Проявления буллёзной болезни лёгких: диагностика и лечение. Буллезная эмфизема легких: причины возникновения и характерные симптомы

Буллы в легких – это образования в виде воздушных пузырьков в легочной ткани. Часто для обозначения этого явления используют термины «блеб» и «киста». Их можно рассматривать как варианты булл. Блебом называют небольшие образования диаметром до 1 см. Строение кисты отличается от буллы качеством выстилающего ее слоя. Часто даже врачи не способны правильно дифференцировать одно от другого. Поэтому в рамках данной статьи мы будем использовать термин «булла» в наиболее общем смысле.

Буллы могут быть единичными или множественными, одно- или многосторонними. Встречаются у взрослых, редко – у детей.

Вконтакте

Почему возникают буллы в легком

На возникновение пузырьков в легких влияет комплекс причин, которые связаны с внешними и внутренними факторами.

Внешние факторы

Современные данные позволяют говорить о том, что внешнее деструктивное воздействие оказывают доминирующую роль на возникновение легочных болезней. Это, прежде всего:

• Курение;
• загрязнение воздуха;
• легочные инфекции.

Доказано, что у людей, выкуривающих пачку сигарет и более в день, буллообразование той или иной интенсивности наблюдается у 99%. Болезнь прогрессирует незаметно. У курильщиков с 20-летним стажем буллы в легких отсутствуют только у 1%. Длительное пассивное курение способно увеличивать вероятность появления легочных пузырьков. Но так как пассивное курение редко имеет место постоянно и в течение десятилетий, вероятность этого незначительна.

Следует подчеркнуть, что у некурящих людей даже при наличии предрасполагающих факторов болезнь прогрессирует незначительно.

Проживание в неблагополучных с точки зрения экологии местах провоцирует деструктивные процессы в легких. Так же как и частые легочные инфекции. Эти факторы по своему воздействию существенно отстают от активного курения.

Мужчины страдают от булл чаще. Это объясняется особенностями образа жизни:

• Наличием вредных привычек,
• неправильным питанием с преобладанием жиров и сахаров, дефицитом белка, овощей, витаминов;
• вредными условиями труда;
• частыми переохлаждениями и т. д.

Внутренние причины

Если деструктивный фактор внешней среды наложится на имеющуюся предрасположенность, то вероятность возникновения булл будет стремиться к 100 процентам. Среди внутренних факторов выделяют:

• Наследственный;
• ферментативный;
• механическое воздействие;
• недостаток кровоснабжения легочной ткани;
• воспалительный;
• обструктивный.

Генетические случаи образования булл возникают в любом возрасте, часто сочетаются с заболеваниями печени и связаны с недостатком белка антитрипсина и сопутствующими ферментативными изменениями.

Механический способ возникновения булл связан с анатомической особенностью первых двух ребер, которые иногда травмируют верхнюю часть легких. Было доказано, что непропорциональный рост грудной клетки (увеличение в вертикальной плоскости более чем в горизонтальной) в подростковом возрасте способен запускать процессы, ведущие к образованию булл.

Легочные пузырьки могут развиваться на фоне сосудистой ишемии легкого. Частые воспалительные процессы создают условия для ослабления стенок альвеол и ухудшения их питания. Они ведут к изменению давления в отдельных частях бронхиол, что перенаправляет движение воздуха и способствует истончению альвеол и изменению внутриальвеолярного давления. Все это ведет к прогрессии в образовании воздушных пузырьков в легких. Обструктивная болезнь во многих случаях является предвестником буллезных образований.

Перечисленные факторы и причины могут присутствовать комбинированно и воздействовать комплексно. Например, влияние плохого кровоснабжения легочной ткани в совокупности с перенесенным заболеванием дыхательных путей утрируется курением – все это значительно повышает вероятность развития буллезной болезни.

При каких болезнях возникает?

Появление булл в легких сопровождает следующие заболевания:

• Эмфизема различного характера;
• ложные кисты;
• легочная дистрофия;
• хроническая обструктивная болезнь легких () ;
• другие заболевания легких.

Легочные пузырьки возникают как основной симптом , при которой происходят деструктивные изменения в строении альвеолярных стенок, развиваются патологические изменения бронхиол.

В современной практике появление булл принято относить к основному симптому .

Основные проявления болезни

Течение буллезной болезни часто бессимптомно. В запущенной форме симптомы проявляются в виде осложнений:

• (в том числе с кровяным, жидкостным, гнойным выпотом-экссудатом);
• пневмомедиастинум;
• ригидное легкое;
• плевральная фистула (свищ);
• дыхательная недостаточность в хронической форме;
• кровохарканье.

Всем осложнениям свойственна однотипная клиническая картина:

• Боль в груди;
• одышка, нехватка воздуха;
• затрудненное дыхание;
• кашель;
• приступы удушья;
• учащенное сердцебиение;
• бледность кожи.

Дополнительно: при кровохарканье наблюдаются кровяные выделения из дыхательных путей алого цвета, часто – в виде пены.

Кроме того, булла может разрастаться до гигантских размеров в несколько сантиметров и оказывать давление на сердце, кровопроводящую систему, дестабилизируя их работу.

Методы диагностики

Диагностика буллезной болезни включается в себя:

• Рентгенологическое обследование;
• компьютерную томографию;
• физические методы оценки дыхательной функции;
• тораскопическое исследование с забором материала легкого.

Как лечить

На начальной стадии заболевания показаны физиотерапевтические методы лечения. Следует уделять внимание образу жизни и питанию:

• Исключить серьезные физические нагрузки, чтобы не провоцировать разрыв пузырьков;
• чаще бывать на свежем воздухе;
• беречь дыхательные пути от болезней, теплее одеваться;
• обогатить рацион питания растительной пищей;
• оказывать организму витаминную поддержку;
• отказаться от курения.

При развитии лечение традиционное: пункция и дренирование плевральной полости с целью восстановления функциональности легкого.

При прогрессировании заболевания – разрастании булл, неэффективности дренажа плевральной полости, повторяющихся пневмотораксах, стойкой дыхательной недостаточности – наступает необходимость в хирургическом вмешательстве.

Нужно ли оперироваться

Медикаментозного лечения булл не существует. В зависимости от скорости прогрессии буллезной эмфиземы легкого и от выраженности осложнений решается вопрос об операции. При решении вопроса учитываются все факторы. Хирургическое вмешательство – всегда крайняя мера.

Операция по удалению булл на легком в каждом конкретном случае может проводиться как открытым способом, так и эндоскопически. В современной медицине торакальным методам отдается предпочтение. Однако величина и локализация булл иногда требует безусловного вскрытия.

Заключение

Буллезная эмфизема легкого в большинстве случае протекает бессимптомно. В зависимости от частоты и силы воздействия внешних деструктивных факторов – курения, вредного производства, плохой экологии – человек с буллами живет без каких-либо проблем десятилетия. Заболевание, развившись, иногда прекращает прогрессирование на долгое время (например, если человек воздерживается от курения), а затем пузырьки вновь начинают увеличиваться (например, если человек вернулся к вредной привычке). В большинстве случаев болезнь носит приобретенный характер, развивается долго и проявляет себя с возрастом. В силах человека предотвратить деструкцию собственной дыхательной системы. Принципиальное значение имеет профилактические мероприятия, своевременное и полноценное лечение, отказ от вредных привычек, нормализация образа жизни.

На видео показан процесс образования булл в лёгких

Легкие, так же, как и другие органы человека, подвержены различным заболеваниям. В том числе возможно развитие буллезной эмфиземы легких.

Особенности недуга

Степень коллапса легкого влияет на выраженность одышки и тяжесть общего состояния больного. От этого и зависит тактика дальнейшего лечения, которое может быть направлено на устранение симптомов или активное дренирование плевры.

Особенности диагностики

Поставить этот диагноз может только опытный специалист, вот почему при обнаружении у себя хотя бы некоторых из перечисленных симптомов нужно обратиться к пульмонологу. Врач проведет осмотр, после чего с использованием инструментов прослушает легкие во время их работы. После проведенных действий, как правило, больного направляют на КТ или а также на анализ, который выявит газовый состав крови.

На основании этих исследований врач может назначить лечение или дополнительное исследование (пикфлоуметрию и спирометрию).

Тактика терапии

Если поставлен диагноз "буллезная болезнь легких", лечение в большинстве случаев направлено на устранение воспаления альвеол и восстановление нарушенного газообмена в легких. Избавление от симптомов заболевания проходит исключительно комплексно. Однако стоит помнить, что даже если лечение начать на ранних стадиях, изменения легочной ткани, которые произошли вследствие развития буллезной эмфиземы, будут необратимы. Все меры, предпринятые для устранения симптомов, помогут лишь остановить дальнейшее прогрессирование заболевания. Именно поэтому буллезная и тактика лечения зависят от причин и симптомов) требует незамедлительного вмешательства.

Существуют два метода лечения заболевания: хирургический и медикаментозный.

Хирургический метод

Если поставлен диагноз "буллезная болезнь легких", операция будет наиболее эффективным методом. Во время ее проведения удаляются буллы, которые образовались. Это поможет уменьшить объем легких, вследствие чего дыхание приходит в норму. В данном случае операцию нужно проводить как можно раньше, чтобы не допустить развития осложнений.

Проведение ее не предполагает разрезания грудной клетки, вмешательство проводится через небольшой прокол.

В исключительных случаях лечащим врачом может быть принято решение о трансплантации или удалении легкого.

Лечение с использованием медикаментов

Медикаментозный метод заключается в устранении причин, которые спровоцировали само заболевание. Именно поэтому врач должен четко понимать, что привело к развитию эмфиземы легких. Как правило, после проведенных исследований больному назначают бронхолитические препараты в сочетании с глюкокортикоидными гормональными средствами. Если течение заболевания привело к развитию дыхательной или сосудистой недостаточности, врачом может быть принято решение о назначении диуретиков (медикаментов, которые направлены на вывод жидкости). В зависимости от причины заболевания могут быть выписаны антибактериальные средства и теофиллины.

Вместе с тем обязательным условием во время лечения является полный отказ от вредных привычек, выполнение дыхательной гимнастики и проведение большого количества времени на свежем воздухе. Прогулки рекомендуется совершать недолгие, в умеренном темпе, причем стоит тщательно следить за процессом дыхания.

Заболевание имеет свойство длительный период времени не проявлять себя, вот почему нужно периодически проходить полное медицинское обследование, дабы избежать развития различных патологий, в том числе и буллезной болезни легких.



БУЛЛА

БУЛЛА

(лат. bulla ). 1) восковая или металлическая печать, привешиваемая к какой-либо государственной бумаге, к папским грамотам. 2) постановление папы по духовным делам. - Золотая булла. Уложение римско-немецкого императора Карла IV .

, 1910 .

БУЛЛА

Мелкая бухарская монета = 1/4 коп.

Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка.- Чудинов А.Н. , 1910 .

БУЛЛА

лат. bulla , восковая или металлическая печать, особенно на папских грамотах. Постановление папы по духовным делам. Золотая булла: уложение римско-немецкого императора Карла IV .

Объяснение 25000 иностранных слов, вошедших в употребление в русский язык, с означением их корней.- Михельсон А.Д. , 1865 .

БУЛЛА

папская грамота, написанная (по-латыни и на пергаменте) после совета с кардиналами.

Полный словарь иностранных слов, вошедших в употребление в русском языке.- Попов М. , 1907 .

БУЛЛА

папская грамота, составляемая по соглашению с советом кардиналов, объявляется во всеведение. Пишется по-латыни на пергаменте.

Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка.- Павленков Ф. , 1907 .

Булла́

(лат. bulla)

1) в средние века - императорская грамота или постановление;

2) послание, распоряжение, издаваемое римскими папами.

Новый словарь иностранных слов.- by EdwART, , 2009 .

Булла

буллы, ж. [латин. bulla, букв. шарик, кружочек ] (спец.). Папская грамота, послание. [От круглой печати, подвешенной к грамоте. ]

Большой словарь иностранных слов.- Издательство «ИДДК» , 2007 .

Булла

ы, ж. ( ср.-лат. bulla печать, документ с печатью лат. bulla шарик).
1. ист. В средние века в Зап. Европе: императорская грамота или постановление.
2. Послание, распоряжение, издаваемое Римским Папой.
|| Ср. бреве , декреталия , энциклика .

Толковый словарь иностранных слов Л. П. Крысина.- М: Русский язык , 1998 .

Синонимы :

Смотреть что такое "БУЛЛА" в других словарях:

Папы Урбана VIII (1637) У этого термина существуют и другие значения, см. Булла (значения). Булла (от лат. bulla … Википедия

- (иноск.) грамота, постановленіе вообще (въ особенности папы) отъ свинцовой печати, прикрѣплявшейся къ такимъ постановленіямъ, въ видѣ круглой капсюли. Ср. «Золотая булла» договоръ Императора Карла IV съ государственными чинами, названная симъ… … Большой толково-фразеологический словарь Михельсона (оригинальная орфография)

- (лат. bulla шарик; ср. век. лат. печать документ с печатью), в средние века круглая металлическая печать, обычно скреплявшая папский, императорский, королевский акты, а также название самих актов. См. Золотая булла 1222, Золотая булла 1356 … Большой Энциклопедический словарь

БУЛЛА - (позлднелат. bulla печать, документ с печатью) 1) в средние века круглая металлическая печать, обычно скреплявшая папский, императорский, королевский акты, а тж. название самих актов (например, Золотая булла 1222 г., Золотая булла 1356 г.); 2)… … Юридическая энциклопедия

- (позднелат. печать или документ, скрепленный печатью) круглая металлическая печать, которая обычно в Средние века скрепляла папский, императорский, королевский акт (документ); название самого акта. Важнейшие королевские и императорские акты,… … Юридический словарь

Послание, печать, грамота Словарь русских синонимов. булла сущ., кол во синонимов: 3 грамота (14) печать … Словарь синонимов

Булла - семейство петерб. фотографов; Карл Карлович (1855/56 1929) родоначальник рус. фоторепортажа. Мальчиком с родителями приехал из Германии. Начинал службу в фирме Дюнант лаборантом. В 1886 получил свидет во на право снятия фотографич. видов столицы… … Российский гуманитарный энциклопедический словарь

- (шарик, печать, документ с печатью) в средние века круглая металлическая печать, обычно скреплявшая папский, императорский, королевский акты, а также название самих актов … Исторический словарь

БУЛЛА, буллы, жен. (лат. bulla, букв. шарик, кружочек) (спец.). Папская грамота, послание. (От круглой печати, подвешенной к грамоте.) Толковый словарь Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 … Толковый словарь Ушакова

Жен., лат. постановление на письме папы, по делам веры. Толковый словарь Даля. В.И. Даль. 1863 1866 … Толковый словарь Даля

Книги

• Династия Булла: Карл. Александр. Виктор. Юрий , Эльбек В., Светов Ю., Бюргановский Д. (ред.). Фотомонография «Династия Булла: Карл, Александр, Виктор, Юрий» выходит в серии, начатой в 2013 году, и является непосредственным продолжением фотомонографии «Первыйфоторепортёр России Карл…

– это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

МКБ-10

J43.9 Эмфизема (легкого) (легочная):

Общие сведения

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10–43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Патогенез

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок. На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

Классификация

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

• 1 – буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
• 2 - буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
• 3 – буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно– и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

• бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
• с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
• осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Симптомы

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Осложнения

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс . Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия .

Прогноз и профилактика

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.

Буллёзная болезнь – это врождённая патология лёгких, при которой расширяются конечные ветви бронхиального дерева (бронхиолы) . В них образуются буллы – воздушные пузыри. Само лёгкое деформируется, увеличивается в размерах. В тканях накапливается много воздуха. Постепенно в альвеолярных стенках происходят деструктивные изменения.

Причины развития болезни

Существует два направления причин, которые приводят к развитию заболевания – влияния внешних факторов и функциональные нарушения лёгочной системы .

Происхождение морфологических изменений бронхиального дерева обусловлено такими физиологическими нарушениями:

• Патология сообщения сосудов, которые обеспечивают микроциркуляцию. В результате нарушен транспорт кровяных клеток и лимфы в клетки ткани органа.
• Изменение свойств лёгочного сурфактанта – комплекс поверхностно-активных веществ, которые образуют внутренний слой альвеол. Его функция – препятствие слипания структур бронхов и лёгких во время дыхания.
• Врождённый дефицит белка альфа-1-антитрипсина. Он вырабатывается печенью и защищает лёгкие от воздействия собственных ферментов (эластаза) и аутолиза (распад клеток и тканей).

Факторы окружающей среды, которые провоцируют развитие булл в лёгких:

• курение;
• аллергены;
• загрязняющие вещества в воздухе (поллютанты);
• опасные и вредные условия труда;
• бытовая и промышленная пыль;
• выбросы в атмосферу;
• длительный приём фармакологических препаратов;
• хронические заболевания органов дыхания инфекционной этиологии – ХОБЛ, вторичная эмфизема, саркоидоз, бронхиальная астма, бронхиты, пневмосклероз, туберкулёз, бронхоэктазы.

Патогенетические и функциональные изменения лёгочной системы

Буллы в лёгких это образования в виде пузырей разного диаметра и размеров . Они состоят из одного слоя или нескольких. При заболеваниях бронхов буллы носят множественный характер. Тонкостенный пузырь наполнен воздухом, диаметр может достигать от 1 до 15 см. Новообразования локализуются под висцеральной плеврой, чаще в верхних сегментах лёгких. Это объясняется наличием перилобулярных прослоек паренхимы.

В основе механизма развития лежит патологическая перестройка ацинусов – структурно-функциональных единиц лёгких. Эластичность органа уменьшается, что приводит к тому, что бронхи при выдохе спадаются. Во время выхода воздуха увеличивается лёгочное давление, паренхима давит на бронхиальное дерево, которое не имеет хрящевого каркаса.

Из-за функциональных и структурных изменений респираторного отдела растягиваются бронхиолы, альвеолы и их ходы. При наличии хронических заболеваний лёгочной системы создаются условия для формирования клапанного механизма в альвеолах. Систематические сбои давления в грудной клетке создают дополнительную компрессию бронхиального дерева. Задержка выдоха способствует сильному растяжению структур органа.

Буллы в лёгких образуются в результате сдавливания бронхиальных разветвлений и трудного опорожнения альвеол . В результате межальвеолярные перегородки и волокна паренхимы разрушаются. Так образуются широкие воздушные пространства.

Нарушается кровообращение в лёгких и их газообменная функция. В результате развивается хронический дефицит кислорода в организме и дыхательный ацидоз – накопление углекислого газа в крови вследствие гиповентиляции дыхательной системы.

Анатомические изменения при буллёзной эмфиземе

Буллёзная эмфизема лёгких – это деструкция эластичного каркаса паренхимы . Бронхиолы по своим размерам превышают норму. Они чередуются с фиброзными изменениями (замещение здоровой ткани соединительными волокнами).

При диффузной и генерализованной форме заболевания структурные изменения происходят во всех сегментах лёгких. В паренхиме выражен рубцовый процесс. Течение патологии очень тяжёлое, часто возникает спонтанный пневмоторакс – скопление воздуха в плевральной полости.

Клиническая картина болезни

Признаки болезни прогрессируют вместе с усугублением патологического процесса. Главный симптом – одышка . При первичной буллёзной форме она очень тяжёлая. При этом кашель отсутствует. Отличительный дыхательный признак – «пыхтение», на выдохе рот смыкается, а щёки раздуваются. Такое явление спровоцировано необходимостью регулировать внутрибронхиальное давление во время дыхания. Оно способствует увеличению вентиляции воздуха в лёгких. Одышка усиливается на фоне ОРВИ, гриппа.

Внешние признаки буллёзной болезни:

• грудная клетка приобретает вид бочки;
• межрёберные промежутки расширяются;
• уменьшается подвижность грудной клетки;
• подключичные и шейные вены выпячиваются;
• дыхание ослабевает;
• уменьшается подвижность диафрагмы, она стоит низко.

Кашель при буллах невыраженный или отсутствует. Мокрота продуцируется в небольших количествах. Это связано с тем, что болезнь не связана с внедрением инфекционных агентов (бактерий, грибов).

Буллёзная болезнь сильно обессиливает человека. Пропадает аппетит, нарушается сон, человек испытывает хроническую усталость . Пациенты стремительно теряют в весе. Мышцы грудной клетки находятся в постоянном напряжении и тонусе.

Сами буллы клинически протекают бессимптомно. Выраженная дыхательная недостаточность бывает при множественных и объёмных пузырях, более 10 см в диаметре. При их разрыве возникает спонтанный пневмоторакс.

При двустороннем поражении лёгких симптомы выражены сильнее. Наличие множественных пузырей существенно деформирует бронхи и лёгкие. При односторонней патологии органы средостения смещаются в здоровую сторону.

При длительном течении болезни у пациентов проявляются признаки хронической дыхательной недостаточности и кислородного голодания:

• кожа бледная, иногда с синим или серым оттенком;
• частое сердцебиение и дыхание;
• снижение артериального давления;
• аномальное движение грудной клетки;
• боли в груди;
• барабанные пальцы;
• дрожь в руках;
• головные боли;
• временная остановка дыхания, больной боится засыпать;
• приступы паники.

Так как при буллёзной болезни постоянно нарушена циркуляция воздуха по дыхательным путям, резко снижается мукоцилиарный клиренс – защитные функции слизистых оболочек. Поэтому лёгкие становятся мишенью для бактериальной инфекции, которая часто переходит в хроническую форму. Чтобы не допустить развития осложнений, пациентам при первых симптомах простуды – температура, насморк, кашель, назначают антибактериальные препараты.

Методы диагностики заболевания

Диагностика заболевания включает физикальное и инструментальное обследование.

Особое внимание уделяётся сбору данных (анамнеза) . Выясняют возраст пациента, место работы, основные жалобы, время появления первых симптомов, их интенсивность.

При аускультации чётко фиксируется ослабленное дыхание, слышны хрипы. При прослушивании дыхания в горизонтальном положении больного проявляется форсированный выдох. В надчревной области слышны сердечные тоны.

При перкуссии над всей поверхностью грудной клетки преобладает коробочный оттенок. Нижние границы поражённого лёгкого смещены вниз на расстояние 1-2 рёбер. Подвижность органа ограничена.

На рентгенологических снимках просматривается смещение диафрагмы. Её купол плотный, расположен аномально низко. Наблюдается повышенная воздушность паренхимы. В полях лёгкого недостаточность сосудистых теней. При буллёзной эмфиземе рисунок органа усиленный.

Компьютерная томография подтверждает признаки поражения тканей, обнаруженные на рентгене – скудный рисунок лёгочных полей, большое количество воздуха в бронхах. С помощью трёхмерной проекции определяют точное расположение, число и размер булл. На начальной стадии заболевания лёгкие увеличены в объёме. В тяжёлых и запущенных случаях лёгочная поверхность уменьшена. С помощью КТ определяют массу и размеры органов дыхательной системы.

Всем пациентам в обязательном порядке проводят тест, при котором оценивают функцию внешнего дыхания . Он включает в себя комплекс диагностических мероприятий:

• спирометрия;
• пикфлоуметрия;
• спирография;
• определение газового состава воздуха при выдохе;
• бодиплетизмография.

Важно провести правильную дифференциальную диагностику для исключения таких патологий, как кисты, абсцессы.

Терапия при буллёзной патологии

Маленькие пузырьки в лёгких не требуют специфического лечения . На начальных стадиях болезни назначают симптоматическое лечение:

• муколитические средства для выработки продуктивного кашля и вывода мокроты из бронхов;
• спазмолитические средства для устранения болей в грудной клетке;
• нестероидные противовоспалительные препараты для уменьшения катара слизистых;
• антибиотики в случае присоединения инфекции.

Залогом успешного лечения и остановки прогрессирования болезни является полный отказ от курения.

При буллах огромных размеров с серьёзным нарушением дыхания проводят трансторакальное дренирование с продолжительным откачиванием воздуха. По показаниям заболевание лечат хирургическим методом – удаление части лёгкого, особенно если часто рецидивирует спонтанный пневмоторакс. Больному проводят резекцию (урезание) лёгкого совместно с плеврэктомией (удаление части листков плевры).

Буллёзная болезнь лёгких часто сопровождается инфекционными осложнениями. Полностью вылечить патологию нельзя, но при своевременном обращении за медицинской помощью и постоянном наблюдении можно остановить процесс прогрессирования деструктивных процессов. На последних стадиях болезни состояние пациента тяжёлое. Человек теряет трудоспособность и приобретает статус инвалида. Продолжительность жизни зависит от индивидуальных особенностей организма, выживаемость составляет не более 4 лет. Если своевременно обнаружить болезнь и лечить её, то человек может прожить 20 лет и более.