Легочная гипертензия. Мкб легочная гипертензия Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Синдром имеет полиэтиологическую природу:
  1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ).
 1. Идиопатическая.
 2. Наследственная.
 1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза.
 2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии).
 3. Неизвестные мутации.
 3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями.
 4. Ассоциированная - связанная с:
 1. Заболеваниями соединительной ткани.
 2. ВИЧ-инфекцией.
 3. Портальной гипертензией.
 4. Врождёнными пороками сердца.
 5. Шистосомозом.
 6. Хронической гемолитической анемией.
 5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых.
  1". Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз.
  2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца.
 1. Систолическая дисфункция левого желудочка.
 2. Диастолическая дисфункция левого желудочка.
 3. Поражение клапанов левых отделов сердца.
  3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией.
 1. Хроническая обструктивная болезнь легких.
 2. Интерстициальные заболевания лёгких.
 3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами.
 4. Нарушения дыхания во время сна.
 5. Альвеолярная гиповентиляция.
 6. Высокогорная лёгочная гипертензия.
 7. Пороки развития дыхательной системы.
  4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия.
  5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами.
 1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.
 2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты.
 3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы.
 4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе.
 Фактор риска для ЛАГ - любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:
  Лекарства и токсины.
 O Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло.
 O Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан.
 O Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты.
 O Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение.
  Демографические и медицинские состояния.
 O Определённые: пол.
 O Возможные: Беременность, Системная гипертензия.
 O Маловероятные: Ожирение.
  Заболевания.
 O Определённые: ВИЧ-инфекция.
 O Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами.
 O Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера).

Проблемы с сердцем возникают по разным причинам. Рост давления в легочной артерии это одна из них. Данное нарушение на 1, 2 степени развития почти не имеет симптомов и признаков, но требует обязательного лечения – только в этом случае будет позитивный прогноз жизни для человека.

Что это такое

Вопреки названию, болезнь «легочная гипертензия» заключается в проблемах вовсе не с легкими, а с сердцем, когда повышается артериальное давление легочной артерии и сосудов, идущих из нее. Чаще всего патология спровоцирована другими проблемами с сердцем , в редких случаях она рассматривается как первичная патология.

Для этой части кровеносной системы нормальным давлением является значение до 25/8 миллиметров ртутного столба (систолическое/диастолическое). О гипертензии говорят, когда значения поднимаются выше 30/15.

Анализируя медицинскую статистику можно сказать, что легочная гипертензия случается редко, но при этом очень опасна даже ее 1 степень, которую надо обязательно лечить, иначе прогноз жизни неблагоприятный и резкий скачек давления может закончиться смертью пациента.

Фото 1. Легочная артерия в норме и при гипертензии

Причины недуга заключаются в уменьшении внутреннего диаметра сосудов легких, так как в них чрезмерно разрастается эндотелий, представляющий собой внутренний сосудистый слой. В результате нарушенного кровотока ухудшается снабжение отдаленных участков туловища и конечностей кровью, что имеет определенные симптомы и признаки, о которых расскажем ниже.

Сердечная мышца, получая соответствующие сигналы, компенсирует эти недостатки, начиная работать и сокращаться более интенсивно. При существовании такой патологической проблемы, происходит утолщение мышечного слоя в правом желудочке, что ведет к разбалансировке работы всего сердца. Подобный феномен даже получил отдельное называние – легочное сердце.

Выявить легочную гипертензию можно с помощью электрокардиограммы , однако для ранней степени изменения будут незначительны и могут быть пропущены, поэтому для точной диагностики и своевременного лечения людям в возрасте надо знать, что такое легочная гипертензия, ее признаки и симптомы. Лишь в этом случае болезнь можно своевременно выявить и лечить, сохраняя хороший прогноз жизни.

Код по МКБ-10

Легочная гипертензия по международной классификации болезней МКБ-10 относится к классу - I27 .

Причины

Точную причину недуга на сегодняшний день выявить не удалось. Неправильный рост эндотелия часто связан с внутренними дисбалансами организма, из-за неправильного питания и поступления таких элементов как калий и натрий. Указанные химические вещества ответственны за сужение и расширение сосудов, при их недостатке может возникать сосудистый спазм.

Еще одна частая причина легочной гипертензии это наследственный фактор. Наличие патологии у кого-либо из кровных родственников должно стать поводом для узкого обследования и при необходимости лечения на ранней стадии, когда симптомы еще не проявлены.

Часто нарушения появляются при других сердечных заболевания – врожденном пороке сердца, обструктивной легочной болезни и других. В подобных случаях легочную гипертензию диагностируют как осложнение и воздействовать нужно прежде всего на ее первопричину.

Доказанной причиной является употребление в пищу особых аминокислот, влияющих на разрастание эндотелия. Несколько десятков лет назад было отмечено, что употребление рапсового масла, в котором присутствуют указанные аминокислоты, привело к увеличению случаев заболевания. В итоге были проведены исследования, подтвердившие, что в рапсе имеется большая концентрация триптофана, из-за чего появляется умеренная легочная гипертензия и повышается риск тяжелых последствий.

В некоторых случаях причины заключаются в применении гормональных средств контрацепции, препаратов для резкого снижения массы тела и других средств, ведущих к нарушению внутреннего функционала организма человека.

Симптомы в зависимости от степени

Узнать о легочной гипертензии на ранней стадии большая удача, так как в большинстве ситуаций нет никаких явных симптомов. Однако если более внимательно присмотреться и прислушаться к себе, то можно обнаружить некоторые признаки умеренной гипертензии.

Основной симптомы это сниженные физические возможности, когда человек ощущается постоянно общую слабость, явных причин для которой нет. Нередко при прохождении обследования обнаруживается рассматриваемый недуг разных стадий. Рассмотрим, какие у легочной гипертензии бывают степени, какими симптомами они отличаются, чем грозят и какого лечения требуют.

1. Первая степень (I) выражается учащенным пульсом, наличие физических нагрузок воспринимается относительно легко, других симптомов не наблюдается, что осложняет диагностирование.
2. На второй степени (II) пациент уже явно чувствует упадок сил, страдает от одышки, головокружения и болей в груди.
3. У больного с третей степенью (III) комфортное состояние бывает лишь во время бездействия, любая физическая нагрузка вызывает обострение симптомов одышки, усталости и т.д.
4. Четвертая степень (IV) считается самой тяжелой. Легочную гипертензию данной стадии сопровождает хроническая усталость, наблюдаемая даже после ночного пробуждения, все признаки присутствуют даже в покое, может отхаркиваться кровь, случаются обмороки, набухают шейные вены. При любой нагрузке вся симптоматика резко обостряется, сопровождаясь синюшностью кожи и вероятным отеком легких. Человек, по сути, превращается в инвалида, которому с трудом дается даже элементарное обслуживание себя.

Легочная гипертензия 1 степени отличается лишь частым сердцебиением, опытный врач способен ее обнаружить на ЭКГ и отправить на дополнительную проверку сосудов легких. 2 степень легочной гипертензии отличается более явными симптомами, игнорировать которые нельзя и важно не откладывая посетить кардиолога или терапевта.

Очень важно обнаружить нарушения на как можно более раннем этапе. Сделать это сложно, но, в конечном итоге, от этого зависит прогноз жизни, и сколько вообще будет жить больной.

Диагностика

Процесс постановки диагноза не менее важен, так как пропустить недуг «мимо глаз» на раннем этапе развития очень легко. Раньше всего легочная гипертензия заметна на ЭКГ. Данная процедура служит отправной точкой обнаружения и лечения данного заболевания.

На кардиограмме будет заметно неправильное функционирование сердечного миокарда, что является первой реакцией сердца на проблемы с легочного характера. Если рассматривать процесс диагностирования в целом, то он состоит из следующих этапов:

• ЭКГ, на котором заметна перегрузка в правом желудочке;
• Рентген, показывающий легочные поля по периферии, существование смещения границы сердца от нормы в правом направлении;
• Проведение дыхательных тестов, когда проверяется, из чего состоит выдыхаемый углекислый газ;
• Процедура эхокардиографии. Это УЗИ сердца и сосудов, позволяющее замерить давление в легочной артерии.
• Сцинтиграфия, что позволяет детально обследовать нужные сосуды, применяя радиоактивные изотопы;
• При необходимости уточнения рентгеновских снимков назначают более точные КТ или МРТ ;
• Целесообразность будущего лечения оценивается при помощи катетеризации . Таким методом получают информацию об АД в нужных полостях.

Лечение легочной гипертензии

Обнаружение патологии это сложная задача, но лечить гипертензию ничуть не легче. Эффективность лечения во многом определяется стадией развития, на первых этапах существуют методики консервативной терапии при помощи лекарственных средств, при серьезном развитии, когда прогноз плохой, существует угроза жизни и невозможно вылечиться лекарственными препаратами, назначают хирургическую операцию.

Лечением занимается кардиолог . При обнаружении симптомов и их подтверждении первым делом необходимо снизить вероятность тяжелых последствий, сопровождающих легочную гипертензию. Для этого нужно:

1. При наличии беременности, отказаться от дальнейшего вынашивания, так как сердце матери в такой период подвергается сильнейшим перегрузкам, что грозит смертью и матери и ребенка.
2. Ограниченно питаться, не передать, соблюдать диету с уменьшением потребления жирного и соленого. Пить надо также не много – до полутора литров жидкости в сутки.
3. Не усердствовать с физическими нагрузками, разгружая и так перегруженную сердечнососудистую систему.
4. Поставить необходимые прививки, защищающие от болезней, которые способы опосредованно усугубить заболевание.

Психологически пациент также нуждается в дополнительной помощи, так как лечение и последующая жизнь часто должны быть полностью изменены, чтобы не допускать рисковых ситуаций. Если данная болезнь является вторичным осложнением другой патологии, то терапии требует прежде всего основной недуг.

Само консервативное лечение легочной гипертензии порой продолжается по несколько лет , когда требуется регулярно принимать комплекс назначенных лекарственных средств, подавляющих прогрессирования разрастания эндотелия. В этот период пациент должен принимать:

• Антагонистов, подавляющих процесс патологического клеточного деления.
• Препараты, не допускающие образования тромба в сосудах и уменьшающих их спазм.
• Пользоваться оксигенотерапией, цель которой насыщение крови кислородом. При умеренной легочной гипертензии процедура не требуется, а при тяжелой степени, она необходима постоянно.
• Средства для разжижения крови и ускорения ее протекания.
• Препараты с мочегонным эффектом.
• Для нормализации ритма сердцебиения назначаются гликозоиды.
• При необходимости принимаются лекарства для расширения артериального просвета, что понижает показатели АД.
• Лечение с помощью оксида азота проводят при низкой эффективности других методов. В результате снижается показатель давления во все сосудистой системе.

Хирургическая операция

Хирургию применяют в условиях, когда легочную гипертензию вызывает, например, цианотический порок сердца, не поддающийся лечению другими способами.

В качестве хирургической терапии проводят операцию баллонной предсердной септостомии, когда перегородка между предсердиями разрезается и расширяется специальным баллоном. Благодаря этому поступление насыщенной кислородом крови идет в правое предсердие, что уменьшает симптомы и выраженность легочной гипертензии.

При самом тяжелом течении может потребоваться пересадить легкие или сердце. Такая операция очень сложна, имеет массу ограничений, и существуют большие сложности с поиском донорских органов, особенно в России, однако современная медицина в состоянии проводить подобные манипуляции.

Профилактика

Профилактические меры, предупреждающие легочную гипертензию очень важны. Особенно это касается людей в группах риска – при наличии порока сердца, если есть родственники с такой же болезнью, после 40-50 лет. Профилактика заключается в ведении здорового образа жизни, в частности важно:

1. Бросить курить, так как табачный дым абсорбируется легкими и поступает в кровь.
2. При вредной профессии, к примеру, у шахтеров, строителей, им постоянно приходится дышать грязным воздухом, насыщенным микрочастицами. Таким образом, необходимо обязательно соблюдать все нормативы по охране труда для данного вида деятельности.
3. Укреплять иммунную систему.
4. Не допускать психологических и физических перегрузов, отражающихся на здоровье сердечнососудистой системы.

Сколько живут люди с таким недугом точно сказать невозможно. При умеренной степени и соблюдении всех рекомендаций кардиолога, легочная гипертензия имеет положительный прогноз.

Об артериальной гипертензии слышали многие – так называют гипертонию. Но о легочной гипертензии известно меньше – она относится к редким заболеваниям, встречается примерно у 5 человек из 100 тыс. Как проявляется заболевание, какие эффективные методы используют в терапии?

• Причины и формы патологии
• Как проявляется болезнь
• Степени заболевания
• Диагностика
• Консервативные методы лечения
• Как лечить у взрослых
• Патология при беременности
• Народные методы лечения
• Чеснок
• Травы
• Правила питания
• Прогнозы и последствия
• Инвалидность

Причины и формы патологии

Легочная артериальная гипертензия – что это? Так называют болезнь, вызванную патологическими изменениями в легочной системе, при которых наблюдается резкое возрастание внутрисосудистого давления выше 35 мм рт. ст.

Первичная легочная гипертензия – не до конца изученная форма заболевания. Причина развития идиопатической формы патологии – генетические нарушения сосудов легочной системы. В организме в малом количестве вырабатываются вещества, которые отвечают за расширение и суживание сосудов. Первичную гипертензию может вызвать чрезмерная активность тромбоцитов, что ведет к закупорке сосудов.

Вторичная легочная гипертензия развивается вследствие различных хронических болезней – врожденный порок сердца, тромботические поражения артерии в легких, синдром Пиквика, кардиологические и легочные заболевания, бронхиальная астма.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия вызвана закупоркой сосудов. Заболевание характеризуется бурным прогрессированием, острой дыхательной недостаточностью, снижением артериального давления, гипоксией.

Факторы, способствующие развитию заболевания:

• прием амфетамина, кокаина, антидепрессантов и препаратов, подавляющих аппетит;
• беременность, гипертония, ВИЧ, патологические изменения печени;
• онкологические болезни системы кроветворения;
• повышенное давление в воротниковой зоне;
• гипертиреоз;
• частые подъемы в горы;
• сдавливание сосудов в легких опухолью, деформированной грудиной или вследствие ожирения.

Как проявляется болезнь

Умеренная легочная гипертензия развивается медленно, на начальном этапе симптомы заболевания не имеют ярко выраженного проявления. Главный клинический признак болезни – легочное сердце. Патология характеризуется гипертрофическими изменениями в правых отделах сердца.

При каких признаках следует обратиться к врачу:

1. Основное проявление заболевания – одышка, которая усиливается даже при незначительных физических нагрузках.
2. Учащенное сердцебиение. Причина тахикардии – дыхательная недостаточность, нехватка в крови кислорода.
3. Болевой синдром. Боль сжимающего характера возникает за грудиной и в области сердца. При сильных физических нагрузках возможны обмороки.
4. Головокружение, слабость, утомляемость.
5. Скопление жидкости в брюшине (асцит), сильная отечность и посинение конечностей, выпирание вен на шее. Эти симптомы развиваются на фоне хронической правожелудочковой недостаточности – сердечная мышца правого желудочка не справляется с нагрузками, что приводит к нарушениям в большом круге кровообращения.
6. Увеличение печени приводит к возникновению тяжести и боли под правыми ребрами.
7. Тошнота, метеоризм, рвота вызваны скопления газов в кишечнике. Снижение веса при нормальном полноценном питании.

Пальцы утолщаются в верхних фалангах, ногти становятся похожими на стекла часов. По мере развития патологии появляется мокрота с примесью крови, что сигнализирует о начале отека легких. Больного мучают приступы стенокардии и аритмии. При терминальной стадии заболевания начинается отмирание активных тканей.

Степени заболевания

В зависимости от степени развития легочного сердца и гипоксии выделяют 3 степени патологии.

Легочная гипертензия 1 степени. При транзиторной форме нет клинических и рентгенологических проявлений. На этой стадии могут появиться первичные симптомы недостаточности дыхания.

Легочная гипертензия 2 степени. При стабильной стадии заболевания начинает развиваться одышка и формироваться легочное сердце. При прослушивании можно услышать начальные проявления повышенного давления в легочной артерии.

На третьей стадии происходит увеличение печени, появляется отечность, кожные покровы меняют цвет, начинают сильно набухать вены на шее.

Диагностика

Признаки легочной гипертензии часто мало специфичны, поэтому на основании только жалоб и внешнего осмотра сложно правильно установить основную причину заболевания. Только с помощью тщательной диагностики можно увидеть все патологии и сбои в организме. Консультацию необходимо пройти у пульмонолога и кардиолога.

Как проходит диагностика:

1. Сбор анамнеза – определение со слов больного время ухудшения состояния, как проявляется болезнь, с чем может быть связано появление неприятных симптомов.
2. Анализ образа жизни – наличие вредных привычек, наследственные заболевания, условия работы.
3. Визуальный осмотр – посинение кожных покровов, изменение формы пальцев и состояния ногтей. Врач отмечает, есть ли отеки, изменение размера печени. Обязательно тщательное прослушивание фонендоскопом легких и сердца.
4. ЭКГ – с ее помощью определяют изменения размеров правых отделов сердца.
5. Рентген грудной области позволяет увидеть увеличение размера сердца.
6. Катетеризация (измерение давления) артерии.

Наиболее информативный вид диагностики – эхокардиография. Признаки легочной гипертензии на УЗИ сердца проявляются в виде гипертрофии правого желудочка. Показатели менее 4 мм свидетельствуют об отсутствии патологии. Если толщина стенок желудочка превышает 10 мм – это говорит о развитии легочной гипертензии.

Консервативные методы лечения

После тщательной диагностики необходимо немедленно начинать медикаментозное лечение. Цель терапии – устранить или скорректировать основные проявления заболевания, предотвратить развитие сопутствующих заболеваний.

Препараты для выбора при легочной гипертензии:

1. Блокаторы кальциевых каналов – Празозин, Нифедипин. Эти лекарства назначают на ранней стадии заболевания. Верапамил не рекомендуют использовать для лечения гипертензии, поскольку лечебный эффект средства довольно слаб.
2. Препараты, которые разжижают кровь – Аспирин, Кардиомагнил.
3. Мочегонные медикаменты – Лазикс, Фуросемид.
4. Дигоксин – сердечный гликозид. Показан препарат при мерцательной аритмии для нормализации сердечного ритма.
5. Антикоагулянты – Варфарин, Гепарин. Лекарства используют для предотвращения образования тромбов.
6. Простагландины и их аналоги – Трепростинил, Эпопростенол. Лекарственные препараты для нормализации давления в легочной артерии.
7. Бозентан – замедляет развитие легочной гипертензии.
8. Лекарственные средства, которые улучшают процессы метаболизма в клетках – Рибоксин, Калия Оротат.

На протяжении нескольких лет ученные проводят исследование на эффективность использования Силденафила в комплексной терапии легочной гипертензии. Силденафила цитрат – основной компонент Виагры и призван устранять эректильную дисфункцию.

Препарат использовался на больных в течение 12 недель. В контрольных группах, которые получали 20–80 мг лекарственного препарата, показатели значительно улучшились.

Как лечить у взрослых

Если у больного уровень гемоглобина превышает 170 г/л, выпирают шейные вены – проводят кровопускание. Положительные результаты дают ингаляции кислородом, которые необходимо делать курсами.

Уменьшить прогрессирование заболевания можно при помощи оперативного вмешательства. Используют метод шунтирования – создают искусственное овальное окошко между предсердиями, из-за чего высокая легочная гипертензия снижается. Это позволяет продлить жизнь больному, прогнозы течения заболевания значительно улучшаются.

Используют также трансплантацию органа – для устранения патологии достаточно пересадить 1 легкое. Но после 5 лет у многих больных начинается отторжение.

Такая патология свидетельствует о невозможности адаптироваться кровообращению в легких вне утробы матери и встречается у 0,1–0,2% новорожденных. Чаще всего заболевание диагностируется у детей, которые появились на свет при помощи кесаревого сечения. Выявление болезни происходит в первые 3 дня после рождения.

На фоне гипертензии начинается резко повышаться давление в сосудах легких, сердце испытывает увеличенные нагрузки. Чтобы избежать сердечной недостаточности, организм начинает снижать давление в легких – уменьшает объем циркулирующей крови, сбрасывает ее в овальное окошко в сердце или в открытый артериальный поток. Такие действия приводят к увеличению венозной крови, уменьшению содержания кислорода.

Причины развития патологии:

• перенесенный пренатальный стресс – гипоксия и гликемия могут вызвать у новорожденного спазм в легочной артерии, а также склеротические изменения стенок сосуда;
• задержка созревания сосудистых стенок – в таких сосудах часто возникают спазмы;
• наличие врожденной диафрагмальной грыжи – при таком заболевании легкие и сосуды остаются недоразвитыми и не могут функционировать в полном объеме;
• преждевременное закрытие эмбрионального артериального протока, что приводит к увеличению легочного кровотока;
• врожденные сердечные и легочные пороки развития.

Гипертензия у новорожденного может возникнуть на фоне внутриутробной инфекции, сепсиса. Причиной может послужить полицитемия – онкологическая болезнь, при которой резко увеличивается количество эритроцитов в крови.

У новорожденного с легочной гипертензией дыхание тяжелое, начинается одышка, на вдохе грудная клетка проваливается внутрь, кожа и слизистые синеют. Без своевременной квалифицированной помощи 4 из 5 малышей с патологий умирают в течение первых трех суток после рождения.

Патология при беременности

Причиной развития заболевания во время беременности может послужить порок сердца, генетическая предрасположенность к гипертензии.

Первые признаки заболевания у беременных:

• появление одышки даже в состоянии покоя;
• кашель непродуктивного происхождения;
• слабость и утомляемость;
• частые болезни органов дыхания.

Во втором и третьем триместре появляются болевые ощущения в районе сердца и грудины, влажные хрипы в легких, отечность. При отсутствии необходимой терапии возможно самопроизвольное прерывание беременности.

Женщинам, которые имеют патологии легочных сосудов, рекомендуют избегать беременности. При прерывании вынашивания риск смертельного исхода составляет 7%. Если женщина не желает прерывать беременность, то все время до появления малыша ей придется провести в стационаре. В больнице будет проведена оксигенотерапия, профилактика образования тромбов.

Процент смертности среди рожениц очень высок (достигает 40%) независимо от проведенной во время беременности терапии. Большинство летальных случаев приходится непосредственно во время родоразрешения или же в первую неделю после родов.

Народные методы лечения

Даже традиционная медицина не в силах полностью устранить легочную гипертензию. Терапия будет эффективна лишь в том случае, если удастся устранить причину заболевания. Лечение народными средствами направлено на уменьшение симптоматики.

1. Заварить 225 мл кипятка 5 г спелой рябины, оставить на час. Принимать по 110 мл трижды в сутки. Продолжительность терапии – 1 месяц.
2. Избавиться от аритмии можно при помощи свежего тыквенного сока. В день нужно выпивать 100 мл напитка.
3. Также для лечения и профилактики нужно ежедневно съедать по 4 ягоды можжевельника. Из них также можно приготовить настой. Засыпать в термос 25 г плодов, залить 260 мл кипятка, оставить на ночь. Лекарство разделить на 4 порции, выпить за 1 день.
4. Адонис помогает устранить основные проявления заболевания, избавляет от отека легких. Заварить 220 мл кипятка 3 г сырья, оставить на 2 часа. Принимать по 30 мл перед приемом пищи.

Чеснок

Очистить и измельчить 2 свежие головки чеснока, смесь сложить в стеклянную емкость, залить 230 мл водки. Настаивать 15 дней в темном прохладном помещении. Принимать настойку 5 раз в день. Разовая доза составляет 20 капель – лекарство нужно развести в 15 мл теплой воды или молока. Продолжительность терапии – 21 день.

При непереносимости алкоголя делают лекарство из 3 больших головок чеснока и 3 измельченных лимонов. Смесь залить 1 л кипятка, емкость закрыть, оставить на сутки. Принимать 3 раза в день по 15 мл.

Травы

Спиртовую настойку готовят из соцветий календулы. Залить 160 мл водки 60 г сырья, настаивать неделю. Принимать по 25 капель трижды в сутки на протяжении 3 месяцев.

Вот еще рецепты:

1. Измельчить 22 г сушеных листьев березы, залить 420 мл кипятка, убрать в темное прохладное помещение на 2 часа. Принимать по 105 мл четырежды в сутки. Продолжительность лечения – 15 дней.
2. Заварить 245 мл кипятка 6 г травы льнянки, оставить на час в закрытой емкости. Принимать по 35 мл 36 раз в сутки.
3. Растереть в порошок кукурузные рыльца. К 50 г порошка добавить 100 мл свежего меда, принимать лекарство по 5 г перед едой 3–5 раз в день.

Правила питания

Диета при легочной гипертензии подразумевает ограничение в рационе соли, животных жиров. Необходимо также уменьшить количество потребляемой жидкости. Основу питания должна составлять растительная пища, продукты животного происхождения должны быть с минимальным количеством жира.

Образ жизни:

• предотвращение обострения аутоиммунных заболеваний – своевременная вакцинация против гриппа, краснухи, других инфекционных болезней;
• дозированные физические нагрузки – на начальных этапах заболевания назначают специальную лечебную физкультуру, на последней стадии физические занятия сводят к минимуму или полностью ограничивают;
• предохранение от беременности – повышенная нагрузка на сердце при гипертензии легких может привести к летальному исходу;
• консультации у психолога для восстановления нервно-психического равновесия – у больных гипертензией часто возникают депрессивные состояния, суицидальные мысли.

Для профилактики развития заболевания нужно исключить все вредные привычки. При регулярных физических нагрузках улучшается кровообращение, что препятствует образованию тромбов. Рацион должен быть полноценным и сбалансированным.

Прогнозы и последствия

Без надлежащего лечения средняя продолжительность жизни при легочной гипертензии – 2,5 года. Заболевание из первичной стадии переходит во вторичную, усугубляются признаки болезни, состояние заметно ухудшается.

На фоне недостаточного питания тканей кислородом развивается сильная и частая одышка, которая возникает даже в спокойном состоянии. Гипоксия приводит к увеличению вязкости крови – возникают тромбы, которые могут закупорить сосуды в легких.

Показатели среднего давления в легочной артерии – важный фактор продолжительности жизни. Если показатели стабильно держатся выше отметки 30 мм рт. ст. и не снижаются под воздействием медикаментозных препаратов – продолжительность жизни составит около 5 лет.

Легочная гипертензия часто приводит к инвалидности. При таком заболевании многие виды и условия труда противопоказаны – тяжелый физический труд, умственная работа с высокими нервными перегрузками и сильной речевой нагрузкой. Людям с таким диагнозом запрещено работать в помещениях с повышенной влажностью, сильными перепадами температуры и давления.

При легочной гипоксии нельзя работать на вредном производстве – пыль, раздражающие газы, яды и другие аллергены могут ухудшить состояние больного.

Инвалидность

Дают ли инвалидность при легочной гипертензии? Да, для ее получения нужно пройти специальную комиссию. Из документов необходимо предоставить:

• рентгенографию грудной клетки;
• спирографию;
• результаты кислотно-основного состояния крови и газы крови;
• эхокардиографию.

Какая группа инвалидности может быть назначена при легочной гипертензии? При сильно прогрессирующем основном заболевании, которое вызывает ограничение способности и невозможность больного обслуживать себя самостоятельно, неспособность передвигаться определяется инвалидность I степени.

Если при терапии наблюдаются нестойкие или незначительные улучшения, больной имеет ограничения в самостоятельном обслуживании и перемещении – назначается II группа инвалидности. Иногда больному рекомендуют работать на дому или в специально созданных условиях.

При определении III группы инвалидности человек может заниматься легким физическим трудом даже в производственных условиях, умственной работой с умеренными психическими и эмоциональными перегрузками.

Код заболевания первичной легочной гипертензии в международной классификации болезней (МКБ 10) – 127. Вторичной – 128.8.

Легочная гипертензия – серьезное заболевание, для которого характерна высокая смертность. Избежать болезни можно путем отказа от вредных привычек и своевременных консультаций у врачей даже при незначительном ухудшении состояния здоровья.

Синдром вертебро-базилярной недостаточности

Под вертебро-базилярной недостаточностью (ВБН) понимается одна из форм поражения сосудов головного мозга. Этот вид цереброваскулярной патологии характеризуется эпизодами обратимой ишемии структур мозга, которые снабжаются кровью сосудами, отходящими от основной и позвоночных артерий. Эти эпизоды могут быть повторными. Данный синдром встречается и у детей.

• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика

Причины

Главная причина развития ВБН – нарушение проходимости магистральных головных артерий. В первую очередь отклонению подвергаются экстракраниальные отделы артерий позвоночника. Стеноз часто затрагивает артериальные участки до того места, где артерия входит в костный канал. Иногда стеноз локализуется в безымянных или подключичных артериях. В основном сосуды поражаются по причине атеросклеротических стенозов. Важную роль играют и врожденные отклонения в строении сосудистого русла. Более редкими причинами являются воспалительные заболевания, такие как артерииты или расслоение основной или позвоночной артерии.

Риск развития ишемии в вертебро-базилярном бассейне увеличивается в том случае, когда ограничена возможность коллатерального кровообращения. Такое наблюдается при следующих отклонениях:

• не замкнутость виллизиева круга;
• выраженная гипоплазия какой-либо позвоночной артерии;
• аномальное отхождение мелких ветвей от позвоночной и основной артерии.

Нельзя не обратить внимание на возможность сдавливания измененными позвонками позвоночных артерий, что может происходить при спондилезе и остеофите. Такая ситуация может стать главной причиной развития ВБН. Кроме того, коллатеральное кровообращение в вертебро-базилярном бассейне имеет немалые возможности, что обусловлено наличием кольца Захарченко там, где расположена область мозгового ствола, Виллизиева круга на мозговом основании, экстра-интракраниальных связей среди артерий и анастомозных систем на поверхности мозга. Такие пути обходного кровообращения позволяют компенсировать, прием полностью, выраженные изъяны сосудистого русла независимо от того, какой характер они имеют, приобретенный или врожденный.

Есть несколько анатомических факторов, которые предрасполагают к большой компрессии артерий позвонка с риском развития тяжелых осложнений, среди которых присутствует и ишемия головного мозга, явно просматривающаяся при диагностике:

• экзостозы с образованием ретроартикулярного канала;
• аномалия Киммерле;
• другие аномалии в строении шейного позвоночного отдела.

Если эти факторы присутствуют у человека, увеличивается роль функциональных факторов, к которым относятся ротация шейных позвонков с артериальной компрессией и смещением, а также травмы шейного позвоночного отдела.

Внутричерепные артерии могут иметь такой вариант строения, как долихоэктазия. Современные неинвазивные и инвазивные методы диагностики сосудистой мозговой системы позволили чаще выявлять подобные аномалии. Долихоэктазия — это своеобразное сочетание признаков ишемии структур, которые снабжаются кровью из вертебро-базилярного бассейна, и компрессии черепных нервов.

Причина ВБН может крыться в поражении артерий мелкого калибра. Это может происходить из-за сахарного диабета и артериальной гипертензии, а также сочетания этих двух расстройств. Иногда причины кроются в кардиогенных эмболиях, которые обычно сопровождаются окклюзией большого сосуда и развитием неврологического дефицита тяжелой степени. Предпосылкой развития ВБН могут стать циркулирующие агрегаты кровяных клеток и высокая способность к агрегации форменных элементов.

Сосудистые нарушения вертебо-базилярной системы среди взрослых людей составляет 30% острых нарушений кровообращения мозга и 70% преходящих расстройств. Примерно 80% инсультов – ишемические, и четверть из них случаются именно в вертебро-базилярной системе (ВБС). Как было отмечено, ВБН встречается и среди детей. С помощью качественной диагностики такой диагноз выявляется у многих детей с рождения, а причиной может являться натальное повреждение позвоночных артерий и позвоночника. Сегодня количество подобных расстройств среди детей и лиц молодого возраста увеличивается. ВБН имеет хронический характер.

Существует несколько классификаций этого синдрома. Одну из них представил в 1989 году Бакулев. Он выделил три стадии развития этого расстройства:

• 1 стадия – компенсация, когда отмечается асимптомное течение или же присутствуют начальные проявления синдрома в форме очаговых неврологических нарушений.
• 2 стадия – относительная компенсация. Здесь происходят транзиторные ишемические атаки, т.е. остро развившееся расстройство мозгового кровообращения, сочетающееся с быстро проходящей общемозговой или общей симптоматикой. На этой же стадии происходит малый инсульт, т.е. полностью обратимые неврологический дефицит, и дисциркуляторная энцефалопатия.
• 3 стадия – декомпенсация. Здесь происходит завершенный ишемический инсульт, имеющий разную степень тяжести, а также дисциркуляторная энцефалопатия, но уже в третей степени, тогда как в предыдущей стадии она имела первую или вторую степень.

В соответствии с неврологической классификацией выделяется 4 стадии:

1. Ангиодистоническая стадия. В этом случае преобладает субъективная клиническая симптоматика, а не симптомы очагового поражения головного мозга.
2. Ангиодистонически-ишемическая стадия.
3. Ишемическая стадия, когда преобладают симптомы ишемии головного мозга в вертебро-базилярном бассейне. Практически исчезает вегетативно-ирритативная симптоматика.
4. Стадия остаточных явлений.

Симптомы

Симптомы ВБН можно разделить на две группы:

1. Временные признаки обычно развиваются при транзиторных ишемических атаках. Их длительность варьируется от нескольких часов до нескольких дней. При этом человек жалуется на боль в затылке, которая имеет давящий характер, дискомфорт в области шеи и сильное головокружение.
2. Постоянные симптомы. Они присутствуют с человеком всегда и постепенно нарастают. Могут происходить обострения, при которых приходят ишемические атаки, способные привести к вертебро-базилярным инсультам. Среди постоянных признаков синдрома можно выделить частые головные боли в затылке, шум в ушах, нарушения зрения и равновесия, ослабление памяти, повышенная утомляемость, приступы головокружения, обмороки, ощущение кома в горле.

Самое частое проявление синдрома – головокружение, которое возникает резко. Большинство пациентов описывают характер такого головокружения как ощущение прямолинейного движения или вращения собственного тела или окружающих предметов. Это может длиться несколько минут или часов. Головокружение часто сочетается с гипергидрозом, тошнотой, рвотой.

Синдром ВБН может возникнуть даже у детей в возрасте от 3 до 5 лет, а также в промежутке 7-14 лет, хотя ранее это считалось невозможным. Теперь выяснено, что возрастных ограничений нет. Есть специфические признаки ВБН у детей. Если они наблюдаются, необходимо срочно обратиться в медицинское учреждение, пройти диагностику и начать лечение. Именно от своевременной диагностики и лечения зависит будущее ребенка. К признакам развития синдрома у детей относят:

• нарушение осанки;
• частая плаксивость, повышенная сонливость и утомляемость;
• ребенок плохо переносит духоту, которая приводит к обморокам, тошноте и головокружению;
• ребенок сидит в неудобной позе.

Некоторые диагнозы, которые ставятся детям в раннем возрасте, могут спровоцировать развитие синдрома. К ним относится перинатальная энцефалопатия и травма позвоночника при родах или в процессе занятий спортом.

Диагностика

Своевременная диагностика помогает начать раннее лечение и избежать серьезных осложнений, например, инсульта. Особенное значение диагностика приобретает для детей, так как своевременное лечение позволяет поставить благоприятный прогноз развития ВБН.

В самом начале диагностики важно определить поражение сосудов вертебро-базилярного бассейна на основании клиники и результатов проведения функциональных проб. Всем пациентам необходимо сделать аускультацию проекции надключичной области. Подтвердить дефицит кровотока в бассейне можно с помощью нескольких функциональных проб:

• интенсивная работа рукой;
• проба де Клейна;
• hautant’s test , когда пациент сидит с прямой спиной и закрытыми глазами;
• vertebral artery test, когда пациент лежит на спине;
• dizziness test, когда пациент поворачивает голову налево и направо, совершает поворот в стороны только плечами.

На основании состояния пациента в процессе проведения этих тестов можно подтвердить нарушение кровотока в вертебро-базилярном бассейне. Дальнейшая диагностика включает УЗ методы, с помощью которых можно определить локализацию поражения и оценить гемодинамическую значимость стеноза или патологической извитости сосудов. Такие методы помогают определить функциональные и структурные резервы компенсации.

Ангиографические методы диагностики, такие как МРТ, КТ, рентгеноконтрастная ангиография, позволяют максимально точно определить вид, протяженность и локализацию поражения, выявить многоуровневые поражения.

После проведения всех необходимых исследований ставится диагноз в соответствии с МКБ-10, затем назначается лечение и чем раньше это будет сделано, тем лучше, так как позволит избежать осложнений в виде инсульта и других последствий и даже смерти.

Лечение

Если синдром находится на начальном этапе развития, лечение осуществляется в амбулаторных условиях. Если же явным образом проявляются симптомы острой ВБН, пациент помещается в стационар для наблюдения и предотвращения инсультов.

Чаще всего врачи при назначении лечения сочетают медикаментозные методы с физиотерапией. Больной должен понимать, что необходимо регулярно контролировать давление и соблюдать диету. Учитывая хронический характер заболеваний, важно оценить готовность пациента систематически употреблять прописанные ему лекарственные препараты.

Некоторые формы заболевания вообще не лечатся лекарственными препаратами. Именно поэтому необходимо как можно раньше определить наличие болезни. Для каждого пациента подбирается индивидуальное лечение. Когда назначается медикаментозное лечение, выбираются препараты из следующих групп:

1. Вазодилататоры, т.е. сосудорасширяющие препараты, предупреждающие окклюзию. Чаще всего лечение этими препаратами начинают осенью или весной. По началу назначают небольшие дозы, которые постепенно увеличивают. Если ожидаемого эффекта не наблюдается, препарат иногда комбинируют с другими лекарствами схожего действия.
2. Антиагреганты, уменьшающие свертываемость крови. Оно предотвращают появление тромбов. Самым популярным препаратом из этой группы является ацетилсалициловая кислота. За сутки пациенту необходимо употребить 50-100 миллиграмм. Однако пациентам, имеющим заболевания ЖКТ, нужно быть осторожными с приемом этого препарата, т.к. может открыться желудочное кровотечение, в связи с чем, аспирин запрещается принимать натощак.
3. Ноотропные и метаболические препараты, улучшающие функционирование мозга.
4. Антигипертензионные препараты, регулирующие давление.
5. Обезболивающие.
6. Снотворные.
7. Антидепрессанты.
8. Противорвотные препараты.
9. Лекарства для уменьшения головокружения.

Применяются следующие виды терапий:

1. Массаж. Он способствует улучшению кровообращения.
2. ЛФК. Регулярные занятия лечебной гимнастикой позволяют избавиться от спазмов, укрепить позвоночник и улучшит осанку.
3. Рефлексотерапия. Она также позволяет снять мышечные спазмы.
4. Магнитотерапия.

Когда комплексное лечение не дает результатов, назначается хирургическое лечение. Операция проводится с целью улучшить кровообращения в позвоночной и базилярной артерии. В этом случае распространена ангиопластика, при которой в позвоночную артерию вставляется специальные стент. Он не позволяет закрыться артериальному просвету и поддерживает нормальное кровообращение. При атеросклерозе проводится эндартерэктомия, суть которой, заключается в удалении атеросклеротической бляшки. Микродискектомия помогает стабилизировать позвоночник.

У детей синдром корректируется легко. Медикаментозное лечение практически не используется. Редко, когда случаи крайне тяжелые, проводится операция.

Можно использовать и народные методы лечения, но только как дополнение к основному лечению и после консультации с врачом. Отмечено положительное действие витамина С. Для предотвращения тромбообразования советуется употреблять калину, клюкву, облепиху, смородину и другие продукты, содержащие этот витамин.

Прогноз

Прогноз ВБН определяется характером и тяжестью основного заболевания и степенью поражения сосудистого русла. Если сужение артерий прогрессирует, наблюдается стойкая артериальная гипертензия и отсутствует адекватная терапия, прогноз плохой. Такие пациенты имеют высокий риск развития инсульта. Также у них может сформироваться дисциркуляторная энцефалопатия.

Благоприятный прогноз можно поставить в том случае, когда состояние сосудистой системы головы удовлетворительное, а лечебная тактика адекватная и эффективная. Многое зависит от того, как пациент выполняет врачебные рекомендации.

Профилактика

Предотвратить появление заболевания или замедлить его развитие помогут следующие меры:

1. Диета. Необходимо отказаться от белого хлеба, колбас, жирного, жареного и копченого, консервов. Стоит больше употреблять нежирный творог, кислые ягоды, чеснок, морепродукты, помидоры.
2. Отказать от курения и следить за объемом употребляемого спиртного, чтобы оно не превышало норму, было натуральным.
3. Уменьшить употребление соли.
4. Умеренно заниматься спортом.
5. Контролировать артериальное давление.
6. Долго не сидеть в одном положении.
7. Спать и сидеть на удобной поверхности.
8. Избегать стрессов.
9. Больше гулять на свежем воздухе, больше плавать.

ВБН – серьезный синдром, но при своевременном лечении и профилактике можно избежать его печальных последствий.

Оставляя комментарий, вы принимаете Пользовательское соглашение

• Аритмия
• Атеросклероз
• Варикоз
• Варикоцеле
• Геморрой
• Гипертония
• Гипотония
• Диагностика
• Дистония
• Инфаркт
• Ишемия
• Кровь
• Операции
• Сердце
• Сосуды
• Стенокардия
• Тахикардия
• Тромбоз и тромбофлебит

• Сердечный чай
• Гипертониум
• Браслет от давления
• Normalife
• Аллапинин
• Аспаркам
• Детралекс

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Другие уточненные болезни легочных сосудов (I28.8)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «28» июня 2016 года Протокол № 6

Хроническая посттромбоэмболическая легочная гипертензия - гипертензия, при которой хроническая обструкция средних и крупных ветвей легочных артерий приводят к повышению давления в легочной артерии прогрессирующему и увеличению легочного сосудистого сопротивления с развитием дисфункции правых отделов сердца .

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола : врачи общей практики, терапевты, кардиологи, кардиохирурги, торакальные хирурги, ревматологи, интервенционные кардиологи, пульмонологи, онкологи, фтизиатры, пульмонологи, инфекционисты.

Шкала уровня доказательности
Таблица - 1. Классы рекомендаций и уровни доказательства

Класс рекомендаций
Класс I	Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными.
Класс II	Противоречивые данные и мнения об эффективности/ пользе лечения
Класс II a	Соотношение данных/мнений в пользу эффективности/ пользы лечения
Класс II b	Соотношение данных/мнений в отношении эффективности/ пользы не совсем установлены.
Класс III	Данные или единое мнение, что лечение/процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным.
Уровни доказательности
Уровень A	Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов.
Уровень B	Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами.
Уровень C	Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры

Классификация

Таблица - 2. Хирургическая классификация тромботических поражений при ХТЛГ .

Таблица 3. Функциональная классификация легочной гипертензии (ВОЗ, 1993) .

Класс I	отсутствует ограничение физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
Класс II	некоторое снижение физической активности. Обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
Класс III	выраженное ограничение физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
Класс IV	неспособность выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии :

Жалобы (неспецифичны):
· утомляемость, одышка в покое/при физической нагрузке, общая слабость (связанные с гипоксемией);
· охриплость голоса, кардиалгии, кровохарканье (легочной гипертензией и/или компрессией илятированной легочной артерией органов средостения);
· отеки нижних конечностей, субиктеричность, боли и тяжесть в правом подреберье (перегрузкой и дисфункцией правых отделов);
· обмороки, предобморочные состояния (синдромом малого сердечного выброса);

Анамнез:
· большая хирургическая операция/травма (переломы костей нижних конечностей, длительная иммобилизация, протезирование суставов);
· употребление пероральных контрацептивов (лекарственно-индуцированная ЛГ), семейный анамнез ЛГ (наследственная ЛГ);
· клиника глубоких венозных тромбозов нижних конечностей: боль в икроножных мышцах или мышцах бедра, односторонний отек, цианоз дистальной части конечности, болезненность, покраснение при пальпации или гиперэстезия магистральных вен и пр;
· клиника артериальных тромбозов: нарушение мозгового и периферического артериального кровообращения, тромбоз центральной артерии сетчатки, инфаркт миокарда, особенно у лиц молодого и среднего возраста;
· клиника антифосфолипидного синдрома (идиопатического или на фоне системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ)): акушерская патология у женщин (внутриутробная гибель плода, привычное невынашивание), сетчатое ливедо, трофические язвы, гангрены или некрозы пальцев;
· клиника СЗСТ и васкулитов (ревматоидный артрит, системная склеродермия, волчанка и пр.).

25-63% пациентов с ХТЛГ не имеют анамнеза ТЭЛА (плевральные боли, кровохарканье, острый эпизод одышки), в тоже время после острого эпизода ТЭЛА в 0,57-9,1% случаев развивается ХТЛГ. Таким образом, отсутствие ТЭЛА в анамнезе не исключает ХТЛГ, но у пациентов с перенесших ТЭЛА необходим скрининг на ХТЛГ при наличии одышки [ 1 ].

Таблица 3. Факторы риска развития ХТЛГ .

Факторы связанные с ТЭЛА

Факторы несвязанные с ТЭЛА

· Тип ТЭЛА: идиопатическая, массивная или рецидивирующая. · Систолическое давление в ПЖ >50мм.рт.ст. · Молодой или старческий возраст.

· Дисфибриногенемия; · Повышение концентрации VIII фактора · Люпус-антикоагулянт или антифосфолипидные антитела. · Нарушения фибринолиза. · Спленэктомия. · Остеомиелит. · Вентрикуло-атриальный шунт · Инфицированный электрокардиостимулятор · Воспалительные заболевания кишечника. · Системная красная волчанка. · Новообразования. · Хронические венозные язвы. · Заместительная терапия тиреоидными гормонами. · II, III, IV группы крови. · HLA- гаплотип.

При физикальном осмотре :
· Возможна сатурация менее 95%, акроцианоз при системной гипоксемии, одышка в покое или при незначительной физической нагрузке, субиктеричность склер
· Акцент 2 тона на легочной артерии, раздвоение или расщепление 2 тона, шум трикуспидальной недостаточности, пульсация яремных вен,
· Расширение границ относительной тупости сердца вправо, гепатомегалия, отеки нижних конечностей.

Лабораторные исследования :
· Общий анализ крови: повышение гемоглобина, эритроцитоз (исключить синдром Эйземенгера, легочную гипертензию на фоне заболеваний легких)
· Общий анализ мочи: протеинурия (исключить васкулит и СЗСТ)
· Биохимический анализ крови: повышение АСТ, АЛТ, общего и прямого билирубина (признаки дисфункции печени на фоне правожелудочковой недостаточности)
· Коагулограмма: удлинение АЧТВ, протромбинового и тромбинового времени, и междуеародного норализованного отношения (МНО) при дисфункции печени; D-димер, - неспецифичный показатель тромбоза, повышается при наличие острых внутрисосудистых тромбозах, воспалении, травме, при ХТЛГ не увеличивается из-за организации тромбов.

Инструментальные исследования

Оценка толернатностик физической нагрузке:
· Использование функциональной классфикации ВОЗ (таб. 2)
· Проведение теста с 6-минутной ходьбой (Т6МХ), в модификации принятой для оцентки толерантности к физической нагрузке при ХСН
· Респираторный тест. Дополнение Т6МХ пульсоксиметрией, в начале и в конце провдения теста. Снижение сатурации кислорода капиллярной крови более 10% во время Т6МХ указывает на повышенный риск летальности.

Спирография: нормальные показатели, или возможно нарушение вентиляционной функции легких по рестриктивному типу.

Электрокардиография (ЭКГ): отклонение электрической оси сердца вправо, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофию правого желудочка (больше характерно для ВПС); гипертрофию или перегрузку правого предсердия (p-pulmonale).

Рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции :
· Дифференциальный диагноз с заболевания легких и средостения, которые проявляются артериальной гипоксемией и легочнгой гипертензией (ХОБЛ, пневмония, новообразования, интерстициальная болезнь легких и пр.).
· Инфаркт -пневмония.
· Оценка состояния сердца:
удлинение первой дуги правого контура (дилятация правого предсердия),
удлинение второй дуги левого контура (дилятация легочного ствола),
индекс Мура более 30%, - показывает дилятацию легочного ствола Рассчитывается по формуле: (ЛА*100%)/1/2 БД, где ЛА- перпендикуляр опущенный на среднюю линию из наиболее отдаленной точки второй дуги слева, БД - базальный диаметр грудной клетки (Moore et al).
· Оценка состояние легочных сосудов:
«скачок калибра» или «ампутация корня легкого» - несоответствие расширенных долевых артерий (артерии второго порядка) и суженных сегментарных артерий (артерий третьего порядка);
«обеднение» сосудистого рисунка не периферии легких (спазм артериол и уменьшение венозного кровотока)

Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) - неинвазивный метод диагностики легочной гипертензии и дисфункции правых отделов сердца. Определение расчетного показателя систолического АД в легочной артерии проводится на основании скорости трикуспидальной регургитации; дополнительными критериями ЛГ являются ремоделирование правых отделов сердца и легочной артерии.
В протокле ЭХОКГ у пациентов с легочной гипертензией необходимо отразить следующие показатели:
· Расчетное среднее давление в легочной артерии (РСДЛА), в норме менее 25 мм.рт.ст.;
· Дилятация легочного ствола, в норме менее 25 мм;
· Перикардиальный выпот (плохой прогностический признак);
· Дисфункцию правых отделов сердца.

Дилятация правого желудочка (ПЖ) по следующим критериям:
- Линейные размеры выводного тракта ПЖ > 3 см, в парастернальной позиции по длинной оси, в конце диастолы;
- Линейные размеры ПЖ в апикальной четырехкамерной позиции, в конце систолы (базальный диаметр >2,8 см, средний диаметр >3,3см, продольные размеры верхушка-основание >7,9 см);
- Площадь ПЖ в систолу >16 см 2 , в диастолу >28 см 2 ;
- Отношение базальных размеров ПЖ к ЛЖ (Ratio RV/LV) > 1.
- Гипертрофия стенки ПЖ >5 мм (в конце диастолы, в M-режиме или двухмерной ЭХОКГ, в субкостальной или парастернальной позиции)

Дилятация правого предсердия:
- Линейные размеры >3,8 см (диастола предсердий, парастернальная позиция по длинной оси);
- Линейные размеры >4,4х5,3 см (конец систолы, апикальная 4-х камерная позиция);
- Площадь правого предсердия > 20 см 2 ;
- Снижение сократимости ПЖ;
- Сокращение площади ПЖ (Fractional Area Contraction, FAC RV) < 32%
- Движение плоскости трикуспидального клапана в систолу (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE) < 16 мм;
- Парадоксальное движение МЖП характерное для перегрузки давлением.

Мультиспиральная компьютерно-томографическая (МСКТ) - ангиопульмонография с контрастным усилением, метод выбора в дифференциальной диагностике ЛГ.
· Показатели легочной гипертензии (независимо от этиологии):
дилятация легочного ствола (≥ 29 мм),
отношения легочной ствол/нисходящая аорта (≥ 1,0),
сегментарные артерии/бронхи (>1) в 3 и более долях.
· «симптом обрыва» - окклюзия просвета легочного ствола и его ветвей эмболом, без непосредственной визуализации тромба,
· Пристеночные тромбы, внутрисосудистые перемычки, неровность контуров и перетяжки артерий (признак ХТЛГ), сопровождающиеся дилятацией ветвей легочной артерии с распространением на долевые, сегментарные и субсегментарные ветви.
· Признаки инфаркт-пневмонии: круглые или овальные уплотнения паренхимы прилежащие к плевре.
· Симптом «матового стекла» - мозаичность, сочетание зон гипо и гиперперфузии легки, неспецифичный признак при заболевании легких.
· Дифференциальный диагноз с интерстициальными заболеваниями легких, органов средостения, ХОБЛ, артерио-венозными мальформациями легких.
· Исключение ВПС: открытый аортальный проток, частичный аномальный дренаж легочных вен, септальные дефекты, легочная вено-окклюзионная болезнь.

Диагностический алгоритм

Первым этапом , на основании анализа жалоб, анамнеза, физикального исследования и рутинных методов диагностики (ЭКГ, спирографии рентгенографии органов грудной клетки) можно предположить наличие легочной гипертензии у пациентов немотивированной одышкой.

Вторым этапом , необходимо опеределить степень повышения давления в легочной артерии и ее причины. Наиболее доступным методом диагноскти будет являться ЭХОКГ, который позволяет неинвазивно определить среднее давление легочной артерии; выявить заболевания левых отделов сердца, клапанных пороков и врожденных пороков сердца - как причны легочной гипертензии. После их исключения необходимо дифференцировать ЛГ, резвившуюся вследствие ХТЛГ от заболеваний паренхимы легких с ЛГ.
Нативное, без контрастного усиления, МСКТ ОГК обладает высокой разрешающей способностью в выявлении заболеваний паренхимы легких, позволяет оценить размеры аорты и легочного ствола; высокой скоростью проведения исследования (неск. минут), отсутствием риска контраст-индуцированной нефропатии, но не дает информации о состояниях ветвей легочной артерии, за исключением случаев выявления инфаркт-пневмонии или симптома «обрыва».

Поэтому методом выбора в диагностике ХТЛГ и ТЭЛА, является МСКТ с контрастным усилением (т.е. компьютерно-томографическая ангиопульмонография). Выявление признаков тромбоза легочных артерий позволяет закончить диагностический процесс и выставить диагноз ХТЛГ, за исключением редких случаев опухолевой эмболии ветвей ЛА, ангиосаркомы легочной артерии и тромбоза in situ при идиопатической легочной гипертензии.
Особую группу, представляют пациенты перенесшие ТЭЛА, у которых сохраняется высокий риск развития ХТЛГ, в течении всей жизни (таблица 4).

Рекомендация	Класс	Уровень
Пациентам после перенесенной острой ТЭЛА при появлении одышки рекомендуется проведение диагностических процедур для исключения ХТЛГ.	IIa	С
Проведение скрининга ХТЛГ не рекомендуется бессимптомным пациентам после перенесенной острой ТЭЛА.	III	С
Стабильным пациентам с признаками выраженной ЛГ в период острой ТЭЛА диагностика ХТЛГ должна проводиться спустя 3 мес. от начала эффективной антикоагулянтной терапии.	III	С
Диагностическими критериями ХТЛЭГ является наличие прекапиллярной ЛГ (среднее ДЛА ≥ 25 мм рт.ст., ДЗЛА ≤ 15 мм рт.ст., ЛСС > 2 ЕД. по Вуду) у больных с сохраняющимися множественными хроническими/организованными окклюзирующими тромбами/ эмболами в легочных артериях эластического типа (основной, долевых, сегментарных, субсегментарных), несмотря на проведение эффективной антикоагулянтной терапии в течение не менее 3 мес.	I	С
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких рекомендуется пациентам с ЛГ для исключения ХТЭЛГ.	I	C
Компьютерная томография/ ангиопульмонография показана для обследования больных с ХТЭЛГ.	I	C
В случае невозможности проведения вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии существенную роль играет сочетанное исследование перфузионной сцинтиграфии и КТ. Отсутствие изменений легочной ткани - фиброзных и воспалительных изменений, буллезной эмфиземы и др. в областях сниженной перфузии указывает на возможную ХТЛГ.	IIa	С
Селективная ангиопульмонография рекомендуется при обследовании всех больных с ХТЛГ.	IIa	C

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:

Жалобы и анамнез, физикальное обследование, лабораторные исследования смотрите амбулаторный уровень.

Дополнительно, к ранее проведенным исследованиям.

Коагулограмма. Диагностика изменений свертывающей системы крови
У лиц молодого и среднего возраста с идиопатической ТЭЛА или впервые выявленной ХТЛГ необходимо провести скрининг на антифосфолипидный синдром (IgG и M) и тромбофилии. Список приведен в таб. 7

Таблица 8. Диагностические тесты для оценки системы коагуляции при острой ТЭЛА и ХТЛГ

Лабораторный тест	Патология
D-димер	Свежий тромбоз
Фактор VIII	ТЭЛА, ХТЛГ
Волчаночный антикоагулянт/(антитела к кардиолипину IgG и IgM)	ТЭЛА, ХТЛГ
Липопротеин (а)	ХТЛГ?
Гомоцистеин	ТЭЛА
Плазминоген	ТЭЛА, ХТЛГ?
Антитромбин III	ТЭЛА
Свободный антиген протеина S	ТЭЛА
Активность протеина С	ТЭЛА
Резистентность к протеину С	ТЭЛА
Генетика протромбина II, мутация G20210A	ТЭЛА, ХТЛГ?
Фактор V, мутация G1691A	ТЭЛА, ХТЛГ?

Инвазивные исследования

Катетеризация правых отделов сердца (КПОС).
Диагностическими критериями ХТЛГ являются:
· среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ≥ 25 ммрт.ст. по данным катетеризации правых отделов сердца;
· давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 ммрт.ст.;
· величина легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) > 3 ЕД. по Вуду;
· наличие хронических/ организованных тромбов/ эмболов в легочных артериях эластического типа (легочный ствол, долевые, сегментарные, субсегментарные лёгочные артерии);
· эффективная антикоагулянтная терапия на протяжении не менее чем 3 месяцев.
В основе информативной и безопасной процедуры КПОС лежат четыре принципа: рациональный выбор венозного доступа, тщательная калибровка датчика давления, соблюдение правил измерения ДЗЛА и расчета сердечного выброса (СВ) (таб. 9).

Таблица 9. Принципы катетеризации правого желудочка и легочных артерий у больных ХТЛГ.

· Рациональный выбор венозного доступа: · наиболее безопасным является локтевой (кубитальный) доступ с использованием ультразвуковой допплерографии при подготовке к пункции вены.

· Тщательная калибровка датчика давления: · камера давления должна быть расположена на уровне средней подмышечной линии, что соответствует уровню предсердия. Неправильная подготовка датчика может привести к ошибке измерения ДЛА.

· Правила измерения ДЗЛА: · Для измерения ДЗЛА используется многофункциональный термодилюционный катетер Свана-Ганца. · Рекомендуется трехкратное измерение ДЗЛА в нижнедолевых ветвях легочной артерии на максимальном выдохе. · При тяжелой ХТЭЛГ возможны серьезные технические проблемы при измерении ДЗЛА по причине диффузного тромботического поражения дистальных ветвей ЛА. При невозможности измерения ДЗЛА рекомендуется оценка конечно- диастолического давления.левого желудочка.

· Правила измерения СВ: · Приоритетным методом измерения СВ является прямой метод по Фику. · При измерении осуществляется забор 2-х проб смешанной венозной крови из правой и левой ЛА. При разнице в пробах более 10% - повторный забор (расчет величины среднего арифметического). · Измерение потребления кислорода в покое (на операционном столе) с помощью калиброванного лицензированного аппарата. · Менее точным, но допустимым для измерения СВ, является метод термодилюции.

При выборе доступа (подключичный, феморальный, югулярный) следует учитывать возможность развития геморрагических осложнений (гемоторакс, повреждение магистральных артерий, формирование ложной аневризмы и забрюшинной гематомы) на фоне терапии антикоагулянтами, которая является обязательной у больных с ХТЭЛГ. В этой связи наиболее безопасным является локтевой (кубитальный) доступ, единственным недостатком которого является необходимость использования ультразвуковой допплерографии при подготовке к пункции вены.

Перед калибровкой датчика давления (определение референтного “ноля”), камера давления должна быть расположена на уровне средней подмышечной линии, что соответствует уровню предсердия. Неправильная подготовка датчика может привести к ошибке измерения ДЛА. Измерение ДЗЛА у пациентов с ХТЛГ бывает затруднено вследствие извитости и множественных окклюзий легочных артерий. Определение ДЗЛА необходимо для дальнейшего расчета показателя ЛСС, необходимого для верификации прекапиллярной ЛГ. В связи с тем, что ошибка в измерении ДЗЛА может привести к установке неправильного диагноза, рекомендуется тщательное соблюдение техники определения этого параметра. Для измерения ДЗЛА используется многофункциональный термодилюционный катетер Свана-Ганца с раздуваемым баллоном на конце. Баллон позволяет катетеру “проплывать” с током крови в ЛА до состояния “заклинивания” в мелких ветвях сосудистого русла, после чего через дистальный порт катетера регистрируется посткапиллярное давление. Для того, чтобы свести вероятность погрешности в определении ДЗЛА к минимуму, рекомендуется трехкратное измерение ДЗЛА в нижнедолевых ветвях легочной артерии на максимальном выдохе.
При тяжелой ХТЭЛГ возможны серьезные технические проблемы при измерении ДЗЛА по причине диффузного, в подавляющем большинстве двустороннего, тромботического поражения дистальных ветвей легочной артерии. Если не удается измерить ДЗЛА, рекомендуется выполнить зондирование левого желудочка с измерением конечно - диастолического давления. При ХТЭЛГ давление заклинивания должно быть низким. Для этой категории больных не характерно ДЗЛА>15 мм рт. ст. Иногда возможно провести катетер дистальнее области стеноза и измерить градиент давления. Оценка СВ методом по Фику или термодилюции позволяет определить величину ЛСС, которая является наиболее важным прогностическим фактором при выполнении операции легочной тромбэндартерэктомии.
Приоритетным методом измерения СВ является прямой метод по Фику, который предполагает использование в рентгеноперационной анализатора газов крови и метаболографа для оценки потребления кислорода. Измерение потребления кислорода в покое должно осуществляться на операционном столе с помощью калиброванного лицензированного аппарата. Непрямой метод по Фику не рекомендуется для измерения СВ у больных ХТЛГ. Менее точным, но допустимым для измерения СВ, является метод термодилюции. Острые фармакологические пробы с введением селективных легочных дилататоров редко бывают положительными у больных ХТЛГ, поэтому не рекомендуется их проведение в рутинном порядке.

Ангиопульмонография

Для получения снимков высокого качества необходимо соблюдать ряд методологических принципов. При выборе скорости и объема вводимого контрастного вещества через инжектор следует ориентироваться на уровень СВ с целью минимизации использования контраста и достижения оптимального заполнения ЛА. Следует выполнять селективную ангиографию поочередно правой и левой легочных артерий в кино-режиме. Используют не менее двух проекций: прямую (передне-заднюю) и боковую.

Для съемки в прямой проекции обязателен выбор режима дигитальной субтракции, что позволяет оценить наличие зон снижения периферической перфузии (субплевральной перфузии) в капиллярную фазу ангиопульмонографии. Получение данной информации в совокупности с величиной ЛСС позволяет оценить риск оперативного вмешательства при планировании тромбоэндартерэктомии. Вследствие того, что тень средостения частично закрывает задние отделы легких, прямую проекцию делают с небольшим латеральным отклонением - 15 - 30°. Для контрастирования требуется введение относительно больших объемов контрастного вещества, поэтому целесообразнее делать охват всей поверхности легких от верхушки до базальных отделов. Прямая проекция дает информацию, главным образом, о функционировании микроциркуляторного русла и верхнедолевых артерий, нижнедолевые ветви в этой проекции нередко накладываются друг на друга.

Важную информацию о состоянии легочных артерий дает боковая проекция, где наложение ветвей значительно меньше, а легочная ткань развернута шире. Боковые проекции позволяют более подробно, посегментарно оценить объем и тип поражения (проксимальный или дистальный), а также детально проанализировать характер поражения каждого сосуда (неровности контуров сосудистой стенки, наличие различных форм дефектов наполнения, стенозов, окклюзий и аневризматических расширений). При выполнении боковой проекции важно, чтобы контрастное вещество не попадало (или практически не попадает) в контралатеральную ЛА. При анализе ангиограмм возможно не только определение стеноза по дефекту наполнения сосуда, но и по скорости распространения контраста до момента заполнения дистального и капиллярного русла. Таким образом, ангиопульмонография может заменить собой и перфузионное исследование легочной ткани. Для улучшения качества изображений и минимизации объема введенного контраста целесообразно использовать технику дигитальной субтракции.
К недостаткам метода следует отнести необходимость введения больших объемов контрастного вещества (200 мл и более), недостаточное контрастирование верхнедолевых ветвей, наложение тени сердца и плечевого пояса в боковых проекциях. Рекомендуется проводить катетеризацию и ангиопульмонографию в условиях специализированного стационара, имеющего соответствующее оборудование и опыт. Тщательность исследования ангиопульмонографии должна быть соотнесена с риском развития осложнений (в т.ч. контраст-индуцированных). Получение качественных изображений легочных артерий не всегда возможно вследствие сложного строения легочного русла и эффектов наложения. У некоторых пациентов, особенно с полной односторонней обструкцией легочной артерии, могут иметь место нормальные гемодинамические показатели в покое, несмотря на наличие симптомов заболевания. Эту группу пациентов следует расценивать как пациентов с ХТЭЛГ с соответствующей тактикой.

Коронароангиография

Проводится всем пациентам, старше 40 лет, возможно, более молодым пациентам при наличии факторов риска и клинической картине ИБС. У больных с ХТЛГ доступом выбора для проведения коронарной ангиографии является радиальный (лучевой), поскольку он позволяет избежать временной отмены антикоагулянтной терапии и свести к минимуму риск развития периферических осложнений

Нижняя кавография
Проводится одномоментно в случае обнаружения тромбов нижней полой вены по данным УЗДГ или КТ брюшной полости.

Перечень основных диагностических мероприятий проводимые на стационарном уровне :

1. Общий анализ крови 6 параметров.
2. Общий анализ мочи.
3. Анализ крови на уровень NT-proBNP.
4. Биохимический анализ крови: АСТ, АЛТ, общий и прямой биллирубин, мочевина и креатинин, с расчетом СКФ (MDRD), электролиты, общий белок, альбумин, электролиты (натрий, калий, хлор).
5. Коагулограмма: АЧТВ, тромбиновое время, протромбиновое время, МНО, Д-димер.
6. ЭКГ
7. ЭхоКГ с оценкой состояния правых отделов
8. Рентгенография органов грудной клетки в прямой в проекции.
9. Шестиминутный тест ходьбы с пульсоксиметрией
10. Катетеризация правых отделов сердца с ангиопульмонографией,
11. КАГ.
12. Спирография
13. МСКТ ОГК
14. Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей и брахицефальных артерий (УЗДГ).
15. УЗИ органов брюшной полости.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий, проводимые на стационарном уровне :
1. КТ брюшной полости с контрастированием.
2. Бактериологическое исследование смывов из носа и мокроты (предоперационные больные).
3. Тромбоэластограмма с гепариназой.
4. Агрегация тромбоцитов спонтанная и с индукторами агрегации.
5. Тропонин плазмы.
6. Молекулярно-генетические и гемостазиологические исследования на тромбофилии:
a. Антифосфолипидные антитела (IgG и M).
b. Гомоцистеин
c. Протеины С и S
d. Антитромбин III
e. Фактор V, VII VIII IX
f. Волчаночный антикоагулянт/(антитела к кардиолипину IgG и IgM)
g. Липопротеин (а)
h. Гомоцистеин
i. Плазминоген
j. Резистентность к протеину С
k. Генетика протромбина II, мутация G20210A
l. Фактор V, мутация G1691A.
7. Анализ на кислотно-щелочное равновесие, газовый состав крови (венозная или артериальная кровь).
8. Рентгенография органов грудной клетки в левой боковой проекции.
9. Нижняя кавография.
10. Компьютерная томография брахицефальных сосудов, панаортография.
11. МРТ головного мозга в ангиорежиме.
12. МРТ органов брюшной полости и малого таза.
13. УЗИ предстательной железы.
14. Онкомаркеры.

Дифференциальный диагноз

ХТЛГ необходимо дифференцировать с другими формами легочной гипретензии характеризующимися повышением давления в артериальном русле легких (т.е. с прекапиллярной ЛГ), смотрите таблицу 5.

Таблица 5. Дифференциальный диагноз прекапиллярной легочной гипертензии.

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
ТЭЛА	Прекапиллярная ЛГ.	Д-димер, клиническая картина, признаки тромбоза глубокой венозной системы.	Острое состояние.
Идиопатическая ЛГ	Прекапиллярная ЛГ.	Лечение за рубежом Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США Получить консультацию по медтуризму Лечение Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении Альбумин человека (Albumin human) Апиксабан (Apixaban) Бозентан (Bosentan) Варфарин (Warfarin) Гепарин натрия (Heparin sodium) Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) Дабигатрана этексилат (Dabigatran etexilate) Далтепарин (Dalteparin) Декстроза (Dextrose) Диазепам (Diazepam) Дигоксин (Digoxin) Добутамин (Dobutamine) Допамин (Dopamine) Изофлуран (Isoflurane) Илопрост (Iloprost) Концентрат тромбоцитов (КТ) Левосимендан (Levosimendan) Милринон (Milrinone) Монооксид азота Надропарин кальция (Nadroparin calcium) Натрия хлорид (Sodium chloride) Норэпинефрин (Norepinephrine) Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide) Плазма свежезамороженная Пропофол (Propofol) Протамина сульфат (Protamine sulfate) Ривароксабан (Rivaroxaban) Риоцигуат (Riociguat) Рокурония бромид (Rocuronium) Севофлуран (Sevoflurane) Силденафил (Sildenafil) Спиронолактон (Spironolactone) Сукцинилированный желатин (Succinylated gelatin) Тадалафил (Tadalafil) Торасемид (Torasemide) Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации Протромбиновый комплекс) (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination (Prothrombin complex)) Фамотидин (Famotidine) Фентанил (Fentanyl) Фуросемид (Furosemide) Эзомепразол (Esomeprazole) Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium) Эпинефрин (Epinephrine) Эптаког альфа (активированный): рекомбинантный коагуляционный фактор VIIa (Eptakog alfa (activated, 1); recombinant coagulation factor VIIa) Эритроцитарная масса Лечение (амбулатория) ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ Тактика лечения Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности Всем пациентам с ХТЛГ рекомендована пожизненная антикоагулянтная терапия. I С Оценка операбельности и тактики лечения у всех пациентов с ХТЛГ рекомендуется производить в Экспертных центрах консилиумом врачей. I С У всех пациентов с ХТЛГ оценка операбельности и определение других стратегий лечения рекомендуется проводить мультидисциплинарной командой экспертов. I C Легочная ТЭЭ в условиях глубокой гипотермии с остановки кровообращения рекомендована для лечения пациентов с ХТЛГ. I С Риоцигуат рекомендуется для лечения больных с симптомами ХТЛГ в случае неоперабельной формы по заключению экспертной комиссии, включающей, как минимум, одного опытного хирурга, или при персистирующей/ резидуальной ХТЛГ после легочной ТЭЭ. I В ЛАГ -специфические препараты могут быть назначены для лечения пациентов с симптомами ХТЭЛГ в случае невозможности проведения операции ТЭЭ вследствие наличия неоперабельной формы заболевания по оценке команды хирургов, включающей, как минимум, одного опытного хирурга с опытом проведения ТЭЭ или при резидуальной ЛГ после легочной ТЭЭ, . IIIb В Баллонная ангиопластика ЛА может быть рассмотрена для пациентов с ХТЛГ в случае неоперабельности или резидуальной форме ЛГ после ТЭЭ. IIb C · Диета № 10-10а при наличии правожелудочковой недостаточности и отечного синдрома. · Оксигенотерапия : показана всем пациентам с сатурацией менее 95% в покое, не менее 10-12 часов в сутки, через назальные катетеры. В амбулаторных условиях оптимально использование кислородного концентратора с производительностью до 5 л/мин. · Физическая активность: · 1-2 ФК (ВОЗ) физические нагрузки рекомендуются в пределах не вызывающих симптомов или неприятных ощущений (одышка, головокружение, приступы слабости, усталости сердцебиения). Появление симптомов пресинкопе (приступы резкой слабости, «дурноты», «потемнения» в глазах) и синкопе являются показанием для немедленного прекращения нагрузок и пересмотра объёма физической активности пациента. Программы физической реабилитации, допустимы только при сатурации более 90% при проведении теста с 6-минутной ходьбой. · 3-4 ФК (ВОЗ) толерантность к физическим нагрузкам резко ограничена, как правило, пациенты десатурированы в покое или происходит её значительное снижение при минимальных физических нагрузках. Режим постельный или полупостельный при обострении заболевания. Необходима профилактика тромбозов вен нижних конечностей в период ограничения физических нагрузок (эластической бинтованние нижних конечностей, усиление антикоагулянтной терапии). · Беременность, роды, заместительная гормонотерапия в постменопаузальном периоде связаны с повышенным риском ухудшения течения заболевания и смертности. Беременность противопоказана больным с ХТЛГ, так как материнская смертность составляет 30-50%. Всем пациенткам репродуктивного возраста должны быть рекомендованы соответствующие методы контрацепции. Предпочтительно использование эстроген-несодержащих контрацептивов, барьерных методов контрацепции, проведение хирургической стерилизации. При оценке мер контрацепции важно подчеркнуть, что барьерные методы безопасны, но не обеспечивают надежного контрацептивного эффекта. Препараты прогестерона (медроксипрогестерона ацетат, этоногестрел) эффективны и безопасны в связи с отсутствием потенциального риска, связанного с применением эстрогенов, которые ранее применялись в оральных контрацептивах. Бозентан может снижать эффективность оральных контрацептивов, поэтому для достижения надежного эффекта целесообразно сочетать два метода контрацепции. Возможно применение интравагинальных препаратов. В случае беременности больная должна быть предупреждена о высоком риске фатального исхода и необходимости прерывания беременности. - Путешествия. Гипоксия усугубляет вазоконстрикцию, поэтому во время полетов на авиатранспорте больным ХТЛГ с ФК III-IV при парциальном давлении О2 в артериальной крови менее 8кПа (60 мм рт.ст.) необходимо проводить дополнительную кислородотерапию. Скорость 2 л/мин. достаточна для повышения давления кислорода до уровня соответствующего уровню моря. - Психологическая поддержка и помощь · Информация о тяжести заболевания, полученная больными из немедицинских источников, приводит к повышенной тревоге или депрессии, что существенно снижает качество жизни таких пациентов. Часто диагноз становится причиной социальной изоляции, поэтому мотивация больных участвовать в сообществах больных крайне важна для повышения уверенности в себе, улучшения настроения и общего состояния. Для адаптации пациентов в жизни и обществе, понимания своей болезни показана помощь психолога или психиатра, а также поддержка других пациентов и их близких. · Профилактика инфекционных заболеваний. Возникновение пневмонии усугубляет течение заболевания, всегда требует проведения быстрой диагностики и немедленного начала эффективного лечения. Следует рекомендовать пациентам вакцинирование от гриппа и пневмококковой инфекции. · Контроль уровня гемоглобина . Пациенты крайне чувствительны к снижению уровня гемоглобина в крови, поэтому даже невыраженная анемия требует быстрого эффективного лечения. Гемоэксфузии больным ХТЛГ не показаны. Медикаментозная терапи я Базисная терапия легочной гипертензии при ХТЛГ Медикаментозная терапия, не является альтернативной хирургическому лечению, и применяется в следующих случаях: 1. Неоперабельные пациенты. 2. Резидуальная ЛГ после хирургического лечения. 3. Предоперационная подготовка перед легочной ТЭЭ, до 3-х месяцев. Препаратом первого выбора для лечения больных с неоперабельными или резидуальными формами ХТЛГ является стимулятор гуанилатциклазы, риоцигуат. Ингаляционный илопрост и бозентан как средства 2-й линии, можно рекомендовать в виде моно- и комбинированной терапии. Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил, тадалафил) рассматриваются в качестве лекарственных препаратов 3-й линии, т.к. имеют минимальную доказательную базу при данном заболевании. Через 6 месяцев после назначения препарата целесообразно оценить его эффективность и принять решение о необходимости продолжения лечения. Риоцигуат. Стартовая доза риоцигуата составляла 1 мг три раза в сутки. Каждые 2 недели в зависимости от уровня АД и симптоматики осуществлялась титрация дозы до максимальной- 2,5мг, 3 раза в сутки. Противопоказания .беременность и период грудного вскармливания возраст до 18 лет; .одновременный прием с нитратами или донаторами оксида азота .одновременное применение с препаратами группы ингибиторов фосфодиэстеразы (ФДЭ)-5, такими, как силденафил, варденафил, тадалафил , или с препаратами группы неспецифических ингибиторов ФДЭ, такими как дипиридамол и теофиллин ; .тяжелые нарушения функции печени .тяжелая артериальная гипотензия на момент начала терапии .тяжелые нарушения функции почек Простаноиды: Илопрост. Начальная доза 2,5 мкг, на одну ингаляцию, при хорошей переносимости разовая доза увеличивается до 5 мкг, продолжительностью 5-10 минут 4-6 раз в сутки, Противопоказания · Высокий риск кровотечения · тяжелая ИБС или нестабильная стенокардия; · инфаркт миокарда в предыдущие 6 месяцев; · декомпенсированная ХСН; · тяжелые аритмии; · подозрение на застой крови в легких; · цереброваскулярные осложнения (в т.ч. транзиторная ишемическая атака, инсульт) в предыдущие 3 месяца; · вено-окклюзионная болезнь; · врожденные или приобретенные пороки клапанов сердца с клинически значимыми нарушениями функции миокарда, которые не обусловлены легочной гипертензией; · дети и подростки до 18 лет. Антагонисты эндотелиновых рецепторов. Бозентан. Разовая доза 62,5 мг. 2 раза в день, с последующим увеличением до 125 мг 2 раза в день. Противопоказания · нарушения функции печени средней и тяжелой степени тяжести; · исходное повышение активности печеночных трансаминаз (ACT и/или АЛТ) более чем в 3 раза от ВГН; · применение у женщин репродуктивного возраста, не пользующихся надежными методами контрацепции. Ингибиторы ФДЭ 5 типа: · Силденафил. Разовая доза 12,5-25 мг. 3-4 раза в день · Тадалафил. разовая доза 2,5-40 мг. 1 раз в сутки Противопоказания · повышенная чувствительность к силденафилу или к любому другому компоненту препарата; · применение у пациентов, получающих постоянно или с перерывами донаторы оксида азота, органические нитраты или нитриты в любых формах, · дефицит лактазы, непереносимость лактозы, глюкозо-галактозная мальабсорбция; Антикоагулянтная терапия Оральные антикоагулянты составляют основу медикаментозной терапии, назначаются пожизненно, в том числе у оперированных пациентов. При назначении варфарина целевыми уровнями международного нормализованного отношения (МНО) являются 2-3,0. В качестве альтернативы варфарину у ряда пациентов с ЛГ с нестабильным МНО, повышенным риском кровотечений или плохой переносимостью препарата, рекомендовано использовать низкомолекулярные гепарины. Лечение антикоагулянтами пациенты должны получать вплоть до момента ТЭЭ. При непереносимости варфарина, невозможности тщательного контроля МНО, в качестве препаратов 2-й линии, возможно использование новых оральных антикоагулянтов (ривароксабан, дабигатран, апиксабан). Правожелудочковая недостаточность. Диуретики. На амбулаторном этапе рекомендуется применения таблетированных форм петлевых диуретиков фуросемид 80-120 мг/сут, торасемид 5-20 мг/сут. Для усиления эффекта возможна комбинированная терапия с тиазидовыми диуретиками (гидрохлортиазид 50-100 мг/сут), ингибиторами карбоангидразы (ацетозоламид 0,25-0,5 г/сут). С целью уменьшения калийуреза, возможна комбинация с ингибиторами альдостерона (спиролактон 50-200 мг/сут). Инфузионная форма фуросемида, особенно болюсное внутривенное введение, менее эффективна, вследствие кратковременного эффекта и наличия «феномена рикошета», задержка натрийуреза после окончания действия препарата. В условиях стационара возможно длительная (12-24 часа) внутривенная инфузия фуросемида. Инотропные препараты: с ердечные гликозиды. Назначение дигоксина 0,25мг/сутки рекомендуется для урежения желудочкового ритма при наджелудочковых тахиаритмиях. Препараты, улучшающие функцию печени и дезинтоксикационная терапия позволяют уменьшить проявления застойной гепатопатии и улучшить состояние пациента. Перечень основных лекарственных средств Таблица 7. Группы лекарственных препаратов для лечения ХТЛГ на амбулаторном этапе Международное непатентованное наименование Ед.изм. (таблетки, ампулы, капсула) Препараты для базисной терапии легочной гипертензии. Риоцигуат Таб. 0,5, 1, 2 и 2,5 мг Схема титровани . 3 раза. Длительно, пожизненно. Илопрост Раствор для ингаляций 20 мкг. 2,5-10 мкг. 4-6 раз. Длительно, пожизненно, Бозентан Таб 250 мг. 125-250 мг. 2 раза. Длительно, пожизненно, Силденафил Таб. 25, 50 мг. 12,5-50 мг. 3-4 раза. Длительно, пожизненно Тадалафил Таб. 10 мг. 2,5-40 мг. 1 раз. Длительно, пожизненно, Антикоагулянты. Варфарин Таблетки 2,5мг; 1,25-7,5 мг 1 Пожизненно, под контролем МНО 2,0-3,0 Дабигатрана этексилат Капсулы 75, 110, 150 мг 75-150 мг 2 Длительно, пожизненно Ривароксабан Таблетки 2,5, 10, 15, 20 мг 15-20мг 1 Длительно, пожизненно Апиксабан Таблетки 2,5 и 5 мг. 2,5 мг. 2 Длительно, пожизненно Дополнительные препараты. Фуросемид Раствор для инъекций 20 мг/мл, таб. 40 мг 20-100 мг. 1-3 раза Длительно Торасемид Таб. 5-10 мг. 2,5-20 мг 1-2 раза Длительно Гидрохлортиазид Таб. 25, и 100 мг. 25- 100 мг. 1 раз Длительно Спиролактон Таб. 25, 50, 100 мг 12,5-200 мг 1-2 раза Длительно Дигоксин Таб. 2,5 мг 1,25- 2,5 мг 1 раз Длительно Показания для консультации специалистов 1. Ангиохирург - тромбозы глубокой венозной системы, постромбофлебитический синдром, осложненная варикозная болезнь. Определение показаний для имплантации кава-фильтров. 2. Пульмонолог - дыхательная недостаточность 2-3 ст. 3. Кардиолог - компенсация правожелудочковой недостаточности, коморбидной патологии ССС (ИБС, АГ). 4. Гинеколог- для коррекции заместительной гормональной терапии (ЗГТ) у женщин в постменопаузе, рекомендаций по контрацепции у женщин фертильного возраста. 5. Гематолог- для коррекции антикоагулянтной терапии, коррекции анемии, диагностики и лечения тромбофилий. 6. Ревматолог - диагностика и лечение СЗСТ и антифосфолипидного синдрома, коррекция терапии 7. Кардиохирург-трансплантолог - для решения вопроса о возможности пересадки легких или легочно-сердечного комплекса. 8. Психолог/психотерапевт - для психологической реабилитации и подготовки к операции. 9. Клинический генетик - при наличии подозрений на первичную тромбофилию, семейную форму ЛГ 10. Клинический фармаколог - оптимизации медикаментозной терапии 11. Социальный работник - для решения вопросов социальной и трудовой реабилитации Профилактические мероприятия: · Профилактика ТЭЛА у пациентов с факторами риска ее развития (большие операции, особенно ортопедические, длительная иммобилизация, травмы). · Ранняя диагностика ТЭЛА (см. протокол диагностики и лечения «ТЭЛА» · ЭХОКГ-скрининг пациентов с одышкой после острого эпизода ТЭЛА. · ЭХОКГ у пациентов с немотивированной одышкой. Мониторинг состояния пациента: · Клиническая картина: синкопе и пресинкопе - важнейшие клинически критерии неблагоприятного прогноза; отеки нижних конечностей и их пастозность; - признаки дебюта правожелудочковой недостаточности, отеки никогда не достигают выраженности характерной для классической ХСН, поэтому необходимо внимательность при их выявлении; · пульсоксиметрия, необходима при каждом посещении врача, снижение сатурации менее 93% - неблагоприятный прогностический признак, отражающий прогрессирование заболевание; · пройденное расстояние в тесте с 6-минутной ходьбой, количественный критерий толерантности к физической нагрузке, его уменьшение - неблагоприятный прогностический признак, отражающий прогрессирование заболевание; · ЭХОКГ: РСДЛА - суррогатный расчетный показатель давления в легочной артерии, зависит от квалификации специалиста ЭХОКГ и разрешающей способности аппаратуры, поэтому ориентироваться на его динамику необходимо осторожно. Важными критериями неблагоприятного прогноза являются: отрицательная динамика состояния правых отделов (прогрессирующая дилятация ПЖ и ПП, выраженная трикуспидальная регургитация, парадоксальное движение МЖП, коллабирование ЛЖ), гидроперикард. Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне для динамического контроля: 1. общий анализ крови 6 параметров (1 раз в 6 мес.); 2. ЭКГ (1 раз в 3 мес.); 3. ЭхоКГ (1 раз в 6 мес. и по клиническим показаниям); 4. рентгенография органов грудной клетки (прямая) (1 раз в 12 мес. и по клиническим показаниям); 5. спирометрия (1 раз в 12 мес.); 6. Д-димер (1 раз в 12 мес.); 7.тест с 6-минутной ходьбой (1 раз в 3 мес. или при ухудшении состояния); 8. пульсоксиметрия (при каждом обращении за медицинской помощью). Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне для динамического контроля: 1. МСКТ ОГК 2. Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей 3. Анализ крови на уровень NT-proBNP Индикаторы эффективности лечения: · увеличение пройденного расстояния в тесте с 6-минутной ходьбой. · уменьшение ФК (ВОЗ). · уменьшение количества обращений за оказанием медицинской помощи (посещений поликлиники, госпитализаций в стационар, вызовов скорой помощи). Лечение (скорая помощь) ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ Диагностические мероприятия: · пульсоксиметрия; · АД и ЧСС; · ЭКГ. Медикаментозное лечение: · оксигенотерапия; · симптоматическая терапия при клинике шока. Лечение (стационар) ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ Тактика медикаментозного лечения смотрите в пункте 9.4 Перечень основных лекарственных средств на стационарном этапе, дополнительно к препаратам указанным в таб. 7. Таблица 10. Перечень основных лекарственных средств на стационарном этапе Международное непатентованное наименование Ед.изм. (таблетки, ампулы, капсула) Разовая доза лекарственных препаратов Кратность применения (кол-во раз в день) Длительность применения (кол-во дней) Средства, влияющие на свертывающую и противосвертывающую систему Гепарин Раствор для инъекций 5000 МЕ/мл, ампулы Введение в контур ИК 300-400 ЕД/кг; непрерывная внутривенная инфузия, под контролем АЧТВ 60-80 сек Эноксапарин натрия Раствор для инъекций 2000 МЕ/0,2 мл; 4000 МЕ/0,4 мл; 6000 МЕ/0,6 мл; 8000 МЕ/0,8 мл; 10000 МЕ/1,0 мл; шприц 150 МЕ/-1 раз 100 МЕ/кг -2 раза подкожно 1-2 раза В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином. Надропарин Раствор для инъекций 2850 МЕ/0,3 мл; 3800 МЕ/0,4 мл; 5700 МЕ/0,6 мл; 7600 МЕ/0,8 мл; 9500 МЕ/1,0 мл; шприц По массе тела: <50 кг - 3800 МЕ 50-59 кг - 4750 МЕ 60-69 кг 5700 МЕ 70-79 кг - 6650 МЕ 80-89 кг - 7600 МЕ >90 кг - 8550 МЕ 2 раза В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином. Дальтепарин Раствор для инъекций 2500 МЕ/0,3мл; 7500 МЕ/0,3 мл; 10000 МЕ/0,4 мл; 12500 МЕ/0,5 мл; 15000 МЕ/0,6 мл; 18000 МЕ/0,8 мл; шприц 200 МЕ/кг -1 раз, 100 МЕ/кг - 2 раза подкожно. 1-2 раза В зависимости от клинической ситуации или до достижения целевого МНО при терапии варфарином. Протамин сульфат Ампула 10 мг. При выходе из ИК: 1,5 мг на 100 МЕ гепарина При выходе из ИК Концентрат протромбинового комплекса. Флакон 500 МЕ 0,9-1,9 мл/кг, максимальная разовая доза 3.000 МЕ (120 мл Октаплекса По показаниям. Эптаког альфа Порошок для приготовления инъекционного раствора } Новые статьи Татарские евреи кто они. Татары евреи. Сенсационное выступление генерал-полковника о роли тюрков, русских и россии в мировой истории Яков Кедми: проблема двойной лояльности Марк Гальперин: биография врача Открытые вопросы истории: от чего умер Петр I? Речевой этикет в российской империи Обращение царя к сыну соответствуй Фаина раневская личная жизнь и ее любовники Философия начала XXI века: общая характеристика Скачать презентацию на тему все о грибах Презентация концепция национальной безопасности рф Презентация о современных угрозах безопасности рф Презентация на тему монетарная политика Популярные статьи Презентация - сборник правил по безопасному поведению школьников Рисуем цветы. Сказка –быль а.платонова «неизвестный цветок» сказка –быль а.платонова «неизвестный цветок» - презентация Иллюстрация к сказке были неизвестный цветок подписью Презентация к уроку структура вооруженных сил рф презентация к уроку по обж на тему Презентация на тему все виды войск Урок по окружающему миру на тему "Природные тела, природные явления Презентация на тему "глобализация экономики" Арийские языки Современная Иранская языковая семья Геологическая история земли Индоарийская языковая семья Африканские языки Другие суданские языки Генеалогическое древо индоевропейских языков: примеры, языковые группы, особенности © 2024 nowonline.ru Про докторов, больницы, клиники, роддома