Šibko sinusno vozlišče z atrijskim trepetanjem ekg. Srčni spodbujevalnik. Simptomi bolezni ne bodo pustili neopažene

Ni skrivnost, da je delo človeškega telesa zgrajeno na fizikalnih zakonih. Dejavnost najpomembnejše mišice v telesu - srca je pretvorba električne energije v kinestetično energijo. Glavno funkcijo pri tej preobrazbi igra sinusno vozlišče.

Električno vznemirjenje, ki se kopiči v miokardu, povzroči njegovo krčenje, kar vodi do ritmičnega izgona krvi v žile za nadaljnje širjenje po človeškem telesu. Ta energija se tvori v celicah sinusnega vozla, katerih delo ni krčenje, temveč ustvarjanje električnih impulzov zaradi prevodnosti kalcijevih, natrijevih in kalijevih ionov po kanalih.

Sinusno vozlišče - prevodnik energije

Velikost te tvorbe je približno 15 x 3 mm in se nahaja v steni desnega atrija. Sinusno vozlišče je pogosto opredeljeno kot prevodnik energije. Impulzi, ustvarjeni v tem območju srčne mišice, se razhajajo skozi celice miokarda in dosežejo atrioventrikularno vozlišče.

Sinusno vozlišče je odgovorno za normalno delovanje glavnega organa krvnega obtoka in vzdržuje delovanje preddvorov v določenem ritmu - 60-90 kontrakcij na minuto. Dejavnost prekatov s tako frekvenco podpira prevod električnih dražljajev vzdolž atrioventrikularnega vozla in snopa His.

Delo sinusnega vozla se tesno križa z avtonomnim živčnim sistemom, sestavljenim iz parasimpatičnih in simpatičnih vlaken, ki nadzorujejo delo celotnega telesa. Zmanjšanje intenzivnosti in hitrosti pogostosti ritmičnih kontrakcij miokarda je neposredno odvisno od aktivnosti vagusnega živca, ki je parasimpatična vlakna.

Simpatični delujejo drugače - odgovorni so za povečanje intenzivnosti in pogostosti krčenja srčne mišice. Zato sta pri popolnoma zdravih osebah dovoljeni bradikardija (upočasnitev) in tahikardija (povečana ritmična nihanja) miokarda. Pri različnih lezijah same srčne mišice obstaja možnost razvoja disfunkcije, imenovane sindrom bolnega sinusa (SSS).

Značilnost šibkosti sinusnega vozla

Ta bolezen velja za kombinirano aritmijodrugačnega tipa, kar je posledica povezave slednjih z drugimi obstoječimi vrstami odstopanj v avtomatizmu ali prevodnosti dela preučevanega organa. Pri šibkosti sinusnega vozla je v kombinaciji z ektopičnimi vrstami aritmij opažena stabilna bradikardija:

• supraventrikularna paroksizmalna tahikardija;
• ekstrasistola;
• atrijska fibrilacija;
• atrijsko trepetanje.

Pobegljivi ritmi ali počasne atrijske pulzacije so manj pogosti. Najbolj zaskrbljujoč simptom disfunkcije sinusnih vozlov se šteje za periodične napade asistolije zaradi prekinitve vseh mehanizmov, ki sprožijo ritmične procese. Ta patologija se imenuje sinoaurikularna sinkopa in se pojavi pri napadih paroksizmalnega utripanja ali tahikardije.

Najpogosteje so takšne disfunkcije sinusnih vozlov prisotne pri starejših, včasih pa se sindrom bolnega sinusa pojavi pri otrocih z različnimi srčnimi boleznimi. Za razlago statističnih podatkov to kršitev trpi 3-5 od 10.000 ljudi.

Dejavniki, ki vodijo do šibkosti sinusnega vozla

Po videzu je sindrom šibkosti vozla primarni ali sekundarni.
Nabor primarnih vzrokov vključuje vse bolezni, ki vodijo do patoloških sprememb v sinoatrijski coni. SSSU se pogosto zgodi, kadar:

• miokardne bolezni - ishemija vseh stopenj resnosti, hipertrofija, travmatična poškodba srčne mišice, prolaps mitralne zaklopke, srčne napake, vnetni procesi v perikardu, miokardu, endokardu, operacije;
• degenerativne sistemske spremembe z nadomestitvijo delujočih tkiv s tvorbami vezivnega tkiva (idiopatski vnetni procesi, eritematozni lupus, skleroderma, amiloidoza);
• hormonske motnje;
• splošna distrofija mišičnega tkiva;
• onkološke formacije v srčni mišici in okoliških tkivih;
• specifično vnetje v terciarnem obdobju sifilisa.
  

Patologije, ki vodijo do nastanka delov cicatricialnega tkiva namesto delovnih tvorb sinusno-atrijskega vozla, ki ne morejo opraviti potrebnih dejavnosti vodenja:

• ishemija (ki nastane zaradi stenoze arterijske žile, ki dovaja kri v sinusno vozlišče in sinoatrijsko cono);
• vnetja in infiltracijski procesi;
• skleroza in intersticijska fibroza;
• lokalizirana nekroza;
• mišična distrofija;
• krvavitev.
  

Vzroki sindroma sekundarnega bolnega sinusa

Sekundarni sindrom bolnega sinusa povzroča vpliv zunanjih (v povezavi z miokardom) vzrokov in odsotnost organskih motenj. Upoštevajo se ti dejavniki:

• povečan kalcij v krvi;
• povečanje kalija v krvi;
• vpliv zdravil (srčni glikozidi, Dopegita, Cordaron, Clofelin, zaviralci beta);
• povečana aktivnost vagusnega živca - s patologijami prebavnega sistema (kršitev procesa požiranja, pojav bruhanja, težaven proces praznjenja črevesja), bolezni genitourinarnega sistema, hipotermija, povečan intrakranialni tlak, sepsa.
  

Pomemben zunanji dejavnik se šteje za avtonomno disfunkcijo sinusnega vozla (VDSU), ki jo najpogosteje povzroča povečana aktivnost vagusnega živca, kar vodi do zmanjšanja pogostosti ritmičnih nihanj in povečanja refraktornosti sinusnega vozla. Ta disfunkcija sinusnega vozla je v glavnem prisotna pri mladih in mladostnikih s precenjeno nevrotizacijo.

Treba je razlikovati med patološkimi spremembami in fiziološkim zmanjšanjem ritmične aktivnosti pri športnikih ter mladostniškimi značilnostmi, ki se kažejo v obliki vegetativno-žilne distonije v puberteti. Čeprav bradikardija v kombinaciji z različnimi aritmijami lahko kaže na zmanjšanje kakovosti aktivnosti sinusnega vozla zaradi razvijajoče se miokardne distrofije.

Klinične in elektrofiziološke študije patologij sinusnega vozla
Disfunkcija sinusnega vozla je lahko več oblik in vrst, ki se razlikujejo po manifestacijah in poteku.

Latentno (skrito) - brez simptomov so nepravilnosti EKG šibke, preiskovanec je kompetenten in ne potrebuje terapije z zdravili.

Nadomestilo - je predstavljeno v dveh oblikah:

• bradistolični - izražen s hrupom v glavi, omotico, šibkostjo, obstaja možnost omejitve nekaterih delovnih dejavnosti, vendar pacientu ni treba namestiti srčnega spodbujevalnika;
• braditachysystolic - ob prisotnosti bradikardije nastanejo patologije: paroksizmalna atrijska fibrilacija, atrijsko trepetanje, sinusna tahikardija, pri kateri so potrebna antiaritmična zdravila.

Potreba po srčnem spodbujevalniku je alternativa nezadostni terapiji z zdravili.

Dekompenzirani sindrom se kaže tudi v dveh oblikah:

• z bradistolično - vztrajna bradikardija vodi do nastanka simptomov cerebrovaskularne nesreče (omedlevica, omotica, prehodni ishemični napadi), ki so povezani s kliniko srčnega popuščanja (otekanje okončin, zasoplost). Nato bolnik z disfunkcijo sinusnega vozla dobi invalidnost in ko se pojavijo napadi asistolije, je priporočljiva namestitev srčnega spodbujevalnika;
• z braditachysystolic - poveča se pogostost napadov paroksizmalnih tahiaritmij, dispneja se poveča v mirovanju in spodnje okončine nabreknejo. Za terapijo je potrebna implantacija srčnega spodbujevalnika.
  

Včasih se pojavi kombinirana varianta, ki se kaže v kombinaciji disfunkcije sinusnih vozlov in vztrajne atrijske fibrilacije.

Obstajata 2 obliki bolezni:

• bradistolični - z zmanjšanjem ritma do 60-krat na minuto, izraženo s simptomi insuficience cerebralne cirkulacije in kliniko srčne dekompenzacije;
• tahisistolični - stabilna atrijska fibrilacija v ritmu nad 90 na minuto.

Glavne manifestacije šibkosti sinusnega vozla

Simptomi SSS so razdeljeni v 3 skupine:

• splošno - bledica kože, mišična oslabelost, ohladitev okončin, hromost;
• cerebralna - omotica, omedlevica, hrup in brenčanje v ušesih, občasna izguba občutljivosti, čustvena nestabilnost, senilna demenca, okvara spomina;
• srčni - občutek motenj ritma, ustavljanje, zmanjšanje srčnega utripa tudi pri naporu, bolečine v prsih, moteno dihanje (prisotnost kratke sape v mirovanju).
  

Nenadni nagibi ali premiki glave, kihanje in kašljanje ali celo tesen ovratnik lahko privedejo do omedlevice. Najpogosteje se bolnik z disfunkcijo sinusnih vozlov povrne v zavest brez zunanjega sodelovanja, vendar bo pri dolgotrajnem omedlevanju morda potrebna kvalificirana zdravstvena oskrba.

Glede na okoliščine, ki povzročajo šibkost sinusnega vozla, bolezen izgine:

• akutno - zaradi poškodbe ali miokardnega infarkta;
• kronično - s periodičnostjo stabilizacije in poslabšanja stanja - s srčnimi napakami, endokrinimi patologijami, kroničnim miokarditisom.
  

Pri kroničnem poteku šibkosti sinusnega vozla ločimo med nespremenjenim in postopno razvijajočim se.

Diagnostična načela

Diagnoza sindroma ohlapnosti vozlišča je težka zaradi prisotnosti več aritmij. Tudi kvalificirani diagnostiki pogosto potrebujejo dodaten čas pri snemanju EKG, da podrobno razberejo njegovo obliko. Pri preučevanju večjega časovnega intervala je mogoče zabeležiti vsa odstopanja pri sindromu bolnega sinusa, zato standardna metoda snemanja EKG ne zagotavlja zadostnih informacij.

Najbolj informativne podatke lahko dobimo s srčnim spremljanjem posteljnega bolnika ali s Holterjevim nadzorom 3 dni z interpretacijo materialov.
Glede na način pridobivanja so vizualne EKG manifestacije SSSU razdeljene na več vrst:

• latentno - ni določeno;
• občasno - odstopanja opazimo le med spanjem, ponoči s povečanjem aktivnosti vagusnega živca;
• očitno - kršitve so jasno vidne ves dan.
  

Da bi postavili pravilno diagnozo, se izvajajo testi na atropin in uporablja se metoda srčne stimulacije skozi požiralnik (transezofagealni). To je elektrofiziološka študija, pri kateri bolnik pogoltne elektrodo in ritmična nihanja se povečajo na 110-120 na minuto. Razlaga se stopnja vrnitve v normalno stanje osebnega ritma na koncu stimulacije. Z intervalom, daljšim od 1,5 sekunde, je prikazan sindrom bolnega sinusa.

Za določitev narave te bolezni se uporabljajo:

• Ultrazvok srca;
• doplerografija;
• MRI.
  

Prav tako vodi k pravilni diagnozi disfunkcije sinusnih vozlov, izvedbi splošnih testov in proučevanju hormonske ravni. Pri 75% tistih z bradikardijo se domneva, da je sinusno vozlišče šibko.

Terapevtske metode

Pravočasno in ustrezno zdravljenje sindroma bolnega sinusa lahko prepreči takojšnjo smrt zaradi asistolije. Glavna zdravila, ki se uporabljajo za popravljanje in vzdrževanje bolnikovega stanja, so bolezen koronarnih arterij:

• Atropin;
• Teopek;
• Theotard.
  

V prisotnosti vnetnih procesov so predpisani kratki tečaji kortikosteroidne terapije v velikih odmerkih.

Če je srčna napaka povzročila razvoj sindroma bolnega sinusa in se simptomi cerebralne insuficience povečujejo, potem so za mlade najpogosteje priporočljive rekonstruktivne operacije.

Glede na to, da so starejši ljudje v glavnem dovzetni za to patologijo vozlišča, velja namestitev srčnega spodbujevalnika najprimernejša možnost.

• izrast manifestacij v Morgagni-Adams-Stokesov sindrom;
• zmanjšanje ritma na 40 utripov na minuto;
• visok krvni pritisk,
• kombinacija bradikardije z različnimi aritmijami, pogosti vrtoglavice, koronarna insuficienca, občasni kratkotrajni srčni zastoj;
• neučinkovitost zdravil pri zdravljenju kombiniranih aritmij.
  

Napovedovanje in preprečevanje bolezni

SSSS poleg že prisotnih bolezni poveča verjetnost nenadne smrti za 5%. Napovedovanje izida bolezni je odvisno od klinike. Najnevarnejša je kombinacija sinusne bradikardije z atrijsko tahiaritmijo. Kombinacija s sinusnimi intervali velja za nekoliko ugodnejšo. In razmeroma sprejemljivi pogoji so opaženi pri bolnikih z izolirano bradikardijo.

Te napovedi temeljijo na tveganju za različne zaplete. Znano je, da skoraj polovica bolnikov umre zaradi razvoja trombembolije zaradi počasnega pretoka krvi in \u200b\u200baritmičnih paroksizmov. Disfunkcija sinusnih vozlov se običajno poslabša in simptomi se bodo poslabšali brez ustreznega zdravljenja. Sočasna organska bolezen srca negativno vpliva tudi na prognozo razvoja sindroma.

Disfunkcija sinusnega vozla vsako leto poveča stopnjo umrljivosti za 4-5%, smrt pa lahko nastopi v katerem koli obdobju bolezni. Če opustimo terapijo, lahko pričakovana življenjska doba traja od nekaj tednov do deset let ali več.

Bolniki z disfunkcijo sinusnih vozlov bi morali vsekakor podrobno vedeti o svoji bolezni.
V primeru prihoda reševalne ekipe mora imeti bolnik doma najnovejši EKG zapis. Fizična aktivnost je kontraindicirana pri bolniku z disfunkcijo vozlišč. Pacientovi svojci bi morali dobro skrbeti zanj in skrbeti za odsotnost stresnih dejavnikov.

19012 0

Anamneza

Pri zbiranju pritožb in anamneze pri bolnikih s SSS je treba določiti naslednje:

• klinične manifestacije SSSU (najprej prisotnost ali odsotnost omedlevice in omotice, okoliščine njihovega pojava);
• možen vzrok SSS: predhodni MI, miokarditis, operacija srca, jemanje antiaritmikov, družinska anamneza (bradikardija, implantirani srčni spodbujevalniki pri sorodnikih), navodila za šport, smrčanje med spanjem itd .;
• kombinacije z drugimi motnjami ritma in prevodnosti (najprej z AF).

Zdravniški pregled

Fizični pregled razkrije bradikardijo v mirovanju ali med poskusno vadbo, aritmične srčne zvoke (ekstrasistola, ritmične premore), različne vrste tahikardije s sindromom bradikardije-tahikardije. Včasih lahko vztrajna bradikardija povzroči kompenzacijsko zvišanje krvnega tlaka (hemodinamska hipertenzija). Pri bolnikih z disfunkcijo vagotoničnega sinusnega vozla, različnimi znaki vagotonije (na primer hiperhidroza, obstojni rdeči dermografizem, marmoriranje dlani) in simptomi mezenhimske displazije (na primer astenična konstitucija, hipermobilnost sklepov, ploska stopala, sistolični šum z mitralno zaklopko prolaps).

Laboratorijske raziskave

Izvesti je treba splošni krvni test (Hb, levkociti, ESR), določiti lipidni spekter, raven ščitničnih hormonov (tiroksin) in ščitničnega hormona, če sumimo na miokarditis, elektroforezo beljakovin, določitev vsebnosti C-reaktivni protein, fibrinogen, srčni troponini T ali I, CPK, protitelesa proti miokardu, kardiotropni virusi (Coxsackie, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, virusi herpesne skupine), streptokoki: izvajanje reakcije zaviranja migracije limfocitov .

Če obstaja sum na genetsko pogojeno bolezen kot vzrok SSS, je indicirano gensko testiranje.

Instrumentalne raziskave

Standardni elektrokardiografski pregled z 12 odvodi

Možnosti diagnosticiranja KVB z EKG v 12 standardnih odvodih so precej omejene, saj je aritmija pogosto prehodna in se pojavlja v naključnih intervalih, kljub temu pa obstajajo merila za diagnozo KVB.

Stalna sinusna bradikardija čez dan s srčnim utripom manj kot 50 na minuto.

Sinus se zaradi več razlogov ustavi več kot 3 s.

• Sinoatrijska blokada II stopnje:

Prva vrsta je postopno skrajšanje intervala P-P z naknadnim ostrim podaljšanjem (reverzne publikacije Samoilov-Venkebach);

Drugi tip je pavza v ritmu, večkratnik predhodnega intervala P-P (slika 1).

• Ustavitev sinusnega vozla - nastali premor ni večkratnik prejšnjih intervalov P-P (slika 2).
• Podaljšana poekstrasistolična pavza (kompenzacijski premor po ekstrasistoli preseže dva intervala R-R). Bolj ali manj dolgotrajno zmanjšanje srčnega utripa po ekstrasistoli se imenuje post-ekstrasistolična depresija sinusnega ritma. Podoben pojav včasih opazimo po paroksizmu tahikardije in premor pred spontano obnovo sinusnega ritma za več kot 1,5 s lahko kaže na latentni SSS. Med pavzami se lahko pojavijo nadomestni ritmi (atrijski, nodalni, prekatni) z različnim trajanjem (glej slike 1, 2).
• Dolga ali občasna obdobja nadomestnih ritmov, ki jih spremljajo klinični simptomi.
• Sindrom bradikardije-tahikardije je izmenjava sinusne bradikardije in premorov s paroksizmi AF (v 58% primerov) in / ali atrijsko tahikardijo, zlasti kadar je registrirana vrnitev v redki sinusni ritem, ki spontano sledi supraventrikularni tahikardiji. Pogosto se takšne epizode čez dan pojavijo več desetkrat in se spontano ustavijo.

Sl. 1. Sindrom bolnega sinusa: sinoatrijski blok II stopnje II tipa. Premor, ki nastopi med kompleksoma 2 in 3, je enak dvojnemu intervalu P-P. Kompleksi 1, 3 in 6 - nadomestni vozlišče (kompleks 3 - odtok)

Sl. 2. Sindrom šibkosti sinusnega vozla: zaustavitev sinusnega vozla s pojavom nadomestnega vozličnega ritma. Sprva je EKG pokazal sinusni ritem s srčnim utripom 53 na minuto (utripi 1-4), nato pa je sledila pavza 3 sekunde, sledila pa je zamenjava vozliščnih krčev (utripi 5,6). Kompleks 7 je atrijski. Kompleks 8 - obnova sinusnega ritma

Holterjev nadzor

Holterjevo spremljanje EKG omogoča večjo verjetnost beleženja zgornjih EKG znakov in v nekaterih primerih njihovo korelacijo s kliničnimi manifestacijami.

Vadite EKG teste

Njihov pomen pri diagnozi SSS je nepomemben. Test tekalne steze vam omogoča, da določite zvišanje srčnega utripa kot odziv na telesno aktivnost. Kronotropna insuficienca dokazuje odsotnost zvišanja srčnega utripa za več kot 90-100 na minuto z dnevnimi in nad 110-120 na minuto z večjimi fizičnimi napori. S pomočjo stresnih EKG testov lahko tudi izključite (ali potrdite) dejstvo, da je IHD vzrok za razvoj motenj ritma.

Ehokardiografija

EchoCG vam omogoča določanje morfoloških in funkcionalnih sprememb v srcu (okvare ventilov, hipertrofija LV, iztisni delež LV, prisotnost hipo- in akinezijskih con, povečanje srčnih votlin), to je določiti možno bolezen vzrok za aritmijo.

Transezofagealni in intrakardialni elektrofiziološki pregled srca

V odsotnosti prepričljivih diagnostičnih meril, ki temeljijo na podatkih spremljanja EKG, je mogoče diagnozo SSSU preveriti z elektrofiziološko študijo, običajno transezofagealno študijo. Določite:

• čas obnovitve funkcije sinusnega vozla - interval med zadnjim dražljajem in prvim sinusnim valom P (običajno največ 1500-1600 ms);
• popravljeni čas okrevanja funkcije sinusnega vozla - razlika med pozitivnim časom okrevanja funkcije sinusnega vozla in spontanim srčnim ciklom v obdobju pred stimulacijo (običajno največ 525-600 ms).

Specifičnost teh kazalcev pri diagnozi SSS je več kot 90%, občutljivost je 45-85%.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo je treba izvajati predvsem med SSS organske narave in vagotonsko disfunkcijo sinusnega vozla. Upoštevati je treba, da je pri mladih do 20 let vagotonija lahko različica norme. Bradikardija, selitev srčnega spodbujevalnika in pavze, ki jih opazimo ponoči, se med telesnim naporom izmenjujejo z ustreznim ali pretiranim povečanjem srčnega utripa. Vagotonična disfunkcija sinusnega vozla se diagnosticira le z izrazitimi EKG znaki disfunkcije sinusnih vozlov, pogosteje v kombinaciji s klinično sliko vagotoničnega NCD. Transezofagealna elektrofiziološka študija, izvedena ob popolni avtonomni blokadi (intravensko dajanje raztopine atropina v odmerku 0,02 mg / kg in propranolola v odmerku 0,1 mg / kg), omogoča jasno razlikovanje med SSSU in vagotonično disfunkcija sinusnega vozla. Z normalizacijo prvotno povečanega časa okrevanja funkcije sinusnega vozla in popravljenim časom okrevanja funkcije sinusnega vozla se diagnosticira vagotonska disfunkcija sinusnega vozla in če znaki motenj avtomatizma še vedno obstajajo, se diagnosticira SSS organske narave . Pri bolnikih s sindromom apneje med spanjem je možno preverjanje razmerja med zaznanimi srčnimi aritmijami in epizodami zmanjšane nasičenosti (desaturacije) s kisikom v krvi s hkratnim nadzorom EKG in 24-urno (ali nočno) pulzno oksimetrijo.

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

Največje težave so pregled in zdravljenje bolnikov z epizodami vrtoglavice in omedlevice v anamnezi z znaki disfunkcije sinusnih vozlov, ni pa jasno, ali je disfunkcija sinusnih vozlov vzrok za te simptome. Takšni bolniki pogosto zahtevajo posvetovanje z nevrologom in ustrezen nevrološki pregled. Poleg tega je lahko sodelovanje nevrologa, psihiatra ali psihoterapevta koristno pri zdravljenju bolnikov z disfunkcijo vagotoničnega sinusnega vozla.

V primeru indikacij za vsaditev srčnega spodbujevalnika se morajo bolniki posvetovati s kardiokirurgom.

Primer formulacije diagnoze

Oblika diagnoze mora navajati osnovno bolezen, vrsto motenj avtomatizma, najpomembnejše klinične manifestacije.

• Kardioskleroza postmiokarditisa z motnjami ritma in avtomatizma: sindrom bradikardije-tahikardije (sinusna bradikardija, paroksizmalna AF).
• Idiopatski sindrom bolnega sinusa: zastoj sinusnih vozlov z napadi Morgagni-Adams-Stokes.

Tsaregorodtsev D.A.

Sindrom šibkosti sinusnega vozla v kardiologiji se nanaša na klinične in patogenetske koncepte, ki združujejo motnje ritma, ki jih povzroča zmanjšanje funkcionalne sposobnosti sinusnega vozla. Koda ICD-10 I49.5. Upoštevajmo vodilne provokatorje razvoja SSS, kakšni so, simptome in opišimo značilnosti manifestacije motnje pri otrocih. Podrobneje se ustavimo na diagnozi, značilnostih terapije in preprečevanju patološkega stanja.

Sinusno vozlišče (SS) predstavlja del mišice, ki proizvaja impulze, namenjene uravnavanju delovanja srca. Sindrom šibkosti obravnavanega območja pogosto spremljajo zunajmaternične aritmije.

Strokovnjaki ločijo resnično SSSU, ki nastane kot posledica organske lezije vozlišča. Ločena skupina je dodeljena: avtonomna disfunkcija sinusnega vozla, vrsta okvare zdravila. Odpravijo se z denervacijo mišičnih vlaken z zdravili, ukinitvijo zdravil, ki delujejo supresivno na ustvarjanje in vodenje sinusnega impulza.

Simptomi lahko skoraj ne obstajajo ali vključujejo omedlevico, palpitacije in omedlevico ().

Diagnostika vključuje Holterjevo spremljanje EKG, stresne teste, invazivne študije, EKG, PEEP. Terapevtski tečaj je predpisan ob upoštevanju vrste patologije. Če obstajajo znaki patologije, bolnikom priporočamo, da vgradijo umetne spodbujevalnike.

Klasifikacija SSSU

Glede na specifičnost klinike, možnosti za potek patološkega stanja, zdravniki ločijo naslednje oblike SSS:

1. Latentno. Posebnost te oblike je odsotnost manifestacij na EKG in drugih simptomov. Disfunkcijo ugotavljamo z elektrofiziološkim pregledom. Pacient nima invalidnosti, ni mu treba namestiti srčnega spodbujevalnika.

2. Nadomestilo. Ima 2 možnosti:

• bradistolični. Prišlo je do okvare možganskega pretoka krvi, to stanje spremlja prehodna pareza, omotica, omedlevica. Srčno popuščanje se pojavi zaradi bradiaritmije. Pacientova sposobnost za delo je bistveno omejena. V primeru asistolije je potrebna implantacija, hitrost okrevanja dela nadzornega sistema je več kot 3 sekunde;
• braditachysystolic. Zgoraj opisane simptome dopolnjujejo paroksizmalne tahiaritmije. Bolniki veljajo za popolnoma invalide. Potreba po namestitvi vsadka je navedena zgoraj.

4. Trajna (bradistolična) oblika atrijske fibrilacije. Ima naslednje vrste:

Ob upoštevanju manifestacij SSSU med spremljanjem EKG zdravniki določijo naslednje tečaje:

• latentno (ni manifestacij bolezni);
• občasno (manifestacija SSS v primeru povečanja parasimpatičnega tona, zmanjšanja simpatičnega;
• manifestiranje. Simptomi so opazni pri vsakodnevnem dnevnem spremljanju EKG.

Glede na potek patologije obstajajo:

• začinjen;
• ponavljajoče se.

Glede na etiološki kazalnik ločimo naslednje oblike:

• primarni. Izzvano z organskimi poškodbami sinusno-atrijske cone (SDZ);
• sekundarni. Izzvan z neuspehom avtonomne ureditve SDR.

Vzroki

Strokovnjaki ločijo več razlogov, ki povzročajo škodo na SU, ki lahko aktivira obravnavano patologijo. Med njimi:

Od zunanjih dejavnikov, ki povzročajo disfunkcijo obravnavanega odseka organov, obstaja več:

Simptomi

SSSU ima drugačno kliniko. Zdravniki razlagajo ta odtenek z dejstvom, da je patologija vključena v heterogene okvare. Začetne faze so asimptomatske. SSSU lahko nadaljuje brez vidnih manifestacij, tudi če ima pacient pavzo srčnega ritma 4 ali več sekund. Le določen del bolnikov čuti poslabšanje stanja zaradi okvare možganskega pretoka, perifernega krvnega obtoka in zmanjšanja ritma.

Z razvojem bolezni se pojavijo znaki šibkosti sinusnega vozla, ki so povezani z bradikardijo. Pritožbe so glede:

Ko se bradi in tahikardija izmenjujeta, se pojavijo naslednji simptomi:

• omotica;
• občutek povečanega srčnega utripa;
• omedlevica.

Navedimo ločeno možganske znake patologije:

1. Z manj izrazito kliniko se pri bolnikih pojavi utrujenost, nekaj pozabljivosti, čustvena labilnost in nepojasnjena razdražljivost. Starejši ljudje opazijo zmanjšanje spomina, intelektualne ravni. Omedlevica, omotičnost so prisotni.
2. Napredovanje patologije, okvare v krvnem obtoku prispevajo k dejstvu, da se možganski simptomi kažejo bolj opazno.
3. Omedlevico pri bolnikih včasih spremlja šumenje v ušesih, hitro razvijajoča se šibkost. Omedlevico s srčno naravo odlikuje odsotnost avre ali krči v avri.
4. Bolniki ne čutijo vedno prejšnje upočasnitve srčnega utripa, zaustavitve organa.
5. Lahko pride do močnega padca krvnega tlaka, beljenja, hlajenja usnjice, hladnega znoja. Omedlevica povzroči hiter zasuk glave, kašljanje, nošenje tesnega ovratnika. Običajno omedlevica izgine sama od sebe. Le v izjemnih primerih so potrebni ukrepi oživljanja.
6. Z napredovanjem bradikardije je mogoče povečati omotico, parezo, razdražljivost, izpad spomina, nespečnost, izgubo spomina.

Med srčnimi simptomi SSSU navajamo glavne:

1. Začetek bolečine v prsih. Zdravniki to stanje pripisujejo hipoperfuziji organov.
2. Nepravilen, počasen utrip (običajno opažen v začetku bolezni).
3. Pojav drsnih ritmov. Kaže se z občutkom palpitacij, odpovedi organov.
4. Zaradi omejene kronotropne rezerve med naporom se lahko pojavijo kratka sapa, šibkost, lahko se razvije srčno popuščanje (kronična oblika).
5. Pozne faze patologije spremljajo ventrikularna tahikardija, fibrilacija. Ti pogoji so nevarni za verjetnost srčne smrti, ki se zgodi nepričakovano.

Med dodatnimi funkcijami SSSU ugotavljamo:

Diagnostika

Študija obravnavanega patološkega stanja vključuje izvedbo številnih ukrepov:

Značilnosti bolezni pri otrocih

Pri mlajših bolnikih se SSS šteje za nepopravljiv proces odpovedi SU, osnovnih kopičenja kardiomiocitov, ki tvorijo električne impulze. To zmanjša število kapi srčne mišice. Pri otrocih je patologija nevarna za njihovo življenje, zato zdravniki priporočajo pravočasno odkrivanje bolezni in izvajanje kirurškega zdravljenja.

Pri dojenčkih so simptomi zadevne bolezni tri vrste:

1. Prehodno. Opaziti jih je mogoče pri vnetju miokarda.
2. Stalno. Opaženo v prisotnosti okvar srčne mišice.
3. Progresivno. Pojavijo se v primeru primarne okvare miokarda, asinhrone repolarizacije organov.

Pogosto patologija prevodnega srčnega sistema zajema. Zaradi pomanjkanja znakov je bolezen v otroštvu težko diagnosticirati. Sindrom ponavadi diagnosticirajo pri polovici otrok po naključju.

Drugi polčas ima:

• omedlevica;
• aritmija;
• omotica;
• šibkost;
• bolečina v glavi.

Sindrom bolnega sinusa (SSS), sindrom disfunkcije sinusnih vozlov, neustrezen sinusni mehanizem, sindrom inertnega sinusa, sinoatrijska sinkopa, sindrom prekinitvene bradikardije in tahikardije

Različica: Priročnik za bolezni MedElement

Sindrom bolnega sinusa (I49.5)

splošne informacije

Kratek opis

Sindrom šibkosti sinusnega vozla (SSS) je klinični in patogenetski koncept, ki združuje številne motnje ritma, ki jih povzroča zmanjšanje funkcionalne sposobnosti sinusnega vozla.
Sindrom bolnega sinusa se pojavi pri bradikardiji / bradiaritmiji in praviloma ob prisotnosti sočasnih ektopičnih aritmij.

Poleg resničnih SSS, ki jih povzročajo organske poškodbe sinusnega vozla, ločimo avtonomno disfunkcijo sinusnega vozla in disfunkcijo sinusnega vozla, ki se popolnoma odpravi z denervacijo srca zdravila in umikom zdravil, ki zavirajo nastanek in vodenje sinusnega impulza.

Klinične manifestacije sindroma bolnega sinusa so lahko blage ali vključujejo občutek šibkosti, palpitacije in omedlevice (Morganmb-Adams-Stokesov sindrom).

Diagnoza temelji na podatkih EKG, Holterjevem EKG spremljanju, stresnih testih, pa tudi invazivnih študijah - intrakardialnih elektrofizioloških študijah in transezofagealnih elektrofizioloških študijah.

Razvrstitev

Po posebnostih klinične manifestacije ločimo naslednje oblike sindroma bolnega sinusa in njihove različice:

- Latentna oblika - pomanjkanje kliničnih in EKG manifestacij; disfunkcijo sinusnega vozla določimo z elektrofiziološkim pregledom. Invalidov ni; implantacija srčnega spodbujevalnika ni indicirana.

- Odškodnina:

• bradistolična varianta - blage klinične manifestacije, pritožbe na omotico in šibkost. Obstaja lahko poklicna invalidnost; implantacija srčnega spodbujevalnika ni indicirana.
• bradiistolna varianta - simptomi bradiistolne variante se dodajo paroksizmalnim tahiaritmijam. Implantacija srčnega spodbujevalnika je indicirana v primerih dekompenzacije sindroma bolnega sinusa pod vplivom antiaritmične terapije.

- Dekompenzirana oblika:

• bradistolična varianta - določa se vztrajna sinusna bradikardija; kaže se z okvarjenim možganskim pretokom krvi (omotica, omedlevica, prehodna pareza), srčnim popuščanjem, ki ga povzroča bradiaritmija. Pomembna omejitev delovne zmogljivosti; indikacije za implantacijo so asistolija in čas okrevanja funkcije sinusnega vozla (VFSU) več kot 3 sekunde.
• bradiistolna varianta (Short-ov sindrom) - simptomi bradistolične variante dekompenzirane oblike se dodajo paroksizmalne tahiaritmije (supraventrikularna tahikardija, atrijska fibrilacija in atrijsko trepetanje). Bolniki so popolnoma invalidi; indikacije za vsaditev srčnega spodbujevalnika so enake kot za bradistolično varianto.

- Trajna bradistolična oblika atrijske fibrilacije (v ozadju predhodno diagnosticiranega sindroma bolnega sinusa):

• tahistolna možnost - omejitev delovne sposobnosti; indikacij za vsaditev srčnega spodbujevalnika ni.
• bradizitolična možnost - omejitev delovne zmogljivosti; indikacije za vsaditev srčnega spodbujevalnika so možganski simptomi in srčno popuščanje.

Odvisno od registracija znakov šibkosti sinusnega vozla med Holterjevim spremljanjem EKGdodeli:
- latentni potek (znaki SSS niso zaznani),
- občasni potek (znaki SSS se zaznajo z zmanjšanjem simpatičnega tona in povečanjem parasimpatičnega tona, na primer ponoči)
- manifestni potek (znaki SSS se odkrijejo z vsakim dnevnim nadzorom EKG).

S tokom:
- Akutni potek sindroma bolnega sinusa pogosto opazimo pri miokardnem infarktu.
- Ponavljajoči se potek SSSS je lahko stabilen ali počasi progresiven.

Po etioloških dejavnikih
- primarna oblika - povzročena z organskimi lezijami sinusno-atrijske cone,
- sekundarna oblika - povzročena s kršitvijo avtonomne regulacije sinusno-atrijske cone

Etiologija in patogeneza

Etiologija
Obstajata dve glavni skupini dejavnikov, ki lahko povzročita disfunkcijo sinusnih vozlov.

Prva skupina dejavnikov vključuje bolezni in stanja, ki povzročajo strukturne spremembe v celicah sinusnega vozla in (ali) spremembe atrijskega kontraktilnega miokarda, ki obdaja vozlišče. Te organske lezije so opredeljene kot notranji etiološki dejavniki, ki povzročajo sindrom bolnega sinusa.

V drugo skupino dejavnikov spadajo zunanji dejavniki, ki vodijo do disfunkcije sinusnega vozla brez kakršnih koli morfoloških sprememb.

V nekaterih primerih gre za kombinacijo notranjih in zunanjih dejavnikov.

Patogeneza
Sinusno vozlišče je kompleks spodbujevalnih celic; njegova glavna naloga je funkcija avtomatizma.

Za izvajanje funkcije avtomatizma je potrebno, da se impulzi, ki nastajajo v sinusnem vozlišču, vodijo v preddvore, tj. potrebna je normalna sinoaurikularna (SA) prevodnost.

Ker mora sinusno vozlišče delovati v pogojih različnih telesnih potreb, se za zagotavljanje ustreznega srčnega utripa uporabljajo različni mehanizmi: od spreminjanja razmerja simpatičnih in parasimpatičnih vplivov do spreminjanja vira avtomatizma znotraj samega sinusnega vozla.

V skladu s sodobnimi koncepti so v sinusnem vozlišču centri avtomatizma, ki so odgovorni za nadzor ritma z različnimi frekvencami tvorbe impulzov, zato so (z nekoliko poenostavljeno presojo) nekateri centri odgovorni za oblikovanje minimuma, drugi - največji srčni utrip.

Na primer pri nekaterih fizioloških in patoloških stanjih, ko so vagusni živec in vlakna simpatičnega dela avtonomnega živčnega sistema vznemirjene, pride do motenj v presnovi elektrolitov, skupin celic, ki opravljajo funkcijo srčnega spodbujevalnika z manj izrazito sposobnostjo avtomatizirani so sposobni postati vozniki srčnega utripa, kar lahko spremljajo manjše spremembe oblike zob R.

Ugodne pogoje za pojav disfunkcije sinusnega vozla ustvarja tudi izredno majhna hitrost širjenja impulzov skozi sestavne celice (2-5 cm / s). Hkrati lahko vsako sorazmerno majhno poslabšanje prevodnosti, ki ga povzroči disfunkcija avtonomnega živčnega sistema ali organska poškodba miokarda, povzroči intraododalno blokado impulzov.

Ishemija zaradi stenoze arterije sinusnega vozla ali več proksimalnih segmentov desne koronarne arterije, vnetje, infiltracija, pa tudi nekroza in krvavitve, razvoj intersticijske fibroze in skleroze (na primer s kirurško travmo) privedejo do nadomestitev celic sinusnega vozla z vezivnim tkivom.

V velikem številu primerov je distrofija specializiranih in delujočih kardiomiocitov na območju sinusnega vozla z nastankom intersticijske fibroze in skleroze v naravi idiopatske distrofije.

Epidemiologija

Starost: starejši

Razširjenost: redko

Sindrom bolnega sinusa je pogostejši pri starejših in senilnih ljudeh (največja incidenca se pojavi med 60. in 70. letom starosti), zato je pogostejši v državah z visoko povprečno pričakovano življenjsko dobo. Epidemiološka študija, izvedena v ZDA, je pokazala, da SSS opažajo pri 3 od 5000 bolnikov, starejših od 50 let.

Sindrom bolnega sinusa se lahko pojavi tudi v otroštvu in mladosti.

Bolezen se enako pogosto pojavlja tako pri moških kot pri ženskah. Prevalenca te vrste aritmije v splošni populaciji je od 0,03 do 0,05%.

Dejavniki in rizične skupine

Dejavniki, ki povzročajo organsko disfunkcijo sinusnega vozla:

Idiopatska degenerativna bolezen je najpogostejši vzrok organske DSU. S starostjo okoliški atrijski miokard SU nadomesti vlaknasta stroma. Z napredovanjem fibroze se lahko poškodujejo tudi celice SU. Posledično je motena avtomatičnost prevodnosti SU in SA.

Infiltrativne bolezni miokarda (amiloidoza, hemokromatoza);

Kardiomiopatija;

Arterijska hipertenzija;

Sistemski vaskulitis;

Prirojene srčne napake;

Stanje po srčni operaciji in presaditvi srca;

Miopatije;

Miokarditis / perikarditis.

Dejavniki, ki povzročajo regulativno disfunkcijo sinusnega vozla:

Zdravila, ki zavirajo delovanje SU:

Beta blokatorji;

Antagonisti kalcija (diltiazem, verapamil);

Simpatolitiki (klonidin, metildopa, rezerpin);

Antiaritmična sredstva, ki stabilizirajo membrano (amiodaron, sotalol, bretilij);

Druge skupine (fenitoin, litij, fenotiazin).

Wagotonia

Neravnovesje elektrolitov

Hipotiroidizem
- podhladitev,
- sepsa.

Klinična slika

Klinično diagnostična merila

Palpitacije srca; Bolečina v prsnem košu; Omedlevica ali omotica; Zmedenost ali omotica; Pordelost obraza; Utrujenost.

Simptomi, seveda

Klinična manifestacija sindroma bolnega sinusa je lahko različna, ker je ta bolezen heterogena motnja.

V zgodnjih fazah bolezni je večina bolnikov brez simptomov. Potek sindroma bolnega sinusa je lahko asimptomatski tudi s 4-sekundnimi premori. in več. Samo pri nekaterih bolnikih zmanjšanje srčnega utripa povzroči poslabšanje možganskega ali perifernega krvnega pretoka, kar povzroči pojav pritožb.

Z napredovanjem bolezni bolniki opazijo simptome, povezane z bradikardijo. Najpogostejše pritožbe vključujejo omotico, omedlevico in omedlevico, palpitacije, bolečine v prsih in težko sapo. Z izmenjavanjem tahi- in bradikardije lahko bolnike motijo \u200b\u200bpalpitacije, pa tudi omotica in omedlevica med premorom po spontanem prenehanju tahiaritmije.

Vsi ti simptomi so nespecifični in prehodni.

Cerebralni simptomi.

Bolniki z blagimi simptomi se lahko pritožujejo zaradi utrujenosti, razdražljivosti, čustvene labilnosti in pozabljivosti. Pri starejših bolnikih lahko pride do zmanjšanja spomina in inteligence. Omedlevica in omedlevica sta možna. Z napredovanjem bolezni in nadaljnjim poslabšanjem krvnega obtoka postanejo možganski simptomi bolj izraziti. Lahkotnost spremlja pojav močne šibkosti, tinitusa. Za omedlevico srčne narave (Morgagni-Adams-Stokesov sindrom) je značilna odsotnost avre, napadi (razen v primerih podaljšane asistolije).
Napredovanje bradikardije lahko spremljajo simptomi discirkulatorne encefalopatije (pojav ali stopnjevanje omotice, trenutni izpadi spomina, pareza, besede pri požiranju, razdražljivost, nespečnost, izguba spomina).

Srčni simptomi.

Na začetku bolezni lahko bolnik opazi počasen ali nepravilen pulz, morda pojav bolečine v prsih zaradi hipoperfuzije srca. Pojav drsečih ritmov lahko čutimo kot utrip srca, prekinitve v srčnem delu. Omejitev kronotropne rezerve med vadbo se kaže v šibkosti, zasoplosti in lahko se razvije kronično srčno popuščanje. V kasnejših fazah se poveča incidenca ventrikularne tahikardije ali fibrilacije, kar poveča tveganje za nenadno srčno smrt.

Drugi simptomi.

Morda razvoj oligurije zaradi hipoperfuzije ledvic. Nekateri bolniki poročajo o pritožbah prebavil, ki jih lahko povzroči nezadostna oksigenacija notranjih organov. Opaženi so tudi pojavi občasne klavdikacije, mišične oslabelosti.

Objektivni pregled v prisotnosti sindroma bolnega sinusa lahko razkrije naslednja objektivna odstopanja:

Bradikardija, ki jo olajša ali poslabša testiranje vadbe.
- ekstrasistola.
- Različne različice tahikardije (sindrom tahi-bradija).
- Pri vztrajni bradikardiji (zlasti pri bolnikih z aortno aterosklerozo) se razvije hemodinamska arterijska hipertenzija z izrazitim zvišanjem sistoličnega krvnega tlaka (do 200 mm Hg in več).

Diagnostika

Pri vseh bolnikih je treba opraviti standardni EKG, vendar je najbolj informativen v hudih primerih.
Glavne manifestacije DSU po podatkih EKG :
- Sinusna bradikardija (vključno z neustrezno obremenitvijo med stresnimi testi).
- Zaustavitev sinusnega vozla (sinusna pavza, zastoj sinusov), ki je posledica prenehanja generiranja impulzov iz SU. Merila za določitev najkrajšega trajanja premora, ki bi lahko veljalo za zaustavitev SS, niso določena. Značilno je, da trajanje take pavze ni ravno večkratnik običajnega intervala P-P. Intervali več kot 3 s so diagnostične vrednosti za DSU. Dobro izurjeni športniki imajo lahko pavze več kot 2 sekundi.
- SA blokada. Impulz, ki se pojavi v SU, se ne prenaša v atrij. Blokada je lahko lokalizirana znotraj SU ali znotraj perinodalnega območja. Ustvarjanje impulza v krmilnem sistemu je normalno ali nenormalno. Obstajajo tri stopnje blokade CA. Standardnega EKG bloka SA prve stopnje ni mogoče prepoznati. Za blokado SA druge stopnje je značilno izginotje vala P in kompleksa QRST in zato pojav na EKG premora, ki je enak (ali manj) dvojni (večkratni) začetnega intervala P-P. Obstajata dve vrsti blokade SA druge stopnje. Za popolno blokado SA (tretja stopnja) je značilno odsotnost sinusnih valov P. Trenutno so na EKG zabeleženi nadomestni ritmi ali asistolija.
- Post-ekstrasistolna supresija SU. Po atrijskih ekstrasistolah se izkaže, da so kompenzacijski premor in več naslednjih intervalov P-P daljši od začetnega srčnega cikla, ali pa po ekstrasistolah obstajajo daljše sinusne pavze, ki jih lahko prekinejo zdrsni krči iz osnovnih centrov avtomatizma
- Kronična atrijska fibrilacija z redkim prekatom (kot izid SSS).
- Sindrom bradikardija-tahikardija (se pojavi pri približno 50% bolnikov z DSU). Značilen vzorec je izmenjava počasnega sinusnega ritma ali počasnega ritma podrejenega srčnega spodbujevalnika in tahikardija, praviloma supraventrikularnega izvora. Najpogosteje se zabeleži atrijska fibrilacija, pogosti pa so atrijska tahikardija, utripanje atrijev in vzajemna atrioventrikularna vozlišna tahikardija. Manj pogosto se lahko pojavi ventrikularna tahikardija. Ostro spontano prenehanje epizode tahikardije pogosto spremlja pretirano zatiranje SU in aktivnosti podrejenega srčnega spodbujevalnika, v tem primeru je pri srčnem delu dolg premor.

Holterjev nadzor (HM) EKG (24-48 ur) - najbolj informativni test pri diagnozi DSU. Ta tehnika vam omogoča tudi prepoznavanje vseh EKG oblik DSU in drugih motenj ritma. XM EKG omogoča ne samo diagnosticiranje značilnih manifestacij DSU čez dan, temveč tudi oceno dinamike srčnega utripa. Običajno jih vodijo povprečne vrednosti srčnega utripa podnevi, ponoči in na dan. Srčni utrip sinusnega ritma zdrave osebe se lahko zelo razlikuje, odvisno od stanja počitka ali obremenitve, časa dneva, starosti, spola in drugih dejavnikov. Pri ljudeh brez bolezni srca in druge pomembnejše patologije je povprečni dnevni srčni utrip v območju 80-90 utripov / min, povprečni nočni srčni utrip 55-70 utripov / min. Pomembni znaki DSU so epizode (ki trajajo nekaj minut ali več) sinusne bradikardije s frekvenco manj kot 50 utripov / min in še bolj zanesljive - manj kot 40 utripov / min.

Pomanjkljivosti XM EKG vključujejo dejstvo, da je s to metodo skoraj nemogoče razlikovati SSS od regulativnega DSU. Če se po rezultatih Holterjevega spremljanja EKG na dan zabeleži normalen sinusni ritem, potem diagnoza DSU ni verjetna.

Za oceno pomembnosti sprememb, zaznanih na EKG, in za izključitev avtonomne disfunkcije sinusnega vozla se izvajajo testi na droge ali stres.

Preskusi zdravil

Atropin test. Uporablja se predvsem za potrditev diagnoze avtonomne disfunkcije sinusnega vozla pri mladih in srednjih bolnikih. Atropin se daje intravensko v odmerku 0,02 mg / kg, rezultati se ocenijo tri minute po dajanju zdravila. Običajno se srčni utrip poveča na 90 ali več utripov / min ali za vsaj 25%. Izvajanje testa na atropin je nesmiselno, če je začetni srčni utrip več kot 90 utripov / min.

Resnično pozitiven test na atropin (pomanjkanje ustreznega povečanja ali zmanjšanja srčnega utripa) je precej redek, še posebej, ker lahko opazimo nezadostno povečanje srčnega utripa z izrazitim povečanjem tona parasimpatične povezave avtonomnega živčnega sistema, ko dani odmerek zdravila ni dovolj za njegovo odpravo. Pri takih bolnikih uvedba dodatnega odmerka atropina (nadaljnjih 0,02 mg / kg) povzroči paradoksalno, pogosto dvakratno povečanje srčnega utripa.

Pomembno je poudariti, da negativni atropin test ne izključuje prisotnosti sindroma bolnega sinusa, saj dajanje atropina ne odpravi kompenzacijske hipersimpatikotonije. Zato ima večina bolnikov s sindromom bolnega sinusa ustrezen, čeprav ne tako izrazit kot pri bolnikih z avtonomno disfunkcijo, povišanje srčnega utripa po atropinizaciji. Z avtonomno disfunkcijo sinusnega vozla se srčni utrip poveča na več kot 90 utripov / min.Da bi ustvarili popolno avtonomno blokado sinusnega vozla z naknadno določitvijo njegove resnične frekvence, se obsidan 0,1 mg / kg intravensko injicira v toku 5 minut ali 5 mg peroralno in po 10 minutah - atropin. Za izračun notranje frekvence sinusnega vozla se uporablja formula 118,1- (0,57 ∙ starost).

Preskus izoproterenola.
Enter obstaja izoproterenol - 2-3 mcg / kg intravensko. Postopek in merila so podobni testu atropinov.

Hitri intravenski vzorci adenozin trifosfata (ATP).
Testi s hitrim intravenskim dajanjem ATP temeljijo na sposobnosti tega zdravila, da ima dvofazni učinek: najprej za nekaj sekund zavira avtomatizem sinusnega vozla in sinoatrijsko prevodnost, nato pa povzroči refleksno sinusno tahikardijo, predvsem zaradi perifernih vazodilatacija.Analize ATP se lahko izvajajo v ozadju začetnega ritma in po atropinizaciji.V prvem primeru omogočajo ločevanje normalne in spremenjene funkcije sinusnega vozla. Običajno v 1 minuti po zaporednem dajanju 10, 20 in 30 mg ATP vrednost največjega intervala PP ne presega 1400, 1600 oziroma 1800 ms.Uvedba ATP po atropinizaciji omogoča jasnejšo razliko med prisotnostjo in odsotnostjo sindroma bolnega sinusa. Atropinizacija, ki vodi do odprave čezmernih parasimpatičnih vplivov pri bolnikih z avtonomno disfunkcijo, ne vpliva na kompenzacijsko hipersimpatikotonijo. Zato je pri bolnikih z avtonomno disfunkcijo sinusnega vozla po ustrezni atropinizaciji srčni utrip višji, sinusni pavzi, ki jih povzroči dajanje ATP, pa manj kot pri bolnikih z normalnim delovanjem sinusnega vozla.Običajno in z avtonomno disfunkcijo velikost sinusnih premorov po dajanju 10, 20 mg ATP v ozadju atropinizacije ne presega 1000 oziroma 1100 ms, velika vrednost sinusnih premorov kaže na prisotnost sindroma bolnega sinusa.Povečanje srčnega utripa v drugi fazi delovanja zdravila manj kot 100 utripov / min kaže na prisotnost kronotropne insuficience.

Testiranje vadbe
Pri izvajanju stresnih testov z normalno funkcijo sinusnih vozlov je treba doseči submaksimalni srčni utrip, če testi niso bili ustavljeni zaradi razvoja miokardne ishemije, zvišanja krvnega tlaka, hude zasoplosti ali pacientove nezmožnosti nadaljevanja obremenitve zaradi fizične utrujenosti.
Merila za sindrom bolnega sinusa je nezadostno povečanje srčnega utripa: na prvi stopnji manj kot 90 utripov / min, na 2. stopnji - manj kot 100, na 3. in 4. stopnji - manj kot 110–125 (pri ženskah , prag srčnega utripa je nekoliko višji) ...Pri avtonomni disfunkciji je povečanje srčnega utripa normalno.

Intrakardijski elektrofiziološki pregled vam omogoča, da določite čas obnovitve vozlišča CA (resnično in popravljeno), kar velja za pokazatelj njegove avtomatičnosti.V tem primeru se domneva, da je avtomatizem sinusnega vozla večji, manj časa, kot je potrebno za obnovo njegove funkcije po zatiranju srčnega spodbujevalnika z impulzi pogostega električnega spodbujevanja.Če ta čas preseže vrednosti, značilne za zdrave ljudi, lahko govorimo o sindromu bolnega sinusa. Vendar je občutljivost tega testa na sindromče je sinusno vozlišče šibko, ne presega 70%.Pri bolnikih z asimptomatsko disfunkcijo sinusnih vozlov EFI ni priporočljiva.

Laboratorijska diagnostika

Podatki krvnih preiskav so le redko v pomoč pri diagnosticiranju DSU. V nekaterih primerih je potrebna določitev ionograma. Presejanje hormonov ščitnice je nujno za izključitev patologije ščitnice.

Diferencialna diagnoza

Za določitev taktike zdravljenja je treba opraviti diferencialno diagnozo med sindromom bolnega sinusa in avtonomno disfunkcijo sinusnega vozla. Glavno merilo je rezultat testa na atropin ali testa denervacije zdravila. Preizkus z atropinom se opravi v ozadju jemanja EKG ali dnevnega spremljanja EKG. Pacientu
raztopina atropin sulfata se injicira intravensko (ali subkutano) v odmerku 0,025 mg / kg pacientove telesne teže. Povečanje srčnega utripa po dajanju atropina in izginotje kliničnih simptomov govori v prid avtonomni disfunkciji sinusnega vozla. Prav tako se opravi simpatomimetični test z intravenskim dajanjem izopropilnoradrenalinijevega klorida (izoproterenol, izadrin). Pri zdravih ljudeh traja infuzija 1 min. 2-3 μg zdravila povzroči v 2-4 minutah. povišanje srčnega utripa na vrednosti nad 90 na 1 min., pri SSSU ta raven ni dosežena. Podjezični vnos 5 mg izadrina pri zdravi osebi poveča srčni utrip za 10-15 na minuto za 15-30 minut, kar ni opaziti pri poškodbi CA-vozla. Zanesljivejši je test z denervacijo srca z zdravili (popolna avtonomna blokada) - med transezofagealno (ali intrakardialno) elektrofiziološko študijo. Na začetku se bolniku določi čas okrevanja sinusnega vozla (VFSU) in popravi VVFSU. Nato se intravensko injicirajo zaporedno raztopine propranolola s hitrostjo 0,2 mg / kg pacientove telesne mase in atropin sulfata s hitrostjo 0,04 mg / kg telesne teže pacienta, po katerem se spet določi čas okrevanja sinusnega vozla . Če je po zdravilni denervaciji srca VVFSU (interval od zadnjega električnega dražljaja do prvega pravilnega vala P) več kot 1500 ms ali CVVFSU (razlika med vrednostjo VVFSU in povprečnim trajanjem začetnega srčnega cikla) kot 525 ms, potem ima bolnik sindrom bolnega sinusa. Če so te vrednosti manjše od teh vrednosti, gre za vegetativno disfunkcijo sinusnega vozla.

Zapleti

Trombembolični zapleti (kapi).

Angina pektoris.

Postopno srčno popuščanje.

Aritmije.

Omedlevica.

Nenadna srčna smrt.

Zdravljenje v tujini

Šibkost sinusnega vozla je vrsta funkcionalne lezije kardiovaskularnega sistema, pri kateri naravni srčni spodbujevalnik ne more ustvariti impulzov, ki bi zadoščali za popolno krčenje vseh struktur moči.

Podoben pojav se pojavi iz patoloških razlogov, skoraj vedno je sekundarni. Okrevanje je možno, možno je tudi popolno zdravljenje, vendar so možnosti nejasne, odvisno od osnovne bolezni, splošnega zdravstvenega stanja in usposobljenosti specialista.

Organska odstopanja so povezana s slabšo prognozo, saj je potencialno težje normalizirati delo srčnih struktur.

Razumevanje bistva razvoja bolezni je določitev anatomskih in fizioloških značilnosti.

Sindrom temelji na kršitvi normalne aktivnosti sinusnega vozla. To je posebna skupina celic, ki so odgovorne za ustvarjanje električnega impulza z zadostno močjo. V ustreznih pogojih srce deluje avtonomno, brez zunanjih stimulacijskih dejavnikov. Ustvarjanje signala je naloga srčnega spodbujevalnika.

Pod vplivom določenih trenutkov se jakost električnega impulza zmanjša. Še naprej se izvaja po posebnih vlaknih do atrioventrikularnega vozla in naprej vzdolž nog snopa His-a, vendar je sila tako majhna, da miokardu ne omogoča popolnega krčenja.

Okrevanje poteka po radikalnih, vendar ne vedno kirurških metodah. Bistvo je spodbuditi "lenobno" srce.

Ko patološki proces napreduje, opazimo še večje oslabitev dela miocitov.

Obstaja kršitev kontraktilnosti miokarda, krvni obtok se zmanjša, hemodinamika trpi. Skupne funkcionalne okvare pogosto vodijo do zaustavitve dela organa, srčnega napada ali koronarne insuficience.

Razlike med sindromom bolnega sinusa in disfunkcijo SU

Pravzaprav ni treba razlikovati med patološkimi procesi obeh opisanih vrst. Opisana bolezen velja za poseben primer kršitve srčnega spodbujevalnika. Ker drugi izraz je posploševalni.

Če SSSU obravnavamo kot ločeno sorto, so zanjo značilni naslednji značilni, patognomonični znaki:

• Intermitentna bradikardija in tahikardija (stanje, znano kot sindrom tahi-bradija). To ni edina možna klinična vrsta procesa.
• Druge oblike te bolezni so odstopanja srčnega utripa v eno ali drugo smer. Prihaja do oslabitve (ne več kot 40-50 utripov na minuto) ali povečanja (od 100).
• Začne se predvsem zjutraj. Ponoči so možni recidivi.

Poleg tega se razvoj sindroma bolnega sinusa pojavlja postopoma, z leti. Za druge disfunkcije je značilna agresivnost, hitro premikanje naprej.

Razvrstitev

Tipizacija patološkega procesa se izvaja iz več razlogov.

Glede na izvor bolezni govorijo o naslednjih vrstah:

• Primarni SSSU. Razvija se v ozadju samih srčnih težav. Nekateri zdravniki (teoretiki in praktiki) pod tem pojmom razumejo nastanek procesa brez zunanjih dejavnikov. To je izjemno redka situacija.
• Sekundarna sorta. Nastane pod vplivom nekardioloških vzrokov. Pojavi se v 30% zabeleženih primerov.

Odvisno od dejavnosti, trenutno:

• Latentni tip. Določeno v 15% primerov. To je v večini primerov najblažja oblika, ker nima simptomov in ne napreduje dlje časa. Možno je tudi nasprotno, kadar gre za premik naprej, poslabšanje tudi, vendar pacient ne čuti ničesar.
• Akutni manifest. Zanj je značilen pojav hudega napada tahikardije ali oslabitve srčnega utripa z izrazitimi manifestacijami iz srčnih struktur, živčnega sistema. Pogosto je nemogoče razlikovati med sindromom bolnega sinusa in drugimi odstopanji v gibanju. Nadalje potek bolezni določajo stalni recidivi.
• Kronični tip. Simptomi so nenehno prisotni. A poslabšanj kot takih ni. Intenzivnost manifestacij je prav tako minimalna. V bistvu se počuti pri tahikardiji.

Glede na resnost objektivnih organskih odstopanj:

• Kompenzirana oblika. Srce se še vedno spopada z motnjami. Vklopijo se prilagodljivi mehanizmi, opazi se ustrezna kontraktilnost miokarda.

Takšno stanje lahko traja leta, bolnik v tem primeru niti ne sumi, da je bolan.

Simptomi so odsotni ali je klinična slika minimalna. Blage palpitacije, blaga zasoplost ali mravljinčenje v prsih. To je vse, kar se pojavi v ozadju te vrste.

• Dekompenzirana oblika. Bolj pogosto. To je klasična možnost, pri kateri so simptomi dovolj izraziti, da prepoznajo zdravstvene težave. Toda manifestacije so nespecifične. Potrebna je objektivna diagnoza.

Na koncu na podlagi njihovih možnosti za klinično sliko in prevladujočega simptoma:

• Bradycardic videz. Srčni utrip se zmanjša. Včasih do nevarnega minimuma 40-50 utripov na minuto. Včasih manj. Obstaja grožnja akutnih stanj, kot sta kap ali napad Morgagni-Adams-Stokes. Zahteva implantacijo srčnega spodbujevalnika.
• Mešani, braditahisistolični tip. Prihaja do izmeničnega izmenjevanja pospeševanja in upočasnjevanja srčnega utripa. Možno je povezati druge aritmije, kar poslabša prognozo. Kakovost življenja je sorazmerna padcem.

Predstavljene klasifikacije so klinično pomembne, saj vam omogočajo določitev diagnostičnega vektorja in razvoj kompetentne terapevtske taktike.

Vzroki

Dejavniki razvoja so razdeljeni v dve skupini. Primarne povzroča motnja v samem srcu in krvnih žilah. Sekundarni - zunajsrčni trenutki in bolezni.

Primarno

• Ishemična bolezen srca. Spremlja bolnike, starejše od 40 let. V redkih primerih je možno oblikovanje kršitev v zgodnjem obdobju.

Bistvo je nemogoče normalnega dovajanja krvi v same srčne strukture.

Zaradi nenehne hipoksije se razvijejo organske motnje: mišična masa raste, komore se širijo. Šibkost sinusnega vozla je možna, vendar ni vedno opažena.

• Avtoimunske patologije, ki vplivajo na srčne strukture in ožilje. Vaskulitis, revmatizem, sistemski eritematozni lupus in drugi.

Vpliva na mišično plast. Uničenje tkiv vodi do njihove nadomestitve z fragmenti brazgotin in razvoja.

Ne morejo se skleniti, nimajo elastičnosti, zato je nemogoče ustreznega dela. Kri se črpa po nižji hitrosti.

V prihodnosti lahko to povzroči popolno večfunkcijsko delovanje organov ali nujne razmere.

• Vnetje srca (miokarditis) in okoliških struktur. Nalezljiva, redkeje avtoimunska geneza. Okrevanje v stenah bolnišnice z uporabo antibiotikov in kortikosteroidov. Pozne pomoči privedejo do uničenja tkiva, najmanj hude invalidnosti in največ smrti.

• Kardiomiopatija. Kršitev širjenja mišične plasti ali razširitev srčnih komor. Oba stanja sta lahko smrtna brez pravočasne pomoči. Radikalno zdravljenje je nemogoče, uporaba podpornih zdravil je potrebna, da se postopek ustavi. Blagodejni učinek traja celo življenje.

• Operacija srca. Tudi na prvi pogled nepomembne, na primer izvedena radiofrekvenčna ablacija, druge. Varnih posegov na srčnih strukturah ni. Vedno obstaja nevarnost zapletov. Torej je v ozadju kauterizacije velikega območja ali če se zdravi funkcionalno aktivno, zdravo območje verjetnost aritmije večja.
• Srčna travma. Te so posledica modric na prsih, zlomov reber.
  Prirojene in pridobljene organske nepravilnosti v razvoju srčnih struktur. V naravi so množinske. Najpogostejši so prolaps mitralne zaklopke, druga stanja, ki povzročajo povratni pretok krvi (regurgitacija), aortna insuficienca in številna druga. V zgodnjih fazah se nikakor ne kažejo. Morda odsotnost simptomov napak do začetka smrti.

V redkih primerih - napredovala hipertenzija.

Sekundarni dejavniki

Težave z zunaj srca so manj pogoste:

• Zastrupitev izrazite narave. Razlogov za državo je veliko. Od napredovalnih stadij rakavih procesov do zastrupitve s kovinsko soljo, dekompenziranimi boleznimi jeter.
• Vegetativna disfunkcija (VGSU) se pogosto kaže. Morda začasna oslabelost sinusnega vozla kot posledica bruhanja, kašljanja, sprememb položaja telesa, meteorološke odvisnosti, športa. Vlogo igra tudi distonija. Toda to ni diagnoza, temveč simptom določene bolezni.
• Preveliko odmerjanje zdravil antihipertenzivno, kardiostimulirajoče delovanje. Dolgoročna uporaba teh sredstev vodi do podobnega rezultata.
• Presnovni procesipovezano z oslabljeno presnovo kalija in magnezija.
• Sifilis, HIV, tuberkuloza. Nevarni nalezljivi ali virusni procesi.
• Starost od 50 let. Telo izgubi sposobnost ustreznega prilagajanja škodljivim zunanjim in notranjim dejavnikom. Zato so tveganja za razvoj patologij srčnega profila večja.
• Dolgotrajen post, kaheksija. Nastane kot posledica objektivnih procesov (rak, okužbe, Alzheimerjeva bolezen, vaskularna in druga demenca) ali zavestne zavrnitve prehranjevanja (prehrana, anoreksija).
• Lezije endokrinega profila. Sladkorna bolezen, hipertiroidizem (prekomerna proizvodnja ščitničnih hormonov), obratni proces, primanjkljaji v nadledvičnih žlezah.

Ker ni podatkov o organskih patologijah, govorijo o idiopatski obliki. To je tudi pogosta možnost.

Okrevanje je sestavljeno iz zaustavitve simptomov. Učinkovitost takega ukrepa je sporna, brez etiološke komponente je ukrep nepopoln.

Simptomi

Manifestacije so odvisne od oblike in resnosti patoloških nepravilnosti. Možni znaki vključujejo:

• Bolečina v prsnem košu. Intenzivnost je različna, od blagih mravljinčenja do hudih neprijetnih občutkov. Kljub izraziti resnosti je nemogoče govoriti o izvoru brez temeljite diagnoze.
• , flutter, odmeven utrip. V tem primeru tahikardijo nadomesti nasprotni pojav. Epizode trajajo od 15 do 40 minut ali več.
• Dispneja. Neučinkovitost pljučnih struktur je posledica tkivne hipoksije. Na ta način telo poskuša normalizirati presnovo kisika. V začetni fazi, ko še ni napak (velikost srca je normalna, mišična plast je prav tako, sistemi delujejo stabilno), se simptom pojavi le s povečano aktivnostjo. Še vedno ga je težko opaziti. Pozneje se intenzivna zasoplost pojavi tudi v mirovanju. V okviru razširjene diagnostike se izvajajo specifični testi (kot primer ergometrija koles).
• Aritmije drugega tipa. Poleg pospeševanja srca, skupinskih ali posameznih ekstrasistol.

Nevarnost določene vrste se določi med EKG in dinamičnim opazovanjem. Potencialno smrtonosne oblike se razvijejo nekoliko kasneje od začetka glavnega patološkega procesa.

Možganske strukture trpijo zaradi hemodinamskih motenj in zmanjšane prehrane možganov:

• Tinitus, zvonjenje.
• Vrtoglavica. Pride do točke, da pacient ne more normalno krmariti v vesolju. Trpi notranje uho, mali možgani.
• Kefalalgija neopredeljenega izvora. Po svoji naravi je podoben tistemu s povečanim pritiskom ali migreno.
• Omedlevica, sinkopa. Do nekajkrat na dan.
• Duševne motnje. Po vrsti depresivnih epizod dolgotrajne narave, agresivnosti, povečane razdražljivosti.
• Kognitivne in mnestične nepravilnosti. Pacient se ne more spomniti pomembnih stvari, izpolniti nove podatke. Učinkovitost mišljenja se zmanjša.
• Občutek otrplosti v okončinah, šibkost, zaspanost.

Pogosti simptomi:

• Bledica kože.
• Cianoza nasolabialnega trikotnika.
• Zmanjšana uporabnost, sposobnost služenja sebi v vsakdanjem življenju.

Simptome šibkosti sinusnega vozla določajo cerebralne, srčne in splošne manifestacije.

Prva pomoč za napad

Metode izpostavljenosti pred zdravljenjem nakazujejo jasen algoritem:

• Klic rešilca. Izvaja se v prvi vrsti. Akutne napade spremlja izrazita klinika, simptomi pa so nespecifični. Možni so določeni pogoji, do smrtnega izida.
• Merjenje krvnega tlaka, srčnega utripa. Oba kazalnika se glede na odstopanja spreminjata navzgor. Manj pogosto je možna asimetrija (visok krvni tlak z bradikardijo).
• Odprite okno, okno za svež zrak. Na glavo in prsni koš položite kos krpe, namočen v mrzli vodi.
• Lezite, premikajte se čim manj.

Zdravil ne morete uporabljati, tako kot ne smete posegati po ljudskih receptih.

Obnova ritma pri pospešenem srčnem utripu se izvaja z vagalnimi metodami: globoko dihanje, pritisk na zrkla (v odsotnosti oftalmoloških stanj).

V primeru zastoja srca je indicirana masaža (120 gibov na minuto, pritiskanje prsnice za nekaj centimetrov).

Bolnika lahko omedlevico odstranimo s pomočjo amoniaka. Raztopine amoniaka ni treba pacientu dajati pod nos; možne so opekline dihal.

Vlažilno palčko je treba navlažiti in jo večkrat držati pred žrtvinim obrazom, približno 5-7 cm. Dokler se zavest ne povrne, je priporočljivo glavo obrniti na stran in spustiti jezik.

Ob prihodu rešilca \u200b\u200bse odloči o vprašanju prevoza bolnika v bolnišnico. Ne smete zavrniti, ugotoviti morate izvor pojava, ki se je začel.

Diagnostika

Bolnike pregledajo kardiologi. Pri ugotavljanju izvora procesa lahko sodelujejo tudi strokovnjaki za patologije centralnega živčnega sistema in hormonske težave.

Seznam dejavnosti:

• Ustno zaslišanje osebe in zbiranje anamnestičnih podatkov.
• Merjenje krvnega tlaka, štetje srčnega utripa.
• Elektrokardiografija. Osnovna tehnika. Kratkoročno ponuja priložnost za določitev narave funkcionalnih motenj.
• Dnevno spremljanje. Bistvo je ocena krvnega tlaka in srčnega utripa v 24 urah.
• Ehokardiografija. Vizualizacija srčnih struktur. Ena glavnih metod zgodnjega odkrivanja organskih napak.
• MRI, kot je navedeno za jasne slike.
• Koronografija.

Tudi ocena nevrološkega stanja, krvni test za hormone, splošno, biokemično. Diagnostika se izvaja ambulantno ali stacionarno. V drugem primeru je hitrejši.

EKG znaki

Šibko delo sinusnega vozla ima na kardiogramu več posebnosti:

• Popolno izginotje valov P.
• Deformacija vrhov, prezgodnji videz kompleksa QRS, njegova odsotnost.
• Izredni krči v ozadju ekstrasistole, ki se pogosto pojavlja.
• Bradikardija ali pospeševanje srčne aktivnosti.

Značilnih lastnosti je še veliko. Terciarne ali sekundarne patologije predstavljajo blokade, fibrilacija. Nekateri znaki so naloženi na druge.

Poti zdravljenja

Bistvo terapije je odpraviti osnovno patologijo (etiotropna tehnika) in lajšati simptome. Uporabljajo se zdravila, manj pogosto se izvaja operacija.

Priprave:

• Antiaritmična. Kot del obnove ustreznega ritma.
• Antihipertenzivno. Različni tipi. Od zaviralcev kalcijevih kanalov do zaviralcev ACE.
• V izrednih razmerah se uporabljajo poživila (adrenalin, atropin). Z veliko skrbjo.

Pozor:

Srčnih glikozidov se na splošno ne uporablja zaradi možnega zastoja srca.

Kirurška tehnika vključuje implantacijo srčnega spodbujevalnika in odpravo malformacij srčnih struktur.

Zdravljenje ne bo imelo učinka, če so prisotni zapleteni dejavniki. Ne samo, da ovirajo ustrezno okrevanje, upočasnijo ali popolnoma nevtralizirajo učinek, temveč tudi povečajo tveganje za nevarne posledice.

• Opustite slabe navade: kajenje, pitje alkohola, mamil.
• Pri dolgotrajnem zdravljenju somatskih in duševnih motenj je treba terapevtski potek prilagoditi tako, da ne škoduje srcu.
• Privoščite si primeren počitek (8 ur spanja na noč).

Prehrana ne igra posebne vloge. Priporočljivo pa je okrepiti jedilnik, zaužiti več hrane, ki vsebuje kalij, magnezij, beljakovine.

Napovedi in možni zapleti

Izid procesa je odvisen od resnosti stanja, stopnje, dinamike in bolnikovega zdravja na splošno. Smrtnost je minimalna.

Smrt je posledica sekundarne ali terciarne bolezni. Povprečna stopnja preživetja je 95%.

Ko je fibrilacija pritrjena, ekstrasistola močno pade na 45%. Zdravljenje normalizira prognozo.

Posledice so naslednje:

• Odpoved srca.
• Srčni napad.
• Kap.
• Koronarna insuficienca.
• Kardiogeni šok.
• Vaskularna demenca.

Končno

Sinusno vozlišče je skupek celic, ki ustvarjajo električni impulz, ki prispeva k krčenju vseh srčnih struktur.

Šibkost te tvorbe vodi do nezadostne aktivnosti organa. Nesposobnost oskrbe s krvjo ne le oddaljenim sistemom, ampak tudi sebi.

Razlogi so različni, kar vodi do precejšnje zapletenosti zgodnje diagnoze.

Zdravljenje izvaja kardiolog ali specialist kirurg. Trajanje terapije je lahko do desetletij. Doživljenjska podpora je v nekaterih primerih edina možnost.