Jaunatvinis dermatomiozitas. Simptomai Diagnostika. Gydymas. Dermatomiozitas: sudėtingas testas, reikalaujantis tikslios diagnozės ir kompetentingo gydymo. Poodinio audinio pažeidimas

Dermatomiozitas (generalizuotas fibromiozitas, generalizuotas miozitas, angiomiozitas, sklerodermatomiozitas, poikilodermatomiozitas, polimiozitas) yra sisteminė uždegiminė liga, pažeidžianti raumenų audinį, odą, kapiliarus ir vidaus organus.

Odos dermatomiozito apraiškos

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinis vaidmuo patologiniame dermatomiozito vystymosi mechanizme priklauso autoimuniniams procesams, kurie gali būti laikomi imuninės sistemos nepakankamumu. Veikiama provokuojančių veiksnių lygiąsias ir skersai plaukuotas raumenų skaidulas ima suvokti kaip svetimas ir prieš jas gamintis antikūnai (autoantikūnai). Jie ne tik pažeidžia raumenis, bet ir nusėda kraujagyslėse.

Manoma, kad dermatomiozitas gali išsivystyti dėl neuroendokrininių veiksnių. Tai iš dalies patvirtina ligos išsivystymas pereinamaisiais gyvenimo laikotarpiais (brendimo, menopauzės metu).

Predisponuojantys veiksniai:

• kai kurios virusinės infekcijos (Coxsackie virusas, pikornavirusai);
• piktybiniai navikai;
• hipotermija;
• hiperinsoliacija (ilgas buvimas saulėje);
• stresas;
• alerginės reakcijos;
• hipertermija;
• nėštumas;
• narkotikų provokacijos, įskaitant vakcinaciją.

Ligos formos

Atsižvelgiant į atsiradimo priežastį, išskiriamos šios dermatomiozito formos:

• idiopatinė (pirminė) - liga prasideda pati, nesusijusi su jokiais veiksniais, neįmanoma išsiaiškinti priežasties;
• antrinis navikas (paraneoplastinis) - vystosi piktybinių navikų fone;
• vaikai (nepilnamečiai);
• kartu su kitomis jungiamojo audinio patologijomis.

Pagal uždegiminio proceso pobūdį dermatomiozitas yra ūmus, poūmis ir lėtinis.

Nesant tinkamo gydymo, apie 40% pacientų miršta per pirmuosius dvejus metus nuo diagnozės nustatymo; priežastis – kraujavimas iš virškinimo trakto ir kvėpavimo nepakankamumas.

Ligos stadijos

Klinikiniame dermatomiozito paveiksle išskiriami keli etapai:

1. Prodrominis periodas – atsiranda nespecifinių ligos pirmtakų.
2. Manifestinis laikotarpis - būdingas išsamus klinikinis vaizdas su ryškiais simptomais.
3. Galutiniam laikotarpiui būdingas komplikacijų išsivystymas [pavyzdžiui, distrofija, išsekimas (kacheksija)].

Simptomai

Vienas iš ankstyviausių nespecifinių dermatomiozito požymių yra apatinių galūnių raumenų silpnumas, kuris laikui bėgant palaipsniui didėja. Be to, prieš akivaizdų ligos laikotarpį gali pasireikšti Raynaud sindromas, poliartralgija ir odos bėrimai.

Pagrindinis dermatomiozito simptomas yra griaučių (skersaruožių) raumenys. Kliniškai tai pasireiškia didėjančiu kaklo ir viršutinių galūnių raumenų silpnumu, dėl kurio laikui bėgant tampa sunku atlikti dažniausiai įprastus, įprastus veiksmus. Sunkios ligos eigoje dėl didelio raumenų silpnumo pacientai praranda galimybę judėti ir rūpintis savimi. Dermatomiozitui progresuojant į patologinį procesą įtraukiami ryklės, viršutinio virškinamojo trakto, diafragmos ir tarpšonkauliniai raumenys. Rezultatas yra:

• kalbos funkcijos sutrikimai;
• disfagija;
• sutrikusi plaučių ventiliacija;
• pasikartojanti stazinė pneumonija.

Dermatomiozitui būdingos odos apraiškos:

• eriteminis dėmėtas bėrimas;
• periorbitalinė edema;
• Gottrono simptomas (priešnagio eritema, nago plokštelės dryželis, delnų paraudimas, eriteminės pleiskanojančios dėmės ant pirštų odos);
• odos atrofijos ir hipertrofijos, pigmentacijos ir depigmentacijos sričių kaitaliojimas.

Gleivinės pažeidimas dermatomiozito fone sukelia:

• hiperemija ir ryklės sienelių patinimas;
• stomatitas;
• konjunktyvitas.

Sisteminės dermatomiozito apraiškos apima pažeidimus:

• sąnariai (falangos, riešo, alkūnės, peties, čiurnos, kelio);
• širdys - perikarditas, miokarditas, miokardofibrozė;
• plaučiai - pneumosklerozė, fibrozinis alveolitas, intersticinė pneumonija;
• virškinimo trakto organai - hepatomegalija, disfagija;
• nervų sistema - polineuritas;
• inkstai - glomerulonefritas su sutrikusia inkstų šalinimo funkcija;
• endokrininės liaukos – lytinių liaukų ir antinksčių funkcijos sumažėjimas.

Vaikų dermatomiozito eigos ypatybės

Palyginti su suaugusiais, dermatomiozitas vaikams prasideda ūmiau. Prodrominis laikotarpis pasižymi:

• bendras negalavimas;
• padidėjusi kūno temperatūra;
• mialgija;
• sumažėjusi raumenų jėga;
• artralgija;
• bendras silpnumas.

Klinikinis jaunatvinio dermatomiozito vaizdas sujungia įvairių organų ir sistemų pažeidimo požymius, tačiau ryškiausius uždegiminius odos ir raumenų pokyčius.

Vaikams ir paaugliams dermatomiozito fone gali susidaryti intramuskulinės, intrafascialinės ir intraderminės kalcifikacijos, dažniausiai lokalizuotos didelių sąnarių, sėdmenų, pečių juostos ir dubens projekcijoje.

Diagnostika

Pagrindiniai dermatomiozito diagnostikos kriterijai:

• raumenų sistemos ir odos pažeidimo klinikiniai simptomai;
• būdingi patomorfologiniai raumenų skaidulų pokyčiai;
• elektromiografiniai pokyčiai;
• padidėjęs serumo fermentų aktyvumas.

Pagrindinis vaidmuo patologiniame dermatomiozito vystymosi mechanizme priklauso autoimuniniams procesams, kurie gali būti laikomi imuninės sistemos nepakankamumu.

Pagalbiniai (papildomi) diagnostiniai dermatomiozito žymenys yra kalcifikacija ir disfagija.

Dermatomiozitas diagnozuojamas, kai:

• odos bėrimas kartu su bet kuriais trimis pagrindiniais kriterijais;
• odos apraiškų, du pagrindiniai ir du papildomi kriterijai.

Diagnozei patvirtinti atliekamas laboratorinis ir instrumentinis tyrimas:

• bendras kraujo tyrimas (nustatomas ESR padidėjimas, leukocitozė su leukocitų formulės poslinkiu į kairę);
• biocheminis kraujo tyrimas (padidėjęs aldolazės, transaminazių, seromukoido, haptoglobino, sialo rūgščių, mioglobino, fibrinogeno, α2- ir γ-globulinų kiekis);
• imunologinis kraujo tyrimas (atskleidžiamas nespecifinių antikūnų prieš endotelį, miozino, tiroglobulino buvimą, padidėjęs miozito specifinių antikūnų kiekis, nedidelis kiekis antikūnų prieš DNR ir LE ląsteles, sumažėjęs IgA kiekis tuo pačiu metu IgM ir IgG padidėjimas, T-limfocitų skaičiaus sumažėjimas, titro komplemento sumažėjimas);
• raumenų ir odos biopsijos histologinis tyrimas (nustatomas kryžminio dryželio praradimas, uždegiminė miocitų infiltracija, degeneraciniai pokyčiai, ryški fibrozė);
• elektromiografija (nustatyti fibriliniai virpesiai ramybės būsenoje, daugiafaziai trumpųjų bangų pokyčiai, padidėjęs raumenų jaudrumas).

Gydymas

Dermatomiozito terapija yra skirta autoimuninio uždegiminio proceso aktyvumui slopinti ir paprastai atliekama kortikosteroidais ilgą kursą (1-2 metus). Jei reikia, į schemą gali būti įtraukti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, ypač salicilatai.

Jei gydymas kortikosteroidais neveiksmingas, skiriami citostatikai, kurie turi ryškų imunosupresinį poveikį.

Siekiant pagerinti raumenų susitraukimo funkciją, naudojamos Proserino, B grupės vitaminų, kokarboksilazės, ATP injekcijos.

Pastaraisiais metais kompleksiniam dermatomiozito gydymui pradėta taikyti plazmaferezė ir limfocitaferezė.

Norint išvengti raumenų kontraktūrų susidarymo, rodoma reguliari mankštos terapija.

Pagal uždegiminio proceso pobūdį dermatomiozitas yra ūmus, poūmis ir lėtinis.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Nesant tinkamo gydymo, dermatomiozitas lėtai progresuoja, sukelia stiprų raumenų silpnumą, vidaus organų pažeidimus. Tai tampa paciento negalios, o sunkiais atvejais ir mirties priežastimi.

Ilgalaikis kortikosteroidų gydymas dermatomiozitui gali sukelti daugybę patologijų:

• arterinė hipertenzija;
• nutukimas;
• osteoporozė;
• diabetas.

Prognozė

Nesant tinkamo gydymo, apie 40% pacientų miršta per pirmuosius dvejus metus nuo diagnozės nustatymo; priežastis – kraujavimas iš virškinimo trakto ir kvėpavimo nepakankamumas.

Imunosupresinis gydymas žymiai pagerina ilgalaikę prognozę. Tačiau net ir jo fone kai kuriems pacientams susidaro nuolatinės sąnarių kontraktūros, deformuojasi viršutinės ir apatinės galūnės.

Profilaktika

Pirminės dermatomiozito profilaktikos priemonės nebuvo sukurtos. Antrinė profilaktika skirta užkirsti kelią ligos paūmėjimui ir sumažinti uždegiminio proceso aktyvumą. Tai įeina:

• lėtinės infekcijos židinių sanitarija;
• apriboti fizinį aktyvumą;
• vengti pernelyg didelio saulės poveikio ir hipotermijos;
• dienos režimo laikymasis;
• reumatologo dispanserinė kontrolė;
• kruopštus gydytojo paskirto vaistų terapijos režimo laikymasis.

„YouTube“ vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:

Dermatomiozitas (DM) – tai sisteminė progresuojanti liga, kuriai būdingas vyraujantis spygliuočių ir lygiųjų raumenų pažeidimas su sutrikusia motorine funkcija, taip pat oda. 60% gyventojų, sergančių klasikine DM, odos ir raumenų pažeidimai atsiranda vienu metu, DM forma, pasireiškianti tik odos pažeidimu, yra itin reta. DM yra paplitęs visose klimatinėse ir geografinėse žemės zonose ir užima trečią vietą tarp sisteminių jungiamojo audinio ligų po sisteminės sklerodermijos. Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, dažniau pasitaiko moterims. Sergamumas populiacijoje yra 1,8 atvejo 100 000 pacientų per metus. Ligos etiopatogenezėje svarbios imuninės ir infekcinės teorijos. Šiame straipsnyje aprašomas retos amiopatinės DM formos atvejis, kuriam būdingi odos pažeidimai, be DM būdingų raumenų pažeidimų. Įvairių šaltinių duomenimis, miozito odos pažeidimo trukmė yra nuo 6 iki 24 mėnesių. ir dar. Dažniau tarp Azijos gyventojų. Aptariamos etiologijos ir patogenezės aktualijos, pristatoma moderni tarptautinė klasifikacija, aprašomas šios ligos diagnostinės paieškos ir gydymo algoritmas.

Raktiniai žodžiai: autoimuninė liga, dermatomiozitas, amiopatinis dermatomiozitas, odos simptomai, heliotropinis bėrimas, Gottron simptomas, skaros simptomas, dėklo simptomas, mechaniko ranka, Tiberge-Weissenbach sindromas, raumenų silpnumas, vietinis gydymas.

Dėl citatos: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartyan M.G. Dermatomiozitas: klinikinis atvejis ir literatūros apžvalga // BC. Medicininė apžvalga. 2017. Nr.11. S. 850-852

Dermatomiozitas: klinikinis atvejis ir literatūros apžvalga
Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas, pavadintas I. M. Sechenovas

Dermatomiozitas (DM) yra sisteminė progresuojanti liga, kuriai būdingas vyraujantis dryžuotų ir lygiųjų raumenų pažeidimas, sutrikusi motorinė funkcija ir odos pažeidimas. 60% gyventojų, sergančių klasikine DM, odos ir raumenų pažeidimai pasireiškia vienu metu, DM forma, pasireiškianti tik odos pažeidimu, yra itin reta. DM yra paplitęs visose klimatinėse ir geografinėse žemės zonose ir užima trečią vietą po sisteminės sklerodermijos tarp sisteminių jungiamojo audinio ligų. Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, dažniau ja serga moterys. Sergamumo rodiklis populiacijoje yra 1,8 atvejo 100 000 pacientų per metus. Imuninės ir infekcinės teorijos yra svarbios ligos etiopatogenezei. Šiame straipsnyje aprašomas retos formos amiopatinio dermatomiozito atvejis, kuriam būdingi odos pažeidimai, be tipiško DM pažeidimo raumenyse. Įvairiais duomenimis, odos pažeidimai be miozito simptomų trunka nuo 6 iki 24 mėnesių ir daugiau. Tai dažniau pasitaiko Azijos gyventojams. Straipsnyje nagrinėjami aktualūs etiologijos ir patogenezės klausimai, šiuolaikinė tarptautinė klasifikacija, šios ligos diagnostinės paieškos ir gydymo algoritmas.

Pagrindiniai žodžiai: autoimuninė liga, dermatomiozitas, amiopatinis dermatomiozitas, odos simptomai, heliotropinis bėrimas, Gotrono ženklas, skaros simptomas, dėklo simptomas, mechaniko ranka, Tibierge-Weissenbach sindromas, raumenų silpnumas, vietinis gydymas.
Dėl citatos: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomiozitas: klinikinis atvejis ir literatūros apžvalga // RMJ. 2017. Nr 11. P. 850–852.

Straipsnis skirtas dermatomiozito problemai

Dermatomiozitas (DM) yra autoimuninė liga, kuriai būdingi odos pažeidimai ir raumenų silpnumas. Sergamumas DM yra 1,8 atvejo 100 000 pacientų per metus. Moterys serga 2 kartus dažniau nei vyrai. Didžiausias sergamumas pasireiškia 40–50 metų amžiaus.

Etiopatogenezė

Yra imuninės ir infekcinės teorijos, paaiškinančios DM kilmę.
Imuniteto teorija teigia, kad svarbiausią reikšmę turi humoraliniai imuniniai sutrikimai, susiję su imuninių kompleksų nusėdimu mažose kraujagyslėse, su komplemento aktyvavimu ir vaskulopatijos išsivystymu, kartu su skeleto raumenų uždegimine infiltracija (CD4 + T-limfocitai). , vyrauja makrofagai ir B limfocitai).
Infekcinė teorija remiasi pacientų, sergančių DM ir į polimiozitą panašiais sindromais, aprašymu pacientams, užsikrėtusiems Coxsackie virusu, parvovirusu B19, Epstein-Barr virusu, žmogaus imunodeficito virusu ir I tipo žmogaus T ląstelių leukemijos virusu.
Predisponuojantys arba provokuojantys veiksniai ligos vystymuisi yra: židininės infekcijos paūmėjimas, fizinės ir psichinės traumos, hipotermija, perkaitimas, hiperinsoliacija, vakcinacija, alergija vaistams.
Nėra visuotinai priimtos DM klasifikacijos, tačiau kai kurie autoriai išskiria šias klinikines formas:
1) klasikinis DM, įskaitant, galbūt, susijusį su sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis ir piktybiniais navikais;
2) nepilnamečių DM;
3) amiopatinė DM (CADM).

Klinikinis vaizdas

60% gyventojų, sergančių klasikine DM, odos ir raumenų pažeidimai atsiranda vienu metu. 30% atvejų išbėrimai atsiranda prieš miozitą, o 10% pacientų raumenys pažeidžiami prieš odą.
Raumenų pažeidimą lydi šie simptomai:
"marškinių" simptomas: pacientas negali pakelti rankų apsirengdamas;
„laiptų“ simptomas: pacientas negali lipti laiptais dėl neapibrėžtos „ančių“ eisenos.
DM odos apraiškos yra įvairios:
„skaros“ požymis: dažnai niežti, simetriška, susiliejanti, geltonosios dėmės violetinė eritema, pažeidžianti odą tiesiamuosiuose pirštų, plaštakų ir dilbių paviršiuose; pečių oda, deltiniai regionai, užpakalinė menčių dalis ir kaklas;
Gotrono simptomas: ryški eritema, dažniau veido, kaklo, dekoltė, pečių, virš sąnarių, ypač proksimalinės tarpfalanginės ir metakarpofalanginės, išoriniame šlaunų ir kojų paviršiuje;
"akinių" simptomas: periorbitalinė edema ir eritema, kuri turi alyvinį arba vyšnių raudoną atspalvį;
„Mechaniko ranka“: kapiliarai, lupimasis ir įtrūkimai ant pirštų ir delnų pagalvėlių;
dėklo simptomas: drenuojanti, geltonosios dėmės violetinė eritema ant šoninių šlaunų;
Tiberge-Weissenbach sindromas: pažeistų audinių kalcifikacija;
galvos odos pleiskanojimas, kurį gali lydėti neranduojanti alopecija.

Diagnostika

DM ir polimiozito (PM) diagnostikos kriterijus sukūrė A. Bohanas ir J.B. Peter 1975 m., o vėliau papildytas Tanimoto ir kt. (1995).
Odos kriterijai:
heliotropinis bėrimas (raudonai violetinė edeminė eritema ant viršutinių vokų);
Gotrono simptomas (raudonai violetinė keratinė atrofinė eritema virš pirštų sąnarių tiesiamųjų paviršių);
sąnarių tiesiamojo paviršiaus eritema (alkūnių ir kelių iškilusi rausvai violetinė eritema).
PM kriterijai:
proksimalinis raumenų silpnumas (viršutinės ar apatinės galūnės);
padidėjęs CPK arba aldolazės kiekis serume;
raumenų skausmas (palpacija arba spontaniškas);
miogeniniai pokyčiai elektromiografijoje (EMG): trumpalaikiai motorinių vienetų daugiafaziai potencialai su savaiminio virpėjimo potencialais;
teigiami anti-Jo1 autoantikūnai;
Neardomasis artritas arba artralgija;
sisteminio uždegimo požymiai (karščiavimas, ESR, CRP lygis).
Norint diagnozuoti DM, būtina derinti bent vieną iš odos kriterijų su keturiais PM kriterijais (jautrumas 98,9%, specifiškumas 95,2%).
Skirtingai nuo klasikinio varianto, CADM būdingi DM būdingi odos pažeidimai, aiškiai nebūna raumenų skaidulų pažeidimų. Įvairių šaltinių duomenimis, odos pažeidimų be miozito simptomų trukmė yra nuo 6 iki 24 mėnesių. ir dar. Dažniau tarp Azijos gyventojų. Remiantis literatūra, anti-CADM-140 (MDA5) antikūnų nustatymas pacientams yra laikomas idiopatinių uždegiminių miopatijų rizikos veiksniu.
Standartiniai CADM diagnostikos kriterijai yra šie:
bėrimas, būdingas DM;
histologinis odos biopsijos tyrimas: kapiliarų tinklo sumažinimas, membraną atakuojančio komplekso nusėdimas ant kapiliarų ir išilgai dermos ir epidermio jungties, kintamas membranos atakos komplekso keratinocitų vaizdas;
raumenų biopsijos histologinis tyrimas neatitinka tikėtino ar patikimo DM;
raumenų silpnumo trūkumas;
normalus kreatino fosfokinazės (CPK) kiekis;
normalus EMG vaizdas.

DM gydymas reikalauja individualaus požiūrio, atsižvelgiant į ligos sunkumą, trukmę ir pobūdį. Pasirinkti vaistai yra trumpo veikimo gliukokortikoidai: prednizolonas, metilprednizolonas. Esant atsparumui didelėms gliukokortikoidų dozėms, galima naudoti citostatikus. Dažniausiai vartojami vaistai yra metotreksatas ir azatioprinas.

Klinikinis stebėjimas

Pacientas E., 64 m. paguldytas į Odos ir venerinių ligų (KKVB) klinikos Dermatovenerologijos skyrių Nr.2/2. V.A. Rachmanovas 2016.01.11. Patekusi į ligoninę, ji skundėsi galvos odos, veido, krūtinės, kaklo, viršutinių galūnių tiesiamojo paviršiaus ir vidinės šlaunų dalies bėrimais, kartu su vidutinio stiprumo skausmu ir niežuliu. Šeimos istorija neapkraunama. Gretutinės ligos: 2 tipo cukrinis diabetas, lėtinis cholecistitas, II laipsnio arterinė hipertenzija, gimdos ekstirpacija dėl miomų (1993).
Ligos istorija: save laiko sergančia nuo 2012 m. spalio mėn., kai pirmą kartą aktyvios insoliacijos fone (3 savaičių viešnagės Australijoje metu) ji pastebėjo, kad ant krūtinės, veido ir rankų odos atsirado bėrimų. Kreipdamiesi į dermatologą, buvo aptartos diagnozės: sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozitas, odos sarkoidozė. Atlikta raumenų ir odos peties atvarto biopsija, po to atliktas histologinis tyrimas. Išvada: yra keletas požymių, būdingų kolagenozių grupės pažeidimams (raudonoji vilkligė, dermatomiozitas).
Pacientas buvo nukreiptas pas reumatologą. Antibranduolinis faktorius (ANF) 2013-10-07: 1/1280 (norma yra 1/160). Diagnozuota odos raudonoji vilkligė; ANF ​​​​+ “, buvo paskirtas gydymas Plaquenil (400 mg per parą 2 mėnesius, tada palaikomoji dozė 200 mg per parą 2 metus) - jokio poveikio, procesas progresavo. 2015 metų liepą ji vėl kreipėsi į reumatologą. Atliktos analizės: reumatiniai tyrimai nuo 2015-07-18: Antistreptolizinas-O (ASL-O) - neigiamas, Reumatoidinis faktorius (RF) - neigiamas, C reaktyvusis baltymas - neigiamas. Metilprednizolonas buvo paskirtas 4 mg per parą doze, kurią pacientas savarankiškai atšaukė po mėnesio dėl poveikio trūkumo.
2016-11-01 kreipėsi į KKVB juos. V.A. Rachmanovas. Apžiūrint atkreiptas dėmesys į: ant pečių, krūtinės, dekoltė, rankų, šlaunų odos – drenuojanti, geltonosios dėmės purpurinė eritema, kurios paviršiuje pastebimos daugybinės telangiektazijos; šiek tiek patinusi veido odos eritema, ypač periorbitalinėje srityje su lupimusi ant paviršiaus; ant galvos - plaukų lupimasis ir difuzinis slinkimas (1 pav.); pirštų proksimalinių periungualinių raukšlių srityje - telangiektazija; virš tarpfalanginių ir metakarpofalanginių sąnarių, tiesiškai besitęsiančių per plaštakos ir pirštų tiesiamąsias sausgysles – susiliejanti geltonosios dėmės rausvai violetinė edeminė eritema (2 pav.).

Buvo atlikta diferencinė diagnozė tarp amiopatinio dermatomiozito ir eritematozės.
Atliktas papildomas laboratorinis ir instrumentinis tyrimas.
Gili diagnostinė poodinių riebalų ir gretimų raumenų audinių biopsija peties srityje:
- histologinio biopsijos tyrimo rezultatas: epidermis su židininiu sluoksnių sumažėjimu, nežymi hiperkeratozė, akantozė, dermoepiderminė jungtis sutankinta, dermoje smulkiosios limfomos-makrofagų infiltratai išsidėstę perivaskuliškai arba šalia plaukų folikulų. Išvada: pokyčiai nespecifiniai;
- biopsijos imunohistocheminio tyrimo duomenys: Ig - vidutinis kaupimasis dermos papiliariniame sluoksnyje (difuziškai ir granuliuotai), o ne bazinėje membranoje, plačiai paplitusi fiksacija visų epidermio sluoksnių keratinocitų branduoliuose; IgM – nežymiai dermoepiderminėje zonoje; IgA - pėdsakai dermos papiliariniame sluoksnyje, didelių hialininių kūnų sudėtyje; C3c-komplemento komponentas - nežymiai dermos papiliariniame ir tinkliniame sluoksniuose; fibrinas - fiksacija dermos induose. Išvada: imunomorfologinis vaizdas neprieštarauja raudonosios vilkligės diagnozei.
Krūtinės ląstos organų MSCT: lengvos intrathoracinių limfmazgių limfadenopatijos KT požymiai.
EKG: sinusinis ritmas. Vidutiniai miokardo pokyčiai.
EMG: tirtuose raumenyse yra neaktyvaus pirminio raumenų proceso požymių.
Densitometrija: rodikliai amžiaus normos ribose.
Kapiliaroskopija: miopatinis tipas (dažniausiai tokie pokyčiai atsiranda sergant DM).
anti-CMV IgG: 616,1 U / ml (> = 6,0 - teigiamas), anti-CMV IgM: neigiamas, anti-HSV (1 ir 2 tipas) IgG: 17,7 pozityvumo indeksas (> 1,1 - teigiamas), anti-HSV (tipas 1 ir 2) IgM: neigiamas, anti-EBV IgG-EBNA (branduolinis baltymas): 429 U / ml (> 20 - teigiamas), anti-EBV IgM -VCA (kapsidės baltymas):<10 Ед/мл.
Biocheminis kraujo tyrimas: albuminas - 59,8%; α1 – 3,9 %; α2 – 9,0 %; β1 - 10,4%; γ - 16,9%; KFK iš viso - 94 vnt./l; AST - 19 vnt / l; ALT - 21 vnt / l; LDH - 375 vnt. / l; bendras bilirubinas - 8,1 μmol / l; kreatininas - 0,69 mg / dl; albuminas - 44,5 g / l; bendras baltymas - 69,5 g / l; CA – 2,83; gliukozė - 8,6 mmol / l; cholesterolis - 7,3 mmol / l; trigliceridai - 2,80 mmol / l; MTL - 4,14 mmol / l; VLDL - 1,27 mmol / l; DTL – 1,91 mmol/l.
Atsižvelgiant į tipišką klinikinį vaizdą, kapiliaroskopiją, EMG, galutinė diagnozė buvo nustatyta "amiopatinis dermatomiozitas" ir atliktas gydymas: metilprednizolonas 24 mg / per parą ir gydomosios plazmaferezės kursas Nr. 5. Gydymo metu ryškus teigiamas poveikis buvo pastebėtas bėrimų regresijos forma 70%.

Literatūra

1.el-Azhary R.A., Pakzad S.Y. Amiopatinis dermatomiozitas: retrospektyvi 37 atvejų apžvalga // J Am Acad Dermatol. 2002. T. 46. ​​P. 560-565.
2. Jacobson D.L., Gange S.J., Rose N.R., Graham N.M. Pasirinktų autoimuninių ligų epidemiologija ir numatoma gyventojų našta JAV // Clin Immunol Immunopathol. 1997. T. 84 (3). R. 223–243.
3. Bohanas A., Peteris J.B., Bowmanas R.L., Pearsonas C.M. Kompiuterinė 153 pacientų, sergančių polimiozitu ir dermatomiozitu, analizė // Medicina (Baltimorė). 1977. T. 56 (4). R. 255-286.
4. Tymms K.E., Webb J. Dermatopolimiozitas ir kitos jungiamojo audinio ligos: 105 atvejų apžvalga // J Rheumatol. 1985. T. 12 (6). R. 1140-1148.
5. Radenska-Lopovok S.G. Pagrindinės uždegiminių miopatijų rūšys: morfologinė diferencinė diagnostika // Neuroraumeninės ligos. 2011 Nr.1. S. 5-8.
6. Wolf K. ir kt., Fitzpatrick's Dermatology in Clinical Practice: 3 tomai / per. iš anglų kalbos po viso. red. akad. A.A. Kubanova. Maskva: Panfilovo leidykla; DVINOMINIS. Žinių laboratorija, 2012.2 t..
7. Okorokovas A.N. Vidaus organų ligų diagnostika. T. 2. Reumatinių ir sisteminių jungiamojo audinio ligų diagnostika. Endokrininių ligų diagnostika. 2000 m.
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Idiopatinės uždegiminės miopatijos // Handb Clin Neurol. 2014. T. 119. P. 495-512. doi: 10.1016 / B978-0-7020-4086-3.00032-1
9. Rodionovas A.N. Dermatovenerologija. Išsamus vadovas gydytojams. SPb .: Nauka i tekhnika, 2014.872 p. ...
10. Antelava O.A., Radenska-Lopovok S.G., Guseva N.G., Nasonov E.L. Šiuolaikiniai požiūriai į idiopatinių uždegiminių miopatijų klasifikavimo kriterijus // Mokslinė ir praktinė reumatologija. 2007. Nr.5. S. 41–46. doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20
11. Sontheimer R.D. Nešiojamas skaitmeninės mikrofotografijos įrenginys, skirtas greitai dokumentuoti periungualinių nagų raukšlių kapiliarinius pokyčius sergant autoimuninėmis jungiamojo audinio ligomis // J Rheumatol. 2004 kovo mėn. t. 31 (3). R. 539-544.
12. Ghazi E., Sontheimer R.D., Werth V.P. Amiopatinio dermatomiozito įtraukimo į idiopatinį uždegiminį miozitą spektrą svarba // Clin Exp Rheumatol. 2013 sausio-vasario mėn. t. 31 (1). R. 128-134. Epub 2012 lapkričio 22 d.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R. ir kt. 119-asis ENMC tarptautinis seminaras: suaugusiųjų idiopatinių uždegiminių miopatijų, išskyrus inkliuzinio kūno miozitą, tyrimo planas, 2003 m. spalio 10–12 d., Naardenas, Nyderlandai. Neuroraumeninis sutrikimas. 2004 gegužė. t. 14 (5). R. 337-345. doi: 10.1016 / j.nmd.2004.02.006
14. Dermatovenerologija. Nacionalinė vadovybė. Trumpas leidimas / red. Yu.S. Butova, Yu.K. Skripkina, O. L. Ivanova. M .: GEOTAR-Media, 2013.514 p. ...

• Odos paraudimas
• Silpnumas
• Padidėjusi temperatūra
• Pilvo skausmas
• Apetito praradimas
• Dusulys
• Raumenų silpnumas
• Sąnarių skausmas
• Sausa burna
• Odos bėrimai
• Sausa oda
• Kosulys
• Odos lupimasis
• Skausmas ryjant
• Raumenų skausmas
• Balso užkimimas
• Nusilenkimas
• Trapūs nagai
• Burnos gleivinės paraudimas
• Burnos gleivinės patinimas

Vagnerio liga arba dermatomiozitu vadinama liga, kuriai būdingi raumenų pažeidimai su motorinių funkcijų sutrikimais ir odos edemos bei eritemos susidarymu. Jei nėra odos sindromų, liga vadinama polimiozitu.

• Priežastys
• Nepilnamečių liga
• Simptomai
• Vaikams
• Diagnostika
• Gydymas
• Profilaktika

Liga dažniausiai suserga 40 metų sulaukusiems suaugusiems, tačiau neatmetama galimybė, kad vaikystėje nuo 5 iki 15 metų gali atsirasti uždegiminių raumenų sistemos pažeidimų. Liga vaikystėje vadinama jaunatviniu dermatomiozitu. Dažnai moterims ir merginoms nustatomi negalavimo požymiai, kuriuos lemia fiziologinė organizmo sandara. Liga ypač dažnai diagnozuojama brendimo metu, dėl kurios hormonų raida išprovokuojama pati liga.

Dermatomiozitas yra reta liga, tačiau pasireiškianti sunkiais simptomais ir dideliu mirties laipsniu. Taigi verta turėti idėją apie dermatomiozitą, jo priežastis, pasireiškimo simptomus ir gydymo būdus, kurie bus aptarti šiame straipsnyje.

Priklausomai nuo patologinio proceso požymių, ši liga yra dviejų tipų:

Pirminis arba idiopatinis dermatomiozitas, kuriai būdingi savarankiško atsiradimo požymiai, nesusiję su ankstyvomis patologijomis.

Antrinė arba paraneoplastinė atsiranda dėl vyraujančių patologinių anomalijų, atsiradusių dėl perkeltų negalavimų. Dažnai antrinės rūšys aptinkamos dažniausiai.

Atsižvelgiant į ligos paūmėjimą, išskiriami trys komplikacijų laipsniai, kuriems būdingi atitinkami simptomai.

Atsižvelgiant į dermatomiozito požymius, išskiriami šie dermatomiozito tipai:

• Aštrus būdinga staigi pradžia;
• Poūmis, kuriai būdingas ūminės formos paūmėjimas, išprovokuotas dėl tinkamo gydymo stokos;
• Lėtinis, kaip pasekmė, atsiranda dėl to, kad nesiimta tinkamų priemonių ligai atsikratyti.

Priežastys

Dermatomiozitas reiškia daugybę ligų, kurių priežastys lieka nepakankamai suprantamos. Bet tai nereiškia, kad nėra prielaidų. Uždegiminiai raumenų sistemos sutrikimai yra daugiafaktorinės ligos, ty turinčios įvairių priežasčių. Didžiausia dermatomiozito išprovokavimo tikimybė yra dėl infekcinių veiksnių vyravimo. Ta proga buvo atlikti atitinkami tyrimai, kurie įrodė teiginio patikimumą.

Didelį vaidmenį negalavimo vystymuisi vaidina virusinės ligos, kurias sukelia pikornavirusų, parvovirusų ir gripo virusų nurijimas. Bakteriniai patogenai užima garbingą vietą tarp lygiųjų ir griaučių raumenų uždegiminių procesų susidarymo priežasčių. Šie patogenai apima:

Streptococcus hemolizinė A grupė

• A grupės streptokokai;
• hormoniniai vaistai;
• skiepai nuo vidurių šiltinės ir tymų.

Patogenetinis ligą sukeliantis veiksnys taip pat yra autoimuninė reakcija su autoantikūnų susidarymu. Šie antikūnai pirmiausia nukreipti į citoplazminius baltymus ir RNR (ribonukleino rūgštis), kurios sudaro raumenų audinio stuburą. Tokios reakcijos sukelia disbalansą tarp T ir B limfocitų, taip pat sukelia T slopintuvo funkcijos atmetimą.

Be pirmiau minėtų priežasčių, yra keletas paleidimo (antrinių) veiksnių, kurie taip pat linkę formuoti dermatomiozitą žmonėms. Šie veiksniai apima:

• kūno hipotermija;
• perkaitimas;
• paveldimas polinkis;
• psichinės ir fizinės traumos;
• alerginės reakcijos į vaistus;
• infekcijų židinių paūmėjimas.

Taigi, visos pirmiau nurodytos priežastys sukelia dermatomiozito atsiradimą, kuriam būdingi šie periodai:

Prodnormalus- būdingas vyraujantis sunkumas nuo kelių dienų iki mėnesio.

Pasireiškė- pažengusi stadija, apimanti raumenų, odos ir kitų sindromų atsiradimą.

Distrofinis- sunkiausia ligos stadija, atsirandanti dėl bendro organizmo negalavimo.

Nepilnamečių ligų priežastys

Vaikų dermatomiozito priežastys taip pat lieka neaiškios, tačiau jos kažkuo skiriasi nuo suaugusiųjų. Visų pirma, dermatomiozito požymiai pasireiškia 4–10–15 metų vaikams, tačiau ligos lokalizacijos pikas būna sulaukus 7 metų.

Nepilnamečių dermatomiozitas atsiranda dėl vaikų buvimo saulėje, tai yra, veikiant radiacijos spinduliams. Gydytojai neatmeta ir infekcinių ligų, kuriomis vaikas galėjo sirgti nuo pat gimimo pradžios. Ypač jei infekcinės ligos tapo lėtinės.

Jauniklių rūšis ypatinga, nes vaiko organizmas dar nepasiruošęs tokiems rimtiems išbandymams, dėl kurių, nesiėmus atitinkamų priemonių, rezultatas gali būti mirtinas.

Ligos simptomai

Nustatyti ligą žmogui galima pagal toliau aprašytus būdingus požymius.

Ligai būdinga laipsniška eiga. Visų pirma, bendrieji simptomai yra asmens skundai dėl bendro silpnumo. Šis silpnumas atsiranda dėl galūnių raumenų pažeidimo. Silpnumo simptomai atsiranda nepastebimai, tai gali užtrukti metų metus, todėl pagal tokius požymius nustatyti dermatomiozito buvimą beveik neįmanoma.

Kitas dalykas, jei negalavimas yra ūmaus eigos pobūdžio, tokiu atveju žmogus, be bendro silpnumo, jaučia raumenų skausmą. Skausmai yra ryškūs ir atsiranda per 2 savaites. Šiuo atveju būdingas temperatūros padidėjimas, dėl kurio visiškai sugenda. Retais atvejais ūminę formą sukelia odos bėrimas ir poliartralgija.

Leiskite mums išsamiau apsvarstyti, kuriuos organus ir sistemas paveikia dermatomiozitas su būdingais simptomais.

Raumenų sistema... Kadangi dermatomiozitas yra raumenų sistemos liga, jie pirmieji kenčia. Atsiranda visiškas organizmo nusilpimas, žmogui darosi sunku pakilti iš lovos, atlikti įvairius fizinius veiksmus. Liga eina taip giliai, kad kaklo raumenys negali funkcionuoti. Dažniausiai pacientas yra horizontalioje, o ne vertikalioje padėtyje. Su ligos lokalizacija atsiranda stemplės, ryklės, gerklų raumenų audinių sutrikimas, kuris atsispindi kalbos sutrikimu, kosulio atsiradimu ir valgymo sunkumais. Nurijus maistą, atsiranda aštrus pjovimo skausmas gerklėje. Jei apžiūrėsite burnos ertmę, galite stebėti išvaizdos vaizdą: patinimą, paraudimą ir sausumą. Retai pasireiškia neigiamas poveikis akių raumenims.

Odos negalavimai... Odos sindromo atsiradimas aiškiai parodo, kaip vyrauja dermatomiozitas. Tarp odos anomalijų reikėtų pabrėžti šiuos požymius:

• bėrimo atsiradimas ant veido viršutiniuose akių vokuose, nosyje, nasolaabialinėje raukšlėje. Bėrimas plinta visame kūne: iki krūtinkaulio, nugaros, kelių ir alkūnių sąnarių. Bėrimas ant viršutinių galūnių yra ypač ryškus;
• delnų šiurkštėjimas dėl jų paraudimo ir tolesnio odos lupimosi;
• nagai tampa trapūs, atsiranda eritema. Dažnai yra kojų nagų sluoksnis, o rečiau - ant rankų;
• viso kūno oda ligos eigoje išsausėja ir parausta;
• Tolesnis vaizdas prisideda prie atrofijos atsiradimo.

Dermatomiozito simptomai

Pirmųjų patologinių anomalijų pasireiškimas ant odos turėtų sukelti paciento gėdą ir nukreipti jį į dermatologą, kad nustatytų ligą.

Sąnariai... Retai sąnarių skausmas atsiranda sulenkiant / ištiesiant rankas ir kojas. Taip pat pažeidžiami riešo, alkūnės, riešo, pečių ir kelių sąnariai. Sąnariuose atsiranda patinimas, ribojantis jų mobilumą. Kartu su raumenų ir sąnarių skausmais atsiranda bendras kūno silpnumas. Galimas sąnario deformacijos susidarymas, nuo kurio sėkmingai užkertamas kelias vartojant gliukokortikosteroidus.

Gleivinės... Yra hiperemija, gomurio edema, stomatitas ir konjunktyvitas. Užpakalinė gerklės sienelė yra sudirgusi, todėl sunku nuryti maistą.

Širdies nepakankamumas... Liga yra tokia rimta, kad dažnai pažeidžia širdies raumenį. Tokiu atveju atsiranda tokios ligos:

• miokarditas ir miokardofibrozė;
• tachikardija;
• įvairaus sudėtingumo atrioventrikulinė blokada.

Retais atvejais gali pasireikšti perikarditas, kuris labiau priklauso nuo priežasties, dėl kurios atsirado raumenų audinių negalavimas.

Plaučiai... Dėl šios ligos žmogui išsivysto plaučių pneumonija, kuri beveik visada baigiasi nesėkme. Taip pat yra alveolitas, pažeidžiami tarpšonkauliniai raumenys, sutrinka diafragmos vientisumas, rijimo metu formuojasi aspiracija. Rezultatas yra dusulys, kosulys, užkimimas ir burnos džiūvimas.

Virškinimo trakto... Pacientui dingsta apetitas, tai atsispindi svorio mažėjimu, atsiranda pilvo skausmai. Pilvo skausmas turi nuobodų pasireiškimo formą, kuri gali būti stebima ilgą laiką. Šių skausmų priežastys būdingos raumenų negalavimams: ryklės, stemplės ir virškinamojo trakto. Rentgeno tyrimo metu pastebimas kepenų padidėjimas.

CNS ir inkstai... Tai pastebima tik retais atvejais. Glomerulonefritas gali būti diagnozuojamas inkstuose, o polineuritas – centrinėje nervų sistemoje. Šios ligos diagnozuojamos tik ligoninėje. Dermatomiozitas prisideda prie endokrininės sistemos ir lytinių organų sutrikimų. Yra sutrikęs šlapinimasis ir mergaičių nevaisingumas.

Simptomai vaikams

Jaunatvinio dermatomiozito simptomai

Jaunatvinis dermatomiozitas vaikams prasideda nuo vidaus organų pažeidimo. Ligos simptomai skiriasi nuo suaugusiųjų, visų pirma, ligos formavimosi trukme. Pirmieji būdingi vaikų ligos požymiai yra odos pažeidimas. Visi odos sindromai prasideda nuo veido ir galūnių, kur eritema parausta. Dažniausiai vaikams ant veido, aplink akis atsiranda eritema, kuri gali sukelti jų patinimą ir skausmą mirksėdami. Jei vaikas, net ir su tokiais simptomais, nėra gydomas, eritema plinta visame kūne.

Raumenų distrofija ir dalinė lipodistrofija – dažnai pasitaiko vaikystėje. Pažeidus raumenis, vaikas jaučia silpnumą, nuovargį, aktyvių žaidimų noro stoką ir pan. Tėvai, pastebėję pirmuosius požymius, neatmeta galimybės užsikrėsti vaikui ir bando rasti priežastį.

Svarbu! Pastebėjus pirmuosius ligos simptomus, verta nedelsiant parodyti vaiką gydytojui, kad jis nustatytų ligą.

Tėvai pastebi visišką vaiko apetito išnykimą, kurį sukelia aspiracijos išsivystymas. Nurijus maistą, atsiranda skausmingas pojūtis, o maistas gali patekti į kvėpavimo takus, o tai yra kupina pneumonijos išsivystymo.

Vaikai taip pat dažnai turi kalcifikaciją, kuri išsivysto 40% pacientų, sergančių dermatomiozitu. Kalcifikacija – tai kalcio druskų nusėdimas minkštuosiuose audiniuose ir organuose. Druskos gali nusėsti po oda arba jungiamajame audinyje raumenų skaidulų srityje. Neatmetama galimybė, kad jie nusėda labiau traumuojančiose vietose:

• sąnarių srityje;
• palei Achilo sausgyslę;
• ant klubų;
• ant sėdmenų ir pečių.

Šiuo atveju kalcifikacija tampa difuzinė, tai yra, ją sukelia kurso trukmė.

Pažeidus diafragmos raumenis, gali susidaryti kvėpavimo nepakankamumas, kuris pirmiausia atsispindi širdies raumenyje. Pirmieji simptomai nerodo tikslios dermatomiozito ligos, todėl norint išsiaiškinti, reikės atlikti diagnostinius tyrimus.

Diagnostika

Dermatomiozito diagnozė apima duomenų apie simptomus rinkimą, taip pat apklausos, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų atlikimą. Šie tyrimai apima:

• Rentgenas... Rentgeno spinduliai nustato kalcifikacijų buvimą, širdies raumens padidėjimą ir osteoporozės požymius.
• Kraujo tyrimas... Analizė atskleidžia kreatino fosfokinazės, aldolazės ir ESR sudėtį. Pagal padidėjusį šių komponentų kiekį gydytojas nustato ligos buvimą.
• Elektrokardiografija... Šis tyrimas leidžia nustatyti laidumo sutrikimų ir aritmijų buvimą.
• Spirografija... Leidžia nustatyti kvėpavimo nepakankamumo buvimą.
• Imunologiniai tyrimai... Atskleidžiamas didelis reumatoidinio faktoriaus titras.
• Raumenų biopsija... Jei visi pirmiau minėti tyrimai neleidžia susidaryti ligos vaizdo, biopsija yra lemiamas metodas. Atliekama taikant vietinę nejautrą, iš paciento specialiu aparatu paimamas raumeninio audinio gabalėlio mėginys tyrimui. Paėmus mėginį, atliekamas mikroskopinis tyrimas, siekiant nustatyti uždegimo buvimą.

Kompiuterinė spirografija

Nustačius diagnozę, gydytojas priims tinkamą sprendimą dėl ligos gydymo pasirinkimo.

Ligos gydymas

Išskyrus naviką ir infekcines ligas, būtina pradėti tiesioginį dermatomiozito gydymą. Pagrindiniai veiksmingi vaistai gydant šią ligą yra gliukokortikosteroidai. Be to, priėmimas turi būti atliekamas didelėmis dozėmis, bet visada pagal gydytojo receptą. Vienas iš šių vaistų yra prednizonas, kuris skiriamas atsižvelgiant į ligos pasireiškimo pobūdį.

Atsižvelgiant į ligos pobūdį, parenkama tokia dozė:

• Ūminiams simptomams - 80-100 mg per parą;
• Poūmiu pavidalu - 60 mg per parą;
• Lėtinės formos - 30-40 mg per parą.

Vaistas Prednizolonas

Jei dozė buvo paskirta teisingai, po septynių dienų galima pastebėti ligos simptomų (intoksikacijos) slopinimą. Po dviejų savaičių edema išnyksta, eritema blyški, kreatinurija sumažėja.

Jaunatvinis ligos simptomas vaikams taip pat gydomas prednizolonu, tačiau skirtingomis dozėmis. Vaikams vaisto dozė yra 10–20 mg per parą, o teigiamas poveikis pastebimas po trijų dienų.

Jei ligos forma buvo nustatyta neteisingai ir vaisto poveikio nėra, tada priimamas sprendimas palaipsniui didinti dozę. Paskirta dozė taikoma 1,5–2 mėnesius, po to vaisto kiekis palaipsniui mažėja per 2 metus.

Be gliukokortikosteroidų, neatmetama tikimybė, kad gydytojas paskirs ir citostatinius vaistus: metotreksatą ir azatiopriną.

Vaistas Metotreksatas

Išsamiau apsvarstykite šių vaistų poveikį.

Metotreksatas pradedamas vartoti ne didesne kaip 7,5 mg per savaitę doze. Po to dozė palaipsniui didinama gydytojo nuožiūra 0,25 mg per savaitę. Vaistas veikia efektyviai, tačiau pirmuosius pokyčius galima pastebėti ne anksčiau kaip po šešių mėnesių. Po to peržiūrima teigiama vaisto poveikio dinamika ir, jei įmanoma, dozė sumažinama. Gydymas gali trukti nuo dvejų iki trejų metų.

Metotreksato vartoti draudžiama šiems asmenims:

• nėščia moteris;
• žmonės, sergantys inkstų ir kepenų ligomis;
• žmonių, sergančių kaulų čiulpų ligomis.

Azatioprinas skiriamas dėl metotreksato kontraindikacijų. Jis turi švelnesnį poveikį, bet mažiau efektyvus. Dozavimas prasideda nuo 2 mg per parą ir tęsiasi tol, kol atsiranda teigiamų pokyčių. Šie pokyčiai pasireiškia maždaug po 7-8 mėnesių, po to verta sumažinti vaisto dozę.

Be minėtų vaistų, taip pat naudojami sustiprinti preparatai, kurie teigiamai veikia gydymą – tai B grupės vitaminai, kokarboksilazė, ATP ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

Profilaktika

Be gydymo, reikia užkirsti kelią ligai, vadinamai dermatomiozitu, vengiant hipotermijos ir laiku gydyti infekcijas. Taip pat negalima spontaniškai ir be recepto vartoti vaistus, ypač nepažįstamus. Taip pat namuose būtina palaikyti higieną ir švarą, ypač ten, kur yra mažų vaikų.

Ką daryti?

Jei manote, kad turite Dermatomiozitas ir šiai ligai būdingus simptomus, tuomet Jums gali padėti gydytojai: reumatologas, dermatologas.

– Tai vaikystės uždegiminė miopatija su vyraujančiu galūnių proksimalinių raumenų pažeidimu, sisteminio vaskulito išsivystymu ir būdingais odos pokyčiais. Yra specifinių odos apraiškų, pasireiškiančių eriteminiu bėrimu aplink akis, taip pat kakle ir dideliuose sąnariuose (kelio ir alkūnės). Jį lydi progresuojantis raumenų silpnumas, įskaitant kvėpavimo ir virškinimo organų lygiuosius raumenis, taip pat širdies dryžuotą raumenų audinį. Pastebimi sąnarių pažeidimai ir kalcifikacija. Nepilnamečių dermatomiozitas patvirtinamas nustačius miozito antikūnų kraujyje. Gydymas atliekamas kortikosteroidais ir citostatikais.

TLK-10

M33.0 Jaunatvinis dermatomiozitas

Bendra informacija

Priežastys

Ligos etiologija šiuo metu nežinoma. Šeimos atvejų nustatymas leidžia kalbėti apie galimą genetinį polinkį. Virusinė infekcija vaidina svarbų vaidmenį, nes kai kurie virusai (A ir B grupių Coxsackie virusai, pikornavirusai) dažnai randami sergančių vaikų kraujyje. Be to, jaunatvinis dermatomiozitas gali debiutuoti virusinės ligos fone arba netrukus po pasveikimo. Pagrindinis vaidmuo patogenezėje priskiriamas autoimuninei organizmo reakcijai į savo miocitus, taip pat kraujagyslių sienelės lygiųjų raumenų ląsteles.

Jaunatvinio dermatomiozito simptomai

Liga dažniausiai prasideda poūmiai. Pirmasis simptomas gali būti raumenų silpnumas. Raumenų jėgos susilpnėjimas sergant jaunatviniu dermatomiozitu labiau būdingas proksimaliniams galūnių raumenims, todėl iš pradžių vaikui tampa sunku pakelti rankas (pavyzdžiui, šukuotis) ir lipti laiptais.

Laikui bėgant silpnumas kartais taip progresuoja, kad pacientas negali atsisėsti iš gulimos padėties ir net nuplėšti galvą nuo pagalvės. Spaudimas raumenims yra nemalonus ir skausmingas. Raumenų silpnumas gali persimesti ir į lygiuosius vidaus organų raumenis, todėl pasunkėja kvėpavimas ir rijimas, gali būti užspringimo atvejų.

Maždaug pusei pacientų jaunatvinis dermatomiozitas debiutuoja su odos pažeidimais. Odos apraiškos yra labai specifinės. Taigi, būdingi eriteminiai bėrimai ant vokų ir aplink akis – „dermatomiozito“ akinių simptomas. Panašus odos pažeidimas pastebimas sąnarių srityje, dažniausiai kelio ir alkūnės srityje, taip pat aplink kaklą ir smulkiųjų plaštakos sąnarių srityje. Pažeidimų metu dažnai pastebimas epidermio plonėjimas ir paviršinė odos sričių nekrozė. Čia telangiektazijos taip pat gali pasireikšti kaip sisteminio vaskulito požymis. Jaunatviniam dermatomiozitui būdingi kraujagyslių pažeidimai, pasireiškiantys simptomais iš žarnyno: išmatų susilaikymas, ezofagitas, gastritas, kartais galimos perforacijos.

Virš uždegusių raumenų dažnai susidaro lipodistrofijos sritys, kurių fone raumenų reljefas tampa labiau pastebimas. Taip pat aplink pakitusius raumenis yra sinovinė edema. Oda virš pažeistų vietų atrodo pastos. Edema taip pat pastebima vidaus organuose, tokiuose kaip širdies bursa (perikarditas) ir aplink plaučius. Labai dažnai jaunatvinį dermatomiozitą lydi kalcifikacijos simptomai. Kalcifikacijos yra tarp raumenų skaidulų arba po oda, dažnai aplink sąnarius. Dažniausiai pažeidžiami ir patys sąnariai, tačiau gydymo metu poliartritas greitai sustoja.

Komplikacijos

Dažnai sergant jaunatviniu dermatomiozitu, atsiranda širdies silpnumas ir miokarditas. Vėliau gali išsivystyti išsiplėtusi kardiomiopatija su stazinio širdies nepakankamumo simptomais. Diagnozuota pneumonija gali atsirasti dėl tarpšonkaulinių raumenų silpnumo (hipostatinė pneumonija) ir atsitiktinio maisto patekimo į plaučius dėl pasunkėjusio rijimo. Tokio įvairaus nepilnamečių dermatomiozito klinikinio vaizdo esmė yra tas pats vaskulitas su raumenų audinio pažeidimu. Taigi, uždegiminiai pokyčiai gali būti stebimi raumenų skaidulose, esančiose bet kuriuose organuose.

Diagnostika

Kai kurie ligos simptomai yra patognomoniški ir labai supaprastina teisingą diagnozę. Tokie požymiai yra būdingas periorbitalinės srities, odos aplink kaklą ir didelių sąnarių pažeidimas. Tačiau, kaip minėta pirmiau, jaunatvinio dermatomiozito odos apraiškos pasireiškia tik pusei sergančių vaikų.

Tuo pačiu metu raumenų silpnumas yra labai nespecifinis simptomas, būdingas daugeliui jungiamojo audinio ligų ir neurologinių patologijų. Visų pirma, tai pastebima sergant myasthenia gravis, progresuojančiomis raumenų distrofijomis. Be to, virusinių ligų fone raumenų silpnumas gali būti bendro apsinuodijimo pasekmė. Norint patvirtinti jaunatvinio dermatomiozito diagnozę, būtina:

1. Kraujo tyrimas. Atliekamas specifinių antikūnų nustatymas kraujyje, produktų koncentracijos nustatymas steroidiniais hormonais. Yra sėkminga prisijungimo prie gydymo citostatikais patirtis. Kadangi jaunatvinis dermatomiozitas yra autoimuninė liga, buvo pasiektas teigiamas poveikis.

   Remisijos fazėje būtina reguliariai stebėti raumenų būklę ir raumenų jėgą. Odos apraiškas sumažina vitamino D vartojimas ir apsauginių kremų nuo saulės naudojimas. Vaikas ir toliau nuolat vartoja kortikosteroidus. Taip pat rodomas fizinis aktyvumas ir gimnastika.

   Prognozė

   Ligos prognozė abejotina. Pastaraisiais dešimtmečiais sergančių vaikų mirtingumas nuo jaunatvinio dermatomiozito labai sumažėjo ir šiuo metu neviršija 1 proc. Pasitaiko ir beveik visiško raumenų jėgos atsigavimo atvejų. Tuo pačiu metu nuolatinis kortikosteroidų vartojimas gali sukelti lėtines skrandžio ir žarnyno patologijas, taip pat depresinių būklių vystymąsi (steroidinių hormonų poveikis nervų sistemai). Anksti prasidėjusio ir nuolat pasikartojančio jaunatvinio dermatomiozito atvejai turi nepalankią prognozę. Tuo pačiu metu laiku diagnozavus ligą, sėkmingo gydymo tikimybė yra 90%.

Dermatomiozitas, dar vadinamas Vagnerio liga, yra labai sunki uždegiminė raumenų audinio liga, kuri vystosi palaipsniui ir pažeidžia odą, sukelia edemą ir eritemą bei vidaus organus. Tokiu atveju judrumas labai sutrikęs. Labai dažnai šis sisteminis negalavimas gali komplikuotis kalcio nusėdimu raumenų audiniuose arba pūlingų infekcinių ligų išsivystymu.

Moterims ši liga vystosi 2 kartus dažniau nei vyrams. Liga yra selektyvi ir nukentėjusiųjų amžiuje, jos atrankos kriterijais nurodomi vaikai nuo 5 iki 15 metų arba suaugusieji nuo 40 iki 60 metų.

Atsiradimo priežastys

Oficialiai dermatomiozitas laikomas daugiasimptome liga. Ir vis dėlto, ilga jo tyrimo istorija nedavė vaisių kaip jos etiologijos supratimo. Todėl ligų klasifikacija priskiriama idiopatinei. Ekspertai mano, kad ligai įtakos gali turėti:

• komplikacijos po ankstesnių virusinių infekcijų, pvz., gripo;
• antrinis reiškinys esamos onkologinės ligos fone;
• genetinis polinkis į šią ligą;
• reakcija į įvairius vaistus;
• reakcija į vakcinaciją nuo choleros, tymų, kiaulytės, vidurių šiltinės, raudonukės;
• nėštumas;
• insoliacija;
• alergija vaistams;
• sužalojimas;
• hipotermija;
• boreliozės.

Simptomai

Kad ligos diagnozė būtų sėkminga, reikia atkreipti dėmesį į šiuos simptomus:

• raumenų silpnumo atsiradimas, kuris gali pasireikšti sunkumais atliekant paprasčiausią kasdienę veiklą;
• ant odos pažeistos vietos pastebimos kaip dermatito nuotrauka, edemos aplink akis atsiradimas, odos spalvos pasikeitimas iki raudonos veido ir dekoltė srityje, raudono bėrimo atsiradimas virš smulkių sąnarių. plaštakų, kurių paviršius pleiskanojantis, šiurkštus ir pleiskanojanti delnų oda, primenanti nepalankiomis fizinėmis sąlygomis dirbančio žmogaus paviršinius delnus;
• pasunkėjęs rijimas;
• kūno gleivinių paviršių išdžiūvimas;
• sunkus plaučių darbas;
• sutrikusi širdies veikla;
• pačioje ligos vystymosi pradžioje dažniausiai pastebimi smulkių sąnarių pažeidimai, dažniausiai prasidedantys nuo rankų;
• rankų patinimas;
• pirštų skausmo ir tirpimo atsiradimas;
• inkstų veiklos sutrikimas.

Diagnostika

Pažeidimo diagnozė susirgus yra gana lengva. Tai apima tokius kriterijus.

Dažniausias ligos pasireiškimas odos paviršiuje gali būti raudonų ir rausvų mazgelių ir apnašų atsiradimas, kurie kartais nulupa. Jų vieta dažniausiai būna tiesiamųjų sąnarių srityse. Kartais vietoj jų atsiranda tik paraudimas, kurį laikui bėgant galima pašalinti. Taip pat dažnai atsiranda alyvinis bėrimas, esantis nuo viršutinio voko krašto per visą erdvę iki antakių linijos. Jis gali būti derinamas su edema ir atrodyti kaip purpuriniai akiniai. Šis simptomas pastebimas iš karto, ypač lyginant su ankstesne paciento nuotrauka. Toks bėrimas yra ne tik šioje srityje, bet ir plinta per veidą, masiškai nusileidžia išilgai kaklo iki krūtinės, apimantis dekoltė sritį, taip pat atsiranda viršutinėje nugaros dalyje ir rankose. Jį galite sutikti ant skrandžio, taip pat ant visos apatinės kūno dalies. Kai išsivysto sklerodermija, dermatomiozitas pereina į gilesnę stadiją.

Ankstyvoje ligos vystymosi stadijoje galima pastebėti dar vieną svarbų simptomą, į kurį paskutiniame posūkyje atkreipia dėmesį ir patys pacientai. Tai pokyčiai, kurie paveikė nagų guolį. Šiuo atveju periungualiniai keteros parausta, o aplink lovą auga oda.

Visos šios apraiškos yra pirmieji varpeliai, kurie pasirodo dar ilgai prieš prasidedant raumenų pažeidimui. Vienalaikis odos ir raumenų audinio pažeidimas yra labai retas. Laiku diagnozuota liga gali padėti sustabdyti ar tiesiog sulėtinti jos vystymąsi.

Tai, kad raumenys jau paveikti, aiškiai rodo raumenų silpnumas. Atlikdami įprastą reikalą pacientai pastebi, kad jiems sunku lipti laiptais arba susitvarkyti savo išvaizdą. Tai pasireiškia raumenų silpnumu pečių ir dubens lygyje, raumenų, atsakingų už kaklo lenkimą, taip pat spaudos raumenis. Ligai progresuojant, žmogui gali būti sunku laikyti galvą, ypač kai jis užima horizontalią padėtį arba pakyla nuo jos. Kai pažeidžiami tarpšonkauliniai raumenys, jie veikia diafragmos funkciją. Tai veda prie kvėpavimo nepakankamumo. Pažeidžiant ryklėje esančius raumenis, liga keičia balso tembrą, taip pat apsunkina rijimą. Šiuo laikotarpiu kai kuriems pacientams gali atsirasti raumenų audinių skausmas, nors dažniau tai neįvyksta. Dėl raumenų uždegimo sutrinka kraujo tiekimas, mažėja raumenų masė, vis labiau auga jungiamasis audinys. Šiuo metu vystosi sausgyslių ir raumenų kontaktai. Šis ligos vystymosi etapas gali apsunkinti polimiozitą, kurio metu dermatomiozitas bus skausmingesnis.

Kai liga pažeidžia plaučius, prie kvėpavimo nepakankamumo gali prisijungti įvairios infekcinės ligos, plaučių uždegimas, alveolitas. Žmogus pradeda greitai ir paviršutiniškai kvėpuoti, jam atsiranda dusulys. Kartais išsivysto fibrozė. Jei pažeidimas yra ryškus, tada dusulys, švokštimas, traškėjimas krūtinėje ir švokštimas bus nuolatinis paciento palydovas. Natūralu, kad plaučių tūris smarkiai sumažėja.

Kartais galite stebėti kalcio nusėdimą raumenų audinyje. Tai dažniausiai pasitaiko jauname amžiuje, ypač ikimokyklinio amžiaus vaikams. Jį galite pastebėti atkreipę dėmesį į po oda esančius mazgelius, apnašas odos paviršiuje ar darinius, primenančius naviką. Jei nuosėdos yra ant odos paviršiaus, tada kūnas bando jų atsikratyti, o tai sukelia pūliavimą ir jo atmetimą trupinių pavidalu. Giliuose sluoksniuose išsidėsčiusių nuosėdų diagnostika gali būti sėkminga tik atlikus rentgeno tyrimą.

Pažeistus sąnarius gali skaudėti, kartais patinsta, o ryte jaučiamas sustingimas. Šie sąnariai praranda mobilumą.

Širdis yra organas, supintas iš raumenų. Todėl kenčia visos jo membranos, sukelia tachikardiją, duslius tonus, sutrinka širdies plakimo ritmas, dažnai ištinka infarktai. Taigi, jei laiku nesustabdoma, liga greitai baigiasi mirtimi.

Pažeidus virškinamąjį traktą, galime stebėti klinikinį vaizdą, būdingą tokioms ligoms kaip kolitas ar gastritas.

Diagnostiniai tyrimai rodo, kad už lytinį aktyvumą atsakingų liaukų ir antinksčių veikla nublanksta.

Diagnozuodami idiopatinį dermatomiozitą, galite pastebėti nedidelius tyrimų pokyčius:

• ESR bendrame kraujo tyrime tik šiek tiek padidėja;
• yra nedidelė leukocitozė;
• kraujyje yra fermentų, susidarančių dėl raumenų irimo.

Visi kiti diagnostiniai tyrimai atliekami tik siekiant patvirtinti dermatomiozito diagnozę.

Gydymas

Pagrindiniai vaistai, reikalingi norint sėkmingai gydyti dermatomiozitą, yra gliukokortikoidai, kartu su jais, jei reikia, naudojami citostatikai. Taip pat gydymo procese dalyvauja vaistai, kurių pagrindinė funkcija – atstatyti mikrocirkuliaciją ir medžiagų apykaitą organizme. Be to, reikalingi vaistai, palaikantys vidaus organus ir padedantys išvengti įvairių komplikacijų išsivystymo.

Prognozė

Šia liga sergančių pacientų prognozės nėra labai džiuginančios. 2 iš 5 pacientų miršta tik per 2 metus nuo jo nustatymo. Pagrindinės mirties priežastys – kvėpavimo sistemos problemos, infarktas ir virškinimo trakto komplikacijos.