Cât de periculoasă este boala hemolitică a nou-născutului? Tactici de management pentru HDN. Cea mai comună formă de HDN

Fetelor, familiarizați-vă cu informațiile. Mulți oameni știu că există un conflict în ceea ce privește factorul Rh. Dar din anumite motive, puțini oameni știu că există și un conflict de grupă de sânge. Din pacate in clinica prenatala ei tac despre asta.

După ce s-a înregistrat la clinica antenatală, fiecare gravidă primește o mulțime de trimiteri pentru analize, printre care există un test obligatoriu pentru a determina grupa sanguină și Rh-ul ambilor soți. În cele mai multe cazuri, toată lumea este îngrijorată de prezența sau absența acestui factor Rh, deoarece toată lumea știe despre probabilitatea dezvoltării conflictului Rh la mamă și copil. În același timp, puțini oameni sunt conștienți de posibilitatea existentă a unui conflict imunologic între grupele sanguine.
De ce apare un conflict imunologic?
Prima grupă sanguină nu conține antigene A și B în eritrocite, dar există anticorpi α și β. Toate celelalte grupuri au astfel de antigene și, prin urmare, prima grupă de sânge, care a întâlnit antigenele A sau B care îi sunt străine, începe să se „dușvească” cu ei, distrugând celulele roșii din sânge care conțin acești antigeni. Acest proces este un conflict imunologic în sistemul AB0.
Cui ar trebui să se teamă de un conflict de grupă de sânge?
Teoretic, o astfel de problemă ar putea apărea dacă o mamă și copilul ei nenăscut se confruntă grupuri diferite sânge:
femeie cu I sau grupa III sânge - făt cu II;
o femeie cu grupa sanguină I sau II - un făt cu III;
o femeie cu grupa I, II sau III - un făt cu IV.
Cea mai periculoasă combinație este considerată a fi dacă o femeie cu grupa I de sânge poartă un copil cu grupa II sau III. Această situație duce cel mai adesea la dezvoltarea tuturor semnelor de conflict între mamă și făt și la apariția bolii hemolitice la nou-născut. Femeile expuse riscului includ, de asemenea:
au primit transfuzii de sânge în trecut;
supraviețuitorii mai multor avorturi spontane sau avorturi;
care a născut anterior un copil care a dezvoltat boală hemolitică sau retard mintal.
Posibilitatea dezvoltării unui conflict imunologic de grup conform sistemului AB0 există la cuplurile căsătorite cu următoarele combinații de grupe sanguine:
femeie cu grupa I + bărbat cu grupa II, III sau IV;
femeie cu grupa II + bărbat cu grupa III sau IV;
femeie cu III + bărbat cu II sau IV.

Ce contribuie la dezvoltarea conflictului?
O placentă care funcționează corespunzător și sănătoasă protejează împotriva dezvoltării conflictelor de grupe de sânge. Structura sa specială nu permite amestecului sângelui mamei și al fătului, în special datorită barierei placentare. Cu toate acestea, acest lucru se poate întâmpla dacă integritatea vaselor de sânge ale placentei este încălcată, desprinderea acesteia și alte leziuni sau, cel mai adesea, în timpul nașterii. Celulele fetale care intră în sângele matern, dacă sunt străine, determină producerea de anticorpi care au capacitatea de a pătrunde în corpul fetal și de a ataca celulele sanguine ale acestuia, rezultând boala hemolitică. Substanța toxică bilirubina, formată în urma unei astfel de expuneri în cantități mari, poate afecta organele copilului, în principal creierul, ficatul și rinichii, ceea ce poate avea consecințe grave asupra sănătății fizice și psihice a copilului.
Manifestări ale conflictului de grup, tratarea și prevenirea acestuia
O femeie însărcinată nu va experimenta niciun semn de dezvoltare a unui conflict de grup de sânge. Un test de sânge vă va ajuta să aflați despre apariția acestuia, care va arăta un titru ridicat de anticorpi în sângele femeii. Odată cu dezvoltarea bolii hemolitice a fătului și a nou-născutului, se pot observa următoarele:
umflătură,
icter,
anemie,
mărirea splinei și a ficatului.
Prevenirea complicatii grave este de a dona în mod regulat sânge pentru analiză și de a identifica anticorpi specifici din acesta - hemolisine. Daca sunt gasiti, gravida este pusa sub observatie. Dacă, ca urmare a testelor repetate, titrul de anticorpi continuă să crească constant și starea fătului se înrăutățește, atunci poate fi necesară livrarea prematură sau transfuzia de sânge intrauterină la făt.
Unii ginecologi prescriu în mod regulat un test pentru anticorpii de grup femeilor însărcinate cu prima grupă de sânge, dacă există condiții prealabile pentru aceasta. De fapt, acest lucru se întâmplă foarte rar, din cauza faptului că un conflict în sistemul AB0 de obicei nu implică consecințe serioaseși provoacă icter numai în copil născut, practic fără a afecta fătul din uter. Prin urmare, nu există astfel de studii de masă ca în timpul sarcinii unei femei Rh negativ.
Boala hemolitică un nou-născut necesită tratament obligatoriu pentru a evita dezvoltarea complicațiilor severe. Cu cât simptomele sunt mai pronunțate, cu atât conflictul este mai intens, ceea ce este confirmat de un test de sânge pentru niveluri crescute de bilirubină. Scopul tratamentului este de a elimina anticorpii, globulele roșii deteriorate și excesul de bilirubină din sângele copilului, pentru care se efectuează fototerapie și altele. tratament simptomatic. Dacă acest lucru nu ajută, sau nivelul bilirubinei din sânge crește foarte repede, atunci recurg la procedura de transfuzie de sânge la nou-născut.
Viitorii părinți care riscă să dezvolte un astfel de conflict trebuie să știe că, în primul rând, probabilitatea ca în practică să apară un conflict real de grup sanguin este foarte mică și, în al doilea rând, cel mai adesea apare mult mai ușor decât conflictul Rh și cazurile severe. sunt relativ rare, prin urmare conflictul conform sistemului AB0 este considerat mai puțin periculos pentru sănătatea bebelușului.

Medicii de la maternități detectează îngălbenirea pielii la șapte din zece copii născuți. Unii bebeluși se nasc deja cu icter, în timp ce alții se îngălbenesc la câteva ore sau chiar la câteva zile după naștere.

În 90% din cazuri, totul se termină cu bine: se confirmă diagnosticul de icter fiziologic al nou-născuților. Dar în 10% din cazuri, medicii sunt nevoiți să afirme faptul că bebelușul are o boală congenitală sau dobândită, adesea gravă, care face ca pielea și mucoasele să se păteze. galben. O astfel de boală este boala hemolitică a nou-născutului.

Vă recomandăm să citiți:

CONCEPTUL DE BOALA HEMOLITICĂ A NOULUI NĂSCUT (HDN)

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului este boala congenitala, care se poate manifesta atât când bebelușul este încă în pântec, cât și când s-a născut deja.

În esență, aceasta este o confruntare imunologică între două organisme înrudite - corpul mamei și corpul copilului. Motivul acestui conflict, în mod paradoxal, este incompatibilitatea sângelui mamei cu sângele fătului, în urma căreia globulele roșii ale copilului sunt distruse.

Mecanismul de dezvoltare a HDN

Învelișul unui eritrocit uman este „populat” cu diferite antigene (AG), există mai mult de 100 de tipuri. Oamenii de știință au grupat toate AG-urile în sisteme eritrocitare, dintre care mai mult de 14 sunt deja cunoscute (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy etc.).

Sistemul Rh (Rh) include antigene responsabili de statusul Rh al sângelui: Rh (+) sau Rh (-). În sistemul AB0 - antigeni care determină afilierea de grup a sângelui uman: B și A. Antigenele ambelor sisteme sunt capabile și gata, atunci când întâlnesc anticorpii corespunzători (AT), să declanșeze instantaneu un răspuns imun. În sânge, anticorpii împotriva antigenelor sunt în mod normal absenți din globulele lor roșii native.

Ce se întâmplă cu boala hemolitică a fătului și a nou-născutului? Anticorpii pătrund în sângele bebelușului prin placenta din sângele mamei și sunt potriviți, ca o cheie a unui lacăt, pentru antigenele eritrocitelor fetale. Întâlnirea lor declanșează o reacție imună, al cărei rezultat este hemoliza (distrugerea) globulelor roșii ale copilului. Dar de unde provin anticorpii la antigenele eritrocitare ale copilului din sângele mamei?

MOTIVE ALE DEZVOLTĂRII BOLII HEMOLITICE

Boala hemolitică: cauze de conflict conform sistemului Rh

Această formă de HDN se dezvoltă atunci când o femeie sensibilizată cu sânge Rh (-) rămâne însărcinată cu un făt cu sânge Rh (+).

Ce înseamnă termenul „sensibilizat”? Aceasta înseamnă că globulele roșii Rh (+) au intrat deja în sângele femeii cel puțin o dată, de exemplu, în timpul sarcinilor anterioare cu un făt Rh (+) care s-a încheiat cu naștere, avort sau avort spontan. Globulele roșii fetale pătrund prin placentă în fluxul sanguin al mamei atât în timpul sarcinii (în special active la 37-40 de săptămâni), cât și în timpul nașterii. Sensibilizarea poate apărea din cauza transfuziei de sânge sau a transplantului de organe.

Tabelul arată probabilitatea dezvoltării unui conflict Rh între mamă și făt.

Corpul mamei reacționează la prima „cunoștință” cu globule roșii străine prin producerea de anticorpi corespunzători. Din acest moment, anticorpii circulă în sângele mamei și „așteaptă o nouă întâlnire” cu globulele roșii Rh (+) străine. Iar daca prima intalnire a anticorpilor cu antigeni s-ar putea incheia destul de fericit, atunci a doua si toate cele ulterioare vor reprezenta o confruntare agresiva care se agraveaza de fiecare data, afectand copilul.

Boala hemolitică: cauze în conflict conform sistemului AB0

Conflictul conform sistemului AB0 are loc mult mai des decât conflictul Rhesus, dar, de regulă, se desfășoară mai ușor decât acesta din urmă.

În tabel: aglutinogenii sunt antigeni de grup (în globulele roșii), aglutininele sunt anticorpi de grup (în plasma sanguină). Sângele fiecărui grup este un anumit set de antigene și antigene. Rețineți că dacă antigenele A sunt prezenți în sânge, atunci anticorpii α sunt întotdeauna absenți, iar dacă B este prezent, atunci β nu este prezent. De ce? Pentru că întâlnirea lor declanșează o reacție imună de aglutinare (lipire) a globulelor roșii cu distrugerea lor ulterioară. Acesta este un conflict în sistemul AB0, în care se dezvoltă boala hemolitică a sângelui nou-născuților.

Sensibilizarea unei femei de către sistemul ABO poate apărea atât în timpul sarcinii, cât și înainte de aceasta, de exemplu, cu saturație cura de slabire proteine animale, în timpul vaccinării, în timpul bolilor infecțioase.

Tabelul arată probabilitatea de a dezvolta un conflict între mamă și făt pe baza grupului de sânge.

FORME DE HDN SI CARACTERISTICILE CLINICE LOR

În funcție de severitatea cursului, în 50% din cazuri, boala hemolitică a sângelui nou-născuților este ușoară în 25-30% din cazuri, evoluția acesteia este considerată severitate moderată, în 20–30% – la fel de grav.

După tipul de conflict, există HDN după sistemul Rh, după sistemul AB0 și după antigeni înrudiți cu alte sisteme eritrocitare. Formele clinice ale bolii hemolitice ale nou-născuților sunt în mare măsură determinate de tipul de conflict care a apărut.

Hydrops fetalis

Dacă există un conflict Rh și la 20-29 de săptămâni de sarcină, anticorpii atacă masiv fătul imatur, se dezvoltă hidrops fetal.

Cu această formă de boală hemolitică a nou-născuților, copilul se naște fără icter, dar cu umflare severă a corpului și toate organe interne. Copilul are semne de imaturitate, tonus muscular redus, reflexe slabe și se mișcă puțin. Pielea este palidă și poate avea hemoragii. Se înregistrează tulburări de respirație și semne de insuficiență cardiacă acută.

Analizele de sânge arată anemie severă și foarte conținut scăzut proteine totale.

Dacă anticorpii încep să atace copilul după a 29-a săptămână, atunci formă clinică HDN și dacă va fi congenitală sau dobândită depind de cantitatea și când (în uter și (sau) în timpul nașterii) anticorpii materni au pătruns în copil.

Această formă este rezultatul unui aflux masiv de anticorpi Rh de la mamă la copil din a 37-a săptămână înainte de naștere (congenital) și în timpul nașterii (dobândit). Trăsătură distinctivă Cea mai frecventă formă de icter (90% din toate cazurile) este apariția precoce (în primele ore sau zile) a icterului. Atinge maximul în zilele 2-4 și este însoțită de anemie ușoară, o umflare a țesuturilor și o creștere a ficatului și a splinei. Cu cât apare mai devreme icterul, cu atât evoluția bolii este mai severă.

Forma anemică

Diagnosticam aceasta forma la 10% din toti copiii cu boala hemolitica cauza ei este expunerea pe termen lung a fatului, incepand cu saptamana 29, la “portii” mici de anticorpi Rh. Copilul se naște foarte palid, fie fără icter, fie fără icter foarte ușor. Semnele de intoxicație cu bilirubină cresc treptat (adinamie, letargie, reflexe „slabe”).

Formă de edem

Dacă după a 29-a săptămână de sarcină anticorpii Rh încep un atac masiv asupra fătului, se dezvoltă o formă edematoasă de HDN. Manifestările sale clinice sunt similare cu cele ale hidrops fetalis.

HDN conform sistemului AB0: caracteristici clinice:

icterul apare târziu (în a 2-a-3-a zi);
ficatul și splina sunt rareori mărite;
Formele congenitale icterice și edematoase se dezvoltă extrem de rar;
apar adesea forme icteric-anemice dobândite;
incidenţa complicaţiilor grave se apropie de zero.

De ce este mai puțin frecvent conflictul AB0 decâtRh-conflictul are ca rezultat o formă severă manifestă de cefalee de tip tensional?

Pentru sensibilizarea AB0 a unei femei, este necesar ca în sângele ei să intre mult mai mult sânge fetal decât în cazul sensibilizării Rh.
Spre deosebire de antigenele Rh, antigenele de grup, pe lângă eritrocite, sunt conținute în toate celelalte țesuturi ale fătului, în placentă și în lichid amniotic Oh. Când întâlnești anticorpi materni, „lovitura” imunitară cade nu numai asupra globulelor roșii, ci este distribuită peste toate aceste țesuturi.
Corpul mamei are propriile anticorpi de grup care pot face față globulelor roșii fetale care intră în sânge.

BOALA HEMOLITICĂ: CONSECINȚE ȘI COMPLICAȚII

Sindromul de coagulare intravasculară diseminată sau DIC se dezvoltă din cauza creștere bruscă coagularea sângelui. Cheaguri de sânge se formează în vasele mici și mari, infarctele și necroza de organe și apar hemoragii în organe. Motivul este intrarea masivă în sânge a tromboplastinei tisulare din celulele roșii din sânge care au suferit hemoliză.
Hipoglicemia este o scădere a nivelului de glucoză din sânge.
Encefalopatia bilirubinei este rezultatul kernicterusului, în care bilirubina indirectă extrem de toxică „saturează” structurile creierului, distrugând astfel neuronii. Aceasta se manifestă ca simptome neurologice și formarea ulterioară a encefalopatiei bilirubinei (paralizie, surditate etc.).
Sindromul de îngroșare a bilei, în care căile biliare sunt blocate de mucoase și dopuri biliare.
Leziuni secundare ale mușchiului inimii, ficatului, rinichilor.
Imunodeficiența secundară - se dezvoltă din cauza deteriorării componentelor sistemului imunitar de către bilirubina indirectă și complexele imune.

Diagnosticul prenatal are ca scop identificarea femeilor cu Risc ridicat dezvoltarea bolii hemolitice la făt, ale cărei consecințe nu sunt mai puțin periculoase decât boala în sine.

Prin urmare, medicul obstetrician-ginecolog chestionează atent și specific pacienta cu privire la HDN, află detaliile necesare din istoricul medical (avorturi, număr de sarcini etc.). Pe parcursul sarcinii, la femeile cu risc de HDN, medicii monitorizează titrul de anticorpi din sânge și lichidul amniotic, efectuează ecografii ale fătului și placentei, CTG fetale și dopplerometria.

Diagnosticul postnatal presupune identificarea în rândul nou-născuților a celor care prezintă un risc crescut de a dezvolta TTH și a celor care au deja TTH. Pentru a face acest lucru, neonatologul examinează în mod regulat toți nou-născuții pentru icter, umflături și alte semne de boală.

Testele de laborator includ monitorizarea nivelului de bilirubină și glucoză din sângele copilului în timp, determinarea grupului sanguin și a factorului Rh, teste imunologice pentru prezența anticorpilor în sângele copilului, în sângele și laptele mamei.

BOALA HEMOLITICĂ A NĂSCUTLOR: TRATAMENT ŞI PREVENIRE

Pentru boala hemolitică a nou-născuților, tratamentul poate fi chirurgical sau conservator. Atunci când aleg tactica de tratament, medicii sunt ghidați de severitatea stării copilului și de nivelul de hiperbilirubinemie.

Tratamentul chirurgical este o operație de înlocuire a transfuziei de sânge. Este prescris dacă un nou-născut are semne de cefalee severă de tip tensional, un istoric medical complicat sau dacă apar simptome de intoxicație cu bilirubină. Se folosesc hemosorbția și plasmafereza.

Tratamentul conservator este în primul rând fototerapie, iradierea cu o lampă specială, ale cărei raze fac bilirubina toxică netoxică.

Numit terapie prin perfuzie(albumină, soluție salină, soluție de glucoză) are ca scop ameliorarea intoxicației cu bilirubină și accelerarea eliminării bilirubinei din organism.

aplica medicamentele(zixorin etc.), activând sistemul enzimatic hepatic. Adsorbanți (carbolen, agar-agar etc.), coleretic (prin electroforeză), vitamine (E, ATP, A), stabilizatori membranele celulare, hepatoprotectoare (Essentiale etc.), agenți antihemoragici (adroxon etc.).

Zaluzhanskaya Elena, medic pediatru

Boala hemolitică a nou-născutului este asociată cu un conflict imunologic între mamă și făt. Este posibil atunci când sângele mamei și al bebelușului ei nu se potrivește în anumite privințe.

Cauzele conflictului Rh și conflictului grupelor de sânge

O femeie însărcinată nu are în sânge același antigen pe care îl are fătul ei (acesta poate fi un antigen specific de grup sanguin sau un antigen Rh D). Copilul primește acest antigen de la tată. Acest lucru, de exemplu, se întâmplă dacă o femeie însărcinată Rh negativ (care nu are antigenul Rh D) poartă un copil Rh pozitiv (el are antigenul Rh D primit de la tată) sau dacă ea este născută dintr-o mamă cu sânge. grupa I copil cu grupa II sau III. Acestea sunt cele mai comune tipuri de conflicte. Dar există și cazuri mai rare, când copilul moștenește alte antigene eritrocitare de la tată (fiecare dintre ei are propriul nume și provoacă propriile caracteristici ale evoluției bolii). Organism viitoare mamăîncepe să producă proteine de anticorpi speciale împotriva antigenului pe care îl are fătul și este absent în femeia însăși. Anticorpii pot începe să fie produși devreme - chiar și în timpul sarcinii, sau pot apărea aproape în timpul procesului de naștere Acești anticorpi pot pătrunde prin placentă la copil. Cu cât perioada de sarcină este mai scurtă la care au început să se producă anticorpii, cu atât se acumulează mai mult și cu atât este mai probabil ca bebelușul să se îmbolnăvească mai grav. Deoarece antigenele de grup și Rh se găsesc în celulele roșii din sânge, consecințele conflictului se reflectă în ele. Rezultatul unei astfel de discrepanțe este hemoliza sau distrugerea globulelor roșii la un făt sau un copil deja născut sub influența anticorpilor materni. De aici și numele - boală hemolitică.

Ce se întâmplă în corpul unui făt sau al unui nou-născut?

Consecințele distrugerii globulelor roșii (globule roșii) sunt dezvoltarea (de obicei lentă, treptată, dar uneori extrem de rapidă) a anemiei la copil - o scădere a cantității de hemoglobină, precum și apariția icterului. La curs sever boală, un copil se poate naște cu culoarea pielii deja icter sau foarte palid, umflat, dar aceste cazuri sunt rare. La marea majoritate a copiilor, boala hemolitică poate fi suspectată dacă icterul începe prea devreme sau este prea luminos. Trebuie remarcat faptul că pielea multor nou-născuți complet sănătoși începe să capete o nuanță galbenă în jurul celei de-a treia zile de viață. Și există o explicație fiziologică pentru aceasta: ficatul bebelușului nu este încă pe deplin matur, procesează încet un pigment numit bilirubină (și anume, este ceea ce provoacă îngălbenirea pielii). Particularitatea sa constă în capacitatea sa de a se acumula în acele țesuturi ale corpului care conțin grăsime. Astfel, locul ideal pentru acumularea bilirubinei este grăsimea subcutanată. Luminozitatea nuanței icterice depinde de cantitatea acestui pigment din corpul nou-născutului.

Icterul fiziologic nu apare niciodată devreme și dispare fără tratament în aproximativ 8-10 zile de viață a unui copil la termen. Nivelul bilirubinei cu acesta nu depășește 220-250 µmol/l, adesea fiind chiar mai mic decât cifrele indicate. Starea copilului nu suferă de icter fiziologic.

În cazul bolii hemolitice, se formează atât de multă bilirubină încât ficatul imatur al copilului nu este capabil să o utilizeze rapid. Cu boala hemolitică, există o descompunere crescută a celulelor „roșii”, iar produsul conversiei hemoglobinei, pigmentul bilirubina, se acumulează în sânge. De aici combinația de anemie și icter în boala hemolitică.

Icterul în boala hemolitică apare devreme (posibil chiar în prima zi de viață a unui copil) și persistă mult timp. Ficatul și splina se caracterizează prin mărire Culoarea pielii copilului este galben strălucitor, sclera - albul ochilor - poate fi pătat. Dacă există anemie, copilul va părea palid și icterul poate să nu apară la fel de pronunțat.

Icterul poate fi, de asemenea, o manifestare a altor boli ale nou-născutului, de ex. defecte congenitale ficat, căi biliare sau infectie intrauterina- hepatita A. Acesta este unul dintre cele mai comune semne de suferință a copilului. Prin urmare, doar un medic poate clasifica cu siguranță un anumit caz de icter la un nou-născut ca fiind normal sau patologic.

Antigeni și anticorpi

Prezența anumitor antigene determină ce grupă de sânge va avea o persoană. Deci, dacă nu există antigene A și B în celulele roșii din sânge, o persoană are grupa sanguină I. Există antigenul A - va avea grupa II, B - III, iar cu antigenele A și B în același timp - IV.

Există un echilibru între conținutul de antigene din celulele roșii din sânge și conținutul altor proteine speciale (anticorpi) din partea lichidă a sângelui - plasmă. Anticorpii sunt desemnați prin literele α și β. Antigenii și anticorpii cu același nume (de exemplu, antigenele A și anticorpii α) nu ar trebui să fie prezenți în sângele aceleiași persoane, deoarece încep să interacționeze între ei, distrugând în cele din urmă celulele roșii din sânge. Acesta este motivul pentru care o persoană, de exemplu, cu grupa de sânge III are antigenul B în eritrocite și anticorpi α în plasma sanguină. Apoi, celulele roșii din sânge sunt stabile și își pot îndeplini funcția principală - de a transporta oxigen la țesuturi.

În plus față de antigenele de grup menționate mai sus (adică cele care determină apartenența la o anumită grupă de sânge), există multe alte antigene în eritrocite. Combinația lor poate fi unică pentru fiecare individ. Cel mai cunoscut este antigenul Rh (așa-numitul factor Rh). Toți oamenii sunt împărțiți în Rh pozitiv (celulele lor roșii din sânge conțin antigenul Rh, denumit antigen Rh D) și Rh negativ (nu au acest antigen). Primii sunt majoritatea. Desigur, în sângele lor nu ar trebui să existe anticorpi anti-Rh (prin analogie cu anticorpii pentru grupele de sânge), altfel celulele roșii din sânge vor fi distruse.

Cum se evaluează probabilitatea bolii hemolitice?

Cel mai important lucru este monitorizarea la timp a gravidei în clinica prenatală. În această etapă pot fi efectuate o serie întreagă de studii pentru a confirma sau exclude conflictul Rh. Cel mai faimos studiu este detectarea anticorpilor împotriva globulelor roșii fetale în sângele unei femei însărcinate. Creșterea lor odată cu durata sarcinii sau, și mai rău, o modificare a nivelului în formă de undă (fie mare, apoi scăzută sau deloc detectabilă) ne permite să bănuim un prognostic mai grav pentru copil și ne obligă să schimbăm tactica de examinarea și tratamentul viitoarei mame. În plus, se folosesc metode diagnosticul cu ultrasunete starea fătului și a placentei, obținerea unei probe de lichid amniotic, efectuarea unui test de sânge fetal obținut din cordonul ombilical etc.

Manifestări ale bolii hemolitice

De regulă, un conflict de grup de sânge apare destul de ușor pentru un copil.

În caz de conflict Rhesus se notează cantitate mare cazurile în care manifestările sunt pronunțate și este necesar tratament. În plus, debutul prenatal al bolii, când deja la naștere copilul are anumite semne ale acesteia, este apanajul conflictului Rh.

Dacă boala a început în pântecele mamei, copilul, de obicei prematur, se poate naște cu edem și anemie severă. Dacă conflictul se manifestă la copil numai după naștere (nu au existat semne de suferință intrauterină), atunci provoacă apariția anemiei și icterului deja menționate. Icterul este încă un semn mai frecvent de conflict. Dacă este foarte pronunțată (și, în consecință, nivelul bilirubinei este patologic ridicat), există riscul de deteriorare a sistemului nervos central al copilului.

După cum am menționat mai sus, bilirubina se poate acumula în țesuturile corpului care conțin grăsime. E bine dacă este țesut subcutanat. Este mai rău când există atât de multă bilirubină în sânge încât începe să pătrundă în anumite structuri ale creierului (în primul rând așa-numitele „nuclei subcorticali”), deoarece conțin și incluziuni grase. În mod normal, atunci când nivelul bilirubinei care circulă în sânge este scăzut, acest lucru nu se întâmplă.

Pentru fiecare copil nivel critic Nivelul bilirubinei, peste care pot fi prezise tulburări neurologice, variază de la persoană la persoană. Cu risc crescut sunt acei sugari al căror icter (inclusiv ca manifestare a bolii hemolitice) s-a dezvoltat pe un fundal nefavorabil. De exemplu, s-au născut prematur sau au avut experiență perioada prenatală lipsa de oxigen, nu au respirat imediat pe cont propriu după naștere, ceea ce a cerut masuri de resuscitare, au fost refrigerate etc. Există destul de mulți dintre acești factori, iar pediatrii îi iau în considerare atunci când decid asupra tacticilor de tratament și prezic rezultatele.

Consecințele posibile ale bolii hemolitice

Ca urmare a acțiunii bilirubinei asupra sistemului nervos central (asupra „nucleilor subcorticali”), poate apărea „icterul nucleului” - o afecțiune reversibilă cu tratament adecvat abia la începutul ei. Dacă apar leziuni ale creierului, atunci după câteva săptămâni apar simptome evidente. consecințe pe termen lung când există o întârziere a dezvoltării psihomotorii a copilului, pierderea parțială sau totală a vederii sau a auzului sau apariția crizelor repetate sau a mișcărilor obsesive la copil. Și este imposibil să readuci un astfel de copil la sănătate deplină.

Trebuie remarcat faptul că un astfel de curs nefavorabil al bolii cu consecințe evidente este extrem de rar, doar cu o combinație de distrugere semnificativă a globulelor roșii care a început in utero și, ca urmare, o creștere rapidă a nivelului de bilirubină la nou-născut. Un nivel de bilirubină care depășește 340 µmol/l este considerat potențial periculos pentru copiii născuți la termen.

Consecințele mai puțin pronunțate privesc riscul de a dezvolta anemie în primul an de viață la un copil care a avut boală hemolitică. Cantitate redusa hemoglobina în anemie provoacă aport insuficient de oxigen în organele copilului, ceea ce este nedorit pentru un organism în creștere. Ca urmare, copilul poate părea palid, obosit rapid și poate fi expus unui risc mai mare de îmbolnăvire, cum ar fi o infecție respiratorie.

Nivelul actual de dezvoltare a medicinei, diagnosticul corect și tactici terapeutice vă permit să evitați consecințele pronunțate ale bolii hemolitice a nou-născutului. Marea majoritate a cazurilor de boală au o evoluție favorabilă.

Cine este în pericol?

Boala poate apărea la fetuși și nou-născuți dacă mamele lor sunt Rh negativ sau au grupa I de sânge.

Să luăm în considerare mai întâi varianta conflictului bazată pe grupa de sânge. Legile moștenirii sugerează posibilitatea nașterii unei femei cu grupa sanguină I a unui copil cu grupa II sau III. În acest caz poate apărea incompatibilitatea din cauza factorului de grup. Dar „poate” nu înseamnă „ar trebui”. Nu orice caz de combinație potențial nefavorabilă dată de grupe de sânge ale mamei și copilului va duce la consecințe nedorite. În principiu, este destul de dificil de dat o prognoză de 100% dacă va apărea un astfel de conflict. Alți factori trebuie luați în considerare. Cel mai simplu, poate, este grupa sanguină a tatălui copilului. Dacă tatăl are grupa de sânge I, atunci este clar că boala hemolitică a nou-născutului din cauza factorului de grup nu amenință copilul. La urma urmei, dacă mama și tata au grupa de sânge I, atunci copilul lor va avea și grupa I. Orice altă grupă de sânge a tatălui va fi plină de pericol potențial.

În cazul incompatibilității Rh (mama este Rh negativ și copilul este Rh pozitiv), boala poate apărea dacă mama are o sarcină repetată și nașterea acestui copil Rh pozitiv a fost precedată de naștere sau cazuri de alt rezultat al sarcinii ( de exemplu, avorturi, avorturi spontane, sarcina înghețată, adică însuși faptul că o femeie a avut o sarcină anterioară în viața ei, în timpul căreia s-ar fi putut forma deja anticorpi, este semnificativ. Pe parcursul următoarea sarcină Există mai mulți anticorpi - se acumulează. Dar nu trebuie să ne gândim că soarta de a avea o boală hemolitică îl așteaptă pe fiecare copil al unei mame Rh negativ. Prea mulți factori contribuie la posibilitatea apariției acestei boli. Este de menționat cel puțin posibilitatea de a prezice statusul Rh al copilului nenăscut. Dacă atât mama, cât și tata sunt Rh negativ, copilul nu se teme de boală, pentru că cu siguranță va fi și Rh negativ. Un copil cu sânge Rh negativ se poate naște dintr-o mamă de același tip Rh negativ dacă tatăl este Rh pozitiv. În acest caz, tatăl, fiind Rh pozitiv, nu îi moștenește antigenul Rh D: conform legilor moștenirii trăsăturilor, acest lucru este foarte posibil.

Prin urmare, se poate doar ghici dacă va exista copil nenăscut Rh pozitiv, care a primit antigenul Rh D de la tată sau Rh negativ, care nu a primit antigenul corespunzător.

În prezent, se poate determina probabilitatea de a avea un copil Rh-pozitiv sau Rh-negativ într-un cuplu căsătorit, unde femeia este Rh-negativ, iar bărbatul este Rh-pozitiv. Analiza detaliată necesară a factorului Rh este de obicei efectuată în laboratoare speciale (de exemplu, la stațiile de transfuzie de sânge).

Examinările necesare

În cazul nașterii la o femeie Rh negativ sau la o femeie cu grupa de sânge I, se prelevează o cantitate mică de sânge din vena cordonului ombilical pentru testare. Ca urmare, se determină grupa sanguină și Rh-ul copilului, precum și nivelul de bilirubină în sânge din cordonul ombilical. Dacă este necesar, un studiu repetat al nivelurilor de bilirubină poate fi prescris în viitor, precum și analiza generala sânge (vă permite să diagnosticați anemie), În timpul tratamentului, nivelurile de bilirubină sunt monitorizate ori de câte ori este necesar caracteristici individuale dezvoltarea bolii la copil: de obicei o dată pe zi sau la două zile. Dar există momente când controlul este necesar de mai multe ori pe parcursul unei zile.

Dacă există o suspiciune de boală hemolitică, atunci pentru a confirma diagnosticul, se prescrie un test de sânge al copilului și al mamei pentru așa-numita compatibilitate, cu alte cuvinte, se determină dacă în sângele mamei există anticorpi care pot distruge. globulele roșii ale copilului.

Caracteristicile hrănirii unui copil cu icter fiziologic

Este important de subliniat faptul că copiii cu icter rezultat în urma bolii hemolitice trebuie să primească o alimentație adecvată, altfel nivelul bilirubinei poate crește. Prin urmare, acești copii au nevoie de alăptare mai frecventă și mai prelungită. Nu trebuie să vă temeți că anticorpii conținuti în lapte vor agrava situația, deoarece sub influența mediului agresiv al stomacului, anticorpii din lapte sunt distruși aproape imediat Diagnosticul bolii hemolitice în sine nu este o contraindicație alaptarea. Dar posibilitatea și metoda de hrănire laptele matern(sugerea de la sân sau alăptarea cu lapte extras) se stabilește de către medic în funcție de starea copilului. Dacă starea copilului este gravă, acesta poate primi nutriție sub formă de soluții injectate într-o venă.

Tratamentul icterului fiziologic la nou-născuți

Cel mai Cel mai bun mod Tratamentul formei icterice (și este cel mai frecvent în această boală) este fototerapia (sau fototerapia). Când apare icter sever, copilul este plasat sub o lampă specială. Lămpile de fototerapie arată diferit, dar majoritatea arată ca lămpi fluorescente lungi Adesea părinții și medicii spun; „Copilul face plajă”. De fapt, tocmai invers. Sub influența luminii acestor lămpi, pielea lui devine decolorată, galbenul ei scade vizibil. Acest lucru se întâmplă deoarece pigmentul bilirubina părăsește grăsimea subcutanată, pur și simplu devine solubilă în apă și în această stare poate fi excretată în urina și fecalele copilului.

Bebelușul poate primi fototerapie atât în secția de nou-născuți, cât și în secția maternă dacă starea lui nu este gravă și este alăptat. Această metodă, care permite să nu se separe mama de bebeluș, este de preferat, dar acest lucru este posibil numai dacă în secțiile postpartum sunt disponibile echipamente adecvate.

Dacă starea copilului o impune, acesta poate fi prescris administrare intravenoasă glucoză și alte soluții. Indicațiile pentru perfuzia intravenoasă pot fi nivel inalt bilirubina, precum și incapacitatea copilului de a primi suma necesară lapte pe gură. Scurt de normal nevoie fiziologicăîn volum lichid se injectează, respectiv, intravenos.

Cel mai forme severe bolile însoțite de distrugerea „masivă” a globulelor roșii sub influența anticorpilor materni și, în consecință, icterul și anemie severă, necesită transfuzii de sânge. Acest tip de transfuzie se numește schimb transfuzie. Sângele copilului, care conține globule roșii gata de distrugere, este aproape complet înlocuit cu sânge de la donator atent selectat, care va fi rezistent la acțiunea anticorpilor materni, deoarece nu conține antigenul „problematic”. Deci, pentru o transfuzie de schimb pentru un copil Rh pozitiv, iau Sânge Rh negativ, ceea ce înseamnă că, în urma transfuziei, globulele roșii Rh pozitive nu vor intra în organismul său, care pot fi distruse de anticorpii care circulă în sângele lui. El va primi globule roșii Rh negative care sunt rezistente la anticorpii materni. Uneori, severitatea specială a bolii necesită mai multe transfuzii de schimb pentru nou-născut.

Momentul tratamentului pentru boala hemolitică variază de la persoană la persoană. Cele mai multe cazuri ușoare de boală se termină în a 7-8-a zi a vieții copilului: până în acest moment copilul poate primi fototerapie. Dacă starea lui este bună, este externat acasă. Dar cazurile cu icter intens prelungit, dificil de fototerapie sau boală hemolitică cu complicații (sau în combinație cu alta patologie semnificativă) necesită examinare și tratament suplimentar într-un spital de copii.

Tehnologii moderne îngrijire medicală Ei sugerează, de asemenea, tratarea unui copil nenăscut. Dacă în timpul sarcinii se confirmă diagnosticul de boală hemolitică a fătului, se detectează anemie severă (și acest lucru este posibil și, în primul rând, relevant pentru incompatibilitatea Rh) și există un pericol pentru sănătatea și chiar viața copilului, apoi se face o transfuzie de sange fatului chiar inainte de nastere. Sub control cu ultrasunete, se folosește un ac lung pentru a perfora vena cordonului ombilical fetal și se injectează în ea globule roșii donatoare alese cu grijă. Desigur, această tactică nu este folosită în maternitățile obișnuite.

Prevenirea icterului fiziologic la nou-născuți

Este posibil să previi apariția bolii? Este dificil să răspundem afirmativ la această întrebare dacă mama și copilul sunt incompatibile după grupa de sânge. Dar prevenirea conflictului Rh este cunoscută de mult timp și chiar este indicată în documente de reglementare speciale.

Este împărțit în nespecific și specific. Prima presupune prevenirea avortului, avortului spontan, i.e. alte rezultate ale primei sarcini la femeile Rh negativ, altele decât nașterea. Mai simplu spus, pentru o femeie Rh negativ, este important să nu existe cazuri de întrerupere a sarcinii înainte de nașterea copilului, deoarece fiecare dintre ele poate crește șansa formării de anticorpi și, prin urmare, nașterea unui copilul afectat. Desigur, o astfel de femeie poate da naștere și unui copil Rh negativ (și, prin urmare, fără boală hemolitică). Dar prevenirea avorturilor, din cauza vătămării lor incontestabile asupra sănătății, nu va fi niciodată de prisos.

Prevenirea specifică constă în administrarea unei femei Rh negativ după primul avort sau avort spontan medicament special- imunoglobulina anti-Rhesus. Acesta va proteja copilul, pe care mama îl va purta în timpul unei sarcini ulterioare, de anticorpi, pur și simplu prin faptul că nu le permite să se formeze. un anumit timp).

Când prima sarcină a unei femei Rh-negativ se termină la naștere, se determină statutul Rh al copilului. Dacă copilul este Rh pozitiv, femeii i se administrează și imunoglobulină. Dacă nou-născutul este Rh negativ, nu se prescrie imunoglobulina, deoarece anticorpii în acest caz nu pot fi formați.

Metodele moderne presupun administrarea de imunoglobuline la o femeie Rh negativ în timpul sarcinii. Dacă tatăl copilului este Rh pozitiv și nu se găsesc anticorpi în sângele femeii însărcinate, atunci la 28 și 34 de săptămâni i se poate administra imunoglobulină anti-Rh. Pentru aceasta, nu este necesar să se determine statusul Rh al fătului.

Icterul nou-născutului este destul de apariție comună V pediatrie modernă. De regulă, îngălbenirea pielii bebelușului apare la câteva zile după naștere motive fiziologice. Cu toate acestea, în unele cazuri, principalele motive pentru îngălbenirea pielii bebelușului nu sunt factori fiziologici, iar Rh este conflictul dintre mamă și copil. În acest caz, se vorbește despre icter hemolitic, care, spre deosebire de icterul fiziologic, necesită tratament obligatoriu.

ÎN practică medicală icterul hemolitic al nou-născuților este denumit în mod obișnuit stare patologică copil, care apare ca urmare a incompatibilității sângelui Rh între mamă și făt.

Conform statisticilor, boala este diagnosticată la 98% dintre mamele cu sânge cu factor Rh negativ.

Cauzele bolii

În cele mai multe cazuri, icterul hemolitic la nou-născuți se dezvoltă din cauza incompatibilității sângelui mamei și copilului în ceea ce privește grupa sanguină sau factorul Rh.

Femeile cu Rh negativ care poartă un copil cu Rh pozitiv sunt predispuse la icter hemolitic conform factorului Rh. Incompatibilitatea ABO ca cauză a bolii este cel mai adesea identificată la viitoarele mame cu grupa sanguină I, dar numai dacă tatăl copilului este un bărbat cu grupa sanguină II sau III.

Foarte în cazuri rare Cauza bolii poate fi bolile de sânge matern și utilizarea anumitor medicamente.

Mecanismul de dezvoltare a bolii este foarte simplu: în timpul sarcinii, antigenele Rh ale copilului intră în sângele mamei prin placentă. Corpul femininîncepe să perceapă astfel de antigene ca pe un corp străin și să respingă fătul, distrugând ficatul, splina și Măduvă osoasă bebelus.

Grupul de risc pentru icter hemolitic include femeile însărcinate cu factor Rh negativ, în cazuri rare - cu prima grupă de sânge

Probabilitatea de a dezvolta icter hemolitic crește la femeile care au suferit anterior avorturi sau au suferit mai multe avorturi spontane.

TEST: Care este starea ficatului tău?

Fă acest test și află dacă ai probleme cu ficatul.

Antigenele pot începe să fie sintetizate încă de la început primele etape sarcina, amenintarea femeii cu avort spontan si avort spontan. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor ele apar direct pe ultimele săptămâni sarcina sau in timpul nasterii.

Predominant icterul hemolitic se dezvoltă la bebelușii născuți ca urmare a celei de-a doua, a treia și ulterioare sarcini a mamei. Boala apare extrem de rar la copiii mamelor pentru prima dată. Un factor provocator în în acest caz, poate fi o transfuzie de sânge la o femeie însărcinată fără a lua în considerare factorul Rh.

Formele și simptomele bolii

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) se poate manifesta sub trei forme principale:

edematos – cea mai periculoasă și severă formă a bolii, în care copiii se nasc încă (în cazuri rare, prematur) sau mor în primele minute de viață;
anemic, în care există nivel redus hemoglobina, iar ficatul și splina îi sunt mărite;
icteric.

Forma icterică a bolii poate fi ușoară, moderată sau severă. Cu blânde şi formă medie icter, există o ușoară mărire a ficatului și splinei copilului, inflamație noduli limfatici, ușoară îngălbenire a pielii care dispare rapid.

Icterul hemolitic este o boală periculoasă a nou-născuților care necesită tratament urgent.

O formă severă de icter hemolitic se caracterizează prin îngălbenirea rapidă a pielii bebelușului, care este observată deja în primele minute de viață ale copilului sau apare câteva ore mai târziu. Rar, dar simptom caracteristic Boala este o nuanță galbenă a lichidului amniotic și a măștii originale.

Sugarii cu icter hemolitic sunt letargici și letargici. Au reflexe fiziologice slab dezvoltate (mai ales reflexul de suge), lipsit de pofta de mancare si au tendinta de a sangera. În fiecare zi, respirația bebelușului devine neregulată, frecvența regurgitărilor crește rapid, iar unii bebeluși încep să vomite.

Nivelul de bilirubină din sânge crește rapid, iar îngălbenirea pielii nu dispare în trei săptămâni. O creștere excesivă a bilirubinei duce la deteriorarea celulelor hepatice, a inimii și amenință deteriorarea țesutului cerebral.

În absența unui tratament în timp util și competent, se poate dezvolta o formă nucleară de icter hemolitic, în care piele capătă o nuanță galben-maronie sau verzuie. Principalele simptome ale stării patologice sunt:

plânsul sugrumat monoton al unui nou-născut;
convulsii tonice;
aspect înghețat;
tremur al mâinilor și picioarelor;
rigiditate muschii occipitali.

Diagnosticul icterului hemolitic al nou-născutului

Există două tipuri de diagnosticare a bolii:

perinatal - efectuat în perioada de dezvoltare intrauterină a fătului;
postnatal – efectuat după nașterea copilului.

Principalele metode diagnosticul perinatal sunt colectarea datelor din istoricul sarcinii, teste clinice de sânge pentru nivelul concentrațiilor de anticorpi, Dopplerografia și cardiotocografia.

Diagnosticul postnatal ține cont de simptomele clinice identificate la nou-născut. Metode suplimentare de diagnosticare în acest caz sunt:

analiza grupei sanguine și a factorului Rh al mamei și copilului;
analiza pentru determinarea nivelului de bilirubină în sângele bebelușului și în lichidul amniotic al femeii în travaliu;
analiza concentrației de anticorpi Rh.

O analiză a grupului sanguin al mamei și a factorului Rh la începutul sarcinii este necesară pentru a prezice riscuri posibile apariția conflictului Rh și dezvoltarea icterului hemolitic la un copil

Consecințele bolii și posibilele complicații

La tratament intempestiv icterul hemolitic poate provoca complicații periculoase. Cel mai complicație periculoasă, care este diagnosticat în 15% din cazurile de boală, este afectarea sistemului nervos. Se poate manifesta:

afectarea auzului;
dezvoltarea motorie întârziată (strabism, slăbiciune a nervului facial);
retard mintal.

Consecințele icterului hemolitic pot fi:

retard mintal;
retard mintal secundar;
patologii ale tractului gastro-intestinal;
dezvoltarea întârziată a vorbirii;
distrofie.

Metode de bază de tratament

Tratamentul icterului hemolitic se efectuează din primele minute ale vieții unui nou-născut.

Scopul principal al tratamentului– îndepărtarea antigenelor, bilirubinei și a produselor toxice de degradare a globulelor roșii din corpul copilului.

Tratament medicamentos

Tratamentul medicamentos al bolii se realizează prin injecții intravenoase cu glucoză și soluții de detoxifiere. Fenobarbitalul este prescris pentru a elimina bilirubina din corpul nou-născutului.

În medicina modernă, terapia cu lumină este recunoscută ca fiind una dintre cele mai multe metode eficiente tratamentul icterului hemolitic la nou-născuți. Terapia cu lumină se efectuează folosind lumină fluorescentă, ale cărei raze, furnizând acțiune activă asupra bilirubinei, transformându-l în lichid. Lichidul rezultat este excretat din organism împreună cu fecalele și urina.

Terapia cu lumină este o metodă destul de simplă procedura medicala. Nou-născutul este plasat sub o lampă specială pentru o zi. În timpul procesului de fototerapie, se fac pauze scurte pentru hrănire și proceduri de igienă.

Terapia cu lumină este una dintre cele mai multe metode eficiente tratamentul icterului hemolitic la copii

În ciuda unora efecte secundare(posibil erupție cutanată alergică, somnolenta, scaun verde), terapia cu lumină vă permite să obțineți efectul dorit în cel mai scurt timp posibil.

Dacă un copil este diagnosticat cu o formă severă de icter hemolitic, tratamentul se efectuează numai într-un cadru spitalicesc. La formă blândă Boala poate fi tratată acasă.

Transfuzie de sange

Dacă tratament medicamentos iar terapia cu lumină s-a dovedit a fi ineficientă, iar nivelul de bilirubină din sângele nou-născutului rămâne încă ridicat, copilului i se poate prescrie o transfuzie de sânge.

Indicațiile pentru transfuzia de sânge de urgență pentru icterul hemolitic sunt:

Foarte Rata ridicată bilirubina, care amenință viața copilului;
anemie;
simptome evidente de afectare a sistemului nervos și a creierului.

Transfuzia de sânge se efectuează prin vena ombilicului. În complex și cazuri severe O singură procedură nu este suficientă, așa că se repetă.

Transfuzia de sânge este un tratament de ultimă instanță pentru icterul hemolitic la nou-născuți.

Prevenirea icterului hemolitic

O parte integrantă a tratamentului și prevenirii a acestei boli este introducerea de vitamine în corpul nou-născutului. În special, despre care vorbim despre lipsa vitaminei B9, a cărei deficiență poate fi completată cu acid folic. Nou-născuții sunt, de asemenea, sfătuiți să bea multe lichide.

Cea mai bună măsură de prevenire a icterului hemolitic la nou-născuți este colostrul și laptele matern, care au un efect uimitor asupra bilirubinei, facilitând îndepărtarea rapidă a acesteia din corpul bebelușului.

Cu toate acestea, în primele săptămâni după nașterea copilului, laptele matern al mamei cantitati mari conține anticorpi, astfel încât mama nu poate să-și alăpteze singură copilul. Cea mai bună opțiuneÎn acest caz, copilul va primi lapte extras de la o altă mamă care alăptează.

Atașați copilul de sânul mamei pentru icter hemolitic este permis la 12-22 de zile de la nasterea bebelusului

Pentru a evita apariția icterului hemolitic, ca profilaxie în timpul sarcinii, o femeie este injectată intravenos cu imunoglobulină anti-Rhesus, care previne formarea de anticorpi în corpul viitoarei mame.

Metode suplimentare pentru prevenirea icterului hemolitic din partea viitoarei mame sunt:

vizite regulate la clinicile prenatale și respectarea tuturor recomandărilor prescrise;
monitorizarea regulată a nivelului de anticorpi din sânge;
studiul lichidului amniotic.

Deşi icterul hemolitic este boala periculoasa nou-născuți, cu diagnostic în timp utilși îngrijire medicală calificată, răspunde destul de bine la tratament. Și copiii cărora li s-a dat un diagnostic similar cresc puternici și sănătoși.

Boala hemolitică a nou-născuților (HDN) este o afecțiune patologică a unui copil (făt), care este însoțită de descompunerea (hemoliza) celulelor roșii din sânge din cauza incompatibilității sângelui său cu sângele mamei în ceea ce privește antigenele eritrocitare.

ICD-10	P55
ICD-9	773
BoliDB	5545
Plasă	D004899
eMedicine	ped/959
MedlinePlus	001298

Informații generale

Celulele roșii sunt celulele roșii care sunt elementele de bază ale sângelui uman. Ele îndeplinesc o funcție foarte importantă: furnizează oxigen din plămâni către țesuturi și efectuează transportul invers al dioxidului de carbon.

Pe suprafața celulelor roșii din sânge există aglutinogeni (proteine antigene) de două tipuri A și B, iar plasma sanguină conține anticorpi împotriva acestora - aglutinine α și ß - anti-A și, respectiv, anti-B. Diverse combinații ale acestor elemente servesc drept bază pentru distingerea a patru grupuri conform sistemului AB0:

0(I) – ambele proteine sunt absente, sunt anticorpi la ele;
A (II) – există proteina A și anticorpi la B;
B (III) – există proteina B și anticorpi la A;
AB (IV) – există atât proteine, cât și nici anticorpi.

Există și alți antigeni pe membrana celulelor roșii din sânge. Cel mai semnificativ dintre ele este antigenul D. Dacă este prezent, sângele este considerat a avea un factor Rh pozitiv (Rh+), iar dacă este absent, acesta este considerat negativ (Rh-).

Grupa sanguină în funcție de sistemul ABO și factorul Rh este de mare importanță în timpul sarcinii: conflictul dintre sângele mamei și al copilului duce la aglutinare (lipire) și distrugerea ulterioară a globulelor roșii, adică la boala hemolitică a nou-născutului. Se găsește la 0,6% dintre copii și fără terapie adecvată duce la consecințe grave.

Cauze

Cauza bolii hemolitice a nou-născuților este un conflict între sângele copilului și al mamei. Are loc în următoarele condiții:

o femeie cu sânge Rh negativ (Rh-) dezvoltă un făt Rh pozitiv (Rh+);
sângele viitoarei mame aparține grupei 0(I), iar sângele copilului aparține A(II) sau B(III);
există un conflict în privinţa altor antigene.

În cele mai multe cazuri, HDN se dezvoltă din cauza conflictului Rh. Există o părere că incompatibilitatea conform sistemului AB0 este și mai frecventă, dar din cauza curs blând patologiile nu sunt întotdeauna diagnosticate.

Conflictul Rh provoacă boala hemolitică a fătului (nou-născut) numai cu condiția sensibilizării anterioare (sensibilitate crescută) a corpului materiei. Factori de sensibilizare:

transfuzia de sânge Rh+ la o femeie cu Rh-, indiferent de vârsta la care a fost efectuată;
sarcinile anterioare, inclusiv cele intrerupte dupa 5-6 saptamani – riscul de a dezvolta cefalee de tip tensional creste cu fiecare nastere ulterioara, mai ales daca acestea au fost complicate de desprinderea placentara si interventii chirurgicale.

În cazul bolii hemolitice a nou-născuților cu incompatibilitate de grup sanguin, sensibilizarea organismului are loc în Viata de zi cu zi– la consumul anumitor produse, in timpul vaccinarii, ca urmare a infectiilor.

Un alt factor care crește riscul de patologie este încălcarea funcții de barieră placenta, rezultata din prezenta boli cronice la o femeie însărcinată alimentație proastă, obiceiuri proaste și așa mai departe.

Patogeneza

Patogenia bolii hemolitice a nou-născutului este asociată cu faptul că sistemul imunitar femeia percepe elementele sanguine (globulele roșii) ale fătului ca agenți străini și produce anticorpi pentru a le distruge.

În caz de conflict Rh, eritrocitele Rh pozitive ale fătului pătrund în sângele mamei cu Rh-. Ca răspuns, corpul ei produce anticorpi anti-Rh. Acestea trec prin placentă, intră în sângele bebelușului, se leagă de receptorii de pe suprafața celulelor roșii din sânge și le distrug. În același timp, cantitatea de hemoglobină din sângele fetal scade semnificativ, iar nivelul bilirubinei neconjugate (indirecte) crește. Așa se dezvoltă anemia și hiperbilirubinemia (icterul hemolitic al nou-născuților).

Bilirubina indirectă este un pigment biliar care are un efect toxic asupra tuturor organelor - rinichi, ficat, plămâni, inimă și așa mai departe. La concentrații mari, este capabil să pătrundă în bariera dintre sânge și sistemele nervoaseși lezează celulele creierului, provocând encefalopatie bilirubinei (kernicterus). Riscul de afectare a creierului din cauza bolii hemolitice a nou-născutului crește dacă:

reducerea nivelului de albumină - o proteină care are capacitatea de a lega și de a neutraliza bilirubina din sânge;
hipoglicemie – deficit de glucoză;
hipoxie – lipsa de oxigen;
acidoză - aciditate crescută a sângelui.

Bilirubina indirectă dăunează celulelor hepatice. Ca urmare, concentrația de bilirubină conjugată (directă, neutralizată) în sânge crește. Dezvoltare insuficientă la un copil căile biliare duce la o excreție slabă, colestază (stagnarea bilei) și hepatită.

Datorită anemiei severe în boala hemolitică a nou-născutului, pot apărea focare de hematopoieza extramedulară (extramedulară) în splină și ficat. Ca rezultat, aceste organe se măresc, iar eritroblastele - globule roșii imature - apar în sânge.

Produse roșii de hemoliză celule de sânge se acumulează în țesuturile organelor, procesele metabolice sunt încălcate și există un deficit de multe minerale– cupru, cobalt, zinc, fier și altele.

Patogenia HDN în incompatibilitatea grupelor de sânge este caracterizată printr-un mecanism similar. Diferența este că proteinele A și B se maturizează mai târziu decât D. Prin urmare, conflictul reprezintă un pericol pentru bebeluș spre sfârșitul sarcinii. La copiii prematuri, defalcarea globulelor roșii nu are loc.

Simptome

Boala hemolitică a nou-născuților apare sub una dintre cele trei forme:

icteric – 88% din cazuri;
anemic – 10%;
edematos – 2%.

Semne ale formei icterice:

icter - o schimbare a culorii pielii și a membranelor mucoase ca urmare a acumulării de pigment de bilirubină;
scăderea hemoglobinei (anemie);
mărirea splinei și ficatului (hepatosplenomegalie);
letargie, scăderea reflexelor și a tonusului muscular.

În caz de conflict Rhesus, icterul apare imediat după naștere, în sistemul ABO - în a 2-3-a zi. Nuanța pielii se schimbă treptat de la portocaliu la lămâie palid.

Dacă nivelul bilirubinei indirecte din sânge depășește 300 µmol/l, la nou-născuți se poate dezvolta icter hemolitic nuclear în a 3-4-a zi, care este însoțit de afectarea nucleilor subcorticali ai creierului. Kernicterus este caracterizat prin patru etape:

Intoxicaţie. Se caracterizează prin pierderea poftei de mâncare, țipete monotone, slăbiciune motorie și vărsături.
Daune nucleare. Simptome - tensiune în mușchii gâtului, strigăt ascuțit, umflarea fontanelei, tremor, (postură cu arcuirea spatelui), dispariția unor reflexe, .
Bunăstare imaginară (imagine clinică îmbunătățită).
Complicațiile bolii hemolitice ale nou-născutului. Apare la sfârșitul lunii 1 – începutul lunii a 5-a de viață. Printre acestea se numără paralizia, pareza, surditatea, paralizia cerebrală, întârzierea dezvoltării și așa mai departe.

În zilele 7-8 de icter hemolitic, nou-născuții pot prezenta semne de colestază:

decolorarea scaunului;
nuanța pielii verzui-murdar;
întunecarea urinei;
o creștere a nivelului de bilirubină directă în sânge.

În formă anemică manifestari clinice bolile hemolitice ale nou-născuților includ:

anemie;
paloare;
hepatosplenomegalie;
ușoară creștere sau nivel normal bilirubina.

Forma anemică este caracterizată de cel mai ușor curs - bunăstarea generală a copilului aproape că nu suferă.

Varianta edematoasă (hidrops intrauterin) este cea mai severă formă de HDN. Semne:

paloare și umflare severă a pielii;
burta mare;
mărirea pronunțată a ficatului și a splinei;
flacciditate musculară;
zgomote înăbușite ale inimii;
tulburări de respirație;
anemie severă.

Edemul bolii hemolitice a nou-născutului duce la avorturi spontane, nașteri morti și moartea copiilor.

Diagnosticare

Diagnosticul durerii de cap de tip tensional este posibil în perioada prenatală. Include:

Colectarea anamnezei - clarificarea numărului de nașteri anterioare, avorturi spontane și transfuzii, aflarea informațiilor despre starea de sănătate a copiilor mai mari,
Determinarea factorului Rh și a grupului sanguin al femeii însărcinate, precum și a tatălui copilului.
Detectarea obligatorie a anticorpilor anti-Rh în sângele unei femei cu Rh- de cel puțin 3 ori în timpul perioadei de naștere a unui copil. Fluctuațiile puternice ale numărului sunt considerate un semn de conflict. În caz de incompatibilitate cu sistemul AB0, se monitorizează titrul alohemaglutininelor .
Ecografia - arată îngroșarea placentei, polihidramnios, mărirea ficatului și splinei fetale.

Dacă există un risc ridicat de boală hemolitică a nou-născutului, amniocenteza se efectuează la 34 de săptămâni - colectarea lichidului amniotic printr-o puncție în vezică. În acest caz, se determină densitatea bilirubinei, nivelul de anticorpi, glucoză, fier și alte substanțe.

După naștere, diagnosticul de TTH se face pe baza simptomelor clinice și cercetare de laborator. Un test de sânge arată:

nivelul bilirubinei este peste 310-340 µmol/l imediat după naștere și crește cu 18 µmol/l la fiecare oră;
concentrația hemoglobinei sub 150 g/l;
o scădere a numărului de celule roșii din sânge cu o creștere simultană a eritroblastelor și reticulocitelor (forme imature de celule sanguine).

De asemenea, se efectuează un test Coombs (indică numărul de anticorpi incompleti) și nivelul anticorpilor anti-Rhesus și alohemaglutininelor din sângele mamei și lapte matern. Toți indicatorii sunt verificați de mai multe ori pe zi.

Boala hemolitică a nou-născuților se diferențiază de anemie, asfixie severă, infecție intrauterină, icter fiziologic și alte patologii.

Tratament

Tratamentul bolii hemolitice severe a nou-născuților în perioada prenatală se realizează prin transfuzie de globule roșii în făt (prin vena cordonului ombilical) sau cu ajutorul transfuziei de sânge cu schimb (BRT).

ZPK este o procedură pentru îndepărtarea alternativă a sângelui copilului în porții mici și introducerea sânge donat. Îndepărtează bilirubina și anticorpii materni în timp ce reface celulele roșii din sânge pierdute. Astăzi, pentru PCD, nu se folosește sânge integral, ci celule roșii din sânge amestecate cu plasmă congelată.

Indicații pentru PCP pentru sugarii la termen diagnosticați cu icter hemolitic la nou-născuți:

bilirubina din sângele din cordonul ombilical este peste 60 µmol/l și acest indicator crește cu 6-10 µmol/l la fiecare oră, nivelul pigmentului din sângele periferic este de 340 µmol/l;
hemoglobina este sub 100 g/l.

În unele cazuri, procedura se repetă după 12 ore.

Alte metode utilizate pentru tratarea TTH la nou-născuți:

hemosorption - filtrarea sângelui prin adsorbanți care îl curăță de toxine;
plasmafereza - îndepărtarea unei părți a plasmei împreună cu anticorpii din sânge;
administrarea de glucocorticoizi.

Tratamentul durerilor de cap de tip tensional în cazuri ușoare până la moderate, precum și după PCD sau curățarea sângelui, include medicamente și fototerapie.

Medicamente utilizate pentru boala hemolitică a nou-născutului:

preparate proteice și glucoză intravenos;
inductori ai enzimelor hepatice;
vitamine care îmbunătățesc funcția ficatului și activează procesele metabolice - E, C, grupa B;
agenți coleretici în caz de îngroșare a bilei;
transfuzie de globule roșii;
sorbenti si clisme de curatare.

Fototerapia este o procedură de iradiere a corpului unui copil cu o lampă fluorescentă cu lumină albă sau albastră, în timpul căreia bilirubina indirectă găsită în piele este oxidată și apoi eliminată din organism.

Atitudinile față de alăptare în timpul HDN la nou-născuți sunt ambigue. Anterior, se credea că un copil poate fi pus la sân la numai 1-2 săptămâni după naștere, deoarece până la acest moment nu existau anticorpi în lapte. Astăzi, medicii sunt înclinați să înceapă alăptarea încă din primele zile, deoarece anticorpii anti-Rh sunt distruși în stomacul copilului.

Prognoza

Consecințele bolii hemolitice a nou-născuților depind de natura cursului. O formă severă poate duce la moartea unui copil în ultimele luni sarcina sau in decurs de o saptamana dupa nastere.

Dacă se dezvoltă encefalopatie bilirubinică, complicații precum:

paralizie cerebrală;
surditate, orbire;
întârziere în dezvoltare.

Boala hemolitică anterioară a nou-născuților la o vârstă mai înaintată provoacă o tendință de a boli frecvente, reacții inadecvate la vaccinare, alergii. Adolescenții experimentează scăderea performanței, apatie și anxietate.

Prevenirea

Prevenirea bolii hemolitice la nou-născuți are ca scop prevenirea sensibilizării femeilor. Principalele măsuri sunt transfuziile de sânge ținând cont doar de factorul Rh, prevenirea avorturilor etc.

Întrucât principalul factor de sensibilizare pentru conflictul Rh sunt nașterile anterioare, în 24 de ore de la nașterea primului copil cu Rh+ (sau după un avort), femeii trebuie să i se administreze un medicament cu imunoglobulină anti-D. Datorită acestui fapt, globulele roșii fetale sunt îndepărtate rapid din fluxul sanguin al mamei și nu provoacă formarea de anticorpi în sarcinile ulterioare. O doză insuficientă de medicament sau administrarea lui târzie reduce semnificativ eficacitatea procedurii.

Prevenirea HDN în timpul sarcinii atunci când este detectată sensibilizarea Rh include:

hiposensibilizare nespecifică - administrarea de medicamente de detoxifiere, hormonale, vitaminice, antihistaminice și alte medicamente;
hemosorpție, plasmafereză;
hiposensibilizare specifică - transplantul unui lambou cutanat de la soț;
PCP la 25-27 de săptămâni urmată de naștere de urgență.