Boala pulmonară alveolită fibrozată idiopatică. Ce este alveolita fibrozată idiopatică

Alveolita fibrozată idiopatică (sinonime: boala Hamman-Rich, sau sindromul, sindromul Skedding, fibroza interstițială progresivă difuză a plămânilor, displazia fibroasă a plămânilor etc.) este un proces patologic deosebit în țesutul interstițial al plămânilor de natură necunoscută, conducând la fibroză progresivă și însoțită de insuficiență respiratorie în creștere.

În 1933 L. Hamman, A. Rich a raportat, iar în 1935 și 1944 a descris patru pacienți cu fibroză pulmonară progresivă, care s-a încheiat cu deces din cauza insuficienței respiratorii în decurs de 1-6 luni.

Această boală a atras o atenție deosebită din partea medicilor la începutul anilor 60, când au apărut recenzii în literatura de specialitate care rezumă observațiile unor grupuri mari de pacienți. S-a relevat o anumită discrepanță între tabloul clinic descris anterior al formei acute a bolii și formele cronice din ce în ce mai frecvente ale acestei boli. În legătură cu descoperirea elementelor inflamatorii în alveole, J. Scadding (1964) a propus termenul de „alveolită fibrosă”, care a servit inițial ca sinonim pentru „boala Hammen-Rich”, dar este folosit în prezent într-un sens mai larg pentru a se referi. la un întreg grup de boli de etiologie cunoscută și necunoscută, ale căror principale manifestări clinice și radiologice sunt dificultăți în creștere și fibroza interstițială progresivă a plămânilor. Se știe că răspunsul țesut pulmonar la diferite influențe patogene (bacteriene, virale, alergice, autoimune, toxice) este în mare măsură similară. Prin urmare, termenul „alveolită” este folosit pentru a desemna una dintre etapele patomorfologice (și nu afilierea nosologică) ale alveolitei de etiologie cunoscută (alergică, toxică) și necunoscută (idiopatică). ÎN anul trecut S-a înregistrat o creștere a numărului de pacienți cu alveolită fibrozantă idiopatică, care se asociază atât cu o adevărată creștere a cazurilor de această boală, cât și cu îmbunătățirea diagnosticului.

Ce cauzează alveolita fibrozoasă idiopatică:

Multe aspecte ale etiologiei și patogenezei alveolitei fibrozante idiopatice nu au fost încă studiate. Ipoteza care explică apariția bolii printr-o stare de autoimunoagresiune cu dezvoltarea reacțiilor hiperergice în țesut conjunctiv plămânii. Există mulți susținători ai ipotezei conform căreia alveolita fibrozante idiopatică este polietilogică: factorii patogeni de natură bacteriană, virală, alergică, autoimună, toxică pot fi un declanșator care provoacă o reacție stereotipă a țesutului pulmonar.

O serie de autori [Nasonova V. A., 1978; Crofton J., Douglas A., 1974, etc.] consideră alveolita fibrozoasă idiopatică ca un fel de colagenoză, în care afectarea se limitează la plămâni. Există rapoarte despre rolul predispoziției genetice. Dar datele de la diferiți autori cu privire la frecvența așa-numitei forme familiale a acestei boli sunt contradictorii: de la 1 la 25%.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul alveolitei fibrozante idiopatice:

Principalul mecanism patogenetic care determină tabloul clinic este dezvoltarea unui bloc alveolo-capilar. Gradul de scădere a capacității de difuzie a plămânilor și, în consecință, gradul de severitate al hipoxemiei arteriale, insuficiența respiratorie și a acestora. manifestari clinice. Trebuie remarcat faptul că dezvoltarea unui bloc alveolo-capilar se observă și într-o serie de alte boli asemănătoare alveolitei fibrozante idiopatice (alveolita fibrozante alergică exogenă, alveolita fibrozante toxică, cancerul bronhiolo-alveolar etc.).

O scădere a capacității de difuziune a membranei alveolo-capilare este asociată în primul rând cu fibroza septurilor interalveolare și cu pierderea funcțiilor respiratorii de către epiteliul alveolar din cauza metaplaziei cubului acestuia. Cu toate acestea, rezistența membranei alveolo-capilare la schimbul de gaze este doar jumătate din rezistența totală la difuzie. Scăderea capacității de difuzie a plămânilor depinde în mare măsură de gradul de afectare a perfuziei, care este cauzată de o scădere a suprafeței de contact a aerului alveolar cu sângele capilarelor alveolare și de o reducere a timpului de contact. Mecanismele enumerate, precum și îngustarea reflexă a vaselor pulmonare din cauza hipoxiei endocapilare, contribuie la creșterea presiunii în artera pulmonară (reflexul Euler-Lillestrand) și la dezvoltarea inima pulmonară. Ponderea șuntului venoarterial este relativ mică - aproximativ 6%.

Anatomie patologică. Modificările histologice ale țesutului pulmonar variază, ceea ce depinde nu numai de caracteristicile procesului în sine la un anumit pacient, ci și de faza (etapa) bolii. Stadiul alveolitei fibrozante se caracterizează prin dezvoltarea edemului interstițial, exudarea lichidului seros-fibrinos în septurile alveolare și în interiorul alveolelor și infiltrarea limfocitară a septurilor interalveolare. În lumenul alveolelor, pe septurile interalveolare, crește numărul de plasmocite, leucocite eozinofile, macrofage alveolare și histiocite.

Progresul procesului duce la perturbarea structurii celulelor endoteliale ale capilarelor pulmonare, membranei bazale, celulelor alveolare de tip I și II care căptușesc alveolele. În acest caz, cel mai afectat sunt endoteliul capilarelor și celulele alveolare de tip I, care acoperă 95% din suprafața alveolelor. Deteriorarea și distrugerea parțială a alveolocitelor I expun membrana bazală. N. Spencer (1977) a numit această afecțiune „ulcer alveolar”.

Simptomele alveolitei fibrozante idiopatice:

Exudatul nu numai că infiltrează interstițiul, ci umple și alveolele. Epiteliul alveolar, căptuşind septele interalveolare îngroşate, capătă treptat caracteristicile epiteliului cuboidal, neputând asigura schimbul de gaze. Microscopia electron-optică a biopsiilor de țesut pulmonar de la pacienți cu alveolită fibrozoasă idiopatică cu fibroză severă a țesutului pulmonar a arătat că spațiile alveolare au fost reduse la 48%. iar patul capilar este de până la 47% din normă. Masa de țesut conjunctiv din jurul capilarelor a fost crescută de 3 ori, iar grosimea membranei alveolo-capilare a fost crescută de 2 ori. Trecerea procesului la stadiul de colagenizare a țesutului interstițial este ireversibilă și duce la insuficiență respiratorie progresivă.

În ultimii ani au apărut din ce în ce mai multe lucrări, autorii cărora, pe criterii patomorfologice, disting 2 forme de alveolită fibrozoasă idiopatică: morală și descuamativă, nerecunoscându-se astfel descuamativă. pneumonie interstițială Libov este o boală independentă. În forma murală predomină procesele de fibroză a septurilor interalveolare cu descuamare nesemnificativă a celulelor alveolare. Forma descuamativă se caracterizează prin predominanța procesului de descuamare a celulelor alveolare, umplând alveolele împreună cu exsudat fibrinos, limfocite, plasmocite și leucocite eozinofile. Absența fibrinei în lumenul alveolelor este una dintre caracteristicile distinctive ale formei descuamative a bolii.

Astfel, modificările parenchimului pulmonar în timpul alveolitei fibrozante idiopatice pot fi reprezentate sub forma a trei procese interdependente care apar în interstițiu [Cela și colab., 1977]: edem, inflamație și fibroză. În conceptul modern de patogeneză a bolii, rolul principal este dat inflamației interstițiale (alveolită). Există 5 grade de modificări patomorfologice în țesutul pulmonar la pacienții cu alveolită fibrozoasă idiopatică:

Gradul I: tumefierea septurilor interalveolare, infiltratie celulara, tortuozitate capilara.

Gradul II: exsudarea lichidului seros-fibros (bogat in proteine ​​si colorat cu eozina) si exudatia celulara in alveole, care duce la obliterarea spatiului alveolar (fibroza intra-alveolara). O altă modalitate de organizare a exudatului alveolar este resorbția acestuia în septurile interalveolare cu compactarea și fibroza acestora din urmă. Ambele variante pot coexista.

Gradul III: implicarea bronhiolelor în procesul cu formarea chisturi miciși distrugerea structurii alveolelor.

Gradul IV: structura normală a țesutului pulmonar este complet perturbată, cavitățile chistice cresc treptat.

Gradul V: formarea așa-numitului „plămân celular (sau celular)”. Chisturile ajung la 1 cm în diametru.

Clinică și diagnosticare. Boala afectează cel mai adesea persoanele de vârstă mijlocie, dar poate apărea într-o gamă largă de vârstă. Alveolita fibrozată idiopatică a fost diagnosticată prin biopsie pulmonară la vârsta de 2 săptămâni. Raportul dintre bărbați și femei este de 2:1, conform datelor noastre -1:2,4. Forma murală a bolii la grupele de vârstă mai înaintată apare mai des la femei, forma descuamativă la bărbați [Sedala și colab., 1977 etc.]. 10% din toate formele descuamative ale bolii apar la copii.

Nu există semne patognomonice ale bolii caracteristice doar alveolitei fibrozante idiopatice. Debutul poate fi imperceptibil sau este asociat de către pacienții cu o acută anterioară infectie respiratorie, gripa si se manifesta prin aparitia scurtei respiratiei in timpul activitatii fizice moderate. Dificultățile de respirație care progresează constant este unul dintre cele mai caracteristice semne ale bolii. Aproximativ 15% dintre pacienți notează tusea ca primul semn al bolii, care este apoi însoțită de dificultăți progresive de respirație. O plângere tipică este incapacitatea de a respira adânc. La unii pacienți, prima manifestare a bolii poate fi o creștere a temperaturii corpului la 38-39°C, urmată de dificultăți de respirație, o tuse uscată (la pacienții „/z) sau cu spută mucoasă redusă. Aproximativ 5% din pacienţii raportează hemoptizie periodică.Pacienţii se plâng adesea de durere în cufăr(de obicei la unghiurile inferioare ale scapulei), aproape jumătate dintre pacienți notează scădere în greutate, artralgie (la 10-12% dintre pacienți), dureri musculare, creșteri intermitente ale temperaturii corpului pre-subfebrile sau febrile, sindrom Raynaud și în toate slăbiciune și oboseală rapidă a pacienților.

La examinarea pacientului, cianoza de diferite grade de severitate atrage atenția. Simptomul „tobelor” și „ochelarilor de ceas” poate fi pozitiv. Se notează tahicardie severă, iar dacă există hipertensiune pulmonara- accent al tonului II peste artera pulmonară. Percuția relevă o scurtare a tonului de percuție peste zona afectată. În timpul auscultației, de regulă, în timpul inspirației se aud râs subcrepitanți sau crepitanți (de obicei la înălțimea inspirației). A fost observat un simptom caracteristic: cu respirația forțată, cantitatea de respirație șuierătoare crește. Cu toate acestea, se poate auzi respirația șuierătoare uscată sau, în ciuda amplorii leziunii, doar respirația veziculoasă slăbită (aspră).

Orice modificări caracteristice sângele nu a fost detectat. Leucocitoză cu deplasare la stânga, VSH crescut, disproteinemie cu 0,2" și γ-globulinemie, creștere moderată a "acizilor sialici, reacție pozitivă Proteina C reactivă poate indica stadiul inflamator al bolii (stadiul alveolită). Valorile hematocritului sunt de obicei în: limite normale. Potrivit diverșilor autori, factor reumatoid la pacienti este detectat de la 11 la 30%. Datele privind detectarea factorului antinuclear sunt contradictorii: de la 0 la 42%. S-a observat că factorul reumatoid se găsește mai des la bărbați, iar anticorpii antinucleari la femei.

Diagnosticul alveolitei fibrozante idiopatice:

La examinare cu raze X plămânilor în stadiile incipiente se detectează o creștere a modelului pulmonar datorită componentei interstițiale. Aceste modificări sunt adesea localizate la periferia părților bazale ale plămânilor. Pe măsură ce boala progresează, modificările interstițiale devin din ce în ce mai pronunțate, răspândindu-se fără o limită clară în direcțiile apicale și centrale. Apariția unor zone mici de curățare pe radiografii indică formarea cavităților chistice. În etapele finale ale bolii, examinarea cu raze X relevă luminițe (chisturi) de până la 1 cm în diametru - o tranziție la un plămân celular. Modificările parenchimului pulmonar sunt însoțite de o limitare semnificativă a mobilității cupolelor diafragmei și a stării lor ridicate, pe care unii autori le consideră a fi unul dintre semnele radiografice caracteristice (dar nu patognomonice) ale alveolitei fibrozante idiopatice.

Localizarea leziunilor poate fi foarte diferită și. Cegla (1977), studiind 290 de pacienți cu alveolită fibrozoasă idiopatică, a constatat că la 32% dintre pacienți procesul a fost localizat în câmpurile pulmonare inferioare, în 9% - în cele medii, în 10% - în principal în părțile superioare ale plămânii, iar la 49% a fost dificil de determinat localizarea predominantă. La 75% dintre pacienți, afectarea plămânilor a fost simetrică. Au fost descrise două tipuri de modificări radiologice: alveolare („umplere alveolară”) și interstițială („perete alveolar”), ceea ce confirmă ipoteza existenței formelor murale și descuamative ale bolii. Cu toate acestea, nu este întotdeauna posibilă diferențierea acestor 2 tipuri de modificări radiologice, în special în stadii târzii boli.

Modificările morfologice predetermină tulburări în capacitatea de ventilație a plămânilor. Cele mai caracteristice (deși nu patognomonice) semne de disfuncție a respirației externe la pacienții cu alveolită fibrozată idiopatică sunt: ​​scăderea VC și TEL; normal cu tendință de scădere a TLC; absența obstrucției bronșice; hipoxemie; scăderea capacității de difuzie a plămânilor; o creștere a activității de respirație datorită rezistenței elasticității crescute a țesutului pulmonar; o creștere a debitului cardiac în repaus și mai ales în timpul efortului; presiune crescută în artera pulmonară în repaus și mai ales în timpul efortului. Gradul de afectare a capacității de ventilație a plămânilor depinde de stadiul bolii și de amploarea leziunii. Testarea funcției pulmonare este importantă, în primul rând, pentru evaluarea evoluției bolii și monitorizarea rezultatelor tratamentului.

De curs clinic Se disting următoarele 3 forme de alveolită fibrozată idiopatică: curs acut - moartea survine la 1/5-2 ani de la apariția primelor semne ale bolii; curs subacut (recurent) - deces după 2-5 ani; curs cronic, speranța de viață a pacienților este în medie de 6-8 ani de la debutul bolii. Se pare că în ultimii ani a devenit mult mai puțin frecventă forma acuta boli şi predomină un curs recurent şi cronic.

Complicații. Exsudatele pleurale se observă rar în forma murală, mai des în forma descuamativă - aproximativ 3%. În medie, la ambele forme, exsudatele pleurale apar în 1-2% din cazuri. Dezvoltarea unui plămân celular este observată mai des în forma murală. Pneumotoraxul apare, deși rar (aproximativ 3%), în ambele forme de boală. Odată cu progresia procesului patologic, în legătură cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, la pacienți se formează inima pulmonară cronică. Transformarea fibrozei pulmonare într-un model pulmonar celular și dezvoltarea cor pulmonale duce la insuficiență respiratorie și cardiacă ireversibilă, care este de obicei cauza morții.

Diagnosticul diferențial al alveolitei fibrozante idiopatice se realizează cu următoarele boli: alveolită alergică exogenă, alveolite fibrozante toxice; pneumonie acută bilaterală; sarcoidoza pulmonară stadiul II-III; tuberculoză pulmonară diseminată hematogen; afectarea plămânilor din cauza bolilor diferențiale ale țesutului conjunctiv, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoida, reumatism, sclerodermie sistemică, periarterita nodoasă, dermatomiozită; limfangita canceroasă; cancer bronhiolo-alveolar, hemosideroză pulmonară idiopatică; sindromul Goodpasture; proteinoza alveolară a plămânilor; leiomiomatoză; histiocitoză X; pneumoconioză și pneumomicoză.

Din cauza absenței semnelor patognomonice, este adesea necesară verificarea patomorfologică a presupusului diagnostic. În acest scop, se efectuează examenul citologic și histologic al biopsiilor de țesut pulmonar. Valoarea diagnostică a biopsiei pulmonare transbronșice pentru alveolita fibrozoasă idiopatică este scăzută în stadiile inițiale, deoarece părțile periferice ale plămânilor sunt afectate predominant. Biopsia prin puncție transtoracică are puteri rezolutive mari, dar este adesea însoțită de complicații (pneumotorax - 7-50%, hemotorax - 0,5-2%, embolie aeriană - 0,05% din cazuri). Biospuma pentru puncție transtoracală este contraindicată în hipertensiunea pulmonară, insuficiența respiratorie și cardiacă severă. O biopsie pulmonară deschisă este cea mai informativă datorită capacității de a examina suprafața plămânului și de a selecta un loc de biopsie, de a preleva probe în diferite locuri și de a obține o cantitate suficientă de material care poate fi examinat histologic, histochimic, biochimic și bacteriologic.

Tratamentul alveolitei fibrozante idiopatice:

Tratamentul alveolitei fibrozante idiopatice este doar conservator, în principal patogenetic și simptomatic. Antibioticele sunt ineficiente, iar prescrierea lor duce nu numai la pierderea unui timp prețios, ci și la o deteriorare a stării pacienților din cauza dezvoltării. efecte secundare(reacții alergice, disbacterioză și, eventual, procese autoimune crescute).

În stadiile incipiente ale dezvoltării bolii (etapa alveolită), precum și în forma descuamativă, cea mai eficientă este administrarea de corticosteroizi, care au un efect anti-exudativ puternic. În plus, corticosteroizii inhibă proliferarea elementelor de țesut conjunctiv și formarea de anticorpi. Eficacitatea terapiei hormonale în stadiile ulterioare ale bolii este destul de scăzută și, potrivit diverșilor autori, este de 11 - 16%. În stadiile ulterioare ale bolii, corticosteroizii, suprimând activitatea macrofagelor alveolare, încetinesc astfel resorbția exudatului intra-alveolar și, prin activarea inhibitorilor de colagenază, promovează maturarea colagenului.

Recomandat doze mari corticosteroizi (1 mg/kg pe zi - în ceea ce privește prednisolonul) cu reducerea ulterioară a dozei pe măsură ce starea se ameliorează și administrarea pe termen lung a dozelor de întreținere (0,5-0,2 mg/kg pe zi). Este de preferat să se prescrie kenacort (triamsinolon, polcortolon), urbazone, prednisolon a. Deși dexametazona are un efect antiinflamator semnificativ mai puternic decât prednisolonul (de 5-10 ori), administrarea acesteia nu este recomandabilă, având în vedere efectul inhibitor extrem de puternic asupra funcției cortexului suprarenal (de 30 de ori mai puternic decât prednisolonul) decât în ​​perioada lungă. termen terapie hormonală este plină de complicații grave.

Cu o tendință pronunțată la fibroză, rolul principal în tratamentul alveolitei fibrozante idiopatice ar trebui să aparțină imunosupresoarelor. Printre altele, acest lucru vă permite să reduceți doza de corticosteroizi (mai puțin de 15 mg pe zi). Viziunea predominantă în literatură și propria noastră experiență confirmă acest lucru efect pozitiv, obtinut in 11-16% cu monoterapia cu corticosteroizi, ajunge la 50-70% in combinatie cu cuprenil sau azatioprina. Se mai folosesc 6-mercaptopurina, ciclofosfamida, alte citostatice si antimetaboliti.

Azatioprina are un efect imunosupresor pronunțat (inhibă proliferarea celulelor imunocompetente prin inhibarea sintezei ADN) și un efect citotoxic mai puțin pronunțat (comparativ cu alte medicamente imunosupresoare). În plus, s-a remarcat că azatioprina are și un efect antiexudativ. Îmbunătățirea efectului antiexudativ al corticosteroizilor de către azatioprină permite, atunci când sunt utilizate împreună, reducerea dozei acestuia din urmă și creșterea efectului clinic general. Doza zilnică de azatioprină este de 3 mg/kg greutate corporală, întreținere - 1,5-2 mg/kg timp îndelungat (1-2 ani). Azatioprina este de preferat să se prescrie pacienților care au identificat autoanticorpi antipulmonari completi și incompleti, niveluri ridicate de IgG și IgA, complexe imune circulante etc.

Cuprenil (D-penicilamină) a fost utilizat pe scară largă în tratamentul pacienților cu alveolită fibroză idiopatică. Fezabilitatea prescrierii cuprenilului este justificată de capacitatea sa de a inhiba aminoxidaza care conține cupru, ceea ce duce la inhibarea formării legăturilor încrucișate de colagen și, prin urmare, la trecerea fracției solubile a colagenului la insolubil. Institutul de Cercetare de Pneumologie All-Russian a testat următorul regim de tratament cuprenil: în prima săptămână, 300 mg de cuprenil zilnic, apoi doza este crescută săptămânal cu 300 mg. Doza maxima cupren-nil 1,8 g pe zi timp de o săptămână. Apoi doza este redusă în aceeași ordine și cursul continuă timp de 1-2 ani la o doză de întreținere de 150-300 mg pe zi.

Având în vedere posibilitatea efect secundar azatioprină și cuprenil (disfuncții ale tractului gastrointestinal, urticarie, artralgie, proteinurie, leucopenie, trombocitopenie, anemie, agranulocitoză), monitorizarea regulată a imaginii sanguine este necesară o dată la 2 săptămâni (la doze de întreținere - 1 o dată pe lună). Monitorizarea atentă la dispensar a acestor pacienți face posibilă determinarea în timp util a activării procesului patologic și ajustarea dozei de azatioprină sau cuprenil.

Tratamentul complex al pacienților cu alveolită fibrozantă idiopatică include administrarea de veroshpiron (aldactonă) în doza zilnica 50-150 mg pentru o perioadă lungă de timp (de la câteva luni la un an). Se presupune că veroshpiron, prin reducerea edemului pulmonar interstițial, are un efect pozitiv asupra perfuziei pulmonare, precum și

are efect antifibrozant. Au fost descrise cazuri de îmbunătățire semnificativă a capacității de difuzie a plămânilor, a parametrilor gazelor din sânge și, în unele cazuri, a imaginii cu raze X atunci când se prescriu inhalări de oxigen la presiune ridicată pentru mai mult de 2 luni.

Este indicata administrarea de vitamine (in special vitamina B in remediile ptomatice) Cand apar semne de decompensare a cor pulmonale se folosesc preparate digitalice, diuretice, preparate cu potasiu etc.

Prognosticul este de obicei nefavorabil. Speranța de viață este în medie de 4-6 ani. Diagnosticul în timp util și terapia țintită pot îmbunătăți semnificativ prognosticul. Îmbunătățirile spontane ale stării sunt extrem de rare. Cele mai proaste semne de prognostic sunt: ​​scaderea continua a greutatii corporale dupa prescrierea corticosteroizilor; vârsta peste 40-45 de ani; prezența simptomelor de „tobe” și „ochelari de ceas”; prezența râurilor crepitatoare peste zona afectată; reacții pozitive la factorul reumatoid și anticorpii antinucleari; hipergammaglobulinemie severă; prezența fibrozei pulmonare severe; forma murală a bolii, determinată histologic.

Pneumonia interstițială, sau alveolita fibrozată, până de curând era considerată destul de bună boala rara, dar recent s-a observat o tendință spre creșterea numărului de pacienți. Această patologie afectează sistemul respirator, determinând proliferarea rapidă a țesutului conjunctiv pulmonar și distrugerea masivă a alveolelor. Pericolul este că astfel de procese distructive progresează în mod constant, provocând dezvoltarea fibrozei și insuficienței respiratorii. Boala este dificil de tratat și adesea duce la moarte.

Alveolita fibrozată este împărțită în 3 categorii independente de boli:

• Idiopat. Tot felul de forme morfologice procese inflamatorii natura neinfectioasa si fibroza interstitiului pulmonar.
• Alergic exogen. Un grup de boli de natură alergică care afectează țesuturile pulmonare intermediare și alveolele.
• Toxic. Patologii pulmonare cauzate de efectele nocive ale diferitelor toxine.

Alergic

Alveolita alergică exogenă este o inflamație însoțită de formarea de granuloame în țesuturile pulmonare și alveolare. Apare în timpul inhalării prelungite a microorganismelor patogene (bacterii, ciuperci și altele), a particulelor de plante și animale (lână, mucegai, făină și praf de cafea), consumabile medicaleși unele metale grele. Pe baza acestui fapt, principala modalitate de a elimina boala este oprirea contactului cu agenții patogeni.

Stadiile alveolitei alergice exogene

Toxic

Mecanismele de dezvoltare și evoluția alveolitei fibrozante toxice sunt similare cu alveolitele alergice. Principala lor diferență constă în natura elementelor care afectează țesutul pulmonar. Acestea includ diverse compuși chimici, precum: toxine industriale (amoniac, clor, hidrogen sulfurat), amestecuri de metale si minerale (azbest, ciment, nichel, zinc si altele). Unii oameni sunt mai susceptibili la astfel de agenți patogeni, așa că boala apare mult mai rapid la ei.

Idiopat

Cauze

Experții încă nu pot răspunde cu exactitate la întrebarea de ce se dezvoltă alveolita fibrozoasă idiopatică. Majoritatea dintre ei cred că cauza bolii este un virus care declanșează o reacție autoimună în organism. Acest lucru este indicat de prezența în sânge a așa-numiților autoanticorpi care reacționează ostil la propriile imunoglobuline cu o structură alterată. Există, de asemenea, niveluri ridicate de complexe imune și proteine, iar limfocitele se infiltrează în țesutul pulmonar.

Judecând după statistici, o anumită formă de alveolită fibroză idiopatică este ereditară. Dar, deși mai multe cazuri de boală au fost înregistrate în rândul rudelor, mecanismul specific al transmiterii acesteia nu a fost încă studiat.

Conceptul de alveolită fibrozată idiopatică

Boala se bazează pe o scădere bruscă a permeabilității membranei pulmonare la oxigen, cauzată de schimbul de gaze afectat în plămâni. În acest caz, pereții dintre alveole din cauza proceselor inflamatorii sunt saturate cu lichid continut ridicat proteina fibrină, iar țesutul pulmonar este înlocuit activ de țesut conjunctiv. În timp, acest lucru provoacă modificări sclerotice și depozite de mase dense de proteine ​​în alveole, ceea ce duce la deformarea acestora. Apoi, structura plămânilor este reconstruită, apar cavități cu pereți netezi, a căror dezvoltare se accelerează după ce bronhiolele sunt implicate în proces.

Mulți experți consideră că fumătorii și lucrătorii din industriile periculoase (de exemplu, într-un atelier cu un conținut ridicat de praf de metal sau lemn, silicați, azbest) sunt mai expuși riscului de a dezvolta alveolită fibrozată idiopatică. De asemenea, joacă un rol important tratament în timp util din bolile infecțioase virale.

Simptome

Pentru a detecta alveolita fibrozată idiopatică, este necesar să se facă un test de sânge

Alveolita fibrozată idiopatică este adesea confundată cu infecțiile respiratorii acute obișnuite, deoarece stadiul inițial simptomele lor sunt similare. Apoi tablou clinic se schimba. În general, pot fi identificate următoarele semne ale bolii:

• dificultăți de respirație, care apare în timp chiar și cu efort ușor;
• tuse uscată care nu poate fi eliminată cu medicamente;
• slăbiciune generală;
• pofta de mancare, scadere in greutate;
• febră și frisoane.

Pe măsură ce boala progresează, pot apărea simptome de inflamație a pleurei viscerale și parietale. Apare insuficiența respiratorie, iar după un timp se dezvoltă hipertensiunea pulmonară, determinând expansiunea părții drepte a inimii.

Diagnosticare

Pentru identificarea alveolitei fibrozante a formei idiopatice, se folosesc următoarele metode de diagnostic:

• Raze X. În primele etape ale bolii, modificările patologice sunt vizibile în părțile inferioare ale plămânilor, precum și în zone mici de acumulare. fluid biologicși elemente celulare. În timp, se observă zone întunecate pe întreg câmpul pulmonar, iar mobilitatea diafragmei scade. În ultimele etape ale bolii, sunt vizibile clar cavitățile cu pereți netezi sub formă de chisturi.
• În prezența alveolitei fibroase crește reacția de sedimentare a eritrocitelor și crește concentrația acestora. Se activează și producția de imunoglobuline G și A, apar autoanticorpi eterogene care le atacă, iar numărul de complexe imune crește.
• Biopsie. Analiza celulelor care căptușesc mucoasa va ajuta la determinarea naturii procesului inflamator din alveole. sistemul respirator.
• Studii diferențiale. Acestea exclud alveolitele alergice și toxice exogene, pneumonia bronșică, tuberculoza diseminată, cancerul bronhioloalveolar.

Tratament

Tratamentul alveolitei fibrozante idiopatice trebuie efectuat în mod constant observarea dispensarului. În primele etape ale bolii sunt prescrise corticosteroizi (Prednisolon), citostatice (Azatioprină, Ciclofosfamidă) și medicamente care distrug complexul imun (Cuprenil). Durata cursului de terapie este de aproximativ un an, apoi ajustată în funcție de starea de bine a pacientului. Dacă boala progresează rapid și cantitatea de complexe imune este prea mare, va fi necesară o procedură de plasmafereză. Kinetoterapia și exercițiile de respirație sunt, de asemenea, recomandate tuturor pacienților.

Având în vedere modificările distructive ale organismului pe care le provoacă alveolita fibrozoasă idiopatică, prognosticul acestei boli în absența terapiei este destul de nefavorabil. Prin urmare, este important, dacă aveți simptome similare, să efectuați un diagnostic fără întârziere și, dacă rezultatul este pozitiv, să începeți imediat tratamentul. În medie, pacienții trăiesc aproximativ 5 ani, dar dacă sunt urmate toate metodele terapeutice, este posibil nu numai creșterea duratei de viață, ci și petrecerea acestor ani în condiții de muncă.

Grav incurabil boala de plamani– alveolita fibrozanta idiopatica – manifestata prin insuficienta respiratorie si cardiaca.
Prevalența bolii, conform diverselor surse, variază de la 7 la 65 de cazuri la 100 de mii de locuitori. Să încercăm să răspundem la întrebarea - ce este? Alveolita fibrozată idiopatică (în literatura engleză - fibroza pulmonară idiopatică) este o formă specială de pneumonie interstițială cronică, constant progresivă (inflamație), care duce la înlocuirea țesutului pulmonar cu țesut conjunctiv. Ca urmare, plămânii încetează să participe pe deplin la schimbul de gaze. Cauza bolii este necunoscută. Se observă în principal la persoanele în vârstă, asemănând adesea cu pneumonia interstițială prelungită obișnuită.

Alveolita fibrozată este un grup de boli progresive, ale căror caracteristici comune sunt:

• inflamație cu scleroză ulterioară a pereților despărțitori dintre alveole;
• formarea fibrozei pulmonare larg răspândite cu funcția respiratorie afectată;
• rezultând în dezvoltarea insuficienței respiratorii.

Cuvântul „idiopatic” din numele bolii înseamnă că natura alveolitei fibrozante idiopatice este necunoscută. Această boală este menționată în literatură sub următoarele denumiri:

• boala Hamman-Rich (forme acute);
• fibroza pulmonară idiopatică;
• alveolite fibrozante criptogene.

Etiologia alveolitei fibrozante idiopatice este necunoscută. Se asumă rolul factorilor virali și imunitari în dezvoltarea sa.
Principalele procese patologice se dezvoltă în țesutul pulmonar la nivelul barierei aeriene care separă aerul alveolelor și sângele din capilare. Acolo, dintr-un motiv necunoscut, celulele imunocompetente se acumulează și eliberează substanțe chimice care mediază daune. În etapele ulterioare ale alveolitei fibrozante idiopatice sunt activate celulele care secretă factori de creștere a țesutului conjunctiv.
Țesutul conjunctiv crește în țesutul dintre alveole și capilar, iar oxigenul pătrunde din ce în ce mai puțin din aer în sânge. Se dezvoltă pneumofibroza. Ca urmare a bolii, ca urmare a hipoxiei, apar modificări în epiteliul care căptușește alveolele. Prin urmare, fiecare al zecelea pacient cu alveolită fibroză idiopatică se dezvoltă.

Tabloul clinic

Degete și unghii cu formă caracteristică

Alveolita fibrozată este mai frecventă la persoanele cu vârsta peste 50 de ani, aproape de două ori mai des la bărbați decât la femei.
Simptomele alveolitei fibrozante idiopatice sunt nespecifice. Ele pot fi observate într-o varietate de boli ale plămânilor și ale inimii. În decurs de șase luni sau mai mult, începe respirația scurtă, inițial cu efort fizic, sau apare o tuse uscată. În aproximativ 5% din cazuri boala este asimptomatică.

• tomografia computerizată a toracelui;
• biopsie a țesutului pulmonar urmată de examen histologic (analiza structurii țesutului la microscop).

Examinarea cu raze X în stadiile incipiente ale bolii relevă mici leziuni în părțile inferioare ale plămânilor. Pe măsură ce progresează, cresc în dimensiune și formează mai multe cavități cu pereți subțiri și fără infiltrații inflamatorii în jur („plămân de fagure”).
Uneori, plângerile pacientului sunt mai pronunțate decât imaginea cu raze X, mai ales la începutul bolii.
Un studiu al funcției respirației externe relevă o scădere a capacității și volumului plămânilor, ceea ce indică o complianță redusă a acestora (tulburări restrictive). Cantitatea de dioxid de carbon din sânge crește. Dacă bronhiile mici sunt, de asemenea, implicate în proces, acestea pot fi, de asemenea, asociate cu obstrucția căilor respiratorii.

Studiul apei de spălare obţinută în timpul bronhoscopiei arată absenţa limfocitozei (un semn important de diagnostic diferenţial) cu creşterea simultană a numărului de neutrofile şi/sau eozinofile.
La tomografie computerizata Puteți găsi două semne care sunt extrem de caracteristice alveolitei fibrozante:

• simptomul „sticlă șlefuită”, adică o umbră translucidă care reflectă o reacție imunoinflamatoare reversibilă în plămâni;
• „plămân de fagure”, indicând dezvoltarea cavităților chistice cu pereți fibroși subțiri denși.

„Standardul de aur” pentru clarificarea diagnosticului este o biopsie cu examen histologic. Cel mai adesea, se folosește biopsia toracoscopică asistată video, adică folosind un tub subțire - un endoscop. Uneori se folosește și o biopsie deschisă, de exemplu, în timpul intervenției chirurgicale pulmonare.

Tratament

Baza unui tratament de succes este suprimarea răspunsului imun al organismului. Acest lucru poate fi realizat folosind următoarele grupuri de medicamente care sunt utilizate pe scară largă pentru alveolita fibrozoasă idiopatică:

• prednisolon, inclusiv terapia cu puls în doză mare;
• imunosupresoare (ciclofosfamidă, metotrexat, ciclosporină);
• agenți cu efect antifibrogen care împiedică proliferarea țesutului conjunctiv (colchicină, clorochină).

În ultimii ani, s-a vorbit din ce în ce mai mult despre rolul prostaglandinelor în tratamentul alveolitei. Aceste fonduri:

• inhibă proliferarea celulelor țesutului conjunctiv - fibroblaste;
• le stimulează apoptoza (moartea programată);
• încetinește formarea necorespunzătoare a vaselor pulmonare;
• reduce presiunea în artera pulmonară și previne dezvoltarea insuficienței cardiace.

Oxigenoterapia continuă

O altă modalitate de a ajuta pacientul este ședințele de plasmafereză - îndepărtarea unei părți din plasmă și înlocuirea acesteia cu soluții speciale.
Când apar complicații, se utilizează oxigenoterapie și agenți antifungici.

Tratamentul alveolitei fibrozante idiopatice cu dezvoltarea insuficienței respiratorii este imposibil fără utilizarea oxigenoterapiei temporare sau permanente la domiciliu.

Alveolita fibrozată idiopatică este o indicație pentru transplantul pulmonar.

Prognoza

După debutul bolii, pacienții trăiesc în medie 5-6 ani. Opțiunea este mai ales nefavorabilă atunci când medicii diagnostichează pneumonia interstițială obișnuită. În acest caz, supraviețuirea nu depășește trei ani. În alte forme, boala durează până la 10 ani. Pneumonia descuamativă, un tip de alveolită fibrozată, se poate rezolva treptat, iar funcția pulmonară revine la normal.
De obicei cauza morții pacienților este formarea corului pulmonar și insuficiența ventriculară dreaptă și respiratorie progresivă.

-infectie virala

-procesele autoimune

-riscuri pentru mediu si profesionale

-fumat

-predispozitie genetica

Clasificare:

Etapele modificărilor patomorfologice:

Gradul I: tumefierea septurilor interalveolare, infiltratie celulara, tortuozitate capilara. Gradul II: exudarea lichidului seros-fibros și exudația celulară în alveole, ceea ce duce la obliterarea spațiului alveolar (fibroză intra-alveolară). O altă modalitate de organizare a exudatului alveolar este resorbția acestuia în septurile interalveolare cu compactarea și fibroza acestora din urmă. Ambele variante pot coexista. Gradul III: implicarea bronhiolelor în procesul cu formarea de chisturi mici și distrugerea structurii alveolelor. Gradul IV: structura normală a țesutului pulmonar este complet perturbată, cavitățile chistice cresc treptat. Gradul V: formarea așa-numitului „plămân celular (sau celular)”. Chisturile ajung la 1 cm în diametru.

Forme ale bolii:

Fibroza pulmonară idiopatică (pneumonie interstițială/pneumonită obișnuită) - modificările plămânilor se caracterizează printr-o predominanță a fibrozei (îngroșarea țesutului pulmonar, înlocuirea acestuia cu țesut conjunctiv proliferativ) asupra inflamației. Boala progresează rapid, practic nu răspunde la terapie și duce rapid la pierderea funcționalității pulmonare. Speranța de viață depășește rar 5 ani.

Sindromul Hamman-Rich (pneumonie interstițială acută/pneumonită) are o evoluție extrem de agresivă. În câteva luni, duce la dezvoltarea fibrozei severe (proliferarea și îngroșarea țesutului conjunctiv) a plămânilor și moartea.

Un grup de alte pneumonii/pneumonite interstițiale – în procesul patologic din plămâni predomină inflamația asupra fibrozei. Caracterizat printr-o creștere lentă a simptomelor și un prognostic mai favorabil - speranța de viață de până la 10 ani sau mai mult:

pneumonie/pneumonită interstițială nespecifică;

Pneumonie/pneumonită interstițială organizatoare criptogenă;

interstițial boala de plamani asociat cu bronșiolită respiratorie;

pneumonie/pneumonită interstițială descuamativă;

pneumonie/pneumonită interstițială limfoidă;

pneumonie/pneumonită interstițială neclasificată.

În funcție de cursul clinic (în funcție de speranța medie de viață):

-curs acut

-subacut (curs recurent)

-curs cronic

Tabloul clinic:

Principalele plângeri ale pacienților sunt respirația scurtă și tuse neproductivă. Pe măsură ce boala se dezvoltă, se observă progresia dificultății de respirație, până la invaliditatea completă a pacientului: din cauza dificultății de respirație, pacientul nu poate pronunța o frază sau o propoziție, este imposibil să respire adânc, el nu poate să meargă sau să aibă grijă de el însuși. Debutul bolii este de obicei imperceptibil, deși uneori pacienții descriu debutul IFA ca pe o boală respiratorie acută, cu creșterea temperaturii corpului, ceea ce sugerează un rol. infectie viralaîn geneza bolii. Deoarece boala progresează destul de lent, pacienții au timp să se adapteze dificultăților de respirație, reducându-și treptat activitatea și trecând la un stil de viață mai pasiv. Majoritatea pacienților la momentul examinării au un istoric medical care durează până la 1-3 ani și aproape niciodată mai puțin de 3 luni. Uneori există o tuse productivă (până la 20%), chiar și produse spută purulentă, în special la pacienții cu forme severe de ELISA. Febra nu este tipică. De asemenea, hemoptizia nu este tipică pentru ELISA și aspectul a acestei caracteristici la un pacient, ELISA ar trebui să îndrume medicul să caute o tumoră pulmonară, care este de 4-12 ori mai frecventă la pacienții cu ELISA comparativ cu populația generală, chiar și după luarea în considerare a istoricului de fumat. Alte simptome pot fi slăbiciune generală, artralgii, mialgii, modificări ale falangelor unghiilor sub formă de „tobe”, durere în piept (de obicei sub unghiurile inferioare ale omoplaților), scădere în greutate, creșteri intermitente ale temperaturii corpului.

Diagnosticare:

Un fenomen auscultator caracteristic cu IFA este crepitul final-inspirator, care este comparat cu „trosnitul celofanului” sau cu fermoarul („Velcro”) wheezing. În comparație cu crepitul din alte boli (pneumonie, bronșiectazie, procese congestive în plămâni), crepitul în ELISA este mai blând: mai puțin zgomotos și mai mare ca frecvență, auzit la înălțimea inspirației, adică. în perioada inspiratorie finală. Cel mai adesea, respirația șuierătoare se aude în regiunile posterobazale, deși pe măsură ce boala progresează, crepitul poate fi auzit pe toată suprafața plămânilor și pe toată durata fazei de inhalare. Cu respirația forțată, cantitatea de respirație șuierătoare crește. În stadiile incipiente ale bolii, crepitul bazal se poate slăbi sau chiar să dispară complet atunci când pacientul se aplecă înainte. Percuția relevă scurtarea tonului pe zona afectată. Pe măsură ce boala progresează, apar semne de insuficiență respiratorie și cardiopatie pulmonară: cianoză difuză cenușiu-cenușie, tonus II crescut peste artera pulmonară, tahicardie, galop S3, umflarea venelor jugulare, edem periferic. Reducerea greutății corporale a pacienților, până la dezvoltarea cașexiei, este trăsătură caracteristică ELISA în stadiu terminal. În UAC

- Leucocitoza cu o deplasare la stânga, o creștere a VSH, disproteinemie cu 0,2" și γ-globulinemie, o creștere moderată a acizilor sialici, o reacție pozitivă la proteina C reactivă poate indica stadiul inflamator al bolii (stadiul alveolită) .

Radiografie

- în stadiile incipiente se detectează o creștere a modelului pulmonar datorită componentei interstițiale. Aceste modificări sunt adesea localizate la periferia părților bazale ale plămânilor. Pe măsură ce boala progresează, modificările interstițiale devin mai pronunțate, răspândindu-se fără o limită clară în direcțiile apicale și centrale. Apariția unor zone mici de curățare pe radiografii indică formarea cavităților chistice. În etapele finale ale bolii, examinarea cu raze X dezvăluie luminițe (chisturi) de până la 1 cm în diametru - trecerea într-un plămân celular. Modificările parenchimului pulmonar sunt însoțite de o limitare semnificativă a mobilității cupolelor diafragmei și a stării lor înalte, pe care unii autori le consideră a fi unul dintre semnele radiologice caracteristice (dar nu patognomonice) ale alveolitei fibrozante idiopatice.

Spirometria (studiul funcției respiratorii externe) - Tip distructiv de tulburări ale funcției ventilației pulmonare: capacitatea pulmonară totală (TLC) și componentele acesteia - scăderea capacității vitale (VC) și a volumului rezidual (RV); pe stadiu timpuriu ELISA VC poate să nu fie modificat, iar o scădere a TLC are loc datorită unei scăderi a TLC; indicatorii de permeabilitate bronșică (volumul expirator forțat în prima secundă (FEV1), capacitatea vitală forțată (FVC)) pot fi reduse semnificativ, dar acest lucru este asociat cu o scădere a volumelor pulmonare statice. Cele anterioare sunt tulburări ale capacității de difuzie pulmonară (DLCO): o scădere a DLCO se înregistrează chiar înainte de scăderea volumelor statice și se asociază cu îngroșarea membranei alveolo-capilare. Studiul compoziției gazelor și al stării acido-bazice a sângelui: hipoxemie; Caracteristică este o scădere a tensiunii de dioxid de carbon și, în consecință, alcaloza respiratorie.

scanare CT Rezoluție înaltă(HRCT). Modificările reticulare, de obicei bilaterale, sunt parțial asociate cu bronșiectazii de tracțiune; sunt adesea observate semne de formare a plămânilor de tip fagure; zonele de sticlă șlefuită sunt mai puțin frecvente decât modificările reticulare; caracterizat prin tulburări arhitecturale care reflectă fibroza pulmonară; modificările patologice se caracterizează prin eterogenitate și sunt localizate în principal în regiunile periferice și bazale; Zonele de „sticlă șlefuită” pot scădea în timpul tratamentului pacienților, dar cea mai tipică progresie a fibrozei cu formarea unui plămân de tip fagure.

O biopsie poate confirma sau exclude diagnostice alternative precum sarcoidoza, pneumonia de hipersensibilitate, pneumonia eozinofilă, carcinomul alveolar, limfomul, histiocitoza X.

Diagnostic diferentiat:

-alveolită alergică exogenă

-alveolita fibrozatoare toxică

-pneumonie acută bilaterală;

- sarcoidoza pulmonara stadiul II-III;

- tuberculoză pulmonară diseminată hematogen;

- leziuni pulmonare datorate boli diferențialețesut conjunctiv cum ar fi;
- lupus eritematos sistemic,
-artrita reumatoida,
-reumatism,
- sclerodermie sistemica,
- periarterita nodoza,
-dermatomiozita;

- limfangita canceroasă;

- cancer bronhiolo-alveolar,

- hemosideroza pulmonara idiopatica;

- sindromul Goodpasture;

-proteinoza alveolara a plamanilor;

- leiomiomatoza;

-histiocitoza X;

- pneumoconioză

- pneumomicoza.

Alveolita fibrozată idiopatică este boala inflamatorie plămâni, care se caracterizează prin deteriorarea țesutului conjunctiv al organului - interstițiu. Aceasta este o structură care este cadrul (baza) pentru alveole (unitatea structurală a plămânului). Ca urmare a patologiei, se dezvoltă pneumoscleroza - înlocuirea întregului parenchim cu țesut conjunctiv, apoi apar perturbări funcționale severe în funcționarea sistemului respirator și a inimii. Leziunea este difuză și acoperă întregul organ.

Alte denumiri ale bolii sunt sindromul Hamman-Rich, pneumofibroza interstițială difuză. Patologia este rară; conform statisticilor OMS, nu există mai mult de 7-10 cazuri pentru fiecare 100 de mii de oameni.

Cauzele și mecanismul dezvoltării patologiei

Cauzele bolii nu au fost pe deplin stabilite și studiate. Există o presupunere de bază că este alveolita fibrozată boala autoimuna plămâni asociate cu defecțiuni sistem imunitar când începe să-și perceapă propriile țesuturi și celule ca pe un corp străin. Ca urmare, sunt activate mecanisme care vizează distrugerea acestor structuri.

De asemenea, se presupune că natura bolii constă în influența simultană a mai multor factori - polietiologie:

• agenți infecțioși – viruși, bacterii;
• alergeni;
• substanțe toxice - toxine, otrăvuri, compuși chimici.

De asemenea, nu neagă factorul de predispoziție ereditară.

Sub influența proceselor inflamatorii constante și prelungite, țesutul conjunctiv al plămânilor este afectat. Fibrele se acumulează treptat și cresc în el, înlocuind structura normală - fibroza. Acest proces pune presiune mecanică asupra alveolelor, acestea își pierd funcția de schimb de gaze și se dezvoltă hipoxia. Fibroza afectează alveolele, pereții acestora, septurile. Funcția difuză a membranelor este perturbată și schimbul de gaze devine dificil.

Din cauza lipsei de oxigen, vasele pulmonare sunt comprimate reflex. Acest lucru provoacă o creștere a presiunii în artera pulmonară și pacientul dezvoltă „inima pulmonară” - o mărire a jumătății drepte a inimii (ventricul și atriul).

Procesul de degenerare a plămânului la fiecare pacient are loc cu în diferite grade intensitate. Este influențată de următorii factori:

• vârsta și sexul pacientului;
• stadiul bolii;
• severitatea edemului pulmonar intern;
• prezența lichidului seros-fibros (exudat) în alveole;
• acumularea de limfă, leucocite și plasmă în spațiul interalveolar.

Cu ELISA plămânilor, endoteliul este cel mai afectat - membrana care căptușește alveolele din interior, mai mult de 95%. În timp, alveolele sunt complet înlocuite de țesut conjunctiv.

Tabloul clinic al bolii

Alveolita fibrozată este o boală gravă pentru pacient. De regulă, este secundar și se dezvoltă pe fundal patologii cronice sau boli profesionale. Bărbații cu vârsta peste 50 de ani sunt mai des afectați.

Patologia se dezvoltă neobservată, primele semne seamănă cu ARVI, gripă, precum și o ușoară oboseală. Principalele plângeri cu care pacienții vin la medic sunt tusea neproductivă, uscată și dificultăți de respirație. Tusea este uscata, neaducand alinare, mai accentuata dimineata si in prima jumatate a zilei. Când încerci să respiri adânc atac de tuse se intensifică.

Natura dificultății de respirație depinde de stadiul bolii. La început este nesemnificativ și nu perturbă starea generală a unei persoane și ritmul obișnuit al vieții. În timp, acest simptom devine mai vizibil. Pacientul se sufocă cel mai puțin activitate fizica– mers calm, urcarea mai multor trepte. ÎN cazuri severe oamenii nu pot avea grijă de ei înșiși; le este greu să se miște. Se ajunge la punctul în care devine dificil să vorbești și să pronunți fraze și cuvinte. Dificultățile de respirație se dezvoltă progresiv și duce inevitabil la dizabilitate.

Deoarece aceste simptome se dezvoltă lent, iar pacienții se adaptează treptat la astfel de condiții. Își limitează activitate fizicași să conducă un stil de viață pasiv.

Alveolita fibrozată idiopatică apare fără creșterea temperaturii corpului. De asemenea, nu există spută cu sânge când tușiți. În general, mucusul din bronhii și plămâni este greu de curățat, dar există cazuri (20%) când tusea devine productivă și umedă. La curs sever Boala prezintă mucus cu o cantitate mică de puroi.

Odată cu dezvoltarea ELISA, apar simptome de insuficiență respiratorie:

• respiratia este frecventa, superficiala, in care sunt implicati muschii auxiliari (tahipnee);
• tahicardie - bătăi rapide ale inimii;
• cianoză – nuanță albastră a pielii;
• scăderea tensiunii arteriale;
• umflarea venelor gâtului;
• în cazurile severe lipsa de oxigen duce la pierderea cunoștinței.

Pacienții se plâng de dureri în piept. Mai des sunt localizate pe spate, sub omoplați. Modelul lor de curgere este constant, dureros.

Alveolita idiopatică fibroasă slăbește organismul. Pacienții suferă de oboseală cronică și slăbiciune musculară severă. În etapele ulterioare ale bolii, se dezvoltă adesea cașexia - epuizare severă a corpului cu o scădere bruscă a greutății corporale. Unii pacienți au dureri la nivelul articulațiilor și mușchilor scheletici.

Hipertensiunea circulației pulmonare contribuie la dezvoltarea corului pulmonar. Semne de mărire a părții drepte a inimii:

• pulsații în abdomenul superior;
• umflarea venelor în timpul inspirației;
• scăderea temperaturii corpului;
• edem periferic.

În faza termică, ficatul pacienților se mărește, edemul devine mai pronunțat, apare insuficiența renală, iar diureza zilnică scade.

ELISA în ultimele etape este însoțită de tulburări psihice și tulburări neurologice:

• amețeli și dureri de cap;
• calitatea somnului afectată, insomnie;
• somnolență în timpul zilei;
• apatie față de lumea înconjurătoare și de oameni;
• zgomot în cap, pierderea acuității vizuale, neatenție.

ELISA pentru diagnosticare

Alveolita fibrozată idiopatică este diagnosticată pe baza colectării de date despre pacient, laborator și metode instrumentale examene.

Atunci când se elaborează o anamneză, natura simptomelor, durata lor și momentul apariției primelor semne tulburătoare sunt stabilite de la pacient. În timpul examinării, se evaluează pielea, aspectul și dimensiunea toracelui.

În timpul auscultării (ascultarea respirației în plămâni folosind un stetoscop), principalul trăsătură distinctivă sunt sunetele de crepitare (pași în zăpadă) la sfârșitul expirației. În comparație cu alte boli ale sistemului respirator, sunetele nu sunt la fel de puternice, mai mari ca frecvență și blânde. Wheezing-ul este înregistrat la ascultarea din spate. La începutul dezvoltării bolii, crepitusul apare periodic și nu este întotdeauna audibil. Dacă pacientul are inflamație concomitentă - bronșită, pneumonie, atunci respirația șuierătoare este uscată, care crește odată cu respirația forțată.

În timpul percuției (atingând limitele unei organe), tonul de percuție este scurtat în zona de deteriorare a organului.

Cercetare de laborator

La studiu clinic nu se observă modificări semnificative în sânge. Formula de leucocite cu deplasare la dreapta. VSH este ușor crescută. Hematocrit (raportul dintre globulele roșii și plasmă) fără abateri de la normă.

Există un conținut crescut de următoarele elemente în sânge:

• imunoglobuline;
• fibrină;
• acizi sialici.

Metode de examinare instrumentală

Raze X de lumină. Modelul pulmonar este deformat din cauza țesutului conjunctiv crescut; imaginea arată o structură clară sub formă de plasă. Simptomul principal este un plămân plictisitor - întunecarea uniformă a organului.

Pentru mai mult diagnostic precis pacienții sunt supuși lavajului bronșialveolar - bronhiile sunt spălate prin bronhoscopie pentru continuarea cercetare de laborator lichid de spalare.

Tomografia computerizată a plămânilor (CT) – determină modificări structurale strat cu strat în țesuturi și alveole. În mod inconfundabil, vă permite să identificați boala în stadiile incipiente.

Pentru a determina gradul de insuficiență respiratorie și funcționalitate pulmonară afectată, se efectuează spirometrie - o metodă care vă permite să analizați respirație externă. În timpul diagnosticării, sunt determinați următorii parametri:

• viteza si volumul;
• ventilație maximă;
• respirație forțată;
• capacitatea vitală a plămânilor;
• viteza fluxului de aer expirator.

Examen citologic

Biopsia (prelevarea unui fragment de țesut) este una dintre cele mai precise metode pe baza căreia se face un diagnostic final. În acest scop, se utilizează o metodă bronhoscopică minim invazivă - biopsia pulmonară transbronșică. Pentru a stabili localizarea exactă a zonelor cele mai afectate ale organului, se efectuează mai întâi o radiografie.

Rezultatele analizei histologice în funcție de modificările morfologice:

• gradul I – prezența infiltratului, îngroșarea pereților despărțitori dintre alveole;
• gradul II – exudat în spațiul interalveolar;
• gradul III – modificări distructive ale alveolelor;
• gradul IV – fibroza absolută a parenchimului;
• Gradul 5 – prezența chistului și a cavităților.

Tratament ELISA

Tratamentul alveolitei fibrozante idiopatice este doar terapeutic. Metode chirurgicale nu sunt o soluție la problemă. Terapia are ca scop oprirea proceselor distructive și eliminarea simptomelor însoțitoare ale bolii:

• În stadiul inițial, pentru a ameliora inflamația și a preveni apariția exudatului în plămâni, pacienților li se prescriu medicamente hormonale (corticosteroizi) - Cortizon, Proednisolon. Acești agenți blochează, de asemenea, creșterea fibrozei și producerea de anticorpi, care sunt produși intens ca răspuns de către organism.
• În caz de fibroză severă, se prescriu imunosupresoare (suprimă sistemul imunitar) - Gamma-glutamil-triptofan, Imuran, Mysept, Raptiva, Prograf, Azathioprine.
• Pentru a reduce umflarea și a elimina exudatul, pacienților li se prescriu diuretice (diuretice). Veroshpiron este utilizat pe scară largă în practica pneumologică. Are efect antiedematos și antifibrozant. Cursul tratamentului cu diuretice variază de la câteva luni până la un an.
• Pentru a menține funcționarea mușchiului inimii, sunt prescrise medicamente care conțin potasiu - Panangin, Asparkam.
• Deoarece cu alveolita fibroasă corpul uman este sever epuizat, este indicată terapia cu vitamine. Atribui următoarele medicamente– vitaminele B și E.

Tratamentul unei boli cu remedii populare este permis numai etapele inițiale. Când pacientul are edem sever, insuficiență cardiacă și respiratorie, utilizarea ierburilor la domiciliu este contraindicată.

Pentru a ameliora procesele inflamatorii în plămâni cu alveolită, un gata făcut taxa de farmacie, care include astfel plante medicinale– coltsfoot, lemn dulce, marshmallow, urzica, patlagina, soc negru, anason, muguri de pin.

Pentru a preveni infecțiile, se recomandă infuzii de lingonberries și musetel. Pentru a îmbunătăți funcția inimii, luați decocturi de mamă și păducel.

Alveolita fibrozată idiopatică are un prognostic prost. În medie, speranța de viață după diagnostic stabilit este de 5-7 ani. În cazurile severe, persoana moare în 1-2 luni.