Tumorji srca, srčne manifestacije sistemskih bolezni, travmatske poškodbe srca. Rak v srcu: nastanek in razvoj Ali so v srcu novotvorbe

Onkološke formacije zelo redko prizadenejo srce. To je posledica mišične narave organa in zaščite perikarda - perikardne vrečke, napolnjene s tekočino.

Srčne formacije lahko predstavljajo tako benigni kot maligni procesi. Tumor srca je tudi primarna (prvič izvira v tkivih srca) in sekundarna (prodrela iz drugih organov zaradi kroženja rakavih celic).

Primarne lezije so redke. Večina jih ni agresivnih. Toda tudi celična benignost zaradi lokacije ne more govoriti o varnosti za življenje in zdravje ljudi.

Razlogi za izobraževanje

Majhen odstotek ljudi s srčnimi grudicami ima družinsko anamnezo. Včasih se srčni tumorji razvijejo ob prisotnosti zdravstvenih težav, kot sta Lambov ali Carneyjev sindrom.

V nekaterih primerih se srčni tumorji razvijejo kot posledica embolije pljučne ali periferne arterije. Razlog je lahko tudi v prevladi pogojev:

  • učinki nekaterih industrijskih kemikalij, kot so kadmij, nikelj, benzen in vinilklorid;
  • prekomerno kajenje;
  • bakterije ali virusne okužbe.

Toda najpogosteje se takšno izobraževanje razvija brez kakršnih koli pogojev.

Benigni tumor srca: vrste in opis

  1. Mixoma- najpogostejša tvorba srca, ki predstavlja 24-37% primerov. Takšne formacije se v 75-80% nahajajo v levem atriju. V 10-20% se nahajajo v desnem delu atrija in v 5-10% - v obeh hkrati ali v ventriklu.
  2. Rabdomiomi- prevladuje v otroštvu. V 60-80% izgine sam.
  3. Papilarni fibroelastoma- majhna izboklina na pedikulu, ki se nahaja na mitralni ali aortni zaklopki.
  4. lipomatoza- benigna rast interatrijskega septuma zaradi maščobnih oblog.
  5. Teratom Je tumor v predelu srca, in sicer v perikardni votlini. Paragangliomi imajo enako lokalizacijo. včasih tudi intrakardialno. Čeprav se na splošno šteje za benigno, so možni recidivi po zdravljenju in malignost.

Redke vrste nekanceroznih srčnih lezij so:

  1. : pojavljajo se v otroštvu. Lahko povzroči oviranje pretoka krvi, motnje delovanja zaklopk, aritmije.
  2. Hemangiomi: nagnjeni k spontani regresiji, vendar imajo včasih slabo prognozo zaradi pojava srčnega popuščanja, krvavitev iz poškodovanih žil, trombocitopenije, ventrikularne tahikardije.
  3. : pogosto se nahaja v levem prekatu ali desnem atriju.

Maligni tumorji srca: vrste in opis

Le 25 % primarnih srčnih lezij je rakavih. Od tega jih je 75 %. Po razširjenosti se razlikujejo:

  1. Angiosarkomi(33%) - prihajajo iz žilnega endotelija. V glavnem so sestavljeni iz proliferacije malignih celic, ki tvorijo žilne kanale.
  2. Rabdomiosarkom(20%) - neoplazme progastih mišic. se pojavi v kateri koli starosti in lahko prizadene srčne komore. Proces se širi od miokarda do perikarda.
  3. mezoteliom(15%) - onkotip, ki izvira iz mezotelija - tanke stene, ki obdaja organ in notranje strukture. perikard se pojavi v srčni sluznici.
  4. Fibrosarkomi(10%) - mehki polipozni "želatinozni" tumorji, ki napolnijo atrij in prodrejo v ventrikle ali perikard.

Simptomi

Znaki so odvisni od velikosti, kakovosti neoplastičnih celic, histoloških značilnosti in vključujejo:

  • poslabšanje intrakardialnega pretoka krvi, kar povzroči omedlevico, težko dihanje, dolgotrajno srčno popuščanje;
  • atrijska fibrilacija;
  • arterijska hipotenzija, utrujenost;
  • drobni delci kepic se lahko ločijo in potujejo po krvnem obtoku do drugih organov (embolija), s čimer blokirajo njihovo delovanje. Stanje prizadene možgane, pljuča itd.;
  • embolizacija vodi do možganske kapi in epileptičnih napadov;
  • umirjanje srčnih tonov;
  • hemoragični izliv;
  • stalne bolečine v predelu srca.

Tumor srca - fotografija:

Diagnostika

S posnemanjem drugih srčnih bolezni s podobnimi simptomi predstavljajo srčni tumorji resen problem pri diagnozi. Glavne metode so:

Ehokardiogram

Najučinkovitejše diagnostično orodje, ki vam omogoča, da vidite natančno velikost in lokacijo lezije. To je neinvaziven postopek, ki uporablja zvočne valove. Ustvarjajo slike na monitorju z uporabo ultrazvočnega senzorja.

Elektrokardiogram

Test, ki beleži srčno električno aktivnost, prikazuje nenormalne ritme in odkriva poškodbe srčne mišice. Vendar pa EKG lahko kaže tudi na druge težave.

Računalniška in magnetna resonanca

Diagnostični slikovni postopki, ki se uporabljajo za prikaz stanja organa in ugotavljanje glavnih značilnosti tvorbe.

Srčna kateterizacija

S pomočjo rentgenskih žarkov se v arterijo vbrizga kontrastno sredstvo, ki zapolni zožitve, okluzije in druge anomalije.

Zdravljenje in odstranitev

Terapevtski ukrepi najprej predvidevajo kirurške metode za zdravljenje srčnih tumorjev:

Enostavna resekcija

Običajno se uporablja za benigne tumorje. Zaradi varnosti je priključen srčno-pljučni aparat. Med posegom se iz desne zgornje pljučne vene odpreta oba atrija brez poškodbe tvorbe, ki se popolnoma odstrani. Prav tako preveri vse srčne komore, da izključi prisotnost dodatnih tumorjev.

Kompleksna resekcija

Predvideva odstranitev srčnega tumorja, ki ni prodrl v sosednja tkiva. Uporablja se predvsem za desnostransko tvorbo, ki se običajno v celoti odstrani iz desne polovice organa.

Izrez na mestu

Izvaja se, če tumor zaseda zadnjo steno levega atrija ali velike dorzalne žile. Zaradi lažjega delovanja in optimalne vizualizacije vseh struktur se srce včasih popolnoma odstrani iz prsnega koša.

Implantacija umetnega srca

Možno le pri mladih bolnikih, če ni metastaz. Zapleti: tromboza, okužba, krvavitev.

Presaditev srca

Ekstremna možnost zdravljenja, ko ni oddaljenih metastaz.

Napoved

Za raka na srcu prognostični podatki niso spodbudni. Skupno je 5-letna stopnja preživetja:

  • 83% za nekancerozne formacije;
  • 30 % za rakave tumorje vseh vrst. Za sarkome je napoved slabša - 17 % s povprečno pričakovano življenjsko dobo 9 mesecev;
  • 26 % za metastatske bolnike.

Srčni tumor: kako dolgo živijo?

Preživetje od trenutka diagnoze se giblje od 7 mesecev do največ 2 let. Vzrok smrti v večini primerov so oddaljene metastaze.

Preprosta resekcija podaljša življenje le za nekaj mesecev.

Presaditev organov s pred- ali pooperativno terapijo lahko podaljša pričakovano življenjsko dobo bolnika do 18 mesecev in celo do 37 mesecev.

Povprečna stopnja preživetja bolnikov, ki so bili konzervativno zdravljeni s kemoterapijo ali obsevanjem, je 1 leto.

Tumor srca- kompleksna bolezen, ki jo je težko prepoznati in ustrezno zdraviti, zato ima slab izid in rezultate preživetja.

Srčni tumorji so lahko tako maligni kot benigni. Srce je izjemno občutljivo na vse tuje predmete, ki se nahajajo na njegovih stenah, zato je ne glede na naravo obstoječe neoplazme potencialno smrtno nevarno. Treba je opozoriti, da so maligni tumorji srca lahko tako primarne kot sekundarne narave.

Primarne maligne formacije, ki nastanejo iz lastnih tkiv srca, so izjemno redke. Sekundarni raki, ki se razvijejo kot posledica metastaz iz primarnih tumorjev, ki se nahajajo v drugih organih v tkiva organa, so trenutno diagnosticirani približno 30-40-krat pogosteje kot primarni tumorji srca.

Benigni

Primarni tumorji so precej redki, v več kot 75% primerov pa so takšne formacije benigne. Vsi benigni tumorji srca so primarni in se praviloma razvijejo iz lastnih tkiv. Najpogostejše benigne lezije vključujejo:

  • miksom;
  • papilarni fibroelastoma;
  • lipoma;
  • hemangiom;
  • nevrofibrom;
  • granularni celični tumor;
  • fibroma;
  • teratoma;
  • rabdomiom;
  • mezoteliom AV vozla;
  • limfangiom.

Vsaka vrsta benignih tumorjev, ki se razvijajo v tkivih srčnih mišic, ima svoje značilne značilnosti. Najpogostejša vrsta benignih lezij je miksom. Miksom trenutno predstavlja več kot 50 % vseh benignih tumorjev v tkivih. V 90% primerov je miksom izoliran, v drugih 10% pa je več fragmentov, ki se nahajajo v različnih delih organa. Običajno so tvorbe pritrjene na območju ovalne jame levega atrija. Takšne formacije se diagnosticirajo predvsem pri starejših ženskah, v redkih primerih pa jih lahko najdemo pri otrocih in ljudeh srednjih let obeh spolov. Takšne formacije lahko dosežejo precej velike velikosti, jih prizadene nekrotični proces in povzroči številne zaplete.

Papilarni fibroelastomi imajo dolge izrastke, podobne lovkam. Takšne tvorbe se najpogosteje tvorijo na konicah aortne zaklopke. Nadalje se lahko takšna tvorba razširi na mitralno zaklopko. V približno 40% primerov opazimo znatno gibljivost tkiv srčnega tumorja, takšne tvorbe pa so izjemno nevarne, saj lahko v določenih okoliščinah izzovejo okvaro zaklopk, kar v približno 30% primerov vodi do nastanka prvih krvnih strdkov. , nato pa trombembolija pljučne arterije in posledično smrt bolnika.

Rabdomiomi so najpogostejši pri otrocih. Takšno izobraževanje je mogoče diagnosticirati tudi v prvem letu otrokovega življenja. Kljub temu, da so rabdomiomi v veliki večini primerov po naravi večkratni, običajno prizadenejo le en prekat. Pogosto se rabdomiomi razvijejo v ozadju tuberozne skleroze.

Fibroidi so najpogostejši pri otrocih. Takšne formacije se običajno nahajajo intramuralno. Takšne formacije se razvijejo iz vezivnega tkiva in niso sposobne maligne transformacije.

Hemangiomi so precej redki benigni tumorji. Običajno se razvijejo iz endotelnega tkiva. Glede na to, da te tvorbe rastejo v območju interventrikularnega septuma ali AV vozla, ni redko, da takšni tumorji povzročijo nenadno smrt ali AV blok.

Primarni in sekundarni

Vse maligne tumorje, ki se razvijajo v srcu, lahko pogojno razdelimo na primarne in sekundarne. Primarni tumorji rastejo iz tkiv organa, nato pa začnejo metastazirati, kar vodi do hitre poškodbe drugih organov. Sekundarni tumorji srca z malignimi tvorbami so posledica prodiranja metastaz iz malignih formacij v tkiva organa, ki se tvorijo v drugih organih.

Primarni maligni tumorji predstavljajo približno 25% primerov, ki nastanejo iz lastnih tkiv organa. Za primarne maligne tumorje je značilna hitra rast, sposobnost povzročanja hude bolečine, sposobnost rasti v mediastinum in izzove širjenje pljučnih ven. Najpogostejši histološki tipi malignih

  • subjekti vključujejo:
  • rabdomiosarkom;
  • angiosarkom;
  • mezoteliom;
  • limfosarkom;
  • nevrofibrosarkom;
  • liposarkom;
  • osteosarkom;
  • leiomiosarkom;
  • sinovialni sarkom;
  • liposarkom;
  • timoma.

V statistiki diagnosticiranih malignih tumorjev primarni rak predstavlja izjemno velik odstotek.
V približno 70% je srčni rak sekundaren, torej se razvije iz metastaz. Najpogosteje opazimo pojav sekundarnih tumorjev zaradi razvoja sarkomov v različnih organih in poleg tega pri pljučnem raku katere koli histološke oblike. Poleg tega je pojav sekundarnih novotvorb pogosto povezan z limfomi, levkemijami in malignimi tumorji v mlečnih žlezah. Sekundarne tvorbe imajo pogosto še slabšo prognozo kot primarne, saj lahko poleg okvar srca nastanejo tudi tvorbe v drugih vitalnih organih.

Simptomi

Razvoj novotvorb pogosto ne spremljajo nekateri izjemno specifični simptomi, ki bi lahko kazali prav na njihovo prisotnost v tem organu. Številne manifestacije tumorjev so zelo podobne tistim, ki jih opazimo pri miokardnem infarktu, srčnem popuščanju, bolezni koronarnih arterij in drugih pogostih boleznih. Manifestacije obstoječega izobraževanja se v mnogih pogledih razlikujejo glede na posebnosti lokalizacije in druge značilnosti. Na primer, tumorji zunaj srca imajo lahko običajne simptome, vključno z:

  • vročina;
  • hitra izguba teže;
  • splošna izčrpanost;
  • bolečina v prsnem košu;
  • kožni izpuščaj.

Ekstrakardialni tumorji, tudi če so benigni, lahko izzovejo rupturo in pojav srčne krvavitve, kar vodi do tamponade srca. Tumorji, ki se razlikujejo po intramiokardni rasti, vodijo do hitre poškodbe prevodnega sistema in stiskanja organa, ki ga spremljajo intraventrikularne in atrioventrikularne blokade, poleg tega pa paroksizmalna tahikardija.

Z razvojem intrakavitarnih formacij opazimo okvaro zaklopk, kar vodi do povečanja simptomov mitralnega ali srčnega popuščanja. S takšnimi formacijami se simptomatske manifestacije praviloma znatno povečajo s fizičnim naporom, spremembo položaja telesa in s spremembami hemodinamike.

Pogosto so lahko dolgo časa simptomi razvoja tumorja v srcu popolnoma odsotni. V tem primeru so lahko prve manifestacije povezane z okvaro pljučnega obtoka. Zelo pogosto takšne neoplazme izzovejo razvoj patoloških stanj, kot so cor pulmonale, hipertenzija, embolija. Poleg tega je pogosto prva manifestacija tumorja možganska ishemija, miokardni infarkt, možganska kap, ishemični procesi okončin in druga življenjsko nevarna stanja.

Diagnostične metode

Zaradi vsestranskosti obstoječih simptomatskih manifestacij pri tumorjih se praviloma med številnimi diagnostičnimi študijami odkrijejo benigne in maligne formacije, ki jih za določitev njihove narave predpiše kardiolog. Poleg zbiranja analize in poslušanja hrupa je nujen ukrep izvesti:

  • transtorakalna ehokardiografija;
  • radiografija;
  • sondiranje votlin;
  • radioizotopsko skeniranje;
  • punkcija perikarda;
  • biopsija.

Za določitev morebitnega primarnega tumorja je med drugim potrebna celovita diagnoza celotnega telesa, poleg tega pa sekundarni tumorji, ki izhajajo iz primarne tvorbe, ki je nastala iz tkiv samega srca. Zelo pomembna točka je izvajanje številnih krvnih preiskav, saj se pogosto v ozadju malignih tumorjev lahko poveča ESR, vsebnost povečanega titra C-reaktivnega proteina in poleg tega y-globulini. opazili. V nekaterih primerih se določijo trombocitopenija, anemija in levkocitoza.

Zdravljenje

Po opravljeni celoviti oceni bolnikovega stanja ter ugotovljeni lokalizaciji in velikosti tvorbe se lahko izbere ustrezno zdravljenje. Terapija je v veliki meri odvisna od tega, ali je tvorba maligna ali benigna. Če je tumor benigni, bi bila najboljša možnost, da ga odstranite. V nekaterih primerih je kirurški poseg, tudi ob prisotnosti benigne tvorbe, nemogoč, saj lahko taka terapija zaradi lokacije in velikosti tkiv, ki jih je treba odstraniti, povzroči motnje v delovanju srca. Če je operacija mogoča, bolniku popolnoma odprejo prsni koš in ga povežejo s srčno-pljučnim aparatom. natančnost
test

10 tisoč uspešnih
testiranje

Kadar je maligna neoplazma, je napoved običajno odvisna od tega, v kateri fazi patološkega procesa je bila odkrita. Pri primarnih malignih novotvorbah opazimo hitro širjenje tkiv, zato je ob odkritju takšne tvorbe pogosto nemogoče odstraniti zaradi dejstva, da po odstranitvi poškodovanih tkiv preostala zdrava tkiva ne bodo več. sposobni opravljati svojo funkcijo.

Če primarni tumor še ni metastaziral, hkrati pa prispeva k kršitvi pretoka krvi in ​​lahko povzroči smrt bolnika, je pogosto potrebna presaditev organov. Ker presaditev srca zaradi pomanjkanja organov, ki jih je mogoče presaditi, ni mogoča, ta možnost zdravljenja za mnoge ljudi ni na voljo. Srednješolsko izobraževanje ima tako kot osnovnošolsko izredno slabo prognozo poteka in razvoja. Kemoterapija običajno ne vpliva na srčne tumorje. Manj kot 70 % ljudi živi več kot 1 leto po diagnozi. Poleg tega je 5-letna stopnja preživetja malignih primarnih in sekundarnih novotvorb le 3-5%.

Po sekcijskih študijah se srčni tumorji odkrijejo v 0,0017 - 0,28% vseh obdukcij. Metastatski (sekundarni) tumorji so 10-40-krat pogostejši.

Možnosti sodobnih slikovnih metod, napredek v srčni kirurgiji so problem spremenili v klinično. Največjo skupino srčnih tumorjev predstavljajo benigni rabdomiomi, fibromi, teratomi in miksomi. Maligni tumorji so 3-krat manj pogosti. Običajno so to sarkomi, od katerih pogosteje beležimo angiosarkom, ki prizadene predvsem dečke, ki hitro in množično metastazirajo po žilah.

Kljub pomembnemu napredku pri odkrivanju srčnih tumorjev, uvedbi slikanja z magnetno resonanco v vsakodnevno prakso so izkušnje z intravitalno diagnostiko te patologije v otroštvu nepomembne. O uspešni diagnostiki srčnih tumorjev imamo lastne podatke, ki so predstavljeni v tem delu.

Benigni tumorji se pojavljajo pri 75 % vseh primarnih srčnih tumorjev.

Rabdomiomi so najpogostejši srčni tumorji pri otrocih. V 50-80% primerov se kombinirajo s tuberozno sklerozo. Histološko jih predstavljajo velike vretenaste vakuolizirane celice z velikimi zalogami glikogena, jedrom, premaknjenim na obrobje, in zrnato citoplazmo. Makroskopsko so rabdomiomi pogosto večkratni, sivo-rumene barve, velikosti od majhnega graha do velikanskega vozlišča glede na srce, prizadenejo stene srčnih komor in septov ter se lahko razširijo v votlino prekata ( Slika 1) in ekstrakardialno (slika 2).

riž. eno. Srčni tumor (označen z markerji), ki izvira iz interventrikularnega septuma v votlino levega prekata.


riž. 2. Tumor levega prekata, ki se širi predvsem ekstrakardialno in izhaja iz stene levega prekata s prehodom v interventrikularni septum.

Srčni teratomi so redko maligni. Tumor je zgrajen iz vseh treh embrionalnih tkiv in običajno zraste v sprednji mediastinum, običajno izhaja iz perikarda. Teratomi se lahko tvorijo v medkomornih septah srca, desnem atriju in ventriklu. Pri novorojenčkih lahko volumen tumorja preseže volumen srca.

Fibroidi so videti kot osamljene tvorbe v prosti steni levega prekata (redko - interventrikularni septum), v 40% jih najdemo pri otrocih, starih 1 leto.

Miksomi so zgrajeni iz večjedrnih celic, obremenjenih z lipidi, potopljenih v miksoidno stromo, bogato z glikozaminoglikani. Celice so razporejene v skupine okoli žil. V 10% primerov se v tumorju nahajajo usedline kalcija. Miksomi so značilni za mladostnike (slika 3), pri otrocih so redki. Več kot 80% vseh miksomov izvira iz atrijskega septuma in mitralne zaklopke. Miksom je lahko sporadičen (90 % primerov) ali družinski tumor (10 %), podedovan avtosomno dominantno (miksomski sindrom) v okviru Carneyjevega sindroma. V družinski varianti je miksom običajno večkraten in nagnjen k ponovitvi.


riž. 3. Miksom levega atrija.
a) 1 in 2 - stena aorte, 3 - miksom.


b) Makro-vzorec odstranjenega miksoma.

V nasprotju s sporadičnimi različicami miksoma so družinski primeri pogosteje zabeleženi pri otrocih in ženskah. 70-75 % vseh primerov Carneyjevega sindroma je posledica mutacije onkosupresivnega gena PRKAR1A na kromosomu 17q23-q24, ki deluje preko proteina 1A regulatorne podenote protein kinaze A. Manj pogosto je Carneyjev sindrom posledica mutacije na kromosomu 2p16. Med obema genetskima različicama sindroma ni fenotipskih razlik. Pri bolnikih s Carneyjevim sindromom in miksomom najdemo mutacijo gena za protein kinazo A. Sindrom se kaže z večkratno lentigenezo s prevladujočo lokacijo starostnih peg na obrazu, vekah, veznici in ustni sluznici. Značilna je endokrina hiperaktivnost. Pravzaprav se miksom poleg srčnega popuščanja lahko kaže s povišano telesno temperaturo, bolečinami v sklepih, težko sapo, grobim diastoličnim šumenjem in "tumorskim klikom": vpliv tumorja na lističe zaklopke. Ohlapnost miksomatoznega tkiva pogosto vodi do embolije.

Angiomi (hemangiomi ali zelo redko limfangiomi) izvirajo iz proliferirajočih endotelijskih celic. Infiltracija interventrikularnega septuma lahko povzroči popolno blokado prevodnega sistema. Zaplet hemangiomov je hemoragična srčna tamponada.

Lipomi, leiomiomi, mezoteliomi, fibroelastomi so izjemno redki.

Maligni tumorji predstavljajo 25 % primarnih srčnih tumorjev. Sarkomi izvirajo iz mezenhimskih celic, pogosteje se pojavljajo v desnem atriju, redko se pojavljajo pri otrocih. Zanje je značilna histološka raznolikost, agresivna rast in intenzivnost metastaz. Rabdomiosarkomi, za katere je značilna invazivna rast in metastaze, so zelo redki. Velika večina vseh primerov rabdomiosarkoma najdemo pri otrocih, kar je razloženo z njihovim izvorom iz embrionalnih celic. Fibrosarkomi so zgrajeni iz prepletenih pramenov fusiformnih celic z podolgovatimi jedri in številnimi mitozami, prizadenejo več srčnih votlin, v tumorskih vozliščih so jasno opredeljena žarišča krvavitev in nekroze. Angiosarkomi, najpogostejši maligni tumorji srca, so zgrajeni iz številnih žilnih tubulov različnih premerov, ki jih tvorijo atipične endotelijske celice.

V posameznih primerih so bili opisani limfomi, histiocitomi, leiomiosarkomi, liposarkomi in osteosarkomi.

Klinična slika srčnih tumorjev nespecifična in je določena ne toliko s histološkim tipom kot z lokalizacijo in paraneoplastičnimi reakcijami, ki posnemajo sistemske bolezni. Po naših opažanjih so bile sprva napačne diagnoze hemoragični vaskulitis, epilepsija, pljučnica. Benigni tumorji, ki se nahajajo v predelu zunanjih poti ali v območju dotoka, ki spreminjajo naravni pretok krvi, lahko dajejo bolj žive simptome kot maligni. Tumorji v desnem srcu se hitro pokažejo s splošno šibkostjo, težko sapo, jugularnim pulzom, sindromom spodnje vene cave, edemom in ascitesom. Tumor levega srca se kaže z neproduktivnim kašljem, zvišano telesno temperaturo, mrzlico, težko sapo, omotico, hladnim znojem ob naporu ali ponoči. Tumor, ki se nahaja v votlini levega prekata ali atrija, je lahko vir embolije z nepričakovanimi epizodami cerebralne ishemije s konvulzijami ali okvaro krvnega obtoka v perifernih žilah. Anksioznost, izguba apetita in razvojna zamuda so lahko prvi pogosti simptomi pri dojenčkih in majhnih otrocih. V kateri koli starosti so značilna obdobja bledice, tahikardije, kratke sape, hemoptize, omedlevice. Invazivna rast tumorja lahko povzroči motnje ritma, prevodnosti in koronarnega pretoka krvi. Pri našem 4-mesečnem bolniku je EKG pokazal infarktne ​​spremembe v miokardu v anterolateralni steni in vrhu levega prekata.

Rezultati kliničnega pregleda so odvisni od lokacije tumorja. Pogosti znaki srčnih tumorjev so lahko povišana telesna temperatura, srčno popuščanje, pojav novega hrupa v srcu, povečanje ali pojav novega tembra že obstoječega hrupa, motnje ritma in perikardni izliv. Desnostranski tumorji se hitro manifestirajo s srčnim popuščanjem, edemom, jugularnim pulzom, perikardialnim izlivom, ascitesom, hepatomegalijo, sindromom spodnje vene cave in pljučno embolijo. Levostranski tumorji se lahko manifestirajo s sinkopo, cerebrovaskularno nesrečo, periferno žilno embolizacijo. Pri mladostnikih sta možna neproduktiven kašelj in hemoptiza. Za miksom levega atrija je značilen diastolični plosk (zaradi udarca miksoma ob zaklopne lističe) ali diastolični šum, ko se miksom vnese v levo atrioventrikularno odprtino. Po naših opažanjih se je 45 % vseh primerov srčnih tumorjev pojavilo pri otrocih v prvih 3 mesecih življenja, vse srčne tumorje pri otrocih v prvih 7 letih življenja pa so predstavljali rabdomiomi. Miksome so našli pri otrocih, starih 10 let in več.

Elektrokardiografija razkrije nespecifične spremembe: spremembe v segmentu ST-T (pogosto zabeležene pri obstruktivnih variantah rabdomiomov ali fibroidov), znižano napetost QRS (zlasti pri perikardialnem izlivu), motnje ritma (pri tumorjih se aritmije zelo slabo odzivajo na terapijo) in prevodnost.

Laboratorijske raziskave informativno samo za diferencialno diagnostiko. Pri srčnih tumorjih je možno povečanje ESR, paraspecifične spremembe v krvni sliki. Z stagnacijo v sistemskem krvnem obtoku se poveča aktivnost jetrnih transaminaz. Aktivnost miokardne frakcije kreatin kinaze odraža predvsem miokardno disfunkcijo, ne pa malignosti ali benignosti tumorja.

Diferencialna diagnoza se izvaja s srčnimi napakami, karditisom, kardiomiopatijami, miokardno fibroelastozo, idiopatsko pljučno hipertenzijo in drugimi stanji, katerih manifestacije je mogoče simulirati s srčnim tumorjem.

Rentgen prsnega koša vam omogoča, da prepoznate povečanje velikosti srca, stagnacijo v pljučnem obtoku, kalcifikacije.

Ehokardiografija (EchoCG)- prva in vodilna metoda za diagnosticiranje srčnih tumorjev. Z minimalnimi stroški študije in časovnimi izdatki je mogoče pridobiti popolne informacije o prisotnosti volumetrične lezije srca, njenem širjenju v srčni votlini, ekstrakardialno ali invazivno intramiokardialno, velikosti lezije, stanju membrane srca, ventilni aparat, stopnja miokardne disfunkcije. Ehografsko je tumor videti kot deformacija srčne stene ali, v primerih intrakavitarnega miksusa, kot tvorba mase. Ob prisotnosti pedikula lahko miksom pod vplivom krvnega pretoka prolapsira v sosednjo komoro. V takih primerih, prej v M-načinu, so slike v obdobju diastole opisovale več linearnih odmevov (fenomen "kovancev") med lističi mitralne zaklopke. Težave so možne pri majhnih tumorjih, predvsem pri intramiokardnih tumorjih, za katere so značilne vztrajne motnje ritma. Toda ehografski zaključek sam po sebi ne omogoča, da bi popolnoma zanesljivo govorili o vrsti volumetrične tvorbe. Na primer, odkrivanje zaobljene tvorbe v levem atriju z visoko zanesljivostjo priča v prid miksoma, možen pa je tudi sferični tromb.

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) najbolj informativna slikovna tehnika za diagnosticiranje srčnih tumorjev, ki omogoča natančnejše od ehokardiografije ugotoviti velikost in obseg tumorja, predstaviti volumetrično rekonstrukcijo in razlikovati tumor od tromba.

Zaključek

Tako je za primarne srčne tumorje pri otrocih in mladostnikih značilna nespecifična polimorfna klinična slika. Prva diagnostična metoda je ultrazvok srca, ki lahko identificira maso, ki zavzema prostor, oceni njeno velikost in njeno povezavo s strukturami srca. Po podatkih EchoCG je brez klinične interpretacije, drugih slikovnih tehnik in histološke preiskave nemogoče brezpogojno sklepati o vrsti tvorbe mase. Klinična interpretacija pridobljenih podatkov omogoča diferencialno diagnozo in izbiro najbolj upravičene metode zdravljenja.

Literatura

  1. Lam K., Dickens P., Chan A. Tumorji srca. 20-letna izkušnja s pregledom 12.485 zaporednih obdukcij // Arhiv Pathola. Lab. Zdravilo. 1993. V. 117. str. 1027-1031.
  2. Rodriguez-Cruz E. Otroški srčni tumorji // http: // emedicine.medscape. Zadnja posodobitev 1. decembra 2011.
  3. Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Genetska heterogenost sindromov družinskega atrijskega miksoma (Carneyjev kompleks) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. str. 994-995.
  4. Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 12.
  5. M. A. Nechaenko Primarni tumorji srca: M., Diss. ... Dr. med. znanosti, 1993.
  6. Casey M., Vaughan C., He J. et al. Mutacije v regulatorni podenoti protein kinaze A R1alpha povzročajo družinske srčne miksome in Carneyjev kompleks // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. str. 31-38.
  7. Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Molekularno genetska diagnoza sindroma družinskega miksoma (Carneyjev kompleks) // American Journal of Med. Genet 1999 V. 86. str. 62-65.
  8. Reynen K. Srčni miksomi // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. str. 1610-1617.
  9. Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Mutacija perinatalne težke verige miozina, povezana z različico Carneyjevega kompleksa // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. str. 460-469.
  10. Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. Primer masivnega lipoma levega atrija, ki zaseda perikardni prostor // Jpn. Srčni dnevnik. 2004. V. 45. str. 715-721.
  11. Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epikardni lipom - redka diferencialna diagnoza v kardiovaskularni medicini // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. str. 699-701.
  12. Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. NeHodghinsov limfom, ki vključuje srce // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. str. 1996-1999.
  13. Terada T. Primarni srčni limfom // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. str. 14-16.
  14. Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Maligni fibrozni histiocitom srca // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. str. 84-85.
  15. Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Srčni tumorji in z njimi povezane aritmije pri pediatričnih bolnikih z opazovanji o kirurški terapiji ventrikularne tahikardije // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. str. 1903-1909.
  16. Beroukhim R, Prakash A, Buechel E et al. Karakterizacija srčnih tumorjev pri otrocih s slikanjem z magnetno resonanco srca in ožilja: multicentrična izkušnja // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. str. 1044-1054.

Srce je, tako kot drugi organi, nagnjeno k tumorskim tvorbam. Toda zaradi povečane hitrosti presnovnih procesov v njem, povečane oskrbe s krvjo in zaščite perikarda (perikardialne votline, napolnjene s tekočino), so takšni pojavi redki.

Srčni tumorji so lahko primarni, nastanejo neposredno iz srčnih celic (0,2 % primerov) in sekundarni, prinešeni limfogeno ali hematogeno iz novotvorb oddaljenih organov ali se širijo iz sosednjih, kar se pojavlja 30-krat pogosteje.

Pomembno!!! Za razvoj srčnega tumorja ni starostnih omejitev. Ta bolezen prizadene tako nerojene otroke kot starejše ljudi, vključno z vsako vmesno stopnjo.

Tumor

Sorte tumorskih formacij

Srčni tumorji se lahko tvorijo iz celic v različnih delih organa: atriji, ventrikli, zaklopke, perikardij in septa. Imajo raznoliko strukturo in lokalizacijska mesta, značilna za določeno vrsto.

Običajno je razlikovati med benignimi (kar je ¾ primerov) in malignimi novotvorbami. Druga kategorija je lahko primarna in prinesena iz rakavih novotvorb drugih organov (sekundarna).


Sorte

Benigni tumorji

Benigne neoplazme srca so primarnega izvora in se razvijejo iz celic lastnega tkiva. Vzroki za to bolezen niso bili ugotovljeni, vendar je mogoče ločiti dejavnike, ki povzročajo to bolezen:

  • dedna nagnjenost;
  • sočasne bolezni (Carneyjev ali Lambov sindrom);
  • odvisnost od nikotina;
  • delo v zvezi z nevarno proizvodnjo (uporaba kadmija, benzena, niklja in drugih snovi);
  • virusne in bakterijske okužbe.

V nekaterih primerih se lahko v ozadju arterijske embolije razvije neoplazma: periferna ali pljučna.

Mixoma

To benigno neoplazmo odkrijemo v 37% primerov, od tega je najverjetnejša lokacija levi atrij (do 80%). V 15% miksom zaseda desni atrij, v 5% pa oba. Njegova povprečna velikost je približno 4 cm (vendar lahko doseže 8 cm), struktura je ohlapna, režirana, obstaja velika verjetnost odcepitve majhnih drobcev, ki lahko izzovejo embolijo.

Ko miksom raste, napolni celotno srčno komoro in preprečuje delovanje zaklopke, kar moti praznjenje in polnjenje atrija. To je nevarna disfunkcija cirkulacijskega sistema v obeh krogih.


Mixoma

Papilarni fibroelastoma

Tak tumor ima praviloma nogo in se tvori na zaklopkah: aortni, mitralni na levi in ​​trikuspidni na desni. Toda ta neoplazma ne moti delovanja zaklopk, nevarna je le zaradi ločitve papil, kar lahko privede do embolije.


Papilarni fibroelastoma

Rabdomiomi

Ta benigna tvorba je značilna za otroštvo in pogosto (70%) izgine sama. Nastane v stenah septuma ali levega prekata (najpogosteje) in raste hkrati iz več žarišč. Tveganje za razvoj rabdomioma je poškodba živčnih prevodnih vlaken, povečanje debeline stene in sprememba oblike srca, kar vodi do aritmij in odpovedi tega organa.

V medicinski praksi se razlikujejo tudi takšne vrste benignih novotvorb: fibroma, lipomatoza, teratom, hemangiom, lipoma. Odkrijemo jih veliko redkeje, kar jih ne naredi manj nevarnih.


Rabdomiomi

Maligni tumorji

Maligne novotvorbe se lahko tvorijo iz tkiv srca (primarne), se hitro razvijajo agresivno in metastazirajo v druge organe. In je lahko posledica kalitve ali metastaz rakavih tumorjev odstranjenih ali sosednjih tkiv (sekundarno).

Osnovna izobrazba

Le četrtina primerov primarnih srčnih novotvorb je malignih. Od tega ¾ pripada sarkomom, ostalo pa limfomom.

Sarkome spremlja močan boleč učinek, prizadenejo levi atrij in med rastjo pritiskajo na mitralno zaklopko.

Pomembno!!! Sarkomi se pojavljajo predvsem pri mladih in srednjih letih, nagnjeni so k metastaziranju v pljuča.

Po lokalizaciji se sarkomi razlikujejo:

  • Angiasarkomi - ena tretjina primerov. Nastane iz celic žilnih kanalov.
  • Rabdomiosarkomi so ena petina bolezni. Med razvojem zavzame prostor od miokarda do perikarda in je sestavljen iz progastih mišičnih celic.
  • Mezoteliom - 15% novotvorb. Nastane v sluznici srca iz celic mezotelija.
  • Fibrosarkomi so ena desetina malignih novotvorb. Razlikuje se po lokaciji v atriju s kasnejšim širjenjem na ventrikle in perikard.

Med limfomi je najpogostejši mezoteliom, ki je značilen za moške in se kaže z zmanjšano imunostjo ali imunsko pomanjkljivostjo.


Maligna oblika

Sekundarni karcinomi

V 70 odstotkih primerov odkritja tumorjev se ugotovijo sekundarne tvorbe, ki imajo slabšo prognozo, saj največkrat niso edine. Te neoplazije prizadenejo predvsem perikardij, včasih pa tudi srčno mišico, endokard z zaklopkami. Za metastaziranje v srcu so značilni raki mlečnih žlez, ledvic, pljuč, melanom, levkemija in nekateri drugi.

Manifestacije tumorskih formacij

V začetnih fazah se neoplazma ne kaže v ničemer. Prvi simptomi tumorja so enaki pogostim boleznim tega organa (miokardni infarkt, koronarna bolezen srca in druge). Znaki rasti pečata so povezani z njegovo lokalizacijo, histološko strukturo in velikostjo:

  • Razvoj tvorbe zunaj srca spremljajo vročina in mrzlica, kožni izpuščaji in artralgija.
  • Pritisk novotvorbe na organsko komoro in koronarno arterijo povzroči oteženo dihanje, krvavitev in bolečino v predelu prsnega koša, ki se nato razvije v tamponado srca.
  • Pri tumorjih v prevodnem sistemu se pojavijo blokade in paroksizmalna tahikardija.
  • Intrakardialna razporeditev tvorbe otežuje odtekanje krvi iz komor in se kaže kot srčno popuščanje;

Toda prvi simptomi bolezni, ob pojavu katerih je potreben takojšen pregled pri kardiologu, so: vaskularna trombembolija, cerebralna ishemija, pljučna embolija, možganska kap, miokardni infarkt.


Simptomi in manifestacije

Diagnostika in njeni stroški

Za tumor so značilni nejasni simptomi, ki jih najdemo pri večini bolezni tega organa. Zato bodo za določitev neoplazme potrebni takšni dodatni pregledi:

  • Ultrazvok srca. Takšen pregled bo v prvi vrsti nakazal povečanje velikosti in prisotnost kepe v srcu. Obstajata dve možnosti: prva je transezofagealna študija, ki vam omogoča pregled atrija; drugi je transtorakalni ultrazvok, namenjen preučevanju srčnih ventriklov. Stroški postopka so od 280 rubljev.
  • Elektrokardiogram, ki bo pokazal samo nenormalno električno aktivnost v organu. In to je znak disfunkcije in služi kot razlog za nadaljnji pregled. Postopek bo stal najmanj 100 rubljev.
  • Ehokardiografija (EchoCG), ki daje popolno sliko o velikosti in lokaciji tumorja v srcu. Ta študija temelji na delovanju ultrazvočnih valov, ki s posebnim senzorjem prenašajo slike na zaslon. Začetna cena za EchoCG je 3050 rubljev.
  • Tomografija - računalniška in magnetna resonanca. Te diagnostične metode s slikanjem srca bodo pomagale določiti lokacijo in velikost neoplazme. Za MRI boste morali plačati vsaj 8.800 rubljev.
  • Kateterizacija, ki je sestavljena iz vnosa svetleče snovi v obtočni sistem za nadaljnji pregled rentgenskih žarkov za nenormalna območja. Povprečna cena na ozemlju Ruske federacije je 15 tisoč rubljev.
  • Radioizotopsko skeniranje in sondiranje organov. Stroški postopka so od 7 tisoč rubljev.
  • Biopsija tumorskega materiala, ki se vzame med kateterizacijo ali poskusno torakotomijo. Najnižji strošek je 1500 rubljev.
  • Histološki pregled perikardne tekočine. Najnižja cena postopka je 1600 rubljev.

Diagnoza tumorjev

Pred takšnimi diagnostičnimi metodami je pregled kardiologa, analiza narave pritožb, poslušanje hrupa in standardni testi.

Če je neoplazma maligna, se pregleda celotno telo, da se ugotovi morebitna metastaza (če je tumor primarni) ali da se ugotovi, kje metastazira (če je sekundaren).

Zdravljenje tumorskih pečatov

Asimptomatski potek bolezni v zgodnjih fazah prispeva k prepozni diagnozi neoplazme, nato pa zdravljenje postane paliativno (namenjeno ohranjanju bolnikovega stanja). V začetnih fazah razvoja primarnega tumorja je ozdravitev možna le s kirurško ekscizijo pečata, če to ne ogroža delovanja srca. Toda tudi takšno zdravljenje mora spremljati terapija proti raku.

Preberite tudi:, diagnostični ukrepi, zdravljenje in prognoza

Metode zdravljenja so naslednje:

Operacija

  1. Enostavna resekcija. Izvaja se za benigne tumorje. Ta postopek vključuje odpiranje obeh atrij brez vpliva na tesnilo, ki se popolnoma odstrani. Nato se vsi deli srca preverijo glede prisotnosti več formacij.
  2. Kompleksna resekcija. Namenjen je za izrezovanje tumorja, ki se nahaja na desni strani organa, skupaj s tem delom. V tem primeru se neoplazma ne sme razširiti na sosednja tkiva.
  3. Izrez na mestu. Izvaja se, če najdemo tumor na zadnji steni levega atrija ali na žilah hrbta. Vključuje kratkotrajno ekstrakcijo celotnega organa za izboljšanje vizualizacije.
  4. Implantacija umetnega srca. Izvaja se samo pri mladih, pod pogojem, da neoplazma nima metastaz.
  5. Presaditev srca. Indiciran je tudi le v odsotnosti metastaz.

Vse vrste kirurških posegov vključujejo priključitev na napravo za umetno prekrvavitev.


Kirurška ekscizija srčnega tumorja

Radiacijska terapija

Ta metoda je področje radiokirurgije. Vpliv na tumorske celice poteka s točkovno usmerjenim žarkom sevanja, ki ustavi njihovo rast in blokira neoplazmo. Ta terapija se uporablja pred operacijo, za zmanjšanje velikosti tumorja ali po njej, kot paliativna metoda.

Pomembno!!! Cyber ​​Knife in Gamma Knife veljata za najučinkovitejši metodi radioterapije.

Kemoterapija

Takšna terapija z vnosom kompleksnih kemičnih pripravkov intravensko ali neposredno v tumor preprečuje razvoj novotvorb. Toda samostojna uporaba ne daje oprijemljivih pozitivnih rezultatov, zato se izvaja v povezavi s kirurško metodo.

Tumorji srca so redki, in če se odkrije maligna novotvorba, jo bo laik imenoval "srčni rak", čeprav to terminološko ni povsem pravilno. Primarne maligne novotvorbe srca so sarkomi, sam rak pa tam raste iz sosednjega organa ali je metastatske narave.

Tumorje srca predstavljajo precej heterogene formacije. Njihov vir je lahko miokard, perikard ali notranja plast organa, ventili, predelne stene med atriji ali ventrikli, žilni sistem. Starostnega razpona, ko se pojavijo tumorji, ni, lahko jih odkrijemo pri plodu, diagnosticiramo pri otrocih, mladih odraslih, zrelih ali starejših ljudeh. Zanje so enako dovzetne tako ženske kot moški.

Če neoplazije izvirajo iz tkiv samega srca, se imenujejo primarne. Takšni tumorji ne predstavljajo več kot 0,2% vseh novotvorb organov. Veliko pogosteje se zdravniki soočajo s situacijo, ko je bolezen sekundarne narave - drugi organi, proliferacija karcinomov pljuč, želodca, požiralnika itd. Sekundarni tumorji so do 30-krat pogostejši od primarnih.

Ne glede na histološke značilnosti in mesto nastanka tumorja so vsi preobremenjeni s srčnim popuščanjem, tamponado organov, embolijo, smrtonosnimi motnjami ritma, zato bo tudi v primeru popolnoma benigne neoplazme edina možnost zdravljenja operacija, zamuda, ki je resna napaka.

Sorte novotvorb srca

Primarni tumorji srca, ki rastejo iz njegovih struktur, so:

  • benigni;
  • Maligni.

Benigne neoplazme predstavljajo tri četrtine vseh srčnih tumorjev in vodilni med njimi je miksom, ki se pojavi v 80 % primerov. Preostalih 20% predstavljajo tvorbe vezivnega tkiva - rabdomiomi, vaskularni tumorji, fibromi, perikardne ciste.

miksom v levem atriju

Maligne novotvorbe ki jih predstavljajo sarkomi iz mišic, maščobnega tkiva, žilnih sten, mezotelija, ki pokrivajo srce od zunaj, obstajajo neoplazme hematopoetskega tkiva -. Sekundarne maligne novotvorbe "prihajajo" v srce iz bližnjih organov - pljuč, požiralnika, sapnika, pleure, želodca, mlečne žleze. V tem primeru najdemo rakave komplekse, ki so strukturno podobni tistim v organih, kjer so prvotno nastali.

Vredno je povedati nekaj besed o terminologiji, da bo bralec vedel, zakaj "rak" ne raste v srcu. Z vidika znanosti se rak tvori iz epitelija, tumorji vezivnega tkiva pa se imenujejo sarkomi. Maligni tumor srca nastane iz mišičnega, maščobnega in drugih vrst vezivnega tkiva, zato se zanj ne uporablja izraz "rak", ampak ga je bolje označiti kot "sarkom". V primeru, da se karcinom odkrije v organu, ki je zrasel iz drugih organov ali se je tam pojavil kot posledica metastaz, se tudi ne bo imenoval srčni rak, temveč bo označeval sekundarno naravo lezije, ne pozabite navesti primarni vir raka.

Benigne neoplazme srca

Miksom je najpogostejša vrsta srčnih tumorjev, ki predstavlja približno polovico vseh primerov bolezni. Med bolniki je nekajkrat več žensk, povprečna starost je 30-50 let. Atrijski miksom (najpogosteje levi) začne rasti v medatrialnem septumu, se pritrdi nanj kot noga in postopoma polni srčno votlino. Manj pogosto najdemo ventrikularne miksome.

Myxoma izgleda kot sferično vozlišče mehke ali goste (manj pogosto) konsistence, ki zapolnjuje lumen atrija ali ventrikla. Povprečni premer je 3-4 cm, nekateri miksomi pa lahko dosežejo 8 cm, kar preprečuje pretok krvi in ​​praznjenje srčnih votlin. Ohlapni lobularni miksomi so zelo nevarni zaradi ločevanja tumorskih fragmentov, ki takoj vstopijo v sistemski krvni obtok in lahko povzročijo embolijo.

Do trenutka, ko miksom doseže odprtino zaklopke ali napolni srčno komoro, morda ni nobenih manifestacij. Pri motenem krvnem obtoku, prekrivanju atrioventrikularne zaklopke z visečim miksomom se pojavijo simptomi, podobni tistim pri srčnih boleznih. Motnje hemodinamike z manifestacijami v obeh krogih krvnega obtoka se povečujejo.

vrste benignih novotvorb srca

Drugi najpogostejši po mešanici so papilarni fibroelastomi, najljubša lokalizacija so zaklopke - mitralna v levi in ​​trikuspidna v desni polovici srca. Navzven so podobni papilomom, tvorijo papilarne izrastke na zaklopkah, vendar so papile brez posode, v nasprotju s pravimi papilomi. Fibroelastomi ne vplivajo na delovanje zaklopnih lističev, predstavljajo pa veliko tveganje za tumorsko embolijo ob odtrganju papil.

Rabdomiomi predstavljajo približno petino vseh benignih srčnih tumorjev in se še posebej pogosto diagnosticirajo v otroštvu. Te tvorbe rastejo iz progastega mišičnega tkiva miokarda, se nahajajo v debelini srčne stene (najpogosteje septum in levi prekat), so nagnjene k večkratni rasti hkrati v obliki več žarišč. Predstavljajo nevarnost zaradi poškodb prevodnih živčnih vlaken, zadebelitve in deformacije sten srca z razvojem aritmij in odpovedjo organov.

Med redkejšimi vrstami benignih novotvorb srca - fibromi, lipomi, hemangiomi ki rastejo tako znotraj miokarda ali na zaklopkah (hemangiomi, fibromi) kot v votlinah (lipomi). Ti tumorji vplivajo na prevodni sistem, motijo ​​hemodinamiko in so preobremenjeni z embolijo.

Video: mixoma v programu "Življenje je super!"

Maligne neoplazme srca

Maligni tumorji srca nastanejo iz mišičnega, vlaknastega, maščobnega tkiva, žilnih sten, perikarda in se imenujejo. Levi atrij je najpogostejše mesto rasti. Bolezen prizadene ljudi mladih in srednjih let.

Med sarkomi je vodilni žilni tumor angiosarkom (do 40% primerov). Poleg tega se v srcu lahko tvorijo rabdomiosarkomi in leiomiosarkomi (iz mišičnega tkiva) in celo tisti, ki so sestavljeni iz nezrelega kostnega tkiva. Četrtina vseh malignih novotvorb so nediferencirani sarkomi, nagnjeni k aktivni rasti in zgodnjim metastazam ter imajo izjemno slabo prognozo.

Iz celic osrčnika se lahko tvori, kar se pogosteje diagnosticira pri moških. Z imunskimi pomanjkljivostmi, vključno s pridobljenimi (okužba s HIV), se ustvari ugodno ozadje za nastanek srčnega limfoma, ki hitro raste z manifestacijami odpovedi organov, motnjami ritma.

Manifestacije srčnih tumorjev

Večina srčnih novotvorb ima podobne simptome, povezane s prisotnostjo dodatnega tkiva v organski komori, oslabljenim pretokom krvi skozi odprtine ventilov in poškodbami prevodnega sistema. Posebnosti klinike so povezane z lokacijo tumorja znotraj, zunaj srca, v debelini miokarda ali na zaklopkah. Najbolj značilni znaki patologije:

  • Bolečina in težnost v prsnem košu;
  • dispneja;
  • oteklina;
  • Tahikardija, občutek motenj v ritmu;
  • Cianoza kože.

Maligne novotvorbe ponavadi vodijo do splošnih sprememb – hujšanje, zvišana telesna temperatura, pomanjkanje apetita, bolečine v kosteh in sklepih, lahko tudi kožni izpuščaj.

Nove izrastki, ki se nahajajo zunaj srca, se lahko kažejo s težko sapo in bolečino v prsnem košu. Ko rastejo, motijo ​​gibljivost organa in preprečujejo pravilno praznjenje in polnjenje njegovih votlin. Razvoj srčne tamponade je povezan z morebitnim razpadom in krvavitvijo - stanjem, pri katerem je votlina srčne vrečke napolnjena s krvjo, ki blokira krčenje organov, posledica tamponade je asistola (srčni zastoj) in smrt.

Stiskanje velikih žilnih debel s tumorjem se kaže v obliki:

  • Otekanje obraza in zgornje polovice telesa s stiskanjem zgornje votline vene;
  • Edem nog in venski zastoj v notranjih organih s stiskanjem spodnje vene cave.

Tumorji, ki rastejo v miokardu, vplivajo na vlakna prevodnega sistema, zato bodo glavni simptomi motnje srčnega ritma. Bolniki se pritožujejo zaradi palpitacije s tahikardijo, v primeru blokad se pojavijo prekinitve in občutek bledenja v prsih. Poleg aritmij se povečujejo pojavi srčnega popuščanja, pojavijo se zasoplost, šibkost, oteklina, povečajo se jetra.

Tumorji, ki se nahajajo v srčnih komorah, povzročajo moteno prekrvavitev v atriju, prekatih in velikih žilah, preprečujejo polnjenje ali praznjenje srčne komore in lahko zaprejo odprtino zaklopke, kar simulira stenozo. Hitro progresivno srčno popuščanje velja za glavno manifestacijo takšnih tumorjev.

Miksom levega atrija, ko je ta komora napolnjena sama s seboj, se kaže s hudo težko sapo, omedlevico, bolečinami v prsnem košu. Njegov značilen znak bo naraščajoče srčno popuščanje, ki se ne odzove na konzervativno zdravljenje. Nenadna smrt je možna z obstrukcijo (zapiranjem) miksoma mitralne zaklopke. Pomembno je, da se simptomi poslabšajo, ko se spremeni položaj telesa.

Če neoplazma prizadene ventile, potem obstajajo znaki njihove stenoze ali insuficience - stagnacija v pljučnem obtoku s težko sapo, pljučni edem, nagnjenost k vnetnim procesom dihalnega sistema; v velikem - s povečanjem jeter, edemom, cianozo.

Zelo značilna in še posebej nevarna pri valvularni lokalizaciji neoplazije embolije s tumorskimi celicami. Ko je mitralna ali aortna zaklopka poškodovana, celični konglomerati vstopijo v velik krog z arterijsko krvjo, zamašijo žile srca, možganov, ledvic, nog itd. Klinično se bo to pokazalo kot možganska kap, miokardni infarkt, ishemija okončine.

Če tumorski emboli pridejo v krvni obtok iz desnega srca, se pljučna arterija in njene veje zamašijo, kar se kaže s težko sapo, povečanim tlakom v majhnem krogu in razširitvijo desne polovice srca. Če je pretok krvi skozi glavno arterijo moten, najpogosteje pride do smrti zaradi akutnega pljučnega srčnega popuščanja.

Glede na nespecifičnost simptomov, ki so lahko pri številnih drugih boleznih srca, diagnoza tumorjev tega organa ni lahka naloga. Ob verjetni rasti novotvorb je najbolj priporočljivo poslati bolnika na ultrazvočno preiskavo, po potrebi opraviti CT in MSCT, sondiranje, radioizotopsko ali rentgensko preiskavo srčnih votlin. EKG s tumorjem nima značilnih sprememb, na njem so zabeležene aritmije, motnje prevodnosti, znaki stresa na srcu itd., kar se pojavlja pri najrazličnejših srčnih patologijah.

Zdravljenje srčnih tumorjev

Za zdravljenje srčnih novotvorb se uporabljajo kirurški posegi, obsevanje, kemoterapija. Najučinkovitejša metoda se šteje za operacijo, ki lahko vključuje odstranitev tumorja, ki se nahaja v votlini organa, na mestu miokarda ali perikarda z neoplazijo.

V primeru miksusa in drugih benignih tumorjev je operacija edino učinkovito zdravljenje. Konzervativna terapija lajša nekatere simptome, izboljša splošno počutje, vendar ostaja tveganje zapletov in smrti precej veliko, zato se ignoriranje ali odlaganje časa operacije šteje za zdravniško napako.

Pri odstranjevanju miksoma ali drugega benignega tumorja, ki raste v atrijsko ali ventrikularno votlino srca, je pomembno, da ne izrežemo le tistega dela, ki ovira pretok krvi, temveč tudi mesto, iz katerega izvira novotvorba. To se naredi za zmanjšanje verjetnosti recidivov, ki so pri nekaterih bolnikih še vedno diagnosticirani.

Za dostop do srca, prizadetega s tumorjem, se uporablja mediana vzdolžna sternotomija, ko se rez naredi skozi prsnico. Ta dostop omogoča zdravniku dober pregled in zadostuje za manipulacijo srca in velikih žil. Če je treba odstraniti tumor levega prekata, kirurg prodre tja skozi aorto in jo prečno secira.

Vsak, tudi benigni, srčni tumor, ki se nahaja v lumnu organa ali na zaklopkah, lahko povzroči embolijo, zato jih je treba odstraniti zelo previdno, brez stiskanja in v enem bloku, medtem ko je treba aorto stisniti in srce ustaviti. Votline se ne nadzorujejo s prsti; namesto tega jih speremo s fiziološko raztopino, da zagotovimo, da v srcu ne ostane nobenih neoplazemskih celic. Po operaciji srca bo morda potrebna dodatna plastična operacija za popravilo zaklopk - protetika, anuloplastika.

Med manipulacijami na srcu se le-to ustavi (kardioplegija) in vzpostavi umetna cirkulacija. Za vzdrževanje miokarda v tem obdobju je prikazana farmakološka in hladna "zaščita" - zdravljenje organa s ohlajeno fiziološko raztopino, vnos farmakoloških sredstev v žile.

Pri malignih novotvorbah so bili poskusi radikalnega zdravljenja, vendar je praksa pokazala, da se kmalu po operaciji pojavi recidiv, zato so glavne metode za takšne tumorje in. Pogosto se maligni tumorji diagnosticirajo v fazi, ko je prizadet velik volumen srca in okoliških tkiv, zato takšne neoplazme ni več mogoče odstraniti, edini način za pomoč bolniku pa je obsevanje ali predpisovanje sistemske kemoterapije. .

Takšno zdravljenje se uporablja tudi za sekundarne, metastatske, srčne lezije. Obsevanje in kemoterapija ne vodita do prenehanja tumorja, ampak pomagata zmanjšati njegovo velikost in olajšata bolnikovo stanje, zato se takšno zdravljenje šteje za paliativno. Poleg zmanjšanja resnosti simptomov lahko paliativna oskrba podaljša bolnikovo življenje do pet let od odkritja bolezni.

Prognoza za srčne tumorje je resna. Lahko se šteje za ugodno za benigne neoplazme, ki so bile takoj odstranjene in niso povzročile zapletov. Več tumorjev daje petletno preživetje približno 15%. Pri sarkomih in metastatskem raku je prognoza razočarana - bolniki umrejo v 6-12 mesecih od začetka bolezni, do 80 % bolnikov s primarnimi malignimi novotvorbami pa ima že ob odkritju metastaze.

Avtor selektivno odgovarja na ustrezna vprašanja bralcev v okviru svoje pristojnosti in samo v okviru vira OncoLib.ru. Trenutno osebnih posvetov in pomoči pri organizaciji zdravljenja ni.

2021 nowonline.ru
O zdravnikih, bolnišnicah, klinikah, porodnišnicah