Boli reumatice. Febră reumatică acută (I00-I02)

FEBRA REUMATICĂ (RF, reumatism) este o boală inflamatorie sistemică a țesutului conjunctiv cu o localizare predominantă a procesului în sistemul cardiovascular, care se dezvoltă în legătură cu infecția acută nazofaringiană streptococică la persoanele predispuse la aceasta, în principal la vârsta de 7-15 ani. .

Incidența febrei reumatice (RH) în țările dezvoltate economic este de 5 cazuri la 100.000 de locuitori; în Republica Belarus această cifră este de trei ori mai mare. Defectele cardiace reumatice rămân cele mai multe cauza comuna decese din boli cardiovasculare V grupe de vârstă până la 35 de ani în majoritatea țărilor lumii, depășind ratele de mortalitate ale unor astfel de boli ale secolului precum boala cardiacă ischemică și/

Cauze

Rezultatele datelor epidemiologice, observațiilor clinice, microbiologice, imunologice și cercetare experimentală arată în mod convingător legătura dintre infecția nazofaringiană streptococică (streptococ β-hemolitic grupa A) și reumatism. Confirmarea etiologiei streptococice a reumatismului sunt: ​​infectia streptococica premergatoare unui atac de reumatism (amigdalita, faringita); o creștere a incidenței reumatismului în timpul focarelor de infecții respiratorii acute cauzate de streptococul β-hemolitic de grup A; titruri crescute de anticorpi streptococici (ASL, ASG, ASA); posibilitatea unei reduceri drastice a incidenței reumatismului și a recidivelor acestuia ca urmare a profilaxiei antistreptococice și a tratamentului activ al focarelor de infecție streptococice.

Etiologia streptococică a reumatismului este caracteristică formelor sale „clasice”, care apar acut, implicând articulațiile în proces. Nu există aproape nicio legătură între infecția cu streptococ și cursul prelungit, latent sau adesea recurent al reumatismului. În ultimele forme de reumatism, nu există o creștere a titrurilor de anticorpi streptococici, iar profilaxia cu bicilină a recidivelor reumatismului nu este eficientă. În acest sens, mulți cercetători pun la îndoială rolul infecției cu streptococ în dezvoltarea formelor latente, prelungite și recurente de reumatism. S-a sugerat că aceste forme de boli sunt de natură alergică (nu sunt legate de streptococ sau alți antigeni infecțioși), infecțio-toxice sau virale.

Multe studii clinice și experimentale au arătat că unele infecții virale (enterovirusuri, în special coci, gripă B etc.) pot duce la dezvoltarea leziunilor acute, cronice sau recurente ale miocardului și aparatului valvular al inimii cu formarea de defecte cardiace. . Este posibilă posibilitatea unei asocieri a unei infecții viral-streptococice, care joacă un anumit rol în etiologia reumatismului.

Un rol important în dezvoltarea bolii îl joacă sensibilitatea individuală a organismului la infecția streptococică, care este în mod evident asociată cu modificări determinate genetic ale imunității umorale și celulare.

O anumită importanță este acordată predispoziției ereditare la boală. Există așa-numitele „familii reumatice”, unde incidența este de 2-3 ori mai mare decât în ​​populația normală. Set de tipuri de moștenire a acestei boli- poligenic.

Patogenia reumatismului este complexă și în mare parte neclară. Alergiile joacă un rol important în dezvoltarea sa. Acest lucru este evidențiat de apropierea manifestărilor clinice și anatomice ale reumatismului, a bolii serului și a alergiilor experimentale, reapariția bolii sub influența unui număr de factori nespecifici și efectul antireumatic al medicamentelor antialergice. Ulterior, mecanismele autoalergice sunt incluse în proces. Agenții de sensibilizare (streptococi și produsele lor de degradare, viruși, alergeni nespecifici) pot duce în primele etape la inflamația alergică a inimii, iar apoi la o modificare a proprietăților antigenice ale componentelor sale cu transformarea lor în autoantigeni și apariția unui autoimun. proces.

Comitetul de experți al OMS (1978) a formulat idei moderne despre patogeneza reumatismului ca ipoteză toxic-imună. S-a stabilit că streptococul produce multe substanțe celulare și extracelulare cu proprietăți toxice și enzimatice (streptolizine, proteinază streptococică, dezoxiribonuclează, mucopeptide - „endotoxine”, etc.). Toate au un efect cardiotoxic pronunțat.

O mare importanță se acordă acțiunii proteinei M în patogenia reumatismului perete celular, streptolizină S şi O; mucopeptide - principalele componente ale peretelui celular streptococic, care sunt considerate „endotoxină streptococică”.

Ipoteza autoimună a patogenezei reumatismului se bazează pe legătura imunologică dintre antigenele streptococice de grup A și unele componente ale țesutului miocardic. În reumatism, anticorpii care reacţionează cu ţesutul cardiac sunt adesea detectaţi, în special anticorpi care reacţionează încrucişat atât cu antigenele miocardice, cât şi cu membranele streptococice. Dovada dezvoltării proceselor autoimune în reumatism este o încălcare a imunității umorale și celulare în raport cu componentele antigenice ale țesutului conjunctiv - glicoproteine ​​structurale, proteoglicani, componente solubile în apă ale țesutului conjunctiv.

În reumatism, se detectează un dezechilibru al celulelor imunocompetente din sângele periferic; o creștere a numărului total de limfocite datorită creșterii procentului și numărului absolut de limfocite B cu scăderea procentului și a numărului absolut de limfocite T; complexe imune circulante, schimbarea nivelului de imunoglobuline.

Răspunsul imun al organismului la un anumit factor antigenic este sub controlul genelor legate de sistemul de histocompatibilitate HLA. Printre pacienții cu reumatism, persoanele cu antigene HLA-B15, HDh2, HDR4 sunt mai frecvente; cu defecte cardiace în curs de dezvoltare latentă, fără antecedente reumatice clare, se remarcă antigenele HLA-A9 și HLA-A30/31, HLA-A3.

Recent, s-a sugerat că aloantigenul cu celule B este asociat cu susceptibilitatea la febră reumatică. Acest marker poate indica un răspuns imun modificat la persoanele susceptibile la febră reumatică.

Conceptul viral al patogenezei reumatismului se bazează pe asemănarea în multe privințe a manifestărilor clinice și morfologice ale carditei virale și reumatice.

Se presupune că unele viruși cardiotropi pot provoca nu numai un sindrom clinic asemănător reumatismului, ci și valvulită cu deformarea ulterioară a valvelor. Aceasta înseamnă că streptococul este capabil să secrete o substanță specială care suprimă sistemul imunitar și activează viruși latenți care au efect citotoxic.

Din punct de vedere morfologic, în reumatism se disting următoarele modificări de fază ale țesutului conjunctiv: tumefierea mucoidei, modificările fibrinoide, necroza, reacțiile celulare (infiltrarea limfocitelor și celulelor plasmatice, formarea granuloamelor Aschoff-Talalaev), scleroza.

Procesul reumatic se termină de obicei cu scleroză. Putem vorbi despre limitarea sau reversibilitatea procesului numai în stadiul de umflare a mucoidei. În cursul recurent al reumatismului, modificările rezultate ale țesutului conjunctiv sunt cel mai adesea localizate la locul sclerozei sau noi zone de țesut conjunctiv sunt implicate în proces.

Simptome

Tabloul clinic al reumatismului este extrem de divers și depinde în primul rând de severitatea procesului, de severitatea fenomenelor exudative, proliferative, de natura leziunilor organelor și sistemelor, de momentul tratamentului pacientului. îngrijire medicală de la debutul bolii și tratamentul anterior. În cazuri tipice, primul atac de reumatism apare la 1-2 săptămâni după o infecție acută sau exacerbare a unei infecții streptococice cronice (amigdalita, faringită, infecție respiratorie acută). Boala se poate dezvolta și după o răceală severă fără infecție anterioară. La unii pacienți nu se poate stabili o legătură între debutul reumatismului și orice influență. Recidivele reumatismului apar adesea în timpul bolilor intercurente sau în urma acestora, intervenții chirurgicale, stres neuropsihic și fizic.

Există 3 perioade în dezvoltarea procesului reumatic:

Prima menstruație (de la 1 la 3 săptămâni) Se caracterizează de obicei printr-o evoluție asimptomatică sau stare de rău ușoară, artralgie. Pot apărea sângerări nazale, paloare piele, febra mica organism, creșterea VSH, titruri de anticorpi streptococici (ASL-0, ASG, ASA), modificări ECG. Acesta este stadiul pre-boală sau preclinic al bolii. În perioada descrisă, după o infecție cu streptococ, apare o restructurare imunologică a organismului. Dacă această perioadă este recunoscută, măsurile terapeutice și diagnostice active ar putea în mod evident să prevină dezvoltarea bolii.

A doua perioada caracterizat prin apariția bolii și se manifestă ca poliartrita sau artralgii, cardită sau afectarea altor organe și sisteme. În această perioadă se observă modificări ale parametrilor de laborator, biochimici și imunologici, umflarea mucoidei sau tulburări fibrinoide. Recunoașterea în timp util a bolii și tratamentul adecvat pot duce la recuperarea completă (dacă diagnosticul este pus în primele 1-7 zile de la debutul bolii).

A treia perioada- aceasta este o perioadă de manifestări clinice variate de reumatism recurent cu forme latente și recidivante ale bolii.

În timpul primului atac de reumatism, cursul său acut cu implicarea articulațiilor în proces, pacientul poate indica nu numai ziua, ci și ora de debut a bolii. În astfel de cazuri, boala începe cu o creștere a temperaturii până la subfebrilă sau febrilă (38-40°), frisoane și dureri severe la nivelul articulațiilor. Din cauza poliartritei, pacientul poate fi imobilizat. Dificultățile de respirație apar din cauza leziunilor cardiace. Un tablou clinic similar este observat mai des la copii și bărbați tineri. În ultimii 15-20 de ani, tabloul clinic al reumatismului s-a schimbat semnificativ: au apărut mai multe forme cronice primare, care apar latent sau adesea recidivante cu afectare predominantă a inimii.

Terapia antiinflamatoare, în general acceptată în astfel de cazuri, nu modifică semnificativ prognosticul și evoluția bolii. Se poate presupune că modificările în cursul clinic al reumatismului se bazează atât pe apărarea imunobiologică modificată a corpului uman, cât și pe evoluția microorganismelor sub influența utilizării pe scară largă a antibioticelor și a medicamentelor sulfonamide.

Curs asimptomatic procesul reumatic se caracterizează prin simptome clinice vagi sub formă de slăbiciune a reducerii activitate fizica, scurtarea moderată a respirației, după suprasolicitare, temperatură scăzută sau normală, excitabilitate crescută, iritabilitate, tulburări de somn. Un astfel de curs al procesului reumatic duce adesea la mari dificultăți de diagnostic și la recunoașterea tardivă a bolii.

Cu toate acestea, trebuie amintit că curs latent reumatismul este caracteristic în principal carditei reumatice recurente și apare rar în procesul reumatic primar.

Afectarea inimii în reumatism este sindromul principal. Reumatismul fără modificări cardiace evidente este rar. Procesul reumatic poate afecta endocardul și pericardul, dar cel mai adesea se dezvoltă în funcție de tip endomiocardită. Manifestările clinice ale bolii depind de predominanța procesului inflamator într-unul sau altul strat al inimii. Datorită faptului că în practică este adesea dificil să se distingă simptomele caracteristice miocarditei reumatice, endocarditei sau pericarditei, se folosește termenul „cardită reumatică”, ceea ce înseamnă deteriorarea simultană a miocardului și endocardului prin procesul reumatic, care este mai mult. des observat în timpul primului atac de reumatism în primele săptămâni de la debutul acestuia . În ciuda dificultăților, este încă de dorit să se clarifice localizarea procesului.

Miocardită - o componentă obligatorie a carditei reumatice. La aproximativ 2/3 dintre pacienți, este cu siguranță combinată cu afectarea endocardică.

Varia cardită reumatică primară , reflectând manifestările inițiale ale reumatismului, și recurente, care apar în timpul recidivelor procesului reumatic, adesea pe fondul deteriorării aparatului valvular al inimii.

Criteriile de diagnostic pentru cardita reumatică sunt:

1) durere sau disconfort în zona inimii; 2) dificultăți de respirație; 3) bătăile inimii; 4) tahicardie; 5) slăbirea primului ton la vârful inimii; 6) suflu la vârful inimii: a) sistolic (slab, moderat, puternic); c) diastolică; 7) simptome de pericardită; 8) creșterea dimensiunii inimii; 9) Date ECG: a) alungire Intervalul P-Q; b) extrasistolă, ritm de joncțiune; c) alte tulburări de ritm; 10) simptome de insuficienta circulatorie; 11) reducerea sau pierderea capacităţii de muncă.

Prezența a 7 din 11 criterii la un pacient în combinație cu o infecție anterioară streptococică permite stabilirea unui diagnostic fiabil al carditei reumatice. Durerea în zona inimii este adesea dureroasă sau înjunghiată în natură. Ele pot fi anginoase ca angina pectorală cu iradiere la umărul și brațul stâng. O astfel de durere este caracteristică leziunii vaselor coronare prin procesul reumatic și dezvoltarea coronaritei. Unii pacienți pot fi deranjați de o senzație de întrerupere a funcției inimii. Cardita reumatică se caracterizează prin tahicardie persistentă, care persistă mult timp după normalizarea temperaturii corpului și îmbunătățirea stării generale. Pulsul este foarte instabil, mai ales după efort sau în timpul efortului emoții negative. Bradicardia poate fi detectată datorită influenței supresoare a procesului inflamator asupra nodului sinusal sau asupra conducerii impulsurilor de excitație de-a lungul fasciculului His și ramurilor sale.

Dintre simptomele patologice generale, o proporție semnificativă dintre pacienți se confruntă transpirație excesivă, febră scăzută seara.

Un semn obiectiv al carditei reumatice primare este o slăbire a primului sunet la vârful inimii, determinată de auscultație și pe PCG, precum și o deplasare a marginii stângi a tocității relative a inimii din cauza unei măriri a cordului. Ventriculul stâng.

În a 2-a-3-a săptămână de boală apare adesea un suflu sistolic suflant intermitent cu un timbru scăzut. Suflul se aude cel mai bine în poziția dorsală a pacientului peste regiunea apexului inimii și în punctul Botkin-Erb.

La miocardită difuză cu extinderea semnificativă a cavităților inimii, se poate auzi un suflu mezodiastolic sau protodiastolic. Apariția acestor sufluri este asociată cu dezvoltarea unei stenoze mitrale relative din cauza dilatației pronunțate a ventriculului stâng cu debit cardiac crescut din cauza febrei. Aceste zgomote dispar de obicei în timpul tratamentului.

Miocardită difuză devine din ce în ce mai puțin obișnuit. Mai des există unul focal, care se caracterizează printr-un curs clinic mai blând, stare de rău subiectivă mai puțin pronunțată, senzații neplăcuteîn zona inimii, întreruperi în activitatea sa. Acest lucru duce adesea la un diagnostic eronat de cardionevroză, cardiomiopatie amigdalogenă. Ușoare modificări ale parametrilor clinici și de laborator contribuie, de asemenea, la acest lucru. Datele fizice sunt de obicei rare. Granițele inimii nu sunt deplasate. La auscultare, se observă o slăbire a primului sunet în zona apexului inimii, uneori apariția unui al treilea sunet și un suflu sistolic scurt.

Endocardită reumatică Este dificil de diagnosticat în primele săptămâni de boală, deoarece tabloul clinic este dominat de simptome de miocardită, care maschează în mare măsură manifestările endocardice, iar endocardita reumatică (valvulita) nu este însoțită de simptome subiective suplimentare.

Endocardita reumatică implică aparatul valvular al inimii în procesul patologic și duce la dezvoltarea bolilor de inimă. Boala de inimă valvulară, mai ales adesea mitrală, este considerată un „monument al endocarditei dispărute”.

Odată cu evoluția latentă a reumatismului, defectele se dezvoltă mai des decât în ​​cazul reumatismului acut (22, respectiv 15%). Acest lucru se explică prin dificultatea detectării și eliminării în timp util a endocarditei latente.

În reumatism, valvele aortice sunt afectate de 2 ori mai rar decât valvele mitrale. Chiar mai rar sunt afectate valvele tricuspide și foarte rar valvele pulmonare.

Diagnosticul clinic al endocarditei (valvulita primara) se bazeaza pe evolutia suflului sistolic auzit deasupra apexului inimii, mai rar in al treilea spatiu intercostal, in stanga sternului. Scurt și moale, uneori slăbind, alteori intensificându-se la începutul bolii, zgomotul devine mai constant și mai aspru. În stadiile incipiente ale valvulitei reumatice poate apărea un suflu diastolic slab, intermitent, care poate fi explicat prin umflarea foițelor valvei.

Pericardită reumatică de obicei combinat cu miocardită reumatică și endocardită (pancardită), se dezvoltă cu cel mai sever curs al procesului reumatismal. Este extrem de rar. Există pericardite uscate (fibrinoase) și exsudative (seros-fibrinoase). Cu pericardita uscată, pacienții se plâng de durere surdă constantă în zona inimii. Un examen obiectiv evidențiază o frecare pericardică la baza inimii, la stânga sternului în al doilea sau al treilea spațiu intercostal. Frecarea sistolico-diastolică aspră poate fi determinată prin palpare; de ​​obicei durează o perioadă scurtă de timp și dispare în câteva ore.

Odată cu apariția exudatului, zgomotul de frecare pericardică dispare, limitele inimii se extind, iar matitatea este determinată de percuție. O acumulare semnificativă de exudat poate duce la sindromul de „compresie cardiacă”, care necesită tratament chirurgical. În același timp, zgomotele cardiace nu sunt aproape audibile, dificultățile de respirație crește, venele gâtului se umflă, apare cianoza, umflarea feței, semne de insuficiență circulatorie a ventriculului drept, ficatul se mărește și presiunea venoasă crește. Razele X dezvăluie o creștere a dimensiunii umbrei inimii, care arată ca un triunghi trunchiat și o pulsație lentă a inimii. Pe ECG în prima săptămână de boală, segmentul ST este deplasat în sus de la linia izoelectrică, unda T este mărită în derivații standard și precordiale. Din a 2-a-3-a săptămână, segmentul ST și unda T sunt deplasate pe linia izoelectrică. Este adesea observată o undă „coronară” T. Cu acumularea semnificativă de lichid în pericard și dezvoltarea aderențelor, tensiunea undelor ECG poate scădea brusc.

Afectarea vasculară se manifestă prin valvulită, cauzată de creșterea permeabilității vasculare și depunerea de complexe imune în pereții capilarelor și arteriolelor. Pe lângă capilare și arteriole, venele pot fi implicate și în procesul patologic. Arterita reumatică a organelor interne stă la baza manifestărilor clinice ale visceritei reumatice: nefrită, meningită, encefalită etc. Vasculita reumatică a vaselor miocardice este importantă pentru clinică. În astfel de cazuri, coronarita se dezvoltă cu durere în zona inimii, care amintește de angina pectorală. Flebita reumatică este extrem de rară și nu diferă esențial de inflamația venelor de natură banală. În timpul unui proces reumatic activ, capilarele sunt aproape întotdeauna afectate, ceea ce se manifestă prin hemoragii cutanate, proteinurie și simptome pozitive de „garou” și „ciupire”.

Artrita reumatică în varianta clasică este rar. În reumatismul articular acut se observă dureri severe, de obicei în articulații mari care poate imobiliza pacientii. Durerea este adesea trecătoare, leziunea este simetrică. Articulațiile se umflă, pielea de deasupra lor este hiperemică, fierbinte la atingere, mișcările articulațiilor sunt puternic limitate din cauza durerii. Țesuturile periarticulare sunt implicate în proces, iar exudatul se acumulează în cavitățile articulare. Artrita reumatică se caracterizează prin eliminarea completă a procesului inflamator în 2-3 zile ca urmare a terapiei salicilice.

Tabloul leziunilor articulare la mulți pacienți diferă într-o serie de caracteristici: există mai puține atacuri articulare acute, mai des sindromul articular se manifestă ca artralgie fără umflarea articulațiilor și hiperemie. Mai puțin frecvente sunt volatilitatea durerii și simetria leziunilor articulare. Creșterea durerilor articulare și dispariția acesteia este mai lentă; sindromul articular sub formă de artralgie durează săptămâni și este mai puțin sensibil la terapia antiinflamatoare.

Implicarea musculară este extrem de rară. Miozită reumatică manifestată prin durere severă și slăbiciune în grupele musculare corespunzătoare.

Leziunile cutanate apar sub formă de inel și eritem nodos, noduli reumatici, hemoragii punctuale etc. Pentru reumatism, eritemul inelar și nodulii reumatici sunt considerați patognomonici. Eritemul în formă de inel se manifestă ca pete roz-rosu pal sau gri-albăstrui, în principal pe suprafața interioară a brațelor și picioarelor, abdomenului, gâtului și trunchiului. La apăsarea pe pielea afectată, petele dispar, apoi reapar. Petele nu mâncărime și nu doare. Eritemul nodos este mult mai puțin frecvent și nu este considerat caracteristic reumatismului. Mult mai des eritem nodos observat când boli alergice de altă natură.

Leziunile pulmonare se manifestă pneumonie, pleuropneumonie sau pleurezie. Pneumonia reumatică se dezvoltă pe fondul reumatismului și tabloul clinic diferă de cel banal prin faptul că răspunde bine la terapia salicilic și este rezistent la tratamentul cu antibiotice. Pleurezia reumatică se află pe locul doi după tuberculoză și apare de obicei pe fondul unui atac reumatic sau la scurt timp după o durere în gât. Caracteristicile clinice ale pleureziei reumatice includ acumularea rapidă și resorbția relativ rapidă (3-8 zile) a efuziunii sterile seros-fibrinose minore, care nu supurează niciodată. În exudat, în funcție de severitatea și gravitatea procesului, predomină limfocitele sau neutrofilele. Dominanța acestuia din urmă este caracteristică cursului cel mai sever al procesului reumatic. Adeziunile pleurale sunt rare.

Leziunile renale sunt mai puțin frecvente. În cursul acut al reumatismului, pot fi observate proteinurie și hematurie moderate din cauza permeabilității glomerulare afectate. Pot exista leucoiturie și cilindrurie tranzitorie.

Nefrită reumatică se dezvoltă rar. Se caracterizează prin modificări persistente ale sedimentului urinar și proteinurie. Hipertensiunea și edemul nu sunt frecvente. Terapia antireumatică are de obicei un efect bun, dar nefrita acută poate deveni cronică.

Leziunile organelor digestive sunt rare și sunt cauzate de leziuni vasculare ale membranei mucoase a stomacului și intestinelor. La copiii cu reumatism activ se poate observa sindrom abdominal, manifestat prin dureri abdominale paroxistice severe si tensiune musculara usoara abdominale, flatulență, durere la palpare. Aceste simptome pot duce la diagnosticul eronat al patologiei abdominale independente și intervenția chirurgicală. Poate să apară un proces ulcerativ asimptomatic sau cu simptome scăzute, localizat în stomac sau duoden. În același timp, nu există un sindrom tipic pentru boala ulcerului peptic - curs ciclic și durere „foame”. Acest proces ulcerativ apare de obicei latent și este diagnosticat numai atunci când apar complicații.

Odată cu reumatismul, funcțiile glandelor digestive sunt suprimate, aciditatea conținutului gastric scade, în multe cazuri până la absența completă. de acid clorhidric după un mic dejun de probă.

Adesea, gastrita și chiar ulcerațiile stomacului și intestinelor apar ca urmare a terapiei antiinflamatorii pe termen lung și a utilizării de medicamente hormonale.

Pe fondul unui atac reumatic, se poate dezvolta hepatita reumatică, care apare cu o mărire a ficatului și o încălcare a capacității sale funcționale.

Cu defecte cardiace de natură reumatică, poate apărea insuficiență circulatorie și, ca urmare, ciroză cardiacă a ficatului.

Afectarea sistemului nervos se poate manifesta ca o coree minoră la copii, în special la fete. Pe fundalul labilitate emoțională Au loc mișcări pretențioase ale trunchiului, membrelor și mușchilor faciali, care se intensifică cu emoție și dispar în timpul somnului. Până la vârsta de 17-18 ani, aceste fenomene dispar. Pot să apară encefalită, diencefalită și encefalopatie de natură reumatică. Pentru defecte cardiace o complicatie comuna sunt tulburări circulatorii cerebrale – embolism, vasculite, sincopă.

Leziunile oculare (irită, iridociclită, sclerită) sunt extrem de rare.

În clinica reumatismului primar se disting variantele acute, subacute, prelungite și latente ale cursului. Reumatismul recurent se caracterizează cel mai mult printr-un curs prelungit, adesea recurent sau latent. Mult mai rar, reumatismul recurent apare acut sau subacut.

În varianta subacută a cursului reumatismului, debutul și dezvoltarea simptomelor clinice sunt încetinite, polisindromicitatea și severitatea formelor exsudative de inflamație sunt mai puțin frecvente.

Cursul prelungit al reumatismului se caracterizează printr-o perioadă de latentă mai lungă (3-4 săptămâni sau mai mult) după o durere în gât, o altă boala respiratorie, cardită moderat severă și poliartralgie.

Cursul recurent se caracterizează printr-o reacție inflamatorie reumatică moderată, care nu răspunde și dificil de răspuns la terapia antiinflamatoare și ondulată.

Cursul latent se referă la un proces reumatic activ latent, care este detectat prin metode de cercetare biochimică, imunologică sau morfologică. Manifestările clinice ale bolii sunt extrem de slabe.

Cea mai caracteristică manifestare a febrei reumatoide este o combinație de poliartrita acută migratoare și complet reversibilă a articulațiilor mari cu cardită moderată. Debutul bolii este de obicei acut, violent, mai rar subacut. Poliartrita se dezvoltă rapid, însoțită de remiterea febrei până la 38-40°C cu fluctuații zilnice (1-2°C) și transpirație abundentă, dar, de regulă, fără frisoane. RL este ținut timp de săptămâni. Caracterizat prin umflarea articulațiilor mari cu hipertermie, durere și mobilitate limitată, cardită, eritem în formă de inel, purpură. În sânge, VSH este crescută, leucocitoza este determinată cu o schimbare a formulei la stânga, conținutul de α- și β-globuline și titrul de antistreptolizină este crescut. În ultimii 15-20 de ani, clinica de reumatism s-a schimbat semnificativ: au apărut mai multe forme cronice primare, care apar latent sau adesea recidivante cu afectare predominantă a inimii.

În ultimii ani, tabloul clinic al reumatismului s-a schimbat semnificativ: există multe forme cronice cu simptome scăzute sau primare care apar în principal cu afectarea inimii (cardită) și articulațiilor (artrita sau artralgită). Indicatorii de laborator ai activității procesului inflamator sunt slab exprimați. Dintre criteriile principale, cele mai de încredere sunt cardita și poliartrita datorată unei infecții anterioare cu streptococ. Coreea este rară, eritemul în formă de inel se observă la 2-5% dintre pacienții cu reumatism activ, nodulii reumatici subcutanați nu sunt în general detectați intravital. În acest sens, este nevoie de a dezvolta noi criterii de diagnostic pentru reumatismul primar, ținând cont de caracteristicile modificate ale cursului său.

Diagnosticare

Diagnosticul de reumatism se bazează pe criteriile de diagnostic Jones, revizuite de APA în 1982 și recomandate de OMS pentru utilizare pe scară largă.

Criteriile majore sau de bază sunt: cardită, poliartrită, coree, eritem în formă de inel, noduli reumatici subcutanați; minore, sau suplimentare: clinice - febră, artralgii, antecedente de reumatism sau boală cardiacă reumatică; reactanți de fază acută de laborator: creșterea VSH, apariția proteinei C-reactive, leucocitoză, prelungirea P-R(Q).

Prezența a două criterii majore sau a unuia major și a două criterii minore în combinație cu datele privind o infecție anterioară cu streptococ indică o probabilitate mare de reumatism. O infecție cu streptococ din trecut poate fi apreciată pe baza creșterii titrului de antistreptolizină-0 sau a altor anticorpi antistreptococici și a izolării streptococilor de grup A atunci când se inoculează material din gâtul unei scarlatine recent suferite.

Febră prelungită de grad scăzut cu indicatori normali sângele exclude diagnosticul de reumatism activ.

Date de laborator.

Modificările în compoziția morfologică a sângelui în timpul reumatismului sunt nespecifice. Cu un grad pronunțat de activitate a procesului reumatic, leucocitoză până la 10-12 109 / l cu neutrofilie și o deplasare la stânga, se poate observa o creștere a VSH până la 50-60 mm/h. Modificări similare în sânge sunt detectate atunci când predomină manifestările articulare ale procesului reumatic. În formele prelungite, latente de leucocitoză nu există VSH - 20-30 mm/h. O scădere a nivelului de globule roșii și hemoglobină apare, de regulă, în formele de reumatism latente, recurente, decompensate.

În reumatism se observă modificări semnificative ale parametrilor imunologici. La majoritatea pacienților, titrul anticorpilor antistreptococici crește: ASG, ASA mai mult de 1:300 și ASL-0 mai mult de 1:250, conținutul de imunoglobuline A, G, M (în principal JgM, JgG).

În faza activă a reumatismului, există o reacție spontană crescută de formare a țesutului blast al limfocitelor, o inhibare pronunțată a migrației leucocitelor și o creștere a conținutului de autoanticorpi anti-țesut (anticardiac).

Date instrumentale.

Electrocardiografia la 1/3 dintre pacienții cu reumatism activ evidențiază modificări ale undei P sub formă de zimțare, cocoașă dublă (scăderea sau creșterea tensiunii). Aceste modificări nu sunt persistente și în cardita reumatismală primară dispar pe măsură ce activitatea procesului reumatic este eliminată. Cea mai tipică pentru cardita reumatică este o încălcare a conducerii atrioventriculare de gradul I sau II, mai rar - gradul III.

Bloc atrioventricular incomplet, stadiul I. durează adesea 3-5 zile, apoi dispare, reflectând încetarea fazei exudative a miocarditei. În cazul carditei reumatice recurente pe fondul defectelor cardiace, unii pacienți prezintă o modificare a complexului QRS, o amestecare a intervalului S-T și a undei T, ceea ce indică o perturbare a proceselor de repolarizare a mușchiului cardiac. Jumătate dintre pacienți au tahicardie sinusală, aritmie; unele au extrasistolă, în principal ventriculară.

Cu o istorie lungă de afectare a aparatului valvular al inimii, în principal cu stenoză mitrală, este adesea detectată. fibrilatie atriala, indicând severitatea proceselor distrofice și sclerotice în miocardul atrial și mușchiul inimii în ansamblu. Modificările ECG în reumatism nu sunt specifice și sunt foarte diverse.

Fonocardiografia în cardita reumatică primară evidențiază o scădere a amplitudinii primului și celui de-al doilea sunet și, în unele cazuri, o scindare a primului ton. La aproximativ 2/3 dintre pacienți, un suflu sistolic este înregistrat pe zona apexului inimii sau în punctul Botkin, care se caracterizează prin variabilitatea oscilațiilor sonore în fiecare ciclu cardiac, variind ca intensitate și durată. Cu defecte cardiace în curs de dezvoltare sau formate, se determină suflurile cauzate atât de modificări structurale, cât și de cele hemodinamice din interiorul inimii.

Metodele de reocardiografie, policardiografie, kinetocardiografie etc. fac posibilă identificarea tulburărilor contractilității miocardice, care sunt mai pronunțate în timpul unui proces reumatic activ. Examinările cu raze X sunt valoroase pentru stabilirea unui defect cardiac și a predominării tipului său; de obicei, ele sunt efectuate cu contrastul esofagului. Abaterile esofagului de-a lungul unei raze mari sau mici indică stenoza mitrala sau predominarea stenozei cu defect combinat.

Ecocardiografia în combinație cu ultrasonografia Doppler are sensibilitate și specificitate ridicate pentru diagnosticul bolii reumatismale de inimă și bolii reumatismale de inimă. Metoda vă permite să detectați modificări ale valvelor cardiace și tulburări funcționale. Ecografia Doppler face posibilă determinarea în mod fiabil a severității regurgitare mitrală, gradientul tensiunii arteriale în zona valvei aortice.

Semne ecocardiografice de endocardită reumatică a valvei mitrale: prezența vegetației pe valve, hipokinezia foiței mitrale posterioare, insuficiența mitrală, îndoirea diastolică tranzitorie în formă de cupolă a foiței mitrale anterioare.

Ecocardiografia și ultrasonografia Doppler pot reduce nevoia de cateterism cardiac pentru a diagnostica leziunile aparatului valvular.

Clasificarea reumatismului:

Există două faze - activă și inactivă.

Caracteristicile clinice și anatomice ale afectarii inimii, altor organe și sisteme, variante ale cursului bolii și stadii ale stării circulatorii.

Există trei grade de activitate: I (minim), II (mediu), III (maximum).

Fiecare dintre ele se caracterizează prin severitatea manifestărilor clinice și a parametrilor de laborator. Există forme acute de reumatism (până la 2 luni), acute (până la 4 luni), prelungite (până la 1 an), recurente (mai mult de un an), latente (asimptomatice clinic).

Clasificarea prevede trei etape ale insuficienței circulatorii: I, II, III.Art., la rândul său, se împarte în IIA și PB. Acest lucru ajută la clarificarea stării pacientului în momentul diagnosticării, la selectarea unei metode de tratament și la determinarea prognosticului bolii.

Tratament

Tuturor pacienților cu LC li se recomandă internarea cu repaus la pat timp de 2-3 săptămâni. Terapia etiotropă care vizează eradicarea streptococului de grup A se efectuează cu benzilpenicilină într-o doză zilnică de 1,5-4 milioane de unități timp de 10-14 zile, urmată de o tranziție la utilizarea unei forme durabile a medicamentului (benzilpenicilină benzilină). Tratamentul patogenetic se efectuează cu glucocorticoizi și antiinflamatoare nesteroidiene. Indometacina și diclofenacul sunt considerate medicamente de elecție. Dacă există simptome de insuficiență circulatorie, se folosesc glicozide cardiace și diuretice. După ce activitatea este eliminată, se arată Tratament spaîn sanatoriile locale.

Pentru cotatie: Belov B.S. FEBRA REUMATICĂ ACUTĂ // BC. 1998. Nr. 18. S. 7

Acut febră reumatică- o problemă medicală urgentă, o cauză frecventă de deces din cauza bolilor cardiovasculare sub vârsta de 35 de ani.

Articolul oferă metode de diagnostic diferențial al bolii, tratament și prevenire.
Febra reumatismala acuta este o problema medicala presanta, o cauza frecventa a deceselor in bolile cardiovasculare la pacientii sub 35 de ani. Lucrarea oferă metode de diagnostic diferențial, tratament și prevenire.

B.S. Belov - Institutul de Reumatologie (Dir. - Academician al Academiei Ruse de Științe Medicale V.A. Nasonova) RAMS, Moscova
B.S. Belov – Institutul de Reumatologie, (Director V.A.Nasonova, Academician al Academiei Ruse de Științe Medicale), Academia Rusă de Științe Medicale, Moscova

DESPRE Febra reumatică severă (IRA) este o boală inflamatorie sistemică a țesutului conjunctiv cu o localizare predominantă a procesului în sistemul cardiovascular, care se dezvoltă în legătură cu infecția acută streptococică nazofaringiană la persoanele predispuse la aceasta, în principal la vârsta de 7 - 15 ani.
În ciuda progreselor semnificative realizate în a doua jumătate a acestui secol în tratamentul și prevenirea IRA, în ultimii ani a devenit evident că această problemă este departe de a fi rezolvată și rămâne actuală și astăzi. Boala cardiacă reumatică (RHD) rămâne cea mai frecventă cauză de deces din cauza bolilor cardiovasculare la grupele de vârstă sub 35 de ani în majoritatea țărilor lumii, depășind ratele mortalității unor astfel de „boli ale secolului” precum boala cardiacă ischemică și hipertensiunea arterială. Chiar și în țările dezvoltate economic, unde incidența IRA a scăzut drastic în ultimele decenii, boala nu a dispărut. Prevalența superioară tractului respirator cauzate de streptococul de grup A rămâne destul de mare în rândul școlarilor (de la 20 la 50%). În plus, pare puțin probabil ca populația planetei noastre să poată scăpa de streptococul din acest grup, cel puțin pentru câteva decenii viitoare, menținând în același timp astfel potenţialul de dezvoltare a IRA la indivizii predispuşi la aceasta, în principal tineri. Această împrejurare a fost pe deplin confirmată la mijlocul anilor 1980, când a fost înregistrat un focar de ARF în Statele Unite continentale. Printre motivele acestui focar, s-a subliniat faptul că medicii își slăbesc vigilența la IRA, examinarea și tratamentul incomplet al pacienților cu faringită streptococică, cunoașterea insuficientă a simptomelor clinice ale fazei acute a bolii din cauza apariției rare și modificărilor acesteia. în virulenţa („reumatogenitatea”) streptococului.

Clinică și diagnosticare

În ultimii 25 - 30 de ani, tabloul clinic al IRA a suferit modificări semnificative. Se remarcă raritatea cursului sever al carditei reumatice, o scădere de câteva ori a atacurilor repetate ale bolii, o tendință a bolii de a se transforma în forme monosindrome, o creștere a variantelor asimptomatice și latente ale cursului etc. În acest sens, în condițiile moderne, rolul medicului în recunoașterea corectă și în timp util a ARF, prescrierea precoce a terapiei adecvate, urmată de prevenirea completă a atacurilor reumatice repetate. În ciuda progreselor în dezvoltare metode de diagnostic, stabilirea unui diagnostic fiabil al IRA este adesea departe de a fi o sarcină ușoară. Conform experienței Institutului de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale, cazurile de subdiagnostic și supradiagnostic de IRA sunt cele mai frecvente în rândul adolescenților din cauza dinamismului și labilității proceselor fiziologice care conduc la dezvoltarea reacțiilor de neadaptare la această vârstă.
Se știe că reumatologia nu are la dispoziție un singur test specific pentru diagnosticarea IRA. Prin urmare, se utilizează o metodă sindromică pentru a evalua datele obținute în timpul examinării pacientului. Acest principiu a fost pus ca bază de celebrul medic pediatru domestic A.A. Kisel [2] la elaborarea criteriilor de diagnostic pentru IRA. Autorul a identificat cinci sindroame principale (poliartrita migratorie, cardită, coree, eritem inelar, noduli reumatici), fiecare dintre acestea fiind considerat patognomonic pentru IRA, atrăgând atenția asupra semnificației diagnostice a combinației lor. În 1944, cardiologul american T.D. Jones a clasificat pentada indicată de sindroame drept criterii de diagnostic „mari”, evidențiind alături de acestea și parametrii clinici și de laborator „mici”. Ulterior, schema Jones a fost modificată în mod repetat de Asociația Americană a Inimii (AHA) și a devenit larg răspândită.
În prezent, în conformitate cu recomandările OMS pentru ARF, următoarele criterii de diagnostic Jones, revizuite de AKA în 1992, sunt utilizate ca criterii internaționale.

Criterii mari	Criterii mici	Dovezi de infecție anterioară cu a-streptococ
Cardita	Clinic Artralgie	Cultură a-streptococică pozitivă izolată din gât sau un test rapid pozitiv al antigenului a-streptococic.
Poliartrita	Febră Laborator
Coreea	Reactanți de fază acută crescută: ESR
Eritem în formă de inel	proteina C-reactiva Prelungirea intervalului PR	Titruri crescute sau în creștere de anticorpi antistreptococici
Noduli reumatici subcutanați

Prezența a două criterii majore, sau a unuia major și a două criterii minore, în combinație cu dovezi documentate de infecție anterioară cu streptococi de grup A, indică o probabilitate mare de IRA.
Primul criteriu de diagnostic „mare” și sindromul conducător al IRA este cardită reumatică , care determină severitatea și rezultatul bolii. Conform recomandarii AKA, principalul criteriu pentru cardita reumatica este valvulita, manifestata prin suflu cardiac organic, in combinatie cu miocardita si/sau pericardita. Simptomul principal al valvulitei reumatice este un suflu sistolic suflant prelungit asociat cu primul sunet, care este o reflectare a insuficienței mitrale. Ocupă cea mai mare parte a sistolei, se aude cel mai bine la vârful inimii și se desfășoară de obicei în regiunea axilară stângă. Intensitatea zgomotului este variabilă, mai ales în stadiile incipiente ale bolii, și nu se modifică semnificativ odată cu modificările poziției corpului și ale respirației. Acest suflu trebuie distins de „clic” mezosistolic și/sau suflu sistolic tardiv al prolapsului valvei mitrale. Zgomotele funcționale întâlnite la indivizii sănătoși (în special copii și adolescenți) diferă de cele organice prin absența conexiunii cu primul ton, durată mai scurtă și timbru mai blând. Aceste zgomote nu sunt constante și își schimbă caracterul în funcție de poziția corpului și de faza respirației. Ele sunt de obicei de două tipuri: un suflu suflant de ejecție, care se aude cel mai bine peste artera pulmonară și un suflu muzical de joasă frecvență, auzit peste marginea sternului stâng. Primul dintre aceste sufluri este adesea efectuat în gât și poate să semene cu suflurile stenozei aortice. Al doilea este adesea efectuat până la vârf și poate fi adesea confundat cu acesta în cazul insuficienței valvei mitrale.
Tratamentul infecției nazofaringiene streptococice

Infecţie	Terapie
	antibiotic	doza zilnica	zile de tratament
Tonsilofaringita acută	Benzilpenicilina Amoxicilină	Vezi textul
	Macrolide*
	spiramicină	6.000.000 de unități în 2 doze	5 - 7
Cronic	azitromicină	0,5 g - prima zi, apoi 0,25 g per doză	5
Recurent	Roxitromicină	0,3 g în 2 prize	6 - 7
	claritromicină	0,5 g în 2 prize	8 - 10
Tonsilofaringita	Medicamente combinate amoxicilină/clavulanat	1,875 g în 3 prize	10
	Cefalosporine orale
	cefalexină	2 g în 4 prize divizate	10
	cefaclor	0,75 g în 3 prize	7 - 10
	cefuroximă - axetil	0,5 g în 2 prize	7 - 10
	cefixim	0,4 g în 2 prize	7 - 10
*Datorită creșterii rezistenței a-streptococilor la eritromicină, se recomandă prudență la utilizare.

Insuficiența mitrală și dilatarea inimii duc la creșterea celui de-al treilea zgomot cardiac ca urmare a descărcării rapide a sângelui din atriu în ventricul în timpul diastolei. În cardita reumatică acută cu insuficiență mitrală, al treilea sunet este adesea urmat (sau înecat) de un suflu mezodiastolic de joasă frecvență, cel mai bine auzit cu pacientul întins pe partea stângă în timp ce își ține respirația în timp ce expiră. Un zgomot similar apare și în alte forme de cardită acută, insuficiență mitrală severă, defecte cardiace însoțite de șunturi de la stânga la dreapta, hipertiroidism și anemie severă. Acest suflu trebuie diferențiat de un suflu presistolic apical puternic, cu frecvență joasă, urmat de un prim sunet amplificat, care indică deja nu cardită acută, ci stenoză mitrală formată.
Unul dintre simptomele carditei reumatice acute poate fi un suflu bazal protodiastolic, caracteristic regurgitării aortice. Începe imediat după al doilea sunet, are un caracter descrescător de suflare de înaltă frecvență și se aude cel mai bine de-a lungul marginii stângi a sternului după o expirație profundă când pacientul se aplecă înainte. Trebuie amintit că afectarea izolată a valvei aortice fără zgomotul insuficienței mitrale este necaracteristică carditei reumatice acute, dar nu exclude prezența acesteia din urmă.
Simptomele clinice ale mio- sau pericarditei reumatice (respirație scurtă, tahicardie, tonalitate a zgomotelor cardiace, zgomot instabil de frecare pericardică, tulburări de ritm și conducere la ECG etc.) apar cu frecvență și severitate diferite. Sunt destul de dinamici, mai ales sub influența tratamentului. Totuși, așa cum subliniază AKA, în absența valvulitei, natura reumatică a miocarditei și/sau pericarditei trebuie interpretată cu mare prudență.
Important metoda instrumentală, care facilitează diagnosticul de cardită reumatică acută, este ecocardiografia bidimensională folosind tehnologia Doppler, care permite evaluarea structurii anatomice a inimii, starea fluxului sanguin intracardiac și, de asemenea, determinarea prezenței efuziunii pericardice. Datorită sensibilității ridicate a acestei metode, în ultimii ani a devenit posibilă recunoașterea afonică, i.e. fără simptome auscultatorii, regurgitare valvulară (VR) - un fenomen destul de complex pentru interpretare fără ambiguitate datorită apariției sale la indivizii sănătoși. Potrivit AKA, prezența CR afonică mitrală și mai rar aortică nu este o bază suficientă pentru diagnosticul valvulitei reumatice. Totuși, așa cum demonstrează un studiu recent publicat, în RC afonică la indivizii cu inimă normală din punct de vedere structural, este necesar să se evalueze cu atenție starea foițelor valvei mitrale, folosind anumiți parametri cantitativi pentru a exclude cardita reumatică latentă. Este recomandabil să se judece natura funcțională sau fiziologică a CR numai după un studiu ECG cuprinzător care include monitorizarea Holter, determinarea parametrilor de laborator ai IRA și examenul ecocardiografic repetat după câteva săptămâni.
Artrita reumatică rămâne încă unul dintre sindroamele clinice de vârf ale primului atac de IRA. Frecvența sa variază de la 60 la 100%. Caracteristică a acestui sindrom este binecunoscută: leziuni de scurtă durată, benigne și volatile, cu afectarea predominantă a articulațiilor mari și medii și regresia completă a modificărilor inflamatorii ale acestora în 2 - 3 săptămâni (sub influența terapiei antiinflamatorii moderne, această perioadă se scurtează la câteva ore sau zile). Într-un număr mic de cazuri, apar manifestări atipice ale sindromului articular: monoartrita, afectarea articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor, sacroileita asimptomatică stadiile I - II conform lui Dale. De asemenea, este necesar să ne amintim despre artrita reactivă post-streptococică, care se dezvoltă după o perioadă de latentă relativ scurtă, persistă mai mult timp decât în ​​IRA tipică și nu răspunde optim la terapia cu medicamente antiinflamatorii. Inițial, s-a pus întrebarea dacă această formă nosologică a fost o variantă benignă a artritei reactive observată după o serie de infecții bacteriene și virale. Cu toate acestea, studii suplimentare au confirmat posibilitatea de a dezvolta IRA recurentă și valvulită reumatică la pacienții ale căror prime episoade de boală au avut loc ca artrită post-streptococică. Astfel, conform recomandărilor AKA, pacienții cu artrită reactivă post-streptococică care îndeplinesc în mod oficial criteriile Jones, sub rezerva excluderii artritei de alte origini, ar trebui să fie considerați pacienți cu IRA cu toate consecințele care decurg din punct de vedere al tratamentului, prevenirii și urmăririi. -sus.
Leziuni reumatice ale sistemului nervos - coreea minora - apare in 6 - 30% din cazuri, mai ales la copii, mai rar la adolescenti. Manifestarile sale clinice sunt o pentada de sindroame observate in diverse combinatii si incluzand hiperkineza coreica, hipotonie musculara pana la flacabilitate musculara cu paralizie de imitatie, tulburari de coordonare statica, distonie vasculara si fenomene psihopatologice. În lipsa altor criterii pentru IRA, diagnosticul de coree reumatică este valabil doar dacă sunt excluse alte cauze de afectare a sistemului nervos (corea Getington, lupus eritematos sistemic, boala Wilson, reacții la medicamente etc.).
Eritem în formă de inel (anular). (4 - 17% din cazuri) se caracterizează prin erupții cutanate roz pal în formă de inel de dimensiuni variabile, localizate în principal pe trunchi și membrele proximale (dar nu și pe față!). Este de natură trecătoare și migratoare, nu este însoțită de mâncărime sau indurație și devine palid la apăsare.
Noduli reumatici (1 - 3%) sunt formațiuni rotunde, sedentare, nedureroase, care apar și dispar rapid de diferite dimensiuni pe suprafața extensoare a articulațiilor, în zona gleznelor, tendoanelor lui Ahile, proceselor spinoase ale vertebrelor, precum și regiunea occipitală a haleei aponevrotice.
Potrivit majorității cercetătorilor, în ciuda unei scăderi semnificative a frecvenței eritemului în formă de inel și a nodulilor reumatici la copii și adolescenți și a absenței virtuale a acestora la adolescenți și adulți, specificitatea acestor sindroame pentru IRA rămâne foarte mare, datorită cărora acestea își păstrează semnificația diagnostică și continuă să apară drept criterii „mare”.
Sindroamele clinice și de laborator nespecifice incluse în criteriile de diagnostic Jones „minore” apar încă destul de des în IRA. Cu toate acestea, valoarea diagnostică a indicatorilor menționați este păstrată numai dacă este prezent cel puțin un criteriu „mare”.
Diagnosticul de IRA trebuie susținut cercetare de laborator , confirmând o infecție nazofaringiană activă cu streptococ A care a precedat dezvoltarea bolii. Trebuie remarcat faptul că rezultatele pozitive cercetare microbiologică nu fac posibilă distingerea unei infecții active de purtătorul de streptococ. În plus, în timpul unei perioade lungi de latentă sau când se utilizează antibiotice înainte de apariția primelor simptome de IRA, streptococul nu este de obicei izolat de nazofaringe. Diverse truse comerciale pentru determinarea rapidă a antigenului streptococic, deși foarte specifice, au un grad de sensibilitate destul de scăzut, de exemplu. datele negative nu ne permit să excludem cu încredere infecția activă cu streptococ. În acest sens, testele serologice sunt mai fiabile, permițând detectarea titrurilor crescute sau (mai important) crescătoare de anticorpi antistreptococici. În același timp, se observă o creștere a titrurilor numai de antistreptolizină - O în 80% din cazurile de IRA, iar atunci când se utilizează cel puțin trei tipuri (antistreptolizină - O, antidezoxiribonuclează - B, antistreptohialuronidază) - până la 95 - 97%.
În absența unui răspuns serologic la antigenul streptococic în combinație cu rezultate microbiologice negative, diagnosticul de IRA pare puțin probabil. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că nivelul de anticorpi anti-streptococi este de obicei crescut în perioada timpurie boala și poate scădea sau poate fi normală dacă au trecut câteva luni între debutul IRA și studiu. Cel mai adesea acest lucru se observă la pacienții cu coree reumatică. Un model similar se găsește la pacienții cu cardită reumatică indolentă ca singur criteriu „major”.
Cu ARF, copiii și adolescenții pot prezenta dureri abdominale, tahicardie fără legătură cu creșterea temperaturii corpului, stare de rău, anemie și dureri în piept. Deoarece aceste simptome sunt comune în multe boli, ele nu sunt incluse în criteriile de diagnostic, dar pot servi ca confirmare suplimentară a diagnosticului de IRA.
În conformitate cu recomandările AKA, un atac repetat la pacienții cu antecedente de febră reumatică este considerat ca un nou episod de IRA, și nu ca o recidivă a primului. În aceste condiții (în special pe fondul RPS format, când diagnosticul de cardită reumatică este semnificativ dificil), un diagnostic prezumtiv al unui atac repetat de IRA poate fi pus pe baza unui criteriu „major” sau doar „minor” în combinație cu titruri crescute sau crescătoare de anticorpi antistreptococici. Un diagnostic final este posibil numai după excluderea bolii intercurente și a complicațiilor asociate cu RPS (în primul rând endocardita infecțioasă).
Trebuie avut în vedere că criteriile Jones, menite să ghideze diagnosticul IRA, nu înlocuiesc deloc gândirea clinică, ci, dimpotrivă, necesită calificări medicale înalte pentru interpretarea corectă a simptomelor identificate.
Diagnostic diferentiat ARF se efectuează pe baza tabloului clinic în ansamblu și a severității sindroamelor individuale. Ar trebui exclus artrita reumatoida, artrita reactiva entero- si urogena, spondilita anchilozanta, lupus eritematos sistemic, endocardita infectioasa, boala Lyme, boala serului, miopericardita virala, etc. Cele mai multe dintre aceste boli pot fi diagnosticate cu acuratete cu un istoric epidemiologic atent colectat, o analiza detaliata a simptomelor clinice. și utilizarea metodelor adecvate de examinare.

Tratament și prevenire

Tratamentul IRA este complex, constând din terapie etiotropă, antiinflamatoare și simptomatică, precum și măsuri de reabilitare.
Tuturor pacienților cu IRA li se recomandă să fie internați cu repaus la pat în primele 2 până la 3 săptămâni de boală.
Terapia etiotropă , care vizează eradicarea streptococului b-hemolitic din grupa A, se efectuează cu benzilpenicilină în doză zilnică de 1.500.000 - 4.000.000 de milioane de unități la adolescenți și adulți și 400.000 - 600.000 de unități la copii după 14 zile de tranziție cu 10 - 000 de unități. utilizarea formelor de durantină ale medicamentului (benzilpenicilină benzatină). În cazurile de intoleranță la medicamentele peniciline, este indicată prescrierea unuia dintre antibioticele utilizate în tratamentul amigdalofaringitei cronice recurente (vezi mai jos).
Tratament patogenetic ARF implică utilizarea de glucocorticoizi și medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Prednisolonul, folosit anterior destul de pe scară largă, este acum utilizat în principal în cardioreumatologie pediatrică, în special pentru cardita reumatică și poliseroza severă și moderată. Medicamentul este prescris într-o doză zilnică de 20 - 30 mg până la obținerea unui efect terapeutic, de obicei în 2 săptămâni, urmată de o reducere a dozei (2,5 mg la fiecare 5 - 7 zile) până la retragerea completă. În tratamentul IRA la adulți, indometacina și diclofenacul (150 mg pe zi timp de 2 luni) sunt considerate medicamente de elecție, care, într-un studiu randomizat comparativ care a examinat rezultate imediate și pe termen lung, au arătat o eficacitate antiinflamatoare ridicată, comparabilă cu cel al prednisolonului.
Dacă există simptome de insuficiență circulatorie, planul de tratament include glicozide cardiace și diuretice. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că prescrierea acestor medicamente (în combinație cu medicamente antiinflamatoare) este justificată în cursul activ al procesului reumatic numai pe fondul RPS. În cazurile de dezvoltare a decompensării cardiace ca o consecință a carditei reumatice primare (care, de regulă, apare numai în copilărie), utilizarea medicamentelor cardiotonice este inadecvată, deoarece în aceste cazuri se poate obține un efect terapeutic clar prin utilizarea unui nivel ridicat. doze de prednisolon (40 - 60 mg pe zi). În același timp, aș dori să avertizez împotriva prescrierii de glucocorticoizi la pacienții cu RPS și insuficiență circulatorie congestivă fără semne evidente de cardită reumatică. Având în vedere că insuficiența cardiacă la acești pacienți în majoritatea cazurilor este cauzată de distrofia miocardică progresivă, utilizarea nejustificată a glucocorticoizilor poate duce la un rezultat negativ din cauza creșterii proceselor degenerative la nivelul mușchiului cardiac.
Luând în considerare caracteristicile specifice ale efectului glucocorticoizilor asupra metabolismului mineral, precum și suficient nivel inalt procese distrofice la nivelul miocardului, în special la pacienții cu IRA repetat din cauza RPS, este indicată administrarea de preparate de potasiu (panangin, asparkam), hormoni anabolizanți, riboxină și multivitamine.
A doua etapă de supraveghere a unui pacient cu IRA presupune trimiterea unui copil și adolescent la un sanatoriu specializat de reumatologie, iar un pacient adult la un sanatoriu local de cardiologie sau la o clinică pentru a continua tratamentul început în spital. În a treia etapă se realizează observarea dispensarului si se iau masuri preventive.
Baza prevenirea primara ARF constă în diagnosticarea în timp util și tratamentul adecvat al infecției active cu streptococ A a tractului respirator superior (faringită, amigdalita). În cazul în care amigdalofaringita streptococică acută A apare la tineri cu factori de risc pentru dezvoltarea IRA (ereditate complicată, condiții sociale și de viață nefavorabile etc.), tratament de 5 zile cu benzilpenicilină în dozele zilnice indicate anterior, urmat de o singură injecție. de benzatină benzilpenicilină este indicată. În alte situații, este posibil să se utilizeze peniciline orale timp de 10 zile. În acest caz, se preferă amoxicilina, care este similară ca activitate antistreptococică cu ampicilina și fenoximetilpenicilina, dar semnificativ superioară acestora în caracteristicile sale farmacocinetice, caracterizate printr-o biodisponibilitate mai mare și un grad mai scăzut de legare la proteinele serice. Regimul de dozare recomandat pentru amoxicilină este de 1 - 1,5 g (pentru adulți și copii cu vârsta peste 12 ani) și 500 - 750 mg (pentru copii cu vârsta între 5 și 12 ani) pe zi, timp de 10 zile.
În ultimii ani, s-a stabilit că în timpul proceselor cronice la nivelul amigdalelor apar modificări semnificative în microflora acestora cu creșterea numărului de microorganisme producătoare de b-lactamaze, adică. enzime care inactivează marea majoritate a antibioticelor peniciline și provoacă ineficacitatea clinică a acestor medicamente. Pe baza acestui fapt, în prezența amigdalofaringitei cronice recurente a -streptococice, atunci când probabilitatea de colonizare a sursei de infecție b -microorganismele producătoare de lactamaze este destul de mare, este indicată prescrierea de antibiotice - macrolide, medicamente combinate sau cefalosporine orale (vezi tabel).
Antibioticele din cele trei grupe indicate sunt, de asemenea, considerate medicamente de linia a doua în cazul nereușitei terapiei cu penicilină pentru tratamentul acut. A -amigdalfaringita streptococică (care se observă mai des la utilizarea fenoximetilpenicilinei). În același timp, niciunul dintre medicamentele enumerate (sau combinația lor) nu oferă o eliminare de 100%. a-streptococ din nazofaringe.
Prevenția secundară are ca scop prevenirea atacurilor recurente și a progresiei bolii la persoanele care au suferit IRA, și presupune administrarea regulată de penicilină cu acțiune prelungită (benzilpenicilină, benzilinbenzilpenicilină). Utilizarea penicilinelor cu acțiune prelungită, în special bicilină-5, a jucat un rol imens în prevenirea atacurilor repetate de IRA, reducând numărul acestora de 4-17 ori. Remarcând importanța medicală și socială mare a profilaxiei cu bicilină, un număr de autori au subliniat eficacitatea insuficientă a acesteia la 13 - 37% dintre pacienți. Conform datelor noastre, unul dintre motivele ineficacității este concentrația scăzută de penicilină în serul sanguin al pacienților pe termen lung după administrarea intramusculară a dozelor profilactice general acceptate de bicilină-5 (1.500.000 de unități).
În prezent, Institutul de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale a acumulat experiență în utilizarea noii benzilpeniciline benzatinice, prescrisă la o doză de 2.400.000 de unități intramuscular o dată la 3 săptămâni pentru a preveni amigdalfaringita a-streptococică și apariția ulterioară a atacurilor repetate. de IRA la pacienții cu antecedente reumatismale sigure. Datele obținute indică o activitate ridicată și de lungă durată, în comparație cu bicilină-5, a benzatinei benzilpenicilinei împotriva infecției nazofaringiene a-streptococice, precum și o bună tolerabilitate, ceea ce face posibilă recomandarea acestuia ca medicament pentru eficacitate. prevenire secundară ORL.
În concluzie, aș dori să subliniez că în stadiul actual al dezvoltării științifice, mulți cercetători au mari speranțe în crearea unui vaccin care să conțină epitopi ai proteinelor M ale tulpinilor de streptococ „reumatogene” care nu reacţionează încrucişat cu țesutul. antigenele inimii umane. Utilizarea unui astfel de vaccin ca parte a prevenirii primare a IRA ar fi recomandabilă, în primul rând, la persoanele cu markeri genetici care indică o predispoziție la boală. Acesta este „un obiectiv ambițios, dar nu este dincolo de atingerea noastră”.

Literatură:

1. Papa RM. Rheumatisches Fieber in den 1980er Jahren. Bull EULAR 1990;19(1);5-12.
2. Kisel A.A. Reumatismul la copii: Proceedings. M. - L., 1940.
3. Jones TD. Diagnosticul de febră reumatică. JAMA 1944;126(8):481-4.
4. Dajani AS, Ayoub E, Bierman FZ, et al. Ghid pentru diagnosticul febrei reumatice: criteriile Jones, actualizate 1992. Circulation 1993;87(1):302-7.
5. Polubentseva E.I. Leziuni valvulare reumatice ale inimii: Mecanisme de formare, evolutie precoce, diagnostic diferential. Rezumatul autorului. insulta. ... doc. Miere. Sci. M., 1995.
6. Dzhuzenova B.S. Febra reumatismala acuta si rezultatele acesteia la barbati tineri (recruti). Rezumatul autorului. insulta.... doc. Miere. Sci. M., 1992.
7. Bisno AL. Febra reumatismala acuta: o perspectiva actuala. Medicine 1993;72(4):278-83.

Reumatismul sau febra reumatismala acuta la copii si adulti se caracterizeaza printr-o reactie inflamatorie la nivelul tesutului conjunctiv. De regulă, inima sau sistemul vascular este cel mai adesea afectat. În această afecțiune, temperatura corpului pacientului crește, apare dureri simetrice multiple în articulațiile în mișcare și se dezvoltă poliartrita. Doar un medic poate confirma diagnosticul și poate selecta tratamentul adecvat pe baza rezultatelor examinărilor.

Dacă febra reumatică nu este detectată în timp util, pe piele se formează forme acute, valvele cardiace sunt deteriorate și apar alte complicații.

Etiologie și patogeneză

Febra reumatismala acuta si cronica este cauzata de activitatea streptococilor beta-hemolitici apartinand grupului A. Etiologia bolii distinge astfel de factori negativi influențează dezvoltarea patologiei:

• Streptococic infecţie curs acut sau cronic.
• Amigdalită.
• Condiții nefavorabile de viață și de muncă.
• Schimbări sezoniere ale vremii.
• Caracteristici de vârstă. La copiii cu vârsta cuprinsă între 7-15 ani, băieți și femei, boala reumatismală este observată mai des decât la alte persoane.
• Predispozitie genetica.

Patogenia febrei reumatice acute este destul de complexă și trece prin mai multe etape:

• umflarea mucoidei;
• modificări fibrinoide;
• granulomatoza;
• scleroză.

Formarea granuloamelor are loc în a treia etapă a bolii.

În stadiul inițial, țesutul conjunctiv se umflă, crește în dimensiune, iar fibrele de colagen se rup. Fără tratament, boala duce la modificări fibrioide, ducând la necroza fibrelor și a elementelor celulare. În a treia etapă, artrita reumatoidă provoacă apariția granuloamelor reumatice. Ultima etapă este scleroza cu o reacție inflamatorie granulomatoasă.

Clasificare

Febra reumatismala acuta se imparte in forme diferiteși tipuri care depind de mulți indicatori. La împărțirea unei boli în tipuri, se iau în considerare criteriile activității patogenului, severitatea bolii și alți parametri. Tabelul prezintă principalele tipuri de încălcări:

Clasificare	Vedere	Particularități
Pe fază	Activ	Apare cu activitate minimă, moderată sau ridicată
	Inactiv	Nu există manifestări clinice sau de laborator
Cu fluxul	Picant	Debut brusc al febrei reumatice acute cu simptome severe
		Gradul ridicat de activitate a procesului patologic
	Subacută	Atacul durează de la 3 la 6 luni
		Tabloul clinic este mai puțin pronunțat decât în ​​cursul acut
	Prelungit	Durează mult și poate dura mai mult de 6 luni
		Dinamica și activitatea sunt slabe
	Latent	Manifestările clinice, de laborator și instrumentale nu sunt detectate
	Recurent	Curs ondulat cu exacerbări severe și stadii scurte de remisie
După manifestările clinice şi anatomice	Implicarea inimii	Miocardioscleroza și cardita reumatică progresează
	Cu leziuni ale altor organe interne	Funcția vaselor de sânge, plămânilor, rinichilor, structurilor subcutanate este afectată

Când apare o febră repetată, organele interne sunt afectate semnificativ și apar procese ireversibile.

Simptome caracteristice

Boala se caracterizează prin inflamație în membranele inimii.

La adulți și copii, reumatismele acute se manifestă cu semne clinice diferite. O încălcare poate fi detectată prin următoarele simptome:

• o creștere bruscă și neașteptată a temperaturii corpului;
• sindrom de durere simetrică la genunchi, umăr, coate și alte părți ale corpului;
• umflare și roșeață în țesuturile din apropierea articulațiilor inflamate;
• reacție inflamatorie în componentele inimii.

Pediatria notează că la copiii adolescenți boala se manifestă mai puțin acut decât la pacienții mai tineri. Tabloul clinic diferă în funcție de forma febrei reumatice acute:

• Primar. Cele mai multe semne apar la 21 de zile după infectarea cu streptococi. Temperatura pacientului crește, producția de transpirație crește și se remarcă o senzație de răcoare.
• Sindromul articular. Se caracterizează prin umflare și durere la nivelul articulației afectate, care deranjează în timpul efortului și în repaus. De regulă, articulațiile mari simetrice sunt deteriorate.
• Cardita. Apare cu atacuri dureroase în zona inimii, ritmul cardiac crește, iar respirația scurtă apare chiar și după o activitate fizică minoră.
• Ganglioni reumatici. Peste proeminențele osoase se formează bile mici, care sunt mai tipice pentru copii și dispar de la sine după 21-28 de zile.
• Eritem în formă de inel. Forma de febră reumatică acută este rară și se caracterizează prin erupții patologice pe piele. Petele roz sunt aranjate într-un inel și în curând dispar de la sine.
• Coreea reumatică. Sistemul nervos este afectat, ceea ce face ca mușchii unei persoane să se zvolte, vorbirea să devină neclară și modificarea scrisului de mână.

Cum se realizează diagnosticul?

Pentru a pune un diagnostic, pacientul trebuie să ia un frotiu de la cavitatea bucală.

Uneori este dificil pentru medici să identifice reumatismele acute, deoarece semnele patologice sunt similare cu cele ale altor boli. Examinările iau în considerare diferite criterii de diagnostic. Pentru a confirma diagnosticul este necesar diagnosticare cuprinzătoare, inclusiv studii instrumentale și de laborator precum:

• ecocardiogramă folosind modul Doppler;
• o electrocardiogramă care determină dacă există patologii în contracția mușchilor inimii;
• test general de sânge;
• test pentru anticorpi împotriva streptococului;
• tampon bacteriologic din cavitatea bucală pentru determinarea agentului streptococic hemolitic.

La fel de important este diagnosticul diferențial, care permite să se distingă manifestările febrei reumatice acute de simptomele care apar cu artrita și alte tulburări articulare. Medicul trebuie să diferențieze abaterile de la astfel de patologii:

• prolaps de valva mitrala;
• endocardită;
• inflamația virală a țesutului cardiac;
• tumoare benignă în atriu.

Cum să tratezi febra reumatismală acută?

Tratament medicamentos

Claritromicina poate fi prescrisă pentru a trata boala.

Terapie complexă include utilizarea medicamentelor pentru febra reumatismala acuta. Principalele grupe de medicamente:

• Antibiotice din grupa penicilinei. Folosit pentru a elimina cauza principală a bolii. Pentru a obține rezultate, trebuie să luați produsul timp de cel puțin 10 zile.
• Macrolide sau lincosamide. Se prescrie in caz de alergie la penicilina. Roxitromicina sau Claritromicina sunt adesea folosite.
• Agenți hormonali sau antiinflamatoare nesteroidiene. Necesar pentru manifestări severe de cardită sau serozită. Prednisolonul este utilizat predominant până la eliminarea manifestărilor patologice.

Tratamentul include, de asemenea, administrarea altor medicamente:

• "Diclofenac";
• "Digoxină";
• "Nandrolon";
• „Asparkam”;
• — Inozină.

Dacă, în timpul febrei reumatice acute, apar tulburări în funcționarea inimii, atunci sunt prescrise medicamente pentru aritmie, nitrați și medicamente diuretice.

Fizioterapie

Băile cu radon vă vor ajuta să scăpați rapid de simptomele bolii.

Artrita cu febră poate fi eliminată prin proceduri fizioterapeutice, care sunt utilizate în combinație cu medicamente. Manipulari comune:

• terapie UHF;
• aplicații cu noroi și parafină;
• iradiere în infraroșu;
• băi cu oxigen și radon;
• tratamente de masaj.

Când este necesară intervenția chirurgicală?

Dacă febra apare cu defecte cardiace evidente, atunci este necesară intervenția chirurgicală. În timpul intervenției chirurgicale, medicul manipulează valvele și evaluează probabilitatea intervenției chirurgicale plastice și înlocuirii supapelor. Intervenția chirurgicală se efectuează numai în cazuri deosebit de severe când au apărut complicații grave.

Care sunt consecințele periculoase?

Cea mai severă complicație a febrei reumatice acute este insuficiența cardiacă și ischemia cerebrală. Și alte încălcări sunt, de asemenea, probabile dacă tratamentul nu este în timp util:

O complicație gravă a patologiei poate fi un infarct renal.

• flux sanguin insuficient;
• fibrilatie atriala;
• miocardioscleroza;
• endocardită;
• infarct renal;
• disfuncție a splinei;
• aderențe în zona cavității pleurale sau pericardice;
• tromboembolismul marilor vase.

Prognostic și prevenire

Detectarea precoce a febrei reumatice acute și tratamentul în timp util cresc șansele unui rezultat favorabil și a unei recuperări complete. Prognosticul este nefavorabil dacă patologia se dezvoltă în copilărie timpurie, în special cu funcția cardiacă afectată. Este posibil să evitați încălcările dacă efectuați în mod regulat profilaxia împotriva infecțiilor streptococice. De asemenea, este important să întăriți organismul și să mențineți igiena. Dacă condițiile de viață sau de muncă sunt nefavorabile, acestea trebuie modificate pentru a evita infectarea cu streptococi. O măsură importantă este prevenirea reapariției reumatismului. În acest caz, este necesar un tratament regulat într-un spital cu utilizarea de medicamente antiinflamatoare și antimicrobiene.

Febra reumatismala acuta este o complicatie post-infectioasa a amigdalitei (amigdalitei) sau faringitei cauzate de streptococul hemolitic de grup A, manifestata ca o boala inflamatorie sistemica a tesutului conjunctiv cu afectare predominanta a sistemului cardiovascular (cardita), articulatiilor (poliartrita migratoare), creierului. (coree) și piele (eritem în formă de inel, noduli reumatici). Febra reumatismala acuta se dezvolta la indivizi predispusi, in principal tineri (7-15 ani), si este asociata cu raspunsul autoimun al organismului datorita reactivitatii incrucisate intre Ag streptococic si Ag din tesuturile umane afectate (fenomenul mimetismului molecular).

Cardiopatia reumatismala cronica este o afectiune caracterizata prin afectarea valvulelor cardiace sub forma fibrozei marginale a foilor valvulare de origine inflamatorie sau boli cardiace (insuficienta si/sau stenoza) formata dupa febra reumatismala acuta.

Incidența febrei reumatice acute în Rusia este de 2,7 cazuri la 100.000 de locuitori, a bolii reumatismale cronice - 9,7 cazuri la 100.000 de locuitori, inclusiv a bolii reumatismale - 6,7 la 100.000 de locuitori. Prevalența bolilor cardiace reumatice cronice este de 28 de cazuri la 100.000 de copii și de 226 de cazuri la 100.000 de adulți. Majoritatea persoanelor cu vârsta cuprinsă între 7-15 ani se îmbolnăvesc. Dimorfismul sexual nu este clar vizibil.

ETIOLOGIE

?-STREPTOCOC HEMOLITIC

Febra reumatică acută se dezvoltă la 2-4 săptămâni după o durere în gât sau o faringită cauzată de tulpini „reumatogene” foarte contagioase ale streptococului hemolitic de grup A (serotipurile M3, M5, M18, M24). Proteina M (o proteină specifică care face parte din peretele celular al streptococului hemolitic de grup A și îi suprimă fagocitoza) conține determinanți antigenici care sunt similari cu componentele mușchiului inimii, creierului și membranelor sinoviale.

FACTORI GENETICI

Rolul factorilor genetici este evidențiat de prevalența mai mare a febrei reumatice acute și a bolii reumatismale cronice (inclusiv a bolii reumatismale de inimă) în familii individuale. La 75-100% dintre pacienți și doar 15% dintre oamenii sănătoși, limfocitele B conțin un aloantigen specific 883 (D8/17), detectat cu ajutorul anticorpilor monoclonali speciali.

PATOGENEZĂ ŞI PATOMORFOLOGIE

Mai multe mecanisme sunt implicate în dezvoltarea febrei reumatice acute. Deteriorarea toxică directă a componentelor miocardice de către enzimele cardiotrope - streptococul hemolitic de grupa A - poate juca un anumit rol.Cu toate acestea, importanța principală este acordată dezvoltării răspunsului imun celular și umoral la diferite Ags streptococici. Anticorpii antistreptococici sintetizati reacţionează încrucişat cu Ag miocardic (fenomenul mimetismului molecular), precum şi cu Ag citoplasmatic al ţesutului nervos, localizat în zonele subtalamice şi caudale ale creierului (în principal în striat). În plus, proteina M are proprietățile unui superantigen - determină activarea puternică a limfocitelor T și a limfocitelor B fără prelucrarea sa preliminară de către celulele prezentatoare de Ag și interacțiunea cu moleculele complexului major de histocompatibilitate clasa II.

ETAPE ALE PROCESULUI PATOLOGIC

În febra reumatică acută, există patru etape ale procesului patologic în țesutul conjunctiv.

Stadiul de umflare a mucoidei.

Stadiul necrozei fibrinoide (faza ireversibilă a dezorganizarii țesutului conjunctiv).

Etapa reacțiilor proliferative, în care se formează granuloame Aschoff-Talalaev ca urmare a necrozei țesutului cardiac și a proliferării celulelor țesutului conjunctiv.

Stadiul sclerozei.

Granulomul reumatic constă din celule bazofile mari, de formă neregulată, celule multinucleate gigantice de origine miocitară cu citoplasmă eozinofilă, precum și celule limfoide și plasmatice. Granuloamele sunt de obicei localizate în miocard, endocard și țesutul conjunctiv perivascular al inimii. În prezent, granuloamele sunt mai puțin frecvente. Cu coreea, celulele striatului se schimbă. Afectarea pielii și a țesutului subcutanat este cauzată de vasculită și infiltrație inflamatorie focală.

CLASIFICARE

Clasificarea modernă a fost adoptată de plenul Asociației Reumatologilor din Rusia la 22 mai 2003 la Saratov (Tabelul 43-1).

Tabelul 43-1. Clasificarea febrei reumatice acute și a bolii reumatismale cronice

Clasificarea semn	Forme
Forme clinice	Febră reumatică acută Febră reumatică recurentă
Manifestari clinice	Principale: cardită, artrită, coree, eritem inelar, noduli reumatici Suplimentar: febră, artralgie, sindrom abdominal, serozită
	Recuperare Boală cardiacă reumatică cronică Cu un defect cardiac Fara defect cardiac
Insuficiență circulatorie	Conform clasificării N.D. Strazhesko și V.Kh. Vasilenko (etapele 0, I, IIA, IIB, III) Pentru clasificarea NYHA, a se vedea capitolul 11 ​​Insuficiență cardiacă (clasele funcționale 0, I, II, III, IV)

IMAGINĂ CLINICĂ

Natura debutului febrei reumatice acute este strâns legată de vârsta pacienților. La mai mult de jumătate dintre copii, boala apare la 2-3 săptămâni după o durere în gât cu o creștere bruscă a temperaturii corpului, apariția durerii migratoare asimetrice în articulațiile mari (cel mai adesea la genunchi) și semne de cardită (durere în cufăr, dificultăți de respirație, palpitații etc.). La unii pacienți, se observă o evoluție monosimptomatică cu predominanța semnelor de artrită sau cardită (sau foarte rar, coree). La fel de acută, ca un „focar”, febra reumatică acută se dezvoltă la recruții care au avut dureri în gât. Pentru adolescenți și adulții tineri, după ce manifestările clinice ale anginei s-au diminuat, este mai tipic un debut treptat cu temperatură corporală scăzută, artralgie la articulațiile mari sau doar semne moderate de cardită. Un atac repetat de febră reumatică acută este asociat și cu o infecție anterioară a faringelui de etiologie streptococică și se manifestă în principal prin dezvoltarea carditei.

ARTRITĂ

Artrita (sau artralgia) a mai multor articulații mari este unul dintre principalele simptome ale bolii la 60-100% dintre pacienții cu primul atac de febră reumatică acută. Durerea la nivelul articulațiilor este adesea atât de severă încât duce la o limitare semnificativă a mobilității acestora. Odată cu durerea, există umflarea articulațiilor din cauza sinovitei și deteriorarea țesuturilor periarticulare și, uneori, înroșirea pielii peste articulații. Cel mai adesea sunt afectate articulațiile genunchiului, gleznelor, încheieturii mâinii și cotului. Forma predominantă de afectare în condițiile moderne este oligoartrita tranzitorie și, mai rar, monoartrita. Trăsăturile caracteristice ale poliartritei reumatoide sunt natura sa migratorie (semnele de afectare a unor articulații dispar aproape complet în 1-5 zile și sunt înlocuite cu leziuni la fel de pronunțate ale altor articulații) și dezvoltarea rapidă completă inversă sub influența terapiei antiinflamatorii moderne. .

CARDITA

Cardita este o manifestare a febrei reumatice acute (observată în 90-95% din cazuri), care determină severitatea și evoluția bolii. Componenta fundamentală a carditei este considerată a fi valvulita (în principal a valvei mitrale, mai rar a valvei aortice), care poate fi combinată cu afectarea miocardului și pericardului. Simptomele valvulitei reumatice:

Suflu sistolic de localizare apicală asociat cu primul sunet (cu insuficiență mitrală);

Suflu mezodiastolic intermitent de joasă frecvență în zona în care se aude valva mitrală;

Un suflu protodiastolic în scădere de înaltă frecvență auzit de-a lungul marginii sternului stâng (cu regurgitare aortică).

Procesul patologic poate implica miocardul și pericardul cu dezvoltarea tahicardiei, extinderea limitelor totușii cardiace, zgomote cardiace înfundate, zgomot de frecare pericardică, tulburări de conducere etc. Cu toate acestea, afectarea cardiacă izolată de tip miopericardită în absența valvulitei nu este tipică pentru febra reumatică acută, iar în aceste cazuri este necesar diagnosticul diferențial cu cardită de altă etiologie (vezi mai jos).

Pe fondul artritei pronunțate sau coree minoră simptome clinice cardita în febra reumatismală acută poate fi ușoară. În acest sens, crește valoare de diagnostic EchoCG folosind modul Doppler.

Cea mai importantă caracteristică a carditei în timpul primului atac de febră reumatică acută este dinamica pozitivă clară a manifestărilor sale clinice sub influența terapiei antireumatice active. În marea majoritate a cazurilor, în timpul tratamentului, ritmul cardiac se normalizează, sonoritatea tonurilor este restabilită, intensitatea suflului sistolic și diastolic scade, limitele inimii se micșorează, iar simptomele insuficienței circulatorii dispar.

Semnificația socială a febrei reumatice acute este determinată de malformațiile cardiace reumatice dobândite, care, pe măsură ce progresează, duc la invaliditate permanentă și la reducerea speranței de viață. Incidența malformațiilor cardiace reumatice după primul atac de reumatismă acută la copii este de 20-25%. Defectele cardiace izolate predomină, mai des regurgitare mitrală. Mai puțin frecvente sunt insuficiența valvei aortice, stenoza mitrală și cardiopatia combinată mitro-aortică (pentru mai multe detalii, vezi capitolul 8 „Defecte cardiace dobândite”). Aproximativ 7-10% dintre copii dezvoltă prolaps de valvă mitrală după cardită.

Printre adolescenții care au suferit primul atac de febră reumatică acută, defecte cardiace sunt diagnosticate într-o treime din cazuri. La pacienții adulți, această cifră este de 39-45%, iar incidența maximă a malformațiilor cardiace reumatice (mai mult de 75%) este observată în timpul primului trei ani de la debutul bolii. La pacienții care au suferit primul atac de reumatismă acută la vârsta de 23 de ani și peste, în 90% din cazuri se formează malformații cardiace reumatice combinate și combinate.

COREA

Coreea reumatică (coreea minoră, coreea Sydenham) este o manifestare tipică a febrei reumatice acute asociată cu implicarea diferitelor structuri cerebrale (striat, nuclei subtalamici și cerebel) în procesul patologic. Este diagnosticat în 6-30% din cazuri, în principal la copii, mai rar la adolescenți, la 1-2 luni după ce a suferit o infecție acută cu streptococ. Fetele și tinerele sunt mai des afectate. Tabloul clinic al coreei minore include diferite combinații ale următoarelor sindroame:

Hiperkineza coreică, adică zvâcniri involuntare ale membrelor și mușchilor faciali, însoțite de alterarea scrisului de mână, vorbire neclară, mișcări incomode;

Hipotonie musculară (până la flacabilitate musculară cu imitație de paralizie);

Tulburări de statică și coordonare (incapacitatea de a efectua teste de coordonare, de exemplu deget-nas);

distonie vasculară;

Tulburări psiho-emoționale (instabilitatea dispoziției, iritabilitate, lacrimare etc.). Caracteristic este dispariția completă a simptomelor în timpul somnului.

Coreea minoră, de regulă, este combinată cu alte manifestări clinice ale febrei reumatice acute (cardită, poliartrită), dar la 5-7% dintre pacienți poate fi singurul semn al bolii. In aceste situatii, i.e. în lipsa altor criterii pentru febra reumatismală acută, diagnosticul de coree reumatică este valabil numai după excluderea altor cauze de afectare a sistemului nervos.

Eritem inelat

Eritemul în formă de inel (anular) se observă la 4-17% dintre pacienți la apogeul febrei reumatice acute. Se caracterizează prin erupții cutanate roz pal în formă de inel, cu diametrul cuprins între câțiva milimetri și 5-10 cm, cu o localizare predominantă pe trunchi și extremitățile proximale (dar nu și pe față). Are un caracter migrator tranzitoriu, nu se ridică deasupra nivelului pielii, nu este însoțit de mâncărime sau indurație, devine palid la apăsare și regresează rapid fără efecte reziduale.

NODULI REUMATICI SUBCUTANATI

Noduli reumatici subcutanați au fost observați foarte rar în ultimii ani (în 1-3%). Acestea sunt formațiuni rotunde, dense, sedentare, nedureroase de diferite dimensiuni, cel mai adesea pe suprafața extensoare a articulațiilor, în zona gleznelor, tendoanelor calcaneene, apofizelor spinoase ale vertebrelor, regiunea occipitală a aponevrozei supracraniene cu o ciclu dezvoltare inversă de la 2 săptămâni la 1 lună.

În ciuda scăderii semnificative a frecvenței eritemului inelar și a nodulilor reumatici la copii și adolescenți și a absenței virtuale a acestora la adolescenți și la pacienții adulți, specificitatea acestor simptome în febra reumatismală acută rămâne foarte mare, datorită cărora își păstrează semnificația diagnostică.

STUDII DE LABORATOR SI INSTRUMENTALE

Odată cu debutul acut al bolii, o creștere a concentrației ESR și CRP este observată deja în primele zile și mai rar - dezvoltarea leucocitozei neutrofile. Creșterile concentrațiilor VSH și CRP persistă adesea mult timp după ce semnele clinice ale febrei reumatice acute au dispărut.

Un test general de urină este de obicei neschimbat. Uneori se detectează proteinurie minimă sau microhematurie.

La 80% dintre pacienți se observă o creștere a titrurilor de anticorpi antistreptococici, cum ar fi antistreptolizina O, anticorpi la DNază la un titru mai mare de 1:250.

La cercetare bacteriologică Un tampon din gât dezvăluie uneori streptococ hemolitic de grup A. Detectarea streptococilor în culturi seriale este mai informativă.

EchoCG este obligatoriu pentru a evalua structura anatomică a inimii și starea fluxului sanguin intracardiac, pentru a identifica insuficiența mitrală sau aortică (ca semn precoce valvulită), precum și pericardită.

Un ECG este important pentru a clarifica natura tulburărilor de ritm.

DIAGNOSTICĂ

Diagnosticul febrei reumatice acute este adesea o mare problemă, deoarece principalele manifestări clinice ale bolii (cu excepția eritemului inelar și a nodulilor reumatici, care se dezvoltă extrem de rar) sunt nespecifice.

CRITERII DE DIAGNOSTIC

Cele mai utilizate criterii de diagnostic au fost dezvoltate aproape simultan de către savantul autohton A.A. Kissel în 1940 și americanul T.D. Jones în 1944. În prezent, pentru diagnosticul febrei reumatice ar trebui folosite criteriile adoptate de OMS în 1992 și modificate de Asociația Reumatologilor din Rusia în 2003 (Tabelul 43-2).

Tabelul 43-2. Criterii de diagnostic pentru febra reumatică

Notă. Prezența a două criterii majore, sau a unuia major și a două criterii minore, combinată cu dovezi ale unei infecții anterioare cu streptococi de grup A, indică o probabilitate mare de febră reumatică acută.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Deși în cazurile clasice diagnosticul de reumatismă acută nu este dificil, prezența doar a uneia dintre principalele manifestări (cardită, poliartrită sau coree) duce adesea la supradiagnosticul acestei boli și dictează necesitatea diagnosticului diferențial cu multe alte boli.

Dacă există o legătură neclară între infecția streptococică și dezvoltarea carditei (sau absența acesteia), este necesar să se excludă alte boli cardiace, cum ar fi miocardita virală (de exemplu, cauzată de virusul Coxsackie B), prolapsul valvei mitrale (în special în prezența sindromului de hipermobilitate, caracterizat prin mobilitate excesivă a articulațiilor și alți derivați).țesut conjunctiv, inclusiv aparatul valvei corde), endocardită infecțioasă și mixom al inimii.

Artrita reumatică este un exemplu clasic de artrită reactivă. În acest sens, este necesar să se excludă alte forme de artrită reactivă. Determinarea HLA-B27 Ag, al cărui transport nu este tipic pentru pacienții cu artrită reumatică, poate oferi un oarecare ajutor, spre deosebire de artrita reactivă asociată cu infecțiile intestinale și urogenitale.

Este foarte dificil să distingem febra reumatică de artrita reactivă post-streptococică, care se poate dezvolta la adolescenți și adulții tineri după o infecție cu streptococ. În acest caz, este necesară o examinare cardiacă amănunțită și o monitorizare a pacienților timp de cel puțin 5 ani.

Spre deosebire de coreea reumatică clasică, pentru sindromul PANDAS ( P pediatrică A utoimună N europsihiatrice D isorders A asociat cu grupul a S infecții treptococice - tulburări neuropsihiatrice autoimune ale copilăriei asociate cu infecții cauzate de streptococul de grup A) caracterizate prin aspecte psihiatrice pronunțate (combinație). gânduri obsesiveși mișcări obsesive), precum și o regresie semnificativ mai rapidă și completă a simptomelor psihoneurologice numai cu terapie antistreptococică adecvată.

Dezvoltarea artritei, carditei, afectarea sistemului nervos central (encefalită) și a pielii (eritem migrator cronic) este caracteristică borreliozei Lyme (boala Lyme), al cărei agent cauzal este o spirochetă. Borrelia burgdorferi transmisă printr-o mușcătură de căpușă. Pentru diagnosticul diferențial al acestor boli, o analiză amănunțită a datelor anamnezei și o examinare serologică a pacienților în legătură cu detectarea anticorpilor împotriva B. burgdorferi.

Uneori, febra reumatismala acuta trebuie distinsa de APS, care se poate manifesta ca lezarea valvelor cardiace si dezvoltarea coreei. La diagnosticul diferențial, ar trebui să se țină cont de istoricul medical și de rezultatele determinării anticorpilor antifosfolipidici.

TRATAMENT

Tratamentul febrei reumatice acute este complex, constând în terapie etiotropă, patogenetică, simptomatică și măsuri de reabilitare.

Tuturor pacienților li se recomandă să fie internați cu repaus la pat în primele 2-3 săptămâni de boală, inclusiv rație alimentară o cantitate suficientă de proteine ​​complete (cel puțin 1 g la 1 kg de greutate corporală) și sare limitativă de masă.

TERAPIA ETIOTROPICĂ

Terapia etiotropă are ca scop eradicarea streptococului hemolitic de grup A din faringe și se efectuează cu benzilpenicilină în doză zilnică de 1,5-4 milioane de unități la adolescenți și adulți și 400-600 de mii de unități la copii timp de 10 zile, urmată de trecerea la utilizarea unei forme durabile a medicamentului (benzatină benzilpenicilină). În cazurile de intoleranță la medicamentele peniciline, este indicată prescrierea unuia dintre antibioticele din grupele macrolide sau lincosamide (vezi secțiunea „Prevenire”).

TRATAMENT PATOGENETIC

Tratamentul patogenetic al febrei reumatice acute implică utilizarea de GC și AINS. Prednisolonul, folosit anterior destul de larg, este utilizat în prezent în special în cardioreumatologie pediatrică, în special în cazurile de cardită și poliserozită severă. Medicamentul este prescris în doză de 20-30 mg/zi până la obținerea unui efect terapeutic, de obicei în 2 săptămâni. Ulterior, doza este redusă (cu 2,5 mg la fiecare 5-7 zile) până la retragerea completă.

În tratamentul febrei reumatice acute cu poliartrită migratorie predominantă sau coree, precum și în caz de atac repetat al bolii pe fondul bolii reumatismale cronice, se prescrie un AINS - diclofenac în doză de 100-150 mg/zi. timp de 2 luni. Acest medicament este, de asemenea, considerat un medicament de elecție pentru tratamentul febrei reumatice acute la adulți.

Luând în considerare caracteristicile specifice ale efectului GC asupra metabolismului mineral, precum și nivelul destul de ridicat al proceselor distrofice în miocard, în special la pacienții cu febră reumatică acută repetată pe fondul bolii reumatismale cronice de inimă, următoarele medicamente sunt indicat:

Aspartat de potasiu și magneziu, 3-6 tablete pe zi timp de 1 lună;

Inozină în doză de 0,2-0,4 g de 3 ori pe zi timp de 1 lună;

Nandrolon în doză de 100 mg intramuscular pe săptămână, pentru o cură de 10 injecții.

PREVENIRE

PREVENȚIE PRIMARĂ

Baza prevenției primare este tratamentul în timp util și eficient al infecțiilor faringiene acute și cronice cauzate de streptococi de grup A: amigdalita (amigdalita) și faringita. Medicamentul optim este amoxicilina în doză de 750 mg/zi pentru copii și 1,5 g/zi pentru adulți în 3 prize divizate timp de 10 zile. Fenoximetilpenicilina (0,375-0,75 g/zi în funcție de greutatea corporală) este recomandată numai copiilor vârstă mai tânără. Cefadroxil este foarte eficient la o doză de 30 mg/kg/zi în 1 doză pentru copii și 1 g/zi în 2 prize pentru adulți timp de 10 zile. Dacă antibioticele beta-lactamice sunt intolerante, macrolidele (spiramicină, azitromicină, claritromicină etc.) sunt prescrise în doze standard; Durata tratamentului cu aceste medicamente este de cel puțin 10 zile (pentru azitromicină - 5 zile). Pentru tratamentul recidivelor amigdalitei sau faringitei cauzate de streptococi de grup A, se utilizează amoxicilină + acid clavulanic în doză de 40 mg (kg zilnic) pentru copii și 1,875 g/zi pentru adulți în 3 prize timp de 10 zile. Dacă medicamentele de mai sus sunt ineficiente sau intolerante, tratamentul cu lincomicină sau clindamicină este indicat timp de 10 zile. Utilizarea tetraciclinelor, sulfonamidelor și co-trimoxazolului nu este recomandată din cauza incidenței mari a rezistenței la streptococ hemolitic de grup A la acestea.

PREVENIRE SECUNDARĂ

Prevenția secundară este indicată pacienților care au suferit de reumatismă acută pentru a preveni atacurile recurente ale bolii. În acest scop, se utilizează penicilină cu acțiune prelungită - benzatină benzilpenicilină, a cărei utilizare poate reduce numărul de atacuri reumatice repetate de 4-17 ori. Doza de medicament pentru copii este de 600.000 de unități (cu greutatea corporală de până la 25 kg) sau 1,2 milioane de unități (cu greutatea corporală mai mare de 25 kg), pentru adolescenți și adulți - 2,4 milioane de unități intramuscular o dată la 3 săptămâni. Medicamentul autohton, un amestec de 1,2 milioane de unități de benzatină benzilpenicilină și 300.000 de unități de benzilpenicilină procaină, este considerat în prezent ca neîndeplinește cerințele farmacocinetice pentru medicamentele preventive și nu este utilizat pentru prevenirea secundară a febrei reumatice acute.

Durata prevenției secundare pentru fiecare pacient este determinată individual și este determinată de prezența factorilor de risc pentru crize repetate de febră reumatică acută (recomandările OMS). Factorii de risc includ:

Vârsta pacientului;

Prezența bolilor cardiace reumatice cronice;

Timp de la momentul primului atac de reumatismă acută;

Supraaglomerarea în familie;

Antecedente familiale de febră reumatică acută sau boală reumatică cronică a inimii;

Statutul socioeconomic și educația pacientului;

Probabilitatea infecției cu streptococ în regiune;

Profesia pacientului și locul de muncă (riscul este crescut în rândul profesorilor, medicilor și persoanelor care lucrează în condiții de aglomerație).

Durata prevenției secundare ar trebui să fie:

Pentru persoanele care au suferit reumatismă acută fără cardită - la cel puțin 5 ani de la ultimul atac sau până la împlinirea vârstei de 18 ani (pe baza principiului „oricare este mai lungă”);

În cazurile de cardită vindecată fără formarea unui defect cardiac - cel puțin 10 ani de la ultimul atac sau până la vârsta de 25 de ani (conform principiului „oricare este mai lungă”);

Pentru pacienții cu boli de inimă (inclusiv după tratament chirurgical) - pe viata.

Potrivit experților de la Asociația Americană a Inimii, toți pacienții cu boală de inimă reumatică cronică prezintă un risc moderat de a dezvolta endocardită infecțioasă. Acești pacienți, atunci când efectuează diverse manipulări medicaleînsoțită de bacteriemie (extracție dentară, amigdalectomie, adenotomie, operații la nivelul căilor biliare sau intestinelor, intervenții la prostată etc.) este necesară programare profilactică antibiotice (vezi capitolul 6 „Endocardită infecțioasă”).

PROGNOZA

Practic, nu există nicio amenințare imediată la adresa vieții cu febră reumatică acută (cu excepția cazurilor extrem de rare de pancardită în copilărie). Practic, prognosticul este determinat de starea inimii (prezența și severitatea defectului, gradul insuficienței cardiace). Momentul începerii terapiei este important, deoarece probabilitatea formării defectelor cardiace reumatice crește brusc odată cu tratamentul târziu sau cu absența acestuia.

FEBRA REUMATICĂ ACUTĂ

Opțiuni clinice:

Febră reumatică acută(ARF) este o complicație post-infecțioasă a amigdalitei (amigdalitei) sau faringitei cauzate de streptococul b-hemolitic grup A (GABHS), sub forma unei boli inflamatorii sistemice a țesutului conjunctiv cu localizare predominantă în sistemul cardiovascular (cardită), articulațiilor (poliartrita migratorie), creierului (coreea) și pielii (eritem în formă de inel, noduli reumatici), care se dezvoltă la indivizi predispuși, în principal tineri (7-15 ani), datorită răspunsului autoimun al organismului la antigenele streptococice și încrucișarea acestora. reactivitate cu autoantigene similare ale țesuturilor umane afectate enumerate (fenomen de mimetism molecular).

^ Febră reumatică recurentă (PRL) – episod reumatic repetat de IRA, dar nu o recidivă a primului (se manifestă în principal cu cardită, mai rar – cardită cu poliartrită, rar – coree)

^ Boală cardiacă reumatică cronică (CRHD) este o boală cardiacă care apare după IRA, caracterizată prin afectarea persistentă a valvelor cardiace sub formă de fibroză marginală post-inflamatoare a foilor valvulare sau boala cardiacă formată (insuficiență și/sau stenoză).

ARF este primul atac acut de reumatism, care are propriile caracteristici în copilărie și adolescență. Rezultatul și prognosticul bolii depind de cât de repede este diagnosticat copilul și de cât de repede este început tratamentul corect.

Potrivit OMS (1999), prevalența febrei reumatice în rândul copiilor din diferite regiuni ale lumii a fost de 0,3-18,6 la 1000 de școlari. În lume, 500 de mii de oameni se îmbolnăvesc anual, dintre care 300 de mii ajung la formarea bolilor de inimă. Malformațiile cardiace reumatice sunt încă principala cauză de dizabilitate în rândul tinerilor.

În Federația Rusă și Republica Belarus, incidența primară a ARF variază de la 0,2 la 0,6 la 1000 de copii, 2 la 100 de mii din populația totală. CRHD – 9,7 la 100 mii.

Vârsta predominantă a celor afectați este de 7-15 ani.

Femeile se îmbolnăvesc mai des 2-2,5:1

Conceptul de factori de risc

• 
  Prezența reumatismului, BDST sau displazie a țesutului conjunctiv la rudele de gradul I
• 
  Femeie
• 
  Vârsta 7-15 ani
• 
  Infecție acută cu streptococ în trecut și infecții nazofaringiene frecvente
• 
  Transportul limfocitelor B aloantigen-D 8/17
• 
  Consanguinitate cu un pacient cu reumatism (forme familiale)
• 
  Markeri genetici: grupa sanguină II, III, markeri complexi HLA – B7, B35, Cw4, D8, D7, HLADR4 HLADR2 HLAB5

Focarele de IRA sunt facilitate de

• 
  Condiții de viață nefavorabile, supraaglomerare
• 
  Rezistenţă
• 
  Apariția crescută a tulpinilor GABHS foarte virulente
• 
  Prevalența ridicată a bolilor tractului respirator superior

Etiologia și patogeneza IRA

Rolul etiologic al streptococului β-hemolitic de grup A (BHSHA) în dezvoltarea febrei reumatice acute a fost dovedit: există o legătură clară între infecția căilor respiratorii superioare cauzată de acest agent patogen și dezvoltarea ulterioară a reumatismului acut.

BGSGA are mulți factori de virulență secretați de acest agent patogen.

Caracteristicile tulpinilor reumatogene

(Serotipurile M-1, -3, -5, -18)

• 
  Patologia nazofaringelui
• 
  Capsulă hialuronică mare care oferă rezistență la fagocitoză
• 
  Molecule mari de proteină M la suprafață.
• 
  Structura genetică specială a proteinei M. Prezența în moleculele de proteină M a epitopilor care reacționează încrucișat cu diferite țesuturi ale macroorganismului (miozină, sinovia, creier, membrana sarcolemă). Agentul patogen se distinge prin „multe fețe” (se disting peste 100 de serotipuri pentru proteine ​​M, tipuri reumatogene și nefritogene), politropism la tesuturi diferite corp. Astăzi sunt cunoscuți 9 superantigene ai streptococului de grup A și alți 11 factori de patogenitate, care determină în mare măsură polimorfismul și severitatea forme clinice boli. În ultimii ani, astfel de superantigene au fost descoperite ca exotoxina F (factor mitogenic), superantigenul streptococic (SSA), toxine eritrogenice SpeX, SpeG, SpeH, SpeJ, SpeZ, Sme Z-2. Toate acestea pot interacționa cu antigenele complexului major de histocompatibilitate clasa II exprimate pe suprafața celulelor prezentatoare de antigen și regiunile variabile ale lanțului B al limfocitelor T, determinând proliferarea acestora și, prin urmare, o eliberare puternică de citokine, în special de tipul tumorii. factor de necroză și interferon a
• 
  Inducerea anticorpilor specifici de tip
• 
  Foarte contagios
• 
  Formarea de colonii mucoide pe agar sânge și lanțuri scurte în culturi de bulion

Principalii factori de virulență ai BHSGA

1. 
   Capsula cu acid hialuronic - are proprietăți hidrofile care interferează cu procesul de fagocitoză; protejează proteinele de suprafață ale streptococului; nu permite celulelor imunocompetente să recunoască caracteristicile antigenice ale bacteriilor
2. 
   proteina M - are efect antifagocitar datorită: prezenței unei sarcini negative, repulsie electrostatică în timpul interacțiunii unei bacterii cu un fagocit, influență asupra procesele metabolice, care apar în fagocite. Tipurile M 1, 3, 5, 6, 18, 24, 28 sunt cunoscute ca fiind reumatogene și toxicogenice.

Viitorul este un vaccin care conține epitopi de proteină M ai tulpinilor de GABHS foarte virulente care nu reacţionează încrucişat cu antigenele tisulare ale corpului uman.

1. 
   C5-a peptidaza (endopeptidaza ) – ancorat la suprafaţă. Distruge complementul C5, care inhibă fagocitoza
2. 
   Hialuronidază – distruge țesutul conjunctiv, crește permeabilitatea țesuturilor la toxine, promovează răspândirea limfogenă a agentului patogen
3. 
   Acizi lipoteicoici
4. 
   Proteinaza
5. 
   Exotoxinele pirogene (eritrogenice) - au un citotoxic efect toxic, provoacă o erupție cutanată de scarlatina, au proprietăți pirogene și transformă nespecific limfocitele T.
6. 
   Streptolizina S : nu are imunogenitate ridicată, dar poate provoca activarea persistentă a limfocitelor T, are efect cardiotoxic, este membranotrop, are efect citotoxic direct, are un efect citotoxic indirect datorită destabilizarii membranelor lizozomului.
7. 
   Streptolizina O : are proprietăți antigenice, perturbă procesele respiratorii mitocondriale și inițiază dezvoltarea reacțiilor autoimune severe, până la manifestările clinice și morfologice ale vasculitei sistemice
8. 
   Dezoxiribonucleaza B
9. 
   Lipoproteinaza
10. 
    Streptokinaza – activează sistemul kininului (participarea la inflamație)

Confirmarea indirectă a importanței infecției cu streptococ în reumatism este detectarea diverșilor anticorpi antistreptococici la majoritatea pacienților: antistreptolizin-O, antistreptohialuronidază, antistreptokinază, antidezoxiribonuclează etc.

Patogeneza

Cauzat de un răspuns mediat de celule și umoral cu dezvoltarea unui răspuns autoimun într-un organism susceptibil cu participarea unei tulpini reumatogene de GABHS pe fundalul factorilor contributivi.

Dezvoltarea ARF se datorează a două mecanisme principale:

^ În primul rând–– efectul toxic direct al enzimelor „cardiotrope” ale GABHS.

Al doilea mecanismul se datorează răspunsului imun la antigenele GABHS, care are ca rezultat formarea de anticorpi antistreptococici. Acești anticorpi reacționează încrucișat cu antigenele țesuturilor umane afectate („fenomenul mimicului molecular”).

Pentru a iniția procesul reumatic, BGSGA trebuie să fie localizat în nazofaringe și ganglionii limfatici regionali. Acest lucru se explică printr-o serie de factori: tropismul selectiv al streptococului la epiteliul mucoasei nazofaringiene; caracteristici specifice ale răspunsului imunologic la localizarea infecției streptococice în nazofaringe; prezența unei legături directe între membrana mucoasă a tractului respirator superior și formațiunile limfoide ale inelului Waldeyer prin căile limfatice cu membranele inimii.

Expunerea la streptococ nu este suficientă pentru dezvoltarea bolii.

Acest lucru necesită o reacție hiperimună specială, individuală a organismului la antigenele produse de streptococ, de exemplu. prezența unui mecanism de reținere pe termen lung a streptococului de grup A, care determină transportul acestuia. Se știe că copiii sub 4-5 ani nu suferă de reumatism, deoarece nu au acest mecanism. La copiii cu vârsta peste 4-5 ani, cu întâlniri repetate cu infecția streptococică, pe membrana mucoasă a nazofaringelui apar receptori pentru fixarea streptococului. Acest fenomen are un grad ridicat de determinare genetică și este unul dintre factorii care confirmă predispoziția ereditară la reumatism.

Ca markeri genetici ai predispoziției la ARF, un rol special este atribuit antigenelor sistemului de histocompatibilitate HLA. Eterogenitatea distribuției antigenelor HLA la pacienți ne permite să prezicem diferite forme și variante ale cursului reumatismului

În febra reumatismală acută la copii sunt detectați antigenele de histocompatibilitate HLA - B7, B35, Cw4. Pacienții cu insuficiență valvulară mitrală se caracterizează prin purtarea HLA – A2 și B7; Pentru pacienții cu insuficiență valvulară aortică – HLA – B7.

Conform mecanismelor de dezvoltare a ARF, este boala autoimuna. Inițiatorul inflamației sunt reacțiile imune rezultate din reacția încrucișată a anticorpilor direcționați asupra componentelor și factorilor streptococului cu antigenii structurilor tisulare ale macroorganismului. În același timp, principala „țintă” a autoanticorpilor este miocardul

Cauza activității inflamatorii sistemice în capul de pod vascular poate fi, de asemenea, CEC cu compoziție și grad de complexitate diferit. Adesea, indicatorii tisulari și umorali ai activității inflamatorii reumatismului sunt determinați de prezența lanțurilor concomitente și independente de patogeneză, de asemenea, de natură constituțională, determinată genetic, de exemplu, sindromul antifosfolipidic. În prezența acestuia din urmă, cursul reumatismului se dovedește întotdeauna a fi mai malign, iar afectarea inimii este mai semnificativă și se manifestă în principal sub formă de endomiocardită cu evoluție în defecte valvulare cardiace.

Există 4 etape de dezvoltare a procesului inflamator al țesutului conjunctiv:

1. 
   umflare mucoidă (reversibilă!);
2. 
   umflarea fibrinoidei;
3. 
   granulomatoase (granuloame Aschoff-Talalaevsky);
4. 
   sclerotic.

Ciclul de dezvoltare al granulomului este de 6-12 luni

Aceasta corespunde dezvoltării bolii valvulare și a miocardiosclerozei.

^ Manifestări imunologice ale IRA

Manifestările imunologice ale procesului inflamator care se dezvoltă la un pacient sunt variate și reflectă forma, cursul și gradul de activitate al procesului.

Printre acestea pot fi identificate câteva caracteristici comune:

• 
  prezența antigenului cardiac circulant și a anticorpilor anticardiaci;
• 
  nivel de complement de obicei neschimbat;
• 
  la apogeul activității procesului, o creștere a nivelului de IgG, IgA și IgM;
• 
  creșterea absolută și relativă a limfocitelor B;

• 
  scăderea numărului total și scăderea activității funcționale a limfocitelor T, în special a clonei T-CD4+12c-;
• 
  Prezența manifestărilor clinice ale carditei cu scăderea funcției contractile miocardice atunci când este detectat un titru mare de anticorpi la streptolizine și un număr de proteinaze
• 
  60% dintre pacienții cu IRA au un nivel ridicat de CEC, care, atunci când este fixat în vasele inimii și interstițiul acesteia, duc la dezvoltarea vasculitei cardiace complexe imune.
• 
  CEC constau din antigen streptococic (de obicei streptolizin-O) și anticorpi împotriva acestuia;
• 
  Polimorfismul clinic și morfologic al reumatismului depinde de gradul de activitate antigenică a streptococului, precum și de profunzimea „defectelor” semnelor determinate ereditar de diateză streptoalergică:

^ Clasificarea ARF (Minsk 2003)

* fara defect – poate exista fibroza marginala postinflamatorie a foilor valvulare fara regurgitare sau cu regurgitare minima, constatata ecografic

** defect cardiac (în prezența unui defect nou diagnosticat, excludeți alte cauze ale formării acestuia: IE, AFLS primar, calcinoză (ECHO-CG) etc.

Specificați deteriorarea membranelor inimii (endo-, mio-, peri-)

Exemple de formulare a diagnosticului

• 
  ARF: cardita (valvulita mitrala), poliartrita migratoare, stadiul 3 act-ti, NC I (FC I) - I01.1
• 
  ORL: coreea, etapa 1 a act-ti, NK 0 (FC 0) - I02.9
• 
  BRL: cardită, etapa a 2-a act. Boala cardiacă mitrală combinată cu stenoză predominantă. NK IIA (FC II) - I01.9
• 
  CRPS: fibroză marginală postinflamatoare a foițelor valvei mitrale. NK 0 (FC 0) - I05.9
• 
  CRHD: cardiopatie combinată mitro-aortică (boală cardiacă mitrală cu insuficiență predominantă, insuficiență aortică). NK IIB (FC III) - I08.0

Opțiuni de deschidere ORL

La juniori varsta scolaraîn mai mult de jumătate din cazuri, la 2-3 săptămâni după o durere în gât, temperatura corpului crește brusc la niveluri febrile, dureri migratoare simetrice în articulațiile mari (de obicei genunchii) și apar semne de cardită.

La un număr mai mic de pacienți de această vârstă, se observă o evoluție asimptomatică cu predominanța semnelor de artrită sau cardită și mai rar coree.

ARF se dezvoltă la fel de acut la școlari de vârstă mijlocie.

Adolescenții se caracterizează printr-un debut gradual: după ce simptomele clinice ale durerii în gât scad, apar febră de grad scăzut, artralgie la articulațiile mari sau doar semne moderate de cardită.

^ Diagnosticul ARF

Criterii mari:

Poliartrita

Eritem în formă de inel

Noduli reumatici subcutanați

Criterii mici

Clinic:

Artralgie,

Febră

Laborator:

Reactanți de fază acută crescută - ESR; SRP (adesea de lungă durată)

Instrumental:

ECG- prelungirea intervalului P-Q;

ECHO-CG – semne de insuficiență mitrală sau aortică

Dovezi de infecție anterioară cu streptococ A:

Cultură pozitivă a gâtului cu streptococ A sau test rapid pozitiv pentru antigenul A-streptococic

Titruri crescute sau crescătoare de anticorpi antistreptococici (ASL-O>250): începe să crească la sfârșitul a 2 săptămâni cu maxim la 3-4 săptămâni, nivelul maxim rămâne constant timp de 2-3 luni, apoi scade.

Prezența a 2 criterii majore sau 1 majoră și 2 minore indică o probabilitate mare de IRA (dar numai dacă există date confirmate despre o infecție anterioară cauzată de GABHS).

^ Cazuri speciale de ARF și CRHD

Coreea izolată („pură” în absența altor cauze)

Cardita „târzie” – dezvoltarea simptomelor clinice și instrumentale ale valvulitei prelungite în timp (> 2 luni) (în absența altor cauze)

ARF repetat pe fondul bolii cardiace reumatice cronice (sau fără ea).

^ Criterii de diagnostic pentru activitatea ARF

ARF I (minimal) grad de activitate:

Manifestari clinice corespund următoarelor opțiuni de flux:

Monosindrom:

Fără implicarea inimii în proces, dar cu manifestări de coree minoră;

Miocardită izolată;

Cardită reumatică latentă, prelungită, recidivă continuă.

^ Raze X și ultrasunete manifestările depind de caracteristicile clinice și anatomice ale procesului.

ECG semnele nu sunt foarte informative: afectarea miocardică (în prezența miocarditei): scăderea tensiunii undelor ECG, bloc atrioventricular de gradul I, creșterea activității electrice a miocardului ventricular stâng, este posibilă extrasistolă.

^ Hemoleucograma la limita superioară a normalului, dinamica lor este importantă: VSH până la 20-30 mm/h, leucocitoză cu deplasare neutrofilă, γ-globuline > 20%, CRP 1-2 plus, seromucoizi peste 0,21 unități.

^ Teste serologice la limita superioară a normalului: ASL-O> 200 unităţi.

ARF II (moderat) grad de activitate:

Manifestari clinice:

Leziuni ale miocardului și endocardului (endomiocardită) - cardită reumatică subacută în combinație cu insuficiență circulatorie de gradele I-IIa; cardită reumatică subacută sau cu recidivă continuă în combinație cu poliartrita subacută, pleurezie fibroasă, nefropatie, coree reumatică, noduli reumatici subcutanați, „eritem unghiular”

^ Manifestări cu raze X și ultrasunete: corespund manifestari clinice: extinderea umbrei inimii în diametru, aderențe pleuropericardice, scăderea funcției contractile miocardice. Semnele sunt reversibile cu tratament. Ecografia inimii relevă o scădere a contractilității miocardului ventricularului stâng.

^ Semne ECG de miocardită : Poate exista o prelungire temporară a intervalului QT, tulburări de ritm și conducere, semne de boală coronariană. Semnele sunt reversibile cu tratament.

^ Hemoleucograma: leucocitoză cu o schimbare; ESR 20–40 mm/h; SRB 1-3 plus; a2-globuline 11-16%; y-globuline 21-25%; seromucoizi 0,3–0,6 unităţi. unități, DFA 0,25–0,3 unități

Teste serologice: ASL-O>400 UI (1,5–3 ori).

ARF III grad de activitate

Manifestari clinice:

Miocardită difuză acută și subacută cu simptome de insuficiență cardiacă stadiul IIB;

Pancardită cu simptome de insuficiență cardiacă IIA și IIB;

Proces reumatic cu afectare a inimii (două sau trei membrane) și coree minoră cu un tablou clinic pronunțat;

Cardita reumatismala subacuta si cronica in combinatie cu poliatrita, pleurezia, pneumonia, nefrita, hepatita, eruptia inelara.

^ Manifestări cu raze X și cu ultrasunete corespund manifestărilor clinice: creșterea dimensiunii inimii și scăderea funcției contractile miocardice; posibile modificări pleuropericardice

^ Semne ECG: la fel ca si pentru gradul II de activitate. Pot apărea fibrilație atrială și extrasistole politopice .

Hemoleucograma: leucocitoză, adesea cu o schimbare a neutrofilelor; ESR mai mare de 40 mm/h; SRB 3-4 plus; fibrinogen 10 g/l și peste; nivel de α2-globuline > 15%, γ-globuline 23-25% și mai mare; seromucoizi peste 0,6 unități.

^ Teste serologice: titrurile de antistrepolizin-O, antistreptohialuronidază, streptokinază sunt de 3-5 ori mai mari decât valorile admise.

Tabloul clinic al IRA

ARF este cel mai tipic pentru copiii de vârstă școlară; de obicei predomină activitatea moderată și minimă a procesului inflamator

În ultimii ani, IRA a devenit oarecum mai frecventă la copiii cu vârsta cuprinsă între 4-6 ani și la adolescenți;

De regulă, primul atac este însoțit de temperatura ridicata organism, fenomene de intoxicație.

Majoritatea copiilor au antecedente de infecție nazofaringiană (de obicei amigdalita) sau scarlatina în urmă cu 2-3 săptămâni.

Concomitent cu creșterea temperaturii corpului se dezvoltă fenomenele de poliartrite sau poliartralgie.

La ¼ dintre pacienți, în timpul primului atac de reumatism, leziunile articulare pot fi absente.

^ Caracteristicile cursului ARF la adolescenți

La adolescente (15-18 ani), mai des decât la copii, boala are o evoluție mai severă, mai ales la fete în perioada de formare a funcției menstruale. Acest lucru este asociat cu o restructurare neuroendocrină și morfofuncțională pronunțată.

Marea majoritate a adolescenților cu IRA dezvoltă sindrom articular, iar procesul patologic implică adesea articulații mici ale mâinilor și picioarelor. Activitatea moderată a procesului predomină de obicei;

Principalul sindrom clinic este cardita reumatică cu evoluție lentă, adesea (la 60% dintre pacienți) însoțită de implicarea aparatului valvular cardiac în procesul patologic. O trăsătură caracteristică a reumatismului la adolescenți ar trebui considerată o rată mai rapidă de formare a defectelor cardiace, cu o proporție relativ mare de defecte aortice izolate și combinate mitro-aortice după IRA. La unii adolescenți, formarea defectelor cardiace este o consecință a unei exacerbări a procesului reumatic care se dezvoltă după abolirea profilaxiei cu bicilină, de obicei efectuată în termen de cinci ani de la primul atac acut de reumatism.

Caracteristicile cursului reumatismului la adolescenți ar trebui să includă și o incidență relativ mare a patologiei cerebrale (la ¼ dintre pacienți) sub formă de vasculită sau diferite tulburări neuropsihiatrice.

Acest lucru este asociat cu dificultatea de a gestiona adolescenții cu IRA, deoarece aceștia au adesea reacții inadecvate la terapie, nerespectarea rutinelor și refuzul măsurilor preventive.

Toate acestea contribuie la faptul că recăderile reumatismului sunt observate la 15-20% dintre adolescenți, ceea ce este mult mai frecvent decât la copii. Începând de la vârsta școlară timpurie și procedând foarte bine, procesul se poate repeta rapid în adolescență și poate duce la formarea de defecte cardiace.