ЛА - легочная артерия
МРТ - магнитно-резонансная томография
НПВП- нестероидные противовоспалительные препараты
ОАП - открытый артериальный проток
ОЛС - общее легочное сопротивление
ЭКГ- электрокардиография
ЭхоКГ - эхокардиография
Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.
Пульсовое давление - разница между систолическим и диастолическим давлением.
Эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.
Эхокардиография - метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.
Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА).
В норме ОАП обязательно присутствует у плода, но закрывается вскоре после рождения, превращаясь в артериальную связку . Факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной .
Точная частота встречаемости порока неизвестна, так как неясно, с какого момента считать открытый артериальный проток патологией. Условно полагают, что в норме он должен закрываться в течение первых-двух недель жизни. ОАП обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. При таких критериях частота изолированной патологии составляет около 0,14-0,3/1000 живорожденных, 7% среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) и 3% среди критических ВПС . Персистирование протока в значительной мере зависит от степени доношенности ребенка: чем меньше вес, тем чаще встречается данная патология.
Средняя продолжительность жизни больных с ОАП составляет приблизительно 40 лет. До З0 лет умирают 20 % больных, до 45 лет - 42 %, до 60 лет - 60 %. Основными причинами летальных исходов являются сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит (эндартериит), развитие и разрыв аневризмы протока .
Врожденные аномалии крупных артерий(Q25):
Q25.0 – Открытый артериальный проток.
С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока :
В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии :
Комментарии: При наличии выраженной легочной гипертензии число пороков, с которыми приходится дифференцировать ОАП, значительно увеличивается; к ним относятся практически все врожденные пороки, которые протекают с гиперволемией в малом круге кровообращения и могут осложняться склеротической формой легочной гипертензии.
Комментарии:
Комментарии: Жалобы пациентов при ОАП неспецифичны. Клинические проявления зависят от величины протока и стадии гемодинамических нарушений. Течение порока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого . При больших размерах протока, последний проявляет себя уже с первых недель жизни признаками сердечной недостаточности, отставанием в физическом развитии . У детей раннего возраста при крике (либо натуживании) может появиться цианоз, который отчетливее выражен на нижней половине туловища, особенно на нижних конечностях. Характерно, что цианоз исчезает после прекращения нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и является признаком обратного сброса крови вследствие склеротической формы легочной гипертензии .
Комментарии: Аускультация выявляет характерный для порока систоло-диастолический ("машинный") шум во втором-третьем межреберье слева от грудины, иррадиирующий в межлопаточное пространство и сосуды шеи . Диагностическое значение имеет усиление II тона над легочной артерией . В большинстве случаев тон не только усилен, но и расщеплен. Причем второй, легочный его компонент особенно акцентирован. По интенсивности его усиления можно сделать представление о степени легочной гипертензии.
Комментарии: В связи с утечкой крови из аорты в легочную артерию снижается диастолическое давление (иногда до нуля), и увеличивается пульсовое давление .
Специфической лабораторной диагностики для ОАП нет.
Комментарии: У пациента с подозрением на ОАП диагностика должна быть направлена на определение наличия и размера аортолегочного сообщения, функциональные изменения левого предсердия и левого желудочка, легочной циркуляции, а также на присутствие какого-либо сопутствующего порока.
Комментарии: При проведении исследования в парастернальной плоскости по короткой оси хорошо визуализируется ОАП.
Комментарии: Катетеризация сердца позволяет оценить величину сброса, его направленность, общее легочное сопротивление (ОЛС) и реактивность сосудистого ложа. Ангиография позволяет определить размер и форму протока.
Комментарии: На обзорной рентгенограмме грудной клетки отмечается увеличение тени сердца за счет расширения сначала левого, а затем обоих желудочков и левого предсердия, выбухание легочной артерии и усиление сосудистого рисунка. При отсутствии гипертензии изменений на рентгенограмме может не быть. При высоком ОЛС вследствие развития склеротических изменений в легочных сосудах и уменьшения объема сброса размеры сердца уменьшаются.
Комментарии: При отсутствии высокой гипертензии на ЭКГ могут определяться признаки гипертрофии левого желудочка. При гиперволемической форме гипертензии могут быть признаки гипертрофии левого и правого желудочков, при склеротической стадии на первый план выступают признаки гипертрофии правого желудочка.
Комментарии: Терапия НПВП (индометацин, ибупрофен**), начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока. При энтеральном применении препарата закрытие ОАП наступает в 18-20%, а при внутривенном введении в 88-90% случаев . Индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/кг/сутв течение 2-3 дней . Противопоказанием к лечению являются почечная недостаточность, энтероколит, нарушение свертывающей системы крови и билирубинемия свыше 0,1 г/л.
Комментарии: ОАП, осложненный бактериальным эндокардитом и эндартериитом или сердечной недостаточностью – в, в настоящее время успешно оперируют после проведения соответствующего лечения.
Комментарии: В случаях сочетания ОАП с другими ВПС, требующими хирургической коррекции, проток может быть закрыт во время проведения основной операции.
Комментарии: Оптимальный возраст пациента для операции 2-5 лет. Однако при осложненном течении заболевания возраст не является противопоказанием к операции . В настоящее время большинство хирургов используют метод перевязки протока двойной лигатурой или клипирование сосуда. Ранняя летальность отсутствует. Реканализация протока встречается редко. Осложнения могут быть связаны с повреждением гортанного или диафрагмального нервов и/или внутригрудного лимфатического протока . Отдаленные результаты хирургического лечения ОАП показывают, что своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления. У пациентов с вы раженной легочной гипертензией результат операции зависит от обратимости структурных и функциональных изменений легочных сосудов и миокарда.
Комментарии: Противопоказаниями к эндоваскулярному закрытию ОАП являются ранний детский возраст (до 3 лет) и небольшая масса тела ребенка .
Комментарии: К осложнениям, которые возникают при чрескожном закрытии ОАП, относятся смещение имплантата с эмболизацией сосуда (в основном ветви легочной артерии) или отсутствие пульса, чаще у детей младшего возраста .
Комментарии: ЭхоКГ-контроль выполняется через 1, 3, 6, 12 мес. после хирургического лечения.
Критериикачества |
Уровень достоверности доказательств |
||
Этап постановки диагноза |
|||
Выполнена аускультация сердца |
|||
ВыполненаЭхоКГ с применением режима цветного допплеровского картирования |
|||
Этап консервативного и хирургического лечения |
|||
Выполнен подбор крови для реципиента на операцию |
|||
Выполнена операция по устранению ОАП |
|||
Этаппослеоперационногоконтроля |
|||
ВыполненаЭхоКГ перед выпиской из стационара |
|||
Пациент направлен на реабилитационное долечивание |
Конфликт интересов отсутствует.
Руководитель рабочей группы – академик РАН Л.А. Бокерия
Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:
Таблица П1 – Уровни убедительности рекомендаций
Таблица П2 - Уровни достоверности доказательности
Уровень достоверности |
Тип данных |
Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) |
|
Хотя бы одно РКИ |
|
Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации |
|
Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование |
|
Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль» |
|
Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета |
Необходимо регулярное наблюдение у кардиолога/детского кардиолога. На первом году жизни (при отсутствии показаний к операции) – раз в 3 месяца, далее – раз в 6 месяцев. При любых инвазивных манипуляциях обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018
Открытый артериальный проток (Q25.0)
Кардиохирургия детская, Педиатрия
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62
Артериальный проток - проток, обеспечивающий в антенатальной жизни фетальную циркуляцию крови. У доношенных новорожденных функ-циональное закрытие артериального протока происходит в первые 10-15 часов после рождения, анатомическое - в течение 2-3 недель Типичная локализация - с левой стороны аорты. Начинается от места соединения перешейка аорты с нисходящей аортой, впада-ет в области бифуркации у устья левой легочной артерии. Возможны другие варианты рас-положения ОАП. как правило, сочетающиеся с различными порока-ми развития ССС.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Открытый артериальный проток
Код (-ы) МКБ:
Дата разработки / пересмотра протокола:
2013 год (пересмотр в 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ | - | аланинаминотрансфераза |
АсТ | - | аспартатаминотрансфераза |
ВПС | - | врожденные пороки сердца |
ДМЖП | - | дефект межжелудочковой перегородки |
ИВЛ | - | искуственная вентиляция легких |
ИК | - | искусственное кровообращение |
ИФА | - | Иммуноферментный анализ |
КТ | - | компьютерная томография |
ЛГ | - | легочная гипертензия |
ЛОР | - | оториноларинголог |
МРТ | - | магнитно-резонансная томография |
ОАП | - | открытый артериальный проток |
ОАС | - | общий артериальный ствол |
СН | - | сердечная недостаточность |
ССС | - | сердечно-сосудистая система |
ЦМВ | - | цитомегаловирус |
ЭКГ | - | электрокардиограмма |
ЭхоКГ | - | эхокардиография |
PVR | - | pulmonary vascular resistance |
SVR | - | systemic vascular resistance |
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Ангиографическая классификация:
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Для младенцев
с ОАП характерно: одышка, тахикардия, тахипное, гипотрофия, низкая прибавка в весе.
У детей старшего возраста
превалирует наличие одышки при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания.
Клиника ОАП зависит от размера ОАП, возраста ребенка и легочного сосудистого сопротивления.
Таблица 1 - Клинические симптомы ОАП
Физикальное обследование:
Внешний осмотр:
усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание по верхнему краю грудины слева, высокий и частый пульс.
Аускультация:
второй тон нормальный или усилен над областью легочной артерии при развитии легочной гипертензии. Систолодиастолический «машинный» шум с максимальным усилением слева в подключичной области и по верхнему краю грудины. Нарастающий систолический шум в 3 точке (характерен для новорожденных и при развитии легочной гипертензии).
Лабораторные исследования: NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.
Диагностический алгоритм
[
4
]
:
Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (пациент):
Лабораторные исследования:
Исследование | Показания | |
ПЦР на гепатиты В,С | Перед переливанием крови | |
ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз) | ||
ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета | |
Pro-BNP (натрийуретический пропептид) | Объективизация наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации | |
КЩС | Контроль лечения сердечной недостаточности | |
Кровь на стерильность и гемокультуру | При подозрении на септицемию | |
Кал на дисбактериоз | При кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры | |
ТТГ, Т3, Т4 | У пациентов с болезнью Дауна при клиническом подозрении на гипотиреоз |
Исследование | Показания | |
Эхокардиография (чрезпищеводная) | ||
Мультислайсная КТ-ангиография | Для исключения сосудистого кольца, уточнения анатомии порока | |
Холтеровское мониторирование | При наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ | |
Катетеризация полостей сердца | Определение критериев операбельности, уточнение анатомии ВПС | |
МРТ | Уточнение анатомии ОАП для определения способа оперативного лечения | |
УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости | Для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов | |
Нейросонография |
У младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровообращению | |
КТ головы | При наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровообращению | |
КТ грудного сегмента | При наличии хронических заболеваний легких для определения противопоказаний к хирургическому лечению | |
ФГДС |
При наличии клиники гастрита, язвы желудка для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
Основным диагностическим методом верификации ОАП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Дефект аорто-легочной перегородки. | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ Катетеризация полостей сердца |
Прямым эхопризнаком порока является локация дефекта аорто-легочной перегородки выше уровня колец полулунных клапанов. При цветовой допплеркардиографии лоцируется мозаичный турбулентный поток между восходящей аортой и легочной артерией. |
Фистула коронарной артерии. | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ |
Врожденные фистулы коронарных артерий: а) расширение и извитость проксимального сегмента одной из коронарных артерий (чаще правой) при интактной контрлатеральной артерии; б) допплеркардиография: регистрация турбулентного систоло-диастолического потока в аневризматически расширенной коронарной артерии. Локация дистальных сегментов артерий сложна, и уровень дренирования коронарной артерии в какую-либо полость можно предположить только при цветовом картировании. |
Аневризма синуса Вальсальвы. | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ |
Локация аневризматически расширенного синуса Вальсальвы, выбухающего в близлежащую полость сердца. Чаще аневризма правого коронарного синуса выбухает в выходной или приточный отдел правого желудочка; аневризма некоронарного синуса - в правое предсердие, приточный отдел правого желудочка и левое предсердие; аневризма левого коронарного синуса - в левый желудочек и левое предсердие. |
Тетрада Фалло при отсутствии клапана легочной артерии. | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ КТ-ангиография сердца |
Наличие декстропозиции аорты, умеренного стеноза легочной артерии, расширение ЛА и ее ветвей при отсутствии клапана ЛА, дефекта межжелудочковой перегородки, гипертрофия миокарда правого желудочка. |
Артериовенозный свищ. | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ УЗДГ сосудов конечностей Катетеризация сосудов конечностей |
Отсутствие интракардиальных шунтов и оап, тяжелая СН, бивентрикулярная дилатация сердца, высокий сердечный выброс. |
ДМЖП с аортальной недостаточностью. | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ |
Наличие ДМЖП с пролабирующей створкой АК |
Общий артериальный ствол с недостаточностью трункального клапана | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ Зондирование полостей сердца |
Обнаружение одного широкого сосуда (трункуса), отходящего от обоих желудочков, обнаружение легочной артерии, отходящей от трункуса, ДМЖП |
Лечение за рубежом
Получить консультацию по медтуризму
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Дооперационная подготовка на догоспитальном этапе должна включать в себя следующие аспекты:
Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
Сердечные гликозиды | дигоксин | 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема | 1 А |
Антагонисты рецепторов к альдостерону | спиронолактон | Спиронолактон 2-5 мг/кг/сутки в 2 приема | 1 А |
ИАПФ | эналаприл | 0,1 мг/кг/сутки в 2 приема | 1А |
Диуретики | гидрохлортиазид | 2,4 мг/кг/сутки в 1 прием | 1А |
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии, препятствующей оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.
Немедикаментозное лечение
:
Режим: постельный; кроватка
Диета: стол № 10; грудное, искусственное вскармливание.
Медикаментозное лечение: см. п. 3.2
Другие виды лечения:
Сроки оперативной коррекции
Критерии операбельности:
Физикальное исследование:
кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки:
наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.
Эхокардиография
: наличие сохраненного лево-правого сброса на уровне ОАП.
Пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) <6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов, находящихся в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Рекомендуется обсуждать такие случаи со специализированными центрами.
Таблица 1 - Виды операций и их уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
Процедура, операция | Сумма балов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
Лигирование открытого артериального протока | 3.0 | 1 | 1.0 | 1.0 | 1.0 |
Пластика аорто-легочного окна | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
Баллы БША | Смертность | Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
1 | <1% | 0-24часов | Элементарная |
2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Дальнейшее ведение: см. Амбулаторный уровень
Индикаторы эффективности лечения :
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания к плановой госпитализации:
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список р
ецензентов:
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.
В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%): стенозом устья аорты, стенозом и атрезией легочных артерий, коарктацией аорты, открытым атриовентирикулярным каналом, ДМЖП, ДМПП и тд При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.