Kaj je hemoragična bolezen pri novorojenčkih? Oblike bolezni, simptomi, zdravljenje. Hemoragične bolezni pri otrocih (predavanje)

Hemoragična bolezen novorojenčkov je v zadnji izdaji ICD kodirana pod kodo P53, v klasifikatorju zbirke podatkov o boleznih ji je dodeljena koda 29544 in v medicinskem slovarju Subject Headings, ki ga je posodobila Ameriška nacionalna medicinska knjižnica, - D006475. Patogeneza bolezni je bila preučena dokaj temeljito, zato je v mnogih primerih mogoče preprečiti njen razvoj.

Hemoragična bolezen novorojenčka (HDN) je bolezen v obdobju novorojenčka, ki se kaže v povečanih krvavitvah zaradi pomanjkanja koagulacijskih faktorjev, katerih aktivnost je odvisna od vsebnosti vitamina K v telesu.

Primarne in sekundarne hemoragične motnje pri otrocih

Sistem hemostaze pri novorojenčkih ima nekaj lastnosti: zmanjša se število faktorjev strjevanja krvi (II, VII, IX, XII). antikoagulanti (antitrombin III, heparin, protein C), glavne sestavine fibrinolize. Največje zmanjšanje faktorjev strjevanja krvi, odvisnih od vitamina K (II, VII, IX, X), opazimo na 2. do 4. dan življenja. Pri nedonošenčkih opazimo izrazitejše znižanje ravni pro- in antikoagulantov, kar poveča tveganje za hemoragične in trombotične manifestacije pri njih, zlasti diseminirano intravaskularno koagulacijo.

Pri zdravih novorojenčkih je vsebnost koagulacijskih faktorjev, odvisnih od vitamina K, v krvni plazmi 30-60% ravni odraslih. Njihova koncentracija se postopoma povečuje in doseže raven za odrasle do 6. tedna življenja.

Obstajajo primarne in sekundarne hemoragične motnje. Med primarne spadajo hemoragična bolezen novorojenčkov, dedna koagulopatija, trombocitopenija in trombocitopatija, sekundarni (simptomatski) sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, trombocitopenični in koagulopatski hemoragični sindromi pri boleznih jeter, okužbah itd.

Po rojstvu imajo otroci HrBN. Razvoj bolezni je povezan s pomanjkanjem dejavnikov, odvisnih od vitamina K (II, VII, IX, X); pojavi se na 2. do 4. dan življenja.

Zgodnje, klasične in pozne oblike hemoragične bolezni novorojenčka

Pri razvrščanju hemoragične bolezni novorojenčkov ločimo tri oblike: zgodnjo, klasično in pozno.

Zgodnji simptomi se pojavijo v 24 urah po rojstvu. Zgodnja oblika je pogosto povezana z materinim jemanjem zdravil, ki motijo \u200b\u200bpresnovo vitamina K. Te oblike bolezni ni mogoče preprečiti z dajanjem vitamina K po porodu. Značilno krvavo bruhanje, pljučna krvavitev, melena, krvavitev v trebušne organe, nadledvične žleze.

Klasična oblika se kaže s krvavitvami na 2-7. Dan življenja. Klasična oblika se najpogosteje razvije pri novorojenčkih z nezadostno oskrbo z mlekom in odsotnostjo profilaktične uporabe vitamina K takoj po rojstvu. Značilne so prebavne krvavitve, kožni sindromi hemoragične bolezni novorojenčka, krvavitve iz popkovnice, krvavitve iz nosu in motnje strjevanja krvi na mestih injiciranja. Intrakranialne krvavitve so za klasično obliko manj značilne.

Za zapoznelo ali pozno obliko hemoragične bolezni novorojenčka je značilen pojav simptomov od 8. dne do 6. meseca življenja, čeprav se manifestacija praviloma pojavi v starosti 8-12 tednov. Bolezen se pojavi pri izključno dojenih dojenčkih, ki po rojstvu niso prejemali profilakse vitamina K. V polovici primerov se pozna oblika hemoragične bolezni novorojenčkov razvije v ozadju otrokovih bolezni in bolezni, kar prispeva k motnjam sinteze in absorpcije vitamina K (holestaza, sindrom malabsorpcije). Pri tej obliki se pogosto zabeležijo intrakranialne krvavitve (50-70%), kožne krvavitve, krvavitve z mest injiciranja, popkovna rana prebavil itd. Brez profilakse je pogostnost zgodnjih in klasičnih oblik HVD 0,2-0,7%, poznih pa 4,4-7,2 na 100.000 novorojenčkov.

Dejavniki tveganja za razvoj hemoragične bolezni novorojenčka

Obstaja 13 dejavnikov tveganja za razvoj hemoragične bolezni novorojenčka.

1. Ekskluzivno dojenje. Raven vitamina K v materinem mleku se giblje med 1 in 10 μg / l, v povprečju 2-2,5 μg / l, kar je bistveno nižje kot v umetnih mlečnih formulah (približno 50 mcg / l - v formulah za dojenčke; 60- 100 mcg / l - v mešanicah za nedonošenčke).
2. Pomanjkanje preventivnega dajanja vitamina K takoj po porodu.
3. Kronična fetalna hipoksija in asfiksija pri rojstvu.
4. Rojstna poškodba.
5. Zaviranje intrauterine rasti.
6. Porod s carskim rezom.
7. Nedonošenost.
8. Uporaba antibiotikov širokega spektra.
9. Dolgotrajna parenteralna prehrana v pogojih nezadostne oskrbe z vitaminom K.
10. Bolezni in stanja otroka, ki prispevajo k kršitvi sinteze in absorpcije vitamina K: sindrom malabsorpcije (cistična fibroza, driska z malabsorpcijo maščob); sindrom kratkega črevesja; holestaza.
11. Preeklampsija.
12. Tudi vzrok hemoragične bolezni novorojenčkov so lahko bolezni matere (bolezni jeter in črevesja).
13. Jemanje zdravil med materjo med nosečnostjo:

• Posredni antikoagulanti (iz skupine neokumarinov, varfarin);
• Antikonvulzivi (barbiturati, karbamazepin, fenition itd.);
• Veliki odmerki antibiotikov širokega spektra (zlasti cefalosporini);
• Zdravila proti tuberkulozi (izoniazid, rifampicin);
• Nesteroidna protivnetna zdravila tik pred porodom (acetilsalicilna kislina, indometacin in drugi zaviralci trombocitov).

Klinična slika in posledice hemoragične bolezni novorojenčkov

Za klinično sliko HrDN je značilen pojav spontane krvavitve katere koli lokalizacije:

• Krvavitev iz prebavil (melena, hemato-mesis).
• Iz popkovnične rane (vključno s padcem preostalega dela popkovnice).
• Kožne krvavitve (ekhimoza, petehije).
• Pljučna in nosna krvavitev.
• Krvavitev iz mest injiciranja.
• Krvavitve v trebušnih organih.
• Krvavitev v nadledvično žlezo.
• Glede na pomanjkanje vitamina K lahko hematomi napredujejo na mestu poškodbe (cefalohematom, ekhimoza).
• Za pozno obliko so značilne intrakranialne krvavitve: subduralni hematomi (40%), parenhimski (40%), intraventrikularni (10%) in subarahnoidni (10%) krvavitve. Več kot 1/3 otrok lahko razvije ekhimozo nekaj tednov pred možgansko krvavitvijo. Praviloma se pri otrocih, ki so dojeni izključno, zabeležijo intrakranialne krvavitve.

Posledice in zapleti hemoragične bolezni novorojenčka:

• S pomembno krvavitvijo se razvije anemija.
• Trombocitopenija je redka, vendar se lahko pojavi sekundarno kot posledica velike izgube krvi.
• Pomanjkanje vitamina K lahko spremlja tromboza, saj pri K-hipovitaminozi v jetrih pride tudi do kršitve sinteze antikoagulantov - beljakovin C in S.

Diagnostika hemoragične bolezni novorojenčkov

Pregled za sum HFN vključuje:

1. Dopolnite krvno sliko s številom trombocitov.
2. Koagulogram: fibrinogen, protrombinski čas (ali indeks (IPT) ali mednarodno normalizirano razmerje (INR), aktivirani delni tromboplastinski čas (APTT), trombinski čas.
3. Ultrazvočni pregled trebušnih organov, ledvic, nadledvičnih žlez.
4. Nevrosonografija (NSG).

Za GRBN je značilno:

1. Podaljšanje protrombinskega časa, pogosto 4-krat ali več, zmanjšanje PTI, povečanje INR.
2. Raztezek APTT.
3. Običajni trombinski čas.
4. Običajno normalne ravni fibrinogena in število trombocitov.

Za HrDN je značilno podaljšanje protrombinskega časa glede na normalno raven trombocitov in fibrinogena. Diagnozo potrdimo z normalizacijo protrombinskega časa in prenehanjem krvavitve po dajanju vitamina K. Diferencialno diagnozo izvajamo z drugimi koagulopatijami (dednimi), trombocitopenično purpuro novorojenčkov in sindromom razširjene intravaskularne koagulacije. V ta namen sta v diagnostični algoritem vključena razširjeni koagulogram in po potrebi tromboelastogram.

Tabela "Laboratorijski kazalniki za najpogostejše vzroke hemoragičnega sindroma novorojenih otrok":

Kazalnik	Norma pri dojenčkih dojenčkov		Bolezni jetra	Hemofolija	Trombocitopenija	DIC sindrom
Čas strjevanja		Podolgovate	Podolgovate	Podolgovate		Podolgovate
Čas krvavitve					Podolgovate
Število trombocitov	150-400 x 109 / l
		Podolgovate	Podolgovate			Podolgovate
		Podolgovate		Podolgovate
			Norma ali zmanjšana

Terapija kožnega hemoragičnega sindroma pri novorojenčkih

1. Glavni cilj terapije hemoragične bolezni novorojenčkov je ustaviti krvavitev!
2. Vsakemu novorojenčku s sumom na HrDN je treba takoj dati vitamin K, ne da bi čakali na laboratorijsko potrditev.
3. Če se bolezen pokaže zunaj bolnišnice, je indicirana nujna hospitalizacija.
4. V primeru krvavitve je priporočljivo sočasno dajanje sveže zamrznjene plazme in menadion natrijevega bisulfita ("Vikasol"). To priporočilo je posledica dejstva, da je natrijev menadion bisulfit trenutno edino zdravilo, registrirano pri nas za zdravljenje krvavitve, odvisne od vitamina K, njegov učinek pa se bo začel šele 8-24 ur po uporabi.
5. V skladu s kliničnimi smernicami se pri zdravljenju hemoragične bolezni novorojenčkov daje sveža zamrznjena plazma v odmerku 10-15 ml / kg. Transfuzijo sveže zamrznjene plazme je treba začeti v 1 uri po odtajanju in trajati največ 4 ure.
6. Namesto plazme je mogoče uporabiti koncentriran pripravek protrombinskega kompleksa. Njegovo imenovanje je treba spremljati zaradi tveganja trombemboličnih zapletov.
7. Ne smemo pozabiti, da je v skladu z Odredbo Ministrstva za zdravje Rusije z dne 2. aprila 2013 št. 183n "O odobritvi pravil za klinično uporabo darovalčeve krvi in \u200b\u200b(ali) njenih komponent" transfuzija sveže zamrznjene virus plazme (patogen), inaktiviran pri pediatričnih prejemnikih, ki so na fototerapiji, ni dovoljen. To je posledica dejstva, da se ena od tehnologij za zagotavljanje inaktivacije virusa v plazmi izvede z dodajanjem metilen modre v plazmo, ki se veže na nukleinske kisline virusa, nato pa se aktivira s svetlobo z valovno dolžino 590 nm z sproščanje singletnega kisika, ki uniči nukleinske kisline virusa. Metilen modro nato z absorpcijskim filtrom odstrani iz plazme. Valovna dolžina svetlobe, ki aktivira metilen modro, se ne razlikuje zelo od svetlobne valovne dolžine, ki se uporablja v fototerapiji. Potem teoretično pri fototerapiji obstaja tveganje za nadaljnjo aktivacijo ostankov metilen modre s tvorbo atomskega kisika in ustreznimi posledicami že v otrokovem telesu, zato je treba med transfuzijo virusno inaktivirane plazme fototerapijo prekiniti.
8. Pravila za uporabo 1% raztopine natrijevega menadion bisulfita pri zdravljenju hemoragične bolezni novorojenčkov:

• Uporablja se samo intramuskularno.
• Dnevni odmerek zdravila je: za novorojenčke - 1-1,5 mg / kg / dan (0,1-0,15 ml / kg / dan), vendar ne več kot 4 mg / dan; za otroke, mlajše od 1 leta - 2-5 mg / dan.
• Pogostost dajanja: možno je enkrat in 2-3 krat na dan.
• Trajanje zdravljenja je od 2-3 dni do 3-4 dni. Po potrebi se lahko po 4-dnevnem premoru ponovi.
• Kontraindikacije: hiperkoagulabilnost, trombembolija, hemolitična bolezen novorojenčka. Previdno - s pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze.
• Strupeni učinek. Menadion ima oksidativni učinek na fetalni hemoglobin, kar vodi do hemolize, tvorbe methemoglobina in Heinzovih teles v eritrocitih. Očitno je to posledica motene presnove glutationa in je okrepljena z nezadostno antioksidativno zaščito pri novorojenčkih in zlasti nedonošenčkih. V zvezi s tem visoki odmerki (več kot 10 mg) in dolgotrajno dajanje zdravila (več kot 3 dni) niso priporočljivi.
• Uporabiti je treba natrijev bisulfit menadion tistih proizvajalcev, ki dovoljujejo njegovo uporabo pri novorojenčkih. Na primer, zdravilo "Vikosol", ki ga proizvaja LLC "Ellara", je v skladu z originalnimi navodili zanj kontraindicirano za novorojenčke in otroke, mlajše od 1 leta, v nasprotju s podobnimi zdravili drugih proizvajalcev.

Preprečevanje hemoragične bolezni novorojenčkov: zdravila in prehrana

V skladu s kliničnimi priporočili je za preprečevanje hemoragične bolezni novorojenčkov priporočljivo intramuskularno dajanje zdravila, kot je 1% raztopina natrijevega menadiona bisulfita, v prvih urah po rojstvu enkrat v hitrosti 1 mg / kg (0,1 ml / kg), vendar ne več kot 0,4 ml. Za kirurške posege z možno hudo parenhimsko krvavitvijo je priporočljivo profilaktično dajanje 2-3 dni pred operacijo.

Pri izvajanju parenteralne prehrane za preprečevanje hemoragične bolezni novorojenčkov je otrokom predpisan vitaminski kompleks "Vitalipid N", vsebnost vitamina K v njem je 20 μg na 1 ml. Pri polni parenteralni prehrani je standardni odmerek 4 ml / kg / dan za dojenčke, ki tehtajo manj kot 2,5 kg, in 10 ml / dan za druge otroke. Glede na prehod na enteralno prehrano se odmerek ustrezno zmanjša.

Hemoragična bolezen pri otrocih: razširjena intravaskularna koagulacija

Značilnosti hemostaze pri novorojenčkih povzročajo razvoj DIC. Zapleta potek bakterijskih in virusnih okužb, zadušitve, bolezni hialinskih membran, porodne travme. Njen razvoj olajšajo prezgodnja prekinitev posteljice, podaljšana hipoksija ploda, nosečnostna toksikoza, diabetes mellitus pri materi, nedonošenost, sindrom dihalne stiske (SDS), acidoza, Rh-konflikt, PCD, okužbe.

Klinična slika. Dolgotrajne krvavitve z mest injiciranja, popkovnične krvavitve, petehialno-ekhimni hemoragični kožni izpuščaj, krvavitve iz prebavil, krvavitve v notranjih organih, akutna ledvična odpoved itd.

DIC sindrom pri novorojenčkih je asimptomatski: pri 1/3 otrok ni krvavitve, faza hiperkoagulacije je kratkotrajna, bolezen se razvije s hitrostjo strele z veliko pogostnostjo smrtnih primerov.

Laboratorijska diagnostika razširjene intravaskularne koagulacije težko zaradi splošne hipokoagulacije, značilne za novorojenčke. Najbolj trdovratni znak je poraba trombocitopenija, zmanjšanje ravni faktorjev VIII in V (v polnem trajanju).

Zdravljenje. Transfuzija FFP (10-15 ml / kg) je predpisana vsakih 8-12 ur, daje se heparin - začetni odmerek 50 U / kg, nato 10-20 U / (kg h) - stalno intravensko. Priporočljivo je intravensko dajanje vitamina K (1-3 mg), zaviralcev proteaz (trasilol, contrikal v odmerku 500 U / kg 2-krat na dan).

Trombocitopenija (trombocitopenična purpura) novorojenčkov - skupina hemoragičnih bolezni iz obdobja novorojenčka, ki jih povzroča zmanjšanje števila trombocitov pod 150 109 / l zaradi večjega uničenja ali nezadostne produkcije. Pri novorojenčkih trombocitopenično purpuro povzročajo imunološki mehanizmi in je izo- ali transimunska.

Klinična slika. Obilni hemoragični izpuščaj - od petehij do ekhimoze, krvavitve na sluznicah, melene, krvavitve iz nosu, krvavitve v notranjih organih. Opažena je zmerna splenomegalija.

Diagnostika na osnovi odkrivanja protiteles proti avto- ali izoantiroidnim trombocitom pri materi in trombocitopenije pri otroku.

Zdravljenje. Darovalko materinega mleka 2-3 tedne. Ob prisotnosti le kožnih manifestacij krvavitve pri novorojenčkih se aminokaprojska kislina predpiše peroralno v odmerku 0,05 g / (kg na dan), dicinona 0,05 g 3-krat, rutina 0,005 g 3-krat, 0,025% raztopine adroksona 0,1 ml 1-krat na dan. dan intramuskularno, 1% raztopina ATP, 1 ml enkrat na dan. Pri hudem hemoragičnem sindromu novorojenčkov dodamo normalni človeški imunoglobulin - intravensko, počasi 800 mg / kg enkrat na dan, 5 dni; prednizolon v odmerku 2-3 mg / (kg na dan).

Skupina hemoragičnih bolezni otrok: trombocitopatije

Trombocitopatije so skupina dednih in pridobljenih hemoragičnih bolezni, za katere je značilna kršitev glavne agregacijske funkcije trombocitov z normalno ali celo nekoliko povečano vsebnostjo le-teh v krvi.

Obstajajo dedne (primarne in sekundarne) in pridobljene trombocitopatije. Primarne dedne trombocitopatije vključujejo Glanzmannovo trombastenijo, atrombijo, trombocitopatijo z napako v reakciji sproščanja itd.

Sekundarne dedne trombocitopatije, ki so del simptomatskega kompleksa osnovne bolezni, vključujejo trombocitopatijo pri von Willebrandovi bolezni, albinizem, Ehlers-Danlosov sindrom itd.

Pridobljene trombocitopatije opazimo pri izpostavljenosti številnim zdravilom (karbenicilin, ksantini, salicilati, derivati \u200b\u200btiazidov, dipiridamol itd.).

Dedne trombocitopatije pri novorojenčkih se kažejo v primerih, ko so imele intrauterino hipoksijo ali je mati pred porodom ali otrok po rojstvu prejela več kot 3 zaviralce trombocitov hkrati: kurantil, aminofilin, kofein, glukokortikoidi, acetilsalicilna kislina, indometacin, brufen in druga nesteroidna protivnetna zdravila heparin, fenilin, penicilin in polsintetični penicilini, furosemid, furadonin, klorpromazin, piracetam itd.

Klinična slika. Kožni hemoragični sindrom, hematurija, krvavitve v notranjih organih, krvavitve iz sluznice.

Zdravljenje... Pri zdravljenju krvavitev pri otrocih so predpisana zdravila, ki izboljšujejo adhezivno-agregacijsko funkcijo trombocitov: aminokaprojska kislina, dicinon, adrokson, ATP v kombinaciji z magnezijevimi pripravki znotraj, litijevi pripravki. Uporablja se tudi zeliščna medicina.

Hemoragični sindrom je ena od vrst motenj hemostaze, to je z drugimi besedami biološki sistem telesa, ki je odgovoren za uravnavanje funkcije koagulacije krvi pri žilnih poškodbah.

Tako odrasli kot otroci so dovzetni za bolezen, medtem ko se po statističnih podatkih hemoragični sindrom pogosteje pojavlja pri ženskah kot pri moških.

Vrste hemoragičnih sindromov

Glede na patogenezo krvavitve obstajajo:

• Vazopatije, ki jih spremlja sekundarni razvoj motenj trombocitov in motenj strjevanja krvi;
• Trombocitopenija in trombocitopatija;
• Koagulopatija, povezana z motnjami strjevanja krvi;
• Hemoragična diateza, ki jo povzročajo kompleksne motnje različnih povezav hemostatskega sistema;
• Hemoragična diateza, ki jo izzovejo sami bolniki (umetna krvavitev).

Vse vazopatije, koagulopatija, trombocitopenija in trombocitopatija pa so razdeljene na dedne in pridobljene.

Hemoragični sindrom pri novorojenčkih

Hemoragični sindrom je pri novorojenčkih praviloma posledica pomanjkanja tvorbe vitamina K in se razvije pri enem od 200 do 400 dojenčkov.

Patologijo lahko izzovemo:

• Jemanje antibiotikov s strani ženske med nosečnostjo;
• Nedonošenost otroka;
• Jemanje fenobarbitala;
• Patološka nosečnost;
• Jemanje salicilatov;
• Perinatalna hipoksija;
• Malabsorpcijski sindrom itd.

Običajno se simptomi hemoragičnega sindroma razvijejo nekaj dni po rojstvu otroka in zelo redko - prvi dan življenja.

Vrste krvavitev pri hemoragičnem sindromu

Pri hemoragičnem sindromu so lahko krvavitve:

• Petehialna pegavost (modrica);
• Hematom;
• Vaskulitis;
• Angiomatozna;
• Mešani tip.

Modricno vrsto krvavitve spremlja nastanek majhnih nebolečih krvavitev na koži telesa. Takšne krvavitve so videti kot pike ali pike, ne povzročajo napetosti ali ločevanja tkiv in so pogosto kombinirane z menoragijami, krvavitvami iz nosu ali krvavitvijo dlesni. Nekoliko redkeje se lahko pojavijo krvavitve v mrežnici, možganskih ovojnicah ali želodčne krvavitve. Takšna stanja so opažena pri trombocitopeniji in trombocitopatiji, pa tudi pri številnih hipo- in disfibrinogenemijah dednega ali pridobljenega tipa.

Resnost te krvavitve pri hemoragičnem sindromu je lahko zelo nepomembna, kadar bolnika skrbi samo pojav modric na telesu, in izrazito, vse do razvoja anemije zaradi pomanjkanja železa in zmanjšanja delovne sposobnosti.

Pri krvavitvah tipa hematoma, ki so značilen pojav za hemofilijo A in B, prevladujejo masivne, globoke, napete in spremljajo hude boleče krvavitve v mehkih in sklepnih tkivih, trebušni votlini, podkožju in retroperitonealnem tkivu. Velike krvne žile so običajno močno deformirane, njihove konture so zglajene in gibljivost omejena. Mišice rok in nog pri ljudeh s podobno patologijo so v takšni ali drugačni meri deformirane. Krvavitve, ki nastanejo pri hemoragičnem sindromu tipa hematoma, lahko uničijo hrustanec in kostno tkivo. V tem primeru je slika na rentgenu zelo podobna tisti, ki jo opazimo med razvojem kostnih tumorjev.

Vaskulitična (ali vaskulitično-vijolična) krvavitev se pojavi kot posledica vnetnih sprememb v mikrožilnih žilah in v perivaskularnem tkivu, najpogosteje pa jo povzročijo imunske vaskularne okvare ali okužbe. Krvavitve se pojavijo na mestu sprememb eksudativno-vnetne narave, zaradi česar se nekoliko dvignejo nad površino kože, se stisnejo, obdajo z robom pigmentnega infiltrata in v nekaterih primerih nekrotizirajo in postanejo skorjaste.

Angiomatozna krvavitev pri hemoragičnem sindromu je posledica različnih vrst dednih ali pridobljenih žilnih displazij. Pridobljene oblike najpogosteje opazimo pri cirozi jeter in mikroangiomatozi. Posebnosti te vrste krvavitve so ponavljajoč se, vztrajen lokalni značaj, pojav določene dislokacije iz displastičnih žil, odsotnost krvavitev pod kožo v podkožje in druga tkiva. Najpogostejše so masivne in nevarne krvavitve iz nosu. Manj pogosti so krvavitve iz telangiektazij v želodcu, črevesju, pljučih ali sečilih.

Mešani (ali modrirani-hematomski) tip združuje vse glavne znake modrice in hematomske krvavitve, vendar je za razliko od hematomske oblike značilna precej redka lezija sklepov in prevladujoči hematomi v podkožju in retroperitonealnem tkivu, notranjih organov. Od petehialno pegastega se razlikuje po obsežnejšem območju podplutb in zategnjenosti kože na mestih krvavitev.

Zdravljenje hemoragičnega sindroma

Za preprečevanje patologije pri novorojenčkih je priporočljivo:

• Pritrditev otroka na prsi v prvih pol ure po rojstvu;
• Subkutano dajanje pripravkov vitamina K.

Za zdravljenje hemoragičnega sindroma pri otrocih je indicirano hranjenje z materinim ali donatorskim materinim mlekom vsaj sedemkrat na dan v kombinaciji z dajanjem pripravkov vitamina K.

Če pride do krvavitve pri odraslih bolnikih, je za njeno zaustavitev potrebno simptomatsko zdravljenje. Nadaljnja terapija vključuje imenovanje hemostatičnih zdravil, ki povečajo stopnjo strjevanja krvi.

Ker ima hemoragični sindrom pri ženskah, moških in otrocih enake manifestacije, so metode njegovega zdravljenja enake. Vse skupine bolnikov potrebujejo:

• Pravočasna hospitalizacija;
• Ustavitev krvavitve;
• Popolnitev pomanjkanja vitamina K;
• Zdravila, katerih namen je izboljšati parametre strjevanja krvi.

Hemoragični sindrom pri otrocih se lahko pojavi v obdobju novorojenčkov. Razlogov in znakov njegovega videza je več. Zdravljenje hemoragičnega sindroma pri novorojenčkih je treba izvajati le pod nadzorom zdravnikov.

Povečana krvavitev kože in sluznice se imenuje "hemoragični sindrom". Pri otrocih se ta bolezen pojavi zaradi prisotnosti različnih diatez: trombocitopenije, vazopatije ali koagulopatije, lahko pa je tudi posledica neoplastičnih lezij vezivnega tkiva in različnih anomalij. Zelo pogosto služi kot znak hemofilije - dedne bolezni zmanjšanega strjevanja krvi.

Hemoragični sindrom novorojenčka

Zgodnji hemoragični sindrom pri novorojenčkih se razvije zaradi nezadostne sinteze vitamina K. Pojavi se pri 0,25-0,5% novorojenčkov. Razlog za njegov videz je lahko materin vnos antibiotikov, salicilatov, fenobarbitala. Znaki hemoragičnega sindroma novorojenčkov so:

• kožni hemoragični izpuščaj;
• popkovna krvavitev;
• krvavitve iz prebavil (redke);
• možganska krvavitev (zelo redka).

Pri otrocih se lahko pojavi tudi 2-4 dni po rojstvu. To je tako imenovani "klasični" hemoragični jabolčnik za novorojenčke. Njegova prisotnost je značilna za nedonošenčke in otroke z IUVR (intrauterina zastoj rasti), pa tudi za otroke, rojene materam s patologijami prebavil, gestozo ali disbiozo. Znaki klasičnega hemoragičnega sindroma pri otrocih so:

• kri v blatu;
• krvavo bruhanje;
• popkovna krvavitev;
• hematurija;
• krvavitev iz nosu;
• krvavitev iz maternice;
• krvavitev v možganih, nadledvičnih žlezah, pljučih (zelo redko).

Hemoragični sindrom se pri otrocih lahko razvije v poznejših življenjskih obdobjih, po tretjem tednu. Razvija se v ozadju jemanja cefalosporinov, z disbiozo in zaradi pomanjkanja profilakse po rojstvu. Znaki poznega hemoragičnega sindroma pri otrocih:

• krvavo bruhanje;
• krvavitev v možganih.

Zdravljenje otroškega hemoragičnega sindroma

Glavno zdravljenje je namenjeno zdravljenju bolezni, ki je povzročila hemoragični sindrom. Skupna zdravljenja hemoragičnega sindroma pri otrocih vključujejo:

• intramuskularno ali intravensko dajanje vitamina K (vicasol);
• uporaba lokalnih hemostatičnih zdravil (aminokaprojska kislina, hemostatska goba, trombin);
• uvedba zdravil, ki povečujejo agregacijo trombocitov in imajo angioprotektivne lastnosti (etamsilat);
• transfuzija krvi in \u200b\u200bplazme (v hudih primerih).

Da bi preprečili pojav hemoragičnega sindroma pri otrocih v zgodnjem življenjskem obdobju, popkovino stisnemo v nekaj sekundah po porodu, zgodnjem pritrditvi na dojko in uvedbi vikazola v prvih 1-3 dneh po rojstvu.

V zgodnji fazi pojava simptomov otroškega hemoragičnega sindroma se zdravljenje izvaja v bolnišnici porodnišnice. Kasneje je zdravljenje od doma, odvisno od resnosti bolezni, ugotovljene po pregledu, povsem možno, vendar pod obveznim nadzorom pediatra.

Pojav hemoragičnega sindroma pri novorojenčkih je treba upoštevati v povezavi s posebnostmi nastajanja in zorenja koagulacijskega in antikoagulacijskega sistema v obdobju intrauterinega in postnatalnega življenja. Pri novorojenčkih ima hemostatični sistem številne značilnosti. Zanje je značilna povečana kapilarna prepustnost, zmanjšana agregacijska aktivnost in sposobnost umika trombocitov, nizka aktivnost prokoagulantov in kljub temu nagnjenost k hiperkoagulabilnosti v prvih dneh življenja.

V zgodnjem obdobju novorojenčkov se trajno zmanjšujejo sestavine protrombinskega kompleksa - pravi protrombin, prokonvertin (faktor VII) in proakcelerin (faktor V), nizka aktivnost faktorjev IX in X zaradi funkcionalne nezrelosti jeter. Kljub dejstvu, da je pri novorojenčkih aktivnost glavnih faktorjev strjevanja krvi zmanjšana in znaša od 30 do 60% norme za odrasle, pojavov krvavitev ne opazimo. Menijo, da je stopnja encimskih reakcij pretvorbe protrombina v trombin in fibrinogena v fibrin pri njih veliko večja kot pri odraslih.

Za nedonošenčke je v nasprotju z nedonošenčki značilna nagnjenost k hipokoagulaciji zaradi nižje ravni od vitamina odvisnih faktorjev koagulacije krvi, manjše agregacijske aktivnosti trombocitov, večje prepustnosti žilne stene, aktivnejše fibrinolize z nizkimi vrednostmi antiplazmina.

Posebej zanimivi so podatki o vplivu hipoksije na hemostatični sistem v zgodnjem neonatalnem obdobju. Pri otrocih, ki so bili podvrženi zadušitvi, so ugotovili zmanjšanje koncentracije fibrinogena, prokonvertina, povečanje agregacije trombocitov in povečanje njihove funkcionalne aktivnosti. Ugotovljena je bila nagnjenost k hiperkoagulaciji z blago in hipokoagulacijo - s hudo asfiksijo. V akutni fazi se poveča intravaskularna koagulacija, zmanjša se koagulacija krvi in \u200b\u200bpoveča fibrinolitična aktivnost pri kronični hipoksiji.

Tako lahko povečano krvavitev pri novorojenčkih povzročijo izolirane okvare žilno-trombocitnih in koagulacijskih povezav hemostaze ter njihova skupna poškodba v različnih patoloških stanjih.

Dedne koagulopatije v neonatalnem obdobju so izjemno redke. Manifestacije hemofilije pri novorojenih dečkih so lahko dolgotrajne krvavitve iz mest poškodb kože in popkovnice, popkovnične krvavitve, hematomi na mestu poškodb, cefalohematom, intrakranialna krvavitev. Med drugimi dednimi napakami hemostaze v novorojenčku se lahko kažejo afibrinazemija (odsotnost faktorja XIII) in afibrinogenemija.

Trombocitopenična purpura. Pri novorojenčkih pogosteje opazimo trombocitopenijo imunskega izvora. Najpogostejše transimunske oblike trombocitopenije, pri katerih se zaradi materine bolezni (idiopatska trombocitopenična purpura, eritematozni lupus itd.) Zgodi transplacentni prenos protiteles proti trombocitom na plod in uničenje trombocitov, ne glede na njihovo antigensko strukturo.

Simptomi krvavitve pri novorojenčkih se pojavijo v prvih dneh življenja v obliki petehij in majhne ekhimoze na koži in sluznicah. Lahko pride do manjših krvavitev iz prebavil, hematurije, redko krvavitve iz nosu. Napoved je na splošno dobra.

Z izoimunsko obliko trombocitopenije je mati zdrava, vendar za plodne antigene ni združljiva s plodom. Trombocitni faktor PLA-1, podedovan po očetu, ima izrazito antigensko aktivnost. Med nosečnostjo plodni trombociti vstopijo v materin krvni obtok in spodbujajo nastajanje protiteles proti trombocitom. Prenos teh protiteles na plod povzroči uničenje trombocitov, trombocitopenijo.

Klinično pri novorojenčkih z izoimunsko obliko trombocitopenične purpure že od prvih ur življenja na trupu najdemo večinoma petehialne in majhne pege. V hudih primerih pride do pomembnih krvavitev iz nosu, pljuč in prebavil, krvavitev v notranjih organih in možganih. Slednji so pogosto usodni.

Pri prirojenih trombocitopatijah, ki jih mater povzroči med jemanjem različnih zdravil med nosečnostjo in pred porodom (acetilsalicilna kislina, sulfa zdravila, fenobarbital in nekateri antibiotiki), hemoragične manifestacije pri novorojenčkih niso izrazite.

Hemoragični sindrom, ki ga povzroča razvoj sekundarne trombocitopenije, je najbolj značilen za intrauterine in postnatalne okužbe. Otroci z obsežnimi angiomi lahko razvijejo trombocitopenijo zaradi kopičenja in odmiranja trombocitov v vaskularnem tumorju (Kazabach-Merrittov sindrom).

V zadnjih letih so posebno pozornost namenili sindromu razširjene intravaskularne koagulacije, ki se po vsej verjetnosti pogosteje pojavlja pri novorojenčkih, kot je diagnosticirano.

DIC sindrom se nanaša na najhujšo patologijo hemostaze, za katero je značilna razširjena koagulacija krvi, globoke motnje mikrocirkulacije, presnovne motnje, izčrpavanje koagulacijskega, antikoagulantnega in fibrinolitičnega krvnega sistema, kar vodi do obilnih, včasih katastrofalnih krvavitev.

Vsaka resna bolezen v obdobju novorojenčka (zadušitev, intrauterine okužbe, sepsa, ki jo povzroča gramnegativna flora, šok, SDR itd.) Je lahko zapletena s sindromom DIC. Sprožilec kaskade strjevanja krvi se začne z vrsto reakcij, ki na koncu privedejo do tvorbe trombina.

Razlogi za povečanje potenciala strjevanja krvi so pri novorojenčkih različni. Tkivni tromboplastin lahko vstopi v krvni obtok novorojenčka s prezgodnjo abrupcijo posteljice, iz poškodovanih tkiv, z resorpcijo velikih hematomov, dajanjem zdravil z visoko tromboplastično aktivnostjo (kri, plazma, masa eritrocitov), \u200b\u200bpovečano hemolizo različnih vrst eritrocitov.

Pojav aktivnega tromboplastina v krvnem obtoku vodi do zvišanja ravni trombina, pod vplivom katerega se serotonin sprošča iz trombocitov, refleksno vzbujanje sistema koagulacije krvi in \u200b\u200bsproščanje adrenalina v kri, aktivacijski faktor XII. Te reakcije povzročajo trombinogenezo in posledično povečan potencial koagulacije krvi. Sekundarna hipokoagulacija je posledica zaščitnega refleksnega delovanja antikoagulantnega krvnega sistema pred tvorbo trombina.

Do endogene aktivacije kontaktnih dejavnikov (XII-XI) lahko pride na območjih poškodb žilnega endotelija pod vplivom bakterijskih, virusnih, alergijskih, imunskih in presnovnih motenj. V mnogih primerih je vzrok za razvoj DIC sindroma kršitev mikrocirkulacije. Aktivacija sistema strjevanja krvi je še posebej izrazita pri infekcijsko-toksičnem (septičnem) šoku, ki ga povzročajo gram negativne bakterije.

DIC sindrom poteka v več fazah. Za stopnjo I je značilna naraščajoča hiperkoagulacija, intravaskularna agregacija krvnih celic, aktivacija kalikrein-kininskega sistema in komplementa. Ta faza traja kratek čas, pogosto nima kliničnih manifestacij in je ne diagnosticirajo pravočasno. Faza II se klinično kaže s hemoragičnim sindromom, zmanjša se število trombocitov, zmanjša se raven fibrinogena, protrombina, proaccelerina, antihemofilnega globulina in fibrin-stabilizirajočega faktorja. V stopnji III se katastrofalno zmanjšajo vsi faktorji strjevanja krvi. Hemoragični sindrom je izrazit: mesta injiciranja krvavijo, možna je obilna krvavitev iz pljuč, črevesja, nosu, ledvic in drugih organov. Fibrinogen, antitrombin III, trombociti, protrombin in drugi koagulacijski faktorji so kritično zmanjšani, pojavijo se znaki patološko aktivirane fibrinolize. Če bolnik ne umre, je za stopnjo IV značilno vrnitev na fiziološke meje ravni in aktivnosti vseh dejavnikov koagulacijskega in antikoagulacijskega sistema krvi.

Diagnostika hemoragičnih sindromov pri novorojenčkih predstavlja določene težave zaradi enotnosti kliničnih manifestacij. Zato imajo pri diferencialni diagnozi podatki o anamnezi pomembno vlogo v primerjavi s kliničnimi in laboratorijskimi študijami. Laboratorijska diagnostika je predstavljena v tabeli. 32.

Zdravljenje. Taktika zdravljenja je odvisna od vzroka, vrste in resnosti hemoragičnih motenj. V primerih, ko vzroki povečane krvavitve še niso natančno ugotovljeni, se zdravljenje izvaja s splošnimi in lokalnimi učinki. Zdravila s splošnim hemostatskim delovanjem vključujejo vitamine K, C, rutin, kalcijeve soli. Po možnosti intramuskularno dajanje vitamina K 1 (konakion) v odmerku 1-5 mg. V odsotnosti - vitamin K 3 (vicasol) v obliki 1% raztopine - 0,3-0,5 ml za dojenčke in 0,2-0,3 ml za nedonošenčke. Lokalni ukrepi vključujejo uporabo različnih mehanskih (tamponade, tlačni povoji, šivanje, mraz itd.) In hemostatičnih (raztopine trombina, hemostatične gobice, fibrinski film in prah).

V primeru nezapletenega poteka hemoragične bolezni v primerih, ko so hemoragične manifestacije zmerno izražene, je indicirano imenovanje vitamina K s hitrostjo 1 mg / kg telesne teže 2-krat na dan, 3 dni za polni čas in 2 dni za nedonošenčke. Za melen je predpisana raztopina trombina in adroksona v e-aminokaprojski kislini (ampula suhega trombina se raztopi v 50 ml 5% raztopine e-aminokaprojske kisline, doda se 1 ml 0,025% raztopine adroksona in dajemo čajno žličko 3-4 krat na dan). Otroci se hranijo z izkrvavljenim, ohlajenim na sobno temperaturo, materinim mlekom.

V primeru velike krvavitve iz prebavil s hemostatičnim namenom in za preprečevanje šoka se toplo heparinizirana kri ali plazma transfundira s hitrostjo 10-15 ml / kg telesne teže. Priporočljivo je predpisati pripravek protrombinskega kompleksa (PPSB) v odmerku 15-30 U / kg.

Pri hemofiliji A se vbrizga antihemofilna plazma (10-15 ml / kg) ali krioprecipitat (5-10 U / kg). Pri hemofiliji B se v zgornjih odmerkih daje plazma ali PPSB.

Z imunopatološko trombocitopenično purpuro se otroci 2-3 tedne hranijo z donatorskim ali pasteriziranim materinim mlekom. Nato se nanese na dojke pod nadzorom trombocitov v periferni krvi. Z blagimi manifestacijami hemoragičnega sindroma so e-aminokaprojska kislina (v enkratnem odmerku 0,05 g / kg 4-krat na dan), kalcijev pantotenat (0,005 g 3-krat na dan), rutin (0,005 g 3-krat na dan), dicinone predpisan (0,05 g 4-krat na dan), intramuskularno adrokson (0,5 ml 0,025% raztopine enkrat na dan), 1% raztopina ATP (1 ml na dan).

Pri obilni kožni purpuri, zlasti v kombinaciji s krvavitvami iz sluznice, je predpisan prednizolon (1,5–2,0 mg / kg), odmerki D 3 zjutraj in D 1 popoldne.

Pri izoimunski trombocitopeniji je učinkovito transfuzija trombocitne mase brez antigenov PLA-1 (materinski trombociti ali posebej pripravljena trombocitna masa). Uvedba trombocitov naključnega darovalca nima učinka, saj ima 97% darovalcev trombocitni antigen PLA -1.

Pri transimunski trombocitopenični purpuri je transfuzija trombocitov kontraindicirana. V primeru življenjsko nevarne krvavitve se izvede nadomestna transfuzija krvi za odstranitev protiteles proti trombocitom in produktov razgradnje trombocitov.

Preprečevanje in zdravljenje sindroma razširjene intravaskularne koagulacije pri novorojenčkih je premalo razvito. Zaradi heterogenosti kliničnih manifestacij enoten pristop k njegovi terapiji ni mogoč. Ker se v večini primerov sindrom DIC razvije kot posledica katere koli bolezni, je treba posebno pozornost nameniti njegovemu zdravljenju in odpravi tistih dejavnikov, ki lahko prispevajo k njegovemu razvoju.

V kompleksni terapiji osnovne bolezni se izvajajo številni ukrepi za zgodnje obnavljanje BCC, njegove reološke lastnosti in mikrocirkulacijo. V ta namen je bolje uporabiti reopoliglucin, kristaloidne raztopine, blage antiagregate (pipolfen, difenhidramin, novokain) in izrazitejše delovanje (kurantil, droperidol), vazodilatatorje (aminofilin, nikotinska kislina, compliamin).

Trenutno ni soglasja o priporočljivosti uporabe majhnih odmerkov heparina za preprečevanje sindroma DIC. Obstajajo tudi znaki neučinkovitosti uporabe heparina pri novorojenčkih v I. in II. Fazi sindroma DIC.

Hkrati terapija s heparinom zavzema osrednje mesto v vseh sodobnih programih zdravljenja sindroma DIC.

V stopnji I je heparin predpisan s hitrostjo 100-150 U / kg 4-krat na dan. Nadzor pravilnega izbiranja odmerka je lahko podaljšanje časa strjevanja krvi po Lee-Whiteu za 2-3 krat v primerjavi s prvotnim, vendar ne več kot 20 minut. Študije se izvajajo vsakih 6 ur. Če se čas strjevanja krvi ne podaljša, se odmerek heparina poveča na 200 enot / kg. Ko se čas strjevanja podaljša za več kot 20 minut, se odmerek zmanjša na 50-75 enot / kg. Po izbiri posameznega odmerka za vzdrževanje konstantne koncentracije in izogibanje morebitnim zapletom je bolje, da heparin intravensko injiciramo s točno določeno hitrostjo glede na tekoče infuzijsko zdravljenje. A. V. Papayan in E. K. Tsybulkin priporočata injiciranje z neprekinjeno infuzijo v odmerku 15 U / (kg-h), da se ohrani konstantna koncentracija heparina. Če se čas strjevanja krvi ne podaljša, je treba odmerek heparina povečati na 30-40 U / (kg-h). Če se čas strjevanja podaljša za 20 minut, se odmerek heparina zmanjša na 5-10 U / (kg-h).

Pri zdravljenju III. Stopnje ostaja heparin glavno patogenetsko sredstvo za zdravljenje. Za odpravo pomanjkanja faktorjev koagulacije v plazmi in antitrombina III so indicirane transfuzije sveže zamrznjene ali naravne plazme v odmerku 8-10 ml / kg, topla heparinizirana kri - 5-10 ml / kg.

V III fazi sindroma DIC po korekciji ravni antitrombina III z uvedbo zgoraj omenjenih zdravil v ozadju zdravljenja s heparinom je dovoljeno predpisati zaviralce proteolitičnih encimov - counterkal, trasilol v odmerku 500 U / kg enkrat, pa tudi glukokortikoidi v običajnih odmerkih. Če so potrebne transfuzije krvi (hemoglobin pod 50-60 g / l), je indicirana dodatna heparinizacija (500 U heparina na 100 ml krvi).

Da bi se izognili učinku hiperkoagulabilnosti, se odprava heparina postopoma izvaja v ugodnih izidih v nadaljevanju antiagregacijske, vazodilatacijske in infuzijske terapije, katere namen je izboljšati reološke lastnosti krvi in \u200b\u200bmikrocirkulacije.

V literaturi obstajajo indikacije o pozitivnih rezultatih zdravljenja sindroma DIC pri novorojenčkih z nadomestnimi transfuzijami sveže heparinizirane krvi.

Hemoragična diateza se pojavi s spremembami povezav hemostaze (kot je poškodba žilne stene) in se pojavi v stanju povečane krvavitve tako pri odraslem kot pri otroku. Hemoragična bolezen je krvavitev sluznice. Najdete ga tako, da opravite podroben krvni test.

Kaj je krvavitev

V medicini se spontani odtok krvi iz krvnih žil v katerem koli delu telesa imenuje krvavitev. Ta patološki sindrom se pri bolnikih kaže kot odziv na zunanje vplive ali ob prisotnosti notranjih bolezni. Hemoragična bolezen se pojavi zaradi poškodbe integritete sten krvnih žil, zmanjšanja števila trombocitov, kršitve koagulacijske hemostaze. V tem primeru kri teče iz meja krvne žile skozi poškodovano območje. Vrste nepravilnosti so odvisne od tega, v katerem delu telesa se pojavijo.

Za katere bolezni je značilen hemoragični sindrom

Med oblikami hemoragičnih bolezni ločimo dedne in pridobljene motnje hemostaze. Slednje so povezane z večfaktorskimi motnjami koagulacijskega sistema krvi (na primer akutni diseminirani intravaskularni koagulacijski sindrom), poškodbami krvnih žil dismetaboličnega, imunskega, toksično-infekcijskega, imunokompleksnega izvora, nepravilnostmi adherentnih beljakovin krvne plazme in poškodbami trombocitov in megakariociti. Dedne hemoragične bolezni povzročajo:

• patologije plazemskih dejavnikov sistema strjevanja krvi;
• dedna motnja hemostaze;
• genetske strukturne spremembe v žilni steni.

Hemoragična diateza pri otrocih

Zaradi pomanjkanja vitamina K se lahko razvije hemoragični sindrom novorojenčkov, katerega znaki so: hemoragični kožni izpuščaji, popkovnične krvavitve. Lahko se pojavijo črevesne krvavitve ali intracerebralne krvavitve. Zdravniki imenujejo naslednje vzroke za krvavitve pri novorojenčkih: med nosečnostjo je mati jemala fenobarbital, salicilate ali antibiotike. Hemoragična bolezen pri otrocih se pojavi, kadar:

• neoplastična lezija vezivnega tkiva;
• trombocitopenija;
• koagulopatija;
• vazopatija;
• hemofilija.

Patogeneza hemoragičnega sindroma

Kot mehanizem za razvoj bolezni s hemoragičnim sindromom in njegovimi manifestacijami zdravniki opisujejo naslednjo sliko patogeneze:

1. motnje strjevanja krvi (sindrom DIC) in tvorba trombocitov;
2. spremembe v strukturi kolagena, lastnosti fibrinogena, žilnih sten:
   • s krožnimi motnjami;
   • zmanjšanje nevrotrofične funkcije centralnega živčnega sistema;
   • kršitev angiotrofične funkcije trombocitov.

Hemoragične bolezni - klasifikacija

V medicini so opisane naslednje vrste hemoragičnih sindromov: hematomi, petehialno-pegasti, mešani modri-hematomi, vaskulitisno-vijolični, angiomatozni. Naštete vrste se razlikujejo po naravi manifestacije in razlogih. V vsakem posameznem primeru je treba upoštevati posamezne taktike zdravljenja, ki jih je izbral lečeči zdravnik. Opis hemoragične diateze glede na vrsto bolezni:

1. Tip hematoma je posledica kronične genetske krvavitve. Ta resna bolezen zaradi zmanjšane koagulabilnosti se pri bolniku kaže v obliki bolečih občutkov s krvavitvami v sklepih (hemarthrosis), disfunkcijami mišično-skeletnega sistema. S travmo notranji hematomi tvorijo obsežno oteklino v mehkih tkivih, ki povzroča bolečino.
2. Petehialno-pegasti tip sicer imenujemo modrice zaradi zunanjih manifestacij na telesu v obliki modric, kar je razvidno na fotografiji. Pojavi se pri motnjah strjevanja krvi (pomanjkanje koagulacijskih faktorjev, hipo- in disfibrinogenemija), trombocitopatiji in trombocitopeniji (trombocitopenična purpura).
3. Mikrocirkulacijsko-hematomska ali mešana modrica-hematomska krvavitev se razvije v prisotnosti imunskih zaviralcev faktorjev IX in VIII v krvi, prevelikega odmerjanja trombolitikov in antikoagulantov, DIC, von Willebrandove bolezni, hude pomanjkljivosti dejavnikov protrombinskega kompleksa in faktorja XIII. Navzven se ta vrsta bolezni kaže skozi petehialno-pegaste kožne krvavitve, velike hematome v retroperitonealni regiji in črevesni steni, petehialni kožni izpuščaj.
4. Simptomi tipa vaskulitis purpurea so rdeč kožni izpuščaj (eritem). Z boleznijo obstaja nagnjenost k krvavitvam v črevesju in vnetju ledvic (nefritis), imunskem in infekcijskem vaskulitisu, sindromu razširjene intravaskularne koagulacije.
5. Angiomatozni tip se razvije na območju arteriovenskih ranžirjev, angiomov, telangiektazij. Za to vrsto bolezni so značilne krvavitve na področju žilnih anomalij in trajne krvavitve stalne lokalizacije.

Vzroki hemoragičnega sindroma

Hemoragični simptomi se lahko razvijejo z vaskularnimi anomalijami, motnjami koagulacijske hemostaze, encimske aktivnosti, koagulacijskega sistema krvi, kadar jemljete zdravila, ki motijo \u200b\u200bagregacijo trombocitov. Strokovnjaki so lahko ugotovili različne bolezni, pri katerih je tveganje za krvavitve veliko:

• hepatitis;
• onkologija;
• hude virusne okužbe;
• ciroza jeter;
• pomanjkanje protrombina v krvi;
• hemofilija;
• levkemija;
• vaskulitis.

Vzroki za krvavitve so odvisni od primarne ali sekundarne oblike bolezni. Za prvo je značilna prisotnost genetske določenosti: v telesu je prisoten okvarjen gen, ki lahko kadar koli povzroči hemoragično bolezen. Sekundarna oblika nastane zaradi poškodb sten krvnih žil (z avtoimunskim procesom, mehanskimi poškodbami, vnetjem in zastrupitvijo s kemikalijami), s sekundarno trombocitopenijo, sindromom razširjene intravaskularne koagulacije, hemoragičnim vaskulitisom in pomanjkanjem dejavnikov protrombinskega kompleksa.

Simptomi hemoragičnega sindroma

Obstaja povezava med področji lokalizacije hemoragične diateze in klinično sliko, intenzivnostjo manifestacije, specifičnostjo simptomov bolezni. Znaki krvavitve v nosni votlini se kažejo v ponavljajočih se krvavitvah iz telangiektazije (razširitev majhnih žil). Ta manifestacija simptomov je značilna tudi za krvavitve v ustnicah, ustih, žrelu in želodcu. Pred 30. letom in v puberteti se pogostost krvavitev iz telangiektazij poveča. Med drugimi znaki se razlikujejo:

• piling hematomi;
• kožne manifestacije;
• zapoznela krvavitev;
• zmanjšano število trombocitov;
• površinska ekhimoza;
• petehije;
• hemarthrosis.

Zdravljenje hemoragičnega sindroma

Zdravljenje krvavitve je odvisno od simptomov in vzroka bolezni pri bolnikih. Kompleksna terapija vključuje: imunoglobulin, plazmaferezo, glukokortikosteroide. Pri vnetju krvnih žil (vaskulitis) se jemljejo nehormonski imunosupresivi, nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), izvaja se terapija z GCS (glukokortikoidi) in zmanjšajo simptomi vnetja. Pri hemofiliji A se vnese manjkajoči faktor VIII, pri hemofiliji B - XI. Po natančnem pregledu krvi zdravnik pomaga bolniku, da izbere taktiko zdravljenja.

Med temeljnimi načeli terapije so:

• simptomatsko zdravljenje;
• intravensko injiciranje sintetičnega analoga vitamina K - vikazola, kalcijevega klorida in askorbinske kisline;
• po potrebi se opravi transfuzija krvi, njenih sestavnih delov (trombocitov, mase eritrocitov) in plazme;
• jemanje zdravil, ki pomagajo okrepiti stene krvnih žil (etamsilat);
• pri lokalnem zdravljenju krvavitev so indicirani: suh trombin, homeostatska goba, aminokaprojska kislina.

Posledice hemoragične bolezni

Če odkrijete krvavitve, brez panike, vendar se morate takoj posvetovati z zdravnikom. Ob blagi stopnji bolezni in pravočasnem zdravljenju je napoved bolezni ugodna. Vendar obstajajo primeri, ko se ob poznem odkritju bolezni pojavijo hudi zapleti hemoragičnega sindroma, ki so lahko usodni.

Med temi posledicami so: močna notranja krvavitev, možganska krvavitev, srčno popuščanje, nadledvična insuficienca. Otrok lahko doživi hipovolemični šok, ki se kaže skozi znižanje krvnega tlaka in telesne temperature, šibkost, bledica. Da bi preprečili opisane posledice, moramo takoj, ko opazimo simptome, otroka peljati na posvet k pediatru.

Preprečevanje hemoragičnega sindroma

Skladnost s preprostimi preventivnimi ukrepi lahko zaščiti pred razvojem patologij. Krvni test bo pomagal prepoznati hemoragično krvavitev in lahko zmanjšate tveganje za pojav, če:

• v pol ure po rojstvu otroka pripnite na dojke;
• injiciranje vitamina K v ogrožene otroke;
• dajati injekcije vitamina K s parenteralno (intravensko) prehrano;
• dajte intramuskularno vitamin K med porodom ali pred porodom, če mati jemlje antikonvulzive.

Video: Hemoragični sindrom novorojenčka