Ce este limfogranulomatoza la om? Limfogranulomatoza - este cancer sau nu? Boala Hodgkin - o boală malignă a țesutului limfoid: simptome, tratament, diagnostic, prognostic

Astăzi trebuie să aflăm Informații importante O boală cumplită numită limfogranulomatoză. Despre asta stare patologică este oportun să vorbim în cazul în care un pacient este diagnosticat cu o tumoare malignă formată din țesut limfoid crescut și celule specifice. Ele sunt numite celule Berezovsky-Sternberg-Reed, în onoarea celor trei oameni de știință care și-au dedicat viața unei descoperiri atât de importante.

Există oameni care se îndoiesc puțin dacă limfogranulomatoza este cancer sau nu. Boala aparține grupului de boli oncologice, ceea ce înseamnă că este încă o boală canceroasă cu severă tablou clinic. Acest diagnostic poate apărea la orice vârstă, indiferent de sex, dar în majoritatea cazurilor poate fi urmărită o anumită dependență:

1. Primul grup de risc este la copiii adolescenți cu vârsta cuprinsă între 15 și 30 de ani, iar cea mai mare activitate a limfogranulomatozei are loc în anii douăzeci. Incidența la bărbați și femei este aproximativ aceeași;
2. Al doilea grup de risc este la persoanele mature, după vârsta de cincizeci de ani. În principal jumătatea masculină a populației este afectată.

Apropo, limfogranulomatoza are un alt nume - boala Hodgkin. Prin urmare, atunci când îl întâlnești în alte surse, trebuie să ții cont de această relație.

Cauzele limfogranulomatozei

Natura originii limfogranulomatozei este încă o întrebare la care oamenii de știință nu au un răspuns exact și definitiv. În practică, experții au recunoscut legătura dintre factorul regional, deoarece în unele grupuri de așezări incidența este semnificativ mai mare. Nu este prima dată când mediul extern și virușii săi determină incidența bolilor.

Sistemul limfatic face parte sistem imunitar uman, care ajută organismul să lupte împotriva infecțiilor. În plus, sistemul limfatic este implicat în transportul lichidului în interiorul corpului.

Componentele principale sistem limfatic sunt: ​​tesutul limfoid (ganglioni limfatici, splina, maduva osoasa, timus, adenoizi, amigdale, formațiuni limfatice tract gastrointestinal), limfa (un lichid limpede care transportă produse metabolice și exces de lichid din țesut și care conține celule ale sistemului imunitar), vase limfatice.

Țesutul limfoid este format din celule - limfocite, care luptă împotriva agenților străini care intră în organism. Există două tipuri principale de limfocite, fiecare dintre ele având propriile sale funcții. Limfocitele B – ajută la protejarea organismului de germeni și viruși. Pentru a face acest lucru se transformă în celule plasmaticeși produc proteine ​​specifice - anticorpi care distrug microbii.

Limfocitele T sunt mai multe tipuri de celule care pot distruge agenții patogeni și celulele și, de asemenea, pot încetini sau activa alte celule ale sistemului imunitar. O tumoare malignă care se dezvoltă în sistemul limfatic se numește limfogranulomatoză (boala Hodgkin). Procesul patologic începe cu deteriorarea limfocitelor B. Deoarece organele sistemului limfoid sunt „împrăștiate” în tot corpul, boala poate începe oriunde. Cel mai adesea, limfogranulomatoza începe cu afectarea ganglionilor limfatici din partea superioară a corpului.

Limfogranulomatoza se extinde prin vasele limfatice, treptat, din ganglionilor limfaticiîn ganglionul limfatic. În stadiul terminal al bolii, tumora se poate răspândi prin fluxul sanguin și poate afecta alte organe (ficat, plămâni, măduvă osoasă). Limfogranulomatoza este una dintre cele mai vindecabile boli oncologice, mai ales dacă tratamentul este început devreme.

Cauzele limfogranulomatozei foto

În ciuda numeroaselor studii care sunt efectuate în fiecare an în întreaga lume pentru a găsi cauzele bolii, acestea rămân încă neclare. Se crede că dezvoltarea limfogranulomatozei este cauzată de influența complexă a mai multor factori etiologici.

Riscul de a dezvolta limfogranulomatoză crește:

• Fiind bărbat
• Vârsta de la 15 la 40 de ani sau peste 55 de ani

Istoric familial de limfogranulomatoză

• Boli anterioare sau alte boli cauzate de virusul Epstein-Barr
• Condiții de imunodeficiență (inclusiv cele cauzate de HIV)
• Utilizarea pe termen lung a hormonului de creștere
• Expunerea pe termen lung la exotoxine (erbicide) asupra organismului

Ce sunt celulele Reed-Sternberg?

Celulele maligne formate în limfogranulomatoză se numesc celule Reed-Sternberg. Ele sunt formate din limfocitele B și, la microscopie, par mult mai mari decât limfocitele obișnuite. Sunt capabili de diviziune nelimitată cu formarea copiilor lor. Spre deosebire de limfocite normale, Celulele Reed-Sternberg nu sunt capabile să îndeplinească funcții imunitare.

Principalul simptom al limfogranulomatozei este formarea unui nodul

La debutul ei, limfogranulomatoza poate apărea fără simptome. Cele mai frecvente simptome ale limfogranulomatozei sunt:

• Mâncărime de piele – apare din cauza creșterii nivelului de eozinofile din sânge
• Transpirație puternică noaptea
• Pierdere în greutate inexplicabilă
• Splenomegalie – mărirea splinei
• Hepatomegalie - o creștere a dimensiunii ficatului din cauza deteriorării țesutului limfoid

Mărirea nedureroasă a unuia sau mai multor ganglioni limfatici. Cel mai adesea, boala începe cu mărirea ganglionilor limfatici cervicali sau supraclaviculari. Ganglionii limfatici toracici și inghinali pot deveni măriți.

Durerea în ganglionii limfatici după consumul de alcool este un simptom clasic al limfogranulomatozei. În ciuda acestui fapt, simptomul este destul de rar - la doar două procente dintre pacienții cu limfogranulomatoză. Durerea apare la câteva minute după consumul de alcool. Poate fi fie ascuțit, fie plictisitor, dureros

• Durerea de spate și piept este un simptom nespecific și nu apare întotdeauna
• Tuse, dificultăți de respirație - simptome asociate cu ganglionii limfatici toracici măriți
• Oboseală și febră prelungită inexplicabilă

Limfogranulomatoza la copii

În ciuda faptului că riscul de a dezvolta limfogranulomatoză crește de la vârsta de 15 ani, boala apare și la copii mai mult de vârstă fragedă. Boala nu apare la copiii sub un an. Printre copiii cu limfogranulomatoză predomină băieții. Clinic, limfogranulomatoza la copii apare la fel ca la adulți.

Pentru a diagnostica și diagnostica boala, se efectuează o examinare cu raze X

Diagnosticul limfogranulomatozei nu este dificil. Boala poate fi suspectată pe baza plângerilor pacientului și a istoricului medical. Palparea ganglionilor limfatici măriți, ficatului și splinei confirmă diagnosticul și necesită un diagnostic suplimentar. Un test complet de hemogramă pentru limfogranulomatoză poate evidenția anemie, limfocitopenie, scăderea nivelului trombocitelor, creșterea eozinofilelor și creșterea VSH.

Pentru a clarifica diagnosticul și a vizualiza ganglionii limfatici măriți, examinare cu raze X, CT și RMN cufăr, cavitatea abdominală și pelvisul mic. Standardul „de aur” pentru diagnosticarea limfogranulomatozei este o biopsie a ganglionilor limfatici măriți.

La examen histologic Celulele Reed-Sternberg atipice sunt găsite în specimenul de biopsie. Dacă tumora este suspectată de răspândire la măduva osoasă, se efectuează o biopsie.

Există 4 etape principale ale limfogranulomatozei

După o examinare cuprinzătoare a unui pacient cu limfogranulomatoză, medicul determină stadiul răspândirii tumorii. Atât copiii, cât și adulții au patru dintre ele:

• 1 – tumora este limitată la un ganglion limfatic dintr-o regiune (de exemplu, un ganglion limfatic cervical) sau un organ
• 2 – tumora afectează două grupe de ganglioni limfatici, dar ambele grupuri sunt situate deasupra diafragmei
• 3 – tumoră în ganglionii limfatici de pe ambele părți ale diafragmei. Celulele tumorale pot fi găsite într-o parte a țesutului sau a organului în apropierea grupurilor afectate de ganglioni limfatici sau în splină
• 4 – tumora răspândită la alte organe

În plus față de această clasificare, literele latine A, B, E, S și X sunt folosite pentru a clarifica simptomele:

• A – nu au existat simptome precum pierderea în greutate, febră sau transpirații nocturne
• B – aceste simptome au fost prezente
• E - răspândirea tumorii de la ganglionii limfatici la țesuturile din apropiere
• S – afectarea tumorală a splinei
• X – neoplasm mare voluminos

Limfogranulomatoza inghinala

Contrar credinței populare, limfogranulomatoza inghinală și limfogranulomatoza (boala Hodgkin) sunt două boli complet diferite, cu etiologii diferite, mecanisme diferite de dezvoltare, dar cu o denumire similară.

Limfogranulomatoza inghinală are natura infectioasa, este cauzată de chlamydia și se transmite pe cale sexuală. Aceste două boli sunt unite doar de ganglionii limfatici măriți.

Tratamentul limfogranulomatozei începe cu o nutriție adecvată

Un punct important în tratamentul limfogranulomatozei este organizarea unei alimentații adecvate pentru pacient. Alimentele trebuie să conțină cantitate crescută proteine ​​si calorii. Dacă există o scădere a apetitului, pacienții sunt sfătuiți să mănânce porții mici de alimente. Tratamentul bolii trebuie început cât mai devreme posibil, deoarece acest lucru îmbunătățește prognosticul de supraviețuire și reduce probabilitatea de recidivă.

Chimioterapia, radioterapia și transplantul sunt folosite pentru a trata limfogranulomatoza măduvă osoasă. Alegerea metodei de tratament depinde de stadiul și caracteristicile bolii.

Chimioterapia pentru limfogranulomatoză se efectuează folosind citostatice - vinblastină, doxorubicină, bleomicina. După chimioterapie, radioterapia poate fi prescrisă folosind radiatii radioactive energie mare. Dacă boala recidivează, unor pacienți li se prescrie un transplant de măduvă osoasă folosind celulele autologe ale pacientului.

Transplantul de măduvă osoasă poate îmbunătăți prognosticul de supraviețuire pentru pacienți.

Prognosticul bolii

Prognosticul pentru limfogranulomatoza depinde de mulți factori, cum ar fi vârsta, stadiul bolii, simptome.

Prognosticul bolii cu limfogranulomatoză este în mare măsură determinat de momentul diagnosticării și începerea tratamentului bolii. Factorii de prognostic nefavorabil pentru limfogranulomatoză includ:

• 45 de ani și mai mult
• Stadiul 4 al bolii
• Genul masculin al pacientului
• Nivelul de albumină sub 4 g/dl
• Prezența simptomelor B
• ESR ridicat
• Niveluri scăzute de hemoglobină, limfocite și globule albe
• Utilizarea metodelor moderne de chimioterapie îmbunătățește semnificativ prognosticul bolii.

O modificare malignă a țesutului limfoid cu granuloame și celule Berezovsky-Sternberg (un grup de celule distinct din punct de vedere morfologic, spre deosebire de orice altceva) se numește „limfogranulomatoză” (cancer al sistemului limfatic). Principalul simptom al bolii este o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici. Un alt nume este boala Hodgkin.

Clinici de vârf din străinătate

Ce este limfogranulomatoza?

Thomas Hodgkin ─ medic britanic care a sugerat pentru prima dată că ganglionii limfatici măriți nu sunt o consecință proces inflamator sau metastaze ale unei alte tumori și sunt o boală independentă. Tumora este formată din celule mari multinucleate care sunt localizate în ganglionii limfatici afectați.

Boala afectează un grup tânăr al populației: copii, adolescenți, adulți vârsta fertilă. Vârful are loc între 14 și 35 de ani. Dezvoltarea bolii se observă și după 50 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc cu 40% mai des. Incidența bolii este stabilă la 25 de cazuri la un milion de populație anual.

Cauze

Cauza exactă care contribuie la dezvoltarea bolii este momentan necunoscută. Limfomul Hodgkin nu se transmite între membrii familiei. Risc ridicat(până la 99%) la gemeni identici. Apariția limfogranulomatozei (limfom cu celule B) este probabil asociată cu virusul Epstein-Barr (virusul herpes tip patru). Această asociere se datorează faptului că virusul se reînnoiește (se replic) în limfocitele B și activează reproducerea acestora prin diviziune.

Primele semne și simptome mature ale bolii

Boala începe cu mărirea ganglionilor limfatici submandibulari și cervicali. În stadiile inițiale, nodul este dens, nu foarte dureros, mobil și se simte ca un fruct de cireș, care poate crește până la dimensiunea unui măr sau mai mult. Nu există o gradație specială în ceea ce privește volumul nodului mărit. Valoarea sa este individuală în fiecare caz individual.

Mai târziu, în proces patologic Sunt implicați ganglionii limfatici subclavi, intratoracici (mediastinali) și mai rar inghinali.

Semnele tardive sunt o tumoră mare masivă în retroperitoneu, mediastin, care poate duce la compresia traheei, a venei cave superioare, iar pacienții suferă de dificultăți de respirație. Splina se mărește semnificativ, uneori dimensiunea sa este atât de mare încât organul ocupă jumătate din cavitatea abdominală. Starea pacientului este gravă, există temperatura constanta temperatura corpului 37,5°, transpirații abundente pe timp de noapte, scădere bruscă în greutate (mai mult de 10% din greutatea totală a corpului), mâncărimi neîncetate ale pielii.

Etape de distribuție a bolii în organism:

1. Ganglioni limfatici unici.
2. Diferite grupuri de noduri pe o parte a diafragmei.
3. Grupuri de noduri pe ambele părți ale diafragmei (cancer avansat).
4. Leziuni ale organelor și țesuturilor.

Specialisti de frunte din clinici din strainatate

Cum este diagnosticată boala Hodgkin?

Algoritmul de examinare depinde de locația nodurilor, de consistența și densitatea acestora, precum și de starea țesuturilor din jur.

Diagnosticul se pune numai pe baza rezultatelor histologice. Pentru a face acest lucru, se efectuează o biopsie a ganglionului limfatic afectat. Un morfolog evaluează rezultatul și, pe baza concluziei sale, se stabilește un diagnostic final.

Important!

O creștere similară a nodurilor este caracteristică bolilor precum tuberculoza, sarcoidoza (leziuni granulare ale organelor, cel mai adesea plămânii), sifilisul, colagenoza (patologie). țesut conjunctiv). Prin urmare, specificitatea nodurilor este determinată numai de examinarea morfologică a probelor de țesut.

Alte metode de diagnostic:

1. palparea ganglionilor, splinei, ficatului;
2. examinarea amigdalelor;
3. examinarea măduvei osoase din aripa iliacă;
4. CT ( scanare CT) torace și cavitate abdominală;
5. test de sânge clinic și biochimic cu analiza funcției hepatice și renale;
6. PET ─ tomografie cu emisie de pozitroni cu glucoză marcată;
7. Cardiografia ECG și ECHO ─ se efectuează dacă se preconizează tratament cu medicamente chimioterapice cu cardiotoxicitate;
8. examinarea endoscopică a tractului gastrointestinal ─ dacă terapia viitoare poate duce la modificări ulcerative ale membranei mucoase a tractului digestiv.

Tratamentul limfogranulomatozei. Medicina stiintifica si remedii populare

Tratamentul limfogranulomatozei se efectuează strict conform protocoalelor internaționale. Volumul tratamentului corespunde volumului leziunii, astfel încât alegerea terapiei este întotdeauna individuală.

Prima etapă este polichimioterapia, unde tactica este importantă ─ doza maximași intervale minime. În unele cazuri (nu întotdeauna), radioterapia este utilizată pentru a elimina efectele reziduale. Numărul de cursuri, intensitatea acestora, zonele pt terapie cu radiatii determinat pentru fiecare pacient separat.

Important!

Chimioterapia pentru limfogranulomatoza are un efect distructiv asupra celulelor germinale masculine. Și deoarece majoritatea bărbaților tineri sunt afectați, înainte de tratament, toată lumea trebuie să-și doneze lichidul seminal unei bănci speciale pentru crioconservare (congelare) și depozitare. Aceasta este singura oportunitate de a avea copii în viitor. Pentru femei, situația este mai simplă; medicina a învățat să protejeze ovarele în timpul chimioterapiei prin blocarea lor cu medicamente hormonale.

Tratamentul medicamentos este adesea combinat cu medicina tradițională. Utilizarea ierburilor selectate în mod corespunzător ajută la:

• încetinirea sau oprirea creșterii tumorii ─ ciupercă chaga, tansy, galbenele, lucernă, ginseng, sunătoare;
• curățarea corpului de medicamente pentru chimioterapie ─ șarvea, semințe de mărar, salvie, pătlagină, trifoi dulce;
• restabilirea funcției hematopoietice ─ suc de sfeclă roșie, urzică;
• cresterea rezistentei organismului ─ zmeura, tinctura de propolis, sirop de aloe.

Din aceste plante se prepară infuzii, decocturi, sucuri și amestecuri de plante.

Tine minte!

Prognostic și supraviețuire

Boala poate provoca recăderi, 70% dintre ele aparând la 2-3 ani după tratament și complicații.

Complicații precoce:

• afectarea mucoasei gastrointestinale;
• infecții ale tractului respirator superior și pneumonie;
• leziuni hepatice toxice;
• hepatita B și C.

Complicații tardive:

• tumori secundare;
• boli cardiovasculare;
• osteoporoza;
• disfuncție tiroidiană;
• infertilitate.

Cu stadiul corect al bolii și un tratament adecvat, rata de succes a recuperării este de 90% sau mai mult. La copii, procesul de recuperare are loc mai rapid, iar recidivele sunt rare. Principalul lucru de reținut este că tratament eficientȘi tratament precoce─ acestea sunt sinonime.

Adulții în 85-90% din cazuri în stadiile 1 ─ 4 au supraviețuire lungă fără manifestarea bolii. 5-10% sunt pacienti din grupul rezistent care nu raspund la tratament. 5-10% ─ boala Hodgkin cu recidive. Doar prin eforturile comune ale medicilor, pacientului și familiei sale, folosind metode moderne tratament, poți depăși limfogranulomatoza.

Limfogranulomatoza(alte denumiri ale bolii sunt limfomul lui Hodgkin , boala Hodgkin ) este o patologie oncologică a sistemului limfatic. Se caracterizează prin prezența în țesutul limfoid Celulele Berezovsky-Sternberg-Reed , pe care specialiștii îl descoperă în timpul examinării microscopice. Aceste celule au fost numite după acei oameni de știință care au fost implicați activ în procesul de descoperire și studiere ulterioară a acestor celule. Foarte des, limfogranulomatoza se manifestă la copiii care sunt în întârziere adolescent, de asemenea, incidența maximă a acestei boli se observă la vârsta de 20 și 50 de ani. Primul medic care a descris limfogranulomatoza a fost Thomas Hodgkin din Marea Britanie, acest lucru s-a întâmplat în 1832. Potrivit statisticilor, limfogranulomatoza este de trei ori mai des observată la membrii familiilor în care au apărut anterior cazuri de această boală. Cauzele limfogranulomatozei nu au fost pe deplin elucidate până în prezent. Astfel, există o opinie cu care se asociază limfogranulomatoza Virusul Epstein-Barr .

Forme și stadii ale limfogranulomatozei

Experții disting cinci tipuri de limfogranulomatoză. Este posibil să se determine ce tip de boală are un pacient doar prin studierea țesutului ganglionilor limfatici prelevat în timpul unei biopsii.

Deci cea mai comună formă de limfogranulomatoză astăzi este considerată a fi varianta nodulare. Pacienții sunt, de asemenea, diagnosticați cu o variantă celulară mixtă a bolii, o variantă cu depleție limfoidă (este cea mai rară), o variantă cu un numar mare, precum și o variantă nodulară a bolii cu predominanță a limfocitelor

În funcție de cât de răspândită este boala, există patru etape. În prima etapă, tumora este localizată în ganglionii limfatici dintr-o zonă sau se găsește într-un organ în afara ganglionilor limfatici. A doua etapă implică ganglioni limfatici din două sau mai multe zone de pe aceeași parte a diafragmei sau un organ și ganglioni limfatici de pe aceeași parte a diafragmei.

În a treia etapă, ganglionii limfatici sunt deja afectați de ambele părți ale diafragmei și pot fi observate și leziuni ale splinei. În a patra etapă a bolii, pe lângă ganglionii limfatici, sunt afectate și ficatul, intestinele, rinichii și alte organe, în care se observă leziuni difuze.

Simptomele limfogranulomatozei

De regulă, primele și cele mai vizibile simptome ale limfogranulomatozei sunt o creștere semnificativă a dimensiunii gât , V axile fie în poală . Dacă în cazul bolilor infecțioase o astfel de mărire a ganglionilor limfatici va fi însoțită de durere, atunci cu limfogranulomatoză ganglionii limfatici sunt nedurerosi, dar dimensiunea ganglionilor nu scade nici cu antibioticoterapie, nici în absența tratamentului ca atare. . Din cauza deteriorării țesutului limfatic, care este situat în piept, simptomele limfogranulomatozei includ dificultăți de respirație sau tuse, care se dezvoltă din cauza presiunii constante a ganglionilor limfatici măriți pe plămânii Și bronhii .

În plus, experții identifică și alte simptome ale limfogranulomatozei. Deci, foarte des o persoană simte slăbiciune severă, temperatura corpului îi poate crește, se manifestă transpirație crescută, probleme digestive, . Pacientul poate începe să slăbească rapid.

Cu limfogranulomatoza, ganglionii limfatici măriți rămân mobili și nu aderă piele. Uneori încep să crească foarte repede, după care formațiuni mari cad. În unele cazuri, pacienții simt dureri în ganglionii limfatici măriți după ce au băut băuturi alcoolice.

Cel mai adesea, limfogranulomatoza este localizată în țesut pulmonar. De obicei, atunci când plămânii sunt afectați manifestări externe pacientul nu o observă deloc. Foarte des se acumulează lichid în cavități pleurale. Afectarea pleurei apare la acei pacienți care, din cauza limfogranulomatozei, au ganglioni mediastinali măriți, deoarece există focare în țesutul pulmonar. Acesta poate crește mai târziu inima , trahee.

Nu mai puțin rar, boala este localizată în țesutul osos. În acest caz, vertebrele sunt afectate, mai târziu sternul, coastele și oasele pelvine.

De regulă, afectarea ficatului este detectată târziu, deoarece pacientul nu prezintă semne caracteristice ale unei astfel de leziuni.

Uneori este afectat și sistemul nervos central, cel mai adesea măduva spinării. Consecința unei astfel de leziuni este tulburări neurologice severe.

Diagnosticul limfogranulomatozei

Dacă un pacient este suspectat de a avea limfogranulomatoză, atunci ar trebui efectuate o serie de studii pentru a pune un diagnostic corect. În primul rând, specialistul efectuează o examinare amănunțită a pacientului care a depus plângeri. Dacă sunt prezente simptome sau pentru a exclude suspiciunea de limfogranulomatoză, se efectuează analize generale și de sânge. Pentru a determina prezența leziunilor în ganglionul limfatic, se efectuează o biopsie, urmată de examinarea modificărilor morfologice și imunologice.

Cel mai precis studiu care confirmă diagnosticul de limfogranulomatoză este considerat a fi o examinare microscopică a unei probe de țesut limfoid tumoral care a fost obținută în timpul . În procesul de efectuare a unei examinări morfologice la microscop, este posibil să se determine clar dacă există celule tumorale în ganglionul limfatic, precum și anumite Celulele Berezovsky-Sternberg-Reed . Pentru confirmarea definitivă a diagnosticului se efectuează un studiu imunohistochimic.

Pentru a diagnostica o boală din cauza căreia doar ganglionii limfatici mediastinali s-au mărit, se folosește o autopsie diagnostică a cavității toracice.

Pentru definiție precisă stadiul limfogranulomatozei, se utilizează diagnosticul cu radiații. Astfel, la efectuarea radiografiei, tomografiei computerizate, RMN, este posibil să se determine prezența unei tumori în acele locuri pe care medicul nu le poate examina în timpul unei examinări externe.

Doctorii

Tratamentul limfogranulomatozei

Terapie a acestei boli are ca scop vindecarea completă a limfogranulomatozei, indiferent de stadiul bolii diagnosticat la pacient. În prima și a doua etapă, probabilitatea de vindecare completă a bolii este foarte mare. În a treia și a patra etapă de limfogranulomatoză, există și o probabilitate destul de mare tratament de succes boli. În tratamentul limfogranulomatozei, radioterapia este utilizată în mod activ, uneori în combinație cu.

Dacă există un curs nefavorabil al limfogranulomatozei, atunci se observă un efect destul de mare din utilizarea chimioterapiei în doze mari cu măduvă osoasă autologă.

În funcție de gradul bolii și de prezența altor afecțiuni concomitente, se stabilește regimul optim de tratament pentru limfogranulomatoză. Pentru a preveni recidivele viitoare ale acestei boli, ar trebui să vă faceți timp pentru a urma cursuri de terapie de întreținere prescrise de un specialist și pentru a evita suprasolicitarea fizică. De asemenea, pentru limfogranulomatoză, procedurile fizice, electrice și termice, sunt contraindicate lucrările în care o persoană este expusă la radiații crescute, curenți de înaltă frecvență și săruri de metale grele.

Pentru verificarea diagnosticului se efectuează biopsie ganglionară, operații de diagnostic (toracoscopie, laparoscopie), radiografie toracică, ecografie, CT și biopsie de măduvă osoasă. În scopuri terapeutice, limfogranulomatoza este tratată cu polichimioterapie, iradierea ganglionilor limfatici afectați și splenectomie.

Limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza (LGM) este o boală limfoproliferativă care apare odată cu formarea de granuloame cu celule polimorfe specifice în organele afectate (ganglioni limfatici, splină etc.). După numele autorului care a descris primul semnele bolii și a propus izolarea acesteia într-o formă independentă, limfogranulomatoza mai este numită și boala Hodgkin, sau limfomul Hodgkin. Incidența medie a limfogranulomatozei este de 2,2 cazuri la 100 de mii de locuitori. Dintre bolnavii predomină tinerii; al doilea vârf de incidență apare la vârste peste 60 de ani. La bărbați, boala Hodgkin se dezvoltă de 1,5-2 ori mai des decât la femei. În structura hemoblastozelor, limfogranulomatoza are loc de trei ori în frecvența de apariție după leucemie.

Cauzele limfogranulomatozei

Etiologia limfogranulomatozei nu a fost încă clarificată. Astăzi, teoriile virale, ereditare și imune ale genezei bolii Hodgkin sunt considerate printre principalele, dar niciuna dintre ele nu poate fi considerată exhaustivă și general acceptată. Posibila origine virală a limfogranulomatozei este susținută de corelarea frecventă a acesteia cu anterioare mononucleoza infectioasași prezența anticorpilor împotriva virusului Epstein-Barr. Cel puțin 20% dintre celulele Berezovsky-Sternberg testate conțin material genetic din virusul Epstein-Barr, care are proprietăți imunosupresoare. Influența etiologică a retrovirusurilor, inclusiv HIV, nu poate fi exclusă.

Rolul factorilor ereditari este indicat de apariția formei familiale de limfogranulomatoză și de identificarea anumitor markeri genetici ai acestei patologii. Conform teoriei imunologice, există posibilitatea transferului transplacentar al limfocitelor materne în făt, cu dezvoltarea ulterioară a unei reacții imunopatologice. Semnificația etiologică a factorilor mutageni - substanțe toxice, radiatii ionizante, medicamente și altele în provocarea limfogranulomatozei.

Se presupune că dezvoltarea limfogranulomatozei devine posibilă în condiții de imunodeficiență a celulelor T, așa cum este demonstrat de o scădere a tuturor legăturilor. imunitatea celulară, încălcarea raportului dintre T-helpers și T-supresers. Principalul semn morfologic al proliferării maligne în limfogranulomatoză (spre deosebire de limfoamele non-Hodgkin și leucemia limfocitară) este prezența în țesutul limfatic a celulelor gigantice multinucleate, numite celule Berezovsky-Reed-Sternberg și prestațiile lor - celule Hodgkin mononucleare. În plus față de acestea, substratul tumoral conține limfocite T policlonale, histiocite tisulare, celule plasmatice și eozinofile. Cu limfogranulomatoza, tumora se dezvoltă unicentric - dintr-un singur focar, adesea în ganglionii limfatici cervicali, supraclaviculari, mediastinali. Cu toate acestea, posibilitatea apariției metastazelor ulterioare provoacă apariția modificări caracteristiceîn plămâni, tractul gastrointestinal, rinichi, măduva osoasă.

Clasificarea limfogranulomatozei

În hematologie, există o formă izolată (locală) de limfogranulomatoză, în care este afectat un grup de ganglioni limfatici, și o formă generalizată - cu proliferare malignă în splină, ficat, stomac, plămâni și piele. Pe baza localizării, există forme periferice, mediastinale, pulmonare, abdominale, gastrointestinale, cutanate, osoase și nervoase ale bolii Hodgkin.

În funcție de viteza de dezvoltare a procesului patologic, limfogranulomatoza poate avea un curs acut (câteva luni de la început la stadiu terminal) și curs cronic (prelungit, mulți ani cu cicluri alternante de exacerbări și remisiuni).

Pe baza unui studiu morfologic al tumorii și a raportului cantitativ al diferitelor elemente celulare, se disting 4 forme histologice de limfogranulomatoză:

• predominanță limfohistiocitară sau limfoidă
• scleroză nodulară sau scleroză nodulară
• mixt-celular
• epuizarea limfoidă

Baza clasificare clinică limfogranulomatoza este un criteriu de prevalență a procesului tumoral; Potrivit acesteia, dezvoltarea bolii Hodgkin trece prin 4 etape:

Stadiul I (local) – este afectat un grup de ganglioni limfatici (I) sau un organ extralimfatic (IE).

Stadiul II (regional) - sunt afectate două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici situate pe o parte a diafragmei (II) sau un organ extralimfatic și ganglionii săi regionali (IIE).

Stadiul III (generalizat) - ganglionii limfatici afectați sunt localizați pe ambele părți ale diafragmei (III). În plus, un organ extralimfatic (IIIE), splina (IIIS) sau ambele (IIIE + IIIS) pot fi afectate.

Stadiul IV (diseminat) - leziunea afectează unul sau mai multe organe extralimfatice (plămâni, pleura, măduva osoasă, ficat, rinichi, tractul gastrointestinal etc.) cu sau fără afectare simultană a ganglionilor limfatici.

Pentru a indica prezența sau absența simptomelor generale de limfogranulomatoză în ultimele 6 luni (febră, transpirații nocturne, scădere în greutate), la numărul care indică stadiul bolii se adaugă literele A sau B.

Simptomele limfogranulomatozei

Complexele de simptome caracteristice limfogranulomatozei includ intoxicația, ganglionii limfatici măriți și apariția focarelor extraganglionare. Adesea boala începe cu simptome nespecifice - febră periodică cu vârfuri de temperatură până la 39°C, transpirații nocturne, slăbiciune, scădere în greutate, mâncărime.

Adesea, primul „prevestitor” al limfogranulomatozei este o creștere a ganglionilor limfatici accesibili la palpare, pe care pacienții o descoperă singuri. Cel mai adesea aceștia sunt ganglioni limfatici cervicali, supraclaviculari; mai rar - axilar, femural, inghinal. Ganglionii limfatici periferici sunt densi, nedurerosi, mobili, nu fuzionati intre ei, cu pielea si tesuturile inconjuratoare; de obicei se întinde sub formă de lanț.

La 15-20% dintre pacienți, limfogranulomatoza debutează cu mărirea ganglionilor limfatici mediastinali. Când ganglionii limfatici mediastinali sunt afectați mai întâi semne clinice Boala Hodgkin poate include disfagie, tuse uscată, dificultăți de respirație și sindrom SVC. Dacă procesul tumoral afectează ganglionii limfatici retroperitoneali și mezenterici, apar dureri abdominale și umflarea extremităților inferioare.

Dintre localizările extraganglionare în limfogranulomatoză, cea mai frecventă (în 25% din cazuri) este afectarea plămânilor. Limfogranulomatoza pulmonară apare ca pneumonie (uneori cu formarea de cavități în țesutul pulmonar), iar atunci când pleura este implicată, este însoțită de dezvoltarea pleureziei exudative.

În forma osoasă a limfogranulomatozei, coloana vertebrală, coastele, sternul și oasele pelvine sunt cel mai adesea afectate; mult mai rar – oasele craniului și oasele tubulare. În aceste cazuri, se notează vertebralgii și osalgii și poate apărea distrugerea corpurilor vertebrale; Modificările radiologice apar de obicei după câteva luni. Infiltrarea tumorală a măduvei osoase duce la dezvoltarea anemiei, leucemiei și trombocitopeniei.

Limfogranulomatoza tractului gastrointestinal apare cu invazia stratului muscular al intestinului, ulcerații ale membranei mucoase, sângerare intestinală. Sunt posibile complicații precum perforarea peretelui intestinal și peritonita. Semnele de afectare a ficatului în boala Hodgkin includ hepatomegalie și creșterea activității fosfatazei alcaline. Dacă măduva spinării este deteriorată, paralizia transversală se poate dezvolta în câteva zile sau săptămâni. În stadiul terminal al limfogranulomatozei, leziunile generalizate pot afecta pielea, ochii, amigdalele, glanda tiroida, glandele mamare, inima, testiculele, ovarele, uterul și alte organe.

Diagnosticul limfogranulomatozei

Mărirea ganglionilor limfatici periferici, a ficatului și a splinei împreună cu simptome clinice(febră febrilă, transpirație, scădere în greutate) ridică întotdeauna îngrijorări cu privire la cancer. În cazul bolii Hodgkin, metodele de imagistică instrumentală joacă un rol de sprijin.

Verificarea fiabilă, stadializarea corectă și alegerea adecvată a metodei de tratament pentru limfogranulomatoză sunt posibile numai după diagnosticul morfologic. Pentru colectarea materialului de diagnostic, sunt indicate o biopsie a ganglionilor limfatici periferici, toracoscopie diagnostică, laparoscopie și laparotomie cu splenectomie. Criteriul de confirmare a limfogranulomatozei este detectarea celulelor gigantice Berezovsky-Sternberg în specimenul de biopsie. Detectarea celulelor Hodgkin poate doar sugera un diagnostic adecvat, dar nu poate servi ca bază pentru prescrierea unui tratament special.

În sistemul de diagnostic de laborator al limfogranulomatozei, este necesar să se examineze analiza generala sânge, parametri biochimici ai sângelui care permit evaluarea funcției hepatice (fosfat alcalin, transaminaze). Dacă se suspectează afectarea măduvei osoase, se efectuează o puncție sternală sau o biopsie cu trepan. Pentru diferite forme clinice, precum și pentru a determina stadiul limfogranulomatozei, sunt necesare raze X ale toracelui și cavității abdominale, CT, ecografie a cavității abdominale și a țesutului retroperitoneal, CT a mediastinului, limfoscintigrafie, scintigrafie scheletică etc. .

În planul de diagnostic diferențial, este necesar să se facă distincția între limfogranulomatoza și limfadenita de diverse etiologii (pentru tuberculoză, toxoplasmoză, actinomicoză, bruceloză, mononucleoză infecțioasă, amigdalita, gripă, rubeolă, sepsis, SIDA). În plus, sunt excluse sarcoidoza, limfomul non-Hodgkin și metastazele canceroase.

Tratamentul limfogranulomatozei

Abordările moderne ale tratamentului limfogranulomatozei se bazează pe posibilitatea vindecării complete a acestei boli. În acest caz, tratamentul ar trebui să fie pas cu pas, cuprinzător și ținând cont de stadiul bolii. Pentru boala Hodgkin, se utilizează radioterapie, chimioterapie ciclică și o combinație de radioterapie și chimioterapie.

La fel de metoda independenta Radioterapia este utilizată pentru stadiile I-IIA (leziuni ale unor ganglioni limfatici unici sau ale unui organ). În aceste cazuri, iradierea poate fi precedată de îndepărtarea ganglionilor limfatici și splenectomie. In cazul limfogranulomatozei se realizeaza iradierea subtotala sau totala a ganglionilor (cervicali, axilari, supra- si subclaviari, intratoracici, mezenteric, retroperitoneali, inghinali), acoperind ambele grupe de ganglioni afectati si nemodificati (acestea din urma in scop preventiv).

Pacienților cu stadiile IIB și IIIA li se prescrie chimioradioterapie combinată: mai întâi, polichimioterapie introductivă cu iradierea doar a ganglionilor limfatici măriți (conform programului minim), apoi iradierea tuturor celorlalți ganglioni limfatici (conform programului maxim) și polichimioterapie de întreținere în următorul 2-3 ani.

În stadiile IIIB și IV diseminate ale limfogranulomatozei, polichimioterapia ciclică este utilizată pentru inducerea remisiunii, iar în stadiul de menținere a remisiunii - cicluri terapie medicamentoasă sau iradiere radicală. Polichimioterapia pentru limfogranulomatoză se efectuează după regimuri special dezvoltate în oncologie (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR etc.).

Rezultatele terapiei pot include:

• remisiune completă (dispariția și absența semnelor subiective și obiective de limfogranulomatoză în decurs de 1 lună)
• remisiune parțială (ameliorarea simptomelor subiective și reducerea dimensiunii ganglionilor limfatici sau a leziunilor extraganglionare cu mai mult de 50% în decurs de 1 lună)
• îmbunătățirea clinică (ameliorarea simptomelor subiective și reducerea dimensiunii ganglionilor limfatici sau a leziunilor extraganglionare cu mai puțin de 50% în decurs de 1 lună)
• lipsa dinamicii (conservarea sau progresia semnelor de limfogranulomatoza).

Prognosticul pentru limfogranulomatoza

Pentru stadiile I și II ale limfogranulomatozei, rata de supraviețuire fără recidivă la 5 ani după tratament este de 90%; în stadiul IIIA - 80%, în stadiul IIIB - 60%, iar în stadiul IV - mai puțin de 45%. Semnele prognostice nefavorabile sunt dezvoltare acută limfogranulomatoza; conglomerate masive de ganglioni limfatici mai mari de 5 cm în diametru; extinderea umbrei mediastinale cu mai mult de 30% din volumul toracelui; afectarea simultană a 3 sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici, splina; varianta histologica depletie limfoida etc.

Recăderile limfogranulomatozei pot apărea atunci când regimul de terapie de întreținere este încălcat, provocat activitate fizica, sarcina. Pacienții cu boala Hodgkin ar trebui să fie consultați de un hematolog sau oncolog. Stadiile preclinice ale limfogranulomatozei în unele cazuri pot fi detectate în timpul fluorografiei preventive.

Limfogranulomatoza - tratament la Moscova

Directorul bolilor

Boli de sânge

Ultimele stiri

• © 2018 „Frumusețe și Medicină”

numai în scop informativ

și nu înlocuiește îngrijirea medicală calificată.

Limfogranulomatoza, simptome, tratament, cauze, semne

Bărbații se îmbolnăvesc ceva mai des decât femeile.

Diagnosticul fiecărei variante se stabilește numai pe baza detectării celulelor Sternberg. Nodurile afectate sunt mărite în dimensiune, consistența lor devine densă în timp.

Cauzele limfogranulomatozei

În funcție de compoziția celulară a granulomului, există 4 variante histologice de limfogranulomatoză:

1. limfohistiocitar;
2. scleroza nodulară;
3. mixt-celular
4. epuizarea limfoidă.

În cursul bolii sunt posibile transformări ale opțiunii 1 prin opțiunea intermediară 3 la varianta 4. Stabilirea etiologiei limfogranulomatozei se află în planul rezolvării problemelor generale ale etiologiei proceselor blastomului sistemului hematopoietic.

Limfogranulomatoza - rară cancer, incidența limfogranulomatozei în Marea Britanie este de 3 cazuri pe populație. În țările occidentale, în cursul bolii sunt observate două vârfuri, vârful mai mare apare la persoanele în vârstă, iar vârful mai mic apare la bătrânețe. În țările în curs de dezvoltare, cazurile de boală sunt raportate mai des la copii. Reprezentanții segmentelor bogate ale populației, caucazienii și cei care au avut mononucleoză infecțioasă sunt mai predispuși la limfogranulomatoză. Cauza bolii nu a fost stabilită și poate fi diferită pentru diferite variante histologice. S-a dovedit că există o asociere între limfogranulomatoză și purtătorul virusului Epstein-Barr, în special în varianta mixt-celulară a bolii și epuizarea limfoidă la pacienții în vârstă, detectată în 30% din cazuri.

O caracteristică de diagnosticare caracteristică este celulele Reed-Sternberg care conțin două sau mai multe nuclee și sunt înconjurate de o populație celulară care include limfocite mici, eozinofile, neutrofile, histiocite, plasmocite în fundal. modificări fibrotice. Limfocitele infiltrante aparțin limfocitelor T, ele determină răspunsul imun energetic al ganglionului limfatic și, eventual, favorizează supraviețuirea celulelor tumorale. Celulele Reed-Sternberg sunt celule maligne caracteristice limfogranulomatozei; conform unor studii recente, în 97% din cazuri aparțin limfocitelor B.

Varianta nodulară a predominanței limfoide este o boală independentă, care este un limfom cu celule B. Acesta din urmă este caracterizat de așa-numitele celule Hodgkin L&H (limfocite și histiocite), conform aspect asemănătoare floricelelor de porumb (celule de floricele de porumb) și care exprimă antigenul CD20. În aproximativ 10% din cazuri, varianta nodulară a predominanței limfoide se dezvoltă în limfom non-Hodgkin difuz cu celule B mari. Această variantă de limfogranulomatoză se caracterizează printr-un prognostic favorabil, deși poate avea un curs cronic recidivant care durează mulți ani, similar limfoamelor non-Hodgkin de grad scăzut.

Simptome și semne de limfogranulomatoză

Limfadenopatia generalizată este posibilă.

În mai mult etapă tarzie- simptome de afectare a ficatului, plămânilor, măduvei osoase.

Simptome generale (simptome „B”):

• febră;
• transpirații nocturne;
• pierdere în greutate. Alte simptome sistemice:
• durere în ganglionii limfatici atunci când consumați alcool.

Caracterizat printr-o varietate extremă de simptome. Boala începe cu o mărire a ganglionilor limfatici ai gâtului (inițial pe dreapta), apoi procesul se deplasează în cealaltă parte și nodurile din alte zone. Dimensiunea ganglionilor limfatici poate varia de la dimensiunea unui bob de mazăre, fasole până la pumnul unui bărbat. Nodurile sunt lipite împreună în conglomerate, dar nu sunt lipite pe piele, nu se deschid și nu supurează.

Febra însoțește întotdeauna limfogranulomatoza și în stadiile incipiente poate fi singurul ei semn. Reacția la temperatură este variată, dar în cele mai multe cazuri este caracterizată printr-un caracter ondulatoriu. Mâncărimea pielii poate fi localizată în zona ganglionilor limfatici măriți sau generalizată, dureroasă.

Analize de laborator: poate exista anemie hipocromă și leucocitoză neutrofilă; numărul de limfocite (absolut și relativ) este redus; Pot fi observate eozinofilie și trombocitopenie; VSH crește moderat, dar în stadiul final atinge mm/h.

Stadiile limfogranulomatozei

Limfogranulomatoza se caracterizează prin răspândirea celulelor tumorale de la ganglionul afectat la ganglionii vecini. Prin urmare, atunci când tratează pacienții, aceștia sunt ghidați de clasificarea Ann Arbor. Stadiul bolii este în prezent determinat de rezultatele unei scanări CT a gâtului. piept, abdomen și pelvis, mai degrabă decât laparotomie. Implicarea măduvei osoase este rar depistată în momentul diagnosticului, dar este mai probabilă atunci când leziunea este localizată sub nivelul diafragmei, prin urmare, în astfel de cazuri, se efectuează și terpanobiopsia măduvei osoase pentru a clarifica stadiul procesului tumoral. Identificarea altor factori de prognostic a condus la faptul că atunci când se aleg tacticile de tratament, acestea se concentrează rareori doar pe stadiul anatomic al bolii.

• I - deteriorarea unuia sau a unui grup de noduri;
• II - afectarea mai multor grupuri de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei;
• III - afectarea ganglionilor limfatici de pe ambele părți ale diafragmei, splinei;
• IV - implicarea zonelor extranodale (cu excepția creșterii tumorii „pe lungimea sa”).

Fiecare etapă necesită clarificare prin adăugarea unuia dintre următorii indici de litere: A - simptome generale absent; B - există simptome generale; E - există simptome de afectare a diferitelor organe.

Cercetările din ultimii ani au făcut posibilă identificarea semnelor bolii care au semnificație prognostică. Pentru stadiu timpuriu boli (stadiile I și IIA), grupele de prognostic se formulează pe baza variantei histologice a bolii, a vârstei și sexului pacientului, a simptomelor acestuia, a numărului de zone anatomice afectate și a afectarii ganglionilor mediastinali.

Pentru stadiul avansat al bolii (stadiul IIB-IV), au fost identificați șapte factori de prognostic pe baza unei analize a 5000 de cazuri de boală.

În absența acestor factori, rata de supraviețuire fără boală de 5% este de 84%. Prezența fiecăruia dintre acești factori reduce supraviețuirea așteptată cu aproximativ 7%. Dacă sunt prezenți trei sau mai mulți factori, prognosticul este considerat nefavorabil.

Forme clinice de limfogranulomatoză

Există forme tranzitorii care durează câteva luni, forme care durează 2-3 ani și care durează 5-6 ani sau mai mult.

În funcție de gradul de prevalență al procesului, în conformitate cu clasificarea OMS, se disting:

1. formă locală cu afectare a unui grup de ganglioni limfatici;
2. formă regională cu afectare a nu mai mult de două grupuri de ganglioni limfatici într-o zonă (deasupra sau sub diafragmă);
3. formă generalizată cu afectarea multor ganglioni limfatici deasupra și sub diafragmă;
4. formă diseminată cu afectare nu numai a ganglionilor limfatici, ci și organe interne, precum și oasele, sistemul nervos central, seroasele și meningele.

Prognosticul este nefavorabil. Speranța medie de viață este de 3-4 ani, unii pacienți trăiesc 6-8 ani sau mai mult. Sunt posibile remisiuni pe termen lung și persistente.

Diagnosticul limfogranulomatozei

În diagnosticul formelor mediastinale, pulmonare, osoase, abdominale în prezența simptomelor clinice generale tipice, acestea capătă o importanță mare și adesea decisivă. Metode cu raze X studii - radiografie, limfadenoangiografie.

Diagnosticul limfogranulomatozei se bazează pe o biopsie a ganglionilor limfatici afectați și a altor țesuturi cu colorarea preparatelor folosind metode tradiționale și imunohistochimice. Medicamentele trebuie examinate de un hematolog experimentat. Biopsie prin aspirație se poate folosi și un ac subțire, dar singur nu este suficient pentru a pune un diagnostic.

Diagnosticul se bazează pe triada: ganglioni limfatici umflați, febră și mâncărime. Este considerat de încredere după confirmarea histologică - detectarea într-o biopsie a unui ganglion limfatic a unui granulom specific care conține celule Sternberg gigantice (mm în diametru).

Consultanță juridică gratuită:

Tratamentul limfogranulomatozei

Constă în iradiere cu câmp larg sau total raze X ganglionii limfatici și polichimioterapia cu o combinație de citostatice.

În unele cazuri, în prezența limfogranulomatozei monolocale (sau monoorganice), chirurgie radicală- îndepărtarea pachetelor individuale de ganglioni limfatici, rezecția stomacului, intestinelor etc., oferind remisie clinică pe termen lung - până la 10-15 ani sau mai mult.

Dintre agenții terapeutici activi utilizați pentru limfogranulomatoză, terapia cu raze X este cea mai răspândită. Se efectuează terapia locală profundă a ganglionilor limfatici afectați. Cele mai bune rezultate se obțin prin telegamaterapie („pistol cu ​​cobalt”), aplicată local în doze unice de 200 rads (pentru un curs de tratament 4000-8000 rads). Iradiază cu în scop preventiv nu numai focalizarea, ci și zonele învecinate și, în unele cazuri, splina.

Leucopenia severă sau trombocitopenia este o contraindicație pentru continuarea radioterapiei.

Pentru limfogranulomatoza generalizată este indicat tratamentul cu agenți chimioterapeutici.

Unul dintre cele mai eficiente medicamente citostatice care s-au dovedit în tratamentul formelor generalizate de limfogranulomatoză sunt alcaloizii vinca roz vinblastina (maghiară) și vincristina (americană). Medicamentele se administrează numai intravenos, în soluție de glucoză 5% sau apă distilată. Vinblastina se foloseste in doza de 5-10 mg initial, daca este bine tolerata, la doua zile, apoi dupa 3-5 perfuzii, in aceleasi doze o data la 5-10 zile. Vincristina, datorită proprietăților sale toxice mai pronunțate, se administrează în jumătate de doză - 2,5-5 mg.

Odată cu dezvoltarea leucopeniei profunde (2000 și mai jos), tratamentul este întrerupt temporar.

Pentru a asigura concentrația maximă a chimioterapiei în leziune cu efect toxic general minim, se propune o metodă endolimfatică de administrare a citostaticelor în doză crescută - 150-200 mg dipină sau degranol cu ​​perfuzie preliminară și ulterioară în vasele limfatice. a 5-6 ml soluție de novocaină 1% (pentru a preveni senzațiile dureroase la locul injectării).

ÎN anul trecut se încearcă chimioterapie „radicală” pentru limfogranulomatoză prin polichimioterapie - utilizare simultană mai multe medicamente pentru chimioterapie.

Cele mai frecvent acceptate combinații de citostatice sunt:

1. vinblastină + bruneomicin;
2. vincristină + ciclofosfamidă + metotrexat 2+ prednisolon;
3. vin-blastină + ciclofosfamidă + bruneomicina + prednisolon.

O metodă promițătoare care vizează „eradicarea” completă (eradicarea) bolii este propunerea de a utiliza citostatice în doze maxime (de multe ori mai mari decât cele normale), provocând aplazia hematopoiezei, urmată de autotransfuzie în prealabil (înainte de începerea tratamentului) de măduvă osoasă autologă (proprie) recoltată, păstrată în timpul tratamentului în frigider la o temperatură de -70°C.

Pentru a preveni citopenia indusă de medicamente (leuco-trombocitopenia) sau eliminarea rapidă a acesteia, tratamentul cu citostatice se efectuează sub protecția agenților hemoterapeutici (transfuzie de globule roșii, leucocite, trombocite) și hormonali (prednisolon).

Tratamentul pacienților cu limfogranulomatoză trebuie efectuat în clinici specializate în oncohematologie. Toți pacienții cu limfogranulomatoză, precum și alții boli sistemice sângele sunt supuse observarea dispensaruluiîn dispensare de oncologie şi hematologie.

Deoarece limfogranulomatoza afectează în principal tinerii, problema efecte secundare terapia, având în vedere creșterea semnificativă a speranței de viață a pacienților, devine foarte relevantă. O analiză a efectelor secundare tardive ale tratamentului pentru limfogranulomatoză a arătat că, pe o perioadă de 30 de ani de observare a pacienților cu limfogranulomatoză, de 2 ori mai mulți pacienți au murit din cauza tumorilor care s-au dezvoltat de novo decât din recidivele bolii în sine. Analiza complicațiilor pe termen lung ale radioterapiei, în special după iradierea mediastinului ( cancer de plamaniși glanda mamară, fibroză pulmonară, boala ischemica inima), a servit drept bază pentru schimbarea abordării radioterapiei cu doze mari. Iradierea zonei mantalei la femeile cu vârsta sub 20 de ani duce la dezvoltarea cancerului de sân până la vârsta de 50 de ani la fiecare al treilea pacient, astfel încât o astfel de radioterapie nu mai este utilizată. Chimioterapia cu medicamente alchilante favorizează dezvoltarea mielodisplaziei secundare, a leucemiei mieloide acute și a limfomului non-Hodgkin, precum și a infertilității, ceea ce face necesară luarea în considerare a acestei circumstanțe atunci când se planifică tratamentul. Scopul medicului atunci când prescrie un tratament este de a obține o vindecare cât mai posibilă. Mai mult pacienți și reduce incidența consecințelor adverse pe termen lung, în special atunci când se tratează pacienții într-un stadiu incipient al limfogranulomatozei.

Stadiul incipient (IA și NA)

La majoritatea pacienților cu stadiu incipient al limfogranulomatozei, ganglionii limfatici suprafrenici sunt afectați în momentul diagnosticării. Îngrijirea acestor pacienți trebuie efectuată ținând cont de factorii de prognostic care prezic probabilitatea de deteriorare a ganglionilor limfatici subdiafragmatici, dacă nu există semne evidente ale implicării lor în procesul tumoral în timpul stadializării obișnuite a bolii.

La pacienții cu o formă favorabilă a bolii, în special scleroza nodulară sau o variantă nodulară a predominanței limfoide, care apar cu afectarea ganglionilor limfatici cervicali superiori și VSH scăzut, probabilitatea de deteriorare a ganglionilor limfatici subfrenici este foarte scăzută. Ele pot fi tratate numai prin iradierea grupului afectat de ganglioni limfatici. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu un prognostic favorabil și limfogranulomatoză în stadiu incipient în afara studiilor clinice ar trebui să primească și chimioterapie ABVD urmată de iradierea grupului afectat de ganglioni limfatici. Rata de recidivă după un astfel de tratament a fost aceeași ca după iradierea zonei mantalei sau iradierea totală a tuturor ganglionilor limfatici. Chiar și o chimioterapie mai scurtă de 4 săptămâni conform regimului VAPEC-B cu iradiere a grupului afectat de ganglioni limfatici dă rezultate foarte bune.

Recent, pentru a detecta un proces tumoral activ în ganglionii limfatici măriți reziduali, a fost folosit cu succes PET cu Tordex-glucoză marcată cu 18 F. Această metodă de cercetare, utilizată după terminarea terapiei standard, are o valoare predictivă ridicată de pozitiv (87,5%) și rezultate negative (94,4%) privind recăderile la pacienții cu limfogranulomatoză în stadiu incipient. Rămâne de văzut dacă PET-ul poate fi utilizat pentru a identifica pacienții care pot evita radiațiile locale după chimioterapie fără a crește riscul de recidivă. Un studiu NCRI în curs de desfășurare în Regatul Unit va răspunde la această întrebare. Pacienții din acest studiu primesc trei cursuri de chimioterapie ABVO urmate de o scanare PET. Dacă scanarea PET evidențiază un proces activ, se administrează un alt curs de ABVD, urmat de iradierea ganglionilor limfatici afectați. Pacienții cu un rezultat negativ al testului sunt repartizați aleatoriu într-unul din două grupuri, dintre care unul primește radioterapie locală, iar celălalt nu.

Pacienții cu un stadiu incipient al bolii, dar cu un prognostic nefavorabil, sunt tratați ca pentru stadiul avansat al limfogranulomatozei conform schemei general acceptate.

Stadiul avansat al bolii

ABVD și alte scheme de chimioterapie care conțin doxorubicină au devenit larg acceptate ca terapie standard de la finalizarea studiului CALGB. Acest studiu a comparat eficacitatea a trei regimuri: MOPP (mustina, vincristină, procarbazină, prednison), alternarea MOPP și ABVD și ABVD singur.

Recent, au fost dezvoltate polichimioterapia scurtă Stanford V (mustina, doxorubicină, vinblastină, prednisolon, vincristină, bleomicina, etoposidă) și polichimioterapia în doză mare BEACORR. Aceste scheme de tratament sunt combinate cu radioterapie locală la ganglionii limfatici afectați. De rezultate preliminare, un astfel de tratament este eficient la majoritatea pacienților și asigură o supraviețuire ridicată fără boală. Astfel, atunci când a fost tratat conform schemei Stanford, rata de supraviețuire globală și fără recădere la 3 ani la pacienții în stadiu avansat de limfogranulomatoză a fost de 96%, respectiv 87%. S-au obținut rezultate foarte impresionante cu tratamentul după regimul BEACOPP; acestea s-au dovedit a fi mai bune decât la alternarea regimurilor SOPP și ABV. Încercările de a crește și mai mult doza de medicamente în regimul BEACORR escaladat au făcut posibilă îmbunătățirea efectului antitumoral al terapiei, dar, în același timp, cazurile legate de tratament de dezvoltare a sindromului mielodisplazic și a leucemiei mieloide acute au crescut semnificativ. Terapia mixtă din patru cure de BEACORR conform regimului obișnuit și patru cure conform regimului cu o doză crescută de medicamente ne-a permis obținerea unor rate de supraviețuire foarte mari și reducerea incidenței sindromului mielodisplazic. Într-un studiu recent din Regatul Unit, alternarea ChlVPP și PABLOE sau regimurile hibride ChlVPP/EVA nu au fost superioare ABVD. Până când beneficiul terapiei BEACOPP va fi în sfârșit dovedit, regimul ABVD va rămâne cel mai utilizat în tratamentul pacienților cu limfogranulomatoză.

Tratament suplimentar

Dacă după radioterapie apare o recidivă la pacienții cu limfogranulomatoză în stadiu incipient, chimioterapia ulterioară este destul de eficientă (80-90% dintre pacienți pot prelungi semnificativ viața fără recidivă a bolii). Dacă apar recidive după chimioterapia de linia întâi, chimioterapia de linia a doua poate fi prescrisă cu succes, mai ales dacă remisiunea anterioară a durat mai mult de 12 luni. Cu toate acestea, este posibilă creșterea semnificativă a speranței de viață atunci când se prescrie chimioterapie în doze uzuale numai la 20-25% dintre pacienți.

Chimioterapia cu doze mari, urmată de transplantul de celule stem autologe, poate îmbunătăți semnificativ supraviețuirea fără progresie (DFS) și este considerată în prezent tratamentul standard pentru pacienții cu limfogranulomatoză recurentă. Vă permite să prelungiți în mod semnificativ supraviețuirea fără boală la 40-50% dintre pacienți.

Perspective

Refuzul de a utiliza radioterapie într-un stadiu incipient al bolii.

Utilizarea anticorpilor la antigenul CD30 al celulelor Reed-Sternberg; Studiile clinice de fază II au arătat un anumit efect cu acești anticorpi.

Utilizarea anticorpilor anti-CO20, inclusiv a celor marcați pentru tratamentul variantei nodulare cu predominanță limfoidă.

• Evaluați materialul

Reproducerea materialelor de pe site este strict interzisă!

Informațiile de pe site sunt furnizate în scop educațional și nu sunt destinate ca consultație medicală si tratament.

Limfogranulomatoza

O modificare malignă a țesutului limfoid cu granuloame și celule Berezovsky-Sternberg (un grup de celule distinct din punct de vedere morfologic, spre deosebire de orice altceva) se numește „limfogranulomatoză” (cancer al sistemului limfatic). Principalul simptom al bolii este o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici. Un alt nume este boala Hodgkin.

Ce este limfogranulomatoza?

Thomas Hodgkin este un medic britanic care a sugerat pentru prima dată că ganglionii limfatici măriți nu sunt o consecință a unui proces inflamator sau a metastazelor unei alte tumori, ci că sunt o boală independentă. Tumora este formată din celule mari multinucleate care sunt localizate în ganglionii limfatici afectați.

Boala afectează un grup tânăr al populației: copii, adolescenți, adulți de vârstă fertilă. Vârful are loc între 14 și 35 de ani. Dezvoltarea bolii se observă și după 50 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc cu 40% mai des. Incidența bolii este stabilă la 25 de cazuri la un milion de populație anual.

Cauze

Cauza exactă care contribuie la dezvoltarea bolii este momentan necunoscută. Limfomul Hodgkin nu se transmite între membrii familiei. Risc ridicat (până la 99%) la gemenii identici. Apariția limfogranulomatozei (limfom cu celule B) este probabil asociată cu virusul Epstein-Barr (virusul herpes tip patru). Această asociere se datorează faptului că virusul se reînnoiește (se replic) în limfocitele B și activează reproducerea acestora prin diviziune.

Primele semne și simptome mature ale bolii

Boala începe cu mărirea ganglionilor limfatici submandibulari și cervicali. În stadiile inițiale, nodul este dens, nu foarte dureros, mobil și se simte ca un fruct de cireș, care poate crește până la dimensiunea unui măr sau mai mult. Nu există o gradație specială în ceea ce privește volumul nodului mărit. Valoarea sa este individuală în fiecare caz individual.

Mai târziu, în procesul patologic sunt implicați ganglionii limfatici subclavi, intratoracici (mediastinali) și mai rar inghinali.

Semnele tardive sunt o tumoră mare masivă în retroperitoneu, mediastin, care poate duce la compresia traheei, a venei cave superioare, iar pacienții suferă de dificultăți de respirație. Splina se mărește semnificativ, uneori dimensiunea sa este atât de mare încât organul ocupă jumătate din cavitatea abdominală. Starea pacientului este gravă, există o temperatură constantă a corpului de 37,5°, transpirații abundente pe timp de noapte, scădere bruscă în greutate (mai mult de 10% din greutatea totală a corpului), mâncărimi necontenite ale pielii.

Etape de distribuție a bolii în organism:

1. Ganglioni limfatici unici.
2. Diferite grupuri de noduri pe o parte a diafragmei.
3. Grupuri de noduri pe ambele părți ale diafragmei (cancer avansat).
4. Leziuni ale organelor și țesuturilor.

Cum este diagnosticată boala Hodgkin?

Algoritmul de examinare depinde de locația nodurilor, de consistența și densitatea acestora, precum și de starea țesuturilor din jur.

Diagnosticul se pune numai pe baza rezultatelor histologice. Pentru a face acest lucru, se efectuează o biopsie a ganglionului limfatic afectat. Un morfolog evaluează rezultatul și, pe baza concluziei sale, se stabilește un diagnostic final.

O creștere similară a nodurilor este caracteristică bolilor precum tuberculoza, sarcoidoza (leziuni granulare ale organelor, cel mai adesea plămânii), sifilisul și colagenoza (patologia țesutului conjunctiv). Prin urmare, specificitatea nodurilor este determinată numai de examinarea morfologică a probelor de țesut.

Alte metode de diagnostic:

1. palparea ganglionilor, splinei, ficatului;
2. examinarea amigdalelor;
3. examinarea măduvei osoase din aripa iliacă;
4. CT (tomografie computerizată) a toracelui și a cavității abdominale;
5. test de sânge clinic și biochimic cu analiza funcției hepatice și renale;
6. PET ─ tomografie cu emisie de pozitroni cu glucoză marcată;
7. Cardiografia ECG și ECHO ─ se efectuează dacă se preconizează tratament cu medicamente chimioterapice cu cardiotoxicitate;
8. examinarea endoscopică a tractului gastrointestinal ─ dacă terapia viitoare poate duce la modificări ulcerative ale membranei mucoase a tractului digestiv.

Tratamentul limfogranulomatozei. Medicina stiintifica si remedii populare

Tratamentul limfogranulomatozei se efectuează strict conform protocoalelor internaționale. Volumul tratamentului corespunde volumului leziunii, astfel încât alegerea terapiei este întotdeauna individuală.

Prima etapă este polichimioterapia, unde tactica este importantă - doza maximă și intervalele minime. În unele cazuri (nu întotdeauna), radioterapia este utilizată pentru a elimina efectele reziduale. Numărul de cursuri, intensitatea acestora și zonele pentru radioterapie sunt determinate pentru fiecare pacient separat.

Chimioterapia pentru limfogranulomatoza are un efect distructiv asupra celulelor germinale masculine. Și deoarece majoritatea bărbaților tineri sunt afectați, înainte de tratament, toată lumea trebuie să-și doneze lichidul seminal unei bănci speciale pentru crioconservare (congelare) și depozitare. Aceasta este singura oportunitate de a avea copii în viitor. Pentru femei, situația este mai simplă; medicina a învățat să protejeze ovarele în timpul chimioterapiei prin blocarea lor cu medicamente hormonale.

Tratamentul medicamentos este adesea combinat cu medicina tradițională. Utilizarea ierburilor selectate în mod corespunzător ajută la:

• încetinirea sau oprirea creșterii tumorii ─ ciupercă chaga, tansy, galbenele, lucernă, ginseng, sunătoare;
• curățarea corpului de medicamente pentru chimioterapie ─ șarvea, semințe de mărar, salvie, pătlagină, trifoi dulce;
• restabilirea funcției hematopoietice ─ suc de sfeclă roșie, urzică;
• cresterea rezistentei organismului ─ zmeura, tinctura de propolis, sirop de aloe.

Din aceste plante se prepară infuzii, decocturi, sucuri și amestecuri de plante.

Prognostic și supraviețuire

Boala poate provoca recăderi, 70% dintre ele aparând la 2-3 ani după tratament și complicații.

• afectarea mucoasei gastrointestinale;
• infecții ale tractului respirator superior și pneumonie;
• leziuni hepatice toxice;
• hepatita B și C.

• tumori secundare;
• boli cardiovasculare;
• osteoporoza;
• disfuncție tiroidiană;
• infertilitate.

Cu stadiul corect al bolii și un tratament adecvat, rata de succes a recuperării este de 90% sau mai mult. La copii, procesul de recuperare are loc mai rapid, iar recidivele sunt rare. Principalul lucru de reținut este că tratamentul eficient și tratamentul precoce sunt sinonime.

Adulții în 85-90% din cazuri în stadiile 1 ─ 4 au supraviețuire lungă fără manifestarea bolii. 5-10% sunt pacienti din grupul rezistent care nu raspund la tratament. 5-10% ─ boala Hodgkin cu recidive. Doar prin eforturile comune ale medicilor, pacientului și familiei sale, folosind metode moderne de tratament, limfogranulomatoza poate fi depășită.

Este important să știți:

Adaugă un comentariu Anulează răspunsul

Categorii:

Informatiile de pe site sunt prezentate doar in scop informativ! Aplicați metodele și rețetele de tratament descrise boli canceroase Nu este recomandat să o faci singur și fără a consulta un medic!