस के रूप में नोट किया जाता है, छोटे जहाजों की दीवार के इंटिमा और स्केलेरोसिस का मोटा होना, लुमेन का संकुचन और घनास्त्रता। अधिक स्पष्ट वास्कुलोपैथी किशोर डीएम (पीएम) की विशेषता है।

पुनर्जनन को बड़े नाभिक, वेसिकुलर और न्यूक्लियर संरचनाओं के साथ छोटे तंतुओं की उपस्थिति की विशेषता है; आरएनए के संचय के कारण इन तंतुओं का कोशिकाद्रव्य बेसोफिलिक होता है। एक पुरानी प्रक्रिया में, विभिन्न आकारों के तंतुओं की संख्या बढ़ जाती है, तंतुओं के अंदर नाभिक की संख्या बढ़ जाती है, एंडो और पेरिमिसियल फाइब्रोसिस। मांसपेशियों के तंतुओं का शोष (मुख्य रूप से पेरिफैस्क्युलर) अतिवृद्धि पर स्पष्ट रूप से प्रबल होता है। इसके साथ ही इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस के भी स्पष्ट संकेत मिलते हैं।

पैथोलॉजिकल परीक्षा में, कंकाल की मांसपेशियों में परिवर्तन पहले से ही नेत्रहीन प्रकट होते हैं: मांसपेशियां सूजी हुई, पीली, पके हुए मांस का रंग, सुस्त, एट्रोफिक; गंभीर मामलों में, शव परीक्षा में (कुल शोष) का पता लगाना मुश्किल होता है।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी की मदद से, सरकोलेममा के टूटने के साथ मांसपेशियों के तंतुओं में विशिष्ट परिवर्तन, संरचना का उल्लंघन, मायोफिब्रिल्स का क्रम, लसीका, कभी-कभी फागोसाइट्स की घुसपैठ के साथ कुल परिगलन और गोलाकार निकायों में फॉस्फोलिपिड झिल्ली के प्रसार, संकेत मायोफिब्रिल्स के पुनर्जनन और नियोप्लाज्म का पता चलता है।

डीएम के साथ त्वचा में, संवहनी दीवारों के वास्कुलिटिस और नेक्रोसिस नोट किए जाते हैं, जो विशेष रूप से किशोर या बाल चिकित्सा डीएम की विशेषता है। तीव्र मामलों में, डर्मिस edematous (विशेष रूप से पैपिलरी परत) हो सकता है, इसमें लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ और एक भड़काऊ-अपक्षयी प्रकृति के अन्य घटक होते हैं। एक पुराने पाठ्यक्रम में, एसएलई में देखे गए परिवर्तनों के समान परिवर्तन संभव हैं। पोइकिलोडर्मा एपिडर्मल परतों के शोष, बेसल सेल परत के अध: पतन और संवहनी फैलाव के साथ विशेषता है। कभी-कभी संवहनी परिवर्तन नहीं पाए जाते हैं, लेकिन त्वचीय केशिकाओं के घनास्त्रता के साथ पेरिवास्कुलर और इंटरस्टीशियल इंफ्लेमेटरी सेल घुसपैठ पाई जाती है। रूपात्मक चित्र में अंतर डीएम के त्वचाविज्ञान संबंधी अभिव्यक्तियों के नैदानिक ​​बहुरूपता को दर्शाता है। पीएम के मामलों में, रूपात्मक परीक्षा के दौरान त्वचा में परिवर्तन अनुपस्थित हो सकता है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन के नकारात्मक परिणाम देने की अधिक संभावना है और इसका उपयोग एसएलई के साथ विभेदक निदान के लिए किया जा सकता है। बायोप्सी साइट में कैल्सीफिकेशन (क्रिस्टल हाइड्रोक्साइपेटाइट होते हैं) को रूपात्मक परीक्षा द्वारा पहचाना जाता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि त्वचा और मांसपेशियों की बायोप्सी के दौरान पाई गई विकृति विशिष्ट नहीं है और इसे डीएम (पीएम) के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों के संयोजन में ही रोग के निदान और विभेदक निदान में ध्यान में रखा जाना चाहिए।

डर्माटोमायोसिटिस उपचार

डीएम (पीएम) के रोगियों के अध्ययन और उपचार में प्रगति को सही ठहराते हुए, एसएसए के प्रमुख रुमेटोलॉजिस्ट ने निम्नलिखित मुख्य उपलब्धियों पर प्रकाश डाला: ए। बोहन और जे। पीटर द्वारा एक वर्गीकरण का निर्माण, बेहतर निदान, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार, साइटोस्टैटिक्स (एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट), क्रिएटिन फ़ॉस्फ़ोकाइनेज़ के लिए एक परीक्षण की शुरूआत, बच्चों में भूमिका बी-कोक्सावायरस संक्रमण का स्पष्टीकरण, उत्तरजीविता अध्ययन। बिंदु प्रणाली का उपयोग करते समय, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी को उच्चतम स्कोर दिया गया था, जिसे डीएम (पीएम) के रोगियों के उपचार में मुख्य माना जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचारडीएम के साथ लगभग हर रोगी की स्थिति में सुधार करता है, मौलिक रूप से - प्राथमिक डीएम के साथ और आंशिक रूप से - माध्यमिक (पैरानियोप्लास्टिक) के साथ, जहां प्रभावी सर्जरी और अन्य प्रकार की चिकित्सा निर्णायक रहती है। अज्ञातहेतुक डीएम के साथ रोगियों के उपचार के परिणाम विशेष रूप से प्रेडनिसोलोन की पर्याप्त खुराक के समय पर और दीर्घकालिक उपयोग के साथ हड़ताली हैं, जब रोग का पूर्ण या लगभग पूर्ण प्रतिगमन और रोगी की व्यावहारिक रूप से वसूली संभव है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि उपचार की समयबद्धता रोग के शीघ्र निदान के लिए प्रदान करती है। एक समान रूप से महत्वपूर्ण स्थिति कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अधिकतम दमनकारी खुराक के प्रारंभिक उपयोग के साथ चिकित्सा की अवधि है, जो रोग के तीव्र और सूक्ष्म रूपों में पसंद के साधन हैं। विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव प्रदान करते हुए, पर्याप्त बड़ी खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स मांसपेशियों के ऊतकों में भड़काऊ और प्रतिरक्षा (ऑटोइम्यून) प्रक्रिया को दबाने में सक्षम होते हैं, नेक्रोसिस और बाद के फाइब्रो-एट्रोफिक और डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के विकास को रोकते हैं। मांसपेशी फाइबर को बहाल (पुन: उत्पन्न) करने के लिए , एक लंबी अवधि (कम से कम 6 महीने) की आवश्यकता होती है, जिसे रोगियों की निगरानी और चिकित्सा की समग्र प्रभावशीलता का आकलन करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए गतिविधि की पर्याप्त खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं को निर्धारित करना मौलिक रूप से महत्वपूर्ण है (उदाहरण के लिए, 60 पर प्रेडनिसोलोन -100 मिलीग्राम / दिन), जो केवल उपचार के पहले वर्ष के लिए पर्याप्त रूप से उच्च (कम से कम 40 मिलीग्राम / दिन) रहता है। प्रारंभ में, प्रेडनिसोलोन की एक बड़ी खुराक 2-4 खुराक में दी जाती है, जिसमें उच्चतम खुराक सुबह की खुराक होती है। एक निश्चित नैदानिक ​​​​प्रभाव तक पहुंचने पर, खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है, पर्याप्त सहायक का चयन किया जाता है, जिसे रोगी वर्षों से ले रहे हैं। हर दूसरे दिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ वैकल्पिक चिकित्सा भी संभव है। डीएम के पुराने रूपों में, प्रेडनिसोलोन (20-30 मिलीग्राम / दिन) की काफी कम खुराक को रखरखाव में क्रमिक कमी (10-5 मिलीग्राम / दिन) या रोग के तेज होने के दौरान पाठ्यक्रम उपचार के साथ अनुशंसित किया जाता है। क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज के अध्ययन सहित नैदानिक ​​और प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी की जाती है; इलेक्ट्रोमोग्राफिक, कभी-कभी रूपात्मक डेटा का उपयोग करें।

अक्सर, पहले से ही उपचार के पहले हफ्तों में, रोगियों की भलाई में सुधार होता है, एरिथेमा, एडिमा, मांसपेशियों में दर्द कम हो जाता है, या प्रक्रिया की आगे की प्रगति रुक ​​जाती है। यदि सुधार की कोई प्रवृत्ति नहीं है, तो प्रेडनिसोन की प्रारंभिक खुराक बढ़ाई जानी चाहिए। 1.5-2 महीनों की पर्याप्त चिकित्सा के बाद, उपचार का प्रभाव स्पष्ट हो जाता है, जिसके बाद प्रेडनिसोलोन की खुराक में धीरे-धीरे कमी शुरू की जा सकती है। टिप्पणियों से पता चला है कि तीव्र और सूक्ष्म डीएम में, चिकित्सा की प्रभावशीलता अधिक होती है यदि रोग के पूरे पहले वर्ष के दौरान रोगी को प्रेडनिसोलोन की बड़ी खुराक प्राप्त होती है, जो कि तीव्र में 40 मिलीग्राम और सबस्यूट डीएम में 30 मिलीग्राम तक कम हो जाती है, और रखरखाव खुराक (20-15 10-5 मिलीग्राम) पहले से ही उपचार के दूसरे और बाद के वर्षों में "काम" कर रहे हैं। यह खुराक कई वर्षों तक बनी रहती है, व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है और इसे तीव्रता के साथ बढ़ाया जाना चाहिए, जो रोगियों के सावधानीपूर्वक औषधालय अवलोकन के लिए आवश्यक बनाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक में जबरन कमी के साथ, प्रक्रिया का एक तेज हो जाना आमतौर पर होता है और फिर खुराक में प्रारंभिक, और कभी-कभी इससे भी अधिक की वृद्धि अपरिहार्य है। दवा की चिकित्सा और खुराक में कमी की विभिन्न योजनाएं हैं, जिन्हें ध्यान में रखा जा सकता है, लेकिन रोगी की प्रारंभिक स्थिति के आकलन के साथ एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण, उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी, ​​चयनित दवा (ओं) की सहनशीलता, जटिलताओं, आदि हमेशा निर्णायक होते हैं। सामान्य नियम को बनाए रखते हुए प्रेडनिसोलोन की खुराक को हमेशा धीरे-धीरे कम किया जाता है: खुराक जितनी छोटी होगी, अगले चरण में कम होने से पहले का अंतराल उतना ही लंबा होगा। तो, प्रति दिन 100-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन की खुराक पर, इसे हर 3-5 दिनों में ½ टैबलेट, 70-40 मिलीग्राम - 5-10 दिनों में ½ टैबलेट या 3-4 में टैबलेट कम करना संभव है। दिन, 30 मिलीग्राम पर - टैबलेट 7-10 दिनों में, 20 मिलीग्राम पर - टैबलेट 3 सप्ताह में; और भी धीरे धीरे। इस प्रकार, दीर्घकालिक चिकित्सा के दौरान, एक व्यक्तिगत रखरखाव खुराक का चयन किया जाता है, जिसे वर्षों तक लिया जाता है, लेकिन एक स्थिर नैदानिक ​​​​छूट के साथ, इसे और कम किया जा सकता है और रद्द भी किया जा सकता है। रोगी को देख रहे चिकित्सक को हमेशा सबसे प्रभावी खुराक और उपचार की अवधि चुनने की दुविधा का सामना करना पड़ता है - एक तरफ, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करने की आवश्यकता। उनके लगातार सहवर्ती दुष्प्रभावों के संबंध में - दूसरे पर।

डीएम रोगी आमतौर पर प्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक को सहन करते हैं, लेकिन लंबी अवधि के उपचार के दौरान, जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं - इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम (मोटापा, स्ट्राई, आदि), ऑस्टियोपोरोसिस और स्टेरॉयड स्पोंडिलोपैथी ("मछली कशेरुक"), कभी-कभी एक के साथ रीढ़ की हड्डी का संपीड़न फ्रैक्चर, स्टेरॉयड मधुमेह, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, संक्रामक जटिलताओं, मायोकार्डियोपैथी, आदि। टिप्पणियों की बड़ी श्रृंखला में आईट्रोजेनिक जटिलताएं अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं।

कभी-कभी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पेलपिटेशन, गैस्ट्रलगिया दिखाई देते हैं, रक्तचाप, उत्तेजना में वृद्धि होती है, मानस परेशान होता है, जिसके लिए रोगसूचक उपचार की आवश्यकता होती है, और कभी-कभी खुराक में कमी और अन्य दवाओं (इम्यूनोसप्रेसेंट्स, एनएसएआईडी, आदि) के साथ संयोजन। .

दीर्घकालिक चिकित्सा की दूसरी समस्या कई रोगियों में कॉर्टिकोज निर्भरता और व्यसन का विकास है, और इसलिए कभी-कभी पहले से ही छोटी खुराक का उपयोग करते समय दवा की वापसी से वापसी सिंड्रोम की शुरुआत होती है और रोग का तेज हो जाता है।

विभिन्न रोगों के रोगियों में कई वर्षों तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करते समय अनिवार्य रूप से सभी चिकित्सकों को इन कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है।

एक वैकल्पिक उपचार विकल्प (आमतौर पर सुबह में हर दूसरे दिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की एक खुराक लेना) आपको जटिलताओं के जोखिम से बचने या कम करने की अनुमति देता है, जिसकी सिफारिश शास्त्रीय चिकित्सा में एक निश्चित प्रभाव प्राप्त होने पर और कुशिंगोइड के प्रारंभिक लक्षणों पर की जा सकती है। प्रकट होता है, जिसे कभी-कभी उपचार की प्रभावशीलता के पक्ष में एक अतिरिक्त तर्क के रूप में व्याख्यायित किया जाता है। कैल्शियम (प्रति दिन 0.5 ग्राम) और विटामिन डी (सप्ताह में 1-2 बार 50,000 आईयू) का अतिरिक्त सेवन, एनाबॉलिक स्टेरॉयड ऑस्टियोपोरोसिस के विकास को धीमा कर सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ उपचार के दौरान, पोटेशियम की तैयारी और एंटासिड्स का संकेत दिया जाता है; द्रव प्रतिधारण के साथ - पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक, उच्च रक्तचाप की प्रवृत्ति के साथ - एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी। संक्रमण के फॉसी और तपेदिक के इतिहास की उपस्थिति में, एंटीबायोटिक्स, निस्टैटिन, तपेदिक विरोधी दवाओं आदि की सिफारिश की जाती है।

डीएम को अलग-अलग पाठ्यक्रमों या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अपेक्षाकृत कम खुराक के साथ इलाज करने के पिछले प्रयास असफल रहे: इनमें से रोग का निदान। उच्च खुराक का उपयोग करते समय रोगी बहुत खराब होते हैं। कुछ लेखकों ने अपने लंबे समय तक उपयोग और बाद में कमी के साथ, प्रति दिन 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करके बच्चों में पीएम में सुधार हासिल करने में कामयाबी हासिल की। हालांकि, सामान्य तौर पर, इस रूप का पूर्वानुमान, विशेष रूप से गंभीर और टारपीड वास्कुलिटिस के विकास के साथ, प्रतिकूल रहता है, कुछ मामलों में घातक। हमने उन बीमार बच्चों को भी देखा, जिनका "संयम से" इलाज किया गया था, जिन्होंने गंभीर संकुचन, व्यापक कैल्सीफिकेशन, अंगों का आंशिक या पूर्ण स्थिरीकरण विकसित किया था। ऊतक शोष, स्केलेरोसिस और फाइब्रोसिस की प्रबलता ने उन्हें स्क्लेरोडर्मा जैसी विशेषताएं दीं, जिससे अतिरिक्त नैदानिक ​​कठिनाइयां पैदा हुईं। दुर्भाग्य से, इस श्रेणी के रोगियों का उपचार, जो पहले से ही अक्षम हैं, अविश्वसनीय है; खुराक बढ़ाने या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को निर्धारित करने से बहुत कम प्रभाव पड़ता है और अधिक बार जटिलताएं होती हैं।

डीएम रोगियों के इलाज के लिए प्रेडनिसोलोन को प्राथमिकता दी जाती है।जो प्रभावी, अच्छी तरह से सहन करने योग्य और लंबे समय तक उपयोग और धीमी खुराक के साथ उपयोग में आसान है। यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड समूह से इसे किसी अन्य दवा के साथ बदलना आवश्यक है, तो आपको तुरंत ट्राईमिसिनोल समूह की दवाओं का उपयोग करना बंद कर देना चाहिए, जो स्वयं मांसपेशियों के ऊतकों (आईट्रोजेनिक मायोपैथीज) पर हानिकारक प्रभाव डाल सकते हैं। डेक्सामेथासोन, विशेष रूप से एक उच्च खुराक में, जल्दी से वजन बढ़ने, कुशिंगोइड के विकास और मानसिक विकारों सहित अन्य जटिलताओं की ओर जाता है। ACTH, जो पहले व्यक्तिगत लेखकों द्वारा उपयोग किया जाता था, DM रोगियों में अप्रभावी है। स्टेरॉयड थेरेपी के अन्य विकल्पों का उपयोग किया जा सकता है।

अतिरिक्त और / या अस्थायी उपाय के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का पैरेन्टेरल प्रशासन संभव है, लेकिन डीएम के साथ रोगियों के दीर्घकालिक उपचार के लिए अनुशंसित नहीं किया जा सकता है।

स्टेरॉयड पल्स थेरेपी का उपयोग- मेथिलप्रेडनिसोलोन (1000 मिलीग्राम) की उच्च खुराक, तीन दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित - अस्पष्ट रूप से अनुमानित है; अवलोकनों की संख्या अभी भी कम है। एक ओर, एक निश्चित प्रभाव नोट किया जाता है, जो मौखिक रूप से प्रेडनिसोलोन के बाद के सेवन में बना रहता है, और दूसरी ओर, डीएम (पीएम) के रोगियों में अक्सर गंभीर साइड जटिलताओं की संख्या बढ़ जाती है। पल्स थेरेपी पाठ्यक्रम एक महीने या कई महीनों के बाद दोहराया जा सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (1000 मिलीग्राम मेटिप्रेड) के मेगाडोज का उपयोग करके तीव्र डीएम वाले तीन रोगियों के पल्स थेरेपी के साथ हमारा सीमित अनुभव बहुत उत्साहजनक नहीं है। हमने एक त्वरित या महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं देखा (जाहिरा तौर पर इस तथ्य के कारण कि मांसपेशियों की वसूली के लिए एक महत्वपूर्ण समय अवधि की आवश्यकता होती है), मौखिक और इंट्रामस्क्युलर प्रेडनिसोलोन (गंभीर निगलने वाले विकार के साथ) की अपेक्षाकृत उच्च खुराक के साथ आगे की चिकित्सा की आवश्यकता को जारी रखा। तीन रोगियों ने बाद में कुशिंगोइड और स्पोंडिलोपैथी विकसित की। ऐसा लगता है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पल्स थेरेपी विशेष रूप से स्वास्थ्य कारणों से तीव्र डीएम में की जा सकती है, लेकिन डीएम (पीएम) में इसका व्यापक उपयोग अनुचित है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) की अपर्याप्त खुराक के साथ रोग की लगातार प्रगति या तेज होने से रोगी और कभी-कभी डॉक्टर को प्रभाव की कमी का गलत विचार होता है, जो अनुचित रद्दीकरण की ओर जाता है या बाद के प्रतिकूल और कभी-कभी अपरिवर्तनीय परिणामों के साथ दवा का प्रतिस्थापन।

पर्याप्त (खुराक और अवधि के संदर्भ में) कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के साथ, इसके विपरीत, रोगियों की प्रचलित संख्या उनमें से कुछ की पूरी वसूली तक सुधार दिखाती है। ईएम तारीव एट अल। प्रभावी चिकित्सा की निम्नलिखित श्रेणियों में अंतर करने का प्रस्ताव है:

• पूरा इलाज,
• एक दोष के साथ वसूली,
• स्थिर छूट,
• महत्वपूर्ण सुधार।

2 साल या उससे अधिक समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक को बंद करने के बाद रोग के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों की अनुपस्थिति के लिए पूर्ण इलाज प्रदान करता है। "एक दोष के साथ पुनर्प्राप्ति" का अर्थ एक व्यावहारिक इलाज है, लेकिन मामूली मांसपेशी शोष या स्टेरॉयड थेरेपी के व्यक्तिगत प्रभावों के संरक्षण के साथ। "लगातार छूट" का अर्थ है एरिथेमा और मांसपेशियों की क्षति के प्रतिगमन के संकेतों के साथ स्थिति में एक महत्वपूर्ण सुधार, लेकिन क्रिएटिनुरिया की अनुपस्थिति में मध्यम मांसपेशियों की कमजोरी और शोष की संभावित दृढ़ता और मांसपेशी एंजाइमों के स्तर में वृद्धि। एक "महत्वपूर्ण सुधार" के साथ शेष कमजोरी, मांसपेशियों में शोष, मध्यम त्वचीय अभिव्यक्तियों, कम क्रिएटिनुरिया के साथ एक स्पष्ट सकारात्मक गतिशीलता प्रदान करता है, जब रोगी मध्यम खुराक में प्रेडनिसोन लेना जारी रखते हैं।

40-50% रोगियों में इसकी प्रभावशीलता को देखते हुए, कई शोधकर्ता DM (PM) में स्टेरॉयड थेरेपी की सफलता के बारे में संशय में रहते हैं। हालांकि, किसी को रोगियों की संरचना में, चिकित्सा की अवधि और इसकी नियुक्ति के समय, चयनित खुराक, उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के तरीके आदि में अंतर को ध्यान में रखना चाहिए। सामान्य तौर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी अपने प्रमुख स्थान को बरकरार रखती है। डीएम (पीएम) से मरीजों का इलाज

डीएम में सक्रिय रूप से उपयोग की जाने वाली दवाओं का दूसरा समूह है प्रतिरक्षादमनकारियोंअकेले या कॉर्टिकोस्टेरॉइड के संयोजन में उपयोग किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं मेथोट्रेक्सेट और अज़ैथियोप्रिन हैं। उनकी नियुक्ति के लिए संकेत आमतौर पर स्टेरॉयड प्रतिरोध या कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से प्रभाव की कमी है, जो दुर्लभ है, उपयोग के लिए contraindications की उपस्थिति, जटिलताओं। यदि आवश्यक हो तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम कर सकता है। इन दवाओं का भी लंबे समय तक उपयोग किया जाना चाहिए, हालांकि, जैसा कि आप जानते हैं, उनके दुष्प्रभावों की सीमा बहुत व्यापक है। विभिन्न हैं। साइटोस्टैटिक दवाओं के उपयोग के लिए योजनाएं। तो, मेथोट्रेक्सेट को अंतःशिरा और मौखिक रूप से प्रशासित किया जा सकता है - प्रति सप्ताह 25-50 मिलीग्राम। एक अन्य योजना के अनुसार (आरए के लिए उपचार के समान), दवा की छोटी खुराक का उपयोग किया जाता है: 7.5 मिलीग्राम प्रति सप्ताह पहले मौखिक रूप से, फिर 5 और 2.5 मिलीग्राम लंबे समय तक, रक्त परीक्षण, मूत्र, यकृत और के नियंत्रण में। फेफड़ों की स्थिति, मेथोट्रेक्सेट की संभावित विषाक्त क्रिया को ध्यान में रखते हुए।

एक अन्य दवा जिसका उपयोग अक्सर डीएम के लिए भी किया जाता है, वह है 2-3 मिलीग्राम / (किलो दिन) की खुराक पर अज़ैथियोप्रिन। दवा कम हेमटोलॉजिकल जटिलताएं देती है, जो इसे लंबे समय तक, एक आउट पेशेंट के आधार पर, लेकिन अनिवार्य चिकित्सा पर्यवेक्षण के साथ उपयोग करना संभव बनाती है। चूंकि कभी-कभी प्रभाव की शुरुआत से पहले महीनों के उपचार की आवश्यकता होती है, इसलिए सलाह दी जाती है कि दवा को प्रेडनिसोलोन के साथ जोड़ा जाए।

साइक्लोफॉस्फेमाइड और क्लोरैम्बुसिल का उपयोग कम बार किया जाता है (दैनिक खुराक 150-300 मिलीग्राम / दिन मुंह से), क्योंकि उनके मेथोट्रेक्सेट और एज़ैथियोप्रिन की तुलना में अधिक स्पष्ट दुष्प्रभाव होते हैं। साइक्लोफॉस्फेमाइड के अंतःशिरा प्रशासन के प्रयास असफल रहे: उपचार के प्रभाव की तुलना में जटिलताओं को बहुत अधिक बार देखा गया। डीएम (पीएम) के साथ कुछ रोगियों में, साइक्लोस्पोरिन उपचार की प्रभावकारिता का उल्लेख किया गया था, लेकिन ऐसे अवलोकनों की संख्या कम है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करना मुश्किल है, क्योंकि वे अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के संयोजन में उपयोग किए जाते हैं और टिप्पणियों की पृथक श्रृंखला की संख्या कम होती है। हालांकि, दवाओं का यह समूह डीएम में एक निश्चित चिकित्सीय प्रभाव भी देता है, जाहिर तौर पर रोग प्रक्रिया के प्रतिरक्षा घटक पर उनके रोगजनक निरोधात्मक प्रभाव के कारण, लेकिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के अपेक्षाकृत त्वरित और अधिक प्रदर्शनकारी परिणामों से नीच है, जो बरकरार रखता है डीएम (पीएम) रोगियों के उपचार में अग्रणी भूमिका। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अनुपस्थिति या अपर्याप्त प्रभावशीलता में, contraindications या जटिलताओं की उपस्थिति में, साइटोस्टैटिक दवाएं सामने आती हैं और एक दूसरे के साथ (कम खुराक पर) जोड़ा जा सकता है।

साइटोस्टैटिक्स के सबसे लगातार दुष्प्रभाव अस्थि मज्जा दमन (मुख्य रूप से ल्यूकोपेनिया द्वारा प्रकट), हेपेटोटॉक्सिसिटी, जठरांत्र संबंधी जटिलताओं, त्वचा पर चकत्ते, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी आदि से जुड़े होते हैं। जब साइक्लोफॉस्फेमाइड निर्धारित किया जाता है, तो खालित्य और मूत्राशय के रक्तस्राव का विकास भी देखा जाता है। . ये जटिलताएं इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के उपयोग को महत्वपूर्ण रूप से सीमित करती हैं। संभावित आनुवंशिक क्षति और घातक बीमारियों के जोखिम में वृद्धि के सवाल बने हुए हैं, लेकिन इस संबंध में डीएम (पीएम) में कोई वास्तविक आंकड़े नहीं हैं।

एमिनोक्विनोलिन की तैयारी(प्लाक्वेनिल, डेलागिल, आदि) का उपयोग डीएम (पीएम) के लिए भी किया जा सकता है, विशेष रूप से कम गतिविधि के साथ, पुराने पाठ्यक्रम के साथ और अन्य चिकित्सा के संयोजन में।

सक्रिय डीएम (पीएम) के साथ एनएसएआईडी अप्रभावी हैं और रोग के दीर्घकालिक उपचार के लिए या पुरानी डीएम (पीएम) की जटिल चिकित्सा के एक घटक के रूप में केवल सहायक, अतिरिक्त चिकित्सा के रूप में संकेत दिया जाता है। दुर्भाग्य से, रोग की शुरुआत में एनएसएआईडी निर्धारित करना असामान्य नहीं है, जो रोगियों के लिए आवश्यक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग को धीमा कर देता है और जिससे रोग का निदान (कभी-कभी अपरिवर्तनीय रूप से) बिगड़ जाता है।

प्लास्मफेरेसिस डीएम (पीएम) के रोगियों के उपचार में आशाजनक परिणाम देता है, हालांकि इसकी प्रभावशीलता का लगभग कोई कड़ाई से नियंत्रित अध्ययन नहीं है। फिर भी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के लिए अपवर्तकता या असहिष्णुता के कई मामलों में, प्लास्मफेरेसिस या ल्यूकोसाइटैफेरेसिस के दोहराए गए पाठ्यक्रमों के लिए एक स्पष्ट रूप से सकारात्मक प्रतिक्रिया नोट की गई थी, और बाद में, ड्रग थेरेपी की सहनशीलता और प्रभावशीलता में अक्सर सुधार हुआ। कुछ मामलों में, सामान्य या स्थानीय (लिम्फ नोड्स के क्षेत्र में) विकिरण सफलतापूर्वक किया गया था।

ड्रग थेरेपी के साथ, एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के अन्य तरीकों का उपयोग किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, प्रतिरक्षा परिसरों और अन्य संभावित हानिकारक कारकों को दूर करने के लिए कार्बोहेमिसोरशन के दोहराए गए पाठ्यक्रम, माइक्रोकिरकुलेशन को प्रभावित करते हैं, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की सहनशीलता में सुधार करते हैं, आदि।

जब कैल्सीफिकेशन दिखाई देते हैं, तो दिन में 2-3 बार कोल्सीसिन 0.65 मिलीग्राम के साथ उपचार किया जाता है, Na2EDTA को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, ट्रिलोन बी को स्थानीय रूप से प्रशासित किया जाता है, कभी-कभी सर्जरी द्वारा व्यक्तिगत कैल्सीफिकेशन को हटाने की सिफारिश की जाती है। दुर्भाग्य से, डीएम (पीएम) की यह जटिलता चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देती है और डॉक्टर का कार्य इसे पर्याप्त, यानी सक्रिय और कभी-कभी "आक्रामक" चिकित्सा द्वारा रोकना है।

ट्यूमर का जल्द से जल्द पता लगाना, शल्य चिकित्सा और अन्य सक्रिय उपचार महत्वपूर्ण है, जो रोगी को पैरानियोप्लास्टिक डीएम (पीएम) के साथ रोग का निदान निर्धारित करता है। एक नियम के रूप में, इस मामले में, डीएम संकेतों का उल्टा विकास भी नोट किया जाता है, हालांकि वे हमेशा पूरी तरह से गायब नहीं होते हैं।

डीएम रोगियों के जटिल उपचार में एटीपी, कोकार्बोक्सिलेज, विटामिन ई, प्रोसेरिन (वसूली अवधि के दौरान), एनाबॉलिक स्टेरॉयड (नेरोबोल, रेटाबोलिल), विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक उपयोग, रोगसूचक चिकित्सा के प्रशासन के दोहराए गए पाठ्यक्रम भी शामिल हैं।

डीएम वाले मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक का उपयोग करते समय सीमित नमक भार के साथ पर्याप्त पोषण दिखाया जाता है; विशेष आहार का उपयोग केवल जटिलताओं की उपस्थिति में किया जाता है। बिगड़ा हुआ निगलने वाले रोगियों को बहुत ध्यान देने की आवश्यकता होती है, गंभीर डिस्पैगिया और वाचाघात के साथ, रोगियों को खिलाना और आवश्यक दवाओं की शुरूआत एक जांच के माध्यम से की जाती है।

सक्रिय डीएम (एक्यूट, सबस्यूट) के साथ, मोटर रेजिमेन शुरू में सीमित होता है, लेकिन जल्द ही, जब उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्पष्ट नैदानिक ​​और प्रयोगशाला परिवर्तन दिखाई देते हैं, तो किसी को सावधानी से, और फिर अधिक निर्णायक रूप से, मांसपेशियों के लिए व्यायाम के साथ शारीरिक उपचार शामिल करना चाहिए। उपायों के सेट में अंग (सिकुड़ने से बचने के लिए), श्वसन और अन्य प्रभावित मांसपेशी समूह। 1.5-2 महीने के उपचार के बाद, मालिश जोड़ना भी संभव है, लेकिन गहरा नहीं और ऊतक के लिए दर्दनाक नहीं। संकुचन के विकास के साथ मांसपेशी शोष और फाइब्रोसिस प्रक्रियाओं की व्यापकता के साथ, चिकित्सीय अभ्यास, मालिश, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं (पैराफिन, हाइलूरोनिडेस वैद्युतकणसंचलन, आदि) चिकित्सीय परिसर में अग्रणी हैं, यह संभव है (यदि गतिविधि को बाहर रखा गया है) का उपयोग बालनोथेरेपी, स्पा उपचार।

पूर्वानुमान

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के युग से पहले, लगभग 2/3 रोगियों में डीएम (एचटीएम) का पूर्वानुमान प्रतिकूल, घातक माना जाता था। कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के उपयोग के साथ, रोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ, हालांकि उपचार की प्रभावशीलता के बारे में वैज्ञानिकों की राय विभाजित थी। डीएम में सकारात्मक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का मूल्यांकन करने वाले कई लेखक, रोगनिदान में केवल एक मामूली सुधार पर ध्यान देते हैं, लेकिन अधिकांश इस प्रकार की चिकित्सा की उच्च प्रभावशीलता पर जोर देते हैं।

डीएम के साथ 144 दीर्घकालिक रोगियों की जीवित रहने की दर का अध्ययन करते समय, रोगियों की 5 और 10 साल की जीवित रहने की दर क्रमशः 73 और 66% थी। रोगियों की उम्र का पूर्वानुमानात्मक मूल्य स्थापित किया गया है: सबसे अनुकूल रोग का निदान उन लोगों में होता है जो 20 वर्ष से कम उम्र में बीमार हो जाते हैं, सबसे कम जीवित रहने की दर वृद्ध आयु समूहों में नोट की जाती है। यदि पहले समूह के रोगियों में 5 और 10 साल के जीवित रहने का स्तर 100% था, तो 50 से अधिक उम्र के रोगियों में वे 57 और 38% थे। बुजुर्गों में डीएम के रोग का निदान अन्य लेखकों द्वारा भी नोट किया गया था। तो, एम। होचबर्ग एट अल की टिप्पणियों में। डीएम (पीएम) के साथ रोगियों की 8 साल की जीवित रहने की दर 45 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में 56.7% और 45 वर्ष से कम आयु के रोगियों के समूह में 96.6% थी। यह बिल्कुल स्पष्ट है कि वृद्धावस्था समूहों में बिगड़ते रोग का कारण ट्यूमर डीएम के रोगियों की संख्या में वृद्धि है। अज्ञातहेतुक (89 और 81%) और ट्यूमर (15 और 11%) वाले रोगियों के 5 और 10-वर्ष के अस्तित्व की तुलना डीएम स्पष्ट रूप से बाद के खराब रोग का चित्रण करती है। इसके अलावा, बुजुर्गों में डीएम के अक्सर अधिक गंभीर पाठ्यक्रम को ध्यान में रखना चाहिए, जो अक्सर निमोनिया के विकास से जटिल होता है।

लिंग के आधार पर डीएम (पीएम) के रोगियों के जीवित रहने की दर में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति रोग का निदान निर्धारित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, जिसे जीवित रहने की दर से भी अच्छी तरह से दर्शाया गया है। इस प्रकार, एम.ए. ज़ानुज़ाकोव के अनुसार, क्रोनिक डीएम वाले रोगियों की 5 और 10 साल की जीवित रहने की दर 100% के स्तर पर रही, और तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में यह क्रमशः 71 और 63% थी।

डीएम के सक्रिय रूपों में, स्वाभाविक रूप से, रोग का निदान रोग की अवधि (पर्याप्त चिकित्सा की शुरुआत से पहले), मांसपेशियों और आंत की अभिव्यक्तियों की गंभीरता से भी निर्धारित होता है। तो, गतिहीनता की उपस्थिति में, 5 और 10-वर्ष की जीवित रहने की दर 77 और 69% थी, और स्व-सेवा के लिए आवश्यक आंदोलनों की सीमा को बनाए रखते हुए, यह 95 और 88% के बराबर थी। डिस्फेगिया की उपस्थिति में, समान संकेतक 76 और 70% थे, और बिना डिस्पैगिया वाले रोगियों में - 97 और 88%। निमोनिया का जोड़ और भी अधिक प्रतिकूल है: निमोनिया के डीएम रोगियों के समूह में, निमोनिया की अनुपस्थिति में 93 और 89% की तुलना में 5 और 10 साल की जीवित रहने की दर घटकर 66 और 32% हो गई।

एक महत्वपूर्ण कारक जिसने तीव्र और सूक्ष्म अज्ञातहेतुक डीएम वाले रोगियों के पूर्वानुमान में सुधार किया है, वह समय पर और पर्याप्त उपचार है, मुख्य रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की पर्याप्त उच्च खुराक (शरीर के वजन का कम से कम 1 मिलीग्राम / किग्रा) के साथ। इस तरह के उपचार से 96 और 90% के स्तर पर 5 और 10 साल की जीवित रहने की दर बनी रही, जबकि जिन रोगियों को पर्याप्त चिकित्सा (अपर्याप्त खुराक और / या उपचार की अवधि) नहीं मिली, ये संकेतक 70 और 56% थे।

ट्यूमर डीएम में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के साथ संयुक्त सर्जिकल हस्तक्षेप निर्णायक होता है। इस रणनीति ने रोगियों की इस श्रेणी में 32 और 27% के स्तर पर 5 और 10 वर्षों के बाद जीवित रहने की दर के संरक्षण में योगदान दिया।

ईएम तारीव और एपी सोलोविएवा द्वारा 25 वर्षों के लिए देखे गए डीएम के 209 रोगियों में से, इडियोपैथिक डीएम (समूह I) के साथ 162 रोगी और ट्यूमर डीएम (समूह II) वाले 40 रोगी थे। समूह I के अधिकांश रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड सहित पर्याप्त दवा चिकित्सा प्राप्त हुई, जिससे अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान हुआ। अज्ञातहेतुक डीएम के 162 रोगियों में से, 17 (10.5%) की मृत्यु हो गई, और उनमें से 5 में मृत्यु का कारण सीधे अंतर्निहित बीमारी (मायोकार्डियल इंफार्क्शन, इन्फ्लूएंजा की जटिलताओं, आदि) से संबंधित नहीं था, 8 में इसका कारण था कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की जटिलताओं (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, अग्नाशयी परिगलन, संक्रमण)। समूह II में (पैरानियोप्लास्टिक डीएम के साथ 40 रोगी), 36 की मृत्यु हो गई; 4 में, ट्यूमर को समय पर हटाने से इलाज हो गया। कुछ संचालित रोगियों में, अन्य स्थानीयकरण के रिलैप्स या नियोप्लासिया हुआ, जो डीएम संकेतों की सक्रियता और वृद्धि के साथ था, हालांकि गंभीर ट्यूमर नशा की अवधि के दौरान, डीएम के लक्षण अक्सर स्पष्ट रूप से कम हो जाते हैं।

पूर्वव्यापी टिप्पणियों में, जे. बेनबासैट एट अल। डीएम (पीएम) के साथ 94 रोगियों में, रोग के पूर्वानुमान कारकों का विश्लेषण करने के लिए, मृत्यु दर 32.6% थी, और यह ट्यूमर डीएम (पीएम) वाले रोगियों के समूह में भी सबसे अधिक थी। मृत्यु के सबसे आम कारण घातक ट्यूमर, फुफ्फुसीय जटिलताएं और इस्केमिक हृदय रोग थे। निदान के क्षण से पहले वर्ष के दौरान उच्चतम मृत्यु दर देखी गई। संभावित रूप से प्रतिकूल कारकों में प्रक्रिया की अनियंत्रित गतिविधि और रोग की छूट, बुढ़ापे के साथ-साथ त्वचा पर चकत्ते, डिस्पैगिया, 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर बुखार और ल्यूकोसाइटोसिस जैसे नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेत प्राप्त करने में असमर्थता शामिल है। सेक्स, गठिया या गठिया की उपस्थिति, रेनॉड सिंड्रोम, ईसीजी परिवर्तन, मांसपेशी बायोप्सी में ऊतकीय परिवर्तन, रक्त सीरम में मांसपेशी एंजाइमों के स्तर में वृद्धि, ईएसआर में वृद्धि, इलेक्ट्रोमोग्राम में परिवर्तन, हीमोग्लोबिन स्तर, और की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी ने अस्तित्व को प्रभावित नहीं किया। इस प्रकार, अपने स्वयं के अवलोकन और साहित्य डेटा को सारांशित करते हुए, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि अज्ञातहेतुक डीएम (पीएम) के रोगियों की मृत्यु के कारण अक्सर रोग की जटिलताएं (अक्सर हाइपोस्टैटिक और आकांक्षा निमोनिया) या उपचार, सामान्य स्थिति में परिवर्तन (कैशेक्सिया) होते हैं। , डिस्ट्रोफी) या आंतरिक अंग (दिल की विफलता के विकास के साथ हृदय, आदि)। अक्सर, रोगी की सामान्य गंभीर स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ मृत्यु एक सहवर्ती बीमारी (संक्रमण, आदि) के साथ जुड़ी होती है।

पैरानियोप्लास्टिक डीएम (पीएम) में, मृत्यु का कारण आमतौर पर एक घातक ट्यूमर होता है, हालांकि अन्य जटिलताओं पर विचार किया जाना चाहिए।

स्वाभाविक रूप से, "रिकवरी" शब्द का उपयोग कुछ हद तक सशर्त रूप से किया जाता है, क्योंकि रोगी, यहां तक ​​\u200b\u200bकि एक सक्रिय जीवन शैली में लौटने के बाद, शारीरिक गतिविधि, रात की पाली, व्यापार यात्राओं के अपवाद के साथ आगे (वर्ष में कम से कम एक बार) अवलोकन और रोजगार की आवश्यकता होती है। , रासायनिक और तापमान प्रभाव, किसी भी एलर्जेनिक कारक, आदि। इसी तरह, डीएम के साथ सभी रोगियों में सभी प्रतिकूल कारकों को समाप्त किया जाना चाहिए, जो कि बीमारी के तेज होने की रोकथाम है। रोगियों के तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में, उन्हें विकलांगता के I या II समूह में स्थानांतरित कर दिया जाता है, और केवल एक वर्ष या उससे अधिक के बाद, जब एक स्थिर प्रभाव प्राप्त होता है, अध्ययन या काम फिर से शुरू करने का प्रश्न (उपरोक्त प्रतिबंधों के साथ) हो सकता है चर्चा की। डीएम (पीएम) के पुराने पाठ्यक्रम में, चिकित्सा पर्यवेक्षण और आवश्यक चिकित्सा प्रक्रियाओं के अधीन, श्रम गतिविधि को बनाए रखना संभव है।

डर्माटोमायोजिटिस की रोकथाम

डीएम की रोकथाम- मुख्य रूप से माध्यमिक, एक्ससेर्बेशन को रोकना और प्रक्रिया के आगे सामान्यीकरण। यह उत्तेजक कारकों के उन्मूलन, अस्पताल में समय पर और सक्रिय उपचार, और फिर एक आउट पेशेंट के आधार पर, डिस्पेंसरी अवलोकन, पर्याप्त सहायक चिकित्सा, सीमित कार्यभार के साथ विकलांगता या रोजगार में स्थानांतरण और उन्मूलन के साथ रोग के संभावित प्रारंभिक निदान के लिए प्रदान करता है। एलर्जेनिक कारकों की। रोगियों के औषधालय अवलोकन की प्रक्रिया में, गर्भावस्था के मुद्दों, फोकल और अन्य संक्रमणों के उपचार, व्यावसायिक मार्गदर्शन (किशोरों के लिए) और पुन: प्रोफाइलिंग, पुनर्वास उपायों को हल किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सहवर्ती रोगों और सर्जिकल हस्तक्षेप के मामले में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को रद्द नहीं किया जाना चाहिए।

स्थिर छूट की शुरुआत से पहले डीएम (पीएम) के रोगियों के लिए गर्भावस्था की सिफारिश नहीं की जाती है।

वर्तमान में, डीएम (पीएम) के साथ रोगियों का दीर्घकालिक अवलोकन और उपचार, समय पर निदान और पर्याप्त "चिकित्सा" के अधीन, एम.ए. 3% रोगियों के अनुसार अनुमति देता है।

ट्यूमर डीएम के मामलों में, नियोप्लाज्म का समय पर पता लगाना और कट्टरपंथी चिकित्सा निर्णायक है, और डीएम सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एक contraindication नहीं है।

रोगियों की स्थिति के साथ उपचार में स्पष्ट सुधार करने के लिए एक ही विशेषज्ञ (अस्पताल, क्लिनिक, पारिवारिक चिकित्सक) द्वारा रोगियों का निरीक्षण करना उचित है। यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करने के विशिष्ट मुद्दों, वास्तविक संभावना या साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की आवश्यकता होने पर उनके रद्दीकरण, और सामान्य उपचार और पुनर्वास रणनीति दोनों से संबंधित है जो डीएम के साथ रोगियों के जीवन और कार्य पूर्वानुमान को निर्धारित करते हैं। .

तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में, रोगियों को I या II विकलांगता समूहों में स्थानांतरित कर दिया जाता है, लेकिन लगातार छूट या "वसूली" के साथ वे काम (स्कूल) पर वापस आ सकते हैं। इसी समय, एलर्जी संबंधी कारकों, शारीरिक और मानसिक अधिभार, शीतलन और अन्य स्थितियों को खत्म करना बहुत महत्वपूर्ण है जो एक उत्तेजना को भड़काते हैं, जो डीएम (पीएम) की माध्यमिक रोकथाम की अवधारणा में भी शामिल है। सही रोजगार के अलावा, रोगियों के औषधालय अवलोकन को जारी रखना आवश्यक है, वर्ष में कम से कम 2 बार एक अनुकूल पाठ्यक्रम और परिणाम के साथ परीक्षा।

DM . की प्राथमिक रोकथाम के लिएबचपन में, विभिन्न बाहरी और अंतर्जात कारकों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि वाले बच्चों के समूह को अलग करने और निगरानी करने की सलाह दी जाती है। इन बच्चों में टीकाकरण, साथ ही गामा ग्लोब्युलिन, प्लाज्मा, रक्त आधान, एंटीबायोटिक उपचार को बाहर रखा जाना चाहिए या अत्यधिक सावधानी के साथ किया जाना चाहिए। जोखिम समूह में परंपरागत रूप से उनके परिवारों में आमवाती रोगों वाले व्यक्ति भी शामिल हैं। इसके बाद, इम्युनोजेनेटिक अध्ययनों के व्यापक उपयोग के साथ, स्पष्ट रूप से डीएम को पूर्वसूचना निर्दिष्ट करना संभव होगा। हालांकि, वर्तमान में, रोग का जल्द से जल्द संभव निदान, समय पर सक्रिय चिकित्सा और तीव्रता की रोकथाम वास्तविक और महत्वपूर्ण है, जो रोगियों के व्यवस्थित औषधालय अवलोकन के साथ, निस्संदेह डीएम के पूर्वानुमान और परिणाम में सुधार करता है।

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