पॉलीसिथेमिया वेरा: कारण, लक्षण, निदान, उपचार। पोलीसायथीमिया वेरा

पॉलीसिथेमिया एक पुरानी बीमारी है जिसमें रक्त में लाल कोशिकाओं या एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है। मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध लोग इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं - पुरुष महिलाओं की तुलना में कई गुना अधिक बार प्रभावित होते हैं। आधे से अधिक लोगों में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि देखी गई है।

रोग की शुरुआत कई कारणों से हो सकती है जिसके कारण इसके प्रकार विभाजित होते हैं। प्राथमिक या पॉलीसिथेमिया वेरा मुख्य रूप से आनुवंशिक असामान्यताओं या अस्थि मज्जा ट्यूमर के कारण होता है, जबकि माध्यमिक पॉलीसिथेमिया बाहरी या आंतरिक कारकों के कारण होता है। उचित उपचार के बिना, यह गंभीर जटिलताओं की ओर ले जाता है, जिसका पूर्वानुमान हमेशा आश्वस्त करने वाला नहीं होता है। इसलिए, प्राथमिक रूप, यदि चिकित्सा समय पर शुरू नहीं की जाती है, तो कई वर्षों की प्रगति में मृत्यु हो सकती है, और माध्यमिक का परिणाम इसकी घटना के कारण पर निर्भर करता है।

रोग के मुख्य लक्षण गंभीर चक्कर आना और टिनिटस के हमले हैं, ऐसा लगता है कि वह चेतना खो रहा है। उपचार के लिए रक्तपात और कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

इस विकार की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि यह अनायास गायब नहीं हो सकता है और इससे पूरी तरह से उबरना भी असंभव है। एक व्यक्ति को अपने जीवन के अंत तक नियमित रूप से रक्त परीक्षण करने और डॉक्टरों की देखरेख में रहने की आवश्यकता होगी।

एटियलजि

रोग की शुरुआत के कारण इसके रूप पर निर्भर करते हैं और विभिन्न कारकों के कारण हो सकते हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा तब होता है जब:

• उत्पादन गड़बड़ी के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति;
• आनुवंशिक विफलताएं;
• अस्थि मज्जा में घातक नवोप्लाज्म;
• रक्त में लाल कोशिकाओं पर हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) का प्रभाव।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कारण होता है:

• पुरानी दिल की विफलता;
• गुर्दे को रक्त और ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति;
• वातावरण की परिस्थितियाँ। उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने वाले लोगों के लिए अतिसंवेदनशील;
• आंतरिक अंगों के ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर;
• विभिन्न संक्रामक रोग जो शरीर के नशा का कारण बनते हैं;
• हानिकारक काम करने की स्थिति, उदाहरण के लिए, खदान में या ऊंचाई पर;
• प्रदूषित शहरों में या कारखानों के पास रहना;
• निकोटीन का दीर्घकालिक दुरुपयोग;
• राष्ट्र। आंकड़ों के अनुसार, पॉलीसिथेमिया यहूदी मूल के लोगों में ही प्रकट होता है, यह आनुवंशिकी के कारण होता है।

यह रोग अपने आप में दुर्लभ है, लेकिन नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया और भी कम होता है। रोग के संचरण की मुख्य विधि माँ की नाल के माध्यम से होती है। बेबी सीट भ्रूण (अपर्याप्त रक्त परिसंचरण) को पर्याप्त ऑक्सीजन प्रदान नहीं करती है।

किस्मों

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग कई प्रकारों में विभाजित है, जो सीधे इसकी घटना के कारणों पर निर्भर करता है:

• प्राथमिक या पॉलीसिथेमिया वेरा - रक्त विकृति के कारण;
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया, जिसे सापेक्ष कहा जा सकता है - बाहरी और आंतरिक रोगजनकों के कारण होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा, बदले में, कई चरणों में हो सकता है:

• प्रारंभिक, जो बहुत कम या कोई लक्षण नहीं है। यह पांच साल तक चल सकता है;
• तैनात। इसे दो रूपों में विभाजित किया गया है - प्लीहा पर घातक प्रभाव के बिना और इसकी उपस्थिति के साथ। मंच एक या दो दशकों तक रहता है;
• गंभीर - मनाया, आंतरिक अंगों पर कैंसर के ट्यूमर का गठन, जिसमें यकृत और प्लीहा, घातक रक्त घाव शामिल हैं।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया है:

• तनावपूर्ण - नाम के आधार पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि यह तब होता है जब शरीर लंबे समय तक अत्यधिक परिश्रम, प्रतिकूल काम करने की स्थिति और एक अस्वास्थ्यकर जीवन शैली से प्रभावित होता है;
• झूठा - जिसमें एरिथ्रोसाइट्स और रक्त का स्तर सामान्य सीमा के भीतर होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का पूर्वानुमान प्रतिकूल माना जाता है, इस तरह की बीमारी के साथ जीवन प्रत्याशा दो साल से अधिक नहीं होती है, लेकिन फेलोबॉमी के उपचार में उपयोग किए जाने पर लंबे जीवन की संभावना बढ़ जाती है। इस मामले में, एक व्यक्ति पंद्रह साल या उससे अधिक समय तक जीवित रह सकता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया की भविष्यवाणी पूरी तरह से रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करती है, जिसने रक्त में लाल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की प्रक्रिया को गति दी।

लक्षण

प्रारंभिक चरण में, पॉलीसिथेमिया बहुत कम या बिना किसी लक्षण के आगे बढ़ता है। यह आमतौर पर एक यादृच्छिक अध्ययन के दौरान या रोगनिरोधी रक्त परीक्षण के दौरान पाया जाता है। पहले लक्षण सामान्य सर्दी के लिए गलत हो सकते हैं या वृद्ध लोगों में सामान्य स्थिति का संकेत दे सकते हैं। इसमे शामिल है:

• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• गंभीर चक्कर आना और सिरदर्द के दौरे;
• कानों में शोर;
• सो अशांति;
• ठंडी उँगलियाँ।

विस्तारित चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं:

• मांसपेशियों और हड्डी में दर्द;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि, यकृत की मात्रा थोड़ी कम बार बदलती है;
• मसूड़ों से खून बहना;
• दांत निकालने के बाद काफी लंबे समय तक लगातार रक्तस्राव;
• त्वचा पर खरोंच का दिखना, जिसकी प्रकृति कोई व्यक्ति नहीं बता सकता।

इसके अलावा, इस बीमारी के विशिष्ट लक्षण हैं:

• त्वचा की गंभीर खुजली, जो स्नान या स्नान करने के बाद तीव्रता में वृद्धि की विशेषता है;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों की दर्दनाक जलन;
• नसों की अभिव्यक्ति जो पहले दिखाई नहीं दे रही थी;
• गर्दन, हाथ और चेहरे की त्वचा चमकीले लाल रंग की हो जाती है;
• होंठ और जीभ नीले पड़ जाते हैं;
• आंखों के गोरे उकेरे जाते हैं;
• रोगी के शरीर की सामान्य कमजोरी।

नवजात शिशुओं, विशेष रूप से जुड़वा बच्चों में, पॉलीसिथेमिया के लक्षण जन्म के एक सप्ताह बाद दिखाई देने लगते हैं। इसमे शामिल है:

• टुकड़ों की त्वचा की लाली। छूने पर बच्चा रोना और चीखना शुरू कर देता है;
• महत्वपूर्ण वजन घटाने;
• रक्त में बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स पाए जाते हैं;
• यकृत और प्लीहा की मात्रा बढ़ जाती है।

ये लक्षण बच्चे की मौत का कारण बन सकते हैं।

जटिलताओं

अप्रभावी या असामयिक उपचार के परिणाम हो सकते हैं:

• बड़ी मात्रा में यूरिक एसिड का उत्सर्जन। मूत्र केंद्रित हो जाता है और एक अप्रिय गंध लेता है;
• शिक्षा ;
• दीर्घकालिक;
• घटना और;
• संचार संबंधी विकार, जो त्वचा पर ट्रॉफिक अल्सर की ओर जाता है;
• स्थानीयकरण के विभिन्न स्थानों में रक्तस्राव, उदाहरण के लिए, नाक, मसूड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, आदि।

और उन्हें ऐसी बीमारी वाले मरीजों की मौत का सबसे आम कारण माना जाता है।

निदान

पॉलीसिथेमिया का पता अक्सर संयोग से, रक्त परीक्षण के दौरान, पूरी तरह से अलग कारणों से लगाया जाता है। निदान करते समय, डॉक्टर को चाहिए:

• रोगी और उसके तत्काल परिवार के चिकित्सा इतिहास को ध्यान से पढ़ें;
• रोगी की पूरी जांच करें;
• रोग की शुरुआत के कारण का पता लगाएं।

बदले में, रोगी को निम्नलिखित परीक्षाओं से गुजरना होगा:

प्राथमिक बीमारी का उपचार एक श्रमसाध्य प्रक्रिया है, जिसमें ट्यूमर को प्रभावित करना और उनकी गतिविधि को रोकना शामिल है। ड्रग थेरेपी में, रोगी की उम्र एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, क्योंकि वे पदार्थ जो पचास से कम उम्र के लोगों की मदद करेंगे, सत्तर से अधिक रोगियों के इलाज के लिए सख्त वर्जित होंगे।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च सामग्री के साथ, सबसे अच्छा उपचार रक्तपात है - एक प्रक्रिया के दौरान, रक्त की मात्रा लगभग 500 मिलीलीटर कम हो जाती है। पॉलीसिथेमिया के इलाज का एक और आधुनिक तरीका साइटोफेरेसिस माना जाता है। प्रक्रिया में रक्त को छानना शामिल है। इसके लिए रोगी को दोनों हाथों की नसों में कैथेटर डाला जाता है, एक रक्त के माध्यम से यह तंत्र में प्रवेश करता है, और छानने के बाद शुद्ध रक्त दूसरी नस में वापस आ जाता है। यह प्रक्रिया हर दूसरे दिन की जानी चाहिए।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए, उपचार अंतर्निहित बीमारी और इसके लक्षणों की सीमा पर निर्भर करेगा।

प्रोफिलैक्सिस

पॉलीसिथेमिया के अधिकांश कारणों को रोका नहीं जा सकता है, लेकिन इसके बावजूद, कई निवारक उपाय हैं:

• धूम्रपान पूरी तरह से छोड़ दें;
• काम या निवास का स्थान बदलें;
• उन बीमारियों का तुरंत इलाज करें जो इस विकार का कारण बन सकती हैं;
• क्लिनिक में नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना और रक्त परीक्षण करना।

पॉलीसिथेमियारक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में वृद्धि की विशेषता वाली बीमारी है। कुछ अंतर्निहित कारणों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप यह रोग प्राथमिक और माध्यमिक दोनों हो सकता है। प्राथमिक और माध्यमिक पॉलीसिथेमिया दोनों ही काफी दुर्जेय रोग हैं जो गंभीर परिणाम दे सकते हैं।

तो प्राथमिक या पॉलीसिथेमिया वेरा तब प्रकट होता है जब अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर सब्सट्रेट दिखाई देता है और लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ जाता है। इसलिए, उन्नत चरणों में, यह घाव आकार में बढ़ जाता है और अस्थि मज्जा से अन्य सभी सब्सट्रेट को विस्थापित कर देता है - भविष्य की रक्त कोशिकाओं के पूर्वज।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया पूरी तरह से अलग स्थितियों में होता है, लेकिन प्रमुख में से एक शरीर का सामान्य हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन भुखमरी) है। इस प्रकार, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया शरीर में कुछ रोग प्रक्रियाओं का एक संकेतक है, जो प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में उत्पन्न होता है।

पोलीसायथीमिया वेरा

पॉलीसिथेमिया वेरा एक विशुद्ध रूप से नियोप्लास्टिक उत्पत्ति वाली बीमारी है। इस बीमारी में मूल बात यह है कि लाल अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, या रक्त कणिकाओं की पूर्वज कोशिकाएं (इन्हें प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल भी कहा जाता है) प्रभावित होती हैं। नतीजतन, शरीर में एरिथ्रोसाइट्स और अन्य कणिकाओं (प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स) की संख्या तेजी से बढ़ जाती है। लेकिन चूंकि शरीर रक्त में उनकी सामग्री की एक निश्चित दर के अनुकूल होता है, इसलिए किसी भी सीमा की अधिकता से शरीर में कुछ गड़बड़ी होगी।

पॉलीसिथेमिया वेरा काफी घातक और इलाज में मुश्किल है। यह इस तथ्य के कारण है कि पॉलीसिथेमिया वेरा के मुख्य कारण को प्रभावित करना लगभग असंभव है - उच्च माइटोटिक गतिविधि (विभाजित करने की क्षमता) के साथ एक उत्परिवर्तित स्टेम सेल।

प्लेटोरिक सिंड्रोम पॉलीसिथेमिया का एक हड़ताली और विशिष्ट लक्षण होगा। यह धारा में लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च सामग्री के कारण होता है। यह सिंड्रोम गंभीर खुजली के साथ त्वचा के लाल-लाल रंग की विशेषता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के तीन मुख्य चरण होते हैं, जो प्रक्रिया की गतिविधि के अनुसार स्थित होते हैं। पहला चरण शिखर चरण है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा में पहले परिवर्तन बनेंगे, और हेमटोपोइजिस के परिवर्तित क्षेत्र बनेंगे। चिकित्सकीय रूप से गर्मी की अवस्था का पता लगाना लगभग असंभव है। अक्सर इस स्तर पर, पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान बेतरतीब ढंग से किया जाता है, उदाहरण के लिए, जब किसी अन्य बीमारी का निदान करने के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है।

चरम चरण के बाद, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण इस प्रकार है: यहां इस रोग के सभी नैदानिक ​​लक्षण, प्लेटोरा सिंड्रोम और प्लीहा का इज़ाफ़ा दिखाई देगा। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के चरण के बाद, अंतिम चरण दिखाई देगा - एनीमिक। उसके साथ, सभी समान नैदानिक ​​​​संकेत सामने आएंगे, साथ ही अस्थि मज्जा "विनाश" के नैदानिक ​​​​लक्षण उनमें जोड़े जाएंगे (लगातार अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के कारण)।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि पॉलीसिथेमिया वेरा अपनी जटिलताओं के कारण एक दुर्जेय रोग है। लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि से थ्रोम्बस के गठन में वृद्धि होगी और शरीर में थ्रोम्बोटिक घावों का विकास होगा। इसके अलावा, समग्र रक्तचाप बढ़ जाता है, जिससे लगातार और रक्तस्रावी स्ट्रोक हो सकते हैं, इसके बाद इंट्राक्रैनील रक्तस्राव और मृत्यु हो सकती है।

पॉलीसिथेमिया का कारण बनता है

पॉलीसिथेमिया के साथ, मुख्य अभिव्यक्ति रक्तप्रवाह में वृद्धि होगी, एक कारण या किसी अन्य के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में। इस तंत्र के कारण पॉलीसिथेमिया के प्रकार पर निर्भर करेंगे। निरपेक्ष और सापेक्ष पॉलीसिथेमिया के बीच भेद।

पूर्ण पॉलीसिथेमिया के साथ, रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में प्रत्यक्ष वृद्धि होती है। पूर्ण पॉलीसिथेमिया में पॉलीसिथेमिया वेरा, हाइपोक्सिक स्थितियों में पॉलीसिथेमिया और प्रतिरोधी फुफ्फुसीय घाव, गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों के घावों से जुड़े हाइपोक्सिया शामिल हैं। इन सभी स्थितियों में, लाल रक्त कोशिकाओं का एक बढ़ा हुआ संश्लेषण होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा में, एरिथ्रोसाइट्स अस्थि मज्जा के ट्यूमर हाइपरप्लास्टिक क्षेत्रों को गहन रूप से संश्लेषित करते हैं, हाइपोक्सिया रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में प्रतिक्रिया वृद्धि का कारण होगा, और कुछ गुर्दे की क्षति के साथ, एरिथ्रोपोइटिन का संश्लेषण, मुख्य हार्मोन के गठन के लिए जिम्मेदार है। नए एरिथ्रोसाइट्स, बढ़ सकते हैं।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया के साथ, प्लाज्मा मात्रा में कमी के कारण एरिथ्रोसाइट मात्रा में वृद्धि होगी। आम तौर पर, प्लाज्मा रक्त कोशिकाओं से लगभग 5% अधिक होता है। प्लाज्मा के नुकसान के साथ, इस अनुपात का उल्लंघन होता है, प्लाज्मा छोटा हो जाता है। मुख्य विरोधाभास यह है कि सापेक्ष पॉलीसिथेमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या सचमुच नहीं बदलती है - यह सामान्य सीमा के भीतर रहती है। लेकिन प्लाज्मा के अनुपात में रक्त प्लाज्मा में कमी के कारण: आकार के तत्व उनमें से अधिक हैं - उनकी "रिश्तेदार" संख्या बढ़ जाती है।

तो, हैजा और साल्मोनेलोसिस जैसे संक्रामक रोगों को सापेक्ष पॉलीसिथेमिया के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। उनके साथ, गंभीर उल्टी और दस्त देखे जाते हैं, जिससे शरीर में प्लाज्मा सहित पानी के महत्वपूर्ण आंतरिक भंडार का नुकसान होता है। इसके अलावा, जलने से प्लाज्मा की मात्रा में कमी और सापेक्ष पॉलीसिथेमिया का विकास हो सकता है, साथ ही उच्च तापमान के संपर्क में आने से पसीना बढ़ सकता है।

पॉलीसिथेमिया के दो सबसे सामान्य कारणों पर विशेष ध्यान देना भी आवश्यक है: लाल अस्थि मज्जा का ट्यूमर घाव और लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण पर हाइपोक्सिया का प्रभाव।

लाल अस्थि मज्जा को ट्यूमर क्षति प्राथमिक या पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए मौलिक है। इस प्रकार के पॉलीसिथेमिया में, स्टेम सेल जीनोम के स्तर पर एक उत्परिवर्तन होता है, और यह अनियंत्रित रूप से विभाजित होने लगता है, जिससे अपने स्वयं के नए ट्यूमर क्लोन बनते हैं। यहां यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ये प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल भविष्य की सभी रक्त कोशिकाओं के "अल्फा और ओमेगा" हैं: एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स। ये प्लुरिपोटेंट कोशिकाएं अपने विकास के दौरान एक निश्चित भेदभाव से गुजरती हैं और गठित तत्वों की संख्या के अनुसार हेमटोपोइजिस के तीन मुख्य क्षेत्रों का निर्माण करती हैं: एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट और ल्यूकोसाइट। फिर, प्रत्येक अंकुर से, भविष्य के आकार के तत्व धीरे-धीरे पैदा होते हैं।

लेकिन पॉलीसिथेमिया वेरा में, प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल पहले से ही एक आनुवंशिक दोष के साथ है, और यह हेमटोपोइएटिक साइटों के ठीक उसी दोषपूर्ण बाद के पूर्वज कोशिकाओं को संश्लेषित करता है। नतीजतन, ये कोशिकाएं हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स का हिस्सा हैं और अपने पूर्वजों की तरह, बड़ी संख्या में आकार के तत्वों का निर्माण करते हुए, तीव्रता से विभाजित होती हैं। इस प्रकार, पॉलीसिथेमिया वेरा में दो रोग प्रक्रियाएं बनती हैं - एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य स्तर की अधिकता और हेमटोपोइजिस के प्रभावित क्षेत्रों के साथ-साथ हाइपरप्लासिया (आकार में वृद्धि)।

शरीर पर हाइपोक्सिया के प्रभाव में कई रोग संबंधी घटनाएं होती हैं, जिनमें से माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का विकास एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है। हाइपोक्सिया के दौरान माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का कारण इस तथ्य से समझाया गया है कि शरीर नई लाल रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करके शरीर में ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने की कोशिश कर रहा है। यह गुर्दे पर हाइपोक्सिया के प्रभाव के कारण होता है, जिसके दौरान उत्तरार्द्ध एक विशेष पदार्थ - एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन करता है। यह एरिथ्रोपोइटिन है जो प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के रेटिकुलोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत) और नए एरिथ्रोसाइट्स के आगे के गठन में भेदभाव की प्रक्रियाओं को ट्रिगर करता है। इसलिए, जब हाइपोक्सिया हेमटोपोइजिस को प्रभावित करता है, तो निम्नलिखित कनेक्शन का पता लगाया जा सकता है: शरीर पर इसका प्रभाव जितना मजबूत होगा, गुर्दे द्वारा अधिक एरिथ्रोपोइटिन को संश्लेषित किया जाएगा, और अस्थि मज्जा का एरिथ्रोसाइट क्षेत्र जितना मजबूत होगा, नई लाल रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करेगा। .

पॉलीसिथेमिया लक्षण

पॉलीसिथेमिया का मुख्य और शायद सबसे महत्वपूर्ण लक्षण तथाकथित "प्लेटोरा सिंड्रोम" होगा। यह सिंड्रोम सभी रक्त कोशिकाओं की मात्रा और सामान्य बहुतायत में वृद्धि के कारण होता है।

प्लेथोरिक सिंड्रोम का आधार स्वयं रोगियों की शिकायतें होंगी, साथ ही ऐसे विकार भी होंगे जिन्हें वस्तुनिष्ठ अनुसंधान की सहायता से निर्धारित किया जा सकता है।

रोगियों की शिकायतों में, प्लेथोरिक सिंड्रोम के मुख्य संकेतक स्थिर रहेंगे, जो चक्कर आना के साथ वैकल्पिक होगा। इसके अलावा, प्लेथोरिक सिंड्रोम हमेशा रोगियों की खुजली की शिकायतों के साथ रहेगा। इसकी घटना को इस तथ्य से समझाया गया है कि पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ, विशेष पदार्थों के मस्तूल कोशिकाओं द्वारा एक बड़े पैमाने पर संश्लेषण होता है - प्रोस्टाग्लैंडीन और हिस्टामाइन, जो हिस्टामाइन रिसेप्टर्स पर कार्य करते हुए, गंभीर, कभी-कभी असहनीय त्वचा की खुजली की उपस्थिति का कारण बनेंगे। वैसे, पॉलीसिथेमिया की क्लासिक और विशिष्ट विशेषताओं में से एक इस त्वचा की खुजली की विशेष प्रकृति होगी - यह पानी के साथ त्वचा के संपर्क के बाद कई गुना बढ़ सकती है (जब स्नान, शॉवर या साधारण धुलाई भी हो)। लेकिन यह जानना जरूरी है कि प्लीटोरा विशुद्ध रूप से पॉलीसिथेमिया वेरा का एक लक्षण है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के साथ, त्वचा का रंग इस तरह के महत्वपूर्ण परिवर्तनों से नहीं गुजरेगा।

ऊपर वर्णित शिकायतों के अलावा, रोगी हाथों में बदलाव का भी संकेत देंगे। इन परिवर्तनों को एरिथ्रोमेललगिया कहा जाता है। हाथों की त्वचा में एक विशिष्ट "लाल-सियानोटिक" रंग होगा। इसके अलावा, हाथों और उंगलियों के रंग में परिवर्तन प्रभावित क्षेत्रों में गंभीर दर्द के साथ होगा, जो किसी भी सतह के साथ प्रत्येक संपर्क के साथ होगा। इस स्थिति का कारण फुफ्फुस खुजली के समान है - उच्च मात्रा में हिस्टामाइन का उत्पादन।

निष्पक्ष रूप से, पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों में एक विशिष्ट रंग की उपस्थिति का निर्धारण करना संभव है - त्वचा का रंग नीला-लाल होगा, कभी-कभी चेरी के रंग का भी। कार्डियोवास्कुलर सिस्टम में भी महत्वपूर्ण बदलाव होंगे। उनमें से सबसे विशेषता होगी: अतिरिक्त रक्तचाप और घनास्त्रता का विकास। पॉलीसिथेमिया में रक्तचाप में बदलाव का एक विशिष्ट संकेत सिस्टोलिक रक्तचाप में 200 मिमी एचजी से ऊपर की वृद्धि होगी।

पॉलीसिथेमिया में दूसरा सिंड्रोम मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम है। यह लक्षण जटिल वास्तविक या प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के लिए अधिक विशिष्ट है। यह सिंड्रोम प्लीहा या यकृत के बढ़ने के साथ होता है। इसका मुख्य कारण यह है कि शरीर में तिल्ली लाल रक्त कोशिकाओं के लिए तथाकथित "डिपो" या "भंडार" का कार्य करती है। आम तौर पर, प्लीहा में, उनके जीवन चक्र को समाप्त करने वाले एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं। लेकिन चूंकि पॉलीसिथेमिया के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कभी-कभी आदर्श से दस गुना अधिक हो सकती है, प्लीहा में जमा होने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत अधिक होती है। नतीजतन, प्लीहा ऊतक हाइपरप्लासिया और इसका इज़ाफ़ा होता है। माइलोप्रोलिफरेशन सिंड्रोम में प्लीहा में वृद्धि के लिए, रोगियों की कमजोरी, थकान में वृद्धि, साथ ही ट्यूबलर हड्डियों और बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द की शिकायतों को भी जोड़ा जाएगा। ट्यूमर और हाइपरप्लास्टिक प्लीहा द्वारा परिवर्तित हेमटोपोइएटिक क्षेत्रों के प्रसार द्वारा दर्दनाक लक्षणों को ठीक से समझाया गया है।

लेकिन ऊपर वर्णित पॉलीसिथेमिया के लक्षणों के अलावा, जो इस बीमारी के रोगजनन से सीधे संबंधित हैं, अर्थात्, रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और इस अवस्था के बाद होने वाले परिवर्तन, लक्षण भी हैं - प्रमुख के लक्षण रोग जो माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के विकास का कारण बने। श्वसन तंत्र से माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के मूल कारणों के साथ इस तरह के लक्षण (एक्रोसायनोसिस और व्यापक सायनोसिस) हो सकते हैं (ज्यादातर फुफ्फुसीय प्रणाली के पुराने प्रतिरोधी घाव इसकी उपस्थिति का कारण बन सकते हैं) और शरीर के सामान्य हाइपोक्सिया के प्रभाव। बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह या ट्यूमर के घावों के लक्षणों का भी पता लगाया जा सकता है, जो माध्यमिक पॉलीसिथेमिया भी पैदा कर सकता है।

इसके अलावा, किसी को पॉलीसिथेमिया के विकास के मुख्य तंत्र पर संक्रामक एजेंटों के प्रभाव के बारे में नहीं भूलना चाहिए। संक्रामक माध्यमिक पॉलीसिथेमिया में मुख्य संभावित संकेत विपुल और उल्टी होंगे, जिससे प्लाज्मा की मात्रा में तेज कमी आएगी, जिसका अर्थ है एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में एक गैर-विशिष्ट वृद्धि।

नवजात शिशु का पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया के विकास के पहले लक्षण नवजात शिशुओं में भी देखे जा सकते हैं। नवजात शिशु का पॉलीसिथेमिया बच्चे के शरीर की अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया की प्रतिक्रिया के रूप में होता है जिसे उसने झेला है, जो कि अपरा अपर्याप्तता के कारण विकसित हो सकता है। प्रतिक्रिया में, बच्चे का शरीर, हाइपोक्सिया को ठीक करने की कोशिश कर रहा है, लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या को संश्लेषित करना शुरू कर देता है। नवजात हाइपोक्सिया के ट्रिगर कारक के रूप में बिल्कुल वही ऑक्सीजन की कमी नवजात शिशु में "नीले" जन्मजात हृदय दोष या फुफ्फुसीय रोगों की उपस्थिति में देखी जा सकती है।

श्वसन संबंधी पॉलीसिथेमिया के अलावा, नवजात शिशुओं के साथ-साथ वयस्क भी पॉलीसिथेमिया वेरा विकसित कर सकते हैं। जुड़वां विशेष रूप से जोखिम में हो सकते हैं।

यह रोग नवजात शिशु के जीवन के पहले हफ्तों में होता है और इसके पहले लक्षण हेमटोक्रिट (60% तक) में उल्लेखनीय वृद्धि और हीमोग्लोबिन के मूल्यों में 22 गुना वृद्धि होगी।

नवजात पॉलीसिथेमिया में कई नैदानिक ​​चरण होते हैं: प्रारंभिक चरण, प्रजनन चरण, और बर्बाद करने वाला चरण।

प्रारंभिक चरण में, पॉलीसिथेमिया व्यावहारिक रूप से किसी भी चीज़ में प्रकट नहीं होता है और बिना किसी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकसित होता है। इसके अलावा, इस स्तर पर एक बच्चे में पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति को केवल परिधीय रक्त के संकेतकों की जांच करके निर्धारित करना संभव है: हेमटोक्रिट, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर।

प्रसार के चरण में एक अधिक उज्जवल क्लिनिक है। इस स्तर पर, बच्चे के पास बढ़े हुए यकृत और प्लीहा होते हैं। फुफ्फुस घटना विकसित होती है: त्वचा एक विशिष्ट "प्लेथोरिक-लाल" छाया बन जाती है, त्वचा को छूने पर बच्चे की चिंता। थ्रोम्बिसिस को प्लेथोरिक सिंड्रोम में जोड़ा जाएगा। विश्लेषण में, प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट शिफ्ट की संख्या में बदलाव होगा। इसके अलावा, सभी रक्त कोशिकाओं के संकेतक बढ़ सकते हैं - इस घटना को पैनमाइलोसिस कहा जाता है।

थकावट के चरण में, बच्चे में अभी भी प्लीहा और यकृत के बढ़ने के लक्षण दिखाई देंगे, शरीर के वजन में महत्वपूर्ण कमी, अस्थिभंग और थकावट दिखाई देगी।

इस तरह के नैदानिक ​​परिवर्तन नवजात शिशु के लिए बहुत कठिन होते हैं और अपरिवर्तनीय परिवर्तन और बाद में मृत्यु का कारण बन सकते हैं। इसके अलावा, नवजात शिशु के पॉलीसिथेमिया वेरा अस्थि मज्जा में स्केलेरोसिस की प्रक्रियाओं को जन्म दे सकता है, क्योंकि अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं के निरंतर प्रसार के कारण, सामान्य रूप से कार्य करने वाले हेमटोपोइएटिक ऊतक विस्थापित हो जाते हैं और इसके संयोजी ऊतक को बदल दिया जाता है। इसके अलावा, यह घटना कुछ प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में व्यवधान पैदा कर सकती है, जो बच्चे के शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा के लिए जिम्मेदार हैं। नतीजतन, नवजात शिशु गंभीर जीवाणु संक्रमण विकसित कर सकता है, जो उनकी मृत्यु का कारण बन जाता है।

पॉलीसिथेमिया उपचार

पॉलीसिथेमिया के सही उपचार के लिए, मूल कारण को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है, जो इस विकृति के विकास के लिए ट्रिगर कारक बन गया। यह पॉलीसिथेमिया के मुख्य ट्रिगरिंग कारक पर प्रभाव में अंतर है जो उपचार के आहार में मौलिक होगा। इसलिए, उदाहरण के लिए, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया में, वे इसके मूल कारण को खत्म करने में लगे हुए हैं, और पॉलीसिथेमिया वेरा में, वे ट्यूमर कोशिकाओं पर कार्य करने और कोशिकाओं के बढ़े हुए उत्पादन के परिणामों को रोकने की कोशिश करते हैं - रक्त के गठित तत्व।

पॉलीसिथेमिया वेरा का इलाज करना काफी मुश्किल है। ट्यूमर कोशिकाओं पर कार्य करना और उनकी गतिविधि को रोकना काफी कठिन है। इसके अलावा, ट्यूमर कोशिकाओं के चयापचय को बाधित करने के उद्देश्य से पॉलीसिथेमिया थेरेपी की नियुक्ति में उम्र मौलिक है। तो, पॉलीसिथेमिया वेरा वाले रोगियों के लिए जो 50 वर्ष से कम आयु के हैं, कुछ दवाओं की नियुक्ति सख्त वर्जित है, वे केवल उन रोगियों के लिए निर्धारित हैं जिनकी आयु 70 वर्ष से अधिक है। अक्सर, ट्यूमर प्रक्रिया को दबाने के लिए मायलोस्प्रेसिव दवाओं का उपयोग किया जाता है: हाइड्रोक्सीयूरिया, हाइड्रिया, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड।

लेकिन अस्थि मज्जा में ट्यूमर पर प्रत्यक्ष प्रभाव के अलावा, रक्त कणिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री के परिणामों से लड़ना भी महत्वपूर्ण है। लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च संख्या के साथ, रक्तपात प्रक्रिया अत्यंत प्रभावी है। इसके अलावा, यह प्रक्रिया पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार में अग्रणी है। पॉलीसिथेमिया वेरा में रक्तपात निर्धारित करते समय मुख्य लक्ष्य हेमेटोक्रिट मूल्यों को 46% तक कम करना है। रक्त की इकाई मात्रा जो आमतौर पर प्रक्रिया के दौरान निकाली जाती है, लगभग 500 मिली से मेल खाती है। कुछ विकृति (उदाहरण के लिए, हृदय प्रणाली की शिथिलता) की उपस्थिति में, यह मात्रा 300-350 मिलीलीटर तक कम हो जाती है।

पहली रक्तपात प्रक्रिया से पहले, रोगियों को हीमोग्लोबिन मापदंडों का निर्धारण करने, एरिथ्रोसाइट्स, हेमटोक्रिट की सटीक संख्या स्थापित करने और जमावट मापदंडों का निर्धारण करने के उद्देश्य से कई अध्ययन सौंपे जाते हैं। ये सभी संकेतक प्रक्रिया की आवृत्ति की सही गणना, निकाले गए रक्त की मात्रा और लक्ष्य संकेतकों (विशेषकर हेमटोक्रिट) की गणना के लिए आवश्यक हैं।

पहला रक्तपात शुरू करने से पहले, रोगी को एंटीप्लेटलेट दवाएं निर्धारित की जाती हैं: एस्पिरिन या क्यूरेंटिल। वैसे, ये वही दवाएं प्रक्रिया के अंत के कुछ हफ्तों के भीतर उपयोग के लिए निर्धारित की जाती हैं। रक्तपात करने से पहले, रोगी को रक्त की समग्र स्थिति में सुधार करने के लिए हेपरिन के साथ रियोपोलीग्लुसीन की शुरूआत भी निर्धारित की जाती है। आमतौर पर, प्रक्रियाओं को हर दो दिनों में 1 के क्रम में किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए एक और अधिक आधुनिक उपचार साइटोफेरेसिस है। इस प्रक्रिया में यह तथ्य शामिल है कि रोगी सफाई फिल्टर के साथ एक विशेष उपकरण से जुड़ा है। दोनों हाथों की नसों को कैथीटेराइज करके, रोगी के संचार तंत्र को इस उपकरण पर इस तरह से बंद कर दिया जाता है कि एक नस से रक्त तंत्र में प्रवेश करता है, फिल्टर के माध्यम से गुजरता है और दूसरी नस में वापस आ जाता है। यह उपकरण इसमें प्रवेश करने वाले रक्त को सेंट्रीफ्यूज करता है और एरिथ्रोसाइट्स के "खरपतवार" भाग को रोगी को प्लाज्मा लौटाता है। इस प्रकार, यह उपकरण पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगियों में रक्तप्रवाह से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटा देता है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया ठीक हो जाता है जब पॉलीसिथेमिया का अंतर्निहित कारण ठीक हो जाता है और समाप्त हो जाता है। पॉलीसिथेमिया के हाइपोक्सिक अंतर्निहित कारणों के मामले में, गहन ऑक्सीजन थेरेपी निर्धारित की जाती है, साथ ही हाइपोक्सिक कारक का उन्मूलन, यदि कोई हो। पॉलीसिथेमिया के मामले में जो संक्रामक रोगों के परिणामस्वरूप विकसित हुए हैं, संक्रामक एजेंट को पहले एंटीबायोटिक दवाओं को निर्धारित करके समाप्त कर दिया जाता है, और बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ के नुकसान के मामले में, कोलाइडल समाधानों के अंतःशिरा जलसेक को प्रतिस्थापित किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान सीधे इसके प्रकार और उपचार की समयबद्धता पर निर्भर करता है। पॉलीसिथेमिया वेरा एक अधिक गंभीर रोग का निदान है: इसकी चिकित्सा में कठिनाई और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में लगातार वृद्धि के कारण, ऐसे रोगियों को लगातार हेमोएक्सफ्यूज़न थेरेपी के पाठ्यक्रम जारी रखने के लिए मजबूर किया जाता है। इसके अलावा, इन रोगियों में थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं, स्ट्रोक और धमनी उच्च रक्तचाप का उच्च जोखिम होता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। इसके अलावा, इसके उन्मूलन की प्रभावशीलता शीघ्र निदान और पर्याप्त उपचार की नियुक्ति पर निर्भर करती है।

19.10.2017

वेकेज़ रोग, जिसे अन्यथा पॉलीसिथेमिया वेरा कहा जाता है, एक पुरानी सौम्य विकृति है। प्रपत्र की एक विशेषता लाल रक्त कोशिकाओं, रक्त चिपचिपाहट और हेमटोक्रिट की संख्या में वृद्धि है।

डॉक्टर बाहरी परीक्षा में एक रोगी में एरिथ्रोसाइटोसिस को पहचानने में सक्षम है - चेहरा एक समृद्ध लाल रंग प्राप्त करता है, समान रूप से त्वचा की पूरी सतह पर वितरित किया जाता है। स्थिति अपने आप दूर नहीं होती है (जैसे भावनात्मक तनाव, रजोनिवृत्ति, या गर्मी के संपर्क के मामले में), लेकिन उपचार की आवश्यकता होती है।

पॉलीसिथेमिया के कारण

एरिथ्रोसाइटोसिस का उपचार अनिवार्य है, क्योंकि अन्यथा स्थिति घनास्त्रता और गंभीर स्थितियों की ओर ले जाती है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में अक्सर इस बीमारी का निदान किया जाता है। पैथोलॉजी को सामान्य नहीं माना जाता है, 25 हजार लोगों में से 1 में होता है।
पैथोलॉजी का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, एक धारणा है कि आनुवंशिक असामान्यताओं को दोष देना है। समस्या के अपराधी की अभी तक पहचान नहीं हो पाई है।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के विकास के पक्ष में उत्तेजक कारकों में शामिल हैं:

• आयनीकरण, एक्स-रे विकिरण;
• कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
• पेंट और वार्निश और अन्य जहरीले पदार्थों के संपर्क में;
• सर्जिकल ऑपरेशन;
• तनाव;
• तपेदिक, साथ ही आंतों और वायरल संक्रमण।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिक रोग निम्नलिखित कारणों से विकसित होता है:

• 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट में कमी;
• ऑक्सीजन के संबंध में हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई आत्मीयता;
• एरिथ्रोपोइटिन का स्वायत्त संश्लेषण;
• जब धूम्रपान, फेफड़े की बीमारी, हृदय रोग, आदि;
• हाइड्रोनफ्रोसिस, पुटी, धमनी स्टेनोसिस और अन्य गुर्दे की बीमारियां;
• गर्भाशय फाइब्रोमा, ब्रोन्कियल कार्सिनोमा, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा और अन्य ट्यूमर;
• अंतःस्रावी विकृति;
• हेपेटाइटिस, सिरोसिस और अन्य यकृत रोग।

एरिथ्रोसाइटोसिस के लक्षण

यदि पॉलीसिथेमिया का संदेह है, तो रोगी की शिकायतों और नैदानिक ​​​​परिणामों के आधार पर डॉक्टर द्वारा लक्षण और उपचार का निर्धारण किया जाता है। पैथोलॉजी बीमारियों से प्रकट होती है:

• सुनवाई और दृष्टि हानि;
• स्मृति हानि;
• पसीना बढ़ गया;
• कमजोरी की निरंतर भावना;
• कम क्षमता;
• चक्कर आना और सिरदर्द।

जैसे-जैसे पॉलीसिथेमिया वेरा विकसित होता है, यह छोटी वाहिकाओं के अवरुद्ध होने, अंगों में दर्द, पूरे शरीर में खुजली के कारण, कभी-कभी, बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के कारण त्वचा पर चकत्ते के कारण उंगलियों में दर्द का कारण बनता है। भविष्य में, पॉलीसिथेमिया के लक्षण निम्नलिखित दिखाते हैं:

• केशिकाओं का विस्तार होता है, श्लेष्मा झिल्ली लाल हो जाती है;
• एनजाइना पेक्टोरिस की भावना है;
• बढ़े हुए प्लीहा में प्लेटलेट्स जमा हो जाते हैं, पसली के नीचे बेचैनी होती है;
• एक बढ़े हुए जिगर में दर्द होता है, हो सकता है;
• पेशाब के कारण, काठ का क्षेत्र में दर्द होता है;
• अस्थि मज्जा के अतिवृद्धि से जोड़ों और हड्डियों में दर्द होता है;
• मसूड़ों, नाक से खून बह रहा है;
• प्रतिरक्षा कम हो जाती है, परिणामस्वरूप, संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाएं विकसित होती हैं;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की खराबी - अनिद्रा, स्मृति समस्याएं, मस्तिष्क रक्तस्राव के रूप में।

पॉलीसिथेमिया के चरण

पॉलीसिथेमिया वेरा तुरंत प्रकट नहीं होता है, रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लक्षण बढ़ने पर दिखाई देते हैं। डॉक्टर पैथोलॉजी के तीन चरणों में अंतर करते हैं:

1. 5 साल या उससे अधिक समय तक रहता है। प्लीहा का आकार सामान्य सीमा के भीतर होता है, KLA में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में मामूली वृद्धि पाई जाती है। अस्थि मज्जा अधिक लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य कोशिकाओं का उत्पादन करता है, लेकिन लिम्फोसाइट्स नहीं। प्रारंभिक चरण में व्यावहारिक रूप से कोई जटिलता नहीं है।
2. इसे 2 सबस्टेज में बांटा गया है: पहले को पॉलीसिथेमिक कहा जाता है और इसे II A लिखा जाता है, दूसरे को प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ पॉलीसिथेमिक कहा जाता है और II B लिखा जाता है।

इनमें से पहला फॉर्म 5-15 साल तक चलता है। विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होंगी: बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, घनास्त्रता और रक्तस्राव, प्लेथोरिक सिंड्रोम। वहीं, तिल्ली में ट्यूमर के विकास का पता नहीं चलता है। रक्त परीक्षण में, लोहे की कमी ध्यान देने योग्य होती है, जिसे बार-बार रक्तस्राव द्वारा समझाया जाता है। KLA में, सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, और अस्थि मज्जा में स्कारिंग विकार होते हैं।

दूसरा रूप यकृत और प्लीहा की बढ़ी हुई मात्रा की विशेषता है, और रोग की स्थिति आगे बढ़ती है। प्लीहा में, एक ट्यूमर प्रक्रिया ध्यान देने योग्य है, रोगी निर्धारित किया जाता है: शरीर की कमी, घनास्त्रता, रक्तस्राव।

सीबीसी के परिणामों में, रक्त कोशिकाओं में वृद्धि, लेकिन लिम्फोसाइट्स नहीं, ध्यान देने योग्य है। लाल रक्त कोशिकाएं आकार और आकार में भिन्न होती हैं, और कई अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं होती हैं। अस्थि मज्जा में Cicatricial परिवर्तन बढ़ रहे हैं।

1. अंतिम चरण या एनीमिक रोग की शुरुआत के लगभग 15-20 साल बाद विकसित होता है और प्लीहा और यकृत के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। अस्थि मज्जा में, वैश्विक सिकाट्रिकियल परिवर्तनों का पता लगाया जाता है, संचार संबंधी विकार मौजूद होते हैं, ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या गिर जाती है। विकास के इस स्तर पर, रोग ल्यूकेमिया के जीर्ण / तीव्र रूप में बदल सकता है।

गंभीर पाठ्यक्रम के बावजूद, पॉलीसिथेमिया वेरा का एक अच्छा पूर्वानुमान है। इस तरह के निदान वाला व्यक्ति कुछ दशकों तक जीवित रह सकता है, और 60 साल बाद बीमारी का पता चलने पर यह एक सामान्य अवधि है। जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करने वाला एक महत्वपूर्ण कारक ल्यूकेमिया का रूप है, जिसमें पॉलीसिथेमिया वेरा रूपांतरित हो जाता है।

एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान

प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों के आधार पर डॉक्टर एक सटीक निदान करता है। सामान्य विश्लेषण में, निम्नलिखित संकेतकों के अनुसार विकृति का पता लगाया जाता है:

• हीमोग्लोबिन का स्तर - लगभग 180 ग्राम / लीटर;
• एरिथ्रोसाइट्स का मानदंड पार हो गया है;
• लाल रक्त से प्लाज्मा का अनुपात सामान्य मूल्य से अधिक है;
• ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के आकार में वृद्धि हुई है, जैसे उनकी संख्या;
• ईएसआर सामान्य से नीचे या शून्य के बराबर है।

पॉलीसिथेमिया वेरा हमेशा लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में बदलाव के साथ नहीं होता है, कुछ मामलों में वे आदर्श से विचलित नहीं होते हैं, लेकिन विभिन्न आकारों की रक्त कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। प्लेटलेट्स द्वारा पैथोलॉजी की गंभीरता और अनुमानित पूर्वानुमान का आकलन करना संभव है। उनमें से एक बड़ी संख्या बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम की बात करती है।

एक सामान्य प्रयोगशाला रक्त परीक्षण के अलावा, आपको निम्नलिखित परीक्षणों से गुजरना होगा:

• रेडियोलॉजिकल आपको रक्त में परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या का अनुमान लगाने की अनुमति देता है;
• जैव रासायनिक अनुसंधान। आपको क्षारीय फॉस्फेट और यूरिक एसिड के संकेतक की पहचान करने की अनुमति देता है। एक नियम के रूप में, पॉलीसिथेमिया के दौरान रक्त में यूरिया की मात्रा सामान्य से बहुत अधिक होती है। यह इंगित करता है कि पैथोलॉजी ने गाउट जैसी जटिलता को जन्म दिया है;
• ट्रेपैनोबायोप्सी। आपको इलियम से एक बायोमटेरियल की आवश्यकता होगी, जिसे हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए भेजा जाता है। विश्लेषण के लिए धन्यवाद, पॉलीसिथेमिया का सटीक निदान करना संभव है;
• स्टर्नल पंचर। आपको उरोस्थि से लिए गए अस्थि मज्जा की आवश्यकता होगी। उसे साइटोलॉजिकल परीक्षा के लिए भेजा जाता है;
• उदर गुहा में अंगों का अल्ट्रासाउंड। एक अल्ट्रासाउंड अध्ययन आपको यकृत और प्लीहा की स्थिति में असामान्यताओं, उनके आकार में वृद्धि आदि की पहचान करने की अनुमति देता है।

पॉलीसिथेमिया के लिए उपचार

पॉलीसिथेमिया जैसे एरिथ्रोसाइटोसिस के इस रूप के साथ, मायलोस्प्रेसिव थेरेपी का उपयोग करके उपचार किया जाता है। शरीर पर दवाओं के प्रभाव को देखते हुए, निदान के बाद उन्हें निर्धारित किया जाता है। डॉक्टर रोगी की उम्र और अन्य बीमारियों की उपस्थिति, हेमटोलॉजिकल मापदंडों, कुछ लक्षणों की उपस्थिति को ध्यान में रखेगा।

आप पॉलीसिथेमिया के लिए एक उपचार चुन सकते हैं, यदि संभव हो तो - बख्शते। रोग के गंभीर चरण के मामले में ही मजबूत दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

Phlebotomy (phlebotomy) कभी-कभी एकमात्र विकल्प होता है जो किसी बीमार व्यक्ति की स्थिति को कम कर सकता है। प्रक्रिया केवल उन लोगों के लिए की जाती है जिनकी उम्र 40 वर्ष से कम है। इस तरह की थेरेपी की शुरुआत में मरीज से हर दूसरे दिन 500 मिली ब्लड लिया जाता है। चरम मामलों में, एक बुजुर्ग रोगी एक प्रक्रिया से गुजर सकता है, फिर रक्त आधा लिया जाता है, सप्ताह में केवल 2 बार।

जब तक परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी की पुष्टि नहीं करते तब तक रक्तपात जारी रहता है। प्रक्रिया के अंत में, महीने में एक बार हेमटोक्रिट का विश्लेषण किया जाता है, और यदि आवश्यकता होती है, तो फिर से फेलोबॉमी का सहारा लिया जाता है। प्रक्रिया के लिए एक और संकेत सर्जरी है।

मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी दवाओं के साथ पॉलीसिथेमिया वेरा का उपचार है। थेरेपी को घनास्त्रता, अनियंत्रित खुजली और चयापचय सिंड्रोम के लिए संकेत दिया जाता है। फेलोबॉमी के बाद संकेत वृद्धावस्था और खराब स्वास्थ्य हो सकता है।

मायलोस्प्रेसिव थेरेपी के लिए दवाएं हैं:

• एनाग्रेलाइड। एक अपेक्षाकृत आधुनिक दवा, जिसके गुणों का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। पैथोलॉजी के एक स्थिर पाठ्यक्रम के साथ, दवा अच्छी तरह से सहन की जाती है। ऐसा माना जाता है कि इसे लंबे समय तक लिया जा सकता है, क्योंकि यह ल्यूकेमिया को उत्तेजित नहीं करता है। दवा लेने से होने वाले दुष्प्रभावों में, रोगियों ने अधिक बार सिरदर्द, क्षिप्रहृदयता और शरीर में द्रव प्रतिधारण का उल्लेख किया। साइड इफेक्ट के जोखिम को खत्म करने के लिए, उपचार न्यूनतम खुराक से शुरू होता है, धीरे-धीरे उन्हें बढ़ाता है;
• रेडियोधर्मी फास्फोरस। यह ज्यादातर मामलों में निर्धारित है। छह महीने या उससे अधिक के लिए एक स्थिर छूट देता है। दवा लेने से ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है जिसका इलाज कीमोथेरेपी से नहीं किया जा सकता है। डॉक्टर उन रोगियों को रेडियोधर्मी फास्फोरस लिखना पसंद करते हैं जिनके पास खराब रोग का निदान है - अधिक सटीक रूप से, जो कुछ वर्षों के भीतर मर सकते हैं;
• इंटरफेरॉन को हाइड्रोक्सीयूरिया के बजाय सप्ताह में 3 बार चमड़े के नीचे निर्धारित किया जाता है;
• हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग लंबे समय से उपचार में किया जाता रहा है, लेकिन दवा के गुणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। इस दवा को लिखने से पहले डॉक्टर मरीज का खून बहाएंगे। दवा को दिन में एक बार इंजेक्ट किया जाता है, साप्ताहिक रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए।

जब, चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, किसी व्यक्ति की स्थिति में सुधार होता है, तो परीक्षणों को इतनी बार नहीं लेने की आवश्यकता होती है - पहले वे उन्हें 2 सप्ताह के बाद लेते हैं, फिर 4 के बाद। रक्त में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य होने के बाद, हाइड्रोक्सीयूरिया रद्द कर दिया गया है।

ब्रेक के बाद, आवश्यक सीमा के भीतर खुराक को कम करते हुए, उपचार फिर से शुरू किया जाता है। पैथोलॉजी के एक गंभीर पाठ्यक्रम और लगातार रक्तपात की आवश्यकता के साथ, दवा की मासिक खुराक कई मिलीग्राम बढ़ जाती है। साइड इफेक्ट आमतौर पर दुर्लभ होते हैं। यह त्वचा पर लाल चकत्ते, पाचन तंत्र की खराबी, त्वचा पर छाले, बुखार, नाखूनों की स्थिति का बिगड़ना हो सकता है। प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति में, दवा उपचार रोक दिया जाता है।

कुछ दवाएं जो मायलोस्प्रेसिव थेरेपी के दौरान निर्धारित की जाती हैं, ल्यूकेमिया के विकास को भड़का सकती हैं, यही वजह है कि यदि संभव हो तो उन्हें निर्धारित करने से बचना सबसे अच्छा है।

उपचार में एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस का उपयोग

मायलोस्प्रेसिव थेरेपी के लिए दवाओं की नियुक्ति के दौरान और रक्तपात के दौरान, रक्त के थक्कों और रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए रोजाना एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड लेने की सलाह दी जाती है। इसे लेने से पहले, आपको यह सुनिश्चित करने की ज़रूरत है कि कोई मतभेद नहीं हैं।

एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें एक मरीज से 1-1.5 लीटर रक्त लिया जाता है, जिसके बाद विशेष उपकरणों का उपयोग करके उसमें से एरिथ्रोसाइट्स को हटा दिया जाता है। परिणामी प्लाज्मा को मूल मात्रा प्राप्त करने के लिए खारा से पतला किया जाता है और फिर रोगी को वापस कर दिया जाता है। यह प्रक्रिया रक्तपात का एक विकल्प है, यह हर कुछ वर्षों में एक बार किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के दौरान, संभावित जटिलताओं को खत्म करने और रोकने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं। ये दवाएं हैं:

• एलोप्यूरिनॉल - एक एजेंट जो रक्त में यूरिक एसिड की मात्रा को कम करेगा;
• खुजली वाली त्वचा के लिए एंटीहिस्टामाइन। यह देखते हुए कि ऐसी दवाएं हर मामले में मदद नहीं करती हैं, मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी ही एकमात्र विकल्प है। जल स्वच्छता प्रक्रियाओं के बाद, खुजली वाले रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे त्वचा को परेशान किए बिना यथासंभव सावधानी से पोंछ लें;
• एस्पिरिन को हाथ-पांव में छोटी रक्त वाहिकाओं के गंभीर विस्तार के लिए निर्धारित किया जाता है, जो दर्द के साथ होता है।

रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के बाद ही एक सर्जिकल ऑपरेशन निर्धारित किया जाता है, यदि डॉक्टर को आवश्यकता दिखाई देती है।

स्वास्थ्य भोजन

दवाओं के अलावा, डॉक्टर रोगी के आहार और जीवन शैली को समायोजित करने के लिए नुस्खे देता है। आहार का चुनाव पैथोलॉजी के चरण पर निर्भर करता है:

• पॉलीसिथेमिया के पहले चरण में, हेमटोपोइजिस को बढ़ाने वाले को छोड़कर, सभी खाद्य पदार्थों की अनुमति है;
• दूसरे चरण में, वे मांस और मछली, शर्बत और फलियों को सीमित या पूरी तरह से छोड़ देते हैं। और रोगी को अस्पताल से घर छुट्टी मिलने के बाद, डॉक्टर से प्राप्त सिफारिशों का पालन करना और नियमित रूप से जांच के लिए आना आवश्यक है।

पारंपरिक चिकित्सा के प्रशंसकों को खुश करने के लिए कुछ भी नहीं है - जड़ी-बूटियों से रक्त रोगों का इलाज संभव नहीं होगा। हां, ऐसे पौधे हैं जो हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाते हैं और रक्त को पतला करते हैं, लेकिन ऐसा कोई नहीं है जो एरिथ्रोसाइटोसिस से निपटने में मदद कर सके। इसलिए, बेहतर है कि खुद को ठीक करने के प्रयास न करें, ताकि इसे और खराब न किया जा सके। स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए एक महत्वपूर्ण शर्त एक डॉक्टर और सक्षम चिकित्सा की समय पर यात्रा है। आगे का पूर्वानुमान इसी पर निर्भर करता है।

इस तरह के निदान वाले लोगों के स्वास्थ्य की स्थिति की निगरानी करना आवश्यक है, न केवल जब भलाई में गिरावट होती है, बल्कि लगातार, तब भी जब ऐसा लगता है कि सब कुछ क्रम में है। स्वास्थ्य नियंत्रण में नियमित परीक्षण और परीक्षाएं शामिल हैं।

जैसे, पॉलीसिथेमिया के खिलाफ कोई रोकथाम नहीं है, क्योंकि दवा ने अभी तक जीन उत्परिवर्तन को रोकने के तरीके विकसित नहीं किए हैं। लेकिन यह अपने स्वास्थ्य को ऊंचाई पर बनाए रखने से इनकार करने का कारण नहीं है।

8.5.2. सही पॉलिसिथेमिया।

पॉलीसिथेमिया वेरा एक पुरानी क्लोनल मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार है जो लाल रक्त कोशिकाओं की पूर्ण संख्या में वृद्धि की विशेषता है, और अक्सर सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स, और स्प्लेनोमेगाली भी होती है। पॉलीसिथेमिया वेरा को एरिथ्रोइड के एक स्पष्ट प्रसार की विशेषता है, कुछ हद तक - मायलोइड और मेगाकारियोसाइटिक अस्थि मज्जा वृद्धि, कोशिकाओं की अंतर और परिपक्व होने की संरक्षित क्षमता के साथ।

पॉलीसिथेमिया वेरा एक पुराने, अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम और लंबे समय तक जीवित रहने में अन्य ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल रोगों से भिन्न होता है।

महामारी विज्ञान।

पॉलीसिथेमिया वेरा एक दुर्लभ बीमारी है, जिसमें पश्चिमी यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 5-17 मामले होते हैं। जापान और रूस में एक कम घटना दर नोट की जाती है (क्रमशः प्रति 1 मिलियन जनसंख्या प्रति वर्ष 2 और 0.4 मामले)।

महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं (अनुपात 1.2:1)। औसत आयु जिस पर रोग का निदान किया जाता है वह 60 वर्ष है। पॉलीसिथेमिया वेरा 30 वर्ष की आयु से पहले अत्यंत दुर्लभ है।

एटियलजि और रोगजनन।

पॉलीसिथेमिया वेरा के एटियलॉजिकल कारकों में आयनकारी विकिरण और रासायनिक उत्परिवर्तजन के संपर्क में शामिल हैं। इसकी पुष्टि परमाणु बमबारी के बाद जापानी निवासियों के साथ-साथ रासायनिक संयंत्रों और गैस स्टेशनों में श्रमिकों के बीच घटनाओं में वृद्धि से होती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगजनन का आधार एक नियोप्लास्टिक रूप से रूपांतरित स्टेम सेल का क्लोनल प्रसार है। एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि अस्थि मज्जा में उनके उत्पादन में वृद्धि के कारण होती है, अर्थात इसमें एक ट्यूमर प्रकृति होती है। एरिथ्रोसाइटोसिस में वृद्धि ट्यूमर द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के अनियंत्रित स्राव द्वारा भी सुगम होती है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस प्रकट होते हैं, साथ ही गुणात्मक प्लेटलेट असामान्यताओं के विकास के साथ। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होने वाले माइक्रोकिरकुलेशन विकार घनास्त्रता के विकास में योगदान करते हैं, जो पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगियों में मृत्यु का लगातार कारण है। प्लेटलेट्स की संख्या में परिवर्तन और उनके कार्य के उल्लंघन (अपर्याप्त एकत्रीकरण, झिल्ली दोष, आदि) जीवन के लिए खतरा रक्तस्रावी जटिलताओं के विकास में योगदान करते हैं।

रोग के परिणाम में, एरिथ्रेमिक चरण से पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस (पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया) में इसका परिवर्तन हो सकता है। पॉलीसिथेमिया वेरा वाले रोगियों में माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस प्रतिक्रियाशील है और एक ट्यूमर प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। पॉलीसिथेमिया में फाइब्रोब्लास्टिक प्रसार का रोगजनन, अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों की तरह, मुख्य रूप से मेगाकारियोसाइट्स या प्लेटलेट्स से प्लेटलेट वृद्धि कारक की रिहाई के साथ जुड़ा हुआ है। इसके अलावा, टर्मिनल चरण में पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ औसतन हर तीसरा रोगी माध्यमिक तीव्र ल्यूकेमिया विकसित करता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।

पॉलीसिथेमिया वेरा धीरे-धीरे, अगोचर रूप से विकसित होता है और इसका एक पुराना कोर्स होता है। रोग की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एरिथ्रोइड, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक श्रृंखला की कोशिकाओं के ट्यूमर प्रसार का एक परिणाम हैं, जो हाइपोवोल्मिया, बढ़ी हुई चिपचिपाहट, माइक्रोकिरकुलेशन विकारों और हाइपरमेटाबोलिज्म की अभिव्यक्तियों की ओर जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के मरीजों में कई गैर-विशिष्ट शिकायतें होती हैं (सिर में भारीपन, सिरदर्द, चक्कर आना, कमजोरी, प्रुरिटस, दृश्य हानि, पारेषण, जोड़ों का दर्द)।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, इसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ एरिथ्रोसाइट्स (प्लेथोरिक सिंड्रोम) के अतिउत्पादन के कारण होती हैं। जांच करने पर, चेहरे की त्वचा के सियानोटिक-लाल रंग की ओर ध्यान आकर्षित किया जाता है, विशेष रूप से गाल, नाक, कान और हाथों की नोक। होंठ और अन्य दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली गहरे चेरी या गहरे लाल रंग की होती है और एक अन्य उत्पत्ति के हाइपोक्सिया वाले रोगियों में देखे गए सियानोटिक गहरे नीले रंग से भिन्न होती है। कंजंक्टिवा और श्वेतपटल हाइपरमिक हैं, उनका वास्कुलचर बढ़ गया है और रक्त ("खरगोश की आंखें") से भर गया है। मौखिक गुहा की जांच करने पर, जीभ का एक सियानोटिक लाल रंग, श्लेष्मा झिल्ली और नरम तालू का उल्लेख किया जाता है। अंगों और प्रणालियों की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से अधिकांश रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली का पता लगाना संभव हो जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के 50% मामलों में सामान्य खुजली, धोने या स्नान करने से बढ़ जाती है। खुजली की गंभीरता और रोग की गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं है (लगभग 20% रोगियों को एरिथ्रोसाइट्स की संख्या के सामान्य होने के बाद भी खुजली का अनुभव होता रहता है)। पॉलीसिथेमिया वेरा में खुजली का कारण निर्णायक रूप से स्थापित नहीं किया गया है।

विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता (निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के घनास्त्रता, स्ट्रोक, रोधगलन और अन्य आंतरिक अंगों) 30-40% रोगियों में मृत्यु का कारण हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा में एक विशेष रूप से गंभीर थ्रोम्बोटिक जटिलता बड-चियारी सिंड्रोम है, जो घनास्त्रता या यकृत या अवर वेना कावा की रुकावट के परिणामस्वरूप विकसित होती है और पेट में दर्द, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, जलोदर, निचले छोरों की सूजन, पीलिया, विस्तार की विशेषता होती है। पूर्वकाल पेट की दीवार की सतही नसों (पोर्टल उच्च रक्तचाप के विकास के साथ) और, उपचार के बावजूद, अधिकांश रोगियों में घातक है।

पॉलीसिथेमिया वेरा वाले 60-80% अनुपचारित रोगियों में मस्तिष्क के जहाजों में रक्त की चिपचिपाहट और माइक्रोकिरकुलेशन विकारों में वृद्धि के कारण न्यूरोलॉजिकल विकार होते हैं। हल्के मामलों में ये परिवर्तन स्मृति में कमी, चक्कर आना से प्रकट होते हैं; इसके अलावा, दृश्य हानि, मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकार, मस्तिष्क रोधगलन, मस्तिष्क रक्तस्राव, मनोभ्रंश विकसित हो सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा अक्सर परिधीय संवहनी घावों (उंगलियों की तीव्र लालिमा या सायनोसिस, एरिथ्रोमेललगिया, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस) के लक्षणों के रूप में प्रकट होता है। एरिथ्रोमेललगिया को उंगलियों में दर्द (ठंडा होने के साथ कम हो जाता है) और स्थानीय तापमान में वृद्धि की विशेषता है। पॉलीसिथेमिया वेरा एरिथ्रोमेललगिया का सबसे आम कारण है और दुर्लभ बीमारियों में से एक है जिसमें संरक्षित स्पंदन के साथ उंगलियों का इस्किमिया होता है (कुछ मामलों में, अल्सरेशन)। कुछ रोगियों में, पैर की उंगलियों और हाथों में दर्द और छाले पॉलीसिथेमिया वेरा के पहले लक्षण होते हैं। एरिथ्रोमेललगिया का रोगजनन प्लेटलेट्स में एराकिडोनिक एसिड के चयापचय में गड़बड़ी से जुड़ा है। उपचार का मुख्य तरीका एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति है।

पॉलीसिथेमिया वेरा वाले 30-40% रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जो मामूली (नाक, मसूड़े से रक्तस्राव) से लेकर सीधे जीवन के लिए खतरा (जठरांत्र और अन्य गुहा रक्तस्राव) तक होती हैं। रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास का मुख्य कारण थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लेटलेट्स में गुणात्मक परिवर्तन है; प्लेटलेट फ़ंक्शन को बाधित करने वाली विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग भी महत्वपूर्ण है। पॉलीसिथेमिया वेरा वाले 5-10% रोगियों में, रक्तस्रावी जटिलताएं मृत्यु का कारण होती हैं। घातक रक्तस्राव का सबसे आम स्रोत गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (पोर्टल उच्च रक्तचाप के कारण पेप्टिक अल्सर या एसोफैगल वैरिस) है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के हेमटोलॉजिकल परिणामों के चरण में, पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस या माध्यमिक तीव्र ल्यूकेमिया विकसित होता है। पॉलीसिथेमिया वेरा वाले 10-20% रोगियों में पोस्टरीथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस होता है। पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान के 10-15 साल बाद रोग का यह चरण औसतन विकसित होता है और इसकी विशेषता है: 1) स्प्लेनोमेगाली में वृद्धि; 2) लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य या कम संख्या; 3) ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र और डैक्रिओसाइटोसिस (ड्रॉप के आकार का एरिथ्रोसाइट्स); 4) अस्थि मज्जा की गंभीर फाइब्रोसिस।

बार-बार प्लीहा रोधगलन और ऊपरी जठरांत्र संबंधी मार्ग के संपीड़न के कारण पेट में दर्द के साथ स्प्लेनोमेगाली होता है। एनीमिया, रोग के अंतिम चरण की विशेषता, अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस और एक छोटे जीवन काल के साथ एरिथ्रोसाइट्स के अतिरिक्त-सेरेब्रल उत्पादन के कारण होता है। कुछ मामलों में, एनीमिया में वृद्धि फोलेट या आयरन की कमी के कारण भी होती है।

रोग के हेमटोलॉजिकल परिणामों के चरण में 20-40% रोगियों में, माध्यमिक तीव्र ल्यूकेमिया, चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी, विकसित होता है। पॉलीसिथेमिया वेरा में मृत्यु के अन्य कारण संक्रामक जटिलताएं, आंतरिक अंगों की शिथिलता (परिसंचरण विफलता, यकृत विफलता) हैं।

प्रयोगशाला डेटा।

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण।पॉलीसिथेमिया वेरा वाले सभी रोगियों में हेमटोक्रिट, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होती है। अनिसो- और एरिथ्रोसाइट्स के पॉइकिलोसाइटोसिस विशेषता है, हाइपोक्रोमिया, माइक्रोसाइटोसिस और पॉलीक्रोमैटोफिलिया अक्सर देखे जाते हैं। 75% रोगियों में, ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर मायलोसाइट्स में स्थानांतरित हो जाता है, ईोसिनोफिल और बेसोफिल के स्तर में वृद्धि का पता लगाया जाता है। 50% मामलों में थ्रोम्बोसाइटोसिस पाया जाता है; परिधीय रक्त स्मीयर में, प्लेटलेट्स के विशाल रूप (एक एरिथ्रोसाइट के आकार) अक्सर पाए जाते हैं। ईएसआर में कमी (0-1 मिमी / एच तक) भी विशेषता है। पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस चरण को डैक्रिओसाइटोसिस (ड्रॉप-आकार के एरिथ्रोसाइट्स) और एक ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र (अपरिपक्व कोशिकाओं की उपस्थिति) की उपस्थिति की विशेषता है। परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिलिक श्रृंखला और मानदंड)। माध्यमिक तीव्र ल्यूकेमिया के विकास के साथ, ब्लास्टेमिया नोट किया जाता है। एक साइटोकेमिकल अध्ययन में, 70% रोगियों में न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि देखी गई है।

जैव रासायनिक अनुसंधान।अधिकांश रोगियों को यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि का अनुभव होता है। प्लेटलेट एकत्रीकरण में परिवर्तन और रक्तस्राव की अवधि में वृद्धि भी अक्सर नोट की जाती है।

तालिका 8.5.2.1।

पॉलीसिथेमिया वेरा के प्रयोगशाला संकेत।

1) वयस्क पुरुषों में 175 ग्राम / एल से ऊपर और महिलाओं में 155 ग्राम / एल से ऊपर हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि, आमतौर पर एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ संयोजन में (6.0x10 12 / एल से ऊपर पुरुषों में और 5.5x10 12 / एल में) महिलाएं) और हेमटोक्रिट (पुरुषों के लिए 55% से अधिक और महिलाओं के लिए 47%);

2) न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस;

3) परिसंचारी बेसोफिल के स्तर में वृद्धि;

4) प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि;

5) न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट का स्तर आमतौर पर बढ़ जाता है;

6) हाइपरसेलुलर अस्थि मज्जा, विशेष रूप से विस्तारित मेगाकारियोसाइटिक वंश (ट्रेपैनोबायोप्सी सबसे अधिक प्रदर्शनकारी है);

7) रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;

8) परिसंचारी एरिथ्रोसाइट अग्रदूत (सीएफयू-ई, बीएफयू-ई) इन विट्रो में बढ़ते और परिपक्व होते हैं, भले ही एरिथ्रोपोइटिन को जोड़ा जाए।

अस्थि मज्जा।पॉलीसिथेमिया वेरा वाले रोगियों में मायलोग्राम की जांच करते समय, मायलोकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, एरिथ्रोइड वंश की जलन और मेगाकारियोसाइटोसिस का पता चलता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान की मुख्य विधि ट्रेपैनोबायोप्सी है। ट्रेपैनोबायोपेट में, हाइपरसेलुलर अस्थि मज्जा (60 से 100% तक सेलुलरता), एरिथ्रोइड वंश के हाइपरप्लासिया, ईोसिनोफिल, बेसोफिल और विशेष रूप से मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि पाई जाती है; विशाल पॉलीप्लॉइड मेगाकारियोसाइट्स आम हैं। गंभीर एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया के साथ बढ़े हुए मेगाकारियोसाइट्स की अत्यधिक संख्या का संयोजन पॉलीसिथेमिया वेरा का एक विशिष्ट संकेत है। आकृति विज्ञान परीक्षा से भी लोहे के भंडार की अनुपस्थिति का पता चलता है। रोग की प्रगति जालीदार या कोलेजन मायलोफिब्रोसिस के विकास की विशेषता है।

साइटोजेनेटिक अनुसंधान... क्रोमोसोमल असामान्यताएं निदान के समय 15-20% रोगियों में, उपचार के दौरान 30-50% और माध्यमिक तीव्र ल्यूकेमिया के विकास के साथ 80% से अधिक मामलों में पाई जाती हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा के प्रारंभिक चरण में, ट्राइसॉमी 8 और 9 गुणसूत्र, गुणसूत्र 20 (20q-) की लंबी भुजा का विलोपन सबसे अधिक बार निर्धारित किया जाता है; जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, 13q-, 12q-, और 1q- पाए जाते हैं।

माध्यमिक (रोगसूचक) एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता के कारण, संदिग्ध पॉलीसिथेमिया वाले रोगी के लिए परीक्षा योजना में ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन संतृप्ति का निर्धारण, तुर्की काठी की रेडियोग्राफी, मूत्र पथ, लंबी हड्डियों, स्तर का निर्धारण शामिल होना चाहिए। एरिथ्रोपोइटिन और अस्थि मज्जा की क्षमता बहिर्जात एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में एरिथ्रोइड कॉलोनियों को बनाने के लिए। संकेतों के अनुसार, अन्य अध्ययन भी किए जाते हैं (बाह्य श्वसन, इकोकार्डियोग्राफी, आदि के कार्य का अध्ययन)।

वर्गीकरण।

पॉलीसिथेमिया वेरा के चरण को निर्धारित करने के लिए, नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा के परिणामों के आधार पर एक वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है।

रोग के चरणों और उनकी विशेषताओं को तालिका 8.5.2.2 में प्रस्तुत किया गया है।

तालिका 8.5.2.2।

पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के चरण।

	नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ
I. प्रारंभिक या कम रोगसूचक	व्यक्तिपरक भलाई। मध्यम रूप से उच्चारित pletora। अल्ट्रासाउंड के अनुसार तिल्ली का बढ़ना। परिधीय रक्त के पृथक एरिथ्रोसाइटोसिस। ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ - एरिथ्रोइड रोगाणु के हाइपरप्लासिया की प्रबलता के साथ फोकल या कुल पैनमाइलोसिस।
II ए। माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना विस्तारित (एरिथ्रेमिक)। तिल्ली	उच्चारण ढेर। खुजली, पानी की प्रक्रियाओं के बाद बढ़ जाना, एरिथ्रोमेललगिया, स्प्लेनोमेगाली (100% रोगी), हेपेटोमेगाली (50%), धमनी उच्च रक्तचाप (30%), धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, गैस्ट्रिक अल्सर और 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर। हाइपरयूरिसीमिया (ऐसिम्प्टोमैटिक या यूरिक एसिड डायथेसिस या गाउट द्वारा जटिल)। परिधीय रक्त में - एरिथ्रोसाइटोसिस, स्टैब शिफ्ट के साथ न्यूट्रोफिलिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस, बेसोफिलिया। ट्रेपैनोबायोप्सी - स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस के साथ तीन-विकास हाइपरप्लासिया संभव है।
आईआईबी। प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ विस्तारित (एरिथ्रेमिक)	चरण IIA की विशेषता वाले सभी मुख्य व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ संकेत संरक्षित हैं। स्टेज IIA की तुलना में खुजली अधिक आम है। महत्वपूर्ण स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली। 50% रोगियों में यूरिक एसिड डायथेसिस। परिधीय रक्त में - अग्नाशयशोथ, ल्यूकोसाइट सूत्र को बाईं ओर मायलोसाइट्स में स्थानांतरित करना। ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ - पैनमाइलोसिस, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस।
III. स्थिरीकरण (एरिथ्रोसाइट्स के स्तर का सामान्यीकरण)।	स्टेज IIB के सभी लक्षण बने रहते हैं। थ्रोम्बोटिक और रक्तस्रावी जटिलताओं की आवृत्ति, त्वचा की खुजली कम हो जाती है। परिधीय रक्त में - एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, बेसोफिलिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस के स्तर का सामान्यीकरण बना रहता है। फेलोबॉमी और साइटोस्टैटिक थेरेपी की कोई आवश्यकता नहीं है।
चतुर्थ। पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस	रोग के हेमटोलॉजिकल परिणाम। प्रणालीगत अभिव्यक्तियों (बुखार, वजन घटाने) की उपस्थिति विशेषता है। बढ़ती हुई स्प्लेनोमेगाली। परिधीय रक्त में - एनीमिया (लोहे की कमी, फोलिक एसिड, अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस या बिगड़ा हुआ एरिथ्रोसाइट उत्पादन के कारण), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या पैन्टीटोपेनिया, नॉर्मोसाइटोसिस, डैक्रिओसाइटोसिस। ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ - माइलॉयड वंश को बनाए रखने या कम करने के दौरान मायलोफिब्रोसिस। 20-40% रोगियों में - माध्यमिक तीव्र ल्यूकेमिया।

निदान और विभेदक निदान।

तालिका 8.5.2.3। संयुक्त राज्य अमेरिका में विकसित और पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान के लिए आम तौर पर स्वीकृत मानदंड बन गए।

तालिका 8.3.2.3।

पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान के लिए मानदंड।

1. पुरुषों के लिए एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में 36 मिली / किग्रा से अधिक और महिलाओं के लिए 32 मिली / किग्रा से अधिक की वृद्धि।

2. ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति - 92% से अधिक (पहले मानदंड में परिभाषित एरिथ्रोसाइटोसिस की उपस्थिति में)।

3. स्प्लेनोमेगाली।

4. थ्रोम्बोसाइटोसिस (प्लेटलेट काउंट 400x10 9 / l से अधिक) और ल्यूकोसाइटोसिस 12x10 9 / l से अधिक।

5. मेगाकारियोसाइटिक हाइपरप्लासिया और लोहे के भंडार की कमी के साथ संयोजन में अस्थि मज्जा हाइपरसेल्यूलरिटी।

6. सीरम एरिथ्रोपोइटिन का निम्न स्तर (< 30 мЕД/мл) (при наличии эритроцитоза, определенного в первом критерии).

7. अस्थि मज्जा की असामान्य प्रजनन क्षमता, जो बहिर्जात एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में एरिथ्रोइड कॉलोनियों के गठन से प्रकट होती है।

ध्यान दें। पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान करने के लिए, 4 मानदंडों की आवश्यकता होती है।

यह याद रखना चाहिए कि विशिष्ट मामलों में भी, पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान हमेशा सीधा नहीं होता है। प्रारंभिक चरण में, प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस (पारिवारिक, जन्मजात, सौम्य पॉलीसिथेमिया) को बाहर करना आवश्यक है - एक पारिवारिक या छिटपुट प्रकृति की एक पुरानी बीमारी, मायलोप्रोलिफरेशन के संकेतों की अनुपस्थिति में एरिथ्रोपोएसिस में प्रतिक्रियाशील वृद्धि के साथ अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। . अक्सर इस बीमारी का पता बचपन में लगाया जाता है और जाहिर तौर पर यह एरिथ्रोपोइटिन के जन्मजात हाइपरप्रोडक्शन या एरिथ्रोपोइटिन के प्रति रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में बदलाव के कारण होता है। इसके अलावा, बड़ी संख्या में माध्यमिक (रोगसूचक) एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ एक विभेदक निदान करना आवश्यक है।

एरिथ्रोसाइटोसिस के मुख्य कारण तालिका 8.5.2.4 में दिखाए गए हैं।

तालिका 8.5.2.4।

एरिथ्रोसाइटोसिस के मुख्य रूप।

मुख्य।

1) पॉलीसिथेमिया वेरा;

2) प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस (पारिवारिक वंशानुगत एरिथ्रोसाइटोसिस)।

माध्यमिक।

I. एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में प्रतिपूरक वृद्धि के कारण

(ऊतक ऑक्सीकरण में कमी):

1) उच्च ऊंचाई पर होना;

2) वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन के साथ पुरानी श्वसन संबंधी बीमारियां;

3) हृदय रोग, विशेष रूप से जन्मजात "नीले" हृदय दोष के साथ, दाएं से बाएं कार्डियोवैस्कुलर शंट;

4) ऑक्सीजन के लिए उच्च आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी;

5) कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया ("धूम्रपान करने वालों का एरिथ्रोसाइटोसिस");

6) 2,3-डिफोस्फोग्लिसरेट के एरिथ्रोसाइट्स में जन्मजात कमी।

द्वितीय. एरिथ्रोपोइटिन के अत्यधिक उत्पादन के कारण

(सामान्य ऊतक ऑक्सीकरण):

1. एरिथ्रोपोइटिन या एरिथ्रोपोएसिस के उत्तेजक पैदा करने वाले ट्यूमर:

ए) गुर्दे का कैंसर;

बी) हेपेटोकेल्युलर कार्सिनोमा;

ग) अनुमस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद;

घ) गर्भाशय लेयोमायोमा;

ई) डिम्बग्रंथि के कैंसर;

च) फियोक्रोमोसाइटोमा।

2. गुर्दे के रोग (पॉलीसिस्टिक, हाइड्रोनफ्रोसिस)।

3. एड्रेनालाईन का कॉर्टिकल हाइपरसेरेटेशन

4. बहिर्जात एण्ड्रोजन, एरिथ्रोपोइटिन, कोबाल्ट के संपर्क में

5. अस्पष्टीकृत ("आवश्यक")।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस।

1. सेंट्रोजेनिक (तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस), अंतर्विरोधों के परिणामस्वरूप विकसित होना, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्बनिक रोग, उच्च रक्तचाप, आदि।

2. निर्जलीकरण के कारण (उल्टी, जलन, एंटरोपैथी, आदि)।

रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर करने के बाद, पॉलीसिथेमिया वेरा और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, सबल्यूकेमिक मायलोसिस, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया) के बीच एक विभेदक निदान करना आवश्यक है।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए, विशिष्ट नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के अलावा, विशिष्ट साइटोजेनेटिक (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम) और आणविक आनुवंशिक असामान्यताएं (काइमेरिक बीसीआर-एबीएल जीन) की उपस्थिति, न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में कमी विशिष्ट है।

पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस वाले मरीज़ सबल्यूकेमिक मायलोसिस वाले रोगियों से वस्तुतः अप्रभेद्य होते हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा के इतिहास में पॉलीसिथेमिया वेरा का इतिहास सही निदान स्थापित करने में मदद करता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया और पॉलीसिथेमिया वेरा के विभेदक निदान में, थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, थ्रोम्बोसाइटेमिया में प्लेटलेट्स का एक उच्च स्तर (अक्सर 1000x10 9 / एल से अधिक), साथ ही एरिथ्रोसाइट्स के कुल द्रव्यमान का निर्धारण (पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ बढ़ जाता है) , महत्वपूर्ण सहायता प्रदान करते हैं।

इलाज।

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के आधुनिक तरीकों का उपयोग रोगियों की जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय वृद्धि में योगदान देता है: अनुपचारित पॉलीसिथेमिया के साथ, औसत जीवित रहने की दर 18 महीने है, इष्टतम उपचार के साथ - 10-15 वर्ष।

उपचार के सामान्य सिद्धांत।

1. थेरेपी को व्यक्तिगत किया जाना चाहिए।

2. जितनी जल्दी हो सके रक्त की मात्रा को कम करना आवश्यक है। मुख्य विधि फेलोबॉमी है (मतभेद - रक्तस्रावी सिंड्रोम और घनास्त्रता) फेलोबॉमी के दौरान हेमोएक्सफ्यूजन की मात्रा रोगी की सामान्य स्थिति पर निर्भर करती है और हर दूसरे दिन औसतन 250-500 मिली। सहवर्ती हृदय और फुफ्फुसीय विकृति वाले बुजुर्ग रोगियों के लिए, फेलोबॉमी सप्ताह में दो बार किया जाता है (या निकाले गए रक्त की मात्रा कम हो जाती है)।

3. उपचार का मुख्य उद्देश्य हेमेटोक्रिट को 42-45% पर बनाए रखना है, और प्लेटलेट की संख्या 400x10 9 / l से नीचे है।

4. साइटोस्टैटिक्स की उच्च खुराक से बचना आवश्यक है। गंभीर विषाक्तता को बाहर करने के लिए, संभावित विषाक्त कीमोथेरेपी के बजाय सहायक फेलोबॉमी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

5. हाइपरयुरिसीमिया के मामले में, एलोप्यूरिनॉल का उपयोग 100-300 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर किया जाता है।

6. प्रुरिटस के उपचार के लिए, एच 1 या एच 2 हिस्टामाइन विरोधी का उपयोग किया जाता है (साइप्रोहेप्टाडाइन प्रति दिन 4-16 मिलीग्राम की खुराक पर, सिमेटिडाइन - 900 मिलीग्राम प्रति दिन, रैनिटिडिन - 300 मिलीग्राम प्रति दिन)। एक प्रभाव की अनुपस्थिति में, एस्पिरिन और मायलोस्प्रेसिव दवाओं का उपयोग किया जाता है, इस उपचार के नकारात्मक परिणाम के साथ, PUVA को psoralen या कोलेस्ट्रॉल के साथ संयोजन में।

7. कम से कम 2 महीने के लिए एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या के सामान्य होने तक दंत चिकित्सक पर नियोजित सर्जिकल हस्तक्षेप और उपचार को स्थगित कर दिया जाना चाहिए। यदि तत्काल सर्जिकल ऑपरेशन करना आवश्यक है, तो हेमटोक्रिट स्तर सामान्य होने तक फेलोबॉमी और एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस को प्रारंभिक रूप से किया जाता है।

8. विकिरण और कीमोथेरेपी के टेराटोजेनिक प्रभावों को खत्म करने के लिए बच्चे पैदा करने की योजना बना रहे महिलाओं और पुरुषों को फेलोबॉमी से इलाज किया जाना चाहिए। गर्भावस्था के दौरान, आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, यदि आवश्यक हो तो फेलोबॉमी किया जाता है।

तालिका 8.5.2.5। पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगियों के उपचार के लिए एक एल्गोरिथम प्रस्तुत किया गया है।

तालिका 8.5.2.5।

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के लिए एल्गोरिदम।

युवा रोगी (< 40 лет) или मानक जोखिम वाले रोगी (> 40 वर्ष)	उच्च जोखिम वाले रोगी> 40 वर्ष की आयु (पूर्व घनास्त्रता, फेलोबॉमी की उच्च घटना, आयु> 69 वर्ष)
हेमटोक्रिट को बनाए रखने के लिए फेलोबॉमी< 45 %	myelosuppression: हाइड्रोक्सीयूरिया सप्ताह में एक बार 30 मिलीग्राम / किग्रा, फिर 15 मिलीग्राम / किग्रा
घनास्त्रता या रक्तस्रावी सिंड्रोम; प्रणालीगत लक्षण; गंभीर खुजली, हिस्टामाइन रिसेप्टर विरोधी के लिए दुर्दम्य;	< 300х10 9 /л
स्प्लेनोमेगाली दर्द मायलोस्पुप्रेशन: हाइड्रोक्सीयूरिया (एक सप्ताह के लिए 30 मिलीग्राम / किग्रा, फिर 15-20 मिलीग्राम / किग्रा) हेमटोक्रिट के लिए फेलोबॉमी का समर्थन> 47%	यदि हेमटोक्रिट> 47% है तो सहायक शिराच्छदन; रिलैप्स के मामले में (हर 2-3 महीने में अधिक बार फेलोबॉमी या रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं), उसी खुराक के साथ चिकित्सा शुरू की जाती है
बसल्फान 4-6 मिलीग्राम / दिन 4-8 सप्ताह के लिए जब तक रक्त गणना या प्लेटलेट गिनती सामान्य नहीं हो जाती है< 300х10 9 /л, поддерживающие флеботомии при гематокрите > 47%	कोई जवाब नहीं
विश्राम के मामले में, उसी खुराक के साथ चिकित्सा को फिर से शुरू किया जाता है	32 आर 2.3 एमसीयू / एम 2 पर हर 12 सप्ताह में आवश्यकतानुसार (प्रति सत्र 5 एमसीयू से अधिक नहीं), हेमटोक्रिट के साथ फेलोबॉमी> 47%;
	यदि कोई प्रतिक्रिया नहीं है, तो खुराक में 25% की वृद्धि करें
थ्रोम्बोसाइटोसिस + आवर्तक घनास्त्रता
	थ्रोम्बोसाइटोसिस + आवर्तक घनास्त्रता
एस्पिरिन की छोटी खुराक, इंटरफेरॉन
स्प्लेनोमेगाली या आवर्तक घनास्त्रता के कारण दर्द	एस्पिरिन की छोटी खुराक; इंटरफेरॉन

पूर्वानुमान।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए रोग का निदान उन जटिलताओं की प्रकृति और गंभीरता पर निर्भर करता है जो विकसित हुई हैं, एरिथ्रेमिक चरण की अवधि और पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस में परिवर्तन या माध्यमिक तीव्र ल्यूकेमिया के विकास से पहले का समय। एरिथ्रेमिक चरण में उपचार की पर्याप्तता अस्तित्व को भी प्रभावित करता है।

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पॉलीसिथेमिया वेरा एक पुरानी क्लोनल मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार है जो लाल रक्त कोशिकाओं की पूर्ण संख्या में वृद्धि की विशेषता है, और अक्सर सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स, और स्प्लेनोमेगाली भी होती है।

नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा।

प्लेथोरिक सिंड्रोम;

खुजली, धोने के बाद बदतर;

स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली;

धमनी उच्च रक्तचाप, पेप्टिक अल्सर, हाइपरयुरिसीमिया;

अंतिम चरण में मायलोफिब्रोसिस या माध्यमिक तीव्र ल्यूकेमिया;

प्रारंभिक चरण में परिधीय रक्त में - एरिथ्रोसाइटोसिस, फिर - ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोसिस; हेमटोलॉजिकल परिणामों के चरण में एनीमिया या पैन्टीटोपेनिया;

ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ - मायलोइड ऊतक के पैनहाइपरप्लासिया, परिणाम चरण में - पोस्टरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस।

फेलोबॉमी;

साइटोस्टैटिक थेरेपी (हाइड्रॉक्सीयूरिया, बसल्फान);

पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग): कारण, संकेत, पाठ्यक्रम, चिकित्सा, रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसका अंदाजा केवल मरीज के चेहरे को देखकर ही लगाया जा सकता है। और यदि आप अभी भी आवश्यक रक्त परीक्षण करते हैं, तो कोई संदेह नहीं होगा। संदर्भ पुस्तकों में, इसे अन्य नामों से भी पाया जा सकता है: एरिथ्रेमिया और वेकेज़ रोग।

चेहरे का लाल होना काफी आम है और इसके लिए हमेशा एक कारण होता है। इसके अलावा, यह अल्पकालिक है और लंबे समय तक नहीं रहता है। विभिन्न कारणों से अचानक चेहरे का लाल होना हो सकता है: बुखार, रक्तचाप में वृद्धि, हाल ही में धूप की कालिमा, एक अजीब स्थिति, और भावनात्मक रूप से कमजोर लोग आमतौर पर अक्सर शरमाते हैं, भले ही उनके आस-पास के लोगों को इसके लिए कोई पूर्वापेक्षा न दिखाई दे।

पॉलीसिथेमिया अलग है। यहां लाली लगातार बनी रहती है, क्षणिक नहीं, पूरे चेहरे पर समान रूप से वितरित होती है।अत्यधिक "स्वस्थ" बहुतायत का रंग संतृप्त, उज्ज्वल चेरी है।

पॉलीसिथेमिया किस प्रकार की बीमारी है?

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग) हेमोब्लास्टोसिस (एरिथ्रोसाइटोसिस) के समूह से संबंधित है या एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ पुराना है। इस रोग की विशेषता एरिथ्रोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक के एक महत्वपूर्ण लाभ के साथ सभी तीन हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के प्रसार से होती है, जिसके कारण न केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, बल्कि इन स्प्राउट्स से उत्पन्न होने वाली अन्य रक्त कोशिकाओं में भी वृद्धि होती है। कहां ट्यूमर प्रक्रिया का स्रोत मायलोपोइजिस की प्रभावित पूर्वज कोशिकाएं हैं।यह वे हैं जो अनियंत्रित प्रसार और एरिथ्रोसाइट्स के परिपक्व रूपों में भेदभाव शुरू करते हैं।

ऐसी स्थितियों में सबसे अधिक, अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं, जो एरिथ्रोपोइटिन के प्रति अतिसंवेदनशील होती हैं, यहां तक ​​कि छोटी खुराक में भी पीड़ित होती हैं। पॉलीसिथेमिया के साथ इसी समय, ग्रैनुलोसाइट श्रृंखला के ल्यूकोसाइट्स की वृद्धि भी देखी जाती है(सबसे पहले, छुरा घोंपा और न्यूट्रोफिल)और प्लेटलेट्स... लिम्फोइड श्रृंखला की कोशिकाएं, जिनमें लिम्फोसाइट्स शामिल हैं, रोग प्रक्रिया से प्रभावित नहीं होती हैं, क्योंकि वे दूसरे रोगाणु से उत्पन्न होती हैं और प्रजनन और परिपक्वता का एक अलग मार्ग होता है।

कैंसर है या नहीं?

एरिथ्रेमिया - यह कहने के लिए नहीं कि यह हर समय पाया जाता है, हालांकि, 25 हजार आबादी वाले शहर में कुछ लोग होंगे, जबकि 60 या उससे अधिक उम्र के पुरुष, किसी कारण से, यह बीमारी अधिक "प्यार" करती है, हालांकि कोई भी व्यक्ति ऐसी पैथोलॉजी उम्र को पूरा कर सकता है। सच है, नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों के लिए, पॉलीसिथेमिया वेरा बिल्कुल विशिष्ट नहीं है, इसलिए यदि किसी बच्चे में एरिथ्रेमिया पाया जाता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि वह खराब हो जाएगा द्वितीयक वर्ण और एक अन्य बीमारी (विषाक्त अपच, तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस) का एक लक्षण और परिणाम हो।

कई लोगों के लिए, ल्यूकेमिया के रूप में संदर्भित एक बीमारी (और इससे कोई फर्क नहीं पड़ता: तीव्र या पुरानी) मुख्य रूप से रक्त कैंसर से जुड़ी होती है। यहां यह समझना दिलचस्प है: क्या यह कैंसर है या नहीं? इस मामले में, "अच्छे" और "बुरे" के बीच की सीमा निर्धारित करने के लिए पॉलीसिथेमिया वेरा की कुरूपता या सौम्यता के बारे में बात करना अधिक समीचीन, स्पष्ट और अधिक सही होगा। लेकिन, चूंकि "कैंसर" शब्द ट्यूमर को दर्शाता है उपकला ऊतक, तो इस मामले में यह शब्द अनुपयुक्त है, क्योंकि यह ट्यूमर कहां से आता है हेमटोपोइएटिक ऊतक.

वेकेज़ रोग संदर्भित करता है घातक ट्यूमर , लेकिन साथ ही यह कोशिकाओं के उच्च विभेदन की विशेषता है। रोग का कोर्स लंबा और पुराना है, कुछ समय के लिए योग्य होने के कारण सौम्य... हालांकि, ऐसा कोर्स केवल एक निश्चित बिंदु तक और फिर उचित और समय पर उपचार के साथ ही रह सकता है, लेकिन एक निश्चित अवधि के बाद, जब एरिथ्रोपोएसिस में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, तो रोग एक तीव्र रूप में बदल जाता है और अधिक "बुराई" सुविधाओं को प्राप्त करता है। और अभिव्यक्तियाँ। वह ऐसी है - पॉलीसिथेमिया वेरा, जिसका पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करेगा कि यह कितनी जल्दी आगे बढ़ता है।

अंकुरित गलत तरीके से क्यों बढ़ रहे हैं?

एरिथ्रेमिया से पीड़ित कोई भी रोगी जल्दी या बाद में सवाल पूछता है: "यह" बीमारी "मुझे क्यों हुई?" कई रोग स्थितियों के कारण की खोज, एक नियम के रूप में, उपयोगी है और कुछ परिणाम देता है, उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाता है और वसूली को बढ़ावा देता है। लेकिन पॉलीसिथेमिया के मामले में नहीं।

रोग के कारणों को केवल माना जा सकता है, लेकिन स्पष्ट रूप से नहीं कहा जा सकता है। रोग की उत्पत्ति का निर्धारण करते समय चिकित्सक के लिए केवल एक ही सुराग हो सकता है - आनुवंशिक असामान्यताएं... हालांकि, पैथोलॉजिकल जीन अभी तक नहीं मिला है, इसलिए दोष का सटीक स्थानीयकरण अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। हालांकि, सुझाव हैं कि वेकेज़ की बीमारी ट्राइसॉमी 8 और 9 जोड़े (47 गुणसूत्र) या किसी अन्य गुणसूत्र विकार से जुड़ी हो सकती है, उदाहरण के लिए, लंबी भुजा C5, C20 के एक खंड (विलोपन) का नुकसान, लेकिन यह अभी भी है वैज्ञानिक अनुसंधान के निष्कर्षों के आधार पर अटकलें।

शिकायतें और नैदानिक ​​​​प्रस्तुति

यदि पॉलीसिथेमिया के कारणों के बारे में कहने के लिए कुछ नहीं है, तो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में लंबे समय तक और बहुत कुछ कहा जा सकता है। वे उज्ज्वल और विविध हैं, क्योंकि पहले से ही रोग के विकास के दूसरे चरण से, वस्तुतः सभी अंग प्रक्रिया में शामिल हैं। रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाएं सामान्य प्रकृति की होती हैं:

• कमजोरी और लगातार थकान की भावना;
• प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी;
• बहुत ज़्यादा पसीना आना;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• स्मृति में उल्लेखनीय कमी;
• दृश्य और श्रवण विकार (कमी)।

शिकायतें इस बीमारी की विशेषता और इसकी विशेषता:

• उंगलियों और पैर की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द (रक्त वाहिकाओं को प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स से भरा हुआ है, जो वहां छोटे समुच्चय बनाते हैं);
• व्यथा, हालांकि इतनी जलन नहीं, ऊपरी और निचले छोरों में;
• शरीर की खुजली (घनास्त्रता का एक परिणाम), जिसकी तीव्रता एक शॉवर और गर्म स्नान के बाद काफी बढ़ जाती है;
• आवर्तक दाने, जैसे कि पित्ती।

जाहिर सी बात है वजहये सारी शिकायतें - सूक्ष्म परिसंचरण विकार.

जैसे-जैसे रोग आगे बढ़ता है, अधिक से अधिक नए लक्षण बनते हैं:

1. केशिकाओं के विस्तार के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
2. दिल के क्षेत्र में दर्द की याद ताजा करती है;
3. प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के संचय और विनाश के कारण प्लीहा के अधिभार और वृद्धि के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्दनाक संवेदनाएं (यह इन कोशिकाओं के लिए एक प्रकार का डिपो है);
4. जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
5. पेप्टिक अल्सर और 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर;
6. डायसुरिया (पेशाब करने में कठिनाई) और यूरिक एसिड डायथेसिस के विकास के कारण काठ का क्षेत्र में दर्द, जो रक्त के बफर सिस्टम में बदलाव के कारण हुआ था;
7. परिणामस्वरूप हड्डी और जोड़ों का दर्द हाइपरप्लासिया(अतिवृद्धि) अस्थि मज्जा;
8. गठिया;
9. रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, आंत) और त्वचा से रक्तस्राव;
10. कंजंक्टिवल वैस्कुलर इंजेक्शन, यही वजह है कि ऐसे मरीजों की आंखों को "खरगोश की आंखें" कहा जाता है;
11. और धमनियों की प्रवृत्ति;
12. पिंडली;
13. विकास के साथ संभव कोरोनरी घनास्त्रता;
14. आंतरायिक अकड़न, जिसके परिणामस्वरूप गैंग्रीन हो सकता है;
15. (लगभग 50% रोगी), स्ट्रोक और दिल के दौरे की प्रवृत्ति को जन्म देते हैं;
16. श्वसन क्षति के कारण प्रतिरक्षा विकार, जो सूजन का कारण बनने वाले संक्रामक एजेंटों को पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं दे सकता है। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाएं सप्रेसर्स की तरह व्यवहार करना शुरू कर देती हैं और वायरस और ट्यूमर के प्रति प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया को दबा देती हैं। इसके अलावा, वे रक्त में असामान्य रूप से उच्च मात्रा में होते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को और बढ़ा देता है;
17. गुर्दे और मूत्र पथ पीड़ित होते हैं, इसलिए रोगियों में पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस की प्रवृत्ति होती है;
18. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शरीर में होने वाली घटनाओं से अलग नहीं रहता है, जब यह रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, तो लक्षण दिखाई देते हैं (घनास्त्रता के साथ), (कम अक्सर), अनिद्रा, स्मृति हानि, मासिक धर्म संबंधी विकार।

स्पर्शोन्मुख से टर्मिनल चरण तक

इस तथ्य के कारण कि पॉलीसिथेमिया के लिए पहले चरणों में, स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम विशेषता है, उपरोक्त अभिव्यक्तियाँ एक दिन में प्रकट नहीं होती हैं, लेकिन धीरे-धीरे और लंबे समय तक जमा होती हैं, रोग के विकास में 3 चरणों को अलग करने की प्रथा है।

आरंभिक चरण।रोगी की स्थिति संतोषजनक है, लक्षण मध्यम रूप से व्यक्त किए जाते हैं, चरण की अवधि लगभग 5 वर्ष है।

उन्नत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण।यह दो चरणों में होता है:

II ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना आय, एरिथ्रेमिया के व्यक्तिपरक और उद्देश्य लक्षण मौजूद हैं, अवधि की अवधि 10-15 वर्ष है;

II बी - प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया प्रकट होता है। इस चरण में रोग की स्पष्ट तस्वीर होती है, लक्षण स्पष्ट होते हैं, यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं।

टर्मिनल चरण, जिसमें एक घातक प्रक्रिया के सभी लक्षण हैं। रोगी की शिकायतें विविध हैं, "सब कुछ दर्द होता है, सब कुछ गलत है।" इस स्तर पर, कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जो ल्यूकेमिया के लिए एक सब्सट्रेट बनाता है, जो क्रोनिक एरिथ्रेमिया की जगह लेता है, या यूँ कहें कि यह अंदर चला जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया.

टर्मिनल चरण को विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम (रक्तस्रावी सिंड्रोम, प्लीहा का टूटना, संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं का इलाज किया जाता है जिनका इलाज गहरी इम्यूनोडेफिशियेंसी के कारण नहीं किया जा सकता है)। यह आमतौर पर इसके तुरंत बाद मृत्यु में समाप्त होता है।

इस प्रकार, पॉलीसिथेमिया में जीवन प्रत्याशा 15-20 वर्ष है, जो शायद, बुरा नहीं है, विशेष रूप से यह देखते हुए कि रोग 60 के बाद आगे निकल सकता है। इसका मतलब है कि 80 साल तक जीने की एक निश्चित संभावना है। हालांकि, रोग का पूर्वानुमान अभी भी सबसे अधिक इसके परिणाम पर निर्भर करता है, अर्थात, चरण III (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया) में ल्यूकेमिया का किस रूप में एरिथ्रेमिया में बदल जाता है।

वेकेज़ रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान मुख्य रूप से निम्नलिखित संकेतकों के निर्धारण के साथ प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है:

• , जिसमें आप एरिथ्रोसाइट्स (6.0-12.0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (प्लाज्मा और लाल रक्त का अनुपात) में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या 500-1000 x 10 9 / l के स्तर तक पहुंच सकती है, जबकि वे आकार में काफी वृद्धि कर सकते हैं, और ल्यूकोसाइट्स - 9.0-15.0 x 10 9 / l (छड़ और न्यूट्रोफिल के कारण) तक। पॉलीसिथेमिया वेरा में यह हमेशा कम होता है और शून्य तक पहुंच सकता है।

मॉर्फोलॉजिकल रूप से, एरिथ्रोसाइट्स हमेशा नहीं बदलते हैं और अक्सर सामान्य रहते हैं, लेकिन कुछ मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ देखा जा सकता है अनिसोसाइटोसिस(विभिन्न आकारों के एरिथ्रोसाइट्स)। प्लेटलेट्स सामान्य रक्त परीक्षण में पॉलीसिथेमिया में रोग की गंभीरता और रोग का संकेत देते हैं (जितना अधिक होगा, रोग का कोर्स उतना ही गंभीर होगा);

• स्तर निर्धारण के साथ बीएसी (जैव रासायनिक रक्त परीक्षण) तथा । एरिथ्रेमिया के लिए, उत्तरार्द्ध का संचय बहुत विशेषता है, जो गठिया के विकास को इंगित करता है (वेकेज़ रोग का परिणाम);
• रेडियोधर्मी क्रोमियम का उपयोग करके रेडियोलॉजिकल परीक्षा लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी में वृद्धि को निर्धारित करने में मदद करती है;
• बाद के साइटोलॉजिकल निदान के साथ स्टर्नल पंचर (उरोस्थि से अस्थि मज्जा का संग्रह)। तैयारी में- लाल और मेगाकारियोसाइटिक की एक महत्वपूर्ण प्रबलता के साथ सभी तीन रोगाणुओं के हाइपरप्लासिया;
• ट्रेपैनोबायोप्सी(इलियम से ली गई सामग्री का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण) सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है जो रोग के मुख्य लक्षण की सबसे विश्वसनीय पहचान की अनुमति देता है - त्रिकोणीय हाइपरप्लासिया.

हेमटोलॉजिकल मापदंडों के अलावा, पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान को स्थापित करने के लिए, रोगी को पेट के अंगों (यकृत और प्लीहा का बढ़ना) के अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) के लिए भेजा जाता है।

तो, निदान किया गया है ... आगे क्या?

और फिर रोगी का उपचार हेमटोलॉजिकल विभाग में किया जाएगा, जहां नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, हेमटोलॉजिकल मापदंडों और रोग के चरण द्वारा रणनीति निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के उपचार में आमतौर पर शामिल हैं:

1. रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को घटाकर 4.5-5.0 x 10 12 / l और Hb (हीमोग्लोबिन) 150 g / l कर देता है। इसके लिए 1-2 दिनों के अंतराल पर 500 मिली खून तब तक लिया जाता है जब तक कि एरिथ्रोसाइट्स और एचबी की संख्या कम न हो जाए। रक्तपात की प्रक्रिया को कभी-कभी एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के साथ हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जब सेंट्रीफ्यूजेशन या पृथक्करण द्वारा नमूना लेने के बाद, लाल रक्त अलग हो जाता है, और प्लाज्मा रोगी को वापस कर दिया जाता है;
2. साइटोस्टैटिक थेरेपी (मायलोसन, इमीफोस, हाइड्रोक्सीयूरिया, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड);
3. (एस्पिरिन, डिपिरिडामोल), हालांकि, उपयोग में सावधानी की आवश्यकता होती है। तो, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को बढ़ा सकता है और आंतरिक रक्तस्राव का कारण बन सकता है यदि रोगी को पेट में अल्सर या 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर है;
4. इंटरफेरॉन-α2b, जो साइटोस्टैटिक्स के साथ सफलतापूर्वक प्रयोग किया जाता है और उनकी प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए प्रत्येक मामले के लिए डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से हस्ताक्षर किए जाते हैं, इसलिए हमारा काम केवल पाठक को वेकेज़ रोग के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं से परिचित कराना है।

पोषण, आहार और लोक उपचार

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका कार्य के तरीके (शारीरिक गतिविधि में कमी), आराम और पोषण को सौंपी जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, जब लक्षण अभी तक व्यक्त नहीं होते हैं या कमजोर रूप से प्रकट होते हैं, तो रोगी को कुछ आरक्षणों के साथ तालिका संख्या 15 (सामान्य) दी जाती है। रोगी को हेमटोपोइजिस को बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों का सेवन करने की सलाह नहीं दी जाती है।(उदाहरण के लिए यकृत) और डेयरी और पौधों के उत्पादों को वरीयता देते हुए आहार को संशोधित करने का सुझाव दें।

रोग के दूसरे चरण में, रोगी को एक तालिका संख्या 6 सौंपी जाती है, जो गाउट और सीमा के लिए आहार से मेल खाती है या मछली और मांस व्यंजन, फलियां और शर्बत को पूरी तरह से बाहर कर देती है। अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, रोगी को डॉक्टर द्वारा दी गई सिफारिशों और आउट पेशेंट अवलोकन या उपचार के दौरान पालन करना चाहिए।

प्रश्न: क्या लोक उपचार से इसका इलाज किया जा सकता है? सभी रोगों के लिए समान आवृत्ति के साथ ध्वनियाँ। एरिथ्रेमिया कोई अपवाद नहीं है। हालांकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, बीमारी का कोर्स और रोगी की जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से समय पर शुरू किए गए उपचार पर निर्भर करती है, जिसका उद्देश्य लंबी और स्थिर छूट प्राप्त करना और तीसरे चरण में सबसे लंबी अवधि के लिए देरी करना है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की सुस्ती की अवधि के दौरान, रोगी को अभी भी याद रखना चाहिए कि बीमारी किसी भी समय वापस आ सकती है, इसलिए, उसे उपस्थित चिकित्सक के साथ अपने जीवन पर चर्चा करनी चाहिए, जिसमें उसे देखा जा रहा है, समय-समय पर परीक्षण करें और गुजरना चाहिए इंतिहान।

रक्त रोगों के लिए लोक उपचार के साथ उपचार को सामान्यीकृत नहीं किया जाना चाहिए, और यदि हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने के लिए या इसके लिए कई व्यंजन हैं, तो इसका मतलब यह बिल्कुल भी नहीं है कि वे पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए उपयुक्त हैं, जिसमें से, सामान्य तौर पर, अभी तक कोई औषधीय जड़ी बूटी नहीं मिली है... वेकेज़ की बीमारी एक नाजुक मामला है, और अस्थि मज्जा के कार्य को नियंत्रित करने के लिए और इस प्रकार हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करने के लिए, आपके पास वस्तुनिष्ठ डेटा होना चाहिए जिसका मूल्यांकन कुछ ज्ञान वाले व्यक्ति द्वारा किया जा सकता है, जो कि उपस्थित चिकित्सक है।

अंत में, मैं पाठकों को सापेक्ष एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ शब्द कहना चाहूंगा, जिसे सच के साथ भ्रमित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस कई दैहिक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता हैऔर रोग के ठीक होने पर सफलतापूर्वक समाप्त हो जाता है। इसके अलावा, एक लक्षण के रूप में एरिथ्रोसाइटोसिस लंबे समय तक उल्टी, दस्त, जलने की बीमारी और हाइपरहाइड्रोसिस के साथ हो सकता है। ऐसे मामलों में, एरिथ्रोसाइटोसिस एक अस्थायी घटना है और मुख्य रूप से शरीर के निर्जलीकरण से जुड़ी होती है, जब परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा, जिसमें 90% पानी होता है, घट जाती है।

वीडियो: कार्यक्रम में पॉलीसिथेमिया "जीवन स्वस्थ है!"