Prirojene srčne napake (CHD). Prirojene srčne napake glede na stopnjo nevarnosti Vzroki prirojenih srčnih napak

CHD je skupina patoloških stanj, pri katerih opazimo okvare v anatomski strukturi srca. Te bolezni vključujejo tako blage različice, ki močno ne poslabšajo kakovosti življenja, kot hude oblike, ki so usodne.

Prirojena srčna napaka

Kaj je UPU

Prirojena malformacija je bolezen, pri kateri so opaženi srčno popuščanje, preobremenitev in spremembe krvnega obtoka. Raziskovalci trdijo, da je to odstopanje do 30% vseh prirojenih napak. Strokovnjaki ocenjujejo pojavnost teh bolezni od 0,8% do 1,2% pri vseh dojenčkih.

Prirojene srčne napake pri otrocih so lahko različne resnosti. Nekatere oblike niso združljive z življenjem; gostitelj umre v nekaj letih. V drugih primerih opazimo majhna odstopanja od norme, ki jih je mogoče enostavno popraviti s pomočjo pravočasnega kirurškega posega.

Pogosto te bolezni povzročijo pojav druge patologije: če se ne pozdravijo pravočasno, se pojavijo bolezni dihal, živčevja ali mišično-skeletnega sistema.

Kompleksne oblike se diagnosticirajo takoj po rojstvu otroka. Nekatere vrste patologije se morda ne pojavijo več mesecev ali let. Včasih je prisotnost motenj pri odraslih.

Vzroki in mehanizem razvoja prirojene srčne bolezni

Prirojena srčna bolezen pri otrocih se v večini primerov pojavi zaradi dejavnikov, ki so vplivali na mater v prvem trimesečju nosečnosti. Verjetnost bolezni se poveča, če je ženska imela rdečke, hepatitis C, jemala antibakterijska zdravila, pila alkoholne pijače, jemala droge in kadila. Vpliva tudi zdravstveno stanje nosečnice: bolezen pogosteje opazimo pri otrocih, katerih matere so debele, bolezni endokrinega ali kardiovaskularnega sistema.

Genetska nagnjenost vpliva. Če je imel kdo od bližnjih sorodnikov ali sama ženska v preteklosti mrtve dojenčke ali otroke s srčnimi napakami, je imel splav, se tveganje za bolnega otroka poveča.

Vzroki za prirojeno srčno bolezen

Vrste CHD in njihove značilne lastnosti

Prirojene bolezni srca pri otrocih so lahko različnih vrst. Glede na različico patologije se bodo razlikovali tudi značilni simptomi. V to skupino bolezni spada več kot 150 različnih bolezni.

Vse vrste srčnih napak delimo na "modre" in "bele". Ta delitev je povezana s spremembo barve pacientove kože.

"Bele" napake delimo na bolezni z obogateno pljučno cirkulacijo, osiromašen majhen krog, osiromašen velik krog, bolezni brez sprememb v hemodinamiki. "Modre" delimo na bolezni z obogatitvijo majhnega kroga in s primarnim osiromašenjem.

Napaka ventrikularnega septuma je prisotnost odprtine v septumu med desnim in levim prekatom, skozi katero se mešata venska in arterijska kri. Če je luknja majhna, se simptomi morda ne bodo pojavili. Če je napaka velika, se na prstih in ustnicah pojavi modra obarvanost, koža na okončinah pa postane hladna.

Z bicuspidno aortno zaklopko v aorti ne nastanejo 3, ampak 2 lističa. Operacija se izvaja le, ko se pojavijo simptomi. Bolnikov vid se poslabša, pojavi se tahikardija in v glavi se pojavijo intenzivne pulzacije. Po fizičnem naporu se glava vrti, možna je izguba zavesti. Bolezen spremlja nelagodje v predelu srca, povečana utrujenost, šibkost, težko dihanje.

Z okvaro atrijskega septuma se odprtina nahaja v steni, ki ločuje desni in levi preddvor. Majhne luknje se zategnejo same. Da se znebite velike luknje, je potreben kirurški poseg. Če bolezni ne zdravimo, pride do srčnega popuščanja. Otrokova koža postane bleda, pojavi se težko dihanje, opazi se cianoza. Takšni dojenčki ne jedo dobro, pri tem pa se oddaljujejo od dojk, da bi vdihnili, zamašili pri požiranju. So zelo zaskrbljeni.

Za aortno stenozo je značilna delna fuzija zaliskov aortne zaklopke. S to boleznijo opazimo hipertrofijo mišic levega atrija. Po nekaj letih se pri bolniku razvije pljučna hipertenzija. Pri odraslih, ki bolezni niso pozdravili, se pojavi zasoplost, otekanje oteklin.

S patologijo kanala Botalov se zaraščanje ne pojavi. Zaradi tega se med aorto in pljučnim trupom vzdržuje krvni obtok. Z veliko luknjo otrok prebledi, trpi zaradi hude zasoplosti. Morda bo potrebna nujna operacija.

Zdravljenje patologije pri otrocih

Če se simptomi ne pojavijo, se opazi stanje popolne odškodnine in posebno zdravljenje ni potrebno. Da ne bi povzročili poslabšanja stanja, upoštevajte številna zdravniška priporočila: spite vsaj 8 ur, opustite pretirane fizične in intelektualne napore, ne jejte mastne, ocvrte, prekajene hrane. Količina soli in sladkorja naj bo majhna. Morate jesti največ 3-krat na dan.

Pri CHD pri otrocih se lahko uporablja zdravljenje z zdravili. Uporabljajo se zdravila, ki normalizirajo ravnovesje vode in soli, izboljšajo presnovne procese v tkivih miokarda in odstranijo odvečno tekočino.

Hude prirojene malformacije najpogosteje zdravimo s kirurškim posegom. Značilnosti operacije se pri različnih patologijah razlikujejo. V nekaterih primerih se operacija na dojenčku ne izvaja, odloži se za nekaj časa. V tem primeru je otrok nenehno pod nadzorom kardiologov, kardiokirurgov. Nujne operacije se opravijo v 30% primerov.

V nekaterih primerih je bolezen neozdravljiva.

Zdravljenje prirojenih srčnih bolezni

Napoved za življenje

Prirojene bolezni te skupine imajo drugačno prognozo, odvisno od resnosti patologije in pravočasnosti zdravljenja.

V nekaterih primerih se srčne napake morda nikoli ne pokažejo. Ljudje živijo polno življenje in ne vedo, da imajo bolezen iz te skupine.

Z rahlo resnostjo simptomov lahko bolnik živi polno vrsto let.

Če je bila izvedena operacija, ki odpravlja patološko stanje, bo moral človek voditi zdrav življenjski slog, hkrati pa zavračati preveč stresa. Kršitev zdravnikovih priporočil lahko povzroči poslabšanje stanja.

Če zdravljenja ne izvedemo pravočasno, v prvem letu življenja umre 50-70% bolnikov. Pri dojenčkih, ki so preživeli do 2-3 leta, se smrtnost nezdravljenih dojenčkov zmanjša na 5%. Ta skupina prirojenih bolezni je najpogostejši vzrok smrti pri majhnih otrocih.

Prirojene srčne napake se pojavijo v prenatalnem obdobju otrokovega razvoja. Anatomsko so anomalije pri nastanku in rasti srca in njegovih strukturnih elementov - mišični pregradi med komorami, zatiči ventila med votlinami prekatov in preddvorov, aorte in pljučne arterije.

Podatki, pridobljeni iz različnih virov o pojavnosti te vrste patologije, se med seboj razlikujejo. Nekateri avtorji trdijo, da je približno 5-10 primerov napak na 100 novorojenčkov, drugi pa približno 1 od 300.

Opomba: napoved bolezni je odvisna od vrste okvare in časa začetka radikalnega zdravljenja. Nekatere vrste bolezni med zdravniškim pregledom prepoznamo slučajno. Brez zdravljenja takšni bolniki dočakajo starost.

Približno 30 odstotkov bolnikov z okvaro zaradi resnosti bolezni ni mogoče rešiti. Preostanek lahko pozdravimo z zgodnjo operacijo. Poleg tveganja morebitnih zapletov se njihovi visoki stroški štejejo za negativni vidik kirurških posegov. Preprosto nimajo vsi bolniki in njihovi svojci finančne možnosti, da bi si privoščili tako drago vrsto zdravljenja, kot je kardiokirurgija.

Video "Prirojene srčne napake pri otroku":

Predispozicijski pogoji in vzroki za prirojene srčne napake

Patologije nastanejo kot posledica dedne nagnjenosti in izpostavljenosti škodljivim okoljskim razmeram, nalezljivim boleznim, slabim navadam nosečnice med jemanjem nekaterih zdravil. Prirojene srčne napake pri otrocih so pogosto posledica škodljivega učinka teh vzrokov v prvem trimesečju nosečnosti.

Tveganje, da se pri otroku razvije ena od variant prirojene okvare, se poveča, ko je nosečnica mlajša od 17 let in v kategoriji nad 40 let. Bolezen se razvije tudi v primerih obremenjene dednosti. Če so bili v družini primeri razvad, je verjetnost njihovega pojava med dediči precej velika.

Endokrine bolezni matere veljajo za dejavnik, ki prispeva k nastanku okvare ploda:

• diabetes;
• tirotoksikoza in druge bolezni;
• patologija nadledvične žleze;
• novotvorbe hipofize.

Nalezljive bolezni lahko postanejo vzrok za napake:

• ošpice;
• nekatere vrste;
• sistemske bolezni vezivnega tkiva (lupus);
• gospodinjski in industrijski strupi, različne vrste sevanja;
• patološke navade (uživanje alkohola, kajenje, nenadzorovan vnos zdravil, mamil itd.)

Skupna sistematizacija razvad

Najpomembnejše merilo, po katerem je treba oceniti prirojeno malformacijo, je stanje krvnega obtoka (hemodinamika), zlasti njegov vpliv na pretok krvi v pljučnem obtoku.

Ta lastnost razdeli poroke v 4 glavne skupine:

• okvare, ki ne povzročijo spremembe pretoka krvi v pljučnem obtoku (ICC);
• primeži, ki povečujejo pritisk v MKS;
• patologije, ki zmanjšujejo pretok krvi v ICC;
• kombinirane kršitve.

Napake, ki ne povzročajo sprememb v pretoku krvi v ICC:

• nenormalne možnosti za lokacijo srca;
• netipičen položaj aortnega loka;
• koarktacija aorte;
• različna stopnja zoženja aorte;
• atrezija (specifično zoženje samega trikuspidalnega aortnega ventila);
• insuficienca pljučne zaklopke;
• mitralna stenoza (zožitev tako imenovane mitralne zaklopke, ki omogoča pretok krvi iz levega atrija v levi prekat);
• insuficienca mitralne zaklopke z atrezijo (izraženo v nepopolnem zaprtju ventila ventila, kar med sistolo povzroči povratni pretok krvi iz prekata v atrij;
• srce s tremi preddvori;
• okvare koronarnih arterij in prevodnega sistema.

Napake, ki povzročajo zvišanje tlaka in pretoka krvi v ICC:

• ne spremlja cianoza (cianoza) - odprt (odprt) arterijski (botalov) kanal, okvara septuma med preddverji, okvara septuma med prekatoma, kompleks Lutembashe (prirojena zožitev odprtine med levim atrijem in levim prekatom in okvara septum med atrijem), fistula med aorto in pljučno arterijo, koarktacija otrok;
• s cianozo - atrezija trikuspidalne zaklopke in zožitev odprtine v septumu med prekatoma, odprt botalični kanal, ki zagotavlja povratni pretok krvi v aorto iz pljučne arterije.

Napake, ki povzročajo zmanjšanje krvnega obtoka (hipovolemija) v ICC:

• zožitev (stenoza) pljučne arterije (trupa) brez modrega obarvanja (cianoza);
• z modro obarvanostjo (cianoza) - triada, tetrad, Fallotova pentada, atrezija trikuspidalne zaklopke s stenozo pljučne arterije. Ebsteinova anomalija (bolezen), ki jo spremlja "odpoved" lističev trikuspidalnega ventila v votlino desnega prekata, nerazvitost (hipoplazija) desnega prekata.

Kombinirane okvare, ki nastanejo zaradi anatomsko netipičnega mesta krvnih žil in srčnih struktur:

• transpozicija arterije pljuč in aorte (aorta odstopa od desnega prekata, pljučni trup pa od leve);
• izpust aorte in trupa pljučne arterije iz enega prekata (desno ali levo). Lahko je popolna, delna z različnimi možnostmi;
• taussig-Bingov sindrom, kombinacija visoke okvare interventrikularnega septuma s transpozicijo aorte, levega pljučnega trupa in hipertrofije desnega prekata, skupnega žilnega debla, srca, sestavljenega iz treh komor z enim prekatom.

Opomba: navedene so glavne vrste in skupine napak. V resnici jih je več kot sto. Vsak primež je na svoj način individualen. Specifična je tudi diagnoza, preiskave in metode zdravljenja, o katerih bomo govorili spodaj.

Kako dolgo živijo bolniki s prirojeno srčno boleznijo?

Trajanje in kakovost življenja sta odvisna od vrste okvare in njene resnosti. Pri nekaterih porokih ljudje dočakajo starost, pri drugih smrt nastopi v prvem letu življenja. Glavna težava je pozno kirurško zdravljenje. Na žalost so stroški srčne kirurgije zelo visoki in si je zaradi pomanjkanja materialnih virov ne morejo privoščiti vsi bolniki. Težavo dopolnjuje tudi pomanjkanje zdravstvenega osebja in bolnišnic, ki delajo na tem področju.

Kako prepoznati prirojeno srčno bolezen?

Kompleksne srčne napake se pri novorojenčkih ugotavljajo tudi v maternici. V starejših letih lahko zaznamo blage stopnje prirojene srčne bolezni, ki so v kompenziranem stanju in jih bolniki nikakor ne občutijo. Prvi, ki ugotovijo obstoječo prirojeno napako, so lahko ultrazvočni strokovnjaki, ki pregledujejo nosečnico.

Študija srca je sestavljena iz sklopa diagnostičnih metod, vključno z:

• pregled bolnika... Na tej stopnji diagnosticiranja prirojene napake se oceni videz, postava in barva kože. Že na podlagi dobljenih rezultatov lahko sumimo na prisotnost bolezni;
• poslušanje srčnih zaklopk (avskultacija). S prisotnostjo tujih zvokov in deljenih tonov je mogoče določiti različico obstoječe srčne napake pri otroku in odrasli osebi;
• tapkanje prstov po prsih (tolkala). Ta metoda vam omogoča, da določite meje srca, njegovo velikost.

V ambulantnih in bolnišničnih razmerah se uporabljajo:

• elektrokardiografija;
• Dopplerjev ehokardiografski pregled;
• Ultrazvok srca in ožilja;
• laboratorijske vrste diagnostike za ugotavljanje prisotnosti obstoječih zapletov;
• angiografske tehnike.

Pritožbe in simptomi s prirojeno srčno boleznijo

Manifestacije bolezni so odvisne od vrste okvare in resnosti. Simptome lahko zaznamo takoj po rojstvu otroka in včasih v različnih starostnih skupinah: pri mladostnikih, v mladosti in celo pri starejših bolnikih, ki še niso bili pregledani in imajo kompenzirano blago obliko prirojene okvare.

Bolniki imajo najpogosteje naslednje pritožbe:

• , prekinitve in palpitacije;
• "Stagnirajoči" pojavi, pri katerih se v določenih organih in delih telesa kopiči kri. V povezavi z nezmožnostjo srca, da opravlja funkcijo "črpalke", se pojavi bledica ali cianoza kože, akrocianoza (cianoza prstov, nazolabialni trikotnik), nastanek izbokline v prsnem košu (srčna grba). Obstajajo napadi zasoplosti, omedlevice, šibkosti, omotice, splošne telesne oslabelosti, vse do nezmožnosti gibanja. Poveča se jetra, oteklina, kopičenje stoječe tekočine v trebušni votlini, med membrano plevre, kašelj z izkašljevanjem izpljunka, včasih pomešan s krvjo, zasoplost;
• simptomi kisikovega stradanja tkiv, ki povzročajo fizično nerazvitost, presnovne motnje (prsti so podobni palčkam, nohti so po videzu podobni očalnim očali).

Razvoj prirojene napake se praviloma odvija v treh fazah:

• Faza I - prilagajanje telesa. Z manjšo okvaro opazimo tudi manjše simptome bolezni. Resne okvare vodijo do hitrega nastanka znakov srčne dekompenzacije.
• Faza II - kompenzacijska, ki vključuje vse zaščitne rezerve telesa in jo vedno spremlja izboljšanje splošnega stanja bolnika.
• III faza - terminal, ki jo povzroča izčrpavanje notranjih rezerv telesa in razvoj neozdravljivih patologij in mogočnih simptomov motenj krvnega obtoka

Zdravljenje prirojene srčne bolezni

Oseba lahko celo življenje živi z blagimi razvadami. Toda hudi so obvezno kirurško zdravljeni, sicer bo velika težava živeti s prirojeno srčno napako celo do odrasle dobe.

Katere vrste zdravljenja se uporabljajo:

• zdravilna(konzervativno). Njegov namen je zmanjšati pojave kroničnega srčnega popuščanja, pripraviti pacienta na operacijo;
• kirurški. Edina metoda, ki pacientu omogoča življenje. Operacija se lahko izvede v nujnih primerih, če obstaja trenutna nevarnost za bolnikovo življenje ali po načrtih.

Pripravljen je določen čas za načrtovane kirurške posege, ki so potrebni za izboljšanje bolnikovega počutja in povečanje odpornosti proti okužbam.

Izbira metode zdravljenja je v veliki meri odvisna od vrste prirojene malformacije in od faze razvoja, v kateri je. Praviloma je v prvi fazi bolezni operacija predpisana le, če obstajajo simptomi, ki ogrožajo bolnikovo življenje. Pacientu je prikazano omejevanje fizičnega in duševnega stresa, spremljanje njegovega stanja, pravilna prehrana, čustveni mir.

Z razvojem faze II je celoten postopek zdravljenja namenjen ohranjanju bolnikovega stanja v kompenzacijski fazi. Če je potrebno, predpisujte zdravljenje z zdravili in izvedite načrtovane operacije.

Faza III bolezni je obdobje močnega poslabšanja stanja, pojava hudih simptomov srčnega popuščanja. Glavno zdravljenje te faze prirojenih malformacij je jemanje zdravil za izboljšanje delovanja srca.

Lahko dodeli:

• srčni glikozidi, ki zagotavljajo povečan srčni utrip;
• diuretiki, ki odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa;
• vazodilatatorji, ki širijo krvne žile;
• prostanglandini (ali njihovi zaviralci), ki izboljšajo pretok krvi v pljuča in druge organe in sisteme;
• antiaritmiki.

Kirurški poseg v tej fazi je izredno redek zaradi izredno slabega splošnega stanja bolnika.

Pomembno: ob hudi okvari je treba čim prej izvesti kirurško zdravljenje, kar zmanjša tveganje za zaplete in se izogne \u200b\u200bresnim spremembam v delovanju organov, ki so posledica posledic okvare.

Pogosto se pri zdravljenju prirojenih srčnih napak uporabljajo dvostopenjske operacije. Še posebej, če gre za bolnika v dekompenziranem stanju. Prva stopnja je lažje delovanje (paliativno), ki z majhno količino travme omogoča izboljšanje počutja pacienta in pripravo na naslednjo stopnjo.

Radikalno delovanjeomogoča popolno odpravo napake in s tem povezanih posledic.

V tem primeru je mogoče uporabiti več vrst operacij:

• Rentgenski kirurški posegi - nizko travmatične operacije, ki pomenijo vstavitev posebej zavitih cevi in \u200b\u200bbalona v srčno votlino skozi žile, ki lahko po potrebi povečajo lumen posode, nanesejo "obliže" na patološke odprtine ali ustvarijo manjkajoče "luknje" ", odstranite stenozo ventila.
• Zaprte operacije - operacije brez odpiranja kardio votline. Revizija in rahljanje stenoz s to metodo se izvaja s prsti kirurga ali posebnim instrumentom, zdravnik pa skozi atrijska ušesa vstopi v polovico srca.
• Odprte operacije - operacije, ki pomenijo začasno zaustavitev pljučne in srčne aktivnosti, premestitev pacienta na aparat za srce-pljuča, naknadno odpiranje srčne votline in odpravo obstoječih napak

V primerih, ko operacija ne more odpraviti prirojene napake in je bolnikovo stanje zelo resno, se lahko uporabi presaditev srca.

Sodobne tehnologije včasih omogočajo operacijo in odpravo prirojene malformacije tudi v fazi intrauterinega razvoja.

Video "Kirurško zdravljenje prirojenih malformacij":

Kakšni so zapleti prirojenih srčnih napak?

Posledice nezdravljene napake so lahko naslednje:

• akutno in kronično srčno popuščanje;
• infekcijski toksični endokarditis (vnetni proces v endokardu - notranji srčni membrani);
• motnje cerebralne cirkulacije;
• posledica nezadostne oskrbe srčne mišice s krvjo;
• odpoved srca.

Preprečevanje

Preprečevanje prirojenih malformacij vključuje pripravo nosečnice na porod, izključitev slabih navad, dobro prehrano, hojo, skrbno uporabo zdravil, izogibanje žarišč ošpic in rdečk ter zdravljenje sočasnih bolezni.

Podatki o najpogostejših vrstah prirojenih srčnih napak

Napaka ventrikularnega septuma - se pojavlja zelo pogosto. V hujših primerih je septum popolnoma odsoten. S to patologijo kri, obogatena s kisikom, iz votline levega prekata, porcijsko vstopi v desni prekat. Njegovo kopičenje vodi do zvišanja krvnega tlaka v pljučnem krogu. Napaka pri otrocih se postopoma povečuje. Bolniki so videti letargični, bledi in cianoza se pojavi z naporom. Ob poslušanju srca se pojavijo specifični šumi. Brez zdravljenja pri dojenčkih pride do resnega pomanjkanja in umrejo v zgodnjem otroštvu. Operacija vključuje šivanje lukenj ali nanos obližev iz plastičnih materialov.

Napaka atrijskega septuma - pogosta vrsta okvare, pri kateri je povečan tlak, ustvarjen v desnem atriju, dobro kompenziran. Neoperirani bolniki lahko torej dočakajo svojo odraslost. Operacija odstrani napako, pa tudi v primeru težav v interventrikularnem septumu – šivanje ali obliži.

Nezamašitev arterijskega (botaličnega) kanala -običajno se po rojstvu propusti kanal, ki je povezoval aorto in pljučno arterijo pri plodu v razvoju. Če je ne zamaši, prispeva k odvajanju krvi iz aorte v lumen pljučnega debla. V pljučnem krogu krvnega obtoka se poveča tlak in presežek krvi, kar povzroči močno povečano obremenitev obeh prekatov srca. Zdravljenje je sestavljeno iz podvezovanja kanala.

Stepanenko Vladimir, kirurg

Anatomske napake v anlaži srčnih tkiv med intrauterinim razvojem, ki vodijo do kršitve delovanja njegovih fizioloških funkcij po rojstvu, se imenujejo prirojene srčne napake (CHD).

Standardne metode za pregled nosečnice med drugim vključujejo obvezni ultrazvočni (ultrazvočni) pregled srca ploda od 14. tedna razvoja.

Vsak sum ginekologa, ki izvaja to študijo, o prisotnosti kakršnih koli nepravilnosti pri plodu, je treba podvojiti z dodatnimi raziskavami strokovnjakov iz reproduktivnih centrov.

Ko se odkrije intrauterina srčna napaka na podlagi stopnje njene resnosti in kombinacije s patologijo drugih organov, se po rojstvu otroka napoveduje sposobnost preživetja. Po tem se skupaj z mamo rešuje vprašanje morebitne prekinitve nosečnosti.

Če se mati odloči, da bo otroka nosila naprej, je porod načrtovan vnaprej. Izvajajo se v specializirani ustanovi, v kateri so vse možnosti za izvajanje kirurške korekcije srčne patologije takoj ali nekaj časa po rojstvu otroka.

Iz različnih razlogov CHD med intrauterinim razvojem ni vedno diagnosticirana.

V teh primerih je postnatalna diagnoza odvisna od stopnje kompenzacijske sposobnosti otroka. Nekateri razlogi se pokažejo takoj nekaj ur po porodu, nekateri v enem mesecu po rojstvu, nekateri pa ostanejo neprepoznani skozi celo življenje.

Pa vendar obstajajo znaki, po katerih lahko sumimo na hude manifestacije srčnega popuščanja. In obstajajo simptomi, ki kažejo na sindrom CHD pri odraslih.

Simptomi in klinična slika CHD pri novorojenčkih

1. Cianoza (z modrimi poroki). Koža in sluznice dobijo različno intenzivno modro-vijolično odtenek. To se naredi z zmanjšanjem vsebnosti kisika v krvi in \u200b\u200bs tem povezanimi težavami z venskim odtokom iz tkiv. Cianoza kože je lahko primarna na področju ustnic in nazolabialnega trikotnika. Poleg teh predelov, ki so med hranjenjem morda skrita materinemu očesu, lahko pozornost pritegne tudi temno vijolična barva kože ušes. Upoštevati je treba, da lahko podobne simptome opazimo, ko se pojavijo težave pri otroku ob prisotnosti patologije centralnega živčnega sistema pri boleznih dihal.
2. Znaki motene oskrbe s periferno krvjo (z belimi napakami) .Nepopolnost termoregulacije pri novorojenčku zahteva vzdrževanje posebnega temperaturnega režima za oddelke novorojenčkov in poporodni oddelek v porodnišnicah. Pri otrocih s sindromom koronarne srčne bolezni matere pogosteje občutijo hladen zlom rok in nog. Koža in vidne sluznice postanejo blede, sivo bele barve. Razlog za to je refleksno zoženje lumena perifernih žil in kraja sistemskega obtoka bodisi zaradi odvajanja krvi v desne dele srca bodisi zaradi zmanjšanja premera lumena aorte.
3. Poslušam šumenje srca s krčenjem (v sistoli) in z njeno sprostitvijo (diastola). Nekatere zvoke pri novorojenčku lahko slišimo na začetku takoj po rojstvu zaradi prisotnosti fistul, ki ostanejo po intrauterinem srčnem delu. Vendar pa v 4-5 dneh po popolnem zagonu pljučnega (majhnega) kroga krvnega obtoka postopoma popustijo, dokler jih popolnoma ni. Če se to ne zgodi, lahko samozavestno trdimo o prisotnosti prirojene srčne bolezni zaradi nenehnih sprememb v normalnem gibanju krvi skozi srčne votline in velike žile.
4. Spremembe ritma in srčnega utripa novorojenčkov (več kot 150 na minuto ali manj kot 110). To je dobro opredeljeno pri avskultaciji srca skupaj z šumenjem.
5. Hitro dihanje v mirovanju z vztrajno cianozo (bledico) kože in normalno telesno temperaturo.
6. Zmanjšana kontraktilnost miokarda.

Z redčenjem kompenzacijskih mehanizmov (interval za vsako napako je drugačen) se postopoma pojavijo znaki kontraktilnega srčnega popuščanja. Določeni so v otrokovi hitri utrujenosti: njegovi sesalni gibi so šibki, kratkotrajni; med hranjenjem neprekinjeno regurgitira, modri; med jokom se enako hitro pojavi cianoza kože. Podkožje spodnjih in zgornjih okončin postane edematozno.

To je še posebej presenetljivo, ko ohlapno vezana oznaka z rojstno številko in imenom otrokove matere nenadoma preneha prosto gibati in za sabo pušča celo brazde. Poleg tega otrokov trebuh začne naraščati v prostornini zaradi izliva tekočine in povečanja velikosti jeter.

Znaki bolezni, ki se ne pojavijo takoj po rojstvu, ampak skozi vse življenje

Skupaj s predhodno opisanimi znaki, ki se določijo med avskultacijo srca, ki se lahko izrazijo v različni meri, se nekateri simptomi pojavijo med razvojem in zorenjem otroka.

1. Zaostajajo v duševnem in (ali) fizičnem razvoju od vrstnikov. To je še posebej izrazito v adolescenci, od 10-11 let.
2. Trajna bledica ali cianoza kože. Različice so različne: od rahlo opaznih na območju nasolabialnega trikotnika in (ali) ušesnih mečic do izrazite cianoze celotne površine telesa. ...
3. Zgostitev konture končnih falang prstov glede na vrsto "bobnastih palic" in konveksna oblika nohtov glede na obliko urnega stekla.
4. Zasoplost in hitra utrujenost pri naporu.
5. Pomanjkanje želje po pridružitvi aktivnim igram vrstnikov.
6. Epizode s ponavljajočimi se nenadnimi uroki omedlevice, povezane s čustvenim ali fizičnim naporom.
7. Sprememba oblike prsnega koša z umikom (vbočene površine) spodnjih odsekov s hkratnim štrlenjem povečanega trebuha. Včasih pri projekciji srca pri otrocih lahko vidimo "srčno grbino" zaradi prisotnosti povečanega srca med rastjo in oblikovanjem prsnega koša.
8. Pogosti prehladi.
9. Pomanjkanje apetita.
10. Pritožbe zaradi bolečin v srcu.
11. Občutje razbijanja srca in prekinitve v srcu.

Diagnoza prirojenih srčnih napak

1. Fetalna ehokardiografija (ultrazvok srca) lahko diagnosticira očitne srčne napake v maternici. Izvaja se od 14 tednov.
2. Podvajanje ultrazvoka srca po rojstvu.
3. Fonokardiografija. Instrumentalna fiksacija s poznejšo oceno srčnih šumov.
4. Elektrokardiografija. Omogoča oceno funkcionalne zrelosti miokarda in prevodnih živčnih snopov, ki zagotavljajo normalno krčenje srca.
5. Rentgen prsnega koša. Ocenijo se konture in velikosti srca, njegova lokacija. Poleg tega se pri srčnem popuščanju oceni prisotnost tekočine v plevralnih votlinah.
6. Kateterizacija stegnenične arterije z oceno tlaka v srčnih komorah z izvajanjem kontrastnih raziskovalnih metod. Pojasniti je treba nujnost kirurške korekcije. Pri nekaterih indikatorjih (spremenjeni tlak v pljučni arteriji) je treba operacijo izvesti takoj.
7. Pulsna oksimetrija. Ocena vsebnosti kisika in stopnje njegove pomanjkljivosti v perifernih tkivih (posebni senzorji za prste).
8. Pojasnitev računalniške in magnetne resonance za diagnozo redkih prirojenih srčnih napak.
9. Splošni in biokemični krvni test. Omogoča oceno stopnje nasičenosti krvi s kisikom.

Prirojena srčna bolezen včasih zahteva zdravniško pomoč že v trenutku rojstva otroka. Obstaja pa še veliko drugih napak, ki se dolgo ne pokažejo. Pri odrasli osebi jih najdemo v kateri koli starosti.

Srčne bolezni pri otroku zaznajo značilni znaki, ki jih morajo poznati starši. Navsezadnje pravočasna operacija ne le reši otrokovo življenje. Po kirurškem zdravljenju se otroci ne razlikujejo od svojih zdravih vrstnikov.

Kaj so prirojene srčne napake

Med napakami v razvoju zarodka so najpogostejše anomalije srčnih zaklopk in krvnih žil. Na vsakih 1000 rojstev je 6–8 dojenčkov z okvaro. Ta srčna patologija je krivec za visoko stopnjo umrljivosti novorojenčkov in dojenčkov.

Prirojena srčna bolezen (CHD) je skupina bolezni, nastalih pred rojstvom, ki združuje kršitev strukture ventilov ali krvnih žil. Anomalija se pojavi ločeno ali v kombinaciji z drugimi patologijami. V literaturi je opisanih več kot 150 različic anomalij.

Kompleksne napake se odkrijejo takoj po rojstvu otroka. Drugi se dolgo ne manifestirajo in jih je mogoče najti pri odraslih v katerem koli življenjskem obdobju.

Vzroki prirojenih malformacij

Glavni razlogi so v pogojih embrionalnega razvoja otroka. Ugotovljeni so bili glavni dejavniki, ki vplivajo na tvorbo ploda v obdobju polaganja organov - prvo trimesečje nosečnosti matere:

• virusne bolezni ženske - rdečke, gripa, hepatitis C;
• jemanje zdravil s teratogenimi neželenimi učinki;
• izpostavljenost ionizirajočemu sevanju;
• alkoholizem;
• kajenje;
• CHD izvira iz uporabe drog;
• zgodnja toksikoza pri materi;
• nevarnost splava v prvem trimesečju;
• zgodovina mrtvorojenih otrok;
• starost matere po 40 letih;
• endokrine bolezni;
• patologija srca pri materi;
• debelost nosečnice.

Vsi ti dejavniki določajo nastanek in pojav okvare po rojstvu otroka. Pri razvoju patologije je pomembno zdravje očeta in matere. Del poudarka je na genetski etiologiji.

Mimogrede! Med načrtovanjem nosečnosti je priporočljivo, da se obrnete na biomedicinski posvet za tiste starše, katerih sorodniki imajo otroke s prirojeno srčno boleznijo ali mrtvorojene otroke. Genetik bo določil tveganje za prirojene napake.

Razvrstitev

Obstaja veliko vrst prirojenih napak, ki so prav tako kombinirane v enem ali različnih ventilih. Zato enotna sistematizacija bolezni še ni razvita. Upošteva se več klasifikacij prirojenih srčnih napak (CHD). V Rusiji je bila tista, ki je bila ustanovljena v Raziskovalnem centru za kirurgijo po imenu V.I. A. N. Bakuleva.

Vrste prirojenih malformacij

CHD odlikujejo različne okvare srca in ožilja. Nekateri se pojavijo v otroštvu takoj po rojstvu. Drugi tečejo latentno in jih najdemo v starosti. V različnih kombinacijah je veliko razvad. Lahko so izolirani ali kombinirani. Resnost patologije je povezana s stopnjo hemodinamskih motenj. Prirojene malformacije so razdeljene na naslednje klinične sindrome.

DMPP

Najpogostejša napaka je okvara atrijskega septuma (ASD). Anomalija je luknja v steni med dvema komorama, ki se po rojstvu ni zaprla. Kri, bogata s kisikom, teče iz desnega atrija na levo stran srca. V prenatalnem obdobju je to normalno. Kmalu po rojstvu se luknja zapre. Napaka vodi do povečanja tlaka v pljučnih žilah.

Pozor! Najizrazitejši simptomi okvare se pojavijo v mladosti, ko je moten srčni ritem.

Ker se luknja sama ne zapre, je potrebna operacija, ki jo je najbolje narediti v starosti od 3 do 6 let.

DMZHP

Napajo ventrikularnega septuma najdemo pri 20% otrok s srčnimi napakami. Z razvojno anomalijo ostane v pregradi nepopolno zaraščena luknja. Posledično kri pod povečanim pritiskom med krčenjem vstopi z leve v desni prekat.

Pozor! Okvara ogroža pljučno hipertenzijo. Zaradi tega zapleta operacija postane nemogoča. Zato se morajo starši otrok z VSD pravočasno posvetovati s kardiokirurgom. Otroci po korekciji ventila vodijo normalno življenje.

Fallotova tetrada

Fallotova tetralogija (TF) se nanaša na modre primeže. Patologija prizadene štiri strukture srca - pljučno zaklopko, septum med prekati, aorto, mišico desnega miokarda. Takoj po rojstvu otrokovega stanja ni. Toda po nekaj dneh je opazna tesnoba, zasoplost med sesanjem. Med jokom se pojavi modra koža.

Pozor! Včasih ni svetlih znakov bolezni, vendar znižanje ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic govori o napaki.

Izraziti napadi cianoze se pojavijo v drugi polovici življenja. Pri tako zapleteni napaki je zdravljenje le kirurško.

Patologija kanala Botallov

Patent ductus arteriosus (PDA. Običajno nekaj ur po rojstvu otroka raste preraščen. Toda ta napaka ostaja odprta. Posledično obstaja patološka komunikacija med pljučnim trupom in aorto.

Napaka spada med bele napake, ki se kažejo v napadih zasoplosti med sesanjem. Z majhnim premerom se kanal lahko sam odpravi. Velike napake spremlja huda kratka sapa. V akutnih primerih je potrebna operacija ligacije v sili.

Pozor! Po kirurškem zdravljenju otrok popolnoma okreva brez posledic.

Stenoza pljučne zaklopke

Anomalija srca je posledica poškodbe letakov. Adhezije preprečujejo popolno odpiranje ventila, kar otežuje prehod krvi v pljuča. Mišica desnega prekata se mora zelo potruditi, zato hipertrofira.

Zoženje aortnega segmenta

Koarktacija aorte je patologija velike žile. Čeprav samo srce deluje normalno, zožitev aortnega istma spremlja oslabljena hemodinamika. Na levi prekat je nameščen velik tovor, ki potiska kri skozi ozek del aortnega loka. V posodah zgornjega dela telesa (glava, vrat, roke) se tlak nenehno povečuje, v spodnjih delih (na nogah, trebuhu) pa se znižuje.

Aortna stenoza

Anomalija je delna fuzija lističev aortne zaklopke. Ker je črpanje krvi težko, nekaj ostane v levem prekatu. Povečana količina tekočine vodi do hipertrofije njegovih mišic. Z leti se kompenzacijske sposobnosti miokarda izčrpajo, kar povzroči preobremenitev levega atrija z razvojem pljučne hipertenzije. Postopoma odrasli kažejo znake nezadostne črpalne funkcije srca - težko dihanje, otekanje okončin.

Bolezen aortne zaklopke

Bikuspidalna aortna zaklopka srca je prirojena anomalija. Zaradi motene strukture zaklopk kri iz aorte delno teče nazaj v levi prekat. Nastane insuficienca aortne zaklopke, za katero človek morda ne ve več let. Simptomi se pojavijo v starosti.

Znaki CHD

Na diagnozo bolezni lahko sumimo po kliničnih manifestacijah. Nekatere napake prepoznamo takoj po rojstvu otroka. Pri drugih novorojenčkih se anomalija odkrije po več mesecih. Del patologije najdemo pri odraslih v različnih življenjskih obdobjih.

Pogosti simptomi prirojenih malformacij pri dojenčkih:

• Sprememba temperature kože. Starši opazijo prehlad v nogah in rokah. Otroška koža je bledo ali belkasto siva.
• Cianoza. Pri hudih okvarah zmanjšanje kisika v krvi povzroči modrikast odtenek kože. Modri \u200b\u200bnazolabialni trikotnik je opazen po rojstvu. Med hranjenjem otrokova ušesa postanejo vijolična.

Srčni utrip se poveča na 150 ali zmanjša na 110 na minuto.

• Nemirnost otroka med sesanjem.
• Povečano dihanje.

Poleg teh znakov starši opazijo, da se otrok med sesanjem hitro utrudi in pogosto izpljune. Med jokom se poveča cianoza kože. Noge in roke so otekle, trebuh pa se poveča zaradi kopičenja tekočine in povečanja jeter.

Če obstaja sum na CHD, novorojenčki opravijo ultrazvočni pregled. Sodobne diagnostične metode lahko odkrijejo napako v kateri koli starosti.

Pomembno! Fetalna ehokardiografija (ultrazvok) zazna prisotnost okvare pri otroku v 16. tednu nosečnosti matere. Že pri 21-22 tednih se določi vrsta napake.

Vseživljenjski znaki CHD

Srčne napake, ki niso ugotovljene pri novorojenčkih, se kažejo v različnih življenjskih obdobjih. Otroci so bledi, nagnjeni k pogostim prehladom, se pritožujejo nad mravljinčenjem v srcu. Nekateri otroci imajo cianozo nazolabialnega trikotnika ali ušes.

Najstniki pri pouku športne vzgoje se hitro utrudijo in se pritožujejo nad zasoplostjo. Sčasoma je opazen zaostanek v duševnem in telesnem razvoju.

Spremembe v strukturi telesa se postopoma oblikujejo. Rebra v spodnjem delu se utopi, povečan trebuh pa štrli. V drugih primerih se v predelu srca oblikuje srčna grba. Obstaja tak znak CHD, kot je odebelitev prstov v obliki palčk ali štrlečih nohtov v obliki urnih očal.

Vsi takšni znaki zahtevajo pozornost staršev v kateri koli starosti otrok. Najprej morate narediti kardiogram in se obrniti na kardiologa.

Zapleti

Najpogostejša posledica CHD je srčno popuščanje. S hudimi napakami se razvije takoj po rojstvu. Z nekaterimi napakami se pojavi pri starosti 10 let.

Poškodovana struktura ventila preprečuje, da bi srce v celoti črpalo. Poslabšanje hemodinamike se poveča pri starosti 6 mesecev. Dojenčki zaostajajo v razvoju, so nagnjeni k pogostim prehladom in se hitro utrudijo. Otroci z napakami predstavljajo rizično skupino za pojav endokarditisa, pljučnice in srčnih aritmij.

Zdravljenje

S prirojenimi srčnimi napakami se pogosto izvajajo operacije novorojenčkov, pa tudi otrok v prvem letu življenja. Po statističnih podatkih ga potrebuje 72% dojenčkov. Kirurški poseg se izvaja v pogojih umetne cirkulacije z uporabo aparata. Prirojene malformacije je mogoče in jih je treba zdraviti kirurško. Po radikalni operaciji prirojene srčne bolezni otroci živijo polno življenje.

Toda vse napake ne zahtevajo operacije takoj po diagnozi. Z manjšimi spremembami ali hudo patologijo kirurško zdravljenje ni indicirano.

Zdravniki v porodnišnicah ugotovijo resne napake pri novorojenčkih. Če je potrebno, pokličite ekipo kardiokirurgov za nujno operacijo. Nekatere srčne napake, odkrite z ultrazvokom, zahtevajo le opazovanje. Za številne opisane znake lahko starši opazijo poslabšanje otrokovega stanja in se pravočasno posvetujejo z zdravnikom.

Predavanje za zdravnike "Nujne (nujne) situacije v otroški ehokardiografiji, pravilna diagnoza je življenje." Predavatelj na Raziskovalnem inštitutu za kardiologijo FGBU, OO RAMS, Tomsk, A. A. Skolov.

Prirojene srčne napake

Prirojene srčne napake najdemo pri 1% otrok, rojenih živih. Večina teh bolnikov umre v otroštvu in otroštvu, do pubertete pa preživi le 5-15%. S pravočasno kirurško korekcijo prirojene srčne bolezni v otroštvu je pričakovana življenjska doba bolnikov veliko daljša. Bolniki z majhnim VSD (okvara prekata septuma), majhnim ASD (okvara atrijskega septuma), zmerno stenozo pljučne arterije, majhnim odprtim arterijskim kanalom, dvobojni aortni ventil, manjšo stenozo aortnega ostiuma, anomalijo, transpozicijo anomalije velikih posod. Manj pogosto bolniki s Fallotovo tetrado in odprtim AV-kanalom preživijo do zrelosti.

Okvara interventrikularnega septuma

VSD (defekt ventrikularne pregrade) - prisotnost komunikacije med levim in desnim prekatom, kar vodi do nenormalnega odvajanja krvi iz ene srčne komore v drugo. Napake se lahko nahajajo v membranskem (zgornjem) delu interventrikularnega septuma (75-80% vseh napak), v mišičnem delu (10%), v odtočnem traktu desnega prekata (nadkrestalni - 5%) , v aferentnem traktu (okvare atrioventrikularnega septuma - 15%). Za okvare, ki se nahajajo v mišičnem delu interventrikularnega septuma, se uporablja izraz "bolezen Tolochinov-Roger".

Razširjenost

VSD (ventrikularna septalna napaka) - najpogostejša prirojena srčna bolezen pri otrocih in mladostnikih; pri odraslih je manj pogost. To je posledica dejstva, da se pri otrocih bolniki v otroštvu operirajo, pri nekaterih otrocih se VSD (okvara interventrikularnega septuma) zaprejo sami (možnost samozapiranja ostaja tudi v odrasli dobi z majhnimi napakami) in velik del otrok z velike napake umrejo. Pri odraslih običajno najdemo majhne do srednje velike napake. VSD (ventrikularna septalna napaka) se lahko kombinira z drugimi prirojenimi srčnimi napakami (v padajočem vrstnem redu): koarktacija aorte, ASD (okvara atrijskega septuma), očesni duktus arteriosus, subvalvularna stenoza pljučne arterije, subvalvularna stenoza aortne odprtina, mitralna stenoza.

HEMODINAMIKA

Pri odraslih VSD (defekt ventrikularnega septuma) vztrajajo, ker v otroštvu niso bili odkriti ali pa niso bili pravočasno operirani (slika 9-1). Patološke spremembe VSD (okvara prekata septuma) so odvisne od velikosti odprtine in odpornosti pljučnih žil.

Sl. 9-1. Anatomija in hemodinamika pri VSD (okvara ventrikularnega septuma). A - aorta; LA - pljučna arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; RV - desni prekat; IVC - spodnja votla vena; SVC - vrhunska votla vena. Kratka trdna puščica označuje okvaro prekata.

Z majhno velikostjo VSD (prekatna pregrada septuma) (manj kot 4-5 mm), tako imenovano restriktivno napako, je odpornost na pretok krvi skozi šant velika. Pljučni pretok krvi se nekoliko poveča, nekoliko se povečata tudi tlak v desnem prekatu in odpor pljučnih žil.

Pri srednje velikem VSD (defekt prekata pregrade) (5–20 mm) se v desnem prekatu zmerno zviša tlak, ki običajno ne presega polovice tlaka v levem prekatu.

Z velikim VSD (več kot 20 mm, neomejevalna napaka) ni odpornosti na pretok krvi, ravni tlaka v desnem in levem prekatu pa so enake. Povečanje volumna krvi v desnem prekatu vodi v povečan pljučni pretok krvi in \u200b\u200bpovečanje pljučnega žilnega upora. S pomembnim povečanjem pljučnega žilnega upora se odvajanje krvi od leve proti desni skozi okvaro zmanjša in s prevlado pljučnega žilnega upora nad odpornostjo v sistemskem obtoku lahko pride do odvajanja krvi od desne proti levi s pojavom cianoze . Z velikim odvajanjem krvi od leve proti desni se razvijeta pljučna hipertenzija in ireverzibilna skleroza pljučnih arteriol (Eisenmengerjev sindrom).

Pri nekaterih bolnikih se perimembranozna VSD (okvara prekata septuma) ali okvare v odtočnem traktu desnega prekata lahko kombinirajo z aortno regurgitacijo, ki je posledica povešanja aortnega ventila z okvaro.

Pritožbe

Majhne (omejevalne) napake so asimptomatske. Srednja velikost VSD (okvara prekata pregrade) vodi do upočasnitve telesnega razvoja in pogostih okužb dihalnih poti. Pri velikih okvarah imajo bolniki praviloma znake odpovedi desnega in levega prekata: težko dihanje pri naporu, povečana jetra, edemi nog ali ortopneja. Ko se pojavi Eisenmengerjev sindrom, bolnike začne motiti huda zasoplost tudi pri majhnem fizičnem naporu, bolečine v prsih brez jasne povezave s telesno aktivnostjo, hemoptiza, epizode izgube zavesti.

Inšpekcijski pregled

Otroci z VSD (defektom ventrikularnega septuma) srednje velikosti običajno zaostajajo v telesnem razvoju, lahko imajo srčno grbino. Izpust krvi od desne proti levi vodi do pojava sprememb na prstih v obliki "palčk", cianoze, poslabšane s fizičnim naporom, zunanjih znakov eritrocitoze (glejte poglavje 55 "Tumorji krvnega sistema", odstavek 55.2 "Kronično levkemija ").

Palpacija

Sistolični tremor najdemo v srednjem delu prsnice, ki je povezan s turbulentnim pretokom krvi skozi VSD (okvara prekatnega septuma).

Avskultacija srca

Najbolj značilen znak je grob sistolični šum ob levem robu prsnice, največ v III-IV medrebrnem prostoru na levi strani z obsevanjem v desno polovico prsnega koša. Ni jasne korelacije med glasnostjo sistoličnega šumenja in velikostjo VSD (ventrikularna septalna napaka) - tanek pretok krvi skozi majhen VSD lahko spremlja močan hrup (rek "veliko oboževanja ničesar" je prav). Velikega VSD morda ne bo spremljal hrup zaradi izenačevanja krvnega tlaka v levem in desnem prekatu. Poleg hrupa avskultacija pogosto razkrije delitev tona II kot posledica podaljšanja sistole desnega prekata. V prisotnosti nadkresalne VSD (okvara prekata septuma) se odkrije diastolični šum sočasne insuficience aortne zaklopke. Izginotje hrupa pri VSD ni znak izboljšanja, ampak poslabšanje stanja, ki se pojavi kot posledica izenačevanja tlaka v levem in desnem prekatu.

Elektrokardiografija

EKG z majhnimi napakami se ne spremeni. Pri srednje veliki VSD (ventrikularna septalna napaka) obstajajo znaki hipertrofije levega atrija in levega prekata, odstopanje električne osi srca v levo. Pri velikem VSD (okvara prekata septuma) lahko EKG kaže znake hipertrofije levega atrija in obeh prekatov.

RTG študij

Pri majhnih napakah sprememb ni mogoče najti. Pri znatnem odvajanju krvi od leve proti desni se odkrijejo znaki povečanja desnega prekata, povečanja žilnega vzorca zaradi povečanega pljučnega krvnega pretoka in pljučne hipertenzije. Pri pljučni hipertenziji opazimo njene značilne radiološke znake.

Ehokardiografija

V 2D je mogoče neposredno vizualizirati VSD (okvara prekata septuma). V Dopplerjevem načinu zaznamo turbulentni pretok krvi iz enega v drugi prekat, ocenimo smer izpusta (od leve proti desni ali od desne proti levi) in tlak v desnem prekatu določimo iz gradienta tlaka med prekatoma.

Kateterizacija votline srca

Kateterizacija srčnih votlin razkrije visok tlak v pljučni arteriji, katerega vrednost je ključnega pomena za določitev taktike vodenja bolnika (operativnega ali konzervativnega). S kateterizacijo lahko določimo razmerje pljučnega pretoka krvi in \u200b\u200bpretoka krvi v sistemskem obtoku (običajno je razmerje manjše od 1,5: 1).

ZDRAVLJENJE

Majhna VSD (ventrikularna septalna napaka) zaradi ugodnega poteka običajno ne zahteva kirurškega zdravljenja. Tudi kirurško zdravljenje VSD (okvara prekata septuma) se ne izvaja pri normalnem tlaku v pljučni arteriji (razmerje pljučnega krvnega pretoka do pretoka krvi v sistemskem obtoku je manjše od 1,5-2: 1). Kirurško zdravljenje (zaprtje VSD) je indicirano za zmerno ali veliko VSD (okvara prekata septuma) s pljučnim in sistemskim razmerjem krvnega pretoka nad 1,5: 1 ali 2: 1 v odsotnosti visoke pljučne hipertenzije. Če je odpor pljučnih žil 1/3 ali manj upora v sistemskem obtoku, potem napredovanja pljučne hipertenzije po operaciji običajno ne opazimo. Če se pred operacijo po radikalni korekciji okvare zmerno ali izrazito poveča odpornost pljučnih žil, pljučna hipertenzija vztraja (lahko celo napreduje). Z velikimi napakami in zvišanjem tlaka v pljučni arteriji je rezultat kirurškega zdravljenja nepredvidljiv, saj kljub zaprtju napake spremembe v pljučnih žilah trajajo.

Izvesti je treba profilakso infekcijskega endokarditisa (glejte poglavje 6 "Infektivni endokarditis").

NAPOVED

Prognoza je običajno ugodna ob pravočasnem kirurškem zdravljenju. Tveganje za infektivni endokarditis pri VSD (okvara prekata septuma) je 4%, kar zahteva pravočasno preprečevanje tega zapleta.

TETRADA FALLO

Tetralogija Fallota je prirojena srčna bolezen, za katero je značilna prisotnost štirih komponent: 1) velikega visokega VSD (okvara prekata septuma); 2) stenoza pljučne arterije; 3) dekstropozicija aorte; 4) kompenzacijska hipertrofija desnega prekata.

Razširjenost

Fallotova tetralogija predstavlja 12-14% vseh prirojenih srčnih napak.

HEMODINAMIKA

V tetralogiji Fallota je aorta nameščena nad večjo VSD (okvara septalnega prekata) in nad obema prekatoma, zato je sistolični tlak v desnem in levem prekatu enak (slika 9-2). Glavni hemodinamski dejavnik je razmerje med odpornostjo na pretok krvi v aorti in v stenotični pljučni arteriji.

Sl. 9-2. Anatomija in hemodinamika v Fallotovi tetradi. A - aorta; LA - pljučna arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; RV - desni prekat; IVC - spodnja votla vena; SVC - vrhunska votla vena. Kratka puščica označuje okvaro ventrikularnega septuma, dolga puščica pa podvalvularno stenozo pljučne arterije.

Z majhnim uporom v pljučnih žilah je lahko pljučni krvni pretok dvakrat večji pretok krvi v sistemskem obtoku, nasičenost arterijskega kisika pa je lahko normalna (acianotična tetralogija Fallota).

S precejšnjo odpornostjo na pljučni pretok krvi se pretok krvi pojavi od desne proti levi, kar povzroči cianozo in policitemijo.

Stenoza pljučne arterije je lahko infundibularna ali kombinirana, redkeje valvularna (za več podrobnosti glejte poglavje 8, "Pridobljene srčne bolezni").

Pri fizičnem naporu se poveča pretok krvi v srce, vendar se pretok krvi skozi pljučni obtok zaradi stenotične pljučne arterije ne poveča, odvečna kri pa se skozi VSD (ventrikularna septalna napaka) odvaja v aorto, zato cianoza se poveča. Pojavi se hipertrofija, ki vodi do povečane cianoze. Hipertrofija desnega prekata se razvije kot nenehno premagovanje ovire v obliki stenoze pljučne arterije. Kot posledica hipoksije se razvije kompenzacijska policitemija - poveča se število eritrocitov in hemoglobina. Anastomoze se razvijejo med bronhialnimi arterijami in vejami pljučne arterije. Pri 25% bolnikov najdemo desno stran razporeditve aortnega loka in padajoče aorte.

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOSTIKA

Pritožbe

Glavna pritožba odraslih s tetradom Fallot je zasoplost. Poleg tega lahko motijo \u200b\u200bbolečine v srcu brez povezave s telesno aktivnostjo, palpitacije. Bolniki so nagnjeni k okužbam pljuč (bronhitis in pljučnica).

Inšpekcijski pregled

Opažena je cianoza, katere resnost je lahko različna. Včasih je cianoza tako izrazita, da ne modrijo le koža in ustnice, temveč tudi sluznica ustne votline, veznica. Značilni so zaostajanje v fizičnem razvoju, spremembe na prstih ("palčke za bobne"), nohtih ("očala za ure").

Palpacija

Sistolični tremor najdemo v II medrebrnem prostoru levo od prsnice nad mestom stenoze pljučne arterije.

Avskultacija srca

V medrebrnih prostorih II-III levo od prsnice se zasliši grobi sistolični šum stenoze pljučne arterije. II ton nad pljučno arterijo je oslabljen.

Laboratorij raziskave

Popolna krvna slika: visoka eritrocitoza, povečana vsebnost hemoglobina, ESR se močno zmanjša (do 0-2 mm / h).

Elektrokardiografija

Električna os srca je običajno premaknjena v desno (kot α od + 90 ° do + 210 °), opaženi so znaki hipertrofije desnega prekata.

Ehokardiografija

EchoCG vam omogoča zaznavanje anatomskih komponent Fallotove tetrade.

RTG študij

Zaradi zmanjšanega polnjenja pljuč s krvjo je opažena večja preglednost pljučnih polj. Obrisi srca imajo specifično obliko "lesenega coklenega čevlja": zmanjšan lok pljučne arterije, poudarjen "pas srca", zaobljen vrh srca, dvignjen nad prepono. Aortni lok je lahko na desni.

ZAPROBLJENJA

Najpogostejši primeri so kapi, pljučna embolija, hudo srčno popuščanje, infektivni endokarditis, možganski abscesi in različne aritmije.

ZDRAVLJENJE

Edina metoda zdravljenja je kirurška (radikalna operacija - plastična napaka, odprava stenoze pljučne arterije in premik aorte). Včasih je kirurško zdravljenje sestavljeno iz dveh stopenj (prva stopnja je odprava stenoze pljučne arterije, druga pa je plastična operacija VSD (okvara ventrikularnega septuma)).

NAPOVED

Če kirurškega zdravljenja ni, 3% bolnikov s tetradom Fallot preživi do 40. leta. Smrti se pojavijo zaradi kapi, možganskih abscesov, hudega srčnega popuščanja, infektivnega endokarditisa, aritmij.

PENTADA FALLO

Fallotova pentada je prirojena srčna napaka, ki jo sestavlja pet komponent: štirje znaki Fallotove tetrade in ASD (napaka atrijskega septuma). Hemodinamika, klinična predstavitev, diagnoza in zdravljenje so podobni tistim pri tetradi Fallot in ASD (okvara atrijskega septuma).

Napaka atrijskega septuma

ASD (napaka atrijskega septuma) - prisotnost komunikacije med levim in desnim preddverjem, kar vodi do nenormalnega ranžiranja krvi (ranžiranje) iz ene srčne komore v drugo.

Razvrstitev

Anatomska lokalizacija razlikuje med primarnim in sekundarnim ASD (okvara atrijskega septuma), pa tudi okvara venskega sinusa.

Primarna ASD (napaka atrijskega septuma) se nahaja pod ovalno jamo in je del prirojene srčne napake, imenovane odprt atrioventrikularni kanal.

Sekundarni ASD (napaka atrijskega septuma) se nahaja v ovalni fosi.

Napaka venskega sinusa je komunikacija zgornje votle vene z obema atrijema, ki se nahajata nad normalnim interatrijskim septumom.

Obstaja tudi ASD (napaka atrijskega septuma) drugih lokalizacij (na primer koronarni sinus), vendar so izjemno redke.

Razširjenost

ASD (napaka atrijskega septuma) predstavlja približno 30% vseh prirojenih srčnih napak. Pogosteje ga najdemo pri ženskah. 75% ASD (napaka atrijskega septuma) je sekundarnih, 20% primarnih, 5% napak venskih sinusov. Ta napaka se pogosto kombinira z drugimi - stenozo pljučne arterije, nenormalno drenažo pljučnih ven, prolaps mitralne zaklopke. ASD (napaka atrijskega septuma) je lahko večkratna.

HEMODINAMIKA

Premikanje krvi od leve proti desni vodi do diastolične preobremenitve desnega prekata in povečanega pretoka krvi v pljučni arteriji (slika 9-3). Smer in prostornina krvi, ki se odvaja skozi okvaro, je odvisna od velikosti okvare, gradienta tlaka med preddverji in skladnosti (raztegljivosti) prekatov.

Sl. 9-3. Anatomija in hemodinamika pri ASD (okvara atrijskega septuma). A - aorta; LA - pljučna arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; RV - desni prekat; IVC - spodnja votla vena; SVC - vrhunska votla vena. Kratka trdna puščica označuje okvaro atrijskega septuma.

Pri restriktivnem ASD (napaka atrijske pregrade), ko je površina okvare manjša od površine atrioventrikularne odprtine, obstaja gradient tlaka med preddverji in levo-desno šantom.

Pri neomejevalnem ASD (velikem) med atriji ni nobenega gradienta tlaka in količino krvi, ki se skozi okvaro izloči, uravnava skladnost (razteznost) prekatov. Desni prekat je bolj voljen (zato tlak v desnem preddvoru pade hitreje kot v levem), odvajanje krvi pa se pojavi od leve proti desni, pride do dilatacije desnega srca in poveča se pretok krvi skozi pljučno arterijo.

Za razliko od VSD (ventrikularna septalna napaka) tlak v pljučni arteriji in pljučni vaskularni upor pri ASD (atrijska septalna napaka) zaradi nizkega tlačnega gradienta med preddvoroma ostanejo dolgo nizki To pojasnjuje dejstvo, da ASD (okvara atrijskega septuma) v otroštvu običajno ostane neprepoznana. Klinična slika ASD (okvara atrijskega septuma) se kaže s starostjo (nad 15-20 let) kot posledica povišanja tlaka v pljučni arteriji in pojava drugih zapletov - srčne aritmije, odpoved desnega prekata [v slednjem primeru, tveganje za pljučno embolijo in arterije velikega kroga (paradoksalna embolija) veliko]. S starostjo se lahko pri velikih ASD (napaka atrijskega septuma) pojavi hipertenzija zaradi povečanja perifernega žilnega upora kot posledica anatomskih sprememb v pljučnih žilah in postopoma odvajanje krvi postane dvosmerno. Redkeje je odvajanje krvi lahko od desne proti levi.

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOSTIKA

Pritožbe

Pritožbe pri bolnikih z ASD (okvara atrijskega septuma) dalj časa niso prisotne. Anestezično se odkrijejo pogoste bolezni dihal - bronhitis, pljučnica. Zasoplost, ki se najprej pojavi pri naporu, nato pa v mirovanju, lahko hitro utrujenost. Po 30 letih bolezen napreduje: razvijejo se palpitacije (supraventrikularne aritmije in atrijska fibrilacija), znaki pljučne hipertenzije (glejte poglavje 14 "Pljučna hipertenzija") in srčno popuščanje desnega prekata.

Inšpekcijski pregled

S pregledom lahko ugotovite nekaj zaostanka v telesnem razvoju. Pojav cianoze in sprememba končnih falang prstov v obliki "palčk" in nohtov v obliki "urnih očal" kaže na spremembo smeri odvajanja krvi od desne proti levi.

Palpacija

Pulsacija pljučne arterije (ob prisotnosti pljučne hipertenzije) se določi v II medrebrnem prostoru levo od prsnice.

Avskultacija srca

Kadar je napaka majhna, se avskultatorne spremembe ne zaznajo, zato se ob diagnozi pljučne hipertenzije običajno diagnosticira ASD (okvara atrijske pregrade).

I ton srca ni spremenjen. II ton je razdeljen zaradi znatnega zaostanka pljučne komponente II tona kot posledica pretoka velike količine krvi skozi desno srce (podaljšanje sistole desnega prekata). Ta delitev je fiksna, tj. ni odvisno od faz dihanja.

Nad pljučno arterijo se sliši sistolični šum, ki je posledica izliva povečanega volumna krvi s strani desnega prekata. V primeru primarne ASD (okvare atrijske pregrade) se na vrhu srca sliši tudi sistolični šum glede relativne insuficience mitralne in trikuspidalne zaklopke. Zaradi povečanega pretoka krvi skozi trikuspidalni ventil se lahko nad trikuspidalno zaklopko zasliši nizkofrekvenčni diastolični šum.

S povečanjem upora pljučnih žil in zmanjšanjem odvajanja krvi od leve proti desni se avskultatorna slika spremeni. Sistolični šum nad pljučno arterijo in pljučna komponenta II tona se povečata, obe komponenti II tona se lahko združita. Poleg tega obstaja diastoličen šum šumenja pljučne zaklopke.

Elektrokardiografija

Pri sekundarnem ASD (napaka atrijskega septuma) so opaženi kompleksi rSR„V desnih prsnih odvodih (kot manifestacija zapoznele aktivacije zadnjih bazalnih odsekov interventrikularnega septuma in razširitve iztočnega trakta desnega prekata), odstopanje električne osi srca v desno (s hipertrofijo in dilatacijo desnega prekata). Z okvaro venskega sinusa opazimo AV blok 1. stopnje, spodnji atrijski ritem. Značilne motnje srčnega ritma v obliki supraventrikularnih aritmij in atrijske fibrilacije.

RTG študij

Z rentgenskim pregledom se razkrije dilatacija desnega atrija in desnega prekata, dilatacija trupa pljučne arterije in dveh njenih vej, simptom "plesa korenin pljuč" (povečana pulzacija kot posledica povečane pljučne krvi pretok zaradi odvajanja krvi).

Ehokardiografija

Ehokardiografija (slika 9-4) pomaga zaznati dilatacijo desnega prekata, desnega atrija in paradoksalno gibanje interventrikularnega septuma. Z zadostno velikostjo okvare jo je mogoče zaznati v dvodimenzionalnem načinu, še posebej jasno v subksifoidnem položaju (kadar je položaj interatrijskega septuma pravokoten na ultrazvočni žarek). Prisotnost napake potrdi Dopplerjev ultrazvok, ki omogoča prepoznavanje turbulentnega pretoka krvne krvi iz levega atrija v desno ali, nasprotno, skozi interatrijski septum. Obstajajo tudi znaki pljučne hipertenzije.

Sl. 9-4. EchoCG za ASD (dvodimenzionalni način, štirismerni položaj). 1 - desni prekat; 2 - levi prekat; 3 - levi atrij; 4 - okvara atrijskega septuma; 5 - desni atrij.

Kateterizacija votline srca

Za določitev resnosti pljučne hipertenzije se opravi srčna kateterizacija.

ZDRAVLJENJE

V odsotnosti hude pljučne hipertenzije se izvaja kirurško zdravljenje - ASD plastika (okvara atrijskega septuma). Ob prisotnosti simptomov srčnega popuščanja je potrebna terapija s srčnimi glikozidi, diuretiki, zaviralci ACE (za več informacij glejte poglavje 11 "Srčna odpoved"). Bolnikom s primarno ASD in okvaro venskega sinusa je priporočljivo preprečiti infekcijski endokarditis (glejte poglavje 6 "Infektivni endokarditis").

NAPOVED

Ob pravočasnem kirurškem zdravljenju je napoved ugodna. Pri neoperiranih bolnikih so smrtni primeri pred 20. letom starosti redki, vendar po 40 letih umrljivost doseže 6% na leto. Glavni zapleti ASD (okvare atrijskega septuma) so atrijska fibrilacija, srčno popuščanje in redko paradoksna embolija. Infektivni endokarditis s sekundarno ASD se pojavi zelo redko. V primerih majhne ASD pacienti dočakajo zrelo starost.

ODPRTI ARTERIJSKI KOT

Patent ductus arteriosus - napaka, za katero je značilna vaskularna obstrukcija med pljučno arterijo in aorto (ductus botalis) v 8 tednih po rojstvu; kanal deluje v prenatalnem obdobju, vendar njegovo zaprtje vodi do hemodinamskih motenj.

Razširjenost

Patentni duktus arteriosus je opažen pri splošni populaciji s pogostnostjo 0,3%. Predstavlja 10-18% vseh prirojenih srčnih napak.

HEMODINAMIKA

Najpogosteje duktus arteriosus poveže pljučno arterijo in padajočo aorto pod začetkom leve subklavijske arterije, redkeje pljučno arterijo in padajočo aorto nad izvorom leve subklavijske arterije (slika 9-5). Po 2-3 dneh (manj pogosto po 8 tednih) po rojstvu se kanal zapre. Pri nedonošenčkih s fetalno hipoksijo, fetalno rdečkami (v prvem trimesečju nosečnosti) ostane kanal odprt. Prihaja do odvajanja (ranžiranja) krvi iz padajoče aorte v deblo pljučne arterije. Nadaljnje manifestacije okvare so odvisne od premera in dolžine odprtega duktusnega duktusa in odpornosti na pretok krvi v samem kanalu.

Sl. 9-5. Anatomija in hemodinamika s patentnim duktusom arteriosus. A - aorta; LA - pljučna arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; RV - desni prekat; IVC - spodnja votla vena; SVC - vrhunska votla vena. Trden del puščice kaže na nenormalen pretok krvi iz aorte v pljučne arterije.

Ob majhni velikosti kanalov in visoki odpornosti na ranžirni volumen je količina izpuščene krvi zanemarljiva. Majhna je tudi preskrba s presežkom krvi v pljučni arteriji, levem atriju in levem prekatu. Smer odvajanja krvi med sistolo in diastolo ostaja konstantna (neprekinjena) - od leve (od aorte) proti desni (v pljučno arterijo).

Pri velikem premeru kanala bo v pljučno arterijo prišla precejšnja odvečna količina krvi, kar bo povzročilo povišanje tlaka v njej (pljučna hipertenzija) in preobremenitev levega atrija in levega prekata s prostornino (to povzroči dilatacijo in hipertrofijo levi prekat). Sčasoma se razvijejo nepopravljive spremembe v pljučnih žilah (Eisenmengerjev sindrom) in srčno popuščanje. Nato se izenači tlak v aorti in pljučni arteriji, nato pa v pljučni arteriji postane višji kot v aorti. To vodi do spremembe smeri odvajanja krvi - od desne (od pljučne arterije) proti levi (v aorto). Nato pride do odpovedi desnega prekata.

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOSTIKA

Manifestacije okvare so odvisne od velikosti odprtega duktusnega arteriozusa. Patent ductus arteriosus z majhnim odvajanjem krvi se v otroštvu morda ne pokaže in se kaže s starostjo, hitro utrujenostjo in težko sapo med vadbo. Pri velikem volumnu krvi, ki se odvaja iz otroštva, se pojavijo pritožbe zaradi zasoplosti med vadbo, znakov ortopneje, srčne astme, bolečine v desnem hipohondriju zaradi povečanja jeter, edema nog, cianoze nog (kot posledica krvi izcedek od desne proti levi v padajočo aorto), cianoza leve roke (z odprtim arterijskim kanalom nad izpustom leve subklavijske arterije).

Z majhnim volumnom odvajanja krvi od leve proti desni zunanjih znakov okvare ni. Pri odmetavanju krvi od desne proti levi se pojavi cianoza nog, spremembe na prstih v obliki "palčk", spremembe na prstih leve roke v obliki "bobnic".

Palpacija

Z intenzivnim odvajanjem krvi od leve proti desni se sistolični tremor prsnega koša določi nad pljučno arterijo in nadrasternalno (v vratni jami).

Avskultacija srca

Tipična avskultacijska manifestacija očitnega duktusnega arteriozusa je neprekinjen sistolično-diastolični ("strojni") šum zaradi stalnega enosmernega pretoka krvi iz aorte v pljučno arterijo. Ta šum je visokofrekvenčen, ojača se na II ton, bolje se sliši pod levo ključnico in oddaja nazaj. Poleg tega se lahko na vrhu srca sliši srednje diastolični šum zaradi povečanega pretoka krvi skozi levo atrioventrikularno odprtino. Zvočnost II-tona je zaradi močnega hrupa težko določiti. Ko se izenači tlak v aorti in pljučni arteriji, se hrup iz neprekinjenega sistolično-diastoličnega spremeni v sistolični in nato popolnoma izgine. V tej situaciji se naglas II tona nad pljučno arterijo začne jasno prepoznavati (znak razvoja pljučne hipertenzije).

Elektrokardiografija

Če je odvajanje krvi majhno, patoloških sprememb ne zaznamo. Ko je levo srce preobremenjeno z veliko količino odvečne krvi, se opazijo znaki hipertrofije levega atrija in levega prekata. V ozadju hude pljučne hipertenzije EKG razkrije znake hipertrofije in desnega prekata.

Ehokardiografija

Pri znatni velikosti očesnega duktusnega duktusa opazimo dilatacijo levega atrija in levega prekata. Veliki patentni duktus arteriosus je mogoče prepoznati v dvodimenzionalnem načinu. V Dopplerjevem načinu se v pljučni arteriji določi turbulentni sistolično-diastolični tok, ne glede na velikost kanala.

RTG študij

Če je shunt majhen, je radiografska slika običajno nespremenjena. Z izrazitim odvajanjem krvi, povečanjem levega srca se razkrijejo znaki pljučne hipertenzije (izbočenost trupa pljučne arterije).

ZDRAVLJENJE

Ko se pojavijo znaki srčnega popuščanja, so predpisani srčni glikozidi in diuretiki (glejte poglavje 11, Srčna odpoved). Priporočljivo je preprečiti infekcijski endarteritis pred in v šestih mesecih po kirurški korekciji okvare (glejte poglavje 6 "Infektivni endokarditis").

Pred razvojem ireverzibilnih sprememb na pljučnih žilah je treba opraviti kirurško zdravljenje v obliki ligacije patentnega duktusnega arteriozusa ali okluzije njegovega lumena. Po kirurškem zdravljenju lahko znaki pljučne hipertenzije vztrajajo ali celo napredujejo.

ZAPROBLJENJA

Pri patentnem duktusnem arteriozusu se lahko pojavijo zapleti: infekcijski endarteritis, pljučna embolija, anevrizma kanalov, njegovo seciranje in ruptura, kalcifikacija kanala, srčno popuščanje Infekcijski endarteritis se običajno razvije v pljučni arteriji nasproti patentnega duktusnega arterioza, kar je posledica nenehnih poškodb stene pljučne arterije s krvnim tokom. Incidenca infekcijskega endarteritisa doseže 30%.

NAPOVED

Pravočasna operacija lahko odpravi patološki odtok krvi iz aorte v pljučno arterijo, čeprav znaki pljučne hipertenzije lahko trajajo vse življenje. Povprečna pričakovana življenjska doba brez operacije je 39 let.

Za diagnosticiranje koarktacije aorte je pomembno pravilno merjenje krvnega tlaka v nogah. Za to bolnika položijo na trebuh, manšeto položijo na spodnjo tretjino stegna in v poplitealni jami izvajajo avskultacijo s podobno tehniko kot pri merjenju pritiska na roke (z določitvijo sistoličnega in diastoličnega ravni). Običajno je pritisk na noge 20-30 mm Hg. višje kot na rokah. S koarktacijo aorte se pritisk na noge znatno zmanjša ali ne zazna. Za diagnostični znak koarktacije aorte se šteje razlika v sistoličnem (ali povprečnem) krvnem tlaku v rokah in nogah več kot 10-20 mm Hg. Pogosto je opaziti približno enak pritisk na roke in noge, a po fizičnem naporu (tekalna steza) se ugotovi pomembna razlika. Razlika v sistoličnem krvnem tlaku na levi in \u200b\u200bdesni roki kaže, da je kraj izvora ene od subklavijskih arterij nad ali pod oviro.

Palpacija

Ugotovite odsotnost ali znatno oslabitev pulza na nogah. Povečane pulzirajoče kolaterale lahko najdete v medrebrnem prostoru, v interskapularnem prostoru.

Avskultacija srca

Razkrijte naglas II tona nad aorto zaradi visokega krvnega tlaka. Sistolični šum je značilen na točki Botkin-Erb, pa tudi pod levo ključnico, v medkapularnem prostoru in na žilah vratu. Z razvitimi kolaterali se sliši sistolični šum nad medrebrnimi arterijami. Z nadaljnjim napredovanjem hemodinamskih motenj se zasliši neprekinjen (sistolično-diastolični) šum.

Elektrokardiografija

Obstajajo znaki hipertrofije levega prekata.

Ehokardiografija

Pri nadrasternalnem pregledu aorte v dvodimenzionalnem načinu obstajajo znaki njene zožitve. Dopplerjev pregled določi turbulentni sistolični tok pod mestom zoženja in izračuna gradient tlaka med razširjenimi in zoženimi deli aorte, kar je pogosto pomembno pri odločanju za kirurško zdravljenje.

RTG študij

Z dolgotrajnim obstojem kolateralov se zazna usulacija spodnjih delov reber, ki je posledica stiskanja razširjenih in vijugastih medrebrnih arterij. Za razjasnitev diagnoze se izvede aortografija, ki natančno razkrije kraj in stopnjo koarktacije.

ZDRAVLJENJE

Radikalna metoda zdravljenja koarktacije aorte je kirurško izrezovanje zoženega območja. Terapija z zdravili se izvaja glede na klinične manifestacije napake. V primeru simptomov srčnega popuščanja so predpisani srčni glikozidi, diuretiki, zaviralci ACE (za več podrobnosti glejte poglavje 11 "Srčno popuščanje"). Morda bo potrebno zdravljenje hipertenzije.

NAPOVEDI IN ZAPLOTE

Brez kirurškega zdravljenja 75% bolnikov umre do 50. leta. Zaradi visokega krvnega tlaka je možen razvoj tipičnih zapletov: kapi, odpoved ledvic. Netipičen zaplet hipertenzije je razvoj nevroloških motenj (na primer spodnja parapareza, motnje uriniranja) zaradi stiskanja hrbteničnih korenin z razširjenimi medrebrnimi arterijami. Redki zapleti vključujejo infekcijski endoaortitis, rupturo razširjene aorte.

Prirojena aortna stenoza

Prirojena aortna stenoza je zožitev iztočnega trakta levega prekata v predelu aortne zaklopke. Glede na stopnjo oviranja je lahko stenoza valvularna, subvalvularna, supravalvularna.

Razširjenost

Prirojena aortna stenoza predstavlja 6% vseh prirojenih srčnih napak. Najpogosteje opazimo valvularno stenozo (80%), manj pogosto subvalvularno in supravalvularno. Pri moških opazimo aortno stenozo 4-krat pogosteje kot pri ženskah.

HEMODINAMIKA

Valvularna stenoza (glejte sliko 9-7). Najpogosteje je aortna zaklopka dvosmerna, odprtina je ekscentrično. Včasih je ventil sestavljen iz enega samega letaka. Manj pogosto je ventil sestavljen iz treh letakov, ki so spojeni skupaj z enim ali dvema oprijemoma.

Sl. 9-7. Hemodinamika za stenozo ostiuma pljučne arterije. A - aorta; LA - pljučna arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; RV - desni prekat; IVC - spodnja votla vena; SVC - vrhunska votla vena.

Pri subvalvularni stenozi opazimo tri vrste sprememb: diskretna membrana pod aortnimi izboklinami, tunel, zožitev mišic (subaortna hipertrofična kardiomiopatija, glej poglavje 12 "Kardiomiopatije in miokarditis").

Supravalvularna aortna stenoza je lahko v obliki membrane ali hipoplazije naraščajoče aorte. Znakom hipoplazije naraščajoče aorte se šteje razmerje med premerom aortnega loka in premerom naraščajoče aorte manj kot 0,7. Pogosto je supravalvularna aortna stenoza kombinirana s stenozo vej pljučne arterije.

Supravalvularna aortna stenoza, povezana z duševno zaostalostjo, se imenuje Williamsov sindrom.

Aortno stenozo pogosto kombiniramo z drugimi prirojenimi srčnimi napakami - VSD (okvara ventrikularnega septuma), ASD (okvara atrijskega septuma), patentni duktus arteriosus, koarktacija aorte.

V vsakem primeru nastane ovira za pretok krvi in \u200b\u200brazvijejo se spremembe, opisane v poglavju 8 "Pridobljene srčne napake". Kalcifikacija zaklopk se sčasoma razvije. Značilen je razvoj poststenotske ekspanzije aorte.

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOSTIKA

Pritožbe

Večina bolnikov z manjšo stenozo nima pritožb. Pojav pritožb kaže na izrazito stenozo aortnih ust. Obstajajo pritožbe zaradi zasoplosti med vadbo, utrujenosti (zaradi zmanjšanega srčnega utripa), omedlevice (zaradi hipoperfuzije možganov), bolečine v prsih med vadbo (zaradi hipoperfuzije miokarda). Možna je nenadna srčna smrt, vendar v večini primerov pred tem nastopijo pritožbe ali spremembe EKG.

Inšpekcijski pregled, tolkala

Glejte aortno stenozo v poglavju 8, Pridobljene srčne bolezni.

Palpacija

Sistolični tremor se določi vzdolž desnega roba zgornje prsnice in nad karotidnimi arterijami. Z največjim gradientom sistoličnega tlaka manj kot 30 mm Hg. (po ehokardiografiji) tresenja ne zaznajo. Nizek pulzni tlak (manj kot 20 mm Hg) kaže na znatno resnost aortne stenoze. Pri valvularni stenozi najdemo majhen, počasen pulz.

Avskultacija srca

Značilno je oslabitev II tona ali njegovo popolno izginotje zaradi oslabitve (izginotja) aortne komponente. Pri supravalvularni stenozi aortne odprtine se ton II ohrani. Pri valvularni stenozi aortnega odprtina se na vrhu srca zasliši zgodnji sistolični klik, ki ga pri supra- in subvalvularni stenozi ni. Izgine s hudo valvularno stenozo aortne odprtine.

Glavni avsultativni znak aortne stenoze je grob sistolični šum, največ v drugem medrebrnem prostoru na desni in obsevanje v karotidne arterije, včasih vzdolž levega roba prsnice do vrha srca. Pri subvalvularni stenozi aortnih ust so opažene razlike v avskultatornih manifestacijah: ne sliši se zgodnji sistolični klik, opazi se zgodnji diastolični šum ščitnice aortne zaklopke (pri 50% bolnikov).

Elektrokardiografija

Pri valvularni stenozi se odkrijejo znaki hipertrofije levega prekata. Pri supravalvularni aortni stenozi se EKG morda ne bo spremenil. Pri subvalvularni stenozi (v primeru subaortne hipertrofične kardiomiopatije) lahko odkrijemo patološke zobe V (ozek in globok).

Ehokardiografija

V dvodimenzionalnem načinu se določita raven in narava ovire aortne odprtine (valvularna, subvalvularna, supravalvularna). V Dopplerjevem načinu se oceni največji gradient sistoličnega tlaka (največji gradient tlaka, ko se odprejo listi aortne zaklopke) in stopnja aortne stenoze.

Z največjim gradientom sistoličnega tlaka (z normalnim srčnim pretokom) več kot 65 mm Hg. ali je površina aortne odprtine manjša od 0,5 cm 2 / m 2 (običajno je površina aortne odprtine 2 cm 2 / m 2), šteje, da je stenoza aortne odprtine izrazita.

Najvišji gradient sistoličnega tlaka 35-65 mm Hg ali površina odprtine aorte 0,5-0,8 cm 2 / m 2 velja za zmerno aortno stenozo.

Z največjim gradientom sistoličnega tlaka manj kot 35 mm Hg. ali je površina odprtine aorte večja od 0,9 cm 2 / m 2, stenoza odprtine aorte se šteje za nepomembno.

Ti kazalci so informativni le pri ohranjeni funkciji levega prekata in odsotnosti aortne regurgitacije.

RTG študij

Odkrije se post-stenotično povečanje aorte. Pri subvalvularni stenozi odprtine aorte post-stenotično širjenje aorte ni. V projekciji aortne zaklopke je mogoče zaznati kalcinacije.

ZDRAVLJENJE

V odsotnosti kalcifikacije se izvaja valvotomija ali izrezovanje diskretne membrane. Z izrazitimi fibrotičnimi spremembami je indicirana zamenjava aortne zaklopke.

NAPOVEDI IN ZAPLOTE

Aortna stenoza običajno napreduje ne glede na stopnjo obstrukcije (valvularna, supravalvularna, subvalvularna). Tveganje za razvoj infektivnega endokarditisa je 27 primerov na 10.000 bolnikov z aortno stenozo na leto. Z gradientom tlaka več kot 50 mm Hg. tveganje za infektivni endokarditis se poveča za 3-krat. Pri stenozi aortnega odprtja je možna nenadna srčna smrt, zlasti pri fizičnem naporu. Tveganje za nenadno srčno smrt narašča z naraščajočim gradientom tlaka - večje je pri bolnikih z aortno stenozo z gradientom tlaka več kot 50 mm Hg.

PULMONARNA STENOZA

Pljučna stenoza je zožitev iztočnega trakta desnega prekata v območju pljučne zaklopke.

Razširjenost

Izolirana stenoza pljučne arterije predstavlja 8-12% vseh prirojenih srčnih napak. V večini primerov gre za valvularno stenozo (tretja najpogostejša prirojena srčna bolezen), lahko pa jo tudi kombiniramo (v kombinaciji s subvalvularno, supravalvularno stenozo in drugimi prirojenimi srčnimi napakami).

HEMODINAMIKA

Zoženje je lahko valvularno (80-90% primerov), subvalvularno, supravalvularno.

Pri valvularni stenozi je lahko pljučna zaklopka enokrilna, bikuspidalna in trikuspidalna. Značilna je poststenotična dilatacija trupa pljučne arterije.

Za izolirano subvalvularno stenozo je značilno infundibularno (lijasto) zoženje iztočnega trakta desnega prekata in nenormalen mišični snop, ki preprečuje izliv krvi iz desnega prekata (obe možnosti sta običajno povezani z VSD (defektom interventrikularnega septuma)).

Izolirana supravalvularna stenoza je lahko v obliki lokalizirane stenoze, popolne ali nepopolne membrane, difuzne hipoplazije, stenoze več perifernih pljučnih arterij.

Z zožitvijo pljučnega trupa pride do povečanja gradienta tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo. Zaradi ovire na poti pretoka krvi pride do hipertrofije desnega prekata in nato njegove odpovedi. To vodi do zvišanja tlaka v desnem atriju, odprtine foramen ovale in odvajanja krvi od desne proti levi z razvojem cianoze in odpovedi desnega prekata. Pri 25% bolnikov je stenoza pljučne arterije kombinirana s sekundarnim ASD (okvara atrijskega septuma).

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOSTIKA

Pritožbe

Nekoliko izrazita stenoza pljučne arterije je v večini primerov asimptomatska. Pri hudi stenozi obstajajo hitra utrujenost, težko dihanje in bolečine v prsih med napori, cianoza, omotica in omedlevica. Dispneja s stenozo pljučne arterije se pojavi kot posledica neustrezne perfuzije delujočih perifernih mišic, kar povzroči refleksno prezračevanje pljuč. Cianoza s stenozo pljučne arterije je lahko perifernega izvora (posledica nizkega srčnega pretoka) in centralnega izvora (posledica odvajanja krvi skozi odprt foramen ovale).

Inšpekcijski pregled

Najdemo pulzacijo razširjenega desnega prekata v epigastrični regiji. Z dodatkom insuficience trikuspidalne zaklopke, ki je posledica dekompenzacije desnega prekata, se odkrijejo otekline in pulzacije žil na vratu. Glej tudi poglavja "Stenoza odprtine pljučne arterije" in "Nezadostnost trikuspidalne zaklopke" v poglavju 8, "Pridobljene srčne bolezni".

Palpacija

Določite sistolični tremor v II medrebrnem prostoru levo od prsnice.

Avskultacija srca

II ton z nepomembno in zmerno valvularno stenozo pljučne arterije se zaradi manjše udeležbe pljučne komponente pri njenem nastanku ne spremeni ali nekoliko oslabi. S hudo stenozo in znatnim zvišanjem tlaka v desnem prekatu lahko II ton popolnoma izgine. Pri infundibularni in supravalvularni stenozi pljučne arterije II se ton ne spremeni.

Pri valvularni stenozi pljučne arterije v II medrebrnem prostoru levo od prsnice se zasliši zgodnji sistolični klik v trenutku največjega odpiranja vrhov pljučne zaklopke. Sistolični klik se poveča z izdihom. Pri drugih stopnjah stenoze (supravalvularni, subvalvularni) se sistolični klik ne posluša.

Glavna avskultacijska manifestacija stenoze pljučne arterije je grob sistolični šum v drugem medrebrnem prostoru levo od prsnice, ki seva pod levo ključnico in v hrbet. Pri supravalvularni stenozi hrup oddaja v levo aksilarno regijo in nazaj. Trajanje sistoličnega šumenja in njegov vrh sta povezana s stopnjo stenoze: pri zmerni stenozi je vrh šumenja zabeležen sredi sistole in na koncu - do aortne komponente II tona; s hudo stenozo je sistolični šum kasneje in se nadaljuje po aortni komponenti II tona; pri supravalvularni stenozi ali periferni stenozi vej pljučne arterije obstaja sistolični ali neprekinjen šum, ki obseva pljučna polja.

Elektrokardiografija

Z rahlo stenozo pljučne arterije na EKG ne zaznajo sprememb. Pri zmerni in hudi stenozi obstajajo znaki hipertrofije desnega prekata. Pri hudi stenozi pljučne arterije se pojavijo znaki hipertrofije (dilatacije) desnega atrija. Možen je pojav supraventrikularnih aritmij.

Ehokardiografija

Običajno je površina odprtine ventila pljučne arterije 2 cm 2 / m 2. V primeru stenoze pljučne zaklopke v dvodimenzionalnem načinu se med sistolo desnega prekata v trup pljučne arterije odkrije izboklina odebeljenih okončin pljučne zaklopke. Značilna je zadebelitev stene (hipertrofija) desnega prekata. Določene so tudi druge stopnje obstrukcije pljučne arterije in njihova narava. Dopplerjev način vam omogoča, da določite stopnjo ovire z gradientom tlaka med desnim prekatom in pljučnim trupom. Blaga pljučna stenoza se diagnosticira z največjim gradientom sistoličnega tlaka pod 50 mm Hg. Gradient tlaka 50-80 mm Hg ustreza povprečni stopnji stenoze. Z gradientom tlaka več kot 80 mm Hg. govorijo o hudi stenozi pljučne arterije (gradient lahko doseže 150 mm Hg in več v primeru hude stenoze).

RTG študij

Pri valvularni stenozi pljučne arterije se razkrije post-stenotična ekspanzija trupa. V supra- in subvalvularni stenozi je ni. Značilno je izčrpavanje pljučnega vzorca.

Kateterizacija votline srca

Kateterizacija srca vam omogoča natančno določitev stopnje stenoze z gradientom tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo.

OBDELAVA IN NAPOVED

Manjša in zmerno izražena stenoza pljučne arterije običajno poteka ugodno in ne zahteva aktivnega posredovanja. Stenoza subvalvularnih mišic napreduje pomembneje. Supravalvularna stenoza običajno napreduje počasi. S povečanjem gradienta tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo več kot 50 mm Hg. s stenozo ventila se izvaja valvuloplastika (po valvotomiji se pri 50-60% bolnikov razvije insuficienca ventila pljučne arterije). Če pride do srčnega popuščanja, se zdravi (glejte poglavje 11 "Srčno popuščanje"). Priporočljivo je preprečiti infektivni endokarditis (glejte poglavje 6 "Infektivni endokarditis"), saj je tveganje za njegov razvoj precej veliko.

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija je lokacija zadnjega in pregradnega vrha trikuspidalne zaklopke na vrhu desnega prekata, kar vodi do povečanja votline desnega atrija in zmanjšanja votline desnega prekata. Epsteinova anomalija predstavlja približno 1% vseh prirojenih srčnih napak. Pojav te okvare je povezan z vnosom litija v plod med nosečnostjo.

HEMODINAMIKA

Premik pritrdilne točke dveh truspidalnih ventilov v votlino desnega prekata vodi do dejstva, da je slednja razdeljena na supravalvularni del, ki je združen z votlino desnega preddvora v eno samo komoro (atrializacija votline desnega prekata ) in zmanjšan podvalvularni del (sama votlina desnega prekata) (sl. 9-8). Zmanjšanje votline desnega prekata vodi do zmanjšanja udarnega volumna in zmanjšanja pljučnega krvnega pretoka. Ker je desni atrij sestavljen iz dveh delov (pravi desni atrij in del desnega prekata), so električni in mehanski procesi v njem različni (niso sinhronizirani). Med sistolo desnega atrija je atrializirani del desnega prekata v diastoli. To vodi do zmanjšanja pretoka krvi v desni prekat. Med sistolo desnega prekata pride do diastole desnega atrija z nepopolnim zaprtjem trikuspidalnega ventila, kar vodi do izpodrivanja krvi v atrializiranem delu desnega prekata nazaj v glavni del desnega atrija. Prihaja do znatnega raztezanja vlaknastega obroča trikuspidalne zaklopke, izrazite dilatacije desnega atrija (v njem je lahko več kot 1 liter krvi), povišanja tlaka v njem in retrogradnega zvišanja tlaka v spodnji in zgornji veni kava. Širitev votline desnega atrija in povečanje tlaka v njem prispevata k ohranjanju odprtega foramena in kompenzacijskemu znižanju tlaka zaradi odvajanja krvi od desne proti levi.

Sl. 9-8. Anatomija in hemodinamika v Ebsteinovi anomaliji. A - aorta; LA - pljučna arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij (velikost votline je povečana); RV - desni prekat; IVC - spodnja votla vena; SVC - vrhunska votla vena. Trdna puščica označuje premik mesta pritrditve lističa trikuspidalnega ventila v votlino desnega prekata.

KLINIČNA SLIKA IN DIAGNOSTIKA

Pritožbe

Bolniki se med vadbo lahko pritožujejo nad zasoplostjo, palpitacijami zaradi supraventrikularnih aritmij (opažene pri 25–30% bolnikov in pogosto povzročajo nenadno srčno smrt).

Inšpekcijski pregled

Cianoza se odkrije, ko kri odvržemo od desne proti levi, znaki insuficience trikuspidalnega ventila (glejte poglavje 8 "Pridobljene srčne napake"). Značilni so odpovedi desnega prekata (razširitev in pulzacija žil na vratu, povečana jetra in edem).

Tolkala

Meje relativne srčne otopelosti se zaradi povečanega desnega atrija pomaknejo v desno.

Avskultacija srca

I srčni ton je običajno razdeljen. Možen je pojav srčnih zvokov III in IV. Značilen sistolični šum v medrebrnem prostoru III-IV levo od prsnice in na vrhu zaradi pomanjkanja trikuspidalne zaklopke. Včasih se sliši diastolični šum sočasne relativne stenoze desne atrioventrikularne odprtine.

Elektrokardiografija

Na EKG pri 20% bolnikov lahko zaznajo znake Wolff-Parkinson-White-ovega sindroma (pogosteje obstajajo desnostranske dodatne poti). Značilni znaki blokade veje desnega snopa, prisotnost znakov hipertrofije desnega atrija v kombinaciji z AV blokom 1. stopnje.

Ehokardiografija

Odkrijte (sl. 9-9) vse anatomske znake Ebsteinove anomalije: nenormalno mesto izboklin trikuspidalnega ventila (njihova distopija), povečan desni atrij, majhen desni prekat. V Dopplerjevem načinu je zaznana okvara trikuspidalnega ventila.

Sl. 9-9. Ehokardiogram z Ebsteinovo anomalijo (dvodimenzionalni način, štiristečni položaj). 1 - levi prekat; 2 - levi atrij; 3 - povečan desni atrij; 4 - trikuspidalni ventil; 5 - desni prekat.

RTG študij

Opažena je kardiomegalija (značilna je sferična oblika sence srca) s povečano preglednostjo pljučnih polj.

ZDRAVLJENJE

Ko se pojavijo simptomi srčnega popuščanja, se predpišejo srčni glikozidi (kontraindicirano ob prisotnosti Wolff-Parkinson-Whiteovega sindroma) in diuretiki. Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz zamenjave ali rekonstrukcije trikuspidalnega ventila.

NAPOVED

Glavni vzroki smrti: hudo srčno popuščanje, trombembolija, možganski abscesi, infektivni endokarditis.

Oglejte si in kupite knjige o ultrazvoku Medvedeva: