Lupus eritematos sistemic (LES)- o boală autoimună cronică cauzată de o defecțiune a mecanismelor imune cu formarea de anticorpi dăunători propriilor celule și țesuturi. LES se caracterizează prin deteriorarea articulațiilor, a pielii, a vaselor de sânge și a diferitelor organe (rinichi, inimă etc.).
Mecanismele bolii se bazează pe disfuncționalitatea celulelor imune (limfocite T și B), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi împotriva propriilor celule ale corpului. Ca urmare a producției excesive și necontrolate de anticorpi, se formează complexe specifice care circulă pe tot corpul. Complexele imune circulante (CIC) se depun în piele, rinichi, pe membranele seroase ale organelor interne (inimă, plămâni etc.), provocând reacții inflamatorii.
Criterii pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic
LES este diagnosticat dacă sunt prezente cel puțin 4 din 11 criterii.
| Caracteristici: fără eroziune, periferică, manifestată prin durere, umflături, acumulare de lichid nesemnificativ în cavitatea articulară |
| Roșu, oval, rotunjit sau inelar, plăcile cu contururi neregulate pe suprafața lor sunt solzi, există capilare dilatate în apropiere, solzi sunt greu de separat. Leziunile netratate lasă cicatrici. |
| Mucoasa bucală sau mucoasa nazofaringiană este afectată sub formă de ulcerație. De obicei nedureros. |
| Hipersensibilitate la lumina soarelui. Ca urmare a expunerii la lumina soarelui, apare o erupție pe piele. |
| Erupție specifică de fluture |
| Pierderea constantă de proteine în urină 0,5 g / zi, excreția de turnări celulare |
| Pleurezia este o inflamație a membranelor plămânilor. Se manifestă ca durere în piept, agravându-se prin inspirație. Pericardită - inflamație a membranei cardiace |
| Convulsii, psihoze - în absența medicamentelor capabile să le provoace sau a tulburărilor metabolice (uremie etc.) |
|
|
|
|
| Anticorpi anti-nucleari ridicați (ANA) |
Indici de activitate a bolii dupăSLEDAI
Manifestări | Descriere | Punctuaţie |
Convulsii pseudo-epileptice(dezvoltarea convulsiilor fără pierderea cunoștinței) | Este necesar să se excludă tulburările metabolice, infecțiile, medicamentele care ar putea să o provoace. | 8 |
Psihoze | Abilitatea de a desfășura activități în Mod normal, percepție afectată a realității, halucinații, gândire asociativă scăzută, comportament dezorganizat. | 8 |
Modificări organice în creier | Schimbări gandire logica, orientare afectată în spațiu, memorie redusă, inteligență, concentrare, vorbire incoerentă, insomnie sau somnolență. | 8 |
Tulburări oculare | Inflamaţie nervul optic, excluzând hipertensiunea arterială. | 8 |
Afectarea nervului cranian | Înfrângerea nervilor cranieni a dezvăluit pentru prima dată. | |
Durere de cap | Severă, persistentă, poate fi migrenă, care nu răspunde la analgezice narcotice | 8 |
Afectarea circulației sângelui în creier | Nou identificat, excluzând consecințele aterosclerozei | 8 |
Vasculita(leziuni vasculare) | Ulcere, gangrenă a extremităților, noduri dureroase pe degete | 8 |
Artrită- (inflamație articulară) | Înfrângerea a mai mult de 2 articulații cu semne de inflamație și umflături. | 4 |
Miozita-(inflamaţie mușchi scheletic) | Dureri musculare, slăbiciune cu confirmarea studiilor instrumentale | 4 |
Cilindri în urină | Hialină, granulară, eritrocitară | 4 |
Celule roșii din sânge în urină | Mai mult de 5 globule roșii din câmpul vizual, exclud alte patologii | 4 |
Proteine în urină | Mai mult de 150 mg pe zi | 4 |
Leucocite în urină | Mai mult de 5 leucocite pe câmp vizual, cu excepția infecțiilor | 4 |
Afectarea pielii | Deteriora natura inflamatorie | 2 |
Pierderea parului | Leziuni mărite sau căderea completă a părului | 2 |
Ulcerele mucoasei | Ulcere pe mucoase și pe nas | 2 |
Pleurezie- (inflamație a membranelor plămânilor) | Durere toracică, îngroșarea pleurei | 2 |
Pericardită-( inflamație a mucoasei inimii) | Dezvăluit pe ECG, EchoCG | 2 |
Compliment redus | Scăderea C3 sau C4 | 2 |
AntiADN | Pozitiv | 2 |
Temperatura | Peste 38 de grade C, excluzând infecțiile | 1 |
Scăderea trombocitelor din sânge | Mai puțin de 150 · 10 9 / l, cu excepția medicamentelor | 1 |
Scăderea leucocitelor | Mai puțin de 4,0 · 10 9 / L, cu excepția medicamentelor | 1 |
Testele de diagnostic utilizate pentru detectarea LES
Indicații pentru terapia cu puls: vârstă fragedă, nefrită lupus fulminantă, activitate imunologică ridicată, afectarea sistemului nervos.
Opțiuni pentru cursul lupusului eritematos sistemic:
1.
Curent acut- caracterizată printr-un debut fulgerător, un curs violent și dezvoltarea simultană rapidă a simptomelor de deteriorare a multor organe interne (plămâni, inimă, sistemul nervos central și așa mai departe). Din fericire, cursul acut al lupusului eritematos sistemic este rar, deoarece această opțiune duce rapid și aproape întotdeauna la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2.
Curs subacut- caracterizată printr-un debut treptat, o modificare a perioadelor de exacerbări și remisii, predominarea simptomelor generale (slăbiciune, scădere în greutate, febră de grad scăzut (până la 38 0
C) și altele), deteriorarea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3.
Curs cronic- cel mai curent favorabil LES, există un debut treptat, afectare în principal a pielii și articulațiilor, mai mult perioade lungi remisiile, deteriorarea organelor interne și complicațiile apar după decenii.
Deteriorarea organelor, cum ar fi inima, rinichii, plămânii, sistemul nervos central și sângele, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.
Dar se poate distinge complicații care duc la consecințe ireversibile și pot duce la moartea pacientului:
1. Lupus eritematos sistemic- afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulațiilor, rinichilor, vaselor de sânge și a altor structuri ale corpului.
2. Lupus eritematos medicinal- spre deosebire de tipul sistemic de lupus eritematos, un proces complet reversibil. Lupusul medicinal se dezvoltă ca urmare a expunerii la anumite medicamente:
3. Lupus eritematos discoid (sau cutanat) poate preceda dezvoltarea lupusului eritematos sistemic. În acest tip de boală, pielea feței este afectată într-o măsură mai mare. Modificările feței sunt similare cu cele din lupusul eritematos sistemic, dar indicatorii de testare a sângelui (biochimici și imunologici) nu au modificări caracteristice LES, iar acesta va fi principalul criteriu diagnostic diferentiat cu alte tipuri de lupus eritematos. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze un examen histologic al pielii, care va ajuta la diferențierea de bolile similare ca aspect (eczeme, psoriazis, formă cutanată de sarcoidoză și altele).
4. Lupus eritematos neonatal se întâmplă la nou-născuții ale căror mame suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune sistemice. În același timp, este posibil ca mama să nu aibă simptome de LES, dar atunci când sunt examinați, sunt detectați anticorpi autoimuni.
Simptomele lupusului eritematos neonatal copilul se manifestă de obicei înainte de vârsta de 3 luni:
5. De asemenea, termenul "lupus" este folosit pentru tuberculoza pielii feței - lupus tuberculos... Tuberculoza cutanată este foarte asemănătoare exterior cu fluturele lupus eritematos sistemic. Diagnosticul va ajuta la stabilirea unei examinări histologice a pielii și examinarea microscopică și bacteriologică a răzuirilor - se detectează mycobacterium tuberculosis (bacterii acid-rapide).
Fotografie:
așa arată tuberculoza pielii feței sau lupusul tuberculos.
Diagnosticul diferențial al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.
Criterii de diagnostic | Lupus eritematos sistemic | Sclerodermie sistemică | Dermatomiozita idiopatică |
Debutul bolii |
|
Fotografie: Sindromul Raynaud |
|
Temperatura | Febra prelungită, temperatura corpului peste 38-39 0 С. | Stare subfebrilă prelungită (până la 38 0 C). | Febra prelungită moderată (până la 39 0 C). |
Aspectul pacientului (la începutul bolii și în unele forme ale acesteia, aspectul pacientului nu poate fi modificat în toate aceste boli) | Leziunea pielii, mai ales a feței, „fluture” (roșeață, solzi, cicatrici). Erupțiile pot fi pe tot corpul și mucoasele. Piele uscată, căderea părului, unghiilor. Unghiile sunt plăci deformate, striate. De asemenea, pot exista erupții hemoragice (vânătăi și petechii) pe tot corpul. | Fața poate dobândi o expresie „asemănătoare unei măști” fără expresii faciale, încordată, pielea strălucește, apar pliuri adânci în jurul gurii, pielea este nemișcată, strâns aderată la țesuturile adânci. Se observă adesea disfuncții ale glandelor (mucoase uscate, ca în sindromul Sjogren). Părul și unghiile cad. Există pete întunecate pe pielea membrelor și a gâtului pe fundalul „pielii de bronz”. | Un simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea lor poate fi roșie sau violet, pe față și în zona decolteului există o erupție variată cu roșeață a pielii, solzi, hemoragii, cicatrici. Odată cu progresul bolii, fața capătă un „aspect asemănător unei măști”, fără expresii faciale, încordată, poate fi înclinată, dezvăluind deseori ptoza pleoapei superioare (ptoză). |
Principalele simptome în timpul perioadei de activitate a bolii |
|
|
|
Prognoza | Desigur, în timp, din ce în ce mai multe organe sunt afectate. Fără tratament, se dezvoltă complicații care amenință viața pacientului. Cu un tratament adecvat și regulat, este posibil să se obțină o remisie stabilă pe termen lung. | ||
Indicatori de laborator |
|
|
|
Principii de tratament | Terapia hormonală pe termen lung (Prednisolon) + citostatice + terapia simptomatică și alte medicamente (vezi secțiunea articolului „Tratamentul lupusului sistemic”). |
Luând în considerare particularitatea imunității, fondul hormonal, intensitatea creșterii, lupusul eritematos sistemic la copii are propriile caracteristici.
Caracteristicile evoluției lupusului eritematos sistemic în copilărie:
1.
Debutul bolii acută, cu o creștere a temperaturii corpului până la un număr mare (peste 38-39 0 C), cu dureri articulare și slăbiciune severă, o pierdere accentuată a greutății corporale.
2.
Modificări ale pielii sub formă de „fluture” la copii sunt relativ rare. Dar, având în vedere apariția lipsei de trombocite din sânge, erupția hemoragică este mai frecventă în tot corpul (vânătăi fără motiv, petechii sau hemoragii precise). De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolilor sistemice este pierderea părului, a genelor, a sprâncenelor, până la chelie completă. Pielea devine marmorată, foarte sensibilă la lumina soarelui. Pot exista diverse erupții pe piele, caracteristice dermatitei alergice. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul Raynaud - o încălcare a circulației sângelui în mâini. În cavitatea bucală pot exista ulcere care nu se vindecă pe termen lung - stomatită.
3.
Dureri articulare- un sindrom tipic al lupusului eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulară. Durerea articulară în timp este combinată cu durerea musculară și rigiditatea mișcării, începând cu articulațiile mici ale degetelor.
4.
Pentru copii caracterizată prin formarea pleureziei exudative(lichid în cavitatea pleurală), pericardită (lichid în pericard, mucoasa inimii), ascită și alte reacții exudative (hidropizie).
5.
Insuficienta cardiaca la copii, se manifestă de obicei ca miocardită (inflamație a mușchiului inimii).
6.
Afectarea rinichilor sau nefrită se dezvoltă mult mai des în copilărie decât la adulți. O astfel de nefrită duce rapid la dezvoltarea insuficienței renale acute (necesitând terapie intensivă și hemodializă).
7.
Afectarea plămânilor rare la copii.
8.
În perioada inițială a bolii la adolescenți, în majoritatea cazurilor, există afectarea tractului gastro-intestinal(hepatită, peritonită și așa mai departe).
9.
Deteriorarea sistemului nervos central la copii se caracterizează prin dispoziție, iritabilitate, în cazuri severe, se pot dezvolta convulsii.
Adică, la copii, lupusul eritematos sistemic este, de asemenea, caracterizat printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii, diagnosticul de lupus eritematos sistemic nu este presupus imediat. Din păcate, la urma urmei, tratamentul început la timp este cheia succesului în tranziția procesului activ în perioada de remisie stabilă.
Principii de diagnostic lupusul eritematos sistemic este același ca la adulți, bazat în principal pe studii imunologice (detectarea anticorpilor autoimuni).
Într-un test general de sânge, în toate cazurile și de la începutul bolii, se determină o scădere a numărului de celule sanguine (eritrocite, leucocite, trombocite), coagulabilitatea sângelui este afectată.
Tratamentul lupusului eritematos sistemic la copii, ca și la adulți, implică utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, și anume Prednisolon, citostatice și antiinflamatoare. Lupusul eritematos sistemic este un diagnostic care necesită spitalizare urgentă copilul la spital (secția reumatologie, cu apariția complicațiilor severe - la secția de terapie intensivă sau secția de terapie intensivă).
Într-un spital, se efectuează o examinare completă a pacientului și se selectează terapia necesară. În funcție de prezența complicațiilor, simptomatice și terapie intensivă... Având în vedere prezența tulburărilor de coagulare a sângelui la astfel de pacienți, injecțiile cu heparină sunt adesea prescrise.
Dacă începeți și începeți tratamentul regulat la timp, este posibil să se realizeze remisie stabilă, în timp ce copiii cresc și se dezvoltă în funcție de vârsta lor, inclusiv pubertatea normală. La fete se stabilește un ciclu menstrual normal, iar sarcina este posibilă în viitor. În acest caz prognoză pentru o viață favorabilă.
Riscuri de sarcină pentru femeile cu lupus eritematos sistemic:
1. Lupus eritematos sistemic
În cele mai multe cazuri nu afectează capacitatea de a rămâne gravidă
,
precum și utilizarea pe termen lung a Prednisolonului.
2. Când luați citostatice (metotrexat, ciclofosfamidă și altele), este categoric imposibil să rămâneți gravidă
,
deoarece aceste medicamente vor afecta celulele germinale și celulele embrionului; sarcina este posibilă nu mai devreme de șase luni de la abolirea acestor medicamente.
3. Jumătate
cazurile de sarcină cu LES se termină la naștere copil sănătos, pe termen lung
. La 25%
cazuri se nasc astfel de copii prematur
, A într-un sfert din cazuri
observat avort
.
4. Posibile complicații sarcină cu lupus eritematos sistemic,
în majoritatea cazurilor asociate cu leziuni vasculare ale placentei:
1.
Necesar pe tot parcursul sarcinii observat de un reumatolog și obstetrician-ginecolog
, abordarea către fiecare pacient este doar individuală.
2.
Asigurați-vă că respectați regimul:
nu exagerați, nu vă supărați, mâncați normal.
3.
Fii atent la orice schimbări în sănătatea ta.
4.
Livrare inadmisibilă în exterior maternitate
, deoarece există riscul de a dezvolta complicații severe în timpul și după naștere.
7.
La începutul sarcinii, un medic, un reumatolog, prescrie sau ajustează terapia.
Prednisolonul este principalul medicament pentru tratamentul LES și nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza de medicament este selectată individual.
8.
De asemenea, recomandat femeilor însărcinate cu LES administrarea de vitamine, preparate de potasiu,
aspirină (până la a 35-a săptămână de sarcină) și alte medicamente simptomatice și antiinflamatoare.
9.
Obligatoriu tratamentul toxicozei tardive
și alte condiții patologice ale sarcinii într-o maternitate.
10.
După naștere
reumatologul mărește doza de hormoni; în unele cazuri, se recomandă oprirea alăptării, precum și numirea citostaticelor și a altor medicamente pentru tratamentul LES - terapia cu puls, deoarece este perioada postpartum periculos pentru dezvoltarea unor exacerbări severe ale bolii.
Anterior, tuturor femeilor cu lupus eritematos sistemic nu li s-a recomandat să rămână gravide și, în caz de concepție, tuturor li s-a recomandat întreruperea artificială a sarcinii (avort medical). Acum, medicii și-au schimbat părerea cu privire la această chestiune, este imposibil să privezi o femeie de maternitate, mai ales că există șanse considerabile de a naște un copil sănătos normal. Dar totul trebuie făcut pentru a minimiza riscul pentru mamă și copil.
Cauza exactă a dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu a fost încă stabilită, există doar teorii și ipoteze. Totul se rezumă la un singur lucru, că principalul motiv este prezența anumitor gene. Cu toate acestea, nu toți purtătorii acestor gene suferă de boli autoimune sistemice.
Mecanismul declanșator pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic poate fi:
Numai lupusul tuberculos poate fi contagios (tuberculoza pielii feței), deoarece un număr mare de bastoane de tuberculoză sunt detectate pe piele, în timp ce calea de contact a transmiterii agentului patogen este izolată.
Principala caracteristică a dietei SLE este o alimentație echilibrată și adecvată.
1. alimente care conțin acizi grași nesaturați (omega-3):
1. Alimentele cu acizi grași saturați au un efect negativ asupra vaselor de sânge, ceea ce poate agrava cursul LES:
Dacă, pe fondul LES sau al administrării de medicamente, apar boli ale tractului gastro-intestinal, atunci pacientului i se recomandă mese fracționate frecvent în conformitate cu dieta terapeutică- tabelul numărul 1. Toate antiinflamatoarele se iau cel mai bine cu sau imediat după mese.
Tratament la domiciliu pentru lupusul eritematos sistemic este posibilă numai după selectarea unui regim individual de terapie într-un spital și corectarea condițiilor care amenință viața pacientului. Medicamentele grele utilizate în tratamentul LES nu pot fi prescrise singure, auto-medicarea nu va duce la nimic bun. Hormonii, citostaticele, antiinflamatoarele nesteroidiene și alte medicamente au propriile caracteristici și o grămadă de reacții adverse, iar doza acestor medicamente este foarte individuală. Terapia selectată de medici se ia acasă, respectând cu strictețe recomandările. Lipsa și administrarea neregulată de medicamente este inacceptabilă.
Cu privire la rețete de medicină tradițională, atunci lupusul eritematos sistemic nu tolerează experimentarea. Niciunul dintre aceste remedii nu va împiedica procesul autoimun, puteți pierde pur și simplu timp prețios. Remediile populare își pot da eficiența dacă sunt utilizate în combinație cu metodele tradiționale de tratament, dar numai după consultarea unui reumatolog.
Câteva remedii Medicină tradițională pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic:
Masuri de precautie!
Toate remediile populare care conțin ierburi sau substanțe otrăvitoare nu ar trebui să fie la îndemâna copiilor. Trebuie să fii atent cu astfel de mijloace, orice otravă este un medicament atâta timp cât este utilizat în doze mici.
Lupusul eritematos sistemic sau LES aparține unui grup de boli autoimune sistemice cu necunoscut factor etiologic... Boala se dezvoltă ca urmare a eșecurilor determinate genetic ale reglării imune, care determină formarea anticorpilor organici nespecifici la antigenii nucleelor celulare și duc la dezvoltarea așa-numitei inflamații imune în țesuturile organelor.
Această boală se numește altfel multisistem boală inflamatorie, deoarece aproape toate organele și sistemele sunt deteriorate: articulații, piele, rinichi, creier etc.
Grupul de risc pentru dezvoltarea LES include femeile tinere în vârstă fertilă, în special din rasa Negroidă - aproximativ 70% din cazurile de LES sunt diagnosticate în acest grup special al populației. Cu toate acestea, LES se poate dezvolta la orice vârstă, chiar și în perioada neonatală. Dintre populația de copii, boala este cea mai frecventă la grupa de vârstă 14-18 ani, iar fetele sunt mai des bolnave. Despre cauzele lupusului eritematos, simptomele și tratamentul bolii, articolul nostru.
Adevăratele motive pentru dezvoltarea LES nu au fost încă stabilite. Există mai multe teorii ale dezvoltării lupusului eritematos sistemic, care sunt controversate și au atât factori confirmatori, cât și factori de respingere:
Niciuna dintre teoriile de mai sus nu poate explica cauza dezvoltării bolii cu o precizie sută la sută. Ca urmare, LES este denumită boală polietiologică, adică având mai multe cauze.
Boala este clasificată în funcție de etapele evoluției bolii:
Formă acută atunci când apare lupusul eritematos, simptomele se caracterizează printr-o manifestare bruscă și ascuțită: o creștere semnificativă a temperaturii până la indicatori febrili, deteriorarea rapidă a mai multor organe, activitate imunologică ridicată.
Formă subacută caracterizată prin frecvența exacerbărilor, cu toate acestea, cu un grad mai mic de severitate a simptomelor decât în cursul acut al LES. Afectarea organelor se dezvoltă în primele 12 luni ale bolii.
Formă cronică caracterizată prin manifestarea pe termen lung a unuia sau mai multor simptome. Caracteristică deosebită este combinarea LES cu sindromul antifosfolipidic în forma cronică a bolii.
Sub influența unui anumit factor cauzal sau atunci când acestea sunt combinate în condiții de disfuncție a sistemului imunitar, ADN-ul diferitelor celule este „expus”. Aceste celule sunt percepute de propriul lor corp ca străine sau antigene. Organismul începe imediat să producă proteine speciale de anticorpi care sunt specifice acestor celule și care le protejează împotriva acestora. Ca urmare a interacțiunii anticorpilor și antigenelor, se formează complexe imune care sunt fixate în anumite organe.
Acest proces conduce la dezvoltarea unui răspuns inflamator imun și la deteriorarea celulelor. Celulele țesutului conjunctiv sunt cel mai adesea afectate, prin urmare boala LES este denumită boală a acestui țesut special al corpului. Țesutul conjunctiv este reprezentat pe scară largă în toate organele și sistemele, prin urmare, aproape întregul corp este implicat în procesul de lupus patologic.
Complexele imune, atunci când sunt fixate pe pereții vasculari, pot provoca formarea trombului. Anticorpii circulanți sunt toxici și conduc la anemie și trombocitopenie.
Unul dintre ultimele două studii, potrivit oamenilor de știință, a descoperit un mecanism care controlează agresiunea corpului uman împotriva propriilor țesuturi și celule. Acest lucru deschide noi oportunități pentru dezvoltarea unor tehnici de diagnostic suplimentare și va permite dezvoltarea unor direcții eficiente pentru tratamentul LES.
Descoperirea a avut loc atunci când FDA era pe cale să-și anunțe decizia de a utiliza medicamentul biologic Benlista. Acest medicament nou Benlista (SUA) este acum aprobată pentru utilizare în tratamentul lupusului eritematos.
Esența descoperirii este următoarea.
În LES, organismul produce anticorpi împotriva propriului ADN numit anticorpi antinucleari (ANA). Astfel, un test de sânge pentru ANA la un pacient cu LES suspectat va permite interpretarea corectă a diagnosticului.
Principalul mister al LES a fost mecanismul prin care ADN-ul celulelor a ieșit. În 2004, s-a constatat că moartea explozivă a celulelor neutrofile duce la eliberarea conținutului acestora, inclusiv a ADN-ului nuclear, sub formă de fire, între care virușii patogeni, ciupercile și bacteriile sunt ușor încurcate. Avea oameni sănătoși capcane similare cu neutrofile se dezintegrează ușor în spațiul intercelular. La persoanele cu LES, proteinele antimicrobiene LL37 și HNP împiedică distrugerea ADN-ului nuclear.
Aceste proteine și reziduuri de ADN sunt capabile să activeze celulele dendritice plasmacitoide, care la rândul lor produc proteine (interferon) care susțin răspunsul imun. Interferonul forțează neutrofilele să elibereze și mai multe fire de capcană, susținând un proces patologic nesfârșit.
Astfel, potrivit oamenilor de știință, patogeneza lupusului eritematos stă în ciclul morții celulare a neutrofilelor și a inflamației cronice a țesuturilor. Această constatare este importantă atât pentru diagnosticul, cât și pentru tratamentul LES. Dacă una dintre aceste proteine poate deveni un marker al LES, acest lucru va simplifica foarte mult diagnosticul.
Un alt fapt interesant. Dintre 118 pacienți care au participat la un alt studiu care vizează detectarea deficitului de vitamina D la pacienții cu boli ale țesutului conjunctiv. Dintre 67 de pacienți cu boli autoimune (poliartrită reumatoidă, lupus eritematos), deficitul de vitamina D a fost găsit la 52%, la 51 de pacienți cu fibroză pulmonară de altă natură - la 20%. Acest lucru confirmă necesitatea și eficacitatea adăugării de cursuri de vitamina D la tratamentul bolilor autoimune.
Simptomele bolii depind de etapele de dezvoltare a procesului patologic.
În manifestarea primară acută lupusul eritematos apare brusc:
Adesea, pacienții pot indica cu exactitate data apariției manifestărilor clinice - simptomatologia este atât de ascuțită. După 1-2 luni, se formează o leziune clară. organe importante... Dacă boala progresează mai mult, atunci după un an sau doi, pacienții mor.
Cu un curs subacut primele simptome sunt mai puțin pronunțate, procesul patologic se dezvoltă mai lent - afectarea organelor apare treptat, în decurs de 1-1,5 ani.
Cu curs cronic de câțiva ani, unul sau mai multe simptome apar în mod constant. Exacerbarea bolii apare rar, activitatea organelor vitale nu este deranjată.
Practic, manifestările inițiale ale LES nu au nicio specificitate, dispar ușor cu tratamentul cu medicamente antiinflamatoare sau pe cont propriu. Remisiunea se caracterizează prin durata cursului. Mai devreme sau mai târziu, apare o exacerbare a bolii, cel mai adesea în perioadele de toamnă-vară datorită creșterii radiației solare, în timp ce starea piele la pacienți se agravează brusc. În timp, apar simptome de afectare a organelor.
Implicarea în procesul patologic al pielii este cel mai frecvent simptom al lupusului eritematos la femei, a cărui apariție este asociată cu un factor cauzal: expunere pe termen lung lumina soarelui, îngheț, șoc psiho-emoțional (vezi,).
Roșeața pielii lângă nas și obraji, similară cu aripile unei insecte fluture, este foarte caracteristică LES. Pe lângă față, eritemul apare pe zonele expuse ale pielii - membrele superioare, zona decolteului. Eritemul este predispus la proliferarea periferică.
În lupusul eritematos discoid, eritemul cutanat este înlocuit de edemul inflamator. Această zonă se îngroașă treptat și după un timp se atrofiază cu formarea unei cicatrici. Foci de lupus discoid se găsesc în diferite părți ale corpului, ceea ce indică diseminarea procesului.
Un alt simptom al LES este capillarita, care se manifestă prin roșeață, umflături și numeroase hemoragii sub formă de puncte mici situate pe tampoanele degetelor, tălpilor și palmelor.
Afectarea părului cu LES se manifestă prin chelie parțială sau completă gradată (vezi). În perioada de exacerbare, este caracteristică o modificare a structurii unghiilor, care duce adesea la atrofierea creastei periunguale.
Alopecia areata sau generalizată și urticaria sunt cele mai frecvente simptome ale LES. Pe lângă manifestările cutanate, pacienții sunt îngrijorați de durerile de cap, durerile articulare, modificările funcției renale și cardiace, schimbările de dispoziție de la euforie la agresivitate.
Membranele mucoase ale gurii și nasului sunt mai des afectate: apare roșeață, se formează eroziuni (enantem) pe membrana mucoasă și mici ulcere în gură (vezi,). Odată cu formarea fisurilor, eroziunea și ulcerarea marginii roșii a buzelor, apare lupus cheilitis. Leziunile devin sub formă de plăci dense roșii cianotice, care sunt dureroase atunci când mănâncă, predispuse la ulcerații, au limite clareși uneori acoperite cu solzi de pitiriazis.
Până la 90% dintre pacienții cu LES au leziuni articulare. Articulațiile mici, mai des suferă degetele unei mâini (vezi). Procesul patologic se răspândește simetric, ducând la durere și rigiditate la nivelul articulațiilor. Se dezvoltă adesea necroza osoasă de natură aseptică. Pe lângă articulațiile mâinii, sunt afectate articulațiile șoldului și genunchiului, ceea ce duce la eșecul funcțional al acestora. Dacă aparatul ligamentar este implicat în proces, atunci se dezvoltă contracturi de natură nepermanentă și în cursul sever al LES - luxații și subluxații.
Plămânii sunt cel mai adesea afectați de dezvoltarea pleureziei bilaterale, a pneumonitei lupusului acut și a hemoragiilor pulmonare. Ultimele două patologii pun viața în pericol.
În majoritatea cazurilor predominante, endocardita Liebman-Sachs se dezvoltă cu implicarea în procesul de lupus patologic valva mitrala... Foliile supapei cresc împreună și se formează un defect cardiac stenozant. Dacă se dezvoltă pericardită, straturile pericardului devin mai groase. provoacă durere în zona pieptului, o creștere a dimensiunii inimii. Vasele mici și mijlocii (inclusiv arterele coronare vitale și vasele cerebrale) sunt adesea afectate, drept urmare pacienții mor adesea din cauza accidentului vascular cerebral și a bolii coronariene.
Simptomele neurologice sunt variate, variind de la migrene la atacuri ischemice tranzitorii și accidente vasculare cerebrale. Posibil Crize de epilepsie, ataxie cerebrală, coree. Neuropatia periferică se dezvoltă la o cincime din pacienți, în care inflamația nervului optic, ducând la pierderea vederii, este considerată un fenomen foarte nefavorabil.
Când lupusul eritematos este diagnosticat la copii, simptomele apar inițial sub formă de leziuni articulare (artralgii volatile, periartrită acută și subacută) fără progresie, precum și leziuni tipice ale pielii, cum ar fi o erupție eritematoasă, apare anemia. SLE ar trebui diferențiat de.
Lupusul eritematos cronic se diferențiază de lichen plan, leucoplazie tuberculoasă și lupus, poliartrită reumatoidă precoce, sindrom Sjogren (vezi, fotofobie). Odată cu înfrângerea marginii roșii a buzelor, LES cronică se diferențiază de cheilita abrazivă precanceroasă a Manganotti și cheilita actinică.
Întrucât înfrângerea organelor interne este întotdeauna similară în aval cu diverse procese infecțioase, LES este diferențiat de sifilis, mononucleoză (), infecție cu HIV (vezi) etc.
Tratamentul este selectat individual pentru un anumit pacient. Complexul de măsuri terapeutice se efectuează în ambulatoriu.
Indicațiile pentru spitalizare sunt:
Lupus eritematos sistemic perioada acuta sunt tratați cu medicamente hormonale (prednison, unguente corticosteroide, vezi) și citostatice (ciclofosfamidă) conform schemei. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (și așa mai departe, vezi) sunt indicate în prezența hipertermiei și a dezvoltării leziunilor sistemului musculo-scheletic.
Când procesul este localizat într-un anumit organ, se consultă un specialist îngust și se prescrie o terapie corectivă adecvată.
Persoanele cu LES trebuie să evite expunerea la lumina directă a soarelui. Zonele expuse ale pielii trebuie lubrifiate cu o cremă de protecție împotriva razelor UV.
Terapia imunosupresoare cu celule stem auto este foarte eficientă, mai ales în cazurile severe. În majoritatea cazurilor, agresivitatea autoimună se oprește și starea pacientului se stabilizează.
Respectarea este de cea mai mare importanță mod sănătos viață, renunțare obiceiuri proaste, activitate fizică fezabilă, dieta echilibratași confort psihologic.
Trebuie remarcat faptul că nu se poate realiza o vindecare completă pentru LES.
Prognosticul pentru viață cu tratament adecvat și în timp util este favorabil. Aproximativ 90% dintre pacienți supraviețuiesc la 5 sau mai mulți ani de la debutul bolii. Prognosticul este nefavorabil cu apariția precoce a bolii, activitatea ridicată a procesului, dezvoltarea nefritei lupusului și infecția. Prognosticul pentru viață este nefavorabil odată cu dezvoltarea LES la bărbați.
Datorită etiologiei neclare, nu există o prevenire primară a LES. Pentru a preveni exacerbările, ar trebui evitată expunerea directă la soare și pielea protejată cât mai mult posibil (îmbrăcăminte, protecție solară etc.).
Prevenirea exacerbărilor LES la copii constă în organizarea școlii la domiciliu, prevenirea infecțiilor și întărirea imunității. Vaccinarea poate fi efectuată numai în perioada de remisie absolută. Introducerea gamma globulinei este posibilă numai în prezența indicațiilor absolute.
Bolile de tipul pielii pot apărea la oameni destul de des și se manifestă ca simptome extinse... Natura și factorii cauzali care dau naștere acestor fenomene rămân deseori obiecte de controversă în rândul oamenilor de știință timp de mulți ani. Una dintre bolile cu o natură de origine interesantă este lupus. Boală are multe trăsături caracteristice și mai multe cauze de bază ale apariției, care vor fi discutate în material.
Lupusul mai este numit LES - lupus eritematos sistemic. Ce este lupusul? Este o boală difuză gravă asociată cu funcționarea țesutului conjunctiv, manifestată printr-o leziune de tip sistemic. Boala are o natură autoimună, în timpul căreia anticorpii produși în sistemul imunitar sunt deteriorați de elemente celulare sănătoase, ceea ce duce la prezența unei componente vasculare cu afectarea tipului de țesut conjunctiv.
Boala și-a luat numele datorită faptului că se caracterizează prin formarea de simptome speciale, dintre care cea mai importantă este. Este localizat în diferite locuri și seamănă cu un fluture în formă.
Conform datelor din epoca medievală, leziunile seamănă cu locuri cu mușcături de lup. Boala lupusului este larg răspândită, esența sa se reduce la particularitățile percepției corpului asupra propriilor sale celule sau, mai bine zis, la o schimbare în acest proces, prin urmare, are loc deteriorarea întregului organism.
Conform statisticilor, LES afectează 90% dintre femei, manifestarea primelor semne se efectuează în Varsta frageda de la 25 la 30 de ani.
Adesea, boala apare neinvitată în timpul sarcinii sau după aceasta, deci se presupune că hormonii feminini sunt principalii factori în educație.
Boala are un caracter familial, dar nu poate avea un factor ereditar. Multe persoane bolnave cu alergii anterioare la alimente sau medicamente sunt expuse riscului de a contracta boala.
Reprezentanții medicali moderni au discuții îndelungate despre natura originii. această boală... Cea mai comună credință este că factorii ereditari familiali, virușii și alte elemente sunt puternic influențați. Sistemul imunitar al persoanelor sensibile la boală este cel mai sensibil la influențele exterioare. Boala asociată cu medicamentele este rară, prin urmare, după oprirea consumului de medicamente, efectul său încetează.
Factorii cauzali care duc cel mai adesea la formarea bolii includ.
Pentru a reduce factorii de risc pentru dezvoltarea bolii, se recomandă prevenirea efectelor acestor factori și a efectelor dăunătoare ale acestora asupra organismului.
Persoanele bolnave suferă de obicei de modificări de temperatură necontrolate ale corpului, dureri de cap și slăbiciune. Oboseala rapidă este adesea observată și durereîn zona musculară. Aceste simptome sunt controversate, dar cresc probabilitatea ca LES să fie prezent. Natura leziunii este însoțită de mai mulți factori în cadrul cărora se manifestă boala lupusului.
Formațiile pielii se găsesc la 65% dintre persoanele bolnave, dar numai la 50% - acesta este un „fluture” caracteristic pe obraji. La unii pacienți, leziunea se manifestă sub forma unui simptom, cum ar fi localizat pe trunchiul însuși, membrele, vaginul, cavitatea bucală, nasul.
Adesea, boala se caracterizează prin formarea de ulcere trofice. La femei, se observă căderea părului, iar unghiile capătă proprietatea unei fragilități puternice.
Mulți oameni care suferă de boală suferă de dureri articulare semnificative, în mod tradițional elemente mici de pe mâini și încheieturi suferă. Apare artralgie severă, dar țesutul osos nu se descompune în LES. Articulațiile deformate sunt deteriorate, iar acest lucru este ireversibil la aproximativ 20% dintre pacienți.
La bărbați iar sexul frumos, precum și la copii, are loc formarea fenomenului celulei LE, însoțită de formarea de celule noi. Acestea conțin principalele fragmente ale nucleelor altor elemente celulare. Jumătate dintre pacienți suferă de anemie, leucopenie, trombocitopenie, care acționează ca o consecință a unei boli sistemice sau a unui efect secundar al terapiei.
Aceste semne pot apărea chiar la copii... Pacienții pot prezenta pericardită, endocardită, leziuni ale valvei mitrale și ateroscleroză. Aceste boli nu apar întotdeauna, dar prezintă un grup de risc crescut la persoanele cărora le-a fost diagnosticată LES cu o zi înainte.
În caz de boală, nefrita lupică se manifestă adesea, care este însoțită de deteriorarea țesuturilor renale, există o îngroșare vizibilă a membranelor bazale ale glomerulilor, se depune fibrină. Singurul simptom este adesea hematuria, proteinuria. Diagnosticul precoce contribuie la faptul că frecvența insuficienței renale acute a tuturor simptomelor nu depășește 5%. Pot exista anomalii în activitatea sub formă de nefrită - aceasta este una dintre cele mai grave leziuni ale organelor cu o frecvență de formare care depinde de gradul de activitate a bolii.
Există 19 sindroame caracteristice bolii în cauză. Acestea sunt boli complexe sub formă de psihoză, sindroame convulsive, parestezie. Bolile sunt însoțite de o natură deosebit de încăpățânată a cursului.
Se pune și întrebarea: lupus eritematos - mâncărime sau nu... De fapt, boala nu doare sau mâncărime... Dacă există cel puțin 3-4 criterii din lista de mai sus în orice moment de la începutul dezvoltării imaginii, medicii fac un diagnostic adecvat.
Dacă nu luați măsuri de terapie în timp util, mecanismul general al funcționării corpului va ajunge la o încălcare, ceea ce va provoca multe probleme.
Mulți sunt interesați de întrebare este lupus contagios? Răspunsul este negativ, deoarece formarea bolii are loc exclusiv în organism și nu depinde de faptul dacă persoana bolnavă a fost sau nu în contact cu persoane infectate cu lupus.
Principalele teste sunt ANA și complement, precum și o analiză generală a fluidelor sanguine.
Despre cum să faceți acest test, trebuie să vă adresați medicului dumneavoastră. În mod tradițional, procesul continuă ca și în cazul altor suspiciuni.
Boala presupune administrarea consumabile medicale pentru a spori imunitatea și îmbunătățirea generală parametrii calitativi ai celulelor. Un complex de fonduri sau medicamente este prescris separat pentru a elimina simptomele și a trata cauzele formării bolii.
Lupus eritematos sistemic efectuate prin următoarele metode.
Dacă afecțiunea se caracterizează prin simplitatea formei în care apare o leziune tradițională a pielii (sau), este suficient să folosiți un complex simplu de medicamente care ajută la eliminarea radiații ultraviolete... Dacă se încep cazurile, se iau terapie hormonală și medicamente pentru creșterea imunității. Datorită prezenței contraindicațiilor acute și a efectelor secundare, acestea sunt prescrise de un medic. Dacă cazurile sunt deosebit de severe, terapia este prescrisă de cortizon.
Tratament remedii populare relevantă și pentru mulți bolnavi.
Folosind corect instrumentul, boala lupusului poate fi eliminat într-o perioadă scurtă de timp.
La diferiți indivizi, boala se desfășoară într-un mod special, iar complexitatea depinde întotdeauna de severitatea și de organele afectate de boală. Cel mai adesea, picioarele, precum și erupțiile pe față, nu sunt singurele simptome. De obicei, boala localizează daunele sale în zona rinichilor, uneori este necesar să se conducă pacientul la dializă. Alte consecințe frecvente sunt bolile vasculare și cardiace. ceea ce poate fi văzut în material nu este singura manifestare, deoarece boala are o natură mai profundă.
La 10 ani de la diagnostic, rata de supraviețuire este de 80%, iar după 20 de ani această cifră scade la 60%. Factori precum nefrita lupică și procesele infecțioase sunt cauze frecvente ale decesului.
Ai întâlnit o boală lupus? Ai reușit să vindeci și să depășești boala? Împărtășiți-vă experiențele și opiniile pe forum pentru toată lumea!
La menționarea lupusului eritematos, mulți pacienți nu înțeleg ce în cauză, și când există un lup. Acest lucru se datorează faptului că manifestarea bolii pe piele în Evul Mediu a fost considerată similară mușcăturilor unei fiare sălbatice.
Cuvântul latin „eritematos” înseamnă cuvântul „roșu”, iar „lupus” înseamnă „lup”. Boala se caracterizează prin dezvoltare complexă, complicații și motive care nu sunt pe deplin înțelese pentru apariție. Există următoarele forme de patologie - cutanată (discoidă, diseminată, subacută) și sistemică (generalizată, severă, acută), neonatală (întâlnită la copiii mici).
Sindromul de lupus medicinal apare, de asemenea, și este cauzat de administrarea de medicamente. Literatura medicală conține următoarele nume pentru lupusul eritematos sistemic (LES): boala Liebman-Sachs, croniosepsia eritematoasă.
LES este o boală a țesutului conjunctiv însoțită de leziunea sa imunocomplexă. În boala autoimună sistemică, anticorpii produși de sistemul imunitar dăunează celulelor sănătoase. Femeile sunt mai susceptibile la patologii decât bărbații.
În 2016, boala a fost descoperită la cântăreața Selene Gomez. Drept urmare, fata a spus că știe despre boală în 2013. La vârsta de 25 de ani, a trebuit să fie supusă unui transplant de rinichi.
Celebrul cântăreț luptă împotriva bolilor
Potrivit Wikipedia, prin natura simptomelor, cauzelor apariției, clasificarea lupusului eritematos sistemic conform ICD-10 este următoarea:
Simptomele frecvente ale bolii autoimune includ:
Primele semne ale lupusului includ o creștere a temperaturii corpului. Este dificil de înțeles cum începe boala, dar febra apare la început. Temperatura cu lupus eritematos poate fi peste 38 de grade. Simptomele enumerate nu servesc drept motiv pentru diagnostic. Dacă bănuiți lupus sistemic ar trebui să ne concentrăm asupra manifestărilor care caracterizează în mod unic patologia.
Un semn caracteristic al bolii este o erupție în formă de fluture situată pe obraji, podul nasului. Cu cât boala este mai repede detectată, cu atât riscul de complicații este mai mic.
Mulți sunt interesați de o astfel de întrebare, dacă lupusul eritematos mâncărime - cu patologie, mâncărimea nu este observată. Lupusul eritematos sistemic afectează nu numai starea pielii, ca în fotografia de mai sus, ci și sănătatea organelor interne, prin urmare provoacă complicații grave.
Fiecare al 15-lea pacient cu patologie are simptome ale sindromului Sjogren, caracterizat prin uscăciunea gurii, ochilor și la femei - vagin. În unele cazuri, boala începe cu sindromul Raynaud - acesta este momentul în care vârful nasului, degetele, urechile se amorțesc sau se albesc. Enumerate simptome neplăcute apar din cauza stresului sau hipotermiei.
Dacă boala progresează, atunci lupusul sistemic se va manifesta cu perioade de remisie și exacerbare. Pericolul lupusului este că toate organele și sistemele corpului sunt implicate treptat în procesul patologic.
În LES, reumatologii americani folosesc un sistem special de criterii pentru diagnostic. Dacă un pacient are 4 dintre următoarele simptome, atunci diagnosticul este „lupus sistemic”. De asemenea, cunoașterea acestor simptome va ajuta la auto-diagnosticarea și consultarea unui medic la timp:
Imunitatea suprimată în timpul bolii face corpul lipsit de apărare împotriva infecțiilor bacteriene și virale. Prin urmare, pentru a reduce riscul de complicații, este necesar să se reducă la minimum contactul cu alte persoane. Când sunt diagnosticate, studiile sau munca sunt întrerupte timp de un an, înregistrând al 2-lea grup de handicap.
Procesul inflamator care însoțește lupusul sistemic afectează diferite organe, provocând complicații severe, cum ar fi:
Lupusul la femeile aflate în poziție crește riscul naștere prematurăși preeclampsie (complicații ale sarcinii normale care apar în 2-3 trimestre). În cazul unei afecțiuni, crește probabilitatea unui avort spontan.
Lupusul eritematos este boală sistemică etiologie inexplicabilă și patogenie foarte complexă. Există două forme ale bolii: lupus eritematos cronic sau discoid, care este o formă clinică benignă, și a doua lupus eritematos acut sau sistemic, care este sever. Ambele forme apar odată cu înfrângerea marginii roșii a buzelor, precum și a membranei mucoase a gurii. Leziunile individuale pe membranele mucoase ale gurii sunt rare, prin urmare, persoanele bolnave apelează adesea la dentist pentru ajutor. cazuri rare... Vârsta bolnavilor este de 20-40 de ani. Lupusul eritematos este mai frecvent la femei decât la bărbați. În prezent, lupusul eritematos se referă la boli reumatice și autoimune.
Lupus eritematos a primit numele de la cuvânt latin„Lupus” - lup și „eritematos” - roșu. Acest nume a fost dat datorită similitudinii semnelor cutanate cu leziuni după ce a fost mușcat de un lup flămând.
Istoria lupusului eritematos a început în 1828. Acest lucru s-a întâmplat după ce dermatologul francez Biett a descris pentru prima dată simptomele pielii. Mult mai târziu, 45 de ani mai târziu, dermatologul Kaposhi a observat că unii dintre pacienți, împreună cu simptomele pielii, au boli ale organelor interne.
În 1890. a fost descoperit de medicul englez Osler că lupusul eritematos sistemic poate apărea fără manifestări cutanate. Descrierea fenomenului celulelor LE- (LE) este detectarea fragmentelor de celule din sânge, în 1948. permisă identificarea pacienților.
În 1954. anumite proteine au fost găsite în sângele pacienților - anticorpi care acționează împotriva propriilor celule. Această constatare a început să fie utilizată în dezvoltarea testelor sensibile pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic.
Cauzele bolii lupus eritematos este sensibilizarea la diferiți factori infecțioși și neinfecțioși. Unul dintre factorii predispozanți sunt - sau focarele infecției cronice. Există cercetări confirmate cu privire la o predispoziție genetică la această boală... Astăzi se acceptă în general că lupusul eritematos are o predispoziție genetică care se manifestă inegal în mod dominant. Debutul bolii și exacerbarea acesteia are loc după administrarea medicamentelor: sulfonamide, antibiotice, vaccinuri, procainamide, seruri, sub influența iradierii ultraviolete, hipotermiei, tulburărilor endocrine și situațiilor de conflict nervos. Foci de sulfonamide, boli intercurente și infecții cronice exercită un efect nefavorabil asupra evoluției bolii, conform principiului unui mecanism declanșator.
Un rol special este atribuit tulburărilor funcționale neuroendocrine, care modifică raportul dintre nivelul de androgeni, precum și de estrogeni. Modificările se îndreaptă spre hiperestrogenism, precum și o scădere a activității sistemului hipofizo-suprarenal, ducând la atrofierea cortexului suprarenal.
A fost dezvăluită dependența activității alergice și a fotosensibilizării de către lupus eritematos de saturația cea mai estrogenică. Prin urmare, este ușor de explicat apariția bolii la fete, precum și la femei tinere, raportul este de opt femei la un bărbat. Reacțiile patologice autoimune sunt responsabile pentru dezvoltarea proceselor complexe de boală.
Acumulare sumă uriașă anticorpii duc la formarea de complexe imune patologice care sunt direcționate împotriva propriilor proteine din celulele corpului, ceea ce duce la dezvoltarea proceselor patologice. Prin urmare, lupusul eritematos a fost inclus în grupul bolilor complexelor imune. Suferind de orice formă a bolii, se găsesc diferiți anticorpi umorali și celulari: anticardiolipină, factor LE, anticoagulanți, anticorpi împotriva eritrocitelor, leucocite, anticorpi ai componentelor celulare precum ADN și ARN denaturat și dublu catenar, factor reumatoid, histonă, nucleoproteină , componente nucleare solubile.
În 1948, a fost descoperită o nucleofagoditoză specifică în măduva osoasă a pacienților și s-a stabilit faptul prezenței unei proteine agresive speciale, numită factorul antinuclear. Această proteină acționează ca un anticorp împotriva nucleoproteinelor substanțelor celulare și este o clasă IgG cu o depunere constantă de 19S. Celulele lupus eritematoase, precum și factorul antinuclear sunt fixate la pacienții cu forma sistemică, dar în formă cronică mult mai rar. Patognomonicitatea celulelor este relativă, deoarece au fost găsite la pacienții cu herpetiformis, toxicodermie, sclerodermie și reumatism.
Clasificarea lupusului eritematos include forme sistemice și tegumentare, care apar acut, subacut, precum și cronic.
Boala, care este o tulburare a sistemului imunitar, este cunoscută sub numele de boală autoimună. Cu acest flux, corpul este capabil să producă proteine străine celulelor personale, precum și componentelor acestora, provocând în același timp leziuni ale țesuturilor și celulelor sănătoase. Boala autoimună se manifestă prin percepția propriilor țesuturi ca și cum ar fi străine. Acest lucru duce la inflamație, precum și la deteriorarea diferitelor țesuturi ale corpului. Manifestându-se în mai multe forme, lupusul eritematos poate provoca inflamația mușchilor, articulațiilor și a altor părți ale corpului. Fiind o boală severă acută, sistemică, se manifestă prin următoarele simptome: căldură corp, slăbiciune, durere în mușchi și articulații. Se caracterizează prin adăugarea de boli - endocardită, poliserozită, glomerulonefrită, poliartrită. Analizele de sânge arată următoarele: VSH crescut, leucopenie, anemie. Lupusul eritematos sistemic este acut, subacut și, de asemenea, cronic. În perioada de exacerbare și în funcție de patologie, aceștia diagnostică soiurile clinice ale bolii articulare, neurologice, renale, gastrointestinale, cardiovasculare, hematologice, hepatice.
Lupusul eritematos sistemic prezintă modificări ale membranei mucoase la 60% dintre pacienți. Membrana mucoasă a palatului, gingiilor, obrajilor este hiperemică cu pete edematoase, uneori cu caracter hemoragic, precum și marimi diferite bule, transformându-se în eroziune cu o floare sângeroasă purulentă. Pielea are pete de hiperemie, în cazuri rare, apar bule și edem. Leziunile cutanate sunt primele simptome comune ale lupusului eritematos sistemic. Locația tipică este zona feței, trunchiului, gâtului, membrelor.
fotografie de lupus eritematos pe față
Uneori pacientul are o formă asemănătoare erizipelului sau un „fluture” tipic, care se caracterizează prin umflături ascuțite, culoare roșie saturată a pielii, prezența de vezicule și eroziuni multiple, care sunt acoperite cu cruste hemoragice sau sero-purulente. Pielea trunchiului și a membrelor poate avea leziuni similare.
Lupusul eritematos sistemic și simptomele sale se caracterizează prin progresie, precum și prin atașarea treptată a diferitelor țesuturi și organe la proces.
Luați în considerare simptomele lupusului eritematos discoid. Boala începe de obicei cu simptome ale bolii, care se exprimă prin răspândirea unei erupții pe pielea feței (nas, frunte, obraji), urechi, marginea roșie a buzelor, a scalpului și a altor părți ale corpului. Se poate dezvolta o inflamație izolată a marginii roșii a buzelor. În acest caz, membrana mucoasă a gurii este rareori afectată. Leziuni ale pielii caracterizat printr-o triada de semne :, eritem și. Întregul proces ia un curs etapizat.
Prima etapă (eritematoasă) se manifestă până la două, schimbând dimensiunea spre o creștere a petelor edematoase, roz, conturate. Există telangiectazii în centru. Creșterea lentă, precum și fuziunea, erupția cutanată seamănă vizual cu un fluture. În acest caz, aripile sunt situate pe obraji, iar spatele pe nas. Apariția petelor în paralel este însoțită de furnicături și arsuri în zona afectată.
A doua etapă (hiperkeratoză-infiltrativă), în care leziunile se infiltrează și se transformă într-o placă discoidă, densă, pe suprafața căreia apar cenușii de culoare alb-cenușiu, mici și dense. Mai mult, placa suferă cheratinizare și devine o nuanță alb-cenușie. Placa în sine este înconjurată de o margine de hiperemie.
A treia etapă este atrofică, în care se observă un centru de atrofie albă cicatricială în centrul plăcii. Forma plăcii ia forma unui farfuriu, cu limite clare de hiperkeratoză și telangiectazii multiple. Mai mult, este strâns aderat la țesuturile din apropiere și există infiltrare de-a lungul periferiei, precum și hiperpigmentare. Uneori zona atrofiei cicatriciale seamănă cu o formă asemănătoare unui copac, exprimată ca dungi drepte, albe, fără întrepătrundere. Rareori, un focus de hiperkeratoză se apropie în asemănare cu razele unei flăcări. Acest proces se caracterizează prin progresia patologică și apariția de noi elemente ale leziunii.
Cursul lupusului eritematos cronic (discoid) este întârziat ani lungi, cu exacerbări pe timp cald. Forma erozivă și ulcerativă a bolii, localizată pe marginea roșie a buzelor, este capabilă de malignitate, prin urmare, acest soi este denumit un precancer opțional. În ceea ce privește tabloul histologic al leziunii pe membranele mucoase ale gurii, precum și pe buze, se caracterizează prin prezența parakeratozei, alternând cu hiperkeratoza, atrofia și acantoza. Forma erozivă și ulcerativă se caracterizează prin defecte epiteliale, edem pronunțat și inflamație.
Lupusul eritematos discoid este adesea caracterizat prin leziuni ale mucoasei bucale. Leziunile conțin apariția unor plăci roșii cianotice albicioase sau delimitate în centru cu eroziuni.
Lupusul eritematos cu leziuni ale membranelor mucoase ale gurii, precum și marginea roșie a buzelor continuă cu durere și senzație de arsură, care se intensifică în momentul mâncării și vorbirii.
Marginea roșie a buzelor marchează patru tipuri de boală: eroziv-ulcerativă, tipică, fără atrofie pronunțată; adânc.
fotografie cu lupus eritematos discoid
Acesta este același lupus eritematos sistemic sau pur și simplu „lupus”, dar o versiune scurtată a LES. LES afectează multe organe din corp. Acestea sunt articulații, inimă, piele, rinichi, plămâni, creier, vase de sânge. Manifestându-se în mai multe forme, lupusul eritematos poate provoca inflamația mușchilor, articulațiilor și a altor părți ale corpului. LES este denumită boală reumatică. Persoanele cu această afecțiune au multe simptome diferite. Cele mai frecvente includ (articulații umflate), oboseală excesivă, erupții cutanate, febră inexplicabilă și probleme cu rinichii. În prezent, lupusul eritematos sistemic este creditat cu boli incurabile, dar simptomele bolii pot fi controlate prin tratament, motiv pentru care mulți oameni cu această boală duc o viață sănătoasă și activă. Exacerbările LES sunt caracterizate prin deteriorarea și inflamația diferitelor organe. Clasificarea rusă distinge trei etape: prima este minimă, a doua este moderată și a treia este pronunțată. În prezent, sunt în curs de cercetare intensivă pentru a înțelege dezvoltarea și tratamentul bolii, care ar trebui să ducă la o vindecare.
Ca boală sistemică, lupusul eritematos se caracterizează prin următoarele simptome:
- umflarea și durerea articulațiilor, precum și durerea musculară;
— dureri în piept cu respirație profundă;
- febră inexplicabilă;
- roșu, erupții cutanate pe față sau decolorarea pielii;
- cresterea caderii parului;
- decolorarea sau albirea albastră a degetelor, degetelor de la picioare, în frig sau într-un moment de stres ();
- sensibilitate la soare;
- edem, umflarea picioarelor, a ochilor;
- Noduli limfatici umflați.
Simptome noi pot apărea ani mai târziu și după diagnostic. La unii pacienți, un sistem al corpului suferă (articulații sau piele, organe hematopoietice), la alți pacienți, manifestările pot afecta multe organe și poartă un caracter multi-organ. Gravitatea și profunzimea deteriorării sistemelor corporale sunt diferite pentru toată lumea. Mușchii și articulațiile sunt adesea afectate, provocând artrită și mialgie (dureri musculare). Erupțiile cutanate sunt similare la diferiți pacienți.
Dacă pacientul are mai multe manifestări de organ, atunci apar următoarele modificări patologice:
- inflamație la rinichi (nefrită lupică);
- afectarea creierului sau a sistemului nervos central, iar acest lucru provoacă: (schimbare de comportament), apare, amețeli, paralizie, tulburări de memorie, probleme de vedere, convulsii;
- inflamația vaselor de sânge (vasculită);
- boli ale sângelui: leucopenie, anemie, trombocitopenie, risc de formare a cheagurilor de sânge;
- boli de inimă: vasculită coronariană, miocardită sau endocardită, pericardită;
- pneumonie: pleurezie, pneumonită.
Este posibilă diagnosticarea bolii în prezența focarelor de lupus eritematos pe piele. Dacă se găsesc leziuni izolate, de exemplu, pe membrana mucoasă a gurii sau doar pe marginea roșie a buzelor, pot apărea dificultăți în diagnostic. Pentru a preveni acest lucru, aplicați metode suplimentare cercetare (diagnostic imunomorfologic, histologic, luminescent). Razele de lemn, care vizează zone de hiperkeratoză, concentrate pe marginea buzelor, strălucesc cu o lumină albastră sau albă ca zăpada, iar membrana mucoasă a gurii dă o strălucire albă, ca dungi sau puncte.
Lupusul eritematos cronic trebuie distins de următoarele boli :, lupusul tuberculos, de asemenea. Când leziunile sunt concentrate pe buze, lupusul eritematos se diferențiază de cheilită Manganotti precanceroasă și cheilită actinică.
Lupusul eritematos acut (sistemic) este diagnosticat după examinarea organelor interne și determinarea celulelor LE din sânge și măduva osoasă - celulele lupus eritematos. Majoritatea persoanelor cu lupus eritematos au imunodeficiență secundară.
În primul rând, tratamentul include o examinare amănunțită și eliminarea oricărei infecții cronice existente. Tratamentul medicamentos începe cu introducerea medicamentelor din seria chinolină (Delagil, Plaquenil, Plaquenol). Se recomandă doze mici de corticosteroizi: Triamcinolonă (8-12 mg), Prednisolonă (10-15 mg), Dexametazonă (1,5-2,0 mg).
Vitaminele din grupele B2, B6, B12, acid ascorbic și nicotinic sunt eficiente în utilizare. În cazul tulburărilor imunitare existente, se prescriu medicamente imunocorective: Dekaris (levamisol), Timalin, Taktivin. Manifestările exprimate ale hiperkeratozei sunt tratate cu injecții intradermice cu soluție 5-10% de Rezokhin, Hingamin sau o soluție de hidrocortizon. Tratamentul local include unguente cu corticosteroizi: Lorinden, Flucinar, Sinalar, unguent Prednisolon.
Cum altfel se tratează lupusul eritematos?
Tratamentul formei erozive și ulcerative se efectuează cu unguente corticosteroide care conțin antibiotice, precum și agenți antimicrobieni (Lokakorten, Oxycort).
Lupusul eritematos sistemic și tratamentul acestuia includ o ședere internată în spital, în timp ce cursul tratamentului trebuie să fie continuu și lung. La începutul tratamentului, este indicată utilizarea unor doze mari de glucocorticoizi (60 mg Prednisolon, crescând la 35 mg în 3 luni, cu 15 mg după 6 luni). Apoi doza de Prednisolon este redusă, trecând la o doză de întreținere de Prednisolon la 5-10 mg. Prevenirea cu încălcarea metabolismului mineral include preparate de potasiu (Panangin, clorură de potasiu, soluție de acetat de potasiu 15%).
După ce au eliminat cursul acut al lupusului eritematos sistemic, aceștia efectuează un tratament combinat cu corticosteroizi, precum și medicamente cu aminoquinolină (Delagil sau Plaquenil noaptea).